ASSOCIAZIONE OSPEDALIERA ITALIA CENTROMERIDIONALE OTORINOLARINGOIATRICA

Presidente NICOLA MANSI

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di

NICOLA MANSI ALFREDO PROCACCINI CARMELO ZAPPONE

QUADERNI MONOGRAFICI DI AGGIORNAMENTO

© Quaderni Monografici di Aggiornamento A.O.I.C.O.

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di NICOLA MANSI U.O.C. ORL - A.O. Santobono Pausilipon – Napoli ALFREDO PROCACCINI U.O.C. ORL - A.O. - Rieti CARMELO ZAPPONE U.O.C. ORL - A.O. degli Ospedali di Gubbio e Città di Castello (PG) La riproduzione di questo volume o di parte di esso e la sua diffusione in qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo, elettronico, meccanico, per mezzo di fotocopie, microfilm, registrazioni od altro, sono proibite senza il permesso scritto dell’ A.O.I.C.O. (Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica)

PRESENTAZIONE
L’aforisma di Oscar Wilde “posso resistere a qualunque cosa tranne che ad una tentazione”, mi è tornato in mente quando si è trattato di accettare la tentazione di pescare negli archivi della memoria, sessanta e più anni di frammenti di storia, che hanno in qualche modo caratterizzato il percorso del nostro Gruppo. Ad opera soprattutto dei nostri maestri i proff. Bruzzi, D’Avino e Lugli venne costituito nell’ultimo dopo guerra il Gruppo Otorinolaringoiatri Meridionali che con cadenza annuale nel mese di giugno, riuniva in città capoluogo di provincia da Napoli a Palermo gli specialisti universitari, ospedalieri e libero-professionisti, per svolgere un programma scientifico di aggiornamento ed affrontare i vari problemi scientifici dell’Italia Meridionale, che all’epoca erano di gran lunga diversi da quelli del resto del Paese. Poi con la progressiva affermazione delle Associazioni Ospedaliere ed Universitarie (AOOI negli anni ’60 ed AUORL negli anni ’70) e l’inevitabile esaurirsi della leadership dei più anziani, nell’ambito della Società Italiana di ORL, i gruppi interregionali persero gran parte del loro significato ed esaurirono la loro funzione; rimasero in vita piccoli raggruppamenti strettamente regionali, non coordinati tra loro. Con il passare del tempo, tuttavia, cominciò ad affermarsi, in modo sempre più sentito, la necessità di ricompattare i cultori della specialità che operavano nelle varie strutture dell’Italia non solo meridionale, ma anche centrale. Grazie allo spirito di intraprendenza di Enrico de Campora e Francesco Marzetti, nel 1993 venne riunito un gruppo di otorinolaringoiatri dell’Italia Meridionale allo scopo di dibattere con un incontro annuale argomenti scientifici di attualità. Tali convegni ottennero un grande consenso e furono di alto profilo scientifico e culturale, tanto che lo stesso Enrico de Campora propose ad un gruppo di noi che, operavano negli Ospedali dell’Italia Centro Meridionale, di dare vita ad una vera e propria associazione con finalità scientifiche e di aggiornamento. Seguirono alcuni incontri allargati allo scopo di stabilire norme statutarie e regolamento, finchè si giunse alla costituzione del gruppo denominato Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica (A.O.I.C.O.), che ebbe il suo battesimo al Convegno del gennaio 2000 di S.Giovanni Rotondo organizzato e presieduto da Graziano Pretto. Di qui è partita l’attività sociale del gruppo che ha ottenuto sempre maggiori affermazioni scientifiche e di partecipazione. Nel quadro di questa crescita culturale e partecipativa dell’Associazione, si inserisce la pubblicazione di questo volume che ha raccolto tutte le relazioni presentate negli ultimi tre Congressi dell’AOICO che avevano come tema comune “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”. Va quindi dato merito ai tre coautori Nicola Mansi, Alfredo Procaccini ed Elio Zappone, di aver reso possibile la realizzazione di un volume che, oltre ad avere un elevato contenuto scientifico ed un’utile funzione divulgativa, costituisce un importante biglietto da visita per la nostra Associazione in ambito nazionale. Questa sintetica esposizione della storia della nostra Associazione è basata essenzialmente sui ricordi personali e mi scuso per eventuali involontarie omissioni ed inesattezze; rievocare eventi ai quali si è partecipato direttamente spesso è causa di nostalgia per gli entusiasmi di un tempo e di rimpianto per i molti amici scomparsi, ma è anche un dovere affinchè le testimonianze del passato non vadano perdute. Carlo de Vita

INTRODUZIONE
L’idea di pubblicare un libro, che raccolga le relazioni presentate agli ultimi 3 Congressi dell’ Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica, vuole affiancare la riuscita iniziativa editoriale dell’A.O.O.I., di cui la nostra Associazione è naturale parte, con i “Quaderni Monografici”. In particolar modo si deve al collega Elio Zappone, eletto Presidente dell’AOICO ad Avezzano nel 2002, il merito di aver proposto non solo un tema di relazione di estremo interesse, “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”, ma anche di aver tracciato le linee di una trattazione separata dei vari argomenti nei loro aspetti classificativi, diagnostici e terapeutici. Questo tipo di impostazione ha il pregio non solo di affrontare molte delle più comuni patologie di interesse ORL, ma anche quello di approfondire ciascuna patologia nei suoi diversi aspetti alla luce delle più recenti acquisizioni in campo classificativo, diagnostico e terapeutico. Come a Gubbio Elio Zappone ha trattato le patologie non oncologiche di interesse ORL dal punto di vista classificativo, valutando non solo le proposte presenti in letteratura ma indicando, con motivazioni idonee, quelle più rispondenti a criteri pratici, così a Rieti, Alfredo Procaccini ha sviluppato le problematiche diagnostiche invitando i diversi Relatori a tracciare protocolli diagnostici comuni e condivisi che potessero facilmente orientare lo specialista ORL nella pratica quotidiana. A completamento dell’iter tracciato, al Congresso di Napoli nel 2005 verranno discusse le strategie terapeutiche delle patologie in oggetto. Non essendovi tuttavia una corrispondenza temporale tra la pubblicazione del libro e lo svolgimento del Congresso di Napoli, ho affidato agli Autori dei precedenti articoli il compito di completare la loro fatica aggiungendo, alle relazioni presentate a Gubbio e a Rieti, la parte riguardante la strategia terapeutica nelle patologie trattate. Per tale motivo mi è d’obbligo ringraziare tutti i Colleghi che hanno reso possibile, con le loro relazioni, la realizzazione di questo libro, contribuendo con l’alto valore scientifico dei loro contributi, a dare prestigio a tutta l’opera. Grazie ad un non facile lavoro di sintesi, si è potuta completare la stesura di questo libro, pubblicato dall’AOICO, in cui sono trattate in modo completo ed esaustivo, diverse patologie non oncologiche di interesse ORL, alcune di estrema frequenza quali le otiti medie o la tonsillite cronica, altre di estrema rarità e complessità quali la paralisi del facciale o il neurinoma dell’acustico. La trattazione di diverse patologie non oncologiche della specialità, costituisce, a mio parere, un utile mezzo di aggiornamento per l’Otorinolaringoiatra, che può trovare nella consultazione del libro, utili risposte nella propria attività professionale. L’opera è stata divisa in quattro sezioni raggruppando le diverse patologie a secondo del distretto interessato. In particolare la prima sezione tratterà delle patologie non oncologiche a carico del distretto otologico, la seconda delle patologie del naso e delle cavità paranasali, la terza delle patologie del distretto faringolaringeo, ed infine, una quarta sezione è stata dedicata alle patologie non oncologiche del distretto cervicale. Mi auguro che questa pubblicazione della nostra Associazione possa essere estremamente utile per tutti i Colleghi Otorinolaringoiatri ed in particolare per i più giovani, e auspico che possa costituire l’inizio di una nuova attività editoriale dell’AOICO che si ripeta anche per gli anni successivi raggiungendo il successo delle monografie dell’A.O.O.I. a cui si è ispirata. Concedetemi, in conclusione, lo spazio per un ringraziamento affettuoso al Consiglio Direttivo dell’ AOICO che, in occasione della mia elezione, mi ha dato questo oneroso ma estremamente stimolante incarico, ma soprattutto ai due Coautori, Elio Zappone e Alfredo Procaccini, in quanto senza il loro preciso e puntuale impegno scientifico dimostrato negli indimenticabili Congressi di Gubbio e di Rieti, non sarebbe stato possibile la pubblicazione di questo libro.

Nicola Mansi

AUTORI

Alicandri-Ciufelli C. (Teramo), Alunni N. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Amendola S. (Avezzano - AQ), Amico G. (Caltanisetta), Appetecchia M. (Roma), Bagatella F. (Castelfranco Veneto - Treviso), Bellocci M. (Teramo), Bellussi L. (Siena), Beltrame M. A. (Rovereto - TN), Berardi C. (Milano), Berbellini A. (Macerata), Berni Canani F. (Napoli), Bicciolo G. (Roma), Bonarrigo A. (Enna), Brianzoni E. (Macerata), Bruschini L. (Pisa), Bucci A. (Macerata), Calamita S. (Macerata), Califano L. (Benevento), Campanini A. (Forlì), Caracciolo G. (Milano), Carissimi A. (Campobasso), Carluccio F. (Avezzano - AQ), Ceroni Compadretti G. (Imola), Cerquetti M.E. (Foligno), Cipri R. (Catania), Cuda D. (Piacenza), D’Agnone N. (Macerata), Dallan I. (Pisa), Danesi G. (Desenzano del Garda - BS), De Benedetto M. (Lecce), de Campora E. (Roma), De Campora L. (Roma), de Maio V. (Napoli), Denaro A. (Comiso - RG), De Vito A. (Forlì), Di Giuseppe N. (Teramo), Di Maria D. (Benevento), d’Onofrio F. (Teramo), Fornaro V. (Brindisi), Frassineti S. (Forlì), Frau G. N. (Rovereto - TN), Gabriele S. (Pisa), Giangregorio F. (Benevento), Grillai P. (Pisa), Grimaldi M. (Bologna), Lanzi S. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Lattanzi S. (Rieti), Laudadio P. (Bologna), Leandri L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Leone C.A. (Napoli), Mansi N. (Napoli), Manzini M. (Campobasso), Marani M. (Forlì), Mastrogiuseppe G. (Campobasso), Mazzoni A. (Bergamo), Ponzi S. (Milano), Portaleone S. (Milano), Principi P. (Fermo), Melara L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Molina S. (Teramo), Mosca F. (Napoli), Murri A. (Piacenza), Narne S. (Padova), Norscini S. (Macerata), Notaro M.I. (Brindisi), Panciera D.T. (Desenzano del Garda - BS), Pareschi R. (Milano), Passali G.C. (Siena), Procaccini A. (Rieti), Radici M. (Roma), Raso F. (Catania), Ripa G. (Napoli), Romualdi P. (Teramo), Ronsivalle S. (Catania), Rosignoli M. (Foligno), Russo S. (Castelfranco Veneto - Treviso), Saetti R. (Padova), Sbaraglia G. P. (Teramo), Schiarea M. (Foligno), Silvestrini M. (Padova), Sorgentone E. (Teramo), Sterparelli A. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Tagliabue A. (Brindisi), Tasca I. (Imola), Terranova G. (Campobasso), Urbani L. (Rieti), Varricchio A.M. (Napoli), Vicini C. (Forlì), Vigili M.G. (Roma), Vigliaroli L. (S.Giovanni Rotondo - FG), Villari G. (Benevento), Vitale S. (Lecce), Vitali P. (Macerata), Zappone C. (Città di Castello e di Gubbio - PG).

STRATEGIA CHIRURGICA NELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO MEDIO
C. Berardi*, S. Ponzi*, G. Caracciolo*, S. Portaleone*, P. Principi**
*U.O. di ORL Clinica Santa Rita di Milano **U.O. di ORL Ospedale Civile di Fermo

PREMESSE GENERALI SULLA MALATTIA I quadri malformativi coinvolgenti contemporaneamente l’orecchio esterno, medio e interno sono eventi molto rari cui si riconosce l’incidenza di un caso su 20000 nati; la sintomatologia che ne risulta e’ molto complessa e deve essere valutata in modo globale. Per contro l’interessamento del solo orecchio medio e’ evento molto piu’ frequente spesso con scarsi sintomi divenenedo evidente solo durante un gesto chirurgico. Per quanto attiene alle malformazioni dei singoli elementi dell’orecchio medio (martello, nervo facciale, muscoli intratimpanici, etc.) si rimanda alla nostra relazione A.O.I.C.O. 2003 in cui sono state elencate e raggruppate le varianti malformative. L’orecchio medio fungendo da trasmettitore dell’onda sonora necessita per svolgere il suo ruolo della presenza e dell’efficienza dell’orecchio esterno e interno. Una sua malformazione isolata puo’ portare a un danno ipoacusico trasmissivo che dovra essere che dovra’ essere riparato con la finalita’ di ottenere almeno un orecchio con udito socialmente utile. CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI Le malformazioni dell’orecchio medio possono essere classificate secondo un criterio puramente chirurgico in tre tipi (Altmann 1955 e Cremers 1984): ● Tipo 1 – l’osso timpanico e’ ipoplasico, la membrana timpanica e’ piccola, la cassa del timpano e’ ridotta o normale e la catena ossiculare e’ variamente malformata. Il condotto uditivo esterno (CUE) e’ piccolo ma presente e pervio seppur parzialmente. ● Tipo 2 – la cassa del timpano e’ piccola e il suo contenuto malformato, la platgina e’ malformata, l’osso timpanico e’ assente o alterato, il martello e l’incudine sono malformati e fusi. Il CUE e’ assente. ● Tipo 3 – tutto l’orecchio medio e’ ipoplasico o completamente assente e la catena ossiculare e’ assente. Il CUE e’ assente. STRATEGIA DIAGNOSTICA La presenza di una malformazione dell’orecchio medio puo’ essere evidente fin dalla nascita quando questa e’ associata a una malformazione dell’orecchio esterno mentre deve essere sospettata in caso di ipoacusia trasmissiva e ritenuta possibile in caso di chirurgia dell’orecchio medio. L’approccio diagnostico comporta l’esecuzione di un esame audiometrico e impedenzometrico. L’audiometria tonale dimostrera’ la presenza di un’ipoacusia trasmissiva, l’audiometria vocale la confermera’ con curve di intellegibilita’ coerenti, l’impedenzometria potra’ evidenziare un timpanogramma normale o alterato per compliance ridotta o per picco elevato e bifido. La ricerca dei riflessi stapediali completera’ l’esame. A questo proposito ricordiamo che non consideriamo l’assenza del riflesso stapediale
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1) proposti da Jahrsdoerfer (1978 e 1990) insieme alla sua scala valorimetrica (tab. possono interessare diverse struttture comportando vari gradi di ipoacusia trasmissiva. una timpanotomia esplorativa. evidenza radiografica di un orecchio medio. Jahrsdoerfer e al. nel II invece si dovra’ tenere presente che le aspettativa di successo funzionale risultano molto meno elevate. la presenza delle finestre. sia la RMN (risonanza magnetica nucleare) con programmi utili alla dimostrazione delle strutture dell’orecchio interno. 1992. Lo studio dei potenziali evocati e delle otoemissioni acustiche viene utilizzato soprattutto nelle prime fasi di vita e per confermare anche nel bambino la funzionalita’ dell’orecchio interno. 2 e 3) in cui si prevede l’intervento solo nei casi di punteggio superiore a 5 (Jahrsdoerfer e Hall 1986. 1 – elementi favorevoli l’indicazione chirurgica nelle patologie malformative dell’orecchio: 1. Purtroppo non tutte le malformazioni dell’orecchio medio possono essere corrette chirurgicamente (Manach 1993) e il giudizio di inoperabilita’ che perlopiu’ viene definito dalla TC. Tab. la situazione del canale del Falloppio e delle varie porzioni del nervo facciale. Nell’intento di fornire una guida alla decisione chirurgica devono essere menzionati gli indirizzi (tab. Riferendoci alla classificazione di Altmann ricordata va evidenziato che un orecchio medio ipoplasico o completamente assente con catena assente (tipo 3) giustifica un approccio chirurgico solo di fronte a un forma bilaterale e con presenza di un orecchio interno funzionalmente valido.1989. in assenza di segni malformativi. Di particolare interesse nella decisione chirurgica e’ il ruolo del gap via aerea/via ossea che per valori superiori ai 30 dB giustifica. L’indagine TC oltre ad escludere un colesteatoma congenito e a documentare la morfologia dell’orecchio interno risulta di fondamemtale importanza per: ● Lo studio della pneumatizzazione della mastoide ● La valutazione del piano meningeo e del condilo della mandibola ● La valutazione della cassa del timpano. ragionevole possibilita’ di raggiungimento di un udito socialmente utile 2. mentre solo il superamento della soglia sociale rappresenta una corretta indicazione all’ intervento qualora vi sia sospetto fondato o certezza radiologica di malformazione. dei liquidi labirintici dei nervi etc. 1993). Di fronte a un amalformazione associata. puo’ a volte essere formulato solo intraoperatorialmente. Nel I caso verosimilmente si trattera’ di otosclerosi e l’intervento di stapedioplastica potra’ essere perfezionato. come ricordato. Per questo motivo gli interventi devono essere commisurati a ogni singolo caso senza perdere di vista le esigenze funzionali del paziente. INDICAZIONE CHIRURGICA Le malformazioni dell’orecchio medio. l’iter diagnostico prevede sia lo studio delle rocche petrose con TC (tomografia computerizzata) ad alta definizione con finestre per l’osso in proiezione assiale e coronale.patognomonico di otosclerosi ma solo elemento di sospetto ritenendo la diagnosi di otosclerosi certa solo alla verifica chirurgica. della presenza della catena ossiculare o di una finestra 7 . mostrando la cateno ossiculare o i suoi singoli elementi.

in grado di trattare le malformazioni minori o isolate dell’orecchio medio. presenza di infezioni 5. l’impegno di scuole e chirurghi molto 8 . A fronte delle numerose e note tecniche di ossiculoplastica. 2 – la scala di Jahrsdoerfer per stabilire l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978) Parametro ● presenza della staffa ● ● ● ● ● ● ● ● punteggio 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 pervieta’ della finestra ovale dimensioni dell’orecchio medio nervo facciale complesso incudo-malleolare mastoide pneumatizzata articolazione incudo-stapediale finestra rotonda presenza di orecchio esterno Punti totali accumulabili Tab. Le varianti anatomiche descritte in letteratura devono essere ben presenti a ogni otochirurgo ed e’ importante affrontando casi di malformazioni che la varianti di situazione.3. Punteggio 10 9 8 7 6 5 o meno Tipo di candidato Eccellente molto buono Buono Discreto sufficiente Inadatto Un punteggio di 5 o meno esclude la chirurgia. 3 – interpretazione dei punteggi della scala di Jahrsdoerfer per l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978). dimensione. con quadri di minore gravita’. Tutto questo configura un impegno tecnico e una preparazione professionale adeguati alla difficolta’ dei casi. mastoide ben pneumatizzata 4. decorso e rapporti vengano ricercate in fase preoperatoria con studi morfologici idonei e puntualmente verificate durante l’intervento. oppure la globalita’ dell’orecchio medio con sua totale assenza o marcata compromissione. la maggior parte dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico totalizzano un punteggio di 7 o 8 (Jahrsdoerfer 1978) TECNICHE CHIRURGICHE Come evidenziato nelle premesse un evento malformativo dell’orecchio medio puo’ coinvolgere solo la catena ossiculare. morfologia. presenza di colesteatoma Tab.

E’ su queste che desideriamo fissare la nostra attenzione dandone un inquadramento e una breve descrizione. La via diretta partendo dall’area depressa e cribra presente all’incrocio tra una linea verticale tangente al margine anteriore della mastoide e una orizzontale tangente al processo zigomatico.finestra ovale) e dall’evidenza di strutture dell’orecchio interno (canali semicircolari). Creato cosi’ un neoCUE bisogna procedere molto cautamente all’esplorazione dell’orecchio medio (fig. dalla presenza o meno di reperi dell’orecchio medio (martello. evoluzione della precedente via transmastoidea. riconoscibilita’ o assenza del CUE.il CUE riepitelizza piu’ difficilmente e determina la distruzione di un ampia parte della mastoide con possibili complicanze infettive postoperatorie. I blocchi incudo-malleolari malformati devono essere asportati per poter esporre la finestra ovale. tenendo pero’ presenti le problematiche connesse alla realizzazione di una TPL aperta e ricordando che la fenestrazione col tempo ha un degrado uditivo e la possibilta’ di labirintizzarsi. lasciando sopra di esso un sottile strato di osso. 1). E’ di estrema importanza riconoscere inoltre il nervo facciale e la finestra ovale. 2 ) Per questo e’ determinante riconoscere l’insieme martello incudine. per questo e’ imperativa una sua monitorizzazione introperatoria. Gli interventi eseguiti per ricostruire l’orecchio medio (incudine e/o martello presenti alla TC). L’intervento prosegue realizzando una miringoplastica. 9 . Se la fossa ovale e’ accessibile e con platina mobile e’ possibile eseguire una timpanoplastica di tipo II o III a seconda delle condizioni della staffa. Le sinostosi devono essere libere di funzionare e bisogna prevenire la loro fissazione con delle ampie resezioni di ponti ossei o interponendo un lembo mucoso o un foglio di Silastic. in assenza del CUE prevedono una incisione cutanea che deve cadere in corrispondenza del meato. la sua realizzazione piu’ mediale rispetto all’elemento piu’ laterale del montaggio ossiculare previene la lateralizzazione del neotimpano. Il neoCUE verra ricoperto con un innesto cutaneo (split skin graft). Le vie utilizzate per realizzare il neoCUE si distinguono in posteriori e anteriori. Da ultimo bisogna sottolineare che tutta la chirurgia delle malformazioni dell’orecchio medio ha come carattere comune il rischio di ledere il nervo facciale. Nei casi in cui la finestra ovale non risulta riconoscibile si puo’ praticare una fenestrazione del canale semicircolare laterale. definite via diretta e via antrale (fig. Il tempo ossiculare deve prevedere il rispetto o l’utilizzo delle strutture esistenti. il “buttock sign” di Jahrsdoerfer. risulta piu’ pericolosa per il facciale. La via antrale invece e’ leggermente posteriore. incudine. raggiunge l’insieme martello-incudine aprendo il minor numero possibile di cellule mastoidee. Tale via e’ da preferire solo nei casi in cui si decida di procedere a una timpanoplastica aperta con fenestrazione del canale semicircolare laterale. la finestra rotonda infatti il piu’ delle volte e’ inesplorabile per la presenza della terza porzione del facciale davanti a essa. I problemi cardine sono rappresentati dalla presenza. E’ raccomandabile creare un annulus osseo il piu’ ampio possibile senza aprire cellule mastoidee.esperti e’ indirizzato alla soluzione di problemi ricostruttivi maggiori.

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A. Luxford e House: Malformazioni con coclea assente o malformata: 1.N. Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) non si sviluppa l’orecchio interno 2. Le cause dell’arresto di sviluppo possono essere infettive. Varianti di tecnica chirurgica possono essere necessarie nell’impianto delle malformazioni più severe (4). La classificazione di Jackler è principalmente basata sull’aspetto radiologico delle malformazioni (Fig. tossiche o genetiche. La classificazione di Jackler. Frau. Essa viene presentata con associate alcune varianti derivanti da altri lavori scientifici e dalla esperienza personale. 20% secondo Jensen se l’indagine è condotta con radiologia tradizionale (1) oltre il 28% nei più recenti studi condotti con la Tomografia Computerizzata (2). M.1 sono indicate le tappe dello sviluppo embrio-fetale dell’orecchio interno. Classificazione di Jackler. di ORL . e oggi si può affermare che tutte le sordità profonde in cui è presente un orecchio interno malformato possono essere impiantate laddove sia presente un nervo cocleovestibolare. Essa si basa sulla teoria che la maggior parte delle malformazioni derivano da arresti di sviluppo che si verificano durante l’embriogenesi.C.Ospedale “Santa Maria del Carmine” – Rovereto (TN) SOMMARIO La classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno è stata a lungo legata a degli eponimi basati su descrizioni di particolari forme cliniche che hanno spesso generato confusione e mancata uniformità nel riportare i lavori scientifici correlati.2) che è quello che permette di utilizzare praticamente la classificazione nella programmazione chirurgica degli impianti cocleari.Esse sono bilaterali nel 65% dei casi (3). Aplasia cocleare: coclea assente normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 11 . basata su un criterio eziopatogenetico legato ad un arresto di sviluppo dell’orecchio interno. La valutazione radiologica dell’orecchio interno è infatti una tappa fondamentale nella selezione dei pazienti candidati all’impianto.1 e Fig.O. In tab.1. L’importanza di una loro adeguata classificazione si è manifestata con l’introduzione dell’impianto cocleare nella pratica clinica. Luxford e House (3) ha messo ordine in una materia nella quale l’uso degli eponimi rendeva solo approssimativamente idea dell’entità clinica con la quale si aveva a che fare. Beltrame U.CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO INTERNO G. In studi condotti in età pediatrica una familiarità è stata evidenziata fino a percentuali del 12.8% ed un’associazione con malformazioni non otologiche in oltre il 40% dei casi (2). La classificazione di Jackler. INTRODUZIONE Le malformazioni dell’orecchio interno sono un’entità clinica presente in percentuale significativa nei pazienti affetti da ipoacusia neurosensoriale. Luxford e House. A tale proposito le malformazioni che interessano la coclea sono raggruppate in Tab. rappresenta oggi uno strumento internazionalmente riconosciuto ed accettato che stabilisce una base per ulteriori aggiustamenti o integrazioni.

normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 5. displasia completa del labirinto membranoso (Sindrome di Siebenmann-Bing) 2. CUI stretto Di recente Sennaroglu (6) ha proposto un affinamento della classificazione di Jackler per quanto concerne la deformità di Mondini riconoscendo 2 tipi di partizione incompleta (IP): IP I tipo(malformazione cocleo-vestibolare cistica) nella quale la coclea manca dell’intero modiolo e area cribiforme assumendo un aspetto cistico e che spesso si accompagna ad un vestibolo largo e di aspetto cistico. Displasia dei canali semicircolari laterali 2. Nel momento in cui si passa ad un’analisi istopatologica delle ossa temporali malformate.3. Tale classificazione è basata come la precedente su rilievi radiologici.8). Zheng infatti individua 4 gruppi di malformazioni: la cavità comune che presenta severa displasia cocleare senza un giro basale completo. anomali o malformati i canali semicircolari laterali Malformazioni con coclea normale: 1. displasia limitata a parte del labirinto membranoso Displasia cocleo-sacculare (Sindrome di Sheibe) Displasia del giro coclearie basale (Sindrome di Alexander) Malformazioni del labirinto membranoso ed osseo: Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) Malformazioni labirintiche 1. 12 . Cavità comune: coclea e vestibolo formano una cavità comune senza architettura interna. si osservano maggiori dettagli seppure si confermano sostanzialmente i due gruppi di partizione incompleta (8). Displasia del vestibolo e dei canali semicircolari laterali: vestibolo dilatato con canali semicircolari laterali corti e dilatati. Acquedotto vestibolare allargato: accompagnato da canali semicircolari normali. normale o dilatato il vestibolo Displasia limitata al labirinto membranoso 1.5 giri (giro medio e apicale confluiscono in un aspetto cistico) che si accompagna ad un vestibolo dilatato e ad un acquedotto vestibolare slargato. Partizione incompleta ( Deformità di Mondini): coclea piccola con setto interscale incompleto o assente. i rimanenti canali semicircolari sono normali 2. CUI allargato 2. Noi abbiamo inoltre descritto con il centro impianti cocleari di Caserta (7)la presenza di casi di sepimentazione dei CUI per estensione della cresta traversa (fig. Aplasia dei canali semicircolari Malformazioni dei condotti uditivi interni (CUI) 1. normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 4. Ipoplasia cocleare: piccolo abbozzo cocleare. IP II tipo (Deformità di Mondini) nella quale la coclea presenta i tipici 1.

Acta Radiol. 112(12):2230-2241 7. Schachern PA. Chang SO. setto interscalare incompleto o assente e osso completo alla base del modiolo... Phelps P. Telishi F. Luxford WM & House WF (1987) Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis.03 October 8. Frau GN (2000) Cochlear implant in inner ear malformation: double posterior labyrinthotomy approach to common cavity in Kim CS. in: Journal of Laringology and Otology Vol.. Frau GN.5 giri cocleari. Dijalilian H. Sirimanna T (2000) Temporal bone computed tomography findings in bilateral sensorineural hearing loss. Beltrame MA. Di Meo C.63(1):29-39 13 .M. Laryngoscope. Adv Otorhinolarnyg. Egypt 28 September .108: 743-748 6. (2002) The shortened cochlea: its classification and histopathologic features. Lim D (eds) Updates in cochlear implantation. Bamiou DE.W.M. 82(3): 257-60 3. e Berliner K. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Mar 15. Beltrame M. Levent Sennaroglu. 57: 113-9 5.la displasia di Mondini 1. L’ordine in gradi evidenzia la gravità dell’espressione clinico chirurgica della malformazione. Zheng Y. Arch Dis Child. Paparella MM. Luxford e House può essere ridefinita in modo organico come in tab.5-2 giri cocleari e osso incompleto o assente alla base modiolare Nello stesso articolo si rileva in alcuni casi malformativi l’assenza dei condotti uditivi interni. 286 (suppl): 1-97 2. Lo W. Sulla base di questi nuovi rilievi la Classificazione di Jackler. Mutlu C. Bonfioli. Luxford W. un giro basale completo. Jensen J (1969) “Malformations of the inner ear in deaf children. BIBLIOGRAFIA 1. (2001) Major inner ear malformations in cochlear implant candidates.3.N. Jackler RK.A. and Frau G. la displasia simil-Mondini tipo A 2 con giri cocleari di cui il basale completo e osso alla base modiolare ed infine la displasia simil-Mondini tipo B 1. 93 (suppl 40): 2-14 4.I (1994) High resolution computed tomography in evaluation of cochlear patency in implant candidates: a comparison with surgical findings. Cureoglu S. XVII World Congress Ifos Cairo. Isil Saatci (2002) A New Classification for Cochleovestibular Malformations The Laryngoscope. Marotta O.

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Fig. 2 15 . 1 Fig.

5 TC assiale e coronale di una Cavit comune ampiamente comunicante con il CUI Fig. 6 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di I tipo Fig. 4 TC assiale di una aplasia cocleare Fig. 8 TC assiale e coronale di un CUI sedimentato 16 .Fig. 7 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di II tipo (Mondini) Fig. 3 TC assiale e coronale di una aplasia cocleovestibolare (Michel) Fig. 7 TC assiale e coronale di un CUI stretto (Sn) Fig.

riscontrandosi dunque un contributo all’aumento dell’incidenza da parte materna. potendosi distinguere una minore incidenza tra i bianchi rispetto ad Ispanici ed Asiatici. anomalie dell’osso temporale e delle vertebre. il lato destro appare essere più frequentemente interessato del lato sinistro. Come meccanismo alternativo è stato ipotizzato il deficit della migrazione dalla cresta neurale su cui sembra accertata l’influenza negativa della vitamina A (7). i registri epidemiologici riportano una prevalenza della microtia che varia tra lo 0. diversamente. la schisi labio-palatale ed i difetti cardiaci sono i più comuni (30% dei casi interessati). Il meato esterno comincia a canalizzarsi durante la ventottesima settimana.76% e 2. Amendola.MICROTIA E ATRESIA AURIS COME INDICATORI DI SVILUPPO DELL’ORECCHIO MEDIO S. Tra le malformazioni associate. La più comune presentazione clinica della microtia è quella di una deformità isolata (60%). Le cellule mastoidee si sviluppano dopo la nascita. riduzioni del fegato o malformazioni renali (11%) ed oloprosencefalia (7%). La proporzione della microtia varia anche a seconda delle razze. origina e si ossifica dal secondo arco branchiale. Il martello e l’incudine originano dal primo arco come degli abbozzi cartilaginei nel corso dell’ottava settimana per ossificarsi al termine dei quattro mesi di vita embrionale.2).000 nascite (1.35% per 10. teratogeni e anomalie di tipo vascolare. ma ad una attenta indagine radiografica verranno spesso evidenziati difetti mandibolari (specialmente nel condilo). Il padiglione auricolare comincia a differenziarsi tra la terza e la sesta settimana e raggiunge il termine del suo sviluppo entro il quarto mese. Altra ipotesi è quella relativa ad un malposizionamento intrauterino del feto. Carluccio Presidio Ospedaliero “SS FILIPPO e NICOLA” Avezzano (AQ) La causa della microtia viene considerata di tipo eterogeneo. specialmente nei casi in cui la malformazione auricolare si manifesta come deformità isolata. Il rischio per una microtia aumenta dalla quarta gravidanza in poi. Poswillo (8) ha dimostrato in un modello animale come la rottura dell’arteria stapediale durante lo sviluppo possa portare ad una malformazione simile. Nei casi unilaterali. La cavità dell’orecchio medio comincia a svilupparsi durante la quarta settimana per terminare durante la trentesima settimana. La microtia può essere accompagnata da anomalie del nervo facciale oltre che da ipoplasie mandibolari e da schisi labio-palatali. includendo aberrazioni genetiche. 17 . Escludendo le anomalie di trascrizione genetica. La staffa. seguiti dalla anoftalmia o microftalmia (14%). F.

sono in grado di esprimersi clinicamente in un ampio spettro di alterazioni. Peraltro l’ipoacusia neurosensoriale pesa per il 10-15% e deve pertanto sempre essere indagata: la valutazione di questi pazienti. L’anomalia dell’orecchio medio in questo caso può variare da una semplice discontinuità della catena ossiculare (la staffa è di solito normale) all’assenza della cavità timpanica.Malformazioni congenite del sistema di conduzione del suono nell’infanzia La microtia viene considerata come uno dei possibili esiti delle disblastogenesi che possono interessare il primo arco branchiale (mandibolare) ed il secondo (ioideo): disturbi dell’accrescimento. deve prevedere un attento screening audiologico comprensivo di potenziali evocati uditivi. nel tratto mastoideo. 3 mm più anteriormente rispetto al normale. Nel caso di un’atresia del canale uditivo esterno associata alla microtia lo stato dell’orecchio medio e l’eventuale presenza di un colesteatoma devono essere considerati con attenzione. se invece ci troviamo di fronte ad una microtia che è parte di una microsomia disostotica emifacciale. determinatisi diversamente e precocemente tra le sei e le otto settimane di vita gestazionale. Il deficit uditivo predominante nella microtia/atresia auris è di tipo trasmissivo (80-90%). la sindrome CHARGE e la sindrome velocardiofacciale come varianti di una stessa condizione predisponente (1. CRITERI DI CLASSIFICAZIONE In passato sono state proposti numerosi sistemi di classificazione per la microtia. così come raramente si riscontra il coinvolgimento dell’orecchio interno e questo perchè la parte recettiva dell’orecchio umano non segue la stessa differenziazione embriologica dell’orecchio medio ed esterno. Inoltre dovrà essere valutato il decorso del nervo facciale che decorre diversamente a seconda della presenza di una microsomia emifacciale associata: se la microtia è isolata il VII nc sarà localizzato. fino a determinare le microsomie emifacciali. in cui rientrano anche la displasia oculoauricolovertebrale (sindrome di Goldenhar). Pertanto sarà necessario avvalersi di una TC ad alta risoluzione per lo studio dell’orecchio medio e di una RM per definire più chiaramente il decorso del nervo facciale. la sindrome di Treacher Collins.2). Una ipoacusia di tipo neurosensoriale. trasmissiva ovvero di tipo misto può essere presente nell’orecchio microtico. la sindrome di Meier Gorlin. Raramente è presente un’orecchio medio del tutto normale in un paziente affetto da microtia. sarà più probabile trovare il facciale nel tratto mastoideo 2 mm più lateralmente e 3 mm più anteriormente rispetto al normale (9). Nagata (6) ha proposto una diversificazione direttamente pertinente alla correzione 18 . prima di ogni approccio chirurgico.

una di tipo concale ed una di tipo a piccola conca. In quella di tipo concale sono presenti e distinguibili il lobulo. L’obiettivo proposto da Jahrsdoerfer (4. è quello di offrire un sistema di classificazione delle anomalie dell’orecchio medio variamente correlabili ai diversi gradi di microtia. che indica una lieve deformità in cui ogni parte sia chiaramente distinguibile (lobulo. L’orecchio esterno si differenzia durante la vita fetale prima rispetto all’orecchio medio. Uno score di 5 o meno caratterizza una malformazione con minori chances di essere risolta chirurgicamente in maniera soddisfacente. ATRESIA GRADING SYSTEM VARIABILI STAFFA PRESENTE FINESTRA OVALE APERTA NERVO FACCIALE CAVITA’ TIMPANICA PNEUMATIZZAZIONE MASTOIDE COMPLESSO INCUDINE/MARTELLO CONNESSIONE INCUDOSTAPEDIALE FINESTRA ROTONDA ORECCHIO ESTERNO Totale PUNTI 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 Ad ogni variabile è assegnato 1 punto fatta eccezione per la staffa la cui presenza viene valutata 2 punti. Il procedimento seguito da Jahrsdoerfer è invece stato quello di riportare alla luce una antica e semplice diversificazione della microtia. L’aspetto esteriore dell’orecchio esterno viene pertanto classificato in un grado I. contribuendo in maniera analitica alla selezione dei casi che più degli altri possono giovarsi della correzione chirurgica funzionale. Nel grado II la taglia è la metà della norma ma la sua forma è parzialmente abbozzata con una riflessione a coppa della metà superiore. ma la taglia sia più piccola della norma. Il grado III definisce la malformazione più severa di un padiglione ridotto alla forma di un lobulo di taglia inferiore alla norma formato da tessuto ancora non differenziato in senso cartilagineo: solitamente si associa atresia del canale. In quella a piccola conca è presente il lobulo ed una piccola indentatura come abbozzo della conca. per dar luogo successivamente ad un processo di conoscenza alternativo e sistematico della malformazione micro-otica supportato da una coerente giustificazione embriologica (3). proposta da Marx nel 1926. La presenza di una microtia indica un arresto dello sviluppo verificatosi nel corso del III mese di vita embrionale e ciò potrebbe indicare anomalie anche dell’orecchio medio.chirurgica della deformità estetica con la definizione di una microtia di tipo lobulare. controindicazioni alla chirurgia 19 .5). che evidentemente facciamo nostro. come. peraltro. Il massimo totalizzabile è 10. la conca. elice ed antelice). che indica il miglior candidato possibile alla correzione chirurgica della malformazione del sistema di conduzione. il meato esterno ed il trago. Nella microtia di tipo lobulare è presente un’appendice residua in cui è riconoscibile il lobulo.

Facial canal anatomy in patients with Microtia. Radiology 2002. The ear deformities in mandibulo-facial dysostosis (Treacher Collins syndrome). Otolaryngol Clin of North America 2000. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia.6:15-28 8.devono essere considerati una ipoacusia neurosensoriale predominante.35:302-328 9. 7:267-270 4. facilita nei fatti. Evaluation of the temporal bones with thin section CT. Questa riconsiderazione cognitiva della microtia come anomalia di sistema. Clin Otolaryngol 1981. Otolaryngol Head Neck Surg 1985. Jahrsdoerfer RA. Plast Reconstr Surg 1993. High-resolution CT scanning and auditory brainstem response in congenital aural atresia: patient selection and surgical correlation. la completa assenza di pneumatizzazione della mastoide o l’ostruzione del condilo mandibolare nella cavità glenoidea. Plast Reconstr Surg 1977. The team approach to treating the microtia atresia patient. Poswillo D. Yeakley JW. Phelps PO.225(3):852-8 20 . Brent B. Am J Otol 1986. a nostro avviso. Poswillo D. Oral Surg 1973. The acquired auricular deformity: a systematic approach to its analysis and reconstruction. prima ancora di dimostrarsi legittima e affidabile.33:1353-1365 3. 93:292-298 6. Brent B. Takegoshi H. et al. Congenital malformations of the ear. Jahrsdoerfer RA and Hall JW.59:475-485 2. Yeakley JW. il corretto approccio terapeutico verso il paziente affetto da microtia. che dovrà prevedere necessariamente una integrazione di competenze e di esperienze tra il chirurgo plastico e l’otoiatra. The pathogenesis of the first and second branchial arch syndrome.13:6-12 5. et al. Questo sistema consente la comparazione della microtia/atresia con la malformazione dell’orecchio medio e si propone pertanto di ricercare correlazioni statisticamente significative tra il grado della microtia e lo sviluppo dell’orecchio medio. Kaga K et al. A new method of total reconstruction of the auricle for microtia. Am J Otol 1992. Nagata S.92-187 7. Jahrsdoerfer RA. BIBLIOGRAFIA 1.

2. di complicanze e sequele In definitiva un sistema classificativo deve essere: semplice. ci consente di rispondere adeguatamente ai tre presupposti sopra indicati. Suppl. fino al sistema classificativo ICD che tutti utilizziamo per la compilazione delle Schede di Dimissione Ospedaliera (SDO). Successivamente Toynbee introdusse la terminologia di otite atticoantrale e tubotimpanite. condivisibile e senza equivoci nella terminologia.1 senza otite media 21 2. Fermo restando che ogni sistema classificativo ha punti di forza e punti di debolezza. STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA S.Ospedale V.2. Senturia. nel suo complesso questo.Lecce Una ‘classificazione’ deve contenere. Austin.1 Con effusione 1. Bellucci. coerenza con le attuali conoscenze fisio-patologiche 3.O. 188-Marzo 2002. Paparella.2. moltissimi sono gli autori ed anche molto illustri.2 Neurosensoriale 3.U. pubblicato su Ann OtoRhinolLaryngol. etc. Di seguito riportiamo la classificazione proposta Tabella 1.3 Riacutizzazione acuta Disfunzione della tuba d’Eustachio Complicanze e sequele intratemporali (extracraniche) 3.1 Perforazione acuta 3. contemplare un sistema di gradazione. più di altri. ORL .1. 3. alcuni presupposti: 1.1 Trasmissiva 3.1. a nostro avviso. Fazzi . che si sono cimentati in vari sistemi classificativi: Wullstein.2 Senza effusione 1. definizioni e terminologie universalmente condivisibili 2. Otite media 1. di stadiazione. Vitale ASL Le/1 .1 Ipoacusia 3. In realtà.2 Otite media cronica 1.2 Perforazione della membrana timpanica 3.1 Otite media acuta 1.2. Classificazione dell’otite media 1.1. Il sistema classificativo qui proposto è quello di Bluestone-Lim et al.L’OTITE MEDIA: CLASSIFICAZIONE. .2. Per quanto riguarda la classificazione dell’otite media una prima classificazione possiamo farla risalire a Kramer (1849). Nel 1894 Politzer fece la distinzione fra otite con o senza otorrea. cui seguì Wilde (1853) che parlò di otite cronica con e senza perforazioni.

1 senza otorrea 3. etc.2. ipoacusia. della timpanosclerosi. strategia diagnostica e terapeutica (terapia medica e tubi ventilazione) dell’otite media”. etc.1 senza otite media 3. sintomi generali associati. grave) a seconda del grado con cui si manifestano i vari parametri: otoscopici. paralisi facciali e labirintiti (acute e croniche).) che pure renderebbero ‘più grave’ il grading dell’otite. della otite adesiva ed infine della classificazione delle complicanze intracraniche (meningite.2.2. uditivi.2. ascesso extradurale.2.2. quando superiamo i tre mesi di persistenza del processo.2 con otorrea 3.2. come dicevamo all’inizio.2.2.2.2.2. moderata.1 senza otorrea 3. Per rispondere adeguatamente a questi aspetti ho centrato l’attenzione sul caposaldo 1 della classificazione: l’otite media. In definitiva potremo avere quadri di otite media acuta. sia nelle fasi di risoluzione senza più rilievo di effusione. Come si può desumere dalla lettura della classificazione (tab. unilateralità/bilateralità.2.2 con otite media 3.2 con otorrea La classificazione prosegue con la elencazione delle: mastoiditi.1.2.).2.2.2. del colesteatoma acquisito.1) vi sono alcuni concetti che vanno chiariti ed in particolare ci riferiamo a situazioni quali: a) l’otite senza/con effusione endotimpanica e b) l’effusione endotimpanica.2 Perforazione cronica 3. subacuta. entità del dolore.). delle atelettasie dell’orecchio medio. mastoidite.2. moderata.1. etc.2. brevemente. Cosa è l’otite media? E’ definibile come una infiammazione dell’orecchio medio senza fare riferimento ad una specifica eziologia o patogenesi. timpanometrici.1 otite media acuta 3.1.2 otite media cronica 3. Ciò che invece ci è stato richiesto è: “riferire sulla classificazione. Anche il grado può (e deve) essere stimato e quindi una otite media può avere una evidenza di maggiore o minore gravità (lieve.3.2. Un primo aspetto è quello delle definizioni ed anzitutto della definizione di otite media.2 con otorrea 3. etc. grave. otorrea. petrositi. di otite media ‘cronica’. Tutto sommato concetto che esula dalla coesistenza di complicanze (perforazione della MT. cronica che si potranno presentare in forma lieve. Per quanto attiene l’otite media acuta senza effusione è questo un quadro riconducibile ad infiammazione della sola membrana timpanica (senza appunto effusione nella cassa timpanica) e per lo più lo si può rinvenire sia nelle fasi iniziali di un processo otitico che potrà successivamente accompagnarsi con effusione endotimpanica. che diverso è il concetto di ‘otorrea’ che è invece “la fuoriuscita di secrezioni dall’orecchio provenienti da vari distretti”. L’otite media con effusione endotimpanica 22 .2. é solo il caso di specificare.1.2.2.2. febbre.2 con otite media (otite media acuta con perforazione) 3. Inoltre. Il quadro clinico deve però esaurirsi in un tempo ragionevolmente breve che può essere identificato in tre settimane.2.2.2. paralisi del 7¡. dobbiamo sempre fare dei riferimenti di stadiazione e gradazione dei processi e da questo punto di vista l’otite media è definibile come ‘acuta’ quando si ha una rapida insorgenza di segni e sintomi riferibili ad una infezione dell’orecchio (otalgia.2. La persistenza del processo infiammatorio per un periodo più lungo ci consente di parlare prima di una forma di otite media ‘subacuta’ e poi. Tutti questi argomenti esulano dalla specifica trattazione richiesta in questo capitolo. petrosite.

otite media sierosa. infatti. ci riferiamo ad un quadro clinico che esordisce. il dubbio che dobbiamo risolvere è: “si tratta di otite cronica con effusione oppure è effusione senza otite?” La differenza è sostanziale perché nel primo caso abbiamo a che fare con un processo di ‘offesa’ al nostro organismo. mucoide (denso. il suo flusso. vanno in progressione. Al contrario invece vi sono quadri che non regrediscono e che. Quali fattori intervengono?: . quali ad esempio: come facciamo a distinguere se il liquido è conseguente ad un trasudato piuttosto che ad un essudato? il liquido è sterile o infetto? etc. almeno parzialmente. specie cronicizzati. per lo più. anche con scarsissima terapia. Pensiamo. per certi versi irrisolvibili. a quanto ampiamente noto: in caso di otite acuta con effusione endotimpanica. dopo tre mesi. simile al muco). otite media mucosa. vischioso. fuoriuscita da un condotto.di ordine infettivo? .prevede. Effusione è la traduzione dalla terminologia anglosassone di ‘effusion’. purulento. Due di questi meccanismi sono: a) la possibilità di distendersi della membrana timpanica b) la dimensione della parte areata della mastoide 23 . Tutto questo ha un valore per stabilire quali devono essere i progetti diagnostici e terapeutici. Effusione è un termine che ha origini nel XIII secolo. con scarsi segni e sintomi di infezione dell’orecchio medio ma che si caratterizza per la presenza ‘generica’ all’interno della cassa timpanica di un ‘liquido’ senza che il termine stesso indichi una eziologia. fino al 90% dei quadri regredisce e magari non si presenta più. Pertanto devono scomparire i sinonimi ancora utilizzati di: otite media siero-mucosa. La questione da affrontare è: ”è possibile avere una effusione endotimpanica in assenza di un processo flogistico?”. ma pensiamo ad alcuni aspetti. Al loro posto và utilizzata la terminologia di ‘otite media con effusione endotimpanica’. Giungiamo così al concetto della ‘effusione endotimpanica’. la sua diffusione.costituzionale (alterazioni anatomiche/fisiologiche)? Queste osservazioni spianano la strada al concetto della l’omeostasi pressoria dell’orecchio medio che è mantenuta approssimativamente a livello di quella atmosferica (pochi mm H2O sopra o sotto) da vari meccanismi regolatori della pressione (buffers) che minimizzano o neutralizzano le fluttuazioni della pressione stessa aggiustando il quantitativo totale dell’aria. E’ questa una terminologia che può sembrare più aspecifica. Tale liquido potrà avere caratteristiche diverse: sieroso (limpido. mentre nel secondo caso potremmo trovarci di fronte ad un processo di ‘difesa’ del nostro organismo nei confronti di una progressione di atelettasia-colesteatoma. il cui significato più vicino ai nostri interessi è: flusso. dal latino ‘effusio-onis’.meccanico (ostruzioni acquisite)? . anzi. Tale circostanza potrà avere una manifestazione acuta (rapida insorgenza e rapida risoluzione) piuttosto che manifestarsi in modo più prolungato (subacuto) fino a divenire un quadro persistente per oltre 3-6 mesi (cronico). prescindere e ciò al fine di essere in grado di saper fare esatte diagnosi di quadri. invece. spargimento copioso. Certamente si. misto. otite media secretiva. Il discorso ci porterebbe lontano e probabilmente anche lontano dallo specifico argomento che ci è stato richiesto di trattare ma da cui non si può. otite media non purulenta. Quando rileviamo obiettivamente una effusione endotimpanica. patogenesi. Quindi. di otite con effusione endotimpanica. Pensiamo infatti alle problematiche legate al disbarismo e comunque a tutti quegli aspetti che condizionano un deficit ventilatorio dell’orecchio medio e mastoide che poi rappresentano i presupposti per lo sviluppo di una atelettasia o al contrario della iperectasia della membrana timpanica. simile all’acqua). quando parliamo di otite media con effusione. la presenza di ‘effusione’ all’interno della cassa timpanica. patologia o durata di un quadro.

Riteniamo che questo sia un punto molto controverso e che risente di molte variabili fra cui anche il fatto che non sempre la diagnosi è posta correttamente e non sempre il medico è ‘unico’. che non vengono gestiti esclusivamente dal pediatra o dall’orl. una ‘tipizzazione’ del liquido di effusione certamente aiuta nella scelta del progetto terapeutico. tasca di retrazione. La oto-microscopia và quindi sempre associata per verificare una pressione negativa (o positiva) dell’orecchio medio valutando la posizione della membrana timpanica (pars tensa e pars flaccida) unitamente a segni e sintomi clinici. 24 . C) può essere d’aiuto per identificare la presenza di effusione endotimpanica nell’orecchio medio mentre la timpanometria è un metodo meno accurato per misurare la ‘pressione’ dell’orecchio medio. ambienti di vita diversi. gli spazi aerei dell’orecchio medio e mastoide e la elasticità della membrana timpanica sono capaci di aggiustare i fisiologici cambiamenti di pressione che si verificano regolarmente nell’orecchio medio. Diverso pertanto potrà essere l’atteggiamento nei confronti di una effusione sierosa piuttosto che mucoide piuttosto che purulenta. a sua volta. colesteatoma. l’innesco di processi patologici quali l’instaurarsi di una crescente pressione negativa che si accompagnerà a situazioni diverse variabili nel tempo: effusione endotimpanica. Un importante fenomeno ex-vacuo accadrà quando la pressione dell’orecchio medio raggiunge –70 –90 mmH2O. atelettasia. è un essudato infiammatorio che può anche esso ridurre lo spazio gassoso ed incrementare la pressione nell’orecchio medio e. il sindromico. 3. età diverse. diverse da altri soggetti: vi è l’allergico. In definitiva il cambiamento massimo possibile di volume nell’orecchio medio è costante per una membrana timpanica ‘normale’. spesso vi sia una forma di ‘accanimento terapeutico’ non giustificato e pertanto bisogna trovare il giusto ‘equilibrio terapeutico’ 2. Pensiamo ai bambini. al fine di distinguere una otite con effusione da una semplice effusione endotimpanica. Pertanto l’orecchio medio con mastoide piccola è più vulnerabile ai cambi di pressione e può sviluppare sistemi di compenso come ulteriore retrazione della membrana timpanica e/o riduzione di volume dell’orecchio medio ottenuto accumulando fluido (effusione). etc. ‘personalizzare la terapia’. Un’altra considerazione è: quale è il metodo più idoneo per fare diagnosi? Studi condotti da Cinamon e Sadè sembrano concludere che la ‘forma’ della curva timpanometrica (timpanogramma tipo A. l’ipoacusico neurosensoriale. B. La effusione nell’orecchio medio che si osserva nell’otite media con effusione. Per grandi linee riteniamo che: 1. Ciò secondo quanto ipotizzato da Sterling. Il fallimento del mantenimento dell’omeostasi pressoria causa. quindi. anche l’effusione và interpretata come un meccanismo di compenso. Questa differenza di pressione (rispetto ai vasi sanguigni) determinerà il passaggio di fluido (effusione) dai capillari sanguigni all’interno dell’orecchio medio (oltre che un ispessimento edematoso della mucosa). Questo accumulo di trasudato riduce lo spazio dell’orecchio medio e di conseguenza aumenterà la pressione all’interno dell’orecchio medio stesso. il dismorfico. Certo è che vi deve essere un impegno professionale continuo dello specialista ORL. Un ultimo aspetto che ci è stato chiesto di trattare è la terapia medica e chirurgica (tubi di ventilazione).Detto in altri termini. questo perché il paziente in questione può avere patologie correlate. Non esiste ‘in assoluto’ la terapia dell’otite con effusione. I valori timpanometrici risulterebbero sovrastimati. nei quali l’otite con effusione è la patologia più frequente dopo il raffreddore comune.

l’applicazione di un‘tubo di ventilazione è la procedura chirurgica più frequente. personalizzare il trattamento tenendo presenti tutti quei parametri che sono emersi nella trattazione dei paragrafi precedenti. vi è un concetto fondamentale che è quello della personalizzazione. In un’epoca in cui si procede per ‘linee guida’. un processo acuto potrà essere trattato in vari modi: dalla osservazione attiva. Ad esempio: dopo sei mesi di persistenza di effusione endotimpanica non è giustificato fare sempre un drenaggio timpanico con applicazione di tubo di ventilazione. Infine riteniamo che sia il caso di avere un atteggiamento diverso fra adulti e bambini TERAPIA CHIRURGICA Negli USA. per questa entità nosologica. Per quanto riguarda l’indicazione. Per quanto attiene la specifica tecnica chirurgica dell’esecuzione della procedura di drenaggio transtimpanico con applicazione di un tubo di ventilazione. dopo la circoncisione. ritengo che sia ampiamente nota/diffusa e comunque facilmente fruibile sia da fonti cartacee che elettroniche 25 . Anche la ‘durata del processo’ dovrà porci di fronte a scelte terapeutiche diverse infatti. cortisonici. E’ anche importante la ‘compliance’ poiché spesso sono terapie continue o ricorrenti a frequenza circamensile. non dobbiamo avere un trattamento univoco. idratazione. la personalizzazione del trattamento. alla somministrazione di farmaci quali antibiotici. ritengo sia importante. Detto in altri termini. rispetto alle forme acute. nei casi cronicizzati. ma il caso clinico che abbiamo di fronte và ‘personalizzato’. 5. come abbiamo appena detto sopra. un processo cronicizzato ci porrà di fronte a scelte diverse e diviene molto più importante. Questo problema aggancia anche ‘la via di somministrazione’ dei farmaci e pensiamo alla età pediatrica 6.4. mucoregolatori.

2. fistole labirintiche. Più moderna e certamente più utile appare la classificazione patogenetica di Tos2. “epithelial cyst containing desquamated keratin”1.4. attico. acquisito quando deriva da eventi patologici quali otiti.) e la presenza di complicanze (deficit faciali. Viene definito colesteatoma congenito una cisti epidermoide che si sviluppa con una membrana timpanica integra in un paziente con anamnesi negativa per otorrea. la presenza di difetti associati ( erosioni ossiculari. Le tante definizioni sono peraltro poco dissimili l’una dall’altra. Mosca U. Il primo deriva da una iniziale tasca di retrazione della pars flaccida che 26 .3 quest’ultima per la sua eleganza e definiamo il colesteatoma .O. Il colesteatoma si dice. di qui il nome di colesteatoma che viene tuttora preferito a quello forse più appropriato di cheratoma. Il colesteatoma acquisito secondario è caratterizzato.“skin in the wrong place”2. acquisito primario e acquisito secondario. suggerito da Schuknecht1 nel 1974. STRATEGIE DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE C. da una perforazione posterosuperiore della MT con possibilità di estensione del processo all’antro. invece. insufficienza tubarica. Leone. A.Napoli DEFINIZIONE Il colesteatoma rappresenta senza dubbio la “star disease” in otologia ed è per questo oggetto di continui studi. La classificazione patogenetica tradizionale distingue il colestetoma in congenito. Questi ultimi contengono cristalli di colesterolo. sprovvisto di annessi. In letteratura si riscontrano numerose definizioni del colesteatoma: “presence of squamous epithelium in the tympanic cavity producing macroscopic amounts of keratin inadequately cleared”1 . mastoide. invece. L’accumulo di cheratina forma uno pseudo-tumore che si sviluppa in senso centrifugo adattandosi alla morfologia dei vari spazi dell’orecchio medio e che cresce a spese dell’osso circostante. Preferiamo come “pelle fuori posto”. Viene definito primario quando appare come un diverticolo della pars flaccida. sinus cholesteatoma e tensa retraction cholesteatoma. L’introduzione di protocolli sperimentali e la notevole evoluzione della otomicrochirurgia hanno permesso un continuo sviluppo delle conoscenze e la revisione critica di alcune classiche nozioni altrimenti consolidate. F. AO Monaldi .C. che erode il muro della loggetta ed invade l’epitimpano. sono rari od assenti gli episodi di otorrea. di Otorinolaringoiatria. CLASSIFICAZIONE Una classificazione del colesteatoma può essere compiuta secondo differenti criteri quali la patogenesi. All’anamnesi. infezioni meningee ecc. perchè il significato nosologico del colesteatoma è ben preciso: si tratta della presenza nell’orecchio medio di un epitelio malpighiano cheratinizzante e desquamante. chirurgia dell’orecchio o traumi.3 che si basa sulla primitiva localizzazione del colesteatoma e distingue: attic cholesteatoma. traumi oppure interventi chirurgici. cassa e con all’anamnesi una lunga storia di otorrea.L’OTITE MEDIA CRONICA COLESTEATOMATOSA: CLASSIFICAZIONE. l’estensione topografica. “accumulation of desquamating keratinized epithelium within the midlle ear”. in questo caso. a membrana timpanica integra. Lo strato epiteliale. forma una matrice che desquama continuamente lamelle di cheratina che si accumulano in strati concentrici.).

Sinus cholesteatoma viene definita la forma che prende origine da una retrazione posterosuperiore della pars tensa e che si sviluppa verso il seno timpanico. tipicamente nella timpanoplastica chiusa. al processo lungo dell’incudine ed alla sovrastruttura della staffa. Cioè se il processo è limitato alla sede di origine sarà S1 e così via fino ad S7 quando sono coinvolte tutte le sedi considerate. Estensione che viene valutata in base al numero di distretti interessati. labirinto e fossa cranica media. caratterizzata da quattro elementi: 1. include la forma congenita. Ricordiamo che la forma residua è tipo iatrogeno. antro. tromboflebite del seno laterale e ascesso cerebrale. anacusia. L’ultima forma origina dalla retrazione della intera pars tensa della MT che aderisce alla mucosa del promontorio. La classificazione anatomopatologica si basa sugli aspetti morfologici del colesteatoma e 27 . In questo caso bisogna premettere una suddivisione dei distretti anatomici interessati in sette sedi e cioè: attico. In questa forma Tos ha rilevato una maggiore stabilità anatomica e migliori risultati funzionali dopo chirurgia. cassa timpanica. seno timpanico o tensa retraction) 2. incudine e staffa erosi 4. 3. Sede di origine (vale la classificazione di Tos e cioè attico. Il colesteatoma ricorrente. invece. per esempio nel II tempo. Una interessante elaborazione della classificazione di Tos è quella proposta da Saleh4 che valuta la sede primitiva del colesteatoma. Come è noto si ha una diversa progressione anatomica del colesteatoma a seconda della sede di origine. pertanto. tuba. E’ stata descritta da Zini e Sanna 5 una classificazione chirugica che si basa sulla localizzazione ed estensione del colesteatoma che si osserva durante l’intervento e che distingue: tipo A mesotimpanico. estremamente semplice e chiara in base alla quale ricosciamo “closed” ed “open cholesteatoma” Il primo. può essere secco oppure con otorrea ed include il colesteatoma acquisito secondario ed il ricorrente.progressivamente perde la capacità di autodetersione ed erode il muro della loggetta introflettendosi verso l’epitimpano ed eventualmente verso l’antro e/o la mastoide. a membrana timpanica integra. l’estensione. tipo A-B epitimpanico e mesotimpanico e l’epidermizzazione della cassa. si forma a medio/lungo termine da tasche di retrazione della MT. acquisita primaria ed il colesteatoma residuo. quindi seguita da un numero che è espressione dei distretti interessati. le condizioni della catena e le eventuali complicanze. Il secondo. Condizioni della catena ossiculare espresse con la lettera O: O0 catena intatta O1 incudine erosa O2 incudine e staffa erose O3 manico del martello. al manico del martello. paralisi del facciale. C0 nessuna complicanza C1 una complicanza C2 due o più complicanze. Il colesteatoma residuo si reperta nell’orecchio medio nel corso di un reintervento. Sono state individuate cinque principali complicanze: fistola del CSL. La lesione sarà.La lettera S viene. mastoide. Presenza di complicanze. Origina da residui di matrice lasciati nel primo tempo. tipo B epitimpanico. caratterizzata da perforazione del timpano. Gli stessi autori hanno formulato anche una classificazione clinica.

3 CONSIDERAZIONI CRITICHE: La classificazione di una patologia obbedisce ad alcune condizioni: 1) impostazione culturale dell’operatore 2) descrizione e quantificazione del processo morboso 3) orientamento e/o collegamento a decisioni clinico-chirurgiche 4) miglioramento dei dati utili per il follow-up del paziente 5) semplificazione e schematizzazione per poter disporre di dati confrontabili con quelli di altre scuole In particolare per il colesteatoma esistono alcune differenze con altri tipi di classificazione in quanto le più usate sono precisabili solo durante o dopo l’atto terapeutico.2. Questa proposta è però insufficiente da sola al soddisfacimento del punto 4) dei criteri generali.3.5.3 4. invece. SALEH VENGONO CONSIDERATI 1.6. dalla cui massa principale si dipartono prolungamenti che contraggono rapporti con le strutture anatomiche circostanti.4. COMPLICANZE EVENTUALI C 01. Lo sviluppo è spesso irregolare e si osservano intensi fenomeni di infezione e macerazione resistenti alle terapie mediche.SEDE PRIMITIVA 2.2. spessa. 28 .TOS ATTIC. CHOLESTEATOMA SINUS CHOLESTEATOMA TENSA RETRACTION CHOLESTEATOMA STAGING SEC. Il colesteatoma invasivo è.prevede una forma cistica ed un’altra invasiva: il primo tipo è caratterizzato da una matrice intatta. pertanto è da noi adottata solo in quanto supportata da una raccolta precisa su scheda elettronica appositamente realizzata di tutti i dati intraoperatori utili al follow up del paziente6. CONDIZIONE DELLA CATENA O 01.2. ESTENSIONE S1. Tabella I: PRINCIPALI CLASSIFICAZIONI DEL COLESTEATOMA PATOGENETICA CLASSICA COLESTEATOMA CONGENITO COLESTEATOMA ACQUISITO PRIMARIO COLESTEATOMA ACQUISITO SECONDARIO CHIRURGICA TIPO A MESOTIMPANICO TIPO B EPITIMPANICO TIPO A B EPITIMPANICO E MESOTIMPANICO EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA CLINICA CLOSED CHOLESTEATOMA (CONGENITO E RESIDUO) OPEN CHOLESTEATOMA ( SECONDARIO E RICORRENTE) ANATOMO PATOLOGICA COLESTEATOMA CISTICO COLESTEATOMA INFILTRANTE EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA PATOGENETICA SEC. caratterizzato da una matrice spesso largamente deiescente. Nella nostra esperienza la classificazione più semplice e confrontabile è indubbiamente quella di Zini e Sanna. estremamente sottile.7 3. molto ben delimitata rispetto alle strutture anatomiche circostanti e di aspetto sacciforme.

è nostra convinzione che nel caso di patologia colesteatomatosa certa o anche sospetta sia sempre utile una 29 . modificare la elasticità dei mezzi solidi dell’orecchio medio. Tali sostanze sono mediatori della flogosi o enzimi litici prodotti dal neo-epitelio attivato o tossine di origine batterica. C) Le indagini neuroradiologiche costituiscono il terzo elemento diagnostico. B) La otite cronica con colesteatoma è una patologia dell’orecchio medio e in quanto tale altera i meccanismi della conduzione acustica intervenendo a vari livelli: può erodere la catena ossiculare. può creare condizioni di blocco del gioco delle finestre. l’antro o parte dell’attico) non essenziali alla trasmissione acustica. Infatti con aspiratori di opportuno calibro attraverso la perforazione si potrà realizzare una accurata pulizia della cassa associata ad istillazione di soluzioni disinfettanti e/o antibiotiche e si potrà eventualmente svuotare parzialmente il colesteatoma. In ogni caso l’esame audiometrico. di visualizzare il colesteatoma. Inoltre esiste disaccordo per quanto riguarda il meccanismo di azione del fenomeno. occupare lo spazio aereo dell’orecchio medio. guidata da antibiogramma. può modificare la reazione mucosa e la clearence mucocliare. A) Il cardine diagnostico è senz’altro la microotoscopia poichè consente di precisare lo stato della membrana. B) le indagini funzionali (l’esame audiometrico). rivela una ipoacusia trasmissiva. Tuttavia la nostra esperienza ci ha insegnato che in virtù dell’effetto columella il colesteatoma può interporsi in una catena distrutta sostituendosi con la propria massa a compensare una trasmissione altrimenti molto più deficitaria oppure può espandersi in una zona dell’orecchio medio (gli spazi mastoidei. La idea più comune propone che il danno si stabilisca in seguito alla penetrazione di sostanze flogistiche attraverso la finestra rotonda che danneggino le cellule ciliate. contribuendo così a ridurre il sanguinamento e quindi indirettamente ad accorciare i tempi dell’atto chirurgico.In mancanza di questa organizzazione riteniamo più utile quella di Saleh in quanto contiene alcuni elementi descrittivi aggiuntivi che precisano meglio il reperto intraoperatorio. o asportare piccoli polipi. La severità di quest’ultima è in rapporto alla sede del colesteatoma e della perforazione timpanica così come al livello di interessamento delle strutture dell’orecchio medio. C) le metodiche per immagine. queste manovre hanno lo scopo di rendere più asciutto l’orecchio medio. cardine della diagnosi funzionale. Anche se taluni autori ne mettono in discussione la indispensabilità in tutti i casi. la presenza di colesteatoma acquisito. In caso di otorrea importante è sempre opportuna una terapia antibiotica preoperatoria. ma soprattutto può costituire un momento preparatorio all’intervento. Quindi nella diagnosi il ruolo della gravità della ipoacusia trasmissiva e quindi del gap ossea-aerea non sempre è espressione della gravità della malattia. se possibile. Una variante importante nella diagnosi audiologica è costituita dall’interessamento del labirinto testimoniato da una ipoacusia neurosensoriale sovrapposta alla perdita trasmissiva. A dispetto di un notevole numero di dati della letteratura a favore di un interessamento neurosensoriale della OMCC non ancora risultano chiari i livelli di significatività attribuibili a vari parametri quali la durata della malattia. la erosione ossiculare. LA STRATEGIA DIAGNOSTICA Le indagini diagnostiche in questa patologia sono rappresentate da: A) micro-otoscopia. riducendo la carica batterica. lo stato della mucosa dell’orecchio medio.

la protuberanza del canale semicircolare laterale. Le terapie mediche. Il colesteatoma ricorrente è un vera recivida originata anche in sede diversa da quella primitiva. La tasca di retrazione consiste in una invaginazione del neotimpano con perdita dello strato fibroso 30 . Allo scopo di ridurre le recidive.documentazione preoperatoria poiché consente di incrementare la precisione diagnostica soprattutto per quanto riguarda la estensione in distretti non accessibili (cavità paratimpaniche). soluzioni cortisoniche (anche se in letteratura sono segnalati casi di incremento dimensionale del colesteatoma indotto sperimentalmente su cavia). Gli insuccessi sono il colesteatoma residuo .Radicale mastoidea . poiché aiuta nella programmazione del tipo di tecnica chirurgica più idonea. Esistono. In alcuni casi sono state anche impiegate sostenze citostatiche (il fluorouracile) con risulati variabili. che è possibile utilizzare sono soluzioni antibiotiche o antisettiche.anche per un lasso di tempo significativo . Le scelte relative ai trattamenti chirurgici possono essere schematizzate in : .timpanoplastica chiusa . con compiti ispettivi e/o ricostruttivi. di tipo prevalentemente topico.timpanoplastica aperta obliterativa.timpanoplastica aperta . Abbandonata la stratigrafia. la metodica che costituisce il gold standard risulta la TAC ad alta risoluzione (meglio se spirale) effettuata in strato sottile ed in proiezioni assiale e coronale. I segni indiretti sono rappresentati dalla azione erosiva sulle strutture ossee della cassa (gli ossicini) o delle cavità paratimpaniche (la festonatura delle cellule mastoidee. delle particolari situazioni che possono consigliare di differire . quello ricorrente e la tasca di retrazione. Quelli diretti sono piuttosto aspecifici perché la densità di una massa colesteatomatosa risulta spesso non distinguibile da quella di un versamento endotimpanico. I segni del colesteatoma sono di tipo diretto ed indiretto. Le controversie ancora insolute sono rappresentate da: a) valutazione della aggressività della lesione che si ripercuote nel maggior numero di insuccessi b) scelta della tecnica chirurgica da utilizzare c) variabilità degli esiti funzionali. ogni tecnica (al di fuori della radicale) può essere stadiata. che si è sviluppato ex-novo in seguito al persistere delle motivazioni etiopatogenetiche del colesteatoma originario. però. ovvero può essere pianificato un “second look”. Gli obiettivi della chirurgia del colesteatoma sono rappresentati da: 1) eradicazione completa della lesione 2) assicurare al paziente un orecchio senza problemi 3) preservare o migliorare la funzione uditiva preoperatoria. il muro della soggetta ecc) LA SCELTA TERAPEUTICA Il colesteatoma richiede una la scelta obbligata: la chirurgia. Il colesteatoma residuo è quello che si sviluppa da un’ isola di tessuto cheratinizzato lasciato dal chirurgo consapevolmente o meno durante la exeresi della lesione.o addirittura di non ricorrere alla terapia chirurgica per il trattamento di tale affezione: 1) condizioni generali del paziente che comportino un rischio operatorio non accettabile 2) rifiuto del paziente a venire sottoposto ad un intervento chirurgico.

Si ricostruisce a scopo funzionale una cassa timpanica di dimensioni ridotte.unico orecchio udente .due o più fattori di rischio di recidiva con mastoide sclerotica (vedi tabella I) Probabilità di colesteatoma residuo P.età avanzata o condizioni generali sfavorevoli . SOTTILE COINVOL. In particolare l’incidenza di colesteatoma residuo è di pertinenza sia della techiche chiuse che di quelle aperte mentre quello ricorrente è una sequela esclusiva delle tecniche chiusa ed aperta con obliterazione.erosione della parete postero-superiore del condotto . esteriorizzando così l’epitimpano e la mastoide che saranno aerati e drenati attraverso il meato uditivo esterno opportunamente ampliato. Le timpanoplastiche aperte sono quegli interventi in cui si elimina la patologia mastoidea attraverso una demolizione della parete posteriore del condotto uditivo esterno. Il rate del colesteatoma residuo varia dal 50% (7 ) all’11% (8 ) con una maggiore incidenza nelle tecniche chiuse.condizioni anatomiche sfavorevoli (dura e/o seno molto procidenti) .e rappresenta lo stadio iniziale di un colesteatoma ricorrente in cui il momento etiopatogenetico principale è rappresentato da una insufficienza funzionale della tuba di Eustachio.fistola labirintica ampia . La principale scelta chirurgica riguarda la alterativa tra tecnica aperta e chiusa. L’incidenza del colesteatoma residuo e ricorrente varia a seconda delle tecniche utilizzate. Indicazioni: . drenata e aerata attraverso la tuba e si ripara o si ricostruisce l’apparato timpano-ossiculare. Il rate del colesteatoma ricorrente varia dallo 0% delle tecniche aperte di Palva (9) al 23 % delle tecniche chiuse di Glasscock (10).orecchio anacusico . TENSA GRANDE MESOTIMPANO POST. FLACCIDA EPITIMPANO FLOGOSI POLIPOIDE ANORMALE OTORREA PNEUMATIZZZATA EROSIONE .colesteatoma ricorrente (chirurgia di revisione) . ED EROSIONE Parametro clinico SEDE DELLA PERFORAZIONE TIMPANICA DIMENSIONI DEL COLESTEATOMA SEDE DEL COLESTEATOMA MATRICE CATENA OSSICULARE MUCOSA DELL’ORECCHIO MEDIO FUNZIONE TUBARICA CONDIZIONE CLINICA DELL’ORECCHIO PRESENTE PNEUMATIZZZATA FISTOLA CELLULARITA’ MASTOIDEA CONDOTTO UDITIVO ESTERNO tab I: fattori di rischio per recidivismo di colesteatoma (da Leone 2000) 31 Probabilità di colesteatoma ricorrente P.

che ne consigliano la asportazione 2) esistano isole di tessuto colesteatomatoso lasciate in sede. 32 . La scelta di una tecnica chiusa abitualmente impone una adeguata stadiazione allo scopo di ridurre l’incidenza di colesteatomi residui. purchè sia sempre verificata la normalità della mucosa 5) vi sia difficoltà. Questa rappresenta uno sdoppiamento dei tempi della timpanoplastica: . consapevolmente. Riteniamo che una tecnica in un sol tempo sia preferibile quando: 1) sia scarsa la riserva cocleare 2) la mucosa dell’orecchio medio sia normale 3) esistano condizioni che lasciano intravedere una modesta prognosi funzionale (timpanosclerosi ecc) 4) siano particolarmente limitate l’estensione del colesteatoma e la eventuale erosione ossiculare. a rispettare un adeguato follow-up. che varia con questa tecnica dal 10% al 43% . matrice sottile ecc) STADIAZIONE DELL’INTERVENTO Un’altra considerazione da fare nella scelta della tecnica chirurgica è la stadiazione dell’intervento. se è presente un piccolo colesteatoma o una modesta erosione ossiculare. In particolare è necessario programmare un secondo tempo quando: 1) esistano condizioni patologiche della mucosa.assenza di significativi fattori di rischio di recidiva (macrocolesteatoma.minima erosione epitimpanica .2¡ tempo: controllo della eradicazione della patologia e tempo funzionale. quando la mucosa della cassa si è normalizzata ed il neotimpano è ben posizionato e stabile. Oltre al controllo della patologia residua.Si intende per tecnica chiusa una TPL che rimuova la patologia dall’orecchio medio e dalle cavità paratimpaniche rispettando o ricostruendo la parete postero-superiore del condotto uditivo esterno ed il muro della loggetta con la creazione di un orecchio medio e un CUE di dimensioni normali rispettando così i normali rapporti fra orecchio medio rivestito di mucosa ed orecchio esterno (rivestito di epidermide) con un neotimpano nella sua posizione naturale. .elevata pneumatizzazione mastoidea . La tecnica chiusa può essere effettuata in un solo tempo se la mucosa è normale. da parte del paziente. la stadiazione offre anche un vantaggio ricostruttivo. Al chirurgo che adotti una tecnica aperta sono invece prospettabili diversi comportamenti: 1) Adoperare il tempo unico sempre 2) prevedere un secondo tempo di routine con le stesse motivazioni delle tecniche chiuse.1¡ tempo: eradicazione della patologia e ricostruzione di un orecchio medio. in quanto consente di effettuare la ricostruzione ossiculare. Indicazioni: Le indicazioni per una TPL chiusa sono: patologie croniche (colesteatomatose e non) che necessitino di un trattamento delle cavità paratimpaniche con: . dal chirurgo.

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le lesioni traumatiche della membrana. della più varia etiologia.etiologia della perforazione (otite. che costituisce tra l’altro l’unica vera membrana che permane nel feto umano al termine dello sviluppo (Pulec). La MT viene frequentemente cointeressata nelle lesioni patologiche dell’orecchio medio. La maggioranza degli Autori concorda invece sull’osservazione che l’umbus sia la sede di partenza del processo riparativo.: in condizioni patologiche.CLASSIFICAZIONE ANATOMO-CLINICA E INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLE PERFORAZIONI TIMPANICHE G. la notevole differenza riscontrabile è dovuta essenzialmente a: . Nei casi di perforazioni di lunga data (ad es. Lo spessore totale della MT. e che questo proceda dal centro verso la periferia (anulus) seguendo grossolanamente la vascolarizzazione della membrana. nel 32% dei casi prevale la crescita epiteliale e nel restante 20% è lo strato mucoso a costituire i margini della lesione (Yamashita). tanto che è stato affermato che “la membrana timpanica è lo specchio della cassa del timpano” (Testut). Roma INTRODUZIONE La membrana timpanica (MT) è una struttura anatomica di importanza fondamentale per la funzionalità dell’orecchio medio: le caratteristiche di impedenza dell’orecchio dipendono strettamente dalla normale fisiologia e dall’integrità di questa delicata struttura anatomica. In Letteratura si evincono dati non univoci riguardo alle caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche e in particolare sulla classificazione e sulle modalità di riparazione delle perforazioni stesse. è di circa 0. E. CARATTERISTICHE DELLA PERFORAZIONE La frequenza della cicatrizzazione spontanea della membrana timpanica varia dal 43% al 91% secondo i dati della Letteratura. soggette a fenomeni di cicatrizzazione perilesionale con contatto consolidato tra strato mucoso e strato epiteliale (giunzione muco-epiteliale).3% di tutte le affezioni che colpiscono l’orecchio (Strohm). è stato riscontrato che nel 48% dei casi il margine della perforazione è costituito in egual misura dal contributo dei due strati. è ispessita negli esiti di otiti croniche e nella timpanosclerosi. in condizioni normali.C. la membrana è più sottile.durata della perforazione 34 . Ospedale Fatebenefratelli.O. Isola Tiberina. de Campora U.ampiezza della perforazione . ad esempio in corrispondenza di esiti di perforazioni. trauma.) . dimostrando in tal guisa una sorta di “controllo” vascolare del processo di migrazione epiteliale (Kristensen). viceversa.sede della perforazione .4 al 2. Inoltre. etc. sono di comune osservazione e presentano un’incidenza che varia dallo 0.1 mm. miringotomia. provocate da tubo di ventilazione transtimpanico o da otiti croniche). Bicciolo. di ORL.presenza di sovrapposizione infettiva .

La cicatrizzazione spontanea avviene più frequentemente nei pazienti di età inferiore ai 30 anni, probabilmente per una più favorevole condizione metabolica tissutale, in quanto in studi istologici non sono state dimostrate alterazioni morfologiche specifiche dovute all’età. Le perforazioni post-traumatiche tendono generalmente a guarire più facilmente delle perforazioni dovute a flogosi dell’orecchio medio, a meno che non intervenga una superinfezione, che costituisce la complicanza più frequente della rottura post-traumatica della membrana timpanica (10-27% dei casi). Il processo infettivo, infatti, ritarda la cicatrizzazzione in modo significativo, favorendo la carie ossiculare e l’instaurarsi di manifestazioni infiammatorie croniche che, in caso di perforazioni postero-superiori, possono condurre allla formazione di un colesteatoma. Per quanto concerne l’ampiezza della lesione, va considerato che il processo di cicatrizzazione procede con un ritmo pari alla riparazione del 10% della superficie timpanica per mese. Le piccole perforazioni (fino a 2 mm) tendono alla guarigione spontanea nel 90% dei casi, mentre per quanto riguarda le lesioni più grandi, i dati della Letteratura sono piuttosto discordanti, con incidenza di guarigioni che variano dal 22% al 55% per le perforazioni che interessano la metà della superficie timpanica, e dallo 0% al 20% per le perforazioni subtotali. La durata nel tempo della perforazione influisce negativamente sulle possibilità di cicatrizzazione: l’incidenza di guarigione spontanea è pari al 38% nel primo mese dall’evento lesivo, scende al 18% nel secondo mese fino al 10% nel terzo mese (Ben Soshan). La sede della perforazione sembra svolgere un’influenza meno rilevante nei confronti della cicatrizzazione, anche se sembra che le lesioni che interessano il quadrante posterosuperiore possiedono una minore potenzialità di guarigione rispetto alle lesioni di altre sedi (Shambaugh). Nella presente trattazione vengono valutate le principali caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche, al fine di evidenziarne i principali aspetti morfologici, e di considerare criticamente le classificazioni proposte. CLASSIFICAZIONE ETIOLOGICA - perforazioni post-traumatiche - perforazioni in esiti di flogosi dell’orecchio medio - perforazioni iatrogene (miringotomia, inserimento di drenaggio trans-timpanico) a) Perforazioni post-traumatiche L’incidenza di lesioni della MT per traumi di diversa origine varia, a seconda dei dati della Letteratura, dall’1.4% all’8.6% ogni 100000 persone per anno (Griffin, Kristensen). La rottura della membrana timpanica non si manifesta in tutti i casi di evento traumatico a carico del’orecchio, ma è ovviamente funzione della gravità e dell’intensità del trauma: ad esempio la perforazione timpanica è riscontrabile nel 36.5% dei feriti in seguito ad attentati terroristici, e sale al 63.2% nei casi osservati in seguito a violente esplosioni (Cooper). Dal punto di vista anatomo-patologico, il timpano si manifesta nella maggioranza dei casi retratto, la mucosa della cassa è congesta ed edematosa: nel’orecchio medio è presente un essudato sieroso che diviene poi siero-ematico, quindi francamente emorragico, che precede la perforazione timpanica. A seconda dell’entità del trauma, Toupet distingue 5 stadi anatomo-clinici: - stadio I: iperemia semplice del manico del martello - stadio II: timpano retratto, congesto, ipomobile alla prova di Valsalva
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- stadio III: essudato sieroso nella cassa del timpano, con presenza di bolle d’aria o liveli idroaerei - stadio IV: versamento ematico nella cassa, timpano congesto, bombato (emotimpano) - stadio V: perforazione della pars tensa La lesione della membrana timpanica può in alcuni casi essere associata a disarticolazione o dislocazione della catena ossiculare. Caratteristiche anatomo-cliniche La perforazione post-traumatica della membrana timpanica è unica nell’84% dei casi; nel 10% dei casi di perforazione in seguito a barotrauma violento la lesione può essere bilaterale, e multipla nel 4.5% dei casi. La perforazione interessa sempre la pars tensa e macroscopicamente possiamo considerare: - lacerazione lineare, più frequente in sede marginale, parallela all’anulus timpanico (10% dei casi) - perforazione sfrangiata, irregolare, con lembo di membrana infossato nella cassa del timpano - perforazione arrotondata od ovalare, a margini netti, localizzata più frequentemente nei quadranti inferiori - perforazione subtotale della pars tensa, con risparmio dell’anulus e della membrana di Shrapnell. Queste lesioni si verificano nel 60% dei casi di barotrauma violento. Per quanto concerne la localizzazione della perforazione, il 42% delle lesioni interessano i quadranti inferiori, il 30% occupano pressochè la totalità della pars tensa (Cudennec). Le dimensioni della perforazione sono estremamente variabili e dipendono strettamente dalla natura e dall’entità dell’evento traumatico: le grandi perforazioni che interessano oltre l’80% della pars tensa sono in genere dovute a barotraumi violenti o ad esplosioni, le lesioni più piccole, limitate al 30% della pars tensa, sono solitamente la conseguenza di un trauma diretto. Le lesioni associate della catena ossiculare, di notevole importanza sotto l’aspetto funzionale uditivo, sono presenti nel 8.6% dei casi. PERFORAZIONI NELLE FLOGOSI CRONICHE DELL’ORECCHIO MEDIO Nelle flogosi dell’orecchio medio la genesi della perforazione della MT deriva da molteplici fattori etiologici, ma dal punto di vista istologico la lesione è generalmente secondaria alla necrosi post-infiammatoria torpida dello strato intermedio connettivale che costituisce l’impalcatura fibrosa della membrana. Le perforazioni della MT in corso di flogosi croniche dell’orecchio interessano prevalentemente la pars tensa, e in genere non sono marginali. Le caratteristiche della perforazione si presentano piuttosto variabili, e possono essere distinte in diverse tipologie (Wayoff ): - perforazione ovalare antero-inferiore: a bordi netti, di tipo cicatriziale, o delimitata da un sottile margine rossastro; è caratteristica della cosiddetta “otorrea tubarica” - perforazione juxta-ombelicale: generalmente situata nei quadranti inferiori, al di sotto dell’umbus, di piccole dimensioni e di forma tondeggiante, con margini atrofici - perforazione reniforme paracentrale: di dimensioni variabili, in genere ampia; non è una perforazione marginale, ma nel 5% dei casi l’epitelio malpighiano può oltrepassare il bordo della perforazione e penetrare nella cassa verso l’ipotimpano - perforazione sublegamentosa posteriore: interessa la porzione postero-superiore dell’anulus e può assumere le caratteristiche di una perforazione marginale
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- perforazione juxta-malleolare: la lesione della pars tensa è in genere ampia e in questi casi l’impianto di tessuto epiteliale nella cassa del timpano è un evenienza piuttosto frequente, interessando circa il 15% dei casi. - perforazioni subtotali o totali: la perdita di sostanza della pars tensa è pressochè completa, residua esclusivamente l’anulus; tale lesione è in genere l’esito delle otiti necrosanti e predispone allo sviluppo di un colesteatoma secondario, a causa della facilità di penetrazione dell’epidermide del CUE nella cassa del timpano. La porzione di MT non interessata dalla perforazione può presentare piccole aree cicatriziali ialine o placche di timpanosclerosi; in molti casi i resti timpanici sono invece retratti, con la tendenza all’orizzontalizzazione del manico del martello. CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE Nelle flogosi croniche dell’orecchio medio la MT è sede di una perforazione di dimensioni variabili; la membrana si presenta retratta, tanto che i margini della perforazione sono adesi sul processo lungo dell’incudine o sul promontorio. La perforazione è in alcuni casi subtotale, permane l’anulus con il manico del martello completamente esposto, orizzontalizzato, con la sua estremità a contatto con il promontorio. In principio, la perforazione riguarda la pars tensa, i margini sono circondati da un orletto sul quale si stabilisce la giunzione tra strato epiteliale esterno e strato mucoso interno (de Campora). Raramente lo strato mucoso deborda verso il condotto; più di frequente gli elementi epiteliali oltrepassano l’orletto che limita la perforazione penetrando verso la cassa per circa 0.20.3 mm. In uno studio istologico condotto su perforazioni causate da otite media, Yamashita ha osservato che la giunzione tra strato epiteliale e strato mucoso era situata in corrispondenza dei margini della perforazione in 16 casi (47%): di questi, in 14 si trattava di una perforazione centrale, mentre in 2 di una lesione in corrispondenza dell’anulus (perforazione “marginale”). In 11 casi (32.5%) la giunzione mucoepiteliale era situata medialmente al margine della perforazione, sul versante della cassa; in sette casi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di lesioni marginali. Nei rimanenti 7 casi (20.5%) la giunzione era localizzata lateralmente al margine della perforazione, verso il CUE; in 3 orecchi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di marginali. Viene generalmente riconosciuto che le perforazioni marginali più facilmente possono portare allo sviluppo di tessuto epiteliale (colesteatoma) nella cassa rispetto alle perforazioni centrali, tuttavia alcuni Autori (Ruggles, Rice) riportano una significativa incidenza (dal 45% al 72%) di formazione di colesteatoma in pazienti con perforazioni centrali della MT. L’infezione cronica della mucosa della cassa del timpano, specie se associata ad otorrea mucopurulenta, è in genere responsabile della mancata guarigione delle perforazioni timpaniche; in quest’ambito giocano un ruolo sfavorevole alcune condizioni fisiopatologiche preesistenti quali le infezioni delle fosse nasali e del cavo rinofaringeo, le flogosi e le disfunzioni della tuba (Kristensen). ASPETTI PARTICOLARI: IL COLESTEATOMA Alcune caratteristiche istologiche peculiari sono osservabili nelle perforazioni della MT nel corso di otiti medie croniche colesteatomatose. Com’è noto, la teoria della migrazione epiteliale spiega lo sviluppo del colesteatoma attraverso tre meccanismi principali: 37

- l’epidermizzazione per atelettasia della MT - la migrazione in profondità - l’impianto epiteliale diretto (traumi della rocca, colesteatoma iatrogeno) La cronica retrazione ed atelettasia della membrana timpanica, dovuta a continua pressione negativa nell’orecchio medio, può rendersi sovente responsabile dello sviluppo di un colesteatoma (Chole, Sadè). Dal punto di vista istologico, la pars flaccida è in genere più spessa della pars tensa; possiede infatti meno fibre collagene e più elementi mastocitari, inoltre presenta una maggiore cheratinizzazione. La pars tensa contiene numerosi fasci di fibre collagene, in stretto contatto tra loro con una disposizione spaziale definita, la pars flaccida viceversa è caratterizzata dalla presenza di fibre collagene a disposizione più irregolare e con legami più lassi tra loro: la presenza di fibre di elastina è riscontrabile in ambedue le parti della MT. Le flogosi e le disfunzioni della tuba di Eustachio sono la causa più frequente di disventilazione della cassa e possono contribuire alla modificazione dell’armatura di fibre collagene della MT e alla formazione di tasche di retrazione timpaniche, in particolare a carico della pars flaccida, che costituiscono una vera e propria situazione precolesteatomatosa. Le tasche di retrazione infatti tendono progressivamente ad aderire a livello di alcune regioni specifiche della cassa: l’epitimpano, la regione incudo-stapediale, il promontorio, la regione posteriore. L’evoluzione colesteatomatosa deriva essenzialmente dalla perdita della caratteristica di autodetersione dell’epitelio della tasca e dall’accumulo di detriti epiteliali; la crescita del colesteatoma è tanto più rapida quanto più grande è il rapporto tra il volume della tasca e la superficie del suo colletto (Wayoff ). La presenza di una perforazione della MT costituisce altresì una situazione predisponente allo sviluppo di un colestetatoma: la teoria della “migrazione in profondità” sostiene infatti che l’epitelio malpighiano penetri nell’orecchio medio per invasione diretta a partire dai margini di una perforazione timpanica; perchè tale situazione possa verificarsi sono necessarie tuttavia alcune alterazioni istologiche. Studi istologici su colesteatomi indotti sperimentalmente (Wright) dimostrano infatti che la migrazione epiteliale all’interno della lamina propria richiede alterazioni della lamina basale, e la conseguente penetrazione epiteliale nel versante mediale della MT presuppone un’interruzione dello strato fibroso, che in condizioni normali costituisce una valida barriera alla migrazione interna dell’epitelio. Tali condizioni si verificano appunto nei casi di perforazioni timpaniche inveterate nel corso di processi flogistici cronici dell’orecchio medio, caratterizzati da aspetti necrosanti e degenerativi delle strutture istologiche della MT, ed in particolare dello strato fibroso: la normale struttura compatta di tale strato diviene alterata, a questo si aggiunge l’azione degli enzimi proteolitici prodotti dai fibroblasti dell’adiacente tessuto connettivo (Wright). Le porzioni danneggiate dello strato fibroso sono di conseguenza circondate da elementi fagocitici gigantocellulari, che delimitano soluzioni di continuo che permettono la migrazione epiteliale verso il versante mediale della MT. Ruedi ha dimostrato che gli elementi cellulari della lamina basale dell’epitelio possono migrare nel tessuto connettivo sottostante con aspetti di iperacantosi, formazione di coni epiteliali e di globi cornei: tale meccanismo è stato definito da Schwarz “invaginazione papillare”. Palva ha descritto proiezioni papillari dell’epidermide che si estendevano in profondità
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nello spessore della lamina propria della MT nel corso di otiti medie croniche. In un recente studio Sano ha dimostrato un’iperplasia del tessuto connettivo nella lamina propria e la degenerazione dello strato fibroso della MT in pazienti affetti da otite cronica; tali alterazioni istologiche potrebbero predisporre allo sviluppo di un colesteatoma. PERFORAZIONI DA TUBI DI VENTILAZIONE TRANS-TIMPANICI L’inserzione di un tubo di ventilazione è spesso utilizzata nel trattamento delle otiti medie croniche essudative che non rispondono al trattamento medico (Takahashi); il drenaggio trans-timpanico è indicato in particolare quando concomita una ipoacusia medio-grave. Le caratteristiche istologiche della perforazione della MT in corrispondenza dell’inserzione del tubicino riguardano principalmente la comparsa di una reazione infiammatoria con formazione di tessuto di granulazione e la migrazione del tessuto epiteliale. La presenza di tessuto di granulazione è di frequente osservazione nela sede dell’inserzione, tuttavia non sempre si riscontrano cellule giganti da corpo estraneo (Takahashi): l’invasione di cellule epiteliali sul versante mediale della MT sarebbe invece espressione del primo stadio del fenomeno di rigetto del tubicino di ventilazione. L’assenza di elementi gigantocellulari nel tessuto di granulazione dimostrerebbe che quest’ultimo non rappresenta una reazione da corpo estraneo nei confronti del tubicino. Inoltre, la presenza di tessuto di granulazione attorno alla perforazione della MT sembra correlata al grado di infiammazione della mucosa dell’orecchio medio, nel senso che più severa è la flogosi, maggiore è la quantità di tessuto osservabile in corrispondenza del tubicino. Di notevole interesse è l’osservazione della invasione epiteliale nel versante mediale della MT: Schucknecht riferisce la migrazione dell’epitelio squamoso 2 mesi e 14 mesi dopo l’introduzione del tubicino di ventilazione, al contrario Palva non osserva tale aspetto in MT con tubicino in situ da 7 e 9 mesi rispettivamente. Secondo Takahashi, la migrazione di tessuto epiteliale dipende da molteplici fattori, che comprendono la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e i fenomeni istologici che preludono al rigetto del drenaggio stesso. Yamashita ha osservato la localizzazione della giunzione muco-epiteliale su un numero limitato di pazienti con perforazioni timpaniche da tubo di ventilazione; l’Autore riferisce che in un caso esisteva uno spazio tra tubicino e margini della perforazione; in questo paziente, la giunzione muco-epiteliale era situata nel versante dell’orecchio medio. Viceversa, nei restanti 5 casi, i margini della perforazione erano in stretto contatto con l’inserto e la giunzione mucoepiteliale era osservabile ai margini esterni della perforazione; nello studio non viene riferita la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e, dato il ristretto numero di osservazioni, non vengono tratte conclusioni definitive. ASPETTI RIPARATIVI La percentuale di guarigione spontanea, per quanto concerne le perforazioni traumatiche di diversa origine, raggiunge il 78.7% (Kristensen). La chiusura della perforazione si completa in un periodo massimo di 10 mesi, indicando che la velocità di guarigione è circa pari a 1 mese per ogni 10% di superficie timpanica lesionata, pur non esistendo dati completamente sicuri. La guarigione è significativamente peggiore nelle lesioni causate dal calore e dai barotraumi violenti, così come dalle flogosi necrosanti dell’orecchio medio: in questi pazienti i danni tissutali sono pù gravi e tali da compromettere in maniera significativa i meccanismi di riparazione e da favorire l’evoluzione verso una perforazione cronica.
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In Letteratura non si riscontrano significative differenze istomorfologiche relative alla diversa etiologia delle perforazioni timpaniche (Chole, Yamashita); dal punto di vista macroscopico, si osserva maggiore incidenza delle perforazioni marginali nelle otiti colesteatomatose rispetto alle otiti croniche semplici (de Campora). E’ noto d’altra parte che le perforazioni marginali più frequentemente possono portare alla crescita di tessuto epiteliale nell’orecchio medio, tuttavia va considerato che esistono in Letteratura alcune esperienze che dimostrano una significativa incidenza di colesteatoma anche in pazienti con perforazioni centrali ed otorrea persistente (Rice, Yamashita). Infine, alcune caratteristiche istologiche differenziali sono state evidenziate tra perforazioni acute e croniche, in particolare per quanto concerne gli aspetti di proliferazione epiteliale e lo sviluppo di tessuto di granulazione nel contesto delle strutture connettivali (de Campora). INDICAZIONI TERAPEUTICHE La presenza di una perforazione timpanica inveterata, sia essa di origine post-traumatica, sia di origine flogistico-infettiva, che non presenti tendenza alla guarigione, pone l’indicazione all’intervento chirurgico di miringoplastica. La miringoplastica (MPL) è finalizzata alla riparazione di lesioni della membrana timpanica che interessino i tre strati della pars tensa (perforazione completa), o di alterazioni o perdita dello strato fibroso e invaginazione come nel caso di tasche di retrazione (Danesi). Le patologie dell’orecchio medio che costituiscono indicazione alla miringoplastica possono essere così riassunte: - perforazioni post-traumatiche cronicizzate - otite mucopurulenta cronica - tasche di retrazione evolutive Le perforazioni post-traumatiche possono essere distinte in semplici, nelle quali si verifica solo una perforazione della pars tensa, o complesse, nelle quali alla perforazione timpanica si associa una lesione della catena ossiculare o della cassa. In quest’ultimo caso l’intervento riguarderà anche la riparazione degli ossicini (ossiculoplastica, timpanoplastica) ed esula dalla presente trattazione. Le perforazioni post-traumatiche vengono trattate sulla base di due parametri importanti: dimensioni e durata nel tempo della lesione. Le lacerazioni semplici della membrana devono essere trattate immediatamente con medicazioni antibiotiche e riposizionamento dei margini; in caso di perforazione più ampia, essa deve essere tenuta sotto osservazione per un periodo variabile da 1 a 6 mesi: la tendenza alla guarigione spontanea si manifesta in circa l’80% dei casi. In caso di stabilizzazione della perforazione od evoluziuone verso l’otite mucopurulenta cronica è indicato il ricorso all’intervento. La MPL costituisce la terapia d’elezione dell’otite mucopurulenta cronica (OMPC), le finalità dell’intervento sono rappresentate principalmente da: - chiusura della perforazione e protezione dell’orecchio medio da fonti di flogosi e infezione esterna - arresto dell’evouzione della flogosi cronica dell’orecchio - recupero parziale o totale della funzionalità uditiva Esiste una serie di fattori prognostici legati all’intervento di MPL, tra questi ricordiamo l’età, il sesso , il tipo di perforazione, la sede, le dimensioni, i ltipo di materiale usato per l’innesto, la tecnica chirurgica, l’esperienza del chirurgo. Un altro fattore molto dibattuto è la presenza di otorrea al momento dell’intervento. Alcuni
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La scelta della via d’accesso è condizionata dalle dimensioni del condotto uditivo esterno. In età pediatrica vi sono alcuni aspetti controversi concernenti le indicazioni e il “timing” migliore per eseguire l’intervento. la scelta può essere determinata dai tempi dell’intervento (non superiore. incisioni intrameatali e lembi. flogosi specifiche dell’orecchio medio. ai 60 minuti). a contatto con la parete mediale della cassa (tasche di 3¡-4¡ grado) senza significative alterazioni degli ossicini. L’intervento può essere eseguito indifferentemente in anestesia locale o generale. Mazzoni) non ritengono determinante ai fini del risultato la presenza di secrezione mucopurulenta nell’orecchio. In realtà riteniamo che dopo gli 8 anni le possibilità di un successo terapeutico dopo MPL siano elevate. TECNICHE CHIRUGICHE Le tecniche di MPL sono molteplici e a tutt’oggi dibattute. la progressiva risoluzione di una eventuale disfunzione o di una immaturità del sistema rino-faringo-tubarico. dalla sede e dall’ampiezza della perforazione. tuttavia l’analisi dei risultati evidenzia che ogni tecnica.sede . Dall’altro lato vi è la preoccupazione di intervenire con tempestività per evitare l’evoluzione colesteatomatosa. Sostanzialmente. che deriva da alcuni fattori che influenzano la guarigione: .etiologia della perforazione . deficit immunologici importanti. pur rimanendo una estrema variabilità di risultati. Argomenti a favore della posticipazione della MPL sono costituiti dalla maggiore tendenza alla guarigione spontanea. l’insorgenza di una otorrea cronica e la progressiva compromissione della funzione uditiva. se adeguata e correttamente eseguita. L’evoluzione di una tasca di retrazione è in genere correlata alla sede: le tasche anteriori o antero-inferiori tendono a rimanere stabili e non causano deficit uditivi significativi.presenza di otorrea pre-operatoria Un problema a parte è costituito dalle tasche di retrazione. 41 . dalle abitudini dell’operatore.maturità del sistema immunitario del bambino . tipo di innesto utilizzato e modalità di apposizione dell’innesto stesso. in genere. Amche la normale funzionalità tubarica a nostro avviso costituisce un fattore prognostico di notevole rilevanza. i tempi chirurgici che caratterizzano la MPL sono le seguenti: via d’accesso. Le indicazioni alla MPL sono quindi rappresentate dalle tasche non autodetergenti.ampiezza . dalle preferenze o dalle condizioni generali del paziente. Controindicazioni alla MPL sono rappresentate da flogosi in atto delle alte vie respiratorie con otorrea acuta. le tasche posteriori o postero-superiori presentano un elevato rischio di evoluzione in colestetaoma (Sadè). In età pediatrica l’intervento viene di norma eseguito in anestesia generale. secondarie all’instaurarsi di una disventilazione e di una pressione negativa nell’orecchio medio.funzionalità tubarica .Autori (Danesi. La via d’accesso deve sempre consentire il completo diominio e la perfetta visibilità della perforazione (De Benedetto). con una percentuale che oscilla dal 40% al 90%. la minore frequenza di infezioni delle VADS in età successiva. tuttavia non tutti gli Autori sono concordi nel considerare completamente attendibili e indicatori di successo chirurgico i test di funzionalità tubarica comunemente eseguibili in fase preoperatoria mediante indagine impedenzometrica. tuttavia nella nostra esperienza preferiamo eseguire la MPL a distanza di almeno 30 giorni dall’ultimo episodio di otorrea. è in grado di portare a risultati positivi.

overlay. La complicanze più frequenti di tale tecnica sono la lateralizzazione dell’innesto e la possibile insorgenza di un colesteatoma iatrogeno dovuto alla persistenza di residui epiteliali. in sede posteriore o paracentrale. viceversa. Quando l’innesto è posizionato esternamente all’anulus si fa riferimento alla tecnica extrafibrosa. L’incisione cutanea viene condotta lungo il solco retroauricolare. viene scollato il sottocutaneo. ad esso va la preferenza nella nostra esperienza clinica. rispetto al precedente. underlay. ma è riservato alle perforazioni di dimensioni limitate. quando l’innesto è posizionato al di sotto dell’anulus si parla di tecnica sottofibrosa. dall’anulus fibroso. ben visibili attraverso lo speculo. onlay. oppure eseguendo una incisione in questa fase per via posteriore. Questa via consente tra l’altro di eseguire con facilità il prelievo di fascia del muscolo temporale. Si esegue una incisione semicircolare a circa 8 mm. essa deve comprendere solo gli strati cutaneo. Attraverso l’incisione si ottiene un adeguato accessop al condotto e alla membrana. La tecnica underlay comporta l’inserimento dell’innesto al di sotto dell’anulus e del manico del martello. Per quanto concerne il tipo di innesto. Nella nostra esperienza tale tecnica è la più utilizzata ed è quella che ci consente buoni risultati a distanza.L’accesso endomeatale è di semplice esecuzione. La via retroauricolare consente l’accesso più ampio. la facilità di prelievo. tuttavia il suo utilizzo è riservato per ovvi motivi alla riparazione di perforazioni timpaniche di dimensioni limitate. L’incisione prevede un allargamento dello spazio intercartilagineo tra trago anteriormente ed elice posteriormente. previa disepitelizzazione dei margini ed ispezione della faccia interna della membrana timpanica. L’accesso endoaurale di Shambaugh. il legamento anteriore del padiglione e il muscolo auricolare anteriore. si incide il muscolo temporale e il periostio mastoideo e si accede al condotto. e si procede all’esecuzione dell’incisione endomeatale e al confezionamento dei lembi timpanomeatali. ha il vantaggio di assicurare una migliore visualizzazione della membrana timpanica ed è meno “invasivo” rispetto all’accesso retroauricolare. sottocutaneo. consente il dominio di tutti i tipi di perforazione ed è certamente la più usata nella pratica chirurgica. non è più attuale per motivi di igiene sanitaria e di profilassi infettiva. Il passaggio nel condotto avviene attraverso una incisione paraticata in precedenza per via endoauricolare. Il ricorso ad omoinnesti ed eteroinnesti. materiale che viene comunemente usato per la ricostruzione timpanica. La fascia del muscolo temporale viene conservata. il più diffuso e utilizzato è la fascia del muscolo temporale. Anche il pericondrio del trago presenta caratteristiche biomorfologiche favorevoli. La tecnica overlay prevede l’apposizione dell’innesto previa accurata disepitelizzazione dei margini della perforazione e dei residui timpanici. L’intervento di MPL si distingue in due modalità chirrugiche principali che differiscono per la tecnica di posizionamento dell’innesto in rapporto all’anulus fibroso. La complicanza più frequente della tecnica è la “caduta” o l’introflessione dell’innesto verso la parete mediale della cassa per inadeguata aderenza ai bordi della perforazione o 42 . la sua maneggevolezza. proposti ed utilizzati nel passato anche con successo. mentre sono disponibili in commercio materiali di origine sintetica. per eliminare eventuali residui timpanici introflessi. completata da due incisioni verticali lungo l’asse del condotto per facilitare lo scollamento del lembo di cute fino all’anulus. per le sue caratteristiche tissutali e biologiche.

Bicciolo G.. Laryngol.A.. Scarpini L. che prevede lo scollamento dello strato epiteliale della membrana timpanica e l’apposizione dell’innesto tra lo strato fibroso della membrana e i lembi epidermici scolpiti in precedenza. Arch. 4. 89. Basel. Strohm M. Chole R. Otolaryng.: Miringoplastica. Vol. Cudennec Y. 15.O. ed. Kodama K. Una variante delle tecniche di apposizione dell’innesto è quella definita “a Sandwich”. Adv.: A retrospective study of traumatic tympanic membrane perforations in a clinical practice.I. in particolare nell’area dell’angolo anteriore. Atti XX Convegno di Aggiornamento A. Philadelphia 1980. 335-341. Ann. 1992.deiscenza della porzione anteriore. 5. La tecnica prevede l’utilizzo di due frammenti di fascia del temporale.. Shambaugh G. 8. Otolaryng. 712-716. 77.: Miringoplastica a Sandwich. Koconis C.. sagomato. Otol. 9. 1996. Poncet J. Catalano P. Acta ORL Ital.. Laryngol.O. Trauma of the middle ear: Clinical findings.I. Laryngoscope. Saunders Co. Lory D. Fanfani F.O. 77. Otolaryngology. Spontaneous healing of traumatic tympanic membrane perforations in man: A century of experience. Laryngol. Mass.O. Sadè J. 7. Per ovviare a questo inconveniente.E. 250. Ann. Kinney S.. Otolaryngol.: Miringoplastica. 1996. Fabiano A.: Les lesions auriculaires par blast. 337340. Norberti A. Rice D.: Caratteristiche anatomo-patologiche delle perforazioni timpaniche Atti XX Convegno di Aggiornamento A... Otol. siano soliti utilizzare materiale riassorbibile (spugna di gelatina) posto nella cassa timpanica al fine di fornire un adeguato sostegno all’innesto. 1967...I. 103. 761-766. Mazzoni A. Saunders. 102. Pulec J. Griffin W. 153-163. 1993.. 1986. 13.F.. Cervico-fac. 1989. 1974. tecnica personale e risultati.O. post-mortem observations and results of experimental studies. 14.L. Harvard University Press. 6. 2. 1986. Otol. Schucknecht H. Rhinol. Ruggles R...: Comparative histology of the tympanic membrane and its relationship to cholesteatoma.. 98.. apposto al di sopra del manico del martello che in questo modo viene a trovarsi tra due foglietti di tessuto. Pagnini P. Gallipoli 1996. Pathology of the ear.: Tympanic perforations: safe or not? Laryngoscope. Karger. 626-627. 55-74. 193-199.. 12.. 43 .E. Formenti.F... BIBLIOGRAFIA 1.. Rhinol.L.H. Eur. Miconi M.. 261-282. 1975. Treatment of cholesteatoma and retyraction pockets. 1992.: Diseases of the tympanic membrane. Ann. 1979.2. 1037-1050. In De Benedetto M. 3. de Campora E. 11...O. 1993. Danesi G. In Paparella Ed.: Central perforation: safe or unsafe? Arch..E. Philadelphia. 10. Cambridge. Altri Autori (Pagnini) con il termine tecnica “a Sandwich” considerano una variante della tecnica overlay.L. 1973. uno apposto con tecnbica underlay e l’altro. descritta per la prima volta da Farrior. J. 106. Atelectasic tympanic membrane: histologic study. De Benedetto M. 16. Otolaryngol. Sadè J:. Glassock M... et al. : La miringoplastica: indicazioni. Kristensen S. Atti XX Convegno A. 35. Surgery of the ear.

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L’otosclerosi è la malattia dell’orecchio più studiata dal punto di vista clinico ed audiologico e ha indicazioni ad una chirurgia funzionale che ha segnato la storia della microchirurgia dell’orecchio medio. I. DATI EPIDEMIOLOGICI L’affezione è tipica dell’età giovanile. al polo anteriore della finestra ovale. Ma nei rilievi autoptici di ossa temporali (otosclerosi istopatologica). ORL II. Le manifestazioni cliniche sembrano interessare in modo quasi esclusivo la popolazione di razza “bianca”. Dallan. linee guida. quella nella popolazione adulta è compresa tra 6. Grillai. utili per la diagnosi e la terapia.1). introdotto da Politzer nel 1894. tra la coclea ed il vestibolo. La lesione tipica è il focolaio otosclerotico. un deposito di osso neoformato con assetto fibrillare e cellulare diverso dall’osso maturo. ed è più appropriato dal punto di vista istopatologico. Indicheremo in particolare: a) i dati epidemiologici principali. Bruschini. L’osso maturo è rimosso da osteoclasti e rimpiazzato da osteoblasti. Il termine di “otospongiosi”. nella fissula ante fenestram. manifestandosi preferenzialmente tra i 15 ed i 45 anni di vita (Davenport 1933). della malattia. ricco di cellule e vasi. e) la strategia diagnostica e f ) la strategia terapeutica. P. attualmente la letteratura internazionale di lingua inglese utilizza preferenzialmente questo ultimo termine (Menger 2003). In effetti prevalenza e/o incidenza della sordità otosclerotica (otosclerosi clinica) nella razza caucasica sono sensibilmente superiori a quelle che si rilevano nelle razze africana e giapponese (Ohtani 2003). che si caratterizza per l’alternanza di fasi di riassorbimento e di neoformazione di osso.OTOSCLEROSI L. mentre in Nord America era impiegato“otosclerosi”. L’incidenza nella popolazione pediatrica (<19 anni) è stimata attorno ai 3. la sostanziale analogia della “otosclerosi istopatologica” nelle 3 razze è spiegata con la diversa localizzazione ed attività dei focolai otosclerotici. Gabriele. si riferisce invece allo stadio attivo. oltre ai dati classificativi principali della malattia.1 e 19. P. Il termine “otospongiosi” è stato largamente usato in passato in Europa.2 casi per 100000 abitati/anno (Levin 1988.O. Azienda Ospedaliera-Universitaria Pisana PREMESSE GENERALI Il termine otosclerosi è usato per indicare una malattia primitiva della capsula otica.1%) dei 45 . Il termine otosclerosi. prevalenza e/o incidenza risultano sostanzialmente sovrapponibili nelle razze (Levin 1988) (Tab. S. nel quale l’osso è sclerotico ed ispessito. con osso più spesso. indica lo stadio finale.2 casi per 100000 abitanti/anno. b) la classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari. U. Scopo di questa relazione è di riportare. in gran parte note e condivise. d) la standardizzazione della metodologia d’analisi dei risultati funzionali della stapedioplastica. La sede più comune dei focolai otosclerotici è situata nella capsula otica. inattivo. usato per primo da Siebemann nel 1912. Cajade Frias 2003). Bruschini. La diversa incidenza della “otosclerosi clinica” ed insieme. c) la classificazione audiometrica. perché indica la lesione attiva presente. che appaiono interessare la finestra ovale (fissula ante fenestram ed articolazione stapedo-ovalare) nella gran parte (95.

4 1.5% 12.2/105/anno 2. allattamento.5% 2. fattori genetici e/o ormonali in grado di condizionare l’attività e l’evoluzione/crescita dei focolai otosclerotici. menopausa). Tab. gravidanza.3% 3.6/105/anno 3.2/105/anno 19/105/anno CLASSIFICAZIONE DELLE LESIONI OTOSCLEROTICHE STAPEDO-OVALARI I focolai osteodistrofici della otosclerosi interessano tutta la capsula otica.1/105/anno 28. nella fissula ante fenestram. a tal riguardo sono innumerevoli i dati che dimostrano l’insorgenza/aggravamento della malattia collegate all’incremento degli estrogeni (pubertà. Emmett 1993).9%) nei soggetti di razza giapponese od africana (Schuknecht 1985. in relazione alla tecnica chirurgica di mobilizzazione della staffa. Epidemiologia Razza Caucasica Asiatica Sesso Uomini Donne Età Bambini Adulti Incidenza clinica Prevalenza Clinica Prevalenza Anatomo-patologica 6. I rilievi epidemiologici suggeriscono che alla manifestazione clinica della malattia.soggetti di razza caucasica ed in una percentuale molto minore (38. Nelle prime tre classi. in una varietà di combinazioni che va dal piccolo focolaio promontoriale anteriore. la platina e le crura. Nell’80-90% dei casi il focolaio otosclerotico iniziale si sviluppa al polo anteriore della fossa ovale. “moderatamente avanzata” ed “avanzata”. La prima classificazione proposta da Bellucci nel 1958 (Bellucci 1958).1 10.1-19. Sono interessati progressivamente i bordi della finestra. mentre le indagini istologiche smentiscono in genere questo rapporto non evidenziando differenze sostanziali tra i due sessi (Altman 1967. ma le localizzazioni stapedo-ovalari hanno una rilevanza particolare. 1 Dati epidemiologici.8 6. più di rado al polo posteriore o ai due poli contemporaneamente. di disporre di protocolli operatori omogenei. Ohtani 2003) L’affezione colpisce in prevalenza le donne e in più della metà dei pazienti è presente una familiarità positiva. Si ritiene che questa differenza clinico/istologica sia causata dagli ormoni femminili. alla completa obliterazione della finestra delle lesioni avanzate. rilevate rispettivamente 46 . di otosclerosi “iniziale”.56% 9. L’indicazione delle lesioni anatomopatologiche stapedo-ovalari è parte principale della descrizione dell’intervento di stapedioplastica. il legamento anulare. adeguati per il confronto e la verifica dei risultati della chirurgia. Ohtani 2003. contribuiscono in modo decisivo. distingueva 4 classi di lesioni.1 2. Anche in questo caso le valutazioni cliniche dimostrano una prevalenza doppia tra le donne. La loro classificazione consente a tutti gli operatori. perché sono in genere più precoci e perché comportano le ben note manifestazioni cliniche.

che appare opaca. Otosclerosi “obliterativa” con finestra totalmente chiusa o ristretta tra i focolai superiore ed inferiore. che non ha indicazioni operatorie. suggerita dalle diverse indicazioni della tecnica di stapedioplastica. Le prime tre corrispondono sostanzialmente alle classi indicate nella classificazione di Bellucci. mentre l’ultima classe comprendente le lesioni otosclerotiche più avanzate (9%) (obliterativa) era “sfavorevole per la mobilizzazione” (Tab. legamento anulare parzialmente o completamente interessato Interessamento totale della platina e dei bordi della finestra ovale . hanno fatto seguito nuove classificazioni. Il 1¡ è la fissità ligamentare parziale anteriore causa. solida fissità della parte anteriore della staffa Otosclerosi “obliterativa”: estesa a tutta la platina. oppure facciale procidente e finestra chiusa “ sfavorevole per la mobilizzazione”. Portmann ed il 5¡ ed il 6¡ alla 3¡ 47 . Il 2¡. debole fissità anteriore Otosclerosi “moderatamente avanzata”: del legamento anulare e dei parte della platina. 2). alle crura. che distingueva 10 tipi di lesioni otosclerotica (Causse 1974).3). fissità solida anteriore. La classificazione di M. Nel 1974 Causse ha proposto una classificazione. Alla evoluzione della chirurgia stapedioplastica. che controindica l’intervento di stapedioplastica.3¡ e 4¡ corrispondono all’incirca alla 1¡ e 2¡ classe della classificazione di M. l’intervento di mobilizzazione poteva essere eseguito correttamente. di una parte della platina e di una crus. Nella 4¡ classe é ancora indicato l’intervento. ai bordi della finestra ovale. Tab. Portmann. platina di colore blu normale. Tab. nel 41% e nel 14% dei pazienti. ma con interlinea articolare ancora identificabile. secondo l’Autore. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ Casi operati 36% 41% 14% 9% Otosclerosi “iniziale”: focolaio otosclerotico non rilevabile. mentre nella 5¡ classe (obliterativa) che comprendeva soltanto l’ 1% dei pazienti l’intervento di stapedioplastica é controindicato. rispetto alla mobilizzazione. Portmann (Portmann 2000) distingue le lesioni in 5 classi. anche la percentuale dei casi ritrovati per ogni classe è all’incirca la stessa. legamento anulare parzialmente o totalmente interessato Focolaio otosclerotico di Ω platina anteriore. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ Casi operati 20% 50% 20% 10% 1% Anchilosi anteriore o completa del legamento anulare Focolaio otosclerotico dell’1/4 anteriore della platina. Otosclerosi “avanzata”: del legamento anulare. per l’esigenza di correlare in modo più dettagliato le lesioni otosclerotiche della finestra ovale alle nuove tecniche chirurgiche (stapedectomia e/o stapedotomia). 2: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Bellucci (1958). mentre la 4¡ e la 5¡ derivano da una suddivisione della 4¡ classe di Bellucci.(Tab.nel 36%. dell’effetto on-off. 3: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di M.

Anche le percentuali di pazienti nelle classi di lesione così assimilate. Il 7¡ ed il 9¡ rientrano sostanzialmente nella 4¡ classe della classificazione di M. in modo sufficientemente corretto. riflesso stapediale “on-off ”. (Tab. bordi interessati per i 2/3 della circonferenza. le diverse lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari ed ha le caratteristiche di semplicità necessarie per essere adoperata routinariamente nei protocolli operatori della stapedioplastica. corrispondono nelle due classificazioni (Tab. platina interessata ma con parte centrale sottile Otosclerosi della platina che è spessa ed opaca ben delimitabile dai bordi della finestra ovale e legamento anulare intatto Lesione “obliterativa “della finestra ovale con platina spessa senza margini articolari identificabili Fossa ovale ristretta. platina spessa Fossa ovale ristretta bordi e platina coinvolti 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ 6¡ 7¡ 8¡ 9¡ 10¡ CLASSIFICAZIONE AUDIOMETRICA La classificazione di Shambaugh (e/o di Aubry nella letteratura francese) è l’unica classificazione di riferimento della audiometria della otosclerosi. in relazione alla prevalente localizzazione e/o alla progressiva diffusione della malattia dalla finestra ovale all’orecchio interno. Essa distingue. 4). Portmann. Tab. 5). mentre l’8¡ ed il 10¡ possono esseri assimilati alla 5¡ classe “obliterativa”. anteriore e posteriore con platina intercrurale normale Anchilosi del legamento anulare e platina totalmente opaca interessata dalla otosclerosi Anchilosi del legamento anulare. Per questo l’abbiamo inclusa in un nostro protocollo informatizzato di archivio. Focolaio otosclerotico posteriore Focolaio otosclerotico bipolare. 4: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Causse 1974. per indicare la evoluzione della sordità. 48 . resto della platina normale. come è noto. Secondo la nostra esperienza la classificazione di M. non ha indicazioni operatorie. Tale classificazione utile nella didattica e nella ricerca epidemiologica e clinica. anchilosi parziale del legamento anulare anteriore. la sordità otosclerotica in 4 stadi diversi di gravità. Classi 1¡ Casi operati Otosclerosi non documentabile. indicazione alla emiplatinectomia posteriore. Portmann identifica.classe. 40% 1% 4% 20% 1% 15% 10% 5% 1% Focolaio otosclerotico anteriore. non ha alcuna correlazione con la gravità e la evoluzione anatomopatologica delle lesioni otosclerotiche stapedoovalari.

5 a 4 kHz.5-1 e 2 kHz. 6) 49 . Un problema metodologico è la variabilità delle frequenze considerate per la misura delle soglie. Soglia della VO totalmente al di sotto dei 40 dB. Nelle maggior parte delle casistiche pubblicate negli ultimi 5 anni sono prese in esame gli 0. Vengono distinti 2 livelli di linee guida: il 1¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati “elaborati” dai chirurghi. VA non superiore a 45-50 dB. ma in alcune sono inclusi anche i 3 e/o i 4 kHz (Bulman 2000). come il follow up o la misura del gap residuo postoperatorio in base alla VO preoperatoria. aggiungendo la misura dei 3 kHz. VO in discesa si toni acuti con soglia dei 1-2 e 4 kHz a uguale od inferiore a 40dB. Vengono in genere riportate le differenze tra le soglie. il gap residuo medio postoperatorio e/o i range di gap residuo postoperatori (0-10dB. La media delle soglie in dB delle 4 frequenze è arrotondata al numero intero più vicino. nei quali si colloca il risultato ottenuto. con curva di soglia in salita dai toni gravi agli acuti. Gap più o meno grande 2¡ 3¡ 4¡ STANDARDIZZAZIONE DELLA METODOLOGIA DI ANALISI DEI RISULTATI FUNZIONALI DELLA STAPEDIOPLASTICA La metodologia di analisi dei risultati funzionali della chirurgia stapediale si basa comunemente sul confronto delle medie in dB delle soglie dei toni puri per via ossea (VO) ed aerea (VA) preoperatorie e postoperatorie sulle frequenze da 0. Altre variabili metodologiche. 1.che consentono un trattamento statistico più preciso e la metaanalisi. rendono non confrontabili i risultati di molte casistiche. gap più o meno grande. 5: Stadi audiometrici della otosclerosi secondo Shambaugh Stadi audiometrici 1¡ VO normale o con “tacca di Carhart” a 2 kHZ. sottolineando come l’inclusione dei 3 kHz rifletta l’importanza delle alte frequenze nella comprensione della parola.5.5 a 8 kHz. VA con caratteristiche analoghe. Il Comitato raccomanda di prendere in esame le frequenze di 0. indicando “le linee guida per la valutazione dei risultati del trattamento delle sordità di trasmissione” (AAO-HNS 1995).5 a 4 kHz. 2 e 3 kHz. VA intorno ai 60 dB lineare od inclinata su tono acuti. nelle diverse casistiche. 11-20. VO in discesa sui toni acuti (> 20-30 dB a 2 e 4 kHz). ecc). che è lo scopo principale dell’intervento chirurgico. e per la VO da 0. La misura della soglia deve essere dunque effettuata ad intervalli di ottava per la VA da 0. la media della VO (Tab. La misura del gap VA-VO si ottiene sottraendo dalla media della VA. La standardizzazione di questa metodologia è stata effettuata dal “Committee on Hearing and Equilibrium” dell’American Academy of Otolaryngology (AAO-HNS) nel 1995. per riportare i risultati della tecnica chirurgica.Tab. il 2¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati ”crudi”.

Ad intervalli di ottava.Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VA ad intervalli di ottava da 0. La soprachiusura od il peggioramento si devono misurare facendo la differenza tra VO preoperatoria e postoperatoria alle frequenze di 1-2 e 4 kHz (media dei valori in dB alla tre frequenze).Tab. Misura della soglia dei toni puri Per la VA da 0. 11-20 dB. compresi i 3 kHZ. 3) DB di variazione della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1-2-4-kHz. Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VO ad intervalli di ottava da 0. L’intervento di stapedioplastica può determinare un miglioramento della VO dovuto al fenomeno di Carhart (c. compresi i 3 kHz 2¡ livello 50 . 6: Audiometria e metodologia di analisi dei risultati della stapedioplastica. od anche un peggioramento per danno labirintico. escludendo la pratica di confrontare la VA postoperatoria con la VO preoperatoria. la deviazione standard ed il range di variazione 1¡ livello 1) DB di Gap VA-VO postoperatorio “residuo” 2) DB di“chiusura” del gap VA-VO.d. soprachiusura).5 a 4 kHz compresi i 3 kHz. In questo modo la soprachiusura darà numeri positivi. Per l’analisi dei risultati devono essere valutate le soglie della VO e VA a 0. e di calcolare le medie su ogni singolo esame.5 a 8 kHz.5 a 8 kHz. mentre il peggioramento darà numeri negativi.5-1-2-3 kHz. > 30dB Per la misura delle variazioni della VO postoperatoria (soprachiusura o peggioramento): > 6 settimane. Per la VO da 0. 21-30 dB. Per la valutazione dei risultai: > 1 anno Frequenze considerate Confronto delle soglie Valutazione della VO postoperatoria Gap medio Sezioni di gap medio Distanza di tempo dall’intervento Il Comitato raccomanda inoltre di misurare ogni volta la VO e la VA preoperatoria e postoperatoria. Per riportare questi valori la soglia postoperatoria può essere misurata dopo 6 settimane od oltre dall’intervento. compresi i 3 kHz.5-1-2 e 3 kHZ. 7: Modalità di indicazione dei risultati (AAO-HNS 1995) Risultati riportati 1)Di ogni risultato riportato deve essere indicata la media. Ad intervalli di ottava. Tab.5 a 4 kHZ. Differenza media tra VA e VO(media in dB delle 4 soglie 0. La soglia della VO e della VA preoperatoria e postoperatoria devono essere confrontate in ogni singolo esame (evitando il confronto della VA postoperatoria con la VO preoperatoria) La “soprachiusura” od il peggioramento della VO postoperatoria sono misurate a 1-2 e 4 kHZ. arrotondata al numero intero più vicino) 0-10 dB.

5 a 8 kHz compresi i 3 kHz per la VA e da 0. La valutazione dei risultati funzionali con metodiche di audiometria vocale.5 a 4 kHz compresi i 3 kHz per la VO. il postoperatorio. 11-20 dB. Per i primi due risultati devono essere valutati audiogrammi eseguiti a distanza di 1 anno od oltre dall’intervento. mentre per il terzo risultato può essere valutato l’audiometria eseguite dopo 6 o più settimane dopo l’intervento (Tab. Tab. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di otosclerosi incudo-stapediale si basa essenzialmente sull’esecuzione di indagini audio-impedenzometriche in pazienti con elevato sospetto clinico. 21-30 dB e > 30 dB. HR-TC-TC ad alta risoluzione . valutazione delle complicanze postoperatorie. Da un punto di vista sintomatologico il 65% dei pazienti riferisce la presenza di acufeni. pur essendo importante nella ricerca clinica. La valutazione obiettiva è generalmente povera di informazioni dimostrando nella maggior parte dei pazienti una membrana timpanica normale. un ruolo fondamentale. Se il gap VA-VO viene riportato anche in sezioni. Per riportare i risultati secondo il 1¡ livello di queste linee guida devono essere indicate la media.7). allattamento. assunzione di contraccettivi orali). devono essere indicate le sezioni di 0-10 dB. L’ipoacusia presenta un peggioramento in concomitanza di condizioni ormonali particolari (gravidanza. 8 Protocollo diagnostico nel paziente affetto da otosclerosi Esame Audiometria tonale liminare Audiometria vocale Audiometria vocale per via ossea Impedenzometria Ricerca del riflesso stapediale Valutazione vestibolare HR-TC delle rocche petrose Scintigrafia ossea con Tc99m-MDP Indicazioni-risultati Classificazione stadi audiometrici (Shambaugh-Aubry) Valutazione della “riserva cocleare” Controllo del risultato funzionale nell’immediato periodo postoperatorio Timpanogramma di tipo A a basso gradiente RS “assente”. la deviazione standard ed il range di: 1) Gap VA-VO postoperatorio 2) Numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO 3) La variazione in dB della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1. per determinare il miglioramento della comprensione della voce e del linguaggio. Per riportare i risultati secondo il 2¡ livello delle linee guida devono essere indicate le soglie della VO e della VA preoperatorie e postoperatorie da 0. espressione di un focolaio otosclerotico attivo. bilaterale (70%-80% dei casi) e spesso asimmetrica (Menger 2003). L’anamnesi riveste. 2 e 4 kHz. tipicamente il paziente riferisce la presenza di ipoacusia progressivamente ingravescente. segni di interessamento labirintico in una percentuale compresa tra il 6 ed il 30% Interventi di revisione. Valutazione della efficacia della terapia medica 51 Abbreviazioni: VPP-vertigine parossistica posizionale.Il numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO è determinato sottraendo dal gap VA-VO preoperatorio. non fa parte degli scopi di queste linee guida. RS “on-off ” parziale o completo nelle forme iniziali Disequilibrio. come sempre. che talora possono addirittura anticipare la comparsa dell’ipoacusia (Gristwood 2003). VPP. In alcuni soggetti si osserva la “macchia o chiazza rosea” di Schwartze (piccola area rossastra promontoriale visibile in trasparenza attraverso la membrana). diagnosi delle forme “avanzate” Misura della attività dei focolai otosclerotici. Disturbi di tipo statocinetico sono riferiti da una percentuale di pazienti compresa tra il 10 ed il 30% (Hulk 1950).

di individuare i focolai otosclerotici e di quantificarne l’attività. attraverso la valutazione dell’indice di captazione (rapporto tra l’attività media della regione delle rocche petrose e l’attività media dell’osso occipitale). Nelle forme cocleari pure e negli stadi di lesioni otosclerotiche avanzate (Far Advanced Otosclerosis). ma non ha sufficiente accuratezza per valutare l’entità delle lesioni anatomo-patologiche stapedo-ovalari. Da taluni è stato osservato che il reperto di iperreflessia (espressione di uno stato irritativo delle strutture labirintiche) abbia un valore prognostico negativo per quanto riguarda l’outcome funzionale dell’intervento (Bernasconi 1995). Si ritiene che il suo meccanismo di azione sia legato ad un effetto antiproteolitico. la TC è in grado di indicare dettagli anatomici utili per la diagnosi. La TC è utile negli interventi di revisione. ma può essere indicata per valutare il labirinto membranoso (valutazione pre-impianto cocleare. L’audiometria vocale per via ossea è indicata per valutare l’integrità labirintica nell’immediato post-operatorio dopo stapedioplastica (Bernasconi 1995). segni di interessamento cocleovestibolare sono presenti in una percentuale variabile compresa tra lo 0 ed il 5%. In questi ultimi la diagnosi TC è indispensabile per decidere il reintervento precoce (v. (Valvassori. La presenza dell’effetto “ON-OFF” (piccola deflessione positiva della linea di registrazione del riflesso stapediale all’inizio ed alla fine dello stimolo acustico) si rileva nel 3.6%-18% dei casi di otosclerosi iniziale (Bruschini 1980). valutazione di un’ipoacusia neurosensoriale insorta dopo stapedectomia). iniziali ossificazioni cocleari. é stato inoltre evidenziato come i risultati della SPECT siano in accordo sia con gli studi istologici. verosimilmente rivolto contro la tripsina (Causse 1993). Il primo è stato utilizzato da numerosi autori con risultati spesso discordanti (Kerr 1989. che con l’aspetto evolutivo della malattia. fistola perilinfatica. detezione di eventuali malformazioni associate dell’orecchio interno. granuloma). La valutazione vestibolare classica trova scarso impiego diagnostico anche se in una percentuale di casi compresa tra il 6 ed il 30% è in grado dimostrare un interessamento labirintico (ipo-areflessia). Per la diagnosi di certezza è indispensabile l’esame timpanometrico che indica un tracciato di tipo A con basso gradiente e l’esame del riflesso stapediale che indica l’assenza del riflesso controlaterale (e ipsilaterale). per valutare la posizione della vecchia protesi ed in alcuni casi di complicanze postoperatorie (protesi lunga. complicanze postoperatorie). 1993). Diverso discorso riguarda la valutazione post-operatoria. é stato dimostrato che dosi moderate di NaF (15-45 mg/die) possano favorire la trasformazione dei focolai attivi in focolai inattivi. La SPECT cranio-ossea con Tc-medronato consente. (Tab. La TC delle rocche petrose consente di identificare le aree di rarefazione e di addensamento tipiche dell’osso otosclerotico. 52 .L’audiometria tonale liminare rileva una sordità trasmissiva o mista di varia gravità a seconda dello stadio della malattia (Stadi audiometrici di Shambaugh). utile ai fini chirurgici. L’audiometria vocale è un buon indice della entità della compromissione labirintica e della capacità di comprensione delle parole nei vari stadi. essendo più frequenti nei pazienti operati di stapedectomia rispetto agli operati di stapedotomia (Balli 1998). La risonanza magnetica ha un ruolo di minore importanza rispetto alla TC. come la demineralizzazione pericocleare e le alterazioni densitometriche della capsula otica. stabilizzando il danno neurosensoriale.8) STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia medica dell’otosclerosi si avvale principalmente di due farmaci: il Fluoruro di Sodio (NaF) ed i bifosfonati. dove il danno percettivo è predominante e la valutazione audioimpedenzometrica non permette una diagnosi di certezza. la metodica è stata inoltre utilizzata per monitorare l’efficacia della terapia medica con floruro di Sodio. Oberascher 1992).

la dose giornalier è compresa tra i 15 ed i 20 mg. Tuttavia alcuni autori riportano risultati non confortanti. La fluorosi rappresenta la complicanza più temuta. Causse ha consigliato un trattamento con 15-20 mg al giorno per 5 giorni alla settimana nei pazienti adulti con componente cocleare molto attiva. in ogni stadio audiometrico della malattia. sono le reazioni allergiche e l’esacerbazione di manifestazioni artritiche. finchè la malattia non si stabilizza (condizione dimostrata dalla presenza di una via ossea stabile per 2-4 anni). in analogia alla terapia dell’osteoporosi. perché risolve la sordità ed evita il progressivo deterioramento dell’orecchio interno. la gastralgia rappresenta probabilmente l’effetto collaterale più frequente e di solito viene facilmente controllato con l’assunzione contemporanea di carbonato di calcio. Il loro razionale d’uso è legato all’effetto stabilizzante che queste molecole hanno sull’attività di ricambio osseo. compresi quelli più avanzati. come terapia di mantenimento. L’intervento sul secondo orecchio è indicato dopo almeno 1 anno dal primo intervento. mentre altri sconsigliano caldamente questo tipo di trattamento (Boumans 1991. sembra infatti che la loro assunzione sia in grado di favorire la formazione di osso stabile (Stutzmann 1985). acido etidronico). Nei bambini sono prescritti dosaggi minori (2mg/die) per non interferire con la crescita (Causse 1993). Bretlau Dosaggio 20mg/die/5gg/sett 20 mg/die 15-20 mg/die 2mg/die 3-10 mg/die Indicazione Otosclerosi avanzata concomponente cocleare attiva e progressiva Pazienti operati con componente cocleare progressiva Dose di mantenimento Bambini Otosclerosi cocleare pura o terapia pre-operatoria in presenza di deterioramento cocleare progressivo TERAPIA CHIRURGICA La chirurgia è la terapia preferenziale dell’otosclerosi clinica. Causse ha suggerito anche l’utilizzo dei bifosfonati (aciso alendronico. con il duplice intento di arrestare la progressione della malattia e di facilitare l’utilizzo delle protesi acustiche. Nelle forme cocleari pure e nei pazienti candidati all’intervento che presentano una componente cocleare progressiva il dosaggio giornaliero è compreso tra 3 e 10 mg. sia pure molto raramente. Nell’otosclerosi bilaterale l’intervento è eseguito nell’orecchio più sordo. nei pazienti che non possono assumere NaF. 9) Il Fluoruro di Sodio è un farmaco generalmente ben tollerato. Tab. l’utilizzo di basse dosi di farmaco ed una stretta sorveglianza scheletrica (mediante l’esecuzione di radiografie del bacino) permettono di ridurre al minimo l’insorgenza di questa condizione. (Tab. Shambaugh. anche in questo caso il trattamento è prolungato per diversi anni.Tale osservazione è stata dimostrata anche con studi radiologici (Shambaugh 1980). Kennedy 1993). L’intervento 53 . I pazienti operati che presentano un deterioramento cocleare progressivo sono trattati con 20 mg/die per almeno 2 anni. L’intervento è sempre indicato. Altri effetti collaterali riportati. 9 Terapia medica con Fluoruro di Sodio: indicazioni e dosaggi Autore Causse.

Non è stata evidenziata una maggior suscettibilità al trauma chirurgico dell’orecchio interno dell’anziano (Salvinelli 2003. Un caso particolare è la sordità totale. Alla tecnica chirurgica di stapedectomia attuata per primo da Shea nel 1958 si è affiancata per merito dello stesso Autore. Le indicazioni all’intervento nell’orecchio controlaterale debbono essere valutate in relazione allo stadio audiometrico ed alla progressione della malattia. 54 . stapedectomia nella frattura platinare accidentale L’eta minimale in cui intervenire non è indicata con precisione. per evitare il decadimento cocleare e chi preferisce attendere valutando nel tempo l’evoluzione della curva audiometrica. che si colloca oggi intorno agli 80 anni. Se la sordità nell’unico orecchio udente è grave-profonda l’intervento è indispensabile. si è spostata in alto l’età massimale dell’intervento. progressione rapida della sordità.per altro. Contribuisce a questa indicazione la relativa semplicità dell’intervento e del postoperatorio (intervento di breve durata. presenza di acufeni invalidanti Risultati funzionali sovrapponibili a quelli degli adulti Intorno a 80 anni Stapedotomia. in anestesia locale. La chirurgia della otosclerosi unilaterale è da sempre oggetto di discussione tra chi sostiene l’opportunità di operare sempre e precocemente. che aumentano la motivazione del paziente (Bernasconi. poiché non c’è relazione tra lo stadio audiometrico e la gravità della lesione otosclerotica stapedo-ovalare. Tutti i soggetti pediatrici debbono essere studiati preoperatoriamente con una TC alla scopo di evidenziare eventuali anomalie dell’orecchio medio ed interno (comunicazioni tra spazio subaracnoideo e perilinfatico a livello del fondo del condotto uditivo interno) che possano favorire l’insorgenza di complicanze intraoperatorie (gusher). anche se l’evoluzione tecnologica ha allargato il numero dei chirurghi favorevoli. unico orecchio udente Stapedioplastica nell’età infantile Età massimale Tecnica chirurgica Highlights Chirurgia indicata in ogni stadio ed in specie nei più avanzati Chirurgia controindicata nelle lesioni obliterative Motivazione del paziente. la tecnica di stapedotomia (1962). E’ altrettanto controversa l’indicazione ad operare l’unico orecchio udente. Tab. 1995). Una opzione nei casi più gravi è la chirurgia di impianto cocleare. 10 Terapia chirurgica: topics and highlights Topics Stadio audiometrico Lesione stapedo ovalare Sordità unilaterale. postoperatorio generalmente privo di complicanze). complicanza della chirurgia effettuata in un orecchio. Con l’innalzamento dell’età media di sopravvivenza. In una sordità otosclerotica grave-profonda (stadio 4¡ di Shambaugh) si può rilevare operatoriamente un focolaio otosclerotico stapedo-ovalare iniziale (classe 1¡ o 2¡ di Portmann) (Bernasconi 1995. De La Cruz 1999). De Bruijn 2001). L’otosclerosi infantile si manifesta entro i 18-19 anni ed è operata con le stesse indicazioni dell’otosclerosi dell’adulto. Ayache 2003). Nella decisione è rilevante la presenza fastidiosa di acufeni. non presenta maggiori difficoltà tecniche in questi stadi. con risultati funzionali sovrapponibili (Robinson 1983. Bruschini 1980.

La pressione in avanti (verso il promontorio) comporta maggiori rischi di mobilizzazione platinare. pratichiamo il foro platinare conservando l’integrità della crus anteriore. La corda del timpano è liberata dal suo attacco osseo e spostata in basso. Fisch 1982). Lo speculo “bloccato”consente di operare con le due mani. con microforbici o con microfresa tagliente (0. Courette per completare la demolizione della cornice nell’1/5 postero-superiore. La sua integrità è mantenuta in quasi tutti i casi.5 mm). Sezione della crus anteriore ed asportazione della sovrastruttura: dopo la sezione della crus posteriore con un microuncino viene disarticolato il capitello della staffa dall’osso lenticolare. praticare il foro platinare e posizionare la protesi (tecnica di stapedotomia a “tempi classici”) 3) Se lo spazio è ridotto. in un punto prossimale alla platina per ridurre il rischio di mobilizzazione. o con uncino curvo. Tale procedura ha il vantaggio di consentire la creazione del foro platinare in condizioni di sicurezza. l’accesso alla platina non è possibile. La via di accesso è “canalare” attraverso lo speculo (speculi chirurgici 4-8 mm a seconda delle dimensioni del CUE) “bloccato” al portaspeculo.7% impiega la stapedectomia. Accesso osseo con fresa tagliente (2mm) montata su manico curvo per ridurre lo spessore della cornice timpanica. Il tempo stapediale è condotto con 3 modalità diverse a seconda della anatomia della fossa ovale. In tal caso pratichiamo il foro platinare e posizioniamo la protesi. Attualmente c’è un largo consenso nel considerare la stapedotomia la tecnica preferenziale. della posizione del nervo facciale e dell’area platinare a cui è possibile accedere. ad un adeguato controllo postoperatorio dell’intervento. ma la sezione della sola crus posteriore consente un accesso alla platina sufficientemente ampio. Mi limiterò pertanto ad indicare le nostre scelte tecniche principali. a nostro parere. Escludiamo il regime di “day surgery” o di “one day surgery” insufficienti. E’ una procedura “intermedia” tra le due precentemente indicate (vedi filmato). L’anestesia generale è impiegata solo se richiesta dal paziente. Sezione della crus posteriore: può essere praticata.3% dei chirurghi considera la stapedotomia la tecnica di prima scelta. per accedere alla platina. In Inghilterra l’81. prima della sezione delle crura ed un più sicuro posizionamento della protesi sulla lunga apofisi dell’incudine. TECNICA CHIRURGICA: ESPERIENZA PERSONALE La chirurgia stapedioplastica (stapedectomia e stapedotomia) è largamente codificata nelle sue varianti tecniche ed in relazione alle diverse microprotesi impiegate per la ricostruzione. (portaspeculo a braccio telescopico) connesso al tavolo operatorio. L’anestesia locale è utilizzata di norma nei nostri interventi. E’ dunque necessario asportare la sovrastruttura della staffa. come prima opzione chirurgica (Raut 2002). E’ la tecnica che preferiamo e che attuiamo nella maggior parte degli interventi. prima di asportare la sovrastruttura della staffa (tecnica di stapedotomia a “Tempi invertiti”). rimandando al filmato per i dettagli. l’accesso all’area platinare è agevole. ancora fissata alla sovrastruttura della staffa. Con il solito uncino si frattura la crus anteriore spingendo sul capitello medialmente (“verso la tuba”).La controversia tra i fautori dell’una o dell’altra tecnica di stapedioplastica è continuata fino agli inizi degli anni ’80 (Mc Gee 1981. 55 . nel decorso postoperatorio normale. mentre solo il 18. 2) Se lo spazio tra crus posteriore (e/o sovrastruttura della staffa) e canale del nervo facciale è ridotto o inesistente. Il regime di ricovero è il ricovero “ordinario” della durata di 2-4 giorni. 1) Se lo spazio tra crus posteriore e canale del nervo facciale è sufficientemente ampio.

La frattura platinare: nel praticare il foro platinare. con punta diamantata di 0. Se la platina è poco ancorata. che può essere tagliato alla lunghezza desiderata. oppure la sensazione sgradevole di eco o di amplificazione. Dopo un mese si riscontra soltanto nell’1% degli operati. rimandando ad un reintervento a distanza di un anno. non c’è alternativa alla delicata manovra di perforazione del bordo promontoriale della FO ed alla estrazione della platina con microuncini attraverso tale accesso. se la platina rimane ancorata al legamento anulare senza rischi di caduta nel labirinto. Si realizza così una stapedectomia totale o subtotale. In tal caso.5 mm. poiché la caduta di frammenti nel labirinto può comportare vertigine e perdita neurosensoriale grave. se presenti. concludiamo l’intervento obliterando la FO con gelfoam. c) la mobilizzazione può intervenire nella sezione delle crura. b) nella creazione del foro platinare dopo l’asportazione della sovrastruttura della staffa (tecnica dei “tempi classici”). complicanze).Foro platinare: è praticato verso il bordo posteriore della FO. Utilizzando microuncini retti e curvi asportiamo tutti i frammenti platinari. con la quale si conclude l’intervento. labirintite. La conclusione entro le prime 12-24 ore è da considerarsi normale. Nei nostri interventi la stapedectomia totale o subtotale è riservata esclusivamente alla soluzione di questa complicanza operatoria. C) Gli acufeni. pur in presenza di un buon risultato uditivo. all’atto 56 . con foro platinare e pistone già posizionato. Invece una vertigine postoperatoria intensa e persistente indica un disturbo labirintico grave (fistola labirintica. alcune platine sottili possono fratturarsi in 2 o più frammenti. che può associarsi ad una perdita acustica neurosensoriale e necessita di trattamento patogenetico (v. In tal caso evitiamo di completare la crurotomia lasciando la sovrastruttura della staffa distaccata e leggermente lussata dalla articolazione con l’incudine.) con due lunghezze standard (5. per le lunghezze maggiori. B) Analogamente la vertigine lieve (rotatoria oggettiva nei movimenti del capo e/o la instabilità nella deambulazione) è relativamente frequente nei primi 2 giorni postoperatori (25-30% degli operati). Il decorso postoperatorio normale può essere asintomatico o comprendere i sintomi della stimolazione labirintica causata dal microtrauma: A) Sintomi dello stimolo vagale come la nausea ed il vomito.75 mm). Obliterazione della FO: Al termine della ricostruzione obliteriamo con cura la FO con una goccia di sangue coagulato e con 2-3 piccoli frammenti di gelfoam. danno del labirinto membranoso). La ricostruzione è effettuata con lembo di pericondrio del trago e tubetto di teflon di 3. per diminuire sensibilmente nei 3-5 giorni successivi (10%). utilizziamo un pistone dello stesso materiale e diametro. possono iniziare anche durante l’intervento e continuare per alcune ore. E’ una complicanza operatoria seria.4 mm. non sono indice di complicanza labirintica e tendono ad attenuarsi nel postoperatorio. con microfresa a basso numero di giri. l’eventuale stapedotomia. Posizionamento della protesi: la micropinza autostatica facilita la manovra. Con queste due protesi operiamo la quasi totalità dei pazienti. La mobilizzazione platinare può intervenire a) nella creazione del foro platinare con crura integre (tecnica dei “tempi invertiti”).5 mm (Tubo di Shea). In tal caso si realizza una involontaria “mobilizzazione” della staffa. Solo in rari casi. Alcuni pazienti lamentano la sensazione di “orecchio morto” o di “orecchio chiuso”. Protesi: Non misuriamo la lunghezza della protesi. Se l’esito funzionale a distanza di tempo è insoddisfacente è indicato il reintervento a distanza di 1 anno per l’eventuale crurotomia. Utilizziamo un pistone di teflon e titanio (diametro 0. per evitare il rischio della fistola perilinfatica. (vedi filmato).50 mm e 5.

Tra le cause principali si ricordano: A) il trauma chirurgico (danno al labirinto membranoso con rottura del sacculo. C) Diminuzione della pressione dei liquidi labirintici dovuta ad una fistola perilinfatica (protesi corta. fistola perilinfatica. ma del tutto eccezionali se il paziente viene preparato correttamente all’intervento (buona pulizia del condotto uditivo e profilassi antibiotica). I sintomi durano in genere 3-4 giorni e si risolvono spontaneamente. ha una incidenza di 0. In questi casi si può rassicurare il paziente dicendo che l’udito si assesterà definitivamente dopo un mese. foro platinare grande). trauma acustico nell’immediato post-operatorio). Le infezioni dell’orecchio medio e/o esterno sono più facili nell’eczema. In circa la metà degli operati non è comunque identificabile la causa della labirintizzazione (Mann 1996). Il granuloma di riparazione è la reazione flogistica dell’orecchio medio ai materiali posti sulla finestra ovale. aspirazione dei liquidi labirintici). alcune innocue. acufeni e vertigine. Complicanze postoperatorie: La perdita neurosensoriale grave (labirintizzazione) accompagnata spesso da iperacusia. C) la fistola perilinfatica (protesi corta. mentre l’1/3 va incontro ad una sordità profonda. La fistola perilinfatica è chiusa con piccoli lembi di muscolo o vena. In assenza di tali riscontri TC è indicata la sola terapia medica. granuloma di riparazione) (Mann 1996). L’esito è un deficit labirintico periferico permanente asintomatico per compenso vestibolare centrale. dopo il primo mese il pericolo è quasi nullo. protesi lunga. è più frequente se si utilizza gelfoam o grasso. La diagnosi si basa sul test della fistola e sull’esecuzione di unla TC ad alta risoluzione dell’osso temporale (Pickuth. instabilità e senso di ovattamento. foro platinare grande). 2000). La sindrome della fistola perilinfatica è caratterizzata da sordità neurosensoriale. non necessariamente associato a peggioramento dell’udito.dell’asportazione della medicazione esterna (3¡giornata dopo l’intervento). In genere si verifica entro le prime 3 settimane dopo l’intervento. Generalmente sono indicati antibiotici. Si ha aumento della pressione dei liquidi labirintici ed una vertigine che può durare 1-2 mesi. Il quadro vestibolare è caratterizzato all’inizio dal “segno della fistola”. polvere d’osso. Si può avere sia nella stapedotomia (incidenza 0. vasodilatatori e cortisonici a dosi piene per infusione. ai primi segni di labirintizzazione. talco). All’atto si osserva la presenza di liquido sulla finestra ovale attorno alla protesi. Le indicazioni ad un reintervento “in urgenza” vengono poste solo se la TC ad alta risoluzione dell’osso temporale consente di rilevare complicanze chirurgiche (protesi lunga. La comparsa di nistagmo spontaneo deficitario indica la complicanza del danno cocleo-vestibolare grave.2% anche nelle mani dei chirurghi più esperti.1%). B) la protesi lunga (con conseguente danno dell’utricolo o del sacculo). La membrana timpanica è arrossata dopo 1-2 settimane dall’intervento. La vertigine ha cause diverse. La terapia di “sostegno cocleare” deve essere attuata precocemente. Per la diagnosi è necessaria la TC ad alta risoluzione (Pickuth. E’ indicato il reintervento per la rimozione del granuloma ed il posizionamento di una nuova protesi. altre gravi che necessitano di terapia patogenetica e spesso comportano la perdita neurosensoriale grave. Determina ipoacusia mista. E’ rilevabile il nistagmo spontaneo e/o latente battente verso l’orecchio operato. D) il granuloma di riparazione e E) l’infezione. D) La caduta di grossi 57 . vertigini ed acufeni ad andamento fluttuante. 2000). A) Labirintite asettica da contaminazione dei liquidi labirintici (sangue.07%) che nella stapedectomia (incidenza 0. B) Labirintite asettica da cause meccaniche e/o traumatiche (retrazione della membrana timpanica. che si risolvono rapidamente e non compromettono il risultato uditivo. che permette la stabilizzazione od il miglioramento della soglia uditiva nei 2/3 degli operati.

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muscolo uvulare). Il nervo sensitivo è il nervo intermediario di Wrisberg.VII) è un nervo misto e contiene circa 10. 1996): ● neurofibre sensitive per il condotto uditivo esterno e a volte per la lingua.M. La paralisi del N. che controllano la mimica. Sotto l’aspetto clinico il sintomo più eclatante.LA PARALISI DEL NERVO FACCIALE DA CAUSA NON NEOPLASTICA P. ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole lacrimali.Ospedale Maggiore . muscolo stapediale.O.000 fibre nervose. Laudadio .000 sono motorie e 3. RIFERIMENTI ANATOMICI Il nervo facciale (N. Queste condizioni patologiche associate alla deformità cosmetica vengono vissute dal paziente con drammaticità e con delicati risvolti psicologici. Grimaldi Dipartimento Chirurgico – U. La nostra trattazione riguarderà la paralisi facciale di origine non neoplastica con l’intento di fornire dei riferimenti classificativi e dei protocolli diagnostici e terapeutici. muscolo stilo-ioideo. 60 . Queste patologie possono interessare primariamente il nervo facciale (N. di ORL . fornito di un rigonfiamento rappresentato dal ganglio genicolato. Il nervo facciale propriamente detto contiene (Fontane.Bologna INTRODUZIONE E PREMESSE GENERALI Numerose condizioni patologiche possono provocare lesioni acute o progressive del nervo facciale con sofferenze del nervo talora rapidamente evolutive verso un danno anatomofunzionale che può diventare irreversibile. i meccanismi della masticazione e della parola. VII é di gran lunga la più frequente di tutti i nervi cranici e periferici.VII) oppure coinvolgere il nervo secondariamente. Le fibre motorie hanno i loro corpi cellulari nel nucleo motorio facciale del ponte.000 sono sensoriali e sensitive. Esso si caratterizza per l’unione di due nervi differenti: uno motorio (nervo facciale propriamente detto) e l’altro sensitivo (nervo intermediario di Wrisberg). che contiene (Fontane. e altre fibre per muscoli più profondi (ventre posteriore del muscolo digastrico. espressione spesso di una sofferenza acuta del nervo. ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole sottomandibolare e sottolinguale.C. di cui 7. Essa colpisce in modo acuto l’espressione volontaria ed emotiva della faccia. ● neurofibre sensoriali che trasmettono il senso del gusto dei due terzi anteriori della lingua. muscolo elevatore del velo palatino. si portano intorno al nucleo del nervo abducente ed emergono dal tronco encefalico a livello della parte postero-laterale del solco bulbo-protuberenziale (fossetta laterale del bulbo). nasali e palatine. 1996): ● neurofibre motrici destinate soprattutto ai muscoli cutanei della faccia e del collo. è rappresentato dalla paralisi facciale. il senso del gusto e i meccanismi protettivi dell’occhio.

3. endotemporale ed extracranico Nel suo decorso anatomico il nervo viene suddiviso in 3 parti (Fig. lungo circa 8-10 mm (May. contenuto per una lunghezza di circa 28 mm all’interno del canale di Falloppio. porzione extracranica: comprende il tratto nervoso dall’uscita dal foro stilo-mastoideo alla porzione interna alla loggia parotidea che con le varie diramazioni si distribuisce ai vari muscoli superficiali della faccia. 2. un segmento mastoideo verticale (13 mm) (May. porzione intratemporale: situata nella rocca petrosa all’interno del canale di Falloppio.Figura 1: Schema anatomico del N. compreso tra tronco e meato acustico interno (lungo in media circa 16 mm). questa porzione presenta un segmento labirintico (3-5mm).2000). del cuoio capelluto e del collo. CLASSIFICAZIONE DEL DANNO NERVOSO Seddon (1943) ha descritto 3 gradi di danno nervoso: neuroprassia. un secondo tratto.2000). Il facciale endotemporale. un segmento timpanico orizzontale (circa 11mm). nei tratti timpanico e mastoideo occupa meno del 75 % del canale osseo e quindi presenta una maggiore tolleranza nei confronti degli insulti traumatici. contenuto all’interno del condotto uditivo interno (CUI). 1) 1. Mentre nel segmento labirintico il nervo occupa più dell’80 % della sezione del canale di Falloppio. iatrogene e neoplastiche. 61 . Successivamente Sunderland (1978) ha allargato questa classificazione. presenta il suo punto più ristretto ( 0. assonotmesi e neurotmesi.7 mm di diametro) a livello del forame meatale al fondo del CUI. flogistici o neoplastici. segmento meatale. Il tratto labirintico con l’area perigenicolata rappresenta una zona critica facilmente interessata da patologie traumatiche.VII con il suo decorso intracranico. porzione intracranica: presenta un primo tratto all’interno dello spazio subaracnoideo dell’angolo ponto-cerebellare (APC).

62 . .IV grado: interruzione del perinervio. EZIOPATOGENESI I rapporti topografici che il nervo facciale contrae nel suo lungo decorso rende ragione della molteplicità delle lesioni alle quali può essere soggetto.III grado: perdita dei tubuli endoneurali. . . Elenchiamo in tabella le paralisi facciali non neoplastiche di più frequente riscontro nella pratica clinica.V grado: interruzione sia del perinervio che dell’epinervio (neurotmesi). Recupero molto scarso.descrivendo 5 gradi di danno (Fig. Attività rigenerativa appropriata con recupero soddisfacente. con previsione del recupero funzionale in base alla classificazione di House-Brackmann (H-B) (1985). . Recupero incompleto con sincinesie.II grado: degenerazione assonale (assonotmesi). Recupero completo. Nessun recupero clinico.2) 2: Classificazione dei gradi di lesione neurale secondo Seddon e Sunderland.I grado: compressione senza perdita delle strutture nervose (neuroaprassia). .

● ● Facial Nerve Grading System di House-Brackmann (1983. che potrebbero in futuro presentare interessanti utilizzi in relazione al progresso tecnologico. Segnaliamo anche il possibile impiego di sistemi di grading oggettivi computerizzati.Tabella 1: eziologia delle paralisi facciali non neoplastiche FORME TRAUMATICHE FORME IDIOPATICHE Fratture delle ossa temporali Traumi penetranti facciali e dell’orecchio Paralisi idiopatica di Bell Sclerosi multipla Sindrome di Melkersson-Rosenthal Sarcoidosi Granulomatosi di Wegener Iperostosi (osteopetrosi. 1985) Facial Rianimation Surgery di May (1991 .1996) 63 ● . malattia di Paget) Sindrome di Guillain-Barre’ Herpes zoster oticus (sindrome di Ramsay Hunt) Malattia di Lyme Otite media acuta Otite cronica riacutizzata Otite cronica colesteatomatosa Otite esterna maligna Tbc Sifilide Neuriti ad origine virale Meningite Sindrome di Millard-Gubler Sindrome operculare Sindrome di Moebius Distrofia miotonica Chirurgia della fossa cranica posteriore Chirurgia dell’osso temporale Chirurgia della parotide FORME INFETTIVE E DA COLESTEATOMA FORME NEUROLOGICHE FORME CONGENITE FORME IATROGENE CLASSIFICAZIONI CLINICHE DEI DEFICIT DEL NERVO FACIALE La classificazione ideale dovrebbe essere economica. Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni cliniche del deficit del nervo facciale ed è nostra intenzione riportare solamente quelle che hanno mostrato una maggiore diffusione nella pratica clinica. ancora non ben standardizzati. con bassa variabilità inter-esaminatore e sensibile nel cogliere anche modeste variazioni del quadro clinico.risultati chirurgici dopo sezione completa del nervo) Toronto Facial Grading system (TFGS . semplice da impiegare. completa nella valutazione delle funzioni facciali.

Brackmann 1985 I Normale Funzione facciale normale in tutte le aree Lieve debolezza. . movimenti di massa.Bocca: movimenti lievi Nessun movimento II Disfunzione Lieve III Disfunzione Moderata IV Disfunzione Moderatamente Grave V Disfunzione Grave VI Paralisi Totale La classificazione di H-B rimane il sistema più diffuso soprattutto grazie alla semplicità di impiego e alla accurata descrizione analitica proposta.Fronte: funzione da moderata a buona .Fronte: nessun movimento . spasmi emifacciali) . Evidenti ma non gravi discinesie.Facial Nerve Grading System John W.Fronte: nessun movimento . a riposo.non fornisce sufficienti informazioni sui disturbi motori secondari (sincinesie.Occhio: chiusura completa con minimo sforzo .Occhio: chiusura incompleta . in movimento) . contratture e/o spasmi emifacciali. nonostante il tentativo di un’accurata descrizione analitica (globale. A riposo: tono e simmetria normali In movimento:.Occhio: chiusura completa con sforzo . occhio e bocca) . Derald E.Bocca: lieve asimmetria Evidente.Occhio: chiusura incompleta . Essa presenta comunque i seguenti limiti: . House.Bocca: lieve paresi allo sforzo massimale Evidente debolezza e/o asimmetria deturpante A riposo: tono e simmetria normali In movimento:. ma non deturpante asimmetria tra i due lati.classificazione sostanzialmente soggettiva e qualitativa.può comportare difficoltà nella classificazione di quadri clinici con caratteristiche intermedie tra i gradi proposti . 64 . possono esserci sincinesie molto lievi. A riposo: tono e simmetria normali In movimento: .Bocca: asimmetria allo sforzo massimale Movimento appena percettibile A riposo: asimmetria In movimento: . rilevabile ad un’attenta ispezione.Fronte: movimento da lievemente a moderatamente presente.non fornisce informazioni separate sull’entità del danno e sull’evoluzione del recupero funzionale a livello delle tre aree principali(fronte.non risulta sufficientemente sensibile nel cogliere parziali recuperi funzionali durante trattamento fisiatrico e dopo terapia chirurgica riparativa in seguito a sezioni complete del nervo.

May giudica utile l’impiego di due sistemi di classificazione. Movimenti individuali. tecniche di rianimazione chirurgica) dopo sezione completa del nervo.Toronto Facial Grading System . TFGS .1996 65 . Siccome in tali casi si può verificare un recupero della funzione facciale fino ad almeno 2 anni dalla procedura chirurgica.Tono intatto Paralisi flaccida . Completa chiusura dell’occhio e sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Movimenti volontari Espressione spontanea assente Altrimenti come grado I Possono essere presenti movimenti di massa Completa chiusura dell’occhio Sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Incompleta chiusura dell’occhio e/o movimento della bocca molto debole Solo simmetria .Atonia II Eccellente III IV V VI Buono Accettabile Scarso Fallimentare Il FRS è stato proposto da May per valutare i risultati della terapia chirurgica (graft nervosi.1991 I Superbo Qualche movimento mimico emozionale spontaneo. Fradet G. i risultati vanno valutati dopo tale periodo di tempo.Ross BG. anastomosi XII-VII.May . uno per le lesioni incomplete (H-B) e uno per quelle complete.Facial Rianimation Surgery (FRS) . quali l’H-B. poiché non giudicati adeguati gli altri sistemi. Nedzelski JM .

lo studio delle varie funzioni del nervo.VII all’uscita dal foro stilo-mastoideo. Questo sistema si basa sulla valutazione della simmetria a riposo e nei movimenti volontari tra i due lati e delle sincinesie associate a specifiche espressioni volontarie. 1984). Il FRS di May è indicato nella valutazione delle sequele di lesioni complete del nervo sottoposte a riparazione chirurgica. come proposto da May (2000). PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Accurata raccolta anamnestica. Secondo Kayhan e Coll. simmetria nei movimenti volontari. L’elettrodiagnosi facciale consente di distinguere la paralisi da blocco funzionale (neuroaprassia) da quella dovuta a degenerazione delle fibre nervose (assonotmesi) o ad interruzione anatomica del nervo (neurotmesi) e inoltre di quantificare approssimativamente la percentuale di fibre degenerate (Fisch. (2000) il TFGS rappresenta il sistema più accurato e preciso per la valutazione funzionale facciale. test della salivazione. é definita anche elettromiografia evocata (EEMG) da May (1983). Ad ogni prova viene attribuito un punteggio nell’ambito di ogni sezione di valutazione (simmetria a riposo. quali l’H-B e il TFGS. L’attribuzione dei punteggi è congegnata in modo da ottenere il valore 100 per una funzione facciale completamente normale e il valore 0 per una paralisi totale. Gli obiettivi della valutazione funzionale del nervo faciale sono: individuazione della sede di lesione. In attesa di una migliore definizione e standardizzazione di sistemi oggettivi computerizzati è consigliabile eseguire la stadiazione clinica della paralisi facciale con sistemi soggettivi ben codificati e collaudati. Gantz. Altri vantaggi sono la semplicità d’uso.Tale sistema fornisce una valutazione quantitativa numerica ed è risultato piuttosto sensibile nell’evidenziare modeste variazioni funzionali nell’evoluzione della paralisi e durante trattamento fisiatrico. la valutazione qualitativa e quantitativa del danno e le indicazioni terapeutiche e prognostiche. la completezza. L’esame 66 . Questi sistemi classificativi possono essere utilmente integrati da una documentazione oggettiva filmata o fotografica raccolta con criterio quantitativo mediante il sistema “Health – Cam 2” della Polaroid. Test topodiagnostici (test di Schirmer. 1984.VII. riflesso stapediale. l’economicità (può essere elaborato dai fisioterapisti durante le sedute) e la riproducibilità dei risultati con differenti esaminatori. sincinesie) da cui scaturisce un punteggio globale cumulativo. sia a riposo che durante cinque movimenti volontari standard che riflettono le funzioni motorie delle branche periferiche del N. Valutazione clinica con riferimento alla classificazione di House-Brackmann (1985) e/o ad altre classificazioni per rendere il più possibile oggettiva l’ispezione del paziente. La metodica registra i PACM evocati da stimoli elettrici sopramassimali a livello del tronco del N. Vengono valutati diversi distretti della faccia. L’ ENoG. elettrogustometria): hanno lo scopo di identificare orientativamente il sito di lesione e di fornire informazioni prognostiche ma la loro affidabilità è stata molto ridimensionata e sono stati ormai sostituiti dalle tecniche di immagine (TC e RMN) nella ricerca della sede di lesione e dai test elettrodiagnostici nella valutazione della prognosi Test elettrodiagnostici: sono rappresentati principalmente dalla elettroneuronografia (ENoG) e dalla elettromiografia (EMG) e hanno l’obiettivo di formulare una corretta prognosi suggerendo indicazioni terapeutiche tempestive con lo scopo di modificare favorevolmente il decorso spontaneo del quadro clinico. verosimilmente in modo più appropriato in quanto tale definizione meglio esprime come la tecnica si basi in realtà sulla registrazione di un potenziale d’azione composto muscolare (PACM) dai muscoli facciali e non direttamente dal nervo. termine introdotto da Fisch ed Esslen (1972) e da Esslen (1977).

mentre l’ampiezza del PACM generato dalla parte lesa indica la percentuale di fibre nervose ancora eccitabili. un intervento di decompressione nervosa sarebbe indicato quando. non degenerate. ma funzionalmente bloccate. nel decorso clinico della paralisi.esplora la conducibilità del nervo nella sua porzione extracranica e studia la latenza. La differenza tra le ampiezze dei potenziali dei due lati rappresenta l’entità della degenerazione nervosa e costituisce un importante elemento prognostico. Gantz. 1984) (Fig. In particolare. Si assume che il lato normale funzioni al 100%. Quest’ultimo parametro è considerato il più importante ai fini prognostici e dal confronto tra l’ampiezza del PACM evocato dal lato normale con quella del lato leso si potrà determinare la percentuale di fibre nervose bloccate dalla neuroaprassia e quelle invece degenerate. 1984). Il resto delle fibre non più stimolabili vengono considerate degenerate (Fisch. l’ENoG evidenzia una degenerazione superiore al 95% entro le prime due settimane (Fisch. la morfologia e l’ampiezza del potenziale evocato. 1984.3 e 4) Figura 3 Figura 4 67 .

mentre nel muscolo denervato si osservano potenziali polifasici di durata aumentata ed ampiezza ridotta.5) dopo circa 20 giorni dall’onset oppure sotto forma di potenziali positivi di Jasper (PSW) con morfologia monofasica.7) seleziona i casi da sottoporre a decompressione chirurgica tardiva o a procedure di rianimazione palpebrale ● ● ● ● ● 68 .ENoG ● individua la percentuale di fibre nervose colpite da neuroaprassia funzionalemente bloccate ma non degenerate ● permette una stima della degenerazione nervosa nella porzione distale del nervo rispetto alla sede di lesione e indirettamente valuta il danno a livello della porzione prossimale ● per rilevare alterazioni elettrofisiologiche necessita che si completi la degenerazione walleriana nella porzione distale del nervo (48-72 ore dall’onset della paralisi) ● offre un’ottima affidabilità prognostica nella fase acuta della paralisi idiopatica o traumatica. che risulta aumentata in caso di irritazione delle fibre nervose ● studio dell’attività spontanea: nel soggetto normale la registrazione di base a riposo non evidenzia potenziali spontanei mentre in caso di denervazione si può registrare un’attività spontanea dai muscoli facciali sottoforma di potenziali di fibrillazione (Fig. espressione di denervazione evidenzia i potenziali polifasici di reinnervazione prima che si verifichi un recupero clinico (monitoraggio del recupero funzionale) (Fig. tracciati di tipo povero con scariche di una o più unità motorie isolate e ben identificabili e tracciati con assenza di attività volontaria senza alcun PUM riscontrabile EMG esclude la sezione completa del nervo già nelle fasi iniziali della paralisi (primi 3-4 giorni) in caso di presenza di PUM volontari con predizione prognostica favorevole quantifica l’attività volontaria residua evidenzia dopo circa 20 giorni i potenziali di fibrillazione a riposo.0 mV . durata compresa tra 3 e 16 msec e ampiezza compresa tra 0. studio dell’attività volontaria con valutazione dello stato di innervazione muscolare. a seconda del grado di denervazione si possono evidenziare tracciati transizionali con attività volontaria meno ricca.6). in condizioni normali la contrazione massimale evoca tracciati di tipo interferenziali in cui i singoli PUM si sommano sovrapponendosi temporalmente e non risultano più identificabili singolarmente (Fig. limitatamente alle prime 2 settimane L’EMG valuta indirettamente lo stato del nervo registrando l’attività elettrica muscolare a riposo e dopo attivazione volontaria e prevede le seguenti fasi: ● studio dell’attività inserzionale indotta dall’inserzione o dal movimento dell’agoelettrodo.3 e 5. Figura 5: potenziale di fibrillazione ● ● studio dei potenziali di unità motoria (PUM) che nel soggetto normale presentano morfologia bifasica o trifasica.

VII e lascia apprezzare eventuali aree di incremento patologico del segnale (enhancement) ● consente una differenza di contrasto tra liquor e strutture nervose e vascolari ● consente uno studio ottimale del decorso del N. 2000). O’Hara. RMN dell’encefalo con gadolinio ● visualizza bene i vari segmenti del N. colesteatomi in particolare. Trasimeni. del segmento cisternale e intracanalicolare.VII a livello del tronco.VII utilizzando sequenze di acquisizione volumetrica (3D) T1 e turbo T2 con eventuali ricostruzioni su piani parasagittali (Sartoretti-Schefer. consente la visualizzazione del canale uditivo interno e dei vari segmenti ossei del canale facciale). in particolare con sequenze volumetriche 3D è possibile l’identificazione del tronco prossimale del facciale a livello del suo ingresso nella ghiandola parotide. La RM è superiore alla TC nella valutazione del N. Il segmento intrapetroso del nervo può essere valutato in modo complementare con entrambe le tecniche mentre il segmento extratemporale parotideo è meglio visualizzato con la RM.Figura 6: Tracciato EMG di tipo interferenziale registrato in condizioni normali dopo contrazione volontaria massimale Figura 7: Tracciato EMG con potenziali polifasici di reinnervazione Altri test elettrodiagnostici utilizzabili nella valutazione funzionale del nervo faciale sono:lo studio del riflesso trigemino-faciale (Blink reflex) e la stimolazione magnetica trans-cranica. 2000) ANGIO-RM arteriosa e venosa eventualmente con gadolinio ● definisce meglio i rapporti tra neoplasia e principali strutture vascolari arteriose e venose ● utilizzando un programma dedicato permette lo studio dei conflitti neuro-vascolari nell’APC (indicato nell’emispasmo facciale) 69 . Metodiche di imaging nella patologia del nervo facciale HRCT dell’osso temporale con eventuale mdc e sezioni assiali e coronali di 1 mm di spessore e algoritmo di risoluzione per l’osso (indicata nei traumi temporali per lo studio delle fratture e delle strutture ossee e nelle otiti acute e croniche. 1998. Studio radiologico del nervo facciale Attualmente la TC ad alta risoluzione (HRCT) e la risonanza magnetica(RM) consentono di evidenziare dettagliatamente il nervo facciale lungo tutto il suo decorso dal tronco dell’encefalo fino alla parotide (May.

Sindrome di Guillain-Barrè. sclerosi multipla. può essere indicata una esplorazione chirurgica Test speciali di laboratorio . della continuità ossiculare e del sito di lesione traumatica evidenza del 100% di correlazione tra le indicazioni della HRCT circa il sito di lesione traumatica e i riscontri intraoperatori durante decompressione chirurgica (Johnson.B.VES (sarcoidosi. AIDS. TBC. fluidi e sangue nell’orecchio medio l’impiego di gadolinio per evidenziare l’enhancement nel sito di lesione traumatica risulta limitato dalla presenza di sangue.Emocromo completo con valore dei G. sarcoidosi. FR. sifilide. mononucleosi. nel sospetto di una eziologia tumorale. contusioni emorragiche cerebrali) limitata nella valutazione della catena ossiculare per la presenza di aria. (mononucleosi. collagenosi) .Puntura lombare (meningiti. l’integrità della catena ossiculare e del canale di Falloppio sono accuratamente evidenziate con HRCT la HRCT è superiore alla RM nell’evidenziare fini dettagli delle strutture ossee con accurata determinazione della rima di frattura. test immunologici (collagenosi. liquor o altri fluidi che oscurano l’aumento di intensità del segnale Esplorazione chirurgica del N.Test sierologici (malattia di Lyme. 1984) La RMN nei traumi temporali: la completa estensione della frattura è sottostimata capacità superiore alla TC nell’evidenziare i tessuti molli e nella valutazione delle complicanze intracraniche (ematomi subdurali ed epidurali. sindromi autoimmuni) . ecc.ANA. encefaliti.VII Può rappresentare a volte una procedura eseguita con obiettivi diagnostici come in casi inizialmente diagnosticati come paralisi di Bell che non mostrano alcun recupero entro 6 mesi e in cui . leucemia) .) .Tabella 2: scelta della metodica di imaging nella paralisi facciale Eziologia della paralisi facciale e metodica di imaging preferibile Paralisi di Bell e da cause infettive RMN con gadolinio Lesioni centrali neurologiche RMN con gadolinio ANGIO-RM Paralisi traumatiche HRCT osso temporale Paralisi da otiti acute e croniche HRCT osso temporale Paralisi neoplastiche RMN con gadolinio HRCT con mdc eventuale ANGIO RM ● ● ● ● ● ● ● ● ● Diagnosi radiologica delle paralisi traumatiche circa il 60% delle fratture temporali non si evidenziano con la semplice TC del cranio l’esame di scelta è la HRCT dell’osso temporale in proiezioni assiali e coronali dirette o con ricostruzioni coronali da immagini assiali l’estensione della frattura.Esame del midollo osseo ( leucemia. carcinomatosi meningea) . linfoma) .Biopsia del labbro (malattia di Melkersson-Rosenthal) 70 .

PARALISI FACCIALI IDIOPATICHE E VIRALI Caratteristiche cliniche della paralisi di Bell (MAY. Prognosi sfavorevole se l’ENoG è perso entro 5 giorni. rispetto agli anziani ● Durante i primi 14 giorni. quanto prima l’ENoG cade sotto al 10% peggiore sarà la prognosi. delicato e precario apporto vascolare in particolare nel tratto labirintico) ● Possibilità di rilevare il DNA virale nel fluido endoneurale e nei muscoli auricolari posteriori in occasione di interventi con la metodica molecolare PCR (Polymerase Chain Reaction )( Murakami.000 abitanti ● Probabile eziologia virale herpetica (HSV-1) con meccanismi autoimmuni correlati e condizioni anatomiche sfavorevoli (tortuosità anatomica del nervo. alla faccia. bambini in particolare (nel 90% recupero completo). 1996) ● Esordio acuto di solito unilaterale con prodromi virali (60%) ● Torpore o dolore all’orecchio. 2000) ● Incidenza 25 . prognosi favorevole se la risposta è mantenuta oltre i 10 giorni e soprattutto oltre il 14¡ giorno (I-II grado di H-B) Tabella 3: Previsione teorica del recupero funzionale nella paralisi di Bell in casi non sottoposti ad ENoG nei primi 15 giorni (da May modificata) Tipologia paralisi e inizio recupero Paralisi incompleta Entro 2 . al collo o alla lingua (50%) ● Prognosi favorevole nella maggior parte dei casi con recupero soddisfacente anche senza trattamento (86 % di casi con I-II grado di H-B) o comunque con recupero di qualche grado di funzione entro 6 mesi ● I pazienti con paralisi incompleta ottengono un recupero funzionale totale nel 94% dei casi ● Prognosi favorevole con recupero completo (I-II grado di H-B) quando il recupero funzionale inizia entro 2 settimane ● I pazienti con inizio della remissione della paralisi dopo 3 mesi sviluppano sequele nel 100% dei casi con recupero insoddisfacente ● Prognosi migliore nei giovani. 1997) 71 .35 casi l’anno per 100.FORME CLINICHE NON NEOPLASTICHE DI PRINCIPALE INTERESSE ORL Le forme cliniche che più frequentemente richiedono un intervento diagnostico-terapeutico di pertinenza ORL sono principalmente le paralisi periferiche facciali ad eziologia traumatica e infettiva oltre alla paralisi idiopatica di Bell.3 settimane Entro 1 – 3 mesi Dopo 3 mesi Probabili valori ENoG nelle prime 2 settimane > 25% > 25% 10 – 24% 0 – 24% % di casi con recupero soddisfacente (I-II H-B) 99% 90% 65% < 30% ● ● Caratteristiche cliniche dell’Herpes Zoster Oticus (sindrome di Ramsay-Hunt) Ganglionite genicolata causata dal virus varicella-zoster (VZV) per recrudescenza virale con risposta immunologica e infiltrazione linfocitica diffusa del nervo Possibilità di rilevare con metodica molecolare PCR il DNA virale nelle lesioni auricolari e nelle cellule mononucleari periferiche (Terada. 1998) e in tamponi orofaringei (Furuta.

mirata sulla regione del ganglio genicolato PARALISI FACCIALI TRAUMATICHE Le lesioni traumatiche rappresentano la causa più comune di paralisi facciale dopo la paralisi di Bell e sono dovute soprattutto a traumi accidentali esterni associati a frattura dell’osso temporale e con minor frequenza a lesioni iatrogene in corso di procedure chirurgiche. faccia. interessano prevalentemente pazienti maschi (2/3 dei casi) e al di sotto dei 30 anni (60% dei casi). rare le lesioni ossiculari importante ipoacusia percettiva e sintomi vertiginosi Miste (fratture combinate longitudinali e trasversali nel 60% dei casi) Fratture temporali particolari: limitata alla punta della rocca con paralisi del nervo abducente isolata del labirinto complesse e comminute spesso causate da traumi balistici bilaterali Lesioni da frattura temporale Lesioni ossee Lesioni encefaliche associate Lesioni meningee (emorragie e brecce osteo-durali) Lesioni della catena ossiculare Lesioni del nervo facciale ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● 72 . collo o cavità orale (100%) Alta incidenza di coinvolgimento del nervo VIII con ipoacusia neurosensoriale e/o vertigini (40%) e possono essere interessati altri nervi cranici( V. Caratteristiche principali delle fratture temporali ● ● ● ● Longitudinali (70-90%): traumi laterali. Le fratture temporali costituiscono il 20-40 % di tutte le fratture craniche. X ) o rami del plesso cervicale (C2.● ● ● ● ● Stessi segni clinici della paralisi di Bell con prodromi virali e dolore più intenso e persistente Vescicole sul padiglione auricolare. C4 ) Prognosi peggiore rispetto alla paralisi di Bell con solo il 60% di pazienti che presentano un recupero funzionale soddisfacente ( I-II grado di H-B ) In caso di cattiva evoluzione clinica ed elettrodiagnostica può essere presa in considerazione una decompressione chirurgica del nervo. chiocciola e/o vestibolo lesione del N.VII nel 20% dei casi ipoacusia prevalentemente trasmissiva Trasversali (10-20%): trauma frontale o occipitale varietà anteriore. parietali o parieto-temporali danno dell’orecchio medio costante lesione del N. Le fratture temporali configurano quadri clinici complessi che richiedono spesso un trattamento urgente di competenza ORL per cui faremo riferimento esclusivamente a tali entità cliniche. media e posteriore interessamento del CUI. C3.VII nel 40% dei casi frequente la otoliquorrea. IX.

Brodie. mista o cofosi in rapporto alla sede di lesione Sindrome vertiginosa Paralisi facciale periferica Otorinoliquorrea Meningite otogena post-traumatica Modalità di esordio della paralisi facciale nei traumi temporali: . trattamento di eventuali colesteatomi post-traumatici Indicazioni all’intervento di decompressione del N. VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Lesioni del N. trattamento della ipoacusia post-traumatica 4. CSL) 6.ritardata = 49% . ernie meningee) 5. trattamento delle urgenze neurochirurgiche 2. VII : paralisi facciale completa ad insorgenza immediata ENoG con più del 95% di degenerazione nervosa nei primi 15 giorni EMG facciale con assenza di attività volontaria già nei primi giorni e presenza di potenziali di denervazione a riposo (potenziali di fibrillazione e PSW) dopo circa 20 giorni HRCT dell’osso temporale positiva per lesioni del canale di Falloppio * considerare la funzione uditiva residua 73 Fratture longitudinali 43% 30% 15% 12% Fratture trasversali 0% 8% 92% 0% ● ● ● ● . Coker. trattamento delle fistole perilinfatiche (finestre ovale e rotonda. 1985. 1984. trattamento della otoliquorrea (brecce osteo-durali.casi non conosciuti = 11% ( Turner. emotimpano Lacerazione della membrana timpanica Ipoacusia trasmissiva.immediata = 40% . VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Tipo di lesioni Ematoma o contusione intraneurale Trauma diretto o compressivo da spicule ossee Sezione del nervo Nessuna lesione (Fisch. 1994. Lambert. 1994. percettiva. Maiman. Galangarner. 1974. 1944. trattamento della paralisi facciale recente e di lunga durata 3. Glarner.● ● ● ● ● ● ● Clinica delle fratture temporali Otorragia. 1997) Tabella 4: Lesioni del N. 1987) Terapia chirurgica delle fratture temporali: 1.

e in casi con HRCT positiva anche fino a 12 mesi. Otite media acuta Agenti eziologici: streptococcus pneumonia. La virulenza dei microorganismi e le resistenze dell’ospite giocano un ruolo importante nella genesi della paralisi facciale. Nel 92% dei casi recupero soddisfacente della funzione facciale (I-II grado). colesteatoma ed otite esterna maligna in quanto rappresentano i quadri di maggiore incidenza clinica. haemophilus influenza. ampia miringotomia con drenaggio e coltura dell’essudato.VII PARALISI FACCIALI INFETTIVE E DA COLESTEATOMA Tratteremo le paralisi facciali dovute ad otite media acuta. Terapia: antibiotici. chirurgia 74 . La paralisi è causata dalla diretta estensione del processo infiammatorio al canale di Falloppio favorita dalla persistenza di deiscenze del canale osseo con osteite e infiammazione diretta del nervo o anche per compressione extraneurale ad opera di materiale residuo infiammatorio e secrezione purulenta. streptococcus di gruppo A. per la esplorazione-decompressione del N. VII nei casi con paralisi completa persistente senza alcun segno di recupero (V-VI grado HB) in caso di paralisi completa.● ● ● ● ● Timing della terapia chirurgica nella paralisi facciale post-traumatica i migliori risultati si ottengono con la decompressione entro 30 giorni dall’esordio possibili miglioramenti funzionali anche con decompressione entro 3-6 mesi dall’esordio limite massimo di 6 mesi. dopo 6-18 mesi dall’esordio è preferibile una anastomosi XII-VII oltre i 24 mesi dall’esordio è indicata una chirurgia di riabilitazione facciale Algoritmo per il trattamento delle lesioni intratemporali del N. staphylococcus aureus. moraxella catarrhalis.

della mastoide indicata in presenza di ascessi subperiostei o otorrea persistente (di solito la continuità ossiculare è preservata e non necessita l’apertura della guaina nervosa). Otite media cronica suppurativa con o senza colesteatoma In presenza di colesteatoma la causa della paralisi è rappresentata dalla compressione extraneurale del nervo di solito nella regione del processo cocleariforme e del processo piramidale dove il tessuto colesteatomatoso può rimanere intrappolato tra una prominenza ossea fissa e il nervo facciale compressibile. Il processo lesivo del nervo evolve in modo lentamente progressivo. Si raccomanda la terapia chirurgica eseguita il più presto possibile (entro 24-48 ore) dall’onset. Il recupero funzionale completo è di solito la regola purchè la terapia chirurgica venga eseguita tempestivamente (entro 48 ore o comunque entro 10 giorni se le risposte elettriche sono conservate). Utile lo studio TC per dimostrare la sede e l’estensione del colesteatoma. Il trattamento di scelta è l’esplorazione chirurgica del nervo mediante mastoidectomia con possibile decompressione del segmento nervoso coinvolto. Otite esterna maligna necrotizzante Grave infezione dell’osso timpanico e dei tessuti molli circostanti potenzialmente in grado di mettere a rischio la vita del paziente. Si manifesta di solito in soggetti immunodepressi, classicamente diabetici, emopatici o anziani, in cui una infezione necrotizzante, più comunemente causata dallo Pseudomonas Aeruginosa , iniziata dal CUE raggiunge la base cranica coinvolgendo il N.VII a livello del foro stilo-mastoideo (paralisi facciale nel 43% dei casi) e in fase più avanzata altri nervi cranici ( VI , IX , X , XI , XII). L’iperglicemia cronica determina il danneggiamento della funzione fagocitica dei polimorfonucleati e della immunità cellulo-mediata e favorisce la cronicizzazione dell’infezione. Si manifesta come una forma refrattaria e progressiva di otite esterna diffusa con otalgia grave e persistente ed otorrea purulenta. Lo Pseudomonas aeruginosa è spesso isolato dalla coltura. All’obiettività è presente tessuto di granulazione nel CUE e deiscenza della parete posteroinferiore a livello della giunzione osteocartilaginea del condotto. Diagnosi radiologica dell’otite esterna maligna ● HRCT dell’osso temporale e della base cranica: oltre ai segni di flogosi dell’orecchio medio ed esterno, evidenzia erosioni ossee del CUE, di altre strutture temporali e della base cranica. ● RMN dell’encefalo: può confermare la presenza e l’estensione di tessuto anormale intorno all’osso temporale ed è utile nella diagnosi differenziale con altre patologie. ● Scintigrafia ossea con tecnezio –99: sensibile per identificare aree di distruzione ossea e l’aumento di attività osteogenica e quindi utile per confermare la diagnosi, ma può risultare positiva anche dopo risoluzione clinica poiché il radionuclide viene incorporato nel tessuto osseo. ● Scintigrafia ossea con gallio-67: l’esame è sensibile alle zone di flogosi, ma non specifico per l’otite esterna maligna, risulta utile oltre che per la conferma diagnostica soprattutto per monitorare il decorso clinico della malattia poiché il gallio non viene assorbito dagli osteoclasti.
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Terapia dell’otite esterna maligna La terapia primaria è rappresentata dalla antibioticoterapia sistemica più efficace del trattamento chirurgico. Sulla base dei risultati degli esami colturali si impiegano chinolonici orali da soli o associati con cefalosporine di terza generazione; nei casi resistenti ai chinolonici si possono associare aminoglicosidici e cefalosporine oppure piperacillina (4-6 g ogni 4-6 ore); inoltre efficace è l’impiego solitario di imipenem-cilastina (0.5 g ogni 6 ore) oppure di meropenem (1 g ogni 8 ore). La terapia va continuata fino a quando tutti i segni di flogosi sono scomparsi e generalmente 6 settimane di cura sono adeguate. Nel caso di terapia adeguata e tempestiva si ottengono percentuali di guarigioni di circa il 90% e la maggior parte dei casi con paralisi facciale va incontro ad un soddisfacente recupero, comunque i pazienti andrebbero seguiti per almeno 1 anno dopo la sospensione degli antibiotici. La prognosi della paralisi facciale risulta sfavorevole (recupero non inferiore al IV grado) quando la terapia è stata intrapresa dopo la comparsa della denervazione e della fibrosi assonale. La terapia chirurgica è indicata per drenare gli ascessi e rimuovere granulazioni, tessuto necrotico, sequestri ossei o cartilaginei. Alcuni autori propongono, in casi avanzati e resistenti alle terapie, interventi radicali con resezione subtotale dell’osso temporale con ampio margine di tessuto sano. La terapia con ossigeno iperbarico probabilmente facilita la funzione leucocitica aumentando il livello di ossigeno nei tessuti ischemici dell’osso temporale. La terapia standard prevede 20-30 trattamenti e migliora i risultati terapeutici in particolare nelle forme ricorrenti, recalcitranti ed avanzate con osteomieliti. PARALISI FACCIALE BILATERALE La sindrome di Guillain-Barrè è la causa più frequente di diplegia facciale e in tal caso si possono associare altri deficit neurologici ad andamento progressivo. Altre eziologie sono rappresentate dalla malattia di Lyme, dalla Sclerosi Multipla, dal diabete insulinodipendente (neuropatia diabetica) e dalle fratture temporali bilaterali. La diagnosi della diplegia si avvale oltre che dello studio EMG, della puntura lombare e della RM. TERAPIA DELLE PARALISI FACCIALI IN FASE ACUTA TERAPIA MEDICA Corticosteroidi Contrastano la risposta immunitaria cellulo-mediata al processo infiammatorio su base virale ed hanno un effetto antiedemigeno con riduzione della compressione nervosa . Il dosaggio proposto è di 1 mg/Kg/die di prednisone per 7-10 giorni con progressiva riduzione del dosaggio (Adour, 1982, 1996). La terapia sembra consentire un miglior grado di recupero funzionale per riduzione dei fenomeni degenerativi nervosi e sembra favorire anche una riduzione del dolore. Antivirali Utilizzati sulla base dell’ipotesi eziologica virale della paralisi di Bell e da Herpes Zoster. Si impiegano farmaci antivirali come l’ aciclovir e.v. alla dose di 10 mg /Kg ogni 8 ore per 5-7 giorni (la terapia deve essere infusa in almeno 1 ora) o in alternativa per os 800 mg per 5 volte al dì (4g/die). La posologia deve essere ridotta in pazienti con funzione renale compromessa. Farmaci antivirali di più recente introduzione sono il famciclovir (500 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni) e il valaciclovir (1000 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni). Gli antivirali risultano più efficaci se somministrati entro i primi 3-4 giorni dall’esordio della
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paralisi e oltre il settimo giorno non sembrano offrire una prognosi migliore rispetto alla evoluzione spontanea senza trattamento. Lacrime artificiali ed eventuale protezione dell’occhio con bendaggio. Vitamine del gruppo B: L’efficacia di tale terapia è dubbia e comunque non comprovata, viene spesso attuata anche perché priva di effetti collaterali. Terapia antibiotica in caso di eziologia batterica . TERAPIA CHIRURGICA Approcci chirurgici Il tipo di approccio alla porzione intrapetrosa del N.VII è condizionato dalla sede e dalla natura della lesione. Gli approcci chirurgici più diffusi sono i seguenti: ● via transmastoidea classica: consente l’esplorazione dei segmenti mastoideo e timpanico del nervo dal foro stilo-mastoideo fino al processo cocleariforme; ● via transmastoidea extralabirintica: descritta con lievi varianti da May (1979) e Zini (1985), rispetto alla precedente consente in più l’esplorazione del ganglio genicolato e di buona parte del tratto labirintico; tale approccio prevede la rimozione dell’incudine per migliorare l’esposizione chirurgica con conseguente ossiculoplastica e può consentire sia il rerouting che un eventuale trapianto di segmento nervoso (grafting). ● via della fossa cranica media (FCM): permette l’esplorazione dei segmenti labirintico e timpanico con l’area perigenicolata e può essere vantaggiosamente combinata con l’approccio transmastoideo per esporre completamente il decorso intrapetroso del nervo; ● via translabirintica: indicata nel caso di un orecchio cofotico, consente l’esplorazione dell’intero decorso del facciale intrapetroso e endocranico, dal tronco-encefalo al foro stilo-mastoideo. Approcci chirurgici nella decompressione del N.VII Via transmastoidea classica Via translabirintica ( in caso di cofosi ) Via transmastoidea + FCM Via transmastoidea extralabirintica ( May,1979; Zini , 1985 )

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Nell’ambito dei vari approcci descritti, si possono associare procedimenti microchirurgici riparativi diretti sul nervo o trasposizioni di porzioni nervose. Procedimenti chirurgici riparativi delle lesioni del N.VII Apertura del canale di Falloppio Incisione longitudinale della guaina nervosa Sutura termino-terminale (anastomosi diretta facio-facciale ) Rerouting con eventuale anastomosi Anastomosi indiretta con interposizione di trapianto nervoso (graft) utilizzando segmento di nervo grande auricolare o di nervo surale

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Tecniche riparative sul nervo facciale In caso di interruzione anatomica del N.VII l’anastomosi diretta facio-facciale è la procedura riparativa di scelta. La sede, la severità della lesione e la durata della paralisi possono richiedere metodi alternativi come il trapianto nervoso (grafting), la trasposizione del nervo (rerouting), la sostituzione nervosa con eteroanastomosi (anastomosi XII-VII) o le procedure di rianimazione facciale per il recupero dinamico della simmetria (trasposizione dei muscoli
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masticatori temporale o massetere). Le tecniche indicate nella riparazione nervosa in fase acuta comprendono le anastomosi termino-terminali dirette e le anastomosi indirette con interposizione di innesto nervoso (grafting). Entrambe queste procedure possono associarsi alla trasposizione di porzioni del nervo. Il rerouting prevede la trasposizione di parte del N.VII dal meato acustico interno o dal canale di falloppio in sede anatomica diversa con l’esclusione di un segmento intermedio( ganglio genicolato, segmento labirintico, secondo ginocchio o porzione verticale). Questo accorgimento chirurgico consente di guadagnare tessuto disponibile per una eventuale anastomosi diretta o indiretta. La metodica richiede una adeguata decompressione del N.VII per circa 180¡ della sua circonferenza a livello del canale di Falloppio per ridurre il trauma durante la dislocazione. In riferimento al momento ottimale di esecuzione della riparazione (timing della riparazione), la condizione ideale sarebbe di eseguirla immediatamente dopo la lesione, sebbene procedure riparative eseguite entro 30 giorni possono avere risultati funzionali simili, compatibilmente con la possibilità di poter identificare accuratamente le terminazioni nervose. Il rerouting o il grafting dovrebbero essere eseguiti senza esitazione se l’apposizione primaria delle terminazioni nervose avviene sotto tensione poiché questa condizione rappresenta la causa più probabile di insuccesso della neurorrafia. Il grafting è di solito preferito al rerouting per minimizzare la devascolarizzazione del nervo eccetto che in caso di piccole lesioni dell’area perigenicolata, di riparazioni del facciale durante approccio translabirintico per exeresi di neurinomi dell’acustico e in caso di voluminosi tumori della fossa infratemporale che richiedono la trasposizione del nervo per esporre adeguatamente il campo chirurgico. Anastomosi dirette Nella preparazione dell’anastomosi, utilizzando il microscopio operatorio, bisogna evitare la tensione delle estremità nervose e in accordo con altri autori (Glasscock, 1988) preferiamo una sutura epineurale atraumatica senza tensione con monofilamento in nylon 9.0 – 10.0 in modo da ridurre al minimo il trauma nervoso. La sutura perineurale e soprattutto quella interfascicolare presentano spesso difficoltà tecniche di esecuzione con maggiore effetto traumatico sul nervo e conseguente fibrosi reattiva. Le terminazioni nervose devono essere rifilate eventualmente sezionate ad angolo obliquo e accuratamente giustapposte previa regolarizzazione dei bordi epineurali. In caso di lesioni non in fase acuta potrà essere necessaria la resezione di un eventuale neuroma a monte in tessuto sano. Il numero delle suture va ridotto al minimo (di solito 2-3 punti sono sufficienti) evitando di introflettere i bordi epineurali. Possibili accorgimenti tecnici sono rappresentati dalla copertura del segmento anastomotico con lembi venosi per favorire la rigenerazione nervosa, dall’impiego di splint di collagene o di avitene o tubuli fenestrati di collagene per coaptare meglio le terminazioni nervose qualora il posizionamento di una sutura risultasse estremamente difficoltosa come può accadere nell’APC. Nel caso di sottili rami terminali, il cui calibro non consente una sutura, può essere utile l’impiego di una minima quantità di colla di fibrina. Successivamente gli assoni dovranno superare la fibrosi generata a livello della sutura e quindi potrà iniziare la ricrescita delle fibre nervose a valle alla velocità di circa 1 mm al giorno. Anastomosi indirette con innesto nervoso Nella impossibilità di eseguire una anastomosi diretta priva di tensione è necessario ricorrere ad una interposizione di trapianto nervoso di solito prelevato dal nervo grande auricolare o
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dal nervo surale. Nella preparazione della anastomosi indiretta valgono gli stessi principi esposti per le anastomosi dirette. Alcuni accorgimenti sono comunque consigliabili: 1) evitare manipolazioni traumatiche dell’innesto e l’asportazione di troppo tessuto connettivo a contatto con il suo epinevrio; 2) invertire il senso dell’innesto in modo da evitare la dispersione assonica nei rami collaterali; 3) sistemare l’innesto in un campo ben vascolarizzato e in caso di contatto con l’osso, come all’interno della rocca, può essere utile posizionare un piccolo lembo venoso a sua protezione. Il nervo grande auricolare è il più comunemente usato per confezionare un grafting grazie al diametro appropriato e alla comodità di prelievo. Il nervo surale può essere usato in caso di difetti nervosi superiori ai 10 cm di lunghezza. Le terminazioni nervose possono essere tagliate obliquamente per risolvere problemi dovuti a differenti dimensioni tra il N. VII e il graft. Anastomosi enteronervose: Anastomosi ipoglosso-facciale (XII-VII) Intervento indicato nella paralisi facciale irreversibile senza segni di recupero clinico ed elettrico dopo almeno 6 mesi dall’esordio o più tempestivamente quando si ha la certezza di una sezione nervosa con impossibilità di reperire le estremità del nervo e di eseguire un innesto. I migliori risultati si ottengono in soggetti giovani (<60 anni), operati entro 6-12 mesi dall’esordio della paralisi e sottoposti ad un corretto programma di fisioterapia riabilitativa post-operatoria. L’intervento è controindicato in caso di paralisi inveterata con conseguente atrofia muscolare (dopo 2-3 anni dall’esordio) e in caso di coesistenza di una paralisi del nervo X per rischio di gravi disturbi della deglutizione. La tecnica prevede la resezione del N.XII a livello del triangolo di Pirogoff prima del suo ingresso nella muscolatura linguale, la sezione della branca discendente per mobilizzare meglio verso l’alto il tronco prossimale dell’ipoglosso che viene liberato e anastomizzato senza tensione al tronco distale del nervo VII preventivamente sezionato a livello della regione parotidea. Soprattutto se eseguito precocemente, entro 6-8 mesi dall’esordio della paralisi, questa tecnica consente buoni risultati nella statica con recupero del tono e della simmetria a riposo in un periodo di circa 6-12 mesi con possibilità di miglioramento ulteriore fino a 18 mesi circa. I limiti sono rappresentati dalla frequente incapacità di chiudere completamente l’occhio (IV grado) con sincinesie e movimenti di massa dell’emivolto durante il sorriso e la masticazione con facies smorfiante. Inoltre va edotto il paziente circa l’eventualità di disturbi significativi dovuti alla paralisi ed amiotrofia dell’emiligua presenti circa in un quarto dei pazienti. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli facciali nella paralisi di lunga durata Terapia chirurgica riabilitativa palpebrale Oltre che nelle paralisi di lunga durata le metodiche proposte, ad eccezione della mioplastica del temporale, possono essere impiegate, se necessario, anche nei primi mesi di decorso di una paralisi.

Peso palpebrale. Si possono usare pesi d’oro di varie misure, selezionati a paziente seduto e fissati con strisce adesive sulla palpebra; quindi l’impianto viene fissato sul tarso per via cutanea. Altra possibilità è rappresentata dall’impiego di materiale autologo quale la cartilagine
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della conca. Tale metodica comporta a volte una ridotta protezione corneale in posizione orizzontale durante il sonno; inoltre a volte l’impianto tende a esporsi anche a distanza di anni.

Tarsoraffia. Una tarsorrafia parziale con chiusura di 1/4 del bordo libero risulta spesso sufficiente a proteggere la cornea. Tale procedura comporta spesso disturbi estetici evidenti.

Rianimazione palpebrale con mioplastica del temporale. Sono state proposte varie tecniche; nel caso della mioplastica di Gillies a peduncolo inferiore, due strisce muscolari vengono introdotte all’interno della palpebra superiore e inferiore e fissate al canto interno. L’occlusione palpebrale avviene per trazione esterna, lentamente, in occasione della chiusura stretta dei denti ma anche parzialmente durante la masticazione. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli buccali Questo trattamento è indicato nelle paralisi inveterate, senza segno di recupero clinico né elettromiografico dopo almeno 18-24 mesi dall’esordio. Le tecniche più utilizzate sono rappresentate dalle mioplastiche con trasposizione di parte dei muscoli temporale e massetere. Tali muscoli, innervati dal nervo trigemino, anatomicamente vicini alla regione buccale, hanno una simultaneità di azione con i muscoli della mimica. La mioplastica con trasposizione del muscolo massetere offre risutati meno soddisfacenti ed è ormai risevata ai casi in cui non è praticabile la mioplastica del temporale. Il trasferimento muscolare dinamico del temporale è il più utilizzato. L’aponevrosi del muscolo viene usata per rianimare le palpebre e le labbra. Il muscolo mobilizzato deve essere di dimensioni adeguate e deve conservare la sua innervazione e vascolarizzazione, pena l’atrofia e l’incapacità contrattile. Le tecniche proposte sono quelle tipo Gillies (1934) modificate, che provocano spesso una tumefazione antiestetica della regione zigomatica. Altra tecnica è la mioplastica di allungamento del muscolo temporale (Labbè, 1997), che prevede l’osteotomia dell’arcata zigomatica e l’inserzione del tendine allargato del muscolo temporale al muscolo orbicolare della bocca in un’area compresa tra la commessura e l’ala del naso. Si deve ottenere una provvisoria ipercorrezione del deficit a livello della commessura e del solco naso-genieno. La rieducazione fisioterapica va iniziata già dopo 20 giorni circa dall’intervento; risulta utile anche il massaggio della guancia esterno e interno. L’elevazione della commessura buccale per sorridere e per muovere le labbra viene ottenuta stimolando i movimenti di chiusura, retroplusione e anteroversione della mandibola.

TERAPIA FISICO-RIABILITATIVA L’efficacia di tale trattamento è ormai riconosciuta e associa anche risvolti positivi sotto l’aspetto psicologico. Risulta utile nel trattamento e nella prevenzione delle sincinesie e dello spasmo post-paralitico. Varie sono le metodiche impiegate (rilassamento muscolare, stimolazione sensoriale, biofeedback con EMG di superficie, esercizi volontari con feedback allo specchio, mantenimento passivo dei movimenti con l’aiuto delle dita, ecc.), ma comunque dovrebbe essere evitata l’elettrostimolazione e l’uso della gomma da masticare per il rischio di insorgenza di ipertonia. I pazienti necessitano di un trattamento precoce della durata, a seconda dei casi clinici, da 1 mese fino a 1 o 2 anni. Gli esiti della terapia vanno monitorati con periodici esami EMG e anche con sistemi di classificazione clinica del deficit facciale.
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Il ny può anche presentarsi in forma atipica. alla quale può seguire o alternarsi una fase inattiva in cui il paziente lamenta vago disequilibrio e/o brevissime sensazioni vertiginose ai movimenti della testa. o insorgere senza altre labirintopatie evidenti o pregresse (forme primitive). con ipoacusia improvvisa. Recenti studi attribuiscono all’osteoporosi un’importanza causale nella V. Teramo.8 al 34.A. di breve durata.P. si accompagna un nistagmo (ny) patognomonico con caratteri specifici a seconda del canale semicircolare coinvolto (forme tipiche). spesso si associa un’intensa reazione ansiosa con atteggiamenti evitativi e posture obbligate su base fobica. L’eziologia della V.P.L. causate da specifici movimenti della testa. almeno per le forme idiopatiche.) è la labirintopatia di più frequente riscontro clinico. di Otorinolaringoiatria .P.P.P.531%). Bellocci. l’incidenza è invece paritaria nei due sessi nelle forme post-traumatiche. ad essa.LA VERTIGINE POSIZIONALE PAROSSISTICA F. di LindsayHemenway. N. EZIOPATOGENESI. S. obbligando ad una diagnosi differenziale con altre vestibolopatie periferiche e centrali. G. nei soli casi con V. Una frequente ricorrenza di V.P. è solitamente benigna. Sbaraglia. M. I pazienti riferiscono di soffrire di attacchi di vertigine intensa di breve durata precipitata da specifici movimenti del capo (soprattutto alzandosi.M.P. U. L’evoluzione della V. con la neuronite vestibolare (15%. Di Giuseppe. con la chirurgia del distretto cranio-facciale (soprattutto otochirurgia e chirurgia dei seni paranasali). con tendenza alla progressiva attenuazione dei sintomi in un periodo variabile da pochi giorni ad alcune settimane. una chiara relazione causale è stata messa in evidenza con i traumi cranici e i traumi distorsivi del rachide cervicale (7-17%). Sorgentone.P.P. solitamente 83 . caratterizzata da crisi vertiginose oggettive intense. S.E. quale segno obiettivo. E. raramente può persistere a lungo o recidivare (dal 4.S. coricandosi o girandosi nel letto).O.Ospedale di Giulianova .P. sebbene questo dato appaia sottostimato.P. Molina. delle donne anziane. La vertigine posizionale acuta associata al ny posizionale definisce la fase attiva della malattia. La patogenesi delle forme tipiche è attribuibile alla presenza di “densità”. idiopatiche 50-70). inoltre lamentano disequilibrio soggettivo sub-continuo e nausea. senza che siano osservabili crisi di vertigine posizionale col relativo ny.P.A. può associarsi o conseguire ad un danno labirintico di qualsiasi natura (forme secondarie). La V. ed in pazienti costretti ad un prolungato allettamento.4%). DEFINIZIONE La Vertigine Posizionale Parossistica (V. macroglobulinemia).P. d’Onofrio. è stata notata in alcuni studi nei pazienti affetti da malattia di Meniére ed in condizioni di iperviscosità ematica (es.P. rimane ignota nella maggior parte dei casi (V. la correlazione con la malattia di Meniére è molto stretta ma è riportata in letteratura in termini estremamente variabili (0. é più frequente nell’età matura (5¡-7¡ decade) e nel sesso femminile.P. L’incidenza nella popolazione italiana è stata calcolata in circa 72 casi su 100000 abitanti all’anno.P.s conservati).

L.P. è svelata ponendo il paziente in posizione supina e ruotando la testa verso destra e sinistra. nelle fasi post acute il ny può diventare stazionario.) rispetto a quelle dei canali verticali.L. transitorio (circa 30 secondi). ma raramente superiore al minuto. associato a sensazione vertiginosa. è spesso possibile osservare un ny secondario. più prolungato nelle forme relative al canale semicircolare laterale (C. ● ha latenza (tempo intercorrente tra la fine della manovra scatenante e la comparsa del ny) variabile da 1 a 30 secondi. si evoca dopo breve latenza (1-5 secondi) il tipico ny parossistico prevalentemente rotatorio (orario nel posizionamento a sinistra. riscontrate nel 30% dei pazienti affetti da V.P. dato non sempre verificabile per le spiacevoli conseguenze sul paziente. durante interventi di occlusione del canale semicircolare posteriore. su cui non c’è ancora uniformità di opinioni. che inverte al ritorno in posizione seduta.P. Cardine della diagnosi di V. ● è faticabile. La V. nei restanti casi il ny sarà invece diretto verso l’alto (apogeotropo) e più intenso con testa girata sul lato del labirinto sano. del canale semicircolare superiore. soprattutto nelle forme geotrope. ● ha direzione e verso caratteristici per ciascun canale semicircolare coinvolto. del C.P.S. con verso opposto a quello della fase parossistica. nell’endolinfa dei canali semicircolari. associato a sensazione vertiginosa.P.P. essa è svelata dalla manovra di Dix-Hallpike eseguita sul lato del labirinto sano. si evoca così un intenso ny orizzontale puro con andamento parossistico.P. Ponendo il paziente con la testa ruotata di 45¡ a destra o a sinistra. preceduto da brevissima latenza.P. anche detto anteriore (C. Il ny della V. hanno confermato questa ipotesi. ● ha durata variabile. sono questi ammassi di otoliti che. Permanendo in posizione scatenante.S. essendo i reperti nistagmici patognomonici della V.P. Si provoca qui un ny parossistico 84 .P. In un certo numero di casi .costituite da ammassi otolitici (labirintopatia litiasica). del canale semicircolare posteriore (C. ● è parossistico: ha un iniziale rapido incremento d’intensità e frequenza e dopo una fase di plateau presenta un decremento lento. antiorario in quello a destra). causano correnti di endolinfa capaci di stimolare il recettore ampollare e provocare la crisi vertiginosa (canalolitiasi). lo si porta velocemente dalla posizione seduta alla posizione supina con testa retroflessa.). avrebbe un ruolo patogenetico l’adesione diretta degli otoliti alla cupola ampollare (cupulolitiasi). di durata prolungata. Evidenze intraoperatorie di particelle libere di muoversi nell’endolinfa.P.) è la manovra di Dix-Hallpike. Nella gran parte dei casi di V. tipica presenta le seguenti caratteristiche generali: ● è posizionale: si evoca dopo il raggiungimento di specifiche posizioni della testa. da canalolitiasi.S. Nelle forme tipiche non è necessario eseguire ulteriori test diagnostici. La V. non associato a vertigine. Nella maggioranza dei casi (circa il 70 %) esso è diretto verso terra (geotropo) ed è più intenso quando la testa è rivolta verso il lato leso.. Permanendo in posizione di Dix-Hallpike a volte è possibile osservare dopo la fase di ny parossistico un prolungato ny secondario stazionario. aggregandosi nel lume del labirinto membranoso e muovendosi sotto l’azione della forza di gravità.S.A. almeno nelle fasi acute.P. costituiti dalle forme tipiche.P. di direzione e verso contrari a quello della fase parossistica precedente e non associato a sensazione vertiginosa (ny secondario). è una condizione molto rara. soprattutto nelle forme atipiche.P.P. stazionario. ● è associato a sensazione vertiginosa.

linguale. andamento temporale. direzione.P. Ad ogni paziente che lamenti sintomi vertiginosi (anche non posizionali) eseguiamo immediatamente in sede di visita ambulatoriale le manovre diagnostiche per la V. invitiamo comunque il paziente a programmare un esame audio-vestibolare di controllo a distanza (per svelare condizioni patologiche non immediatamente evidenti e/o evolutive e valutare il labirinto anteriore).P.A. con caratteristiche inverse a quelle attese per il C.P.S.P.. è esclusivamente clinica. del C. ci consente di fare diagnosi di certezza e di procedere alla terapia relativa (di cui ci occuperemo in seguito). Tabella 1: Classificazione delle Vertigini Posizionali Parossistiche. del lato esplorato (forma inibitoria) oppure con la stessa direzione attesa per quest’ultimo. secondo i criteri esposti in precedenza.. faringea nonché il riflesso fotico. il riscontro di un ny parossistico tipico.prevalentemente rotatorio.P. faticabilità) Del Canale Semicircolare Laterale Forma Geotropa Forma Apogeotropa Del Canale Semicircolare Anteriore Forma Inibitoria Forma Eccitatoria Forme Multicanalari e Bilaterali Simultanee Sequenziali Metacrone Per anomalie del decorso clinico forme recidivanti e persistenti Le forme multicanalari sincrone (mono e bilaterali) presentano le caratteristiche tipiche di ogni singolo canale semicircolare coinvolto.P. raccogliamo un’anamnesi orientata a svelare concomitanti sintomi associati (soprattutto di tipo neurologico) ed a conoscere le patologie di base del paziente. Nel caso in cui l’anamnesi orienti verso una V.P. Il nostro approccio diagnostico nei pazienti vertiginosi è qui di seguito riportato.S. causerebbe anche un ny rotatorio stazionario persistente in posizione seduta che cesserebbe nel passaggio in posizione supina.P. Secondo Semont la V. Nel caso in cui sintomi significativi tornassero a manifestarsi acutamente invitiamo i pazienti a sottoporsi immediatamente a visita ORL (con accesso tramite 85 . Il riscontro di segni o sintomi evocativi di patologie extralabirintiche orienterà verso approfondimenti diagnostici la cui trattazione non riguarda questo articolo. ma intensità maggiore al ritorno in posizione seduta (forma eccitatoria). ma l’esame vestibolare risulti negativo. Prima di tutto verifichiamo l’obiettività ORL ed in particolare l’otoscopia (con eventuali prove acumetriche) e la mobilità facciale. Forme Tipiche Del Canale Semicircolare Posteriore Forme Atipiche Per anomalie del nistagmo (latenza.P. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di V. durata.

o la persistenza di segni di vestibolopatia. segue un bilancio vestibolare calorico ed infine un esame ABR. è invitato ad una visita ORL di controllo a breve distanza (3-5 giorni) per verificare l’evoluzione del quadro clinico e procedere con l’eventuale terapia riabilitativa del caso. Rx rachide cervicale ecc. Le manovre diagnostiche ed i quadri nistagmici caratteristici delle forme tipiche di V.C. in questo modo si evidenziano meglio la direzione ed il verso delle sue componenti rotatorie e verticali. EEG. salvo tornare improvvisamente alla fase di attività anche poche ore dopo la visita. mediante esami strumentali di approfondimento. é ovvio che in tutti i casi meritevoli verrà eseguita una valutazione neuroradiologica. vengono qui di seguito riepilogati in quadri schematici.c. Questo studio si esegue più compiutamente mediante un day hospital. Tipica del Canale Semicircolare Posteriore destro. tipicamente al mattino successivo! Il riscontro di un ny posizionale parossistico atipico ci obbliga ad eseguire un esame vestibolare spontaneo completo. preferibilmente RMN encefalo con gadolinio. e. Tabella 2 V.P. in mancanza di altri segni di coinvolgimento centrale (sebbene il ny posizionale atipico possa essere anche l’unico segno di una patologia del S. una TC encefalo con m.) possono svelare quadri di patologia metabolica o cardiocircolatoria o di altro genere che giustifichino sofferenze secondarie del sistema vestibolare periferico o centrale. e la valutazione del ny sia nello sguardo primario che in quello eccentrico.P. Particolare attenzione merita l’esecuzione delle manovre diagnostiche. Ben nota è la capricciosità di questa malattia che in fase inattiva è completamente silente all’esame clinico. Ogni paziente trattato per V.P. 86 . A questo scopo eseguiamo in prima battuta un esame audiometrico tonale ed un esame impedenzometrico con studio del riflesso stapediale (test di Metz e Reflex Decay Test).. Eventuali esami complementari utili alla definizione del caso (ECG.d.P.P. impone di riconsiderare la diagnosi di V.pronto soccorso o richiesta di visita ORL urgente).P. La mancata risoluzione completa dopo tre sedute di riabilitazione.P.!) siamo soliti procedere con la terapia riabilitativa più opportuna per quel caso. da canalolitiasi del labirinto destro.N.P. esami ematochimici.P. permettendo di correlare con maggior sicurezza il movimento oculare al canale semicircolare coinvolto. laddove questa non fosse disponibile.P. da effettuare con precisione sul piano del canale semicircolare da studiare. quelle del labirinto sinistro hanno caratteristiche speculari a quelle qui illustrate. sono portati ad esempio le forme di V.

Tabella 4 V.Tabella 3 V. Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Apogeotropa. Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Geotropa.P.P.P.P. 87 .

è possibile effettuare una riabilitazione aspecifica con lo scopo di disgregare e dislocare progressivamente gli otoliti endocanalari. Non è infrequente che. superiore all’80% per le forme apogeotrope del C.. nonché di ottenere una progressiva scomparsa della vertigine per fenomeni di habituation. La diagnosi di V. laddove la loro ripetuta inefficacia deve portare ad una sua riconsiderazione. STRATEGIA TERAPEUTICA. In caso di V.S. La pronta efficacia delle manovre terapeutiche specifiche eseguite conferma la diagnosi. Queste tecniche hanno notevole efficacia: superiore al 90% in 3 sedute di trattamento per il C.Tabella 5 V.L. a testimonianza dello spostamento degli otoliti da un 88 . tese a spostare l’intero ammasso otolitico verso l’utricolo. sia spontaneamente che dopo manovre terapeutiche. si osservi una variazione del quadro nistagmico.P. e per le forme geotrope del C.S.P. atipiche.L.S.P. o quando le manovre specifiche non risultino efficaci. Tipica del Canale Semicircolare Anteriore destro.P..P. in forma tipica permette di eseguire una terapia riabilitativa specifica basata sull’esecuzione di manovre mirate per ogni canale semicircolare coinvolto.P.P.

Al riguardo ci limitiamo a suggerire l’impiego generoso di ansiolitici ed antiemetici in previsione di una seduta di riabilitazione (sopratutto la prima) perché il fattore critico della terapia riabilitativa è la collaborazione del paziente. ipertensione arteriosa ecc. La contrazione della muscolatura cervicale che si associa e/o segue un episodio di V.P. A parte va considerata la terapia sintomatica (antiemetici.P.S.P.S. similmente la possibile trasformazione di una forma di V. del C.P.P. (Parnes e McClure 1990).S.P. costituisce la principale ragione di un ricovero ospedaliero per la terapia della V. Questa tecnica è gravata dal rischio di ipoacusia neurosensoriale nel 2% dei casi e risolve il sintomo vertigine nel 100 % dei casi. ansiolitici) e quella orientata al controllo di eventuali condizioni concomitanti (dislipidemia.S. Fig. Spesso associamo un blando antivertiginoso (ad es.P. che può durare anche molto a lungo.L. Questo evento. altrimenti efficacemente gestibile in ambulatorio. del C. La frequente associazione di predominanti sintomi su base ansiosa o di cospicue reazioni neurovegetative. oppure Herdman.S. utilizziamo le manovre di riposizionamento dei canaliti (secondo Parnes.P.) che possono avere un ruolo causale della labirintopatia litiasica. 1 Manovra di Semont semplificata per il C. preferiamo in prima battuta eseguire una manovra liberatoria secondo Semont semplificata salvo quando. spesso sottovalutata. o altre).P.P. vestibolo-soppressori.. destro 89 .: la vecchia tecnica di sezione del nervo ampollare posteriore (neurectomia singolare.P.P.P. Recentemente sono comparse segnalazioni di casi di V.P. dopo breve periodo di compenso. La scelta della manovra riabilitativa da eseguire è dettata dalla compliance del paziente. oltre alla condizione di non autosufficienza.P. conferma anzi la diagnosi di V. betaistina 16 mg x2/die x os) per alleviare il disequilibrio soggettivo che a volte i pazienti lamentano.canale semicircolare ad un altro (più frequentemente dal laterale al posteriore). per patologia del rachide o impaccio motorio. Gacek 1974) ha lasciato posto alla più sicura e semplice occlusione del C.P. del C. è necessario trattare opportunamente questa condizione. atipica in una tipica chiarisce i dubbi diagnostici che doverosamente accompagnano sempre tale condizione. è frequente causa di cefalea e cervicalgia nonché di persistente sintomatologia (vertigine soggettiva sub-continua non posizionale acuita dai movimenti del capo) anche dopo la risoluzione della patologia labirintica. da canalolitiasi posta in precedenza. lungi dall’essere una complicanza. nella V. trattati con occlusione di questo.P.P. Del tutto eccezionale è il ricorso alla terapia chirurgica per forme intrattabili di V. o l’associazione di gravi patologie di base.

P.L.S. Nel caso in cui una manovra riabilitativa correttamente eseguita alla prima seduta di trattamento non sia seguita da un netto miglioramento clinico verificabile al controllo (effettuato entro 3–5 giorni).S. A domicilio raccomandiamo il decubito prolungato sul fianco sano (secondo Vannucchi). procediamo all’inizio con una manovra a barbecue (secondo Lempert o Baloh) e successivamente. Nelle V. 90 . piuttosto che ripetere la stessa procedura già rivelatasi inefficace. da canalolitiasi del C.P. 2 Manovra di Parnes per il C.L. Al controllo successivo (entro 3–5 giorni) l’eventuale persistenza della sintomatologia impone una rivalutazione della diagnosi intesa soprattutto a localizzare con certezza il lato del labirinto patologico. spesso con una certa difficoltà. sinistro. Fig. destro.S. 3 Manovra a barbecue per C. preferiamo allora impegare una diversa tecnica riabilitativa. il dato più importante da acquisire. Nella canalolitiasi del C. Consigliamo ai pazienti di evitare di piegare la testa verso il basso e di dormire con il busto leggermente sollevato nei giorni successivi al trattamento. Particolare attenzione è raccomandata in fase diagnostica alla valutazione del ny che spesso compare in posizione supina e a cogliere le sottili differenze d’intensità del ny parossistico evocato sul fianco destro e sinistro. è la definizione sicura del lato del labirinto patologico.L. durante la stessa seduta se il paziente lo permette.P.Fig.S. ad una manovra di Gufoni.

91 . Se dopo tre sedute di trattamento riabilitativo non otteniamo la risoluzione del quadro clinico. contestualmente consigliamo a questo punto la tecnica di Brandt-Daroff. La V. 4 Manovra di Gufoni per il C.S.P.L. sinistro. viene suggerito l’impiego di manovre riabilitative tradizionali variamente modificate (ad esempio la manovra liberatoria di Semont “inversa”).Fig. oppure l’esecuzione delle tecniche indicate nel trattamento delle canalolitiasi del semicircolare posteriore del lato leso. del C. 5 Tecnica di Brandt-Daroff. Premesso che per questi casi non esistono tecniche riabilitative specifiche ben codificate.S. costituisce una condizione di difficile trattamento.P. sottoponiamo il paziente ad un approfondimento diagnostico mediante una valutazione strumentale (vedi sopra). nella nostra esperienza i pochi casi identificati si sono dimostrati poco responsivi alle manovre terapeutiche specifiche. Fig.A.

). i nostri risultati sono incostanti.Fig. Le forme recidivanti di V. che. 92 .P.S. 6 Manovra di Semont inversa per il C. possiamo a volte cogliere l’eventuale conversione in forma tipica.P. nella nostra esperienza abbiamo riscontrato ad esempio.P. non infrequente è la comparsa di ripetuti episodi di V. destro.P. recidivante abbia un ruolo causale significativo una relativa immobilità del paziente durante il riposo notturno. un caso di conflitto neurovascolare sul nervo vestibolare. ci sentiamo di suggerire quest’ultima tecnica come quella di scelta in questi casi. recidivante senza una condizione nota di labirintopatia cronica indichiamo un esame neuroradiologico oltre ad una attenta valutazione generale (internistica. costituiscono un vero rebus diagnostico e terapeutico.A. in pazienti con anamnesi di trauma cranico. Riteniamo che in molti casi di V. Siamo soliti seguire in regime di ricovero (ordinario o in day hospital) i casi di V. richiediamo senza indugio un esame neuroradiologico.S.P. antalgico o per altra patologia. cosa questa che risolve le perplessità della diagnosi. recidivante ed atrofia del verme cerebellare. comunque.P. da tener presente inoltre la correlazione più volte segnalata da Vicini e Coll.P. atipica ricorrente.P. in soggetti meniérici (indipendentemente dalle crisi idropiche). che ci appare coinvolto in quel caso.P. in una forma di V. infatti. Durante il periodo di ricovero necessario al trattamento e/o allo studio strumentale (secondo quanto indicato in precedenza). di V. Abbiamo osservato spesso la recidiva di V.P. atipica con intensa sintomatologia o con segni vestibolari persistenti. spesso associamo a questa gli esercizi di Brandt-Daroff.P. Frequentemente i sintomi scompaiono abbastanza celermente. neurologica ecc.P. che il paziente che recidiva ha spesso un decubito obbligato. non infrequenti le patologie autoimmunitarie (da ricercare sempre in questi casi una macroglobulinemia). non è infrequente verificare.P.P. Le diagnosi che emergono sono a volte del tutto inattese. In alcuni dei nostri casi il quadro nistagmico si è trasformato spontaneamente in canalolitiasi del semicircolare posteriore dopo tempo variabile dall’esordio (1–7 giorni) altri si sono risolti spontaneamente o con gli esercizi di Brandt e Daroff. a volte dovuto ad un comportamento evitativo della stessa vertigine posizionale (su base ansioso-fobica) che diventa così causa della sua stessa recidiva.P. La terapia riabilitativa che impieghiamo è quella specifica per il C. In ogni caso di V.P. mentre è possibile osservare ancora per molto tempo il ny parossistico posizionale atipico di intensità sempre minore. seguiamo sempre molto strettamente: in mancanza di pronta guarigione. Fondamentale in questi casi è fare un bilancio complessivo del paziente (sia vestibolare che generale) per associare a quella riabilitativa un’eventuale terapia medica di patologie concomitanti.

di abbattere i costi sanitari (riducendo sia la spesa farmaceutica che quella per esami diagnostici inutili) e sopratutto riduce le conseguenze psicologiche negative che il prolungarsi di una patologia vertiginosa causa in alcuni pazienti. senza rimandarlo ad un successivo esame vestibolare. di ridurre le liste di attesa per gli esami audio-vestibolari. però. CONCLUSIONI Raccomandiamo di eseguire sempre una valutazione di screening per la V.Tabella 6 Terapia riabilitativa della V.P. 93 .P.P. è una patologia ad altissima prevalenza.P. una diagnosi attenta ed un controllo stretto quando si presenta in forma atipica per la possibile genesi centrale dei sintomi. questo permette di avere una diagnosi più certa.P.. La V. solitamente facile da curare.P. al momento della prima visita di ogni paziente vertiginoso. richiede.

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di media entità (soglia media 41-70 dB HL) .periverbale: ad insorgenza nella fase di apprendimento precoce del linguaggio (1-3 anni di vita) .di lieve entità (soglia media 21-40 dB HL) . La sordità acquisita: postnatale o ad insorgenza tardiva. infine. INTRODUZIONE Il danno uditivo è il più comune danno sensoriale nell’uomo e comporta significative implicazioni psicologiche e sociali. altri ancora il primo semestre). sono quelle pre e periverbali di entità profonda. 96 . sulla base della storia clinica non è presente od obbiettivabile alla nascita. la sordità può essere definita: . In termini generali ci si riferisce a questo tipo di deficit uditivo quando si parla di “sordità infantile”. L’esperienza clinica dimostra tuttavia come un adeguato supporto sia in grado di ridurre l’impatto negativo dei defici uditivi. prima che si completi l’apprendimento del linguaggio (non vi è accordo su cosa debba intendersi per periodo preverbale intendendo alcuni autori i primi due anni di vita. che risultano essere quasi esclusivamente di tipo neurosensoriale. La sordità congenita può essere presente alla nascita oppure insorgere in un tempo immediatamente successivo al parto e risulta obbiettivabile con test appropriati. 1995).postverbale: ad insorgenza tardiva.neurosensoriale (conseguente ad un danno alle strutture della coclea o delle vie retrococleari) . 1996) e lo stato mentale (Laurenzi e Monteiro. Cuda. Murri U. In relazione allo sviluppo del linguaggio.preverbale: congenita od acquisita. proprio in considerazione delle gravi ripercussioni sullo sviluppo del linguaggio.mista In base al periodo di insorgenza la sordità viene classificata in congenita o acquisita (postnatale).trasmissiva (causata da un danno dell’orecchio medio o esterno) . dopo l’acquisizione delle prime abilità linguistiche Appare evidente che le ipoacusie di maggiore interesse in campo pediatrico.SORDITA’ INFANTILE PROFONDA: CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI D. o di tipo progressivo. Bishop e Sheldon . La classificazione dei deficit uditivi più utilizzata nel nostro paese è quella del BIAP (Bureau Internationale d’Audio-Phonologie) che considera la media della soglia audiometrica alle frequenze 500-1000-2000 Hz e definisce l’ipoacusia : . altri il primo anno.1997) compromettendo altresì le opportunità lavorative nella vita adulta (Gregory. Laddove insorga in un bambino e non sia adeguatamente trattato esso condiziona l’acquisizione del linguaggio e di conseguenza altre aree dello sviluppo come l’apprendimento (Powers. O. di Otorinolaringoiatria .grave (soglia media 71-90 dB HL) . .profonda (soglia media > 90 dB HL) Da un punto di vista qualitativo l’ipoacusia può essere: . A.Ospedale “Guglielmo da Saliceto” .Piacenza.

toxoplasmosi . asfissia neonatale. Northern e Davis. L’ultima stesura del JCIH del 2000 classifica i fattori di rischio audiologico in due categorie: 1. Per i paesi in via di sviluppo non vi sono dati accurati sebbene si stimi un tasso di prevalenza da 2 a 20 volte superiore a quello dei paesi occidentali in virtù della maggiore occorrenza di fattori di rischio infettivo-flogistici ( Fortnum e Davis. 1997) dove sono stati studiati tutti i bambini di età compresa tra 1 e 6 anni dal 1 gennaio 1985 al 31 dicembre 1993. fattori di rischio agenti dalla nascita sino ai 28 giorni di vita . 1992. sindrome da distress respiratorio. 1991). la prevalenza della sordità grave e profonda bilaterale nei paesi occidentali è stata stimata in 1 bambino circa ogni 1000 nati (Fraser. herpes.2000). ipertensione polmonare persistente 97 . rosolia. o congenito ad esordio tardivo o progressivo.1998. 1976) sebbene in letteratura tale tasso sia variabile da 0. iperbilirubinemia.EPIDEMIOLOGIA Storicamente.tutti i neonati con anomalie cranio-facciali comprese quelle del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno .iperbilirubinemia neonatale.tutti i neonati che soggiornano nella NICU per più di 24 ore . la prevalenza delle sole forme congenite neurosensoriali e miste era di 134 su 100000 nati vivi. anomalie cranio-facciali e retinopatia del prematuro (Mencher. 2000). Il tasso di prevalenza per tutti i deficit uditivi superiori a 40 dB HL era pari a 133 per 100000 nati vivi. durata del ricovero in reparti di cure intensive neonatali (NICU). Fortnum e Davis. Borg (1997) ritiene che il tempo di permanenza nelle NICU ed in ventilazione assistita sia il miglior fattore predittivo di danno uditivo di origine perinatale specie in caso di un nato pretermine.infezioni postnatali possibile causa di ipoacusia.infezioni intrauterine da citomegalovirus. il tasso delle forme congenite con soglia superiore a 95 dBHL era di 24 su 100000 nati vivi. 1997).5/1000 nati (Newton. Escludendo tali pazienti il tasso delle sole forme congenite era pari 111 ogni 100000 nati vivi.segni o sintomi riconducibili a sindromi che comprendono l’ipoacusia (trasmissiva o neurosensoriale) . Davis e Wood.tutti i neonati esposti in gravidanza ad infezioni del complesso TORCH 2. 1985. fattori di rischio agenti dai 29 giorni ai 2 anni di vita (per individuare le forme neurosensoriali progressive e le ipoacusie trasmissive) .storia familiare di ritardo del linguaggio . L’esigenza di individuare precocemente i neonati a rischio di ipoacusia ha condotto alla stesura dei così detti “registri di rischio per ipoacusia infantile”.5/1000 a 1. 1997. Il 16% di tali deficit era acquisito. sifilide.tutti i neonati con segni di sindromi associate all’ipoacusia . 1994): la prevalenza di tutte le forme di sordità (congenite e acquisite) permanenti neurosensoriali e miste superiori a 40 dBHL nella coorte 1982-1988 in Danimarca era di 145 ogni 100000 nati vivi. I dati epidemiologici più significativi derivano da uno studio prospettico condotto sull’intera popolazione infantile della contea di Trent nel Regno Unito (Fortnum et al. compresa la meningite batterica .tutti i neonati con storia familiare di ipoacusia neurosensoriale . Carney e Moeller .. come quello del Joint Commitee on Infant Hearing (JCIH. La prevalenza del danno uditivo del Regno Unito è stata comparata con quella della Danimarca (Davis e Fortnum. FATTORI DI RISCHIO I fattori di rischio associati a sordità includono: storia familiare di danno uditivo permanente.

causa genetica . Ad esempio. rosolia. distress fetale.autosomica dominante (22% dei casi) .sconosciute SORDITÀ GENETICA Nella metà del 1800 William Wilde identificò alberi genealogici “con trasmissione della malattia come tara ereditaria”. preeclampsia) . ipossia.causa acquisita postnatale (infettive. tossiche. di Hunter. La sordità non sindromica è quasi esclusivamente neurosensoriale ed in base al tipo di trasmissione ereditarie viene classificata in: . Al momento sono note circa 400 forme di sordità sindromica.- sindromi associate ad ipoacusia progressiva (s. asfittici e di basso peso alla nascita. Lo schema classificativo maggiormente utilizzato in letteratura è quello suggerito da Davidson. Ed ancora l’introduzione nelle NICU delle lampade per fototerapia nonchè la trasfusione in utero hanno contribuito a ridimensionare il problema dell’iperbilirubinemia responsabile di paralisi cerebrale e del 7-10% delle sordità congenite.causa acquisita perinatale (prematurità. Quindi una decade prima che Mendel pubblicasse le famose ‘leggi’ genetiche. s. maggiormente suscettibili al danno uditivo da farmaci ototossici e con maggior rischio di contrarre meningite batterica durante il ricovero. di Usher. farmaci ototossici e teratogeni. Tuttavia nella maggior parte dei casi (70%) la sordità genetica non si associa ad altri sintomi e viene pertanto definita come “non sindromica”. neurofibromatosi) disordini neurodegenerativi (s. Hyde e Alberti (1989) che individua la sordità da: . D’altra parte l’istituzione delle NICU ha comportato un incremento della sopravvivenza dei neonati prematuri.anomalie craniofacciali . simmetriche od asimmetriche. In questi casi la natura dell’ipoacusia è oltremodo variabile potendosi osservare forme trasmissive o neurosensoriale. Nel 30% dei casi la sordità genetica si associa ad altri segni clinici venendosi così a configurare una forma “sindromica”. ittero neonatale) .causa acquisita prenatale (citomegalovirus. Wilde aveva di fatto descritto la sordità autosomica recessiva e dominante. stabili o progressive.autosomica recessiva (77% dei casi) . atassia di Friederich.altre . e fece distinzione tra questi e quelli in cui “una troppo stretta consanguineità tra genitori doveva essere vista come fattore predominante”. traumatiche) . negli Stati Uniti i programmi di vaccinazione obbligatoria hanno notevolmente ridotto la frequenza di sordità da rosolia e da meningite batterica. di Charcot-Marie-Tooth) traumi cranici otite media persistente EZIOLOGIA Negli ultimi 30 anni si è verificato nei paesi di elevato livello sociosanitario un profondo mutamento epidemiologico nel campo della sordità infantile legato da una parte alla prevenzione primaria che ha consentito di controllare alcuni fattori eziologici e dall’altra all’emergenza di nuove aree di rischio. bilaterali o monolaterali. Le classificazioni eziologiche della sordità infantile risultano ancora insoddisfacenti per via dell’elevato numero di casi ‘idiopatici’ e per la definizione eziologica talora solo presunta.legata al sesso o “X-linked” (1% dei casi) 98 .

La più frequente mutazione nella razza europea e mediterranea è “35delG”. tre di queste sono responsabili di sordità in alcuni gruppi etnici. mutazioni diverse dello stesso locus genico possono causare forme di sordità sindromica e non sindromica (ACMG statement. Più del 90% dei bambini sordi con forme recessive nasce da genitori normoacusici. comprende anche l’espressione della connessina 30. In termini clinici le forme non sindromiche recessive determinano sordità profonda prelinguale. oppure è il gene PDS mutato responsabile della sindrome di Pendred.tipo Alexander. La prima mutazione.5%. Il gene è coinvolto nella adeguata strutturazione delle ‘gap junction’ intercellulari che esercitano un ruolo chiave nel metabolismo del potassio. ma anche nella forma non sindromica recessiva DFNB1 e dominante DFNA11. ma anche della forma recessiva di sordità non sindromica DFNB4. con appiattimento della coclea e sviluppo del solo giro basale . Le alterazioni anatomopatologiche osservate nelle sordità genetiche sono classificabili in cinque gruppi principali: . îGJB6-D1351830. quest’ultima. stria vascolare. In particolare. 235delC.Una percentuale di sordità genetiche stimata intorno all’1% (10-20% in alcune particolari popolazioni) è espressione di trasmissione mediante materiale non cromosomico (cosiddetta ereditarietà “mitocondriale”). scala vestibolare) (Chang et al. Nella coclea le gap junctions si osservano sia fra cellule epiteliali (interdentali.tipo Siebenmann-Bing. con organo del Corti scarsamente differenziato.tipo Scheibe. anch’essa rara.tipo Michel. Più di 80 varianti del gene GJB2 sono state associate con forme recesive di sordità non sindromica. è stata osservata anche in sordi non esposti al farmaco.Altre mutazioni sono la 167delT. Alcuni geni mitocondriali sono stati associati a sordità: mutazioni del DNA mitocondriale possono essere causa di molti disordini. ciliate) che connettivali (ligamento spirale. con aplasia del dotto cocleare. In alcuni casi. DFNA (autosomico dominante). una delezione di una delle sei guanosine. 99 . Particolare importanza sta assumendo negli ultimi anni lo studio delle mutazioni nel gene della connessina 26 (GJB2).tipo Mondini. DFN (X-linked). con totale mancanza di sviluppo dell’orecchio interno . anomalia di sviluppo del dotto cocleare e del sacculo. Due sono i geni coinvolti: il primo è la mutazione 1555 A>G nel 12 S rRNA.5%-2. 30 autosomici recessivi e 7 Xlinked. con aplasia del labirinto membranoso vestibolare . pari a quella della mutazione îF508 CFTR associato alla fibrosi cistica. responsabile del 50% delle ipoacusie recessive non sindromiche dell’infanzia. frequente nella polazione spagnola. ma anche di forme autosomiche dominanti. 2003). il secondo è tRNASer(UCN). Ad esempio MYO7A è mutato nella sindrome di Usher 1B. rara. sono stati mappati circa 77 loci di sordità non sindromica: 40 autosomici dominanti. mentre quelle dominanti possono avere fenotipi variabili. 2002). Negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi nell’identificazione e relativa clonazione dei loci genetici associati a sordità. Al contrario tra i giapponesi la frequenza dei portatori sani è molto bassa (0%). rara. In molte regioni dell’Europa meridionale e degli USA la frequenza di portatori sani è 1. I geni associati con sordità sono indicati con la sigla DFNB (autosomico recessivo). che sono ereditati solo dalla madre. è questa la forma più frequente di anomalia nelle sordità di origine genetica . indentificata originariamente in pazienti con sordità da amminoglicosidi. Nella maggior parte dei casi si tratta forme sindromiche in cui la sordità è solo una manifestazione sebbene siano state descritte anche forme isolate di sordità.

rappresenta lo 0. L’etreozigote può presentare prolungamento moderato dell’intervallo QT. ricorrenti attacchi sincopali che iniziano nell’infanzia e occasionalmente esitano in morte iprovvisa. é caratterizzata da gozzo. Rappresenta circa il 2% delle ipoacusie profonde infantili. ma senza ipoacusia. ipoplasia degli zigomi. tipoII: 1q41). coinvolta nel trasporto degli ioni cloro e iodio. 11p13. coloboma delle palpebre inferiori. bilaterale nel 55% dei casi con curva audiometrica piatta o in discesa sulle alte frequenze. tipo 2. ha una incidenza varia da 3/1000 in Danimarca. con rime palpebrali down-slanting. test al perclorato positivo.5. 2q35-q37. La forma recessiva presenta prolungamento dell’intervallo Q-T dell’elettrocardiogramma. il gene TCOF1 codifica una proteina “treacle” coinvolta nel traffico nucleolare. ● Sindrome di Treacher-Collins o disostosi mandibolo-facciale : autosomica dominante (5q31. anomalie dell’orecchio esterno (microtia. cecità notturna e progressiva riduzione del campo visivo in età infantile nel tipo1. é uno dei molti esempi di danno uditivo conseguente a difetti nel trasporto ionico. La maggior parte di queste sono molto rare. è causata da mutazioni del gene KCNQ1. Il danno uditivo riflette l’importanza che il trasporto ionico ha per una normale funzione cocleare. ● Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen o sindrome del q-t lungo: autosomica recessiva. Toriello e Cohen (1995) hanno descritto 427 sindromi in cui la sordità è di abituale od occasionale riscontro. neurosensoriale o più spesso mista (75%) insorge nell’infanzia o nella vita adulta ed è raramente progressiva. 13q32. del condotto uditivo esterno e delle strutture dell’orecchio medio . a coppa. il gene EYA1 è l’omologo nell’uomo di gene absent eyes della Drosophyla. lop-ear. post-puberale nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. Il gene PDS codifica una proteina. assenza delle ciglia medialmente ai colobomi. L’ipoacusia è di tipo trasmissivo. Nel tipo 1 si associa areflessia vestibolare. condotti uditivi esterni ristretti). rappresenta il 2-10% delle ipoacusie congenite. anomalie dell’osso temporale tipo Scheibe e ipoacusia congenita neurosensoriale . malformazioni dei padiglioni auricolari. L’ipoacusia è di tipo neurosensoriale e congenita in tutti i casi ma risulta severa nel tipo 1. L’ipoacusia trasmissiva. Il risultato delle mutazioni nell’uomo è estremamente variabile. a 3/10000 in altri paesi. la pendrina. 8q11). medio e della catena ossiculare e interno. appendici preauricolari.Gorlin. La malattia è caratterizzata da retinite pigmentosa con esordio del difetto visivo.1-1% delle ipoacusie genetiche. frequenti disturbi dell’equilibrio. Verranno qui rammentate solo quelle di più frequente riscontro.3). ● Sindrome di Waardenburg: autosomica dominante (3q14. anomalie renali di vario tipo e gravità.3-q33. tipo 3 ed atipica sebbene la stessa sindrome di tipo 1 sia geneticamente eterogenea. ● Sindrome di Pendred: autosomica recessiva (8q24). ipoacusia neurosensoriale congenita simmetrica. moderatasevera alle alte frequenze nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. che si manifesta prima dell’adolescenza.1. ● Sindrome oto-brachio-renale: autosomica dominante (8q21. severa più accentuata sulle alte frequenze. é caratterizzata da ipoplasia mandibolare. fistole branchiali uni o bilaterali poco profonde a capocchia di spillo. e include anche la sindrome brachio-otica. codifica un fattore di trascrizione che controlla l’espressione di altri geni. è caratterizzata da fistole preauricolari unilaterali o bilaterali(70-80%). E’ una delle sordità sindromiche meglio definite e incide per il 2% nell’ambito delle ipoacusie genetiche. con ritardo dello sviluppo motorio ed atassia dopo l’età infantile.1). Differenti geni possono causare la sindrome di Usher che comprende differenti variabili cliniche classificate come tipo 1. ● Sindrome di Usher: autosomica recessiva (tipo I: 11q13. con questo 100 .

Singletone. I programmi di vaccinazione obbligatoria nei paesi occidentali hanno ridotto in modo drastico l’incidenza di malattie causate da molti agenti patogeni. quale ad esempio la “sindrome da rosolia congenita” o più frequentemente è la prima e unica manifestazione di infezione intrauterina. non riconosciuto (Cotter. che codifica un fattore di trascrizione espresso nella cresta neurale da cui originano i melanociti. Corman. sono probabilmenmte causa di danno uditivo acuto o progressivo. SORDITA’ DA CAUSE INFETTIVE Un’ampia gamma di agenti infettivi è stata associata al danno uditivo sia per effetto diretto sull’organo del Corti che indiretto sulle vie acustiche. Quando la madre contrae il virus della rosolia durante la gravidanza. atrofia dell’organo del Corti. dei neuroni cocleari.e post-natali: meningite batterica: streptococco pneumoniae 18-30% neisseria meningitids 10% haemophilus influenza 6% borrelia burgdorferi 2% mycobacterium turbercolosis rara otite media cronica: rara infezioni fungine: rara infezioni parassitarie:treponema pallidum. Il Tipo3 associa ai sintomi del tipo 1 ipoplasia muscolare degli arti. Il tipo 2 è un disturbo specifico dei melanociti. Tra le forme acquisite batteriche la più citata causa di sordità in letteratura è la meningite batterica (Ruben. specialmente morbillo e parotite. Il Tipo 4 o sindrome di Waardenburg-Shah colpisce tutti i tessuti derivati dalla cresta neurale e comprende degenerazione cocleo-sacculare. localizzati anche nella stria vascolare. che in alcuni casi è dovuto a mutazione del gene MITF che codifica un fattore di trascrizione. leishmania donovani rare infezioni virali: virus del morbillo (1/1000) virus della parotite (1/10000) virus varicella zoster HIV Il danno uditivo da causa infettiva congenita può essere parte di una sindrome severa. Le cause infettive di sordità possono essere divise in pre-natali o congenite e post-natali o acquisite: ● Infezioni congenite: virus della rosolia cytomegalovirus herpes varicella-zoster herpes virus tipo 1 e 2 HIV toxoplasma gondii treponema pallidum ● Infezioni acquisite peri. 1990). la cui assenza è responsabile di sordità. è causato dalla mutazione in PAX3. contratture delle articolazioni ed è dovuta a mutazione del gene PAX3. della stria vascolare. In ogni caso di sindrome di Waardenburg l’ipoacusia è di tipo congenito neurosensoriale. le comuni infezioni virali dell’infanzia. originate da una disfunzione dei melanociti. di entità variabile e può essere asimmetrica. in altri casi sono responsabili geni ancora non conosciuti. 1994).termine si indica una varietà eterogenea di sindromi uditivo-pigmentarie. è di cruciale importanza 101 . Il tipo 1 con distopia canthorum. del vestibolo e del nervo vestibolare.

infatti. Le malformazioni dell’orecchio interno sono caratterizzate da assenza di cellule ciliate e cellule di supporto. Nell’infezione da virus della rosolia. Il danno è confinato al dotto cocleare e consiste in degenerazione della stria vascolare. petecchie. la frequenza di trasmissione dell’infezione al feto va dal 100% nel primo mese al 80% nel terzo mese. e può rimanere a lungo misconosciuta. 1954a ). dell’utricolo. Il CMV determina una distruzione diretta dei tessuti ed è causa di prematurità. Ciò suggerisce che l’infezione virale dell’orecchio interno si diffonda attraverso la stria vascolare. con frequenza tra 65% e 80%. sulle alte frequenze.. La sordità è. dell’organo di Corti. o ad una maggiore resistenza delle cellule fetali differenziate (Cooper et al. epatosplenomegalia. con esordio improvviso e bilaterale. soprattutto nel giro apicale della coclea. La perdita uditiva è profonda e permanente. La CRS è caratterizzata da cataratta. del sacculo. o ancora manifestarsi tardivamente durante l’infanzia e la vita adulta. della membrana tettoria. il danno uditivo sembra essere dovuto ad un effetto “teratogeno” di interferenza con il normale sviluppo dell’organo. nell’ambito di infezione acuta in associazione con meningite asettica e spesso accompagnata da tinnitus. Neisseria meningitidis colpiscono la prima infanzia. ritardo di crescita intrauterina. la membrana sacculare può essere ipertrofica e aderente a una macula degenerata. La sordità è una rara ma severa complicanza di parotite in 5 su 10000 casi. Nell’80% dei pazienti la sordità è improvvisa e unilaterale. La sordità è il più comune danno neurologico associato a infezione da CMV. Questa riduzione è probabilmente dovuta alla maturazione della placenta dopo il primo trimestre. Le strutture della coclea sono degenerate soprattutto a livello del giro basale. Più di 50 differenti batteri possono causare meningite: nei prematuri e neonati più frequenti sono le infezioni da Escherichia coli. che limita il passaggio del virus. e può essere di gravità media o profonda. la stria vascolare è in parte o del tutto assente. atassia e vomito. più grave a livello del giro basale della coclea. nel secondo e terzo trimestre il rischio per il feto è rispettivamente del 70% e del 30%. Molto comuni sono le sequele che colpiscono il sistema nervoso: sordità. Può essere evidente già alla nascita. Streptococcous pneumoniae. il 5% presenta i sintomi caratteristici della malattia da inclusi citomegalici. dei canali semicircolari.il periodo in cui questo avviene. e altri difetti visivi. Streptococco gruppo B. Le caratteristiche inclusioni nucleari di CMV sono state descritte nelle cellule epiteliali della coclea. o collassata. di questi il 10% sono sintomatici alla nascita. Una sordità permanente è descritta in 1 caso su 1000 di morbillo.. o essere progressiva. mentre Haemophilus influentiae. con una sottile rimanente stria vascolare e organo del Corti assente. 1954 b). infatti. a dimostrare la suscettibilità di tutte le strutture dell’orecchio. permane una minima parte di fibre nervose e gangliari. ritardo mentale. In circa il 10% dei casi di meningite batterica la sequela è la sordità profonda (18102 . difetti cardiaci e ipoacusia. il rilascio del virus e delle cellule infiammatorie nell’endolinfa determina una secondaria distruzione della cellule nervose (Lindsay e Hemingway . la più comune manifestazione di infezione congenita di rosolia. la rosolia colpisce anche le cellule epiteliali del labirinto (Lindsay e Hemenway. sordità ad esordio tardivo o progressiva per risposta immunologica dell’organo all’infezione. Vi è accordo nel ritenere che l’infezione dell’orecchio interno da CMV determini sordità immediata per effetto citolitico virale. Il citomegalovirus (CMV) è oggi riconosciuto come la più frequente causa di infezione congenita nell’uomo e colpisce circa l’1% di tutti i neonati. iniziando dal giro basale. paralisi cerebrale. ed è tipica di infezione materna nel primo trimestre. Si è stimato infatti che circa il 60% dei nati con sintomi di CMV svilupperanno sordità (Bopanna et al. in contemporanea con il rush cutaneo. porpora. microcefalia. 1992). 1995). cecità.

meglio entro il primo semestre. Si possono avere vari gradi di danno. ABR. o a livello del nervo acustico . La sordità è di tipo neurosensoriale. bilaterale. disordini mitocondriali. Sono stati anche descritti effetti tossici. Si ritiene che essa sia dovuta a diffusione dell’infezione meningea attraverso lo spazio subaracnoideo lungo l’ottavo nervo cranico e l’acquedotto cocleare per raggiungere il labirinto con danno permanente e severo dell’orecchio interno. Da qui la necessità di una precoce identificazione del difetto uditivo e del suo trattamento prima che si completi lo sviluppo del linguaggio. che più frequentemente coinvolge il giro basale della coclea.innalzamento della soglia uditiva . coinvolgendo sia le basse che le alte frequenze. con buone prospettive di lavoro nella vita adulta.assenza di riflesso acustico . con normali emissioni otoacustiche evocate e assenza di risposta ABR.. e soprattutto sia “ felice” (Arnold . infiltrazione di cellule infiammatorie. Il risultato degli esami strumentali dev’essere congruo con l’osservazione informale del bambino e 103 . La base di questo disordine sembra derivare da una combinazione di problemi tra la terminazione assonale delle cellule ciliate interne e i dendriti del ganglio spirale.30% nelle forme da pneumococco). (Wellmann et al. La patologia cocleare si instaura. iperbilirubinemia. più fattori eziologici sono stati citati come causa di neuropatia uditiva: genetici. Studi istopatologici su casi di meningite letale hanno dimostrato l’iniziale coinvolgimento dello spazio perilinfatico e successivamente dello spazio endolinfatico. eventi vascolari da vasculite che interessa l’arteria e la vena cocleare con formazioni tromboemboliche settiche. Anche se raramente. di seguito. anossia. a perdita completa dell’organo del Corti. a ossificazione per reazione endostale.emissioni otoacustiche evocate presenti . tossici. la meningite batterica può danneggiare direttamente il nervo acustico e le vie uditive centrali. 1997). di vita. diventi un adulto “capace”. per la formazione di essudato sierofibrinoso. I sintomi tipici includono(Wang et al. 1982). 2003): . 2003) La neuropatia uditiva Nell’ambito delle sordità infantili merita un cenno la Neuropatia Uditiva.scarsa capacità di riconoscimento delle parole . ma si stima che in più della metà dei casi sia idiopatica.assente masking level differences (MLD) DIAGNOSI Il fine ultimo di tutti coloro che sono coinvolti nella gestione di un bambino sordo è che quest’ultimo cresca integrato nella società. L’esatto meccanismo con cui si sviluppa la sordità post-meningitica non è ancora del tutto chiaro. e formazione di cellule di granulazione. che descrive un pattern di perdite uditive caratterizzate da preservazione delle cellule ciliate esterne. La diagnosi definitiva è il frutto di un percorso a volte laborioso che prevede l’integrazione di alcune procedure organizzate in ‘batterie diagnostiche’ differenti per età (impedenzometria. profonda e permanente. da semplice alterazione delle stereociglia delle cellule ciliate. disordini immunitari. e metabolici.. audiometria comportamentale). emissioni otoacustiche.assenza o notevole anormalità del tracciato ABR ad elevate intensità di stimolazione . Studi clinici e modelli animali hanno dimostrato come la durata dell’infezione prima dell’inizio del trattamento antibiotico sia di estrema importanza per lo sviluppo della complicanza uditiva (Winter et al. Fondamentale risulta lo screening alla nascita per individuare i piccoli con sospetto deficit uditivo sino a giungere ad una corretta diagnosi finale che consenta l’instaurarsi di un corretto programma riabilitativo entro il primo anno. .

● Elettrococleografia L’elettrococleografia occupa un ruolo minore ma di grande specificità in audiologia pediatrica specie in caso di sospetta “neuropatia uditiva”. La VRA (Visual Renforcement Audiometry) si basa sulla capacità dei bimbi dai 6 mesi di età in su di girare la testa verso una sorgente sonora. esse hanno frequenza compresa tra 0. La soglia psico-acustica è circa 10-15 dB inferiore a quella elettrofisiologica. Ma con l’instaurarsi di una collaborazione continuativa in bambini al di sopra dei 6 mesi diventa una metodica cardine per una precisa stima della soglia uditiva. e dev’essere ben identificabile e riproducibile al minimo livello di intensità efficace per ottenere una stima della “soglia” elettrofisiologica. La cosiddetta “onda V” nei neonati compare circa 8 msec dopo lo stimolo. al tono puro 104 . Al contrario in caso di perdita uditiva superiore a 30 dB HL esse non sono registrabili.5 e 4 KHz. Poiché i clicks attivano prevalentemente i giri basali della coclea. i primi due riflettono l’attività bioelettrica cocleare. ed il AP è l’equivalente della I onda nell’ABR. La correlazione tra soglia audiometrica e ampiezza delle DPOAE è molto bassa tuttavia in caso di normalità esse consentono di escludere la presenza dell’ipoacusia. ● Emissioni otoacustiche evocate (EOAE) Nel 1978 Kemp registrò la presenza di energia acustica emessa dall’orecchio in risposta ad un suono. Le TEOAE infatti possono essere registrate solo in presenza di normale funzione cocleare. Segue una breve rassegna dei principali utilizzati nello screening e nella diagnosi audiologica della sordità infantile. Le tre maggiori componenti dell’esame sono il potenziale microfonico cocleare (CM). Le emissioni otoacustiche da prodotti di distorsione (DPOAE) riflettono le proprietà di un processo non lineare associato alle cellule ciliate esterne. la soglia ABR è correlata con le frequenze 2000-4000 Hz. in cui si osservano cambiamenti di attività in risposta ad una stimolo sonoro. ● Potenziali evocati uditivi del tronco-encefalo (ABR) In audiologia i potenziali evocati uditivi troncoencefalici (ABR) rappresentano una metodica di fondamentale importanza per la diagnosi di ipoacusia infantile. La Behavioral Observation Audiometry è basata sull’osservazione di reazioni allo stimolo sonoro nel lattante e nel neonato sino a 5 mesi. Poiché la somministrazione del solo stimolo sonoro non cattura in modo costante l’attenzione del piccolo. L‘ABR registra l’attività elettrica che si instaura 10-12ms dopo la somministazione di uno stimolo discreto (in genere un click). Di solito un suono di elevata intensità e banda larga produce una risposta comportamentale in bambini piccoli. l’emissione origina nella coclea normale per effetto di fisiologici processi biomeccanici. ciò significa che il rilievo non è frequenza-specifico e predittivo di soglia.con i resoconti dei genitori. Essa è considerata dal JCIHS 2000 una metodica superata. il potenziale di sommazione (SP) ed il potenziale di azione (AP). sono presenti nel 98-100% dei soggetti normoacusici e presentano elevata stabilità morfologica e ripetibilità. ● Audiometria comportamentale Con questo termine ci si riferisce a tecniche di audiometria che possono essere eseguite in bambini di età superiore ai sei mesi. Da qui l’importante ruolo nei programmi di screening delle EOAE ed in particolare quelle evocate da stimoli transitori come i clicks (TEOAE). risultando quindi inadeguato come tecnica di screening neonatale.

alle capacità attentive del piccolo. Audiol. Davidson J. Van Camp G. come nella VRA allo stimolo sonoro si associa un rinforzo positivo. Baltimore. Ear Hear. Laurenzi C. 26: 77-91 4. 31: 409-46 9. 1985-1993. British J. Wood S( 1992) The epidemiology of childood hearing impairment: factors relevant to planning services. Hyde ML. ACMG statement. Chang EH. ischemia and hearing loss. 26:77-90 8. situazioni di stress. La prima fase dell’esame consiste nello sviluppare il condizionamento uditivo del bambino a risposte consecutive ad una intensità di presunta comoda udibilità. Sheldon L (1995) Deaf Young People and their families. ENT News: 6: 22-4 105 . Britt WJ (1992) Syntomatic congenital Cytomegalovirus infection : neonatal morbidity and mortality. Borg E (1997) Perinatal asphyxia.the forgotten specialism. Bopanna SB. Alberti PW (1989)Epidemiologic patterns in Childhood hearing loss: a review. Successivamente inizia l’esame vero e proprio in cui se la prima risposta è positiva. il grado di condizionamento.o warble tone si associa un rinforzo visivo. Gregory S. allo sviluppo psicomotorio. Ped. ed esperienza del personale tecnico. Laryng. Con tale tecnica si può ottenere un esame audiometrico completo con soglia per via aerea e via ossea bilaterale. Bishop J . hypoxia. British. Audiol. Fraser G ( 1976) The causes of profound deafness in children . An overview. Cambridge Press 11. Iint. Otorh. quale ad esempio segnali luminosi. Dis. stimoli in movimento. 21. Cotter CS . Audiol. Ped. 17:239-66 7. Inf. 11: 93-9 3. Scand.104:1235-9 6. MD: John Hopkins University Press 10. Davis A (1997) Epidemiology of permanent childood hearing impairment in Trent region. Davis A. Monteiro B (1997) Mental and deafness. Cambridge. Anche in questo caso per una buona riuscita dell’esame è di fondamentale importanza il condizionamento del bambino e l’esperienza del personale tecnico. J. si riduce l’intensità dello stimolo di 10dB. Pass RF. calibrazione del campo libero. J. smith RJH (2003) The role of connexin in Human disease. Diversi fattori possono influenzare l’esame: l’età del bambino. (2002): 4(3): 162-171 2. Corman LC( 1994) Immune-mediated inner ear desease and parvovirus B19.Genet.191-204 12. 24 (4): 314-323 5. che deve essere adeguato all’età. giochi . J. Genetic Evaluation Guidelines for the Etiologic Diagnosis of Congenital Hearing Loss. Med. Joint Commitee on Infant Hearing (2000) Year 2000 Position Statement : priciples and guidelines for early hearing detenction and intervention programs. Audiol. Fortnum H. L’audiometria-gioco condizionata (Play Audiometry) è ampiamente utilizzata in audiologia pediatrica dopo i tre anni di età. BIBLIOGRAFIA 1. Singletone GT.

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N.). Mazzoni*.O. A. quindi non riproducibili. di ORL Ospedale di Città di Castello (PG) *U. In esso rientrano le classificazioni che suddividono i NA in base al deficit uditivo. all’eventuale deficit pre-operatorio del nervo facciale o alla presenza di sintomi neurologici. 3. ● Una classificazione pre-operatoria dei NA si può basare su sintomi e segni che questi determinano a carico del nervo acustico.5 cm di diametro prima di venire a contatto con il tronco. L. Un altro criterio di classificazione si basa sul rapporto tra NA e strutture del condotto uditivo interno o del tronco encefalico così come evidenziato in base alla TC e/o alla RMN. STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA C. alla funzione vestibolare. 1. A.IL NEURINOMA DELL’ACUSTICO: CLASSIFICAZIONE. Sterparelli. nervo facciale. Questi criteri meglio si prestano per valutare le problematiche che possono insorgere durante l’intervento. Successivamente si espande nella cisterna dell’angolo ponto-cerebellare e può arrivare sino alla dimensione di 1. L. La misurazione più utilizzate sono quelle che considerano: 107 .C.C di ORL Ospedali Riuniti di Bergamo INTRODUZIONE Il Neurinoma dell’Acustico (NA) è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno e si accresce gradualmente nel condotto uditivo. altri nervi. 4.O. Alunni. 2. Zappone. Lanzi U. o sul tronco dell’encefalo o delle vie liquorali. La stragrande maggioranza delle proposte classificative si basa su criteri dimensionali e quindi sul diametro del NA anche perché in base alle dimensioni si possono prevedere le alterazioni che il NA determina sul nervo facciale o su strutture neurologicamente importanti. La crescita ulteriore verso il tronco può determinarne una dislocazione con compressione delle vie liquorali sino a causare un idrocefalo (Figg. MISURAZIONE DELLE DIMENSIONI DEL NA La diagnostica per immagine che meglio permette di definire le dimensioni del NA è la RMN con gadolinio. in secondo luogo si considera la TC con mezzo di contrasto che però può dare dubbi di interpretazione in alcuni punti di confine. S. Melara. Leandri. Tale criterio classificativo però si presta male per valutare alcuni risultati postoperatori. ● ● Una proposta classificativa che si basi sulla valutazione delle dimensioni dovrà essere preceduta da una premessa che riguardi i criteri di valutazione delle dimensioni. ma presentano parametri non sempre standardizzabili.

1340 29 25 >40 30.2639 35 >35 >40 4 0-20 >31 . medi. una aggregazione dei dati.4. ma che è stato recentemente (2001) proposto per definire la dimensione del NA è quello del diametro massimo extracanalare. escludendo la porzione del condotto uditivo che viene indicata a parte. grandi o giganti. di fatto. DISCUSSIONE I criteri dimensionali permettono di suddividere i NA in: piccoli. Vi è una molteplicità di proposte (oltre 50 negli ultimi anni) che impedisce. A titolo esemplificativo si considerano : 6 proposte classificative europee 6 proposte classificative americane 6 proposte classificative asiatiche Classificazioni in Europa small medium m large 40 giant Diametro extracanalare in mm Classificazioni in USA small medium m large giant Diametro extracanalare in mm 108 1 0-15 1525 2540 >40 2 0-10 1025 2535 >35 3 5-15 1529 3040 4160 4 0-20 2140 >40 5 1-9 1024 2539 >40 6 3-14 1524 2534 3570 1 0-15 1625 2640 >41 2 0-10 1025 2530 >40 3 1-10 1120 215 6 0-19 112 2020.5) Un criterio non univoco.A B C D diametro massimo diametro secondo l’asse diametro massimo in APC media tra due diametri Le proposte per stabilire i criteri di valutazione delle dimensioni sono molte (3.

medio. avendo concordando i seguenti dettami: 1) Necessità di uniformare le classificazioni che riportano le dimensioni del NA. 4) Deve essere applicato preoperatoriamente. sono giunti all’accordo di riportare le dimensioni del Neurinoma vestibolare secondo la precedente classificazione. Tos.1120 25 20. (basato su TC o RMN). S Hashimoto e J. 109 . ORL. grande o gigante. neurochirurghi e neuroradiologi provenienti da tutto il mondo e giunti al Consensus Meeting sui criteri per classificare i risultati di trattamento. Neurologi). Neurochirurghi. è stata avanzata una proposta classificativa da M. svoltosi a Tokio nel novembre del 2001. In occasione del Consensus Meeting on System for Reporting Results in Acoustic Neuroma. 2) Una classificazione deve essere utilizzata da tutti gli specialisti nella diagnosi e nel trattamento del NA (Audiologi. che facciano riferimento a proposte classificative differenti.2530 40 >30 >41 Ben 40 otoneurochirurghi. non permettono di creare gruppi omogenei in grado di confrontarne i risultati. Kanzaki che ha raccolto il consenso di quasi tutti i partecipanti e che prevede (basandosi sul diametro maggiore extra-meatale): A B C D E F Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 intrameatale piccoli medi moderatamente grandi grandi giganti 1-10 mm 11-20 mm 21-30 mm 31-40 mm >40 mm intrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e 1 5-15 1525 2550 >50 2 1-15 1630 3140 >41 3 0-10 1130 3140 >41 4 0-10 1130 3150 >51 5 6 0-10 0-10 10.Classificazioni in Asia small medium m large giant Diametro extracanalare in mm Da ciò emerge che i termini di piccolo. Neuroradiologi. 5) Deve essere facile da apprendere e deve utilizzare una misurazione in millimetri. svoltosi nel Novembre 2001 alla Keio University di Tokio. 3) Il sistema classificativo deve essere basato solamente sulla dimensione.

7) Se la porzione intra-meatale è limitata. di ORL degli Ospedali Riuniti di Bergamo negli anni 19772002 110 . RISULTATI Con tale classificazione abbiamo riclassificato 840 Neurinomi dell’Acustico sottoposti ad intervento di exeresi presso l’U. deve essere utilizzato il termine intrameatale. ● Si può inoltre specificare se il NA è di tipo cistico o no. 8) La dimensione della porzione extra-meatale deve essere riportata partendo da 0 mm. E’ stato inoltre concordato che: ● Bisognerebbe specificare se il fondo del condotto è occupato.O. ma non aggiunta al diametro extra-meatale. ● La dimensione della porzione intra-meatale può essere indicata separatamente.6) Deve essere distinto tra porzione intracanalare o intra-meatale e porzione extrameatale. senza estensione oltre il poro.

111 .

In questi casi la conservazione dell’udito avviene nel 50% dei casi (o meno a seconda dei criteri classificativi dei risultati uditivi). determinerà la creazione di gruppi omogenei che permetterà di confrontare i risultati nella chirurgia soprattutto in relazione a: 1) conservazione della funzione del nervo facciale (strettamente correlata alla dimensione del NA) 2) conservazione dell’udito 3) incidenza delle complicazioni 112 . Sono aumentati numericamente i centri di otoneurochirurgia che trattano prevalentemente i NA di dimensioni minori. così come sono aumentati i casi in cui il NA viene tenuto in osservazione prima di optare per un trattamento (questi sono i NA senza complicazioni e quindi verosimilmente di minori dimensioni). che già ha ricevuto l’avallo di numerosi chirurghi e radiologi. anche se al trattamento chirurgico negli ultimi anni si è aggiunta la radioterapia stereotassica (che tratta prevalentemente NA di piccole dimensioni). 2) Nel trattamento chirurgico si osserva una riduzione nel tempo della via translabirintica dal 79% al 60% con aumento percentuale (dal 21% al 40%) delle vie che si prefiggono la conservazione dell’udito (FCM + Retrosigmoidea).I risultati emersi sono: 1) Non vi è una sostanziale variazione dei gruppi nel tempo. CONCLUSIONI L’utilizzo della proposta classificazione dei NA di Tos e Kanzaki.

Springer-Verlag. 1992. Mosby 1996 2) J. T. Thomsen. Fig. Inoue. Kugler Publications. Y. M. Kunihiro.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma.Calabrese. Aristegui -The Size of the tumor in Acoustic Neuroma. 3 Fig. In: J. Proposal for Reporting on Size of Vestibular Schwannoma.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. 4 BIBLIOGRAFIA 1) K. In: J. Tos. -Definition of tumor size of vestibular Schwannomas 34-38.In tal modo potremo realmente confrontare i nostri dati. Thomsen. Tos.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Springer-Verlag. Atlas of Neurotology and Skull Base Surgery. In: J. 2003 8) A. Moffat. Springer-Verlag. Jackler. -Some Proposals on Reporting Systems in Acoustic Neuroma 107-112. R. Sanna. -Outcome reporting in hearing preservation surgery: The place of the MRI follow-up. J Kanzaki. Springer-Verlag. Tanaka and K. In: J. -Acoustic Neuroma (Copenhagen Conference on Acoustic Neuroma). Hongi. Y.A. Springer-Verlag. 2003 7) M. Springer-Verlag. Kanzaki. 2003 9) M. 2003 3) M. M. T. Tos and J.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Hashimoto. Proposal for a Reporting System. Springer-Verlag. Kanzaki.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. 113 . Kobayashi.Barbò. Inone. 2003 5) S. 1 Fig. 2 Fig. -Reporting the size of vestibular Schannomas 161162. S. In: J. Consensus on System for Reporting Results.Mazzoni. ma soprattutto potremo valutare con maggiore obiettività i risultati ottenuti con le diverse terapie e giungere a stabilire il trattamento migliore (anche non chirurgico). per ogni stadio di malattia. Acoustic Neuroma. D. 2003 4) M. 2003 6) J. V. Kunihizo and Y. In: J.Tos and J.

utilizzando le tecniche diagnostiche tradizionali (audiometria. si è convenuto su una proposta classificativa che divide i NA in : ● ● ● ● ● ● Intrameatali Piccoli Medi Medio-grandi Grandi Giganti estensione contenuta entro il poro acustico da 0 a 10 mm. professore di Anatomia presso l’Università di Leyden nel 17771. come riscontro autoptico. da Eduard Sandifort. in APC 11 a 20 21 a 30 31 a 40 oltre 40 114 . Storia naturale.5 mm per anno788 Classificazione del NA su criteri dimensionali Il diametro del NA espresso in mm.000 abitanti ogni anno. sempre W. nella maggior parte degli studi per NA unilaterali non sottoposti ad intervento e diametro inferiore a 20 mm. RMN)5. Nel 1961 W. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio della Fossa Cranica Media3. lascia prevedere che nel tempo l’incidenza di NA possa apparentemente aumentare e si riduca il numero dei grossi neurinomi6. Epidemiologia L’incidenza del NA è di 1 caso ogni 100. ha evidenziato un riscontro maggiore di NA. L’approccio translabirintico con sacrificio del nervo faciale è stato descritto da Panse nel 19042 ed adottato successivamente in modo sporadico da ORL tedeschi per la ridotta radicalità e per le complicanze postoperatorie. il fattore di crescita è di circa 1. L’affinamento delle tecniche diagnostiche ed un più diffuso utilizzo delle stesse.000 rocche. Al Consensus Meeting sul NA svolto alla Keio University di Tokyo nel novembre 2001. TC. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio translabirintico e l’esperienza di 54 casi4. e misurato secondo l’asse maggiore in APC (escludendo la porzione intrameatale) rappresenta la proposta classificativa più utilizzata. ABR. fino ad un caso su 1. Più studi effettuati su migliaia di rocche petrose di cadavere. Nel 1964. fattore di crescita Il fattore di crescita del NA è variabile.. Attualmente la via TL descritta da House rappresenta la principale tecnica chirurgica per la rimozione totale dei NA con udito compromesso.PROTOCOLLO DIAGNOSTICO STORIA Il primo neurinoma dell’acustico (NA) è stato osservato. cioè anche 100 volte superiore.

Sintomatologia Il NA origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno. In letteratura sono stati descritti casi di NA riscontrati in occasione di esami RMN che non presentavano né ipoacusia o acufene. Una instabilità isolata o una crisi vertiginosa in assenza di altri sintomi possono riscontrarsi in piccoli neurinomi. deficit dei nervi cranici misti (IX-X-XI) o infine i sintomi di ipertensione endocranica (cefalea. I NA con diametro superiore ai 20 mm. La crescita nel meato acustico interno provoca una lenta ma progressiva compressione del nervo vestibolare e delle strutture nervose contigue quali il nervo cocleare ed il nervo facciale. né vertigini o instabilità che rappresentano però eventi STRATEGIA TERAPEUTICA Introduzione La strategia terapeutica dei Neurinomi dell’Acustico. ORL. Un acufene isolato può essere l’unico sintomo di piccoli neurinomi. vomito. Radioterapia. inoltre una dislocazione con compressione delle vie liquorali può causare idrocefalo. il cervelletto. poiché si accresce sostituendosi al liquor contenuto nella cisterna dell’APC. La variabilità della sintomatologia dipende dalle dimensioni del NA. se associato ad ipoacusia si può riscontrare in una grande percentuale di neurinomi. Il fattore più innovativo che condiziona le opzioni terapeutiche è rappresentato dalla crescita del NA che classicamente è di circa 2 mm /anno tra i NA sintomatici. rappresenta l’aspetto più controverso tra le opzioni delle varie specialità coinvolte: Neurochirurgia. ipoacusia neurosensoriale) o del nervo vestibolare (instabilità. Recentemente alcuni studi sui fattori di crescita del NA dopo la diagnosi (sintomatici e non) ha evidenziato che tra questi l’incremento è: ● 28 % _ 2 mm /anno ● 15% < 2 mm/anno ● 57% nessun incremento 115 . disturbi visivi). ● Diagnostica audiologica Non si riconoscono pattern audiometrici tipici in un NA. In base alla sintomatologia si distinguono due fasi: ● Otologica se i sintomi sono correlati alla compressione del nervo acustico (acufeni. atassia o altri disturbi cerebellari. possono comprimere il tronco. Una anacusia sviluppatasi progressivamente può essere sintomo di NA di maggiori dimensioni. prevalente alle frequenze acute può essere un sintomo iniziale. L’ipoacusia neurosensoriale monolaterale. se associati ad ipoacusia si possono riscontrare in una grande percentuale di neurinomi. La crescita del NA nell’Angolo Ponto-Cerebellare APC può determinare una dislocazione in avanti del nervo facciale ed assenza di sintomi neurologici sino alla dimensione di 15 mm. dalla velocità di crescita del tumore. NA. trigemino. vertigine) Neurologica se compaiono i deficit del nervo facciale. dalla plasticità delle strutture nervose vicine (tronco e cervelletto) che possono giustificare masse voluminose con scarsità di sintomi. del n. il nervo trigemino.

anche se il NA è di dimensioni inferiori a 20 mm in APC. una via chirurgica conservativa (nelle mani migliori) non potrebbe assicurare più di un 50% di conservazione dell’udito. quindi senza compressione del tronco. 65 anni se in scadenti condizioni) con NA di dimensioni inferiori ad 15 mm in APC. per anno. si basa sul dato che la crescita dei NA sintomatici è di circa 2 mm. la crescita di questi neurinomi non è ancora ben conosciuto. audiometrico con ABR. cocleo-vestibolare ogni anno) 116 . ma potrebbe essere assente o quasi. Udito controlaterale Per pz con NA nell’unico orecchio udente o nell’orecchio migliore il trattamento chirurgico determinerebbe la perdita dell’udito. La crescita può essere inferiore o assente per NA asintomatici. In questi casi le opzioni saranno: ● Terapia chirurgica conservativa : ● NA inferiore ad 15 mm in APC ● Fattori prognostici per la conservazione dell’udito favorevoli Radioterapia stereotassica solo se: ● Dimensioni del NA inferiori a 30 mm in APC ● Udito a rischio (a breve o medio termine) Osservazione: ● ● ● negli altri casi (con RMN ed es. Se le dimensioni del NA sono inferiori ad 15 mm in APC può essere tenuto un atteggiamento conservativo con RMN con gadolinio ogni anno indipendentemente dall’età ed es. senza crescita e senza sintomatologia evidente.Questo fattore condiziona pesantemente le opzioni terapeutiche e rappresenterà l’unico elemento realmente innovativo delle opzioni terapeutiche attuali e future. Assenza di sintomi Accade che alcuni NA vengano diagnosticati occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie. I fattori da considerare in caso di osservazione clinica sono: ● età ● assenza di sintomi ● udito controlaterale Età Per le persone anziane (70 anni se in buone condizioni generali. Attualmente le opzioni sono: ● Osservazione clinica (trattamento conservativo) ● Radioterapia ● Terapia chirurgica OSSERVAZIONE CLINICA L’attesa e l’osservazione mediante Risonanza Magnetica con gadolinio. da eseguire ogni anno. è preferibile un atteggiamento conservativo.

poiché i lavori sul LINAC sono limitati. 1515 Risultati con Gamma Knife15 ● ● ● ● ● ● ● le neuropatie con dose di 18 –20 Gy sono: Neuropatia del facciale 17 % Neuropatia del trigemino 19 % Idrocefalo 3% Comparsa di sintomi che hanno richiesto il trattamento chirurgico controllo del NA (regressione e stabilizzazione) conservazione dell’udito 70 % (ultime serie) 2% 84 -94 % (follow-up 1-17 anni) 117 .13. ● Se la sorgente radiante è un acceleratore lineare si userà il termine: LINAC (ideato nel 1984 e messo a punto nel 1985 da F. il trattamento richiede un giorno di ricovero e presenta minore morbidità rispetto alla chirurgia.RADIOTERAPIA STEREOTASSICA E’ una terapia basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita anche di tumori radio-resistenti come i neurinomi. Presenta effetti dannosi sui nervi V – VII – VIII e sulle strutture viciniori.14 ● ● ● ● ● le neuropatie con dose standard di 12.5 Gy sono: Neuropatia del facciale 12 % (dopo il 1995) 29% Neuropatia del trigemino 10 % 29% regressione del tumore 58 % stabilizzazione del NA 34 % (prima del 1994) “ ● ● 92 % controllo del NA (f.-up 3 anni) 87 % (f-up 5 anni) aumento del volume 8% 13 % “ conservazione attuariale dell’udito 70 % I risultati sulle neuropatie (trigemino. facciale. La RT stereotassica non fa scomparire la massa e solo in pochi casi determina una riduzione di volume. inoltre la rimozione chirurgica di un NA irradiato è più complessa e rischiosa di un NA non irradiato. Nel Gamma Knife le sorgenti di cobalto sono disposte su una guida a semicerchio i cui raggi sono focalizzati in un singolo punto. non richiede anestesia. I risultati della letteratura sono relativi al GK. ● Se la sorgente radiante è rappresentata dal cobalto radioattivo si userà il termine: Gamma Knife (adottato per trattamento del NA nel 1971 da Lars Leksell 9). udito) saranno peggiori se la dose utilizzata è maggiore (le dosi utilizzate nei vari centri hanno un range da 12 a 45 Gy con tendenza al decremento). l’arresto di crescita può essere limitato nel tempo e quindi i risultati sono condizionati dal periodo di follow-up. Risultati con il LINAC 12. Colombo10 La metodica della Radioterapia stereotassica consiste nel focalizzare multipli raggi di radiazioni esterne in un target intracranico stereotatticamente definito. Nel LINAC la sorgente ruota intorno al pz producendo un arco focalizzato sul target11. ● I vantaggi di questa metodica sono rappresentati da una migliore accettazione da parte del pz perché non invasiva. ● Gli svantaggi sono rappresentati dalla valutazione dei risultati a lungo termine poiché si tratta di una metodica recente.

I risultati della radioterapia dovrebbero includere anche i dati dell’ulteriore trattamento adottato per i tumori che non rispondono ai raggi. La RT stereotassica con LINAC sembra ridurre le complicanze neurologiche. ma non si conosce ancora di quanto si riduce la percentuale di controllo tumorale. Identificazione del nervo facciale nella porzione mastoidea 118 . 1. Vi è una discreta variabilità di dosi utilizzate nei vari centri e di risultati ottenuti. così come l’utilizzo di dosi tra i 12 e 18 Gy. Alla Radioterapia stereotassica rispondono meglio i NA più piccoli. Non si conoscono questi dati.Complessivamente si può affermare che da quando è stata utilizzata la RMN con gadolinio per la pianificazione dei trattamenti. Le vie chirurgiche più frequentemente utilizzate per il trattamento dei neurinomi dell’acustico sono: ● ● ● Via translabirintica TL Via retrosigmoidea RS Via Fossa cranica Media FCM Via Translabirintica Indicazioni La via translabirintica non permette la conservazione dell’udito e sarà utilizzata. ove possibile. Le neuropatie si riducono con la riduzione delle dosi. Si inizia con incisione retroauricolare a C a circa 6 cm dal solco retroauricolare 2. 4. Si esegue una ampia mastoidectomia fino a scheletrizzare il seno sigmoide e la dura della FCM e occipitale retrosigmoidea. Si crea un lembo cutaneo e si incide il piano fibromuscolare secondo una T coricata 3. Si sa però che se un tumore è resistente alla RT la prognosi chirurgica sul facciale è cattiva. l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici. Il trattamento chirurgico dei NA comporta nel post-operatorio un deficit della funzione vestibolare e quindi una instabilità che verrà progressivamente compensata. TERAPIA CHIRURGICA Lo scopo primario della chirurgia del NA è l’asportazione totale del tumore conservando. Quindi questo incremento della neuropatia del n. gli stessi autori hanno ottenuto risultati migliori. facciale dovrà essere aggiunto al tasso assegnato alla radioterapia. Il controllo tumorale (decremento o stabilizzazione del volume) si attesta nei centri migliori intorno al 90% ma decrementa se l’osservazione si prolunga nel tempo e comunque va confrontato con il fattore di crescita del NA previsto. in considerazione della sua bassa morbidità: ● in tutti i casi di anacusia ● in tutti i casi di discriminazione verbale inferiore al 30% ● nei casi in cui le dimensioni del NA superano i 20 mm in APC ● età avanzata e con condizioni generali non brillanti sono indicazioni relative Note di tecnica chirurgica Si tratta di un approccio che permette di esporre il CUI e gli spazi dell’APC mediante fresatura dell’osso della rocca petrosa e quindi senza necessità di dislocazione-compressione di strutture nervose (cervelletto o lobo temporale). La dimensioni del tumore e la funzione uditiva sono i fattori principali che condizionano l’approccio chirurgico.

7. Fresatura del CUI 8. 8. 12. creazione di un lembo cutaneo e fibromuscolare 3. 11. facciale Obliterazione della cavità con grasso addominale Chiusura per strati (piano fibro-muscolare. Rimozione del NA dal CUI 9. Chiusura dura. Apertura della dura con lembi triangolari 5. 9. Labirintectomia sino a evidenziare la macula dell’utricolo e della dura del CUI Proseguire con la fresatura dell’osso sopra e sotto il CUI Apertura della dura tra seno petroso superiore seno sigmoide e anello del CUI Riduzione intracapsulare del neurinoma Dislocazione dei vasi dell’APC Identificazione del nervo facciale nel CUI e al tronco cerebrale Rimozione del T.5. fissaggio tassello osseo. residuo facendo attenzione a non ledere il n. Trova indicazioni quindi nei NA con buon udito preoperatorio: PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e SDA _70 % Fattori prognostici riguardo la probabilità di conservazione dell’udito sono: ● L’interessamento del fondo del condotto ● Significative alterazioni del tracciato ABR ● L’esperienza del chirurgo Note di tecnica chirurgica 1. creazione di un tassello osseo rettangolare o trapezoidale posteriormente al seno sigmoide ed inferiormente al seno trasverso 4. cute) Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità <1 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 0-6% ● Meningiti 1-3% ● Deficit del facciale vedi tabella Via Retrosigmoidea17. 10. 13. incisione retroauricolare a C a circa 7 cm dal solco retroauricolare 2. sottocute.18.19 Indicazioni La via retro sigmoidea permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con dimensioni inferiori a 20 mm in APC. 6. Rimozione del NA nell’APC 7. Retrazione spontanea del cervelletto 6. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 90-99% ● Mortalità 1-2 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 2-6 % ● Meningiti 1-3 % ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % ● Cefalea 30 % 119 .

cioè buon udito preoperatorio.24 E’ difficile trarre delle conclusioni che siano completamente condivisibili dai vari specialisti. Note di tecnica chirurgica 1.22. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità ≤1% ● Rinoliquorrea post-operatoria ≤1% ● Meningiti ≤1% ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % La probabilità di lesioni del lobo temporale da retrazione limita l’utilizzo di questo approccio negli anziani con più di 65 anni. Fissaggio tassello osseo. L’utilizzo di uguali classificazioni delle dimensioni del NA. Fresatura ed esposizione della faccia superiore del CUI tra coclea e labirinto 6. SCELTA DELL’APPROCCIO CHIRURGICO ● Per NA sintomatici con anacusia ● Per NA con udito peggiore di 30dB PTA e 70% SDA ● Per NA con diametro superiore a 20 mm in APC ● Per NA con diametro inferiore a 20 mm in APC e udito conservato ● Per NA intracanalari e udito conservato via TL via TL via TL via RS via FCM CONCLUSIONI20. I fattori prognostici sono gli stessi della via RS. nei pz con più di 65 anni si preferisca la radioterapia stereotassica o l’osservazione clinica. cioè con il fattore di crescita che sarà variabile in base ai criteri di selezione. 120 . di uguali classificazioni del deficit del n. temporale 3. Rimozione del NA 7. Incisione cutanea preauricolo-temporale 2. di uguali classificazioni dell’udito pre e post-operatorio.VIA FOSSA CRANICA MEDIA FCM Indicazioni La via Fossa Cranica Media permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con NA intracanalare. Incisione e scollamento del m. I risultati di ogni trattamento andrebbero confrontati con l’evoluzione spontanea del NA. Retrazione del lobo temporale protetto dalla dura 5. Creazione di un tassello osseo in sede temporale 4. Trova indicazioni quindi nei NA con PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e con SDA _70 %. L’approccio chirurgico è da preferire nei NA con rapido accrescimento. Nei pz giovani è da preferire il trattamento chirurgico.21.23. nei pz che non accettano di convivere con il NA o con disturbi neurologici presenti. facciale e uguali periodi di follow-up rappresenterà la vera novità per poter selezionare con criteri razionali e condivisi le opzioni terapeutiche dei NA. Nei pz asintomatici e con riscontro occasionale del NA si preferisca un periodo di osservazione prima di scegliere la terapia. Per NA con diametro di 20 mm o più in APC è da preferire l’approccio chirurgico.

2000 121 . Verbeke L. Niemczyk K. 1998. Buchman CA. Berliner KI: Acoustic tumor growth: implications for treatment choices Am J Otol 20(4):495-499. in Lunsford LD (ed): Modern stereotactic Neurosurgery.2001 12. et al: Stereotactic radiosurgery of Vestibular schwannomas with a Linear Accelerator. Hirsc A. Norén G. O’Donoghue GM: Acoustic neuroma management: an evidence-based medicine approach. Dubrulle F. Friedman WA. Acoustic neuroma treatment modalities. Moller P. 1997 11. Myrseth E. Acta Neurochir Suppl 62 : 88-92. Calabrese V. Pozza F et al : Stereotactic radiosurgery utilizing a linear accelerator. 1998 4.2000 15.Matties C: Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): The facial nerve preservation and restitution of function. Barbò R. Brackmann DE. Vaneecloo FM. Colombo F. Mendenhall VM. Fucci MJ. Piessens M. Buatti JM. Friedman WA. Friedman W A. Bova FJ: LINAC Radiosurgery – A practical guide.1985 3. Rosemberg SI: Natural history of acoustic neuromas. Stereotactic radiosurgical treatment of acoustic neurinomas. Outcome reporting in hearing preservation surgery: The place of the MRI follow-up.BIBLIOGRAFIA 1. Greitz D. Norén G. 2003 7. Neurosurgery 40:684-695.1999 14.: Clinical implications of acoustic neuromas growth rate in volumetric study: Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. In: J. Appl Neurophysiol 48:133-145. Mazzoni A. Bova FJ:Linear accelerator–based stereotactic radiosurgery for acoustic schwannomas. Benedetti A. 1994 6. Otol Neurotol:23(4):534-541. J Radiat Oncol Phis 28:803-810. pp 835-844 9. Samii M. Boston: Martinus Nijhoff. Surgery.2002 16. Foote KD: Linear accelerator-based radiosurgery for vestibular schwannoma Neurosurg Focus 14 (5):article 2. 1993 8. New York: Springer-Verlag.Kanzaki et al: Acoustic Neuromas . et al: Gamma knife surgery in acoustic tumors Acta NeurochirSuppl 58:104-107. Samii M. Martens F. Nikolopoulos TP. et al. Neurosurgery 40:248-262. gammaknife or observation? Acta Otolaryngol Suppl(Stockh) 543:34-7.1951 2. et al. Leksell L: The stereotaxic method and radiosurgery of the brain.2002 13. Laryngoscope 110(4):497508.119(5):259-263.1997 10. Acta Chir Scand 102:316-319. 1994 5.Matties C: Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): hearing function in 1000 tumor resections.

Una ostruzione nasale bilaterale alla nascita.O. tra queste. Varricchio A. costituiscono spesso un problema diagnostico-terapeutico di non facile soluzione. La capacità di adattamento in epoca neonatale è molto variabile. E’ ben documentato che sino alle prime 2-4 settimane di vita la quasi totalità dei bambini presenta una respirazione esclusivamente nasale. A: 122 .N.. è senz’altro dovuta all’imperforazione della parete coanale. la Associazione di CHARGE (C:coloboma. la causa più frequente di ostruzione respiratoria nasale. Spesso l’ atresia coanale si associa a malformazioni di altri organi ed apparati nel 40-60% dei pazienti e.O. persistendo nel tempo. Santobono Pausilipon . Si tratta di una anomalia malformativa non comune (1 caso su 7-8000 nati vivi) con prevalenza per il sesso femminile (2:1) e con un’incidenza di forme monolaterali doppia rispetto a quelle bilaterali. Una ostruzione nasale monolaterale congenita può presentarsi con tali caratteristiche cliniche o più spesso l’evidenza clinica è rappresentata dalla difficoltà nell’alimentazione e da sporadiche crisi di cianosi. nel primo anno di vita.A. alle neoformazioni congenite delle fosse nasali (meningoencefaloceli. ● la posizione prevalentemente supina nei primi mesi di vita. produce quindi una grave difficoltà respiratoria con apnea respiratoria e crisi di cianosi intermittenti. ● la necessità di utilizzare la via respiratoria nasale durante la suzione ed il sonno... Risale invece al 1851. per cui alcuni soggetti si adattano in pochi giorni alla respirazione esclusivamente orale mentre altri necessitano di un periodo più lungo. come nell’atresia coanale. In generale. di ORL . grazie ad Emmert. che conduce inevitabilmente ad una ipoventilazione alveolare con conseguente ipertensione polmonare. può portare allo sviluppo di un cuore polmonare. per la gravità clinica e per le alterazioni fisiopatologiche ad essa correlate. U. l’ostruzione respiratoria nasale persistente nei primi giorni di vita produce un ripetuto stato di ipossia con gravi crisi di apnea durante il sonno. cisti dermoidi. Diverse sono le patologie che possono determinare un’ostruzione respiratoria nasale nel bambino. L’esclusiva respirazione nasale nel primo mese di vita è dovuta fondamentalmente a vari fattori fra cui ricordiamo: ● la posizione alta nel collo della laringe e degli altri visceri cervicali con una stretta contiguità della base lingua e dell’epiglottide con il palato molle.. Accanto all’agenesia nasale. da Otto nel 1829.R. H: heart disease. Ripa G. gliomi e teratomi) ed ai dismorfismi cranio-facciali. difficoltà all’alimentazione e in alcuni casi una grave compromissione generale. per altro rarissima. una condizione unica e peculiare di quest’età. M. è stata descritta per la prima volta nel 1775 da Roederer di Gottingen ma riportata. il primo intervento chirurgico di perforazione coanale con approccio transnasale in un bambino di 7 anni.ATRESIA COANALE Mansi N. Berni Canani F. ed anche se sono di riscontro piuttosto raro. la quale..Napoli L’ostruzione respiratoria nasale in epoca neonatale e nella prima infanzia rappresenta. de Maio V.C. in sede autoptica.

fa riferimento ad un ampio numero di lavori descritti negli anni precedenti. congiunto con o senza una membrana centrale. rappresenta il quadro sindromico più frequente (50%). CLASSIFICAZIONE Da tutti gli AA. E: ear anomalies). in forme ossee e membranose o dove addirittura non ne era descritta la natura. miste osteomembranose. non ne condividono le conclusioni. partendo da una nuova revisione critica della letteratura e dalla loro esperienza personale. poichè venivano descritti i dati anatomo-strumentali della malformazione nonché i parametri istopatologici. lo stesso Fraser non propose una classificazione più completa. ove presenti. in quanto è la più recente pubblicata in letteratura ed inoltre. in cui l’atresia coanale si associa nel 10-15% di soggetti. si limitano a segnalare solo la mono o la bilateralità della malformazione. dove le prime incidevano nel 90% dei casi. abbiamo proposto. pubblicò sul British Medical Journal. Per tale suddivisione gli AA hanno utilizzato i criteri per le anomalie ossee proposte da Brown (1986 e 1987) e da Harner (1981). R: retarded growth of development. Brown e coll.C. In verità.C. dividendo le atresie coanali in forme ossee e membranose. Sono state valutate dai suddetti AA. in forme parziali e complete. G: genital hypoplasia. senza far riferimento ad altri parametri anatomopatologici. Delle 68 pubblicazioni ritrovate. In questo lavoro gli AA.C. pur giustificando l’impostazione classificativa di Fraser. in base alla natura della atresia. e coll..E. questi AA. gli AA hanno concluso che le atresie vanno classificate in forme : ● ossee pure (29% dei casi) 123 . di Treacher Collins. alla parete laterale della fossa nasale stessa. in quanto non poteva disporre di indagini moderne quali la T. Alla conclusione del loro lavoro. in quanto ritengono non reale la percentuale del 90% di forme ossee e del 10 % di forme membranose descritte nello studio di Fraser..atresia choanae. ed i reperti istopatologici illustrati sono stati suddivisi. tutte le pubblicazioni degli ultimi 12 anni riguardanti la patologia in oggetto e sono state considerate sia le referenze bibliografiche che i dati clinico strumentali. la classificazione di Brown O. membranose pure e senza anomalie ossee. specie la S. nel 1910. Le immagini T. in questa sede. affermavano che tutti i pazienti con AC presentavano anomalie ossee. mentre di riscontro più raro sono le disostosi mandibolofacciali . Dal confronto delle immagini T. soltanto 21 sono state ritenute suscettibili di valutazione. con i reperti endoscopici e chirurgici. o l’esame rinofibroscopico con ottiche flessibili o rigide che sicuramente aiutano a meglio definire la malformazione coanale. hanno proposto una nuova classificazione anatomica della atresia coanale la quale dovesse prevedere anche implicazioni di gestione clinica. una revisione dei dati della letteratura ed in particolare esaminò 115 casi di atresia riportati da vari autori e concluse che molti di questi casi erano descritti in maniera insufficiente trovando generiche classificazioni in mono e bilaterali. Pur essendo dell’opinione che ancora non esiste in letteratura un’esaustiva classificazione delle atresie coanali. Pertanto troviamo in letteratura. Recentemente sono state descritte in pazienti affetti da sindrome feto alcolica alterazioni nasali come stenosi nasale o del rinofaringe ed atresia coanale. numerose pubblicazioni in cui si classificano le atresie coanali esclusivamente in base alla natura ossea o membranosa dell’ostruzione. in particolare. o talvolta. descritta per la prima volta da Pagon nel 1981. Già Fraser. che hanno studiato l’atresia coanale è sempre stata presa in considerazione la sola natura dell’ostruzione. l’alterazione anatomica finale era rappresentata da una ristrettezza della cavità nasale per una posizione più mediale del processo pterigoideo e da un ispessimento della parete posteriore del vomere. in forme ossee pure.

Tali procedure. Certamente più utile è l’esame endoscopico con ottica rigida o flessibile da 2. la parete mediale è costituita interamente dalla parte posteriore del vomere. Questa classificazione ha sicuramente notevoli ripercussioni sull’approccio clinico e chirurgico della malformazione e non può prescindere da una precisa conoscenza dei fattori anatomici. il grado di fusione degli elementi ossei e la presenza di altre deformità cranio-facciali.7 e 4 mm a 0¡ 124 . (foto 1) EZIOLOGIA L’eziologia dell’atresia coanale congenita è sconosciuta. ANATOMIA La coana è un canale ovalare. a pareti irregolari. nel neonato i due diametri quasi si eguagliano. Essa risulta così costituita da 4 pareti: la parete superiore è formata dall’ala del vomere medialmente e dalla lamina mediale dell’apofisi pterigoidea lateralmente. quali un isolato disordine genetico. ma nessuna di queste ipotesi ha ricevuto attendibile dimostrazione di veridicità.0 mm. Molto spesso a tale alterazione corrisponde anche una ristrettezza della restante parte della fossa nasale con un generico restringimento anche della porzione anteriore. fattori teratogenetici ovvero un’ereditarietà. Attualmente l’ipotesi di un mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter. una larghezza media di 6. consente di stabilire con sufficiente attendibilità il programma terapeutico. a maggior asse verticale. proposta da Mevio e Tenti nel 1995 . la parete laterale è formata dall’unione della lamina mediale dell’apofisi pterigoidea e dalle due lamine dell’osso palatino in basso. sembra essere quella più accreditata. ● mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter ● aderenze causate da abnorme persistenza di tessuto mesodermico nella regione coanale. Varie sono state inoltre le teorie patogenetiche proposte per spiegare l’errore di sviluppo embrionale cui far risalire la responsabilità dell’imperforazione coanale: ● persistenza della membrana buccofaringea. Nella atresia coanale tali parametri anatomici sono completamente sovvertiti con il risultato finale di determinare una ristrettezza dei 2/3 posteriori della fossa nasale che assume in questa sede una forma conica. ● crescita patologica in direzione mediale dei processi verticale ed orizzontale dell’osso palatino. la ampiezza delle cavità nasali. od ancora osservando l’assenza di appannamento di uno specchietto laringeo posto dinanzi al vestibolo nasale. ● alterata migrazione del flusso cellulare mesodermico. in cui possiamo distinguere una sezione nasale ed una sezione faringea. anche se conservano un loro valore pratico. consentono solo di confermare una ostruzione nasale senza indicarne assolutamente le cause.● miste osteomembranose (71% dei casi) In nessun caso hanno riscontrato forme di atresia membranosa pura. ed in particolare. in particolare nel neonato le coane hanno una lunghezza media di 7 mm. STRATEGIA DIAGNOSTICA Come descritto da decenni la diagnosi di atresia coanale viene confermata dalla impossibilità a far passare un piccolo sondino di aspirazione attraverso il naso nel rinofaringe. lo spessore del vomere. aberrazioni cromosomiche. la parete inferiore è limitata dalla lamina orizzontale dell’osso palatino.5 mm ed un’altezza media di 7. Mentre nell’adulto lo spazio coanale presenta un asse verticale doppio rispetto a quello orizzontale. Sono state proposte varie ipotesi eziologiche.

e Gross C. se da un lato riteniamo la T. STRATEGIA CHIRURGICA Sono state proposte numerose tecniche chirurgiche di riparazione dell’atresia coanale ed esistono ancora oggi opinioni contrastanti riguardo la via di approccio tranpalatale e transnasale. da tempo ritenuto poco idoneo e pertanto abbandonato. isolate dalle strutture circostanti. Pirsig identifica come tecnica chirurgica ideale quella procedura in grado di ripristinare la pervietà respiratoria nasale senza danneggiare alcuna struttura preziosa nello sviluppo del massiccio facciale.C. la mono o bilateralità della patologia e la durata del follow up. di distinguere una atresia mista da una ossea. richieda un breve tempo chirurgico e necessiti di un periodo di ospedalizzazione e convalescenza il più breve possibile. di erniazioni meningee o meningoencefaliche dalla volta nasale. spirale che. esame che deve essere effettuato dopo accurata aspirazione delle secrezioni nasali dense ed uso di blandi decongestionanti topici della mucosa nasale. sicuramente sufficiente per una corretta diagnosi e per una adeguata programmazione terapeutica della atresia coanale. (foto 3-4) Un ulteriore progresso diagnostico è stato ottenuto con l’introduzione della T. soprattutto a livello del massiccio facciale.e 30¡. Approccio endoscopico con strumentazione da chirurgia dei seni paranasali.W. o con l’endoscopia a causa della ristrettezza dei distretti che vanno ad essere esaminati spesso in pazienti di pochi giorni di vita. Al riguardo si rimanda al lavoro di Vickery C. in molte serie non viene specificata l’età dei pazienti.C. tanto che lo stesso Autore parlava di “Guerra religiosa” . tuttavia. ● un approccio transpalatale . Essa permette di definire l’entità dell’ostuzione. che sia tecnicamente sicura. In tutte le indagini strumentali è estremamente utile la completa aspirazione delle secrezioni nasali e spesso l’uso di blandi decongestionanti topici. ● una via translabiale e/o trans-settale. Maggiori informazioni nella tecnica di visualizzazione tridimensionale possono essere ottenute dalla possibilità di visualizzare queste strutture dal “di dentro” e di navigare al loro interno. Come descritto da Pirsig. Questa metodica cosiddetta “Endoscopia virtuale” è stata utilizzata a livello di diversi apparati e può trovare anche utile applicazione nel distretto rino-faringo-sinusale. ● una via di aggressione transnasale con diverse varianti (Perforazione transnasale classica. La nostra esperienza al riguardo è ancora limitata. di evidenziare la presenza di una deviazione del setto. sono state oramai superate dall’uso routinario della tomografia computerizzata.( Otolaryngologic Clinics of 125 . Nel corso degli anni sono state proposte diverse casistiche operatorie con risultati spesso poco interpretabili.C. fornendo così al chirurgo il maggior numero di informazioni preoperatorie.L. tecnica non invasiva e di rapida esecuzione. In letteratura sono state riportate varie tecniche di approccio chirurgico all’atresia coanale che prevedono essenzialmente 4 vie di aggressione: ● un approccio transmascellare o transantrale. nella sua revisione di più di trecento articoli. come la radiografia con mezzo di contrasto endonasale e la politomografia. dall’altro consideriamo la endoscopia virtuale estremamente utile in quei casi di atresia incompleta o di stenosi serrata di difficile valutazione con la T. Fresatura in microscopia del piano atresico. il confronto fra i risultati delle varie tecniche è spesso arduo poiché i criteri di giudizio adottati dai vari autori sono diversi. di anomalie cranio facciali associate in particolare del rinofaringe. consente ricostruzioni di superficie tridimensionali di strutture anatomiche prescelte. (foto 2) Le metodiche strumentali praticate in passato. come consigliato da Keans e Wichstead nel 1988. oltre a ridurre i tempi di esecuzione dell’esame.

dalla maggiore “aggressività” operatoria.-dic 2000) in cui viene fatta una revisione completa di tutte le casistiche della letteratura inglese. Neel Stahl. a diodi o YAG laser. del clivus e del rachide cervicale. dilatatori di Fearon. Ferguson Fearon. La difficoltà maggiore nell’utilizzo del laser CO2 è rappresentata dalle ridotte dimensioni della cavità nasale. VIA TRANSPALATALE (Transpalatal repair) Utilizzata per la prima volta da Brunk nel 1909 in una donna di 20 anni con atresia coanale monolaterale. Tabella III.North America – vol. retrazioni cicatriziali del velopendulo) e. june 1997). I vantaggi di questa tecnica sono rappresentati da una migliore esposizione della regione coanale ed un minimo rischio di complicanze intraoperatorie con controllo visivo di ogni manovra. Dickson Winther Saetti et al 126 n¡ pazienti 8 27 8 10 22 4 31 Risultati 4 recidive 9 reinterventi 1 reintervento 3 revisioni per via TP non descritti 1 revisione 8 recidive . dal rischio di complicanze postoperatorie (fistole palatali. sonde uretrali. lug. riportato sulla nostra relazione al XVI Congresso Nazionale SIOP (Otorinolaringologia Ped vol. Fu tuttavia Owens nel 1965 a definirne la tecnica che consiste essenzialmente in una incisione “a ferro di cavallo” della mucosa palatale lungo il margine posteriore dell’arco alveolare a creare un lembo che viene ribaltato posteriormente risparmiando i vasi palatini maggiori. soprattutto dalla possibile interferenza con lo sviluppo delle strutture facciali in accrescimento. Tab. Si procede quindi a fresatura del bordo posteriore delle ossa palatine con parte del vomere creando così una neocoana attraverso la quale vengono posti gli stents. XI n¡ 3-4. laser a CO2.30. Tale tecnica è stata successivamente adottata da numerosi autori utilizzando strumentazioni differenti come curettes mastoidee. IV : Dati della letteratura sull’approccio transnasale classico Autori Carpenter. è stata successivamente adottata da diversi Autori sia nell’ambito della patologia malformativa congenita delle coane che in altre patologie del massiccio facciale. Tale tecnica presenta tuttavia dei limiti rappresentati dalla lunghezza dell’intervento. n¡ 3. Importante in questa tecnica è proteggere la base cranica nelle manovre di perforazione Nella tabella IV riportiamo i dati presenti in letteratura riguardo a tale tecnica. da una convalescenza prolungata. 457-465. dalla presenza di edema del turbinato inferiore e da un’eventuale deviazione del setto che impediscono di mantenere costante la mira del laser sul piano atresico. Dati della letteratura sull’approccio transpalatale Autori Osguthorpe Richardson Flake/Ferguson Owens n¡ pazienti 1 5 30 25 Percentuale successo 60% 90% 92% PERFORAZIONE TRANSNASALE CLASSICA (Transanasal puncture) E’ stata descritta per la prima volta da Emmert nel 1853 il quale consigliava l’utilizzo di un trocantere curvo per perforare il piano atresico. Jurkiwicz Feuerstein et al Flake. trocar.

con strumentario endoscopico ed otochirurgico. risparmiando spesso dei lembi mucoperiostali pericoanali i quali correttamente riposizionati nel tragitto coanale contribuiscono a prevenire eventuali restenosi. Nel 1987. Prescott Conticello et al n¡ pazienti 7 16 7 (S. Osguthorpe Coniglio et al. Autori Stankiewicz Josephson GD n¡ Pazienti 4 4 Risultati 1 recidiva 1 reintervento VIA SUBLABIALE E TRANSSETTALE (Subablial transseptal repair) La via transsettale è stata proposta da numerosi Autori per il vantaggio di una buona esposizione del distretto. soprattutto nei soggetti con sfavorevoli condizioni anatomiche delle fosse nasali o con malformazioni cranio-facciali. V : Dati della letteratura sulla tecnica di fresatura in microscopia Autori Brown et al. Charge) 14 13 Risultati 2 revisioni 6 restenosi mon. si provvede 127 . Tale tecnica permette la graduale creazione della neocoana sotto visione diretta dell’operatore consentendendo una più ampia fresatura posteriore del vomere. 1 restenosi bil.FRESATURA DEL PIANO ATRESICO IN MICROSCOPIA (Microscopic drill-out techniques) Tale tecnica rappresenta una evoluzione della tecnica classica di Emmert. Permangono sino ad ora comunque i limiti delle dimensioni delle fossa nasali in età neonatale e di tempo chirugico precedentemente descritti.5 e 4 mm con ottica a 0¡ e 30¡ permette una diretta e più ampia visualizzazione della cavità nasale. Anche tale tecnica microscopica trova nelle ridotte dimensioni nasali e nel maggiore tempo operatorio un limite spesso evidente. Attraverso un’incisione orizzontale della mucosa sublabiale si identifica l’apertura piriforme e la spina nasale anteriore. della porzione laterale dell’osso pterigoideo. VI : Dati della letteratura sulla tecnica endoscopica. Tale procedura grazie a fibre di 2. Richardson. nella correzione dell’atresia coanale ha riportato un grande interesse in tale campo chirurgico. 7 restenosi 3 revisioni 2 revisioni PERFORAZIONE CON STRUMENTAZIONE ENDOSCOPICA (Endoscopic techniques) L’adozione delle tecniche di chirurgia endoscopica dei seni paranasali nelle chirurgia dell’atresia coanale ha portato molti autori a preferire tale tecnica rispetto a quelle tradizionale sino ad ora riportate. Le esperienze a tutt’oggi riportate in letteratura sono molto incoraggianti. ha proposto la stessa tecnica ma con una via di aggressione sublabiale. Tab. per la possibilità di correggere eventuali difetti del setto e per un minimo sanguinamento. Krespi et al. prevede l’utilizzo del microscopio e di strumenti da otochirurgia come un ototrapano e frese diamantate di differente diametro. Nella tabella V sono riportate le esperienza di vari autori con questa tecnica chirurgica. l’introduzione della strumentazione endoscopica sino ad ora utilizzata nella chirurgia della poliposi nasale e dei seni paranasali. Lo sviluppo di nuovo strumentario chirurgico sempre più sofisticato consente al chirurgo una sempre più precisa resezione del piano atresico risparmiando i lembi mucoperiostali pericoanali e le strutture circostanti. Tab.

128 . ma soprattutto dall’esperienza che ciascun operatore ha maturato negli anni. alla luce dei dati della letteratura e dei risultati ottenuti nella nostra esperienza. che abbiamo visto costituire oltre il 50% dei soggetti con atresia coanale. nella Relazione Ufficiale al LXXV Congresso Nazionale della SIO. Anche la nostra esperienza è rivolta verso l’utilizzo sempre maggiore di tecniche chirurgiche per via transnasale. presenta sicuramente una maggiore “aggressività operatoria” e determina un decorso postoperatorio ed una convalescenza certamente più disagevole per il piccolo paziente. perché in questo campo. almeno per il momento. una maggiore percentuale di successi. CONSIDERAZIONI PERSONALI La scelta della metodica chirurgica nell’atresia coanale è sucuramente condizionata dalla situazione anatomica locale. ciò determina uno scarso accrescimento ponderale con ulteriore peggioramento delle condizioni generali. ne limitano l’uso ai soli soggetti con età superiore agli 8 anni. lo consentono. Pertanto. A tal punto viene fresata la porzione posteriore ossea del setto e la placca atresica in modo da creare un’ampia neocoana. ● Nell’atresie bilaterali l’intervento deve essere praticato il più presto possibile non appena le condizioni generali e respiratorie in particolare. nelle forme monolaterali e nelle recidive. In seguito. come nei due casi della nostra casistica deceduti per complicanze cardiopolmonari. vi sono notevoli margini di miglioramento dei risultati. dalla bilateralità o monolateralità dell’ostruzione. ci sembra di poter affermare che nei soggetti con atresia coanale bilaterale bisogna intervenire il più presto possibile ed utilizzare una via di aggressione transnasale (foto 5). anche se nella maggioranza dei casi riesce ad adattarsi dopo qualche giorno alla respirazione orale. tenutosi a Venezia nel 1988. ogni chirurgo potrà utilizzare la tecnica a lui più congeniale o sperimentare metodiche innovative.allo scollamento subpericondrale e subperiosteo della mucosa del setto e del pavimento della fossa nasale fino alla mucosa della placca atresica che viene scollata. riflettendo quelli che erano gli orientamenti chirurgici del momento. è molto condizionato dalla manualità dell’operatore. procrastinare i tempi dell’intervento chirurgico può essere fatale per questi piccoli pazienti. risulta difficile trarre delle conclusioni definitive o indicare linee guida precise e costanti nel tempo. Procaccini. di un morso crociato). inoltre. In età maggiore. riservando la via transpalatale alle atresie monolaterali. l’intervento va comunque praticato non oltre il primo mese di vita in quanto il neonato. e pertanto. soprattutto per i notevoli progressi fatti in chirurgia endoscopica nasale e per il maggior numero di casistiche presenti in letteratura. Per tali motivi. Ad esempio. specie l’Associazione di Charge. Tale considerazione risulta ancora più importante se ci troviamo di fronte a pazienti con altre malformazioni. perché la via transpalatale sicuramente interferisce sullo sviluppo del mascellare superiore soprattutto se praticata nei primi anni di vita (è comunque costante il riscontro nei soggetti operati con questa tecnica. Non esistono casistiche in letteratura su questa tecnica chirurgica ma diversi Autori che la propongono. può andare incontro a complicanze cardiopolmonari spesso gravi e soprattutto riesce ad alimentarsi con grande difficoltà. questo tipo di chirurgia che prevede sofisticati artifizi tecnici in un campo operatorio estremamente ristretto. secondo anche le casistiche presentate in letteratura. soprattutto. la preferenza degli autori si è rivolta verso tecniche che utilizzano la via transnasale. nei soggetti più grandi di età o nei casi di reiterate recidive. propendeva per la via transpalatale che assicurava. Le stesse esperienze riportate in letteratura. sono poco confrontabili per l’esiguità dei casi e per la disomogeneità delle casistiche.

Nelle atresie bilaterali operate nel primo mese di vita lasciamo lo stent per non meno di 3 mesi per due motivi principali: innanzitutto per far consolidare il calibro della neocoana. il parere dei vari autori differisce notevolmente. comprendere la resezione della parete posteriore del vomere per ottenere uno spazio respiratorio ampio.● ● ● ● In questi soggetti la via transnasale dà sicuramente degli ottimi risultati funzionali e facilita sicuramente il decorso postoperatorio abbreviando i tempi di ricovero in ospedale. comunque. come abbiamo precedentemente detto. Particolare attenzione deve essere posta. dal rappresentare uno stimolo in senso granulomatoso. Noi utilizziamo gli stent sempre ma con una durata diversa a secondo dei casi. è necessario. Anche nella nostra tecnica. Tale considerazione è. Circa l’utilizzazione degli stent e soprattutto sul tempo che devono essere lasciati in sede. quando si utilizza la via transnasale. praticamente improponibile nel primo mese di vita per la estrema ristrettezza del campo operatorio. dal causare lesioni da decubito e deformità dell’ala del naso. La via transnasale endoscopica con la creazione di lembi mucoperiostei è. con qualsiasi via di aggressione utilizzata. in letteratura. ciò è valido se si interviene su soggetti più grandi di età e quindi con una fossa nasale più ampia che permette una più agevole manualità chirurgica. sono estremamente pericolosi per le possibili complicanze cardiopolmonari e fondamentali per un normale sviluppo fisico del bambino stesso. Alcuni autori sconsigliano l’uso degli stent per un periodo prolungato per la comparsa di diverse complicanze rappresentate dal favorire le infezioni locali. alla protezione del rinofaringe per evitare le gravissime complicazioni a carico delle strutture della base del cranio e della parete posteriore del rinofaringe. Tali complicanze possono essere facilmente evitate con un attento nursing postoperatorio che deve prevedere una costante pulizia dei sondini nasali e 129 . recidive con l’uso dei lembi e successi senza averli utilizzati. a nostro parere con i mezzi oggi disponibili. inoltre. poniamo estrema attenzione nel momento della perforazione della membrana coanale. Per tale motivo ci sembra di dover condividere quanto affermato da Devgan che “le incisioni crociate e la creazione di lembi appaiono buone sulla carta ma è quasi impossibile metterle in pratica sul tavolo operatorio”. Circa la creazione di lembi mucoperiostei per prevenire le recidive. particolare attenzione deve essere posta nell’assottigliamento della parete laterale della neocoana per evitare una lesione dei vasi palatini che decorrono all’interno di essa con tragitto verticale. in soggetti di età superiore ai 6 anni. non vi sono prove che ne documentano l’efficacia: sono riportate. superata quando si utilizzano i lembi mucoperiostei nelle tecniche microendoscopiche in quanto la preparazione è più agevole sotto ingrandimento e viene praticata con uno strumentario microchirurgico senz’altro più fine e preciso. La via transpalatale sarà invece riservata alle sole atresie monolaterali e alle recidive reiterate e. Per ridurre l’incidenza di recidive. ed inoltre per permettere al neonato di superare con una buona respirazione nasale i primi 4 mesi di vita che. il loro destino e la loro vitalità è tanto aleatoria da far dubitare seriamente sulla loro utilità. in cui non utilizziamo la protezione del rinofaringe con un tampone per non creare ulteriori ostacoli in un campo operatorio estremamente ristretto e con un paziente in precario equilibrio anestesiologico (frequenti estubazioni durante le manovre chirurgiche). a nostro parere. Inoltre.

che rimane la prima e più drammatica emergenza da risolvere (può essere utile l’utilizzo di una guedel nelle iniziali fasi di adattamento respiratorio ed una alimentazione per gavage). Migliori prospettive sembra offrire il laser a “diodi” che oltre a poter essere veicolato da fibre ottiche flessibili collegabili all’endoscopio. nel 1978. una continua aspirazione delle secrezioni nasali che frequentemente ostruiscono il lume degli stent. riteniamo che l’utilizzo del laser può essere estremamente utile soprattutto nella correzione delle recidive in soggetti operati per via transanasale nel primo mese di vita. Utilizzato in tale campo per la prima volta da Healy et al. L’assistenza del personale dei reparti di patologia e rianimazione neonatale. Inoltre. basandoci su quanto riportato dai vari autori in letteratura. una continua valutazione delle condizioni della columella e delle ali del naso. è di difficile utilizzazione pratica. ma deve prevedere. cui di solito afferiscono i pazienti dopo la nascita.● ● delle fosse nasali stesse. non solo si deve limitare ad assicurare una soddisfacente ventilazione polmonare.Non avendo una esperienza diretta sull’uso del laser in questa chirurgia e quindi. ma presenta il limite di una insufficiente vaporizzazione dell’osso e della cartilagine. A nostro parere la proposta di una 130 . anche il laser Nd-YAG è scarsamente utilizzato per i diffusi danni da carbonizzazione dei tessuti circostanti e per la necessità di un sistema di raffreddamento coassiale a gas con rischio potenziale di embolismo gassoso. nel primo anno di vita. ma anche e soprattutto nei primi giorni. una attenta valutazione dei parametri cardiorespiratori. nella nostra esperienza. offre il vantaggio di indurre una minor cicatrizzazione per i modesti danni termici delle strutture viciniori e per l’assenza di sanguinamento. possono andare incontro a fenomeni di necrosi con conseguenze estetiche molto gravi (foto 6) CONCLUSIONI Sicuramente la classificazione delle atresie coanali è lontana da una sua definizione completa e condivisibile. il laser CO2. per la necessità di veicolare il raggio tramite il microscopio . è possibile lasciare gli stent per un periodo minore e comunque inferiore ai 15 giorni. in cui si preparano con estrema precisione i lembi mucoperiostei con i bordi della neocoana non cruentati. che per compressione da parte degli stent. una estrema attenzione durante l’alimentazione. dopo rimozione degli stent. quelle proposte fin ad oggi sono troppo generiche e fanno riferimento a parametri generici e mal definiti. anche con l’uso di sostanze decongestionanti ed antimicrobiche topiche. Sicuramente l’uso degli stent per un periodo prolungato determina una deformità delle ali del naso che. tuttavia. nella fase postoperatoria. Certamente diverso è l’utilizzo degli stent nei soggetti più grandi che vengono operati con la via transpalatale ed ancor più con le tecniche endoscopiche. si risolve completamente. Infatti in questi casi. dapprima in ambito ospedaliero e successivamente in ambito familiare. ha il vantaggio di non richiedere un sistema di raffreddamento a gas ed offrire una buona penetrazione dei tessuti molli. Dai dati della letteratura ci sembra che il laser possa aprire utili prospettive nella chirurgia della coana. Infine vogliamo sottolineare che nella gestione di questi piccoli pazienti è di fondamentale importanza il nursing. nonché una attenta sorveglianza delle condizioni della mucosa del setto nasale e soprattutto della cute della columella e delle ali del naso. infatti la stenosi coanale che si viene a creare è composta esclusivamente da tessuto fibroso facilmente aggredibile dal raggio laser con tutti i vantaggi che tale strumento offre.

Child. Head Neck Surgery 121 (5) : 517-520. ad accettare dei punti fermi sui quali può essere costruita una condotta terapeutica standardizzata ed utilizzabile in tutti i casi. Otolaryngol.30.1996. F. “Embriologia delle vie aeree superiori”. tuttavia. Anche il dibattito sulla terapia chirurgica delle atresie coanali non può ritenersi concluso. P.. “Congenital atresia of the posterior nares”. “Choanal atresia : a new anatomic classification and clinical management application”. sicuramente potrà costituire un valido supporto. 14. Child. “Observation in treating twenti-five cases of choanal atresia by transpalatyne approach” Laryngoscope 75: 84-104.Rhinol..2:1968-1701.R.J. che su queste metodiche bisogna continuare a lavorare con sempre maggiore impegno e con metodiche condivise da tutti. Kearns D..94:429432. “Endoscopic surgery of uni and bilateral choanal atresia”.1910. 1986. Fraser J. B. Burns DK..Laryngol. radiografici. Smith TH. J.. Anderhuber W. Golabi M.. et al. 4. Tale classificazione per gradi.vol.Stammberger H.1931. ha sicuramente aperto le porte verso tecniche chirurgiche che danno risultati non solo soddisfacenti dal punto di vista dei risultati. 131 . Pownell P. Dis. Otorhinolaryngol. 1988. si cominciano. Auris Nasus Larynx 24 (1):9-13. “ Choanal atresia: a new anatomic classification and clinical management applications” Laringoscope 106: 97-101. Emery J. “Surgery of choanal atresia in infants and children: historical notes and updare review”. Usowicz A.Otol.Manning S. “Upper airway obstruction with fetal alcohol syndrome” Am. per una corretta gestione di questa patologia che.11: 153-170.Tenti P.Scientifiche Modern.. W. 9.1985. “Advanced drill technology in treatment of congenital choanal atresia” Otolaryngologic Clinics of North America .). istopatologici etc.and computed tomographic correlation” Internat. Dis. 1996 11. C. Arch. Mevio E. 16. si presenta estremamente insidiosa e pericolosa per i piccoli pazienti. C. Emmert C. Ed. “Clinical observations on response to nasal occlusion in infancy” Arch. “Congenital choanal atresia” Br. in conclusione. 3: 457-465.. J. 6. 13: 570. 2. june 1997 15.1986. Stewart J. G. BIBLIOGRAFIA 1. “Bilateral Posterior choanal atresia:a morphologic and histologic study. 12. 13.1995.. Otolaryngol.Med. 8. condiviso da tutti. L.1965..Yunis Rt. Milano 15-20. Arch. Brown OE. Brown OE. L’avvento della chirurgia endoscopica nasale e il perfezionamento delle tecniche transnasali. “Transnasal repair of choanal atresia using telescopes”. Lehrbuch der Chirurgie . Rutledge JC. Brown O. L. E. Owens H. G. PatricK P.Pediatric Otorhinolaryngol. 140: 1039. 48: 947. tenendo conto di tutti i parametri della malformazione (anatomici. 10. anche se rara. ma soprattutto più sicure e meno aggressive per i piccoli pazienti. Benjamin B. Laryngoscope 106:97-101.. 1973 3. Manning S. S.1995.13: 125-142. 7.Pediatr. Int. “Evaluation of choanal atresia” Ann. 1853 5. J. Swift P. Gross C. Vickery C. Wickstead M.v. “Computed tomography in choanal atresia” Journal of Laryngology and otology 102: 414-418. Pirsig W.1997.classificazione per “gradi” della atresia si rende assolutamente necessaria.Stuttgart: Dann F.1987. Lazar Rh. Riteniamo pertanto. Curry C..

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Quadro endoscopico di atresia coanale destra Foto 3.C.A) Parete laterale della fossa nasale destra . . spirale in proiezione coronale 133 .T.Atresia coanale destra . .Foto 1. .B) Quadro endoscopico normale Foto 2.

Foto 4.C. . in proiezione assiale Foto 5.Atresia coanale destra . .T.Intervento di perforazione transnasale classica (caso personale) 134 .

C) Stent “ a cravatta “ D) Fissaggio esterno dello stent Foto 6. .Complicanza postoperatoria : necrosi della columella 135 .

l’apertura della bocca rila-scia la porzione anteriore della lingua.Tasca. Prove sperimentali indicano anche l’esistenza del riflesso naso-diaframmatico. delle apnee e ipopnee ostruttive durante il sonno(5).O. Ceroni Compadretti U. producendo un movimento in senso postero-superio-re del muscolo genioglosso. Questi risultati suggeriscono che recettori nasali sensibili al flusso possono svolgere un ruolo nel mantenere la ritmicità respiratoria durante il sonno e che. In queste condizioni. poiché la stenosi nasale influisce solo in maniera parziale alla determinazione dell’OSA. Nel sonno si verifica una fisiologica riduzione del tono della muscolatura faringea: in particolare si riduce il tono dei muscoli dilatatori della faringe e quello del muscolo genioglosso che ha un effetto protrusivo. agendo sulla collassabilità del complesso velo-faringeo e sulla regolazione centrale del respiro. la respirazione boccale(2). Da alcuni autori. Ma. di Otorinolaringoiatria . incrementando lo sforzo inspiratorio. in presenza di patolo-gia nasale. è stato ipotizzato l’intervento di alcuni riflessi nasali.Ausl-Imola PREMESSE GENERALI Le perturbazioni della permeabilità delle vie aeree nasali possono avere. e cioè che il flusso aereo nasale stimolerebbe dei recettori nasali che specificamente aumenterebbero l’attività del diaframma: infatti l’anestesia topica nasale si associa ad un aumento. La frammentazione del sonno e l’aumento delle apnee prevalentemente centrali dopo ostruzione artificiale del naso. che non esistono criteri attendibili di predizione di success-o della chirurgia nasale. risultante in una riduzione del diametro antero--posteriore del lume orofaringeo. durante il sonno. In questo senso. soprattutto. il 136 . Altri autori(12-16) riferiscono.e bilaterale(4) sono spiegate con la presenza del riflesso naso-polmonare. Relativamente alla chirurgia nasale. G. La respirazione orale determina condizioni di instabilità del lume faringeo: il velo si trova spostato dal flusso inspiratorio in posizione postero-superiore e può entrare in vibrazione contro la parete posteriore del faringe. queste influenze possono divenire clinicamente significative e predisporre allo sviluppo della roncopatia. Inoltre. quali il riflesso nasodiaframmatico e il riflesso naso-polmonare. In presenza di ostruzione nasale. invece. con meccanismi differenti. un aumento della pressione negativa endoluminale che tende a collassare le pareti del segmento faringeo della via aerea superiore. durante l’inspirazione. l’ostruzione del naso induce a privilegiare. la flaccidità dei tessuti e le forze gravitazionali si combinano per ridurre il calibro dell’oro e ipofaringe. un ruolo importante nella fisiopatologia dei disordini respiratori nel sonno(1). sta-tisticamente ma non clinicamente significativo. alcuni studi(6-11) riportano una relazione fra miglioramenti della ventilazione nasale e riduzione dei disordini respiratori nel sonno con alcuni casi di guarigione dopo chirurgia nasale esclusiva. Lo switching dalla respirazione nasale alla respirazione orale. sia uni che bilaterale(3) e lo sviluppo di apnee in soggetti normali in seguito ad ostruzione uni. aumenta la tendenza al collasso della porzione non rigida della via aerea.CLASSIFICAZIONE DEI SITI OSTRUTTIVI NASALI NELLA RONCOPATIA I. avviene. privo di supporto rigido.

dagli esami strumentali di rinomanometria e rinometria acustica. a seguito. comunemente considerato porzione non collassabile delle prime vie aeree. Fig. lo studio cefalometrico e polisonnografico. viene chiesto al paziente di respirare dal naso con la bocca chiusa. con l’ottica posizionata all’interno del vestibolo nasale sul lato da esaminare e comprimendo dall’esterno con un dito la fossa nasale controlaterale. attribuiamo un grado di ostruzione 1+ a quei casi di minimo movimento della parete laterale ed un grado 2+. di routine. ma permette anche un migliore rendimento della CPAP(17). di una paralisi del nervo facciale. Nei casi in cui vi sia il riscontro endoscopico di stenosi valvolare e le resistenze nasali rinomanometriche così come il valore di MCA rilevato dalla rinometria acustica. dubbio che qualora esistano sintomi. Non vi è. Durante una normale inspirazione si assiste ad un fisiologico restringimento dell’area valvolare per aspirazione dei tessuti della parete laterale. nei casi in cui questa venga applicata. e potenzia il risultato di altre procedure chirurgiche(18). quindi. Dopo decongestione nasale. sono causa di collasso della parete laterale esterna e conseguente stenosi dell’area valvolare: la disfunzione della componente muscolare nasale. ai fini di una corretta classificazione roncochirurgica. In questa evenienza. ma anche una progressiva lassità dei tessuti dovuta al fisiologico processo di invecchiamento. se osserviamo una riduzione dell’area valvolare del 50%.1). infatti. allo scopo di confermare e quantificare il dato obiettivo (fig. per esempio. Tuttavia. riducendo il gradiente pressorio transfaringeo. La manovra di Muller dimostra in modo apprezzabile la prevalente sede di ostruzione dei segmenti collassabili a livello dell’oro-ipofaringe(19). una perdita del supporto scheletrico dopo chirurgia demolitiva. avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. La normalizzazione delle resistenze nasali. segni e rilievi obiettivi di dispermeabilità nasale va attuato il rimodellamento chirurgico del volume delle camere nasali. 1 Gli esami vengono sempre condotti in condizioni di base e dopo decongestione. non solo attenua la collassabilità del segmento palatofaringeo. Per tale motivo abbiamo messo a punto il Test di Collassabilità Valvolare (TCV) per l’individuazione di questa condizione (20). è necessario individuare quelle condizioni di patologia in cui il collasso si può manifestare anche nel distretto nasale. consente di indagare in maniera dinamica le cavità nasali e di rilevare eventuali cause di ostruzione dell’area valvolare per collasso della parete laterale esterna. La metodica risulta di facile esecuzione. La diagnostica del paziente roncopatico si avvale di molteplici strumenti di indagine tra i quali l’esame fibroendoscopico con la manovra di Muller. pari al 75% (grado 3+) o 100 % (grado 4+). Lo studio endoscopico morfo-funzionale delle cavità nasali viene fatto seguire. Il test viene considerato positivo in presenza di una ostruzione severa o totale. E infatti. non si normalizzano dopo 137 .ruolo della chirurgia nasale va inquadrato nell’ambito di un progetto terapeutico multisito.

3 La rinomanometria e la rinometria acustica producono. CLASSIFICAZIONE ADOTTATA Il presupposto fondamentale per il successo di un trattamento roncochirurgico sta nella precisa individuazione dei siti ostruttivi e quindi in un corretto inquadramento diagnostico. Fig. alla quantificazione dell’ostruzione nasale si è ritenuto opportuno associare un pattern di valutazione che localizzi in modo preciso la sottosede nasale di stenosi. A tale scopo. Per tale motivo. 5 138 Fig. Sono stati. a nostro parere. 6 . 2 Fig. introdotto alcune modifiche relative alla classificazione dell’N (fig. raccoglie. quindi. individuati sei volumi endonasali che corrispondono alle aree di Cottle e che costituiscono i patterns di ostruzione all’interno delle cavità nasali (figg.2-3). viene associata un’ulteriore prova con dilatatore (figg. Fig. Abbiamo. abbiamo elaborato una scheda di valutazione del paziente roncopatico che consenta. informazioni utili per la localizzazione dei siti ostruttivi e fornisce. raccogliendo il maggior numero di informazioni. in quanto. è stata adottata la classificazione NOH(22). di studiare approfonditamente tutte le possibili sedi patologiche.decongestione. tuttavia. una oggettivazione del dato obiettivo ed apportano un utile contributo nella scelta della strategia chirurgica(21). 4 Infatti.5-6).4). valide indicazioni di strategia chirurgica. inoltre. Fig. in modo rapido e diretto. quindi.

11 In conclusione. La metodica risulta di facile esecuzione. avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. 139 . L’adozione sistematica del Test di Collassabilità Valvolare ci ha consentito di perfezionare e completare il processo diagnostico che è riassunto nel seguente schema classificativi: Entità di ostruzione Sede di ostruzione Area: I II (TCV) III IV V VI 1+ (25%) 2+ (50%) 3+ (75%) 4+ (100%) Seguono alcuni quadri clinici (figg. nell’ottica di una corretta classificazione della patologia e di un trattamento quanto più possibile personalizzato. abbiamo elaborato un protocollo di studio della funzione nasale finalizzato ad una precisa localizzazione dei siti ostruttivi endonasali. è fondamentale eseguire anche un esame dinamico finalizzato all’individuazione delle stenosi da collasso dell’area valvolare in prossimità del triangolo vuoto e del margine caudale della cartilagine triangolare. riteniamo che la diagnostica nasale debba rivestire un ruolo non trascurabile nella valutazione del paziente roncopatico. in cui frequente è il riscontro di una condizione di stenosi respiratoria nasale. viene affiancato uno o più numeri romani. 10 Fig.8-9-10-11): Fig. 9 Fig. espressione delle aree nasali sede di ostruzione. consente di verificare l’entità dell’ostruzione e di localizzarne precisamente la sede endonasale. Oltre ad una valutazione statica della morfologia delle cavità nasali. Per tale motivo.Al punteggio relativo all’entità dell’ostruzione (da 1+ a 4+). 8 Fig.

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“Speroni” post-traumatici possono interessare anche esclusivamente la cartilagine quadrangolare come esito di fratture. Molte delle deviazioni del setto nasale sono dovute ad un trauma diretto e.Carissimi. A questo proposito c’è da rilevare che le dislocazioni settali sono più frequenti nelle primipare e nei parti lunghi. superiormente. E’ essenzialmente in questi due tipi fondamentali di deviazioni del setto nasale e dalle loro varie combinazioni che si riconoscono la maggior parte delle forme di comune riscontro clinico.Terranova Unità Operativa Complessa di Otorinolaringoiatria Ospedale Civile “A. G. Le deviazioni sono quasi sempre formate da una parte ossea (vomere-etmoide) e da una parte cartilaginea (cartilagine quadrangolare).Cardarelli” di Campobasso CLASSIFICAZIONE Le deviazioni del setto nasale sono estremamente comuni ma non sempre così severe da compromettere la funzione nasale. A. anche severe. Gray 3 (1972) spiega questi casi con la teoria del “modellamento” che il naso riceve durante la vita intrauterina ed il passaggio nel canale del parto. sono spesso associate a danni a carico di altre parti del naso (frattura delle ossa nasali).Manzini. tra quadrangolare e lamina perpendicolare dell’etmoide. In molti pazienti con deviazioni settali. non vi è tuttavia una storia di traumi nasali. 141 .19%). Jeppesen e Windfeld 4 (1972) trovarono 29 casi di dislocazione in 907 nati (3. Sono più frequenti nelle razze caucasiche. Questo tipo di deformità è di solito il risultato di compressioni che agiscono in direzione verticale. ANATOMIA PATOLOGICA Le deviazioni del setto nasale possono essere classificate nei seguenti tipi: ● SPERONI ● DEVIAZIONI ● DISLOCAZIONI SPERONI Sono angolazioni più o meno acute che possono prodursi inferiormente in corrispondenza della giunzione tra cartilagine quadrangolare e vomere o. in questi casi. DEVIAZIONI Distinguiamo essenzialmente due tipi di deviazioni del setto nasale: ● a “C” ● a “S” Tali deformità a forma di “C” o di “S” possono svilupparsi secondo un piano orizzontale (assiale) o verticale (coronale).Mastrogiuseppe. G.DEVIAZIONE DEL SETTO NASALE M.

in particolare le deviazioni del setto e la patologia dei turbinati. va valutata la lunghezza della columella. la proiezione del terzo inferiore della piramide. rinometria acustica. PARETE LATERALE NASALE A carico della parete laterale nasale è frequentissimo il riscontro di una ipertrofia compensatoria dei turbinati e/o una bulla etmoidale ipertrofica. MASCELLARE Le forze di compressione che sono responsabili della deviazione del setto sono spesso asimmetriche e possono dare appiattimento della guancia. Beekhuis (1973) ha succintamente riassunto questo principio con il detto “dove va il setto. PIRAMIDE NASALE Deviazioni settali anteriori sono spesso associate a deviazioni della piramide nasale.DISLOCAZIONI Le dislocazioni riguardano quasi esclusivamente il margine caudale della quadrangolare che è dislocato rispetto alla cresta mascellare ed alla spina nasale ed è procedente nella narice omolaterale alla dislocazione e che è invariabilmente ristretta rispetto alla controlaterale. La parte di diagnostica strumentale può prevedere esami per immagini (TC). oltre agli aspetti più ovvi come la presenza di un gibbo o una deviazione destro o sinistro-convessa. rinomanometria (AAR. Per quanto riguarda la piramide. quadri che per lo più si riscontrano nel lato concavo della deviazione. del pavimento nasale e anomalie ortodontiche in generale. NAR). la consistenza delle cartilagini alari ed il tipo di pelle. PEF (peak expiration flow). va il naso”. endoscopia (valutazione globale delle fosse nasali). Particolare attenzione va posta alla regione valvolare (prova di Cottle). Va anche ricordato come la pressione esercitata dalla deviazione settale sui nervi della parete nasale laterale possa produrre dolore. Un naso torto ha sicuramente un setto nasale deviato ed in un naso deviato il fattore determinate e dominante è la posizione del setto. rinostereometria. Sono il tipico esempio di malposizionamenti legati a forze esercitate alla nascita o ad eventi traumatici durante il successivo sviluppo. Questo concetto venne dapprima elaborato da Sluder (1927) e la condizione risultante venne chiamata da Shalon (1963) “sindrome del nervo etmoidale anteriore”. (eventuale dislocazione del margine caudale del setto) ed alla non infrequente presenza di creste vomeriane (con contatti turbino-settali). in quanto un rivestimento cutaneo sottile evidenzia molto di più eventuali imperfezioni di correzione delle cartilagini alari. elevazione del palato e. La semeiotica valuta innanzitutto le cavità nasali. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi pre-operatoria delle patologie rino-settali prevede una parte di semeiotica clinica ed una parte di tipo strumentale. PAR. all’angolo settale inferiore. quindi. del mascellare in toto o di tutta la piramide nasale. l’ampiezza del piede delle crura mediali. 142 . Ed è proprio su questo concetto che si basa l’intervento di settorinoplastica in un solo tempo. a volte incrementata. Le deviazioni settali sono molto spesso associate ad anormalità anatomiche delle aree adiacenti e cioè a carico della parete laterale.

che non eseguiamo tuttavia di routine. Meccanismi maggiori e minori di supporto della punta. Questa frase è estremamente esplicativa di quanto sia importante la corretta diagnosi e la precisa valutazione del terzo inferiore della piramide nasale tutte le volte che ci si appresta a fare un intervento correttivo rino-settale.Tendiamo a dare maggiore importanza agli esami per immagini TC ed all’endoscopia. 1-2)del terzo inferiore della piramide. parte da una attenta diagnosi preoperatoria ed è la chiave di volta della corretta esecuzione dell’intervento stesso tanto che è nostra opinione che il naso vada “costruito” sul setto e sulla punta. “He who masters the tip. alla rotazione ed ad un armonico rapporto con il dorso. larghezza e consistenza delle alari MINORI 1. in modo più semplificato. Unione cute-alari 6. Di questi. Fig.1. Unione alari-triangolari 3. I tre principali aspetti da considerare nel programmare la correzione del terzo inferiore della piramide sono la forma. la rotazione e la proiezione.1. Tali meccanismi sono suddivisi in maggiori e minori o. nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale. piuttosto che agli esami funzionali sulla cui attendibilità esistono in letteratura pareri controversi e che comunque riserviamo alle indicazioni chirurgiche in casi selezionati. Margine inf. Cartilagini sesamoidi 4. master rhinoplasty” (S. è la chiave di volta per comprendere la dinamica delle forze in gioco nel supporto della punta e quindi la possibilità di ottenere una corretta proiezione della stessa in relazione all’aspetto estetico (refinement). Meccanismi maggiori: 1) robustezza della alare 2) Margine inferiore del setto e suo legamento con le crus mediali 3) Unione alari-triangolari 143 . Tessuto molle interdomale 2.1. in strutturali e non strutturali. figg. Fomon). Il terzo inferiore della piramide è a nostro avviso una vera entità anatomo-funzionale a se stante nell’ambito della chirurgia nasale. Spessore. nelle sue componenti fondamentali che sono le alari ed il margine caudale del setto inteso come angolo settale inferiore. MAGGIORI 1. La proiezione è determinata dai meccanismi di supporto (tab. Spina nasale 3. del setto e legamento crus mediali-margine caudale 2. La precisa valutazione della sua dinamica. la proiezione è sicuramente la più difficile da controllare. La valutazione diagnostica del terzo inferiore della piramide nasale. Setto membranoso Tab. Dorso cartilagineo 5.

già nel 1944. 144 .3) ed impiegava le suture per mantenere la proiezione e migliorare la morfologia dei suoi nasi. utilizzava un proiettometro (fig. Fig. tanto che lo stesso Joseph. Fig. Il tripode di Anderson e la dinamica della punta in rapporto ad alcune procedure chirurgiche. forma. rotazione e proiezione.2. che ci aiuta a capire l’importanza del mantenimento del supporto del terzo inferiore della piramide a fronte del fatto che le tecniche chirurgiche che non prevedano supporti (suture-batten) portano viceversa ad una perdita di proiezione. introdotto da Anderson nel 1969. Meccanismi minori: 1) tessuto molle interdomale 2) dorso cartilagineo 3) cartilagini sesamoidi 4) legamento alari-cute 5) spina nasale 6) setto membranoso La difficoltà di compendiare i tre aspetti.4). dal punto di vista diagnostico.Fig. Una perdita di proiezione della punta può portare nel tempo ad un appiattimento della stessa ed ad una parziale ricomparsa del gibbo mentre può essere utile nei casi in cui si voglia effettivamente ottenere una riduzione di proiezione. tenere in considerazione il concetto di tripode (fig. è sempre stato uno dei problemi cardine di questa chirurgia.3. Il proiettometro di Berson In questo senso è utile.4.

145 . Fig. ma la cute è sottile. le tecniche interruttive sono anche in questo caso pericolose in quanto possono diventare visibili a distanza sotto la cute i margini di sezione cartilaginea o le pinzettature cutanee nei punti dove la mancanza di continuità dell’arco cartilagineo può dare adito alla retrazione cicatriziale della cute. Le crura laterali sono a loro volta stirate verso il basso e il loro apparente aumento di lunghezza è spesso dovuto all’appiattimento della loro curvatura. soprattutto. La più importante di queste è un eccessivo sviluppo verticale del setto.Il tripode è costituito da due braccia lunghe rappresentate dalle crura laterali delle alari e dal braccio corto centrale rappresentato dal complesso margine caudale del setto-crura mediali. E’ questa una condizione anatomica in cui la proiezione delle cartilagini della punta e della parte dorsale del setto sono talmente pronunciate che queste strutture possono essere chiaramente delineate attraverso la cute. particolarmente significativo nella porzione inferiore. Il dorso è eccessivamente alto per un eccessivo sviluppo verticale del setto (fig.5. Diagnosi delle principali deformità del terzo inferiore della piramide nasale. le tecniche interruttive mantengono tutta la loro validità. A) TENSION NOSE Una delle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide è legata a quell’aspetto che va sotto il nome di “tension nose”. Viceversa. Nell’ottica del mantenimento di una buona proiezione del terzo inferiore della piramide è importante anche una diagnosi intra-operatoria che consente di valutare la consistenza delle cartilagini alari (fig. se le alari sono robuste e la cute è spessa. una “sfida “chirurgica in quanto tutti i principali meccanismi di supporto della punta sono alterati e. Tutto questo si manifesta con una eccessiva proiezione. In questo caso le crura mediali sono trascinate verso l’alto causando a volte l’impressione di un labbro superiore corto.5) ed il loro rapporto con la cute. della proiezione. Il tension nose rappresenta. proprio per questo. richiede un inquadramento diagnostico rigoroso. Se le alari sono fragili sono infatti sconsigliate le tecniche interruttive a favore del mantenimento dell’arco cartilagineo. di fatto. La perfetta conoscenza infatti delle condizioni anatomiche che determinano questa deformità è essenziale per ottenere una corretta correzione chirurgica. E’ facilmente intuibile come al variare delle singole componenti del tripode si vada a determinare una variazione a carico della rotazione e. Alare debole e robusta e rapporto con la proiezione.6). Le anormalità anatomiche fondamentali coinvolgono il setto e le cartilagini alari. Se le alari sono robuste.

146 . Per ridurre quindi la proiezione. utilizzando queste tecniche. Questo si può ottenere in diversi modi. gli archi alari devono essere abbassati. la lunghezza delle crura laterali è aumentata per cui vi è un aumento di proiezione Inoltre spesso l’angolo settale è situato inferiormente al di sotto del livello delle crura mediali (Fig.Fig. Fig.7.6. Lo schema seguente espone le tecniche proposte da due famosi autori (Fig. Il tension nose. i margini di sezione cartilaginei possono diventare evidenti. Tension nose Lo scopo della chirurgia in questo tipo di alterazione è quello di ridurre la proiezione e di ottenere una rotazione postero-superiore della punta.9. Fig. Fig. nel caso di una cute sottile.9).7). Tecniche di Safian e Lipsett Lo scopo di queste tecniche è di trasformare l’arco cartilagineo in un triangolo.8). A. Anche in questo caso il concetto del tripode ci è di aiuto per comprendere la dinamica delle forze in gioco (Fig. 1) normali rapporti setto-alari 2) Naso in tensione con avanzamento delle crus mediali per ipersviluppo della porzione inferiore del setto. Il concetto di tripode B. Il problema è il fatto che. post-operatoriamente. 8. Tension nose: il piede delle crus mediali è situato molto più in alto ed i dome sono ruotati anteriormente.

di Veil 6) sutura a materassaio. Fig. Inoltre. Fig. quella che alla diagnosi pre-operatoria è magari una deviazione del setto insignificante. in considerazione del fatto che nei nasi patologici il setto ha praticamente sempre tensioni patologiche.9. perché le osteotomie riducono l’ampiezza delle cavità nasali e quindi.10. 147 .11). Il tension nose è peraltro una di quelle alterazioni della piramide nasale che dimostrano quanto sia importante un approccio funzionale al problema e come sia indispensabile eseguire come primo tempo chirurgico la settoplastica.9-10). Complete strip (le linee tratteggiate indicano le possibili variabili resezioni) Fig. La settoplastica. porta via pochi minuti e pone le basi per l’intervento ricostruttivo (fig. eseguita secondo la tecnica nota come “swinging door” e di seguito schematizzata. per eliminare la possibilità di esiti macroscopicamente visibili (figg. Le principali fasi della settoplastica: 1) unico tunnel sinistro 2) condrotomia inferiore 3) condrotomia anteriore 4) condrotomia posteriore 5) rimodellamento setto osseo con p. nell’intervento correttivo rino-settale il primo tempo chirurgico è sempre la settoplastica. peraltro.11. Rim strip Queste ultime tecniche trovano sicuramente spazio in questo tipo di problema nei casi non estremi.Di seguito vi mostriamo pertanto alcuni diagrammi di tecniche riduttive dell’arco cartilagineo che consentono una riduzione della proiezione senza ricorrere all’interruzione dello stesso. può diventare patologica e funzionalmente significativa nel post-operatorio.

Cartilagine alare vista dal basso con le sue principali componenti (crus mediale. segmento domale 3) crus intermedia. segmento columellare 5) crus mediale.12-13).14. segmento del piede Fig. Rapporto alari-morfologia della punta Fig. In caso di punta quadrata (boxy) l’angolo di divergenza è superiore ai 30 gradi e l’arco domale maggiore di 4 millimetri (figg. In caso di punta bulbosa (bulbous)l’angolo di divergenza domale rimane compreso entro i 30 gradi. Fig. In condizioni normali l’angolo di divergenza è non superiore a 30 gradi e l’arco domale non maggiore di 4 millimetri.14-15). Fig. vista dal basso con 1) angolo domale e 2) angolo di divergenza domale Nella definizione della punta il ruolo centrale è svolto dai due angoli: l’angolo del dome (arco domale) e l’angolo di divergenza domale. intermedia e laterale) e cinque segmenti: 1) crus laterale 2) crus intermedia. segmento lobulare 4) crus mediale.12. L’anatomia normale e patologica: l’angolo della definizione del dome e quello di divergenza domale nelle punte bulbose e quadrate 148 .Questa tecnica di settoplastica è ovviamente altrettanto indispensabile in tutti i nasi torti in cui le tensioni sono la regola e su cui non ci soffermiamo data la semplicità della diagnosi.15. B) BULBOUS E BOXY TIP Per una precisa diagnosi ed una conseguente adeguata strategia correttiva delle più comuni alterazioni della punta del naso va rivisitata l’anatomia delle alari (figg. mentre l’arco domale risulta maggiore di 4 millimetri.13. Cartilagine alare.

16) abbiamo un forte pilastro inferiore in grado di garantirci la proiezione. oppure si deve optare per le tecniche di mantenimento dell’arco cartilagineo e di rimodellamento mediante suture.16.17-18-19). In questi tipi di deformità del terzo inferiore della piramide nasale il mantenimento o la costruzione di un corretto supporto è indispensabile all’ottenimento di un buon risultato estetico e funzionale. preservare quel “pilastro” centrale indispensabile per il mantenimento di una ottimale proiezione. per le ragioni appena esposte. come abbiamo visto. va ad interferire con alcuni dei meccanismi di sostegno della punta. Questi tipi di deformità delle cartilagini alari prevedono infatti l’esposizione delle stesse mediante una tecnica di lussazione (delivery) che di per sé riduce la proiezione e tende a dare un ulteriore allargamento della punta.Il tension nose e le punte “larghe” (bulbous e boxy) rappresentano la stragrande maggioranza dei nasi con cui confrontarsi nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale. E’ ovvio che a questo punto ci si trova davanti ad un bivio: o una correzione mediante una tecnica interruttiva di cui abbiamo visto i rischi soprattutto nel caso di cartilagini forti e cute sottile. cosa su cui viceversa non possiamo contare nel caso optiamo per una tecnica non interruttiva che. insieme agli innesti columellari. Utilizzando quindi le tecniche interruttive come quella di Goldman (fig. Fig. Fig. La tecnica di Goldman (1957) Negli ultimi decenni la chirurgia della punta nasale è andata. sempre più verso la conservazione o ricostruzione dell’arco cartilagineo. E’ in quest’ottica che vanno intese le suture che permettono di migliorare il contorno della punta e. punto nodale di tutta la chirurgia estetica e funzionale del naso (figg.17. In questo caso possiamo però contare sulla semplice inserzione di un innesto intercolumellare (batten) che ci garantisce il mantenimento della proiezione senza fra l’altro esporci ai rischi di un innesto sottocutaneo il cui destino è molto più imprevedibile in quanto il contatto con la cute espone quest’ultima ad esiti a distanza. Sutura interdomale (diminuisce la distanza interdomale e restringe la punta) 149 .

Fig. Il terzo inferiore della piramide nasale viene infatti da noi sempre considerato un’entità anatomo-funzionale a se stante. possiede tutta la chirurgia della piramide nasale. a sottolineare il ruolo cruciale dal punto di vista estetico e funzionale. Cercando di semplificare.20). significa prendere in considerazione tre aspetti fondamentali: 150 . Lateral crural steal (aumenta la proiezione e la rotazione oltre che restringere la punta) A queste tecniche di sutura si può associare. elaborare una strategia diagnostica. come detto. Strut columellare “Precise preoperative diagnosis of a patient’ nasal tip deformity is critical to obtaining successful result in rhinoplasty” Rod J. per quanto riguarda la punta nasale. in ogni caso. la forma e la simmetria delle narici.18. il perfetto controllo della proiezione (fig.20. l’angolo naso-labiale ed il rapporto lobulocolumellare e columella-margine narinale laterale.Rohrich STRATEGIE CHIRURGICHE E’ ben noto l’aforisma di Fomon che il chirurgo che possiede la chirurgia della punta.Fig. In termini pratici il terzo inferiore della piramide determina la proiezione della punta.19. Sutura transdomale (restringe i domi e diminuisce la distanza interdomale) Fig. l’applicazione di uno strut o batten cartilagineo intercolumellare che garantisce il sostegno e permette.

cosa che quasi sempre significa un restringimento dello spazio interdomale ed una riduzione del margine cefalico della crus laterale. ci si auspica. come dice Beekuis. nel corso degli anni. il mantenimento o l’incremento della proiezione (fanno eccezione ovviamente i “pinocchio noses” in cui la proiezione deve diminuire). 3. 151 . ma sicuramente non meno importante. lo fa a nostro avviso in modo indiscriminato. Questo implica l’applicazione delle tecniche più conservative. ben sapendo che la maggior parte delle tecniche di esposizione e rimodellamento delle alari determinano. Le tecniche chirurgiche aggressive e soprattutto quelle interruttive dell’arco cartilagineo alare. il “systematic graduated anatomic approach” alla punta si può classificare come segue: 1. Chi usa quest’ultimo approccio. Il concetto di un “systematic graduated anatomic approach” di E. Approccio non delivery a) transcartilagineo b) retrogrado (eversion) 2. Nella stragrande maggioranza delle rinoplastiche primarie è pertanto indicato mantenere un segmento caudale intatto (complete strip) delle cartilagini alari. secondariamente la robustezza e la forma delle cartilagini alari e da ultimo. Dei tre aspetti sopra elencati quello più importante resta a nostro avviso la proiezione della punta da tenere sempre in grande considerazione quando ci si appresta ad eseguire un intervento correttivo rino-settale che. una perdita della proiezione stessa. Il chirurgo esperto sa prevedere il comportamento a distanza del naso. cioè la tecnica aperta. il supporto e la proiezione della punta oltre che incrementare il rischio di deformità secondarie. Partendo dal presupposto che il primo obiettivo della chirurgia nasale deve essere funzionale e che il setto è l’anima del naso e che. Molti più problemi e complicazioni sorgono infatti da un’eccessiva correzione delle anormalità della punta che non da una correzione conservativa. Approccio con tecnica aperta.1. (tecniche messe a punto negli anni ‘60 e ’70 ed improntate alla finalità estetica di costruire “una punta stretta” e ben definita). se non accompagnate da provvedimenti di ripristino del sostegno (suture ed innesti columellari). Per raggiungere la definizione ottimale della punta in base all’anatomia che si incontra ed al grado di esposizione richiesta per ottenere un risultato soddisfacente. primo fra tutti la conservazione del margine caudale del setto. non vada incontro a modificazioni negative nel corso del tempo. lo spessore ed il tipo di cute.Tardy viene assolutamente condiviso. cosa che quasi sempre significa un incremento più o meno marcato ed una ridefinizione dell’angolo naso-labiale. il rimodellamento della forma. compromettono facilmente. dal risultato più prevedibile. 2. Quindi strategia diagnostica pre-operatoria significa valutare accuratamente i meccanismi di sostegno della punta. Delivery a) bipedicle chondrocutaneous flap approach 3. anche per deformità anatomiche minori. larotazione. il primo tempo dell’intervento è per noi nella quasi totalità dei casi la settoplastica. determinando un sacrificio dell’integrità strutturale cartilaginea. Stesso dicasi per le incisioni e gli approcci. Le tecniche di rimodellamento della punta possono infatti essere classificate come conservative (complete strip) oppure interruttive dell’arco cartilagineo delle alari. Solo quando le alterazioni anatomiche diventano più severe si ricorre ad approcci ed a tecniche progressivamente più aggressive. “il naso va dove va il setto”. mentre chi rifiuta questo approccio perde l’opportunità di avere nel proprio armamentario chirurgico uno strumento utile.

In questo modo si preserva intatta l’aderenza tra muco-pericondrio e cartilagine sul lato destro. nella stragrande maggioranza dei casi. ci si trova di fronte a quello che gli americani chiamano “tension nose” rappresentato da uno sviluppo cartilagineo in eccesso all’interno di una “camicia” mucopericondrale ristretta. La disinserzione del margine inferiore e caudale della quadrangolare avviene in corrispondenza del cosiddetto “ punto G” che si trova tra la spina nasale e l’angolo tra margine inferiore e anteriore della quadrangolare (fig. 3j Tempo: Mobilizzazione (concetto della “swinging door”). un ottimo apporto vascolare ed una stabilità di rapporti che insieme favoriscono la guarigione e salvaguardano dalla creazione di perforazioni. L’incisione deve essere assolutamente rettilinea ed interessare mucosa e pericondrio. solitamente il sinistro (tunnel inferiore sinistro) (fig. fatto che peraltro non preclude la possibilità di rimodellare la quadrangolare che mantiene. Realizzazione del tunnel inferiore sinistro.2). Incisione emitrasfissa a sinistra 2j Tempo: Esposizione Si espone la cartilagine quadrangolare e parzialmente la cornice ossea posteriore su di un solo lato. Il cosiddetto “punto G” 152 . in questo modo. Figura 1. quasi sempre in tensione in quanto.LA SETTOPLASTICA 1j Tempo: Incisione L’incisione che utilizziamo è una emitrasfissa sinistra che viene eseguita parallelamente al margine caudale della quadrangolare un paio di millimetri posteriormente al margine stesso (fig. A) Liberazione del margine caudale e disinserzione del margine inferiore della quadrangolare dalla cresta mascellare. Figura 3. Questa è l’incisione più semplice per i destrimani.3). Figura 2. 1).

B) Esposizione del margine anteriore della quadrangolare e suo rimodellamento mediante condrotomia anteriore a “double break” (fig.7). inferiore Condrotomia D) Condrotomia posteriore: si distacca la giunzione osteocartilaginea posteriore (fig. posteriore Condrotomia E) Confezionamento dei tunnels posteriori ossei: una volta confezionata la condrotomia posteriore si prosegue con i due tunnel subperiostei (fig.6). Nel caso in cui vi sia un’estrema deviazione a sinistra della quadrangolare o vi 153 . Tunnels posteriori ossei (visione dall’alto) Una volta confezionati i due tunnels ossei posteriori è possibile rimuovere facilmente le creste ossee vomeriane e le deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza la necessità di ricostruirle. Figura 7. Figura 4.4).5) Figura 5. Figura 6. Condrotomia anteriore (a “double break”) C) Condrotomia inferiore (si rimuove una striscia di qualche millimetro del margine inferiore della quadrangolare previa disinserzione dalla cresta mascellare) (fig.

sia una frattura verticale che impediscano il confezionamento del tunnel inferiore sinistro.9). si confezionano dei ridottissimi tunnels inferiori agendo dall’alto e allestendo possibilmente il tunnel dalla parte concava della cresta mascellare (fig. A questo punto è possibile rimuovere parzialmente o interamente la cresta mascellare con una comune sgorbia. Figura 10. qualora cioè sia indispensabile un rimodellamento o una resezione della cresta mascellare. Resezione cresta ossea Figura 11. Successivamente. Figura 8. in caso di necessità. si confeziona come al solito il doppio tunnel osseo posteriore.8 e 15). Figura 9. si seziona la cartilagine verticalmente e si esegue lo scollamento a destra (figg.10-11-12). Tunnels inferiori di minima 4j Tempo: Allineamento Trattamento della parte ossea posteriore (rimozione delle creste ossee vomeriane e delle deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza necessità di ricostruirle) (figg. In ogni caso la quadrangolare manterrà sempre un’area estesa in cui il mucopericondrio rimane adeso alla cartilagine salvaguardandone l’integrità e minimizzando il rischio di perforazioni. Rimozione cresta con sgorbia 154 . Tunnel superiore destro Una volta bypassata l’eccessiva angolatura o la frattura.

Questa parte di setto può infatti essere rimossa senza causare nessun problema di stabilità. avremo raggiunto il concetto.Figura 12. di Veil Così facendo il muco-periostio della parte ossea del setto viene scollato su ambo i lati dello stesso rendendo estremamente semplici le manovre di rimozione delle eventuali irregolarità del vomere e dell’etmoide. Figura 13. se necessario. rimuovere la cresta mascellare stessa completamente o in parte. in quanto la cartilagine sarà fissata solo superiormente ed il setto avrà perso tutte le sue tensioni. della porta da saloon (swinging door). procedura usuale nei bambini.13-14) che possono essere scolpiti sia in senso orizzontale che verticale. si ottiene una perfetta esposizione della cresta mascellare che viene sempre scollata da sopra riducendo al minimo la formazione di tunnel sul pavimento delle fosse nasali. Tunnel controlaterale in caso di frattura 155 . Rimodellamento cartilagineo orizzontale Figura 14. Una volta eseguite queste manovre. nell’ottica di un perfetto allineamento della stessa. Figura 15. I pilastri di Goldman (rimodellamento verticale). A questo punto è molto semplice. Rimozione creste vomeriane con p. Un eventuale ulteriore rimodellamento della quadrangolare. viene eseguito secondo la tecnica dei pilastri di Goldman (figg. a cui si è fatto già cenno. oppure lussarla sulla linea mediana. Una volta eseguita la condrotomia inferiore della quadrangolare.

di evitare il tamponamento delle cavità nasali. Di fatto non vi è un limite inferiore d’età per eseguire un corretto riposizionamento della cartilagine quadrangolare in qualsiasi modo dislocata o severamente deviata. quindi in assenza di sanguinamento. di ridurre eventuali ridondanze della mucosa e. a fronte di un’ulteriore crescita pressoché esclusiva del setto osseo. Ovviamente le indicazioni. consente di portare a termine gli interventi di settoplastica nei bambini ove l’allineamento ed il riposizionamento della quadrangolare sono importantissimi per il successivo corretto sviluppo del naso e del massiccio facciale. I vantaggi di questa sutura sono rappresentati dalla possibilità di suturare tutte le eventuali lacerazioni della mucosa. oltre che per traumi ed ematomi. Il filo viene quindi annodato al di sopra della spina nasale. particolarmente conservativa. di evitare la formazione di spazi morti e quindi di ematomi. sono limitate alle deformità settali importanti e clinicamente significative sulla funzione respiratoria e sullo sviluppo del massiccio facciale. il cui sviluppo è peraltro precoce (vedi grafico dell’accrescimento. Le indicazioni assolute. La tecnica descritta. Sutura a materassaio LA SETTOPLASTICA NEL BAMBINO Eseguiamo di regola la settoplastica nei bambini ad iniziare dall’età di 4-5 anni in quanto questo è il periodo in cui la quadrangolare ha praticamente ultimato il suo sviluppo. di conseguenza. pertanto. 156 . Per fare questo si annoda la parte terminale del filo di sutura in modo da ancorarlo alla porzione posteriore del setto. non vi è un’età minima per la chirurgia del setto nei bambini. scolliamo il mucopericondrio su di un solo lato e per lo più non eseguiamo rimozioni ossee in quanto queste strutture settali proseguono il loro accrescimento sino oltre l’età dello sviluppo. quindi. soprattutto se l’intervento viene eseguito in anestesia locale.5jTempo: Fissazione Si procede ad una sutura “a materassaio” trasfissa che parte da dietro e viene in avanti (fig.16). Si procede quindi dall’indietro in avanti e dal basso in alto creando una sorta di rete a maglie più o meno strette che fissa la cartilagine nella sua nuova posizione. Dal punto di vista tecnico. di favorire la guarigione del setto.17). Figura 16. Per riassumere. sottolineiamo l’importanza di rimozioni di minima della cartilagine quadrangolare. quindi. fig. Sull’altro piatto della bilancia vi è comunque la certezza che un bambino che non respira con il naso svilupperà sicuramente importanti alterazioni del naso stesso e del massiccio facciale. tuttavia quanto più giovane è il bambino tanto più conservativa dovrà essere questa chirurgia. grossomodo in corrispondenza della pregressa condrotomia posteriore. per la chirurgia nasale sono: 1) deviazioni che causano un importante difficoltà respiratoria nasale 2) deviazioni che causano alterazioni della struttura nasale (naso torto) 3) traumi nasali acuti 4) ematomi del setto 5) ascessi del setto.

alcune fibre del muscolo laterale del naso e si espone il retourning della triangolare.Figura 17. Figura 18. Incisione intercartilaginea sinistra a congiungersi con l’emitrasfissa B. Lo scollamento è in genere leggermente più ampio della porzione di gibbo osteo-cartilagineo da rimuovere e viene completato mediante uno scollatore la cui finalità è quella di raggiungere il piano sottoperiostale e di scollare efficacemente il muscolo procero che potrebbe rendere difficoltosa la rimozione del gibbo. punto di repere sicuro per proseguire lo scollamento verso l’alto (fig. Incisione intercartilaginea Figura 19. Evidenziazione del margine cefalico della crus laterale e del retourning della triangolare.20). L’INTERVENTO CORRETTIVO RINO-SETTALE I tempi in successione dell’intervento correttivo rino-settale sono i seguenti: 1.18). Scollamento della volta A. 157 .19). Incisione intercartilaginea destra che si arresta a metà columella (fig. Un retrattore dell’ala espone il margine caudale della cartilagine triangolare e l’incisione della cute si esegue 1-2 millimetri al di sopra e parallela a questo margine. Con una forbice a punta (tipo Joseph) si separano le fibre del legamento tra alare e triangolare. L’accrescimento del setto. La forbice a punta segue quindi la cartilagine triangolare verso l’alto e con movimenti di apertura procede allo scollamento del rivestimento cutaneo (fig.

Figura 22. Per sottolineare già da ora l’importanza della proiezione del terzo inferiore della piramide cominceremo appunto a parlare della gibbotomia ricordando una frase di Sheen “The extent of tip projection determine the amount of dorsal resection”. iniziare a parlare della gibbotomia dalla punta. Gibbotomia Vi sembrerà strano. La gibbotomia si esegue solitamente in due tempi. ben sapendo che molti chirurghi in questi casi usano la raspa.23). ma a questo punto non troppo. anche in caso di gibbi piccoli. Usiamo pertanto sempre uno scalpello non protetto di 14 mm. 2. iniziando anteriormente dal gibbo cartilagineo che viene rimosso mediante la forbice di Fomon (fig. Non usiamo praticamente mai la raspa. Figura 23.22) creando così una sorta di scalino in corrispondenza del gibbo osseo contro cui si impegna l’osteotomo per eseguire la gibbotomia ossea (fig. ma rimuoviamo con piccoli osteotomi eventuali irregolarità ossee.Figura 20. Gibbotomia cartilaginea. Scollamento della volta. E d’altronde “with poorly projecting tips dorsal resection is often excessive”. Gibbotomia ossea 158 .

Viceversa un angolo troppo basso o acuto fa apparire il naso troppo corto ed eccessivamente proiettato. quando l’angolo naso-frontale è troppo accentuato. Osteotomie Va innanzitutto precisato che non in tutti i casi di rinoplastica sono necessarie le osteotomie o comunque non entrambe le osteotomie basali e/o mediali (paramediali).24). quando l’angolo naso-frontale non esiste. Non eseguiamo di solito l’osteotomia traversa che comunque ricordiamo per motivi di completezza. il naso sembra troppo lungo e la proiezione risulta ridotta. Tutte queste osteotomie possono essere completate con le osteotomie mediali. Nella stragrande maggioranza dei casi le osteotomie vengono eseguite per correggere l’ “open roof deformity” che consegue alla rimozione del gibbo. Creazione di un angolo naso-frontale 4. la mediale e la doppia osteotomia basale.Nella esecuzione della gibbotomia va preservata o ricostruita la linea ideale del dorso nasale. Le varie osteotomie basali 159 . La posizione dell’angolo naso-frontale ha influenza sulla proiezione e la lunghezza del naso nella visione laterale. trasverse o con “greenstick fracture” nel segmento osseo superiore. Eseguiamo di solito l’osteotomia basale in tre modi differenti a secondo delle necessità: “low to high”. va sollevato con un dorsal graft (fig. L’angolo naso-frontale determina le caratteristiche del dorso del naso ed è in condizioni ideali compreso tra 128 e 140 gradi. Le osteotomie cui facciamo riferimento sono: la laterale. viceversa. “low to low” e “double level osteotomies” (fig. Figura 24.25). In questi casi la chiusura dell’ open roof si esegue usando un dorsal graft o uno spreader graft. La osteotomia che noi eseguiamo di regola è la basale che ha la sua indicazione principale nel chiudere l’open roof e nel correggere il naso torto. Quando l’angolo è in una posizione troppo alta o è eccessivamente ottuso. E’ viceversa importante capire quante e quali osteotomie sono indicate ed eseguirle correttamente. Le osteotomie possono essere eseguite sia per via interna che mediante un approccio esterno. Oltre che per questo motivo le osteotomie vengono eseguite per stringere una volta osteo-cartilaginea larga e raddrizzare un naso torto. I casi in cui può essere conveniente non eseguire le osteotomie anche dopo la rimozione del gibbo sono i casi di ossa nasali sottili o particolarmente brevi ed in pazienti anziani. Figura 25. va creato con la gibbotomia che andrà portata più in alto. Ne deriva quindi il fatto che.

Si procede in pratica con l’osteotomia lungo la branca montante del mascellare verticalizzando progressivamente l’osteotomo che risale sino ad un punto di mezzo tra il nasion ed il canto interno. senza mai superare verso l’alto questo punto (figg. eseguiamo l’ostetomia basale identificando mediante lo speculum l’apertura piriforme. Così facendo 160 . completiamo la frattura della parete laterale nasale con un movimento di pressione dello stesso verso l’interno. Procediamo quindi per circa un centimetro lateralmente in modo tale da conservare uno “sperone” osseo (cosiddetto Webster triangle) in corrispondenza della regione valvolare (fig. con un movimento di leva sullo scalpello verso l’interno. Il chirurgo deve stare ovviamente “basso” con l’osteotomia.26). A questo punto. ma usandolo come leva. La low to low viene eseguita con le stesse modalità pur avendo un’indicazione diversa. risalendo lungo la branca montante del mascellare per evitare la formazione dello step (scalino) che si evidenzia nel caso di una osteotomia basale alta. in senso orizzontale. Se non riteniamo sufficiente la frattura così ottenuta. Nella pratica. In casi di ossa nasali sottili e di cute anch’essa sottile eseguiamo l’osteotomia basale con un osteotomo di 3 mm. Non eseguiamo tunnel sottocutanei in corrispondenza del percorso dell’osteotomia proprio per evitare danni a carico dei tessuti molli e in particolare del periostio la cui integrità è importante nel processo di guarigione della frattura.29-30). Le fratture del tipo “double level” vanno ovviamente associate anch’esse ad una paramediana e si rivolgono pressoché esclusivamente ai nasi torti ed in particolare alla parete convessa del naso torto che è quella che richiede un riposizionamento mediale più accentuato. incidendo la cute al di sopra di questa immediatamente al disotto della testa del turbinato inferiore e quindi impegniamo lo scalpello protetto di 4 mm. Senza muovere lo scalpello. Questo ci salvaguarda da eventuali collassi di questa importante area. L’osteotomia paramediana va eseguita con una direzione leggermente verso l’esterno in modo tale da raggiungere la linea di frattura basale. Questa è in pratica la frattura del tipo “low to high”. che è la più usata. completiamo la stessa con una “greenstick fracture” del segmento osseo superiore. Il triangolo di Webster Poi si prosegue con un movimento di rotazione progressiva dello scalpello che da orizzontale diventa verticale fino a raggiungere il punto di mezzo tra nasion e canto interno tenendo ben presente che l’osteotomia basale non deve risalire oltre la linea intercantale. In questo caso infatti è necessario il completamento mediante una frattura paramediana che va eseguita sempre prima della basale perché in questo modo si agisce su una struttura ancora completamente rigida. si completa la frattura del segmento osseo supero-mediale. Figura 26. Nel caso di nasi particolarmente larghi eseguiamo viceversa una frattura “low to low” che va necessariamente completata con una frattura paramediana in modo tale da produrre una completa mobilizzazione delle pareti laterali del naso che permette di riposizionarle stringendo maggiormente la volta. E questa è la frattura che usiamo più di frequente per chiudere l’open roof. In pratica il chirurgo controlla la progressione dello scalpello palpandone la piccola protezione al di sotto della cute mentre l’aiuto utilizza il martello secondo la modalità della doppia percussione (tap-tap). non protetto.

Nella nostra esperienza la maggior parte delle rinoplastiche non richiedono di regola l’esecuzione di questo tipo di osteotomia. Vengono eseguite di solito dopo la rimozione di un gibbo particolarmente ampio e sempre prima della osteotomia basale eseguita di solito secondo la tecnica low to low. In questo modo vengono controllate anche le pareti nasali ossee particolarmente convesse. La superiore delle due osteotomie viene solitamente condotta nel solco naso-genieno e viene eseguita per prima. E’ importante eseguire per prima la superiore per garantirsi un osso sottostante stabile da tagliare successivamente. Osteotomia basale. Il caso più tipico è la maggior convessità di una parete laterale rispetto alla controlaterale. Un’altra evenienza in cui l’osteotomia mediale è particolarmente utile è nel caso di ossa nasali particolarmente spesse in cui una greenstick fracture non ci garantisce una corretta medializzazione delle pareti laterali ossee della volta. Figura 30.27). In certi nasi torti può essere sufficiente una sola frattura basale.non eseguiamo mai una frattura traversa. Le osteotomie mediali. Movimento dell’osteotomo. particolarmente in pazienti con ossa nasali spesse e volte nasali particolarmente ampie. 161 . per cui non è necessario eseguirne sempre due. Figura 29. La osteotomia basale doppia si rivolge soprattutto alle pareti laterali asimmetriche. Figura 27. evenienza tipica dei nasi torti. In pratica l’osteotomia mediale è importante per controllare la linea di frattura della parte superiore della volta. L’osteotomia mediale viene definita come la separazione delle ossa nasali dal setto osseo. L’osteotomia mediale si può dividere in obliqua e paramediana (fig.

Lo stesso dicasi per le tecniche di indebolimento di un arco alare convesso mediante l’esecuzione di incisioni incrociate (cross hatching) e di incomplete dome incisions che comunque conservano la continuità cartilaginea. Il chirurgo nasale deve possedere diverse tecniche e diversi approcci chirurgici da applicare nel modo più appropriato alle diverse alterazioni anatomiche che si incontrano. dal momento che determinano processi di guarigione più controllabili rispetto alle incisioni e dissezioni più estese. Incisione marginale. se possibile. Viene solitamente eseguita in corrispondenza del retourning della triangolare e si unisce spesso alla incisione emitrasfissa con il duplice scopo di esporre la volta nasale e di consentire una chirurgia retrograda sulla punta o. lascia ovviamente intatto il setto membranoso 162 . E’ logico pertanto avere un approccio sistematico ma “graduato” in termini di aggressività chirurgica alla punta. Il chirurgo saggio tiene presente questi aspetti. Molti chirurghi la preferiscono alla “rim incision”. Con l’incisione intracartilaginea si seziona contemporaneamente la cute del vestibolo e la crus laterale della cartilagine alare. sono un tempo esclusivamente di esposizione e non determinano necessariamente il tipo di procedura chirurgica che verrà eseguita. non interruttive che riescano a coniugare una forma piacevole della punta al mantenimento di una corretta proiezione. Quello che di solito non si aggiunge è che vi sono anche differenze sostanziali nel prezzo da pagare. un’entità anatomo-funzionale a se stante a sottolinearne il ruolo cruciale estetico e funzionale. 3. la lussazione della alare stessa (delivery). Solo raramente viene usata in alternativa all’intercartilaginea per consentire l’accesso alla volta nasale.LA PUNTA Il terzo distale della piramide nasale è ritenuto. Viene solitamente eseguita assieme all’intercartilaginea e viene usata per eseguire diversi differenti tipi di procedure chirurgiche sulla punta. Non esiste infatti una tecnica universale per correggere la grande varietà di alterazioni esistenti a carico della punta. stabili nel tempo e sicuri. La rim incision nella cute del vestibolo lungo il margine caudale delle cartilagini alari. 2. sono da scegliere le incisioni meno invasive. Lo sforzo degli ultimi anni è stato pertanto quello di mettere a punto tecniche chirurgiche non aggressive e. Viene condotta . mette al riparo anche da evidenti alterazioni tardive e quindi dalla necessità di ricorrere ad una chirurgia secondaria. nell’intervento correttivo rino-settale. nella stragrande maggioranza dei casi. L’emitrasfissa. Incisione intracartilaginea. Distinguiamo: 1. Dove possibile. fatto che. Incisione intercartilaginea. Viene usata più raramente per l’alto grado di retrazioni e possibili reazioni cicatriziali. In questo senso le suture riposizionano le cartilagini alari in modo tale da mantenere la loro integrità strutturale. Le incisioni settali sono rappresentate dalla trasfissa e dalla emitrasfissa e vengono entrambe eseguite parallelamente al margine caudale della cartilagine quadrangolare. L’esempio più tipico è il preservare dove possibile gli importanti meccanismi di supporto della punta. determinando così risultati prevedibili. Le incisioni. eseguita su di un lato solo. viceversa corre lungo il margine alare non esattamente parallela al margine caudale delle alari stesse.” (Richard Webster). come detto. “E’ da tutti riconosciuto che vi sono diverse vie per raggiungere lo stesso risultato chirurgico nella chirurgia della punta. in associazione con l’incisione marginale.

esterna o open La tecnica retrograda e la transcartilaginea. salvaguardando buona parte del legamento. transcartilaginea 3. Per questi ovvi motivi l’incisione emitrasfissa.dell’altro alto. punta bifida. A questo punto. Passiamo ora ad esaminare le quattro tecniche fondamentali di chirurgia della punta: 1. punta eccessivamente lunga (pinocchio nose)) per cui si rivolgono fondamentalmente a correzioni di minima. In questo senso un’incisione trasfissa interrompe bilateralmente il legamento di supporto tra le crura mediali ed il margine caudale del setto. come abbiamo visto. retrograda 2. queste incisioni di fatto determinano un decremento della proiezione stessa. che viene eseguita di regola attraverso l’incisione intercartilaginea e che può ovviamente prevedere rimozioni più o meno importanti sempre tuttavia a spese della crus laterale.31). Viceversa la lussazione (delivery) e la open sono in grado di risolvere qualsiasi tipo di problema delle cartilagini alari. una dei meccanismi maggiori di supporto della punta. lussazione o delivery 4. punta quadrata (box). Figura 31. Per quanto attiene alle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide nasale (tension nose. indispensabile rimuovere completamente il rivestimento cutaneo dalla cartilagine alare) e nella bassissima incidenza di alterazioni cicatriziali secondarie. preserva maggiormente il supporto della punta. vanno esaminate le più comuni deformità che interessano il terzo distale della piramide nasale. ma non risolvono i problemi più complessi di chirurgia della punta (punta eccessivamente larga. Tecnica di esposizione della crus laterale per via retrograda 163 . boxy tip) si rimanda al capitolo “strategie diagnostiche delle rinosettoplastiche” argomento della precedente comunicazione al Convegno AOICO di Rieti. Dal momento che il legamento delle crura mediali con il margine caudale del setto rappresenta. la tecnica proposta è la retrograda (fig. L’attenzione deve essere posta nel non interrompere accidentalmente l’arco cartilagineo e nel non estendere la rimozione troppo lateralmente per non indebolire l’ala nasale in corrispondenza del triangolo molle di Converse e creare quindi una stenosi valvolare secondaria (fig. Pertanto. I vantaggi stanno nella rapidità di esecuzione (non è. di differente esecuzione ma concettualmente molto simili.32). non interrompono completamente i legamenti delle cartilagini alari con le strutture circostanti. infatti. bulbous tip. in caso di ricerca di una migliore definizione di punta. punta asimmetrica.

Le resezioni eseguibili sul margine cefalico della crus laterale con tecnica retrograda In caso di punte bifide. punte eccessivamente larghe.Figura 32. utilizzabile per altro anche in tutte le alterazioni del paragrafo precedente. Tecnica di Goldmann 164 . un indebolimento della crus laterale attraverso incisioni incrociate (cross hatching) e la sutura delle crus mediali nella loro porzione superiore immediatamente al di sotto del dome. Questa tecnica proposta da Denecke e Meyer nel 1964 è ancora del tutto efficace. Figura 33.33). proponiamo una tecnica non interruttiva che prevede un approccio di tipo delivery. semplice da realizzare e foriera di buoni e prevedibili risultati estetici (fig. attuale. è particolarmente indicata qualora si voglia modificare la lunghezza della punta sia in senso riduttivo (pinocchio nose) che nel senso di aumentarne la proiezione (fig. la rimozione del margine cefalico della alare spinto più o meno medialmente a rimuovere anche parte del dome a seconda che si voglia ottenere un maggiore o minor restringimento della punta stessa. Questa tecnica. ove possibile. box. Tecnica di Denecke-Meyer Come terza proposta tecnica segnaliamo la tecnica di Ponti cosiddetta butterfly che partendo dal metodo interruttivo di Goldman prevede la rielaborazione della struttura cartilaginea del dome mantenendo integra la sottostante continuità cutanea. bulbous.34-35). sicura. Figura 34.

Figura 35. Tecnica di Ponti (butterfly) 165 .

di stadiare la malattia. L’apporto vascolare origina di solito dal sistema della carotide esterna omolaterale ma anche dal sistema della carotide interna. Nel sospetto di fibroangioma nasofaringeo è assolutamente controindicata la biopsia della lesione sotto guida endoscopica per il rischio di imponente sanguinamento. Questo tumore interessa quasi esclusivamente il sesso maschile e sebbene si possa manifestare a qualsiasi età è più frequente tra i 14 e i 25 anni. Ospedale di Desenzano del Garda (BS) Il fibroangioma naso-faringeo giovanile è un tumore istologicamente benigno.IL FIBROANGIOMA NASO-FARINGEO GIOVANILE: STRATEGIE DIAGNOSTICHE E FOLLOW-UP POST-OPERATORIO Dr.T. altamente vascolarizzato che origina molto spesso nella regione del forame sfeno-palatino. Il tumore può crescere in direzione mediale con invasione della cavità nasale e in quella laterale con espansione verso il corpo e la grande ala dello sfenoide. dalla TC e dall’angiografia digitale carotidea. La TAC fornisce importanti informazioni sulle reali dimensioni della massa e sui rapporti di quest’ultima con le strutture vascolari e nervose circostanti. verso la fossa infratemporale attraverso la fessura pterigo-mascellare e verso l’apice orbitario attraverso la fessura orbitaria inferiore Gli aspetti radiologici della TAC che consentono di porre diagnosi certa di fibroangioma nasofaringeo giovanile sono quindi: 1) presenza di una massa unilaterale nella fossa nasale e nella fossa pterigo-palatina (sono tuttavia descritti fibroangiomi con localizzazione nella fossa pterigo-palatina ed estensione laterale senza interessamento della cavità nasale) 2) erosione dell’osso retrostante il forame sfeno-palatino a livello di radice del processo pterigoideo mediale 166 . La presenza di imponenti epistassi recidivanti in giovani maschi deve sempre porre in diagnosi differenziale anche un fibroangioma naso-faringeo. D. Si caratterizza per una crescita lenta. L’endoscopia nasale con fibre ottiche consente facilmente di individuare la lesione nel rinofaringe apprezzandone la sua estensione nel distretto naso-faringeo. Danesi. formato dal processo sfenoidale dell’osso palatino e dalla lamina mediale del processo pterigoideo. G. ostruzione nasale unilaterale e dolore facciale sordo. di stabilire l’apporto vascolare del tumore in modo da selezionare l’approccio chirurgico ottimale e ridurre al minimo il rischio di sanguinamento massivo intraoperatorio. Panciera U. Il management preoperatorio è rappresentato dall’endoscopia nasale. ORL e Otoneurochirurgia. La struttura ossea posteriore al forame sfeno-palatino è da molti considerata la sede di origine del fibroangioma nasofaringeo giovanile. per una attività erosiva locale nei confronti delle limitanti ossee e per una diffusione sottomucosa. La clinica è spesso di scarso aiuto nelle fasi di esordio della malattia perché caratterizzata da epistassi.O. non capsulato. Dr. L’obiettivo principale delle indagini pre-operatorie è di fare diagnosi corretta. La TAC in proiezione coronale evidenzia quasi sempre una erosione del margine posteriore del forame sfeno-palatino e dell’osso retrostante. gravativo.

è però una delle cause più importanti delle recidive postoperatorie. Il trattamento del fibroangioma naso-faringeo è chirurgico e la scelta della tecnica dipende dalle dimensioni della massa e dall’abilità del chirurgo. Il follow-up prevede controlli endoscopici trimestrali per il primo anno e una angiografia digitale a 6 mesi dall’intervento. Qualora. L’angiografia digitale carotidea viene eseguita qualche giorno prima dell’intervento chirurgico ed è un esame fondamentale per identificare l’apporto vascolare del tumore. diversamente dagli adulti. vi sia un elevato rischio intra-operatorio di lesione dell’arteria carotide interna per le eccessive dimensioni della massa. mentre è meno indicato in fase di stadiazione preoperatoria. La maggior parte delle recidive infatti sono descritte nei casi in cui il tumore erode profondamente le strutture sopra menzionate. Anche la RMN è abbastanza caratteristica in quanto il fibroangioma presenta un tipico“segno di vuoto” (signal voids) in T2 che è tanto maggiore quanto maggiore è l’apporto vascolare del tumore. viene eseguito preoperatoriamente un “ballon test” con Xenon-TAC per studiare la validità del circolo collaterale della carotide interna controlaterale in modo da capire se il paziente possa tollerare la chiusura di una delle due carotidi interne (in caso di necessità). valutabile radiologicamente. Con questa metodica infatti il tumore si restringe ma diventa anche più difficile da aggredire nelle infiltrazioni ossee profonde dello sfenoide con conseguente alto rischio di non radicalità chirurgica e di recidiva precoce. post-operatoriamente inoltre è possibile utilizzare eritropoietina. mal tollerano gli abbondanti sanguinamenti intra-operatori tipici di questa chirurgia. Secondo alcuni autori l’embolizzazione preoperatoria.L’interessamento marginale o massivo dello sfenoide e della base del processo pterigoideo. Dopo l’introduzione del gadolinio inoltre vi è un enhancement importante. specie nei tumori estesi con infiltrazione ossea profonda. rappresenta un importante fattore prognostico per le recidive post-operatorie. utile dal punto di vista chirurgico. Per evitare trasfusioni il paziente può depositare pre-operatoriamente alcune sacche del proprio sangue e durante l’intervento si può effettuare l’emodiluizione e il recupero del sangue. L’embolizzazione (con particelle di alcool polivinilico di 140 mm) è di particolare importanza nei soggetti molto giovani che. L’angiografia consente inoltre nello stesso momento di eseguire una embolizzazione dei rami arteriosi principali afferenti alla massa. 167 . Questo esame infatti. L’approccio più utilizzato attualmente è il mid-face degloving con tecnica microscopica. consente di evidenziare anche piccole persistenze di malattia grazie alla identificazione della componente vascolare del tumore. in base al riscontro radiologico. ancor più della TAC e della RMN. La RMN trova ottimo impiego insieme all’angiografia digitale per la ricerca di eventuali recidive. ma dal punto di vista del timing chirurgico possiamo dire che solo la TC è veramente indispensabile. TC e RMN sono importanti rispettivamente per lo studio delle limitanti ossee e dei tessuti molli.

G. Laryngoscope Jan 1986. Fagan et al. A modification of the midface degloving technique. Vol 37. Schick et al. J. Preoperative embolization of paragangliomas and angiofibromas. Llloyd et al. Laryngoscope Mar 1988. Vol 113: 127-134 8. G. Vol 108: 1717-1721 5. 391-398 7.BIBLIOGRAFIA 1. C.J. Transnasal endoscopic surgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Measurement of intratumoral arteriovenous shunts. Paavolainen. B. H. Vol 110: 962-968 168 . H. Journal Laryngol Otol Feb 1999. R. Price et al. Journal Laryngol Otol Oct 1996. Vol 122: 1320-1325 2. J. Nasopharyngeal angiofibromas : selecting a surgical approach.W. Laryngoscope Nov 1998. Rhinology 1999. Krause. Sublabial approach to the nasal and paranasal cavities using nasal pyramid osteotomy and septal resection. M. Head & Neck Aug 1997. Malmberg. Update on the infratemporal fossa approaches to nasopharyngeal angiofibroma. Experiences with endonasal surgery in angiofibroma. 80-85 9. Laryngoscope 1999. B. Vol 109: 1781-1784 3. Schroth et al. Vol 96: 106-107 6. Zhang et al. Jafek. Arch Otolarynngol Head Neck Surg. Juvenile angiofibroma : the lessons of 20 years of modern imaging. M. Dec 1996. Vol 98: 291-295 4. the versatile midface degloving approach. G. Kamel.

La composizione del tessuto fibroso è variabile. ORL Ospedale di Castelfranco Veneto (Treviso) *U.ANGIOFIBROMA DELLA RINOFARINGE F. del prevalere dello sviluppo della componente fibromatosa dell’angiofibroma con arresto del sanguinamento oppure di un vero processo necrotico indotto da un difetto vascolare. S. tumefazioni facciali. Essa fornisce informazioni sul grado di irrorazione e sulle principali arterie nutritive del tumore 169 . rinorrea mucopurulenta. immersi in una matrice connettivale (fibre collagene ed elastiche). in un adolescente nell’età della pubertà. mentre la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica costituiscono i cardini della diagnostica per immagini. I limiti delle propaggini specie endocraniche trovano nella RM delle informazioni più precise e dirimenti. La sintomatologia clinica si manifesta. turgida e pulsante. che occupa il settore posteriore della fossa nasale o della rinofaringe.O. con occasionali cellule muscolari lisce o elementi di transizione tra i due istotipi (miofibroblasti). istologicamente benigno. Mazzoni** U. Mentre la TC provvede alla miglior visualizzazione dell’osso. sull’esame clinico e sullo studio radiologico. liscia. La prima è costituita da una rete arterocapillare e da lacune vasali rivestite da endotelio fenestrato privo di cellule muscolari. Lo stroma è composto soprattutto da fibroblasti. DIAGNOSI La diagnosi di angiofibroma è relativamente facile. L’evoluzione clinica è tuttavia potenzialmente maligna per la tendenza ad espandersi e a sanguinare. dopo l’avvento della tomografia computerizzata. ORL Ospedale di Legnano (Milano) **U. Bagatella. è un ausilio o una conferma della diagnosi. ipoacusia per disfunzione della tuba di eustachio. i rapporti con le strutture osee. L’angiografia digitale. Il tumore si presenta come una massa rossastra. Tipica è l’erosione e la sporgenza anteriore della parete posteriore del seno mascellare e lo spostamento posteriore del processo pterigoideo (segno di Holman-Miller) e l’erosione del processo pterigoideo e del clivus. di differenziare l’estensione intrasinusale del tumore dalle alterazioni secondarie a ostruzione o flogosi come edema mucoso e versamento. probabilmente. più raramente. di precisare i rapporti tumorali con i principali vasi sanguigni. La regressione spontanea dopo i 20 anni osservata da alcuni autori non è stata convalidata da altri. che conferiscono alla malattia la tendenza a sanguinare con possibili gravi emorragie. caratterizzata dalla presenza di una componente vascolare ed una stromale. A. protrusione bulbare. ORL Ospedale di Bergamo INTRODUZIONE L’angiofibroma è considerato un tumore.O. R. lobulata.O. trattandosi. Russo. a seconda dei casi. con difetti del visus e oftalmoplegia. l’interessamento sinusale. i cambiamenti oseei patologici come la distruzione ossea e l’iperostosi. di solito. con l’ostruzione nasale mono o bilaterale con epistassi. Lo studio radiologico tradizionale e tomografico. La TC con mezzo di contrasto è l’esame ideale per mostrare l’estensione del tumore. Si basa essenzialmente sulla storia. la RM permette di definire le differenze tra i tessuti molli. rinolalia chiusa e. Pareschi*. ha perso di utilità diagnostica. I grandi tumori possono determinare anche depressione del palato molle.

IL SENO MASCELLARE. è in relazione alla progressiva estensione del tumore ed alle possibilità terapeutiche chirurgiche. contrastata per i possibili rischi.e sull’eventuale coinvolgimento dell’arteria carotide interna. FISCH. o temporale. L’ ORBITA E LA REGIONE PARASELLARE PERMANENDO LATERALE AL SENO CAVERNOSO TUMORE CON INVASIONE MASSIVA DEL SENO CAVERNOSO. fossa pterigomascellare e infrasfenotemporale mono o bilaterale. Chandler ha descritto una classificazione in relazione alla valutazione clinica e strumentale (tomografia computerizzata). Differisce da quella di Fisch per il coinvolgimento della fossa infrasfenotemporale allo stadio II piuttosto che allo stadio III. Pertanto lo stadio I comprende i tumori limitati alla rinofaringe. Biopsia che comunque è prudente fare in ambiente chirurgico per il rischio di emorragie. paventato da molti autori. rinofaringe e seni paranasali controlaterali. Session nel 1981 ha proposto una classificazione basata sulle caratteristiche radiologiche (tomografia computerizzata). REGIONE DEL CHIASMA OTTICO O FOSSA PITUITARIA STADIO III STADIO IV 170 . modificando la suddivisione in stadi già descritta da Fisch nel 1983. L’embolizzazione. Il rischio dell’embolizzazone.C). Radkowski nel 1996 ha pubblicato una revisione della classificazione dell’angiofibroma. all’etmoide.B. oltre l’estensione precedente. prevede il coinvolgimento di una o più delle seguenti strutture: fossa nasale. Lo stadio II. L’immagine angiografica ha un aspetto caratteristico di reticolo nella fase arteriosa e di densa macchia persistente nella fase venosa. senza erosione ossea. STADIAZIONE Diverse sono state le stadiazioni dell’angiofibroma descrite in letteratura. quando si associa l’embolizzazione 24-48 prima dell’intervento e nel postoperatorio per evidenziare residui tumorali. Il coinvolgimento della fossa zigomatica. dell’orbita o l’estensione intracranica extradurale caratterizzano lo stadio III. Lo stadio I è limitato ai tumori che sono confinati alla rinofaringe. modificando la proposta di Sessions e suddividendo tre stadi in ulteriori sottostadi (A. spazio parafaringeo. pterigomascellare ed infrasfenotemporale. esiste anche in mani capaci ed esperte. 1983 STADIO I STADIO II TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE SENZA DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA PTERIGOMASCELLARE. è diventata comunque un notevole ausilio chirurgico in termini di sanguinamento. E’ utile nei grandi tumori con estensione endocranica per pianificare l’intervento. SENO ETMOIDALE E QUELLO SFENOIDALE CON DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA INFRATEMPORALE. Il tumore può infine invadere la fossa cranica con interessamento intradurale (stadio IV). alla fossa nasale. Andrews . ha classificato la malattia in base alle modalità di accrescimento della lesione. allo sfenoide ed al mascellare omolaterali. Lo stadio II raggruppa i tumori che coinvolgono le strutture etmoido-mascellare. La classificazione di Bagatella del 1995. Eccezionalmente per la diagnosi è necessaria la conferma istologica con la biopsia. Nei nostri casi abbiamo osservato un’amaurosi. si differenziano poi l’estensione endocranica extradurale (stadio III) da quella intradurale (stadio IV).

1995 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE. SENO SFENOIDALE. O ESTENSIONE INTRACRANICA EXTRADUIRALE TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE 171 STADIO II STADIO III STADIO IV . ALLA FOSSA NASALE. TEMPORALE. FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE MONO O BILATERALMENTE TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA ZIGOMATICA. SENO ETMOIDALE. 1989 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE. SENZA EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA NASALE. ALLO SFENOIDE ED AL MASCELLARE OMOLATERALI. RINOFARINGE E SENI PARANASALI CONTROLATERALI. ORBITA. ASSENZA DI EROSIONE OSSEA O EROSIONE LIMITATA AL FORAME SFENOPALATINO TUMORE ESTESO ALLA FOSSA PTERIGOPALATINA O AL SENO MASCELLARE. DELLA FOSSA IPOFISARIA O DEL CHIASMA OTTICO STADIO II STADIO III STADIO IV BAGATELLA. ALL’ETMOIDE. ETMOIDE. CON EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O ALLA REGIONE ORBITARIA SENZA (a) O CON (b) INVASIONE INTRACRANICA EXTRADURALE (PARASELLARE) TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE SENZA (a) O CON (b) INFILTRAZIONE DEL SENO CAVERNOSO. 1984 STADIO I STADIO II STADIO III TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO ALLA FOSSA NASALE E/O AL SENO SFENOIDALE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: SENO MASCELLARE.CHANDLER. SPAZIO PARAFARINGEO. ORBITA E/O GUANCIA TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA STADIO IV ANDREWS. FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE.

Questi progressi compiuti dalla tecnologia medica hanno consentito di rendere la chirurgia dell’angiofibroma sempre meno traumatica. inoperabili. per le numerose sequele che essa può indurre col passare del tempo in questi giovani pazienti come: le modificazioni della mucosa rinofaringea e dell’orecchio medio. dimostrando. dall’altro l’impiego di nuovi strumenti chirurgici come il microscopio. essa rimane un’alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio. Tant’è che oggi. oppure scegliere fin dall’inizio la via 172 . l’impulso allo sviluppo di tumori maligni. i vasi :nutritivi del tumore e di neutralizzarli con l’embolizzazione riducendo drasticamente il sanguinamento. 1996 STADIO IA STADIO IB STADIO IIA STADIO IIB STADIO IIC STADIO IIIA STADIO IIIB TUMORE LIMITATO ALLA FOSSA NASALE E/O ALLA VOLTA DELLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ SENI PARANASALI TUMORE CON MINIMA INVASIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON PIENA OCCUPAZIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON ESTENSIONE ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O POSTERIORE AL PROCESSO PTERIGOIDEO EROSIONE DELLA BASE DEL CRANIO. ESTENSIONE INTRACRANIALE MINIMA ESTESA INVASIONE INTRACRANICA CON O SENZA ESTENSIONE AL SENO CAVERNOSO TRATTAMENTO La chirurgia dell’angiofibroma è parte della storia della chirurgia della rinofaringe. ipofisari. che inizia nel 19¡ secolo e offre fin dall’inizio del 20¡ secolo numerose e discusse soluzioni operatorie che aumenteranno in seguito. ● L’approccio laterale infratemporale Il chirurgo può scegliere la via meno traumatica transnasale assicurandosi di poter passare alla via transfacciale in caso di difficoltà exeretiche. e l’endoscopio. ● L’approccio transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare o con midfacial degloving. Sostanziali progressi nella chirurgia si sono avuti solo negli ultimi decenni per una serie di circostanze da un lato le conquiste nel campo diagnostico con lo sviluppo della TC e RM e delle tecniche angiografiche che hanno consentito di identificare la sede d’impianto. in attesa che l’embolizzazione e/o il trattamento medico risolvano il problema. Sebbene l’efficacia della radioterapia sia documentata da molti lavori. l’asportazione chirurgica rappresenta il trattamento di elezione. pericolosa e deturpante e di modularla in funzione dello stadio della lesione. la mancanza di una soluzione ottimale. i possibili danni dello scheletro facciale. l’arresto dello sviluppo dello scheletro facciale. le frese che hanno permesso di passare da una rapida e grossolana chirurgia di trazione ad una raffinata chirurgia di dissezione migliorando ulteriormente la conoscenza delle caratteristiche evolutive del tumore. i possibili danni cerebrali. A nostro avviso tre sono gli approcci elettivi a seconda dell’estensione: ● L’approccio transnasale con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. oculari e psichici.RADKOWSKI. con l’abbondanza delle proposte. l’estensione.

Essa consente di esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale attraverso incisioni rinoplastiche e sublabiali evitando incisioni esterne poco gradite da i pazienti. L’approccio transnasale viene condotto con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. si fa poi verticale sino all’ala nasale. TECNICHE OPERATORIE ● Approccio Transnasale Microchirurgico L’intervento viene eseguito in anestesia generale con intubazione orotracheale e ipotensione controllata associando un’infiltrazione territoriale con anestetico locale e vaso costrittore. parziale del cornetto inferiore e lo svuotamento dell’etmoide. la terza sezione. Esse vengono sollevate verso l’alto e medialmente così da esporre il seno mascellare e la fossa nasale. Quindi si eseguono con una microsega a punta con lame di 3 cm tre osteotomie per l’allestimento del lembo naso mascellare: la prima osteotomia orizzontale segue la sutura naso maxillo frontale come l’osteotomia trasversa nelle rinoplastiche. fino al bordo caudale dell’osso nasale. orizzontale. Gli altri tempi chirurgici dipendono dall’estensione della lesione e ricalcano quelli descritti nell’approccio transfacciale. decorre a Z a mezza via fra il dorso del naso il canto interno dell’occhio. la parete mediale e inferiore dell’orbita. S’inizia con una incisione trasfissa intersetto columellare al davanti del margine libero del setto. poi prosegue sulle pareti mediale e anteriore del mascellare senza ledere il dotto lacrimo nasale e il nervo infraorbitario rispettivamente raggiungendo il pavimento della fossa nasale e del seno mascellare. L’incisione prosegue dall’interno all’esterno. il bordo orbitario e il nervo infraorbitario. dall’alto in basso fino alla spina nasale. Il dotto lacrimo nasale viene lateralizzato. L’incisione cutanea inizia dall’estremità interna del sopracciglio. corre a livello della base del pilastro osseo dell’apertura piriforme sino a raggiungere le osteotomie verticali. Incisa e divaricata la cute. unitamente al legamento palpebrale interno viene spostato all’esterno e il dotto fibroso lacrimo nasale viene possibilmente isolato e preservato. la seconda viene condotta lungo la sutura maxillo lacrimale fino al pavimento dell’orbita. Prosegue poi con i tempi esterni.transfacciale. Il paziente viene posto in posizione supina con il tronco leggermente sollevato e la testa appena ruotata dal lato dell’operatore. in basso bilateralmente sul pavimento del vestibolo nasale ed in alto a livello 173 ● . Approccio transfacciale con midfacial degloving La tecnica iniziata da Converse fu sviluppata da Casson. Il sacco. Se necessario si mobilizza il setto nasale attraverso un’incisione emitrasfissa per poter ampliare le fosse. si pratica l’emostasi dei vasi frontali e angolari del naso e poi si scollano lateralmente i tessuti molli fino ad evidenziare la sutura naso maxillo frontale. per via sottoperiostea. Eccezionalmente è necessaria la via laterale come primo approccio o come approccio complementare ad un incompleto tempo transfacciale. ● Approccio Transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare di Bagatella Dapprima si esegue l’osteotomia media attraverso un’incisione emitrasfissa secondo i tempi della settorinoplastica. I tempi chirurgici preparatori includono la rimozione parziale o totale del cornetto medio. A questo punto le ossa nasale e mascellare sono liberate completamente dalle loro giunzioni e rimangono aderenti solo alla cute e alla mucosa che conservano un largo peduncolo mediale. poi curva intorno alla narice fino all’apertura piriforme. Dal bordo orbitario si passa a scollare.

sfenoide) per poterla spostare durante l’isolamento della componente laterale o asportare previa sezione col laser o con l’elettrobisturi. Le successive demolizioni ossee devono variare in rapporto all’estensione del tumore per assicurare la sua completa esposizione prima che venga aggredito. La parete viene quindi temporaneamente rimossa aprendo il seno mascellare. trasverse e sezione del setto. il setto dalla columella e la cute nasale dalle cartilagini triangolari e dalle ossa proprie. quando non si sia proceduto all’embolizzazione. Anche l’estrazione dell’estensione sfenoidale. Dall’incisione sublabiale. una volta ampliato l’orifizio d’entrata. risulta facile in quanto il tumore non aderisce alle pareti ossee. Viene sacrificata l’estremità posteriore del setto nelle estensioni tumorali verso la rinofaringe e la fossa nasale controlaterale e vengono aperte le cellule etmoidali nelle estensioni sfeno etmoidali. Questo. La seconda incisione sublabiale viene condotta a livello del solco labio gengivale superiore dal 3¡ molare di un lato al controlaterale. Le aderenze con la mucosa del setto. della rinofaringe e dei turbinati vengono facilmente liberate con l’aspiratore scollatore o recise col bisturi in tessuto sano avendo cura di coagulare o tamponare i piccoli vasi che via via si incontrano. viene coagulato. per le sue labili aderenze con la mucosa. la punta e la cute del naso per esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale e le fosse nasali. La chiusura del peduncolo principale è un momento importante dell’intervento in grado di ridurre notevolmente il sanguinamento anche in presenza di peduncoli secondari. A questo punto con una piccola sega oscillante si eseguono le osteotomie lungo i margini della parete anteriore del seno mascellare omolaterale alla lesione. In alternativa può anche essere sollevata l’intera piramide nasale previe osteotomie laterali. Da questo momento l’intervento prosegue con tecnica microchirurgica. 174 . fossa nasale. i tessuti molli delle guance. partendo dall’apertura piriforme rispettando sia il dotto lacrimale che il peduncolo infraorbitario. si scollano i tessuti molli dal mascellare raggiungendo lo scollamento nasale e il margine inferiore dell’orbita rispettando i peduncoli infraorbitari. E’ preferibile isolare dapprima la componente endocavitaria (rinofaringe. Una manovra incauta qui può produrre una grave lesione arteriosa non controllabile o un irreparabile danno nervoso.intercartilagineo e lungo il margine dell’apertura piriforme fino a raggiungere la precedente incisione. Qualora vi sia un coinvolgimento neurovascolare e un apporto vascolare secondario al tumore la via potrebbe risultare inadeguata per una minuziosa dissezione chirurgica. E’ ora possibile sollevare il labbro. se possibile. risulta agevole. Viene rimossa la parete mediale del mascellare col cornetto inferiore e viene coagulata l’arteria palatina maggiore quando viene interrotta. Più pericolosa può invece risultare l’exeresi di estensioni tumorali che superino la parete laterale ossea del seno sfenoidale e si addentrino verso il nervo ottico e verso il seno cavernoso in direzione della carotide interna e dei nervi oculomotori generalmente però il tumore entra in contatto con la dura del seno e del nervo senza aderire alla componente neuro-vascolare. Lo scollamento può proseguire sul processo frontale del mascellare e sul pavimento dell’orbita per isolare il sacco e il dotto lacrimale. Anche la porzione interna della parete posteriore del seno viene asportata per evidenziare la radice tumorale e il peduncolo vascolare principale. Pertanto nessuna manovra dovrà essere fatta fuori dal controllo visivo. etmoide. per via sottoperiostea. L’isolamento della componente endocavitaria. Attraverso la prima incisione si separano le cartilagini alari dalle triangolari. legato o chiuso con clips. Si passa quindi ad isolare la base d’impianto del tumore e la componente laterale.

è opportuno ampliare l’accesso con l’incisione al labbro superiore e al solco vestibolare oppure utilizzare o associare altre vie (tipo infratemporale. dov’è possibile. provenienti anche dall’ osso. intracraniche intradurali. Le aderenze. è preferibile restare sul piano osseo e cartilagineo. passando poi sulla lamina interna della pterigoide. Nelle eccezionali estensioni temporo zigmatiche. fibropericondrio e tessuto adenoideo. Il tumore entra spesso nell’osso spongioso del processo pterigoideo (100% per Lund) e del clivus ed è pertanto indispensabile rimuovere tutto l’osso circostante prima di estrarlo. Completata l’exeresi si controlla il letto operatorio. previo sacrificio della coda del turbinato medio. Di solito non è possibile distinguere il tessuto sano da quello patologico perché non esiste alcun piano di clivaggio tra tumore e fibroperiostio. Una manovra a strappo potrebbe lacerare il tumore lasciando delle propaggini che. Anche all’interno dei muscoli e del grasso retromascellare e infrasfenotemporale i limiti tumorali sono difficilmente identificabili perciò è prudente isolare il tumore in tessuto sano. I tempi finali vengono condotti ancora con tecnica macroscopica. a questo livello. lo sfenoide. E’ opportuno comunque ampliare l’orifizio d’entrata per facilitare l’estrazione della propaggine endocranica sempre più grande del previsto per la sua forma a clessidra. l’antro la rinofaringe. e orbito zigomatica). gli spazi retromascellare e infrasfenoidale. Come si vede l’aggressione ha progressivamente esposto la fossa nasale. Nell’interstizio così preparato fra dura e osso si introduce per alcuni millimetri un lembo di fascia o di dura liofilizzata e si fissa con la colla di fibrina. pertanto. Man mano che si neutralizzano i peduncoli vascolari della base d’impianto del tumore il sanguinamento si riduce progressivamente e il tumore diventa praticamente esangue tant’è che può essere sezionato e asportato a pezzi. a mano a mano che s’incontrano. i rami secondari. quindi si regolarizzano con la fresa le asperità ossee e si pratica l’emostasi. se provviste di una autonoma vascolarizzazione. sono talmente resistenti da richiedere spesso l’uso del bisturi per reciderle. L’estensione del tumore verso la fossa cranica media attraverso un orifizio o una erosione della grande ala dello sfenoide a questo punto è sotto controllo e può essere rimossa mediante trazione e scollamento. Qualora il tumore occupi gli spazi retromascellare e infrasfenotemporale oltrepassando il forame sfenopalatino o la parete latero faringea che sta posteriormente al processo pterigoideo bisogna demolire adeguatamente la parete postero-laterale del seno mascellare e il processo pterigoideo. Anche le estensioni orbitarie possono essere raggiunte e asportate da questa via se sono extraperiostee. previa asportazione della mucosa e incollato. la base della fossa cranica media con una progressione di tempi commisurata alle dimensioni e alla estensione del tumore. e sul tessuto adenoideo apparentemente indenne. Qualsiasi anche minuscola lesione della dura deve essere riparata. Se possibile nell’interstizio si introduce una lamella di osso che funga da supporto. evitando manovre alla cieca. darebbero sicure riprese tumorali. si asportano i punti sospetti per il controllo istologico intraoperatorio. Anche qui si farà attenzione a coagulare o tamponare. sulla cartilagine tubarica e sulla volta della rinofaringe. 175 . orbitarie intraperiostee. Se invece non è possibile scollare la dura il lembo dovrà essere applicato all’esterno. Per far questo bisogna scollare la dura dai bordi della breccia ossea.La base d’impianto del tumore viene liberata iniziando dalla superficie sottoperiostea della lamina verticale del palatino. E’ preferibile mettere un drenaggio liquorale continuo mediante catetere lombare per alcuni giorni.

Eventuali propaggini intracraniche extradurali parasellari potranno essere aggredite mediante ulteriore retrazione della dura della fossa cranica media e dissezione del tumore 176 . provenienti dai rispettivi forami ( spinoso ed ovale). incisa la quale sarà possibile rimuovere sia la propaggine rinofaringea del tumore che quella sfenoidale in continuità con la sua base d’impianto. A questo punto è necessario ottenere il controllo prossimale e distale (dal forame carotico fino al forame lacero anteriore) della carotide intra-petrosa. si ricompongono i tessuti molli del naso e della faccia e si sutura la mucosa nasale e buccale avvicinando i bordi delle incisioni nella posizione naturale per evitare asimmetrie. La fresatura della pterigoide (base e lamine) consentirà di esporre il settore infero-laterale del seno sfenoidale e la fibromucosa della parete postero-laterale del rinofaringe. ● Via infratemporale tipo C secondo Fisch Si tratta di un approccio cranio-cervicale laterale mirato all’esposizione del clivus. viene praticata l’osteosintesi con fili o con miniplacche e viti. Il condotto uditivo esterno viene sezionato e suturato. Un soffice tamponamento completa l’intervento. attraversano la fossa infratemporale. Questo dettaglio è importante in quanto evita antiestetiche deformazioni dell’angolo interno dell’occhio. infratemporale e della rinofaringe.Nell’approccio con rinotomia laterale il lembo naso mascellare viene ricomposto. Il nervo facciale viene scheletrizzato dal ganglio genicolato al forame stilomastoideo lasciandolo all’interno del canale di Falloppio preservandone la vascolarizzazione. Una volta identificata e dissecata dal parenchima ghiandolare la branca fronto.orbitaria del nervo facciale essa viene dislocata verso il basso . L’ arteria meningea media ed il ramo mandibolare del nevo trigemino (V3). Una volta sezionate queste strutture all’uscita dalla base cranica è possibile identificare la tuba cartilaginea situata medialmente al processo pterigoideo. Infine si procede alla sintesi in due strati dei piani muscoloperiosteo e cutaneo con unione dei muscoli perialari in modo da riformare il solco naso labiale ed evitare una deformazione dell’ala nasale. in modo da consentire la rimozione temporanea dell’arco zigomatico e la dislocazione verso il basso del muscolo temporale. La dissezione sottoperiostea dell’ articolazione temporo-mandibolare e della fossa infratemporale. L’osso che riveste la dura del pavimento della fossa cranica media viene rimosso fino ad esporre i forami spinoso ed ovale. Si esegue una antromastoidectomia radicale. la fossa infratemporale e la base del processo pterigoideo. la rimozione del menisco articolare e la dislocazione anteroinferiore del condilo della mandibola mediante il posizionamento del retrattore della fossa infratemporale consente di esporre la fossa glenoide. Nell’approccio midface degloving si riposiziona la parete anteriore ossea del mascellare fissandola con fili. La membrana timpanica e la catena ossiculare vengono rimosse in continuità con la cute del condotto uditivo esterno osseo. delle fosse pterigo-mascellare . L’ incisione retroauricolotemporale inizia appena dietro il capillizio e continua inferiormente a 3-4 cm dal solco retroauricolare fino alla punta della mastoide. del seno sfenoidale. La fresatura della fossa glenoide in corrispondenza della base della parete anteriore del condotto uditivo esterno osseo fino all’itsmo tubarico consente l’esposizione del tratto verticale e del ginocchio della carotide intrapetrosa. protetta da un lembo di fascia temporale. Il tratto orizzontale dell’arteria viene evidenziato sino alla giunzione carotico-cavernosa dopo l’asportazione della tuba cartilaginea e la scheletrizzazione del canale carotico. Poi si attacca il legamento palpebrale interno alla cresta lacrimale anteriore o al periosteo.

.dalla parete infero-laterale del seno cavernoso. Anche per quanto riguarda le tecniche di midfacial degloving vengono progressivamente ridotte le indicazioni alle osteotomie di ampliamento (es. L’affinamento delle tecniche chirurgiche è indirizzato al raggiungimento della minor morbidità possibile e ad evitare sequele estetiche in questi giovani pazienti che una volta risolto il problema dell’angiofibroma riprendono una vita normale. fossa pterigo-palatina ed infratemporale) con un danno estetico-funzionale pressoché nullo. Anche le vie anteriori hanno subito nel corso degli ultimi 20 anni un progressivo affinamento. trans-ioidea. In quest’ottica il lembo peduncolato naso-mascellare secondo Bagatella rappresenta il compromesso ottimale tra esposizione chirurgica e minima morbidità. Le Fort I) optando per l’allestimento di un piccolo sportello osseo naso-mascellare omolaterale che consente comunque un accesso adeguato alle strutture retromascellari (rinofaringe. La via infratemporale presenta oggi . invade gli spazi parafaringei e retromascellari. soggetti a frequenti fenomeni di riassorbimento con successive gravi sequele morfo-funzionali. In questi casi infatti può essere molto importante il controllo sia prossimale che distale della carotide intrapetrosa ed eventualmente 177 . 34. La radioterapia rimane una alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio inoperabili o che non desiderano essere operati. Si espande nelle cavità rinosinusali. DISCUSSIONE L’angiofibroma della rinofaringe è una neoplasia rara ancora poco conosciuta per quanto riguarda le sue origine e alcuni suoi aspetti tipici quali la predilezione per il sesso maschile. a volte (10-20%) entra nella fossa cranica media ed eccezionalmente nell’orbita dissociando i tessuti molli ed erodendo le strutture ossee. Per questo motivo sono stati progressivamente abbandonati gli approcci anteroinferiori quali le vie trans-palatale.. una indicazione limitata a quei tumori a crescita prevalentemente in senso laterale (fossa infratemporale. La progressiva evoluzione delle vie anteriori verso approcci sempre meno invasivi è stata resa possibile dall’ottimizzazione delle tecniche microchirurgiche che consentono la rimozione del tumore senza inutili asportazioni di tessuto osseo sano. trans mandibolare etc. Quando si considerano le possibilità terapeutiche dell’angiofibroma bisogna tener conto delle sue peculiari caratteristiche: ● della tendenza ad espandersi e a sanguinare ● della possibilità di recidivare negli stadi più avanzati ● dell’eccezionalità dell’involuzione spontanea La presenza nella nostra casistica di pazienti di 25. E’ considerata una lesione istologicamente benigna che ha però una crescita aggressiva e la tendenza a sanguinare ripetutamente. a nostro avviso. per quanto riguarda le vie transfacciali vengono progressivamente ridotte le indicazioni agli smontaggi maggiori dello scheletro del viso quando questi prevedano la sezione del palato duro e l’utilizzo di lembi ossei liberi naso-mascellari. l’età di insorgenza e la specificità della sede di origine. Queste considerazioni hanno portato negli anni ad una sostanziale uniformità nei protocolli di trattamento che si basano sulla chirurgia con intenti radicali preceduta solitamente da angioembolizzazione. In particolare . Tale manovra richiede spesso la sezione della branca mascellare del nervo trigemino (V2). 37 anni indica che il tumore può evolvere anche in età adulta. La cavità chirurgica viene obliterata utilizzando il muscolo temporale precedentemente trasposto. area parasellare) non aggredibili con pari sicurezza per via anteriore.

Beham-Schmid C. Plast Reconstr Surg. trovando riscontro anche nella nostra esperienza clinica. Stammberger H: Nasopharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular malformation? Adv Anat Pathol. Eur Arch Otorhinolaryngol. Ogura JH: Angiofibroma: a treatment approach. Le estensioni intracraniche sono di solito extradurali. 2. 3. 2001. 11. la possibilità che questo tipo di tumori invadano realmente il seno cavernoso. 2000. Montgomery EA. staging. 5. Aubock L. tra le vie anteriori. Sessions DG. 9. Giardiello FM. Casson PR. Laryngoscope 96: 1321-1329. Fisch U. e dà luogo a frequenti alterazioni algico-disfunzionali dell’articolazione temporo-mandibolare. Chandler JR. Converse JM: The midface degloving procedure. E’ stata da questi stessi autori messa in discussione. 7. Abraham SC. BIBLIOGRAFIA 1. Am J Pathol. 178 . Nelle più recenti esperienze è stata messa in discussione la possibilità di una reale invasione intradurale di questi tumori che possono tuttalpiù rendersi difficilmente dissociabili dalla dura in alcune aree e mimare in tal modo il superamento della stessa. 254:196-199. Beham A. Quencer RM: Nasopharyngeal angiofibromas: staging and management. Di Lorenzo D: Diagnosis. Kainz J. 1986. Bremer JM. Biller HF. Skull Base Surgery 5:219-226. 1974. 53:102-103. Laryngoscope 97: 1319-1325. Nella maggioranza di queste situazioni è possibile reperire un clivaggio tra dura della parete infero-laterale del seno cavernoso e carotide intrapetrosa sia per via anteriore che laterale. 7:36-46. Makek MS: The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal approach. 1984. che viene invece per lo più compresso e dislocato in senso supero-mediale. 1987.intracavernosa. Beham A. Attualmente . Laryngoscope 99: 429. Bonanno PC. 1997. Stammberger H. Brunner H: Nasopharyngeal angiofibroma. Cappiello J. 6.437. Bagatella F. 1995. Laryngoscope. 1974. Aeppli U. Neel HB. 84:695-706. 1942. Ann Otol Rhinol Laryngol 93: 322-329. Andrews JC. Ann Otol Rhinol Laryngol 51: 29-65. In conclusione l’angiofibroma giovanile della rinofaringe riconosce oggi come terapia elettiva l’exeresi microchirurgica con intento radicale previa angioembolizazzione. Wu TT: Frequent beta-catenin mutations in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. 158: 1073-1078. Regauer S. Bisogna tuttavia ricordare che la via infratemporale C comporta di principio il sacrificio dell’orecchio medio e l’anestesia del territorio di V2e V3. 1989. Valavanis A. l’approccio in midfacial degloving dovrebbe essere considerato l’approccio elettivo sia in termini di esposizione chirurgica e risultati estetico-funzionali trovando indicazione anche nei casi ad estensione intracranica e para-cavernosa extradurale laddove non sussistano particolari indicazioni ad un approccio laterale per via infratemporale. 8. Mazzoni A: Microsurgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a lateronasal approach with nasomaxillary pedicled fap. Beham-Schmid C: Immunohistochemical and electron microscopical characterization of stromal cells in nasopharyngeal angiofibromas. Aubock L. Moskowitz L. De Santo LW. Jones GC: Angiofibroma: Treatment trends in 150 patients during 40 years. Antonelli AR. 4. Goulding R. and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA). 10.

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una maggiore uniformità di dati. come dimostrato da alcuni autori (4). L’approccio alla patologia rinosinusale è drasticamente cambiato con l’avvento della endoscopia nasale e delle nuove tecniche di diagnostica per immagini che hanno permesso una accurata valutazione del distretto. Infatti.N. la cui terapia. i polipi nasali sembrano essere una reazione infiammatoria non specifica della mucosa nasale e principalmente di quella del meato medio e dell’etmoide. rinorrea. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio STADIO 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore (fig. Dott. Cipri. 1).C. Con l’ausilio di queste moderne metodiche è dunque possibile una obiettività più accurata riguardo l’estensione della patologia e quindi. Raso U.R. F. cefalea e sinusiti ricorrenti.O. si è presa in considerazione quella proposta da Kastenbauer e coll. ma piuttosto l’espressione di una alterazione della mucosa sottostante. Dott. S.li “Garibaldi-S. al fine di confrontare le diverse scelte terapeutiche. per quanto è possibile. Tale classificazione prende in considerazione. iposmia. di ORL . avere una semplicità di applicazione ed una uniformità di valutazione obiettiva.O. DIAGNOSI E STRATEGIA TERAPEUTICA Dott.LA POLIPOSI NASALE: CLASSIFICAZIONE. Ronsivalle. Osp. 181 . come punto di repere anatomico e funzionale il turbinato medio ed è suddivisa in quattro stadi: STADIO 0: mucosa normale del meato medio STADIO 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio( edema etc.A.) che si hanno anche nelle sinusiti croniche STADIO 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio STADIO 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio. possiamo però affermare che essa non è una malattia di per se stessa. R. Partendo dal principio che una classificazione debba. sia medica che chirurgica rimane sintomatica. in alcuni pazienti si accompagna ad asma intrinseco ed intolleranza ai salicilati.Luigi-Ascoli Tomaselli” CATANIA Sebbene la Poliposi nasale sia da decenni al centro di numerosi studi che non ne hanno ancora del tutto chiarito l’etiopatogenesi. La sintomatologia della poliposi è caratterizzata dà: ostruzione nasale.

(da Rasp et al.. Benjamin et al. Benjamin et al.fig.Da B. 4 (da Rasp et al.) che si hanno anche nelle sinusiti croniche fig. 1995 stadio 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio.Da B. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio 182 .. 2 (da Rasp et al. modificata) .1 Disegno schematico della classificazione a stadi della poliposi nasale. 1995 stadio 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio (edema etc. 1995 stadio 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio fig. Benjamin et al. 3 (da Rasp et al. modificata) . modificata) fig. modificata) Da B..

la fessura olfattoria passando medialmente e superiormente al turbinato medio. I pazienti con poliposi nasale costituiscono quindi. cambiando inclinazione e procedendo tra turbinato inferiore e turbinato medio si osserva l’area delle fontanelle e l’eventuale presenza di osti accessori. lo sbocco del dotto nasolacrimale. prescindendo dalla eterogeneità delle patologie di base. la fossetta di Rosenmuller. non escludendo però il ricorso all’ indagine TC come secondo step di un percorso diagnostico obbligatorio in quei pazienti che devono giungere al tavolo operatorio e/o che hanno un importante corteo sintomatologico. 1995 stadio 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore. Lo stadio 1 non è specifico della poliposi. Quindi si è cercato di mettere a punto un sistema di classificazione che. ma la poliposi nasale potrebbe a volte svilupparsi da/o rientrare in questo stadio. una serie di ottiche endoscopiche di 4mm e di 2.7mm di diametro e con angolo di visione a 0¡ e 30¡ gradi. 5 (da Rasp et al. l’ostio tubarico. 2j tempo – retratto l’endoscopio fino alla valvola nasale anteriore ed inclinandolo di 45¡verso l’alto si osservano: l’ager nasi e la sua pneumatizzazione.Da B. Lo strumentario comprende: una fontana luminosa. I tre stadi successivi sono stati divisi in base al coinvolgimento del turbinato medio. e si è inserito lo stadio1 che spesso è associato con le sinusiti croniche.7mm di diametro a 30¡)parallelamente al pavimento nasale e si valuta: la pervietà e la morfologia dell’area valvolare. 183 . il meato inferiore. la testa e la porzione sagittale del turbinato medio. consentisse di classificare in maniera semplice la poliposi nasale basandosi essenzialmente sul riscontro endoscopico. L’obiettività radiologica derivante da uno studio TC (TC spirale) se da un lato permette di basarsi su dati oggettivi direttamente correlati allo stadio ed alla evoluzione della patologia. L’endoscopia diagnostica consta sostanzialmente di tre tempi: 1j tempo – Si introduce l’endoscopio(2. un gruppo eterogeneo con manifestazione clinica (i polipi) in comune. la parete posteriore e la volta del rinofaringe.fig. la coda del turbinato inferiore e la coana. Benjamin et al. Questo sistema suddivide la classica poliposi in tre stadi.. dal 2¡ al 4¡. il corpo del turbinato inferiore. la porzione media e posteriore del setto nasale. il recesso sfeno-etmoidale( zona chiave per la ventilazione ed il drenaggio del compartimento sinusale posteriore ). il turbinato superiore col suo meato e l’ostio fisiologico del seno sfenoidale. DIAGNOSI Grazie all’introduzione delle tecniche di endoscopia si è raggiunta una notevole accuratezza diagnostica nella valutazione del distretto rinosinusale. dall’altro ci costringe ad estendere l’ indicazione per esame TC anche in quei casi ampiamente valutabili con il solo esame endoscopico. modificata) .

TERAPIA Come già sottolineato non esiste un protocollo terapeutico. Un adeguato e corretto follow-up del paziente permette di ridurre al minimo i casi di recidiva.C. si favorisce il drenaggio dei seni liberando il complesso osteomeatale e quando necessario ampliando gli ostii fisiologici. Essa per la sua considerevole panoramicità è ritenuta propedeutica all’esame endoscopico anche nei casi di agevole esplorazione. ci permette di valutare: le sottili lamelle ossee che costituiscono la complessa impalcatura scheletrica di questo distretto. Si può pertanto affermare che la quasi totalità delle patologie a carico delle fosse nasali possono essere ben evidenziate da un accurato esame endoscopico. l’esatta estensione della poliposi nasale ed il coinvolgimento o meno dei seni paranasali. sia medico che chirurgico. L’endoscopia è a tutt’oggi l’indagine di primo livello a cui far seguire l’indagine T.3j tempo – Medializzando delicatamente il turbinato medio si introduce l’endoscopio nel meato medio e si osservano: la morfologia del processo uncinato. che influiscono negativamente sul fisiologico drenaggio mucociliare e che giustificano o meno il ricorso ad una chirurgia endoscopica miniinvasiva (FESS). al fine di evitare l’insorgenza di processi osteitici. il turbinato superiore. spirale. quei dettagli cioè. nelle fasi iniziali della poliposi nasale. il recesso retrobullare e talvolta superiormente l’ostio del frontale e la terza porzione del turbinato medio. l’ostio naturale del mascellare. tuttavia la messa a punto delle tecniche di chirurgia endoscopica rinosinusale associate a trattamento corticosteroideo topico e/o sistemico. di riniti atrofiche crostose e processi cicatriziali esuberanti. la bulla etmoidale. ci consentono di ottenere dei lunghi periodi di remissione sintomatologica associata ad una buona compliance respiratoria del paziente. risolutivo della poliposi nasale. o nello studio preoperatorio dei pazienti al fine di mettere a punto una corretta strategia chirurgica.C. lo iato semilunare.C. Il trattamento chirurgico mira alla rimozione completa delle masse polipoidi nel rispetto delle strutture anatomiche tipiche: infatti si rispettano il turbinato medio. La T. E’ necessario rispettare la mucosa per evitare di esporre la struttura ossea. quando i polipi non hanno ancora superato i limiti del meato medio solo la visione endoscopica può aiutare nella diagnosi. 184 . Altro esame principe nella diagnostica del distretto rinosinusale nei pazienti affetti da flogosi cronica e/o recidivante è la T. nei casi di insuccesso della terapia medica.

Cisterno-TC. M. La diagnostica prevede tecniche quali: Test alla fluoresceina eseguita mediante somministrazione di fluorescina sodica al 5% per via intratecale mantenendo il paziente per qualche ora in posizione di antitrendelemburg per poi visualizzare endoscopicamente con tecnica che prevede l’uso di ottiche con filtro a luce blu le fosse nasali ripetutamente nell’arco di 24-48 ore nel caso di sopspetta fistola rinoliquorale laddove l’indagine di laboratorio con la tau-protein risultasse negativa. La tecnica chirurgica endoscopica prevede la somministrazione intratecale mediante puntura lombare di 1. in ipotensione controllata.5 ml di fluoresceina sodica al 5 % un’ora prima dell’intervento coadiuvata dall’utilizzo del filtro a luce blu con ottiche rigide per la giusta localizzazione della fistola rinoliquorale. di Otorinolaringoiatria . STRATEGIA DIAGNOSTICA: Le modalità di presentazione di una fistola possono variare. La comunicazione tra spazio endocranico e fossa nasale predispone all’insorgenza di meningiti ricorrenti. A livello del basicranio anteriore la dura è strettamente adesa all’osso per cui il rischio di fistola liquorale per lesioni anche minime della parete ossea è più elevato rispetto ad altre aree. approccio transcranico (transnasale) con tecnica endoscopica o microscopica. V. Dopo individuazione 185 . L’approccio extracranico può essere eseguito mediante approccio esterno (con etmodectomia esterna).C. Fornaro . ascessi cerebrali.FISTOLE RINOLIQUORALI A.encefalo.Brindisi Le fistole rinoliquorali sono soluzioni di continuo di tutti i tessuti che dividono lo spazio liquorale dal naso(e basicranio) coinvolgendo quindi l’aracnoide. RMN . L’intervento si esegue in anestesia generale. STRATEGIA TERAPEUTICA: La riparazione chirurgica delle fistole liquorali si può attuare mediante due approcci principali: transcranico ed extracranico. test che prevedono l’uso di isotopi radioattivi.I. l’osso e la mucosa nasale. Beta .O. si può avere una rinoliquorrea persistene o una rinoliquorrea intermittente oppure la presenza di una fistola viene rilevata da episodi di meningite in assenza di rinoliquorrea. Notaro U. La classificazione delle fistole liquorali è eziologica: possono essere traumatiche (30% circa). Le indagini di laboratorio della presunta rinoliquorrea comprendono: Test della glucossidasi. iatrogene :23% tra le quali distinguiamo le programmate nel caso di interventi di exeresi di neoplasie del massiccio facciale o del basicranio ed accidentali soprattutto per interventi chirurgici di chirurgia endoscopica dei seni paranasali. quindi tecniche di Imaging quali:TC ad alta risoluzione.Tres quest’ultima non ancora ben collaudata).protein. Tagliabue . la dura madre. Perrino” . non traumatiche o spontanee: 47% tra congenite perché associate a malformazioni craniofacciali ed acquisite soprattutto in deiscenze ossee del basicranio magari in donne affette da obesità ed in menopausa. pneumoencefalo. Test della B2 transferrina (Tau .Ospedale “A.ASL BR / 01 .

sfenoidotomia. per verificare il corretto posizionamento dei lembi di chiusura. Quindi nel follow-up controlli a 3 mesi. dimissione ospedaliera dopo 5 / 7 giorni circa dall’intervento (salve complicanze). 6 mesi. Quindi si può utilizzare grasso addominale a riempire la breccia chirurgica. 1 anno.5¡ giornata.. poi silastic a sostenere la sovra-struttura ed 1 merocel nel meato inferiore. Esponendo il difetto osseo si possono eseguire cauterizzazioni della struttura meningea mediante pinza bipolare ottenendo un ritiro iniziale di quest’ultima. per graduale rimozione del tamponamento riassorbibile. tamponamento riassorbibile mantenuto in sede per circa 3-4 settimane. 186 . controlli endoscopici settimanali per il 1j mese per eventuali sovrainfezioni. poi con tecnica underlay od overlay si può riparare la breccia ossea con prelievo di osso turbinale più raramente settale da posizionare con l’aiuto di colla di fibrina ricoperta poi da mucosa turbinale o settale. individuando dunque il tramite fistoloso. paziente mantenuto a riposo forzato (a letto) fino allo stamponamento che avviene in 4¡ . apertura del recesso frontale). 2 anni etc. previa infiltrazione con anestetico e vasocostrittore per modulare il sanguinamento. si procede ad eseguire la riparazione della soluzione di continuo eseguendo i vari tempi chirurgici a seconda della localizzazione della fistola (etmoidotomia antero-posteriore. Inoltre indicazione ad evitare sorzi fisici per circa 3 mesi. Decorso post-operatorio: terapia antibiotica ed antistaminica. Si tampona con spugne di materiale riassorbibile.della fistola rinoliquorale.

Per le forme primitive responsabile sarebbe la degenerazione cistica dell’epitelio ghiandolare. La eziologia del mucocele è tradizionalmente differenziata in primitiva e secondaria. Ben più verosimile è la ipotesi etiologica delle forme secondarie. né tantomeno con la semplice raccolta di secrezione mucoide nelle cavità sinusali. 1-2). M. Schiarea. flogosi naso-sinusali. granulociti eosinofili e neutrofili. Il contenuto liquido è ricco di mucina.O. erosione e rimodellamento osseo (Lund e Milroy 1991).ASL 3 Regione Umbria INQUADRAMENTO ANATOMO-CLINICO Il mucocele dei seni paranasali è una lesione benigna. o con cellule mononucleari adiacenti il periostio. si attua una azione osteolitica da parte della matrice del mucocele. polipi (“mucocele polipoide”. Talvolta la raccolta mucoide è separata in due cavità del mucocele. spesso in causa nella genesi dei mucoceli mascellari dopo intervento di Caldwell-Luc. traumi. Cerquetti U. in seguito alla ostruzione di uno o più dotti delle ghiandole mucose presenti nella sottomucosa. di Otorinolaringoiatria . Responsabili della ostruzione possono essere anomalie anatomiche degli osti. originate dalla ostruzione degli osti sinusali. M. caratterizzata da una crescita espansiva in rapporto ad un processo dinamico di riassorbimento. con produzione di fattori di riassorbimento osseo. E. Non va pertanto confuso con le cisti mucoidi e le pseudocisti (Makeieff et al. e più raramente neoplasie come gli osteomi (Lund 1987). e talvolta contiene colesterina. Nelle forme post-chirurgiche. con ritenzione della secrezione mucosa all’interno della cavità sinusale.Presidio Ospedaliero di Foligno . grassi e cellule epiteliali. 1991). Rosignoli. Istologicamente la mucosa che riveste la cavità del mucocele presenta un epitelio pseudostratificato con poche cellule ciliate e con aree di metaplasia squamosa (fig. Lund e Mirloy. Fuse et al. costituita da una parete epiteliale in grado di realizzare una vera e propria neoformazione cistica con un contenuto mucoide di solito sterile. Qualunque sia la causa iniziale della malattia.I MUCOCELI DEI SENI PARANASALI M. sia direttamente stimolando gli osteoclasti e la sintesi di prostaglandine quali la PGE2 (“teoria della compressione”). La pressione positiva esercitata dalla crescita espansiva del mucocele può portare al riassorbimento osseo. l’una contenente un 187 . 1993). un mucocele così originato non dovrebbe tuttavia avere una crescita espansiva con distruzione ossea (Natvig e Larsen 1978). 1998) contenute all’interno delle cavità sinusali. 1997). pregressi interventi chirurgici. relativamente rara. il meccanismo patogenetico è quello della formazione di bande cicatriziali fibrotiche che ostruiscono il normale drenaggio sinusale (Som 1992). a loro volta produttrici di altre citochine ad azione litica (“teoria dinamica”) (Kass et al 1999. plasmacellule. tipici delle flogosi croniche (Natvig e Larsen 1978). la sottomucosa contiene spesso tessuto fibroso e un infiltrato di linfociti. che presentano una parete molto sottile e non provocano lisi delle strutture ossee cui sono in contatto. con antigeni batterici che causano il rilascio di citochine quali la interleuchina-1 da parte dei fibroblasti (Lund et al. sia indirettamente in seguito a fenomeni flogistici.

3) pansinusali. La complicanza più frequente dei mucoceli è l’infezione. ostruzione nasale. e il tipo di sostanza omogenea e di uniforme densità contenuta nelle cavità del mucocele. 4) mascellari. che comporta la comparsa di sintomi algici e. sino a provocare esoftalmo e diplopia. e pertanto la metodica di scelta è la Tomografia Computerizzata (TC) (Som et al 1980). Altre possibili complicanze sono la osteomielite e la fistolizzazione cutanea. una possibile compromissione della acuità visiva. 2) etmoidali. in rapporto alla presenza di mucoceli frontali o etmoido-frontali. e dalla presenza o meno di complicanze. possono causare cefalea al vertice. rarissimi. in seguito a flogosi del nervo ottico. i margini regolari e la assenza di infiltrazione dei tessuti circostanti. Per lungo tempo possono essere assenti segni clinici. con la formazione di un piocele. e sintomi di ordine neuroendocrino o visivo. Le immagini radiologiche tradizionali forniscono elementi incompleti specie per quanto riguarda i seni etmoidali e sfenoidali. talvolta così accentuato da provocare spostamento all’infuori ed in basso del bulbo oculare. ipoestesia del territorio di innervazione dei rami sovra e sottorbitario del trigemino. ostruzione nasale. I mucoceli mascellari. I mucoceli sferoidali. il dolore è assente. rari ma in costante aumento. con i quali definire la sede e la probabile natura. o essere presenti solo vaghi sintomi quali tensione locale. in assoluto quelli più frequenti. e in questo senso è indicato il mezzo di contrasto come il gadolinio (Lanzieri et al 1991). in relazione alla estensione al pavimento sellare o all’apice orbitario. Le indagini radiologiche appena ricordate permettono di classificare i mucoceli dei seni paranasali in: A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali.secreto denso e scuro e l’altra un fluido di aspetto simile al liquido cefalo-rachidiano (Lund 1998). durante la fase endosinusale. mentre può essere presente tensione nella regione orbitaria. possono manifestarsi con tumefazioni della regione mascellare. circa 70-90% del totale (Lund 1998): compare un gonfiore nella zona orbito-naso-frontale. in modo da effettuare la diagnosi sulla quale programmare la terapia chirurgica. e talvolta con diplopia da compromissione del retto inferiore. La sintomatologia clinica dipende dallo sviluppo del mucocele all’interno od all’esterno delle pareti sinusali. quando ad essere interessato è il pavimento orbitario. Successivamente la crescita espansiva del mucocele si può manifestare con tumefazioni visibili o palpabili del viso. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali. lo Streptococco penumoniae e l’Haemophilus influentiae (Lund 1998). in particolare nella regione etmoido-frontale e sfenoidale. CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI La classificazione dei mucoceli è basata sui dati anatomo-radiologici (Lloyd et al 2000). I segnali caratteristici del mucocele alla RM in T1 e in T2 dipendono dalla presenza di prodotti di origine ematica e dal grado di idratazione del contenuto: la RM non permette di definire in dettaglio le condizioni della parete sinusale. La cute della regione è di aspetto normale. come lo Stafilococco aureo. I germi più frequentemente isolati sono quelli responsabili delle flogosi croniche naso-sinusali. problemi alle arcate dentarie. quando esiste un dubbio sulla natura flogistica o neoformativa. il mezzo di contrasto è raramente necessario. eventualmente completata dalla Risonanza Magnetica (RM) (Lloyd et al 2000). con alcuni disturbi della motilità oculare. soprattutto nella regione periorbitaria. 2) etmoidosfenoidali. 3) sfenoidali. La TC in proiezione assiale e coronale è il miglior modo di documentare la lisi ossea. ma è molto utile specialmente nei mucoceli fronto-etmoidali e sfenoidali. A) Mucoceli ad interessamento monosinusale 188 .

La seconda viene sempre più frequentemente utilizzata negli ultimi 20 anni per il trattamento dei mucoceli di qualunque sede che possano giovarsi di una marsupializzazione e toilette in relazione alla estensione e alla procidenza nella cavità nasale. endoscopica o combinata. La prima via è quella storicamente impiegata soprattutto nella terapia chirurgica dei mucoceli frontali e etmoido-frontali. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale 1) Fronto-etmoidali: possono raggiungere una notevole estensione verso la regione orbitaria. alla TC. oltreché terapeutici. mucoide o purulento (fig 7). TERAPIA In rapporto alla crescita espansiva che sovverte progressivamente l’anatomia della regione in cui è localizzato causando alterazioni estetico-funzionali. estensione ai tessuti molli. dopo la indispensabile toilette. possono essere utilizzate tecniche radicali. con il ripristino di un adeguato drenaggio sinusale. erosione della parete mediale. ed è utilissima per la diagnosi differenziale con le neoplasie (fig 4). e alla possibilità che si possano verificare le complicanze sopra ricordate. L’approccio alle strutture paranasali interessate può avvenire per via esterna. Oltre a queste tecniche conservative finalizzate alla aerazione e al drenaggio sinusale. la RM mostra una lesione iperdensa. è quello di una dilatazione della cavità sinusale. a contenuto fluido. opacate per il materiale isodenso in esse contenuto. depressione od erosione del bordo orbitario. 2) Etmoido-sfenoidali: l’interessamento congiunto dei due distretti sinusali profondi è ben documentato sia dalla TC che dalla RM. che la TC può documentare nei dettagli (fig 6). con innalzamento o addirittura distruzione del tetto del seno. 3) Pansinusali: molto rari. di densità omogenea. La terapia chirurgica è l’unica possibile. in casi selezionati è invece sufficiente la marsupializzazione della sacca mucocelica. e opacamento omogeneo (fig 3). oltre a precisare il coinvolgimento dei tessuti molli orbitari. e pongono delicati problemi diagnostici. coinvolgono più cavità sinusali anche bilateralmente. viene escluso funzionalmente obliterando la cavità con materiale autologo come grasso o muscolo (Pia et al 1999). Talvolta vene messa in evidenza una estensione endocranica a causa della usura della parete interna del seno frontale. 3) Sfenoidali: il reperto radiologico alla TC è di solito quello di una dilatazione a margini regolari della cavità sinusale. la quale è in grado anche di definire l’integrità delle delicate strutture vicine. con perdita del normale contorno. con parete convessa. in relazione alla loro notevole estensione. permette anche di definire le caratteristiche del contenuto. ben separata dai tessuti molli circostanti (fig 5). essendo rari quelli posteriori il più spesso associati ai mucoceli sfenoidali. 4) Mascellari: alla TC si evidenzia una massa nella regione mascellare. dallo stadio di sviluppo e dalle modalità di espansione. con le quali il seno malato. coinvolgimento del canale ottico. Essa è finalizzata di solito alla completa rimozione della matrice mediante accurata toilette delle cavità sinusali in modo da prevenire possibili recidive. la cui gravità è dipendente anche dalla sede. 2) Etmoidali: la maggioranza è localizzata nell’etmoide anteriore.1) Frontali: il reperto tipico del mucocele frontale. l’immagine TC mostra una espansione delle cellule etmoidali. la RM. ogni mucocele diagnosticato deve essere sottoposto a trattamento adeguato. che rappresenta la via di approccio alla patologia 189 .

in grado di tornare alle caratteristiche anatomo-fisiologiche proprie dell’epitelio respiratorio (Schaefer e Close 1997). per le difficoltà ad esempio di sezionare con osteotomo i bordi del lembo senza danneggiarlo o di fratturare la parte che rimane ancorata alla regione frontale. possa garantire la creazione di un neocanale senza provocare danni ischemici alla mucosa circostante. specie nel caso di mucoceli complicati. nonché di osteomieliti. o “conservativo”. Pia et al. 1999) sempre indicata in presenza di fistole liquorali o di infezioni endocraniche. nella porzione mediale. oppure con osso nella zona del canale naso-frontale. Si ricorda infine che in rarissimi casi di mucoceli molto estesi e complicati potrebbe rendersi necessario un intervento per via esterna-transcranica attraverso la fossa cranica anteriore (Stienberg et al 1986). il quale. quando è prevedibile che si debba creare una ampia via di approccio è preferibile costruire un lembo osteoplastico di parete anteriore. con asportazione completa della mucosa sinusale e successiva obliterazione della cavità con materiale autologo. L’atteggiamento conservativo è giustificato dalle capacità di rigenerazione della mucosa sinusale. ed in tal caso l’approccio esterno può essere più limitato rispetto a quello necessario per la sola via esterna. La via combinata è spesso necessaria per trattare radicalmente quei mucoceli che non sono interamente aggredibili per via endoscopica. La incisione cutanea viene condotta sulla cute della regione sopracciliare. Poiché la demolizione ossea può comportare una cicatrice retraente. La via esterna (“open surgery”) di approccio ai mucoceli frontali e frontoetmoidali è procedura già proposta negli anni 20 da Howart (incisione di Lynch-Howart. attaccato superiormente ad un cardine del periostio lasciato aderente al lembo stesso. Una volta esposta la cavità creata dal mucocele i successivi tempi chirurgici sono condizionati dall’atteggiamento. cutanea bitemporale sec Cairns-Unterberger. utile a questo scopo un tutore di silicone sottile. finalizzato alla aerazione del seno e al drenaggio sinusale mediante la creazione di un neo canale naso-frontale di dimensioni adeguate. Questo tempo chirurgico è tuttavia di non facile esecuzione. Come detto è indicata 190 .sinusale. manovra questa che è facilitata da una osteotomia parziale. Il trattamento obliterativo ha la finalità di escludere funzionalmente la cavità sinusale al termine della toilette chirurgica riempiendola con materiale autologo. A questo punto si può aprire la parete ossea mediante fresa. o “radicale”. successivamente estesa fino al periostio in modo da poter sollevare i tessuti molli e da esporre la parte anteriore e laterale dell’osso frontoetmoidale (fig 8). Inoltre ha il vantaggio di poter esplorare le regioni orbitarie ed anche cerebrali.(Pia et al 1999). Lo scollamento del lembo di cute e galea frontale deve essere esteso sufficientemente in basso sì da esporre adeguatamente l’osso sul quale scolpire il lembo osteoplastico a partire all’alto e quindi a cerniera inferiore. possibile causa di restenosi. La tecnica obliterativa è secondo alcuni (Kennedy 1994. Lund 1998) e in seguito codificata come intervento di Ogston-Luc (Corradini et al 1996). per il quale l’evento conclusivo è la esclusione funzionale del seno frontale. A causa di una scarsa retrazione laterale della cute frontale l’incisione sopracciliare può non rivelarsi sufficiente e pertanto può rendersi necessaria la incisione coronale. mantenuto in situ per almeno 6 settimane. la quale consente una ottima esposizione della regione frontale ed essendo condotta dietro il margine anteriore della linea di attaccatura dei capelli non lascia cicatrici visibili. come grasso o muscolo. E’ indispensabile garantire la funzione di aerazione e drenaggio del canale naso-frontale ampliato e tenuto pervio con uno stent lasciato per un tempo adeguato. per creare una apertura il più possibile limitata che permetta esplorare e trattare adeguatamente la cavità mucocelica.

così come quelli sfenoidali che possono essere aggrediti nel recesso sfeno-etmoidale. che merita sempre una cultura microbiologica. 1999). è anche qui confermata da una leggera palpazione con curette da recesso frontale o con aspiratore. Come già detto. Se la componente endonasale del mucocele non è identificabile con la visione endoscopica. e comunque condizionata dalla possibilità di effettuare una toilette radicale o una adeguata marsupializzazione della cavità sinusale interessata per via interna. effettuati per altra patologia. L’eventuale erosione della parete orbitaria superiore o di quella posteriore possono essere apprezzati alla palpazione. proseguita dalla toilette sinusale con completa rimozione della parete mucocelica. I mucoceli etmoido-frontali che si espandono inferiormente e medialmente nella fossa nasale possono essere aperti direttamente previa identificazione dei reperi anatomici della regione. e recidive che arrivano sino al 30% (Amble et al 1996) probabilmente perché la obliterazione rende meno evidenti i segni clinico-radiologici indicativi di ripetizione di malattia. per alcuni. cominciando con la uncinectomia.nelle forme complicate. in caso di difficoltà tecniche non superabili sarà necessario effettuare un approccio esterno combinato. e terminata dalla creazione di una ampia finestra naso-antrale a livello della parete intersinusonasale. per gli altri. possono essere ricoperte soltanto dalla parete epiteliale (Lund 1998). L’ampia marsupializzazione delle cavità interessate è sufficiente. situati nella conca bullosa o nell’etmoide posteriore sono facilmente accessibili per via endoscopica. fronto etmoidali e mascellari. possibilità della quale ogni paziente che si accinge ad affrontare una tecnica endonasale deve essere adeguatamente informato. la cui via di approccio avviene con la apertura della parete anteriore del seno mascellare. nei quali si sia successivamente formato tessuto cicatriziale nella regione della finestra intersinusonasale. 191 . una via sicuramente dotata di minore invasività rispetto alla via esterna. rappresentando l’unica via logica di approccio. La parete mucocelica aperta deve essere adeguatamente ampliata con microforbici e pinze in modo da creare la maggiore marsupializzazione possibile (Lund 1998). L’apertura del mucocele dà luogo a secrezione abbondante. I mucoceli etmoidali. specie se un colorito particolarmente scuro. come il nervo ottico e la carotide interna. per evitare complicanze che possono essere anche rilevanti. un aspetto corpuscolato. La comparsa della parete mucocelica nella parte superolaterale. nel secondo caso il mantenimento della parete del mucocele sulla dura madre impedirà che si possa creare un fistola liquorale. Quest’ultimo tempo deve essere condotto in modo accurato dal momento che la causa più importante di mucoceli mascellari è rappresentata proprio da pregressi interventi di Caldwell-Luc. ad ostruire il drenaggio sinusale (Busaba e Salman. Poiché l’osso espanso dal mucocele è particolarmente sottile o deiscente l’area può essere facilmente identificata palpando con uno scollatore o con la cannula di aspirazione. da anaerobi o da germi rari. mentre non è affatto necessario asportare la parete mucocelica. soprattutto nello sfenoide dove le strutture nobili adiacenti la parete laterale usurata dal processo di erosione ossea. etmoidali e sfenoidali. Nei mucoceli mascellari. proseguendo con l’apertura della bulla e la identificazione della base cranica anteriore. o con fistola liquorale qualora la riparazione di questa con dura liofilizzata fissata con colla di fibrina non garantisca una perfetta tenuta. sede dell’ostio naturale (Cerqua et al 1996). nella regione del recesso frontale. si effettuerà la dissezione di routine. può trovare indicazione l’open surgery con il classico intervento di Caldwell-Luc. Tuttavia questa tecnica espone a maggiore morbilità postoperatoria. La chirurgia endoscopica (Stammberger 1991) trova indicazione nel trattamento dei mucoceli di qualunque sede. complicati o particolarmente estesi. con infezioni o cefalea. o un odore acre facciano sospettare flogosi micotiche. fluida. torbida.

La continua produzione di muco. diplopia. e nelle recidive nelle quali gli esiti cicatriziali post-chirurgici abbiano fortemente compromesso l’accesso al seno frontale (Lund 1998). La chiusura della incisione esterna deve essere condotta accuratamente suturando il periostio della zona della troclea. Praticata una ampia antrostomia e una etmoidectomia il contenuto del mucocele viene evacuato con aspiratore curvo. Dopo aver palpato la parete laterale del naso a livello del processo uncinato per confermare la depressibilità ossea. con progressivo riassorbimento. l’esplorazione con endoscopio introdotto per via interna od esterna permetterà di verificare la pervietà del recesso nel quale si applicherà un tubo di Silastic. in particolare a livello della lamina papiracea. Il trattamento endoscopico dei mucoceli mascellari viene condotto seguendo la tecnica standard. per i mucoceli frontali o fronto-etmoidali nei quali il solo approccio endoscopico non è sufficiente ad esplorare e trattare la zona interessata. ma bisogna mantenere il supporto laterale al recesso frontale. con formazione di piocele. algie in sede orbitaria. Quando le lesioni sono particolarmente diffuse può essere indicata la via combinata endoscopica-esterna. si manifesta con sintomi quali tumefazione visibile o palpabile. ostruzione nasale. La clinica. rivestite da una parete epiteliale. va raccomandato al paziente di non soffiare il naso per 2-3 settimane dopo l’intervento. è causa di processi catabolici nell’osso circostante. la zona viene incisa con bisturi falciforme. Può essere rimossa una modesta quantità di osso della parete anteriore. manovra facilitata da lavaggi sinusali. la asportazione completa della parete mucocelica non è necessaria. originate in tutte le cavità paranasali. L’incisione cutanea può essere anche limitata al quadrante supero-mediale dell’orbita avendo cura di non lesionare il nervo sopratrocleare. e quindi con una crescita espansiva particolarmente accentuata in sede periorbitaria. e successivo riposizionamento che può avvenire in modo definitivo dopo alcune settimane dall’intervento in rapporto al rimodellamento del tetto dell’orbita. SINTESI I mucoceli dei seni paranasali sono formazioni cistiche a contenuto mucoide. I mucoceli dei seni paranasali possono essere classificati in base alla loro localizzazione 192 . può portare ad una ulteriore rapida espansione con incremento significativo del rischio di complicanze. mentre la resezione del turbinato medio potrebbe rendersi utile per prevenire aderenze cicatriziali tra questa struttura e la parete laterale. E’ naturalmente necessario un accurato follow-up per controllare la creazione di una valida antrostomia con cui aerare e poter esplorare la cavità mascellare (Makeieff et al 1998. L’infezione secondaria. nelle forme non complicate da flogosi. erosione e rimodellamento delle pareti ossee che delimitano le cavità sinusali. ma prevalentemente localizzate nella regione frontale od etmoido-frontale. La decompressione del mucocele fronto-etmoidale provoca di solito uno spostamento del bulbo oculare con possibile modificazione della diplopia. dando esito a secrezione mucoide o mucopurulenta. associata alla azione litica della matrice del mucocele che provoca ischemia da compressione del periostio interno. Busaba e Salman 1999).la sua apertura è da effettuare con cura ancora maggiore per non aprire l’arteria etmoidale o penetrare nella cavità orbitaria. rimuovendo il setto frontale intersinusale il pavimento mediano dei seni frontali e la parte superiore del planum etmoidale (Lund 1998). (Lund. per evitare la possibilità di enfisema periorbitario. Questo evento si può verificare per condizioni anatomiche o per la posizione laterale del mucocele. esoftalmo. In caso di erosione ossea diffusa. Se non è stato possibile effettuare una adeguata marsupializzazione è necessario procedere a drenaggio mediano. 1998). così da evitare diplopia postoperatoria da ipofunzione del muscolo obliquo superiore.

16:124.. alla estensione. Lloyd G. effettuando una accurata toilette delle cavità sinusali.: Nasofrontal duct reconstruction with silicone rubber sheeting for inflammatory frontal sinus disease: analysis of 164 cases. 6.B..W.. 178:425.. Kern E. La scelta dell’una o dell’altra via è condizionata da numerose variabili. 2) etmoido-sfenoidali. 7. 1997. oppure dove sono presenti complicanze importanti.F.. alla presenza o meno di complicanze. 3) sfenoidali..: Mucoceles in the paranasal cavities. 108:63.. Czaja J. dopo la toilette..B. Montgomery W. oppure di marsupializzare la sacca mucocelica. McDonald T. Laryngoscope. 8:107.. 106:109. Laryngoscope. ma solo se con essa è possibile ottenere una completa eradicazione della malattia.. Il principio è quello o di rimuovere completamente la matrice. al numero dei seni interessati. 193 . Montesi P.: Maxillary sinus mucoceles: clinical presentation and longterm results of endoscopic surgical treatment. Hosoya T. 1996.. Coen-Tirelli G. D’Ottavi L. Ayoagi M.. alle recidive. 2) etmoidali. Salman S. Kennedy T. Fuse T. Howard D. 4) mascellari.: Radiology in Focus. Am J Rhinol. Busaba N.R. Amble F. Ann Otol Rhinol. Laveru P. Inamura H. Riv Orl Aud Fon. Kass F.. Nell H. Facer G. J. o quella combinata. viene escluso obliterando la cavità con materiale autologo (tecnica radicale).R. 106:1100.M. Corradini C. Radiology. 2000. In alcuni casi il seno malato. in rapporto alla sede del mucocele. Lund V.. Lombardi R. Shah M.. Optimum imaging for mucoceles.L. Fabian R. Piccirillo E. Cerqua N. 3) pansinusali. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali.. 1999.: Imaging case study of the month. Lloyd S. L’approccio ai seni paranasali malati può essere condotto per via esterna.avvalendosi della diagnostica radiologica (tomografia computerizzata e risonanza magnetica). 114: 233. Lanzieri C. La terapia è esclusivamente chirurgica. BIBLIOGRAFIA 1.: Il mucocele del seno sfenoidale : presentazione di tre casi clinici.Y. 9.. 16: 52.: Endoscopic surgery for frontal and ethmoid sinus mucoceles.L.. in entrambi i casi ripristinando un adeguato drenaggio e l’aerazione del seno (tecnica conservativa).: Use of the gadolinium-enhanced MR imaging for differentiating mucoceles from neoplasm in the paranasal sinuses.. 1994. endoscopica o combinata. Nagahata M..D. Acta Otorhinolaryngol Ital. In linea di principio è sempre preferibile la chirurgia endoscopica per i numerosi vantaggi che offre. 8.: Manometric study of the paranasal sinus mucoceles. Ann Otol Rhinol Laryngol. 109:1446. seguita dalla verifica operatoria. J Laryngol Otol. Krauss D.. 1999.S.W. 2. Si possono differenziare in A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali. riservando la via esterna.. Ethmoid and sphenoid mucoceles viewed by helical scanning computed tomography with sagittal reconstruction. 1991. Rosignoli M..J. 5. 1996.. 3. 1996 4. ai casi più complessi.

21..M.... J Comput Assist Tomogr. 113:540.: Mucocele frontale: Open Surgery. J. A histopathological analysis.. si evidenza frammento di osso compatto ricoperto da tessuto connettivo rivestito da epitelio..: Management of invasive frontoethmoidal sinus mucoceles. Rhinology. Mondain M. 18. 1992. Lund V. Stiemberg C. 14.: The CT classification of Ethmoid mucoceles.. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 15.: Mucocele of the paranasal sinuses. Decker.J. 1) Esame istologico di parete di mucocele etmoidofrontale (caso Fig. Song Y. J Laryngol Otol .: Maxillary sinus mucoceles-10 cases.: Postsurgical mucocele. Close L. 1999 17. Shugar J.J. 112:1060. Milroy C.. Otolaryngol Head Neck Surg.H. 20. 1993. A retrospective clinical and histological study. Am J Otolaryngol.M. 112:1060. Aluffi P. Henderson B. 1986...: Anatomical consideration in the aetiology of fronto-ethmoidal mucoceles.. Schaefer S. 1998. Bailey B.. Gardiner Q. Pia F. 105: 921. Lund V. 4: 199. 12.J. Som P.M. Calhoun K. 1986. 92: 1075. J Laryngol Otol . Larsen T. 25: 83.B. 19:55..: Functional endoscopic sinus surgery. Quinn F.: Involvement of cytokines and vascular adhesion in receptors in the pathology of fronto-ethmoidal mucoceles. 194 . Acta Otorhinolaryngol Ital. 36:192. Makeieff M. 1991. Borello G. 13:237. 1998.: Fronto-etmhoidal mucoceles..M. J Laryngol Otol. Lund V. Rhinology. 1991.D. IMMAGINI E DIDASCALIE Fig. J.G. 6-7). Stammberger H. Crampette L. Natvig K.E.. Lund V. 1980 19. Acta Otolaryngol (Stockh).B. Mosby-Tear Book/C.10. 13. 1987. Som P. 112: 36.M. Endoscopic management of paranasal sinus mucocele.8 treated endoscopically. 16. 11. 1978.: Management of invasive fronto-ethmoidal sinus mucoceles.

opaca. Fig 3) Mucocele frontale: la TC mostra opacamento della cavità sinusale frontale destra con erosione del bordo orbitario superiore. che ha usurato le pareti anteriore e posteriore. Fig 4) Mucocele sfenoidale: alla RM il seno sfenoidale appare dilatato ed occupato da contenuto fluido. 2) A maggiore ingrandimento si nota che il tessuto connettivo ingloba trabecole ossee. a bordi regolari. ma non infiltrato i tessuti molli. è sede di flogosi cronica aspecifica ed è rivestito da epitelio mucosecernente.Fig. Fig 5) Mucocele mascellare: la TC mostra come la regione del seno mascellare destro sia occupata da neoformazione cistica. 195 . arrotondati.

8) Via esterna sopracciliare sinistra di approccio al mucocele fronto-etmoidale relativo alle fig. 196 . Fig 7) Stesso caso: la RM precisa le caratteristiche del contenuto. Si evidenzia la parete anteriore del seno frontale sinistro e si intravede la fuoriuscita di secrezione mucoide densa da una lisi della parete ossea. con scomparsa del bordo orbitario superiore sinistro e grossolano sovvertimento del contenuto orbitario. e l’importante lesione oculare sinistra per complicanza flogistica. 6/7.Fig 6) Mucocele fronto-etmoidale invasivo: alla TC coronale si evidenzia diffuso opacamento della regione fronto-etmoidale sinistra e frontale destra. a differente segnale nei due lati. la regolarità delle pareti con assenza di infiltrazione. Fig. fluido.

in ragione della quale nei soggetti predisposti. improvvisa o progressiva. la secrezione mucosa e la congestione nasale).LA RINOPATIA VASOMOTORIA Luisa Bellussi. che potrà essere unilaterale o bilaterale. Radiologiche ed Otorinolaringoiatriche Università degli Studi di Siena INTRODUZIONE Sotto la definizione generale di rinopatia vasomotoria. Il substrato fisiopatologico comune a queste numerose entità nosologiche è rappresentato da una abnorme reattività (o iper-reatività) dell’organo nasale. l’ostruzione nasale. prurito nasale e starnutazione. nel paziente rinitico può però raggiungere gradi di intensità e durata tali da interferire con le capacità di concentrazione e lavorative dello stesso Anche la rinorrea. La starnutazione. in termini di allontanamento dei fattori causali e di ostacolo all’ingresso di altre particelle estranee. coesistono in entità cliniche che. da ostruzione nasale. cui si possono accompagnare lacrimazione. rinorrea. mentre la rinorrea posteriore determina vellichio faringeo e tosse e rappresenta. in proporzioni differenti nei diversi pazienti. per la discesa in faringe e laringe delle secrezioni. autofonia. saltuaria o perenne. rappresenta sicuramente il sintoma più caratteristico di queste patologie e certamente il più invalidante. 1992). si manifestano con il medesimo quadro sintomatologico caratterizzato. delle narici e del labbro superiore. può portare (uso continuo del fazzoletto) ad una significativa irritazione del vestibolo nasale. Tuttavia. con le ben note conseguenze sull’omeostasi distrettuale e globale dell’individuo. atti ad allontanare gli elementi potenzialmente nocivi. a seguito della inalazione di sostanze irritanti di varia natura si ha una iper-attivazione. causata all’iperattività delle ghiandole sieromucose e in parte all’aumentata permeabilità vasale. la rinorrea anteriore. e variare in relazione a differenti posizioni del corpo o a variazioni delle condizioni ambientali. è proprio dalla deregolazione del sistema dei riflessi protettivi nasali che si generano i fenomeni vascolari e tissutali in grado di giustificare il manifestarsi della sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria (Bellussi. Specificamente. seppure differenti dal punto di vista etiopatogenetico. rappresenta anch’essa un meccanismo difensivo nasale. 197 . iposmia. nasce anch’essa come riflesso protettivo nasale al fine dell’allontanamento degli agenti potenzialmente dannosi. ovattamento auricolare ed altri sintomi correlabili ad una inadeguata respirazione nasale. Valerio Damiani. un importante elemento di propagazione della patologia alle basse vie aeree. Giulio Cesare Passali Dipartimento di Scienze Ortopedico-Riabilitative. dei riflessi protettivi (lo starnuto. costringendo il paziente ad una respirazione prevalentemente orale.

2001). capaci di provocare ipersecrezione mucosa e versamento endotimpanico. Non dobbiamo poi dimenticare che l’alterazione cronica delle funzioni nasali si ripercuote sull’intero sistema di strutture anatomicamente connesse al naso e da esso funzionalmente dipendenti (l’unità rino-faringo-tubarica) (Passàli. di natura virale o batterica. processi infettivi. 1992). acuti o cronici. Infine. non citare le alterazioni della funzione di risonanza nasale: la rinolalia chiusa anteriore è caratterizzata dall’accentuazione della fisiologica risonanza nasale a causa della stenosi a carico della porzione anteriore delle cavità nasali. La rinopatia vasomotoria specifica presuppone l’esistenza di uno stato atopico geneticamente determinato e l’esposizione ripetuta all’allergene causale. sostanza eterologa di natura proteica o glicoproteica che per interagire con la mucosa nasale deve 198 . infine. per quanto concerne i processi rino-otitici. ma i meccanismi fisiopatologici sono sovrapponibili. che in considerazione delle sue temibili complicanze. Questa eterogeneità nosologica necessita quindi di un rigoroso approccio classificativi (Tab.. dalla tuba di Eustachio. è svolto. sono invece numerose e diverse le patologie che possono interessare o coinvolgere questo distretto. L’analogia semantica con la definizione di rino-sinusite è alquanto evidente: il ruolo chiave rivestito dal complesso ostiomeatale dell’ambito della patogenesi delle rino-sinusiti. una prima fondamentale distinzione deve essere fatta tra le riniti. la sindrome rinobronchiale può essere definita come l’entità nosologica che si realizza quando un’affezione delle prime vie aeree riesce a compromettere la funzionalità e lo stato immunitario dell’albero tracheo br onchiale (Passali et al. meno frequentemente si può avere la percezione di odori sgradevoli (cacosmia soggettiva e oggettiva). A nostro giudizio. a fronte di un ristretto numero di sintomi e segni nasali. CLASSIFICAZIONE Come già sottolineato nell’introduzione. ovvero una condizione patologica sistemica (atopia) che trova nel naso il proprio organo di shock e che si sviluppa patogeneticamente attraverso l’alterazione della funzionalità vasale determinata dalla liberazione di mediatori biochimici in risposta ad un antigene specifico (Passàli. 1988). 1985).Spesso secondaria all’ostruzione nasale è la riduzione della sensibilità olfattiva.. e le rinopatie vasomotorie. In considerazione dell’intima connessione anatomofunzionale che intercorre tra cavità nasali e seni paranasali risulta elevata la frequenza di complicanze rinosinusitiche per compromissione della pervietà dell’ostio sinusale con conseguente disventilazione dei seni e deficitaria funzione di drenaggio e difesa (Lanza et al. Responsabile dello scatenamento della reazione vasomotoria è l’allergene. La rinosinusite è quindi sicuramente una delle più frequenti complicanze di una patologia allergica nasale. La tendenza alla persistenza ed alla cronicizzazione del processo identificano il quadro clinico della rino-otite. 1). (iposmia fino all’anosmia). Nell’ambito delle rinopatie vasomotorie è poi assolutamente necessaria una iniziale distinzione tra forme specifiche (la cosiddetta “rinite allergica”) e forme aspecifiche. 1997). necessità di un pronto ed efficace inquadramento diagnostico-terapeutico. Analizzando la sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria non si possono. Tanto in età infantile che nell’adulto processi flogistici persistenti a livello nasale possono causare reazioni infiammatorie tubariche e di conseguenza dell’orecchio medio. la rinolalia chiusa posteriore è determinata dall’ostruzione rinofaringea o della porzione posteriore delle fosse nasali e consiste nella scomparsa della risonanza nasale (Passàli et al.

2001). alcool) o ad una probabile sovrainfezione batterica su di un substrato locale di iperreattività nasale. ovvero farmacologici. fenomeni riconducibili ad una irritazione della mucosa nasale da cause diverse (infezioni virali. da una insorgenza nell’ età adulta (20-60 anni). riteniamo opportuno ricordare che la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili. Infine. rispettivamente). droga). In alcuni soggetti. in soggetti affetti da rinopatia vasomotoria aspecifica. nelle quali non è possibile identificare una reazione allergica IgE mediata alla base dello scatenamento del processo infiammatorio e delle conseguenti alterazioni vasomotorie (Sartoris et al. nel documento si raccomanda di sostituire i vecchi termini di “stagionale” e “perenne” con i termini “intermittente” (< di 4 giorni a settimana o < di 4 settimane) e “persistente” (> di 4 giorni a settimana o > di 4 settimane). La categoria della rinopatia vasomotoria aspecifica (RVA) include. 1992). forma nella quale è possibile evidenziare una abnorme risposta all’istamina. l’ostruzione nasale che si accentua nelle prime ore del giorno e alla sera. e da un quadro obiettivo non patognomonico. olivo. è possibile evidenziare una spiccata eosinofilia sierica e nasale.istaminica. Un recente documento della WHO inititolato “Allergic Rhinitis and its impact on Asthma” (ARIA) (ARIA. ha parzialmente modificato questa classificazione. alimentari e voluttuari (fumo.1996).essere presentato dall’aria inalata. mentre la forma stagionale è più frequentemente associata ad allergeni pollinici quali graminacee. tutte le forme di iper-reattività nasale. in questa forma. un significativo aumento dei livelli locali nasali di mastociti o neutrofili (rinopatia vasomotoria aspecifica mastocitaria o neutrofila. 2001). radiazioni. può essere a sua volta sottoclassificata come: ● RVA senza eosinofili . Questa ampia categoria di patologie può essere a sua volta sottoposta ad una serie di sotto-classificazioni sulla base di specifici dati clinici e di laboratorio (Tab. invece. di possibile riscontro. specificamente. in base alla durata della sintomatologia e alle modalità di esposizione agli allergeni (EAACI. ● RVA senza eosinofili . alcool. fumo. variazioni di temperatura e umidità). e la Sindrome di Churg-Strauss. attraverso una anossia cellulare da vasospasmo. La rinopatia vasomotoria specifica è stata da sempre distinta in perenne o stagionale viene. Tipicamente. come ulteriore approfondimento classificativo ed eziopatogenetico. idenficando così il quadro della cosiddetta rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili (o NARES). (Perfumo. La rinopatia vasomotoria specifica perenne è principalmente causata dall’ esposizione ad acari della polvere o forfore animali. Si ritiene che il meccanismo patogenetico di questa forma sia la esaltata attività adrenergica che. un elevato tasso di istaminemia ed una buona risposta ai farmaci anti-istaminici. 199 . 1). parietaria. da una negatività dei test allergologici cutanei (PRICK test) per i più comuni aereoallergeni. Particolari quadri clinici associati sono la Sindrome di Samter. chimici (inquinanti ambientali e professionali). fisici (luce. talora associata ad orticaria e angioedema. con angioite granulomatosa. Potremo quindi identificare la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili. ambrosia. stress. caratterizzata da una negatività per atopia (sia familiare che personale). cipresso ecc. depressione).angiospastica (o simpatico-tonica o adrenergica). la rinorrea acquosa e le starnutazioni sono correlate a stimoli psicogeni (ansia. frequentemente associata a sindromi simpatico-toniche quali l’acrocianosi e la sindrome di Raynaud. a fronte di una negatività ai test allergologici cutanei e di una assenza di familiarità per atopia. E’ talora..

ecc). l’incremento del ritorno venoso al naso si rende responsabile di sintomatologia ostrutiva respiratoria eventualmente accentuata da concomitanti alterazioni anatomiche quali deviazioni settali o ipertrofia dei turbinati. base di impianto di eventuali neoformazioni. dismorfismi delle zone ostio meatali.“a bascule” (o del decubito). Il meccanismo patogenetico è da ricercarsi in un elevato tasso ematico di progesterone in presenza di predominanza dei beta-adrenocettori.vasomotoria colinergica. sull’ambiente domestico (animali. effettuata.● ● ● ● ● ● è in grado di indurre la degranulazione mastocitaria con conseguente liberazione di mediatori chimici. così definita in quanto nel decubito laterale. è possibile ottenere una regressione della sintomatologia dopo la sospensione del trattamento. Che si manifesta a seguito di stimolazioni vagali quali sforzo fisico. legno.occupazionale. quando possibile con l’ausilio di metodiche endoscopiche. La valutazione della storia clinica deve focalizzarsi sul tipo di “crisi nasale”. tipicamente caratterizzata da rinorrea acquosa scatenata da sbalzi di temperatura in uno stato di iperattività colinergica. usiamo applicare un protocollo di approccio al paziente rinopatico basato su tre livelli di approfondimento diagnostico. con liberazione di acetilcolina. cromo. Tale meccanismo patogenetico è confermato dalla iper-reattività ai test aspecifici e dalla risposta a farmaci vasoprotettori alfa-bloccanti. L’indagine endoscopica permette infatti di evidenziare il grado di coinvolgimento rinofaringeo e di analizzare i recessi endonasali interessati da stati patologici (processo uncinato e bulla etmoidale. basi e acidi forti. in seguito alla stimolazione di barocettori presenti nella regione ascellare omolaterale. tendaggi) e lavorativo. fornendo altresì l’opportunità di guidare visivamente l’esecuzione di biopsie. Tali informazioni andranno integrate con una completa valutazione obiettiva del distretto rinosinusale.senile. con stagionalità. RVA senza eosinofili . antiepilettici. In una prima fase (I livello) è senz’altro importante la raccolta di una accurata anamnesi al fine di definire le caratteristiche sintomatologiche della patologia in esame e la presenza di fattori predisponenti o familiarità. recesso sfenoidale. RVA senza eosinofili . ascella del turbinato medio e sbocco degli ostii. contraccettivi orali) che ad uso topico. code dei turbinati inferiori e medi): in particolare l’endoscopia nasale con ottica flessibile offre una efficace visualizzazione di tutte le alterazioni delle cavità quali deflessioni settali posteriori. sulle modalità di comparsa (in seguito all’esposizione a particolari sostanze. alcaloidi della belladonna ed ergotamina. RVA senza eosinofili . forma secondaria all’esposizione in ambito professionale a sostanze irritanti quali nichel. piante. su allergie già manifeste verso farmaci o alimenti. confortati da un esperienza ventennale e quantizzabile in circa mille visite specialistiche l’anno. ecc.. RVA senza eosinofili . neurolettici. calore.medicamentosa. può partecipare al quadro clinico di sindromi ipotiroidee e ipotalmiche (S. (principalmente vasocostrittori adrenergici). su eventuali sintomi o patologie associate. fessura olfattoria. sulla storia familiare (eventuale familiarità positiva per riniti allergiche o asma).ormonale. APPROCCIO DIAGNOSTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA Presso il nostro centro di rinologia. Tipicamente si manifesta in donne nel periodo premestruale o in gravidanza (a partire dal quinto mese) per regredire al momento del parto. cuoio. 200 . RVA senza eosinofili . RVA senza eosinofili . ipertrofia del tessuto linfatico rinofaringeo e peritubarico). Forma di RVA causata da un uso prolungato sia di farmaci sistemici (vasodilatatori. iniziale degenerazione polipoide della mucosa ostiale. di Kalmann).

2000). pertanto il valore della resistenza è ricavabile dal rapporto tra queste due variabili. per raggiungere il faringe. collocato sulla testa del turbinato inferiore. per le resistenze unilaterali. seguendo le suddette indicazioni è stato rilevato nell’adulto un tempo medio di trasporto pari a 12. In termini metodologici si invia nella fossa in esame un idoneo stimolo acustico e sulla base delle onde riflesse si risale a specifici aspetti della conformazione anatomica. Questo primo livello di approfondimento diagnostico deve. a nostro parere. Allo scopo di ottenere una valutazione uniforme della resistenza è stato stabilito di registrare il flusso alla pressione di 150 Pascal. ossia valutando il tempo impiegato da un tracciante inerte (noi preferiamo usare una mistura di carbone vegetale e saccarina al 3 %). per quella totale in età adulta (Clement.5 minuti per la polvere di carbone e a 17 minuti per la saccarina. introdotta nella pratica rinologica nel 1989 da Hildberg.. la dinamica ventilatoria nasale risponde alla legge di Poiseuille per i fluidi secondo l’equazione: R = P / V dove P (Pressione) viene espresso in Pascal e V (Volume e Flusso) in cc3/sec. In condizioni di respirazione tranquilla. il rispetto della fascia oraria. Con tale miscela. le caratteristiche del flusso nasale non sono costanti. La maggior parte degli effetti tossici sull’epitelio ciliato in questa condizione patologica sono ascrivibili alla liberazione di mediatori della flogosi da parte degli eosinofili e alle alterazioni in senso metaplasico della mucosa nasale proprie delle rinopatie di lunga data. si considerano nella norma valori inferiori a 0. La funzione di trasporto mucociliare. 1984). 201 . Con riferimento ad una pressione di 150 Pascal. specie nel test retest. flussi e resistenze vigenti all’interno delle cavità nasali. tramite la valutazione dei diametri e dei volumi nasali. essere completato dall’analisi delle sensibilizzazione allergica del paziente tramite test allergologici cutanei (PRICK test o intradermoreazione). Le alterazioni della composizione del muco e le anomalie ciliari che si instaurano in corso di rinopatia vasomotoria influenzano negativamente la clearance mucociliare. 40-60% di umidità relativa). La rinometria acustica. essendo il dato soggettivo della sensazione gustativa dolce non sempre attendibile (Passàli. il grado di pervietà del distretto rinosinusale. meccanismo fondamentale nella difesa delle vie aeree contro inalanti potenzialmente patogeni. La corretta esecuzione dell’esame rinomanometrico richiede un ambiente climatizzato (2125 gradi centigradi. La rinomanometria anteriore attiva fornisce importanti dati quantitativi circa le pressioni. Questi test sono semplici da usare. 1984). può essere facilmente studiata determinando il cosiddetto tempo di Trasporto MucoCiliare (tTMC).. consente una valutazione obiettiva della morfologia delle cavità nasali. che risulta particolarmente ostacolata nelle rinopatie vasomotorie specifiche perenni e nelle fasi di riacutizzazione delle forme stagionali. in base a parametri geometrici. A 150 Pascal il rapporto tra flusso e pressione può essere considerato lineare. 1996). nel bambino viene generalmente preso in considerazione il tempo relativo al carbone. permettendo di quantizzare. e inferiori a 0. Tale metodica rappresenta un valido strumento nella valutazione delle condizioni precedenti e successive al trattamento che integra i dati rinomanometrici sia basali che nei test di decongestione e provocazione nasale (Passali et al. mentre è fondamentale.50 Pa/cc3/sec.25 Pa/cc3/ sec. In ragione della complessità e variabilità delle strutture osteo-cartilaginee e mucose. che è di circa 10 minuti. e un periodo di adattamento di almeno trenta minuti a paziente seduto.Il naturale complemento dell’esame obiettivo ORL è lo studio della funzionalità respiratoria nasale (Passali et al.

precedentemente sensibilizzati. 1991). l’allergene responsabile della sensibilizzazione a dosi crescenti (2. Tramite l’applicazione di questa serie di procedure diagnostiche di primo livello. sebbene dotati di una potenza diagnostica specifica superiore ai test del livello precedente e quindi sicuramente utili per un corretto inquadramento dei pazienti “dubbi”.economici e. noi lo utilizziamo in pazienti con sintomatologia suggestiva di allergia nasale ma con test di I e II livello negativi o dubbi (ed in questo modo riusciamo a potenziare la nostra capacità diagnostica di un ulteriore 13 %) ovvero in soggetti con evidente sensibilizzazione ad uno o più allergeni. Ovviamente il TPN trova indicazione in casi selezionati: specificamente. siamo in grado di identificare circa il 70 % dei pazienti affetti da rinite allergica che giungono alla nostra osservazione. in media.A. Il II livello di approfondimento diagnostico è rappresentato da alcuni esami di laboratorio quali il dosaggio delle IgE seriche totali (PRIST) o specifiche (RAST). ripetendo ad ogni incremento la rinomanometria e fermandoci al dosaggio che determina un aumento del 100% delle resistenze nasali.A. consentono una identificazione in vivo degli allergeni sensibilizzanti. la gravità dei sintomi starnutazione.. Questa indagine trova il suo razionale nei meccanismi fisiopatologici che inducono la genesi della patologia allergica nasale.A.). 5 U. tramite uno score sintomatologico.. nella fossa nasale del paziente risultata più pervia ad una rinomanometria eseguita in condizioni basali.A. e 20 U.. è necessario fare riferimento ad un controllo negativo (con il liquido di soluzione dell’estratto) e uno positivo (con istamina). un corretto utilizzo di questo gruppo di test ci consente di svelare. un ulteriore 17 % dei pazienti con allergia nasale che afferiscono presso il nostro centro.A. Si possono eseguire i prick test in serie su ciascun braccio. si testa la sensibilità alle Graminacee.. 2002). e nel pungere poi attraverso la goccia gli strati superficiali della cute con una lancetta sterile dotata di punta da un millimetro. Usiamo considerare come valore soglia della reattività nasale uno score sintomatologico _ 3. nei confronti dei quali si vuole identificare la dose-soglia di reattività al fine di impostare una 202 . 80 U. i segni e sintomi della rinite allergica sono dovuti alla localizzazione esclusiva di mastociti ed altre cellule infiammatorie. il III livello diagnostico è rappresentato dal test di provocazione nasale specifico (TPNs). 3 intenso). 10 U. 60 U. Il prick test consiste nell’applicare una goccia dell’estratto allergenico sulla cute. Infine. Questi esami. generalmente sulla superficie volare dell’avambraccio. tra i due noi preferiamo usare come metodica di scelta i PRICK test per il più basso rischio di reazioni indesiderate rispetto alla seconda (Naclerio. supportate da un’attenta valutazione anamnestica e clinica. mentre per una sintomatologia perenne o con riacutizzazioni in primavera e in autunno si studia la risposta alla stimolazione allergenica rispettivamente con Dermatophagoides e con la Parietaria. prurito.. lacrimazione (0 sintomo assente. Per l’esecuzione del TPN la scelta dell’allergene viene guidata dai dati anamnestici: ad esempio se la sintomatologia è prevalente nella stagione primaverile. assicurando una distanza di circa tre cm tra un allergene e l’altro onde evitare l’effetto di riflesso assonico oltre che confusioni nella interpretazione dei risultati.A. Seguendo una modalità d’esecuzione dell’esame da noi da tempo standardizzata (Bellussi et al. la conta degli eosinofili ed il test di degranulazione mastocitaria. Infatti.5 U. 40 U. 2 moderato. il TPN si esegue insufflando.. trovano le loro principali limitazioni nell’alto costo e nei lunghi tempi per l’ottenimento della risposta. Contestualmente si rileva. 1 lieve. Ciò nonostante. accompagnato o meno dal raddoppio delle resistenze rinomanometriche. fondamentalmente.A. a livello dell’organo di shock: il naso.

resta innegabile il ruolo della diagnosi per esclu-sione e dei criteri “ex adjuvantibus” (Passali et al. Purtroppo essa non è in grado di fornire le risposte auspicate e anche per il futuro non si intravedono particolari sviluppi in questo senso. in tale contesto. l’utilizzo di un test di provocazione nasale aspecifico acquista un forte razionale. tuttavia nel caso della rinopatia vasomotoria una terapia etiologica in senso stretto è complicata e talora impossibile. somministrando prostaglandina E1 (Jackson et al. il test di provocazione nasale con istamina. 1994). questo è un obiettivo raggiungibile soltanto (e non molto frequentemente) nei pazienti affetti da rinopatia vasomotoria specifica perenne. istamina o metacolina (Gronborg et al. In tale contesto. APPROCCIO TERAPEUTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA L’approccio terapeutico ideale alla rinopativa vasomotoria. attualmente. il test di provocazione nasale con capsaicina. 203 . Nell’attesa.corretta terapia iposensibilizzante specifica... Le metodiche di effettuazione del test di più comune utilizzo sono il test di provocazione nasale con aria fredda. sarebbe ovviamente quello di intervenire sulle cause che la determinano. ad integrazione dei tests appena menzionati. Qualora tutte le prove allergologiche abbiano dato esito negativo. il test di provocazione nasale aspecifico deve essere in grado di rilevare modificazioni della fisiologia rinosinusale sufficientemente stabili nel tempo e quindi non casuali. 1986). il test di provocazione nasale con fentolamina. il test di provocazione nasale con nebbia ultrasonica di acqua distillata. nonostante gli sforzi profusi in tal senso. deve consentire la documentazione di incrementi significativi delle resistenze nasali o degli altri tra i parametri studiati. Purtroppo. se non altro perché è tra i più studiati. Probabilmente la metodica aspecifica più idonea fra quelle che possiamo definire “tradizionali” è il test all’istamina. Più “giovane” e forse per questo con maggiori speranze appare il test alla nebbia ultrasonica diacqua distillata. In realtà. riproduci-bile e specifico. riteniamo infine valido il suo utilizzo anche nel follow up del trattamento (sia sintomatico che eziologico) della rinite allergica. Specificamente. Nel caso della pollinosi. 1970). l’eliminazione dell’allergene è sicuramente una scelta ipoteticamente ottimale in quanto consentirebbe l’eliminazione delle cause senza fare ricorso a farmaci. non disponiamo di un test realmente selettivo. 2004). il cui allergene causale è principalmente l’acaro della polvere. 1985). ovvero di natura farmacologica. deve essere in grado di scatenare i sintomi caratteristici della iper-reattività nasale ed i risultati devono essere ripetibili. Già a partire dall’ultimo trentennio del secolo scorso sono stati effettuati numerosi tentativi al fine di identificare la tipologia di stimolo in grado di elicitare una iperreattività nasale aspecifica. l’interesse degli studiosi si è focalizzato principalmente sull’utilizzo di stimo-lazioni di natura fisica. sul quale solo con il tempo e accumulando ulteriori esperienze potrà essere espresso un giudizio documentato. la bonifica dell’ambiente è praticamente irrealizzabile (International Rhinitis Management Working Group. è ragionevole orientarsi verso una diagnosi di iperreattività nasale aspecifica. coerenti con i segni clinici. deve essere sufficientemente selettivo in modo da differenziare con sicurezza le risposte dei soggetti malati dai casi di controllo. come l’acqua fredda. il test di provocazione nasale con metacolina. 1997) e l’esercizio muscolare con esposizione ad aria fredda (Konno et al. il freddo (Ferrara et al. come per tutte le patologie.. In tale contesto.

Gli effetti collaterali sono tuttavia pressochè assenti utilizzando gli antistaminici di III generazione. che ne impongono un uso limitato ed oculato. acufeni. disuria. che presentano attività chemiotattica e/o attivante le cellule dell’infiammazione (neutrofili. incoordinazione. I farmaci sintomatici si prefiggono essenzialmente l’obiettivo di dominare le manifestazioni cliniche della patologia nasale.Inoltre. e “antiallergici” che. trombocitopenia e anemia emolitica ed eventi avversi a livello cardiaco. sono sicuramente gli antistaminici (specialmente le molecole di terza generazione) ed i corticosteroidi topici. citochine. Il meccanismo di azione dei primi è implicito nel loro nome: essi agiscono attraverso un meccanismo di antagonismo recettoriale competitivo annullando gli effetti dell’istamina. soprattutto per quanto 204 . antiallergici. 1999). piastrine ed eosinofili). ketotifene. palpitazioni e ipotensione). alla luce delle nostre conoscenze attuali conoscenze eziopatogenetiche e fisiopatologiche di queste forme. antileucotrieni) (Corren. prostaglandine). leucotrieni e citochine. Eccezionalmente possono comparire interferenze sulla crasi ematica. Gli effetti collaterali più noti degli antistaminici sono la sedazione. ovvero funzionali. PAF. I corticosteroidi rappresentato sicuramente i farmaci sintomatici più potenti e completi da impiegare nel trattamento delle rinopatie. anche sugli altri mediatori liberati nell’infiammazione fra i quali prostaglandine. a fronte delle indubbie proprietà terapeutiche devono essere tenuti presenti i loro effetti collaterali. leucopenia. che nel caso della terfenadina e dell’astemizolo si sono dimostrati così importanti da determinarne il ritiro dal commercio. macrofagi. Tra i farmaci sopra-elencati. difatti. proponibile neanche da un punto di vista teorico Il trattamento medico della rinopativa vasomotoria si deve. fondamentalmente. Tale abbondanza di mediatori giustifica la distinzione tra “antistaminici classici”. vomito. oltre a presentare una specifica attività antistaminica. nel corso della reazione allergica si liberano anche altri mediatori (leucotrieni. linfociti. l’aumento dell’appetito accompagnati più raramente da vertigini. ad azione esclusiva sui recettori H1 dell’istamina. furosemide ed alcuni antistaminici quali oxatomide. presentano un’azione antinfiammatoria peculiare che sembra essere indipendente da quella bloccante i recettori H1 (Horwarth. cetirizina) e farmaci sintomatici puri che intervengono quando la cascata flogistica si è già scatenata. vasocostrittori. epigastralgie. la rimozione dei fattori causali non è. 2000). agendo quali antagonisti recettoriali.C. per quanto concerne le forme vasomotorie aspecifiche. quali agranulocitosi. Tuttavia. anche perchè più efficaci nella prevenzione dello sviluppo di complicanze. deficit di accomodazione per interazione con i recettori H1 del S. quindi basare. affaticamento. che contribuiscono in maniera decisiva a promuovere e mantenere il processo infiammatorio. (Yanai et al. dei mediatori della reazione infiammatoria/allergica: (antistaminici.. Classicamente si distinguono: farmaci che prevengono la crisi allergica o vasomotoria (cromoni.N. I farmaci antiallergici intervengono. corticosteroidi. 1995) Altri effetti collaterali sono legati all’azione sull’apparato gastrointestinale (nausea. quelli che godono attualmente di maggiori consensi da parte della comunità scientifica. PAF. Tuttavia. pollachiuria. costipazione o diarrea) e all’azione anticolinergica (secchezza delle prime vie areo-digestive. anticolinergici. sulla somministrazione di terapia farmacologica sintomatica o “eziologica” (forme vasomotorie specifiche).

pur possedendo un range di attività anti-infiammatoria sovrapponibile a quello dei loro omologhi somministrati per via sistemica. a seguito di somministrazione prolungata. inibizione della proliferazione e della migrazione delle cellule infiammatorie. ma in maniera rilevante anche il tratto respiratorio inferiore e riservato ai pazienti nei quali la sintomatologia si scateni improvvisamente e così violentemente da richiedere una terapia di urgenza. possono. I primi tentativi di trattamento immunologico dei disturbi allergici risalgono al 1900 quando Curtis rilevò un certo miglioramento della sintomatologia nasale a seguito dell’iniezione di estratti acquosi di pollini. l’unico trattamento eziologico. di interrompere eventuali processi viziosi che possano automantenere la reazione infiammatoria. inibizione della sintesi dei mediatori derivati dalla cascata dell’acido arachidonico (prostaglandine. Dumbar applicò il principio dell’immunizzazione passiva instillando negli occhi. leucotrieni). ma lateralmente verso la testa dei turbinati medio e inferiore. comparire secchezza nasale. quanto ad un’azione aspecifica indiretta del beccuccio dello spray o ai propellenti gassosi presenti negli aerosol predosati.concerne i corticosteroidi sistemici. bloccando alle origini la reazione allergica (Paurvels. nel naso e nella bocca dei pazienti una combinazione di “tossina-antitossina” da lui definita “pollatin”. In caso di lesioni della mucosa è ipotizzabile che il danno possa essere dovuto non tanto all’azione diretta del farmaco. epistassi. dopo l’avvento degli antiistaminici. 1986). L’azione dei corticosteroidi si esplica fondamentalmente attraverso un duplice meccanismo: attività antiinfiammatoria ed effetto inibitorio sulla risposta immunitaria. Melzer. il principio su cui si basa la immunoterapia iposensibilizzante specifica 205 . I corticosteroidi per via topica. L’impiego in presenza dei soli sintomi nasali va riservato a quei casi sporadici in cui tutti gli altri farmaci abbiano fallito e sussista la possibilità. quali: inibizione del rilascio degli enzimi lisosomiali. Inoltre i cortisonici sono in grado di inibire o ridurre la produzione di IgE. come gia detto. in rari casi. inibizione parziale o totale di alcuni mediatori chimici cellulari tra cui le interleuchine. Infine. Onde evitare tale inconveniente. è nostra convinzione che il loro impiego debba limitarsi a quei casi di importanti manifestazioni allergiche/vasomotorie che non coinvolgano soltanto il naso. trombossani. mal di gola. 1911). presentano effetti collaterali sistemici praticamente nulli: a livello locale. ldiminuzione della permeabilità capillare e cellulare. attualmente disponibile è la immunoterapia iposensibilizzante specifica. Fu così avviata la sperimentazione sull’immunoterapia specifica locale. limitatamente. 1986. 1997). Pur certi dell’efficacia degli steroidi sistemici. è consigliabile raccomandare al paziente di indirizzare lo spruzzo e quindi il nozzle non medialmente verso il setto. In linea generale. candidosi nasali o faringee e ulcerazioni della mucosa nasale (Brannan. attraverso la somministrazione per un breve periodo. L’introduzione nel 1974 del beclometasone dipropionato ha rappresentato. Specificamente essi sono in grado di determinare una molteplicità di effetti. il progresso più significativo nel trattamento della rinopatia vasomotoria specifica e aspecifica. alla rinopatia vasomotoria specifica. Nel 1911 Noon e Freeman tornarono al trattamento immunologico mediante iniezione sottocutanea dell’allergene ritenuto responsabile della sintomatologia in soggetti affetti da pollinosi (Noon. Nel 1902.

questa eventualità può essere provocata dalla mancata adesione del paziente alle indicazioni e avvertenze. una qualità scadente dell’estratto utilizzato e la comparsa di nuove sensibilizzazioni. A nostro avviso è importante tentare di ridurre almeno la sensibilizzazione clinicamente più evidente. di innalzare la soglia di tolleranza del paziente al fine di controllare le manifestazioni cliniche della rinopatia vasomotoria specifica. appare lecito e doveroso l’impiego dell’antibiotico. La somministrazione dell’allergene sottocute ha rappresentato negli anni la via di somministrazione più frequentemente adottata per la terapia iposensibilizzante specifica. A tale proposito va ricordato che non tutti gli Autori concordano nel ritenere utile l’immunoterapia nelle polisensibilizzazioni (Bousquet.consiste nella somministrazione nel soggetto iperreattivo di dosi progressivamente crescenti di un estratto allergenico allo scopo di indurre variazioni immunologiche atte a controllare la sintomatologia scatenata dall’ allergene stesso. in corso di immunoterapia iposensibilizzante specifica. si pone come obiettivo la bonifica del terreno in caso di sovrainfezioni batteriche. le formulazioni per spray nasale o per assorbimento oromucosale. Tali vie di somministrazione sono a tutt’oggi da preferirsi in ragione di una sostanziale assenza di effetti collaterali e di una compliance ottimale da parte dei pazienti (EAACI Working Group on Immunotherapy. che rimane pur sempre complementare. Occorre pertanto selezionare accuratamene i candidati a tale modalità di trattamento e istruirli sul fatto che la manegevolezza dell’assunzione topica non esime dall’attenersi scrupolsamente alle corrette modalità di uso nè autorizza a trascurare il ricorso ai controlli specialistici programmati. Gli ovvi svantaggi di questa modalità sono la necessità di somministrazione periodica da parte del medico in centri attrezzati per il trattamento di eventuali emergenze da reazioni secondarie di tipo sistemico. 206 . (reazioni di tipo eritemato-edematoso e talora reazioni granulomatose) (D’Amato. la esposizione. la detersione delle cavità nasali con conseguente miglioramento dell’assorbimento dei farmaci e allontanamento meccanico degli allergeni oltre che un’azione trofica e “rigenerante” sulle mucose. la frequenza di reazioni indesiderate locali nel punto di inoculazione dell’allergene. Le classi farmacologiche trattate sinora trovano un razionale d’impiego in quanto capaci di agire su uno o più momenti della reazione infiammatoria/vasomotoria/allergica. ricordando l’importanza patogenetica dell’Infernal Trio (Streptococcus Pneumoniae. Accanto alla somministrazione per via sottocutanea. In presenza di sovrainfezione batterica manifesta o supposta per la presenza di una tipica sintomatologia che aggravi il quadro tipico di una rinopatia vasomotoria. 1998). l’obiettivo della terapia iposensibilizzante specifica è quindi. ormai da più di un decennio. influendo positivamente sulla immunoflogosi e quindi sulla reattività generale della mucosa nasale. In altre parole. appare spesso utile instaurare la cosiddetta “terapia del terreno”. Sebbene in linea teorica l’ITS per via nasale possa essere considerata scevra dal rischio di effetti collaterali sistemici. Accanto ai farmaci sintomatici o all’immunoterapia specifica locale e sistemica. Tale approccio. sono state proposte. Haemophilus Influenzae. quello. 1991). ad agenti irritanti aspecifici può scatenare una contemporanea risposta vasomotoria aspecifica in grado di maschera i benefici effetti della immunoterapia sulla sensibilizzazione allergica. 1996). Infine. Per quanto concerne la scelta della molecola più appropriata. Una scarsa risposta terapeutica alla ITS può dipendere però da diversi fattori quali una diagnosi eziologica non corretta.

da allora molte altre metodiche sono state proposte nel corso degli anni (Hol et al. in alcuni pazienti il cronico insulto flogistico mucosale risulta in una dilatazione persistente dei seni venosi dei turbinati inferiori con fibrosi diffusa (Passali et al. rinometria acustica. Infine.. studio del tempo di trasporto mucociliare e dosaggio delle immunoglobuline secretorie. 2003). elettrocauterizzazione. Nessuna di queste procedure è quella ideale. Tutti i pazienti sono stati trattati chirurgicamente presso la Clinica ORL dell’univeristà degli studi di Siena. ha progressivamente ottenuto. attenendosi ai suggerimenti delle linee guida internazionali. ovviamente associato alla corretta terapia antibiotica ed anti-infiammatoria. La prima procedura chirurgica per la riduzione dei turbinati ipertrofici venne proposta da Hartmann nel lontano 1890.. a visita ORL completa. 1980). Galletti et al. Considerando che la soluzione fisiologica è economica e non presenta sicuramente effetti avversi. 2000). tuttavia... 2001). un numero bilanciato delle seguenti procedure: turbinectomia. la laser chirurgia (Bergler et al. senza però rinunciare alla personalizzazione della terapia medica sul singolo paziente. con l’aggiunta di un macrolide. Inoltre abbiamo chiesto una valutazione soggettiva. La mancanza di consenso in questo ambito.Moraxella Catarrhalis) nelle infezioni rinosinusali. Il sapiente utilizzo di tutte le classi farmacologiche sovradescritte. Ogni paziente è stato sottoposto. crioterapia. chinolonici e ketolidi. negli ultimi anni. Al fine di contribuire criticamente all’analisi dell’efficacia di queste differenti tecniche chirurgiche. resezione sottomucosa e resezione sottomucosa col lateralizzazione del 207 . nell’approccio terapeutico di prima linea a questo tipo di patologie.. grazie ai dimostrati effetti di lubrificazione. laser chirurgia. e considerando la realtà epidemiologica Italiana sulle resistenze batteriche. 1992).. la resezione sottomucosa (House. il lavaggio delle cavità nasali può ragionevolmente essere incluso. Rinomanometria anteriore attiva.. se si suppone la presenza di un germe intracellulare (Passali. consente di ottenere. riteniamo di poter proporre la scelta tra amoxicillina protetta. abbiamo recentemente condotto uno studio per valutare l’efficacia a lungo termine delle sei procedure sopramenzionate (Passali et al. al momento dell’arruolamento. In tali casi. ognuna di esse è associata a note complicanze a breve e lungo termine. umidificazione e rimozione degli inalanti atmosferici dalle cavità nasali. cefalosporine di seconda e/o terza generazione. PRICK test. 1991). secrezione nasale diurna e notturna. un approccio chirurgico diviene mandatario. tramite score sintomatologico (scala 1-6) della sintomatologia specifica (ostruzione nasale diurna e notturna. 2001). 2003). Tra di esse. in molti casi una risposta clinica sicuramente soddisfacente. 181 donne) con sintomatologia suggestiva per ostruzione nasale da ipertrofia dei turbinati inferiori. randomizzando i pazienti in 6 gruppi. 1951) e la resezione sottomucosa col lateralizzazione del turbinato inferiore (O’Flynn et al. sempre maggiori consensi per il trattamento delle patologie flogistiche rinosinusali. senzazione di pienezza auricolare). 1990. la crioterapia (Moore et al. Specificamente abbiamo effettuato.. 1987). quelle che attualmente godono di maggiori consensi sono: la turbinectomia (Ophir et al. Specificamente abbiamo selezionato 382 pazienti (201 uomini.. l’irrigazione delle cavità nasali con soluzione fisiologica. l’elettrocauterizzazione (Talaat et al. fa si che la scelta della procedura si basa fondamentalmente sulle attitudini personali e sull’esperienza dei singoli operatori.

turbinato inferiore. I pazienti sono stati annualmente sottoposti allo stesso set di esami effettuati durante la visita di arruolamento. L’analisi statistica è stata condotta tramite test T di student. Il trattamento chirurgico dell’ipertrofia dei turbinati inferiori è sempre stato basato sull’assunto che un aumento del volume nasale possa condurre and un miglioramento della funzionalità respiratoria ed ad una risoluzione dei sintomi. Questa affermazione non è, a nostro giudizio, completamente veritiera: un approccio chirurgico troppo aggressivo potrà senz’altro migliorare le problematiche ventilatorie, ma rischia di interferire pesantemente con i meccanismi fisiologici nasali. La nostra recente analisi ha, infatti, dimostrato che la turbinectomia ha ottenuto ottimi risultati sull’ostruzione nasale, ma è risultata associata ad una più alta percentuale di croste, sanguinamenti e dolori post-operatori rispetto alle altre 5 metodiche. Inoltre, alcuni Autori hanno recentemente evidenziato che un notevole aumento postooperatorio dei volumi nasali può determinare una significativa riduzione del grado di umidificazione della mucosa nasale (Salam et al., 1993). Inoltre, abbiamo potuto evidenziare che, nel nostro campione, un brusco aumento della ventilazione nasale si accompagnava ad una riduzione dell’efficienza del trasporto mucociliare e ad una ridotta produzione di IgA secretorie. D’altro canto, abbiamo anche evidenziato che la chirurgia laser, elettrocauterizzazione e la crioterapia, tecniche potenzialmente mini-invasive, determinano importanti danni a livello della mucosa nasale con un forte impatto negativo sulla fisiologia rinosinusale. Al contrario, utilizzando la resezione sottomucosa del tessuto cavernoso dei turbinati inferiori, abbiamo ottenuto una valido e duraturo ristabilimento della pervietà nasale con scarse complicanze post-operatorie; inoltre solo questa metodica è risultata essere in grado riportare i valori di trasporto mucociliare e di produzione delle IgA secretorie nei limiti della norma. Infine, lo step aggiuntivo rappresentato dalla lateralizzazione dei turbinati ha consentito la stabilizzazione dei risultati nel lungo termine. In conclusione, considerando che, come discusso precedentemente, la qualità della vita dei pazienti affetti da ostruzione nasale cronica sembra essere fortemente dipendente più dal ripristino della fisiologia nasale che dal semplice incremento chirurgico dei volumi respiratori, riteniamo di poter raccomandare la resezione sottomucosa associata a lateralizzazione dei turbinati come tecnica chirurgica di scelta per il trattamento chirurgico di questa tipologia di patologie.

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LE TONSILLITI
G.Amico- G.Cimino
U.O.ORL Azienda Ospedaliera Regionale S.Elia di Caltanissetta

La cavità orale svolge un importante ruolo difensivo dall’aggressione di molteplici agenti potenzialmente lesivi per l’organismo. L’accesso di tali antigeni viene ostacolato da sistemi distinguibili in aspecifici e specifici. I primi sono rappresentati dalle stesse caratteristiche anatomiche e morfo -strutturali della cavità orale, che con il suo epitelio di rivestimento pavimentoso, pluristratificato, non cheratinizzato forma una vera e propria barriera fisica all’ingresso di tali antigeni. La saliva stessa con le sue caratteristiche componenti biochimiche ad azione battericida (lisozima, lattoferrina, lattoperossidasi) e la flora batterica saprofita del cavo orale capace di costituire un ecosistema in grado di competere con gli altri agenti patogeni, fungono un ulteriore mezzo aspecifico di difesa. L ‘anello linfatico del Waldayer costituito dalle tonsille palatine, dalla tonsilla faringea e dalle tonsille linguali, svolge la sua funzione specifica di difesa del cavo orale dagli agenti patogeni esterni: si tratta di una vera e propria unità funzionale ricca di tessuto linfatico, ed in particolare lo stroma tonsillare può essere lnquadrato tra gli organi a struttura linforeticolare annessi alle mucose ed in esso si riconoscono sia zone ricche di linfociti B che zone ricche di linfociti T. La tonsilla palatina, per la sua conformazione criptica della faccia mediale che deriva dall’insieme delle anfrattuosità che formano i sepimenti che si staccano dalla capsula tonsillare, rappresenta un esempio di adeguamento morfologico funzionale che consente la concentrazione in un piccolo volume, di una notevole superficie epiteliale di contatto tra ambiente interno e mondo esterno. Tale specifica funzione di difesa e la sua peculiare localizzazione che, nell’animale da laboratorio (ratto, topo), trova la sua localizzazione nel nasofaringe ha recentemente fatto nascere il concetto di NAL T (Nose Associated Lynphoid Tissue), che insieme al BAL T (Bronchus Associated Lynphoid Tissue) ed al GAL T (Gastrointestinal Lynphoid Tissue) forma quell’organizzazione anatomo - funzionale di difesa svolta dalle mucose del nostro organismo che prende il nome di MAL T (Mucosa Associated Lynphoid Tissue). EPIDEMIOLOGIA Le flogosi acute e croniche delle tonsille palatine rappresentano una realtà di frequente riscontro, specialmente in età pediatrica, basti pensare che in Italia le infezioni respiratorie rappresentano oltre l’80% delle osservazioni ambulatoriali nei bambini fino a 10 anni di età e di queste oltre il 50% sono faringo tonsilliti acute. Pur non essendo possibile delineare una fascia d’età limite, è osservazione comune che generalmente negli adulti, tale percentuale di frequenza diminuisce notevolmente, ciò è verosimilmente legato ad una progressiva maturazione del sistema immunitario con il passare degli anni. Analizziamo quali sono i fattori concausali nel determinismo di tale patologia: ● Precoce scolarizzazione: le flogosi tonsillari acute e recidivanti sono molto più spesso osservate nei bambini 211

che frequentano l’asilo nido, rispetto a quelli della stessa fascia d’età, ancora non scolarizzati. Fattori climatici stagionali: i fattori perfrigeranti, legati al periodo invernale, favoriscono il manifestarsi di tale patologia. Fattori ambientali: il soggiorno in ambienti chiusi ed affollati, la scarsa umidificazione in ambienti riscaldati, l’inquinamento ambientale, legato al fumo passivo o a zone di residenza particolarmente industrializzate, sono ulteriori fattori di rischio. Fattori psico sociali: non da sottovalutare l’uso e l’abuso dell’antibiotico terapia che facilita il fenomeno della farmaco resistenza, dovuto ad una errata indicazione terapeutica da parte dello stesso medico prescrittore, spesso correlata ad una eccessiva ansia e pressione da parte dei familiari del paziente. Eziopatogenesi e clinica

TONSILLITI ACUTE I processi infiammatori acuti della tonsilla palatina possono riconoscere diverse forme cliniche e dati obiettivi che variano spesso in relazione all’eziopatogenesi: virale, batterica. Tali processi morbosi si possono verificare sia nel bambino che nell’adulto, con in genere in quest’ultimo un maggiore coinvolgimento delle strutture faringee circostanti (faringotonsillite). Tonsillite acuta di tipo eritematoso: è la forma di tonsillite sicuramente di maggiore riscontro; nella maggior parte dei casi riconosce una eziologia di tipo virale (70%): adenovirus (70%); virus influenzali (10%); virus parainfluenzali (10%); Epstein -Barr virus (10%) in corso di mononucleosi infettiva, nei giovani adulti. L’eziologia batterica delle tonsilliti eritematose è percentualmente meno frequente (30%) e l’agente responsabile è principalmente rappresentato dallo streptococcco beta emolitico di gruppo A (95%); molto meno frequenti (5%) sono infezioni batteriche da Moraxella, stafilococco, pneumococco, haemophilus influentiae, ecc. Tonsillite acuta follicolare: di origine batterica, può essere l’evoluzione di una angina eritematosa o esordire come tale: è caratterizzata dalla fuoriuscita di essudato biancastro dagli orifici criptici. Tonsillite acuta lacunare: è l’evoluzione clinica della precedente forma ed in questo caso la tonsilla palatina è per buona parte ricoperta da essudato pultaceo. Angina monocitica: di origine virale, è caratterizzata dalla formazione di pseudomembrane grigiastre che ricoprono in toto la tonsilla senza debordare da essa. Angina fuso spirillare od ulcero necrotica di Plaut Vincent: si riscontra in genere nei giovani adulti, è monolateraie ed è caratterizzata da necrosi del parenchima tonsillare con ulcere i cui bordi sono ricoperti da essudato sanioso. Angina vescicolare: l’agente causale è I’Herpes virus e si manifesta con la comparsa di vescicole ripiene di essudato sieroso, nella tonsilla palatina ed in faringe. Angina difterica: di rara osservazione, caratteristica la presenza di essudato grigiastro adeso alle tonsille, che deborda nei pilastri palatini.
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Il quadro obiettivo associato alle manifestazioni cliniche locali e sistemiche e ad eventuali esami di laboratorio aiuta ad orientarci verso una forma virale o batterica, pur tenendo in mente che spesso una forma di tonsillite a presunta eziologia virale, può essere complicata da una sovrainfezione batterica. Nelle forme batteriche la sintomatologia locale, generalmente rappresentata da faringodinia marcata, disfagia per i solidi e per i liquidi, scialorrea, otalgia riflessa, è affiancata da una sintomatologia generale con febbre elevata, astenia, cefalea e da alterazioni dell’emocromo con una leucocitosi neutrofila. Si evidenzia in genere una linfoadenopatia latero cervicale satellite. Nelle tonsilliti virali la sintomatologia locale e sistemica può essere più sfumata e si associa ad altri sintomi, quali rinocongiuntivite, stomatite e corizza. TONSILLITI CRONICHE Vengono oggi classificate in due entità cliniche: I’ipetrofia adenotonsillare cronica (CATH: Chronic Adeno Tonsillar Hypertrophy) e la tonsillite cronica ricorrente (TR). Non sempre è possibile fare una distinzione tra le due forme patologiche, esistendo infatti molte forme ipertrofiche correlate ad infezioni ricorrenti nel periodo autunno inverno. L’ipertrofia adeno tonsillare cronica di per se non costituisce una indicazione all’intervento chirurgico. Si ritrova tale indicazione nei pazienti in cui tale patologia determina un grado di ostruzione tale da comportare l’insorgenza di una roncopatia, associata o meno alla Sindrome dell’apnea ostruttiva nel sonno (OSAS). Si parla di tonsilliti croniche ricorrenti quando le fiogosi faringo tonsillari acute si ripresentano una o più volte al mese nel periodo invernale. Pur non essendo l’unico agente infettivo responsabile, il ruolo principale sia nelle fiogosi acute che in quelle croniche è svolto dallo Streptococco beta emolitico di gruppo A, che per la sua possibile evoluzione in malattia metafocale deve essere prontamente riconosciuto e trattato. Complicanze delle tonsilliti acute e croniche: ● Malattia Reumatica: nota già dal 1861 (Trousseaux) è una delle complicanze più temute delle tonsilliti acute e croniche ricorrenti e riconosce come già detto il suo agente infettivo nello SBEGA. Insorge a distanza di 15-20 giorni da una flogosi acuta faringo tonsillare. La clinica è caratterizzata da febbre, noduli sottocutanei, poliartrite, eritema marginato e da una possibile localizzazione cardiaca (pericardite, miocardite) con evoluzione verso una valvulopatia cronica. Utili nella diagnosi di malattia reumatica i criteri minori e maggiori indicati da Jones. ● Glomerulonefrite: anche in questo caso l’infezione da SBEGA faringo tonsillare precede di due -tre settimane la manifestazione clinica di una glomerulonefrite acuta. Oliguria, proteinuria ed ematuria, associate ad edemi diffusi ed a possibile ipertensione arteriosa, sono le manifestazioni cliniche conseguenti al deposito dei complessi antigene anticorpo nelle pareti vascolari del glomeruro renale. ● Ascesso peritonsillare: si tratta di una raccolta ascessuale nello spazìo compreso tra la capsula della tonsilla palatina e la loggia tonsillare stessa. é la complicanza più frequente di una tonsillite acuta e si manifesta raramente nel bambino e più frequentemente nell’adulto. Disfagia dolorosa, trisma, scialorrea e febbre settica sono le manifestazioni cliniche più comuni. Possibile il coinvolgimento della carotide interna: emorragia spontanea dell’ascesso, paralisi associate di nervi cranici (IX -X -XI -XII), Sindrome di Claude Bernard Horner.
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di origine streptococcica. Essa si può associare a cellulite orbitaria. negli ultimi anni è stato chiamato in causa un meccanismo autoimmune correlato allo SBEGA. Streptococcal Toxic Sindrome: complicanza ancora più rara della precedente. ma in particolare modo delle croniche ricorrenti è svolto dagli esami di laboratorio. Un ulteriore ausilio nella diagnosi è dato dagli esami ematochimici specifici per infezione streptococcica: ● TAS ● Streptozyme ● APO ● SCAT test Questi esami permettono di valutare la presenza nell’organismo di anticorpi diretti verso antigeni cellulari ed extracellulari dello streptococco piogene. Una leucocitosi neutrofila associata a VES ed a PCR elevata è nella maggior parte dei casi indice di infezione batterica e non virale. Tale dato è suffragato dall’esacerbazione della sintomatologia neurologica in occasione di riacutizzazioni di flogosi tonsillari croniche streptococciche. Fascite necrotizzante: evenienza di rara osservazione come conseguenza di una tonsillite acuta o cronica ricorrente è una complicanza che richiede un immediato trattamento medico ed una eventuale toilette chirurgica. con notevole compromissione dello stato generale e severa prognosi quoad vitam. ma sono utili nell’identificare la presenza di un processo flogistico e nell’orientare verso un’eziologia batterica o virale. INDAGINI DI LABORATORIO Un ruolo importante nell’inquadramento eziologico delle tonsilliti acute. Tale patologia si risolve senza reliquati. Esami aspecifici: i parametri valutati non ci consentono di avere informazioni sul germe patogeno responsabile dell’infezione in corso. Anche per la presenza di disordini ossessi vi compulsivi in pazienti pediatrici. Complicanze neurologiche: a distanza di 6 mesi da una infezione tonsillare streptococcica si può avere la comparsa della così detta Corea minore di Syndenham o ballo di San Vito. in tal caso il dosaggio delle IgM specifiche per I’EBV risolve il problema della diagnosi differenziale. una patologia che coinvolge il SNC con contrazioni muscolari involontarie. Si è già detto quanto sia importante identificare una infezione da SBEGA. ● Esame emocromocitometrico ● VES ● PCR ● Fibrinogeno ematico ● Dosaggio delle immunoglobuline. ai fini di un corretto piano terapeutico e per una eventuale indicazione chirurgica. 214 . presenti anche durante il riposo notturno.● ● ● ● Complicanze oftalmologiche: I’uveite è un’altra possibile complicanza dell’infezione streptococcica. cheratocongiuntivite secca e nevrite ottica. La valutazione della risposta umorale e quindi dello stato immunologico del paziente deve essere effettuata in quei casi dubbi: ad esempio l’angina monocitica può presentare caratteristiche ematochimiche di una flogosi batterica. che determinano una incoordinazione dei movimenti volontari.

I kit di prima generazione che si basavano su agglutinazione e co-agglutinazione primaria su lattice.Il TAS è certamente quello più utilizzato. la conoscenza dei meccanismi fisiopatologici e l’utilizzo critico delle metodiche di laboratorio a noi messe a disposizione. Il loro meccanismo di azione si basa sull’estrazione dei carboidrati presenti nella parete cellulare dello streptococco e sulla loro evidenziazione tramite sistemi in grado di esaltare I’avvenuta reazione antigene anticorpo. rappresentano il punto di partenza per un corretto inquadramento eziopatogenetico e per l’indicazione alla terapia medica e/ o chirurgica. in primo luogo una corretta esecuzione. un accurato esame obiettivo. nei quali gli anticorpi anti-streptococco sono legati a dei liposomi contenenti un colorante che si libera al contatto con I’antigene. La percentuale di falsi negativi varia in relazione al tipo di kit utilizzato. 215 . ricordiamo tra questi quelli che si basano su procedure di solid-phase liposome Immunoassay. infatti i germi presenti sulla superficie tonsillare possono essere differenti da quelli del fondo criptico. Per tale motivo sono stati proposti negli ultimi anni dei test di detenzione antigenica rapidi. con percentuali di attendibilità variabili secondo i vari Autori. sono attualmente in disuso. senza contaminazione da parte delle altre regioni orali. In conclusione possiamo affermare che una corretta diagnosi eziologia delle tonsilliti deve tenere conto di più fattori ed integrarli: una scrupolosa ed attenta anamnesi. TAMPONE FARINGO TONSILLARE L’isolamento colturale dello Streptococco piogene tramite tampone tonsillare presenta una elevata specificità. ma di per se non indica necessariamente un’infezione da SBEGA in fase attiva. TEST RAPIDI Altro limite del tampone faringo tonsillare è dato dal tempo necessario per ottenere una risposta. con lo scopo di mettere in evidenza lo SBEGA in poche ore o minuti. non è sempre effettuabile. Ancora eventuali errori di tecnica nella conservazione del campione o nella preparazione della coltura o l’assunzione di antibiotici possono dare origine a falsi negativi. specialmente nei pazienti non collaboranti. Più attendibili oggi risultano i kit di seconda generazione. rappresentando spesso una semplice memoria immunologia. ma la sensibilità di tale test è estremamente variabile in relazione a diversi fattori. Altri test che si basano su tecniche di Immunoassay ottico o che utilizzano probes di acidi nucleici sono stati messi a punto. Altra variabile è data dalla anatomia tonsillare.

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2 L’utilità di una diagnosi precoce in questa patologia condiziona fortemente i risultati terapeutici.3 Gli ultimi dieci anni sono stati fondamentali nell’acquisizione di nuove conoscenze sulla fisiopatologia delle vie aeree superiori (VAS) e sulla messa a punto di nuove procedure diagnostiche proprio nell’ambito delle competenze otorinolaringoiatriche. Con il termine Roncopatia cronica complicata intendiamo un quadro clinico sintomatologico per cui un paziente. si rende utile la messa a punto di una cartella clinica dedicata. ad aumentare le possibili azioni terapeutiche. ciò ha contribuito a migliorare notevolmente la capacità di diagnosi e. una univocità di approccio che sia diffusa e condivisa. ORL . diagnosticare. e quindi trattare correttamente. viene riportata la Cartella Clinica per la valutazione clinico-anamnestica. conseguentemente. preferibilmente informatizzata. in genere. alterazioni del ritmo cardiaco. che saranno tanto migliori quanto meno grave è il quadro clinico da trattare. l’otorinolaringoiatra è quello che. risulta evidente la necessità di mettere a punto un protocollo di indagine clinico-strumentale specialistico in grado di inquadrare in modo completo il paziente roncopatico per essere poi in grado di pervenire ad una adeguata e razionale soluzione terapeutica. per una raccolta ordinata di tutti i dati utili alla diagnosi.C. ancora oggi. Gli obiettivi da perseguire nell’iter diagnostico sono: ● mirata cognizione di notizie anamnestiche ● oggettivazione delle alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-cervicofacciale ● individuazione e classificazione del pattern apnoico Poiché un corretto e completo inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico richiede l’acquisizione di un elevato numero di informazioni.1 Tra i vari specialisti. per consentirgli di poter riconoscere.Ospedale “V. quindi. per primo viene a contatto con questa patologia e.INQUADRAMENTO CLINICO-STRUMENTALE DEL PAZIENTE RONCOPATICO IN AMBITO ORL M. De Benedetto U. ma anche perché ha notato la comparsa di altri sintomi quali ipertensione arteriosa. In allegato. Certamente la Roncopatia cronica è una patologia ancora troppo giovane perché possa essere considerata parte integrante del patrimonio culturale specialistico otorinolaringologico e questo spiega perché all’interno della specialità non è riscontrabile.Lecce Obiettivo di questo capitolo è quello di fornire allo specialista otorinolaringoiatra tutta una serie di informazioni di carattere clinico e diagnostico strumentale. ma ancora oggi banalizzata perché associata quasi sempre al solo sintomo russamento. già da tempo utilizzata preso la nostra Unità Operativa. si rivolge al medico di medicina generale o allo specialista otorinolaringoiatra perché russa. in un’ottica interdisciplinare. Fazzi” . estremamente importante per i riflessi negativi che può avere su vari sistemi. 217 .O. una patologia molto più diffusa di quanto non si creda. sonnolenza diurna. di norma.

Sono veramente numerose le proposte che ci vengono dalla letteratura per misurare il livello di sonnolenza diurna. ovvero l’evidenziazione di difficoltà di attenzione. sulle abitudini voluttuarie (fumo. psichiatriche. Come riportato in Tab. vasoattivi. 218 .Inquadrare correttamente un paziente roncopatico comporta eseguire: ● anamnesi orientata con raccolta di dati antropometrici ● esame obiettivo specialistico finalizzato ● endoscopia con ottica flessibile ● monitoraggio cardio-respiratorio notturno ● imaging ANAMNESI E’ opportuno che al paziente venga somministrato un questionario preordinato per avere risposte precise e chiare sulle caratteristiche del russamento. e sulla base anche dell’esperienza di molti autori.4 E’ inoltre importante avere informazioni circa eventuali farmaci assunti (psicofarmaci. antiallergici. al grado 2. pilastri e palato molle. ormai da molti anni. sul comportamento del partner. cardiologici). in cui sono visibili ugola. palato molle. consente di valutare il grado di visibilità di tonsille. di esiti di traumi cranio-facciali. al grado 4. diminuzione di efficienza in genere durante il lavoro. pertanto. Del paziente. dato dal rapporto kg/m2. per esperienza personale. e la circonferenza del collo e della vita. al grado 3. pilastri e polo tonsillare superiore. quindi è utile invitare il paziente. Passando dal grado 1 al grado 4 aumenta progressivamente la possibilità di presenza di apnee ostruttive durante il sonno. nel corso della raccolta anamnestica. Sarà poi utile richiedere informazioni circa la presenza di malattie cardiovascolari. di eventuale nicturia o enuresi e cefalea al risveglio.5 E’ ormai unanimemente accettato che l’obesità rappresenta il più importante fattore di rischio nel determinare un aggravamento della Roncopatia cronica verso forme complicate. sulla sua durata. broncopolmonari. sulla presenza di eventuali risvegli improvvisi con dispnea. per cui l’accurata raccolta di dati antropometrici in fase di inquadramento clinico è di notevole importanza. Poiché la comparsa di sonnolenza diurna è il sintomo che più di ogni altro è espressione del grado di gravità della componente apnoica durante il sonno. Un altro settore che merita di essere indagato è quello che riguarda il lavoro. alcool). è di fondamentale importanza. ugola. dismetaboliche. semplice ma attendibile. bisogna sempre conoscere peso e altezza per ricavare il Body Mass Index (BMI). in cui è possibile visualizzare completamente tonsille. Tale manovra. ideata da Mallampati e molto utilizzata dagli anestesisti per valutare le eventuali difficoltà di intubazione. si ritiene che la somministrazione della Scala della Sonnolenza di Epworth (ESS) sia una modalità. per ottenere informazioni in questo ambito. in cui è visibile solo il palato duro. antiipertensivi. si passa dal grado 1. concentrazione. di irrequietezza motoria (a carico degli arti inferiori. avere delle informazioni le più precise possibili al riguardo. I. in particolare) durante il sonno. Altri aspetti che meritano sempre di essere indagati sono la presenza o meno di incidenti avvenuti durante la guida e il sapere se al volante c’è una tendenza ad avere improvvisi colpi di sonno. seduto di fronte. in cui è visibile solo parte del palato molle. con domande circa l’eventuale riscontro di incidenti.6 OGGETTIVAZIONE DELLE ALTERAZIONI ANATOMO-FUNZIONALI DEL DISTRETTO CRANIO-FACCIALE L’attenzione dello specialista deve essere rivolta innanzitutto all’osservazione della conformazione del collo e della mandibola. ad aprire la bocca tenendo la lingua all’interno dell’arcata dentaria. in rapporto alle dimensioni della lingua.

Grado 1 (tonsille intraveliche. esito di tonsillectomia.Grado 1 (tonsille. I – Classificazione di Mallampati Altrettanto utile è effettuare una stadiazione del volume tonsillare (vedi Tab. pilastri e palato) molle chiaramente visibili) Grado 2 (ugola. completamente dietro il pilastro tonsillare anteriore) Grado 2 (tonsille visibili appena debordanti il pilastro anteriore) Grado 3 (tonsille occupano per se lo spazio a disposizione) Grado 4 (tonsille completamente ostruenti la via aerodigestiva . II). pilastri e base dell’ugola non sono visibili) Grado 4 (solo il palato duro è visibile) TAB. pilastri e polo superiore tonsillare visibili) Grado 3 (solo parte del palato molle è visibile.tonsille kissing) Tab. tonsille. II – Stadiazione tonsillare 219 . in cui le tonsille sono completamente ostruenti la via aero-digestiva. passando dal grado 0. al grado 4.

bisogna sempre procedere ad un accurato esame endoscopico mediante ottica flessibile per valutare l’aspetto delle mucose ed i possibili livelli di ostruzione. in rapporto al contesto in cui si lavora.12 L’inquadramento clinico deve sempre prevedere il ricorso all’imaging. ipertrofica. si rimanda al capitolo sull’imaging nella diagnosi dei DRS.14 potendo scegliere. Completata la fase dell’ispezione. se normali o se ipertrofia dei pilastri anteriori o dei posteriori. Friedman e coll.8. delle linee guida sui livelli diagnostici e strumentali nei DRS (vedi capitolo ad hoc). è auspicabile ricorrere alla collaborazione dell’esperto in medicina del sonno. Circa i vantaggi o svantaggi del ricorso all’una o all’altra tecnica. a cura della Società di Medicina del Sonno e della Società di Pneumologia.13. non giustificabile sia sul piano clinico che su quello deontologico e medico-legale. dell’ugola. si impone un approfondimento di questo aspetto. In rapporto alla realtà in cui lo specialista otorinolaringoiatra si trova ad operare. palmato. anche in ambito specialistico otorinolaringoiatrico. si procederà o meno all’esecuzione della Rinomanometria anteriore o della Rinomanometria acustica. nei maschi. laddove questa collaborazione non sia possibile.9. Dall’inquadramento clinico fin qui eseguito si evidenziano sintomi e segni utili per il percorso diagnostico. abbassato.10.7 dimostrano come la presenza di un Mallampati 3 o 4 ed una ipertrofia tonsillare di grado 3 o 4 rappresentano da soli fattori predittivi di quadro apnoico grave con probabilità di successo chirurgico notevolmente ridotto. L’esame endoscopico deve essere completato con l’esecuzione della Manovra di Müller. di un monitoraggio cardio-respiratorio notturno. se macroglossia o se ipertrofia della sola base linguale. tenendo ben presente che. come sempre più frequentemente accade. Nel rimandare alle linee guida15. nelle donne ● Alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-facciale ● Dismorfismi cranio-facciali Il riscontro di uno o più sintomi e/o segni deve far pensare alla possibile presenza di apnee durante il sonno e. La pubblicazione. espressione di uno studio polisonnografico completo. quindi. I sintomi da ricercare sono: ● Russamento abituale e persistente ● Pause respiratorie nel sonno ● Risvegli con sensazione di soffocamento ● Sonnolenza diurna I segni da ricercare sono: ● BMI > 29 ● Circonferenza collo > 43 cm. ovvero. alcuni anni fa. a livello nasale. allo specialista neurologo o allo specialista pneumologo per quanto attiene alla interpretazione dei tracciati poligrafici.In un recente lavoro. Procedendo nell’esame obiettivo. ha offerto a tutti gli specialisti che si interesano di questa patologia l’opportunità di far ricorso a varie opzioni di diagnostica strumentale.11 In rapporto all’obiettività nasale. se normale. in questa sede si ritiene necessario ribadire la necessità. conseguentemente. > 41 cm. allungata. che potrà essere normale.faringeo. o lo specialista otorinolaringoiatra rinuncia a trattare 220 . di considerare la diagnosi strumentale delle apnee momento irrinunciabile dell’iter diagnostico. qualsiasi decisione terapeutica risulta priva di fondamento e. normale. in mancanza di tale dato.e ipo. della lingua. particolare attenzione deve essere posta nella descrizione della conformazione del palato molle. il ricorso alla cefalometria o alla RMN. oro. dei pilastri tonsillari. ipertrofico.

essendo in grado di interpretare i dati poligrafici che consentono di porre con certezza diagnosi di apnee ostruttive. accetta di percorrere un iter formativo che gli consenta di eseguire in maniera autonoma un monitoraggio cardio-respiratorio notturno (vedi capitolo sugli aspetti polisonnografici). bisogna esser pronti ad inviare il paziente ad un successivo studio poligrafico.questa patologia indirizzando i pazienti presso centri adeguatamente attrezzati oppure. Alla fine del percorso diagnostico clinico-strumentale. del Maxillo-facciale. dell’Anestesista. del Pediatra. Il ritenere. A seconda dei casi. di poter affrontare e risolvere autonomamente tutta la problematica presente nel paziente roncopatico. 221 . si porrà l’indicazione al videat del Neurologo. comporta il grave rischio di sottostimare o. nella consapevolezza che il raggiungimento di risultati terapeutici efficaci nella Roncopatia Cronica richiede l’intervento di molteplici competenze specialistiche. ancora peggio. di dover ricorrere ad altri specialisti per poter giungere ad una corretta valutazione delle condizioni generali del paziente. Nei casi in cui la diagnosi differenziale tra varie possibili alterazioni respiratorie nel sonno risulti difficile. da parte dello specialista otorinolaringoiatra. pertanto. banalizzare un quadro clinico complesso. lo specialista otorinolaringoiatra avrà a disposizione una notevole mole di dati che necessitano di essere correttamente implementati per poter giungere ad una proposta di programmazione terapeutica. del Cardiologo. Un altro aspetto da prendere in considerazione nel corso dell’inquadramento clinico è la necessità. pressoché costante. finendo per limitarsi al semplice riscontro di un’alterazione anatomica delle alte vie. del Pneumologo. eseguito questa volta in ambiente di medicina del sonno. e questo è auspicabile.

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Presenta alcuni limiti: fornisce una immagine statica e bi-dimensionale. e caudalmente al palato molle per osservare la area ipofaringea. La metodica endoscopica comunemente impiegata prevede la introduzione dell’endoscopio attraverso una cavità nasale e il suo posizionamento a livello del rinofaringe. A questo scopo. Campanini. Servizio di Stomatologia e Chirurgia Orale.Pierantoni. per osservare la area retropalatale. A. GRADING. Sindrome delle Apnee Ostruttive nel Sonno OSAS) prevede la valutazione della o delle sedi in cui si verificano gli eventi ostruttivi durante il sonno. Ospedale Morgagni . U. Vicini. ANB). l’algoritmo diagnostico di primo livello del paziente roncopatico impiegato nella routine clinica prevede la realizzazione di uno studio cefalometrico secondo Riley e Powell su teleradiografia del distretto cranio-cervicale 1 e lo studio endoscopico delle Vie Aeree Superiori (VAS) con esecuzione della manovra di Mueller modificata a livello retropalatale e retrolinguale 2. La sede di collasso comprende la area retro-palatale e ipofaringea retro-basilinguale ed è correlata con alterazioni anatomiche del complesso uvulo-palatale e della base lingua TIPO III. offrendone solo una visione latero-laterale. il grado di avvicinamento della base della lingua alla parete posteriore faringea (distanza PAS) e la lunghezza del complesso uvulo-palatale (distanza PNS-P).O. La analisi cefalometrica consente di valutare il rapporto tra mascella e mandibola (angoli SNA. TIPO I. S. ORL e Chirurgia Cervico-Facciale. Frassineti. ha una alta incidenza di errori di posizionamento e di esposizione del paziente che non consente una indagine cefalometrica completa. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-palatale ed è correlata con alterazioni anatomiche limitate al solo complesso uvulo-palatale e tonsille palatine TIPO II. M. PATTERN) C. Marani. SNB. De Vito. Questa metodica permette una buona valutazione delle strutture ossee e del distretto ipofaringeo. La esatta evidenziazione della sede di collasso è alla base della scelta della terapia (medica o chirurgica) più opportuna da proporre al paziente. A queste metodiche si aggiungono la ortopantomografia e lo studio TC del massiccio facciale nei pazienti roncopatici che devono essere sottoposti ad interventi di tipo maxillo-facciale 3. Lo scopo è quello di rilevare movimenti di collasso delle pareti faringee chiedendo al paziente di inspirare a bocca e naso chiusi (manovra di Mueller modificata). A. la verticalizzazione del complesso linguale (MP-H).CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DEI SITI CRITICI NEL PAZIENTE RONCOPATICO (STAGING. Classificazione di Fujita Con questa metodica sono stati standardizzati tre pattern di collasso 4. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-basi-linguale ed è correlata ad alterazioni anatomiche limitate alla sola area ipofaringea. Forlì INTRODUZIONE L’inquadramento diagnostico del paziente affetto da roncopatia conclamata (Sindrome delle Aumentate Resistenze delle Vie Aeree Superiori UARS. soprattutto retro-basilinguale 223 . non è del tutto utile nella analisi del complesso uvulopalatale.

H.H.H. in maniera pertanto del tutto qualitativa. Sono stati valutati 26 pazienti OSAS da tre osservatori clinici che possedevano un buon livello di conoscenza della materia e che hanno valutato i pazienti in cieco.73-0. La applicazione in ambito roncologico non è proponibile nella maggioranza dei casi e pertanto questo schema non si presta in maniera reale ad una minuta definizione delle problematiche dei pazienti russatori acneici. in senso antero-posteriore (a) ● una quantizzazione del grado di collasso: 0: cavità pervia 1: collasso <25% 2: collasso tra 25 e 50% 3: collasso tra 50 e 75% 4: collasso >75% (Fig 1a e 1b) Un primo livello di validazione di questa classificazione endoscopica è stato ottenuto con la verifica del livello di concordanza della tecnica tra osservatori differenti.O. La analisi statistica dei dati ha rilevato una concordanza quasi perfetta (K 0. è stato ottenuto richiamando per il controllo polisonnografico 164 paziienti.O. Un secondo livello di validazione della classificazione N. Ipofaringe) ● patterns dinamici alla manovra di Mueller modificata: Collasso delle pareti faringee in senso circolare (c).) che prevede: ● una suddivisione della osservazione endoscopica nei tre settori (Cavità nasali e Rinofaringe. microfono. Nella nostra esperienza questa classificazione endoscopica risulta limitata dai seguenti elementi: ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali ● non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali ● non sono mai state documentate con questa classificazione correlazioni morfofunzionali tra gravità del collasso anatomico e gravità del SDB.O. Ispirandoci alla classificazione oncologica TNM. L’eventuale impegno nasale è espresso in questa classificazione da un + in caso di patologia nasale associata o – in caso di naso normale. frequenza cardiaca. Classificazione di SHER Questa classificazione è stata elaborata principalmente in ambito pediatrico per un giudizio morfo-funzionale sui patterns di chiusura del segmento faringeo. Tutti i 164 pazienti sono stati sottoposti a: 1) Polymesam (8 canali: poziostato. nel 1999 abbiamo introdotto la classificazione endoscopica Naso Orofaringe Ipofaringe (Nose Oropharynx Hypopharynx N. che erano stati sottoposti a diversi interventi roncochirurgici almeno 6 mesi prima del controllo. Orofaringe.88.Per tutte le sedi la gravità va da un minimo di + ad un massimo di ++++ in riferimento alla sezione minima alla manovra di Mueller. coefficiente K di Kendall)5. 2) Calcolo del BMI pre e post-intervento 224 . Classificazione N. sensori toraco-addominali. in senso trasversale (t). ossimetro. movimenti gambe) con calcolo dell’RDI e della SaO2 pre e post-intervento. flusso aereo.

Nella nostra casistica. non espone il paziente a significative dosi di radiazioni e permette una analisi sufficientemente completa del distretto cranio-cervicale. 21 pazienti (12. ● percentuale paziente con RDI post-operatorio <20 (prevenzione cardiovascolare) 2. con coefficiente r =0. quando superiore a 15 mm. ORL dell’Ospedale Morgagni . correlazione tra NOH post-intervento e RDI post-intervento Abbiamo ottenuto come risultati che presso la U. (Fig 2) La correlazione tra NOH pre. comunemente impiegata in clinica risulta limitata dai seguenti elementi: 225 .e post-intervento dei 164 casi studiati risulta relativamente debole. eseguendo 1573 procedure multisede. La classificazione endoscopica del paziente roncopatico secondo la metodologia introdotta da Fujita.2%). 25 pazienti sono migliorati (15. La decisione finale di eseguire un particolare intervento roncochirurgico può essere presa solo dalla attenta analisi delle alterazioni anatomiche presenti nel distretto cervicale e del loro impatto sulla fenomenologia del collasso apnoico. percentuale di pazienti migliorati (RDI post-operatorio inferiore al 50% dei valori preintrvento). sono stati sottoposti ad interventi roncochirurgici 711 pazienti. è ripetibile e la registrazione video-endoscopica permette il confronto tra più operatori e la analisi dei pattern endoscopici pre e post intervento. che evidenzia.335 (p<0.Pierantoni di Forlì. ma si espone ad una alta incidenza di errori tecnici di posizionamento ed esposizione del paziente.chirurgica e 13 pazienti (8%) sono peggiorati. correlazione tra NOH pre-intervento e RDI pre-intervento 4. di facile esecuzione. una verticalizzazione del complesso linguale ed un suo avvicinamento alla parete posteriore faringea. 3.8%) non hanno variato il loro grado di severità pre. 23 pazienti (14%) hanno ottenuto una riduzione dell’RDI post-operatorio inferiore a 20.332 (p<0. Non è possibile quindi evidenziare la presenza di un pattern di collasso latero-laterale delle pareti faringee. L’Imaging e la endoscopia rappresentano un insostituibile strumento diagnostico senza il quale ogni opzione terapeutica rimane opinabile. è la distanza tra osso ioide e piano mandibolare (distanza MP-H).001) per la correlazione NOH2-RDI2 (Grafici n¡1 e 2). dal mese di settembre 1996 al mese di ottobre 2003. cattiva esposizione del complesso uvulo-palatale) che impedivano una completa analisi cefalometrica. registrando i seguenti risultati funzionali: 82 pazienti (50%) sono guariti. non espone a radiazioni il paziente.e post-intervento e RDI pre. Su 711 pazienti sono stati sottoposti a controllo funzionale post-chirurgico a 6 mesi dall’intervento 164 pazienti. nel 60% delle teleradiografie erano presenti errori tecnici (doppio contorno mandibolare. percentuale di successo chirurgico ottenuto: ● percentuale pazienti guariti (RDI<10). L’unico parametro che risulta significativo.001) per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0. come riportato in letteratura. iper-estensione del capo.3) Cefalometria pre-intervento 4) Fibroendoscopia delle VAS con classificazione NOH pre e post-intervento Abbiamo valutato: 1. valore che riduce significativamente la incidenza di eventi cardiovascolari nei pazienti con OSAS 6.O. La Fibroendoscopica delle VAS con esecuzione della manovra di Mueller modificata e’ una metodica a relativo basso costo. Inoltre permette una analisi solo bidimensionale e statica dei distretti che possono essere sede di collasso. La analisi cefalometrica è una indagine radiologica di facile esecuzione.

NOH Classification. La analisi statistica di correlazione tra il grading endoscopico calcolato con il sistema NOH e il grado di severità dell’OSAS espresso dall’RDI risulta debole (coefficiente r =0. Otolaryngol Head Neck Surg 1993. An independent predictor of mortality in coronary artery disease. Powell NB. A proposal. Obstructive sleep apnea syndrome.O. ma la esperienza chirurgica dell’operatore e la scelta del o degli interventi da eseguire risulta fondamentale.335 per la correlazione NOH2-RDI2.332 per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0. 2000.. BIBLIOGRAFIA 1. Respiratory Disturbance Index. Hedner Jan. NY Raven press 1994:77-96.95:1483-1487 3. Vicini C. Mira E. In Snoring and Obstructive Sleep Apnea 2¡edition. LEGENDA: FIGURA 1a: parametri di sede e grading della classificazione N.162:81-86 226 . iodo-glosso-epiglottoplastica di Chabolle.H. Per ottenere una popolazione sempre più significativa da analizzare. Atti del XLVII Raduno Gruppo Alta Italia di Otorinolaringoiatria.. consente a nostro avviso di perfezionare quanto possibile la diagnosi di sede e la dinamica di collasso apnoico in modo standardizzato. stabilità nel tempo del BMI del paziente etc. il poter quantificare e analizzare con il sistema NOH il pattern di collasso (antero-posteriore vs trasversale).). Fried MP. Louth S. 2000 Oct. Sher AE. oltre ai nuovi controlli che verranno effettuati. Bhattacharyya N. Shprintzen RJ. Laryngoscope 1985.O. Avanzamento Maxillo-Mandibolare etc. Thorpy MJ. Pharyngeal surgery for obstructive sleep apnea and snoring. Riccione. Assessment of the airway in obstructive sleep apnea syndrome with 3-dimensional airway computed tomography. A review of 306 consecutively treated surgical patients. dall’introduzione della classificazione N. RFVR linguale vs Sospensione Ioidea. Stabilizzazione Linguale.108:117-125 2.H.) e ottenere i risultati funzionali previsti. permette di poter scegliere la tecnica più opportuna (Avanzamento Genio-Glosso.123(4):444-9 4. FIGURA 1b: patterns dinamici riscontrabili eseguendo la manovra di Mueller FIGURA 2: Risultati chirurgici con follow-up minimo di 6 mesi. 5. Soprattutto a livello ipofaringeo. Riley RW.O. Burack B. Il moderno approccio roncochirurgico prevede infatti che si eseguano diversi interventi per le molteplici alterazioni strutturali anatomiche presenti. Grafici n¡1 e 2). McGregor PA. Peker Y. Predictive value of mueller maneuver in selection of patients for uvulopalatopharyngoplasty. Blake SP. Spielman AJ.H. Fairbanks DN Fujita S eds. Am J Respir Crit Care Med.. Guilleminault C. tuttavia i nostri risultati funzionali a 6 mesi dimostrano che il grading endoscopico NOH riveste un ruolo significativo per ottenere la percentuale del 79% di successo chirurgico dei nostri pazienti rispetto a percentuali del 50-60% riportate in letteratura. Kraiczi H. Le variabili che influiscono sui risultati funzionali a medio-lungo termine della roncochirurgia sono molteplici (grado di severità dell’OSAS.● ● ● ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali non quantizza il grado di collasso che si realizza non prevede correlazioni morfo-funzionali L’introduzione della classificazione N. le nostre prospettive di ricerca prevedono di completare la casistica anche con i pazienti operati in passato. 2001:155-163 6. Fujita S. Otolaryngol Head Neck Surg.

2 227 .fig.

A. La maggior parte degli Otorinolaringoiatri pone come condizione ‘sine qua non’ della GERD ORL l’ ”eritema della laringite posteriore” (aritenoidi rosse e irregolari superficialmente. potrebbe non arrivare a generare danno a livello laringeo perché tamponato dalla saliva . di Comiso (RG) INTRODUZIONE E’ ormai riconosciuto che 2/3 dei pazienti ORL con disturbi laringei e della voce presenta malattia da reflusso gastro-esofageo (GER o GERD) che rappresenta la prima causa e/o il cofattore etiologico più importante. I test diagnostici utilizzati tradizionalmente mancano sia di specificità che di sensibilità. commissura posteriore granuleggiante): questo reperto non è presente in tutti i pazienti con reflusso.^ * U. ipertrofiche.*..O. lo stesso reflusso. Denaro A.). I pazienti con GERD ORL usualmente negano sintomi di bruciore retrosternale e/o rigurgito: poco meno della metà dei pazienti ORL con reflusso faringo-laringeo. Amico G. mancanza di un ‘gold-standard’ diagnostico per la laringite da reflusso ..O.. quando dimostrato in faringe. La diagnosi di GERD è sottostimata per molti falsi negativi dei test utilizzati: ● Esofago baritato ● Tac 228 . in una recente revisione della letteratura.A.O.. L’edema e non l’eritema è il principale reperto della GER laringo-faringea e si caratterizza nel fatto di essere diffuso e mascherare il ‘sulcus vocalis’ ( diagnosi differenziale con l’edema di Reinke dello spazio sotto-glottico) 3. di Orl ...O. di Enna **U. mancanza di trial terapeutici abbastanza vasti per documentare i benefici a livello laringeo del trattamento antireflusso.**. di Caltanisetta ^ U.. documentato con il monitoraggio della PH-metria. ma ormai i sintomi e le metodiche diagnostiche sono talmente ben codificate e dimostrate che non vi possono più essere dubbi in merito. si lamenta di bruciori retrosternali o rigurgiti.REFLUSSO E PATOLOGIA LARINGEA Bonarrigo A. NOSTRANT TT ( Pellicano R. di Orl .. La laringoscopia indiretta nella GERD faringo-laringea è caratterizzata da edema delle strutture laringee. La posizione scettica di molti Specialisti ORL nei confronti della GERD ORL non ha portato all’attenzione su vasta scala di tale patologia per cui essa è stata sotto-diagnosticata e sotto-trattata: 1. presenta quattro ragioni di scetticità nei riguardi della GERD ORL: . meccanismo fisiopatologico non ancora conosciuto avendo dati a favore e contro alterazioni sia pressorie che di funzionamento temporale dello sfintere esofageo superiore UES .O.O. Non tutti i Clinici Otorinolaringoiatri condividono questa posizione. sintomi che clinicamente e tradizionalmente devono essere considerati presenti per porre diagnosi di GERD 2. di Orl .A.

I pazienti GERD ORL richiedono mesi di trattamento ottimale fino alla soppressione e risoluzione dei tre sintomi principali: disfagia intermittente –afonia improvvisa. può essere assente nella GERD ORL Modalità temporali: costante nella GERD GI. Esofagite: presente sempre nella GERD GI. Il trattamento tradizionale della GER. 4. l’uso di antiacidi e degli H2 antagonisti. intermittente nella GERD ORL Esacerbazioni: nella GERD ORL dipendenti soprattutto dai cambiamenti dietetici e dallo stile di vita. farmaciÉ. ● ● SINTOMI ASSOCIATI ALLA GERD ORL disfonia cronica e/o intermittente ● fatica vocale ● afonia improvvisa ● cronico schiarimento della gola ● eccessivo muco rino-oro-ipofaringeo e/o gocciolamento retronasale ● tosse cronica ( secca: come tossetta e/o esplosiva sottoglottica) ● disfagia ( prevalente per i liquidi) ● senso di corpo estraneo ( sensazione di ‘palla ruvida’ ipofaringea) ● CONDIZIONI ASSOCIATE ALLA GERD ORL laringiti posteriori stenosi sottoglottica ● carcinoma della laringe ● complicanze da intubazione endo-tracheale ● ulcere da contatto e/o granulomi ● stenosi glottica posteriore ● unilaterale o bilaterale fissazione aritenoidea ● laringospasmo parossistico ● noduli cordali ● degenerazione polipoide ● laringomalacia ● pachidermia laringea ● leucoplachie ricorrenti ● ● 229 . Nella maggioranza dei casi il trattamento è inadeguato e la durata del trial terapeutico è insufficiente. include la dieta. conclusione terapeutica insufficiente per diagnosi simili. particolarmente in pazienti con esofagite. le modificazione dello stile di vita. nella GERD GI dai cambiamenti stagionali. per cui la GERD ORL rimane sempre un problema non risolto.Test di Bernstein ( acido perfusione) Esofagoscopia con biopsia Questi possono essere negativi in pazienti con GERD ORL in quanto i meccanismi della GERD GI ( gastroenterologica) e della GERD ORL sono differenti come possono essere diversi i sintomi rivelatori di patologia. Questo trattamento raggiunge l’obiettivo nel 35% dei pazienti GERD ORL. i trials terapeutici ‘tradizionali’ utilizzano la terapia antireflusso nei pazienti ORL con condizioni associate di GER GI.cronico schiarimento di gola e non solo della pirosi (quando sia presente).

qual è la differenza dei pazienti GERD GI e GERD ORL? 2. WIENER e AA hanno valutato la funzionalità esofagea a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) in pazienti GERD ORL con raucedine ed hanno riscontrato i seguenti valori percentuali: ● 100% manometria esofagea normale ● 78 % Anormale PH metria ● 72% esofagoscopia normale ● 66% normale risposta alla perfusione acida di Bernstein secondo KOUFMANN J. Considerazioni particolari : GERD ORL e pediatria = xerostomia e GERD ORL = chirurgia dei granulomi del processo vocale 1. : ● 18% esofagite documentata con esofagogramma con bario 3. .J. : presente nel 43% dei pazienti ORL TOOHILL R.A. Quali sono le significative differenze nei meccanismi GERD ORL e GERD GI? 4.Gli studi effettuati negli ultimi 10 anni (con le nuove possibilità diagnostiche e di trattamento) hanno permesso di chiarire i meccanismi della GERD in pazienti ORL rispetto alla tipica forma dei pazienti gastroenterologici con bruciore retrosternale ed esofagite.. Quali sono le metodiche diagnostiche? 6. E’ completamente errato il vecchio paradigma di unificare GERD ORL con la GERD GI: I DUE TIPI DI PAZIENTI DEVONO ESSERE DIFFERENZIATI ED OGGI VI SONO LE METODICHE IDONEE PER FARLO.QUAL’E’ LA PERCENTUALE DI ESOFAGITE NEI PAZIENTI GERD ORL? la maggioranza dei pazienti GERD ORL non presenta esofagite.QUAL’E’ LA DIFFERENZA DEI PAZIENTI GERD ORL E GI ? La differenza è basata fondamentalmente sulla rilevazione di due sintomi: raucedine e bruciore retrosternale. Qual è la percentuale di esofagite nei pazienti GERD ORL? 3..A.QUALI SONO I FONDAMENTALI MECCANISMI DELLA GERD ORL E DELLA GERD-GI ? La patogenesi della GERD è multifattoriale ed è da imputarsi ad un’alterazione dei meccanismi di difesa associata ad un’esaltata attività di fattori aggressivi. Quali sono le più appropriate indicazioni terapeutiche? 7. Quali sono le più comuni manifestazioni cliniche del reflusso esofago-laringeo? 5. Lo studio di riferimento di OSSAKOW JA e AA: ● Raucedine: presente al 100% nei pazienti ORL presente allo 0% nei pazienti GI ● Bruciore retrosternale: presente al 6% nei pazienti ORL presente all’ 89 % nei pazienti GI KOUFMANN J. I meccanismi di difesa sono: 230 . La differenziazione si può effettuare: ● strumentale: PH metria delle 24 ore con sonda a doppio sensore ● terapeutica: trattamento con omeprazolo che permette lo ‘stop’ di produzione degli acidi gastrici DISCUSSIONE Per valutare il problema in tutti i suoi aspetti e darne il razionale scientifico dobbiamo rispondere ai seguenti quesiti: 1. e AA : presente nel 20% dei pazienti ORL 2.

flusso ematico sottoepiteliale L’instillazione di acido a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) determina un pronto aumento del tono dello sfintere superiore (UES). Il LES ha quindi funzione di valvola bidirezionale: permette il transito del bolo dall’esofago allo stomaco ed occasionalmente passaggio di contenuto gastrico nell’esofago ( patologico: vomito. un disordine della motilità esofago-gastrica. un alterazione nel controllo dei meccanismi neuro-ormonali o un’azione jatrogena farmacologica. Le cause dovute a una ridotta efficacia dei meccanismi di contenzione del LES possono essere: un aumento della pressione intragastrica. reflusso in posizione supina prevalentemente notturna. L’alternanza funzionale di questi condiziona ben precisi quadri sia fisiopatologici che clinici. reflusso di succhi. solido.73 cm. rigurgito alimentare.7 mmHg: la continenza del LES si stabilisce secondo la legge di LAPLACE P=T/R cioè pressione = tensione/raggio che è in rapporto diretto con il tono della parete esofagea e inverso con il suo raggio. eruttazione. L’onda peristaltica secondaria (extradeglutitoria) insorge per stimolazione dei tensorecettori ed è legata alla distensione esofagea da residui alimentari. (esistono le contrazioni terziarie che si presentano nel tratto distale dell’esofago: sono onde di tipo anulare e sono inefficienti per la progressione del bolo alimentare). (G:GRUTTADAURIA) ● FATTORI DI RESISTENZA EPITELIALE: strato di muco.2 + 4. Nei pazienti con GERD ORL non succede : cioè la funzionalità dello sfintere superiore è alterata e può determinare quindi un reflusso esofago-laringeo. circa di lunghezza: in tale ridotto spazio si determina una rilevante variazione di PH ( da PH 6 a livello esofageo si passa a PH inferiore a 2 a livello gastrico) e di pressione ( pressione media di 13. a cui si accompagna un’attività peristaltica detta secondaria non connessa alla deglutizione. Alcuni studi hanno focalizzato l’attenzione su alterazioni dismorfiche per la presenza di un LES di dimensioni inferiori alla norma in quanto a lunghezza: nell’80% dei pazienti con patologia la lunghezza è uguale o 231 ● . Entrambe le onde primaria e secondaria si manifestano come segmentarie che si intervallano reciprocamente alla velocità di propagazione di 2-3 cm/sec.) ● PERISTALSI: nell’esofago si distinguono un corpo diviso in tre parti: cervicale. liquido) ed alla posizione del corpo (supino o eretto). addominale e due sfinteri UES (sfintere esofageo superiore) e LES (sfintere esofageo inferiore). subisce dei rallentamenti fisiologici a livello aortico e epicardiale.BARRIERA ANTIREFLUSSO: lo sfintere esofageo inferiore ( LES) è il punto di passaggio fra esofago e stomaco di 3. Fisiologico: reflusso gastro-esofageo minimo periodico. durante la deglutizione la cavità si evidenzia per la comparsa dell’attività peristaltica esofagea (detta primaria.1976).1 + 0. per cui essendo l’esofago addominale e lo stomaco sottoposti ad un egual regime pressorio esterno la pressione di chiusura sarà maggiore nell’esofago distale che ha raggio minore –Cardano. Il corpo esofageo in condizioni di riposo è una cavità virtuale per l’esistenza di un tono di base. eruttazione. epitelio con giunzioni intercellulari. Come valutazione generale possiamo affermare: ● Pazienti con GERD GI mostrano una dismotilità esofagea ed una disfunzione dello sfintere esofageo inferiore (LES). toracico. semisolido. L’onda peristaltica primaria è di natura riflessa e si origina dopo la spinta del contenuto orale verso il faringe e l’apertura dello sfintere esofageo superiore: non è sempre la stessa variando in rapporto al tipo di bolo (grandezza. L’attività cinetica dell’esofago ha come fondamento la correlazione fra peristalsi e tono il cui fine ultimo è quello di controllare la progressione del bolo dalla bocca allo stomaco attraverso due zone di passaggio la faringo-esofagea e l’esofago-gastrica che devono essere coordinate ( delicato equilibrio in continua attività).

TOSSE GERD GI Sì GERD ORL NO NO SI RILEVAMENTI SEMEIOLOGICI ESOFAGITE (ENDOSCOPIA) LARINGITE (ENDOSCOPIA) GERD GI SI NO GERD ORL NO SI INDICI DIAGNOSTICI (ANORMALI) BIOPSIA ESOFAGEA (FLOGOSI) ANOMALIE RX GRAFICHE DELL’ESOFAGO MONITORAGGIO PH ESOFAGEO ANOMALO MONITORAGGIO PH FARINGEO ANOMALO 232 GERD GI SI SI SI NO GERD ORL NO TALVOLTA SI SI .1991) SINTOMI PIROSI E RIGURGITO RAUCEDINE DISFAGIA SENSO DI CORPO ESTRANEO SCHIARIMENTO GOLA .● inferiore ad 1 cm. diurna. Pazienti con GERD ORL mostrano una buona funzione del corpo esofageo e del LES con un difetto dello sfintere esofageo superiore (UES).sia con un disincronismo di funzione fra LES e UES. Il difetto dello sfintere esofageo superiore è posto in relazione sia con una ipofunzione sfinteriale vera e propria. DIFFERENZA FRA GERD GI E GERD ORL (tavole riassuntive derivate da : Koufman JA. Il reflusso esofago-laringeo avviene prevalentemente in posizione eretta. Laryngoscope 101: (supplement 53):1 78. Le manifestazioni otorinolaringologiche della malattia da reflusso gastro-esofageo. Il ruolo dell’ernia jatale è ancora controverso: nessuno studio fin’ora ha documentato la relazone fra ernia jatale e GERD.

27 % da 2 a 4 episodi settimanali .NOTTURNO ERETTO .QUALI SONO LE PIU’ COMUNI MANIFESTAZIONI CLINICHE DEL REFLUSSO ESOFAGOLARINGEO? Le manifestazioni cliniche della GERD ORL distribuite in percentuale sono: ● 92 % raucedine ● 50% cronico raschiamento della gola ● 44% tosse cronica ● 33% senso di corpo estraneo ipofaringeo ● 27% disfagia ● 18% pirosi: di questi: . GERD ORL MINORE (la più comune) 233 .DIURNO GERD GI SI TALVOLTA GERD ORL TALVOLTA SI RISPOSTA AL TRATTAMENTO DIETA MODIFICAZIONE STILE DI VITA SUCCESSO CON H2 ANTAGONISTI * SUCCESSO CON OMEPRAZOLO * * assunto in adeguato dosaggio e durata di terapia GERD GI GERD ORL SI 85% 99% TALVOLTA 65% 99% 4..CRISI DI REFLUSSO SUPINO .13% 2 episodi settimanali -10% ripetuti episodi giornalieri Altri sintomi di tipo laringeo in cui la GERD può essere fattore e/o cofattore etiopatogenetico sono: ● disfonia moderata ed intermittente ● laringospasmo ● fissazione di un’aritenoide o di entrambe ● stenosi laringea ● carcinoma ● degenerazione polipoide cordale ● noduli cordali ● altri disturbi funzionali della voce Le manifestazioni cliniche della GERD ORL vengono divise secondo ‘severità’ in tre gruppi fondamentali: a.

GERD ORL MAGGIORE c.) segnalato con tre asterischi*** GERD ORL Minore DISFONIA** nelle professioni non vocali ULCERA-GRANULOMA** in professioni non vocali SENSO DI COSTRIZIONE DISFAGIA Maggiore DISFONIA**professionisti della voce ULCERA-GRANULOMA** nei professionisti della voce LEUCOPLACHIA PACHIDERMIA RISCHIO VITA STENOSI SOTTOGLOTTICA STENOSI LARINGEA POSTERIORE FISSAZIONE ARITENOIDEA CARCINOMA spesso associata ad uso di tabacco-fumo LARINGOSPASMO CRONICO SCHIARIMENTO DELLA GOLA TOSSE CRONICA DISPLASIA TOSSE CRONICA*** Si esamineranno più dettagliatamente le seguenti patologie: ● GERD e disordini funzionali della voce ● GERD e laringospasmo parossistico ● GERD e degenerazione polipoide ● GERD e stenosi laringea ● GERD e carcinoma della laringe GERD E DISORDINI FUNZIONALI DELLA VOCE Il termine di “disturbo funzionale della voce” è applicato ad un’ampia varietà di sindromi da abuso .b. incontinenza vescicale etc. cantanti) segnalato con due asterischi** Occasionalmente alcuni sintomi. anche se non gravi per la salute del paziente.malmenage . Il rischio di vita è determinato dall’ostruzione delle vie aeree superiori e/o dalla malignità delle lesioni. Lo scopo di stabilire la ‘differenza’ di ‘severità’ con i medesimi sintomi è in base alla professione dei soggetti come “professionisti o non professionisti della voce” poiché è determinante nelle conseguenze economiche e psico-emozionali (es: attori. Il pattern più comunemente osservato è quello della contrazione sopraglottica. politici.surmenage vocale. sia perché associata ad altra patologia come per es. Negli ultimi anni la definizione è stata corretta in “disfonia da tensione muscolare” ( MTS: muscle tension dysphonias) messo in evidenza dallo studio fibroendoscopico per via nasale che mostra i patterns dei biomeccanismi laringei. GERD ORL RISCHIO DI VITA La suddivisione non è arbitraria ed influenza il conseguente trattamento medico-chirurgico.. quello meno usuale è il modello della contrazione antero-posteriore (improvviso accorciamento della 234 . diventano talmente severi da determinare incapacità relativa sociale del paziente ( sia da sola.

reflusso faringolaringeo.continuo raschiamento della voce e/o a duri attacchi glottici nella fonesi. durante un esercizio fisico o durante relazioni sociali emotive. in casi di GERD documentata. In quest’ultimo caso. ulcere. Alcuni AA riferiscono risoluzione della patologia con trattamento medico specifico per GERD. Il laringospasmo sopravviene senza prodromi ed in maniera parossistica sia durante il sonno decubito supino ( prevalentemente notturno) che durante il giorno in stazione eretta. GERD E DEGENERAZIONE POLIPOIDE LARINGEA ED EDEMA DI REINKE La degenerazione polipoide è il risultato di una irritazione laringea cronica per un periodo di alcuni anni: si manifesta prevalentemente nel sesso femminile. ma deve essere messo sull’avviso da: ● Edema laringeo diffuso e/o localizzato anche se minimo e dalla presenza del ‘solco’ o ‘pseudosolco’ sottoglottico della piega vocale ● Presenza di muco endolaringeo che non risulti da infezione. Anamnesticamente una parte dei pazienti presenta una storia di reflusso gastro-esofageo e comunque una valutazione della Ph-manometria esofagea mette in evidenza una GERD. 235 . Si è assistito. si possono stabilire dei modelli predittivi della crisi: dopo assunzione di cibo. ma da flogosi aspecifica e/o da scolo retronasale non infetto ● Rilevamento di ‘flogosi croniche’ non infettive ● La valutazione dei casi con disfonia da tensione muscolare ( uso abnorme della voce) ● La valutazione dei casi di ulcerazione e granulazione: in queste patologie l’etiologia è controversa secondo i vari AA. dopo attenta anamnesi. GERD E LARINGO-SPASMO PAROSSISTICO Il laringospasmo non è un evento comune: quando si manifesta lascia un tale trauma psichico nel paziente che egli rivive l’esperienza in maniera emotiva e vivida il più delle volte mimando l’evento stesso: un improvviso attacco di severo stridore laringeo inspiratorio. In realtà il formarsi dei granulomi e dell’ulcera è determinato da più fattori che agiscono contemporaneamente: ulcerazione acuta della mucosa. nei soggetti fumatori.piega vocale). nei pazienti ipotiroidei ed in quelli con GERD. GERD E STENOSI LARINGEA Escludendo le lesioni traumatiche la GERD ORL è la prima causa delle stenosi laringee sottoglottiche e posteriori: si ha la positività nel 92% dei pazienti. noduli. Il disturbo delle condizioni FVD (disturbo funzionale della voce) è spesso associato con una secondaria conseguenziale complicanza: ematomi. comunque la GERD deve sempre essere sospettata. Koufmann JA e Black PD hanno dimostrato nella loro casistica che il 41% dei pazienti operati per degenerazione polipoide della laringe continuava a presentare una disfonia dopo l’intervento ( valutazione a 4 settimane dall’atto chirurgico) : questo è stato messo in relazione ad una coesistenza di GERD ORL e come tale trattata ha portato alla risoluzione della disfonia stessa. La maggior parte dei pazienti con degenerazione polipoide presenta un’anormale PHmanometria: è importante valutarla per poter effettuare una terapia corretta pre. Il clinico non deve farsi trarre in inganno dall’esiguità della semeiologia laringea e non deve ricercare solo l’eritema interaritenoideo. alla risoluzione della patologia con sola terapia combinata medico-foniatrica.e postoperatoria. granulomi ed edemi di Reinke.

Gli standard della Phmetria sono ormai codificati da anni: i parametri di valutazione sono: a) Percentuale del tempo in cui il PH è meno di 4 Il limite superiore normale in posizione eretta è circa 8.In tutti i casi si impone una PH.inoltre. tosse cronica e sensazione di eccessivo muco nella gola.). SUBSTENOSI: nei casi di substenosi immatura è corretta la sola terapia medica anti GERD. diminuiscono la resistenza della mucosa ed incrementano la secrezione acida). senso di corpo estraneo esofageo (sensazione di globo ruvido ipofaringeo). Vi sono ancora delle controversie nella conduzione clinica di tali pazienti.QUALI SONO LE METODICHE DIAGNOSTICHE? Quando un paziente presenta uno o più dei seguenti sintomi: disfonia.5% 236 . 5.0% il limite superiore normale in posizione supina è circa 2. La maggior parte degli AA sono comunque ormai d’accordo che è indispensabile eseguire la Phmetria in tutti i pazienti a rischio di sviluppo di carcinoma laringeo. vengono risolte con un appropriata terapia antireflusso.. E’ da considerare che i fattori che predispongono alla GERD ed al CARCINOMA sono gli stessi: tabacco ed alcoolismo. Immaturo: quando vi è presenza di un massivo edema e tessuto di granulazione ed il processo infiammatorio è in corso STENOSI ACUTA: Nella maggioranza dei casi. L’ampliamento dei data-base di questa patologia conferma la necessità del trattamento della GERD ORL come fattore etiopatogenetico. La maggior parte delle lesioni precancerose (pachidermia. Mature: quando il processo infiammatorio è risolto e la stenosi è determinata da tessuto fibrotico maturo ricoperto da epitelio normale 2. deve essere sottoposto: ● RINO-FIBRO-LARINGOSCOPIA: con valutazione fotografica e video-cinematografica ● PH MANOMETRIA delle 24 ore per il monitoraggio del PH e della funzione sfinteriale. sia maturo che immaturo. Tale indagine deve essere eseguita con sondino a doppio sensore: uno per la zona del LES ed uno per la zona del UES.Le stenosi vengono classificate in mature ed immature: 1.. E’ importante tale metodica perché il reflusso gastro-esofageo è diverso da quello faringo-laringeo e se non valutati contemporaneamente possono esservi un numero elevato di falsi negativi. disfagia. GERD E CARCINOMA DELLA LARINGE Koufman JA ha presentato una sua casistica : su 31 casi di carcinoma laringeo 84% presentava un documentato reflusso 58% era fumatore La relazione fra GERD e la degenerazione maligna è ancora da comprovare anche se i dati che si vanno raccogliendo sono suggestivi per una alta concomitanza delle due patologie. Il cronico abuso nell’assunzione di tabacco ed alcool ledono i meccanismi di protezione degli epiteli e dell’antireflusso ( gli svuotamenti gastrici ritardati diminuiscono la pressione dello sfintere esofageo inferiore e alterano la motilità esofagea.manometria esofagea. si impone il ripristino della pervietà respiratoria laringea di tipo chirurgico: la tracheotomia urgente e detersione delle lesioni accoppiata a trattamento antireflusso. leucoplachie. cronico raschiamento della gola. Con la sonda doppia sono stati recuperati falsi negativi che secondo gli AA vanno dal 39% al 62%.

oltre al trattamento di urgenza-emergenza. anzi in alcuni casi con tendenza all’ulcerazione della cricoide e alla stenosi sottoglottica ( rari ma presenti). Comparata all’esofago. la laringe è maggiormente suscettibile ai danni della GERD: ● La laringe non ha meccanismi di clearing dagli acidi: la mucosa esofagea si protegge con la produzione di secrezione e con il passaggio della saliva ● La laringe ha una mucosa più sottile ● L’esofago ha una struttura a tubo mioelastico con peristalsi Per quanto esposto si acclara come l’utilizzo degli H2 antagonisti sia ottimale per la GER GI.laringeo determina disordini laringei sia che si presenti come cronico. I livelli I¡ e II¡ sono per il trattamento del reflusso comune di tipo minore o maggiore: fallisce nel 35% dei casi trattati. INIBITORI DI POMPA PROTONICA: hanno rivoluzionato il trattamento antireflusso.QUALI SONO LE PIU’ APPROPRIATE INDICAZIONI TERAPEUTICHE? Sono codificati tre livelli di terapia antireflusso: ● LIVELLO I : dieta = modificazione dello stile di vita = antiacidi ¡ ● LIVELLO II : livello I¡ più H antagonisti ( cimetidina – ranitidina – famotidina) ¡ 2 ● LIVELLO III : omeprazolo terapia = chirurgia antireflusso (fundo-plicatio ) ¡ Il livello di terapia è in relazione alla gravità e/o alla severità della patologia (vedere classificazione precedente). per una sola settimana) nella regione sottoglottica ha determinato delle alterazioni della mucosa più gravi: erosioni che non volvevano a guarigione. Nei casi di fallimento dei primi due livelli e nei casi di patologia GERD ORL rischio-vita. ● EVENTUALI BIOPSIE MULTIPLE sia laringee che esofagee e gastriche. eretta e trendelemburg. che come cronico-intermittente. Al contrario degli H2 antagonisti l’PPI è un’inibitore della pompa H+. che come intermittente. CONSIDERAZIONI GENERALI: H2 ANTAGONISTI : il problema della GERD ORL è legata alla presenza di pepsina ( agente lesivo nel reflusso). nelle cellule parietali l’ultimo gradino nella produzione dell’acido è lo scambio fra joni H+ e K+: questo livello richiede la partecipazione di un enzima che viene inibito dal PPI. Questa sostanza somministrata a dosi idonee determina la completa soppressione della secrezione acida: è evidente la spettacolarità della resa del trattamento a paragone con gli H2antagonisti. ● 6.. Utilizzando la sperimentazione sui cani si è dimostrato che anche l’intermittente applicazione di acido e/o pepsina ( per tre volte. Essa è attivata da PH acido e a PH 4. 237 . Il reflusso faringo .ESOFAGOGRAMMA CON BARIO non è un test sensibile per la diagnosi di GERD.5 permane attiva il 70% della pepsina: poiché al nadir terapeutico il PH intragastrico è intorno a 4 è evidente che la pepsina rimane attivata e può produrre il danno laringeo. Lo studio di 128 pazienti con GERD accertata ha messo in evidenza positività in bassa percentuale: ● 18% esofagiti ● 14% beanza dello sfintere ● 3% stenosi peptica Qualora si effettui lo studio deve essere necessariamente effettuato nelle tre posizioni supina. si inizia il trattamento del II¡ livello.

Trattamento della gerd orl rischio-vita Idealmente tutti i pazienti affetti da carcinoma laringeo. Nei pazienti con carcinoma laringeo e GERD. In casi selezionati. In conclusione i pazienti con GERD ORL rischio-vita : ● sopra i 60 anni devono essere trattati con PPI 20 mg/die in maniera continuata. stenosi laringea. Il rischio paventato dello sviluppo di tumori gastrici per trattamento a lungo termine con PPI (verità nella sperimentazione in laboratorio su cavie). deve essere instaurata una terapia antireflusso perché si può assistere ad una nuova ripresa delle lesioni carcinose sia sulla laringe residua (intervento parziale) sia nella giunzione ipofaringoesofagea (intervento totale). Ciò non di meno. L’iniziale trattamento della GERD ORL in questi pazienti è con PPI 20 mg (1 o 2 volte al giorno) con obbligo di modificare le abitudini di vita e di effettuare dieta : la dose di due volte al giorno si impone in pazienti con peso superiore alle 200 libbre = 90Kg ca). La Food and Drug Administration americana ha introdotto l’omeprazolo (PPI) in USA dal 1989 ed ha raccomandato il suo utilizzo a dosi di 20 mg/die per un periodo da 6 a 8 mesi. considerare l’età e la professione dei pazienti per la valutazione dei trattamenti terapeutici a breve. inoltre. soprattutto se non fumatori. Questa metodica chirurgica (oggi meno traumatica con l’avvento della chirurgia laparoscopica) diventa scelta di elezione quando si documenti una bassa pressione del LES ( sotto i 6 mmHg) alla manometria: evento non frequente.mentre il PPI (inibendo a monte la secrezione acida) è ottimale per la GERD ORL. Per la maggior parte dei pazienti. neutralizzare il contenuto gastrico con antiacidi e passare all’alimentazione enterale continua. ● un esofagogramma con pasto opaco. ● Fra i 40 e i 60 anni il trattamento deve essere valutato caso per caso ( trattamento medico o chirurgico) 238 . la scelta del trattamento con PPI per non meno di 6 mesi risolve la patologia e scongiura l’intervento di fundo-plicatio. laringospasmo parossistico dovrebbero essere sottoposto a Ph-manometria prima di ogni trattamento : in realtà non è possibile data la tragica emergenza di alcune patologie che portano alla tracheotomia d’urgenza per rendere pervie le prima vie respiratorie. in pazienti giovani ( sotto i 40 anni) deve essere considerata l’opportunità di una ‘fundo-plicatio di Nissen e sue varianti ‘. se non si riesce a dominare la GER deve essere effettuata la fundo-plicatio. è necessario ● lo studio della Ph-metria esofagea per: Stabilire una diagnosi quanto più possibile etiopatogenetica Determinare la severità di una GERD ORL se presente ( aumentare i data-base e stabilire una linea guida comportamentale) Personalizzare qualsiesi tipo di terapia Giustificare eventuali terapie ‘non convenzionali’ ● una esofagogastroscopia. Se i pazienti dovessero presentare difficoltà alla deglutizione è utile impiegare un ‘drip’ intravenoso di H2 antagonisti. I pazienti con tracheotomia e GERD ORL devono continuare il trattamento con PPI fino a definitiva decannulazione e valori normali di PH-metria. E’ indispensabile. non si è dimostrata vera per l’uomo perché trial terapeutici per lunghissimi tempi hanno dimostrato l’innocuità del farmaco. medio e lungo termine ( anche di anni). ma non raro. appena possibile.

Terapia d’attacco: Per sei mesi si impone il trattamento con omeprazolo. si può applicare il programma così-detto a “terapia pulsata” (pulsed therapy). Se nonostante tutto il protocollo applicato in maniera corretta si dovesse registrare una continua disfunzione esofagea si impone il trattamento della fundo-plicatio. La terapia pulsata permette la rigenerazione delle cellule gastriche parietali durante il trattamento con gli H 2 antagonisti e di tranquillizzare intorno all’ipotetico danno carcinogenico degli PPI somministrati per tempi extra-lunghi come conseguenza dell’atrofia delle cellule parietali stesse. Se la terapia di mantenimento raggiunge l’obiettivo. associando la dieta ed il cambiamento dello stile di vita. stagionali etc. nei professionisti della voce con laringite da reflusso il PPI deve essere utilizzato in particolari periodi secondo programmazione ( periodi di maggior lavoro. cioccolata.● Sotto i 40 anni il trattamento deve essere la fundo-plicatio di Nissen o sue varianti se fallisce il trattamento con PPI. thè. La fase della terapia antireflusso ha il raggiungimento di due obiettivi simultanei: l’arresto del processo infiammatorio laringeo e la ricostituzione delle difese antireflusso riequilibrando la produzione di acido gastrico. Nei primi 6 mesi il trattamento consiste nell’assunzione di PPI ed un programma di ottimizzazione della dieta. Trattamento della gerd orl minore o comune Per i clinici otoiatri questo gruppo rappresenta la maggioranza dei pazienti con GERD ORL cioè laringite da reflusso con tutte le sue manifestazioni sintomatologiche. alcoolici e tutte le bevande gasate Il cambiamento di stile di vita e il controllo della dieta con la diminuzione del peso corporeo il più delle volte è in grado di controllare il reflusso : alcuni pazienti riferiscono come la GERD sia scomparsa al raggiungimento del peso ideale. questa và mantenuta per circa 8 mesi dopo di che deve essere effettuato nuovamente un controllo globale della GERD. menta. Terapia transizionale: quando il paziente ripristina il suo livello ottimale vocale e una buona compliance si sospende il PPI e si continua con gli H2 antagonisti al dosaggio di 300 mg/ die che vengono ridotti lentamente a 150 mg/die. Trattamento della gerd orl maggiore In questo caso vanno considerati tutti i livelli terapeutici escluso la fundo-plicatio. per un periodo anche di un anno e più. Terapia di mentenimento: 150mg H2 antagonisti. del peso e delle abitudini di vita: ● Terapia farmacologica ● Sospensione del fumo di tabacco ( se il paziente è fumatore) ● Diminuzione del peso (se il paziente è sovrapeso) ● Evitare i pasti eccessivi e quelli notturni ● Eliminare i grassi dalla dieta ● Evitare i cibi conosciuti reflussogeni: caffè. e per i pazienti anziani. La transizione farmacologica prevede un periodo di circa 30 giorni in cui i due farmaci vengono assunti simultaneamente. In alternativa a quest’ultima posizione chirurgica. 239 .). Questi pazienti ( affetti da ‘reflusso comune’) presentano sintomi intermittenti di ùdisfonia. Questa consiste nell’assumere alternativamente PPI ed H2 antagonisti.in questa fase si può assistere ad un rebound della GERD per cui i pazienti devono essere avvertiti e devono essere controllati più spesso. La ‘terapia pulsata’ deve essere personalizzata caso per caso: per es.

CONSIDERAZIONI PARTICOLARI: gerd/pediatria . in quanto accompagna la normale sequenza peristaltica. Koufmann JA propone che anche tutti i pazienti chirurgici (polipi – noduli –edemi cronici) siano trattati per un periodo dai tre ai sei mesi con PPI: spesso si può scongiurare l’intervento stesso. In questi casi è importante per l’Otoiatra essere poco aggressivo ed utilizzare linee guida già comprovate. Nei bambini è proibito utilizzare il PPI ( proibito sotto i 16 anni): in questi casi gli H2 antagonisti sono i farmaci di elezione: se questi falliscono è obbligatoria la fundo-plicatio XEROSTOMIA E GERD La xerostomia è comune nella pratica otoiatrica e bisogna considerarla come il maggiore fattore di rischio per lo sviluppo della GERD.chirurgia dei granulomi del processo vocale GERD E PEDIATRIA I pazienti pediatrici possono soffrire di reflusso faringo-laringeo. ma si dà molta importanza alla motilità peristaltica ( specie la terziaria o segmentaria). Al transitorio reflusso gastro-esofago si oppone il potere di clearing esofageo. sono stati messi in relazione con tale patologia. laringomalacia e disordini polmonari. 7. Normalmente al LESR/s non segue reflusso. mesi o settimane e ciò determina una richiesta di trattamento terapeutico a lungo termine (soprattutto per i professionisti della voce) e controlli sistematici in follow-up per valutare anche sintomi lievi e subclinici che possono poi esplodere in patologie maggiori.xerostomia/gerd . che il periodo di benessere può durare anni. Disfonia.cronico raschiamento della gola.. alla forza di gravità ( come risulta evidente dalle prove in orto e clino 240 . E’ bene che il paziente venga informato che la sua malattia. Questo è in relazione all’effetto clearing esofageo( sia di lavaggio che di tampone chimico) della saliva: normalmente dopo ogni scarica di reflusso esofageo si ha un’increzione di saliva ricca in bicarbonati che ristabilisce il normale PH esofageo. Recenti dati sperimentali mettono suggestivamente in relazione la morte infantile improvvisa (SIDS: sudden infant death syndrome) con la GERD. a valori vicino allo zero ( valori pressori sotto i 10 mmHg danno ipotonia del LES) che permette il realizzarsi del fenomeno della cavità comune.senso di corpo estraneo faringeo e disfagia. che è la capacità dell’esofago del soggetto sano a pulire completamente gli eventuali residui gastrici nel lume del tratto distale dell’esofago e a neutralizzare gli idrogenioni liberi che ne permangono. laringospasmo. della durata di 5 – 30 sec. Anche nei soggetti normali esiste un fisiologico reflusso determinato da temporanei momenti di rilasciamento del LES (LESR/s) con caduta pressoria. e se questo deve essere attuato il tempo di guarigione post-chirurgico è accorciato e non si presentano le complicanze disfoniche. La diagnosi deve essere posta con lo studio della PH-manometria doppia esofagea. L’indagine clinica della laringoscopia indiretta e della fibro-laringoscopia mostra edema laringeo e laringite posteriore. ha un carattere discontinuo ed intermittente. al cambiamento delle abitudini di vita e/o al trattamento con H2 antagonisti ( questi devono essere dosati in maniera personalizzata: si deve passare al PPI quando il reflusso non viene controllato dal dosaggio di 300mg/die di H2 antagonisti per un mese). I pazienti che presentano solo sintomi e non alterazioni patologiche devono iniziare il trattamento con il livello I¡ di terapia: circa il 50% dei pazienti risponde in maniera completa alla dieta. I meccanismi del clearing non sono del tutto noti. la GERD. compresa l’asma..

lucente. spesse volte bilobata. irregolare. cheratosica superficialmente con tendenza verso la parte anteriore del processo vocale è da sospettare una forma maligna. La deglutizione avviene in media 1 volta al minuto con una quantità di saliva di circa 0. nei pazienti con basso tono del LES. nonostante la funzione cinetica dell’esofago. Frequentemente sotto-diagnosticata e sotto-trattata. bianco-grigia a livello delle aritenoidi si può pensare a una forma benigna. antiipertensivi. la GERD è il fattore etiologico nei 2/3 di pazienti con disordini della voce. La più importante metodica diagnostica e di controllo sugli effetti del trattamento 241 .5 ml/ min: la saliva per il suo PH di 6. tutti con una normale motilità esofagea: 6 dei 7 pazienti presentavano un’anormale clearence agli acidi esofagei ed una anormale PH metria. e nelle cisti. (nei pazienti con reflusso. il reflusso avviene invece passivamente o per incremento della pressione endoaddominale. Hanno studiato 7 pazienti ORL con esiti di irradiazione della testa e del collo. La maggioranza di queste lesioni tende alla recidivanza se non si risolve la GERD (terapia antireflusso con omeprazolo per un periodo di circa 6 mesi) e con igiene vocale. se la neoformazione è diffusa. allorquando i valori pressori del LES sono normali e da qui la distinzione clinica di reflussori e non reflussori a seconda della sintomatologia dei pazienti con reflusso gastro-esofageo.) Nei pazienti con xerostomia ogni episodio di reflusso ( fisiologico oppure no) è associato con un prolungato periodo di esposizione esofagea agli acidi.7 concorre alla neutralizzazione degli idrogenioni liberi residui e a riportare il PH esofageo ai valori normali di 5. nonché di LES competente ed incompetente nel reflusso. il monitoraggio manometrico del LES e del PH ha evidenziato che il reflusso avviene con modalità analoghe del LESR/s del soggetto sano. Pochi pazienti con lesioni benigne delle corde vocali richiedono un trattamento d’emergenza: in tutti i casi può essere fatto un attento studio su un’eventuale GERD ORL ed iniziare un trattamento peri-operatorio adeguato (che talvolta rende inutile l’atto chirurgico) CONCLUSIONI La GERD ORL è una causa non illusoria.6. La xerostomia è sintomo nelle seguenti patologie: ● Trattamento radiante ● Sindrome di Sijoegren ● Sindrome secca ● Sclerodermia ● Patologie vascolari e del collageno ● Fibrosi cistica ● Jatrogena : anticolinergici. La rimozione chirurgica è indicata: ● Qualora la granulazione causi ostruzione delle vie aeree superiori ( raro) ● Nell’esigenza di un indagine istopatologica: qualora la neoformazione sia liscia. nei noduli cordali che superino º delle c. antistaminici CHIRURGIA DEI GRANULOMI DEL PROCESSO VOCALE La sola rimozione chirurgica di tali lesioni come atto terapeutico unico è valido solo per le forme traumatiche. ● Se il granuloma così detto maturo evolve verso un polipo fibro-epiteliale ● Nell’edema di Reinke.statismo) e alla salivazione (che si accompagna alla deglutizione nel soggetto sano). ROSMAN et al. onnipresente e nociva delle flogosi laringee e delle alterazioni neoplastiche.v.v.

anticorpi anti-ENA.terapeutico è la PH-manometria delle 24 ore ottenuta con doppia sonda per la valutazione del LES e UES e la rinofibrolaringoscopia videofilmata. Salivari accessorie ● Test di Shirner IIIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rx esofago con pasto opaco ● Ricerca: fattore reumatoide. ASMA. ANAMNESI: VALUTAZIONE DEI SINTOMI LAMENTATI: ● BRUCIORI OROFARINGEI ● COULAGE RETRONASALE ● TUBARITI RECIDIVANTI ● DISFONIA INTERMITTENTE ● SENSO DI COLLARE PERSISTENTE ● DISFAGIA ● SCHIARIMENTO OROFARINGEO ● FATICA VOCALE ● AFONIA IMPROVVISA ● STANCHEZZA nel considerarsi ansiosi e nevrotici. nella donna ecografia ovaio utero ● Ph manometria esofagea 242 . non voler più assumere ansiolitici ● Volonta’ di voler interrompere lunghe terapie ‘costose’ per faringite indominabile Se presenti almeno tre dei sintomi su citati 2. nella donna : + ormoni ipofisi-ovarici ● Ecpgrafia tiroide.3j LIVELLO DIAGNOSTICO 1. C3 C4 ● Brushing faringeo base lingua ● Tampone faringeo (rino-orofaringeo) IIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Esofagogastroscopia + ricerca Hb ● Biopsia gh. PROTOCOLLO DI INDAGINE ANAMNESI 1j . VALUTAZIONE RICOVERO IN DH (tre livelli sequenziali diagnostici): Ij LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rinofibrolaringoscopia videofilmata ● Es. glicemia. VES. IgM. audiometrico con timpanogramma e reflessometria ● Rx cranio in due proiezioni ● Indagini ematochimiche emocromo +fl. ANCA. ANA. PCR.base attualmente disponibili per ottimizzare il ‘gold-standard’ per le linee guida terapeutiche. azotemia.2j . TAS. E’ comunque indispensabile aumentare i data. IgE ● Profilo tiroideo. IgG. uricemia. IgA.

ipertrofia dei mm uvulari 3.VALUTAZIONE RINOFIBROLARINGOSCOPIA VIDEOFILMATA 1. FOSSE NASALI dx e sin: non flogosi 2. IPOFARINGE: ● EDEMA INTERARITENOIDEO ANALISI DELLO SFINTERE UES CON SONDA IN POSIZIONE ALTA (1/3 INFERIORE DEL RINOFARINGE) CON FONESI PROLUNGATA IN ATTACCO GRAVE DELLA VOCALE “ o” (PONZAMENTO): a) NORMALE b) DISCINETICO c) INSUFFICIENTE MEDIO d) INSUFFICIENTE GRAVE ● ● VALUTAZIONE ARITENOIDI: a) SIMMETRICHE b) ARITENOIDE FISSA E/O DISLOCATA c) AUMENTATA DI VOLUME d) FLOGISTICA ● VALUTAZIONE GLOTTIDE: a) NORMOCONFORMATA b) IPOTONICA c) IPERTONICA d) FLOGOSI : ● ● ● ● ● EDEMATOSA CONGESTIZIA GRANULOMATOSA POLIPOIDE DISCHERATOSICA DEVE ESSERE VALUTATA IN FONESI CON PRONUNCIA DELLE VOCALI “E” – “I” E DELLA NUMERAZIONE DA UNO A DIECI 243 . RINOFARINGE : coulage di secrezione vitrea filante. OROFARINGE: micosi base lingua 4.

4. . 3.IIIj GRADO Vj presenza di metaplasia colonnare isolata o associata con lesioni da grado Ij A IVj GRADO Ij GRADO IIj GRADO IIIj GRADO IVj 244 . SAVARY 1. .IIj .CLASSIFICAZIONE LARINGITI DA REFLUSSO ESOFAGO-LARINGEO ● GRADO Ij: discinesia UES . su più pliche anche confluenti erosioni confluenti su tutta la circonferenza dell’organo lesioni croniche: ulcera cronica. congestione cordale senza o con secrezione filante vitrea GRADO IVj: insufficienza grave UES . edema interaritenoideo. edema interaritenoideo.ulcera b.fibrosi ( stenosi e/o brachiesofago) 5. GRADO IIIj: insufficienza media UES . ipotonia e /o ipertonia cordale. su una sola plica erosioni multiple non circonferenziali. SAVERY-MILLER-MONNIER: ● ● ● ● ● erosioni singole. eritema o erosioni limitate a una sola plica mucosa erosioni multiple ( interessano più di una plica mucosa) erosioni confluenti lungo la circonferenza del lume a. 2. edema interaritenoideo in flogosi eritematosa e/o granulomatosa con estensione alle corde vocali GRADO Vj: grado IV¡ con discheratosi e/o precancerosi ● ● ● APPLICAZIONE DEL TEST “PPI” (TEST INIBIZIONE POMPA PROTONICA): SOMMINISTRAZIONE PER 7 GIORNI DI FARMACI PPI A DOSAGGIO DI 40 mg/die IN MONOFARMACO-TERAPIA E RIVALUTAZIONE ENDOSCOPICA DELLE LESIONI. congestione cordale posteriore ● GRADO IIj: discinesia UES . GRADO 5j esofago di Barrett GRADO 1j GRADO 2j GRADO 3j GRADO 4j CLASSIFICAZIONE DELL’ ESOFAGITE DA REFLUSSO sec. aritenoide fissa e/o dislocata. CLASSIFICAZIONE DELL’ESOFAGITE DA REFLUSSO sec. aritenoidi aumentate di volume e /o flogistiche. flogosi aritenoidi. isolate o associate a lesioni di grado Ij . stenosi o brachiesofago.

UES-LARINGE c. TERAPIA MEDICA b. Si avvale delle seguenti metodiche: ● Iniettive. d. nella quale i due fattori predominanti sono rappresentati da: ● Aggressione chimica del contenuto gastrico ● Disturbo della funzione motoria La terapia medica si avvale di: 1. che è multifattoriale. mancano dati certi sui risultati a lungo termine. Norme igienico sanitarie: ● Evitare farmaci e/o alimenti con azione di danno diretto sulla mucosa ● Evitare farmaci e/o alimenti che possono interferire con la funzione motoria ● Modificazione del decubito notturno 2. Potrebbe diventare il trattamento del futuro. limitata a pochi centri. NDO Plicator.TERAPIA ANTIREFLUSSO OBIETTIVI a. con risultati a breve termine soddisfacenti. TERAPIA CHIRURGICA TERAPIA MEDICA Tenendo presente la patogenesi della sindrome. ALLEVIARE I SINTOMI ( migliore qualità di vita) GUARIRE LE LESIONI ( se presenti) PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE PREVENZIONE DELLE RECIDIVE MODALITA’ DI APPROCCIO TERAPEUTICO a. b. Terapia farmacologica: ● Farmaci procinetici ● Farmaci che modificano il contenuto gastrico (inibitori della pompa protonica) ● Farmaci per debellare HELICOBACTER-PILORI (associazione amoxicillina-macrolidi-antimicotici) TERAPIA ENDOSCOPICA LES Ancora poco diffusa. c. TERAPIA ENDOSCOPICA LES. sottomucosa di ● Microsfere di polimetilacrilato ● Idrogel implant prothesis ● Plicatura mucosa ( Bard endocinch. Wilson-Cook sewing-system) ● Trattamento con bisturi a radio-frequenza TERAPIA ENDOSCOPICA UES-LARINGE Microlaringoscopia in sospensione : solo dopo sei mesi di terapia medica se non sospetto di lesione maligna ● Per le lesioni posteriori : jet ventilation Anestesia locale in alternativa ● Per le lesioni medio anteriori: anestesia con intubazione rino-tracheale 245 ● .

la plicatura può essere totale (360¡) o parziale: la scelta dipende esclusivamente dalla capacità motoria dell’esofago. sintomi post-operatori persistenti sono per lo più legati a disturbi della motilità esofagea o ad alterazione dello svuotamento gastrico e sono il più delle volte conseguenza di un’errata indicazione all’intervento chirurgico. consentono la scelta dell’intervento con risultati eccellenti sia a breve che a lungo termine: condizione indispensabile per tali risultati è un accurato studio preparatorio e la giusta selezione dei pazienti. ELIMINARE TUTTI I CIBI E LE BEVANDE CONTENENTI CAFFEINA 6. legate al diffondersi delle metodiche di studio ( Ph e manometria). Indicazioni: ● Mancata risposta alla terapia medica ● Farmacodipendenza protratta ● Scarsa qualità di vita del paziente in trattamento medico continuo e protratto ● Età del paziente ( i 50 anni rappresentano uno spartiacque tra la terapia medica e quella chirurgica. anche se questo non rappresenta un valore assoluto) Complicanze: ● Intraoperatorie: ● Lesioni spleniche ( con rischio di splenectomia) ● Perforazione dell’esofago ● Mortalità intraoperatoria inferiore all’1% ( in mani esperte) ● Post-operatorie: ● Persistenza o recidiva dei sintomi ( 8 – 10%) ● Disfagia persistente e/o distensione gassosa dello stomaco ( gasbloat) in percentuale variabile dal 2 al 25 % a seconda delle casistiche La disfagia post-operatoria in 2/3 dei soggetti operati di fundo-plicatio totale è transitoria e rientra nella normalità. TERAPIA ANTIREFLUSSO LIVELLO Ij MODIFICAZIONE DELLA DIETA 1. ELIMINARE L’ALCOOL NELLA SERATA 7. BEVANDE GASATE 5. MENTA. La correzione del reflusso viene effettuata dalla “plicatura” del fondo gastrico. CIOCCOLATA. NON MANGIARE O BERE ALCOOLICI 3 ORE PRIMA DI DORMIRE 2. THE. EVITARE TUTTI I CIBI FERMENTANTI 246 . oggi viene effettuata con accesso addominale o toracico.TERAPIA CHIRURGICA L’avvento ed il rapido diffondersi della chirurgia VLS ( video-laparo-scopica) ha ridato vigore al trattamento chirurgico del reflusso gastro-esofageo: oggi la VLS rappresenta il Goldstandard del trattamento Le migliori conoscenze di fisiopatologia della motilità esofagea. EVITARE I CIBI FRITTI ED AVERE DIETA POVERA DI GRASSI 4. che partendo dall’iniziale metodica ideata da Nissen. EVITARE L’ECCESSIVA INGESTIONE DI CIBO E DECOMBERE SUL LATO DESTRO DOPO IL PASTO 3. ELIMINARE CAFFE’.

APPLICATO TUTTO IL LIVELLO I¡ B. H2 ANTAGONISTI DA 150 A 300 MG 1 VOLTA DIE 2. TITTOBELLO A.A. TUTTO QUELLO DEL LIVELLO I¡ B. TESTONI P. NISSEN e sue varianti 2.aumento di dosaggio in caso di fallimento punto B.B. 1. MODIFICAZIONE DELLO STILE DI VITA 1.Firenze 1983 247 .edu/voice/reflux-voice. FUNDO-PLICATIO SEC.. Elementi di fisiopatologia chirurgica . PAZIENTI OBESI NON DEVONO RICHIEDERE DOSI MAGGIORI (non peso dipendente) C. Malattia da reflusso gastro-esofageo e patologie faringo laringee e otorinolaringee 2000. DURATA DEL TRATTAMENTO NON INFERIORE AI 6 (SEI) MESI 3.. EVITARE UN VESTIARIO TROPPO STRETTO E TESO O CINTURE STRETTE 3. 50:13 . SOSTANZE LIQUIDE ANTIACIDI 1. ASSOCIAZIONE CON SUCRALFATI LIVELLO IIIj A. Reflux and voice disorders .. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO 2¡ TEMPO . PELLICANO R.. TRATTAMENTO MEDICO CON FARMACI INIBITORI DI POMPA PROTONICA (PPI) 1.USES Firenze 1986 2. AGENTI PROCINETICI ( es.bgsm. SE SI USA TABACCO. la 2a alle ore 17 pomeridiane) 2. SOLLEVARE LA TESTIERA DEL LETTO DI 4 – 6 POLLICI (1 pollice = 25 mm) 2. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO INIZIALE 1. TRATTAMENTO ENDOSCOPICO D.html 4. 1 CUCCHIAIO DA TAVOLA 1 ORA DOPO CIASCUN PASTO E PRIMA DI CORICARSI LIVELLO IIj A.center for voice disorders of wake Forers University .. cisapride) C. TRATTAMENTO CHIRURGICO 1. DOSAGGIO SECONDO GRAVITA’ 20 MG UNA O DUE VOLTE AL DI’ (quando due dosi: 1a al mattino.www. A. GRUTTADAURIA G. VIDEO-LAPARO-SCOPIA BIBLIOGRAFIA 1. SMETTERE! C. H2 ANTAGONISTI 150 MG 1 VOLTA DIE 2.Menarini .26 3. Testo atlante di semeiotica strumentale dell’apparato digerente .Patologia delle vie digestive superiori esofago . KOUFMAN J.

le paralisi 248 . durante la separazione tra l’intestino primitivo e le vie aeree. qualora determinino una significativa riduzione del lume aereo. le stenosi laringee e tracheali congenite.3% dei bambini sottoposti ad intubazione. Le SLT acquisite sono. In particolare possono verificarsi: 1. nel rimanente 10% sono in causa i traumi laringo-tracheali esterni e gli esiti di tracheotomia o di inalazione di sostanze caustiche o ustionanti.2 ● Nonostante negli ultimi 15 anni lo sviluppo e la diffusione delle tecniche di rianimazione e ventilazione assistita abbiano notevolmente ridotto la mortalità infantile. 2. l’incidenza di tale patologia rimane tuttavia esigua essendo riportata in letteratura con una frequenza variabile tra lo 0. dal punto di vista epidemiologico. per alterato riassorbimento del tessuto che occupa il lume aereo della laringe primordiale. sia di natura congenita che acquisita. In questa trattazione l’approccio diagnostico e la strategia terapeutica vengono discussi per ogni singola patologia ostruente il lume laringo-tracheale distinguendo forme congenite (Tab. Tali malformazioni.3 Anche per questo motivo le esperienze riportate nella gestione delle SLT. ● Le SLT congenite sono dovute ad alterazioni che avvengono nelle prime 8 settimane di gestazione a carico delle diverse fasi dello sviluppo embriogenetico.O. che ha come momento fondamentale l’endoscopia con strumenti rigidi o flessibili. di Chirurgia Endoscopica delle Vie Aeree Azienda Ospedaliera Università di Padova PREMESSE GENERALI Le stenosi laringo-tracheali (SLT) in età pediatrica comprendono un insieme di patologie che determinano ostruzione di vario grado del lume respiratorio. 1.STENOSI LARINGOTRACHEALI NEL BAMBINO R. 3. Possiamo tuttavia distinguere schematicamente una fase diagnostica. M. ed una fase terapeutica basata su tecniche endoscopiche o chirurgiche “a cielo aperto”. Silvestrini. si manifestano già alla nascita o nei primi mesi di vita costituendo un’emergenza in caso di grave compromissione respiratoria. S. si è assistito ad un aumento dei casi di SLT acquisita. prevalenti rispetto alle forme congenite. 1) ed acquisite. sono spesso limitate e poco omogenee. Non va dimenticato che la chirurgia laringotracheale neonatale e pediatrica pone problematiche tecniche peculiari dovute alle caratteristiche anatomiche e strutturali delle vie aeree infantili tali da richiedere competenze ed abilità specifiche.A. Narne U. STENOSI LARINGO-TRACHEALI CONGENITE Sono patologie congenite che si manifestano clinicamente con stridor e segni di ostruzione delle vie aeree: la laringomalacia. Saetti. In oltre il 90% dei casi sono secondarie ad intubazione. A seconda della patogenesi e della storia clinica possiamo distinguere forme congenite e forme acquisite.9% e l’8. nella formazione del setto laringo-tracheo-esofageo.

Cohen). Nelle stenosi sottoglottiche congenite. le cisti sacculari.ricorrenziali bilaterali. nella maggioranza dei pazienti. complicati da grave distress respiratorio sarà necessario intervenire in urgenza con tracheotomia. glottica o ipoglottica) e di classificarle in base all’estensione ed ai sintomi accusati dal paziente (tipo I. con sviluppo prevalentemente endoluminale. mentre assicurano buoni risultati gli interventi di decompressione laringo-tracheale anteriore (split della cartilagine cricoide e dei primi anelli tracheali) e di ricostruzione laringo-tracheale con graft anteriore. La diagnosi di paralisi ricorrenziale bilaterale congenita viene fatta mediante studio funzionale endoscopico della laringe con fibroscopio flessibile. consentendo una valutazione funzionale della laringe da effettuarsi prima dell’induzione dell’anestesia generale durante la quale dovranno essere escluse. che potranno essere trattate per via endoscopica mediante escissione laser e delle forme laterali che interessano le pliche ariepiglottiche e dovranno. con endoscopia rigida. ● La laringomalacia è la causa più frequente di stridor neonatale. Tale classificazione risulta utile per programmare l’intervento terapeutico rappresentato dalla sola sezione laser 249 ● ● ● ● . l’emangioma sottoglottico. III. Sono altresì descritte tecniche di sospensione dell’epiglottiche alla base lingua. l’accurato studio istopatologico e la precisa valutazione della sede di lesione risultano di fondamentale importanza nel definire un corretto programma terapeutico. Distinguiamo delle forme anteriori. almeno parziale. della motilità laringea. essere trattate per via cervicotomica in elezione. eventuali anomalie delle vie aeree associate alla patologia laringea. In questi casi l’approccio è preferibilmente endoscopico e prevede la riduzione delle cartilagini e della mucosa esuberante con chirurgia laser (nella nostra pratica clinica preferiamo utilizzare un laser a diodi di 980nm a contatto). pertanto. Vengono diagnosticate mediante laringoscopia diretta e trattate in urgenza con marsupializzazione. Solo in casi rari. Nei diaframmi laringei lo studio endoscopico consente di stabilire la sede delle lesioni (sopraglottica. dal momento che. E’ dovuta a difetto di maturazione delle cartilagini laringee e. Le dilatazioni e la terapia laser sono raramente efficaci poiché la stenosi è nella maggioranza dei casi di natura cartilaginea. II. L’indagine video-endoscopica con strumento flessibile permette di confermare la diagnosi sospettata clinicamente. Solo nei pazienti con distress respiratorio o gravi difficoltà ad alimentarsi sarà necessario intervenire chirurgicamente. IV sec. la sintomatologia si risolve spontaneamente con la maturazione e la strutturazione delle cartilagini interessate. L’indagine video-endoscopica viene eseguita con endoscopio rigido in anestesia generale. preferibilmente. In genere queste paralisi si risolvono spontaneamente entro 6-12 mesi con ripresa. i diaframmi laringei. l’atresia laringo-tracheale. Le cisti sacculari si sviluppano per mancata pervietà del sacculo del ventricolo durante l’embriogenesi. può essere classificata in base alle cartilagini interessate. L’atteggiamento terapeutico in caso di laringomalacia è di attesa.

L’atresia laringo-tracheale è un anomalia congenita estremamente rara ed incompatibile con la vita. Gli interventi di tracheopessia. Nei casi secondari. Al trattamento laser può essere associata una terapia con corticosteroidi sia sistemica che per infiltrazione locale. fistola tracheoesofageaÉ). il laser a diodi. quindi. aortopessia o pessia all’arteria anonima possono risultare efficaci in casi selezionati. L’intervento di tracheoplastica con patch in pericardio viene effettuato nei casi gravi con buoni risultati. La tracheomalacia primaria è dovuta a collasso degli anelli tracheali immaturi prevalentemente in fase espiratoria. Il metodo d’elezione per la diagnosi e la valutazione delle stenosi tracheali congenite risulta essere la broncoscopia. Si tratta di forme infrequenti dovute a malformazioni degli anelli cartilaginei. Nella nostra esperienza una temporanea sopravvivenza si e ottenuta con intubazione e ventilazione trans-esofagea praticabile qualora vi sia comunicazione tra esofago e vie aeree inferiori. Una forma specifica è quella caratterizzata da anelli tracheali completi privi di pars membranacea. ● Anche l’emangioma sottoglottico viene diagnosticato mediante valutazione videoendoscopica. Le schisi che non si estendono oltre al piano glottico non necessitano di un trattamento chirurgico. Nei casi resistenti si è dimostrato utile l’impiego dell’ INF2a. appare particolarmente adatto a questo scopo in virtù delle sue capacità emocoagulative. dilatazione ed applicazione di stent) nei casi con maggiore estensione. spesso associata ad una sintomatologia ed un quadro clinico grave. Pur non essendo a rigore una patologia stenosante la schisi laringea può essere causa di distress respiratorio e dovrà. Raramente si rende necessario l’intervento chirurgico poiché. la rimozione della compressione estrinseca (anelli vascolari. Per quanto riguarda il trattamento. anche la tracheotomia d’urgenza non consente una ventilazione efficace. preferibilmente in anestesia generale con telescopi rigidi che garantiscono una maggiore accuratezza diagnostica. utilizzato a bassa potenza. La tecnica di elezione risulta essere la laser-vaporizzazione endoscopica. è invece necessario intervenire in presenza di aspirazione clinicamente significativa e di estensione della lesione oltre le corde vocali. cisti broncogeneÉ) spesso permette un immediato miglioramento del quadro clinico.nei casi di diaframma glottico membranoso e da trattamento combinato (sezione. pertanto l’obiettivo terapeutico in urgenza è quello di assicurare la pervietà della via aerea. ● ● ● ● 250 . essere considerata nella diagnosi differenziale delle affezioni ostruttive delle vie aeree. Anche in questo caso la laringoscopia diretta e la broncoscopia permettono di confermare la diagnosi definendo l’estensione del difetto e la presenza di anomalie associate (tracheomalacia. la diagnosi viene pertanto confermata dalla broncoscopia dinamica. va considerato che l’emangioma tende a risolversi spontaneamente. con la maturazione dei tessuti il lume tracheale assume una configurazione normale con risoluzione della sintomatologia.

il 251 . laserterapia. aortopessia Tracheoplastica con patch in pericardio nei casi gravi Stenosi sottoglottiche rigida congenite Paralisi ricorrenziale bilaterale Cisti sacculari flessibile rigida Diaframmi laringei rigida Schisi laringea rigida Emangioma congenito rigida sottoglottico Atresia laringotracheale Tracheomalacia rigida flessibile Stenosi tracheali congenite rigida STENOSI LARINGO-TRACHEALI ACQUISITE Il sospetto di SLT acquisita si pone per bambini con disturbo respiratorio la cui storia clinica riporta precedenti intubazioni. il parto ed il periodo perinatale. (recidive) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant-post (diaframma + stenosi sottoglottiche) Intervento chirurgico se lesione supera il piano cordale o se si riscontra aspirazione clinicamente significativa Attesa. Si tratta generalmente di bambini o neonati ricoverati in reparto di terapia intensiva per distress respiratorio che non superano i tentativi di estubazione. Oltre ad informazioni dettagliate circa la gravidanza.Tabella 1 Patologia Laringomalacia Diagnosi flessibile Atteggiamento terapeutico Attesa Dilatazioni. rimozione della compressione (forme secondarie). Talora sono pazienti già sottoposti ad una tracheostomia in urgenza per ostruzione delle vie aeree. terapia medica con corticosteroidi. La forma secondaria differisce da quella congenita per un esordio acuto successivo a rimozione del tubo di ventilazione. ricostruzione laringotracheale con graft anteriore Attesa Tracheostomia per grave distress respiratorio Marsupializzazione in urgenza Escissione laser per via endoscopica in elezione Escissione per via cervicotomica (cisti interessanti la plica ariepiglottica) Resezione laser (sovraglottici . Intubazione dell’esofago Risoluzione spontanea (forme primarie). La stenosi laringea sottoglottica (SLS) è la sequela più frequente nei bambini sottoposti ad intubazione laringo-tracheale(4) essendo la patologia che più frequentemente richiede la tracheotomia nei bambini al di sotto di 1 anno di età. iniezione di corticosteroidi. tracheopessia.glottici membranosi. traumi laringo-tracheali esterni o inalazione di sostanze caustiche. mantenendo la pervietà delle vie aeree. chirurgia: split della cartilagine cricoide. sottoglottici) Resezione laser+stent (glottici fibrotici) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant.

neonatologo. In questi casi le dilatazioni meccaniche e la chirurgia laser permettono di ripristinare. tener conto di possibili patologie associate. Un risultato analogo è offerto da sostanze antiblastiche quali la mitomocina C che. è da considerarsi il trattamento di scelta nelle SLT stabilizzate diaframmatiche. perciò. Il trattamento endoscopico riveste un ruolo fondamentale nelle stenosi sintomatiche di grado II-III che si manifestano in urgenza con ostruzione acuta del lume aereo. E’ utile ricordare che il diametro minimo del cono ipoglottico in un neonato a termine è mediamente di 4 mm.: ostruzione dal 51 al 70% ● III rg. costituisce l’indagine cardine. fibroticocicatriziale o cartilaginea. viene effettuato un controllo endoscopico ogni 3-6 mesi per monitorare lo sviluppo delle strutture laringo-tracheali. Nelle stenosi di grado lieve e moderato (I-II). Seppure la strategia terapeutica debba necessariamente essere adattata ad ogni singolo caso. l’atteggiamento è di attesa: in assenza di aggravamento clinico. Nello studio di questa patologia la videoendoscopia. Lo studio endoscopico permette di completare l’inquadramento della lesione valutandone l’estensione cranio-caudale e la natura. senza segni di distress respiratorio. quanto a lungo ha tollerato l’estubazione. In questi casi la tecnica prevede di eseguire delle sezioni radiali mantenendo del tessuto intatto tra un taglio e l’altro in modo da ridurre il 252 .: ostruzione dal 71 al 90% ● IV gr. se l’intubazione è stata difficile o traumatica.: ostruzione completa Un metodo pratico per quantificare una stenosi consiste nel valutare il calibro del tubo endotracheale più grande in grado di superare l’ostruzione. per flogosi o granulazione dei tessuti laringo-tracheali. potrà essere inserito senza difficoltà un tubo endotracheale di 3 mm di diametro interno(5). inibendo la proliferazione fibroblastica. quante volte e per quanto tempo il bambino è stato intubato. in condizioni normali. Diversi studi in merito sono tuttora in corso. anestesista. in particolare dovranno essere ricercati: ● segni indiretti di reflusso gastro-esofageo (laringite posteriore. oltre che nelle lesioni acute. La chirurgia laser.corretto inquadramento diagnostico prevede di valutare se. Su tale procedura si basa la classificazione proposta da Cotton (successivamente rivista in collaborazione con Myer) per le SLS e da noi applicata anche alle stenosi tracheali acquisite. almeno temporaneamente. è possibile stabilire delle indicazioni di trattamento generali in relazione allo stadio della stenosi. Secondo alcuni autori. nelle lesioni flogistiche floride. condotta con endoscopi rigidi. Proprio per la complessità e la molteplicità dei quadri patologici coinvolti la programmazione terapeutica delle SLT pediatriche dovrà essere stabilita in ambito collegiale tenendo conto dell’esperienza specifica dei vari specialisti coinvolti (ORL endoscopista. le dilatazioni meccaniche oltre all’effetto immediato sulla respirazione sembrano inibire la successiva formazione di tessuto cicatriziale ipertrofico.: ostruzione da 0 al 50% ● II gr. ecc) ● sinechie cicatriziali interaritenoidee ● alterazioni della motilità laringea ● collasso o malacia delle strutture tracheo-bronchiali. sembra ridurre l’evoluzione cicatriziale stenosante. chirurgo pediatraÉ). ipertrofia degli aggregati linfatici. la pervietà aerea evitando di sottoporre il bambino a tracheostomia. essendo anche questi fattori che condizionano la corretta pianificazione terapeutica. inoltre. Lo studio della lesione dovrà. Questo sistema di stadiazione distingue 4 gruppi in base al grado di ostruzione del lume aereo: ● I gr. sia essa flogistica.

Five-year follow up. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976. 2. Subglottic stenosis in infants and children. Kutnick Sl. Holinger LD Laryngoscope 1979. Holinger PH. Schild JA. Newman AN. Willging JP. Shott SR.85-591 2. Cotton RT. In: Myer Cm. tubo a T di Montgomery). La scelta della tecnica chirurgica dipende dalla sede e dalla estensione della stenosi: preferiamo eseguire una laringo tracheo plastica con graft cartilagineo anteriore nelle stenosi sottoglottiche di tipo cicatriziale. Nel caso di stenosi multiple o particolarmente complesse come pure nei casi di fallimento della chirurgia ricostruttiva possono essere impiegate con successo le protesi endoluminali alcune delle quali richiedono il confezionamento della tracheotomia (es. Un graft anteriore e posteriore sarà invece necessario se alla lesione sottoglottica si associa una stenosi glottica posteriore. Glottic and subglottic stenosis. The Pediatric airway: an interdisciplinary approach 253 . Otolaryngol Head and Neck Surg 1986. alle stenosi fibrotiche ed ai casi di insuccesso del trattamento endoscopico. Tucker GF. La resezione crico-tracheale con anastomosi termino-terminale è l’intervento di scelta nelle stenosi cricoidee estese alla trachea cervicale mentre le stenosi tracheali pure potranno essere trattate con resezione tracheale “a manicotto” e tracheoplastica termino-terminale. Cotton RT. Subglottic stenosis in the pediatric patients. Manoukian JJ. 90-516 3. Cotton Rt. Holinger LD. Cotton RT. BIBLIOGRAFIA 1. Ossoff RH. qualora l’intervento non assicuri di poter decannulare il paziente per patologie associate non trattabili (ad esempio grave inalazione cronica). in caso di elevato rischio all’anestesia generale. Evans JN.94:2159 4. eds. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981. Laryngotracheal reconstruction in children. 89:866 5. E’ controindicata in 2 condizioni: 1.rischio di stenosi recidiva. La chirurgia ricostruttiva va riservata ai casi di stenosi avanzata (grado III e IV).

Figura 1. Le stenosi laringo tracheali sono estremamente variabili per: ● ● ● ● ● Forma Localizzazione Estensione Cause etio-patogenetiche Gravità. F.C. da ingestione di caustici. 1).O. Califano A.Riemergenti) ● post-operatorie ● da interventi chirurgici ● da interventi di laringectomia parziale o ricostruttiva ● da tracheotomia 254 . dopo radioterapia (fig. Di Maria. post tracheotomia.quindi.Benevento Dipartimento di Scienze Chirurgiche. quali le stenosi post intubazione tracheale prolungata . E’ possibile. di Otorinolaringoiatria PREMESSA Le stenosi laringotracheali rappresentano da sempre delle forme patologiche di difficile risoluzione chirurgica sia per la complessità degli interventi da eseguire. Ogni classificazione basata sui parametri sopra descritti è sicuramente valida ma non completa: da qui la necessità di utilizzarne una che comprenda tutte le caratteristiche. Rummo” .O. D. da traumi laringo-tracheali. Con il passare degli anni si è assistito ad uno switch dal punto di vista eziopatogenetico con una tendenza alla diminuzione di alcune cause quali quelle postinfettive (post difteriche) verso un incremento di cause “dei nostri tempi”. U. rende difficile il loro trattamento ma prospetta anche un ventaglio di possibili opzioni classificative. Villari. “G. Ciò. come già accennato. sia per i frequenti insuccessi che essi comportano. L. Giangregorio. classificare le stenosi laringo-tracheali in base all’eziologia in: ● post-traumatiche ● post-infettive (emergenti .STENOSI LARINGOTRACHEALI NELL’ADULTO G.

ma nel momento dell’impatto. l’ asse laringo-tracheale risulta ben protetto dalla mandibola e dal manubrio sternale e dalla flessione del capo come istintivo movimento di difesa. come classificate da de Campora (i). Come illustrato da Serafini1. Si determina cosi un trauma diretto contro il manubrio o il cruscotto dell’automobile (figura 2). la testa. è interessante un cenno sulla dinamica di tali danni. possono essere suddivise secondo la tabella : ● ● A proposito dei traumi secondari ad incidenti della strada. è portata all’indietro e . in estensione. 255 . per inerzia.orifiziali soprastomali e/o stomali intermedie (cuffia) ● distali (apice della cannula) Le stenosi post traumatiche.quindi.

Nella successiva figura sono. diffuse laringo-tracheali. La classificazione di Cotton1. utilizzata molto in ambito pediatrico. abbiamo classificato le stenosi in: 1. tracheali 4. 256 . glottiche e/o ipoglottiche 3. sopra. morfologici e topografici • Tende a dare indirizzi ai fini del trattamento chirurgico. elencate le sedi laringee che più frequentemente vengono lesionate nei tentativi di suicidio con arma da taglio (figura 3). Ciò permette non solo di inquadrare in maniera più completa tali forme patologiche ma di programmare il trattamento chirurgico “ad hoc” per quel quadro morboso. tiene conto della estensione e della gravità della stenosi e le suddivide come indicato nella figura 4: LA NOSTRA CLASSIFICAZIONE La classificazione da noi proposta cerca di superare i limiti di quelle su elencate e nello specifico: • Tiene conto dei fattori etiopatogenetici. Per comodità di trattazione. invece.glottiche 2.

sia come errore chirurgico (es. il meccanismo etiopatogenetico è secondario ad una ipoperfusione e secondaria necrosi della mucosa e sottomucosa tracheale dovute alla pressione della cuffia da qui la genesi di un tessuto di granulazione e . La lesione della commessura anteriore. Abbiamo. 257 . non dovrebbero più verificarsi. un evento infausto che complica di non poco la vita del chirurgo (nonché chiaramente quella del paziente!): a volte nessun trattamento riesce a risolvere la patologia. la stenosi(figura 9)2. La sinechia della commessura posteriore è . inoltre. 7. 6. figura 5 figura 6 figura 7 figura 8 Da questa classificazione emergono dei punti importanti su cui è doveroso fare alcune considerazioni. quindi. quando si utilizzino tecniche endoscopiche e tecnologie come quella laser (Co2 o diodi). Una delle cause più frequenti delle stenosi glottiche è la non corretta esecuzione della chirurgia in tale sede. E’ chiaro che al giorno d’oggi tali casi.: lesioni benigne) o quando purtroppo inevitabile (es. in seguito.Le procedure operatorie da noi adottate sono differenti in relazione alla patogenesi ed alla localizzazione delle stenosi. quando possibile. essere vaporizzate con il laser come repentinamente si riformano a distanza di giorni o mesi: il trattamento ripetuto con la rimozione della fibrina ed uno stretto follow-up permettono di controllare il problema.: discheratosi. La nostra Scuola ha una lunga esperienza nella chirurgia con laser a CO2. utilizzato una iconografia molto schematica ma facilmente fruibile per rappresentare le quattro classi su descritte (figure 5 . invece. carcinomi laringei) determina sinechie che possono. Le intubazioni prolungate sono un’altra frequente causa di tali patologie.e più precisamente . 8).

quindi. Cause di queste stenosi sono: • Una tracheotomia eseguita troppo in alto (regione cricoidea o subcricoidea) o troppo in basso • Una incisione verticale senza creare uno sportello sulla faccia anteriore della trachea (vedi figura 7). la diagnosi ed il corretto inquadramento delle stenosi tracheali e laringo-tracheali può risultare difficile. Nelle forme a lenta insorgenza (ad esempio dopo estubazione. inoltre. che se da una parte riducono i casi di stenosi laringo-tracheale postintubazione possono determinare un aumento delle stenosi tracheali direttamente secondarie alla tecnica stessa. che si fratturano quando soggetti alla pressione del perforatore. Negli edemi o infiltrazioni sopraglottiche può manifestarsi disfagia e otalgia riflessa. spesso si assiste ad un danno degli anelli tracheali viciniori. In questi pazienti si verifica la perdita di collagene tipo I e di “aggregano”. nel quale si sono eseguite tracheotomie percutanee su cadaveri. nonostante la tecnica percutanea proposta da Hazard preveda la perforazione interanulare della trachea. In realtà non siamo in possesso dell’unica indagine “gold standard” per tali malattie. Dallo studio su menzionato emerge che. Ad esclusione delle patologie della regione sopraglottica e glottica. un proteoglicano importante nel conferire alla cartilagine le caratteristiche di compressibilità. La laringoscopia con fibre ottiche permette la visione della porzione superiore della stenosi 258 . IL PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Prima di affrontare tale aspetto facciamo un cenno al quadro sintomatologico ed ai segni caratteristici di queste patologie. dopo svezzamento dalla cannula tracheale) si assiste ad una dispnea e disfonia ingravescenti. Sono. sia per la caratteristica di elasticità dell’organo che per la calcificazione degli anelli nei pazienti anziani. ormai diffuse le tecniche di tracheotomia percutanea che sono eseguite nei reparti di rianimazione. a possibili fenomeni riparativi esuberanti nella sede della perforazione. In un altro interessante studio4 sulle caratteristiche immunoistologiche di segmenti di laringe e trachea interessati da stenosi evidenzia la variazione del pattern tipico rispetto ai soggetti normali. La disfonia isolata è tipica delle sinechie cordali. Tali sintomi sono acuti ed in alcuni casi tragici dopo ingestione di caustici. Da un recente lavoro3.Figura 9 Un altro argomento che merita di essere approfondito è quello delle stenosi posttracheotomia che pesano nella percentuale di casi di stenosi tracheali che noi trattiamo. si è visto che la tecnica danneggia notevolmente la mucosa interna e la cartilagine tracheale dando adito.

Da alcuni anni più centri sperimentano ed utilizzano l’endoscopia virtuale che in determinate patologie (es. Le indagini radiologiche (TC . tradizionali “a cielo aperto”. la fedeltà di riproduzione delle stenosi in confronto con la visione endoscopica classica è altissima (figura 10). ma spesso di terapie combinate. figura 11: resezione del segmento stenotico e sutura termino-terminale. Dalla Letteratura5 si evince che tale metodica è utilissima nella rappresentazione statica delle lesioni. endoscopici. La chirurgia tracheale3 può essere eseguita mediante ricostruzione diretta termino-terminale previa asportazione del segmento stenotico (figura 11) o con interposizione di tessuto autologo (figura 12). figura 10: esempio di ricostruzione in 3D di una stenosi tracheale. Purtroppo il limite anche di questa tecnica è la impossibilità di visualizzare alterazioni dinamiche dell’asse laringo-tracheale. RMN) consentono una corretta visualizzazione dell’estensione verticale della stenosi ma non la valutazione della motilità degli organi esaminati. dell’utilizzo di protesi.e di valutare la motilità cordale ma non ci dà alcuna informazione sulla estensione verticale della stenosi. La microlaringoscopia diretta in sospensione fa visualizzare bene la regione interessata . L’utilità di tale tecnica diagnostica è quella di superare virtualmente le sedi ostruite e non oltrepassabili con i classici endoscopi . Da tutto ciò possiamo concludere che soltanto l’integrazione dei dati clinici. Un cenno merita la chirurgia ricostruttiva a cielo aperto. LA STRATEGIA TERAPEUTICA Il trattamento chirurgico delle stenosi laringo-tracheali si avvale di metodiche endoscopiche. 259 . patologia neoplastica del colon) è molto utile e precisa nell’identificare lesioni stenosanti o espansive. permette di eseguire esami bioptici ma può falsare la gravità della stenosi per la sua azione dilatante nel progredire lungo l’asse laringo-tracheale. radiologici e microlaringoscopici consente un corretto inquadramento di tali entità nosologiche.

A volte nelle forme postraumatiche. 3. quando è indicato. Le stenosi cicatriziali sopraglottiche e glotto-ipoglottiche e laringo-tracheali vengono dilatate sempre con l’utilizzo del laser a CO2. 4. Segue uno stretto follow-up per la rimozione della fibrina in microlaringoscopia diretta in sospensione. chiusura del difetto ed apposizione di uno stent tracheale per mantenere il calibro. 2. Gli edemi sopraglottici e glottici sono di solito vaporizzati con successo immediato e ottima compliance da parte del paziente. con l’inserimento di stents (Montgomery. endoprotesi) con modalità come di seguito elencate. risultato dopo la rimozione dello stent. Alcuni Autori 6 preferiscono direttamente la ricostruzione laringo-tracheale dopo l’asportazione del tratto stenotico utilizzando innesti di cartilagine settale o. 260 . quando il difetto è maggiore di 3 cm. figura 13 Per il trattamento di queste patologie la nostra Scuola utilizza da molti anni il laser a CO2 in combinazione. Esse sono mantenute in situ per circa 1 anno. cortectomia e/o di aritenoidectomia. incisione ed apertura della stenosi.figura 12: 1.creazione di un lembo composto da mucosa buccale e da fascia radiale. sempre sotto periodico follow-up. nelle stenosi della regione commisurale posteriore sono necessari interventi di cordotomia . Spesso le forme laringee recidivanti (soprattutto quando è interessata la commessura posteriore) e le stenosi tracheali e soprattutto le laringo-tracheali diffuse necessitano dell’utilizzo di stents per mantenenere il calibro dell’organo. di cartilagine costale (figura 13). Per il trattamento delle stenosi tracheali utilizziamo il tracheoscopio (laringoscopio modificato da Motta e Villari) che con la sua maggiore lunghezza permette di raggiungere la sede da trattare.

decisamente peggiori in quelle post-radioterapiche e da ingestione di caustici. Infatti. che alla fine del XIX secolo introdusse un materiale per il calco dentario e per mantenere in sede gli innesti cutanei. • L’efficacia di tale tecnica varia anche a seconda della sede della stenosi: i risultati sono in genere buoni a livello sopraglottico e glottico. ma quelli che spesso utilizziamo sono quello di Montgomery e quelli endoluminali con applicatore per via endorale. Una famosa e diffusa protesi e stata quella di Granturco (Z-stents) di materiale metallico. Gli stents a disposizione dell’otorinolaringoiatra sono molteplici. • Nei casi difficili (stenosi ipoglottiche. inserzione del tubo di “Montgomery”. Controindicazioni sono reazioni locali e/o avverse alla protesi. endoprotesi per via endorale). facendo attenzione a non raggiungere in alto il piano cordale poiché così si impedirebbe la corretta chiusura del piano glottico con la successiva comparsa di patologie “ab ingestis” e la formazione di granulomi da decubito. quando necessario. stenosi diffuse laringo-tracheali) il follow-up deve essere attento e di lunga durata (12 mesi o più!). la sua estrazione ed il riposizionamento. In conclusione possiamo affermare quanto segue: • L’efficacia della microchirurgia con laser a CO2 nelle stenosi laringo-tracheali varia a seconda della patogenesi: i risultati sono migliori nel trattamento delle stenosi posttraumatiche e post-chirurgiche. • Il coinvolgimento della commessura anteriore e di quella posteriore complica la riuscita del trattamento chirurgico per via endoscopica. • Il laser a CO2 . 261 . Nel passato abbiamo avuto numerosi casi di ostruzione acuta del tubo a “T” dovuta all’accumulo delle dense secrezioni tracheali: in quei casi fu necessaria la rimozione rapida dello stent. manovre ripetute per spostarlo possono dislocarlo e richiedere . Il problema è stato risolto introducendo una cannula nella branca orizzontale del Montgomery onde permettere l’allontanamento della stessa è una più accurata e periodica pulizia. incerti a livello ipoglottico e tracheale.La parola “stents” deriva da Charles B. deve essere utilizzato in associazione con l’esecuzione di un intervento chirurgico per via tradizionale (tracheotomia. quindi. Stent. Di solito vengono introdotte con il tracheoscopio e mediante un applicatore che le tiene chiuse fino a quando non sono nella posizione desiderata. un dentista inglese. Abbiamo notato che l’introduzione della protesi richiede la manualità di un operatore esperto per far si che lo stent sia ben posizionato. sinechia della commessura anteriore e posteriore. Da allora in termine fu utilizzato anche per le altre branche mediche. Oggi sono disponibili protesi simili di materiale biocompatibile. Le protesi endoluminali hanno il vantaggio di non richiedere la tracheotomia e l’accesso per via esterna. Nel 1965 Montgomery descrisse per la prima volta la sua protesi in silicone77 Nella nostra esperienza la protesi deve essere accuratamente posizionata.

MD. Quaderno monografico di Aggiornamento AOOI 2001.BIBLIOGRAFIA 1. Pires. Adams. http://www. http://www. Karin S. David J. Postma.emedicine. MD. McGuirt. BS. John S. Judith Czaja MD. Jr. The Laryngoscope: Volume 110(1) January 2000 pp 23-29 “Evaluation of Airway Obstruction Using Virtual Endoscopy” Burke.com/surgery/bronch/stenosis. MD.htm 262 . McCaffrey.com/ent/topic593. Alan J. Vining. 7. http://www. MD. Valerie L. The Laryngoscope: Volume 113(1) January 2003 pp 16-20 “Laryngotracheal Injury After Percutaneous Dilational Tracheostomy in Cadaver Specimens” Hotchkiss. J.be/cltr/en/trach_rep/index. Robert J. 5. 2.htm 4. I. MD. The Laryngoscope: Volume 111(5) May 2001 pp 765-768 “Single-Stage Adult Laryngotracheal Reconstruction Without Stenting” Rhee. 8. 6. Allison B. William F.ac.htm 3. Gregory MD. MD. MA.tracheostomy. Browne. BA.kuleuven. Leila A. The Laryngoscope: Volume 112(6) June 2002 pp 1025-1030 “Patterns of Cartilage Structural Protein Loss in Human Tracheal Stenosis” Mankarious. Toohill. Serafini “Le stenosi laringo-tracheali post-traumatiche” da Emergenze ed Urgenze in ORL. Dale MD. MD.

LE DISFONIE
L. Vigliaroli
U.O.C. di ORL - IRCCS “Casa Sollievo della Sofferenza” S.Giovanni Rotondo (FG)

INQUADRAMENTO DELLE DISFONIE Il sistema nervoso programma, attiva e controlla la produzione vocale, generata da strutture anatomiche quali i polmoni, la laringe e le strutture sovraglottiche. Si definisce disfonia un’ alterazione qualitativa e/o quantitativa della voce, conseguente ad una modificazione funzionale e/o strutturale di uno o piu’ organi coinvolti nella sua produzione, oppure ad una inadeguatezza delle relazioni dinamiche fra le componenti dell’apparato pneumofonatorio. (29) La sintomatologia e’ caratterizzata da: Sintomi Soggettivi Fisici (fonoastenia, parestesie faringolaringee) Sintomi Soggettivi Psicologici (sensazione di voce inadeguata e/o sgradevole) Sintomi Oggettivi Acustici (alterazioni di intensita’, frequenza, timbro e tessitura) Sintomi Oggettivi Clinici (ispettivi, morfologici, endoscopici, dinamici) La classificazione di un disordine cosi’ complesso deve cercare di raggiungere un duplice obbiettivo, di essere semplice e condivisibile da tutti gli specialisti del settore. Quella che riteniamo possa rispondere, secondo la nostra esperienza, a tali requisiti, prevede 2 grandi famiglie, una costituita dalle disfonie organiche, l’altra costituita dalle disfonie non organiche o disfunzionali. DISFONIE ORGANICHE Sono rappresentate da tutte le patologie che colpiscono le strutture anatomofunzionali deputate alla produzione della voce, attraverso la creazione di alterazioni morfologiche e neuromuscolari. (1) Una sottoclassificazione anatomo-funzionale, gia’ adottata da altri autori, permette di riconoscere la causa nelle seguenti affezioni: 1) D.O. DA ALTERAZIONI DEL MANTICE POLMONARE (Fig.1) • Insufficienza respiratoria di tipo restrittivo (fibrosi, enfisema polmonare) • Insufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (asma bronchiale) • Insufficienza respiratoria di tipo misto (BPCO) 2) D.O DA LARINGOPATIE (Fig.2) • Laringiti acute (batteriche, virali, micotiche, allergiche) • Laringiti croniche aspecifiche (reflusso GE) e specifiche (batteriche, autoimmuni). 3) D.O. DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE (Fig.3-4-5) (6) • Alterazioni dell’epitelio (leucoplasie, displasie, papillomi, carcinomi) • Alterazioni della lamina propria (edemi di Reinke, polipi, kiss noduli, cisti, cicatrici cordali, lesioni reattive, lesioni vascolari, solchi) • Alterazioni aritenoidee (ulcere da contatto, granulomi) • Alterazioni commisurali anteriori (diaframmi, sinechie)
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4) POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA (Fig.6) • Cordectomie, Laringectomie sovraglottiche, glottiche, totali. 5) D.O. DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ • Anchilosi, blocchi dell’articolazione cricoaritenoidea, lesioni via motoria. 6) D.O. DA DISTURBI NEUROLOGICI • Disfonie spasmodica (varieta’ adduttoria e abduttoria), tremori essenziali, M. di Parkinson, Coree, Mioclono faringolaringeo, affezioni cerebellari. 7) D.O. DA PATOLOGIE MUSCOLARI • Miastenie, distrofie, dermatomiositi, miofibromatosi, tumori muscolari, ematomi intracordali. 8) D.O. DA FARMACI • Responsabili: Testosterone, corticosteroidi, antistaminici, atropinici, psicofarmaci, diuretici. 9) D.O DA ALTERAZIONI ORMONALI • Distiroidismo, iperestrogenismo, dismenorrea, gravidanza, menopausa, andropausa, iperpituitarismo, ipogonadismo maschile, iperandrogenismo femminile, diabete. 10) D.O DA TESAURISMOSI • Depositi di amiloide, lipidi, mucoplisaccaridi. 11) D.O. DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE • Alterazioni da cambio di sesso 12) D.O. DA ALTERAZIONE DEL VOCAL TRACT (Fig.7) • Ostruzioni nasoparanasali, insufficienze velo-faringee, riduzioni volumi cavita’ sovraglottiche. DISFONIE DISFUNZIONALI (29) Sono rappresentate da tutti i disordini vocali che riconoscono fondamentalmente l’assenza di lesioni organiche e/o turbe motorie. Una sottoclassificazione etiologica permette di distinguerle in: • DISFONIE FUNZIONALI PRIMARIE o DA SOVRACCARICO VOCALE • DISFONIE FUNZIONALI SECONDARIE L’etiopatogenesi riconosce atteggiamenti posturali patologici della muscolatura laringea (intrinseca ed estrinseca), l’utilizzo scorretto del mantice polmonare, atteggiamenti pneumofonatori e posture non corretti. Le posture patologiche della muscolatura intrinseca laringea riconoscono fondamentalmente 6 classi: • Ipercontrazione globale • Ipercontrazione laterale • Contrazione anterosuperiore sovraglottica • Adduzione fonatoria incompleta • Ipotono tiro-aritenoideo • Iperadduzione glottica posteriore La contrattura della muscolatura laringea estrinseca influenza soprattutto la frequenza vocale. L’ alterazione e’ quantitativa quando la respirazione e’ inadeguata alla situazione fonatoria, qualitativa quando la respirazione avviene con inadeguato rifornimento e con regolazione del flusso espiratorio delegato alla laringe. L’incoordinazione pneumofonatoria, con varie modalita’, crea alterazioni fra pause fonatorie e rifornimento di aria. L’incoordinazione fono-resonanziale altera il timbro della voce.
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La postura corporea poco corretta contribuisce a ridurre l’escursione dei muscoli diaframmatici e perdita di forza dei muscoli espiratori. Il carico di voce superiore alla gestibilita’ ordinaria supportato da compensi fonatori e tecniche respiratorie inadeguate, esposizioni a fattori irritanti, creano una situazione di “surmenage” e “malmenage”, presupposto per l’insorgenza di una disfonia primaria. Il conflitto psicoemozionale, associato ad alterazioni funzionale del mantice, e’ il presupposto per una disfonia secondaria, con i principali quadri di: Disfonia da conversione (situazione conflittuale o di stress) Disfonia della muta vocale (abbandono condizione infantile) Disfonia delle sindromi depressive (laringe ipocinetica). CLINICA DELLE DISFONIE L’approccio medico specialistico ad una disfonia e’ rappresentato dall’anamnesi, dall’esame obbiettivo e semeiologico dei distretti adibiti alla fonazione. ANAMNESI Vanno accuratamente valutati: • Le sensazioni soggettive concernenti la fonazione e la loro variazione. • Le sensazione soggettive a livello dell’organo vocale e la loro variazione. • L’uso sociale e professionale della voce. • L’ambiente sociale e professionale dell’utilizzo. • Le abitudini di vita. • Il carattere del paziente. ESAME OBBIETTIVO E SEMEIOLOGICO (27) Consiste fondamentalmente nelle seguenti tappe: • Ispezione (aspetto fisico – respiratorio) • Palpazione (tipo di respirazione) • Auscultazione (tipi di alterazioni della voce) • Valutazione percettiva della voce • Valutazione per immagini • Analisi elettroacustica della voce. VALUTAZIONE PERCETTIVA (14)(16)(21)(29)(33) Rappresenta l’insieme di procedure che fanno riferimento alle abilita’ del clinico indipendentemente da misurazioni strumentali. L’auscultazione delle alterazioni della voce permette di etichettare: Raucedine, Voce Soffiata, Diplofonia, Tremore (fluttuazione frequenziale di 0-3Hz), Flutter (9-15Hz), Iponasalita’, Ipernasalita’, Voce Strozzata. Il tempo massimo di fonazione, TMF, valuta l’abilita’ fonatoria. La valutazione dell’Attacco Vocale riconosce piu’ quadri: Attacco duro, che avviene immediatamente chiudendo la glottide. Attacco soffiato, che avviene con chiusura dopo l’inizio espirativo Attacco statico, che avviene mentre inizia l’atto inspirativo I protocolli di valutazione percettiva piu’ utilizzati sono : A) Il Buffalo Voice Profile System (BVP) che prevede i seguenti profili: Profilo di screening vocale Profilo di comportamento di gruppo Profilo vocale ¡¡ Profilo di abuso vocale
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Profilo di ansia vocale Profilo sulla risonanza Profilo per le voci di ipoacusici Profilo di registrazione vocale Profilo di diagnosi vocale Profilo dei progressi del trattamento logopedico ¡¡ Il PROFILO VOCALE valuta i seguenti parametri: Timbro laringeo Altezza tonale Intensita’ Risonanza nasale Risonanza orale Muscolatura Abuso vocale Frequenza della parola Ansieta’ vocale Intellegggibilita’ della parola Valutazione complessiva della voce assegnando ad ogni paramentro punti da 1 a 5 B) La classificazione sec. Hammarberg che propone i seguenti parametri vocali: Voce afona Voce soffiata Voce iperfunzionale, tesa Voce ipofunzionale, lassa Vocal fry, voce gracchiante Voce rauca Voce con raucedine acuta Voce con rotture Voce diplofonica Registro vocale Altezza tonale Intensita’ C) La scala sec. Hirano (Societa’ Giapponese di Foniatria e Logopedia) che valuta: Grade (grado globale di alterazione della voce) Roughness (impressione psicoacustica della irregolarita’ vibratoria) Breathy (fuga d’aria attraverso la glottide) Asthenic (debolezza della voce) Strained (impressione psicoacustica degli stati iperfunzionali) Instability (giudizio sulla stabilita’ nel tempo) by Dejonckere con punteggio da 1 a 3 per esprimere il grado di devianza Il parametro R viene messo in rapporto soprattutto con la perturbazione della frequenza fondamentale glottica a breve termine. Il parametro B e’ in rapporto con la perturbazione dell’ampiezza dell’onda sonora e quindi della vibrazione glottica. Il parametro G e’ comparabile al rapporto tra le componenti di rumore e le componenti armoniche. La valutazione percettiva della voce e’ da considerarsi l’indagine fondamentale nella 266

valutazione clinico strumentale della voce e non puo’ essere sostituita completamente da misure di carattere strumentale. La scala GRBASI ha dimostrato una correlazione attendibile con alcuni parametri acustici, una bassa variabilita’ intra e inter soggettiva ed una discreta capacita’ di discriminare diverse tipologie di pazienti. La scala GRBASI e’ uno strumento valido ed affidabile, di semplice e rapida applicazione, utile nella comunicazione tra specialisti, secondo le linee guida della European Laryngological Society. I professionisti che fanno uso di questo sistema di valutazione si devono sottoporre ad uno specifico training, poiche’ l’allenamento gioca un ruolo importante.(4) 3) VALUTAZIONE PER IMMAGINI (Fig.8-9-10) Le strutture da esaminare sono: • Le corde vocali vere • Le corde vocali false • I processi vocali delle cartilagini aritenoidi • I legamenti ariepiglottici • I recessi piriformi • La pagina laringea dell’epiglottide Due sono i tipi di endoscopio: il rigido, con inclinazione di 70 o 90 gradi ed amplificazione dell’immagine, il flessibile, con angolazione di 0 gradi e riduzione dell’immagine. Il rigido viene introdotto per via orale, il flessibile per via nasale. Il laringoscopio flessibile e’ piu’ tollerato nei soggetti con spiccati riflessi faringei, nei bambini, nei pazienti defedati e in tutte quelle condizioni cliniche in cui esiste una riduzione o una impossibilita’ ad aprire la cavita’ orale. Gli endoscopi flessibili presentano una notevole duttilita’ e permettono di realizzare un’immagine sia panoramica che selettiva dell’apparato laringeo e la loro struttura fisica consente di variare, secondo le necessita’, il punto di osservazione. Il rigido consente una visione a tutto schermo sul monitor, dell’immagine laringea, ingrandita, con una migliore definizione dei piccoli particolari anatomici. LARINGOSTROBOSCOPIA (Fig.11) (9) L’onda vibratoria e’ caratterizzata da 3 fasi : apertura del piano glottico, semichiusura del piano glottico, chiusura del piano glottico, che rappresentano, nel tempo di un solo ciclo vibratorio, lo spostamento dal basso verso l’alto della mucosa che riveste il piano cordale (sec. la teoria muco-ondulatoria di Perello). Le corde vocali hanno 2 tipi di movimenti: quello traverso del corpo muscolare e quello verticale degli strati soprastanti, riferibile all’onda mucosa. La stroboscopia consente di osservare entrambi i movimenti. Dal rapporto fra le varie fasi si individuano le modalità’ di vibrazione, normale, ipercinetica, ipocinetica. Vengono valutati quali parametri: • Simmetria • Periodicita’ (regolare,irregolare,inconsistente) • Chiusura glottica (completa,incompleta,ovalare,a triangolo posteriore od anteriore, a clessidra,con precontatti, con solcature) • Ampiezza • Progressione dell’onda mucosa (studio rigidita’ totali o localizzate)
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La videostroboscopia, eseguibile sia con endoscopio rigido che flessibile, consente di visualizzare fenomeni non visibili ad occhio nudo. • Diagnosi differenziale tra lesioni che presentano morfologia simile (cisti vs nodulo) • Corretta indicazione alla fonochirurgia (entita’ di un’insufficienza glottica) • Sospetto di esistenza di lesioni evidenziabili alla stroboscopia (monocordite vs cisti) • Indicazioni chirurgiche per trattamenti localizzati • Valutazione monoplegie laringee (paralisi neurogena vs anchilosi crico-aritenoidea) • Follow-up dopo interventi di fonochirurgia La valutazione dell’esame VLS risulta sempre gravata da una variabilita’ intersoggettiva determinata dalla specifica esperienza dell’esaminatore. VIDEOKIMOGRAFIA (1984 Gall) (Fig. 12-13) (30) Il principio dell’esame e’ la possibilita’ di fotografare ad alta velocita’ (8000 scatti/sec.) una sottile porzione trasversale del piano gl’ottico, indipendentemente dalle caratteristiche di emissione del segnale sonoro. La porzione del piano cordale corrispondente alla striscia selezionata viene ripresa durante tutti i movimenti compiuti in senso medio-laterale nel corso di vari cicli vocali. Il fermo immagine delle videate piu’ significative e la loro stampa consente il confronto diretto tra un paziente e l’altro o tra quadri laringoscopici in momenti diversi della storia clinica. I limiti principali sono un costo aggiuntivo e un maggior ingombro della telecamera, la necessita’ di una maggior compliance da parte del paziente. La valutazione dei parametri della VCG e’ basata sulla percezione soggettiva della simmetria della vibrazione cordale, della presenza o meno di una insufficienza glottica in ogni fase del ciclo e dell’ampiezza della vibrazione di una corda rispetto alla controlaterale. Queste valutazioni, utilissime nel singolo caso, rendono difficili le comparazioni tra differenti soggetti, diverse condizioni patologiche e casistiche multicentriche. L’ ANALISI ACUSTICA DELLA VOCE prevede (22): • L’esame spettrografico a finestra lunga e corta • La determinazione della frequenza fondamentale e dell’ampiezza di emissione vocale, con il loro andamento nel tempo. • Parametri studio delle perturbazioni del Periodo Fondamentale e dell’Ampiezza • Studio del bilancio energetico spettrale • Studio della diplofonia • Studio degli arresti momentanei dell’emissione SPETTROGRAMMA (Fig.14) (18) Esame fondamentale nello studio delle disfonie, rappresenta graficamente le modificazioni nel tempo dell’emissione glottica. La finestra lunga presenta una maggiore risoluzione frequenziale rispetto ad una finestra corta. Considerando la distribuzione spettrale, l’intensita’ della componente aperiodica e le modificazioni delle armoniche Yanghilara ha proposto una classificazione : Tipo I Disfonia Lieve Tipo II Disfonia Moderata Tipo III Disfonia Grave Tipo IV Disfonia Molto Grave La diplofonia di 1j grado viene prodotta da una vibrazione glottica di ampiezza asimmetrica:
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La voce difonica viene invece filtrata dal tratto vocale sul suono glottico. permettendo all’EMG di registrare attivita’ elettrica. il rumore ambientale etc. Recluse individua 5 punti nella curva: I) Movimento iniziale di chiusura II) Movimento di chiusura completa sul piano orizzontale III) Movimento di chiusura completa sul piano verticale IV) Movimento di inizio dell’apertura V) Movimento di apertura completa sul piano verticale L’elettroglottografia fornisce un’esatta misurazione della frequenza fondamentale.16) Con tale esame si misura l’intensita’ minima e massima di emissione vocale alle diverse frequenze (entita’ del campo vocale del soggetto). 269 . Il segnale elettroglottografico in passato sullo schermo di un oscilloscopio. per le controversie relative all’interpretazione e alla quantificazione del tracciato. che si modifica nel tempo. sottoposte normalmente allo stimolo degli assoni. con il secondo suono prodotto da un’altra sorgente sonora laringea. evidenze di una ritmicita’ intrinseca postdenervativa. Nella valutazione spettrografica l’interpretazione si basa su una impressione visiva che condiziona un giudizio soggettivo. Lo studio delle formanti.. determina con facilita’ variazioni non trascurabili della soglia di normalita’ e quindi dell’inquadramento nosologico.15) DETERMINAZIIONE DELL’AMPIEZZA (attacco vocale e tenuta di emissione) PARAMETRI DI VOCALITA’ Ogni gruppo di lavoro. FONETOGRAFIA (Fig. misurando l’impedenza elettrica con 2 elettrodi posti sui due lati del collo. oggi viene acquisito sotto forma numerica. attraverso un grafico a due linee.dopo una vibrazione di una certa ampiezza ne segue una meno ampia. La diplofonia di 2j grado e’ caratterizzata da una vibrazione di ampiezza ridotta ogni 2 vibrazioni regolari.17) L’esame studia e monitorizza le caratteristiche e la regolarita’ della vibrazione delle corde vocali senza interferire con l’attivita’ fono-articolatoria. Indice della Severità’ della Disfonia (Wilys e coll). L’applicazione clinica risulta complessa poiche’ non riesce a dare sempre informazioni utili a scopo diagnostico. rappresentata dalle false corde o dalle aritenoidi. presentando modalita’ diverse per la registrazione. ELETTROGLOTTOGRAFIA (Fig. La voce bitonale presenta due frequenze fondamentali. potendo evidenziare fenomeni tipo la Fascicolazione e la Fibrillazione. la curva dei piani e la curva dei forti.. frequenze di risonanza del condotto vocale. Pur se importante nella classificazione della voce cantata. La parametrizzazione sec. si contraggono autonomamente solo di caso di danno assonale. e’ stata associata ad altri parametri acustici per la creazione di un indice caratterizzante la gravita’ della disfonia. DETERMINAZIONE DELLA FREQUENZA FONDAMENTALE (Fig. ELETTROMIOGRAFIA (10)(20) Le fibre di un’unita’ motoria. digitalizzando direttamente l’uscita dell’elettroglottografo. consente la valutazione di come il soggetto utilizza le proprie cavita’ sovraglottiche.

Si acquisiscono scansioni “volumetriche” in “ modo spirale” contigue fra di loro. • Possibilita’ di acquisire dati volumetrici contigui • Migliore qualita’ delle immagini laringee. eliminano l’ostacolo economico alla diffusione dell’esame acustico. il fisiatra. TERAPIA DELLE DISFONIE Questo capitolo. Una buona diagnosi nasce con l’ integrazione e l’interpretazione di tutti questi dati da parte dello specialista. Nella TAC convenzionale per ogni scansione si ha la ricostruzione di una sola immagine. con possibilita’ di perdere valide informazioni diagnostiche su piccoli elementi. aerodinamica e soggettiva da parte del paziente. seppur meriterebbe una piu’ vasta trattazione. e variamente alterato dopo una lesione neurale. CONCLUSIONI La moderna tecnologia orienta a dover riconsiderare alcuni protocolli di studio della laringe. RADIOLOGIA (Fig 18-19-20) La TAC si e’ evoluta verso la tecnica di tipo spirale che permette di ottenere acquisizioni volumetriche in tempi brevi. deve essere sempre rispettata per ottenere dati attendibili e confrontabili. I nuovi software cosiddetti low. I vantaggi sono: • Assenza del tempo morto tra una scansione e l’altra. avvengono in un solo atto respiratorio (apnea inspiratoria o espiratoria) e quindi l’organo o gli organi da esaminare sono fissi in una data posizione. in assenza di atti deglutitori. associata ancora a possibile terapia protesica e fonochirurgia. normale in un blocco articolarre crico-aritenoideo.L’EMG ha la sua piu’ corretta applicazione diagnostica nei disturbi della motilitia’ laringea. riducendo o sottraendo nel contempo farmaci inutili.cost dedicati al PC. • Possibilita’ di ottime ricostruzioni. DISFONIE DA ALTERAZIONE DEL MANTICE POLMONARE E DEL VOCAL TRACT La terapia mira alla eliminazione dei sintomi trattando la patologia di base. La terapia di queste forme sara’ quella della malattia di base medica o chirurgica. risultando. verra’ ridotto schematicamente alla etichettazione di quei comportamenti terapeutici orientativi che fanno capo alla classificazione clinico-diagnostica precedentemente illustrata. Questi nuovi dati parametrici devono essere confrontati ed integrati con quelli tradizionali per garantire una diagnosi affidabile. L’ analisi del prodotto vocale deve essere multidimensionale come multidimensionale e’ il meccanismo della sua produzione. videostroboscopica. senza artefatti da movimento o da atti respiratori diversificati. l’allergologo. ad esempio. Questa sequenza viene ripetuta tante volte fino a coprire tutta la regione da esaminare. max 35. Con la TCs le scansioni. Non si ha alcuna acquisizione di immagini per lo spessore di incremento. per cui ogni laboratorio si deve dotare di una propria normativa per i valori di normalita’ dei parametri acustici da analizzare. (7) 270 . quali l’otorinolaringoiatra. perche’ e’ ridotto il tempo di scansione e puo’ considerarsi ridotta anche la dose impiegata. e deve comprendere una valutazione percettiva. il pneumologo. il logopedista. L’applicazione di una rigorosa metodica procedurale per la registrazione della voce. attraverso un lavoro di equipe che prevede piu’ specialisti. seguita dalla riabilitazione logopedica dei postumi. acustica. L’esame e’ meno dipendente dalla collaborazione del paziente. il foniatra.

e quello medico.multifattoriali. la cordotomia e successivamente. che riguardano prevalentemente Noduli. Nella laringopatia allergica. oppure la liberazione delle aderenze presenti. Cisti da ritenzione e Granulomi. a parte i casi dovuti al deficit di C1 esterasi. per eradicare l’infezione. associate all’eliminazione dei vari fattori di disturbo. Nelle infezioni batteriche l’Haemophilus influenzae e’ il microrganismo piu’ frequentemente isolato. che si deve avvalere di due canali terapeutici. Cisti epidermide. comune per le prime tre affezioni comporta l’esplorazione delle corde vocali con idonea strumentazione.e dell’ausilio di altri specialisti. Polipi.e non aggressive. legate strettamente all’entita’ della mutilazione chirurgica parziale o totale dell’organo vocale e la terapia segue la logica di ricostruire in maniera piu’ o meno artificiosa una attivita’ laringea sufficiente. l’infiltrazione vasocostrittrice nello spazio di Reinke. DISFONIE DA POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA Sono disfonie complesse. logopedica e chirurgica. Ponte Mucoso e Diaframma. Edemi di Reinke. quali ad es. il bilanciamento terapeutico si raggiunge fra terapia medica antiflogistica corticosteroidea. come ad esempio il gastroenterologo per il reflusso gastroesofageo e del clinico reumatologo per le forme autoimmuni. 271 . (11) La fonochirurgia mira a regolarizzare le corde e a ripristinare la funzione vocale e andrebbe inserita nel protocollo terapeutico solo dopo che un idoneo trattamento logopedico abbia fornito il suo ausilio parziale o totale nel risolvere la componente disfunzionale della disfonia. La tecnica chirurgica. riabilitazione logopedica e terapia chirurgica. dando precedenza a cure mediche e logopediche. per ridurre la patologia.(6) Anche per le forme acquisite. onde evitare recidive. farmacologica. Il Diaframma va sezionato adeguatamente ed allargato. salvaguardando sempre legamento e muscolo vocale. all’ausilio di protesi tracheoesofagee laddove il paziente e’ stato sottoposto a tecniche demolitive totali.con Interferone ed antivirali. Il passaggio e’ graduale dalle forme a prevalente indirizzo terapeutico foniatrico e logopedico.rappresentato da fotovaporizzazione al laser CO2. Le forme croniche.DISFONIE DA LARINGOPATIE La terapia mira al trattamento delle forme acute con terapia medica specifica antinfettiva ed antiflogistica per il periodo piu’ idoneo. (19) DISFONIE DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE I trattamenti fondamentali per le forme congenite sono di tipo logopedico e chirurgico e riguardano Sulcus. Il Ponte Mucoso va invece inciso anteroposteriormente e successivamente scollato dal legamento vocale. spesso necessitano di piu’ tipi di terapia. Le tecniche chirurgiche e relative varianti devono mirare ad essere tardive. nei casi in cui la glottide e’ stata risparmiata completamente o parzialmente. quello chirurgico. il fumo. mentre il quelle micotiche prevale la Candida Albicans. (12) Tutti casi in cui permangano insufficienze glottiche o cicatrici cordali postume. alimentare. a seconda dei casi. Vergeture. lo scollamento della faccia profonda e superficiale della cisti dal legamento vocale e dalla mucosa con asportazione. che si estrinseca fino ai quadri di edema della glottide. ed il successivo riaccostamento dei margini della mucosa. la terapia e’ prevalentemente corticosteroidea. Un quadro peculiare ad etiologia virale. e’ rappresentato dalla Papillomatosi laringea. la fonochirurgia puo’ ancora intervenire con iniezioni intracordali di collagene bovino o grasso autologo trattato.

DISFONIE DA ALTERAZIONI ORMONALI (8) L’organo vocale puo’ subire in corso di patologie endocrinologiche modificazioni antomofunzionali importanti. nelle quali e’ indicato l’intervento di decompressione del nervo. e mira all’espansione mediale della corda paralizzata per facilitare la corretta adduzione. Le paresi laringee di tipo centrale. La prima trova indicazione nei casi di neurotmesi ricorrenziale e vagale. si puo ‘ affiancare in successione il trattamento fonologopedico e solo dal sesto mese in poi conviene pensare. DISFONIE PSICOGENE (23)(27) La terapia delle disfonie psicogene si avvale fondamentalmente del doppio ausilio 272 . effetti del farmaco. peso corporeo. quali l’approssimazione cricotiroidea. riconoscono possibilita’ terapeutiche di tipo prevalentemente medico. associazione con altri trattamenti. l’incisione delle corde vocali. attraverso gli interventi di iniezione-inserimento intracordale di materiale autologo o eterologo e l’intervento di tiroplastica di medializzazione cordale. che possono interessare la struttura laringea. DISFONIE DA FARMACI Anche in tale situazione la terapia e’ rappresentata dalla valutazione. La seconda. hanno quasi sempre una prognosi sfarovevole. l’iniezione intracordale di cortisone. con le tecniche di ricostruzione nervosa e di neurotizzazione. la creazione di una sinechia commisurale anteriore. di eta’. ad un trattamento fonochirurgico. sia di masse piccole che ostruttive. cosi’ come le paresi laringee da causa nevritica. uso individuale. a migliorare respirazione e cordinazione fonorespiratoria. Alla possibilita’ di un recupero spontaneo della funzione vocale. che si aggira sulle 2 settimane. dopo il fallimento di corticosteroidi e radioterpia. dosaggio. sesso. con laserc CO2. essendo correlate o a quadri neurologici deficitari centrali e periferici complessi.DISFONIE DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ Le turbe dovute a processi infiammatori degenerativi delle articolazioni laringee. presentando anche nei casi a tendenza cronicizzate. idiopatica e traumatica chiusa. La terapia logopedica mira ad essere relativamente precoce. la cui terapia. l’allungamento delle cartilagini tiroidee. a sviluppare un compenso glottico. direttamente le corde vocali. o legate alla gravita’ delle affezioni primarie responsabili della sofferenza centrale. l’avanzamento ddella commissura anteriore. una prognosi finale favorevole in termini di riabilitazione. trova indicazione successiva alla terapia logopedia. o essere combinate su entrambi i distretti. e nei casi di compressione. e’ rappresentata dall’escissione. DISFONIE DA TESAURISMOSI Il quadro piu’ peculiare e’ rappresentato dall’amiloidosi laringea.la vaporizzazione cordale al laser CO2. DISFONIE DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE (3)(17) Compendiano sostanzialmente il transessualismo e riconoscono esclusivamente le procedure chirurgiche. ben codificata in clinica. Il trattamento della patologia endocrinologica e’ tappa obbligata. DISFONIE DA DISTURBI NEUROLOGICI E PATOLOGIE MUSCOLARI Le lesioni iatrogene del nervo ricorrente vanno in compenso nella maggior parte dei casi. caso per caso. in caso di insuccesso. La terapia chirurgica si divide in precoce e tardiva.

BastianR.Ricci Maccarini a.Denaro G. The use of perceptual methods by new clinicians for assessing voice quality.Ricci Maccarini A. Rel. Simposi Scientifici Formenti. oltre che della sua qualita’ vocale.Saint Vincent.Limarzi M.Ricci Maccarini A. et al: Classificazioni e criteri diagnostici delle disfonie disodie.Seminario “Update on phonosurgery”. 47-59 273 . ma viene personalizzata a seconda dei pazienti.Pieri F. Bergamini G.19:226-34 3. In Le terapie non chirurgiche nella pratica professionale otorinolaringoiatria. pur mantenendo un comune percorso attraverso il sintomo per rendere il paziente consapevole di quanto gli e’ accaduto e capace di impadronirsi dei meccanismi fisiologici della fonazione. Ricci Maccarini A.sulci and mucosal bridges of the true vocal cord. Brugman SM. Balli R.1996 CRS Amplifon 10.Pieri F. Disfonie e Disodie. Cesari U. 1999.Roch JB. J Speech Hear Res 1986. Motta S..Santoni A. Pisa:Pacini ed 1997 11. Bassich C. Inquadramento delle disfonie.Accordi A. Il comportamento dei riabilitatori deve mirare a rassicurare il paziente sulla natura non grave del disturbo.Neuman SK. Congr. La rieducazione logopedica non segue un programma prestabilito.medical-Scientific Update 1993.Atti del congr SIO 1997 13.51:125-33 5.Epidermoid cysts. della sua ansia.Acta Otorhinolarynggol Ital 1999. Schindler O.11:587-94 4. Casolino D..Tesserin F. Agg.Il trattamento chirurgico nell’androfonia.Ludlow C.La tiroplastica tipo 1 modificata nella terapia chirurgica delle paralisi unilaterali della laringe.J. Bouchayer M.Indicazioni fonochirurgiche della tecnica della liberazione della mucosa secondo Bouchayer.VI Conv. Laringostroboscopia.terapeutico. Accordi M. Casolino D.Uff. attraverso uno stretto lavoro di equipe.. logopedico e psicologico. Lesioni cordali congenite. 1999. Disfonie funzionali : Motta G. SIO 2002 6.Cornut G.in ORL AIOLP Montecatini Terme 1998 9. I dismetabolismi in ORL.Loire R. Casolino D. 60-7 2.Magnani M. BIBLIOGRAFIA 1.Laryngoscope 1985. Cesari U. Simposi Scientifici Formenti.VincenziA. Casolino D. orientandolo verso un’interpretazione funzionale psicologica. Acta Otorhinol Ital 1991. Vocal cord disfunction. Casolino D. Camaioni A. ai fini di gestire contemporaneamente il sintomo ed il paziente.11:16 8.95:1087-94 7.Fonochirurgia endolaringea. La terapia passa attraverso la presa in carico completa del paziente.Atti Congr SIO 2002 12. Accordi M.Witzing E.

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della consapevolezza del proprio corpo. il M.orofaringea) o esofagogastriche (disfagia bassa. la conoscenza e la verifica delle possibilità rimediative. Schematicamente possiamo distinguere i meccanismi compromessi in: • alterazioni della formazione del bolo. Nel caso di disfagia neurogena acuta l’intervento logopedico prevede. la sclerosi multipla. della coordinazione generale e settoriale. Nel caso di disfagia meccanica la programmazione del trattamento presuppone la conoscenza tecnica dell’intervento chirurgico a cui il paziente è stato sottoposto. nucleo dell’intero protocollo. strategie per la stimolazione senso-percettiva. A) AREA GENERALE La presa in carico del paziente con disfagia orofaringea neurogena o post-chirurgica deve prevedere un intervento riabilitativo a 360¡ sull’individuo. La sintomatologia varia dalla difficoltà nell’elaborazione del bolo al rallentamento o all’alterazione delle diverse fasi della deglutizione. alla perdita di peso. l’obiettivo primario da perseguire è il recupero di una deglutizione fisiologica o il più possibile vicino alla normalità. la consapevolezza dei limiti e dei loro problemi gestionali. • alterazioni della motilità linguale. al fine di metterlo nella migliore condizione di effettuare il training deglutitorio. inizialmente.Mazzini” di Teramo Si definisce come disfagia la difficoltà alla progressione del cibo dalla bocca allo stomaco provocata da cause neurologiche e meccaniche (disfagia alta. di Parkinson.Ospedale Civile “G.O. cioè il passaggio di parte del bolo nel vestibolo laringeo o nelle vie respiratorie al di sotto delle corde vocali. di attenzione e concentrazione. I pazienti affetti da disfagia dovrebbero essere sottoposti a visita pneumologica per stabilire 275 . • alterazione dell’innesco della fase faringea. • alterazioni di tipo neuromuscolare che compromettono la fase faringea della deglutizione. Pertanto già a partire da questo livello la riabilitazione verrà personalizzata. P. Alicandri-Ciufelli. che si realizza con piani di trattamento personalizzati che comprendono diverse aree di intervento: A) generale B) aspecifica C) specifica. di pertinenza internistica e chirurgica). la scelta di soluzioni alternative o varianti. spesso sono associati penetrazione o inalazione. la malattia del motoneurone. Romualdi U. di Otorinolaringoiatria .TERAPIA RIABILITATIVA DELLA DISFAGIA ORO-FARINGEA C. Quando sia accertata una situazione patologica. le disfagie meccaniche sono invece conseguenza di chirurgia delle vie aero-digestive superiori. • disturbi esofago-gastrici (non trattati in questa sede). Le principali cause di disfagia neurogena in età adulta sono la malattia cerebro-vascolare.

METODICHE DI COMPENSO: Appartengono a queste metodiche tecniche particolari di deglutizione e le posture facilitanti. • tecniche di rieducazione. In particolare i pazienti sottoposti a chirurgia delle VADS. E’ indicata nei casi di ridotta o ritardata chiusura delle corde vocali e nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo di deglutizione. C) AREA SPECIFICA Le procedure terapeutiche si dividono in • metodiche di compenso. In caso di resezioni del cavo orale ed oro-faringeo agli esercizi di attivazione linguale si associano quelli di prassia per la muscolatura labiale . sulle quali è basato il ripristino della funzionalità della neolaringe. successivamente si aggiungeranno esercizi per il muscolo cricoaritenoideo laterale ed esercizi per potenziare la retropulsione e la motilità linguale. • provvedimenti adattativi. 276 . essendo in gran parte ex-fumatori e portatori di cannula tracheale e SNG presentano aumento delle secrezioni ed incoordinazione respiratoria a causa della cannula tracheale aperta. di chiusura della rima labiale. proposte terapeutiche per migliorare la sensibilità e la funzionalità neuromuscolare degli organi implicati nelle prime fasi della deglutizione: • tecniche di stimolazione tattile. la capacità di espettorazione e la validità dei riflessi di protezione della tosse. Nel caso di disfagia post-chirurgica spesso è necessario anche un intervento neuropsicologico a causa della menomazione fisica che il paziente subisce. nel caso di disfagia neurogena. esercizi per aumentare i movimenti di lateralizzazione e rotazione mandibolare. E’ indispensabile che il paziente abbia una buona abilità del cingolo cervicale e scapoloomerale necessarie all’assunzione di posture compensatorie durante il trattamento riabilitativo: si effettuano esercizi per l’allungamento dei muscoli pettorali ed intercostali ed esercizi per potenziare i muscoli deltoide. guance. lingua e palato. B) AREA ASPECIFICA Quest’area di trattamento comprende. vibratoria e termica per i deficit di sensibilità di labbra. MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SOVRAGLOTTICA: consiste nella chiusura volontaria delle corde vocali tramite sospensione volontaria della respirazione prima e durante la deglutizione. sottoscapolare e grande dorsale.le condizioni respiratorie basali. masticatoria e velofaringea. Già dopo pochi giorni si effettueranno esercizi di coordinazione pneumo-fonica e di motilità del muscolo cricoaritenoideo posteriore. Gli organi fonoarticolatori devono essere mobilizzati precocemente soprattutto in caso di disfagia meccanica ed in maniera ovviamente mirata in relazione alle strutture anatomiche coinvolte nell’exeresi. per aumentare la velocità e la forza dei movimenti di protrusione e lateralizzazione lingualie per aumentare la chiusura velofaringea. nonché alcune precauzioni comportamentali. sovraspinoso. Negli esiti di laringectomia parziale e subtotale è necessario evitare l’anchilosi delle strutture aritenoidee residue. • esercizi attivi e passivi per migliorare i movimenti di stiramento e protrusione labiale.

tale postura va abbinata alla manovra di deglutizione sovraglottica.E’ indicata nei casi di insufficiente chiusura della rima labiale e ridotta efficacia propulsiva. 277 . in cui è conservata l’integrità di un seno piriforme. che mediante una valutazione morfologica e funzionale della neolaringe. CAPO IN ESTENSIONE: aumenta la velocità del transito orale.Poiché è ad alto rischio di inalazione.E’ indicata nei casi di ridotta peristalsi faringea e nei casi di ridotta elevazione laringea. Le posture facilitanti vanno provate e ricercate: in questa fase è insostituibile l’ausilio della fibrolaringoscopia. indicata nei casi di difficoltà nella gestione del bolo. nei casi di ipomotilità della lingua e nelle paresi /paralisi faringee unilaterali. CAPO E TRONCO IN ESTENSIONE: è indicata nelle ridotte peristalsi faringee. CAPO RUOTATO VERSO IL LATO LESO: è indicata nei casi di paresi/paralisi faringee unilaterali e nei casi di paralisi laringee monolaterali. manualmente fino al completamento della deglutizione successiva. prolungando così l’apertura dello sfintere esofageo superiore. riducendone il tono di riposo.E’ indicata nei casi in cui esista un’incompleta chiusura dell’aditus laringeo.MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SUPER-SOVRAGLOTTICA: prevede la stessa esecuzione della manovra di deglutizione sovraglottica con l’unica variante di indurre durante l’apnea piena una chiusura sfinterica della glottide attraverso la contrazione dei muscoli addominali. di ridotto arretramento della base lingua e ridotta elevazione laringea. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO MALATO: è utile nei pazienti sottoposti ad emifaringolaringectomia sopracricoidea. con elevato rischio di inalazione. consente di prevedere quali posizioni proporre: CAPO FLESSO ANTERIORMENTE: e’ la posizione usata più frequentemente per i pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe. CAPO RUOTATO A DESTRA O SINISTRA: è indicata nelle disfunzioni dello sfintere esofageo superiore. nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo della deglutizione. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO SANO: è utilizzata nei pazienti sottoposti a LOS allargata lateralmente ed in pazienti operati di CHP con conservazione di una aritenoide. DEGLUTIZIONE FORZATA: consiste nel deglutire forzando e prolungando il momento in cui la lingua preme contro il palato durante la fase orale. E’ indicata nei casi in cui vi sia un ridotto movimento posteriore della base lingua. DECUBITO LATERALE: è indicato nei casi di compromissioni faringee bilaterali e nei casi di ridotta elevazione laringea. MANOVRA DI MENDELSOHN: consiste nel richiedere al paziente di deglutire normalmente e mantenere l’elevazione laringea per pochi secondi.

278 . radio. La pianificazione della dieta nel trattamento della disfagia richiede la valutazione contemporanea di diversi problemi: • attraverso la scelta dei cibi bisogna limitare il rischio di inalazione. ecc. I cibi semisolidi sono utilizzati nei primi tentativi di alimentazione per os in pazienti con disfagia neurogena e nei pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe.budini.).E’ preferibile l’utilizzo di alimenti freddi o caldi aumentando in tal modo il controllo propriocettivo del bolo.fragole ecc. Bisogna infine ricordare che il cibo proposto al paziente disfagico deve essere costituito di particelle della stessa consistenza e dimensione (evitare quindi soprattutto nelle prime fasi della riabilitazione i cibi a doppia consistenza es. formaggi cremosi. the. latte ecc. I cibi liquidi richiedono una valida funzione sfinterica labiale e laringea e solitamente vengono reintrodotti per ultimi. pasta in brodo!). acqua. I cibi semiliquidi facilitano l’assunzione orale e la deglutizione faringea e risultano indicati nei pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. I cibi solidi necessitano di un buon controllo della fase volontaria della deglutizione e quindi. creano maggior effetti infiammatori sull’apparato broncopolmonare (es. abituandolo all’ambiente dove solitamente assumerà il pasto e cercando di autonomizzarlo alla sua preparazione. Devono comunque essere morbidi. omogenei e coesi (es. • è necessario conoscere le preferenze alimentari del paziente da rieducare e nei limiti del possibile assecondarlo per invogliarlo alla ripresa della deglutizione. ipo/iperproteiche ecc. camomilla).gelato. tisane senza zucchero.) per garantire la compatezza del bolo durante il transito faringo-esofageo. uova sode. sono inadeguati per i pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. succo di frutta. Il tavolo non deve essere eccessivamente alto e nelle sue immediate vicinanze vanno predisposti un aspiratore. gnocchi di patate molto conditi.ipolipidiche. inoltre il bolo deve determinare il minore attrito possibile sulle pareti del canale alimentare e deve risultare compatto. creme ecc. banane.).). passati e frullati densi.E’ importante istruire il paziente su come comportarsi in caso di aspirazione. L’aspetto dei cibi deve essere curato e le portate mantenute separate anche se l’assunzione è limitata. agnolotti pere. Durante il training opportuno evitare situazioni distraesti come televisioni. anche i liquidi con scorie non necessitano di preparazione orale però.TECNICHE RIEDUCATIVE Servono al recupero totale o parziale delle funzioni motorie lese nella dinamica deglutitoria. necessitano di una preparazione orale modesta (es. passato di verdure. PROVVEDIMENTI ADATTATIVI Comprendono gli artifizi dietetici. necessitando di una preparazione orale poco più che modesta (es. • occorre bilanciare l’apporto calorico ed idrico e tenere conto di eventuali esigenze dietetiche particolari ( iposodiche. yogurt. l’adozione di ausilii speciali per l’alimentazione. tovaglioli di carta ed un cestino. omogeneizzarti di frutta. polenta. almeno inizialmente. Le prime sedute del setting riabilitativo avranno lo scopo di condizionare il paziente. se aspirati. i liquidi senza scorie non necessitano di preparazione orale (es.). Si effettuano esercizi per il miglioramento del deficit neuromuscolare o sensoriale individuato durante la valutazione del paziente disfagico e tecniche di stimolazione del riflesso faringeo di deglutizione. omogeneizzati di carne o pesce. l’adeguato posizionamento del cibo nella cavità orale ed in generale tutto ciò che contribuisce a ridurre al massimo l’atto deglutitorio e la sua preparazione. vocio di persone.

:Treatment of dysphagia in adults. et al.:Therapy for oropharingeal swallowing disorders in:Deglutition and its disorders.Aspen publishers inc. Ruoppolo G. Deshernais G. • diluenti: brodo vegetale. Atti XIV Giornata Italiana di Otoneurologia.. Schindler O. (interventi di “sbrigliamento” cicatriziale).: Evaluation and treatment of swallowing disorders. (miotomia del costrittore faringeo. Omega edizioni Torino.1990. • in caso di gravi compromissioni del tono muscolare dell’ipofaringe e dell’esofago cervicale nei pazienti sottoposti a laringectomia totale (faringospasmo) che oltre a provocare disfagia. Ed. Schindler O.Torino 2001. neurectomia del plesso faringeo.4 7. Singular Publishing Group. Evaluation et traitment.. San Diego: CollegeHill Press. maionese e besciamella. Martin B. • lubrificanti: burro. fecola di patate e farine cereali.1997 5. San Diego Singular Publishing Group. : Dysphagia assessment and treatment planning.: Manuale operativo di fisiopatologia della deglutizione. In casi selezionati è opportuno ricorrere alla risoluzione chirurgica della disfagia: • in presenza di cicatrizzazioni di plastiche del tratto orofaringeo dopo interventi chirurgici.. Senigallia. tecniche farmacochirurgiche che prevedono l’iniezione di tossina botulinica per via per cutanea o endoscopica). Omega edizioni.: Deglutologia. Piemonte M. • in caso di disfagia indotta da malattie neurologiche estremamente gravi che inducono inalazione costante e conseguenti ripetute polmoniti ab-ingestis. :Fisiopatologia della deglutizione.:Ladysphagie chez l’adulte. Atti corso di Aggiornamento XXVIII Congresso Nazionale SIFEL 2. Logemann JA. olio di oliva. Paris 1985 3. : Approccio clinico riabilitativo alle funzioni oro-faringee in età adulta nelle sequele chirurgiche. Leonard R.E’ previsto l’utilizzo di artifici per ottenere le consistenze alimentari desiderate: • addensanti: gelatine.1997 8. Cot F.In Clinical Management of dysphagia in adults and children. 279 .11 4. Kendall K. Bellussi C. (interventi di tiro-ioido-pessia o di plastica di ribaltamento dell’epiglottide).1983 6. Maloine. condiziona in maniera determinante l’acquisizione della voce erigmofonica. BIBLIOGRAFIA 1. latte di soia. margarina.1994 cap. et al. Logemann JA.1997 cap. latte vaccino. 9..

la carena e gli adiacenti monconi bronchiali prossimali. all’oro. la zona mediana della faccia laringea dell’epiglottide. L.S. L’incidenza della papillomatosi laringea è stimata negli U.3 nuovi casi su 100. Queste aree incudono il limen vestibuli (giunzione tra il vestibolo nasale e la fossa nasale vera e propria). e. alla trachea. i margini superiore ed inferiore del ventricolo di Morgagni. esofitiche. Urbani. bronchi. all’epiglottide. friabili. dalla nascita. in rari casi.Azienda USL Rieti Ospedale Generale Provinciale “S. i papillomi possono localizzarsi anche nella regione del tracheostoma e nella trachea toracica in pazienti tracheotomizzati. che registrò un’incidenza di 3. l’interessamento talvolta di altri distretti delle vie respiratorie (trachea. dalle quali si può estendere alle false corde. rossastre o grigio-rossastre o biancastre. ma nonostante la moltitudine di ricerche di tutti questi anni non si dispone ancora di alcuna terapia risolutiva di questa malattia (19). nelle forme dette congenite. polmoni). illustre laringologo e.LA PAPILLOMATOSI LARINGEA A.6 casi per 100. Il primo acme di diffusione della malattia si ha ad un’età inferiore ai cinque anni (principalmente tra i 2 ed i 4 anni). sebbene i papillomi possano localizzarsi ovunque nella via aerodigestiva. ai bronchi. all’area subglottica e. il secondo picco di diffusione si verifica tra i 20 ed i 30 anni. Inoltre. la rara degenerazione maligna in carcinoma.C.O. con base di impianto più o meno ampia. Va peraltro rilevato che. associata o meno a terapie mediche coadiuvanti). Procaccini.A.000 abitanti (10). di consistenza molle.000 adulti per anno. S. Camillo de’ Lellis” di Rieti INTRODUZIONE La Papillomatosi Laringea (PL) è la più comune neoplasia benigna della laringe. infine. I problemi posti dalla PL sono la frequente recidiva della malattia dopo il trattamento (exeresi chirurgica dei papillomi. dove lesioni abrasive 280 . Sede preferita di tale proliferazione sono le corde vocali vere. tra l’altro. con una prevalenza di circa 5. in 4. tanto da meritare la denominazione di Papillomatosi Respiratoria Ricorrente (RRP: Recurrent Respiratory Papillomatosis). Lattanzi U. ANATOMIA PATOLOGICA Questa affezione si presenta macroscopicamente sotto forma di lesioni di dimensioni variabili. spesso molteplice.7 casi per 100. Tale dato è sostanzialmente analogo a quello rilevato in uno studio danese del 1991 (20). con una distribuzione bimodale lungo l’età.e rinofaringe. la faccia rinofaringea del palato molle. tanto che fu identificata come tale già alla fine dell’ottocento da Sir Morell Mackenzie (medico delle famiglie reali inglese e tedesca. vegetanti. in alcuni casi villose. Nell’età infantile sembra che non ci sia prevalenza di morbilità tra i due sessi.000 bambini ed 1. la faccia inferiore delle corde vocali. La malattia può comparire a qualunque età.000 bambini per anno. fondatore nel 1887 della prestigiosa rivista scientifica The Journal of Laryngology and Otology). di ORL . mentre nell’età adulta il sesso più colpito è il maschile in un rapporto di tre a due rispetto a quello femminile. all’età adulta. sembra esserci una predilezione per aree dove c’è una giunzione tra epitelio squamoso ed epitelio ciliato (17).8 nuovi casi su 100.

verificata in animali. confermata da Ullmann. Successivi studi di verifica sulla possibilità di contaminazione diretta del virus dimostrarono che il 50% dei bambini nati da madri con HPV del collo dell’utero durante la gravidanza presentavano HPV-DNA nella cavità nasofaringea. Nel 1924 sempre Ullmann riuscì a compiere un “trapianto” di verruca vaginale ed orale in un cane partendo da un triturato cellulare di papilloma umano. Nel 1982 Mounts identificò il genoma dell’HPV. tipi 6 ed 11. questo induce a pensare che. Negli anni Cinquanta fu sospettata la causa virale e nel 1973 furono identificate. La possibilità di una contaminazione diretta nei casi di papillomatosi neonatale in bambini la cui madre era portatrice di condiloma vaginale durante la gestazione e nel momento del parto fu ipotizzata per la prima volta nel 1956 in seguito ad una PL in un bambino di 18 mesi. Sono stati identificati più di 70 sottotipi diversi di HPV.dell’epitelio ciliato guariscono con la formazione di epitelio squamoso metaplastico che viene a creare una giunzione squamo-ciliare. fondata sulla constatazione di analogia tra la tubercolosi verrucosa della laringe e la papillomatosi. delle lesioni simili a verruche. coilocitosi (alterazione cellulare a falce caratterizzata dalla presenza di un ampio alone perinucleare) ed acantosi con scarsa tendenza all’evoluzione cornea. circa 90 giorni dopo. anche se le varianti nella sequenza del DNA sono. per molti. Studi retrospettivi hanno confermato che nel 50% circa delle madri di bambini colpiti dall’HPV è stata messa in evidenza una pregressa o attiva infezione genitale da HPV (18). • la teoria genetica. l’HPV 16. I sottotipi di HPV che sono stati specificamente associati con i papillomi laringei sono l’HPV 11. ma in passato varie eziologie sono state proposte e via via confutate ed abbandonate. La PL è causata da sottotipi del virus del papilloma umano (HPV: Human Papilloma Virus). Dal grado di corneificazione epiteliale dipende il colorito dei papillomi stessi. Tutte queste teorie sono state attualmente abbandonate. Nel 1980 venne confermata la presenza dell’HPV-DNA in papillomi laringei mediante tecniche di ibridazione e lo stesso virus fu identificato anche nel condiloma acuminato. che nel 1923 iniettò dei papillomi omogeneizzati dalla laringe di un bambino nell’avambraccio del medesimo. • la teoria infettiva specifica tramite bacillo di Koch. Da un punto di vista istologico la lesione è costituita da un’impalcatura vascolo-connettivale digitiforme. anche in caso di contaminazione 281 . l’HPV 6 e. Una eziologia infettiva fu. fornito di una duplice catena circolare di genoma DNA e circondato da capside proteico esterno. più raramente. rivestita da epitelio piatto pluristratificato che presenta nella maggioranza dei casi aspetti di paracheratosi. Tra queste vanno ricordate: • l’irritazione meccanica (teoria di Virchow). é un virus dalla forma di un icosaedro. legata all’esistenza di un cariotipo anormale in seno alle cellule papillomatose. alla cui madre era stato diagnosticato un condiloma acuminato nell’ultimo trimestre di gravidanza. delle inclusioni intranucleari dalla forma di un icosaedro. in tale zona comparvero. in via sperimentale. é stato difficile dimostrare l’eziologia virale nella PL. tuttavia. tale constatazione indicò che la stessa infezione poteva essere la causa di entrambe le malattie. ma che. • la teoria ormonale. nessuno di loro sviluppava una PL. EZIOLOGIA Attualmente è accertato che la PL è causata da membri della famiglia virale del papilloma umano. in papillomi laringei. che è un membro della famiglia dei virus Papova (5). al microscopio elettronico. basata sul fatto che la maggior parte dei papillomi tende a regredire con la pubertà. soltanto di lieve entità.

tale ipotesi è stata avvalorata dalla dimostrazione della presenza dell’HPV-DNA nel sangue del cordone ombelicale di neonati partoriti da madri con infezioni asintomatiche da HPV e della presenza dell’HPV in campioni di liquido amniotico prelevati da madri infette. può aiutare a distinguere la papillomatosi da altre patologie. Va rilevata la qualità della voce. 282 . mancata crescita. reflusso gastro-esofageo e laringomalacia. che molto spesso. la presenza di stridore. la saturazione in ossigeno a riposo ed il livello di distress respiratorio. la disfonia. Una fluoroscopia delle vie aeree con bario può essere utile per escludere altre ipotesi diagnostiche come corpi estranei. la flebilità del pianto e. La laringoscopia indiretta è di solito eseguibile solo nell’adulto o in bambini più grandi di età. La TC o la RMN non vengono mai utilizzate per la diagnosi iniziale. ma possono essere utili per valutare l’eventuale estensione distale (bronco-polmonare) della patologia. Anamnesi: una disfonia od uno stridore persistenti o progressivi. A volte nell’adulto la patologia può esordire con sensazione di globo faringeo. ma anche nell’ adulto. abuso vocale ed il dato anamnestico di inalazione di corpi estranei possono aiutare nella diagnosi differenziale. come ad esempio gli emangiomi cutanei. Con l’aumentare del volume delle formazioni papillomatose si possono presentare tosse cronica. l’uso dei muscoli respiratori accessori. DECORSO CLINICO Il decorso di questa patologia è caratterizzato da frequenti recidive ed aggravamenti che comportano la necessità di ripetute e frequenti laringoscopie e broncoscopie per l’ablazione delle formazioni papillomatose a rapido sviluppo e per evitare così l’ostruzione delle vie aeree. sempre confermata in sala operatoria (o posta in questa sede nei casi in cui risulti difficile od impossibile eseguire la fibrolaringoscopia) mediante laringoscopia diretta in sospensione con microscopio (microlaringoscopia) in anestesia generale. l’esame obiettivo generale. DIAGNOSI La diagnosi non pone solitamente particolari problemi e si basa sull’anamnesi. SINTOMATOLOGIA Il sintomo di esordio è la raucedine. la manifestazione della malattia sia multifattoriale. talvolta con possibile sviluppo di distress respiratorio. La presenza di anomalie congenite. specie nei bambini molto piccoli. Esame obiettivo generale: l’obiettività del paziente varia a seconda della sede e della dimensione del papilloma (o dei papillomi). soprattutto. sintomi allergici. limitatamente ad alcuni casi. durante la quale si possono effettuare prelievi bioptici mirati ed eventualmente eseguire il trattamento ablativo delle lesioni papillomatose. comunque. l’endoscopia e. la diagnostica per immagini. viene sottovalutata. infezioni ricorrenti delle vie respiratorie. Diagnostica per immagini: il suo ruolo è molto limitato. una disfonia che duri per più di tre settimane deve comportare uno studio della laringe. mentre nei neonati o nei bambini più piccoli è necessario effettuare una fibrolaringoscopia con fibroscopio flessibile previa anestesia di superficie della mucosa nasale con lidocaina o sostanze similari. caratterizzano il bambino con PL o RRP all’esordio clinico. con notevoli ritardi nella diagnosi. Sintomi associati come difficoltà di alimentazione. é stata ipotizzata anche la possibilità di una diffusione nell’utero dell’HPV per contiguità o per via ematogena. Endoscopia: l’ispezione endoscopica della laringe conferma normalmente l’ipotesi diagnostica di PL. contrazioni toraciche e dispnea da ostruzione delle prime vie aeree. tachipnea. In un bambino. La diagnosi viene.diretta. che può diventare tanto grave da richiedere una tracheotomia.

e questo pone il problema della reale frequenza di tale interessamento. Tale evoluzione venne attribuita in passato all’effetto positivo del cambiamento ormonale. in genere l’evoluzione è verso la guarigione. Prima della degenerazione maligna. riscontrate in genere nei soggetti in cui l’insorgenza della malattia è più precoce. in cui le recidive sono intervallate da lunghi periodi di benessere. essenzialmente chirurgici. 283 . senza cause riconosciute. che sono coinvolte nell’alterata regolazione della crescita cellulare. che evolvono spontaneamente verso una colliquazione secondaria. Recenti studi escludono tale possibilità. radiologicamente si presenta sotto forma di opacità rotondeggianti. disseminate. possano favorire l’inseminazione distale dei papillomi. I tipi 6 ed 11 dell’HPV provocano un’alterazione delle oncoproteine E6 ed E7. dei bronchi e dei polmoni (34). dell’ipercromatismo nucleare e della agglutinazione cromatinica. omogenee. anzi è stata dimostrata la presenza di HPV nella mucosa apparentemente normale del tratto aero-digestivo di soggetti che sono andati incontro a remissione della malattia. Le ultime teorie circa il meccanismo della trasformazione maligna fanno riferimento alle oncoproteine E6 ed E7. L’interessamento tracheo-bronco-polmonare si verifica. Altra causa di evoluzione prognostica sfavorevole è la degenerazione maligna della papillomatosi laringea. TRATTAMENTO Nel trattamento della papillomatosi laringea bisogna distinguere due tipi di intervento: i trattamenti sintomatici. un aumento dell’indice nucleo-citoplasmatico. in cui le recidive sono frequenti e floride (13). in particolare per le forme con frequenti recidive. che sono dei tumor-suppressor. attraverso la loro capacità di rendere inattive le proteine p53 ed il retinoblastoma prodotto dal gene pRb. come l’uso del tabacco. La maggior parte dei casi descritti riguardano pazienti adulti e sono stati associati ad altri fattori di rischio. Comunque. dense. inoltre. atti terapeutici. Si pensa che l’HPV 11 abbia una maggiore propensione per una diffusione distale polmonare e che. essenzialmente medici. Negli adulti la degenerazione maligna di solito è a carico della laringe. mentre nei bambini il tumore si sviluppa a carico dell’albero bronco-polmonare. in alcuni casi in ogni momento è possibile.Di solito l’evoluzione spontanea è favorevole sia che si tratti di forme in apparenza poco evolutive. A volte vengono scoperte in seguito ad esami radiologici routinari. l’evoluzione verso una prognosi sfavorevole con un interessamento della trachea. multifocali. malattie di lunga durata e precedenti esposizioni a radiazioni per papillomatosi trattate con radioterapia. sia che si tratti di forme aggressive. La inattivazione dei geni tumor-suppressor ha come conseguenza la perdita del controllo sulla proliferazione cellulare e contribuisce così allo sviluppo del fenotipo oncogenetico. ed i trattamenti con finalità risolutiva. in una percentuale che va dal 2 al 4%. anche se di solito l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. come la tracheotomia o i ripetuti interventi endolaringei di ablazione. Qualunque sia la forma iniziale. evento raro ma estremamente grave. Sembra inoltre che la trasformazione maligna si verifichi con maggiore probabilità con l’HPV 16. verificandosi in genere la scomparsa dei papillomi intorno alla pubertà. secondo i vari autori. sono di norma poco accessibili alla terapia e gravano pesantemente sulla prognosi della malattia papillomatosa. ma anche il 6 e l’11 sono capaci di trasformare oncologicamente i caratteri di una coltura cellulare. i papillomi mostrano livelli crescenti di atipia. Queste localizzazioni diffuse. sta diventando sempre più evidente che le proteine E6 ed E7 hanno la funzione di favorire la genesi dei tumori attraverso integrazioni dirette con le proteine che regolano il ciclo cellulare (28).

la successiva loro attivazione da parte della luce laser con lunghezza d’onda appropriata porta alla distruzione delle cellule che le contengono. il Foscan. Si passa successivamente ad asportare i papillomi situati sul pavimento e sul fondo del ventricolo. per l’alta precisione ed il controllo emostatico che tale tecnica consente (30). La presenza del tubo consente di evitare la inalazione del fumo di vaporizzazione dei frammenti necrotici e di possibile materiale ematico. Sono necessarie tutte le classiche attenzioni che si debbono avere con l’uso del laser (applicazione di garza bagnata a protezione dei tessuti posti al di sotto del campo di azione del raggio laser. e di compressione esterna da parte dell’aiuto operatore. Sono state proposte varie tecniche di anestesia per ottenere il massimo di sicurezza e la massima esposizione del campo operatorio: anestesia inalatoria con endoscopia in respirazione spontanea. Opportune manovre di variazione del posizionamento del laringoscopio. Attualmente la tecnica preferita dalla gran parte dei chirurghi è la laserchirurgia endoscopica. la classica tecnica di intubazione orotracheale con rilassamento del paziente. che si concentra nei tessuti tumorali in seguito ad esposizione a luce di lunghezza d’onda di 652 nm dopo 284 . con elevate percentuali di guarigione e buoni risultati funzionali (21). il cui principio attivo è la temoporfina. anche a lunga distanza di tempo ed anche per la semplice esposizione alla luce del giorno. asportazione diretta in laringofissura. quelli più grandi possono essere asportati con raggio laser diretto tangenzialmente alla base di impianto. Di recente. É da ricordare la tecnica di fotosensibilizzazione con laser ad argon e derivati delle ematoporfirine. la terapia fotodinamica ha avuto un nuovo impulso dalla introduzione di un nuovo agente fotosensibilizzante. copertura del volto del paziente o con garze bagnate. criochirurgia. non infiammabili. elettrocauterizzazione. denominata terapia fotodinamica (1. Derivati delle ematoporfirine vengono somministrati in perfusione due giorni prima del trattamento laser: tali sostanze hanno una particolare affinità per i tessuti iperplastico-neoplastici e si concentrano nelle loro cellule. Sono preferiti i laser ad anidride carbonica perchè hanno un basso coefficiente di estinzione e producono pochissimo danno termico ai tessuti circostanti.Nel trattamento chirurgico della papillomatosi laringea sono state impiegate varie tecniche: asportazione con pinza in laringoscopia indiretta. asportazione endoscopica in microlaringoscopia in sospensione. I papillomi più piccoli possono essere vaporizzati con raggio laser diretto frontalmente alla lesione. partendo dalla commissura anteriore. muniti di cuffia autogonfiabile. almeno da un lato. Si usano tubi sottili. In quest’ultimo caso occorre porre molta attenzione date le difficoltà che si possono incontrare all’intubazione per la presenza di esuberanti formazioni papillomatose o per alterazioni anatomiche legate a precedenti interventi di asportazione dei papillomi (25). nell’aditus e nella regione posteriore della laringe. 6). Purtroppo i derivati delle ematoporfirine oggi disponibili causano gravi reazioni cutanee da fotosensibilizzazione. L’intervento viene condotto dal basso verso l’alto. I papillomi più voluminosi possono essere asportati con pinza e la loro base di impianto vaporizzata con raggio laser diretto frontalmente. soprattutto nei bambini. asportando i papillomi situati sulle corde vocali. però. tecniche di ventilazione forzata con tubi sottili o attraverso laringoscopio (“jet ventilation”). Tale tecnica viene praticata anche con il Dye Laser (neodimio Yag) e sembra che sia particolarmente efficace. e cercando di conservare a tale livello un paio di millimetri di mucosa indenne. per evitare la comparsa di sinechie postoperatorie. per cui la loro utilizzazione routinaria non è consigliabile. occhiali per il personale di sala operatoria). mentre la neoformazione viene stirata lateralmente dal tubo di aspirazione. L’intervento viene effettuato in anestesia generale. favoriscono una maggiore esposizione e visualizzazione delle regioni da aggredire.

ed ecco quindi la possibilità di recidive. L’interferone (IFN) alfa è sicuramente la sostanza più studiata e. alcuni antibiotici. il metotressato. la durata minima del trattamento è di sei mesi. l’indolo-3-carbinolo. Per limitare tali fastidi. la durata del controllo a distanza. E’ prodotto dal sistema reticoloendoteliale in risposta ad infezioni virali od a vari induttori biologici o sintetici. possono anche avere un aspetto normale. la criochirurgia. da evitare. Tale intervento è. definiti beta e gamma. Questo comporta la necessità di reiterati interventi con la possibilità. Alcune metodiche usate in passato. la scelta dei pazienti. anche se nessuna è stata finora in grado di eradicare il genoma dell’HPV dai tessuti interessati (4). comprendono l’applicazione degli ultrasuoni. Queste terapie di supporto comprendono l’interferone alfa. l’acido retinoico. dopo trattamento con IFN alfa per sei mesi. l’aciclovir. La difficoltà di comprendere la reale efficacia di tale sostanza nella cura della papillomatosi dipende da molte variabili cliniche.somministrazione endovenosa e che presenta rischi di fototossicità molto più limitati (16). malessere. Discordanti sono i dati sulla reale efficacia dell’lFN alfa a seconda dei vari autori: ad affermazioni di guarigione clinica della papillomatosi. gli steroidi. la cui attività nella papillomatosi laringea è stata poco studiata. mialgie. Una tecnica relativamente nuova usata nella rimozione dei papillomi è costituita dall’uso di bisturi a radiofrequenza (“coblation”). Gli effetti collaterali più comuni sono rappresentati da una sindrome di tipo influenzale con febbre. comunque. Studi recenti hanno fornito la possibilità di individuare terapie coadiuvanti nel controllo della papillomatosi e delle sue recidive. per la riconosciuta possibilità di colonizzazione da parte dei papillomi della zona del tracheostoma e dell’albero tracheobronchiale. ma dovrebbe essere proseguita se non compaiono evidenti miglioramenti del quadro clinico. ma che non sono riuscite a fornire benefici apprezzabili. Nonostante la radicalità del trattamento. La necessità di allungare il più possibile gli intervalli di tempo fra l’asportazione chirurgica dei papillomi e la possibilità di risoluzione medica completa hanno spinto molti ricercatori ad individuare terapie coadiuvanti o risolutive della malattia. si preferisce somministrare lo stesso durante la notte. se ne contrappongono altre di solo rallentamento della crescita dei papillomi nei primi sei mesi di trattamento (11). ha proprietà antiproliferative su cellule tumorali coltivate in vitro ed un’azione immunomodulante. astenia. nel 30-50% dei casi e di una risoluzione parziale nel 20-40%. 285 . Lo stesso vantaggio possiede l’ablazione con microdebrider. a volte. tra cui la dose e la durata del trattamento. durante l’anno. 23). l’irradiazione. che sembra possa evitare i pur modesti danni termici e l’edema conseguenti all’uso del laser CO2 (8. Esistono altri interferoni distinti in base al tipo di induzione. che inoltre risulta più rapida dell’exeresi con laser e che perciò sta diffondendosi sempre più fino ad aver soppiantato il laser CO2 come metodica ablativa preferita nei bambini (29). Attualmente la terapia con interferone alfa è raccomandata in quei pazienti in cui sono necessari. provoca la sintesi di enzimi intracellulari che inibiscono la crescita virale. É comunque accertato che l’IFN non è in grado di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule di mucose che. le linfochine. di dover ricorrere ad una tracheotomia. peraltro. la recidiva è la norma. quattro o più interventi chirurgici di ablazione dei papillomi. La possibilità di colonizzazione dell’albero tracheobronchiale è stata ipotizzata anche come conseguenza delle ripetute intubazioni. fino a quando non si sia sviluppata una tolleranza al farmaco. il cidofovir. benché non abbia una attività antivirale diretta. il programma di studio. finché possibile.

derivato della vitamina A. Il meccanismo di azione di tale farmaco è sconosciuto. é stato però dimostrato che nel 40% dei bambini e nel 50% degli adulti affetti da PL vi è una infezione associata da HSV. I papillomi si svilupparono in tutti i ratti sottoposti a dieta controllata. che possono costringere alla sospensione del trattamento. sostanza nucleosidica analoga alla purina che inibisce la riproduzione del DNA del virus Herpes Simplex umano (HSV). responsabile del metabolismo degli estrogeni. sono più sensibili all’azione del farmaco rispetto alle cellule normali. alterando la localizzazione dell’idrossilazione dell’estradiolo. I risultati iniziali nella sperimentazione sull’uomo. peraltro. L’indolo-3-carbinolo (I-3-C) è un derivato delle piante crocifere (cavolo. sulle lesioni papillomatose ha portato a guarigione clinica 14 pazienti sui 17 trattati dopo circa 14 mesi di cura (31). scarse sono state le sperimentazioni ed estremamente contraddittori i risultati. sottoposti a dieta controllata. Si è supposto allora che l’HSV sia in grado di accrescere la capacità di riproduzione dell’HPV e che di conseguenza la sua inibizione da parte dell’ aciclovir comporti. in gravi forme di papillomatosi respiratoria. Anche la potenziale tossicità locale. Il metotressato è un antiblastico che agisce attraverso l’inibizione della riduttasi diidrofolato e conseguentemente della sintesi del DNA. che la somministrazione sistemica del cidofovir in casi di PL grave recidivante e con diffusione distale broncopolmonare si sia dimostrata efficace senza comportare effetti collaterali importanti (33). inducendo il blocco della iperplasia epiteliale e inibendo i processi di differenziazione anomala dell’epitelio. quindi dovrebbero essere elettivamente distrutte. farmaco antivirale (chimicamente è un analogo nucleotidico della citidina) che agisce inibendo selettivamente la sintesi del DNA virale con un duplice meccanismo: inibizione della DNA polimerasi virale e competizione con il substrato naturale dell’enzima. in quanto. come quelle infettate dall’HPV. broccolo. L’acido retinoico. L’I-3-C è un potente induttore del citocromo p450. indirettamente. studi sperimentali avevano dimostrato un effetto inibitore del cidofovir sulla crescita delle neoformazioni provocate dall’HPV. in microlaringoscopia. come terapia coadiuvante. l’iniezione diretta del farmaco. Attualmente sono in corso studi multicentrici per testare la reale efficacia per uso topico intralesionale del cidofovir.Altra sostanza che sembra essere in grado di ridurre le recidive della papillomatosi è l’aciclovir (14). sono incoraggianti (9). in forma di supporto dietetico. Infatti. iniettato sotto la capsula renale di ratti. rispetto alla stessa crescita in ratti sottoposti alla stessa dieta controllata arricchita con I-3C. ma solo nel 25% di quelli trattati con dieta arricchita con I-3-C. fa diminuire la produzione dell’idrossiestrone-alfa 16 (che induce l’iperproliferazione delle cellule epiteliali) e fa aumentare la produzione dell’idrossiestrone-2 (che ha effetto antiproliferativo nella terapia dei tumori della mammella). cavoletto di Bruxelles) e si ritiene che la sua capacità di rallentare la crescita dei papillomi sia legata alla sua influenza sul metabolismo dell’estradiolo. è stato usato. Più recentemente è stato proposto un trattamento locale dei papillomi con cidofovir (22). però. Studi realizzati in Belgio hanno dimostrato che. conseguente al citato uso topico 286 . I risultati delle sperimentazioni sono molto contrastanti: qualche risultato incoraggiante è stato ottenuto in associazione con l’interferone alfa. L’azione dell’I-3-C sui papillomi della laringe è stata studiata attraverso il confronto della crescita dell’HPV 11. tenendo conto che tale farmaco possiede una non trascurabile tossicità sistemica (nefrotossicità in particolare). inoltre. Tutte le cellule in attiva proliferazione. ma frequenti sono gli effetti collaterali come la secchezza della pelle e la cheilite. il rallentamento della crescita dell’HPV. Questa sostanza gioca un ruolo importante nella differenziazione delle cellule epiteliali controllando la produzione di cheratina. Sembra. nel trattamento della papillomatosi (2). Anche in questo caso.

sostanza estratta da una pianta cinese (l’Artemesia Annua) che viene usata nel trattamento della malaria ed avrebbe anche proprietà antitumorali. poiché la terapia medica per il reflusso con gli inibitori di pompa protonica si è dimostrata efficace nel diminuire significativamente la loro frequenza (7). • l’artemisinina. Le terapie che alimentano le maggiori speranze per la guarigione dalla PL sono quelle immunitarie che si basano sui vaccini contro l’HPV sia terapeutici che profilattici e che sono attualmente in fase di sperimentazione. di vaccino contro la parotite o. associata al trattamento ablativo con laser dei papillomi. di vaccino trivalente contro la parotite. specie se ripetuto. un beta-glicano che viene estratto da una pianta.intralesionale. i cui effetti positivi sull’induzione della remissione nella RRP sono stati descritti ma non sono stati delucidati (24). E’ stata notata un’associazione tra reflusso gastro-esofageo (GERD) e PL ricorrente in età pediatrica: sembra che il reflusso possa quanto meno aggravare il decorso della papillomatosi rendendo più frequenti le recidive o provocando esiti cicatriziali sfavorevoli a seguito della chirurgia ablativa. Resta ancora molto da capire sui meccanismi della trasmissione virale e sulle manifestazioni della malattia in neonati partoriti da madri con infezioni da HPV nel collo dell’utero. isoenzima presente in corso di infiammazione. quindi. Oltre alle terapie adiuvanti sopra illustrate. 11. con risultati non controllati. volto a verificare l’efficacia di questo farmaco nella RRP essendosi già dimostrato efficace nel trattamento di altri tumori benigni (in particolare polipi intestinali: negli USA il celecoxib è indicato nei pazienti con poliposi adenomatosa familiare). in tema di vaccini. la somministrazione intralesionale. tuttavia non sono state capaci di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule della mucosa delle vie respiratorie. l’Aloe Vera. CONCLUSIONI In conclusione. Altri 2 vaccini terapeutici contro l’HPV che utilizzano le proteine E6 ed E7 dell’HPV-16 e dell’HPV-18 sono in fase 2 di sperimentazione. 11 ed occasionalmente 16 dell’HPV. ed attualmente è in corso la sperimentazione di fase 3 (12). costituito da una proteina ricombinante derivante dalla fusione dell’antigene E7 dell’HPV-16 e della heat shock protein Hsp65 del Micobacterium BovisBCG. che hanno prodotto dei candidati vaccini la cui sicurezza è stata già testata ma la cui immunogenicità ed efficacia deve ancora essere dimostrata. sia nella forma giovanile che in quella dell’adulto rimane ancora oggi un problema aperto e di difficile risoluzione terapeutica. Va infine ricordata. • il celecoxib. la papillomatosi laringea recidivante.S. il morbillo e la rosolia. più di recente. altre sostanze farmacologiche naturali o di sintesi (16) fra cui ricordiamo in particolare: • il betamannan. E’ in corso uno studio multicentrico negli U. 16 e 18 (35). E’ stata già condotta con risultati incoraggianti su un campione di bambini affetti da RRP una sperimentazione clinica di fase 2 con un nuovo farmaco denominato HspE7. vengono usate. la concentrazione e la dose totale ottimali del farmaco per un uso efficace e al tempo stesso sicuro. Anche se le terapie ricordate hanno talvolta ridotto in modo significativo la frequenza delle recidive dei papillomi. è oggetto di recentissimi studi sperimentali (3) che tendono a valutare gli effetti istopatologici del cidofovir a diverse concentrazioni sulle cartilagini laringee e sui tessuti molli circostanti ed a stabilire.A. causata dai sottotipi 6. Caratterizzata da un 287 . mentre almeno 2 vaccini profilattici sono in fase 3 di sperimentazione ed uno di essi è quadrivalente basandosi su antigeni dell’HPV-6. La maggiore applicabilità verrebbe da vaccini che posseggano sia proprietà profilattiche che terapeutiche ed in questo senso stanno convergendo le ricerche biotecnologiche. sostanza appartenente alla classe degli inibitori specifici della ciclossigenasi-2 (COX-2).

è confusa con altre malattie delle vie respiratorie. • la misurazione dei livelli di TAP-1. per cercare di identificare quei pazienti più suscettibili alle recidive. • la ricerca ed il dosaggio della survivina nei papillomi asportati chirurgicamente. anche se molte hanno dimostrato di ridurre la frequenza delle recidive. la strategia diagnostica dovrebbe prevedere i seguenti ulteriori accertamenti. la patologia viene spesso misconosciuta dato che. risulta assente nel tessuto laringeo sano ed abbondante invece nei papillomi. nessuna finora si è mostrata in grado di debellare completamente la malattia. A latere della ricerca sui trattamenti medici coadiuvanti. tenendo conto che il sottotipo HPV 11 tende ad avere un atteggiamento più aggressivo (27) mentre il sottotipo HPV 16 determina più spesso la trasformazione maligna dei papillomi in carcinomi squamosi. Tra queste la più efficace sembra essere l’iniezione intralesionale di cidofovir associata al trattamento chirurgico (22). come già ricordato. con una spiccata sovraespressione nel tessuto papillomatoso che va incontro a trasformazione maligna (26). assieme al rilievo sperimentale di un’aumento dell’espressione di TAP1 indotto dall’interferone gamma. Infatti la survivina. • la ricerca dell’allele HLA DRB1*0301 su uno dei geni del complesso maggiore di istocompatibilità di classe II. Questo dato. In questa prospettiva. Ciò ha portato a sperimentare le diverse terapie mediche coadiuvanti precedentemente illustrate. Anche se l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. sui quali dovrà essere concentrata la massima attenzione nel follow-up posttrattamento e per i quali dovrà porsi prioritariamente l’indicazione per terapie mediche di supporto. attualmente in genere eseguita con laser CO2 o con microdebrider in microlaringoscopia. attualmente già eseguibili od ipotizzabili a breve scadenza a seguito di ulteriori conferme sperimentali: • la ricerca e tipizzazione dell’HPV. Fra‘tutte quelle proposte però. nonostante un’ampia radicalità chirurgica. Il cardine del trattamento della PL è costituito dall’exeresi chirurgica dei papillomi. Ma. 288 . che rimane al momento la terapia di elezione. i papillomi tendono a recidivare frequentemente. proteina inibitrice dell’apoptosi. talora con la necessità di effettuare la tracheotomia. trattandosi di bambini. nei pazienti con papillomatosi laringea o respiratoria già accertata e specie in occasione della prima recidiva. mediante analisi immunoistochimiche e ricerca del DNA virale con PCR (Polymerase Chain Reaction). l’ostruzione delle vie respiratorie da parte dei papillomi può comportare situazioni temibili. apre una promettente prospettiva diagnosticoterapeutica. una proteina che costituisce uno dei trasportatori associati al processamento degli antigeni e che sembra rivelare una sottoregolazione nei pazienti affetti da RRP in forma molto aggressiva e rapidamente progressiva (32). tuttavia.inesorabile sviluppo delle lesioni papillomatose. e persino letali. dal momento che è stata identificata una associazione genetica tra tale allele e la suscettibilità alle recidive nella papillomatosi respiratoria ricorrente (15). la ricerca sulla fisiopatologia della PL può portare importanti contributi anche in una prospettiva diagnostica di secondo livello. nonché quei pazienti che possono presentare un rischio più elevato di degenerazione maligna della patologia.

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La paralisi del nervo facciale è rara come manifestazione iniziale di malattia e.C. sia per permettere una corretta programmazione terapeutica dei tempi di intervento. La diagnostica differenziale con la patologia infiammatoria è facile. almeno inizialmente. accompagnata. ai fini pratici riteniamo utile ricorrere a quella utilizzata da Piemonte e Miani (12) lievemente modificata 291 . da sintomatologia dolorosa (colica salivare). Caratteristiche clinicoobiettive analoghe si riscontrano a livello delle ghiandole sottomandibolari. indipendentemente dalla sua natura. Solitamente non vi è dolore. La scialolitiasi. la neoformazione di natura benigna è solitamente mobile sui piani profondi e superficiali. Tra le varie classificazioni proposte per la patologia parotidea.Vigili U. è sempre indicativa di patologia maligna. Quello che spinge a rivolgersi allo specialista è il fatto che ad un certo punto la neoformazione aumenta di volume e comincia a dare genericamente fastidio. di consistenza teso-elastica alla palpazione. Carlo IDI . Spesso il paziente riferisce di avere notato da tempo la comparsa di una piccola tumefazione. Le dimensioni variano da circa 1 cm fino a lesioni anche di parecchi centimetri e la consistenza è generalmente aumentata rispetto al normale parenchima. di Otorinolaringoiatria . La presentazione clinica di una neoformazione delle ghiandole salivari si manifesta con la comparsa di un nodulo nella regione parotidea o sottomandibolare ed è solitamente molto simile. sia soprattutto per la necessità di attuare interventi conservativi in una regione di indiscussa importanza estetico funzionale. mentre nel caso di forme sospette per patologia maligna la consistenza è generalmente dura e la fissità maggiore.Roma INTRODUZIONE L’esigenza di pervenire ad una diagnosi preoperatoria il più possibile dettagliata è particolarmente importante nella chirurgia della ghiandole salivari maggiori. La sede più frequente è l’angolo retromandibolare.G. vi possono essere più facilmente adenopatie satelliti. oltre alla presenza dei segni clinico-laboratoristici della flogosi. CLASSIFICAZIONE La patologia non oncologica delle ghiandole salivari è assai eterogenea e manca a tutt’oggi un classificazione univoca e soddisfacente.NEOFORMAZIONI DELLE GHIANDOLE SALIVARI M.Ospedale S. cui lui stesso ed il medico di famiglia non avevano dato importanza. in quanto tale patologia è nella parotide più rara e si accompagna ad un aumento volumetrico generalizzato e meno definito dell’intera ghiandola. quando presente. appare molto più frequente a livello sottomandibolare (80%) ed è caratterizzata classicamente da tumefazione dolorosa della ghiandola che compare rapidamente dopo stimolo gustativo. né vi sono parestesie od ipoestesie della regione.O. Pur non riscontrandosi spesso caratteri clinico obiettivi assolutamente dissimili tra patologia maligna e benigna. viceversa. Dal punto di vista obiettivo il nodulo parotideo può avere caratteri diversi.

sarcoidosi) e nei casi di patologia traumatica acuta. ma anche di una precisa definizione spaziale.Patolgia Cistica : • cisti congenite: • cisti acquisite: Patologia degenerativa: • Parotidosi • • • • • • parotide policistica scialectasie congenite cisti dermoidi cisti branchiali cisti duttali cisti linfoepiteliali Patologia litiasica • Scialolitiasi parotidea Patologia disfunzionale • Scialorrea Patologia Flogistica • acuta: • cronica: • parotite batterica • aspecifica: • parotite cronica recidivante • specifica: • tbc • lue • actinomicosi • di n. tbc.d. nei casi di neoformazioni di natura imprecisabile se non dopo un esame istologico su pezzo operatorio (tbc profonda. L’incidenza dei tumori delle ghiandole salivari è relativamente bassa.P. malattia di Kussmaul). viene posta sostanzialmente nei casi di cisti acquisite (cisti duttali e cisti linfoepiteliali) di ostruzione sintomatica del sistema di escrezione duttale (scialolitiasi. E’ più raro a livello della ghiandola 292 . I tre quarti sono benigni e tra essi l’adenoma pleomorfo (A. rappresentando globalmente circa il 3% dei tumori della testa e del collo (6.) è di gran lunga il più frequente (81% dei tumori epiteliali benigni e tra il 50 ed il 70% dei tumori salivari). 11). solo raramente l’intervento chirurgico può essere adottato come provvedimento elettivo in prima istanza. di Sjogren). L’indicazione chirurgica e quindi la necessità di una diagnosi di natura. di Sjogren Patologia Traumatica Altre parotidopatie: Patologia Tumorale: • pneumoparotite • ipertrofia benigna • Benigna • Maligna L’esame della tabella consente di sottolineare che solo alcune affezioni non neoplastiche della parotide sono suscettibili di terapia chirurgica e che.di Kusssmaul (scialodochite fibrinosa) Patologia Immunitaria • S.: • sarcoidosi • M. nei casi di complicanze (ascessi e fistole) di malattie flogistiche non suscettibili di terapia medica (actinomicosi. anche in questi casi.d. m.

Vanno ricordate le metastasi intraparotidee dei carcinomi cervicofacciali (80%) il più spesso cutanei. più frequente nell’anziano e nella sottomandibolare. l’Adenocarcinoma (10% dei tumori maligni). prostata. unifocale. rene (45%). nello stesso tempo. colon retto (15%). liscio. Tra le forme non epiteliali. l’adenoma basocellulare (2% dei tumori salivari). e molto rari. c) tumori connettivali: gli emangiopericitomi. Appartengono al primo gruppo il carcinoma mucoepidermoide ad alto grado di malignità (5% dei tumori dei tumori delle ghiandole salivari. l’adenoma ossifilo od oncocitoma. in assenza di elementi clinico obiettivi che indichino una patologia flogistica o litiasica. mammella (9%). L’importanza di una diagnosi preoperatoria risiede nella necessità di programmare un intervento radicale (parotidectomia superficiale o totale e non enucleoresezione). bozzoluta in superficie ed apparentemente capsulata. i sarcomi. frequente anche a livello della sottomandibolare. non dolente. d) il lipoma. mobile. caratterizzato da elevata tendenza a metastatizzare e da una prognosi infausta. e. spesso si presenta come una formazione rotondeggiante. a lenta crescita. il cistoadenolinfoma o tumore di Whartin (14% dei tumori benigni e tra il 5 e 10 % di tutti i tumori) arrotondato. uno svuotamento latero cervicale radicale modificato completo (Livelli I-V). ed a volte di tumori extracervicofacciali viscerali quali polmone (25%). Macroscopicamente L’A. eccezionali a livello delle ghiandole salivari ed i linfomi.sottomandibolare (10%) ed eccezionale a livello della ghiandola sottolinguale. più frequente nell’anziano. 44% dei tumori maligni) . talora bilaterale. tendenza a dare paralisi del nervo facciale.P.20) Tra gli altri istotipi vanno ricordati l’ adenoma monomorfo (10-15% dei tumori parotidei). l’emolinfangioma. il carcinoma epidermoidale (7%). In tutte queste forme ad alto rischio la programmazione chirurgica prevede una parotidectomia totale. stomaco ed utero (6%). più frequenti nei soggetti anziani. il linfangioma. b) tumori dei nervi: il neurinoma del nervo facciale ed i neurofibromi. sia per evitare il rischio di rottura capsulare con recidiva plurifocale di malattia a distanza di tempo (20). STRATEGIA DIAGNOSTICA Di fronte ad una neoformazione nodulare delle ghiandole salivari. i quesiti essenziali cui l’iter diagnostico deve rispondere sono i seguenti: a) l’appartenenza della lesione alla ghiandola (diagnosi differenziale con i linfonodi intra e periparotidei). l’adenoma a cellule chiare. sono costituiti da: Carcinoma a cellule Aciniche (1-2 % dei tumori salivari. con frequenti poussè infiammatorie che evolvono verso l’ascessualizzazione e discussa possibilità di trasformazione maligna. il carcinoma ex adenoma pleomorfo (17% dei tumori delle ghiandole salivari e 23% dei tumori maligni). Carcinoma Adenoide Cistico o Cilindroma. nei quali è generalmente sufficiente una parotidectomia totale senza svuotamento latero cervicale. conservativa. b) la natura benigna o maligna della lesione. (3-6% dei tumori salivari e 9% dei tumori maligni). metastatizzazione linfonodale. l’adenoma tubulare o trabecolare e l’adenoma e cellule sebacee. (1% dei tumori benigni). 293 . se il nervo facciale non è infiltrato. melanomi e tumori orofaringei. con la variante indifferenziata del carcinoma basaloide ed il carcinoma indifferenziato. il 12% dei tumori maligni). sia per la possibilità di una trasformazione maligna dell’adenoma pleomorfo valutata in Letteratura fra 3 e 12 % (7. di dimensioni ridotte. I tumori a basso rischio. i fibromi ed i condromi. I tumori maligni rappresentano dall’8 al 18% dei tumori delle ghiandole salivari (16) e sono distinti in forme ad alto rischio e basso rischio per aggressività locale. ma relativamente frequenti nel bambino (50% dei tumori delle ghiandole salivari dell’età pediatrica) sono a) tumori vascolari benigni: l’emangioma. Rare nell’adulto.

la metodica che è in grado di fornirci una risposta attendibile alla maggior parte dei quesiti e’ l’esame ecotomografico. Consente una valutazione morfologica accurata con differenziazione precisa fra masse solide e cistiche.c) la sua posizione nell’ambito della ghiandola parotide (lobo profondo o superficiale). è in grado di precisare la natura intra od extraghiandolare della lesione nel 100% dei casi. facilmente ripetibile. (15. L’ ausilio ecotomografico consente di visualizzare la punta dell’ago all’interno della massa sede dell’indagine e pertanto il punto esatto dove effettuare il prelievo citoaspirativo. misura con buona attendibilità le dimensioni di noduli da 5 mm fino a 3 cm di diametro ed i rapporti di vicinanza con le altre strutture anatomiche.21.5 Mhz. spesso con il butterfly usando una siringa da 20 cc montata su uno speciale manico supporto che ne permette la presa e l’uso con una sola mano. per la sua posizione superficiale e per la struttura parenchimatosa.22). (FIG. Questa combinazione delle due metodiche permette di ridurre il numero di esami inadeguati e risulta indispensabile nello studio di lesioni inferiori a 5 mm. che ha caratteristiche di impedenza acustica differenti dalle formazioni circostanti. La ghiandola parotide. 21). mantenendo l’aspirazione. dopo anni di resistenze ed ostruzioni basate sull’erroneo timore di diffusione della ipotetica neoplasia lungo il tragitto dell’ago. 17) Riguardo alla definizione di natura della lesione criteri suggestivi di benignità sono rappresentati da contenuto ecografico omogeneo. L’indagine consente di visualizzare talora il dotto di Stenone. rapido. (3. f ) la presenza nelle aree loco-regionali di drenaggio di linfonodi e le loro caratteristiche obiettive. Dopo l’esame clinico-palpatorio della ghiandola. non palpabili all’esame clinico. risulta ben indagabile all’esame ecotomografico apparendo costituita da fini echi omogeneamente distribuiti (3. 294 .2). La metodica che è in grado di fornire l’informazione più attendibile sulla diagnosi di natura delle lesioni nodulari delle ghiandole salivari è la citologia agoaspirativa. lo spazio parafaringeo e la carotide. Nelle mani di citologi esperti è in grado di porre diagnosi di istotipo nel 95. immergendo parte dei preparati in alcool 95% per le colorazioni ematossilina.che assume l’aspetto di una stria a binario con pareti iperecogene e lume ipoecogeno. 6). La metodica ecografica ha il vantaggio di essere un esame non invasivo.eosina (E-E) e Papanicolau e parte lasciandoli essiccare all’aria per le colorazioni May Grunwald Giemsa.8% dei casi. mentre per i tumori maligni è del 64. mascherati dall’ “ombra acustica” creata dal ramo mandibolare ascendente.18.4%. l’ecografia viene effettuata con una sonda ad alta risoluzione di 7. e) l’esistenza nella ghiandola di eventuali altre neoformazioni con le stesse caratteristiche o con caratteristiche diverse. L’agoaspirato viene eseguito con ago sottile(21-22 gauge). (5.17).. 14. 8). in particolare il nervo facciale. si è imposta come la metodica elettiva per ottenere una diagnosi di natura. si provvede a strisciare il materiale così ottenuto su appositi vetrini. Bilaterale e comparativa. d) le sue dimensioni e rapporti con le strutture viciniori. La recente revisione della Letteratura consente di rilevare un’accuratezza fra 84 e 97%. Estratto l’ago.13. una sensitività fra 80 e 95% ed una specificità fra 86 e 100% (1.8% (3. Una volta introdotto l’ago nel nodulo da esaminare. (FIG 1) L’affidabilità della diagnosi ecografica nei tumori benigni raggiunge il 75. in modo da ottenere un campionamento di cellule rappresentativo dell’intera lesione. distribuzione uniforme degli echi al suo interno.16) L’esame citologico aspirativo. a costo relativamente basso. con limitanti laterali e posteriori nette. La concordanza citoistologica supera infatti il 95% (8. vengono eseguiti dei ripetuti movimenti di va e vieni dell’ago in diverse direzioni.2. mentre più difficoltoso è il reperimento del nervo facciale così come il dettaglio su neoformazioni del lobo profondo e del prolungamento faringeo della ghiandola.

oltre al costo maggiore. sintomi ontologici.b) Caratteri indicativi di malignità alla TC/RM sono masse con margini superficiali indistinti. una diagnosi di natura attendibile : una massa unilaterale che non presenta contrast enhencement. (FIG. un coinvolgimento del lobo profondo è necessario prima di intervenire conoscere l’estensione della lesione nello spazio parafaringeo ed i rapporti con le formazioni vascolari e nervose site negli spazi parafaringei.Il ruolo della diagnostica per imaging. e con estensione verso i tessuti sottocutanei adiacenti. TC ed RM è di supporto alla diagnosi e permette di avere un dettaglio di definizione spaziale sicuramente più accurato rispetto all’esame ecotomografico. quali l’assenza di esposizione alle radiazioni. cristallino artificiale di vecchia generazione. imaging e citologia.4 a. perché la diagnosi istologica è risultata diversa dall’atteso. Vanno sottolineati altri vantaggi. con la mandibola e gli spazi masticatori. (FIG. alla lunghezza dell’esame ed al disagio per pazienti claustrofobici. la terapia della patologia neoformativa 295 . Nell’esperienza personale la limitiamo ai casi in cui la diagnostica citologica non sia stata dirimente (inadeguati od inconclusivi) o nei casi in cui vi sia comunque una discordanza fra i dati della clinica. la superiore risoluzione di contrasto. in casi di dubbia diagnosi preoperatoria fare tutto il possibile per garantire l’esecuzione dell’esame estemporaneo al congelatore. la multiplanarità. sulla base dell’esame clinico ed ecografico. La ricerca della conferma diagnostica con esame istologico estemporaneo intraoperatorio risente molto spesso di difficoltà organizzative e logistiche legate alle diverse realtà ospedaliere e pertanto non può essere proposta come routinaria. se è presente uno spiccato enhancement post contrasto con alto segnale in T2 e senza invasione dei tessuti circostanti si tratta di adenoma pleomorfo (15) La PET scan è efficace nell’identificare le lesioni maligne. grazie alla possibilità di meglio discriminare la fibrosi dal tessuto patologico neoformato. quando sono presenti segni clinici quali trisma. Altresì. è lecito dubitare della diagnosi di natura benigna e quindi un’esame per imaging diviene indispensabile. ipo-anestesia della cute facciale. (10) La strategia diagnostica preoperatoria presentata ci consente di programmare i tempi dell’intervento e la estensione della resezione. Le caratteristiche morfodinamiche delle lesioni alla RM con gadolinio permettono. STRATEGIA TERAPEUTICA Una volta posta con adeguato grado di affidabilità la diagnosi di natura e studiata estensione e rapporti della lesione con le strutture circostanti. Per Mc Guirt e coll. A fronte di una diagnosi di tumore benigno che viene spesso ottenuta con l’esame ecotomografico e la citologia agoaspirativa. Più dettagliata dell’ecografia è l’imaging topografico nel documentare la presenza di tumori multipli nella stessa ghiandola o lesioni bilaterali (19). ma insufficiente nella differenziazione di natura. nell’ambito delle forme benigne. espone il paziente ad un elevato rischio di deficit funzionale del nervo facciale rendendo pertanto necessario. il minor rischio di allergia al mezzo di contrasto. sfumati. paresi del facciale.. clips metalliche. avendo inoltre il pregio di consentire una valutazione diretta dell’esame da parte del chirurgo che dovrà eseguire l’intervento. con alto segnale in T2 è verosimilmente un tumore di Whartin. TC/RM sono in grado di fornire una corretta diagnosi di natura nell’ 87% dei casi. impianti cocleari. quando si è in presenza di una massa voluminosa (>3cm). nelle recidive di adenoma pleomorfo. l’osso temporale e la colonna cervicale. ovvero si sospetti.(10). Limiti della RM sono la presenza di pacemakers. il numero di falsi positivi è ancora assai elevato e l’accuratezza si attesta intorno al 69%. Programmare una totalizzazione parotidea a breve distanza da un intervento di chirurgia parziale conservativa.3) La RM si fa preferire alla TC per la maggiore sensibilità (95%) nel riconoscere un’eventuale diffusione perineurale.

che comprende uno strato di tessuto salivare sano intorno alla capsula del nodulo (ca 1 cm). L’incisione cutanea è quella preauricolare a “baionetta “ sec. ramo buccale. vengono utilizzate le tecniche di identificazione retrograda (ramo marginalis. sia per i risvolti medico legali. del pointer cartilagineo del CUE. effettuare tali interventi (strumenti delicati. del ramo buccale in caso di tumori della porzione anteriore masseterina della parotide. L’emostasi deve essere effettuata con pinza bipolare ed essere estremamente precisa ed accurata poiché solitamente non si utilizza drenaggio in aspirazione. alle sue dimensioni ed alla dimestichezza che l’operatore ha con ciascuna di esse. neurostimolatore e/o neurorilevatore). cisti linfoepiteliali. 9) Paritidectomia superficiale sovraneurale con conservazione del VII Prevede l’asportazione di tutto il cosiddetto “lobo superficiale” sovraneurale. cisti branchiali. I tipi di intervento che possono venir attuati nel trattamento della patologia nodulare delle ghiandole salivari sono i seguenti: Enucleazione Consiste nella semplice asportazione del nodulo identificando quale piano di clivaggio la capsula o pseudocapsula della neoplasia. loop di ingrandimento o microscopio. è esclusivamente chirurgica. parotide e sottomandibolare.5 cm di diametro (4. Qualora il tumore fosse posizionato in corrispondenza del tronco principal. Le indicazioni sono estremamente limitate: neoformazioni sicuramente benigne e circoscritte quali cisti congenite (branchiali o linfoepiteliali) od acquisite. Redon classica e l’intervento prevede l’isolamento delle branche del nervo facciale periferiche al tumore. Quelle più frequentemente usate.9) Il resto 296 . 20) Enucleoresezione Varia rispetto alla enucleazione unicamente per l’estensione più ampia dell’exeresi. all’emergenza da forame stilomastoideo. al fine di garantirne la preservazione durante la dissezione. generalmente adenomi monomorfi. sia nell’interesse del paziente. E’ considerata una controindicazione il trattamento dell’adenoma pleomorfo per l’elevato rischio di rottura capsulare e diffusione della malattia (4. tumori di Whartin. data le sede generalmente periferica della lesione.delle ghiandole salivari. preneurale). Riguardo all’adenoma pleomorfo le indicazioni sono più controverse e comunque non vanno estese a lesioni superiori a 2. lipomi e talora schwannomi o piccoli (<1 cm) angiomi superficiali. rendendone difficile il reperimento centrifugo. Dopo l’incisione classica ad S italica ed il sollevamento del lembo cutaneo. (4. Non prevede l’identificazione e l’isolamento del tronco principale del nervo facciale. oltre che della dotazione di alcuni presidi strumentali che vanno ritenuti fondamentali e senza i quali non è opportuno. con ir reperimento del ramo marginalis mandibulae in caso di lesioni della parte antero-inferiore della ghiandola. e nervo linguale) e vascolari di notevole importanza estetico e funzionale. (4) L’indicazione appare concorde per tumori sicuramente benigni di piccolo volume della porzione periferica della ghiandola parotide (polo inferiore. Il trattamento chirurgico delle lesioni delle ghiandole salivari maggiori necessita di un’adeguata preparazione anatomica da parte dell’operatore. ramo temporale). Vanno trovati i punti di repere del ventre anteriore del muscolo di gastrico. in particolare il marginalis mandibulae. in quanto nella dissezione di quest’area si viene a contatto con strutture nervose (nervo facciale con i suoi rami. oncocitomi. la sutura timpano mastoidea ed identificato il VII. La tecnica di isolamento del nervo va scelta in rapporto alla sede del tumore. viene ricercato il tronco principale del nervo facciale. E’ pertanto una chirurgia che necessita di adeguato training. sono le tecniche di isolamento retrogrado. e di esperienza non occasionale.

. Anche nei casi rari di trattamento chirurgico per scialolitiasi parotidea. Vallicioni J. Laippala P.dell’intervento consiste nell’isolare progressivamente le diramazioni del VII. scialolitiasi intraghiandolare. l’intervento elettivo è la parotidectomia totale conservativa. L’intervento è indicato nella chirurgia dei tumori benigni del lobo profondo. Quando questa evenienza si verifica. è unicamente nel trattamento delle recidive di adenoma pleomorfo solitamente secondarie ad un trattamento insufficiente (enucleazione/ enucleoresezione) avvenuto anche parecchi anni prima. clivando il lobo ghiandolare superficiale contenente la lesione dal piano neurale. Klemi PJ. 1995 3. Attula T. comprensivo della porzione situata nel canale stilo-mascellare (prolungamento faringeo). 15: 185-190. (FIG. Katz LR. (Paris) 100: 129-133.. Al-Khafaji BM. Il nervo facciale va integralmente isolato e preservato in tutte le sue branche.. oltre che nei tumori maligni senza evidente paralisi clinica del VII o senza segni di infiltrazione macroscopica dei rami del nervo. scialoadeniti croniche) delle ghiandole salivari sottomandibolari comporta in tutti i casi l’intervento di scialectomia sottomandibolare completa. Sovente la lobectomia superficiale lascia solo un minimo residuo di tessuto ghiandolare funzionante.. associato allo svuotamento dei linfatici della loggia solo nei casi di patologia maligna accertata. in cui la fibrosi e la crescita tumorale possono rendere problematica la conservazione di alcuni rami del nervo. o nei tumori a clessidra. Legoff G. visualizzato e conservato il ramo marginalis mandibulae del nervo facciale.5) Parotidectomia totale con conservazione del nervo facciale L’intervento completa la parotidectomia superficiale con l’asportazione del tessuto ghiandolare del lobo profondo sottoneurale. Bruneton J. 1983 297 .. Demard F.6) Non vi è alcuna patologia benigna che preveda nella strategia terapeutica la parotidectomia con sacrificio parziale o totale del nervo facciale. in quanto il lobo profondo può essere poco rappresentato e costituisce un intervento con assolute garanzie di radicalità per tutti i tumori parotidei senza documentata estensione al di sotto del piano del nervo facciale (lobo profondo o tumori cosiddetti a clessidra). Cancer. Grenman R. Nei tempi chirurgici della scialectomia va sempre ricercato... : Fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of the parotid gland lesions.. più o meno gravata da complicanze a carico del tessuto ghiandolare.. 84: 153-159. Nestok BR. E’ l’intervento elettivo nella maggior parte dei casi di adenoma pleomorfo in quanto evita il rischio di ledere la capsula ed i possibili atteggiamenti plurifocali dell’adenoma.N. L’intervento è gravato di una maggior incidenza di paresi facciali transitorie dovuta alla maggior manipolazione sui rami del VII nel tempo di exeresi del lobo profondo.. Diagn.. BIBLIOGRAFIA 1. riducendone nella maggior parte delle casistiche il numero di recidive. Cytopathol.: Echographie et tumeurs parotidiennes Ann Oto-laryng. Il trattamento della patologia nodulare (tumori benigni e maligni. 1998 2.: Fine needle aspiration of 154 parotid masses with histologic correlation. escludendo i casi di errore iatrogeno. in modo da poterlo ribaltare in alto proteggendolo con i vasi facciali una volta sezionati e legati al di sotto del nervo stesso.(FIG.

.I. . 1992 14.: La citodiagnostica ecoguidata nella diagnosi delle tumefazioni della parotide.Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A.Fiaccavento P.. Hilsinger RL. II.G. 1988.1993 21. Loosli H. Sciarretta F..G.A.I. : MR imaging of salivary glands. Moscatelli G. Ravetto C.. 1993 298 . Ital. Vigili M.O.: Preoperative Computed Tomography Scans for parotid Tumor evaluation. Marzetti F. 13:31. 1996 5. Marzetti F. Zbaren P. 2001. 2002 7. Piemonte M. 1988É. Acta otorhinolaringol. Alasio L. Urquhart A.Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Fiaccavento S. Radici M.. Opin Oncol 2:589-595.G. Tradati N. Pacini Ed. Tumori delle ghiandole salivari. Vigili M. Zurrida S.. 20-628B –10. Palma O. 19. Williams DW III.I. Grazioli L. S. . Marzetti A. Lacomme Y. Dubner S..: Les tumeurs de la parotide chez l’adulte (anatomopathologie) Lett ORL Chir Cervico-fac 68:4-14.O.. Laryngoscope 111: 1989-1992. Micheau C. Hotz M.: Les recidives des adenomes pleomorphes de la parotide Rev Laryngol 109: 17-24. 1995 11. in: F.. in: F. 12 VI.: Ecotomografia e tecnica citospirativa ecoguidata .. :La parotide in “E. 1988 13. Miani P. Laryngoscope.Jr. p. Vigili M.L. Cancer..O. 1988 18. Spiro RH .O. Berg R.G. Miconi M.O.. Marzetti A. Fontanel JP. Bartoli C. Maroldi R.Marzetti: La Chirurgia della testa e del collo.Marzetti : La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. 1-12. Pilotti S.I.. Magn Reson Imaging Clin N Am 10 (4): 63162. Keyes JW.119-134.4. p. .: Le recidive multifocali di adenoma pleomorfo. 1990 17. Tumino A. Fiaccavento S. 8.O.. de Campora – F.. : Fine Needle Aspiration of parotid masses.O... 1986 9..: Value of Fine –Needle Aspiration Cytology of parotid Gland masses. Olivetti L..V.42. 1983 15.L.. Hutchins L. Schar C. 16. 22.. Laryngoscope 111: 1984-1988. 2002.. Chiesa F.: Citodiagnostica per aspirazione con ago sottile nella patologiaotorinolaringoiatrica.. Karandy E. Caro JE: Fine needle aspiration in the diagnosis of salivary gland disorders in the community hospital setting.. Cappelleri JO: Preoperative identification of benign vs malignant parotid masses. 72: 2306-2311. ital. Watson NE Jr.... 1988 10.. Pitts DB. 2001 20. p.Marzetti: La chirurgia della parotide e del nervo facciale extrapetroso Atti XII Convegno Nazionale di Aggiornamento A. Vol 2 pg385-423. Tumino A. Ducci M.. Shah G.O.135-163.75-82. Klossek JM. Greven KM.Fontana: Diagnosi citologica. 3: 453-460. istologica e dati immunoistochimici nei tumori della parotide in: F.: La citologia per aspirazione con ago sottile nelle neoplasie delle ghiandole salivari.: Indicazioni al trattamento chirurgico nella patologia non neoplastica della parotide.67-73. p.. 105: 579-584. 1988 6.1988 12. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118: 479-482. Stomat..Ross JL.Lombardo Veneta. Encycl Med Chir Otorinolaringoiatria. Poitout F. Acta Otorhinol.: Salivary gland tumours Curr. Marzetti F. Il trattamento chirurgico delle neoplasie parotidee: tipi di intervento in: F. Mc Guirt WF. Suppl. Istocitopatologia 5...

NODULO PAROTIDEO ECOGRAFIA AGOASPIRATO NEOFORMAZIONE BENIGNA (TC – RMN) ENUCLEAZIONE ENUCLEORESEZIONE PAROTIDECTOMIA SUPERFICIALE SOVRANEURALE CONSERVATIVA ➜ BENIGNA ➜ ➜ ➜ ➜ NEOFORMAZIONE DUBBIA/MALIGNA ➜ TC – RMN ➜ ➜ ➜ MALIGNA LOBO PROFONDO PAROTIDECTOMIA TOTALE 299 ➜ .

b : RM in proiezione assiale(a) e coronale (b) . Fig.1 : Ecografia: lesione benigna (adenoma pleomorfo) a contenuto ecografico omogeneo. La neoplasia (oncocitoma) con basso segnale in T1. Si usa un ago sottile (23G). 3 : TAC in proiezione assiale. Fig. 5: Parotidectomia superficiale sovraneurale. 2 : Agoaspirato: quando la lesione è palpabile si può eseguire anche senza guida ecografica. tipo butterfly.LEGENDA FIGURE Fig. La neoplasia (carcinoma a cellule aciniche) aveva divaricato i due rami principali del VII. La neoplasia (adenoma pleomorfo) occupa il lobo superfiale della parotide destra arrivando a contatto con la cute. 300 . interessando parzialmente anche il lobo profondo (b). 6: Campo operatorio dopo parotidectomia totale con conservazione completa del nervo facciale che presenta divisione tipo biforcazione. Con limitanti laterali e posteriori nette e ed accelerazione degli echi posteriormente. E’ evidente il nervo con tutti i suoi rami perfettamente integri Fig. ed in aspirazione si eseguono manovre di va e vieni inclinando l’ago per ottenere un campionamento cellulare rappresentativo dell’intera lesione Fig. Il lobo superficiale dalla parotide clivato sul piano del nevo facciale viene esportato con la lesione contenuta all’interno del parenchima. occupa il polo posteriore della ghiandola parotide sinistra. Fig 4 a. senza infiltrarli.

2 Fig. 6 301 . 4 Fig. 5 Fig.Fig. 1 Fig. 3 Fig.

ma essa è sicuramente un fine strumento di dettagli anatomici: ed allora perché non usare l’individuazione ecografica dei noduli come criterio classificativo della patologia tiroidea ? 302 . fin dai primi anni di vita. D’Agnone . Vitali. la tiroide può avere un incremento dimensionale rispetto a chi vive in prossimità del mare.Brindisi INTRODUZIONE Per gozzo tiroideo si intende ogni aumento di volume della tiroide ma convenzionalmente possiamo fare riferimento al gozzo quando le dimensioni della tiroide superano i 20 c. not lager than normal Grade 0 b: distinctly palpable but usually not visible with head raised Sembra opportuno esprimere alcune critiche a tale classificazione: non tiene conto né della presenza di processi flogistici tiroidei. né della funzionalità (iper/ ipo/eu).O. di ORL .O. A. Ad esempio un nodulo tiroideo delle stesse dimensioni potrà essere classificato diversamente in un soggetto magro o in un soggetto con collo grosso. malgrado sia stata modificata da altri Autori.PATOLOGIA NODULARE DEGENERATIVA TIROIDEA: CLASSIFICAZIONE N. *U. Berbellini*. in quanto essa deve tener conto di molti criteri: primo fra tutti è quello dimensionale. S.C. E. Risulta altrettanto intuitivo che nell’ambito della normalità esistono diversità volumetriche della tiroide legate alla zona geografica in cui il soggetto vive. Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni della patologia nodulare tiroidea.Perrino” . La classificazione tuttora più comunemente usata è quella morfologica e semeiologica di Perez che. Fornaro**. Brianzoni*. è ancora possibile affidarsi a dei criteri così soggettivi ? La visibilità o meno di un nodulo ha tante varianti che possono cambiare da un soggetto all’altro. il criterio epidemiologico. visibile only with the head raised Grade II: easily visible with head in normal position Grade III: visible Alcuni autori aggiungono le seguenti voci a detta classificazione: Grade 0 a: not palpable or. L’ecografia è divenuta ormai un esame di base nella patologia tiroidea. di ORL . Notaro** U. A. P. ma non si può non considerare la funzionalità della tiroide. di Medicina Nucleare . Norscini.O. V. di volume mediante indagine ecografica o comunque con ciascun lobo tiroideo con dimensioni maggiori rispetto a quelle della falange terminale del pollice della persona esaminata.Ospedale “A. Calamita.c. if palpable.Ospedale di Macerata. M. Ma d’altronde risulta difficile avere una classificazione che possa comprendere tutti i vari aspetti della patologia tiroidea benigna senza raggiungere livelli di complessità che la rendono successivamente inapplicabile dal punto di vista pratico-clinico. Tagliabue** . Indubbiamente una classificazione della patologia non neoplastica della tiroide non è semplice. divide il gozzo in 4 stadi: Grade 0: not palpable Grade I: palpable. i processi flogistici.C.I. Nelle zone di montagna. dove esiste una carenza di apporto iodico.C.Ospedale di Macerata **U. Ma utilizzando la classificazione di Perez. S.

ad esempio. Anche l’ autoimmunità può 303 . sia esso morfologico che funzionale. né esame clinico strumentale potrà definire. come ad esempio quella della Latin American Thyroid Society che associa a criteri ispettivi quelli della palpazione tiroidea. sulla funzione tiroidea (tossica o non tossica) e sulla zona di origine (endemica o sporadica) e comunque l’ATA si è impegnata a rivedere periodicamente la classificazione. Gozzo Doloroso • Tiroidite acuta • Tiroidite subacuta • Tiroidite linfocitica cronica 2. In questo caso il criterio semeiologico palpatorio appare ben più importante di qualsiasi altro. hanno tentato nuove classificazioni introducendo i concetti di danno ambientale e reversibilità della patologia tiroidea. Classificazione biomolecolare: basata sugli effetti metabolici degli ormoni tiroidei (primari o recettoriali). E’ importante il concetto di evoluzione della patologia tiroidea. Classificazione funzionale tiroidea: la funzione tiroidea può essere alterata sia in maniera permanente che transitoria o addirittura bimodale. Pilar Perez Yuste e Fernando Vargas Torcal fanno una classificazione clinica della patologia gozzigena nell’infanzia e nell’adolescenza nel seguente modo: Gozzo Diffuso 1. ma una classificazione deve avere delle caratteristiche tali da poter essere usata poi nella pratica clinica: ed a tale proposito con un gozzo di grado II. senza avere nozioni sullo stato del lobo controlaterale? Accanto alla classificazione sopra descritta ne esistono altre che modificano quella di Perez. Inoltre tale classificazione non distingue tra noduli di un lobo o di entrambe . Esistono infatti malattie bimodali che iniziano in forma di ipertiroidismo per poi trasformarsi in ipotiroidismo. come si potrà decidere per una lobectomia o tiroidectomia totale. che nessuna classificazione.La classificazione di Perez non fa riferimento alla consistenza del nodulo. Negli ultimi 20 anni solo Robbins e coll. Gozzo non Doloroso a) Gozzo non doloroso con ipotiroidismo • Gozzo dismorfogenetico • Gozzo iatrogeno • Gozzo endemico • Tiroidite di Hashimoto b) Gozzo non doloroso con eutiroidismo • Gozzo semplice c) Gozzo non doloroso con ipertiroidismo • Gozzo con iperincrezione di TSH • Malattia di Graves – Basedow Gozzo Nodulare • Sindrome da neoplasia endocrina multipla • Nodulo caldo • Cancro tiroideo L’ American Thyroid Association (ATA) ha proposto una classificazione basata sulla presenza di gozzi con le loro caratteristiche (diffusi o nodulari).

Su queste basi sono state proposte delle classificazioni non più dei gozzi ma delle malattie tiroidee alquanto complesse che suddividono la patologia tiroidea in: • Malattie tiroidee bimodali • Malattie tiroidee transitorie • Malattie tiroidee monomodali Tali classificazioni anche se molto interessanti dal punto di vista nosologico ed endocrinologico. di Orl dell’Ospedale di Macerata. Da questa casistica sono stati eliminati 14 pazienti che sono stati operati per carcinoma o che. o superiori a 3 cm (vedi Figg. definiamo con gli stadi 0-1-2-3 il volume tiroideo. aggiungendo però le lettere m-d se i noduli interessano un solo lobo. o diffuso a tutta la tiroide ed infine A-B-C se le dimensioni dei noduli sono compresi tra 0 ed 1 cm. non sono di grande aiuto dal punto di vista chirurgico. Sono statai eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 70 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 14 Tiroidectomie near – total = 12 Classificando gli interventi chirurgici eseguiti negli ultimi 3 anni emergono i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 1dB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC 304 Intervento ————— Emitiroidectomia Tx near total Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale = 50 Tx near total = 8 Numero ————— 7 4 2 7 5 8 5 58 .O. ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo 96 pazienti. Il protocollo diagnostico da noi usato è quello illustrato in Fig. risultavano positivi per carcinoma all’esame istologico. operati per gozzo tiroideo. 2 e 3). Adoperando quindi la classificazione di Perez. tra 1 e 3 cm. di cui 27 di sesso maschile e 69 di sesso femminile. Nel periodo intercorrente tra il 1 Gennaio 2000 ed il 30 Novembre 2002 sono stati sottoposti. abbiamo cercato di riclassificare gli interventi di chirurgia tiroidea da noi eseguiti negli ultimi 3 anni secondo criteri che noi abbiamo adottato arbitrariamente. perché non sono utili per standardizzare la necessità della tiroidectomia parziale. il morfologo per immagini. Si ritiene pertanto necessaria una collaborazione tra l’endocrinologo. l’istmo. Al fine di utilizzare una classificazione che possa rispondere soprattutto alle esigenze pratico-cliniche del chirurgo che affronta la patologia tiroidea benigna. presso l’U. 1. il chirurgo tiroideo e l’anatomo-patologo per poter fare una classificazione che possa essere utilizzata in maniera proficua a livello clinico. totale o quasi totale che sia.rappresentare un fattore di bimodalità.

Anche in questa casistica sono stati eliminati 16 pazienti positivi per neoplasia tiroidea. di ORL dell’Ospedale “A. CONCLUSIONI • Nell’ambito della patologia tiroidea.di cui 20 di sesso maschile e 88 di sesso femminile. dove è stato eseguito un intervento di tiroidectomia near – total.O.O. di ORL di Brindisi la tiroidectomia totale. Tra i pazienti sottoposti a tiroidectomia totale in 6 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo che si è risolto nei 30 giorni successivi all’intervento.O. In 1 caso è stato riscontrato un ipoparatiroidismo definitivo. Sono stati eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 72 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 36 Classificando dunque gli interventi risultano i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC Intervento ————— Emitiroidectomia Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Numero ————— 8 12 4 12 6 16 50 In 1 solo caso è stata rilevata una lesione ricorrenziale temporanea poi risoltasi. sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo presso l’U. Da ciò si evince che: • Non abbiamo sottoposto ad intervento chirurgico nessun caso classificabile come 0 (assenza di gozzo) • Nei casi monolaterali. Tra i pazienti sottoposti a Tiroidectomia totale in 4 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo risoltosi nei giorni successivi. è sempre difficile avere una classificazione esaustiva e completa. di Orl dell’Ospedale di Macerata. In 2 casi si è avuta una emorragia avvenuta nelle prime 12 ore post-chirurgiche e che ha richiesto una emosatasi in sala operatoria. Nello stesso periodo preso in esame dall’U.O. indipendentemente dalla grandezza del nodulo e del volume tiroideo. invece per l’U. Gli aspetti polimorfi della malattia tiroidea sono difficili da ricondurre ad 305 . • Negli altri casi (gozzo diffuso) l’intervento di elezione è stato sempre per l’U. di ORL di Macerata nella maggior parte dei casi tranne che in 4.Perrino” di Brindisi 108 pazienti. nè temporanee nè definitive. In 3 casi c’è stata un’ emorragia post-operatoria nelle prime 12 ore con emostasi in sala operatoria. mentre non è stato riscontrato nessun ipoparatiroidismo iatrogeno definitivo. caratterizzata da aspetti degenerativi e disfunzionali nello stesso tempo.In nessun caso sono state rilevate lesioni ricorrenziali. l’intervento prescelto è stato quello di emitiroidectomia eventualmente associato ad istmectomia.

R.. Organization.un evento classificativo che per definizione rischierebbe di essere riduttivo trascurando aspetti importanti e fondamentali del quadro patologico. Web de endocrinologia pediatrica dicembre 2002. Pilar Perez Yuste. 1960. International Classification of Diseases ( e. 705 . Definitions of endenic goiter and cretinism .M. classification of goiter size and severity of endemias. 3.Troncone L.T. ed a volte sostitutiva per ricondurla ad un range di normalità.A. Satta M. Ermans A.. World health Organization.mail). Endemic Goiter and Cretinism: Continuing Threats to World Health : PAHO Scientific Publication 292. 5..A. ci impegna in un trattamento farmacologico che ha una duplice finalità a volte soppressiva per sedare l’attività ghiandolare. Dunn and G. Munoz . In : J. Geneva. and survey techniques (e-mail). Thyroid Diseases Clinical Fundamentals and Therapy CRC Press Boca Raton Ann Arbor London Tokyo. The thyroid fifth edition chapter 34. BIBLIOGRAFIA 1. Il criterio morfologico-volumetrico ha applicazioni maggiori quando vi è la necessità di un approccio chirurgico per le problematiche tecniche che ne conseguono: maggior rischio ricorrenziale e paratiroideo..N. Perez. Il tutto ovviamente risente di un feed-back ipofisario altrettanto importante e ne è testimonianza il blocco recettoriale per il TSH che si riscontra nel Morbo di GravesBasedow. Gli elementi sopra menzionati ci rendono ragione di come gli aspetti classificativi. : Endemic goiter Werner’s . and J. and E. Technique to endemic goiter surveys.C. D. Monograph Series N¡ 44. Monaco F. 1974.L’aspetto funzionale a sua volta. Measurament of thyroid size in epidemiologic surveys. morfologici e funzionali si debbano affiancare ed integrare fra di loro. 6. In : Endemic Goiter .S. con la finalità di raggiungere un tempo diagnostico e curativo sempre più puntuale e preciso. Medeiros-neto (eds). 2. Washington.Bocios en la infancia y adolescentia. Fernando Vargas Torcal . pp 369-383. .. Delange et al . pp 195-197 7. Gaitan.. 306 .C. MacLennan. Pan American Health. 4. Scrimshaw. Shapiro B.

Alcuni noduli che appaiono “freddi” all’esame 307 . la tiroidite cronica autoimmune di Hashimoto può presentare pseudonoduli. I noduli della tiroide non sono espressione di una singola malattia. In Italia.2%.Istituto Regina Elena I noduli della tiroide rappresentano un’entità clinica estremamente comune.IL NODULO TIROIDEO: LA STRATEGIA DIAGNOSTICA M.Istituti Fisioterapici Ospitalieri . ma piuttosto la manifestazione di un ampio spettro di malattie tra loro differenti.S. Appetecchia S. la quale può organizzarsi fino a costituire follicoli germinativi. possono essere distinti in “non funzionanti” o “funzionanti” (autonomi) in base alla loro capacità di captare il radioiodio in misura minore o maggiore rispetto al restante parenchima ghiandolare. I noduli “freddi” sono più frequenti (circa 80% dei noduli tiroidei). Nelle casistiche cliniche. I noduli tiroidei sono frequenti particolarmente nei paesi con carenza iodica. in due storici studi prospettici (Framingham e Whickham) essa è risultata compresa tra il 3. con poche mitosi e senza invasione linfatica e/o vascolare. Tuttavia la frequenza dei noduli tiroidei non palpabili. Il termine nodulo ed adenoma sono spesso usati come sinonimi in letteratura. che avviene spontaneamente o dopo intervento di tiroidectomia parziale. Nelle casistiche autoptiche l’incidenza dei noduli tiroidei è del 50%. responsabile di endemia gozzigena.2% ed il 4. la mancata selezione dei noduli tiroidei porterebbe a fare operare centinaia di migliaia di pazienti.D. con conseguenze socio-sanitarie facilmente immaginabili. Per quanto fin qui detto è necessario effettuare una rigorosa selezione pre-chirurgica dei pazienti da trattare chirurgicamente. che sono l’espressione macroscopica dell’infiltrazione linfocitaria. cistici o misti (vale a dire con aree liquide all’interno di noduli prevalentemente solidi). la cui prevalenza varia secondo il metodo diagnostico utilizzato. Nella tiroidite subacuta l’architettura ghiandolare può essere grossolanamente sovvertita dal processo infiammatorio che tende a dare vita a granulomi. di Endocrinologia . il 5-6 % dei noduli tiroidei risulta essere un cancro. Le cisti rappresentano dal 7 al 20% dei noduli solitari della tiroide. La semplice valutazione obiettiva suggerisce una prevalenza compresa tra l’1% ed il 7%. paese a lieve/moderata carenza iodica. raramente l’emiagenesia della tiroide si presenta come iperplasia del lobo presente. lobuli di tessuto normale ed altre lesioni focali della tiroide. carcinomi. Sono caratteristicamente circondati da una capsula fibrosa o da una sottile zona di tessuto tiroideo circostante compresso. I noduli non neoplastici sono il risultato dell’iperplasia ghiandolare. Tale uso è improprio in quanto il termine adenoma si riferisce alla crescita benigna di tessuto tiroideo specifico. Possono essere solidi. I noduli benigni generalmente hanno un’architettura uniforme ed ordinata. con una struttura cellulare ghiandolare. dotato di scarsa attività iodocaptante. anche se l’incidenza di carcinoma in questa lesione raggiunge in alcune casistiche circa il 25%. Il nodulo “freddo” non è quindi sinonimo di neoplasia maligna. riscontrabili solo ecograficamente è superiore al 50% in donne in età superiore a 60 anni. La maggior parte dei noduli solidi “freddi” è costituita da parenchima macro e microfollicolare. mentre “nodulo” è un termine più generico che comprende cisti.

Sebbene i noduli tiroidei possono rimanere per anni stabili. particolarmente quelli il cui diametro supera i 3 cm. in circa il 10% borderline. In questi casi perciò la presenza di noduli tiroidei deve sempre essere considerata sospetta. quello di selezionare i noduli tiroidei da inviare al chirurgo e di differenziare fra le lesioni benigne non operate gli adenomi. La base patogenetica dei noduli autonomi risiede. che rendono questi noduli in grado di manifestare tutte le funzioni dipendenti dal TSH anche in sua assenza. Circa il 10% dei noduli tiroidei sono sufficientemente “funzionanti” da determinare un ipertiroidismo clinico o subclinico. in mutazioni attivanti del recettore del TSH. specie in corso di terapia con levotiroxina. Il riscontro di un caso di carcinoma midollare deve far pensare alla presenza di una neoplasia analoga in altri membri della stessa famiglia. ANAMNESI I noduli maligni sono più frequenti in soggetti maschi in età superiore ai 60 anni. in rarissimi casi sono maligni. nei bambini e negli adolescenti. dalla fissità ai tessuti vicini.o iper-tiroidismo che possono in quel momento controindicare l’intervento chirurgico. Lo scopo di identificare un percorso diagnostico è. Un nodulo tiroideo “freddo” nel contesto di un morbo di Basedow presenta un più alto rischio di cancro. I noduli benigni autonomi “caldi” rappresentano fino al 20% dei noduli tiroidei e sono più frequenti nelle aree a carenza iodica. Il dosaggio del TSH e degli ormoni tiroidei non consente di differenziare il nodulo benigno da quello maligno. possono essere adenomi tiroidei tipici o aree di parenchima ghiandolare autonomo. frequente in caso di tiroidite di Hashimoto. • ipotiroidismo franco o subclinico. le cisti ed i noduli associati ad altre patologie tiroidee in modo da programmare il trattamento più appropriato. nella maggior parte dei casi. nessuno di questi segni è patognomonico di malignità. ESAME OBIETTIVO Gli argomenti clinici di sospetto di cancro alla palpazione sono rappresentati dalla presenza di adenopatia del collo. è da considerare sospetto. La valutazione obiettiva segnala inoltre la presenza di ipo. dalla durezza e dalla irregolarità del nodulo. Tuttavia. Il nodulo che cresce di diametro.scintigrafico hanno perso l’attività di trasporto dello ioduro: il NIS (Symporter Na/I) è meno espresso nei noduli “freddi” rispetto al parenchima normale ma non sono state evidenziate anomalie genetiche. ma permette di valutare la funzionalità della tiroide. Possiamo identificare diversi atteggiamenti funzionali: • ipertiroidismo franco o subclinico. in presenza di una concentrazione di TSH > 3. ESAMI DI LABORATORIO La funzione tiroidea deve essere valutata in tutti i pazienti con nodulo della tiroide. L’eventuale disfonia può essere dovuta ad una paralisi di una corda vocale. 308 . come già detto. anti-tireoperossidasi e anti-TSH recettore) indica la possibilità di una tireopatia autoimmune (tiroidite cronica. La storia di una precedente irradiazione esterna nella regione della testa e del collo durante l’infanzia predispone allo sviluppo del carcinoma papillare della tiroide. La positività degli anticorpi anti-tiroide (anticorpi anti-tireoglobulina. alcuni evolvono progressivamente verso l’ipertiroidsmo.5 MUI/ml. se la concentrazione di TSH è inferiore o ai limiti bassi rispetto al range di riferimento (TSH <0.2MUI/ml) e richiede come passo successivo l’esecuzione della scintigrafia tiroidea perché suggerisce l’evenienza di un nodulo “caldo”.

Questi noduli possono essere riscontrati durante l’esecuzione di un eco-color-doppler dei vasi epiaortici. Il cancro è raro nei noduli cistici che si riducono dopo la citoaspirazione. Non è stato ancora raggiunto un completo accordo sul rischio di cancro nei noduli cistici. In una revisione di pazienti studiati con l’ecografia per un nodulo tiroideo palpabile l’esame ha documentato un nodulo tiroideo supplementare nel 20-48% dei casi. durante TC o RMN regione cervicale. Il riscontro di microcalficazioni può aumentare la possibilità di essere in presenza di un nodulo maligno fino al 29%. Molti autori riportano bassissime percentuali di rischio (0 –3%) mentre secondo altri il rischio è solo di poco più basso rispetto a quello ottenibile nei noduli solidi.4% dei casi senza differenze tra i tumori di taglia inferiore o superiore ai 10 mm. pattern vascolare tipo III). I: assenza di 309 . Tuttavia autorevoli fonti consigliano il dosaggio routinario della Ct. Il carcinoma papillifero della tiroide è spesso associato a infiltrati linfocitari focali o diffusi con titoli variabili di anticorpi. senza comunque alcuna certezza. Sembra tuttavia un prudente atteggiamento quello di approfondire lo studio dei pazienti che presentano dei fattori di rischio o delle caratteristiche ecografiche di sospetto (assenza di alone perinodulare. con il risultato di avere determinato una vera e propria “epidemia di incidentalomi tiroidei”. ECOGRAFIA TIROIDEA Rappresenta la tecnica d’immagine più ampiamente utilizzata per la diagnostica dei noduli della tiroide ed è sempre più considerata come un completamento dell’esame obiettivo. non sembra a tutt’oggi rappresentare un marker affidabile di diagnosi precoce pre-operatoria di natura del nodulo (benigno o maligno). Il recente impiego in ecografia dell’analisi flussimetrica della tiroide ha permesso di identificare tre livelli (patterns) di vascolarizzazione dei noduli tiroidei.5% dei casi ed un coinvolgimento linfonodale nel 19. perché in grado di consentire una diagnosi pre-operatoria con un’accuratezza superiore all’esame citologico. Ne consegue che lo studio citologico è sempre indicato. Il 34% dei medici dell’American Thyroid Association e l’80% di quelli dell’European Thyroid Association consigliano di usare routinariamente l’ecografia per valutare pazienti con noduli della tiroide. Un recente studio prospettico ha dimostrato che con l’uso dell’ecografia e dello studio color doppler la prevalenza del cancro è risultata simile nei noduli inferiori o superiori a 10 mm: una estensione extracapsulare è risultata presente nel 35. I parametri ecografici che suggeriscono. Tuttavia poiché la colloide può apparire all’ecografia simile a tessuto con microcalcificazioni la maggior parte dei noduli con microcalcificazioni risultano. Esistono controversie in letteratura sul dosaggio routinario della Calcitonina (Ct) ai fini di identificare un carcinoma midollare per l’elevata possibilità dei falsi positivi (>59%) e la bassa incidenza della neoplasia. I noduli di maggiori dimensioni che contengono sangue o si riformano dopo ripetute citoaspirazioni presentano invece un rischio aumentato. anche benigni. durante una valutazione per iperparatiroidismo. L’utilità del dosaggio della Tg risulta invece fondamentale nel follow-up del carcinoma differenziato della tiroide.ipertiroidismo). E’ controverso se il riscontro incidentale di noduli tiroidei di diametro inferiore ai 15 mm in assenza di fattori di rischio per cancro della tiroide (es. Permette di definire molti più dettagli morfologici della scintigrafia e della TC. benigni. l’assenza di alone perinodulare di sicurezza e la presenza di microcalcificazioni. Il dosaggio della Tireoglobulina (Tg) plasmatica le cui concentrazioni sono spesso elevate in presenza di uno o più noduli. una malignità sono: l’aspetto solido e ipoecogeno. in realtà. irradiazione della testa e del collo nell’infanzia) richieda ulteriori controlli. microcalcificazioni. ipoecogenità. Le dimensioni del nodulo non sono invece da considerare un fattore di rischio per malignità.

dal punto di vista diagnostico. Anche la diagnosi citologica di “proliferazione follicolare” non consente di distinguere la natura maligna o benigna del nodulo. LA SCINTIGRAFIA TIROIDEA Gli studi di costo-benefico hanno recentemente riportato l’attenzione sul ruolo della scintigrafia nella valutazione dei pazienti con nodulo della tiroide. L’esame citologico può quindi identificare 4 categorie • Non diagnostico: può dipendere dalla quantità non adeguata del materiale prelevato. In mani esperte si ottengono prelievi adeguati nel 90-97% dei casi. Si tratta di una procedura semplice e sicura. ottenibili solo sul campione di tessuto. Pertanto. in questi casi. Ottenere prelievi adeguati è più difficoltoso nei noduli in degenerazione cistica. L’accuratezza diagnostica può essere migliorata dalla guida ecografia. Le normali cellule follicolari captano entrambi i traccianti. Il riscontro di cellule ossifile (cellule di Hurthle) frequente anche nel gozzo. è da considerare sospetto solo nell’ambito di una proliferazione microfollicolare mentre il trattamento di un paziente con riscontro di cellule di Hurthle nell’ambito di una proliferazione macrofollicolare è controverso. poi. Il 3-8% dei noduli tiroidei concentra il 99mTc e non lo iodio. III: vascolarizzazione periintranodulare. L’agoaspirato con agosottile è la metodica più comune di prelievo di tessuto per esame citologico nella diagnostica dei noduli tiroidei. dalle dimensioni ridotte del nodulo (< 1 cm). in quanto il suo utilizzo consente una maggiore accuratezza diagnostica nel selezionare i noduli sospetti da inviare all’intervento. quindi tali noduli possono risultare “caldi” o più frequentemente indeterminati alla scintigrafia con 99mTc e “freddi” alla scintigrafia con 131I. Il 5% dei noduli risulta invece “caldo”. nelle tiroiditi e negli adenomi in degenerazione. con la quale si ottengono prelievi di tessuto da sottoporre ad esame citologico. mentre altri. I rimanenti sono i cosiddetti noduli “indeterminati”. usando aghi di diametro compreso tra 23 e 27 gauche (comunemente 25 gauche). Ne consegue che i noduli cosiddetti indeterminati alla scintigrafia con 99mTc devono essere assimilati a noduli freddi o essere sottoposti ad ulteriore scintigrafia con 123I o 131I . Un prelievo adeguato è costituito da almeno 5 o 6 gruppi di cellule follicolari dove ogni gruppo contenga almeno 10 cellule. ESAME CITOLOGICO PER AGOASPIRATO. essere un carcinoma. ma solo lo iodio viene organificato ed immagazzinato. con meno dell’1% di rischio di cancro. oggi estensivamente utilizzata. è consigliata la verifica istologica che sola potrà confermare o meno la diagnosi di malignità. II: vascolarizzazione perinodulare. La maggior parte dei noduli benigni e tutti i noduli maligni concentrano entrambi i traccianti meno avidamente rispetto al tessuto tiroideo circostante. Alcuni suggeriscono l’asportazione del nodulo. sottolineandone l’evoluzione naturale come patologia benigna. Le attuali tecniche di ecografia tridimensionale ed ecografia con mezzo di contrasto sono ancora di troppo recente introduzione per poter essere considerate vantaggiose.vascolarizzazione. Approssimativamente l’80%-85% dei noduli della tiroide risultano “freddi” alla scintigrafia ed il 14-22% di questi risulterà. Quest’ultima è considerata indice di sospetto di malignità. sulle tecniche standard oggi in uso. a causa della mancanza dei parametri di riferimento (invasività e superamento della capsula invasione dei vasi). suggeriscono un atteggiamento conservativo. Rappresenta il “gold standard” in questo tipo di patologia. dalla presenza di fibrosi e calcificazioni 310 . La Scintigrafia non fornisce alcuna indicazione sulla natura del nodulo. Essa utilizza i radioisotopi dello iodio (123I o 131I) o il 99mTc. La sensibilità di questa metodica è circa del 90% ma la sua specificità ed il suo valore predittivo positivo sono molto bassi (<10%).

la valutazione di questi noduli deve essere particolarmente attenta. • Sospetto o indeterminato: cosiddetto per l’incapacità di distinguere inequivocabilmente una lesione benigna da una maligna (la causa più comune consiste nell’impossibilità citologica di distinguere un adenoma follicolare o a cellule di Hurthle dal corrispondente carcinoma). indicatori di attività cellulare. In molti pazienti sono stati riscontrati casualmente noduli tiroidei nel corso di PET effettuata per altre ragioni. LA RADIOGRAFIA La radiografia del collo e del torace. galactina 3).ed in presenza di lesioni cistiche. tiroidite cronica autoimmune. In conclusione. Essa è utilizzata nel monitoraggio dei pazienti affetti da neoplasie maligne. midollare. Recentemente è stato introdotto l’uso di marcatori cellulari rilevabili mediante l’immunocitochimica che ci constentono di distinguere gli adenomi dai carcinomi (p. linfoma e metastasi da neoplasie non tiroidee. la cui affidabilità è tuttavia ancora oggetto di verifica. per la ricerca di deviazioni o restringimenti tracheali o compressione delle strutture del collo e del mediastino. per identificare eventuali sedi di persistenza e/o ripresa di malattia. tuttavia anche con questa metodica è possibile avere risultati non confermati dalla verifica istologica. I risultati cosiddetti “falsi negativi” (pazienti con citologia benigna e riscontro istologico di lesioni maligne) rappresentano circa lo 0-5% di tutti i casi di agoaspirato. POSITRON EMISSION TOMOGRAF (PET) Questa nuova tecnica si basa sull’uso del tracciante non radioattivi. l’esame citologico per agoaspirato ecoguidato ha un’accuratezza diagnostica superiore al 95%. • Maligno: carcinoma papillifero e follicolare. Data la specificità della metodica. L’esame citologico ha una specificità del 90-100% ed una sensiblità dell’80%. 311 . carcinoma scarsamente differenziato ed anaplastico. • Benigno: gozzo. I cosiddetti “falsi positivi” (pazienti con citologia maligna o sospetta che poi alla fine risultano istologicamente benigni) rappresentano circa il 5% di tutti gli esami e sono generalmente dovuti ad iperplasia focale in un adenoma macrofollicolare e ad atipie citologiche in un adenoma in degenerazione cistica. non altrimenti identificabile con le tecniche tradizionali.e. adenoma macrofollicolare o adenoma colloide. come anche l’esame TC e al RMN possono essere utili in presenza di noduli di grandi dimensioni o di gozzi multinodulari voluminosi per una definizione più accurata della regione mediastinica.

E. La terapia soppressiva con ormone triioiodiotironina non è accettata poiché comporta ripetute somministrazioni e può lasciare scoperti periodi di non soppressione nell’arco della giornata.Brianzoni* U. pazienti con affezioni cardiovascolari. A. senza dare tireotossicosi. La dose va aggiustata dopo 4 mesi controllando il TSH con dosaggi ultrasensibile di ultima generazione e delle frazioni libere degli ormoni tiroidei. la certezza od il semplice sospetto di una possibile degenerazione neoplastica.O. S.2 a 3 microgrammi per Kg di peso. 312 . Vanno esclusi da questo tipo di trattamento le forme nodulari con autonomia funzionale che possono andare incontro a tireotossicosi medicamentosa.Ospedale di Macerata INTRODUZIONE Il trattamento della patologia non neoplastica tiroidea si è avvalso negli ultimi anni degli indubbi progressi delle conoscenze fisiopatologiche sulla funzionalità tiroidea che insieme alle nuove indagini diagnostico-strumentali ne hanno permesso un miglior inquadramento diagnostico e pertanto le indicazioni e le varie procedure terapeutiche hanno subito un incessante processo di ridefinizione.Norscini.TERAPIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA NON NEOPLASTICA N. inferiori di un 50% circa rispetto al valore teorico. di Medicina Nucleare . La terapia va effettuata in un’unica somministrazione al mattino a digiuno almeno 1 ora prima di colazione. In caso di gozzi nodulari eutiroidei con segni di compressione e con controindicazioni alla terapia chirurgica si può valutare l’opportunità di una riduzione delle dimensioni con la terapia radiometabolica. aggiustando la posologia entro 40giorni. di ORL . Si preferisce iniziare con dosi submassimali .O. quali segni di compressione su organi e strutture anatomiche vicine. Possiamo per le varie patologie benigne tiroidee approntare diversi tipi di trattamento: • Medico • Radiometabolico • Chirurgico TERAPIA MEDICA La terapia medica del gozzo nodulare eutiroideo è indicata quando vengano accuratamente escluse le indicazioni chirurgiche. tubercolosi in atto.D’Agnone.C.Ospedale Macerata *U. Il dosaggio del farmaco si basa su un calcolo della dose in rapporto al peso corporeo: da 2. L’associazione dei due farmaci ipotizzata da diversi autori al momento non risulta essere ancora scientificamente dimostrata. La terapia “soppressiva” si basa sul principio di dare una dose sufficiente di ormone tale da inibire la produzione del TSH . La terapia su basa sulla somministrazione di L-Tiroxina a dosi soppressive. in genere i pazienti anziani e le donne in menopausa in cui tale terapia può aggravare una eventuale osteoporosi.Bucci.

( o lobectomia extracapsulare) Esso consente di asportare monolateralmente tutto il tessuto tiroideo e di escludere “ab initio” la necessità di dover ritornare chirurgicamente sulla regione con rischio operatorio di complicanze assai più elevato. si associno dei noduli multipli del lobo controlaterale si dovrà proporre l’intervento di tiroidectomia totale. rispettando la branca 313 . da allora al mondo sono stati trattati oltre un milione di persone per cui al momento questo tipo di terapia è considerato sicuro ed efficace. rispettando la branca esterna del nervo laringeo superiore. In casi di noduli di grosse dimensioni può essere utile associare l’asportazione dell’istmo tiroideo e. TERAPIA CHIRURGICA La condotta terapeutica chirurgica deve tendere a: • evitare recidive. • gozzo cervico-mediastinico Le indicazioni relative alla terapia chirurgica sono: • Disturbi soggettivi di compressione • disturbi soggettivi disfagici • citologia inadeguata • inestetismi del gozzo La tipologia di interventi chirurgici effettuati per patologia benigna tiroidea è costituita da: TIROIDECTOMIA TOTALE EXTRA CAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare della tiroide compresa l’eventuale piramide di Lalouette. o nel caso in cui ad un nodulo cospicuo di un lobo .il più possibile “radicale” e pertanto viene dai più accettato il concetto che siano da proscrivere interventi di enucleoresezione o lobectomia parziale. con conseguente reazione infiammatoria. previa individuazione del nervo ricorrente. Il principio è basato sull’effetto terapeutico della radiazioni. Le indicazioni assolute alla terapia chirurgica sono rappresentate da: • Citologia sospetta o dubbia ( soprattutto se il nodulo è unico o se si tratta di soggetti giovani) • deviazione o compressione tracheale. nella patologia benigna della tiroide . in primo luogo quelle beta che determinano necrosi cellulare. distruzione dei follicoli e quindi fibrosi. Nel caso in cui esista un gozzo tiroideo interessante entrambi i lobi tiroidei. • completa valutazione istologica • più facile gestione farmacologica. Oggi si ritiene che la chirurgia tiroidea debba essere anche . previa individuazione del nervo ricorrente. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi.Nel caso che la dose calcolata superi il valore di 600 MBq e/o che non sia possibile garantire la protezione dei familiari e della popolazione dalla radiazioni è obbligatorio per legge il ricovero in ambiente protetto per poter effettuare tale terapia. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi. L’intervento minimo comunemente accettato è quello di emitiroidectomia. se presente della piramide di Lalouette. LOBECTOMIA ED EVENTUALE ISTMECTOMIA TOTALE EXTRACAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare del lobo tiroideo e dell’istmo tiroideo compresa l’eventuale piramide di Lalouette.TERAPIA RADIOMETABOLICA La terapia con radioiodio I 131 sotto forma di ioduro degli ipertiroidismi risale agli anni 40.

esterna del nervo laringeo superiore. L’indicazione al trattamento chirurgico deve scaturire da una valutazione multifattoriale quale il numero e volume dei noduli. l’intervento di elezione è sicuramente costituito dalla Tiroidectomia totale extracapsulare. Comunque siccome. Si può praticare di necessità la Tiroidectomia subtotale solo nel caso in cui . Si dovrà ovviamente prevedere un esame istologico estemporaneo dei noduli presenti nel lobo tiroideo. la funzionalità ormonale e scintigrafica. la citologia e la valutazione estetica. Generalmente la patologia nodulare tiroidea è diffusa a tutta la ghiandola. il reintervento sul doppio residuo tiroideo è particolarmente indaginoso e foriero di gravi complicanze. non è prevedibile il lasso di tempo in cui essa interesserà l’altro lobo. TIROIDECTOMIA SUBTOTALE: Loboistmectomia totale extracapsulare del lobo principalmente interessato e resezione subtotale del lobo controlaterale. Nessuna altra indicazione a tale intervento sussiste in quanto. dal punto di vista funzionale è presente solitamente un eutiroidismo.tenendo conto che la patologia è diffusa a tutta la ghiandola e che nel suo contesto si potrebbe celare un nodulo maligno o che in seguito un nodulo non asportato potrebbe degenerare in senso neoplastico o autonomizzarsi . Essi possono essere rappresentati da follicoli fusi tra loro o ingranditi e ripieni di colloide. l’esistenza di fenomeni compressivi tracheali e mediastinici. monolateralmente il ricorrente o di non aver rispettato l’integrità anatomica o la vascolarizzazione di almeno una paratiroide. l’età ed il sesso del paziente. mentre per l’ipertiroidismo bisogna valutare attentamente se la patologia è diffusa a tutta la ghiandola (morbo di Basedow) ovvero ci troviamo di fronte ad un nodulo iperfunzionante (adenoma di Plummer).Tuttavia la terapia medica non è da riservare solamente ai gozzi che presentano un’alterazione della funzione tiroidea ma anche a quelli eutioridei per impedirne l’ulteriore accrescimento. Un gozzo eutiroideo di modeste dimensioni che non dia luogo a fenomeni compressivi e che sia sicuramente benigno non necessita di nessun trattamento specifico ma solo di un’attenta sorveglianza. . GOZZO PLURINODUARE MONOLATERALE IPO O EUTIROIDEO Da un punto di vista anatomo-patologico la degenerazione nodulare è un processo che coinvolge tutta la ghiandola tiroidea e quando si presenta in modo localizzato o uninodulare è perché di solito esso è in uno stadio precoce. in caso di recidiva. perché una tiroidectomia totale sarebbe un intervento sproporzionato ed esporrebbe a rischi di complicazioni inutili. Naturalmente l’ipotiroidismo rappresenta un’indicazione assoluta alla terapia sostitutiva. e se l’eventuale terapia medica sostitutiva potrà inibire la progressione della degenerazione nodulare a tutta la ghiandola è corretto nel caso si abbia un gozzo monolaterale effettuare un intervento di Loboistmectomia totale extracapsulare . certi di avere accidentalmente leso. GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO IPO O EUTIROIDEO Nel caso in cui si opti per la terapia chirurgica. e comunque l’eventuale reintervento per recidiva sul lobo residuo avverrebbe in un terreno dove non esistono particolari problemi cicatriziali in quanto nessun atto chirurgico è stato performato nel corso della loboistmectomia 314 . durante la prima lobectomia. ma può essere presente anche un ipertiroidismo ovvero un ipotiroidismo. ovvero possono a volte essere delle cisti emorragiche o adenomi tiroidei. in questo caso viene utilizzata terapia sostitutiva solitamente con L-Tiroxina. TRATTAMENTO Noduli tiroidei si possono frequentemente formare anche in una ghiandola normale con un parenchima omogeneo.

GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO O MONOLATERALE IPERFUNZIONANTE A differenza del gozzo plurinodulare eutiroideo od ipotiroideo il trattamento chirurgico oltre alle indicazioni generiche soprariportate. successivamente una necrosi nodulare con probabile calcificazione dello stesso. Ipertiroidismo da gozzo multinodulare tossico Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: Terapia di elezione nell’anziano Gozzo senza indicazioni chirurgiche Rifiuto all’intervento Controindicazioni all’intervento Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 315 .una trombosi dei vasi intra e perinodulari. Naturalmente allorquando gli adenomi iperfunzionanti siano di piccole dimensioni è possibile effettuare un trattamento esclusivamente farmacologico od eventualmente radioterapico . Il principale vantaggio rispetto alle terapie farmacologiche e radiometaboliche è rappresentato dal fatto che tale procedura non determina mai un conseguente ipotiroidismo. che rifiuti la terapia radiometabolica ovvero se ci troviamo di fronte ad una donna che ha intenzione nel breve periodo di programmare una gravidanza.primaria. ha quella costituita dalla necessità di debellare la patologia ipertiroidea altrimenti refrattaria alla terapia medica inibitoria o radiometabolica Da ricordare che la terapia medica è preparatoria all’intervento chirurgico che va eseguito in eutiroidismo. Secondo alcuni autori nel 6% dei casi sono state riscontrate recidive. Prima del trattamento bisogna essere assolutamente certi (agoaspirato) della benignità della lesione e bisogna effettuare una preparazione farmacologia con beta-bloccanti e antitiroidei per sventare un’eventuale crisi tireotossica. Ma Il vero rischio è rappresentato dalla disfonia per paralisi ricorrenziale dovuta ad effetto neurolitico diretto dell’alcool stravasato oppure ad una compressione indiretta del nervo da parte di un ematoma perilesionale. Altre rare complicanze sono la trombosi della vena giugulare interna e l’ascessualizzazione della lesione. Tra le complicanze di scarsa rilevanza si segnala l’esistenza di un’algia nella sede dell’inezione irradiantesi alla regione preauricolare ed occipitale omolaterale. Rispetto alle tecniche chirurgiche è indicato nei soggetti anziani o con controindicazioni all’intervento In ogni caso il trattamento chirurgico di lobo-istmectomia se la lesione è monolaterale o di tiroidectomia totale se sussiste una adenomatosi diffusa oppure un adenoma solitario in un gozzo policistico rappresenta a nostro parere il trattamento di scelta specialmente se ci troviamo difronte ad un paziente in giovane età. Interventi tipo enucleoresezioni e lobectomie parziali sono da proscrivere perché la presenza di un residuo tiroideo eccessivo espone ad una elevata possibilità di recidiva. con una sintomatologia compressiva. Un discorso a parte è costituito dall’alcoolizzazione percutanea di un nodulo isolato iperfunzionante tiroideo. una soffusione emorragica perilesionale ed una febbricola reattiva . Si attua attraverso l’inoculazione intranodulare di etanolo sterile al 95% che determina una necrosi coagulativa .

Antitiroidei: derivati della tiourea Quelli utlizzati sono il metimazolo ed il propiltiouracile L’efficacia è uguale. Ridurre la posologia dopo 6-8 settimane nel caso del metimazolo e 6-12 settimane nel caso del propiltiouracile dopo aver dosato le frazioni libere. ma è preferito in gravidanza. Posologia di attacco: metimazolo: 30mg (bambini 0. il metimazolo può essere somministrato una volta al giorno. il propitioruacile richiede almeno 4somministrazioni die.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni Ipertiroidismo da adenoma tossico Si utilizza lo Iodio 131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: terapia di elezione nell’anziano Controindicazioni: Gravidanza Allattamento Nodulo con sospetto di malignità Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Nodul1 di notevoli dimensioni MORBO DI BASEDOW Negli ipertiroidismi la terapia medica trova in Europa un’indicazione di prima scelta nel morbo di Basedow. mentre viene utilizzata nel gozzo nodulare tossico e nell’adenoma tossico in preparazione all’intervento chirurgico.5mg/kg/die) Propiltiouracile 50mg ogni 6 ore (bambini 5mg/kg/die). Ipertiroidismo da morbo di Basedow: Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro dose al bersaglio 80-120 Gy. Se persiste l’ipertiroidismo dopo 1 anno di terapia passare a terapie alternative o radioiodioterapia o chirurgica. se presente esoftalmo 150-200 Gy Indicazioni: recidiva dopo trattamento farmacologico allergia ai tireostatici controindicazioni o rifiuto all’intervento esoftalmopatia pregressa tiroidectomia trattamento di prima scelta negli USA Elevati valori di TRAb Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 316 .

GOZZO RECIDIVO Il gozzo può recidivare dopo intervento chirurgico per diversi motivi. non di farmaci antitiroidei perché l’ipertiroidismo eventuale è causato da un momentaneo aumento della dismissione di ormone tiroideo e non da un’iperproduzione.E’ pertanto indicata la tiroidectomia totale anche se dal punto di vista pratico essa risulta molto indaginosa e con un incremento delle eventuali complicanze. la terapia prevede l’uso di steroidi e betabloccanti. La recidiva viene definita clinica se la si può palpare. candida albicans. Analogo discorso va fatto per la tiroidite purulenta acuta e le tiroiditi da nocardia. rimane subclinica se è evidenziabile solo ecograficamente. da segnalare la possibilità che la ripresa della malattia tiroidea possa accompagnarsi ad una neoplasia e pertanto è 317 . In questa sede potremmo sinteticamente affermare che nel determinare la recidiva molteplici fattori vengono chiamati in causa: fattori intrinseci alla patologia di base. in parte già precedentemente approfonditi e discussi. La sintomatologia con cui si presentano è varia e dipende dalla localizzazione del gozzo. TIROIDITE DI RIEDEL Si tratta di una tiroidite cronica sclerosante con coinvolgimento dei tessuti molli extratiroidei e la tiroide assume una consistenza lignea con fenomeni compressivi rilevanti con l’agoaspirato o in estemporanea è impossibile distinguere l’evoluzione fibrosante del Riedel da un carcinoma anaplastico. ALTRE TIROIDITI La localizzazione tiroidea dell’Aids è un evento raro ma possibile e naturalmente è trattabile in prima istanza con terapia medica specifica e solo se la lesione è inveterata l’infiltrazione linfo-plasmacellulare è importante si deve attuare una tiroidectomia totale. tubercolare. Nel caso in cui l’agoaspirato non riesca a distinguere con sicurezza l’infiltrazione linfoplasmatica autoimmune da un linfoma. fattori correlati al paziente ed all’ambiente. naturalmente la sua frequenza dipenderà anche dall’accuratezza diagnostica tanto che nelle varie statistiche si va dal 2% al 30%. Nelle forme ascessualizzate trova indicazione il drenaggio chiurgico dell’ascesso. la diagnosi differenziale con le forme batteriche è difficile.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni TIROIDITE DI HASHIMOTO Le attuali vedute implicano il trattamento in caso di ipertiroidismo con beta bloccanti e/o derivati della tiourea e in caso di ipotiroidismi con L-tiroxina Nell’eventualità di eutiroidismo si mantiene un atteggiamneto di osservazione. tecnica chirurgica di prima istanza non adeguata assenza della profilassi post-operatoria con Ltiroxina. la diagnosi si effettua con l’agoaspirato e non necessita di trattamento chirurgico. coccidioimicosi in ogni caso dopo un primo trattamento medico se gli esiti lo richiedessero è opportuno un trattamento chirurgico di tiroidectomia totale. in casi selezionati è proponibile l’intervento chirurgico TIROIDITI NON AUTOIMMUNI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN E’ una rara forma di flogosi tiroidea ad eziologia incerta anche se sembra la causa virale la più probabile.

E’ quasi sempre possibile riutilizzare il precedente accesso resecando la precedente cicatrice. una disfagia 20% o una disfonia 10-20%. identificare i suoi rapporti con la tiroidea inferiore il ricorrente . Reintervenire su tessuto cicatriziale è sempre più indaginoso e complesso e ci si espone con più facilità alle complicazioni.sempre opportuno associare alle altre indagini diagnostiche un agoaspirato. d’altro canto nei gozzi mediastinici ectopici puri si ha una vascolarizzazione originantesi direttamente dai vasi endotoracici come l’aorta. Le indicazioni al reintervento sono oltre alla possibile neoplasia anche. ancora più raramente si assiste ad una basedowificazione oppure all’esistenza di un adenoma di Plummer. ipertiroidismo e danno estetico. anche se questa tende ad avvicinarsi al torace. Tale patologia rappresenta d’altro canto il 20% tra tutte le possibili masse mediastiniche. La frequenza del gozzo retrosternale è tra il 2 e 25% di tutti i gozzi a seconda degli autori a nostro parere il valore medio del 7-8% è quello più rispondente alla realtà oggettiva. Un gozzo viene denominato cervico-mediastinico allorquando più del 50% della tiroide è alloggiata in sede endotoracica. Tale patologia diventa una grave urgenza allorquando delle emorragie intraparenchimali possono far precipitare la situazione e le chance di sopravvivenza si riducono anche operando d’urgenza.. l’anonima o la mammaria interna. tenendo presente che questi ultimi rappresentano una rarità. se non trattato tali sintomi tendono ad aggravarsi fino a configurare una vera sindrome compressiva mediastinica con l’aggiunta della Sindrome di compressione dell’ortosimpatico di Claude-Bernard-Horner e con l’edema a mantellina per compressione della vena cava superiore. GOZZO RETROSTERNALE E’ propriamente definito gozzo retrosternale quello situato contemporaneamente in sede cervicale ed endotoracica che presenta una vascolarizzazione comune tra la porzione cervicale e quella mediastinica. con attenzione a riconoscere e preservare le paratiroidi. segni di compressione meccanica (soprattutto mediastinica). Il trattamento è chirurgico anche se la neoformazione è asintomatica per le motivazioni precedentemente esposte. Dal punto di vista anatomico ci ritroviamo frequentemente di fronte ad un gozzo colloidocistico ma nel 3-7% dei casi a seconda delle statistiche abbiamo neoplasie maligne. Naturalmente si effettuerà la tiroidectomia totale perché gli interventi parziali espongono al rischio di recidive che sono oltremodo gravate dalla probabilità di determinare lesioni 318 . Nel 15-20% dei casi esso risulta asintomatico mentre nell’80% dei casi è possibile rilevare una massa palpabile cervicale. altre volte esordisce con una tosse nel 15%. A seconda di come embriologicamente il gozzo si sia formato e attraverso quali fasce di minoris resistentiae sia passato dal collo al mediastino: classifichiamo il gozzo dal rapporto che intercorre con i tronchi sovraaortici in Prevascolari e Retrovascolari. Nei casi sintomatici il primo sintomo è solitamente tra il 50-70% dei casi una dispnea insorgente dapprima sotto sforzo poi anche a riposo. Si definisce gozzo plongeant quando una ipertrofia tiroidea in sede cervicale si approfondì per 2-3 cm al disotto del giugulo in paziente supino e con collo iperesteso. Quindi l’ipertiroidismo è piuttosto raro ma pur sempre più frequente dell’ipotiroidismo. per accedere al gozzo recidivo è consigliabile un accesso laterale tentando di cadere in un tessuto che non sia stato maneggiato durante il precedente intervento Naturalmente l’asportazione dovrà essere extracapsulare.

Eccezionalmente si esegue una toracotomia d’emblee e sono candidati a tale trattamento soprattutto i gozzi retrovascolari di destra. endoscopica e per immagini. periaortiche. il trattamento chirurgico di ablazione totale è quello di prima scelta e per il chirurgo Orl non presenta alcuna particolare difficoltà tecnica. Naturalmente attraverso un’attenta valutazione diagnostica: laboratoristica. Anche aldilà dei gozzi plongeant nel 90% dei casi è possibile l’asportazione totale della tiroide per via cervicotomica. L’assenza di continuità tra il residuo cervicale e la massa mediastinica lo differenzia da un semplice gozzo recidivo. rarissimamente anche latero-cervicale. chirurgico ovvero endoscopico da riservare a queste rarissime entità nosografiche. La frequenza di tale patologia è variabile a seconda delle casistiche (2-16%) ed è anche in dipendenza della tecnica chirurgica che si utilizza quando si affronta un gozzo plongeant. Diverso è il discorso di quelle rare ectopie tiroidee situate in sede endolaringea. nei reinterventi per recidiva. infatti una tioridectomia totale in prima istanza permette la soluzione alla base di tale problematica. In questo caso il trattamento è chirurgico in rari casi la via d’accesso può essere cervicale ma. la sternotomia e la toracotomia sono necessarie per poter essere radicali in tale patologia. molto spesso. GOZZO MEDIASTINICO DIMENTICATO La definizione di gozzo dimenticato la dobbiamo Massard e collaboratori che nel 1962 così definirono le masse mediastiniche di natura tiroidea che si evidenziavano dopo tiroidectomia subtotale bilaterale per gozzo plongeant. La sede più frequente di ectopia tiroidea (talvolta in soprannumero rispetto ad una tiroide normalmente in sede) è lungo il tragitto embriologico del dotto tireoglosso dal forame cieco della lingua alla regione sottoiodea. in urgenza per insufficienza respiratoria ed in caso di emorragie intraoperatorie non dominabili per via cervicotomica. chirurghi toracici e della medicina nucleare) sarà possibile in ogni caso stabilire quale sia il miglior trattamento: medico (farmacologico o radiometabolico). A volte però la particolare conformazione definita a grappolo della tiroide determina può indurre anche il chirurgo coscienzioso a dimenticare nel mediastino una porzione di gozzo. gli interventi per gozzi mediastinici ectopici puri o i reinterventi in cui la recidiva su residuo tiroideo è in sede endotoracica. La sternotomia complementare (split sternale o la sternotomia longitudinale totale) è necessaria nei gozzi voluminosi.ricorrenziali nel reintervento. Naturalmente Il gozzo mediastinico dimenticato darà ben presto segno di sé con la classica sintomatologia mediastinica ed oggi siamo avvantaggiati dalla RMN e TAC per fare una corretta diagnosi. intrapericardici e perfino intracardiache. ora bisogna ricordare tutte le altre sedi di ectopia tiroidea che naturalmente possono diventare sede di gozzo o subire anche una degenerazione maligna. nonché quelle timiche. Naturalmente il trattamento è solitamente radicale chirurgico. basedowificarsi o essere sede di adenomi iperfunzionanti. GOZZO ECTOPICO Abbiamo già accennato al gozzo ectopico mediastinico. in presenza aderenze mediastiniche di tipo infiammatorio o neoplastico. avvalendosi delle consulenze dei colleghi (cardio-chirurghi. endotracheale o endobronchiale. COMPLICANZE COMPLICANZE AL TRATTAMENTO MEDICO • agranulocitosi specie nei primi 3 mesi • panemocitopenia (controllare periodicamente la crasi ematica • rash cutanei con prurito (si utilizzano gli antiistaminici) 319 .

La preparazione preoperatoria con tali farmaci richiede in media sei settimane riducibili a quattro con l’uso di §-bloccanti. E’ importante che il paziente giunga all’intervento nelle migliori condizioni metaboliche possibili con il raggiungimento dell’eutiroidismo. in un paziente ipertiroideo con elevazione della temperatura sopra i 38¡C bisogna sospettare una crisi tireotossica. Gli schemi di preparazione prevedono dosi piene di antitiroidei e di ioduro in modo da ridurre i tassi di T3 e T4 circolante e le riserve di iodotironine. potenzialmente letale. tumefazione ghiandole salivari. ma rappresenta ancora una complicanza molto temibile della chirurgia del morbo di Basedow e dell’ipertiroidismo in genere. alterazioni del gusto. Si definisce come una accentuazione. anche se la sua incidenza è maggiore negli anni successivi. acetaminofene In caso di scompenso cardiaco: digossina copertura antibiotica eventuale plasmaferesi/ dialisi peritoneale IPOTIROIDISMO E’ una delle maggiori complicanze tardive. oltre alla vascolarizzazione della ghiandola.• gozzo (da incremento del TSH) • necrosi epatica • altri effetti segnalati: febbre. colostasi. della entità della tireotossicosi caratterizzata da febbre. diarrea. La febbre rappresenta l’elemento caratteristico di questa affezione. tachicardia accentuata e aggravamento di tutte le manifestazioni metaboliche. Terapia: metimazolo 20mg/8h o propiltiouracile 150mg/6h per os o per sondino nasogastrico (preferibile il propiltiouracile perché blocca la conversione periferica da T4 a T3) ioduri 1-2gr/24h in perfusione ev oppure acido iopanoico 500mg/12h propanololo 1-2mg ev lenta Terapia di supporto : • cortisonica: idrocortisone 100 mg ev ripetutto ogni 8 ore per 300mg/die • idratazione: 5% destrosio. psicosi. multivitamine • ipertermia: freddo. CRISI TIREOTOSSICA ACUTA E’ rara. Uno dei diversi fattori determinanti lo status tiroideo è dato dalla quantità di tessuto rimasto in situ dopo 320 . per cui. ipoglicemia. elettroliti. Si manifesta generalmente entro il primo anno. sindrome nefrosiche.artralgie. COMPLICANZE AL TRATTAMENTO RADIOMETABOLICO • Ipertiroidismo transitorio dopo terapia (controllabile con betabloccanti) • Scialoadenite (controllabile con stimoli alla salivazione) • Crisi tireotossica (rara) • Ipotiroidismo (effetto tardivo) • Peggioramento dell’esoftalmo (protezione cortisonica) • Non sono segnalate incidenze aumentate di cancro o leucemia. Molti possono essere i fattori che rientrano nella genesi dell’ipotiroidismo postoperatorio. variazione del colore dei capelli con aplasie della cute (più raro con il metimazolo). infertilità o malformazioni fetali • Rarissimi: ipoparatiroidismo e lesioni del ricorrente COMPLICANZE AL TRATTAMENTO CHIRURGICO Sono molteplici e verranno esaminate dettagliatamente.

Si può avere la cosiddetta voce soffiata ed un grande affaticabilità. laddove avvenisse comunque le complicanze non sarebbero di poco conto. l’azione tramatica di un drenaggio aspirativi. con l’esame stroboscopio la diagnosi si precisa divenendo evidenti gli asincronismi della propagazione dell’onda vocale. più frequenti sono le paralisi transitorie con possibilità di regressione tra 6 mesi ed 1 anno. da notare che tale compenso è facilitato allorquando si ha cura di mantenere intatti i muscoli nastriformi pretiroidei. INFEZIONI DELLA FERITA OPERATORIA Le infezioni raramente costituiscono un problema. Rarissima è la lesione della branca interna sensitiva. ipofaringe e laringe con gravi probemi alla deglutizione. si effettui in stretta vicinanza al parenchima tiroideo ed i vasi vengano prima riconosciuti. Da ultimo è da segnalare che una cicatrizzazione dei piani profondi può determinare una paralisi tardiva 321 . Questi fatti flogistici possono rendere non ideale il decorso postoperatorio. mentre più frequenti sono modici rialzi febbrili accompagnati da modesto edema e arrossamento della ferita. LESIONI DEL LARINGEO SUPERIORE Generalmente tale complicanza è sottostimata rispetto alla paralisi dovuta a lesione nella chirurgia tiroidea del nervo laringeo inferiore. il suo stiramento per eccessiva trazione ghiandolare. altro momento di rischio è costituito dalla separazione della tiroide dalla trachea nella sua porzione alta. pertanto è consigliabile che tale legatura non avvenga alla cieca. l’insulto termico dovuta ad un’errata elettrocausticazione. Nei casi di bilateralità o di sovrapposta paralisi ricorrenziale omolaterale il quadro si complica e la disfonia diventa realmente grave. è nettamente al di fuori del campo operatorio con rischio minimo di lesione. determinando problemi di natura estetica della ferita e prolungamento della degenza. La branca esterna motrice innerva il muscolo crico-tiroideo.l’intervento chirurgico per ipertiroidismo. Le cause che determinano una sua paralisi possono essere la sezione accidentale. che essendo piuttosto voluminosa e staccandosi in sede alta (tra il grande corno dell’osso ioide e il corno superiore della cartilagine tiroidea). meno frequentemente la reazione ischemizzante di un ematoma.Anatomicamente il nervo laringeo superiore si divide in due branche esterna ed interna. Nelle varie casistiche esiste una grande variabilità d’incidenza essendo dipendente tra l’altro anche dall’esperienza del chirurgo. dopo essersi staccata dalla branca interna. decorre in stretto contatto con l’arteria tiroidea superiore per poi dirigersi medialmente per andare a terminare nel muscolo cricotiroideo. in quanto si determinerebbe una paerestesia ed anestesia della base lingua. Clinicamente la mancata tensione del muscolo cricotiroideo determina un’alterazione del timbro vocale con una riduzione delle performance vocali del paziente. a quel punto interventi endoscopici con infiltrazione e medializzazione cordale debbono essere tentati. L’endoscopia laringea permette l’evidenza di una mancata tensione di una corda vocale con la sua lieve abduzione. LESIONI DEL LARINGEO INFERIORE E’ insieme all’ipoparatiroidismo la complicanza più frequente della chirurgia tiroidea. La lesione può avvenire allorquando il chirurgo chiude i vasi del polo superiore. Comunque nelle casistiche più numerose una paralisi definitiva è presente nell’1% dei casi. isolati e poi legati singolarmente. naturalmente tale lesione è molto invalidante per coloro che usano la voce per motivi professionali. l’edema perineurale da ripetute manipolazioni. Raramente la paralisi può essere bilaterale. essa. momento in cui è necessario essere minuziosi e coagulare i vasi il più vicino possibile al parenchima tiroideo. La terapia è solamente foniatrica e logopedica per facilitare il compenso spontaneo che si ha quando il deficit risulti essere monolaterale.

a ciò si aggiunga la conoscenza delle varianti anatomiche del decorso del nervo che addirittura a destra in rarissimi casi può non ricorrere. Sembra superfluo ricordare che una laringoscopia dev’essere effettuata prima dell’intervento chirurgico e che in ogni caso devono essere programmati controlli laringoscopici a distanza onde documentare la corretta attività laringea e non farsi sfuggire paralisi tardive. Lo spasmo “carpale” è una flessione involontaria di gomito. Solitamente nelle paralisi monolaterali anche se l’emilaringe interessato permane immobile si ha un buon compenso dell’emilaringe controlaterale con discreti risultati fonatori. La prevenzione è rappresentata soprattutto dalla corretta metodica chirurgica della tiroidectomia che prevede il riconoscimento precoce del nervo e nel performare l’intervento nel modo più esangue possibile . polso e articolazioni metacarpo-falangee 322 . in altri casi si sutura parte del muscolo omoioideo sul crico-aritenoideo per sfruttare i rami terminali dell’ansa dell’ipoglosso. che permette una precisa valutazione sia della motilità laringea con la possibile associazione di una paralisi del laringeo superiore. Il periodo di tempo che intercorre tra l’intervento e l’esordio della sintomatologia può variare da un giorno ad una settimana. nella nostra esperienza. La diagnosi si fa attraverso la laringoscopia. sono in genere quattro. mentre nel secondo caso può essere una drammatica evenienza post-operatoria con dispnea acuta che rende necessaria una tracheotomia d’urgenza. oggi con fibre ottiche. L’uso intraoperatorio del neurostimolatore con il monitoraggio della muscolatura laringea anche se opportuno è piuttosto raro per gli alti costi La situazione clinica varia a seconda se la paralisi sia monolaterale o bilaterale. Nel 70% dei casi si osserva l’insorgere delle crisi tetaniche con crampi agli arti e spasmi. Se si esclude la necessità di una tracheotomia d’urgenza di solito il trattamento è logopedico e si controlla nel tempo il paziente per valutare la possibile regressione della paralisi ricorrenziale. La posizione di tali ghiandole non è costante. che del residuo spazio respiratorio. Più raro è il caso in cui la diplegia permette un buono spazio respiratorio ed allora sarà più importante l’eventuale disfonia. e la compromissione dell’apporto ematico alle paratiroidi lasciate in situ durante l’intervento. L’ipoparatiroidismo può essere dovuto a molti fattori tra i quali spiccano per la loro frequenza. due superiori e due inferiori. IPOPARATIROIDISMO POST-CHIRURGICO Le ghiandole paratiroidi sono poste a stretto contatto con la faccia posteriore dei lobi laterali della tiroide. l’asportazione accidentale di una o più paratiroidi. I primi disturbi a comparire sono le parestesie. la aritenoidectomia con cordotomia posteriore al laser . In altri casi si effettuano interventi di reinnervazione in microchirurgia per ripristinare la corretta motilità laringea sia con suture termino-terminali del nervo che con innesti di tronchi nervosi. se invece la paralisi è in abduzione e la disfonia è marcata (ciò può accadere anche nelle forme monolaterali che non compensano) sono necessari interventi in microlaringoscopia per l’iniezione sottocordale di sostanze biocompatibili o grasso autologo che permettono il restringimento della rima glottica. Nelle forme bilaterali in cui prevale l’insufficienza respiratoria per l’adduzione delle crode vocali. L’ipoparatiroidismo temporaneo è definito come una transitoria richiesta di calcio per il trattamento della ipocalcemia sintomatica postoperatoria Per ipocalcemia sintomatica transitoria si intende un livello di calcio sierico al di sotto di 9 mg/dl con una sintomatologia che recede entro 180 giorni con trattamento sostitutivo. trovano indicazione diversi interventi e.del nervo. Nel primo caso essa è caratterizzata da disfonia.

Può determinare un grave stato settico. EMORRAGIE POST-OPERATORIE La chirurgia tiroidea è stata sempre considerata a rischio emorragico soprattutto quando si ha a che fare con gozzi iperfunzionati o il morbo di Basedow per la ricca rete vascolare di piccoli vasi sia venosi che arteriosi che si crea in tali patologie. La si riconosce per il passaggio di aria o rispettivamente di saliva attraverso i tubi di drenaggio. in special modo quelli del polo inferiore ed in ultimo posizionare con attenzione i drenaggi aspirativi nella loggia tiroidea al disotto dei muscoli pretiroidei. anche in questo caso. facendo attenzione durante la dissecazione dei tessuti. La sintomatologia è legata alla sede della lesione. Se si manifesta successivamente è necessario posizionare un drenaggio toracico sottovuoto ed eventualmente rimuovere i drenaggi delle logge tiroidee che potrebbero rifornire il pneumotorace. sono solitamente determinate da rialzi pressori nel risveglio che fanno solitamente sanguinare arteriole del polo inferiore tiroideo che durante l’intervento dopo emostasi si retraggono nella loggia timica. Se immediatamente riconosciuta può essere riparata nel corso dell’intervento previa massima espansione polmonare. Se la perforazione è minima può guarire spontaneamente o richiedere una sutura chirurgica PNEUMOTORACE Rara complicanza che può verificarsi durante tiroidectomia per gozzo immerso.a cui si associa l’estensione delle interfalangee e l’adduzione del pollice (la cosiddetta “mano da ostetrico”). Il trattamento chirurgico deve essere immediato. solitamente danno luogo ad ematomi anche sottodermici che possono causare se non evacuati tempestivamente in estetismi cicatriziali. sono poco frequenti. riteniamo opportuno reintervenire anche per sanguinamenti di non eccessiva entità. Da quanto detto risulta importane nella chirurgia tiroidea prevenire la possibilità di emorragia usando un’appropriata tecnica chirurgica. PERFORAZIONI DELLA TRACHEA E DELL’ESOFAGO E’ una complicanza poco frequente. LESIONI DEL DOTTO TORACICO Si tratta di complicanza rarissima nella chirurgia non neoplastica tiroidea essendo invece più frequente quando si tratti di svuotamenti latero-cervicali a sinistra. potendosi avere un chiloma sovraclaveare se il vulnus è alto ovvero una linforrea intramediastinica se la lesione è molto bassa. Si può verificare accidentalmente o in presenza di neoplasia tiroidea che infiltra la trachea o più raramente l’esofago. E’ dimostrabile la presenza di una ipocalcemia latente mediante la manovra di Chvostek (irritabilità del nervo faciale a stimoli meccanici) e con la manovra di Trousseau (spasmo carpale dato dall’arresto della vascolarizzazione del braccio). naturalmente un trattamento medico prechirurgico e l’effettuazione di tiroidectomie totali in vece delle subtotali ha ridotto di gran lunga tale rischio che tuttora sussiste ed è importante. Dal punto di vista clinico distinguiamo le emorragie in: • Precoci: Avvengono nell’immediato post-operatorio. si deve riaprire la ferita e fare immediatamente un’accurata emostasi. per evitare di dover fronteggiare situazioni di drammatica urgenza • Tardive: Hanno luogo dopo dodici ore dall’intervento. La terapia è subito 323 . • Ritardate: Si definiscono tali quando si presentano entro 6 ore dall’ntervento chirurgico. il comportamento clinico sarà condizionata dall’entità del sanguinamento. noi. riconoscendo e legando separatamente i tronchi venosi ed arteriosi più importanti.

perché l’inestetismo è ben visibile e la maggioranza dei pazienti operati è di sesso femminile. che con agrphes o a punti staccati è da rimuovere il più precocemente possibile. Le cicatrici cutanee hanno solitamente caratteristiche diverse a seconda del distretto interessato nel nostro caso. laddove possibile si può usufruire delle metodiche della radiologia interventistica che prevedono l’embolizazione del dotto toracico. si tental’abboccamento del dotto alla vena giugulare o succlavia.aggressiva e chirurgica e prevede se la lesione è alta dopo il drenaggio. se possibile. E’ opportuna un’attenta medicazione della ferita. Durante l’intervento è necessario non stirare troppo i margini della breccia chirurgica onde evitare necrosi ischemiche e conseguente guarigione per seconda intenzione. tempo necessario affinchè i processi riparativi si siano definitivamente consolidati. si passerà eventualmente alla terapia cortisonica. si proverà sottoporre il paziente ad un ciclo di massaggi. le perdite di sostanza gli ematomi le emorragie e le granulazioni sono molto importanti a livello locale. Analogamente si può avere un’iperestensione forzata del rachide cervicale con la classica sindrome del colpo di frusta con la possibile insorgenza nel post-operatorio di cerviacalgia. Molti sono i fattori che ostacolano la cicatrizzazione tra questi la flogosi. altrimenti come per le linforee intramendiastiniche si effettua la legatura del dotto. cefalea. può provocare degli stiramenti a carico dei muscoli cervicali e nucali che sono causa di cefalee muscolotensive che complicano non poco il decorso postoperatorio delle tiroidectomie. Per quanto riguarda le cause sistemiche che si frappongono ad una corretta cicatrizzazione sono da segnalare le ipovitaminosi o ipoproteinemia da malnutrizione. nausea. come parimenti bisogna comportasi con i tubi di drenaggio. tendono tipicamente alla retrazione. L’ulteriore step è la crioterapia la laserterapia o la dermatoabrasione. infatti appena si è sicuri di aver scongiurato il pericolo di ematomi. trovandoci sul collo. Una volta che si è instaurata una cicatrizzazione non perfetta si passerà al trattamento che solo in ultima analisi dovrà essere quello della terapia plastica chirurgica. bisognerà eliminare innanzitutto i fattori predisponenti locali e sistemici. A livello locoregionale sono da tener presenti turbe della vascolarizzazione. Nelle suture è corretto usare materiale riassorbibile con poca reazione infiammatoria come i monofilamenti di Vicril. soprattutto se plongeant. INESTETISMI CICATRIZIALI Non bisogna mai sottovalutare l’importanza dell’esito cicatriziale di una ferita chirurgica. Per valutare correttamente l’esito cicatriziale bisogna attendere circa sei mesi. Da ciò la necessità di effettuare le incisioni lungo le linee di elasticità e tensione della cute (le cosiddette linee di Langer) che sul collo coincidono con l’incisione di Cocker. è più opportuna un’incisione ampia che dia un ottimo accesso al campo operatorio ed una guarigione per prima intenzione con preciso accollamento dei lembi cutanei che divaricare con forza la ferita. in special modo nella chirurgia tiroidea. nevralgia occipitale e disturbi visivi. solo allorquando non si avranno esiti soddisfacenti è necessario eseguire la chirurgia plastica della cicatrice con lo scopo di modificarne le linee di tensione. In 324 . la microangiopatia diabetica e l’età del paziente. La sutura cutanea sia intradermica. bisogna toglierli il più presto possibile e suturare meticolosamente il forame di uscita. della innervazione e gli esiti distrettuali di trattamenti radioterapici.. molto spesso infatti il chirurgo per ottenere un’adeguata esposizione del gozzo tiroideo. PROBLEMATICHE DA MALPOSIZIONAMENTO DEL PAZIENTE E LESIONI AL PLESSO BRACHIALE E’ una rara complicanza dovuta al mal posizionamento del paziente sul letto operatorio.

senza ulteriore indaginosa esplorazione della loggia già trattata chirurgicamente. AACE Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Thyroid Nodules. Un discorso a se stante meritano le lesioni del plesso brachiale determinate dallo stiramento laterale dell’arto superiore. Grilli P. si può avere nel caso di: • neurofrassi o axonotmesi la completa restituito ad integrum della successiva paresi del presso brachiale. tenendo comunque presente che occorre instaurare un ciclo di fisioterapia con una prognosi di sei settimane. 325 . l’intervento chirurgico più appropriato è rappresentato dalla tiroidectomia totale. 4. Attualmente. Endocrine Practice. quando necessario.73(9):761-8. 1996. gravati da un maggior numero di complicanze postoperatorie. BIBLIOGRAFIA 1. Bisogna tener presente che tali complicanze sono favorite da fattori predisponesti congeniti od acquisiti che favoriscono la genesi dell’ischemia neuronale.54(5):643-7. Delbridge L. 1 January/February: 78-84 2. In presenza di patologia plurinodulare “tossica” e “non tossica”. 2002 Sep-Oct. anche in questo caso l’abolizione del tono muscolare determinato dalla decurarizzazione è il primum movens della complicanza. l’indirizzo chirurgico delle tireopatie tende all’esecuzione di resezioni ampie (tiroidectomie totali e subtotali) che. • neurotmesi con distruzione assonica completa la paralisi è permanente e si dovrà intervenire con innesti di tronchi nervosi dal nervo pettorale medio.ogni caso il corretto posizionamento del paziente. Malignant thyroid nodules: comparison between color Doppler diagnosis and histological examination of surgical samples. Chir Ital.ANZ J Surg. Per la terapia della malattia di Plummer. la presenza di turbe della coagulazione e anemia grave. A seconda della gravità della lesione nervosa. che evita di trascurare eventuali foci cellulari adiacenti alla lesione nodulare. 1995. toracodorsale. per la loro maggiore radicalizzazione. l’alcoolizzazione del nodulo presenta ancora alcune limitazioni. 2003 Sep. 1: 54-62 3. Berni A. Questo tipo di intervento offre il vantaggio . vol. No. l’attenzione a non effettuare dei bruschi movimenti cervicali durante l’intervento tenendo presente che il paziente è decurarizzato sono sufficienti ad impedire l’insorgenza di tale evenienza. toracico lungo o sottoscapolare. Marchesi M. prevengono le recidive locali e soprattutto gli interventi eseguiti in due tempi. Tromba L. CONCLUSIONI Il trattamento chirurgico del nodulo freddo unico si basa sulla lobectomia. Total thyroidectomy: the evolution of surgical technique. Nel caso di un nodulo tiroideo scintigraficamente caldo o tiepido. 2. Endocrine Practice. AACE Clinical Practice Guidelines for the Evaluation and Treatment of Hyperthyroidism and Hypothyroidism. invece. Peparini N. come ad esempio il diabete mellito. di poter essere associato alla lobectomia controlaterale. eventualmente associata ad istmectomia. l’indicazione è ancora rivolta verso la lobectomia che evita il rischio del quadro clinico dell’ipotiroidismo tardivo post-exeresi o alla terapia radiometabolica . Falvo L.

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per le quali sono necessarie differenti esami diagnostici e diverse modalità di terapia. CISTI MEDIANE E LATERALI DEL COLLO Rientrano nella cosiddetta patologia disembriogenetica delle logge cervicale. anamnesticamente viene riferita una neoformazione che sporadicamente manifesta flogosi intermittenti.LE TUMEFAZIONI CERVICALI NON ONCOLOGICHE: INQUADRAMENTO GENERALE L. Giovanni Calibita” Isola Tiberina . possa essere responsabile di più del 70% delle tumefazioni latero-cervicali.Roma Il collo. per la sua collocazione topografica. Le tumefazioni latero-cervicali sono per lo più espressione diretta dell’azione di noxae patogene. come nel caso dell’osso ioide per quello che concerne le cisti anteriori del collo. vengono distinte in base alla localizzazione anatomica (regione mediana e laterale) e rappresentano migrazioni incomplete o residui branchiali dello sviluppo embrionale. a seconda della loro eziopatogenesi. rappresenta una zona di passaggio per molte strutture. Risulta quindi determinante una corretta anamnesi. Questa varietà di strutture può dar luogo. le dimensioni possono variare in base all’età ed al numero di episodi flogistici cui sono andate incontro. sono talvolta siti di infezione primaria. la quale necessariamente non può prescindere da una accurata strategia diagnostica. Radici U. Cosi’ come per la patologia neoplastica anche per quella non neoplastica è possibile sospettare la causa della tumefazione a seconda del livello linfonodale in cui è localizzata la tumefazione. Sono entità cliniche difficili da diagnosticare clinicamente. come secondarie a patologie infiammatorie od in alternativa come espressione di una patologia malformativa su base disembriogenetica (cisti e fistole anteriore e laterali del collo). de Campora. Tali neoformazioni possono apparire talvolta multiloculate. più spesso espressioni di ascessi o processi infetivi delle prime vie aereo-digestive. a quadri sintomatologici molto diversi tra loro. La terapia è esclusivamente chirurgica ed occorre asportare. 327 . M. tuttavia tali tumefazioni possono essere grossolanamente distinte. Un corretto inquadramento clinico è quindi la base per impostare sia una terapia mirata farmacologia sia chirurgica. un minuzioso esame clinico del paziente oltre ad una idonea conoscenza degli esami emato-chimici e radiologici da richiedere. mentre dal punto di vista radiologico è possibile sospettare la natura disembriogenetica di tale patologia per il rapporto che talora dette neoformazioni contraggono con le strutture circostanti. che dall’estremo cefalico si dirigono verso il torace ed il resto del corpo umano. il terzo medio dell’osso ioide. nel caso delle cisti mediane. sia in seguito all’azione di agenti esterni che per cause sistemiche. primariamente vascolari e linfatiche.O. TUMEFAZIONI DI ORIGINE INFETTIVA DEL COLLO Le tumefazioni latero-cervicali di origine infettiva. La diagnosi è spesso agevolata dall’età della comparsa. di Otorinolaringoiatria Ospedale generale di zona “S. ma sempre solitarie. Ricordiamo come solamente la patologia infettiva.

occasionalmente. peptostreptococcus. rappresentate essenzialmente dalla TC. ed algie cranio-cervicali con sporadica associazione di disfagia od odinofagia. e viene in genere annunciata da deficit dei nervi cranici multipli. tuttavia si rende necessario l’intervento. E’ inoltre possibile la propagazione dell’infezione lungo la guaina della carotide verso il basso. con eventuale dispnea e stridore. la maggioranza dei batteri è sensibile ad un’associazione di penicillina G e metronidazolo o all’ampicillina-sulbactam. Le manifestazioni cliniche sono tipiche da disagio infettivo: febbre. 328 .L’infezione degli spazi parafaringei. La propagazione per via linfatica o la trombosi settica delle vene del distretto cervicale superiore. l’embolia polmonare settica. Porphyramonas e Fusobacterium. Le indagini radiologiche. od orofaringea. Il tipo di trattamento più idoneo è rappresentato dal mantenimento della pervietà delle vie aeree e dal drenaggio chirurgico. La rottura della carotide è una eccezionale complicanza dell’infezione degli spazi parafaringei laterali. la mediastinite e l’ostruzione acuta delle vie aeree. cui è associata una mortalità del 50%. cui può seguire in casi limitati. la trombosi del seno laterale. la diffusione avviene per dissezione degli spazi fasciali o per estensione diretta da altri spazi comunicanti all’interno del collo. Gli agenti eziologici più comuni delle infezioni delle regioni profonde del collo sono: Streptococcus pyogenes. al fine di evitare pericolosi drenaggi spontanei all’interno delle vie aeree. per quanto la pervietà stessa delle vie aeree possa non risultare minacciata a breve termine. Risultano particolarmente predisposti i soggetti diabetici ad infezioni di questo tipo. con conseguenze potenzialmente drammatiche come la polmonite secondaria ad aspirazione. in quanto la raccolta purulenta può causare l’ostruzione delle prime vie aeree o propagarsi per contiguità al mediastino o alle logge latero-cervicali. La conseguenza più comune è la trombosi settica della vena giugulare. la trombosi del seno cavernosi e l’ascesso cerebrale. Altri segni e sintomi sono rappresentati da rigidità cervicale. con la manifestazione di segni tipici da mediastinite. molte infezioni sono sostenute da flora mista. permettono di localizzare la sede di infezione. leucocitosi. può talvolta precedere l’infezione degli spazi laterali del collo. o gli ascessi oro-faringei possono assumere talvolta aspetti drammatici. oltre ad offrire connotati tali per cui risultano essenziali per l’individuazione del corretto percorso terapeutico. Prevotella.

dall’avanti all’indietro. La loggia retro-faringo-esofagea contiene alcune arteriose provenienti dall’arteria faringea ascendente ed alcune formazioni linfoghiandolari (linfonodi di Gillette) posti simmetricamente ai lati della linea mediana. • nervo linguale (che si dirige alla regione sotto-joidea. attraverso il tunnel stilo-mandibolare e con la mandibola per il tramite delle seguenti strutture: • muscoli pterigoidei (l’interno si addossa alla branca della mandibola.O.LE NEOFORMAZIONI DELLO SPAZIO PARAFARINGEO M. senza interposizione di strutture degne di nota. dal lobo parotideo profondo e dal ventre posteriore del muscolo di gastrico. • arteria mascellare interna (che dal collo del condilo. quella laterale. l’esterno al collo del condilo). La sua faccia mediale è costituita dal muscolo costrittore superiore della faringe e dalla loggia tonsillare. • nervo alveolare inferiore (che penetra nel canale mandibolare). dal dietro in avanti. esso è delimitato dai setti sagittali di Sharpy. di ORL . infine. La parete posteriore è. Lo spazio parafaringeo è diviso da piani fasciali in tre distretti. medialmente. Lateralmente è in relazione con il lobo profondo della parotide.Giovanni Calibita” Fatebenefratelli Isola Tiberina .C. de Campora. Tale suddivisione avviene ad opera del setto stilo-faringeo e dei due setti sagittali (setti di Sharpy) talchè lo spazio parafaringeo risulta distinto in: • loggia retrofaringo-esofagea • loggia pre-stiloidea • loggia retro-stiloidea. a) loggia retro-faringo-esofagea Essa è compresa tra la fascia pre-vertebrale ed il muscolo costrittore della faringe. 329 . U. o lo attraversa. medialmente ai nervi alveolare inferiore e linguale). passando al di sotto del legamento sfeno-mandibolare. per portarsi sulla superficie esterna del muscolo stesso). dalla faccia interna della branca montante della mandibola. circoscrive il margine inferiore del muscolo pterigoideo esterno. dopo aver ricevuto la chorda timpani). b) loggia pre-stiloidea Tale spazio anatomico è in rapporto. il collo del condilo mandibolare). dal muscolo pterigoideo interno.Ospedale Generale “S. • nervo agricolo-temporale (che si dirige alla loggia parotidea dopo aver circondato. Radici. come detto. Sui lati. con la fascia perifaringea e con la faringe. • il ganglio otico (posto in alto. L.Roma INTRODUZIONE E CENNI DI ANATOMIA Lo spazio parafaringeo possiede la forma di una piramide con la base posta in corrispondenza della base del cranio ed il vertice a livello del gran corno dell’osso joide. rappresentata dal rachide cervicale e dai muscoli pre-vertebrali.

per i naturali rapporti anatomici descritti in precedenza. trovano nella loggia retro-stiloidea. Nella sua parte inferiore è possibile evidenziare l’arteria facciale ed il suo ramo collaterale. ANATOMIA PATOLOGICA Da quanto fin qui descritto emerge evidente la molteplicità delle componenti anatomiche degli spazi parafaringei. dalla presenza di una capsula limitante e non possiedono atteggiamenti infiltranti nei confronti delle strutture anatomiche circostanti. Decorrono nella loggia il nervo accessorio spinale (XI). Essi sono caratterizzati da un lento accrescimento. l’arteria palatina ascendente. osteofitosi).linfomi . INTERPRETAZIONE DEI SINTOMI CLINICI IN CHIAVE DIAGNOSTICA La natura prevalentemente benigna delle neoformazioni dello spazio para-faringeo. comportando una lentissima crescita ed una progressiva dislocazione degli organi circostanti. La struttura più importante in essa contenuta è il fascio nervovascolare del collo. simpaticoblastomi. paragangliomi).metastasi). dislocazione). A carico dello spazio pre-stiloideo. L’esordio clinico di tali neoplasie non è condizionato dalle caratteristiche istopatologiche essendo del tutto specifico e a carattere squisitamente meccanico (tumefazione. come noto. angiomi). Da segnalare le tumefazioni neoplastiche ad origine dai linfonodi (adenoflemmoni . Nella maggior parte dei casi trattasi di tumori benigni che ripetono la strutture tipica dei tessuto d’origine. ganglioneuromi. compressione. dal lobo parotideo profondo (adenoma pleomorfo. Rappresentati. naturale evoluzione (chemodectomi. viceversa. c) loggia retro-stiloidea Essa è delimitata anteriormente dal legamento stilo-faringeo e postero-medialmente dai setti sagittali di Sharpy. Vanno inoltre senalate le neoplasie vascolari che dall’asse giugulo-carotideo. le neoplasie più rappresentate sono quelle ad origine salivare. anche se in misura minore. A carico della loggia retro stiloidea. il nervo vago (X). Subito al di dietro della carotide ma accollato alla fascia pre-vertebrale si trova il tronco del simpatico cervicale. ciascuna delle quali. calcificazioni del legamento longitudinale anteriore. di colorito giallastro. Rare le segnalazioni di ascessi ossifluenti TBC (ascessi “freddi” di Pott). in particolare). schwannomi maligni. La loggia contiene un tessuto adiposo molle. i tumori neurogenici e quelli lipogenici. rende ragione della scarsità e della aspecificità della sintomatologia di queste 330 . Per ciascuna sottosede sono possibili neoplasie peculiari in relazione al tipo di strutture anatomiche in esse contenute Tra i tumori della loggia retro-faringo-esofagea sono rilevanti i lipomi (e i più rari liposarcomi) ed i neurinomi. Peculiari della sede i tumori ad origine dal rachide cervicale (cordomi. può essere sede di un processo neoplastico. che possiede mere funzioni di riempimento ed ammortizzamento. il nervo glossofaringeo (IX) ed il nervo ipoglosso (XII).Sulla parete laterale di questo spazio sono inoltre presenti i muscoli peristafilino esterno ed interno diretti al velo del palato. la quasi totalità delle tumefazioni è rappresentata da tumori neurogenici benigni (neurinomi. neurofibromi.

a livello del solco retro-angolo-mandibolare. la loro pressoché costante benignità rende i sintomi neurologici assolutamente rari (le fibre nervose vengono dislocate ma rispettate). Sebbene i tumori di tale sede anatomica siano nella maggior parte dei casi di tipo neurogeno. digastrico. ossificazioni.neoplasie. come già detto. SCM) e dalla parotide. iò determina un decorso clinico per lungo tempo silente o paucisintomatico. o verso la parete faringea. La palpazione digitale fornirà diverse indicazioni a seconda della natura della massa (molle nei lipomi. associata ad una tumefazione di tutta la parete laterale della faringe retro-tonsillare. Peraltro. che i tumori di tale distretto diano i primi segni della loro presenza proprio a carico della parete faringea. 331 . E’ evidente. Dal punto di vista obiettivo. Nelle fasi più progredite dello sviluppo può manifestarsi rinolalia chiusa posteriore.). Il palato molle è dislocato anteriormente e la sua motilità è variamente compromessa. definite da Bocca “silenti”. l’evoluzione verso la parete laterale della faringe trova solo ostacolo relativo in un esile strato muscolare e nella fascia peri-faringea. La povertà iniziale del corteo sintomatologico fa si che la diagnosi di una neoformazione parafaringea sia. I sintomi soggettivi sono tuttavia molto scarsi e tardivi consistendo in impaccio alla deglutizione. quasi sempre di natura benigna. tardiva e venga posta in fase di avanzato sviluppo del processo tumorale. l’ispezione endoscopica del rinofaringe e del mesofaringe conducono immediatamente alla supposizione diagnostica (procidenza della parete posteriore della faringe estesa più o meno significativamente verso l’ipofarnge). L’esteriorizzazione della neoformazione si rende possibile solo nel caso in cui il tumore si estenda in basso oltre un piano orizzontale passante per l’osso joide (lacuna muscolare tra il margine anteriore del muscolo SCM e muscoli pre-tiroidei). ecc. quando cioè le dimensioni stesse della neoformazione costituiscono ostacolo meccanico al fisiologico funzionamento del distretto orofaringeo e/o producano deformazioni spiccate della morfologia regionale. Tra i segni obiettivi trova importanza la dislocazione in senso antero-mediale della tonsilla palatina e dei pilastri tonsillari. La motilità. stilo. mentre la evoluzione verso la cute è ostacolata da uno spesso strato muscolo-aponeurotico (mm. a) tumori retro-faringei Le neoformazioni primitive del distretto retro-faringeo. Talvolta la diagnosi è frutto di reperto occasionale di una visita specialistica richiesta per altri motivi.joideo. conservata in tutte le masse di natura benigna è abolita nei tumori maligni ed in quelli a partenza dal rachide cervicale (cordomi. ostruzione tubarica con autofonia ed ipoacusia di tipo trasmissivo. in genere. pertanto. fluttuante nelle masse asessuali. In tale sede la tumefazione può raggiungere dimensioni tali da determinare la scomparsa dell’angolo retro-mandibolare. che diviene manifesto solo quando il loro volume abbia raggiunto dimensioni considerevoli. duro-elastica nei tumori neurogenici). si caratterizzano. per un accrescimento molto lento e graduale. Tra i sintomi soggettivi possono trovar luogo modeste ma progressive turbe della respirazione nasale e della deglutizione. in senso di corpo estraneo faringeo e in turbe della risonanza vocale (voce batracica). b) tumori retro-stiloidei E’ noto che l’accrescimento di qualsiasi neoformazione procede sempre attraverso le vie di minor resistenza ed in tal senso le possibilità di accrescimento dei tumori di tale distretto possono essere o verso la superficie cutanea .

se del caso. Le modificazioni delle cavità di risonanza faringea causate dal tumore possono determinare alterazioni della voce. Il “gold standard” della diagnosi delle masse ad evoluzione para-faringea è rappresentato dalla associazione TC/RM. sotto guida ultrasonografica. CITOLOGICA E PER IMMAGINI La scarsità dei segni e dei sintomi dei tumori parafaringei. solo tardivamente a difficoltà respiratorie. La diagnostica per immagini consente infatti una notevole approssimazone diagnostica oltre alla precisa definizione della estensione del tumore ai fini del più corretto approccio terapeutico. Nel caso in cui il tumore assuma evoluzione “a clessidra” attraverso il canale stilomandibolare. verso il lume faringeo. Nel caso di masse con alto enhancement post-contrastografico può essere utili il completamento con una esame agiografico (angio-RM – Angiografia selettiva) al fine di chiarire l’eventuale presenza di un tumore vascolare (chemodectoma – angioma). L’associazione TC/RM esclude ulteriori tempi diagnostici per immagini (scialo-TC) rendendone superflui altri che per anni sono stati parte integrante dell’approccio clinico a tali affezioni (faringografia. La puntura con ago sottile della massa può essere agevolmente effettuata per via esterna (nel caso di tumefazioni superficializzate nel compartimento sottocutaneo latero-cervicale) o per via trans-orofaringea. Nel caso in cui la massa non possieda un alto pattern vascolare. vista la conformazione anatomica di tale distretto. anche esso caratteristicamente. L’obiettività consente di mettere in evidenza la deformazione omolaterale della volta palatina e dalla medializzazione della tonsilla palatina che appare caratteristicamente ruotata all’indietro. Il pilastro palatino anteriore appare. si può associare. spiegato e stirato. la fase solido/ liquido e. la fibro-rinoscopia permette di esaminare accuratamente il cavo rinofaringeo e di stabilire il grado della estensione craniale del tumore. L’ecografia risulta utile solo nel caso in cui la massa possieda una estensione laterale verso le logge cervicali o verso la parotide. La massa può inoltre essere responsabile di stanosi tubarica e di versamento endotimpabnico con autofonia ed ipoacusia trasmissiva omolaterale. Nelle fasi molto tradive possono comparire sintomi disfunzionali a carico del nervo facciale e della branca inferiore del nervo trigemino. Rx standard). alla tumefazione endofaringea. I sintomi soggettivi sono da ricondurre ad un impaccio meccanico orofaringeo associato ad una modica disfagia e. con notevole approssimazione l’origine anatomica. risulta mandatario l’accertamento citologico mediante FNA. In tal caso è infatti possibile scannerizzare la componente sottocutanea del tumore potendone stabilire la consistenza. LA DIAGNOSI ENDOSCOPICA. In particolare. rendono le metodiche diagnostiche strumentali e di imaging di insostituibile valore. L’endoscopia a fibre ottiche consente di dettagliare l’evoluzione endocavitaria delle masse definendone l’estensione cranio-caudale e di supporne. tendono in accordo alla legge della “minor resistenza” ad accrescersi in direzione mediale.c) tumori pre-stiloidei I tumori dello spazio pre-stiloideo originano nella quasi totalità dei casi dalla parotide e. una tumefazione della loggia parotidea più o meno rilevante. sottoporla a puntura diretta per eseme citologico. La minima campionatura cellulare esclude il rischio di 332 .

Sintetizzando potremmo pertanto dire che la diagnosi dei tumori parafaringei si affida all’imaging (TC/RM) e alla citologia in oltre il 90% dei casi.inseminazioni iatrogene nella pur rara ipotesi di neoplasia maligna. L’attendibilità della diagnosi citologica (al confronto con il dato istologico definitivo) è alta attestandosi intorno all’80%. 333 . Approfondimenti angio-RM o agiografici sono riservati ai residui dubbi di neoformazione vascolare.

Laudadio. Grillai. M. A. P. Cuda. Ceroni Compadretti • Deviazione del setto nasale M. R. Carissimi. A. T. Mosca 26 • Classificazione anatomo-clinica ed indicazioni terapeutiche delle perforazioni timpaniche G. M. Dallan. N. Bruschini. D. Pantaleone. Russo. Varricchio 122 136 141 • Classificazione dei siti ostruttivi nasali nella roncopatia I. G. Mastrogiuseppe. A. A. Mazzoni . S. L. D’Onofrio. Ripa. Beltrame • Microtia e atresia auris come indicatori di sviluppo dell’orecchio medio S. Leandri. Frau. Caracciolo. Mansi. A. strategie diagnostiche e terapeutiche C. F. G. A. Leone. Berni Canani. Manzini. V. G. Murri • Neurinoma dell’acustico: classificazione. Bagattella. M. Molina. I. Zappone. Gabriele. Grimaldi • La vertigine posizionale parossistica F. P.P. 3 4 5 PATOLOGIA OTOLOGICA • Strategia chirurgica delle malformazioni dell’orecchio medio C. Amendola. Di Giuseppe. S. Terranova • Il fibroangioma naso-faringeo giovanile: strategie diagnostiche e follow-up postoperatorio G. Sbaraglia • Sordità infantile profonda: classificazione e diagnosi D. Berardi. strategia diagnostica e terapeutica C. L. Panciera 166 169 • Angiofibroma del rinofaringe F. G. E. S. S. Sorgendone. N. Sterparelli. Danesi. strategia diagnostica e terapeutica S. F. M. Lanzi PATOLOGIA RINOLOGICA • Atresia coanale N. de Maio. F. Ponzi. Alunni. Tasca. G. N. A. S. Carluccio • L’otite media: classificazione. Principi 6 11 17 21 • Classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno G. E. G. Bruschini • La paralisi del nervo facciale da causa non neoplastica P. Vitale • L’otite media cronica colesteatomatosa: classificazione. P. Bellocci. de Campora 34 45 60 83 96 107 • Otosclerosi L.INDICE • Presentazione • Introduzione • Elenco Autori pag. Melara. Bicciolo. Pareschi. S.

Brianzoni* • Le tumefazioni cervicali non oncologiche: inquadramento generale L. Ronsivalle. S. Marani. S. M. Damiani. L. P. A. D’Agnone.• La poliposi nasale: classificazione. Cerquetti • La Rinopatia vasomotoria L. Appetecchia • Terapia della patologia tiroidea non neoplastica N. S. Procaccini. Bonarrigo. A. L. E. De Vito. diagnosi e strategia terapeutica R. V. Radici • Le neoformazioni dello spazio parafaringeo M. de Benedetto • Classificazione morfologica dei siti critici nel paziente roncopatico (staging. Bucci. Vigili 291 • Patologia nodulare degenerativa tiroidea: classificazione N. Campanini. Norscini. G. F. S. S. Amico. Denaro • Stenosi laringotracheali nel bambino R. Lattanzi PATOLOGIA DEL COLLO • Neoformazioni delle ghiandole salivari M. P. Califano • Le disfonie L. Brianzoni*. Narne • Stenosi laringotracheali nell’adulto G. D’Agnone. I. F. Cimino 211 217 • Inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico in ambito ORL M. Vicini. Tagliabue. pattern) C. M. Villari. Romualdi • La papillomatosi laringea A. Cipri. Rosignoli. D. E. S. G. Alicandri-Ciufelli. A. G. Saetti. Fornaro¡. Frassinetti 223 228 248 254 263 275 280 • Reflusso e patologia laringea A. I. M. E. M. Radici. Calamita. Di Maria. Amico. Norscini. Bellussi. Silvestrini. Notaro • I mucoceli dei seni paranasali M. C. A. Tagliabue¡. M. Schiarea. de Campora. M. Berbellini*. M. Fornaro. A. grading. Raso 181 185 187 197 • Fistole rinoliquorali A. L. Urbani. Vitali. de Campora . S. G. Vigliaroli • Terapia riabilitativa della disfagia orofaringea C. V. Passali PATOLOGIA FARINGO-LARINGEA • Le tonsilliti G. V. Giangregorio. Notaro¡ 302 307 312 327 329 • Il nodulo tiroideo: strategia diagnostica M. A.

g.m. srl Napoli .finito di stampare nel mese di Gennaio 2005 dalla Le.a.

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