TESSUTO MUSCOLARE

La funzione della contrattilità negli organismi pluricellulari è svolta da cellule

specializzate denominate fibre muscolari. Tutti i sistemi contrattili hanno in
comune la capacità di trasformare l’energia chimica in energia meccanica
mediante la scissione enzimatica dell’ATP.
La contrattilità è quindi una proprietà del tessuto muscolare ma si manifesta
anche in altre strutture quali ciglia e flagelli.
Vi sono tre categorie di muscoli: muscolo liscio, muscolo striato scheletrico e
muscolo striato cardiaco. Il tessuto muscolare liscio si trova nella parete dei
visceri e dei vasi ed è costituito da elementi privi di striatura trasversale. E’
innervato dal sistema nervoso autonomo e la sua contrazione non dipende
dalla volontà. Il tessuto muscolare striato scheletrico è costituito da grossi
elementi denominati fibre muscolari provviste di una striatura trasversale; è
innervato dal sistema nero cerebrospinale e si contrae sotto il controllo della
volontà. Il tessuto muscolare cardiaco è costituito da fibre striate come quelle
scheletriche, è innervato dal sistema nervoso autonomo e la sua contrazione
è indipendente dalla volontà.

TESSUTO MUSCOLARE LISCIO

Il tessuto muscolare liscio si sviluppa dal mesenchima per differenziazione
delle cellule mesenchimali in fibrocellule muscolari. Il tessuto muscolare liscio
forma la tonaca muscolare della parete del tubo digerente, delle vie
respiratorie, delle vie genitali e urinarie; è presente nella parete delle arterie e
delle vene.
In tutte queste localizzazioni, il tessuto connettivo lasso accompagna sempre
il tessuto muscolare interponendosi tra i fasci e le lamine di fibrocellule; le
fibre reticolari, accompagnate da una certa quantità di sostanza amorfa,
penetrano tra i singoli elementi cellulari formando una rete attorno alla
membrana plasmatica (sarcolemma)
Per quanto riguarda le fibre muscolari lisce, esse sono elementi lunghi con la
parte centrale più spessa, contenente il nucleo, e le estremità assottigliate.
Si dispongono in fascio in maniera sfalsata in modo che la regione di mezzo
sia giustapposta alle estremità assottigliate di quelle adiacenti.
In vari punti, fibre adiacenti sono connesse da giunzioni serrate (gap
junction), queste strutture favoriscono lo scambio ionico tra cellule adiacenti
consentendo la diffusione dello stimolo alla contrazione da una cellula
all’altra.
Il citoplasma delle cellule muscolari è denominato sarcoplasma, contiene un
piccolo apparato di Golgi, ribosomi liberi, reticolo endoplasmatico rugoso e
mitocondri mentre sono assenti i tubuli T tipici della muscolatura scheletrica;
la loro funzione non è necessaria in queste cellule piccole e fusiformi,
collegate da numerose giunzioni gap. Le caveole delle cellule muscolari lisce
contengono i principali canali che controllano il rilascio di calcio dalle cisterne
del reticolo sarcoplasmatico per dare inizio alla contrazione. L’attività
contrattile caratteristica del muscolo liscio è generata da filamenti di actina e
di miosina, i quali non si organizzano come nei tessuti muscolari striati. Nelle
cellule muscolari lisce, i fasci di dei miofilamenti spessi e sottili si dispongono
obliquamente nel citoplasma. I filamenti di miosina sono organizzati meno
regolarmente fra i filamenti sottili, con un numero minore di ponti trasversali
rispetto al tessuto muscolare striato. Inoltre, i filamenti di actina delle cellule
muscolari lisce non sono associati a troponina e tropomiosina, in quanto
vengono utilizzate la calmodulina e la chinasi della catena leggera della
miosina sensibile al calcio per generare la contrazione. I filamenti di actina
sono ancorati a corpi densi citoplasmatici e associati al plasmalemma. Nel
citoplasma delle cellule muscolari lisce è presente un complesso dispositivo
di filamenti intermedi costituiti da desmina, anch’essi attaccati ai corpi densi. I
corpi densi al di sotto della membrana plasmatica contengono anche
caderine desmosomiali, che legano fra loro le cellule muscolari lisce
adiacenti. I corpi densi delle cellule muscolari lisce servono quindi come punti
per trasmettere la forza contrattile non solo all’interno delle cellule, ma anche
fra le cellule vicino.
La muscolatura liscia è capace di due forme di attività: la contrazione ritmica
e la contrazione tonica. Per quanto riguarda la prima, nel tessuto insorgono
impulsi periodici che si propagano lungo l’organo determinando una
contrazione peristaltica; un esempio tipico della contrazione ritmica è quello
della parete intestinale, la cui peristalsi ha lo scopo di far progredire il
contenuto nel lume.
La contrazione tonica consiste in uno strato continuo di contrazione
denominato tono muscolare
Oltre alla funzione contrattile, le cellule muscolari lisce supportano anche
l’attività dei fibroblasti sintetizzando collagene, elastina e proteoglicani,
influenzando maggiormente la composizione della matrice extracellulare dei
tessuti in cui queste cellule sono abbondanti.

Rigenerazione
Quando si verifica una perdita di sostanza in seguito a lesioni, il tessuto
muscolare liscio, mostra una limitata capacità rigenerativa per attività mitotica
degli elementi cellulari costitutivi. Le stesse perdite di tessuto in una tonaca
muscolare liscia, sono di solito riparate mediante la formazione di una
cicatrice connettivale. Secondo alcuni studiosi, nell’organismo adulto,
fibrocellule muscolari lisce possono formarsi ex novo dai fibroblasti o dalle
cellule mesenchimali perivascolari. Un fenomeno interessante è
rappresentato dalle modificazioni cui va incontro la tonaca muscolare
dell’utero durante la gravidanza. Le cellule muscolari si ipertrofizzano e
aumentano anche di numero. Sembra che nuove cellule muscolari si formino
per divisione di quelle preesistenti per differenziazione di cellule connettivali
indifferenziate in elementi muscolari.
TESSUTO MUSCOLARE STRIATO SCHELETRCO
Il tessuto muscolare striato scheletrico è costituito da elementi cellulari
multinucleati, di forma irregolarmente cilindrica denominati fibre muscolari. Il
muscolo nel suo insieme è avvolto da una lamina connettivale denominato
epimisio che continua con il tendine. Il connettivo in continuità con l’epimisio
che avvolge i fasci di fibre muscolari prende il nome di perimisio; dal
perimisio si distaccano setti di connettivo reticolare che inguainano ciascuna
fibra muscolare costituendo l’endomisio. Vasi sanguigni e nervi seguono i
setti connettivali ramificandosi all’interno del muscolo; i vasi avvolgono
ciascuna fibra muscolare.
La fibra muscolare striata ha la forma di un lungo cilindro ed ha dimensioni
molto elevate. Il carattere più evidente della fibra muscolare, oltre alle
dimensioni e all’esistenza di numerosi nuclei, è la presenza di un’evidente
striatura trasversale, dovuta all’alternanza regolare di bande rifrangenti e di
bande meno rifrangenti. Oltre all’evidente stiratura trasversale, è facilmente
visibile una striatura longitudinale. Questa striatura è dovuta alla presenza di
un grande numero di sottili fibrille fra loro parallele e disposte lungo l’asse
longitudinale della fibra denominate miofibrille, loro volta composte da due tipi
di miofilamenti. La striatura dell’intera fibra risulta dal fatto che le miofibrille
sono fra loro parallele ed in esse le bande trasversali corrispondenti sono
disposte in registro.
Un’altra caratteristica fondamentale della fibra muscolare scheletrica è l
presenza di numerosi nuclei, perciò è indicata come un sincizio polinucleato
che si costituisce durante lo sviluppo embrionale in seguito alla fusione di
molte cellule muscolari embrionali o mioblasti. Nella maggior parte dei
muscoli scheletrici i nuclei sono localizzati alla periferia della fibra, subito al di
sotto della membrana plasmatica o sarcolemma.
Infatti ciascuna fibra muscolare è avvolta da una membrana plasmatica simile
a quella delle altre cellule denominata appunto sarcolemma rivestito da una
lamina basale che colora la sostanza amorfa di rosso magenta. Gli interstizi
tra le miofibrille sono occupati dal citoplasma che è denominato sarcoplasma.
Il sarcoplasma contiene numerosi apparati di Golgi, gocce lipidiche,
mitocondri e il reticolo sarcoplasmatico. I mitocondri presentano una
disposizione molto regolare in rapporto alle bande trasversali.
Il reticolo sarcoplasmatico che corrisponde al reticolo endoplasmatico liscio di
altre cellule è un sistema molto elaborato di membrane che circonda le
miofibrille. Il sarcoplasma contiene particelle di glicogeno e gocce lipidiche, e
la mioglobina, una proteina coniugata con ferro che è anch’essa in parte
responsabile del colore rosso del muscolo e che ha probabilmente la
funzione di immagazzinare l’ossigeno e cederlo durante la contrazione
muscolare.
Possono essere identificati diversi tipi di fibre in base alla velocità massima di
contrazione (fibre rapide o lente) e al meccanismo principale utilizzato per la
produzione di ATP (fosforilazione ossidativa o glicolisi). Le differenze tra la
contrazione rapida e lenta sono dovute alla diversa velocità di idrolisi
dell’ATP da parte della miosina. Altre caratteristiche istologiche determinate
dalla diversa attività metabolica delle fibre muscolari sono la densità di
capillari circostanti, il numero di mitocondri, e i livelli di glicogeno e
mioglobina, una proteina globulare del sarcoplasma simile all’emoglobina,
contenente atomi di ferro che permettono di immagazzinare ossigeno.
Queste caratteristiche sono espresse in modo variabile in tutte le fibre
muscolari scheletriche, che vengono classificate in tre tipi principali:
 Fibre lente ossidative, adattate per svolgere contrazioni lente e durature
senza affaticarsi. Esse contengono numerosi mitocondri, molti capillari,
e una grande quantità di mioglobina. Tutte queste caratteristiche
determinano la colorazione scura o rossa del tessuto osservato a
fresco.
 Fibre rapide glicolitiche, specializzate per una contrazione rapida e
breve. Esse sono dotate di pochi mitocondri e capillari, e svolgono
prevalentemente un metabolismo anaerobico del glucosio, che ricavano
dai depositi di glicogeno. Per queste caratteristiche si presentano di
colore bianco. Le contrazioni rapide determinano un rapido
affaticamento poiché la glicolisi determina l’accumulo di acido lattico.
 Fibre rapide ossidative-glicolitiche, che presentano caratteristiche
istologiche e fisiologiche intermedie fra quelle degli altri due tipi di fibre.
Il tipo di metabolismo di ogni fibra è determinato dalla frequenza degli impulsi
nervosi forniti dall’innervazione motoria, così che le fibre di ogni singola unità
motoria sono dello stesso tipo. La maggior parte dei muscoli scheletrici sono
innervati da molteplici nervi e contengono una mescolanza di tutti i tipi di
fibre.
La singola fibra muscolare è caratterizzata da strie trasversali che formano
bande caratteristiche, più chiare o più scure, visibili al microscopio ottico. Le
bande scure che si osservano sulle miofibrille (fasci di filamenti di forma
cilindrica) sono denominate bande A; le bande chiare sono dette bande I, si
nota che ogni banda I è divisa a metà da una linea trasversale scura, la linea
Z. L’unità funzionale che si ripete nell’apparato contrattile è il sarcomero,
compreso tra due linee Z.
La disposizione delle bande A e I è dovuta prevalentemente
all’organizzazione regolare di miofilamenti spessi e sottili, costituiti da miosina
e F-actina. I filamenti spessi di miosina occupano la banda A. La miosina è
costituita da due catene pesanti identiche e da due paia di catene leggere. Le
catene pesanti della miosina sono sottili, bastoncellari e avvolte una sull’altra
a costituire la coda della miosina. Protrusioni globulari contenenti le quattro
catene leggere della miosina formano le teste, localizzate ad una estremità di
ogni catena pesante. Le teste della miosina possiedono sia siti di legame per
l’actina, sia per l’ATP, catalizzando la liberazione di energia. I sottili filamenti
di actina, avvolti ad elica, decorrono fra i filamenti spessi. I filamenti sottili
contengono due proteine regolatrici saldamente associate ad essi: la
tropomiosina e la troponina. La tropomiosina è situata nel solco creato
dall’avvolgimento ad elica dei due filamenti di actina, e maschera i siti di
legame tra actina e miosina. La troponina presenta tre subunità: la TnT, che
si lega alla tropomiosina; la TnC, che lega gli ioni calcio; e la TnI, che regola
le interazioni actina-miosina.
Nel tessuto muscolare scheletrico il reticolo endoplasmatico liscio, definito
reticolo sarcoplasmatico, contiene pompe e altre proteine per sequestrare gli
ioni calcio al suo interno, e circonda le miofibrille. Il calcio viene rilasciato
dalle cisterne del reticolo sarcoplasmatico mediante canali del calcio
voltaggio-dipendenti, ed è stimolato dalla depolarizzazione della membrana
indotta dal nervo motore. Per consentire il rilascio simultaneo di calcio dal
reticolo sarcoplasmatico in tutta la fibra muscolare e produrre una
contrazione uniforme delle miofibrille, il sarcolemma possiede delle
invaginazioni tubulari chiamate tubuli trasversi o tubuli T. Si tratta di lunghe
invaginazioni digitiformi del sarcolemma che penetrano in profondità nel
sarcoplasma e circondano ogni miofibrilla in corrispondenza del confine fra la
banda A e la banda I nei sarcomeri. Adiacenti ai due lati di ogni tubulo T si
localizzano le cisterne terminali dilatate del reticolo sarcoplasmatico. Nelle
sezioni longitudinali osservate al TEM, il complesso costituito da un tubulo T
e da due cisterne terminali del reticolo sarcoplasmatico è conosciuto col
termine di triade.
Il tessuto muscolare scheletrico è altamente innervato infatti sono presenti
dei nervi motori mielinici che si ramificano entro il tessuto connettivo del
perimisio, in cui ciascuna fibra nervosa dà origine a numerosi ramuscoli
terminali amielinici che attraversano l’endomisio e fanno sinapsi regolarmente
con le fibre muscolari. Le cellule di Schwann ricoprono le piccole
ramificazioni nervose e i loro punti di contatto con le cellule muscolari. Ogni
ramificazione dell’assone dà origine ad una terminazione dilatata accolta in
una depressione della superficie della cellula muscolare, che è parte di una
sinapsi definita giunzione neuromuscolare o placca motrice. Come in tutte le
sinapsi, il terminale assonico presenta mitocondri e numerose vescicole
sinaptiche; queste ultime contengono il neurotrasmettitore acetilcolina. Fra
l’assone e il muscolo si interpone la fessura sinaptica. A livello della fessura
sinaptica il sarcolemma forma numerose e profonde pliche giunzionali, le
quali consentono di ampliarne la superficie e, quindi, il numero di recettori per
l’acetilcolina. Quando un potenziale d’azione nervoso raggiunge la placca
motrice, il terminale assonico libera l’acetilcolina, che diffonde attraverso la
fessura sinaptica legandosi ai recettori per l’acetilcolina situati nel
sarcolemma delle pliche giunzionali. Il recettore per l’acetilcolina contiene un
canale cationico non selettivo che si apre in seguito al legame con il
neurotrasmettitore, permettendo l’ingresso dei cationi che depolarizzano la
membrana originando il potenziale d’azione di membrana. Il potenziale
d’azione muscolare viene poi trasferito lungo il sarcolemma e lungo i tubuli T
che penetrano in profondità nel sarcoplasma. A livello della triade la
depolarizzazione innesca il meccanismo che determina il rilascio del calcio
dalle cisterne terminali del reticolo sarcoplasmatico, dando inizio al ciclo della
contrazione. Gli ioni calcio si legano alla troponina, che modifica la sua
conformazione spostando la tropomiosina sul filamento di F-actina,
esponendo cosi i siti di legame per la miosina e permettendo la formazione
dei ponti trasversali. Il legame con l’actina produce un cambiamento
conformazionale a perno della miosina, che tira i filamenti di actina
maggiormente all’interno della banda A, facendo avvicinare le linee Z che
delimitano il sarcomero. L’energia per la rotazione della testa della miosina
che tira l’actina è fornita dall’idrolisi dell’ATP legato alle teste della miosina e,
successivamente al legame di un’altra molecola di ATP, la miosina si stacca
dall’actina. Fino a che calcio e ATP sono presenti, la successione di attacco-
rotazione-distacco della testa della miosina si ripetono in cicli della durata di
50 millisecondi, determinando il rapido accorciamento del sarcomero e la
contrazione del muscolo. Una singola contrazione muscolare è il risultato
della ripetizione di centinaia di questi cicli. Quando l’impulso nervoso cessa e
i livelli di calcio libero diminuiscono, la tropomiosina copre nuovamente il sito
di legame per la miosina sull’actina e i filamenti, passivamente, scorrono
indietro riportando i sarcomeri alla lunghezza a riposo.
Un assone di un motoneurone può innervare mediante la placca motrice una
o più fibre muscolari. L’innervazione di singole fibre muscolari da parte di
singoli motoneuroni permette il controllo preciso dell’attività muscolare. Nei
muscoli più cospicui, che eseguono movimenti più grossolani, gli assoni
motori tipicamente si ramificano profusamente e innervano 100 o più fibre
muscolari. In questo caso l’assone e tutte le fibre muscolari da esso innervate
costituiscono una unità motoria. Le singole fibre muscolari striate non si
contraggono gradualmente, esse si contraggono con una modalità del tipo
tutto o nulla. Per variare la forza della contrazione, non tutte le fibre di un
fascio muscolare si contraggono contemporaneamente. Nei muscoli di grandi
dimensioni composti da numerose unità motorie, l’eccitamento prodotto da un
unico assone motorio indurrà una contrazione proporzionale al numero delle
fibre muscolari innervate da quell’assone. Di conseguenza, l’intensità e la
precisione di una contrazione muscolare dipende dal numero delle unità
motorie e dalle dimensioni variabili di ciascuna unità.
I muscoli striati e le giunzioni miotendinee contengono recettori sensitivi del
tipo di propriorecettori che forniscono al sistema nervoso centrale
informazioni che provengono dal sistema muscoloscheletrico. Tra i fascicoli
muscolari sono presenti dei sensori di allungamento conosciuti come fusi
neuromuscolari. Queste strutture sono delimitate da una capsula di tessuto
connettivo costituita da perimisio modificato, con strati concentrici di cellule
appiattite e contengono fluido interstiziale e scarse cellule muscolari sottili
ripiene di nuclei chiamati fibre intrafusali. Svariati assoni di fibre nervose
sensitive penetrano all’interno di ciascun fuso neuromuscolare e si avvolgono
intorno alle singole fibre intrafusali. Le modificazioni di lunghezza delle
circostanti fibre muscolari striate causate dai movimenti del corpo sono
registrate dai fusi neuromuscolari e dai nervi sensitivi che, a loro volta,
trasmettono tali informazioni al midollo spinale. Differenti tipi di fibre sensitive
e intrafusali mediano riflessi di varia complessità al fine di mantenere la
postura e regolare l’attività dei gruppi muscolari antagonisti coinvolti in attività
motorie come la deambulazione. Un ruolo simile è svolto dagli organi tendinei
di Golgi, strutture di dimensioni molto più piccole dotate di una capsula
connettivale che circonda assoni sensitivi che penetrano fra i fasci di fibre
collagene a livello della giunzione miotendinea. Gli organi tendinei rilevano le
modificazioni di tensione a livello dei tendini prodotte dalla contrazione
muscolare e contribuiscono a inibire l’attività dei nervi motori se la tensione
diventa eccessiva. Dal momento che tali propriorecettori recepiscono gli
aumenti di tensione, essi favoriscono la regolazione della quantità di sforzo
necessario per compiere movimenti che richiedano forze muscolari di
intensità diversa.

Rigenerazione
Il tessuto muscolare striato è capace di rigenerare qualora si verifichi una
perdita di tessuto. La rigenerazione inizia sempre dalle cellule preesistenti. Si
formano nuovi mioblasti che si moltiplicano e si fondono tra loro o con le fibre
preesistenti e sintetizzano nuove strutture contrattili. Un problema di fondo
potrebbe riguardare l’origine di questi mioblasti rigeneranti. Poterebbero
derivare dalle fibre lese i cui nuclei, si trasforma in elementi separati capaci di
proliferare e di sintetizzare nuova sostanza. Recentemente ha ricevuto
numerose conferme l’idea che le cellule satelliti, presenti all’esterno dalle
fibre muscolari, tra il sarcolemma e la lamina basale, svolgono un ruolo
fondamentale nella rigenerazione. Quindi le cellule satelliti sono mioblasti
indifferenziati rimasti inclusi al di sotto della lamina basale durante lo sviluppo
della fibra; nel corso della rigenerazione questi elementi proliferano e si
fondono tra loro dando origine a nuove fibre oppure, dopo aver proliferato,
sono assunti nella fibra preesistente. Secondo questa teoria, quindi la
rigenerazione ripete un meccanismo operante durante la miogenesi e che
conduce all’aumento delle dimensioni della fibra muscolare. Quando la
perdita di sostanza interessa una grossa porzione del muscolo, la parte
mancante è sostituita da una cicatrice di tessuto connettivo fibroso.

TESSUTO MUSCOLARE CARDIACO

Il miocardio è costituito da fibre muscolari striate che differiscono per molti
aspetti da quelle della muscolatura scheletrica. Il carattere distintivo più
evidente delle fibre cardiache, rispetto a quelle scheletriche, è di non essere
sincizi polinucleati ma elementi cellulari distinti congiunti tra loro alle
estremità per mezzo di particolari dispositivi di connessione detti dischi
intercalari.
Queste fibre muscolari hanno l’aspetti di corti cilindri che si biforcano
all’estremità e si connettono tra loro formando una rete tridimensionale. Il
nucleo di ogni fibra è posto centralmente.
Nelle fibre muscolari cardiache il sarcoplasma è più abbondante ed i
mitocondri sono molto più numerosi che nelle fibre scheletriche.
Le fibre cardiache sono innervate dal sistema nervoso autonomo il quale
però non è necessario per iniziare il battito cardiaco; questo insorge
spontaneamente in maniera ritmica in un gruppo di cellule muscolari
specializzate costituenti il nodo seno-atriale e da questo si propaga
attraverso il restante sistema di conduzione a tutte le fibre cardiache.
Si osservano nel miocardio particolari apparati di giunzione tra le cellule
adiacenti denominati giunzione serrate o gap junction, identici a quelli che si
trovano nel tessuto muscolare liscio e negli epiteli.
Il tessuto muscolare dei ventricoli del cuore è molto più spesso che negli atri,
in accordo con il suo ruolo di pompa nella distribuzione del sangue nel
sistema cardiovascolare. I tubuli T delle fibre muscolari ventricolari, ben
sviluppati e dotati di un ampio lume, penetrano nel sarcoplasma in prossimità
delle linee Z. Il tessuto muscolare degli atri possiede un numero nettamente
inferiore di tubuli T, che possono essere completamenti assenti. Il reticolo
sarcoplasmatico ha un’organizzazione meno complessa rispetto alle fibre
muscolari scheletriche. Le giunzioni fra le cisterne terminali e i tubuli T
comprendono solo un componente per tipo, dando origini a diadi invece che
a triadi. I componenti del sistema dei tubuli T del miocardio svolgono le
stesse funzioni delle loro controparti nelle fibre muscolari scheletriche.

Rigenerazione
Il miocardio è privo di cellule satelliti e, dopo la prima fanciullezza, perde in
pratica ogni capacità rigenerativa. I deficit o le lesioni del miocardio sono in
genere riparati grazie alla proliferazione dei fibroblasti e alla deposizione del
tessuto connettivo che forma delle cicatrici miocardiche.

MALATTIE DEL TESSUTO MUSCOLARE

Le malattie che possono colpire i muscoli possono essere divisi in due

gruppi: malattie fastidiose ma facilmente guaribili e malattie gravi.
Tra le malattie del primo gruppo troviamo le contratture e gli strappi.
Le contratture sono contrazioni involontarie di uno o più muscoli, che non
durano più di alcuni giorni. Frequentemente esse colpiscono chi svolge
attività sportiva e sottopone i muscoli a sforzi intensi senza prima averli mossi
per un certo tempo senza forzarli. E’ sufficiente riposare qualche giorno
perché la contrattura cessi. Gli strappi invece sono rotture di un certo numero
di fibre di un muscolo, dovute a sforzi eccessivi o a movimenti bruschi;
pertanto sono frequenti anch’essi fra chi pratica attività sportive. La terapia
consiste nel riposo e nella fisioterapia riabilitativa.
Tra le malattie gravi troviamo la paralisi muscolare e le distrofie muscolari.
La paralisi muscolare può avere varie cause. La più nota è la poliomielite,
una malattia infettiva, causata da virus, che provocano un’infezione che
colpisce il sistema nervoso. La conseguenza più grave è la paralisi dei
muscoli degli arti che si “atrofizzano”, cioè si riducono di volume.
Le distrofie muscolari sono malattie ereditarie, cioè trasmesse dai genitori ai
figli, dei muscoli striati. Esse colpiscono quasi sempre i giovani e si
manifestano in varie forme. In alcune forme, i muscoli si “atrofizzano”, cioè si
riducono di volume. In altre, invece, si ingrossano, ma perdono la capacità di
contrarsi. Una delle distrofie più rare è la distrofia di Duchenne. La malattia
colpisce i maschi, salvo pochissimi casi eccezionali, perché consiste
nell’alterazione di un gene localizzato sul cromosoma X che porta le
informazioni per produrre la distrofina, una proteina di elevate dimensioni che
funge da collante tra le cellule muscolari.