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Patologie ORL Non Oncologiche-Aoico

Patologie ORL Non Oncologiche-Aoico

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ASSOCIAZIONE OSPEDALIERA ITALIA CENTROMERIDIONALE OTORINOLARINGOIATRICA

Presidente NICOLA MANSI

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di

NICOLA MANSI ALFREDO PROCACCINI CARMELO ZAPPONE

QUADERNI MONOGRAFICI DI AGGIORNAMENTO

© Quaderni Monografici di Aggiornamento A.O.I.C.O.

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di NICOLA MANSI U.O.C. ORL - A.O. Santobono Pausilipon – Napoli ALFREDO PROCACCINI U.O.C. ORL - A.O. - Rieti CARMELO ZAPPONE U.O.C. ORL - A.O. degli Ospedali di Gubbio e Città di Castello (PG) La riproduzione di questo volume o di parte di esso e la sua diffusione in qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo, elettronico, meccanico, per mezzo di fotocopie, microfilm, registrazioni od altro, sono proibite senza il permesso scritto dell’ A.O.I.C.O. (Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica)

PRESENTAZIONE
L’aforisma di Oscar Wilde “posso resistere a qualunque cosa tranne che ad una tentazione”, mi è tornato in mente quando si è trattato di accettare la tentazione di pescare negli archivi della memoria, sessanta e più anni di frammenti di storia, che hanno in qualche modo caratterizzato il percorso del nostro Gruppo. Ad opera soprattutto dei nostri maestri i proff. Bruzzi, D’Avino e Lugli venne costituito nell’ultimo dopo guerra il Gruppo Otorinolaringoiatri Meridionali che con cadenza annuale nel mese di giugno, riuniva in città capoluogo di provincia da Napoli a Palermo gli specialisti universitari, ospedalieri e libero-professionisti, per svolgere un programma scientifico di aggiornamento ed affrontare i vari problemi scientifici dell’Italia Meridionale, che all’epoca erano di gran lunga diversi da quelli del resto del Paese. Poi con la progressiva affermazione delle Associazioni Ospedaliere ed Universitarie (AOOI negli anni ’60 ed AUORL negli anni ’70) e l’inevitabile esaurirsi della leadership dei più anziani, nell’ambito della Società Italiana di ORL, i gruppi interregionali persero gran parte del loro significato ed esaurirono la loro funzione; rimasero in vita piccoli raggruppamenti strettamente regionali, non coordinati tra loro. Con il passare del tempo, tuttavia, cominciò ad affermarsi, in modo sempre più sentito, la necessità di ricompattare i cultori della specialità che operavano nelle varie strutture dell’Italia non solo meridionale, ma anche centrale. Grazie allo spirito di intraprendenza di Enrico de Campora e Francesco Marzetti, nel 1993 venne riunito un gruppo di otorinolaringoiatri dell’Italia Meridionale allo scopo di dibattere con un incontro annuale argomenti scientifici di attualità. Tali convegni ottennero un grande consenso e furono di alto profilo scientifico e culturale, tanto che lo stesso Enrico de Campora propose ad un gruppo di noi che, operavano negli Ospedali dell’Italia Centro Meridionale, di dare vita ad una vera e propria associazione con finalità scientifiche e di aggiornamento. Seguirono alcuni incontri allargati allo scopo di stabilire norme statutarie e regolamento, finchè si giunse alla costituzione del gruppo denominato Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica (A.O.I.C.O.), che ebbe il suo battesimo al Convegno del gennaio 2000 di S.Giovanni Rotondo organizzato e presieduto da Graziano Pretto. Di qui è partita l’attività sociale del gruppo che ha ottenuto sempre maggiori affermazioni scientifiche e di partecipazione. Nel quadro di questa crescita culturale e partecipativa dell’Associazione, si inserisce la pubblicazione di questo volume che ha raccolto tutte le relazioni presentate negli ultimi tre Congressi dell’AOICO che avevano come tema comune “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”. Va quindi dato merito ai tre coautori Nicola Mansi, Alfredo Procaccini ed Elio Zappone, di aver reso possibile la realizzazione di un volume che, oltre ad avere un elevato contenuto scientifico ed un’utile funzione divulgativa, costituisce un importante biglietto da visita per la nostra Associazione in ambito nazionale. Questa sintetica esposizione della storia della nostra Associazione è basata essenzialmente sui ricordi personali e mi scuso per eventuali involontarie omissioni ed inesattezze; rievocare eventi ai quali si è partecipato direttamente spesso è causa di nostalgia per gli entusiasmi di un tempo e di rimpianto per i molti amici scomparsi, ma è anche un dovere affinchè le testimonianze del passato non vadano perdute. Carlo de Vita

INTRODUZIONE
L’idea di pubblicare un libro, che raccolga le relazioni presentate agli ultimi 3 Congressi dell’ Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica, vuole affiancare la riuscita iniziativa editoriale dell’A.O.O.I., di cui la nostra Associazione è naturale parte, con i “Quaderni Monografici”. In particolar modo si deve al collega Elio Zappone, eletto Presidente dell’AOICO ad Avezzano nel 2002, il merito di aver proposto non solo un tema di relazione di estremo interesse, “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”, ma anche di aver tracciato le linee di una trattazione separata dei vari argomenti nei loro aspetti classificativi, diagnostici e terapeutici. Questo tipo di impostazione ha il pregio non solo di affrontare molte delle più comuni patologie di interesse ORL, ma anche quello di approfondire ciascuna patologia nei suoi diversi aspetti alla luce delle più recenti acquisizioni in campo classificativo, diagnostico e terapeutico. Come a Gubbio Elio Zappone ha trattato le patologie non oncologiche di interesse ORL dal punto di vista classificativo, valutando non solo le proposte presenti in letteratura ma indicando, con motivazioni idonee, quelle più rispondenti a criteri pratici, così a Rieti, Alfredo Procaccini ha sviluppato le problematiche diagnostiche invitando i diversi Relatori a tracciare protocolli diagnostici comuni e condivisi che potessero facilmente orientare lo specialista ORL nella pratica quotidiana. A completamento dell’iter tracciato, al Congresso di Napoli nel 2005 verranno discusse le strategie terapeutiche delle patologie in oggetto. Non essendovi tuttavia una corrispondenza temporale tra la pubblicazione del libro e lo svolgimento del Congresso di Napoli, ho affidato agli Autori dei precedenti articoli il compito di completare la loro fatica aggiungendo, alle relazioni presentate a Gubbio e a Rieti, la parte riguardante la strategia terapeutica nelle patologie trattate. Per tale motivo mi è d’obbligo ringraziare tutti i Colleghi che hanno reso possibile, con le loro relazioni, la realizzazione di questo libro, contribuendo con l’alto valore scientifico dei loro contributi, a dare prestigio a tutta l’opera. Grazie ad un non facile lavoro di sintesi, si è potuta completare la stesura di questo libro, pubblicato dall’AOICO, in cui sono trattate in modo completo ed esaustivo, diverse patologie non oncologiche di interesse ORL, alcune di estrema frequenza quali le otiti medie o la tonsillite cronica, altre di estrema rarità e complessità quali la paralisi del facciale o il neurinoma dell’acustico. La trattazione di diverse patologie non oncologiche della specialità, costituisce, a mio parere, un utile mezzo di aggiornamento per l’Otorinolaringoiatra, che può trovare nella consultazione del libro, utili risposte nella propria attività professionale. L’opera è stata divisa in quattro sezioni raggruppando le diverse patologie a secondo del distretto interessato. In particolare la prima sezione tratterà delle patologie non oncologiche a carico del distretto otologico, la seconda delle patologie del naso e delle cavità paranasali, la terza delle patologie del distretto faringolaringeo, ed infine, una quarta sezione è stata dedicata alle patologie non oncologiche del distretto cervicale. Mi auguro che questa pubblicazione della nostra Associazione possa essere estremamente utile per tutti i Colleghi Otorinolaringoiatri ed in particolare per i più giovani, e auspico che possa costituire l’inizio di una nuova attività editoriale dell’AOICO che si ripeta anche per gli anni successivi raggiungendo il successo delle monografie dell’A.O.O.I. a cui si è ispirata. Concedetemi, in conclusione, lo spazio per un ringraziamento affettuoso al Consiglio Direttivo dell’ AOICO che, in occasione della mia elezione, mi ha dato questo oneroso ma estremamente stimolante incarico, ma soprattutto ai due Coautori, Elio Zappone e Alfredo Procaccini, in quanto senza il loro preciso e puntuale impegno scientifico dimostrato negli indimenticabili Congressi di Gubbio e di Rieti, non sarebbe stato possibile la pubblicazione di questo libro.

Nicola Mansi

AUTORI

Alicandri-Ciufelli C. (Teramo), Alunni N. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Amendola S. (Avezzano - AQ), Amico G. (Caltanisetta), Appetecchia M. (Roma), Bagatella F. (Castelfranco Veneto - Treviso), Bellocci M. (Teramo), Bellussi L. (Siena), Beltrame M. A. (Rovereto - TN), Berardi C. (Milano), Berbellini A. (Macerata), Berni Canani F. (Napoli), Bicciolo G. (Roma), Bonarrigo A. (Enna), Brianzoni E. (Macerata), Bruschini L. (Pisa), Bucci A. (Macerata), Calamita S. (Macerata), Califano L. (Benevento), Campanini A. (Forlì), Caracciolo G. (Milano), Carissimi A. (Campobasso), Carluccio F. (Avezzano - AQ), Ceroni Compadretti G. (Imola), Cerquetti M.E. (Foligno), Cipri R. (Catania), Cuda D. (Piacenza), D’Agnone N. (Macerata), Dallan I. (Pisa), Danesi G. (Desenzano del Garda - BS), De Benedetto M. (Lecce), de Campora E. (Roma), De Campora L. (Roma), de Maio V. (Napoli), Denaro A. (Comiso - RG), De Vito A. (Forlì), Di Giuseppe N. (Teramo), Di Maria D. (Benevento), d’Onofrio F. (Teramo), Fornaro V. (Brindisi), Frassineti S. (Forlì), Frau G. N. (Rovereto - TN), Gabriele S. (Pisa), Giangregorio F. (Benevento), Grillai P. (Pisa), Grimaldi M. (Bologna), Lanzi S. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Lattanzi S. (Rieti), Laudadio P. (Bologna), Leandri L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Leone C.A. (Napoli), Mansi N. (Napoli), Manzini M. (Campobasso), Marani M. (Forlì), Mastrogiuseppe G. (Campobasso), Mazzoni A. (Bergamo), Ponzi S. (Milano), Portaleone S. (Milano), Principi P. (Fermo), Melara L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Molina S. (Teramo), Mosca F. (Napoli), Murri A. (Piacenza), Narne S. (Padova), Norscini S. (Macerata), Notaro M.I. (Brindisi), Panciera D.T. (Desenzano del Garda - BS), Pareschi R. (Milano), Passali G.C. (Siena), Procaccini A. (Rieti), Radici M. (Roma), Raso F. (Catania), Ripa G. (Napoli), Romualdi P. (Teramo), Ronsivalle S. (Catania), Rosignoli M. (Foligno), Russo S. (Castelfranco Veneto - Treviso), Saetti R. (Padova), Sbaraglia G. P. (Teramo), Schiarea M. (Foligno), Silvestrini M. (Padova), Sorgentone E. (Teramo), Sterparelli A. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Tagliabue A. (Brindisi), Tasca I. (Imola), Terranova G. (Campobasso), Urbani L. (Rieti), Varricchio A.M. (Napoli), Vicini C. (Forlì), Vigili M.G. (Roma), Vigliaroli L. (S.Giovanni Rotondo - FG), Villari G. (Benevento), Vitale S. (Lecce), Vitali P. (Macerata), Zappone C. (Città di Castello e di Gubbio - PG).

STRATEGIA CHIRURGICA NELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO MEDIO
C. Berardi*, S. Ponzi*, G. Caracciolo*, S. Portaleone*, P. Principi**
*U.O. di ORL Clinica Santa Rita di Milano **U.O. di ORL Ospedale Civile di Fermo

PREMESSE GENERALI SULLA MALATTIA I quadri malformativi coinvolgenti contemporaneamente l’orecchio esterno, medio e interno sono eventi molto rari cui si riconosce l’incidenza di un caso su 20000 nati; la sintomatologia che ne risulta e’ molto complessa e deve essere valutata in modo globale. Per contro l’interessamento del solo orecchio medio e’ evento molto piu’ frequente spesso con scarsi sintomi divenenedo evidente solo durante un gesto chirurgico. Per quanto attiene alle malformazioni dei singoli elementi dell’orecchio medio (martello, nervo facciale, muscoli intratimpanici, etc.) si rimanda alla nostra relazione A.O.I.C.O. 2003 in cui sono state elencate e raggruppate le varianti malformative. L’orecchio medio fungendo da trasmettitore dell’onda sonora necessita per svolgere il suo ruolo della presenza e dell’efficienza dell’orecchio esterno e interno. Una sua malformazione isolata puo’ portare a un danno ipoacusico trasmissivo che dovra essere che dovra’ essere riparato con la finalita’ di ottenere almeno un orecchio con udito socialmente utile. CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI Le malformazioni dell’orecchio medio possono essere classificate secondo un criterio puramente chirurgico in tre tipi (Altmann 1955 e Cremers 1984): ● Tipo 1 – l’osso timpanico e’ ipoplasico, la membrana timpanica e’ piccola, la cassa del timpano e’ ridotta o normale e la catena ossiculare e’ variamente malformata. Il condotto uditivo esterno (CUE) e’ piccolo ma presente e pervio seppur parzialmente. ● Tipo 2 – la cassa del timpano e’ piccola e il suo contenuto malformato, la platgina e’ malformata, l’osso timpanico e’ assente o alterato, il martello e l’incudine sono malformati e fusi. Il CUE e’ assente. ● Tipo 3 – tutto l’orecchio medio e’ ipoplasico o completamente assente e la catena ossiculare e’ assente. Il CUE e’ assente. STRATEGIA DIAGNOSTICA La presenza di una malformazione dell’orecchio medio puo’ essere evidente fin dalla nascita quando questa e’ associata a una malformazione dell’orecchio esterno mentre deve essere sospettata in caso di ipoacusia trasmissiva e ritenuta possibile in caso di chirurgia dell’orecchio medio. L’approccio diagnostico comporta l’esecuzione di un esame audiometrico e impedenzometrico. L’audiometria tonale dimostrera’ la presenza di un’ipoacusia trasmissiva, l’audiometria vocale la confermera’ con curve di intellegibilita’ coerenti, l’impedenzometria potra’ evidenziare un timpanogramma normale o alterato per compliance ridotta o per picco elevato e bifido. La ricerca dei riflessi stapediali completera’ l’esame. A questo proposito ricordiamo che non consideriamo l’assenza del riflesso stapediale
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evidenza radiografica di un orecchio medio.1989. in assenza di segni malformativi. possono interessare diverse struttture comportando vari gradi di ipoacusia trasmissiva. Purtroppo non tutte le malformazioni dell’orecchio medio possono essere corrette chirurgicamente (Manach 1993) e il giudizio di inoperabilita’ che perlopiu’ viene definito dalla TC. 1993). INDICAZIONE CHIRURGICA Le malformazioni dell’orecchio medio. come ricordato. una timpanotomia esplorativa. nel II invece si dovra’ tenere presente che le aspettativa di successo funzionale risultano molto meno elevate. 1992. Di fronte a un amalformazione associata. mostrando la cateno ossiculare o i suoi singoli elementi. la presenza delle finestre. 1) proposti da Jahrsdoerfer (1978 e 1990) insieme alla sua scala valorimetrica (tab. l’iter diagnostico prevede sia lo studio delle rocche petrose con TC (tomografia computerizzata) ad alta definizione con finestre per l’osso in proiezione assiale e coronale. ragionevole possibilita’ di raggiungimento di un udito socialmente utile 2. Jahrsdoerfer e al. Tab.patognomonico di otosclerosi ma solo elemento di sospetto ritenendo la diagnosi di otosclerosi certa solo alla verifica chirurgica. puo’ a volte essere formulato solo intraoperatorialmente. Per questo motivo gli interventi devono essere commisurati a ogni singolo caso senza perdere di vista le esigenze funzionali del paziente. Nel I caso verosimilmente si trattera’ di otosclerosi e l’intervento di stapedioplastica potra’ essere perfezionato. Lo studio dei potenziali evocati e delle otoemissioni acustiche viene utilizzato soprattutto nelle prime fasi di vita e per confermare anche nel bambino la funzionalita’ dell’orecchio interno. Nell’intento di fornire una guida alla decisione chirurgica devono essere menzionati gli indirizzi (tab. la situazione del canale del Falloppio e delle varie porzioni del nervo facciale. 1 – elementi favorevoli l’indicazione chirurgica nelle patologie malformative dell’orecchio: 1. L’indagine TC oltre ad escludere un colesteatoma congenito e a documentare la morfologia dell’orecchio interno risulta di fondamemtale importanza per: ● Lo studio della pneumatizzazione della mastoide ● La valutazione del piano meningeo e del condilo della mandibola ● La valutazione della cassa del timpano. della presenza della catena ossiculare o di una finestra 7 . 2 e 3) in cui si prevede l’intervento solo nei casi di punteggio superiore a 5 (Jahrsdoerfer e Hall 1986. Riferendoci alla classificazione di Altmann ricordata va evidenziato che un orecchio medio ipoplasico o completamente assente con catena assente (tipo 3) giustifica un approccio chirurgico solo di fronte a un forma bilaterale e con presenza di un orecchio interno funzionalmente valido. sia la RMN (risonanza magnetica nucleare) con programmi utili alla dimostrazione delle strutture dell’orecchio interno. mentre solo il superamento della soglia sociale rappresenta una corretta indicazione all’ intervento qualora vi sia sospetto fondato o certezza radiologica di malformazione. dei liquidi labirintici dei nervi etc. Di particolare interesse nella decisione chirurgica e’ il ruolo del gap via aerea/via ossea che per valori superiori ai 30 dB giustifica.

oppure la globalita’ dell’orecchio medio con sua totale assenza o marcata compromissione. mastoide ben pneumatizzata 4. presenza di infezioni 5. Punteggio 10 9 8 7 6 5 o meno Tipo di candidato Eccellente molto buono Buono Discreto sufficiente Inadatto Un punteggio di 5 o meno esclude la chirurgia. dimensione. A fronte delle numerose e note tecniche di ossiculoplastica.3. 2 – la scala di Jahrsdoerfer per stabilire l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978) Parametro ● presenza della staffa ● ● ● ● ● ● ● ● punteggio 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 pervieta’ della finestra ovale dimensioni dell’orecchio medio nervo facciale complesso incudo-malleolare mastoide pneumatizzata articolazione incudo-stapediale finestra rotonda presenza di orecchio esterno Punti totali accumulabili Tab. 3 – interpretazione dei punteggi della scala di Jahrsdoerfer per l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978). morfologia. in grado di trattare le malformazioni minori o isolate dell’orecchio medio. la maggior parte dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico totalizzano un punteggio di 7 o 8 (Jahrsdoerfer 1978) TECNICHE CHIRURGICHE Come evidenziato nelle premesse un evento malformativo dell’orecchio medio puo’ coinvolgere solo la catena ossiculare. Tutto questo configura un impegno tecnico e una preparazione professionale adeguati alla difficolta’ dei casi. l’impegno di scuole e chirurghi molto 8 . presenza di colesteatoma Tab. Le varianti anatomiche descritte in letteratura devono essere ben presenti a ogni otochirurgo ed e’ importante affrontando casi di malformazioni che la varianti di situazione. con quadri di minore gravita’. decorso e rapporti vengano ricercate in fase preoperatoria con studi morfologici idonei e puntualmente verificate durante l’intervento.

I blocchi incudo-malleolari malformati devono essere asportati per poter esporre la finestra ovale. 2 ) Per questo e’ determinante riconoscere l’insieme martello incudine. definite via diretta e via antrale (fig. E’ di estrema importanza riconoscere inoltre il nervo facciale e la finestra ovale. Le vie utilizzate per realizzare il neoCUE si distinguono in posteriori e anteriori. Le sinostosi devono essere libere di funzionare e bisogna prevenire la loro fissazione con delle ampie resezioni di ponti ossei o interponendo un lembo mucoso o un foglio di Silastic. Creato cosi’ un neoCUE bisogna procedere molto cautamente all’esplorazione dell’orecchio medio (fig. I problemi cardine sono rappresentati dalla presenza. per questo e’ imperativa una sua monitorizzazione introperatoria. riconoscibilita’ o assenza del CUE. E’ su queste che desideriamo fissare la nostra attenzione dandone un inquadramento e una breve descrizione. il “buttock sign” di Jahrsdoerfer.finestra ovale) e dall’evidenza di strutture dell’orecchio interno (canali semicircolari). evoluzione della precedente via transmastoidea. in assenza del CUE prevedono una incisione cutanea che deve cadere in corrispondenza del meato. Il tempo ossiculare deve prevedere il rispetto o l’utilizzo delle strutture esistenti.il CUE riepitelizza piu’ difficilmente e determina la distruzione di un ampia parte della mastoide con possibili complicanze infettive postoperatorie. Nei casi in cui la finestra ovale non risulta riconoscibile si puo’ praticare una fenestrazione del canale semicircolare laterale. raggiunge l’insieme martello-incudine aprendo il minor numero possibile di cellule mastoidee. E’ raccomandabile creare un annulus osseo il piu’ ampio possibile senza aprire cellule mastoidee. 9 . Da ultimo bisogna sottolineare che tutta la chirurgia delle malformazioni dell’orecchio medio ha come carattere comune il rischio di ledere il nervo facciale. La via antrale invece e’ leggermente posteriore. Tale via e’ da preferire solo nei casi in cui si decida di procedere a una timpanoplastica aperta con fenestrazione del canale semicircolare laterale. lasciando sopra di esso un sottile strato di osso. Gli interventi eseguiti per ricostruire l’orecchio medio (incudine e/o martello presenti alla TC). la sua realizzazione piu’ mediale rispetto all’elemento piu’ laterale del montaggio ossiculare previene la lateralizzazione del neotimpano.esperti e’ indirizzato alla soluzione di problemi ricostruttivi maggiori. Se la fossa ovale e’ accessibile e con platina mobile e’ possibile eseguire una timpanoplastica di tipo II o III a seconda delle condizioni della staffa. L’intervento prosegue realizzando una miringoplastica. risulta piu’ pericolosa per il facciale. La via diretta partendo dall’area depressa e cribra presente all’incrocio tra una linea verticale tangente al margine anteriore della mastoide e una orizzontale tangente al processo zigomatico. 1). dalla presenza o meno di reperi dell’orecchio medio (martello. la finestra rotonda infatti il piu’ delle volte e’ inesplorabile per la presenza della terza porzione del facciale davanti a essa. incudine. tenendo pero’ presenti le problematiche connesse alla realizzazione di una TPL aperta e ricordando che la fenestrazione col tempo ha un degrado uditivo e la possibilta’ di labirintizzarsi. Il neoCUE verra ricoperto con un innesto cutaneo (split skin graft).

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CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO INTERNO G. Luxford e House (3) ha messo ordine in una materia nella quale l’uso degli eponimi rendeva solo approssimativamente idea dell’entità clinica con la quale si aveva a che fare. Frau. 20% secondo Jensen se l’indagine è condotta con radiologia tradizionale (1) oltre il 28% nei più recenti studi condotti con la Tomografia Computerizzata (2).A. tossiche o genetiche.N. La valutazione radiologica dell’orecchio interno è infatti una tappa fondamentale nella selezione dei pazienti candidati all’impianto. Varianti di tecnica chirurgica possono essere necessarie nell’impianto delle malformazioni più severe (4). rappresenta oggi uno strumento internazionalmente riconosciuto ed accettato che stabilisce una base per ulteriori aggiustamenti o integrazioni.8% ed un’associazione con malformazioni non otologiche in oltre il 40% dei casi (2). A tale proposito le malformazioni che interessano la coclea sono raggruppate in Tab.1. In studi condotti in età pediatrica una familiarità è stata evidenziata fino a percentuali del 12. Essa viene presentata con associate alcune varianti derivanti da altri lavori scientifici e dalla esperienza personale. Beltrame U. La classificazione di Jackler.C. Luxford e House. L’importanza di una loro adeguata classificazione si è manifestata con l’introduzione dell’impianto cocleare nella pratica clinica. Luxford e House: Malformazioni con coclea assente o malformata: 1. Le cause dell’arresto di sviluppo possono essere infettive.2) che è quello che permette di utilizzare praticamente la classificazione nella programmazione chirurgica degli impianti cocleari.1 e Fig.1 sono indicate le tappe dello sviluppo embrio-fetale dell’orecchio interno. M. e oggi si può affermare che tutte le sordità profonde in cui è presente un orecchio interno malformato possono essere impiantate laddove sia presente un nervo cocleovestibolare. La classificazione di Jackler è principalmente basata sull’aspetto radiologico delle malformazioni (Fig. Essa si basa sulla teoria che la maggior parte delle malformazioni derivano da arresti di sviluppo che si verificano durante l’embriogenesi. basata su un criterio eziopatogenetico legato ad un arresto di sviluppo dell’orecchio interno. Classificazione di Jackler. In tab.O. di ORL . La classificazione di Jackler. Aplasia cocleare: coclea assente normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 11 . INTRODUZIONE Le malformazioni dell’orecchio interno sono un’entità clinica presente in percentuale significativa nei pazienti affetti da ipoacusia neurosensoriale.Ospedale “Santa Maria del Carmine” – Rovereto (TN) SOMMARIO La classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno è stata a lungo legata a degli eponimi basati su descrizioni di particolari forme cliniche che hanno spesso generato confusione e mancata uniformità nel riportare i lavori scientifici correlati. Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) non si sviluppa l’orecchio interno 2.Esse sono bilaterali nel 65% dei casi (3).

Displasia del vestibolo e dei canali semicircolari laterali: vestibolo dilatato con canali semicircolari laterali corti e dilatati. normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 4.5 giri (giro medio e apicale confluiscono in un aspetto cistico) che si accompagna ad un vestibolo dilatato e ad un acquedotto vestibolare slargato. IP II tipo (Deformità di Mondini) nella quale la coclea presenta i tipici 1. Noi abbiamo inoltre descritto con il centro impianti cocleari di Caserta (7)la presenza di casi di sepimentazione dei CUI per estensione della cresta traversa (fig. displasia limitata a parte del labirinto membranoso Displasia cocleo-sacculare (Sindrome di Sheibe) Displasia del giro coclearie basale (Sindrome di Alexander) Malformazioni del labirinto membranoso ed osseo: Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) Malformazioni labirintiche 1. Tale classificazione è basata come la precedente su rilievi radiologici. Displasia dei canali semicircolari laterali 2. anomali o malformati i canali semicircolari laterali Malformazioni con coclea normale: 1. displasia completa del labirinto membranoso (Sindrome di Siebenmann-Bing) 2. Zheng infatti individua 4 gruppi di malformazioni: la cavità comune che presenta severa displasia cocleare senza un giro basale completo. CUI stretto Di recente Sennaroglu (6) ha proposto un affinamento della classificazione di Jackler per quanto concerne la deformità di Mondini riconoscendo 2 tipi di partizione incompleta (IP): IP I tipo(malformazione cocleo-vestibolare cistica) nella quale la coclea manca dell’intero modiolo e area cribiforme assumendo un aspetto cistico e che spesso si accompagna ad un vestibolo largo e di aspetto cistico. si osservano maggiori dettagli seppure si confermano sostanzialmente i due gruppi di partizione incompleta (8). Cavità comune: coclea e vestibolo formano una cavità comune senza architettura interna. normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 5.3. CUI allargato 2.8). Ipoplasia cocleare: piccolo abbozzo cocleare. Partizione incompleta ( Deformità di Mondini): coclea piccola con setto interscale incompleto o assente. Acquedotto vestibolare allargato: accompagnato da canali semicircolari normali. 12 . normale o dilatato il vestibolo Displasia limitata al labirinto membranoso 1. i rimanenti canali semicircolari sono normali 2. Aplasia dei canali semicircolari Malformazioni dei condotti uditivi interni (CUI) 1. Nel momento in cui si passa ad un’analisi istopatologica delle ossa temporali malformate.

setto interscalare incompleto o assente e osso completo alla base del modiolo. Luxford W. Isil Saatci (2002) A New Classification for Cochleovestibular Malformations The Laryngoscope. 112(12):2230-2241 7. Acta Radiol. (2001) Major inner ear malformations in cochlear implant candidates. Dijalilian H. Phelps P. XVII World Congress Ifos Cairo.5 giri cocleari. 93 (suppl 40): 2-14 4. Sulla base di questi nuovi rilievi la Classificazione di Jackler. Telishi F. Chang SO. 57: 113-9 5. Lim D (eds) Updates in cochlear implantation. Schachern PA. Zheng Y. Egypt 28 September . Levent Sennaroglu. la displasia simil-Mondini tipo A 2 con giri cocleari di cui il basale completo e osso alla base modiolare ed infine la displasia simil-Mondini tipo B 1.3. BIBLIOGRAFIA 1. Luxford WM & House WF (1987) Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Jensen J (1969) “Malformations of the inner ear in deaf children.. and Frau G.N. e Berliner K.M. Bonfioli.63(1):29-39 13 .. L’ordine in gradi evidenzia la gravità dell’espressione clinico chirurgica della malformazione. Lo W. Bamiou DE.5-2 giri cocleari e osso incompleto o assente alla base modiolare Nello stesso articolo si rileva in alcuni casi malformativi l’assenza dei condotti uditivi interni.. Frau GN. Sirimanna T (2000) Temporal bone computed tomography findings in bilateral sensorineural hearing loss.M. Adv Otorhinolarnyg.03 October 8. 286 (suppl): 1-97 2. Paparella MM. Beltrame M. Mutlu C.A. Laryngoscope. Cureoglu S. Di Meo C. Marotta O. 82(3): 257-60 3.108: 743-748 6.W. (2002) The shortened cochlea: its classification and histopathologic features. Luxford e House può essere ridefinita in modo organico come in tab. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Mar 15. Frau GN (2000) Cochlear implant in inner ear malformation: double posterior labyrinthotomy approach to common cavity in Kim CS. Beltrame MA. in: Journal of Laringology and Otology Vol. Arch Dis Child.la displasia di Mondini 1. un giro basale completo.I (1994) High resolution computed tomography in evaluation of cochlear patency in implant candidates: a comparison with surgical findings. Jackler RK.

14 .

Fig. 1 Fig. 2 15 .

5 TC assiale e coronale di una Cavit comune ampiamente comunicante con il CUI Fig.Fig. 7 TC assiale e coronale di un CUI stretto (Sn) Fig. 6 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di I tipo Fig. 4 TC assiale di una aplasia cocleare Fig. 3 TC assiale e coronale di una aplasia cocleovestibolare (Michel) Fig. 7 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di II tipo (Mondini) Fig. 8 TC assiale e coronale di un CUI sedimentato 16 .

includendo aberrazioni genetiche. Carluccio Presidio Ospedaliero “SS FILIPPO e NICOLA” Avezzano (AQ) La causa della microtia viene considerata di tipo eterogeneo. diversamente.000 nascite (1. La cavità dell’orecchio medio comincia a svilupparsi durante la quarta settimana per terminare durante la trentesima settimana. La microtia può essere accompagnata da anomalie del nervo facciale oltre che da ipoplasie mandibolari e da schisi labio-palatali. La proporzione della microtia varia anche a seconda delle razze. la schisi labio-palatale ed i difetti cardiaci sono i più comuni (30% dei casi interessati). Tra le malformazioni associate. teratogeni e anomalie di tipo vascolare.76% e 2. Come meccanismo alternativo è stato ipotizzato il deficit della migrazione dalla cresta neurale su cui sembra accertata l’influenza negativa della vitamina A (7). F. Amendola. Il martello e l’incudine originano dal primo arco come degli abbozzi cartilaginei nel corso dell’ottava settimana per ossificarsi al termine dei quattro mesi di vita embrionale. Le cellule mastoidee si sviluppano dopo la nascita. specialmente nei casi in cui la malformazione auricolare si manifesta come deformità isolata. Escludendo le anomalie di trascrizione genetica. ma ad una attenta indagine radiografica verranno spesso evidenziati difetti mandibolari (specialmente nel condilo). 17 .35% per 10. Il meato esterno comincia a canalizzarsi durante la ventottesima settimana. Il padiglione auricolare comincia a differenziarsi tra la terza e la sesta settimana e raggiunge il termine del suo sviluppo entro il quarto mese. Il rischio per una microtia aumenta dalla quarta gravidanza in poi. Nei casi unilaterali. il lato destro appare essere più frequentemente interessato del lato sinistro. riduzioni del fegato o malformazioni renali (11%) ed oloprosencefalia (7%). origina e si ossifica dal secondo arco branchiale.2). potendosi distinguere una minore incidenza tra i bianchi rispetto ad Ispanici ed Asiatici. anomalie dell’osso temporale e delle vertebre. La staffa. seguiti dalla anoftalmia o microftalmia (14%). riscontrandosi dunque un contributo all’aumento dell’incidenza da parte materna. i registri epidemiologici riportano una prevalenza della microtia che varia tra lo 0.MICROTIA E ATRESIA AURIS COME INDICATORI DI SVILUPPO DELL’ORECCHIO MEDIO S. La più comune presentazione clinica della microtia è quella di una deformità isolata (60%). Poswillo (8) ha dimostrato in un modello animale come la rottura dell’arteria stapediale durante lo sviluppo possa portare ad una malformazione simile. Altra ipotesi è quella relativa ad un malposizionamento intrauterino del feto.

Nagata (6) ha proposto una diversificazione direttamente pertinente alla correzione 18 . fino a determinare le microsomie emifacciali. L’anomalia dell’orecchio medio in questo caso può variare da una semplice discontinuità della catena ossiculare (la staffa è di solito normale) all’assenza della cavità timpanica. determinatisi diversamente e precocemente tra le sei e le otto settimane di vita gestazionale. nel tratto mastoideo. così come raramente si riscontra il coinvolgimento dell’orecchio interno e questo perchè la parte recettiva dell’orecchio umano non segue la stessa differenziazione embriologica dell’orecchio medio ed esterno. trasmissiva ovvero di tipo misto può essere presente nell’orecchio microtico.Malformazioni congenite del sistema di conduzione del suono nell’infanzia La microtia viene considerata come uno dei possibili esiti delle disblastogenesi che possono interessare il primo arco branchiale (mandibolare) ed il secondo (ioideo): disturbi dell’accrescimento. la sindrome di Meier Gorlin. Una ipoacusia di tipo neurosensoriale. Il deficit uditivo predominante nella microtia/atresia auris è di tipo trasmissivo (80-90%). la sindrome di Treacher Collins. la sindrome CHARGE e la sindrome velocardiofacciale come varianti di una stessa condizione predisponente (1. Raramente è presente un’orecchio medio del tutto normale in un paziente affetto da microtia. deve prevedere un attento screening audiologico comprensivo di potenziali evocati uditivi. Pertanto sarà necessario avvalersi di una TC ad alta risoluzione per lo studio dell’orecchio medio e di una RM per definire più chiaramente il decorso del nervo facciale. sarà più probabile trovare il facciale nel tratto mastoideo 2 mm più lateralmente e 3 mm più anteriormente rispetto al normale (9). Peraltro l’ipoacusia neurosensoriale pesa per il 10-15% e deve pertanto sempre essere indagata: la valutazione di questi pazienti. prima di ogni approccio chirurgico. se invece ci troviamo di fronte ad una microtia che è parte di una microsomia disostotica emifacciale. 3 mm più anteriormente rispetto al normale. in cui rientrano anche la displasia oculoauricolovertebrale (sindrome di Goldenhar). CRITERI DI CLASSIFICAZIONE In passato sono state proposti numerosi sistemi di classificazione per la microtia.2). Nel caso di un’atresia del canale uditivo esterno associata alla microtia lo stato dell’orecchio medio e l’eventuale presenza di un colesteatoma devono essere considerati con attenzione. sono in grado di esprimersi clinicamente in un ampio spettro di alterazioni. Inoltre dovrà essere valutato il decorso del nervo facciale che decorre diversamente a seconda della presenza di una microsomia emifacciale associata: se la microtia è isolata il VII nc sarà localizzato.

il meato esterno ed il trago. L’aspetto esteriore dell’orecchio esterno viene pertanto classificato in un grado I. che evidentemente facciamo nostro. Uno score di 5 o meno caratterizza una malformazione con minori chances di essere risolta chirurgicamente in maniera soddisfacente. la conca. ma la taglia sia più piccola della norma. In quella di tipo concale sono presenti e distinguibili il lobulo. L’obiettivo proposto da Jahrsdoerfer (4. una di tipo concale ed una di tipo a piccola conca. Il massimo totalizzabile è 10. La presenza di una microtia indica un arresto dello sviluppo verificatosi nel corso del III mese di vita embrionale e ciò potrebbe indicare anomalie anche dell’orecchio medio. che indica una lieve deformità in cui ogni parte sia chiaramente distinguibile (lobulo. elice ed antelice).chirurgica della deformità estetica con la definizione di una microtia di tipo lobulare. proposta da Marx nel 1926. Nella microtia di tipo lobulare è presente un’appendice residua in cui è riconoscibile il lobulo. Nel grado II la taglia è la metà della norma ma la sua forma è parzialmente abbozzata con una riflessione a coppa della metà superiore. L’orecchio esterno si differenzia durante la vita fetale prima rispetto all’orecchio medio. In quella a piccola conca è presente il lobulo ed una piccola indentatura come abbozzo della conca. peraltro.5). Il grado III definisce la malformazione più severa di un padiglione ridotto alla forma di un lobulo di taglia inferiore alla norma formato da tessuto ancora non differenziato in senso cartilagineo: solitamente si associa atresia del canale. ATRESIA GRADING SYSTEM VARIABILI STAFFA PRESENTE FINESTRA OVALE APERTA NERVO FACCIALE CAVITA’ TIMPANICA PNEUMATIZZAZIONE MASTOIDE COMPLESSO INCUDINE/MARTELLO CONNESSIONE INCUDOSTAPEDIALE FINESTRA ROTONDA ORECCHIO ESTERNO Totale PUNTI 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 Ad ogni variabile è assegnato 1 punto fatta eccezione per la staffa la cui presenza viene valutata 2 punti. che indica il miglior candidato possibile alla correzione chirurgica della malformazione del sistema di conduzione. come. contribuendo in maniera analitica alla selezione dei casi che più degli altri possono giovarsi della correzione chirurgica funzionale. è quello di offrire un sistema di classificazione delle anomalie dell’orecchio medio variamente correlabili ai diversi gradi di microtia. Il procedimento seguito da Jahrsdoerfer è invece stato quello di riportare alla luce una antica e semplice diversificazione della microtia. controindicazioni alla chirurgia 19 . per dar luogo successivamente ad un processo di conoscenza alternativo e sistematico della malformazione micro-otica supportato da una coerente giustificazione embriologica (3).

Am J Otol 1992.35:302-328 9. Jahrsdoerfer RA. The acquired auricular deformity: a systematic approach to its analysis and reconstruction. 93:292-298 6. BIBLIOGRAFIA 1. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Evaluation of the temporal bones with thin section CT.225(3):852-8 20 . facilita nei fatti. Brent B. Congenital malformations of the ear. High-resolution CT scanning and auditory brainstem response in congenital aural atresia: patient selection and surgical correlation. Jahrsdoerfer RA. Otolaryngol Clin of North America 2000. Plast Reconstr Surg 1993. Poswillo D. prima ancora di dimostrarsi legittima e affidabile. Brent B. a nostro avviso.devono essere considerati una ipoacusia neurosensoriale predominante. 7:267-270 4. Radiology 2002. Poswillo D. Nagata S. che dovrà prevedere necessariamente una integrazione di competenze e di esperienze tra il chirurgo plastico e l’otoiatra. A new method of total reconstruction of the auricle for microtia. Yeakley JW.6:15-28 8. Oral Surg 1973.92-187 7.13:6-12 5.33:1353-1365 3. Am J Otol 1986. The pathogenesis of the first and second branchial arch syndrome. et al. Otolaryngol Head Neck Surg 1985. The ear deformities in mandibulo-facial dysostosis (Treacher Collins syndrome). Facial canal anatomy in patients with Microtia. Jahrsdoerfer RA and Hall JW. et al. Plast Reconstr Surg 1977.59:475-485 2. la completa assenza di pneumatizzazione della mastoide o l’ostruzione del condilo mandibolare nella cavità glenoidea. il corretto approccio terapeutico verso il paziente affetto da microtia. The team approach to treating the microtia atresia patient. Yeakley JW. Questo sistema consente la comparazione della microtia/atresia con la malformazione dell’orecchio medio e si propone pertanto di ricercare correlazioni statisticamente significative tra il grado della microtia e lo sviluppo dell’orecchio medio. Kaga K et al. Questa riconsiderazione cognitiva della microtia come anomalia di sistema. Clin Otolaryngol 1981. Phelps PO. Takegoshi H.

1. Fazzi .2.2. Suppl.1 Perforazione acuta 3. Paparella.U. più di altri. 188-Marzo 2002. Classificazione dell’otite media 1. condivisibile e senza equivoci nella terminologia.L’OTITE MEDIA: CLASSIFICAZIONE. definizioni e terminologie universalmente condivisibili 2. moltissimi sono gli autori ed anche molto illustri. Austin.2. pubblicato su Ann OtoRhinolLaryngol. . ORL . Fermo restando che ogni sistema classificativo ha punti di forza e punti di debolezza. ci consente di rispondere adeguatamente ai tre presupposti sopra indicati.1 Trasmissiva 3. contemplare un sistema di gradazione. nel suo complesso questo. Senturia. STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA S. cui seguì Wilde (1853) che parlò di otite cronica con e senza perforazioni. che si sono cimentati in vari sistemi classificativi: Wullstein.1 Ipoacusia 3.1. 3.1 senza otite media 21 2. a nostro avviso. Bellucci. fino al sistema classificativo ICD che tutti utilizziamo per la compilazione delle Schede di Dimissione Ospedaliera (SDO). Otite media 1. Successivamente Toynbee introdusse la terminologia di otite atticoantrale e tubotimpanite.Lecce Una ‘classificazione’ deve contenere.2 Perforazione della membrana timpanica 3.2 Senza effusione 1.1 Con effusione 1. Di seguito riportiamo la classificazione proposta Tabella 1. di stadiazione.1 Otite media acuta 1. Vitale ASL Le/1 .2. Per quanto riguarda la classificazione dell’otite media una prima classificazione possiamo farla risalire a Kramer (1849).2 Neurosensoriale 3. etc. In realtà.3 Riacutizzazione acuta Disfunzione della tuba d’Eustachio Complicanze e sequele intratemporali (extracraniche) 3. alcuni presupposti: 1. Nel 1894 Politzer fece la distinzione fra otite con o senza otorrea. di complicanze e sequele In definitiva un sistema classificativo deve essere: semplice.1.2 Otite media cronica 1. Il sistema classificativo qui proposto è quello di Bluestone-Lim et al.2.O.Ospedale V. coerenza con le attuali conoscenze fisio-patologiche 3.

febbre.2 Perforazione cronica 3. strategia diagnostica e terapeutica (terapia medica e tubi ventilazione) dell’otite media”. quando superiamo i tre mesi di persistenza del processo. moderata. petrosite. della otite adesiva ed infine della classificazione delle complicanze intracraniche (meningite. La persistenza del processo infiammatorio per un periodo più lungo ci consente di parlare prima di una forma di otite media ‘subacuta’ e poi. In definitiva potremo avere quadri di otite media acuta. cronica che si potranno presentare in forma lieve.2.2.1 otite media acuta 3. sintomi generali associati.2 con otite media (otite media acuta con perforazione) 3.2.2 con otite media 3.2 con otorrea 3. ascesso extradurale. otorrea.1 senza otorrea 3.2. unilateralità/bilateralità.2.2. grave.2. ipoacusia. Un primo aspetto è quello delle definizioni ed anzitutto della definizione di otite media.2 otite media cronica 3.2. brevemente. Il quadro clinico deve però esaurirsi in un tempo ragionevolmente breve che può essere identificato in tre settimane.2. grave) a seconda del grado con cui si manifestano i vari parametri: otoscopici.1. paralisi facciali e labirintiti (acute e croniche). etc.2.2. etc. che diverso è il concetto di ‘otorrea’ che è invece “la fuoriuscita di secrezioni dall’orecchio provenienti da vari distretti”.1. etc.2.) che pure renderebbero ‘più grave’ il grading dell’otite. di otite media ‘cronica’.2 con otorrea La classificazione prosegue con la elencazione delle: mastoiditi.3.2.2 con otorrea 3. Tutto sommato concetto che esula dalla coesistenza di complicanze (perforazione della MT.2.2. paralisi del 7¡.1.). Tutti questi argomenti esulano dalla specifica trattazione richiesta in questo capitolo. sia nelle fasi di risoluzione senza più rilievo di effusione. Come si può desumere dalla lettura della classificazione (tab.2. Inoltre. subacuta.2.2.2. Per quanto attiene l’otite media acuta senza effusione è questo un quadro riconducibile ad infiammazione della sola membrana timpanica (senza appunto effusione nella cassa timpanica) e per lo più lo si può rinvenire sia nelle fasi iniziali di un processo otitico che potrà successivamente accompagnarsi con effusione endotimpanica. uditivi. Ciò che invece ci è stato richiesto è: “riferire sulla classificazione. Cosa è l’otite media? E’ definibile come una infiammazione dell’orecchio medio senza fare riferimento ad una specifica eziologia o patogenesi. moderata.2. é solo il caso di specificare. mastoidite.).2.2.2. Per rispondere adeguatamente a questi aspetti ho centrato l’attenzione sul caposaldo 1 della classificazione: l’otite media. come dicevamo all’inizio. etc. L’otite media con effusione endotimpanica 22 .1 senza otorrea 3.2. dobbiamo sempre fare dei riferimenti di stadiazione e gradazione dei processi e da questo punto di vista l’otite media è definibile come ‘acuta’ quando si ha una rapida insorgenza di segni e sintomi riferibili ad una infezione dell’orecchio (otalgia.2. petrositi.2.1) vi sono alcuni concetti che vanno chiariti ed in particolare ci riferiamo a situazioni quali: a) l’otite senza/con effusione endotimpanica e b) l’effusione endotimpanica.1 senza otite media 3.2. timpanometrici. del colesteatoma acquisito.1. della timpanosclerosi.2. delle atelettasie dell’orecchio medio. Anche il grado può (e deve) essere stimato e quindi una otite media può avere una evidenza di maggiore o minore gravità (lieve. entità del dolore.

Pertanto devono scomparire i sinonimi ancora utilizzati di: otite media siero-mucosa. almeno parzialmente. E’ questa una terminologia che può sembrare più aspecifica. di otite con effusione endotimpanica. Tale circostanza potrà avere una manifestazione acuta (rapida insorgenza e rapida risoluzione) piuttosto che manifestarsi in modo più prolungato (subacuto) fino a divenire un quadro persistente per oltre 3-6 mesi (cronico). Tale liquido potrà avere caratteristiche diverse: sieroso (limpido. per certi versi irrisolvibili. mucoide (denso. ci riferiamo ad un quadro clinico che esordisce. Certamente si. con scarsi segni e sintomi di infezione dell’orecchio medio ma che si caratterizza per la presenza ‘generica’ all’interno della cassa timpanica di un ‘liquido’ senza che il termine stesso indichi una eziologia. Al loro posto và utilizzata la terminologia di ‘otite media con effusione endotimpanica’. Quali fattori intervengono?: . anzi. vanno in progressione. il cui significato più vicino ai nostri interessi è: flusso. per lo più. otite media mucosa. simile all’acqua). Quando rileviamo obiettivamente una effusione endotimpanica.meccanico (ostruzioni acquisite)? . Pensiamo infatti alle problematiche legate al disbarismo e comunque a tutti quegli aspetti che condizionano un deficit ventilatorio dell’orecchio medio e mastoide che poi rappresentano i presupposti per lo sviluppo di una atelettasia o al contrario della iperectasia della membrana timpanica. La questione da affrontare è: ”è possibile avere una effusione endotimpanica in assenza di un processo flogistico?”. invece. a quanto ampiamente noto: in caso di otite acuta con effusione endotimpanica. dal latino ‘effusio-onis’. ma pensiamo ad alcuni aspetti. otite media secretiva. Il discorso ci porterebbe lontano e probabilmente anche lontano dallo specifico argomento che ci è stato richiesto di trattare ma da cui non si può. fuoriuscita da un condotto. otite media non purulenta. Al contrario invece vi sono quadri che non regrediscono e che.di ordine infettivo? . misto. Giungiamo così al concetto della ‘effusione endotimpanica’. Effusione è la traduzione dalla terminologia anglosassone di ‘effusion’. specie cronicizzati. la sua diffusione. vischioso. patologia o durata di un quadro. purulento. simile al muco). anche con scarsissima terapia.prevede. Quindi. prescindere e ciò al fine di essere in grado di saper fare esatte diagnosi di quadri. quando parliamo di otite media con effusione. quali ad esempio: come facciamo a distinguere se il liquido è conseguente ad un trasudato piuttosto che ad un essudato? il liquido è sterile o infetto? etc. il dubbio che dobbiamo risolvere è: “si tratta di otite cronica con effusione oppure è effusione senza otite?” La differenza è sostanziale perché nel primo caso abbiamo a che fare con un processo di ‘offesa’ al nostro organismo. infatti. dopo tre mesi. mentre nel secondo caso potremmo trovarci di fronte ad un processo di ‘difesa’ del nostro organismo nei confronti di una progressione di atelettasia-colesteatoma. Tutto questo ha un valore per stabilire quali devono essere i progetti diagnostici e terapeutici. Due di questi meccanismi sono: a) la possibilità di distendersi della membrana timpanica b) la dimensione della parte areata della mastoide 23 . Pensiamo. spargimento copioso. la presenza di ‘effusione’ all’interno della cassa timpanica. fino al 90% dei quadri regredisce e magari non si presenta più. Effusione è un termine che ha origini nel XIII secolo. patogenesi.costituzionale (alterazioni anatomiche/fisiologiche)? Queste osservazioni spianano la strada al concetto della l’omeostasi pressoria dell’orecchio medio che è mantenuta approssimativamente a livello di quella atmosferica (pochi mm H2O sopra o sotto) da vari meccanismi regolatori della pressione (buffers) che minimizzano o neutralizzano le fluttuazioni della pressione stessa aggiustando il quantitativo totale dell’aria. il suo flusso. otite media sierosa.

24 . età diverse. atelettasia. ambienti di vita diversi. l’ipoacusico neurosensoriale. al fine di distinguere una otite con effusione da una semplice effusione endotimpanica. Pensiamo ai bambini. spesso vi sia una forma di ‘accanimento terapeutico’ non giustificato e pertanto bisogna trovare il giusto ‘equilibrio terapeutico’ 2. 3. Un importante fenomeno ex-vacuo accadrà quando la pressione dell’orecchio medio raggiunge –70 –90 mmH2O. In definitiva il cambiamento massimo possibile di volume nell’orecchio medio è costante per una membrana timpanica ‘normale’. tasca di retrazione. che non vengono gestiti esclusivamente dal pediatra o dall’orl. Un’altra considerazione è: quale è il metodo più idoneo per fare diagnosi? Studi condotti da Cinamon e Sadè sembrano concludere che la ‘forma’ della curva timpanometrica (timpanogramma tipo A. questo perché il paziente in questione può avere patologie correlate. Questo accumulo di trasudato riduce lo spazio dell’orecchio medio e di conseguenza aumenterà la pressione all’interno dell’orecchio medio stesso. diverse da altri soggetti: vi è l’allergico. anche l’effusione và interpretata come un meccanismo di compenso. è un essudato infiammatorio che può anche esso ridurre lo spazio gassoso ed incrementare la pressione nell’orecchio medio e. il dismorfico. Riteniamo che questo sia un punto molto controverso e che risente di molte variabili fra cui anche il fatto che non sempre la diagnosi è posta correttamente e non sempre il medico è ‘unico’. colesteatoma. I valori timpanometrici risulterebbero sovrastimati.Detto in altri termini. La effusione nell’orecchio medio che si osserva nell’otite media con effusione. La oto-microscopia và quindi sempre associata per verificare una pressione negativa (o positiva) dell’orecchio medio valutando la posizione della membrana timpanica (pars tensa e pars flaccida) unitamente a segni e sintomi clinici. etc. Non esiste ‘in assoluto’ la terapia dell’otite con effusione. Certo è che vi deve essere un impegno professionale continuo dello specialista ORL. Questa differenza di pressione (rispetto ai vasi sanguigni) determinerà il passaggio di fluido (effusione) dai capillari sanguigni all’interno dell’orecchio medio (oltre che un ispessimento edematoso della mucosa). Pertanto l’orecchio medio con mastoide piccola è più vulnerabile ai cambi di pressione e può sviluppare sistemi di compenso come ulteriore retrazione della membrana timpanica e/o riduzione di volume dell’orecchio medio ottenuto accumulando fluido (effusione). gli spazi aerei dell’orecchio medio e mastoide e la elasticità della membrana timpanica sono capaci di aggiustare i fisiologici cambiamenti di pressione che si verificano regolarmente nell’orecchio medio. Per grandi linee riteniamo che: 1. nei quali l’otite con effusione è la patologia più frequente dopo il raffreddore comune. a sua volta. una ‘tipizzazione’ del liquido di effusione certamente aiuta nella scelta del progetto terapeutico. il sindromico. ‘personalizzare la terapia’. l’innesco di processi patologici quali l’instaurarsi di una crescente pressione negativa che si accompagnerà a situazioni diverse variabili nel tempo: effusione endotimpanica. C) può essere d’aiuto per identificare la presenza di effusione endotimpanica nell’orecchio medio mentre la timpanometria è un metodo meno accurato per misurare la ‘pressione’ dell’orecchio medio. quindi. B. Il fallimento del mantenimento dell’omeostasi pressoria causa. Ciò secondo quanto ipotizzato da Sterling. Diverso pertanto potrà essere l’atteggiamento nei confronti di una effusione sierosa piuttosto che mucoide piuttosto che purulenta. Un ultimo aspetto che ci è stato chiesto di trattare è la terapia medica e chirurgica (tubi di ventilazione).

Detto in altri termini. 5. Anche la ‘durata del processo’ dovrà porci di fronte a scelte terapeutiche diverse infatti. per questa entità nosologica. un processo cronicizzato ci porrà di fronte a scelte diverse e diviene molto più importante. ritengo che sia ampiamente nota/diffusa e comunque facilmente fruibile sia da fonti cartacee che elettroniche 25 . Questo problema aggancia anche ‘la via di somministrazione’ dei farmaci e pensiamo alla età pediatrica 6. rispetto alle forme acute. come abbiamo appena detto sopra. Ad esempio: dopo sei mesi di persistenza di effusione endotimpanica non è giustificato fare sempre un drenaggio timpanico con applicazione di tubo di ventilazione. E’ anche importante la ‘compliance’ poiché spesso sono terapie continue o ricorrenti a frequenza circamensile. In un’epoca in cui si procede per ‘linee guida’. vi è un concetto fondamentale che è quello della personalizzazione. personalizzare il trattamento tenendo presenti tutti quei parametri che sono emersi nella trattazione dei paragrafi precedenti. idratazione. Infine riteniamo che sia il caso di avere un atteggiamento diverso fra adulti e bambini TERAPIA CHIRURGICA Negli USA. Per quanto attiene la specifica tecnica chirurgica dell’esecuzione della procedura di drenaggio transtimpanico con applicazione di un tubo di ventilazione. non dobbiamo avere un trattamento univoco. dopo la circoncisione. la personalizzazione del trattamento. mucoregolatori. l’applicazione di un‘tubo di ventilazione è la procedura chirurgica più frequente. ma il caso clinico che abbiamo di fronte và ‘personalizzato’.4. alla somministrazione di farmaci quali antibiotici. Per quanto riguarda l’indicazione. ritengo sia importante. cortisonici. un processo acuto potrà essere trattato in vari modi: dalla osservazione attiva. nei casi cronicizzati.

di qui il nome di colesteatoma che viene tuttora preferito a quello forse più appropriato di cheratoma.O. Preferiamo come “pelle fuori posto”.L’OTITE MEDIA CRONICA COLESTEATOMATOSA: CLASSIFICAZIONE. Leone.3 che si basa sulla primitiva localizzazione del colesteatoma e distingue: attic cholesteatoma. Il colesteatoma acquisito secondario è caratterizzato. che erode il muro della loggetta ed invade l’epitimpano.) e la presenza di complicanze (deficit faciali. sprovvisto di annessi. l’estensione topografica. attico. chirurgia dell’orecchio o traumi. perchè il significato nosologico del colesteatoma è ben preciso: si tratta della presenza nell’orecchio medio di un epitelio malpighiano cheratinizzante e desquamante.C. Viene definito primario quando appare come un diverticolo della pars flaccida. In letteratura si riscontrano numerose definizioni del colesteatoma: “presence of squamous epithelium in the tympanic cavity producing macroscopic amounts of keratin inadequately cleared”1 . La classificazione patogenetica tradizionale distingue il colestetoma in congenito. Viene definito colesteatoma congenito una cisti epidermoide che si sviluppa con una membrana timpanica integra in un paziente con anamnesi negativa per otorrea. la presenza di difetti associati ( erosioni ossiculari. “epithelial cyst containing desquamated keratin”1. acquisito primario e acquisito secondario. Il primo deriva da una iniziale tasca di retrazione della pars flaccida che 26 . Questi ultimi contengono cristalli di colesterolo. Le tante definizioni sono peraltro poco dissimili l’una dall’altra. di Otorinolaringoiatria.Napoli DEFINIZIONE Il colesteatoma rappresenta senza dubbio la “star disease” in otologia ed è per questo oggetto di continui studi. A.4. infezioni meningee ecc. da una perforazione posterosuperiore della MT con possibilità di estensione del processo all’antro. cassa e con all’anamnesi una lunga storia di otorrea.2. Mosca U. “accumulation of desquamating keratinized epithelium within the midlle ear”. Più moderna e certamente più utile appare la classificazione patogenetica di Tos2. forma una matrice che desquama continuamente lamelle di cheratina che si accumulano in strati concentrici. F. invece. mastoide. a membrana timpanica integra. in questo caso. traumi oppure interventi chirurgici.“skin in the wrong place”2. All’anamnesi. Il colesteatoma si dice. acquisito quando deriva da eventi patologici quali otiti. sono rari od assenti gli episodi di otorrea. sinus cholesteatoma e tensa retraction cholesteatoma. CLASSIFICAZIONE Una classificazione del colesteatoma può essere compiuta secondo differenti criteri quali la patogenesi. AO Monaldi . suggerito da Schuknecht1 nel 1974. Lo strato epiteliale.3 quest’ultima per la sua eleganza e definiamo il colesteatoma . L’accumulo di cheratina forma uno pseudo-tumore che si sviluppa in senso centrifugo adattandosi alla morfologia dei vari spazi dell’orecchio medio e che cresce a spese dell’osso circostante.). STRATEGIE DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE C. L’introduzione di protocolli sperimentali e la notevole evoluzione della otomicrochirurgia hanno permesso un continuo sviluppo delle conoscenze e la revisione critica di alcune classiche nozioni altrimenti consolidate. insufficienza tubarica. invece. fistole labirintiche.

antro. Il colesteatoma ricorrente. pertanto. tuba. può essere secco oppure con otorrea ed include il colesteatoma acquisito secondario ed il ricorrente. L’ultima forma origina dalla retrazione della intera pars tensa della MT che aderisce alla mucosa del promontorio.progressivamente perde la capacità di autodetersione ed erode il muro della loggetta introflettendosi verso l’epitimpano ed eventualmente verso l’antro e/o la mastoide. In questa forma Tos ha rilevato una maggiore stabilità anatomica e migliori risultati funzionali dopo chirurgia. labirinto e fossa cranica media. Sede di origine (vale la classificazione di Tos e cioè attico. Il secondo. E’ stata descritta da Zini e Sanna 5 una classificazione chirugica che si basa sulla localizzazione ed estensione del colesteatoma che si osserva durante l’intervento e che distingue: tipo A mesotimpanico. La classificazione anatomopatologica si basa sugli aspetti morfologici del colesteatoma e 27 . La lesione sarà. Estensione che viene valutata in base al numero di distretti interessati. Gli stessi autori hanno formulato anche una classificazione clinica. include la forma congenita. Il colesteatoma residuo si reperta nell’orecchio medio nel corso di un reintervento. invece. caratterizzata da quattro elementi: 1. al processo lungo dell’incudine ed alla sovrastruttura della staffa. per esempio nel II tempo. tipicamente nella timpanoplastica chiusa. 3. mastoide. estremamente semplice e chiara in base alla quale ricosciamo “closed” ed “open cholesteatoma” Il primo. Una interessante elaborazione della classificazione di Tos è quella proposta da Saleh4 che valuta la sede primitiva del colesteatoma. Cioè se il processo è limitato alla sede di origine sarà S1 e così via fino ad S7 quando sono coinvolte tutte le sedi considerate.La lettera S viene. Origina da residui di matrice lasciati nel primo tempo. l’estensione. tipo A-B epitimpanico e mesotimpanico e l’epidermizzazione della cassa. Presenza di complicanze. acquisita primaria ed il colesteatoma residuo. Sono state individuate cinque principali complicanze: fistola del CSL. C0 nessuna complicanza C1 una complicanza C2 due o più complicanze. tromboflebite del seno laterale e ascesso cerebrale. seno timpanico o tensa retraction) 2. a membrana timpanica integra. In questo caso bisogna premettere una suddivisione dei distretti anatomici interessati in sette sedi e cioè: attico. quindi seguita da un numero che è espressione dei distretti interessati. cassa timpanica. tipo B epitimpanico. Condizioni della catena ossiculare espresse con la lettera O: O0 catena intatta O1 incudine erosa O2 incudine e staffa erose O3 manico del martello. si forma a medio/lungo termine da tasche di retrazione della MT. Come è noto si ha una diversa progressione anatomica del colesteatoma a seconda della sede di origine. anacusia. le condizioni della catena e le eventuali complicanze. paralisi del facciale. incudine e staffa erosi 4. caratterizzata da perforazione del timpano. Ricordiamo che la forma residua è tipo iatrogeno. al manico del martello. Sinus cholesteatoma viene definita la forma che prende origine da una retrazione posterosuperiore della pars tensa e che si sviluppa verso il seno timpanico.

6. dalla cui massa principale si dipartono prolungamenti che contraggono rapporti con le strutture anatomiche circostanti. CHOLESTEATOMA SINUS CHOLESTEATOMA TENSA RETRACTION CHOLESTEATOMA STAGING SEC. SALEH VENGONO CONSIDERATI 1.4. CONDIZIONE DELLA CATENA O 01. spessa. Il colesteatoma invasivo è.prevede una forma cistica ed un’altra invasiva: il primo tipo è caratterizzato da una matrice intatta.3. pertanto è da noi adottata solo in quanto supportata da una raccolta precisa su scheda elettronica appositamente realizzata di tutti i dati intraoperatori utili al follow up del paziente6. ESTENSIONE S1.TOS ATTIC. caratterizzato da una matrice spesso largamente deiescente. molto ben delimitata rispetto alle strutture anatomiche circostanti e di aspetto sacciforme. invece.2.3 CONSIDERAZIONI CRITICHE: La classificazione di una patologia obbedisce ad alcune condizioni: 1) impostazione culturale dell’operatore 2) descrizione e quantificazione del processo morboso 3) orientamento e/o collegamento a decisioni clinico-chirurgiche 4) miglioramento dei dati utili per il follow-up del paziente 5) semplificazione e schematizzazione per poter disporre di dati confrontabili con quelli di altre scuole In particolare per il colesteatoma esistono alcune differenze con altri tipi di classificazione in quanto le più usate sono precisabili solo durante o dopo l’atto terapeutico.5. Tabella I: PRINCIPALI CLASSIFICAZIONI DEL COLESTEATOMA PATOGENETICA CLASSICA COLESTEATOMA CONGENITO COLESTEATOMA ACQUISITO PRIMARIO COLESTEATOMA ACQUISITO SECONDARIO CHIRURGICA TIPO A MESOTIMPANICO TIPO B EPITIMPANICO TIPO A B EPITIMPANICO E MESOTIMPANICO EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA CLINICA CLOSED CHOLESTEATOMA (CONGENITO E RESIDUO) OPEN CHOLESTEATOMA ( SECONDARIO E RICORRENTE) ANATOMO PATOLOGICA COLESTEATOMA CISTICO COLESTEATOMA INFILTRANTE EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA PATOGENETICA SEC. estremamente sottile. Questa proposta è però insufficiente da sola al soddisfacimento del punto 4) dei criteri generali.7 3. 28 .2. Nella nostra esperienza la classificazione più semplice e confrontabile è indubbiamente quella di Zini e Sanna. COMPLICANZE EVENTUALI C 01.2. Lo sviluppo è spesso irregolare e si osservano intensi fenomeni di infezione e macerazione resistenti alle terapie mediche.SEDE PRIMITIVA 2.3 4.

Tuttavia la nostra esperienza ci ha insegnato che in virtù dell’effetto columella il colesteatoma può interporsi in una catena distrutta sostituendosi con la propria massa a compensare una trasmissione altrimenti molto più deficitaria oppure può espandersi in una zona dell’orecchio medio (gli spazi mastoidei. In caso di otorrea importante è sempre opportuna una terapia antibiotica preoperatoria. C) Le indagini neuroradiologiche costituiscono il terzo elemento diagnostico.In mancanza di questa organizzazione riteniamo più utile quella di Saleh in quanto contiene alcuni elementi descrittivi aggiuntivi che precisano meglio il reperto intraoperatorio. A) Il cardine diagnostico è senz’altro la microotoscopia poichè consente di precisare lo stato della membrana. C) le metodiche per immagine. cardine della diagnosi funzionale. o asportare piccoli polipi. queste manovre hanno lo scopo di rendere più asciutto l’orecchio medio. Inoltre esiste disaccordo per quanto riguarda il meccanismo di azione del fenomeno. La idea più comune propone che il danno si stabilisca in seguito alla penetrazione di sostanze flogistiche attraverso la finestra rotonda che danneggino le cellule ciliate. occupare lo spazio aereo dell’orecchio medio. In ogni caso l’esame audiometrico. è nostra convinzione che nel caso di patologia colesteatomatosa certa o anche sospetta sia sempre utile una 29 . la erosione ossiculare. ma soprattutto può costituire un momento preparatorio all’intervento. La severità di quest’ultima è in rapporto alla sede del colesteatoma e della perforazione timpanica così come al livello di interessamento delle strutture dell’orecchio medio. Anche se taluni autori ne mettono in discussione la indispensabilità in tutti i casi. modificare la elasticità dei mezzi solidi dell’orecchio medio. Infatti con aspiratori di opportuno calibro attraverso la perforazione si potrà realizzare una accurata pulizia della cassa associata ad istillazione di soluzioni disinfettanti e/o antibiotiche e si potrà eventualmente svuotare parzialmente il colesteatoma. B) le indagini funzionali (l’esame audiometrico). Tali sostanze sono mediatori della flogosi o enzimi litici prodotti dal neo-epitelio attivato o tossine di origine batterica. contribuendo così a ridurre il sanguinamento e quindi indirettamente ad accorciare i tempi dell’atto chirurgico. Quindi nella diagnosi il ruolo della gravità della ipoacusia trasmissiva e quindi del gap ossea-aerea non sempre è espressione della gravità della malattia. di visualizzare il colesteatoma. A dispetto di un notevole numero di dati della letteratura a favore di un interessamento neurosensoriale della OMCC non ancora risultano chiari i livelli di significatività attribuibili a vari parametri quali la durata della malattia. se possibile. rivela una ipoacusia trasmissiva. Una variante importante nella diagnosi audiologica è costituita dall’interessamento del labirinto testimoniato da una ipoacusia neurosensoriale sovrapposta alla perdita trasmissiva. può modificare la reazione mucosa e la clearence mucocliare. la presenza di colesteatoma acquisito. B) La otite cronica con colesteatoma è una patologia dell’orecchio medio e in quanto tale altera i meccanismi della conduzione acustica intervenendo a vari livelli: può erodere la catena ossiculare. riducendo la carica batterica. lo stato della mucosa dell’orecchio medio. guidata da antibiogramma. l’antro o parte dell’attico) non essenziali alla trasmissione acustica. può creare condizioni di blocco del gioco delle finestre. LA STRATEGIA DIAGNOSTICA Le indagini diagnostiche in questa patologia sono rappresentate da: A) micro-otoscopia.

il muro della soggetta ecc) LA SCELTA TERAPEUTICA Il colesteatoma richiede una la scelta obbligata: la chirurgia. di tipo prevalentemente topico. Abbandonata la stratigrafia.timpanoplastica aperta . la protuberanza del canale semicircolare laterale.timpanoplastica aperta obliterativa. che è possibile utilizzare sono soluzioni antibiotiche o antisettiche. ogni tecnica (al di fuori della radicale) può essere stadiata.timpanoplastica chiusa . La tasca di retrazione consiste in una invaginazione del neotimpano con perdita dello strato fibroso 30 . però. che si è sviluppato ex-novo in seguito al persistere delle motivazioni etiopatogenetiche del colesteatoma originario. Gli insuccessi sono il colesteatoma residuo . Il colesteatoma residuo è quello che si sviluppa da un’ isola di tessuto cheratinizzato lasciato dal chirurgo consapevolmente o meno durante la exeresi della lesione.o addirittura di non ricorrere alla terapia chirurgica per il trattamento di tale affezione: 1) condizioni generali del paziente che comportino un rischio operatorio non accettabile 2) rifiuto del paziente a venire sottoposto ad un intervento chirurgico. Allo scopo di ridurre le recidive. Gli obiettivi della chirurgia del colesteatoma sono rappresentati da: 1) eradicazione completa della lesione 2) assicurare al paziente un orecchio senza problemi 3) preservare o migliorare la funzione uditiva preoperatoria.documentazione preoperatoria poiché consente di incrementare la precisione diagnostica soprattutto per quanto riguarda la estensione in distretti non accessibili (cavità paratimpaniche). la metodica che costituisce il gold standard risulta la TAC ad alta risoluzione (meglio se spirale) effettuata in strato sottile ed in proiezioni assiale e coronale. Le controversie ancora insolute sono rappresentate da: a) valutazione della aggressività della lesione che si ripercuote nel maggior numero di insuccessi b) scelta della tecnica chirurgica da utilizzare c) variabilità degli esiti funzionali. Quelli diretti sono piuttosto aspecifici perché la densità di una massa colesteatomatosa risulta spesso non distinguibile da quella di un versamento endotimpanico. poiché aiuta nella programmazione del tipo di tecnica chirurgica più idonea. con compiti ispettivi e/o ricostruttivi. ovvero può essere pianificato un “second look”. I segni del colesteatoma sono di tipo diretto ed indiretto. Esistono. Le scelte relative ai trattamenti chirurgici possono essere schematizzate in : .Radicale mastoidea . Le terapie mediche. In alcuni casi sono state anche impiegate sostenze citostatiche (il fluorouracile) con risulati variabili. quello ricorrente e la tasca di retrazione. soluzioni cortisoniche (anche se in letteratura sono segnalati casi di incremento dimensionale del colesteatoma indotto sperimentalmente su cavia). delle particolari situazioni che possono consigliare di differire . I segni indiretti sono rappresentati dalla azione erosiva sulle strutture ossee della cassa (gli ossicini) o delle cavità paratimpaniche (la festonatura delle cellule mastoidee. Il colesteatoma ricorrente è un vera recivida originata anche in sede diversa da quella primitiva.anche per un lasso di tempo significativo .

erosione della parete postero-superiore del condotto .fistola labirintica ampia .colesteatoma ricorrente (chirurgia di revisione) . SOTTILE COINVOL. Si ricostruisce a scopo funzionale una cassa timpanica di dimensioni ridotte. FLACCIDA EPITIMPANO FLOGOSI POLIPOIDE ANORMALE OTORREA PNEUMATIZZZATA EROSIONE .orecchio anacusico . La principale scelta chirurgica riguarda la alterativa tra tecnica aperta e chiusa.età avanzata o condizioni generali sfavorevoli .e rappresenta lo stadio iniziale di un colesteatoma ricorrente in cui il momento etiopatogenetico principale è rappresentato da una insufficienza funzionale della tuba di Eustachio. ED EROSIONE Parametro clinico SEDE DELLA PERFORAZIONE TIMPANICA DIMENSIONI DEL COLESTEATOMA SEDE DEL COLESTEATOMA MATRICE CATENA OSSICULARE MUCOSA DELL’ORECCHIO MEDIO FUNZIONE TUBARICA CONDIZIONE CLINICA DELL’ORECCHIO PRESENTE PNEUMATIZZZATA FISTOLA CELLULARITA’ MASTOIDEA CONDOTTO UDITIVO ESTERNO tab I: fattori di rischio per recidivismo di colesteatoma (da Leone 2000) 31 Probabilità di colesteatoma ricorrente P. Indicazioni: . L’incidenza del colesteatoma residuo e ricorrente varia a seconda delle tecniche utilizzate.unico orecchio udente . esteriorizzando così l’epitimpano e la mastoide che saranno aerati e drenati attraverso il meato uditivo esterno opportunamente ampliato. TENSA GRANDE MESOTIMPANO POST.due o più fattori di rischio di recidiva con mastoide sclerotica (vedi tabella I) Probabilità di colesteatoma residuo P. Il rate del colesteatoma ricorrente varia dallo 0% delle tecniche aperte di Palva (9) al 23 % delle tecniche chiuse di Glasscock (10). In particolare l’incidenza di colesteatoma residuo è di pertinenza sia della techiche chiuse che di quelle aperte mentre quello ricorrente è una sequela esclusiva delle tecniche chiusa ed aperta con obliterazione. Le timpanoplastiche aperte sono quegli interventi in cui si elimina la patologia mastoidea attraverso una demolizione della parete posteriore del condotto uditivo esterno. Il rate del colesteatoma residuo varia dal 50% (7 ) all’11% (8 ) con una maggiore incidenza nelle tecniche chiuse.condizioni anatomiche sfavorevoli (dura e/o seno molto procidenti) . drenata e aerata attraverso la tuba e si ripara o si ricostruisce l’apparato timpano-ossiculare.

consapevolmente. che varia con questa tecnica dal 10% al 43% .elevata pneumatizzazione mastoidea . a rispettare un adeguato follow-up. La tecnica chiusa può essere effettuata in un solo tempo se la mucosa è normale. che ne consigliano la asportazione 2) esistano isole di tessuto colesteatomatoso lasciate in sede. 32 . .1¡ tempo: eradicazione della patologia e ricostruzione di un orecchio medio. Riteniamo che una tecnica in un sol tempo sia preferibile quando: 1) sia scarsa la riserva cocleare 2) la mucosa dell’orecchio medio sia normale 3) esistano condizioni che lasciano intravedere una modesta prognosi funzionale (timpanosclerosi ecc) 4) siano particolarmente limitate l’estensione del colesteatoma e la eventuale erosione ossiculare.Si intende per tecnica chiusa una TPL che rimuova la patologia dall’orecchio medio e dalle cavità paratimpaniche rispettando o ricostruendo la parete postero-superiore del condotto uditivo esterno ed il muro della loggetta con la creazione di un orecchio medio e un CUE di dimensioni normali rispettando così i normali rapporti fra orecchio medio rivestito di mucosa ed orecchio esterno (rivestito di epidermide) con un neotimpano nella sua posizione naturale. Al chirurgo che adotti una tecnica aperta sono invece prospettabili diversi comportamenti: 1) Adoperare il tempo unico sempre 2) prevedere un secondo tempo di routine con le stesse motivazioni delle tecniche chiuse. la stadiazione offre anche un vantaggio ricostruttivo. in quanto consente di effettuare la ricostruzione ossiculare. da parte del paziente.minima erosione epitimpanica . La scelta di una tecnica chiusa abitualmente impone una adeguata stadiazione allo scopo di ridurre l’incidenza di colesteatomi residui. quando la mucosa della cassa si è normalizzata ed il neotimpano è ben posizionato e stabile. se è presente un piccolo colesteatoma o una modesta erosione ossiculare. matrice sottile ecc) STADIAZIONE DELL’INTERVENTO Un’altra considerazione da fare nella scelta della tecnica chirurgica è la stadiazione dell’intervento. dal chirurgo. purchè sia sempre verificata la normalità della mucosa 5) vi sia difficoltà.2¡ tempo: controllo della eradicazione della patologia e tempo funzionale. Indicazioni: Le indicazioni per una TPL chiusa sono: patologie croniche (colesteatomatose e non) che necessitino di un trattamento delle cavità paratimpaniche con: . Questa rappresenta uno sdoppiamento dei tempi della timpanoplastica: .assenza di significativi fattori di rischio di recidiva (macrocolesteatoma. In particolare è necessario programmare un secondo tempo quando: 1) esistano condizioni patologiche della mucosa. Oltre al controllo della patologia residua.

1974 2. 91: 1743-1753 33 . Otol. Dickins JRE. 6. 9.1999 5. Otol. Zini C. : Pathogenesis of sinus and tensa retraction cholesteatoma.359. Harvard University Press. 1988 3.: La terapia chirurgica: tecniche aperte e chiuse.1996 4. Schuknecht H. Laryngoscope 1981.. Rhinol.BIBLIOGRAFIA 1. 10.: Classification and staging of cholesteatoma. Otlaryngol.. Mosca F. In: Proceeding of the Fifth International Conference on Cholesteatoma and mastoid surgery . Palva A. Laryngol. Karma P. 1988. Parma 1980.1977. Ann.29. Wiet R: Cholesteatoma in children. Saleh H. 1985. 40: 110-117. Cambridge.85. 24: 355 .J. Alghero (Italia) 3-8.F. 87-103. Porcaro C. Rhinol. Clin. Mills R. Tos M. Leone C. In: Procedings of the International Course on Microsurgery of cholesteatoma of the middle ear. Edelstein DR. Otol. 79 ..: Pathology of the Ear. Am. Tos M. Parisier SC. 97: 23. Karia J: Cholesteatoma in children. Otolaryngol. 103: 7477. Glasscock ME. Positano 2000 7. Classification of cholesteatoma. Ahuia GS: Cholesteatoma in the pediatric age group. Mass.A. Laryngol. Sheehy JL: Cholesteatoma surgery in children. 6:170-172 8. In “Il colesteatoma: attuali orientamenti diagnostici e terapeutici” Relazione XXIV Congresso Nazionale AOOI 2000.: Incidence.P.. etiology and pathogenesis of cholesteatoma in Children. .A. Arch.

C.1 mm. tanto che è stato affermato che “la membrana timpanica è lo specchio della cassa del timpano” (Testut). la membrana è più sottile. CARATTERISTICHE DELLA PERFORAZIONE La frequenza della cicatrizzazione spontanea della membrana timpanica varia dal 43% al 91% secondo i dati della Letteratura.sede della perforazione .O.3% di tutte le affezioni che colpiscono l’orecchio (Strohm). e che questo proceda dal centro verso la periferia (anulus) seguendo grossolanamente la vascolarizzazione della membrana. di ORL. in condizioni normali.presenza di sovrapposizione infettiva .CLASSIFICAZIONE ANATOMO-CLINICA E INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLE PERFORAZIONI TIMPANICHE G. le lesioni traumatiche della membrana. provocate da tubo di ventilazione transtimpanico o da otiti croniche).4 al 2. Bicciolo. è di circa 0. trauma. Nei casi di perforazioni di lunga data (ad es. nel 32% dei casi prevale la crescita epiteliale e nel restante 20% è lo strato mucoso a costituire i margini della lesione (Yamashita). ad esempio in corrispondenza di esiti di perforazioni.etiologia della perforazione (otite. è ispessita negli esiti di otiti croniche e nella timpanosclerosi. viceversa. de Campora U. La maggioranza degli Autori concorda invece sull’osservazione che l’umbus sia la sede di partenza del processo riparativo.: in condizioni patologiche. Lo spessore totale della MT.ampiezza della perforazione . E. In Letteratura si evincono dati non univoci riguardo alle caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche e in particolare sulla classificazione e sulle modalità di riparazione delle perforazioni stesse. etc. Inoltre. Roma INTRODUZIONE La membrana timpanica (MT) è una struttura anatomica di importanza fondamentale per la funzionalità dell’orecchio medio: le caratteristiche di impedenza dell’orecchio dipendono strettamente dalla normale fisiologia e dall’integrità di questa delicata struttura anatomica. della più varia etiologia. dimostrando in tal guisa una sorta di “controllo” vascolare del processo di migrazione epiteliale (Kristensen). La MT viene frequentemente cointeressata nelle lesioni patologiche dell’orecchio medio.durata della perforazione 34 . la notevole differenza riscontrabile è dovuta essenzialmente a: . che costituisce tra l’altro l’unica vera membrana che permane nel feto umano al termine dello sviluppo (Pulec). soggette a fenomeni di cicatrizzazione perilesionale con contatto consolidato tra strato mucoso e strato epiteliale (giunzione muco-epiteliale). miringotomia. Isola Tiberina. sono di comune osservazione e presentano un’incidenza che varia dallo 0.) . è stato riscontrato che nel 48% dei casi il margine della perforazione è costituito in egual misura dal contributo dei due strati. Ospedale Fatebenefratelli.

La cicatrizzazione spontanea avviene più frequentemente nei pazienti di età inferiore ai 30 anni, probabilmente per una più favorevole condizione metabolica tissutale, in quanto in studi istologici non sono state dimostrate alterazioni morfologiche specifiche dovute all’età. Le perforazioni post-traumatiche tendono generalmente a guarire più facilmente delle perforazioni dovute a flogosi dell’orecchio medio, a meno che non intervenga una superinfezione, che costituisce la complicanza più frequente della rottura post-traumatica della membrana timpanica (10-27% dei casi). Il processo infettivo, infatti, ritarda la cicatrizzazzione in modo significativo, favorendo la carie ossiculare e l’instaurarsi di manifestazioni infiammatorie croniche che, in caso di perforazioni postero-superiori, possono condurre allla formazione di un colesteatoma. Per quanto concerne l’ampiezza della lesione, va considerato che il processo di cicatrizzazione procede con un ritmo pari alla riparazione del 10% della superficie timpanica per mese. Le piccole perforazioni (fino a 2 mm) tendono alla guarigione spontanea nel 90% dei casi, mentre per quanto riguarda le lesioni più grandi, i dati della Letteratura sono piuttosto discordanti, con incidenza di guarigioni che variano dal 22% al 55% per le perforazioni che interessano la metà della superficie timpanica, e dallo 0% al 20% per le perforazioni subtotali. La durata nel tempo della perforazione influisce negativamente sulle possibilità di cicatrizzazione: l’incidenza di guarigione spontanea è pari al 38% nel primo mese dall’evento lesivo, scende al 18% nel secondo mese fino al 10% nel terzo mese (Ben Soshan). La sede della perforazione sembra svolgere un’influenza meno rilevante nei confronti della cicatrizzazione, anche se sembra che le lesioni che interessano il quadrante posterosuperiore possiedono una minore potenzialità di guarigione rispetto alle lesioni di altre sedi (Shambaugh). Nella presente trattazione vengono valutate le principali caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche, al fine di evidenziarne i principali aspetti morfologici, e di considerare criticamente le classificazioni proposte. CLASSIFICAZIONE ETIOLOGICA - perforazioni post-traumatiche - perforazioni in esiti di flogosi dell’orecchio medio - perforazioni iatrogene (miringotomia, inserimento di drenaggio trans-timpanico) a) Perforazioni post-traumatiche L’incidenza di lesioni della MT per traumi di diversa origine varia, a seconda dei dati della Letteratura, dall’1.4% all’8.6% ogni 100000 persone per anno (Griffin, Kristensen). La rottura della membrana timpanica non si manifesta in tutti i casi di evento traumatico a carico del’orecchio, ma è ovviamente funzione della gravità e dell’intensità del trauma: ad esempio la perforazione timpanica è riscontrabile nel 36.5% dei feriti in seguito ad attentati terroristici, e sale al 63.2% nei casi osservati in seguito a violente esplosioni (Cooper). Dal punto di vista anatomo-patologico, il timpano si manifesta nella maggioranza dei casi retratto, la mucosa della cassa è congesta ed edematosa: nel’orecchio medio è presente un essudato sieroso che diviene poi siero-ematico, quindi francamente emorragico, che precede la perforazione timpanica. A seconda dell’entità del trauma, Toupet distingue 5 stadi anatomo-clinici: - stadio I: iperemia semplice del manico del martello - stadio II: timpano retratto, congesto, ipomobile alla prova di Valsalva
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- stadio III: essudato sieroso nella cassa del timpano, con presenza di bolle d’aria o liveli idroaerei - stadio IV: versamento ematico nella cassa, timpano congesto, bombato (emotimpano) - stadio V: perforazione della pars tensa La lesione della membrana timpanica può in alcuni casi essere associata a disarticolazione o dislocazione della catena ossiculare. Caratteristiche anatomo-cliniche La perforazione post-traumatica della membrana timpanica è unica nell’84% dei casi; nel 10% dei casi di perforazione in seguito a barotrauma violento la lesione può essere bilaterale, e multipla nel 4.5% dei casi. La perforazione interessa sempre la pars tensa e macroscopicamente possiamo considerare: - lacerazione lineare, più frequente in sede marginale, parallela all’anulus timpanico (10% dei casi) - perforazione sfrangiata, irregolare, con lembo di membrana infossato nella cassa del timpano - perforazione arrotondata od ovalare, a margini netti, localizzata più frequentemente nei quadranti inferiori - perforazione subtotale della pars tensa, con risparmio dell’anulus e della membrana di Shrapnell. Queste lesioni si verificano nel 60% dei casi di barotrauma violento. Per quanto concerne la localizzazione della perforazione, il 42% delle lesioni interessano i quadranti inferiori, il 30% occupano pressochè la totalità della pars tensa (Cudennec). Le dimensioni della perforazione sono estremamente variabili e dipendono strettamente dalla natura e dall’entità dell’evento traumatico: le grandi perforazioni che interessano oltre l’80% della pars tensa sono in genere dovute a barotraumi violenti o ad esplosioni, le lesioni più piccole, limitate al 30% della pars tensa, sono solitamente la conseguenza di un trauma diretto. Le lesioni associate della catena ossiculare, di notevole importanza sotto l’aspetto funzionale uditivo, sono presenti nel 8.6% dei casi. PERFORAZIONI NELLE FLOGOSI CRONICHE DELL’ORECCHIO MEDIO Nelle flogosi dell’orecchio medio la genesi della perforazione della MT deriva da molteplici fattori etiologici, ma dal punto di vista istologico la lesione è generalmente secondaria alla necrosi post-infiammatoria torpida dello strato intermedio connettivale che costituisce l’impalcatura fibrosa della membrana. Le perforazioni della MT in corso di flogosi croniche dell’orecchio interessano prevalentemente la pars tensa, e in genere non sono marginali. Le caratteristiche della perforazione si presentano piuttosto variabili, e possono essere distinte in diverse tipologie (Wayoff ): - perforazione ovalare antero-inferiore: a bordi netti, di tipo cicatriziale, o delimitata da un sottile margine rossastro; è caratteristica della cosiddetta “otorrea tubarica” - perforazione juxta-ombelicale: generalmente situata nei quadranti inferiori, al di sotto dell’umbus, di piccole dimensioni e di forma tondeggiante, con margini atrofici - perforazione reniforme paracentrale: di dimensioni variabili, in genere ampia; non è una perforazione marginale, ma nel 5% dei casi l’epitelio malpighiano può oltrepassare il bordo della perforazione e penetrare nella cassa verso l’ipotimpano - perforazione sublegamentosa posteriore: interessa la porzione postero-superiore dell’anulus e può assumere le caratteristiche di una perforazione marginale
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- perforazione juxta-malleolare: la lesione della pars tensa è in genere ampia e in questi casi l’impianto di tessuto epiteliale nella cassa del timpano è un evenienza piuttosto frequente, interessando circa il 15% dei casi. - perforazioni subtotali o totali: la perdita di sostanza della pars tensa è pressochè completa, residua esclusivamente l’anulus; tale lesione è in genere l’esito delle otiti necrosanti e predispone allo sviluppo di un colesteatoma secondario, a causa della facilità di penetrazione dell’epidermide del CUE nella cassa del timpano. La porzione di MT non interessata dalla perforazione può presentare piccole aree cicatriziali ialine o placche di timpanosclerosi; in molti casi i resti timpanici sono invece retratti, con la tendenza all’orizzontalizzazione del manico del martello. CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE Nelle flogosi croniche dell’orecchio medio la MT è sede di una perforazione di dimensioni variabili; la membrana si presenta retratta, tanto che i margini della perforazione sono adesi sul processo lungo dell’incudine o sul promontorio. La perforazione è in alcuni casi subtotale, permane l’anulus con il manico del martello completamente esposto, orizzontalizzato, con la sua estremità a contatto con il promontorio. In principio, la perforazione riguarda la pars tensa, i margini sono circondati da un orletto sul quale si stabilisce la giunzione tra strato epiteliale esterno e strato mucoso interno (de Campora). Raramente lo strato mucoso deborda verso il condotto; più di frequente gli elementi epiteliali oltrepassano l’orletto che limita la perforazione penetrando verso la cassa per circa 0.20.3 mm. In uno studio istologico condotto su perforazioni causate da otite media, Yamashita ha osservato che la giunzione tra strato epiteliale e strato mucoso era situata in corrispondenza dei margini della perforazione in 16 casi (47%): di questi, in 14 si trattava di una perforazione centrale, mentre in 2 di una lesione in corrispondenza dell’anulus (perforazione “marginale”). In 11 casi (32.5%) la giunzione mucoepiteliale era situata medialmente al margine della perforazione, sul versante della cassa; in sette casi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di lesioni marginali. Nei rimanenti 7 casi (20.5%) la giunzione era localizzata lateralmente al margine della perforazione, verso il CUE; in 3 orecchi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di marginali. Viene generalmente riconosciuto che le perforazioni marginali più facilmente possono portare allo sviluppo di tessuto epiteliale (colesteatoma) nella cassa rispetto alle perforazioni centrali, tuttavia alcuni Autori (Ruggles, Rice) riportano una significativa incidenza (dal 45% al 72%) di formazione di colesteatoma in pazienti con perforazioni centrali della MT. L’infezione cronica della mucosa della cassa del timpano, specie se associata ad otorrea mucopurulenta, è in genere responsabile della mancata guarigione delle perforazioni timpaniche; in quest’ambito giocano un ruolo sfavorevole alcune condizioni fisiopatologiche preesistenti quali le infezioni delle fosse nasali e del cavo rinofaringeo, le flogosi e le disfunzioni della tuba (Kristensen). ASPETTI PARTICOLARI: IL COLESTEATOMA Alcune caratteristiche istologiche peculiari sono osservabili nelle perforazioni della MT nel corso di otiti medie croniche colesteatomatose. Com’è noto, la teoria della migrazione epiteliale spiega lo sviluppo del colesteatoma attraverso tre meccanismi principali: 37

- l’epidermizzazione per atelettasia della MT - la migrazione in profondità - l’impianto epiteliale diretto (traumi della rocca, colesteatoma iatrogeno) La cronica retrazione ed atelettasia della membrana timpanica, dovuta a continua pressione negativa nell’orecchio medio, può rendersi sovente responsabile dello sviluppo di un colesteatoma (Chole, Sadè). Dal punto di vista istologico, la pars flaccida è in genere più spessa della pars tensa; possiede infatti meno fibre collagene e più elementi mastocitari, inoltre presenta una maggiore cheratinizzazione. La pars tensa contiene numerosi fasci di fibre collagene, in stretto contatto tra loro con una disposizione spaziale definita, la pars flaccida viceversa è caratterizzata dalla presenza di fibre collagene a disposizione più irregolare e con legami più lassi tra loro: la presenza di fibre di elastina è riscontrabile in ambedue le parti della MT. Le flogosi e le disfunzioni della tuba di Eustachio sono la causa più frequente di disventilazione della cassa e possono contribuire alla modificazione dell’armatura di fibre collagene della MT e alla formazione di tasche di retrazione timpaniche, in particolare a carico della pars flaccida, che costituiscono una vera e propria situazione precolesteatomatosa. Le tasche di retrazione infatti tendono progressivamente ad aderire a livello di alcune regioni specifiche della cassa: l’epitimpano, la regione incudo-stapediale, il promontorio, la regione posteriore. L’evoluzione colesteatomatosa deriva essenzialmente dalla perdita della caratteristica di autodetersione dell’epitelio della tasca e dall’accumulo di detriti epiteliali; la crescita del colesteatoma è tanto più rapida quanto più grande è il rapporto tra il volume della tasca e la superficie del suo colletto (Wayoff ). La presenza di una perforazione della MT costituisce altresì una situazione predisponente allo sviluppo di un colestetatoma: la teoria della “migrazione in profondità” sostiene infatti che l’epitelio malpighiano penetri nell’orecchio medio per invasione diretta a partire dai margini di una perforazione timpanica; perchè tale situazione possa verificarsi sono necessarie tuttavia alcune alterazioni istologiche. Studi istologici su colesteatomi indotti sperimentalmente (Wright) dimostrano infatti che la migrazione epiteliale all’interno della lamina propria richiede alterazioni della lamina basale, e la conseguente penetrazione epiteliale nel versante mediale della MT presuppone un’interruzione dello strato fibroso, che in condizioni normali costituisce una valida barriera alla migrazione interna dell’epitelio. Tali condizioni si verificano appunto nei casi di perforazioni timpaniche inveterate nel corso di processi flogistici cronici dell’orecchio medio, caratterizzati da aspetti necrosanti e degenerativi delle strutture istologiche della MT, ed in particolare dello strato fibroso: la normale struttura compatta di tale strato diviene alterata, a questo si aggiunge l’azione degli enzimi proteolitici prodotti dai fibroblasti dell’adiacente tessuto connettivo (Wright). Le porzioni danneggiate dello strato fibroso sono di conseguenza circondate da elementi fagocitici gigantocellulari, che delimitano soluzioni di continuo che permettono la migrazione epiteliale verso il versante mediale della MT. Ruedi ha dimostrato che gli elementi cellulari della lamina basale dell’epitelio possono migrare nel tessuto connettivo sottostante con aspetti di iperacantosi, formazione di coni epiteliali e di globi cornei: tale meccanismo è stato definito da Schwarz “invaginazione papillare”. Palva ha descritto proiezioni papillari dell’epidermide che si estendevano in profondità
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nello spessore della lamina propria della MT nel corso di otiti medie croniche. In un recente studio Sano ha dimostrato un’iperplasia del tessuto connettivo nella lamina propria e la degenerazione dello strato fibroso della MT in pazienti affetti da otite cronica; tali alterazioni istologiche potrebbero predisporre allo sviluppo di un colesteatoma. PERFORAZIONI DA TUBI DI VENTILAZIONE TRANS-TIMPANICI L’inserzione di un tubo di ventilazione è spesso utilizzata nel trattamento delle otiti medie croniche essudative che non rispondono al trattamento medico (Takahashi); il drenaggio trans-timpanico è indicato in particolare quando concomita una ipoacusia medio-grave. Le caratteristiche istologiche della perforazione della MT in corrispondenza dell’inserzione del tubicino riguardano principalmente la comparsa di una reazione infiammatoria con formazione di tessuto di granulazione e la migrazione del tessuto epiteliale. La presenza di tessuto di granulazione è di frequente osservazione nela sede dell’inserzione, tuttavia non sempre si riscontrano cellule giganti da corpo estraneo (Takahashi): l’invasione di cellule epiteliali sul versante mediale della MT sarebbe invece espressione del primo stadio del fenomeno di rigetto del tubicino di ventilazione. L’assenza di elementi gigantocellulari nel tessuto di granulazione dimostrerebbe che quest’ultimo non rappresenta una reazione da corpo estraneo nei confronti del tubicino. Inoltre, la presenza di tessuto di granulazione attorno alla perforazione della MT sembra correlata al grado di infiammazione della mucosa dell’orecchio medio, nel senso che più severa è la flogosi, maggiore è la quantità di tessuto osservabile in corrispondenza del tubicino. Di notevole interesse è l’osservazione della invasione epiteliale nel versante mediale della MT: Schucknecht riferisce la migrazione dell’epitelio squamoso 2 mesi e 14 mesi dopo l’introduzione del tubicino di ventilazione, al contrario Palva non osserva tale aspetto in MT con tubicino in situ da 7 e 9 mesi rispettivamente. Secondo Takahashi, la migrazione di tessuto epiteliale dipende da molteplici fattori, che comprendono la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e i fenomeni istologici che preludono al rigetto del drenaggio stesso. Yamashita ha osservato la localizzazione della giunzione muco-epiteliale su un numero limitato di pazienti con perforazioni timpaniche da tubo di ventilazione; l’Autore riferisce che in un caso esisteva uno spazio tra tubicino e margini della perforazione; in questo paziente, la giunzione muco-epiteliale era situata nel versante dell’orecchio medio. Viceversa, nei restanti 5 casi, i margini della perforazione erano in stretto contatto con l’inserto e la giunzione mucoepiteliale era osservabile ai margini esterni della perforazione; nello studio non viene riferita la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e, dato il ristretto numero di osservazioni, non vengono tratte conclusioni definitive. ASPETTI RIPARATIVI La percentuale di guarigione spontanea, per quanto concerne le perforazioni traumatiche di diversa origine, raggiunge il 78.7% (Kristensen). La chiusura della perforazione si completa in un periodo massimo di 10 mesi, indicando che la velocità di guarigione è circa pari a 1 mese per ogni 10% di superficie timpanica lesionata, pur non esistendo dati completamente sicuri. La guarigione è significativamente peggiore nelle lesioni causate dal calore e dai barotraumi violenti, così come dalle flogosi necrosanti dell’orecchio medio: in questi pazienti i danni tissutali sono pù gravi e tali da compromettere in maniera significativa i meccanismi di riparazione e da favorire l’evoluzione verso una perforazione cronica.
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In Letteratura non si riscontrano significative differenze istomorfologiche relative alla diversa etiologia delle perforazioni timpaniche (Chole, Yamashita); dal punto di vista macroscopico, si osserva maggiore incidenza delle perforazioni marginali nelle otiti colesteatomatose rispetto alle otiti croniche semplici (de Campora). E’ noto d’altra parte che le perforazioni marginali più frequentemente possono portare alla crescita di tessuto epiteliale nell’orecchio medio, tuttavia va considerato che esistono in Letteratura alcune esperienze che dimostrano una significativa incidenza di colesteatoma anche in pazienti con perforazioni centrali ed otorrea persistente (Rice, Yamashita). Infine, alcune caratteristiche istologiche differenziali sono state evidenziate tra perforazioni acute e croniche, in particolare per quanto concerne gli aspetti di proliferazione epiteliale e lo sviluppo di tessuto di granulazione nel contesto delle strutture connettivali (de Campora). INDICAZIONI TERAPEUTICHE La presenza di una perforazione timpanica inveterata, sia essa di origine post-traumatica, sia di origine flogistico-infettiva, che non presenti tendenza alla guarigione, pone l’indicazione all’intervento chirurgico di miringoplastica. La miringoplastica (MPL) è finalizzata alla riparazione di lesioni della membrana timpanica che interessino i tre strati della pars tensa (perforazione completa), o di alterazioni o perdita dello strato fibroso e invaginazione come nel caso di tasche di retrazione (Danesi). Le patologie dell’orecchio medio che costituiscono indicazione alla miringoplastica possono essere così riassunte: - perforazioni post-traumatiche cronicizzate - otite mucopurulenta cronica - tasche di retrazione evolutive Le perforazioni post-traumatiche possono essere distinte in semplici, nelle quali si verifica solo una perforazione della pars tensa, o complesse, nelle quali alla perforazione timpanica si associa una lesione della catena ossiculare o della cassa. In quest’ultimo caso l’intervento riguarderà anche la riparazione degli ossicini (ossiculoplastica, timpanoplastica) ed esula dalla presente trattazione. Le perforazioni post-traumatiche vengono trattate sulla base di due parametri importanti: dimensioni e durata nel tempo della lesione. Le lacerazioni semplici della membrana devono essere trattate immediatamente con medicazioni antibiotiche e riposizionamento dei margini; in caso di perforazione più ampia, essa deve essere tenuta sotto osservazione per un periodo variabile da 1 a 6 mesi: la tendenza alla guarigione spontanea si manifesta in circa l’80% dei casi. In caso di stabilizzazione della perforazione od evoluziuone verso l’otite mucopurulenta cronica è indicato il ricorso all’intervento. La MPL costituisce la terapia d’elezione dell’otite mucopurulenta cronica (OMPC), le finalità dell’intervento sono rappresentate principalmente da: - chiusura della perforazione e protezione dell’orecchio medio da fonti di flogosi e infezione esterna - arresto dell’evouzione della flogosi cronica dell’orecchio - recupero parziale o totale della funzionalità uditiva Esiste una serie di fattori prognostici legati all’intervento di MPL, tra questi ricordiamo l’età, il sesso , il tipo di perforazione, la sede, le dimensioni, i ltipo di materiale usato per l’innesto, la tecnica chirurgica, l’esperienza del chirurgo. Un altro fattore molto dibattuto è la presenza di otorrea al momento dell’intervento. Alcuni
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è in grado di portare a risultati positivi. dalle preferenze o dalle condizioni generali del paziente. Mazzoni) non ritengono determinante ai fini del risultato la presenza di secrezione mucopurulenta nell’orecchio. Sostanzialmente. flogosi specifiche dell’orecchio medio. Controindicazioni alla MPL sono rappresentate da flogosi in atto delle alte vie respiratorie con otorrea acuta. La via d’accesso deve sempre consentire il completo diominio e la perfetta visibilità della perforazione (De Benedetto). in genere.ampiezza . le tasche posteriori o postero-superiori presentano un elevato rischio di evoluzione in colestetaoma (Sadè). tuttavia non tutti gli Autori sono concordi nel considerare completamente attendibili e indicatori di successo chirurgico i test di funzionalità tubarica comunemente eseguibili in fase preoperatoria mediante indagine impedenzometrica.etiologia della perforazione . incisioni intrameatali e lembi. la progressiva risoluzione di una eventuale disfunzione o di una immaturità del sistema rino-faringo-tubarico. dalla sede e dall’ampiezza della perforazione.maturità del sistema immunitario del bambino . 41 . Amche la normale funzionalità tubarica a nostro avviso costituisce un fattore prognostico di notevole rilevanza. i tempi chirurgici che caratterizzano la MPL sono le seguenti: via d’accesso. L’intervento può essere eseguito indifferentemente in anestesia locale o generale. Le indicazioni alla MPL sono quindi rappresentate dalle tasche non autodetergenti. La scelta della via d’accesso è condizionata dalle dimensioni del condotto uditivo esterno. tipo di innesto utilizzato e modalità di apposizione dell’innesto stesso. In realtà riteniamo che dopo gli 8 anni le possibilità di un successo terapeutico dopo MPL siano elevate. tuttavia l’analisi dei risultati evidenzia che ogni tecnica. tuttavia nella nostra esperienza preferiamo eseguire la MPL a distanza di almeno 30 giorni dall’ultimo episodio di otorrea.funzionalità tubarica . la minore frequenza di infezioni delle VADS in età successiva. che deriva da alcuni fattori che influenzano la guarigione: . deficit immunologici importanti. secondarie all’instaurarsi di una disventilazione e di una pressione negativa nell’orecchio medio. ai 60 minuti). pur rimanendo una estrema variabilità di risultati.presenza di otorrea pre-operatoria Un problema a parte è costituito dalle tasche di retrazione. con una percentuale che oscilla dal 40% al 90%. Argomenti a favore della posticipazione della MPL sono costituiti dalla maggiore tendenza alla guarigione spontanea. a contatto con la parete mediale della cassa (tasche di 3¡-4¡ grado) senza significative alterazioni degli ossicini. L’evoluzione di una tasca di retrazione è in genere correlata alla sede: le tasche anteriori o antero-inferiori tendono a rimanere stabili e non causano deficit uditivi significativi. la scelta può essere determinata dai tempi dell’intervento (non superiore.Autori (Danesi. In età pediatrica l’intervento viene di norma eseguito in anestesia generale. se adeguata e correttamente eseguita. TECNICHE CHIRUGICHE Le tecniche di MPL sono molteplici e a tutt’oggi dibattute.sede . dalle abitudini dell’operatore. Dall’altro lato vi è la preoccupazione di intervenire con tempestività per evitare l’evoluzione colesteatomatosa. In età pediatrica vi sono alcuni aspetti controversi concernenti le indicazioni e il “timing” migliore per eseguire l’intervento. l’insorgenza di una otorrea cronica e la progressiva compromissione della funzione uditiva.

materiale che viene comunemente usato per la ricostruzione timpanica. Questa via consente tra l’altro di eseguire con facilità il prelievo di fascia del muscolo temporale. Anche il pericondrio del trago presenta caratteristiche biomorfologiche favorevoli. La fascia del muscolo temporale viene conservata. Il passaggio nel condotto avviene attraverso una incisione paraticata in precedenza per via endoauricolare. dall’anulus fibroso. La complicanze più frequenti di tale tecnica sono la lateralizzazione dell’innesto e la possibile insorgenza di un colesteatoma iatrogeno dovuto alla persistenza di residui epiteliali.L’accesso endomeatale è di semplice esecuzione. Il ricorso ad omoinnesti ed eteroinnesti. Si esegue una incisione semicircolare a circa 8 mm. La tecnica overlay prevede l’apposizione dell’innesto previa accurata disepitelizzazione dei margini della perforazione e dei residui timpanici. sottocutaneo. per eliminare eventuali residui timpanici introflessi. mentre sono disponibili in commercio materiali di origine sintetica. proposti ed utilizzati nel passato anche con successo. Attraverso l’incisione si ottiene un adeguato accessop al condotto e alla membrana. non è più attuale per motivi di igiene sanitaria e di profilassi infettiva. il più diffuso e utilizzato è la fascia del muscolo temporale. ma è riservato alle perforazioni di dimensioni limitate. ben visibili attraverso lo speculo. consente il dominio di tutti i tipi di perforazione ed è certamente la più usata nella pratica chirurgica. L’intervento di MPL si distingue in due modalità chirrugiche principali che differiscono per la tecnica di posizionamento dell’innesto in rapporto all’anulus fibroso. L’accesso endoaurale di Shambaugh. L’incisione prevede un allargamento dello spazio intercartilagineo tra trago anteriormente ed elice posteriormente. il legamento anteriore del padiglione e il muscolo auricolare anteriore. ad esso va la preferenza nella nostra esperienza clinica. viceversa. overlay. si incide il muscolo temporale e il periostio mastoideo e si accede al condotto. La via retroauricolare consente l’accesso più ampio. La tecnica underlay comporta l’inserimento dell’innesto al di sotto dell’anulus e del manico del martello. Nella nostra esperienza tale tecnica è la più utilizzata ed è quella che ci consente buoni risultati a distanza. tuttavia il suo utilizzo è riservato per ovvi motivi alla riparazione di perforazioni timpaniche di dimensioni limitate. e si procede all’esecuzione dell’incisione endomeatale e al confezionamento dei lembi timpanomeatali. La complicanza più frequente della tecnica è la “caduta” o l’introflessione dell’innesto verso la parete mediale della cassa per inadeguata aderenza ai bordi della perforazione o 42 . oppure eseguendo una incisione in questa fase per via posteriore. Quando l’innesto è posizionato esternamente all’anulus si fa riferimento alla tecnica extrafibrosa. underlay. la sua maneggevolezza. previa disepitelizzazione dei margini ed ispezione della faccia interna della membrana timpanica. ha il vantaggio di assicurare una migliore visualizzazione della membrana timpanica ed è meno “invasivo” rispetto all’accesso retroauricolare. la facilità di prelievo. L’incisione cutanea viene condotta lungo il solco retroauricolare. Per quanto concerne il tipo di innesto. in sede posteriore o paracentrale. viene scollato il sottocutaneo. onlay. completata da due incisioni verticali lungo l’asse del condotto per facilitare lo scollamento del lembo di cute fino all’anulus. rispetto al precedente. essa deve comprendere solo gli strati cutaneo. per le sue caratteristiche tissutali e biologiche. quando l’innesto è posizionato al di sotto dell’anulus si parla di tecnica sottofibrosa.

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nella fissula ante fenestram. P. Scopo di questa relazione è di riportare. L’incidenza nella popolazione pediatrica (<19 anni) è stimata attorno ai 3. attualmente la letteratura internazionale di lingua inglese utilizza preferenzialmente questo ultimo termine (Menger 2003). La sede più comune dei focolai otosclerotici è situata nella capsula otica. P. Dallan. linee guida. prevalenza e/o incidenza risultano sostanzialmente sovrapponibili nelle razze (Levin 1988) (Tab. che si caratterizza per l’alternanza di fasi di riassorbimento e di neoformazione di osso.2 casi per 100000 abitanti/anno. Ma nei rilievi autoptici di ossa temporali (otosclerosi istopatologica). usato per primo da Siebemann nel 1912. oltre ai dati classificativi principali della malattia.1). L’otosclerosi è la malattia dell’orecchio più studiata dal punto di vista clinico ed audiologico e ha indicazioni ad una chirurgia funzionale che ha segnato la storia della microchirurgia dell’orecchio medio. manifestandosi preferenzialmente tra i 15 ed i 45 anni di vita (Davenport 1933). La diversa incidenza della “otosclerosi clinica” ed insieme. b) la classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari. la sostanziale analogia della “otosclerosi istopatologica” nelle 3 razze è spiegata con la diversa localizzazione ed attività dei focolai otosclerotici. un deposito di osso neoformato con assetto fibrillare e cellulare diverso dall’osso maturo. Le manifestazioni cliniche sembrano interessare in modo quasi esclusivo la popolazione di razza “bianca”. ORL II. ricco di cellule e vasi.1%) dei 45 . S. tra la coclea ed il vestibolo. con osso più spesso. che appaiono interessare la finestra ovale (fissula ante fenestram ed articolazione stapedo-ovalare) nella gran parte (95. al polo anteriore della finestra ovale. ed è più appropriato dal punto di vista istopatologico. I. si riferisce invece allo stadio attivo. mentre in Nord America era impiegato“otosclerosi”. Grillai. L’osso maturo è rimosso da osteoclasti e rimpiazzato da osteoblasti.2 casi per 100000 abitati/anno (Levin 1988. Azienda Ospedaliera-Universitaria Pisana PREMESSE GENERALI Il termine otosclerosi è usato per indicare una malattia primitiva della capsula otica.O. quella nella popolazione adulta è compresa tra 6. U.1 e 19. indica lo stadio finale. in gran parte note e condivise. Bruschini. d) la standardizzazione della metodologia d’analisi dei risultati funzionali della stapedioplastica. introdotto da Politzer nel 1894. c) la classificazione audiometrica. inattivo. Il termine otosclerosi.OTOSCLEROSI L. Gabriele. utili per la diagnosi e la terapia. Bruschini. Il termine di “otospongiosi”. della malattia. DATI EPIDEMIOLOGICI L’affezione è tipica dell’età giovanile. e) la strategia diagnostica e f ) la strategia terapeutica. In effetti prevalenza e/o incidenza della sordità otosclerotica (otosclerosi clinica) nella razza caucasica sono sensibilmente superiori a quelle che si rilevano nelle razze africana e giapponese (Ohtani 2003). Cajade Frias 2003). Il termine “otospongiosi” è stato largamente usato in passato in Europa. La lesione tipica è il focolaio otosclerotico. nel quale l’osso è sclerotico ed ispessito. perché indica la lesione attiva presente. Indicheremo in particolare: a) i dati epidemiologici principali.

2/105/anno 2. nella fissula ante fenestram.56% 9. distingueva 4 classi di lesioni. a tal riguardo sono innumerevoli i dati che dimostrano l’insorgenza/aggravamento della malattia collegate all’incremento degli estrogeni (pubertà. la platina e le crura. L’indicazione delle lesioni anatomopatologiche stapedo-ovalari è parte principale della descrizione dell’intervento di stapedioplastica. adeguati per il confronto e la verifica dei risultati della chirurgia. Ohtani 2003) L’affezione colpisce in prevalenza le donne e in più della metà dei pazienti è presente una familiarità positiva.1 2. 1 Dati epidemiologici. fattori genetici e/o ormonali in grado di condizionare l’attività e l’evoluzione/crescita dei focolai otosclerotici. Sono interessati progressivamente i bordi della finestra.6/105/anno 3. perché sono in genere più precoci e perché comportano le ben note manifestazioni cliniche. Nell’80-90% dei casi il focolaio otosclerotico iniziale si sviluppa al polo anteriore della fossa ovale. in relazione alla tecnica chirurgica di mobilizzazione della staffa.4 1.8 6. “moderatamente avanzata” ed “avanzata”.3% 3. in una varietà di combinazioni che va dal piccolo focolaio promontoriale anteriore. contribuiscono in modo decisivo. gravidanza. Emmett 1993).2/105/anno 19/105/anno CLASSIFICAZIONE DELLE LESIONI OTOSCLEROTICHE STAPEDO-OVALARI I focolai osteodistrofici della otosclerosi interessano tutta la capsula otica. La loro classificazione consente a tutti gli operatori. Si ritiene che questa differenza clinico/istologica sia causata dagli ormoni femminili. Epidemiologia Razza Caucasica Asiatica Sesso Uomini Donne Età Bambini Adulti Incidenza clinica Prevalenza Clinica Prevalenza Anatomo-patologica 6.5% 2. alla completa obliterazione della finestra delle lesioni avanzate. più di rado al polo posteriore o ai due poli contemporaneamente. menopausa). Tab.soggetti di razza caucasica ed in una percentuale molto minore (38. di otosclerosi “iniziale”. il legamento anulare. Ohtani 2003. mentre le indagini istologiche smentiscono in genere questo rapporto non evidenziando differenze sostanziali tra i due sessi (Altman 1967. I rilievi epidemiologici suggeriscono che alla manifestazione clinica della malattia. ma le localizzazioni stapedo-ovalari hanno una rilevanza particolare.1-19. allattamento. di disporre di protocolli operatori omogenei. Nelle prime tre classi.1/105/anno 28.9%) nei soggetti di razza giapponese od africana (Schuknecht 1985.5% 12.1 10. La prima classificazione proposta da Bellucci nel 1958 (Bellucci 1958). rilevate rispettivamente 46 . Anche in questo caso le valutazioni cliniche dimostrano una prevalenza doppia tra le donne.

dell’effetto on-off. Portmann (Portmann 2000) distingue le lesioni in 5 classi. La classificazione di M. che appare opaca.3). hanno fatto seguito nuove classificazioni. ma con interlinea articolare ancora identificabile. che controindica l’intervento di stapedioplastica. 2). Tab.3¡ e 4¡ corrispondono all’incirca alla 1¡ e 2¡ classe della classificazione di M. che distingueva 10 tipi di lesioni otosclerotica (Causse 1974). mentre l’ultima classe comprendente le lesioni otosclerotiche più avanzate (9%) (obliterativa) era “sfavorevole per la mobilizzazione” (Tab. Portmann ed il 5¡ ed il 6¡ alla 3¡ 47 . suggerita dalle diverse indicazioni della tecnica di stapedioplastica. anche la percentuale dei casi ritrovati per ogni classe è all’incirca la stessa. legamento anulare parzialmente o totalmente interessato Focolaio otosclerotico di Ω platina anteriore. rispetto alla mobilizzazione. mentre nella 5¡ classe (obliterativa) che comprendeva soltanto l’ 1% dei pazienti l’intervento di stapedioplastica é controindicato. secondo l’Autore. oppure facciale procidente e finestra chiusa “ sfavorevole per la mobilizzazione”.(Tab. ai bordi della finestra ovale. Tab. l’intervento di mobilizzazione poteva essere eseguito correttamente. fissità solida anteriore. Otosclerosi “obliterativa” con finestra totalmente chiusa o ristretta tra i focolai superiore ed inferiore. di una parte della platina e di una crus. Portmann. Nel 1974 Causse ha proposto una classificazione. Otosclerosi “avanzata”: del legamento anulare. Il 2¡. 3: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di M. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ Casi operati 20% 50% 20% 10% 1% Anchilosi anteriore o completa del legamento anulare Focolaio otosclerotico dell’1/4 anteriore della platina. 2: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Bellucci (1958). alle crura. nel 41% e nel 14% dei pazienti. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ Casi operati 36% 41% 14% 9% Otosclerosi “iniziale”: focolaio otosclerotico non rilevabile.nel 36%. Nella 4¡ classe é ancora indicato l’intervento. che non ha indicazioni operatorie. solida fissità della parte anteriore della staffa Otosclerosi “obliterativa”: estesa a tutta la platina. platina di colore blu normale. mentre la 4¡ e la 5¡ derivano da una suddivisione della 4¡ classe di Bellucci. debole fissità anteriore Otosclerosi “moderatamente avanzata”: del legamento anulare e dei parte della platina. Il 1¡ è la fissità ligamentare parziale anteriore causa. per l’esigenza di correlare in modo più dettagliato le lesioni otosclerotiche della finestra ovale alle nuove tecniche chirurgiche (stapedectomia e/o stapedotomia). Le prime tre corrispondono sostanzialmente alle classi indicate nella classificazione di Bellucci. legamento anulare parzialmente o completamente interessato Interessamento totale della platina e dei bordi della finestra ovale . Alla evoluzione della chirurgia stapedioplastica.

Secondo la nostra esperienza la classificazione di M. Il 7¡ ed il 9¡ rientrano sostanzialmente nella 4¡ classe della classificazione di M. non ha alcuna correlazione con la gravità e la evoluzione anatomopatologica delle lesioni otosclerotiche stapedoovalari. 4). 40% 1% 4% 20% 1% 15% 10% 5% 1% Focolaio otosclerotico anteriore. (Tab. mentre l’8¡ ed il 10¡ possono esseri assimilati alla 5¡ classe “obliterativa”. anchilosi parziale del legamento anulare anteriore. per indicare la evoluzione della sordità. Per questo l’abbiamo inclusa in un nostro protocollo informatizzato di archivio. Portmann identifica. Tab. platina interessata ma con parte centrale sottile Otosclerosi della platina che è spessa ed opaca ben delimitabile dai bordi della finestra ovale e legamento anulare intatto Lesione “obliterativa “della finestra ovale con platina spessa senza margini articolari identificabili Fossa ovale ristretta. 4: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Causse 1974. come è noto. resto della platina normale. riflesso stapediale “on-off ”.classe. non ha indicazioni operatorie. in relazione alla prevalente localizzazione e/o alla progressiva diffusione della malattia dalla finestra ovale all’orecchio interno. indicazione alla emiplatinectomia posteriore. la sordità otosclerotica in 4 stadi diversi di gravità. Essa distingue. in modo sufficientemente corretto. Portmann. anteriore e posteriore con platina intercrurale normale Anchilosi del legamento anulare e platina totalmente opaca interessata dalla otosclerosi Anchilosi del legamento anulare. Tale classificazione utile nella didattica e nella ricerca epidemiologica e clinica. bordi interessati per i 2/3 della circonferenza. Anche le percentuali di pazienti nelle classi di lesione così assimilate. Focolaio otosclerotico posteriore Focolaio otosclerotico bipolare. le diverse lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari ed ha le caratteristiche di semplicità necessarie per essere adoperata routinariamente nei protocolli operatori della stapedioplastica. Classi 1¡ Casi operati Otosclerosi non documentabile. corrispondono nelle due classificazioni (Tab. 48 . 5). platina spessa Fossa ovale ristretta bordi e platina coinvolti 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ 6¡ 7¡ 8¡ 9¡ 10¡ CLASSIFICAZIONE AUDIOMETRICA La classificazione di Shambaugh (e/o di Aubry nella letteratura francese) è l’unica classificazione di riferimento della audiometria della otosclerosi.

5: Stadi audiometrici della otosclerosi secondo Shambaugh Stadi audiometrici 1¡ VO normale o con “tacca di Carhart” a 2 kHZ. ecc).5 a 4 kHz. il gap residuo medio postoperatorio e/o i range di gap residuo postoperatori (0-10dB. Soglia della VO totalmente al di sotto dei 40 dB. La misura della soglia deve essere dunque effettuata ad intervalli di ottava per la VA da 0. ma in alcune sono inclusi anche i 3 e/o i 4 kHz (Bulman 2000). 11-20. La media delle soglie in dB delle 4 frequenze è arrotondata al numero intero più vicino. la media della VO (Tab. 2 e 3 kHz. VA intorno ai 60 dB lineare od inclinata su tono acuti. come il follow up o la misura del gap residuo postoperatorio in base alla VO preoperatoria. Gap più o meno grande 2¡ 3¡ 4¡ STANDARDIZZAZIONE DELLA METODOLOGIA DI ANALISI DEI RISULTATI FUNZIONALI DELLA STAPEDIOPLASTICA La metodologia di analisi dei risultati funzionali della chirurgia stapediale si basa comunemente sul confronto delle medie in dB delle soglie dei toni puri per via ossea (VO) ed aerea (VA) preoperatorie e postoperatorie sulle frequenze da 0. La standardizzazione di questa metodologia è stata effettuata dal “Committee on Hearing and Equilibrium” dell’American Academy of Otolaryngology (AAO-HNS) nel 1995. 1. aggiungendo la misura dei 3 kHz.5-1 e 2 kHz. rendono non confrontabili i risultati di molte casistiche.Tab. gap più o meno grande. indicando “le linee guida per la valutazione dei risultati del trattamento delle sordità di trasmissione” (AAO-HNS 1995). Vengono in genere riportate le differenze tra le soglie.che consentono un trattamento statistico più preciso e la metaanalisi. Altre variabili metodologiche. il 2¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati ”crudi”. 6) 49 . VO in discesa sui toni acuti (> 20-30 dB a 2 e 4 kHz).5. VO in discesa si toni acuti con soglia dei 1-2 e 4 kHz a uguale od inferiore a 40dB. nei quali si colloca il risultato ottenuto. per riportare i risultati della tecnica chirurgica. VA non superiore a 45-50 dB.5 a 4 kHz. nelle diverse casistiche. che è lo scopo principale dell’intervento chirurgico. VA con caratteristiche analoghe. Nelle maggior parte delle casistiche pubblicate negli ultimi 5 anni sono prese in esame gli 0.5 a 8 kHz. sottolineando come l’inclusione dei 3 kHz rifletta l’importanza delle alte frequenze nella comprensione della parola. La misura del gap VA-VO si ottiene sottraendo dalla media della VA. e per la VO da 0. Il Comitato raccomanda di prendere in esame le frequenze di 0. Un problema metodologico è la variabilità delle frequenze considerate per la misura delle soglie. Vengono distinti 2 livelli di linee guida: il 1¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati “elaborati” dai chirurghi. con curva di soglia in salita dai toni gravi agli acuti.

Per la VO da 0. 21-30 dB. Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VO ad intervalli di ottava da 0. Ad intervalli di ottava. 6: Audiometria e metodologia di analisi dei risultati della stapedioplastica.5 a 8 kHz. od anche un peggioramento per danno labirintico.d.Tab. mentre il peggioramento darà numeri negativi. In questo modo la soprachiusura darà numeri positivi. 7: Modalità di indicazione dei risultati (AAO-HNS 1995) Risultati riportati 1)Di ogni risultato riportato deve essere indicata la media. compresi i 3 kHz 2¡ livello 50 . la deviazione standard ed il range di variazione 1¡ livello 1) DB di Gap VA-VO postoperatorio “residuo” 2) DB di“chiusura” del gap VA-VO. escludendo la pratica di confrontare la VA postoperatoria con la VO preoperatoria. La soprachiusura od il peggioramento si devono misurare facendo la differenza tra VO preoperatoria e postoperatoria alle frequenze di 1-2 e 4 kHz (media dei valori in dB alla tre frequenze). 3) DB di variazione della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1-2-4-kHz. arrotondata al numero intero più vicino) 0-10 dB. La soglia della VO e della VA preoperatoria e postoperatoria devono essere confrontate in ogni singolo esame (evitando il confronto della VA postoperatoria con la VO preoperatoria) La “soprachiusura” od il peggioramento della VO postoperatoria sono misurate a 1-2 e 4 kHZ. L’intervento di stapedioplastica può determinare un miglioramento della VO dovuto al fenomeno di Carhart (c. 11-20 dB. compresi i 3 kHZ.5 a 4 kHZ. compresi i 3 kHz. Differenza media tra VA e VO(media in dB delle 4 soglie 0.5 a 8 kHz. Ad intervalli di ottava. Per l’analisi dei risultati devono essere valutate le soglie della VO e VA a 0. Per la valutazione dei risultai: > 1 anno Frequenze considerate Confronto delle soglie Valutazione della VO postoperatoria Gap medio Sezioni di gap medio Distanza di tempo dall’intervento Il Comitato raccomanda inoltre di misurare ogni volta la VO e la VA preoperatoria e postoperatoria.5 a 4 kHz compresi i 3 kHz.Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VA ad intervalli di ottava da 0. Misura della soglia dei toni puri Per la VA da 0. > 30dB Per la misura delle variazioni della VO postoperatoria (soprachiusura o peggioramento): > 6 settimane. Tab. soprachiusura).5-1-2-3 kHz. e di calcolare le medie su ogni singolo esame.5-1-2 e 3 kHZ. Per riportare questi valori la soglia postoperatoria può essere misurata dopo 6 settimane od oltre dall’intervento.

assunzione di contraccettivi orali). RS “on-off ” parziale o completo nelle forme iniziali Disequilibrio. per determinare il miglioramento della comprensione della voce e del linguaggio. Per riportare i risultati secondo il 1¡ livello di queste linee guida devono essere indicate la media. pur essendo importante nella ricerca clinica. allattamento. bilaterale (70%-80% dei casi) e spesso asimmetrica (Menger 2003). VPP. 2 e 4 kHz. L’ipoacusia presenta un peggioramento in concomitanza di condizioni ormonali particolari (gravidanza. 21-30 dB e > 30 dB. valutazione delle complicanze postoperatorie.5 a 4 kHz compresi i 3 kHz per la VO.5 a 8 kHz compresi i 3 kHz per la VA e da 0. diagnosi delle forme “avanzate” Misura della attività dei focolai otosclerotici. Valutazione della efficacia della terapia medica 51 Abbreviazioni: VPP-vertigine parossistica posizionale. 11-20 dB. segni di interessamento labirintico in una percentuale compresa tra il 6 ed il 30% Interventi di revisione. tipicamente il paziente riferisce la presenza di ipoacusia progressivamente ingravescente. Se il gap VA-VO viene riportato anche in sezioni. La valutazione dei risultati funzionali con metodiche di audiometria vocale. L’anamnesi riveste. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di otosclerosi incudo-stapediale si basa essenzialmente sull’esecuzione di indagini audio-impedenzometriche in pazienti con elevato sospetto clinico. Da un punto di vista sintomatologico il 65% dei pazienti riferisce la presenza di acufeni. Disturbi di tipo statocinetico sono riferiti da una percentuale di pazienti compresa tra il 10 ed il 30% (Hulk 1950). La valutazione obiettiva è generalmente povera di informazioni dimostrando nella maggior parte dei pazienti una membrana timpanica normale. il postoperatorio. 8 Protocollo diagnostico nel paziente affetto da otosclerosi Esame Audiometria tonale liminare Audiometria vocale Audiometria vocale per via ossea Impedenzometria Ricerca del riflesso stapediale Valutazione vestibolare HR-TC delle rocche petrose Scintigrafia ossea con Tc99m-MDP Indicazioni-risultati Classificazione stadi audiometrici (Shambaugh-Aubry) Valutazione della “riserva cocleare” Controllo del risultato funzionale nell’immediato periodo postoperatorio Timpanogramma di tipo A a basso gradiente RS “assente”. la deviazione standard ed il range di: 1) Gap VA-VO postoperatorio 2) Numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO 3) La variazione in dB della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1. espressione di un focolaio otosclerotico attivo. un ruolo fondamentale.Il numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO è determinato sottraendo dal gap VA-VO preoperatorio. Per riportare i risultati secondo il 2¡ livello delle linee guida devono essere indicate le soglie della VO e della VA preoperatorie e postoperatorie da 0. che talora possono addirittura anticipare la comparsa dell’ipoacusia (Gristwood 2003).7). non fa parte degli scopi di queste linee guida. mentre per il terzo risultato può essere valutato l’audiometria eseguite dopo 6 o più settimane dopo l’intervento (Tab. devono essere indicate le sezioni di 0-10 dB. come sempre. Tab. In alcuni soggetti si osserva la “macchia o chiazza rosea” di Schwartze (piccola area rossastra promontoriale visibile in trasparenza attraverso la membrana). Per i primi due risultati devono essere valutati audiogrammi eseguiti a distanza di 1 anno od oltre dall’intervento. HR-TC-TC ad alta risoluzione .

segni di interessamento cocleovestibolare sono presenti in una percentuale variabile compresa tra lo 0 ed il 5%. che con l’aspetto evolutivo della malattia. Il primo è stato utilizzato da numerosi autori con risultati spesso discordanti (Kerr 1989. (Valvassori. Da taluni è stato osservato che il reperto di iperreflessia (espressione di uno stato irritativo delle strutture labirintiche) abbia un valore prognostico negativo per quanto riguarda l’outcome funzionale dell’intervento (Bernasconi 1995). Oberascher 1992). Per la diagnosi di certezza è indispensabile l’esame timpanometrico che indica un tracciato di tipo A con basso gradiente e l’esame del riflesso stapediale che indica l’assenza del riflesso controlaterale (e ipsilaterale). stabilizzando il danno neurosensoriale. granuloma). dove il danno percettivo è predominante e la valutazione audioimpedenzometrica non permette una diagnosi di certezza. fistola perilinfatica. La risonanza magnetica ha un ruolo di minore importanza rispetto alla TC. come la demineralizzazione pericocleare e le alterazioni densitometriche della capsula otica. ma può essere indicata per valutare il labirinto membranoso (valutazione pre-impianto cocleare. la TC è in grado di indicare dettagli anatomici utili per la diagnosi. detezione di eventuali malformazioni associate dell’orecchio interno. Diverso discorso riguarda la valutazione post-operatoria. (Tab. La presenza dell’effetto “ON-OFF” (piccola deflessione positiva della linea di registrazione del riflesso stapediale all’inizio ed alla fine dello stimolo acustico) si rileva nel 3.6%-18% dei casi di otosclerosi iniziale (Bruschini 1980).8) STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia medica dell’otosclerosi si avvale principalmente di due farmaci: il Fluoruro di Sodio (NaF) ed i bifosfonati. La TC è utile negli interventi di revisione. Nelle forme cocleari pure e negli stadi di lesioni otosclerotiche avanzate (Far Advanced Otosclerosis). é stato dimostrato che dosi moderate di NaF (15-45 mg/die) possano favorire la trasformazione dei focolai attivi in focolai inattivi. essendo più frequenti nei pazienti operati di stapedectomia rispetto agli operati di stapedotomia (Balli 1998). 1993). la metodica è stata inoltre utilizzata per monitorare l’efficacia della terapia medica con floruro di Sodio. valutazione di un’ipoacusia neurosensoriale insorta dopo stapedectomia). La TC delle rocche petrose consente di identificare le aree di rarefazione e di addensamento tipiche dell’osso otosclerotico. L’audiometria vocale è un buon indice della entità della compromissione labirintica e della capacità di comprensione delle parole nei vari stadi. utile ai fini chirurgici.L’audiometria tonale liminare rileva una sordità trasmissiva o mista di varia gravità a seconda dello stadio della malattia (Stadi audiometrici di Shambaugh). verosimilmente rivolto contro la tripsina (Causse 1993). complicanze postoperatorie). ma non ha sufficiente accuratezza per valutare l’entità delle lesioni anatomo-patologiche stapedo-ovalari. La SPECT cranio-ossea con Tc-medronato consente. In questi ultimi la diagnosi TC è indispensabile per decidere il reintervento precoce (v. di individuare i focolai otosclerotici e di quantificarne l’attività. attraverso la valutazione dell’indice di captazione (rapporto tra l’attività media della regione delle rocche petrose e l’attività media dell’osso occipitale). per valutare la posizione della vecchia protesi ed in alcuni casi di complicanze postoperatorie (protesi lunga. Si ritiene che il suo meccanismo di azione sia legato ad un effetto antiproteolitico. L’audiometria vocale per via ossea è indicata per valutare l’integrità labirintica nell’immediato post-operatorio dopo stapedioplastica (Bernasconi 1995). 52 . é stato inoltre evidenziato come i risultati della SPECT siano in accordo sia con gli studi istologici. iniziali ossificazioni cocleari. La valutazione vestibolare classica trova scarso impiego diagnostico anche se in una percentuale di casi compresa tra il 6 ed il 30% è in grado dimostrare un interessamento labirintico (ipo-areflessia).

Il loro razionale d’uso è legato all’effetto stabilizzante che queste molecole hanno sull’attività di ricambio osseo. sembra infatti che la loro assunzione sia in grado di favorire la formazione di osso stabile (Stutzmann 1985). mentre altri sconsigliano caldamente questo tipo di trattamento (Boumans 1991. L’intervento è sempre indicato. perché risolve la sordità ed evita il progressivo deterioramento dell’orecchio interno.Tale osservazione è stata dimostrata anche con studi radiologici (Shambaugh 1980). (Tab. La fluorosi rappresenta la complicanza più temuta. acido etidronico). l’utilizzo di basse dosi di farmaco ed una stretta sorveglianza scheletrica (mediante l’esecuzione di radiografie del bacino) permettono di ridurre al minimo l’insorgenza di questa condizione. Shambaugh. sia pure molto raramente. Causse ha consigliato un trattamento con 15-20 mg al giorno per 5 giorni alla settimana nei pazienti adulti con componente cocleare molto attiva. in analogia alla terapia dell’osteoporosi. Kennedy 1993). nei pazienti che non possono assumere NaF. sono le reazioni allergiche e l’esacerbazione di manifestazioni artritiche. in ogni stadio audiometrico della malattia. Nei bambini sono prescritti dosaggi minori (2mg/die) per non interferire con la crescita (Causse 1993). Tab. anche in questo caso il trattamento è prolungato per diversi anni. L’intervento sul secondo orecchio è indicato dopo almeno 1 anno dal primo intervento. 9 Terapia medica con Fluoruro di Sodio: indicazioni e dosaggi Autore Causse. la dose giornalier è compresa tra i 15 ed i 20 mg. Causse ha suggerito anche l’utilizzo dei bifosfonati (aciso alendronico. L’intervento 53 . Nelle forme cocleari pure e nei pazienti candidati all’intervento che presentano una componente cocleare progressiva il dosaggio giornaliero è compreso tra 3 e 10 mg. finchè la malattia non si stabilizza (condizione dimostrata dalla presenza di una via ossea stabile per 2-4 anni). Bretlau Dosaggio 20mg/die/5gg/sett 20 mg/die 15-20 mg/die 2mg/die 3-10 mg/die Indicazione Otosclerosi avanzata concomponente cocleare attiva e progressiva Pazienti operati con componente cocleare progressiva Dose di mantenimento Bambini Otosclerosi cocleare pura o terapia pre-operatoria in presenza di deterioramento cocleare progressivo TERAPIA CHIRURGICA La chirurgia è la terapia preferenziale dell’otosclerosi clinica. la gastralgia rappresenta probabilmente l’effetto collaterale più frequente e di solito viene facilmente controllato con l’assunzione contemporanea di carbonato di calcio. I pazienti operati che presentano un deterioramento cocleare progressivo sono trattati con 20 mg/die per almeno 2 anni. 9) Il Fluoruro di Sodio è un farmaco generalmente ben tollerato. Nell’otosclerosi bilaterale l’intervento è eseguito nell’orecchio più sordo. con il duplice intento di arrestare la progressione della malattia e di facilitare l’utilizzo delle protesi acustiche. come terapia di mantenimento. compresi quelli più avanzati. Tuttavia alcuni autori riportano risultati non confortanti. Altri effetti collaterali riportati.

De Bruijn 2001). Ayache 2003). Tutti i soggetti pediatrici debbono essere studiati preoperatoriamente con una TC alla scopo di evidenziare eventuali anomalie dell’orecchio medio ed interno (comunicazioni tra spazio subaracnoideo e perilinfatico a livello del fondo del condotto uditivo interno) che possano favorire l’insorgenza di complicanze intraoperatorie (gusher). Con l’innalzamento dell’età media di sopravvivenza. che aumentano la motivazione del paziente (Bernasconi. Nella decisione è rilevante la presenza fastidiosa di acufeni. complicanza della chirurgia effettuata in un orecchio. stapedectomia nella frattura platinare accidentale L’eta minimale in cui intervenire non è indicata con precisione. E’ altrettanto controversa l’indicazione ad operare l’unico orecchio udente. La chirurgia della otosclerosi unilaterale è da sempre oggetto di discussione tra chi sostiene l’opportunità di operare sempre e precocemente. 54 . con risultati funzionali sovrapponibili (Robinson 1983. la tecnica di stapedotomia (1962).per altro. unico orecchio udente Stapedioplastica nell’età infantile Età massimale Tecnica chirurgica Highlights Chirurgia indicata in ogni stadio ed in specie nei più avanzati Chirurgia controindicata nelle lesioni obliterative Motivazione del paziente. che si colloca oggi intorno agli 80 anni. postoperatorio generalmente privo di complicanze). poiché non c’è relazione tra lo stadio audiometrico e la gravità della lesione otosclerotica stapedo-ovalare. Bruschini 1980. Una opzione nei casi più gravi è la chirurgia di impianto cocleare. De La Cruz 1999). Contribuisce a questa indicazione la relativa semplicità dell’intervento e del postoperatorio (intervento di breve durata. Le indicazioni all’intervento nell’orecchio controlaterale debbono essere valutate in relazione allo stadio audiometrico ed alla progressione della malattia. non presenta maggiori difficoltà tecniche in questi stadi. progressione rapida della sordità. presenza di acufeni invalidanti Risultati funzionali sovrapponibili a quelli degli adulti Intorno a 80 anni Stapedotomia. 10 Terapia chirurgica: topics and highlights Topics Stadio audiometrico Lesione stapedo ovalare Sordità unilaterale. in anestesia locale. anche se l’evoluzione tecnologica ha allargato il numero dei chirurghi favorevoli. 1995). Alla tecnica chirurgica di stapedectomia attuata per primo da Shea nel 1958 si è affiancata per merito dello stesso Autore. Non è stata evidenziata una maggior suscettibilità al trauma chirurgico dell’orecchio interno dell’anziano (Salvinelli 2003. si è spostata in alto l’età massimale dell’intervento. Se la sordità nell’unico orecchio udente è grave-profonda l’intervento è indispensabile. Un caso particolare è la sordità totale. per evitare il decadimento cocleare e chi preferisce attendere valutando nel tempo l’evoluzione della curva audiometrica. Tab. In una sordità otosclerotica grave-profonda (stadio 4¡ di Shambaugh) si può rilevare operatoriamente un focolaio otosclerotico stapedo-ovalare iniziale (classe 1¡ o 2¡ di Portmann) (Bernasconi 1995. L’otosclerosi infantile si manifesta entro i 18-19 anni ed è operata con le stesse indicazioni dell’otosclerosi dell’adulto.

E’ la tecnica che preferiamo e che attuiamo nella maggior parte degli interventi. La corda del timpano è liberata dal suo attacco osseo e spostata in basso.5 mm). 55 . della posizione del nervo facciale e dell’area platinare a cui è possibile accedere. La pressione in avanti (verso il promontorio) comporta maggiori rischi di mobilizzazione platinare. come prima opzione chirurgica (Raut 2002). ancora fissata alla sovrastruttura della staffa. mentre solo il 18. o con uncino curvo. ad un adeguato controllo postoperatorio dell’intervento. La via di accesso è “canalare” attraverso lo speculo (speculi chirurgici 4-8 mm a seconda delle dimensioni del CUE) “bloccato” al portaspeculo. L’anestesia generale è impiegata solo se richiesta dal paziente. per accedere alla platina. TECNICA CHIRURGICA: ESPERIENZA PERSONALE La chirurgia stapedioplastica (stapedectomia e stapedotomia) è largamente codificata nelle sue varianti tecniche ed in relazione alle diverse microprotesi impiegate per la ricostruzione. La sua integrità è mantenuta in quasi tutti i casi.7% impiega la stapedectomia. rimandando al filmato per i dettagli. con microforbici o con microfresa tagliente (0.La controversia tra i fautori dell’una o dell’altra tecnica di stapedioplastica è continuata fino agli inizi degli anni ’80 (Mc Gee 1981. Escludiamo il regime di “day surgery” o di “one day surgery” insufficienti. Mi limiterò pertanto ad indicare le nostre scelte tecniche principali. prima di asportare la sovrastruttura della staffa (tecnica di stapedotomia a “Tempi invertiti”). l’accesso all’area platinare è agevole. l’accesso alla platina non è possibile. In Inghilterra l’81. Sezione della crus anteriore ed asportazione della sovrastruttura: dopo la sezione della crus posteriore con un microuncino viene disarticolato il capitello della staffa dall’osso lenticolare. Tale procedura ha il vantaggio di consentire la creazione del foro platinare in condizioni di sicurezza. a nostro parere. ma la sezione della sola crus posteriore consente un accesso alla platina sufficientemente ampio. Lo speculo “bloccato”consente di operare con le due mani. E’ dunque necessario asportare la sovrastruttura della staffa. 2) Se lo spazio tra crus posteriore (e/o sovrastruttura della staffa) e canale del nervo facciale è ridotto o inesistente. (portaspeculo a braccio telescopico) connesso al tavolo operatorio. Il tempo stapediale è condotto con 3 modalità diverse a seconda della anatomia della fossa ovale.3% dei chirurghi considera la stapedotomia la tecnica di prima scelta. Sezione della crus posteriore: può essere praticata. In tal caso pratichiamo il foro platinare e posizioniamo la protesi. Attualmente c’è un largo consenso nel considerare la stapedotomia la tecnica preferenziale. nel decorso postoperatorio normale. E’ una procedura “intermedia” tra le due precentemente indicate (vedi filmato). pratichiamo il foro platinare conservando l’integrità della crus anteriore. Accesso osseo con fresa tagliente (2mm) montata su manico curvo per ridurre lo spessore della cornice timpanica. Courette per completare la demolizione della cornice nell’1/5 postero-superiore. prima della sezione delle crura ed un più sicuro posizionamento della protesi sulla lunga apofisi dell’incudine. Con il solito uncino si frattura la crus anteriore spingendo sul capitello medialmente (“verso la tuba”). 1) Se lo spazio tra crus posteriore e canale del nervo facciale è sufficientemente ampio. Il regime di ricovero è il ricovero “ordinario” della durata di 2-4 giorni. L’anestesia locale è utilizzata di norma nei nostri interventi. praticare il foro platinare e posizionare la protesi (tecnica di stapedotomia a “tempi classici”) 3) Se lo spazio è ridotto. in un punto prossimale alla platina per ridurre il rischio di mobilizzazione. Fisch 1982).

non sono indice di complicanza labirintica e tendono ad attenuarsi nel postoperatorio. C) Gli acufeni. E’ una complicanza operatoria seria.) con due lunghezze standard (5. Se la platina è poco ancorata. concludiamo l’intervento obliterando la FO con gelfoam. La conclusione entro le prime 12-24 ore è da considerarsi normale. possono iniziare anche durante l’intervento e continuare per alcune ore. c) la mobilizzazione può intervenire nella sezione delle crura.75 mm). Invece una vertigine postoperatoria intensa e persistente indica un disturbo labirintico grave (fistola labirintica. Si realizza così una stapedectomia totale o subtotale. pur in presenza di un buon risultato uditivo. che può essere tagliato alla lunghezza desiderata. complicanze). che può associarsi ad una perdita acustica neurosensoriale e necessita di trattamento patogenetico (v. se presenti. all’atto 56 . alcune platine sottili possono fratturarsi in 2 o più frammenti. se la platina rimane ancorata al legamento anulare senza rischi di caduta nel labirinto. Posizionamento della protesi: la micropinza autostatica facilita la manovra. con punta diamantata di 0. per evitare il rischio della fistola perilinfatica. non c’è alternativa alla delicata manovra di perforazione del bordo promontoriale della FO ed alla estrazione della platina con microuncini attraverso tale accesso.50 mm e 5. Dopo un mese si riscontra soltanto nell’1% degli operati. In tal caso si realizza una involontaria “mobilizzazione” della staffa. b) nella creazione del foro platinare dopo l’asportazione della sovrastruttura della staffa (tecnica dei “tempi classici”). Se l’esito funzionale a distanza di tempo è insoddisfacente è indicato il reintervento a distanza di 1 anno per l’eventuale crurotomia. Utilizziamo un pistone di teflon e titanio (diametro 0. Obliterazione della FO: Al termine della ricostruzione obliteriamo con cura la FO con una goccia di sangue coagulato e con 2-3 piccoli frammenti di gelfoam. Con queste due protesi operiamo la quasi totalità dei pazienti. labirintite. per le lunghezze maggiori. Utilizzando microuncini retti e curvi asportiamo tutti i frammenti platinari.5 mm. B) Analogamente la vertigine lieve (rotatoria oggettiva nei movimenti del capo e/o la instabilità nella deambulazione) è relativamente frequente nei primi 2 giorni postoperatori (25-30% degli operati). con microfresa a basso numero di giri. con foro platinare e pistone già posizionato. utilizziamo un pistone dello stesso materiale e diametro. La ricostruzione è effettuata con lembo di pericondrio del trago e tubetto di teflon di 3. con la quale si conclude l’intervento. (vedi filmato). rimandando ad un reintervento a distanza di un anno. l’eventuale stapedotomia. Protesi: Non misuriamo la lunghezza della protesi. per diminuire sensibilmente nei 3-5 giorni successivi (10%). In tal caso. La mobilizzazione platinare può intervenire a) nella creazione del foro platinare con crura integre (tecnica dei “tempi invertiti”). Nei nostri interventi la stapedectomia totale o subtotale è riservata esclusivamente alla soluzione di questa complicanza operatoria. In tal caso evitiamo di completare la crurotomia lasciando la sovrastruttura della staffa distaccata e leggermente lussata dalla articolazione con l’incudine.5 mm (Tubo di Shea). La frattura platinare: nel praticare il foro platinare.4 mm. Il decorso postoperatorio normale può essere asintomatico o comprendere i sintomi della stimolazione labirintica causata dal microtrauma: A) Sintomi dello stimolo vagale come la nausea ed il vomito. Alcuni pazienti lamentano la sensazione di “orecchio morto” o di “orecchio chiuso”. oppure la sensazione sgradevole di eco o di amplificazione. danno del labirinto membranoso).Foro platinare: è praticato verso il bordo posteriore della FO. poiché la caduta di frammenti nel labirinto può comportare vertigine e perdita neurosensoriale grave. Solo in rari casi.

La comparsa di nistagmo spontaneo deficitario indica la complicanza del danno cocleo-vestibolare grave. granuloma di riparazione) (Mann 1996). Si ha aumento della pressione dei liquidi labirintici ed una vertigine che può durare 1-2 mesi. Il quadro vestibolare è caratterizzato all’inizio dal “segno della fistola”. ha una incidenza di 0. La diagnosi si basa sul test della fistola e sull’esecuzione di unla TC ad alta risoluzione dell’osso temporale (Pickuth. Si può avere sia nella stapedotomia (incidenza 0. vasodilatatori e cortisonici a dosi piene per infusione. La membrana timpanica è arrossata dopo 1-2 settimane dall’intervento. La fistola perilinfatica è chiusa con piccoli lembi di muscolo o vena. L’esito è un deficit labirintico periferico permanente asintomatico per compenso vestibolare centrale. protesi lunga. che permette la stabilizzazione od il miglioramento della soglia uditiva nei 2/3 degli operati. In assenza di tali riscontri TC è indicata la sola terapia medica.07%) che nella stapedectomia (incidenza 0.1%). La terapia di “sostegno cocleare” deve essere attuata precocemente. In questi casi si può rassicurare il paziente dicendo che l’udito si assesterà definitivamente dopo un mese. dopo il primo mese il pericolo è quasi nullo. talco). instabilità e senso di ovattamento. D) il granuloma di riparazione e E) l’infezione. acufeni e vertigine. B) la protesi lunga (con conseguente danno dell’utricolo o del sacculo). ai primi segni di labirintizzazione. I sintomi durano in genere 3-4 giorni e si risolvono spontaneamente. aspirazione dei liquidi labirintici). Determina ipoacusia mista. trauma acustico nell’immediato post-operatorio). D) La caduta di grossi 57 . 2000). ma del tutto eccezionali se il paziente viene preparato correttamente all’intervento (buona pulizia del condotto uditivo e profilassi antibiotica). In circa la metà degli operati non è comunque identificabile la causa della labirintizzazione (Mann 1996). La sindrome della fistola perilinfatica è caratterizzata da sordità neurosensoriale. Per la diagnosi è necessaria la TC ad alta risoluzione (Pickuth. Tra le cause principali si ricordano: A) il trauma chirurgico (danno al labirinto membranoso con rottura del sacculo. non necessariamente associato a peggioramento dell’udito. A) Labirintite asettica da contaminazione dei liquidi labirintici (sangue. All’atto si osserva la presenza di liquido sulla finestra ovale attorno alla protesi. foro platinare grande). mentre l’1/3 va incontro ad una sordità profonda. 2000). Il granuloma di riparazione è la reazione flogistica dell’orecchio medio ai materiali posti sulla finestra ovale. Generalmente sono indicati antibiotici. C) Diminuzione della pressione dei liquidi labirintici dovuta ad una fistola perilinfatica (protesi corta.dell’asportazione della medicazione esterna (3¡giornata dopo l’intervento). B) Labirintite asettica da cause meccaniche e/o traumatiche (retrazione della membrana timpanica. Le infezioni dell’orecchio medio e/o esterno sono più facili nell’eczema. è più frequente se si utilizza gelfoam o grasso. Le indicazioni ad un reintervento “in urgenza” vengono poste solo se la TC ad alta risoluzione dell’osso temporale consente di rilevare complicanze chirurgiche (protesi lunga. Complicanze postoperatorie: La perdita neurosensoriale grave (labirintizzazione) accompagnata spesso da iperacusia. E’ indicato il reintervento per la rimozione del granuloma ed il posizionamento di una nuova protesi. E’ rilevabile il nistagmo spontaneo e/o latente battente verso l’orecchio operato. polvere d’osso. foro platinare grande). fistola perilinfatica. vertigini ed acufeni ad andamento fluttuante.2% anche nelle mani dei chirurghi più esperti. C) la fistola perilinfatica (protesi corta. In genere si verifica entro le prime 3 settimane dopo l’intervento. che si risolvono rapidamente e non compromettono il risultato uditivo. alcune innocue. altre gravi che necessitano di terapia patogenetica e spesso comportano la perdita neurosensoriale grave. La vertigine ha cause diverse.

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VII é di gran lunga la più frequente di tutti i nervi cranici e periferici. Queste patologie possono interessare primariamente il nervo facciale (N. muscolo stapediale. nasali e palatine. Essa colpisce in modo acuto l’espressione volontaria ed emotiva della faccia. 1996): ● neurofibre sensitive per il condotto uditivo esterno e a volte per la lingua. di cui 7. Grimaldi Dipartimento Chirurgico – U.000 sono motorie e 3. fornito di un rigonfiamento rappresentato dal ganglio genicolato. Il nervo facciale propriamente detto contiene (Fontane.M. La paralisi del N.Ospedale Maggiore .VII) oppure coinvolgere il nervo secondariamente. RIFERIMENTI ANATOMICI Il nervo facciale (N. espressione spesso di una sofferenza acuta del nervo.VII) è un nervo misto e contiene circa 10. Sotto l’aspetto clinico il sintomo più eclatante. e altre fibre per muscoli più profondi (ventre posteriore del muscolo digastrico. che controllano la mimica.C.000 sono sensoriali e sensitive. ● neurofibre sensoriali che trasmettono il senso del gusto dei due terzi anteriori della lingua.LA PARALISI DEL NERVO FACCIALE DA CAUSA NON NEOPLASTICA P.Bologna INTRODUZIONE E PREMESSE GENERALI Numerose condizioni patologiche possono provocare lesioni acute o progressive del nervo facciale con sofferenze del nervo talora rapidamente evolutive verso un danno anatomofunzionale che può diventare irreversibile. muscolo elevatore del velo palatino. Le fibre motorie hanno i loro corpi cellulari nel nucleo motorio facciale del ponte.O. il senso del gusto e i meccanismi protettivi dell’occhio. Esso si caratterizza per l’unione di due nervi differenti: uno motorio (nervo facciale propriamente detto) e l’altro sensitivo (nervo intermediario di Wrisberg). 60 . si portano intorno al nucleo del nervo abducente ed emergono dal tronco encefalico a livello della parte postero-laterale del solco bulbo-protuberenziale (fossetta laterale del bulbo). Laudadio .000 fibre nervose. muscolo stilo-ioideo. che contiene (Fontane. Queste condizioni patologiche associate alla deformità cosmetica vengono vissute dal paziente con drammaticità e con delicati risvolti psicologici. di ORL . è rappresentato dalla paralisi facciale. Il nervo sensitivo è il nervo intermediario di Wrisberg. i meccanismi della masticazione e della parola. 1996): ● neurofibre motrici destinate soprattutto ai muscoli cutanei della faccia e del collo. muscolo uvulare). ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole lacrimali. ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole sottomandibolare e sottolinguale. La nostra trattazione riguarderà la paralisi facciale di origine non neoplastica con l’intento di fornire dei riferimenti classificativi e dei protocolli diagnostici e terapeutici.

Il tratto labirintico con l’area perigenicolata rappresenta una zona critica facilmente interessata da patologie traumatiche. nei tratti timpanico e mastoideo occupa meno del 75 % del canale osseo e quindi presenta una maggiore tolleranza nei confronti degli insulti traumatici. segmento meatale. endotemporale ed extracranico Nel suo decorso anatomico il nervo viene suddiviso in 3 parti (Fig.VII con il suo decorso intracranico. Mentre nel segmento labirintico il nervo occupa più dell’80 % della sezione del canale di Falloppio. assonotmesi e neurotmesi. contenuto all’interno del condotto uditivo interno (CUI). un segmento mastoideo verticale (13 mm) (May. presenta il suo punto più ristretto ( 0. lungo circa 8-10 mm (May. Il facciale endotemporale.Figura 1: Schema anatomico del N.7 mm di diametro) a livello del forame meatale al fondo del CUI. porzione extracranica: comprende il tratto nervoso dall’uscita dal foro stilo-mastoideo alla porzione interna alla loggia parotidea che con le varie diramazioni si distribuisce ai vari muscoli superficiali della faccia.2000). flogistici o neoplastici. 61 . contenuto per una lunghezza di circa 28 mm all’interno del canale di Falloppio. porzione intratemporale: situata nella rocca petrosa all’interno del canale di Falloppio. iatrogene e neoplastiche. Successivamente Sunderland (1978) ha allargato questa classificazione. porzione intracranica: presenta un primo tratto all’interno dello spazio subaracnoideo dell’angolo ponto-cerebellare (APC). compreso tra tronco e meato acustico interno (lungo in media circa 16 mm). un secondo tratto. CLASSIFICAZIONE DEL DANNO NERVOSO Seddon (1943) ha descritto 3 gradi di danno nervoso: neuroprassia. 2. 1) 1. del cuoio capelluto e del collo. 3. un segmento timpanico orizzontale (circa 11mm). questa porzione presenta un segmento labirintico (3-5mm).2000).

Recupero molto scarso. .descrivendo 5 gradi di danno (Fig. Recupero completo. Recupero incompleto con sincinesie. EZIOPATOGENESI I rapporti topografici che il nervo facciale contrae nel suo lungo decorso rende ragione della molteplicità delle lesioni alle quali può essere soggetto.III grado: perdita dei tubuli endoneurali. . 62 . con previsione del recupero funzionale in base alla classificazione di House-Brackmann (H-B) (1985).IV grado: interruzione del perinervio. . . . Elenchiamo in tabella le paralisi facciali non neoplastiche di più frequente riscontro nella pratica clinica.V grado: interruzione sia del perinervio che dell’epinervio (neurotmesi).II grado: degenerazione assonale (assonotmesi).I grado: compressione senza perdita delle strutture nervose (neuroaprassia). Nessun recupero clinico. Attività rigenerativa appropriata con recupero soddisfacente.2) 2: Classificazione dei gradi di lesione neurale secondo Seddon e Sunderland.

Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni cliniche del deficit del nervo facciale ed è nostra intenzione riportare solamente quelle che hanno mostrato una maggiore diffusione nella pratica clinica. semplice da impiegare.Tabella 1: eziologia delle paralisi facciali non neoplastiche FORME TRAUMATICHE FORME IDIOPATICHE Fratture delle ossa temporali Traumi penetranti facciali e dell’orecchio Paralisi idiopatica di Bell Sclerosi multipla Sindrome di Melkersson-Rosenthal Sarcoidosi Granulomatosi di Wegener Iperostosi (osteopetrosi.risultati chirurgici dopo sezione completa del nervo) Toronto Facial Grading system (TFGS . che potrebbero in futuro presentare interessanti utilizzi in relazione al progresso tecnologico. ancora non ben standardizzati. Segnaliamo anche il possibile impiego di sistemi di grading oggettivi computerizzati. con bassa variabilità inter-esaminatore e sensibile nel cogliere anche modeste variazioni del quadro clinico.1996) 63 ● . malattia di Paget) Sindrome di Guillain-Barre’ Herpes zoster oticus (sindrome di Ramsay Hunt) Malattia di Lyme Otite media acuta Otite cronica riacutizzata Otite cronica colesteatomatosa Otite esterna maligna Tbc Sifilide Neuriti ad origine virale Meningite Sindrome di Millard-Gubler Sindrome operculare Sindrome di Moebius Distrofia miotonica Chirurgia della fossa cranica posteriore Chirurgia dell’osso temporale Chirurgia della parotide FORME INFETTIVE E DA COLESTEATOMA FORME NEUROLOGICHE FORME CONGENITE FORME IATROGENE CLASSIFICAZIONI CLINICHE DEI DEFICIT DEL NERVO FACIALE La classificazione ideale dovrebbe essere economica. ● ● Facial Nerve Grading System di House-Brackmann (1983. 1985) Facial Rianimation Surgery di May (1991 . completa nella valutazione delle funzioni facciali.

possono esserci sincinesie molto lievi.Occhio: chiusura completa con sforzo .Bocca: lieve asimmetria Evidente. a riposo. spasmi emifacciali) .Occhio: chiusura incompleta . 64 .Bocca: movimenti lievi Nessun movimento II Disfunzione Lieve III Disfunzione Moderata IV Disfunzione Moderatamente Grave V Disfunzione Grave VI Paralisi Totale La classificazione di H-B rimane il sistema più diffuso soprattutto grazie alla semplicità di impiego e alla accurata descrizione analitica proposta. Brackmann 1985 I Normale Funzione facciale normale in tutte le aree Lieve debolezza. in movimento) . nonostante il tentativo di un’accurata descrizione analitica (globale.Bocca: lieve paresi allo sforzo massimale Evidente debolezza e/o asimmetria deturpante A riposo: tono e simmetria normali In movimento:.Fronte: funzione da moderata a buona .può comportare difficoltà nella classificazione di quadri clinici con caratteristiche intermedie tra i gradi proposti . Evidenti ma non gravi discinesie.non risulta sufficientemente sensibile nel cogliere parziali recuperi funzionali durante trattamento fisiatrico e dopo terapia chirurgica riparativa in seguito a sezioni complete del nervo. movimenti di massa. contratture e/o spasmi emifacciali.Fronte: nessun movimento . A riposo: tono e simmetria normali In movimento:. Essa presenta comunque i seguenti limiti: .Bocca: asimmetria allo sforzo massimale Movimento appena percettibile A riposo: asimmetria In movimento: . rilevabile ad un’attenta ispezione. .Facial Nerve Grading System John W.non fornisce sufficienti informazioni sui disturbi motori secondari (sincinesie. House.non fornisce informazioni separate sull’entità del danno e sull’evoluzione del recupero funzionale a livello delle tre aree principali(fronte.Fronte: nessun movimento . ma non deturpante asimmetria tra i due lati.Occhio: chiusura completa con minimo sforzo .Fronte: movimento da lievemente a moderatamente presente. Derald E. occhio e bocca) .classificazione sostanzialmente soggettiva e qualitativa.Occhio: chiusura incompleta . A riposo: tono e simmetria normali In movimento: .

May giudica utile l’impiego di due sistemi di classificazione.1996 65 . quali l’H-B.Atonia II Eccellente III IV V VI Buono Accettabile Scarso Fallimentare Il FRS è stato proposto da May per valutare i risultati della terapia chirurgica (graft nervosi. Movimenti individuali. i risultati vanno valutati dopo tale periodo di tempo. tecniche di rianimazione chirurgica) dopo sezione completa del nervo. poiché non giudicati adeguati gli altri sistemi. Nedzelski JM . Siccome in tali casi si può verificare un recupero della funzione facciale fino ad almeno 2 anni dalla procedura chirurgica. uno per le lesioni incomplete (H-B) e uno per quelle complete.Tono intatto Paralisi flaccida . TFGS .May . Fradet G. Completa chiusura dell’occhio e sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Movimenti volontari Espressione spontanea assente Altrimenti come grado I Possono essere presenti movimenti di massa Completa chiusura dell’occhio Sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Incompleta chiusura dell’occhio e/o movimento della bocca molto debole Solo simmetria . anastomosi XII-VII.1991 I Superbo Qualche movimento mimico emozionale spontaneo.Toronto Facial Grading System .Ross BG.Facial Rianimation Surgery (FRS) .

Questi sistemi classificativi possono essere utilmente integrati da una documentazione oggettiva filmata o fotografica raccolta con criterio quantitativo mediante il sistema “Health – Cam 2” della Polaroid. La metodica registra i PACM evocati da stimoli elettrici sopramassimali a livello del tronco del N. termine introdotto da Fisch ed Esslen (1972) e da Esslen (1977). riflesso stapediale. l’economicità (può essere elaborato dai fisioterapisti durante le sedute) e la riproducibilità dei risultati con differenti esaminatori. L’attribuzione dei punteggi è congegnata in modo da ottenere il valore 100 per una funzione facciale completamente normale e il valore 0 per una paralisi totale. Vengono valutati diversi distretti della faccia. L’esame 66 . Altri vantaggi sono la semplicità d’uso.VII. la valutazione qualitativa e quantitativa del danno e le indicazioni terapeutiche e prognostiche. PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Accurata raccolta anamnestica. quali l’H-B e il TFGS. Ad ogni prova viene attribuito un punteggio nell’ambito di ogni sezione di valutazione (simmetria a riposo. é definita anche elettromiografia evocata (EEMG) da May (1983). In attesa di una migliore definizione e standardizzazione di sistemi oggettivi computerizzati è consigliabile eseguire la stadiazione clinica della paralisi facciale con sistemi soggettivi ben codificati e collaudati. L’elettrodiagnosi facciale consente di distinguere la paralisi da blocco funzionale (neuroaprassia) da quella dovuta a degenerazione delle fibre nervose (assonotmesi) o ad interruzione anatomica del nervo (neurotmesi) e inoltre di quantificare approssimativamente la percentuale di fibre degenerate (Fisch. elettrogustometria): hanno lo scopo di identificare orientativamente il sito di lesione e di fornire informazioni prognostiche ma la loro affidabilità è stata molto ridimensionata e sono stati ormai sostituiti dalle tecniche di immagine (TC e RMN) nella ricerca della sede di lesione e dai test elettrodiagnostici nella valutazione della prognosi Test elettrodiagnostici: sono rappresentati principalmente dalla elettroneuronografia (ENoG) e dalla elettromiografia (EMG) e hanno l’obiettivo di formulare una corretta prognosi suggerendo indicazioni terapeutiche tempestive con lo scopo di modificare favorevolmente il decorso spontaneo del quadro clinico.Tale sistema fornisce una valutazione quantitativa numerica ed è risultato piuttosto sensibile nell’evidenziare modeste variazioni funzionali nell’evoluzione della paralisi e durante trattamento fisiatrico. Test topodiagnostici (test di Schirmer. lo studio delle varie funzioni del nervo. 1984. Valutazione clinica con riferimento alla classificazione di House-Brackmann (1985) e/o ad altre classificazioni per rendere il più possibile oggettiva l’ispezione del paziente. Secondo Kayhan e Coll.VII all’uscita dal foro stilo-mastoideo. Gantz. 1984). Gli obiettivi della valutazione funzionale del nervo faciale sono: individuazione della sede di lesione. sincinesie) da cui scaturisce un punteggio globale cumulativo. Il FRS di May è indicato nella valutazione delle sequele di lesioni complete del nervo sottoposte a riparazione chirurgica. come proposto da May (2000). Questo sistema si basa sulla valutazione della simmetria a riposo e nei movimenti volontari tra i due lati e delle sincinesie associate a specifiche espressioni volontarie. (2000) il TFGS rappresenta il sistema più accurato e preciso per la valutazione funzionale facciale. L’ ENoG. simmetria nei movimenti volontari. la completezza. test della salivazione. sia a riposo che durante cinque movimenti volontari standard che riflettono le funzioni motorie delle branche periferiche del N. verosimilmente in modo più appropriato in quanto tale definizione meglio esprime come la tecnica si basi in realtà sulla registrazione di un potenziale d’azione composto muscolare (PACM) dai muscoli facciali e non direttamente dal nervo.

un intervento di decompressione nervosa sarebbe indicato quando.esplora la conducibilità del nervo nella sua porzione extracranica e studia la latenza. 1984) (Fig.3 e 4) Figura 3 Figura 4 67 . la morfologia e l’ampiezza del potenziale evocato. mentre l’ampiezza del PACM generato dalla parte lesa indica la percentuale di fibre nervose ancora eccitabili. Gantz. l’ENoG evidenzia una degenerazione superiore al 95% entro le prime due settimane (Fisch. ma funzionalmente bloccate. Quest’ultimo parametro è considerato il più importante ai fini prognostici e dal confronto tra l’ampiezza del PACM evocato dal lato normale con quella del lato leso si potrà determinare la percentuale di fibre nervose bloccate dalla neuroaprassia e quelle invece degenerate. non degenerate. La differenza tra le ampiezze dei potenziali dei due lati rappresenta l’entità della degenerazione nervosa e costituisce un importante elemento prognostico. 1984. 1984). Si assume che il lato normale funzioni al 100%. In particolare. nel decorso clinico della paralisi. Il resto delle fibre non più stimolabili vengono considerate degenerate (Fisch.

studio dell’attività volontaria con valutazione dello stato di innervazione muscolare.5) dopo circa 20 giorni dall’onset oppure sotto forma di potenziali positivi di Jasper (PSW) con morfologia monofasica. limitatamente alle prime 2 settimane L’EMG valuta indirettamente lo stato del nervo registrando l’attività elettrica muscolare a riposo e dopo attivazione volontaria e prevede le seguenti fasi: ● studio dell’attività inserzionale indotta dall’inserzione o dal movimento dell’agoelettrodo. in condizioni normali la contrazione massimale evoca tracciati di tipo interferenziali in cui i singoli PUM si sommano sovrapponendosi temporalmente e non risultano più identificabili singolarmente (Fig. tracciati di tipo povero con scariche di una o più unità motorie isolate e ben identificabili e tracciati con assenza di attività volontaria senza alcun PUM riscontrabile EMG esclude la sezione completa del nervo già nelle fasi iniziali della paralisi (primi 3-4 giorni) in caso di presenza di PUM volontari con predizione prognostica favorevole quantifica l’attività volontaria residua evidenzia dopo circa 20 giorni i potenziali di fibrillazione a riposo.7) seleziona i casi da sottoporre a decompressione chirurgica tardiva o a procedure di rianimazione palpebrale ● ● ● ● ● 68 .ENoG ● individua la percentuale di fibre nervose colpite da neuroaprassia funzionalemente bloccate ma non degenerate ● permette una stima della degenerazione nervosa nella porzione distale del nervo rispetto alla sede di lesione e indirettamente valuta il danno a livello della porzione prossimale ● per rilevare alterazioni elettrofisiologiche necessita che si completi la degenerazione walleriana nella porzione distale del nervo (48-72 ore dall’onset della paralisi) ● offre un’ottima affidabilità prognostica nella fase acuta della paralisi idiopatica o traumatica.6). Figura 5: potenziale di fibrillazione ● ● studio dei potenziali di unità motoria (PUM) che nel soggetto normale presentano morfologia bifasica o trifasica.0 mV .3 e 5.mentre nel muscolo denervato si osservano potenziali polifasici di durata aumentata ed ampiezza ridotta. che risulta aumentata in caso di irritazione delle fibre nervose ● studio dell’attività spontanea: nel soggetto normale la registrazione di base a riposo non evidenzia potenziali spontanei mentre in caso di denervazione si può registrare un’attività spontanea dai muscoli facciali sottoforma di potenziali di fibrillazione (Fig. espressione di denervazione evidenzia i potenziali polifasici di reinnervazione prima che si verifichi un recupero clinico (monitoraggio del recupero funzionale) (Fig. durata compresa tra 3 e 16 msec e ampiezza compresa tra 0. a seconda del grado di denervazione si possono evidenziare tracciati transizionali con attività volontaria meno ricca.

Il segmento intrapetroso del nervo può essere valutato in modo complementare con entrambe le tecniche mentre il segmento extratemporale parotideo è meglio visualizzato con la RM.VII e lascia apprezzare eventuali aree di incremento patologico del segnale (enhancement) ● consente una differenza di contrasto tra liquor e strutture nervose e vascolari ● consente uno studio ottimale del decorso del N. Trasimeni. 1998.Figura 6: Tracciato EMG di tipo interferenziale registrato in condizioni normali dopo contrazione volontaria massimale Figura 7: Tracciato EMG con potenziali polifasici di reinnervazione Altri test elettrodiagnostici utilizzabili nella valutazione funzionale del nervo faciale sono:lo studio del riflesso trigemino-faciale (Blink reflex) e la stimolazione magnetica trans-cranica. in particolare con sequenze volumetriche 3D è possibile l’identificazione del tronco prossimale del facciale a livello del suo ingresso nella ghiandola parotide. consente la visualizzazione del canale uditivo interno e dei vari segmenti ossei del canale facciale). Metodiche di imaging nella patologia del nervo facciale HRCT dell’osso temporale con eventuale mdc e sezioni assiali e coronali di 1 mm di spessore e algoritmo di risoluzione per l’osso (indicata nei traumi temporali per lo studio delle fratture e delle strutture ossee e nelle otiti acute e croniche. 2000) ANGIO-RM arteriosa e venosa eventualmente con gadolinio ● definisce meglio i rapporti tra neoplasia e principali strutture vascolari arteriose e venose ● utilizzando un programma dedicato permette lo studio dei conflitti neuro-vascolari nell’APC (indicato nell’emispasmo facciale) 69 .VII utilizzando sequenze di acquisizione volumetrica (3D) T1 e turbo T2 con eventuali ricostruzioni su piani parasagittali (Sartoretti-Schefer. O’Hara. colesteatomi in particolare. Studio radiologico del nervo facciale Attualmente la TC ad alta risoluzione (HRCT) e la risonanza magnetica(RM) consentono di evidenziare dettagliatamente il nervo facciale lungo tutto il suo decorso dal tronco dell’encefalo fino alla parotide (May. La RM è superiore alla TC nella valutazione del N. del segmento cisternale e intracanalicolare.VII a livello del tronco. 2000). RMN dell’encefalo con gadolinio ● visualizza bene i vari segmenti del N.

(mononucleosi.VII Può rappresentare a volte una procedura eseguita con obiettivi diagnostici come in casi inizialmente diagnosticati come paralisi di Bell che non mostrano alcun recupero entro 6 mesi e in cui . TBC. collagenosi) .B.VES (sarcoidosi.) . fluidi e sangue nell’orecchio medio l’impiego di gadolinio per evidenziare l’enhancement nel sito di lesione traumatica risulta limitato dalla presenza di sangue.Test sierologici (malattia di Lyme. AIDS. liquor o altri fluidi che oscurano l’aumento di intensità del segnale Esplorazione chirurgica del N. carcinomatosi meningea) .Biopsia del labbro (malattia di Melkersson-Rosenthal) 70 .Tabella 2: scelta della metodica di imaging nella paralisi facciale Eziologia della paralisi facciale e metodica di imaging preferibile Paralisi di Bell e da cause infettive RMN con gadolinio Lesioni centrali neurologiche RMN con gadolinio ANGIO-RM Paralisi traumatiche HRCT osso temporale Paralisi da otiti acute e croniche HRCT osso temporale Paralisi neoplastiche RMN con gadolinio HRCT con mdc eventuale ANGIO RM ● ● ● ● ● ● ● ● ● Diagnosi radiologica delle paralisi traumatiche circa il 60% delle fratture temporali non si evidenziano con la semplice TC del cranio l’esame di scelta è la HRCT dell’osso temporale in proiezioni assiali e coronali dirette o con ricostruzioni coronali da immagini assiali l’estensione della frattura.ANA. l’integrità della catena ossiculare e del canale di Falloppio sono accuratamente evidenziate con HRCT la HRCT è superiore alla RM nell’evidenziare fini dettagli delle strutture ossee con accurata determinazione della rima di frattura. leucemia) . sifilide. 1984) La RMN nei traumi temporali: la completa estensione della frattura è sottostimata capacità superiore alla TC nell’evidenziare i tessuti molli e nella valutazione delle complicanze intracraniche (ematomi subdurali ed epidurali. sarcoidosi. FR. nel sospetto di una eziologia tumorale. della continuità ossiculare e del sito di lesione traumatica evidenza del 100% di correlazione tra le indicazioni della HRCT circa il sito di lesione traumatica e i riscontri intraoperatori durante decompressione chirurgica (Johnson. linfoma) . sclerosi multipla. mononucleosi. ecc.Esame del midollo osseo ( leucemia. test immunologici (collagenosi.Puntura lombare (meningiti. può essere indicata una esplorazione chirurgica Test speciali di laboratorio . contusioni emorragiche cerebrali) limitata nella valutazione della catena ossiculare per la presenza di aria. encefaliti.Emocromo completo con valore dei G. Sindrome di Guillain-Barrè. sindromi autoimmuni) .

FORME CLINICHE NON NEOPLASTICHE DI PRINCIPALE INTERESSE ORL Le forme cliniche che più frequentemente richiedono un intervento diagnostico-terapeutico di pertinenza ORL sono principalmente le paralisi periferiche facciali ad eziologia traumatica e infettiva oltre alla paralisi idiopatica di Bell. al collo o alla lingua (50%) ● Prognosi favorevole nella maggior parte dei casi con recupero soddisfacente anche senza trattamento (86 % di casi con I-II grado di H-B) o comunque con recupero di qualche grado di funzione entro 6 mesi ● I pazienti con paralisi incompleta ottengono un recupero funzionale totale nel 94% dei casi ● Prognosi favorevole con recupero completo (I-II grado di H-B) quando il recupero funzionale inizia entro 2 settimane ● I pazienti con inizio della remissione della paralisi dopo 3 mesi sviluppano sequele nel 100% dei casi con recupero insoddisfacente ● Prognosi migliore nei giovani. prognosi favorevole se la risposta è mantenuta oltre i 10 giorni e soprattutto oltre il 14¡ giorno (I-II grado di H-B) Tabella 3: Previsione teorica del recupero funzionale nella paralisi di Bell in casi non sottoposti ad ENoG nei primi 15 giorni (da May modificata) Tipologia paralisi e inizio recupero Paralisi incompleta Entro 2 . Prognosi sfavorevole se l’ENoG è perso entro 5 giorni. 1997) 71 . quanto prima l’ENoG cade sotto al 10% peggiore sarà la prognosi. delicato e precario apporto vascolare in particolare nel tratto labirintico) ● Possibilità di rilevare il DNA virale nel fluido endoneurale e nei muscoli auricolari posteriori in occasione di interventi con la metodica molecolare PCR (Polymerase Chain Reaction )( Murakami. 1996) ● Esordio acuto di solito unilaterale con prodromi virali (60%) ● Torpore o dolore all’orecchio. rispetto agli anziani ● Durante i primi 14 giorni. alla faccia. PARALISI FACCIALI IDIOPATICHE E VIRALI Caratteristiche cliniche della paralisi di Bell (MAY.000 abitanti ● Probabile eziologia virale herpetica (HSV-1) con meccanismi autoimmuni correlati e condizioni anatomiche sfavorevoli (tortuosità anatomica del nervo.3 settimane Entro 1 – 3 mesi Dopo 3 mesi Probabili valori ENoG nelle prime 2 settimane > 25% > 25% 10 – 24% 0 – 24% % di casi con recupero soddisfacente (I-II H-B) 99% 90% 65% < 30% ● ● Caratteristiche cliniche dell’Herpes Zoster Oticus (sindrome di Ramsay-Hunt) Ganglionite genicolata causata dal virus varicella-zoster (VZV) per recrudescenza virale con risposta immunologica e infiltrazione linfocitica diffusa del nervo Possibilità di rilevare con metodica molecolare PCR il DNA virale nelle lesioni auricolari e nelle cellule mononucleari periferiche (Terada.35 casi l’anno per 100. bambini in particolare (nel 90% recupero completo). 2000) ● Incidenza 25 . 1998) e in tamponi orofaringei (Furuta.

Le fratture temporali configurano quadri clinici complessi che richiedono spesso un trattamento urgente di competenza ORL per cui faremo riferimento esclusivamente a tali entità cliniche. media e posteriore interessamento del CUI.● ● ● ● ● Stessi segni clinici della paralisi di Bell con prodromi virali e dolore più intenso e persistente Vescicole sul padiglione auricolare. rare le lesioni ossiculari importante ipoacusia percettiva e sintomi vertiginosi Miste (fratture combinate longitudinali e trasversali nel 60% dei casi) Fratture temporali particolari: limitata alla punta della rocca con paralisi del nervo abducente isolata del labirinto complesse e comminute spesso causate da traumi balistici bilaterali Lesioni da frattura temporale Lesioni ossee Lesioni encefaliche associate Lesioni meningee (emorragie e brecce osteo-durali) Lesioni della catena ossiculare Lesioni del nervo facciale ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● 72 . Caratteristiche principali delle fratture temporali ● ● ● ● Longitudinali (70-90%): traumi laterali. C4 ) Prognosi peggiore rispetto alla paralisi di Bell con solo il 60% di pazienti che presentano un recupero funzionale soddisfacente ( I-II grado di H-B ) In caso di cattiva evoluzione clinica ed elettrodiagnostica può essere presa in considerazione una decompressione chirurgica del nervo. faccia. C3. IX. chiocciola e/o vestibolo lesione del N. parietali o parieto-temporali danno dell’orecchio medio costante lesione del N. Le fratture temporali costituiscono il 20-40 % di tutte le fratture craniche. mirata sulla regione del ganglio genicolato PARALISI FACCIALI TRAUMATICHE Le lesioni traumatiche rappresentano la causa più comune di paralisi facciale dopo la paralisi di Bell e sono dovute soprattutto a traumi accidentali esterni associati a frattura dell’osso temporale e con minor frequenza a lesioni iatrogene in corso di procedure chirurgiche. X ) o rami del plesso cervicale (C2.VII nel 20% dei casi ipoacusia prevalentemente trasmissiva Trasversali (10-20%): trauma frontale o occipitale varietà anteriore. interessano prevalentemente pazienti maschi (2/3 dei casi) e al di sotto dei 30 anni (60% dei casi). collo o cavità orale (100%) Alta incidenza di coinvolgimento del nervo VIII con ipoacusia neurosensoriale e/o vertigini (40%) e possono essere interessati altri nervi cranici( V.VII nel 40% dei casi frequente la otoliquorrea.

1944. 1985. trattamento di eventuali colesteatomi post-traumatici Indicazioni all’intervento di decompressione del N. 1997) Tabella 4: Lesioni del N.immediata = 40% . trattamento della otoliquorrea (brecce osteo-durali. VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Tipo di lesioni Ematoma o contusione intraneurale Trauma diretto o compressivo da spicule ossee Sezione del nervo Nessuna lesione (Fisch. VII : paralisi facciale completa ad insorgenza immediata ENoG con più del 95% di degenerazione nervosa nei primi 15 giorni EMG facciale con assenza di attività volontaria già nei primi giorni e presenza di potenziali di denervazione a riposo (potenziali di fibrillazione e PSW) dopo circa 20 giorni HRCT dell’osso temporale positiva per lesioni del canale di Falloppio * considerare la funzione uditiva residua 73 Fratture longitudinali 43% 30% 15% 12% Fratture trasversali 0% 8% 92% 0% ● ● ● ● . Maiman. Brodie. Glarner.● ● ● ● ● ● ● Clinica delle fratture temporali Otorragia. trattamento delle urgenze neurochirurgiche 2. Coker. ernie meningee) 5. mista o cofosi in rapporto alla sede di lesione Sindrome vertiginosa Paralisi facciale periferica Otorinoliquorrea Meningite otogena post-traumatica Modalità di esordio della paralisi facciale nei traumi temporali: . trattamento della ipoacusia post-traumatica 4. 1987) Terapia chirurgica delle fratture temporali: 1.ritardata = 49% . 1984. trattamento delle fistole perilinfatiche (finestre ovale e rotonda. CSL) 6.casi non conosciuti = 11% ( Turner. 1994. Galangarner. emotimpano Lacerazione della membrana timpanica Ipoacusia trasmissiva. VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Lesioni del N. 1994. 1974. trattamento della paralisi facciale recente e di lunga durata 3. Lambert. percettiva.

Otite media acuta Agenti eziologici: streptococcus pneumonia. Nel 92% dei casi recupero soddisfacente della funzione facciale (I-II grado). moraxella catarrhalis. staphylococcus aureus. ampia miringotomia con drenaggio e coltura dell’essudato. VII nei casi con paralisi completa persistente senza alcun segno di recupero (V-VI grado HB) in caso di paralisi completa. e in casi con HRCT positiva anche fino a 12 mesi. dopo 6-18 mesi dall’esordio è preferibile una anastomosi XII-VII oltre i 24 mesi dall’esordio è indicata una chirurgia di riabilitazione facciale Algoritmo per il trattamento delle lesioni intratemporali del N. Terapia: antibiotici.VII PARALISI FACCIALI INFETTIVE E DA COLESTEATOMA Tratteremo le paralisi facciali dovute ad otite media acuta. La paralisi è causata dalla diretta estensione del processo infiammatorio al canale di Falloppio favorita dalla persistenza di deiscenze del canale osseo con osteite e infiammazione diretta del nervo o anche per compressione extraneurale ad opera di materiale residuo infiammatorio e secrezione purulenta. per la esplorazione-decompressione del N. haemophilus influenza. chirurgia 74 . colesteatoma ed otite esterna maligna in quanto rappresentano i quadri di maggiore incidenza clinica. La virulenza dei microorganismi e le resistenze dell’ospite giocano un ruolo importante nella genesi della paralisi facciale. streptococcus di gruppo A.● ● ● ● ● Timing della terapia chirurgica nella paralisi facciale post-traumatica i migliori risultati si ottengono con la decompressione entro 30 giorni dall’esordio possibili miglioramenti funzionali anche con decompressione entro 3-6 mesi dall’esordio limite massimo di 6 mesi.

della mastoide indicata in presenza di ascessi subperiostei o otorrea persistente (di solito la continuità ossiculare è preservata e non necessita l’apertura della guaina nervosa). Otite media cronica suppurativa con o senza colesteatoma In presenza di colesteatoma la causa della paralisi è rappresentata dalla compressione extraneurale del nervo di solito nella regione del processo cocleariforme e del processo piramidale dove il tessuto colesteatomatoso può rimanere intrappolato tra una prominenza ossea fissa e il nervo facciale compressibile. Il processo lesivo del nervo evolve in modo lentamente progressivo. Si raccomanda la terapia chirurgica eseguita il più presto possibile (entro 24-48 ore) dall’onset. Il recupero funzionale completo è di solito la regola purchè la terapia chirurgica venga eseguita tempestivamente (entro 48 ore o comunque entro 10 giorni se le risposte elettriche sono conservate). Utile lo studio TC per dimostrare la sede e l’estensione del colesteatoma. Il trattamento di scelta è l’esplorazione chirurgica del nervo mediante mastoidectomia con possibile decompressione del segmento nervoso coinvolto. Otite esterna maligna necrotizzante Grave infezione dell’osso timpanico e dei tessuti molli circostanti potenzialmente in grado di mettere a rischio la vita del paziente. Si manifesta di solito in soggetti immunodepressi, classicamente diabetici, emopatici o anziani, in cui una infezione necrotizzante, più comunemente causata dallo Pseudomonas Aeruginosa , iniziata dal CUE raggiunge la base cranica coinvolgendo il N.VII a livello del foro stilo-mastoideo (paralisi facciale nel 43% dei casi) e in fase più avanzata altri nervi cranici ( VI , IX , X , XI , XII). L’iperglicemia cronica determina il danneggiamento della funzione fagocitica dei polimorfonucleati e della immunità cellulo-mediata e favorisce la cronicizzazione dell’infezione. Si manifesta come una forma refrattaria e progressiva di otite esterna diffusa con otalgia grave e persistente ed otorrea purulenta. Lo Pseudomonas aeruginosa è spesso isolato dalla coltura. All’obiettività è presente tessuto di granulazione nel CUE e deiscenza della parete posteroinferiore a livello della giunzione osteocartilaginea del condotto. Diagnosi radiologica dell’otite esterna maligna ● HRCT dell’osso temporale e della base cranica: oltre ai segni di flogosi dell’orecchio medio ed esterno, evidenzia erosioni ossee del CUE, di altre strutture temporali e della base cranica. ● RMN dell’encefalo: può confermare la presenza e l’estensione di tessuto anormale intorno all’osso temporale ed è utile nella diagnosi differenziale con altre patologie. ● Scintigrafia ossea con tecnezio –99: sensibile per identificare aree di distruzione ossea e l’aumento di attività osteogenica e quindi utile per confermare la diagnosi, ma può risultare positiva anche dopo risoluzione clinica poiché il radionuclide viene incorporato nel tessuto osseo. ● Scintigrafia ossea con gallio-67: l’esame è sensibile alle zone di flogosi, ma non specifico per l’otite esterna maligna, risulta utile oltre che per la conferma diagnostica soprattutto per monitorare il decorso clinico della malattia poiché il gallio non viene assorbito dagli osteoclasti.
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Terapia dell’otite esterna maligna La terapia primaria è rappresentata dalla antibioticoterapia sistemica più efficace del trattamento chirurgico. Sulla base dei risultati degli esami colturali si impiegano chinolonici orali da soli o associati con cefalosporine di terza generazione; nei casi resistenti ai chinolonici si possono associare aminoglicosidici e cefalosporine oppure piperacillina (4-6 g ogni 4-6 ore); inoltre efficace è l’impiego solitario di imipenem-cilastina (0.5 g ogni 6 ore) oppure di meropenem (1 g ogni 8 ore). La terapia va continuata fino a quando tutti i segni di flogosi sono scomparsi e generalmente 6 settimane di cura sono adeguate. Nel caso di terapia adeguata e tempestiva si ottengono percentuali di guarigioni di circa il 90% e la maggior parte dei casi con paralisi facciale va incontro ad un soddisfacente recupero, comunque i pazienti andrebbero seguiti per almeno 1 anno dopo la sospensione degli antibiotici. La prognosi della paralisi facciale risulta sfavorevole (recupero non inferiore al IV grado) quando la terapia è stata intrapresa dopo la comparsa della denervazione e della fibrosi assonale. La terapia chirurgica è indicata per drenare gli ascessi e rimuovere granulazioni, tessuto necrotico, sequestri ossei o cartilaginei. Alcuni autori propongono, in casi avanzati e resistenti alle terapie, interventi radicali con resezione subtotale dell’osso temporale con ampio margine di tessuto sano. La terapia con ossigeno iperbarico probabilmente facilita la funzione leucocitica aumentando il livello di ossigeno nei tessuti ischemici dell’osso temporale. La terapia standard prevede 20-30 trattamenti e migliora i risultati terapeutici in particolare nelle forme ricorrenti, recalcitranti ed avanzate con osteomieliti. PARALISI FACCIALE BILATERALE La sindrome di Guillain-Barrè è la causa più frequente di diplegia facciale e in tal caso si possono associare altri deficit neurologici ad andamento progressivo. Altre eziologie sono rappresentate dalla malattia di Lyme, dalla Sclerosi Multipla, dal diabete insulinodipendente (neuropatia diabetica) e dalle fratture temporali bilaterali. La diagnosi della diplegia si avvale oltre che dello studio EMG, della puntura lombare e della RM. TERAPIA DELLE PARALISI FACCIALI IN FASE ACUTA TERAPIA MEDICA Corticosteroidi Contrastano la risposta immunitaria cellulo-mediata al processo infiammatorio su base virale ed hanno un effetto antiedemigeno con riduzione della compressione nervosa . Il dosaggio proposto è di 1 mg/Kg/die di prednisone per 7-10 giorni con progressiva riduzione del dosaggio (Adour, 1982, 1996). La terapia sembra consentire un miglior grado di recupero funzionale per riduzione dei fenomeni degenerativi nervosi e sembra favorire anche una riduzione del dolore. Antivirali Utilizzati sulla base dell’ipotesi eziologica virale della paralisi di Bell e da Herpes Zoster. Si impiegano farmaci antivirali come l’ aciclovir e.v. alla dose di 10 mg /Kg ogni 8 ore per 5-7 giorni (la terapia deve essere infusa in almeno 1 ora) o in alternativa per os 800 mg per 5 volte al dì (4g/die). La posologia deve essere ridotta in pazienti con funzione renale compromessa. Farmaci antivirali di più recente introduzione sono il famciclovir (500 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni) e il valaciclovir (1000 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni). Gli antivirali risultano più efficaci se somministrati entro i primi 3-4 giorni dall’esordio della
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paralisi e oltre il settimo giorno non sembrano offrire una prognosi migliore rispetto alla evoluzione spontanea senza trattamento. Lacrime artificiali ed eventuale protezione dell’occhio con bendaggio. Vitamine del gruppo B: L’efficacia di tale terapia è dubbia e comunque non comprovata, viene spesso attuata anche perché priva di effetti collaterali. Terapia antibiotica in caso di eziologia batterica . TERAPIA CHIRURGICA Approcci chirurgici Il tipo di approccio alla porzione intrapetrosa del N.VII è condizionato dalla sede e dalla natura della lesione. Gli approcci chirurgici più diffusi sono i seguenti: ● via transmastoidea classica: consente l’esplorazione dei segmenti mastoideo e timpanico del nervo dal foro stilo-mastoideo fino al processo cocleariforme; ● via transmastoidea extralabirintica: descritta con lievi varianti da May (1979) e Zini (1985), rispetto alla precedente consente in più l’esplorazione del ganglio genicolato e di buona parte del tratto labirintico; tale approccio prevede la rimozione dell’incudine per migliorare l’esposizione chirurgica con conseguente ossiculoplastica e può consentire sia il rerouting che un eventuale trapianto di segmento nervoso (grafting). ● via della fossa cranica media (FCM): permette l’esplorazione dei segmenti labirintico e timpanico con l’area perigenicolata e può essere vantaggiosamente combinata con l’approccio transmastoideo per esporre completamente il decorso intrapetroso del nervo; ● via translabirintica: indicata nel caso di un orecchio cofotico, consente l’esplorazione dell’intero decorso del facciale intrapetroso e endocranico, dal tronco-encefalo al foro stilo-mastoideo. Approcci chirurgici nella decompressione del N.VII Via transmastoidea classica Via translabirintica ( in caso di cofosi ) Via transmastoidea + FCM Via transmastoidea extralabirintica ( May,1979; Zini , 1985 )

● ● ● ●

Nell’ambito dei vari approcci descritti, si possono associare procedimenti microchirurgici riparativi diretti sul nervo o trasposizioni di porzioni nervose. Procedimenti chirurgici riparativi delle lesioni del N.VII Apertura del canale di Falloppio Incisione longitudinale della guaina nervosa Sutura termino-terminale (anastomosi diretta facio-facciale ) Rerouting con eventuale anastomosi Anastomosi indiretta con interposizione di trapianto nervoso (graft) utilizzando segmento di nervo grande auricolare o di nervo surale

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Tecniche riparative sul nervo facciale In caso di interruzione anatomica del N.VII l’anastomosi diretta facio-facciale è la procedura riparativa di scelta. La sede, la severità della lesione e la durata della paralisi possono richiedere metodi alternativi come il trapianto nervoso (grafting), la trasposizione del nervo (rerouting), la sostituzione nervosa con eteroanastomosi (anastomosi XII-VII) o le procedure di rianimazione facciale per il recupero dinamico della simmetria (trasposizione dei muscoli
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masticatori temporale o massetere). Le tecniche indicate nella riparazione nervosa in fase acuta comprendono le anastomosi termino-terminali dirette e le anastomosi indirette con interposizione di innesto nervoso (grafting). Entrambe queste procedure possono associarsi alla trasposizione di porzioni del nervo. Il rerouting prevede la trasposizione di parte del N.VII dal meato acustico interno o dal canale di falloppio in sede anatomica diversa con l’esclusione di un segmento intermedio( ganglio genicolato, segmento labirintico, secondo ginocchio o porzione verticale). Questo accorgimento chirurgico consente di guadagnare tessuto disponibile per una eventuale anastomosi diretta o indiretta. La metodica richiede una adeguata decompressione del N.VII per circa 180¡ della sua circonferenza a livello del canale di Falloppio per ridurre il trauma durante la dislocazione. In riferimento al momento ottimale di esecuzione della riparazione (timing della riparazione), la condizione ideale sarebbe di eseguirla immediatamente dopo la lesione, sebbene procedure riparative eseguite entro 30 giorni possono avere risultati funzionali simili, compatibilmente con la possibilità di poter identificare accuratamente le terminazioni nervose. Il rerouting o il grafting dovrebbero essere eseguiti senza esitazione se l’apposizione primaria delle terminazioni nervose avviene sotto tensione poiché questa condizione rappresenta la causa più probabile di insuccesso della neurorrafia. Il grafting è di solito preferito al rerouting per minimizzare la devascolarizzazione del nervo eccetto che in caso di piccole lesioni dell’area perigenicolata, di riparazioni del facciale durante approccio translabirintico per exeresi di neurinomi dell’acustico e in caso di voluminosi tumori della fossa infratemporale che richiedono la trasposizione del nervo per esporre adeguatamente il campo chirurgico. Anastomosi dirette Nella preparazione dell’anastomosi, utilizzando il microscopio operatorio, bisogna evitare la tensione delle estremità nervose e in accordo con altri autori (Glasscock, 1988) preferiamo una sutura epineurale atraumatica senza tensione con monofilamento in nylon 9.0 – 10.0 in modo da ridurre al minimo il trauma nervoso. La sutura perineurale e soprattutto quella interfascicolare presentano spesso difficoltà tecniche di esecuzione con maggiore effetto traumatico sul nervo e conseguente fibrosi reattiva. Le terminazioni nervose devono essere rifilate eventualmente sezionate ad angolo obliquo e accuratamente giustapposte previa regolarizzazione dei bordi epineurali. In caso di lesioni non in fase acuta potrà essere necessaria la resezione di un eventuale neuroma a monte in tessuto sano. Il numero delle suture va ridotto al minimo (di solito 2-3 punti sono sufficienti) evitando di introflettere i bordi epineurali. Possibili accorgimenti tecnici sono rappresentati dalla copertura del segmento anastomotico con lembi venosi per favorire la rigenerazione nervosa, dall’impiego di splint di collagene o di avitene o tubuli fenestrati di collagene per coaptare meglio le terminazioni nervose qualora il posizionamento di una sutura risultasse estremamente difficoltosa come può accadere nell’APC. Nel caso di sottili rami terminali, il cui calibro non consente una sutura, può essere utile l’impiego di una minima quantità di colla di fibrina. Successivamente gli assoni dovranno superare la fibrosi generata a livello della sutura e quindi potrà iniziare la ricrescita delle fibre nervose a valle alla velocità di circa 1 mm al giorno. Anastomosi indirette con innesto nervoso Nella impossibilità di eseguire una anastomosi diretta priva di tensione è necessario ricorrere ad una interposizione di trapianto nervoso di solito prelevato dal nervo grande auricolare o
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dal nervo surale. Nella preparazione della anastomosi indiretta valgono gli stessi principi esposti per le anastomosi dirette. Alcuni accorgimenti sono comunque consigliabili: 1) evitare manipolazioni traumatiche dell’innesto e l’asportazione di troppo tessuto connettivo a contatto con il suo epinevrio; 2) invertire il senso dell’innesto in modo da evitare la dispersione assonica nei rami collaterali; 3) sistemare l’innesto in un campo ben vascolarizzato e in caso di contatto con l’osso, come all’interno della rocca, può essere utile posizionare un piccolo lembo venoso a sua protezione. Il nervo grande auricolare è il più comunemente usato per confezionare un grafting grazie al diametro appropriato e alla comodità di prelievo. Il nervo surale può essere usato in caso di difetti nervosi superiori ai 10 cm di lunghezza. Le terminazioni nervose possono essere tagliate obliquamente per risolvere problemi dovuti a differenti dimensioni tra il N. VII e il graft. Anastomosi enteronervose: Anastomosi ipoglosso-facciale (XII-VII) Intervento indicato nella paralisi facciale irreversibile senza segni di recupero clinico ed elettrico dopo almeno 6 mesi dall’esordio o più tempestivamente quando si ha la certezza di una sezione nervosa con impossibilità di reperire le estremità del nervo e di eseguire un innesto. I migliori risultati si ottengono in soggetti giovani (<60 anni), operati entro 6-12 mesi dall’esordio della paralisi e sottoposti ad un corretto programma di fisioterapia riabilitativa post-operatoria. L’intervento è controindicato in caso di paralisi inveterata con conseguente atrofia muscolare (dopo 2-3 anni dall’esordio) e in caso di coesistenza di una paralisi del nervo X per rischio di gravi disturbi della deglutizione. La tecnica prevede la resezione del N.XII a livello del triangolo di Pirogoff prima del suo ingresso nella muscolatura linguale, la sezione della branca discendente per mobilizzare meglio verso l’alto il tronco prossimale dell’ipoglosso che viene liberato e anastomizzato senza tensione al tronco distale del nervo VII preventivamente sezionato a livello della regione parotidea. Soprattutto se eseguito precocemente, entro 6-8 mesi dall’esordio della paralisi, questa tecnica consente buoni risultati nella statica con recupero del tono e della simmetria a riposo in un periodo di circa 6-12 mesi con possibilità di miglioramento ulteriore fino a 18 mesi circa. I limiti sono rappresentati dalla frequente incapacità di chiudere completamente l’occhio (IV grado) con sincinesie e movimenti di massa dell’emivolto durante il sorriso e la masticazione con facies smorfiante. Inoltre va edotto il paziente circa l’eventualità di disturbi significativi dovuti alla paralisi ed amiotrofia dell’emiligua presenti circa in un quarto dei pazienti. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli facciali nella paralisi di lunga durata Terapia chirurgica riabilitativa palpebrale Oltre che nelle paralisi di lunga durata le metodiche proposte, ad eccezione della mioplastica del temporale, possono essere impiegate, se necessario, anche nei primi mesi di decorso di una paralisi.

Peso palpebrale. Si possono usare pesi d’oro di varie misure, selezionati a paziente seduto e fissati con strisce adesive sulla palpebra; quindi l’impianto viene fissato sul tarso per via cutanea. Altra possibilità è rappresentata dall’impiego di materiale autologo quale la cartilagine
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della conca. Tale metodica comporta a volte una ridotta protezione corneale in posizione orizzontale durante il sonno; inoltre a volte l’impianto tende a esporsi anche a distanza di anni.

Tarsoraffia. Una tarsorrafia parziale con chiusura di 1/4 del bordo libero risulta spesso sufficiente a proteggere la cornea. Tale procedura comporta spesso disturbi estetici evidenti.

Rianimazione palpebrale con mioplastica del temporale. Sono state proposte varie tecniche; nel caso della mioplastica di Gillies a peduncolo inferiore, due strisce muscolari vengono introdotte all’interno della palpebra superiore e inferiore e fissate al canto interno. L’occlusione palpebrale avviene per trazione esterna, lentamente, in occasione della chiusura stretta dei denti ma anche parzialmente durante la masticazione. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli buccali Questo trattamento è indicato nelle paralisi inveterate, senza segno di recupero clinico né elettromiografico dopo almeno 18-24 mesi dall’esordio. Le tecniche più utilizzate sono rappresentate dalle mioplastiche con trasposizione di parte dei muscoli temporale e massetere. Tali muscoli, innervati dal nervo trigemino, anatomicamente vicini alla regione buccale, hanno una simultaneità di azione con i muscoli della mimica. La mioplastica con trasposizione del muscolo massetere offre risutati meno soddisfacenti ed è ormai risevata ai casi in cui non è praticabile la mioplastica del temporale. Il trasferimento muscolare dinamico del temporale è il più utilizzato. L’aponevrosi del muscolo viene usata per rianimare le palpebre e le labbra. Il muscolo mobilizzato deve essere di dimensioni adeguate e deve conservare la sua innervazione e vascolarizzazione, pena l’atrofia e l’incapacità contrattile. Le tecniche proposte sono quelle tipo Gillies (1934) modificate, che provocano spesso una tumefazione antiestetica della regione zigomatica. Altra tecnica è la mioplastica di allungamento del muscolo temporale (Labbè, 1997), che prevede l’osteotomia dell’arcata zigomatica e l’inserzione del tendine allargato del muscolo temporale al muscolo orbicolare della bocca in un’area compresa tra la commessura e l’ala del naso. Si deve ottenere una provvisoria ipercorrezione del deficit a livello della commessura e del solco naso-genieno. La rieducazione fisioterapica va iniziata già dopo 20 giorni circa dall’intervento; risulta utile anche il massaggio della guancia esterno e interno. L’elevazione della commessura buccale per sorridere e per muovere le labbra viene ottenuta stimolando i movimenti di chiusura, retroplusione e anteroversione della mandibola.

TERAPIA FISICO-RIABILITATIVA L’efficacia di tale trattamento è ormai riconosciuta e associa anche risvolti positivi sotto l’aspetto psicologico. Risulta utile nel trattamento e nella prevenzione delle sincinesie e dello spasmo post-paralitico. Varie sono le metodiche impiegate (rilassamento muscolare, stimolazione sensoriale, biofeedback con EMG di superficie, esercizi volontari con feedback allo specchio, mantenimento passivo dei movimenti con l’aiuto delle dita, ecc.), ma comunque dovrebbe essere evitata l’elettrostimolazione e l’uso della gomma da masticare per il rischio di insorgenza di ipertonia. I pazienti necessitano di un trattamento precoce della durata, a seconda dei casi clinici, da 1 mese fino a 1 o 2 anni. Gli esiti della terapia vanno monitorati con periodici esami EMG e anche con sistemi di classificazione clinica del deficit facciale.
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Di Giuseppe.P. quale segno obiettivo. è stata notata in alcuni studi nei pazienti affetti da malattia di Meniére ed in condizioni di iperviscosità ematica (es. Bellocci. di breve durata. La V. S. spesso si associa un’intensa reazione ansiosa con atteggiamenti evitativi e posture obbligate su base fobica. con la neuronite vestibolare (15%. almeno per le forme idiopatiche. U. o insorgere senza altre labirintopatie evidenti o pregresse (forme primitive). causate da specifici movimenti della testa.L. si accompagna un nistagmo (ny) patognomonico con caratteri specifici a seconda del canale semicircolare coinvolto (forme tipiche).P. I pazienti riferiscono di soffrire di attacchi di vertigine intensa di breve durata precipitata da specifici movimenti del capo (soprattutto alzandosi.P. con la chirurgia del distretto cranio-facciale (soprattutto otochirurgia e chirurgia dei seni paranasali).s conservati). La patogenesi delle forme tipiche è attribuibile alla presenza di “densità”.P. di Otorinolaringoiatria . una chiara relazione causale è stata messa in evidenza con i traumi cranici e i traumi distorsivi del rachide cervicale (7-17%).P. ed in pazienti costretti ad un prolungato allettamento. può associarsi o conseguire ad un danno labirintico di qualsiasi natura (forme secondarie). Sbaraglia.O. L’eziologia della V.P. la correlazione con la malattia di Meniére è molto stretta ma è riportata in letteratura in termini estremamente variabili (0.M. ad essa. l’incidenza è invece paritaria nei due sessi nelle forme post-traumatiche. rimane ignota nella maggior parte dei casi (V. L’incidenza nella popolazione italiana è stata calcolata in circa 72 casi su 100000 abitanti all’anno. con tendenza alla progressiva attenuazione dei sintomi in un periodo variabile da pochi giorni ad alcune settimane. raramente può persistere a lungo o recidivare (dal 4.A. Teramo.531%). nei soli casi con V. caratterizzata da crisi vertiginose oggettive intense. Sorgentone.LA VERTIGINE POSIZIONALE PAROSSISTICA F. N.P. senza che siano osservabili crisi di vertigine posizionale col relativo ny. DEFINIZIONE La Vertigine Posizionale Parossistica (V.P.A.P. Recenti studi attribuiscono all’osteoporosi un’importanza causale nella V. inoltre lamentano disequilibrio soggettivo sub-continuo e nausea. con ipoacusia improvvisa.P.E. alla quale può seguire o alternarsi una fase inattiva in cui il paziente lamenta vago disequilibrio e/o brevissime sensazioni vertiginose ai movimenti della testa.P.P. La vertigine posizionale acuta associata al ny posizionale definisce la fase attiva della malattia.S. Molina. d’Onofrio. S. di LindsayHemenway.) è la labirintopatia di più frequente riscontro clinico.P. coricandosi o girandosi nel letto).P. G. obbligando ad una diagnosi differenziale con altre vestibolopatie periferiche e centrali. idiopatiche 50-70). L’evoluzione della V. macroglobulinemia). è solitamente benigna.8 al 34. Il ny può anche presentarsi in forma atipica. M.Ospedale di Giulianova .4%).P.P. delle donne anziane. Una frequente ricorrenza di V. E. solitamente 83 . é più frequente nell’età matura (5¡-7¡ decade) e nel sesso femminile. sebbene questo dato appaia sottostimato. EZIOPATOGENESI.

avrebbe un ruolo patogenetico l’adesione diretta degli otoliti alla cupola ampollare (cupulolitiasi). del C.P. causano correnti di endolinfa capaci di stimolare il recettore ampollare e provocare la crisi vertiginosa (canalolitiasi). che inverte al ritorno in posizione seduta.L. soprattutto nelle forme geotrope.) è la manovra di Dix-Hallpike. Nella maggioranza dei casi (circa il 70 %) esso è diretto verso terra (geotropo) ed è più intenso quando la testa è rivolta verso il lato leso. stazionario.P. ma raramente superiore al minuto. si evoca dopo breve latenza (1-5 secondi) il tipico ny parossistico prevalentemente rotatorio (orario nel posizionamento a sinistra. transitorio (circa 30 secondi). ● è parossistico: ha un iniziale rapido incremento d’intensità e frequenza e dopo una fase di plateau presenta un decremento lento. di direzione e verso contrari a quello della fase parossistica precedente e non associato a sensazione vertiginosa (ny secondario).S. Nelle forme tipiche non è necessario eseguire ulteriori test diagnostici. ● ha durata variabile. è una condizione molto rara. Evidenze intraoperatorie di particelle libere di muoversi nell’endolinfa.P. nell’endolinfa dei canali semicircolari. ● ha direzione e verso caratteristici per ciascun canale semicircolare coinvolto. essendo i reperti nistagmici patognomonici della V. è svelata ponendo il paziente in posizione supina e ruotando la testa verso destra e sinistra. ● è associato a sensazione vertiginosa. dato non sempre verificabile per le spiacevoli conseguenze sul paziente.P.S.P. del canale semicircolare superiore. ● ha latenza (tempo intercorrente tra la fine della manovra scatenante e la comparsa del ny) variabile da 1 a 30 secondi. aggregandosi nel lume del labirinto membranoso e muovendosi sotto l’azione della forza di gravità. durante interventi di occlusione del canale semicircolare posteriore.P. Permanendo in posizione di Dix-Hallpike a volte è possibile osservare dopo la fase di ny parossistico un prolungato ny secondario stazionario. sono questi ammassi di otoliti che. nei restanti casi il ny sarà invece diretto verso l’alto (apogeotropo) e più intenso con testa girata sul lato del labirinto sano.P. Cardine della diagnosi di V. antiorario in quello a destra). ● è faticabile. soprattutto nelle forme atipiche.P. più prolungato nelle forme relative al canale semicircolare laterale (C.costituite da ammassi otolitici (labirintopatia litiasica).L. hanno confermato questa ipotesi. anche detto anteriore (C. si evoca così un intenso ny orizzontale puro con andamento parossistico.P.A. costituiti dalle forme tipiche. su cui non c’è ancora uniformità di opinioni.P.P.). non associato a vertigine. da canalolitiasi.P.P. riscontrate nel 30% dei pazienti affetti da V.P.S. del canale semicircolare posteriore (C. associato a sensazione vertiginosa. almeno nelle fasi acute. Il ny della V. Nella gran parte dei casi di V. lo si porta velocemente dalla posizione seduta alla posizione supina con testa retroflessa. essa è svelata dalla manovra di Dix-Hallpike eseguita sul lato del labirinto sano. tipica presenta le seguenti caratteristiche generali: ● è posizionale: si evoca dopo il raggiungimento di specifiche posizioni della testa.S. Permanendo in posizione scatenante.P. Si provoca qui un ny parossistico 84 . nelle fasi post acute il ny può diventare stazionario. associato a sensazione vertiginosa. è spesso possibile osservare un ny secondario..) rispetto a quelle dei canali verticali. Ponendo il paziente con la testa ruotata di 45¡ a destra o a sinistra. La V. di durata prolungata. con verso opposto a quello della fase parossistica. La V. preceduto da brevissima latenza. In un certo numero di casi .

ma l’esame vestibolare risulti negativo.S. Secondo Semont la V. causerebbe anche un ny rotatorio stazionario persistente in posizione seduta che cesserebbe nel passaggio in posizione supina.S. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di V.prevalentemente rotatorio... raccogliamo un’anamnesi orientata a svelare concomitanti sintomi associati (soprattutto di tipo neurologico) ed a conoscere le patologie di base del paziente. faringea nonché il riflesso fotico.P. il riscontro di un ny parossistico tipico. direzione.P.P. Il nostro approccio diagnostico nei pazienti vertiginosi è qui di seguito riportato.A. Il riscontro di segni o sintomi evocativi di patologie extralabirintiche orienterà verso approfondimenti diagnostici la cui trattazione non riguarda questo articolo. Nel caso in cui sintomi significativi tornassero a manifestarsi acutamente invitiamo i pazienti a sottoporsi immediatamente a visita ORL (con accesso tramite 85 .P.P. invitiamo comunque il paziente a programmare un esame audio-vestibolare di controllo a distanza (per svelare condizioni patologiche non immediatamente evidenti e/o evolutive e valutare il labirinto anteriore).P. del lato esplorato (forma inibitoria) oppure con la stessa direzione attesa per quest’ultimo. durata. Ad ogni paziente che lamenti sintomi vertiginosi (anche non posizionali) eseguiamo immediatamente in sede di visita ambulatoriale le manovre diagnostiche per la V.P.P. Tabella 1: Classificazione delle Vertigini Posizionali Parossistiche. Prima di tutto verifichiamo l’obiettività ORL ed in particolare l’otoscopia (con eventuali prove acumetriche) e la mobilità facciale. è esclusivamente clinica. andamento temporale. con caratteristiche inverse a quelle attese per il C. faticabilità) Del Canale Semicircolare Laterale Forma Geotropa Forma Apogeotropa Del Canale Semicircolare Anteriore Forma Inibitoria Forma Eccitatoria Forme Multicanalari e Bilaterali Simultanee Sequenziali Metacrone Per anomalie del decorso clinico forme recidivanti e persistenti Le forme multicanalari sincrone (mono e bilaterali) presentano le caratteristiche tipiche di ogni singolo canale semicircolare coinvolto. del C.P. Nel caso in cui l’anamnesi orienti verso una V. ma intensità maggiore al ritorno in posizione seduta (forma eccitatoria). Forme Tipiche Del Canale Semicircolare Posteriore Forme Atipiche Per anomalie del nistagmo (latenza. linguale. ci consente di fare diagnosi di certezza e di procedere alla terapia relativa (di cui ci occuperemo in seguito). secondo i criteri esposti in precedenza.

tipicamente al mattino successivo! Il riscontro di un ny posizionale parossistico atipico ci obbliga ad eseguire un esame vestibolare spontaneo completo. preferibilmente RMN encefalo con gadolinio.N. Particolare attenzione merita l’esecuzione delle manovre diagnostiche.P.P. da canalolitiasi del labirinto destro. Tabella 2 V. Rx rachide cervicale ecc. o la persistenza di segni di vestibolopatia. A questo scopo eseguiamo in prima battuta un esame audiometrico tonale ed un esame impedenzometrico con studio del riflesso stapediale (test di Metz e Reflex Decay Test). vengono qui di seguito riepilogati in quadri schematici.P.c.P. Eventuali esami complementari utili alla definizione del caso (ECG.P.C.P. Ogni paziente trattato per V. una TC encefalo con m. in questo modo si evidenziano meglio la direzione ed il verso delle sue componenti rotatorie e verticali. salvo tornare improvvisamente alla fase di attività anche poche ore dopo la visita. e la valutazione del ny sia nello sguardo primario che in quello eccentrico.) possono svelare quadri di patologia metabolica o cardiocircolatoria o di altro genere che giustifichino sofferenze secondarie del sistema vestibolare periferico o centrale. mediante esami strumentali di approfondimento.P. sono portati ad esempio le forme di V.pronto soccorso o richiesta di visita ORL urgente). esami ematochimici.P.P.. La mancata risoluzione completa dopo tre sedute di riabilitazione. e. da effettuare con precisione sul piano del canale semicircolare da studiare. laddove questa non fosse disponibile.P.d. EEG. 86 . in mancanza di altri segni di coinvolgimento centrale (sebbene il ny posizionale atipico possa essere anche l’unico segno di una patologia del S. Tipica del Canale Semicircolare Posteriore destro. Questo studio si esegue più compiutamente mediante un day hospital. è invitato ad una visita ORL di controllo a breve distanza (3-5 giorni) per verificare l’evoluzione del quadro clinico e procedere con l’eventuale terapia riabilitativa del caso. é ovvio che in tutti i casi meritevoli verrà eseguita una valutazione neuroradiologica. Le manovre diagnostiche ed i quadri nistagmici caratteristici delle forme tipiche di V. quelle del labirinto sinistro hanno caratteristiche speculari a quelle qui illustrate. impone di riconsiderare la diagnosi di V. permettendo di correlare con maggior sicurezza il movimento oculare al canale semicircolare coinvolto. Ben nota è la capricciosità di questa malattia che in fase inattiva è completamente silente all’esame clinico. segue un bilancio vestibolare calorico ed infine un esame ABR.!) siamo soliti procedere con la terapia riabilitativa più opportuna per quel caso.

Tabella 4 V. 87 .P.Tabella 3 V.P. Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Apogeotropa. Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Geotropa.P.P.

a testimonianza dello spostamento degli otoliti da un 88 . o quando le manovre specifiche non risultino efficaci. nonché di ottenere una progressiva scomparsa della vertigine per fenomeni di habituation. sia spontaneamente che dopo manovre terapeutiche.Tabella 5 V.P. Queste tecniche hanno notevole efficacia: superiore al 90% in 3 sedute di trattamento per il C. superiore all’80% per le forme apogeotrope del C. è possibile effettuare una riabilitazione aspecifica con lo scopo di disgregare e dislocare progressivamente gli otoliti endocanalari.L.S. si osservi una variazione del quadro nistagmico. Tipica del Canale Semicircolare Anteriore destro.P. e per le forme geotrope del C.L. in forma tipica permette di eseguire una terapia riabilitativa specifica basata sull’esecuzione di manovre mirate per ogni canale semicircolare coinvolto.P. tese a spostare l’intero ammasso otolitico verso l’utricolo. atipiche.P..S. In caso di V. La pronta efficacia delle manovre terapeutiche specifiche eseguite conferma la diagnosi.P. laddove la loro ripetuta inefficacia deve portare ad una sua riconsiderazione. Non è infrequente che.P. STRATEGIA TERAPEUTICA.S.P.. La diagnosi di V.

dopo breve periodo di compenso. Questa tecnica è gravata dal rischio di ipoacusia neurosensoriale nel 2% dei casi e risolve il sintomo vertigine nel 100 % dei casi. lungi dall’essere una complicanza.P.: la vecchia tecnica di sezione del nervo ampollare posteriore (neurectomia singolare. o l’associazione di gravi patologie di base. del C. conferma anzi la diagnosi di V.P. utilizziamo le manovre di riposizionamento dei canaliti (secondo Parnes. trattati con occlusione di questo. nella V. betaistina 16 mg x2/die x os) per alleviare il disequilibrio soggettivo che a volte i pazienti lamentano.P.P. destro 89 . vestibolo-soppressori..S.P.L. preferiamo in prima battuta eseguire una manovra liberatoria secondo Semont semplificata salvo quando.P. è frequente causa di cefalea e cervicalgia nonché di persistente sintomatologia (vertigine soggettiva sub-continua non posizionale acuita dai movimenti del capo) anche dopo la risoluzione della patologia labirintica. La frequente associazione di predominanti sintomi su base ansiosa o di cospicue reazioni neurovegetative. (Parnes e McClure 1990).P. 1 Manovra di Semont semplificata per il C.P.P. Questo evento.P.P. oltre alla condizione di non autosufficienza. Fig.S.P. Recentemente sono comparse segnalazioni di casi di V.P. Spesso associamo un blando antivertiginoso (ad es. ansiolitici) e quella orientata al controllo di eventuali condizioni concomitanti (dislipidemia. La contrazione della muscolatura cervicale che si associa e/o segue un episodio di V. similmente la possibile trasformazione di una forma di V. oppure Herdman. A parte va considerata la terapia sintomatica (antiemetici. da canalolitiasi posta in precedenza. Gacek 1974) ha lasciato posto alla più sicura e semplice occlusione del C. Al riguardo ci limitiamo a suggerire l’impiego generoso di ansiolitici ed antiemetici in previsione di una seduta di riabilitazione (sopratutto la prima) perché il fattore critico della terapia riabilitativa è la collaborazione del paziente. che può durare anche molto a lungo. è necessario trattare opportunamente questa condizione.S. del C. Del tutto eccezionale è il ricorso alla terapia chirurgica per forme intrattabili di V. per patologia del rachide o impaccio motorio. La scelta della manovra riabilitativa da eseguire è dettata dalla compliance del paziente.P.P.P. altrimenti efficacemente gestibile in ambulatorio. o altre). spesso sottovalutata.S.S.canale semicircolare ad un altro (più frequentemente dal laterale al posteriore).P. ipertensione arteriosa ecc. del C. costituisce la principale ragione di un ricovero ospedaliero per la terapia della V.P.) che possono avere un ruolo causale della labirintopatia litiasica. atipica in una tipica chiarisce i dubbi diagnostici che doverosamente accompagnano sempre tale condizione.

durante la stessa seduta se il paziente lo permette. Particolare attenzione è raccomandata in fase diagnostica alla valutazione del ny che spesso compare in posizione supina e a cogliere le sottili differenze d’intensità del ny parossistico evocato sul fianco destro e sinistro. piuttosto che ripetere la stessa procedura già rivelatasi inefficace. Nella canalolitiasi del C. 2 Manovra di Parnes per il C.S.L. A domicilio raccomandiamo il decubito prolungato sul fianco sano (secondo Vannucchi).S.L.P. Fig. Consigliamo ai pazienti di evitare di piegare la testa verso il basso e di dormire con il busto leggermente sollevato nei giorni successivi al trattamento. spesso con una certa difficoltà.P. 3 Manovra a barbecue per C. procediamo all’inizio con una manovra a barbecue (secondo Lempert o Baloh) e successivamente. è la definizione sicura del lato del labirinto patologico. Al controllo successivo (entro 3–5 giorni) l’eventuale persistenza della sintomatologia impone una rivalutazione della diagnosi intesa soprattutto a localizzare con certezza il lato del labirinto patologico.Fig.S.S. il dato più importante da acquisire. sinistro. Nel caso in cui una manovra riabilitativa correttamente eseguita alla prima seduta di trattamento non sia seguita da un netto miglioramento clinico verificabile al controllo (effettuato entro 3–5 giorni). Nelle V. destro. 90 . ad una manovra di Gufoni.L. da canalolitiasi del C.P. preferiamo allora impegare una diversa tecnica riabilitativa.

Premesso che per questi casi non esistono tecniche riabilitative specifiche ben codificate. Se dopo tre sedute di trattamento riabilitativo non otteniamo la risoluzione del quadro clinico. contestualmente consigliamo a questo punto la tecnica di Brandt-Daroff. 4 Manovra di Gufoni per il C.S. sottoponiamo il paziente ad un approfondimento diagnostico mediante una valutazione strumentale (vedi sopra).S. 5 Tecnica di Brandt-Daroff.P.L.P. viene suggerito l’impiego di manovre riabilitative tradizionali variamente modificate (ad esempio la manovra liberatoria di Semont “inversa”). nella nostra esperienza i pochi casi identificati si sono dimostrati poco responsivi alle manovre terapeutiche specifiche. sinistro.Fig. 91 .A. Fig. costituisce una condizione di difficile trattamento. del C. La V. oppure l’esecuzione delle tecniche indicate nel trattamento delle canalolitiasi del semicircolare posteriore del lato leso.

atipica con intensa sintomatologia o con segni vestibolari persistenti. recidivante ed atrofia del verme cerebellare. che ci appare coinvolto in quel caso. nella nostra esperienza abbiamo riscontrato ad esempio. non infrequente è la comparsa di ripetuti episodi di V.P. costituiscono un vero rebus diagnostico e terapeutico. seguiamo sempre molto strettamente: in mancanza di pronta guarigione.S. In alcuni dei nostri casi il quadro nistagmico si è trasformato spontaneamente in canalolitiasi del semicircolare posteriore dopo tempo variabile dall’esordio (1–7 giorni) altri si sono risolti spontaneamente o con gli esercizi di Brandt e Daroff. neurologica ecc. 92 .P. Abbiamo osservato spesso la recidiva di V. non infrequenti le patologie autoimmunitarie (da ricercare sempre in questi casi una macroglobulinemia). comunque.P.P. Frequentemente i sintomi scompaiono abbastanza celermente. spesso associamo a questa gli esercizi di Brandt-Daroff. mentre è possibile osservare ancora per molto tempo il ny parossistico posizionale atipico di intensità sempre minore.S. i nostri risultati sono incostanti. in pazienti con anamnesi di trauma cranico.P. cosa questa che risolve le perplessità della diagnosi.P. Le forme recidivanti di V. possiamo a volte cogliere l’eventuale conversione in forma tipica. recidivante senza una condizione nota di labirintopatia cronica indichiamo un esame neuroradiologico oltre ad una attenta valutazione generale (internistica. Siamo soliti seguire in regime di ricovero (ordinario o in day hospital) i casi di V. In ogni caso di V.P. recidivante abbia un ruolo causale significativo una relativa immobilità del paziente durante il riposo notturno.Fig.P. richiediamo senza indugio un esame neuroradiologico.P. infatti. non è infrequente verificare. Durante il periodo di ricovero necessario al trattamento e/o allo studio strumentale (secondo quanto indicato in precedenza). che il paziente che recidiva ha spesso un decubito obbligato. atipica ricorrente. che. destro.P. a volte dovuto ad un comportamento evitativo della stessa vertigine posizionale (su base ansioso-fobica) che diventa così causa della sua stessa recidiva.P. La terapia riabilitativa che impieghiamo è quella specifica per il C. ci sentiamo di suggerire quest’ultima tecnica come quella di scelta in questi casi. di V. antalgico o per altra patologia. 6 Manovra di Semont inversa per il C. Le diagnosi che emergono sono a volte del tutto inattese.A. in soggetti meniérici (indipendentemente dalle crisi idropiche).P.P. da tener presente inoltre la correlazione più volte segnalata da Vicini e Coll.P.P.). Riteniamo che in molti casi di V. Fondamentale in questi casi è fare un bilancio complessivo del paziente (sia vestibolare che generale) per associare a quella riabilitativa un’eventuale terapia medica di patologie concomitanti.P. un caso di conflitto neurovascolare sul nervo vestibolare. in una forma di V.

.P.Tabella 6 Terapia riabilitativa della V. una diagnosi attenta ed un controllo stretto quando si presenta in forma atipica per la possibile genesi centrale dei sintomi.P. è una patologia ad altissima prevalenza. di ridurre le liste di attesa per gli esami audio-vestibolari.P.P. questo permette di avere una diagnosi più certa. senza rimandarlo ad un successivo esame vestibolare.P. 93 . CONCLUSIONI Raccomandiamo di eseguire sempre una valutazione di screening per la V. al momento della prima visita di ogni paziente vertiginoso. di abbattere i costi sanitari (riducendo sia la spesa farmaceutica che quella per esami diagnostici inutili) e sopratutto riduce le conseguenze psicologiche negative che il prolungarsi di una patologia vertiginosa causa in alcuni pazienti. solitamente facile da curare. La V. richiede. però.P.

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O. Laddove insorga in un bambino e non sia adeguatamente trattato esso condiziona l’acquisizione del linguaggio e di conseguenza altre aree dello sviluppo come l’apprendimento (Powers.di lieve entità (soglia media 21-40 dB HL) . infine. Murri U. 96 . sono quelle pre e periverbali di entità profonda. L’esperienza clinica dimostra tuttavia come un adeguato supporto sia in grado di ridurre l’impatto negativo dei defici uditivi. la sordità può essere definita: . In termini generali ci si riferisce a questo tipo di deficit uditivo quando si parla di “sordità infantile”. 1996) e lo stato mentale (Laurenzi e Monteiro. proprio in considerazione delle gravi ripercussioni sullo sviluppo del linguaggio. dopo l’acquisizione delle prime abilità linguistiche Appare evidente che le ipoacusie di maggiore interesse in campo pediatrico.profonda (soglia media > 90 dB HL) Da un punto di vista qualitativo l’ipoacusia può essere: . 1995). In relazione allo sviluppo del linguaggio. Cuda.SORDITA’ INFANTILE PROFONDA: CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI D.postverbale: ad insorgenza tardiva. altri il primo anno. sulla base della storia clinica non è presente od obbiettivabile alla nascita. INTRODUZIONE Il danno uditivo è il più comune danno sensoriale nell’uomo e comporta significative implicazioni psicologiche e sociali. prima che si completi l’apprendimento del linguaggio (non vi è accordo su cosa debba intendersi per periodo preverbale intendendo alcuni autori i primi due anni di vita. Bishop e Sheldon . che risultano essere quasi esclusivamente di tipo neurosensoriale.1997) compromettendo altresì le opportunità lavorative nella vita adulta (Gregory.trasmissiva (causata da un danno dell’orecchio medio o esterno) .Ospedale “Guglielmo da Saliceto” .Piacenza. o di tipo progressivo.mista In base al periodo di insorgenza la sordità viene classificata in congenita o acquisita (postnatale). La classificazione dei deficit uditivi più utilizzata nel nostro paese è quella del BIAP (Bureau Internationale d’Audio-Phonologie) che considera la media della soglia audiometrica alle frequenze 500-1000-2000 Hz e definisce l’ipoacusia : .di media entità (soglia media 41-70 dB HL) . altri ancora il primo semestre). La sordità acquisita: postnatale o ad insorgenza tardiva.grave (soglia media 71-90 dB HL) . A. La sordità congenita può essere presente alla nascita oppure insorgere in un tempo immediatamente successivo al parto e risulta obbiettivabile con test appropriati. .neurosensoriale (conseguente ad un danno alle strutture della coclea o delle vie retrococleari) .preverbale: congenita od acquisita. di Otorinolaringoiatria .periverbale: ad insorgenza nella fase di apprendimento precoce del linguaggio (1-3 anni di vita) .

tutti i neonati con storia familiare di ipoacusia neurosensoriale . L’ultima stesura del JCIH del 2000 classifica i fattori di rischio audiologico in due categorie: 1. o congenito ad esordio tardivo o progressivo.5/1000 a 1. Borg (1997) ritiene che il tempo di permanenza nelle NICU ed in ventilazione assistita sia il miglior fattore predittivo di danno uditivo di origine perinatale specie in caso di un nato pretermine. 1985. la prevalenza delle sole forme congenite neurosensoriali e miste era di 134 su 100000 nati vivi. L’esigenza di individuare precocemente i neonati a rischio di ipoacusia ha condotto alla stesura dei così detti “registri di rischio per ipoacusia infantile”. I dati epidemiologici più significativi derivano da uno studio prospettico condotto sull’intera popolazione infantile della contea di Trent nel Regno Unito (Fortnum et al.tutti i neonati che soggiornano nella NICU per più di 24 ore . il tasso delle forme congenite con soglia superiore a 95 dBHL era di 24 su 100000 nati vivi. 1991). Northern e Davis. fattori di rischio agenti dalla nascita sino ai 28 giorni di vita . compresa la meningite batterica . durata del ricovero in reparti di cure intensive neonatali (NICU).tutti i neonati esposti in gravidanza ad infezioni del complesso TORCH 2. 1994): la prevalenza di tutte le forme di sordità (congenite e acquisite) permanenti neurosensoriali e miste superiori a 40 dBHL nella coorte 1982-1988 in Danimarca era di 145 ogni 100000 nati vivi. ipertensione polmonare persistente 97 . rosolia. Il 16% di tali deficit era acquisito.. sifilide. la prevalenza della sordità grave e profonda bilaterale nei paesi occidentali è stata stimata in 1 bambino circa ogni 1000 nati (Fraser. FATTORI DI RISCHIO I fattori di rischio associati a sordità includono: storia familiare di danno uditivo permanente.1998. anomalie cranio-facciali e retinopatia del prematuro (Mencher.infezioni intrauterine da citomegalovirus. asfissia neonatale.tutti i neonati con anomalie cranio-facciali comprese quelle del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno . Carney e Moeller . 1976) sebbene in letteratura tale tasso sia variabile da 0. herpes. Fortnum e Davis. 1997) dove sono stati studiati tutti i bambini di età compresa tra 1 e 6 anni dal 1 gennaio 1985 al 31 dicembre 1993. 1997).5/1000 nati (Newton.2000). 1997. Davis e Wood.segni o sintomi riconducibili a sindromi che comprendono l’ipoacusia (trasmissiva o neurosensoriale) . 2000). fattori di rischio agenti dai 29 giorni ai 2 anni di vita (per individuare le forme neurosensoriali progressive e le ipoacusie trasmissive) . come quello del Joint Commitee on Infant Hearing (JCIH.EPIDEMIOLOGIA Storicamente. Per i paesi in via di sviluppo non vi sono dati accurati sebbene si stimi un tasso di prevalenza da 2 a 20 volte superiore a quello dei paesi occidentali in virtù della maggiore occorrenza di fattori di rischio infettivo-flogistici ( Fortnum e Davis.tutti i neonati con segni di sindromi associate all’ipoacusia . Il tasso di prevalenza per tutti i deficit uditivi superiori a 40 dB HL era pari a 133 per 100000 nati vivi. La prevalenza del danno uditivo del Regno Unito è stata comparata con quella della Danimarca (Davis e Fortnum. Escludendo tali pazienti il tasso delle sole forme congenite era pari 111 ogni 100000 nati vivi.iperbilirubinemia neonatale. iperbilirubinemia.infezioni postnatali possibile causa di ipoacusia.storia familiare di ritardo del linguaggio . 1992. sindrome da distress respiratorio. toxoplasmosi .

tossiche.autosomica recessiva (77% dei casi) . Wilde aveva di fatto descritto la sordità autosomica recessiva e dominante.altre . maggiormente suscettibili al danno uditivo da farmaci ototossici e con maggior rischio di contrarre meningite batterica durante il ricovero.causa acquisita perinatale (prematurità.legata al sesso o “X-linked” (1% dei casi) 98 . Quindi una decade prima che Mendel pubblicasse le famose ‘leggi’ genetiche. s.- sindromi associate ad ipoacusia progressiva (s. di Charcot-Marie-Tooth) traumi cranici otite media persistente EZIOLOGIA Negli ultimi 30 anni si è verificato nei paesi di elevato livello sociosanitario un profondo mutamento epidemiologico nel campo della sordità infantile legato da una parte alla prevenzione primaria che ha consentito di controllare alcuni fattori eziologici e dall’altra all’emergenza di nuove aree di rischio.causa acquisita prenatale (citomegalovirus. In questi casi la natura dell’ipoacusia è oltremodo variabile potendosi osservare forme trasmissive o neurosensoriale. atassia di Friederich. Tuttavia nella maggior parte dei casi (70%) la sordità genetica non si associa ad altri sintomi e viene pertanto definita come “non sindromica”. Le classificazioni eziologiche della sordità infantile risultano ancora insoddisfacenti per via dell’elevato numero di casi ‘idiopatici’ e per la definizione eziologica talora solo presunta. ipossia. Ad esempio. Ed ancora l’introduzione nelle NICU delle lampade per fototerapia nonchè la trasfusione in utero hanno contribuito a ridimensionare il problema dell’iperbilirubinemia responsabile di paralisi cerebrale e del 7-10% delle sordità congenite. Lo schema classificativo maggiormente utilizzato in letteratura è quello suggerito da Davidson. di Hunter.causa genetica . simmetriche od asimmetriche. Hyde e Alberti (1989) che individua la sordità da: . neurofibromatosi) disordini neurodegenerativi (s. La sordità non sindromica è quasi esclusivamente neurosensoriale ed in base al tipo di trasmissione ereditarie viene classificata in: . e fece distinzione tra questi e quelli in cui “una troppo stretta consanguineità tra genitori doveva essere vista come fattore predominante”. preeclampsia) . Al momento sono note circa 400 forme di sordità sindromica. D’altra parte l’istituzione delle NICU ha comportato un incremento della sopravvivenza dei neonati prematuri.autosomica dominante (22% dei casi) . Nel 30% dei casi la sordità genetica si associa ad altri segni clinici venendosi così a configurare una forma “sindromica”. di Usher. stabili o progressive. distress fetale. ittero neonatale) .anomalie craniofacciali .causa acquisita postnatale (infettive. traumatiche) . asfittici e di basso peso alla nascita. rosolia. bilaterali o monolaterali. farmaci ototossici e teratogeni. negli Stati Uniti i programmi di vaccinazione obbligatoria hanno notevolmente ridotto la frequenza di sordità da rosolia e da meningite batterica.sconosciute SORDITÀ GENETICA Nella metà del 1800 William Wilde identificò alberi genealogici “con trasmissione della malattia come tara ereditaria”.

una delezione di una delle sei guanosine. frequente nella polazione spagnola. che sono ereditati solo dalla madre. indentificata originariamente in pazienti con sordità da amminoglicosidi. è stata osservata anche in sordi non esposti al farmaco. sono stati mappati circa 77 loci di sordità non sindromica: 40 autosomici dominanti. 99 . Il gene è coinvolto nella adeguata strutturazione delle ‘gap junction’ intercellulari che esercitano un ruolo chiave nel metabolismo del potassio. anch’essa rara. ciliate) che connettivali (ligamento spirale. Due sono i geni coinvolti: il primo è la mutazione 1555 A>G nel 12 S rRNA. In termini clinici le forme non sindromiche recessive determinano sordità profonda prelinguale. ma anche della forma recessiva di sordità non sindromica DFNB4.tipo Scheibe. Le alterazioni anatomopatologiche osservate nelle sordità genetiche sono classificabili in cinque gruppi principali: .tipo Mondini. In molte regioni dell’Europa meridionale e degli USA la frequenza di portatori sani è 1. In alcuni casi. In particolare. oppure è il gene PDS mutato responsabile della sindrome di Pendred. responsabile del 50% delle ipoacusie recessive non sindromiche dell’infanzia.5%-2.Una percentuale di sordità genetiche stimata intorno all’1% (10-20% in alcune particolari popolazioni) è espressione di trasmissione mediante materiale non cromosomico (cosiddetta ereditarietà “mitocondriale”). con organo del Corti scarsamente differenziato. tre di queste sono responsabili di sordità in alcuni gruppi etnici. îGJB6-D1351830.tipo Siebenmann-Bing. quest’ultima. comprende anche l’espressione della connessina 30.tipo Michel. stria vascolare. Al contrario tra i giapponesi la frequenza dei portatori sani è molto bassa (0%). Più del 90% dei bambini sordi con forme recessive nasce da genitori normoacusici. mutazioni diverse dello stesso locus genico possono causare forme di sordità sindromica e non sindromica (ACMG statement. ma anche di forme autosomiche dominanti. I geni associati con sordità sono indicati con la sigla DFNB (autosomico recessivo). Nella coclea le gap junctions si osservano sia fra cellule epiteliali (interdentali. con aplasia del dotto cocleare. 2002). 235delC. La prima mutazione. Ad esempio MYO7A è mutato nella sindrome di Usher 1B. mentre quelle dominanti possono avere fenotipi variabili. Nella maggior parte dei casi si tratta forme sindromiche in cui la sordità è solo una manifestazione sebbene siano state descritte anche forme isolate di sordità. con aplasia del labirinto membranoso vestibolare . rara.Altre mutazioni sono la 167delT. Più di 80 varianti del gene GJB2 sono state associate con forme recesive di sordità non sindromica. ma anche nella forma non sindromica recessiva DFNB1 e dominante DFNA11. 30 autosomici recessivi e 7 Xlinked. pari a quella della mutazione îF508 CFTR associato alla fibrosi cistica.tipo Alexander. Negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi nell’identificazione e relativa clonazione dei loci genetici associati a sordità. anomalia di sviluppo del dotto cocleare e del sacculo. Alcuni geni mitocondriali sono stati associati a sordità: mutazioni del DNA mitocondriale possono essere causa di molti disordini. rara. Particolare importanza sta assumendo negli ultimi anni lo studio delle mutazioni nel gene della connessina 26 (GJB2). DFN (X-linked). con appiattimento della coclea e sviluppo del solo giro basale . il secondo è tRNASer(UCN). scala vestibolare) (Chang et al. La più frequente mutazione nella razza europea e mediterranea è “35delG”.5%. con totale mancanza di sviluppo dell’orecchio interno . è questa la forma più frequente di anomalia nelle sordità di origine genetica . 2003). DFNA (autosomico dominante).

ipoacusia neurosensoriale congenita simmetrica. ● Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen o sindrome del q-t lungo: autosomica recessiva. rappresenta lo 0. ● Sindrome di Waardenburg: autosomica dominante (3q14. bilaterale nel 55% dei casi con curva audiometrica piatta o in discesa sulle alte frequenze. del condotto uditivo esterno e delle strutture dell’orecchio medio . rappresenta il 2-10% delle ipoacusie congenite. è caratterizzata da fistole preauricolari unilaterali o bilaterali(70-80%).3-q33. la pendrina. 11p13.1-1% delle ipoacusie genetiche. condotti uditivi esterni ristretti).5. L’ipoacusia è di tipo neurosensoriale e congenita in tutti i casi ma risulta severa nel tipo 1. moderatasevera alle alte frequenze nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. medio e della catena ossiculare e interno. Verranno qui rammentate solo quelle di più frequente riscontro. E’ una delle sordità sindromiche meglio definite e incide per il 2% nell’ambito delle ipoacusie genetiche. con ritardo dello sviluppo motorio ed atassia dopo l’età infantile. ● Sindrome di Usher: autosomica recessiva (tipo I: 11q13. 13q32. é caratterizzata da ipoplasia mandibolare. a 3/10000 in altri paesi. e include anche la sindrome brachio-otica.1). post-puberale nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. assenza delle ciglia medialmente ai colobomi. é uno dei molti esempi di danno uditivo conseguente a difetti nel trasporto ionico. con rime palpebrali down-slanting.Gorlin. anomalie renali di vario tipo e gravità. cecità notturna e progressiva riduzione del campo visivo in età infantile nel tipo1. malformazioni dei padiglioni auricolari. coloboma delle palpebre inferiori. tipo 3 ed atipica sebbene la stessa sindrome di tipo 1 sia geneticamente eterogenea.3). frequenti disturbi dell’equilibrio. Nel tipo 1 si associa areflessia vestibolare. il gene EYA1 è l’omologo nell’uomo di gene absent eyes della Drosophyla. ● Sindrome oto-brachio-renale: autosomica dominante (8q21.1. ma senza ipoacusia. appendici preauricolari. Il risultato delle mutazioni nell’uomo è estremamente variabile. La malattia è caratterizzata da retinite pigmentosa con esordio del difetto visivo. fistole branchiali uni o bilaterali poco profonde a capocchia di spillo. é caratterizzata da gozzo. anomalie dell’osso temporale tipo Scheibe e ipoacusia congenita neurosensoriale . L’etreozigote può presentare prolungamento moderato dell’intervallo QT. 8q11). lop-ear. test al perclorato positivo. L’ipoacusia trasmissiva. severa più accentuata sulle alte frequenze. tipo 2. a coppa. ● Sindrome di Treacher-Collins o disostosi mandibolo-facciale : autosomica dominante (5q31. con questo 100 . coinvolta nel trasporto degli ioni cloro e iodio. codifica un fattore di trascrizione che controlla l’espressione di altri geni. è causata da mutazioni del gene KCNQ1. Toriello e Cohen (1995) hanno descritto 427 sindromi in cui la sordità è di abituale od occasionale riscontro. ha una incidenza varia da 3/1000 in Danimarca. tipoII: 1q41). Differenti geni possono causare la sindrome di Usher che comprende differenti variabili cliniche classificate come tipo 1. ipoplasia degli zigomi. La maggior parte di queste sono molto rare. il gene TCOF1 codifica una proteina “treacle” coinvolta nel traffico nucleolare. ● Sindrome di Pendred: autosomica recessiva (8q24). Il danno uditivo riflette l’importanza che il trasporto ionico ha per una normale funzione cocleare. Il gene PDS codifica una proteina. 2q35-q37. che si manifesta prima dell’adolescenza. ricorrenti attacchi sincopali che iniziano nell’infanzia e occasionalmente esitano in morte iprovvisa. anomalie dell’orecchio esterno (microtia. neurosensoriale o più spesso mista (75%) insorge nell’infanzia o nella vita adulta ed è raramente progressiva. La forma recessiva presenta prolungamento dell’intervallo Q-T dell’elettrocardiogramma. L’ipoacusia è di tipo trasmissivo. Rappresenta circa il 2% delle ipoacusie profonde infantili.

In ogni caso di sindrome di Waardenburg l’ipoacusia è di tipo congenito neurosensoriale. è di cruciale importanza 101 . non riconosciuto (Cotter. atrofia dell’organo del Corti.termine si indica una varietà eterogenea di sindromi uditivo-pigmentarie.e post-natali: meningite batterica: streptococco pneumoniae 18-30% neisseria meningitids 10% haemophilus influenza 6% borrelia burgdorferi 2% mycobacterium turbercolosis rara otite media cronica: rara infezioni fungine: rara infezioni parassitarie:treponema pallidum. Quando la madre contrae il virus della rosolia durante la gravidanza. contratture delle articolazioni ed è dovuta a mutazione del gene PAX3. della stria vascolare. che codifica un fattore di trascrizione espresso nella cresta neurale da cui originano i melanociti. Le cause infettive di sordità possono essere divise in pre-natali o congenite e post-natali o acquisite: ● Infezioni congenite: virus della rosolia cytomegalovirus herpes varicella-zoster herpes virus tipo 1 e 2 HIV toxoplasma gondii treponema pallidum ● Infezioni acquisite peri. del vestibolo e del nervo vestibolare. la cui assenza è responsabile di sordità. 1994). Il tipo 2 è un disturbo specifico dei melanociti. Il Tipo3 associa ai sintomi del tipo 1 ipoplasia muscolare degli arti. quale ad esempio la “sindrome da rosolia congenita” o più frequentemente è la prima e unica manifestazione di infezione intrauterina. che in alcuni casi è dovuto a mutazione del gene MITF che codifica un fattore di trascrizione. è causato dalla mutazione in PAX3. dei neuroni cocleari. Singletone. di entità variabile e può essere asimmetrica. sono probabilmenmte causa di danno uditivo acuto o progressivo. originate da una disfunzione dei melanociti. Il Tipo 4 o sindrome di Waardenburg-Shah colpisce tutti i tessuti derivati dalla cresta neurale e comprende degenerazione cocleo-sacculare. Il tipo 1 con distopia canthorum. Corman. in altri casi sono responsabili geni ancora non conosciuti. localizzati anche nella stria vascolare. Tra le forme acquisite batteriche la più citata causa di sordità in letteratura è la meningite batterica (Ruben. 1990). specialmente morbillo e parotite. SORDITA’ DA CAUSE INFETTIVE Un’ampia gamma di agenti infettivi è stata associata al danno uditivo sia per effetto diretto sull’organo del Corti che indiretto sulle vie acustiche. le comuni infezioni virali dell’infanzia. I programmi di vaccinazione obbligatoria nei paesi occidentali hanno ridotto in modo drastico l’incidenza di malattie causate da molti agenti patogeni. leishmania donovani rare infezioni virali: virus del morbillo (1/1000) virus della parotite (1/10000) virus varicella zoster HIV Il danno uditivo da causa infettiva congenita può essere parte di una sindrome severa.

infatti. la frequenza di trasmissione dell’infezione al feto va dal 100% nel primo mese al 80% nel terzo mese. in contemporanea con il rush cutaneo. Vi è accordo nel ritenere che l’infezione dell’orecchio interno da CMV determini sordità immediata per effetto citolitico virale. Nell’infezione da virus della rosolia. paralisi cerebrale. del sacculo. La sordità è una rara ma severa complicanza di parotite in 5 su 10000 casi. e altri difetti visivi. ed è tipica di infezione materna nel primo trimestre. microcefalia. e può essere di gravità media o profonda. dei canali semicircolari. nel secondo e terzo trimestre il rischio per il feto è rispettivamente del 70% e del 30%. ritardo mentale. Il CMV determina una distruzione diretta dei tessuti ed è causa di prematurità.. 1995). Streptococco gruppo B. il 5% presenta i sintomi caratteristici della malattia da inclusi citomegalici. Le strutture della coclea sono degenerate soprattutto a livello del giro basale. atassia e vomito. petecchie. permane una minima parte di fibre nervose e gangliari. Nell’80% dei pazienti la sordità è improvvisa e unilaterale. con esordio improvviso e bilaterale. la membrana sacculare può essere ipertrofica e aderente a una macula degenerata. epatosplenomegalia. La sordità è. dell’organo di Corti. Il danno è confinato al dotto cocleare e consiste in degenerazione della stria vascolare. 1992). a dimostrare la suscettibilità di tutte le strutture dell’orecchio. porpora.il periodo in cui questo avviene. la più comune manifestazione di infezione congenita di rosolia. Più di 50 differenti batteri possono causare meningite: nei prematuri e neonati più frequenti sono le infezioni da Escherichia coli. della membrana tettoria. infatti. il rilascio del virus e delle cellule infiammatorie nell’endolinfa determina una secondaria distruzione della cellule nervose (Lindsay e Hemingway . o ancora manifestarsi tardivamente durante l’infanzia e la vita adulta. In circa il 10% dei casi di meningite batterica la sequela è la sordità profonda (18102 . ritardo di crescita intrauterina. 1954 b). La perdita uditiva è profonda e permanente. e può rimanere a lungo misconosciuta. o ad una maggiore resistenza delle cellule fetali differenziate (Cooper et al. più grave a livello del giro basale della coclea. con frequenza tra 65% e 80%. soprattutto nel giro apicale della coclea. cecità. Molto comuni sono le sequele che colpiscono il sistema nervoso: sordità. Questa riduzione è probabilmente dovuta alla maturazione della placenta dopo il primo trimestre. iniziando dal giro basale. Le caratteristiche inclusioni nucleari di CMV sono state descritte nelle cellule epiteliali della coclea. La CRS è caratterizzata da cataratta. Le malformazioni dell’orecchio interno sono caratterizzate da assenza di cellule ciliate e cellule di supporto. con una sottile rimanente stria vascolare e organo del Corti assente. 1954a ). Ciò suggerisce che l’infezione virale dell’orecchio interno si diffonda attraverso la stria vascolare. Neisseria meningitidis colpiscono la prima infanzia. difetti cardiaci e ipoacusia. sordità ad esordio tardivo o progressiva per risposta immunologica dell’organo all’infezione. Il citomegalovirus (CMV) è oggi riconosciuto come la più frequente causa di infezione congenita nell’uomo e colpisce circa l’1% di tutti i neonati. dell’utricolo. sulle alte frequenze. Streptococcous pneumoniae. o essere progressiva. Si è stimato infatti che circa il 60% dei nati con sintomi di CMV svilupperanno sordità (Bopanna et al. la rosolia colpisce anche le cellule epiteliali del labirinto (Lindsay e Hemenway. Può essere evidente già alla nascita.. di questi il 10% sono sintomatici alla nascita. nell’ambito di infezione acuta in associazione con meningite asettica e spesso accompagnata da tinnitus. il danno uditivo sembra essere dovuto ad un effetto “teratogeno” di interferenza con il normale sviluppo dell’organo. Una sordità permanente è descritta in 1 caso su 1000 di morbillo. la stria vascolare è in parte o del tutto assente. o collassata. mentre Haemophilus influentiae. che limita il passaggio del virus. La sordità è il più comune danno neurologico associato a infezione da CMV.

. anossia. di seguito. ma si stima che in più della metà dei casi sia idiopatica. Fondamentale risulta lo screening alla nascita per individuare i piccoli con sospetto deficit uditivo sino a giungere ad una corretta diagnosi finale che consenta l’instaurarsi di un corretto programma riabilitativo entro il primo anno.30% nelle forme da pneumococco). più fattori eziologici sono stati citati come causa di neuropatia uditiva: genetici. che descrive un pattern di perdite uditive caratterizzate da preservazione delle cellule ciliate esterne. la meningite batterica può danneggiare direttamente il nervo acustico e le vie uditive centrali. a ossificazione per reazione endostale. diventi un adulto “capace”. La base di questo disordine sembra derivare da una combinazione di problemi tra la terminazione assonale delle cellule ciliate interne e i dendriti del ganglio spirale. che più frequentemente coinvolge il giro basale della coclea..innalzamento della soglia uditiva . per la formazione di essudato sierofibrinoso. di vita. disordini immunitari. disordini mitocondriali.emissioni otoacustiche evocate presenti . tossici. 2003): . Anche se raramente. e formazione di cellule di granulazione. I sintomi tipici includono(Wang et al. a perdita completa dell’organo del Corti. da semplice alterazione delle stereociglia delle cellule ciliate. Il risultato degli esami strumentali dev’essere congruo con l’osservazione informale del bambino e 103 . con normali emissioni otoacustiche evocate e assenza di risposta ABR. con buone prospettive di lavoro nella vita adulta. La diagnosi definitiva è il frutto di un percorso a volte laborioso che prevede l’integrazione di alcune procedure organizzate in ‘batterie diagnostiche’ differenti per età (impedenzometria. 1997). Sono stati anche descritti effetti tossici. e metabolici. Si possono avere vari gradi di danno. ABR.scarsa capacità di riconoscimento delle parole . emissioni otoacustiche. eventi vascolari da vasculite che interessa l’arteria e la vena cocleare con formazioni tromboemboliche settiche. o a livello del nervo acustico . infiltrazione di cellule infiammatorie.. profonda e permanente. 1982). iperbilirubinemia.assente masking level differences (MLD) DIAGNOSI Il fine ultimo di tutti coloro che sono coinvolti nella gestione di un bambino sordo è che quest’ultimo cresca integrato nella società. La patologia cocleare si instaura. meglio entro il primo semestre.assenza di riflesso acustico .assenza o notevole anormalità del tracciato ABR ad elevate intensità di stimolazione . coinvolgendo sia le basse che le alte frequenze. 2003) La neuropatia uditiva Nell’ambito delle sordità infantili merita un cenno la Neuropatia Uditiva. L’esatto meccanismo con cui si sviluppa la sordità post-meningitica non è ancora del tutto chiaro. bilaterale. Studi clinici e modelli animali hanno dimostrato come la durata dell’infezione prima dell’inizio del trattamento antibiotico sia di estrema importanza per lo sviluppo della complicanza uditiva (Winter et al. Si ritiene che essa sia dovuta a diffusione dell’infezione meningea attraverso lo spazio subaracnoideo lungo l’ottavo nervo cranico e l’acquedotto cocleare per raggiungere il labirinto con danno permanente e severo dell’orecchio interno. Studi istopatologici su casi di meningite letale hanno dimostrato l’iniziale coinvolgimento dello spazio perilinfatico e successivamente dello spazio endolinfatico. e soprattutto sia “ felice” (Arnold . (Wellmann et al. audiometria comportamentale). Da qui la necessità di una precoce identificazione del difetto uditivo e del suo trattamento prima che si completi lo sviluppo del linguaggio. La sordità è di tipo neurosensoriale.

● Elettrococleografia L’elettrococleografia occupa un ruolo minore ma di grande specificità in audiologia pediatrica specie in caso di sospetta “neuropatia uditiva”. Al contrario in caso di perdita uditiva superiore a 30 dB HL esse non sono registrabili. Le TEOAE infatti possono essere registrate solo in presenza di normale funzione cocleare. ● Audiometria comportamentale Con questo termine ci si riferisce a tecniche di audiometria che possono essere eseguite in bambini di età superiore ai sei mesi. al tono puro 104 . in cui si osservano cambiamenti di attività in risposta ad una stimolo sonoro. Ma con l’instaurarsi di una collaborazione continuativa in bambini al di sopra dei 6 mesi diventa una metodica cardine per una precisa stima della soglia uditiva. ● Emissioni otoacustiche evocate (EOAE) Nel 1978 Kemp registrò la presenza di energia acustica emessa dall’orecchio in risposta ad un suono. l’emissione origina nella coclea normale per effetto di fisiologici processi biomeccanici. Essa è considerata dal JCIHS 2000 una metodica superata. la soglia ABR è correlata con le frequenze 2000-4000 Hz.con i resoconti dei genitori. Le tre maggiori componenti dell’esame sono il potenziale microfonico cocleare (CM). La VRA (Visual Renforcement Audiometry) si basa sulla capacità dei bimbi dai 6 mesi di età in su di girare la testa verso una sorgente sonora. Le emissioni otoacustiche da prodotti di distorsione (DPOAE) riflettono le proprietà di un processo non lineare associato alle cellule ciliate esterne. ● Potenziali evocati uditivi del tronco-encefalo (ABR) In audiologia i potenziali evocati uditivi troncoencefalici (ABR) rappresentano una metodica di fondamentale importanza per la diagnosi di ipoacusia infantile. Segue una breve rassegna dei principali utilizzati nello screening e nella diagnosi audiologica della sordità infantile. ed il AP è l’equivalente della I onda nell’ABR. Di solito un suono di elevata intensità e banda larga produce una risposta comportamentale in bambini piccoli. La cosiddetta “onda V” nei neonati compare circa 8 msec dopo lo stimolo. Da qui l’importante ruolo nei programmi di screening delle EOAE ed in particolare quelle evocate da stimoli transitori come i clicks (TEOAE). il potenziale di sommazione (SP) ed il potenziale di azione (AP). Poiché i clicks attivano prevalentemente i giri basali della coclea. ciò significa che il rilievo non è frequenza-specifico e predittivo di soglia. La correlazione tra soglia audiometrica e ampiezza delle DPOAE è molto bassa tuttavia in caso di normalità esse consentono di escludere la presenza dell’ipoacusia. e dev’essere ben identificabile e riproducibile al minimo livello di intensità efficace per ottenere una stima della “soglia” elettrofisiologica. Poiché la somministrazione del solo stimolo sonoro non cattura in modo costante l’attenzione del piccolo. La soglia psico-acustica è circa 10-15 dB inferiore a quella elettrofisiologica. sono presenti nel 98-100% dei soggetti normoacusici e presentano elevata stabilità morfologica e ripetibilità. i primi due riflettono l’attività bioelettrica cocleare. La Behavioral Observation Audiometry è basata sull’osservazione di reazioni allo stimolo sonoro nel lattante e nel neonato sino a 5 mesi.5 e 4 KHz. L‘ABR registra l’attività elettrica che si instaura 10-12ms dopo la somministazione di uno stimolo discreto (in genere un click). esse hanno frequenza compresa tra 0. risultando quindi inadeguato come tecnica di screening neonatale.

Laryng. Pass RF. Davidson J. Scand. Successivamente inizia l’esame vero e proprio in cui se la prima risposta è positiva. Bopanna SB. giochi . Cambridge Press 11. Gregory S. Med. Diversi fattori possono influenzare l’esame: l’età del bambino. Fortnum H. 21. La prima fase dell’esame consiste nello sviluppare il condizionamento uditivo del bambino a risposte consecutive ad una intensità di presunta comoda udibilità. Borg E (1997) Perinatal asphyxia. Van Camp G. quale ad esempio segnali luminosi. J. Bishop J . come nella VRA allo stimolo sonoro si associa un rinforzo positivo. stimoli in movimento. si riduce l’intensità dello stimolo di 10dB. Dis. 26: 77-91 4. 31: 409-46 9. Hyde ML. Genetic Evaluation Guidelines for the Etiologic Diagnosis of Congenital Hearing Loss. Britt WJ (1992) Syntomatic congenital Cytomegalovirus infection : neonatal morbidity and mortality. Baltimore. Alberti PW (1989)Epidemiologic patterns in Childhood hearing loss: a review. ed esperienza del personale tecnico. Audiol. Chang EH. ENT News: 6: 22-4 105 . An overview. Corman LC( 1994) Immune-mediated inner ear desease and parvovirus B19. smith RJH (2003) The role of connexin in Human disease. Audiol. 17:239-66 7. Ear Hear. Laurenzi C. British J.104:1235-9 6. il grado di condizionamento. Con tale tecnica si può ottenere un esame audiometrico completo con soglia per via aerea e via ossea bilaterale. Wood S( 1992) The epidemiology of childood hearing impairment: factors relevant to planning services. che deve essere adeguato all’età. Inf.the forgotten specialism. Joint Commitee on Infant Hearing (2000) Year 2000 Position Statement : priciples and guidelines for early hearing detenction and intervention programs. Ped. Sheldon L (1995) Deaf Young People and their families. allo sviluppo psicomotorio. 24 (4): 314-323 5. Cambridge. Fraser G ( 1976) The causes of profound deafness in children . Monteiro B (1997) Mental and deafness. hypoxia. alle capacità attentive del piccolo. Audiol. calibrazione del campo libero.191-204 12. Otorh. situazioni di stress. Davis A (1997) Epidemiology of permanent childood hearing impairment in Trent region.Genet. Audiol. 11: 93-9 3. 26:77-90 8.o warble tone si associa un rinforzo visivo. ischemia and hearing loss. Singletone GT. J. Ped. J. MD: John Hopkins University Press 10. L’audiometria-gioco condizionata (Play Audiometry) è ampiamente utilizzata in audiologia pediatrica dopo i tre anni di età. Iint. 1985-1993. Cotter CS . Anche in questo caso per una buona riuscita dell’esame è di fondamentale importanza il condizionamento del bambino e l’esperienza del personale tecnico. British. Davis A. BIBLIOGRAFIA 1. (2002): 4(3): 162-171 2. ACMG statement.

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o sul tronco dell’encefalo o delle vie liquorali. di ORL Ospedale di Città di Castello (PG) *U. nervo facciale. altri nervi.C.C di ORL Ospedali Riuniti di Bergamo INTRODUZIONE Il Neurinoma dell’Acustico (NA) è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno e si accresce gradualmente nel condotto uditivo. 3. Tale criterio classificativo però si presta male per valutare alcuni risultati postoperatori. alla funzione vestibolare. STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA C.O. Mazzoni*. In esso rientrano le classificazioni che suddividono i NA in base al deficit uditivo. Questi criteri meglio si prestano per valutare le problematiche che possono insorgere durante l’intervento. La stragrande maggioranza delle proposte classificative si basa su criteri dimensionali e quindi sul diametro del NA anche perché in base alle dimensioni si possono prevedere le alterazioni che il NA determina sul nervo facciale o su strutture neurologicamente importanti. Leandri. A. Alunni. all’eventuale deficit pre-operatorio del nervo facciale o alla presenza di sintomi neurologici. Un altro criterio di classificazione si basa sul rapporto tra NA e strutture del condotto uditivo interno o del tronco encefalico così come evidenziato in base alla TC e/o alla RMN. Melara. ma presentano parametri non sempre standardizzabili. N. ● Una classificazione pre-operatoria dei NA si può basare su sintomi e segni che questi determinano a carico del nervo acustico. Lanzi U. La crescita ulteriore verso il tronco può determinarne una dislocazione con compressione delle vie liquorali sino a causare un idrocefalo (Figg.IL NEURINOMA DELL’ACUSTICO: CLASSIFICAZIONE. S. L. Successivamente si espande nella cisterna dell’angolo ponto-cerebellare e può arrivare sino alla dimensione di 1. ● ● Una proposta classificativa che si basi sulla valutazione delle dimensioni dovrà essere preceduta da una premessa che riguardi i criteri di valutazione delle dimensioni. 4. La misurazione più utilizzate sono quelle che considerano: 107 . A.O.5 cm di diametro prima di venire a contatto con il tronco.). L. MISURAZIONE DELLE DIMENSIONI DEL NA La diagnostica per immagine che meglio permette di definire le dimensioni del NA è la RMN con gadolinio. Zappone. 2. 1. quindi non riproducibili. in secondo luogo si considera la TC con mezzo di contrasto che però può dare dubbi di interpretazione in alcuni punti di confine. Sterparelli.

grandi o giganti. Vi è una molteplicità di proposte (oltre 50 negli ultimi anni) che impedisce.1340 29 25 >40 30.5) Un criterio non univoco. DISCUSSIONE I criteri dimensionali permettono di suddividere i NA in: piccoli.4. A titolo esemplificativo si considerano : 6 proposte classificative europee 6 proposte classificative americane 6 proposte classificative asiatiche Classificazioni in Europa small medium m large 40 giant Diametro extracanalare in mm Classificazioni in USA small medium m large giant Diametro extracanalare in mm 108 1 0-15 1525 2540 >40 2 0-10 1025 2535 >35 3 5-15 1529 3040 4160 4 0-20 2140 >40 5 1-9 1024 2539 >40 6 3-14 1524 2534 3570 1 0-15 1625 2640 >41 2 0-10 1025 2530 >40 3 1-10 1120 215 6 0-19 112 2020. una aggregazione dei dati.A B C D diametro massimo diametro secondo l’asse diametro massimo in APC media tra due diametri Le proposte per stabilire i criteri di valutazione delle dimensioni sono molte (3. ma che è stato recentemente (2001) proposto per definire la dimensione del NA è quello del diametro massimo extracanalare. escludendo la porzione del condotto uditivo che viene indicata a parte. di fatto. medi.2639 35 >35 >40 4 0-20 >31 .

4) Deve essere applicato preoperatoriamente. In occasione del Consensus Meeting on System for Reporting Results in Acoustic Neuroma. Neurologi). 3) Il sistema classificativo deve essere basato solamente sulla dimensione.Classificazioni in Asia small medium m large giant Diametro extracanalare in mm Da ciò emerge che i termini di piccolo. S Hashimoto e J. neurochirurghi e neuroradiologi provenienti da tutto il mondo e giunti al Consensus Meeting sui criteri per classificare i risultati di trattamento. svoltosi nel Novembre 2001 alla Keio University di Tokio. medio. 109 . sono giunti all’accordo di riportare le dimensioni del Neurinoma vestibolare secondo la precedente classificazione. grande o gigante. non permettono di creare gruppi omogenei in grado di confrontarne i risultati. (basato su TC o RMN). che facciano riferimento a proposte classificative differenti. Kanzaki che ha raccolto il consenso di quasi tutti i partecipanti e che prevede (basandosi sul diametro maggiore extra-meatale): A B C D E F Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 intrameatale piccoli medi moderatamente grandi grandi giganti 1-10 mm 11-20 mm 21-30 mm 31-40 mm >40 mm intrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e 1 5-15 1525 2550 >50 2 1-15 1630 3140 >41 3 0-10 1130 3140 >41 4 0-10 1130 3150 >51 5 6 0-10 0-10 10.2530 40 >30 >41 Ben 40 otoneurochirurghi. Tos. è stata avanzata una proposta classificativa da M. svoltosi a Tokio nel novembre del 2001. 2) Una classificazione deve essere utilizzata da tutti gli specialisti nella diagnosi e nel trattamento del NA (Audiologi. avendo concordando i seguenti dettami: 1) Necessità di uniformare le classificazioni che riportano le dimensioni del NA.1120 25 20. Neuroradiologi. Neurochirurghi. 5) Deve essere facile da apprendere e deve utilizzare una misurazione in millimetri. ORL.

● Si può inoltre specificare se il NA è di tipo cistico o no. ma non aggiunta al diametro extra-meatale. di ORL degli Ospedali Riuniti di Bergamo negli anni 19772002 110 .6) Deve essere distinto tra porzione intracanalare o intra-meatale e porzione extrameatale. 7) Se la porzione intra-meatale è limitata. E’ stato inoltre concordato che: ● Bisognerebbe specificare se il fondo del condotto è occupato. RISULTATI Con tale classificazione abbiamo riclassificato 840 Neurinomi dell’Acustico sottoposti ad intervento di exeresi presso l’U.O. ● La dimensione della porzione intra-meatale può essere indicata separatamente. 8) La dimensione della porzione extra-meatale deve essere riportata partendo da 0 mm. deve essere utilizzato il termine intrameatale. senza estensione oltre il poro.

111 .

determinerà la creazione di gruppi omogenei che permetterà di confrontare i risultati nella chirurgia soprattutto in relazione a: 1) conservazione della funzione del nervo facciale (strettamente correlata alla dimensione del NA) 2) conservazione dell’udito 3) incidenza delle complicazioni 112 . che già ha ricevuto l’avallo di numerosi chirurghi e radiologi. In questi casi la conservazione dell’udito avviene nel 50% dei casi (o meno a seconda dei criteri classificativi dei risultati uditivi). CONCLUSIONI L’utilizzo della proposta classificazione dei NA di Tos e Kanzaki.I risultati emersi sono: 1) Non vi è una sostanziale variazione dei gruppi nel tempo. Sono aumentati numericamente i centri di otoneurochirurgia che trattano prevalentemente i NA di dimensioni minori. anche se al trattamento chirurgico negli ultimi anni si è aggiunta la radioterapia stereotassica (che tratta prevalentemente NA di piccole dimensioni). così come sono aumentati i casi in cui il NA viene tenuto in osservazione prima di optare per un trattamento (questi sono i NA senza complicazioni e quindi verosimilmente di minori dimensioni). 2) Nel trattamento chirurgico si osserva una riduzione nel tempo della via translabirintica dal 79% al 60% con aumento percentuale (dal 21% al 40%) delle vie che si prefiggono la conservazione dell’udito (FCM + Retrosigmoidea).

2003 5) S. Hongi. 2 Fig. -Definition of tumor size of vestibular Schwannomas 34-38. D. Moffat. Thomsen. In: J. 2003 9) M. S. Proposal for Reporting on Size of Vestibular Schwannoma. Acoustic Neuroma. Springer-Verlag. Y. M. 113 . Tanaka and K. R.A. Mosby 1996 2) J.Mazzoni. Tos. Springer-Verlag. Y. 2003 8) A. J Kanzaki. Inone. Sanna. Thomsen. 4 BIBLIOGRAFIA 1) K. Aristegui -The Size of the tumor in Acoustic Neuroma.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. 2003 4) M. T. -Reporting the size of vestibular Schannomas 161162. T.In tal modo potremo realmente confrontare i nostri dati.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. M. Tos. per ogni stadio di malattia. Fig. In: J. 2003 3) M. Springer-Verlag. Atlas of Neurotology and Skull Base Surgery.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. In: J. Kanzaki. Springer-Verlag. Jackler. -Acoustic Neuroma (Copenhagen Conference on Acoustic Neuroma). Consensus on System for Reporting Results. -Some Proposals on Reporting Systems in Acoustic Neuroma 107-112. Inoue. Kobayashi. Tos and J. Springer-Verlag. 3 Fig. In: J. ma soprattutto potremo valutare con maggiore obiettività i risultati ottenuti con le diverse terapie e giungere a stabilire il trattamento migliore (anche non chirurgico). In: J. In: J. 1992.Tos and J.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Kunihiro. 2003 6) J. Kugler Publications.Calabrese. -Outcome reporting in hearing preservation surgery: The place of the MRI follow-up.Barbò. Springer-Verlag. V. 1 Fig. Proposal for a Reporting System. 2003 7) M. Springer-Verlag. Kanzaki.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Hashimoto.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Kunihizo and Y.

si è convenuto su una proposta classificativa che divide i NA in : ● ● ● ● ● ● Intrameatali Piccoli Medi Medio-grandi Grandi Giganti estensione contenuta entro il poro acustico da 0 a 10 mm. Nel 1964. Più studi effettuati su migliaia di rocche petrose di cadavere. fattore di crescita Il fattore di crescita del NA è variabile. ha evidenziato un riscontro maggiore di NA. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio della Fossa Cranica Media3. cioè anche 100 volte superiore. utilizzando le tecniche diagnostiche tradizionali (audiometria.. Al Consensus Meeting sul NA svolto alla Keio University di Tokyo nel novembre 2001. e misurato secondo l’asse maggiore in APC (escludendo la porzione intrameatale) rappresenta la proposta classificativa più utilizzata. professore di Anatomia presso l’Università di Leyden nel 17771. ABR. nella maggior parte degli studi per NA unilaterali non sottoposti ad intervento e diametro inferiore a 20 mm. Storia naturale. in APC 11 a 20 21 a 30 31 a 40 oltre 40 114 . RMN)5. L’affinamento delle tecniche diagnostiche ed un più diffuso utilizzo delle stesse. come riscontro autoptico. Attualmente la via TL descritta da House rappresenta la principale tecnica chirurgica per la rimozione totale dei NA con udito compromesso. fino ad un caso su 1. Nel 1961 W. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio translabirintico e l’esperienza di 54 casi4. L’approccio translabirintico con sacrificio del nervo faciale è stato descritto da Panse nel 19042 ed adottato successivamente in modo sporadico da ORL tedeschi per la ridotta radicalità e per le complicanze postoperatorie. Epidemiologia L’incidenza del NA è di 1 caso ogni 100. lascia prevedere che nel tempo l’incidenza di NA possa apparentemente aumentare e si riduca il numero dei grossi neurinomi6. il fattore di crescita è di circa 1. TC.5 mm per anno788 Classificazione del NA su criteri dimensionali Il diametro del NA espresso in mm. da Eduard Sandifort. sempre W.000 abitanti ogni anno.000 rocche.PROTOCOLLO DIAGNOSTICO STORIA Il primo neurinoma dell’acustico (NA) è stato osservato.

● Diagnostica audiologica Non si riconoscono pattern audiometrici tipici in un NA. se associato ad ipoacusia si può riscontrare in una grande percentuale di neurinomi.Sintomatologia Il NA origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno. deficit dei nervi cranici misti (IX-X-XI) o infine i sintomi di ipertensione endocranica (cefalea. NA. vomito. il nervo trigemino. se associati ad ipoacusia si possono riscontrare in una grande percentuale di neurinomi. Recentemente alcuni studi sui fattori di crescita del NA dopo la diagnosi (sintomatici e non) ha evidenziato che tra questi l’incremento è: ● 28 % _ 2 mm /anno ● 15% < 2 mm/anno ● 57% nessun incremento 115 . dalla plasticità delle strutture nervose vicine (tronco e cervelletto) che possono giustificare masse voluminose con scarsità di sintomi. poiché si accresce sostituendosi al liquor contenuto nella cisterna dell’APC. rappresenta l’aspetto più controverso tra le opzioni delle varie specialità coinvolte: Neurochirurgia. Radioterapia. dalla velocità di crescita del tumore. La crescita nel meato acustico interno provoca una lenta ma progressiva compressione del nervo vestibolare e delle strutture nervose contigue quali il nervo cocleare ed il nervo facciale. I NA con diametro superiore ai 20 mm. trigemino. ipoacusia neurosensoriale) o del nervo vestibolare (instabilità. In letteratura sono stati descritti casi di NA riscontrati in occasione di esami RMN che non presentavano né ipoacusia o acufene. Un acufene isolato può essere l’unico sintomo di piccoli neurinomi. né vertigini o instabilità che rappresentano però eventi STRATEGIA TERAPEUTICA Introduzione La strategia terapeutica dei Neurinomi dell’Acustico. La variabilità della sintomatologia dipende dalle dimensioni del NA. In base alla sintomatologia si distinguono due fasi: ● Otologica se i sintomi sono correlati alla compressione del nervo acustico (acufeni. L’ipoacusia neurosensoriale monolaterale. possono comprimere il tronco. il cervelletto. disturbi visivi). del n. ORL. inoltre una dislocazione con compressione delle vie liquorali può causare idrocefalo. Una anacusia sviluppatasi progressivamente può essere sintomo di NA di maggiori dimensioni. Il fattore più innovativo che condiziona le opzioni terapeutiche è rappresentato dalla crescita del NA che classicamente è di circa 2 mm /anno tra i NA sintomatici. Una instabilità isolata o una crisi vertiginosa in assenza di altri sintomi possono riscontrarsi in piccoli neurinomi. prevalente alle frequenze acute può essere un sintomo iniziale. atassia o altri disturbi cerebellari. vertigine) Neurologica se compaiono i deficit del nervo facciale. La crescita del NA nell’Angolo Ponto-Cerebellare APC può determinare una dislocazione in avanti del nervo facciale ed assenza di sintomi neurologici sino alla dimensione di 15 mm.

senza crescita e senza sintomatologia evidente. da eseguire ogni anno. cocleo-vestibolare ogni anno) 116 . La crescita può essere inferiore o assente per NA asintomatici. Attualmente le opzioni sono: ● Osservazione clinica (trattamento conservativo) ● Radioterapia ● Terapia chirurgica OSSERVAZIONE CLINICA L’attesa e l’osservazione mediante Risonanza Magnetica con gadolinio. Udito controlaterale Per pz con NA nell’unico orecchio udente o nell’orecchio migliore il trattamento chirurgico determinerebbe la perdita dell’udito. Assenza di sintomi Accade che alcuni NA vengano diagnosticati occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie. la crescita di questi neurinomi non è ancora ben conosciuto. Se le dimensioni del NA sono inferiori ad 15 mm in APC può essere tenuto un atteggiamento conservativo con RMN con gadolinio ogni anno indipendentemente dall’età ed es. 65 anni se in scadenti condizioni) con NA di dimensioni inferiori ad 15 mm in APC. per anno. In questi casi le opzioni saranno: ● Terapia chirurgica conservativa : ● NA inferiore ad 15 mm in APC ● Fattori prognostici per la conservazione dell’udito favorevoli Radioterapia stereotassica solo se: ● Dimensioni del NA inferiori a 30 mm in APC ● Udito a rischio (a breve o medio termine) Osservazione: ● ● ● negli altri casi (con RMN ed es. I fattori da considerare in caso di osservazione clinica sono: ● età ● assenza di sintomi ● udito controlaterale Età Per le persone anziane (70 anni se in buone condizioni generali. audiometrico con ABR. quindi senza compressione del tronco. anche se il NA è di dimensioni inferiori a 20 mm in APC. si basa sul dato che la crescita dei NA sintomatici è di circa 2 mm. ma potrebbe essere assente o quasi. è preferibile un atteggiamento conservativo. una via chirurgica conservativa (nelle mani migliori) non potrebbe assicurare più di un 50% di conservazione dell’udito.Questo fattore condiziona pesantemente le opzioni terapeutiche e rappresenterà l’unico elemento realmente innovativo delle opzioni terapeutiche attuali e future.

Colombo10 La metodica della Radioterapia stereotassica consiste nel focalizzare multipli raggi di radiazioni esterne in un target intracranico stereotatticamente definito. facciale. il trattamento richiede un giorno di ricovero e presenta minore morbidità rispetto alla chirurgia. non richiede anestesia. ● Se la sorgente radiante è un acceleratore lineare si userà il termine: LINAC (ideato nel 1984 e messo a punto nel 1985 da F.13.5 Gy sono: Neuropatia del facciale 12 % (dopo il 1995) 29% Neuropatia del trigemino 10 % 29% regressione del tumore 58 % stabilizzazione del NA 34 % (prima del 1994) “ ● ● 92 % controllo del NA (f.14 ● ● ● ● ● le neuropatie con dose standard di 12. Nel Gamma Knife le sorgenti di cobalto sono disposte su una guida a semicerchio i cui raggi sono focalizzati in un singolo punto. l’arresto di crescita può essere limitato nel tempo e quindi i risultati sono condizionati dal periodo di follow-up. Presenta effetti dannosi sui nervi V – VII – VIII e sulle strutture viciniori. Risultati con il LINAC 12. udito) saranno peggiori se la dose utilizzata è maggiore (le dosi utilizzate nei vari centri hanno un range da 12 a 45 Gy con tendenza al decremento).RADIOTERAPIA STEREOTASSICA E’ una terapia basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita anche di tumori radio-resistenti come i neurinomi. inoltre la rimozione chirurgica di un NA irradiato è più complessa e rischiosa di un NA non irradiato. I risultati della letteratura sono relativi al GK. ● I vantaggi di questa metodica sono rappresentati da una migliore accettazione da parte del pz perché non invasiva. La RT stereotassica non fa scomparire la massa e solo in pochi casi determina una riduzione di volume. Nel LINAC la sorgente ruota intorno al pz producendo un arco focalizzato sul target11. ● Se la sorgente radiante è rappresentata dal cobalto radioattivo si userà il termine: Gamma Knife (adottato per trattamento del NA nel 1971 da Lars Leksell 9). ● Gli svantaggi sono rappresentati dalla valutazione dei risultati a lungo termine poiché si tratta di una metodica recente. 1515 Risultati con Gamma Knife15 ● ● ● ● ● ● ● le neuropatie con dose di 18 –20 Gy sono: Neuropatia del facciale 17 % Neuropatia del trigemino 19 % Idrocefalo 3% Comparsa di sintomi che hanno richiesto il trattamento chirurgico controllo del NA (regressione e stabilizzazione) conservazione dell’udito 70 % (ultime serie) 2% 84 -94 % (follow-up 1-17 anni) 117 .-up 3 anni) 87 % (f-up 5 anni) aumento del volume 8% 13 % “ conservazione attuariale dell’udito 70 % I risultati sulle neuropatie (trigemino. poiché i lavori sul LINAC sono limitati.

ove possibile. 1. gli stessi autori hanno ottenuto risultati migliori. Le vie chirurgiche più frequentemente utilizzate per il trattamento dei neurinomi dell’acustico sono: ● ● ● Via translabirintica TL Via retrosigmoidea RS Via Fossa cranica Media FCM Via Translabirintica Indicazioni La via translabirintica non permette la conservazione dell’udito e sarà utilizzata. l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici. Le neuropatie si riducono con la riduzione delle dosi. Si sa però che se un tumore è resistente alla RT la prognosi chirurgica sul facciale è cattiva. Il controllo tumorale (decremento o stabilizzazione del volume) si attesta nei centri migliori intorno al 90% ma decrementa se l’osservazione si prolunga nel tempo e comunque va confrontato con il fattore di crescita del NA previsto. così come l’utilizzo di dosi tra i 12 e 18 Gy. Non si conoscono questi dati. Vi è una discreta variabilità di dosi utilizzate nei vari centri e di risultati ottenuti. I risultati della radioterapia dovrebbero includere anche i dati dell’ulteriore trattamento adottato per i tumori che non rispondono ai raggi. Alla Radioterapia stereotassica rispondono meglio i NA più piccoli. ma non si conosce ancora di quanto si riduce la percentuale di controllo tumorale. Identificazione del nervo facciale nella porzione mastoidea 118 . Quindi questo incremento della neuropatia del n. La dimensioni del tumore e la funzione uditiva sono i fattori principali che condizionano l’approccio chirurgico. TERAPIA CHIRURGICA Lo scopo primario della chirurgia del NA è l’asportazione totale del tumore conservando. Si crea un lembo cutaneo e si incide il piano fibromuscolare secondo una T coricata 3. Si inizia con incisione retroauricolare a C a circa 6 cm dal solco retroauricolare 2. Il trattamento chirurgico dei NA comporta nel post-operatorio un deficit della funzione vestibolare e quindi una instabilità che verrà progressivamente compensata. 4. Si esegue una ampia mastoidectomia fino a scheletrizzare il seno sigmoide e la dura della FCM e occipitale retrosigmoidea. facciale dovrà essere aggiunto al tasso assegnato alla radioterapia.Complessivamente si può affermare che da quando è stata utilizzata la RMN con gadolinio per la pianificazione dei trattamenti. La RT stereotassica con LINAC sembra ridurre le complicanze neurologiche. in considerazione della sua bassa morbidità: ● in tutti i casi di anacusia ● in tutti i casi di discriminazione verbale inferiore al 30% ● nei casi in cui le dimensioni del NA superano i 20 mm in APC ● età avanzata e con condizioni generali non brillanti sono indicazioni relative Note di tecnica chirurgica Si tratta di un approccio che permette di esporre il CUI e gli spazi dell’APC mediante fresatura dell’osso della rocca petrosa e quindi senza necessità di dislocazione-compressione di strutture nervose (cervelletto o lobo temporale).

fissaggio tassello osseo.5. 12. creazione di un lembo cutaneo e fibromuscolare 3. 7. Labirintectomia sino a evidenziare la macula dell’utricolo e della dura del CUI Proseguire con la fresatura dell’osso sopra e sotto il CUI Apertura della dura tra seno petroso superiore seno sigmoide e anello del CUI Riduzione intracapsulare del neurinoma Dislocazione dei vasi dell’APC Identificazione del nervo facciale nel CUI e al tronco cerebrale Rimozione del T. 9. 6. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 90-99% ● Mortalità 1-2 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 2-6 % ● Meningiti 1-3 % ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % ● Cefalea 30 % 119 . cute) Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità <1 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 0-6% ● Meningiti 1-3% ● Deficit del facciale vedi tabella Via Retrosigmoidea17. incisione retroauricolare a C a circa 7 cm dal solco retroauricolare 2. residuo facendo attenzione a non ledere il n. 11. Trova indicazioni quindi nei NA con buon udito preoperatorio: PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e SDA _70 % Fattori prognostici riguardo la probabilità di conservazione dell’udito sono: ● L’interessamento del fondo del condotto ● Significative alterazioni del tracciato ABR ● L’esperienza del chirurgo Note di tecnica chirurgica 1.18. sottocute. 13. Rimozione del NA dal CUI 9. creazione di un tassello osseo rettangolare o trapezoidale posteriormente al seno sigmoide ed inferiormente al seno trasverso 4. Chiusura dura. Retrazione spontanea del cervelletto 6. facciale Obliterazione della cavità con grasso addominale Chiusura per strati (piano fibro-muscolare. Fresatura del CUI 8. 10. Rimozione del NA nell’APC 7. 8. Apertura della dura con lembi triangolari 5.19 Indicazioni La via retro sigmoidea permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con dimensioni inferiori a 20 mm in APC.

Fissaggio tassello osseo. nei pz che non accettano di convivere con il NA o con disturbi neurologici presenti. L’approccio chirurgico è da preferire nei NA con rapido accrescimento.21.23. Rimozione del NA 7. temporale 3. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità ≤1% ● Rinoliquorrea post-operatoria ≤1% ● Meningiti ≤1% ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % La probabilità di lesioni del lobo temporale da retrazione limita l’utilizzo di questo approccio negli anziani con più di 65 anni. I fattori prognostici sono gli stessi della via RS.VIA FOSSA CRANICA MEDIA FCM Indicazioni La via Fossa Cranica Media permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con NA intracanalare. Creazione di un tassello osseo in sede temporale 4. cioè con il fattore di crescita che sarà variabile in base ai criteri di selezione. di uguali classificazioni dell’udito pre e post-operatorio. Retrazione del lobo temporale protetto dalla dura 5. Incisione e scollamento del m. di uguali classificazioni del deficit del n. cioè buon udito preoperatorio. Nei pz giovani è da preferire il trattamento chirurgico. 120 . Nei pz asintomatici e con riscontro occasionale del NA si preferisca un periodo di osservazione prima di scegliere la terapia. nei pz con più di 65 anni si preferisca la radioterapia stereotassica o l’osservazione clinica.24 E’ difficile trarre delle conclusioni che siano completamente condivisibili dai vari specialisti. facciale e uguali periodi di follow-up rappresenterà la vera novità per poter selezionare con criteri razionali e condivisi le opzioni terapeutiche dei NA.22. Per NA con diametro di 20 mm o più in APC è da preferire l’approccio chirurgico. SCELTA DELL’APPROCCIO CHIRURGICO ● Per NA sintomatici con anacusia ● Per NA con udito peggiore di 30dB PTA e 70% SDA ● Per NA con diametro superiore a 20 mm in APC ● Per NA con diametro inferiore a 20 mm in APC e udito conservato ● Per NA intracanalari e udito conservato via TL via TL via TL via RS via FCM CONCLUSIONI20. Incisione cutanea preauricolo-temporale 2. Fresatura ed esposizione della faccia superiore del CUI tra coclea e labirinto 6. Trova indicazioni quindi nei NA con PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e con SDA _70 %. L’utilizzo di uguali classificazioni delle dimensioni del NA. I risultati di ogni trattamento andrebbero confrontati con l’evoluzione spontanea del NA. Note di tecnica chirurgica 1.

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in sede autoptica.O. Varricchio A.Napoli L’ostruzione respiratoria nasale in epoca neonatale e nella prima infanzia rappresenta. può portare allo sviluppo di un cuore polmonare. Si tratta di una anomalia malformativa non comune (1 caso su 7-8000 nati vivi) con prevalenza per il sesso femminile (2:1) e con un’incidenza di forme monolaterali doppia rispetto a quelle bilaterali. de Maio V. Una ostruzione nasale monolaterale congenita può presentarsi con tali caratteristiche cliniche o più spesso l’evidenza clinica è rappresentata dalla difficoltà nell’alimentazione e da sporadiche crisi di cianosi. che conduce inevitabilmente ad una ipoventilazione alveolare con conseguente ipertensione polmonare.R. l’ostruzione respiratoria nasale persistente nei primi giorni di vita produce un ripetuto stato di ipossia con gravi crisi di apnea durante il sonno. nel primo anno di vita. cisti dermoidi. ● la posizione prevalentemente supina nei primi mesi di vita. è stata descritta per la prima volta nel 1775 da Roederer di Gottingen ma riportata. per la gravità clinica e per le alterazioni fisiopatologiche ad essa correlate. H: heart disease. produce quindi una grave difficoltà respiratoria con apnea respiratoria e crisi di cianosi intermittenti. la Associazione di CHARGE (C:coloboma. Diverse sono le patologie che possono determinare un’ostruzione respiratoria nasale nel bambino. Risale invece al 1851. costituiscono spesso un problema diagnostico-terapeutico di non facile soluzione. U. ed anche se sono di riscontro piuttosto raro. L’esclusiva respirazione nasale nel primo mese di vita è dovuta fondamentalmente a vari fattori fra cui ricordiamo: ● la posizione alta nel collo della laringe e degli altri visceri cervicali con una stretta contiguità della base lingua e dell’epiglottide con il palato molle. gliomi e teratomi) ed ai dismorfismi cranio-facciali.O. Berni Canani F.. di ORL . il primo intervento chirurgico di perforazione coanale con approccio transnasale in un bambino di 7 anni.ATRESIA COANALE Mansi N. ● la necessità di utilizzare la via respiratoria nasale durante la suzione ed il sonno. per cui alcuni soggetti si adattano in pochi giorni alla respirazione esclusivamente orale mentre altri necessitano di un periodo più lungo. la causa più frequente di ostruzione respiratoria nasale. A: 122 .A. M. Santobono Pausilipon .N..C. grazie ad Emmert.. alle neoformazioni congenite delle fosse nasali (meningoencefaloceli. difficoltà all’alimentazione e in alcuni casi una grave compromissione generale. da Otto nel 1829. E’ ben documentato che sino alle prime 2-4 settimane di vita la quasi totalità dei bambini presenta una respirazione esclusivamente nasale. come nell’atresia coanale.. Ripa G. Accanto all’agenesia nasale. la quale. tra queste. Spesso l’ atresia coanale si associa a malformazioni di altri organi ed apparati nel 40-60% dei pazienti e. Una ostruzione nasale bilaterale alla nascita. La capacità di adattamento in epoca neonatale è molto variabile.. In generale. una condizione unica e peculiare di quest’età. persistendo nel tempo. è senz’altro dovuta all’imperforazione della parete coanale. per altro rarissima.

si limitano a segnalare solo la mono o la bilateralità della malformazione. di Treacher Collins. con i reperti endoscopici e chirurgici. in forme ossee e membranose o dove addirittura non ne era descritta la natura. in questa sede. in cui l’atresia coanale si associa nel 10-15% di soggetti. miste osteomembranose. in quanto ritengono non reale la percentuale del 90% di forme ossee e del 10 % di forme membranose descritte nello studio di Fraser. mentre di riscontro più raro sono le disostosi mandibolofacciali . E: ear anomalies). tutte le pubblicazioni degli ultimi 12 anni riguardanti la patologia in oggetto e sono state considerate sia le referenze bibliografiche che i dati clinico strumentali.C. la classificazione di Brown O. pubblicò sul British Medical Journal.atresia choanae. o l’esame rinofibroscopico con ottiche flessibili o rigide che sicuramente aiutano a meglio definire la malformazione coanale. congiunto con o senza una membrana centrale. Delle 68 pubblicazioni ritrovate. Pertanto troviamo in letteratura. dove le prime incidevano nel 90% dei casi. soltanto 21 sono state ritenute suscettibili di valutazione. in forme ossee pure. partendo da una nuova revisione critica della letteratura e dalla loro esperienza personale. In verità. Recentemente sono state descritte in pazienti affetti da sindrome feto alcolica alterazioni nasali come stenosi nasale o del rinofaringe ed atresia coanale. ed i reperti istopatologici illustrati sono stati suddivisi. Alla conclusione del loro lavoro. l’alterazione anatomica finale era rappresentata da una ristrettezza della cavità nasale per una posizione più mediale del processo pterigoideo e da un ispessimento della parete posteriore del vomere. descritta per la prima volta da Pagon nel 1981. alla parete laterale della fossa nasale stessa. R: retarded growth of development. poichè venivano descritti i dati anatomo-strumentali della malformazione nonché i parametri istopatologici. fa riferimento ad un ampio numero di lavori descritti negli anni precedenti. nel 1910. pur giustificando l’impostazione classificativa di Fraser. Per tale suddivisione gli AA hanno utilizzato i criteri per le anomalie ossee proposte da Brown (1986 e 1987) e da Harner (1981). lo stesso Fraser non propose una classificazione più completa. in forme parziali e complete. rappresenta il quadro sindromico più frequente (50%). Dal confronto delle immagini T...C. dividendo le atresie coanali in forme ossee e membranose. hanno proposto una nuova classificazione anatomica della atresia coanale la quale dovesse prevedere anche implicazioni di gestione clinica. in quanto non poteva disporre di indagini moderne quali la T. in base alla natura della atresia. in particolare. G: genital hypoplasia. affermavano che tutti i pazienti con AC presentavano anomalie ossee. Pur essendo dell’opinione che ancora non esiste in letteratura un’esaustiva classificazione delle atresie coanali. Già Fraser.C. In questo lavoro gli AA. o talvolta. non ne condividono le conclusioni. e coll. Le immagini T. senza far riferimento ad altri parametri anatomopatologici. gli AA hanno concluso che le atresie vanno classificate in forme : ● ossee pure (29% dei casi) 123 . membranose pure e senza anomalie ossee. CLASSIFICAZIONE Da tutti gli AA. Sono state valutate dai suddetti AA. ove presenti. una revisione dei dati della letteratura ed in particolare esaminò 115 casi di atresia riportati da vari autori e concluse che molti di questi casi erano descritti in maniera insufficiente trovando generiche classificazioni in mono e bilaterali. numerose pubblicazioni in cui si classificano le atresie coanali esclusivamente in base alla natura ossea o membranosa dell’ostruzione. Brown e coll. in quanto è la più recente pubblicata in letteratura ed inoltre. specie la S. abbiamo proposto. questi AA.E. che hanno studiato l’atresia coanale è sempre stata presa in considerazione la sola natura dell’ostruzione.

la parete mediale è costituita interamente dalla parte posteriore del vomere. in particolare nel neonato le coane hanno una lunghezza media di 7 mm. anche se conservano un loro valore pratico. una larghezza media di 6.7 e 4 mm a 0¡ 124 . a maggior asse verticale. ed in particolare. proposta da Mevio e Tenti nel 1995 . od ancora osservando l’assenza di appannamento di uno specchietto laringeo posto dinanzi al vestibolo nasale. il grado di fusione degli elementi ossei e la presenza di altre deformità cranio-facciali.5 mm ed un’altezza media di 7. lo spessore del vomere. la parete inferiore è limitata dalla lamina orizzontale dell’osso palatino. a pareti irregolari. Molto spesso a tale alterazione corrisponde anche una ristrettezza della restante parte della fossa nasale con un generico restringimento anche della porzione anteriore. fattori teratogenetici ovvero un’ereditarietà. consentono solo di confermare una ostruzione nasale senza indicarne assolutamente le cause. Attualmente l’ipotesi di un mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter. la parete laterale è formata dall’unione della lamina mediale dell’apofisi pterigoidea e dalle due lamine dell’osso palatino in basso. in cui possiamo distinguere una sezione nasale ed una sezione faringea. Mentre nell’adulto lo spazio coanale presenta un asse verticale doppio rispetto a quello orizzontale. Varie sono state inoltre le teorie patogenetiche proposte per spiegare l’errore di sviluppo embrionale cui far risalire la responsabilità dell’imperforazione coanale: ● persistenza della membrana buccofaringea. quali un isolato disordine genetico. Tali procedure. aberrazioni cromosomiche. Certamente più utile è l’esame endoscopico con ottica rigida o flessibile da 2. STRATEGIA DIAGNOSTICA Come descritto da decenni la diagnosi di atresia coanale viene confermata dalla impossibilità a far passare un piccolo sondino di aspirazione attraverso il naso nel rinofaringe. sembra essere quella più accreditata. Sono state proposte varie ipotesi eziologiche. ● mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter ● aderenze causate da abnorme persistenza di tessuto mesodermico nella regione coanale. ANATOMIA La coana è un canale ovalare. la ampiezza delle cavità nasali. ● alterata migrazione del flusso cellulare mesodermico. ma nessuna di queste ipotesi ha ricevuto attendibile dimostrazione di veridicità. Nella atresia coanale tali parametri anatomici sono completamente sovvertiti con il risultato finale di determinare una ristrettezza dei 2/3 posteriori della fossa nasale che assume in questa sede una forma conica. (foto 1) EZIOLOGIA L’eziologia dell’atresia coanale congenita è sconosciuta.● miste osteomembranose (71% dei casi) In nessun caso hanno riscontrato forme di atresia membranosa pura. consente di stabilire con sufficiente attendibilità il programma terapeutico. ● crescita patologica in direzione mediale dei processi verticale ed orizzontale dell’osso palatino. Essa risulta così costituita da 4 pareti: la parete superiore è formata dall’ala del vomere medialmente e dalla lamina mediale dell’apofisi pterigoidea lateralmente. nel neonato i due diametri quasi si eguagliano.0 mm. Questa classificazione ha sicuramente notevoli ripercussioni sull’approccio clinico e chirurgico della malformazione e non può prescindere da una precisa conoscenza dei fattori anatomici.

nella sua revisione di più di trecento articoli. STRATEGIA CHIRURGICA Sono state proposte numerose tecniche chirurgiche di riparazione dell’atresia coanale ed esistono ancora oggi opinioni contrastanti riguardo la via di approccio tranpalatale e transnasale. di evidenziare la presenza di una deviazione del setto. La nostra esperienza al riguardo è ancora limitata. (foto 3-4) Un ulteriore progresso diagnostico è stato ottenuto con l’introduzione della T. Come descritto da Pirsig. la mono o bilateralità della patologia e la durata del follow up. spirale che. Essa permette di definire l’entità dell’ostuzione. come la radiografia con mezzo di contrasto endonasale e la politomografia. (foto 2) Le metodiche strumentali praticate in passato. Questa metodica cosiddetta “Endoscopia virtuale” è stata utilizzata a livello di diversi apparati e può trovare anche utile applicazione nel distretto rino-faringo-sinusale. ● una via di aggressione transnasale con diverse varianti (Perforazione transnasale classica.e 30¡. tuttavia.C. da tempo ritenuto poco idoneo e pertanto abbandonato. Nel corso degli anni sono state proposte diverse casistiche operatorie con risultati spesso poco interpretabili. in molte serie non viene specificata l’età dei pazienti. tanto che lo stesso Autore parlava di “Guerra religiosa” . come consigliato da Keans e Wichstead nel 1988. Fresatura in microscopia del piano atresico. oltre a ridurre i tempi di esecuzione dell’esame.W.C.( Otolaryngologic Clinics of 125 . ● una via translabiale e/o trans-settale. soprattutto a livello del massiccio facciale. se da un lato riteniamo la T. sicuramente sufficiente per una corretta diagnosi e per una adeguata programmazione terapeutica della atresia coanale. Maggiori informazioni nella tecnica di visualizzazione tridimensionale possono essere ottenute dalla possibilità di visualizzare queste strutture dal “di dentro” e di navigare al loro interno. isolate dalle strutture circostanti. sono state oramai superate dall’uso routinario della tomografia computerizzata. In tutte le indagini strumentali è estremamente utile la completa aspirazione delle secrezioni nasali e spesso l’uso di blandi decongestionanti topici. il confronto fra i risultati delle varie tecniche è spesso arduo poiché i criteri di giudizio adottati dai vari autori sono diversi. fornendo così al chirurgo il maggior numero di informazioni preoperatorie. richieda un breve tempo chirurgico e necessiti di un periodo di ospedalizzazione e convalescenza il più breve possibile.L. consente ricostruzioni di superficie tridimensionali di strutture anatomiche prescelte. ● un approccio transpalatale . esame che deve essere effettuato dopo accurata aspirazione delle secrezioni nasali dense ed uso di blandi decongestionanti topici della mucosa nasale. dall’altro consideriamo la endoscopia virtuale estremamente utile in quei casi di atresia incompleta o di stenosi serrata di difficile valutazione con la T. tecnica non invasiva e di rapida esecuzione. Pirsig identifica come tecnica chirurgica ideale quella procedura in grado di ripristinare la pervietà respiratoria nasale senza danneggiare alcuna struttura preziosa nello sviluppo del massiccio facciale.C. di distinguere una atresia mista da una ossea. In letteratura sono state riportate varie tecniche di approccio chirurgico all’atresia coanale che prevedono essenzialmente 4 vie di aggressione: ● un approccio transmascellare o transantrale. di erniazioni meningee o meningoencefaliche dalla volta nasale. e Gross C. Al riguardo si rimanda al lavoro di Vickery C. o con l’endoscopia a causa della ristrettezza dei distretti che vanno ad essere esaminati spesso in pazienti di pochi giorni di vita. che sia tecnicamente sicura. Approccio endoscopico con strumentazione da chirurgia dei seni paranasali. di anomalie cranio facciali associate in particolare del rinofaringe.

retrazioni cicatriziali del velopendulo) e. Tab. Ferguson Fearon. Si procede quindi a fresatura del bordo posteriore delle ossa palatine con parte del vomere creando così una neocoana attraverso la quale vengono posti gli stents. La difficoltà maggiore nell’utilizzo del laser CO2 è rappresentata dalle ridotte dimensioni della cavità nasale. I vantaggi di questa tecnica sono rappresentati da una migliore esposizione della regione coanale ed un minimo rischio di complicanze intraoperatorie con controllo visivo di ogni manovra. Jurkiwicz Feuerstein et al Flake. sonde uretrali. riportato sulla nostra relazione al XVI Congresso Nazionale SIOP (Otorinolaringologia Ped vol. Tale tecnica è stata successivamente adottata da numerosi autori utilizzando strumentazioni differenti come curettes mastoidee. a diodi o YAG laser. VIA TRANSPALATALE (Transpalatal repair) Utilizzata per la prima volta da Brunk nel 1909 in una donna di 20 anni con atresia coanale monolaterale. è stata successivamente adottata da diversi Autori sia nell’ambito della patologia malformativa congenita delle coane che in altre patologie del massiccio facciale.30.North America – vol. IV : Dati della letteratura sull’approccio transnasale classico Autori Carpenter. trocar.-dic 2000) in cui viene fatta una revisione completa di tutte le casistiche della letteratura inglese. Dati della letteratura sull’approccio transpalatale Autori Osguthorpe Richardson Flake/Ferguson Owens n¡ pazienti 1 5 30 25 Percentuale successo 60% 90% 92% PERFORAZIONE TRANSNASALE CLASSICA (Transanasal puncture) E’ stata descritta per la prima volta da Emmert nel 1853 il quale consigliava l’utilizzo di un trocantere curvo per perforare il piano atresico. dal rischio di complicanze postoperatorie (fistole palatali. XI n¡ 3-4. dilatatori di Fearon. Dickson Winther Saetti et al 126 n¡ pazienti 8 27 8 10 22 4 31 Risultati 4 recidive 9 reinterventi 1 reintervento 3 revisioni per via TP non descritti 1 revisione 8 recidive . june 1997). soprattutto dalla possibile interferenza con lo sviluppo delle strutture facciali in accrescimento. Tale tecnica presenta tuttavia dei limiti rappresentati dalla lunghezza dell’intervento. lug. Fu tuttavia Owens nel 1965 a definirne la tecnica che consiste essenzialmente in una incisione “a ferro di cavallo” della mucosa palatale lungo il margine posteriore dell’arco alveolare a creare un lembo che viene ribaltato posteriormente risparmiando i vasi palatini maggiori. dalla presenza di edema del turbinato inferiore e da un’eventuale deviazione del setto che impediscono di mantenere costante la mira del laser sul piano atresico. dalla maggiore “aggressività” operatoria. laser a CO2. n¡ 3. da una convalescenza prolungata. Neel Stahl. Importante in questa tecnica è proteggere la base cranica nelle manovre di perforazione Nella tabella IV riportiamo i dati presenti in letteratura riguardo a tale tecnica. 457-465. del clivus e del rachide cervicale. Tabella III.

Osguthorpe Coniglio et al. per la possibilità di correggere eventuali difetti del setto e per un minimo sanguinamento. l’introduzione della strumentazione endoscopica sino ad ora utilizzata nella chirurgia della poliposi nasale e dei seni paranasali. si provvede 127 . Tale tecnica permette la graduale creazione della neocoana sotto visione diretta dell’operatore consentendendo una più ampia fresatura posteriore del vomere. V : Dati della letteratura sulla tecnica di fresatura in microscopia Autori Brown et al. 1 restenosi bil.5 e 4 mm con ottica a 0¡ e 30¡ permette una diretta e più ampia visualizzazione della cavità nasale. Nel 1987. risparmiando spesso dei lembi mucoperiostali pericoanali i quali correttamente riposizionati nel tragitto coanale contribuiscono a prevenire eventuali restenosi. Le esperienze a tutt’oggi riportate in letteratura sono molto incoraggianti. prevede l’utilizzo del microscopio e di strumenti da otochirurgia come un ototrapano e frese diamantate di differente diametro. Anche tale tecnica microscopica trova nelle ridotte dimensioni nasali e nel maggiore tempo operatorio un limite spesso evidente. Prescott Conticello et al n¡ pazienti 7 16 7 (S. con strumentario endoscopico ed otochirurgico. Krespi et al. VI : Dati della letteratura sulla tecnica endoscopica. Autori Stankiewicz Josephson GD n¡ Pazienti 4 4 Risultati 1 recidiva 1 reintervento VIA SUBLABIALE E TRANSSETTALE (Subablial transseptal repair) La via transsettale è stata proposta da numerosi Autori per il vantaggio di una buona esposizione del distretto. 7 restenosi 3 revisioni 2 revisioni PERFORAZIONE CON STRUMENTAZIONE ENDOSCOPICA (Endoscopic techniques) L’adozione delle tecniche di chirurgia endoscopica dei seni paranasali nelle chirurgia dell’atresia coanale ha portato molti autori a preferire tale tecnica rispetto a quelle tradizionale sino ad ora riportate. Permangono sino ad ora comunque i limiti delle dimensioni delle fossa nasali in età neonatale e di tempo chirugico precedentemente descritti. Richardson. Attraverso un’incisione orizzontale della mucosa sublabiale si identifica l’apertura piriforme e la spina nasale anteriore. Nella tabella V sono riportate le esperienza di vari autori con questa tecnica chirurgica. ha proposto la stessa tecnica ma con una via di aggressione sublabiale.FRESATURA DEL PIANO ATRESICO IN MICROSCOPIA (Microscopic drill-out techniques) Tale tecnica rappresenta una evoluzione della tecnica classica di Emmert. Tale procedura grazie a fibre di 2. Tab. Lo sviluppo di nuovo strumentario chirurgico sempre più sofisticato consente al chirurgo una sempre più precisa resezione del piano atresico risparmiando i lembi mucoperiostali pericoanali e le strutture circostanti. Tab. Charge) 14 13 Risultati 2 revisioni 6 restenosi mon. della porzione laterale dell’osso pterigoideo. nella correzione dell’atresia coanale ha riportato un grande interesse in tale campo chirurgico. soprattutto nei soggetti con sfavorevoli condizioni anatomiche delle fosse nasali o con malformazioni cranio-facciali.

almeno per il momento. di un morso crociato). Tale considerazione risulta ancora più importante se ci troviamo di fronte a pazienti con altre malformazioni. ci sembra di poter affermare che nei soggetti con atresia coanale bilaterale bisogna intervenire il più presto possibile ed utilizzare una via di aggressione transnasale (foto 5). sono poco confrontabili per l’esiguità dei casi e per la disomogeneità delle casistiche. ciò determina uno scarso accrescimento ponderale con ulteriore peggioramento delle condizioni generali. una maggiore percentuale di successi. risulta difficile trarre delle conclusioni definitive o indicare linee guida precise e costanti nel tempo. inoltre. perché la via transpalatale sicuramente interferisce sullo sviluppo del mascellare superiore soprattutto se praticata nei primi anni di vita (è comunque costante il riscontro nei soggetti operati con questa tecnica. propendeva per la via transpalatale che assicurava. riflettendo quelli che erano gli orientamenti chirurgici del momento. come nei due casi della nostra casistica deceduti per complicanze cardiopolmonari. questo tipo di chirurgia che prevede sofisticati artifizi tecnici in un campo operatorio estremamente ristretto. ● Nell’atresie bilaterali l’intervento deve essere praticato il più presto possibile non appena le condizioni generali e respiratorie in particolare. Procaccini. la preferenza degli autori si è rivolta verso tecniche che utilizzano la via transnasale. Le stesse esperienze riportate in letteratura. Anche la nostra esperienza è rivolta verso l’utilizzo sempre maggiore di tecniche chirurgiche per via transnasale. procrastinare i tempi dell’intervento chirurgico può essere fatale per questi piccoli pazienti. specie l’Associazione di Charge. tenutosi a Venezia nel 1988. dalla bilateralità o monolateralità dell’ostruzione. ma soprattutto dall’esperienza che ciascun operatore ha maturato negli anni. 128 . che abbiamo visto costituire oltre il 50% dei soggetti con atresia coanale. può andare incontro a complicanze cardiopolmonari spesso gravi e soprattutto riesce ad alimentarsi con grande difficoltà. soprattutto per i notevoli progressi fatti in chirurgia endoscopica nasale e per il maggior numero di casistiche presenti in letteratura. Per tali motivi. presenta sicuramente una maggiore “aggressività operatoria” e determina un decorso postoperatorio ed una convalescenza certamente più disagevole per il piccolo paziente.allo scollamento subpericondrale e subperiosteo della mucosa del setto e del pavimento della fossa nasale fino alla mucosa della placca atresica che viene scollata. nelle forme monolaterali e nelle recidive. CONSIDERAZIONI PERSONALI La scelta della metodica chirurgica nell’atresia coanale è sucuramente condizionata dalla situazione anatomica locale. In seguito. ne limitano l’uso ai soli soggetti con età superiore agli 8 anni. nella Relazione Ufficiale al LXXV Congresso Nazionale della SIO. è molto condizionato dalla manualità dell’operatore. nei soggetti più grandi di età o nei casi di reiterate recidive. ogni chirurgo potrà utilizzare la tecnica a lui più congeniale o sperimentare metodiche innovative. Ad esempio. lo consentono. alla luce dei dati della letteratura e dei risultati ottenuti nella nostra esperienza. soprattutto. Non esistono casistiche in letteratura su questa tecnica chirurgica ma diversi Autori che la propongono. e pertanto. Pertanto. anche se nella maggioranza dei casi riesce ad adattarsi dopo qualche giorno alla respirazione orale. In età maggiore. perché in questo campo. vi sono notevoli margini di miglioramento dei risultati. l’intervento va comunque praticato non oltre il primo mese di vita in quanto il neonato. A tal punto viene fresata la porzione posteriore ossea del setto e la placca atresica in modo da creare un’ampia neocoana. secondo anche le casistiche presentate in letteratura. riservando la via transpalatale alle atresie monolaterali.

Per ridurre l’incidenza di recidive. in letteratura. a nostro parere. Per tale motivo ci sembra di dover condividere quanto affermato da Devgan che “le incisioni crociate e la creazione di lembi appaiono buone sulla carta ma è quasi impossibile metterle in pratica sul tavolo operatorio”. Alcuni autori sconsigliano l’uso degli stent per un periodo prolungato per la comparsa di diverse complicanze rappresentate dal favorire le infezioni locali. comunque. Circa l’utilizzazione degli stent e soprattutto sul tempo che devono essere lasciati in sede. in cui non utilizziamo la protezione del rinofaringe con un tampone per non creare ulteriori ostacoli in un campo operatorio estremamente ristretto e con un paziente in precario equilibrio anestesiologico (frequenti estubazioni durante le manovre chirurgiche). ed inoltre per permettere al neonato di superare con una buona respirazione nasale i primi 4 mesi di vita che. inoltre. è necessario. Inoltre. praticamente improponibile nel primo mese di vita per la estrema ristrettezza del campo operatorio. ciò è valido se si interviene su soggetti più grandi di età e quindi con una fossa nasale più ampia che permette una più agevole manualità chirurgica. particolare attenzione deve essere posta nell’assottigliamento della parete laterale della neocoana per evitare una lesione dei vasi palatini che decorrono all’interno di essa con tragitto verticale. Particolare attenzione deve essere posta. comprendere la resezione della parete posteriore del vomere per ottenere uno spazio respiratorio ampio. Tali complicanze possono essere facilmente evitate con un attento nursing postoperatorio che deve prevedere una costante pulizia dei sondini nasali e 129 . non vi sono prove che ne documentano l’efficacia: sono riportate. dal causare lesioni da decubito e deformità dell’ala del naso. il loro destino e la loro vitalità è tanto aleatoria da far dubitare seriamente sulla loro utilità. Tale considerazione è. alla protezione del rinofaringe per evitare le gravissime complicazioni a carico delle strutture della base del cranio e della parete posteriore del rinofaringe. Noi utilizziamo gli stent sempre ma con una durata diversa a secondo dei casi. recidive con l’uso dei lembi e successi senza averli utilizzati. La via transpalatale sarà invece riservata alle sole atresie monolaterali e alle recidive reiterate e. Anche nella nostra tecnica. con qualsiasi via di aggressione utilizzata. a nostro parere con i mezzi oggi disponibili. il parere dei vari autori differisce notevolmente. sono estremamente pericolosi per le possibili complicanze cardiopolmonari e fondamentali per un normale sviluppo fisico del bambino stesso. Nelle atresie bilaterali operate nel primo mese di vita lasciamo lo stent per non meno di 3 mesi per due motivi principali: innanzitutto per far consolidare il calibro della neocoana. Circa la creazione di lembi mucoperiostei per prevenire le recidive. dal rappresentare uno stimolo in senso granulomatoso. quando si utilizza la via transnasale. superata quando si utilizzano i lembi mucoperiostei nelle tecniche microendoscopiche in quanto la preparazione è più agevole sotto ingrandimento e viene praticata con uno strumentario microchirurgico senz’altro più fine e preciso. poniamo estrema attenzione nel momento della perforazione della membrana coanale. come abbiamo precedentemente detto. in soggetti di età superiore ai 6 anni. La via transnasale endoscopica con la creazione di lembi mucoperiostei è.● ● ● ● In questi soggetti la via transnasale dà sicuramente degli ottimi risultati funzionali e facilita sicuramente il decorso postoperatorio abbreviando i tempi di ricovero in ospedale.

quelle proposte fin ad oggi sono troppo generiche e fanno riferimento a parametri generici e mal definiti. Migliori prospettive sembra offrire il laser a “diodi” che oltre a poter essere veicolato da fibre ottiche flessibili collegabili all’endoscopio. A nostro parere la proposta di una 130 . ma anche e soprattutto nei primi giorni. è di difficile utilizzazione pratica. ma deve prevedere. riteniamo che l’utilizzo del laser può essere estremamente utile soprattutto nella correzione delle recidive in soggetti operati per via transanasale nel primo mese di vita. anche con l’uso di sostanze decongestionanti ed antimicrobiche topiche. nella fase postoperatoria. il laser CO2. Infatti in questi casi. si risolve completamente. anche il laser Nd-YAG è scarsamente utilizzato per i diffusi danni da carbonizzazione dei tessuti circostanti e per la necessità di un sistema di raffreddamento coassiale a gas con rischio potenziale di embolismo gassoso. offre il vantaggio di indurre una minor cicatrizzazione per i modesti danni termici delle strutture viciniori e per l’assenza di sanguinamento. cui di solito afferiscono i pazienti dopo la nascita. Sicuramente l’uso degli stent per un periodo prolungato determina una deformità delle ali del naso che. nonché una attenta sorveglianza delle condizioni della mucosa del setto nasale e soprattutto della cute della columella e delle ali del naso. una continua aspirazione delle secrezioni nasali che frequentemente ostruiscono il lume degli stent. ha il vantaggio di non richiedere un sistema di raffreddamento a gas ed offrire una buona penetrazione dei tessuti molli. dopo rimozione degli stent. una continua valutazione delle condizioni della columella e delle ali del naso. che rimane la prima e più drammatica emergenza da risolvere (può essere utile l’utilizzo di una guedel nelle iniziali fasi di adattamento respiratorio ed una alimentazione per gavage). una estrema attenzione durante l’alimentazione. Infine vogliamo sottolineare che nella gestione di questi piccoli pazienti è di fondamentale importanza il nursing. è possibile lasciare gli stent per un periodo minore e comunque inferiore ai 15 giorni. in cui si preparano con estrema precisione i lembi mucoperiostei con i bordi della neocoana non cruentati. per la necessità di veicolare il raggio tramite il microscopio .Non avendo una esperienza diretta sull’uso del laser in questa chirurgia e quindi. Dai dati della letteratura ci sembra che il laser possa aprire utili prospettive nella chirurgia della coana. Utilizzato in tale campo per la prima volta da Healy et al. nel 1978. che per compressione da parte degli stent. tuttavia. una attenta valutazione dei parametri cardiorespiratori. non solo si deve limitare ad assicurare una soddisfacente ventilazione polmonare. Certamente diverso è l’utilizzo degli stent nei soggetti più grandi che vengono operati con la via transpalatale ed ancor più con le tecniche endoscopiche.● ● delle fosse nasali stesse. Inoltre. infatti la stenosi coanale che si viene a creare è composta esclusivamente da tessuto fibroso facilmente aggredibile dal raggio laser con tutti i vantaggi che tale strumento offre. L’assistenza del personale dei reparti di patologia e rianimazione neonatale. nel primo anno di vita. nella nostra esperienza. ma presenta il limite di una insufficiente vaporizzazione dell’osso e della cartilagine. basandoci su quanto riportato dai vari autori in letteratura. dapprima in ambito ospedaliero e successivamente in ambito familiare. possono andare incontro a fenomeni di necrosi con conseguenze estetiche molto gravi (foto 6) CONCLUSIONI Sicuramente la classificazione delle atresie coanali è lontana da una sua definizione completa e condivisibile.

. “Choanal atresia : a new anatomic classification and clinical management application”.2:1968-1701. ma soprattutto più sicure e meno aggressive per i piccoli pazienti. Vickery C.1995. Head Neck Surgery 121 (5) : 517-520. L. 12. Mevio E.. Child. J. Int.11: 153-170. 13. 1986. 10. E.Laryngol.J. Arch. 140: 1039. Swift P. 48: 947..30. “Transnasal repair of choanal atresia using telescopes”..1987.1931.classificazione per “gradi” della atresia si rende assolutamente necessaria.v. “Evaluation of choanal atresia” Ann. 3: 457-465.. si cominciano. Brown O. Otolaryngol. C. Auris Nasus Larynx 24 (1):9-13. et al. PatricK P. june 1997 15. condiviso da tutti.1985. F.1996. Laryngoscope 106:97-101. L’avvento della chirurgia endoscopica nasale e il perfezionamento delle tecniche transnasali. anche se rara. Emery J. 1973 3.94:429432.Pediatr. che su queste metodiche bisogna continuare a lavorare con sempre maggiore impegno e con metodiche condivise da tutti. 2.Manning S. 1996 11. Arch. “Clinical observations on response to nasal occlusion in infancy” Arch. B. G. 14. “Embriologia delle vie aeree superiori”. Otolaryngol. Emmert C. 6.. istopatologici etc. per una corretta gestione di questa patologia che.Stammberger H. 16. W.1986.Pediatric Otorhinolaryngol.. si presenta estremamente insidiosa e pericolosa per i piccoli pazienti. 8. 7. 1853 5. Stewart J. 4. Lehrbuch der Chirurgie . Wickstead M.). Anche il dibattito sulla terapia chirurgica delle atresie coanali non può ritenersi concluso. Fraser J. Benjamin B. Anderhuber W. Pirsig W. Lazar Rh. radiografici..1965. Curry C. “Observation in treating twenti-five cases of choanal atresia by transpalatyne approach” Laryngoscope 75: 84-104.R. 131 . C. Manning S. Brown OE.Yunis Rt. 1988.Scientifiche Modern. Brown OE. 9. “Upper airway obstruction with fetal alcohol syndrome” Am. “Endoscopic surgery of uni and bilateral choanal atresia”. Tale classificazione per gradi. ad accettare dei punti fermi sui quali può essere costruita una condotta terapeutica standardizzata ed utilizzabile in tutti i casi. Rutledge JC. Smith TH. Riteniamo pertanto. tenendo conto di tutti i parametri della malformazione (anatomici. ha sicuramente aperto le porte verso tecniche chirurgiche che danno risultati non solo soddisfacenti dal punto di vista dei risultati.and computed tomographic correlation” Internat. L. Golabi M.Stuttgart: Dann F. tuttavia. “Congenital atresia of the posterior nares”.1997.. S... BIBLIOGRAFIA 1.Rhinol.1910.1995. P. Otorhinolaryngol. “Surgery of choanal atresia in infants and children: historical notes and updare review”. Child. Gross C. Dis. “ Choanal atresia: a new anatomic classification and clinical management applications” Laringoscope 106: 97-101. Kearns D. G.vol. Ed. J.13: 125-142. Milano 15-20.Tenti P..Med. Owens H. Usowicz A. “Congenital choanal atresia” Br. “Advanced drill technology in treatment of congenital choanal atresia” Otolaryngologic Clinics of North America . Pownell P. “Bilateral Posterior choanal atresia:a morphologic and histologic study. Burns DK. sicuramente potrà costituire un valido supporto. J. in conclusione. “Computed tomography in choanal atresia” Journal of Laryngology and otology 102: 414-418. 13: 570. Dis.Otol.

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B) Quadro endoscopico normale Foto 2.C. spirale in proiezione coronale 133 . . .T.Quadro endoscopico di atresia coanale destra Foto 3.A) Parete laterale della fossa nasale destra .Atresia coanale destra . .Foto 1.

T.Foto 4. .C.Intervento di perforazione transnasale classica (caso personale) 134 . in proiezione assiale Foto 5. .Atresia coanale destra .

C) Stent “ a cravatta “ D) Fissaggio esterno dello stent Foto 6.Complicanza postoperatoria : necrosi della columella 135 . .

l’ostruzione del naso induce a privilegiare. la respirazione boccale(2). quali il riflesso nasodiaframmatico e il riflesso naso-polmonare. che non esistono criteri attendibili di predizione di success-o della chirurgia nasale. in presenza di patolo-gia nasale. agendo sulla collassabilità del complesso velo-faringeo e sulla regolazione centrale del respiro. Ma.e bilaterale(4) sono spiegate con la presenza del riflesso naso-polmonare. un aumento della pressione negativa endoluminale che tende a collassare le pareti del segmento faringeo della via aerea superiore. il 136 . producendo un movimento in senso postero-superio-re del muscolo genioglosso. Nel sonno si verifica una fisiologica riduzione del tono della muscolatura faringea: in particolare si riduce il tono dei muscoli dilatatori della faringe e quello del muscolo genioglosso che ha un effetto protrusivo. la flaccidità dei tessuti e le forze gravitazionali si combinano per ridurre il calibro dell’oro e ipofaringe. l’apertura della bocca rila-scia la porzione anteriore della lingua. G. con meccanismi differenti. soprattutto. In queste condizioni. Lo switching dalla respirazione nasale alla respirazione orale. durante l’inspirazione. privo di supporto rigido. In presenza di ostruzione nasale. e cioè che il flusso aereo nasale stimolerebbe dei recettori nasali che specificamente aumenterebbero l’attività del diaframma: infatti l’anestesia topica nasale si associa ad un aumento.Tasca. è stato ipotizzato l’intervento di alcuni riflessi nasali. Relativamente alla chirurgia nasale. alcuni studi(6-11) riportano una relazione fra miglioramenti della ventilazione nasale e riduzione dei disordini respiratori nel sonno con alcuni casi di guarigione dopo chirurgia nasale esclusiva. In questo senso. aumenta la tendenza al collasso della porzione non rigida della via aerea. poiché la stenosi nasale influisce solo in maniera parziale alla determinazione dell’OSA. Altri autori(12-16) riferiscono. delle apnee e ipopnee ostruttive durante il sonno(5).Ausl-Imola PREMESSE GENERALI Le perturbazioni della permeabilità delle vie aeree nasali possono avere. sta-tisticamente ma non clinicamente significativo. Da alcuni autori. un ruolo importante nella fisiopatologia dei disordini respiratori nel sonno(1). Ceroni Compadretti U. incrementando lo sforzo inspiratorio. Inoltre. queste influenze possono divenire clinicamente significative e predisporre allo sviluppo della roncopatia. sia uni che bilaterale(3) e lo sviluppo di apnee in soggetti normali in seguito ad ostruzione uni. di Otorinolaringoiatria . risultante in una riduzione del diametro antero--posteriore del lume orofaringeo. La respirazione orale determina condizioni di instabilità del lume faringeo: il velo si trova spostato dal flusso inspiratorio in posizione postero-superiore e può entrare in vibrazione contro la parete posteriore del faringe. durante il sonno.CLASSIFICAZIONE DEI SITI OSTRUTTIVI NASALI NELLA RONCOPATIA I. Prove sperimentali indicano anche l’esistenza del riflesso naso-diaframmatico. Questi risultati suggeriscono che recettori nasali sensibili al flusso possono svolgere un ruolo nel mantenere la ritmicità respiratoria durante il sonno e che.O. La frammentazione del sonno e l’aumento delle apnee prevalentemente centrali dopo ostruzione artificiale del naso. avviene. invece.

dagli esami strumentali di rinomanometria e rinometria acustica.ruolo della chirurgia nasale va inquadrato nell’ambito di un progetto terapeutico multisito. quindi. Tuttavia. Lo studio endoscopico morfo-funzionale delle cavità nasali viene fatto seguire. è necessario individuare quelle condizioni di patologia in cui il collasso si può manifestare anche nel distretto nasale. La normalizzazione delle resistenze nasali. viene chiesto al paziente di respirare dal naso con la bocca chiusa. Dopo decongestione nasale. ai fini di una corretta classificazione roncochirurgica. Nei casi in cui vi sia il riscontro endoscopico di stenosi valvolare e le resistenze nasali rinomanometriche così come il valore di MCA rilevato dalla rinometria acustica. nei casi in cui questa venga applicata. dubbio che qualora esistano sintomi. se osserviamo una riduzione dell’area valvolare del 50%. Fig. infatti. di una paralisi del nervo facciale. non si normalizzano dopo 137 . di routine. segni e rilievi obiettivi di dispermeabilità nasale va attuato il rimodellamento chirurgico del volume delle camere nasali. per esempio. allo scopo di confermare e quantificare il dato obiettivo (fig. La metodica risulta di facile esecuzione. ma permette anche un migliore rendimento della CPAP(17). comunemente considerato porzione non collassabile delle prime vie aeree. attribuiamo un grado di ostruzione 1+ a quei casi di minimo movimento della parete laterale ed un grado 2+. a seguito. 1 Gli esami vengono sempre condotti in condizioni di base e dopo decongestione. Per tale motivo abbiamo messo a punto il Test di Collassabilità Valvolare (TCV) per l’individuazione di questa condizione (20). E infatti. riducendo il gradiente pressorio transfaringeo. lo studio cefalometrico e polisonnografico. ma anche una progressiva lassità dei tessuti dovuta al fisiologico processo di invecchiamento. pari al 75% (grado 3+) o 100 % (grado 4+). avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. non solo attenua la collassabilità del segmento palatofaringeo.1). Durante una normale inspirazione si assiste ad un fisiologico restringimento dell’area valvolare per aspirazione dei tessuti della parete laterale. con l’ottica posizionata all’interno del vestibolo nasale sul lato da esaminare e comprimendo dall’esterno con un dito la fossa nasale controlaterale. La diagnostica del paziente roncopatico si avvale di molteplici strumenti di indagine tra i quali l’esame fibroendoscopico con la manovra di Muller. e potenzia il risultato di altre procedure chirurgiche(18). Il test viene considerato positivo in presenza di una ostruzione severa o totale. consente di indagare in maniera dinamica le cavità nasali e di rilevare eventuali cause di ostruzione dell’area valvolare per collasso della parete laterale esterna. La manovra di Muller dimostra in modo apprezzabile la prevalente sede di ostruzione dei segmenti collassabili a livello dell’oro-ipofaringe(19). In questa evenienza. Non vi è. una perdita del supporto scheletrico dopo chirurgia demolitiva. sono causa di collasso della parete laterale esterna e conseguente stenosi dell’area valvolare: la disfunzione della componente muscolare nasale.

Per tale motivo. informazioni utili per la localizzazione dei siti ostruttivi e fornisce. introdotto alcune modifiche relative alla classificazione dell’N (fig. 3 La rinomanometria e la rinometria acustica producono. 6 . quindi. A tale scopo. 4 Infatti. Abbiamo. CLASSIFICAZIONE ADOTTATA Il presupposto fondamentale per il successo di un trattamento roncochirurgico sta nella precisa individuazione dei siti ostruttivi e quindi in un corretto inquadramento diagnostico. Fig. individuati sei volumi endonasali che corrispondono alle aree di Cottle e che costituiscono i patterns di ostruzione all’interno delle cavità nasali (figg. raccoglie.5-6). inoltre. Sono stati. una oggettivazione del dato obiettivo ed apportano un utile contributo nella scelta della strategia chirurgica(21). in quanto. alla quantificazione dell’ostruzione nasale si è ritenuto opportuno associare un pattern di valutazione che localizzi in modo preciso la sottosede nasale di stenosi.decongestione. 5 138 Fig.2-3). abbiamo elaborato una scheda di valutazione del paziente roncopatico che consenta. è stata adottata la classificazione NOH(22). a nostro parere. 2 Fig. Fig.4). in modo rapido e diretto. quindi. Fig. viene associata un’ulteriore prova con dilatatore (figg. valide indicazioni di strategia chirurgica. tuttavia. raccogliendo il maggior numero di informazioni. di studiare approfonditamente tutte le possibili sedi patologiche.

8-9-10-11): Fig. 10 Fig. avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. viene affiancato uno o più numeri romani. consente di verificare l’entità dell’ostruzione e di localizzarne precisamente la sede endonasale. L’adozione sistematica del Test di Collassabilità Valvolare ci ha consentito di perfezionare e completare il processo diagnostico che è riassunto nel seguente schema classificativi: Entità di ostruzione Sede di ostruzione Area: I II (TCV) III IV V VI 1+ (25%) 2+ (50%) 3+ (75%) 4+ (100%) Seguono alcuni quadri clinici (figg. 9 Fig. 8 Fig. Per tale motivo. è fondamentale eseguire anche un esame dinamico finalizzato all’individuazione delle stenosi da collasso dell’area valvolare in prossimità del triangolo vuoto e del margine caudale della cartilagine triangolare. Oltre ad una valutazione statica della morfologia delle cavità nasali. nell’ottica di una corretta classificazione della patologia e di un trattamento quanto più possibile personalizzato.Al punteggio relativo all’entità dell’ostruzione (da 1+ a 4+). riteniamo che la diagnostica nasale debba rivestire un ruolo non trascurabile nella valutazione del paziente roncopatico. 139 . in cui frequente è il riscontro di una condizione di stenosi respiratoria nasale. espressione delle aree nasali sede di ostruzione. 11 In conclusione. La metodica risulta di facile esecuzione. abbiamo elaborato un protocollo di studio della funzione nasale finalizzato ad una precisa localizzazione dei siti ostruttivi endonasali.

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Sono più frequenti nelle razze caucasiche.DEVIAZIONE DEL SETTO NASALE M. G. ANATOMIA PATOLOGICA Le deviazioni del setto nasale possono essere classificate nei seguenti tipi: ● SPERONI ● DEVIAZIONI ● DISLOCAZIONI SPERONI Sono angolazioni più o meno acute che possono prodursi inferiormente in corrispondenza della giunzione tra cartilagine quadrangolare e vomere o. tra quadrangolare e lamina perpendicolare dell’etmoide. anche severe.Cardarelli” di Campobasso CLASSIFICAZIONE Le deviazioni del setto nasale sono estremamente comuni ma non sempre così severe da compromettere la funzione nasale. in questi casi. E’ essenzialmente in questi due tipi fondamentali di deviazioni del setto nasale e dalle loro varie combinazioni che si riconoscono la maggior parte delle forme di comune riscontro clinico. superiormente. Questo tipo di deformità è di solito il risultato di compressioni che agiscono in direzione verticale. Le deviazioni sono quasi sempre formate da una parte ossea (vomere-etmoide) e da una parte cartilaginea (cartilagine quadrangolare). DEVIAZIONI Distinguiamo essenzialmente due tipi di deviazioni del setto nasale: ● a “C” ● a “S” Tali deformità a forma di “C” o di “S” possono svilupparsi secondo un piano orizzontale (assiale) o verticale (coronale). G. Jeppesen e Windfeld 4 (1972) trovarono 29 casi di dislocazione in 907 nati (3.19%). A questo proposito c’è da rilevare che le dislocazioni settali sono più frequenti nelle primipare e nei parti lunghi.Terranova Unità Operativa Complessa di Otorinolaringoiatria Ospedale Civile “A.Mastrogiuseppe. A. In molti pazienti con deviazioni settali. non vi è tuttavia una storia di traumi nasali. Molte delle deviazioni del setto nasale sono dovute ad un trauma diretto e.Carissimi.Manzini. sono spesso associate a danni a carico di altre parti del naso (frattura delle ossa nasali). Gray 3 (1972) spiega questi casi con la teoria del “modellamento” che il naso riceve durante la vita intrauterina ed il passaggio nel canale del parto. “Speroni” post-traumatici possono interessare anche esclusivamente la cartilagine quadrangolare come esito di fratture. 141 .

oltre agli aspetti più ovvi come la presenza di un gibbo o una deviazione destro o sinistro-convessa. PIRAMIDE NASALE Deviazioni settali anteriori sono spesso associate a deviazioni della piramide nasale. La parte di diagnostica strumentale può prevedere esami per immagini (TC). rinomanometria (AAR. PARETE LATERALE NASALE A carico della parete laterale nasale è frequentissimo il riscontro di una ipertrofia compensatoria dei turbinati e/o una bulla etmoidale ipertrofica. la proiezione del terzo inferiore della piramide. Questo concetto venne dapprima elaborato da Sluder (1927) e la condizione risultante venne chiamata da Shalon (1963) “sindrome del nervo etmoidale anteriore”. Le deviazioni settali sono molto spesso associate ad anormalità anatomiche delle aree adiacenti e cioè a carico della parete laterale. Ed è proprio su questo concetto che si basa l’intervento di settorinoplastica in un solo tempo.DISLOCAZIONI Le dislocazioni riguardano quasi esclusivamente il margine caudale della quadrangolare che è dislocato rispetto alla cresta mascellare ed alla spina nasale ed è procedente nella narice omolaterale alla dislocazione e che è invariabilmente ristretta rispetto alla controlaterale. La semeiotica valuta innanzitutto le cavità nasali. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi pre-operatoria delle patologie rino-settali prevede una parte di semeiotica clinica ed una parte di tipo strumentale. endoscopia (valutazione globale delle fosse nasali). l’ampiezza del piede delle crura mediali. 142 . a volte incrementata. Va anche ricordato come la pressione esercitata dalla deviazione settale sui nervi della parete nasale laterale possa produrre dolore. la consistenza delle cartilagini alari ed il tipo di pelle. elevazione del palato e. del mascellare in toto o di tutta la piramide nasale. Un naso torto ha sicuramente un setto nasale deviato ed in un naso deviato il fattore determinate e dominante è la posizione del setto. Sono il tipico esempio di malposizionamenti legati a forze esercitate alla nascita o ad eventi traumatici durante il successivo sviluppo. rinostereometria. del pavimento nasale e anomalie ortodontiche in generale. va valutata la lunghezza della columella. PAR. NAR). va il naso”. quindi. Particolare attenzione va posta alla regione valvolare (prova di Cottle). rinometria acustica. in quanto un rivestimento cutaneo sottile evidenzia molto di più eventuali imperfezioni di correzione delle cartilagini alari. all’angolo settale inferiore. PEF (peak expiration flow). MASCELLARE Le forze di compressione che sono responsabili della deviazione del setto sono spesso asimmetriche e possono dare appiattimento della guancia. Beekhuis (1973) ha succintamente riassunto questo principio con il detto “dove va il setto. quadri che per lo più si riscontrano nel lato concavo della deviazione. (eventuale dislocazione del margine caudale del setto) ed alla non infrequente presenza di creste vomeriane (con contatti turbino-settali). in particolare le deviazioni del setto e la patologia dei turbinati. Per quanto riguarda la piramide.

master rhinoplasty” (S. La precisa valutazione della sua dinamica. è la chiave di volta per comprendere la dinamica delle forze in gioco nel supporto della punta e quindi la possibilità di ottenere una corretta proiezione della stessa in relazione all’aspetto estetico (refinement). Meccanismi maggiori e minori di supporto della punta. figg. Setto membranoso Tab. Il terzo inferiore della piramide è a nostro avviso una vera entità anatomo-funzionale a se stante nell’ambito della chirurgia nasale. Tessuto molle interdomale 2.Tendiamo a dare maggiore importanza agli esami per immagini TC ed all’endoscopia. Unione cute-alari 6. La proiezione è determinata dai meccanismi di supporto (tab. MAGGIORI 1. in strutturali e non strutturali. Meccanismi maggiori: 1) robustezza della alare 2) Margine inferiore del setto e suo legamento con le crus mediali 3) Unione alari-triangolari 143 . parte da una attenta diagnosi preoperatoria ed è la chiave di volta della corretta esecuzione dell’intervento stesso tanto che è nostra opinione che il naso vada “costruito” sul setto e sulla punta. larghezza e consistenza delle alari MINORI 1. Questa frase è estremamente esplicativa di quanto sia importante la corretta diagnosi e la precisa valutazione del terzo inferiore della piramide nasale tutte le volte che ci si appresta a fare un intervento correttivo rino-settale. Dorso cartilagineo 5. Spina nasale 3. Margine inf. I tre principali aspetti da considerare nel programmare la correzione del terzo inferiore della piramide sono la forma. nelle sue componenti fondamentali che sono le alari ed il margine caudale del setto inteso come angolo settale inferiore. Tali meccanismi sono suddivisi in maggiori e minori o.1. Fomon). che non eseguiamo tuttavia di routine. in modo più semplificato. Cartilagini sesamoidi 4. piuttosto che agli esami funzionali sulla cui attendibilità esistono in letteratura pareri controversi e che comunque riserviamo alle indicazioni chirurgiche in casi selezionati. la rotazione e la proiezione.1. del setto e legamento crus mediali-margine caudale 2.1. Di questi. Fig. La valutazione diagnostica del terzo inferiore della piramide nasale. alla rotazione ed ad un armonico rapporto con il dorso. 1-2)del terzo inferiore della piramide. la proiezione è sicuramente la più difficile da controllare. “He who masters the tip. nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale. Unione alari-triangolari 3. Spessore.

Il proiettometro di Berson In questo senso è utile. utilizzava un proiettometro (fig. dal punto di vista diagnostico.3. tanto che lo stesso Joseph. forma. Fig. Meccanismi minori: 1) tessuto molle interdomale 2) dorso cartilagineo 3) cartilagini sesamoidi 4) legamento alari-cute 5) spina nasale 6) setto membranoso La difficoltà di compendiare i tre aspetti.4. introdotto da Anderson nel 1969.4).2. tenere in considerazione il concetto di tripode (fig.Fig. Il tripode di Anderson e la dinamica della punta in rapporto ad alcune procedure chirurgiche. 144 .3) ed impiegava le suture per mantenere la proiezione e migliorare la morfologia dei suoi nasi. che ci aiuta a capire l’importanza del mantenimento del supporto del terzo inferiore della piramide a fronte del fatto che le tecniche chirurgiche che non prevedano supporti (suture-batten) portano viceversa ad una perdita di proiezione. Fig. già nel 1944. rotazione e proiezione. è sempre stato uno dei problemi cardine di questa chirurgia. Una perdita di proiezione della punta può portare nel tempo ad un appiattimento della stessa ed ad una parziale ricomparsa del gibbo mentre può essere utile nei casi in cui si voglia effettivamente ottenere una riduzione di proiezione.

se le alari sono robuste e la cute è spessa. particolarmente significativo nella porzione inferiore. A) TENSION NOSE Una delle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide è legata a quell’aspetto che va sotto il nome di “tension nose”. richiede un inquadramento diagnostico rigoroso. Diagnosi delle principali deformità del terzo inferiore della piramide nasale. E’ facilmente intuibile come al variare delle singole componenti del tripode si vada a determinare una variazione a carico della rotazione e. E’ questa una condizione anatomica in cui la proiezione delle cartilagini della punta e della parte dorsale del setto sono talmente pronunciate che queste strutture possono essere chiaramente delineate attraverso la cute. le tecniche interruttive sono anche in questo caso pericolose in quanto possono diventare visibili a distanza sotto la cute i margini di sezione cartilaginea o le pinzettature cutanee nei punti dove la mancanza di continuità dell’arco cartilagineo può dare adito alla retrazione cicatriziale della cute. Tutto questo si manifesta con una eccessiva proiezione. In questo caso le crura mediali sono trascinate verso l’alto causando a volte l’impressione di un labbro superiore corto.5.5) ed il loro rapporto con la cute. Le crura laterali sono a loro volta stirate verso il basso e il loro apparente aumento di lunghezza è spesso dovuto all’appiattimento della loro curvatura. soprattutto. le tecniche interruttive mantengono tutta la loro validità. Le anormalità anatomiche fondamentali coinvolgono il setto e le cartilagini alari. di fatto. Il tension nose rappresenta. Se le alari sono fragili sono infatti sconsigliate le tecniche interruttive a favore del mantenimento dell’arco cartilagineo. Nell’ottica del mantenimento di una buona proiezione del terzo inferiore della piramide è importante anche una diagnosi intra-operatoria che consente di valutare la consistenza delle cartilagini alari (fig. ma la cute è sottile.6). Alare debole e robusta e rapporto con la proiezione. proprio per questo. La più importante di queste è un eccessivo sviluppo verticale del setto.Il tripode è costituito da due braccia lunghe rappresentate dalle crura laterali delle alari e dal braccio corto centrale rappresentato dal complesso margine caudale del setto-crura mediali. 145 . La perfetta conoscenza infatti delle condizioni anatomiche che determinano questa deformità è essenziale per ottenere una corretta correzione chirurgica. della proiezione. Il dorso è eccessivamente alto per un eccessivo sviluppo verticale del setto (fig. Fig. Viceversa. Se le alari sono robuste. una “sfida “chirurgica in quanto tutti i principali meccanismi di supporto della punta sono alterati e.

Lo schema seguente espone le tecniche proposte da due famosi autori (Fig. 1) normali rapporti setto-alari 2) Naso in tensione con avanzamento delle crus mediali per ipersviluppo della porzione inferiore del setto.7.Fig.7). Questo si può ottenere in diversi modi. la lunghezza delle crura laterali è aumentata per cui vi è un aumento di proiezione Inoltre spesso l’angolo settale è situato inferiormente al di sotto del livello delle crura mediali (Fig. Il tension nose. Tecniche di Safian e Lipsett Lo scopo di queste tecniche è di trasformare l’arco cartilagineo in un triangolo.9. Fig. utilizzando queste tecniche. Il problema è il fatto che. Tension nose Lo scopo della chirurgia in questo tipo di alterazione è quello di ridurre la proiezione e di ottenere una rotazione postero-superiore della punta. Per ridurre quindi la proiezione.8). gli archi alari devono essere abbassati.9). Anche in questo caso il concetto del tripode ci è di aiuto per comprendere la dinamica delle forze in gioco (Fig. A. Il concetto di tripode B. i margini di sezione cartilaginei possono diventare evidenti. 8. Tension nose: il piede delle crus mediali è situato molto più in alto ed i dome sono ruotati anteriormente. 146 . post-operatoriamente. Fig.6. nel caso di una cute sottile. Fig.

porta via pochi minuti e pone le basi per l’intervento ricostruttivo (fig.11). Il tension nose è peraltro una di quelle alterazioni della piramide nasale che dimostrano quanto sia importante un approccio funzionale al problema e come sia indispensabile eseguire come primo tempo chirurgico la settoplastica. quella che alla diagnosi pre-operatoria è magari una deviazione del setto insignificante.11.di Veil 6) sutura a materassaio. nell’intervento correttivo rino-settale il primo tempo chirurgico è sempre la settoplastica.9-10). La settoplastica. Le principali fasi della settoplastica: 1) unico tunnel sinistro 2) condrotomia inferiore 3) condrotomia anteriore 4) condrotomia posteriore 5) rimodellamento setto osseo con p.Di seguito vi mostriamo pertanto alcuni diagrammi di tecniche riduttive dell’arco cartilagineo che consentono una riduzione della proiezione senza ricorrere all’interruzione dello stesso. Rim strip Queste ultime tecniche trovano sicuramente spazio in questo tipo di problema nei casi non estremi. peraltro. 147 . Fig. per eliminare la possibilità di esiti macroscopicamente visibili (figg. in considerazione del fatto che nei nasi patologici il setto ha praticamente sempre tensioni patologiche. perché le osteotomie riducono l’ampiezza delle cavità nasali e quindi. può diventare patologica e funzionalmente significativa nel post-operatorio. Inoltre. Fig. eseguita secondo la tecnica nota come “swinging door” e di seguito schematizzata.9. Complete strip (le linee tratteggiate indicano le possibili variabili resezioni) Fig.10.

segmento domale 3) crus intermedia. vista dal basso con 1) angolo domale e 2) angolo di divergenza domale Nella definizione della punta il ruolo centrale è svolto dai due angoli: l’angolo del dome (arco domale) e l’angolo di divergenza domale. Fig.12.14-15). segmento lobulare 4) crus mediale.Questa tecnica di settoplastica è ovviamente altrettanto indispensabile in tutti i nasi torti in cui le tensioni sono la regola e su cui non ci soffermiamo data la semplicità della diagnosi. L’anatomia normale e patologica: l’angolo della definizione del dome e quello di divergenza domale nelle punte bulbose e quadrate 148 . mentre l’arco domale risulta maggiore di 4 millimetri.14.13. In caso di punta quadrata (boxy) l’angolo di divergenza è superiore ai 30 gradi e l’arco domale maggiore di 4 millimetri (figg.12-13). Cartilagine alare vista dal basso con le sue principali componenti (crus mediale. segmento columellare 5) crus mediale. Rapporto alari-morfologia della punta Fig. In caso di punta bulbosa (bulbous)l’angolo di divergenza domale rimane compreso entro i 30 gradi. segmento del piede Fig. B) BULBOUS E BOXY TIP Per una precisa diagnosi ed una conseguente adeguata strategia correttiva delle più comuni alterazioni della punta del naso va rivisitata l’anatomia delle alari (figg. Fig.15. Cartilagine alare. In condizioni normali l’angolo di divergenza è non superiore a 30 gradi e l’arco domale non maggiore di 4 millimetri. intermedia e laterale) e cinque segmenti: 1) crus laterale 2) crus intermedia.

oppure si deve optare per le tecniche di mantenimento dell’arco cartilagineo e di rimodellamento mediante suture. E’ in quest’ottica che vanno intese le suture che permettono di migliorare il contorno della punta e. Utilizzando quindi le tecniche interruttive come quella di Goldman (fig. come abbiamo visto. sempre più verso la conservazione o ricostruzione dell’arco cartilagineo. va ad interferire con alcuni dei meccanismi di sostegno della punta. per le ragioni appena esposte.17-18-19).17. Questi tipi di deformità delle cartilagini alari prevedono infatti l’esposizione delle stesse mediante una tecnica di lussazione (delivery) che di per sé riduce la proiezione e tende a dare un ulteriore allargamento della punta. Fig. insieme agli innesti columellari. Sutura interdomale (diminuisce la distanza interdomale e restringe la punta) 149 . In questo caso possiamo però contare sulla semplice inserzione di un innesto intercolumellare (batten) che ci garantisce il mantenimento della proiezione senza fra l’altro esporci ai rischi di un innesto sottocutaneo il cui destino è molto più imprevedibile in quanto il contatto con la cute espone quest’ultima ad esiti a distanza. In questi tipi di deformità del terzo inferiore della piramide nasale il mantenimento o la costruzione di un corretto supporto è indispensabile all’ottenimento di un buon risultato estetico e funzionale.16. cosa su cui viceversa non possiamo contare nel caso optiamo per una tecnica non interruttiva che. preservare quel “pilastro” centrale indispensabile per il mantenimento di una ottimale proiezione.16) abbiamo un forte pilastro inferiore in grado di garantirci la proiezione. E’ ovvio che a questo punto ci si trova davanti ad un bivio: o una correzione mediante una tecnica interruttiva di cui abbiamo visto i rischi soprattutto nel caso di cartilagini forti e cute sottile. punto nodale di tutta la chirurgia estetica e funzionale del naso (figg.Il tension nose e le punte “larghe” (bulbous e boxy) rappresentano la stragrande maggioranza dei nasi con cui confrontarsi nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale. La tecnica di Goldman (1957) Negli ultimi decenni la chirurgia della punta nasale è andata. Fig.

In termini pratici il terzo inferiore della piramide determina la proiezione della punta. l’angolo naso-labiale ed il rapporto lobulocolumellare e columella-margine narinale laterale.20). la forma e la simmetria delle narici. Sutura transdomale (restringe i domi e diminuisce la distanza interdomale) Fig. possiede tutta la chirurgia della piramide nasale. l’applicazione di uno strut o batten cartilagineo intercolumellare che garantisce il sostegno e permette.Fig. Fig. Strut columellare “Precise preoperative diagnosis of a patient’ nasal tip deformity is critical to obtaining successful result in rhinoplasty” Rod J.18.Rohrich STRATEGIE CHIRURGICHE E’ ben noto l’aforisma di Fomon che il chirurgo che possiede la chirurgia della punta. significa prendere in considerazione tre aspetti fondamentali: 150 . Lateral crural steal (aumenta la proiezione e la rotazione oltre che restringere la punta) A queste tecniche di sutura si può associare. per quanto riguarda la punta nasale. il perfetto controllo della proiezione (fig.19. Cercando di semplificare. Il terzo inferiore della piramide nasale viene infatti da noi sempre considerato un’entità anatomo-funzionale a se stante.20. in ogni caso. come detto. elaborare una strategia diagnostica. a sottolineare il ruolo cruciale dal punto di vista estetico e funzionale.

Stesso dicasi per le incisioni e gli approcci. ma sicuramente non meno importante. Molti più problemi e complicazioni sorgono infatti da un’eccessiva correzione delle anormalità della punta che non da una correzione conservativa. Quindi strategia diagnostica pre-operatoria significa valutare accuratamente i meccanismi di sostegno della punta. non vada incontro a modificazioni negative nel corso del tempo. Per raggiungere la definizione ottimale della punta in base all’anatomia che si incontra ed al grado di esposizione richiesta per ottenere un risultato soddisfacente. cosa che quasi sempre significa un restringimento dello spazio interdomale ed una riduzione del margine cefalico della crus laterale. primo fra tutti la conservazione del margine caudale del setto. cioè la tecnica aperta. come dice Beekuis. Delivery a) bipedicle chondrocutaneous flap approach 3. il rimodellamento della forma. Le tecniche di rimodellamento della punta possono infatti essere classificate come conservative (complete strip) oppure interruttive dell’arco cartilagineo delle alari. Partendo dal presupposto che il primo obiettivo della chirurgia nasale deve essere funzionale e che il setto è l’anima del naso e che. Solo quando le alterazioni anatomiche diventano più severe si ricorre ad approcci ed a tecniche progressivamente più aggressive. cosa che quasi sempre significa un incremento più o meno marcato ed una ridefinizione dell’angolo naso-labiale. il supporto e la proiezione della punta oltre che incrementare il rischio di deformità secondarie.Tardy viene assolutamente condiviso. lo spessore ed il tipo di cute. Questo implica l’applicazione delle tecniche più conservative. determinando un sacrificio dell’integrità strutturale cartilaginea. larotazione. ci si auspica. “il naso va dove va il setto”. Il concetto di un “systematic graduated anatomic approach” di E. dal risultato più prevedibile. una perdita della proiezione stessa. Nella stragrande maggioranza delle rinoplastiche primarie è pertanto indicato mantenere un segmento caudale intatto (complete strip) delle cartilagini alari. secondariamente la robustezza e la forma delle cartilagini alari e da ultimo. Le tecniche chirurgiche aggressive e soprattutto quelle interruttive dell’arco cartilagineo alare. se non accompagnate da provvedimenti di ripristino del sostegno (suture ed innesti columellari). Il chirurgo esperto sa prevedere il comportamento a distanza del naso. Chi usa quest’ultimo approccio. nel corso degli anni. mentre chi rifiuta questo approccio perde l’opportunità di avere nel proprio armamentario chirurgico uno strumento utile.1. 2. 3. ben sapendo che la maggior parte delle tecniche di esposizione e rimodellamento delle alari determinano. compromettono facilmente. il “systematic graduated anatomic approach” alla punta si può classificare come segue: 1. il mantenimento o l’incremento della proiezione (fanno eccezione ovviamente i “pinocchio noses” in cui la proiezione deve diminuire). anche per deformità anatomiche minori. Approccio con tecnica aperta. il primo tempo dell’intervento è per noi nella quasi totalità dei casi la settoplastica. 151 . Approccio non delivery a) transcartilagineo b) retrogrado (eversion) 2. lo fa a nostro avviso in modo indiscriminato. (tecniche messe a punto negli anni ‘60 e ’70 ed improntate alla finalità estetica di costruire “una punta stretta” e ben definita). Dei tre aspetti sopra elencati quello più importante resta a nostro avviso la proiezione della punta da tenere sempre in grande considerazione quando ci si appresta ad eseguire un intervento correttivo rino-settale che.

LA SETTOPLASTICA 1j Tempo: Incisione L’incisione che utilizziamo è una emitrasfissa sinistra che viene eseguita parallelamente al margine caudale della quadrangolare un paio di millimetri posteriormente al margine stesso (fig. fatto che peraltro non preclude la possibilità di rimodellare la quadrangolare che mantiene.3). Realizzazione del tunnel inferiore sinistro. nella stragrande maggioranza dei casi. quasi sempre in tensione in quanto. Figura 2. Figura 1. L’incisione deve essere assolutamente rettilinea ed interessare mucosa e pericondrio. A) Liberazione del margine caudale e disinserzione del margine inferiore della quadrangolare dalla cresta mascellare. 3j Tempo: Mobilizzazione (concetto della “swinging door”). 1). La disinserzione del margine inferiore e caudale della quadrangolare avviene in corrispondenza del cosiddetto “ punto G” che si trova tra la spina nasale e l’angolo tra margine inferiore e anteriore della quadrangolare (fig.2). solitamente il sinistro (tunnel inferiore sinistro) (fig. Questa è l’incisione più semplice per i destrimani. In questo modo si preserva intatta l’aderenza tra muco-pericondrio e cartilagine sul lato destro. Incisione emitrasfissa a sinistra 2j Tempo: Esposizione Si espone la cartilagine quadrangolare e parzialmente la cornice ossea posteriore su di un solo lato. Il cosiddetto “punto G” 152 . ci si trova di fronte a quello che gli americani chiamano “tension nose” rappresentato da uno sviluppo cartilagineo in eccesso all’interno di una “camicia” mucopericondrale ristretta. un ottimo apporto vascolare ed una stabilità di rapporti che insieme favoriscono la guarigione e salvaguardano dalla creazione di perforazioni. Figura 3. in questo modo.

6). Figura 4. inferiore Condrotomia D) Condrotomia posteriore: si distacca la giunzione osteocartilaginea posteriore (fig.4). posteriore Condrotomia E) Confezionamento dei tunnels posteriori ossei: una volta confezionata la condrotomia posteriore si prosegue con i due tunnel subperiostei (fig. Nel caso in cui vi sia un’estrema deviazione a sinistra della quadrangolare o vi 153 . Tunnels posteriori ossei (visione dall’alto) Una volta confezionati i due tunnels ossei posteriori è possibile rimuovere facilmente le creste ossee vomeriane e le deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza la necessità di ricostruirle.5) Figura 5. Figura 6. Condrotomia anteriore (a “double break”) C) Condrotomia inferiore (si rimuove una striscia di qualche millimetro del margine inferiore della quadrangolare previa disinserzione dalla cresta mascellare) (fig.7). Figura 7.B) Esposizione del margine anteriore della quadrangolare e suo rimodellamento mediante condrotomia anteriore a “double break” (fig.

Tunnel superiore destro Una volta bypassata l’eccessiva angolatura o la frattura.8 e 15). si confeziona come al solito il doppio tunnel osseo posteriore. Rimozione cresta con sgorbia 154 . si confezionano dei ridottissimi tunnels inferiori agendo dall’alto e allestendo possibilmente il tunnel dalla parte concava della cresta mascellare (fig. Tunnels inferiori di minima 4j Tempo: Allineamento Trattamento della parte ossea posteriore (rimozione delle creste ossee vomeriane e delle deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza necessità di ricostruirle) (figg. A questo punto è possibile rimuovere parzialmente o interamente la cresta mascellare con una comune sgorbia.10-11-12).sia una frattura verticale che impediscano il confezionamento del tunnel inferiore sinistro. Figura 9. Figura 8. Successivamente. qualora cioè sia indispensabile un rimodellamento o una resezione della cresta mascellare. In ogni caso la quadrangolare manterrà sempre un’area estesa in cui il mucopericondrio rimane adeso alla cartilagine salvaguardandone l’integrità e minimizzando il rischio di perforazioni. Resezione cresta ossea Figura 11. Figura 10. si seziona la cartilagine verticalmente e si esegue lo scollamento a destra (figg. in caso di necessità.9).

della porta da saloon (swinging door). Rimozione creste vomeriane con p. in quanto la cartilagine sarà fissata solo superiormente ed il setto avrà perso tutte le sue tensioni. Figura 13. se necessario.13-14) che possono essere scolpiti sia in senso orizzontale che verticale.Figura 12. Una volta eseguite queste manovre. di Veil Così facendo il muco-periostio della parte ossea del setto viene scollato su ambo i lati dello stesso rendendo estremamente semplici le manovre di rimozione delle eventuali irregolarità del vomere e dell’etmoide. avremo raggiunto il concetto. I pilastri di Goldman (rimodellamento verticale). procedura usuale nei bambini. Un eventuale ulteriore rimodellamento della quadrangolare. Rimodellamento cartilagineo orizzontale Figura 14. Questa parte di setto può infatti essere rimossa senza causare nessun problema di stabilità. Figura 15. nell’ottica di un perfetto allineamento della stessa. oppure lussarla sulla linea mediana. A questo punto è molto semplice. Tunnel controlaterale in caso di frattura 155 . a cui si è fatto già cenno. Una volta eseguita la condrotomia inferiore della quadrangolare. rimuovere la cresta mascellare stessa completamente o in parte. viene eseguito secondo la tecnica dei pilastri di Goldman (figg. si ottiene una perfetta esposizione della cresta mascellare che viene sempre scollata da sopra riducendo al minimo la formazione di tunnel sul pavimento delle fosse nasali.

consente di portare a termine gli interventi di settoplastica nei bambini ove l’allineamento ed il riposizionamento della quadrangolare sono importantissimi per il successivo corretto sviluppo del naso e del massiccio facciale. di evitare il tamponamento delle cavità nasali. soprattutto se l’intervento viene eseguito in anestesia locale. Si procede quindi dall’indietro in avanti e dal basso in alto creando una sorta di rete a maglie più o meno strette che fissa la cartilagine nella sua nuova posizione. non vi è un’età minima per la chirurgia del setto nei bambini. Ovviamente le indicazioni. il cui sviluppo è peraltro precoce (vedi grafico dell’accrescimento. Per fare questo si annoda la parte terminale del filo di sutura in modo da ancorarlo alla porzione posteriore del setto. Sull’altro piatto della bilancia vi è comunque la certezza che un bambino che non respira con il naso svilupperà sicuramente importanti alterazioni del naso stesso e del massiccio facciale. Di fatto non vi è un limite inferiore d’età per eseguire un corretto riposizionamento della cartilagine quadrangolare in qualsiasi modo dislocata o severamente deviata. Le indicazioni assolute. fig. di favorire la guarigione del setto. La tecnica descritta.17). di ridurre eventuali ridondanze della mucosa e. oltre che per traumi ed ematomi.16). Il filo viene quindi annodato al di sopra della spina nasale. quindi. scolliamo il mucopericondrio su di un solo lato e per lo più non eseguiamo rimozioni ossee in quanto queste strutture settali proseguono il loro accrescimento sino oltre l’età dello sviluppo. per la chirurgia nasale sono: 1) deviazioni che causano un importante difficoltà respiratoria nasale 2) deviazioni che causano alterazioni della struttura nasale (naso torto) 3) traumi nasali acuti 4) ematomi del setto 5) ascessi del setto. tuttavia quanto più giovane è il bambino tanto più conservativa dovrà essere questa chirurgia.5jTempo: Fissazione Si procede ad una sutura “a materassaio” trasfissa che parte da dietro e viene in avanti (fig. 156 . grossomodo in corrispondenza della pregressa condrotomia posteriore. particolarmente conservativa. Sutura a materassaio LA SETTOPLASTICA NEL BAMBINO Eseguiamo di regola la settoplastica nei bambini ad iniziare dall’età di 4-5 anni in quanto questo è il periodo in cui la quadrangolare ha praticamente ultimato il suo sviluppo. quindi in assenza di sanguinamento. a fronte di un’ulteriore crescita pressoché esclusiva del setto osseo. quindi. I vantaggi di questa sutura sono rappresentati dalla possibilità di suturare tutte le eventuali lacerazioni della mucosa. di evitare la formazione di spazi morti e quindi di ematomi. Per riassumere. Figura 16. pertanto. sottolineiamo l’importanza di rimozioni di minima della cartilagine quadrangolare. di conseguenza. Dal punto di vista tecnico. sono limitate alle deformità settali importanti e clinicamente significative sulla funzione respiratoria e sullo sviluppo del massiccio facciale.

La forbice a punta segue quindi la cartilagine triangolare verso l’alto e con movimenti di apertura procede allo scollamento del rivestimento cutaneo (fig. punto di repere sicuro per proseguire lo scollamento verso l’alto (fig. L’accrescimento del setto. alcune fibre del muscolo laterale del naso e si espone il retourning della triangolare. Figura 18. L’INTERVENTO CORRETTIVO RINO-SETTALE I tempi in successione dell’intervento correttivo rino-settale sono i seguenti: 1.Figura 17.20). Scollamento della volta A. Incisione intercartilaginea destra che si arresta a metà columella (fig. 157 . Con una forbice a punta (tipo Joseph) si separano le fibre del legamento tra alare e triangolare. Evidenziazione del margine cefalico della crus laterale e del retourning della triangolare. Incisione intercartilaginea Figura 19. Lo scollamento è in genere leggermente più ampio della porzione di gibbo osteo-cartilagineo da rimuovere e viene completato mediante uno scollatore la cui finalità è quella di raggiungere il piano sottoperiostale e di scollare efficacemente il muscolo procero che potrebbe rendere difficoltosa la rimozione del gibbo.19). Incisione intercartilaginea sinistra a congiungersi con l’emitrasfissa B. Un retrattore dell’ala espone il margine caudale della cartilagine triangolare e l’incisione della cute si esegue 1-2 millimetri al di sopra e parallela a questo margine.18).

22) creando così una sorta di scalino in corrispondenza del gibbo osseo contro cui si impegna l’osteotomo per eseguire la gibbotomia ossea (fig.23). Gibbotomia ossea 158 . ma a questo punto non troppo. Figura 22. 2. Non usiamo praticamente mai la raspa. ben sapendo che molti chirurghi in questi casi usano la raspa. ma rimuoviamo con piccoli osteotomi eventuali irregolarità ossee. iniziare a parlare della gibbotomia dalla punta. Gibbotomia Vi sembrerà strano. Per sottolineare già da ora l’importanza della proiezione del terzo inferiore della piramide cominceremo appunto a parlare della gibbotomia ricordando una frase di Sheen “The extent of tip projection determine the amount of dorsal resection”. Figura 23. E d’altronde “with poorly projecting tips dorsal resection is often excessive”. Gibbotomia cartilaginea. Usiamo pertanto sempre uno scalpello non protetto di 14 mm. iniziando anteriormente dal gibbo cartilagineo che viene rimosso mediante la forbice di Fomon (fig.Figura 20. La gibbotomia si esegue solitamente in due tempi. Scollamento della volta. anche in caso di gibbi piccoli.

va sollevato con un dorsal graft (fig.24). Osteotomie Va innanzitutto precisato che non in tutti i casi di rinoplastica sono necessarie le osteotomie o comunque non entrambe le osteotomie basali e/o mediali (paramediali). I casi in cui può essere conveniente non eseguire le osteotomie anche dopo la rimozione del gibbo sono i casi di ossa nasali sottili o particolarmente brevi ed in pazienti anziani. Non eseguiamo di solito l’osteotomia traversa che comunque ricordiamo per motivi di completezza. La osteotomia che noi eseguiamo di regola è la basale che ha la sua indicazione principale nel chiudere l’open roof e nel correggere il naso torto. quando l’angolo naso-frontale non esiste. la mediale e la doppia osteotomia basale. viceversa. il naso sembra troppo lungo e la proiezione risulta ridotta. Nella stragrande maggioranza dei casi le osteotomie vengono eseguite per correggere l’ “open roof deformity” che consegue alla rimozione del gibbo. Le osteotomie cui facciamo riferimento sono: la laterale. Figura 25. Le varie osteotomie basali 159 . E’ viceversa importante capire quante e quali osteotomie sono indicate ed eseguirle correttamente. Quando l’angolo è in una posizione troppo alta o è eccessivamente ottuso. Oltre che per questo motivo le osteotomie vengono eseguite per stringere una volta osteo-cartilaginea larga e raddrizzare un naso torto. Creazione di un angolo naso-frontale 4. La posizione dell’angolo naso-frontale ha influenza sulla proiezione e la lunghezza del naso nella visione laterale. Viceversa un angolo troppo basso o acuto fa apparire il naso troppo corto ed eccessivamente proiettato. In questi casi la chiusura dell’ open roof si esegue usando un dorsal graft o uno spreader graft. quando l’angolo naso-frontale è troppo accentuato. “low to low” e “double level osteotomies” (fig. va creato con la gibbotomia che andrà portata più in alto. Le osteotomie possono essere eseguite sia per via interna che mediante un approccio esterno. Tutte queste osteotomie possono essere completate con le osteotomie mediali.Nella esecuzione della gibbotomia va preservata o ricostruita la linea ideale del dorso nasale. Eseguiamo di solito l’osteotomia basale in tre modi differenti a secondo delle necessità: “low to high”. trasverse o con “greenstick fracture” nel segmento osseo superiore. L’angolo naso-frontale determina le caratteristiche del dorso del naso ed è in condizioni ideali compreso tra 128 e 140 gradi. Figura 24.25). Ne deriva quindi il fatto che.

Procediamo quindi per circa un centimetro lateralmente in modo tale da conservare uno “sperone” osseo (cosiddetto Webster triangle) in corrispondenza della regione valvolare (fig. La low to low viene eseguita con le stesse modalità pur avendo un’indicazione diversa. In questo caso infatti è necessario il completamento mediante una frattura paramediana che va eseguita sempre prima della basale perché in questo modo si agisce su una struttura ancora completamente rigida. Se non riteniamo sufficiente la frattura così ottenuta. Nella pratica. si completa la frattura del segmento osseo supero-mediale. eseguiamo l’ostetomia basale identificando mediante lo speculum l’apertura piriforme. Figura 26. risalendo lungo la branca montante del mascellare per evitare la formazione dello step (scalino) che si evidenzia nel caso di una osteotomia basale alta. con un movimento di leva sullo scalpello verso l’interno. completiamo la stessa con una “greenstick fracture” del segmento osseo superiore. In pratica il chirurgo controlla la progressione dello scalpello palpandone la piccola protezione al di sotto della cute mentre l’aiuto utilizza il martello secondo la modalità della doppia percussione (tap-tap). Così facendo 160 . E questa è la frattura che usiamo più di frequente per chiudere l’open roof. ma usandolo come leva. Questo ci salvaguarda da eventuali collassi di questa importante area. incidendo la cute al di sopra di questa immediatamente al disotto della testa del turbinato inferiore e quindi impegniamo lo scalpello protetto di 4 mm. Il triangolo di Webster Poi si prosegue con un movimento di rotazione progressiva dello scalpello che da orizzontale diventa verticale fino a raggiungere il punto di mezzo tra nasion e canto interno tenendo ben presente che l’osteotomia basale non deve risalire oltre la linea intercantale.29-30). Il chirurgo deve stare ovviamente “basso” con l’osteotomia. L’osteotomia paramediana va eseguita con una direzione leggermente verso l’esterno in modo tale da raggiungere la linea di frattura basale.Si procede in pratica con l’osteotomia lungo la branca montante del mascellare verticalizzando progressivamente l’osteotomo che risale sino ad un punto di mezzo tra il nasion ed il canto interno. Questa è in pratica la frattura del tipo “low to high”. che è la più usata. In casi di ossa nasali sottili e di cute anch’essa sottile eseguiamo l’osteotomia basale con un osteotomo di 3 mm. completiamo la frattura della parete laterale nasale con un movimento di pressione dello stesso verso l’interno. non protetto. in senso orizzontale. Non eseguiamo tunnel sottocutanei in corrispondenza del percorso dell’osteotomia proprio per evitare danni a carico dei tessuti molli e in particolare del periostio la cui integrità è importante nel processo di guarigione della frattura. Le fratture del tipo “double level” vanno ovviamente associate anch’esse ad una paramediana e si rivolgono pressoché esclusivamente ai nasi torti ed in particolare alla parete convessa del naso torto che è quella che richiede un riposizionamento mediale più accentuato. senza mai superare verso l’alto questo punto (figg. Nel caso di nasi particolarmente larghi eseguiamo viceversa una frattura “low to low” che va necessariamente completata con una frattura paramediana in modo tale da produrre una completa mobilizzazione delle pareti laterali del naso che permette di riposizionarle stringendo maggiormente la volta. Senza muovere lo scalpello.26). A questo punto.

Movimento dell’osteotomo. Le osteotomie mediali. per cui non è necessario eseguirne sempre due. Un’altra evenienza in cui l’osteotomia mediale è particolarmente utile è nel caso di ossa nasali particolarmente spesse in cui una greenstick fracture non ci garantisce una corretta medializzazione delle pareti laterali ossee della volta. particolarmente in pazienti con ossa nasali spesse e volte nasali particolarmente ampie. Vengono eseguite di solito dopo la rimozione di un gibbo particolarmente ampio e sempre prima della osteotomia basale eseguita di solito secondo la tecnica low to low. L’osteotomia mediale si può dividere in obliqua e paramediana (fig. La osteotomia basale doppia si rivolge soprattutto alle pareti laterali asimmetriche.27). Figura 30. In questo modo vengono controllate anche le pareti nasali ossee particolarmente convesse. La superiore delle due osteotomie viene solitamente condotta nel solco naso-genieno e viene eseguita per prima. Figura 29. E’ importante eseguire per prima la superiore per garantirsi un osso sottostante stabile da tagliare successivamente. In pratica l’osteotomia mediale è importante per controllare la linea di frattura della parte superiore della volta.non eseguiamo mai una frattura traversa. Nella nostra esperienza la maggior parte delle rinoplastiche non richiedono di regola l’esecuzione di questo tipo di osteotomia. L’osteotomia mediale viene definita come la separazione delle ossa nasali dal setto osseo. evenienza tipica dei nasi torti. 161 . In certi nasi torti può essere sufficiente una sola frattura basale. Figura 27. Il caso più tipico è la maggior convessità di una parete laterale rispetto alla controlaterale. Osteotomia basale.

E’ logico pertanto avere un approccio sistematico ma “graduato” in termini di aggressività chirurgica alla punta. dal momento che determinano processi di guarigione più controllabili rispetto alle incisioni e dissezioni più estese. non interruttive che riescano a coniugare una forma piacevole della punta al mantenimento di una corretta proiezione. viceversa corre lungo il margine alare non esattamente parallela al margine caudale delle alari stesse. Distinguiamo: 1. sono un tempo esclusivamente di esposizione e non determinano necessariamente il tipo di procedura chirurgica che verrà eseguita.LA PUNTA Il terzo distale della piramide nasale è ritenuto. 3. sono da scegliere le incisioni meno invasive. Lo sforzo degli ultimi anni è stato pertanto quello di mettere a punto tecniche chirurgiche non aggressive e. Viene solitamente eseguita assieme all’intercartilaginea e viene usata per eseguire diversi differenti tipi di procedure chirurgiche sulla punta. Non esiste infatti una tecnica universale per correggere la grande varietà di alterazioni esistenti a carico della punta. stabili nel tempo e sicuri. Lo stesso dicasi per le tecniche di indebolimento di un arco alare convesso mediante l’esecuzione di incisioni incrociate (cross hatching) e di incomplete dome incisions che comunque conservano la continuità cartilaginea. Quello che di solito non si aggiunge è che vi sono anche differenze sostanziali nel prezzo da pagare. In questo senso le suture riposizionano le cartilagini alari in modo tale da mantenere la loro integrità strutturale. Viene usata più raramente per l’alto grado di retrazioni e possibili reazioni cicatriziali. “E’ da tutti riconosciuto che vi sono diverse vie per raggiungere lo stesso risultato chirurgico nella chirurgia della punta. lascia ovviamente intatto il setto membranoso 162 . se possibile. mette al riparo anche da evidenti alterazioni tardive e quindi dalla necessità di ricorrere ad una chirurgia secondaria. Incisione intercartilaginea. come detto. Dove possibile. 2. determinando così risultati prevedibili. La rim incision nella cute del vestibolo lungo il margine caudale delle cartilagini alari. nella stragrande maggioranza dei casi. Le incisioni. Viene solitamente eseguita in corrispondenza del retourning della triangolare e si unisce spesso alla incisione emitrasfissa con il duplice scopo di esporre la volta nasale e di consentire una chirurgia retrograda sulla punta o. Il chirurgo nasale deve possedere diverse tecniche e diversi approcci chirurgici da applicare nel modo più appropriato alle diverse alterazioni anatomiche che si incontrano. eseguita su di un lato solo. Il chirurgo saggio tiene presente questi aspetti. Molti chirurghi la preferiscono alla “rim incision”. Viene condotta . nell’intervento correttivo rino-settale. fatto che. L’emitrasfissa. Con l’incisione intracartilaginea si seziona contemporaneamente la cute del vestibolo e la crus laterale della cartilagine alare. Le incisioni settali sono rappresentate dalla trasfissa e dalla emitrasfissa e vengono entrambe eseguite parallelamente al margine caudale della cartilagine quadrangolare. Solo raramente viene usata in alternativa all’intercartilaginea per consentire l’accesso alla volta nasale. in associazione con l’incisione marginale. la lussazione della alare stessa (delivery). un’entità anatomo-funzionale a se stante a sottolinearne il ruolo cruciale estetico e funzionale. L’esempio più tipico è il preservare dove possibile gli importanti meccanismi di supporto della punta. Incisione intracartilaginea.” (Richard Webster). Incisione marginale.

una dei meccanismi maggiori di supporto della punta. queste incisioni di fatto determinano un decremento della proiezione stessa. In questo senso un’incisione trasfissa interrompe bilateralmente il legamento di supporto tra le crura mediali ed il margine caudale del setto. Passiamo ora ad esaminare le quattro tecniche fondamentali di chirurgia della punta: 1. L’attenzione deve essere posta nel non interrompere accidentalmente l’arco cartilagineo e nel non estendere la rimozione troppo lateralmente per non indebolire l’ala nasale in corrispondenza del triangolo molle di Converse e creare quindi una stenosi valvolare secondaria (fig. salvaguardando buona parte del legamento. che viene eseguita di regola attraverso l’incisione intercartilaginea e che può ovviamente prevedere rimozioni più o meno importanti sempre tuttavia a spese della crus laterale. preserva maggiormente il supporto della punta. infatti. Viceversa la lussazione (delivery) e la open sono in grado di risolvere qualsiasi tipo di problema delle cartilagini alari. retrograda 2. di differente esecuzione ma concettualmente molto simili. ma non risolvono i problemi più complessi di chirurgia della punta (punta eccessivamente larga. punta eccessivamente lunga (pinocchio nose)) per cui si rivolgono fondamentalmente a correzioni di minima. Figura 31. Pertanto. Per questi ovvi motivi l’incisione emitrasfissa. non interrompono completamente i legamenti delle cartilagini alari con le strutture circostanti. Per quanto attiene alle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide nasale (tension nose. vanno esaminate le più comuni deformità che interessano il terzo distale della piramide nasale. la tecnica proposta è la retrograda (fig. I vantaggi stanno nella rapidità di esecuzione (non è. Dal momento che il legamento delle crura mediali con il margine caudale del setto rappresenta.dell’altro alto. esterna o open La tecnica retrograda e la transcartilaginea. come abbiamo visto. in caso di ricerca di una migliore definizione di punta. punta asimmetrica.31). indispensabile rimuovere completamente il rivestimento cutaneo dalla cartilagine alare) e nella bassissima incidenza di alterazioni cicatriziali secondarie. punta bifida. A questo punto. transcartilaginea 3. lussazione o delivery 4. Tecnica di esposizione della crus laterale per via retrograda 163 . bulbous tip.32). boxy tip) si rimanda al capitolo “strategie diagnostiche delle rinosettoplastiche” argomento della precedente comunicazione al Convegno AOICO di Rieti. punta quadrata (box).

ove possibile. la rimozione del margine cefalico della alare spinto più o meno medialmente a rimuovere anche parte del dome a seconda che si voglia ottenere un maggiore o minor restringimento della punta stessa. sicura. punte eccessivamente larghe.Figura 32. Figura 34. Le resezioni eseguibili sul margine cefalico della crus laterale con tecnica retrograda In caso di punte bifide. proponiamo una tecnica non interruttiva che prevede un approccio di tipo delivery. Tecnica di Goldmann 164 . un indebolimento della crus laterale attraverso incisioni incrociate (cross hatching) e la sutura delle crus mediali nella loro porzione superiore immediatamente al di sotto del dome.33). box. Tecnica di Denecke-Meyer Come terza proposta tecnica segnaliamo la tecnica di Ponti cosiddetta butterfly che partendo dal metodo interruttivo di Goldman prevede la rielaborazione della struttura cartilaginea del dome mantenendo integra la sottostante continuità cutanea.34-35). attuale. Questa tecnica proposta da Denecke e Meyer nel 1964 è ancora del tutto efficace. bulbous. Questa tecnica. utilizzabile per altro anche in tutte le alterazioni del paragrafo precedente. Figura 33. semplice da realizzare e foriera di buoni e prevedibili risultati estetici (fig. è particolarmente indicata qualora si voglia modificare la lunghezza della punta sia in senso riduttivo (pinocchio nose) che nel senso di aumentarne la proiezione (fig.

Figura 35. Tecnica di Ponti (butterfly) 165 .

per una attività erosiva locale nei confronti delle limitanti ossee e per una diffusione sottomucosa. verso la fossa infratemporale attraverso la fessura pterigo-mascellare e verso l’apice orbitario attraverso la fessura orbitaria inferiore Gli aspetti radiologici della TAC che consentono di porre diagnosi certa di fibroangioma nasofaringeo giovanile sono quindi: 1) presenza di una massa unilaterale nella fossa nasale e nella fossa pterigo-palatina (sono tuttavia descritti fibroangiomi con localizzazione nella fossa pterigo-palatina ed estensione laterale senza interessamento della cavità nasale) 2) erosione dell’osso retrostante il forame sfeno-palatino a livello di radice del processo pterigoideo mediale 166 . Si caratterizza per una crescita lenta.IL FIBROANGIOMA NASO-FARINGEO GIOVANILE: STRATEGIE DIAGNOSTICHE E FOLLOW-UP POST-OPERATORIO Dr. G. gravativo. Panciera U. Questo tumore interessa quasi esclusivamente il sesso maschile e sebbene si possa manifestare a qualsiasi età è più frequente tra i 14 e i 25 anni. Ospedale di Desenzano del Garda (BS) Il fibroangioma naso-faringeo giovanile è un tumore istologicamente benigno.O. L’endoscopia nasale con fibre ottiche consente facilmente di individuare la lesione nel rinofaringe apprezzandone la sua estensione nel distretto naso-faringeo.T. di stadiare la malattia. La presenza di imponenti epistassi recidivanti in giovani maschi deve sempre porre in diagnosi differenziale anche un fibroangioma naso-faringeo. ORL e Otoneurochirurgia. La clinica è spesso di scarso aiuto nelle fasi di esordio della malattia perché caratterizzata da epistassi. Danesi. non capsulato. La struttura ossea posteriore al forame sfeno-palatino è da molti considerata la sede di origine del fibroangioma nasofaringeo giovanile. La TAC fornisce importanti informazioni sulle reali dimensioni della massa e sui rapporti di quest’ultima con le strutture vascolari e nervose circostanti. ostruzione nasale unilaterale e dolore facciale sordo. Il management preoperatorio è rappresentato dall’endoscopia nasale. La TAC in proiezione coronale evidenzia quasi sempre una erosione del margine posteriore del forame sfeno-palatino e dell’osso retrostante. altamente vascolarizzato che origina molto spesso nella regione del forame sfeno-palatino. Nel sospetto di fibroangioma nasofaringeo è assolutamente controindicata la biopsia della lesione sotto guida endoscopica per il rischio di imponente sanguinamento. formato dal processo sfenoidale dell’osso palatino e dalla lamina mediale del processo pterigoideo. D. L’obiettivo principale delle indagini pre-operatorie è di fare diagnosi corretta. L’apporto vascolare origina di solito dal sistema della carotide esterna omolaterale ma anche dal sistema della carotide interna. dalla TC e dall’angiografia digitale carotidea. di stabilire l’apporto vascolare del tumore in modo da selezionare l’approccio chirurgico ottimale e ridurre al minimo il rischio di sanguinamento massivo intraoperatorio. Dr. Il tumore può crescere in direzione mediale con invasione della cavità nasale e in quella laterale con espansione verso il corpo e la grande ala dello sfenoide.

in base al riscontro radiologico. vi sia un elevato rischio intra-operatorio di lesione dell’arteria carotide interna per le eccessive dimensioni della massa. post-operatoriamente inoltre è possibile utilizzare eritropoietina. Qualora. mentre è meno indicato in fase di stadiazione preoperatoria. ma dal punto di vista del timing chirurgico possiamo dire che solo la TC è veramente indispensabile. Dopo l’introduzione del gadolinio inoltre vi è un enhancement importante. La RMN trova ottimo impiego insieme all’angiografia digitale per la ricerca di eventuali recidive. Con questa metodica infatti il tumore si restringe ma diventa anche più difficile da aggredire nelle infiltrazioni ossee profonde dello sfenoide con conseguente alto rischio di non radicalità chirurgica e di recidiva precoce. L’angiografia digitale carotidea viene eseguita qualche giorno prima dell’intervento chirurgico ed è un esame fondamentale per identificare l’apporto vascolare del tumore. mal tollerano gli abbondanti sanguinamenti intra-operatori tipici di questa chirurgia. La maggior parte delle recidive infatti sono descritte nei casi in cui il tumore erode profondamente le strutture sopra menzionate. è però una delle cause più importanti delle recidive postoperatorie. diversamente dagli adulti. Anche la RMN è abbastanza caratteristica in quanto il fibroangioma presenta un tipico“segno di vuoto” (signal voids) in T2 che è tanto maggiore quanto maggiore è l’apporto vascolare del tumore. TC e RMN sono importanti rispettivamente per lo studio delle limitanti ossee e dei tessuti molli. rappresenta un importante fattore prognostico per le recidive post-operatorie. L’embolizzazione (con particelle di alcool polivinilico di 140 mm) è di particolare importanza nei soggetti molto giovani che. 167 .L’interessamento marginale o massivo dello sfenoide e della base del processo pterigoideo. L’angiografia consente inoltre nello stesso momento di eseguire una embolizzazione dei rami arteriosi principali afferenti alla massa. utile dal punto di vista chirurgico. viene eseguito preoperatoriamente un “ballon test” con Xenon-TAC per studiare la validità del circolo collaterale della carotide interna controlaterale in modo da capire se il paziente possa tollerare la chiusura di una delle due carotidi interne (in caso di necessità). Secondo alcuni autori l’embolizzazione preoperatoria. ancor più della TAC e della RMN. Il trattamento del fibroangioma naso-faringeo è chirurgico e la scelta della tecnica dipende dalle dimensioni della massa e dall’abilità del chirurgo. Il follow-up prevede controlli endoscopici trimestrali per il primo anno e una angiografia digitale a 6 mesi dall’intervento. L’approccio più utilizzato attualmente è il mid-face degloving con tecnica microscopica. specie nei tumori estesi con infiltrazione ossea profonda. consente di evidenziare anche piccole persistenze di malattia grazie alla identificazione della componente vascolare del tumore. valutabile radiologicamente. Questo esame infatti. Per evitare trasfusioni il paziente può depositare pre-operatoriamente alcune sacche del proprio sangue e durante l’intervento si può effettuare l’emodiluizione e il recupero del sangue.

Laryngoscope Nov 1998. Llloyd et al. Vol 98: 291-295 4. 80-85 9. Price et al. Paavolainen. B. Head & Neck Aug 1997. Vol 37. Vol 113: 127-134 8. Dec 1996. Schroth et al. Zhang et al. 391-398 7. Jafek. Laryngoscope Jan 1986. R. Experiences with endonasal surgery in angiofibroma. B. the versatile midface degloving approach. Krause.J. M. Nasopharyngeal angiofibromas : selecting a surgical approach. Journal Laryngol Otol Feb 1999. Arch Otolarynngol Head Neck Surg. Sublabial approach to the nasal and paranasal cavities using nasal pyramid osteotomy and septal resection. M. G. H. Juvenile angiofibroma : the lessons of 20 years of modern imaging. Fagan et al. H. Measurement of intratumoral arteriovenous shunts. Journal Laryngol Otol Oct 1996.W. Laryngoscope Mar 1988. Preoperative embolization of paragangliomas and angiofibromas. Vol 96: 106-107 6. Kamel. A modification of the midface degloving technique. J. G. C. G. Laryngoscope 1999. Malmberg. Update on the infratemporal fossa approaches to nasopharyngeal angiofibroma. Vol 108: 1717-1721 5.BIBLIOGRAFIA 1. Rhinology 1999. Vol 109: 1781-1784 3. Vol 122: 1320-1325 2. Vol 110: 962-968 168 . Transnasal endoscopic surgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Schick et al. J.

La regressione spontanea dopo i 20 anni osservata da alcuni autori non è stata convalidata da altri. turgida e pulsante. ORL Ospedale di Bergamo INTRODUZIONE L’angiofibroma è considerato un tumore. Lo stroma è composto soprattutto da fibroblasti. probabilmente. trattandosi.O. di precisare i rapporti tumorali con i principali vasi sanguigni. di differenziare l’estensione intrasinusale del tumore dalle alterazioni secondarie a ostruzione o flogosi come edema mucoso e versamento. immersi in una matrice connettivale (fibre collagene ed elastiche). con occasionali cellule muscolari lisce o elementi di transizione tra i due istotipi (miofibroblasti). più raramente. La TC con mezzo di contrasto è l’esame ideale per mostrare l’estensione del tumore. Il tumore si presenta come una massa rossastra. DIAGNOSI La diagnosi di angiofibroma è relativamente facile. del prevalere dello sviluppo della componente fibromatosa dell’angiofibroma con arresto del sanguinamento oppure di un vero processo necrotico indotto da un difetto vascolare. Lo studio radiologico tradizionale e tomografico. con difetti del visus e oftalmoplegia. l’interessamento sinusale. ha perso di utilità diagnostica. mentre la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica costituiscono i cardini della diagnostica per immagini. rinorrea mucopurulenta. liscia. ORL Ospedale di Castelfranco Veneto (Treviso) *U. S. L’evoluzione clinica è tuttavia potenzialmente maligna per la tendenza ad espandersi e a sanguinare. ipoacusia per disfunzione della tuba di eustachio.O. La sintomatologia clinica si manifesta. La prima è costituita da una rete arterocapillare e da lacune vasali rivestite da endotelio fenestrato privo di cellule muscolari.O. L’angiografia digitale. R. Pareschi*. tumefazioni facciali. I limiti delle propaggini specie endocraniche trovano nella RM delle informazioni più precise e dirimenti. che occupa il settore posteriore della fossa nasale o della rinofaringe. Mentre la TC provvede alla miglior visualizzazione dell’osso. protrusione bulbare. Russo. I grandi tumori possono determinare anche depressione del palato molle. i rapporti con le strutture osee. istologicamente benigno. Mazzoni** U. rinolalia chiusa e. che conferiscono alla malattia la tendenza a sanguinare con possibili gravi emorragie. i cambiamenti oseei patologici come la distruzione ossea e l’iperostosi. sull’esame clinico e sullo studio radiologico. Tipica è l’erosione e la sporgenza anteriore della parete posteriore del seno mascellare e lo spostamento posteriore del processo pterigoideo (segno di Holman-Miller) e l’erosione del processo pterigoideo e del clivus. la RM permette di definire le differenze tra i tessuti molli.ANGIOFIBROMA DELLA RINOFARINGE F. La composizione del tessuto fibroso è variabile. di solito. Bagatella. lobulata. Essa fornisce informazioni sul grado di irrorazione e sulle principali arterie nutritive del tumore 169 . con l’ostruzione nasale mono o bilaterale con epistassi. Si basa essenzialmente sulla storia. in un adolescente nell’età della pubertà. ORL Ospedale di Legnano (Milano) **U. dopo l’avvento della tomografia computerizzata. A. a seconda dei casi. caratterizzata dalla presenza di una componente vascolare ed una stromale. è un ausilio o una conferma della diagnosi.

contrastata per i possibili rischi. Il tumore può infine invadere la fossa cranica con interessamento intradurale (stadio IV). L’ ORBITA E LA REGIONE PARASELLARE PERMANENDO LATERALE AL SENO CAVERNOSO TUMORE CON INVASIONE MASSIVA DEL SENO CAVERNOSO. Session nel 1981 ha proposto una classificazione basata sulle caratteristiche radiologiche (tomografia computerizzata). spazio parafaringeo. si differenziano poi l’estensione endocranica extradurale (stadio III) da quella intradurale (stadio IV). Lo stadio II raggruppa i tumori che coinvolgono le strutture etmoido-mascellare. allo sfenoide ed al mascellare omolaterali. esiste anche in mani capaci ed esperte. REGIONE DEL CHIASMA OTTICO O FOSSA PITUITARIA STADIO III STADIO IV 170 .B. è in relazione alla progressiva estensione del tumore ed alle possibilità terapeutiche chirurgiche. L’immagine angiografica ha un aspetto caratteristico di reticolo nella fase arteriosa e di densa macchia persistente nella fase venosa. Differisce da quella di Fisch per il coinvolgimento della fossa infrasfenotemporale allo stadio II piuttosto che allo stadio III. Lo stadio I è limitato ai tumori che sono confinati alla rinofaringe. IL SENO MASCELLARE. modificando la suddivisione in stadi già descritta da Fisch nel 1983. E’ utile nei grandi tumori con estensione endocranica per pianificare l’intervento. fossa pterigomascellare e infrasfenotemporale mono o bilaterale. Il rischio dell’embolizzazone. all’etmoide.e sull’eventuale coinvolgimento dell’arteria carotide interna. senza erosione ossea. Radkowski nel 1996 ha pubblicato una revisione della classificazione dell’angiofibroma. oltre l’estensione precedente. Biopsia che comunque è prudente fare in ambiente chirurgico per il rischio di emorragie. Andrews . STADIAZIONE Diverse sono state le stadiazioni dell’angiofibroma descrite in letteratura. SENO ETMOIDALE E QUELLO SFENOIDALE CON DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA INFRATEMPORALE. Eccezionalmente per la diagnosi è necessaria la conferma istologica con la biopsia. dell’orbita o l’estensione intracranica extradurale caratterizzano lo stadio III. ha classificato la malattia in base alle modalità di accrescimento della lesione. paventato da molti autori. modificando la proposta di Sessions e suddividendo tre stadi in ulteriori sottostadi (A. 1983 STADIO I STADIO II TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE SENZA DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA PTERIGOMASCELLARE. quando si associa l’embolizzazione 24-48 prima dell’intervento e nel postoperatorio per evidenziare residui tumorali. prevede il coinvolgimento di una o più delle seguenti strutture: fossa nasale. La classificazione di Bagatella del 1995. Il coinvolgimento della fossa zigomatica. è diventata comunque un notevole ausilio chirurgico in termini di sanguinamento.C). rinofaringe e seni paranasali controlaterali. FISCH. pterigomascellare ed infrasfenotemporale. Nei nostri casi abbiamo osservato un’amaurosi. Chandler ha descritto una classificazione in relazione alla valutazione clinica e strumentale (tomografia computerizzata). alla fossa nasale. Lo stadio II. L’embolizzazione. Pertanto lo stadio I comprende i tumori limitati alla rinofaringe. o temporale.

SENO ETMOIDALE. ALLA FOSSA NASALE. ETMOIDE. ALL’ETMOIDE. FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE. ORBITA.CHANDLER. ASSENZA DI EROSIONE OSSEA O EROSIONE LIMITATA AL FORAME SFENOPALATINO TUMORE ESTESO ALLA FOSSA PTERIGOPALATINA O AL SENO MASCELLARE. 1995 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE. 1989 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE. SPAZIO PARAFARINGEO. SENO SFENOIDALE. ORBITA E/O GUANCIA TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA STADIO IV ANDREWS. 1984 STADIO I STADIO II STADIO III TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO ALLA FOSSA NASALE E/O AL SENO SFENOIDALE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: SENO MASCELLARE. SENZA EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA NASALE. TEMPORALE. DELLA FOSSA IPOFISARIA O DEL CHIASMA OTTICO STADIO II STADIO III STADIO IV BAGATELLA. O ESTENSIONE INTRACRANICA EXTRADUIRALE TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE 171 STADIO II STADIO III STADIO IV . FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE MONO O BILATERALMENTE TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA ZIGOMATICA. RINOFARINGE E SENI PARANASALI CONTROLATERALI. CON EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O ALLA REGIONE ORBITARIA SENZA (a) O CON (b) INVASIONE INTRACRANICA EXTRADURALE (PARASELLARE) TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE SENZA (a) O CON (b) INFILTRAZIONE DEL SENO CAVERNOSO. ALLO SFENOIDE ED AL MASCELLARE OMOLATERALI.

essa rimane un’alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio. oppure scegliere fin dall’inizio la via 172 . e l’endoscopio. l’asportazione chirurgica rappresenta il trattamento di elezione. l’impulso allo sviluppo di tumori maligni. inoperabili. che inizia nel 19¡ secolo e offre fin dall’inizio del 20¡ secolo numerose e discusse soluzioni operatorie che aumenteranno in seguito. per le numerose sequele che essa può indurre col passare del tempo in questi giovani pazienti come: le modificazioni della mucosa rinofaringea e dell’orecchio medio. Sebbene l’efficacia della radioterapia sia documentata da molti lavori. ● L’approccio transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare o con midfacial degloving. dimostrando. ESTENSIONE INTRACRANIALE MINIMA ESTESA INVASIONE INTRACRANICA CON O SENZA ESTENSIONE AL SENO CAVERNOSO TRATTAMENTO La chirurgia dell’angiofibroma è parte della storia della chirurgia della rinofaringe. l’estensione. Sostanziali progressi nella chirurgia si sono avuti solo negli ultimi decenni per una serie di circostanze da un lato le conquiste nel campo diagnostico con lo sviluppo della TC e RM e delle tecniche angiografiche che hanno consentito di identificare la sede d’impianto. le frese che hanno permesso di passare da una rapida e grossolana chirurgia di trazione ad una raffinata chirurgia di dissezione migliorando ulteriormente la conoscenza delle caratteristiche evolutive del tumore. ● L’approccio laterale infratemporale Il chirurgo può scegliere la via meno traumatica transnasale assicurandosi di poter passare alla via transfacciale in caso di difficoltà exeretiche. i vasi :nutritivi del tumore e di neutralizzarli con l’embolizzazione riducendo drasticamente il sanguinamento. A nostro avviso tre sono gli approcci elettivi a seconda dell’estensione: ● L’approccio transnasale con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. Tant’è che oggi. in attesa che l’embolizzazione e/o il trattamento medico risolvano il problema. ipofisari. i possibili danni cerebrali. l’arresto dello sviluppo dello scheletro facciale. la mancanza di una soluzione ottimale. dall’altro l’impiego di nuovi strumenti chirurgici come il microscopio. con l’abbondanza delle proposte. 1996 STADIO IA STADIO IB STADIO IIA STADIO IIB STADIO IIC STADIO IIIA STADIO IIIB TUMORE LIMITATO ALLA FOSSA NASALE E/O ALLA VOLTA DELLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ SENI PARANASALI TUMORE CON MINIMA INVASIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON PIENA OCCUPAZIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON ESTENSIONE ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O POSTERIORE AL PROCESSO PTERIGOIDEO EROSIONE DELLA BASE DEL CRANIO. pericolosa e deturpante e di modularla in funzione dello stadio della lesione. i possibili danni dello scheletro facciale. Questi progressi compiuti dalla tecnologia medica hanno consentito di rendere la chirurgia dell’angiofibroma sempre meno traumatica. oculari e psichici.RADKOWSKI.

I tempi chirurgici preparatori includono la rimozione parziale o totale del cornetto medio. la terza sezione.transfacciale. Il sacco. si fa poi verticale sino all’ala nasale. Quindi si eseguono con una microsega a punta con lame di 3 cm tre osteotomie per l’allestimento del lembo naso mascellare: la prima osteotomia orizzontale segue la sutura naso maxillo frontale come l’osteotomia trasversa nelle rinoplastiche. corre a livello della base del pilastro osseo dell’apertura piriforme sino a raggiungere le osteotomie verticali. la parete mediale e inferiore dell’orbita. Se necessario si mobilizza il setto nasale attraverso un’incisione emitrasfissa per poter ampliare le fosse. L’incisione cutanea inizia dall’estremità interna del sopracciglio. si pratica l’emostasi dei vasi frontali e angolari del naso e poi si scollano lateralmente i tessuti molli fino ad evidenziare la sutura naso maxillo frontale. ● Approccio Transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare di Bagatella Dapprima si esegue l’osteotomia media attraverso un’incisione emitrasfissa secondo i tempi della settorinoplastica. Prosegue poi con i tempi esterni. L’approccio transnasale viene condotto con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. poi curva intorno alla narice fino all’apertura piriforme. TECNICHE OPERATORIE ● Approccio Transnasale Microchirurgico L’intervento viene eseguito in anestesia generale con intubazione orotracheale e ipotensione controllata associando un’infiltrazione territoriale con anestetico locale e vaso costrittore. Approccio transfacciale con midfacial degloving La tecnica iniziata da Converse fu sviluppata da Casson. unitamente al legamento palpebrale interno viene spostato all’esterno e il dotto fibroso lacrimo nasale viene possibilmente isolato e preservato. fino al bordo caudale dell’osso nasale. parziale del cornetto inferiore e lo svuotamento dell’etmoide. Il paziente viene posto in posizione supina con il tronco leggermente sollevato e la testa appena ruotata dal lato dell’operatore. S’inizia con una incisione trasfissa intersetto columellare al davanti del margine libero del setto. per via sottoperiostea. L’incisione prosegue dall’interno all’esterno. in basso bilateralmente sul pavimento del vestibolo nasale ed in alto a livello 173 ● . orizzontale. Eccezionalmente è necessaria la via laterale come primo approccio o come approccio complementare ad un incompleto tempo transfacciale. il bordo orbitario e il nervo infraorbitario. dall’alto in basso fino alla spina nasale. Il dotto lacrimo nasale viene lateralizzato. Dal bordo orbitario si passa a scollare. poi prosegue sulle pareti mediale e anteriore del mascellare senza ledere il dotto lacrimo nasale e il nervo infraorbitario rispettivamente raggiungendo il pavimento della fossa nasale e del seno mascellare. Essa consente di esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale attraverso incisioni rinoplastiche e sublabiali evitando incisioni esterne poco gradite da i pazienti. Gli altri tempi chirurgici dipendono dall’estensione della lesione e ricalcano quelli descritti nell’approccio transfacciale. A questo punto le ossa nasale e mascellare sono liberate completamente dalle loro giunzioni e rimangono aderenti solo alla cute e alla mucosa che conservano un largo peduncolo mediale. Esse vengono sollevate verso l’alto e medialmente così da esporre il seno mascellare e la fossa nasale. Incisa e divaricata la cute. la seconda viene condotta lungo la sutura maxillo lacrimale fino al pavimento dell’orbita. decorre a Z a mezza via fra il dorso del naso il canto interno dell’occhio.

E’ preferibile isolare dapprima la componente endocavitaria (rinofaringe. Da questo momento l’intervento prosegue con tecnica microchirurgica. quando non si sia proceduto all’embolizzazione. il setto dalla columella e la cute nasale dalle cartilagini triangolari e dalle ossa proprie. E’ ora possibile sollevare il labbro. i tessuti molli delle guance. Viene sacrificata l’estremità posteriore del setto nelle estensioni tumorali verso la rinofaringe e la fossa nasale controlaterale e vengono aperte le cellule etmoidali nelle estensioni sfeno etmoidali. Le aderenze con la mucosa del setto. se possibile. etmoide. Questo. viene coagulato. Viene rimossa la parete mediale del mascellare col cornetto inferiore e viene coagulata l’arteria palatina maggiore quando viene interrotta. La seconda incisione sublabiale viene condotta a livello del solco labio gengivale superiore dal 3¡ molare di un lato al controlaterale. Qualora vi sia un coinvolgimento neurovascolare e un apporto vascolare secondario al tumore la via potrebbe risultare inadeguata per una minuziosa dissezione chirurgica.intercartilagineo e lungo il margine dell’apertura piriforme fino a raggiungere la precedente incisione. Le successive demolizioni ossee devono variare in rapporto all’estensione del tumore per assicurare la sua completa esposizione prima che venga aggredito. fossa nasale. sfenoide) per poterla spostare durante l’isolamento della componente laterale o asportare previa sezione col laser o con l’elettrobisturi. Lo scollamento può proseguire sul processo frontale del mascellare e sul pavimento dell’orbita per isolare il sacco e il dotto lacrimale. A questo punto con una piccola sega oscillante si eseguono le osteotomie lungo i margini della parete anteriore del seno mascellare omolaterale alla lesione. si scollano i tessuti molli dal mascellare raggiungendo lo scollamento nasale e il margine inferiore dell’orbita rispettando i peduncoli infraorbitari. Anche la porzione interna della parete posteriore del seno viene asportata per evidenziare la radice tumorale e il peduncolo vascolare principale. per le sue labili aderenze con la mucosa. Anche l’estrazione dell’estensione sfenoidale. una volta ampliato l’orifizio d’entrata. la punta e la cute del naso per esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale e le fosse nasali. legato o chiuso con clips. per via sottoperiostea. Pertanto nessuna manovra dovrà essere fatta fuori dal controllo visivo. risulta facile in quanto il tumore non aderisce alle pareti ossee. trasverse e sezione del setto. Dall’incisione sublabiale. Si passa quindi ad isolare la base d’impianto del tumore e la componente laterale. partendo dall’apertura piriforme rispettando sia il dotto lacrimale che il peduncolo infraorbitario. L’isolamento della componente endocavitaria. 174 . risulta agevole. Più pericolosa può invece risultare l’exeresi di estensioni tumorali che superino la parete laterale ossea del seno sfenoidale e si addentrino verso il nervo ottico e verso il seno cavernoso in direzione della carotide interna e dei nervi oculomotori generalmente però il tumore entra in contatto con la dura del seno e del nervo senza aderire alla componente neuro-vascolare. della rinofaringe e dei turbinati vengono facilmente liberate con l’aspiratore scollatore o recise col bisturi in tessuto sano avendo cura di coagulare o tamponare i piccoli vasi che via via si incontrano. La chiusura del peduncolo principale è un momento importante dell’intervento in grado di ridurre notevolmente il sanguinamento anche in presenza di peduncoli secondari. In alternativa può anche essere sollevata l’intera piramide nasale previe osteotomie laterali. Una manovra incauta qui può produrre una grave lesione arteriosa non controllabile o un irreparabile danno nervoso. Attraverso la prima incisione si separano le cartilagini alari dalle triangolari. La parete viene quindi temporaneamente rimossa aprendo il seno mascellare.

previa asportazione della mucosa e incollato. fibropericondrio e tessuto adenoideo. Anche all’interno dei muscoli e del grasso retromascellare e infrasfenotemporale i limiti tumorali sono difficilmente identificabili perciò è prudente isolare il tumore in tessuto sano. 175 . pertanto. lo sfenoide. Le aderenze. passando poi sulla lamina interna della pterigoide. l’antro la rinofaringe. a mano a mano che s’incontrano. Di solito non è possibile distinguere il tessuto sano da quello patologico perché non esiste alcun piano di clivaggio tra tumore e fibroperiostio. si asportano i punti sospetti per il controllo istologico intraoperatorio. Qualsiasi anche minuscola lesione della dura deve essere riparata. L’estensione del tumore verso la fossa cranica media attraverso un orifizio o una erosione della grande ala dello sfenoide a questo punto è sotto controllo e può essere rimossa mediante trazione e scollamento. i rami secondari. Per far questo bisogna scollare la dura dai bordi della breccia ossea. Se possibile nell’interstizio si introduce una lamella di osso che funga da supporto. la base della fossa cranica media con una progressione di tempi commisurata alle dimensioni e alla estensione del tumore. a questo livello. sulla cartilagine tubarica e sulla volta della rinofaringe. Qualora il tumore occupi gli spazi retromascellare e infrasfenotemporale oltrepassando il forame sfenopalatino o la parete latero faringea che sta posteriormente al processo pterigoideo bisogna demolire adeguatamente la parete postero-laterale del seno mascellare e il processo pterigoideo. Man mano che si neutralizzano i peduncoli vascolari della base d’impianto del tumore il sanguinamento si riduce progressivamente e il tumore diventa praticamente esangue tant’è che può essere sezionato e asportato a pezzi. Come si vede l’aggressione ha progressivamente esposto la fossa nasale. evitando manovre alla cieca. Nell’interstizio così preparato fra dura e osso si introduce per alcuni millimetri un lembo di fascia o di dura liofilizzata e si fissa con la colla di fibrina.La base d’impianto del tumore viene liberata iniziando dalla superficie sottoperiostea della lamina verticale del palatino. e orbito zigomatica). E’ preferibile mettere un drenaggio liquorale continuo mediante catetere lombare per alcuni giorni. darebbero sicure riprese tumorali. sono talmente resistenti da richiedere spesso l’uso del bisturi per reciderle. è preferibile restare sul piano osseo e cartilagineo. intracraniche intradurali. E’ opportuno comunque ampliare l’orifizio d’entrata per facilitare l’estrazione della propaggine endocranica sempre più grande del previsto per la sua forma a clessidra. e sul tessuto adenoideo apparentemente indenne. orbitarie intraperiostee. I tempi finali vengono condotti ancora con tecnica macroscopica. Nelle eccezionali estensioni temporo zigmatiche. Completata l’exeresi si controlla il letto operatorio. provenienti anche dall’ osso. gli spazi retromascellare e infrasfenoidale. se provviste di una autonoma vascolarizzazione. Il tumore entra spesso nell’osso spongioso del processo pterigoideo (100% per Lund) e del clivus ed è pertanto indispensabile rimuovere tutto l’osso circostante prima di estrarlo. previo sacrificio della coda del turbinato medio. dov’è possibile. Anche qui si farà attenzione a coagulare o tamponare. quindi si regolarizzano con la fresa le asperità ossee e si pratica l’emostasi. Anche le estensioni orbitarie possono essere raggiunte e asportate da questa via se sono extraperiostee. è opportuno ampliare l’accesso con l’incisione al labbro superiore e al solco vestibolare oppure utilizzare o associare altre vie (tipo infratemporale. Una manovra a strappo potrebbe lacerare il tumore lasciando delle propaggini che. Se invece non è possibile scollare la dura il lembo dovrà essere applicato all’esterno.

provenienti dai rispettivi forami ( spinoso ed ovale). protetta da un lembo di fascia temporale. Poi si attacca il legamento palpebrale interno alla cresta lacrimale anteriore o al periosteo. viene praticata l’osteosintesi con fili o con miniplacche e viti. si ricompongono i tessuti molli del naso e della faccia e si sutura la mucosa nasale e buccale avvicinando i bordi delle incisioni nella posizione naturale per evitare asimmetrie. Il nervo facciale viene scheletrizzato dal ganglio genicolato al forame stilomastoideo lasciandolo all’interno del canale di Falloppio preservandone la vascolarizzazione.orbitaria del nervo facciale essa viene dislocata verso il basso . Il tratto orizzontale dell’arteria viene evidenziato sino alla giunzione carotico-cavernosa dopo l’asportazione della tuba cartilaginea e la scheletrizzazione del canale carotico. Il condotto uditivo esterno viene sezionato e suturato. Una volta identificata e dissecata dal parenchima ghiandolare la branca fronto. L’ incisione retroauricolotemporale inizia appena dietro il capillizio e continua inferiormente a 3-4 cm dal solco retroauricolare fino alla punta della mastoide. La fresatura della fossa glenoide in corrispondenza della base della parete anteriore del condotto uditivo esterno osseo fino all’itsmo tubarico consente l’esposizione del tratto verticale e del ginocchio della carotide intrapetrosa. L’ arteria meningea media ed il ramo mandibolare del nevo trigemino (V3). attraversano la fossa infratemporale. La fresatura della pterigoide (base e lamine) consentirà di esporre il settore infero-laterale del seno sfenoidale e la fibromucosa della parete postero-laterale del rinofaringe. in modo da consentire la rimozione temporanea dell’arco zigomatico e la dislocazione verso il basso del muscolo temporale. ● Via infratemporale tipo C secondo Fisch Si tratta di un approccio cranio-cervicale laterale mirato all’esposizione del clivus. Infine si procede alla sintesi in due strati dei piani muscoloperiosteo e cutaneo con unione dei muscoli perialari in modo da riformare il solco naso labiale ed evitare una deformazione dell’ala nasale. A questo punto è necessario ottenere il controllo prossimale e distale (dal forame carotico fino al forame lacero anteriore) della carotide intra-petrosa. La membrana timpanica e la catena ossiculare vengono rimosse in continuità con la cute del condotto uditivo esterno osseo. Una volta sezionate queste strutture all’uscita dalla base cranica è possibile identificare la tuba cartilaginea situata medialmente al processo pterigoideo. incisa la quale sarà possibile rimuovere sia la propaggine rinofaringea del tumore che quella sfenoidale in continuità con la sua base d’impianto. Questo dettaglio è importante in quanto evita antiestetiche deformazioni dell’angolo interno dell’occhio. delle fosse pterigo-mascellare . del seno sfenoidale. Un soffice tamponamento completa l’intervento. Nell’approccio midface degloving si riposiziona la parete anteriore ossea del mascellare fissandola con fili. Eventuali propaggini intracraniche extradurali parasellari potranno essere aggredite mediante ulteriore retrazione della dura della fossa cranica media e dissezione del tumore 176 . L’osso che riveste la dura del pavimento della fossa cranica media viene rimosso fino ad esporre i forami spinoso ed ovale. la fossa infratemporale e la base del processo pterigoideo. la rimozione del menisco articolare e la dislocazione anteroinferiore del condilo della mandibola mediante il posizionamento del retrattore della fossa infratemporale consente di esporre la fossa glenoide.Nell’approccio con rinotomia laterale il lembo naso mascellare viene ricomposto. La dissezione sottoperiostea dell’ articolazione temporo-mandibolare e della fossa infratemporale. Si esegue una antromastoidectomia radicale. infratemporale e della rinofaringe.

Per questo motivo sono stati progressivamente abbandonati gli approcci anteroinferiori quali le vie trans-palatale. In quest’ottica il lembo peduncolato naso-mascellare secondo Bagatella rappresenta il compromesso ottimale tra esposizione chirurgica e minima morbidità. Tale manovra richiede spesso la sezione della branca mascellare del nervo trigemino (V2).dalla parete infero-laterale del seno cavernoso. per quanto riguarda le vie transfacciali vengono progressivamente ridotte le indicazioni agli smontaggi maggiori dello scheletro del viso quando questi prevedano la sezione del palato duro e l’utilizzo di lembi ossei liberi naso-mascellari. l’età di insorgenza e la specificità della sede di origine. La cavità chirurgica viene obliterata utilizzando il muscolo temporale precedentemente trasposto. Queste considerazioni hanno portato negli anni ad una sostanziale uniformità nei protocolli di trattamento che si basano sulla chirurgia con intenti radicali preceduta solitamente da angioembolizzazione. fossa pterigo-palatina ed infratemporale) con un danno estetico-funzionale pressoché nullo. Anche le vie anteriori hanno subito nel corso degli ultimi 20 anni un progressivo affinamento. Si espande nelle cavità rinosinusali. DISCUSSIONE L’angiofibroma della rinofaringe è una neoplasia rara ancora poco conosciuta per quanto riguarda le sue origine e alcuni suoi aspetti tipici quali la predilezione per il sesso maschile. La radioterapia rimane una alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio inoperabili o che non desiderano essere operati. E’ considerata una lesione istologicamente benigna che ha però una crescita aggressiva e la tendenza a sanguinare ripetutamente. soggetti a frequenti fenomeni di riassorbimento con successive gravi sequele morfo-funzionali. invade gli spazi parafaringei e retromascellari.. area parasellare) non aggredibili con pari sicurezza per via anteriore. Anche per quanto riguarda le tecniche di midfacial degloving vengono progressivamente ridotte le indicazioni alle osteotomie di ampliamento (es. trans-ioidea. La via infratemporale presenta oggi . Quando si considerano le possibilità terapeutiche dell’angiofibroma bisogna tener conto delle sue peculiari caratteristiche: ● della tendenza ad espandersi e a sanguinare ● della possibilità di recidivare negli stadi più avanzati ● dell’eccezionalità dell’involuzione spontanea La presenza nella nostra casistica di pazienti di 25. L’affinamento delle tecniche chirurgiche è indirizzato al raggiungimento della minor morbidità possibile e ad evitare sequele estetiche in questi giovani pazienti che una volta risolto il problema dell’angiofibroma riprendono una vita normale. La progressiva evoluzione delle vie anteriori verso approcci sempre meno invasivi è stata resa possibile dall’ottimizzazione delle tecniche microchirurgiche che consentono la rimozione del tumore senza inutili asportazioni di tessuto osseo sano. trans mandibolare etc. 34. a nostro avviso. una indicazione limitata a quei tumori a crescita prevalentemente in senso laterale (fossa infratemporale. In questi casi infatti può essere molto importante il controllo sia prossimale che distale della carotide intrapetrosa ed eventualmente 177 . In particolare . 37 anni indica che il tumore può evolvere anche in età adulta. Le Fort I) optando per l’allestimento di un piccolo sportello osseo naso-mascellare omolaterale che consente comunque un accesso adeguato alle strutture retromascellari (rinofaringe.. a volte (10-20%) entra nella fossa cranica media ed eccezionalmente nell’orbita dissociando i tessuti molli ed erodendo le strutture ossee.

Skull Base Surgery 5:219-226. 2.intracavernosa. and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA). Chandler JR. De Santo LW. che viene invece per lo più compresso e dislocato in senso supero-mediale. Laryngoscope 96: 1321-1329. 1974. 4. 53:102-103. l’approccio in midfacial degloving dovrebbe essere considerato l’approccio elettivo sia in termini di esposizione chirurgica e risultati estetico-funzionali trovando indicazione anche nei casi ad estensione intracranica e para-cavernosa extradurale laddove non sussistano particolari indicazioni ad un approccio laterale per via infratemporale. Stammberger H: Nasopharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular malformation? Adv Anat Pathol. Makek MS: The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal approach. Regauer S. 7:36-46. Neel HB. Aubock L. E’ stata da questi stessi autori messa in discussione. 8. 1984. 10. 11. Ann Otol Rhinol Laryngol 93: 322-329. tra le vie anteriori. Ann Otol Rhinol Laryngol 51: 29-65. Laryngoscope. Aeppli U. Nella maggioranza di queste situazioni è possibile reperire un clivaggio tra dura della parete infero-laterale del seno cavernoso e carotide intrapetrosa sia per via anteriore che laterale. Fisch U. 1989. Bisogna tuttavia ricordare che la via infratemporale C comporta di principio il sacrificio dell’orecchio medio e l’anestesia del territorio di V2e V3. Nelle più recenti esperienze è stata messa in discussione la possibilità di una reale invasione intradurale di questi tumori che possono tuttalpiù rendersi difficilmente dissociabili dalla dura in alcune aree e mimare in tal modo il superamento della stessa. Converse JM: The midface degloving procedure. Beham A. Kainz J. Bagatella F. Andrews JC. BIBLIOGRAFIA 1. Bonanno PC. 1942. staging. 2001. Mazzoni A: Microsurgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a lateronasal approach with nasomaxillary pedicled fap. 178 . 9. Sessions DG. Le estensioni intracraniche sono di solito extradurali. 158: 1073-1078. Attualmente . 1987. 1986. Plast Reconstr Surg. In conclusione l’angiofibroma giovanile della rinofaringe riconosce oggi come terapia elettiva l’exeresi microchirurgica con intento radicale previa angioembolizazzione. la possibilità che questo tipo di tumori invadano realmente il seno cavernoso. Quencer RM: Nasopharyngeal angiofibromas: staging and management. Brunner H: Nasopharyngeal angiofibroma. Jones GC: Angiofibroma: Treatment trends in 150 patients during 40 years. 1974. Laryngoscope 99: 429. 1995. 5. 7.437. Casson PR. Beham-Schmid C: Immunohistochemical and electron microscopical characterization of stromal cells in nasopharyngeal angiofibromas. Wu TT: Frequent beta-catenin mutations in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. 84:695-706. Goulding R. Ogura JH: Angiofibroma: a treatment approach. 2000. Am J Pathol. Giardiello FM. Di Lorenzo D: Diagnosis. Valavanis A. Stammberger H. Abraham SC. 6. Bremer JM. Antonelli AR. 254:196-199. Laryngoscope 97: 1319-1325. Montgomery EA. Moskowitz L. Biller HF. Eur Arch Otorhinolaryngol. Beham A. 3. Beham-Schmid C. e dà luogo a frequenti alterazioni algico-disfunzionali dell’articolazione temporo-mandibolare. trovando riscontro anche nella nostra esperienza clinica. Cappiello J. Aubock L. 1997.

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Partendo dal principio che una classificazione debba. i polipi nasali sembrano essere una reazione infiammatoria non specifica della mucosa nasale e principalmente di quella del meato medio e dell’etmoide. R. Con l’ausilio di queste moderne metodiche è dunque possibile una obiettività più accurata riguardo l’estensione della patologia e quindi.O. al fine di confrontare le diverse scelte terapeutiche. possiamo però affermare che essa non è una malattia di per se stessa. Raso U. avere una semplicità di applicazione ed una uniformità di valutazione obiettiva.) che si hanno anche nelle sinusiti croniche STADIO 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio STADIO 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio.O.C.li “Garibaldi-S. Dott. in alcuni pazienti si accompagna ad asma intrinseco ed intolleranza ai salicilati. Tale classificazione prende in considerazione. Cipri. 181 . Osp. come dimostrato da alcuni autori (4). S. Dott. iposmia.LA POLIPOSI NASALE: CLASSIFICAZIONE. di ORL . F. come punto di repere anatomico e funzionale il turbinato medio ed è suddivisa in quattro stadi: STADIO 0: mucosa normale del meato medio STADIO 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio( edema etc. una maggiore uniformità di dati. 1).Luigi-Ascoli Tomaselli” CATANIA Sebbene la Poliposi nasale sia da decenni al centro di numerosi studi che non ne hanno ancora del tutto chiarito l’etiopatogenesi.A.N. L’approccio alla patologia rinosinusale è drasticamente cambiato con l’avvento della endoscopia nasale e delle nuove tecniche di diagnostica per immagini che hanno permesso una accurata valutazione del distretto. la cui terapia. si è presa in considerazione quella proposta da Kastenbauer e coll. ma piuttosto l’espressione di una alterazione della mucosa sottostante. DIAGNOSI E STRATEGIA TERAPEUTICA Dott. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio STADIO 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore (fig. Infatti. Ronsivalle. La sintomatologia della poliposi è caratterizzata dà: ostruzione nasale. rinorrea. cefalea e sinusiti ricorrenti.R. sia medica che chirurgica rimane sintomatica. per quanto è possibile.

modificata) ..Da B. 2 (da Rasp et al.fig. (da Rasp et al. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio 182 . 1995 stadio 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio. 4 (da Rasp et al. modificata) .. 1995 stadio 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio (edema etc. Benjamin et al.1 Disegno schematico della classificazione a stadi della poliposi nasale.Da B. modificata) fig. Benjamin et al.. 3 (da Rasp et al.) che si hanno anche nelle sinusiti croniche fig. modificata) Da B. Benjamin et al. 1995 stadio 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio fig.

il meato inferiore. e si è inserito lo stadio1 che spesso è associato con le sinusiti croniche. 183 . una serie di ottiche endoscopiche di 4mm e di 2. prescindendo dalla eterogeneità delle patologie di base. I tre stadi successivi sono stati divisi in base al coinvolgimento del turbinato medio. consentisse di classificare in maniera semplice la poliposi nasale basandosi essenzialmente sul riscontro endoscopico. il recesso sfeno-etmoidale( zona chiave per la ventilazione ed il drenaggio del compartimento sinusale posteriore ). cambiando inclinazione e procedendo tra turbinato inferiore e turbinato medio si osserva l’area delle fontanelle e l’eventuale presenza di osti accessori.fig.7mm di diametro a 30¡)parallelamente al pavimento nasale e si valuta: la pervietà e la morfologia dell’area valvolare. la parete posteriore e la volta del rinofaringe. Lo stadio 1 non è specifico della poliposi. Quindi si è cercato di mettere a punto un sistema di classificazione che. dal 2¡ al 4¡. l’ostio tubarico. la testa e la porzione sagittale del turbinato medio.7mm di diametro e con angolo di visione a 0¡ e 30¡ gradi. Questo sistema suddivide la classica poliposi in tre stadi. il turbinato superiore col suo meato e l’ostio fisiologico del seno sfenoidale. non escludendo però il ricorso all’ indagine TC come secondo step di un percorso diagnostico obbligatorio in quei pazienti che devono giungere al tavolo operatorio e/o che hanno un importante corteo sintomatologico. L’endoscopia diagnostica consta sostanzialmente di tre tempi: 1j tempo – Si introduce l’endoscopio(2. un gruppo eterogeneo con manifestazione clinica (i polipi) in comune. ma la poliposi nasale potrebbe a volte svilupparsi da/o rientrare in questo stadio. modificata) . 1995 stadio 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore. 5 (da Rasp et al. I pazienti con poliposi nasale costituiscono quindi. DIAGNOSI Grazie all’introduzione delle tecniche di endoscopia si è raggiunta una notevole accuratezza diagnostica nella valutazione del distretto rinosinusale. dall’altro ci costringe ad estendere l’ indicazione per esame TC anche in quei casi ampiamente valutabili con il solo esame endoscopico. il corpo del turbinato inferiore. la fossetta di Rosenmuller.. la coda del turbinato inferiore e la coana. Lo strumentario comprende: una fontana luminosa. L’obiettività radiologica derivante da uno studio TC (TC spirale) se da un lato permette di basarsi su dati oggettivi direttamente correlati allo stadio ed alla evoluzione della patologia. Benjamin et al. la porzione media e posteriore del setto nasale.Da B. lo sbocco del dotto nasolacrimale. la fessura olfattoria passando medialmente e superiormente al turbinato medio. 2j tempo – retratto l’endoscopio fino alla valvola nasale anteriore ed inclinandolo di 45¡verso l’alto si osservano: l’ager nasi e la sua pneumatizzazione.

quando i polipi non hanno ancora superato i limiti del meato medio solo la visione endoscopica può aiutare nella diagnosi. al fine di evitare l’insorgenza di processi osteitici.C. E’ necessario rispettare la mucosa per evitare di esporre la struttura ossea. lo iato semilunare. nelle fasi iniziali della poliposi nasale. l’esatta estensione della poliposi nasale ed il coinvolgimento o meno dei seni paranasali. Un adeguato e corretto follow-up del paziente permette di ridurre al minimo i casi di recidiva. che influiscono negativamente sul fisiologico drenaggio mucociliare e che giustificano o meno il ricorso ad una chirurgia endoscopica miniinvasiva (FESS). Altro esame principe nella diagnostica del distretto rinosinusale nei pazienti affetti da flogosi cronica e/o recidivante è la T. il turbinato superiore.3j tempo – Medializzando delicatamente il turbinato medio si introduce l’endoscopio nel meato medio e si osservano: la morfologia del processo uncinato. si favorisce il drenaggio dei seni liberando il complesso osteomeatale e quando necessario ampliando gli ostii fisiologici. L’endoscopia è a tutt’oggi l’indagine di primo livello a cui far seguire l’indagine T. nei casi di insuccesso della terapia medica. Il trattamento chirurgico mira alla rimozione completa delle masse polipoidi nel rispetto delle strutture anatomiche tipiche: infatti si rispettano il turbinato medio. sia medico che chirurgico. Essa per la sua considerevole panoramicità è ritenuta propedeutica all’esame endoscopico anche nei casi di agevole esplorazione. tuttavia la messa a punto delle tecniche di chirurgia endoscopica rinosinusale associate a trattamento corticosteroideo topico e/o sistemico. l’ostio naturale del mascellare. quei dettagli cioè.C. il recesso retrobullare e talvolta superiormente l’ostio del frontale e la terza porzione del turbinato medio. la bulla etmoidale. risolutivo della poliposi nasale. ci permette di valutare: le sottili lamelle ossee che costituiscono la complessa impalcatura scheletrica di questo distretto. TERAPIA Come già sottolineato non esiste un protocollo terapeutico. o nello studio preoperatorio dei pazienti al fine di mettere a punto una corretta strategia chirurgica. ci consentono di ottenere dei lunghi periodi di remissione sintomatologica associata ad una buona compliance respiratoria del paziente. di riniti atrofiche crostose e processi cicatriziali esuberanti.C. Si può pertanto affermare che la quasi totalità delle patologie a carico delle fosse nasali possono essere ben evidenziate da un accurato esame endoscopico. 184 . La T. spirale.

pneumoencefalo.Brindisi Le fistole rinoliquorali sono soluzioni di continuo di tutti i tessuti che dividono lo spazio liquorale dal naso(e basicranio) coinvolgendo quindi l’aracnoide. ascessi cerebrali. La diagnostica prevede tecniche quali: Test alla fluoresceina eseguita mediante somministrazione di fluorescina sodica al 5% per via intratecale mantenendo il paziente per qualche ora in posizione di antitrendelemburg per poi visualizzare endoscopicamente con tecnica che prevede l’uso di ottiche con filtro a luce blu le fosse nasali ripetutamente nell’arco di 24-48 ore nel caso di sopspetta fistola rinoliquorale laddove l’indagine di laboratorio con la tau-protein risultasse negativa. La classificazione delle fistole liquorali è eziologica: possono essere traumatiche (30% circa). in ipotensione controllata. non traumatiche o spontanee: 47% tra congenite perché associate a malformazioni craniofacciali ed acquisite soprattutto in deiscenze ossee del basicranio magari in donne affette da obesità ed in menopausa.I.Tres quest’ultima non ancora ben collaudata). L’approccio extracranico può essere eseguito mediante approccio esterno (con etmodectomia esterna). RMN . M. Le indagini di laboratorio della presunta rinoliquorrea comprendono: Test della glucossidasi.ASL BR / 01 .Ospedale “A. STRATEGIA DIAGNOSTICA: Le modalità di presentazione di una fistola possono variare.FISTOLE RINOLIQUORALI A. approccio transcranico (transnasale) con tecnica endoscopica o microscopica. Notaro U. Test della B2 transferrina (Tau . La tecnica chirurgica endoscopica prevede la somministrazione intratecale mediante puntura lombare di 1. si può avere una rinoliquorrea persistene o una rinoliquorrea intermittente oppure la presenza di una fistola viene rilevata da episodi di meningite in assenza di rinoliquorrea. A livello del basicranio anteriore la dura è strettamente adesa all’osso per cui il rischio di fistola liquorale per lesioni anche minime della parete ossea è più elevato rispetto ad altre aree.C. Beta . iatrogene :23% tra le quali distinguiamo le programmate nel caso di interventi di exeresi di neoplasie del massiccio facciale o del basicranio ed accidentali soprattutto per interventi chirurgici di chirurgia endoscopica dei seni paranasali. l’osso e la mucosa nasale. L’intervento si esegue in anestesia generale. V. Tagliabue . di Otorinolaringoiatria . quindi tecniche di Imaging quali:TC ad alta risoluzione.5 ml di fluoresceina sodica al 5 % un’ora prima dell’intervento coadiuvata dall’utilizzo del filtro a luce blu con ottiche rigide per la giusta localizzazione della fistola rinoliquorale. La comunicazione tra spazio endocranico e fossa nasale predispone all’insorgenza di meningiti ricorrenti.encefalo. la dura madre. test che prevedono l’uso di isotopi radioattivi. Dopo individuazione 185 . Fornaro . Cisterno-TC.O. Perrino” .protein. STRATEGIA TERAPEUTICA: La riparazione chirurgica delle fistole liquorali si può attuare mediante due approcci principali: transcranico ed extracranico.

previa infiltrazione con anestetico e vasocostrittore per modulare il sanguinamento. poi silastic a sostenere la sovra-struttura ed 1 merocel nel meato inferiore. Inoltre indicazione ad evitare sorzi fisici per circa 3 mesi. individuando dunque il tramite fistoloso.. Quindi si può utilizzare grasso addominale a riempire la breccia chirurgica. 186 . 1 anno. Si tampona con spugne di materiale riassorbibile. apertura del recesso frontale). controlli endoscopici settimanali per il 1j mese per eventuali sovrainfezioni. Quindi nel follow-up controlli a 3 mesi. 2 anni etc. si procede ad eseguire la riparazione della soluzione di continuo eseguendo i vari tempi chirurgici a seconda della localizzazione della fistola (etmoidotomia antero-posteriore. poi con tecnica underlay od overlay si può riparare la breccia ossea con prelievo di osso turbinale più raramente settale da posizionare con l’aiuto di colla di fibrina ricoperta poi da mucosa turbinale o settale. Esponendo il difetto osseo si possono eseguire cauterizzazioni della struttura meningea mediante pinza bipolare ottenendo un ritiro iniziale di quest’ultima. paziente mantenuto a riposo forzato (a letto) fino allo stamponamento che avviene in 4¡ . Decorso post-operatorio: terapia antibiotica ed antistaminica. per verificare il corretto posizionamento dei lembi di chiusura. sfenoidotomia. per graduale rimozione del tamponamento riassorbibile.della fistola rinoliquorale. dimissione ospedaliera dopo 5 / 7 giorni circa dall’intervento (salve complicanze). tamponamento riassorbibile mantenuto in sede per circa 3-4 settimane.5¡ giornata. 6 mesi.

Per le forme primitive responsabile sarebbe la degenerazione cistica dell’epitelio ghiandolare. con produzione di fattori di riassorbimento osseo. la sottomucosa contiene spesso tessuto fibroso e un infiltrato di linfociti. Ben più verosimile è la ipotesi etiologica delle forme secondarie. M. M. Cerquetti U. plasmacellule. sia indirettamente in seguito a fenomeni flogistici. di Otorinolaringoiatria . un mucocele così originato non dovrebbe tuttavia avere una crescita espansiva con distruzione ossea (Natvig e Larsen 1978). a loro volta produttrici di altre citochine ad azione litica (“teoria dinamica”) (Kass et al 1999. tipici delle flogosi croniche (Natvig e Larsen 1978). Schiarea. Istologicamente la mucosa che riveste la cavità del mucocele presenta un epitelio pseudostratificato con poche cellule ciliate e con aree di metaplasia squamosa (fig. Non va pertanto confuso con le cisti mucoidi e le pseudocisti (Makeieff et al. spesso in causa nella genesi dei mucoceli mascellari dopo intervento di Caldwell-Luc. Responsabili della ostruzione possono essere anomalie anatomiche degli osti.ASL 3 Regione Umbria INQUADRAMENTO ANATOMO-CLINICO Il mucocele dei seni paranasali è una lesione benigna. che presentano una parete molto sottile e non provocano lisi delle strutture ossee cui sono in contatto. pregressi interventi chirurgici.Presidio Ospedaliero di Foligno . con antigeni batterici che causano il rilascio di citochine quali la interleuchina-1 da parte dei fibroblasti (Lund et al. Il contenuto liquido è ricco di mucina. Talvolta la raccolta mucoide è separata in due cavità del mucocele. Fuse et al. il meccanismo patogenetico è quello della formazione di bande cicatriziali fibrotiche che ostruiscono il normale drenaggio sinusale (Som 1992). Nelle forme post-chirurgiche. si attua una azione osteolitica da parte della matrice del mucocele. o con cellule mononucleari adiacenti il periostio. sia direttamente stimolando gli osteoclasti e la sintesi di prostaglandine quali la PGE2 (“teoria della compressione”). grassi e cellule epiteliali. caratterizzata da una crescita espansiva in rapporto ad un processo dinamico di riassorbimento. Qualunque sia la causa iniziale della malattia. La pressione positiva esercitata dalla crescita espansiva del mucocele può portare al riassorbimento osseo. flogosi naso-sinusali. erosione e rimodellamento osseo (Lund e Milroy 1991). e più raramente neoplasie come gli osteomi (Lund 1987). con ritenzione della secrezione mucosa all’interno della cavità sinusale. originate dalla ostruzione degli osti sinusali. 1993). né tantomeno con la semplice raccolta di secrezione mucoide nelle cavità sinusali. 1-2). in seguito alla ostruzione di uno o più dotti delle ghiandole mucose presenti nella sottomucosa. Lund e Mirloy.I MUCOCELI DEI SENI PARANASALI M. polipi (“mucocele polipoide”. e talvolta contiene colesterina. relativamente rara. La eziologia del mucocele è tradizionalmente differenziata in primitiva e secondaria. E. Rosignoli. 1998) contenute all’interno delle cavità sinusali. costituita da una parete epiteliale in grado di realizzare una vera e propria neoformazione cistica con un contenuto mucoide di solito sterile. granulociti eosinofili e neutrofili. traumi. 1997). l’una contenente un 187 .O. 1991).

I segnali caratteristici del mucocele alla RM in T1 e in T2 dipendono dalla presenza di prodotti di origine ematica e dal grado di idratazione del contenuto: la RM non permette di definire in dettaglio le condizioni della parete sinusale. 2) etmoidosfenoidali. circa 70-90% del totale (Lund 1998): compare un gonfiore nella zona orbito-naso-frontale. una possibile compromissione della acuità visiva. con alcuni disturbi della motilità oculare.secreto denso e scuro e l’altra un fluido di aspetto simile al liquido cefalo-rachidiano (Lund 1998). ostruzione nasale. e sintomi di ordine neuroendocrino o visivo. o essere presenti solo vaghi sintomi quali tensione locale. e pertanto la metodica di scelta è la Tomografia Computerizzata (TC) (Som et al 1980). con i quali definire la sede e la probabile natura. Le indagini radiologiche appena ricordate permettono di classificare i mucoceli dei seni paranasali in: A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali. in relazione alla estensione al pavimento sellare o all’apice orbitario. e in questo senso è indicato il mezzo di contrasto come il gadolinio (Lanzieri et al 1991). il dolore è assente. e talvolta con diplopia da compromissione del retto inferiore. Successivamente la crescita espansiva del mucocele si può manifestare con tumefazioni visibili o palpabili del viso. problemi alle arcate dentarie. in rapporto alla presenza di mucoceli frontali o etmoido-frontali. possono manifestarsi con tumefazioni della regione mascellare. La TC in proiezione assiale e coronale è il miglior modo di documentare la lisi ossea. ma è molto utile specialmente nei mucoceli fronto-etmoidali e sfenoidali. A) Mucoceli ad interessamento monosinusale 188 . La sintomatologia clinica dipende dallo sviluppo del mucocele all’interno od all’esterno delle pareti sinusali. in seguito a flogosi del nervo ottico. ostruzione nasale. Altre possibili complicanze sono la osteomielite e la fistolizzazione cutanea. e dalla presenza o meno di complicanze. durante la fase endosinusale. CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI La classificazione dei mucoceli è basata sui dati anatomo-radiologici (Lloyd et al 2000). talvolta così accentuato da provocare spostamento all’infuori ed in basso del bulbo oculare. lo Streptococco penumoniae e l’Haemophilus influentiae (Lund 1998). possono causare cefalea al vertice. ipoestesia del territorio di innervazione dei rami sovra e sottorbitario del trigemino. 4) mascellari. I mucoceli mascellari. La complicanza più frequente dei mucoceli è l’infezione. quando esiste un dubbio sulla natura flogistica o neoformativa. il mezzo di contrasto è raramente necessario. I germi più frequentemente isolati sono quelli responsabili delle flogosi croniche naso-sinusali. quando ad essere interessato è il pavimento orbitario. rari ma in costante aumento. Per lungo tempo possono essere assenti segni clinici. 2) etmoidali. mentre può essere presente tensione nella regione orbitaria. in assoluto quelli più frequenti. 3) sfenoidali. con la formazione di un piocele. rarissimi. 3) pansinusali. come lo Stafilococco aureo. soprattutto nella regione periorbitaria. La cute della regione è di aspetto normale. in modo da effettuare la diagnosi sulla quale programmare la terapia chirurgica. Le immagini radiologiche tradizionali forniscono elementi incompleti specie per quanto riguarda i seni etmoidali e sfenoidali. i margini regolari e la assenza di infiltrazione dei tessuti circostanti. sino a provocare esoftalmo e diplopia. eventualmente completata dalla Risonanza Magnetica (RM) (Lloyd et al 2000). B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali. che comporta la comparsa di sintomi algici e. e il tipo di sostanza omogenea e di uniforme densità contenuta nelle cavità del mucocele. I mucoceli sferoidali. in particolare nella regione etmoido-frontale e sfenoidale.

dallo stadio di sviluppo e dalle modalità di espansione. Talvolta vene messa in evidenza una estensione endocranica a causa della usura della parete interna del seno frontale. mucoide o purulento (fig 7). a contenuto fluido. ogni mucocele diagnosticato deve essere sottoposto a trattamento adeguato. l’immagine TC mostra una espansione delle cellule etmoidali. ben separata dai tessuti molli circostanti (fig 5). essendo rari quelli posteriori il più spesso associati ai mucoceli sfenoidali. la cui gravità è dipendente anche dalla sede. oltre a precisare il coinvolgimento dei tessuti molli orbitari. la quale è in grado anche di definire l’integrità delle delicate strutture vicine. erosione della parete mediale. la RM mostra una lesione iperdensa. è quello di una dilatazione della cavità sinusale. in relazione alla loro notevole estensione. viene escluso funzionalmente obliterando la cavità con materiale autologo come grasso o muscolo (Pia et al 1999). La prima via è quella storicamente impiegata soprattutto nella terapia chirurgica dei mucoceli frontali e etmoido-frontali. 3) Pansinusali: molto rari. 2) Etmoido-sfenoidali: l’interessamento congiunto dei due distretti sinusali profondi è ben documentato sia dalla TC che dalla RM. possono essere utilizzate tecniche radicali. coinvolgono più cavità sinusali anche bilateralmente. e opacamento omogeneo (fig 3). in casi selezionati è invece sufficiente la marsupializzazione della sacca mucocelica. 3) Sfenoidali: il reperto radiologico alla TC è di solito quello di una dilatazione a margini regolari della cavità sinusale. Essa è finalizzata di solito alla completa rimozione della matrice mediante accurata toilette delle cavità sinusali in modo da prevenire possibili recidive. e alla possibilità che si possano verificare le complicanze sopra ricordate. con il ripristino di un adeguato drenaggio sinusale. opacate per il materiale isodenso in esse contenuto. Oltre a queste tecniche conservative finalizzate alla aerazione e al drenaggio sinusale. 4) Mascellari: alla TC si evidenzia una massa nella regione mascellare. che rappresenta la via di approccio alla patologia 189 . con perdita del normale contorno. di densità omogenea. TERAPIA In rapporto alla crescita espansiva che sovverte progressivamente l’anatomia della regione in cui è localizzato causando alterazioni estetico-funzionali. La terapia chirurgica è l’unica possibile. e pongono delicati problemi diagnostici. 2) Etmoidali: la maggioranza è localizzata nell’etmoide anteriore. depressione od erosione del bordo orbitario. ed è utilissima per la diagnosi differenziale con le neoplasie (fig 4). B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale 1) Fronto-etmoidali: possono raggiungere una notevole estensione verso la regione orbitaria. La seconda viene sempre più frequentemente utilizzata negli ultimi 20 anni per il trattamento dei mucoceli di qualunque sede che possano giovarsi di una marsupializzazione e toilette in relazione alla estensione e alla procidenza nella cavità nasale. dopo la indispensabile toilette. che la TC può documentare nei dettagli (fig 6). coinvolgimento del canale ottico. oltreché terapeutici. con le quali il seno malato. con parete convessa.1) Frontali: il reperto tipico del mucocele frontale. L’approccio alle strutture paranasali interessate può avvenire per via esterna. endoscopica o combinata. estensione ai tessuti molli. permette anche di definire le caratteristiche del contenuto. la RM. con innalzamento o addirittura distruzione del tetto del seno. alla TC.

possa garantire la creazione di un neocanale senza provocare danni ischemici alla mucosa circostante. Questo tempo chirurgico è tuttavia di non facile esecuzione. manovra questa che è facilitata da una osteotomia parziale. quando è prevedibile che si debba creare una ampia via di approccio è preferibile costruire un lembo osteoplastico di parete anteriore. L’atteggiamento conservativo è giustificato dalle capacità di rigenerazione della mucosa sinusale. La tecnica obliterativa è secondo alcuni (Kennedy 1994. La via esterna (“open surgery”) di approccio ai mucoceli frontali e frontoetmoidali è procedura già proposta negli anni 20 da Howart (incisione di Lynch-Howart. finalizzato alla aerazione del seno e al drenaggio sinusale mediante la creazione di un neo canale naso-frontale di dimensioni adeguate. E’ indispensabile garantire la funzione di aerazione e drenaggio del canale naso-frontale ampliato e tenuto pervio con uno stent lasciato per un tempo adeguato. La via combinata è spesso necessaria per trattare radicalmente quei mucoceli che non sono interamente aggredibili per via endoscopica. possibile causa di restenosi. A causa di una scarsa retrazione laterale della cute frontale l’incisione sopracciliare può non rivelarsi sufficiente e pertanto può rendersi necessaria la incisione coronale. cutanea bitemporale sec Cairns-Unterberger. Lo scollamento del lembo di cute e galea frontale deve essere esteso sufficientemente in basso sì da esporre adeguatamente l’osso sul quale scolpire il lembo osteoplastico a partire all’alto e quindi a cerniera inferiore. la quale consente una ottima esposizione della regione frontale ed essendo condotta dietro il margine anteriore della linea di attaccatura dei capelli non lascia cicatrici visibili. come grasso o muscolo. Una volta esposta la cavità creata dal mucocele i successivi tempi chirurgici sono condizionati dall’atteggiamento. attaccato superiormente ad un cardine del periostio lasciato aderente al lembo stesso. nonché di osteomieliti. per le difficoltà ad esempio di sezionare con osteotomo i bordi del lembo senza danneggiarlo o di fratturare la parte che rimane ancorata alla regione frontale. Si ricorda infine che in rarissimi casi di mucoceli molto estesi e complicati potrebbe rendersi necessario un intervento per via esterna-transcranica attraverso la fossa cranica anteriore (Stienberg et al 1986). Lund 1998) e in seguito codificata come intervento di Ogston-Luc (Corradini et al 1996). utile a questo scopo un tutore di silicone sottile. o “conservativo”. Poiché la demolizione ossea può comportare una cicatrice retraente. La incisione cutanea viene condotta sulla cute della regione sopracciliare. Inoltre ha il vantaggio di poter esplorare le regioni orbitarie ed anche cerebrali. con asportazione completa della mucosa sinusale e successiva obliterazione della cavità con materiale autologo. o “radicale”. nella porzione mediale. A questo punto si può aprire la parete ossea mediante fresa. successivamente estesa fino al periostio in modo da poter sollevare i tessuti molli e da esporre la parte anteriore e laterale dell’osso frontoetmoidale (fig 8). Come detto è indicata 190 . per il quale l’evento conclusivo è la esclusione funzionale del seno frontale.(Pia et al 1999). in grado di tornare alle caratteristiche anatomo-fisiologiche proprie dell’epitelio respiratorio (Schaefer e Close 1997). il quale. ed in tal caso l’approccio esterno può essere più limitato rispetto a quello necessario per la sola via esterna.sinusale. 1999) sempre indicata in presenza di fistole liquorali o di infezioni endocraniche. Pia et al. Il trattamento obliterativo ha la finalità di escludere funzionalmente la cavità sinusale al termine della toilette chirurgica riempiendola con materiale autologo. oppure con osso nella zona del canale naso-frontale. mantenuto in situ per almeno 6 settimane. specie nel caso di mucoceli complicati. per creare una apertura il più possibile limitata che permetta esplorare e trattare adeguatamente la cavità mucocelica.

come il nervo ottico e la carotide interna. nei quali si sia successivamente formato tessuto cicatriziale nella regione della finestra intersinusonasale. 1999). e terminata dalla creazione di una ampia finestra naso-antrale a livello della parete intersinusonasale. Tuttavia questa tecnica espone a maggiore morbilità postoperatoria. Quest’ultimo tempo deve essere condotto in modo accurato dal momento che la causa più importante di mucoceli mascellari è rappresentata proprio da pregressi interventi di Caldwell-Luc. etmoidali e sfenoidali. I mucoceli etmoidali. in caso di difficoltà tecniche non superabili sarà necessario effettuare un approccio esterno combinato. e recidive che arrivano sino al 30% (Amble et al 1996) probabilmente perché la obliterazione rende meno evidenti i segni clinico-radiologici indicativi di ripetizione di malattia. nel secondo caso il mantenimento della parete del mucocele sulla dura madre impedirà che si possa creare un fistola liquorale. può trovare indicazione l’open surgery con il classico intervento di Caldwell-Luc. specie se un colorito particolarmente scuro. o un odore acre facciano sospettare flogosi micotiche. rappresentando l’unica via logica di approccio. Poiché l’osso espanso dal mucocele è particolarmente sottile o deiscente l’area può essere facilmente identificata palpando con uno scollatore o con la cannula di aspirazione. per alcuni. è anche qui confermata da una leggera palpazione con curette da recesso frontale o con aspiratore. per gli altri. torbida. possibilità della quale ogni paziente che si accinge ad affrontare una tecnica endonasale deve essere adeguatamente informato. L’apertura del mucocele dà luogo a secrezione abbondante. Come già detto. mentre non è affatto necessario asportare la parete mucocelica. La parete mucocelica aperta deve essere adeguatamente ampliata con microforbici e pinze in modo da creare la maggiore marsupializzazione possibile (Lund 1998).nelle forme complicate. possono essere ricoperte soltanto dalla parete epiteliale (Lund 1998). fronto etmoidali e mascellari. effettuati per altra patologia. cominciando con la uncinectomia. e comunque condizionata dalla possibilità di effettuare una toilette radicale o una adeguata marsupializzazione della cavità sinusale interessata per via interna. un aspetto corpuscolato. che merita sempre una cultura microbiologica. la cui via di approccio avviene con la apertura della parete anteriore del seno mascellare. situati nella conca bullosa o nell’etmoide posteriore sono facilmente accessibili per via endoscopica. con infezioni o cefalea. soprattutto nello sfenoide dove le strutture nobili adiacenti la parete laterale usurata dal processo di erosione ossea. ad ostruire il drenaggio sinusale (Busaba e Salman. Nei mucoceli mascellari. La chirurgia endoscopica (Stammberger 1991) trova indicazione nel trattamento dei mucoceli di qualunque sede. così come quelli sfenoidali che possono essere aggrediti nel recesso sfeno-etmoidale. si effettuerà la dissezione di routine. proseguendo con l’apertura della bulla e la identificazione della base cranica anteriore. nella regione del recesso frontale. 191 . proseguita dalla toilette sinusale con completa rimozione della parete mucocelica. complicati o particolarmente estesi. o con fistola liquorale qualora la riparazione di questa con dura liofilizzata fissata con colla di fibrina non garantisca una perfetta tenuta. L’eventuale erosione della parete orbitaria superiore o di quella posteriore possono essere apprezzati alla palpazione. per evitare complicanze che possono essere anche rilevanti. fluida. I mucoceli etmoido-frontali che si espandono inferiormente e medialmente nella fossa nasale possono essere aperti direttamente previa identificazione dei reperi anatomici della regione. una via sicuramente dotata di minore invasività rispetto alla via esterna. La comparsa della parete mucocelica nella parte superolaterale. Se la componente endonasale del mucocele non è identificabile con la visione endoscopica. L’ampia marsupializzazione delle cavità interessate è sufficiente. sede dell’ostio naturale (Cerqua et al 1996). da anaerobi o da germi rari.

Questo evento si può verificare per condizioni anatomiche o per la posizione laterale del mucocele. Può essere rimossa una modesta quantità di osso della parete anteriore. per i mucoceli frontali o fronto-etmoidali nei quali il solo approccio endoscopico non è sufficiente ad esplorare e trattare la zona interessata. diplopia. 1998). originate in tutte le cavità paranasali. così da evitare diplopia postoperatoria da ipofunzione del muscolo obliquo superiore. con formazione di piocele. rivestite da una parete epiteliale. Il trattamento endoscopico dei mucoceli mascellari viene condotto seguendo la tecnica standard. per evitare la possibilità di enfisema periorbitario. esoftalmo. SINTESI I mucoceli dei seni paranasali sono formazioni cistiche a contenuto mucoide. La decompressione del mucocele fronto-etmoidale provoca di solito uno spostamento del bulbo oculare con possibile modificazione della diplopia. ostruzione nasale. associata alla azione litica della matrice del mucocele che provoca ischemia da compressione del periostio interno. mentre la resezione del turbinato medio potrebbe rendersi utile per prevenire aderenze cicatriziali tra questa struttura e la parete laterale. Se non è stato possibile effettuare una adeguata marsupializzazione è necessario procedere a drenaggio mediano. si manifesta con sintomi quali tumefazione visibile o palpabile. L’incisione cutanea può essere anche limitata al quadrante supero-mediale dell’orbita avendo cura di non lesionare il nervo sopratrocleare. erosione e rimodellamento delle pareti ossee che delimitano le cavità sinusali. rimuovendo il setto frontale intersinusale il pavimento mediano dei seni frontali e la parte superiore del planum etmoidale (Lund 1998). e nelle recidive nelle quali gli esiti cicatriziali post-chirurgici abbiano fortemente compromesso l’accesso al seno frontale (Lund 1998). ma bisogna mantenere il supporto laterale al recesso frontale. I mucoceli dei seni paranasali possono essere classificati in base alla loro localizzazione 192 . e quindi con una crescita espansiva particolarmente accentuata in sede periorbitaria. è causa di processi catabolici nell’osso circostante. algie in sede orbitaria. La chiusura della incisione esterna deve essere condotta accuratamente suturando il periostio della zona della troclea. manovra facilitata da lavaggi sinusali. con progressivo riassorbimento. nelle forme non complicate da flogosi. e successivo riposizionamento che può avvenire in modo definitivo dopo alcune settimane dall’intervento in rapporto al rimodellamento del tetto dell’orbita. Praticata una ampia antrostomia e una etmoidectomia il contenuto del mucocele viene evacuato con aspiratore curvo. L’infezione secondaria. Dopo aver palpato la parete laterale del naso a livello del processo uncinato per confermare la depressibilità ossea. dando esito a secrezione mucoide o mucopurulenta. può portare ad una ulteriore rapida espansione con incremento significativo del rischio di complicanze. Quando le lesioni sono particolarmente diffuse può essere indicata la via combinata endoscopica-esterna. in particolare a livello della lamina papiracea. In caso di erosione ossea diffusa. (Lund. La clinica. l’esplorazione con endoscopio introdotto per via interna od esterna permetterà di verificare la pervietà del recesso nel quale si applicherà un tubo di Silastic. la asportazione completa della parete mucocelica non è necessaria. E’ naturalmente necessario un accurato follow-up per controllare la creazione di una valida antrostomia con cui aerare e poter esplorare la cavità mascellare (Makeieff et al 1998. la zona viene incisa con bisturi falciforme.la sua apertura è da effettuare con cura ancora maggiore per non aprire l’arteria etmoidale o penetrare nella cavità orbitaria. va raccomandato al paziente di non soffiare il naso per 2-3 settimane dopo l’intervento. Busaba e Salman 1999). La continua produzione di muco. ma prevalentemente localizzate nella regione frontale od etmoido-frontale.

effettuando una accurata toilette delle cavità sinusali. Busaba N.. In linea di principio è sempre preferibile la chirurgia endoscopica per i numerosi vantaggi che offre.. Lanzieri C.F. Czaja J.Y. ma solo se con essa è possibile ottenere una completa eradicazione della malattia. 2000. Ann Otol Rhinol. Facer G... Corradini C.. endoscopica o combinata... 3) pansinusali.... J. 106:109. 6. Nagahata M. 2.avvalendosi della diagnostica radiologica (tomografia computerizzata e risonanza magnetica).. 16: 52. La terapia è esclusivamente chirurgica. 8:107. Howard D. Shah M.: Nasofrontal duct reconstruction with silicone rubber sheeting for inflammatory frontal sinus disease: analysis of 164 cases. 4) mascellari.. BIBLIOGRAFIA 1. Inamura H. D’Ottavi L. riservando la via esterna. 1999.. Kass F. 109:1446. 1997. Fabian R. dopo la toilette....: Manometric study of the paranasal sinus mucoceles. Kern E. Lombardi R. Lund V.R. J Laryngol Otol.: Imaging case study of the month.: Mucoceles in the paranasal cavities. o quella combinata.R.. Cerqua N. L’approccio ai seni paranasali malati può essere condotto per via esterna. Il principio è quello o di rimuovere completamente la matrice. Kennedy T. Salman S. Laryngoscope. 9. Lloyd G. 193 .: Endoscopic surgery for frontal and ethmoid sinus mucoceles. alle recidive. viene escluso obliterando la cavità con materiale autologo (tecnica radicale). Montgomery W.. Lloyd S.B. Ann Otol Rhinol Laryngol.W.: Maxillary sinus mucoceles: clinical presentation and longterm results of endoscopic surgical treatment.. 3) sfenoidali. 1999. Ayoagi M. La scelta dell’una o dell’altra via è condizionata da numerose variabili. 1996. 7. seguita dalla verifica operatoria. al numero dei seni interessati. Coen-Tirelli G. alla estensione. Fuse T. 1994. 114: 233. 16:124. Am J Rhinol. 1996 4. in rapporto alla sede del mucocele. 108:63.S. 1991.J.M. Riv Orl Aud Fon. Optimum imaging for mucoceles. 8. Amble F. 5.L.. Krauss D.W. oppure di marsupializzare la sacca mucocelica. 1996. in entrambi i casi ripristinando un adeguato drenaggio e l’aerazione del seno (tecnica conservativa). In alcuni casi il seno malato. alla presenza o meno di complicanze..: Il mucocele del seno sfenoidale : presentazione di tre casi clinici. ai casi più complessi. Si possono differenziare in A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali. oppure dove sono presenti complicanze importanti. 3. Hosoya T. Laryngoscope.D. 2) etmoido-sfenoidali. 178:425.. Acta Otorhinolaryngol Ital. Piccirillo E.: Radiology in Focus.. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali.B. Radiology. Rosignoli M. Montesi P. 2) etmoidali. McDonald T.: Use of the gadolinium-enhanced MR imaging for differentiating mucoceles from neoplasm in the paranasal sinuses.L. Laveru P. Ethmoid and sphenoid mucoceles viewed by helical scanning computed tomography with sagittal reconstruction.. Nell H. 106:1100.

1991.10.. Stammberger H. Mosby-Tear Book/C.E. J Laryngol Otol .. Acta Otolaryngol (Stockh). Otolaryngol Head Neck Surg. 25: 83. Decker. 113:540. 1986.H. Song Y. 112:1060. 14.. 12. J Laryngol Otol . Gardiner Q. 1987.J. 20.: Functional endoscopic sinus surgery. 194 . Natvig K.. 4: 199.M. Rhinology. Stiemberg C. Acta Otorhinolaryngol Ital.. 1986. Quinn F. Bailey B.. Close L. si evidenza frammento di osso compatto ricoperto da tessuto connettivo rivestito da epitelio. 18. IMMAGINI E DIDASCALIE Fig. Mondain M. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Pia F. 105: 921. A retrospective clinical and histological study.: Mucocele of the paranasal sinuses. 11. 15. Larsen T. 1992. 13:237. 19:55..G. 1) Esame istologico di parete di mucocele etmoidofrontale (caso Fig.: The CT classification of Ethmoid mucoceles... 1999 17. 112:1060.: Anatomical consideration in the aetiology of fronto-ethmoidal mucoceles. Som P.D. 6-7).J.: Management of invasive frontoethmoidal sinus mucoceles. A histopathological analysis. 16. J Comput Assist Tomogr. Lund V.: Mucocele frontale: Open Surgery. Aluffi P.. Lund V.: Management of invasive fronto-ethmoidal sinus mucoceles. Som P. 1978. 36:192. 1998. 21. Crampette L.: Maxillary sinus mucoceles-10 cases.. Schaefer S. 112: 36.M. Henderson B.M. J.B. 13. Makeieff M. 1993.M. Lund V.M.: Involvement of cytokines and vascular adhesion in receptors in the pathology of fronto-ethmoidal mucoceles. Lund V. 1998. Am J Otolaryngol. Shugar J.. 92: 1075. Rhinology.J.. Endoscopic management of paranasal sinus mucocele. Calhoun K. J Laryngol Otol. 1980 19.: Fronto-etmhoidal mucoceles. J.: Postsurgical mucocele.B. Borello G.. Milroy C.. 1991.8 treated endoscopically.

Fig. che ha usurato le pareti anteriore e posteriore. opaca. arrotondati. 2) A maggiore ingrandimento si nota che il tessuto connettivo ingloba trabecole ossee. ma non infiltrato i tessuti molli. 195 . è sede di flogosi cronica aspecifica ed è rivestito da epitelio mucosecernente. Fig 5) Mucocele mascellare: la TC mostra come la regione del seno mascellare destro sia occupata da neoformazione cistica. Fig 3) Mucocele frontale: la TC mostra opacamento della cavità sinusale frontale destra con erosione del bordo orbitario superiore. a bordi regolari. Fig 4) Mucocele sfenoidale: alla RM il seno sfenoidale appare dilatato ed occupato da contenuto fluido.

Si evidenzia la parete anteriore del seno frontale sinistro e si intravede la fuoriuscita di secrezione mucoide densa da una lisi della parete ossea. la regolarità delle pareti con assenza di infiltrazione. Fig. 6/7. fluido. e l’importante lesione oculare sinistra per complicanza flogistica. a differente segnale nei due lati. 196 . con scomparsa del bordo orbitario superiore sinistro e grossolano sovvertimento del contenuto orbitario. Fig 7) Stesso caso: la RM precisa le caratteristiche del contenuto.Fig 6) Mucocele fronto-etmoidale invasivo: alla TC coronale si evidenzia diffuso opacamento della regione fronto-etmoidale sinistra e frontale destra. 8) Via esterna sopracciliare sinistra di approccio al mucocele fronto-etmoidale relativo alle fig.

si manifestano con il medesimo quadro sintomatologico caratterizzato. Specificamente. Radiologiche ed Otorinolaringoiatriche Università degli Studi di Siena INTRODUZIONE Sotto la definizione generale di rinopatia vasomotoria. in termini di allontanamento dei fattori causali e di ostacolo all’ingresso di altre particelle estranee. nasce anch’essa come riflesso protettivo nasale al fine dell’allontanamento degli agenti potenzialmente dannosi. può portare (uso continuo del fazzoletto) ad una significativa irritazione del vestibolo nasale. atti ad allontanare gli elementi potenzialmente nocivi. ovattamento auricolare ed altri sintomi correlabili ad una inadeguata respirazione nasale. che potrà essere unilaterale o bilaterale. e variare in relazione a differenti posizioni del corpo o a variazioni delle condizioni ambientali. delle narici e del labbro superiore. 197 . la rinorrea anteriore. autofonia. improvvisa o progressiva. rappresenta sicuramente il sintoma più caratteristico di queste patologie e certamente il più invalidante. Il substrato fisiopatologico comune a queste numerose entità nosologiche è rappresentato da una abnorme reattività (o iper-reatività) dell’organo nasale. cui si possono accompagnare lacrimazione. a seguito della inalazione di sostanze irritanti di varia natura si ha una iper-attivazione. in proporzioni differenti nei diversi pazienti. prurito nasale e starnutazione. in ragione della quale nei soggetti predisposti. per la discesa in faringe e laringe delle secrezioni. nel paziente rinitico può però raggiungere gradi di intensità e durata tali da interferire con le capacità di concentrazione e lavorative dello stesso Anche la rinorrea. rappresenta anch’essa un meccanismo difensivo nasale. è proprio dalla deregolazione del sistema dei riflessi protettivi nasali che si generano i fenomeni vascolari e tissutali in grado di giustificare il manifestarsi della sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria (Bellussi. seppure differenti dal punto di vista etiopatogenetico.LA RINOPATIA VASOMOTORIA Luisa Bellussi. con le ben note conseguenze sull’omeostasi distrettuale e globale dell’individuo. dei riflessi protettivi (lo starnuto. Valerio Damiani. Giulio Cesare Passali Dipartimento di Scienze Ortopedico-Riabilitative. La starnutazione. Tuttavia. iposmia. rinorrea. coesistono in entità cliniche che. saltuaria o perenne. 1992). causata all’iperattività delle ghiandole sieromucose e in parte all’aumentata permeabilità vasale. mentre la rinorrea posteriore determina vellichio faringeo e tosse e rappresenta. la secrezione mucosa e la congestione nasale). costringendo il paziente ad una respirazione prevalentemente orale. un importante elemento di propagazione della patologia alle basse vie aeree. l’ostruzione nasale. da ostruzione nasale.

Tanto in età infantile che nell’adulto processi flogistici persistenti a livello nasale possono causare reazioni infiammatorie tubariche e di conseguenza dell’orecchio medio. di natura virale o batterica. Infine. 1). la rinolalia chiusa posteriore è determinata dall’ostruzione rinofaringea o della porzione posteriore delle fosse nasali e consiste nella scomparsa della risonanza nasale (Passàli et al. Questa eterogeneità nosologica necessita quindi di un rigoroso approccio classificativi (Tab. che in considerazione delle sue temibili complicanze. Nell’ambito delle rinopatie vasomotorie è poi assolutamente necessaria una iniziale distinzione tra forme specifiche (la cosiddetta “rinite allergica”) e forme aspecifiche. (iposmia fino all’anosmia). Non dobbiamo poi dimenticare che l’alterazione cronica delle funzioni nasali si ripercuote sull’intero sistema di strutture anatomicamente connesse al naso e da esso funzionalmente dipendenti (l’unità rino-faringo-tubarica) (Passàli.Spesso secondaria all’ostruzione nasale è la riduzione della sensibilità olfattiva. La tendenza alla persistenza ed alla cronicizzazione del processo identificano il quadro clinico della rino-otite. 2001). ovvero una condizione patologica sistemica (atopia) che trova nel naso il proprio organo di shock e che si sviluppa patogeneticamente attraverso l’alterazione della funzionalità vasale determinata dalla liberazione di mediatori biochimici in risposta ad un antigene specifico (Passàli. acuti o cronici. necessità di un pronto ed efficace inquadramento diagnostico-terapeutico. Responsabile dello scatenamento della reazione vasomotoria è l’allergene. In considerazione dell’intima connessione anatomofunzionale che intercorre tra cavità nasali e seni paranasali risulta elevata la frequenza di complicanze rinosinusitiche per compromissione della pervietà dell’ostio sinusale con conseguente disventilazione dei seni e deficitaria funzione di drenaggio e difesa (Lanza et al. capaci di provocare ipersecrezione mucosa e versamento endotimpanico. meno frequentemente si può avere la percezione di odori sgradevoli (cacosmia soggettiva e oggettiva). è svolto. processi infettivi. 1985). per quanto concerne i processi rino-otitici. e le rinopatie vasomotorie. Analizzando la sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria non si possono. sostanza eterologa di natura proteica o glicoproteica che per interagire con la mucosa nasale deve 198 . sono invece numerose e diverse le patologie che possono interessare o coinvolgere questo distretto. 1992). La rinosinusite è quindi sicuramente una delle più frequenti complicanze di una patologia allergica nasale. CLASSIFICAZIONE Come già sottolineato nell’introduzione. A nostro giudizio.. ma i meccanismi fisiopatologici sono sovrapponibili. a fronte di un ristretto numero di sintomi e segni nasali. 1997). L’analogia semantica con la definizione di rino-sinusite è alquanto evidente: il ruolo chiave rivestito dal complesso ostiomeatale dell’ambito della patogenesi delle rino-sinusiti. infine. una prima fondamentale distinzione deve essere fatta tra le riniti. la sindrome rinobronchiale può essere definita come l’entità nosologica che si realizza quando un’affezione delle prime vie aeree riesce a compromettere la funzionalità e lo stato immunitario dell’albero tracheo br onchiale (Passali et al. non citare le alterazioni della funzione di risonanza nasale: la rinolalia chiusa anteriore è caratterizzata dall’accentuazione della fisiologica risonanza nasale a causa della stenosi a carico della porzione anteriore delle cavità nasali.. dalla tuba di Eustachio. 1988). La rinopatia vasomotoria specifica presuppone l’esistenza di uno stato atopico geneticamente determinato e l’esposizione ripetuta all’allergene causale.

La rinopatia vasomotoria specifica è stata da sempre distinta in perenne o stagionale viene. rispettivamente). in questa forma. la rinorrea acquosa e le starnutazioni sono correlate a stimoli psicogeni (ansia. a fronte di una negatività ai test allergologici cutanei e di una assenza di familiarità per atopia. E’ talora. depressione). chimici (inquinanti ambientali e professionali). un significativo aumento dei livelli locali nasali di mastociti o neutrofili (rinopatia vasomotoria aspecifica mastocitaria o neutrofila. La rinopatia vasomotoria specifica perenne è principalmente causata dall’ esposizione ad acari della polvere o forfore animali. in base alla durata della sintomatologia e alle modalità di esposizione agli allergeni (EAACI. tutte le forme di iper-reattività nasale. olivo. caratterizzata da una negatività per atopia (sia familiare che personale). nel documento si raccomanda di sostituire i vecchi termini di “stagionale” e “perenne” con i termini “intermittente” (< di 4 giorni a settimana o < di 4 settimane) e “persistente” (> di 4 giorni a settimana o > di 4 settimane).angiospastica (o simpatico-tonica o adrenergica). 199 . con angioite granulomatosa. 1). e la Sindrome di Churg-Strauss.1996). (Perfumo. Particolari quadri clinici associati sono la Sindrome di Samter. Si ritiene che il meccanismo patogenetico di questa forma sia la esaltata attività adrenergica che..istaminica. alcool. radiazioni. fumo. parietaria. un elevato tasso di istaminemia ed una buona risposta ai farmaci anti-istaminici. droga). La categoria della rinopatia vasomotoria aspecifica (RVA) include. alcool) o ad una probabile sovrainfezione batterica su di un substrato locale di iperreattività nasale. riteniamo opportuno ricordare che la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili. invece. come ulteriore approfondimento classificativo ed eziopatogenetico. è possibile evidenziare una spiccata eosinofilia sierica e nasale. ambrosia. specificamente. mentre la forma stagionale è più frequentemente associata ad allergeni pollinici quali graminacee. idenficando così il quadro della cosiddetta rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili (o NARES). Potremo quindi identificare la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili. Questa ampia categoria di patologie può essere a sua volta sottoposta ad una serie di sotto-classificazioni sulla base di specifici dati clinici e di laboratorio (Tab. di possibile riscontro. frequentemente associata a sindromi simpatico-toniche quali l’acrocianosi e la sindrome di Raynaud. variazioni di temperatura e umidità). nelle quali non è possibile identificare una reazione allergica IgE mediata alla base dello scatenamento del processo infiammatorio e delle conseguenti alterazioni vasomotorie (Sartoris et al. ● RVA senza eosinofili . fenomeni riconducibili ad una irritazione della mucosa nasale da cause diverse (infezioni virali. ovvero farmacologici. stress. l’ostruzione nasale che si accentua nelle prime ore del giorno e alla sera. In alcuni soggetti. può essere a sua volta sottoclassificata come: ● RVA senza eosinofili . 2001). alimentari e voluttuari (fumo. 2001).essere presentato dall’aria inalata. da una insorgenza nell’ età adulta (20-60 anni). cipresso ecc. talora associata ad orticaria e angioedema. da una negatività dei test allergologici cutanei (PRICK test) per i più comuni aereoallergeni. forma nella quale è possibile evidenziare una abnorme risposta all’istamina. Infine. e da un quadro obiettivo non patognomonico. fisici (luce. ha parzialmente modificato questa classificazione. attraverso una anossia cellulare da vasospasmo. in soggetti affetti da rinopatia vasomotoria aspecifica. Un recente documento della WHO inititolato “Allergic Rhinitis and its impact on Asthma” (ARIA) (ARIA. 1992). Tipicamente.

basi e acidi forti. ecc.. calore. fessura olfattoria.medicamentosa. con stagionalità. Forma di RVA causata da un uso prolungato sia di farmaci sistemici (vasodilatatori. alcaloidi della belladonna ed ergotamina. iniziale degenerazione polipoide della mucosa ostiale. dismorfismi delle zone ostio meatali. di Kalmann). RVA senza eosinofili . è possibile ottenere una regressione della sintomatologia dopo la sospensione del trattamento. cromo.● ● ● ● ● ● è in grado di indurre la degranulazione mastocitaria con conseguente liberazione di mediatori chimici. in seguito alla stimolazione di barocettori presenti nella regione ascellare omolaterale. Il meccanismo patogenetico è da ricercarsi in un elevato tasso ematico di progesterone in presenza di predominanza dei beta-adrenocettori. Tipicamente si manifesta in donne nel periodo premestruale o in gravidanza (a partire dal quinto mese) per regredire al momento del parto. con liberazione di acetilcolina. Tali informazioni andranno integrate con una completa valutazione obiettiva del distretto rinosinusale. sulle modalità di comparsa (in seguito all’esposizione a particolari sostanze. ipertrofia del tessuto linfatico rinofaringeo e peritubarico). Tale meccanismo patogenetico è confermato dalla iper-reattività ai test aspecifici e dalla risposta a farmaci vasoprotettori alfa-bloccanti. fornendo altresì l’opportunità di guidare visivamente l’esecuzione di biopsie. L’indagine endoscopica permette infatti di evidenziare il grado di coinvolgimento rinofaringeo e di analizzare i recessi endonasali interessati da stati patologici (processo uncinato e bulla etmoidale. RVA senza eosinofili . cuoio. La valutazione della storia clinica deve focalizzarsi sul tipo di “crisi nasale”. effettuata.occupazionale. sulla storia familiare (eventuale familiarità positiva per riniti allergiche o asma). tendaggi) e lavorativo. ascella del turbinato medio e sbocco degli ostii. tipicamente caratterizzata da rinorrea acquosa scatenata da sbalzi di temperatura in uno stato di iperattività colinergica. neurolettici. code dei turbinati inferiori e medi): in particolare l’endoscopia nasale con ottica flessibile offre una efficace visualizzazione di tutte le alterazioni delle cavità quali deflessioni settali posteriori. recesso sfenoidale. 200 .“a bascule” (o del decubito). base di impianto di eventuali neoformazioni. RVA senza eosinofili . antiepilettici. RVA senza eosinofili . piante. ecc). così definita in quanto nel decubito laterale.vasomotoria colinergica.senile. Che si manifesta a seguito di stimolazioni vagali quali sforzo fisico. l’incremento del ritorno venoso al naso si rende responsabile di sintomatologia ostrutiva respiratoria eventualmente accentuata da concomitanti alterazioni anatomiche quali deviazioni settali o ipertrofia dei turbinati. APPROCCIO DIAGNOSTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA Presso il nostro centro di rinologia. sull’ambiente domestico (animali. su eventuali sintomi o patologie associate. In una prima fase (I livello) è senz’altro importante la raccolta di una accurata anamnesi al fine di definire le caratteristiche sintomatologiche della patologia in esame e la presenza di fattori predisponenti o familiarità. legno. quando possibile con l’ausilio di metodiche endoscopiche. confortati da un esperienza ventennale e quantizzabile in circa mille visite specialistiche l’anno. può partecipare al quadro clinico di sindromi ipotiroidee e ipotalmiche (S.ormonale. contraccettivi orali) che ad uso topico. RVA senza eosinofili . forma secondaria all’esposizione in ambito professionale a sostanze irritanti quali nichel. RVA senza eosinofili . usiamo applicare un protocollo di approccio al paziente rinopatico basato su tre livelli di approfondimento diagnostico. (principalmente vasocostrittori adrenergici). su allergie già manifeste verso farmaci o alimenti.

La funzione di trasporto mucociliare. Con tale miscela.25 Pa/cc3/ sec. flussi e resistenze vigenti all’interno delle cavità nasali. che è di circa 10 minuti.50 Pa/cc3/sec. e inferiori a 0. Questo primo livello di approfondimento diagnostico deve. tramite la valutazione dei diametri e dei volumi nasali. permettendo di quantizzare. il rispetto della fascia oraria. 40-60% di umidità relativa). per raggiungere il faringe. consente una valutazione obiettiva della morfologia delle cavità nasali. a nostro parere. La maggior parte degli effetti tossici sull’epitelio ciliato in questa condizione patologica sono ascrivibili alla liberazione di mediatori della flogosi da parte degli eosinofili e alle alterazioni in senso metaplasico della mucosa nasale proprie delle rinopatie di lunga data. 201 .. In ragione della complessità e variabilità delle strutture osteo-cartilaginee e mucose.5 minuti per la polvere di carbone e a 17 minuti per la saccarina. essendo il dato soggettivo della sensazione gustativa dolce non sempre attendibile (Passàli. essere completato dall’analisi delle sensibilizzazione allergica del paziente tramite test allergologici cutanei (PRICK test o intradermoreazione). meccanismo fondamentale nella difesa delle vie aeree contro inalanti potenzialmente patogeni. per le resistenze unilaterali. Le alterazioni della composizione del muco e le anomalie ciliari che si instaurano in corso di rinopatia vasomotoria influenzano negativamente la clearance mucociliare. La corretta esecuzione dell’esame rinomanometrico richiede un ambiente climatizzato (2125 gradi centigradi. Allo scopo di ottenere una valutazione uniforme della resistenza è stato stabilito di registrare il flusso alla pressione di 150 Pascal. collocato sulla testa del turbinato inferiore. per quella totale in età adulta (Clement. nel bambino viene generalmente preso in considerazione il tempo relativo al carbone. 1984). che risulta particolarmente ostacolata nelle rinopatie vasomotorie specifiche perenni e nelle fasi di riacutizzazione delle forme stagionali. 1996). può essere facilmente studiata determinando il cosiddetto tempo di Trasporto MucoCiliare (tTMC). Questi test sono semplici da usare. 2000). il grado di pervietà del distretto rinosinusale. la dinamica ventilatoria nasale risponde alla legge di Poiseuille per i fluidi secondo l’equazione: R = P / V dove P (Pressione) viene espresso in Pascal e V (Volume e Flusso) in cc3/sec. Con riferimento ad una pressione di 150 Pascal. Tale metodica rappresenta un valido strumento nella valutazione delle condizioni precedenti e successive al trattamento che integra i dati rinomanometrici sia basali che nei test di decongestione e provocazione nasale (Passali et al. pertanto il valore della resistenza è ricavabile dal rapporto tra queste due variabili. In condizioni di respirazione tranquilla.Il naturale complemento dell’esame obiettivo ORL è lo studio della funzionalità respiratoria nasale (Passali et al. In termini metodologici si invia nella fossa in esame un idoneo stimolo acustico e sulla base delle onde riflesse si risale a specifici aspetti della conformazione anatomica.. La rinomanometria anteriore attiva fornisce importanti dati quantitativi circa le pressioni. La rinometria acustica. specie nel test retest. 1984). in base a parametri geometrici. e un periodo di adattamento di almeno trenta minuti a paziente seduto. A 150 Pascal il rapporto tra flusso e pressione può essere considerato lineare. seguendo le suddette indicazioni è stato rilevato nell’adulto un tempo medio di trasporto pari a 12. si considerano nella norma valori inferiori a 0. mentre è fondamentale. introdotta nella pratica rinologica nel 1989 da Hildberg. le caratteristiche del flusso nasale non sono costanti. ossia valutando il tempo impiegato da un tracciante inerte (noi preferiamo usare una mistura di carbone vegetale e saccarina al 3 %).

l’allergene responsabile della sensibilizzazione a dosi crescenti (2. tramite uno score sintomatologico.economici e. fondamentalmente.. 2002).A. generalmente sulla superficie volare dell’avambraccio. la gravità dei sintomi starnutazione. trovano le loro principali limitazioni nell’alto costo e nei lunghi tempi per l’ottenimento della risposta. sebbene dotati di una potenza diagnostica specifica superiore ai test del livello precedente e quindi sicuramente utili per un corretto inquadramento dei pazienti “dubbi”. Il II livello di approfondimento diagnostico è rappresentato da alcuni esami di laboratorio quali il dosaggio delle IgE seriche totali (PRIST) o specifiche (RAST). Contestualmente si rileva. assicurando una distanza di circa tre cm tra un allergene e l’altro onde evitare l’effetto di riflesso assonico oltre che confusioni nella interpretazione dei risultati. si testa la sensibilità alle Graminacee. in media.A.A.A.A. nella fossa nasale del paziente risultata più pervia ad una rinomanometria eseguita in condizioni basali. 5 U. 3 intenso).. 1991).. i segni e sintomi della rinite allergica sono dovuti alla localizzazione esclusiva di mastociti ed altre cellule infiammatorie.A. la conta degli eosinofili ed il test di degranulazione mastocitaria. precedentemente sensibilizzati. il III livello diagnostico è rappresentato dal test di provocazione nasale specifico (TPNs). prurito. consentono una identificazione in vivo degli allergeni sensibilizzanti. Questa indagine trova il suo razionale nei meccanismi fisiopatologici che inducono la genesi della patologia allergica nasale. e nel pungere poi attraverso la goccia gli strati superficiali della cute con una lancetta sterile dotata di punta da un millimetro. accompagnato o meno dal raddoppio delle resistenze rinomanometriche. e 20 U. Usiamo considerare come valore soglia della reattività nasale uno score sintomatologico _ 3. Ciò nonostante. supportate da un’attenta valutazione anamnestica e clinica. il TPN si esegue insufflando.). un corretto utilizzo di questo gruppo di test ci consente di svelare.A. nei confronti dei quali si vuole identificare la dose-soglia di reattività al fine di impostare una 202 . ripetendo ad ogni incremento la rinomanometria e fermandoci al dosaggio che determina un aumento del 100% delle resistenze nasali... Si possono eseguire i prick test in serie su ciascun braccio. 80 U. 40 U. è necessario fare riferimento ad un controllo negativo (con il liquido di soluzione dell’estratto) e uno positivo (con istamina). a livello dell’organo di shock: il naso. 10 U. tra i due noi preferiamo usare come metodica di scelta i PRICK test per il più basso rischio di reazioni indesiderate rispetto alla seconda (Naclerio. siamo in grado di identificare circa il 70 % dei pazienti affetti da rinite allergica che giungono alla nostra osservazione. Infine.5 U. mentre per una sintomatologia perenne o con riacutizzazioni in primavera e in autunno si studia la risposta alla stimolazione allergenica rispettivamente con Dermatophagoides e con la Parietaria. Infatti. Ovviamente il TPN trova indicazione in casi selezionati: specificamente.. noi lo utilizziamo in pazienti con sintomatologia suggestiva di allergia nasale ma con test di I e II livello negativi o dubbi (ed in questo modo riusciamo a potenziare la nostra capacità diagnostica di un ulteriore 13 %) ovvero in soggetti con evidente sensibilizzazione ad uno o più allergeni. lacrimazione (0 sintomo assente. Per l’esecuzione del TPN la scelta dell’allergene viene guidata dai dati anamnestici: ad esempio se la sintomatologia è prevalente nella stagione primaverile. 60 U. Il prick test consiste nell’applicare una goccia dell’estratto allergenico sulla cute. un ulteriore 17 % dei pazienti con allergia nasale che afferiscono presso il nostro centro. 1 lieve. Questi esami. Seguendo una modalità d’esecuzione dell’esame da noi da tempo standardizzata (Bellussi et al. Tramite l’applicazione di questa serie di procedure diagnostiche di primo livello. 2 moderato.

1997) e l’esercizio muscolare con esposizione ad aria fredda (Konno et al. APPROCCIO TERAPEUTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA L’approccio terapeutico ideale alla rinopativa vasomotoria. l’eliminazione dell’allergene è sicuramente una scelta ipoteticamente ottimale in quanto consentirebbe l’eliminazione delle cause senza fare ricorso a farmaci. deve essere in grado di scatenare i sintomi caratteristici della iper-reattività nasale ed i risultati devono essere ripetibili. 1970). somministrando prostaglandina E1 (Jackson et al. deve consentire la documentazione di incrementi significativi delle resistenze nasali o degli altri tra i parametri studiati. non disponiamo di un test realmente selettivo. Già a partire dall’ultimo trentennio del secolo scorso sono stati effettuati numerosi tentativi al fine di identificare la tipologia di stimolo in grado di elicitare una iperreattività nasale aspecifica. Purtroppo. 2004). in tale contesto. In tale contesto. riproduci-bile e specifico. Nell’attesa. ovvero di natura farmacologica. istamina o metacolina (Gronborg et al. come l’acqua fredda. 1985). nonostante gli sforzi profusi in tal senso. Purtroppo essa non è in grado di fornire le risposte auspicate e anche per il futuro non si intravedono particolari sviluppi in questo senso. come per tutte le patologie.corretta terapia iposensibilizzante specifica. il test di provocazione nasale con metacolina. 1986). è ragionevole orientarsi verso una diagnosi di iperreattività nasale aspecifica. attualmente. Nel caso della pollinosi. il test di provocazione nasale con istamina. l’utilizzo di un test di provocazione nasale aspecifico acquista un forte razionale. il test di provocazione nasale aspecifico deve essere in grado di rilevare modificazioni della fisiologia rinosinusale sufficientemente stabili nel tempo e quindi non casuali. il test di provocazione nasale con fentolamina. In tale contesto. deve essere sufficientemente selettivo in modo da differenziare con sicurezza le risposte dei soggetti malati dai casi di controllo. coerenti con i segni clinici. questo è un obiettivo raggiungibile soltanto (e non molto frequentemente) nei pazienti affetti da rinopatia vasomotoria specifica perenne. l’interesse degli studiosi si è focalizzato principalmente sull’utilizzo di stimo-lazioni di natura fisica. resta innegabile il ruolo della diagnosi per esclu-sione e dei criteri “ex adjuvantibus” (Passali et al. Più “giovane” e forse per questo con maggiori speranze appare il test alla nebbia ultrasonica diacqua distillata. il freddo (Ferrara et al. Specificamente. sarebbe ovviamente quello di intervenire sulle cause che la determinano. 1994). il cui allergene causale è principalmente l’acaro della polvere.. il test di provocazione nasale con capsaicina. tuttavia nel caso della rinopatia vasomotoria una terapia etiologica in senso stretto è complicata e talora impossibile. Le metodiche di effettuazione del test di più comune utilizzo sono il test di provocazione nasale con aria fredda.. sul quale solo con il tempo e accumulando ulteriori esperienze potrà essere espresso un giudizio documentato.. 203 . se non altro perché è tra i più studiati. Probabilmente la metodica aspecifica più idonea fra quelle che possiamo definire “tradizionali” è il test all’istamina. ad integrazione dei tests appena menzionati. riteniamo infine valido il suo utilizzo anche nel follow up del trattamento (sia sintomatico che eziologico) della rinite allergica. In realtà. il test di provocazione nasale con nebbia ultrasonica di acqua distillata. la bonifica dell’ambiente è praticamente irrealizzabile (International Rhinitis Management Working Group. Qualora tutte le prove allergologiche abbiano dato esito negativo.

vomito. I farmaci antiallergici intervengono. antileucotrieni) (Corren. Il meccanismo di azione dei primi è implicito nel loro nome: essi agiscono attraverso un meccanismo di antagonismo recettoriale competitivo annullando gli effetti dell’istamina. presentano un’azione antinfiammatoria peculiare che sembra essere indipendente da quella bloccante i recettori H1 (Horwarth. Tra i farmaci sopra-elencati.Inoltre. costipazione o diarrea) e all’azione anticolinergica (secchezza delle prime vie areo-digestive. epigastralgie. la rimozione dei fattori causali non è. l’aumento dell’appetito accompagnati più raramente da vertigini. anticolinergici. piastrine ed eosinofili). antiallergici. incoordinazione. anche perchè più efficaci nella prevenzione dello sviluppo di complicanze. che presentano attività chemiotattica e/o attivante le cellule dell’infiammazione (neutrofili. I corticosteroidi rappresentato sicuramente i farmaci sintomatici più potenti e completi da impiegare nel trattamento delle rinopatie. oltre a presentare una specifica attività antistaminica. quali agranulocitosi. ketotifene. 1995) Altri effetti collaterali sono legati all’azione sull’apparato gastrointestinale (nausea. ad azione esclusiva sui recettori H1 dell’istamina. che nel caso della terfenadina e dell’astemizolo si sono dimostrati così importanti da determinarne il ritiro dal commercio. macrofagi. leucopenia. soprattutto per quanto 204 . acufeni. leucotrieni e citochine. Tale abbondanza di mediatori giustifica la distinzione tra “antistaminici classici”. Tuttavia. che ne impongono un uso limitato ed oculato. cetirizina) e farmaci sintomatici puri che intervengono quando la cascata flogistica si è già scatenata. nel corso della reazione allergica si liberano anche altri mediatori (leucotrieni. a fronte delle indubbie proprietà terapeutiche devono essere tenuti presenti i loro effetti collaterali. I farmaci sintomatici si prefiggono essenzialmente l’obiettivo di dominare le manifestazioni cliniche della patologia nasale.. Gli effetti collaterali sono tuttavia pressochè assenti utilizzando gli antistaminici di III generazione. corticosteroidi. che contribuiscono in maniera decisiva a promuovere e mantenere il processo infiammatorio. dei mediatori della reazione infiammatoria/allergica: (antistaminici. quelli che godono attualmente di maggiori consensi da parte della comunità scientifica. per quanto concerne le forme vasomotorie aspecifiche. citochine. sulla somministrazione di terapia farmacologica sintomatica o “eziologica” (forme vasomotorie specifiche). affaticamento. linfociti. Classicamente si distinguono: farmaci che prevengono la crisi allergica o vasomotoria (cromoni. Gli effetti collaterali più noti degli antistaminici sono la sedazione. 2000). proponibile neanche da un punto di vista teorico Il trattamento medico della rinopativa vasomotoria si deve. fondamentalmente. vasocostrittori. anche sugli altri mediatori liberati nell’infiammazione fra i quali prostaglandine. agendo quali antagonisti recettoriali. alla luce delle nostre conoscenze attuali conoscenze eziopatogenetiche e fisiopatologiche di queste forme. prostaglandine). quindi basare. PAF.C. furosemide ed alcuni antistaminici quali oxatomide. difatti. palpitazioni e ipotensione). pollachiuria. e “antiallergici” che. ovvero funzionali. Tuttavia. PAF. trombocitopenia e anemia emolitica ed eventi avversi a livello cardiaco. disuria. Eccezionalmente possono comparire interferenze sulla crasi ematica. deficit di accomodazione per interazione con i recettori H1 del S.N. 1999). (Yanai et al. sono sicuramente gli antistaminici (specialmente le molecole di terza generazione) ed i corticosteroidi topici.

Melzer. quanto ad un’azione aspecifica indiretta del beccuccio dello spray o ai propellenti gassosi presenti negli aerosol predosati. limitatamente. Infine. comparire secchezza nasale. è consigliabile raccomandare al paziente di indirizzare lo spruzzo e quindi il nozzle non medialmente verso il setto. è nostra convinzione che il loro impiego debba limitarsi a quei casi di importanti manifestazioni allergiche/vasomotorie che non coinvolgano soltanto il naso. inibizione parziale o totale di alcuni mediatori chimici cellulari tra cui le interleuchine.concerne i corticosteroidi sistemici. Dumbar applicò il principio dell’immunizzazione passiva instillando negli occhi. Onde evitare tale inconveniente. I corticosteroidi per via topica. inibizione della sintesi dei mediatori derivati dalla cascata dell’acido arachidonico (prostaglandine. dopo l’avvento degli antiistaminici. Fu così avviata la sperimentazione sull’immunoterapia specifica locale. l’unico trattamento eziologico. 1986. possono. Nel 1911 Noon e Freeman tornarono al trattamento immunologico mediante iniezione sottocutanea dell’allergene ritenuto responsabile della sintomatologia in soggetti affetti da pollinosi (Noon. In linea generale. L’impiego in presenza dei soli sintomi nasali va riservato a quei casi sporadici in cui tutti gli altri farmaci abbiano fallito e sussista la possibilità. il progresso più significativo nel trattamento della rinopatia vasomotoria specifica e aspecifica. 1986). quali: inibizione del rilascio degli enzimi lisosomiali. in rari casi. mal di gola. attualmente disponibile è la immunoterapia iposensibilizzante specifica. inibizione della proliferazione e della migrazione delle cellule infiammatorie. 1997). bloccando alle origini la reazione allergica (Paurvels. presentano effetti collaterali sistemici praticamente nulli: a livello locale. come gia detto. L’azione dei corticosteroidi si esplica fondamentalmente attraverso un duplice meccanismo: attività antiinfiammatoria ed effetto inibitorio sulla risposta immunitaria. Pur certi dell’efficacia degli steroidi sistemici. alla rinopatia vasomotoria specifica. L’introduzione nel 1974 del beclometasone dipropionato ha rappresentato. ma in maniera rilevante anche il tratto respiratorio inferiore e riservato ai pazienti nei quali la sintomatologia si scateni improvvisamente e così violentemente da richiedere una terapia di urgenza. pur possedendo un range di attività anti-infiammatoria sovrapponibile a quello dei loro omologhi somministrati per via sistemica. In caso di lesioni della mucosa è ipotizzabile che il danno possa essere dovuto non tanto all’azione diretta del farmaco. epistassi. Inoltre i cortisonici sono in grado di inibire o ridurre la produzione di IgE. Specificamente essi sono in grado di determinare una molteplicità di effetti. leucotrieni). 1911). ldiminuzione della permeabilità capillare e cellulare. I primi tentativi di trattamento immunologico dei disturbi allergici risalgono al 1900 quando Curtis rilevò un certo miglioramento della sintomatologia nasale a seguito dell’iniezione di estratti acquosi di pollini. Nel 1902. il principio su cui si basa la immunoterapia iposensibilizzante specifica 205 . candidosi nasali o faringee e ulcerazioni della mucosa nasale (Brannan. trombossani. ma lateralmente verso la testa dei turbinati medio e inferiore. nel naso e nella bocca dei pazienti una combinazione di “tossina-antitossina” da lui definita “pollatin”. a seguito di somministrazione prolungata. di interrompere eventuali processi viziosi che possano automantenere la reazione infiammatoria. attraverso la somministrazione per un breve periodo.

ad agenti irritanti aspecifici può scatenare una contemporanea risposta vasomotoria aspecifica in grado di maschera i benefici effetti della immunoterapia sulla sensibilizzazione allergica. appare spesso utile instaurare la cosiddetta “terapia del terreno”. una qualità scadente dell’estratto utilizzato e la comparsa di nuove sensibilizzazioni. Una scarsa risposta terapeutica alla ITS può dipendere però da diversi fattori quali una diagnosi eziologica non corretta. Occorre pertanto selezionare accuratamene i candidati a tale modalità di trattamento e istruirli sul fatto che la manegevolezza dell’assunzione topica non esime dall’attenersi scrupolsamente alle corrette modalità di uso nè autorizza a trascurare il ricorso ai controlli specialistici programmati. quello. di innalzare la soglia di tolleranza del paziente al fine di controllare le manifestazioni cliniche della rinopatia vasomotoria specifica. (reazioni di tipo eritemato-edematoso e talora reazioni granulomatose) (D’Amato. la detersione delle cavità nasali con conseguente miglioramento dell’assorbimento dei farmaci e allontanamento meccanico degli allergeni oltre che un’azione trofica e “rigenerante” sulle mucose. Gli ovvi svantaggi di questa modalità sono la necessità di somministrazione periodica da parte del medico in centri attrezzati per il trattamento di eventuali emergenze da reazioni secondarie di tipo sistemico. sono state proposte. Per quanto concerne la scelta della molecola più appropriata. 206 . questa eventualità può essere provocata dalla mancata adesione del paziente alle indicazioni e avvertenze. le formulazioni per spray nasale o per assorbimento oromucosale. Sebbene in linea teorica l’ITS per via nasale possa essere considerata scevra dal rischio di effetti collaterali sistemici. che rimane pur sempre complementare. l’obiettivo della terapia iposensibilizzante specifica è quindi. In altre parole. Haemophilus Influenzae. ormai da più di un decennio. La somministrazione dell’allergene sottocute ha rappresentato negli anni la via di somministrazione più frequentemente adottata per la terapia iposensibilizzante specifica. 1991). Infine. Accanto alla somministrazione per via sottocutanea. A nostro avviso è importante tentare di ridurre almeno la sensibilizzazione clinicamente più evidente. 1996). la esposizione. influendo positivamente sulla immunoflogosi e quindi sulla reattività generale della mucosa nasale.consiste nella somministrazione nel soggetto iperreattivo di dosi progressivamente crescenti di un estratto allergenico allo scopo di indurre variazioni immunologiche atte a controllare la sintomatologia scatenata dall’ allergene stesso. la frequenza di reazioni indesiderate locali nel punto di inoculazione dell’allergene. In presenza di sovrainfezione batterica manifesta o supposta per la presenza di una tipica sintomatologia che aggravi il quadro tipico di una rinopatia vasomotoria. Tale approccio. A tale proposito va ricordato che non tutti gli Autori concordano nel ritenere utile l’immunoterapia nelle polisensibilizzazioni (Bousquet. 1998). Le classi farmacologiche trattate sinora trovano un razionale d’impiego in quanto capaci di agire su uno o più momenti della reazione infiammatoria/vasomotoria/allergica. ricordando l’importanza patogenetica dell’Infernal Trio (Streptococcus Pneumoniae. in corso di immunoterapia iposensibilizzante specifica. Accanto ai farmaci sintomatici o all’immunoterapia specifica locale e sistemica. si pone come obiettivo la bonifica del terreno in caso di sovrainfezioni batteriche. appare lecito e doveroso l’impiego dell’antibiotico. Tali vie di somministrazione sono a tutt’oggi da preferirsi in ragione di una sostanziale assenza di effetti collaterali e di una compliance ottimale da parte dei pazienti (EAACI Working Group on Immunotherapy.

1991). resezione sottomucosa e resezione sottomucosa col lateralizzazione del 207 . la laser chirurgia (Bergler et al. tramite score sintomatologico (scala 1-6) della sintomatologia specifica (ostruzione nasale diurna e notturna. senzazione di pienezza auricolare). senza però rinunciare alla personalizzazione della terapia medica sul singolo paziente. la crioterapia (Moore et al. La prima procedura chirurgica per la riduzione dei turbinati ipertrofici venne proposta da Hartmann nel lontano 1890. ovviamente associato alla corretta terapia antibiotica ed anti-infiammatoria. Tutti i pazienti sono stati trattati chirurgicamente presso la Clinica ORL dell’univeristà degli studi di Siena. 2003). e considerando la realtà epidemiologica Italiana sulle resistenze batteriche. da allora molte altre metodiche sono state proposte nel corso degli anni (Hol et al. consente di ottenere. 2000). 181 donne) con sintomatologia suggestiva per ostruzione nasale da ipertrofia dei turbinati inferiori. Nessuna di queste procedure è quella ideale. l’irrigazione delle cavità nasali con soluzione fisiologica. crioterapia. Infine.Moraxella Catarrhalis) nelle infezioni rinosinusali. studio del tempo di trasporto mucociliare e dosaggio delle immunoglobuline secretorie. un numero bilanciato delle seguenti procedure: turbinectomia. abbiamo recentemente condotto uno studio per valutare l’efficacia a lungo termine delle sei procedure sopramenzionate (Passali et al. al momento dell’arruolamento. Il sapiente utilizzo di tutte le classi farmacologiche sovradescritte... la resezione sottomucosa (House. attenendosi ai suggerimenti delle linee guida internazionali. 2001). grazie ai dimostrati effetti di lubrificazione. riteniamo di poter proporre la scelta tra amoxicillina protetta. in alcuni pazienti il cronico insulto flogistico mucosale risulta in una dilatazione persistente dei seni venosi dei turbinati inferiori con fibrosi diffusa (Passali et al. nell’approccio terapeutico di prima linea a questo tipo di patologie. In tali casi. cefalosporine di seconda e/o terza generazione. 1951) e la resezione sottomucosa col lateralizzazione del turbinato inferiore (O’Flynn et al. La mancanza di consenso in questo ambito. ha progressivamente ottenuto. rinometria acustica.. chinolonici e ketolidi. sempre maggiori consensi per il trattamento delle patologie flogistiche rinosinusali. randomizzando i pazienti in 6 gruppi. elettrocauterizzazione. con l’aggiunta di un macrolide. laser chirurgia. se si suppone la presenza di un germe intracellulare (Passali.. 2003). 1990. Al fine di contribuire criticamente all’analisi dell’efficacia di queste differenti tecniche chirurgiche. fa si che la scelta della procedura si basa fondamentalmente sulle attitudini personali e sull’esperienza dei singoli operatori. Specificamente abbiamo effettuato. il lavaggio delle cavità nasali può ragionevolmente essere incluso. Tra di esse. Rinomanometria anteriore attiva. secrezione nasale diurna e notturna. negli ultimi anni.. 1987). ognuna di esse è associata a note complicanze a breve e lungo termine. Inoltre abbiamo chiesto una valutazione soggettiva. 2001). 1980). a visita ORL completa... quelle che attualmente godono di maggiori consensi sono: la turbinectomia (Ophir et al. Ogni paziente è stato sottoposto. umidificazione e rimozione degli inalanti atmosferici dalle cavità nasali. 1992). l’elettrocauterizzazione (Talaat et al. PRICK test. Specificamente abbiamo selezionato 382 pazienti (201 uomini.. un approccio chirurgico diviene mandatario.. tuttavia. Galletti et al. in molti casi una risposta clinica sicuramente soddisfacente. Considerando che la soluzione fisiologica è economica e non presenta sicuramente effetti avversi.

turbinato inferiore. I pazienti sono stati annualmente sottoposti allo stesso set di esami effettuati durante la visita di arruolamento. L’analisi statistica è stata condotta tramite test T di student. Il trattamento chirurgico dell’ipertrofia dei turbinati inferiori è sempre stato basato sull’assunto che un aumento del volume nasale possa condurre and un miglioramento della funzionalità respiratoria ed ad una risoluzione dei sintomi. Questa affermazione non è, a nostro giudizio, completamente veritiera: un approccio chirurgico troppo aggressivo potrà senz’altro migliorare le problematiche ventilatorie, ma rischia di interferire pesantemente con i meccanismi fisiologici nasali. La nostra recente analisi ha, infatti, dimostrato che la turbinectomia ha ottenuto ottimi risultati sull’ostruzione nasale, ma è risultata associata ad una più alta percentuale di croste, sanguinamenti e dolori post-operatori rispetto alle altre 5 metodiche. Inoltre, alcuni Autori hanno recentemente evidenziato che un notevole aumento postooperatorio dei volumi nasali può determinare una significativa riduzione del grado di umidificazione della mucosa nasale (Salam et al., 1993). Inoltre, abbiamo potuto evidenziare che, nel nostro campione, un brusco aumento della ventilazione nasale si accompagnava ad una riduzione dell’efficienza del trasporto mucociliare e ad una ridotta produzione di IgA secretorie. D’altro canto, abbiamo anche evidenziato che la chirurgia laser, elettrocauterizzazione e la crioterapia, tecniche potenzialmente mini-invasive, determinano importanti danni a livello della mucosa nasale con un forte impatto negativo sulla fisiologia rinosinusale. Al contrario, utilizzando la resezione sottomucosa del tessuto cavernoso dei turbinati inferiori, abbiamo ottenuto una valido e duraturo ristabilimento della pervietà nasale con scarse complicanze post-operatorie; inoltre solo questa metodica è risultata essere in grado riportare i valori di trasporto mucociliare e di produzione delle IgA secretorie nei limiti della norma. Infine, lo step aggiuntivo rappresentato dalla lateralizzazione dei turbinati ha consentito la stabilizzazione dei risultati nel lungo termine. In conclusione, considerando che, come discusso precedentemente, la qualità della vita dei pazienti affetti da ostruzione nasale cronica sembra essere fortemente dipendente più dal ripristino della fisiologia nasale che dal semplice incremento chirurgico dei volumi respiratori, riteniamo di poter raccomandare la resezione sottomucosa associata a lateralizzazione dei turbinati come tecnica chirurgica di scelta per il trattamento chirurgico di questa tipologia di patologie.

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LE TONSILLITI
G.Amico- G.Cimino
U.O.ORL Azienda Ospedaliera Regionale S.Elia di Caltanissetta

La cavità orale svolge un importante ruolo difensivo dall’aggressione di molteplici agenti potenzialmente lesivi per l’organismo. L’accesso di tali antigeni viene ostacolato da sistemi distinguibili in aspecifici e specifici. I primi sono rappresentati dalle stesse caratteristiche anatomiche e morfo -strutturali della cavità orale, che con il suo epitelio di rivestimento pavimentoso, pluristratificato, non cheratinizzato forma una vera e propria barriera fisica all’ingresso di tali antigeni. La saliva stessa con le sue caratteristiche componenti biochimiche ad azione battericida (lisozima, lattoferrina, lattoperossidasi) e la flora batterica saprofita del cavo orale capace di costituire un ecosistema in grado di competere con gli altri agenti patogeni, fungono un ulteriore mezzo aspecifico di difesa. L ‘anello linfatico del Waldayer costituito dalle tonsille palatine, dalla tonsilla faringea e dalle tonsille linguali, svolge la sua funzione specifica di difesa del cavo orale dagli agenti patogeni esterni: si tratta di una vera e propria unità funzionale ricca di tessuto linfatico, ed in particolare lo stroma tonsillare può essere lnquadrato tra gli organi a struttura linforeticolare annessi alle mucose ed in esso si riconoscono sia zone ricche di linfociti B che zone ricche di linfociti T. La tonsilla palatina, per la sua conformazione criptica della faccia mediale che deriva dall’insieme delle anfrattuosità che formano i sepimenti che si staccano dalla capsula tonsillare, rappresenta un esempio di adeguamento morfologico funzionale che consente la concentrazione in un piccolo volume, di una notevole superficie epiteliale di contatto tra ambiente interno e mondo esterno. Tale specifica funzione di difesa e la sua peculiare localizzazione che, nell’animale da laboratorio (ratto, topo), trova la sua localizzazione nel nasofaringe ha recentemente fatto nascere il concetto di NAL T (Nose Associated Lynphoid Tissue), che insieme al BAL T (Bronchus Associated Lynphoid Tissue) ed al GAL T (Gastrointestinal Lynphoid Tissue) forma quell’organizzazione anatomo - funzionale di difesa svolta dalle mucose del nostro organismo che prende il nome di MAL T (Mucosa Associated Lynphoid Tissue). EPIDEMIOLOGIA Le flogosi acute e croniche delle tonsille palatine rappresentano una realtà di frequente riscontro, specialmente in età pediatrica, basti pensare che in Italia le infezioni respiratorie rappresentano oltre l’80% delle osservazioni ambulatoriali nei bambini fino a 10 anni di età e di queste oltre il 50% sono faringo tonsilliti acute. Pur non essendo possibile delineare una fascia d’età limite, è osservazione comune che generalmente negli adulti, tale percentuale di frequenza diminuisce notevolmente, ciò è verosimilmente legato ad una progressiva maturazione del sistema immunitario con il passare degli anni. Analizziamo quali sono i fattori concausali nel determinismo di tale patologia: ● Precoce scolarizzazione: le flogosi tonsillari acute e recidivanti sono molto più spesso osservate nei bambini 211

che frequentano l’asilo nido, rispetto a quelli della stessa fascia d’età, ancora non scolarizzati. Fattori climatici stagionali: i fattori perfrigeranti, legati al periodo invernale, favoriscono il manifestarsi di tale patologia. Fattori ambientali: il soggiorno in ambienti chiusi ed affollati, la scarsa umidificazione in ambienti riscaldati, l’inquinamento ambientale, legato al fumo passivo o a zone di residenza particolarmente industrializzate, sono ulteriori fattori di rischio. Fattori psico sociali: non da sottovalutare l’uso e l’abuso dell’antibiotico terapia che facilita il fenomeno della farmaco resistenza, dovuto ad una errata indicazione terapeutica da parte dello stesso medico prescrittore, spesso correlata ad una eccessiva ansia e pressione da parte dei familiari del paziente. Eziopatogenesi e clinica

TONSILLITI ACUTE I processi infiammatori acuti della tonsilla palatina possono riconoscere diverse forme cliniche e dati obiettivi che variano spesso in relazione all’eziopatogenesi: virale, batterica. Tali processi morbosi si possono verificare sia nel bambino che nell’adulto, con in genere in quest’ultimo un maggiore coinvolgimento delle strutture faringee circostanti (faringotonsillite). Tonsillite acuta di tipo eritematoso: è la forma di tonsillite sicuramente di maggiore riscontro; nella maggior parte dei casi riconosce una eziologia di tipo virale (70%): adenovirus (70%); virus influenzali (10%); virus parainfluenzali (10%); Epstein -Barr virus (10%) in corso di mononucleosi infettiva, nei giovani adulti. L’eziologia batterica delle tonsilliti eritematose è percentualmente meno frequente (30%) e l’agente responsabile è principalmente rappresentato dallo streptococcco beta emolitico di gruppo A (95%); molto meno frequenti (5%) sono infezioni batteriche da Moraxella, stafilococco, pneumococco, haemophilus influentiae, ecc. Tonsillite acuta follicolare: di origine batterica, può essere l’evoluzione di una angina eritematosa o esordire come tale: è caratterizzata dalla fuoriuscita di essudato biancastro dagli orifici criptici. Tonsillite acuta lacunare: è l’evoluzione clinica della precedente forma ed in questo caso la tonsilla palatina è per buona parte ricoperta da essudato pultaceo. Angina monocitica: di origine virale, è caratterizzata dalla formazione di pseudomembrane grigiastre che ricoprono in toto la tonsilla senza debordare da essa. Angina fuso spirillare od ulcero necrotica di Plaut Vincent: si riscontra in genere nei giovani adulti, è monolateraie ed è caratterizzata da necrosi del parenchima tonsillare con ulcere i cui bordi sono ricoperti da essudato sanioso. Angina vescicolare: l’agente causale è I’Herpes virus e si manifesta con la comparsa di vescicole ripiene di essudato sieroso, nella tonsilla palatina ed in faringe. Angina difterica: di rara osservazione, caratteristica la presenza di essudato grigiastro adeso alle tonsille, che deborda nei pilastri palatini.
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Il quadro obiettivo associato alle manifestazioni cliniche locali e sistemiche e ad eventuali esami di laboratorio aiuta ad orientarci verso una forma virale o batterica, pur tenendo in mente che spesso una forma di tonsillite a presunta eziologia virale, può essere complicata da una sovrainfezione batterica. Nelle forme batteriche la sintomatologia locale, generalmente rappresentata da faringodinia marcata, disfagia per i solidi e per i liquidi, scialorrea, otalgia riflessa, è affiancata da una sintomatologia generale con febbre elevata, astenia, cefalea e da alterazioni dell’emocromo con una leucocitosi neutrofila. Si evidenzia in genere una linfoadenopatia latero cervicale satellite. Nelle tonsilliti virali la sintomatologia locale e sistemica può essere più sfumata e si associa ad altri sintomi, quali rinocongiuntivite, stomatite e corizza. TONSILLITI CRONICHE Vengono oggi classificate in due entità cliniche: I’ipetrofia adenotonsillare cronica (CATH: Chronic Adeno Tonsillar Hypertrophy) e la tonsillite cronica ricorrente (TR). Non sempre è possibile fare una distinzione tra le due forme patologiche, esistendo infatti molte forme ipertrofiche correlate ad infezioni ricorrenti nel periodo autunno inverno. L’ipertrofia adeno tonsillare cronica di per se non costituisce una indicazione all’intervento chirurgico. Si ritrova tale indicazione nei pazienti in cui tale patologia determina un grado di ostruzione tale da comportare l’insorgenza di una roncopatia, associata o meno alla Sindrome dell’apnea ostruttiva nel sonno (OSAS). Si parla di tonsilliti croniche ricorrenti quando le fiogosi faringo tonsillari acute si ripresentano una o più volte al mese nel periodo invernale. Pur non essendo l’unico agente infettivo responsabile, il ruolo principale sia nelle fiogosi acute che in quelle croniche è svolto dallo Streptococco beta emolitico di gruppo A, che per la sua possibile evoluzione in malattia metafocale deve essere prontamente riconosciuto e trattato. Complicanze delle tonsilliti acute e croniche: ● Malattia Reumatica: nota già dal 1861 (Trousseaux) è una delle complicanze più temute delle tonsilliti acute e croniche ricorrenti e riconosce come già detto il suo agente infettivo nello SBEGA. Insorge a distanza di 15-20 giorni da una flogosi acuta faringo tonsillare. La clinica è caratterizzata da febbre, noduli sottocutanei, poliartrite, eritema marginato e da una possibile localizzazione cardiaca (pericardite, miocardite) con evoluzione verso una valvulopatia cronica. Utili nella diagnosi di malattia reumatica i criteri minori e maggiori indicati da Jones. ● Glomerulonefrite: anche in questo caso l’infezione da SBEGA faringo tonsillare precede di due -tre settimane la manifestazione clinica di una glomerulonefrite acuta. Oliguria, proteinuria ed ematuria, associate ad edemi diffusi ed a possibile ipertensione arteriosa, sono le manifestazioni cliniche conseguenti al deposito dei complessi antigene anticorpo nelle pareti vascolari del glomeruro renale. ● Ascesso peritonsillare: si tratta di una raccolta ascessuale nello spazìo compreso tra la capsula della tonsilla palatina e la loggia tonsillare stessa. é la complicanza più frequente di una tonsillite acuta e si manifesta raramente nel bambino e più frequentemente nell’adulto. Disfagia dolorosa, trisma, scialorrea e febbre settica sono le manifestazioni cliniche più comuni. Possibile il coinvolgimento della carotide interna: emorragia spontanea dell’ascesso, paralisi associate di nervi cranici (IX -X -XI -XII), Sindrome di Claude Bernard Horner.
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Essa si può associare a cellulite orbitaria. Si è già detto quanto sia importante identificare una infezione da SBEGA.● ● ● ● Complicanze oftalmologiche: I’uveite è un’altra possibile complicanza dell’infezione streptococcica. ● Esame emocromocitometrico ● VES ● PCR ● Fibrinogeno ematico ● Dosaggio delle immunoglobuline. Streptococcal Toxic Sindrome: complicanza ancora più rara della precedente. in tal caso il dosaggio delle IgM specifiche per I’EBV risolve il problema della diagnosi differenziale. ma in particolare modo delle croniche ricorrenti è svolto dagli esami di laboratorio. 214 . che determinano una incoordinazione dei movimenti volontari. una patologia che coinvolge il SNC con contrazioni muscolari involontarie. La valutazione della risposta umorale e quindi dello stato immunologico del paziente deve essere effettuata in quei casi dubbi: ad esempio l’angina monocitica può presentare caratteristiche ematochimiche di una flogosi batterica. Fascite necrotizzante: evenienza di rara osservazione come conseguenza di una tonsillite acuta o cronica ricorrente è una complicanza che richiede un immediato trattamento medico ed una eventuale toilette chirurgica. negli ultimi anni è stato chiamato in causa un meccanismo autoimmune correlato allo SBEGA. Anche per la presenza di disordini ossessi vi compulsivi in pazienti pediatrici. Un ulteriore ausilio nella diagnosi è dato dagli esami ematochimici specifici per infezione streptococcica: ● TAS ● Streptozyme ● APO ● SCAT test Questi esami permettono di valutare la presenza nell’organismo di anticorpi diretti verso antigeni cellulari ed extracellulari dello streptococco piogene. Tale patologia si risolve senza reliquati. Complicanze neurologiche: a distanza di 6 mesi da una infezione tonsillare streptococcica si può avere la comparsa della così detta Corea minore di Syndenham o ballo di San Vito. di origine streptococcica. con notevole compromissione dello stato generale e severa prognosi quoad vitam. cheratocongiuntivite secca e nevrite ottica. presenti anche durante il riposo notturno. INDAGINI DI LABORATORIO Un ruolo importante nell’inquadramento eziologico delle tonsilliti acute. Tale dato è suffragato dall’esacerbazione della sintomatologia neurologica in occasione di riacutizzazioni di flogosi tonsillari croniche streptococciche. Esami aspecifici: i parametri valutati non ci consentono di avere informazioni sul germe patogeno responsabile dell’infezione in corso. ma sono utili nell’identificare la presenza di un processo flogistico e nell’orientare verso un’eziologia batterica o virale. ai fini di un corretto piano terapeutico e per una eventuale indicazione chirurgica. Una leucocitosi neutrofila associata a VES ed a PCR elevata è nella maggior parte dei casi indice di infezione batterica e non virale.

un accurato esame obiettivo. 215 . rappresentano il punto di partenza per un corretto inquadramento eziopatogenetico e per l’indicazione alla terapia medica e/ o chirurgica.Il TAS è certamente quello più utilizzato. nei quali gli anticorpi anti-streptococco sono legati a dei liposomi contenenti un colorante che si libera al contatto con I’antigene. ma di per se non indica necessariamente un’infezione da SBEGA in fase attiva. Più attendibili oggi risultano i kit di seconda generazione. I kit di prima generazione che si basavano su agglutinazione e co-agglutinazione primaria su lattice. con percentuali di attendibilità variabili secondo i vari Autori. infatti i germi presenti sulla superficie tonsillare possono essere differenti da quelli del fondo criptico. Ancora eventuali errori di tecnica nella conservazione del campione o nella preparazione della coltura o l’assunzione di antibiotici possono dare origine a falsi negativi. Altra variabile è data dalla anatomia tonsillare. con lo scopo di mettere in evidenza lo SBEGA in poche ore o minuti. in primo luogo una corretta esecuzione. Altri test che si basano su tecniche di Immunoassay ottico o che utilizzano probes di acidi nucleici sono stati messi a punto. la conoscenza dei meccanismi fisiopatologici e l’utilizzo critico delle metodiche di laboratorio a noi messe a disposizione. sono attualmente in disuso. In conclusione possiamo affermare che una corretta diagnosi eziologia delle tonsilliti deve tenere conto di più fattori ed integrarli: una scrupolosa ed attenta anamnesi. ricordiamo tra questi quelli che si basano su procedure di solid-phase liposome Immunoassay. TEST RAPIDI Altro limite del tampone faringo tonsillare è dato dal tempo necessario per ottenere una risposta. ma la sensibilità di tale test è estremamente variabile in relazione a diversi fattori. Per tale motivo sono stati proposti negli ultimi anni dei test di detenzione antigenica rapidi. senza contaminazione da parte delle altre regioni orali. specialmente nei pazienti non collaboranti. Il loro meccanismo di azione si basa sull’estrazione dei carboidrati presenti nella parete cellulare dello streptococco e sulla loro evidenziazione tramite sistemi in grado di esaltare I’avvenuta reazione antigene anticorpo. La percentuale di falsi negativi varia in relazione al tipo di kit utilizzato. TAMPONE FARINGO TONSILLARE L’isolamento colturale dello Streptococco piogene tramite tampone tonsillare presenta una elevata specificità. rappresentando spesso una semplice memoria immunologia. non è sempre effettuabile.

una realtà ancora attuale? Le Tonsilliti. 2001 Mar-Apr. CS Machado et al: Antistreptolysin O titer profile in acute rheumatic fever diagnosis J Pediatr (Rio J). G. atti del III Convegno Nazionale AOICO. Stato dell’arte. Gennaio 2002 6.82(7):520 10.293(2-3): 179-90. Pitrez JL. 2003 Aug. atti del III Convegno Nazionale AOICO.5(1):48-51 11. Pitrez PM. but important indication far tonsillectamy. C. Harsha WJ et al: Remission of chronic infiammatory demyelinating polyneuropathy following adenotonsillectomy. 9-16.BIBLIOGRAFIA 1. N. Acute upper respiratory tract infections: outpatient diagnosis and treatment J Pediatr (Rio J). malattia reumatica ed altre complicanze.an uncammon.Mansi et al: Le flogosi tonsillari recidivanti: epidemiologia ed inquadramento eziopatogenetico. Podbielski A et al: Epidemiology and virulence gene expression of intracellular group A streptococci in tonsils of recurrently infected adults Int J Med Microbiol. Alicandri Ciufelli: Flogosi tonsillare. 2003 Jun. 5hott 5 R. atti del III Convegno Nazionale AOICO. Noviello S et al In vitro susceptibility of group A beta-haemolytic streptococcus. Ear Nose Throat J.77(2):105-11 8.Camaioni et al: Il ruolo dell’esame batteriologico e degli esami ematochimici nelle flogosi tonsillari recidivanti.Rossi: Malattie dell’orofaringe e dell’istmo delle fauci. Luzi: La risposta immunitaria delle mucose: immunologia dell’anello di Waldayer. Antibioticoterapia in otorinolaringoiatria II edizione. Gennaio 2002 7. 2003 May.Nicoletti et al: Eziologia delle infezioni batteriche delle alte vie respiratorie. 12. 19-27. G. 34-45. 7-8.Trattato di Otorinolaringoiatria VI edizione. 216 . 444-451. Le Tonsilliti.79 5uppl 1:577-86 9. PANDAS: pediatric auto immune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections. Le Tonsil’iti. Gennaio 2002 2. Infez Med. G.67(8):837-40. Accademia Nazionale di Medicina 2000 5. 1997 3. Heubi C. A. 2003 Jul. In: Le Tonsilliti. Gennaio 2002 4. atti del III Convegno Nazionale AOICO. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1997.

C. In allegato. che saranno tanto migliori quanto meno grave è il quadro clinico da trattare. di norma. sonnolenza diurna. Con il termine Roncopatia cronica complicata intendiamo un quadro clinico sintomatologico per cui un paziente. quindi.INQUADRAMENTO CLINICO-STRUMENTALE DEL PAZIENTE RONCOPATICO IN AMBITO ORL M. Certamente la Roncopatia cronica è una patologia ancora troppo giovane perché possa essere considerata parte integrante del patrimonio culturale specialistico otorinolaringologico e questo spiega perché all’interno della specialità non è riscontrabile. ad aumentare le possibili azioni terapeutiche. diagnosticare. ma ancora oggi banalizzata perché associata quasi sempre al solo sintomo russamento. l’otorinolaringoiatra è quello che. per consentirgli di poter riconoscere. Fazzi” .2 L’utilità di una diagnosi precoce in questa patologia condiziona fortemente i risultati terapeutici. una patologia molto più diffusa di quanto non si creda. in un’ottica interdisciplinare. 217 . ORL . Gli obiettivi da perseguire nell’iter diagnostico sono: ● mirata cognizione di notizie anamnestiche ● oggettivazione delle alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-cervicofacciale ● individuazione e classificazione del pattern apnoico Poiché un corretto e completo inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico richiede l’acquisizione di un elevato numero di informazioni. risulta evidente la necessità di mettere a punto un protocollo di indagine clinico-strumentale specialistico in grado di inquadrare in modo completo il paziente roncopatico per essere poi in grado di pervenire ad una adeguata e razionale soluzione terapeutica. già da tempo utilizzata preso la nostra Unità Operativa. conseguentemente.1 Tra i vari specialisti. ancora oggi. preferibilmente informatizzata. per primo viene a contatto con questa patologia e. per una raccolta ordinata di tutti i dati utili alla diagnosi. De Benedetto U. si rivolge al medico di medicina generale o allo specialista otorinolaringoiatra perché russa. ma anche perché ha notato la comparsa di altri sintomi quali ipertensione arteriosa. ciò ha contribuito a migliorare notevolmente la capacità di diagnosi e.Ospedale “V. viene riportata la Cartella Clinica per la valutazione clinico-anamnestica. alterazioni del ritmo cardiaco. e quindi trattare correttamente.3 Gli ultimi dieci anni sono stati fondamentali nell’acquisizione di nuove conoscenze sulla fisiopatologia delle vie aeree superiori (VAS) e sulla messa a punto di nuove procedure diagnostiche proprio nell’ambito delle competenze otorinolaringoiatriche. estremamente importante per i riflessi negativi che può avere su vari sistemi. si rende utile la messa a punto di una cartella clinica dedicata.Lecce Obiettivo di questo capitolo è quello di fornire allo specialista otorinolaringoiatra tutta una serie di informazioni di carattere clinico e diagnostico strumentale. una univocità di approccio che sia diffusa e condivisa. in genere.O.

Come riportato in Tab. con domande circa l’eventuale riscontro di incidenti. pilastri e palato molle. dato dal rapporto kg/m2. semplice ma attendibile. al grado 4. 218 . Poiché la comparsa di sonnolenza diurna è il sintomo che più di ogni altro è espressione del grado di gravità della componente apnoica durante il sonno. è di fondamentale importanza. Altri aspetti che meritano sempre di essere indagati sono la presenza o meno di incidenti avvenuti durante la guida e il sapere se al volante c’è una tendenza ad avere improvvisi colpi di sonno. ugola. Un altro settore che merita di essere indagato è quello che riguarda il lavoro. palato molle. alcool).6 OGGETTIVAZIONE DELLE ALTERAZIONI ANATOMO-FUNZIONALI DEL DISTRETTO CRANIO-FACCIALE L’attenzione dello specialista deve essere rivolta innanzitutto all’osservazione della conformazione del collo e della mandibola. per ottenere informazioni in questo ambito. sul comportamento del partner. ad aprire la bocca tenendo la lingua all’interno dell’arcata dentaria. e la circonferenza del collo e della vita. bisogna sempre conoscere peso e altezza per ricavare il Body Mass Index (BMI). sulla sua durata. Sarà poi utile richiedere informazioni circa la presenza di malattie cardiovascolari. ovvero l’evidenziazione di difficoltà di attenzione. al grado 2. in particolare) durante il sonno. in cui è visibile solo parte del palato molle.5 E’ ormai unanimemente accettato che l’obesità rappresenta il più importante fattore di rischio nel determinare un aggravamento della Roncopatia cronica verso forme complicate. Del paziente. dismetaboliche. Tale manovra. per cui l’accurata raccolta di dati antropometrici in fase di inquadramento clinico è di notevole importanza. pertanto. ormai da molti anni. per esperienza personale. in cui sono visibili ugola. in rapporto alle dimensioni della lingua. di esiti di traumi cranio-facciali. e sulla base anche dell’esperienza di molti autori. avere delle informazioni le più precise possibili al riguardo. Sono veramente numerose le proposte che ci vengono dalla letteratura per misurare il livello di sonnolenza diurna. cardiologici). broncopolmonari. diminuzione di efficienza in genere durante il lavoro. psichiatriche. I. si passa dal grado 1. di irrequietezza motoria (a carico degli arti inferiori. antiipertensivi. Passando dal grado 1 al grado 4 aumenta progressivamente la possibilità di presenza di apnee ostruttive durante il sonno. in cui è possibile visualizzare completamente tonsille. antiallergici. vasoattivi. sulla presenza di eventuali risvegli improvvisi con dispnea. concentrazione.Inquadrare correttamente un paziente roncopatico comporta eseguire: ● anamnesi orientata con raccolta di dati antropometrici ● esame obiettivo specialistico finalizzato ● endoscopia con ottica flessibile ● monitoraggio cardio-respiratorio notturno ● imaging ANAMNESI E’ opportuno che al paziente venga somministrato un questionario preordinato per avere risposte precise e chiare sulle caratteristiche del russamento. consente di valutare il grado di visibilità di tonsille. in cui è visibile solo il palato duro. nel corso della raccolta anamnestica. pilastri e polo tonsillare superiore. quindi è utile invitare il paziente. si ritiene che la somministrazione della Scala della Sonnolenza di Epworth (ESS) sia una modalità.4 E’ inoltre importante avere informazioni circa eventuali farmaci assunti (psicofarmaci. di eventuale nicturia o enuresi e cefalea al risveglio. ideata da Mallampati e molto utilizzata dagli anestesisti per valutare le eventuali difficoltà di intubazione. sulle abitudini voluttuarie (fumo. al grado 3. seduto di fronte.

pilastri e base dell’ugola non sono visibili) Grado 4 (solo il palato duro è visibile) TAB. in cui le tonsille sono completamente ostruenti la via aero-digestiva. pilastri e palato) molle chiaramente visibili) Grado 2 (ugola. tonsille. I – Classificazione di Mallampati Altrettanto utile è effettuare una stadiazione del volume tonsillare (vedi Tab. al grado 4. completamente dietro il pilastro tonsillare anteriore) Grado 2 (tonsille visibili appena debordanti il pilastro anteriore) Grado 3 (tonsille occupano per se lo spazio a disposizione) Grado 4 (tonsille completamente ostruenti la via aerodigestiva . pilastri e polo superiore tonsillare visibili) Grado 3 (solo parte del palato molle è visibile. II).tonsille kissing) Tab. passando dal grado 0. II – Stadiazione tonsillare 219 . esito di tonsillectomia. Grado 1 (tonsille intraveliche.Grado 1 (tonsille.

dell’ugola. conseguentemente. in mancanza di tale dato. qualsiasi decisione terapeutica risulta priva di fondamento e. di un monitoraggio cardio-respiratorio notturno. non giustificabile sia sul piano clinico che su quello deontologico e medico-legale. allo specialista neurologo o allo specialista pneumologo per quanto attiene alla interpretazione dei tracciati poligrafici. abbassato. bisogna sempre procedere ad un accurato esame endoscopico mediante ottica flessibile per valutare l’aspetto delle mucose ed i possibili livelli di ostruzione.e ipo. si impone un approfondimento di questo aspetto. come sempre più frequentemente accade. si rimanda al capitolo sull’imaging nella diagnosi dei DRS. allungata. In rapporto alla realtà in cui lo specialista otorinolaringoiatra si trova ad operare. particolare attenzione deve essere posta nella descrizione della conformazione del palato molle. I sintomi da ricercare sono: ● Russamento abituale e persistente ● Pause respiratorie nel sonno ● Risvegli con sensazione di soffocamento ● Sonnolenza diurna I segni da ricercare sono: ● BMI > 29 ● Circonferenza collo > 43 cm. espressione di uno studio polisonnografico completo. se normali o se ipertrofia dei pilastri anteriori o dei posteriori. tenendo ben presente che. alcuni anni fa. Dall’inquadramento clinico fin qui eseguito si evidenziano sintomi e segni utili per il percorso diagnostico. delle linee guida sui livelli diagnostici e strumentali nei DRS (vedi capitolo ad hoc).In un recente lavoro. Nel rimandare alle linee guida15.7 dimostrano come la presenza di un Mallampati 3 o 4 ed una ipertrofia tonsillare di grado 3 o 4 rappresentano da soli fattori predittivi di quadro apnoico grave con probabilità di successo chirurgico notevolmente ridotto. in questa sede si ritiene necessario ribadire la necessità. Procedendo nell’esame obiettivo. di considerare la diagnosi strumentale delle apnee momento irrinunciabile dell’iter diagnostico. della lingua. ipertrofica. è auspicabile ricorrere alla collaborazione dell’esperto in medicina del sonno. ha offerto a tutti gli specialisti che si interesano di questa patologia l’opportunità di far ricorso a varie opzioni di diagnostica strumentale. quindi. Friedman e coll.12 L’inquadramento clinico deve sempre prevedere il ricorso all’imaging. > 41 cm.9.8. il ricorso alla cefalometria o alla RMN. che potrà essere normale. nelle donne ● Alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-facciale ● Dismorfismi cranio-facciali Il riscontro di uno o più sintomi e/o segni deve far pensare alla possibile presenza di apnee durante il sonno e. se normale. ipertrofico. oro. o lo specialista otorinolaringoiatra rinuncia a trattare 220 . Circa i vantaggi o svantaggi del ricorso all’una o all’altra tecnica. si procederà o meno all’esecuzione della Rinomanometria anteriore o della Rinomanometria acustica.14 potendo scegliere.13. Completata la fase dell’ispezione.faringeo. nei maschi. se macroglossia o se ipertrofia della sola base linguale. dei pilastri tonsillari. laddove questa collaborazione non sia possibile. a cura della Società di Medicina del Sonno e della Società di Pneumologia.11 In rapporto all’obiettività nasale. ovvero. in rapporto al contesto in cui si lavora. La pubblicazione. anche in ambito specialistico otorinolaringoiatrico. normale.10. L’esame endoscopico deve essere completato con l’esecuzione della Manovra di Müller. a livello nasale. palmato.

221 . comporta il grave rischio di sottostimare o. da parte dello specialista otorinolaringoiatra. del Pediatra. del Cardiologo. si porrà l’indicazione al videat del Neurologo. nella consapevolezza che il raggiungimento di risultati terapeutici efficaci nella Roncopatia Cronica richiede l’intervento di molteplici competenze specialistiche. del Maxillo-facciale. lo specialista otorinolaringoiatra avrà a disposizione una notevole mole di dati che necessitano di essere correttamente implementati per poter giungere ad una proposta di programmazione terapeutica. ancora peggio. Il ritenere. finendo per limitarsi al semplice riscontro di un’alterazione anatomica delle alte vie. pertanto.questa patologia indirizzando i pazienti presso centri adeguatamente attrezzati oppure. pressoché costante. del Pneumologo. dell’Anestesista. bisogna esser pronti ad inviare il paziente ad un successivo studio poligrafico. e questo è auspicabile. A seconda dei casi. accetta di percorrere un iter formativo che gli consenta di eseguire in maniera autonoma un monitoraggio cardio-respiratorio notturno (vedi capitolo sugli aspetti polisonnografici). banalizzare un quadro clinico complesso. Nei casi in cui la diagnosi differenziale tra varie possibili alterazioni respiratorie nel sonno risulti difficile. eseguito questa volta in ambiente di medicina del sonno. essendo in grado di interpretare i dati poligrafici che consentono di porre con certezza diagnosi di apnee ostruttive. di poter affrontare e risolvere autonomamente tutta la problematica presente nel paziente roncopatico. Un altro aspetto da prendere in considerazione nel corso dell’inquadramento clinico è la necessità. di dover ricorrere ad altri specialisti per poter giungere ad una corretta valutazione delle condizioni generali del paziente. Alla fine del percorso diagnostico clinico-strumentale.

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l’algoritmo diagnostico di primo livello del paziente roncopatico impiegato nella routine clinica prevede la realizzazione di uno studio cefalometrico secondo Riley e Powell su teleradiografia del distretto cranio-cervicale 1 e lo studio endoscopico delle Vie Aeree Superiori (VAS) con esecuzione della manovra di Mueller modificata a livello retropalatale e retrolinguale 2. Classificazione di Fujita Con questa metodica sono stati standardizzati tre pattern di collasso 4. La esatta evidenziazione della sede di collasso è alla base della scelta della terapia (medica o chirurgica) più opportuna da proporre al paziente. ORL e Chirurgia Cervico-Facciale.CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DEI SITI CRITICI NEL PAZIENTE RONCOPATICO (STAGING. M. ha una alta incidenza di errori di posizionamento e di esposizione del paziente che non consente una indagine cefalometrica completa. ANB). Servizio di Stomatologia e Chirurgia Orale. Lo scopo è quello di rilevare movimenti di collasso delle pareti faringee chiedendo al paziente di inspirare a bocca e naso chiusi (manovra di Mueller modificata). A.O. PATTERN) C. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-basi-linguale ed è correlata ad alterazioni anatomiche limitate alla sola area ipofaringea. Ospedale Morgagni . Presenta alcuni limiti: fornisce una immagine statica e bi-dimensionale. Forlì INTRODUZIONE L’inquadramento diagnostico del paziente affetto da roncopatia conclamata (Sindrome delle Aumentate Resistenze delle Vie Aeree Superiori UARS. offrendone solo una visione latero-laterale. Vicini. Questa metodica permette una buona valutazione delle strutture ossee e del distretto ipofaringeo. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-palatale ed è correlata con alterazioni anatomiche limitate al solo complesso uvulo-palatale e tonsille palatine TIPO II. soprattutto retro-basilinguale 223 . la verticalizzazione del complesso linguale (MP-H). Marani. A questo scopo. A. La metodica endoscopica comunemente impiegata prevede la introduzione dell’endoscopio attraverso una cavità nasale e il suo posizionamento a livello del rinofaringe. A queste metodiche si aggiungono la ortopantomografia e lo studio TC del massiccio facciale nei pazienti roncopatici che devono essere sottoposti ad interventi di tipo maxillo-facciale 3. per osservare la area retropalatale. De Vito. e caudalmente al palato molle per osservare la area ipofaringea. Frassineti. SNB. La analisi cefalometrica consente di valutare il rapporto tra mascella e mandibola (angoli SNA. GRADING. non è del tutto utile nella analisi del complesso uvulopalatale. Sindrome delle Apnee Ostruttive nel Sonno OSAS) prevede la valutazione della o delle sedi in cui si verificano gli eventi ostruttivi durante il sonno.Pierantoni. TIPO I. il grado di avvicinamento della base della lingua alla parete posteriore faringea (distanza PAS) e la lunghezza del complesso uvulo-palatale (distanza PNS-P). Campanini. La sede di collasso comprende la area retro-palatale e ipofaringea retro-basilinguale ed è correlata con alterazioni anatomiche del complesso uvulo-palatale e della base lingua TIPO III. S. U.

Ipofaringe) ● patterns dinamici alla manovra di Mueller modificata: Collasso delle pareti faringee in senso circolare (c). Ispirandoci alla classificazione oncologica TNM. movimenti gambe) con calcolo dell’RDI e della SaO2 pre e post-intervento. L’eventuale impegno nasale è espresso in questa classificazione da un + in caso di patologia nasale associata o – in caso di naso normale. La analisi statistica dei dati ha rilevato una concordanza quasi perfetta (K 0. frequenza cardiaca. coefficiente K di Kendall)5. sensori toraco-addominali. in senso antero-posteriore (a) ● una quantizzazione del grado di collasso: 0: cavità pervia 1: collasso <25% 2: collasso tra 25 e 50% 3: collasso tra 50 e 75% 4: collasso >75% (Fig 1a e 1b) Un primo livello di validazione di questa classificazione endoscopica è stato ottenuto con la verifica del livello di concordanza della tecnica tra osservatori differenti. microfono. Un secondo livello di validazione della classificazione N. Sono stati valutati 26 pazienti OSAS da tre osservatori clinici che possedevano un buon livello di conoscenza della materia e che hanno valutato i pazienti in cieco. in senso trasversale (t). Orofaringe. Classificazione N. La applicazione in ambito roncologico non è proponibile nella maggioranza dei casi e pertanto questo schema non si presta in maniera reale ad una minuta definizione delle problematiche dei pazienti russatori acneici.O.O. in maniera pertanto del tutto qualitativa.H. flusso aereo. ossimetro.73-0. è stato ottenuto richiamando per il controllo polisonnografico 164 paziienti. nel 1999 abbiamo introdotto la classificazione endoscopica Naso Orofaringe Ipofaringe (Nose Oropharynx Hypopharynx N.) che prevede: ● una suddivisione della osservazione endoscopica nei tre settori (Cavità nasali e Rinofaringe. che erano stati sottoposti a diversi interventi roncochirurgici almeno 6 mesi prima del controllo.88.H.O.Per tutte le sedi la gravità va da un minimo di + ad un massimo di ++++ in riferimento alla sezione minima alla manovra di Mueller. Classificazione di SHER Questa classificazione è stata elaborata principalmente in ambito pediatrico per un giudizio morfo-funzionale sui patterns di chiusura del segmento faringeo. 2) Calcolo del BMI pre e post-intervento 224 . Tutti i 164 pazienti sono stati sottoposti a: 1) Polymesam (8 canali: poziostato. Nella nostra esperienza questa classificazione endoscopica risulta limitata dai seguenti elementi: ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali ● non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali ● non sono mai state documentate con questa classificazione correlazioni morfofunzionali tra gravità del collasso anatomico e gravità del SDB.H.

ORL dell’Ospedale Morgagni . La analisi cefalometrica è una indagine radiologica di facile esecuzione.001) per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0.3) Cefalometria pre-intervento 4) Fibroendoscopia delle VAS con classificazione NOH pre e post-intervento Abbiamo valutato: 1.chirurgica e 13 pazienti (8%) sono peggiorati. non espone a radiazioni il paziente. ● percentuale paziente con RDI post-operatorio <20 (prevenzione cardiovascolare) 2. dal mese di settembre 1996 al mese di ottobre 2003. 3.e post-intervento e RDI pre. percentuale di pazienti migliorati (RDI post-operatorio inferiore al 50% dei valori preintrvento). 25 pazienti sono migliorati (15. è ripetibile e la registrazione video-endoscopica permette il confronto tra più operatori e la analisi dei pattern endoscopici pre e post intervento. cattiva esposizione del complesso uvulo-palatale) che impedivano una completa analisi cefalometrica. correlazione tra NOH post-intervento e RDI post-intervento Abbiamo ottenuto come risultati che presso la U. (Fig 2) La correlazione tra NOH pre. che evidenzia.332 (p<0. Inoltre permette una analisi solo bidimensionale e statica dei distretti che possono essere sede di collasso. quando superiore a 15 mm. non espone il paziente a significative dosi di radiazioni e permette una analisi sufficientemente completa del distretto cranio-cervicale. Non è possibile quindi evidenziare la presenza di un pattern di collasso latero-laterale delle pareti faringee. correlazione tra NOH pre-intervento e RDI pre-intervento 4. La decisione finale di eseguire un particolare intervento roncochirurgico può essere presa solo dalla attenta analisi delle alterazioni anatomiche presenti nel distretto cervicale e del loro impatto sulla fenomenologia del collasso apnoico. registrando i seguenti risultati funzionali: 82 pazienti (50%) sono guariti.335 (p<0. L’Imaging e la endoscopia rappresentano un insostituibile strumento diagnostico senza il quale ogni opzione terapeutica rimane opinabile. 23 pazienti (14%) hanno ottenuto una riduzione dell’RDI post-operatorio inferiore a 20.2%).e post-intervento dei 164 casi studiati risulta relativamente debole. valore che riduce significativamente la incidenza di eventi cardiovascolari nei pazienti con OSAS 6. La Fibroendoscopica delle VAS con esecuzione della manovra di Mueller modificata e’ una metodica a relativo basso costo. di facile esecuzione. comunemente impiegata in clinica risulta limitata dai seguenti elementi: 225 . nel 60% delle teleradiografie erano presenti errori tecnici (doppio contorno mandibolare. è la distanza tra osso ioide e piano mandibolare (distanza MP-H). Su 711 pazienti sono stati sottoposti a controllo funzionale post-chirurgico a 6 mesi dall’intervento 164 pazienti.8%) non hanno variato il loro grado di severità pre. Nella nostra casistica. percentuale di successo chirurgico ottenuto: ● percentuale pazienti guariti (RDI<10). eseguendo 1573 procedure multisede.001) per la correlazione NOH2-RDI2 (Grafici n¡1 e 2). iper-estensione del capo. L’unico parametro che risulta significativo. con coefficiente r =0.O. La classificazione endoscopica del paziente roncopatico secondo la metodologia introdotta da Fujita. 21 pazienti (12. come riportato in letteratura. sono stati sottoposti ad interventi roncochirurgici 711 pazienti. una verticalizzazione del complesso linguale ed un suo avvicinamento alla parete posteriore faringea.Pierantoni di Forlì. ma si espone ad una alta incidenza di errori tecnici di posizionamento ed esposizione del paziente.

Otolaryngol Head Neck Surg 1993. Predictive value of mueller maneuver in selection of patients for uvulopalatopharyngoplasty. Louth S.) e ottenere i risultati funzionali previsti. In Snoring and Obstructive Sleep Apnea 2¡edition. Soprattutto a livello ipofaringeo. iodo-glosso-epiglottoplastica di Chabolle..H.95:1483-1487 3. Shprintzen RJ. Le variabili che influiscono sui risultati funzionali a medio-lungo termine della roncochirurgia sono molteplici (grado di severità dell’OSAS. Hedner Jan. Vicini C.332 per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0. Grafici n¡1 e 2). Fried MP. Peker Y. LEGENDA: FIGURA 1a: parametri di sede e grading della classificazione N. 5.H. Avanzamento Maxillo-Mandibolare etc. NY Raven press 1994:77-96. Laryngoscope 1985. Il moderno approccio roncochirurgico prevede infatti che si eseguano diversi interventi per le molteplici alterazioni strutturali anatomiche presenti.. Am J Respir Crit Care Med. An independent predictor of mortality in coronary artery disease. FIGURA 1b: patterns dinamici riscontrabili eseguendo la manovra di Mueller FIGURA 2: Risultati chirurgici con follow-up minimo di 6 mesi. tuttavia i nostri risultati funzionali a 6 mesi dimostrano che il grading endoscopico NOH riveste un ruolo significativo per ottenere la percentuale del 79% di successo chirurgico dei nostri pazienti rispetto a percentuali del 50-60% riportate in letteratura. dall’introduzione della classificazione N. 2000 Oct. Sher AE. consente a nostro avviso di perfezionare quanto possibile la diagnosi di sede e la dinamica di collasso apnoico in modo standardizzato. Blake SP. le nostre prospettive di ricerca prevedono di completare la casistica anche con i pazienti operati in passato. Burack B.● ● ● ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali non quantizza il grado di collasso che si realizza non prevede correlazioni morfo-funzionali L’introduzione della classificazione N. Stabilizzazione Linguale. Respiratory Disturbance Index. Per ottenere una popolazione sempre più significativa da analizzare. RFVR linguale vs Sospensione Ioidea.O.O. Guilleminault C.H. permette di poter scegliere la tecnica più opportuna (Avanzamento Genio-Glosso. Pharyngeal surgery for obstructive sleep apnea and snoring. Fujita S. BIBLIOGRAFIA 1.O. Atti del XLVII Raduno Gruppo Alta Italia di Otorinolaringoiatria. ma la esperienza chirurgica dell’operatore e la scelta del o degli interventi da eseguire risulta fondamentale. Fairbanks DN Fujita S eds. Kraiczi H. McGregor PA. Thorpy MJ.). 2001:155-163 6.108:117-125 2. Assessment of the airway in obstructive sleep apnea syndrome with 3-dimensional airway computed tomography. Obstructive sleep apnea syndrome. Spielman AJ. A review of 306 consecutively treated surgical patients. Otolaryngol Head Neck Surg.. il poter quantificare e analizzare con il sistema NOH il pattern di collasso (antero-posteriore vs trasversale). A proposal. Mira E. Bhattacharyya N. stabilità nel tempo del BMI del paziente etc. Powell NB. La analisi statistica di correlazione tra il grading endoscopico calcolato con il sistema NOH e il grado di severità dell’OSAS espresso dall’RDI risulta debole (coefficiente r =0. Riccione. 2000.162:81-86 226 .123(4):444-9 4. NOH Classification. Riley RW.335 per la correlazione NOH2-RDI2. oltre ai nuovi controlli che verranno effettuati.

2 227 .fig.

A. ipertrofiche. mancanza di un ‘gold-standard’ diagnostico per la laringite da reflusso . ma ormai i sintomi e le metodiche diagnostiche sono talmente ben codificate e dimostrate che non vi possono più essere dubbi in merito. potrebbe non arrivare a generare danno a livello laringeo perché tamponato dalla saliva .*.O. di Enna **U. meccanismo fisiopatologico non ancora conosciuto avendo dati a favore e contro alterazioni sia pressorie che di funzionamento temporale dello sfintere esofageo superiore UES . I pazienti con GERD ORL usualmente negano sintomi di bruciore retrosternale e/o rigurgito: poco meno della metà dei pazienti ORL con reflusso faringo-laringeo. Amico G... di Orl .O. commissura posteriore granuleggiante): questo reperto non è presente in tutti i pazienti con reflusso.O.. lo stesso reflusso. La maggior parte degli Otorinolaringoiatri pone come condizione ‘sine qua non’ della GERD ORL l’ ”eritema della laringite posteriore” (aritenoidi rosse e irregolari superficialmente.O. I test diagnostici utilizzati tradizionalmente mancano sia di specificità che di sensibilità.). La posizione scettica di molti Specialisti ORL nei confronti della GERD ORL non ha portato all’attenzione su vasta scala di tale patologia per cui essa è stata sotto-diagnosticata e sotto-trattata: 1.O. La diagnosi di GERD è sottostimata per molti falsi negativi dei test utilizzati: ● Esofago baritato ● Tac 228 .^ * U. Denaro A.A. di Caltanisetta ^ U. in una recente revisione della letteratura. di Orl . sintomi che clinicamente e tradizionalmente devono essere considerati presenti per porre diagnosi di GERD 2.**... si lamenta di bruciori retrosternali o rigurgiti. presenta quattro ragioni di scetticità nei riguardi della GERD ORL: . quando dimostrato in faringe. Non tutti i Clinici Otorinolaringoiatri condividono questa posizione.REFLUSSO E PATOLOGIA LARINGEA Bonarrigo A.. NOSTRANT TT ( Pellicano R. di Orl . La laringoscopia indiretta nella GERD faringo-laringea è caratterizzata da edema delle strutture laringee.. mancanza di trial terapeutici abbastanza vasti per documentare i benefici a livello laringeo del trattamento antireflusso..O. di Comiso (RG) INTRODUZIONE E’ ormai riconosciuto che 2/3 dei pazienti ORL con disturbi laringei e della voce presenta malattia da reflusso gastro-esofageo (GER o GERD) che rappresenta la prima causa e/o il cofattore etiologico più importante. L’edema e non l’eritema è il principale reperto della GER laringo-faringea e si caratterizza nel fatto di essere diffuso e mascherare il ‘sulcus vocalis’ ( diagnosi differenziale con l’edema di Reinke dello spazio sotto-glottico) 3.A. documentato con il monitoraggio della PH-metria.

Questo trattamento raggiunge l’obiettivo nel 35% dei pazienti GERD ORL. l’uso di antiacidi e degli H2 antagonisti. può essere assente nella GERD ORL Modalità temporali: costante nella GERD GI. conclusione terapeutica insufficiente per diagnosi simili.cronico schiarimento di gola e non solo della pirosi (quando sia presente). intermittente nella GERD ORL Esacerbazioni: nella GERD ORL dipendenti soprattutto dai cambiamenti dietetici e dallo stile di vita. per cui la GERD ORL rimane sempre un problema non risolto. Esofagite: presente sempre nella GERD GI. ● ● SINTOMI ASSOCIATI ALLA GERD ORL disfonia cronica e/o intermittente ● fatica vocale ● afonia improvvisa ● cronico schiarimento della gola ● eccessivo muco rino-oro-ipofaringeo e/o gocciolamento retronasale ● tosse cronica ( secca: come tossetta e/o esplosiva sottoglottica) ● disfagia ( prevalente per i liquidi) ● senso di corpo estraneo ( sensazione di ‘palla ruvida’ ipofaringea) ● CONDIZIONI ASSOCIATE ALLA GERD ORL laringiti posteriori stenosi sottoglottica ● carcinoma della laringe ● complicanze da intubazione endo-tracheale ● ulcere da contatto e/o granulomi ● stenosi glottica posteriore ● unilaterale o bilaterale fissazione aritenoidea ● laringospasmo parossistico ● noduli cordali ● degenerazione polipoide ● laringomalacia ● pachidermia laringea ● leucoplachie ricorrenti ● ● 229 . include la dieta. le modificazione dello stile di vita.Test di Bernstein ( acido perfusione) Esofagoscopia con biopsia Questi possono essere negativi in pazienti con GERD ORL in quanto i meccanismi della GERD GI ( gastroenterologica) e della GERD ORL sono differenti come possono essere diversi i sintomi rivelatori di patologia. 4. Nella maggioranza dei casi il trattamento è inadeguato e la durata del trial terapeutico è insufficiente. particolarmente in pazienti con esofagite. Il trattamento tradizionale della GER. nella GERD GI dai cambiamenti stagionali. I pazienti GERD ORL richiedono mesi di trattamento ottimale fino alla soppressione e risoluzione dei tre sintomi principali: disfagia intermittente –afonia improvvisa. i trials terapeutici ‘tradizionali’ utilizzano la terapia antireflusso nei pazienti ORL con condizioni associate di GER GI. farmaciÉ.

Gli studi effettuati negli ultimi 10 anni (con le nuove possibilità diagnostiche e di trattamento) hanno permesso di chiarire i meccanismi della GERD in pazienti ORL rispetto alla tipica forma dei pazienti gastroenterologici con bruciore retrosternale ed esofagite. Quali sono le significative differenze nei meccanismi GERD ORL e GERD GI? 4.A. WIENER e AA hanno valutato la funzionalità esofagea a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) in pazienti GERD ORL con raucedine ed hanno riscontrato i seguenti valori percentuali: ● 100% manometria esofagea normale ● 78 % Anormale PH metria ● 72% esofagoscopia normale ● 66% normale risposta alla perfusione acida di Bernstein secondo KOUFMANN J. e AA : presente nel 20% dei pazienti ORL 2. Lo studio di riferimento di OSSAKOW JA e AA: ● Raucedine: presente al 100% nei pazienti ORL presente allo 0% nei pazienti GI ● Bruciore retrosternale: presente al 6% nei pazienti ORL presente all’ 89 % nei pazienti GI KOUFMANN J. . : presente nel 43% dei pazienti ORL TOOHILL R. Quali sono le metodiche diagnostiche? 6.J. Considerazioni particolari : GERD ORL e pediatria = xerostomia e GERD ORL = chirurgia dei granulomi del processo vocale 1. Qual è la percentuale di esofagite nei pazienti GERD ORL? 3.QUALI SONO I FONDAMENTALI MECCANISMI DELLA GERD ORL E DELLA GERD-GI ? La patogenesi della GERD è multifattoriale ed è da imputarsi ad un’alterazione dei meccanismi di difesa associata ad un’esaltata attività di fattori aggressivi.A.QUAL’E’ LA DIFFERENZA DEI PAZIENTI GERD ORL E GI ? La differenza è basata fondamentalmente sulla rilevazione di due sintomi: raucedine e bruciore retrosternale.QUAL’E’ LA PERCENTUALE DI ESOFAGITE NEI PAZIENTI GERD ORL? la maggioranza dei pazienti GERD ORL non presenta esofagite. qual è la differenza dei pazienti GERD GI e GERD ORL? 2. Quali sono le più appropriate indicazioni terapeutiche? 7. I meccanismi di difesa sono: 230 . Quali sono le più comuni manifestazioni cliniche del reflusso esofago-laringeo? 5.. E’ completamente errato il vecchio paradigma di unificare GERD ORL con la GERD GI: I DUE TIPI DI PAZIENTI DEVONO ESSERE DIFFERENZIATI ED OGGI VI SONO LE METODICHE IDONEE PER FARLO. : ● 18% esofagite documentata con esofagogramma con bario 3.. La differenziazione si può effettuare: ● strumentale: PH metria delle 24 ore con sonda a doppio sensore ● terapeutica: trattamento con omeprazolo che permette lo ‘stop’ di produzione degli acidi gastrici DISCUSSIONE Per valutare il problema in tutti i suoi aspetti e darne il razionale scientifico dobbiamo rispondere ai seguenti quesiti: 1.

eruttazione. L’alternanza funzionale di questi condiziona ben precisi quadri sia fisiopatologici che clinici. Le cause dovute a una ridotta efficacia dei meccanismi di contenzione del LES possono essere: un aumento della pressione intragastrica. un disordine della motilità esofago-gastrica.) ● PERISTALSI: nell’esofago si distinguono un corpo diviso in tre parti: cervicale. Entrambe le onde primaria e secondaria si manifestano come segmentarie che si intervallano reciprocamente alla velocità di propagazione di 2-3 cm/sec. toracico. a cui si accompagna un’attività peristaltica detta secondaria non connessa alla deglutizione.flusso ematico sottoepiteliale L’instillazione di acido a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) determina un pronto aumento del tono dello sfintere superiore (UES).BARRIERA ANTIREFLUSSO: lo sfintere esofageo inferiore ( LES) è il punto di passaggio fra esofago e stomaco di 3. reflusso in posizione supina prevalentemente notturna. L’onda peristaltica secondaria (extradeglutitoria) insorge per stimolazione dei tensorecettori ed è legata alla distensione esofagea da residui alimentari. epitelio con giunzioni intercellulari.73 cm. reflusso di succhi. Fisiologico: reflusso gastro-esofageo minimo periodico. circa di lunghezza: in tale ridotto spazio si determina una rilevante variazione di PH ( da PH 6 a livello esofageo si passa a PH inferiore a 2 a livello gastrico) e di pressione ( pressione media di 13. L’attività cinetica dell’esofago ha come fondamento la correlazione fra peristalsi e tono il cui fine ultimo è quello di controllare la progressione del bolo dalla bocca allo stomaco attraverso due zone di passaggio la faringo-esofagea e l’esofago-gastrica che devono essere coordinate ( delicato equilibrio in continua attività).1976). per cui essendo l’esofago addominale e lo stomaco sottoposti ad un egual regime pressorio esterno la pressione di chiusura sarà maggiore nell’esofago distale che ha raggio minore –Cardano. durante la deglutizione la cavità si evidenzia per la comparsa dell’attività peristaltica esofagea (detta primaria. Come valutazione generale possiamo affermare: ● Pazienti con GERD GI mostrano una dismotilità esofagea ed una disfunzione dello sfintere esofageo inferiore (LES).1 + 0. un alterazione nel controllo dei meccanismi neuro-ormonali o un’azione jatrogena farmacologica. rigurgito alimentare. solido. liquido) ed alla posizione del corpo (supino o eretto). addominale e due sfinteri UES (sfintere esofageo superiore) e LES (sfintere esofageo inferiore). Alcuni studi hanno focalizzato l’attenzione su alterazioni dismorfiche per la presenza di un LES di dimensioni inferiori alla norma in quanto a lunghezza: nell’80% dei pazienti con patologia la lunghezza è uguale o 231 ● .2 + 4. eruttazione. Il LES ha quindi funzione di valvola bidirezionale: permette il transito del bolo dall’esofago allo stomaco ed occasionalmente passaggio di contenuto gastrico nell’esofago ( patologico: vomito. (esistono le contrazioni terziarie che si presentano nel tratto distale dell’esofago: sono onde di tipo anulare e sono inefficienti per la progressione del bolo alimentare). Il corpo esofageo in condizioni di riposo è una cavità virtuale per l’esistenza di un tono di base. subisce dei rallentamenti fisiologici a livello aortico e epicardiale. Nei pazienti con GERD ORL non succede : cioè la funzionalità dello sfintere superiore è alterata e può determinare quindi un reflusso esofago-laringeo.7 mmHg: la continenza del LES si stabilisce secondo la legge di LAPLACE P=T/R cioè pressione = tensione/raggio che è in rapporto diretto con il tono della parete esofagea e inverso con il suo raggio. (G:GRUTTADAURIA) ● FATTORI DI RESISTENZA EPITELIALE: strato di muco. semisolido. L’onda peristaltica primaria è di natura riflessa e si origina dopo la spinta del contenuto orale verso il faringe e l’apertura dello sfintere esofageo superiore: non è sempre la stessa variando in rapporto al tipo di bolo (grandezza.

Il ruolo dell’ernia jatale è ancora controverso: nessuno studio fin’ora ha documentato la relazone fra ernia jatale e GERD. Pazienti con GERD ORL mostrano una buona funzione del corpo esofageo e del LES con un difetto dello sfintere esofageo superiore (UES). Le manifestazioni otorinolaringologiche della malattia da reflusso gastro-esofageo. Laryngoscope 101: (supplement 53):1 78. DIFFERENZA FRA GERD GI E GERD ORL (tavole riassuntive derivate da : Koufman JA.TOSSE GERD GI Sì GERD ORL NO NO SI RILEVAMENTI SEMEIOLOGICI ESOFAGITE (ENDOSCOPIA) LARINGITE (ENDOSCOPIA) GERD GI SI NO GERD ORL NO SI INDICI DIAGNOSTICI (ANORMALI) BIOPSIA ESOFAGEA (FLOGOSI) ANOMALIE RX GRAFICHE DELL’ESOFAGO MONITORAGGIO PH ESOFAGEO ANOMALO MONITORAGGIO PH FARINGEO ANOMALO 232 GERD GI SI SI SI NO GERD ORL NO TALVOLTA SI SI .sia con un disincronismo di funzione fra LES e UES. Il reflusso esofago-laringeo avviene prevalentemente in posizione eretta.1991) SINTOMI PIROSI E RIGURGITO RAUCEDINE DISFAGIA SENSO DI CORPO ESTRANEO SCHIARIMENTO GOLA .● inferiore ad 1 cm. diurna. Il difetto dello sfintere esofageo superiore è posto in relazione sia con una ipofunzione sfinteriale vera e propria.

DIURNO GERD GI SI TALVOLTA GERD ORL TALVOLTA SI RISPOSTA AL TRATTAMENTO DIETA MODIFICAZIONE STILE DI VITA SUCCESSO CON H2 ANTAGONISTI * SUCCESSO CON OMEPRAZOLO * * assunto in adeguato dosaggio e durata di terapia GERD GI GERD ORL SI 85% 99% TALVOLTA 65% 99% 4. GERD ORL MINORE (la più comune) 233 .27 % da 2 a 4 episodi settimanali .13% 2 episodi settimanali -10% ripetuti episodi giornalieri Altri sintomi di tipo laringeo in cui la GERD può essere fattore e/o cofattore etiopatogenetico sono: ● disfonia moderata ed intermittente ● laringospasmo ● fissazione di un’aritenoide o di entrambe ● stenosi laringea ● carcinoma ● degenerazione polipoide cordale ● noduli cordali ● altri disturbi funzionali della voce Le manifestazioni cliniche della GERD ORL vengono divise secondo ‘severità’ in tre gruppi fondamentali: a..CRISI DI REFLUSSO SUPINO .QUALI SONO LE PIU’ COMUNI MANIFESTAZIONI CLINICHE DEL REFLUSSO ESOFAGOLARINGEO? Le manifestazioni cliniche della GERD ORL distribuite in percentuale sono: ● 92 % raucedine ● 50% cronico raschiamento della gola ● 44% tosse cronica ● 33% senso di corpo estraneo ipofaringeo ● 27% disfagia ● 18% pirosi: di questi: .NOTTURNO ERETTO .

diventano talmente severi da determinare incapacità relativa sociale del paziente ( sia da sola. anche se non gravi per la salute del paziente. Il pattern più comunemente osservato è quello della contrazione sopraglottica. incontinenza vescicale etc.b. sia perché associata ad altra patologia come per es.) segnalato con tre asterischi*** GERD ORL Minore DISFONIA** nelle professioni non vocali ULCERA-GRANULOMA** in professioni non vocali SENSO DI COSTRIZIONE DISFAGIA Maggiore DISFONIA**professionisti della voce ULCERA-GRANULOMA** nei professionisti della voce LEUCOPLACHIA PACHIDERMIA RISCHIO VITA STENOSI SOTTOGLOTTICA STENOSI LARINGEA POSTERIORE FISSAZIONE ARITENOIDEA CARCINOMA spesso associata ad uso di tabacco-fumo LARINGOSPASMO CRONICO SCHIARIMENTO DELLA GOLA TOSSE CRONICA DISPLASIA TOSSE CRONICA*** Si esamineranno più dettagliatamente le seguenti patologie: ● GERD e disordini funzionali della voce ● GERD e laringospasmo parossistico ● GERD e degenerazione polipoide ● GERD e stenosi laringea ● GERD e carcinoma della laringe GERD E DISORDINI FUNZIONALI DELLA VOCE Il termine di “disturbo funzionale della voce” è applicato ad un’ampia varietà di sindromi da abuso . GERD ORL RISCHIO DI VITA La suddivisione non è arbitraria ed influenza il conseguente trattamento medico-chirurgico.surmenage vocale. quello meno usuale è il modello della contrazione antero-posteriore (improvviso accorciamento della 234 .. cantanti) segnalato con due asterischi** Occasionalmente alcuni sintomi.malmenage . Lo scopo di stabilire la ‘differenza’ di ‘severità’ con i medesimi sintomi è in base alla professione dei soggetti come “professionisti o non professionisti della voce” poiché è determinante nelle conseguenze economiche e psico-emozionali (es: attori. politici. GERD ORL MAGGIORE c. Il rischio di vita è determinato dall’ostruzione delle vie aeree superiori e/o dalla malignità delle lesioni. Negli ultimi anni la definizione è stata corretta in “disfonia da tensione muscolare” ( MTS: muscle tension dysphonias) messo in evidenza dallo studio fibroendoscopico per via nasale che mostra i patterns dei biomeccanismi laringei.

ma da flogosi aspecifica e/o da scolo retronasale non infetto ● Rilevamento di ‘flogosi croniche’ non infettive ● La valutazione dei casi con disfonia da tensione muscolare ( uso abnorme della voce) ● La valutazione dei casi di ulcerazione e granulazione: in queste patologie l’etiologia è controversa secondo i vari AA. nei pazienti ipotiroidei ed in quelli con GERD. ulcere. 235 . in casi di GERD documentata. In quest’ultimo caso. Koufmann JA e Black PD hanno dimostrato nella loro casistica che il 41% dei pazienti operati per degenerazione polipoide della laringe continuava a presentare una disfonia dopo l’intervento ( valutazione a 4 settimane dall’atto chirurgico) : questo è stato messo in relazione ad una coesistenza di GERD ORL e come tale trattata ha portato alla risoluzione della disfonia stessa. dopo attenta anamnesi. reflusso faringolaringeo. noduli. GERD E STENOSI LARINGEA Escludendo le lesioni traumatiche la GERD ORL è la prima causa delle stenosi laringee sottoglottiche e posteriori: si ha la positività nel 92% dei pazienti. Il clinico non deve farsi trarre in inganno dall’esiguità della semeiologia laringea e non deve ricercare solo l’eritema interaritenoideo. Il laringospasmo sopravviene senza prodromi ed in maniera parossistica sia durante il sonno decubito supino ( prevalentemente notturno) che durante il giorno in stazione eretta. La maggior parte dei pazienti con degenerazione polipoide presenta un’anormale PHmanometria: è importante valutarla per poter effettuare una terapia corretta pre. In realtà il formarsi dei granulomi e dell’ulcera è determinato da più fattori che agiscono contemporaneamente: ulcerazione acuta della mucosa.e postoperatoria. Anamnesticamente una parte dei pazienti presenta una storia di reflusso gastro-esofageo e comunque una valutazione della Ph-manometria esofagea mette in evidenza una GERD. nei soggetti fumatori. alla risoluzione della patologia con sola terapia combinata medico-foniatrica. GERD E DEGENERAZIONE POLIPOIDE LARINGEA ED EDEMA DI REINKE La degenerazione polipoide è il risultato di una irritazione laringea cronica per un periodo di alcuni anni: si manifesta prevalentemente nel sesso femminile. comunque la GERD deve sempre essere sospettata.continuo raschiamento della voce e/o a duri attacchi glottici nella fonesi. si possono stabilire dei modelli predittivi della crisi: dopo assunzione di cibo. durante un esercizio fisico o durante relazioni sociali emotive. GERD E LARINGO-SPASMO PAROSSISTICO Il laringospasmo non è un evento comune: quando si manifesta lascia un tale trauma psichico nel paziente che egli rivive l’esperienza in maniera emotiva e vivida il più delle volte mimando l’evento stesso: un improvviso attacco di severo stridore laringeo inspiratorio. ma deve essere messo sull’avviso da: ● Edema laringeo diffuso e/o localizzato anche se minimo e dalla presenza del ‘solco’ o ‘pseudosolco’ sottoglottico della piega vocale ● Presenza di muco endolaringeo che non risulti da infezione. granulomi ed edemi di Reinke.piega vocale). Il disturbo delle condizioni FVD (disturbo funzionale della voce) è spesso associato con una secondaria conseguenziale complicanza: ematomi. Si è assistito. Alcuni AA riferiscono risoluzione della patologia con trattamento medico specifico per GERD.

). Immaturo: quando vi è presenza di un massivo edema e tessuto di granulazione ed il processo infiammatorio è in corso STENOSI ACUTA: Nella maggioranza dei casi.In tutti i casi si impone una PH. Il cronico abuso nell’assunzione di tabacco ed alcool ledono i meccanismi di protezione degli epiteli e dell’antireflusso ( gli svuotamenti gastrici ritardati diminuiscono la pressione dello sfintere esofageo inferiore e alterano la motilità esofagea. E’ importante tale metodica perché il reflusso gastro-esofageo è diverso da quello faringo-laringeo e se non valutati contemporaneamente possono esservi un numero elevato di falsi negativi. Mature: quando il processo infiammatorio è risolto e la stenosi è determinata da tessuto fibrotico maturo ricoperto da epitelio normale 2. leucoplachie.. La maggior parte degli AA sono comunque ormai d’accordo che è indispensabile eseguire la Phmetria in tutti i pazienti a rischio di sviluppo di carcinoma laringeo.5% 236 . si impone il ripristino della pervietà respiratoria laringea di tipo chirurgico: la tracheotomia urgente e detersione delle lesioni accoppiata a trattamento antireflusso. E’ da considerare che i fattori che predispongono alla GERD ed al CARCINOMA sono gli stessi: tabacco ed alcoolismo.Le stenosi vengono classificate in mature ed immature: 1.. senso di corpo estraneo esofageo (sensazione di globo ruvido ipofaringeo). deve essere sottoposto: ● RINO-FIBRO-LARINGOSCOPIA: con valutazione fotografica e video-cinematografica ● PH MANOMETRIA delle 24 ore per il monitoraggio del PH e della funzione sfinteriale.0% il limite superiore normale in posizione supina è circa 2. SUBSTENOSI: nei casi di substenosi immatura è corretta la sola terapia medica anti GERD. Vi sono ancora delle controversie nella conduzione clinica di tali pazienti. disfagia.inoltre. Tale indagine deve essere eseguita con sondino a doppio sensore: uno per la zona del LES ed uno per la zona del UES. cronico raschiamento della gola. La maggior parte delle lesioni precancerose (pachidermia. L’ampliamento dei data-base di questa patologia conferma la necessità del trattamento della GERD ORL come fattore etiopatogenetico. vengono risolte con un appropriata terapia antireflusso.QUALI SONO LE METODICHE DIAGNOSTICHE? Quando un paziente presenta uno o più dei seguenti sintomi: disfonia. Con la sonda doppia sono stati recuperati falsi negativi che secondo gli AA vanno dal 39% al 62%. tosse cronica e sensazione di eccessivo muco nella gola. sia maturo che immaturo. diminuiscono la resistenza della mucosa ed incrementano la secrezione acida).manometria esofagea. 5. GERD E CARCINOMA DELLA LARINGE Koufman JA ha presentato una sua casistica : su 31 casi di carcinoma laringeo 84% presentava un documentato reflusso 58% era fumatore La relazione fra GERD e la degenerazione maligna è ancora da comprovare anche se i dati che si vanno raccogliendo sono suggestivi per una alta concomitanza delle due patologie. Gli standard della Phmetria sono ormai codificati da anni: i parametri di valutazione sono: a) Percentuale del tempo in cui il PH è meno di 4 Il limite superiore normale in posizione eretta è circa 8.

ESOFAGOGRAMMA CON BARIO non è un test sensibile per la diagnosi di GERD. I livelli I¡ e II¡ sono per il trattamento del reflusso comune di tipo minore o maggiore: fallisce nel 35% dei casi trattati. che come intermittente. Comparata all’esofago. ● 6. Essa è attivata da PH acido e a PH 4. 237 . INIBITORI DI POMPA PROTONICA: hanno rivoluzionato il trattamento antireflusso. anzi in alcuni casi con tendenza all’ulcerazione della cricoide e alla stenosi sottoglottica ( rari ma presenti). Nei casi di fallimento dei primi due livelli e nei casi di patologia GERD ORL rischio-vita.5 permane attiva il 70% della pepsina: poiché al nadir terapeutico il PH intragastrico è intorno a 4 è evidente che la pepsina rimane attivata e può produrre il danno laringeo. Utilizzando la sperimentazione sui cani si è dimostrato che anche l’intermittente applicazione di acido e/o pepsina ( per tre volte. si inizia il trattamento del II¡ livello. che come cronico-intermittente. eretta e trendelemburg.QUALI SONO LE PIU’ APPROPRIATE INDICAZIONI TERAPEUTICHE? Sono codificati tre livelli di terapia antireflusso: ● LIVELLO I : dieta = modificazione dello stile di vita = antiacidi ¡ ● LIVELLO II : livello I¡ più H antagonisti ( cimetidina – ranitidina – famotidina) ¡ 2 ● LIVELLO III : omeprazolo terapia = chirurgia antireflusso (fundo-plicatio ) ¡ Il livello di terapia è in relazione alla gravità e/o alla severità della patologia (vedere classificazione precedente). per una sola settimana) nella regione sottoglottica ha determinato delle alterazioni della mucosa più gravi: erosioni che non volvevano a guarigione. Il reflusso faringo . la laringe è maggiormente suscettibile ai danni della GERD: ● La laringe non ha meccanismi di clearing dagli acidi: la mucosa esofagea si protegge con la produzione di secrezione e con il passaggio della saliva ● La laringe ha una mucosa più sottile ● L’esofago ha una struttura a tubo mioelastico con peristalsi Per quanto esposto si acclara come l’utilizzo degli H2 antagonisti sia ottimale per la GER GI. CONSIDERAZIONI GENERALI: H2 ANTAGONISTI : il problema della GERD ORL è legata alla presenza di pepsina ( agente lesivo nel reflusso).. nelle cellule parietali l’ultimo gradino nella produzione dell’acido è lo scambio fra joni H+ e K+: questo livello richiede la partecipazione di un enzima che viene inibito dal PPI. Al contrario degli H2 antagonisti l’PPI è un’inibitore della pompa H+. Lo studio di 128 pazienti con GERD accertata ha messo in evidenza positività in bassa percentuale: ● 18% esofagiti ● 14% beanza dello sfintere ● 3% stenosi peptica Qualora si effettui lo studio deve essere necessariamente effettuato nelle tre posizioni supina. Questa sostanza somministrata a dosi idonee determina la completa soppressione della secrezione acida: è evidente la spettacolarità della resa del trattamento a paragone con gli H2antagonisti.laringeo determina disordini laringei sia che si presenti come cronico. ● EVENTUALI BIOPSIE MULTIPLE sia laringee che esofagee e gastriche. oltre al trattamento di urgenza-emergenza.

E’ indispensabile. I pazienti con tracheotomia e GERD ORL devono continuare il trattamento con PPI fino a definitiva decannulazione e valori normali di PH-metria. è necessario ● lo studio della Ph-metria esofagea per: Stabilire una diagnosi quanto più possibile etiopatogenetica Determinare la severità di una GERD ORL se presente ( aumentare i data-base e stabilire una linea guida comportamentale) Personalizzare qualsiesi tipo di terapia Giustificare eventuali terapie ‘non convenzionali’ ● una esofagogastroscopia. la scelta del trattamento con PPI per non meno di 6 mesi risolve la patologia e scongiura l’intervento di fundo-plicatio. soprattutto se non fumatori. appena possibile. non si è dimostrata vera per l’uomo perché trial terapeutici per lunghissimi tempi hanno dimostrato l’innocuità del farmaco. Per la maggior parte dei pazienti. La Food and Drug Administration americana ha introdotto l’omeprazolo (PPI) in USA dal 1989 ed ha raccomandato il suo utilizzo a dosi di 20 mg/die per un periodo da 6 a 8 mesi. laringospasmo parossistico dovrebbero essere sottoposto a Ph-manometria prima di ogni trattamento : in realtà non è possibile data la tragica emergenza di alcune patologie che portano alla tracheotomia d’urgenza per rendere pervie le prima vie respiratorie. in pazienti giovani ( sotto i 40 anni) deve essere considerata l’opportunità di una ‘fundo-plicatio di Nissen e sue varianti ‘. In casi selezionati. stenosi laringea. se non si riesce a dominare la GER deve essere effettuata la fundo-plicatio. ● Fra i 40 e i 60 anni il trattamento deve essere valutato caso per caso ( trattamento medico o chirurgico) 238 . ● un esofagogramma con pasto opaco.mentre il PPI (inibendo a monte la secrezione acida) è ottimale per la GERD ORL. ma non raro. Il rischio paventato dello sviluppo di tumori gastrici per trattamento a lungo termine con PPI (verità nella sperimentazione in laboratorio su cavie). considerare l’età e la professione dei pazienti per la valutazione dei trattamenti terapeutici a breve. L’iniziale trattamento della GERD ORL in questi pazienti è con PPI 20 mg (1 o 2 volte al giorno) con obbligo di modificare le abitudini di vita e di effettuare dieta : la dose di due volte al giorno si impone in pazienti con peso superiore alle 200 libbre = 90Kg ca). Ciò non di meno. Nei pazienti con carcinoma laringeo e GERD. medio e lungo termine ( anche di anni). Questa metodica chirurgica (oggi meno traumatica con l’avvento della chirurgia laparoscopica) diventa scelta di elezione quando si documenti una bassa pressione del LES ( sotto i 6 mmHg) alla manometria: evento non frequente. deve essere instaurata una terapia antireflusso perché si può assistere ad una nuova ripresa delle lesioni carcinose sia sulla laringe residua (intervento parziale) sia nella giunzione ipofaringoesofagea (intervento totale). neutralizzare il contenuto gastrico con antiacidi e passare all’alimentazione enterale continua. In conclusione i pazienti con GERD ORL rischio-vita : ● sopra i 60 anni devono essere trattati con PPI 20 mg/die in maniera continuata. Trattamento della gerd orl rischio-vita Idealmente tutti i pazienti affetti da carcinoma laringeo. inoltre. Se i pazienti dovessero presentare difficoltà alla deglutizione è utile impiegare un ‘drip’ intravenoso di H2 antagonisti.

nei professionisti della voce con laringite da reflusso il PPI deve essere utilizzato in particolari periodi secondo programmazione ( periodi di maggior lavoro. menta.● Sotto i 40 anni il trattamento deve essere la fundo-plicatio di Nissen o sue varianti se fallisce il trattamento con PPI. e per i pazienti anziani. thè. Se la terapia di mantenimento raggiunge l’obiettivo. Terapia d’attacco: Per sei mesi si impone il trattamento con omeprazolo. si può applicare il programma così-detto a “terapia pulsata” (pulsed therapy). associando la dieta ed il cambiamento dello stile di vita. La fase della terapia antireflusso ha il raggiungimento di due obiettivi simultanei: l’arresto del processo infiammatorio laringeo e la ricostituzione delle difese antireflusso riequilibrando la produzione di acido gastrico. per un periodo anche di un anno e più. questa và mantenuta per circa 8 mesi dopo di che deve essere effettuato nuovamente un controllo globale della GERD. stagionali etc. cioccolata. La transizione farmacologica prevede un periodo di circa 30 giorni in cui i due farmaci vengono assunti simultaneamente. Terapia di mentenimento: 150mg H2 antagonisti. Se nonostante tutto il protocollo applicato in maniera corretta si dovesse registrare una continua disfunzione esofagea si impone il trattamento della fundo-plicatio. Questa consiste nell’assumere alternativamente PPI ed H2 antagonisti. La terapia pulsata permette la rigenerazione delle cellule gastriche parietali durante il trattamento con gli H 2 antagonisti e di tranquillizzare intorno all’ipotetico danno carcinogenico degli PPI somministrati per tempi extra-lunghi come conseguenza dell’atrofia delle cellule parietali stesse. del peso e delle abitudini di vita: ● Terapia farmacologica ● Sospensione del fumo di tabacco ( se il paziente è fumatore) ● Diminuzione del peso (se il paziente è sovrapeso) ● Evitare i pasti eccessivi e quelli notturni ● Eliminare i grassi dalla dieta ● Evitare i cibi conosciuti reflussogeni: caffè. In alternativa a quest’ultima posizione chirurgica. Nei primi 6 mesi il trattamento consiste nell’assunzione di PPI ed un programma di ottimizzazione della dieta.).in questa fase si può assistere ad un rebound della GERD per cui i pazienti devono essere avvertiti e devono essere controllati più spesso. 239 . Terapia transizionale: quando il paziente ripristina il suo livello ottimale vocale e una buona compliance si sospende il PPI e si continua con gli H2 antagonisti al dosaggio di 300 mg/ die che vengono ridotti lentamente a 150 mg/die. Trattamento della gerd orl minore o comune Per i clinici otoiatri questo gruppo rappresenta la maggioranza dei pazienti con GERD ORL cioè laringite da reflusso con tutte le sue manifestazioni sintomatologiche. alcoolici e tutte le bevande gasate Il cambiamento di stile di vita e il controllo della dieta con la diminuzione del peso corporeo il più delle volte è in grado di controllare il reflusso : alcuni pazienti riferiscono come la GERD sia scomparsa al raggiungimento del peso ideale. Questi pazienti ( affetti da ‘reflusso comune’) presentano sintomi intermittenti di ùdisfonia. La ‘terapia pulsata’ deve essere personalizzata caso per caso: per es. Trattamento della gerd orl maggiore In questo caso vanno considerati tutti i livelli terapeutici escluso la fundo-plicatio.

senso di corpo estraneo faringeo e disfagia. laringospasmo.cronico raschiamento della gola. E’ bene che il paziente venga informato che la sua malattia. L’indagine clinica della laringoscopia indiretta e della fibro-laringoscopia mostra edema laringeo e laringite posteriore.. Disfonia. Nei bambini è proibito utilizzare il PPI ( proibito sotto i 16 anni): in questi casi gli H2 antagonisti sono i farmaci di elezione: se questi falliscono è obbligatoria la fundo-plicatio XEROSTOMIA E GERD La xerostomia è comune nella pratica otoiatrica e bisogna considerarla come il maggiore fattore di rischio per lo sviluppo della GERD. alla forza di gravità ( come risulta evidente dalle prove in orto e clino 240 . Recenti dati sperimentali mettono suggestivamente in relazione la morte infantile improvvisa (SIDS: sudden infant death syndrome) con la GERD. della durata di 5 – 30 sec. in quanto accompagna la normale sequenza peristaltica. laringomalacia e disordini polmonari. I pazienti che presentano solo sintomi e non alterazioni patologiche devono iniziare il trattamento con il livello I¡ di terapia: circa il 50% dei pazienti risponde in maniera completa alla dieta. la GERD. Questo è in relazione all’effetto clearing esofageo( sia di lavaggio che di tampone chimico) della saliva: normalmente dopo ogni scarica di reflusso esofageo si ha un’increzione di saliva ricca in bicarbonati che ristabilisce il normale PH esofageo. 7.. a valori vicino allo zero ( valori pressori sotto i 10 mmHg danno ipotonia del LES) che permette il realizzarsi del fenomeno della cavità comune. Al transitorio reflusso gastro-esofago si oppone il potere di clearing esofageo. ma si dà molta importanza alla motilità peristaltica ( specie la terziaria o segmentaria). Normalmente al LESR/s non segue reflusso.CONSIDERAZIONI PARTICOLARI: gerd/pediatria . che il periodo di benessere può durare anni. Koufmann JA propone che anche tutti i pazienti chirurgici (polipi – noduli –edemi cronici) siano trattati per un periodo dai tre ai sei mesi con PPI: spesso si può scongiurare l’intervento stesso. Anche nei soggetti normali esiste un fisiologico reflusso determinato da temporanei momenti di rilasciamento del LES (LESR/s) con caduta pressoria. sono stati messi in relazione con tale patologia. I meccanismi del clearing non sono del tutto noti. che è la capacità dell’esofago del soggetto sano a pulire completamente gli eventuali residui gastrici nel lume del tratto distale dell’esofago e a neutralizzare gli idrogenioni liberi che ne permangono. La diagnosi deve essere posta con lo studio della PH-manometria doppia esofagea. In questi casi è importante per l’Otoiatra essere poco aggressivo ed utilizzare linee guida già comprovate. al cambiamento delle abitudini di vita e/o al trattamento con H2 antagonisti ( questi devono essere dosati in maniera personalizzata: si deve passare al PPI quando il reflusso non viene controllato dal dosaggio di 300mg/die di H2 antagonisti per un mese). e se questo deve essere attuato il tempo di guarigione post-chirurgico è accorciato e non si presentano le complicanze disfoniche.xerostomia/gerd .chirurgia dei granulomi del processo vocale GERD E PEDIATRIA I pazienti pediatrici possono soffrire di reflusso faringo-laringeo. mesi o settimane e ciò determina una richiesta di trattamento terapeutico a lungo termine (soprattutto per i professionisti della voce) e controlli sistematici in follow-up per valutare anche sintomi lievi e subclinici che possono poi esplodere in patologie maggiori. ha un carattere discontinuo ed intermittente. compresa l’asma.

Frequentemente sotto-diagnosticata e sotto-trattata. il monitoraggio manometrico del LES e del PH ha evidenziato che il reflusso avviene con modalità analoghe del LESR/s del soggetto sano. lucente. nonché di LES competente ed incompetente nel reflusso. allorquando i valori pressori del LES sono normali e da qui la distinzione clinica di reflussori e non reflussori a seconda della sintomatologia dei pazienti con reflusso gastro-esofageo. cheratosica superficialmente con tendenza verso la parte anteriore del processo vocale è da sospettare una forma maligna. la GERD è il fattore etiologico nei 2/3 di pazienti con disordini della voce.v. Hanno studiato 7 pazienti ORL con esiti di irradiazione della testa e del collo. e nelle cisti. ROSMAN et al. bianco-grigia a livello delle aritenoidi si può pensare a una forma benigna. La rimozione chirurgica è indicata: ● Qualora la granulazione causi ostruzione delle vie aeree superiori ( raro) ● Nell’esigenza di un indagine istopatologica: qualora la neoformazione sia liscia. onnipresente e nociva delle flogosi laringee e delle alterazioni neoplastiche. antistaminici CHIRURGIA DEI GRANULOMI DEL PROCESSO VOCALE La sola rimozione chirurgica di tali lesioni come atto terapeutico unico è valido solo per le forme traumatiche. nonostante la funzione cinetica dell’esofago. La deglutizione avviene in media 1 volta al minuto con una quantità di saliva di circa 0. nei pazienti con basso tono del LES.5 ml/ min: la saliva per il suo PH di 6. La più importante metodica diagnostica e di controllo sugli effetti del trattamento 241 .) Nei pazienti con xerostomia ogni episodio di reflusso ( fisiologico oppure no) è associato con un prolungato periodo di esposizione esofagea agli acidi.7 concorre alla neutralizzazione degli idrogenioni liberi residui e a riportare il PH esofageo ai valori normali di 5. il reflusso avviene invece passivamente o per incremento della pressione endoaddominale. ● Se il granuloma così detto maturo evolve verso un polipo fibro-epiteliale ● Nell’edema di Reinke.6. spesse volte bilobata.statismo) e alla salivazione (che si accompagna alla deglutizione nel soggetto sano). (nei pazienti con reflusso. La xerostomia è sintomo nelle seguenti patologie: ● Trattamento radiante ● Sindrome di Sijoegren ● Sindrome secca ● Sclerodermia ● Patologie vascolari e del collageno ● Fibrosi cistica ● Jatrogena : anticolinergici. nei noduli cordali che superino º delle c. Pochi pazienti con lesioni benigne delle corde vocali richiedono un trattamento d’emergenza: in tutti i casi può essere fatto un attento studio su un’eventuale GERD ORL ed iniziare un trattamento peri-operatorio adeguato (che talvolta rende inutile l’atto chirurgico) CONCLUSIONI La GERD ORL è una causa non illusoria. tutti con una normale motilità esofagea: 6 dei 7 pazienti presentavano un’anormale clearence agli acidi esofagei ed una anormale PH metria. antiipertensivi. se la neoformazione è diffusa.v. La maggioranza di queste lesioni tende alla recidivanza se non si risolve la GERD (terapia antireflusso con omeprazolo per un periodo di circa 6 mesi) e con igiene vocale. irregolare.

IgG. nella donna : + ormoni ipofisi-ovarici ● Ecpgrafia tiroide. IgM. nella donna ecografia ovaio utero ● Ph manometria esofagea 242 . E’ comunque indispensabile aumentare i data. glicemia. non voler più assumere ansiolitici ● Volonta’ di voler interrompere lunghe terapie ‘costose’ per faringite indominabile Se presenti almeno tre dei sintomi su citati 2. ANA. PROTOCOLLO DI INDAGINE ANAMNESI 1j .2j .3j LIVELLO DIAGNOSTICO 1. ANAMNESI: VALUTAZIONE DEI SINTOMI LAMENTATI: ● BRUCIORI OROFARINGEI ● COULAGE RETRONASALE ● TUBARITI RECIDIVANTI ● DISFONIA INTERMITTENTE ● SENSO DI COLLARE PERSISTENTE ● DISFAGIA ● SCHIARIMENTO OROFARINGEO ● FATICA VOCALE ● AFONIA IMPROVVISA ● STANCHEZZA nel considerarsi ansiosi e nevrotici. Salivari accessorie ● Test di Shirner IIIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rx esofago con pasto opaco ● Ricerca: fattore reumatoide. IgE ● Profilo tiroideo. VALUTAZIONE RICOVERO IN DH (tre livelli sequenziali diagnostici): Ij LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rinofibrolaringoscopia videofilmata ● Es.base attualmente disponibili per ottimizzare il ‘gold-standard’ per le linee guida terapeutiche. azotemia. C3 C4 ● Brushing faringeo base lingua ● Tampone faringeo (rino-orofaringeo) IIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Esofagogastroscopia + ricerca Hb ● Biopsia gh. IgA. TAS. PCR. ANCA. uricemia.terapeutico è la PH-manometria delle 24 ore ottenuta con doppia sonda per la valutazione del LES e UES e la rinofibrolaringoscopia videofilmata. audiometrico con timpanogramma e reflessometria ● Rx cranio in due proiezioni ● Indagini ematochimiche emocromo +fl. anticorpi anti-ENA. VES. ASMA.

ipertrofia dei mm uvulari 3. FOSSE NASALI dx e sin: non flogosi 2. IPOFARINGE: ● EDEMA INTERARITENOIDEO ANALISI DELLO SFINTERE UES CON SONDA IN POSIZIONE ALTA (1/3 INFERIORE DEL RINOFARINGE) CON FONESI PROLUNGATA IN ATTACCO GRAVE DELLA VOCALE “ o” (PONZAMENTO): a) NORMALE b) DISCINETICO c) INSUFFICIENTE MEDIO d) INSUFFICIENTE GRAVE ● ● VALUTAZIONE ARITENOIDI: a) SIMMETRICHE b) ARITENOIDE FISSA E/O DISLOCATA c) AUMENTATA DI VOLUME d) FLOGISTICA ● VALUTAZIONE GLOTTIDE: a) NORMOCONFORMATA b) IPOTONICA c) IPERTONICA d) FLOGOSI : ● ● ● ● ● EDEMATOSA CONGESTIZIA GRANULOMATOSA POLIPOIDE DISCHERATOSICA DEVE ESSERE VALUTATA IN FONESI CON PRONUNCIA DELLE VOCALI “E” – “I” E DELLA NUMERAZIONE DA UNO A DIECI 243 . OROFARINGE: micosi base lingua 4.VALUTAZIONE RINOFIBROLARINGOSCOPIA VIDEOFILMATA 1. RINOFARINGE : coulage di secrezione vitrea filante.

SAVARY 1. 2. CLASSIFICAZIONE DELL’ESOFAGITE DA REFLUSSO sec. 4. . 3. ipotonia e /o ipertonia cordale. . aritenoidi aumentate di volume e /o flogistiche. su una sola plica erosioni multiple non circonferenziali. edema interaritenoideo. eritema o erosioni limitate a una sola plica mucosa erosioni multiple ( interessano più di una plica mucosa) erosioni confluenti lungo la circonferenza del lume a. flogosi aritenoidi. isolate o associate a lesioni di grado Ij . edema interaritenoideo in flogosi eritematosa e/o granulomatosa con estensione alle corde vocali GRADO Vj: grado IV¡ con discheratosi e/o precancerosi ● ● ● APPLICAZIONE DEL TEST “PPI” (TEST INIBIZIONE POMPA PROTONICA): SOMMINISTRAZIONE PER 7 GIORNI DI FARMACI PPI A DOSAGGIO DI 40 mg/die IN MONOFARMACO-TERAPIA E RIVALUTAZIONE ENDOSCOPICA DELLE LESIONI. congestione cordale posteriore ● GRADO IIj: discinesia UES . congestione cordale senza o con secrezione filante vitrea GRADO IVj: insufficienza grave UES . GRADO IIIj: insufficienza media UES . aritenoide fissa e/o dislocata.fibrosi ( stenosi e/o brachiesofago) 5. su più pliche anche confluenti erosioni confluenti su tutta la circonferenza dell’organo lesioni croniche: ulcera cronica.ulcera b. SAVERY-MILLER-MONNIER: ● ● ● ● ● erosioni singole.IIj .CLASSIFICAZIONE LARINGITI DA REFLUSSO ESOFAGO-LARINGEO ● GRADO Ij: discinesia UES . stenosi o brachiesofago. edema interaritenoideo. GRADO 5j esofago di Barrett GRADO 1j GRADO 2j GRADO 3j GRADO 4j CLASSIFICAZIONE DELL’ ESOFAGITE DA REFLUSSO sec.IIIj GRADO Vj presenza di metaplasia colonnare isolata o associata con lesioni da grado Ij A IVj GRADO Ij GRADO IIj GRADO IIIj GRADO IVj 244 .

TERAPIA CHIRURGICA TERAPIA MEDICA Tenendo presente la patogenesi della sindrome. sottomucosa di ● Microsfere di polimetilacrilato ● Idrogel implant prothesis ● Plicatura mucosa ( Bard endocinch. limitata a pochi centri. c. Si avvale delle seguenti metodiche: ● Iniettive.TERAPIA ANTIREFLUSSO OBIETTIVI a. Terapia farmacologica: ● Farmaci procinetici ● Farmaci che modificano il contenuto gastrico (inibitori della pompa protonica) ● Farmaci per debellare HELICOBACTER-PILORI (associazione amoxicillina-macrolidi-antimicotici) TERAPIA ENDOSCOPICA LES Ancora poco diffusa. mancano dati certi sui risultati a lungo termine. NDO Plicator. con risultati a breve termine soddisfacenti. TERAPIA ENDOSCOPICA LES. Wilson-Cook sewing-system) ● Trattamento con bisturi a radio-frequenza TERAPIA ENDOSCOPICA UES-LARINGE Microlaringoscopia in sospensione : solo dopo sei mesi di terapia medica se non sospetto di lesione maligna ● Per le lesioni posteriori : jet ventilation Anestesia locale in alternativa ● Per le lesioni medio anteriori: anestesia con intubazione rino-tracheale 245 ● . Norme igienico sanitarie: ● Evitare farmaci e/o alimenti con azione di danno diretto sulla mucosa ● Evitare farmaci e/o alimenti che possono interferire con la funzione motoria ● Modificazione del decubito notturno 2. ALLEVIARE I SINTOMI ( migliore qualità di vita) GUARIRE LE LESIONI ( se presenti) PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE PREVENZIONE DELLE RECIDIVE MODALITA’ DI APPROCCIO TERAPEUTICO a. che è multifattoriale. nella quale i due fattori predominanti sono rappresentati da: ● Aggressione chimica del contenuto gastrico ● Disturbo della funzione motoria La terapia medica si avvale di: 1. Potrebbe diventare il trattamento del futuro. UES-LARINGE c. b. TERAPIA MEDICA b. d.

BEVANDE GASATE 5. EVITARE TUTTI I CIBI FERMENTANTI 246 . Indicazioni: ● Mancata risposta alla terapia medica ● Farmacodipendenza protratta ● Scarsa qualità di vita del paziente in trattamento medico continuo e protratto ● Età del paziente ( i 50 anni rappresentano uno spartiacque tra la terapia medica e quella chirurgica. che partendo dall’iniziale metodica ideata da Nissen. consentono la scelta dell’intervento con risultati eccellenti sia a breve che a lungo termine: condizione indispensabile per tali risultati è un accurato studio preparatorio e la giusta selezione dei pazienti. ELIMINARE CAFFE’. ELIMINARE L’ALCOOL NELLA SERATA 7.TERAPIA CHIRURGICA L’avvento ed il rapido diffondersi della chirurgia VLS ( video-laparo-scopica) ha ridato vigore al trattamento chirurgico del reflusso gastro-esofageo: oggi la VLS rappresenta il Goldstandard del trattamento Le migliori conoscenze di fisiopatologia della motilità esofagea. TERAPIA ANTIREFLUSSO LIVELLO Ij MODIFICAZIONE DELLA DIETA 1. NON MANGIARE O BERE ALCOOLICI 3 ORE PRIMA DI DORMIRE 2. anche se questo non rappresenta un valore assoluto) Complicanze: ● Intraoperatorie: ● Lesioni spleniche ( con rischio di splenectomia) ● Perforazione dell’esofago ● Mortalità intraoperatoria inferiore all’1% ( in mani esperte) ● Post-operatorie: ● Persistenza o recidiva dei sintomi ( 8 – 10%) ● Disfagia persistente e/o distensione gassosa dello stomaco ( gasbloat) in percentuale variabile dal 2 al 25 % a seconda delle casistiche La disfagia post-operatoria in 2/3 dei soggetti operati di fundo-plicatio totale è transitoria e rientra nella normalità. sintomi post-operatori persistenti sono per lo più legati a disturbi della motilità esofagea o ad alterazione dello svuotamento gastrico e sono il più delle volte conseguenza di un’errata indicazione all’intervento chirurgico. EVITARE I CIBI FRITTI ED AVERE DIETA POVERA DI GRASSI 4. THE. ELIMINARE TUTTI I CIBI E LE BEVANDE CONTENENTI CAFFEINA 6. La correzione del reflusso viene effettuata dalla “plicatura” del fondo gastrico. oggi viene effettuata con accesso addominale o toracico. la plicatura può essere totale (360¡) o parziale: la scelta dipende esclusivamente dalla capacità motoria dell’esofago. MENTA. legate al diffondersi delle metodiche di studio ( Ph e manometria). EVITARE L’ECCESSIVA INGESTIONE DI CIBO E DECOMBERE SUL LATO DESTRO DOPO IL PASTO 3. CIOCCOLATA.

SOSTANZE LIQUIDE ANTIACIDI 1. DOSAGGIO SECONDO GRAVITA’ 20 MG UNA O DUE VOLTE AL DI’ (quando due dosi: 1a al mattino. H2 ANTAGONISTI DA 150 A 300 MG 1 VOLTA DIE 2. AGENTI PROCINETICI ( es. SOLLEVARE LA TESTIERA DEL LETTO DI 4 – 6 POLLICI (1 pollice = 25 mm) 2.. Malattia da reflusso gastro-esofageo e patologie faringo laringee e otorinolaringee 2000. 50:13 . Reflux and voice disorders . APPLICATO TUTTO IL LIVELLO I¡ B. VIDEO-LAPARO-SCOPIA BIBLIOGRAFIA 1.edu/voice/reflux-voice. cisapride) C.Firenze 1983 247 . GRUTTADAURIA G. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO INIZIALE 1. SMETTERE! C.Menarini .www. DURATA DEL TRATTAMENTO NON INFERIORE AI 6 (SEI) MESI 3.. NISSEN e sue varianti 2..aumento di dosaggio in caso di fallimento punto B. KOUFMAN J. TRATTAMENTO ENDOSCOPICO D. TRATTAMENTO MEDICO CON FARMACI INIBITORI DI POMPA PROTONICA (PPI) 1.26 3.Patologia delle vie digestive superiori esofago .A..html 4. TITTOBELLO A. A. MODIFICAZIONE DELLO STILE DI VITA 1. PAZIENTI OBESI NON DEVONO RICHIEDERE DOSI MAGGIORI (non peso dipendente) C. 1 CUCCHIAIO DA TAVOLA 1 ORA DOPO CIASCUN PASTO E PRIMA DI CORICARSI LIVELLO IIj A. 1. PELLICANO R. FUNDO-PLICATIO SEC. la 2a alle ore 17 pomeridiane) 2. Testo atlante di semeiotica strumentale dell’apparato digerente . SE SI USA TABACCO. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO 2¡ TEMPO . Elementi di fisiopatologia chirurgica . TRATTAMENTO CHIRURGICO 1.B.USES Firenze 1986 2. TUTTO QUELLO DEL LIVELLO I¡ B. ASSOCIAZIONE CON SUCRALFATI LIVELLO IIIj A.center for voice disorders of wake Forers University . EVITARE UN VESTIARIO TROPPO STRETTO E TESO O CINTURE STRETTE 3. H2 ANTAGONISTI 150 MG 1 VOLTA DIE 2.bgsm. TESTONI P..

A seconda della patogenesi e della storia clinica possiamo distinguere forme congenite e forme acquisite. Possiamo tuttavia distinguere schematicamente una fase diagnostica. In questa trattazione l’approccio diagnostico e la strategia terapeutica vengono discussi per ogni singola patologia ostruente il lume laringo-tracheale distinguendo forme congenite (Tab. In particolare possono verificarsi: 1. di Chirurgia Endoscopica delle Vie Aeree Azienda Ospedaliera Università di Padova PREMESSE GENERALI Le stenosi laringo-tracheali (SLT) in età pediatrica comprendono un insieme di patologie che determinano ostruzione di vario grado del lume respiratorio. Saetti.3 Anche per questo motivo le esperienze riportate nella gestione delle SLT. Silvestrini. sono spesso limitate e poco omogenee. Le SLT acquisite sono.3% dei bambini sottoposti ad intubazione. 1. 3. l’incidenza di tale patologia rimane tuttavia esigua essendo riportata in letteratura con una frequenza variabile tra lo 0. 1) ed acquisite. M.STENOSI LARINGOTRACHEALI NEL BAMBINO R. le paralisi 248 .2 ● Nonostante negli ultimi 15 anni lo sviluppo e la diffusione delle tecniche di rianimazione e ventilazione assistita abbiano notevolmente ridotto la mortalità infantile. prevalenti rispetto alle forme congenite. Narne U. le stenosi laringee e tracheali congenite. che ha come momento fondamentale l’endoscopia con strumenti rigidi o flessibili. dal punto di vista epidemiologico. ed una fase terapeutica basata su tecniche endoscopiche o chirurgiche “a cielo aperto”. Non va dimenticato che la chirurgia laringotracheale neonatale e pediatrica pone problematiche tecniche peculiari dovute alle caratteristiche anatomiche e strutturali delle vie aeree infantili tali da richiedere competenze ed abilità specifiche. si manifestano già alla nascita o nei primi mesi di vita costituendo un’emergenza in caso di grave compromissione respiratoria.O. nel rimanente 10% sono in causa i traumi laringo-tracheali esterni e gli esiti di tracheotomia o di inalazione di sostanze caustiche o ustionanti. sia di natura congenita che acquisita. qualora determinino una significativa riduzione del lume aereo. ● Le SLT congenite sono dovute ad alterazioni che avvengono nelle prime 8 settimane di gestazione a carico delle diverse fasi dello sviluppo embriogenetico. In oltre il 90% dei casi sono secondarie ad intubazione. STENOSI LARINGO-TRACHEALI CONGENITE Sono patologie congenite che si manifestano clinicamente con stridor e segni di ostruzione delle vie aeree: la laringomalacia.9% e l’8. durante la separazione tra l’intestino primitivo e le vie aeree. si è assistito ad un aumento dei casi di SLT acquisita. nella formazione del setto laringo-tracheo-esofageo. Tali malformazioni.A. per alterato riassorbimento del tessuto che occupa il lume aereo della laringe primordiale. 2. S.

L’atteggiamento terapeutico in caso di laringomalacia è di attesa. le cisti sacculari.ricorrenziali bilaterali. consentendo una valutazione funzionale della laringe da effettuarsi prima dell’induzione dell’anestesia generale durante la quale dovranno essere escluse. L’indagine video-endoscopica con strumento flessibile permette di confermare la diagnosi sospettata clinicamente. Le dilatazioni e la terapia laser sono raramente efficaci poiché la stenosi è nella maggioranza dei casi di natura cartilaginea. eventuali anomalie delle vie aeree associate alla patologia laringea. l’emangioma sottoglottico. i diaframmi laringei. III. Solo nei pazienti con distress respiratorio o gravi difficoltà ad alimentarsi sarà necessario intervenire chirurgicamente. Distinguiamo delle forme anteriori. almeno parziale. In questi casi l’approccio è preferibilmente endoscopico e prevede la riduzione delle cartilagini e della mucosa esuberante con chirurgia laser (nella nostra pratica clinica preferiamo utilizzare un laser a diodi di 980nm a contatto). che potranno essere trattate per via endoscopica mediante escissione laser e delle forme laterali che interessano le pliche ariepiglottiche e dovranno. preferibilmente. Le cisti sacculari si sviluppano per mancata pervietà del sacculo del ventricolo durante l’embriogenesi. Tale classificazione risulta utile per programmare l’intervento terapeutico rappresentato dalla sola sezione laser 249 ● ● ● ● . nella maggioranza dei pazienti. dal momento che. L’indagine video-endoscopica viene eseguita con endoscopio rigido in anestesia generale. II. Nelle stenosi sottoglottiche congenite. E’ dovuta a difetto di maturazione delle cartilagini laringee e. ● La laringomalacia è la causa più frequente di stridor neonatale. della motilità laringea. l’accurato studio istopatologico e la precisa valutazione della sede di lesione risultano di fondamentale importanza nel definire un corretto programma terapeutico. con sviluppo prevalentemente endoluminale. pertanto. può essere classificata in base alle cartilagini interessate. essere trattate per via cervicotomica in elezione. Nei diaframmi laringei lo studio endoscopico consente di stabilire la sede delle lesioni (sopraglottica. Cohen). la sintomatologia si risolve spontaneamente con la maturazione e la strutturazione delle cartilagini interessate. Vengono diagnosticate mediante laringoscopia diretta e trattate in urgenza con marsupializzazione. complicati da grave distress respiratorio sarà necessario intervenire in urgenza con tracheotomia. l’atresia laringo-tracheale. Solo in casi rari. In genere queste paralisi si risolvono spontaneamente entro 6-12 mesi con ripresa. glottica o ipoglottica) e di classificarle in base all’estensione ed ai sintomi accusati dal paziente (tipo I. mentre assicurano buoni risultati gli interventi di decompressione laringo-tracheale anteriore (split della cartilagine cricoide e dei primi anelli tracheali) e di ricostruzione laringo-tracheale con graft anteriore. IV sec. Sono altresì descritte tecniche di sospensione dell’epiglottiche alla base lingua. con endoscopia rigida. La diagnosi di paralisi ricorrenziale bilaterale congenita viene fatta mediante studio funzionale endoscopico della laringe con fibroscopio flessibile.

il laser a diodi. L’intervento di tracheoplastica con patch in pericardio viene effettuato nei casi gravi con buoni risultati. Al trattamento laser può essere associata una terapia con corticosteroidi sia sistemica che per infiltrazione locale. Per quanto riguarda il trattamento. con la maturazione dei tessuti il lume tracheale assume una configurazione normale con risoluzione della sintomatologia. pertanto l’obiettivo terapeutico in urgenza è quello di assicurare la pervietà della via aerea. preferibilmente in anestesia generale con telescopi rigidi che garantiscono una maggiore accuratezza diagnostica. Nei casi secondari. Gli interventi di tracheopessia. ● Anche l’emangioma sottoglottico viene diagnosticato mediante valutazione videoendoscopica. utilizzato a bassa potenza. Nella nostra esperienza una temporanea sopravvivenza si e ottenuta con intubazione e ventilazione trans-esofagea praticabile qualora vi sia comunicazione tra esofago e vie aeree inferiori. Una forma specifica è quella caratterizzata da anelli tracheali completi privi di pars membranacea. appare particolarmente adatto a questo scopo in virtù delle sue capacità emocoagulative. Nei casi resistenti si è dimostrato utile l’impiego dell’ INF2a. anche la tracheotomia d’urgenza non consente una ventilazione efficace. aortopessia o pessia all’arteria anonima possono risultare efficaci in casi selezionati. L’atresia laringo-tracheale è un anomalia congenita estremamente rara ed incompatibile con la vita. la rimozione della compressione estrinseca (anelli vascolari. va considerato che l’emangioma tende a risolversi spontaneamente. ● ● ● ● 250 . cisti broncogeneÉ) spesso permette un immediato miglioramento del quadro clinico. Anche in questo caso la laringoscopia diretta e la broncoscopia permettono di confermare la diagnosi definendo l’estensione del difetto e la presenza di anomalie associate (tracheomalacia. dilatazione ed applicazione di stent) nei casi con maggiore estensione. Il metodo d’elezione per la diagnosi e la valutazione delle stenosi tracheali congenite risulta essere la broncoscopia. fistola tracheoesofageaÉ). Pur non essendo a rigore una patologia stenosante la schisi laringea può essere causa di distress respiratorio e dovrà. spesso associata ad una sintomatologia ed un quadro clinico grave. essere considerata nella diagnosi differenziale delle affezioni ostruttive delle vie aeree. La tecnica di elezione risulta essere la laser-vaporizzazione endoscopica. Raramente si rende necessario l’intervento chirurgico poiché. Si tratta di forme infrequenti dovute a malformazioni degli anelli cartilaginei.nei casi di diaframma glottico membranoso e da trattamento combinato (sezione. Le schisi che non si estendono oltre al piano glottico non necessitano di un trattamento chirurgico. quindi. La tracheomalacia primaria è dovuta a collasso degli anelli tracheali immaturi prevalentemente in fase espiratoria. la diagnosi viene pertanto confermata dalla broncoscopia dinamica. è invece necessario intervenire in presenza di aspirazione clinicamente significativa e di estensione della lesione oltre le corde vocali.

Si tratta generalmente di bambini o neonati ricoverati in reparto di terapia intensiva per distress respiratorio che non superano i tentativi di estubazione. aortopessia Tracheoplastica con patch in pericardio nei casi gravi Stenosi sottoglottiche rigida congenite Paralisi ricorrenziale bilaterale Cisti sacculari flessibile rigida Diaframmi laringei rigida Schisi laringea rigida Emangioma congenito rigida sottoglottico Atresia laringotracheale Tracheomalacia rigida flessibile Stenosi tracheali congenite rigida STENOSI LARINGO-TRACHEALI ACQUISITE Il sospetto di SLT acquisita si pone per bambini con disturbo respiratorio la cui storia clinica riporta precedenti intubazioni.Tabella 1 Patologia Laringomalacia Diagnosi flessibile Atteggiamento terapeutico Attesa Dilatazioni. chirurgia: split della cartilagine cricoide. il 251 . laserterapia. iniezione di corticosteroidi. tracheopessia. traumi laringo-tracheali esterni o inalazione di sostanze caustiche. Oltre ad informazioni dettagliate circa la gravidanza. Intubazione dell’esofago Risoluzione spontanea (forme primarie).glottici membranosi. mantenendo la pervietà delle vie aeree. Talora sono pazienti già sottoposti ad una tracheostomia in urgenza per ostruzione delle vie aeree. La forma secondaria differisce da quella congenita per un esordio acuto successivo a rimozione del tubo di ventilazione. sottoglottici) Resezione laser+stent (glottici fibrotici) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant. La stenosi laringea sottoglottica (SLS) è la sequela più frequente nei bambini sottoposti ad intubazione laringo-tracheale(4) essendo la patologia che più frequentemente richiede la tracheotomia nei bambini al di sotto di 1 anno di età. il parto ed il periodo perinatale. (recidive) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant-post (diaframma + stenosi sottoglottiche) Intervento chirurgico se lesione supera il piano cordale o se si riscontra aspirazione clinicamente significativa Attesa. terapia medica con corticosteroidi. ricostruzione laringotracheale con graft anteriore Attesa Tracheostomia per grave distress respiratorio Marsupializzazione in urgenza Escissione laser per via endoscopica in elezione Escissione per via cervicotomica (cisti interessanti la plica ariepiglottica) Resezione laser (sovraglottici . rimozione della compressione (forme secondarie).

ecc) ● sinechie cicatriziali interaritenoidee ● alterazioni della motilità laringea ● collasso o malacia delle strutture tracheo-bronchiali. Diversi studi in merito sono tuttora in corso. In questi casi le dilatazioni meccaniche e la chirurgia laser permettono di ripristinare. per flogosi o granulazione dei tessuti laringo-tracheali. sia essa flogistica.: ostruzione dal 51 al 70% ● III rg. senza segni di distress respiratorio. le dilatazioni meccaniche oltre all’effetto immediato sulla respirazione sembrano inibire la successiva formazione di tessuto cicatriziale ipertrofico. chirurgo pediatraÉ). in condizioni normali.corretto inquadramento diagnostico prevede di valutare se. E’ utile ricordare che il diametro minimo del cono ipoglottico in un neonato a termine è mediamente di 4 mm. Lo studio endoscopico permette di completare l’inquadramento della lesione valutandone l’estensione cranio-caudale e la natura. almeno temporaneamente. Su tale procedura si basa la classificazione proposta da Cotton (successivamente rivista in collaborazione con Myer) per le SLS e da noi applicata anche alle stenosi tracheali acquisite. sembra ridurre l’evoluzione cicatriziale stenosante. nelle lesioni flogistiche floride. quante volte e per quanto tempo il bambino è stato intubato. Questo sistema di stadiazione distingue 4 gruppi in base al grado di ostruzione del lume aereo: ● I gr. potrà essere inserito senza difficoltà un tubo endotracheale di 3 mm di diametro interno(5). ipertrofia degli aggregati linfatici. quanto a lungo ha tollerato l’estubazione. essendo anche questi fattori che condizionano la corretta pianificazione terapeutica.: ostruzione dal 71 al 90% ● IV gr. viene effettuato un controllo endoscopico ogni 3-6 mesi per monitorare lo sviluppo delle strutture laringo-tracheali. è da considerarsi il trattamento di scelta nelle SLT stabilizzate diaframmatiche. In questi casi la tecnica prevede di eseguire delle sezioni radiali mantenendo del tessuto intatto tra un taglio e l’altro in modo da ridurre il 252 . neonatologo. Un risultato analogo è offerto da sostanze antiblastiche quali la mitomocina C che. Nelle stenosi di grado lieve e moderato (I-II). Nello studio di questa patologia la videoendoscopia. Proprio per la complessità e la molteplicità dei quadri patologici coinvolti la programmazione terapeutica delle SLT pediatriche dovrà essere stabilita in ambito collegiale tenendo conto dell’esperienza specifica dei vari specialisti coinvolti (ORL endoscopista.: ostruzione completa Un metodo pratico per quantificare una stenosi consiste nel valutare il calibro del tubo endotracheale più grande in grado di superare l’ostruzione. se l’intubazione è stata difficile o traumatica. tener conto di possibili patologie associate. fibroticocicatriziale o cartilaginea. perciò. inoltre. è possibile stabilire delle indicazioni di trattamento generali in relazione allo stadio della stenosi. Lo studio della lesione dovrà. la pervietà aerea evitando di sottoporre il bambino a tracheostomia.: ostruzione da 0 al 50% ● II gr. in particolare dovranno essere ricercati: ● segni indiretti di reflusso gastro-esofageo (laringite posteriore. Secondo alcuni autori. Seppure la strategia terapeutica debba necessariamente essere adattata ad ogni singolo caso. Il trattamento endoscopico riveste un ruolo fondamentale nelle stenosi sintomatiche di grado II-III che si manifestano in urgenza con ostruzione acuta del lume aereo. La chirurgia laser. l’atteggiamento è di attesa: in assenza di aggravamento clinico. condotta con endoscopi rigidi. inibendo la proliferazione fibroblastica. costituisce l’indagine cardine. anestesista. oltre che nelle lesioni acute.

Five-year follow up. Cotton RT. La scelta della tecnica chirurgica dipende dalla sede e dalla estensione della stenosi: preferiamo eseguire una laringo tracheo plastica con graft cartilagineo anteriore nelle stenosi sottoglottiche di tipo cicatriziale. Nel caso di stenosi multiple o particolarmente complesse come pure nei casi di fallimento della chirurgia ricostruttiva possono essere impiegate con successo le protesi endoluminali alcune delle quali richiedono il confezionamento della tracheotomia (es. Un graft anteriore e posteriore sarà invece necessario se alla lesione sottoglottica si associa una stenosi glottica posteriore. alle stenosi fibrotiche ed ai casi di insuccesso del trattamento endoscopico. Subglottic stenosis in the pediatric patients. E’ controindicata in 2 condizioni: 1. Subglottic stenosis in infants and children. Newman AN. Cotton RT.rischio di stenosi recidiva. Shott SR. BIBLIOGRAFIA 1. eds. Tucker GF. La resezione crico-tracheale con anastomosi termino-terminale è l’intervento di scelta nelle stenosi cricoidee estese alla trachea cervicale mentre le stenosi tracheali pure potranno essere trattate con resezione tracheale “a manicotto” e tracheoplastica termino-terminale. Kutnick Sl. 2. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981. Willging JP. In: Myer Cm. Cotton Rt. qualora l’intervento non assicuri di poter decannulare il paziente per patologie associate non trattabili (ad esempio grave inalazione cronica). Ossoff RH. The Pediatric airway: an interdisciplinary approach 253 .85-591 2. 90-516 3. Holinger LD Laryngoscope 1979. Laryngotracheal reconstruction in children. Otolaryngol Head and Neck Surg 1986. Schild JA. Evans JN. Manoukian JJ. 89:866 5. La chirurgia ricostruttiva va riservata ai casi di stenosi avanzata (grado III e IV). Holinger LD. tubo a T di Montgomery). Holinger PH. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976. Glottic and subglottic stenosis. in caso di elevato rischio all’anestesia generale. Cotton RT.94:2159 4.

O. sia per i frequenti insuccessi che essi comportano. rende difficile il loro trattamento ma prospetta anche un ventaglio di possibili opzioni classificative. E’ possibile. Figura 1.quindi.O. U. “G. D. Di Maria. Le stenosi laringo tracheali sono estremamente variabili per: ● ● ● ● ● Forma Localizzazione Estensione Cause etio-patogenetiche Gravità. come già accennato.Benevento Dipartimento di Scienze Chirurgiche. classificare le stenosi laringo-tracheali in base all’eziologia in: ● post-traumatiche ● post-infettive (emergenti . Rummo” .STENOSI LARINGOTRACHEALI NELL’ADULTO G.Riemergenti) ● post-operatorie ● da interventi chirurgici ● da interventi di laringectomia parziale o ricostruttiva ● da tracheotomia 254 . Con il passare degli anni si è assistito ad uno switch dal punto di vista eziopatogenetico con una tendenza alla diminuzione di alcune cause quali quelle postinfettive (post difteriche) verso un incremento di cause “dei nostri tempi”. 1). Califano A. Ogni classificazione basata sui parametri sopra descritti è sicuramente valida ma non completa: da qui la necessità di utilizzarne una che comprenda tutte le caratteristiche.C. di Otorinolaringoiatria PREMESSA Le stenosi laringotracheali rappresentano da sempre delle forme patologiche di difficile risoluzione chirurgica sia per la complessità degli interventi da eseguire. da ingestione di caustici. Ciò. F. dopo radioterapia (fig. L. Villari. da traumi laringo-tracheali. post tracheotomia. Giangregorio. quali le stenosi post intubazione tracheale prolungata .

è portata all’indietro e . la testa. è interessante un cenno sulla dinamica di tali danni.quindi. Come illustrato da Serafini1. per inerzia. l’ asse laringo-tracheale risulta ben protetto dalla mandibola e dal manubrio sternale e dalla flessione del capo come istintivo movimento di difesa. Si determina cosi un trauma diretto contro il manubrio o il cruscotto dell’automobile (figura 2). possono essere suddivise secondo la tabella : ● ● A proposito dei traumi secondari ad incidenti della strada. ma nel momento dell’impatto. in estensione. come classificate da de Campora (i). 255 .orifiziali soprastomali e/o stomali intermedie (cuffia) ● distali (apice della cannula) Le stenosi post traumatiche.

elencate le sedi laringee che più frequentemente vengono lesionate nei tentativi di suicidio con arma da taglio (figura 3). abbiamo classificato le stenosi in: 1. glottiche e/o ipoglottiche 3. diffuse laringo-tracheali. sopra. La classificazione di Cotton1. tracheali 4. Per comodità di trattazione. utilizzata molto in ambito pediatrico.Nella successiva figura sono. Ciò permette non solo di inquadrare in maniera più completa tali forme patologiche ma di programmare il trattamento chirurgico “ad hoc” per quel quadro morboso. tiene conto della estensione e della gravità della stenosi e le suddivide come indicato nella figura 4: LA NOSTRA CLASSIFICAZIONE La classificazione da noi proposta cerca di superare i limiti di quelle su elencate e nello specifico: • Tiene conto dei fattori etiopatogenetici. invece. 256 .glottiche 2. morfologici e topografici • Tende a dare indirizzi ai fini del trattamento chirurgico.

il meccanismo etiopatogenetico è secondario ad una ipoperfusione e secondaria necrosi della mucosa e sottomucosa tracheale dovute alla pressione della cuffia da qui la genesi di un tessuto di granulazione e . Una delle cause più frequenti delle stenosi glottiche è la non corretta esecuzione della chirurgia in tale sede. un evento infausto che complica di non poco la vita del chirurgo (nonché chiaramente quella del paziente!): a volte nessun trattamento riesce a risolvere la patologia. figura 5 figura 6 figura 7 figura 8 Da questa classificazione emergono dei punti importanti su cui è doveroso fare alcune considerazioni. Le intubazioni prolungate sono un’altra frequente causa di tali patologie.: discheratosi. 257 . inoltre. E’ chiaro che al giorno d’oggi tali casi.Le procedure operatorie da noi adottate sono differenti in relazione alla patogenesi ed alla localizzazione delle stenosi. La sinechia della commessura posteriore è . La nostra Scuola ha una lunga esperienza nella chirurgia con laser a CO2.: lesioni benigne) o quando purtroppo inevitabile (es. sia come errore chirurgico (es. non dovrebbero più verificarsi. 8). in seguito. Abbiamo. 7. quando possibile. 6. essere vaporizzate con il laser come repentinamente si riformano a distanza di giorni o mesi: il trattamento ripetuto con la rimozione della fibrina ed uno stretto follow-up permettono di controllare il problema. quando si utilizzino tecniche endoscopiche e tecnologie come quella laser (Co2 o diodi). carcinomi laringei) determina sinechie che possono. utilizzato una iconografia molto schematica ma facilmente fruibile per rappresentare le quattro classi su descritte (figure 5 .e più precisamente . La lesione della commessura anteriore. invece. la stenosi(figura 9)2. quindi.

Da un recente lavoro3. a possibili fenomeni riparativi esuberanti nella sede della perforazione. La laringoscopia con fibre ottiche permette la visione della porzione superiore della stenosi 258 . spesso si assiste ad un danno degli anelli tracheali viciniori. In un altro interessante studio4 sulle caratteristiche immunoistologiche di segmenti di laringe e trachea interessati da stenosi evidenzia la variazione del pattern tipico rispetto ai soggetti normali. si è visto che la tecnica danneggia notevolmente la mucosa interna e la cartilagine tracheale dando adito. In questi pazienti si verifica la perdita di collagene tipo I e di “aggregano”. la diagnosi ed il corretto inquadramento delle stenosi tracheali e laringo-tracheali può risultare difficile. nel quale si sono eseguite tracheotomie percutanee su cadaveri. che se da una parte riducono i casi di stenosi laringo-tracheale postintubazione possono determinare un aumento delle stenosi tracheali direttamente secondarie alla tecnica stessa. Nelle forme a lenta insorgenza (ad esempio dopo estubazione. Sono. Tali sintomi sono acuti ed in alcuni casi tragici dopo ingestione di caustici. IL PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Prima di affrontare tale aspetto facciamo un cenno al quadro sintomatologico ed ai segni caratteristici di queste patologie. nonostante la tecnica percutanea proposta da Hazard preveda la perforazione interanulare della trachea. dopo svezzamento dalla cannula tracheale) si assiste ad una dispnea e disfonia ingravescenti. Cause di queste stenosi sono: • Una tracheotomia eseguita troppo in alto (regione cricoidea o subcricoidea) o troppo in basso • Una incisione verticale senza creare uno sportello sulla faccia anteriore della trachea (vedi figura 7). quindi. inoltre. sia per la caratteristica di elasticità dell’organo che per la calcificazione degli anelli nei pazienti anziani. La disfonia isolata è tipica delle sinechie cordali. In realtà non siamo in possesso dell’unica indagine “gold standard” per tali malattie. che si fratturano quando soggetti alla pressione del perforatore. un proteoglicano importante nel conferire alla cartilagine le caratteristiche di compressibilità. ormai diffuse le tecniche di tracheotomia percutanea che sono eseguite nei reparti di rianimazione.Figura 9 Un altro argomento che merita di essere approfondito è quello delle stenosi posttracheotomia che pesano nella percentuale di casi di stenosi tracheali che noi trattiamo. Negli edemi o infiltrazioni sopraglottiche può manifestarsi disfagia e otalgia riflessa. Dallo studio su menzionato emerge che. Ad esclusione delle patologie della regione sopraglottica e glottica.

Purtroppo il limite anche di questa tecnica è la impossibilità di visualizzare alterazioni dinamiche dell’asse laringo-tracheale. La chirurgia tracheale3 può essere eseguita mediante ricostruzione diretta termino-terminale previa asportazione del segmento stenotico (figura 11) o con interposizione di tessuto autologo (figura 12). Dalla Letteratura5 si evince che tale metodica è utilissima nella rappresentazione statica delle lesioni. la fedeltà di riproduzione delle stenosi in confronto con la visione endoscopica classica è altissima (figura 10). La microlaringoscopia diretta in sospensione fa visualizzare bene la regione interessata . Da tutto ciò possiamo concludere che soltanto l’integrazione dei dati clinici. ma spesso di terapie combinate.e di valutare la motilità cordale ma non ci dà alcuna informazione sulla estensione verticale della stenosi. dell’utilizzo di protesi. patologia neoplastica del colon) è molto utile e precisa nell’identificare lesioni stenosanti o espansive. Un cenno merita la chirurgia ricostruttiva a cielo aperto. Da alcuni anni più centri sperimentano ed utilizzano l’endoscopia virtuale che in determinate patologie (es. endoscopici. LA STRATEGIA TERAPEUTICA Il trattamento chirurgico delle stenosi laringo-tracheali si avvale di metodiche endoscopiche. RMN) consentono una corretta visualizzazione dell’estensione verticale della stenosi ma non la valutazione della motilità degli organi esaminati. permette di eseguire esami bioptici ma può falsare la gravità della stenosi per la sua azione dilatante nel progredire lungo l’asse laringo-tracheale. figura 11: resezione del segmento stenotico e sutura termino-terminale. 259 . tradizionali “a cielo aperto”. Le indagini radiologiche (TC . radiologici e microlaringoscopici consente un corretto inquadramento di tali entità nosologiche. figura 10: esempio di ricostruzione in 3D di una stenosi tracheale. L’utilità di tale tecnica diagnostica è quella di superare virtualmente le sedi ostruite e non oltrepassabili con i classici endoscopi .

260 . figura 13 Per il trattamento di queste patologie la nostra Scuola utilizza da molti anni il laser a CO2 in combinazione. incisione ed apertura della stenosi. Spesso le forme laringee recidivanti (soprattutto quando è interessata la commessura posteriore) e le stenosi tracheali e soprattutto le laringo-tracheali diffuse necessitano dell’utilizzo di stents per mantenenere il calibro dell’organo. cortectomia e/o di aritenoidectomia. nelle stenosi della regione commisurale posteriore sono necessari interventi di cordotomia . quando è indicato. Segue uno stretto follow-up per la rimozione della fibrina in microlaringoscopia diretta in sospensione.creazione di un lembo composto da mucosa buccale e da fascia radiale. quando il difetto è maggiore di 3 cm. 3. endoprotesi) con modalità come di seguito elencate. 2. A volte nelle forme postraumatiche. 4. chiusura del difetto ed apposizione di uno stent tracheale per mantenere il calibro. con l’inserimento di stents (Montgomery. Gli edemi sopraglottici e glottici sono di solito vaporizzati con successo immediato e ottima compliance da parte del paziente. risultato dopo la rimozione dello stent. Alcuni Autori 6 preferiscono direttamente la ricostruzione laringo-tracheale dopo l’asportazione del tratto stenotico utilizzando innesti di cartilagine settale o.figura 12: 1. sempre sotto periodico follow-up. Per il trattamento delle stenosi tracheali utilizziamo il tracheoscopio (laringoscopio modificato da Motta e Villari) che con la sua maggiore lunghezza permette di raggiungere la sede da trattare. Esse sono mantenute in situ per circa 1 anno. Le stenosi cicatriziali sopraglottiche e glotto-ipoglottiche e laringo-tracheali vengono dilatate sempre con l’utilizzo del laser a CO2. di cartilagine costale (figura 13).

quindi. 261 . endoprotesi per via endorale). • Nei casi difficili (stenosi ipoglottiche. inserzione del tubo di “Montgomery”. decisamente peggiori in quelle post-radioterapiche e da ingestione di caustici. Oggi sono disponibili protesi simili di materiale biocompatibile. Una famosa e diffusa protesi e stata quella di Granturco (Z-stents) di materiale metallico. Infatti. Il problema è stato risolto introducendo una cannula nella branca orizzontale del Montgomery onde permettere l’allontanamento della stessa è una più accurata e periodica pulizia. Nel 1965 Montgomery descrisse per la prima volta la sua protesi in silicone77 Nella nostra esperienza la protesi deve essere accuratamente posizionata. Abbiamo notato che l’introduzione della protesi richiede la manualità di un operatore esperto per far si che lo stent sia ben posizionato. incerti a livello ipoglottico e tracheale. un dentista inglese. In conclusione possiamo affermare quanto segue: • L’efficacia della microchirurgia con laser a CO2 nelle stenosi laringo-tracheali varia a seconda della patogenesi: i risultati sono migliori nel trattamento delle stenosi posttraumatiche e post-chirurgiche. sinechia della commessura anteriore e posteriore. Gli stents a disposizione dell’otorinolaringoiatra sono molteplici. Stent. manovre ripetute per spostarlo possono dislocarlo e richiedere . • L’efficacia di tale tecnica varia anche a seconda della sede della stenosi: i risultati sono in genere buoni a livello sopraglottico e glottico. la sua estrazione ed il riposizionamento.La parola “stents” deriva da Charles B. • Il coinvolgimento della commessura anteriore e di quella posteriore complica la riuscita del trattamento chirurgico per via endoscopica. che alla fine del XIX secolo introdusse un materiale per il calco dentario e per mantenere in sede gli innesti cutanei. quando necessario. Le protesi endoluminali hanno il vantaggio di non richiedere la tracheotomia e l’accesso per via esterna. ma quelli che spesso utilizziamo sono quello di Montgomery e quelli endoluminali con applicatore per via endorale. Da allora in termine fu utilizzato anche per le altre branche mediche. Controindicazioni sono reazioni locali e/o avverse alla protesi. • Il laser a CO2 . deve essere utilizzato in associazione con l’esecuzione di un intervento chirurgico per via tradizionale (tracheotomia. stenosi diffuse laringo-tracheali) il follow-up deve essere attento e di lunga durata (12 mesi o più!). Nel passato abbiamo avuto numerosi casi di ostruzione acuta del tubo a “T” dovuta all’accumulo delle dense secrezioni tracheali: in quei casi fu necessaria la rimozione rapida dello stent. facendo attenzione a non raggiungere in alto il piano cordale poiché così si impedirebbe la corretta chiusura del piano glottico con la successiva comparsa di patologie “ab ingestis” e la formazione di granulomi da decubito. Di solito vengono introdotte con il tracheoscopio e mediante un applicatore che le tiene chiuse fino a quando non sono nella posizione desiderata.

Leila A. 7. 6. Pires. I. 5.com/ent/topic593.ac.tracheostomy.com/surgery/bronch/stenosis. MD.be/cltr/en/trach_rep/index. 8. J. http://www. MD. The Laryngoscope: Volume 112(6) June 2002 pp 1025-1030 “Patterns of Cartilage Structural Protein Loss in Human Tracheal Stenosis” Mankarious. The Laryngoscope: Volume 113(1) January 2003 pp 16-20 “Laryngotracheal Injury After Percutaneous Dilational Tracheostomy in Cadaver Specimens” Hotchkiss. Vining. Browne. http://www. Toohill. Valerie L. BA. William F. Adams. Gregory MD. MA. McGuirt. MD. Alan J. McCaffrey.BIBLIOGRAFIA 1. Dale MD. 2. http://www.emedicine. David J. Judith Czaja MD. Allison B. The Laryngoscope: Volume 111(5) May 2001 pp 765-768 “Single-Stage Adult Laryngotracheal Reconstruction Without Stenting” Rhee. Postma. The Laryngoscope: Volume 110(1) January 2000 pp 23-29 “Evaluation of Airway Obstruction Using Virtual Endoscopy” Burke. Quaderno monografico di Aggiornamento AOOI 2001. BS.htm 4. Karin S. MD. John S. Serafini “Le stenosi laringo-tracheali post-traumatiche” da Emergenze ed Urgenze in ORL. Jr. MD.kuleuven. Robert J.htm 262 .htm 3. MD. MD.

LE DISFONIE
L. Vigliaroli
U.O.C. di ORL - IRCCS “Casa Sollievo della Sofferenza” S.Giovanni Rotondo (FG)

INQUADRAMENTO DELLE DISFONIE Il sistema nervoso programma, attiva e controlla la produzione vocale, generata da strutture anatomiche quali i polmoni, la laringe e le strutture sovraglottiche. Si definisce disfonia un’ alterazione qualitativa e/o quantitativa della voce, conseguente ad una modificazione funzionale e/o strutturale di uno o piu’ organi coinvolti nella sua produzione, oppure ad una inadeguatezza delle relazioni dinamiche fra le componenti dell’apparato pneumofonatorio. (29) La sintomatologia e’ caratterizzata da: Sintomi Soggettivi Fisici (fonoastenia, parestesie faringolaringee) Sintomi Soggettivi Psicologici (sensazione di voce inadeguata e/o sgradevole) Sintomi Oggettivi Acustici (alterazioni di intensita’, frequenza, timbro e tessitura) Sintomi Oggettivi Clinici (ispettivi, morfologici, endoscopici, dinamici) La classificazione di un disordine cosi’ complesso deve cercare di raggiungere un duplice obbiettivo, di essere semplice e condivisibile da tutti gli specialisti del settore. Quella che riteniamo possa rispondere, secondo la nostra esperienza, a tali requisiti, prevede 2 grandi famiglie, una costituita dalle disfonie organiche, l’altra costituita dalle disfonie non organiche o disfunzionali. DISFONIE ORGANICHE Sono rappresentate da tutte le patologie che colpiscono le strutture anatomofunzionali deputate alla produzione della voce, attraverso la creazione di alterazioni morfologiche e neuromuscolari. (1) Una sottoclassificazione anatomo-funzionale, gia’ adottata da altri autori, permette di riconoscere la causa nelle seguenti affezioni: 1) D.O. DA ALTERAZIONI DEL MANTICE POLMONARE (Fig.1) • Insufficienza respiratoria di tipo restrittivo (fibrosi, enfisema polmonare) • Insufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (asma bronchiale) • Insufficienza respiratoria di tipo misto (BPCO) 2) D.O DA LARINGOPATIE (Fig.2) • Laringiti acute (batteriche, virali, micotiche, allergiche) • Laringiti croniche aspecifiche (reflusso GE) e specifiche (batteriche, autoimmuni). 3) D.O. DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE (Fig.3-4-5) (6) • Alterazioni dell’epitelio (leucoplasie, displasie, papillomi, carcinomi) • Alterazioni della lamina propria (edemi di Reinke, polipi, kiss noduli, cisti, cicatrici cordali, lesioni reattive, lesioni vascolari, solchi) • Alterazioni aritenoidee (ulcere da contatto, granulomi) • Alterazioni commisurali anteriori (diaframmi, sinechie)
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4) POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA (Fig.6) • Cordectomie, Laringectomie sovraglottiche, glottiche, totali. 5) D.O. DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ • Anchilosi, blocchi dell’articolazione cricoaritenoidea, lesioni via motoria. 6) D.O. DA DISTURBI NEUROLOGICI • Disfonie spasmodica (varieta’ adduttoria e abduttoria), tremori essenziali, M. di Parkinson, Coree, Mioclono faringolaringeo, affezioni cerebellari. 7) D.O. DA PATOLOGIE MUSCOLARI • Miastenie, distrofie, dermatomiositi, miofibromatosi, tumori muscolari, ematomi intracordali. 8) D.O. DA FARMACI • Responsabili: Testosterone, corticosteroidi, antistaminici, atropinici, psicofarmaci, diuretici. 9) D.O DA ALTERAZIONI ORMONALI • Distiroidismo, iperestrogenismo, dismenorrea, gravidanza, menopausa, andropausa, iperpituitarismo, ipogonadismo maschile, iperandrogenismo femminile, diabete. 10) D.O DA TESAURISMOSI • Depositi di amiloide, lipidi, mucoplisaccaridi. 11) D.O. DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE • Alterazioni da cambio di sesso 12) D.O. DA ALTERAZIONE DEL VOCAL TRACT (Fig.7) • Ostruzioni nasoparanasali, insufficienze velo-faringee, riduzioni volumi cavita’ sovraglottiche. DISFONIE DISFUNZIONALI (29) Sono rappresentate da tutti i disordini vocali che riconoscono fondamentalmente l’assenza di lesioni organiche e/o turbe motorie. Una sottoclassificazione etiologica permette di distinguerle in: • DISFONIE FUNZIONALI PRIMARIE o DA SOVRACCARICO VOCALE • DISFONIE FUNZIONALI SECONDARIE L’etiopatogenesi riconosce atteggiamenti posturali patologici della muscolatura laringea (intrinseca ed estrinseca), l’utilizzo scorretto del mantice polmonare, atteggiamenti pneumofonatori e posture non corretti. Le posture patologiche della muscolatura intrinseca laringea riconoscono fondamentalmente 6 classi: • Ipercontrazione globale • Ipercontrazione laterale • Contrazione anterosuperiore sovraglottica • Adduzione fonatoria incompleta • Ipotono tiro-aritenoideo • Iperadduzione glottica posteriore La contrattura della muscolatura laringea estrinseca influenza soprattutto la frequenza vocale. L’ alterazione e’ quantitativa quando la respirazione e’ inadeguata alla situazione fonatoria, qualitativa quando la respirazione avviene con inadeguato rifornimento e con regolazione del flusso espiratorio delegato alla laringe. L’incoordinazione pneumofonatoria, con varie modalita’, crea alterazioni fra pause fonatorie e rifornimento di aria. L’incoordinazione fono-resonanziale altera il timbro della voce.
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La postura corporea poco corretta contribuisce a ridurre l’escursione dei muscoli diaframmatici e perdita di forza dei muscoli espiratori. Il carico di voce superiore alla gestibilita’ ordinaria supportato da compensi fonatori e tecniche respiratorie inadeguate, esposizioni a fattori irritanti, creano una situazione di “surmenage” e “malmenage”, presupposto per l’insorgenza di una disfonia primaria. Il conflitto psicoemozionale, associato ad alterazioni funzionale del mantice, e’ il presupposto per una disfonia secondaria, con i principali quadri di: Disfonia da conversione (situazione conflittuale o di stress) Disfonia della muta vocale (abbandono condizione infantile) Disfonia delle sindromi depressive (laringe ipocinetica). CLINICA DELLE DISFONIE L’approccio medico specialistico ad una disfonia e’ rappresentato dall’anamnesi, dall’esame obbiettivo e semeiologico dei distretti adibiti alla fonazione. ANAMNESI Vanno accuratamente valutati: • Le sensazioni soggettive concernenti la fonazione e la loro variazione. • Le sensazione soggettive a livello dell’organo vocale e la loro variazione. • L’uso sociale e professionale della voce. • L’ambiente sociale e professionale dell’utilizzo. • Le abitudini di vita. • Il carattere del paziente. ESAME OBBIETTIVO E SEMEIOLOGICO (27) Consiste fondamentalmente nelle seguenti tappe: • Ispezione (aspetto fisico – respiratorio) • Palpazione (tipo di respirazione) • Auscultazione (tipi di alterazioni della voce) • Valutazione percettiva della voce • Valutazione per immagini • Analisi elettroacustica della voce. VALUTAZIONE PERCETTIVA (14)(16)(21)(29)(33) Rappresenta l’insieme di procedure che fanno riferimento alle abilita’ del clinico indipendentemente da misurazioni strumentali. L’auscultazione delle alterazioni della voce permette di etichettare: Raucedine, Voce Soffiata, Diplofonia, Tremore (fluttuazione frequenziale di 0-3Hz), Flutter (9-15Hz), Iponasalita’, Ipernasalita’, Voce Strozzata. Il tempo massimo di fonazione, TMF, valuta l’abilita’ fonatoria. La valutazione dell’Attacco Vocale riconosce piu’ quadri: Attacco duro, che avviene immediatamente chiudendo la glottide. Attacco soffiato, che avviene con chiusura dopo l’inizio espirativo Attacco statico, che avviene mentre inizia l’atto inspirativo I protocolli di valutazione percettiva piu’ utilizzati sono : A) Il Buffalo Voice Profile System (BVP) che prevede i seguenti profili: Profilo di screening vocale Profilo di comportamento di gruppo Profilo vocale ¡¡ Profilo di abuso vocale
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Profilo di ansia vocale Profilo sulla risonanza Profilo per le voci di ipoacusici Profilo di registrazione vocale Profilo di diagnosi vocale Profilo dei progressi del trattamento logopedico ¡¡ Il PROFILO VOCALE valuta i seguenti parametri: Timbro laringeo Altezza tonale Intensita’ Risonanza nasale Risonanza orale Muscolatura Abuso vocale Frequenza della parola Ansieta’ vocale Intellegggibilita’ della parola Valutazione complessiva della voce assegnando ad ogni paramentro punti da 1 a 5 B) La classificazione sec. Hammarberg che propone i seguenti parametri vocali: Voce afona Voce soffiata Voce iperfunzionale, tesa Voce ipofunzionale, lassa Vocal fry, voce gracchiante Voce rauca Voce con raucedine acuta Voce con rotture Voce diplofonica Registro vocale Altezza tonale Intensita’ C) La scala sec. Hirano (Societa’ Giapponese di Foniatria e Logopedia) che valuta: Grade (grado globale di alterazione della voce) Roughness (impressione psicoacustica della irregolarita’ vibratoria) Breathy (fuga d’aria attraverso la glottide) Asthenic (debolezza della voce) Strained (impressione psicoacustica degli stati iperfunzionali) Instability (giudizio sulla stabilita’ nel tempo) by Dejonckere con punteggio da 1 a 3 per esprimere il grado di devianza Il parametro R viene messo in rapporto soprattutto con la perturbazione della frequenza fondamentale glottica a breve termine. Il parametro B e’ in rapporto con la perturbazione dell’ampiezza dell’onda sonora e quindi della vibrazione glottica. Il parametro G e’ comparabile al rapporto tra le componenti di rumore e le componenti armoniche. La valutazione percettiva della voce e’ da considerarsi l’indagine fondamentale nella 266

valutazione clinico strumentale della voce e non puo’ essere sostituita completamente da misure di carattere strumentale. La scala GRBASI ha dimostrato una correlazione attendibile con alcuni parametri acustici, una bassa variabilita’ intra e inter soggettiva ed una discreta capacita’ di discriminare diverse tipologie di pazienti. La scala GRBASI e’ uno strumento valido ed affidabile, di semplice e rapida applicazione, utile nella comunicazione tra specialisti, secondo le linee guida della European Laryngological Society. I professionisti che fanno uso di questo sistema di valutazione si devono sottoporre ad uno specifico training, poiche’ l’allenamento gioca un ruolo importante.(4) 3) VALUTAZIONE PER IMMAGINI (Fig.8-9-10) Le strutture da esaminare sono: • Le corde vocali vere • Le corde vocali false • I processi vocali delle cartilagini aritenoidi • I legamenti ariepiglottici • I recessi piriformi • La pagina laringea dell’epiglottide Due sono i tipi di endoscopio: il rigido, con inclinazione di 70 o 90 gradi ed amplificazione dell’immagine, il flessibile, con angolazione di 0 gradi e riduzione dell’immagine. Il rigido viene introdotto per via orale, il flessibile per via nasale. Il laringoscopio flessibile e’ piu’ tollerato nei soggetti con spiccati riflessi faringei, nei bambini, nei pazienti defedati e in tutte quelle condizioni cliniche in cui esiste una riduzione o una impossibilita’ ad aprire la cavita’ orale. Gli endoscopi flessibili presentano una notevole duttilita’ e permettono di realizzare un’immagine sia panoramica che selettiva dell’apparato laringeo e la loro struttura fisica consente di variare, secondo le necessita’, il punto di osservazione. Il rigido consente una visione a tutto schermo sul monitor, dell’immagine laringea, ingrandita, con una migliore definizione dei piccoli particolari anatomici. LARINGOSTROBOSCOPIA (Fig.11) (9) L’onda vibratoria e’ caratterizzata da 3 fasi : apertura del piano glottico, semichiusura del piano glottico, chiusura del piano glottico, che rappresentano, nel tempo di un solo ciclo vibratorio, lo spostamento dal basso verso l’alto della mucosa che riveste il piano cordale (sec. la teoria muco-ondulatoria di Perello). Le corde vocali hanno 2 tipi di movimenti: quello traverso del corpo muscolare e quello verticale degli strati soprastanti, riferibile all’onda mucosa. La stroboscopia consente di osservare entrambi i movimenti. Dal rapporto fra le varie fasi si individuano le modalità’ di vibrazione, normale, ipercinetica, ipocinetica. Vengono valutati quali parametri: • Simmetria • Periodicita’ (regolare,irregolare,inconsistente) • Chiusura glottica (completa,incompleta,ovalare,a triangolo posteriore od anteriore, a clessidra,con precontatti, con solcature) • Ampiezza • Progressione dell’onda mucosa (studio rigidita’ totali o localizzate)
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La videostroboscopia, eseguibile sia con endoscopio rigido che flessibile, consente di visualizzare fenomeni non visibili ad occhio nudo. • Diagnosi differenziale tra lesioni che presentano morfologia simile (cisti vs nodulo) • Corretta indicazione alla fonochirurgia (entita’ di un’insufficienza glottica) • Sospetto di esistenza di lesioni evidenziabili alla stroboscopia (monocordite vs cisti) • Indicazioni chirurgiche per trattamenti localizzati • Valutazione monoplegie laringee (paralisi neurogena vs anchilosi crico-aritenoidea) • Follow-up dopo interventi di fonochirurgia La valutazione dell’esame VLS risulta sempre gravata da una variabilita’ intersoggettiva determinata dalla specifica esperienza dell’esaminatore. VIDEOKIMOGRAFIA (1984 Gall) (Fig. 12-13) (30) Il principio dell’esame e’ la possibilita’ di fotografare ad alta velocita’ (8000 scatti/sec.) una sottile porzione trasversale del piano gl’ottico, indipendentemente dalle caratteristiche di emissione del segnale sonoro. La porzione del piano cordale corrispondente alla striscia selezionata viene ripresa durante tutti i movimenti compiuti in senso medio-laterale nel corso di vari cicli vocali. Il fermo immagine delle videate piu’ significative e la loro stampa consente il confronto diretto tra un paziente e l’altro o tra quadri laringoscopici in momenti diversi della storia clinica. I limiti principali sono un costo aggiuntivo e un maggior ingombro della telecamera, la necessita’ di una maggior compliance da parte del paziente. La valutazione dei parametri della VCG e’ basata sulla percezione soggettiva della simmetria della vibrazione cordale, della presenza o meno di una insufficienza glottica in ogni fase del ciclo e dell’ampiezza della vibrazione di una corda rispetto alla controlaterale. Queste valutazioni, utilissime nel singolo caso, rendono difficili le comparazioni tra differenti soggetti, diverse condizioni patologiche e casistiche multicentriche. L’ ANALISI ACUSTICA DELLA VOCE prevede (22): • L’esame spettrografico a finestra lunga e corta • La determinazione della frequenza fondamentale e dell’ampiezza di emissione vocale, con il loro andamento nel tempo. • Parametri studio delle perturbazioni del Periodo Fondamentale e dell’Ampiezza • Studio del bilancio energetico spettrale • Studio della diplofonia • Studio degli arresti momentanei dell’emissione SPETTROGRAMMA (Fig.14) (18) Esame fondamentale nello studio delle disfonie, rappresenta graficamente le modificazioni nel tempo dell’emissione glottica. La finestra lunga presenta una maggiore risoluzione frequenziale rispetto ad una finestra corta. Considerando la distribuzione spettrale, l’intensita’ della componente aperiodica e le modificazioni delle armoniche Yanghilara ha proposto una classificazione : Tipo I Disfonia Lieve Tipo II Disfonia Moderata Tipo III Disfonia Grave Tipo IV Disfonia Molto Grave La diplofonia di 1j grado viene prodotta da una vibrazione glottica di ampiezza asimmetrica:
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digitalizzando direttamente l’uscita dell’elettroglottografo. sottoposte normalmente allo stimolo degli assoni.. la curva dei piani e la curva dei forti. La diplofonia di 2j grado e’ caratterizzata da una vibrazione di ampiezza ridotta ogni 2 vibrazioni regolari. il rumore ambientale etc. Il segnale elettroglottografico in passato sullo schermo di un oscilloscopio. frequenze di risonanza del condotto vocale. Indice della Severità’ della Disfonia (Wilys e coll). L’applicazione clinica risulta complessa poiche’ non riesce a dare sempre informazioni utili a scopo diagnostico. evidenze di una ritmicita’ intrinseca postdenervativa. consente la valutazione di come il soggetto utilizza le proprie cavita’ sovraglottiche. Lo studio delle formanti.16) Con tale esame si misura l’intensita’ minima e massima di emissione vocale alle diverse frequenze (entita’ del campo vocale del soggetto). La voce bitonale presenta due frequenze fondamentali. Recluse individua 5 punti nella curva: I) Movimento iniziale di chiusura II) Movimento di chiusura completa sul piano orizzontale III) Movimento di chiusura completa sul piano verticale IV) Movimento di inizio dell’apertura V) Movimento di apertura completa sul piano verticale L’elettroglottografia fornisce un’esatta misurazione della frequenza fondamentale. per le controversie relative all’interpretazione e alla quantificazione del tracciato. La voce difonica viene invece filtrata dal tratto vocale sul suono glottico. ELETTROGLOTTOGRAFIA (Fig. che si modifica nel tempo. Nella valutazione spettrografica l’interpretazione si basa su una impressione visiva che condiziona un giudizio soggettivo. potendo evidenziare fenomeni tipo la Fascicolazione e la Fibrillazione. misurando l’impedenza elettrica con 2 elettrodi posti sui due lati del collo. Pur se importante nella classificazione della voce cantata. e’ stata associata ad altri parametri acustici per la creazione di un indice caratterizzante la gravita’ della disfonia. permettendo all’EMG di registrare attivita’ elettrica.17) L’esame studia e monitorizza le caratteristiche e la regolarita’ della vibrazione delle corde vocali senza interferire con l’attivita’ fono-articolatoria. presentando modalita’ diverse per la registrazione. rappresentata dalle false corde o dalle aritenoidi. si contraggono autonomamente solo di caso di danno assonale. oggi viene acquisito sotto forma numerica. determina con facilita’ variazioni non trascurabili della soglia di normalita’ e quindi dell’inquadramento nosologico.dopo una vibrazione di una certa ampiezza ne segue una meno ampia. attraverso un grafico a due linee. DETERMINAZIONE DELLA FREQUENZA FONDAMENTALE (Fig..15) DETERMINAZIIONE DELL’AMPIEZZA (attacco vocale e tenuta di emissione) PARAMETRI DI VOCALITA’ Ogni gruppo di lavoro. ELETTROMIOGRAFIA (10)(20) Le fibre di un’unita’ motoria. FONETOGRAFIA (Fig. con il secondo suono prodotto da un’altra sorgente sonora laringea. La parametrizzazione sec. 269 .

cost dedicati al PC. il pneumologo. il logopedista. riducendo o sottraendo nel contempo farmaci inutili. associata ancora a possibile terapia protesica e fonochirurgia. con possibilita’ di perdere valide informazioni diagnostiche su piccoli elementi. I nuovi software cosiddetti low. deve essere sempre rispettata per ottenere dati attendibili e confrontabili. senza artefatti da movimento o da atti respiratori diversificati. il fisiatra. verra’ ridotto schematicamente alla etichettazione di quei comportamenti terapeutici orientativi che fanno capo alla classificazione clinico-diagnostica precedentemente illustrata. Nella TAC convenzionale per ogni scansione si ha la ricostruzione di una sola immagine. l’allergologo. Questa sequenza viene ripetuta tante volte fino a coprire tutta la regione da esaminare. Non si ha alcuna acquisizione di immagini per lo spessore di incremento. L’ analisi del prodotto vocale deve essere multidimensionale come multidimensionale e’ il meccanismo della sua produzione. in assenza di atti deglutitori. e variamente alterato dopo una lesione neurale. • Possibilita’ di ottime ricostruzioni. TERAPIA DELLE DISFONIE Questo capitolo. il foniatra. per cui ogni laboratorio si deve dotare di una propria normativa per i valori di normalita’ dei parametri acustici da analizzare. perche’ e’ ridotto il tempo di scansione e puo’ considerarsi ridotta anche la dose impiegata. Con la TCs le scansioni. ad esempio. • Possibilita’ di acquisire dati volumetrici contigui • Migliore qualita’ delle immagini laringee. (7) 270 .L’EMG ha la sua piu’ corretta applicazione diagnostica nei disturbi della motilitia’ laringea. L’esame e’ meno dipendente dalla collaborazione del paziente. seppur meriterebbe una piu’ vasta trattazione. DISFONIE DA ALTERAZIONE DEL MANTICE POLMONARE E DEL VOCAL TRACT La terapia mira alla eliminazione dei sintomi trattando la patologia di base. Questi nuovi dati parametrici devono essere confrontati ed integrati con quelli tradizionali per garantire una diagnosi affidabile. quali l’otorinolaringoiatra. CONCLUSIONI La moderna tecnologia orienta a dover riconsiderare alcuni protocolli di studio della laringe. La terapia di queste forme sara’ quella della malattia di base medica o chirurgica. Una buona diagnosi nasce con l’ integrazione e l’interpretazione di tutti questi dati da parte dello specialista. acustica. attraverso un lavoro di equipe che prevede piu’ specialisti. RADIOLOGIA (Fig 18-19-20) La TAC si e’ evoluta verso la tecnica di tipo spirale che permette di ottenere acquisizioni volumetriche in tempi brevi. videostroboscopica. e deve comprendere una valutazione percettiva. I vantaggi sono: • Assenza del tempo morto tra una scansione e l’altra. seguita dalla riabilitazione logopedica dei postumi. Si acquisiscono scansioni “volumetriche” in “ modo spirale” contigue fra di loro. normale in un blocco articolarre crico-aritenoideo. max 35. avvengono in un solo atto respiratorio (apnea inspiratoria o espiratoria) e quindi l’organo o gli organi da esaminare sono fissi in una data posizione. eliminano l’ostacolo economico alla diffusione dell’esame acustico. aerodinamica e soggettiva da parte del paziente. L’applicazione di una rigorosa metodica procedurale per la registrazione della voce. risultando.

che si estrinseca fino ai quadri di edema della glottide.con Interferone ed antivirali.(6) Anche per le forme acquisite.rappresentato da fotovaporizzazione al laser CO2. Il Diaframma va sezionato adeguatamente ed allargato. La tecnica chirurgica. il fumo. riabilitazione logopedica e terapia chirurgica. come ad esempio il gastroenterologo per il reflusso gastroesofageo e del clinico reumatologo per le forme autoimmuni. (12) Tutti casi in cui permangano insufficienze glottiche o cicatrici cordali postume. la cordotomia e successivamente. oppure la liberazione delle aderenze presenti. all’ausilio di protesi tracheoesofagee laddove il paziente e’ stato sottoposto a tecniche demolitive totali. Nelle infezioni batteriche l’Haemophilus influenzae e’ il microrganismo piu’ frequentemente isolato. quali ad es. Le forme croniche. farmacologica. Cisti epidermide. alimentare. Vergeture. per eradicare l’infezione. lo scollamento della faccia profonda e superficiale della cisti dal legamento vocale e dalla mucosa con asportazione. a seconda dei casi. salvaguardando sempre legamento e muscolo vocale. e quello medico. quello chirurgico. che si deve avvalere di due canali terapeutici. Il Ponte Mucoso va invece inciso anteroposteriormente e successivamente scollato dal legamento vocale. mentre il quelle micotiche prevale la Candida Albicans. a parte i casi dovuti al deficit di C1 esterasi. comune per le prime tre affezioni comporta l’esplorazione delle corde vocali con idonea strumentazione. che riguardano prevalentemente Noduli. Edemi di Reinke. Cisti da ritenzione e Granulomi. Le tecniche chirurgiche e relative varianti devono mirare ad essere tardive. Un quadro peculiare ad etiologia virale. spesso necessitano di piu’ tipi di terapia.e dell’ausilio di altri specialisti.multifattoriali. per ridurre la patologia. l’infiltrazione vasocostrittrice nello spazio di Reinke.e non aggressive. logopedica e chirurgica. Nella laringopatia allergica. DISFONIE DA POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA Sono disfonie complesse. nei casi in cui la glottide e’ stata risparmiata completamente o parzialmente. associate all’eliminazione dei vari fattori di disturbo. onde evitare recidive. (19) DISFONIE DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE I trattamenti fondamentali per le forme congenite sono di tipo logopedico e chirurgico e riguardano Sulcus.DISFONIE DA LARINGOPATIE La terapia mira al trattamento delle forme acute con terapia medica specifica antinfettiva ed antiflogistica per il periodo piu’ idoneo. dando precedenza a cure mediche e logopediche. 271 . la terapia e’ prevalentemente corticosteroidea. ed il successivo riaccostamento dei margini della mucosa. Ponte Mucoso e Diaframma. il bilanciamento terapeutico si raggiunge fra terapia medica antiflogistica corticosteroidea. Il passaggio e’ graduale dalle forme a prevalente indirizzo terapeutico foniatrico e logopedico. e’ rappresentato dalla Papillomatosi laringea. (11) La fonochirurgia mira a regolarizzare le corde e a ripristinare la funzione vocale e andrebbe inserita nel protocollo terapeutico solo dopo che un idoneo trattamento logopedico abbia fornito il suo ausilio parziale o totale nel risolvere la componente disfunzionale della disfonia. la fonochirurgia puo’ ancora intervenire con iniezioni intracordali di collagene bovino o grasso autologo trattato. Polipi. legate strettamente all’entita’ della mutilazione chirurgica parziale o totale dell’organo vocale e la terapia segue la logica di ricostruire in maniera piu’ o meno artificiosa una attivita’ laringea sufficiente.

a migliorare respirazione e cordinazione fonorespiratoria. l’iniezione intracordale di cortisone. e mira all’espansione mediale della corda paralizzata per facilitare la corretta adduzione. che possono interessare la struttura laringea. trova indicazione successiva alla terapia logopedia. presentando anche nei casi a tendenza cronicizzate. una prognosi finale favorevole in termini di riabilitazione. sia di masse piccole che ostruttive. uso individuale. effetti del farmaco. o essere combinate su entrambi i distretti. l’incisione delle corde vocali. ad un trattamento fonochirurgico. Le paresi laringee di tipo centrale. Alla possibilita’ di un recupero spontaneo della funzione vocale. e’ rappresentata dall’escissione. DISFONIE DA DISTURBI NEUROLOGICI E PATOLOGIE MUSCOLARI Le lesioni iatrogene del nervo ricorrente vanno in compenso nella maggior parte dei casi. idiopatica e traumatica chiusa. a sviluppare un compenso glottico. associazione con altri trattamenti. la creazione di una sinechia commisurale anteriore. o legate alla gravita’ delle affezioni primarie responsabili della sofferenza centrale. di eta’. che si aggira sulle 2 settimane. essendo correlate o a quadri neurologici deficitari centrali e periferici complessi. dopo il fallimento di corticosteroidi e radioterpia. cosi’ come le paresi laringee da causa nevritica. caso per caso.la vaporizzazione cordale al laser CO2. DISFONIE DA TESAURISMOSI Il quadro piu’ peculiare e’ rappresentato dall’amiloidosi laringea. l’allungamento delle cartilagini tiroidee. e nei casi di compressione. La seconda.DISFONIE DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ Le turbe dovute a processi infiammatori degenerativi delle articolazioni laringee. nelle quali e’ indicato l’intervento di decompressione del nervo. La prima trova indicazione nei casi di neurotmesi ricorrenziale e vagale. DISFONIE DA ALTERAZIONI ORMONALI (8) L’organo vocale puo’ subire in corso di patologie endocrinologiche modificazioni antomofunzionali importanti. attraverso gli interventi di iniezione-inserimento intracordale di materiale autologo o eterologo e l’intervento di tiroplastica di medializzazione cordale. dosaggio. Il trattamento della patologia endocrinologica e’ tappa obbligata. peso corporeo. l’avanzamento ddella commissura anteriore. hanno quasi sempre una prognosi sfarovevole. riconoscono possibilita’ terapeutiche di tipo prevalentemente medico. direttamente le corde vocali. sesso. DISFONIE DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE (3)(17) Compendiano sostanzialmente il transessualismo e riconoscono esclusivamente le procedure chirurgiche. si puo ‘ affiancare in successione il trattamento fonologopedico e solo dal sesto mese in poi conviene pensare. La terapia chirurgica si divide in precoce e tardiva. con le tecniche di ricostruzione nervosa e di neurotizzazione. La terapia logopedica mira ad essere relativamente precoce. con laserc CO2. in caso di insuccesso. ben codificata in clinica. DISFONIE DA FARMACI Anche in tale situazione la terapia e’ rappresentata dalla valutazione. DISFONIE PSICOGENE (23)(27) La terapia delle disfonie psicogene si avvale fondamentalmente del doppio ausilio 272 . quali l’approssimazione cricotiroidea. la cui terapia.

11:587-94 4. I dismetabolismi in ORL. 47-59 273 . attraverso uno stretto lavoro di equipe.Acta Otorhinolarynggol Ital 1999. della sua ansia. Accordi M.BastianR. Motta S.Denaro G. Balli R.sulci and mucosal bridges of the true vocal cord.Indicazioni fonochirurgiche della tecnica della liberazione della mucosa secondo Bouchayer. The use of perceptual methods by new clinicians for assessing voice quality. oltre che della sua qualita’ vocale. Simposi Scientifici Formenti. Congr. BIBLIOGRAFIA 1. Ricci Maccarini A. ai fini di gestire contemporaneamente il sintomo ed il paziente.Atti del congr SIO 1997 13.Neuman SK.Santoni A. Lesioni cordali congenite.95:1087-94 7.Tesserin F.Uff.terapeutico.Accordi A.Pieri F. SIO 2002 6. 1999. Vocal cord disfunction. Acta Otorhinol Ital 1991. Casolino D. Pisa:Pacini ed 1997 11.Epidermoid cysts.Loire R.19:226-34 3.51:125-33 5. Cesari U.Laryngoscope 1985. 60-7 2. Casolino D.La tiroplastica tipo 1 modificata nella terapia chirurgica delle paralisi unilaterali della laringe. Brugman SM. Casolino D. Disfonie funzionali : Motta G.VincenziA.Atti Congr SIO 2002 12. Accordi M. pur mantenendo un comune percorso attraverso il sintomo per rendere il paziente consapevole di quanto gli e’ accaduto e capace di impadronirsi dei meccanismi fisiologici della fonazione. logopedico e psicologico. 1999.Witzing E. Bassich C..Ricci Maccarini A. Bergamini G.J.Ludlow C. Disfonie e Disodie.Magnani M.Ricci Maccarini a.. Simposi Scientifici Formenti. Cesari U.Ricci Maccarini A. Rel.1996 CRS Amplifon 10. Schindler O. Inquadramento delle disfonie.Roch JB. ma viene personalizzata a seconda dei pazienti. Bouchayer M.Fonochirurgia endolaringea.. Agg. La rieducazione logopedica non segue un programma prestabilito. et al: Classificazioni e criteri diagnostici delle disfonie disodie.11:16 8.Il trattamento chirurgico nell’androfonia.medical-Scientific Update 1993.Cornut G.Pieri F.Seminario “Update on phonosurgery”.Limarzi M.in ORL AIOLP Montecatini Terme 1998 9. J Speech Hear Res 1986. Casolino D. Laringostroboscopia. Il comportamento dei riabilitatori deve mirare a rassicurare il paziente sulla natura non grave del disturbo. Casolino D. In Le terapie non chirurgiche nella pratica professionale otorinolaringoiatria. La terapia passa attraverso la presa in carico completa del paziente. Camaioni A. orientandolo verso un’interpretazione funzionale psicologica.VI Conv.Saint Vincent.

Dysphonie Dysfonctionelles.10:254-7 24. Laryngeal paralysis :etiology and management. Otolaryngol Clin N Am 1991.Acta Otorhinolaryngol Ita 1990. Murry T.. 17.Schutte HK.14. L’impiego dell’elettroglottografia nei disturbi della voce. Atti Congr.10p 27. Genovese E. Casolino D. In Motta G. Atti del convegno “giornate di Fonochirurgia”. Giornate di Fonochirurgia.Cervia 1996 21. Foniatria.Esposito E. Acta Phon Lat 1998. Milano. Motta G. Hammarberg B. Hirano M. Ricci Maccarini A.Lucchini E. Philadelphia W.. Sanders Co. Torino.52:93102 15. Masson 1995: 81-155 33. Iengo M. Sarfati J. Voice problem of children.Vitali L.Cavaliere M. Schutte HK. 2000: 1035 .Cervia 1996 25. In: Hirano M.10:243-53 19.New York:Springer-Verlag 1981. et al. Paris: Elsevier 1998: 20-752-A-15. Logopedia e fonochirurgia negli interventi sullo scheletro laringeo. Mahieu HF.Schindler A.Bergamaschi M. Folia Phoniatr Logop 2000.La riabilitazione delle insufficienze glottiche e neoglottiche. In Galletti G. Schindler O. Neuromuscolar disorders of the larynx.Il laser a CO2 nella chirurgia endoscopica della laringe. Acta Phon Lat 2000. Schindler O. Tucker HM. Hanson DG. La valutazione percettiva della voce. Wilson DK . Ursino F. Ricci Maccarini A. In Rosen AC.Motta Jr G.108:1206-10 31.B. Encycl Med Chir Oto-rhino-laryngologie. Ricci Maccarini A. Acta Phon Lat 1988.Cantone E. SIO 2002 22. et al Ed.In English GM.Rel Congr SIO Pisa: Pacini 2001 20.cap 45.L’elettromiografia laringea nella indicazione alla riabilitazione chirurgica della monoplegia laringea.Casolino D.22:355-363 28. L’esame spettroacustico della voce. In Schindler o.20:81-95 18. Cesari U. In : Novartis Ed. Nomenclature of voice disorders and vocal pathology.Marioni G.SIO 2002 23. Radici M.Gilardone M.review di autovalutazione in ORL.46 26. Otolaryngology. Philadelphia 32. Ricci Maccarini A. 2nd ed.. Le disfonie. Motta G. Classificazione ed indicazioni delle laringoplastiche. Atti Congr. ed.Murry T.La riabilitazione con psicoterapia. Schindler A.Sram F. Rosen AC . Ricci Maccarini A.Del Colle W. The Otolaryngologic Clinics of North America.Santoro F. In Breviario della patologia della comunicazione. Le disfonie. Rossi M.24:1035-51 16. Milano: UTET 2000:2/1-14 30. et al. Psycho-acoustic evaluation of voice. Ed. Voice research and clinical needs. Casolino d. Afonie e disfonie. Svec JG.De Campora L. Laryngoscope 1998. First results of clinical application of videokymography. Baltimore:William &Wilkins 1979 274 . Omega 1980: 51-106 29. Clinical Examination of voice.. L’esame obbiettivo nella sindrome disfonica.Ottaviani F.Casolino D.La Papillomatosi.

alla perdita di peso. • alterazione dell’innesco della fase faringea. l’obiettivo primario da perseguire è il recupero di una deglutizione fisiologica o il più possibile vicino alla normalità. della coordinazione generale e settoriale. di Otorinolaringoiatria .Ospedale Civile “G.Mazzini” di Teramo Si definisce come disfagia la difficoltà alla progressione del cibo dalla bocca allo stomaco provocata da cause neurologiche e meccaniche (disfagia alta. I pazienti affetti da disfagia dovrebbero essere sottoposti a visita pneumologica per stabilire 275 . il M. nucleo dell’intero protocollo. la scelta di soluzioni alternative o varianti. la sclerosi multipla.orofaringea) o esofagogastriche (disfagia bassa. la conoscenza e la verifica delle possibilità rimediative. di Parkinson. Le principali cause di disfagia neurogena in età adulta sono la malattia cerebro-vascolare. Pertanto già a partire da questo livello la riabilitazione verrà personalizzata. Nel caso di disfagia neurogena acuta l’intervento logopedico prevede. cioè il passaggio di parte del bolo nel vestibolo laringeo o nelle vie respiratorie al di sotto delle corde vocali.O. di pertinenza internistica e chirurgica). P. • alterazioni di tipo neuromuscolare che compromettono la fase faringea della deglutizione. la consapevolezza dei limiti e dei loro problemi gestionali. Alicandri-Ciufelli. A) AREA GENERALE La presa in carico del paziente con disfagia orofaringea neurogena o post-chirurgica deve prevedere un intervento riabilitativo a 360¡ sull’individuo. Schematicamente possiamo distinguere i meccanismi compromessi in: • alterazioni della formazione del bolo. • alterazioni della motilità linguale.TERAPIA RIABILITATIVA DELLA DISFAGIA ORO-FARINGEA C. Romualdi U. di attenzione e concentrazione. la malattia del motoneurone. che si realizza con piani di trattamento personalizzati che comprendono diverse aree di intervento: A) generale B) aspecifica C) specifica. La sintomatologia varia dalla difficoltà nell’elaborazione del bolo al rallentamento o all’alterazione delle diverse fasi della deglutizione. Nel caso di disfagia meccanica la programmazione del trattamento presuppone la conoscenza tecnica dell’intervento chirurgico a cui il paziente è stato sottoposto.della consapevolezza del proprio corpo. Quando sia accertata una situazione patologica. spesso sono associati penetrazione o inalazione. inizialmente. strategie per la stimolazione senso-percettiva. al fine di metterlo nella migliore condizione di effettuare il training deglutitorio. • disturbi esofago-gastrici (non trattati in questa sede). le disfagie meccaniche sono invece conseguenza di chirurgia delle vie aero-digestive superiori.

successivamente si aggiungeranno esercizi per il muscolo cricoaritenoideo laterale ed esercizi per potenziare la retropulsione e la motilità linguale. E’ indispensabile che il paziente abbia una buona abilità del cingolo cervicale e scapoloomerale necessarie all’assunzione di posture compensatorie durante il trattamento riabilitativo: si effettuano esercizi per l’allungamento dei muscoli pettorali ed intercostali ed esercizi per potenziare i muscoli deltoide. In caso di resezioni del cavo orale ed oro-faringeo agli esercizi di attivazione linguale si associano quelli di prassia per la muscolatura labiale . essendo in gran parte ex-fumatori e portatori di cannula tracheale e SNG presentano aumento delle secrezioni ed incoordinazione respiratoria a causa della cannula tracheale aperta. di chiusura della rima labiale. masticatoria e velofaringea. Negli esiti di laringectomia parziale e subtotale è necessario evitare l’anchilosi delle strutture aritenoidee residue. Nel caso di disfagia post-chirurgica spesso è necessario anche un intervento neuropsicologico a causa della menomazione fisica che il paziente subisce. B) AREA ASPECIFICA Quest’area di trattamento comprende. vibratoria e termica per i deficit di sensibilità di labbra. la capacità di espettorazione e la validità dei riflessi di protezione della tosse. Gli organi fonoarticolatori devono essere mobilizzati precocemente soprattutto in caso di disfagia meccanica ed in maniera ovviamente mirata in relazione alle strutture anatomiche coinvolte nell’exeresi. 276 . sovraspinoso. lingua e palato. E’ indicata nei casi di ridotta o ritardata chiusura delle corde vocali e nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo di deglutizione. METODICHE DI COMPENSO: Appartengono a queste metodiche tecniche particolari di deglutizione e le posture facilitanti. sulle quali è basato il ripristino della funzionalità della neolaringe. esercizi per aumentare i movimenti di lateralizzazione e rotazione mandibolare. proposte terapeutiche per migliorare la sensibilità e la funzionalità neuromuscolare degli organi implicati nelle prime fasi della deglutizione: • tecniche di stimolazione tattile. per aumentare la velocità e la forza dei movimenti di protrusione e lateralizzazione lingualie per aumentare la chiusura velofaringea. C) AREA SPECIFICA Le procedure terapeutiche si dividono in • metodiche di compenso. • tecniche di rieducazione. nonché alcune precauzioni comportamentali. • esercizi attivi e passivi per migliorare i movimenti di stiramento e protrusione labiale. MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SOVRAGLOTTICA: consiste nella chiusura volontaria delle corde vocali tramite sospensione volontaria della respirazione prima e durante la deglutizione. guance. In particolare i pazienti sottoposti a chirurgia delle VADS. sottoscapolare e grande dorsale.le condizioni respiratorie basali. Già dopo pochi giorni si effettueranno esercizi di coordinazione pneumo-fonica e di motilità del muscolo cricoaritenoideo posteriore. • provvedimenti adattativi. nel caso di disfagia neurogena.

consente di prevedere quali posizioni proporre: CAPO FLESSO ANTERIORMENTE: e’ la posizione usata più frequentemente per i pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe. E’ indicata nei casi in cui vi sia un ridotto movimento posteriore della base lingua. nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo della deglutizione. Le posture facilitanti vanno provate e ricercate: in questa fase è insostituibile l’ausilio della fibrolaringoscopia. con elevato rischio di inalazione.E’ indicata nei casi di insufficiente chiusura della rima labiale e ridotta efficacia propulsiva. tale postura va abbinata alla manovra di deglutizione sovraglottica. di ridotto arretramento della base lingua e ridotta elevazione laringea. prolungando così l’apertura dello sfintere esofageo superiore. in cui è conservata l’integrità di un seno piriforme. CAPO RUOTATO A DESTRA O SINISTRA: è indicata nelle disfunzioni dello sfintere esofageo superiore. CAPO RUOTATO VERSO IL LATO LESO: è indicata nei casi di paresi/paralisi faringee unilaterali e nei casi di paralisi laringee monolaterali. CAPO E TRONCO IN ESTENSIONE: è indicata nelle ridotte peristalsi faringee. riducendone il tono di riposo.E’ indicata nei casi in cui esista un’incompleta chiusura dell’aditus laringeo.Poiché è ad alto rischio di inalazione. manualmente fino al completamento della deglutizione successiva. nei casi di ipomotilità della lingua e nelle paresi /paralisi faringee unilaterali. 277 . CAPO IN ESTENSIONE: aumenta la velocità del transito orale.E’ indicata nei casi di ridotta peristalsi faringea e nei casi di ridotta elevazione laringea. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO MALATO: è utile nei pazienti sottoposti ad emifaringolaringectomia sopracricoidea. che mediante una valutazione morfologica e funzionale della neolaringe. MANOVRA DI MENDELSOHN: consiste nel richiedere al paziente di deglutire normalmente e mantenere l’elevazione laringea per pochi secondi. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO SANO: è utilizzata nei pazienti sottoposti a LOS allargata lateralmente ed in pazienti operati di CHP con conservazione di una aritenoide.MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SUPER-SOVRAGLOTTICA: prevede la stessa esecuzione della manovra di deglutizione sovraglottica con l’unica variante di indurre durante l’apnea piena una chiusura sfinterica della glottide attraverso la contrazione dei muscoli addominali. DEGLUTIZIONE FORZATA: consiste nel deglutire forzando e prolungando il momento in cui la lingua preme contro il palato durante la fase orale. DECUBITO LATERALE: è indicato nei casi di compromissioni faringee bilaterali e nei casi di ridotta elevazione laringea. indicata nei casi di difficoltà nella gestione del bolo.

almeno inizialmente. creme ecc. vocio di persone. se aspirati.ipolipidiche. succo di frutta. camomilla). necessitando di una preparazione orale poco più che modesta (es. Devono comunque essere morbidi. ipo/iperproteiche ecc. I cibi solidi necessitano di un buon controllo della fase volontaria della deglutizione e quindi. passati e frullati densi. l’adeguato posizionamento del cibo nella cavità orale ed in generale tutto ciò che contribuisce a ridurre al massimo l’atto deglutitorio e la sua preparazione. I cibi semiliquidi facilitano l’assunzione orale e la deglutizione faringea e risultano indicati nei pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. latte ecc. acqua. radio. I cibi semisolidi sono utilizzati nei primi tentativi di alimentazione per os in pazienti con disfagia neurogena e nei pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe. banane. • occorre bilanciare l’apporto calorico ed idrico e tenere conto di eventuali esigenze dietetiche particolari ( iposodiche. • è necessario conoscere le preferenze alimentari del paziente da rieducare e nei limiti del possibile assecondarlo per invogliarlo alla ripresa della deglutizione. anche i liquidi con scorie non necessitano di preparazione orale però. tovaglioli di carta ed un cestino. omogeneizzarti di frutta. ecc. omogenei e coesi (es. uova sode. Le prime sedute del setting riabilitativo avranno lo scopo di condizionare il paziente.).E’ preferibile l’utilizzo di alimenti freddi o caldi aumentando in tal modo il controllo propriocettivo del bolo. l’adozione di ausilii speciali per l’alimentazione. the. tisane senza zucchero. polenta. Il tavolo non deve essere eccessivamente alto e nelle sue immediate vicinanze vanno predisposti un aspiratore. necessitano di una preparazione orale modesta (es. L’aspetto dei cibi deve essere curato e le portate mantenute separate anche se l’assunzione è limitata.) per garantire la compatezza del bolo durante il transito faringo-esofageo.). Si effettuano esercizi per il miglioramento del deficit neuromuscolare o sensoriale individuato durante la valutazione del paziente disfagico e tecniche di stimolazione del riflesso faringeo di deglutizione.). gnocchi di patate molto conditi. passato di verdure.gelato.budini. creano maggior effetti infiammatori sull’apparato broncopolmonare (es. abituandolo all’ambiente dove solitamente assumerà il pasto e cercando di autonomizzarlo alla sua preparazione. Durante il training opportuno evitare situazioni distraesti come televisioni.). formaggi cremosi.TECNICHE RIEDUCATIVE Servono al recupero totale o parziale delle funzioni motorie lese nella dinamica deglutitoria. omogeneizzati di carne o pesce.E’ importante istruire il paziente su come comportarsi in caso di aspirazione. sono inadeguati per i pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. pasta in brodo!). I cibi liquidi richiedono una valida funzione sfinterica labiale e laringea e solitamente vengono reintrodotti per ultimi. PROVVEDIMENTI ADATTATIVI Comprendono gli artifizi dietetici. inoltre il bolo deve determinare il minore attrito possibile sulle pareti del canale alimentare e deve risultare compatto. i liquidi senza scorie non necessitano di preparazione orale (es. La pianificazione della dieta nel trattamento della disfagia richiede la valutazione contemporanea di diversi problemi: • attraverso la scelta dei cibi bisogna limitare il rischio di inalazione. agnolotti pere. 278 .fragole ecc. yogurt. Bisogna infine ricordare che il cibo proposto al paziente disfagico deve essere costituito di particelle della stessa consistenza e dimensione (evitare quindi soprattutto nelle prime fasi della riabilitazione i cibi a doppia consistenza es.

• in caso di disfagia indotta da malattie neurologiche estremamente gravi che inducono inalazione costante e conseguenti ripetute polmoniti ab-ingestis. Evaluation et traitment. Paris 1985 3. Bellussi C.. Deshernais G. BIBLIOGRAFIA 1.11 4. neurectomia del plesso faringeo.:Treatment of dysphagia in adults. Omega edizioni Torino. tecniche farmacochirurgiche che prevedono l’iniezione di tossina botulinica per via per cutanea o endoscopica). Leonard R. Senigallia. olio di oliva. condiziona in maniera determinante l’acquisizione della voce erigmofonica.1997 5. Logemann JA.: Evaluation and treatment of swallowing disorders.1990.1994 cap. 279 . Maloine. Kendall K. (interventi di “sbrigliamento” cicatriziale). margarina. Martin B. Schindler O.4 7.:Therapy for oropharingeal swallowing disorders in:Deglutition and its disorders. : Dysphagia assessment and treatment planning.E’ previsto l’utilizzo di artifici per ottenere le consistenze alimentari desiderate: • addensanti: gelatine. (miotomia del costrittore faringeo. • in caso di gravi compromissioni del tono muscolare dell’ipofaringe e dell’esofago cervicale nei pazienti sottoposti a laringectomia totale (faringospasmo) che oltre a provocare disfagia. Logemann JA.Torino 2001.:Ladysphagie chez l’adulte. Piemonte M.. :Fisiopatologia della deglutizione. latte di soia. fecola di patate e farine cereali.Aspen publishers inc. Cot F.. (interventi di tiro-ioido-pessia o di plastica di ribaltamento dell’epiglottide).. 9. Ed. et al.1997 8. San Diego Singular Publishing Group. • diluenti: brodo vegetale. • lubrificanti: burro. Ruoppolo G. Schindler O. : Approccio clinico riabilitativo alle funzioni oro-faringee in età adulta nelle sequele chirurgiche.: Deglutologia. maionese e besciamella. Omega edizioni. et al. Singular Publishing Group. Atti XIV Giornata Italiana di Otoneurologia.1997 cap.: Manuale operativo di fisiopatologia della deglutizione. San Diego: CollegeHill Press.In Clinical Management of dysphagia in adults and children. latte vaccino.1983 6. In casi selezionati è opportuno ricorrere alla risoluzione chirurgica della disfagia: • in presenza di cicatrizzazioni di plastiche del tratto orofaringeo dopo interventi chirurgici. Atti corso di Aggiornamento XXVIII Congresso Nazionale SIFEL 2.

infine. rossastre o grigio-rossastre o biancastre.O. alla trachea. che registrò un’incidenza di 3. L’incidenza della papillomatosi laringea è stimata negli U. la zona mediana della faccia laringea dell’epiglottide. di consistenza molle. polmoni). in rari casi. nelle forme dette congenite. tra l’altro.000 abitanti (10). la faccia rinofaringea del palato molle.8 nuovi casi su 100.Azienda USL Rieti Ospedale Generale Provinciale “S. dove lesioni abrasive 280 .C.7 casi per 100.000 bambini per anno. Camillo de’ Lellis” di Rieti INTRODUZIONE La Papillomatosi Laringea (PL) è la più comune neoplasia benigna della laringe. dalla nascita. l’interessamento talvolta di altri distretti delle vie respiratorie (trachea. mentre nell’età adulta il sesso più colpito è il maschile in un rapporto di tre a due rispetto a quello femminile. con base di impianto più o meno ampia. in alcuni casi villose.6 casi per 100. sebbene i papillomi possano localizzarsi ovunque nella via aerodigestiva. Tale dato è sostanzialmente analogo a quello rilevato in uno studio danese del 1991 (20). dalle quali si può estendere alle false corde. S. ai bronchi. Procaccini. Il primo acme di diffusione della malattia si ha ad un’età inferiore ai cinque anni (principalmente tra i 2 ed i 4 anni). la rara degenerazione maligna in carcinoma.000 bambini ed 1. e. Queste aree incudono il limen vestibuli (giunzione tra il vestibolo nasale e la fossa nasale vera e propria).A. illustre laringologo e. la carena e gli adiacenti monconi bronchiali prossimali. I problemi posti dalla PL sono la frequente recidiva della malattia dopo il trattamento (exeresi chirurgica dei papillomi.S. tanto che fu identificata come tale già alla fine dell’ottocento da Sir Morell Mackenzie (medico delle famiglie reali inglese e tedesca. all’età adulta. associata o meno a terapie mediche coadiuvanti).LA PAPILLOMATOSI LARINGEA A. bronchi. vegetanti. con una distribuzione bimodale lungo l’età. i papillomi possono localizzarsi anche nella regione del tracheostoma e nella trachea toracica in pazienti tracheotomizzati. la faccia inferiore delle corde vocali. all’oro. Inoltre. esofitiche. all’epiglottide. Va peraltro rilevato che.000 adulti per anno. tanto da meritare la denominazione di Papillomatosi Respiratoria Ricorrente (RRP: Recurrent Respiratory Papillomatosis). i margini superiore ed inferiore del ventricolo di Morgagni. in 4. il secondo picco di diffusione si verifica tra i 20 ed i 30 anni. con una prevalenza di circa 5. di ORL . ANATOMIA PATOLOGICA Questa affezione si presenta macroscopicamente sotto forma di lesioni di dimensioni variabili. L. sembra esserci una predilezione per aree dove c’è una giunzione tra epitelio squamoso ed epitelio ciliato (17).3 nuovi casi su 100. friabili. La malattia può comparire a qualunque età. Nell’età infantile sembra che non ci sia prevalenza di morbilità tra i due sessi. spesso molteplice.e rinofaringe. Sede preferita di tale proliferazione sono le corde vocali vere. all’area subglottica e. Lattanzi U. ma nonostante la moltitudine di ricerche di tutti questi anni non si dispone ancora di alcuna terapia risolutiva di questa malattia (19). fondatore nel 1887 della prestigiosa rivista scientifica The Journal of Laryngology and Otology). Urbani.

che è un membro della famiglia dei virus Papova (5). anche se le varianti nella sequenza del DNA sono. La possibilità di una contaminazione diretta nei casi di papillomatosi neonatale in bambini la cui madre era portatrice di condiloma vaginale durante la gestazione e nel momento del parto fu ipotizzata per la prima volta nel 1956 in seguito ad una PL in un bambino di 18 mesi. ma in passato varie eziologie sono state proposte e via via confutate ed abbandonate. • la teoria genetica. l’HPV 6 e.dell’epitelio ciliato guariscono con la formazione di epitelio squamoso metaplastico che viene a creare una giunzione squamo-ciliare. Una eziologia infettiva fu. che nel 1923 iniettò dei papillomi omogeneizzati dalla laringe di un bambino nell’avambraccio del medesimo. coilocitosi (alterazione cellulare a falce caratterizzata dalla presenza di un ampio alone perinucleare) ed acantosi con scarsa tendenza all’evoluzione cornea. alla cui madre era stato diagnosticato un condiloma acuminato nell’ultimo trimestre di gravidanza. questo induce a pensare che. fornito di una duplice catena circolare di genoma DNA e circondato da capside proteico esterno. tale constatazione indicò che la stessa infezione poteva essere la causa di entrambe le malattie. per molti. in via sperimentale. in papillomi laringei. legata all’esistenza di un cariotipo anormale in seno alle cellule papillomatose. in tale zona comparvero. rivestita da epitelio piatto pluristratificato che presenta nella maggioranza dei casi aspetti di paracheratosi. nessuno di loro sviluppava una PL. é un virus dalla forma di un icosaedro. Studi retrospettivi hanno confermato che nel 50% circa delle madri di bambini colpiti dall’HPV è stata messa in evidenza una pregressa o attiva infezione genitale da HPV (18). EZIOLOGIA Attualmente è accertato che la PL è causata da membri della famiglia virale del papilloma umano. La PL è causata da sottotipi del virus del papilloma umano (HPV: Human Papilloma Virus). Nel 1980 venne confermata la presenza dell’HPV-DNA in papillomi laringei mediante tecniche di ibridazione e lo stesso virus fu identificato anche nel condiloma acuminato. delle inclusioni intranucleari dalla forma di un icosaedro. delle lesioni simili a verruche. • la teoria ormonale. I sottotipi di HPV che sono stati specificamente associati con i papillomi laringei sono l’HPV 11. Nel 1924 sempre Ullmann riuscì a compiere un “trapianto” di verruca vaginale ed orale in un cane partendo da un triturato cellulare di papilloma umano. Successivi studi di verifica sulla possibilità di contaminazione diretta del virus dimostrarono che il 50% dei bambini nati da madri con HPV del collo dell’utero durante la gravidanza presentavano HPV-DNA nella cavità nasofaringea. Tra queste vanno ricordate: • l’irritazione meccanica (teoria di Virchow). é stato difficile dimostrare l’eziologia virale nella PL. Tutte queste teorie sono state attualmente abbandonate. l’HPV 16. soltanto di lieve entità. • la teoria infettiva specifica tramite bacillo di Koch. Negli anni Cinquanta fu sospettata la causa virale e nel 1973 furono identificate. più raramente. basata sul fatto che la maggior parte dei papillomi tende a regredire con la pubertà. verificata in animali. tuttavia. ma che. Da un punto di vista istologico la lesione è costituita da un’impalcatura vascolo-connettivale digitiforme. Sono stati identificati più di 70 sottotipi diversi di HPV. circa 90 giorni dopo. anche in caso di contaminazione 281 . fondata sulla constatazione di analogia tra la tubercolosi verrucosa della laringe e la papillomatosi. Nel 1982 Mounts identificò il genoma dell’HPV. al microscopio elettronico. Dal grado di corneificazione epiteliale dipende il colorito dei papillomi stessi. confermata da Ullmann. tipi 6 ed 11.

A volte nell’adulto la patologia può esordire con sensazione di globo faringeo. sintomi allergici. specie nei bambini molto piccoli. soprattutto. la saturazione in ossigeno a riposo ed il livello di distress respiratorio. una disfonia che duri per più di tre settimane deve comportare uno studio della laringe. la diagnostica per immagini. Endoscopia: l’ispezione endoscopica della laringe conferma normalmente l’ipotesi diagnostica di PL. Una fluoroscopia delle vie aeree con bario può essere utile per escludere altre ipotesi diagnostiche come corpi estranei. tale ipotesi è stata avvalorata dalla dimostrazione della presenza dell’HPV-DNA nel sangue del cordone ombelicale di neonati partoriti da madri con infezioni asintomatiche da HPV e della presenza dell’HPV in campioni di liquido amniotico prelevati da madri infette. talvolta con possibile sviluppo di distress respiratorio. che molto spesso. tachipnea. abuso vocale ed il dato anamnestico di inalazione di corpi estranei possono aiutare nella diagnosi differenziale. che può diventare tanto grave da richiedere una tracheotomia. In un bambino. La TC o la RMN non vengono mai utilizzate per la diagnosi iniziale. reflusso gastro-esofageo e laringomalacia. la disfonia. é stata ipotizzata anche la possibilità di una diffusione nell’utero dell’HPV per contiguità o per via ematogena. mentre nei neonati o nei bambini più piccoli è necessario effettuare una fibrolaringoscopia con fibroscopio flessibile previa anestesia di superficie della mucosa nasale con lidocaina o sostanze similari. Va rilevata la qualità della voce. la manifestazione della malattia sia multifattoriale. l’esame obiettivo generale. La laringoscopia indiretta è di solito eseguibile solo nell’adulto o in bambini più grandi di età. limitatamente ad alcuni casi. Sintomi associati come difficoltà di alimentazione. sempre confermata in sala operatoria (o posta in questa sede nei casi in cui risulti difficile od impossibile eseguire la fibrolaringoscopia) mediante laringoscopia diretta in sospensione con microscopio (microlaringoscopia) in anestesia generale. Anamnesi: una disfonia od uno stridore persistenti o progressivi. viene sottovalutata. La presenza di anomalie congenite. contrazioni toraciche e dispnea da ostruzione delle prime vie aeree. caratterizzano il bambino con PL o RRP all’esordio clinico. SINTOMATOLOGIA Il sintomo di esordio è la raucedine. comunque. Diagnostica per immagini: il suo ruolo è molto limitato. la flebilità del pianto e. Esame obiettivo generale: l’obiettività del paziente varia a seconda della sede e della dimensione del papilloma (o dei papillomi). durante la quale si possono effettuare prelievi bioptici mirati ed eventualmente eseguire il trattamento ablativo delle lesioni papillomatose. la presenza di stridore. può aiutare a distinguere la papillomatosi da altre patologie. mancata crescita. DIAGNOSI La diagnosi non pone solitamente particolari problemi e si basa sull’anamnesi. l’uso dei muscoli respiratori accessori. l’endoscopia e. ma anche nell’ adulto. Con l’aumentare del volume delle formazioni papillomatose si possono presentare tosse cronica.diretta. infezioni ricorrenti delle vie respiratorie. ma possono essere utili per valutare l’eventuale estensione distale (bronco-polmonare) della patologia. con notevoli ritardi nella diagnosi. DECORSO CLINICO Il decorso di questa patologia è caratterizzato da frequenti recidive ed aggravamenti che comportano la necessità di ripetute e frequenti laringoscopie e broncoscopie per l’ablazione delle formazioni papillomatose a rapido sviluppo e per evitare così l’ostruzione delle vie aeree. 282 . La diagnosi viene. come ad esempio gli emangiomi cutanei.

evento raro ma estremamente grave. Si pensa che l’HPV 11 abbia una maggiore propensione per una diffusione distale polmonare e che. Queste localizzazioni diffuse. Recenti studi escludono tale possibilità. omogenee. multifocali. i papillomi mostrano livelli crescenti di atipia. possano favorire l’inseminazione distale dei papillomi. anzi è stata dimostrata la presenza di HPV nella mucosa apparentemente normale del tratto aero-digestivo di soggetti che sono andati incontro a remissione della malattia. ed i trattamenti con finalità risolutiva. in genere l’evoluzione è verso la guarigione. 283 . verificandosi in genere la scomparsa dei papillomi intorno alla pubertà. l’evoluzione verso una prognosi sfavorevole con un interessamento della trachea. sta diventando sempre più evidente che le proteine E6 ed E7 hanno la funzione di favorire la genesi dei tumori attraverso integrazioni dirette con le proteine che regolano il ciclo cellulare (28). dei bronchi e dei polmoni (34). che sono dei tumor-suppressor. riscontrate in genere nei soggetti in cui l’insorgenza della malattia è più precoce. atti terapeutici. ma anche il 6 e l’11 sono capaci di trasformare oncologicamente i caratteri di una coltura cellulare. attraverso la loro capacità di rendere inattive le proteine p53 ed il retinoblastoma prodotto dal gene pRb. sono di norma poco accessibili alla terapia e gravano pesantemente sulla prognosi della malattia papillomatosa. A volte vengono scoperte in seguito ad esami radiologici routinari. Comunque. come l’uso del tabacco. inoltre. che evolvono spontaneamente verso una colliquazione secondaria. Sembra inoltre che la trasformazione maligna si verifichi con maggiore probabilità con l’HPV 16. e questo pone il problema della reale frequenza di tale interessamento. senza cause riconosciute. essenzialmente chirurgici. in cui le recidive sono intervallate da lunghi periodi di benessere. dense. secondo i vari autori. I tipi 6 ed 11 dell’HPV provocano un’alterazione delle oncoproteine E6 ed E7. mentre nei bambini il tumore si sviluppa a carico dell’albero bronco-polmonare.Di solito l’evoluzione spontanea è favorevole sia che si tratti di forme in apparenza poco evolutive. come la tracheotomia o i ripetuti interventi endolaringei di ablazione. radiologicamente si presenta sotto forma di opacità rotondeggianti. La maggior parte dei casi descritti riguardano pazienti adulti e sono stati associati ad altri fattori di rischio. essenzialmente medici. sia che si tratti di forme aggressive. un aumento dell’indice nucleo-citoplasmatico. Prima della degenerazione maligna. Tale evoluzione venne attribuita in passato all’effetto positivo del cambiamento ormonale. Le ultime teorie circa il meccanismo della trasformazione maligna fanno riferimento alle oncoproteine E6 ed E7. in particolare per le forme con frequenti recidive. Negli adulti la degenerazione maligna di solito è a carico della laringe. in cui le recidive sono frequenti e floride (13). che sono coinvolte nell’alterata regolazione della crescita cellulare. in alcuni casi in ogni momento è possibile. malattie di lunga durata e precedenti esposizioni a radiazioni per papillomatosi trattate con radioterapia. dell’ipercromatismo nucleare e della agglutinazione cromatinica. La inattivazione dei geni tumor-suppressor ha come conseguenza la perdita del controllo sulla proliferazione cellulare e contribuisce così allo sviluppo del fenotipo oncogenetico. Qualunque sia la forma iniziale. in una percentuale che va dal 2 al 4%. Altra causa di evoluzione prognostica sfavorevole è la degenerazione maligna della papillomatosi laringea. TRATTAMENTO Nel trattamento della papillomatosi laringea bisogna distinguere due tipi di intervento: i trattamenti sintomatici. L’interessamento tracheo-bronco-polmonare si verifica. anche se di solito l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. disseminate.

Sono state proposte varie tecniche di anestesia per ottenere il massimo di sicurezza e la massima esposizione del campo operatorio: anestesia inalatoria con endoscopia in respirazione spontanea. nell’aditus e nella regione posteriore della laringe. asportazione endoscopica in microlaringoscopia in sospensione. mentre la neoformazione viene stirata lateralmente dal tubo di aspirazione. Si passa successivamente ad asportare i papillomi situati sul pavimento e sul fondo del ventricolo. Tale tecnica viene praticata anche con il Dye Laser (neodimio Yag) e sembra che sia particolarmente efficace. non infiammabili. e cercando di conservare a tale livello un paio di millimetri di mucosa indenne. occhiali per il personale di sala operatoria). Opportune manovre di variazione del posizionamento del laringoscopio. criochirurgia. denominata terapia fotodinamica (1. asportazione diretta in laringofissura. il Foscan. però. quelli più grandi possono essere asportati con raggio laser diretto tangenzialmente alla base di impianto. I papillomi più piccoli possono essere vaporizzati con raggio laser diretto frontalmente alla lesione.Nel trattamento chirurgico della papillomatosi laringea sono state impiegate varie tecniche: asportazione con pinza in laringoscopia indiretta. muniti di cuffia autogonfiabile. In quest’ultimo caso occorre porre molta attenzione date le difficoltà che si possono incontrare all’intubazione per la presenza di esuberanti formazioni papillomatose o per alterazioni anatomiche legate a precedenti interventi di asportazione dei papillomi (25). Sono preferiti i laser ad anidride carbonica perchè hanno un basso coefficiente di estinzione e producono pochissimo danno termico ai tessuti circostanti. anche a lunga distanza di tempo ed anche per la semplice esposizione alla luce del giorno. asportando i papillomi situati sulle corde vocali. elettrocauterizzazione. É da ricordare la tecnica di fotosensibilizzazione con laser ad argon e derivati delle ematoporfirine. L’intervento viene effettuato in anestesia generale. favoriscono una maggiore esposizione e visualizzazione delle regioni da aggredire. L’intervento viene condotto dal basso verso l’alto. Sono necessarie tutte le classiche attenzioni che si debbono avere con l’uso del laser (applicazione di garza bagnata a protezione dei tessuti posti al di sotto del campo di azione del raggio laser. la classica tecnica di intubazione orotracheale con rilassamento del paziente. I papillomi più voluminosi possono essere asportati con pinza e la loro base di impianto vaporizzata con raggio laser diretto frontalmente. soprattutto nei bambini. con elevate percentuali di guarigione e buoni risultati funzionali (21). Derivati delle ematoporfirine vengono somministrati in perfusione due giorni prima del trattamento laser: tali sostanze hanno una particolare affinità per i tessuti iperplastico-neoplastici e si concentrano nelle loro cellule. e di compressione esterna da parte dell’aiuto operatore. Purtroppo i derivati delle ematoporfirine oggi disponibili causano gravi reazioni cutanee da fotosensibilizzazione. Di recente. La presenza del tubo consente di evitare la inalazione del fumo di vaporizzazione dei frammenti necrotici e di possibile materiale ematico. Attualmente la tecnica preferita dalla gran parte dei chirurghi è la laserchirurgia endoscopica. la successiva loro attivazione da parte della luce laser con lunghezza d’onda appropriata porta alla distruzione delle cellule che le contengono. 6). tecniche di ventilazione forzata con tubi sottili o attraverso laringoscopio (“jet ventilation”). copertura del volto del paziente o con garze bagnate. Si usano tubi sottili. la terapia fotodinamica ha avuto un nuovo impulso dalla introduzione di un nuovo agente fotosensibilizzante. che si concentra nei tessuti tumorali in seguito ad esposizione a luce di lunghezza d’onda di 652 nm dopo 284 . per evitare la comparsa di sinechie postoperatorie. il cui principio attivo è la temoporfina. per cui la loro utilizzazione routinaria non è consigliabile. almeno da un lato. partendo dalla commissura anteriore. per l’alta precisione ed il controllo emostatico che tale tecnica consente (30).

da evitare. che inoltre risulta più rapida dell’exeresi con laser e che perciò sta diffondendosi sempre più fino ad aver soppiantato il laser CO2 come metodica ablativa preferita nei bambini (29). ed ecco quindi la possibilità di recidive. la durata del controllo a distanza. l’aciclovir. anche se nessuna è stata finora in grado di eradicare il genoma dell’HPV dai tessuti interessati (4). comprendono l’applicazione degli ultrasuoni. dopo trattamento con IFN alfa per sei mesi. comunque. Attualmente la terapia con interferone alfa è raccomandata in quei pazienti in cui sono necessari. L’interferone (IFN) alfa è sicuramente la sostanza più studiata e. il cidofovir. Esistono altri interferoni distinti in base al tipo di induzione. definiti beta e gamma. Questo comporta la necessità di reiterati interventi con la possibilità. durante l’anno. peraltro. ma che non sono riuscite a fornire benefici apprezzabili. mialgie. quattro o più interventi chirurgici di ablazione dei papillomi. di dover ricorrere ad una tracheotomia. Alcune metodiche usate in passato. Lo stesso vantaggio possiede l’ablazione con microdebrider. benché non abbia una attività antivirale diretta. l’acido retinoico. Nonostante la radicalità del trattamento. nel 30-50% dei casi e di una risoluzione parziale nel 20-40%. Una tecnica relativamente nuova usata nella rimozione dei papillomi è costituita dall’uso di bisturi a radiofrequenza (“coblation”). finché possibile. alcuni antibiotici. La difficoltà di comprendere la reale efficacia di tale sostanza nella cura della papillomatosi dipende da molte variabili cliniche. ha proprietà antiproliferative su cellule tumorali coltivate in vitro ed un’azione immunomodulante. 23). tra cui la dose e la durata del trattamento. il programma di studio. Per limitare tali fastidi. la recidiva è la norma. ma dovrebbe essere proseguita se non compaiono evidenti miglioramenti del quadro clinico. gli steroidi. malessere. le linfochine.somministrazione endovenosa e che presenta rischi di fototossicità molto più limitati (16). Discordanti sono i dati sulla reale efficacia dell’lFN alfa a seconda dei vari autori: ad affermazioni di guarigione clinica della papillomatosi. Queste terapie di supporto comprendono l’interferone alfa. 285 . Gli effetti collaterali più comuni sono rappresentati da una sindrome di tipo influenzale con febbre. l’indolo-3-carbinolo. a volte. il metotressato. l’irradiazione. la durata minima del trattamento è di sei mesi. fino a quando non si sia sviluppata una tolleranza al farmaco. la scelta dei pazienti. se ne contrappongono altre di solo rallentamento della crescita dei papillomi nei primi sei mesi di trattamento (11). É comunque accertato che l’IFN non è in grado di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule di mucose che. la cui attività nella papillomatosi laringea è stata poco studiata. La necessità di allungare il più possibile gli intervalli di tempo fra l’asportazione chirurgica dei papillomi e la possibilità di risoluzione medica completa hanno spinto molti ricercatori ad individuare terapie coadiuvanti o risolutive della malattia. la criochirurgia. Studi recenti hanno fornito la possibilità di individuare terapie coadiuvanti nel controllo della papillomatosi e delle sue recidive. per la riconosciuta possibilità di colonizzazione da parte dei papillomi della zona del tracheostoma e dell’albero tracheobronchiale. La possibilità di colonizzazione dell’albero tracheobronchiale è stata ipotizzata anche come conseguenza delle ripetute intubazioni. che sembra possa evitare i pur modesti danni termici e l’edema conseguenti all’uso del laser CO2 (8. Tale intervento è. possono anche avere un aspetto normale. si preferisce somministrare lo stesso durante la notte. E’ prodotto dal sistema reticoloendoteliale in risposta ad infezioni virali od a vari induttori biologici o sintetici. provoca la sintesi di enzimi intracellulari che inibiscono la crescita virale. astenia.

fa diminuire la produzione dell’idrossiestrone-alfa 16 (che induce l’iperproliferazione delle cellule epiteliali) e fa aumentare la produzione dell’idrossiestrone-2 (che ha effetto antiproliferativo nella terapia dei tumori della mammella). cavoletto di Bruxelles) e si ritiene che la sua capacità di rallentare la crescita dei papillomi sia legata alla sua influenza sul metabolismo dell’estradiolo. derivato della vitamina A. indirettamente. farmaco antivirale (chimicamente è un analogo nucleotidico della citidina) che agisce inibendo selettivamente la sintesi del DNA virale con un duplice meccanismo: inibizione della DNA polimerasi virale e competizione con il substrato naturale dell’enzima. è stato usato. in microlaringoscopia. peraltro. responsabile del metabolismo degli estrogeni. Anche la potenziale tossicità locale. Il meccanismo di azione di tale farmaco è sconosciuto. L’I-3-C è un potente induttore del citocromo p450. quindi dovrebbero essere elettivamente distrutte. tenendo conto che tale farmaco possiede una non trascurabile tossicità sistemica (nefrotossicità in particolare). sostanza nucleosidica analoga alla purina che inibisce la riproduzione del DNA del virus Herpes Simplex umano (HSV). in quanto. inducendo il blocco della iperplasia epiteliale e inibendo i processi di differenziazione anomala dell’epitelio. L’acido retinoico. sulle lesioni papillomatose ha portato a guarigione clinica 14 pazienti sui 17 trattati dopo circa 14 mesi di cura (31). Anche in questo caso. sottoposti a dieta controllata. Studi realizzati in Belgio hanno dimostrato che. in gravi forme di papillomatosi respiratoria.Altra sostanza che sembra essere in grado di ridurre le recidive della papillomatosi è l’aciclovir (14). l’iniezione diretta del farmaco. broccolo. in forma di supporto dietetico. sono incoraggianti (9). rispetto alla stessa crescita in ratti sottoposti alla stessa dieta controllata arricchita con I-3C. il rallentamento della crescita dell’HPV. Più recentemente è stato proposto un trattamento locale dei papillomi con cidofovir (22). sono più sensibili all’azione del farmaco rispetto alle cellule normali. Il metotressato è un antiblastico che agisce attraverso l’inibizione della riduttasi diidrofolato e conseguentemente della sintesi del DNA. Attualmente sono in corso studi multicentrici per testare la reale efficacia per uso topico intralesionale del cidofovir. I papillomi si svilupparono in tutti i ratti sottoposti a dieta controllata. é stato però dimostrato che nel 40% dei bambini e nel 50% degli adulti affetti da PL vi è una infezione associata da HSV. I risultati delle sperimentazioni sono molto contrastanti: qualche risultato incoraggiante è stato ottenuto in associazione con l’interferone alfa. nel trattamento della papillomatosi (2). Tutte le cellule in attiva proliferazione. però. L’azione dell’I-3-C sui papillomi della laringe è stata studiata attraverso il confronto della crescita dell’HPV 11. L’indolo-3-carbinolo (I-3-C) è un derivato delle piante crocifere (cavolo. Questa sostanza gioca un ruolo importante nella differenziazione delle cellule epiteliali controllando la produzione di cheratina. Sembra. I risultati iniziali nella sperimentazione sull’uomo. ma solo nel 25% di quelli trattati con dieta arricchita con I-3-C. iniettato sotto la capsula renale di ratti. conseguente al citato uso topico 286 . che possono costringere alla sospensione del trattamento. studi sperimentali avevano dimostrato un effetto inibitore del cidofovir sulla crescita delle neoformazioni provocate dall’HPV. inoltre. ma frequenti sono gli effetti collaterali come la secchezza della pelle e la cheilite. scarse sono state le sperimentazioni ed estremamente contraddittori i risultati. che la somministrazione sistemica del cidofovir in casi di PL grave recidivante e con diffusione distale broncopolmonare si sia dimostrata efficace senza comportare effetti collaterali importanti (33). come terapia coadiuvante. Si è supposto allora che l’HSV sia in grado di accrescere la capacità di riproduzione dell’HPV e che di conseguenza la sua inibizione da parte dell’ aciclovir comporti. Infatti. come quelle infettate dall’HPV. alterando la localizzazione dell’idrossilazione dell’estradiolo.

altre sostanze farmacologiche naturali o di sintesi (16) fra cui ricordiamo in particolare: • il betamannan. • il celecoxib. costituito da una proteina ricombinante derivante dalla fusione dell’antigene E7 dell’HPV-16 e della heat shock protein Hsp65 del Micobacterium BovisBCG. di vaccino contro la parotite o. La maggiore applicabilità verrebbe da vaccini che posseggano sia proprietà profilattiche che terapeutiche ed in questo senso stanno convergendo le ricerche biotecnologiche. la somministrazione intralesionale. Resta ancora molto da capire sui meccanismi della trasmissione virale e sulle manifestazioni della malattia in neonati partoriti da madri con infezioni da HPV nel collo dell’utero. Caratterizzata da un 287 . è oggetto di recentissimi studi sperimentali (3) che tendono a valutare gli effetti istopatologici del cidofovir a diverse concentrazioni sulle cartilagini laringee e sui tessuti molli circostanti ed a stabilire. i cui effetti positivi sull’induzione della remissione nella RRP sono stati descritti ma non sono stati delucidati (24). specie se ripetuto. sostanza estratta da una pianta cinese (l’Artemesia Annua) che viene usata nel trattamento della malaria ed avrebbe anche proprietà antitumorali. 11 ed occasionalmente 16 dell’HPV. di vaccino trivalente contro la parotite. l’Aloe Vera. 11. più di recente.S. che hanno prodotto dei candidati vaccini la cui sicurezza è stata già testata ma la cui immunogenicità ed efficacia deve ancora essere dimostrata. quindi. la papillomatosi laringea recidivante. la concentrazione e la dose totale ottimali del farmaco per un uso efficace e al tempo stesso sicuro. tuttavia non sono state capaci di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule della mucosa delle vie respiratorie. sia nella forma giovanile che in quella dell’adulto rimane ancora oggi un problema aperto e di difficile risoluzione terapeutica. associata al trattamento ablativo con laser dei papillomi. volto a verificare l’efficacia di questo farmaco nella RRP essendosi già dimostrato efficace nel trattamento di altri tumori benigni (in particolare polipi intestinali: negli USA il celecoxib è indicato nei pazienti con poliposi adenomatosa familiare). 16 e 18 (35). isoenzima presente in corso di infiammazione. E’ stata già condotta con risultati incoraggianti su un campione di bambini affetti da RRP una sperimentazione clinica di fase 2 con un nuovo farmaco denominato HspE7. il morbillo e la rosolia. un beta-glicano che viene estratto da una pianta. Va infine ricordata.intralesionale. • l’artemisinina. sostanza appartenente alla classe degli inibitori specifici della ciclossigenasi-2 (COX-2). mentre almeno 2 vaccini profilattici sono in fase 3 di sperimentazione ed uno di essi è quadrivalente basandosi su antigeni dell’HPV-6. E’ stata notata un’associazione tra reflusso gastro-esofageo (GERD) e PL ricorrente in età pediatrica: sembra che il reflusso possa quanto meno aggravare il decorso della papillomatosi rendendo più frequenti le recidive o provocando esiti cicatriziali sfavorevoli a seguito della chirurgia ablativa. E’ in corso uno studio multicentrico negli U. in tema di vaccini. vengono usate. Anche se le terapie ricordate hanno talvolta ridotto in modo significativo la frequenza delle recidive dei papillomi. Oltre alle terapie adiuvanti sopra illustrate. ed attualmente è in corso la sperimentazione di fase 3 (12). con risultati non controllati. CONCLUSIONI In conclusione.A. causata dai sottotipi 6. poiché la terapia medica per il reflusso con gli inibitori di pompa protonica si è dimostrata efficace nel diminuire significativamente la loro frequenza (7). Le terapie che alimentano le maggiori speranze per la guarigione dalla PL sono quelle immunitarie che si basano sui vaccini contro l’HPV sia terapeutici che profilattici e che sono attualmente in fase di sperimentazione. Altri 2 vaccini terapeutici contro l’HPV che utilizzano le proteine E6 ed E7 dell’HPV-16 e dell’HPV-18 sono in fase 2 di sperimentazione.

per cercare di identificare quei pazienti più suscettibili alle recidive. assieme al rilievo sperimentale di un’aumento dell’espressione di TAP1 indotto dall’interferone gamma. apre una promettente prospettiva diagnosticoterapeutica. Ma. proteina inibitrice dell’apoptosi. risulta assente nel tessuto laringeo sano ed abbondante invece nei papillomi. Fra‘tutte quelle proposte però. nei pazienti con papillomatosi laringea o respiratoria già accertata e specie in occasione della prima recidiva. Ciò ha portato a sperimentare le diverse terapie mediche coadiuvanti precedentemente illustrate. attualmente in genere eseguita con laser CO2 o con microdebrider in microlaringoscopia. e persino letali. • la ricerca ed il dosaggio della survivina nei papillomi asportati chirurgicamente. come già ricordato. In questa prospettiva. nonostante un’ampia radicalità chirurgica. dal momento che è stata identificata una associazione genetica tra tale allele e la suscettibilità alle recidive nella papillomatosi respiratoria ricorrente (15). Anche se l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. sui quali dovrà essere concentrata la massima attenzione nel follow-up posttrattamento e per i quali dovrà porsi prioritariamente l’indicazione per terapie mediche di supporto. l’ostruzione delle vie respiratorie da parte dei papillomi può comportare situazioni temibili. mediante analisi immunoistochimiche e ricerca del DNA virale con PCR (Polymerase Chain Reaction). tenendo conto che il sottotipo HPV 11 tende ad avere un atteggiamento più aggressivo (27) mentre il sottotipo HPV 16 determina più spesso la trasformazione maligna dei papillomi in carcinomi squamosi.inesorabile sviluppo delle lesioni papillomatose. la strategia diagnostica dovrebbe prevedere i seguenti ulteriori accertamenti. nonché quei pazienti che possono presentare un rischio più elevato di degenerazione maligna della patologia. talora con la necessità di effettuare la tracheotomia. trattandosi di bambini. con una spiccata sovraespressione nel tessuto papillomatoso che va incontro a trasformazione maligna (26). che rimane al momento la terapia di elezione. tuttavia. Tra queste la più efficace sembra essere l’iniezione intralesionale di cidofovir associata al trattamento chirurgico (22). è confusa con altre malattie delle vie respiratorie. nessuna finora si è mostrata in grado di debellare completamente la malattia. A latere della ricerca sui trattamenti medici coadiuvanti. la ricerca sulla fisiopatologia della PL può portare importanti contributi anche in una prospettiva diagnostica di secondo livello. 288 . anche se molte hanno dimostrato di ridurre la frequenza delle recidive. la patologia viene spesso misconosciuta dato che. Il cardine del trattamento della PL è costituito dall’exeresi chirurgica dei papillomi. Questo dato. Infatti la survivina. attualmente già eseguibili od ipotizzabili a breve scadenza a seguito di ulteriori conferme sperimentali: • la ricerca e tipizzazione dell’HPV. • la ricerca dell’allele HLA DRB1*0301 su uno dei geni del complesso maggiore di istocompatibilità di classe II. • la misurazione dei livelli di TAP-1. una proteina che costituisce uno dei trasportatori associati al processamento degli antigeni e che sembra rivelare una sottoregolazione nei pazienti affetti da RRP in forma molto aggressiva e rapidamente progressiva (32). i papillomi tendono a recidivare frequentemente.

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mentre nel caso di forme sospette per patologia maligna la consistenza è generalmente dura e la fissità maggiore.Vigili U.NEOFORMAZIONI DELLE GHIANDOLE SALIVARI M. Spesso il paziente riferisce di avere notato da tempo la comparsa di una piccola tumefazione. ai fini pratici riteniamo utile ricorrere a quella utilizzata da Piemonte e Miani (12) lievemente modificata 291 . Quello che spinge a rivolgersi allo specialista è il fatto che ad un certo punto la neoformazione aumenta di volume e comincia a dare genericamente fastidio. viceversa. è sempre indicativa di patologia maligna. cui lui stesso ed il medico di famiglia non avevano dato importanza.O. La presentazione clinica di una neoformazione delle ghiandole salivari si manifesta con la comparsa di un nodulo nella regione parotidea o sottomandibolare ed è solitamente molto simile. sia per permettere una corretta programmazione terapeutica dei tempi di intervento. da sintomatologia dolorosa (colica salivare). Pur non riscontrandosi spesso caratteri clinico obiettivi assolutamente dissimili tra patologia maligna e benigna. la neoformazione di natura benigna è solitamente mobile sui piani profondi e superficiali. accompagnata. La scialolitiasi. in quanto tale patologia è nella parotide più rara e si accompagna ad un aumento volumetrico generalizzato e meno definito dell’intera ghiandola. La sede più frequente è l’angolo retromandibolare. né vi sono parestesie od ipoestesie della regione. La diagnostica differenziale con la patologia infiammatoria è facile.C. Le dimensioni variano da circa 1 cm fino a lesioni anche di parecchi centimetri e la consistenza è generalmente aumentata rispetto al normale parenchima. quando presente. Solitamente non vi è dolore. Carlo IDI . oltre alla presenza dei segni clinico-laboratoristici della flogosi.G. Tra le varie classificazioni proposte per la patologia parotidea. almeno inizialmente. sia soprattutto per la necessità di attuare interventi conservativi in una regione di indiscussa importanza estetico funzionale.Ospedale S. di consistenza teso-elastica alla palpazione. di Otorinolaringoiatria . indipendentemente dalla sua natura. vi possono essere più facilmente adenopatie satelliti. appare molto più frequente a livello sottomandibolare (80%) ed è caratterizzata classicamente da tumefazione dolorosa della ghiandola che compare rapidamente dopo stimolo gustativo. Dal punto di vista obiettivo il nodulo parotideo può avere caratteri diversi. Caratteristiche clinicoobiettive analoghe si riscontrano a livello delle ghiandole sottomandibolari. La paralisi del nervo facciale è rara come manifestazione iniziale di malattia e. CLASSIFICAZIONE La patologia non oncologica delle ghiandole salivari è assai eterogenea e manca a tutt’oggi un classificazione univoca e soddisfacente.Roma INTRODUZIONE L’esigenza di pervenire ad una diagnosi preoperatoria il più possibile dettagliata è particolarmente importante nella chirurgia della ghiandole salivari maggiori.

di Kusssmaul (scialodochite fibrinosa) Patologia Immunitaria • S. rappresentando globalmente circa il 3% dei tumori della testa e del collo (6. nei casi di complicanze (ascessi e fistole) di malattie flogistiche non suscettibili di terapia medica (actinomicosi. viene posta sostanzialmente nei casi di cisti acquisite (cisti duttali e cisti linfoepiteliali) di ostruzione sintomatica del sistema di escrezione duttale (scialolitiasi.d. anche in questi casi.: • sarcoidosi • M. di Sjogren). nei casi di neoformazioni di natura imprecisabile se non dopo un esame istologico su pezzo operatorio (tbc profonda. solo raramente l’intervento chirurgico può essere adottato come provvedimento elettivo in prima istanza.P. L’indicazione chirurgica e quindi la necessità di una diagnosi di natura.Patolgia Cistica : • cisti congenite: • cisti acquisite: Patologia degenerativa: • Parotidosi • • • • • • parotide policistica scialectasie congenite cisti dermoidi cisti branchiali cisti duttali cisti linfoepiteliali Patologia litiasica • Scialolitiasi parotidea Patologia disfunzionale • Scialorrea Patologia Flogistica • acuta: • cronica: • parotite batterica • aspecifica: • parotite cronica recidivante • specifica: • tbc • lue • actinomicosi • di n. tbc.) è di gran lunga il più frequente (81% dei tumori epiteliali benigni e tra il 50 ed il 70% dei tumori salivari). ma anche di una precisa definizione spaziale. malattia di Kussmaul). m.d. E’ più raro a livello della ghiandola 292 . sarcoidosi) e nei casi di patologia traumatica acuta. I tre quarti sono benigni e tra essi l’adenoma pleomorfo (A. di Sjogren Patologia Traumatica Altre parotidopatie: Patologia Tumorale: • pneumoparotite • ipertrofia benigna • Benigna • Maligna L’esame della tabella consente di sottolineare che solo alcune affezioni non neoplastiche della parotide sono suscettibili di terapia chirurgica e che. L’incidenza dei tumori delle ghiandole salivari è relativamente bassa. 11).

l’emolinfangioma. mammella (9%). I tumori a basso rischio. In tutte queste forme ad alto rischio la programmazione chirurgica prevede una parotidectomia totale. l’adenoma basocellulare (2% dei tumori salivari). ma relativamente frequenti nel bambino (50% dei tumori delle ghiandole salivari dell’età pediatrica) sono a) tumori vascolari benigni: l’emangioma. con frequenti poussè infiammatorie che evolvono verso l’ascessualizzazione e discussa possibilità di trasformazione maligna. uno svuotamento latero cervicale radicale modificato completo (Livelli I-V). se il nervo facciale non è infiltrato. tendenza a dare paralisi del nervo facciale. Tra le forme non epiteliali. Vanno ricordate le metastasi intraparotidee dei carcinomi cervicofacciali (80%) il più spesso cutanei. e molto rari.20) Tra gli altri istotipi vanno ricordati l’ adenoma monomorfo (10-15% dei tumori parotidei). spesso si presenta come una formazione rotondeggiante. c) tumori connettivali: gli emangiopericitomi. melanomi e tumori orofaringei. nello stesso tempo. colon retto (15%). non dolente. Carcinoma Adenoide Cistico o Cilindroma. rene (45%). i quesiti essenziali cui l’iter diagnostico deve rispondere sono i seguenti: a) l’appartenenza della lesione alla ghiandola (diagnosi differenziale con i linfonodi intra e periparotidei). più frequente nell’anziano e nella sottomandibolare. il linfangioma. l’Adenocarcinoma (10% dei tumori maligni). Rare nell’adulto. Macroscopicamente L’A. (3-6% dei tumori salivari e 9% dei tumori maligni). Appartengono al primo gruppo il carcinoma mucoepidermoide ad alto grado di malignità (5% dei tumori dei tumori delle ghiandole salivari. b) la natura benigna o maligna della lesione. e. prostata. in assenza di elementi clinico obiettivi che indichino una patologia flogistica o litiasica. il carcinoma epidermoidale (7%). nei quali è generalmente sufficiente una parotidectomia totale senza svuotamento latero cervicale. caratterizzato da elevata tendenza a metastatizzare e da una prognosi infausta. più frequenti nei soggetti anziani.sottomandibolare (10%) ed eccezionale a livello della ghiandola sottolinguale. il 12% dei tumori maligni). (1% dei tumori benigni). eccezionali a livello delle ghiandole salivari ed i linfomi. bozzoluta in superficie ed apparentemente capsulata. i sarcomi. mobile. d) il lipoma. STRATEGIA DIAGNOSTICA Di fronte ad una neoformazione nodulare delle ghiandole salivari. b) tumori dei nervi: il neurinoma del nervo facciale ed i neurofibromi. liscio. di dimensioni ridotte. l’adenoma a cellule chiare. conservativa. sia per evitare il rischio di rottura capsulare con recidiva plurifocale di malattia a distanza di tempo (20). I tumori maligni rappresentano dall’8 al 18% dei tumori delle ghiandole salivari (16) e sono distinti in forme ad alto rischio e basso rischio per aggressività locale. più frequente nell’anziano. il carcinoma ex adenoma pleomorfo (17% dei tumori delle ghiandole salivari e 23% dei tumori maligni). 293 . frequente anche a livello della sottomandibolare. L’importanza di una diagnosi preoperatoria risiede nella necessità di programmare un intervento radicale (parotidectomia superficiale o totale e non enucleoresezione). sia per la possibilità di una trasformazione maligna dell’adenoma pleomorfo valutata in Letteratura fra 3 e 12 % (7. 44% dei tumori maligni) . con la variante indifferenziata del carcinoma basaloide ed il carcinoma indifferenziato. ed a volte di tumori extracervicofacciali viscerali quali polmone (25%). metastatizzazione linfonodale. l’adenoma tubulare o trabecolare e l’adenoma e cellule sebacee. il cistoadenolinfoma o tumore di Whartin (14% dei tumori benigni e tra il 5 e 10 % di tutti i tumori) arrotondato. unifocale. l’adenoma ossifilo od oncocitoma.P. talora bilaterale. i fibromi ed i condromi. a lenta crescita. sono costituiti da: Carcinoma a cellule Aciniche (1-2 % dei tumori salivari. stomaco ed utero (6%).

Consente una valutazione morfologica accurata con differenziazione precisa fra masse solide e cistiche.8% (3. rapido. l’ecografia viene effettuata con una sonda ad alta risoluzione di 7. per la sua posizione superficiale e per la struttura parenchimatosa. spesso con il butterfly usando una siringa da 20 cc montata su uno speciale manico supporto che ne permette la presa e l’uso con una sola mano.21. Una volta introdotto l’ago nel nodulo da esaminare. immergendo parte dei preparati in alcool 95% per le colorazioni ematossilina.4%. distribuzione uniforme degli echi al suo interno. 17) Riguardo alla definizione di natura della lesione criteri suggestivi di benignità sono rappresentati da contenuto ecografico omogeneo. Dopo l’esame clinico-palpatorio della ghiandola.2). (FIG 1) L’affidabilità della diagnosi ecografica nei tumori benigni raggiunge il 75. è in grado di precisare la natura intra od extraghiandolare della lesione nel 100% dei casi. La concordanza citoistologica supera infatti il 95% (8. 14. (15. una sensitività fra 80 e 95% ed una specificità fra 86 e 100% (1. si provvede a strisciare il materiale così ottenuto su appositi vetrini.eosina (E-E) e Papanicolau e parte lasciandoli essiccare all’aria per le colorazioni May Grunwald Giemsa. in modo da ottenere un campionamento di cellule rappresentativo dell’intera lesione. d) le sue dimensioni e rapporti con le strutture viciniori. facilmente ripetibile. a costo relativamente basso.17). non palpabili all’esame clinico.16) L’esame citologico aspirativo. si è imposta come la metodica elettiva per ottenere una diagnosi di natura. La metodica che è in grado di fornire l’informazione più attendibile sulla diagnosi di natura delle lesioni nodulari delle ghiandole salivari è la citologia agoaspirativa. mentre per i tumori maligni è del 64. 21).8% dei casi. Nelle mani di citologi esperti è in grado di porre diagnosi di istotipo nel 95.18. vengono eseguiti dei ripetuti movimenti di va e vieni dell’ago in diverse direzioni. mascherati dall’ “ombra acustica” creata dal ramo mandibolare ascendente. (FIG. Bilaterale e comparativa. L’ ausilio ecotomografico consente di visualizzare la punta dell’ago all’interno della massa sede dell’indagine e pertanto il punto esatto dove effettuare il prelievo citoaspirativo.22). La ghiandola parotide.. La recente revisione della Letteratura consente di rilevare un’accuratezza fra 84 e 97%. 8).c) la sua posizione nell’ambito della ghiandola parotide (lobo profondo o superficiale). che ha caratteristiche di impedenza acustica differenti dalle formazioni circostanti. risulta ben indagabile all’esame ecotomografico apparendo costituita da fini echi omogeneamente distribuiti (3. la metodica che è in grado di fornirci una risposta attendibile alla maggior parte dei quesiti e’ l’esame ecotomografico. lo spazio parafaringeo e la carotide.13. (5. L’indagine consente di visualizzare talora il dotto di Stenone. in particolare il nervo facciale. e) l’esistenza nella ghiandola di eventuali altre neoformazioni con le stesse caratteristiche o con caratteristiche diverse. misura con buona attendibilità le dimensioni di noduli da 5 mm fino a 3 cm di diametro ed i rapporti di vicinanza con le altre strutture anatomiche. dopo anni di resistenze ed ostruzioni basate sull’erroneo timore di diffusione della ipotetica neoplasia lungo il tragitto dell’ago.5 Mhz. (3. con limitanti laterali e posteriori nette. La metodica ecografica ha il vantaggio di essere un esame non invasivo. mentre più difficoltoso è il reperimento del nervo facciale così come il dettaglio su neoformazioni del lobo profondo e del prolungamento faringeo della ghiandola.2. L’agoaspirato viene eseguito con ago sottile(21-22 gauge). mantenendo l’aspirazione. 294 .che assume l’aspetto di una stria a binario con pareti iperecogene e lume ipoecogeno. f ) la presenza nelle aree loco-regionali di drenaggio di linfonodi e le loro caratteristiche obiettive. Estratto l’ago. Questa combinazione delle due metodiche permette di ridurre il numero di esami inadeguati e risulta indispensabile nello studio di lesioni inferiori a 5 mm. 6).

Altresì. (10) La strategia diagnostica preoperatoria presentata ci consente di programmare i tempi dell’intervento e la estensione della resezione. sintomi ontologici. STRATEGIA TERAPEUTICA Una volta posta con adeguato grado di affidabilità la diagnosi di natura e studiata estensione e rapporti della lesione con le strutture circostanti. la superiore risoluzione di contrasto. A fronte di una diagnosi di tumore benigno che viene spesso ottenuta con l’esame ecotomografico e la citologia agoaspirativa. espone il paziente ad un elevato rischio di deficit funzionale del nervo facciale rendendo pertanto necessario. con la mandibola e gli spazi masticatori. cristallino artificiale di vecchia generazione. ipo-anestesia della cute facciale. paresi del facciale. alla lunghezza dell’esame ed al disagio per pazienti claustrofobici. se è presente uno spiccato enhancement post contrasto con alto segnale in T2 e senza invasione dei tessuti circostanti si tratta di adenoma pleomorfo (15) La PET scan è efficace nell’identificare le lesioni maligne. quali l’assenza di esposizione alle radiazioni. il minor rischio di allergia al mezzo di contrasto. La ricerca della conferma diagnostica con esame istologico estemporaneo intraoperatorio risente molto spesso di difficoltà organizzative e logistiche legate alle diverse realtà ospedaliere e pertanto non può essere proposta come routinaria. Vanno sottolineati altri vantaggi. il numero di falsi positivi è ancora assai elevato e l’accuratezza si attesta intorno al 69%. ma insufficiente nella differenziazione di natura.(10).b) Caratteri indicativi di malignità alla TC/RM sono masse con margini superficiali indistinti. avendo inoltre il pregio di consentire una valutazione diretta dell’esame da parte del chirurgo che dovrà eseguire l’intervento. la multiplanarità. imaging e citologia. Programmare una totalizzazione parotidea a breve distanza da un intervento di chirurgia parziale conservativa. (FIG. nelle recidive di adenoma pleomorfo. oltre al costo maggiore. quando sono presenti segni clinici quali trisma. in casi di dubbia diagnosi preoperatoria fare tutto il possibile per garantire l’esecuzione dell’esame estemporaneo al congelatore. l’osso temporale e la colonna cervicale.. grazie alla possibilità di meglio discriminare la fibrosi dal tessuto patologico neoformato. Per Mc Guirt e coll. Le caratteristiche morfodinamiche delle lesioni alla RM con gadolinio permettono. Limiti della RM sono la presenza di pacemakers. sulla base dell’esame clinico ed ecografico. un coinvolgimento del lobo profondo è necessario prima di intervenire conoscere l’estensione della lesione nello spazio parafaringeo ed i rapporti con le formazioni vascolari e nervose site negli spazi parafaringei. perché la diagnosi istologica è risultata diversa dall’atteso. (FIG. con alto segnale in T2 è verosimilmente un tumore di Whartin. e con estensione verso i tessuti sottocutanei adiacenti. Nell’esperienza personale la limitiamo ai casi in cui la diagnostica citologica non sia stata dirimente (inadeguati od inconclusivi) o nei casi in cui vi sia comunque una discordanza fra i dati della clinica.4 a. è lecito dubitare della diagnosi di natura benigna e quindi un’esame per imaging diviene indispensabile. quando si è in presenza di una massa voluminosa (>3cm). nell’ambito delle forme benigne. Più dettagliata dell’ecografia è l’imaging topografico nel documentare la presenza di tumori multipli nella stessa ghiandola o lesioni bilaterali (19). la terapia della patologia neoformativa 295 . ovvero si sospetti. impianti cocleari. TC ed RM è di supporto alla diagnosi e permette di avere un dettaglio di definizione spaziale sicuramente più accurato rispetto all’esame ecotomografico. una diagnosi di natura attendibile : una massa unilaterale che non presenta contrast enhencement.Il ruolo della diagnostica per imaging.3) La RM si fa preferire alla TC per la maggiore sensibilità (95%) nel riconoscere un’eventuale diffusione perineurale. sfumati. TC/RM sono in grado di fornire una corretta diagnosi di natura nell’ 87% dei casi. clips metalliche.

è esclusivamente chirurgica. neurostimolatore e/o neurorilevatore). 20) Enucleoresezione Varia rispetto alla enucleazione unicamente per l’estensione più ampia dell’exeresi. preneurale). effettuare tali interventi (strumenti delicati. Riguardo all’adenoma pleomorfo le indicazioni sono più controverse e comunque non vanno estese a lesioni superiori a 2. tumori di Whartin. loop di ingrandimento o microscopio. la sutura timpano mastoidea ed identificato il VII. rendendone difficile il reperimento centrifugo. data le sede generalmente periferica della lesione. cisti linfoepiteliali. parotide e sottomandibolare. Dopo l’incisione classica ad S italica ed il sollevamento del lembo cutaneo. Vanno trovati i punti di repere del ventre anteriore del muscolo di gastrico. ramo buccale. oncocitomi. alle sue dimensioni ed alla dimestichezza che l’operatore ha con ciascuna di esse. 9) Paritidectomia superficiale sovraneurale con conservazione del VII Prevede l’asportazione di tutto il cosiddetto “lobo superficiale” sovraneurale. La tecnica di isolamento del nervo va scelta in rapporto alla sede del tumore. sia nell’interesse del paziente. viene ricercato il tronco principale del nervo facciale. E’ pertanto una chirurgia che necessita di adeguato training. sono le tecniche di isolamento retrogrado. Non prevede l’identificazione e l’isolamento del tronco principale del nervo facciale.delle ghiandole salivari.5 cm di diametro (4. e di esperienza non occasionale. generalmente adenomi monomorfi. all’emergenza da forame stilomastoideo. ramo temporale). e nervo linguale) e vascolari di notevole importanza estetico e funzionale. in quanto nella dissezione di quest’area si viene a contatto con strutture nervose (nervo facciale con i suoi rami. (4) L’indicazione appare concorde per tumori sicuramente benigni di piccolo volume della porzione periferica della ghiandola parotide (polo inferiore. al fine di garantirne la preservazione durante la dissezione. (4. del ramo buccale in caso di tumori della porzione anteriore masseterina della parotide. Redon classica e l’intervento prevede l’isolamento delle branche del nervo facciale periferiche al tumore. che comprende uno strato di tessuto salivare sano intorno alla capsula del nodulo (ca 1 cm).9) Il resto 296 . oltre che della dotazione di alcuni presidi strumentali che vanno ritenuti fondamentali e senza i quali non è opportuno. sia per i risvolti medico legali. in particolare il marginalis mandibulae. lipomi e talora schwannomi o piccoli (<1 cm) angiomi superficiali. Il trattamento chirurgico delle lesioni delle ghiandole salivari maggiori necessita di un’adeguata preparazione anatomica da parte dell’operatore. E’ considerata una controindicazione il trattamento dell’adenoma pleomorfo per l’elevato rischio di rottura capsulare e diffusione della malattia (4. vengono utilizzate le tecniche di identificazione retrograda (ramo marginalis. con ir reperimento del ramo marginalis mandibulae in caso di lesioni della parte antero-inferiore della ghiandola. L’emostasi deve essere effettuata con pinza bipolare ed essere estremamente precisa ed accurata poiché solitamente non si utilizza drenaggio in aspirazione. I tipi di intervento che possono venir attuati nel trattamento della patologia nodulare delle ghiandole salivari sono i seguenti: Enucleazione Consiste nella semplice asportazione del nodulo identificando quale piano di clivaggio la capsula o pseudocapsula della neoplasia. Le indicazioni sono estremamente limitate: neoformazioni sicuramente benigne e circoscritte quali cisti congenite (branchiali o linfoepiteliali) od acquisite. Qualora il tumore fosse posizionato in corrispondenza del tronco principal. del pointer cartilagineo del CUE. cisti branchiali. L’incisione cutanea è quella preauricolare a “baionetta “ sec. Quelle più frequentemente usate.

in modo da poterlo ribaltare in alto proteggendolo con i vasi facciali una volta sezionati e legati al di sotto del nervo stesso. BIBLIOGRAFIA 1. Laippala P. Cancer. Demard F. o nei tumori a clessidra. 1998 2. Sovente la lobectomia superficiale lascia solo un minimo residuo di tessuto ghiandolare funzionante.. Al-Khafaji BM..dell’intervento consiste nell’isolare progressivamente le diramazioni del VII. in cui la fibrosi e la crescita tumorale possono rendere problematica la conservazione di alcuni rami del nervo. 84: 153-159. Grenman R. L’intervento è gravato di una maggior incidenza di paresi facciali transitorie dovuta alla maggior manipolazione sui rami del VII nel tempo di exeresi del lobo profondo. Quando questa evenienza si verifica... scialoadeniti croniche) delle ghiandole salivari sottomandibolari comporta in tutti i casi l’intervento di scialectomia sottomandibolare completa. Nei tempi chirurgici della scialectomia va sempre ricercato.... (Paris) 100: 129-133. l’intervento elettivo è la parotidectomia totale conservativa. clivando il lobo ghiandolare superficiale contenente la lesione dal piano neurale. 15: 185-190. escludendo i casi di errore iatrogeno. visualizzato e conservato il ramo marginalis mandibulae del nervo facciale. E’ l’intervento elettivo nella maggior parte dei casi di adenoma pleomorfo in quanto evita il rischio di ledere la capsula ed i possibili atteggiamenti plurifocali dell’adenoma.(FIG.6) Non vi è alcuna patologia benigna che preveda nella strategia terapeutica la parotidectomia con sacrificio parziale o totale del nervo facciale. Attula T. 1983 297 .. Il trattamento della patologia nodulare (tumori benigni e maligni. associato allo svuotamento dei linfatici della loggia solo nei casi di patologia maligna accertata. (FIG. riducendone nella maggior parte delle casistiche il numero di recidive.. : Fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of the parotid gland lesions.5) Parotidectomia totale con conservazione del nervo facciale L’intervento completa la parotidectomia superficiale con l’asportazione del tessuto ghiandolare del lobo profondo sottoneurale.. oltre che nei tumori maligni senza evidente paralisi clinica del VII o senza segni di infiltrazione macroscopica dei rami del nervo. L’intervento è indicato nella chirurgia dei tumori benigni del lobo profondo. Cytopathol.N. Bruneton J. Legoff G.: Echographie et tumeurs parotidiennes Ann Oto-laryng. Nestok BR. Vallicioni J. Il nervo facciale va integralmente isolato e preservato in tutte le sue branche. Klemi PJ.: Fine needle aspiration of 154 parotid masses with histologic correlation.. Anche nei casi rari di trattamento chirurgico per scialolitiasi parotidea. è unicamente nel trattamento delle recidive di adenoma pleomorfo solitamente secondarie ad un trattamento insufficiente (enucleazione/ enucleoresezione) avvenuto anche parecchi anni prima. comprensivo della porzione situata nel canale stilo-mascellare (prolungamento faringeo). più o meno gravata da complicanze a carico del tessuto ghiandolare. in quanto il lobo profondo può essere poco rappresentato e costituisce un intervento con assolute garanzie di radicalità per tutti i tumori parotidei senza documentata estensione al di sotto del piano del nervo facciale (lobo profondo o tumori cosiddetti a clessidra). 1995 3. scialolitiasi intraghiandolare. Diagn. Katz LR.

Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Grazioli L.G..: Citodiagnostica per aspirazione con ago sottile nella patologiaotorinolaringoiatrica.I.O. Fiaccavento S. Laryngoscope 111: 1989-1992.A. Tumino A.: Indicazioni al trattamento chirurgico nella patologia non neoplastica della parotide. Vol 2 pg385-423. 16.I.: Ecotomografia e tecnica citospirativa ecoguidata . Tumori delle ghiandole salivari. Vigili M. Shah G... 22..G. 1993 298 . p.67-73.42. 20-628B –10.. 1983 15.119-134. Marzetti A... Magn Reson Imaging Clin N Am 10 (4): 63162. Micheau C.. Tumino A. Hilsinger RL. Palma O. Urquhart A.O..L..1988 12.Fiaccavento P.O.. Marzetti A.. Fontanel JP. 1988 13. Bartoli C.L.. Fiaccavento S. 1-12.. Miani P.O.. II. .. p. Williams DW III. Acta otorhinolaringol. Hotz M.. Keyes JW. : MR imaging of salivary glands. 1988 18. in: F. Pitts DB. in: F. Tradati N... 72: 2306-2311. 19. 1988 6.O.. 2002 7. 1995 11. 13:31. 1988 10. 2001. p.Marzetti: La Chirurgia della testa e del collo. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118: 479-482. Klossek JM.. Lacomme Y.: Value of Fine –Needle Aspiration Cytology of parotid Gland masses. Karandy E.O. 1996 5. 1986 9.. Maroldi R. 105: 579-584. Ital. Radici M. 3: 453-460. Marzetti F.. Encycl Med Chir Otorinolaringoiatria. Sciarretta F. Mc Guirt WF.: Le recidive multifocali di adenoma pleomorfo. Berg R. Hutchins L. Dubner S. Olivetti L. 1990 17. Pacini Ed.. . de Campora – F.Ross JL.1993 21. . Chiesa F. Spiro RH .Jr. 1992 14. :La parotide in “E. 8. Acta Otorhinol. Stomat. Cappelleri JO: Preoperative identification of benign vs malignant parotid masses. Pilotti S.V. S. p.135-163.G. Ducci M.: La citologia per aspirazione con ago sottile nelle neoplasie delle ghiandole salivari.O.Marzetti: La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Cancer. Piemonte M. istologica e dati immunoistochimici nei tumori della parotide in: F. 2002.I. Miconi M.. Loosli H.: Les tumeurs de la parotide chez l’adulte (anatomopathologie) Lett ORL Chir Cervico-fac 68:4-14. Zurrida S.: La citodiagnostica ecoguidata nella diagnosi delle tumefazioni della parotide.75-82.Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Watson NE Jr. Laryngoscope. Opin Oncol 2:589-595. Caro JE: Fine needle aspiration in the diagnosis of salivary gland disorders in the community hospital setting. : Fine Needle Aspiration of parotid masses.O. Suppl.4.... Vigili M.. Greven KM.. 1988.: Salivary gland tumours Curr. ital.: Preoperative Computed Tomography Scans for parotid Tumor evaluation. 12 VI.. Il trattamento chirurgico delle neoplasie parotidee: tipi di intervento in: F.Lombardo Veneta... 2001 20. Moscatelli G.Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Alasio L. Schar C. Marzetti F. Laryngoscope 111: 1984-1988. Marzetti F. 1988É.I. Ravetto C.Fontana: Diagnosi citologica. Zbaren P. Poitout F.: Les recidives des adenomes pleomorphes de la parotide Rev Laryngol 109: 17-24. Vigili M.G. Istocitopatologia 5.

NODULO PAROTIDEO ECOGRAFIA AGOASPIRATO NEOFORMAZIONE BENIGNA (TC – RMN) ENUCLEAZIONE ENUCLEORESEZIONE PAROTIDECTOMIA SUPERFICIALE SOVRANEURALE CONSERVATIVA ➜ BENIGNA ➜ ➜ ➜ ➜ NEOFORMAZIONE DUBBIA/MALIGNA ➜ TC – RMN ➜ ➜ ➜ MALIGNA LOBO PROFONDO PAROTIDECTOMIA TOTALE 299 ➜ .

La neoplasia (carcinoma a cellule aciniche) aveva divaricato i due rami principali del VII. ed in aspirazione si eseguono manovre di va e vieni inclinando l’ago per ottenere un campionamento cellulare rappresentativo dell’intera lesione Fig. Fig. occupa il polo posteriore della ghiandola parotide sinistra. 5: Parotidectomia superficiale sovraneurale.b : RM in proiezione assiale(a) e coronale (b) . senza infiltrarli. E’ evidente il nervo con tutti i suoi rami perfettamente integri Fig. 2 : Agoaspirato: quando la lesione è palpabile si può eseguire anche senza guida ecografica. Il lobo superficiale dalla parotide clivato sul piano del nevo facciale viene esportato con la lesione contenuta all’interno del parenchima. Fig 4 a.LEGENDA FIGURE Fig. La neoplasia (oncocitoma) con basso segnale in T1. La neoplasia (adenoma pleomorfo) occupa il lobo superfiale della parotide destra arrivando a contatto con la cute.1 : Ecografia: lesione benigna (adenoma pleomorfo) a contenuto ecografico omogeneo. 300 . Si usa un ago sottile (23G). Fig. Con limitanti laterali e posteriori nette e ed accelerazione degli echi posteriormente. interessando parzialmente anche il lobo profondo (b). 6: Campo operatorio dopo parotidectomia totale con conservazione completa del nervo facciale che presenta divisione tipo biforcazione. 3 : TAC in proiezione assiale. tipo butterfly.

3 Fig. 4 Fig. 2 Fig. 1 Fig.Fig. 5 Fig. 6 301 .

O. ma non si può non considerare la funzionalità della tiroide. *U.I. il criterio epidemiologico. la tiroide può avere un incremento dimensionale rispetto a chi vive in prossimità del mare. di volume mediante indagine ecografica o comunque con ciascun lobo tiroideo con dimensioni maggiori rispetto a quelle della falange terminale del pollice della persona esaminata.Ospedale di Macerata. Fornaro**.Brindisi INTRODUZIONE Per gozzo tiroideo si intende ogni aumento di volume della tiroide ma convenzionalmente possiamo fare riferimento al gozzo quando le dimensioni della tiroide superano i 20 c. M. ma essa è sicuramente un fine strumento di dettagli anatomici: ed allora perché non usare l’individuazione ecografica dei noduli come criterio classificativo della patologia tiroidea ? 302 .Ospedale di Macerata **U. not lager than normal Grade 0 b: distinctly palpable but usually not visible with head raised Sembra opportuno esprimere alcune critiche a tale classificazione: non tiene conto né della presenza di processi flogistici tiroidei. malgrado sia stata modificata da altri Autori. dove esiste una carenza di apporto iodico. Calamita. visibile only with the head raised Grade II: easily visible with head in normal position Grade III: visible Alcuni autori aggiungono le seguenti voci a detta classificazione: Grade 0 a: not palpable or. Ad esempio un nodulo tiroideo delle stesse dimensioni potrà essere classificato diversamente in un soggetto magro o in un soggetto con collo grosso. i processi flogistici.Ospedale “A. L’ecografia è divenuta ormai un esame di base nella patologia tiroidea. Brianzoni*. Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni della patologia nodulare tiroidea. S.c.C. divide il gozzo in 4 stadi: Grade 0: not palpable Grade I: palpable. in quanto essa deve tener conto di molti criteri: primo fra tutti è quello dimensionale. Nelle zone di montagna. Risulta altrettanto intuitivo che nell’ambito della normalità esistono diversità volumetriche della tiroide legate alla zona geografica in cui il soggetto vive. V. A. di Medicina Nucleare . D’Agnone . La classificazione tuttora più comunemente usata è quella morfologica e semeiologica di Perez che.C. P. di ORL . if palpable. Norscini. di ORL .PATOLOGIA NODULARE DEGENERATIVA TIROIDEA: CLASSIFICAZIONE N. S. Tagliabue** .O. né della funzionalità (iper/ ipo/eu). Vitali.O. Ma d’altronde risulta difficile avere una classificazione che possa comprendere tutti i vari aspetti della patologia tiroidea benigna senza raggiungere livelli di complessità che la rendono successivamente inapplicabile dal punto di vista pratico-clinico. E.Perrino” .C. Ma utilizzando la classificazione di Perez. Indubbiamente una classificazione della patologia non neoplastica della tiroide non è semplice. Berbellini*. A. fin dai primi anni di vita. è ancora possibile affidarsi a dei criteri così soggettivi ? La visibilità o meno di un nodulo ha tante varianti che possono cambiare da un soggetto all’altro. Notaro** U.

In questo caso il criterio semeiologico palpatorio appare ben più importante di qualsiasi altro. Esistono infatti malattie bimodali che iniziano in forma di ipertiroidismo per poi trasformarsi in ipotiroidismo.La classificazione di Perez non fa riferimento alla consistenza del nodulo. come si potrà decidere per una lobectomia o tiroidectomia totale. né esame clinico strumentale potrà definire. E’ importante il concetto di evoluzione della patologia tiroidea. ma una classificazione deve avere delle caratteristiche tali da poter essere usata poi nella pratica clinica: ed a tale proposito con un gozzo di grado II. Anche l’ autoimmunità può 303 . Gozzo non Doloroso a) Gozzo non doloroso con ipotiroidismo • Gozzo dismorfogenetico • Gozzo iatrogeno • Gozzo endemico • Tiroidite di Hashimoto b) Gozzo non doloroso con eutiroidismo • Gozzo semplice c) Gozzo non doloroso con ipertiroidismo • Gozzo con iperincrezione di TSH • Malattia di Graves – Basedow Gozzo Nodulare • Sindrome da neoplasia endocrina multipla • Nodulo caldo • Cancro tiroideo L’ American Thyroid Association (ATA) ha proposto una classificazione basata sulla presenza di gozzi con le loro caratteristiche (diffusi o nodulari). Gozzo Doloroso • Tiroidite acuta • Tiroidite subacuta • Tiroidite linfocitica cronica 2. Pilar Perez Yuste e Fernando Vargas Torcal fanno una classificazione clinica della patologia gozzigena nell’infanzia e nell’adolescenza nel seguente modo: Gozzo Diffuso 1. Classificazione biomolecolare: basata sugli effetti metabolici degli ormoni tiroidei (primari o recettoriali). Inoltre tale classificazione non distingue tra noduli di un lobo o di entrambe . Negli ultimi 20 anni solo Robbins e coll. sulla funzione tiroidea (tossica o non tossica) e sulla zona di origine (endemica o sporadica) e comunque l’ATA si è impegnata a rivedere periodicamente la classificazione. che nessuna classificazione. sia esso morfologico che funzionale. Classificazione funzionale tiroidea: la funzione tiroidea può essere alterata sia in maniera permanente che transitoria o addirittura bimodale. hanno tentato nuove classificazioni introducendo i concetti di danno ambientale e reversibilità della patologia tiroidea. ad esempio. come ad esempio quella della Latin American Thyroid Society che associa a criteri ispettivi quelli della palpazione tiroidea. senza avere nozioni sullo stato del lobo controlaterale? Accanto alla classificazione sopra descritta ne esistono altre che modificano quella di Perez.

Nel periodo intercorrente tra il 1 Gennaio 2000 ed il 30 Novembre 2002 sono stati sottoposti. non sono di grande aiuto dal punto di vista chirurgico. ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo 96 pazienti. tra 1 e 3 cm. aggiungendo però le lettere m-d se i noduli interessano un solo lobo. Sono statai eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 70 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 14 Tiroidectomie near – total = 12 Classificando gli interventi chirurgici eseguiti negli ultimi 3 anni emergono i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 1dB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC 304 Intervento ————— Emitiroidectomia Tx near total Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale = 50 Tx near total = 8 Numero ————— 7 4 2 7 5 8 5 58 . il chirurgo tiroideo e l’anatomo-patologo per poter fare una classificazione che possa essere utilizzata in maniera proficua a livello clinico. o diffuso a tutta la tiroide ed infine A-B-C se le dimensioni dei noduli sono compresi tra 0 ed 1 cm. risultavano positivi per carcinoma all’esame istologico. di cui 27 di sesso maschile e 69 di sesso femminile. Al fine di utilizzare una classificazione che possa rispondere soprattutto alle esigenze pratico-cliniche del chirurgo che affronta la patologia tiroidea benigna.O. definiamo con gli stadi 0-1-2-3 il volume tiroideo. di Orl dell’Ospedale di Macerata. o superiori a 3 cm (vedi Figg. presso l’U.rappresentare un fattore di bimodalità. Da questa casistica sono stati eliminati 14 pazienti che sono stati operati per carcinoma o che. Adoperando quindi la classificazione di Perez. il morfologo per immagini. l’istmo. totale o quasi totale che sia. Si ritiene pertanto necessaria una collaborazione tra l’endocrinologo. abbiamo cercato di riclassificare gli interventi di chirurgia tiroidea da noi eseguiti negli ultimi 3 anni secondo criteri che noi abbiamo adottato arbitrariamente. perché non sono utili per standardizzare la necessità della tiroidectomia parziale. Il protocollo diagnostico da noi usato è quello illustrato in Fig. 1. Su queste basi sono state proposte delle classificazioni non più dei gozzi ma delle malattie tiroidee alquanto complesse che suddividono la patologia tiroidea in: • Malattie tiroidee bimodali • Malattie tiroidee transitorie • Malattie tiroidee monomodali Tali classificazioni anche se molto interessanti dal punto di vista nosologico ed endocrinologico. 2 e 3). operati per gozzo tiroideo.

caratterizzata da aspetti degenerativi e disfunzionali nello stesso tempo. è sempre difficile avere una classificazione esaustiva e completa. nè temporanee nè definitive. CONCLUSIONI • Nell’ambito della patologia tiroidea.di cui 20 di sesso maschile e 88 di sesso femminile. invece per l’U.O. Tra i pazienti sottoposti a tiroidectomia totale in 6 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo che si è risolto nei 30 giorni successivi all’intervento. In 2 casi si è avuta una emorragia avvenuta nelle prime 12 ore post-chirurgiche e che ha richiesto una emosatasi in sala operatoria. indipendentemente dalla grandezza del nodulo e del volume tiroideo. Da ciò si evince che: • Non abbiamo sottoposto ad intervento chirurgico nessun caso classificabile come 0 (assenza di gozzo) • Nei casi monolaterali. Gli aspetti polimorfi della malattia tiroidea sono difficili da ricondurre ad 305 . dove è stato eseguito un intervento di tiroidectomia near – total. Tra i pazienti sottoposti a Tiroidectomia totale in 4 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo risoltosi nei giorni successivi. l’intervento prescelto è stato quello di emitiroidectomia eventualmente associato ad istmectomia.O. Nello stesso periodo preso in esame dall’U.O. di ORL di Brindisi la tiroidectomia totale. di ORL dell’Ospedale “A. di Orl dell’Ospedale di Macerata. In 3 casi c’è stata un’ emorragia post-operatoria nelle prime 12 ore con emostasi in sala operatoria. Anche in questa casistica sono stati eliminati 16 pazienti positivi per neoplasia tiroidea. sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo presso l’U.In nessun caso sono state rilevate lesioni ricorrenziali. mentre non è stato riscontrato nessun ipoparatiroidismo iatrogeno definitivo. Sono stati eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 72 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 36 Classificando dunque gli interventi risultano i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC Intervento ————— Emitiroidectomia Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Numero ————— 8 12 4 12 6 16 50 In 1 solo caso è stata rilevata una lesione ricorrenziale temporanea poi risoltasi.Perrino” di Brindisi 108 pazienti.O. di ORL di Macerata nella maggior parte dei casi tranne che in 4. In 1 caso è stato riscontrato un ipoparatiroidismo definitivo. • Negli altri casi (gozzo diffuso) l’intervento di elezione è stato sempre per l’U.

Pan American Health. Monaco F. Technique to endemic goiter surveys. Washington. Web de endocrinologia pediatrica dicembre 2002.Troncone L. and J. 2. Scrimshaw. 1974. Gli elementi sopra menzionati ci rendono ragione di come gli aspetti classificativi..S. MacLennan.. The thyroid fifth edition chapter 34. Satta M.. R. 306 . Definitions of endenic goiter and cretinism . In : Endemic Goiter . Gaitan. Fernando Vargas Torcal . Dunn and G.L’aspetto funzionale a sua volta. International Classification of Diseases ( e. Shapiro B. 4. Perez.mail). 705 .C. Medeiros-neto (eds). : Endemic goiter Werner’s . Delange et al .T. ci impegna in un trattamento farmacologico che ha una duplice finalità a volte soppressiva per sedare l’attività ghiandolare. In : J.M. and E.. Il criterio morfologico-volumetrico ha applicazioni maggiori quando vi è la necessità di un approccio chirurgico per le problematiche tecniche che ne conseguono: maggior rischio ricorrenziale e paratiroideo. Measurament of thyroid size in epidemiologic surveys.Bocios en la infancia y adolescentia. morfologici e funzionali si debbano affiancare ed integrare fra di loro. 5. pp 369-383. . Munoz .A. BIBLIOGRAFIA 1. D. World health Organization. Monograph Series N¡ 44. Il tutto ovviamente risente di un feed-back ipofisario altrettanto importante e ne è testimonianza il blocco recettoriale per il TSH che si riscontra nel Morbo di GravesBasedow. con la finalità di raggiungere un tempo diagnostico e curativo sempre più puntuale e preciso.N. Geneva. Pilar Perez Yuste. Endemic Goiter and Cretinism: Continuing Threats to World Health : PAHO Scientific Publication 292.. Organization. 1960. pp 195-197 7.A. Ermans A.C. classification of goiter size and severity of endemias. Thyroid Diseases Clinical Fundamentals and Therapy CRC Press Boca Raton Ann Arbor London Tokyo.. 6. 3.un evento classificativo che per definizione rischierebbe di essere riduttivo trascurando aspetti importanti e fondamentali del quadro patologico. and survey techniques (e-mail). ed a volte sostitutiva per ricondurla ad un range di normalità.

la mancata selezione dei noduli tiroidei porterebbe a fare operare centinaia di migliaia di pazienti. raramente l’emiagenesia della tiroide si presenta come iperplasia del lobo presente. Nelle casistiche autoptiche l’incidenza dei noduli tiroidei è del 50%. la tiroidite cronica autoimmune di Hashimoto può presentare pseudonoduli. Le cisti rappresentano dal 7 al 20% dei noduli solitari della tiroide. I noduli della tiroide non sono espressione di una singola malattia. carcinomi. I noduli benigni generalmente hanno un’architettura uniforme ed ordinata. Alcuni noduli che appaiono “freddi” all’esame 307 . mentre “nodulo” è un termine più generico che comprende cisti. con conseguenze socio-sanitarie facilmente immaginabili. I noduli “freddi” sono più frequenti (circa 80% dei noduli tiroidei). I noduli tiroidei sono frequenti particolarmente nei paesi con carenza iodica.IL NODULO TIROIDEO: LA STRATEGIA DIAGNOSTICA M. Appetecchia S. paese a lieve/moderata carenza iodica. il 5-6 % dei noduli tiroidei risulta essere un cancro.S. Nella tiroidite subacuta l’architettura ghiandolare può essere grossolanamente sovvertita dal processo infiammatorio che tende a dare vita a granulomi. La maggior parte dei noduli solidi “freddi” è costituita da parenchima macro e microfollicolare. riscontrabili solo ecograficamente è superiore al 50% in donne in età superiore a 60 anni. che sono l’espressione macroscopica dell’infiltrazione linfocitaria. La semplice valutazione obiettiva suggerisce una prevalenza compresa tra l’1% ed il 7%. dotato di scarsa attività iodocaptante. Possono essere solidi. responsabile di endemia gozzigena. Per quanto fin qui detto è necessario effettuare una rigorosa selezione pre-chirurgica dei pazienti da trattare chirurgicamente.Istituti Fisioterapici Ospitalieri . in due storici studi prospettici (Framingham e Whickham) essa è risultata compresa tra il 3.2%. Il termine nodulo ed adenoma sono spesso usati come sinonimi in letteratura.Istituto Regina Elena I noduli della tiroide rappresentano un’entità clinica estremamente comune. In Italia. con una struttura cellulare ghiandolare. Sono caratteristicamente circondati da una capsula fibrosa o da una sottile zona di tessuto tiroideo circostante compresso. ma piuttosto la manifestazione di un ampio spettro di malattie tra loro differenti. Tale uso è improprio in quanto il termine adenoma si riferisce alla crescita benigna di tessuto tiroideo specifico. Nelle casistiche cliniche. la cui prevalenza varia secondo il metodo diagnostico utilizzato. possono essere distinti in “non funzionanti” o “funzionanti” (autonomi) in base alla loro capacità di captare il radioiodio in misura minore o maggiore rispetto al restante parenchima ghiandolare. con poche mitosi e senza invasione linfatica e/o vascolare. anche se l’incidenza di carcinoma in questa lesione raggiunge in alcune casistiche circa il 25%. la quale può organizzarsi fino a costituire follicoli germinativi. Tuttavia la frequenza dei noduli tiroidei non palpabili. di Endocrinologia .2% ed il 4. Il nodulo “freddo” non è quindi sinonimo di neoplasia maligna. I noduli non neoplastici sono il risultato dell’iperplasia ghiandolare. lobuli di tessuto normale ed altre lesioni focali della tiroide. cistici o misti (vale a dire con aree liquide all’interno di noduli prevalentemente solidi). che avviene spontaneamente o dopo intervento di tiroidectomia parziale.D.

ANAMNESI I noduli maligni sono più frequenti in soggetti maschi in età superiore ai 60 anni. Il riscontro di un caso di carcinoma midollare deve far pensare alla presenza di una neoplasia analoga in altri membri della stessa famiglia. specie in corso di terapia con levotiroxina. in rarissimi casi sono maligni. Lo scopo di identificare un percorso diagnostico è. ma permette di valutare la funzionalità della tiroide. quello di selezionare i noduli tiroidei da inviare al chirurgo e di differenziare fra le lesioni benigne non operate gli adenomi. Sebbene i noduli tiroidei possono rimanere per anni stabili. particolarmente quelli il cui diametro supera i 3 cm. dalla fissità ai tessuti vicini. che rendono questi noduli in grado di manifestare tutte le funzioni dipendenti dal TSH anche in sua assenza. Circa il 10% dei noduli tiroidei sono sufficientemente “funzionanti” da determinare un ipertiroidismo clinico o subclinico.scintigrafico hanno perso l’attività di trasporto dello ioduro: il NIS (Symporter Na/I) è meno espresso nei noduli “freddi” rispetto al parenchima normale ma non sono state evidenziate anomalie genetiche. nei bambini e negli adolescenti. In questi casi perciò la presenza di noduli tiroidei deve sempre essere considerata sospetta.o iper-tiroidismo che possono in quel momento controindicare l’intervento chirurgico. anti-tireoperossidasi e anti-TSH recettore) indica la possibilità di una tireopatia autoimmune (tiroidite cronica. in presenza di una concentrazione di TSH > 3. in circa il 10% borderline. 308 . nessuno di questi segni è patognomonico di malignità. ESAMI DI LABORATORIO La funzione tiroidea deve essere valutata in tutti i pazienti con nodulo della tiroide. La valutazione obiettiva segnala inoltre la presenza di ipo. Il dosaggio del TSH e degli ormoni tiroidei non consente di differenziare il nodulo benigno da quello maligno. nella maggior parte dei casi. La positività degli anticorpi anti-tiroide (anticorpi anti-tireoglobulina. alcuni evolvono progressivamente verso l’ipertiroidsmo.5 MUI/ml. Possiamo identificare diversi atteggiamenti funzionali: • ipertiroidismo franco o subclinico. L’eventuale disfonia può essere dovuta ad una paralisi di una corda vocale. La base patogenetica dei noduli autonomi risiede. come già detto. Il nodulo che cresce di diametro. possono essere adenomi tiroidei tipici o aree di parenchima ghiandolare autonomo. I noduli benigni autonomi “caldi” rappresentano fino al 20% dei noduli tiroidei e sono più frequenti nelle aree a carenza iodica. frequente in caso di tiroidite di Hashimoto. Tuttavia.2MUI/ml) e richiede come passo successivo l’esecuzione della scintigrafia tiroidea perché suggerisce l’evenienza di un nodulo “caldo”. ESAME OBIETTIVO Gli argomenti clinici di sospetto di cancro alla palpazione sono rappresentati dalla presenza di adenopatia del collo. dalla durezza e dalla irregolarità del nodulo. in mutazioni attivanti del recettore del TSH. se la concentrazione di TSH è inferiore o ai limiti bassi rispetto al range di riferimento (TSH <0. Un nodulo tiroideo “freddo” nel contesto di un morbo di Basedow presenta un più alto rischio di cancro. le cisti ed i noduli associati ad altre patologie tiroidee in modo da programmare il trattamento più appropriato. • ipotiroidismo franco o subclinico. è da considerare sospetto. La storia di una precedente irradiazione esterna nella regione della testa e del collo durante l’infanzia predispone allo sviluppo del carcinoma papillare della tiroide.

durante TC o RMN regione cervicale. I parametri ecografici che suggeriscono. Le dimensioni del nodulo non sono invece da considerare un fattore di rischio per malignità. Un recente studio prospettico ha dimostrato che con l’uso dell’ecografia e dello studio color doppler la prevalenza del cancro è risultata simile nei noduli inferiori o superiori a 10 mm: una estensione extracapsulare è risultata presente nel 35. Il carcinoma papillifero della tiroide è spesso associato a infiltrati linfocitari focali o diffusi con titoli variabili di anticorpi. ipoecogenità. Permette di definire molti più dettagli morfologici della scintigrafia e della TC. E’ controverso se il riscontro incidentale di noduli tiroidei di diametro inferiore ai 15 mm in assenza di fattori di rischio per cancro della tiroide (es. anche benigni. Esistono controversie in letteratura sul dosaggio routinario della Calcitonina (Ct) ai fini di identificare un carcinoma midollare per l’elevata possibilità dei falsi positivi (>59%) e la bassa incidenza della neoplasia. benigni. una malignità sono: l’aspetto solido e ipoecogeno. L’utilità del dosaggio della Tg risulta invece fondamentale nel follow-up del carcinoma differenziato della tiroide. Tuttavia poiché la colloide può apparire all’ecografia simile a tessuto con microcalcificazioni la maggior parte dei noduli con microcalcificazioni risultano. In una revisione di pazienti studiati con l’ecografia per un nodulo tiroideo palpabile l’esame ha documentato un nodulo tiroideo supplementare nel 20-48% dei casi. con il risultato di avere determinato una vera e propria “epidemia di incidentalomi tiroidei”.4% dei casi senza differenze tra i tumori di taglia inferiore o superiore ai 10 mm. Sembra tuttavia un prudente atteggiamento quello di approfondire lo studio dei pazienti che presentano dei fattori di rischio o delle caratteristiche ecografiche di sospetto (assenza di alone perinodulare. Tuttavia autorevoli fonti consigliano il dosaggio routinario della Ct. pattern vascolare tipo III). I noduli di maggiori dimensioni che contengono sangue o si riformano dopo ripetute citoaspirazioni presentano invece un rischio aumentato. Ne consegue che lo studio citologico è sempre indicato.5% dei casi ed un coinvolgimento linfonodale nel 19. durante una valutazione per iperparatiroidismo. senza comunque alcuna certezza. in realtà. Non è stato ancora raggiunto un completo accordo sul rischio di cancro nei noduli cistici. irradiazione della testa e del collo nell’infanzia) richieda ulteriori controlli. Il 34% dei medici dell’American Thyroid Association e l’80% di quelli dell’European Thyroid Association consigliano di usare routinariamente l’ecografia per valutare pazienti con noduli della tiroide. Il recente impiego in ecografia dell’analisi flussimetrica della tiroide ha permesso di identificare tre livelli (patterns) di vascolarizzazione dei noduli tiroidei. ECOGRAFIA TIROIDEA Rappresenta la tecnica d’immagine più ampiamente utilizzata per la diagnostica dei noduli della tiroide ed è sempre più considerata come un completamento dell’esame obiettivo. Il dosaggio della Tireoglobulina (Tg) plasmatica le cui concentrazioni sono spesso elevate in presenza di uno o più noduli. Il cancro è raro nei noduli cistici che si riducono dopo la citoaspirazione. l’assenza di alone perinodulare di sicurezza e la presenza di microcalcificazioni. Il riscontro di microcalficazioni può aumentare la possibilità di essere in presenza di un nodulo maligno fino al 29%. Questi noduli possono essere riscontrati durante l’esecuzione di un eco-color-doppler dei vasi epiaortici. Molti autori riportano bassissime percentuali di rischio (0 –3%) mentre secondo altri il rischio è solo di poco più basso rispetto a quello ottenibile nei noduli solidi. microcalcificazioni. I: assenza di 309 .ipertiroidismo). perché in grado di consentire una diagnosi pre-operatoria con un’accuratezza superiore all’esame citologico. non sembra a tutt’oggi rappresentare un marker affidabile di diagnosi precoce pre-operatoria di natura del nodulo (benigno o maligno).

Quest’ultima è considerata indice di sospetto di malignità. L’esame citologico può quindi identificare 4 categorie • Non diagnostico: può dipendere dalla quantità non adeguata del materiale prelevato. dalle dimensioni ridotte del nodulo (< 1 cm). L’accuratezza diagnostica può essere migliorata dalla guida ecografia. Anche la diagnosi citologica di “proliferazione follicolare” non consente di distinguere la natura maligna o benigna del nodulo. II: vascolarizzazione perinodulare. La Scintigrafia non fornisce alcuna indicazione sulla natura del nodulo. dal punto di vista diagnostico. Si tratta di una procedura semplice e sicura. ottenibili solo sul campione di tessuto. sottolineandone l’evoluzione naturale come patologia benigna. è consigliata la verifica istologica che sola potrà confermare o meno la diagnosi di malignità. Le normali cellule follicolari captano entrambi i traccianti.vascolarizzazione. Pertanto. La sensibilità di questa metodica è circa del 90% ma la sua specificità ed il suo valore predittivo positivo sono molto bassi (<10%). ESAME CITOLOGICO PER AGOASPIRATO. In mani esperte si ottengono prelievi adeguati nel 90-97% dei casi. LA SCINTIGRAFIA TIROIDEA Gli studi di costo-benefico hanno recentemente riportato l’attenzione sul ruolo della scintigrafia nella valutazione dei pazienti con nodulo della tiroide. Rappresenta il “gold standard” in questo tipo di patologia. Approssimativamente l’80%-85% dei noduli della tiroide risultano “freddi” alla scintigrafia ed il 14-22% di questi risulterà. mentre altri. Il 5% dei noduli risulta invece “caldo”. usando aghi di diametro compreso tra 23 e 27 gauche (comunemente 25 gauche). III: vascolarizzazione periintranodulare. a causa della mancanza dei parametri di riferimento (invasività e superamento della capsula invasione dei vasi). Le attuali tecniche di ecografia tridimensionale ed ecografia con mezzo di contrasto sono ancora di troppo recente introduzione per poter essere considerate vantaggiose. in quanto il suo utilizzo consente una maggiore accuratezza diagnostica nel selezionare i noduli sospetti da inviare all’intervento. Alcuni suggeriscono l’asportazione del nodulo. suggeriscono un atteggiamento conservativo. Ottenere prelievi adeguati è più difficoltoso nei noduli in degenerazione cistica. in questi casi. L’agoaspirato con agosottile è la metodica più comune di prelievo di tessuto per esame citologico nella diagnostica dei noduli tiroidei. con la quale si ottengono prelievi di tessuto da sottoporre ad esame citologico. oggi estensivamente utilizzata. sulle tecniche standard oggi in uso. è da considerare sospetto solo nell’ambito di una proliferazione microfollicolare mentre il trattamento di un paziente con riscontro di cellule di Hurthle nell’ambito di una proliferazione macrofollicolare è controverso. I rimanenti sono i cosiddetti noduli “indeterminati”. Ne consegue che i noduli cosiddetti indeterminati alla scintigrafia con 99mTc devono essere assimilati a noduli freddi o essere sottoposti ad ulteriore scintigrafia con 123I o 131I . Il riscontro di cellule ossifile (cellule di Hurthle) frequente anche nel gozzo. nelle tiroiditi e negli adenomi in degenerazione. La maggior parte dei noduli benigni e tutti i noduli maligni concentrano entrambi i traccianti meno avidamente rispetto al tessuto tiroideo circostante. ma solo lo iodio viene organificato ed immagazzinato. poi. essere un carcinoma. Il 3-8% dei noduli tiroidei concentra il 99mTc e non lo iodio. Essa utilizza i radioisotopi dello iodio (123I o 131I) o il 99mTc. dalla presenza di fibrosi e calcificazioni 310 . quindi tali noduli possono risultare “caldi” o più frequentemente indeterminati alla scintigrafia con 99mTc e “freddi” alla scintigrafia con 131I. Un prelievo adeguato è costituito da almeno 5 o 6 gruppi di cellule follicolari dove ogni gruppo contenga almeno 10 cellule. con meno dell’1% di rischio di cancro.

per la ricerca di deviazioni o restringimenti tracheali o compressione delle strutture del collo e del mediastino. la valutazione di questi noduli deve essere particolarmente attenta. I cosiddetti “falsi positivi” (pazienti con citologia maligna o sospetta che poi alla fine risultano istologicamente benigni) rappresentano circa il 5% di tutti gli esami e sono generalmente dovuti ad iperplasia focale in un adenoma macrofollicolare e ad atipie citologiche in un adenoma in degenerazione cistica. I risultati cosiddetti “falsi negativi” (pazienti con citologia benigna e riscontro istologico di lesioni maligne) rappresentano circa lo 0-5% di tutti i casi di agoaspirato. adenoma macrofollicolare o adenoma colloide.e. 311 . Data la specificità della metodica. come anche l’esame TC e al RMN possono essere utili in presenza di noduli di grandi dimensioni o di gozzi multinodulari voluminosi per una definizione più accurata della regione mediastinica. midollare. L’esame citologico ha una specificità del 90-100% ed una sensiblità dell’80%. Essa è utilizzata nel monitoraggio dei pazienti affetti da neoplasie maligne. l’esame citologico per agoaspirato ecoguidato ha un’accuratezza diagnostica superiore al 95%. POSITRON EMISSION TOMOGRAF (PET) Questa nuova tecnica si basa sull’uso del tracciante non radioattivi. In molti pazienti sono stati riscontrati casualmente noduli tiroidei nel corso di PET effettuata per altre ragioni. • Maligno: carcinoma papillifero e follicolare. la cui affidabilità è tuttavia ancora oggetto di verifica. • Benigno: gozzo. LA RADIOGRAFIA La radiografia del collo e del torace. per identificare eventuali sedi di persistenza e/o ripresa di malattia.ed in presenza di lesioni cistiche. tiroidite cronica autoimmune. linfoma e metastasi da neoplasie non tiroidee. galactina 3). • Sospetto o indeterminato: cosiddetto per l’incapacità di distinguere inequivocabilmente una lesione benigna da una maligna (la causa più comune consiste nell’impossibilità citologica di distinguere un adenoma follicolare o a cellule di Hurthle dal corrispondente carcinoma). indicatori di attività cellulare. non altrimenti identificabile con le tecniche tradizionali. tuttavia anche con questa metodica è possibile avere risultati non confermati dalla verifica istologica. Recentemente è stato introdotto l’uso di marcatori cellulari rilevabili mediante l’immunocitochimica che ci constentono di distinguere gli adenomi dai carcinomi (p. In conclusione. carcinoma scarsamente differenziato ed anaplastico.

TERAPIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA NON NEOPLASTICA N. pazienti con affezioni cardiovascolari. tubercolosi in atto.C. Vanno esclusi da questo tipo di trattamento le forme nodulari con autonomia funzionale che possono andare incontro a tireotossicosi medicamentosa.O.Bucci. senza dare tireotossicosi. La terapia va effettuata in un’unica somministrazione al mattino a digiuno almeno 1 ora prima di colazione. L’associazione dei due farmaci ipotizzata da diversi autori al momento non risulta essere ancora scientificamente dimostrata. Possiamo per le varie patologie benigne tiroidee approntare diversi tipi di trattamento: • Medico • Radiometabolico • Chirurgico TERAPIA MEDICA La terapia medica del gozzo nodulare eutiroideo è indicata quando vengano accuratamente escluse le indicazioni chirurgiche. di Medicina Nucleare . La terapia “soppressiva” si basa sul principio di dare una dose sufficiente di ormone tale da inibire la produzione del TSH . La terapia su basa sulla somministrazione di L-Tiroxina a dosi soppressive. In caso di gozzi nodulari eutiroidei con segni di compressione e con controindicazioni alla terapia chirurgica si può valutare l’opportunità di una riduzione delle dimensioni con la terapia radiometabolica. S.Norscini.Brianzoni* U. 312 . La terapia soppressiva con ormone triioiodiotironina non è accettata poiché comporta ripetute somministrazioni e può lasciare scoperti periodi di non soppressione nell’arco della giornata. di ORL . Si preferisce iniziare con dosi submassimali . E. in genere i pazienti anziani e le donne in menopausa in cui tale terapia può aggravare una eventuale osteoporosi.2 a 3 microgrammi per Kg di peso.D’Agnone.Ospedale di Macerata INTRODUZIONE Il trattamento della patologia non neoplastica tiroidea si è avvalso negli ultimi anni degli indubbi progressi delle conoscenze fisiopatologiche sulla funzionalità tiroidea che insieme alle nuove indagini diagnostico-strumentali ne hanno permesso un miglior inquadramento diagnostico e pertanto le indicazioni e le varie procedure terapeutiche hanno subito un incessante processo di ridefinizione. inferiori di un 50% circa rispetto al valore teorico. Il dosaggio del farmaco si basa su un calcolo della dose in rapporto al peso corporeo: da 2. aggiustando la posologia entro 40giorni.O. La dose va aggiustata dopo 4 mesi controllando il TSH con dosaggi ultrasensibile di ultima generazione e delle frazioni libere degli ormoni tiroidei. la certezza od il semplice sospetto di una possibile degenerazione neoplastica. quali segni di compressione su organi e strutture anatomiche vicine.Ospedale Macerata *U. A.

• completa valutazione istologica • più facile gestione farmacologica. nella patologia benigna della tiroide .TERAPIA RADIOMETABOLICA La terapia con radioiodio I 131 sotto forma di ioduro degli ipertiroidismi risale agli anni 40. previa individuazione del nervo ricorrente. rispettando la branca 313 . In casi di noduli di grosse dimensioni può essere utile associare l’asportazione dell’istmo tiroideo e. distruzione dei follicoli e quindi fibrosi. TERAPIA CHIRURGICA La condotta terapeutica chirurgica deve tendere a: • evitare recidive. LOBECTOMIA ED EVENTUALE ISTMECTOMIA TOTALE EXTRACAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare del lobo tiroideo e dell’istmo tiroideo compresa l’eventuale piramide di Lalouette. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi. si associno dei noduli multipli del lobo controlaterale si dovrà proporre l’intervento di tiroidectomia totale. Nel caso in cui esista un gozzo tiroideo interessante entrambi i lobi tiroidei. in primo luogo quelle beta che determinano necrosi cellulare. Le indicazioni assolute alla terapia chirurgica sono rappresentate da: • Citologia sospetta o dubbia ( soprattutto se il nodulo è unico o se si tratta di soggetti giovani) • deviazione o compressione tracheale. Oggi si ritiene che la chirurgia tiroidea debba essere anche . previa individuazione del nervo ricorrente. Il principio è basato sull’effetto terapeutico della radiazioni.Nel caso che la dose calcolata superi il valore di 600 MBq e/o che non sia possibile garantire la protezione dei familiari e della popolazione dalla radiazioni è obbligatorio per legge il ricovero in ambiente protetto per poter effettuare tale terapia. • gozzo cervico-mediastinico Le indicazioni relative alla terapia chirurgica sono: • Disturbi soggettivi di compressione • disturbi soggettivi disfagici • citologia inadeguata • inestetismi del gozzo La tipologia di interventi chirurgici effettuati per patologia benigna tiroidea è costituita da: TIROIDECTOMIA TOTALE EXTRA CAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare della tiroide compresa l’eventuale piramide di Lalouette. se presente della piramide di Lalouette. L’intervento minimo comunemente accettato è quello di emitiroidectomia.( o lobectomia extracapsulare) Esso consente di asportare monolateralmente tutto il tessuto tiroideo e di escludere “ab initio” la necessità di dover ritornare chirurgicamente sulla regione con rischio operatorio di complicanze assai più elevato. o nel caso in cui ad un nodulo cospicuo di un lobo . con conseguente reazione infiammatoria. rispettando la branca esterna del nervo laringeo superiore.il più possibile “radicale” e pertanto viene dai più accettato il concetto che siano da proscrivere interventi di enucleoresezione o lobectomia parziale. da allora al mondo sono stati trattati oltre un milione di persone per cui al momento questo tipo di terapia è considerato sicuro ed efficace. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi.

certi di avere accidentalmente leso. ovvero possono a volte essere delle cisti emorragiche o adenomi tiroidei. la funzionalità ormonale e scintigrafica. TIROIDECTOMIA SUBTOTALE: Loboistmectomia totale extracapsulare del lobo principalmente interessato e resezione subtotale del lobo controlaterale. . Generalmente la patologia nodulare tiroidea è diffusa a tutta la ghiandola. Naturalmente l’ipotiroidismo rappresenta un’indicazione assoluta alla terapia sostitutiva. e comunque l’eventuale reintervento per recidiva sul lobo residuo avverrebbe in un terreno dove non esistono particolari problemi cicatriziali in quanto nessun atto chirurgico è stato performato nel corso della loboistmectomia 314 . Comunque siccome. in caso di recidiva. L’indicazione al trattamento chirurgico deve scaturire da una valutazione multifattoriale quale il numero e volume dei noduli. mentre per l’ipertiroidismo bisogna valutare attentamente se la patologia è diffusa a tutta la ghiandola (morbo di Basedow) ovvero ci troviamo di fronte ad un nodulo iperfunzionante (adenoma di Plummer). Si può praticare di necessità la Tiroidectomia subtotale solo nel caso in cui . l’intervento di elezione è sicuramente costituito dalla Tiroidectomia totale extracapsulare. l’età ed il sesso del paziente.esterna del nervo laringeo superiore. non è prevedibile il lasso di tempo in cui essa interesserà l’altro lobo. Si dovrà ovviamente prevedere un esame istologico estemporaneo dei noduli presenti nel lobo tiroideo.tenendo conto che la patologia è diffusa a tutta la ghiandola e che nel suo contesto si potrebbe celare un nodulo maligno o che in seguito un nodulo non asportato potrebbe degenerare in senso neoplastico o autonomizzarsi . l’esistenza di fenomeni compressivi tracheali e mediastinici. perché una tiroidectomia totale sarebbe un intervento sproporzionato ed esporrebbe a rischi di complicazioni inutili. TRATTAMENTO Noduli tiroidei si possono frequentemente formare anche in una ghiandola normale con un parenchima omogeneo. Un gozzo eutiroideo di modeste dimensioni che non dia luogo a fenomeni compressivi e che sia sicuramente benigno non necessita di nessun trattamento specifico ma solo di un’attenta sorveglianza. durante la prima lobectomia. in questo caso viene utilizzata terapia sostitutiva solitamente con L-Tiroxina. GOZZO PLURINODUARE MONOLATERALE IPO O EUTIROIDEO Da un punto di vista anatomo-patologico la degenerazione nodulare è un processo che coinvolge tutta la ghiandola tiroidea e quando si presenta in modo localizzato o uninodulare è perché di solito esso è in uno stadio precoce. il reintervento sul doppio residuo tiroideo è particolarmente indaginoso e foriero di gravi complicanze. e se l’eventuale terapia medica sostitutiva potrà inibire la progressione della degenerazione nodulare a tutta la ghiandola è corretto nel caso si abbia un gozzo monolaterale effettuare un intervento di Loboistmectomia totale extracapsulare . la citologia e la valutazione estetica. Nessuna altra indicazione a tale intervento sussiste in quanto. ma può essere presente anche un ipertiroidismo ovvero un ipotiroidismo. GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO IPO O EUTIROIDEO Nel caso in cui si opti per la terapia chirurgica.Tuttavia la terapia medica non è da riservare solamente ai gozzi che presentano un’alterazione della funzione tiroidea ma anche a quelli eutioridei per impedirne l’ulteriore accrescimento. monolateralmente il ricorrente o di non aver rispettato l’integrità anatomica o la vascolarizzazione di almeno una paratiroide. dal punto di vista funzionale è presente solitamente un eutiroidismo. Essi possono essere rappresentati da follicoli fusi tra loro o ingranditi e ripieni di colloide.

Un discorso a parte è costituito dall’alcoolizzazione percutanea di un nodulo isolato iperfunzionante tiroideo.una trombosi dei vasi intra e perinodulari. Il principale vantaggio rispetto alle terapie farmacologiche e radiometaboliche è rappresentato dal fatto che tale procedura non determina mai un conseguente ipotiroidismo. una soffusione emorragica perilesionale ed una febbricola reattiva . Altre rare complicanze sono la trombosi della vena giugulare interna e l’ascessualizzazione della lesione. Interventi tipo enucleoresezioni e lobectomie parziali sono da proscrivere perché la presenza di un residuo tiroideo eccessivo espone ad una elevata possibilità di recidiva. ha quella costituita dalla necessità di debellare la patologia ipertiroidea altrimenti refrattaria alla terapia medica inibitoria o radiometabolica Da ricordare che la terapia medica è preparatoria all’intervento chirurgico che va eseguito in eutiroidismo. che rifiuti la terapia radiometabolica ovvero se ci troviamo di fronte ad una donna che ha intenzione nel breve periodo di programmare una gravidanza. Ipertiroidismo da gozzo multinodulare tossico Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: Terapia di elezione nell’anziano Gozzo senza indicazioni chirurgiche Rifiuto all’intervento Controindicazioni all’intervento Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 315 . GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO O MONOLATERALE IPERFUNZIONANTE A differenza del gozzo plurinodulare eutiroideo od ipotiroideo il trattamento chirurgico oltre alle indicazioni generiche soprariportate.primaria. Si attua attraverso l’inoculazione intranodulare di etanolo sterile al 95% che determina una necrosi coagulativa . Prima del trattamento bisogna essere assolutamente certi (agoaspirato) della benignità della lesione e bisogna effettuare una preparazione farmacologia con beta-bloccanti e antitiroidei per sventare un’eventuale crisi tireotossica. Naturalmente allorquando gli adenomi iperfunzionanti siano di piccole dimensioni è possibile effettuare un trattamento esclusivamente farmacologico od eventualmente radioterapico . successivamente una necrosi nodulare con probabile calcificazione dello stesso. Secondo alcuni autori nel 6% dei casi sono state riscontrate recidive. Tra le complicanze di scarsa rilevanza si segnala l’esistenza di un’algia nella sede dell’inezione irradiantesi alla regione preauricolare ed occipitale omolaterale. con una sintomatologia compressiva. Rispetto alle tecniche chirurgiche è indicato nei soggetti anziani o con controindicazioni all’intervento In ogni caso il trattamento chirurgico di lobo-istmectomia se la lesione è monolaterale o di tiroidectomia totale se sussiste una adenomatosi diffusa oppure un adenoma solitario in un gozzo policistico rappresenta a nostro parere il trattamento di scelta specialmente se ci troviamo difronte ad un paziente in giovane età. Ma Il vero rischio è rappresentato dalla disfonia per paralisi ricorrenziale dovuta ad effetto neurolitico diretto dell’alcool stravasato oppure ad una compressione indiretta del nervo da parte di un ematoma perilesionale.

se presente esoftalmo 150-200 Gy Indicazioni: recidiva dopo trattamento farmacologico allergia ai tireostatici controindicazioni o rifiuto all’intervento esoftalmopatia pregressa tiroidectomia trattamento di prima scelta negli USA Elevati valori di TRAb Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 316 . Posologia di attacco: metimazolo: 30mg (bambini 0. Se persiste l’ipertiroidismo dopo 1 anno di terapia passare a terapie alternative o radioiodioterapia o chirurgica. Ridurre la posologia dopo 6-8 settimane nel caso del metimazolo e 6-12 settimane nel caso del propiltiouracile dopo aver dosato le frazioni libere. il propitioruacile richiede almeno 4somministrazioni die.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni Ipertiroidismo da adenoma tossico Si utilizza lo Iodio 131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: terapia di elezione nell’anziano Controindicazioni: Gravidanza Allattamento Nodulo con sospetto di malignità Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Nodul1 di notevoli dimensioni MORBO DI BASEDOW Negli ipertiroidismi la terapia medica trova in Europa un’indicazione di prima scelta nel morbo di Basedow. ma è preferito in gravidanza. mentre viene utilizzata nel gozzo nodulare tossico e nell’adenoma tossico in preparazione all’intervento chirurgico. Ipertiroidismo da morbo di Basedow: Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro dose al bersaglio 80-120 Gy.5mg/kg/die) Propiltiouracile 50mg ogni 6 ore (bambini 5mg/kg/die). Antitiroidei: derivati della tiourea Quelli utlizzati sono il metimazolo ed il propiltiouracile L’efficacia è uguale. il metimazolo può essere somministrato una volta al giorno.

Nel caso in cui l’agoaspirato non riesca a distinguere con sicurezza l’infiltrazione linfoplasmatica autoimmune da un linfoma. In questa sede potremmo sinteticamente affermare che nel determinare la recidiva molteplici fattori vengono chiamati in causa: fattori intrinseci alla patologia di base. Nelle forme ascessualizzate trova indicazione il drenaggio chiurgico dell’ascesso. in casi selezionati è proponibile l’intervento chirurgico TIROIDITI NON AUTOIMMUNI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN E’ una rara forma di flogosi tiroidea ad eziologia incerta anche se sembra la causa virale la più probabile. non di farmaci antitiroidei perché l’ipertiroidismo eventuale è causato da un momentaneo aumento della dismissione di ormone tiroideo e non da un’iperproduzione. naturalmente la sua frequenza dipenderà anche dall’accuratezza diagnostica tanto che nelle varie statistiche si va dal 2% al 30%. in parte già precedentemente approfonditi e discussi. tubercolare. rimane subclinica se è evidenziabile solo ecograficamente. La sintomatologia con cui si presentano è varia e dipende dalla localizzazione del gozzo. tecnica chirurgica di prima istanza non adeguata assenza della profilassi post-operatoria con Ltiroxina. fattori correlati al paziente ed all’ambiente. coccidioimicosi in ogni caso dopo un primo trattamento medico se gli esiti lo richiedessero è opportuno un trattamento chirurgico di tiroidectomia totale. Analogo discorso va fatto per la tiroidite purulenta acuta e le tiroiditi da nocardia. da segnalare la possibilità che la ripresa della malattia tiroidea possa accompagnarsi ad una neoplasia e pertanto è 317 . TIROIDITE DI RIEDEL Si tratta di una tiroidite cronica sclerosante con coinvolgimento dei tessuti molli extratiroidei e la tiroide assume una consistenza lignea con fenomeni compressivi rilevanti con l’agoaspirato o in estemporanea è impossibile distinguere l’evoluzione fibrosante del Riedel da un carcinoma anaplastico. la diagnosi differenziale con le forme batteriche è difficile. ALTRE TIROIDITI La localizzazione tiroidea dell’Aids è un evento raro ma possibile e naturalmente è trattabile in prima istanza con terapia medica specifica e solo se la lesione è inveterata l’infiltrazione linfo-plasmacellulare è importante si deve attuare una tiroidectomia totale. GOZZO RECIDIVO Il gozzo può recidivare dopo intervento chirurgico per diversi motivi. la terapia prevede l’uso di steroidi e betabloccanti.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni TIROIDITE DI HASHIMOTO Le attuali vedute implicano il trattamento in caso di ipertiroidismo con beta bloccanti e/o derivati della tiourea e in caso di ipotiroidismi con L-tiroxina Nell’eventualità di eutiroidismo si mantiene un atteggiamneto di osservazione. La recidiva viene definita clinica se la si può palpare. candida albicans.E’ pertanto indicata la tiroidectomia totale anche se dal punto di vista pratico essa risulta molto indaginosa e con un incremento delle eventuali complicanze. la diagnosi si effettua con l’agoaspirato e non necessita di trattamento chirurgico.

Nel 15-20% dei casi esso risulta asintomatico mentre nell’80% dei casi è possibile rilevare una massa palpabile cervicale. ipertiroidismo e danno estetico. tenendo presente che questi ultimi rappresentano una rarità.. con attenzione a riconoscere e preservare le paratiroidi. Le indicazioni al reintervento sono oltre alla possibile neoplasia anche. Tale patologia rappresenta d’altro canto il 20% tra tutte le possibili masse mediastiniche. l’anonima o la mammaria interna. Reintervenire su tessuto cicatriziale è sempre più indaginoso e complesso e ci si espone con più facilità alle complicazioni. segni di compressione meccanica (soprattutto mediastinica). identificare i suoi rapporti con la tiroidea inferiore il ricorrente . Quindi l’ipertiroidismo è piuttosto raro ma pur sempre più frequente dell’ipotiroidismo. se non trattato tali sintomi tendono ad aggravarsi fino a configurare una vera sindrome compressiva mediastinica con l’aggiunta della Sindrome di compressione dell’ortosimpatico di Claude-Bernard-Horner e con l’edema a mantellina per compressione della vena cava superiore. d’altro canto nei gozzi mediastinici ectopici puri si ha una vascolarizzazione originantesi direttamente dai vasi endotoracici come l’aorta. una disfagia 20% o una disfonia 10-20%. La frequenza del gozzo retrosternale è tra il 2 e 25% di tutti i gozzi a seconda degli autori a nostro parere il valore medio del 7-8% è quello più rispondente alla realtà oggettiva. Naturalmente si effettuerà la tiroidectomia totale perché gli interventi parziali espongono al rischio di recidive che sono oltremodo gravate dalla probabilità di determinare lesioni 318 . Nei casi sintomatici il primo sintomo è solitamente tra il 50-70% dei casi una dispnea insorgente dapprima sotto sforzo poi anche a riposo. Un gozzo viene denominato cervico-mediastinico allorquando più del 50% della tiroide è alloggiata in sede endotoracica. altre volte esordisce con una tosse nel 15%. anche se questa tende ad avvicinarsi al torace. Tale patologia diventa una grave urgenza allorquando delle emorragie intraparenchimali possono far precipitare la situazione e le chance di sopravvivenza si riducono anche operando d’urgenza. Si definisce gozzo plongeant quando una ipertrofia tiroidea in sede cervicale si approfondì per 2-3 cm al disotto del giugulo in paziente supino e con collo iperesteso. Dal punto di vista anatomico ci ritroviamo frequentemente di fronte ad un gozzo colloidocistico ma nel 3-7% dei casi a seconda delle statistiche abbiamo neoplasie maligne. Il trattamento è chirurgico anche se la neoformazione è asintomatica per le motivazioni precedentemente esposte. E’ quasi sempre possibile riutilizzare il precedente accesso resecando la precedente cicatrice. A seconda di come embriologicamente il gozzo si sia formato e attraverso quali fasce di minoris resistentiae sia passato dal collo al mediastino: classifichiamo il gozzo dal rapporto che intercorre con i tronchi sovraaortici in Prevascolari e Retrovascolari.sempre opportuno associare alle altre indagini diagnostiche un agoaspirato. ancora più raramente si assiste ad una basedowificazione oppure all’esistenza di un adenoma di Plummer. per accedere al gozzo recidivo è consigliabile un accesso laterale tentando di cadere in un tessuto che non sia stato maneggiato durante il precedente intervento Naturalmente l’asportazione dovrà essere extracapsulare. GOZZO RETROSTERNALE E’ propriamente definito gozzo retrosternale quello situato contemporaneamente in sede cervicale ed endotoracica che presenta una vascolarizzazione comune tra la porzione cervicale e quella mediastinica.

infatti una tioridectomia totale in prima istanza permette la soluzione alla base di tale problematica. intrapericardici e perfino intracardiache. endotracheale o endobronchiale. In questo caso il trattamento è chirurgico in rari casi la via d’accesso può essere cervicale ma. chirurgico ovvero endoscopico da riservare a queste rarissime entità nosografiche. rarissimamente anche latero-cervicale. La frequenza di tale patologia è variabile a seconda delle casistiche (2-16%) ed è anche in dipendenza della tecnica chirurgica che si utilizza quando si affronta un gozzo plongeant. endoscopica e per immagini. La sede più frequente di ectopia tiroidea (talvolta in soprannumero rispetto ad una tiroide normalmente in sede) è lungo il tragitto embriologico del dotto tireoglosso dal forame cieco della lingua alla regione sottoiodea. Naturalmente il trattamento è solitamente radicale chirurgico. nonché quelle timiche. gli interventi per gozzi mediastinici ectopici puri o i reinterventi in cui la recidiva su residuo tiroideo è in sede endotoracica. GOZZO MEDIASTINICO DIMENTICATO La definizione di gozzo dimenticato la dobbiamo Massard e collaboratori che nel 1962 così definirono le masse mediastiniche di natura tiroidea che si evidenziavano dopo tiroidectomia subtotale bilaterale per gozzo plongeant. chirurghi toracici e della medicina nucleare) sarà possibile in ogni caso stabilire quale sia il miglior trattamento: medico (farmacologico o radiometabolico). La sternotomia complementare (split sternale o la sternotomia longitudinale totale) è necessaria nei gozzi voluminosi. L’assenza di continuità tra il residuo cervicale e la massa mediastinica lo differenzia da un semplice gozzo recidivo. Eccezionalmente si esegue una toracotomia d’emblee e sono candidati a tale trattamento soprattutto i gozzi retrovascolari di destra. Naturalmente Il gozzo mediastinico dimenticato darà ben presto segno di sé con la classica sintomatologia mediastinica ed oggi siamo avvantaggiati dalla RMN e TAC per fare una corretta diagnosi. A volte però la particolare conformazione definita a grappolo della tiroide determina può indurre anche il chirurgo coscienzioso a dimenticare nel mediastino una porzione di gozzo. GOZZO ECTOPICO Abbiamo già accennato al gozzo ectopico mediastinico. COMPLICANZE COMPLICANZE AL TRATTAMENTO MEDICO • agranulocitosi specie nei primi 3 mesi • panemocitopenia (controllare periodicamente la crasi ematica • rash cutanei con prurito (si utilizzano gli antiistaminici) 319 . basedowificarsi o essere sede di adenomi iperfunzionanti. ora bisogna ricordare tutte le altre sedi di ectopia tiroidea che naturalmente possono diventare sede di gozzo o subire anche una degenerazione maligna. Diverso è il discorso di quelle rare ectopie tiroidee situate in sede endolaringea. Anche aldilà dei gozzi plongeant nel 90% dei casi è possibile l’asportazione totale della tiroide per via cervicotomica. Naturalmente attraverso un’attenta valutazione diagnostica: laboratoristica. in presenza aderenze mediastiniche di tipo infiammatorio o neoplastico.ricorrenziali nel reintervento. periaortiche. in urgenza per insufficienza respiratoria ed in caso di emorragie intraoperatorie non dominabili per via cervicotomica. molto spesso. la sternotomia e la toracotomia sono necessarie per poter essere radicali in tale patologia. il trattamento chirurgico di ablazione totale è quello di prima scelta e per il chirurgo Orl non presenta alcuna particolare difficoltà tecnica. avvalendosi delle consulenze dei colleghi (cardio-chirurghi. nei reinterventi per recidiva.

anche se la sua incidenza è maggiore negli anni successivi. Si definisce come una accentuazione. E’ importante che il paziente giunga all’intervento nelle migliori condizioni metaboliche possibili con il raggiungimento dell’eutiroidismo. tachicardia accentuata e aggravamento di tutte le manifestazioni metaboliche. COMPLICANZE AL TRATTAMENTO RADIOMETABOLICO • Ipertiroidismo transitorio dopo terapia (controllabile con betabloccanti) • Scialoadenite (controllabile con stimoli alla salivazione) • Crisi tireotossica (rara) • Ipotiroidismo (effetto tardivo) • Peggioramento dell’esoftalmo (protezione cortisonica) • Non sono segnalate incidenze aumentate di cancro o leucemia. Uno dei diversi fattori determinanti lo status tiroideo è dato dalla quantità di tessuto rimasto in situ dopo 320 . Terapia: metimazolo 20mg/8h o propiltiouracile 150mg/6h per os o per sondino nasogastrico (preferibile il propiltiouracile perché blocca la conversione periferica da T4 a T3) ioduri 1-2gr/24h in perfusione ev oppure acido iopanoico 500mg/12h propanololo 1-2mg ev lenta Terapia di supporto : • cortisonica: idrocortisone 100 mg ev ripetutto ogni 8 ore per 300mg/die • idratazione: 5% destrosio. acetaminofene In caso di scompenso cardiaco: digossina copertura antibiotica eventuale plasmaferesi/ dialisi peritoneale IPOTIROIDISMO E’ una delle maggiori complicanze tardive.artralgie. sindrome nefrosiche. elettroliti. infertilità o malformazioni fetali • Rarissimi: ipoparatiroidismo e lesioni del ricorrente COMPLICANZE AL TRATTAMENTO CHIRURGICO Sono molteplici e verranno esaminate dettagliatamente. Molti possono essere i fattori che rientrano nella genesi dell’ipotiroidismo postoperatorio. in un paziente ipertiroideo con elevazione della temperatura sopra i 38¡C bisogna sospettare una crisi tireotossica. variazione del colore dei capelli con aplasie della cute (più raro con il metimazolo). della entità della tireotossicosi caratterizzata da febbre. Si manifesta generalmente entro il primo anno. tumefazione ghiandole salivari. La febbre rappresenta l’elemento caratteristico di questa affezione. diarrea. per cui. psicosi. multivitamine • ipertermia: freddo. ipoglicemia.• gozzo (da incremento del TSH) • necrosi epatica • altri effetti segnalati: febbre. CRISI TIREOTOSSICA ACUTA E’ rara. La preparazione preoperatoria con tali farmaci richiede in media sei settimane riducibili a quattro con l’uso di §-bloccanti. colostasi. potenzialmente letale. alterazioni del gusto. ma rappresenta ancora una complicanza molto temibile della chirurgia del morbo di Basedow e dell’ipertiroidismo in genere. Gli schemi di preparazione prevedono dosi piene di antitiroidei e di ioduro in modo da ridurre i tassi di T3 e T4 circolante e le riserve di iodotironine. oltre alla vascolarizzazione della ghiandola.

essa. Da ultimo è da segnalare che una cicatrizzazione dei piani profondi può determinare una paralisi tardiva 321 . Questi fatti flogistici possono rendere non ideale il decorso postoperatorio. più frequenti sono le paralisi transitorie con possibilità di regressione tra 6 mesi ed 1 anno.Anatomicamente il nervo laringeo superiore si divide in due branche esterna ed interna. Nelle varie casistiche esiste una grande variabilità d’incidenza essendo dipendente tra l’altro anche dall’esperienza del chirurgo. a quel punto interventi endoscopici con infiltrazione e medializzazione cordale debbono essere tentati. isolati e poi legati singolarmente. La lesione può avvenire allorquando il chirurgo chiude i vasi del polo superiore. Comunque nelle casistiche più numerose una paralisi definitiva è presente nell’1% dei casi. è nettamente al di fuori del campo operatorio con rischio minimo di lesione. naturalmente tale lesione è molto invalidante per coloro che usano la voce per motivi professionali. meno frequentemente la reazione ischemizzante di un ematoma. pertanto è consigliabile che tale legatura non avvenga alla cieca. Clinicamente la mancata tensione del muscolo cricotiroideo determina un’alterazione del timbro vocale con una riduzione delle performance vocali del paziente. in quanto si determinerebbe una paerestesia ed anestesia della base lingua. da notare che tale compenso è facilitato allorquando si ha cura di mantenere intatti i muscoli nastriformi pretiroidei. decorre in stretto contatto con l’arteria tiroidea superiore per poi dirigersi medialmente per andare a terminare nel muscolo cricotiroideo. dopo essersi staccata dalla branca interna. momento in cui è necessario essere minuziosi e coagulare i vasi il più vicino possibile al parenchima tiroideo. ipofaringe e laringe con gravi probemi alla deglutizione. La terapia è solamente foniatrica e logopedica per facilitare il compenso spontaneo che si ha quando il deficit risulti essere monolaterale. La branca esterna motrice innerva il muscolo crico-tiroideo. si effettui in stretta vicinanza al parenchima tiroideo ed i vasi vengano prima riconosciuti. Rarissima è la lesione della branca interna sensitiva. L’endoscopia laringea permette l’evidenza di una mancata tensione di una corda vocale con la sua lieve abduzione. Le cause che determinano una sua paralisi possono essere la sezione accidentale. INFEZIONI DELLA FERITA OPERATORIA Le infezioni raramente costituiscono un problema. con l’esame stroboscopio la diagnosi si precisa divenendo evidenti gli asincronismi della propagazione dell’onda vocale. Si può avere la cosiddetta voce soffiata ed un grande affaticabilità. l’edema perineurale da ripetute manipolazioni. altro momento di rischio è costituito dalla separazione della tiroide dalla trachea nella sua porzione alta. mentre più frequenti sono modici rialzi febbrili accompagnati da modesto edema e arrossamento della ferita. che essendo piuttosto voluminosa e staccandosi in sede alta (tra il grande corno dell’osso ioide e il corno superiore della cartilagine tiroidea). LESIONI DEL LARINGEO INFERIORE E’ insieme all’ipoparatiroidismo la complicanza più frequente della chirurgia tiroidea. laddove avvenisse comunque le complicanze non sarebbero di poco conto. il suo stiramento per eccessiva trazione ghiandolare. l’azione tramatica di un drenaggio aspirativi.l’intervento chirurgico per ipertiroidismo. Raramente la paralisi può essere bilaterale. LESIONI DEL LARINGEO SUPERIORE Generalmente tale complicanza è sottostimata rispetto alla paralisi dovuta a lesione nella chirurgia tiroidea del nervo laringeo inferiore. determinando problemi di natura estetica della ferita e prolungamento della degenza. Nei casi di bilateralità o di sovrapposta paralisi ricorrenziale omolaterale il quadro si complica e la disfonia diventa realmente grave. l’insulto termico dovuta ad un’errata elettrocausticazione.

Sembra superfluo ricordare che una laringoscopia dev’essere effettuata prima dell’intervento chirurgico e che in ogni caso devono essere programmati controlli laringoscopici a distanza onde documentare la corretta attività laringea e non farsi sfuggire paralisi tardive. I primi disturbi a comparire sono le parestesie. La posizione di tali ghiandole non è costante. mentre nel secondo caso può essere una drammatica evenienza post-operatoria con dispnea acuta che rende necessaria una tracheotomia d’urgenza. che del residuo spazio respiratorio. a ciò si aggiunga la conoscenza delle varianti anatomiche del decorso del nervo che addirittura a destra in rarissimi casi può non ricorrere. Più raro è il caso in cui la diplegia permette un buono spazio respiratorio ed allora sarà più importante l’eventuale disfonia. che permette una precisa valutazione sia della motilità laringea con la possibile associazione di una paralisi del laringeo superiore. nella nostra esperienza. Il periodo di tempo che intercorre tra l’intervento e l’esordio della sintomatologia può variare da un giorno ad una settimana. Nelle forme bilaterali in cui prevale l’insufficienza respiratoria per l’adduzione delle crode vocali.del nervo. Solitamente nelle paralisi monolaterali anche se l’emilaringe interessato permane immobile si ha un buon compenso dell’emilaringe controlaterale con discreti risultati fonatori. Se si esclude la necessità di una tracheotomia d’urgenza di solito il trattamento è logopedico e si controlla nel tempo il paziente per valutare la possibile regressione della paralisi ricorrenziale. L’uso intraoperatorio del neurostimolatore con il monitoraggio della muscolatura laringea anche se opportuno è piuttosto raro per gli alti costi La situazione clinica varia a seconda se la paralisi sia monolaterale o bilaterale. trovano indicazione diversi interventi e. e la compromissione dell’apporto ematico alle paratiroidi lasciate in situ durante l’intervento. l’asportazione accidentale di una o più paratiroidi. due superiori e due inferiori. In altri casi si effettuano interventi di reinnervazione in microchirurgia per ripristinare la corretta motilità laringea sia con suture termino-terminali del nervo che con innesti di tronchi nervosi. in altri casi si sutura parte del muscolo omoioideo sul crico-aritenoideo per sfruttare i rami terminali dell’ansa dell’ipoglosso. L’ipoparatiroidismo può essere dovuto a molti fattori tra i quali spiccano per la loro frequenza. Nel primo caso essa è caratterizzata da disfonia. oggi con fibre ottiche. L’ipoparatiroidismo temporaneo è definito come una transitoria richiesta di calcio per il trattamento della ipocalcemia sintomatica postoperatoria Per ipocalcemia sintomatica transitoria si intende un livello di calcio sierico al di sotto di 9 mg/dl con una sintomatologia che recede entro 180 giorni con trattamento sostitutivo. La prevenzione è rappresentata soprattutto dalla corretta metodica chirurgica della tiroidectomia che prevede il riconoscimento precoce del nervo e nel performare l’intervento nel modo più esangue possibile . La diagnosi si fa attraverso la laringoscopia. se invece la paralisi è in abduzione e la disfonia è marcata (ciò può accadere anche nelle forme monolaterali che non compensano) sono necessari interventi in microlaringoscopia per l’iniezione sottocordale di sostanze biocompatibili o grasso autologo che permettono il restringimento della rima glottica. la aritenoidectomia con cordotomia posteriore al laser . Nel 70% dei casi si osserva l’insorgere delle crisi tetaniche con crampi agli arti e spasmi. sono in genere quattro. polso e articolazioni metacarpo-falangee 322 . Lo spasmo “carpale” è una flessione involontaria di gomito. IPOPARATIROIDISMO POST-CHIRURGICO Le ghiandole paratiroidi sono poste a stretto contatto con la faccia posteriore dei lobi laterali della tiroide.

si deve riaprire la ferita e fare immediatamente un’accurata emostasi. potendosi avere un chiloma sovraclaveare se il vulnus è alto ovvero una linforrea intramediastinica se la lesione è molto bassa.a cui si associa l’estensione delle interfalangee e l’adduzione del pollice (la cosiddetta “mano da ostetrico”). Dal punto di vista clinico distinguiamo le emorragie in: • Precoci: Avvengono nell’immediato post-operatorio. La terapia è subito 323 . Può determinare un grave stato settico. in special modo quelli del polo inferiore ed in ultimo posizionare con attenzione i drenaggi aspirativi nella loggia tiroidea al disotto dei muscoli pretiroidei. La sintomatologia è legata alla sede della lesione. facendo attenzione durante la dissecazione dei tessuti. Se immediatamente riconosciuta può essere riparata nel corso dell’intervento previa massima espansione polmonare. E’ dimostrabile la presenza di una ipocalcemia latente mediante la manovra di Chvostek (irritabilità del nervo faciale a stimoli meccanici) e con la manovra di Trousseau (spasmo carpale dato dall’arresto della vascolarizzazione del braccio). riconoscendo e legando separatamente i tronchi venosi ed arteriosi più importanti. • Ritardate: Si definiscono tali quando si presentano entro 6 ore dall’ntervento chirurgico. Da quanto detto risulta importane nella chirurgia tiroidea prevenire la possibilità di emorragia usando un’appropriata tecnica chirurgica. Si può verificare accidentalmente o in presenza di neoplasia tiroidea che infiltra la trachea o più raramente l’esofago. Se si manifesta successivamente è necessario posizionare un drenaggio toracico sottovuoto ed eventualmente rimuovere i drenaggi delle logge tiroidee che potrebbero rifornire il pneumotorace. il comportamento clinico sarà condizionata dall’entità del sanguinamento. per evitare di dover fronteggiare situazioni di drammatica urgenza • Tardive: Hanno luogo dopo dodici ore dall’intervento. EMORRAGIE POST-OPERATORIE La chirurgia tiroidea è stata sempre considerata a rischio emorragico soprattutto quando si ha a che fare con gozzi iperfunzionati o il morbo di Basedow per la ricca rete vascolare di piccoli vasi sia venosi che arteriosi che si crea in tali patologie. La si riconosce per il passaggio di aria o rispettivamente di saliva attraverso i tubi di drenaggio. noi. sono solitamente determinate da rialzi pressori nel risveglio che fanno solitamente sanguinare arteriole del polo inferiore tiroideo che durante l’intervento dopo emostasi si retraggono nella loggia timica. sono poco frequenti. LESIONI DEL DOTTO TORACICO Si tratta di complicanza rarissima nella chirurgia non neoplastica tiroidea essendo invece più frequente quando si tratti di svuotamenti latero-cervicali a sinistra. Il trattamento chirurgico deve essere immediato. PERFORAZIONI DELLA TRACHEA E DELL’ESOFAGO E’ una complicanza poco frequente. solitamente danno luogo ad ematomi anche sottodermici che possono causare se non evacuati tempestivamente in estetismi cicatriziali. riteniamo opportuno reintervenire anche per sanguinamenti di non eccessiva entità. anche in questo caso. Se la perforazione è minima può guarire spontaneamente o richiedere una sutura chirurgica PNEUMOTORACE Rara complicanza che può verificarsi durante tiroidectomia per gozzo immerso. naturalmente un trattamento medico prechirurgico e l’effettuazione di tiroidectomie totali in vece delle subtotali ha ridotto di gran lunga tale rischio che tuttora sussiste ed è importante.

Nelle suture è corretto usare materiale riassorbibile con poca reazione infiammatoria come i monofilamenti di Vicril. L’ulteriore step è la crioterapia la laserterapia o la dermatoabrasione. A livello locoregionale sono da tener presenti turbe della vascolarizzazione. si tental’abboccamento del dotto alla vena giugulare o succlavia. tendono tipicamente alla retrazione. In 324 . la microangiopatia diabetica e l’età del paziente. trovandoci sul collo. perché l’inestetismo è ben visibile e la maggioranza dei pazienti operati è di sesso femminile.aggressiva e chirurgica e prevede se la lesione è alta dopo il drenaggio. in special modo nella chirurgia tiroidea. come parimenti bisogna comportasi con i tubi di drenaggio. se possibile. E’ opportuna un’attenta medicazione della ferita. Per valutare correttamente l’esito cicatriziale bisogna attendere circa sei mesi. bisognerà eliminare innanzitutto i fattori predisponenti locali e sistemici. si passerà eventualmente alla terapia cortisonica. Analogamente si può avere un’iperestensione forzata del rachide cervicale con la classica sindrome del colpo di frusta con la possibile insorgenza nel post-operatorio di cerviacalgia. molto spesso infatti il chirurgo per ottenere un’adeguata esposizione del gozzo tiroideo. può provocare degli stiramenti a carico dei muscoli cervicali e nucali che sono causa di cefalee muscolotensive che complicano non poco il decorso postoperatorio delle tiroidectomie. nausea. laddove possibile si può usufruire delle metodiche della radiologia interventistica che prevedono l’embolizazione del dotto toracico. cefalea. Le cicatrici cutanee hanno solitamente caratteristiche diverse a seconda del distretto interessato nel nostro caso. è più opportuna un’incisione ampia che dia un ottimo accesso al campo operatorio ed una guarigione per prima intenzione con preciso accollamento dei lembi cutanei che divaricare con forza la ferita. Per quanto riguarda le cause sistemiche che si frappongono ad una corretta cicatrizzazione sono da segnalare le ipovitaminosi o ipoproteinemia da malnutrizione.. Una volta che si è instaurata una cicatrizzazione non perfetta si passerà al trattamento che solo in ultima analisi dovrà essere quello della terapia plastica chirurgica. della innervazione e gli esiti distrettuali di trattamenti radioterapici. altrimenti come per le linforee intramendiastiniche si effettua la legatura del dotto. soprattutto se plongeant. infatti appena si è sicuri di aver scongiurato il pericolo di ematomi. Da ciò la necessità di effettuare le incisioni lungo le linee di elasticità e tensione della cute (le cosiddette linee di Langer) che sul collo coincidono con l’incisione di Cocker. Molti sono i fattori che ostacolano la cicatrizzazione tra questi la flogosi. INESTETISMI CICATRIZIALI Non bisogna mai sottovalutare l’importanza dell’esito cicatriziale di una ferita chirurgica. Durante l’intervento è necessario non stirare troppo i margini della breccia chirurgica onde evitare necrosi ischemiche e conseguente guarigione per seconda intenzione. si proverà sottoporre il paziente ad un ciclo di massaggi. le perdite di sostanza gli ematomi le emorragie e le granulazioni sono molto importanti a livello locale. bisogna toglierli il più presto possibile e suturare meticolosamente il forame di uscita. La sutura cutanea sia intradermica. nevralgia occipitale e disturbi visivi. solo allorquando non si avranno esiti soddisfacenti è necessario eseguire la chirurgia plastica della cicatrice con lo scopo di modificarne le linee di tensione. che con agrphes o a punti staccati è da rimuovere il più precocemente possibile. PROBLEMATICHE DA MALPOSIZIONAMENTO DEL PAZIENTE E LESIONI AL PLESSO BRACHIALE E’ una rara complicanza dovuta al mal posizionamento del paziente sul letto operatorio. tempo necessario affinchè i processi riparativi si siano definitivamente consolidati.

Falvo L. l’attenzione a non effettuare dei bruschi movimenti cervicali durante l’intervento tenendo presente che il paziente è decurarizzato sono sufficienti ad impedire l’insorgenza di tale evenienza.54(5):643-7. di poter essere associato alla lobectomia controlaterale. AACE Clinical Practice Guidelines for the Evaluation and Treatment of Hyperthyroidism and Hypothyroidism. Bisogna tener presente che tali complicanze sono favorite da fattori predisponesti congeniti od acquisiti che favoriscono la genesi dell’ischemia neuronale. Per la terapia della malattia di Plummer. l’intervento chirurgico più appropriato è rappresentato dalla tiroidectomia totale. l’alcoolizzazione del nodulo presenta ancora alcune limitazioni.ANZ J Surg. Un discorso a se stante meritano le lesioni del plesso brachiale determinate dallo stiramento laterale dell’arto superiore. si può avere nel caso di: • neurofrassi o axonotmesi la completa restituito ad integrum della successiva paresi del presso brachiale. quando necessario. eventualmente associata ad istmectomia. 1995. anche in questo caso l’abolizione del tono muscolare determinato dalla decurarizzazione è il primum movens della complicanza. Delbridge L. AACE Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Thyroid Nodules. 2002 Sep-Oct. senza ulteriore indaginosa esplorazione della loggia già trattata chirurgicamente. Berni A. toracico lungo o sottoscapolare. Chir Ital. vol. gravati da un maggior numero di complicanze postoperatorie. 1: 54-62 3. No. invece.ogni caso il corretto posizionamento del paziente. l’indicazione è ancora rivolta verso la lobectomia che evita il rischio del quadro clinico dell’ipotiroidismo tardivo post-exeresi o alla terapia radiometabolica . 4. Endocrine Practice. CONCLUSIONI Il trattamento chirurgico del nodulo freddo unico si basa sulla lobectomia. Endocrine Practice. Grilli P. per la loro maggiore radicalizzazione. la presenza di turbe della coagulazione e anemia grave. prevengono le recidive locali e soprattutto gli interventi eseguiti in due tempi. Tromba L. 1996. Attualmente. 2003 Sep.73(9):761-8. che evita di trascurare eventuali foci cellulari adiacenti alla lesione nodulare. BIBLIOGRAFIA 1. • neurotmesi con distruzione assonica completa la paralisi è permanente e si dovrà intervenire con innesti di tronchi nervosi dal nervo pettorale medio. Questo tipo di intervento offre il vantaggio . tenendo comunque presente che occorre instaurare un ciclo di fisioterapia con una prognosi di sei settimane. Malignant thyroid nodules: comparison between color Doppler diagnosis and histological examination of surgical samples. 2. come ad esempio il diabete mellito. Total thyroidectomy: the evolution of surgical technique. A seconda della gravità della lesione nervosa. 325 . In presenza di patologia plurinodulare “tossica” e “non tossica”. 1 January/February: 78-84 2. Peparini N. Marchesi M. Nel caso di un nodulo tiroideo scintigraficamente caldo o tiepido. toracodorsale. l’indirizzo chirurgico delle tireopatie tende all’esecuzione di resezioni ampie (tiroidectomie totali e subtotali) che.

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di Otorinolaringoiatria Ospedale generale di zona “S. tuttavia tali tumefazioni possono essere grossolanamente distinte. più spesso espressioni di ascessi o processi infetivi delle prime vie aereo-digestive. le dimensioni possono variare in base all’età ed al numero di episodi flogistici cui sono andate incontro. de Campora. Le tumefazioni latero-cervicali sono per lo più espressione diretta dell’azione di noxae patogene. il terzo medio dell’osso ioide. anamnesticamente viene riferita una neoformazione che sporadicamente manifesta flogosi intermittenti. che dall’estremo cefalico si dirigono verso il torace ed il resto del corpo umano. TUMEFAZIONI DI ORIGINE INFETTIVA DEL COLLO Le tumefazioni latero-cervicali di origine infettiva. Ricordiamo come solamente la patologia infettiva. Tali neoformazioni possono apparire talvolta multiloculate. M. un minuzioso esame clinico del paziente oltre ad una idonea conoscenza degli esami emato-chimici e radiologici da richiedere.O. Risulta quindi determinante una corretta anamnesi. vengono distinte in base alla localizzazione anatomica (regione mediana e laterale) e rappresentano migrazioni incomplete o residui branchiali dello sviluppo embrionale. Un corretto inquadramento clinico è quindi la base per impostare sia una terapia mirata farmacologia sia chirurgica. per la sua collocazione topografica. mentre dal punto di vista radiologico è possibile sospettare la natura disembriogenetica di tale patologia per il rapporto che talora dette neoformazioni contraggono con le strutture circostanti. come nel caso dell’osso ioide per quello che concerne le cisti anteriori del collo. Questa varietà di strutture può dar luogo. possa essere responsabile di più del 70% delle tumefazioni latero-cervicali. Cosi’ come per la patologia neoplastica anche per quella non neoplastica è possibile sospettare la causa della tumefazione a seconda del livello linfonodale in cui è localizzata la tumefazione. a seconda della loro eziopatogenesi. sia in seguito all’azione di agenti esterni che per cause sistemiche. rappresenta una zona di passaggio per molte strutture. primariamente vascolari e linfatiche. nel caso delle cisti mediane.Roma Il collo. sono talvolta siti di infezione primaria. La diagnosi è spesso agevolata dall’età della comparsa. La terapia è esclusivamente chirurgica ed occorre asportare. Giovanni Calibita” Isola Tiberina .LE TUMEFAZIONI CERVICALI NON ONCOLOGICHE: INQUADRAMENTO GENERALE L. a quadri sintomatologici molto diversi tra loro. CISTI MEDIANE E LATERALI DEL COLLO Rientrano nella cosiddetta patologia disembriogenetica delle logge cervicale. 327 . come secondarie a patologie infiammatorie od in alternativa come espressione di una patologia malformativa su base disembriogenetica (cisti e fistole anteriore e laterali del collo). Radici U. Sono entità cliniche difficili da diagnosticare clinicamente. per le quali sono necessarie differenti esami diagnostici e diverse modalità di terapia. ma sempre solitarie. la quale necessariamente non può prescindere da una accurata strategia diagnostica.

la trombosi del seno laterale. 328 . la diffusione avviene per dissezione degli spazi fasciali o per estensione diretta da altri spazi comunicanti all’interno del collo. la mediastinite e l’ostruzione acuta delle vie aeree. Risultano particolarmente predisposti i soggetti diabetici ad infezioni di questo tipo. con conseguenze potenzialmente drammatiche come la polmonite secondaria ad aspirazione. può talvolta precedere l’infezione degli spazi laterali del collo. Il tipo di trattamento più idoneo è rappresentato dal mantenimento della pervietà delle vie aeree e dal drenaggio chirurgico. in quanto la raccolta purulenta può causare l’ostruzione delle prime vie aeree o propagarsi per contiguità al mediastino o alle logge latero-cervicali. leucocitosi. occasionalmente. Le manifestazioni cliniche sono tipiche da disagio infettivo: febbre. Le indagini radiologiche. Gli agenti eziologici più comuni delle infezioni delle regioni profonde del collo sono: Streptococcus pyogenes. rappresentate essenzialmente dalla TC. o gli ascessi oro-faringei possono assumere talvolta aspetti drammatici. con eventuale dispnea e stridore. per quanto la pervietà stessa delle vie aeree possa non risultare minacciata a breve termine. al fine di evitare pericolosi drenaggi spontanei all’interno delle vie aeree. od orofaringea. Prevotella. cui può seguire in casi limitati. Altri segni e sintomi sono rappresentati da rigidità cervicale. La rottura della carotide è una eccezionale complicanza dell’infezione degli spazi parafaringei laterali. tuttavia si rende necessario l’intervento. la trombosi del seno cavernosi e l’ascesso cerebrale. peptostreptococcus. molte infezioni sono sostenute da flora mista.L’infezione degli spazi parafaringei. e viene in genere annunciata da deficit dei nervi cranici multipli. oltre ad offrire connotati tali per cui risultano essenziali per l’individuazione del corretto percorso terapeutico. cui è associata una mortalità del 50%. Porphyramonas e Fusobacterium. l’embolia polmonare settica. permettono di localizzare la sede di infezione. con la manifestazione di segni tipici da mediastinite. La propagazione per via linfatica o la trombosi settica delle vene del distretto cervicale superiore. E’ inoltre possibile la propagazione dell’infezione lungo la guaina della carotide verso il basso. La conseguenza più comune è la trombosi settica della vena giugulare. la maggioranza dei batteri è sensibile ad un’associazione di penicillina G e metronidazolo o all’ampicillina-sulbactam. ed algie cranio-cervicali con sporadica associazione di disfagia od odinofagia.

il collo del condilo mandibolare). infine.Giovanni Calibita” Fatebenefratelli Isola Tiberina . b) loggia pre-stiloidea Tale spazio anatomico è in rapporto. l’esterno al collo del condilo). La parete posteriore è. • nervo agricolo-temporale (che si dirige alla loggia parotidea dopo aver circondato. di ORL . dalla faccia interna della branca montante della mandibola.LE NEOFORMAZIONI DELLO SPAZIO PARAFARINGEO M. • il ganglio otico (posto in alto. a) loggia retro-faringo-esofagea Essa è compresa tra la fascia pre-vertebrale ed il muscolo costrittore della faringe. U. La loggia retro-faringo-esofagea contiene alcune arteriose provenienti dall’arteria faringea ascendente ed alcune formazioni linfoghiandolari (linfonodi di Gillette) posti simmetricamente ai lati della linea mediana. senza interposizione di strutture degne di nota. medialmente. circoscrive il margine inferiore del muscolo pterigoideo esterno. dal dietro in avanti. medialmente ai nervi alveolare inferiore e linguale). dopo aver ricevuto la chorda timpani). de Campora. dal lobo parotideo profondo e dal ventre posteriore del muscolo di gastrico. 329 . • arteria mascellare interna (che dal collo del condilo. • nervo alveolare inferiore (che penetra nel canale mandibolare).C. Lo spazio parafaringeo è diviso da piani fasciali in tre distretti. esso è delimitato dai setti sagittali di Sharpy. L. La sua faccia mediale è costituita dal muscolo costrittore superiore della faringe e dalla loggia tonsillare. o lo attraversa.O.Ospedale Generale “S. passando al di sotto del legamento sfeno-mandibolare. per portarsi sulla superficie esterna del muscolo stesso). dal muscolo pterigoideo interno. con la fascia perifaringea e con la faringe. rappresentata dal rachide cervicale e dai muscoli pre-vertebrali.Roma INTRODUZIONE E CENNI DI ANATOMIA Lo spazio parafaringeo possiede la forma di una piramide con la base posta in corrispondenza della base del cranio ed il vertice a livello del gran corno dell’osso joide. attraverso il tunnel stilo-mandibolare e con la mandibola per il tramite delle seguenti strutture: • muscoli pterigoidei (l’interno si addossa alla branca della mandibola. Sui lati. dall’avanti all’indietro. • nervo linguale (che si dirige alla regione sotto-joidea. come detto. Lateralmente è in relazione con il lobo profondo della parotide. Tale suddivisione avviene ad opera del setto stilo-faringeo e dei due setti sagittali (setti di Sharpy) talchè lo spazio parafaringeo risulta distinto in: • loggia retrofaringo-esofagea • loggia pre-stiloidea • loggia retro-stiloidea. Radici. quella laterale.

A carico dello spazio pre-stiloideo. di colorito giallastro. Nella sua parte inferiore è possibile evidenziare l’arteria facciale ed il suo ramo collaterale. dal lobo parotideo profondo (adenoma pleomorfo. Da segnalare le tumefazioni neoplastiche ad origine dai linfonodi (adenoflemmoni . c) loggia retro-stiloidea Essa è delimitata anteriormente dal legamento stilo-faringeo e postero-medialmente dai setti sagittali di Sharpy. A carico della loggia retro stiloidea. La struttura più importante in essa contenuta è il fascio nervovascolare del collo. Vanno inoltre senalate le neoplasie vascolari che dall’asse giugulo-carotideo. calcificazioni del legamento longitudinale anteriore. Rappresentati. l’arteria palatina ascendente.Sulla parete laterale di questo spazio sono inoltre presenti i muscoli peristafilino esterno ed interno diretti al velo del palato. compressione. ganglioneuromi. le neoplasie più rappresentate sono quelle ad origine salivare. viceversa.linfomi .metastasi). in particolare). angiomi). trovano nella loggia retro-stiloidea. rende ragione della scarsità e della aspecificità della sintomatologia di queste 330 . comportando una lentissima crescita ed una progressiva dislocazione degli organi circostanti. il nervo vago (X). Essi sono caratterizzati da un lento accrescimento. i tumori neurogenici e quelli lipogenici. La loggia contiene un tessuto adiposo molle. INTERPRETAZIONE DEI SINTOMI CLINICI IN CHIAVE DIAGNOSTICA La natura prevalentemente benigna delle neoformazioni dello spazio para-faringeo. dalla presenza di una capsula limitante e non possiedono atteggiamenti infiltranti nei confronti delle strutture anatomiche circostanti. per i naturali rapporti anatomici descritti in precedenza. L’esordio clinico di tali neoplasie non è condizionato dalle caratteristiche istopatologiche essendo del tutto specifico e a carattere squisitamente meccanico (tumefazione. neurofibromi. anche se in misura minore. Rare le segnalazioni di ascessi ossifluenti TBC (ascessi “freddi” di Pott). Peculiari della sede i tumori ad origine dal rachide cervicale (cordomi. Nella maggior parte dei casi trattasi di tumori benigni che ripetono la strutture tipica dei tessuto d’origine. naturale evoluzione (chemodectomi. Subito al di dietro della carotide ma accollato alla fascia pre-vertebrale si trova il tronco del simpatico cervicale. schwannomi maligni. la quasi totalità delle tumefazioni è rappresentata da tumori neurogenici benigni (neurinomi. dislocazione). come noto. che possiede mere funzioni di riempimento ed ammortizzamento. il nervo glossofaringeo (IX) ed il nervo ipoglosso (XII). ANATOMIA PATOLOGICA Da quanto fin qui descritto emerge evidente la molteplicità delle componenti anatomiche degli spazi parafaringei. può essere sede di un processo neoplastico. Per ciascuna sottosede sono possibili neoplasie peculiari in relazione al tipo di strutture anatomiche in esse contenute Tra i tumori della loggia retro-faringo-esofagea sono rilevanti i lipomi (e i più rari liposarcomi) ed i neurinomi. paragangliomi). Decorrono nella loggia il nervo accessorio spinale (XI). ciascuna delle quali. osteofitosi). simpaticoblastomi.

l’ispezione endoscopica del rinofaringe e del mesofaringe conducono immediatamente alla supposizione diagnostica (procidenza della parete posteriore della faringe estesa più o meno significativamente verso l’ipofarnge). fluttuante nelle masse asessuali. che i tumori di tale distretto diano i primi segni della loro presenza proprio a carico della parete faringea. Tra i segni obiettivi trova importanza la dislocazione in senso antero-mediale della tonsilla palatina e dei pilastri tonsillari. Peraltro. La povertà iniziale del corteo sintomatologico fa si che la diagnosi di una neoformazione parafaringea sia. pertanto. Talvolta la diagnosi è frutto di reperto occasionale di una visita specialistica richiesta per altri motivi. stilo. E’ evidente. L’esteriorizzazione della neoformazione si rende possibile solo nel caso in cui il tumore si estenda in basso oltre un piano orizzontale passante per l’osso joide (lacuna muscolare tra il margine anteriore del muscolo SCM e muscoli pre-tiroidei). a) tumori retro-faringei Le neoformazioni primitive del distretto retro-faringeo.). tardiva e venga posta in fase di avanzato sviluppo del processo tumorale. a livello del solco retro-angolo-mandibolare. Nelle fasi più progredite dello sviluppo può manifestarsi rinolalia chiusa posteriore. ossificazioni. In tale sede la tumefazione può raggiungere dimensioni tali da determinare la scomparsa dell’angolo retro-mandibolare. b) tumori retro-stiloidei E’ noto che l’accrescimento di qualsiasi neoformazione procede sempre attraverso le vie di minor resistenza ed in tal senso le possibilità di accrescimento dei tumori di tale distretto possono essere o verso la superficie cutanea . La motilità. Dal punto di vista obiettivo. si caratterizzano. come già detto. Sebbene i tumori di tale sede anatomica siano nella maggior parte dei casi di tipo neurogeno. o verso la parete faringea. per un accrescimento molto lento e graduale. digastrico. conservata in tutte le masse di natura benigna è abolita nei tumori maligni ed in quelli a partenza dal rachide cervicale (cordomi. duro-elastica nei tumori neurogenici). ostruzione tubarica con autofonia ed ipoacusia di tipo trasmissivo. I sintomi soggettivi sono tuttavia molto scarsi e tardivi consistendo in impaccio alla deglutizione. Il palato molle è dislocato anteriormente e la sua motilità è variamente compromessa. l’evoluzione verso la parete laterale della faringe trova solo ostacolo relativo in un esile strato muscolare e nella fascia peri-faringea. in genere. Tra i sintomi soggettivi possono trovar luogo modeste ma progressive turbe della respirazione nasale e della deglutizione. la loro pressoché costante benignità rende i sintomi neurologici assolutamente rari (le fibre nervose vengono dislocate ma rispettate). ecc. associata ad una tumefazione di tutta la parete laterale della faringe retro-tonsillare.neoplasie. che diviene manifesto solo quando il loro volume abbia raggiunto dimensioni considerevoli. La palpazione digitale fornirà diverse indicazioni a seconda della natura della massa (molle nei lipomi. iò determina un decorso clinico per lungo tempo silente o paucisintomatico. mentre la evoluzione verso la cute è ostacolata da uno spesso strato muscolo-aponeurotico (mm. SCM) e dalla parotide. quando cioè le dimensioni stesse della neoformazione costituiscono ostacolo meccanico al fisiologico funzionamento del distretto orofaringeo e/o producano deformazioni spiccate della morfologia regionale. in senso di corpo estraneo faringeo e in turbe della risonanza vocale (voce batracica).joideo. quasi sempre di natura benigna. 331 . definite da Bocca “silenti”.

In particolare. risulta mandatario l’accertamento citologico mediante FNA. anche esso caratteristicamente. In tal caso è infatti possibile scannerizzare la componente sottocutanea del tumore potendone stabilire la consistenza. una tumefazione della loggia parotidea più o meno rilevante. La puntura con ago sottile della massa può essere agevolmente effettuata per via esterna (nel caso di tumefazioni superficializzate nel compartimento sottocutaneo latero-cervicale) o per via trans-orofaringea. sottoporla a puntura diretta per eseme citologico. L’endoscopia a fibre ottiche consente di dettagliare l’evoluzione endocavitaria delle masse definendone l’estensione cranio-caudale e di supporne. L’obiettività consente di mettere in evidenza la deformazione omolaterale della volta palatina e dalla medializzazione della tonsilla palatina che appare caratteristicamente ruotata all’indietro. se del caso. LA DIAGNOSI ENDOSCOPICA. La diagnostica per immagini consente infatti una notevole approssimazone diagnostica oltre alla precisa definizione della estensione del tumore ai fini del più corretto approccio terapeutico. rendono le metodiche diagnostiche strumentali e di imaging di insostituibile valore. Nel caso di masse con alto enhancement post-contrastografico può essere utili il completamento con una esame agiografico (angio-RM – Angiografia selettiva) al fine di chiarire l’eventuale presenza di un tumore vascolare (chemodectoma – angioma). Nelle fasi molto tradive possono comparire sintomi disfunzionali a carico del nervo facciale e della branca inferiore del nervo trigemino. sotto guida ultrasonografica. Il pilastro palatino anteriore appare. con notevole approssimazione l’origine anatomica. Nel caso in cui la massa non possieda un alto pattern vascolare. Rx standard). vista la conformazione anatomica di tale distretto. Il “gold standard” della diagnosi delle masse ad evoluzione para-faringea è rappresentato dalla associazione TC/RM. Nel caso in cui il tumore assuma evoluzione “a clessidra” attraverso il canale stilomandibolare. I sintomi soggettivi sono da ricondurre ad un impaccio meccanico orofaringeo associato ad una modica disfagia e. si può associare. CITOLOGICA E PER IMMAGINI La scarsità dei segni e dei sintomi dei tumori parafaringei. L’ecografia risulta utile solo nel caso in cui la massa possieda una estensione laterale verso le logge cervicali o verso la parotide. L’associazione TC/RM esclude ulteriori tempi diagnostici per immagini (scialo-TC) rendendone superflui altri che per anni sono stati parte integrante dell’approccio clinico a tali affezioni (faringografia. Le modificazioni delle cavità di risonanza faringea causate dal tumore possono determinare alterazioni della voce. la fibro-rinoscopia permette di esaminare accuratamente il cavo rinofaringeo e di stabilire il grado della estensione craniale del tumore. La minima campionatura cellulare esclude il rischio di 332 . solo tardivamente a difficoltà respiratorie. La massa può inoltre essere responsabile di stanosi tubarica e di versamento endotimpabnico con autofonia ed ipoacusia trasmissiva omolaterale. tendono in accordo alla legge della “minor resistenza” ad accrescersi in direzione mediale. spiegato e stirato. alla tumefazione endofaringea. la fase solido/ liquido e. verso il lume faringeo.c) tumori pre-stiloidei I tumori dello spazio pre-stiloideo originano nella quasi totalità dei casi dalla parotide e.

Sintetizzando potremmo pertanto dire che la diagnosi dei tumori parafaringei si affida all’imaging (TC/RM) e alla citologia in oltre il 90% dei casi. L’attendibilità della diagnosi citologica (al confronto con il dato istologico definitivo) è alta attestandosi intorno all’80%. 333 . Approfondimenti angio-RM o agiografici sono riservati ai residui dubbi di neoformazione vascolare.inseminazioni iatrogene nella pur rara ipotesi di neoplasia maligna.

Leone. de Maio. D’Onofrio. 3 4 5 PATOLOGIA OTOLOGICA • Strategia chirurgica delle malformazioni dell’orecchio medio C. Grillai. Bruschini. G. Danesi. de Campora 34 45 60 83 96 107 • Otosclerosi L. A. Alunni. N. strategia diagnostica e terapeutica C. strategie diagnostiche e terapeutiche C. Molina. M.INDICE • Presentazione • Introduzione • Elenco Autori pag. Principi 6 11 17 21 • Classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno G. Bellocci. M. Beltrame • Microtia e atresia auris come indicatori di sviluppo dell’orecchio medio S. Ripa. Di Giuseppe. E. T. A.P. Amendola. R. Laudadio. Bagattella. Bicciolo. A. V. E. F. Dallan. P. Carissimi. Murri • Neurinoma dell’acustico: classificazione. Tasca. D. Panciera 166 169 • Angiofibroma del rinofaringe F. strategia diagnostica e terapeutica S. A. G. Grimaldi • La vertigine posizionale parossistica F. Sorgendone. S. S. S. Caracciolo. Sterparelli. Terranova • Il fibroangioma naso-faringeo giovanile: strategie diagnostiche e follow-up postoperatorio G. Pareschi. Varricchio 122 136 141 • Classificazione dei siti ostruttivi nasali nella roncopatia I. Mansi. A. G. Gabriele. N. G. G. Mosca 26 • Classificazione anatomo-clinica ed indicazioni terapeutiche delle perforazioni timpaniche G. Lanzi PATOLOGIA RINOLOGICA • Atresia coanale N. Ponzi. Manzini. P. S. Vitale • L’otite media cronica colesteatomatosa: classificazione. Ceroni Compadretti • Deviazione del setto nasale M. M. Sbaraglia • Sordità infantile profonda: classificazione e diagnosi D. Mazzoni . I. M. F. Bruschini • La paralisi del nervo facciale da causa non neoplastica P. S. Zappone. Mastrogiuseppe. N. Frau. A. F. Cuda. L. Berni Canani. Berardi. L. A. Melara. Leandri. Carluccio • L’otite media: classificazione. S. P. G. Russo. Pantaleone.

M. S. Silvestrini. P. P. Brianzoni* • Le tumefazioni cervicali non oncologiche: inquadramento generale L. Cimino 211 217 • Inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico in ambito ORL M. M. Giangregorio. S. Frassinetti 223 228 248 254 263 275 280 • Reflusso e patologia laringea A. Romualdi • La papillomatosi laringea A. Norscini. de Campora. F. A. E. Vitali. Cipri. A. M. Appetecchia • Terapia della patologia tiroidea non neoplastica N. Notaro¡ 302 307 312 327 329 • Il nodulo tiroideo: strategia diagnostica M. Amico.• La poliposi nasale: classificazione. I. Vicini. Fornaro¡. Bucci. grading. L. De Vito. Rosignoli. S. D’Agnone. Alicandri-Ciufelli. D’Agnone. M. Schiarea. S. M. Narne • Stenosi laringotracheali nell’adulto G. S. Villari. Di Maria. L. Radici • Le neoformazioni dello spazio parafaringeo M. V. Vigliaroli • Terapia riabilitativa della disfagia orofaringea C. Procaccini. A. Ronsivalle. pattern) C. Lattanzi PATOLOGIA DEL COLLO • Neoformazioni delle ghiandole salivari M. diagnosi e strategia terapeutica R. C. V. Campanini. Tagliabue. I. Tagliabue¡. A. Calamita. S. D. G. Denaro • Stenosi laringotracheali nel bambino R. Norscini. de Benedetto • Classificazione morfologica dei siti critici nel paziente roncopatico (staging. Notaro • I mucoceli dei seni paranasali M. de Campora . Raso 181 185 187 197 • Fistole rinoliquorali A. L. Damiani. Bonarrigo. A. Brianzoni*. E. Amico. A. Passali PATOLOGIA FARINGO-LARINGEA • Le tonsilliti G. G. Radici. Cerquetti • La Rinopatia vasomotoria L. V. G. Saetti. F. Vigili 291 • Patologia nodulare degenerativa tiroidea: classificazione N. Berbellini*. G. Bellussi. Califano • Le disfonie L. M. Marani. S. Fornaro. Urbani. M. E.

a.m.finito di stampare nel mese di Gennaio 2005 dalla Le.g. srl Napoli .

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