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MALATTIA CELIACA

La malattia celiaca una condizione infiammatoria della mucosa del


piccolo intestino che regredisce in seguito alleliminazione dalla dieta
di alimenti contenenti glutine.
Il disturbo primario del morbo celiaco lintolleranza al glutine, ad
una componente proteica, gliadina, presente nel grano, orzo e segale.
In Europa la sua prevalenza nella popolazione generale stimata
meno dell 1% con maggior incidenza nel sesso femminile.
MALATTIA CELIACA
PATOGENESI: implica fattori genetici, ambientali ed immunologici.

!attore genetico: la malattia celiaca si manifesta in persone


geneticamente suscettibili, che possiedono il complesso maggiore
di istocompatibilit" di classe II #L$%&'( o #L$%&').

!attore ambientale: lesposizione dellintestino al glutine.

!attore immunitario: le proteine dei cereali, incompletamente digerite


dal pancreas in piccoli peptidi o singoli aminoacidi, determinano
lattivazione di * linfociti associati alla mucosa intestinale.
MALATTIA CELIACA
PATOGENESI
+pecifici peptidi immunogenici derivanti da proteine del glutine,
penetrano nella lamina propria della mucosa intestinale e vengono
deamidati dalla transglutaminasi ( ,TG2- aumentano il potenziale
immunogenico e vengono presentati, legati alle molecole #L$%&'( o
#L$%&'), dalle cellule dendritiche, macrofagi, linfociti . ai linfociti *.
/itochine attivate dai linfociti * promuovono la liberazione di metallo
proteinasi che causano i danni cellulari, il rimodellamento tissutale ed
attivano linfociti . che producono anticorpi anti transglutaminasi ( .
La malattia celiaca ha una patogenesi complessa che risulta da
interelazioni tra vari fattori genetici, ambientali ed immunologici.
MALATTIA CELIACA
MANIFESTAZIONI CLINICHE
0resentazione clinica variabile, da casi asintomatici a malnutrizione
grave1 insorgenza, dallinfanzia allet" adulta.
+intomi comuni sono: diarrea cronica, dolori e distensione addominale,
perdita di peso, osteoporosi, anemia, debolezza.
La sintomatologia regredisce in seguito alleliminazione nella dieta
di alimenti contenenti glutine.
0azienti asintomatici vengono diagnosticati attraverso screening
sierologici, o mediante endoscopia con biopsia.
MALATTIA CELIACA
Algoritmo per valutare di pazienti on !o!petto di malattia eliaa
" So!petto di malattia eliaa
# Te!t! !ierologii$ antiorpi IgA anti%tran!glutamina!i (
po!itivi$ alta pro&a&ilit' negativi$ &a!!a pro&a&ilit'
( )iop!ia duodenale
* +iagno!i provvi!oria di malattia eliaa
, +ieta priva di glutine$ miglioramento linio o i!tologio
- +iagno!i de.initiva di malattia eliaa
MALATTIA CELIACA
EN+OSCOPIA
+ono stati descritti molteplici segni endoscopici di malattia celiaca:
aspetto dentellato delle pliche, riduzione o assenza delle pliche,
visibile vascolarit" ed aspetto granulare della mucosa.
I 2uadri endoscopici non sono specifici n3 sensitivi.
4el sospetto di malattia celiaca devono essere effettuate biopsie.
Le biopsie vanno effettuate nella II e III porzione duodenale.
Le biopsie debbono essere multiple perch3 le lesioni sono discontinue.
MALATTIA CELIACA
)IOPSIA on ISTOLOGIA !ono il gold !tandard per la diagno!i/
Lidentificazione dello spettro dei cambiamenti istologici nella malattia
celiaca sono stati la!!i.iati da Mar!0 nel 155( come:
le!ione di tipo " o in.iltrativa: normale architettura dei villi con
aumento dei linfociti intraepiteliali 6 linfocitosi7 pi8 di 9: linfociti
per 1:: enterociti1 non specifica di malattia celiaca.
le!ione di tipo # o iperpla!tia: normale architettura dei villi con
aumento dei linfociti intraepiteliali, iperplasia delle cripte .
le!ione di tipo ( o di!truttiva: atrofia dei villi associata ad iperplasia
delle cripte ghiandolari, enterociti di superficie di altezza ridotta, con
brush%border irregolare e vacuoli citoplasmatici, aumento del numero
di linfociti intraepiteliali.
MALATTIA CELIACA
Cla!!i.iazione di MA1SH modi.iata da O)E1H2)E1 "333
Mar!0 I lesione caratterizzata da linfocitosi intraepiteliale,
non specifica di malattia celiaca.
Mar!0 II lesione determinata da linfocitosi intraepiteliale associata
ad ipertrofia delle cripte.
Mar!0 III implica riduzione dellatezza dei villi da lieve a grave.
La lesione di tipo ; viene pertanto suddivisa in:
(a villi con lieve atrofia e incremento dei linfociti intraepiteliali.
(& atrofia dei villi di grado moderato aumento dei linfociti intraepiteliali
( atrofia totale dei villi e incremento dei linfociti intraepiteliali.
MALATTIA CELIACA
Cla!!i.iazione di MA1SH modi.iata da O)E1H2)E1 1555
Tipo " Tipo # Tipo ( a Tipo ( & Tipo (
IEL < 9: < 9: <9: < 9: < 9:
/ripte normali ipertrofico ipertrofico ipertrofico ipertrofico
=illi normali normali atrofia lieve atrofia moderata assenti
.
IEL linfociti intraepiteliali
E!ame I!tologio n4 #-,#/5- F a/ *5
Frammenti di muo!a duodenale aratterizzata da atro.ia totale dei villi6
iperpla!ia delle ripte g0iandolari6 enteroiti di !uper.iie di altezza
ridotta on orletto a !pazzola irregolare e vauoli itopla!matii6
inremento dei lin.oiti intraepiteliali6 marato aumento della 7uota
lin.opla!maellulare della lamina propria on pre!enza di un mode!to
numero di granuloiti neutro.ili/
+IAGNOSI
Il reperto i!tologio depone per la diagno!i di malattia eliaa on le!ioni
di tipo III C !eondo Mar!0/
Si .a pre!ente 0e la diagno!i onlu!iva ri0iede una orrelazione on i
dati linii ed antiorpali a dieta li&era6 in ri!po!ta alla dieta priva di
glutine ed in.ine eventualmente dopo 0allenge on glutine/
Pro./ P/ L/ Mingazzini
MALATTIA CELIACA
La malattia celiaca presenta un significativo rischio di cancro
del tratto gastroenterico, specificamente di linfoma non
#odg>in di tipo *, localizzato nel digiuno.
Lassociazione al cancro in pazienti anziani, parzialmente
responsabile della aumentata mortalit" nella malattia celiaca.