ASSOCIAZIONE OSPEDALIERA ITALIA CENTROMERIDIONALE OTORINOLARINGOIATRICA

Presidente NICOLA MANSI

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di

NICOLA MANSI ALFREDO PROCACCINI CARMELO ZAPPONE

QUADERNI MONOGRAFICI DI AGGIORNAMENTO

© Quaderni Monografici di Aggiornamento A.O.I.C.O.

PATOLOGIE NON ONCOLOGICHE DI INTERESSE ORL
a cura di NICOLA MANSI U.O.C. ORL - A.O. Santobono Pausilipon – Napoli ALFREDO PROCACCINI U.O.C. ORL - A.O. - Rieti CARMELO ZAPPONE U.O.C. ORL - A.O. degli Ospedali di Gubbio e Città di Castello (PG) La riproduzione di questo volume o di parte di esso e la sua diffusione in qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo, elettronico, meccanico, per mezzo di fotocopie, microfilm, registrazioni od altro, sono proibite senza il permesso scritto dell’ A.O.I.C.O. (Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica)

PRESENTAZIONE
L’aforisma di Oscar Wilde “posso resistere a qualunque cosa tranne che ad una tentazione”, mi è tornato in mente quando si è trattato di accettare la tentazione di pescare negli archivi della memoria, sessanta e più anni di frammenti di storia, che hanno in qualche modo caratterizzato il percorso del nostro Gruppo. Ad opera soprattutto dei nostri maestri i proff. Bruzzi, D’Avino e Lugli venne costituito nell’ultimo dopo guerra il Gruppo Otorinolaringoiatri Meridionali che con cadenza annuale nel mese di giugno, riuniva in città capoluogo di provincia da Napoli a Palermo gli specialisti universitari, ospedalieri e libero-professionisti, per svolgere un programma scientifico di aggiornamento ed affrontare i vari problemi scientifici dell’Italia Meridionale, che all’epoca erano di gran lunga diversi da quelli del resto del Paese. Poi con la progressiva affermazione delle Associazioni Ospedaliere ed Universitarie (AOOI negli anni ’60 ed AUORL negli anni ’70) e l’inevitabile esaurirsi della leadership dei più anziani, nell’ambito della Società Italiana di ORL, i gruppi interregionali persero gran parte del loro significato ed esaurirono la loro funzione; rimasero in vita piccoli raggruppamenti strettamente regionali, non coordinati tra loro. Con il passare del tempo, tuttavia, cominciò ad affermarsi, in modo sempre più sentito, la necessità di ricompattare i cultori della specialità che operavano nelle varie strutture dell’Italia non solo meridionale, ma anche centrale. Grazie allo spirito di intraprendenza di Enrico de Campora e Francesco Marzetti, nel 1993 venne riunito un gruppo di otorinolaringoiatri dell’Italia Meridionale allo scopo di dibattere con un incontro annuale argomenti scientifici di attualità. Tali convegni ottennero un grande consenso e furono di alto profilo scientifico e culturale, tanto che lo stesso Enrico de Campora propose ad un gruppo di noi che, operavano negli Ospedali dell’Italia Centro Meridionale, di dare vita ad una vera e propria associazione con finalità scientifiche e di aggiornamento. Seguirono alcuni incontri allargati allo scopo di stabilire norme statutarie e regolamento, finchè si giunse alla costituzione del gruppo denominato Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica (A.O.I.C.O.), che ebbe il suo battesimo al Convegno del gennaio 2000 di S.Giovanni Rotondo organizzato e presieduto da Graziano Pretto. Di qui è partita l’attività sociale del gruppo che ha ottenuto sempre maggiori affermazioni scientifiche e di partecipazione. Nel quadro di questa crescita culturale e partecipativa dell’Associazione, si inserisce la pubblicazione di questo volume che ha raccolto tutte le relazioni presentate negli ultimi tre Congressi dell’AOICO che avevano come tema comune “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”. Va quindi dato merito ai tre coautori Nicola Mansi, Alfredo Procaccini ed Elio Zappone, di aver reso possibile la realizzazione di un volume che, oltre ad avere un elevato contenuto scientifico ed un’utile funzione divulgativa, costituisce un importante biglietto da visita per la nostra Associazione in ambito nazionale. Questa sintetica esposizione della storia della nostra Associazione è basata essenzialmente sui ricordi personali e mi scuso per eventuali involontarie omissioni ed inesattezze; rievocare eventi ai quali si è partecipato direttamente spesso è causa di nostalgia per gli entusiasmi di un tempo e di rimpianto per i molti amici scomparsi, ma è anche un dovere affinchè le testimonianze del passato non vadano perdute. Carlo de Vita

INTRODUZIONE
L’idea di pubblicare un libro, che raccolga le relazioni presentate agli ultimi 3 Congressi dell’ Associazione Ospedaliera Italia Centromeridionale Otorinolaringoiatrica, vuole affiancare la riuscita iniziativa editoriale dell’A.O.O.I., di cui la nostra Associazione è naturale parte, con i “Quaderni Monografici”. In particolar modo si deve al collega Elio Zappone, eletto Presidente dell’AOICO ad Avezzano nel 2002, il merito di aver proposto non solo un tema di relazione di estremo interesse, “Le patologie non oncologiche di interesse ORL”, ma anche di aver tracciato le linee di una trattazione separata dei vari argomenti nei loro aspetti classificativi, diagnostici e terapeutici. Questo tipo di impostazione ha il pregio non solo di affrontare molte delle più comuni patologie di interesse ORL, ma anche quello di approfondire ciascuna patologia nei suoi diversi aspetti alla luce delle più recenti acquisizioni in campo classificativo, diagnostico e terapeutico. Come a Gubbio Elio Zappone ha trattato le patologie non oncologiche di interesse ORL dal punto di vista classificativo, valutando non solo le proposte presenti in letteratura ma indicando, con motivazioni idonee, quelle più rispondenti a criteri pratici, così a Rieti, Alfredo Procaccini ha sviluppato le problematiche diagnostiche invitando i diversi Relatori a tracciare protocolli diagnostici comuni e condivisi che potessero facilmente orientare lo specialista ORL nella pratica quotidiana. A completamento dell’iter tracciato, al Congresso di Napoli nel 2005 verranno discusse le strategie terapeutiche delle patologie in oggetto. Non essendovi tuttavia una corrispondenza temporale tra la pubblicazione del libro e lo svolgimento del Congresso di Napoli, ho affidato agli Autori dei precedenti articoli il compito di completare la loro fatica aggiungendo, alle relazioni presentate a Gubbio e a Rieti, la parte riguardante la strategia terapeutica nelle patologie trattate. Per tale motivo mi è d’obbligo ringraziare tutti i Colleghi che hanno reso possibile, con le loro relazioni, la realizzazione di questo libro, contribuendo con l’alto valore scientifico dei loro contributi, a dare prestigio a tutta l’opera. Grazie ad un non facile lavoro di sintesi, si è potuta completare la stesura di questo libro, pubblicato dall’AOICO, in cui sono trattate in modo completo ed esaustivo, diverse patologie non oncologiche di interesse ORL, alcune di estrema frequenza quali le otiti medie o la tonsillite cronica, altre di estrema rarità e complessità quali la paralisi del facciale o il neurinoma dell’acustico. La trattazione di diverse patologie non oncologiche della specialità, costituisce, a mio parere, un utile mezzo di aggiornamento per l’Otorinolaringoiatra, che può trovare nella consultazione del libro, utili risposte nella propria attività professionale. L’opera è stata divisa in quattro sezioni raggruppando le diverse patologie a secondo del distretto interessato. In particolare la prima sezione tratterà delle patologie non oncologiche a carico del distretto otologico, la seconda delle patologie del naso e delle cavità paranasali, la terza delle patologie del distretto faringolaringeo, ed infine, una quarta sezione è stata dedicata alle patologie non oncologiche del distretto cervicale. Mi auguro che questa pubblicazione della nostra Associazione possa essere estremamente utile per tutti i Colleghi Otorinolaringoiatri ed in particolare per i più giovani, e auspico che possa costituire l’inizio di una nuova attività editoriale dell’AOICO che si ripeta anche per gli anni successivi raggiungendo il successo delle monografie dell’A.O.O.I. a cui si è ispirata. Concedetemi, in conclusione, lo spazio per un ringraziamento affettuoso al Consiglio Direttivo dell’ AOICO che, in occasione della mia elezione, mi ha dato questo oneroso ma estremamente stimolante incarico, ma soprattutto ai due Coautori, Elio Zappone e Alfredo Procaccini, in quanto senza il loro preciso e puntuale impegno scientifico dimostrato negli indimenticabili Congressi di Gubbio e di Rieti, non sarebbe stato possibile la pubblicazione di questo libro.

Nicola Mansi

AUTORI

Alicandri-Ciufelli C. (Teramo), Alunni N. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Amendola S. (Avezzano - AQ), Amico G. (Caltanisetta), Appetecchia M. (Roma), Bagatella F. (Castelfranco Veneto - Treviso), Bellocci M. (Teramo), Bellussi L. (Siena), Beltrame M. A. (Rovereto - TN), Berardi C. (Milano), Berbellini A. (Macerata), Berni Canani F. (Napoli), Bicciolo G. (Roma), Bonarrigo A. (Enna), Brianzoni E. (Macerata), Bruschini L. (Pisa), Bucci A. (Macerata), Calamita S. (Macerata), Califano L. (Benevento), Campanini A. (Forlì), Caracciolo G. (Milano), Carissimi A. (Campobasso), Carluccio F. (Avezzano - AQ), Ceroni Compadretti G. (Imola), Cerquetti M.E. (Foligno), Cipri R. (Catania), Cuda D. (Piacenza), D’Agnone N. (Macerata), Dallan I. (Pisa), Danesi G. (Desenzano del Garda - BS), De Benedetto M. (Lecce), de Campora E. (Roma), De Campora L. (Roma), de Maio V. (Napoli), Denaro A. (Comiso - RG), De Vito A. (Forlì), Di Giuseppe N. (Teramo), Di Maria D. (Benevento), d’Onofrio F. (Teramo), Fornaro V. (Brindisi), Frassineti S. (Forlì), Frau G. N. (Rovereto - TN), Gabriele S. (Pisa), Giangregorio F. (Benevento), Grillai P. (Pisa), Grimaldi M. (Bologna), Lanzi S. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Lattanzi S. (Rieti), Laudadio P. (Bologna), Leandri L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Leone C.A. (Napoli), Mansi N. (Napoli), Manzini M. (Campobasso), Marani M. (Forlì), Mastrogiuseppe G. (Campobasso), Mazzoni A. (Bergamo), Ponzi S. (Milano), Portaleone S. (Milano), Principi P. (Fermo), Melara L. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Molina S. (Teramo), Mosca F. (Napoli), Murri A. (Piacenza), Narne S. (Padova), Norscini S. (Macerata), Notaro M.I. (Brindisi), Panciera D.T. (Desenzano del Garda - BS), Pareschi R. (Milano), Passali G.C. (Siena), Procaccini A. (Rieti), Radici M. (Roma), Raso F. (Catania), Ripa G. (Napoli), Romualdi P. (Teramo), Ronsivalle S. (Catania), Rosignoli M. (Foligno), Russo S. (Castelfranco Veneto - Treviso), Saetti R. (Padova), Sbaraglia G. P. (Teramo), Schiarea M. (Foligno), Silvestrini M. (Padova), Sorgentone E. (Teramo), Sterparelli A. (Città di Castello e di Gubbio - PG), Tagliabue A. (Brindisi), Tasca I. (Imola), Terranova G. (Campobasso), Urbani L. (Rieti), Varricchio A.M. (Napoli), Vicini C. (Forlì), Vigili M.G. (Roma), Vigliaroli L. (S.Giovanni Rotondo - FG), Villari G. (Benevento), Vitale S. (Lecce), Vitali P. (Macerata), Zappone C. (Città di Castello e di Gubbio - PG).

STRATEGIA CHIRURGICA NELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO MEDIO
C. Berardi*, S. Ponzi*, G. Caracciolo*, S. Portaleone*, P. Principi**
*U.O. di ORL Clinica Santa Rita di Milano **U.O. di ORL Ospedale Civile di Fermo

PREMESSE GENERALI SULLA MALATTIA I quadri malformativi coinvolgenti contemporaneamente l’orecchio esterno, medio e interno sono eventi molto rari cui si riconosce l’incidenza di un caso su 20000 nati; la sintomatologia che ne risulta e’ molto complessa e deve essere valutata in modo globale. Per contro l’interessamento del solo orecchio medio e’ evento molto piu’ frequente spesso con scarsi sintomi divenenedo evidente solo durante un gesto chirurgico. Per quanto attiene alle malformazioni dei singoli elementi dell’orecchio medio (martello, nervo facciale, muscoli intratimpanici, etc.) si rimanda alla nostra relazione A.O.I.C.O. 2003 in cui sono state elencate e raggruppate le varianti malformative. L’orecchio medio fungendo da trasmettitore dell’onda sonora necessita per svolgere il suo ruolo della presenza e dell’efficienza dell’orecchio esterno e interno. Una sua malformazione isolata puo’ portare a un danno ipoacusico trasmissivo che dovra essere che dovra’ essere riparato con la finalita’ di ottenere almeno un orecchio con udito socialmente utile. CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI Le malformazioni dell’orecchio medio possono essere classificate secondo un criterio puramente chirurgico in tre tipi (Altmann 1955 e Cremers 1984): ● Tipo 1 – l’osso timpanico e’ ipoplasico, la membrana timpanica e’ piccola, la cassa del timpano e’ ridotta o normale e la catena ossiculare e’ variamente malformata. Il condotto uditivo esterno (CUE) e’ piccolo ma presente e pervio seppur parzialmente. ● Tipo 2 – la cassa del timpano e’ piccola e il suo contenuto malformato, la platgina e’ malformata, l’osso timpanico e’ assente o alterato, il martello e l’incudine sono malformati e fusi. Il CUE e’ assente. ● Tipo 3 – tutto l’orecchio medio e’ ipoplasico o completamente assente e la catena ossiculare e’ assente. Il CUE e’ assente. STRATEGIA DIAGNOSTICA La presenza di una malformazione dell’orecchio medio puo’ essere evidente fin dalla nascita quando questa e’ associata a una malformazione dell’orecchio esterno mentre deve essere sospettata in caso di ipoacusia trasmissiva e ritenuta possibile in caso di chirurgia dell’orecchio medio. L’approccio diagnostico comporta l’esecuzione di un esame audiometrico e impedenzometrico. L’audiometria tonale dimostrera’ la presenza di un’ipoacusia trasmissiva, l’audiometria vocale la confermera’ con curve di intellegibilita’ coerenti, l’impedenzometria potra’ evidenziare un timpanogramma normale o alterato per compliance ridotta o per picco elevato e bifido. La ricerca dei riflessi stapediali completera’ l’esame. A questo proposito ricordiamo che non consideriamo l’assenza del riflesso stapediale
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1993). Riferendoci alla classificazione di Altmann ricordata va evidenziato che un orecchio medio ipoplasico o completamente assente con catena assente (tipo 3) giustifica un approccio chirurgico solo di fronte a un forma bilaterale e con presenza di un orecchio interno funzionalmente valido. Lo studio dei potenziali evocati e delle otoemissioni acustiche viene utilizzato soprattutto nelle prime fasi di vita e per confermare anche nel bambino la funzionalita’ dell’orecchio interno. Nell’intento di fornire una guida alla decisione chirurgica devono essere menzionati gli indirizzi (tab. mostrando la cateno ossiculare o i suoi singoli elementi. 1 – elementi favorevoli l’indicazione chirurgica nelle patologie malformative dell’orecchio: 1. della presenza della catena ossiculare o di una finestra 7 . 1) proposti da Jahrsdoerfer (1978 e 1990) insieme alla sua scala valorimetrica (tab. 1992. puo’ a volte essere formulato solo intraoperatorialmente. Nel I caso verosimilmente si trattera’ di otosclerosi e l’intervento di stapedioplastica potra’ essere perfezionato. Di fronte a un amalformazione associata. evidenza radiografica di un orecchio medio. mentre solo il superamento della soglia sociale rappresenta una corretta indicazione all’ intervento qualora vi sia sospetto fondato o certezza radiologica di malformazione.patognomonico di otosclerosi ma solo elemento di sospetto ritenendo la diagnosi di otosclerosi certa solo alla verifica chirurgica. Tab. Di particolare interesse nella decisione chirurgica e’ il ruolo del gap via aerea/via ossea che per valori superiori ai 30 dB giustifica. possono interessare diverse struttture comportando vari gradi di ipoacusia trasmissiva. sia la RMN (risonanza magnetica nucleare) con programmi utili alla dimostrazione delle strutture dell’orecchio interno. Per questo motivo gli interventi devono essere commisurati a ogni singolo caso senza perdere di vista le esigenze funzionali del paziente. L’indagine TC oltre ad escludere un colesteatoma congenito e a documentare la morfologia dell’orecchio interno risulta di fondamemtale importanza per: ● Lo studio della pneumatizzazione della mastoide ● La valutazione del piano meningeo e del condilo della mandibola ● La valutazione della cassa del timpano. nel II invece si dovra’ tenere presente che le aspettativa di successo funzionale risultano molto meno elevate. in assenza di segni malformativi. la presenza delle finestre. come ricordato. la situazione del canale del Falloppio e delle varie porzioni del nervo facciale. 2 e 3) in cui si prevede l’intervento solo nei casi di punteggio superiore a 5 (Jahrsdoerfer e Hall 1986. INDICAZIONE CHIRURGICA Le malformazioni dell’orecchio medio. ragionevole possibilita’ di raggiungimento di un udito socialmente utile 2. Purtroppo non tutte le malformazioni dell’orecchio medio possono essere corrette chirurgicamente (Manach 1993) e il giudizio di inoperabilita’ che perlopiu’ viene definito dalla TC.1989. l’iter diagnostico prevede sia lo studio delle rocche petrose con TC (tomografia computerizzata) ad alta definizione con finestre per l’osso in proiezione assiale e coronale. una timpanotomia esplorativa. Jahrsdoerfer e al. dei liquidi labirintici dei nervi etc.

A fronte delle numerose e note tecniche di ossiculoplastica. in grado di trattare le malformazioni minori o isolate dell’orecchio medio. 3 – interpretazione dei punteggi della scala di Jahrsdoerfer per l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978). la maggior parte dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico totalizzano un punteggio di 7 o 8 (Jahrsdoerfer 1978) TECNICHE CHIRURGICHE Come evidenziato nelle premesse un evento malformativo dell’orecchio medio puo’ coinvolgere solo la catena ossiculare. presenza di infezioni 5.3. Punteggio 10 9 8 7 6 5 o meno Tipo di candidato Eccellente molto buono Buono Discreto sufficiente Inadatto Un punteggio di 5 o meno esclude la chirurgia. Le varianti anatomiche descritte in letteratura devono essere ben presenti a ogni otochirurgo ed e’ importante affrontando casi di malformazioni che la varianti di situazione. dimensione. mastoide ben pneumatizzata 4. oppure la globalita’ dell’orecchio medio con sua totale assenza o marcata compromissione. Tutto questo configura un impegno tecnico e una preparazione professionale adeguati alla difficolta’ dei casi. presenza di colesteatoma Tab. con quadri di minore gravita’. 2 – la scala di Jahrsdoerfer per stabilire l’indicazione alla chirurgia nei casi di atresia auris congenita (Jahrsdoerfer 1978) Parametro ● presenza della staffa ● ● ● ● ● ● ● ● punteggio 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 pervieta’ della finestra ovale dimensioni dell’orecchio medio nervo facciale complesso incudo-malleolare mastoide pneumatizzata articolazione incudo-stapediale finestra rotonda presenza di orecchio esterno Punti totali accumulabili Tab. morfologia. l’impegno di scuole e chirurghi molto 8 . decorso e rapporti vengano ricercate in fase preoperatoria con studi morfologici idonei e puntualmente verificate durante l’intervento.

Tale via e’ da preferire solo nei casi in cui si decida di procedere a una timpanoplastica aperta con fenestrazione del canale semicircolare laterale. Creato cosi’ un neoCUE bisogna procedere molto cautamente all’esplorazione dell’orecchio medio (fig. riconoscibilita’ o assenza del CUE. La via antrale invece e’ leggermente posteriore. Il neoCUE verra ricoperto con un innesto cutaneo (split skin graft). in assenza del CUE prevedono una incisione cutanea che deve cadere in corrispondenza del meato. il “buttock sign” di Jahrsdoerfer.il CUE riepitelizza piu’ difficilmente e determina la distruzione di un ampia parte della mastoide con possibili complicanze infettive postoperatorie. lasciando sopra di esso un sottile strato di osso. raggiunge l’insieme martello-incudine aprendo il minor numero possibile di cellule mastoidee. L’intervento prosegue realizzando una miringoplastica. risulta piu’ pericolosa per il facciale. 2 ) Per questo e’ determinante riconoscere l’insieme martello incudine. I problemi cardine sono rappresentati dalla presenza. Nei casi in cui la finestra ovale non risulta riconoscibile si puo’ praticare una fenestrazione del canale semicircolare laterale. definite via diretta e via antrale (fig. dalla presenza o meno di reperi dell’orecchio medio (martello.esperti e’ indirizzato alla soluzione di problemi ricostruttivi maggiori. 9 . Gli interventi eseguiti per ricostruire l’orecchio medio (incudine e/o martello presenti alla TC). evoluzione della precedente via transmastoidea.finestra ovale) e dall’evidenza di strutture dell’orecchio interno (canali semicircolari). E’ su queste che desideriamo fissare la nostra attenzione dandone un inquadramento e una breve descrizione. 1). La via diretta partendo dall’area depressa e cribra presente all’incrocio tra una linea verticale tangente al margine anteriore della mastoide e una orizzontale tangente al processo zigomatico. Le vie utilizzate per realizzare il neoCUE si distinguono in posteriori e anteriori. Le sinostosi devono essere libere di funzionare e bisogna prevenire la loro fissazione con delle ampie resezioni di ponti ossei o interponendo un lembo mucoso o un foglio di Silastic. Se la fossa ovale e’ accessibile e con platina mobile e’ possibile eseguire una timpanoplastica di tipo II o III a seconda delle condizioni della staffa. tenendo pero’ presenti le problematiche connesse alla realizzazione di una TPL aperta e ricordando che la fenestrazione col tempo ha un degrado uditivo e la possibilta’ di labirintizzarsi. I blocchi incudo-malleolari malformati devono essere asportati per poter esporre la finestra ovale. la finestra rotonda infatti il piu’ delle volte e’ inesplorabile per la presenza della terza porzione del facciale davanti a essa. E’ raccomandabile creare un annulus osseo il piu’ ampio possibile senza aprire cellule mastoidee. per questo e’ imperativa una sua monitorizzazione introperatoria. incudine. Il tempo ossiculare deve prevedere il rispetto o l’utilizzo delle strutture esistenti. la sua realizzazione piu’ mediale rispetto all’elemento piu’ laterale del montaggio ossiculare previene la lateralizzazione del neotimpano. Da ultimo bisogna sottolineare che tutta la chirurgia delle malformazioni dell’orecchio medio ha come carattere comune il rischio di ledere il nervo facciale. E’ di estrema importanza riconoscere inoltre il nervo facciale e la finestra ovale.

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1 e Fig.Ospedale “Santa Maria del Carmine” – Rovereto (TN) SOMMARIO La classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno è stata a lungo legata a degli eponimi basati su descrizioni di particolari forme cliniche che hanno spesso generato confusione e mancata uniformità nel riportare i lavori scientifici correlati. Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) non si sviluppa l’orecchio interno 2. Varianti di tecnica chirurgica possono essere necessarie nell’impianto delle malformazioni più severe (4).1. La valutazione radiologica dell’orecchio interno è infatti una tappa fondamentale nella selezione dei pazienti candidati all’impianto. INTRODUZIONE Le malformazioni dell’orecchio interno sono un’entità clinica presente in percentuale significativa nei pazienti affetti da ipoacusia neurosensoriale.A. Classificazione di Jackler.O. A tale proposito le malformazioni che interessano la coclea sono raggruppate in Tab. Beltrame U.N. Luxford e House. Frau.2) che è quello che permette di utilizzare praticamente la classificazione nella programmazione chirurgica degli impianti cocleari. Luxford e House: Malformazioni con coclea assente o malformata: 1. In tab.Esse sono bilaterali nel 65% dei casi (3). di ORL . basata su un criterio eziopatogenetico legato ad un arresto di sviluppo dell’orecchio interno.CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI DELL’ORECCHIO INTERNO G. L’importanza di una loro adeguata classificazione si è manifestata con l’introduzione dell’impianto cocleare nella pratica clinica. La classificazione di Jackler è principalmente basata sull’aspetto radiologico delle malformazioni (Fig. Le cause dell’arresto di sviluppo possono essere infettive. 20% secondo Jensen se l’indagine è condotta con radiologia tradizionale (1) oltre il 28% nei più recenti studi condotti con la Tomografia Computerizzata (2). Luxford e House (3) ha messo ordine in una materia nella quale l’uso degli eponimi rendeva solo approssimativamente idea dell’entità clinica con la quale si aveva a che fare. La classificazione di Jackler. rappresenta oggi uno strumento internazionalmente riconosciuto ed accettato che stabilisce una base per ulteriori aggiustamenti o integrazioni. e oggi si può affermare che tutte le sordità profonde in cui è presente un orecchio interno malformato possono essere impiantate laddove sia presente un nervo cocleovestibolare. Aplasia cocleare: coclea assente normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 11 . tossiche o genetiche.1 sono indicate le tappe dello sviluppo embrio-fetale dell’orecchio interno. In studi condotti in età pediatrica una familiarità è stata evidenziata fino a percentuali del 12. M. La classificazione di Jackler.8% ed un’associazione con malformazioni non otologiche in oltre il 40% dei casi (2). Essa viene presentata con associate alcune varianti derivanti da altri lavori scientifici e dalla esperienza personale. Essa si basa sulla teoria che la maggior parte delle malformazioni derivano da arresti di sviluppo che si verificano durante l’embriogenesi.C.

8). anomali o malformati i canali semicircolari laterali Malformazioni con coclea normale: 1. CUI allargato 2. Nel momento in cui si passa ad un’analisi istopatologica delle ossa temporali malformate. Tale classificazione è basata come la precedente su rilievi radiologici. normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 4. Ipoplasia cocleare: piccolo abbozzo cocleare. normali o malformati i vestiboli ed i canali semicircolari 5. Noi abbiamo inoltre descritto con il centro impianti cocleari di Caserta (7)la presenza di casi di sepimentazione dei CUI per estensione della cresta traversa (fig. displasia limitata a parte del labirinto membranoso Displasia cocleo-sacculare (Sindrome di Sheibe) Displasia del giro coclearie basale (Sindrome di Alexander) Malformazioni del labirinto membranoso ed osseo: Aplasia labirintica completa (Sindrome di Michel) Malformazioni labirintiche 1. Cavità comune: coclea e vestibolo formano una cavità comune senza architettura interna.3. normale o dilatato il vestibolo Displasia limitata al labirinto membranoso 1. i rimanenti canali semicircolari sono normali 2. Partizione incompleta ( Deformità di Mondini): coclea piccola con setto interscale incompleto o assente. CUI stretto Di recente Sennaroglu (6) ha proposto un affinamento della classificazione di Jackler per quanto concerne la deformità di Mondini riconoscendo 2 tipi di partizione incompleta (IP): IP I tipo(malformazione cocleo-vestibolare cistica) nella quale la coclea manca dell’intero modiolo e area cribiforme assumendo un aspetto cistico e che spesso si accompagna ad un vestibolo largo e di aspetto cistico. si osservano maggiori dettagli seppure si confermano sostanzialmente i due gruppi di partizione incompleta (8). 12 . Displasia dei canali semicircolari laterali 2. IP II tipo (Deformità di Mondini) nella quale la coclea presenta i tipici 1. Aplasia dei canali semicircolari Malformazioni dei condotti uditivi interni (CUI) 1.5 giri (giro medio e apicale confluiscono in un aspetto cistico) che si accompagna ad un vestibolo dilatato e ad un acquedotto vestibolare slargato. Acquedotto vestibolare allargato: accompagnato da canali semicircolari normali. Zheng infatti individua 4 gruppi di malformazioni: la cavità comune che presenta severa displasia cocleare senza un giro basale completo. Displasia del vestibolo e dei canali semicircolari laterali: vestibolo dilatato con canali semicircolari laterali corti e dilatati. displasia completa del labirinto membranoso (Sindrome di Siebenmann-Bing) 2.

Paparella MM. Frau GN (2000) Cochlear implant in inner ear malformation: double posterior labyrinthotomy approach to common cavity in Kim CS. (2002) The shortened cochlea: its classification and histopathologic features.3. Lim D (eds) Updates in cochlear implantation.. Frau GN. Di Meo C. e Berliner K. Dijalilian H.A. Levent Sennaroglu. XVII World Congress Ifos Cairo. BIBLIOGRAFIA 1. Lo W. Luxford W. 93 (suppl 40): 2-14 4. Chang SO. Sulla base di questi nuovi rilievi la Classificazione di Jackler.5-2 giri cocleari e osso incompleto o assente alla base modiolare Nello stesso articolo si rileva in alcuni casi malformativi l’assenza dei condotti uditivi interni. Egypt 28 September .. Beltrame MA. Bonfioli. and Frau G. 112(12):2230-2241 7..M. un giro basale completo. Luxford WM & House WF (1987) Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Telishi F. setto interscalare incompleto o assente e osso completo alla base del modiolo.63(1):29-39 13 . L’ordine in gradi evidenzia la gravità dell’espressione clinico chirurgica della malformazione. 57: 113-9 5.la displasia di Mondini 1.5 giri cocleari. Mutlu C. 82(3): 257-60 3. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Mar 15. Luxford e House può essere ridefinita in modo organico come in tab. Schachern PA. Adv Otorhinolarnyg. Cureoglu S. Phelps P.I (1994) High resolution computed tomography in evaluation of cochlear patency in implant candidates: a comparison with surgical findings.N. Acta Radiol. Zheng Y.108: 743-748 6.W. (2001) Major inner ear malformations in cochlear implant candidates. 286 (suppl): 1-97 2.M. Sirimanna T (2000) Temporal bone computed tomography findings in bilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope. Isil Saatci (2002) A New Classification for Cochleovestibular Malformations The Laryngoscope. Jackler RK. Bamiou DE. Beltrame M. Jensen J (1969) “Malformations of the inner ear in deaf children. la displasia simil-Mondini tipo A 2 con giri cocleari di cui il basale completo e osso alla base modiolare ed infine la displasia simil-Mondini tipo B 1.03 October 8. in: Journal of Laringology and Otology Vol. Marotta O. Arch Dis Child.

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2 15 .Fig. 1 Fig.

6 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di I tipo Fig. 8 TC assiale e coronale di un CUI sedimentato 16 . 7 TC assiale e coronale di una Partizione incompleta di II tipo (Mondini) Fig. 3 TC assiale e coronale di una aplasia cocleovestibolare (Michel) Fig. 5 TC assiale e coronale di una Cavit comune ampiamente comunicante con il CUI Fig. 4 TC assiale di una aplasia cocleare Fig.Fig. 7 TC assiale e coronale di un CUI stretto (Sn) Fig.

2). diversamente. anomalie dell’osso temporale e delle vertebre. includendo aberrazioni genetiche. La microtia può essere accompagnata da anomalie del nervo facciale oltre che da ipoplasie mandibolari e da schisi labio-palatali. la schisi labio-palatale ed i difetti cardiaci sono i più comuni (30% dei casi interessati). i registri epidemiologici riportano una prevalenza della microtia che varia tra lo 0. Tra le malformazioni associate.000 nascite (1. origina e si ossifica dal secondo arco branchiale. riscontrandosi dunque un contributo all’aumento dell’incidenza da parte materna. Poswillo (8) ha dimostrato in un modello animale come la rottura dell’arteria stapediale durante lo sviluppo possa portare ad una malformazione simile. Il padiglione auricolare comincia a differenziarsi tra la terza e la sesta settimana e raggiunge il termine del suo sviluppo entro il quarto mese. La proporzione della microtia varia anche a seconda delle razze. 17 .76% e 2. La più comune presentazione clinica della microtia è quella di una deformità isolata (60%). Carluccio Presidio Ospedaliero “SS FILIPPO e NICOLA” Avezzano (AQ) La causa della microtia viene considerata di tipo eterogeneo. teratogeni e anomalie di tipo vascolare. F. potendosi distinguere una minore incidenza tra i bianchi rispetto ad Ispanici ed Asiatici. La staffa. Amendola. Escludendo le anomalie di trascrizione genetica. specialmente nei casi in cui la malformazione auricolare si manifesta come deformità isolata.35% per 10. ma ad una attenta indagine radiografica verranno spesso evidenziati difetti mandibolari (specialmente nel condilo). Come meccanismo alternativo è stato ipotizzato il deficit della migrazione dalla cresta neurale su cui sembra accertata l’influenza negativa della vitamina A (7). Nei casi unilaterali. riduzioni del fegato o malformazioni renali (11%) ed oloprosencefalia (7%). Il martello e l’incudine originano dal primo arco come degli abbozzi cartilaginei nel corso dell’ottava settimana per ossificarsi al termine dei quattro mesi di vita embrionale. seguiti dalla anoftalmia o microftalmia (14%). il lato destro appare essere più frequentemente interessato del lato sinistro. Il rischio per una microtia aumenta dalla quarta gravidanza in poi. Il meato esterno comincia a canalizzarsi durante la ventottesima settimana. Altra ipotesi è quella relativa ad un malposizionamento intrauterino del feto.MICROTIA E ATRESIA AURIS COME INDICATORI DI SVILUPPO DELL’ORECCHIO MEDIO S. Le cellule mastoidee si sviluppano dopo la nascita. La cavità dell’orecchio medio comincia a svilupparsi durante la quarta settimana per terminare durante la trentesima settimana.

Una ipoacusia di tipo neurosensoriale. la sindrome CHARGE e la sindrome velocardiofacciale come varianti di una stessa condizione predisponente (1. Raramente è presente un’orecchio medio del tutto normale in un paziente affetto da microtia. Il deficit uditivo predominante nella microtia/atresia auris è di tipo trasmissivo (80-90%). 3 mm più anteriormente rispetto al normale. Pertanto sarà necessario avvalersi di una TC ad alta risoluzione per lo studio dell’orecchio medio e di una RM per definire più chiaramente il decorso del nervo facciale. in cui rientrano anche la displasia oculoauricolovertebrale (sindrome di Goldenhar). se invece ci troviamo di fronte ad una microtia che è parte di una microsomia disostotica emifacciale. Nagata (6) ha proposto una diversificazione direttamente pertinente alla correzione 18 . determinatisi diversamente e precocemente tra le sei e le otto settimane di vita gestazionale. così come raramente si riscontra il coinvolgimento dell’orecchio interno e questo perchè la parte recettiva dell’orecchio umano non segue la stessa differenziazione embriologica dell’orecchio medio ed esterno. deve prevedere un attento screening audiologico comprensivo di potenziali evocati uditivi. Inoltre dovrà essere valutato il decorso del nervo facciale che decorre diversamente a seconda della presenza di una microsomia emifacciale associata: se la microtia è isolata il VII nc sarà localizzato.Malformazioni congenite del sistema di conduzione del suono nell’infanzia La microtia viene considerata come uno dei possibili esiti delle disblastogenesi che possono interessare il primo arco branchiale (mandibolare) ed il secondo (ioideo): disturbi dell’accrescimento. la sindrome di Meier Gorlin. L’anomalia dell’orecchio medio in questo caso può variare da una semplice discontinuità della catena ossiculare (la staffa è di solito normale) all’assenza della cavità timpanica. prima di ogni approccio chirurgico. Nel caso di un’atresia del canale uditivo esterno associata alla microtia lo stato dell’orecchio medio e l’eventuale presenza di un colesteatoma devono essere considerati con attenzione. sarà più probabile trovare il facciale nel tratto mastoideo 2 mm più lateralmente e 3 mm più anteriormente rispetto al normale (9). trasmissiva ovvero di tipo misto può essere presente nell’orecchio microtico. sono in grado di esprimersi clinicamente in un ampio spettro di alterazioni. CRITERI DI CLASSIFICAZIONE In passato sono state proposti numerosi sistemi di classificazione per la microtia. nel tratto mastoideo. la sindrome di Treacher Collins. fino a determinare le microsomie emifacciali. Peraltro l’ipoacusia neurosensoriale pesa per il 10-15% e deve pertanto sempre essere indagata: la valutazione di questi pazienti.2).

ma la taglia sia più piccola della norma. In quella a piccola conca è presente il lobulo ed una piccola indentatura come abbozzo della conca. che indica una lieve deformità in cui ogni parte sia chiaramente distinguibile (lobulo. la conca. controindicazioni alla chirurgia 19 . Il grado III definisce la malformazione più severa di un padiglione ridotto alla forma di un lobulo di taglia inferiore alla norma formato da tessuto ancora non differenziato in senso cartilagineo: solitamente si associa atresia del canale. Uno score di 5 o meno caratterizza una malformazione con minori chances di essere risolta chirurgicamente in maniera soddisfacente. che evidentemente facciamo nostro. Nella microtia di tipo lobulare è presente un’appendice residua in cui è riconoscibile il lobulo. ATRESIA GRADING SYSTEM VARIABILI STAFFA PRESENTE FINESTRA OVALE APERTA NERVO FACCIALE CAVITA’ TIMPANICA PNEUMATIZZAZIONE MASTOIDE COMPLESSO INCUDINE/MARTELLO CONNESSIONE INCUDOSTAPEDIALE FINESTRA ROTONDA ORECCHIO ESTERNO Totale PUNTI 2 1 1 1 1 1 1 1 1 10 Ad ogni variabile è assegnato 1 punto fatta eccezione per la staffa la cui presenza viene valutata 2 punti. L’obiettivo proposto da Jahrsdoerfer (4.5). Il procedimento seguito da Jahrsdoerfer è invece stato quello di riportare alla luce una antica e semplice diversificazione della microtia. contribuendo in maniera analitica alla selezione dei casi che più degli altri possono giovarsi della correzione chirurgica funzionale. In quella di tipo concale sono presenti e distinguibili il lobulo. Il massimo totalizzabile è 10. elice ed antelice). L’orecchio esterno si differenzia durante la vita fetale prima rispetto all’orecchio medio. per dar luogo successivamente ad un processo di conoscenza alternativo e sistematico della malformazione micro-otica supportato da una coerente giustificazione embriologica (3). è quello di offrire un sistema di classificazione delle anomalie dell’orecchio medio variamente correlabili ai diversi gradi di microtia. proposta da Marx nel 1926. come. Nel grado II la taglia è la metà della norma ma la sua forma è parzialmente abbozzata con una riflessione a coppa della metà superiore. peraltro. La presenza di una microtia indica un arresto dello sviluppo verificatosi nel corso del III mese di vita embrionale e ciò potrebbe indicare anomalie anche dell’orecchio medio. una di tipo concale ed una di tipo a piccola conca.chirurgica della deformità estetica con la definizione di una microtia di tipo lobulare. che indica il miglior candidato possibile alla correzione chirurgica della malformazione del sistema di conduzione. il meato esterno ed il trago. L’aspetto esteriore dell’orecchio esterno viene pertanto classificato in un grado I.

The team approach to treating the microtia atresia patient. et al. Poswillo D.6:15-28 8. prima ancora di dimostrarsi legittima e affidabile.92-187 7. Congenital malformations of the ear. Yeakley JW.13:6-12 5. a nostro avviso. Brent B. Otolaryngol Head Neck Surg 1985. The acquired auricular deformity: a systematic approach to its analysis and reconstruction. Evaluation of the temporal bones with thin section CT. Clin Otolaryngol 1981. A new method of total reconstruction of the auricle for microtia. 93:292-298 6. Facial canal anatomy in patients with Microtia. Poswillo D. et al. Oral Surg 1973. Jahrsdoerfer RA. Jahrsdoerfer RA.33:1353-1365 3.59:475-485 2. Questa riconsiderazione cognitiva della microtia come anomalia di sistema. Otolaryngol Clin of North America 2000. Am J Otol 1986. Phelps PO. il corretto approccio terapeutico verso il paziente affetto da microtia. High-resolution CT scanning and auditory brainstem response in congenital aural atresia: patient selection and surgical correlation. Plast Reconstr Surg 1993. facilita nei fatti. Takegoshi H. The ear deformities in mandibulo-facial dysostosis (Treacher Collins syndrome).devono essere considerati una ipoacusia neurosensoriale predominante. che dovrà prevedere necessariamente una integrazione di competenze e di esperienze tra il chirurgo plastico e l’otoiatra.225(3):852-8 20 . Jahrsdoerfer RA and Hall JW. Yeakley JW. Brent B. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Questo sistema consente la comparazione della microtia/atresia con la malformazione dell’orecchio medio e si propone pertanto di ricercare correlazioni statisticamente significative tra il grado della microtia e lo sviluppo dell’orecchio medio. Am J Otol 1992. la completa assenza di pneumatizzazione della mastoide o l’ostruzione del condilo mandibolare nella cavità glenoidea. BIBLIOGRAFIA 1.35:302-328 9. Kaga K et al. Nagata S. 7:267-270 4. Plast Reconstr Surg 1977. The pathogenesis of the first and second branchial arch syndrome. Radiology 2002.

STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA S.2 Neurosensoriale 3.1.2. pubblicato su Ann OtoRhinolLaryngol. contemplare un sistema di gradazione.1 Trasmissiva 3.2 Otite media cronica 1. etc. a nostro avviso.1 senza otite media 21 2.2. che si sono cimentati in vari sistemi classificativi: Wullstein. definizioni e terminologie universalmente condivisibili 2. Classificazione dell’otite media 1.2 Senza effusione 1. In realtà. Fermo restando che ogni sistema classificativo ha punti di forza e punti di debolezza. Nel 1894 Politzer fece la distinzione fra otite con o senza otorrea.1 Ipoacusia 3. di complicanze e sequele In definitiva un sistema classificativo deve essere: semplice. condivisibile e senza equivoci nella terminologia.2. Bellucci.Ospedale V. alcuni presupposti: 1. Suppl.U. Il sistema classificativo qui proposto è quello di Bluestone-Lim et al.1 Otite media acuta 1.3 Riacutizzazione acuta Disfunzione della tuba d’Eustachio Complicanze e sequele intratemporali (extracraniche) 3. Per quanto riguarda la classificazione dell’otite media una prima classificazione possiamo farla risalire a Kramer (1849). moltissimi sono gli autori ed anche molto illustri. 3.Lecce Una ‘classificazione’ deve contenere.O.1 Perforazione acuta 3. fino al sistema classificativo ICD che tutti utilizziamo per la compilazione delle Schede di Dimissione Ospedaliera (SDO).L’OTITE MEDIA: CLASSIFICAZIONE.2. Successivamente Toynbee introdusse la terminologia di otite atticoantrale e tubotimpanite.1. Otite media 1.1. Austin. Paparella.2 Perforazione della membrana timpanica 3. Vitale ASL Le/1 . ci consente di rispondere adeguatamente ai tre presupposti sopra indicati.1 Con effusione 1. cui seguì Wilde (1853) che parlò di otite cronica con e senza perforazioni. coerenza con le attuali conoscenze fisio-patologiche 3. Di seguito riportiamo la classificazione proposta Tabella 1. 188-Marzo 2002. ORL . nel suo complesso questo. più di altri. Senturia.2. . Fazzi . di stadiazione.

moderata.1 otite media acuta 3. paralisi facciali e labirintiti (acute e croniche). che diverso è il concetto di ‘otorrea’ che è invece “la fuoriuscita di secrezioni dall’orecchio provenienti da vari distretti”. etc.2. Anche il grado può (e deve) essere stimato e quindi una otite media può avere una evidenza di maggiore o minore gravità (lieve. In definitiva potremo avere quadri di otite media acuta.2.).2. quando superiamo i tre mesi di persistenza del processo.2. unilateralità/bilateralità. etc. di otite media ‘cronica’.2.2 con otorrea 3. cronica che si potranno presentare in forma lieve. ascesso extradurale.2.1.1. delle atelettasie dell’orecchio medio. brevemente.2 otite media cronica 3. Per quanto attiene l’otite media acuta senza effusione è questo un quadro riconducibile ad infiammazione della sola membrana timpanica (senza appunto effusione nella cassa timpanica) e per lo più lo si può rinvenire sia nelle fasi iniziali di un processo otitico che potrà successivamente accompagnarsi con effusione endotimpanica. Il quadro clinico deve però esaurirsi in un tempo ragionevolmente breve che può essere identificato in tre settimane. timpanometrici.2 con otite media (otite media acuta con perforazione) 3.2. della timpanosclerosi.1. mastoidite.2 Perforazione cronica 3. Un primo aspetto è quello delle definizioni ed anzitutto della definizione di otite media.2. del colesteatoma acquisito.2.2 con otorrea 3.2.1. Tutto sommato concetto che esula dalla coesistenza di complicanze (perforazione della MT. come dicevamo all’inizio.2.).2.2. La persistenza del processo infiammatorio per un periodo più lungo ci consente di parlare prima di una forma di otite media ‘subacuta’ e poi. febbre.2.1 senza otorrea 3.1 senza otite media 3. etc. subacuta.2. uditivi.2. Come si può desumere dalla lettura della classificazione (tab.2.1 senza otorrea 3. ipoacusia.2. moderata.2. Ciò che invece ci è stato richiesto è: “riferire sulla classificazione. della otite adesiva ed infine della classificazione delle complicanze intracraniche (meningite. dobbiamo sempre fare dei riferimenti di stadiazione e gradazione dei processi e da questo punto di vista l’otite media è definibile come ‘acuta’ quando si ha una rapida insorgenza di segni e sintomi riferibili ad una infezione dell’orecchio (otalgia. é solo il caso di specificare. L’otite media con effusione endotimpanica 22 .2. petrosite.1) vi sono alcuni concetti che vanno chiariti ed in particolare ci riferiamo a situazioni quali: a) l’otite senza/con effusione endotimpanica e b) l’effusione endotimpanica.2.) che pure renderebbero ‘più grave’ il grading dell’otite.3.2. Per rispondere adeguatamente a questi aspetti ho centrato l’attenzione sul caposaldo 1 della classificazione: l’otite media.2.2.2. entità del dolore.2 con otorrea La classificazione prosegue con la elencazione delle: mastoiditi.2 con otite media 3. strategia diagnostica e terapeutica (terapia medica e tubi ventilazione) dell’otite media”.2. grave) a seconda del grado con cui si manifestano i vari parametri: otoscopici.2. petrositi. sintomi generali associati. paralisi del 7¡. sia nelle fasi di risoluzione senza più rilievo di effusione. Cosa è l’otite media? E’ definibile come una infiammazione dell’orecchio medio senza fare riferimento ad una specifica eziologia o patogenesi. Inoltre. etc.2. grave. otorrea. Tutti questi argomenti esulano dalla specifica trattazione richiesta in questo capitolo.

otite media mucosa. patogenesi. ma pensiamo ad alcuni aspetti. il cui significato più vicino ai nostri interessi è: flusso. La questione da affrontare è: ”è possibile avere una effusione endotimpanica in assenza di un processo flogistico?”. Quando rileviamo obiettivamente una effusione endotimpanica. per certi versi irrisolvibili. specie cronicizzati. il dubbio che dobbiamo risolvere è: “si tratta di otite cronica con effusione oppure è effusione senza otite?” La differenza è sostanziale perché nel primo caso abbiamo a che fare con un processo di ‘offesa’ al nostro organismo. la sua diffusione. quando parliamo di otite media con effusione. vischioso. Effusione è la traduzione dalla terminologia anglosassone di ‘effusion’. il suo flusso. Al loro posto và utilizzata la terminologia di ‘otite media con effusione endotimpanica’.meccanico (ostruzioni acquisite)? . purulento. almeno parzialmente. prescindere e ciò al fine di essere in grado di saper fare esatte diagnosi di quadri. spargimento copioso. Effusione è un termine che ha origini nel XIII secolo. ci riferiamo ad un quadro clinico che esordisce. fuoriuscita da un condotto. Tale circostanza potrà avere una manifestazione acuta (rapida insorgenza e rapida risoluzione) piuttosto che manifestarsi in modo più prolungato (subacuto) fino a divenire un quadro persistente per oltre 3-6 mesi (cronico). Certamente si. fino al 90% dei quadri regredisce e magari non si presenta più. Pertanto devono scomparire i sinonimi ancora utilizzati di: otite media siero-mucosa. con scarsi segni e sintomi di infezione dell’orecchio medio ma che si caratterizza per la presenza ‘generica’ all’interno della cassa timpanica di un ‘liquido’ senza che il termine stesso indichi una eziologia.di ordine infettivo? .costituzionale (alterazioni anatomiche/fisiologiche)? Queste osservazioni spianano la strada al concetto della l’omeostasi pressoria dell’orecchio medio che è mantenuta approssimativamente a livello di quella atmosferica (pochi mm H2O sopra o sotto) da vari meccanismi regolatori della pressione (buffers) che minimizzano o neutralizzano le fluttuazioni della pressione stessa aggiustando il quantitativo totale dell’aria. dal latino ‘effusio-onis’. Pensiamo. la presenza di ‘effusione’ all’interno della cassa timpanica. Al contrario invece vi sono quadri che non regrediscono e che. a quanto ampiamente noto: in caso di otite acuta con effusione endotimpanica. patologia o durata di un quadro. di otite con effusione endotimpanica. Quindi. vanno in progressione. simile all’acqua). per lo più. Pensiamo infatti alle problematiche legate al disbarismo e comunque a tutti quegli aspetti che condizionano un deficit ventilatorio dell’orecchio medio e mastoide che poi rappresentano i presupposti per lo sviluppo di una atelettasia o al contrario della iperectasia della membrana timpanica. E’ questa una terminologia che può sembrare più aspecifica. otite media secretiva. Quali fattori intervengono?: . Due di questi meccanismi sono: a) la possibilità di distendersi della membrana timpanica b) la dimensione della parte areata della mastoide 23 . quali ad esempio: come facciamo a distinguere se il liquido è conseguente ad un trasudato piuttosto che ad un essudato? il liquido è sterile o infetto? etc. Giungiamo così al concetto della ‘effusione endotimpanica’.prevede. otite media non purulenta. mentre nel secondo caso potremmo trovarci di fronte ad un processo di ‘difesa’ del nostro organismo nei confronti di una progressione di atelettasia-colesteatoma. invece. otite media sierosa. Tutto questo ha un valore per stabilire quali devono essere i progetti diagnostici e terapeutici. Il discorso ci porterebbe lontano e probabilmente anche lontano dallo specifico argomento che ci è stato richiesto di trattare ma da cui non si può. simile al muco). dopo tre mesi. misto. anzi. Tale liquido potrà avere caratteristiche diverse: sieroso (limpido. mucoide (denso. anche con scarsissima terapia. infatti.

Riteniamo che questo sia un punto molto controverso e che risente di molte variabili fra cui anche il fatto che non sempre la diagnosi è posta correttamente e non sempre il medico è ‘unico’. una ‘tipizzazione’ del liquido di effusione certamente aiuta nella scelta del progetto terapeutico. è un essudato infiammatorio che può anche esso ridurre lo spazio gassoso ed incrementare la pressione nell’orecchio medio e. C) può essere d’aiuto per identificare la presenza di effusione endotimpanica nell’orecchio medio mentre la timpanometria è un metodo meno accurato per misurare la ‘pressione’ dell’orecchio medio. 3. il sindromico. 24 . che non vengono gestiti esclusivamente dal pediatra o dall’orl. Ciò secondo quanto ipotizzato da Sterling. colesteatoma. al fine di distinguere una otite con effusione da una semplice effusione endotimpanica. Pertanto l’orecchio medio con mastoide piccola è più vulnerabile ai cambi di pressione e può sviluppare sistemi di compenso come ulteriore retrazione della membrana timpanica e/o riduzione di volume dell’orecchio medio ottenuto accumulando fluido (effusione). ambienti di vita diversi. il dismorfico. a sua volta. Pensiamo ai bambini. Un’altra considerazione è: quale è il metodo più idoneo per fare diagnosi? Studi condotti da Cinamon e Sadè sembrano concludere che la ‘forma’ della curva timpanometrica (timpanogramma tipo A. In definitiva il cambiamento massimo possibile di volume nell’orecchio medio è costante per una membrana timpanica ‘normale’. tasca di retrazione. età diverse. Un ultimo aspetto che ci è stato chiesto di trattare è la terapia medica e chirurgica (tubi di ventilazione). La oto-microscopia và quindi sempre associata per verificare una pressione negativa (o positiva) dell’orecchio medio valutando la posizione della membrana timpanica (pars tensa e pars flaccida) unitamente a segni e sintomi clinici. gli spazi aerei dell’orecchio medio e mastoide e la elasticità della membrana timpanica sono capaci di aggiustare i fisiologici cambiamenti di pressione che si verificano regolarmente nell’orecchio medio. Per grandi linee riteniamo che: 1. ‘personalizzare la terapia’. Un importante fenomeno ex-vacuo accadrà quando la pressione dell’orecchio medio raggiunge –70 –90 mmH2O. Questa differenza di pressione (rispetto ai vasi sanguigni) determinerà il passaggio di fluido (effusione) dai capillari sanguigni all’interno dell’orecchio medio (oltre che un ispessimento edematoso della mucosa). I valori timpanometrici risulterebbero sovrastimati. Questo accumulo di trasudato riduce lo spazio dell’orecchio medio e di conseguenza aumenterà la pressione all’interno dell’orecchio medio stesso. La effusione nell’orecchio medio che si osserva nell’otite media con effusione. quindi. l’innesco di processi patologici quali l’instaurarsi di una crescente pressione negativa che si accompagnerà a situazioni diverse variabili nel tempo: effusione endotimpanica. Il fallimento del mantenimento dell’omeostasi pressoria causa. Diverso pertanto potrà essere l’atteggiamento nei confronti di una effusione sierosa piuttosto che mucoide piuttosto che purulenta. diverse da altri soggetti: vi è l’allergico.Detto in altri termini. etc. anche l’effusione và interpretata come un meccanismo di compenso. spesso vi sia una forma di ‘accanimento terapeutico’ non giustificato e pertanto bisogna trovare il giusto ‘equilibrio terapeutico’ 2. Certo è che vi deve essere un impegno professionale continuo dello specialista ORL. nei quali l’otite con effusione è la patologia più frequente dopo il raffreddore comune. atelettasia. questo perché il paziente in questione può avere patologie correlate. B. l’ipoacusico neurosensoriale. Non esiste ‘in assoluto’ la terapia dell’otite con effusione.

come abbiamo appena detto sopra. ma il caso clinico che abbiamo di fronte và ‘personalizzato’. l’applicazione di un‘tubo di ventilazione è la procedura chirurgica più frequente. alla somministrazione di farmaci quali antibiotici. la personalizzazione del trattamento. 5. Anche la ‘durata del processo’ dovrà porci di fronte a scelte terapeutiche diverse infatti. vi è un concetto fondamentale che è quello della personalizzazione. In un’epoca in cui si procede per ‘linee guida’. Per quanto attiene la specifica tecnica chirurgica dell’esecuzione della procedura di drenaggio transtimpanico con applicazione di un tubo di ventilazione. personalizzare il trattamento tenendo presenti tutti quei parametri che sono emersi nella trattazione dei paragrafi precedenti.4. cortisonici. ritengo che sia ampiamente nota/diffusa e comunque facilmente fruibile sia da fonti cartacee che elettroniche 25 . E’ anche importante la ‘compliance’ poiché spesso sono terapie continue o ricorrenti a frequenza circamensile. un processo cronicizzato ci porrà di fronte a scelte diverse e diviene molto più importante. dopo la circoncisione. Questo problema aggancia anche ‘la via di somministrazione’ dei farmaci e pensiamo alla età pediatrica 6. un processo acuto potrà essere trattato in vari modi: dalla osservazione attiva. ritengo sia importante. nei casi cronicizzati. rispetto alle forme acute. per questa entità nosologica. Ad esempio: dopo sei mesi di persistenza di effusione endotimpanica non è giustificato fare sempre un drenaggio timpanico con applicazione di tubo di ventilazione. Infine riteniamo che sia il caso di avere un atteggiamento diverso fra adulti e bambini TERAPIA CHIRURGICA Negli USA. non dobbiamo avere un trattamento univoco. mucoregolatori. Detto in altri termini. Per quanto riguarda l’indicazione. idratazione.

L’OTITE MEDIA CRONICA COLESTEATOMATOSA: CLASSIFICAZIONE. insufficienza tubarica.Napoli DEFINIZIONE Il colesteatoma rappresenta senza dubbio la “star disease” in otologia ed è per questo oggetto di continui studi. traumi oppure interventi chirurgici.3 che si basa sulla primitiva localizzazione del colesteatoma e distingue: attic cholesteatoma. da una perforazione posterosuperiore della MT con possibilità di estensione del processo all’antro. F. “accumulation of desquamating keratinized epithelium within the midlle ear”. “epithelial cyst containing desquamated keratin”1. AO Monaldi . Questi ultimi contengono cristalli di colesterolo.O. cassa e con all’anamnesi una lunga storia di otorrea. la presenza di difetti associati ( erosioni ossiculari. a membrana timpanica integra. in questo caso. La classificazione patogenetica tradizionale distingue il colestetoma in congenito. acquisito quando deriva da eventi patologici quali otiti. Lo strato epiteliale.“skin in the wrong place”2. sprovvisto di annessi. l’estensione topografica. invece. Le tante definizioni sono peraltro poco dissimili l’una dall’altra.C. acquisito primario e acquisito secondario. Leone. sinus cholesteatoma e tensa retraction cholesteatoma. che erode il muro della loggetta ed invade l’epitimpano. Il colesteatoma si dice. A. suggerito da Schuknecht1 nel 1974. fistole labirintiche.3 quest’ultima per la sua eleganza e definiamo il colesteatoma . Viene definito colesteatoma congenito una cisti epidermoide che si sviluppa con una membrana timpanica integra in un paziente con anamnesi negativa per otorrea. CLASSIFICAZIONE Una classificazione del colesteatoma può essere compiuta secondo differenti criteri quali la patogenesi.). perchè il significato nosologico del colesteatoma è ben preciso: si tratta della presenza nell’orecchio medio di un epitelio malpighiano cheratinizzante e desquamante. mastoide. Più moderna e certamente più utile appare la classificazione patogenetica di Tos2. Il primo deriva da una iniziale tasca di retrazione della pars flaccida che 26 . sono rari od assenti gli episodi di otorrea. forma una matrice che desquama continuamente lamelle di cheratina che si accumulano in strati concentrici.2.) e la presenza di complicanze (deficit faciali.4. Mosca U. infezioni meningee ecc. STRATEGIE DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE C. chirurgia dell’orecchio o traumi. All’anamnesi. di qui il nome di colesteatoma che viene tuttora preferito a quello forse più appropriato di cheratoma. Il colesteatoma acquisito secondario è caratterizzato. attico. L’introduzione di protocolli sperimentali e la notevole evoluzione della otomicrochirurgia hanno permesso un continuo sviluppo delle conoscenze e la revisione critica di alcune classiche nozioni altrimenti consolidate. di Otorinolaringoiatria. In letteratura si riscontrano numerose definizioni del colesteatoma: “presence of squamous epithelium in the tympanic cavity producing macroscopic amounts of keratin inadequately cleared”1 . L’accumulo di cheratina forma uno pseudo-tumore che si sviluppa in senso centrifugo adattandosi alla morfologia dei vari spazi dell’orecchio medio e che cresce a spese dell’osso circostante. Preferiamo come “pelle fuori posto”. invece. Viene definito primario quando appare come un diverticolo della pars flaccida.

tipo A-B epitimpanico e mesotimpanico e l’epidermizzazione della cassa. estremamente semplice e chiara in base alla quale ricosciamo “closed” ed “open cholesteatoma” Il primo. Condizioni della catena ossiculare espresse con la lettera O: O0 catena intatta O1 incudine erosa O2 incudine e staffa erose O3 manico del martello. Estensione che viene valutata in base al numero di distretti interessati. Sono state individuate cinque principali complicanze: fistola del CSL. Come è noto si ha una diversa progressione anatomica del colesteatoma a seconda della sede di origine. L’ultima forma origina dalla retrazione della intera pars tensa della MT che aderisce alla mucosa del promontorio. Una interessante elaborazione della classificazione di Tos è quella proposta da Saleh4 che valuta la sede primitiva del colesteatoma. acquisita primaria ed il colesteatoma residuo. quindi seguita da un numero che è espressione dei distretti interessati. antro. labirinto e fossa cranica media. pertanto. per esempio nel II tempo. Origina da residui di matrice lasciati nel primo tempo.La lettera S viene. tipicamente nella timpanoplastica chiusa. invece. caratterizzata da perforazione del timpano. Gli stessi autori hanno formulato anche una classificazione clinica. al processo lungo dell’incudine ed alla sovrastruttura della staffa. tromboflebite del seno laterale e ascesso cerebrale. al manico del martello. Il colesteatoma residuo si reperta nell’orecchio medio nel corso di un reintervento. le condizioni della catena e le eventuali complicanze. può essere secco oppure con otorrea ed include il colesteatoma acquisito secondario ed il ricorrente. Sinus cholesteatoma viene definita la forma che prende origine da una retrazione posterosuperiore della pars tensa e che si sviluppa verso il seno timpanico.progressivamente perde la capacità di autodetersione ed erode il muro della loggetta introflettendosi verso l’epitimpano ed eventualmente verso l’antro e/o la mastoide. C0 nessuna complicanza C1 una complicanza C2 due o più complicanze. E’ stata descritta da Zini e Sanna 5 una classificazione chirugica che si basa sulla localizzazione ed estensione del colesteatoma che si osserva durante l’intervento e che distingue: tipo A mesotimpanico. caratterizzata da quattro elementi: 1. La lesione sarà. Il colesteatoma ricorrente. a membrana timpanica integra. Cioè se il processo è limitato alla sede di origine sarà S1 e così via fino ad S7 quando sono coinvolte tutte le sedi considerate. Ricordiamo che la forma residua è tipo iatrogeno. tipo B epitimpanico. Sede di origine (vale la classificazione di Tos e cioè attico. paralisi del facciale. In questo caso bisogna premettere una suddivisione dei distretti anatomici interessati in sette sedi e cioè: attico. tuba. mastoide. anacusia. l’estensione. In questa forma Tos ha rilevato una maggiore stabilità anatomica e migliori risultati funzionali dopo chirurgia. 3. cassa timpanica. include la forma congenita. La classificazione anatomopatologica si basa sugli aspetti morfologici del colesteatoma e 27 . si forma a medio/lungo termine da tasche di retrazione della MT. Il secondo. seno timpanico o tensa retraction) 2. Presenza di complicanze. incudine e staffa erosi 4.

28 . CONDIZIONE DELLA CATENA O 01.TOS ATTIC. Il colesteatoma invasivo è.3. Questa proposta è però insufficiente da sola al soddisfacimento del punto 4) dei criteri generali.4.2. Tabella I: PRINCIPALI CLASSIFICAZIONI DEL COLESTEATOMA PATOGENETICA CLASSICA COLESTEATOMA CONGENITO COLESTEATOMA ACQUISITO PRIMARIO COLESTEATOMA ACQUISITO SECONDARIO CHIRURGICA TIPO A MESOTIMPANICO TIPO B EPITIMPANICO TIPO A B EPITIMPANICO E MESOTIMPANICO EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA CLINICA CLOSED CHOLESTEATOMA (CONGENITO E RESIDUO) OPEN CHOLESTEATOMA ( SECONDARIO E RICORRENTE) ANATOMO PATOLOGICA COLESTEATOMA CISTICO COLESTEATOMA INFILTRANTE EPIDERMIZZAZIONE DELLA CASSA PATOGENETICA SEC. pertanto è da noi adottata solo in quanto supportata da una raccolta precisa su scheda elettronica appositamente realizzata di tutti i dati intraoperatori utili al follow up del paziente6. COMPLICANZE EVENTUALI C 01. CHOLESTEATOMA SINUS CHOLESTEATOMA TENSA RETRACTION CHOLESTEATOMA STAGING SEC.SEDE PRIMITIVA 2.prevede una forma cistica ed un’altra invasiva: il primo tipo è caratterizzato da una matrice intatta.7 3. caratterizzato da una matrice spesso largamente deiescente.3 4. dalla cui massa principale si dipartono prolungamenti che contraggono rapporti con le strutture anatomiche circostanti.5. invece. Nella nostra esperienza la classificazione più semplice e confrontabile è indubbiamente quella di Zini e Sanna. spessa. estremamente sottile.2. Lo sviluppo è spesso irregolare e si osservano intensi fenomeni di infezione e macerazione resistenti alle terapie mediche.6. molto ben delimitata rispetto alle strutture anatomiche circostanti e di aspetto sacciforme.3 CONSIDERAZIONI CRITICHE: La classificazione di una patologia obbedisce ad alcune condizioni: 1) impostazione culturale dell’operatore 2) descrizione e quantificazione del processo morboso 3) orientamento e/o collegamento a decisioni clinico-chirurgiche 4) miglioramento dei dati utili per il follow-up del paziente 5) semplificazione e schematizzazione per poter disporre di dati confrontabili con quelli di altre scuole In particolare per il colesteatoma esistono alcune differenze con altri tipi di classificazione in quanto le più usate sono precisabili solo durante o dopo l’atto terapeutico. SALEH VENGONO CONSIDERATI 1.2. ESTENSIONE S1.

Inoltre esiste disaccordo per quanto riguarda il meccanismo di azione del fenomeno. è nostra convinzione che nel caso di patologia colesteatomatosa certa o anche sospetta sia sempre utile una 29 . rivela una ipoacusia trasmissiva. Tuttavia la nostra esperienza ci ha insegnato che in virtù dell’effetto columella il colesteatoma può interporsi in una catena distrutta sostituendosi con la propria massa a compensare una trasmissione altrimenti molto più deficitaria oppure può espandersi in una zona dell’orecchio medio (gli spazi mastoidei.In mancanza di questa organizzazione riteniamo più utile quella di Saleh in quanto contiene alcuni elementi descrittivi aggiuntivi che precisano meglio il reperto intraoperatorio. l’antro o parte dell’attico) non essenziali alla trasmissione acustica. B) le indagini funzionali (l’esame audiometrico). contribuendo così a ridurre il sanguinamento e quindi indirettamente ad accorciare i tempi dell’atto chirurgico. Anche se taluni autori ne mettono in discussione la indispensabilità in tutti i casi. la erosione ossiculare. ma soprattutto può costituire un momento preparatorio all’intervento. La severità di quest’ultima è in rapporto alla sede del colesteatoma e della perforazione timpanica così come al livello di interessamento delle strutture dell’orecchio medio. C) Le indagini neuroradiologiche costituiscono il terzo elemento diagnostico. può modificare la reazione mucosa e la clearence mucocliare. B) La otite cronica con colesteatoma è una patologia dell’orecchio medio e in quanto tale altera i meccanismi della conduzione acustica intervenendo a vari livelli: può erodere la catena ossiculare. C) le metodiche per immagine. A dispetto di un notevole numero di dati della letteratura a favore di un interessamento neurosensoriale della OMCC non ancora risultano chiari i livelli di significatività attribuibili a vari parametri quali la durata della malattia. La idea più comune propone che il danno si stabilisca in seguito alla penetrazione di sostanze flogistiche attraverso la finestra rotonda che danneggino le cellule ciliate. riducendo la carica batterica. In ogni caso l’esame audiometrico. o asportare piccoli polipi. queste manovre hanno lo scopo di rendere più asciutto l’orecchio medio. cardine della diagnosi funzionale. la presenza di colesteatoma acquisito. In caso di otorrea importante è sempre opportuna una terapia antibiotica preoperatoria. LA STRATEGIA DIAGNOSTICA Le indagini diagnostiche in questa patologia sono rappresentate da: A) micro-otoscopia. può creare condizioni di blocco del gioco delle finestre. Tali sostanze sono mediatori della flogosi o enzimi litici prodotti dal neo-epitelio attivato o tossine di origine batterica. occupare lo spazio aereo dell’orecchio medio. di visualizzare il colesteatoma. Quindi nella diagnosi il ruolo della gravità della ipoacusia trasmissiva e quindi del gap ossea-aerea non sempre è espressione della gravità della malattia. A) Il cardine diagnostico è senz’altro la microotoscopia poichè consente di precisare lo stato della membrana. lo stato della mucosa dell’orecchio medio. Infatti con aspiratori di opportuno calibro attraverso la perforazione si potrà realizzare una accurata pulizia della cassa associata ad istillazione di soluzioni disinfettanti e/o antibiotiche e si potrà eventualmente svuotare parzialmente il colesteatoma. guidata da antibiogramma. modificare la elasticità dei mezzi solidi dell’orecchio medio. Una variante importante nella diagnosi audiologica è costituita dall’interessamento del labirinto testimoniato da una ipoacusia neurosensoriale sovrapposta alla perdita trasmissiva. se possibile.

In alcuni casi sono state anche impiegate sostenze citostatiche (il fluorouracile) con risulati variabili. poiché aiuta nella programmazione del tipo di tecnica chirurgica più idonea. la protuberanza del canale semicircolare laterale. Gli insuccessi sono il colesteatoma residuo .timpanoplastica aperta . Le scelte relative ai trattamenti chirurgici possono essere schematizzate in : . Il colesteatoma residuo è quello che si sviluppa da un’ isola di tessuto cheratinizzato lasciato dal chirurgo consapevolmente o meno durante la exeresi della lesione. Allo scopo di ridurre le recidive. quello ricorrente e la tasca di retrazione. ovvero può essere pianificato un “second look”. Gli obiettivi della chirurgia del colesteatoma sono rappresentati da: 1) eradicazione completa della lesione 2) assicurare al paziente un orecchio senza problemi 3) preservare o migliorare la funzione uditiva preoperatoria. il muro della soggetta ecc) LA SCELTA TERAPEUTICA Il colesteatoma richiede una la scelta obbligata: la chirurgia. Le terapie mediche. delle particolari situazioni che possono consigliare di differire . Il colesteatoma ricorrente è un vera recivida originata anche in sede diversa da quella primitiva. I segni del colesteatoma sono di tipo diretto ed indiretto. ogni tecnica (al di fuori della radicale) può essere stadiata. però.anche per un lasso di tempo significativo . di tipo prevalentemente topico. che è possibile utilizzare sono soluzioni antibiotiche o antisettiche. soluzioni cortisoniche (anche se in letteratura sono segnalati casi di incremento dimensionale del colesteatoma indotto sperimentalmente su cavia). La tasca di retrazione consiste in una invaginazione del neotimpano con perdita dello strato fibroso 30 . Abbandonata la stratigrafia. con compiti ispettivi e/o ricostruttivi.o addirittura di non ricorrere alla terapia chirurgica per il trattamento di tale affezione: 1) condizioni generali del paziente che comportino un rischio operatorio non accettabile 2) rifiuto del paziente a venire sottoposto ad un intervento chirurgico.timpanoplastica chiusa . Esistono. I segni indiretti sono rappresentati dalla azione erosiva sulle strutture ossee della cassa (gli ossicini) o delle cavità paratimpaniche (la festonatura delle cellule mastoidee.timpanoplastica aperta obliterativa.documentazione preoperatoria poiché consente di incrementare la precisione diagnostica soprattutto per quanto riguarda la estensione in distretti non accessibili (cavità paratimpaniche).Radicale mastoidea . Le controversie ancora insolute sono rappresentate da: a) valutazione della aggressività della lesione che si ripercuote nel maggior numero di insuccessi b) scelta della tecnica chirurgica da utilizzare c) variabilità degli esiti funzionali. che si è sviluppato ex-novo in seguito al persistere delle motivazioni etiopatogenetiche del colesteatoma originario. Quelli diretti sono piuttosto aspecifici perché la densità di una massa colesteatomatosa risulta spesso non distinguibile da quella di un versamento endotimpanico. la metodica che costituisce il gold standard risulta la TAC ad alta risoluzione (meglio se spirale) effettuata in strato sottile ed in proiezioni assiale e coronale.

età avanzata o condizioni generali sfavorevoli . ED EROSIONE Parametro clinico SEDE DELLA PERFORAZIONE TIMPANICA DIMENSIONI DEL COLESTEATOMA SEDE DEL COLESTEATOMA MATRICE CATENA OSSICULARE MUCOSA DELL’ORECCHIO MEDIO FUNZIONE TUBARICA CONDIZIONE CLINICA DELL’ORECCHIO PRESENTE PNEUMATIZZZATA FISTOLA CELLULARITA’ MASTOIDEA CONDOTTO UDITIVO ESTERNO tab I: fattori di rischio per recidivismo di colesteatoma (da Leone 2000) 31 Probabilità di colesteatoma ricorrente P.erosione della parete postero-superiore del condotto .e rappresenta lo stadio iniziale di un colesteatoma ricorrente in cui il momento etiopatogenetico principale è rappresentato da una insufficienza funzionale della tuba di Eustachio. In particolare l’incidenza di colesteatoma residuo è di pertinenza sia della techiche chiuse che di quelle aperte mentre quello ricorrente è una sequela esclusiva delle tecniche chiusa ed aperta con obliterazione. La principale scelta chirurgica riguarda la alterativa tra tecnica aperta e chiusa. Il rate del colesteatoma residuo varia dal 50% (7 ) all’11% (8 ) con una maggiore incidenza nelle tecniche chiuse. Si ricostruisce a scopo funzionale una cassa timpanica di dimensioni ridotte. SOTTILE COINVOL.colesteatoma ricorrente (chirurgia di revisione) . Il rate del colesteatoma ricorrente varia dallo 0% delle tecniche aperte di Palva (9) al 23 % delle tecniche chiuse di Glasscock (10). TENSA GRANDE MESOTIMPANO POST. drenata e aerata attraverso la tuba e si ripara o si ricostruisce l’apparato timpano-ossiculare. FLACCIDA EPITIMPANO FLOGOSI POLIPOIDE ANORMALE OTORREA PNEUMATIZZZATA EROSIONE .fistola labirintica ampia .due o più fattori di rischio di recidiva con mastoide sclerotica (vedi tabella I) Probabilità di colesteatoma residuo P.condizioni anatomiche sfavorevoli (dura e/o seno molto procidenti) . Le timpanoplastiche aperte sono quegli interventi in cui si elimina la patologia mastoidea attraverso una demolizione della parete posteriore del condotto uditivo esterno. esteriorizzando così l’epitimpano e la mastoide che saranno aerati e drenati attraverso il meato uditivo esterno opportunamente ampliato. L’incidenza del colesteatoma residuo e ricorrente varia a seconda delle tecniche utilizzate. Indicazioni: .orecchio anacusico .unico orecchio udente .

1¡ tempo: eradicazione della patologia e ricostruzione di un orecchio medio. Al chirurgo che adotti una tecnica aperta sono invece prospettabili diversi comportamenti: 1) Adoperare il tempo unico sempre 2) prevedere un secondo tempo di routine con le stesse motivazioni delle tecniche chiuse. che varia con questa tecnica dal 10% al 43% . . Oltre al controllo della patologia residua. La tecnica chiusa può essere effettuata in un solo tempo se la mucosa è normale.assenza di significativi fattori di rischio di recidiva (macrocolesteatoma. Indicazioni: Le indicazioni per una TPL chiusa sono: patologie croniche (colesteatomatose e non) che necessitino di un trattamento delle cavità paratimpaniche con: . consapevolmente. matrice sottile ecc) STADIAZIONE DELL’INTERVENTO Un’altra considerazione da fare nella scelta della tecnica chirurgica è la stadiazione dell’intervento.Si intende per tecnica chiusa una TPL che rimuova la patologia dall’orecchio medio e dalle cavità paratimpaniche rispettando o ricostruendo la parete postero-superiore del condotto uditivo esterno ed il muro della loggetta con la creazione di un orecchio medio e un CUE di dimensioni normali rispettando così i normali rapporti fra orecchio medio rivestito di mucosa ed orecchio esterno (rivestito di epidermide) con un neotimpano nella sua posizione naturale. La scelta di una tecnica chiusa abitualmente impone una adeguata stadiazione allo scopo di ridurre l’incidenza di colesteatomi residui. che ne consigliano la asportazione 2) esistano isole di tessuto colesteatomatoso lasciate in sede.minima erosione epitimpanica . la stadiazione offre anche un vantaggio ricostruttivo. da parte del paziente. a rispettare un adeguato follow-up. purchè sia sempre verificata la normalità della mucosa 5) vi sia difficoltà. se è presente un piccolo colesteatoma o una modesta erosione ossiculare. 32 . in quanto consente di effettuare la ricostruzione ossiculare.elevata pneumatizzazione mastoidea . Riteniamo che una tecnica in un sol tempo sia preferibile quando: 1) sia scarsa la riserva cocleare 2) la mucosa dell’orecchio medio sia normale 3) esistano condizioni che lasciano intravedere una modesta prognosi funzionale (timpanosclerosi ecc) 4) siano particolarmente limitate l’estensione del colesteatoma e la eventuale erosione ossiculare.2¡ tempo: controllo della eradicazione della patologia e tempo funzionale. Questa rappresenta uno sdoppiamento dei tempi della timpanoplastica: . In particolare è necessario programmare un secondo tempo quando: 1) esistano condizioni patologiche della mucosa. dal chirurgo. quando la mucosa della cassa si è normalizzata ed il neotimpano è ben posizionato e stabile.

Clin. Laryngol. In “Il colesteatoma: attuali orientamenti diagnostici e terapeutici” Relazione XXIV Congresso Nazionale AOOI 2000. Palva A. Glasscock ME. Otol.BIBLIOGRAFIA 1. In: Proceeding of the Fifth International Conference on Cholesteatoma and mastoid surgery . 91: 1743-1753 33 . 24: 355 .: Incidence. Zini C. Rhinol. Alghero (Italia) 3-8. Mills R. Leone C. Saleh H. etiology and pathogenesis of cholesteatoma in Children. 40: 110-117. 1974 2.J. Am. Tos M..1977. Schuknecht H.A. 1985. Karia J: Cholesteatoma in children. 87-103.85. Tos M.. Ahuia GS: Cholesteatoma in the pediatric age group. In: Procedings of the International Course on Microsurgery of cholesteatoma of the middle ear. Arch.29. Classification of cholesteatoma. Porcaro C.1996 4. Ann. Wiet R: Cholesteatoma in children.1999 5.F. : Pathogenesis of sinus and tensa retraction cholesteatoma. . Dickins JRE.: Pathology of the Ear. 9. Otlaryngol. 103: 7477. Parisier SC. Laryngoscope 1981. Edelstein DR. Otol. Laryngol.. Sheehy JL: Cholesteatoma surgery in children. Mass. Rhinol. Karma P. 1988 3. 1988. Parma 1980. 6.: Classification and staging of cholesteatoma. 97: 23. Otol. 79 . Cambridge. 6:170-172 8.359. 10. Mosca F. Harvard University Press.P.A. Otolaryngol..: La terapia chirurgica: tecniche aperte e chiuse. Positano 2000 7.

ad esempio in corrispondenza di esiti di perforazioni. dimostrando in tal guisa una sorta di “controllo” vascolare del processo di migrazione epiteliale (Kristensen). la notevole differenza riscontrabile è dovuta essenzialmente a: . trauma. nel 32% dei casi prevale la crescita epiteliale e nel restante 20% è lo strato mucoso a costituire i margini della lesione (Yamashita). in condizioni normali. La maggioranza degli Autori concorda invece sull’osservazione che l’umbus sia la sede di partenza del processo riparativo. miringotomia. soggette a fenomeni di cicatrizzazione perilesionale con contatto consolidato tra strato mucoso e strato epiteliale (giunzione muco-epiteliale). di ORL.presenza di sovrapposizione infettiva . è ispessita negli esiti di otiti croniche e nella timpanosclerosi. viceversa.etiologia della perforazione (otite. tanto che è stato affermato che “la membrana timpanica è lo specchio della cassa del timpano” (Testut). Nei casi di perforazioni di lunga data (ad es.durata della perforazione 34 . La MT viene frequentemente cointeressata nelle lesioni patologiche dell’orecchio medio. E. Lo spessore totale della MT.ampiezza della perforazione . Isola Tiberina.CLASSIFICAZIONE ANATOMO-CLINICA E INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLE PERFORAZIONI TIMPANICHE G.1 mm.: in condizioni patologiche.) .O. è di circa 0. e che questo proceda dal centro verso la periferia (anulus) seguendo grossolanamente la vascolarizzazione della membrana. Inoltre.3% di tutte le affezioni che colpiscono l’orecchio (Strohm). CARATTERISTICHE DELLA PERFORAZIONE La frequenza della cicatrizzazione spontanea della membrana timpanica varia dal 43% al 91% secondo i dati della Letteratura.sede della perforazione . sono di comune osservazione e presentano un’incidenza che varia dallo 0. la membrana è più sottile. della più varia etiologia. è stato riscontrato che nel 48% dei casi il margine della perforazione è costituito in egual misura dal contributo dei due strati. che costituisce tra l’altro l’unica vera membrana che permane nel feto umano al termine dello sviluppo (Pulec). de Campora U. Bicciolo.C. provocate da tubo di ventilazione transtimpanico o da otiti croniche). le lesioni traumatiche della membrana. etc. Ospedale Fatebenefratelli. Roma INTRODUZIONE La membrana timpanica (MT) è una struttura anatomica di importanza fondamentale per la funzionalità dell’orecchio medio: le caratteristiche di impedenza dell’orecchio dipendono strettamente dalla normale fisiologia e dall’integrità di questa delicata struttura anatomica. In Letteratura si evincono dati non univoci riguardo alle caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche e in particolare sulla classificazione e sulle modalità di riparazione delle perforazioni stesse.4 al 2.

La cicatrizzazione spontanea avviene più frequentemente nei pazienti di età inferiore ai 30 anni, probabilmente per una più favorevole condizione metabolica tissutale, in quanto in studi istologici non sono state dimostrate alterazioni morfologiche specifiche dovute all’età. Le perforazioni post-traumatiche tendono generalmente a guarire più facilmente delle perforazioni dovute a flogosi dell’orecchio medio, a meno che non intervenga una superinfezione, che costituisce la complicanza più frequente della rottura post-traumatica della membrana timpanica (10-27% dei casi). Il processo infettivo, infatti, ritarda la cicatrizzazzione in modo significativo, favorendo la carie ossiculare e l’instaurarsi di manifestazioni infiammatorie croniche che, in caso di perforazioni postero-superiori, possono condurre allla formazione di un colesteatoma. Per quanto concerne l’ampiezza della lesione, va considerato che il processo di cicatrizzazione procede con un ritmo pari alla riparazione del 10% della superficie timpanica per mese. Le piccole perforazioni (fino a 2 mm) tendono alla guarigione spontanea nel 90% dei casi, mentre per quanto riguarda le lesioni più grandi, i dati della Letteratura sono piuttosto discordanti, con incidenza di guarigioni che variano dal 22% al 55% per le perforazioni che interessano la metà della superficie timpanica, e dallo 0% al 20% per le perforazioni subtotali. La durata nel tempo della perforazione influisce negativamente sulle possibilità di cicatrizzazione: l’incidenza di guarigione spontanea è pari al 38% nel primo mese dall’evento lesivo, scende al 18% nel secondo mese fino al 10% nel terzo mese (Ben Soshan). La sede della perforazione sembra svolgere un’influenza meno rilevante nei confronti della cicatrizzazione, anche se sembra che le lesioni che interessano il quadrante posterosuperiore possiedono una minore potenzialità di guarigione rispetto alle lesioni di altre sedi (Shambaugh). Nella presente trattazione vengono valutate le principali caratteristiche anatomo-cliniche delle perforazioni timpaniche, al fine di evidenziarne i principali aspetti morfologici, e di considerare criticamente le classificazioni proposte. CLASSIFICAZIONE ETIOLOGICA - perforazioni post-traumatiche - perforazioni in esiti di flogosi dell’orecchio medio - perforazioni iatrogene (miringotomia, inserimento di drenaggio trans-timpanico) a) Perforazioni post-traumatiche L’incidenza di lesioni della MT per traumi di diversa origine varia, a seconda dei dati della Letteratura, dall’1.4% all’8.6% ogni 100000 persone per anno (Griffin, Kristensen). La rottura della membrana timpanica non si manifesta in tutti i casi di evento traumatico a carico del’orecchio, ma è ovviamente funzione della gravità e dell’intensità del trauma: ad esempio la perforazione timpanica è riscontrabile nel 36.5% dei feriti in seguito ad attentati terroristici, e sale al 63.2% nei casi osservati in seguito a violente esplosioni (Cooper). Dal punto di vista anatomo-patologico, il timpano si manifesta nella maggioranza dei casi retratto, la mucosa della cassa è congesta ed edematosa: nel’orecchio medio è presente un essudato sieroso che diviene poi siero-ematico, quindi francamente emorragico, che precede la perforazione timpanica. A seconda dell’entità del trauma, Toupet distingue 5 stadi anatomo-clinici: - stadio I: iperemia semplice del manico del martello - stadio II: timpano retratto, congesto, ipomobile alla prova di Valsalva
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- stadio III: essudato sieroso nella cassa del timpano, con presenza di bolle d’aria o liveli idroaerei - stadio IV: versamento ematico nella cassa, timpano congesto, bombato (emotimpano) - stadio V: perforazione della pars tensa La lesione della membrana timpanica può in alcuni casi essere associata a disarticolazione o dislocazione della catena ossiculare. Caratteristiche anatomo-cliniche La perforazione post-traumatica della membrana timpanica è unica nell’84% dei casi; nel 10% dei casi di perforazione in seguito a barotrauma violento la lesione può essere bilaterale, e multipla nel 4.5% dei casi. La perforazione interessa sempre la pars tensa e macroscopicamente possiamo considerare: - lacerazione lineare, più frequente in sede marginale, parallela all’anulus timpanico (10% dei casi) - perforazione sfrangiata, irregolare, con lembo di membrana infossato nella cassa del timpano - perforazione arrotondata od ovalare, a margini netti, localizzata più frequentemente nei quadranti inferiori - perforazione subtotale della pars tensa, con risparmio dell’anulus e della membrana di Shrapnell. Queste lesioni si verificano nel 60% dei casi di barotrauma violento. Per quanto concerne la localizzazione della perforazione, il 42% delle lesioni interessano i quadranti inferiori, il 30% occupano pressochè la totalità della pars tensa (Cudennec). Le dimensioni della perforazione sono estremamente variabili e dipendono strettamente dalla natura e dall’entità dell’evento traumatico: le grandi perforazioni che interessano oltre l’80% della pars tensa sono in genere dovute a barotraumi violenti o ad esplosioni, le lesioni più piccole, limitate al 30% della pars tensa, sono solitamente la conseguenza di un trauma diretto. Le lesioni associate della catena ossiculare, di notevole importanza sotto l’aspetto funzionale uditivo, sono presenti nel 8.6% dei casi. PERFORAZIONI NELLE FLOGOSI CRONICHE DELL’ORECCHIO MEDIO Nelle flogosi dell’orecchio medio la genesi della perforazione della MT deriva da molteplici fattori etiologici, ma dal punto di vista istologico la lesione è generalmente secondaria alla necrosi post-infiammatoria torpida dello strato intermedio connettivale che costituisce l’impalcatura fibrosa della membrana. Le perforazioni della MT in corso di flogosi croniche dell’orecchio interessano prevalentemente la pars tensa, e in genere non sono marginali. Le caratteristiche della perforazione si presentano piuttosto variabili, e possono essere distinte in diverse tipologie (Wayoff ): - perforazione ovalare antero-inferiore: a bordi netti, di tipo cicatriziale, o delimitata da un sottile margine rossastro; è caratteristica della cosiddetta “otorrea tubarica” - perforazione juxta-ombelicale: generalmente situata nei quadranti inferiori, al di sotto dell’umbus, di piccole dimensioni e di forma tondeggiante, con margini atrofici - perforazione reniforme paracentrale: di dimensioni variabili, in genere ampia; non è una perforazione marginale, ma nel 5% dei casi l’epitelio malpighiano può oltrepassare il bordo della perforazione e penetrare nella cassa verso l’ipotimpano - perforazione sublegamentosa posteriore: interessa la porzione postero-superiore dell’anulus e può assumere le caratteristiche di una perforazione marginale
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- perforazione juxta-malleolare: la lesione della pars tensa è in genere ampia e in questi casi l’impianto di tessuto epiteliale nella cassa del timpano è un evenienza piuttosto frequente, interessando circa il 15% dei casi. - perforazioni subtotali o totali: la perdita di sostanza della pars tensa è pressochè completa, residua esclusivamente l’anulus; tale lesione è in genere l’esito delle otiti necrosanti e predispone allo sviluppo di un colesteatoma secondario, a causa della facilità di penetrazione dell’epidermide del CUE nella cassa del timpano. La porzione di MT non interessata dalla perforazione può presentare piccole aree cicatriziali ialine o placche di timpanosclerosi; in molti casi i resti timpanici sono invece retratti, con la tendenza all’orizzontalizzazione del manico del martello. CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE Nelle flogosi croniche dell’orecchio medio la MT è sede di una perforazione di dimensioni variabili; la membrana si presenta retratta, tanto che i margini della perforazione sono adesi sul processo lungo dell’incudine o sul promontorio. La perforazione è in alcuni casi subtotale, permane l’anulus con il manico del martello completamente esposto, orizzontalizzato, con la sua estremità a contatto con il promontorio. In principio, la perforazione riguarda la pars tensa, i margini sono circondati da un orletto sul quale si stabilisce la giunzione tra strato epiteliale esterno e strato mucoso interno (de Campora). Raramente lo strato mucoso deborda verso il condotto; più di frequente gli elementi epiteliali oltrepassano l’orletto che limita la perforazione penetrando verso la cassa per circa 0.20.3 mm. In uno studio istologico condotto su perforazioni causate da otite media, Yamashita ha osservato che la giunzione tra strato epiteliale e strato mucoso era situata in corrispondenza dei margini della perforazione in 16 casi (47%): di questi, in 14 si trattava di una perforazione centrale, mentre in 2 di una lesione in corrispondenza dell’anulus (perforazione “marginale”). In 11 casi (32.5%) la giunzione mucoepiteliale era situata medialmente al margine della perforazione, sul versante della cassa; in sette casi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di lesioni marginali. Nei rimanenti 7 casi (20.5%) la giunzione era localizzata lateralmente al margine della perforazione, verso il CUE; in 3 orecchi si trattava di perforazioni centrali, in 4 di marginali. Viene generalmente riconosciuto che le perforazioni marginali più facilmente possono portare allo sviluppo di tessuto epiteliale (colesteatoma) nella cassa rispetto alle perforazioni centrali, tuttavia alcuni Autori (Ruggles, Rice) riportano una significativa incidenza (dal 45% al 72%) di formazione di colesteatoma in pazienti con perforazioni centrali della MT. L’infezione cronica della mucosa della cassa del timpano, specie se associata ad otorrea mucopurulenta, è in genere responsabile della mancata guarigione delle perforazioni timpaniche; in quest’ambito giocano un ruolo sfavorevole alcune condizioni fisiopatologiche preesistenti quali le infezioni delle fosse nasali e del cavo rinofaringeo, le flogosi e le disfunzioni della tuba (Kristensen). ASPETTI PARTICOLARI: IL COLESTEATOMA Alcune caratteristiche istologiche peculiari sono osservabili nelle perforazioni della MT nel corso di otiti medie croniche colesteatomatose. Com’è noto, la teoria della migrazione epiteliale spiega lo sviluppo del colesteatoma attraverso tre meccanismi principali: 37

- l’epidermizzazione per atelettasia della MT - la migrazione in profondità - l’impianto epiteliale diretto (traumi della rocca, colesteatoma iatrogeno) La cronica retrazione ed atelettasia della membrana timpanica, dovuta a continua pressione negativa nell’orecchio medio, può rendersi sovente responsabile dello sviluppo di un colesteatoma (Chole, Sadè). Dal punto di vista istologico, la pars flaccida è in genere più spessa della pars tensa; possiede infatti meno fibre collagene e più elementi mastocitari, inoltre presenta una maggiore cheratinizzazione. La pars tensa contiene numerosi fasci di fibre collagene, in stretto contatto tra loro con una disposizione spaziale definita, la pars flaccida viceversa è caratterizzata dalla presenza di fibre collagene a disposizione più irregolare e con legami più lassi tra loro: la presenza di fibre di elastina è riscontrabile in ambedue le parti della MT. Le flogosi e le disfunzioni della tuba di Eustachio sono la causa più frequente di disventilazione della cassa e possono contribuire alla modificazione dell’armatura di fibre collagene della MT e alla formazione di tasche di retrazione timpaniche, in particolare a carico della pars flaccida, che costituiscono una vera e propria situazione precolesteatomatosa. Le tasche di retrazione infatti tendono progressivamente ad aderire a livello di alcune regioni specifiche della cassa: l’epitimpano, la regione incudo-stapediale, il promontorio, la regione posteriore. L’evoluzione colesteatomatosa deriva essenzialmente dalla perdita della caratteristica di autodetersione dell’epitelio della tasca e dall’accumulo di detriti epiteliali; la crescita del colesteatoma è tanto più rapida quanto più grande è il rapporto tra il volume della tasca e la superficie del suo colletto (Wayoff ). La presenza di una perforazione della MT costituisce altresì una situazione predisponente allo sviluppo di un colestetatoma: la teoria della “migrazione in profondità” sostiene infatti che l’epitelio malpighiano penetri nell’orecchio medio per invasione diretta a partire dai margini di una perforazione timpanica; perchè tale situazione possa verificarsi sono necessarie tuttavia alcune alterazioni istologiche. Studi istologici su colesteatomi indotti sperimentalmente (Wright) dimostrano infatti che la migrazione epiteliale all’interno della lamina propria richiede alterazioni della lamina basale, e la conseguente penetrazione epiteliale nel versante mediale della MT presuppone un’interruzione dello strato fibroso, che in condizioni normali costituisce una valida barriera alla migrazione interna dell’epitelio. Tali condizioni si verificano appunto nei casi di perforazioni timpaniche inveterate nel corso di processi flogistici cronici dell’orecchio medio, caratterizzati da aspetti necrosanti e degenerativi delle strutture istologiche della MT, ed in particolare dello strato fibroso: la normale struttura compatta di tale strato diviene alterata, a questo si aggiunge l’azione degli enzimi proteolitici prodotti dai fibroblasti dell’adiacente tessuto connettivo (Wright). Le porzioni danneggiate dello strato fibroso sono di conseguenza circondate da elementi fagocitici gigantocellulari, che delimitano soluzioni di continuo che permettono la migrazione epiteliale verso il versante mediale della MT. Ruedi ha dimostrato che gli elementi cellulari della lamina basale dell’epitelio possono migrare nel tessuto connettivo sottostante con aspetti di iperacantosi, formazione di coni epiteliali e di globi cornei: tale meccanismo è stato definito da Schwarz “invaginazione papillare”. Palva ha descritto proiezioni papillari dell’epidermide che si estendevano in profondità
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nello spessore della lamina propria della MT nel corso di otiti medie croniche. In un recente studio Sano ha dimostrato un’iperplasia del tessuto connettivo nella lamina propria e la degenerazione dello strato fibroso della MT in pazienti affetti da otite cronica; tali alterazioni istologiche potrebbero predisporre allo sviluppo di un colesteatoma. PERFORAZIONI DA TUBI DI VENTILAZIONE TRANS-TIMPANICI L’inserzione di un tubo di ventilazione è spesso utilizzata nel trattamento delle otiti medie croniche essudative che non rispondono al trattamento medico (Takahashi); il drenaggio trans-timpanico è indicato in particolare quando concomita una ipoacusia medio-grave. Le caratteristiche istologiche della perforazione della MT in corrispondenza dell’inserzione del tubicino riguardano principalmente la comparsa di una reazione infiammatoria con formazione di tessuto di granulazione e la migrazione del tessuto epiteliale. La presenza di tessuto di granulazione è di frequente osservazione nela sede dell’inserzione, tuttavia non sempre si riscontrano cellule giganti da corpo estraneo (Takahashi): l’invasione di cellule epiteliali sul versante mediale della MT sarebbe invece espressione del primo stadio del fenomeno di rigetto del tubicino di ventilazione. L’assenza di elementi gigantocellulari nel tessuto di granulazione dimostrerebbe che quest’ultimo non rappresenta una reazione da corpo estraneo nei confronti del tubicino. Inoltre, la presenza di tessuto di granulazione attorno alla perforazione della MT sembra correlata al grado di infiammazione della mucosa dell’orecchio medio, nel senso che più severa è la flogosi, maggiore è la quantità di tessuto osservabile in corrispondenza del tubicino. Di notevole interesse è l’osservazione della invasione epiteliale nel versante mediale della MT: Schucknecht riferisce la migrazione dell’epitelio squamoso 2 mesi e 14 mesi dopo l’introduzione del tubicino di ventilazione, al contrario Palva non osserva tale aspetto in MT con tubicino in situ da 7 e 9 mesi rispettivamente. Secondo Takahashi, la migrazione di tessuto epiteliale dipende da molteplici fattori, che comprendono la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e i fenomeni istologici che preludono al rigetto del drenaggio stesso. Yamashita ha osservato la localizzazione della giunzione muco-epiteliale su un numero limitato di pazienti con perforazioni timpaniche da tubo di ventilazione; l’Autore riferisce che in un caso esisteva uno spazio tra tubicino e margini della perforazione; in questo paziente, la giunzione muco-epiteliale era situata nel versante dell’orecchio medio. Viceversa, nei restanti 5 casi, i margini della perforazione erano in stretto contatto con l’inserto e la giunzione mucoepiteliale era osservabile ai margini esterni della perforazione; nello studio non viene riferita la durata del trattamento con tubicino di ventilazione e, dato il ristretto numero di osservazioni, non vengono tratte conclusioni definitive. ASPETTI RIPARATIVI La percentuale di guarigione spontanea, per quanto concerne le perforazioni traumatiche di diversa origine, raggiunge il 78.7% (Kristensen). La chiusura della perforazione si completa in un periodo massimo di 10 mesi, indicando che la velocità di guarigione è circa pari a 1 mese per ogni 10% di superficie timpanica lesionata, pur non esistendo dati completamente sicuri. La guarigione è significativamente peggiore nelle lesioni causate dal calore e dai barotraumi violenti, così come dalle flogosi necrosanti dell’orecchio medio: in questi pazienti i danni tissutali sono pù gravi e tali da compromettere in maniera significativa i meccanismi di riparazione e da favorire l’evoluzione verso una perforazione cronica.
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In Letteratura non si riscontrano significative differenze istomorfologiche relative alla diversa etiologia delle perforazioni timpaniche (Chole, Yamashita); dal punto di vista macroscopico, si osserva maggiore incidenza delle perforazioni marginali nelle otiti colesteatomatose rispetto alle otiti croniche semplici (de Campora). E’ noto d’altra parte che le perforazioni marginali più frequentemente possono portare alla crescita di tessuto epiteliale nell’orecchio medio, tuttavia va considerato che esistono in Letteratura alcune esperienze che dimostrano una significativa incidenza di colesteatoma anche in pazienti con perforazioni centrali ed otorrea persistente (Rice, Yamashita). Infine, alcune caratteristiche istologiche differenziali sono state evidenziate tra perforazioni acute e croniche, in particolare per quanto concerne gli aspetti di proliferazione epiteliale e lo sviluppo di tessuto di granulazione nel contesto delle strutture connettivali (de Campora). INDICAZIONI TERAPEUTICHE La presenza di una perforazione timpanica inveterata, sia essa di origine post-traumatica, sia di origine flogistico-infettiva, che non presenti tendenza alla guarigione, pone l’indicazione all’intervento chirurgico di miringoplastica. La miringoplastica (MPL) è finalizzata alla riparazione di lesioni della membrana timpanica che interessino i tre strati della pars tensa (perforazione completa), o di alterazioni o perdita dello strato fibroso e invaginazione come nel caso di tasche di retrazione (Danesi). Le patologie dell’orecchio medio che costituiscono indicazione alla miringoplastica possono essere così riassunte: - perforazioni post-traumatiche cronicizzate - otite mucopurulenta cronica - tasche di retrazione evolutive Le perforazioni post-traumatiche possono essere distinte in semplici, nelle quali si verifica solo una perforazione della pars tensa, o complesse, nelle quali alla perforazione timpanica si associa una lesione della catena ossiculare o della cassa. In quest’ultimo caso l’intervento riguarderà anche la riparazione degli ossicini (ossiculoplastica, timpanoplastica) ed esula dalla presente trattazione. Le perforazioni post-traumatiche vengono trattate sulla base di due parametri importanti: dimensioni e durata nel tempo della lesione. Le lacerazioni semplici della membrana devono essere trattate immediatamente con medicazioni antibiotiche e riposizionamento dei margini; in caso di perforazione più ampia, essa deve essere tenuta sotto osservazione per un periodo variabile da 1 a 6 mesi: la tendenza alla guarigione spontanea si manifesta in circa l’80% dei casi. In caso di stabilizzazione della perforazione od evoluziuone verso l’otite mucopurulenta cronica è indicato il ricorso all’intervento. La MPL costituisce la terapia d’elezione dell’otite mucopurulenta cronica (OMPC), le finalità dell’intervento sono rappresentate principalmente da: - chiusura della perforazione e protezione dell’orecchio medio da fonti di flogosi e infezione esterna - arresto dell’evouzione della flogosi cronica dell’orecchio - recupero parziale o totale della funzionalità uditiva Esiste una serie di fattori prognostici legati all’intervento di MPL, tra questi ricordiamo l’età, il sesso , il tipo di perforazione, la sede, le dimensioni, i ltipo di materiale usato per l’innesto, la tecnica chirurgica, l’esperienza del chirurgo. Un altro fattore molto dibattuto è la presenza di otorrea al momento dell’intervento. Alcuni
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funzionalità tubarica . tuttavia non tutti gli Autori sono concordi nel considerare completamente attendibili e indicatori di successo chirurgico i test di funzionalità tubarica comunemente eseguibili in fase preoperatoria mediante indagine impedenzometrica. la scelta può essere determinata dai tempi dell’intervento (non superiore. a contatto con la parete mediale della cassa (tasche di 3¡-4¡ grado) senza significative alterazioni degli ossicini. L’intervento può essere eseguito indifferentemente in anestesia locale o generale. In realtà riteniamo che dopo gli 8 anni le possibilità di un successo terapeutico dopo MPL siano elevate. in genere. secondarie all’instaurarsi di una disventilazione e di una pressione negativa nell’orecchio medio. 41 . dalla sede e dall’ampiezza della perforazione. con una percentuale che oscilla dal 40% al 90%. che deriva da alcuni fattori che influenzano la guarigione: . Argomenti a favore della posticipazione della MPL sono costituiti dalla maggiore tendenza alla guarigione spontanea. dalle abitudini dell’operatore. Dall’altro lato vi è la preoccupazione di intervenire con tempestività per evitare l’evoluzione colesteatomatosa. la progressiva risoluzione di una eventuale disfunzione o di una immaturità del sistema rino-faringo-tubarico. tuttavia l’analisi dei risultati evidenzia che ogni tecnica. L’evoluzione di una tasca di retrazione è in genere correlata alla sede: le tasche anteriori o antero-inferiori tendono a rimanere stabili e non causano deficit uditivi significativi. Mazzoni) non ritengono determinante ai fini del risultato la presenza di secrezione mucopurulenta nell’orecchio. Controindicazioni alla MPL sono rappresentate da flogosi in atto delle alte vie respiratorie con otorrea acuta. deficit immunologici importanti.ampiezza . In età pediatrica l’intervento viene di norma eseguito in anestesia generale. In età pediatrica vi sono alcuni aspetti controversi concernenti le indicazioni e il “timing” migliore per eseguire l’intervento. La via d’accesso deve sempre consentire il completo diominio e la perfetta visibilità della perforazione (De Benedetto). tipo di innesto utilizzato e modalità di apposizione dell’innesto stesso.etiologia della perforazione . i tempi chirurgici che caratterizzano la MPL sono le seguenti: via d’accesso. tuttavia nella nostra esperienza preferiamo eseguire la MPL a distanza di almeno 30 giorni dall’ultimo episodio di otorrea. flogosi specifiche dell’orecchio medio. La scelta della via d’accesso è condizionata dalle dimensioni del condotto uditivo esterno.sede . pur rimanendo una estrema variabilità di risultati. TECNICHE CHIRUGICHE Le tecniche di MPL sono molteplici e a tutt’oggi dibattute. Le indicazioni alla MPL sono quindi rappresentate dalle tasche non autodetergenti. Sostanzialmente.Autori (Danesi. dalle preferenze o dalle condizioni generali del paziente. ai 60 minuti). è in grado di portare a risultati positivi. se adeguata e correttamente eseguita. la minore frequenza di infezioni delle VADS in età successiva. le tasche posteriori o postero-superiori presentano un elevato rischio di evoluzione in colestetaoma (Sadè).maturità del sistema immunitario del bambino . incisioni intrameatali e lembi.presenza di otorrea pre-operatoria Un problema a parte è costituito dalle tasche di retrazione. l’insorgenza di una otorrea cronica e la progressiva compromissione della funzione uditiva. Amche la normale funzionalità tubarica a nostro avviso costituisce un fattore prognostico di notevole rilevanza.

per le sue caratteristiche tissutali e biologiche. L’intervento di MPL si distingue in due modalità chirrugiche principali che differiscono per la tecnica di posizionamento dell’innesto in rapporto all’anulus fibroso. La complicanza più frequente della tecnica è la “caduta” o l’introflessione dell’innesto verso la parete mediale della cassa per inadeguata aderenza ai bordi della perforazione o 42 . ben visibili attraverso lo speculo. il legamento anteriore del padiglione e il muscolo auricolare anteriore. Il ricorso ad omoinnesti ed eteroinnesti.L’accesso endomeatale è di semplice esecuzione. materiale che viene comunemente usato per la ricostruzione timpanica. consente il dominio di tutti i tipi di perforazione ed è certamente la più usata nella pratica chirurgica. overlay. Per quanto concerne il tipo di innesto. ha il vantaggio di assicurare una migliore visualizzazione della membrana timpanica ed è meno “invasivo” rispetto all’accesso retroauricolare. Il passaggio nel condotto avviene attraverso una incisione paraticata in precedenza per via endoauricolare. previa disepitelizzazione dei margini ed ispezione della faccia interna della membrana timpanica. onlay. Anche il pericondrio del trago presenta caratteristiche biomorfologiche favorevoli. Si esegue una incisione semicircolare a circa 8 mm. quando l’innesto è posizionato al di sotto dell’anulus si parla di tecnica sottofibrosa. e si procede all’esecuzione dell’incisione endomeatale e al confezionamento dei lembi timpanomeatali. Attraverso l’incisione si ottiene un adeguato accessop al condotto e alla membrana. L’incisione prevede un allargamento dello spazio intercartilagineo tra trago anteriormente ed elice posteriormente. La complicanze più frequenti di tale tecnica sono la lateralizzazione dell’innesto e la possibile insorgenza di un colesteatoma iatrogeno dovuto alla persistenza di residui epiteliali. La via retroauricolare consente l’accesso più ampio. il più diffuso e utilizzato è la fascia del muscolo temporale. tuttavia il suo utilizzo è riservato per ovvi motivi alla riparazione di perforazioni timpaniche di dimensioni limitate. oppure eseguendo una incisione in questa fase per via posteriore. mentre sono disponibili in commercio materiali di origine sintetica. ma è riservato alle perforazioni di dimensioni limitate. non è più attuale per motivi di igiene sanitaria e di profilassi infettiva. dall’anulus fibroso. La fascia del muscolo temporale viene conservata. la facilità di prelievo. in sede posteriore o paracentrale. L’accesso endoaurale di Shambaugh. viene scollato il sottocutaneo. viceversa. ad esso va la preferenza nella nostra esperienza clinica. L’incisione cutanea viene condotta lungo il solco retroauricolare. La tecnica overlay prevede l’apposizione dell’innesto previa accurata disepitelizzazione dei margini della perforazione e dei residui timpanici. underlay. per eliminare eventuali residui timpanici introflessi. essa deve comprendere solo gli strati cutaneo. rispetto al precedente. si incide il muscolo temporale e il periostio mastoideo e si accede al condotto. la sua maneggevolezza. La tecnica underlay comporta l’inserimento dell’innesto al di sotto dell’anulus e del manico del martello. Nella nostra esperienza tale tecnica è la più utilizzata ed è quella che ci consente buoni risultati a distanza. sottocutaneo. Quando l’innesto è posizionato esternamente all’anulus si fa riferimento alla tecnica extrafibrosa. proposti ed utilizzati nel passato anche con successo. Questa via consente tra l’altro di eseguire con facilità il prelievo di fascia del muscolo temporale. completata da due incisioni verticali lungo l’asse del condotto per facilitare lo scollamento del lembo di cute fino all’anulus.

16. 4.L. Poncet J.. 337340. 1996. apposto al di sopra del manico del martello che in questo modo viene a trovarsi tra due foglietti di tessuto. 1993. 1973.. 1992. 2. Otolaryng. Mazzoni A. Pagnini P. La tecnica prevede l’utilizzo di due frammenti di fascia del temporale. J. Fanfani F.A. Trauma of the middle ear: Clinical findings. Surgery of the ear.. 103.L.. che prevede lo scollamento dello strato epiteliale della membrana timpanica e l’apposizione dell’innesto tra lo strato fibroso della membrana e i lembi epidermici scolpiti in precedenza. 7. siano soliti utilizzare materiale riassorbibile (spugna di gelatina) posto nella cassa timpanica al fine di fornire un adeguato sostegno all’innesto.. 11. Philadelphia 1980. Per ovviare a questo inconveniente.O. 1992. 35. 77. Atti XX Convegno di Aggiornamento A. Laryngol. 1986. Ann.: Caratteristiche anatomo-patologiche delle perforazioni timpaniche Atti XX Convegno di Aggiornamento A. 8.. Saunders Co.. Kristensen S. 261-282.. 6. 1993.. Ann. 5. tecnica personale e risultati. Otol.: Les lesions auriculaires par blast. 77. Cambridge. 250.. Saunders. Mass. Eur.O. 193-199. 1979.. Harvard University Press.: A retrospective study of traumatic tympanic membrane perforations in a clinical practice. Norberti A. Otol. In Paparella Ed. Treatment of cholesteatoma and retyraction pockets. 1974.F. Glassock M. Sadè J.: Miringoplastica. De Benedetto M.: Miringoplastica.O. Miconi M. Spontaneous healing of traumatic tympanic membrane perforations in man: A century of experience. post-mortem observations and results of experimental studies. 13. Shambaugh G. 15.. de Campora E. Sadè J:. Altri Autori (Pagnini) con il termine tecnica “a Sandwich” considerano una variante della tecnica overlay. Laryngol. Chole R. Acta ORL Ital.: Central perforation: safe or unsafe? Arch. Una variante delle tecniche di apposizione dell’innesto è quella definita “a Sandwich”. Laryngoscope. 1996. Gallipoli 1996. 1989. Ann. Rhinol. 14.E. 106. Atti XX Convegno A. Catalano P. Koconis C. uno apposto con tecnbica underlay e l’altro.H. 626-627. Atelectasic tympanic membrane: histologic study..deiscenza della porzione anteriore. Rhinol. Adv. Scarpini L. 3. Kodama K.O.. Otol. 89.I. Basel. Vol. In De Benedetto M.. 12.O..L. in particolare nell’area dell’angolo anteriore. Arch.O. 1037-1050.. Philadelphia.. 335-341.. 43 . Kinney S. Bicciolo G. Ruggles R.: Diseases of the tympanic membrane. Formenti. Danesi G. : La miringoplastica: indicazioni.: Miringoplastica a Sandwich. 153-163. Pulec J. Otolaryngol. 55-74. 1986. Pathology of the ear. Schucknecht H. ed.. Laryngol. Otolaryng. Lory D.2.. 98.I. 1967.F. 9.E.. Otolaryngol. Rice D. Otolaryngology. Cudennec Y. Griffin W.E. 761-766..I.. Strohm M. 10. et al. Cervico-fac. descritta per la prima volta da Farrior. 102. Fabiano A. 712-716..: Tympanic perforations: safe or not? Laryngoscope.. Karger. sagomato. 1975.. BIBLIOGRAFIA 1.: Comparative histology of the tympanic membrane and its relationship to cholesteatoma.

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2 casi per 100000 abitati/anno (Levin 1988.OTOSCLEROSI L. P. I.1 e 19. della malattia. usato per primo da Siebemann nel 1912. Il termine di “otospongiosi”. con osso più spesso. attualmente la letteratura internazionale di lingua inglese utilizza preferenzialmente questo ultimo termine (Menger 2003). U. c) la classificazione audiometrica. un deposito di osso neoformato con assetto fibrillare e cellulare diverso dall’osso maturo. Gabriele. Ma nei rilievi autoptici di ossa temporali (otosclerosi istopatologica). quella nella popolazione adulta è compresa tra 6. L’otosclerosi è la malattia dell’orecchio più studiata dal punto di vista clinico ed audiologico e ha indicazioni ad una chirurgia funzionale che ha segnato la storia della microchirurgia dell’orecchio medio. Grillai. P.O. indica lo stadio finale. L’incidenza nella popolazione pediatrica (<19 anni) è stimata attorno ai 3. L’osso maturo è rimosso da osteoclasti e rimpiazzato da osteoblasti. Cajade Frias 2003). ricco di cellule e vasi. Bruschini. si riferisce invece allo stadio attivo. Dallan. linee guida. e) la strategia diagnostica e f ) la strategia terapeutica. Azienda Ospedaliera-Universitaria Pisana PREMESSE GENERALI Il termine otosclerosi è usato per indicare una malattia primitiva della capsula otica. perché indica la lesione attiva presente. Il termine “otospongiosi” è stato largamente usato in passato in Europa. S. tra la coclea ed il vestibolo.1).1%) dei 45 . mentre in Nord America era impiegato“otosclerosi”. nella fissula ante fenestram. Bruschini. ed è più appropriato dal punto di vista istopatologico. La diversa incidenza della “otosclerosi clinica” ed insieme. prevalenza e/o incidenza risultano sostanzialmente sovrapponibili nelle razze (Levin 1988) (Tab. manifestandosi preferenzialmente tra i 15 ed i 45 anni di vita (Davenport 1933). la sostanziale analogia della “otosclerosi istopatologica” nelle 3 razze è spiegata con la diversa localizzazione ed attività dei focolai otosclerotici. in gran parte note e condivise. Il termine otosclerosi. La lesione tipica è il focolaio otosclerotico. oltre ai dati classificativi principali della malattia. In effetti prevalenza e/o incidenza della sordità otosclerotica (otosclerosi clinica) nella razza caucasica sono sensibilmente superiori a quelle che si rilevano nelle razze africana e giapponese (Ohtani 2003). al polo anteriore della finestra ovale. inattivo. Indicheremo in particolare: a) i dati epidemiologici principali. utili per la diagnosi e la terapia. ORL II. Le manifestazioni cliniche sembrano interessare in modo quasi esclusivo la popolazione di razza “bianca”. che si caratterizza per l’alternanza di fasi di riassorbimento e di neoformazione di osso. d) la standardizzazione della metodologia d’analisi dei risultati funzionali della stapedioplastica.2 casi per 100000 abitanti/anno. b) la classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari. Scopo di questa relazione è di riportare. introdotto da Politzer nel 1894. DATI EPIDEMIOLOGICI L’affezione è tipica dell’età giovanile. che appaiono interessare la finestra ovale (fissula ante fenestram ed articolazione stapedo-ovalare) nella gran parte (95. La sede più comune dei focolai otosclerotici è situata nella capsula otica. nel quale l’osso è sclerotico ed ispessito.

di otosclerosi “iniziale”. la platina e le crura.1/105/anno 28. I rilievi epidemiologici suggeriscono che alla manifestazione clinica della malattia.8 6. L’indicazione delle lesioni anatomopatologiche stapedo-ovalari è parte principale della descrizione dell’intervento di stapedioplastica. il legamento anulare. Tab. adeguati per il confronto e la verifica dei risultati della chirurgia.2/105/anno 2. Si ritiene che questa differenza clinico/istologica sia causata dagli ormoni femminili. fattori genetici e/o ormonali in grado di condizionare l’attività e l’evoluzione/crescita dei focolai otosclerotici.6/105/anno 3. 1 Dati epidemiologici. Anche in questo caso le valutazioni cliniche dimostrano una prevalenza doppia tra le donne. in relazione alla tecnica chirurgica di mobilizzazione della staffa. gravidanza. Nelle prime tre classi. “moderatamente avanzata” ed “avanzata”. a tal riguardo sono innumerevoli i dati che dimostrano l’insorgenza/aggravamento della malattia collegate all’incremento degli estrogeni (pubertà. La loro classificazione consente a tutti gli operatori.5% 2.56% 9. alla completa obliterazione della finestra delle lesioni avanzate. contribuiscono in modo decisivo. di disporre di protocolli operatori omogenei. nella fissula ante fenestram. Ohtani 2003) L’affezione colpisce in prevalenza le donne e in più della metà dei pazienti è presente una familiarità positiva.2/105/anno 19/105/anno CLASSIFICAZIONE DELLE LESIONI OTOSCLEROTICHE STAPEDO-OVALARI I focolai osteodistrofici della otosclerosi interessano tutta la capsula otica. allattamento. mentre le indagini istologiche smentiscono in genere questo rapporto non evidenziando differenze sostanziali tra i due sessi (Altman 1967. La prima classificazione proposta da Bellucci nel 1958 (Bellucci 1958). Epidemiologia Razza Caucasica Asiatica Sesso Uomini Donne Età Bambini Adulti Incidenza clinica Prevalenza Clinica Prevalenza Anatomo-patologica 6.1-19. Emmett 1993). menopausa).9%) nei soggetti di razza giapponese od africana (Schuknecht 1985. distingueva 4 classi di lesioni.1 10. più di rado al polo posteriore o ai due poli contemporaneamente. rilevate rispettivamente 46 .4 1. ma le localizzazioni stapedo-ovalari hanno una rilevanza particolare. Nell’80-90% dei casi il focolaio otosclerotico iniziale si sviluppa al polo anteriore della fossa ovale. perché sono in genere più precoci e perché comportano le ben note manifestazioni cliniche.1 2. in una varietà di combinazioni che va dal piccolo focolaio promontoriale anteriore. Ohtani 2003. Sono interessati progressivamente i bordi della finestra.soggetti di razza caucasica ed in una percentuale molto minore (38.5% 12.3% 3.

hanno fatto seguito nuove classificazioni. Tab. debole fissità anteriore Otosclerosi “moderatamente avanzata”: del legamento anulare e dei parte della platina. Il 1¡ è la fissità ligamentare parziale anteriore causa.3). Il 2¡. fissità solida anteriore. dell’effetto on-off. legamento anulare parzialmente o completamente interessato Interessamento totale della platina e dei bordi della finestra ovale . l’intervento di mobilizzazione poteva essere eseguito correttamente. Alla evoluzione della chirurgia stapedioplastica. Portmann ed il 5¡ ed il 6¡ alla 3¡ 47 . Nel 1974 Causse ha proposto una classificazione. solida fissità della parte anteriore della staffa Otosclerosi “obliterativa”: estesa a tutta la platina. mentre la 4¡ e la 5¡ derivano da una suddivisione della 4¡ classe di Bellucci. di una parte della platina e di una crus. mentre l’ultima classe comprendente le lesioni otosclerotiche più avanzate (9%) (obliterativa) era “sfavorevole per la mobilizzazione” (Tab. Portmann (Portmann 2000) distingue le lesioni in 5 classi. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ Casi operati 20% 50% 20% 10% 1% Anchilosi anteriore o completa del legamento anulare Focolaio otosclerotico dell’1/4 anteriore della platina. 2: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Bellucci (1958). 2). Le prime tre corrispondono sostanzialmente alle classi indicate nella classificazione di Bellucci. rispetto alla mobilizzazione. legamento anulare parzialmente o totalmente interessato Focolaio otosclerotico di Ω platina anteriore.(Tab. che controindica l’intervento di stapedioplastica. secondo l’Autore. che distingueva 10 tipi di lesioni otosclerotica (Causse 1974). Nella 4¡ classe é ancora indicato l’intervento. 3: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di M. mentre nella 5¡ classe (obliterativa) che comprendeva soltanto l’ 1% dei pazienti l’intervento di stapedioplastica é controindicato. Classe 1¡ 2¡ 3¡ 4¡ Casi operati 36% 41% 14% 9% Otosclerosi “iniziale”: focolaio otosclerotico non rilevabile. Portmann. che appare opaca. platina di colore blu normale. Otosclerosi “avanzata”: del legamento anulare. ai bordi della finestra ovale.3¡ e 4¡ corrispondono all’incirca alla 1¡ e 2¡ classe della classificazione di M. ma con interlinea articolare ancora identificabile. oppure facciale procidente e finestra chiusa “ sfavorevole per la mobilizzazione”. La classificazione di M. Otosclerosi “obliterativa” con finestra totalmente chiusa o ristretta tra i focolai superiore ed inferiore. Tab. anche la percentuale dei casi ritrovati per ogni classe è all’incirca la stessa.nel 36%. alle crura. per l’esigenza di correlare in modo più dettagliato le lesioni otosclerotiche della finestra ovale alle nuove tecniche chirurgiche (stapedectomia e/o stapedotomia). nel 41% e nel 14% dei pazienti. che non ha indicazioni operatorie. suggerita dalle diverse indicazioni della tecnica di stapedioplastica.

non ha alcuna correlazione con la gravità e la evoluzione anatomopatologica delle lesioni otosclerotiche stapedoovalari. anteriore e posteriore con platina intercrurale normale Anchilosi del legamento anulare e platina totalmente opaca interessata dalla otosclerosi Anchilosi del legamento anulare. 48 .classe. in modo sufficientemente corretto. le diverse lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari ed ha le caratteristiche di semplicità necessarie per essere adoperata routinariamente nei protocolli operatori della stapedioplastica. Focolaio otosclerotico posteriore Focolaio otosclerotico bipolare. Portmann. mentre l’8¡ ed il 10¡ possono esseri assimilati alla 5¡ classe “obliterativa”. bordi interessati per i 2/3 della circonferenza. anchilosi parziale del legamento anulare anteriore. Secondo la nostra esperienza la classificazione di M. Classi 1¡ Casi operati Otosclerosi non documentabile. Portmann identifica. riflesso stapediale “on-off ”. in relazione alla prevalente localizzazione e/o alla progressiva diffusione della malattia dalla finestra ovale all’orecchio interno. Per questo l’abbiamo inclusa in un nostro protocollo informatizzato di archivio. 40% 1% 4% 20% 1% 15% 10% 5% 1% Focolaio otosclerotico anteriore. resto della platina normale. per indicare la evoluzione della sordità. Il 7¡ ed il 9¡ rientrano sostanzialmente nella 4¡ classe della classificazione di M. (Tab. platina spessa Fossa ovale ristretta bordi e platina coinvolti 2¡ 3¡ 4¡ 5¡ 6¡ 7¡ 8¡ 9¡ 10¡ CLASSIFICAZIONE AUDIOMETRICA La classificazione di Shambaugh (e/o di Aubry nella letteratura francese) è l’unica classificazione di riferimento della audiometria della otosclerosi. 4: classificazione delle lesioni otosclerotiche stapedo-ovalari di Causse 1974. la sordità otosclerotica in 4 stadi diversi di gravità. 4). non ha indicazioni operatorie. indicazione alla emiplatinectomia posteriore. Tab. Anche le percentuali di pazienti nelle classi di lesione così assimilate. corrispondono nelle due classificazioni (Tab. Tale classificazione utile nella didattica e nella ricerca epidemiologica e clinica. platina interessata ma con parte centrale sottile Otosclerosi della platina che è spessa ed opaca ben delimitabile dai bordi della finestra ovale e legamento anulare intatto Lesione “obliterativa “della finestra ovale con platina spessa senza margini articolari identificabili Fossa ovale ristretta. 5). Essa distingue. come è noto.

Gap più o meno grande 2¡ 3¡ 4¡ STANDARDIZZAZIONE DELLA METODOLOGIA DI ANALISI DEI RISULTATI FUNZIONALI DELLA STAPEDIOPLASTICA La metodologia di analisi dei risultati funzionali della chirurgia stapediale si basa comunemente sul confronto delle medie in dB delle soglie dei toni puri per via ossea (VO) ed aerea (VA) preoperatorie e postoperatorie sulle frequenze da 0. gap più o meno grande. VA intorno ai 60 dB lineare od inclinata su tono acuti. ecc). 1. il 2¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati ”crudi”. con curva di soglia in salita dai toni gravi agli acuti. e per la VO da 0. aggiungendo la misura dei 3 kHz. VO in discesa sui toni acuti (> 20-30 dB a 2 e 4 kHz). La standardizzazione di questa metodologia è stata effettuata dal “Committee on Hearing and Equilibrium” dell’American Academy of Otolaryngology (AAO-HNS) nel 1995. il gap residuo medio postoperatorio e/o i range di gap residuo postoperatori (0-10dB. nei quali si colloca il risultato ottenuto. VA con caratteristiche analoghe.5 a 4 kHz.5 a 4 kHz. La misura del gap VA-VO si ottiene sottraendo dalla media della VA. che è lo scopo principale dell’intervento chirurgico. Vengono distinti 2 livelli di linee guida: il 1¡ livello si propone di standardizzare la metodologia di analisi dei dati “elaborati” dai chirurghi. 6) 49 .5. ma in alcune sono inclusi anche i 3 e/o i 4 kHz (Bulman 2000).che consentono un trattamento statistico più preciso e la metaanalisi. come il follow up o la misura del gap residuo postoperatorio in base alla VO preoperatoria. 5: Stadi audiometrici della otosclerosi secondo Shambaugh Stadi audiometrici 1¡ VO normale o con “tacca di Carhart” a 2 kHZ. Il Comitato raccomanda di prendere in esame le frequenze di 0.5 a 8 kHz. VA non superiore a 45-50 dB. Nelle maggior parte delle casistiche pubblicate negli ultimi 5 anni sono prese in esame gli 0. nelle diverse casistiche. la media della VO (Tab. Un problema metodologico è la variabilità delle frequenze considerate per la misura delle soglie.Tab.5-1 e 2 kHz. La misura della soglia deve essere dunque effettuata ad intervalli di ottava per la VA da 0. 2 e 3 kHz. per riportare i risultati della tecnica chirurgica. Soglia della VO totalmente al di sotto dei 40 dB. VO in discesa si toni acuti con soglia dei 1-2 e 4 kHz a uguale od inferiore a 40dB. Altre variabili metodologiche. 11-20. La media delle soglie in dB delle 4 frequenze è arrotondata al numero intero più vicino. sottolineando come l’inclusione dei 3 kHz rifletta l’importanza delle alte frequenze nella comprensione della parola. indicando “le linee guida per la valutazione dei risultati del trattamento delle sordità di trasmissione” (AAO-HNS 1995). Vengono in genere riportate le differenze tra le soglie. rendono non confrontabili i risultati di molte casistiche.

5 a 8 kHz. compresi i 3 kHz 2¡ livello 50 .5-1-2 e 3 kHZ. Ad intervalli di ottava. compresi i 3 kHz. compresi i 3 kHZ. 21-30 dB. Tab.5 a 4 kHZ. Per l’analisi dei risultati devono essere valutate le soglie della VO e VA a 0.Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VA ad intervalli di ottava da 0. Per riportare questi valori la soglia postoperatoria può essere misurata dopo 6 settimane od oltre dall’intervento. 3) DB di variazione della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1-2-4-kHz.Tab.5 a 4 kHz compresi i 3 kHz. La soprachiusura od il peggioramento si devono misurare facendo la differenza tra VO preoperatoria e postoperatoria alle frequenze di 1-2 e 4 kHz (media dei valori in dB alla tre frequenze). In questo modo la soprachiusura darà numeri positivi. Per la valutazione dei risultai: > 1 anno Frequenze considerate Confronto delle soglie Valutazione della VO postoperatoria Gap medio Sezioni di gap medio Distanza di tempo dall’intervento Il Comitato raccomanda inoltre di misurare ogni volta la VO e la VA preoperatoria e postoperatoria. > 30dB Per la misura delle variazioni della VO postoperatoria (soprachiusura o peggioramento): > 6 settimane. Misura della soglia dei toni puri Per la VA da 0. soprachiusura). Differenza media tra VA e VO(media in dB delle 4 soglie 0. 6: Audiometria e metodologia di analisi dei risultati della stapedioplastica. Per la VO da 0. 7: Modalità di indicazione dei risultati (AAO-HNS 1995) Risultati riportati 1)Di ogni risultato riportato deve essere indicata la media. La soglia della VO e della VA preoperatoria e postoperatoria devono essere confrontate in ogni singolo esame (evitando il confronto della VA postoperatoria con la VO preoperatoria) La “soprachiusura” od il peggioramento della VO postoperatoria sono misurate a 1-2 e 4 kHZ.5-1-2-3 kHz. escludendo la pratica di confrontare la VA postoperatoria con la VO preoperatoria. od anche un peggioramento per danno labirintico. Ad intervalli di ottava. la deviazione standard ed il range di variazione 1¡ livello 1) DB di Gap VA-VO postoperatorio “residuo” 2) DB di“chiusura” del gap VA-VO.d. e di calcolare le medie su ogni singolo esame. L’intervento di stapedioplastica può determinare un miglioramento della VO dovuto al fenomeno di Carhart (c.5 a 8 kHz. Soglie preoperatorie e postoperatorie per la VO ad intervalli di ottava da 0. arrotondata al numero intero più vicino) 0-10 dB. 11-20 dB. mentre il peggioramento darà numeri negativi.

Valutazione della efficacia della terapia medica 51 Abbreviazioni: VPP-vertigine parossistica posizionale. Disturbi di tipo statocinetico sono riferiti da una percentuale di pazienti compresa tra il 10 ed il 30% (Hulk 1950). tipicamente il paziente riferisce la presenza di ipoacusia progressivamente ingravescente. diagnosi delle forme “avanzate” Misura della attività dei focolai otosclerotici. RS “on-off ” parziale o completo nelle forme iniziali Disequilibrio. Tab. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di otosclerosi incudo-stapediale si basa essenzialmente sull’esecuzione di indagini audio-impedenzometriche in pazienti con elevato sospetto clinico. Se il gap VA-VO viene riportato anche in sezioni. Per riportare i risultati secondo il 2¡ livello delle linee guida devono essere indicate le soglie della VO e della VA preoperatorie e postoperatorie da 0. HR-TC-TC ad alta risoluzione . espressione di un focolaio otosclerotico attivo. Per i primi due risultati devono essere valutati audiogrammi eseguiti a distanza di 1 anno od oltre dall’intervento. 11-20 dB. mentre per il terzo risultato può essere valutato l’audiometria eseguite dopo 6 o più settimane dopo l’intervento (Tab. per determinare il miglioramento della comprensione della voce e del linguaggio. VPP. 21-30 dB e > 30 dB. Per riportare i risultati secondo il 1¡ livello di queste linee guida devono essere indicate la media. la deviazione standard ed il range di: 1) Gap VA-VO postoperatorio 2) Numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO 3) La variazione in dB della VO postoperatoria rispetto alla preoperatoria a 1.Il numero di dB di “chiusura” del gap VA-VO è determinato sottraendo dal gap VA-VO preoperatorio. La valutazione obiettiva è generalmente povera di informazioni dimostrando nella maggior parte dei pazienti una membrana timpanica normale. L’anamnesi riveste. non fa parte degli scopi di queste linee guida.7). segni di interessamento labirintico in una percentuale compresa tra il 6 ed il 30% Interventi di revisione. 2 e 4 kHz. che talora possono addirittura anticipare la comparsa dell’ipoacusia (Gristwood 2003). allattamento. il postoperatorio. assunzione di contraccettivi orali). un ruolo fondamentale. come sempre. La valutazione dei risultati funzionali con metodiche di audiometria vocale. devono essere indicate le sezioni di 0-10 dB. valutazione delle complicanze postoperatorie. In alcuni soggetti si osserva la “macchia o chiazza rosea” di Schwartze (piccola area rossastra promontoriale visibile in trasparenza attraverso la membrana).5 a 8 kHz compresi i 3 kHz per la VA e da 0. bilaterale (70%-80% dei casi) e spesso asimmetrica (Menger 2003). pur essendo importante nella ricerca clinica.5 a 4 kHz compresi i 3 kHz per la VO. 8 Protocollo diagnostico nel paziente affetto da otosclerosi Esame Audiometria tonale liminare Audiometria vocale Audiometria vocale per via ossea Impedenzometria Ricerca del riflesso stapediale Valutazione vestibolare HR-TC delle rocche petrose Scintigrafia ossea con Tc99m-MDP Indicazioni-risultati Classificazione stadi audiometrici (Shambaugh-Aubry) Valutazione della “riserva cocleare” Controllo del risultato funzionale nell’immediato periodo postoperatorio Timpanogramma di tipo A a basso gradiente RS “assente”. L’ipoacusia presenta un peggioramento in concomitanza di condizioni ormonali particolari (gravidanza. Da un punto di vista sintomatologico il 65% dei pazienti riferisce la presenza di acufeni.

ma non ha sufficiente accuratezza per valutare l’entità delle lesioni anatomo-patologiche stapedo-ovalari. per valutare la posizione della vecchia protesi ed in alcuni casi di complicanze postoperatorie (protesi lunga.8) STRATEGIA TERAPEUTICA La terapia medica dell’otosclerosi si avvale principalmente di due farmaci: il Fluoruro di Sodio (NaF) ed i bifosfonati. segni di interessamento cocleovestibolare sono presenti in una percentuale variabile compresa tra lo 0 ed il 5%. di individuare i focolai otosclerotici e di quantificarne l’attività. é stato dimostrato che dosi moderate di NaF (15-45 mg/die) possano favorire la trasformazione dei focolai attivi in focolai inattivi. come la demineralizzazione pericocleare e le alterazioni densitometriche della capsula otica. Diverso discorso riguarda la valutazione post-operatoria.6%-18% dei casi di otosclerosi iniziale (Bruschini 1980). 52 . complicanze postoperatorie). granuloma). Da taluni è stato osservato che il reperto di iperreflessia (espressione di uno stato irritativo delle strutture labirintiche) abbia un valore prognostico negativo per quanto riguarda l’outcome funzionale dell’intervento (Bernasconi 1995). La SPECT cranio-ossea con Tc-medronato consente. dove il danno percettivo è predominante e la valutazione audioimpedenzometrica non permette una diagnosi di certezza. Il primo è stato utilizzato da numerosi autori con risultati spesso discordanti (Kerr 1989. valutazione di un’ipoacusia neurosensoriale insorta dopo stapedectomia). stabilizzando il danno neurosensoriale. detezione di eventuali malformazioni associate dell’orecchio interno. essendo più frequenti nei pazienti operati di stapedectomia rispetto agli operati di stapedotomia (Balli 1998). fistola perilinfatica. 1993). La TC è utile negli interventi di revisione. la TC è in grado di indicare dettagli anatomici utili per la diagnosi. é stato inoltre evidenziato come i risultati della SPECT siano in accordo sia con gli studi istologici. Si ritiene che il suo meccanismo di azione sia legato ad un effetto antiproteolitico. La valutazione vestibolare classica trova scarso impiego diagnostico anche se in una percentuale di casi compresa tra il 6 ed il 30% è in grado dimostrare un interessamento labirintico (ipo-areflessia). ma può essere indicata per valutare il labirinto membranoso (valutazione pre-impianto cocleare. utile ai fini chirurgici. In questi ultimi la diagnosi TC è indispensabile per decidere il reintervento precoce (v. Nelle forme cocleari pure e negli stadi di lesioni otosclerotiche avanzate (Far Advanced Otosclerosis). attraverso la valutazione dell’indice di captazione (rapporto tra l’attività media della regione delle rocche petrose e l’attività media dell’osso occipitale). iniziali ossificazioni cocleari. Oberascher 1992).L’audiometria tonale liminare rileva una sordità trasmissiva o mista di varia gravità a seconda dello stadio della malattia (Stadi audiometrici di Shambaugh). (Valvassori. La presenza dell’effetto “ON-OFF” (piccola deflessione positiva della linea di registrazione del riflesso stapediale all’inizio ed alla fine dello stimolo acustico) si rileva nel 3. L’audiometria vocale per via ossea è indicata per valutare l’integrità labirintica nell’immediato post-operatorio dopo stapedioplastica (Bernasconi 1995). La risonanza magnetica ha un ruolo di minore importanza rispetto alla TC. Per la diagnosi di certezza è indispensabile l’esame timpanometrico che indica un tracciato di tipo A con basso gradiente e l’esame del riflesso stapediale che indica l’assenza del riflesso controlaterale (e ipsilaterale). La TC delle rocche petrose consente di identificare le aree di rarefazione e di addensamento tipiche dell’osso otosclerotico. L’audiometria vocale è un buon indice della entità della compromissione labirintica e della capacità di comprensione delle parole nei vari stadi. la metodica è stata inoltre utilizzata per monitorare l’efficacia della terapia medica con floruro di Sodio. che con l’aspetto evolutivo della malattia. verosimilmente rivolto contro la tripsina (Causse 1993). (Tab.

Kennedy 1993). in ogni stadio audiometrico della malattia. sono le reazioni allergiche e l’esacerbazione di manifestazioni artritiche. perché risolve la sordità ed evita il progressivo deterioramento dell’orecchio interno. Nelle forme cocleari pure e nei pazienti candidati all’intervento che presentano una componente cocleare progressiva il dosaggio giornaliero è compreso tra 3 e 10 mg. Il loro razionale d’uso è legato all’effetto stabilizzante che queste molecole hanno sull’attività di ricambio osseo. L’intervento sul secondo orecchio è indicato dopo almeno 1 anno dal primo intervento. L’intervento è sempre indicato. 9) Il Fluoruro di Sodio è un farmaco generalmente ben tollerato. la dose giornalier è compresa tra i 15 ed i 20 mg. in analogia alla terapia dell’osteoporosi. (Tab. con il duplice intento di arrestare la progressione della malattia e di facilitare l’utilizzo delle protesi acustiche. la gastralgia rappresenta probabilmente l’effetto collaterale più frequente e di solito viene facilmente controllato con l’assunzione contemporanea di carbonato di calcio. Tuttavia alcuni autori riportano risultati non confortanti. nei pazienti che non possono assumere NaF. Shambaugh. Causse ha consigliato un trattamento con 15-20 mg al giorno per 5 giorni alla settimana nei pazienti adulti con componente cocleare molto attiva. La fluorosi rappresenta la complicanza più temuta. Tab. mentre altri sconsigliano caldamente questo tipo di trattamento (Boumans 1991. acido etidronico). I pazienti operati che presentano un deterioramento cocleare progressivo sono trattati con 20 mg/die per almeno 2 anni. finchè la malattia non si stabilizza (condizione dimostrata dalla presenza di una via ossea stabile per 2-4 anni). anche in questo caso il trattamento è prolungato per diversi anni.Tale osservazione è stata dimostrata anche con studi radiologici (Shambaugh 1980). Bretlau Dosaggio 20mg/die/5gg/sett 20 mg/die 15-20 mg/die 2mg/die 3-10 mg/die Indicazione Otosclerosi avanzata concomponente cocleare attiva e progressiva Pazienti operati con componente cocleare progressiva Dose di mantenimento Bambini Otosclerosi cocleare pura o terapia pre-operatoria in presenza di deterioramento cocleare progressivo TERAPIA CHIRURGICA La chirurgia è la terapia preferenziale dell’otosclerosi clinica. compresi quelli più avanzati. come terapia di mantenimento. Altri effetti collaterali riportati. sia pure molto raramente. Causse ha suggerito anche l’utilizzo dei bifosfonati (aciso alendronico. Nei bambini sono prescritti dosaggi minori (2mg/die) per non interferire con la crescita (Causse 1993). 9 Terapia medica con Fluoruro di Sodio: indicazioni e dosaggi Autore Causse. sembra infatti che la loro assunzione sia in grado di favorire la formazione di osso stabile (Stutzmann 1985). l’utilizzo di basse dosi di farmaco ed una stretta sorveglianza scheletrica (mediante l’esecuzione di radiografie del bacino) permettono di ridurre al minimo l’insorgenza di questa condizione. L’intervento 53 . Nell’otosclerosi bilaterale l’intervento è eseguito nell’orecchio più sordo.

Tab. si è spostata in alto l’età massimale dell’intervento. presenza di acufeni invalidanti Risultati funzionali sovrapponibili a quelli degli adulti Intorno a 80 anni Stapedotomia. non presenta maggiori difficoltà tecniche in questi stadi. poiché non c’è relazione tra lo stadio audiometrico e la gravità della lesione otosclerotica stapedo-ovalare. la tecnica di stapedotomia (1962). in anestesia locale. per evitare il decadimento cocleare e chi preferisce attendere valutando nel tempo l’evoluzione della curva audiometrica. 1995). Nella decisione è rilevante la presenza fastidiosa di acufeni. stapedectomia nella frattura platinare accidentale L’eta minimale in cui intervenire non è indicata con precisione. Una opzione nei casi più gravi è la chirurgia di impianto cocleare. Ayache 2003). Se la sordità nell’unico orecchio udente è grave-profonda l’intervento è indispensabile. anche se l’evoluzione tecnologica ha allargato il numero dei chirurghi favorevoli. Tutti i soggetti pediatrici debbono essere studiati preoperatoriamente con una TC alla scopo di evidenziare eventuali anomalie dell’orecchio medio ed interno (comunicazioni tra spazio subaracnoideo e perilinfatico a livello del fondo del condotto uditivo interno) che possano favorire l’insorgenza di complicanze intraoperatorie (gusher). con risultati funzionali sovrapponibili (Robinson 1983. unico orecchio udente Stapedioplastica nell’età infantile Età massimale Tecnica chirurgica Highlights Chirurgia indicata in ogni stadio ed in specie nei più avanzati Chirurgia controindicata nelle lesioni obliterative Motivazione del paziente. Bruschini 1980. Con l’innalzamento dell’età media di sopravvivenza. progressione rapida della sordità. 54 . complicanza della chirurgia effettuata in un orecchio. De Bruijn 2001). che aumentano la motivazione del paziente (Bernasconi. L’otosclerosi infantile si manifesta entro i 18-19 anni ed è operata con le stesse indicazioni dell’otosclerosi dell’adulto. Un caso particolare è la sordità totale. Le indicazioni all’intervento nell’orecchio controlaterale debbono essere valutate in relazione allo stadio audiometrico ed alla progressione della malattia. Contribuisce a questa indicazione la relativa semplicità dell’intervento e del postoperatorio (intervento di breve durata. La chirurgia della otosclerosi unilaterale è da sempre oggetto di discussione tra chi sostiene l’opportunità di operare sempre e precocemente. Alla tecnica chirurgica di stapedectomia attuata per primo da Shea nel 1958 si è affiancata per merito dello stesso Autore. Non è stata evidenziata una maggior suscettibilità al trauma chirurgico dell’orecchio interno dell’anziano (Salvinelli 2003. 10 Terapia chirurgica: topics and highlights Topics Stadio audiometrico Lesione stapedo ovalare Sordità unilaterale. postoperatorio generalmente privo di complicanze). De La Cruz 1999). che si colloca oggi intorno agli 80 anni.per altro. In una sordità otosclerotica grave-profonda (stadio 4¡ di Shambaugh) si può rilevare operatoriamente un focolaio otosclerotico stapedo-ovalare iniziale (classe 1¡ o 2¡ di Portmann) (Bernasconi 1995. E’ altrettanto controversa l’indicazione ad operare l’unico orecchio udente.

ad un adeguato controllo postoperatorio dell’intervento. Con il solito uncino si frattura la crus anteriore spingendo sul capitello medialmente (“verso la tuba”). per accedere alla platina.7% impiega la stapedectomia. La via di accesso è “canalare” attraverso lo speculo (speculi chirurgici 4-8 mm a seconda delle dimensioni del CUE) “bloccato” al portaspeculo. a nostro parere. ma la sezione della sola crus posteriore consente un accesso alla platina sufficientemente ampio. (portaspeculo a braccio telescopico) connesso al tavolo operatorio.3% dei chirurghi considera la stapedotomia la tecnica di prima scelta. Fisch 1982). E’ una procedura “intermedia” tra le due precentemente indicate (vedi filmato). L’anestesia generale è impiegata solo se richiesta dal paziente. Lo speculo “bloccato”consente di operare con le due mani. In Inghilterra l’81. Sezione della crus anteriore ed asportazione della sovrastruttura: dopo la sezione della crus posteriore con un microuncino viene disarticolato il capitello della staffa dall’osso lenticolare. o con uncino curvo. Accesso osseo con fresa tagliente (2mm) montata su manico curvo per ridurre lo spessore della cornice timpanica. La pressione in avanti (verso il promontorio) comporta maggiori rischi di mobilizzazione platinare. L’anestesia locale è utilizzata di norma nei nostri interventi. rimandando al filmato per i dettagli. In tal caso pratichiamo il foro platinare e posizioniamo la protesi. Escludiamo il regime di “day surgery” o di “one day surgery” insufficienti. pratichiamo il foro platinare conservando l’integrità della crus anteriore. Il tempo stapediale è condotto con 3 modalità diverse a seconda della anatomia della fossa ovale. Tale procedura ha il vantaggio di consentire la creazione del foro platinare in condizioni di sicurezza. della posizione del nervo facciale e dell’area platinare a cui è possibile accedere. Sezione della crus posteriore: può essere praticata. Courette per completare la demolizione della cornice nell’1/5 postero-superiore. l’accesso alla platina non è possibile.La controversia tra i fautori dell’una o dell’altra tecnica di stapedioplastica è continuata fino agli inizi degli anni ’80 (Mc Gee 1981. La corda del timpano è liberata dal suo attacco osseo e spostata in basso. Il regime di ricovero è il ricovero “ordinario” della durata di 2-4 giorni. prima di asportare la sovrastruttura della staffa (tecnica di stapedotomia a “Tempi invertiti”). con microforbici o con microfresa tagliente (0. ancora fissata alla sovrastruttura della staffa. 55 . Mi limiterò pertanto ad indicare le nostre scelte tecniche principali. l’accesso all’area platinare è agevole. come prima opzione chirurgica (Raut 2002). E’ la tecnica che preferiamo e che attuiamo nella maggior parte degli interventi.5 mm). Attualmente c’è un largo consenso nel considerare la stapedotomia la tecnica preferenziale. TECNICA CHIRURGICA: ESPERIENZA PERSONALE La chirurgia stapedioplastica (stapedectomia e stapedotomia) è largamente codificata nelle sue varianti tecniche ed in relazione alle diverse microprotesi impiegate per la ricostruzione. prima della sezione delle crura ed un più sicuro posizionamento della protesi sulla lunga apofisi dell’incudine. La sua integrità è mantenuta in quasi tutti i casi. 1) Se lo spazio tra crus posteriore e canale del nervo facciale è sufficientemente ampio. in un punto prossimale alla platina per ridurre il rischio di mobilizzazione. nel decorso postoperatorio normale. E’ dunque necessario asportare la sovrastruttura della staffa. 2) Se lo spazio tra crus posteriore (e/o sovrastruttura della staffa) e canale del nervo facciale è ridotto o inesistente. mentre solo il 18. praticare il foro platinare e posizionare la protesi (tecnica di stapedotomia a “tempi classici”) 3) Se lo spazio è ridotto.

con foro platinare e pistone già posizionato.75 mm).5 mm. pur in presenza di un buon risultato uditivo. con punta diamantata di 0.5 mm (Tubo di Shea). se presenti. E’ una complicanza operatoria seria. alcune platine sottili possono fratturarsi in 2 o più frammenti. possono iniziare anche durante l’intervento e continuare per alcune ore. Il decorso postoperatorio normale può essere asintomatico o comprendere i sintomi della stimolazione labirintica causata dal microtrauma: A) Sintomi dello stimolo vagale come la nausea ed il vomito. che può associarsi ad una perdita acustica neurosensoriale e necessita di trattamento patogenetico (v. Se la platina è poco ancorata. labirintite. complicanze). rimandando ad un reintervento a distanza di un anno. Si realizza così una stapedectomia totale o subtotale. (vedi filmato). B) Analogamente la vertigine lieve (rotatoria oggettiva nei movimenti del capo e/o la instabilità nella deambulazione) è relativamente frequente nei primi 2 giorni postoperatori (25-30% degli operati).4 mm. non sono indice di complicanza labirintica e tendono ad attenuarsi nel postoperatorio. Protesi: Non misuriamo la lunghezza della protesi. oppure la sensazione sgradevole di eco o di amplificazione. In tal caso evitiamo di completare la crurotomia lasciando la sovrastruttura della staffa distaccata e leggermente lussata dalla articolazione con l’incudine. c) la mobilizzazione può intervenire nella sezione delle crura. Con queste due protesi operiamo la quasi totalità dei pazienti. che può essere tagliato alla lunghezza desiderata. Invece una vertigine postoperatoria intensa e persistente indica un disturbo labirintico grave (fistola labirintica. con microfresa a basso numero di giri. Solo in rari casi. In tal caso. b) nella creazione del foro platinare dopo l’asportazione della sovrastruttura della staffa (tecnica dei “tempi classici”). per diminuire sensibilmente nei 3-5 giorni successivi (10%). C) Gli acufeni. La ricostruzione è effettuata con lembo di pericondrio del trago e tubetto di teflon di 3. Dopo un mese si riscontra soltanto nell’1% degli operati. Obliterazione della FO: Al termine della ricostruzione obliteriamo con cura la FO con una goccia di sangue coagulato e con 2-3 piccoli frammenti di gelfoam. concludiamo l’intervento obliterando la FO con gelfoam. In tal caso si realizza una involontaria “mobilizzazione” della staffa. La conclusione entro le prime 12-24 ore è da considerarsi normale. Alcuni pazienti lamentano la sensazione di “orecchio morto” o di “orecchio chiuso”. l’eventuale stapedotomia. Se l’esito funzionale a distanza di tempo è insoddisfacente è indicato il reintervento a distanza di 1 anno per l’eventuale crurotomia. per le lunghezze maggiori. Utilizziamo un pistone di teflon e titanio (diametro 0.Foro platinare: è praticato verso il bordo posteriore della FO. all’atto 56 . La frattura platinare: nel praticare il foro platinare.50 mm e 5. danno del labirinto membranoso). poiché la caduta di frammenti nel labirinto può comportare vertigine e perdita neurosensoriale grave. non c’è alternativa alla delicata manovra di perforazione del bordo promontoriale della FO ed alla estrazione della platina con microuncini attraverso tale accesso. Posizionamento della protesi: la micropinza autostatica facilita la manovra. con la quale si conclude l’intervento. utilizziamo un pistone dello stesso materiale e diametro. La mobilizzazione platinare può intervenire a) nella creazione del foro platinare con crura integre (tecnica dei “tempi invertiti”). Nei nostri interventi la stapedectomia totale o subtotale è riservata esclusivamente alla soluzione di questa complicanza operatoria. se la platina rimane ancorata al legamento anulare senza rischi di caduta nel labirinto. Utilizzando microuncini retti e curvi asportiamo tutti i frammenti platinari. per evitare il rischio della fistola perilinfatica.) con due lunghezze standard (5.

07%) che nella stapedectomia (incidenza 0. E’ indicato il reintervento per la rimozione del granuloma ed il posizionamento di una nuova protesi. alcune innocue.1%). instabilità e senso di ovattamento. foro platinare grande).dell’asportazione della medicazione esterna (3¡giornata dopo l’intervento). 2000). La fistola perilinfatica è chiusa con piccoli lembi di muscolo o vena. L’esito è un deficit labirintico periferico permanente asintomatico per compenso vestibolare centrale. In questi casi si può rassicurare il paziente dicendo che l’udito si assesterà definitivamente dopo un mese. Il quadro vestibolare è caratterizzato all’inizio dal “segno della fistola”. che permette la stabilizzazione od il miglioramento della soglia uditiva nei 2/3 degli operati. Per la diagnosi è necessaria la TC ad alta risoluzione (Pickuth. La diagnosi si basa sul test della fistola e sull’esecuzione di unla TC ad alta risoluzione dell’osso temporale (Pickuth. In circa la metà degli operati non è comunque identificabile la causa della labirintizzazione (Mann 1996). All’atto si osserva la presenza di liquido sulla finestra ovale attorno alla protesi. Si può avere sia nella stapedotomia (incidenza 0. polvere d’osso. foro platinare grande). Si ha aumento della pressione dei liquidi labirintici ed una vertigine che può durare 1-2 mesi. Il granuloma di riparazione è la reazione flogistica dell’orecchio medio ai materiali posti sulla finestra ovale. La comparsa di nistagmo spontaneo deficitario indica la complicanza del danno cocleo-vestibolare grave. non necessariamente associato a peggioramento dell’udito. Le indicazioni ad un reintervento “in urgenza” vengono poste solo se la TC ad alta risoluzione dell’osso temporale consente di rilevare complicanze chirurgiche (protesi lunga. protesi lunga. granuloma di riparazione) (Mann 1996). In genere si verifica entro le prime 3 settimane dopo l’intervento. B) la protesi lunga (con conseguente danno dell’utricolo o del sacculo). altre gravi che necessitano di terapia patogenetica e spesso comportano la perdita neurosensoriale grave. B) Labirintite asettica da cause meccaniche e/o traumatiche (retrazione della membrana timpanica. talco). Le infezioni dell’orecchio medio e/o esterno sono più facili nell’eczema. acufeni e vertigine. Generalmente sono indicati antibiotici. 2000). ha una incidenza di 0. C) la fistola perilinfatica (protesi corta. è più frequente se si utilizza gelfoam o grasso. trauma acustico nell’immediato post-operatorio). fistola perilinfatica. ai primi segni di labirintizzazione. dopo il primo mese il pericolo è quasi nullo. D) La caduta di grossi 57 . vasodilatatori e cortisonici a dosi piene per infusione. Determina ipoacusia mista. C) Diminuzione della pressione dei liquidi labirintici dovuta ad una fistola perilinfatica (protesi corta. ma del tutto eccezionali se il paziente viene preparato correttamente all’intervento (buona pulizia del condotto uditivo e profilassi antibiotica). La sindrome della fistola perilinfatica è caratterizzata da sordità neurosensoriale. E’ rilevabile il nistagmo spontaneo e/o latente battente verso l’orecchio operato. mentre l’1/3 va incontro ad una sordità profonda. In assenza di tali riscontri TC è indicata la sola terapia medica. D) il granuloma di riparazione e E) l’infezione. vertigini ed acufeni ad andamento fluttuante. che si risolvono rapidamente e non compromettono il risultato uditivo. Complicanze postoperatorie: La perdita neurosensoriale grave (labirintizzazione) accompagnata spesso da iperacusia. La vertigine ha cause diverse. A) Labirintite asettica da contaminazione dei liquidi labirintici (sangue. La membrana timpanica è arrossata dopo 1-2 settimane dall’intervento. aspirazione dei liquidi labirintici). Tra le cause principali si ricordano: A) il trauma chirurgico (danno al labirinto membranoso con rottura del sacculo. La terapia di “sostegno cocleare” deve essere attuata precocemente. I sintomi durano in genere 3-4 giorni e si risolvono spontaneamente.2% anche nelle mani dei chirurghi più esperti.

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C. nasali e palatine. Queste patologie possono interessare primariamente il nervo facciale (N. 1996): ● neurofibre sensitive per il condotto uditivo esterno e a volte per la lingua. VII é di gran lunga la più frequente di tutti i nervi cranici e periferici.VII) è un nervo misto e contiene circa 10. di ORL .000 sono sensoriali e sensitive. si portano intorno al nucleo del nervo abducente ed emergono dal tronco encefalico a livello della parte postero-laterale del solco bulbo-protuberenziale (fossetta laterale del bulbo). Laudadio . è rappresentato dalla paralisi facciale.Bologna INTRODUZIONE E PREMESSE GENERALI Numerose condizioni patologiche possono provocare lesioni acute o progressive del nervo facciale con sofferenze del nervo talora rapidamente evolutive verso un danno anatomofunzionale che può diventare irreversibile.M. muscolo stapediale. che contiene (Fontane. Queste condizioni patologiche associate alla deformità cosmetica vengono vissute dal paziente con drammaticità e con delicati risvolti psicologici.000 sono motorie e 3.VII) oppure coinvolgere il nervo secondariamente. espressione spesso di una sofferenza acuta del nervo. Il nervo sensitivo è il nervo intermediario di Wrisberg. il senso del gusto e i meccanismi protettivi dell’occhio. ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole sottomandibolare e sottolinguale. ● neurofibre viscero-motrici destinate alle ghiandole lacrimali. Essa colpisce in modo acuto l’espressione volontaria ed emotiva della faccia. e altre fibre per muscoli più profondi (ventre posteriore del muscolo digastrico. fornito di un rigonfiamento rappresentato dal ganglio genicolato.O. La paralisi del N. La nostra trattazione riguarderà la paralisi facciale di origine non neoplastica con l’intento di fornire dei riferimenti classificativi e dei protocolli diagnostici e terapeutici. Esso si caratterizza per l’unione di due nervi differenti: uno motorio (nervo facciale propriamente detto) e l’altro sensitivo (nervo intermediario di Wrisberg). muscolo stilo-ioideo. 60 . Le fibre motorie hanno i loro corpi cellulari nel nucleo motorio facciale del ponte. Grimaldi Dipartimento Chirurgico – U. di cui 7. 1996): ● neurofibre motrici destinate soprattutto ai muscoli cutanei della faccia e del collo. muscolo elevatore del velo palatino. che controllano la mimica. RIFERIMENTI ANATOMICI Il nervo facciale (N. Il nervo facciale propriamente detto contiene (Fontane.Ospedale Maggiore . muscolo uvulare). Sotto l’aspetto clinico il sintomo più eclatante. ● neurofibre sensoriali che trasmettono il senso del gusto dei due terzi anteriori della lingua.000 fibre nervose.LA PARALISI DEL NERVO FACCIALE DA CAUSA NON NEOPLASTICA P. i meccanismi della masticazione e della parola.

questa porzione presenta un segmento labirintico (3-5mm).2000). un secondo tratto. del cuoio capelluto e del collo. segmento meatale.7 mm di diametro) a livello del forame meatale al fondo del CUI. nei tratti timpanico e mastoideo occupa meno del 75 % del canale osseo e quindi presenta una maggiore tolleranza nei confronti degli insulti traumatici. CLASSIFICAZIONE DEL DANNO NERVOSO Seddon (1943) ha descritto 3 gradi di danno nervoso: neuroprassia. un segmento timpanico orizzontale (circa 11mm). endotemporale ed extracranico Nel suo decorso anatomico il nervo viene suddiviso in 3 parti (Fig. 3.VII con il suo decorso intracranico. porzione intratemporale: situata nella rocca petrosa all’interno del canale di Falloppio.2000). 61 . assonotmesi e neurotmesi. presenta il suo punto più ristretto ( 0. porzione intracranica: presenta un primo tratto all’interno dello spazio subaracnoideo dell’angolo ponto-cerebellare (APC). flogistici o neoplastici. Successivamente Sunderland (1978) ha allargato questa classificazione. iatrogene e neoplastiche. Mentre nel segmento labirintico il nervo occupa più dell’80 % della sezione del canale di Falloppio. Il tratto labirintico con l’area perigenicolata rappresenta una zona critica facilmente interessata da patologie traumatiche. 2. compreso tra tronco e meato acustico interno (lungo in media circa 16 mm). contenuto per una lunghezza di circa 28 mm all’interno del canale di Falloppio. porzione extracranica: comprende il tratto nervoso dall’uscita dal foro stilo-mastoideo alla porzione interna alla loggia parotidea che con le varie diramazioni si distribuisce ai vari muscoli superficiali della faccia. contenuto all’interno del condotto uditivo interno (CUI). un segmento mastoideo verticale (13 mm) (May. lungo circa 8-10 mm (May. Il facciale endotemporale.Figura 1: Schema anatomico del N. 1) 1.

Recupero completo. Recupero incompleto con sincinesie. .II grado: degenerazione assonale (assonotmesi). con previsione del recupero funzionale in base alla classificazione di House-Brackmann (H-B) (1985).III grado: perdita dei tubuli endoneurali. Elenchiamo in tabella le paralisi facciali non neoplastiche di più frequente riscontro nella pratica clinica.I grado: compressione senza perdita delle strutture nervose (neuroaprassia). .descrivendo 5 gradi di danno (Fig. .V grado: interruzione sia del perinervio che dell’epinervio (neurotmesi). Nessun recupero clinico.IV grado: interruzione del perinervio. . EZIOPATOGENESI I rapporti topografici che il nervo facciale contrae nel suo lungo decorso rende ragione della molteplicità delle lesioni alle quali può essere soggetto. Attività rigenerativa appropriata con recupero soddisfacente. . 62 . Recupero molto scarso.2) 2: Classificazione dei gradi di lesione neurale secondo Seddon e Sunderland.

semplice da impiegare. ancora non ben standardizzati.risultati chirurgici dopo sezione completa del nervo) Toronto Facial Grading system (TFGS . ● ● Facial Nerve Grading System di House-Brackmann (1983. Segnaliamo anche il possibile impiego di sistemi di grading oggettivi computerizzati.1996) 63 ● .Tabella 1: eziologia delle paralisi facciali non neoplastiche FORME TRAUMATICHE FORME IDIOPATICHE Fratture delle ossa temporali Traumi penetranti facciali e dell’orecchio Paralisi idiopatica di Bell Sclerosi multipla Sindrome di Melkersson-Rosenthal Sarcoidosi Granulomatosi di Wegener Iperostosi (osteopetrosi. 1985) Facial Rianimation Surgery di May (1991 . malattia di Paget) Sindrome di Guillain-Barre’ Herpes zoster oticus (sindrome di Ramsay Hunt) Malattia di Lyme Otite media acuta Otite cronica riacutizzata Otite cronica colesteatomatosa Otite esterna maligna Tbc Sifilide Neuriti ad origine virale Meningite Sindrome di Millard-Gubler Sindrome operculare Sindrome di Moebius Distrofia miotonica Chirurgia della fossa cranica posteriore Chirurgia dell’osso temporale Chirurgia della parotide FORME INFETTIVE E DA COLESTEATOMA FORME NEUROLOGICHE FORME CONGENITE FORME IATROGENE CLASSIFICAZIONI CLINICHE DEI DEFICIT DEL NERVO FACIALE La classificazione ideale dovrebbe essere economica. con bassa variabilità inter-esaminatore e sensibile nel cogliere anche modeste variazioni del quadro clinico. che potrebbero in futuro presentare interessanti utilizzi in relazione al progresso tecnologico. completa nella valutazione delle funzioni facciali. Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni cliniche del deficit del nervo facciale ed è nostra intenzione riportare solamente quelle che hanno mostrato una maggiore diffusione nella pratica clinica.

A riposo: tono e simmetria normali In movimento:.Fronte: nessun movimento .Facial Nerve Grading System John W. ma non deturpante asimmetria tra i due lati. movimenti di massa.Occhio: chiusura incompleta .Occhio: chiusura completa con minimo sforzo .non fornisce sufficienti informazioni sui disturbi motori secondari (sincinesie.non fornisce informazioni separate sull’entità del danno e sull’evoluzione del recupero funzionale a livello delle tre aree principali(fronte. rilevabile ad un’attenta ispezione. contratture e/o spasmi emifacciali.Bocca: asimmetria allo sforzo massimale Movimento appena percettibile A riposo: asimmetria In movimento: . Brackmann 1985 I Normale Funzione facciale normale in tutte le aree Lieve debolezza. A riposo: tono e simmetria normali In movimento: . .Fronte: movimento da lievemente a moderatamente presente.non risulta sufficientemente sensibile nel cogliere parziali recuperi funzionali durante trattamento fisiatrico e dopo terapia chirurgica riparativa in seguito a sezioni complete del nervo.Fronte: funzione da moderata a buona . possono esserci sincinesie molto lievi. spasmi emifacciali) . 64 .Occhio: chiusura completa con sforzo .può comportare difficoltà nella classificazione di quadri clinici con caratteristiche intermedie tra i gradi proposti . Derald E. nonostante il tentativo di un’accurata descrizione analitica (globale. in movimento) . occhio e bocca) . House. Essa presenta comunque i seguenti limiti: . a riposo. Evidenti ma non gravi discinesie.Bocca: lieve asimmetria Evidente.Fronte: nessun movimento .classificazione sostanzialmente soggettiva e qualitativa.Occhio: chiusura incompleta .Bocca: movimenti lievi Nessun movimento II Disfunzione Lieve III Disfunzione Moderata IV Disfunzione Moderatamente Grave V Disfunzione Grave VI Paralisi Totale La classificazione di H-B rimane il sistema più diffuso soprattutto grazie alla semplicità di impiego e alla accurata descrizione analitica proposta.Bocca: lieve paresi allo sforzo massimale Evidente debolezza e/o asimmetria deturpante A riposo: tono e simmetria normali In movimento:.

Movimenti individuali. May giudica utile l’impiego di due sistemi di classificazione. anastomosi XII-VII. quali l’H-B.1996 65 .Tono intatto Paralisi flaccida . uno per le lesioni incomplete (H-B) e uno per quelle complete. poiché non giudicati adeguati gli altri sistemi.May . Completa chiusura dell’occhio e sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Movimenti volontari Espressione spontanea assente Altrimenti come grado I Possono essere presenti movimenti di massa Completa chiusura dell’occhio Sorriso asimmetrico nello sforzo massimale Incompleta chiusura dell’occhio e/o movimento della bocca molto debole Solo simmetria . tecniche di rianimazione chirurgica) dopo sezione completa del nervo. TFGS .1991 I Superbo Qualche movimento mimico emozionale spontaneo. Siccome in tali casi si può verificare un recupero della funzione facciale fino ad almeno 2 anni dalla procedura chirurgica. Nedzelski JM .Facial Rianimation Surgery (FRS) .Atonia II Eccellente III IV V VI Buono Accettabile Scarso Fallimentare Il FRS è stato proposto da May per valutare i risultati della terapia chirurgica (graft nervosi. Fradet G. i risultati vanno valutati dopo tale periodo di tempo.Ross BG.Toronto Facial Grading System .

sia a riposo che durante cinque movimenti volontari standard che riflettono le funzioni motorie delle branche periferiche del N. test della salivazione.Tale sistema fornisce una valutazione quantitativa numerica ed è risultato piuttosto sensibile nell’evidenziare modeste variazioni funzionali nell’evoluzione della paralisi e durante trattamento fisiatrico. Ad ogni prova viene attribuito un punteggio nell’ambito di ogni sezione di valutazione (simmetria a riposo. Questo sistema si basa sulla valutazione della simmetria a riposo e nei movimenti volontari tra i due lati e delle sincinesie associate a specifiche espressioni volontarie. lo studio delle varie funzioni del nervo. la valutazione qualitativa e quantitativa del danno e le indicazioni terapeutiche e prognostiche. L’elettrodiagnosi facciale consente di distinguere la paralisi da blocco funzionale (neuroaprassia) da quella dovuta a degenerazione delle fibre nervose (assonotmesi) o ad interruzione anatomica del nervo (neurotmesi) e inoltre di quantificare approssimativamente la percentuale di fibre degenerate (Fisch. L’esame 66 . In attesa di una migliore definizione e standardizzazione di sistemi oggettivi computerizzati è consigliabile eseguire la stadiazione clinica della paralisi facciale con sistemi soggettivi ben codificati e collaudati. é definita anche elettromiografia evocata (EEMG) da May (1983). verosimilmente in modo più appropriato in quanto tale definizione meglio esprime come la tecnica si basi in realtà sulla registrazione di un potenziale d’azione composto muscolare (PACM) dai muscoli facciali e non direttamente dal nervo. riflesso stapediale. come proposto da May (2000). sincinesie) da cui scaturisce un punteggio globale cumulativo. Il FRS di May è indicato nella valutazione delle sequele di lesioni complete del nervo sottoposte a riparazione chirurgica. Gantz. quali l’H-B e il TFGS. la completezza. La metodica registra i PACM evocati da stimoli elettrici sopramassimali a livello del tronco del N. Questi sistemi classificativi possono essere utilmente integrati da una documentazione oggettiva filmata o fotografica raccolta con criterio quantitativo mediante il sistema “Health – Cam 2” della Polaroid. Valutazione clinica con riferimento alla classificazione di House-Brackmann (1985) e/o ad altre classificazioni per rendere il più possibile oggettiva l’ispezione del paziente.VII all’uscita dal foro stilo-mastoideo. L’ ENoG. (2000) il TFGS rappresenta il sistema più accurato e preciso per la valutazione funzionale facciale. elettrogustometria): hanno lo scopo di identificare orientativamente il sito di lesione e di fornire informazioni prognostiche ma la loro affidabilità è stata molto ridimensionata e sono stati ormai sostituiti dalle tecniche di immagine (TC e RMN) nella ricerca della sede di lesione e dai test elettrodiagnostici nella valutazione della prognosi Test elettrodiagnostici: sono rappresentati principalmente dalla elettroneuronografia (ENoG) e dalla elettromiografia (EMG) e hanno l’obiettivo di formulare una corretta prognosi suggerendo indicazioni terapeutiche tempestive con lo scopo di modificare favorevolmente il decorso spontaneo del quadro clinico. Gli obiettivi della valutazione funzionale del nervo faciale sono: individuazione della sede di lesione. l’economicità (può essere elaborato dai fisioterapisti durante le sedute) e la riproducibilità dei risultati con differenti esaminatori. L’attribuzione dei punteggi è congegnata in modo da ottenere il valore 100 per una funzione facciale completamente normale e il valore 0 per una paralisi totale. Secondo Kayhan e Coll. PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Accurata raccolta anamnestica. Vengono valutati diversi distretti della faccia. Altri vantaggi sono la semplicità d’uso.VII. 1984. simmetria nei movimenti volontari. 1984). Test topodiagnostici (test di Schirmer. termine introdotto da Fisch ed Esslen (1972) e da Esslen (1977).

1984) (Fig. La differenza tra le ampiezze dei potenziali dei due lati rappresenta l’entità della degenerazione nervosa e costituisce un importante elemento prognostico.esplora la conducibilità del nervo nella sua porzione extracranica e studia la latenza. Si assume che il lato normale funzioni al 100%. 1984). mentre l’ampiezza del PACM generato dalla parte lesa indica la percentuale di fibre nervose ancora eccitabili. l’ENoG evidenzia una degenerazione superiore al 95% entro le prime due settimane (Fisch. un intervento di decompressione nervosa sarebbe indicato quando. In particolare. 1984. Il resto delle fibre non più stimolabili vengono considerate degenerate (Fisch. non degenerate. ma funzionalmente bloccate. nel decorso clinico della paralisi. Quest’ultimo parametro è considerato il più importante ai fini prognostici e dal confronto tra l’ampiezza del PACM evocato dal lato normale con quella del lato leso si potrà determinare la percentuale di fibre nervose bloccate dalla neuroaprassia e quelle invece degenerate. Gantz.3 e 4) Figura 3 Figura 4 67 . la morfologia e l’ampiezza del potenziale evocato.

che risulta aumentata in caso di irritazione delle fibre nervose ● studio dell’attività spontanea: nel soggetto normale la registrazione di base a riposo non evidenzia potenziali spontanei mentre in caso di denervazione si può registrare un’attività spontanea dai muscoli facciali sottoforma di potenziali di fibrillazione (Fig. a seconda del grado di denervazione si possono evidenziare tracciati transizionali con attività volontaria meno ricca. limitatamente alle prime 2 settimane L’EMG valuta indirettamente lo stato del nervo registrando l’attività elettrica muscolare a riposo e dopo attivazione volontaria e prevede le seguenti fasi: ● studio dell’attività inserzionale indotta dall’inserzione o dal movimento dell’agoelettrodo.mentre nel muscolo denervato si osservano potenziali polifasici di durata aumentata ed ampiezza ridotta.ENoG ● individua la percentuale di fibre nervose colpite da neuroaprassia funzionalemente bloccate ma non degenerate ● permette una stima della degenerazione nervosa nella porzione distale del nervo rispetto alla sede di lesione e indirettamente valuta il danno a livello della porzione prossimale ● per rilevare alterazioni elettrofisiologiche necessita che si completi la degenerazione walleriana nella porzione distale del nervo (48-72 ore dall’onset della paralisi) ● offre un’ottima affidabilità prognostica nella fase acuta della paralisi idiopatica o traumatica. durata compresa tra 3 e 16 msec e ampiezza compresa tra 0. espressione di denervazione evidenzia i potenziali polifasici di reinnervazione prima che si verifichi un recupero clinico (monitoraggio del recupero funzionale) (Fig. Figura 5: potenziale di fibrillazione ● ● studio dei potenziali di unità motoria (PUM) che nel soggetto normale presentano morfologia bifasica o trifasica.7) seleziona i casi da sottoporre a decompressione chirurgica tardiva o a procedure di rianimazione palpebrale ● ● ● ● ● 68 . tracciati di tipo povero con scariche di una o più unità motorie isolate e ben identificabili e tracciati con assenza di attività volontaria senza alcun PUM riscontrabile EMG esclude la sezione completa del nervo già nelle fasi iniziali della paralisi (primi 3-4 giorni) in caso di presenza di PUM volontari con predizione prognostica favorevole quantifica l’attività volontaria residua evidenzia dopo circa 20 giorni i potenziali di fibrillazione a riposo. studio dell’attività volontaria con valutazione dello stato di innervazione muscolare.0 mV .3 e 5. in condizioni normali la contrazione massimale evoca tracciati di tipo interferenziali in cui i singoli PUM si sommano sovrapponendosi temporalmente e non risultano più identificabili singolarmente (Fig.5) dopo circa 20 giorni dall’onset oppure sotto forma di potenziali positivi di Jasper (PSW) con morfologia monofasica.6).

2000). Metodiche di imaging nella patologia del nervo facciale HRCT dell’osso temporale con eventuale mdc e sezioni assiali e coronali di 1 mm di spessore e algoritmo di risoluzione per l’osso (indicata nei traumi temporali per lo studio delle fratture e delle strutture ossee e nelle otiti acute e croniche. 2000) ANGIO-RM arteriosa e venosa eventualmente con gadolinio ● definisce meglio i rapporti tra neoplasia e principali strutture vascolari arteriose e venose ● utilizzando un programma dedicato permette lo studio dei conflitti neuro-vascolari nell’APC (indicato nell’emispasmo facciale) 69 . La RM è superiore alla TC nella valutazione del N. 1998. Il segmento intrapetroso del nervo può essere valutato in modo complementare con entrambe le tecniche mentre il segmento extratemporale parotideo è meglio visualizzato con la RM.VII utilizzando sequenze di acquisizione volumetrica (3D) T1 e turbo T2 con eventuali ricostruzioni su piani parasagittali (Sartoretti-Schefer. Trasimeni. consente la visualizzazione del canale uditivo interno e dei vari segmenti ossei del canale facciale). RMN dell’encefalo con gadolinio ● visualizza bene i vari segmenti del N. in particolare con sequenze volumetriche 3D è possibile l’identificazione del tronco prossimale del facciale a livello del suo ingresso nella ghiandola parotide.Figura 6: Tracciato EMG di tipo interferenziale registrato in condizioni normali dopo contrazione volontaria massimale Figura 7: Tracciato EMG con potenziali polifasici di reinnervazione Altri test elettrodiagnostici utilizzabili nella valutazione funzionale del nervo faciale sono:lo studio del riflesso trigemino-faciale (Blink reflex) e la stimolazione magnetica trans-cranica.VII e lascia apprezzare eventuali aree di incremento patologico del segnale (enhancement) ● consente una differenza di contrasto tra liquor e strutture nervose e vascolari ● consente uno studio ottimale del decorso del N. colesteatomi in particolare. del segmento cisternale e intracanalicolare. Studio radiologico del nervo facciale Attualmente la TC ad alta risoluzione (HRCT) e la risonanza magnetica(RM) consentono di evidenziare dettagliatamente il nervo facciale lungo tutto il suo decorso dal tronco dell’encefalo fino alla parotide (May.VII a livello del tronco. O’Hara.

sindromi autoimmuni) . carcinomatosi meningea) . contusioni emorragiche cerebrali) limitata nella valutazione della catena ossiculare per la presenza di aria. Sindrome di Guillain-Barrè. collagenosi) . sarcoidosi.VII Può rappresentare a volte una procedura eseguita con obiettivi diagnostici come in casi inizialmente diagnosticati come paralisi di Bell che non mostrano alcun recupero entro 6 mesi e in cui . nel sospetto di una eziologia tumorale. linfoma) . sifilide. 1984) La RMN nei traumi temporali: la completa estensione della frattura è sottostimata capacità superiore alla TC nell’evidenziare i tessuti molli e nella valutazione delle complicanze intracraniche (ematomi subdurali ed epidurali.Biopsia del labbro (malattia di Melkersson-Rosenthal) 70 . ecc. test immunologici (collagenosi. AIDS.ANA.) .VES (sarcoidosi. (mononucleosi. sclerosi multipla. leucemia) . FR. liquor o altri fluidi che oscurano l’aumento di intensità del segnale Esplorazione chirurgica del N. della continuità ossiculare e del sito di lesione traumatica evidenza del 100% di correlazione tra le indicazioni della HRCT circa il sito di lesione traumatica e i riscontri intraoperatori durante decompressione chirurgica (Johnson. TBC.Tabella 2: scelta della metodica di imaging nella paralisi facciale Eziologia della paralisi facciale e metodica di imaging preferibile Paralisi di Bell e da cause infettive RMN con gadolinio Lesioni centrali neurologiche RMN con gadolinio ANGIO-RM Paralisi traumatiche HRCT osso temporale Paralisi da otiti acute e croniche HRCT osso temporale Paralisi neoplastiche RMN con gadolinio HRCT con mdc eventuale ANGIO RM ● ● ● ● ● ● ● ● ● Diagnosi radiologica delle paralisi traumatiche circa il 60% delle fratture temporali non si evidenziano con la semplice TC del cranio l’esame di scelta è la HRCT dell’osso temporale in proiezioni assiali e coronali dirette o con ricostruzioni coronali da immagini assiali l’estensione della frattura. può essere indicata una esplorazione chirurgica Test speciali di laboratorio . l’integrità della catena ossiculare e del canale di Falloppio sono accuratamente evidenziate con HRCT la HRCT è superiore alla RM nell’evidenziare fini dettagli delle strutture ossee con accurata determinazione della rima di frattura.Emocromo completo con valore dei G.Test sierologici (malattia di Lyme. fluidi e sangue nell’orecchio medio l’impiego di gadolinio per evidenziare l’enhancement nel sito di lesione traumatica risulta limitato dalla presenza di sangue. encefaliti.Esame del midollo osseo ( leucemia.Puntura lombare (meningiti.B. mononucleosi.

1996) ● Esordio acuto di solito unilaterale con prodromi virali (60%) ● Torpore o dolore all’orecchio. alla faccia. 1998) e in tamponi orofaringei (Furuta.000 abitanti ● Probabile eziologia virale herpetica (HSV-1) con meccanismi autoimmuni correlati e condizioni anatomiche sfavorevoli (tortuosità anatomica del nervo.35 casi l’anno per 100. quanto prima l’ENoG cade sotto al 10% peggiore sarà la prognosi. al collo o alla lingua (50%) ● Prognosi favorevole nella maggior parte dei casi con recupero soddisfacente anche senza trattamento (86 % di casi con I-II grado di H-B) o comunque con recupero di qualche grado di funzione entro 6 mesi ● I pazienti con paralisi incompleta ottengono un recupero funzionale totale nel 94% dei casi ● Prognosi favorevole con recupero completo (I-II grado di H-B) quando il recupero funzionale inizia entro 2 settimane ● I pazienti con inizio della remissione della paralisi dopo 3 mesi sviluppano sequele nel 100% dei casi con recupero insoddisfacente ● Prognosi migliore nei giovani. Prognosi sfavorevole se l’ENoG è perso entro 5 giorni. delicato e precario apporto vascolare in particolare nel tratto labirintico) ● Possibilità di rilevare il DNA virale nel fluido endoneurale e nei muscoli auricolari posteriori in occasione di interventi con la metodica molecolare PCR (Polymerase Chain Reaction )( Murakami.FORME CLINICHE NON NEOPLASTICHE DI PRINCIPALE INTERESSE ORL Le forme cliniche che più frequentemente richiedono un intervento diagnostico-terapeutico di pertinenza ORL sono principalmente le paralisi periferiche facciali ad eziologia traumatica e infettiva oltre alla paralisi idiopatica di Bell.3 settimane Entro 1 – 3 mesi Dopo 3 mesi Probabili valori ENoG nelle prime 2 settimane > 25% > 25% 10 – 24% 0 – 24% % di casi con recupero soddisfacente (I-II H-B) 99% 90% 65% < 30% ● ● Caratteristiche cliniche dell’Herpes Zoster Oticus (sindrome di Ramsay-Hunt) Ganglionite genicolata causata dal virus varicella-zoster (VZV) per recrudescenza virale con risposta immunologica e infiltrazione linfocitica diffusa del nervo Possibilità di rilevare con metodica molecolare PCR il DNA virale nelle lesioni auricolari e nelle cellule mononucleari periferiche (Terada. 1997) 71 . bambini in particolare (nel 90% recupero completo). 2000) ● Incidenza 25 . PARALISI FACCIALI IDIOPATICHE E VIRALI Caratteristiche cliniche della paralisi di Bell (MAY. rispetto agli anziani ● Durante i primi 14 giorni. prognosi favorevole se la risposta è mantenuta oltre i 10 giorni e soprattutto oltre il 14¡ giorno (I-II grado di H-B) Tabella 3: Previsione teorica del recupero funzionale nella paralisi di Bell in casi non sottoposti ad ENoG nei primi 15 giorni (da May modificata) Tipologia paralisi e inizio recupero Paralisi incompleta Entro 2 .

● ● ● ● ● Stessi segni clinici della paralisi di Bell con prodromi virali e dolore più intenso e persistente Vescicole sul padiglione auricolare. media e posteriore interessamento del CUI. Le fratture temporali costituiscono il 20-40 % di tutte le fratture craniche. faccia. interessano prevalentemente pazienti maschi (2/3 dei casi) e al di sotto dei 30 anni (60% dei casi). C4 ) Prognosi peggiore rispetto alla paralisi di Bell con solo il 60% di pazienti che presentano un recupero funzionale soddisfacente ( I-II grado di H-B ) In caso di cattiva evoluzione clinica ed elettrodiagnostica può essere presa in considerazione una decompressione chirurgica del nervo. X ) o rami del plesso cervicale (C2. rare le lesioni ossiculari importante ipoacusia percettiva e sintomi vertiginosi Miste (fratture combinate longitudinali e trasversali nel 60% dei casi) Fratture temporali particolari: limitata alla punta della rocca con paralisi del nervo abducente isolata del labirinto complesse e comminute spesso causate da traumi balistici bilaterali Lesioni da frattura temporale Lesioni ossee Lesioni encefaliche associate Lesioni meningee (emorragie e brecce osteo-durali) Lesioni della catena ossiculare Lesioni del nervo facciale ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● 72 . Le fratture temporali configurano quadri clinici complessi che richiedono spesso un trattamento urgente di competenza ORL per cui faremo riferimento esclusivamente a tali entità cliniche. Caratteristiche principali delle fratture temporali ● ● ● ● Longitudinali (70-90%): traumi laterali.VII nel 20% dei casi ipoacusia prevalentemente trasmissiva Trasversali (10-20%): trauma frontale o occipitale varietà anteriore.VII nel 40% dei casi frequente la otoliquorrea. mirata sulla regione del ganglio genicolato PARALISI FACCIALI TRAUMATICHE Le lesioni traumatiche rappresentano la causa più comune di paralisi facciale dopo la paralisi di Bell e sono dovute soprattutto a traumi accidentali esterni associati a frattura dell’osso temporale e con minor frequenza a lesioni iatrogene in corso di procedure chirurgiche. IX. chiocciola e/o vestibolo lesione del N. parietali o parieto-temporali danno dell’orecchio medio costante lesione del N. collo o cavità orale (100%) Alta incidenza di coinvolgimento del nervo VIII con ipoacusia neurosensoriale e/o vertigini (40%) e possono essere interessati altri nervi cranici( V. C3.

1974. trattamento della paralisi facciale recente e di lunga durata 3. Glarner. percettiva. mista o cofosi in rapporto alla sede di lesione Sindrome vertiginosa Paralisi facciale periferica Otorinoliquorrea Meningite otogena post-traumatica Modalità di esordio della paralisi facciale nei traumi temporali: . Lambert. Brodie. Galangarner. 1944. CSL) 6.casi non conosciuti = 11% ( Turner. trattamento della ipoacusia post-traumatica 4.● ● ● ● ● ● ● Clinica delle fratture temporali Otorragia. emotimpano Lacerazione della membrana timpanica Ipoacusia trasmissiva. Coker. trattamento delle urgenze neurochirurgiche 2. 1985. 1987) Terapia chirurgica delle fratture temporali: 1. 1994. VII : paralisi facciale completa ad insorgenza immediata ENoG con più del 95% di degenerazione nervosa nei primi 15 giorni EMG facciale con assenza di attività volontaria già nei primi giorni e presenza di potenziali di denervazione a riposo (potenziali di fibrillazione e PSW) dopo circa 20 giorni HRCT dell’osso temporale positiva per lesioni del canale di Falloppio * considerare la funzione uditiva residua 73 Fratture longitudinali 43% 30% 15% 12% Fratture trasversali 0% 8% 92% 0% ● ● ● ● . VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Tipo di lesioni Ematoma o contusione intraneurale Trauma diretto o compressivo da spicule ossee Sezione del nervo Nessuna lesione (Fisch. trattamento di eventuali colesteatomi post-traumatici Indicazioni all’intervento di decompressione del N. 1994. ernie meningee) 5. Maiman. trattamento delle fistole perilinfatiche (finestre ovale e rotonda. 1997) Tabella 4: Lesioni del N. trattamento della otoliquorrea (brecce osteo-durali.ritardata = 49% .immediata = 40% . VII riscontrate all’esplorazione chirurgica Lesioni del N. 1984.

Terapia: antibiotici. La virulenza dei microorganismi e le resistenze dell’ospite giocano un ruolo importante nella genesi della paralisi facciale. streptococcus di gruppo A.VII PARALISI FACCIALI INFETTIVE E DA COLESTEATOMA Tratteremo le paralisi facciali dovute ad otite media acuta. Nel 92% dei casi recupero soddisfacente della funzione facciale (I-II grado). dopo 6-18 mesi dall’esordio è preferibile una anastomosi XII-VII oltre i 24 mesi dall’esordio è indicata una chirurgia di riabilitazione facciale Algoritmo per il trattamento delle lesioni intratemporali del N. chirurgia 74 . colesteatoma ed otite esterna maligna in quanto rappresentano i quadri di maggiore incidenza clinica. per la esplorazione-decompressione del N. staphylococcus aureus. e in casi con HRCT positiva anche fino a 12 mesi. haemophilus influenza.● ● ● ● ● Timing della terapia chirurgica nella paralisi facciale post-traumatica i migliori risultati si ottengono con la decompressione entro 30 giorni dall’esordio possibili miglioramenti funzionali anche con decompressione entro 3-6 mesi dall’esordio limite massimo di 6 mesi. ampia miringotomia con drenaggio e coltura dell’essudato. moraxella catarrhalis. VII nei casi con paralisi completa persistente senza alcun segno di recupero (V-VI grado HB) in caso di paralisi completa. Otite media acuta Agenti eziologici: streptococcus pneumonia. La paralisi è causata dalla diretta estensione del processo infiammatorio al canale di Falloppio favorita dalla persistenza di deiscenze del canale osseo con osteite e infiammazione diretta del nervo o anche per compressione extraneurale ad opera di materiale residuo infiammatorio e secrezione purulenta.

della mastoide indicata in presenza di ascessi subperiostei o otorrea persistente (di solito la continuità ossiculare è preservata e non necessita l’apertura della guaina nervosa). Otite media cronica suppurativa con o senza colesteatoma In presenza di colesteatoma la causa della paralisi è rappresentata dalla compressione extraneurale del nervo di solito nella regione del processo cocleariforme e del processo piramidale dove il tessuto colesteatomatoso può rimanere intrappolato tra una prominenza ossea fissa e il nervo facciale compressibile. Il processo lesivo del nervo evolve in modo lentamente progressivo. Si raccomanda la terapia chirurgica eseguita il più presto possibile (entro 24-48 ore) dall’onset. Il recupero funzionale completo è di solito la regola purchè la terapia chirurgica venga eseguita tempestivamente (entro 48 ore o comunque entro 10 giorni se le risposte elettriche sono conservate). Utile lo studio TC per dimostrare la sede e l’estensione del colesteatoma. Il trattamento di scelta è l’esplorazione chirurgica del nervo mediante mastoidectomia con possibile decompressione del segmento nervoso coinvolto. Otite esterna maligna necrotizzante Grave infezione dell’osso timpanico e dei tessuti molli circostanti potenzialmente in grado di mettere a rischio la vita del paziente. Si manifesta di solito in soggetti immunodepressi, classicamente diabetici, emopatici o anziani, in cui una infezione necrotizzante, più comunemente causata dallo Pseudomonas Aeruginosa , iniziata dal CUE raggiunge la base cranica coinvolgendo il N.VII a livello del foro stilo-mastoideo (paralisi facciale nel 43% dei casi) e in fase più avanzata altri nervi cranici ( VI , IX , X , XI , XII). L’iperglicemia cronica determina il danneggiamento della funzione fagocitica dei polimorfonucleati e della immunità cellulo-mediata e favorisce la cronicizzazione dell’infezione. Si manifesta come una forma refrattaria e progressiva di otite esterna diffusa con otalgia grave e persistente ed otorrea purulenta. Lo Pseudomonas aeruginosa è spesso isolato dalla coltura. All’obiettività è presente tessuto di granulazione nel CUE e deiscenza della parete posteroinferiore a livello della giunzione osteocartilaginea del condotto. Diagnosi radiologica dell’otite esterna maligna ● HRCT dell’osso temporale e della base cranica: oltre ai segni di flogosi dell’orecchio medio ed esterno, evidenzia erosioni ossee del CUE, di altre strutture temporali e della base cranica. ● RMN dell’encefalo: può confermare la presenza e l’estensione di tessuto anormale intorno all’osso temporale ed è utile nella diagnosi differenziale con altre patologie. ● Scintigrafia ossea con tecnezio –99: sensibile per identificare aree di distruzione ossea e l’aumento di attività osteogenica e quindi utile per confermare la diagnosi, ma può risultare positiva anche dopo risoluzione clinica poiché il radionuclide viene incorporato nel tessuto osseo. ● Scintigrafia ossea con gallio-67: l’esame è sensibile alle zone di flogosi, ma non specifico per l’otite esterna maligna, risulta utile oltre che per la conferma diagnostica soprattutto per monitorare il decorso clinico della malattia poiché il gallio non viene assorbito dagli osteoclasti.
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Terapia dell’otite esterna maligna La terapia primaria è rappresentata dalla antibioticoterapia sistemica più efficace del trattamento chirurgico. Sulla base dei risultati degli esami colturali si impiegano chinolonici orali da soli o associati con cefalosporine di terza generazione; nei casi resistenti ai chinolonici si possono associare aminoglicosidici e cefalosporine oppure piperacillina (4-6 g ogni 4-6 ore); inoltre efficace è l’impiego solitario di imipenem-cilastina (0.5 g ogni 6 ore) oppure di meropenem (1 g ogni 8 ore). La terapia va continuata fino a quando tutti i segni di flogosi sono scomparsi e generalmente 6 settimane di cura sono adeguate. Nel caso di terapia adeguata e tempestiva si ottengono percentuali di guarigioni di circa il 90% e la maggior parte dei casi con paralisi facciale va incontro ad un soddisfacente recupero, comunque i pazienti andrebbero seguiti per almeno 1 anno dopo la sospensione degli antibiotici. La prognosi della paralisi facciale risulta sfavorevole (recupero non inferiore al IV grado) quando la terapia è stata intrapresa dopo la comparsa della denervazione e della fibrosi assonale. La terapia chirurgica è indicata per drenare gli ascessi e rimuovere granulazioni, tessuto necrotico, sequestri ossei o cartilaginei. Alcuni autori propongono, in casi avanzati e resistenti alle terapie, interventi radicali con resezione subtotale dell’osso temporale con ampio margine di tessuto sano. La terapia con ossigeno iperbarico probabilmente facilita la funzione leucocitica aumentando il livello di ossigeno nei tessuti ischemici dell’osso temporale. La terapia standard prevede 20-30 trattamenti e migliora i risultati terapeutici in particolare nelle forme ricorrenti, recalcitranti ed avanzate con osteomieliti. PARALISI FACCIALE BILATERALE La sindrome di Guillain-Barrè è la causa più frequente di diplegia facciale e in tal caso si possono associare altri deficit neurologici ad andamento progressivo. Altre eziologie sono rappresentate dalla malattia di Lyme, dalla Sclerosi Multipla, dal diabete insulinodipendente (neuropatia diabetica) e dalle fratture temporali bilaterali. La diagnosi della diplegia si avvale oltre che dello studio EMG, della puntura lombare e della RM. TERAPIA DELLE PARALISI FACCIALI IN FASE ACUTA TERAPIA MEDICA Corticosteroidi Contrastano la risposta immunitaria cellulo-mediata al processo infiammatorio su base virale ed hanno un effetto antiedemigeno con riduzione della compressione nervosa . Il dosaggio proposto è di 1 mg/Kg/die di prednisone per 7-10 giorni con progressiva riduzione del dosaggio (Adour, 1982, 1996). La terapia sembra consentire un miglior grado di recupero funzionale per riduzione dei fenomeni degenerativi nervosi e sembra favorire anche una riduzione del dolore. Antivirali Utilizzati sulla base dell’ipotesi eziologica virale della paralisi di Bell e da Herpes Zoster. Si impiegano farmaci antivirali come l’ aciclovir e.v. alla dose di 10 mg /Kg ogni 8 ore per 5-7 giorni (la terapia deve essere infusa in almeno 1 ora) o in alternativa per os 800 mg per 5 volte al dì (4g/die). La posologia deve essere ridotta in pazienti con funzione renale compromessa. Farmaci antivirali di più recente introduzione sono il famciclovir (500 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni) e il valaciclovir (1000 mg per os per 3 volte al dì per 7 giorni). Gli antivirali risultano più efficaci se somministrati entro i primi 3-4 giorni dall’esordio della
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paralisi e oltre il settimo giorno non sembrano offrire una prognosi migliore rispetto alla evoluzione spontanea senza trattamento. Lacrime artificiali ed eventuale protezione dell’occhio con bendaggio. Vitamine del gruppo B: L’efficacia di tale terapia è dubbia e comunque non comprovata, viene spesso attuata anche perché priva di effetti collaterali. Terapia antibiotica in caso di eziologia batterica . TERAPIA CHIRURGICA Approcci chirurgici Il tipo di approccio alla porzione intrapetrosa del N.VII è condizionato dalla sede e dalla natura della lesione. Gli approcci chirurgici più diffusi sono i seguenti: ● via transmastoidea classica: consente l’esplorazione dei segmenti mastoideo e timpanico del nervo dal foro stilo-mastoideo fino al processo cocleariforme; ● via transmastoidea extralabirintica: descritta con lievi varianti da May (1979) e Zini (1985), rispetto alla precedente consente in più l’esplorazione del ganglio genicolato e di buona parte del tratto labirintico; tale approccio prevede la rimozione dell’incudine per migliorare l’esposizione chirurgica con conseguente ossiculoplastica e può consentire sia il rerouting che un eventuale trapianto di segmento nervoso (grafting). ● via della fossa cranica media (FCM): permette l’esplorazione dei segmenti labirintico e timpanico con l’area perigenicolata e può essere vantaggiosamente combinata con l’approccio transmastoideo per esporre completamente il decorso intrapetroso del nervo; ● via translabirintica: indicata nel caso di un orecchio cofotico, consente l’esplorazione dell’intero decorso del facciale intrapetroso e endocranico, dal tronco-encefalo al foro stilo-mastoideo. Approcci chirurgici nella decompressione del N.VII Via transmastoidea classica Via translabirintica ( in caso di cofosi ) Via transmastoidea + FCM Via transmastoidea extralabirintica ( May,1979; Zini , 1985 )

● ● ● ●

Nell’ambito dei vari approcci descritti, si possono associare procedimenti microchirurgici riparativi diretti sul nervo o trasposizioni di porzioni nervose. Procedimenti chirurgici riparativi delle lesioni del N.VII Apertura del canale di Falloppio Incisione longitudinale della guaina nervosa Sutura termino-terminale (anastomosi diretta facio-facciale ) Rerouting con eventuale anastomosi Anastomosi indiretta con interposizione di trapianto nervoso (graft) utilizzando segmento di nervo grande auricolare o di nervo surale

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Tecniche riparative sul nervo facciale In caso di interruzione anatomica del N.VII l’anastomosi diretta facio-facciale è la procedura riparativa di scelta. La sede, la severità della lesione e la durata della paralisi possono richiedere metodi alternativi come il trapianto nervoso (grafting), la trasposizione del nervo (rerouting), la sostituzione nervosa con eteroanastomosi (anastomosi XII-VII) o le procedure di rianimazione facciale per il recupero dinamico della simmetria (trasposizione dei muscoli
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masticatori temporale o massetere). Le tecniche indicate nella riparazione nervosa in fase acuta comprendono le anastomosi termino-terminali dirette e le anastomosi indirette con interposizione di innesto nervoso (grafting). Entrambe queste procedure possono associarsi alla trasposizione di porzioni del nervo. Il rerouting prevede la trasposizione di parte del N.VII dal meato acustico interno o dal canale di falloppio in sede anatomica diversa con l’esclusione di un segmento intermedio( ganglio genicolato, segmento labirintico, secondo ginocchio o porzione verticale). Questo accorgimento chirurgico consente di guadagnare tessuto disponibile per una eventuale anastomosi diretta o indiretta. La metodica richiede una adeguata decompressione del N.VII per circa 180¡ della sua circonferenza a livello del canale di Falloppio per ridurre il trauma durante la dislocazione. In riferimento al momento ottimale di esecuzione della riparazione (timing della riparazione), la condizione ideale sarebbe di eseguirla immediatamente dopo la lesione, sebbene procedure riparative eseguite entro 30 giorni possono avere risultati funzionali simili, compatibilmente con la possibilità di poter identificare accuratamente le terminazioni nervose. Il rerouting o il grafting dovrebbero essere eseguiti senza esitazione se l’apposizione primaria delle terminazioni nervose avviene sotto tensione poiché questa condizione rappresenta la causa più probabile di insuccesso della neurorrafia. Il grafting è di solito preferito al rerouting per minimizzare la devascolarizzazione del nervo eccetto che in caso di piccole lesioni dell’area perigenicolata, di riparazioni del facciale durante approccio translabirintico per exeresi di neurinomi dell’acustico e in caso di voluminosi tumori della fossa infratemporale che richiedono la trasposizione del nervo per esporre adeguatamente il campo chirurgico. Anastomosi dirette Nella preparazione dell’anastomosi, utilizzando il microscopio operatorio, bisogna evitare la tensione delle estremità nervose e in accordo con altri autori (Glasscock, 1988) preferiamo una sutura epineurale atraumatica senza tensione con monofilamento in nylon 9.0 – 10.0 in modo da ridurre al minimo il trauma nervoso. La sutura perineurale e soprattutto quella interfascicolare presentano spesso difficoltà tecniche di esecuzione con maggiore effetto traumatico sul nervo e conseguente fibrosi reattiva. Le terminazioni nervose devono essere rifilate eventualmente sezionate ad angolo obliquo e accuratamente giustapposte previa regolarizzazione dei bordi epineurali. In caso di lesioni non in fase acuta potrà essere necessaria la resezione di un eventuale neuroma a monte in tessuto sano. Il numero delle suture va ridotto al minimo (di solito 2-3 punti sono sufficienti) evitando di introflettere i bordi epineurali. Possibili accorgimenti tecnici sono rappresentati dalla copertura del segmento anastomotico con lembi venosi per favorire la rigenerazione nervosa, dall’impiego di splint di collagene o di avitene o tubuli fenestrati di collagene per coaptare meglio le terminazioni nervose qualora il posizionamento di una sutura risultasse estremamente difficoltosa come può accadere nell’APC. Nel caso di sottili rami terminali, il cui calibro non consente una sutura, può essere utile l’impiego di una minima quantità di colla di fibrina. Successivamente gli assoni dovranno superare la fibrosi generata a livello della sutura e quindi potrà iniziare la ricrescita delle fibre nervose a valle alla velocità di circa 1 mm al giorno. Anastomosi indirette con innesto nervoso Nella impossibilità di eseguire una anastomosi diretta priva di tensione è necessario ricorrere ad una interposizione di trapianto nervoso di solito prelevato dal nervo grande auricolare o
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dal nervo surale. Nella preparazione della anastomosi indiretta valgono gli stessi principi esposti per le anastomosi dirette. Alcuni accorgimenti sono comunque consigliabili: 1) evitare manipolazioni traumatiche dell’innesto e l’asportazione di troppo tessuto connettivo a contatto con il suo epinevrio; 2) invertire il senso dell’innesto in modo da evitare la dispersione assonica nei rami collaterali; 3) sistemare l’innesto in un campo ben vascolarizzato e in caso di contatto con l’osso, come all’interno della rocca, può essere utile posizionare un piccolo lembo venoso a sua protezione. Il nervo grande auricolare è il più comunemente usato per confezionare un grafting grazie al diametro appropriato e alla comodità di prelievo. Il nervo surale può essere usato in caso di difetti nervosi superiori ai 10 cm di lunghezza. Le terminazioni nervose possono essere tagliate obliquamente per risolvere problemi dovuti a differenti dimensioni tra il N. VII e il graft. Anastomosi enteronervose: Anastomosi ipoglosso-facciale (XII-VII) Intervento indicato nella paralisi facciale irreversibile senza segni di recupero clinico ed elettrico dopo almeno 6 mesi dall’esordio o più tempestivamente quando si ha la certezza di una sezione nervosa con impossibilità di reperire le estremità del nervo e di eseguire un innesto. I migliori risultati si ottengono in soggetti giovani (<60 anni), operati entro 6-12 mesi dall’esordio della paralisi e sottoposti ad un corretto programma di fisioterapia riabilitativa post-operatoria. L’intervento è controindicato in caso di paralisi inveterata con conseguente atrofia muscolare (dopo 2-3 anni dall’esordio) e in caso di coesistenza di una paralisi del nervo X per rischio di gravi disturbi della deglutizione. La tecnica prevede la resezione del N.XII a livello del triangolo di Pirogoff prima del suo ingresso nella muscolatura linguale, la sezione della branca discendente per mobilizzare meglio verso l’alto il tronco prossimale dell’ipoglosso che viene liberato e anastomizzato senza tensione al tronco distale del nervo VII preventivamente sezionato a livello della regione parotidea. Soprattutto se eseguito precocemente, entro 6-8 mesi dall’esordio della paralisi, questa tecnica consente buoni risultati nella statica con recupero del tono e della simmetria a riposo in un periodo di circa 6-12 mesi con possibilità di miglioramento ulteriore fino a 18 mesi circa. I limiti sono rappresentati dalla frequente incapacità di chiudere completamente l’occhio (IV grado) con sincinesie e movimenti di massa dell’emivolto durante il sorriso e la masticazione con facies smorfiante. Inoltre va edotto il paziente circa l’eventualità di disturbi significativi dovuti alla paralisi ed amiotrofia dell’emiligua presenti circa in un quarto dei pazienti. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli facciali nella paralisi di lunga durata Terapia chirurgica riabilitativa palpebrale Oltre che nelle paralisi di lunga durata le metodiche proposte, ad eccezione della mioplastica del temporale, possono essere impiegate, se necessario, anche nei primi mesi di decorso di una paralisi.

Peso palpebrale. Si possono usare pesi d’oro di varie misure, selezionati a paziente seduto e fissati con strisce adesive sulla palpebra; quindi l’impianto viene fissato sul tarso per via cutanea. Altra possibilità è rappresentata dall’impiego di materiale autologo quale la cartilagine
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della conca. Tale metodica comporta a volte una ridotta protezione corneale in posizione orizzontale durante il sonno; inoltre a volte l’impianto tende a esporsi anche a distanza di anni.

Tarsoraffia. Una tarsorrafia parziale con chiusura di 1/4 del bordo libero risulta spesso sufficiente a proteggere la cornea. Tale procedura comporta spesso disturbi estetici evidenti.

Rianimazione palpebrale con mioplastica del temporale. Sono state proposte varie tecniche; nel caso della mioplastica di Gillies a peduncolo inferiore, due strisce muscolari vengono introdotte all’interno della palpebra superiore e inferiore e fissate al canto interno. L’occlusione palpebrale avviene per trazione esterna, lentamente, in occasione della chiusura stretta dei denti ma anche parzialmente durante la masticazione. Terapia chirurgica riabilitativa dei muscoli buccali Questo trattamento è indicato nelle paralisi inveterate, senza segno di recupero clinico né elettromiografico dopo almeno 18-24 mesi dall’esordio. Le tecniche più utilizzate sono rappresentate dalle mioplastiche con trasposizione di parte dei muscoli temporale e massetere. Tali muscoli, innervati dal nervo trigemino, anatomicamente vicini alla regione buccale, hanno una simultaneità di azione con i muscoli della mimica. La mioplastica con trasposizione del muscolo massetere offre risutati meno soddisfacenti ed è ormai risevata ai casi in cui non è praticabile la mioplastica del temporale. Il trasferimento muscolare dinamico del temporale è il più utilizzato. L’aponevrosi del muscolo viene usata per rianimare le palpebre e le labbra. Il muscolo mobilizzato deve essere di dimensioni adeguate e deve conservare la sua innervazione e vascolarizzazione, pena l’atrofia e l’incapacità contrattile. Le tecniche proposte sono quelle tipo Gillies (1934) modificate, che provocano spesso una tumefazione antiestetica della regione zigomatica. Altra tecnica è la mioplastica di allungamento del muscolo temporale (Labbè, 1997), che prevede l’osteotomia dell’arcata zigomatica e l’inserzione del tendine allargato del muscolo temporale al muscolo orbicolare della bocca in un’area compresa tra la commessura e l’ala del naso. Si deve ottenere una provvisoria ipercorrezione del deficit a livello della commessura e del solco naso-genieno. La rieducazione fisioterapica va iniziata già dopo 20 giorni circa dall’intervento; risulta utile anche il massaggio della guancia esterno e interno. L’elevazione della commessura buccale per sorridere e per muovere le labbra viene ottenuta stimolando i movimenti di chiusura, retroplusione e anteroversione della mandibola.

TERAPIA FISICO-RIABILITATIVA L’efficacia di tale trattamento è ormai riconosciuta e associa anche risvolti positivi sotto l’aspetto psicologico. Risulta utile nel trattamento e nella prevenzione delle sincinesie e dello spasmo post-paralitico. Varie sono le metodiche impiegate (rilassamento muscolare, stimolazione sensoriale, biofeedback con EMG di superficie, esercizi volontari con feedback allo specchio, mantenimento passivo dei movimenti con l’aiuto delle dita, ecc.), ma comunque dovrebbe essere evitata l’elettrostimolazione e l’uso della gomma da masticare per il rischio di insorgenza di ipertonia. I pazienti necessitano di un trattamento precoce della durata, a seconda dei casi clinici, da 1 mese fino a 1 o 2 anni. Gli esiti della terapia vanno monitorati con periodici esami EMG e anche con sistemi di classificazione clinica del deficit facciale.
80

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spesso si associa un’intensa reazione ansiosa con atteggiamenti evitativi e posture obbligate su base fobica. nei soli casi con V. di breve durata. almeno per le forme idiopatiche.P.P.LA VERTIGINE POSIZIONALE PAROSSISTICA F. Bellocci.P. Il ny può anche presentarsi in forma atipica. ed in pazienti costretti ad un prolungato allettamento.P. senza che siano osservabili crisi di vertigine posizionale col relativo ny. Sbaraglia.S. sebbene questo dato appaia sottostimato. o insorgere senza altre labirintopatie evidenti o pregresse (forme primitive). La patogenesi delle forme tipiche è attribuibile alla presenza di “densità”. Molina.P. S. causate da specifici movimenti della testa.P.M. d’Onofrio.P.A.Ospedale di Giulianova . macroglobulinemia). La vertigine posizionale acuta associata al ny posizionale definisce la fase attiva della malattia. Sorgentone.P. di Otorinolaringoiatria .P. DEFINIZIONE La Vertigine Posizionale Parossistica (V.E.) è la labirintopatia di più frequente riscontro clinico. La V.8 al 34. è solitamente benigna. I pazienti riferiscono di soffrire di attacchi di vertigine intensa di breve durata precipitata da specifici movimenti del capo (soprattutto alzandosi. si accompagna un nistagmo (ny) patognomonico con caratteri specifici a seconda del canale semicircolare coinvolto (forme tipiche). rimane ignota nella maggior parte dei casi (V. una chiara relazione causale è stata messa in evidenza con i traumi cranici e i traumi distorsivi del rachide cervicale (7-17%). L’eziologia della V. L’evoluzione della V. Teramo. ad essa.4%). solitamente 83 .L.P. EZIOPATOGENESI. raramente può persistere a lungo o recidivare (dal 4. di LindsayHemenway.O.P. è stata notata in alcuni studi nei pazienti affetti da malattia di Meniére ed in condizioni di iperviscosità ematica (es. con ipoacusia improvvisa. coricandosi o girandosi nel letto). Recenti studi attribuiscono all’osteoporosi un’importanza causale nella V. può associarsi o conseguire ad un danno labirintico di qualsiasi natura (forme secondarie). é più frequente nell’età matura (5¡-7¡ decade) e nel sesso femminile.P. S. quale segno obiettivo. inoltre lamentano disequilibrio soggettivo sub-continuo e nausea.P.P. obbligando ad una diagnosi differenziale con altre vestibolopatie periferiche e centrali.A. Di Giuseppe. con la chirurgia del distretto cranio-facciale (soprattutto otochirurgia e chirurgia dei seni paranasali). N. G. L’incidenza nella popolazione italiana è stata calcolata in circa 72 casi su 100000 abitanti all’anno. idiopatiche 50-70). con la neuronite vestibolare (15%.s conservati). E. caratterizzata da crisi vertiginose oggettive intense. delle donne anziane. U. con tendenza alla progressiva attenuazione dei sintomi in un periodo variabile da pochi giorni ad alcune settimane. M. l’incidenza è invece paritaria nei due sessi nelle forme post-traumatiche.P. la correlazione con la malattia di Meniére è molto stretta ma è riportata in letteratura in termini estremamente variabili (0.531%).P. Una frequente ricorrenza di V. alla quale può seguire o alternarsi una fase inattiva in cui il paziente lamenta vago disequilibrio e/o brevissime sensazioni vertiginose ai movimenti della testa.

causano correnti di endolinfa capaci di stimolare il recettore ampollare e provocare la crisi vertiginosa (canalolitiasi). nelle fasi post acute il ny può diventare stazionario. Il ny della V. ma raramente superiore al minuto. da canalolitiasi. anche detto anteriore (C. lo si porta velocemente dalla posizione seduta alla posizione supina con testa retroflessa. nell’endolinfa dei canali semicircolari. almeno nelle fasi acute.) è la manovra di Dix-Hallpike.P. antiorario in quello a destra). nei restanti casi il ny sarà invece diretto verso l’alto (apogeotropo) e più intenso con testa girata sul lato del labirinto sano. aggregandosi nel lume del labirinto membranoso e muovendosi sotto l’azione della forza di gravità. costituiti dalle forme tipiche. Ponendo il paziente con la testa ruotata di 45¡ a destra o a sinistra.P. ● è associato a sensazione vertiginosa. è una condizione molto rara. Evidenze intraoperatorie di particelle libere di muoversi nell’endolinfa. con verso opposto a quello della fase parossistica. hanno confermato questa ipotesi.P. si evoca così un intenso ny orizzontale puro con andamento parossistico. ● ha durata variabile.P.A. soprattutto nelle forme geotrope. ● è faticabile. sono questi ammassi di otoliti che. è svelata ponendo il paziente in posizione supina e ruotando la testa verso destra e sinistra. Permanendo in posizione di Dix-Hallpike a volte è possibile osservare dopo la fase di ny parossistico un prolungato ny secondario stazionario. riscontrate nel 30% dei pazienti affetti da V. In un certo numero di casi . associato a sensazione vertiginosa.P.P. Si provoca qui un ny parossistico 84 . avrebbe un ruolo patogenetico l’adesione diretta degli otoliti alla cupola ampollare (cupulolitiasi).P. più prolungato nelle forme relative al canale semicircolare laterale (C.costituite da ammassi otolitici (labirintopatia litiasica). del C.). tipica presenta le seguenti caratteristiche generali: ● è posizionale: si evoca dopo il raggiungimento di specifiche posizioni della testa.S.L. del canale semicircolare posteriore (C. La V. essa è svelata dalla manovra di Dix-Hallpike eseguita sul lato del labirinto sano. di durata prolungata. Nella maggioranza dei casi (circa il 70 %) esso è diretto verso terra (geotropo) ed è più intenso quando la testa è rivolta verso il lato leso. stazionario. è spesso possibile osservare un ny secondario. Permanendo in posizione scatenante.P. dato non sempre verificabile per le spiacevoli conseguenze sul paziente. associato a sensazione vertiginosa.P.) rispetto a quelle dei canali verticali.L. transitorio (circa 30 secondi). La V. preceduto da brevissima latenza. non associato a vertigine. che inverte al ritorno in posizione seduta. Cardine della diagnosi di V.P. Nella gran parte dei casi di V.P. durante interventi di occlusione del canale semicircolare posteriore. essendo i reperti nistagmici patognomonici della V.P. di direzione e verso contrari a quello della fase parossistica precedente e non associato a sensazione vertiginosa (ny secondario).P. ● ha latenza (tempo intercorrente tra la fine della manovra scatenante e la comparsa del ny) variabile da 1 a 30 secondi. ● è parossistico: ha un iniziale rapido incremento d’intensità e frequenza e dopo una fase di plateau presenta un decremento lento.P.. soprattutto nelle forme atipiche. su cui non c’è ancora uniformità di opinioni.S. ● ha direzione e verso caratteristici per ciascun canale semicircolare coinvolto. si evoca dopo breve latenza (1-5 secondi) il tipico ny parossistico prevalentemente rotatorio (orario nel posizionamento a sinistra. Nelle forme tipiche non è necessario eseguire ulteriori test diagnostici.P. del canale semicircolare superiore.S.S.

faticabilità) Del Canale Semicircolare Laterale Forma Geotropa Forma Apogeotropa Del Canale Semicircolare Anteriore Forma Inibitoria Forma Eccitatoria Forme Multicanalari e Bilaterali Simultanee Sequenziali Metacrone Per anomalie del decorso clinico forme recidivanti e persistenti Le forme multicanalari sincrone (mono e bilaterali) presentano le caratteristiche tipiche di ogni singolo canale semicircolare coinvolto. causerebbe anche un ny rotatorio stazionario persistente in posizione seduta che cesserebbe nel passaggio in posizione supina. ci consente di fare diagnosi di certezza e di procedere alla terapia relativa (di cui ci occuperemo in seguito).. ma l’esame vestibolare risulti negativo. Il riscontro di segni o sintomi evocativi di patologie extralabirintiche orienterà verso approfondimenti diagnostici la cui trattazione non riguarda questo articolo. invitiamo comunque il paziente a programmare un esame audio-vestibolare di controllo a distanza (per svelare condizioni patologiche non immediatamente evidenti e/o evolutive e valutare il labirinto anteriore).P. Nel caso in cui l’anamnesi orienti verso una V.prevalentemente rotatorio.S.A. STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi di V. Prima di tutto verifichiamo l’obiettività ORL ed in particolare l’otoscopia (con eventuali prove acumetriche) e la mobilità facciale. Forme Tipiche Del Canale Semicircolare Posteriore Forme Atipiche Per anomalie del nistagmo (latenza.P. il riscontro di un ny parossistico tipico.P.P. con caratteristiche inverse a quelle attese per il C.. secondo i criteri esposti in precedenza. raccogliamo un’anamnesi orientata a svelare concomitanti sintomi associati (soprattutto di tipo neurologico) ed a conoscere le patologie di base del paziente. Il nostro approccio diagnostico nei pazienti vertiginosi è qui di seguito riportato.P. ma intensità maggiore al ritorno in posizione seduta (forma eccitatoria). Secondo Semont la V. direzione. del lato esplorato (forma inibitoria) oppure con la stessa direzione attesa per quest’ultimo. durata. faringea nonché il riflesso fotico.S. del C. Nel caso in cui sintomi significativi tornassero a manifestarsi acutamente invitiamo i pazienti a sottoporsi immediatamente a visita ORL (con accesso tramite 85 . Ad ogni paziente che lamenti sintomi vertiginosi (anche non posizionali) eseguiamo immediatamente in sede di visita ambulatoriale le manovre diagnostiche per la V. Tabella 1: Classificazione delle Vertigini Posizionali Parossistiche.P. linguale.P.P. andamento temporale.P. è esclusivamente clinica.

La mancata risoluzione completa dopo tre sedute di riabilitazione. Le manovre diagnostiche ed i quadri nistagmici caratteristici delle forme tipiche di V. o la persistenza di segni di vestibolopatia. vengono qui di seguito riepilogati in quadri schematici. Tipica del Canale Semicircolare Posteriore destro. Particolare attenzione merita l’esecuzione delle manovre diagnostiche. 86 . Eventuali esami complementari utili alla definizione del caso (ECG. salvo tornare improvvisamente alla fase di attività anche poche ore dopo la visita. Tabella 2 V.c. EEG.pronto soccorso o richiesta di visita ORL urgente).P. A questo scopo eseguiamo in prima battuta un esame audiometrico tonale ed un esame impedenzometrico con studio del riflesso stapediale (test di Metz e Reflex Decay Test).C.!) siamo soliti procedere con la terapia riabilitativa più opportuna per quel caso. e la valutazione del ny sia nello sguardo primario che in quello eccentrico. impone di riconsiderare la diagnosi di V. da effettuare con precisione sul piano del canale semicircolare da studiare. preferibilmente RMN encefalo con gadolinio. Rx rachide cervicale ecc. laddove questa non fosse disponibile. è invitato ad una visita ORL di controllo a breve distanza (3-5 giorni) per verificare l’evoluzione del quadro clinico e procedere con l’eventuale terapia riabilitativa del caso. mediante esami strumentali di approfondimento. quelle del labirinto sinistro hanno caratteristiche speculari a quelle qui illustrate.P.d. e.P.) possono svelare quadri di patologia metabolica o cardiocircolatoria o di altro genere che giustifichino sofferenze secondarie del sistema vestibolare periferico o centrale. Questo studio si esegue più compiutamente mediante un day hospital. permettendo di correlare con maggior sicurezza il movimento oculare al canale semicircolare coinvolto. in questo modo si evidenziano meglio la direzione ed il verso delle sue componenti rotatorie e verticali.P. segue un bilancio vestibolare calorico ed infine un esame ABR.P. é ovvio che in tutti i casi meritevoli verrà eseguita una valutazione neuroradiologica. una TC encefalo con m.P. da canalolitiasi del labirinto destro.N. Ogni paziente trattato per V.. Ben nota è la capricciosità di questa malattia che in fase inattiva è completamente silente all’esame clinico.P. sono portati ad esempio le forme di V.P.P. esami ematochimici. in mancanza di altri segni di coinvolgimento centrale (sebbene il ny posizionale atipico possa essere anche l’unico segno di una patologia del S.P. tipicamente al mattino successivo! Il riscontro di un ny posizionale parossistico atipico ci obbliga ad eseguire un esame vestibolare spontaneo completo.

P.Tabella 3 V.P.P.P. Tabella 4 V. 87 . Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Apogeotropa. Tipica del Canale Semicircolare Laterale destro in forma Geotropa.

sia spontaneamente che dopo manovre terapeutiche. STRATEGIA TERAPEUTICA.P.P.P.P.L.L. atipiche. tese a spostare l’intero ammasso otolitico verso l’utricolo. In caso di V. La diagnosi di V. in forma tipica permette di eseguire una terapia riabilitativa specifica basata sull’esecuzione di manovre mirate per ogni canale semicircolare coinvolto. e per le forme geotrope del C.P.S.. laddove la loro ripetuta inefficacia deve portare ad una sua riconsiderazione.Tabella 5 V. a testimonianza dello spostamento degli otoliti da un 88 . nonché di ottenere una progressiva scomparsa della vertigine per fenomeni di habituation. Tipica del Canale Semicircolare Anteriore destro. o quando le manovre specifiche non risultino efficaci.S..S. si osservi una variazione del quadro nistagmico. superiore all’80% per le forme apogeotrope del C. Queste tecniche hanno notevole efficacia: superiore al 90% in 3 sedute di trattamento per il C.P. è possibile effettuare una riabilitazione aspecifica con lo scopo di disgregare e dislocare progressivamente gli otoliti endocanalari. La pronta efficacia delle manovre terapeutiche specifiche eseguite conferma la diagnosi.P. Non è infrequente che.

costituisce la principale ragione di un ricovero ospedaliero per la terapia della V. Recentemente sono comparse segnalazioni di casi di V.P. ansiolitici) e quella orientata al controllo di eventuali condizioni concomitanti (dislipidemia. è necessario trattare opportunamente questa condizione. La scelta della manovra riabilitativa da eseguire è dettata dalla compliance del paziente.P. per patologia del rachide o impaccio motorio.S.P.P.: la vecchia tecnica di sezione del nervo ampollare posteriore (neurectomia singolare.canale semicircolare ad un altro (più frequentemente dal laterale al posteriore). dopo breve periodo di compenso. destro 89 . Fig.S. è frequente causa di cefalea e cervicalgia nonché di persistente sintomatologia (vertigine soggettiva sub-continua non posizionale acuita dai movimenti del capo) anche dopo la risoluzione della patologia labirintica. spesso sottovalutata. lungi dall’essere una complicanza.. trattati con occlusione di questo.P. conferma anzi la diagnosi di V. Del tutto eccezionale è il ricorso alla terapia chirurgica per forme intrattabili di V. del C. Al riguardo ci limitiamo a suggerire l’impiego generoso di ansiolitici ed antiemetici in previsione di una seduta di riabilitazione (sopratutto la prima) perché il fattore critico della terapia riabilitativa è la collaborazione del paziente. oltre alla condizione di non autosufficienza. vestibolo-soppressori. Spesso associamo un blando antivertiginoso (ad es. 1 Manovra di Semont semplificata per il C. preferiamo in prima battuta eseguire una manovra liberatoria secondo Semont semplificata salvo quando. del C.P. Questa tecnica è gravata dal rischio di ipoacusia neurosensoriale nel 2% dei casi e risolve il sintomo vertigine nel 100 % dei casi. utilizziamo le manovre di riposizionamento dei canaliti (secondo Parnes. o l’associazione di gravi patologie di base. Gacek 1974) ha lasciato posto alla più sicura e semplice occlusione del C.S. A parte va considerata la terapia sintomatica (antiemetici. da canalolitiasi posta in precedenza.P.P.L. nella V.P. atipica in una tipica chiarisce i dubbi diagnostici che doverosamente accompagnano sempre tale condizione.P.P. La contrazione della muscolatura cervicale che si associa e/o segue un episodio di V. del C.P.P. ipertensione arteriosa ecc. La frequente associazione di predominanti sintomi su base ansiosa o di cospicue reazioni neurovegetative. oppure Herdman. similmente la possibile trasformazione di una forma di V. (Parnes e McClure 1990).P.) che possono avere un ruolo causale della labirintopatia litiasica. che può durare anche molto a lungo. betaistina 16 mg x2/die x os) per alleviare il disequilibrio soggettivo che a volte i pazienti lamentano.S.S.P. Questo evento.P. o altre).P.P. altrimenti efficacemente gestibile in ambulatorio.

S. 3 Manovra a barbecue per C.P. 2 Manovra di Parnes per il C.S. Nelle V. sinistro. Al controllo successivo (entro 3–5 giorni) l’eventuale persistenza della sintomatologia impone una rivalutazione della diagnosi intesa soprattutto a localizzare con certezza il lato del labirinto patologico.S. Nella canalolitiasi del C. piuttosto che ripetere la stessa procedura già rivelatasi inefficace. è la definizione sicura del lato del labirinto patologico. Nel caso in cui una manovra riabilitativa correttamente eseguita alla prima seduta di trattamento non sia seguita da un netto miglioramento clinico verificabile al controllo (effettuato entro 3–5 giorni). preferiamo allora impegare una diversa tecnica riabilitativa. ad una manovra di Gufoni.L. durante la stessa seduta se il paziente lo permette. destro. 90 . Consigliamo ai pazienti di evitare di piegare la testa verso il basso e di dormire con il busto leggermente sollevato nei giorni successivi al trattamento.P. il dato più importante da acquisire.Fig.S. Particolare attenzione è raccomandata in fase diagnostica alla valutazione del ny che spesso compare in posizione supina e a cogliere le sottili differenze d’intensità del ny parossistico evocato sul fianco destro e sinistro. spesso con una certa difficoltà.L. A domicilio raccomandiamo il decubito prolungato sul fianco sano (secondo Vannucchi). procediamo all’inizio con una manovra a barbecue (secondo Lempert o Baloh) e successivamente.P. Fig.L. da canalolitiasi del C.

4 Manovra di Gufoni per il C. 91 . Premesso che per questi casi non esistono tecniche riabilitative specifiche ben codificate. Fig.L.S. sottoponiamo il paziente ad un approfondimento diagnostico mediante una valutazione strumentale (vedi sopra). Se dopo tre sedute di trattamento riabilitativo non otteniamo la risoluzione del quadro clinico.A. costituisce una condizione di difficile trattamento. 5 Tecnica di Brandt-Daroff. La V. sinistro. oppure l’esecuzione delle tecniche indicate nel trattamento delle canalolitiasi del semicircolare posteriore del lato leso. nella nostra esperienza i pochi casi identificati si sono dimostrati poco responsivi alle manovre terapeutiche specifiche.P.S. del C. contestualmente consigliamo a questo punto la tecnica di Brandt-Daroff.P. viene suggerito l’impiego di manovre riabilitative tradizionali variamente modificate (ad esempio la manovra liberatoria di Semont “inversa”).Fig.

spesso associamo a questa gli esercizi di Brandt-Daroff.P. un caso di conflitto neurovascolare sul nervo vestibolare. i nostri risultati sono incostanti. nella nostra esperienza abbiamo riscontrato ad esempio. mentre è possibile osservare ancora per molto tempo il ny parossistico posizionale atipico di intensità sempre minore. 6 Manovra di Semont inversa per il C. Abbiamo osservato spesso la recidiva di V. seguiamo sempre molto strettamente: in mancanza di pronta guarigione.P. che il paziente che recidiva ha spesso un decubito obbligato. in una forma di V. in pazienti con anamnesi di trauma cranico. destro. neurologica ecc. in soggetti meniérici (indipendentemente dalle crisi idropiche). recidivante ed atrofia del verme cerebellare.P. Riteniamo che in molti casi di V. recidivante senza una condizione nota di labirintopatia cronica indichiamo un esame neuroradiologico oltre ad una attenta valutazione generale (internistica. Durante il periodo di ricovero necessario al trattamento e/o allo studio strumentale (secondo quanto indicato in precedenza).P. recidivante abbia un ruolo causale significativo una relativa immobilità del paziente durante il riposo notturno. possiamo a volte cogliere l’eventuale conversione in forma tipica. La terapia riabilitativa che impieghiamo è quella specifica per il C. richiediamo senza indugio un esame neuroradiologico. da tener presente inoltre la correlazione più volte segnalata da Vicini e Coll.P. cosa questa che risolve le perplessità della diagnosi. costituiscono un vero rebus diagnostico e terapeutico. ci sentiamo di suggerire quest’ultima tecnica come quella di scelta in questi casi.P. che. infatti. 92 .P. non infrequente è la comparsa di ripetuti episodi di V. In alcuni dei nostri casi il quadro nistagmico si è trasformato spontaneamente in canalolitiasi del semicircolare posteriore dopo tempo variabile dall’esordio (1–7 giorni) altri si sono risolti spontaneamente o con gli esercizi di Brandt e Daroff.P. atipica ricorrente.P.P. di V.P. che ci appare coinvolto in quel caso. atipica con intensa sintomatologia o con segni vestibolari persistenti.Fig.S. Fondamentale in questi casi è fare un bilancio complessivo del paziente (sia vestibolare che generale) per associare a quella riabilitativa un’eventuale terapia medica di patologie concomitanti.).A.P. In ogni caso di V.P. antalgico o per altra patologia. a volte dovuto ad un comportamento evitativo della stessa vertigine posizionale (su base ansioso-fobica) che diventa così causa della sua stessa recidiva. Siamo soliti seguire in regime di ricovero (ordinario o in day hospital) i casi di V. non è infrequente verificare.S.P. comunque. Frequentemente i sintomi scompaiono abbastanza celermente. Le forme recidivanti di V. non infrequenti le patologie autoimmunitarie (da ricercare sempre in questi casi una macroglobulinemia). Le diagnosi che emergono sono a volte del tutto inattese.P.P.

P. di ridurre le liste di attesa per gli esami audio-vestibolari. CONCLUSIONI Raccomandiamo di eseguire sempre una valutazione di screening per la V. di abbattere i costi sanitari (riducendo sia la spesa farmaceutica che quella per esami diagnostici inutili) e sopratutto riduce le conseguenze psicologiche negative che il prolungarsi di una patologia vertiginosa causa in alcuni pazienti. al momento della prima visita di ogni paziente vertiginoso. però. La V.P. senza rimandarlo ad un successivo esame vestibolare.Tabella 6 Terapia riabilitativa della V. questo permette di avere una diagnosi più certa. 93 .P. richiede.P. è una patologia ad altissima prevalenza. solitamente facile da curare. una diagnosi attenta ed un controllo stretto quando si presenta in forma atipica per la possibile genesi centrale dei sintomi..P.P.

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che risultano essere quasi esclusivamente di tipo neurosensoriale. la sordità può essere definita: . La sordità congenita può essere presente alla nascita oppure insorgere in un tempo immediatamente successivo al parto e risulta obbiettivabile con test appropriati. . A. In relazione allo sviluppo del linguaggio.di media entità (soglia media 41-70 dB HL) .di lieve entità (soglia media 21-40 dB HL) . 96 . altri ancora il primo semestre). Murri U. 1996) e lo stato mentale (Laurenzi e Monteiro.SORDITA’ INFANTILE PROFONDA: CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI D. In termini generali ci si riferisce a questo tipo di deficit uditivo quando si parla di “sordità infantile”. sono quelle pre e periverbali di entità profonda.Ospedale “Guglielmo da Saliceto” . proprio in considerazione delle gravi ripercussioni sullo sviluppo del linguaggio. La sordità acquisita: postnatale o ad insorgenza tardiva.neurosensoriale (conseguente ad un danno alle strutture della coclea o delle vie retrococleari) .trasmissiva (causata da un danno dell’orecchio medio o esterno) . di Otorinolaringoiatria . o di tipo progressivo. altri il primo anno.preverbale: congenita od acquisita. La classificazione dei deficit uditivi più utilizzata nel nostro paese è quella del BIAP (Bureau Internationale d’Audio-Phonologie) che considera la media della soglia audiometrica alle frequenze 500-1000-2000 Hz e definisce l’ipoacusia : .grave (soglia media 71-90 dB HL) . O. dopo l’acquisizione delle prime abilità linguistiche Appare evidente che le ipoacusie di maggiore interesse in campo pediatrico. sulla base della storia clinica non è presente od obbiettivabile alla nascita. 1995). INTRODUZIONE Il danno uditivo è il più comune danno sensoriale nell’uomo e comporta significative implicazioni psicologiche e sociali. Laddove insorga in un bambino e non sia adeguatamente trattato esso condiziona l’acquisizione del linguaggio e di conseguenza altre aree dello sviluppo come l’apprendimento (Powers.profonda (soglia media > 90 dB HL) Da un punto di vista qualitativo l’ipoacusia può essere: .mista In base al periodo di insorgenza la sordità viene classificata in congenita o acquisita (postnatale).periverbale: ad insorgenza nella fase di apprendimento precoce del linguaggio (1-3 anni di vita) . Cuda. infine.postverbale: ad insorgenza tardiva. L’esperienza clinica dimostra tuttavia come un adeguato supporto sia in grado di ridurre l’impatto negativo dei defici uditivi. prima che si completi l’apprendimento del linguaggio (non vi è accordo su cosa debba intendersi per periodo preverbale intendendo alcuni autori i primi due anni di vita.1997) compromettendo altresì le opportunità lavorative nella vita adulta (Gregory.Piacenza. Bishop e Sheldon .

iperbilirubinemia.tutti i neonati con anomalie cranio-facciali comprese quelle del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno . Borg (1997) ritiene che il tempo di permanenza nelle NICU ed in ventilazione assistita sia il miglior fattore predittivo di danno uditivo di origine perinatale specie in caso di un nato pretermine. FATTORI DI RISCHIO I fattori di rischio associati a sordità includono: storia familiare di danno uditivo permanente. la prevalenza della sordità grave e profonda bilaterale nei paesi occidentali è stata stimata in 1 bambino circa ogni 1000 nati (Fraser.tutti i neonati esposti in gravidanza ad infezioni del complesso TORCH 2.iperbilirubinemia neonatale. durata del ricovero in reparti di cure intensive neonatali (NICU). Escludendo tali pazienti il tasso delle sole forme congenite era pari 111 ogni 100000 nati vivi. il tasso delle forme congenite con soglia superiore a 95 dBHL era di 24 su 100000 nati vivi. 1976) sebbene in letteratura tale tasso sia variabile da 0.EPIDEMIOLOGIA Storicamente. asfissia neonatale.storia familiare di ritardo del linguaggio . 1992.tutti i neonati con segni di sindromi associate all’ipoacusia . Il 16% di tali deficit era acquisito. Il tasso di prevalenza per tutti i deficit uditivi superiori a 40 dB HL era pari a 133 per 100000 nati vivi. rosolia.5/1000 a 1. compresa la meningite batterica . La prevalenza del danno uditivo del Regno Unito è stata comparata con quella della Danimarca (Davis e Fortnum. ipertensione polmonare persistente 97 .segni o sintomi riconducibili a sindromi che comprendono l’ipoacusia (trasmissiva o neurosensoriale) . anomalie cranio-facciali e retinopatia del prematuro (Mencher. fattori di rischio agenti dalla nascita sino ai 28 giorni di vita . Per i paesi in via di sviluppo non vi sono dati accurati sebbene si stimi un tasso di prevalenza da 2 a 20 volte superiore a quello dei paesi occidentali in virtù della maggiore occorrenza di fattori di rischio infettivo-flogistici ( Fortnum e Davis. Davis e Wood. fattori di rischio agenti dai 29 giorni ai 2 anni di vita (per individuare le forme neurosensoriali progressive e le ipoacusie trasmissive) . Carney e Moeller . L’ultima stesura del JCIH del 2000 classifica i fattori di rischio audiologico in due categorie: 1. sifilide. la prevalenza delle sole forme congenite neurosensoriali e miste era di 134 su 100000 nati vivi. L’esigenza di individuare precocemente i neonati a rischio di ipoacusia ha condotto alla stesura dei così detti “registri di rischio per ipoacusia infantile”.infezioni postnatali possibile causa di ipoacusia. Northern e Davis. come quello del Joint Commitee on Infant Hearing (JCIH. sindrome da distress respiratorio. 1994): la prevalenza di tutte le forme di sordità (congenite e acquisite) permanenti neurosensoriali e miste superiori a 40 dBHL nella coorte 1982-1988 in Danimarca era di 145 ogni 100000 nati vivi. toxoplasmosi .tutti i neonati con storia familiare di ipoacusia neurosensoriale . I dati epidemiologici più significativi derivano da uno studio prospettico condotto sull’intera popolazione infantile della contea di Trent nel Regno Unito (Fortnum et al.2000). 1991). 1997) dove sono stati studiati tutti i bambini di età compresa tra 1 e 6 anni dal 1 gennaio 1985 al 31 dicembre 1993. 2000).1998. 1997). 1997.. herpes.tutti i neonati che soggiornano nella NICU per più di 24 ore . Fortnum e Davis.infezioni intrauterine da citomegalovirus. o congenito ad esordio tardivo o progressivo. 1985.5/1000 nati (Newton.

preeclampsia) . Quindi una decade prima che Mendel pubblicasse le famose ‘leggi’ genetiche. Hyde e Alberti (1989) che individua la sordità da: . negli Stati Uniti i programmi di vaccinazione obbligatoria hanno notevolmente ridotto la frequenza di sordità da rosolia e da meningite batterica. Tuttavia nella maggior parte dei casi (70%) la sordità genetica non si associa ad altri sintomi e viene pertanto definita come “non sindromica”. La sordità non sindromica è quasi esclusivamente neurosensoriale ed in base al tipo di trasmissione ereditarie viene classificata in: .causa acquisita postnatale (infettive. D’altra parte l’istituzione delle NICU ha comportato un incremento della sopravvivenza dei neonati prematuri. tossiche. neurofibromatosi) disordini neurodegenerativi (s. simmetriche od asimmetriche. In questi casi la natura dell’ipoacusia è oltremodo variabile potendosi osservare forme trasmissive o neurosensoriale. di Usher. rosolia. Ed ancora l’introduzione nelle NICU delle lampade per fototerapia nonchè la trasfusione in utero hanno contribuito a ridimensionare il problema dell’iperbilirubinemia responsabile di paralisi cerebrale e del 7-10% delle sordità congenite.causa acquisita perinatale (prematurità. di Charcot-Marie-Tooth) traumi cranici otite media persistente EZIOLOGIA Negli ultimi 30 anni si è verificato nei paesi di elevato livello sociosanitario un profondo mutamento epidemiologico nel campo della sordità infantile legato da una parte alla prevenzione primaria che ha consentito di controllare alcuni fattori eziologici e dall’altra all’emergenza di nuove aree di rischio. e fece distinzione tra questi e quelli in cui “una troppo stretta consanguineità tra genitori doveva essere vista come fattore predominante”. farmaci ototossici e teratogeni. stabili o progressive.legata al sesso o “X-linked” (1% dei casi) 98 .anomalie craniofacciali .sconosciute SORDITÀ GENETICA Nella metà del 1800 William Wilde identificò alberi genealogici “con trasmissione della malattia come tara ereditaria”. Nel 30% dei casi la sordità genetica si associa ad altri segni clinici venendosi così a configurare una forma “sindromica”.autosomica dominante (22% dei casi) . di Hunter.- sindromi associate ad ipoacusia progressiva (s. distress fetale. Lo schema classificativo maggiormente utilizzato in letteratura è quello suggerito da Davidson. Wilde aveva di fatto descritto la sordità autosomica recessiva e dominante.causa acquisita prenatale (citomegalovirus. Al momento sono note circa 400 forme di sordità sindromica. maggiormente suscettibili al danno uditivo da farmaci ototossici e con maggior rischio di contrarre meningite batterica durante il ricovero. Le classificazioni eziologiche della sordità infantile risultano ancora insoddisfacenti per via dell’elevato numero di casi ‘idiopatici’ e per la definizione eziologica talora solo presunta. ittero neonatale) .altre .autosomica recessiva (77% dei casi) . traumatiche) . atassia di Friederich. Ad esempio.causa genetica . asfittici e di basso peso alla nascita. bilaterali o monolaterali. s. ipossia.

I geni associati con sordità sono indicati con la sigla DFNB (autosomico recessivo).tipo Scheibe. In alcuni casi. con appiattimento della coclea e sviluppo del solo giro basale . 2002). La più frequente mutazione nella razza europea e mediterranea è “35delG”. In termini clinici le forme non sindromiche recessive determinano sordità profonda prelinguale. 2003). stria vascolare. ma anche nella forma non sindromica recessiva DFNB1 e dominante DFNA11. sono stati mappati circa 77 loci di sordità non sindromica: 40 autosomici dominanti. scala vestibolare) (Chang et al. mutazioni diverse dello stesso locus genico possono causare forme di sordità sindromica e non sindromica (ACMG statement. che sono ereditati solo dalla madre. Le alterazioni anatomopatologiche osservate nelle sordità genetiche sono classificabili in cinque gruppi principali: . ciliate) che connettivali (ligamento spirale. Nella coclea le gap junctions si osservano sia fra cellule epiteliali (interdentali.tipo Michel. Ad esempio MYO7A è mutato nella sindrome di Usher 1B. è stata osservata anche in sordi non esposti al farmaco.5%-2. il secondo è tRNASer(UCN). Al contrario tra i giapponesi la frequenza dei portatori sani è molto bassa (0%). pari a quella della mutazione îF508 CFTR associato alla fibrosi cistica. Negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi nell’identificazione e relativa clonazione dei loci genetici associati a sordità. DFNA (autosomico dominante).tipo Siebenmann-Bing. Alcuni geni mitocondriali sono stati associati a sordità: mutazioni del DNA mitocondriale possono essere causa di molti disordini. anomalia di sviluppo del dotto cocleare e del sacculo.Altre mutazioni sono la 167delT.tipo Alexander.tipo Mondini. Più del 90% dei bambini sordi con forme recessive nasce da genitori normoacusici. oppure è il gene PDS mutato responsabile della sindrome di Pendred. con aplasia del labirinto membranoso vestibolare . In particolare. quest’ultima. anch’essa rara. Particolare importanza sta assumendo negli ultimi anni lo studio delle mutazioni nel gene della connessina 26 (GJB2). una delezione di una delle sei guanosine. 99 . è questa la forma più frequente di anomalia nelle sordità di origine genetica . In molte regioni dell’Europa meridionale e degli USA la frequenza di portatori sani è 1.5%. rara. 30 autosomici recessivi e 7 Xlinked. îGJB6-D1351830. rara. 235delC. indentificata originariamente in pazienti con sordità da amminoglicosidi. Il gene è coinvolto nella adeguata strutturazione delle ‘gap junction’ intercellulari che esercitano un ruolo chiave nel metabolismo del potassio. ma anche di forme autosomiche dominanti. Nella maggior parte dei casi si tratta forme sindromiche in cui la sordità è solo una manifestazione sebbene siano state descritte anche forme isolate di sordità. Più di 80 varianti del gene GJB2 sono state associate con forme recesive di sordità non sindromica. con totale mancanza di sviluppo dell’orecchio interno . comprende anche l’espressione della connessina 30. responsabile del 50% delle ipoacusie recessive non sindromiche dell’infanzia. ma anche della forma recessiva di sordità non sindromica DFNB4. tre di queste sono responsabili di sordità in alcuni gruppi etnici. frequente nella polazione spagnola. con organo del Corti scarsamente differenziato. mentre quelle dominanti possono avere fenotipi variabili. DFN (X-linked).Una percentuale di sordità genetiche stimata intorno all’1% (10-20% in alcune particolari popolazioni) è espressione di trasmissione mediante materiale non cromosomico (cosiddetta ereditarietà “mitocondriale”). con aplasia del dotto cocleare. Due sono i geni coinvolti: il primo è la mutazione 1555 A>G nel 12 S rRNA. La prima mutazione.

fistole branchiali uni o bilaterali poco profonde a capocchia di spillo. a coppa. é uno dei molti esempi di danno uditivo conseguente a difetti nel trasporto ionico. ipoplasia degli zigomi. appendici preauricolari.Gorlin. e include anche la sindrome brachio-otica. test al perclorato positivo. assenza delle ciglia medialmente ai colobomi. L’ipoacusia trasmissiva. anomalie renali di vario tipo e gravità. malformazioni dei padiglioni auricolari. La maggior parte di queste sono molto rare. frequenti disturbi dell’equilibrio. è caratterizzata da fistole preauricolari unilaterali o bilaterali(70-80%). tipo 2. Verranno qui rammentate solo quelle di più frequente riscontro. bilaterale nel 55% dei casi con curva audiometrica piatta o in discesa sulle alte frequenze. post-puberale nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. del condotto uditivo esterno e delle strutture dell’orecchio medio . ● Sindrome di Usher: autosomica recessiva (tipo I: 11q13. ● Sindrome oto-brachio-renale: autosomica dominante (8q21. anomalie dell’orecchio esterno (microtia. con questo 100 . lop-ear. é caratterizzata da gozzo. a 3/10000 in altri paesi. il gene TCOF1 codifica una proteina “treacle” coinvolta nel traffico nucleolare.3-q33. ipoacusia neurosensoriale congenita simmetrica. con rime palpebrali down-slanting. con ritardo dello sviluppo motorio ed atassia dopo l’età infantile. neurosensoriale o più spesso mista (75%) insorge nell’infanzia o nella vita adulta ed è raramente progressiva. é caratterizzata da ipoplasia mandibolare. il gene EYA1 è l’omologo nell’uomo di gene absent eyes della Drosophyla. tipoII: 1q41). ● Sindrome di Treacher-Collins o disostosi mandibolo-facciale : autosomica dominante (5q31. severa più accentuata sulle alte frequenze. L’ipoacusia è di tipo neurosensoriale e congenita in tutti i casi ma risulta severa nel tipo 1. medio e della catena ossiculare e interno.1. ma senza ipoacusia. 11p13. tipo 3 ed atipica sebbene la stessa sindrome di tipo 1 sia geneticamente eterogenea. 2q35-q37. che si manifesta prima dell’adolescenza. coinvolta nel trasporto degli ioni cloro e iodio.5. Toriello e Cohen (1995) hanno descritto 427 sindromi in cui la sordità è di abituale od occasionale riscontro.3). ● Sindrome di Waardenburg: autosomica dominante (3q14. La forma recessiva presenta prolungamento dell’intervallo Q-T dell’elettrocardiogramma. codifica un fattore di trascrizione che controlla l’espressione di altri geni. la pendrina. 13q32. ricorrenti attacchi sincopali che iniziano nell’infanzia e occasionalmente esitano in morte iprovvisa. cecità notturna e progressiva riduzione del campo visivo in età infantile nel tipo1. Il gene PDS codifica una proteina. L’etreozigote può presentare prolungamento moderato dell’intervallo QT. ● Sindrome di Pendred: autosomica recessiva (8q24). coloboma delle palpebre inferiori. Il danno uditivo riflette l’importanza che il trasporto ionico ha per una normale funzione cocleare. La malattia è caratterizzata da retinite pigmentosa con esordio del difetto visivo. rappresenta lo 0. Differenti geni possono causare la sindrome di Usher che comprende differenti variabili cliniche classificate come tipo 1. Rappresenta circa il 2% delle ipoacusie profonde infantili. E’ una delle sordità sindromiche meglio definite e incide per il 2% nell’ambito delle ipoacusie genetiche. Il risultato delle mutazioni nell’uomo è estremamente variabile. L’ipoacusia è di tipo trasmissivo. moderatasevera alle alte frequenze nel tipo 2 e variabile nel tipo 3. ha una incidenza varia da 3/1000 in Danimarca. anomalie dell’osso temporale tipo Scheibe e ipoacusia congenita neurosensoriale . 8q11).1-1% delle ipoacusie genetiche. Nel tipo 1 si associa areflessia vestibolare.1). è causata da mutazioni del gene KCNQ1. rappresenta il 2-10% delle ipoacusie congenite. condotti uditivi esterni ristretti). ● Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen o sindrome del q-t lungo: autosomica recessiva.

che codifica un fattore di trascrizione espresso nella cresta neurale da cui originano i melanociti. Tra le forme acquisite batteriche la più citata causa di sordità in letteratura è la meningite batterica (Ruben. localizzati anche nella stria vascolare. è di cruciale importanza 101 . atrofia dell’organo del Corti. Il Tipo3 associa ai sintomi del tipo 1 ipoplasia muscolare degli arti. quale ad esempio la “sindrome da rosolia congenita” o più frequentemente è la prima e unica manifestazione di infezione intrauterina. è causato dalla mutazione in PAX3. del vestibolo e del nervo vestibolare. 1994). originate da una disfunzione dei melanociti. Il tipo 2 è un disturbo specifico dei melanociti. della stria vascolare. Il Tipo 4 o sindrome di Waardenburg-Shah colpisce tutti i tessuti derivati dalla cresta neurale e comprende degenerazione cocleo-sacculare. I programmi di vaccinazione obbligatoria nei paesi occidentali hanno ridotto in modo drastico l’incidenza di malattie causate da molti agenti patogeni. Singletone. Corman. dei neuroni cocleari.e post-natali: meningite batterica: streptococco pneumoniae 18-30% neisseria meningitids 10% haemophilus influenza 6% borrelia burgdorferi 2% mycobacterium turbercolosis rara otite media cronica: rara infezioni fungine: rara infezioni parassitarie:treponema pallidum. la cui assenza è responsabile di sordità.termine si indica una varietà eterogenea di sindromi uditivo-pigmentarie. Quando la madre contrae il virus della rosolia durante la gravidanza. Il tipo 1 con distopia canthorum. specialmente morbillo e parotite. 1990). le comuni infezioni virali dell’infanzia. In ogni caso di sindrome di Waardenburg l’ipoacusia è di tipo congenito neurosensoriale. sono probabilmenmte causa di danno uditivo acuto o progressivo. SORDITA’ DA CAUSE INFETTIVE Un’ampia gamma di agenti infettivi è stata associata al danno uditivo sia per effetto diretto sull’organo del Corti che indiretto sulle vie acustiche. Le cause infettive di sordità possono essere divise in pre-natali o congenite e post-natali o acquisite: ● Infezioni congenite: virus della rosolia cytomegalovirus herpes varicella-zoster herpes virus tipo 1 e 2 HIV toxoplasma gondii treponema pallidum ● Infezioni acquisite peri. leishmania donovani rare infezioni virali: virus del morbillo (1/1000) virus della parotite (1/10000) virus varicella zoster HIV Il danno uditivo da causa infettiva congenita può essere parte di una sindrome severa. di entità variabile e può essere asimmetrica. contratture delle articolazioni ed è dovuta a mutazione del gene PAX3. che in alcuni casi è dovuto a mutazione del gene MITF che codifica un fattore di trascrizione. non riconosciuto (Cotter. in altri casi sono responsabili geni ancora non conosciuti.

epatosplenomegalia. Più di 50 differenti batteri possono causare meningite: nei prematuri e neonati più frequenti sono le infezioni da Escherichia coli. infatti. a dimostrare la suscettibilità di tutte le strutture dell’orecchio. Vi è accordo nel ritenere che l’infezione dell’orecchio interno da CMV determini sordità immediata per effetto citolitico virale. il danno uditivo sembra essere dovuto ad un effetto “teratogeno” di interferenza con il normale sviluppo dell’organo. La sordità è. Molto comuni sono le sequele che colpiscono il sistema nervoso: sordità. Il danno è confinato al dotto cocleare e consiste in degenerazione della stria vascolare. e può essere di gravità media o profonda. ed è tipica di infezione materna nel primo trimestre. la stria vascolare è in parte o del tutto assente. in contemporanea con il rush cutaneo. Le caratteristiche inclusioni nucleari di CMV sono state descritte nelle cellule epiteliali della coclea. atassia e vomito. Una sordità permanente è descritta in 1 caso su 1000 di morbillo. microcefalia. Si è stimato infatti che circa il 60% dei nati con sintomi di CMV svilupperanno sordità (Bopanna et al. dei canali semicircolari. In circa il 10% dei casi di meningite batterica la sequela è la sordità profonda (18102 . 1954a ). dell’utricolo. e può rimanere a lungo misconosciuta. La perdita uditiva è profonda e permanente. 1954 b). più grave a livello del giro basale della coclea. Nell’80% dei pazienti la sordità è improvvisa e unilaterale. petecchie. o essere progressiva.. di questi il 10% sono sintomatici alla nascita. sordità ad esordio tardivo o progressiva per risposta immunologica dell’organo all’infezione. La sordità è una rara ma severa complicanza di parotite in 5 su 10000 casi. Le malformazioni dell’orecchio interno sono caratterizzate da assenza di cellule ciliate e cellule di supporto. nell’ambito di infezione acuta in associazione con meningite asettica e spesso accompagnata da tinnitus. il rilascio del virus e delle cellule infiammatorie nell’endolinfa determina una secondaria distruzione della cellule nervose (Lindsay e Hemingway . con una sottile rimanente stria vascolare e organo del Corti assente. Streptococco gruppo B. nel secondo e terzo trimestre il rischio per il feto è rispettivamente del 70% e del 30%. il 5% presenta i sintomi caratteristici della malattia da inclusi citomegalici.. dell’organo di Corti. con frequenza tra 65% e 80%. La sordità è il più comune danno neurologico associato a infezione da CMV. della membrana tettoria. Streptococcous pneumoniae. la frequenza di trasmissione dell’infezione al feto va dal 100% nel primo mese al 80% nel terzo mese. soprattutto nel giro apicale della coclea.il periodo in cui questo avviene. infatti. Nell’infezione da virus della rosolia. con esordio improvviso e bilaterale. che limita il passaggio del virus. o ancora manifestarsi tardivamente durante l’infanzia e la vita adulta. la rosolia colpisce anche le cellule epiteliali del labirinto (Lindsay e Hemenway. iniziando dal giro basale. sulle alte frequenze. porpora. ritardo mentale. Ciò suggerisce che l’infezione virale dell’orecchio interno si diffonda attraverso la stria vascolare. Le strutture della coclea sono degenerate soprattutto a livello del giro basale. Questa riduzione è probabilmente dovuta alla maturazione della placenta dopo il primo trimestre. 1995). permane una minima parte di fibre nervose e gangliari. paralisi cerebrale. difetti cardiaci e ipoacusia. e altri difetti visivi. o collassata. cecità. mentre Haemophilus influentiae. la più comune manifestazione di infezione congenita di rosolia. o ad una maggiore resistenza delle cellule fetali differenziate (Cooper et al. Neisseria meningitidis colpiscono la prima infanzia. La CRS è caratterizzata da cataratta. 1992). Può essere evidente già alla nascita. del sacculo. ritardo di crescita intrauterina. la membrana sacculare può essere ipertrofica e aderente a una macula degenerata. Il CMV determina una distruzione diretta dei tessuti ed è causa di prematurità. Il citomegalovirus (CMV) è oggi riconosciuto come la più frequente causa di infezione congenita nell’uomo e colpisce circa l’1% di tutti i neonati.

La diagnosi definitiva è il frutto di un percorso a volte laborioso che prevede l’integrazione di alcune procedure organizzate in ‘batterie diagnostiche’ differenti per età (impedenzometria. Si possono avere vari gradi di danno. disordini mitocondriali. Studi istopatologici su casi di meningite letale hanno dimostrato l’iniziale coinvolgimento dello spazio perilinfatico e successivamente dello spazio endolinfatico. Studi clinici e modelli animali hanno dimostrato come la durata dell’infezione prima dell’inizio del trattamento antibiotico sia di estrema importanza per lo sviluppo della complicanza uditiva (Winter et al. anossia. disordini immunitari. infiltrazione di cellule infiammatorie. Si ritiene che essa sia dovuta a diffusione dell’infezione meningea attraverso lo spazio subaracnoideo lungo l’ottavo nervo cranico e l’acquedotto cocleare per raggiungere il labirinto con danno permanente e severo dell’orecchio interno.scarsa capacità di riconoscimento delle parole . La base di questo disordine sembra derivare da una combinazione di problemi tra la terminazione assonale delle cellule ciliate interne e i dendriti del ganglio spirale. che descrive un pattern di perdite uditive caratterizzate da preservazione delle cellule ciliate esterne. la meningite batterica può danneggiare direttamente il nervo acustico e le vie uditive centrali. tossici. a perdita completa dell’organo del Corti. di vita. Da qui la necessità di una precoce identificazione del difetto uditivo e del suo trattamento prima che si completi lo sviluppo del linguaggio. Anche se raramente. 1982). audiometria comportamentale). Sono stati anche descritti effetti tossici. bilaterale. con normali emissioni otoacustiche evocate e assenza di risposta ABR.emissioni otoacustiche evocate presenti . . La patologia cocleare si instaura. I sintomi tipici includono(Wang et al. di seguito. da semplice alterazione delle stereociglia delle cellule ciliate.30% nelle forme da pneumococco). profonda e permanente. con buone prospettive di lavoro nella vita adulta. ABR. meglio entro il primo semestre. più fattori eziologici sono stati citati come causa di neuropatia uditiva: genetici. coinvolgendo sia le basse che le alte frequenze. Fondamentale risulta lo screening alla nascita per individuare i piccoli con sospetto deficit uditivo sino a giungere ad una corretta diagnosi finale che consenta l’instaurarsi di un corretto programma riabilitativo entro il primo anno. iperbilirubinemia. eventi vascolari da vasculite che interessa l’arteria e la vena cocleare con formazioni tromboemboliche settiche. La sordità è di tipo neurosensoriale. 2003) La neuropatia uditiva Nell’ambito delle sordità infantili merita un cenno la Neuropatia Uditiva. 1997). Il risultato degli esami strumentali dev’essere congruo con l’osservazione informale del bambino e 103 . e soprattutto sia “ felice” (Arnold . (Wellmann et al.assente masking level differences (MLD) DIAGNOSI Il fine ultimo di tutti coloro che sono coinvolti nella gestione di un bambino sordo è che quest’ultimo cresca integrato nella società. per la formazione di essudato sierofibrinoso..assenza o notevole anormalità del tracciato ABR ad elevate intensità di stimolazione . 2003): .assenza di riflesso acustico . e formazione di cellule di granulazione. ma si stima che in più della metà dei casi sia idiopatica. a ossificazione per reazione endostale. o a livello del nervo acustico . e metabolici. L’esatto meccanismo con cui si sviluppa la sordità post-meningitica non è ancora del tutto chiaro. emissioni otoacustiche. che più frequentemente coinvolge il giro basale della coclea.. diventi un adulto “capace”.innalzamento della soglia uditiva .

ciò significa che il rilievo non è frequenza-specifico e predittivo di soglia. Le tre maggiori componenti dell’esame sono il potenziale microfonico cocleare (CM). esse hanno frequenza compresa tra 0.5 e 4 KHz. Le emissioni otoacustiche da prodotti di distorsione (DPOAE) riflettono le proprietà di un processo non lineare associato alle cellule ciliate esterne. La cosiddetta “onda V” nei neonati compare circa 8 msec dopo lo stimolo. Ma con l’instaurarsi di una collaborazione continuativa in bambini al di sopra dei 6 mesi diventa una metodica cardine per una precisa stima della soglia uditiva. l’emissione origina nella coclea normale per effetto di fisiologici processi biomeccanici. risultando quindi inadeguato come tecnica di screening neonatale. Essa è considerata dal JCIHS 2000 una metodica superata. ● Audiometria comportamentale Con questo termine ci si riferisce a tecniche di audiometria che possono essere eseguite in bambini di età superiore ai sei mesi. La VRA (Visual Renforcement Audiometry) si basa sulla capacità dei bimbi dai 6 mesi di età in su di girare la testa verso una sorgente sonora. Segue una breve rassegna dei principali utilizzati nello screening e nella diagnosi audiologica della sordità infantile. Poiché la somministrazione del solo stimolo sonoro non cattura in modo costante l’attenzione del piccolo. ed il AP è l’equivalente della I onda nell’ABR. Poiché i clicks attivano prevalentemente i giri basali della coclea. i primi due riflettono l’attività bioelettrica cocleare. La soglia psico-acustica è circa 10-15 dB inferiore a quella elettrofisiologica. Da qui l’importante ruolo nei programmi di screening delle EOAE ed in particolare quelle evocate da stimoli transitori come i clicks (TEOAE). il potenziale di sommazione (SP) ed il potenziale di azione (AP). ● Potenziali evocati uditivi del tronco-encefalo (ABR) In audiologia i potenziali evocati uditivi troncoencefalici (ABR) rappresentano una metodica di fondamentale importanza per la diagnosi di ipoacusia infantile. Al contrario in caso di perdita uditiva superiore a 30 dB HL esse non sono registrabili. La correlazione tra soglia audiometrica e ampiezza delle DPOAE è molto bassa tuttavia in caso di normalità esse consentono di escludere la presenza dell’ipoacusia. ● Elettrococleografia L’elettrococleografia occupa un ruolo minore ma di grande specificità in audiologia pediatrica specie in caso di sospetta “neuropatia uditiva”. e dev’essere ben identificabile e riproducibile al minimo livello di intensità efficace per ottenere una stima della “soglia” elettrofisiologica. ● Emissioni otoacustiche evocate (EOAE) Nel 1978 Kemp registrò la presenza di energia acustica emessa dall’orecchio in risposta ad un suono. al tono puro 104 . La Behavioral Observation Audiometry è basata sull’osservazione di reazioni allo stimolo sonoro nel lattante e nel neonato sino a 5 mesi. la soglia ABR è correlata con le frequenze 2000-4000 Hz. Le TEOAE infatti possono essere registrate solo in presenza di normale funzione cocleare.con i resoconti dei genitori. L‘ABR registra l’attività elettrica che si instaura 10-12ms dopo la somministazione di uno stimolo discreto (in genere un click). in cui si osservano cambiamenti di attività in risposta ad una stimolo sonoro. Di solito un suono di elevata intensità e banda larga produce una risposta comportamentale in bambini piccoli. sono presenti nel 98-100% dei soggetti normoacusici e presentano elevata stabilità morfologica e ripetibilità.

Cotter CS . Bishop J . (2002): 4(3): 162-171 2. Fortnum H. L’audiometria-gioco condizionata (Play Audiometry) è ampiamente utilizzata in audiologia pediatrica dopo i tre anni di età. come nella VRA allo stimolo sonoro si associa un rinforzo positivo.104:1235-9 6. che deve essere adeguato all’età. Audiol. Hyde ML. Successivamente inizia l’esame vero e proprio in cui se la prima risposta è positiva. Wood S( 1992) The epidemiology of childood hearing impairment: factors relevant to planning services. situazioni di stress. J. ischemia and hearing loss. Alberti PW (1989)Epidemiologic patterns in Childhood hearing loss: a review. Otorh. Corman LC( 1994) Immune-mediated inner ear desease and parvovirus B19. 11: 93-9 3. stimoli in movimento. La prima fase dell’esame consiste nello sviluppare il condizionamento uditivo del bambino a risposte consecutive ad una intensità di presunta comoda udibilità. il grado di condizionamento.the forgotten specialism. 21. Ear Hear. Borg E (1997) Perinatal asphyxia. Inf. ACMG statement. Monteiro B (1997) Mental and deafness. Cambridge Press 11.Genet. Van Camp G. British. Chang EH. quale ad esempio segnali luminosi. 26: 77-91 4. Scand. Dis. Audiol. Davis A. Anche in questo caso per una buona riuscita dell’esame è di fondamentale importanza il condizionamento del bambino e l’esperienza del personale tecnico. Iint. Cambridge. Baltimore. Ped. 31: 409-46 9. British J. si riduce l’intensità dello stimolo di 10dB. MD: John Hopkins University Press 10. 17:239-66 7. Fraser G ( 1976) The causes of profound deafness in children . Davidson J. 24 (4): 314-323 5. 1985-1993. Audiol. hypoxia. Audiol. Sheldon L (1995) Deaf Young People and their families. ENT News: 6: 22-4 105 . Con tale tecnica si può ottenere un esame audiometrico completo con soglia per via aerea e via ossea bilaterale. Singletone GT. An overview. Joint Commitee on Infant Hearing (2000) Year 2000 Position Statement : priciples and guidelines for early hearing detenction and intervention programs. Med. Pass RF. Gregory S. Diversi fattori possono influenzare l’esame: l’età del bambino. Ped. J. allo sviluppo psicomotorio.o warble tone si associa un rinforzo visivo.191-204 12. ed esperienza del personale tecnico. Laryng. BIBLIOGRAFIA 1. J. Laurenzi C. smith RJH (2003) The role of connexin in Human disease. 26:77-90 8. giochi . Davis A (1997) Epidemiology of permanent childood hearing impairment in Trent region. Genetic Evaluation Guidelines for the Etiologic Diagnosis of Congenital Hearing Loss. calibrazione del campo libero. alle capacità attentive del piccolo. Britt WJ (1992) Syntomatic congenital Cytomegalovirus infection : neonatal morbidity and mortality. Bopanna SB.

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5 cm di diametro prima di venire a contatto con il tronco. 3. In esso rientrano le classificazioni che suddividono i NA in base al deficit uditivo. Lanzi U. 4. quindi non riproducibili. Zappone. Questi criteri meglio si prestano per valutare le problematiche che possono insorgere durante l’intervento. 2. alla funzione vestibolare. altri nervi. 1. S. o sul tronco dell’encefalo o delle vie liquorali. La stragrande maggioranza delle proposte classificative si basa su criteri dimensionali e quindi sul diametro del NA anche perché in base alle dimensioni si possono prevedere le alterazioni che il NA determina sul nervo facciale o su strutture neurologicamente importanti. La crescita ulteriore verso il tronco può determinarne una dislocazione con compressione delle vie liquorali sino a causare un idrocefalo (Figg. N. Successivamente si espande nella cisterna dell’angolo ponto-cerebellare e può arrivare sino alla dimensione di 1.C di ORL Ospedali Riuniti di Bergamo INTRODUZIONE Il Neurinoma dell’Acustico (NA) è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno e si accresce gradualmente nel condotto uditivo. ● ● Una proposta classificativa che si basi sulla valutazione delle dimensioni dovrà essere preceduta da una premessa che riguardi i criteri di valutazione delle dimensioni. STRATEGIA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA C. ● Una classificazione pre-operatoria dei NA si può basare su sintomi e segni che questi determinano a carico del nervo acustico. L. nervo facciale. in secondo luogo si considera la TC con mezzo di contrasto che però può dare dubbi di interpretazione in alcuni punti di confine. MISURAZIONE DELLE DIMENSIONI DEL NA La diagnostica per immagine che meglio permette di definire le dimensioni del NA è la RMN con gadolinio.IL NEURINOMA DELL’ACUSTICO: CLASSIFICAZIONE. Sterparelli. Mazzoni*.O. Tale criterio classificativo però si presta male per valutare alcuni risultati postoperatori. A. Un altro criterio di classificazione si basa sul rapporto tra NA e strutture del condotto uditivo interno o del tronco encefalico così come evidenziato in base alla TC e/o alla RMN. La misurazione più utilizzate sono quelle che considerano: 107 . L.O.). ma presentano parametri non sempre standardizzabili. Melara. Leandri. A. di ORL Ospedale di Città di Castello (PG) *U. Alunni. all’eventuale deficit pre-operatorio del nervo facciale o alla presenza di sintomi neurologici.C.

DISCUSSIONE I criteri dimensionali permettono di suddividere i NA in: piccoli. A titolo esemplificativo si considerano : 6 proposte classificative europee 6 proposte classificative americane 6 proposte classificative asiatiche Classificazioni in Europa small medium m large 40 giant Diametro extracanalare in mm Classificazioni in USA small medium m large giant Diametro extracanalare in mm 108 1 0-15 1525 2540 >40 2 0-10 1025 2535 >35 3 5-15 1529 3040 4160 4 0-20 2140 >40 5 1-9 1024 2539 >40 6 3-14 1524 2534 3570 1 0-15 1625 2640 >41 2 0-10 1025 2530 >40 3 1-10 1120 215 6 0-19 112 2020. una aggregazione dei dati. medi.2639 35 >35 >40 4 0-20 >31 . di fatto. ma che è stato recentemente (2001) proposto per definire la dimensione del NA è quello del diametro massimo extracanalare. escludendo la porzione del condotto uditivo che viene indicata a parte.A B C D diametro massimo diametro secondo l’asse diametro massimo in APC media tra due diametri Le proposte per stabilire i criteri di valutazione delle dimensioni sono molte (3.5) Un criterio non univoco.4. grandi o giganti. Vi è una molteplicità di proposte (oltre 50 negli ultimi anni) che impedisce.1340 29 25 >40 30.

ORL. sono giunti all’accordo di riportare le dimensioni del Neurinoma vestibolare secondo la precedente classificazione.2530 40 >30 >41 Ben 40 otoneurochirurghi. Tos. è stata avanzata una proposta classificativa da M.Classificazioni in Asia small medium m large giant Diametro extracanalare in mm Da ciò emerge che i termini di piccolo. Neurochirurghi. svoltosi nel Novembre 2001 alla Keio University di Tokio. Kanzaki che ha raccolto il consenso di quasi tutti i partecipanti e che prevede (basandosi sul diametro maggiore extra-meatale): A B C D E F Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 intrameatale piccoli medi moderatamente grandi grandi giganti 1-10 mm 11-20 mm 21-30 mm 31-40 mm >40 mm intrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e extrameatal e 1 5-15 1525 2550 >50 2 1-15 1630 3140 >41 3 0-10 1130 3140 >41 4 0-10 1130 3150 >51 5 6 0-10 0-10 10. In occasione del Consensus Meeting on System for Reporting Results in Acoustic Neuroma. 4) Deve essere applicato preoperatoriamente. neurochirurghi e neuroradiologi provenienti da tutto il mondo e giunti al Consensus Meeting sui criteri per classificare i risultati di trattamento.1120 25 20. 2) Una classificazione deve essere utilizzata da tutti gli specialisti nella diagnosi e nel trattamento del NA (Audiologi. 3) Il sistema classificativo deve essere basato solamente sulla dimensione. Neurologi). 109 . Neuroradiologi. avendo concordando i seguenti dettami: 1) Necessità di uniformare le classificazioni che riportano le dimensioni del NA. grande o gigante. S Hashimoto e J. (basato su TC o RMN). che facciano riferimento a proposte classificative differenti. non permettono di creare gruppi omogenei in grado di confrontarne i risultati. medio. svoltosi a Tokio nel novembre del 2001. 5) Deve essere facile da apprendere e deve utilizzare una misurazione in millimetri.

deve essere utilizzato il termine intrameatale. senza estensione oltre il poro. RISULTATI Con tale classificazione abbiamo riclassificato 840 Neurinomi dell’Acustico sottoposti ad intervento di exeresi presso l’U. E’ stato inoltre concordato che: ● Bisognerebbe specificare se il fondo del condotto è occupato.6) Deve essere distinto tra porzione intracanalare o intra-meatale e porzione extrameatale. 8) La dimensione della porzione extra-meatale deve essere riportata partendo da 0 mm. 7) Se la porzione intra-meatale è limitata. ● Si può inoltre specificare se il NA è di tipo cistico o no. ● La dimensione della porzione intra-meatale può essere indicata separatamente.O. di ORL degli Ospedali Riuniti di Bergamo negli anni 19772002 110 . ma non aggiunta al diametro extra-meatale.

111 .

che già ha ricevuto l’avallo di numerosi chirurghi e radiologi. così come sono aumentati i casi in cui il NA viene tenuto in osservazione prima di optare per un trattamento (questi sono i NA senza complicazioni e quindi verosimilmente di minori dimensioni).I risultati emersi sono: 1) Non vi è una sostanziale variazione dei gruppi nel tempo. In questi casi la conservazione dell’udito avviene nel 50% dei casi (o meno a seconda dei criteri classificativi dei risultati uditivi). CONCLUSIONI L’utilizzo della proposta classificazione dei NA di Tos e Kanzaki. Sono aumentati numericamente i centri di otoneurochirurgia che trattano prevalentemente i NA di dimensioni minori. anche se al trattamento chirurgico negli ultimi anni si è aggiunta la radioterapia stereotassica (che tratta prevalentemente NA di piccole dimensioni). 2) Nel trattamento chirurgico si osserva una riduzione nel tempo della via translabirintica dal 79% al 60% con aumento percentuale (dal 21% al 40%) delle vie che si prefiggono la conservazione dell’udito (FCM + Retrosigmoidea). determinerà la creazione di gruppi omogenei che permetterà di confrontare i risultati nella chirurgia soprattutto in relazione a: 1) conservazione della funzione del nervo facciale (strettamente correlata alla dimensione del NA) 2) conservazione dell’udito 3) incidenza delle complicazioni 112 .

Thomsen. 2003 3) M. Springer-Verlag. T. Aristegui -The Size of the tumor in Acoustic Neuroma. M. -Some Proposals on Reporting Systems in Acoustic Neuroma 107-112. 2003 8) A. Springer-Verlag. Kanzaki.Tos and J.Barbò. Inoue. Acoustic Neuroma. R. In: J. Hongi. Proposal for Reporting on Size of Vestibular Schwannoma. In: J. M. 4 BIBLIOGRAFIA 1) K. 2003 6) J. Fig.Mazzoni. Tanaka and K. 2003 7) M. Springer-Verlag. Kunihizo and Y.A. Springer-Verlag. In: J. Kugler Publications. In: J. Moffat. Inone. -Outcome reporting in hearing preservation surgery: The place of the MRI follow-up. 1992. Tos.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Consensus on System for Reporting Results. Thomsen. Springer-Verlag. per ogni stadio di malattia. Kunihiro. 3 Fig. -Acoustic Neuroma (Copenhagen Conference on Acoustic Neuroma).In tal modo potremo realmente confrontare i nostri dati.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. -Definition of tumor size of vestibular Schwannomas 34-38. Y. In: J. ma soprattutto potremo valutare con maggiore obiettività i risultati ottenuti con le diverse terapie e giungere a stabilire il trattamento migliore (anche non chirurgico). S. V. Tos and J. In: J. Kobayashi. T. Hashimoto. D. 2003 9) M.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. J Kanzaki. 2 Fig. 2003 4) M. Mosby 1996 2) J. 113 .Calabrese.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. Jackler. Proposal for a Reporting System. Springer-Verlag. Kanzaki.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma. 1 Fig. Springer-Verlag. Y. Sanna. 2003 5) S. -Reporting the size of vestibular Schannomas 161162. Tos. Atlas of Neurotology and Skull Base Surgery.Kanzaki et al: Acoustic Neuroma.

000 abitanti ogni anno..5 mm per anno788 Classificazione del NA su criteri dimensionali Il diametro del NA espresso in mm. L’approccio translabirintico con sacrificio del nervo faciale è stato descritto da Panse nel 19042 ed adottato successivamente in modo sporadico da ORL tedeschi per la ridotta radicalità e per le complicanze postoperatorie. RMN)5. Attualmente la via TL descritta da House rappresenta la principale tecnica chirurgica per la rimozione totale dei NA con udito compromesso. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio della Fossa Cranica Media3.000 rocche. e misurato secondo l’asse maggiore in APC (escludendo la porzione intrameatale) rappresenta la proposta classificativa più utilizzata. sempre W. ha evidenziato un riscontro maggiore di NA. ABR. fattore di crescita Il fattore di crescita del NA è variabile. utilizzando le tecniche diagnostiche tradizionali (audiometria. Epidemiologia L’incidenza del NA è di 1 caso ogni 100. Al Consensus Meeting sul NA svolto alla Keio University di Tokyo nel novembre 2001. L’affinamento delle tecniche diagnostiche ed un più diffuso utilizzo delle stesse. fino ad un caso su 1. nella maggior parte degli studi per NA unilaterali non sottoposti ad intervento e diametro inferiore a 20 mm. House descrive la rimozione del NA con tecnica microchirurgica ed approccio translabirintico e l’esperienza di 54 casi4. il fattore di crescita è di circa 1. in APC 11 a 20 21 a 30 31 a 40 oltre 40 114 . Nel 1961 W. si è convenuto su una proposta classificativa che divide i NA in : ● ● ● ● ● ● Intrameatali Piccoli Medi Medio-grandi Grandi Giganti estensione contenuta entro il poro acustico da 0 a 10 mm. cioè anche 100 volte superiore. Più studi effettuati su migliaia di rocche petrose di cadavere. come riscontro autoptico. lascia prevedere che nel tempo l’incidenza di NA possa apparentemente aumentare e si riduca il numero dei grossi neurinomi6. TC. da Eduard Sandifort.PROTOCOLLO DIAGNOSTICO STORIA Il primo neurinoma dell’acustico (NA) è stato osservato. Nel 1964. professore di Anatomia presso l’Università di Leyden nel 17771. Storia naturale.

Una instabilità isolata o una crisi vertiginosa in assenza di altri sintomi possono riscontrarsi in piccoli neurinomi. inoltre una dislocazione con compressione delle vie liquorali può causare idrocefalo. poiché si accresce sostituendosi al liquor contenuto nella cisterna dell’APC. prevalente alle frequenze acute può essere un sintomo iniziale. atassia o altri disturbi cerebellari. né vertigini o instabilità che rappresentano però eventi STRATEGIA TERAPEUTICA Introduzione La strategia terapeutica dei Neurinomi dell’Acustico. In base alla sintomatologia si distinguono due fasi: ● Otologica se i sintomi sono correlati alla compressione del nervo acustico (acufeni. La crescita del NA nell’Angolo Ponto-Cerebellare APC può determinare una dislocazione in avanti del nervo facciale ed assenza di sintomi neurologici sino alla dimensione di 15 mm. Un acufene isolato può essere l’unico sintomo di piccoli neurinomi. ORL. Recentemente alcuni studi sui fattori di crescita del NA dopo la diagnosi (sintomatici e non) ha evidenziato che tra questi l’incremento è: ● 28 % _ 2 mm /anno ● 15% < 2 mm/anno ● 57% nessun incremento 115 . Una anacusia sviluppatasi progressivamente può essere sintomo di NA di maggiori dimensioni. vomito. trigemino. dalla velocità di crescita del tumore. Il fattore più innovativo che condiziona le opzioni terapeutiche è rappresentato dalla crescita del NA che classicamente è di circa 2 mm /anno tra i NA sintomatici. La crescita nel meato acustico interno provoca una lenta ma progressiva compressione del nervo vestibolare e delle strutture nervose contigue quali il nervo cocleare ed il nervo facciale. La variabilità della sintomatologia dipende dalle dimensioni del NA. I NA con diametro superiore ai 20 mm. NA. del n. deficit dei nervi cranici misti (IX-X-XI) o infine i sintomi di ipertensione endocranica (cefalea. ● Diagnostica audiologica Non si riconoscono pattern audiometrici tipici in un NA. se associato ad ipoacusia si può riscontrare in una grande percentuale di neurinomi. ipoacusia neurosensoriale) o del nervo vestibolare (instabilità. dalla plasticità delle strutture nervose vicine (tronco e cervelletto) che possono giustificare masse voluminose con scarsità di sintomi. rappresenta l’aspetto più controverso tra le opzioni delle varie specialità coinvolte: Neurochirurgia. il cervelletto. Radioterapia. se associati ad ipoacusia si possono riscontrare in una grande percentuale di neurinomi. In letteratura sono stati descritti casi di NA riscontrati in occasione di esami RMN che non presentavano né ipoacusia o acufene.Sintomatologia Il NA origina dalle cellule di Schwann nel tratto di nervo vestibolare che attraversa il condotto uditivo interno. il nervo trigemino. L’ipoacusia neurosensoriale monolaterale. disturbi visivi). vertigine) Neurologica se compaiono i deficit del nervo facciale. possono comprimere il tronco.

per anno. Assenza di sintomi Accade che alcuni NA vengano diagnosticati occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie. si basa sul dato che la crescita dei NA sintomatici è di circa 2 mm. da eseguire ogni anno. audiometrico con ABR. ma potrebbe essere assente o quasi. La crescita può essere inferiore o assente per NA asintomatici. una via chirurgica conservativa (nelle mani migliori) non potrebbe assicurare più di un 50% di conservazione dell’udito. è preferibile un atteggiamento conservativo. Attualmente le opzioni sono: ● Osservazione clinica (trattamento conservativo) ● Radioterapia ● Terapia chirurgica OSSERVAZIONE CLINICA L’attesa e l’osservazione mediante Risonanza Magnetica con gadolinio. In questi casi le opzioni saranno: ● Terapia chirurgica conservativa : ● NA inferiore ad 15 mm in APC ● Fattori prognostici per la conservazione dell’udito favorevoli Radioterapia stereotassica solo se: ● Dimensioni del NA inferiori a 30 mm in APC ● Udito a rischio (a breve o medio termine) Osservazione: ● ● ● negli altri casi (con RMN ed es. anche se il NA è di dimensioni inferiori a 20 mm in APC. Udito controlaterale Per pz con NA nell’unico orecchio udente o nell’orecchio migliore il trattamento chirurgico determinerebbe la perdita dell’udito. senza crescita e senza sintomatologia evidente. la crescita di questi neurinomi non è ancora ben conosciuto. 65 anni se in scadenti condizioni) con NA di dimensioni inferiori ad 15 mm in APC.Questo fattore condiziona pesantemente le opzioni terapeutiche e rappresenterà l’unico elemento realmente innovativo delle opzioni terapeutiche attuali e future. Se le dimensioni del NA sono inferiori ad 15 mm in APC può essere tenuto un atteggiamento conservativo con RMN con gadolinio ogni anno indipendentemente dall’età ed es. I fattori da considerare in caso di osservazione clinica sono: ● età ● assenza di sintomi ● udito controlaterale Età Per le persone anziane (70 anni se in buone condizioni generali. quindi senza compressione del tronco. cocleo-vestibolare ogni anno) 116 .

● Gli svantaggi sono rappresentati dalla valutazione dei risultati a lungo termine poiché si tratta di una metodica recente. non richiede anestesia. La RT stereotassica non fa scomparire la massa e solo in pochi casi determina una riduzione di volume. ● Se la sorgente radiante è un acceleratore lineare si userà il termine: LINAC (ideato nel 1984 e messo a punto nel 1985 da F.-up 3 anni) 87 % (f-up 5 anni) aumento del volume 8% 13 % “ conservazione attuariale dell’udito 70 % I risultati sulle neuropatie (trigemino. facciale. Presenta effetti dannosi sui nervi V – VII – VIII e sulle strutture viciniori.13. il trattamento richiede un giorno di ricovero e presenta minore morbidità rispetto alla chirurgia. Nel Gamma Knife le sorgenti di cobalto sono disposte su una guida a semicerchio i cui raggi sono focalizzati in un singolo punto. l’arresto di crescita può essere limitato nel tempo e quindi i risultati sono condizionati dal periodo di follow-up. Risultati con il LINAC 12. Nel LINAC la sorgente ruota intorno al pz producendo un arco focalizzato sul target11. I risultati della letteratura sono relativi al GK.14 ● ● ● ● ● le neuropatie con dose standard di 12. poiché i lavori sul LINAC sono limitati.RADIOTERAPIA STEREOTASSICA E’ una terapia basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita anche di tumori radio-resistenti come i neurinomi. Colombo10 La metodica della Radioterapia stereotassica consiste nel focalizzare multipli raggi di radiazioni esterne in un target intracranico stereotatticamente definito. inoltre la rimozione chirurgica di un NA irradiato è più complessa e rischiosa di un NA non irradiato.5 Gy sono: Neuropatia del facciale 12 % (dopo il 1995) 29% Neuropatia del trigemino 10 % 29% regressione del tumore 58 % stabilizzazione del NA 34 % (prima del 1994) “ ● ● 92 % controllo del NA (f. 1515 Risultati con Gamma Knife15 ● ● ● ● ● ● ● le neuropatie con dose di 18 –20 Gy sono: Neuropatia del facciale 17 % Neuropatia del trigemino 19 % Idrocefalo 3% Comparsa di sintomi che hanno richiesto il trattamento chirurgico controllo del NA (regressione e stabilizzazione) conservazione dell’udito 70 % (ultime serie) 2% 84 -94 % (follow-up 1-17 anni) 117 . udito) saranno peggiori se la dose utilizzata è maggiore (le dosi utilizzate nei vari centri hanno un range da 12 a 45 Gy con tendenza al decremento). ● Se la sorgente radiante è rappresentata dal cobalto radioattivo si userà il termine: Gamma Knife (adottato per trattamento del NA nel 1971 da Lars Leksell 9). ● I vantaggi di questa metodica sono rappresentati da una migliore accettazione da parte del pz perché non invasiva.

Il trattamento chirurgico dei NA comporta nel post-operatorio un deficit della funzione vestibolare e quindi una instabilità che verrà progressivamente compensata. l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici. così come l’utilizzo di dosi tra i 12 e 18 Gy. Le vie chirurgiche più frequentemente utilizzate per il trattamento dei neurinomi dell’acustico sono: ● ● ● Via translabirintica TL Via retrosigmoidea RS Via Fossa cranica Media FCM Via Translabirintica Indicazioni La via translabirintica non permette la conservazione dell’udito e sarà utilizzata. Quindi questo incremento della neuropatia del n. Non si conoscono questi dati. La dimensioni del tumore e la funzione uditiva sono i fattori principali che condizionano l’approccio chirurgico. Vi è una discreta variabilità di dosi utilizzate nei vari centri e di risultati ottenuti. facciale dovrà essere aggiunto al tasso assegnato alla radioterapia. ma non si conosce ancora di quanto si riduce la percentuale di controllo tumorale. Si esegue una ampia mastoidectomia fino a scheletrizzare il seno sigmoide e la dura della FCM e occipitale retrosigmoidea. 1. in considerazione della sua bassa morbidità: ● in tutti i casi di anacusia ● in tutti i casi di discriminazione verbale inferiore al 30% ● nei casi in cui le dimensioni del NA superano i 20 mm in APC ● età avanzata e con condizioni generali non brillanti sono indicazioni relative Note di tecnica chirurgica Si tratta di un approccio che permette di esporre il CUI e gli spazi dell’APC mediante fresatura dell’osso della rocca petrosa e quindi senza necessità di dislocazione-compressione di strutture nervose (cervelletto o lobo temporale). ove possibile. Le neuropatie si riducono con la riduzione delle dosi.Complessivamente si può affermare che da quando è stata utilizzata la RMN con gadolinio per la pianificazione dei trattamenti. Identificazione del nervo facciale nella porzione mastoidea 118 . Si crea un lembo cutaneo e si incide il piano fibromuscolare secondo una T coricata 3. 4. Si sa però che se un tumore è resistente alla RT la prognosi chirurgica sul facciale è cattiva. Si inizia con incisione retroauricolare a C a circa 6 cm dal solco retroauricolare 2. gli stessi autori hanno ottenuto risultati migliori. La RT stereotassica con LINAC sembra ridurre le complicanze neurologiche. Il controllo tumorale (decremento o stabilizzazione del volume) si attesta nei centri migliori intorno al 90% ma decrementa se l’osservazione si prolunga nel tempo e comunque va confrontato con il fattore di crescita del NA previsto. Alla Radioterapia stereotassica rispondono meglio i NA più piccoli. TERAPIA CHIRURGICA Lo scopo primario della chirurgia del NA è l’asportazione totale del tumore conservando. I risultati della radioterapia dovrebbero includere anche i dati dell’ulteriore trattamento adottato per i tumori che non rispondono ai raggi.

cute) Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità <1 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 0-6% ● Meningiti 1-3% ● Deficit del facciale vedi tabella Via Retrosigmoidea17. Retrazione spontanea del cervelletto 6. Trova indicazioni quindi nei NA con buon udito preoperatorio: PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e SDA _70 % Fattori prognostici riguardo la probabilità di conservazione dell’udito sono: ● L’interessamento del fondo del condotto ● Significative alterazioni del tracciato ABR ● L’esperienza del chirurgo Note di tecnica chirurgica 1.5.18. Rimozione del NA nell’APC 7. 11. incisione retroauricolare a C a circa 7 cm dal solco retroauricolare 2. fissaggio tassello osseo. Labirintectomia sino a evidenziare la macula dell’utricolo e della dura del CUI Proseguire con la fresatura dell’osso sopra e sotto il CUI Apertura della dura tra seno petroso superiore seno sigmoide e anello del CUI Riduzione intracapsulare del neurinoma Dislocazione dei vasi dell’APC Identificazione del nervo facciale nel CUI e al tronco cerebrale Rimozione del T. residuo facendo attenzione a non ledere il n. creazione di un tassello osseo rettangolare o trapezoidale posteriormente al seno sigmoide ed inferiormente al seno trasverso 4. creazione di un lembo cutaneo e fibromuscolare 3. Apertura della dura con lembi triangolari 5. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 90-99% ● Mortalità 1-2 % ● Rinoliquorrea post-operatoria 2-6 % ● Meningiti 1-3 % ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % ● Cefalea 30 % 119 . 13. 12. 6. facciale Obliterazione della cavità con grasso addominale Chiusura per strati (piano fibro-muscolare.19 Indicazioni La via retro sigmoidea permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con dimensioni inferiori a 20 mm in APC. sottocute. 7. 8. Rimozione del NA dal CUI 9. 9. 10. Fresatura del CUI 8. Chiusura dura.

Nei pz asintomatici e con riscontro occasionale del NA si preferisca un periodo di osservazione prima di scegliere la terapia. Fresatura ed esposizione della faccia superiore del CUI tra coclea e labirinto 6. Incisione cutanea preauricolo-temporale 2. L’approccio chirurgico è da preferire nei NA con rapido accrescimento. Creazione di un tassello osseo in sede temporale 4. cioè con il fattore di crescita che sarà variabile in base ai criteri di selezione.VIA FOSSA CRANICA MEDIA FCM Indicazioni La via Fossa Cranica Media permette la preservazione del nervo cocleare e del blocco labirintico e quindi la probabilità di conservare l’udito nel 50% dei casi con NA intracanalare. L’utilizzo di uguali classificazioni delle dimensioni del NA. sutura per piani Risultati (media dei lavori recentemente pubblicati): ● Rimozione totale del NA 99% ● Mortalità ≤1% ● Rinoliquorrea post-operatoria ≤1% ● Meningiti ≤1% ● Deficit del facciale sovrapponibili alla via TL ● Conservazione dell’udito 50 % La probabilità di lesioni del lobo temporale da retrazione limita l’utilizzo di questo approccio negli anziani con più di 65 anni. SCELTA DELL’APPROCCIO CHIRURGICO ● Per NA sintomatici con anacusia ● Per NA con udito peggiore di 30dB PTA e 70% SDA ● Per NA con diametro superiore a 20 mm in APC ● Per NA con diametro inferiore a 20 mm in APC e udito conservato ● Per NA intracanalari e udito conservato via TL via TL via TL via RS via FCM CONCLUSIONI20.23. temporale 3.24 E’ difficile trarre delle conclusioni che siano completamente condivisibili dai vari specialisti. I fattori prognostici sono gli stessi della via RS. Fissaggio tassello osseo.21. I risultati di ogni trattamento andrebbero confrontati con l’evoluzione spontanea del NA. di uguali classificazioni dell’udito pre e post-operatorio. Rimozione del NA 7. facciale e uguali periodi di follow-up rappresenterà la vera novità per poter selezionare con criteri razionali e condivisi le opzioni terapeutiche dei NA. 120 . cioè buon udito preoperatorio. nei pz che non accettano di convivere con il NA o con disturbi neurologici presenti. Nei pz giovani è da preferire il trattamento chirurgico. nei pz con più di 65 anni si preferisca la radioterapia stereotassica o l’osservazione clinica. Trova indicazioni quindi nei NA con PTA (500-1k-2k Hz) £30 dB e con SDA _70 %. Per NA con diametro di 20 mm o più in APC è da preferire l’approccio chirurgico. di uguali classificazioni del deficit del n.22. Retrazione del lobo temporale protetto dalla dura 5. Incisione e scollamento del m. Note di tecnica chirurgica 1.

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U. difficoltà all’alimentazione e in alcuni casi una grave compromissione generale. A: 122 .. ed anche se sono di riscontro piuttosto raro. Ripa G. M. per altro rarissima. grazie ad Emmert. In generale.Napoli L’ostruzione respiratoria nasale in epoca neonatale e nella prima infanzia rappresenta. come nell’atresia coanale.. Diverse sono le patologie che possono determinare un’ostruzione respiratoria nasale nel bambino. Una ostruzione nasale monolaterale congenita può presentarsi con tali caratteristiche cliniche o più spesso l’evidenza clinica è rappresentata dalla difficoltà nell’alimentazione e da sporadiche crisi di cianosi.R. costituiscono spesso un problema diagnostico-terapeutico di non facile soluzione.ATRESIA COANALE Mansi N. in sede autoptica.O. tra queste. il primo intervento chirurgico di perforazione coanale con approccio transnasale in un bambino di 7 anni. la quale..O. per la gravità clinica e per le alterazioni fisiopatologiche ad essa correlate.C. di ORL . Una ostruzione nasale bilaterale alla nascita. ● la posizione prevalentemente supina nei primi mesi di vita. può portare allo sviluppo di un cuore polmonare. alle neoformazioni congenite delle fosse nasali (meningoencefaloceli. L’esclusiva respirazione nasale nel primo mese di vita è dovuta fondamentalmente a vari fattori fra cui ricordiamo: ● la posizione alta nel collo della laringe e degli altri visceri cervicali con una stretta contiguità della base lingua e dell’epiglottide con il palato molle. persistendo nel tempo. Risale invece al 1851. E’ ben documentato che sino alle prime 2-4 settimane di vita la quasi totalità dei bambini presenta una respirazione esclusivamente nasale.. Spesso l’ atresia coanale si associa a malformazioni di altri organi ed apparati nel 40-60% dei pazienti e. che conduce inevitabilmente ad una ipoventilazione alveolare con conseguente ipertensione polmonare. l’ostruzione respiratoria nasale persistente nei primi giorni di vita produce un ripetuto stato di ipossia con gravi crisi di apnea durante il sonno. la Associazione di CHARGE (C:coloboma. H: heart disease. Accanto all’agenesia nasale. è senz’altro dovuta all’imperforazione della parete coanale. nel primo anno di vita.. Berni Canani F. produce quindi una grave difficoltà respiratoria con apnea respiratoria e crisi di cianosi intermittenti. Varricchio A. per cui alcuni soggetti si adattano in pochi giorni alla respirazione esclusivamente orale mentre altri necessitano di un periodo più lungo. gliomi e teratomi) ed ai dismorfismi cranio-facciali. da Otto nel 1829. La capacità di adattamento in epoca neonatale è molto variabile. Santobono Pausilipon . ● la necessità di utilizzare la via respiratoria nasale durante la suzione ed il sonno. cisti dermoidi. una condizione unica e peculiare di quest’età. de Maio V.A. la causa più frequente di ostruzione respiratoria nasale.N. è stata descritta per la prima volta nel 1775 da Roederer di Gottingen ma riportata. Si tratta di una anomalia malformativa non comune (1 caso su 7-8000 nati vivi) con prevalenza per il sesso femminile (2:1) e con un’incidenza di forme monolaterali doppia rispetto a quelle bilaterali.

Pur essendo dell’opinione che ancora non esiste in letteratura un’esaustiva classificazione delle atresie coanali. la classificazione di Brown O. soltanto 21 sono state ritenute suscettibili di valutazione. senza far riferimento ad altri parametri anatomopatologici. lo stesso Fraser non propose una classificazione più completa. tutte le pubblicazioni degli ultimi 12 anni riguardanti la patologia in oggetto e sono state considerate sia le referenze bibliografiche che i dati clinico strumentali. specie la S. miste osteomembranose. membranose pure e senza anomalie ossee. mentre di riscontro più raro sono le disostosi mandibolofacciali . in base alla natura della atresia.C. G: genital hypoplasia. Dal confronto delle immagini T. Pertanto troviamo in letteratura. ove presenti. l’alterazione anatomica finale era rappresentata da una ristrettezza della cavità nasale per una posizione più mediale del processo pterigoideo e da un ispessimento della parete posteriore del vomere. alla parete laterale della fossa nasale stessa. fa riferimento ad un ampio numero di lavori descritti negli anni precedenti. in quanto è la più recente pubblicata in letteratura ed inoltre.atresia choanae. che hanno studiato l’atresia coanale è sempre stata presa in considerazione la sola natura dell’ostruzione.E. in particolare. In questo lavoro gli AA. pubblicò sul British Medical Journal. congiunto con o senza una membrana centrale. questi AA. una revisione dei dati della letteratura ed in particolare esaminò 115 casi di atresia riportati da vari autori e concluse che molti di questi casi erano descritti in maniera insufficiente trovando generiche classificazioni in mono e bilaterali. e coll. descritta per la prima volta da Pagon nel 1981. ed i reperti istopatologici illustrati sono stati suddivisi. in quanto non poteva disporre di indagini moderne quali la T. con i reperti endoscopici e chirurgici. Delle 68 pubblicazioni ritrovate. dividendo le atresie coanali in forme ossee e membranose. Le immagini T. non ne condividono le conclusioni. abbiamo proposto. Recentemente sono state descritte in pazienti affetti da sindrome feto alcolica alterazioni nasali come stenosi nasale o del rinofaringe ed atresia coanale. Già Fraser. numerose pubblicazioni in cui si classificano le atresie coanali esclusivamente in base alla natura ossea o membranosa dell’ostruzione. si limitano a segnalare solo la mono o la bilateralità della malformazione. In verità. in cui l’atresia coanale si associa nel 10-15% di soggetti. o l’esame rinofibroscopico con ottiche flessibili o rigide che sicuramente aiutano a meglio definire la malformazione coanale. poichè venivano descritti i dati anatomo-strumentali della malformazione nonché i parametri istopatologici. o talvolta. gli AA hanno concluso che le atresie vanno classificate in forme : ● ossee pure (29% dei casi) 123 . in forme ossee e membranose o dove addirittura non ne era descritta la natura. Per tale suddivisione gli AA hanno utilizzato i criteri per le anomalie ossee proposte da Brown (1986 e 1987) e da Harner (1981). in questa sede.C. in quanto ritengono non reale la percentuale del 90% di forme ossee e del 10 % di forme membranose descritte nello studio di Fraser. Brown e coll. in forme parziali e complete. dove le prime incidevano nel 90% dei casi. R: retarded growth of development. CLASSIFICAZIONE Da tutti gli AA. nel 1910.. affermavano che tutti i pazienti con AC presentavano anomalie ossee. di Treacher Collins. rappresenta il quadro sindromico più frequente (50%). Alla conclusione del loro lavoro. pur giustificando l’impostazione classificativa di Fraser. hanno proposto una nuova classificazione anatomica della atresia coanale la quale dovesse prevedere anche implicazioni di gestione clinica.C. partendo da una nuova revisione critica della letteratura e dalla loro esperienza personale. in forme ossee pure. E: ear anomalies).. Sono state valutate dai suddetti AA.

Sono state proposte varie ipotesi eziologiche. Certamente più utile è l’esame endoscopico con ottica rigida o flessibile da 2. in particolare nel neonato le coane hanno una lunghezza media di 7 mm. (foto 1) EZIOLOGIA L’eziologia dell’atresia coanale congenita è sconosciuta.0 mm. ma nessuna di queste ipotesi ha ricevuto attendibile dimostrazione di veridicità. fattori teratogenetici ovvero un’ereditarietà. in cui possiamo distinguere una sezione nasale ed una sezione faringea. ● mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter ● aderenze causate da abnorme persistenza di tessuto mesodermico nella regione coanale. Attualmente l’ipotesi di un mancato riassorbimento della membrana bucco-nasale di Hochstetter. lo spessore del vomere. Nella atresia coanale tali parametri anatomici sono completamente sovvertiti con il risultato finale di determinare una ristrettezza dei 2/3 posteriori della fossa nasale che assume in questa sede una forma conica. od ancora osservando l’assenza di appannamento di uno specchietto laringeo posto dinanzi al vestibolo nasale. Tali procedure. a pareti irregolari. la parete laterale è formata dall’unione della lamina mediale dell’apofisi pterigoidea e dalle due lamine dell’osso palatino in basso. la parete mediale è costituita interamente dalla parte posteriore del vomere. Varie sono state inoltre le teorie patogenetiche proposte per spiegare l’errore di sviluppo embrionale cui far risalire la responsabilità dell’imperforazione coanale: ● persistenza della membrana buccofaringea. quali un isolato disordine genetico. sembra essere quella più accreditata. consente di stabilire con sufficiente attendibilità il programma terapeutico. il grado di fusione degli elementi ossei e la presenza di altre deformità cranio-facciali. a maggior asse verticale. nel neonato i due diametri quasi si eguagliano. Questa classificazione ha sicuramente notevoli ripercussioni sull’approccio clinico e chirurgico della malformazione e non può prescindere da una precisa conoscenza dei fattori anatomici. ● crescita patologica in direzione mediale dei processi verticale ed orizzontale dell’osso palatino.● miste osteomembranose (71% dei casi) In nessun caso hanno riscontrato forme di atresia membranosa pura. Essa risulta così costituita da 4 pareti: la parete superiore è formata dall’ala del vomere medialmente e dalla lamina mediale dell’apofisi pterigoidea lateralmente. consentono solo di confermare una ostruzione nasale senza indicarne assolutamente le cause. una larghezza media di 6. STRATEGIA DIAGNOSTICA Come descritto da decenni la diagnosi di atresia coanale viene confermata dalla impossibilità a far passare un piccolo sondino di aspirazione attraverso il naso nel rinofaringe.5 mm ed un’altezza media di 7. la ampiezza delle cavità nasali. la parete inferiore è limitata dalla lamina orizzontale dell’osso palatino. anche se conservano un loro valore pratico. ed in particolare. ANATOMIA La coana è un canale ovalare. Mentre nell’adulto lo spazio coanale presenta un asse verticale doppio rispetto a quello orizzontale. proposta da Mevio e Tenti nel 1995 .7 e 4 mm a 0¡ 124 . Molto spesso a tale alterazione corrisponde anche una ristrettezza della restante parte della fossa nasale con un generico restringimento anche della porzione anteriore. aberrazioni cromosomiche. ● alterata migrazione del flusso cellulare mesodermico.

C. sicuramente sufficiente per una corretta diagnosi e per una adeguata programmazione terapeutica della atresia coanale. (foto 3-4) Un ulteriore progresso diagnostico è stato ottenuto con l’introduzione della T. che sia tecnicamente sicura. fornendo così al chirurgo il maggior numero di informazioni preoperatorie. Come descritto da Pirsig. La nostra esperienza al riguardo è ancora limitata.C. esame che deve essere effettuato dopo accurata aspirazione delle secrezioni nasali dense ed uso di blandi decongestionanti topici della mucosa nasale. in molte serie non viene specificata l’età dei pazienti. e Gross C. Approccio endoscopico con strumentazione da chirurgia dei seni paranasali. di erniazioni meningee o meningoencefaliche dalla volta nasale.L. (foto 2) Le metodiche strumentali praticate in passato. ● un approccio transpalatale . di anomalie cranio facciali associate in particolare del rinofaringe. Al riguardo si rimanda al lavoro di Vickery C. come la radiografia con mezzo di contrasto endonasale e la politomografia. Essa permette di definire l’entità dell’ostuzione. oltre a ridurre i tempi di esecuzione dell’esame. da tempo ritenuto poco idoneo e pertanto abbandonato. tuttavia. o con l’endoscopia a causa della ristrettezza dei distretti che vanno ad essere esaminati spesso in pazienti di pochi giorni di vita. nella sua revisione di più di trecento articoli. STRATEGIA CHIRURGICA Sono state proposte numerose tecniche chirurgiche di riparazione dell’atresia coanale ed esistono ancora oggi opinioni contrastanti riguardo la via di approccio tranpalatale e transnasale. soprattutto a livello del massiccio facciale. consente ricostruzioni di superficie tridimensionali di strutture anatomiche prescelte. spirale che. In letteratura sono state riportate varie tecniche di approccio chirurgico all’atresia coanale che prevedono essenzialmente 4 vie di aggressione: ● un approccio transmascellare o transantrale.e 30¡. ● una via di aggressione transnasale con diverse varianti (Perforazione transnasale classica. come consigliato da Keans e Wichstead nel 1988. tanto che lo stesso Autore parlava di “Guerra religiosa” . Nel corso degli anni sono state proposte diverse casistiche operatorie con risultati spesso poco interpretabili. ● una via translabiale e/o trans-settale. Pirsig identifica come tecnica chirurgica ideale quella procedura in grado di ripristinare la pervietà respiratoria nasale senza danneggiare alcuna struttura preziosa nello sviluppo del massiccio facciale. il confronto fra i risultati delle varie tecniche è spesso arduo poiché i criteri di giudizio adottati dai vari autori sono diversi.( Otolaryngologic Clinics of 125 . di evidenziare la presenza di una deviazione del setto. Fresatura in microscopia del piano atresico.C. Questa metodica cosiddetta “Endoscopia virtuale” è stata utilizzata a livello di diversi apparati e può trovare anche utile applicazione nel distretto rino-faringo-sinusale. Maggiori informazioni nella tecnica di visualizzazione tridimensionale possono essere ottenute dalla possibilità di visualizzare queste strutture dal “di dentro” e di navigare al loro interno.W. richieda un breve tempo chirurgico e necessiti di un periodo di ospedalizzazione e convalescenza il più breve possibile. dall’altro consideriamo la endoscopia virtuale estremamente utile in quei casi di atresia incompleta o di stenosi serrata di difficile valutazione con la T. sono state oramai superate dall’uso routinario della tomografia computerizzata. In tutte le indagini strumentali è estremamente utile la completa aspirazione delle secrezioni nasali e spesso l’uso di blandi decongestionanti topici. la mono o bilateralità della patologia e la durata del follow up. se da un lato riteniamo la T. tecnica non invasiva e di rapida esecuzione. isolate dalle strutture circostanti. di distinguere una atresia mista da una ossea.

Dickson Winther Saetti et al 126 n¡ pazienti 8 27 8 10 22 4 31 Risultati 4 recidive 9 reinterventi 1 reintervento 3 revisioni per via TP non descritti 1 revisione 8 recidive . soprattutto dalla possibile interferenza con lo sviluppo delle strutture facciali in accrescimento. del clivus e del rachide cervicale. è stata successivamente adottata da diversi Autori sia nell’ambito della patologia malformativa congenita delle coane che in altre patologie del massiccio facciale. dal rischio di complicanze postoperatorie (fistole palatali. Tab. La difficoltà maggiore nell’utilizzo del laser CO2 è rappresentata dalle ridotte dimensioni della cavità nasale. dilatatori di Fearon. Tabella III. trocar. sonde uretrali. Tale tecnica presenta tuttavia dei limiti rappresentati dalla lunghezza dell’intervento. I vantaggi di questa tecnica sono rappresentati da una migliore esposizione della regione coanale ed un minimo rischio di complicanze intraoperatorie con controllo visivo di ogni manovra. Ferguson Fearon. n¡ 3. Tale tecnica è stata successivamente adottata da numerosi autori utilizzando strumentazioni differenti come curettes mastoidee. june 1997). Dati della letteratura sull’approccio transpalatale Autori Osguthorpe Richardson Flake/Ferguson Owens n¡ pazienti 1 5 30 25 Percentuale successo 60% 90% 92% PERFORAZIONE TRANSNASALE CLASSICA (Transanasal puncture) E’ stata descritta per la prima volta da Emmert nel 1853 il quale consigliava l’utilizzo di un trocantere curvo per perforare il piano atresico. da una convalescenza prolungata. Fu tuttavia Owens nel 1965 a definirne la tecnica che consiste essenzialmente in una incisione “a ferro di cavallo” della mucosa palatale lungo il margine posteriore dell’arco alveolare a creare un lembo che viene ribaltato posteriormente risparmiando i vasi palatini maggiori. Neel Stahl. dalla presenza di edema del turbinato inferiore e da un’eventuale deviazione del setto che impediscono di mantenere costante la mira del laser sul piano atresico. lug. Jurkiwicz Feuerstein et al Flake. Si procede quindi a fresatura del bordo posteriore delle ossa palatine con parte del vomere creando così una neocoana attraverso la quale vengono posti gli stents. dalla maggiore “aggressività” operatoria.30.-dic 2000) in cui viene fatta una revisione completa di tutte le casistiche della letteratura inglese. retrazioni cicatriziali del velopendulo) e. Importante in questa tecnica è proteggere la base cranica nelle manovre di perforazione Nella tabella IV riportiamo i dati presenti in letteratura riguardo a tale tecnica. IV : Dati della letteratura sull’approccio transnasale classico Autori Carpenter. laser a CO2. riportato sulla nostra relazione al XVI Congresso Nazionale SIOP (Otorinolaringologia Ped vol. VIA TRANSPALATALE (Transpalatal repair) Utilizzata per la prima volta da Brunk nel 1909 in una donna di 20 anni con atresia coanale monolaterale.North America – vol. a diodi o YAG laser. XI n¡ 3-4. 457-465.

V : Dati della letteratura sulla tecnica di fresatura in microscopia Autori Brown et al. Nella tabella V sono riportate le esperienza di vari autori con questa tecnica chirurgica. Autori Stankiewicz Josephson GD n¡ Pazienti 4 4 Risultati 1 recidiva 1 reintervento VIA SUBLABIALE E TRANSSETTALE (Subablial transseptal repair) La via transsettale è stata proposta da numerosi Autori per il vantaggio di una buona esposizione del distretto. Nel 1987. per la possibilità di correggere eventuali difetti del setto e per un minimo sanguinamento. Tab. Attraverso un’incisione orizzontale della mucosa sublabiale si identifica l’apertura piriforme e la spina nasale anteriore. soprattutto nei soggetti con sfavorevoli condizioni anatomiche delle fosse nasali o con malformazioni cranio-facciali. l’introduzione della strumentazione endoscopica sino ad ora utilizzata nella chirurgia della poliposi nasale e dei seni paranasali. si provvede 127 . Le esperienze a tutt’oggi riportate in letteratura sono molto incoraggianti. Lo sviluppo di nuovo strumentario chirurgico sempre più sofisticato consente al chirurgo una sempre più precisa resezione del piano atresico risparmiando i lembi mucoperiostali pericoanali e le strutture circostanti. Permangono sino ad ora comunque i limiti delle dimensioni delle fossa nasali in età neonatale e di tempo chirugico precedentemente descritti. della porzione laterale dell’osso pterigoideo. VI : Dati della letteratura sulla tecnica endoscopica.FRESATURA DEL PIANO ATRESICO IN MICROSCOPIA (Microscopic drill-out techniques) Tale tecnica rappresenta una evoluzione della tecnica classica di Emmert. Tale tecnica permette la graduale creazione della neocoana sotto visione diretta dell’operatore consentendendo una più ampia fresatura posteriore del vomere. con strumentario endoscopico ed otochirurgico. ha proposto la stessa tecnica ma con una via di aggressione sublabiale. Richardson. Charge) 14 13 Risultati 2 revisioni 6 restenosi mon. Osguthorpe Coniglio et al. nella correzione dell’atresia coanale ha riportato un grande interesse in tale campo chirurgico. Tale procedura grazie a fibre di 2. risparmiando spesso dei lembi mucoperiostali pericoanali i quali correttamente riposizionati nel tragitto coanale contribuiscono a prevenire eventuali restenosi. 7 restenosi 3 revisioni 2 revisioni PERFORAZIONE CON STRUMENTAZIONE ENDOSCOPICA (Endoscopic techniques) L’adozione delle tecniche di chirurgia endoscopica dei seni paranasali nelle chirurgia dell’atresia coanale ha portato molti autori a preferire tale tecnica rispetto a quelle tradizionale sino ad ora riportate. prevede l’utilizzo del microscopio e di strumenti da otochirurgia come un ototrapano e frese diamantate di differente diametro. Anche tale tecnica microscopica trova nelle ridotte dimensioni nasali e nel maggiore tempo operatorio un limite spesso evidente. 1 restenosi bil. Prescott Conticello et al n¡ pazienti 7 16 7 (S. Krespi et al.5 e 4 mm con ottica a 0¡ e 30¡ permette una diretta e più ampia visualizzazione della cavità nasale. Tab.

Per tali motivi. soprattutto. lo consentono. propendeva per la via transpalatale che assicurava. è molto condizionato dalla manualità dell’operatore. e pertanto. Ad esempio. In seguito. Tale considerazione risulta ancora più importante se ci troviamo di fronte a pazienti con altre malformazioni. Le stesse esperienze riportate in letteratura. ● Nell’atresie bilaterali l’intervento deve essere praticato il più presto possibile non appena le condizioni generali e respiratorie in particolare. Procaccini. Pertanto. nelle forme monolaterali e nelle recidive. perché in questo campo.allo scollamento subpericondrale e subperiosteo della mucosa del setto e del pavimento della fossa nasale fino alla mucosa della placca atresica che viene scollata. alla luce dei dati della letteratura e dei risultati ottenuti nella nostra esperienza. l’intervento va comunque praticato non oltre il primo mese di vita in quanto il neonato. A tal punto viene fresata la porzione posteriore ossea del setto e la placca atresica in modo da creare un’ampia neocoana. 128 . tenutosi a Venezia nel 1988. presenta sicuramente una maggiore “aggressività operatoria” e determina un decorso postoperatorio ed una convalescenza certamente più disagevole per il piccolo paziente. secondo anche le casistiche presentate in letteratura. Anche la nostra esperienza è rivolta verso l’utilizzo sempre maggiore di tecniche chirurgiche per via transnasale. la preferenza degli autori si è rivolta verso tecniche che utilizzano la via transnasale. di un morso crociato). ma soprattutto dall’esperienza che ciascun operatore ha maturato negli anni. perché la via transpalatale sicuramente interferisce sullo sviluppo del mascellare superiore soprattutto se praticata nei primi anni di vita (è comunque costante il riscontro nei soggetti operati con questa tecnica. ne limitano l’uso ai soli soggetti con età superiore agli 8 anni. In età maggiore. questo tipo di chirurgia che prevede sofisticati artifizi tecnici in un campo operatorio estremamente ristretto. riservando la via transpalatale alle atresie monolaterali. una maggiore percentuale di successi. vi sono notevoli margini di miglioramento dei risultati. specie l’Associazione di Charge. può andare incontro a complicanze cardiopolmonari spesso gravi e soprattutto riesce ad alimentarsi con grande difficoltà. anche se nella maggioranza dei casi riesce ad adattarsi dopo qualche giorno alla respirazione orale. come nei due casi della nostra casistica deceduti per complicanze cardiopolmonari. soprattutto per i notevoli progressi fatti in chirurgia endoscopica nasale e per il maggior numero di casistiche presenti in letteratura. risulta difficile trarre delle conclusioni definitive o indicare linee guida precise e costanti nel tempo. inoltre. nella Relazione Ufficiale al LXXV Congresso Nazionale della SIO. ci sembra di poter affermare che nei soggetti con atresia coanale bilaterale bisogna intervenire il più presto possibile ed utilizzare una via di aggressione transnasale (foto 5). che abbiamo visto costituire oltre il 50% dei soggetti con atresia coanale. ogni chirurgo potrà utilizzare la tecnica a lui più congeniale o sperimentare metodiche innovative. dalla bilateralità o monolateralità dell’ostruzione. procrastinare i tempi dell’intervento chirurgico può essere fatale per questi piccoli pazienti. nei soggetti più grandi di età o nei casi di reiterate recidive. Non esistono casistiche in letteratura su questa tecnica chirurgica ma diversi Autori che la propongono. riflettendo quelli che erano gli orientamenti chirurgici del momento. sono poco confrontabili per l’esiguità dei casi e per la disomogeneità delle casistiche. CONSIDERAZIONI PERSONALI La scelta della metodica chirurgica nell’atresia coanale è sucuramente condizionata dalla situazione anatomica locale. almeno per il momento. ciò determina uno scarso accrescimento ponderale con ulteriore peggioramento delle condizioni generali.

in cui non utilizziamo la protezione del rinofaringe con un tampone per non creare ulteriori ostacoli in un campo operatorio estremamente ristretto e con un paziente in precario equilibrio anestesiologico (frequenti estubazioni durante le manovre chirurgiche). in soggetti di età superiore ai 6 anni. come abbiamo precedentemente detto. il loro destino e la loro vitalità è tanto aleatoria da far dubitare seriamente sulla loro utilità. Circa l’utilizzazione degli stent e soprattutto sul tempo che devono essere lasciati in sede. non vi sono prove che ne documentano l’efficacia: sono riportate. particolare attenzione deve essere posta nell’assottigliamento della parete laterale della neocoana per evitare una lesione dei vasi palatini che decorrono all’interno di essa con tragitto verticale. Noi utilizziamo gli stent sempre ma con una durata diversa a secondo dei casi. praticamente improponibile nel primo mese di vita per la estrema ristrettezza del campo operatorio. alla protezione del rinofaringe per evitare le gravissime complicazioni a carico delle strutture della base del cranio e della parete posteriore del rinofaringe. ed inoltre per permettere al neonato di superare con una buona respirazione nasale i primi 4 mesi di vita che. dal rappresentare uno stimolo in senso granulomatoso. poniamo estrema attenzione nel momento della perforazione della membrana coanale. in letteratura. comprendere la resezione della parete posteriore del vomere per ottenere uno spazio respiratorio ampio. con qualsiasi via di aggressione utilizzata. sono estremamente pericolosi per le possibili complicanze cardiopolmonari e fondamentali per un normale sviluppo fisico del bambino stesso. La via transnasale endoscopica con la creazione di lembi mucoperiostei è. quando si utilizza la via transnasale. Alcuni autori sconsigliano l’uso degli stent per un periodo prolungato per la comparsa di diverse complicanze rappresentate dal favorire le infezioni locali. il parere dei vari autori differisce notevolmente. Anche nella nostra tecnica. è necessario. comunque.● ● ● ● In questi soggetti la via transnasale dà sicuramente degli ottimi risultati funzionali e facilita sicuramente il decorso postoperatorio abbreviando i tempi di ricovero in ospedale. Particolare attenzione deve essere posta. a nostro parere con i mezzi oggi disponibili. Nelle atresie bilaterali operate nel primo mese di vita lasciamo lo stent per non meno di 3 mesi per due motivi principali: innanzitutto per far consolidare il calibro della neocoana. inoltre. Tale considerazione è. Per ridurre l’incidenza di recidive. superata quando si utilizzano i lembi mucoperiostei nelle tecniche microendoscopiche in quanto la preparazione è più agevole sotto ingrandimento e viene praticata con uno strumentario microchirurgico senz’altro più fine e preciso. Tali complicanze possono essere facilmente evitate con un attento nursing postoperatorio che deve prevedere una costante pulizia dei sondini nasali e 129 . La via transpalatale sarà invece riservata alle sole atresie monolaterali e alle recidive reiterate e. recidive con l’uso dei lembi e successi senza averli utilizzati. Per tale motivo ci sembra di dover condividere quanto affermato da Devgan che “le incisioni crociate e la creazione di lembi appaiono buone sulla carta ma è quasi impossibile metterle in pratica sul tavolo operatorio”. dal causare lesioni da decubito e deformità dell’ala del naso. ciò è valido se si interviene su soggetti più grandi di età e quindi con una fossa nasale più ampia che permette una più agevole manualità chirurgica. Circa la creazione di lembi mucoperiostei per prevenire le recidive. Inoltre. a nostro parere.

dapprima in ambito ospedaliero e successivamente in ambito familiare. nonché una attenta sorveglianza delle condizioni della mucosa del setto nasale e soprattutto della cute della columella e delle ali del naso. che rimane la prima e più drammatica emergenza da risolvere (può essere utile l’utilizzo di una guedel nelle iniziali fasi di adattamento respiratorio ed una alimentazione per gavage). Dai dati della letteratura ci sembra che il laser possa aprire utili prospettive nella chirurgia della coana. il laser CO2. nella nostra esperienza. è possibile lasciare gli stent per un periodo minore e comunque inferiore ai 15 giorni. ma deve prevedere. Sicuramente l’uso degli stent per un periodo prolungato determina una deformità delle ali del naso che. quelle proposte fin ad oggi sono troppo generiche e fanno riferimento a parametri generici e mal definiti. Infine vogliamo sottolineare che nella gestione di questi piccoli pazienti è di fondamentale importanza il nursing. per la necessità di veicolare il raggio tramite il microscopio . è di difficile utilizzazione pratica. si risolve completamente. ma anche e soprattutto nei primi giorni. anche con l’uso di sostanze decongestionanti ed antimicrobiche topiche. che per compressione da parte degli stent. offre il vantaggio di indurre una minor cicatrizzazione per i modesti danni termici delle strutture viciniori e per l’assenza di sanguinamento. in cui si preparano con estrema precisione i lembi mucoperiostei con i bordi della neocoana non cruentati. non solo si deve limitare ad assicurare una soddisfacente ventilazione polmonare. ha il vantaggio di non richiedere un sistema di raffreddamento a gas ed offrire una buona penetrazione dei tessuti molli. Migliori prospettive sembra offrire il laser a “diodi” che oltre a poter essere veicolato da fibre ottiche flessibili collegabili all’endoscopio. riteniamo che l’utilizzo del laser può essere estremamente utile soprattutto nella correzione delle recidive in soggetti operati per via transanasale nel primo mese di vita. Utilizzato in tale campo per la prima volta da Healy et al. una attenta valutazione dei parametri cardiorespiratori.● ● delle fosse nasali stesse. tuttavia. possono andare incontro a fenomeni di necrosi con conseguenze estetiche molto gravi (foto 6) CONCLUSIONI Sicuramente la classificazione delle atresie coanali è lontana da una sua definizione completa e condivisibile. infatti la stenosi coanale che si viene a creare è composta esclusivamente da tessuto fibroso facilmente aggredibile dal raggio laser con tutti i vantaggi che tale strumento offre. cui di solito afferiscono i pazienti dopo la nascita. una estrema attenzione durante l’alimentazione. nella fase postoperatoria.Non avendo una esperienza diretta sull’uso del laser in questa chirurgia e quindi. Inoltre. nel primo anno di vita. una continua aspirazione delle secrezioni nasali che frequentemente ostruiscono il lume degli stent. nel 1978. anche il laser Nd-YAG è scarsamente utilizzato per i diffusi danni da carbonizzazione dei tessuti circostanti e per la necessità di un sistema di raffreddamento coassiale a gas con rischio potenziale di embolismo gassoso. Infatti in questi casi. dopo rimozione degli stent. basandoci su quanto riportato dai vari autori in letteratura. ma presenta il limite di una insufficiente vaporizzazione dell’osso e della cartilagine. Certamente diverso è l’utilizzo degli stent nei soggetti più grandi che vengono operati con la via transpalatale ed ancor più con le tecniche endoscopiche. una continua valutazione delle condizioni della columella e delle ali del naso. L’assistenza del personale dei reparti di patologia e rianimazione neonatale. A nostro parere la proposta di una 130 .

condiviso da tutti. 2. “Clinical observations on response to nasal occlusion in infancy” Arch.. anche se rara.. Otolaryngol. C. Milano 15-20. Tale classificazione per gradi.1985. Curry C. Lehrbuch der Chirurgie . ma soprattutto più sicure e meno aggressive per i piccoli pazienti.1997. G. “Computed tomography in choanal atresia” Journal of Laryngology and otology 102: 414-418. P.. Swift P. Brown OE. E. Stewart J.Pediatric Otorhinolaryngol.2:1968-1701. 1986. 140: 1039.. “Transnasal repair of choanal atresia using telescopes”.Stuttgart: Dann F.Laryngol. Otorhinolaryngol.1910. Emmert C. “ Choanal atresia: a new anatomic classification and clinical management applications” Laringoscope 106: 97-101. et al. Vickery C. Arch. Arch.vol. Laryngoscope 106:97-101. in conclusione.. 8. “Surgery of choanal atresia in infants and children: historical notes and updare review”.Rhinol. Child. Brown OE. 7.94:429432. S.1995. “Evaluation of choanal atresia” Ann. per una corretta gestione di questa patologia che. 14. Rutledge JC.13: 125-142. F. 1973 3. Smith TH. Benjamin B. tenendo conto di tutti i parametri della malformazione (anatomici. Int. BIBLIOGRAFIA 1. 1853 5..1996. J.Manning S. Mevio E.. “Upper airway obstruction with fetal alcohol syndrome” Am. Gross C.Tenti P. 48: 947. B. “Bilateral Posterior choanal atresia:a morphologic and histologic study. tuttavia.1986.1931. 6. 3: 457-465. 13. Emery J. si presenta estremamente insidiosa e pericolosa per i piccoli pazienti. Head Neck Surgery 121 (5) : 517-520.Med. L’avvento della chirurgia endoscopica nasale e il perfezionamento delle tecniche transnasali.v.1987. “Advanced drill technology in treatment of congenital choanal atresia” Otolaryngologic Clinics of North America . Riteniamo pertanto. “Embriologia delle vie aeree superiori”.). Child. Anche il dibattito sulla terapia chirurgica delle atresie coanali non può ritenersi concluso. Burns DK. si cominciano. J. sicuramente potrà costituire un valido supporto.. W. G. Pirsig W.30. PatricK P. “Observation in treating twenti-five cases of choanal atresia by transpalatyne approach” Laryngoscope 75: 84-104.Yunis Rt. radiografici. Pownell P.11: 153-170. 16.. Anderhuber W. ad accettare dei punti fermi sui quali può essere costruita una condotta terapeutica standardizzata ed utilizzabile in tutti i casi. ha sicuramente aperto le porte verso tecniche chirurgiche che danno risultati non solo soddisfacenti dal punto di vista dei risultati. 1996 11. Dis. Otolaryngol. J. Lazar Rh. 1988. Brown O. 12. Auris Nasus Larynx 24 (1):9-13. “Congenital choanal atresia” Br. Dis. Owens H. Golabi M. “Congenital atresia of the posterior nares”. Usowicz A.J. june 1997 15. L. 10. “Endoscopic surgery of uni and bilateral choanal atresia”...Pediatr. 13: 570. C.Otol. 131 . Manning S..1965. istopatologici etc.Stammberger H.classificazione per “gradi” della atresia si rende assolutamente necessaria. Fraser J. Kearns D.1995. 4.and computed tomographic correlation” Internat. Wickstead M. “Choanal atresia : a new anatomic classification and clinical management application”. 9. Ed. che su queste metodiche bisogna continuare a lavorare con sempre maggiore impegno e con metodiche condivise da tutti.Scientifiche Modern.R. L.

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. .T.Atresia coanale destra . .C.Foto 1. spirale in proiezione coronale 133 .A) Parete laterale della fossa nasale destra .Quadro endoscopico di atresia coanale destra Foto 3.B) Quadro endoscopico normale Foto 2.

C. .T.Foto 4.Atresia coanale destra .Intervento di perforazione transnasale classica (caso personale) 134 . . in proiezione assiale Foto 5.

.Complicanza postoperatoria : necrosi della columella 135 .C) Stent “ a cravatta “ D) Fissaggio esterno dello stent Foto 6.

è stato ipotizzato l’intervento di alcuni riflessi nasali. sia uni che bilaterale(3) e lo sviluppo di apnee in soggetti normali in seguito ad ostruzione uni. di Otorinolaringoiatria . poiché la stenosi nasale influisce solo in maniera parziale alla determinazione dell’OSA. aumenta la tendenza al collasso della porzione non rigida della via aerea. In questo senso. Nel sonno si verifica una fisiologica riduzione del tono della muscolatura faringea: in particolare si riduce il tono dei muscoli dilatatori della faringe e quello del muscolo genioglosso che ha un effetto protrusivo. soprattutto. un aumento della pressione negativa endoluminale che tende a collassare le pareti del segmento faringeo della via aerea superiore. in presenza di patolo-gia nasale. G. Ceroni Compadretti U. In queste condizioni. che non esistono criteri attendibili di predizione di success-o della chirurgia nasale. producendo un movimento in senso postero-superio-re del muscolo genioglosso. Relativamente alla chirurgia nasale. il 136 . Prove sperimentali indicano anche l’esistenza del riflesso naso-diaframmatico.e bilaterale(4) sono spiegate con la presenza del riflesso naso-polmonare. La frammentazione del sonno e l’aumento delle apnee prevalentemente centrali dopo ostruzione artificiale del naso. l’ostruzione del naso induce a privilegiare.Ausl-Imola PREMESSE GENERALI Le perturbazioni della permeabilità delle vie aeree nasali possono avere. durante l’inspirazione. sta-tisticamente ma non clinicamente significativo. Ma. queste influenze possono divenire clinicamente significative e predisporre allo sviluppo della roncopatia. l’apertura della bocca rila-scia la porzione anteriore della lingua. agendo sulla collassabilità del complesso velo-faringeo e sulla regolazione centrale del respiro. la respirazione boccale(2). Altri autori(12-16) riferiscono. quali il riflesso nasodiaframmatico e il riflesso naso-polmonare. In presenza di ostruzione nasale. durante il sonno. La respirazione orale determina condizioni di instabilità del lume faringeo: il velo si trova spostato dal flusso inspiratorio in posizione postero-superiore e può entrare in vibrazione contro la parete posteriore del faringe. e cioè che il flusso aereo nasale stimolerebbe dei recettori nasali che specificamente aumenterebbero l’attività del diaframma: infatti l’anestesia topica nasale si associa ad un aumento. Da alcuni autori.O. delle apnee e ipopnee ostruttive durante il sonno(5). Lo switching dalla respirazione nasale alla respirazione orale. invece.CLASSIFICAZIONE DEI SITI OSTRUTTIVI NASALI NELLA RONCOPATIA I. la flaccidità dei tessuti e le forze gravitazionali si combinano per ridurre il calibro dell’oro e ipofaringe. avviene. risultante in una riduzione del diametro antero--posteriore del lume orofaringeo. Questi risultati suggeriscono che recettori nasali sensibili al flusso possono svolgere un ruolo nel mantenere la ritmicità respiratoria durante il sonno e che. alcuni studi(6-11) riportano una relazione fra miglioramenti della ventilazione nasale e riduzione dei disordini respiratori nel sonno con alcuni casi di guarigione dopo chirurgia nasale esclusiva. privo di supporto rigido. con meccanismi differenti.Tasca. incrementando lo sforzo inspiratorio. Inoltre. un ruolo importante nella fisiopatologia dei disordini respiratori nel sonno(1).

1 Gli esami vengono sempre condotti in condizioni di base e dopo decongestione. dubbio che qualora esistano sintomi. attribuiamo un grado di ostruzione 1+ a quei casi di minimo movimento della parete laterale ed un grado 2+. è necessario individuare quelle condizioni di patologia in cui il collasso si può manifestare anche nel distretto nasale. E infatti. con l’ottica posizionata all’interno del vestibolo nasale sul lato da esaminare e comprimendo dall’esterno con un dito la fossa nasale controlaterale. comunemente considerato porzione non collassabile delle prime vie aeree. Dopo decongestione nasale. avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. Fig. non solo attenua la collassabilità del segmento palatofaringeo.ruolo della chirurgia nasale va inquadrato nell’ambito di un progetto terapeutico multisito. per esempio. dagli esami strumentali di rinomanometria e rinometria acustica. La metodica risulta di facile esecuzione. a seguito. ma anche una progressiva lassità dei tessuti dovuta al fisiologico processo di invecchiamento. In questa evenienza. Nei casi in cui vi sia il riscontro endoscopico di stenosi valvolare e le resistenze nasali rinomanometriche così come il valore di MCA rilevato dalla rinometria acustica. La diagnostica del paziente roncopatico si avvale di molteplici strumenti di indagine tra i quali l’esame fibroendoscopico con la manovra di Muller. Per tale motivo abbiamo messo a punto il Test di Collassabilità Valvolare (TCV) per l’individuazione di questa condizione (20). Il test viene considerato positivo in presenza di una ostruzione severa o totale. nei casi in cui questa venga applicata. consente di indagare in maniera dinamica le cavità nasali e di rilevare eventuali cause di ostruzione dell’area valvolare per collasso della parete laterale esterna. riducendo il gradiente pressorio transfaringeo. pari al 75% (grado 3+) o 100 % (grado 4+). di routine. infatti. quindi. non si normalizzano dopo 137 . ma permette anche un migliore rendimento della CPAP(17). sono causa di collasso della parete laterale esterna e conseguente stenosi dell’area valvolare: la disfunzione della componente muscolare nasale. Lo studio endoscopico morfo-funzionale delle cavità nasali viene fatto seguire. La normalizzazione delle resistenze nasali. Tuttavia. viene chiesto al paziente di respirare dal naso con la bocca chiusa. ai fini di una corretta classificazione roncochirurgica. e potenzia il risultato di altre procedure chirurgiche(18). Durante una normale inspirazione si assiste ad un fisiologico restringimento dell’area valvolare per aspirazione dei tessuti della parete laterale. La manovra di Muller dimostra in modo apprezzabile la prevalente sede di ostruzione dei segmenti collassabili a livello dell’oro-ipofaringe(19). di una paralisi del nervo facciale. Non vi è.1). segni e rilievi obiettivi di dispermeabilità nasale va attuato il rimodellamento chirurgico del volume delle camere nasali. una perdita del supporto scheletrico dopo chirurgia demolitiva. allo scopo di confermare e quantificare il dato obiettivo (fig. lo studio cefalometrico e polisonnografico. se osserviamo una riduzione dell’area valvolare del 50%.

4). individuati sei volumi endonasali che corrispondono alle aree di Cottle e che costituiscono i patterns di ostruzione all’interno delle cavità nasali (figg. di studiare approfonditamente tutte le possibili sedi patologiche. 3 La rinomanometria e la rinometria acustica producono. 4 Infatti. 6 . introdotto alcune modifiche relative alla classificazione dell’N (fig. viene associata un’ulteriore prova con dilatatore (figg.5-6). 2 Fig.decongestione. una oggettivazione del dato obiettivo ed apportano un utile contributo nella scelta della strategia chirurgica(21). alla quantificazione dell’ostruzione nasale si è ritenuto opportuno associare un pattern di valutazione che localizzi in modo preciso la sottosede nasale di stenosi. a nostro parere. raccogliendo il maggior numero di informazioni. Fig. valide indicazioni di strategia chirurgica. A tale scopo. tuttavia.2-3). Fig. è stata adottata la classificazione NOH(22). CLASSIFICAZIONE ADOTTATA Il presupposto fondamentale per il successo di un trattamento roncochirurgico sta nella precisa individuazione dei siti ostruttivi e quindi in un corretto inquadramento diagnostico. in modo rapido e diretto. Abbiamo. quindi. Fig. quindi. informazioni utili per la localizzazione dei siti ostruttivi e fornisce. abbiamo elaborato una scheda di valutazione del paziente roncopatico che consenta. 5 138 Fig. Per tale motivo. Sono stati. inoltre. in quanto. raccoglie.

Oltre ad una valutazione statica della morfologia delle cavità nasali. 139 . è fondamentale eseguire anche un esame dinamico finalizzato all’individuazione delle stenosi da collasso dell’area valvolare in prossimità del triangolo vuoto e del margine caudale della cartilagine triangolare. 9 Fig. La metodica risulta di facile esecuzione. 11 In conclusione. consente di verificare l’entità dell’ostruzione e di localizzarne precisamente la sede endonasale. nell’ottica di una corretta classificazione della patologia e di un trattamento quanto più possibile personalizzato. avviene durante la prima fase dell’esame fibroendoscopico. L’adozione sistematica del Test di Collassabilità Valvolare ci ha consentito di perfezionare e completare il processo diagnostico che è riassunto nel seguente schema classificativi: Entità di ostruzione Sede di ostruzione Area: I II (TCV) III IV V VI 1+ (25%) 2+ (50%) 3+ (75%) 4+ (100%) Seguono alcuni quadri clinici (figg. espressione delle aree nasali sede di ostruzione. in cui frequente è il riscontro di una condizione di stenosi respiratoria nasale. abbiamo elaborato un protocollo di studio della funzione nasale finalizzato ad una precisa localizzazione dei siti ostruttivi endonasali. 8 Fig. riteniamo che la diagnostica nasale debba rivestire un ruolo non trascurabile nella valutazione del paziente roncopatico.Al punteggio relativo all’entità dell’ostruzione (da 1+ a 4+). viene affiancato uno o più numeri romani. Per tale motivo. 10 Fig.8-9-10-11): Fig.

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Carissimi. DEVIAZIONI Distinguiamo essenzialmente due tipi di deviazioni del setto nasale: ● a “C” ● a “S” Tali deformità a forma di “C” o di “S” possono svilupparsi secondo un piano orizzontale (assiale) o verticale (coronale). tra quadrangolare e lamina perpendicolare dell’etmoide. “Speroni” post-traumatici possono interessare anche esclusivamente la cartilagine quadrangolare come esito di fratture. In molti pazienti con deviazioni settali. sono spesso associate a danni a carico di altre parti del naso (frattura delle ossa nasali). Le deviazioni sono quasi sempre formate da una parte ossea (vomere-etmoide) e da una parte cartilaginea (cartilagine quadrangolare).Cardarelli” di Campobasso CLASSIFICAZIONE Le deviazioni del setto nasale sono estremamente comuni ma non sempre così severe da compromettere la funzione nasale. A questo proposito c’è da rilevare che le dislocazioni settali sono più frequenti nelle primipare e nei parti lunghi. ANATOMIA PATOLOGICA Le deviazioni del setto nasale possono essere classificate nei seguenti tipi: ● SPERONI ● DEVIAZIONI ● DISLOCAZIONI SPERONI Sono angolazioni più o meno acute che possono prodursi inferiormente in corrispondenza della giunzione tra cartilagine quadrangolare e vomere o. Jeppesen e Windfeld 4 (1972) trovarono 29 casi di dislocazione in 907 nati (3.Terranova Unità Operativa Complessa di Otorinolaringoiatria Ospedale Civile “A. Sono più frequenti nelle razze caucasiche. non vi è tuttavia una storia di traumi nasali. G. Questo tipo di deformità è di solito il risultato di compressioni che agiscono in direzione verticale. G. in questi casi. anche severe.Mastrogiuseppe. superiormente. 141 . Gray 3 (1972) spiega questi casi con la teoria del “modellamento” che il naso riceve durante la vita intrauterina ed il passaggio nel canale del parto.Manzini. E’ essenzialmente in questi due tipi fondamentali di deviazioni del setto nasale e dalle loro varie combinazioni che si riconoscono la maggior parte delle forme di comune riscontro clinico.19%). A.DEVIAZIONE DEL SETTO NASALE M. Molte delle deviazioni del setto nasale sono dovute ad un trauma diretto e.

Beekhuis (1973) ha succintamente riassunto questo principio con il detto “dove va il setto. in particolare le deviazioni del setto e la patologia dei turbinati. Va anche ricordato come la pressione esercitata dalla deviazione settale sui nervi della parete nasale laterale possa produrre dolore. oltre agli aspetti più ovvi come la presenza di un gibbo o una deviazione destro o sinistro-convessa. La parte di diagnostica strumentale può prevedere esami per immagini (TC). STRATEGIA DIAGNOSTICA La diagnosi pre-operatoria delle patologie rino-settali prevede una parte di semeiotica clinica ed una parte di tipo strumentale. Un naso torto ha sicuramente un setto nasale deviato ed in un naso deviato il fattore determinate e dominante è la posizione del setto. rinomanometria (AAR. Le deviazioni settali sono molto spesso associate ad anormalità anatomiche delle aree adiacenti e cioè a carico della parete laterale. Per quanto riguarda la piramide. Questo concetto venne dapprima elaborato da Sluder (1927) e la condizione risultante venne chiamata da Shalon (1963) “sindrome del nervo etmoidale anteriore”. la consistenza delle cartilagini alari ed il tipo di pelle. Ed è proprio su questo concetto che si basa l’intervento di settorinoplastica in un solo tempo. PEF (peak expiration flow). rinometria acustica. Sono il tipico esempio di malposizionamenti legati a forze esercitate alla nascita o ad eventi traumatici durante il successivo sviluppo. (eventuale dislocazione del margine caudale del setto) ed alla non infrequente presenza di creste vomeriane (con contatti turbino-settali). endoscopia (valutazione globale delle fosse nasali). PAR. va il naso”. NAR). va valutata la lunghezza della columella. quadri che per lo più si riscontrano nel lato concavo della deviazione. del pavimento nasale e anomalie ortodontiche in generale. rinostereometria.DISLOCAZIONI Le dislocazioni riguardano quasi esclusivamente il margine caudale della quadrangolare che è dislocato rispetto alla cresta mascellare ed alla spina nasale ed è procedente nella narice omolaterale alla dislocazione e che è invariabilmente ristretta rispetto alla controlaterale. quindi. all’angolo settale inferiore. l’ampiezza del piede delle crura mediali. in quanto un rivestimento cutaneo sottile evidenzia molto di più eventuali imperfezioni di correzione delle cartilagini alari. La semeiotica valuta innanzitutto le cavità nasali. Particolare attenzione va posta alla regione valvolare (prova di Cottle). PARETE LATERALE NASALE A carico della parete laterale nasale è frequentissimo il riscontro di una ipertrofia compensatoria dei turbinati e/o una bulla etmoidale ipertrofica. a volte incrementata. 142 . PIRAMIDE NASALE Deviazioni settali anteriori sono spesso associate a deviazioni della piramide nasale. del mascellare in toto o di tutta la piramide nasale. MASCELLARE Le forze di compressione che sono responsabili della deviazione del setto sono spesso asimmetriche e possono dare appiattimento della guancia. la proiezione del terzo inferiore della piramide. elevazione del palato e.

Meccanismi maggiori: 1) robustezza della alare 2) Margine inferiore del setto e suo legamento con le crus mediali 3) Unione alari-triangolari 143 . larghezza e consistenza delle alari MINORI 1. nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale.1. Tali meccanismi sono suddivisi in maggiori e minori o. che non eseguiamo tuttavia di routine. Fig. Tessuto molle interdomale 2. La valutazione diagnostica del terzo inferiore della piramide nasale. Spina nasale 3. la rotazione e la proiezione. Meccanismi maggiori e minori di supporto della punta. I tre principali aspetti da considerare nel programmare la correzione del terzo inferiore della piramide sono la forma. La proiezione è determinata dai meccanismi di supporto (tab. è la chiave di volta per comprendere la dinamica delle forze in gioco nel supporto della punta e quindi la possibilità di ottenere una corretta proiezione della stessa in relazione all’aspetto estetico (refinement). Cartilagini sesamoidi 4. master rhinoplasty” (S. Unione alari-triangolari 3. del setto e legamento crus mediali-margine caudale 2. in modo più semplificato. Unione cute-alari 6. alla rotazione ed ad un armonico rapporto con il dorso. in strutturali e non strutturali. piuttosto che agli esami funzionali sulla cui attendibilità esistono in letteratura pareri controversi e che comunque riserviamo alle indicazioni chirurgiche in casi selezionati. Fomon). La precisa valutazione della sua dinamica.1. parte da una attenta diagnosi preoperatoria ed è la chiave di volta della corretta esecuzione dell’intervento stesso tanto che è nostra opinione che il naso vada “costruito” sul setto e sulla punta. la proiezione è sicuramente la più difficile da controllare. figg. MAGGIORI 1. Dorso cartilagineo 5. Il terzo inferiore della piramide è a nostro avviso una vera entità anatomo-funzionale a se stante nell’ambito della chirurgia nasale. “He who masters the tip. Spessore. Setto membranoso Tab.1. Margine inf. nelle sue componenti fondamentali che sono le alari ed il margine caudale del setto inteso come angolo settale inferiore. Di questi. 1-2)del terzo inferiore della piramide. Questa frase è estremamente esplicativa di quanto sia importante la corretta diagnosi e la precisa valutazione del terzo inferiore della piramide nasale tutte le volte che ci si appresta a fare un intervento correttivo rino-settale.Tendiamo a dare maggiore importanza agli esami per immagini TC ed all’endoscopia.

tanto che lo stesso Joseph. utilizzava un proiettometro (fig.3) ed impiegava le suture per mantenere la proiezione e migliorare la morfologia dei suoi nasi. Fig. è sempre stato uno dei problemi cardine di questa chirurgia. tenere in considerazione il concetto di tripode (fig. 144 .Fig.2. Meccanismi minori: 1) tessuto molle interdomale 2) dorso cartilagineo 3) cartilagini sesamoidi 4) legamento alari-cute 5) spina nasale 6) setto membranoso La difficoltà di compendiare i tre aspetti.4).3. dal punto di vista diagnostico. che ci aiuta a capire l’importanza del mantenimento del supporto del terzo inferiore della piramide a fronte del fatto che le tecniche chirurgiche che non prevedano supporti (suture-batten) portano viceversa ad una perdita di proiezione. Il tripode di Anderson e la dinamica della punta in rapporto ad alcune procedure chirurgiche. già nel 1944.4. Fig. Il proiettometro di Berson In questo senso è utile. forma. Una perdita di proiezione della punta può portare nel tempo ad un appiattimento della stessa ed ad una parziale ricomparsa del gibbo mentre può essere utile nei casi in cui si voglia effettivamente ottenere una riduzione di proiezione. rotazione e proiezione. introdotto da Anderson nel 1969.

Il dorso è eccessivamente alto per un eccessivo sviluppo verticale del setto (fig. A) TENSION NOSE Una delle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide è legata a quell’aspetto che va sotto il nome di “tension nose”. Diagnosi delle principali deformità del terzo inferiore della piramide nasale. le tecniche interruttive mantengono tutta la loro validità. di fatto.Il tripode è costituito da due braccia lunghe rappresentate dalle crura laterali delle alari e dal braccio corto centrale rappresentato dal complesso margine caudale del setto-crura mediali. Fig. 145 . Le crura laterali sono a loro volta stirate verso il basso e il loro apparente aumento di lunghezza è spesso dovuto all’appiattimento della loro curvatura.5) ed il loro rapporto con la cute. Il tension nose rappresenta. le tecniche interruttive sono anche in questo caso pericolose in quanto possono diventare visibili a distanza sotto la cute i margini di sezione cartilaginea o le pinzettature cutanee nei punti dove la mancanza di continuità dell’arco cartilagineo può dare adito alla retrazione cicatriziale della cute. Se le alari sono robuste. richiede un inquadramento diagnostico rigoroso. una “sfida “chirurgica in quanto tutti i principali meccanismi di supporto della punta sono alterati e. proprio per questo. della proiezione. soprattutto. se le alari sono robuste e la cute è spessa. La perfetta conoscenza infatti delle condizioni anatomiche che determinano questa deformità è essenziale per ottenere una corretta correzione chirurgica.6). La più importante di queste è un eccessivo sviluppo verticale del setto. Nell’ottica del mantenimento di una buona proiezione del terzo inferiore della piramide è importante anche una diagnosi intra-operatoria che consente di valutare la consistenza delle cartilagini alari (fig. E’ questa una condizione anatomica in cui la proiezione delle cartilagini della punta e della parte dorsale del setto sono talmente pronunciate che queste strutture possono essere chiaramente delineate attraverso la cute. Alare debole e robusta e rapporto con la proiezione. In questo caso le crura mediali sono trascinate verso l’alto causando a volte l’impressione di un labbro superiore corto. Tutto questo si manifesta con una eccessiva proiezione. ma la cute è sottile. particolarmente significativo nella porzione inferiore. E’ facilmente intuibile come al variare delle singole componenti del tripode si vada a determinare una variazione a carico della rotazione e.5. Le anormalità anatomiche fondamentali coinvolgono il setto e le cartilagini alari. Viceversa. Se le alari sono fragili sono infatti sconsigliate le tecniche interruttive a favore del mantenimento dell’arco cartilagineo.

Fig. A. Tecniche di Safian e Lipsett Lo scopo di queste tecniche è di trasformare l’arco cartilagineo in un triangolo. Tension nose Lo scopo della chirurgia in questo tipo di alterazione è quello di ridurre la proiezione e di ottenere una rotazione postero-superiore della punta. gli archi alari devono essere abbassati. la lunghezza delle crura laterali è aumentata per cui vi è un aumento di proiezione Inoltre spesso l’angolo settale è situato inferiormente al di sotto del livello delle crura mediali (Fig. Fig. Per ridurre quindi la proiezione. 8. Il tension nose. Anche in questo caso il concetto del tripode ci è di aiuto per comprendere la dinamica delle forze in gioco (Fig. Lo schema seguente espone le tecniche proposte da due famosi autori (Fig. Questo si può ottenere in diversi modi. 146 .8). i margini di sezione cartilaginei possono diventare evidenti.9. 1) normali rapporti setto-alari 2) Naso in tensione con avanzamento delle crus mediali per ipersviluppo della porzione inferiore del setto. nel caso di una cute sottile.9).7). post-operatoriamente. Il problema è il fatto che.Fig.7. Il concetto di tripode B. utilizzando queste tecniche. Tension nose: il piede delle crus mediali è situato molto più in alto ed i dome sono ruotati anteriormente.6. Fig.

nell’intervento correttivo rino-settale il primo tempo chirurgico è sempre la settoplastica. Il tension nose è peraltro una di quelle alterazioni della piramide nasale che dimostrano quanto sia importante un approccio funzionale al problema e come sia indispensabile eseguire come primo tempo chirurgico la settoplastica.11). porta via pochi minuti e pone le basi per l’intervento ricostruttivo (fig. Fig. può diventare patologica e funzionalmente significativa nel post-operatorio. 147 . Complete strip (le linee tratteggiate indicano le possibili variabili resezioni) Fig. in considerazione del fatto che nei nasi patologici il setto ha praticamente sempre tensioni patologiche. per eliminare la possibilità di esiti macroscopicamente visibili (figg. Le principali fasi della settoplastica: 1) unico tunnel sinistro 2) condrotomia inferiore 3) condrotomia anteriore 4) condrotomia posteriore 5) rimodellamento setto osseo con p.Di seguito vi mostriamo pertanto alcuni diagrammi di tecniche riduttive dell’arco cartilagineo che consentono una riduzione della proiezione senza ricorrere all’interruzione dello stesso.10. Inoltre.9-10). peraltro. perché le osteotomie riducono l’ampiezza delle cavità nasali e quindi.di Veil 6) sutura a materassaio.9. eseguita secondo la tecnica nota come “swinging door” e di seguito schematizzata.11. Fig. quella che alla diagnosi pre-operatoria è magari una deviazione del setto insignificante. Rim strip Queste ultime tecniche trovano sicuramente spazio in questo tipo di problema nei casi non estremi. La settoplastica.

Cartilagine alare vista dal basso con le sue principali componenti (crus mediale. segmento columellare 5) crus mediale. Fig. L’anatomia normale e patologica: l’angolo della definizione del dome e quello di divergenza domale nelle punte bulbose e quadrate 148 . Cartilagine alare. intermedia e laterale) e cinque segmenti: 1) crus laterale 2) crus intermedia. B) BULBOUS E BOXY TIP Per una precisa diagnosi ed una conseguente adeguata strategia correttiva delle più comuni alterazioni della punta del naso va rivisitata l’anatomia delle alari (figg.12-13). In condizioni normali l’angolo di divergenza è non superiore a 30 gradi e l’arco domale non maggiore di 4 millimetri. mentre l’arco domale risulta maggiore di 4 millimetri.13. segmento domale 3) crus intermedia.Questa tecnica di settoplastica è ovviamente altrettanto indispensabile in tutti i nasi torti in cui le tensioni sono la regola e su cui non ci soffermiamo data la semplicità della diagnosi.15. segmento del piede Fig. vista dal basso con 1) angolo domale e 2) angolo di divergenza domale Nella definizione della punta il ruolo centrale è svolto dai due angoli: l’angolo del dome (arco domale) e l’angolo di divergenza domale. Rapporto alari-morfologia della punta Fig.12. In caso di punta quadrata (boxy) l’angolo di divergenza è superiore ai 30 gradi e l’arco domale maggiore di 4 millimetri (figg. Fig.14. In caso di punta bulbosa (bulbous)l’angolo di divergenza domale rimane compreso entro i 30 gradi.14-15). segmento lobulare 4) crus mediale.

17. oppure si deve optare per le tecniche di mantenimento dell’arco cartilagineo e di rimodellamento mediante suture. In questo caso possiamo però contare sulla semplice inserzione di un innesto intercolumellare (batten) che ci garantisce il mantenimento della proiezione senza fra l’altro esporci ai rischi di un innesto sottocutaneo il cui destino è molto più imprevedibile in quanto il contatto con la cute espone quest’ultima ad esiti a distanza. E’ in quest’ottica che vanno intese le suture che permettono di migliorare il contorno della punta e. Questi tipi di deformità delle cartilagini alari prevedono infatti l’esposizione delle stesse mediante una tecnica di lussazione (delivery) che di per sé riduce la proiezione e tende a dare un ulteriore allargamento della punta. La tecnica di Goldman (1957) Negli ultimi decenni la chirurgia della punta nasale è andata.16.Il tension nose e le punte “larghe” (bulbous e boxy) rappresentano la stragrande maggioranza dei nasi con cui confrontarsi nell’ambito di un intervento correttivo rino-settale. come abbiamo visto.17-18-19). punto nodale di tutta la chirurgia estetica e funzionale del naso (figg. sempre più verso la conservazione o ricostruzione dell’arco cartilagineo. In questi tipi di deformità del terzo inferiore della piramide nasale il mantenimento o la costruzione di un corretto supporto è indispensabile all’ottenimento di un buon risultato estetico e funzionale. Sutura interdomale (diminuisce la distanza interdomale e restringe la punta) 149 . Fig. Utilizzando quindi le tecniche interruttive come quella di Goldman (fig. E’ ovvio che a questo punto ci si trova davanti ad un bivio: o una correzione mediante una tecnica interruttiva di cui abbiamo visto i rischi soprattutto nel caso di cartilagini forti e cute sottile. Fig. per le ragioni appena esposte.16) abbiamo un forte pilastro inferiore in grado di garantirci la proiezione. insieme agli innesti columellari. va ad interferire con alcuni dei meccanismi di sostegno della punta. cosa su cui viceversa non possiamo contare nel caso optiamo per una tecnica non interruttiva che. preservare quel “pilastro” centrale indispensabile per il mantenimento di una ottimale proiezione.

la forma e la simmetria delle narici. l’angolo naso-labiale ed il rapporto lobulocolumellare e columella-margine narinale laterale.18. Strut columellare “Precise preoperative diagnosis of a patient’ nasal tip deformity is critical to obtaining successful result in rhinoplasty” Rod J. elaborare una strategia diagnostica. significa prendere in considerazione tre aspetti fondamentali: 150 .Rohrich STRATEGIE CHIRURGICHE E’ ben noto l’aforisma di Fomon che il chirurgo che possiede la chirurgia della punta. a sottolineare il ruolo cruciale dal punto di vista estetico e funzionale. Fig.20). il perfetto controllo della proiezione (fig. Cercando di semplificare. possiede tutta la chirurgia della piramide nasale. per quanto riguarda la punta nasale. in ogni caso. Sutura transdomale (restringe i domi e diminuisce la distanza interdomale) Fig.Fig. come detto.19. In termini pratici il terzo inferiore della piramide determina la proiezione della punta. Lateral crural steal (aumenta la proiezione e la rotazione oltre che restringere la punta) A queste tecniche di sutura si può associare.20. Il terzo inferiore della piramide nasale viene infatti da noi sempre considerato un’entità anatomo-funzionale a se stante. l’applicazione di uno strut o batten cartilagineo intercolumellare che garantisce il sostegno e permette.

Per raggiungere la definizione ottimale della punta in base all’anatomia che si incontra ed al grado di esposizione richiesta per ottenere un risultato soddisfacente. Molti più problemi e complicazioni sorgono infatti da un’eccessiva correzione delle anormalità della punta che non da una correzione conservativa. Il chirurgo esperto sa prevedere il comportamento a distanza del naso. compromettono facilmente. lo spessore ed il tipo di cute. “il naso va dove va il setto”. il “systematic graduated anatomic approach” alla punta si può classificare come segue: 1. Chi usa quest’ultimo approccio. secondariamente la robustezza e la forma delle cartilagini alari e da ultimo. come dice Beekuis. ci si auspica. Partendo dal presupposto che il primo obiettivo della chirurgia nasale deve essere funzionale e che il setto è l’anima del naso e che. non vada incontro a modificazioni negative nel corso del tempo. Le tecniche chirurgiche aggressive e soprattutto quelle interruttive dell’arco cartilagineo alare. il rimodellamento della forma. ben sapendo che la maggior parte delle tecniche di esposizione e rimodellamento delle alari determinano. Quindi strategia diagnostica pre-operatoria significa valutare accuratamente i meccanismi di sostegno della punta. Delivery a) bipedicle chondrocutaneous flap approach 3. ma sicuramente non meno importante. il primo tempo dell’intervento è per noi nella quasi totalità dei casi la settoplastica. anche per deformità anatomiche minori. Approccio non delivery a) transcartilagineo b) retrogrado (eversion) 2. Stesso dicasi per le incisioni e gli approcci. nel corso degli anni. larotazione. cosa che quasi sempre significa un incremento più o meno marcato ed una ridefinizione dell’angolo naso-labiale. cioè la tecnica aperta. Questo implica l’applicazione delle tecniche più conservative. cosa che quasi sempre significa un restringimento dello spazio interdomale ed una riduzione del margine cefalico della crus laterale. Approccio con tecnica aperta. se non accompagnate da provvedimenti di ripristino del sostegno (suture ed innesti columellari). 151 . il supporto e la proiezione della punta oltre che incrementare il rischio di deformità secondarie. Le tecniche di rimodellamento della punta possono infatti essere classificate come conservative (complete strip) oppure interruttive dell’arco cartilagineo delle alari. determinando un sacrificio dell’integrità strutturale cartilaginea. primo fra tutti la conservazione del margine caudale del setto. Nella stragrande maggioranza delle rinoplastiche primarie è pertanto indicato mantenere un segmento caudale intatto (complete strip) delle cartilagini alari. una perdita della proiezione stessa. mentre chi rifiuta questo approccio perde l’opportunità di avere nel proprio armamentario chirurgico uno strumento utile. Solo quando le alterazioni anatomiche diventano più severe si ricorre ad approcci ed a tecniche progressivamente più aggressive. Il concetto di un “systematic graduated anatomic approach” di E.Tardy viene assolutamente condiviso. Dei tre aspetti sopra elencati quello più importante resta a nostro avviso la proiezione della punta da tenere sempre in grande considerazione quando ci si appresta ad eseguire un intervento correttivo rino-settale che. dal risultato più prevedibile. lo fa a nostro avviso in modo indiscriminato. 2.1. 3. il mantenimento o l’incremento della proiezione (fanno eccezione ovviamente i “pinocchio noses” in cui la proiezione deve diminuire). (tecniche messe a punto negli anni ‘60 e ’70 ed improntate alla finalità estetica di costruire “una punta stretta” e ben definita).

L’incisione deve essere assolutamente rettilinea ed interessare mucosa e pericondrio. 3j Tempo: Mobilizzazione (concetto della “swinging door”). La disinserzione del margine inferiore e caudale della quadrangolare avviene in corrispondenza del cosiddetto “ punto G” che si trova tra la spina nasale e l’angolo tra margine inferiore e anteriore della quadrangolare (fig. Il cosiddetto “punto G” 152 . un ottimo apporto vascolare ed una stabilità di rapporti che insieme favoriscono la guarigione e salvaguardano dalla creazione di perforazioni. Realizzazione del tunnel inferiore sinistro. in questo modo. quasi sempre in tensione in quanto.3). fatto che peraltro non preclude la possibilità di rimodellare la quadrangolare che mantiene. A) Liberazione del margine caudale e disinserzione del margine inferiore della quadrangolare dalla cresta mascellare. Incisione emitrasfissa a sinistra 2j Tempo: Esposizione Si espone la cartilagine quadrangolare e parzialmente la cornice ossea posteriore su di un solo lato. In questo modo si preserva intatta l’aderenza tra muco-pericondrio e cartilagine sul lato destro.2). solitamente il sinistro (tunnel inferiore sinistro) (fig. nella stragrande maggioranza dei casi. 1). Figura 2.LA SETTOPLASTICA 1j Tempo: Incisione L’incisione che utilizziamo è una emitrasfissa sinistra che viene eseguita parallelamente al margine caudale della quadrangolare un paio di millimetri posteriormente al margine stesso (fig. Figura 1. Figura 3. ci si trova di fronte a quello che gli americani chiamano “tension nose” rappresentato da uno sviluppo cartilagineo in eccesso all’interno di una “camicia” mucopericondrale ristretta. Questa è l’incisione più semplice per i destrimani.

posteriore Condrotomia E) Confezionamento dei tunnels posteriori ossei: una volta confezionata la condrotomia posteriore si prosegue con i due tunnel subperiostei (fig.6). inferiore Condrotomia D) Condrotomia posteriore: si distacca la giunzione osteocartilaginea posteriore (fig.B) Esposizione del margine anteriore della quadrangolare e suo rimodellamento mediante condrotomia anteriore a “double break” (fig. Condrotomia anteriore (a “double break”) C) Condrotomia inferiore (si rimuove una striscia di qualche millimetro del margine inferiore della quadrangolare previa disinserzione dalla cresta mascellare) (fig.5) Figura 5. Figura 6.7). Nel caso in cui vi sia un’estrema deviazione a sinistra della quadrangolare o vi 153 .4). Figura 4. Tunnels posteriori ossei (visione dall’alto) Una volta confezionati i due tunnels ossei posteriori è possibile rimuovere facilmente le creste ossee vomeriane e le deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza la necessità di ricostruirle. Figura 7.

Tunnel superiore destro Una volta bypassata l’eccessiva angolatura o la frattura. A questo punto è possibile rimuovere parzialmente o interamente la cresta mascellare con una comune sgorbia. si confeziona come al solito il doppio tunnel osseo posteriore. In ogni caso la quadrangolare manterrà sempre un’area estesa in cui il mucopericondrio rimane adeso alla cartilagine salvaguardandone l’integrità e minimizzando il rischio di perforazioni. si confezionano dei ridottissimi tunnels inferiori agendo dall’alto e allestendo possibilmente il tunnel dalla parte concava della cresta mascellare (fig.10-11-12).8 e 15). Figura 10. Figura 9. Resezione cresta ossea Figura 11. Successivamente. Tunnels inferiori di minima 4j Tempo: Allineamento Trattamento della parte ossea posteriore (rimozione delle creste ossee vomeriane e delle deviazioni della lamina perpendicolare dell’etmoide senza necessità di ricostruirle) (figg. si seziona la cartilagine verticalmente e si esegue lo scollamento a destra (figg.sia una frattura verticale che impediscano il confezionamento del tunnel inferiore sinistro. in caso di necessità. qualora cioè sia indispensabile un rimodellamento o una resezione della cresta mascellare. Rimozione cresta con sgorbia 154 .9). Figura 8.

A questo punto è molto semplice. in quanto la cartilagine sarà fissata solo superiormente ed il setto avrà perso tutte le sue tensioni. si ottiene una perfetta esposizione della cresta mascellare che viene sempre scollata da sopra riducendo al minimo la formazione di tunnel sul pavimento delle fosse nasali. Questa parte di setto può infatti essere rimossa senza causare nessun problema di stabilità. Una volta eseguite queste manovre. nell’ottica di un perfetto allineamento della stessa. oppure lussarla sulla linea mediana.13-14) che possono essere scolpiti sia in senso orizzontale che verticale.Figura 12. Tunnel controlaterale in caso di frattura 155 . Una volta eseguita la condrotomia inferiore della quadrangolare. I pilastri di Goldman (rimodellamento verticale). Figura 15. procedura usuale nei bambini. rimuovere la cresta mascellare stessa completamente o in parte. di Veil Così facendo il muco-periostio della parte ossea del setto viene scollato su ambo i lati dello stesso rendendo estremamente semplici le manovre di rimozione delle eventuali irregolarità del vomere e dell’etmoide. Rimozione creste vomeriane con p. viene eseguito secondo la tecnica dei pilastri di Goldman (figg. avremo raggiunto il concetto. a cui si è fatto già cenno. Un eventuale ulteriore rimodellamento della quadrangolare. Figura 13. se necessario. Rimodellamento cartilagineo orizzontale Figura 14. della porta da saloon (swinging door).

quindi. Dal punto di vista tecnico.16). consente di portare a termine gli interventi di settoplastica nei bambini ove l’allineamento ed il riposizionamento della quadrangolare sono importantissimi per il successivo corretto sviluppo del naso e del massiccio facciale.5jTempo: Fissazione Si procede ad una sutura “a materassaio” trasfissa che parte da dietro e viene in avanti (fig. pertanto. di evitare la formazione di spazi morti e quindi di ematomi. oltre che per traumi ed ematomi. di evitare il tamponamento delle cavità nasali. Di fatto non vi è un limite inferiore d’età per eseguire un corretto riposizionamento della cartilagine quadrangolare in qualsiasi modo dislocata o severamente deviata. di ridurre eventuali ridondanze della mucosa e. quindi. soprattutto se l’intervento viene eseguito in anestesia locale. sono limitate alle deformità settali importanti e clinicamente significative sulla funzione respiratoria e sullo sviluppo del massiccio facciale. di favorire la guarigione del setto. Le indicazioni assolute. 156 . Il filo viene quindi annodato al di sopra della spina nasale. Si procede quindi dall’indietro in avanti e dal basso in alto creando una sorta di rete a maglie più o meno strette che fissa la cartilagine nella sua nuova posizione. per la chirurgia nasale sono: 1) deviazioni che causano un importante difficoltà respiratoria nasale 2) deviazioni che causano alterazioni della struttura nasale (naso torto) 3) traumi nasali acuti 4) ematomi del setto 5) ascessi del setto. particolarmente conservativa. grossomodo in corrispondenza della pregressa condrotomia posteriore. Sull’altro piatto della bilancia vi è comunque la certezza che un bambino che non respira con il naso svilupperà sicuramente importanti alterazioni del naso stesso e del massiccio facciale. Per riassumere. di conseguenza. fig. La tecnica descritta. il cui sviluppo è peraltro precoce (vedi grafico dell’accrescimento. Ovviamente le indicazioni. quindi in assenza di sanguinamento. tuttavia quanto più giovane è il bambino tanto più conservativa dovrà essere questa chirurgia. scolliamo il mucopericondrio su di un solo lato e per lo più non eseguiamo rimozioni ossee in quanto queste strutture settali proseguono il loro accrescimento sino oltre l’età dello sviluppo. non vi è un’età minima per la chirurgia del setto nei bambini. I vantaggi di questa sutura sono rappresentati dalla possibilità di suturare tutte le eventuali lacerazioni della mucosa. Per fare questo si annoda la parte terminale del filo di sutura in modo da ancorarlo alla porzione posteriore del setto.17). a fronte di un’ulteriore crescita pressoché esclusiva del setto osseo. sottolineiamo l’importanza di rimozioni di minima della cartilagine quadrangolare. Figura 16. Sutura a materassaio LA SETTOPLASTICA NEL BAMBINO Eseguiamo di regola la settoplastica nei bambini ad iniziare dall’età di 4-5 anni in quanto questo è il periodo in cui la quadrangolare ha praticamente ultimato il suo sviluppo.

20). Incisione intercartilaginea Figura 19. 157 . Scollamento della volta A. alcune fibre del muscolo laterale del naso e si espone il retourning della triangolare.Figura 17. Lo scollamento è in genere leggermente più ampio della porzione di gibbo osteo-cartilagineo da rimuovere e viene completato mediante uno scollatore la cui finalità è quella di raggiungere il piano sottoperiostale e di scollare efficacemente il muscolo procero che potrebbe rendere difficoltosa la rimozione del gibbo.19). La forbice a punta segue quindi la cartilagine triangolare verso l’alto e con movimenti di apertura procede allo scollamento del rivestimento cutaneo (fig. Un retrattore dell’ala espone il margine caudale della cartilagine triangolare e l’incisione della cute si esegue 1-2 millimetri al di sopra e parallela a questo margine. Con una forbice a punta (tipo Joseph) si separano le fibre del legamento tra alare e triangolare. punto di repere sicuro per proseguire lo scollamento verso l’alto (fig. Incisione intercartilaginea destra che si arresta a metà columella (fig.18). L’accrescimento del setto. Evidenziazione del margine cefalico della crus laterale e del retourning della triangolare. L’INTERVENTO CORRETTIVO RINO-SETTALE I tempi in successione dell’intervento correttivo rino-settale sono i seguenti: 1. Figura 18. Incisione intercartilaginea sinistra a congiungersi con l’emitrasfissa B.

anche in caso di gibbi piccoli. Non usiamo praticamente mai la raspa. Figura 23.22) creando così una sorta di scalino in corrispondenza del gibbo osseo contro cui si impegna l’osteotomo per eseguire la gibbotomia ossea (fig.Figura 20. Gibbotomia cartilaginea. iniziando anteriormente dal gibbo cartilagineo che viene rimosso mediante la forbice di Fomon (fig. ma a questo punto non troppo. Gibbotomia ossea 158 . Figura 22. iniziare a parlare della gibbotomia dalla punta. ma rimuoviamo con piccoli osteotomi eventuali irregolarità ossee. La gibbotomia si esegue solitamente in due tempi. ben sapendo che molti chirurghi in questi casi usano la raspa. Gibbotomia Vi sembrerà strano. Scollamento della volta. Usiamo pertanto sempre uno scalpello non protetto di 14 mm.23). Per sottolineare già da ora l’importanza della proiezione del terzo inferiore della piramide cominceremo appunto a parlare della gibbotomia ricordando una frase di Sheen “The extent of tip projection determine the amount of dorsal resection”. 2. E d’altronde “with poorly projecting tips dorsal resection is often excessive”.

il naso sembra troppo lungo e la proiezione risulta ridotta. Non eseguiamo di solito l’osteotomia traversa che comunque ricordiamo per motivi di completezza. Quando l’angolo è in una posizione troppo alta o è eccessivamente ottuso. Le osteotomie cui facciamo riferimento sono: la laterale. Osteotomie Va innanzitutto precisato che non in tutti i casi di rinoplastica sono necessarie le osteotomie o comunque non entrambe le osteotomie basali e/o mediali (paramediali). quando l’angolo naso-frontale è troppo accentuato. Eseguiamo di solito l’osteotomia basale in tre modi differenti a secondo delle necessità: “low to high”. Figura 24. I casi in cui può essere conveniente non eseguire le osteotomie anche dopo la rimozione del gibbo sono i casi di ossa nasali sottili o particolarmente brevi ed in pazienti anziani. “low to low” e “double level osteotomies” (fig. Oltre che per questo motivo le osteotomie vengono eseguite per stringere una volta osteo-cartilaginea larga e raddrizzare un naso torto. la mediale e la doppia osteotomia basale. La posizione dell’angolo naso-frontale ha influenza sulla proiezione e la lunghezza del naso nella visione laterale. va creato con la gibbotomia che andrà portata più in alto. E’ viceversa importante capire quante e quali osteotomie sono indicate ed eseguirle correttamente. Le osteotomie possono essere eseguite sia per via interna che mediante un approccio esterno. Nella stragrande maggioranza dei casi le osteotomie vengono eseguite per correggere l’ “open roof deformity” che consegue alla rimozione del gibbo. In questi casi la chiusura dell’ open roof si esegue usando un dorsal graft o uno spreader graft. Tutte queste osteotomie possono essere completate con le osteotomie mediali. Figura 25. Le varie osteotomie basali 159 . viceversa. Ne deriva quindi il fatto che.25). La osteotomia che noi eseguiamo di regola è la basale che ha la sua indicazione principale nel chiudere l’open roof e nel correggere il naso torto.Nella esecuzione della gibbotomia va preservata o ricostruita la linea ideale del dorso nasale.24). va sollevato con un dorsal graft (fig. Creazione di un angolo naso-frontale 4. Viceversa un angolo troppo basso o acuto fa apparire il naso troppo corto ed eccessivamente proiettato. L’angolo naso-frontale determina le caratteristiche del dorso del naso ed è in condizioni ideali compreso tra 128 e 140 gradi. trasverse o con “greenstick fracture” nel segmento osseo superiore. quando l’angolo naso-frontale non esiste.

Procediamo quindi per circa un centimetro lateralmente in modo tale da conservare uno “sperone” osseo (cosiddetto Webster triangle) in corrispondenza della regione valvolare (fig. Se non riteniamo sufficiente la frattura così ottenuta.Si procede in pratica con l’osteotomia lungo la branca montante del mascellare verticalizzando progressivamente l’osteotomo che risale sino ad un punto di mezzo tra il nasion ed il canto interno. Non eseguiamo tunnel sottocutanei in corrispondenza del percorso dell’osteotomia proprio per evitare danni a carico dei tessuti molli e in particolare del periostio la cui integrità è importante nel processo di guarigione della frattura. In pratica il chirurgo controlla la progressione dello scalpello palpandone la piccola protezione al di sotto della cute mentre l’aiuto utilizza il martello secondo la modalità della doppia percussione (tap-tap). In questo caso infatti è necessario il completamento mediante una frattura paramediana che va eseguita sempre prima della basale perché in questo modo si agisce su una struttura ancora completamente rigida. in senso orizzontale. senza mai superare verso l’alto questo punto (figg. L’osteotomia paramediana va eseguita con una direzione leggermente verso l’esterno in modo tale da raggiungere la linea di frattura basale. che è la più usata.29-30). Così facendo 160 . Le fratture del tipo “double level” vanno ovviamente associate anch’esse ad una paramediana e si rivolgono pressoché esclusivamente ai nasi torti ed in particolare alla parete convessa del naso torto che è quella che richiede un riposizionamento mediale più accentuato. completiamo la frattura della parete laterale nasale con un movimento di pressione dello stesso verso l’interno. In casi di ossa nasali sottili e di cute anch’essa sottile eseguiamo l’osteotomia basale con un osteotomo di 3 mm. Senza muovere lo scalpello. con un movimento di leva sullo scalpello verso l’interno. La low to low viene eseguita con le stesse modalità pur avendo un’indicazione diversa. Il chirurgo deve stare ovviamente “basso” con l’osteotomia. Questo ci salvaguarda da eventuali collassi di questa importante area. E questa è la frattura che usiamo più di frequente per chiudere l’open roof. Figura 26. si completa la frattura del segmento osseo supero-mediale. non protetto. Questa è in pratica la frattura del tipo “low to high”. Nel caso di nasi particolarmente larghi eseguiamo viceversa una frattura “low to low” che va necessariamente completata con una frattura paramediana in modo tale da produrre una completa mobilizzazione delle pareti laterali del naso che permette di riposizionarle stringendo maggiormente la volta. Il triangolo di Webster Poi si prosegue con un movimento di rotazione progressiva dello scalpello che da orizzontale diventa verticale fino a raggiungere il punto di mezzo tra nasion e canto interno tenendo ben presente che l’osteotomia basale non deve risalire oltre la linea intercantale. ma usandolo come leva. A questo punto. completiamo la stessa con una “greenstick fracture” del segmento osseo superiore. incidendo la cute al di sopra di questa immediatamente al disotto della testa del turbinato inferiore e quindi impegniamo lo scalpello protetto di 4 mm.26). Nella pratica. eseguiamo l’ostetomia basale identificando mediante lo speculum l’apertura piriforme. risalendo lungo la branca montante del mascellare per evitare la formazione dello step (scalino) che si evidenzia nel caso di una osteotomia basale alta.

non eseguiamo mai una frattura traversa. Figura 30. In questo modo vengono controllate anche le pareti nasali ossee particolarmente convesse. per cui non è necessario eseguirne sempre due.27). La osteotomia basale doppia si rivolge soprattutto alle pareti laterali asimmetriche. In pratica l’osteotomia mediale è importante per controllare la linea di frattura della parte superiore della volta. evenienza tipica dei nasi torti. 161 . Movimento dell’osteotomo. particolarmente in pazienti con ossa nasali spesse e volte nasali particolarmente ampie. Nella nostra esperienza la maggior parte delle rinoplastiche non richiedono di regola l’esecuzione di questo tipo di osteotomia. L’osteotomia mediale viene definita come la separazione delle ossa nasali dal setto osseo. Il caso più tipico è la maggior convessità di una parete laterale rispetto alla controlaterale. Un’altra evenienza in cui l’osteotomia mediale è particolarmente utile è nel caso di ossa nasali particolarmente spesse in cui una greenstick fracture non ci garantisce una corretta medializzazione delle pareti laterali ossee della volta. E’ importante eseguire per prima la superiore per garantirsi un osso sottostante stabile da tagliare successivamente. La superiore delle due osteotomie viene solitamente condotta nel solco naso-genieno e viene eseguita per prima. Vengono eseguite di solito dopo la rimozione di un gibbo particolarmente ampio e sempre prima della osteotomia basale eseguita di solito secondo la tecnica low to low. Figura 29. Figura 27. In certi nasi torti può essere sufficiente una sola frattura basale. L’osteotomia mediale si può dividere in obliqua e paramediana (fig. Le osteotomie mediali. Osteotomia basale.

L’esempio più tipico è il preservare dove possibile gli importanti meccanismi di supporto della punta. Viene solitamente eseguita assieme all’intercartilaginea e viene usata per eseguire diversi differenti tipi di procedure chirurgiche sulla punta. stabili nel tempo e sicuri. eseguita su di un lato solo. se possibile. fatto che. Viene usata più raramente per l’alto grado di retrazioni e possibili reazioni cicatriziali. In questo senso le suture riposizionano le cartilagini alari in modo tale da mantenere la loro integrità strutturale. E’ logico pertanto avere un approccio sistematico ma “graduato” in termini di aggressività chirurgica alla punta. Le incisioni settali sono rappresentate dalla trasfissa e dalla emitrasfissa e vengono entrambe eseguite parallelamente al margine caudale della cartilagine quadrangolare. dal momento che determinano processi di guarigione più controllabili rispetto alle incisioni e dissezioni più estese. Incisione intracartilaginea. 2. Solo raramente viene usata in alternativa all’intercartilaginea per consentire l’accesso alla volta nasale. sono un tempo esclusivamente di esposizione e non determinano necessariamente il tipo di procedura chirurgica che verrà eseguita. Il chirurgo nasale deve possedere diverse tecniche e diversi approcci chirurgici da applicare nel modo più appropriato alle diverse alterazioni anatomiche che si incontrano. Dove possibile. Viene solitamente eseguita in corrispondenza del retourning della triangolare e si unisce spesso alla incisione emitrasfissa con il duplice scopo di esporre la volta nasale e di consentire una chirurgia retrograda sulla punta o. Viene condotta . “E’ da tutti riconosciuto che vi sono diverse vie per raggiungere lo stesso risultato chirurgico nella chirurgia della punta. Incisione marginale.” (Richard Webster).LA PUNTA Il terzo distale della piramide nasale è ritenuto. L’emitrasfissa. Lo stesso dicasi per le tecniche di indebolimento di un arco alare convesso mediante l’esecuzione di incisioni incrociate (cross hatching) e di incomplete dome incisions che comunque conservano la continuità cartilaginea. mette al riparo anche da evidenti alterazioni tardive e quindi dalla necessità di ricorrere ad una chirurgia secondaria. sono da scegliere le incisioni meno invasive. Incisione intercartilaginea. determinando così risultati prevedibili. Quello che di solito non si aggiunge è che vi sono anche differenze sostanziali nel prezzo da pagare. la lussazione della alare stessa (delivery). Con l’incisione intracartilaginea si seziona contemporaneamente la cute del vestibolo e la crus laterale della cartilagine alare. un’entità anatomo-funzionale a se stante a sottolinearne il ruolo cruciale estetico e funzionale. nell’intervento correttivo rino-settale. Lo sforzo degli ultimi anni è stato pertanto quello di mettere a punto tecniche chirurgiche non aggressive e. Non esiste infatti una tecnica universale per correggere la grande varietà di alterazioni esistenti a carico della punta. non interruttive che riescano a coniugare una forma piacevole della punta al mantenimento di una corretta proiezione. Il chirurgo saggio tiene presente questi aspetti. nella stragrande maggioranza dei casi. La rim incision nella cute del vestibolo lungo il margine caudale delle cartilagini alari. come detto. 3. Molti chirurghi la preferiscono alla “rim incision”. lascia ovviamente intatto il setto membranoso 162 . Le incisioni. in associazione con l’incisione marginale. viceversa corre lungo il margine alare non esattamente parallela al margine caudale delle alari stesse. Distinguiamo: 1.

A questo punto. come abbiamo visto.32). Figura 31. punta eccessivamente lunga (pinocchio nose)) per cui si rivolgono fondamentalmente a correzioni di minima. salvaguardando buona parte del legamento. una dei meccanismi maggiori di supporto della punta. lussazione o delivery 4. Dal momento che il legamento delle crura mediali con il margine caudale del setto rappresenta. non interrompono completamente i legamenti delle cartilagini alari con le strutture circostanti. In questo senso un’incisione trasfissa interrompe bilateralmente il legamento di supporto tra le crura mediali ed il margine caudale del setto. infatti. boxy tip) si rimanda al capitolo “strategie diagnostiche delle rinosettoplastiche” argomento della precedente comunicazione al Convegno AOICO di Rieti. esterna o open La tecnica retrograda e la transcartilaginea. retrograda 2. indispensabile rimuovere completamente il rivestimento cutaneo dalla cartilagine alare) e nella bassissima incidenza di alterazioni cicatriziali secondarie. preserva maggiormente il supporto della punta.31). Per questi ovvi motivi l’incisione emitrasfissa.dell’altro alto. che viene eseguita di regola attraverso l’incisione intercartilaginea e che può ovviamente prevedere rimozioni più o meno importanti sempre tuttavia a spese della crus laterale. punta bifida. punta asimmetrica. ma non risolvono i problemi più complessi di chirurgia della punta (punta eccessivamente larga. transcartilaginea 3. L’attenzione deve essere posta nel non interrompere accidentalmente l’arco cartilagineo e nel non estendere la rimozione troppo lateralmente per non indebolire l’ala nasale in corrispondenza del triangolo molle di Converse e creare quindi una stenosi valvolare secondaria (fig. queste incisioni di fatto determinano un decremento della proiezione stessa. Pertanto. in caso di ricerca di una migliore definizione di punta. Viceversa la lussazione (delivery) e la open sono in grado di risolvere qualsiasi tipo di problema delle cartilagini alari. vanno esaminate le più comuni deformità che interessano il terzo distale della piramide nasale. Passiamo ora ad esaminare le quattro tecniche fondamentali di chirurgia della punta: 1. Per quanto attiene alle principali alterazioni del terzo inferiore della piramide nasale (tension nose. di differente esecuzione ma concettualmente molto simili. la tecnica proposta è la retrograda (fig. punta quadrata (box). bulbous tip. I vantaggi stanno nella rapidità di esecuzione (non è. Tecnica di esposizione della crus laterale per via retrograda 163 .

box. ove possibile. la rimozione del margine cefalico della alare spinto più o meno medialmente a rimuovere anche parte del dome a seconda che si voglia ottenere un maggiore o minor restringimento della punta stessa. Le resezioni eseguibili sul margine cefalico della crus laterale con tecnica retrograda In caso di punte bifide.33). sicura. punte eccessivamente larghe. un indebolimento della crus laterale attraverso incisioni incrociate (cross hatching) e la sutura delle crus mediali nella loro porzione superiore immediatamente al di sotto del dome. Questa tecnica. Figura 33. Tecnica di Goldmann 164 . bulbous.Figura 32. è particolarmente indicata qualora si voglia modificare la lunghezza della punta sia in senso riduttivo (pinocchio nose) che nel senso di aumentarne la proiezione (fig. proponiamo una tecnica non interruttiva che prevede un approccio di tipo delivery. Questa tecnica proposta da Denecke e Meyer nel 1964 è ancora del tutto efficace. utilizzabile per altro anche in tutte le alterazioni del paragrafo precedente. attuale. Tecnica di Denecke-Meyer Come terza proposta tecnica segnaliamo la tecnica di Ponti cosiddetta butterfly che partendo dal metodo interruttivo di Goldman prevede la rielaborazione della struttura cartilaginea del dome mantenendo integra la sottostante continuità cutanea. semplice da realizzare e foriera di buoni e prevedibili risultati estetici (fig.34-35). Figura 34.

Figura 35. Tecnica di Ponti (butterfly) 165 .

La presenza di imponenti epistassi recidivanti in giovani maschi deve sempre porre in diagnosi differenziale anche un fibroangioma naso-faringeo. La struttura ossea posteriore al forame sfeno-palatino è da molti considerata la sede di origine del fibroangioma nasofaringeo giovanile. dalla TC e dall’angiografia digitale carotidea. La TAC in proiezione coronale evidenzia quasi sempre una erosione del margine posteriore del forame sfeno-palatino e dell’osso retrostante. L’apporto vascolare origina di solito dal sistema della carotide esterna omolaterale ma anche dal sistema della carotide interna. Il management preoperatorio è rappresentato dall’endoscopia nasale. L’endoscopia nasale con fibre ottiche consente facilmente di individuare la lesione nel rinofaringe apprezzandone la sua estensione nel distretto naso-faringeo. Danesi. G. di stabilire l’apporto vascolare del tumore in modo da selezionare l’approccio chirurgico ottimale e ridurre al minimo il rischio di sanguinamento massivo intraoperatorio. Ospedale di Desenzano del Garda (BS) Il fibroangioma naso-faringeo giovanile è un tumore istologicamente benigno. Questo tumore interessa quasi esclusivamente il sesso maschile e sebbene si possa manifestare a qualsiasi età è più frequente tra i 14 e i 25 anni. Il tumore può crescere in direzione mediale con invasione della cavità nasale e in quella laterale con espansione verso il corpo e la grande ala dello sfenoide. La clinica è spesso di scarso aiuto nelle fasi di esordio della malattia perché caratterizzata da epistassi. D. non capsulato. Panciera U. Si caratterizza per una crescita lenta.IL FIBROANGIOMA NASO-FARINGEO GIOVANILE: STRATEGIE DIAGNOSTICHE E FOLLOW-UP POST-OPERATORIO Dr. La TAC fornisce importanti informazioni sulle reali dimensioni della massa e sui rapporti di quest’ultima con le strutture vascolari e nervose circostanti. formato dal processo sfenoidale dell’osso palatino e dalla lamina mediale del processo pterigoideo. Dr. L’obiettivo principale delle indagini pre-operatorie è di fare diagnosi corretta.T. verso la fossa infratemporale attraverso la fessura pterigo-mascellare e verso l’apice orbitario attraverso la fessura orbitaria inferiore Gli aspetti radiologici della TAC che consentono di porre diagnosi certa di fibroangioma nasofaringeo giovanile sono quindi: 1) presenza di una massa unilaterale nella fossa nasale e nella fossa pterigo-palatina (sono tuttavia descritti fibroangiomi con localizzazione nella fossa pterigo-palatina ed estensione laterale senza interessamento della cavità nasale) 2) erosione dell’osso retrostante il forame sfeno-palatino a livello di radice del processo pterigoideo mediale 166 . gravativo. di stadiare la malattia. ostruzione nasale unilaterale e dolore facciale sordo. altamente vascolarizzato che origina molto spesso nella regione del forame sfeno-palatino.O. Nel sospetto di fibroangioma nasofaringeo è assolutamente controindicata la biopsia della lesione sotto guida endoscopica per il rischio di imponente sanguinamento. ORL e Otoneurochirurgia. per una attività erosiva locale nei confronti delle limitanti ossee e per una diffusione sottomucosa.

L’approccio più utilizzato attualmente è il mid-face degloving con tecnica microscopica. in base al riscontro radiologico. utile dal punto di vista chirurgico. ma dal punto di vista del timing chirurgico possiamo dire che solo la TC è veramente indispensabile. rappresenta un importante fattore prognostico per le recidive post-operatorie. valutabile radiologicamente. Questo esame infatti. specie nei tumori estesi con infiltrazione ossea profonda. Per evitare trasfusioni il paziente può depositare pre-operatoriamente alcune sacche del proprio sangue e durante l’intervento si può effettuare l’emodiluizione e il recupero del sangue. Il follow-up prevede controlli endoscopici trimestrali per il primo anno e una angiografia digitale a 6 mesi dall’intervento. è però una delle cause più importanti delle recidive postoperatorie. consente di evidenziare anche piccole persistenze di malattia grazie alla identificazione della componente vascolare del tumore. ancor più della TAC e della RMN. La maggior parte delle recidive infatti sono descritte nei casi in cui il tumore erode profondamente le strutture sopra menzionate.L’interessamento marginale o massivo dello sfenoide e della base del processo pterigoideo. L’angiografia consente inoltre nello stesso momento di eseguire una embolizzazione dei rami arteriosi principali afferenti alla massa. Il trattamento del fibroangioma naso-faringeo è chirurgico e la scelta della tecnica dipende dalle dimensioni della massa e dall’abilità del chirurgo. Anche la RMN è abbastanza caratteristica in quanto il fibroangioma presenta un tipico“segno di vuoto” (signal voids) in T2 che è tanto maggiore quanto maggiore è l’apporto vascolare del tumore. vi sia un elevato rischio intra-operatorio di lesione dell’arteria carotide interna per le eccessive dimensioni della massa. L’angiografia digitale carotidea viene eseguita qualche giorno prima dell’intervento chirurgico ed è un esame fondamentale per identificare l’apporto vascolare del tumore. La RMN trova ottimo impiego insieme all’angiografia digitale per la ricerca di eventuali recidive. viene eseguito preoperatoriamente un “ballon test” con Xenon-TAC per studiare la validità del circolo collaterale della carotide interna controlaterale in modo da capire se il paziente possa tollerare la chiusura di una delle due carotidi interne (in caso di necessità). Con questa metodica infatti il tumore si restringe ma diventa anche più difficile da aggredire nelle infiltrazioni ossee profonde dello sfenoide con conseguente alto rischio di non radicalità chirurgica e di recidiva precoce. Dopo l’introduzione del gadolinio inoltre vi è un enhancement importante. L’embolizzazione (con particelle di alcool polivinilico di 140 mm) è di particolare importanza nei soggetti molto giovani che. mal tollerano gli abbondanti sanguinamenti intra-operatori tipici di questa chirurgia. mentre è meno indicato in fase di stadiazione preoperatoria. TC e RMN sono importanti rispettivamente per lo studio delle limitanti ossee e dei tessuti molli. Qualora. post-operatoriamente inoltre è possibile utilizzare eritropoietina. diversamente dagli adulti. 167 . Secondo alcuni autori l’embolizzazione preoperatoria.

Vol 108: 1717-1721 5. Journal Laryngol Otol Oct 1996. Laryngoscope Mar 1988. Experiences with endonasal surgery in angiofibroma. Schick et al. B.BIBLIOGRAFIA 1. Preoperative embolization of paragangliomas and angiofibromas. Vol 98: 291-295 4. H. Fagan et al. Juvenile angiofibroma : the lessons of 20 years of modern imaging. B. G. Vol 109: 1781-1784 3. Laryngoscope 1999. G. Vol 96: 106-107 6. J. M. Zhang et al. Vol 110: 962-968 168 . Laryngoscope Jan 1986. Schroth et al. Llloyd et al. C. R. Transnasal endoscopic surgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Vol 37. Vol 113: 127-134 8.J. Nasopharyngeal angiofibromas : selecting a surgical approach. 80-85 9. Paavolainen. Measurement of intratumoral arteriovenous shunts. Laryngoscope Nov 1998. Update on the infratemporal fossa approaches to nasopharyngeal angiofibroma. M. Kamel. the versatile midface degloving approach. Sublabial approach to the nasal and paranasal cavities using nasal pyramid osteotomy and septal resection. G. Krause. 391-398 7. Vol 122: 1320-1325 2. Jafek. Price et al. A modification of the midface degloving technique. Dec 1996. Journal Laryngol Otol Feb 1999. Arch Otolarynngol Head Neck Surg. H.W. Rhinology 1999. Head & Neck Aug 1997. Malmberg. J.

rinolalia chiusa e.O. Lo stroma è composto soprattutto da fibroblasti. del prevalere dello sviluppo della componente fibromatosa dell’angiofibroma con arresto del sanguinamento oppure di un vero processo necrotico indotto da un difetto vascolare. La composizione del tessuto fibroso è variabile. Pareschi*. con occasionali cellule muscolari lisce o elementi di transizione tra i due istotipi (miofibroblasti). Si basa essenzialmente sulla storia. istologicamente benigno. turgida e pulsante. ORL Ospedale di Bergamo INTRODUZIONE L’angiofibroma è considerato un tumore. L’angiografia digitale.O. i rapporti con le strutture osee. La prima è costituita da una rete arterocapillare e da lacune vasali rivestite da endotelio fenestrato privo di cellule muscolari.ANGIOFIBROMA DELLA RINOFARINGE F. L’evoluzione clinica è tuttavia potenzialmente maligna per la tendenza ad espandersi e a sanguinare. S. che occupa il settore posteriore della fossa nasale o della rinofaringe.O. l’interessamento sinusale. Mentre la TC provvede alla miglior visualizzazione dell’osso. sull’esame clinico e sullo studio radiologico. mentre la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica costituiscono i cardini della diagnostica per immagini. ORL Ospedale di Castelfranco Veneto (Treviso) *U. ha perso di utilità diagnostica. probabilmente. di differenziare l’estensione intrasinusale del tumore dalle alterazioni secondarie a ostruzione o flogosi come edema mucoso e versamento. di precisare i rapporti tumorali con i principali vasi sanguigni. immersi in una matrice connettivale (fibre collagene ed elastiche). liscia. Il tumore si presenta come una massa rossastra. rinorrea mucopurulenta. in un adolescente nell’età della pubertà. Tipica è l’erosione e la sporgenza anteriore della parete posteriore del seno mascellare e lo spostamento posteriore del processo pterigoideo (segno di Holman-Miller) e l’erosione del processo pterigoideo e del clivus. più raramente. A. ipoacusia per disfunzione della tuba di eustachio. a seconda dei casi. Mazzoni** U. I limiti delle propaggini specie endocraniche trovano nella RM delle informazioni più precise e dirimenti. tumefazioni facciali. di solito. che conferiscono alla malattia la tendenza a sanguinare con possibili gravi emorragie. Essa fornisce informazioni sul grado di irrorazione e sulle principali arterie nutritive del tumore 169 . Bagatella. con difetti del visus e oftalmoplegia. caratterizzata dalla presenza di una componente vascolare ed una stromale. La TC con mezzo di contrasto è l’esame ideale per mostrare l’estensione del tumore. protrusione bulbare. Lo studio radiologico tradizionale e tomografico. con l’ostruzione nasale mono o bilaterale con epistassi. Russo. I grandi tumori possono determinare anche depressione del palato molle. lobulata. La regressione spontanea dopo i 20 anni osservata da alcuni autori non è stata convalidata da altri. ORL Ospedale di Legnano (Milano) **U. la RM permette di definire le differenze tra i tessuti molli. dopo l’avvento della tomografia computerizzata. La sintomatologia clinica si manifesta. è un ausilio o una conferma della diagnosi. DIAGNOSI La diagnosi di angiofibroma è relativamente facile. R. trattandosi. i cambiamenti oseei patologici come la distruzione ossea e l’iperostosi.

REGIONE DEL CHIASMA OTTICO O FOSSA PITUITARIA STADIO III STADIO IV 170 .C). FISCH. L’embolizzazione. Radkowski nel 1996 ha pubblicato una revisione della classificazione dell’angiofibroma. modificando la proposta di Sessions e suddividendo tre stadi in ulteriori sottostadi (A.B. SENO ETMOIDALE E QUELLO SFENOIDALE CON DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA INFRATEMPORALE. Pertanto lo stadio I comprende i tumori limitati alla rinofaringe. è in relazione alla progressiva estensione del tumore ed alle possibilità terapeutiche chirurgiche. Il rischio dell’embolizzazone. Il coinvolgimento della fossa zigomatica. rinofaringe e seni paranasali controlaterali.e sull’eventuale coinvolgimento dell’arteria carotide interna. Lo stadio II. Il tumore può infine invadere la fossa cranica con interessamento intradurale (stadio IV). L’immagine angiografica ha un aspetto caratteristico di reticolo nella fase arteriosa e di densa macchia persistente nella fase venosa. La classificazione di Bagatella del 1995. STADIAZIONE Diverse sono state le stadiazioni dell’angiofibroma descrite in letteratura. modificando la suddivisione in stadi già descritta da Fisch nel 1983. quando si associa l’embolizzazione 24-48 prima dell’intervento e nel postoperatorio per evidenziare residui tumorali. è diventata comunque un notevole ausilio chirurgico in termini di sanguinamento. fossa pterigomascellare e infrasfenotemporale mono o bilaterale. Differisce da quella di Fisch per il coinvolgimento della fossa infrasfenotemporale allo stadio II piuttosto che allo stadio III. contrastata per i possibili rischi. Lo stadio II raggruppa i tumori che coinvolgono le strutture etmoido-mascellare. Biopsia che comunque è prudente fare in ambiente chirurgico per il rischio di emorragie. all’etmoide. si differenziano poi l’estensione endocranica extradurale (stadio III) da quella intradurale (stadio IV). Lo stadio I è limitato ai tumori che sono confinati alla rinofaringe. oltre l’estensione precedente. IL SENO MASCELLARE. L’ ORBITA E LA REGIONE PARASELLARE PERMANENDO LATERALE AL SENO CAVERNOSO TUMORE CON INVASIONE MASSIVA DEL SENO CAVERNOSO. E’ utile nei grandi tumori con estensione endocranica per pianificare l’intervento. dell’orbita o l’estensione intracranica extradurale caratterizzano lo stadio III. allo sfenoide ed al mascellare omolaterali. prevede il coinvolgimento di una o più delle seguenti strutture: fossa nasale. 1983 STADIO I STADIO II TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE SENZA DISTRUZIONE OSSEA TUMORE INVADE LA FOSSA PTERIGOMASCELLARE. Session nel 1981 ha proposto una classificazione basata sulle caratteristiche radiologiche (tomografia computerizzata). Chandler ha descritto una classificazione in relazione alla valutazione clinica e strumentale (tomografia computerizzata). paventato da molti autori. Nei nostri casi abbiamo osservato un’amaurosi. o temporale. alla fossa nasale. Andrews . pterigomascellare ed infrasfenotemporale. esiste anche in mani capaci ed esperte. spazio parafaringeo. ha classificato la malattia in base alle modalità di accrescimento della lesione. Eccezionalmente per la diagnosi è necessaria la conferma istologica con la biopsia. senza erosione ossea.

CON EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O ALLA REGIONE ORBITARIA SENZA (a) O CON (b) INVASIONE INTRACRANICA EXTRADURALE (PARASELLARE) TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE SENZA (a) O CON (b) INFILTRAZIONE DEL SENO CAVERNOSO. DELLA FOSSA IPOFISARIA O DEL CHIASMA OTTICO STADIO II STADIO III STADIO IV BAGATELLA. ORBITA. ALLO SFENOIDE ED AL MASCELLARE OMOLATERALI.CHANDLER. RINOFARINGE E SENI PARANASALI CONTROLATERALI. SPAZIO PARAFARINGEO. ETMOIDE. O ESTENSIONE INTRACRANICA EXTRADUIRALE TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA INTRADURALE 171 STADIO II STADIO III STADIO IV . SENZA EROSIONE OSSEA TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA NASALE. FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE. FOSSA PTERIGOMASCELLARE E INFRATEMPORALE MONO O BILATERALMENTE TUMORE ESTESO AD UNA O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: FOSSA ZIGOMATICA. 1995 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE. ALL’ETMOIDE. SENO ETMOIDALE. ALLA FOSSA NASALE. 1984 STADIO I STADIO II STADIO III TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO ALLA FOSSA NASALE E/O AL SENO SFENOIDALE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ DELLE SEGUENTI STRUTTURE: SENO MASCELLARE. SENO SFENOIDALE. ASSENZA DI EROSIONE OSSEA O EROSIONE LIMITATA AL FORAME SFENOPALATINO TUMORE ESTESO ALLA FOSSA PTERIGOPALATINA O AL SENO MASCELLARE. TEMPORALE. 1989 STADIO I TUMORE LIMITATO ALLA RINOFARINGE E ALLA FOSSA NASALE. ORBITA E/O GUANCIA TUMORE CON INVASIONE INTRACRANICA STADIO IV ANDREWS.

i possibili danni cerebrali. dall’altro l’impiego di nuovi strumenti chirurgici come il microscopio. pericolosa e deturpante e di modularla in funzione dello stadio della lesione. Sostanziali progressi nella chirurgia si sono avuti solo negli ultimi decenni per una serie di circostanze da un lato le conquiste nel campo diagnostico con lo sviluppo della TC e RM e delle tecniche angiografiche che hanno consentito di identificare la sede d’impianto. le frese che hanno permesso di passare da una rapida e grossolana chirurgia di trazione ad una raffinata chirurgia di dissezione migliorando ulteriormente la conoscenza delle caratteristiche evolutive del tumore. A nostro avviso tre sono gli approcci elettivi a seconda dell’estensione: ● L’approccio transnasale con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. con l’abbondanza delle proposte. ipofisari. essa rimane un’alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio. 1996 STADIO IA STADIO IB STADIO IIA STADIO IIB STADIO IIC STADIO IIIA STADIO IIIB TUMORE LIMITATO ALLA FOSSA NASALE E/O ALLA VOLTA DELLA RINOFARINGE TUMORE ESTESO AD UNO O PIU’ SENI PARANASALI TUMORE CON MINIMA INVASIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON PIENA OCCUPAZIONE DELLA FOSSA PTERIGOMASCELLARE TUMORE CON ESTENSIONE ALLA FOSSA INFRATEMPORALE O POSTERIORE AL PROCESSO PTERIGOIDEO EROSIONE DELLA BASE DEL CRANIO. Questi progressi compiuti dalla tecnologia medica hanno consentito di rendere la chirurgia dell’angiofibroma sempre meno traumatica. in attesa che l’embolizzazione e/o il trattamento medico risolvano il problema. l’impulso allo sviluppo di tumori maligni. i possibili danni dello scheletro facciale. ● L’approccio transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare o con midfacial degloving. dimostrando. e l’endoscopio. l’estensione. l’arresto dello sviluppo dello scheletro facciale. ● L’approccio laterale infratemporale Il chirurgo può scegliere la via meno traumatica transnasale assicurandosi di poter passare alla via transfacciale in caso di difficoltà exeretiche.RADKOWSKI. inoperabili. per le numerose sequele che essa può indurre col passare del tempo in questi giovani pazienti come: le modificazioni della mucosa rinofaringea e dell’orecchio medio. che inizia nel 19¡ secolo e offre fin dall’inizio del 20¡ secolo numerose e discusse soluzioni operatorie che aumenteranno in seguito. oculari e psichici. l’asportazione chirurgica rappresenta il trattamento di elezione. ESTENSIONE INTRACRANIALE MINIMA ESTESA INVASIONE INTRACRANICA CON O SENZA ESTENSIONE AL SENO CAVERNOSO TRATTAMENTO La chirurgia dell’angiofibroma è parte della storia della chirurgia della rinofaringe. Tant’è che oggi. i vasi :nutritivi del tumore e di neutralizzarli con l’embolizzazione riducendo drasticamente il sanguinamento. Sebbene l’efficacia della radioterapia sia documentata da molti lavori. oppure scegliere fin dall’inizio la via 172 . la mancanza di una soluzione ottimale.

Gli altri tempi chirurgici dipendono dall’estensione della lesione e ricalcano quelli descritti nell’approccio transfacciale. in basso bilateralmente sul pavimento del vestibolo nasale ed in alto a livello 173 ● . A questo punto le ossa nasale e mascellare sono liberate completamente dalle loro giunzioni e rimangono aderenti solo alla cute e alla mucosa che conservano un largo peduncolo mediale. L’incisione cutanea inizia dall’estremità interna del sopracciglio. S’inizia con una incisione trasfissa intersetto columellare al davanti del margine libero del setto. Se necessario si mobilizza il setto nasale attraverso un’incisione emitrasfissa per poter ampliare le fosse.transfacciale. poi curva intorno alla narice fino all’apertura piriforme. il bordo orbitario e il nervo infraorbitario. Incisa e divaricata la cute. unitamente al legamento palpebrale interno viene spostato all’esterno e il dotto fibroso lacrimo nasale viene possibilmente isolato e preservato. la seconda viene condotta lungo la sutura maxillo lacrimale fino al pavimento dell’orbita. corre a livello della base del pilastro osseo dell’apertura piriforme sino a raggiungere le osteotomie verticali. TECNICHE OPERATORIE ● Approccio Transnasale Microchirurgico L’intervento viene eseguito in anestesia generale con intubazione orotracheale e ipotensione controllata associando un’infiltrazione territoriale con anestetico locale e vaso costrittore. L’incisione prosegue dall’interno all’esterno. per via sottoperiostea. dall’alto in basso fino alla spina nasale. Il paziente viene posto in posizione supina con il tronco leggermente sollevato e la testa appena ruotata dal lato dell’operatore. Eccezionalmente è necessaria la via laterale come primo approccio o come approccio complementare ad un incompleto tempo transfacciale. Il dotto lacrimo nasale viene lateralizzato. Prosegue poi con i tempi esterni. parziale del cornetto inferiore e lo svuotamento dell’etmoide. la parete mediale e inferiore dell’orbita. si fa poi verticale sino all’ala nasale. poi prosegue sulle pareti mediale e anteriore del mascellare senza ledere il dotto lacrimo nasale e il nervo infraorbitario rispettivamente raggiungendo il pavimento della fossa nasale e del seno mascellare. si pratica l’emostasi dei vasi frontali e angolari del naso e poi si scollano lateralmente i tessuti molli fino ad evidenziare la sutura naso maxillo frontale. L’approccio transnasale viene condotto con tecnica microchirurgica microscopica o endoscopica. ● Approccio Transfacciale in rinotomia laterale con lembo naso mascellare di Bagatella Dapprima si esegue l’osteotomia media attraverso un’incisione emitrasfissa secondo i tempi della settorinoplastica. la terza sezione. Approccio transfacciale con midfacial degloving La tecnica iniziata da Converse fu sviluppata da Casson. I tempi chirurgici preparatori includono la rimozione parziale o totale del cornetto medio. Dal bordo orbitario si passa a scollare. decorre a Z a mezza via fra il dorso del naso il canto interno dell’occhio. Quindi si eseguono con una microsega a punta con lame di 3 cm tre osteotomie per l’allestimento del lembo naso mascellare: la prima osteotomia orizzontale segue la sutura naso maxillo frontale come l’osteotomia trasversa nelle rinoplastiche. Esse vengono sollevate verso l’alto e medialmente così da esporre il seno mascellare e la fossa nasale. Il sacco. fino al bordo caudale dell’osso nasale. orizzontale. Essa consente di esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale attraverso incisioni rinoplastiche e sublabiali evitando incisioni esterne poco gradite da i pazienti.

la punta e la cute del naso per esporre il 3¡ medio dello scheletro facciale e le fosse nasali. Le aderenze con la mucosa del setto. Anche la porzione interna della parete posteriore del seno viene asportata per evidenziare la radice tumorale e il peduncolo vascolare principale. E’ ora possibile sollevare il labbro. etmoide. Pertanto nessuna manovra dovrà essere fatta fuori dal controllo visivo. Qualora vi sia un coinvolgimento neurovascolare e un apporto vascolare secondario al tumore la via potrebbe risultare inadeguata per una minuziosa dissezione chirurgica. Attraverso la prima incisione si separano le cartilagini alari dalle triangolari. Viene rimossa la parete mediale del mascellare col cornetto inferiore e viene coagulata l’arteria palatina maggiore quando viene interrotta. La chiusura del peduncolo principale è un momento importante dell’intervento in grado di ridurre notevolmente il sanguinamento anche in presenza di peduncoli secondari.intercartilagineo e lungo il margine dell’apertura piriforme fino a raggiungere la precedente incisione. sfenoide) per poterla spostare durante l’isolamento della componente laterale o asportare previa sezione col laser o con l’elettrobisturi. della rinofaringe e dei turbinati vengono facilmente liberate con l’aspiratore scollatore o recise col bisturi in tessuto sano avendo cura di coagulare o tamponare i piccoli vasi che via via si incontrano. per via sottoperiostea. viene coagulato. 174 . A questo punto con una piccola sega oscillante si eseguono le osteotomie lungo i margini della parete anteriore del seno mascellare omolaterale alla lesione. fossa nasale. Lo scollamento può proseguire sul processo frontale del mascellare e sul pavimento dell’orbita per isolare il sacco e il dotto lacrimale. una volta ampliato l’orifizio d’entrata. quando non si sia proceduto all’embolizzazione. Questo. risulta facile in quanto il tumore non aderisce alle pareti ossee. La parete viene quindi temporaneamente rimossa aprendo il seno mascellare. partendo dall’apertura piriforme rispettando sia il dotto lacrimale che il peduncolo infraorbitario. il setto dalla columella e la cute nasale dalle cartilagini triangolari e dalle ossa proprie. risulta agevole. Una manovra incauta qui può produrre una grave lesione arteriosa non controllabile o un irreparabile danno nervoso. Da questo momento l’intervento prosegue con tecnica microchirurgica. Più pericolosa può invece risultare l’exeresi di estensioni tumorali che superino la parete laterale ossea del seno sfenoidale e si addentrino verso il nervo ottico e verso il seno cavernoso in direzione della carotide interna e dei nervi oculomotori generalmente però il tumore entra in contatto con la dura del seno e del nervo senza aderire alla componente neuro-vascolare. Le successive demolizioni ossee devono variare in rapporto all’estensione del tumore per assicurare la sua completa esposizione prima che venga aggredito. per le sue labili aderenze con la mucosa. se possibile. si scollano i tessuti molli dal mascellare raggiungendo lo scollamento nasale e il margine inferiore dell’orbita rispettando i peduncoli infraorbitari. legato o chiuso con clips. La seconda incisione sublabiale viene condotta a livello del solco labio gengivale superiore dal 3¡ molare di un lato al controlaterale. trasverse e sezione del setto. Anche l’estrazione dell’estensione sfenoidale. i tessuti molli delle guance. Viene sacrificata l’estremità posteriore del setto nelle estensioni tumorali verso la rinofaringe e la fossa nasale controlaterale e vengono aperte le cellule etmoidali nelle estensioni sfeno etmoidali. E’ preferibile isolare dapprima la componente endocavitaria (rinofaringe. L’isolamento della componente endocavitaria. In alternativa può anche essere sollevata l’intera piramide nasale previe osteotomie laterali. Dall’incisione sublabiale. Si passa quindi ad isolare la base d’impianto del tumore e la componente laterale.

175 . Come si vede l’aggressione ha progressivamente esposto la fossa nasale. i rami secondari. se provviste di una autonoma vascolarizzazione. evitando manovre alla cieca. Completata l’exeresi si controlla il letto operatorio. Per far questo bisogna scollare la dura dai bordi della breccia ossea. Man mano che si neutralizzano i peduncoli vascolari della base d’impianto del tumore il sanguinamento si riduce progressivamente e il tumore diventa praticamente esangue tant’è che può essere sezionato e asportato a pezzi. si asportano i punti sospetti per il controllo istologico intraoperatorio. e sul tessuto adenoideo apparentemente indenne. a mano a mano che s’incontrano. Nelle eccezionali estensioni temporo zigmatiche. è preferibile restare sul piano osseo e cartilagineo. intracraniche intradurali. lo sfenoide. E’ preferibile mettere un drenaggio liquorale continuo mediante catetere lombare per alcuni giorni. gli spazi retromascellare e infrasfenoidale. Anche all’interno dei muscoli e del grasso retromascellare e infrasfenotemporale i limiti tumorali sono difficilmente identificabili perciò è prudente isolare il tumore in tessuto sano. pertanto. orbitarie intraperiostee. previo sacrificio della coda del turbinato medio. darebbero sicure riprese tumorali. Se possibile nell’interstizio si introduce una lamella di osso che funga da supporto. a questo livello. Qualsiasi anche minuscola lesione della dura deve essere riparata. sono talmente resistenti da richiedere spesso l’uso del bisturi per reciderle. Anche le estensioni orbitarie possono essere raggiunte e asportate da questa via se sono extraperiostee. Anche qui si farà attenzione a coagulare o tamponare. dov’è possibile. è opportuno ampliare l’accesso con l’incisione al labbro superiore e al solco vestibolare oppure utilizzare o associare altre vie (tipo infratemporale. I tempi finali vengono condotti ancora con tecnica macroscopica. la base della fossa cranica media con una progressione di tempi commisurata alle dimensioni e alla estensione del tumore. l’antro la rinofaringe. Le aderenze. previa asportazione della mucosa e incollato. provenienti anche dall’ osso. Nell’interstizio così preparato fra dura e osso si introduce per alcuni millimetri un lembo di fascia o di dura liofilizzata e si fissa con la colla di fibrina. e orbito zigomatica). Qualora il tumore occupi gli spazi retromascellare e infrasfenotemporale oltrepassando il forame sfenopalatino o la parete latero faringea che sta posteriormente al processo pterigoideo bisogna demolire adeguatamente la parete postero-laterale del seno mascellare e il processo pterigoideo. fibropericondrio e tessuto adenoideo. E’ opportuno comunque ampliare l’orifizio d’entrata per facilitare l’estrazione della propaggine endocranica sempre più grande del previsto per la sua forma a clessidra. Se invece non è possibile scollare la dura il lembo dovrà essere applicato all’esterno. Una manovra a strappo potrebbe lacerare il tumore lasciando delle propaggini che. Di solito non è possibile distinguere il tessuto sano da quello patologico perché non esiste alcun piano di clivaggio tra tumore e fibroperiostio. passando poi sulla lamina interna della pterigoide. Il tumore entra spesso nell’osso spongioso del processo pterigoideo (100% per Lund) e del clivus ed è pertanto indispensabile rimuovere tutto l’osso circostante prima di estrarlo. quindi si regolarizzano con la fresa le asperità ossee e si pratica l’emostasi. L’estensione del tumore verso la fossa cranica media attraverso un orifizio o una erosione della grande ala dello sfenoide a questo punto è sotto controllo e può essere rimossa mediante trazione e scollamento. sulla cartilagine tubarica e sulla volta della rinofaringe.La base d’impianto del tumore viene liberata iniziando dalla superficie sottoperiostea della lamina verticale del palatino.

la fossa infratemporale e la base del processo pterigoideo. Un soffice tamponamento completa l’intervento. la rimozione del menisco articolare e la dislocazione anteroinferiore del condilo della mandibola mediante il posizionamento del retrattore della fossa infratemporale consente di esporre la fossa glenoide. Nell’approccio midface degloving si riposiziona la parete anteriore ossea del mascellare fissandola con fili. del seno sfenoidale. in modo da consentire la rimozione temporanea dell’arco zigomatico e la dislocazione verso il basso del muscolo temporale. La fresatura della pterigoide (base e lamine) consentirà di esporre il settore infero-laterale del seno sfenoidale e la fibromucosa della parete postero-laterale del rinofaringe. Si esegue una antromastoidectomia radicale. delle fosse pterigo-mascellare . Il tratto orizzontale dell’arteria viene evidenziato sino alla giunzione carotico-cavernosa dopo l’asportazione della tuba cartilaginea e la scheletrizzazione del canale carotico. L’ incisione retroauricolotemporale inizia appena dietro il capillizio e continua inferiormente a 3-4 cm dal solco retroauricolare fino alla punta della mastoide. Il nervo facciale viene scheletrizzato dal ganglio genicolato al forame stilomastoideo lasciandolo all’interno del canale di Falloppio preservandone la vascolarizzazione. Questo dettaglio è importante in quanto evita antiestetiche deformazioni dell’angolo interno dell’occhio. viene praticata l’osteosintesi con fili o con miniplacche e viti. La membrana timpanica e la catena ossiculare vengono rimosse in continuità con la cute del condotto uditivo esterno osseo. Infine si procede alla sintesi in due strati dei piani muscoloperiosteo e cutaneo con unione dei muscoli perialari in modo da riformare il solco naso labiale ed evitare una deformazione dell’ala nasale. provenienti dai rispettivi forami ( spinoso ed ovale). L’osso che riveste la dura del pavimento della fossa cranica media viene rimosso fino ad esporre i forami spinoso ed ovale. La dissezione sottoperiostea dell’ articolazione temporo-mandibolare e della fossa infratemporale. Il condotto uditivo esterno viene sezionato e suturato. infratemporale e della rinofaringe. Poi si attacca il legamento palpebrale interno alla cresta lacrimale anteriore o al periosteo. Eventuali propaggini intracraniche extradurali parasellari potranno essere aggredite mediante ulteriore retrazione della dura della fossa cranica media e dissezione del tumore 176 . Una volta sezionate queste strutture all’uscita dalla base cranica è possibile identificare la tuba cartilaginea situata medialmente al processo pterigoideo. incisa la quale sarà possibile rimuovere sia la propaggine rinofaringea del tumore che quella sfenoidale in continuità con la sua base d’impianto. ● Via infratemporale tipo C secondo Fisch Si tratta di un approccio cranio-cervicale laterale mirato all’esposizione del clivus. Una volta identificata e dissecata dal parenchima ghiandolare la branca fronto. protetta da un lembo di fascia temporale. L’ arteria meningea media ed il ramo mandibolare del nevo trigemino (V3).Nell’approccio con rinotomia laterale il lembo naso mascellare viene ricomposto. La fresatura della fossa glenoide in corrispondenza della base della parete anteriore del condotto uditivo esterno osseo fino all’itsmo tubarico consente l’esposizione del tratto verticale e del ginocchio della carotide intrapetrosa. si ricompongono i tessuti molli del naso e della faccia e si sutura la mucosa nasale e buccale avvicinando i bordi delle incisioni nella posizione naturale per evitare asimmetrie. A questo punto è necessario ottenere il controllo prossimale e distale (dal forame carotico fino al forame lacero anteriore) della carotide intra-petrosa. attraversano la fossa infratemporale.orbitaria del nervo facciale essa viene dislocata verso il basso .

Quando si considerano le possibilità terapeutiche dell’angiofibroma bisogna tener conto delle sue peculiari caratteristiche: ● della tendenza ad espandersi e a sanguinare ● della possibilità di recidivare negli stadi più avanzati ● dell’eccezionalità dell’involuzione spontanea La presenza nella nostra casistica di pazienti di 25. trans-ioidea. a volte (10-20%) entra nella fossa cranica media ed eccezionalmente nell’orbita dissociando i tessuti molli ed erodendo le strutture ossee. fossa pterigo-palatina ed infratemporale) con un danno estetico-funzionale pressoché nullo. l’età di insorgenza e la specificità della sede di origine. soggetti a frequenti fenomeni di riassorbimento con successive gravi sequele morfo-funzionali. Per questo motivo sono stati progressivamente abbandonati gli approcci anteroinferiori quali le vie trans-palatale. trans mandibolare etc. La radioterapia rimane una alternativa alla chirurgia nei pochissimi casi a rischio inoperabili o che non desiderano essere operati. In questi casi infatti può essere molto importante il controllo sia prossimale che distale della carotide intrapetrosa ed eventualmente 177 . Queste considerazioni hanno portato negli anni ad una sostanziale uniformità nei protocolli di trattamento che si basano sulla chirurgia con intenti radicali preceduta solitamente da angioembolizzazione.dalla parete infero-laterale del seno cavernoso. 37 anni indica che il tumore può evolvere anche in età adulta. Le Fort I) optando per l’allestimento di un piccolo sportello osseo naso-mascellare omolaterale che consente comunque un accesso adeguato alle strutture retromascellari (rinofaringe. una indicazione limitata a quei tumori a crescita prevalentemente in senso laterale (fossa infratemporale. Anche per quanto riguarda le tecniche di midfacial degloving vengono progressivamente ridotte le indicazioni alle osteotomie di ampliamento (es. In quest’ottica il lembo peduncolato naso-mascellare secondo Bagatella rappresenta il compromesso ottimale tra esposizione chirurgica e minima morbidità. Si espande nelle cavità rinosinusali. per quanto riguarda le vie transfacciali vengono progressivamente ridotte le indicazioni agli smontaggi maggiori dello scheletro del viso quando questi prevedano la sezione del palato duro e l’utilizzo di lembi ossei liberi naso-mascellari. invade gli spazi parafaringei e retromascellari. La cavità chirurgica viene obliterata utilizzando il muscolo temporale precedentemente trasposto. La via infratemporale presenta oggi . In particolare . area parasellare) non aggredibili con pari sicurezza per via anteriore. 34. DISCUSSIONE L’angiofibroma della rinofaringe è una neoplasia rara ancora poco conosciuta per quanto riguarda le sue origine e alcuni suoi aspetti tipici quali la predilezione per il sesso maschile. Anche le vie anteriori hanno subito nel corso degli ultimi 20 anni un progressivo affinamento.. L’affinamento delle tecniche chirurgiche è indirizzato al raggiungimento della minor morbidità possibile e ad evitare sequele estetiche in questi giovani pazienti che una volta risolto il problema dell’angiofibroma riprendono una vita normale. a nostro avviso. Tale manovra richiede spesso la sezione della branca mascellare del nervo trigemino (V2).. E’ considerata una lesione istologicamente benigna che ha però una crescita aggressiva e la tendenza a sanguinare ripetutamente. La progressiva evoluzione delle vie anteriori verso approcci sempre meno invasivi è stata resa possibile dall’ottimizzazione delle tecniche microchirurgiche che consentono la rimozione del tumore senza inutili asportazioni di tessuto osseo sano.

53:102-103. Le estensioni intracraniche sono di solito extradurali. Neel HB. Wu TT: Frequent beta-catenin mutations in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Makek MS: The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal approach. Eur Arch Otorhinolaryngol. Attualmente . Bonanno PC. Abraham SC. 84:695-706. Bisogna tuttavia ricordare che la via infratemporale C comporta di principio il sacrificio dell’orecchio medio e l’anestesia del territorio di V2e V3. 158: 1073-1078. 178 . Bagatella F. 11. Aeppli U. 2001.437. 1984. Nelle più recenti esperienze è stata messa in discussione la possibilità di una reale invasione intradurale di questi tumori che possono tuttalpiù rendersi difficilmente dissociabili dalla dura in alcune aree e mimare in tal modo il superamento della stessa. Moskowitz L. and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA). 8. 1942. De Santo LW. Sessions DG. 7. 1987. 1986. che viene invece per lo più compresso e dislocato in senso supero-mediale. Ann Otol Rhinol Laryngol 51: 29-65. Laryngoscope 99: 429. Am J Pathol. Andrews JC. Beham A. Aubock L. 1974. Brunner H: Nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope. trovando riscontro anche nella nostra esperienza clinica. la possibilità che questo tipo di tumori invadano realmente il seno cavernoso. Beham-Schmid C: Immunohistochemical and electron microscopical characterization of stromal cells in nasopharyngeal angiofibromas. Ogura JH: Angiofibroma: a treatment approach. e dà luogo a frequenti alterazioni algico-disfunzionali dell’articolazione temporo-mandibolare. 4. tra le vie anteriori. Nella maggioranza di queste situazioni è possibile reperire un clivaggio tra dura della parete infero-laterale del seno cavernoso e carotide intrapetrosa sia per via anteriore che laterale. 1995. Goulding R. Antonelli AR. 2000. Stammberger H: Nasopharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular malformation? Adv Anat Pathol. Bremer JM. 2. Kainz J. Aubock L. 5. BIBLIOGRAFIA 1. 9. 1989. Jones GC: Angiofibroma: Treatment trends in 150 patients during 40 years. Giardiello FM. 1974. Laryngoscope 97: 1319-1325. Ann Otol Rhinol Laryngol 93: 322-329. Biller HF. Montgomery EA. Skull Base Surgery 5:219-226. l’approccio in midfacial degloving dovrebbe essere considerato l’approccio elettivo sia in termini di esposizione chirurgica e risultati estetico-funzionali trovando indicazione anche nei casi ad estensione intracranica e para-cavernosa extradurale laddove non sussistano particolari indicazioni ad un approccio laterale per via infratemporale. Converse JM: The midface degloving procedure. staging. 254:196-199.intracavernosa. Quencer RM: Nasopharyngeal angiofibromas: staging and management. Casson PR. 10. Valavanis A. Chandler JR. Fisch U. Stammberger H. 6. In conclusione l’angiofibroma giovanile della rinofaringe riconosce oggi come terapia elettiva l’exeresi microchirurgica con intento radicale previa angioembolizazzione. Cappiello J. Beham A. 3. Laryngoscope 96: 1321-1329. 1997. E’ stata da questi stessi autori messa in discussione. 7:36-46. Plast Reconstr Surg. Regauer S. Di Lorenzo D: Diagnosis. Beham-Schmid C. Mazzoni A: Microsurgery in juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a lateronasal approach with nasomaxillary pedicled fap.

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si è presa in considerazione quella proposta da Kastenbauer e coll.) che si hanno anche nelle sinusiti croniche STADIO 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio STADIO 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio.O. DIAGNOSI E STRATEGIA TERAPEUTICA Dott. Dott. La sintomatologia della poliposi è caratterizzata dà: ostruzione nasale.O.LA POLIPOSI NASALE: CLASSIFICAZIONE. come punto di repere anatomico e funzionale il turbinato medio ed è suddivisa in quattro stadi: STADIO 0: mucosa normale del meato medio STADIO 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio( edema etc. iposmia. Raso U. Partendo dal principio che una classificazione debba.A. una maggiore uniformità di dati.C. L’approccio alla patologia rinosinusale è drasticamente cambiato con l’avvento della endoscopia nasale e delle nuove tecniche di diagnostica per immagini che hanno permesso una accurata valutazione del distretto. 1). avere una semplicità di applicazione ed una uniformità di valutazione obiettiva. in alcuni pazienti si accompagna ad asma intrinseco ed intolleranza ai salicilati.N. di ORL . F. ma piuttosto l’espressione di una alterazione della mucosa sottostante. per quanto è possibile. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio STADIO 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore (fig. cefalea e sinusiti ricorrenti. la cui terapia.Luigi-Ascoli Tomaselli” CATANIA Sebbene la Poliposi nasale sia da decenni al centro di numerosi studi che non ne hanno ancora del tutto chiarito l’etiopatogenesi. Infatti. rinorrea.R. come dimostrato da alcuni autori (4). R. Tale classificazione prende in considerazione. i polipi nasali sembrano essere una reazione infiammatoria non specifica della mucosa nasale e principalmente di quella del meato medio e dell’etmoide. Ronsivalle. S. Con l’ausilio di queste moderne metodiche è dunque possibile una obiettività più accurata riguardo l’estensione della patologia e quindi. Dott. al fine di confrontare le diverse scelte terapeutiche. possiamo però affermare che essa non è una malattia di per se stessa. Osp. sia medica che chirurgica rimane sintomatica. Cipri. 181 .li “Garibaldi-S.

) che si hanno anche nelle sinusiti croniche fig. modificata) . modificata) .Da B. 4 (da Rasp et al.Da B. Benjamin et al.1 Disegno schematico della classificazione a stadi della poliposi nasale. Benjamin et al. 1995 stadio 3: le neoformazioni polipoidi si accrescono superando la linea verticale passante per il turbinato medio. l’origine dei polipi è ancora a livello etmoidale e coinvolge tutto il turbinato medio 182 .. 2 (da Rasp et al. modificata) Da B.fig. 1995 stadio 2: presenza di neoformazioni polipoidi a carico del meato medio fig. 1995 stadio 1: alterazioni aspecifiche della mucosa del meato medio (edema etc.. modificata) fig. 3 (da Rasp et al. Benjamin et al.. (da Rasp et al.

Benjamin et al. il meato inferiore. L’obiettività radiologica derivante da uno studio TC (TC spirale) se da un lato permette di basarsi su dati oggettivi direttamente correlati allo stadio ed alla evoluzione della patologia. lo sbocco del dotto nasolacrimale. Lo stadio 1 non è specifico della poliposi. la fossetta di Rosenmuller. L’endoscopia diagnostica consta sostanzialmente di tre tempi: 1j tempo – Si introduce l’endoscopio(2. non escludendo però il ricorso all’ indagine TC come secondo step di un percorso diagnostico obbligatorio in quei pazienti che devono giungere al tavolo operatorio e/o che hanno un importante corteo sintomatologico. I tre stadi successivi sono stati divisi in base al coinvolgimento del turbinato medio. 2j tempo – retratto l’endoscopio fino alla valvola nasale anteriore ed inclinandolo di 45¡verso l’alto si osservano: l’ager nasi e la sua pneumatizzazione.7mm di diametro a 30¡)parallelamente al pavimento nasale e si valuta: la pervietà e la morfologia dell’area valvolare.. dal 2¡ al 4¡. la testa e la porzione sagittale del turbinato medio.7mm di diametro e con angolo di visione a 0¡ e 30¡ gradi. dall’altro ci costringe ad estendere l’ indicazione per esame TC anche in quei casi ampiamente valutabili con il solo esame endoscopico.Da B. l’ostio tubarico. una serie di ottiche endoscopiche di 4mm e di 2. 5 (da Rasp et al. la porzione media e posteriore del setto nasale. Lo strumentario comprende: una fontana luminosa. Questo sistema suddivide la classica poliposi in tre stadi. prescindendo dalla eterogeneità delle patologie di base. DIAGNOSI Grazie all’introduzione delle tecniche di endoscopia si è raggiunta una notevole accuratezza diagnostica nella valutazione del distretto rinosinusale. modificata) . un gruppo eterogeneo con manifestazione clinica (i polipi) in comune. il corpo del turbinato inferiore. 183 . la fessura olfattoria passando medialmente e superiormente al turbinato medio.fig. I pazienti con poliposi nasale costituiscono quindi. 1995 stadio 4: ostruzione della fossa nasale con polipi a partenza dalla mucosa del setto o del turbinato inferiore. la coda del turbinato inferiore e la coana. cambiando inclinazione e procedendo tra turbinato inferiore e turbinato medio si osserva l’area delle fontanelle e l’eventuale presenza di osti accessori. ma la poliposi nasale potrebbe a volte svilupparsi da/o rientrare in questo stadio. consentisse di classificare in maniera semplice la poliposi nasale basandosi essenzialmente sul riscontro endoscopico. il recesso sfeno-etmoidale( zona chiave per la ventilazione ed il drenaggio del compartimento sinusale posteriore ). Quindi si è cercato di mettere a punto un sistema di classificazione che. e si è inserito lo stadio1 che spesso è associato con le sinusiti croniche. la parete posteriore e la volta del rinofaringe. il turbinato superiore col suo meato e l’ostio fisiologico del seno sfenoidale.

quando i polipi non hanno ancora superato i limiti del meato medio solo la visione endoscopica può aiutare nella diagnosi. TERAPIA Come già sottolineato non esiste un protocollo terapeutico. di riniti atrofiche crostose e processi cicatriziali esuberanti. si favorisce il drenaggio dei seni liberando il complesso osteomeatale e quando necessario ampliando gli ostii fisiologici. il turbinato superiore. La T. L’endoscopia è a tutt’oggi l’indagine di primo livello a cui far seguire l’indagine T.C. l’ostio naturale del mascellare. 184 . che influiscono negativamente sul fisiologico drenaggio mucociliare e che giustificano o meno il ricorso ad una chirurgia endoscopica miniinvasiva (FESS).C. al fine di evitare l’insorgenza di processi osteitici. nei casi di insuccesso della terapia medica. ci consentono di ottenere dei lunghi periodi di remissione sintomatologica associata ad una buona compliance respiratoria del paziente. tuttavia la messa a punto delle tecniche di chirurgia endoscopica rinosinusale associate a trattamento corticosteroideo topico e/o sistemico. Si può pertanto affermare che la quasi totalità delle patologie a carico delle fosse nasali possono essere ben evidenziate da un accurato esame endoscopico.3j tempo – Medializzando delicatamente il turbinato medio si introduce l’endoscopio nel meato medio e si osservano: la morfologia del processo uncinato. la bulla etmoidale. spirale. quei dettagli cioè. il recesso retrobullare e talvolta superiormente l’ostio del frontale e la terza porzione del turbinato medio. Un adeguato e corretto follow-up del paziente permette di ridurre al minimo i casi di recidiva. E’ necessario rispettare la mucosa per evitare di esporre la struttura ossea. sia medico che chirurgico. Essa per la sua considerevole panoramicità è ritenuta propedeutica all’esame endoscopico anche nei casi di agevole esplorazione. Il trattamento chirurgico mira alla rimozione completa delle masse polipoidi nel rispetto delle strutture anatomiche tipiche: infatti si rispettano il turbinato medio. Altro esame principe nella diagnostica del distretto rinosinusale nei pazienti affetti da flogosi cronica e/o recidivante è la T. risolutivo della poliposi nasale.C. l’esatta estensione della poliposi nasale ed il coinvolgimento o meno dei seni paranasali. nelle fasi iniziali della poliposi nasale. lo iato semilunare. o nello studio preoperatorio dei pazienti al fine di mettere a punto una corretta strategia chirurgica. ci permette di valutare: le sottili lamelle ossee che costituiscono la complessa impalcatura scheletrica di questo distretto.

Tres quest’ultima non ancora ben collaudata).protein.O. test che prevedono l’uso di isotopi radioattivi.Brindisi Le fistole rinoliquorali sono soluzioni di continuo di tutti i tessuti che dividono lo spazio liquorale dal naso(e basicranio) coinvolgendo quindi l’aracnoide. Notaro U. non traumatiche o spontanee: 47% tra congenite perché associate a malformazioni craniofacciali ed acquisite soprattutto in deiscenze ossee del basicranio magari in donne affette da obesità ed in menopausa. Cisterno-TC.I. A livello del basicranio anteriore la dura è strettamente adesa all’osso per cui il rischio di fistola liquorale per lesioni anche minime della parete ossea è più elevato rispetto ad altre aree. La classificazione delle fistole liquorali è eziologica: possono essere traumatiche (30% circa). approccio transcranico (transnasale) con tecnica endoscopica o microscopica.FISTOLE RINOLIQUORALI A. L’intervento si esegue in anestesia generale. Fornaro . di Otorinolaringoiatria . La tecnica chirurgica endoscopica prevede la somministrazione intratecale mediante puntura lombare di 1. in ipotensione controllata. la dura madre. quindi tecniche di Imaging quali:TC ad alta risoluzione. La diagnostica prevede tecniche quali: Test alla fluoresceina eseguita mediante somministrazione di fluorescina sodica al 5% per via intratecale mantenendo il paziente per qualche ora in posizione di antitrendelemburg per poi visualizzare endoscopicamente con tecnica che prevede l’uso di ottiche con filtro a luce blu le fosse nasali ripetutamente nell’arco di 24-48 ore nel caso di sopspetta fistola rinoliquorale laddove l’indagine di laboratorio con la tau-protein risultasse negativa.C.5 ml di fluoresceina sodica al 5 % un’ora prima dell’intervento coadiuvata dall’utilizzo del filtro a luce blu con ottiche rigide per la giusta localizzazione della fistola rinoliquorale. STRATEGIA DIAGNOSTICA: Le modalità di presentazione di una fistola possono variare. pneumoencefalo. Beta . si può avere una rinoliquorrea persistene o una rinoliquorrea intermittente oppure la presenza di una fistola viene rilevata da episodi di meningite in assenza di rinoliquorrea.ASL BR / 01 . ascessi cerebrali. Le indagini di laboratorio della presunta rinoliquorrea comprendono: Test della glucossidasi. La comunicazione tra spazio endocranico e fossa nasale predispone all’insorgenza di meningiti ricorrenti. L’approccio extracranico può essere eseguito mediante approccio esterno (con etmodectomia esterna). Dopo individuazione 185 . STRATEGIA TERAPEUTICA: La riparazione chirurgica delle fistole liquorali si può attuare mediante due approcci principali: transcranico ed extracranico.encefalo. iatrogene :23% tra le quali distinguiamo le programmate nel caso di interventi di exeresi di neoplasie del massiccio facciale o del basicranio ed accidentali soprattutto per interventi chirurgici di chirurgia endoscopica dei seni paranasali. V. l’osso e la mucosa nasale.Ospedale “A. RMN . Perrino” . Test della B2 transferrina (Tau . Tagliabue . M.

individuando dunque il tramite fistoloso. sfenoidotomia.5¡ giornata. Quindi si può utilizzare grasso addominale a riempire la breccia chirurgica. Si tampona con spugne di materiale riassorbibile. paziente mantenuto a riposo forzato (a letto) fino allo stamponamento che avviene in 4¡ . previa infiltrazione con anestetico e vasocostrittore per modulare il sanguinamento. Inoltre indicazione ad evitare sorzi fisici per circa 3 mesi. 186 . si procede ad eseguire la riparazione della soluzione di continuo eseguendo i vari tempi chirurgici a seconda della localizzazione della fistola (etmoidotomia antero-posteriore. 2 anni etc. dimissione ospedaliera dopo 5 / 7 giorni circa dall’intervento (salve complicanze). poi con tecnica underlay od overlay si può riparare la breccia ossea con prelievo di osso turbinale più raramente settale da posizionare con l’aiuto di colla di fibrina ricoperta poi da mucosa turbinale o settale.. tamponamento riassorbibile mantenuto in sede per circa 3-4 settimane. Esponendo il difetto osseo si possono eseguire cauterizzazioni della struttura meningea mediante pinza bipolare ottenendo un ritiro iniziale di quest’ultima. apertura del recesso frontale).della fistola rinoliquorale. controlli endoscopici settimanali per il 1j mese per eventuali sovrainfezioni. 1 anno. poi silastic a sostenere la sovra-struttura ed 1 merocel nel meato inferiore. Decorso post-operatorio: terapia antibiotica ed antistaminica. per verificare il corretto posizionamento dei lembi di chiusura. Quindi nel follow-up controlli a 3 mesi. 6 mesi. per graduale rimozione del tamponamento riassorbibile.

con ritenzione della secrezione mucosa all’interno della cavità sinusale. polipi (“mucocele polipoide”. traumi. in seguito alla ostruzione di uno o più dotti delle ghiandole mucose presenti nella sottomucosa. sia indirettamente in seguito a fenomeni flogistici. Il contenuto liquido è ricco di mucina. 1991). costituita da una parete epiteliale in grado di realizzare una vera e propria neoformazione cistica con un contenuto mucoide di solito sterile. Istologicamente la mucosa che riveste la cavità del mucocele presenta un epitelio pseudostratificato con poche cellule ciliate e con aree di metaplasia squamosa (fig. flogosi naso-sinusali. E. Fuse et al. Ben più verosimile è la ipotesi etiologica delle forme secondarie. e talvolta contiene colesterina. La pressione positiva esercitata dalla crescita espansiva del mucocele può portare al riassorbimento osseo. di Otorinolaringoiatria .Presidio Ospedaliero di Foligno . tipici delle flogosi croniche (Natvig e Larsen 1978). il meccanismo patogenetico è quello della formazione di bande cicatriziali fibrotiche che ostruiscono il normale drenaggio sinusale (Som 1992). la sottomucosa contiene spesso tessuto fibroso e un infiltrato di linfociti. spesso in causa nella genesi dei mucoceli mascellari dopo intervento di Caldwell-Luc. plasmacellule. Rosignoli. Responsabili della ostruzione possono essere anomalie anatomiche degli osti. relativamente rara. granulociti eosinofili e neutrofili. Nelle forme post-chirurgiche. 1997). 1-2). caratterizzata da una crescita espansiva in rapporto ad un processo dinamico di riassorbimento. grassi e cellule epiteliali.O. Talvolta la raccolta mucoide è separata in due cavità del mucocele. Non va pertanto confuso con le cisti mucoidi e le pseudocisti (Makeieff et al. Lund e Mirloy. erosione e rimodellamento osseo (Lund e Milroy 1991). Qualunque sia la causa iniziale della malattia. Per le forme primitive responsabile sarebbe la degenerazione cistica dell’epitelio ghiandolare. La eziologia del mucocele è tradizionalmente differenziata in primitiva e secondaria. 1993). Schiarea. M. che presentano una parete molto sottile e non provocano lisi delle strutture ossee cui sono in contatto. o con cellule mononucleari adiacenti il periostio. M. con produzione di fattori di riassorbimento osseo. si attua una azione osteolitica da parte della matrice del mucocele. l’una contenente un 187 . pregressi interventi chirurgici. e più raramente neoplasie come gli osteomi (Lund 1987). 1998) contenute all’interno delle cavità sinusali. a loro volta produttrici di altre citochine ad azione litica (“teoria dinamica”) (Kass et al 1999. con antigeni batterici che causano il rilascio di citochine quali la interleuchina-1 da parte dei fibroblasti (Lund et al. Cerquetti U. un mucocele così originato non dovrebbe tuttavia avere una crescita espansiva con distruzione ossea (Natvig e Larsen 1978). originate dalla ostruzione degli osti sinusali.ASL 3 Regione Umbria INQUADRAMENTO ANATOMO-CLINICO Il mucocele dei seni paranasali è una lesione benigna.I MUCOCELI DEI SENI PARANASALI M. né tantomeno con la semplice raccolta di secrezione mucoide nelle cavità sinusali. sia direttamente stimolando gli osteoclasti e la sintesi di prostaglandine quali la PGE2 (“teoria della compressione”).

e sintomi di ordine neuroendocrino o visivo. e dalla presenza o meno di complicanze. I mucoceli sferoidali. Altre possibili complicanze sono la osteomielite e la fistolizzazione cutanea. circa 70-90% del totale (Lund 1998): compare un gonfiore nella zona orbito-naso-frontale. 3) pansinusali. che comporta la comparsa di sintomi algici e. ostruzione nasale. I germi più frequentemente isolati sono quelli responsabili delle flogosi croniche naso-sinusali. A) Mucoceli ad interessamento monosinusale 188 . in rapporto alla presenza di mucoceli frontali o etmoido-frontali. I segnali caratteristici del mucocele alla RM in T1 e in T2 dipendono dalla presenza di prodotti di origine ematica e dal grado di idratazione del contenuto: la RM non permette di definire in dettaglio le condizioni della parete sinusale. La cute della regione è di aspetto normale. possono causare cefalea al vertice. I mucoceli mascellari. in relazione alla estensione al pavimento sellare o all’apice orbitario. in assoluto quelli più frequenti. con la formazione di un piocele. lo Streptococco penumoniae e l’Haemophilus influentiae (Lund 1998). possono manifestarsi con tumefazioni della regione mascellare. quando ad essere interessato è il pavimento orbitario. Per lungo tempo possono essere assenti segni clinici. con i quali definire la sede e la probabile natura. sino a provocare esoftalmo e diplopia. o essere presenti solo vaghi sintomi quali tensione locale.secreto denso e scuro e l’altra un fluido di aspetto simile al liquido cefalo-rachidiano (Lund 1998). il mezzo di contrasto è raramente necessario. talvolta così accentuato da provocare spostamento all’infuori ed in basso del bulbo oculare. con alcuni disturbi della motilità oculare. 2) etmoidosfenoidali. Le indagini radiologiche appena ricordate permettono di classificare i mucoceli dei seni paranasali in: A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali. in modo da effettuare la diagnosi sulla quale programmare la terapia chirurgica. eventualmente completata dalla Risonanza Magnetica (RM) (Lloyd et al 2000). La TC in proiezione assiale e coronale è il miglior modo di documentare la lisi ossea. il dolore è assente. una possibile compromissione della acuità visiva. in particolare nella regione etmoido-frontale e sfenoidale. La complicanza più frequente dei mucoceli è l’infezione. ostruzione nasale. durante la fase endosinusale. e in questo senso è indicato il mezzo di contrasto come il gadolinio (Lanzieri et al 1991). in seguito a flogosi del nervo ottico. 2) etmoidali. quando esiste un dubbio sulla natura flogistica o neoformativa. La sintomatologia clinica dipende dallo sviluppo del mucocele all’interno od all’esterno delle pareti sinusali. e pertanto la metodica di scelta è la Tomografia Computerizzata (TC) (Som et al 1980). CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI La classificazione dei mucoceli è basata sui dati anatomo-radiologici (Lloyd et al 2000). ipoestesia del territorio di innervazione dei rami sovra e sottorbitario del trigemino. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali. e talvolta con diplopia da compromissione del retto inferiore. 4) mascellari. problemi alle arcate dentarie. i margini regolari e la assenza di infiltrazione dei tessuti circostanti. soprattutto nella regione periorbitaria. come lo Stafilococco aureo. 3) sfenoidali. e il tipo di sostanza omogenea e di uniforme densità contenuta nelle cavità del mucocele. rari ma in costante aumento. rarissimi. Successivamente la crescita espansiva del mucocele si può manifestare con tumefazioni visibili o palpabili del viso. mentre può essere presente tensione nella regione orbitaria. ma è molto utile specialmente nei mucoceli fronto-etmoidali e sfenoidali. Le immagini radiologiche tradizionali forniscono elementi incompleti specie per quanto riguarda i seni etmoidali e sfenoidali.

ogni mucocele diagnosticato deve essere sottoposto a trattamento adeguato. con parete convessa. erosione della parete mediale. con innalzamento o addirittura distruzione del tetto del seno. Oltre a queste tecniche conservative finalizzate alla aerazione e al drenaggio sinusale. e pongono delicati problemi diagnostici. opacate per il materiale isodenso in esse contenuto. 2) Etmoidali: la maggioranza è localizzata nell’etmoide anteriore. con le quali il seno malato. con perdita del normale contorno. 3) Pansinusali: molto rari. la RM. che rappresenta la via di approccio alla patologia 189 . coinvolgono più cavità sinusali anche bilateralmente. ben separata dai tessuti molli circostanti (fig 5). che la TC può documentare nei dettagli (fig 6). in casi selezionati è invece sufficiente la marsupializzazione della sacca mucocelica. Talvolta vene messa in evidenza una estensione endocranica a causa della usura della parete interna del seno frontale. essendo rari quelli posteriori il più spesso associati ai mucoceli sfenoidali. La terapia chirurgica è l’unica possibile. depressione od erosione del bordo orbitario. 3) Sfenoidali: il reperto radiologico alla TC è di solito quello di una dilatazione a margini regolari della cavità sinusale. estensione ai tessuti molli. e alla possibilità che si possano verificare le complicanze sopra ricordate. l’immagine TC mostra una espansione delle cellule etmoidali. Essa è finalizzata di solito alla completa rimozione della matrice mediante accurata toilette delle cavità sinusali in modo da prevenire possibili recidive. e opacamento omogeneo (fig 3). oltreché terapeutici. La prima via è quella storicamente impiegata soprattutto nella terapia chirurgica dei mucoceli frontali e etmoido-frontali. 4) Mascellari: alla TC si evidenzia una massa nella regione mascellare. coinvolgimento del canale ottico. dallo stadio di sviluppo e dalle modalità di espansione. dopo la indispensabile toilette. possono essere utilizzate tecniche radicali. viene escluso funzionalmente obliterando la cavità con materiale autologo come grasso o muscolo (Pia et al 1999). è quello di una dilatazione della cavità sinusale. oltre a precisare il coinvolgimento dei tessuti molli orbitari. di densità omogenea. La seconda viene sempre più frequentemente utilizzata negli ultimi 20 anni per il trattamento dei mucoceli di qualunque sede che possano giovarsi di una marsupializzazione e toilette in relazione alla estensione e alla procidenza nella cavità nasale. L’approccio alle strutture paranasali interessate può avvenire per via esterna. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale 1) Fronto-etmoidali: possono raggiungere una notevole estensione verso la regione orbitaria. 2) Etmoido-sfenoidali: l’interessamento congiunto dei due distretti sinusali profondi è ben documentato sia dalla TC che dalla RM. mucoide o purulento (fig 7). la cui gravità è dipendente anche dalla sede. con il ripristino di un adeguato drenaggio sinusale. TERAPIA In rapporto alla crescita espansiva che sovverte progressivamente l’anatomia della regione in cui è localizzato causando alterazioni estetico-funzionali.1) Frontali: il reperto tipico del mucocele frontale. a contenuto fluido. permette anche di definire le caratteristiche del contenuto. la quale è in grado anche di definire l’integrità delle delicate strutture vicine. la RM mostra una lesione iperdensa. alla TC. ed è utilissima per la diagnosi differenziale con le neoplasie (fig 4). in relazione alla loro notevole estensione. endoscopica o combinata.

La via esterna (“open surgery”) di approccio ai mucoceli frontali e frontoetmoidali è procedura già proposta negli anni 20 da Howart (incisione di Lynch-Howart. nonché di osteomieliti. A questo punto si può aprire la parete ossea mediante fresa. La via combinata è spesso necessaria per trattare radicalmente quei mucoceli che non sono interamente aggredibili per via endoscopica. Pia et al. cutanea bitemporale sec Cairns-Unterberger. Questo tempo chirurgico è tuttavia di non facile esecuzione. A causa di una scarsa retrazione laterale della cute frontale l’incisione sopracciliare può non rivelarsi sufficiente e pertanto può rendersi necessaria la incisione coronale. La tecnica obliterativa è secondo alcuni (Kennedy 1994. o “radicale”. la quale consente una ottima esposizione della regione frontale ed essendo condotta dietro il margine anteriore della linea di attaccatura dei capelli non lascia cicatrici visibili. oppure con osso nella zona del canale naso-frontale. in grado di tornare alle caratteristiche anatomo-fisiologiche proprie dell’epitelio respiratorio (Schaefer e Close 1997). La incisione cutanea viene condotta sulla cute della regione sopracciliare. come grasso o muscolo. quando è prevedibile che si debba creare una ampia via di approccio è preferibile costruire un lembo osteoplastico di parete anteriore. Lo scollamento del lembo di cute e galea frontale deve essere esteso sufficientemente in basso sì da esporre adeguatamente l’osso sul quale scolpire il lembo osteoplastico a partire all’alto e quindi a cerniera inferiore. per creare una apertura il più possibile limitata che permetta esplorare e trattare adeguatamente la cavità mucocelica. possibile causa di restenosi. il quale. finalizzato alla aerazione del seno e al drenaggio sinusale mediante la creazione di un neo canale naso-frontale di dimensioni adeguate. attaccato superiormente ad un cardine del periostio lasciato aderente al lembo stesso.sinusale. per il quale l’evento conclusivo è la esclusione funzionale del seno frontale. Una volta esposta la cavità creata dal mucocele i successivi tempi chirurgici sono condizionati dall’atteggiamento. specie nel caso di mucoceli complicati. E’ indispensabile garantire la funzione di aerazione e drenaggio del canale naso-frontale ampliato e tenuto pervio con uno stent lasciato per un tempo adeguato. mantenuto in situ per almeno 6 settimane. o “conservativo”. 1999) sempre indicata in presenza di fistole liquorali o di infezioni endocraniche. Si ricorda infine che in rarissimi casi di mucoceli molto estesi e complicati potrebbe rendersi necessario un intervento per via esterna-transcranica attraverso la fossa cranica anteriore (Stienberg et al 1986). Inoltre ha il vantaggio di poter esplorare le regioni orbitarie ed anche cerebrali. con asportazione completa della mucosa sinusale e successiva obliterazione della cavità con materiale autologo.(Pia et al 1999). Il trattamento obliterativo ha la finalità di escludere funzionalmente la cavità sinusale al termine della toilette chirurgica riempiendola con materiale autologo. ed in tal caso l’approccio esterno può essere più limitato rispetto a quello necessario per la sola via esterna. successivamente estesa fino al periostio in modo da poter sollevare i tessuti molli e da esporre la parte anteriore e laterale dell’osso frontoetmoidale (fig 8). utile a questo scopo un tutore di silicone sottile. per le difficoltà ad esempio di sezionare con osteotomo i bordi del lembo senza danneggiarlo o di fratturare la parte che rimane ancorata alla regione frontale. Poiché la demolizione ossea può comportare una cicatrice retraente. Lund 1998) e in seguito codificata come intervento di Ogston-Luc (Corradini et al 1996). L’atteggiamento conservativo è giustificato dalle capacità di rigenerazione della mucosa sinusale. nella porzione mediale. manovra questa che è facilitata da una osteotomia parziale. possa garantire la creazione di un neocanale senza provocare danni ischemici alla mucosa circostante. Come detto è indicata 190 .

una via sicuramente dotata di minore invasività rispetto alla via esterna. L’ampia marsupializzazione delle cavità interessate è sufficiente. proseguendo con l’apertura della bulla e la identificazione della base cranica anteriore. sede dell’ostio naturale (Cerqua et al 1996). 1999). Come già detto. Se la componente endonasale del mucocele non è identificabile con la visione endoscopica. complicati o particolarmente estesi. ad ostruire il drenaggio sinusale (Busaba e Salman. Quest’ultimo tempo deve essere condotto in modo accurato dal momento che la causa più importante di mucoceli mascellari è rappresentata proprio da pregressi interventi di Caldwell-Luc. e recidive che arrivano sino al 30% (Amble et al 1996) probabilmente perché la obliterazione rende meno evidenti i segni clinico-radiologici indicativi di ripetizione di malattia. proseguita dalla toilette sinusale con completa rimozione della parete mucocelica. nei quali si sia successivamente formato tessuto cicatriziale nella regione della finestra intersinusonasale. I mucoceli etmoidali. un aspetto corpuscolato.nelle forme complicate. come il nervo ottico e la carotide interna. e comunque condizionata dalla possibilità di effettuare una toilette radicale o una adeguata marsupializzazione della cavità sinusale interessata per via interna. nella regione del recesso frontale. Nei mucoceli mascellari. si effettuerà la dissezione di routine. 191 . è anche qui confermata da una leggera palpazione con curette da recesso frontale o con aspiratore. e terminata dalla creazione di una ampia finestra naso-antrale a livello della parete intersinusonasale. La comparsa della parete mucocelica nella parte superolaterale. rappresentando l’unica via logica di approccio. da anaerobi o da germi rari. nel secondo caso il mantenimento della parete del mucocele sulla dura madre impedirà che si possa creare un fistola liquorale. cominciando con la uncinectomia. La chirurgia endoscopica (Stammberger 1991) trova indicazione nel trattamento dei mucoceli di qualunque sede. L’eventuale erosione della parete orbitaria superiore o di quella posteriore possono essere apprezzati alla palpazione. Poiché l’osso espanso dal mucocele è particolarmente sottile o deiscente l’area può essere facilmente identificata palpando con uno scollatore o con la cannula di aspirazione. può trovare indicazione l’open surgery con il classico intervento di Caldwell-Luc. con infezioni o cefalea. La parete mucocelica aperta deve essere adeguatamente ampliata con microforbici e pinze in modo da creare la maggiore marsupializzazione possibile (Lund 1998). per alcuni. o un odore acre facciano sospettare flogosi micotiche. mentre non è affatto necessario asportare la parete mucocelica. situati nella conca bullosa o nell’etmoide posteriore sono facilmente accessibili per via endoscopica. etmoidali e sfenoidali. possibilità della quale ogni paziente che si accinge ad affrontare una tecnica endonasale deve essere adeguatamente informato. specie se un colorito particolarmente scuro. in caso di difficoltà tecniche non superabili sarà necessario effettuare un approccio esterno combinato. soprattutto nello sfenoide dove le strutture nobili adiacenti la parete laterale usurata dal processo di erosione ossea. o con fistola liquorale qualora la riparazione di questa con dura liofilizzata fissata con colla di fibrina non garantisca una perfetta tenuta. per evitare complicanze che possono essere anche rilevanti. così come quelli sfenoidali che possono essere aggrediti nel recesso sfeno-etmoidale. che merita sempre una cultura microbiologica. L’apertura del mucocele dà luogo a secrezione abbondante. possono essere ricoperte soltanto dalla parete epiteliale (Lund 1998). fronto etmoidali e mascellari. effettuati per altra patologia. Tuttavia questa tecnica espone a maggiore morbilità postoperatoria. la cui via di approccio avviene con la apertura della parete anteriore del seno mascellare. I mucoceli etmoido-frontali che si espandono inferiormente e medialmente nella fossa nasale possono essere aperti direttamente previa identificazione dei reperi anatomici della regione. torbida. fluida. per gli altri.

la zona viene incisa con bisturi falciforme. I mucoceli dei seni paranasali possono essere classificati in base alla loro localizzazione 192 . mentre la resezione del turbinato medio potrebbe rendersi utile per prevenire aderenze cicatriziali tra questa struttura e la parete laterale. La decompressione del mucocele fronto-etmoidale provoca di solito uno spostamento del bulbo oculare con possibile modificazione della diplopia. e quindi con una crescita espansiva particolarmente accentuata in sede periorbitaria. rivestite da una parete epiteliale. per evitare la possibilità di enfisema periorbitario. Praticata una ampia antrostomia e una etmoidectomia il contenuto del mucocele viene evacuato con aspiratore curvo. originate in tutte le cavità paranasali. L’incisione cutanea può essere anche limitata al quadrante supero-mediale dell’orbita avendo cura di non lesionare il nervo sopratrocleare. manovra facilitata da lavaggi sinusali. Dopo aver palpato la parete laterale del naso a livello del processo uncinato per confermare la depressibilità ossea. così da evitare diplopia postoperatoria da ipofunzione del muscolo obliquo superiore. e successivo riposizionamento che può avvenire in modo definitivo dopo alcune settimane dall’intervento in rapporto al rimodellamento del tetto dell’orbita. va raccomandato al paziente di non soffiare il naso per 2-3 settimane dopo l’intervento. nelle forme non complicate da flogosi. ma prevalentemente localizzate nella regione frontale od etmoido-frontale. rimuovendo il setto frontale intersinusale il pavimento mediano dei seni frontali e la parte superiore del planum etmoidale (Lund 1998). l’esplorazione con endoscopio introdotto per via interna od esterna permetterà di verificare la pervietà del recesso nel quale si applicherà un tubo di Silastic. La continua produzione di muco. in particolare a livello della lamina papiracea. la asportazione completa della parete mucocelica non è necessaria. Questo evento si può verificare per condizioni anatomiche o per la posizione laterale del mucocele. In caso di erosione ossea diffusa. erosione e rimodellamento delle pareti ossee che delimitano le cavità sinusali. con progressivo riassorbimento. (Lund. diplopia. L’infezione secondaria. dando esito a secrezione mucoide o mucopurulenta. E’ naturalmente necessario un accurato follow-up per controllare la creazione di una valida antrostomia con cui aerare e poter esplorare la cavità mascellare (Makeieff et al 1998. con formazione di piocele. ma bisogna mantenere il supporto laterale al recesso frontale. Busaba e Salman 1999). e nelle recidive nelle quali gli esiti cicatriziali post-chirurgici abbiano fortemente compromesso l’accesso al seno frontale (Lund 1998). per i mucoceli frontali o fronto-etmoidali nei quali il solo approccio endoscopico non è sufficiente ad esplorare e trattare la zona interessata. 1998). Può essere rimossa una modesta quantità di osso della parete anteriore. associata alla azione litica della matrice del mucocele che provoca ischemia da compressione del periostio interno. si manifesta con sintomi quali tumefazione visibile o palpabile. Se non è stato possibile effettuare una adeguata marsupializzazione è necessario procedere a drenaggio mediano.la sua apertura è da effettuare con cura ancora maggiore per non aprire l’arteria etmoidale o penetrare nella cavità orbitaria. Il trattamento endoscopico dei mucoceli mascellari viene condotto seguendo la tecnica standard. Quando le lesioni sono particolarmente diffuse può essere indicata la via combinata endoscopica-esterna. può portare ad una ulteriore rapida espansione con incremento significativo del rischio di complicanze. esoftalmo. SINTESI I mucoceli dei seni paranasali sono formazioni cistiche a contenuto mucoide. algie in sede orbitaria. La clinica. è causa di processi catabolici nell’osso circostante. ostruzione nasale. La chiusura della incisione esterna deve essere condotta accuratamente suturando il periostio della zona della troclea.

Salman S. 108:63. 1996. Facer G. Lanzieri C. 8. ai casi più complessi. al numero dei seni interessati. McDonald T. Busaba N. 3) pansinusali.R..B.D. Coen-Tirelli G. 1997. riservando la via esterna. Shah M. Corradini C. Lund V. Lombardi R.B.L... Nagahata M.J. 5..W. Optimum imaging for mucoceles. 114: 233.L.avvalendosi della diagnostica radiologica (tomografia computerizzata e risonanza magnetica). viene escluso obliterando la cavità con materiale autologo (tecnica radicale). Kern E. dopo la toilette. J Laryngol Otol.. in rapporto alla sede del mucocele. 3) sfenoidali.: Mucoceles in the paranasal cavities.: Nasofrontal duct reconstruction with silicone rubber sheeting for inflammatory frontal sinus disease: analysis of 164 cases. Howard D. 2) etmoido-sfenoidali.: Manometric study of the paranasal sinus mucoceles.S.. 1996 4. Cerqua N. endoscopica o combinata.W. In linea di principio è sempre preferibile la chirurgia endoscopica per i numerosi vantaggi che offre. In alcuni casi il seno malato. Ann Otol Rhinol. Ayoagi M.: Il mucocele del seno sfenoidale : presentazione di tre casi clinici. 109:1446..: Maxillary sinus mucoceles: clinical presentation and longterm results of endoscopic surgical treatment. ma solo se con essa è possibile ottenere una completa eradicazione della malattia.. Kennedy T.. Krauss D. Si possono differenziare in A) Mucoceli ad interessamento monosinusale: 1) frontali. 4) mascellari. J.F. 8:107. effettuando una accurata toilette delle cavità sinusali. 1996. alle recidive.. 1994.M. Nell H. Montgomery W. 1999. 106:1100. 6.: Endoscopic surgery for frontal and ethmoid sinus mucoceles.. Laveru P... Il principio è quello o di rimuovere completamente la matrice. 2000.. Montesi P. seguita dalla verifica operatoria. Fuse T. Piccirillo E.. alla estensione.: Radiology in Focus. Am J Rhinol. Czaja J. oppure di marsupializzare la sacca mucocelica. alla presenza o meno di complicanze. Radiology. La scelta dell’una o dell’altra via è condizionata da numerose variabili.: Imaging case study of the month... 9. 16:124. L’approccio ai seni paranasali malati può essere condotto per via esterna. 2. Ethmoid and sphenoid mucoceles viewed by helical scanning computed tomography with sagittal reconstruction. Rosignoli M.. 106:109. Riv Orl Aud Fon. 178:425. Inamura H. Lloyd S. 3. 1991.: Use of the gadolinium-enhanced MR imaging for differentiating mucoceles from neoplasm in the paranasal sinuses. in entrambi i casi ripristinando un adeguato drenaggio e l’aerazione del seno (tecnica conservativa).. BIBLIOGRAFIA 1. 2) etmoidali. 193 . Acta Otorhinolaryngol Ital. 16: 52. D’Ottavi L.Y... o quella combinata. Laryngoscope. Amble F. La terapia è esclusivamente chirurgica..R. Ann Otol Rhinol Laryngol. B) Mucoceli ad interessamento plurisinusale: 1) fronto-etmoidali. Laryngoscope. Lloyd G. 1999. Fabian R. oppure dove sono presenti complicanze importanti. 7. Hosoya T.. Kass F..

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Fig 3) Mucocele frontale: la TC mostra opacamento della cavità sinusale frontale destra con erosione del bordo orbitario superiore. che ha usurato le pareti anteriore e posteriore. 2) A maggiore ingrandimento si nota che il tessuto connettivo ingloba trabecole ossee. arrotondati. è sede di flogosi cronica aspecifica ed è rivestito da epitelio mucosecernente. a bordi regolari. Fig 5) Mucocele mascellare: la TC mostra come la regione del seno mascellare destro sia occupata da neoformazione cistica. Fig 4) Mucocele sfenoidale: alla RM il seno sfenoidale appare dilatato ed occupato da contenuto fluido. 195 .Fig. ma non infiltrato i tessuti molli. opaca.

8) Via esterna sopracciliare sinistra di approccio al mucocele fronto-etmoidale relativo alle fig. Si evidenzia la parete anteriore del seno frontale sinistro e si intravede la fuoriuscita di secrezione mucoide densa da una lisi della parete ossea. con scomparsa del bordo orbitario superiore sinistro e grossolano sovvertimento del contenuto orbitario. a differente segnale nei due lati. Fig 7) Stesso caso: la RM precisa le caratteristiche del contenuto. fluido. 6/7. Fig. la regolarità delle pareti con assenza di infiltrazione.Fig 6) Mucocele fronto-etmoidale invasivo: alla TC coronale si evidenzia diffuso opacamento della regione fronto-etmoidale sinistra e frontale destra. e l’importante lesione oculare sinistra per complicanza flogistica. 196 .

Tuttavia. improvvisa o progressiva. con le ben note conseguenze sull’omeostasi distrettuale e globale dell’individuo. ovattamento auricolare ed altri sintomi correlabili ad una inadeguata respirazione nasale. 1992). da ostruzione nasale. dei riflessi protettivi (lo starnuto. saltuaria o perenne. rappresenta anch’essa un meccanismo difensivo nasale. mentre la rinorrea posteriore determina vellichio faringeo e tosse e rappresenta. prurito nasale e starnutazione. La starnutazione. nel paziente rinitico può però raggiungere gradi di intensità e durata tali da interferire con le capacità di concentrazione e lavorative dello stesso Anche la rinorrea. e variare in relazione a differenti posizioni del corpo o a variazioni delle condizioni ambientali. rinorrea. Valerio Damiani. l’ostruzione nasale. Specificamente. per la discesa in faringe e laringe delle secrezioni. seppure differenti dal punto di vista etiopatogenetico. causata all’iperattività delle ghiandole sieromucose e in parte all’aumentata permeabilità vasale. autofonia. si manifestano con il medesimo quadro sintomatologico caratterizzato. delle narici e del labbro superiore. è proprio dalla deregolazione del sistema dei riflessi protettivi nasali che si generano i fenomeni vascolari e tissutali in grado di giustificare il manifestarsi della sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria (Bellussi. in termini di allontanamento dei fattori causali e di ostacolo all’ingresso di altre particelle estranee. che potrà essere unilaterale o bilaterale. 197 . un importante elemento di propagazione della patologia alle basse vie aeree. iposmia. in proporzioni differenti nei diversi pazienti. atti ad allontanare gli elementi potenzialmente nocivi. coesistono in entità cliniche che. rappresenta sicuramente il sintoma più caratteristico di queste patologie e certamente il più invalidante. costringendo il paziente ad una respirazione prevalentemente orale. la rinorrea anteriore. cui si possono accompagnare lacrimazione. Il substrato fisiopatologico comune a queste numerose entità nosologiche è rappresentato da una abnorme reattività (o iper-reatività) dell’organo nasale. Radiologiche ed Otorinolaringoiatriche Università degli Studi di Siena INTRODUZIONE Sotto la definizione generale di rinopatia vasomotoria.LA RINOPATIA VASOMOTORIA Luisa Bellussi. a seguito della inalazione di sostanze irritanti di varia natura si ha una iper-attivazione. la secrezione mucosa e la congestione nasale). può portare (uso continuo del fazzoletto) ad una significativa irritazione del vestibolo nasale. Giulio Cesare Passali Dipartimento di Scienze Ortopedico-Riabilitative. in ragione della quale nei soggetti predisposti. nasce anch’essa come riflesso protettivo nasale al fine dell’allontanamento degli agenti potenzialmente dannosi.

ovvero una condizione patologica sistemica (atopia) che trova nel naso il proprio organo di shock e che si sviluppa patogeneticamente attraverso l’alterazione della funzionalità vasale determinata dalla liberazione di mediatori biochimici in risposta ad un antigene specifico (Passàli. A nostro giudizio. L’analogia semantica con la definizione di rino-sinusite è alquanto evidente: il ruolo chiave rivestito dal complesso ostiomeatale dell’ambito della patogenesi delle rino-sinusiti. una prima fondamentale distinzione deve essere fatta tra le riniti. a fronte di un ristretto numero di sintomi e segni nasali. non citare le alterazioni della funzione di risonanza nasale: la rinolalia chiusa anteriore è caratterizzata dall’accentuazione della fisiologica risonanza nasale a causa della stenosi a carico della porzione anteriore delle cavità nasali. 1997). Questa eterogeneità nosologica necessita quindi di un rigoroso approccio classificativi (Tab. di natura virale o batterica. è svolto. processi infettivi.. 1985). meno frequentemente si può avere la percezione di odori sgradevoli (cacosmia soggettiva e oggettiva). CLASSIFICAZIONE Come già sottolineato nell’introduzione. la rinolalia chiusa posteriore è determinata dall’ostruzione rinofaringea o della porzione posteriore delle fosse nasali e consiste nella scomparsa della risonanza nasale (Passàli et al. 1988). sono invece numerose e diverse le patologie che possono interessare o coinvolgere questo distretto. che in considerazione delle sue temibili complicanze. Nell’ambito delle rinopatie vasomotorie è poi assolutamente necessaria una iniziale distinzione tra forme specifiche (la cosiddetta “rinite allergica”) e forme aspecifiche. per quanto concerne i processi rino-otitici. infine. (iposmia fino all’anosmia). Infine. In considerazione dell’intima connessione anatomofunzionale che intercorre tra cavità nasali e seni paranasali risulta elevata la frequenza di complicanze rinosinusitiche per compromissione della pervietà dell’ostio sinusale con conseguente disventilazione dei seni e deficitaria funzione di drenaggio e difesa (Lanza et al. La rinopatia vasomotoria specifica presuppone l’esistenza di uno stato atopico geneticamente determinato e l’esposizione ripetuta all’allergene causale. la sindrome rinobronchiale può essere definita come l’entità nosologica che si realizza quando un’affezione delle prime vie aeree riesce a compromettere la funzionalità e lo stato immunitario dell’albero tracheo br onchiale (Passali et al. acuti o cronici. Non dobbiamo poi dimenticare che l’alterazione cronica delle funzioni nasali si ripercuote sull’intero sistema di strutture anatomicamente connesse al naso e da esso funzionalmente dipendenti (l’unità rino-faringo-tubarica) (Passàli. 1). Responsabile dello scatenamento della reazione vasomotoria è l’allergene. dalla tuba di Eustachio. ma i meccanismi fisiopatologici sono sovrapponibili. 2001).. Tanto in età infantile che nell’adulto processi flogistici persistenti a livello nasale possono causare reazioni infiammatorie tubariche e di conseguenza dell’orecchio medio. La rinosinusite è quindi sicuramente una delle più frequenti complicanze di una patologia allergica nasale. La tendenza alla persistenza ed alla cronicizzazione del processo identificano il quadro clinico della rino-otite. sostanza eterologa di natura proteica o glicoproteica che per interagire con la mucosa nasale deve 198 . necessità di un pronto ed efficace inquadramento diagnostico-terapeutico. 1992). capaci di provocare ipersecrezione mucosa e versamento endotimpanico. e le rinopatie vasomotorie.Spesso secondaria all’ostruzione nasale è la riduzione della sensibilità olfattiva. Analizzando la sintomatologia tipica della rinopatia vasomotoria non si possono.

stress. in base alla durata della sintomatologia e alle modalità di esposizione agli allergeni (EAACI. ● RVA senza eosinofili . e da un quadro obiettivo non patognomonico. la rinorrea acquosa e le starnutazioni sono correlate a stimoli psicogeni (ansia. con angioite granulomatosa. invece. fumo. a fronte di una negatività ai test allergologici cutanei e di una assenza di familiarità per atopia. chimici (inquinanti ambientali e professionali). In alcuni soggetti. e la Sindrome di Churg-Strauss. Particolari quadri clinici associati sono la Sindrome di Samter. olivo. di possibile riscontro. La rinopatia vasomotoria specifica è stata da sempre distinta in perenne o stagionale viene. Un recente documento della WHO inititolato “Allergic Rhinitis and its impact on Asthma” (ARIA) (ARIA. tutte le forme di iper-reattività nasale. può essere a sua volta sottoclassificata come: ● RVA senza eosinofili .. alcool. come ulteriore approfondimento classificativo ed eziopatogenetico. talora associata ad orticaria e angioedema. rispettivamente). Potremo quindi identificare la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili. ha parzialmente modificato questa classificazione. fisici (luce. fenomeni riconducibili ad una irritazione della mucosa nasale da cause diverse (infezioni virali. ambrosia. depressione). nelle quali non è possibile identificare una reazione allergica IgE mediata alla base dello scatenamento del processo infiammatorio e delle conseguenti alterazioni vasomotorie (Sartoris et al. un elevato tasso di istaminemia ed una buona risposta ai farmaci anti-istaminici. specificamente. cipresso ecc. La categoria della rinopatia vasomotoria aspecifica (RVA) include. E’ talora. frequentemente associata a sindromi simpatico-toniche quali l’acrocianosi e la sindrome di Raynaud. da una negatività dei test allergologici cutanei (PRICK test) per i più comuni aereoallergeni. Questa ampia categoria di patologie può essere a sua volta sottoposta ad una serie di sotto-classificazioni sulla base di specifici dati clinici e di laboratorio (Tab. 199 . radiazioni. alcool) o ad una probabile sovrainfezione batterica su di un substrato locale di iperreattività nasale. caratterizzata da una negatività per atopia (sia familiare che personale). l’ostruzione nasale che si accentua nelle prime ore del giorno e alla sera. nel documento si raccomanda di sostituire i vecchi termini di “stagionale” e “perenne” con i termini “intermittente” (< di 4 giorni a settimana o < di 4 settimane) e “persistente” (> di 4 giorni a settimana o > di 4 settimane). alimentari e voluttuari (fumo.istaminica. 2001). riteniamo opportuno ricordare che la rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili.angiospastica (o simpatico-tonica o adrenergica). Si ritiene che il meccanismo patogenetico di questa forma sia la esaltata attività adrenergica che. (Perfumo. 2001).1996). in soggetti affetti da rinopatia vasomotoria aspecifica. è possibile evidenziare una spiccata eosinofilia sierica e nasale. Infine.essere presentato dall’aria inalata. un significativo aumento dei livelli locali nasali di mastociti o neutrofili (rinopatia vasomotoria aspecifica mastocitaria o neutrofila. 1992). La rinopatia vasomotoria specifica perenne è principalmente causata dall’ esposizione ad acari della polvere o forfore animali. droga). mentre la forma stagionale è più frequentemente associata ad allergeni pollinici quali graminacee. variazioni di temperatura e umidità). idenficando così il quadro della cosiddetta rinopatia vasomotoria aspecifica senza eosinofili (o NARES). Tipicamente. parietaria. attraverso una anossia cellulare da vasospasmo. forma nella quale è possibile evidenziare una abnorme risposta all’istamina. da una insorgenza nell’ età adulta (20-60 anni). ovvero farmacologici. 1). in questa forma.

in seguito alla stimolazione di barocettori presenti nella regione ascellare omolaterale.occupazionale.● ● ● ● ● ● è in grado di indurre la degranulazione mastocitaria con conseguente liberazione di mediatori chimici. recesso sfenoidale. ecc). con stagionalità. l’incremento del ritorno venoso al naso si rende responsabile di sintomatologia ostrutiva respiratoria eventualmente accentuata da concomitanti alterazioni anatomiche quali deviazioni settali o ipertrofia dei turbinati.. Tale meccanismo patogenetico è confermato dalla iper-reattività ai test aspecifici e dalla risposta a farmaci vasoprotettori alfa-bloccanti. ipertrofia del tessuto linfatico rinofaringeo e peritubarico). Forma di RVA causata da un uso prolungato sia di farmaci sistemici (vasodilatatori.“a bascule” (o del decubito). legno.vasomotoria colinergica. cromo. tipicamente caratterizzata da rinorrea acquosa scatenata da sbalzi di temperatura in uno stato di iperattività colinergica. su allergie già manifeste verso farmaci o alimenti. piante. fessura olfattoria. antiepilettici. così definita in quanto nel decubito laterale.medicamentosa. tendaggi) e lavorativo. contraccettivi orali) che ad uso topico. In una prima fase (I livello) è senz’altro importante la raccolta di una accurata anamnesi al fine di definire le caratteristiche sintomatologiche della patologia in esame e la presenza di fattori predisponenti o familiarità. APPROCCIO DIAGNOSTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA Presso il nostro centro di rinologia. sull’ambiente domestico (animali. iniziale degenerazione polipoide della mucosa ostiale. quando possibile con l’ausilio di metodiche endoscopiche. confortati da un esperienza ventennale e quantizzabile in circa mille visite specialistiche l’anno. basi e acidi forti. fornendo altresì l’opportunità di guidare visivamente l’esecuzione di biopsie. ecc. RVA senza eosinofili .senile. calore. cuoio. Tali informazioni andranno integrate con una completa valutazione obiettiva del distretto rinosinusale. con liberazione di acetilcolina. RVA senza eosinofili . ascella del turbinato medio e sbocco degli ostii. (principalmente vasocostrittori adrenergici). alcaloidi della belladonna ed ergotamina. forma secondaria all’esposizione in ambito professionale a sostanze irritanti quali nichel. può partecipare al quadro clinico di sindromi ipotiroidee e ipotalmiche (S. 200 . neurolettici. L’indagine endoscopica permette infatti di evidenziare il grado di coinvolgimento rinofaringeo e di analizzare i recessi endonasali interessati da stati patologici (processo uncinato e bulla etmoidale. RVA senza eosinofili . La valutazione della storia clinica deve focalizzarsi sul tipo di “crisi nasale”. di Kalmann). RVA senza eosinofili . Che si manifesta a seguito di stimolazioni vagali quali sforzo fisico. base di impianto di eventuali neoformazioni. RVA senza eosinofili . RVA senza eosinofili . sulle modalità di comparsa (in seguito all’esposizione a particolari sostanze. Il meccanismo patogenetico è da ricercarsi in un elevato tasso ematico di progesterone in presenza di predominanza dei beta-adrenocettori.ormonale. effettuata. dismorfismi delle zone ostio meatali. Tipicamente si manifesta in donne nel periodo premestruale o in gravidanza (a partire dal quinto mese) per regredire al momento del parto. code dei turbinati inferiori e medi): in particolare l’endoscopia nasale con ottica flessibile offre una efficace visualizzazione di tutte le alterazioni delle cavità quali deflessioni settali posteriori. su eventuali sintomi o patologie associate. è possibile ottenere una regressione della sintomatologia dopo la sospensione del trattamento. usiamo applicare un protocollo di approccio al paziente rinopatico basato su tre livelli di approfondimento diagnostico. sulla storia familiare (eventuale familiarità positiva per riniti allergiche o asma).

permettendo di quantizzare.. In condizioni di respirazione tranquilla. e un periodo di adattamento di almeno trenta minuti a paziente seduto. A 150 Pascal il rapporto tra flusso e pressione può essere considerato lineare.Il naturale complemento dell’esame obiettivo ORL è lo studio della funzionalità respiratoria nasale (Passali et al. che è di circa 10 minuti. che risulta particolarmente ostacolata nelle rinopatie vasomotorie specifiche perenni e nelle fasi di riacutizzazione delle forme stagionali. essere completato dall’analisi delle sensibilizzazione allergica del paziente tramite test allergologici cutanei (PRICK test o intradermoreazione). Le alterazioni della composizione del muco e le anomalie ciliari che si instaurano in corso di rinopatia vasomotoria influenzano negativamente la clearance mucociliare.25 Pa/cc3/ sec. collocato sulla testa del turbinato inferiore. 2000). flussi e resistenze vigenti all’interno delle cavità nasali. essendo il dato soggettivo della sensazione gustativa dolce non sempre attendibile (Passàli. La maggior parte degli effetti tossici sull’epitelio ciliato in questa condizione patologica sono ascrivibili alla liberazione di mediatori della flogosi da parte degli eosinofili e alle alterazioni in senso metaplasico della mucosa nasale proprie delle rinopatie di lunga data. specie nel test retest. pertanto il valore della resistenza è ricavabile dal rapporto tra queste due variabili. per le resistenze unilaterali. In termini metodologici si invia nella fossa in esame un idoneo stimolo acustico e sulla base delle onde riflesse si risale a specifici aspetti della conformazione anatomica. e inferiori a 0.5 minuti per la polvere di carbone e a 17 minuti per la saccarina. Con tale miscela. Tale metodica rappresenta un valido strumento nella valutazione delle condizioni precedenti e successive al trattamento che integra i dati rinomanometrici sia basali che nei test di decongestione e provocazione nasale (Passali et al. 201 . Allo scopo di ottenere una valutazione uniforme della resistenza è stato stabilito di registrare il flusso alla pressione di 150 Pascal. introdotta nella pratica rinologica nel 1989 da Hildberg. per quella totale in età adulta (Clement. Con riferimento ad una pressione di 150 Pascal. mentre è fondamentale. ossia valutando il tempo impiegato da un tracciante inerte (noi preferiamo usare una mistura di carbone vegetale e saccarina al 3 %). a nostro parere. può essere facilmente studiata determinando il cosiddetto tempo di Trasporto MucoCiliare (tTMC).50 Pa/cc3/sec. in base a parametri geometrici. per raggiungere il faringe. 1984). 1984). La funzione di trasporto mucociliare. nel bambino viene generalmente preso in considerazione il tempo relativo al carbone. La rinometria acustica. seguendo le suddette indicazioni è stato rilevato nell’adulto un tempo medio di trasporto pari a 12. La corretta esecuzione dell’esame rinomanometrico richiede un ambiente climatizzato (2125 gradi centigradi. Questi test sono semplici da usare. 1996). La rinomanometria anteriore attiva fornisce importanti dati quantitativi circa le pressioni. la dinamica ventilatoria nasale risponde alla legge di Poiseuille per i fluidi secondo l’equazione: R = P / V dove P (Pressione) viene espresso in Pascal e V (Volume e Flusso) in cc3/sec. tramite la valutazione dei diametri e dei volumi nasali. le caratteristiche del flusso nasale non sono costanti. il rispetto della fascia oraria. si considerano nella norma valori inferiori a 0. il grado di pervietà del distretto rinosinusale. 40-60% di umidità relativa). consente una valutazione obiettiva della morfologia delle cavità nasali. meccanismo fondamentale nella difesa delle vie aeree contro inalanti potenzialmente patogeni. In ragione della complessità e variabilità delle strutture osteo-cartilaginee e mucose. Questo primo livello di approfondimento diagnostico deve..

lacrimazione (0 sintomo assente. mentre per una sintomatologia perenne o con riacutizzazioni in primavera e in autunno si studia la risposta alla stimolazione allergenica rispettivamente con Dermatophagoides e con la Parietaria. nei confronti dei quali si vuole identificare la dose-soglia di reattività al fine di impostare una 202 . Ciò nonostante. la conta degli eosinofili ed il test di degranulazione mastocitaria.A. e nel pungere poi attraverso la goccia gli strati superficiali della cute con una lancetta sterile dotata di punta da un millimetro. Questi esami. 2 moderato.). un ulteriore 17 % dei pazienti con allergia nasale che afferiscono presso il nostro centro. tra i due noi preferiamo usare come metodica di scelta i PRICK test per il più basso rischio di reazioni indesiderate rispetto alla seconda (Naclerio. 10 U. il TPN si esegue insufflando. i segni e sintomi della rinite allergica sono dovuti alla localizzazione esclusiva di mastociti ed altre cellule infiammatorie. supportate da un’attenta valutazione anamnestica e clinica. Seguendo una modalità d’esecuzione dell’esame da noi da tempo standardizzata (Bellussi et al. Si possono eseguire i prick test in serie su ciascun braccio. Infine. il III livello diagnostico è rappresentato dal test di provocazione nasale specifico (TPNs). ripetendo ad ogni incremento la rinomanometria e fermandoci al dosaggio che determina un aumento del 100% delle resistenze nasali. 5 U.A. nella fossa nasale del paziente risultata più pervia ad una rinomanometria eseguita in condizioni basali. sebbene dotati di una potenza diagnostica specifica superiore ai test del livello precedente e quindi sicuramente utili per un corretto inquadramento dei pazienti “dubbi”. consentono una identificazione in vivo degli allergeni sensibilizzanti. 80 U.A. trovano le loro principali limitazioni nell’alto costo e nei lunghi tempi per l’ottenimento della risposta. e 20 U. assicurando una distanza di circa tre cm tra un allergene e l’altro onde evitare l’effetto di riflesso assonico oltre che confusioni nella interpretazione dei risultati. in media. 3 intenso). Per l’esecuzione del TPN la scelta dell’allergene viene guidata dai dati anamnestici: ad esempio se la sintomatologia è prevalente nella stagione primaverile. 60 U.5 U. Il prick test consiste nell’applicare una goccia dell’estratto allergenico sulla cute. generalmente sulla superficie volare dell’avambraccio. 2002)..A. Il II livello di approfondimento diagnostico è rappresentato da alcuni esami di laboratorio quali il dosaggio delle IgE seriche totali (PRIST) o specifiche (RAST). 1 lieve. un corretto utilizzo di questo gruppo di test ci consente di svelare. noi lo utilizziamo in pazienti con sintomatologia suggestiva di allergia nasale ma con test di I e II livello negativi o dubbi (ed in questo modo riusciamo a potenziare la nostra capacità diagnostica di un ulteriore 13 %) ovvero in soggetti con evidente sensibilizzazione ad uno o più allergeni. Contestualmente si rileva. Ovviamente il TPN trova indicazione in casi selezionati: specificamente.. Usiamo considerare come valore soglia della reattività nasale uno score sintomatologico _ 3.A.A. prurito. fondamentalmente. l’allergene responsabile della sensibilizzazione a dosi crescenti (2.A.. siamo in grado di identificare circa il 70 % dei pazienti affetti da rinite allergica che giungono alla nostra osservazione. precedentemente sensibilizzati. Questa indagine trova il suo razionale nei meccanismi fisiopatologici che inducono la genesi della patologia allergica nasale.economici e. tramite uno score sintomatologico. la gravità dei sintomi starnutazione. Tramite l’applicazione di questa serie di procedure diagnostiche di primo livello. Infatti.. è necessario fare riferimento ad un controllo negativo (con il liquido di soluzione dell’estratto) e uno positivo (con istamina). 40 U. a livello dell’organo di shock: il naso. 1991).. si testa la sensibilità alle Graminacee.. accompagnato o meno dal raddoppio delle resistenze rinomanometriche.

il test di provocazione nasale con fentolamina.. il test di provocazione nasale con capsaicina. In tale contesto. ovvero di natura farmacologica. l’eliminazione dell’allergene è sicuramente una scelta ipoteticamente ottimale in quanto consentirebbe l’eliminazione delle cause senza fare ricorso a farmaci. non disponiamo di un test realmente selettivo. riproduci-bile e specifico.. 1986). la bonifica dell’ambiente è praticamente irrealizzabile (International Rhinitis Management Working Group.corretta terapia iposensibilizzante specifica. tuttavia nel caso della rinopatia vasomotoria una terapia etiologica in senso stretto è complicata e talora impossibile. è ragionevole orientarsi verso una diagnosi di iperreattività nasale aspecifica. se non altro perché è tra i più studiati. Nel caso della pollinosi. sarebbe ovviamente quello di intervenire sulle cause che la determinano. deve essere in grado di scatenare i sintomi caratteristici della iper-reattività nasale ed i risultati devono essere ripetibili. 1997) e l’esercizio muscolare con esposizione ad aria fredda (Konno et al. questo è un obiettivo raggiungibile soltanto (e non molto frequentemente) nei pazienti affetti da rinopatia vasomotoria specifica perenne. Qualora tutte le prove allergologiche abbiano dato esito negativo. sul quale solo con il tempo e accumulando ulteriori esperienze potrà essere espresso un giudizio documentato. il test di provocazione nasale con nebbia ultrasonica di acqua distillata. Più “giovane” e forse per questo con maggiori speranze appare il test alla nebbia ultrasonica diacqua distillata. l’utilizzo di un test di provocazione nasale aspecifico acquista un forte razionale. 2004). 1994). resta innegabile il ruolo della diagnosi per esclu-sione e dei criteri “ex adjuvantibus” (Passali et al. Probabilmente la metodica aspecifica più idonea fra quelle che possiamo definire “tradizionali” è il test all’istamina. in tale contesto. Già a partire dall’ultimo trentennio del secolo scorso sono stati effettuati numerosi tentativi al fine di identificare la tipologia di stimolo in grado di elicitare una iperreattività nasale aspecifica. il cui allergene causale è principalmente l’acaro della polvere. attualmente. ad integrazione dei tests appena menzionati. il test di provocazione nasale con metacolina. Purtroppo. 1970). APPROCCIO TERAPEUTICO ALLA RINOPATIA VASOMOTORIA L’approccio terapeutico ideale alla rinopativa vasomotoria. 1985). deve consentire la documentazione di incrementi significativi delle resistenze nasali o degli altri tra i parametri studiati. come l’acqua fredda. Le metodiche di effettuazione del test di più comune utilizzo sono il test di provocazione nasale con aria fredda. il test di provocazione nasale con istamina. In tale contesto. 203 . il freddo (Ferrara et al. In realtà. deve essere sufficientemente selettivo in modo da differenziare con sicurezza le risposte dei soggetti malati dai casi di controllo. nonostante gli sforzi profusi in tal senso. il test di provocazione nasale aspecifico deve essere in grado di rilevare modificazioni della fisiologia rinosinusale sufficientemente stabili nel tempo e quindi non casuali. Nell’attesa. Purtroppo essa non è in grado di fornire le risposte auspicate e anche per il futuro non si intravedono particolari sviluppi in questo senso. coerenti con i segni clinici. Specificamente. istamina o metacolina (Gronborg et al. somministrando prostaglandina E1 (Jackson et al.. come per tutte le patologie. riteniamo infine valido il suo utilizzo anche nel follow up del trattamento (sia sintomatico che eziologico) della rinite allergica. l’interesse degli studiosi si è focalizzato principalmente sull’utilizzo di stimo-lazioni di natura fisica.

palpitazioni e ipotensione). alla luce delle nostre conoscenze attuali conoscenze eziopatogenetiche e fisiopatologiche di queste forme. sulla somministrazione di terapia farmacologica sintomatica o “eziologica” (forme vasomotorie specifiche). furosemide ed alcuni antistaminici quali oxatomide. I farmaci antiallergici intervengono. epigastralgie. anche sugli altri mediatori liberati nell’infiammazione fra i quali prostaglandine. Tuttavia.Inoltre. deficit di accomodazione per interazione con i recettori H1 del S. Tra i farmaci sopra-elencati. che ne impongono un uso limitato ed oculato. pollachiuria. presentano un’azione antinfiammatoria peculiare che sembra essere indipendente da quella bloccante i recettori H1 (Horwarth.. prostaglandine). soprattutto per quanto 204 . leucotrieni e citochine. sono sicuramente gli antistaminici (specialmente le molecole di terza generazione) ed i corticosteroidi topici. piastrine ed eosinofili). quelli che godono attualmente di maggiori consensi da parte della comunità scientifica.N. agendo quali antagonisti recettoriali. la rimozione dei fattori causali non è. Classicamente si distinguono: farmaci che prevengono la crisi allergica o vasomotoria (cromoni. che nel caso della terfenadina e dell’astemizolo si sono dimostrati così importanti da determinarne il ritiro dal commercio. a fronte delle indubbie proprietà terapeutiche devono essere tenuti presenti i loro effetti collaterali. Eccezionalmente possono comparire interferenze sulla crasi ematica. Tuttavia. ketotifene. dei mediatori della reazione infiammatoria/allergica: (antistaminici. incoordinazione. anticolinergici. quali agranulocitosi. macrofagi. per quanto concerne le forme vasomotorie aspecifiche. linfociti. cetirizina) e farmaci sintomatici puri che intervengono quando la cascata flogistica si è già scatenata. Tale abbondanza di mediatori giustifica la distinzione tra “antistaminici classici”. citochine. PAF. vomito. oltre a presentare una specifica attività antistaminica. PAF. vasocostrittori. che contribuiscono in maniera decisiva a promuovere e mantenere il processo infiammatorio. l’aumento dell’appetito accompagnati più raramente da vertigini. Gli effetti collaterali sono tuttavia pressochè assenti utilizzando gli antistaminici di III generazione. ovvero funzionali. Il meccanismo di azione dei primi è implicito nel loro nome: essi agiscono attraverso un meccanismo di antagonismo recettoriale competitivo annullando gli effetti dell’istamina. trombocitopenia e anemia emolitica ed eventi avversi a livello cardiaco. I corticosteroidi rappresentato sicuramente i farmaci sintomatici più potenti e completi da impiegare nel trattamento delle rinopatie. nel corso della reazione allergica si liberano anche altri mediatori (leucotrieni. e “antiallergici” che. 2000). ad azione esclusiva sui recettori H1 dell’istamina. disuria. (Yanai et al. proponibile neanche da un punto di vista teorico Il trattamento medico della rinopativa vasomotoria si deve. affaticamento. difatti. antiallergici. fondamentalmente. costipazione o diarrea) e all’azione anticolinergica (secchezza delle prime vie areo-digestive. che presentano attività chemiotattica e/o attivante le cellule dell’infiammazione (neutrofili. acufeni.C. leucopenia. corticosteroidi. anche perchè più efficaci nella prevenzione dello sviluppo di complicanze. antileucotrieni) (Corren. Gli effetti collaterali più noti degli antistaminici sono la sedazione. 1995) Altri effetti collaterali sono legati all’azione sull’apparato gastrointestinale (nausea. I farmaci sintomatici si prefiggono essenzialmente l’obiettivo di dominare le manifestazioni cliniche della patologia nasale. 1999). quindi basare.

attraverso la somministrazione per un breve periodo. a seguito di somministrazione prolungata. come gia detto. Pur certi dell’efficacia degli steroidi sistemici. Melzer. ldiminuzione della permeabilità capillare e cellulare. alla rinopatia vasomotoria specifica. 1911).concerne i corticosteroidi sistemici. pur possedendo un range di attività anti-infiammatoria sovrapponibile a quello dei loro omologhi somministrati per via sistemica. mal di gola. 1997). epistassi. di interrompere eventuali processi viziosi che possano automantenere la reazione infiammatoria. 1986. candidosi nasali o faringee e ulcerazioni della mucosa nasale (Brannan. nel naso e nella bocca dei pazienti una combinazione di “tossina-antitossina” da lui definita “pollatin”. ma in maniera rilevante anche il tratto respiratorio inferiore e riservato ai pazienti nei quali la sintomatologia si scateni improvvisamente e così violentemente da richiedere una terapia di urgenza. il principio su cui si basa la immunoterapia iposensibilizzante specifica 205 . quali: inibizione del rilascio degli enzimi lisosomiali. Infine. ma lateralmente verso la testa dei turbinati medio e inferiore. 1986). I corticosteroidi per via topica. I primi tentativi di trattamento immunologico dei disturbi allergici risalgono al 1900 quando Curtis rilevò un certo miglioramento della sintomatologia nasale a seguito dell’iniezione di estratti acquosi di pollini. L’introduzione nel 1974 del beclometasone dipropionato ha rappresentato. In caso di lesioni della mucosa è ipotizzabile che il danno possa essere dovuto non tanto all’azione diretta del farmaco. in rari casi. limitatamente. L’impiego in presenza dei soli sintomi nasali va riservato a quei casi sporadici in cui tutti gli altri farmaci abbiano fallito e sussista la possibilità. inibizione della sintesi dei mediatori derivati dalla cascata dell’acido arachidonico (prostaglandine. Nel 1902. il progresso più significativo nel trattamento della rinopatia vasomotoria specifica e aspecifica. Specificamente essi sono in grado di determinare una molteplicità di effetti. è consigliabile raccomandare al paziente di indirizzare lo spruzzo e quindi il nozzle non medialmente verso il setto. inibizione parziale o totale di alcuni mediatori chimici cellulari tra cui le interleuchine. Inoltre i cortisonici sono in grado di inibire o ridurre la produzione di IgE. presentano effetti collaterali sistemici praticamente nulli: a livello locale. In linea generale. Dumbar applicò il principio dell’immunizzazione passiva instillando negli occhi. comparire secchezza nasale. trombossani. leucotrieni). L’azione dei corticosteroidi si esplica fondamentalmente attraverso un duplice meccanismo: attività antiinfiammatoria ed effetto inibitorio sulla risposta immunitaria. Fu così avviata la sperimentazione sull’immunoterapia specifica locale. Onde evitare tale inconveniente. l’unico trattamento eziologico. possono. Nel 1911 Noon e Freeman tornarono al trattamento immunologico mediante iniezione sottocutanea dell’allergene ritenuto responsabile della sintomatologia in soggetti affetti da pollinosi (Noon. attualmente disponibile è la immunoterapia iposensibilizzante specifica. bloccando alle origini la reazione allergica (Paurvels. quanto ad un’azione aspecifica indiretta del beccuccio dello spray o ai propellenti gassosi presenti negli aerosol predosati. dopo l’avvento degli antiistaminici. inibizione della proliferazione e della migrazione delle cellule infiammatorie. è nostra convinzione che il loro impiego debba limitarsi a quei casi di importanti manifestazioni allergiche/vasomotorie che non coinvolgano soltanto il naso.

In altre parole. si pone come obiettivo la bonifica del terreno in caso di sovrainfezioni batteriche. Accanto ai farmaci sintomatici o all’immunoterapia specifica locale e sistemica. Gli ovvi svantaggi di questa modalità sono la necessità di somministrazione periodica da parte del medico in centri attrezzati per il trattamento di eventuali emergenze da reazioni secondarie di tipo sistemico. sono state proposte. 1991). che rimane pur sempre complementare. in corso di immunoterapia iposensibilizzante specifica. 206 .consiste nella somministrazione nel soggetto iperreattivo di dosi progressivamente crescenti di un estratto allergenico allo scopo di indurre variazioni immunologiche atte a controllare la sintomatologia scatenata dall’ allergene stesso. di innalzare la soglia di tolleranza del paziente al fine di controllare le manifestazioni cliniche della rinopatia vasomotoria specifica. le formulazioni per spray nasale o per assorbimento oromucosale. A tale proposito va ricordato che non tutti gli Autori concordano nel ritenere utile l’immunoterapia nelle polisensibilizzazioni (Bousquet. Tali vie di somministrazione sono a tutt’oggi da preferirsi in ragione di una sostanziale assenza di effetti collaterali e di una compliance ottimale da parte dei pazienti (EAACI Working Group on Immunotherapy. quello. (reazioni di tipo eritemato-edematoso e talora reazioni granulomatose) (D’Amato. A nostro avviso è importante tentare di ridurre almeno la sensibilizzazione clinicamente più evidente. Le classi farmacologiche trattate sinora trovano un razionale d’impiego in quanto capaci di agire su uno o più momenti della reazione infiammatoria/vasomotoria/allergica. appare spesso utile instaurare la cosiddetta “terapia del terreno”. l’obiettivo della terapia iposensibilizzante specifica è quindi. influendo positivamente sulla immunoflogosi e quindi sulla reattività generale della mucosa nasale. Per quanto concerne la scelta della molecola più appropriata. Sebbene in linea teorica l’ITS per via nasale possa essere considerata scevra dal rischio di effetti collaterali sistemici. 1996). Accanto alla somministrazione per via sottocutanea. La somministrazione dell’allergene sottocute ha rappresentato negli anni la via di somministrazione più frequentemente adottata per la terapia iposensibilizzante specifica. Occorre pertanto selezionare accuratamene i candidati a tale modalità di trattamento e istruirli sul fatto che la manegevolezza dell’assunzione topica non esime dall’attenersi scrupolsamente alle corrette modalità di uso nè autorizza a trascurare il ricorso ai controlli specialistici programmati. ormai da più di un decennio. ad agenti irritanti aspecifici può scatenare una contemporanea risposta vasomotoria aspecifica in grado di maschera i benefici effetti della immunoterapia sulla sensibilizzazione allergica. appare lecito e doveroso l’impiego dell’antibiotico. questa eventualità può essere provocata dalla mancata adesione del paziente alle indicazioni e avvertenze. Haemophilus Influenzae. Infine. 1998). In presenza di sovrainfezione batterica manifesta o supposta per la presenza di una tipica sintomatologia che aggravi il quadro tipico di una rinopatia vasomotoria. ricordando l’importanza patogenetica dell’Infernal Trio (Streptococcus Pneumoniae. una qualità scadente dell’estratto utilizzato e la comparsa di nuove sensibilizzazioni. la esposizione. la frequenza di reazioni indesiderate locali nel punto di inoculazione dell’allergene. la detersione delle cavità nasali con conseguente miglioramento dell’assorbimento dei farmaci e allontanamento meccanico degli allergeni oltre che un’azione trofica e “rigenerante” sulle mucose. Una scarsa risposta terapeutica alla ITS può dipendere però da diversi fattori quali una diagnosi eziologica non corretta. Tale approccio.

con l’aggiunta di un macrolide.. 1951) e la resezione sottomucosa col lateralizzazione del turbinato inferiore (O’Flynn et al. riteniamo di poter proporre la scelta tra amoxicillina protetta. resezione sottomucosa e resezione sottomucosa col lateralizzazione del 207 . chinolonici e ketolidi. Galletti et al. la laser chirurgia (Bergler et al. 2000).. Infine. se si suppone la presenza di un germe intracellulare (Passali. elettrocauterizzazione. un numero bilanciato delle seguenti procedure: turbinectomia. secrezione nasale diurna e notturna. abbiamo recentemente condotto uno studio per valutare l’efficacia a lungo termine delle sei procedure sopramenzionate (Passali et al. 1990. 181 donne) con sintomatologia suggestiva per ostruzione nasale da ipertrofia dei turbinati inferiori.. 2001). negli ultimi anni. Rinomanometria anteriore attiva. grazie ai dimostrati effetti di lubrificazione... 1980). ovviamente associato alla corretta terapia antibiotica ed anti-infiammatoria. la resezione sottomucosa (House. e considerando la realtà epidemiologica Italiana sulle resistenze batteriche. 2001). In tali casi. Tutti i pazienti sono stati trattati chirurgicamente presso la Clinica ORL dell’univeristà degli studi di Siena. in molti casi una risposta clinica sicuramente soddisfacente. in alcuni pazienti il cronico insulto flogistico mucosale risulta in una dilatazione persistente dei seni venosi dei turbinati inferiori con fibrosi diffusa (Passali et al. Tra di esse. consente di ottenere. Specificamente abbiamo selezionato 382 pazienti (201 uomini. umidificazione e rimozione degli inalanti atmosferici dalle cavità nasali. tuttavia. tramite score sintomatologico (scala 1-6) della sintomatologia specifica (ostruzione nasale diurna e notturna. cefalosporine di seconda e/o terza generazione. senza però rinunciare alla personalizzazione della terapia medica sul singolo paziente.. quelle che attualmente godono di maggiori consensi sono: la turbinectomia (Ophir et al. 2003). ha progressivamente ottenuto. studio del tempo di trasporto mucociliare e dosaggio delle immunoglobuline secretorie. sempre maggiori consensi per il trattamento delle patologie flogistiche rinosinusali. La mancanza di consenso in questo ambito. fa si che la scelta della procedura si basa fondamentalmente sulle attitudini personali e sull’esperienza dei singoli operatori. Ogni paziente è stato sottoposto. Considerando che la soluzione fisiologica è economica e non presenta sicuramente effetti avversi. il lavaggio delle cavità nasali può ragionevolmente essere incluso. l’irrigazione delle cavità nasali con soluzione fisiologica. Inoltre abbiamo chiesto una valutazione soggettiva. 1987). PRICK test. Nessuna di queste procedure è quella ideale.. 2003). la crioterapia (Moore et al. a visita ORL completa. 1992). nell’approccio terapeutico di prima linea a questo tipo di patologie... rinometria acustica. crioterapia. un approccio chirurgico diviene mandatario. al momento dell’arruolamento. Al fine di contribuire criticamente all’analisi dell’efficacia di queste differenti tecniche chirurgiche. La prima procedura chirurgica per la riduzione dei turbinati ipertrofici venne proposta da Hartmann nel lontano 1890. attenendosi ai suggerimenti delle linee guida internazionali. senzazione di pienezza auricolare). da allora molte altre metodiche sono state proposte nel corso degli anni (Hol et al. Il sapiente utilizzo di tutte le classi farmacologiche sovradescritte. ognuna di esse è associata a note complicanze a breve e lungo termine. Specificamente abbiamo effettuato. l’elettrocauterizzazione (Talaat et al.Moraxella Catarrhalis) nelle infezioni rinosinusali. randomizzando i pazienti in 6 gruppi. laser chirurgia. 1991).

turbinato inferiore. I pazienti sono stati annualmente sottoposti allo stesso set di esami effettuati durante la visita di arruolamento. L’analisi statistica è stata condotta tramite test T di student. Il trattamento chirurgico dell’ipertrofia dei turbinati inferiori è sempre stato basato sull’assunto che un aumento del volume nasale possa condurre and un miglioramento della funzionalità respiratoria ed ad una risoluzione dei sintomi. Questa affermazione non è, a nostro giudizio, completamente veritiera: un approccio chirurgico troppo aggressivo potrà senz’altro migliorare le problematiche ventilatorie, ma rischia di interferire pesantemente con i meccanismi fisiologici nasali. La nostra recente analisi ha, infatti, dimostrato che la turbinectomia ha ottenuto ottimi risultati sull’ostruzione nasale, ma è risultata associata ad una più alta percentuale di croste, sanguinamenti e dolori post-operatori rispetto alle altre 5 metodiche. Inoltre, alcuni Autori hanno recentemente evidenziato che un notevole aumento postooperatorio dei volumi nasali può determinare una significativa riduzione del grado di umidificazione della mucosa nasale (Salam et al., 1993). Inoltre, abbiamo potuto evidenziare che, nel nostro campione, un brusco aumento della ventilazione nasale si accompagnava ad una riduzione dell’efficienza del trasporto mucociliare e ad una ridotta produzione di IgA secretorie. D’altro canto, abbiamo anche evidenziato che la chirurgia laser, elettrocauterizzazione e la crioterapia, tecniche potenzialmente mini-invasive, determinano importanti danni a livello della mucosa nasale con un forte impatto negativo sulla fisiologia rinosinusale. Al contrario, utilizzando la resezione sottomucosa del tessuto cavernoso dei turbinati inferiori, abbiamo ottenuto una valido e duraturo ristabilimento della pervietà nasale con scarse complicanze post-operatorie; inoltre solo questa metodica è risultata essere in grado riportare i valori di trasporto mucociliare e di produzione delle IgA secretorie nei limiti della norma. Infine, lo step aggiuntivo rappresentato dalla lateralizzazione dei turbinati ha consentito la stabilizzazione dei risultati nel lungo termine. In conclusione, considerando che, come discusso precedentemente, la qualità della vita dei pazienti affetti da ostruzione nasale cronica sembra essere fortemente dipendente più dal ripristino della fisiologia nasale che dal semplice incremento chirurgico dei volumi respiratori, riteniamo di poter raccomandare la resezione sottomucosa associata a lateralizzazione dei turbinati come tecnica chirurgica di scelta per il trattamento chirurgico di questa tipologia di patologie.

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LE TONSILLITI
G.Amico- G.Cimino
U.O.ORL Azienda Ospedaliera Regionale S.Elia di Caltanissetta

La cavità orale svolge un importante ruolo difensivo dall’aggressione di molteplici agenti potenzialmente lesivi per l’organismo. L’accesso di tali antigeni viene ostacolato da sistemi distinguibili in aspecifici e specifici. I primi sono rappresentati dalle stesse caratteristiche anatomiche e morfo -strutturali della cavità orale, che con il suo epitelio di rivestimento pavimentoso, pluristratificato, non cheratinizzato forma una vera e propria barriera fisica all’ingresso di tali antigeni. La saliva stessa con le sue caratteristiche componenti biochimiche ad azione battericida (lisozima, lattoferrina, lattoperossidasi) e la flora batterica saprofita del cavo orale capace di costituire un ecosistema in grado di competere con gli altri agenti patogeni, fungono un ulteriore mezzo aspecifico di difesa. L ‘anello linfatico del Waldayer costituito dalle tonsille palatine, dalla tonsilla faringea e dalle tonsille linguali, svolge la sua funzione specifica di difesa del cavo orale dagli agenti patogeni esterni: si tratta di una vera e propria unità funzionale ricca di tessuto linfatico, ed in particolare lo stroma tonsillare può essere lnquadrato tra gli organi a struttura linforeticolare annessi alle mucose ed in esso si riconoscono sia zone ricche di linfociti B che zone ricche di linfociti T. La tonsilla palatina, per la sua conformazione criptica della faccia mediale che deriva dall’insieme delle anfrattuosità che formano i sepimenti che si staccano dalla capsula tonsillare, rappresenta un esempio di adeguamento morfologico funzionale che consente la concentrazione in un piccolo volume, di una notevole superficie epiteliale di contatto tra ambiente interno e mondo esterno. Tale specifica funzione di difesa e la sua peculiare localizzazione che, nell’animale da laboratorio (ratto, topo), trova la sua localizzazione nel nasofaringe ha recentemente fatto nascere il concetto di NAL T (Nose Associated Lynphoid Tissue), che insieme al BAL T (Bronchus Associated Lynphoid Tissue) ed al GAL T (Gastrointestinal Lynphoid Tissue) forma quell’organizzazione anatomo - funzionale di difesa svolta dalle mucose del nostro organismo che prende il nome di MAL T (Mucosa Associated Lynphoid Tissue). EPIDEMIOLOGIA Le flogosi acute e croniche delle tonsille palatine rappresentano una realtà di frequente riscontro, specialmente in età pediatrica, basti pensare che in Italia le infezioni respiratorie rappresentano oltre l’80% delle osservazioni ambulatoriali nei bambini fino a 10 anni di età e di queste oltre il 50% sono faringo tonsilliti acute. Pur non essendo possibile delineare una fascia d’età limite, è osservazione comune che generalmente negli adulti, tale percentuale di frequenza diminuisce notevolmente, ciò è verosimilmente legato ad una progressiva maturazione del sistema immunitario con il passare degli anni. Analizziamo quali sono i fattori concausali nel determinismo di tale patologia: ● Precoce scolarizzazione: le flogosi tonsillari acute e recidivanti sono molto più spesso osservate nei bambini 211

che frequentano l’asilo nido, rispetto a quelli della stessa fascia d’età, ancora non scolarizzati. Fattori climatici stagionali: i fattori perfrigeranti, legati al periodo invernale, favoriscono il manifestarsi di tale patologia. Fattori ambientali: il soggiorno in ambienti chiusi ed affollati, la scarsa umidificazione in ambienti riscaldati, l’inquinamento ambientale, legato al fumo passivo o a zone di residenza particolarmente industrializzate, sono ulteriori fattori di rischio. Fattori psico sociali: non da sottovalutare l’uso e l’abuso dell’antibiotico terapia che facilita il fenomeno della farmaco resistenza, dovuto ad una errata indicazione terapeutica da parte dello stesso medico prescrittore, spesso correlata ad una eccessiva ansia e pressione da parte dei familiari del paziente. Eziopatogenesi e clinica

TONSILLITI ACUTE I processi infiammatori acuti della tonsilla palatina possono riconoscere diverse forme cliniche e dati obiettivi che variano spesso in relazione all’eziopatogenesi: virale, batterica. Tali processi morbosi si possono verificare sia nel bambino che nell’adulto, con in genere in quest’ultimo un maggiore coinvolgimento delle strutture faringee circostanti (faringotonsillite). Tonsillite acuta di tipo eritematoso: è la forma di tonsillite sicuramente di maggiore riscontro; nella maggior parte dei casi riconosce una eziologia di tipo virale (70%): adenovirus (70%); virus influenzali (10%); virus parainfluenzali (10%); Epstein -Barr virus (10%) in corso di mononucleosi infettiva, nei giovani adulti. L’eziologia batterica delle tonsilliti eritematose è percentualmente meno frequente (30%) e l’agente responsabile è principalmente rappresentato dallo streptococcco beta emolitico di gruppo A (95%); molto meno frequenti (5%) sono infezioni batteriche da Moraxella, stafilococco, pneumococco, haemophilus influentiae, ecc. Tonsillite acuta follicolare: di origine batterica, può essere l’evoluzione di una angina eritematosa o esordire come tale: è caratterizzata dalla fuoriuscita di essudato biancastro dagli orifici criptici. Tonsillite acuta lacunare: è l’evoluzione clinica della precedente forma ed in questo caso la tonsilla palatina è per buona parte ricoperta da essudato pultaceo. Angina monocitica: di origine virale, è caratterizzata dalla formazione di pseudomembrane grigiastre che ricoprono in toto la tonsilla senza debordare da essa. Angina fuso spirillare od ulcero necrotica di Plaut Vincent: si riscontra in genere nei giovani adulti, è monolateraie ed è caratterizzata da necrosi del parenchima tonsillare con ulcere i cui bordi sono ricoperti da essudato sanioso. Angina vescicolare: l’agente causale è I’Herpes virus e si manifesta con la comparsa di vescicole ripiene di essudato sieroso, nella tonsilla palatina ed in faringe. Angina difterica: di rara osservazione, caratteristica la presenza di essudato grigiastro adeso alle tonsille, che deborda nei pilastri palatini.
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Il quadro obiettivo associato alle manifestazioni cliniche locali e sistemiche e ad eventuali esami di laboratorio aiuta ad orientarci verso una forma virale o batterica, pur tenendo in mente che spesso una forma di tonsillite a presunta eziologia virale, può essere complicata da una sovrainfezione batterica. Nelle forme batteriche la sintomatologia locale, generalmente rappresentata da faringodinia marcata, disfagia per i solidi e per i liquidi, scialorrea, otalgia riflessa, è affiancata da una sintomatologia generale con febbre elevata, astenia, cefalea e da alterazioni dell’emocromo con una leucocitosi neutrofila. Si evidenzia in genere una linfoadenopatia latero cervicale satellite. Nelle tonsilliti virali la sintomatologia locale e sistemica può essere più sfumata e si associa ad altri sintomi, quali rinocongiuntivite, stomatite e corizza. TONSILLITI CRONICHE Vengono oggi classificate in due entità cliniche: I’ipetrofia adenotonsillare cronica (CATH: Chronic Adeno Tonsillar Hypertrophy) e la tonsillite cronica ricorrente (TR). Non sempre è possibile fare una distinzione tra le due forme patologiche, esistendo infatti molte forme ipertrofiche correlate ad infezioni ricorrenti nel periodo autunno inverno. L’ipertrofia adeno tonsillare cronica di per se non costituisce una indicazione all’intervento chirurgico. Si ritrova tale indicazione nei pazienti in cui tale patologia determina un grado di ostruzione tale da comportare l’insorgenza di una roncopatia, associata o meno alla Sindrome dell’apnea ostruttiva nel sonno (OSAS). Si parla di tonsilliti croniche ricorrenti quando le fiogosi faringo tonsillari acute si ripresentano una o più volte al mese nel periodo invernale. Pur non essendo l’unico agente infettivo responsabile, il ruolo principale sia nelle fiogosi acute che in quelle croniche è svolto dallo Streptococco beta emolitico di gruppo A, che per la sua possibile evoluzione in malattia metafocale deve essere prontamente riconosciuto e trattato. Complicanze delle tonsilliti acute e croniche: ● Malattia Reumatica: nota già dal 1861 (Trousseaux) è una delle complicanze più temute delle tonsilliti acute e croniche ricorrenti e riconosce come già detto il suo agente infettivo nello SBEGA. Insorge a distanza di 15-20 giorni da una flogosi acuta faringo tonsillare. La clinica è caratterizzata da febbre, noduli sottocutanei, poliartrite, eritema marginato e da una possibile localizzazione cardiaca (pericardite, miocardite) con evoluzione verso una valvulopatia cronica. Utili nella diagnosi di malattia reumatica i criteri minori e maggiori indicati da Jones. ● Glomerulonefrite: anche in questo caso l’infezione da SBEGA faringo tonsillare precede di due -tre settimane la manifestazione clinica di una glomerulonefrite acuta. Oliguria, proteinuria ed ematuria, associate ad edemi diffusi ed a possibile ipertensione arteriosa, sono le manifestazioni cliniche conseguenti al deposito dei complessi antigene anticorpo nelle pareti vascolari del glomeruro renale. ● Ascesso peritonsillare: si tratta di una raccolta ascessuale nello spazìo compreso tra la capsula della tonsilla palatina e la loggia tonsillare stessa. é la complicanza più frequente di una tonsillite acuta e si manifesta raramente nel bambino e più frequentemente nell’adulto. Disfagia dolorosa, trisma, scialorrea e febbre settica sono le manifestazioni cliniche più comuni. Possibile il coinvolgimento della carotide interna: emorragia spontanea dell’ascesso, paralisi associate di nervi cranici (IX -X -XI -XII), Sindrome di Claude Bernard Horner.
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ma sono utili nell’identificare la presenza di un processo flogistico e nell’orientare verso un’eziologia batterica o virale. presenti anche durante il riposo notturno. con notevole compromissione dello stato generale e severa prognosi quoad vitam. cheratocongiuntivite secca e nevrite ottica. Si è già detto quanto sia importante identificare una infezione da SBEGA. ● Esame emocromocitometrico ● VES ● PCR ● Fibrinogeno ematico ● Dosaggio delle immunoglobuline. Fascite necrotizzante: evenienza di rara osservazione come conseguenza di una tonsillite acuta o cronica ricorrente è una complicanza che richiede un immediato trattamento medico ed una eventuale toilette chirurgica. in tal caso il dosaggio delle IgM specifiche per I’EBV risolve il problema della diagnosi differenziale. 214 . Esami aspecifici: i parametri valutati non ci consentono di avere informazioni sul germe patogeno responsabile dell’infezione in corso. Tale dato è suffragato dall’esacerbazione della sintomatologia neurologica in occasione di riacutizzazioni di flogosi tonsillari croniche streptococciche. INDAGINI DI LABORATORIO Un ruolo importante nell’inquadramento eziologico delle tonsilliti acute. di origine streptococcica. La valutazione della risposta umorale e quindi dello stato immunologico del paziente deve essere effettuata in quei casi dubbi: ad esempio l’angina monocitica può presentare caratteristiche ematochimiche di una flogosi batterica. una patologia che coinvolge il SNC con contrazioni muscolari involontarie. negli ultimi anni è stato chiamato in causa un meccanismo autoimmune correlato allo SBEGA. ma in particolare modo delle croniche ricorrenti è svolto dagli esami di laboratorio. ai fini di un corretto piano terapeutico e per una eventuale indicazione chirurgica. che determinano una incoordinazione dei movimenti volontari. Anche per la presenza di disordini ossessi vi compulsivi in pazienti pediatrici. Streptococcal Toxic Sindrome: complicanza ancora più rara della precedente. Tale patologia si risolve senza reliquati. Una leucocitosi neutrofila associata a VES ed a PCR elevata è nella maggior parte dei casi indice di infezione batterica e non virale. Un ulteriore ausilio nella diagnosi è dato dagli esami ematochimici specifici per infezione streptococcica: ● TAS ● Streptozyme ● APO ● SCAT test Questi esami permettono di valutare la presenza nell’organismo di anticorpi diretti verso antigeni cellulari ed extracellulari dello streptococco piogene. Complicanze neurologiche: a distanza di 6 mesi da una infezione tonsillare streptococcica si può avere la comparsa della così detta Corea minore di Syndenham o ballo di San Vito.● ● ● ● Complicanze oftalmologiche: I’uveite è un’altra possibile complicanza dell’infezione streptococcica. Essa si può associare a cellulite orbitaria.

con lo scopo di mettere in evidenza lo SBEGA in poche ore o minuti. ma la sensibilità di tale test è estremamente variabile in relazione a diversi fattori. rappresentano il punto di partenza per un corretto inquadramento eziopatogenetico e per l’indicazione alla terapia medica e/ o chirurgica. La percentuale di falsi negativi varia in relazione al tipo di kit utilizzato. un accurato esame obiettivo. infatti i germi presenti sulla superficie tonsillare possono essere differenti da quelli del fondo criptico.Il TAS è certamente quello più utilizzato. senza contaminazione da parte delle altre regioni orali. 215 . la conoscenza dei meccanismi fisiopatologici e l’utilizzo critico delle metodiche di laboratorio a noi messe a disposizione. I kit di prima generazione che si basavano su agglutinazione e co-agglutinazione primaria su lattice. TEST RAPIDI Altro limite del tampone faringo tonsillare è dato dal tempo necessario per ottenere una risposta. con percentuali di attendibilità variabili secondo i vari Autori. Altra variabile è data dalla anatomia tonsillare. TAMPONE FARINGO TONSILLARE L’isolamento colturale dello Streptococco piogene tramite tampone tonsillare presenta una elevata specificità. sono attualmente in disuso. rappresentando spesso una semplice memoria immunologia. Ancora eventuali errori di tecnica nella conservazione del campione o nella preparazione della coltura o l’assunzione di antibiotici possono dare origine a falsi negativi. nei quali gli anticorpi anti-streptococco sono legati a dei liposomi contenenti un colorante che si libera al contatto con I’antigene. Per tale motivo sono stati proposti negli ultimi anni dei test di detenzione antigenica rapidi. non è sempre effettuabile. in primo luogo una corretta esecuzione. specialmente nei pazienti non collaboranti. Il loro meccanismo di azione si basa sull’estrazione dei carboidrati presenti nella parete cellulare dello streptococco e sulla loro evidenziazione tramite sistemi in grado di esaltare I’avvenuta reazione antigene anticorpo. Più attendibili oggi risultano i kit di seconda generazione. ma di per se non indica necessariamente un’infezione da SBEGA in fase attiva. ricordiamo tra questi quelli che si basano su procedure di solid-phase liposome Immunoassay. Altri test che si basano su tecniche di Immunoassay ottico o che utilizzano probes di acidi nucleici sono stati messi a punto. In conclusione possiamo affermare che una corretta diagnosi eziologia delle tonsilliti deve tenere conto di più fattori ed integrarli: una scrupolosa ed attenta anamnesi.

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viene riportata la Cartella Clinica per la valutazione clinico-anamnestica. ad aumentare le possibili azioni terapeutiche. già da tempo utilizzata preso la nostra Unità Operativa. ciò ha contribuito a migliorare notevolmente la capacità di diagnosi e. ancora oggi. Con il termine Roncopatia cronica complicata intendiamo un quadro clinico sintomatologico per cui un paziente. Fazzi” . sonnolenza diurna. di norma. In allegato.Ospedale “V. per consentirgli di poter riconoscere.C. risulta evidente la necessità di mettere a punto un protocollo di indagine clinico-strumentale specialistico in grado di inquadrare in modo completo il paziente roncopatico per essere poi in grado di pervenire ad una adeguata e razionale soluzione terapeutica. diagnosticare. preferibilmente informatizzata. una patologia molto più diffusa di quanto non si creda. conseguentemente. l’otorinolaringoiatra è quello che. per primo viene a contatto con questa patologia e. per una raccolta ordinata di tutti i dati utili alla diagnosi.INQUADRAMENTO CLINICO-STRUMENTALE DEL PAZIENTE RONCOPATICO IN AMBITO ORL M. una univocità di approccio che sia diffusa e condivisa. si rende utile la messa a punto di una cartella clinica dedicata. alterazioni del ritmo cardiaco. De Benedetto U.2 L’utilità di una diagnosi precoce in questa patologia condiziona fortemente i risultati terapeutici. Gli obiettivi da perseguire nell’iter diagnostico sono: ● mirata cognizione di notizie anamnestiche ● oggettivazione delle alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-cervicofacciale ● individuazione e classificazione del pattern apnoico Poiché un corretto e completo inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico richiede l’acquisizione di un elevato numero di informazioni. 217 .3 Gli ultimi dieci anni sono stati fondamentali nell’acquisizione di nuove conoscenze sulla fisiopatologia delle vie aeree superiori (VAS) e sulla messa a punto di nuove procedure diagnostiche proprio nell’ambito delle competenze otorinolaringoiatriche. Certamente la Roncopatia cronica è una patologia ancora troppo giovane perché possa essere considerata parte integrante del patrimonio culturale specialistico otorinolaringologico e questo spiega perché all’interno della specialità non è riscontrabile.O. estremamente importante per i riflessi negativi che può avere su vari sistemi. ma ancora oggi banalizzata perché associata quasi sempre al solo sintomo russamento.1 Tra i vari specialisti. che saranno tanto migliori quanto meno grave è il quadro clinico da trattare. ma anche perché ha notato la comparsa di altri sintomi quali ipertensione arteriosa. ORL . in genere. e quindi trattare correttamente.Lecce Obiettivo di questo capitolo è quello di fornire allo specialista otorinolaringoiatra tutta una serie di informazioni di carattere clinico e diagnostico strumentale. quindi. in un’ottica interdisciplinare. si rivolge al medico di medicina generale o allo specialista otorinolaringoiatra perché russa.

in cui è visibile solo parte del palato molle. in cui è visibile solo il palato duro. in cui è possibile visualizzare completamente tonsille. sulle abitudini voluttuarie (fumo. quindi è utile invitare il paziente. Del paziente. Sarà poi utile richiedere informazioni circa la presenza di malattie cardiovascolari. si ritiene che la somministrazione della Scala della Sonnolenza di Epworth (ESS) sia una modalità. avere delle informazioni le più precise possibili al riguardo. bisogna sempre conoscere peso e altezza per ricavare il Body Mass Index (BMI). pilastri e palato molle. I. e sulla base anche dell’esperienza di molti autori. è di fondamentale importanza. sulla sua durata.5 E’ ormai unanimemente accettato che l’obesità rappresenta il più importante fattore di rischio nel determinare un aggravamento della Roncopatia cronica verso forme complicate. Poiché la comparsa di sonnolenza diurna è il sintomo che più di ogni altro è espressione del grado di gravità della componente apnoica durante il sonno. nel corso della raccolta anamnestica. al grado 3. dato dal rapporto kg/m2. cardiologici). per esperienza personale. ideata da Mallampati e molto utilizzata dagli anestesisti per valutare le eventuali difficoltà di intubazione. Sono veramente numerose le proposte che ci vengono dalla letteratura per misurare il livello di sonnolenza diurna.6 OGGETTIVAZIONE DELLE ALTERAZIONI ANATOMO-FUNZIONALI DEL DISTRETTO CRANIO-FACCIALE L’attenzione dello specialista deve essere rivolta innanzitutto all’osservazione della conformazione del collo e della mandibola. con domande circa l’eventuale riscontro di incidenti. e la circonferenza del collo e della vita. ugola. antiallergici. broncopolmonari. semplice ma attendibile. Tale manovra. Altri aspetti che meritano sempre di essere indagati sono la presenza o meno di incidenti avvenuti durante la guida e il sapere se al volante c’è una tendenza ad avere improvvisi colpi di sonno. ad aprire la bocca tenendo la lingua all’interno dell’arcata dentaria. antiipertensivi. psichiatriche. in rapporto alle dimensioni della lingua. palato molle. dismetaboliche. di esiti di traumi cranio-facciali. diminuzione di efficienza in genere durante il lavoro. pilastri e polo tonsillare superiore. per ottenere informazioni in questo ambito. in cui sono visibili ugola. Passando dal grado 1 al grado 4 aumenta progressivamente la possibilità di presenza di apnee ostruttive durante il sonno.4 E’ inoltre importante avere informazioni circa eventuali farmaci assunti (psicofarmaci. al grado 4. in particolare) durante il sonno. 218 . alcool). vasoattivi. sul comportamento del partner. si passa dal grado 1. ormai da molti anni. sulla presenza di eventuali risvegli improvvisi con dispnea. Come riportato in Tab.Inquadrare correttamente un paziente roncopatico comporta eseguire: ● anamnesi orientata con raccolta di dati antropometrici ● esame obiettivo specialistico finalizzato ● endoscopia con ottica flessibile ● monitoraggio cardio-respiratorio notturno ● imaging ANAMNESI E’ opportuno che al paziente venga somministrato un questionario preordinato per avere risposte precise e chiare sulle caratteristiche del russamento. seduto di fronte. ovvero l’evidenziazione di difficoltà di attenzione. per cui l’accurata raccolta di dati antropometrici in fase di inquadramento clinico è di notevole importanza. Un altro settore che merita di essere indagato è quello che riguarda il lavoro. di eventuale nicturia o enuresi e cefalea al risveglio. pertanto. al grado 2. concentrazione. di irrequietezza motoria (a carico degli arti inferiori. consente di valutare il grado di visibilità di tonsille.

pilastri e polo superiore tonsillare visibili) Grado 3 (solo parte del palato molle è visibile.Grado 1 (tonsille. Grado 1 (tonsille intraveliche. I – Classificazione di Mallampati Altrettanto utile è effettuare una stadiazione del volume tonsillare (vedi Tab. al grado 4. esito di tonsillectomia. pilastri e base dell’ugola non sono visibili) Grado 4 (solo il palato duro è visibile) TAB. II). II – Stadiazione tonsillare 219 .tonsille kissing) Tab. pilastri e palato) molle chiaramente visibili) Grado 2 (ugola. tonsille. in cui le tonsille sono completamente ostruenti la via aero-digestiva. passando dal grado 0. completamente dietro il pilastro tonsillare anteriore) Grado 2 (tonsille visibili appena debordanti il pilastro anteriore) Grado 3 (tonsille occupano per se lo spazio a disposizione) Grado 4 (tonsille completamente ostruenti la via aerodigestiva .

Dall’inquadramento clinico fin qui eseguito si evidenziano sintomi e segni utili per il percorso diagnostico. delle linee guida sui livelli diagnostici e strumentali nei DRS (vedi capitolo ad hoc). di considerare la diagnosi strumentale delle apnee momento irrinunciabile dell’iter diagnostico. in rapporto al contesto in cui si lavora.13. ipertrofica. in mancanza di tale dato.8. Friedman e coll. come sempre più frequentemente accade. si impone un approfondimento di questo aspetto. allungata. L’esame endoscopico deve essere completato con l’esecuzione della Manovra di Müller. particolare attenzione deve essere posta nella descrizione della conformazione del palato molle.In un recente lavoro. Nel rimandare alle linee guida15. se normale. quindi. dei pilastri tonsillari.faringeo. conseguentemente. nei maschi. o lo specialista otorinolaringoiatra rinuncia a trattare 220 . in questa sede si ritiene necessario ribadire la necessità. ipertrofico. qualsiasi decisione terapeutica risulta priva di fondamento e.10. dell’ugola.7 dimostrano come la presenza di un Mallampati 3 o 4 ed una ipertrofia tonsillare di grado 3 o 4 rappresentano da soli fattori predittivi di quadro apnoico grave con probabilità di successo chirurgico notevolmente ridotto. se normali o se ipertrofia dei pilastri anteriori o dei posteriori. I sintomi da ricercare sono: ● Russamento abituale e persistente ● Pause respiratorie nel sonno ● Risvegli con sensazione di soffocamento ● Sonnolenza diurna I segni da ricercare sono: ● BMI > 29 ● Circonferenza collo > 43 cm.14 potendo scegliere. che potrà essere normale. La pubblicazione. allo specialista neurologo o allo specialista pneumologo per quanto attiene alla interpretazione dei tracciati poligrafici. di un monitoraggio cardio-respiratorio notturno. si rimanda al capitolo sull’imaging nella diagnosi dei DRS. nelle donne ● Alterazioni anatomo-funzionali del distretto cranio-facciale ● Dismorfismi cranio-facciali Il riscontro di uno o più sintomi e/o segni deve far pensare alla possibile presenza di apnee durante il sonno e. a livello nasale. è auspicabile ricorrere alla collaborazione dell’esperto in medicina del sonno. ovvero. non giustificabile sia sul piano clinico che su quello deontologico e medico-legale. il ricorso alla cefalometria o alla RMN. oro. anche in ambito specialistico otorinolaringoiatrico. In rapporto alla realtà in cui lo specialista otorinolaringoiatra si trova ad operare.11 In rapporto all’obiettività nasale. Circa i vantaggi o svantaggi del ricorso all’una o all’altra tecnica. alcuni anni fa. se macroglossia o se ipertrofia della sola base linguale. della lingua. si procederà o meno all’esecuzione della Rinomanometria anteriore o della Rinomanometria acustica. laddove questa collaborazione non sia possibile. normale. abbassato. a cura della Società di Medicina del Sonno e della Società di Pneumologia. palmato. Procedendo nell’esame obiettivo. tenendo ben presente che. > 41 cm. bisogna sempre procedere ad un accurato esame endoscopico mediante ottica flessibile per valutare l’aspetto delle mucose ed i possibili livelli di ostruzione.12 L’inquadramento clinico deve sempre prevedere il ricorso all’imaging. ha offerto a tutti gli specialisti che si interesano di questa patologia l’opportunità di far ricorso a varie opzioni di diagnostica strumentale. Completata la fase dell’ispezione.9. espressione di uno studio polisonnografico completo.e ipo.

banalizzare un quadro clinico complesso. nella consapevolezza che il raggiungimento di risultati terapeutici efficaci nella Roncopatia Cronica richiede l’intervento di molteplici competenze specialistiche. di poter affrontare e risolvere autonomamente tutta la problematica presente nel paziente roncopatico. bisogna esser pronti ad inviare il paziente ad un successivo studio poligrafico. eseguito questa volta in ambiente di medicina del sonno. del Pneumologo. pertanto. lo specialista otorinolaringoiatra avrà a disposizione una notevole mole di dati che necessitano di essere correttamente implementati per poter giungere ad una proposta di programmazione terapeutica. 221 . dell’Anestesista. essendo in grado di interpretare i dati poligrafici che consentono di porre con certezza diagnosi di apnee ostruttive. si porrà l’indicazione al videat del Neurologo.questa patologia indirizzando i pazienti presso centri adeguatamente attrezzati oppure. accetta di percorrere un iter formativo che gli consenta di eseguire in maniera autonoma un monitoraggio cardio-respiratorio notturno (vedi capitolo sugli aspetti polisonnografici). di dover ricorrere ad altri specialisti per poter giungere ad una corretta valutazione delle condizioni generali del paziente. finendo per limitarsi al semplice riscontro di un’alterazione anatomica delle alte vie. pressoché costante. Alla fine del percorso diagnostico clinico-strumentale. Un altro aspetto da prendere in considerazione nel corso dell’inquadramento clinico è la necessità. comporta il grave rischio di sottostimare o. e questo è auspicabile. da parte dello specialista otorinolaringoiatra. del Pediatra. A seconda dei casi. Il ritenere. Nei casi in cui la diagnosi differenziale tra varie possibili alterazioni respiratorie nel sonno risulti difficile. del Maxillo-facciale. ancora peggio. del Cardiologo.

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Presenta alcuni limiti: fornisce una immagine statica e bi-dimensionale. non è del tutto utile nella analisi del complesso uvulopalatale. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-basi-linguale ed è correlata ad alterazioni anatomiche limitate alla sola area ipofaringea. U. offrendone solo una visione latero-laterale. Frassineti. la verticalizzazione del complesso linguale (MP-H). ha una alta incidenza di errori di posizionamento e di esposizione del paziente che non consente una indagine cefalometrica completa. De Vito. SNB. il grado di avvicinamento della base della lingua alla parete posteriore faringea (distanza PAS) e la lunghezza del complesso uvulo-palatale (distanza PNS-P). La analisi cefalometrica consente di valutare il rapporto tra mascella e mandibola (angoli SNA. La metodica endoscopica comunemente impiegata prevede la introduzione dell’endoscopio attraverso una cavità nasale e il suo posizionamento a livello del rinofaringe.CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DEI SITI CRITICI NEL PAZIENTE RONCOPATICO (STAGING. ANB). A. per osservare la area retropalatale. A. La sede di collasso comprende la area retro-palatale e ipofaringea retro-basilinguale ed è correlata con alterazioni anatomiche del complesso uvulo-palatale e della base lingua TIPO III. l’algoritmo diagnostico di primo livello del paziente roncopatico impiegato nella routine clinica prevede la realizzazione di uno studio cefalometrico secondo Riley e Powell su teleradiografia del distretto cranio-cervicale 1 e lo studio endoscopico delle Vie Aeree Superiori (VAS) con esecuzione della manovra di Mueller modificata a livello retropalatale e retrolinguale 2. A queste metodiche si aggiungono la ortopantomografia e lo studio TC del massiccio facciale nei pazienti roncopatici che devono essere sottoposti ad interventi di tipo maxillo-facciale 3. A questo scopo. GRADING. e caudalmente al palato molle per osservare la area ipofaringea. La sede di collasso è limitata alla sola area retro-palatale ed è correlata con alterazioni anatomiche limitate al solo complesso uvulo-palatale e tonsille palatine TIPO II. M.O. S. soprattutto retro-basilinguale 223 . Servizio di Stomatologia e Chirurgia Orale. Lo scopo è quello di rilevare movimenti di collasso delle pareti faringee chiedendo al paziente di inspirare a bocca e naso chiusi (manovra di Mueller modificata). Forlì INTRODUZIONE L’inquadramento diagnostico del paziente affetto da roncopatia conclamata (Sindrome delle Aumentate Resistenze delle Vie Aeree Superiori UARS. Marani. Sindrome delle Apnee Ostruttive nel Sonno OSAS) prevede la valutazione della o delle sedi in cui si verificano gli eventi ostruttivi durante il sonno. La esatta evidenziazione della sede di collasso è alla base della scelta della terapia (medica o chirurgica) più opportuna da proporre al paziente. Questa metodica permette una buona valutazione delle strutture ossee e del distretto ipofaringeo. PATTERN) C. Vicini. Ospedale Morgagni . TIPO I. Campanini. Classificazione di Fujita Con questa metodica sono stati standardizzati tre pattern di collasso 4.Pierantoni. ORL e Chirurgia Cervico-Facciale.

Sono stati valutati 26 pazienti OSAS da tre osservatori clinici che possedevano un buon livello di conoscenza della materia e che hanno valutato i pazienti in cieco. L’eventuale impegno nasale è espresso in questa classificazione da un + in caso di patologia nasale associata o – in caso di naso normale.H. coefficiente K di Kendall)5. ossimetro. La analisi statistica dei dati ha rilevato una concordanza quasi perfetta (K 0. frequenza cardiaca. in senso trasversale (t). che erano stati sottoposti a diversi interventi roncochirurgici almeno 6 mesi prima del controllo. sensori toraco-addominali.O. flusso aereo. movimenti gambe) con calcolo dell’RDI e della SaO2 pre e post-intervento. Ipofaringe) ● patterns dinamici alla manovra di Mueller modificata: Collasso delle pareti faringee in senso circolare (c).73-0. Nella nostra esperienza questa classificazione endoscopica risulta limitata dai seguenti elementi: ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali ● non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali ● non sono mai state documentate con questa classificazione correlazioni morfofunzionali tra gravità del collasso anatomico e gravità del SDB. Orofaringe.Per tutte le sedi la gravità va da un minimo di + ad un massimo di ++++ in riferimento alla sezione minima alla manovra di Mueller. 2) Calcolo del BMI pre e post-intervento 224 .O. Ispirandoci alla classificazione oncologica TNM. in senso antero-posteriore (a) ● una quantizzazione del grado di collasso: 0: cavità pervia 1: collasso <25% 2: collasso tra 25 e 50% 3: collasso tra 50 e 75% 4: collasso >75% (Fig 1a e 1b) Un primo livello di validazione di questa classificazione endoscopica è stato ottenuto con la verifica del livello di concordanza della tecnica tra osservatori differenti.) che prevede: ● una suddivisione della osservazione endoscopica nei tre settori (Cavità nasali e Rinofaringe. nel 1999 abbiamo introdotto la classificazione endoscopica Naso Orofaringe Ipofaringe (Nose Oropharynx Hypopharynx N. Tutti i 164 pazienti sono stati sottoposti a: 1) Polymesam (8 canali: poziostato.H.88. Classificazione N. in maniera pertanto del tutto qualitativa. La applicazione in ambito roncologico non è proponibile nella maggioranza dei casi e pertanto questo schema non si presta in maniera reale ad una minuta definizione delle problematiche dei pazienti russatori acneici. Classificazione di SHER Questa classificazione è stata elaborata principalmente in ambito pediatrico per un giudizio morfo-funzionale sui patterns di chiusura del segmento faringeo. microfono. Un secondo livello di validazione della classificazione N. è stato ottenuto richiamando per il controllo polisonnografico 164 paziienti.O.H.

3. iper-estensione del capo.001) per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0.2%). L’unico parametro che risulta significativo.Pierantoni di Forlì. non espone il paziente a significative dosi di radiazioni e permette una analisi sufficientemente completa del distretto cranio-cervicale.335 (p<0.chirurgica e 13 pazienti (8%) sono peggiorati. valore che riduce significativamente la incidenza di eventi cardiovascolari nei pazienti con OSAS 6. è la distanza tra osso ioide e piano mandibolare (distanza MP-H). sono stati sottoposti ad interventi roncochirurgici 711 pazienti. eseguendo 1573 procedure multisede. comunemente impiegata in clinica risulta limitata dai seguenti elementi: 225 .3) Cefalometria pre-intervento 4) Fibroendoscopia delle VAS con classificazione NOH pre e post-intervento Abbiamo valutato: 1.8%) non hanno variato il loro grado di severità pre. L’Imaging e la endoscopia rappresentano un insostituibile strumento diagnostico senza il quale ogni opzione terapeutica rimane opinabile. Su 711 pazienti sono stati sottoposti a controllo funzionale post-chirurgico a 6 mesi dall’intervento 164 pazienti. correlazione tra NOH pre-intervento e RDI pre-intervento 4. con coefficiente r =0.332 (p<0. non espone a radiazioni il paziente.O. cattiva esposizione del complesso uvulo-palatale) che impedivano una completa analisi cefalometrica.e post-intervento e RDI pre. di facile esecuzione. è ripetibile e la registrazione video-endoscopica permette il confronto tra più operatori e la analisi dei pattern endoscopici pre e post intervento.e post-intervento dei 164 casi studiati risulta relativamente debole. Nella nostra casistica. percentuale di successo chirurgico ottenuto: ● percentuale pazienti guariti (RDI<10). 25 pazienti sono migliorati (15. correlazione tra NOH post-intervento e RDI post-intervento Abbiamo ottenuto come risultati che presso la U. Inoltre permette una analisi solo bidimensionale e statica dei distretti che possono essere sede di collasso. 23 pazienti (14%) hanno ottenuto una riduzione dell’RDI post-operatorio inferiore a 20. Non è possibile quindi evidenziare la presenza di un pattern di collasso latero-laterale delle pareti faringee. 21 pazienti (12. La Fibroendoscopica delle VAS con esecuzione della manovra di Mueller modificata e’ una metodica a relativo basso costo. registrando i seguenti risultati funzionali: 82 pazienti (50%) sono guariti. dal mese di settembre 1996 al mese di ottobre 2003. una verticalizzazione del complesso linguale ed un suo avvicinamento alla parete posteriore faringea. nel 60% delle teleradiografie erano presenti errori tecnici (doppio contorno mandibolare. che evidenzia. La analisi cefalometrica è una indagine radiologica di facile esecuzione. ma si espone ad una alta incidenza di errori tecnici di posizionamento ed esposizione del paziente. come riportato in letteratura. (Fig 2) La correlazione tra NOH pre. ORL dell’Ospedale Morgagni .001) per la correlazione NOH2-RDI2 (Grafici n¡1 e 2). ● percentuale paziente con RDI post-operatorio <20 (prevenzione cardiovascolare) 2. La classificazione endoscopica del paziente roncopatico secondo la metodologia introdotta da Fujita. La decisione finale di eseguire un particolare intervento roncochirurgico può essere presa solo dalla attenta analisi delle alterazioni anatomiche presenti nel distretto cervicale e del loro impatto sulla fenomenologia del collasso apnoico. quando superiore a 15 mm. percentuale di pazienti migliorati (RDI post-operatorio inferiore al 50% dei valori preintrvento).

● ● ● ● non prevede una attenta analisi della anatomia delle cavità nasali non prevede pattern dinamici che analizzino il comportamento delle pareti faringee postero-laterali non quantizza il grado di collasso che si realizza non prevede correlazioni morfo-funzionali L’introduzione della classificazione N. Louth S. Riccione. Peker Y. iodo-glosso-epiglottoplastica di Chabolle. 2000 Oct. Assessment of the airway in obstructive sleep apnea syndrome with 3-dimensional airway computed tomography.) e ottenere i risultati funzionali previsti.O.O. NY Raven press 1994:77-96. dall’introduzione della classificazione N. Riley RW..H. McGregor PA.108:117-125 2. stabilità nel tempo del BMI del paziente etc. Vicini C. 5. A proposal. Otolaryngol Head Neck Surg 1993. Hedner Jan. Kraiczi H. FIGURA 1b: patterns dinamici riscontrabili eseguendo la manovra di Mueller FIGURA 2: Risultati chirurgici con follow-up minimo di 6 mesi. In Snoring and Obstructive Sleep Apnea 2¡edition. Guilleminault C. Grafici n¡1 e 2). Spielman AJ. Avanzamento Maxillo-Mandibolare etc. Pharyngeal surgery for obstructive sleep apnea and snoring. LEGENDA: FIGURA 1a: parametri di sede e grading della classificazione N. il poter quantificare e analizzare con il sistema NOH il pattern di collasso (antero-posteriore vs trasversale). An independent predictor of mortality in coronary artery disease. Per ottenere una popolazione sempre più significativa da analizzare.H. oltre ai nuovi controlli che verranno effettuati. Thorpy MJ. Soprattutto a livello ipofaringeo.. Fairbanks DN Fujita S eds. Mira E. Predictive value of mueller maneuver in selection of patients for uvulopalatopharyngoplasty. BIBLIOGRAFIA 1. Shprintzen RJ.H. 2001:155-163 6. Powell NB.. Otolaryngol Head Neck Surg. Fried MP. A review of 306 consecutively treated surgical patients.123(4):444-9 4. Respiratory Disturbance Index. le nostre prospettive di ricerca prevedono di completare la casistica anche con i pazienti operati in passato. Obstructive sleep apnea syndrome.). consente a nostro avviso di perfezionare quanto possibile la diagnosi di sede e la dinamica di collasso apnoico in modo standardizzato. Laryngoscope 1985.O. Burack B. Atti del XLVII Raduno Gruppo Alta Italia di Otorinolaringoiatria. Il moderno approccio roncochirurgico prevede infatti che si eseguano diversi interventi per le molteplici alterazioni strutturali anatomiche presenti. tuttavia i nostri risultati funzionali a 6 mesi dimostrano che il grading endoscopico NOH riveste un ruolo significativo per ottenere la percentuale del 79% di successo chirurgico dei nostri pazienti rispetto a percentuali del 50-60% riportate in letteratura. Blake SP. ma la esperienza chirurgica dell’operatore e la scelta del o degli interventi da eseguire risulta fondamentale.332 per la correlazione NOH1-RDI1 e coefficiente r=0. permette di poter scegliere la tecnica più opportuna (Avanzamento Genio-Glosso. Sher AE. La analisi statistica di correlazione tra il grading endoscopico calcolato con il sistema NOH e il grado di severità dell’OSAS espresso dall’RDI risulta debole (coefficiente r =0.95:1483-1487 3. NOH Classification.335 per la correlazione NOH2-RDI2. RFVR linguale vs Sospensione Ioidea. Bhattacharyya N. Fujita S. Le variabili che influiscono sui risultati funzionali a medio-lungo termine della roncochirurgia sono molteplici (grado di severità dell’OSAS. Am J Respir Crit Care Med. Stabilizzazione Linguale.162:81-86 226 . 2000.

fig. 2 227 .

La posizione scettica di molti Specialisti ORL nei confronti della GERD ORL non ha portato all’attenzione su vasta scala di tale patologia per cui essa è stata sotto-diagnosticata e sotto-trattata: 1.*. NOSTRANT TT ( Pellicano R. di Enna **U. in una recente revisione della letteratura.. L’edema e non l’eritema è il principale reperto della GER laringo-faringea e si caratterizza nel fatto di essere diffuso e mascherare il ‘sulcus vocalis’ ( diagnosi differenziale con l’edema di Reinke dello spazio sotto-glottico) 3.REFLUSSO E PATOLOGIA LARINGEA Bonarrigo A. Non tutti i Clinici Otorinolaringoiatri condividono questa posizione. La laringoscopia indiretta nella GERD faringo-laringea è caratterizzata da edema delle strutture laringee.O...O. I pazienti con GERD ORL usualmente negano sintomi di bruciore retrosternale e/o rigurgito: poco meno della metà dei pazienti ORL con reflusso faringo-laringeo. meccanismo fisiopatologico non ancora conosciuto avendo dati a favore e contro alterazioni sia pressorie che di funzionamento temporale dello sfintere esofageo superiore UES . potrebbe non arrivare a generare danno a livello laringeo perché tamponato dalla saliva . commissura posteriore granuleggiante): questo reperto non è presente in tutti i pazienti con reflusso. ipertrofiche. di Orl . di Comiso (RG) INTRODUZIONE E’ ormai riconosciuto che 2/3 dei pazienti ORL con disturbi laringei e della voce presenta malattia da reflusso gastro-esofageo (GER o GERD) che rappresenta la prima causa e/o il cofattore etiologico più importante. Denaro A.O. si lamenta di bruciori retrosternali o rigurgiti. sintomi che clinicamente e tradizionalmente devono essere considerati presenti per porre diagnosi di GERD 2. I test diagnostici utilizzati tradizionalmente mancano sia di specificità che di sensibilità. mancanza di un ‘gold-standard’ diagnostico per la laringite da reflusso .O. quando dimostrato in faringe..**.O.A. ma ormai i sintomi e le metodiche diagnostiche sono talmente ben codificate e dimostrate che non vi possono più essere dubbi in merito. di Caltanisetta ^ U... di Orl . Amico G. presenta quattro ragioni di scetticità nei riguardi della GERD ORL: . La maggior parte degli Otorinolaringoiatri pone come condizione ‘sine qua non’ della GERD ORL l’ ”eritema della laringite posteriore” (aritenoidi rosse e irregolari superficialmente. mancanza di trial terapeutici abbastanza vasti per documentare i benefici a livello laringeo del trattamento antireflusso.. documentato con il monitoraggio della PH-metria. lo stesso reflusso.A.. di Orl .^ * U.O. La diagnosi di GERD è sottostimata per molti falsi negativi dei test utilizzati: ● Esofago baritato ● Tac 228 .A.).

Nella maggioranza dei casi il trattamento è inadeguato e la durata del trial terapeutico è insufficiente. 4. le modificazione dello stile di vita. conclusione terapeutica insufficiente per diagnosi simili. intermittente nella GERD ORL Esacerbazioni: nella GERD ORL dipendenti soprattutto dai cambiamenti dietetici e dallo stile di vita. I pazienti GERD ORL richiedono mesi di trattamento ottimale fino alla soppressione e risoluzione dei tre sintomi principali: disfagia intermittente –afonia improvvisa. i trials terapeutici ‘tradizionali’ utilizzano la terapia antireflusso nei pazienti ORL con condizioni associate di GER GI. Questo trattamento raggiunge l’obiettivo nel 35% dei pazienti GERD ORL. l’uso di antiacidi e degli H2 antagonisti.Test di Bernstein ( acido perfusione) Esofagoscopia con biopsia Questi possono essere negativi in pazienti con GERD ORL in quanto i meccanismi della GERD GI ( gastroenterologica) e della GERD ORL sono differenti come possono essere diversi i sintomi rivelatori di patologia. ● ● SINTOMI ASSOCIATI ALLA GERD ORL disfonia cronica e/o intermittente ● fatica vocale ● afonia improvvisa ● cronico schiarimento della gola ● eccessivo muco rino-oro-ipofaringeo e/o gocciolamento retronasale ● tosse cronica ( secca: come tossetta e/o esplosiva sottoglottica) ● disfagia ( prevalente per i liquidi) ● senso di corpo estraneo ( sensazione di ‘palla ruvida’ ipofaringea) ● CONDIZIONI ASSOCIATE ALLA GERD ORL laringiti posteriori stenosi sottoglottica ● carcinoma della laringe ● complicanze da intubazione endo-tracheale ● ulcere da contatto e/o granulomi ● stenosi glottica posteriore ● unilaterale o bilaterale fissazione aritenoidea ● laringospasmo parossistico ● noduli cordali ● degenerazione polipoide ● laringomalacia ● pachidermia laringea ● leucoplachie ricorrenti ● ● 229 . farmaciÉ. particolarmente in pazienti con esofagite. può essere assente nella GERD ORL Modalità temporali: costante nella GERD GI.cronico schiarimento di gola e non solo della pirosi (quando sia presente). per cui la GERD ORL rimane sempre un problema non risolto. include la dieta. nella GERD GI dai cambiamenti stagionali. Esofagite: presente sempre nella GERD GI. Il trattamento tradizionale della GER.

J. : presente nel 43% dei pazienti ORL TOOHILL R.A. qual è la differenza dei pazienti GERD GI e GERD ORL? 2. Quali sono le più appropriate indicazioni terapeutiche? 7. Quali sono le più comuni manifestazioni cliniche del reflusso esofago-laringeo? 5. E’ completamente errato il vecchio paradigma di unificare GERD ORL con la GERD GI: I DUE TIPI DI PAZIENTI DEVONO ESSERE DIFFERENZIATI ED OGGI VI SONO LE METODICHE IDONEE PER FARLO. Qual è la percentuale di esofagite nei pazienti GERD ORL? 3..A. e AA : presente nel 20% dei pazienti ORL 2. Lo studio di riferimento di OSSAKOW JA e AA: ● Raucedine: presente al 100% nei pazienti ORL presente allo 0% nei pazienti GI ● Bruciore retrosternale: presente al 6% nei pazienti ORL presente all’ 89 % nei pazienti GI KOUFMANN J. WIENER e AA hanno valutato la funzionalità esofagea a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) in pazienti GERD ORL con raucedine ed hanno riscontrato i seguenti valori percentuali: ● 100% manometria esofagea normale ● 78 % Anormale PH metria ● 72% esofagoscopia normale ● 66% normale risposta alla perfusione acida di Bernstein secondo KOUFMANN J. Considerazioni particolari : GERD ORL e pediatria = xerostomia e GERD ORL = chirurgia dei granulomi del processo vocale 1. Quali sono le metodiche diagnostiche? 6. Quali sono le significative differenze nei meccanismi GERD ORL e GERD GI? 4. : ● 18% esofagite documentata con esofagogramma con bario 3.. I meccanismi di difesa sono: 230 .QUALI SONO I FONDAMENTALI MECCANISMI DELLA GERD ORL E DELLA GERD-GI ? La patogenesi della GERD è multifattoriale ed è da imputarsi ad un’alterazione dei meccanismi di difesa associata ad un’esaltata attività di fattori aggressivi.QUAL’E’ LA PERCENTUALE DI ESOFAGITE NEI PAZIENTI GERD ORL? la maggioranza dei pazienti GERD ORL non presenta esofagite. . La differenziazione si può effettuare: ● strumentale: PH metria delle 24 ore con sonda a doppio sensore ● terapeutica: trattamento con omeprazolo che permette lo ‘stop’ di produzione degli acidi gastrici DISCUSSIONE Per valutare il problema in tutti i suoi aspetti e darne il razionale scientifico dobbiamo rispondere ai seguenti quesiti: 1.Gli studi effettuati negli ultimi 10 anni (con le nuove possibilità diagnostiche e di trattamento) hanno permesso di chiarire i meccanismi della GERD in pazienti ORL rispetto alla tipica forma dei pazienti gastroenterologici con bruciore retrosternale ed esofagite.QUAL’E’ LA DIFFERENZA DEI PAZIENTI GERD ORL E GI ? La differenza è basata fondamentalmente sulla rilevazione di due sintomi: raucedine e bruciore retrosternale.

toracico.2 + 4. liquido) ed alla posizione del corpo (supino o eretto). durante la deglutizione la cavità si evidenzia per la comparsa dell’attività peristaltica esofagea (detta primaria. solido.flusso ematico sottoepiteliale L’instillazione di acido a livello dello sfintere esofageo inferiore (LES) determina un pronto aumento del tono dello sfintere superiore (UES). Entrambe le onde primaria e secondaria si manifestano come segmentarie che si intervallano reciprocamente alla velocità di propagazione di 2-3 cm/sec. un alterazione nel controllo dei meccanismi neuro-ormonali o un’azione jatrogena farmacologica.1 + 0. Le cause dovute a una ridotta efficacia dei meccanismi di contenzione del LES possono essere: un aumento della pressione intragastrica. (G:GRUTTADAURIA) ● FATTORI DI RESISTENZA EPITELIALE: strato di muco. circa di lunghezza: in tale ridotto spazio si determina una rilevante variazione di PH ( da PH 6 a livello esofageo si passa a PH inferiore a 2 a livello gastrico) e di pressione ( pressione media di 13.73 cm. Il corpo esofageo in condizioni di riposo è una cavità virtuale per l’esistenza di un tono di base. Fisiologico: reflusso gastro-esofageo minimo periodico. per cui essendo l’esofago addominale e lo stomaco sottoposti ad un egual regime pressorio esterno la pressione di chiusura sarà maggiore nell’esofago distale che ha raggio minore –Cardano. a cui si accompagna un’attività peristaltica detta secondaria non connessa alla deglutizione. Nei pazienti con GERD ORL non succede : cioè la funzionalità dello sfintere superiore è alterata e può determinare quindi un reflusso esofago-laringeo. eruttazione. epitelio con giunzioni intercellulari. Il LES ha quindi funzione di valvola bidirezionale: permette il transito del bolo dall’esofago allo stomaco ed occasionalmente passaggio di contenuto gastrico nell’esofago ( patologico: vomito. eruttazione. L’attività cinetica dell’esofago ha come fondamento la correlazione fra peristalsi e tono il cui fine ultimo è quello di controllare la progressione del bolo dalla bocca allo stomaco attraverso due zone di passaggio la faringo-esofagea e l’esofago-gastrica che devono essere coordinate ( delicato equilibrio in continua attività).7 mmHg: la continenza del LES si stabilisce secondo la legge di LAPLACE P=T/R cioè pressione = tensione/raggio che è in rapporto diretto con il tono della parete esofagea e inverso con il suo raggio. reflusso in posizione supina prevalentemente notturna. L’onda peristaltica secondaria (extradeglutitoria) insorge per stimolazione dei tensorecettori ed è legata alla distensione esofagea da residui alimentari. un disordine della motilità esofago-gastrica. semisolido.1976). reflusso di succhi. Come valutazione generale possiamo affermare: ● Pazienti con GERD GI mostrano una dismotilità esofagea ed una disfunzione dello sfintere esofageo inferiore (LES).BARRIERA ANTIREFLUSSO: lo sfintere esofageo inferiore ( LES) è il punto di passaggio fra esofago e stomaco di 3. addominale e due sfinteri UES (sfintere esofageo superiore) e LES (sfintere esofageo inferiore). Alcuni studi hanno focalizzato l’attenzione su alterazioni dismorfiche per la presenza di un LES di dimensioni inferiori alla norma in quanto a lunghezza: nell’80% dei pazienti con patologia la lunghezza è uguale o 231 ● . (esistono le contrazioni terziarie che si presentano nel tratto distale dell’esofago: sono onde di tipo anulare e sono inefficienti per la progressione del bolo alimentare).) ● PERISTALSI: nell’esofago si distinguono un corpo diviso in tre parti: cervicale. L’alternanza funzionale di questi condiziona ben precisi quadri sia fisiopatologici che clinici. rigurgito alimentare. L’onda peristaltica primaria è di natura riflessa e si origina dopo la spinta del contenuto orale verso il faringe e l’apertura dello sfintere esofageo superiore: non è sempre la stessa variando in rapporto al tipo di bolo (grandezza. subisce dei rallentamenti fisiologici a livello aortico e epicardiale.

Le manifestazioni otorinolaringologiche della malattia da reflusso gastro-esofageo.sia con un disincronismo di funzione fra LES e UES. Il reflusso esofago-laringeo avviene prevalentemente in posizione eretta. diurna.● inferiore ad 1 cm. Il difetto dello sfintere esofageo superiore è posto in relazione sia con una ipofunzione sfinteriale vera e propria. Pazienti con GERD ORL mostrano una buona funzione del corpo esofageo e del LES con un difetto dello sfintere esofageo superiore (UES).TOSSE GERD GI Sì GERD ORL NO NO SI RILEVAMENTI SEMEIOLOGICI ESOFAGITE (ENDOSCOPIA) LARINGITE (ENDOSCOPIA) GERD GI SI NO GERD ORL NO SI INDICI DIAGNOSTICI (ANORMALI) BIOPSIA ESOFAGEA (FLOGOSI) ANOMALIE RX GRAFICHE DELL’ESOFAGO MONITORAGGIO PH ESOFAGEO ANOMALO MONITORAGGIO PH FARINGEO ANOMALO 232 GERD GI SI SI SI NO GERD ORL NO TALVOLTA SI SI . Laryngoscope 101: (supplement 53):1 78.1991) SINTOMI PIROSI E RIGURGITO RAUCEDINE DISFAGIA SENSO DI CORPO ESTRANEO SCHIARIMENTO GOLA . DIFFERENZA FRA GERD GI E GERD ORL (tavole riassuntive derivate da : Koufman JA. Il ruolo dell’ernia jatale è ancora controverso: nessuno studio fin’ora ha documentato la relazone fra ernia jatale e GERD.

NOTTURNO ERETTO ..CRISI DI REFLUSSO SUPINO .QUALI SONO LE PIU’ COMUNI MANIFESTAZIONI CLINICHE DEL REFLUSSO ESOFAGOLARINGEO? Le manifestazioni cliniche della GERD ORL distribuite in percentuale sono: ● 92 % raucedine ● 50% cronico raschiamento della gola ● 44% tosse cronica ● 33% senso di corpo estraneo ipofaringeo ● 27% disfagia ● 18% pirosi: di questi: .DIURNO GERD GI SI TALVOLTA GERD ORL TALVOLTA SI RISPOSTA AL TRATTAMENTO DIETA MODIFICAZIONE STILE DI VITA SUCCESSO CON H2 ANTAGONISTI * SUCCESSO CON OMEPRAZOLO * * assunto in adeguato dosaggio e durata di terapia GERD GI GERD ORL SI 85% 99% TALVOLTA 65% 99% 4.27 % da 2 a 4 episodi settimanali . GERD ORL MINORE (la più comune) 233 .13% 2 episodi settimanali -10% ripetuti episodi giornalieri Altri sintomi di tipo laringeo in cui la GERD può essere fattore e/o cofattore etiopatogenetico sono: ● disfonia moderata ed intermittente ● laringospasmo ● fissazione di un’aritenoide o di entrambe ● stenosi laringea ● carcinoma ● degenerazione polipoide cordale ● noduli cordali ● altri disturbi funzionali della voce Le manifestazioni cliniche della GERD ORL vengono divise secondo ‘severità’ in tre gruppi fondamentali: a.

Negli ultimi anni la definizione è stata corretta in “disfonia da tensione muscolare” ( MTS: muscle tension dysphonias) messo in evidenza dallo studio fibroendoscopico per via nasale che mostra i patterns dei biomeccanismi laringei. incontinenza vescicale etc. diventano talmente severi da determinare incapacità relativa sociale del paziente ( sia da sola.. quello meno usuale è il modello della contrazione antero-posteriore (improvviso accorciamento della 234 . cantanti) segnalato con due asterischi** Occasionalmente alcuni sintomi. sia perché associata ad altra patologia come per es.surmenage vocale.malmenage . Il pattern più comunemente osservato è quello della contrazione sopraglottica. Lo scopo di stabilire la ‘differenza’ di ‘severità’ con i medesimi sintomi è in base alla professione dei soggetti come “professionisti o non professionisti della voce” poiché è determinante nelle conseguenze economiche e psico-emozionali (es: attori. GERD ORL MAGGIORE c. GERD ORL RISCHIO DI VITA La suddivisione non è arbitraria ed influenza il conseguente trattamento medico-chirurgico. anche se non gravi per la salute del paziente. Il rischio di vita è determinato dall’ostruzione delle vie aeree superiori e/o dalla malignità delle lesioni.b. politici.) segnalato con tre asterischi*** GERD ORL Minore DISFONIA** nelle professioni non vocali ULCERA-GRANULOMA** in professioni non vocali SENSO DI COSTRIZIONE DISFAGIA Maggiore DISFONIA**professionisti della voce ULCERA-GRANULOMA** nei professionisti della voce LEUCOPLACHIA PACHIDERMIA RISCHIO VITA STENOSI SOTTOGLOTTICA STENOSI LARINGEA POSTERIORE FISSAZIONE ARITENOIDEA CARCINOMA spesso associata ad uso di tabacco-fumo LARINGOSPASMO CRONICO SCHIARIMENTO DELLA GOLA TOSSE CRONICA DISPLASIA TOSSE CRONICA*** Si esamineranno più dettagliatamente le seguenti patologie: ● GERD e disordini funzionali della voce ● GERD e laringospasmo parossistico ● GERD e degenerazione polipoide ● GERD e stenosi laringea ● GERD e carcinoma della laringe GERD E DISORDINI FUNZIONALI DELLA VOCE Il termine di “disturbo funzionale della voce” è applicato ad un’ampia varietà di sindromi da abuso .

piega vocale). alla risoluzione della patologia con sola terapia combinata medico-foniatrica. ulcere. In quest’ultimo caso. GERD E STENOSI LARINGEA Escludendo le lesioni traumatiche la GERD ORL è la prima causa delle stenosi laringee sottoglottiche e posteriori: si ha la positività nel 92% dei pazienti. Si è assistito. ma da flogosi aspecifica e/o da scolo retronasale non infetto ● Rilevamento di ‘flogosi croniche’ non infettive ● La valutazione dei casi con disfonia da tensione muscolare ( uso abnorme della voce) ● La valutazione dei casi di ulcerazione e granulazione: in queste patologie l’etiologia è controversa secondo i vari AA. Il clinico non deve farsi trarre in inganno dall’esiguità della semeiologia laringea e non deve ricercare solo l’eritema interaritenoideo. comunque la GERD deve sempre essere sospettata. reflusso faringolaringeo. Alcuni AA riferiscono risoluzione della patologia con trattamento medico specifico per GERD. durante un esercizio fisico o durante relazioni sociali emotive. Il laringospasmo sopravviene senza prodromi ed in maniera parossistica sia durante il sonno decubito supino ( prevalentemente notturno) che durante il giorno in stazione eretta. ma deve essere messo sull’avviso da: ● Edema laringeo diffuso e/o localizzato anche se minimo e dalla presenza del ‘solco’ o ‘pseudosolco’ sottoglottico della piega vocale ● Presenza di muco endolaringeo che non risulti da infezione. La maggior parte dei pazienti con degenerazione polipoide presenta un’anormale PHmanometria: è importante valutarla per poter effettuare una terapia corretta pre. dopo attenta anamnesi. nei soggetti fumatori. noduli. Koufmann JA e Black PD hanno dimostrato nella loro casistica che il 41% dei pazienti operati per degenerazione polipoide della laringe continuava a presentare una disfonia dopo l’intervento ( valutazione a 4 settimane dall’atto chirurgico) : questo è stato messo in relazione ad una coesistenza di GERD ORL e come tale trattata ha portato alla risoluzione della disfonia stessa. Il disturbo delle condizioni FVD (disturbo funzionale della voce) è spesso associato con una secondaria conseguenziale complicanza: ematomi. GERD E LARINGO-SPASMO PAROSSISTICO Il laringospasmo non è un evento comune: quando si manifesta lascia un tale trauma psichico nel paziente che egli rivive l’esperienza in maniera emotiva e vivida il più delle volte mimando l’evento stesso: un improvviso attacco di severo stridore laringeo inspiratorio. In realtà il formarsi dei granulomi e dell’ulcera è determinato da più fattori che agiscono contemporaneamente: ulcerazione acuta della mucosa. 235 .e postoperatoria. Anamnesticamente una parte dei pazienti presenta una storia di reflusso gastro-esofageo e comunque una valutazione della Ph-manometria esofagea mette in evidenza una GERD. si possono stabilire dei modelli predittivi della crisi: dopo assunzione di cibo.continuo raschiamento della voce e/o a duri attacchi glottici nella fonesi. in casi di GERD documentata. GERD E DEGENERAZIONE POLIPOIDE LARINGEA ED EDEMA DI REINKE La degenerazione polipoide è il risultato di una irritazione laringea cronica per un periodo di alcuni anni: si manifesta prevalentemente nel sesso femminile. granulomi ed edemi di Reinke. nei pazienti ipotiroidei ed in quelli con GERD.

senso di corpo estraneo esofageo (sensazione di globo ruvido ipofaringeo). si impone il ripristino della pervietà respiratoria laringea di tipo chirurgico: la tracheotomia urgente e detersione delle lesioni accoppiata a trattamento antireflusso. SUBSTENOSI: nei casi di substenosi immatura è corretta la sola terapia medica anti GERD. 5. cronico raschiamento della gola. Tale indagine deve essere eseguita con sondino a doppio sensore: uno per la zona del LES ed uno per la zona del UES. tosse cronica e sensazione di eccessivo muco nella gola. vengono risolte con un appropriata terapia antireflusso.). sia maturo che immaturo. Immaturo: quando vi è presenza di un massivo edema e tessuto di granulazione ed il processo infiammatorio è in corso STENOSI ACUTA: Nella maggioranza dei casi. Vi sono ancora delle controversie nella conduzione clinica di tali pazienti.. leucoplachie. La maggior parte degli AA sono comunque ormai d’accordo che è indispensabile eseguire la Phmetria in tutti i pazienti a rischio di sviluppo di carcinoma laringeo.0% il limite superiore normale in posizione supina è circa 2. E’ importante tale metodica perché il reflusso gastro-esofageo è diverso da quello faringo-laringeo e se non valutati contemporaneamente possono esservi un numero elevato di falsi negativi. La maggior parte delle lesioni precancerose (pachidermia. L’ampliamento dei data-base di questa patologia conferma la necessità del trattamento della GERD ORL come fattore etiopatogenetico. Gli standard della Phmetria sono ormai codificati da anni: i parametri di valutazione sono: a) Percentuale del tempo in cui il PH è meno di 4 Il limite superiore normale in posizione eretta è circa 8.QUALI SONO LE METODICHE DIAGNOSTICHE? Quando un paziente presenta uno o più dei seguenti sintomi: disfonia. E’ da considerare che i fattori che predispongono alla GERD ed al CARCINOMA sono gli stessi: tabacco ed alcoolismo. GERD E CARCINOMA DELLA LARINGE Koufman JA ha presentato una sua casistica : su 31 casi di carcinoma laringeo 84% presentava un documentato reflusso 58% era fumatore La relazione fra GERD e la degenerazione maligna è ancora da comprovare anche se i dati che si vanno raccogliendo sono suggestivi per una alta concomitanza delle due patologie.manometria esofagea.. diminuiscono la resistenza della mucosa ed incrementano la secrezione acida). Mature: quando il processo infiammatorio è risolto e la stenosi è determinata da tessuto fibrotico maturo ricoperto da epitelio normale 2.Le stenosi vengono classificate in mature ed immature: 1. disfagia. deve essere sottoposto: ● RINO-FIBRO-LARINGOSCOPIA: con valutazione fotografica e video-cinematografica ● PH MANOMETRIA delle 24 ore per il monitoraggio del PH e della funzione sfinteriale.inoltre. Il cronico abuso nell’assunzione di tabacco ed alcool ledono i meccanismi di protezione degli epiteli e dell’antireflusso ( gli svuotamenti gastrici ritardati diminuiscono la pressione dello sfintere esofageo inferiore e alterano la motilità esofagea. Con la sonda doppia sono stati recuperati falsi negativi che secondo gli AA vanno dal 39% al 62%.5% 236 .In tutti i casi si impone una PH.

Nei casi di fallimento dei primi due livelli e nei casi di patologia GERD ORL rischio-vita. eretta e trendelemburg. che come cronico-intermittente. Lo studio di 128 pazienti con GERD accertata ha messo in evidenza positività in bassa percentuale: ● 18% esofagiti ● 14% beanza dello sfintere ● 3% stenosi peptica Qualora si effettui lo studio deve essere necessariamente effettuato nelle tre posizioni supina. la laringe è maggiormente suscettibile ai danni della GERD: ● La laringe non ha meccanismi di clearing dagli acidi: la mucosa esofagea si protegge con la produzione di secrezione e con il passaggio della saliva ● La laringe ha una mucosa più sottile ● L’esofago ha una struttura a tubo mioelastico con peristalsi Per quanto esposto si acclara come l’utilizzo degli H2 antagonisti sia ottimale per la GER GI. per una sola settimana) nella regione sottoglottica ha determinato delle alterazioni della mucosa più gravi: erosioni che non volvevano a guarigione. Utilizzando la sperimentazione sui cani si è dimostrato che anche l’intermittente applicazione di acido e/o pepsina ( per tre volte..ESOFAGOGRAMMA CON BARIO non è un test sensibile per la diagnosi di GERD. nelle cellule parietali l’ultimo gradino nella produzione dell’acido è lo scambio fra joni H+ e K+: questo livello richiede la partecipazione di un enzima che viene inibito dal PPI. anzi in alcuni casi con tendenza all’ulcerazione della cricoide e alla stenosi sottoglottica ( rari ma presenti). Questa sostanza somministrata a dosi idonee determina la completa soppressione della secrezione acida: è evidente la spettacolarità della resa del trattamento a paragone con gli H2antagonisti. CONSIDERAZIONI GENERALI: H2 ANTAGONISTI : il problema della GERD ORL è legata alla presenza di pepsina ( agente lesivo nel reflusso). oltre al trattamento di urgenza-emergenza. Essa è attivata da PH acido e a PH 4. Al contrario degli H2 antagonisti l’PPI è un’inibitore della pompa H+.QUALI SONO LE PIU’ APPROPRIATE INDICAZIONI TERAPEUTICHE? Sono codificati tre livelli di terapia antireflusso: ● LIVELLO I : dieta = modificazione dello stile di vita = antiacidi ¡ ● LIVELLO II : livello I¡ più H antagonisti ( cimetidina – ranitidina – famotidina) ¡ 2 ● LIVELLO III : omeprazolo terapia = chirurgia antireflusso (fundo-plicatio ) ¡ Il livello di terapia è in relazione alla gravità e/o alla severità della patologia (vedere classificazione precedente). ● 6. INIBITORI DI POMPA PROTONICA: hanno rivoluzionato il trattamento antireflusso. I livelli I¡ e II¡ sono per il trattamento del reflusso comune di tipo minore o maggiore: fallisce nel 35% dei casi trattati.laringeo determina disordini laringei sia che si presenti come cronico. Il reflusso faringo . Comparata all’esofago.5 permane attiva il 70% della pepsina: poiché al nadir terapeutico il PH intragastrico è intorno a 4 è evidente che la pepsina rimane attivata e può produrre il danno laringeo. che come intermittente. ● EVENTUALI BIOPSIE MULTIPLE sia laringee che esofagee e gastriche. 237 . si inizia il trattamento del II¡ livello.

Trattamento della gerd orl rischio-vita Idealmente tutti i pazienti affetti da carcinoma laringeo. la scelta del trattamento con PPI per non meno di 6 mesi risolve la patologia e scongiura l’intervento di fundo-plicatio. deve essere instaurata una terapia antireflusso perché si può assistere ad una nuova ripresa delle lesioni carcinose sia sulla laringe residua (intervento parziale) sia nella giunzione ipofaringoesofagea (intervento totale). Per la maggior parte dei pazienti. ma non raro. Nei pazienti con carcinoma laringeo e GERD. considerare l’età e la professione dei pazienti per la valutazione dei trattamenti terapeutici a breve. Questa metodica chirurgica (oggi meno traumatica con l’avvento della chirurgia laparoscopica) diventa scelta di elezione quando si documenti una bassa pressione del LES ( sotto i 6 mmHg) alla manometria: evento non frequente. inoltre. non si è dimostrata vera per l’uomo perché trial terapeutici per lunghissimi tempi hanno dimostrato l’innocuità del farmaco. I pazienti con tracheotomia e GERD ORL devono continuare il trattamento con PPI fino a definitiva decannulazione e valori normali di PH-metria. Se i pazienti dovessero presentare difficoltà alla deglutizione è utile impiegare un ‘drip’ intravenoso di H2 antagonisti. neutralizzare il contenuto gastrico con antiacidi e passare all’alimentazione enterale continua. L’iniziale trattamento della GERD ORL in questi pazienti è con PPI 20 mg (1 o 2 volte al giorno) con obbligo di modificare le abitudini di vita e di effettuare dieta : la dose di due volte al giorno si impone in pazienti con peso superiore alle 200 libbre = 90Kg ca). in pazienti giovani ( sotto i 40 anni) deve essere considerata l’opportunità di una ‘fundo-plicatio di Nissen e sue varianti ‘. laringospasmo parossistico dovrebbero essere sottoposto a Ph-manometria prima di ogni trattamento : in realtà non è possibile data la tragica emergenza di alcune patologie che portano alla tracheotomia d’urgenza per rendere pervie le prima vie respiratorie. In conclusione i pazienti con GERD ORL rischio-vita : ● sopra i 60 anni devono essere trattati con PPI 20 mg/die in maniera continuata. Ciò non di meno. La Food and Drug Administration americana ha introdotto l’omeprazolo (PPI) in USA dal 1989 ed ha raccomandato il suo utilizzo a dosi di 20 mg/die per un periodo da 6 a 8 mesi. Il rischio paventato dello sviluppo di tumori gastrici per trattamento a lungo termine con PPI (verità nella sperimentazione in laboratorio su cavie). appena possibile. E’ indispensabile. soprattutto se non fumatori. In casi selezionati. medio e lungo termine ( anche di anni). se non si riesce a dominare la GER deve essere effettuata la fundo-plicatio. stenosi laringea.mentre il PPI (inibendo a monte la secrezione acida) è ottimale per la GERD ORL. ● un esofagogramma con pasto opaco. ● Fra i 40 e i 60 anni il trattamento deve essere valutato caso per caso ( trattamento medico o chirurgico) 238 . è necessario ● lo studio della Ph-metria esofagea per: Stabilire una diagnosi quanto più possibile etiopatogenetica Determinare la severità di una GERD ORL se presente ( aumentare i data-base e stabilire una linea guida comportamentale) Personalizzare qualsiesi tipo di terapia Giustificare eventuali terapie ‘non convenzionali’ ● una esofagogastroscopia.

Nei primi 6 mesi il trattamento consiste nell’assunzione di PPI ed un programma di ottimizzazione della dieta. e per i pazienti anziani. La transizione farmacologica prevede un periodo di circa 30 giorni in cui i due farmaci vengono assunti simultaneamente. 239 . Trattamento della gerd orl minore o comune Per i clinici otoiatri questo gruppo rappresenta la maggioranza dei pazienti con GERD ORL cioè laringite da reflusso con tutte le sue manifestazioni sintomatologiche. Terapia di mentenimento: 150mg H2 antagonisti. La fase della terapia antireflusso ha il raggiungimento di due obiettivi simultanei: l’arresto del processo infiammatorio laringeo e la ricostituzione delle difese antireflusso riequilibrando la produzione di acido gastrico.in questa fase si può assistere ad un rebound della GERD per cui i pazienti devono essere avvertiti e devono essere controllati più spesso. Questi pazienti ( affetti da ‘reflusso comune’) presentano sintomi intermittenti di ùdisfonia. Terapia d’attacco: Per sei mesi si impone il trattamento con omeprazolo. Se la terapia di mantenimento raggiunge l’obiettivo. In alternativa a quest’ultima posizione chirurgica. associando la dieta ed il cambiamento dello stile di vita. per un periodo anche di un anno e più. alcoolici e tutte le bevande gasate Il cambiamento di stile di vita e il controllo della dieta con la diminuzione del peso corporeo il più delle volte è in grado di controllare il reflusso : alcuni pazienti riferiscono come la GERD sia scomparsa al raggiungimento del peso ideale. Terapia transizionale: quando il paziente ripristina il suo livello ottimale vocale e una buona compliance si sospende il PPI e si continua con gli H2 antagonisti al dosaggio di 300 mg/ die che vengono ridotti lentamente a 150 mg/die. La ‘terapia pulsata’ deve essere personalizzata caso per caso: per es. menta. questa và mantenuta per circa 8 mesi dopo di che deve essere effettuato nuovamente un controllo globale della GERD. La terapia pulsata permette la rigenerazione delle cellule gastriche parietali durante il trattamento con gli H 2 antagonisti e di tranquillizzare intorno all’ipotetico danno carcinogenico degli PPI somministrati per tempi extra-lunghi come conseguenza dell’atrofia delle cellule parietali stesse. nei professionisti della voce con laringite da reflusso il PPI deve essere utilizzato in particolari periodi secondo programmazione ( periodi di maggior lavoro. stagionali etc. del peso e delle abitudini di vita: ● Terapia farmacologica ● Sospensione del fumo di tabacco ( se il paziente è fumatore) ● Diminuzione del peso (se il paziente è sovrapeso) ● Evitare i pasti eccessivi e quelli notturni ● Eliminare i grassi dalla dieta ● Evitare i cibi conosciuti reflussogeni: caffè.). cioccolata.● Sotto i 40 anni il trattamento deve essere la fundo-plicatio di Nissen o sue varianti se fallisce il trattamento con PPI. Se nonostante tutto il protocollo applicato in maniera corretta si dovesse registrare una continua disfunzione esofagea si impone il trattamento della fundo-plicatio. Trattamento della gerd orl maggiore In questo caso vanno considerati tutti i livelli terapeutici escluso la fundo-plicatio. thè. si può applicare il programma così-detto a “terapia pulsata” (pulsed therapy). Questa consiste nell’assumere alternativamente PPI ed H2 antagonisti.

Al transitorio reflusso gastro-esofago si oppone il potere di clearing esofageo. Normalmente al LESR/s non segue reflusso. della durata di 5 – 30 sec. Disfonia. a valori vicino allo zero ( valori pressori sotto i 10 mmHg danno ipotonia del LES) che permette il realizzarsi del fenomeno della cavità comune. che il periodo di benessere può durare anni. alla forza di gravità ( come risulta evidente dalle prove in orto e clino 240 . in quanto accompagna la normale sequenza peristaltica. sono stati messi in relazione con tale patologia. Koufmann JA propone che anche tutti i pazienti chirurgici (polipi – noduli –edemi cronici) siano trattati per un periodo dai tre ai sei mesi con PPI: spesso si può scongiurare l’intervento stesso. ma si dà molta importanza alla motilità peristaltica ( specie la terziaria o segmentaria). I meccanismi del clearing non sono del tutto noti. I pazienti che presentano solo sintomi e non alterazioni patologiche devono iniziare il trattamento con il livello I¡ di terapia: circa il 50% dei pazienti risponde in maniera completa alla dieta. e se questo deve essere attuato il tempo di guarigione post-chirurgico è accorciato e non si presentano le complicanze disfoniche. Questo è in relazione all’effetto clearing esofageo( sia di lavaggio che di tampone chimico) della saliva: normalmente dopo ogni scarica di reflusso esofageo si ha un’increzione di saliva ricca in bicarbonati che ristabilisce il normale PH esofageo. L’indagine clinica della laringoscopia indiretta e della fibro-laringoscopia mostra edema laringeo e laringite posteriore. la GERD. ha un carattere discontinuo ed intermittente. laringomalacia e disordini polmonari. Nei bambini è proibito utilizzare il PPI ( proibito sotto i 16 anni): in questi casi gli H2 antagonisti sono i farmaci di elezione: se questi falliscono è obbligatoria la fundo-plicatio XEROSTOMIA E GERD La xerostomia è comune nella pratica otoiatrica e bisogna considerarla come il maggiore fattore di rischio per lo sviluppo della GERD.senso di corpo estraneo faringeo e disfagia.xerostomia/gerd . E’ bene che il paziente venga informato che la sua malattia. 7. laringospasmo.. al cambiamento delle abitudini di vita e/o al trattamento con H2 antagonisti ( questi devono essere dosati in maniera personalizzata: si deve passare al PPI quando il reflusso non viene controllato dal dosaggio di 300mg/die di H2 antagonisti per un mese). mesi o settimane e ciò determina una richiesta di trattamento terapeutico a lungo termine (soprattutto per i professionisti della voce) e controlli sistematici in follow-up per valutare anche sintomi lievi e subclinici che possono poi esplodere in patologie maggiori. In questi casi è importante per l’Otoiatra essere poco aggressivo ed utilizzare linee guida già comprovate. che è la capacità dell’esofago del soggetto sano a pulire completamente gli eventuali residui gastrici nel lume del tratto distale dell’esofago e a neutralizzare gli idrogenioni liberi che ne permangono.chirurgia dei granulomi del processo vocale GERD E PEDIATRIA I pazienti pediatrici possono soffrire di reflusso faringo-laringeo. La diagnosi deve essere posta con lo studio della PH-manometria doppia esofagea. compresa l’asma. Anche nei soggetti normali esiste un fisiologico reflusso determinato da temporanei momenti di rilasciamento del LES (LESR/s) con caduta pressoria..CONSIDERAZIONI PARTICOLARI: gerd/pediatria . Recenti dati sperimentali mettono suggestivamente in relazione la morte infantile improvvisa (SIDS: sudden infant death syndrome) con la GERD.cronico raschiamento della gola.

nonostante la funzione cinetica dell’esofago. il reflusso avviene invece passivamente o per incremento della pressione endoaddominale. onnipresente e nociva delle flogosi laringee e delle alterazioni neoplastiche. nei pazienti con basso tono del LES.7 concorre alla neutralizzazione degli idrogenioni liberi residui e a riportare il PH esofageo ai valori normali di 5. se la neoformazione è diffusa. (nei pazienti con reflusso. antistaminici CHIRURGIA DEI GRANULOMI DEL PROCESSO VOCALE La sola rimozione chirurgica di tali lesioni come atto terapeutico unico è valido solo per le forme traumatiche. allorquando i valori pressori del LES sono normali e da qui la distinzione clinica di reflussori e non reflussori a seconda della sintomatologia dei pazienti con reflusso gastro-esofageo. La xerostomia è sintomo nelle seguenti patologie: ● Trattamento radiante ● Sindrome di Sijoegren ● Sindrome secca ● Sclerodermia ● Patologie vascolari e del collageno ● Fibrosi cistica ● Jatrogena : anticolinergici. e nelle cisti.6. Hanno studiato 7 pazienti ORL con esiti di irradiazione della testa e del collo. lucente. tutti con una normale motilità esofagea: 6 dei 7 pazienti presentavano un’anormale clearence agli acidi esofagei ed una anormale PH metria.v. il monitoraggio manometrico del LES e del PH ha evidenziato che il reflusso avviene con modalità analoghe del LESR/s del soggetto sano. cheratosica superficialmente con tendenza verso la parte anteriore del processo vocale è da sospettare una forma maligna. ROSMAN et al.v.statismo) e alla salivazione (che si accompagna alla deglutizione nel soggetto sano). spesse volte bilobata. La deglutizione avviene in media 1 volta al minuto con una quantità di saliva di circa 0. Frequentemente sotto-diagnosticata e sotto-trattata. antiipertensivi. La maggioranza di queste lesioni tende alla recidivanza se non si risolve la GERD (terapia antireflusso con omeprazolo per un periodo di circa 6 mesi) e con igiene vocale. nei noduli cordali che superino º delle c. bianco-grigia a livello delle aritenoidi si può pensare a una forma benigna. Pochi pazienti con lesioni benigne delle corde vocali richiedono un trattamento d’emergenza: in tutti i casi può essere fatto un attento studio su un’eventuale GERD ORL ed iniziare un trattamento peri-operatorio adeguato (che talvolta rende inutile l’atto chirurgico) CONCLUSIONI La GERD ORL è una causa non illusoria. irregolare. La rimozione chirurgica è indicata: ● Qualora la granulazione causi ostruzione delle vie aeree superiori ( raro) ● Nell’esigenza di un indagine istopatologica: qualora la neoformazione sia liscia. La più importante metodica diagnostica e di controllo sugli effetti del trattamento 241 . ● Se il granuloma così detto maturo evolve verso un polipo fibro-epiteliale ● Nell’edema di Reinke. la GERD è il fattore etiologico nei 2/3 di pazienti con disordini della voce.) Nei pazienti con xerostomia ogni episodio di reflusso ( fisiologico oppure no) è associato con un prolungato periodo di esposizione esofagea agli acidi. nonché di LES competente ed incompetente nel reflusso.5 ml/ min: la saliva per il suo PH di 6.

C3 C4 ● Brushing faringeo base lingua ● Tampone faringeo (rino-orofaringeo) IIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Esofagogastroscopia + ricerca Hb ● Biopsia gh. audiometrico con timpanogramma e reflessometria ● Rx cranio in due proiezioni ● Indagini ematochimiche emocromo +fl. ANAMNESI: VALUTAZIONE DEI SINTOMI LAMENTATI: ● BRUCIORI OROFARINGEI ● COULAGE RETRONASALE ● TUBARITI RECIDIVANTI ● DISFONIA INTERMITTENTE ● SENSO DI COLLARE PERSISTENTE ● DISFAGIA ● SCHIARIMENTO OROFARINGEO ● FATICA VOCALE ● AFONIA IMPROVVISA ● STANCHEZZA nel considerarsi ansiosi e nevrotici. ANCA. nella donna ecografia ovaio utero ● Ph manometria esofagea 242 .terapeutico è la PH-manometria delle 24 ore ottenuta con doppia sonda per la valutazione del LES e UES e la rinofibrolaringoscopia videofilmata. azotemia. E’ comunque indispensabile aumentare i data. TAS. VALUTAZIONE RICOVERO IN DH (tre livelli sequenziali diagnostici): Ij LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rinofibrolaringoscopia videofilmata ● Es. non voler più assumere ansiolitici ● Volonta’ di voler interrompere lunghe terapie ‘costose’ per faringite indominabile Se presenti almeno tre dei sintomi su citati 2. uricemia.base attualmente disponibili per ottimizzare il ‘gold-standard’ per le linee guida terapeutiche. ASMA. IgE ● Profilo tiroideo. IgM. IgG. anticorpi anti-ENA.2j . nella donna : + ormoni ipofisi-ovarici ● Ecpgrafia tiroide. PCR. Salivari accessorie ● Test di Shirner IIIj LIVELLO DIAGNOSTICO ● Rx esofago con pasto opaco ● Ricerca: fattore reumatoide. PROTOCOLLO DI INDAGINE ANAMNESI 1j . VES.3j LIVELLO DIAGNOSTICO 1. IgA. ANA. glicemia.

VALUTAZIONE RINOFIBROLARINGOSCOPIA VIDEOFILMATA 1. RINOFARINGE : coulage di secrezione vitrea filante. IPOFARINGE: ● EDEMA INTERARITENOIDEO ANALISI DELLO SFINTERE UES CON SONDA IN POSIZIONE ALTA (1/3 INFERIORE DEL RINOFARINGE) CON FONESI PROLUNGATA IN ATTACCO GRAVE DELLA VOCALE “ o” (PONZAMENTO): a) NORMALE b) DISCINETICO c) INSUFFICIENTE MEDIO d) INSUFFICIENTE GRAVE ● ● VALUTAZIONE ARITENOIDI: a) SIMMETRICHE b) ARITENOIDE FISSA E/O DISLOCATA c) AUMENTATA DI VOLUME d) FLOGISTICA ● VALUTAZIONE GLOTTIDE: a) NORMOCONFORMATA b) IPOTONICA c) IPERTONICA d) FLOGOSI : ● ● ● ● ● EDEMATOSA CONGESTIZIA GRANULOMATOSA POLIPOIDE DISCHERATOSICA DEVE ESSERE VALUTATA IN FONESI CON PRONUNCIA DELLE VOCALI “E” – “I” E DELLA NUMERAZIONE DA UNO A DIECI 243 . FOSSE NASALI dx e sin: non flogosi 2. ipertrofia dei mm uvulari 3. OROFARINGE: micosi base lingua 4.

CLASSIFICAZIONE LARINGITI DA REFLUSSO ESOFAGO-LARINGEO ● GRADO Ij: discinesia UES . SAVERY-MILLER-MONNIER: ● ● ● ● ● erosioni singole.IIIj GRADO Vj presenza di metaplasia colonnare isolata o associata con lesioni da grado Ij A IVj GRADO Ij GRADO IIj GRADO IIIj GRADO IVj 244 . 3. aritenoide fissa e/o dislocata. edema interaritenoideo in flogosi eritematosa e/o granulomatosa con estensione alle corde vocali GRADO Vj: grado IV¡ con discheratosi e/o precancerosi ● ● ● APPLICAZIONE DEL TEST “PPI” (TEST INIBIZIONE POMPA PROTONICA): SOMMINISTRAZIONE PER 7 GIORNI DI FARMACI PPI A DOSAGGIO DI 40 mg/die IN MONOFARMACO-TERAPIA E RIVALUTAZIONE ENDOSCOPICA DELLE LESIONI. su più pliche anche confluenti erosioni confluenti su tutta la circonferenza dell’organo lesioni croniche: ulcera cronica. . GRADO 5j esofago di Barrett GRADO 1j GRADO 2j GRADO 3j GRADO 4j CLASSIFICAZIONE DELL’ ESOFAGITE DA REFLUSSO sec. GRADO IIIj: insufficienza media UES . 4. edema interaritenoideo. ipotonia e /o ipertonia cordale. CLASSIFICAZIONE DELL’ESOFAGITE DA REFLUSSO sec. isolate o associate a lesioni di grado Ij . 2. su una sola plica erosioni multiple non circonferenziali. edema interaritenoideo. eritema o erosioni limitate a una sola plica mucosa erosioni multiple ( interessano più di una plica mucosa) erosioni confluenti lungo la circonferenza del lume a. aritenoidi aumentate di volume e /o flogistiche. congestione cordale senza o con secrezione filante vitrea GRADO IVj: insufficienza grave UES .fibrosi ( stenosi e/o brachiesofago) 5.ulcera b. congestione cordale posteriore ● GRADO IIj: discinesia UES . stenosi o brachiesofago. . flogosi aritenoidi. SAVARY 1.IIj .

Potrebbe diventare il trattamento del futuro. TERAPIA ENDOSCOPICA LES. Terapia farmacologica: ● Farmaci procinetici ● Farmaci che modificano il contenuto gastrico (inibitori della pompa protonica) ● Farmaci per debellare HELICOBACTER-PILORI (associazione amoxicillina-macrolidi-antimicotici) TERAPIA ENDOSCOPICA LES Ancora poco diffusa. TERAPIA CHIRURGICA TERAPIA MEDICA Tenendo presente la patogenesi della sindrome.TERAPIA ANTIREFLUSSO OBIETTIVI a. con risultati a breve termine soddisfacenti. nella quale i due fattori predominanti sono rappresentati da: ● Aggressione chimica del contenuto gastrico ● Disturbo della funzione motoria La terapia medica si avvale di: 1. Si avvale delle seguenti metodiche: ● Iniettive. ALLEVIARE I SINTOMI ( migliore qualità di vita) GUARIRE LE LESIONI ( se presenti) PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE PREVENZIONE DELLE RECIDIVE MODALITA’ DI APPROCCIO TERAPEUTICO a. NDO Plicator. UES-LARINGE c. Norme igienico sanitarie: ● Evitare farmaci e/o alimenti con azione di danno diretto sulla mucosa ● Evitare farmaci e/o alimenti che possono interferire con la funzione motoria ● Modificazione del decubito notturno 2. sottomucosa di ● Microsfere di polimetilacrilato ● Idrogel implant prothesis ● Plicatura mucosa ( Bard endocinch. che è multifattoriale. mancano dati certi sui risultati a lungo termine. Wilson-Cook sewing-system) ● Trattamento con bisturi a radio-frequenza TERAPIA ENDOSCOPICA UES-LARINGE Microlaringoscopia in sospensione : solo dopo sei mesi di terapia medica se non sospetto di lesione maligna ● Per le lesioni posteriori : jet ventilation Anestesia locale in alternativa ● Per le lesioni medio anteriori: anestesia con intubazione rino-tracheale 245 ● . limitata a pochi centri. b. c. TERAPIA MEDICA b. d.

consentono la scelta dell’intervento con risultati eccellenti sia a breve che a lungo termine: condizione indispensabile per tali risultati è un accurato studio preparatorio e la giusta selezione dei pazienti. anche se questo non rappresenta un valore assoluto) Complicanze: ● Intraoperatorie: ● Lesioni spleniche ( con rischio di splenectomia) ● Perforazione dell’esofago ● Mortalità intraoperatoria inferiore all’1% ( in mani esperte) ● Post-operatorie: ● Persistenza o recidiva dei sintomi ( 8 – 10%) ● Disfagia persistente e/o distensione gassosa dello stomaco ( gasbloat) in percentuale variabile dal 2 al 25 % a seconda delle casistiche La disfagia post-operatoria in 2/3 dei soggetti operati di fundo-plicatio totale è transitoria e rientra nella normalità. BEVANDE GASATE 5. legate al diffondersi delle metodiche di studio ( Ph e manometria). EVITARE TUTTI I CIBI FERMENTANTI 246 . che partendo dall’iniziale metodica ideata da Nissen. ELIMINARE TUTTI I CIBI E LE BEVANDE CONTENENTI CAFFEINA 6. sintomi post-operatori persistenti sono per lo più legati a disturbi della motilità esofagea o ad alterazione dello svuotamento gastrico e sono il più delle volte conseguenza di un’errata indicazione all’intervento chirurgico. oggi viene effettuata con accesso addominale o toracico. la plicatura può essere totale (360¡) o parziale: la scelta dipende esclusivamente dalla capacità motoria dell’esofago. NON MANGIARE O BERE ALCOOLICI 3 ORE PRIMA DI DORMIRE 2. CIOCCOLATA. La correzione del reflusso viene effettuata dalla “plicatura” del fondo gastrico. EVITARE I CIBI FRITTI ED AVERE DIETA POVERA DI GRASSI 4. TERAPIA ANTIREFLUSSO LIVELLO Ij MODIFICAZIONE DELLA DIETA 1. ELIMINARE L’ALCOOL NELLA SERATA 7.TERAPIA CHIRURGICA L’avvento ed il rapido diffondersi della chirurgia VLS ( video-laparo-scopica) ha ridato vigore al trattamento chirurgico del reflusso gastro-esofageo: oggi la VLS rappresenta il Goldstandard del trattamento Le migliori conoscenze di fisiopatologia della motilità esofagea. THE. ELIMINARE CAFFE’. EVITARE L’ECCESSIVA INGESTIONE DI CIBO E DECOMBERE SUL LATO DESTRO DOPO IL PASTO 3. Indicazioni: ● Mancata risposta alla terapia medica ● Farmacodipendenza protratta ● Scarsa qualità di vita del paziente in trattamento medico continuo e protratto ● Età del paziente ( i 50 anni rappresentano uno spartiacque tra la terapia medica e quella chirurgica. MENTA.

H2 ANTAGONISTI 150 MG 1 VOLTA DIE 2. SMETTERE! C.. cisapride) C. Testo atlante di semeiotica strumentale dell’apparato digerente .Patologia delle vie digestive superiori esofago . EVITARE UN VESTIARIO TROPPO STRETTO E TESO O CINTURE STRETTE 3.USES Firenze 1986 2. TITTOBELLO A. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO INIZIALE 1. MODIFICAZIONE DELLO STILE DI VITA 1. DURATA DEL TRATTAMENTO NON INFERIORE AI 6 (SEI) MESI 3. VIDEO-LAPARO-SCOPIA BIBLIOGRAFIA 1. Elementi di fisiopatologia chirurgica . GRUTTADAURIA G. 1.bgsm. TUTTO QUELLO DEL LIVELLO I¡ B. Reflux and voice disorders .Firenze 1983 247 . TRATTAMENTO MEDICO CON FARMACI INIBITORI DI POMPA PROTONICA (PPI) 1. KOUFMAN J. 50:13 . PELLICANO R. H2 ANTAGONISTI DA 150 A 300 MG 1 VOLTA DIE 2.. SOSTANZE LIQUIDE ANTIACIDI 1.A.www.. NISSEN e sue varianti 2. TRATTAMENTO CHIRURGICO 1. TRATTAMENTO ENDOSCOPICO D.html 4. FUNDO-PLICATIO SEC.aumento di dosaggio in caso di fallimento punto B. TESTONI P.. APPLICATO TUTTO IL LIVELLO I¡ B. la 2a alle ore 17 pomeridiane) 2. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO 2¡ TEMPO . ASSOCIAZIONE CON SUCRALFATI LIVELLO IIIj A..B.center for voice disorders of wake Forers University . AGENTI PROCINETICI ( es. PAZIENTI OBESI NON DEVONO RICHIEDERE DOSI MAGGIORI (non peso dipendente) C.edu/voice/reflux-voice. DOSAGGIO SECONDO GRAVITA’ 20 MG UNA O DUE VOLTE AL DI’ (quando due dosi: 1a al mattino. SOLLEVARE LA TESTIERA DEL LETTO DI 4 – 6 POLLICI (1 pollice = 25 mm) 2. SE SI USA TABACCO.Menarini . 1 CUCCHIAIO DA TAVOLA 1 ORA DOPO CIASCUN PASTO E PRIMA DI CORICARSI LIVELLO IIj A.26 3. A. Malattia da reflusso gastro-esofageo e patologie faringo laringee e otorinolaringee 2000.

Non va dimenticato che la chirurgia laringotracheale neonatale e pediatrica pone problematiche tecniche peculiari dovute alle caratteristiche anatomiche e strutturali delle vie aeree infantili tali da richiedere competenze ed abilità specifiche.9% e l’8. prevalenti rispetto alle forme congenite. che ha come momento fondamentale l’endoscopia con strumenti rigidi o flessibili. Le SLT acquisite sono.O. le stenosi laringee e tracheali congenite.3 Anche per questo motivo le esperienze riportate nella gestione delle SLT. ed una fase terapeutica basata su tecniche endoscopiche o chirurgiche “a cielo aperto”. In questa trattazione l’approccio diagnostico e la strategia terapeutica vengono discussi per ogni singola patologia ostruente il lume laringo-tracheale distinguendo forme congenite (Tab. qualora determinino una significativa riduzione del lume aereo. di Chirurgia Endoscopica delle Vie Aeree Azienda Ospedaliera Università di Padova PREMESSE GENERALI Le stenosi laringo-tracheali (SLT) in età pediatrica comprendono un insieme di patologie che determinano ostruzione di vario grado del lume respiratorio. A seconda della patogenesi e della storia clinica possiamo distinguere forme congenite e forme acquisite. dal punto di vista epidemiologico. durante la separazione tra l’intestino primitivo e le vie aeree. Silvestrini. ● Le SLT congenite sono dovute ad alterazioni che avvengono nelle prime 8 settimane di gestazione a carico delle diverse fasi dello sviluppo embriogenetico. nel rimanente 10% sono in causa i traumi laringo-tracheali esterni e gli esiti di tracheotomia o di inalazione di sostanze caustiche o ustionanti. M. per alterato riassorbimento del tessuto che occupa il lume aereo della laringe primordiale. Saetti. le paralisi 248 . Tali malformazioni.3% dei bambini sottoposti ad intubazione.STENOSI LARINGOTRACHEALI NEL BAMBINO R. Narne U. Possiamo tuttavia distinguere schematicamente una fase diagnostica.A. S. 2. sono spesso limitate e poco omogenee. 3. STENOSI LARINGO-TRACHEALI CONGENITE Sono patologie congenite che si manifestano clinicamente con stridor e segni di ostruzione delle vie aeree: la laringomalacia. l’incidenza di tale patologia rimane tuttavia esigua essendo riportata in letteratura con una frequenza variabile tra lo 0. si è assistito ad un aumento dei casi di SLT acquisita. sia di natura congenita che acquisita. nella formazione del setto laringo-tracheo-esofageo.2 ● Nonostante negli ultimi 15 anni lo sviluppo e la diffusione delle tecniche di rianimazione e ventilazione assistita abbiano notevolmente ridotto la mortalità infantile. si manifestano già alla nascita o nei primi mesi di vita costituendo un’emergenza in caso di grave compromissione respiratoria. In particolare possono verificarsi: 1. 1) ed acquisite. In oltre il 90% dei casi sono secondarie ad intubazione. 1.

Vengono diagnosticate mediante laringoscopia diretta e trattate in urgenza con marsupializzazione. con endoscopia rigida. Le dilatazioni e la terapia laser sono raramente efficaci poiché la stenosi è nella maggioranza dei casi di natura cartilaginea.ricorrenziali bilaterali. nella maggioranza dei pazienti. consentendo una valutazione funzionale della laringe da effettuarsi prima dell’induzione dell’anestesia generale durante la quale dovranno essere escluse. le cisti sacculari. Le cisti sacculari si sviluppano per mancata pervietà del sacculo del ventricolo durante l’embriogenesi. In questi casi l’approccio è preferibilmente endoscopico e prevede la riduzione delle cartilagini e della mucosa esuberante con chirurgia laser (nella nostra pratica clinica preferiamo utilizzare un laser a diodi di 980nm a contatto). L’indagine video-endoscopica con strumento flessibile permette di confermare la diagnosi sospettata clinicamente. Cohen). complicati da grave distress respiratorio sarà necessario intervenire in urgenza con tracheotomia. Nei diaframmi laringei lo studio endoscopico consente di stabilire la sede delle lesioni (sopraglottica. l’accurato studio istopatologico e la precisa valutazione della sede di lesione risultano di fondamentale importanza nel definire un corretto programma terapeutico. con sviluppo prevalentemente endoluminale. II. eventuali anomalie delle vie aeree associate alla patologia laringea. In genere queste paralisi si risolvono spontaneamente entro 6-12 mesi con ripresa. può essere classificata in base alle cartilagini interessate. almeno parziale. Tale classificazione risulta utile per programmare l’intervento terapeutico rappresentato dalla sola sezione laser 249 ● ● ● ● . preferibilmente. l’emangioma sottoglottico. Sono altresì descritte tecniche di sospensione dell’epiglottiche alla base lingua. pertanto. Solo in casi rari. dal momento che. IV sec. Nelle stenosi sottoglottiche congenite. la sintomatologia si risolve spontaneamente con la maturazione e la strutturazione delle cartilagini interessate. glottica o ipoglottica) e di classificarle in base all’estensione ed ai sintomi accusati dal paziente (tipo I. Distinguiamo delle forme anteriori. III. E’ dovuta a difetto di maturazione delle cartilagini laringee e. essere trattate per via cervicotomica in elezione. Solo nei pazienti con distress respiratorio o gravi difficoltà ad alimentarsi sarà necessario intervenire chirurgicamente. L’atteggiamento terapeutico in caso di laringomalacia è di attesa. che potranno essere trattate per via endoscopica mediante escissione laser e delle forme laterali che interessano le pliche ariepiglottiche e dovranno. La diagnosi di paralisi ricorrenziale bilaterale congenita viene fatta mediante studio funzionale endoscopico della laringe con fibroscopio flessibile. mentre assicurano buoni risultati gli interventi di decompressione laringo-tracheale anteriore (split della cartilagine cricoide e dei primi anelli tracheali) e di ricostruzione laringo-tracheale con graft anteriore. i diaframmi laringei. l’atresia laringo-tracheale. ● La laringomalacia è la causa più frequente di stridor neonatale. della motilità laringea. L’indagine video-endoscopica viene eseguita con endoscopio rigido in anestesia generale.

L’atresia laringo-tracheale è un anomalia congenita estremamente rara ed incompatibile con la vita. Anche in questo caso la laringoscopia diretta e la broncoscopia permettono di confermare la diagnosi definendo l’estensione del difetto e la presenza di anomalie associate (tracheomalacia. La tecnica di elezione risulta essere la laser-vaporizzazione endoscopica. Per quanto riguarda il trattamento. anche la tracheotomia d’urgenza non consente una ventilazione efficace. Pur non essendo a rigore una patologia stenosante la schisi laringea può essere causa di distress respiratorio e dovrà. ● ● ● ● 250 . Gli interventi di tracheopessia. Nella nostra esperienza una temporanea sopravvivenza si e ottenuta con intubazione e ventilazione trans-esofagea praticabile qualora vi sia comunicazione tra esofago e vie aeree inferiori. Raramente si rende necessario l’intervento chirurgico poiché. Nei casi resistenti si è dimostrato utile l’impiego dell’ INF2a. Al trattamento laser può essere associata una terapia con corticosteroidi sia sistemica che per infiltrazione locale. ● Anche l’emangioma sottoglottico viene diagnosticato mediante valutazione videoendoscopica. utilizzato a bassa potenza. Il metodo d’elezione per la diagnosi e la valutazione delle stenosi tracheali congenite risulta essere la broncoscopia. fistola tracheoesofageaÉ). aortopessia o pessia all’arteria anonima possono risultare efficaci in casi selezionati. pertanto l’obiettivo terapeutico in urgenza è quello di assicurare la pervietà della via aerea.nei casi di diaframma glottico membranoso e da trattamento combinato (sezione. appare particolarmente adatto a questo scopo in virtù delle sue capacità emocoagulative. con la maturazione dei tessuti il lume tracheale assume una configurazione normale con risoluzione della sintomatologia. Le schisi che non si estendono oltre al piano glottico non necessitano di un trattamento chirurgico. va considerato che l’emangioma tende a risolversi spontaneamente. spesso associata ad una sintomatologia ed un quadro clinico grave. quindi. Nei casi secondari. La tracheomalacia primaria è dovuta a collasso degli anelli tracheali immaturi prevalentemente in fase espiratoria. L’intervento di tracheoplastica con patch in pericardio viene effettuato nei casi gravi con buoni risultati. dilatazione ed applicazione di stent) nei casi con maggiore estensione. Una forma specifica è quella caratterizzata da anelli tracheali completi privi di pars membranacea. la diagnosi viene pertanto confermata dalla broncoscopia dinamica. il laser a diodi. è invece necessario intervenire in presenza di aspirazione clinicamente significativa e di estensione della lesione oltre le corde vocali. la rimozione della compressione estrinseca (anelli vascolari. preferibilmente in anestesia generale con telescopi rigidi che garantiscono una maggiore accuratezza diagnostica. cisti broncogeneÉ) spesso permette un immediato miglioramento del quadro clinico. essere considerata nella diagnosi differenziale delle affezioni ostruttive delle vie aeree. Si tratta di forme infrequenti dovute a malformazioni degli anelli cartilaginei.

sottoglottici) Resezione laser+stent (glottici fibrotici) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant. chirurgia: split della cartilagine cricoide. laserterapia. ricostruzione laringotracheale con graft anteriore Attesa Tracheostomia per grave distress respiratorio Marsupializzazione in urgenza Escissione laser per via endoscopica in elezione Escissione per via cervicotomica (cisti interessanti la plica ariepiglottica) Resezione laser (sovraglottici . il 251 . aortopessia Tracheoplastica con patch in pericardio nei casi gravi Stenosi sottoglottiche rigida congenite Paralisi ricorrenziale bilaterale Cisti sacculari flessibile rigida Diaframmi laringei rigida Schisi laringea rigida Emangioma congenito rigida sottoglottico Atresia laringotracheale Tracheomalacia rigida flessibile Stenosi tracheali congenite rigida STENOSI LARINGO-TRACHEALI ACQUISITE Il sospetto di SLT acquisita si pone per bambini con disturbo respiratorio la cui storia clinica riporta precedenti intubazioni. La forma secondaria differisce da quella congenita per un esordio acuto successivo a rimozione del tubo di ventilazione.glottici membranosi. tracheopessia. mantenendo la pervietà delle vie aeree. terapia medica con corticosteroidi. rimozione della compressione (forme secondarie). Talora sono pazienti già sottoposti ad una tracheostomia in urgenza per ostruzione delle vie aeree. Si tratta generalmente di bambini o neonati ricoverati in reparto di terapia intensiva per distress respiratorio che non superano i tentativi di estubazione. Intubazione dell’esofago Risoluzione spontanea (forme primarie). La stenosi laringea sottoglottica (SLS) è la sequela più frequente nei bambini sottoposti ad intubazione laringo-tracheale(4) essendo la patologia che più frequentemente richiede la tracheotomia nei bambini al di sotto di 1 anno di età.Tabella 1 Patologia Laringomalacia Diagnosi flessibile Atteggiamento terapeutico Attesa Dilatazioni. Oltre ad informazioni dettagliate circa la gravidanza. iniezione di corticosteroidi. traumi laringo-tracheali esterni o inalazione di sostanze caustiche. il parto ed il periodo perinatale. (recidive) Ricostruzione laringo-tracheale con graft ant-post (diaframma + stenosi sottoglottiche) Intervento chirurgico se lesione supera il piano cordale o se si riscontra aspirazione clinicamente significativa Attesa.

sia essa flogistica. inibendo la proliferazione fibroblastica. potrà essere inserito senza difficoltà un tubo endotracheale di 3 mm di diametro interno(5).: ostruzione da 0 al 50% ● II gr. chirurgo pediatraÉ).: ostruzione dal 51 al 70% ● III rg. in particolare dovranno essere ricercati: ● segni indiretti di reflusso gastro-esofageo (laringite posteriore. Lo studio endoscopico permette di completare l’inquadramento della lesione valutandone l’estensione cranio-caudale e la natura. le dilatazioni meccaniche oltre all’effetto immediato sulla respirazione sembrano inibire la successiva formazione di tessuto cicatriziale ipertrofico. se l’intubazione è stata difficile o traumatica.corretto inquadramento diagnostico prevede di valutare se.: ostruzione dal 71 al 90% ● IV gr. è possibile stabilire delle indicazioni di trattamento generali in relazione allo stadio della stenosi. In questi casi la tecnica prevede di eseguire delle sezioni radiali mantenendo del tessuto intatto tra un taglio e l’altro in modo da ridurre il 252 . nelle lesioni flogistiche floride. neonatologo. inoltre. ipertrofia degli aggregati linfatici. è da considerarsi il trattamento di scelta nelle SLT stabilizzate diaframmatiche. anestesista. Lo studio della lesione dovrà. l’atteggiamento è di attesa: in assenza di aggravamento clinico. Il trattamento endoscopico riveste un ruolo fondamentale nelle stenosi sintomatiche di grado II-III che si manifestano in urgenza con ostruzione acuta del lume aereo. fibroticocicatriziale o cartilaginea. Diversi studi in merito sono tuttora in corso. sembra ridurre l’evoluzione cicatriziale stenosante. Seppure la strategia terapeutica debba necessariamente essere adattata ad ogni singolo caso. In questi casi le dilatazioni meccaniche e la chirurgia laser permettono di ripristinare. quante volte e per quanto tempo il bambino è stato intubato. Su tale procedura si basa la classificazione proposta da Cotton (successivamente rivista in collaborazione con Myer) per le SLS e da noi applicata anche alle stenosi tracheali acquisite. costituisce l’indagine cardine. ecc) ● sinechie cicatriziali interaritenoidee ● alterazioni della motilità laringea ● collasso o malacia delle strutture tracheo-bronchiali. condotta con endoscopi rigidi. Secondo alcuni autori. Nelle stenosi di grado lieve e moderato (I-II). la pervietà aerea evitando di sottoporre il bambino a tracheostomia. in condizioni normali. oltre che nelle lesioni acute. quanto a lungo ha tollerato l’estubazione. essendo anche questi fattori che condizionano la corretta pianificazione terapeutica. E’ utile ricordare che il diametro minimo del cono ipoglottico in un neonato a termine è mediamente di 4 mm.: ostruzione completa Un metodo pratico per quantificare una stenosi consiste nel valutare il calibro del tubo endotracheale più grande in grado di superare l’ostruzione. Proprio per la complessità e la molteplicità dei quadri patologici coinvolti la programmazione terapeutica delle SLT pediatriche dovrà essere stabilita in ambito collegiale tenendo conto dell’esperienza specifica dei vari specialisti coinvolti (ORL endoscopista. Un risultato analogo è offerto da sostanze antiblastiche quali la mitomocina C che. Questo sistema di stadiazione distingue 4 gruppi in base al grado di ostruzione del lume aereo: ● I gr. viene effettuato un controllo endoscopico ogni 3-6 mesi per monitorare lo sviluppo delle strutture laringo-tracheali. La chirurgia laser. per flogosi o granulazione dei tessuti laringo-tracheali. tener conto di possibili patologie associate. senza segni di distress respiratorio. perciò. Nello studio di questa patologia la videoendoscopia. almeno temporaneamente.

Tucker GF. Schild JA. Subglottic stenosis in infants and children. Holinger PH. The Pediatric airway: an interdisciplinary approach 253 . Un graft anteriore e posteriore sarà invece necessario se alla lesione sottoglottica si associa una stenosi glottica posteriore. In: Myer Cm. E’ controindicata in 2 condizioni: 1. Newman AN. 90-516 3. Ossoff RH. Subglottic stenosis in the pediatric patients.rischio di stenosi recidiva. Manoukian JJ. Nel caso di stenosi multiple o particolarmente complesse come pure nei casi di fallimento della chirurgia ricostruttiva possono essere impiegate con successo le protesi endoluminali alcune delle quali richiedono il confezionamento della tracheotomia (es. Willging JP. alle stenosi fibrotiche ed ai casi di insuccesso del trattamento endoscopico. in caso di elevato rischio all’anestesia generale. Holinger LD. Cotton RT. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976. qualora l’intervento non assicuri di poter decannulare il paziente per patologie associate non trattabili (ad esempio grave inalazione cronica). Evans JN. La chirurgia ricostruttiva va riservata ai casi di stenosi avanzata (grado III e IV). La resezione crico-tracheale con anastomosi termino-terminale è l’intervento di scelta nelle stenosi cricoidee estese alla trachea cervicale mentre le stenosi tracheali pure potranno essere trattate con resezione tracheale “a manicotto” e tracheoplastica termino-terminale. Cotton Rt. 89:866 5. Shott SR. BIBLIOGRAFIA 1. eds. Laryngotracheal reconstruction in children. Otolaryngol Head and Neck Surg 1986. Cotton RT. tubo a T di Montgomery).85-591 2. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981. 2. Cotton RT. Kutnick Sl.94:2159 4. Holinger LD Laryngoscope 1979. Five-year follow up. Glottic and subglottic stenosis. La scelta della tecnica chirurgica dipende dalla sede e dalla estensione della stenosi: preferiamo eseguire una laringo tracheo plastica con graft cartilagineo anteriore nelle stenosi sottoglottiche di tipo cicatriziale.

quali le stenosi post intubazione tracheale prolungata . D. sia per i frequenti insuccessi che essi comportano. Ciò. post tracheotomia. Califano A. Rummo” .O.quindi. Giangregorio.C. F. da ingestione di caustici.STENOSI LARINGOTRACHEALI NELL’ADULTO G. dopo radioterapia (fig.Benevento Dipartimento di Scienze Chirurgiche. “G. Le stenosi laringo tracheali sono estremamente variabili per: ● ● ● ● ● Forma Localizzazione Estensione Cause etio-patogenetiche Gravità. Con il passare degli anni si è assistito ad uno switch dal punto di vista eziopatogenetico con una tendenza alla diminuzione di alcune cause quali quelle postinfettive (post difteriche) verso un incremento di cause “dei nostri tempi”. classificare le stenosi laringo-tracheali in base all’eziologia in: ● post-traumatiche ● post-infettive (emergenti . Figura 1. 1). L. Ogni classificazione basata sui parametri sopra descritti è sicuramente valida ma non completa: da qui la necessità di utilizzarne una che comprenda tutte le caratteristiche. Villari. E’ possibile. come già accennato. di Otorinolaringoiatria PREMESSA Le stenosi laringotracheali rappresentano da sempre delle forme patologiche di difficile risoluzione chirurgica sia per la complessità degli interventi da eseguire.O.Riemergenti) ● post-operatorie ● da interventi chirurgici ● da interventi di laringectomia parziale o ricostruttiva ● da tracheotomia 254 . U. Di Maria. da traumi laringo-tracheali. rende difficile il loro trattamento ma prospetta anche un ventaglio di possibili opzioni classificative.

come classificate da de Campora (i). è portata all’indietro e . la testa.orifiziali soprastomali e/o stomali intermedie (cuffia) ● distali (apice della cannula) Le stenosi post traumatiche. Come illustrato da Serafini1. l’ asse laringo-tracheale risulta ben protetto dalla mandibola e dal manubrio sternale e dalla flessione del capo come istintivo movimento di difesa. è interessante un cenno sulla dinamica di tali danni. per inerzia. ma nel momento dell’impatto. in estensione. possono essere suddivise secondo la tabella : ● ● A proposito dei traumi secondari ad incidenti della strada. Si determina cosi un trauma diretto contro il manubrio o il cruscotto dell’automobile (figura 2).quindi. 255 .

256 . tracheali 4. tiene conto della estensione e della gravità della stenosi e le suddivide come indicato nella figura 4: LA NOSTRA CLASSIFICAZIONE La classificazione da noi proposta cerca di superare i limiti di quelle su elencate e nello specifico: • Tiene conto dei fattori etiopatogenetici. sopra. invece. elencate le sedi laringee che più frequentemente vengono lesionate nei tentativi di suicidio con arma da taglio (figura 3). La classificazione di Cotton1. abbiamo classificato le stenosi in: 1.Nella successiva figura sono. diffuse laringo-tracheali. morfologici e topografici • Tende a dare indirizzi ai fini del trattamento chirurgico. utilizzata molto in ambito pediatrico. Per comodità di trattazione.glottiche 2. glottiche e/o ipoglottiche 3. Ciò permette non solo di inquadrare in maniera più completa tali forme patologiche ma di programmare il trattamento chirurgico “ad hoc” per quel quadro morboso.

: lesioni benigne) o quando purtroppo inevitabile (es. la stenosi(figura 9)2.: discheratosi. 6. inoltre.e più precisamente . 257 . E’ chiaro che al giorno d’oggi tali casi. essere vaporizzate con il laser come repentinamente si riformano a distanza di giorni o mesi: il trattamento ripetuto con la rimozione della fibrina ed uno stretto follow-up permettono di controllare il problema. figura 5 figura 6 figura 7 figura 8 Da questa classificazione emergono dei punti importanti su cui è doveroso fare alcune considerazioni. carcinomi laringei) determina sinechie che possono. il meccanismo etiopatogenetico è secondario ad una ipoperfusione e secondaria necrosi della mucosa e sottomucosa tracheale dovute alla pressione della cuffia da qui la genesi di un tessuto di granulazione e . un evento infausto che complica di non poco la vita del chirurgo (nonché chiaramente quella del paziente!): a volte nessun trattamento riesce a risolvere la patologia. 7. 8). quando si utilizzino tecniche endoscopiche e tecnologie come quella laser (Co2 o diodi). utilizzato una iconografia molto schematica ma facilmente fruibile per rappresentare le quattro classi su descritte (figure 5 . quando possibile. non dovrebbero più verificarsi. Abbiamo. in seguito. La nostra Scuola ha una lunga esperienza nella chirurgia con laser a CO2. Le intubazioni prolungate sono un’altra frequente causa di tali patologie.Le procedure operatorie da noi adottate sono differenti in relazione alla patogenesi ed alla localizzazione delle stenosi. Una delle cause più frequenti delle stenosi glottiche è la non corretta esecuzione della chirurgia in tale sede. La sinechia della commessura posteriore è . sia come errore chirurgico (es. La lesione della commessura anteriore. quindi. invece.

dopo svezzamento dalla cannula tracheale) si assiste ad una dispnea e disfonia ingravescenti. un proteoglicano importante nel conferire alla cartilagine le caratteristiche di compressibilità.Figura 9 Un altro argomento che merita di essere approfondito è quello delle stenosi posttracheotomia che pesano nella percentuale di casi di stenosi tracheali che noi trattiamo. ormai diffuse le tecniche di tracheotomia percutanea che sono eseguite nei reparti di rianimazione. che si fratturano quando soggetti alla pressione del perforatore. In un altro interessante studio4 sulle caratteristiche immunoistologiche di segmenti di laringe e trachea interessati da stenosi evidenzia la variazione del pattern tipico rispetto ai soggetti normali. che se da una parte riducono i casi di stenosi laringo-tracheale postintubazione possono determinare un aumento delle stenosi tracheali direttamente secondarie alla tecnica stessa. inoltre. spesso si assiste ad un danno degli anelli tracheali viciniori. nel quale si sono eseguite tracheotomie percutanee su cadaveri. In realtà non siamo in possesso dell’unica indagine “gold standard” per tali malattie. Sono. IL PROTOCOLLO DIAGNOSTICO Prima di affrontare tale aspetto facciamo un cenno al quadro sintomatologico ed ai segni caratteristici di queste patologie. La laringoscopia con fibre ottiche permette la visione della porzione superiore della stenosi 258 . a possibili fenomeni riparativi esuberanti nella sede della perforazione. Dallo studio su menzionato emerge che. quindi. Da un recente lavoro3. La disfonia isolata è tipica delle sinechie cordali. Nelle forme a lenta insorgenza (ad esempio dopo estubazione. Ad esclusione delle patologie della regione sopraglottica e glottica. Tali sintomi sono acuti ed in alcuni casi tragici dopo ingestione di caustici. la diagnosi ed il corretto inquadramento delle stenosi tracheali e laringo-tracheali può risultare difficile. Negli edemi o infiltrazioni sopraglottiche può manifestarsi disfagia e otalgia riflessa. nonostante la tecnica percutanea proposta da Hazard preveda la perforazione interanulare della trachea. In questi pazienti si verifica la perdita di collagene tipo I e di “aggregano”. sia per la caratteristica di elasticità dell’organo che per la calcificazione degli anelli nei pazienti anziani. Cause di queste stenosi sono: • Una tracheotomia eseguita troppo in alto (regione cricoidea o subcricoidea) o troppo in basso • Una incisione verticale senza creare uno sportello sulla faccia anteriore della trachea (vedi figura 7). si è visto che la tecnica danneggia notevolmente la mucosa interna e la cartilagine tracheale dando adito.

Da tutto ciò possiamo concludere che soltanto l’integrazione dei dati clinici. Purtroppo il limite anche di questa tecnica è la impossibilità di visualizzare alterazioni dinamiche dell’asse laringo-tracheale. ma spesso di terapie combinate. L’utilità di tale tecnica diagnostica è quella di superare virtualmente le sedi ostruite e non oltrepassabili con i classici endoscopi . Da alcuni anni più centri sperimentano ed utilizzano l’endoscopia virtuale che in determinate patologie (es. patologia neoplastica del colon) è molto utile e precisa nell’identificare lesioni stenosanti o espansive. endoscopici. radiologici e microlaringoscopici consente un corretto inquadramento di tali entità nosologiche. Un cenno merita la chirurgia ricostruttiva a cielo aperto. 259 . RMN) consentono una corretta visualizzazione dell’estensione verticale della stenosi ma non la valutazione della motilità degli organi esaminati. tradizionali “a cielo aperto”. Dalla Letteratura5 si evince che tale metodica è utilissima nella rappresentazione statica delle lesioni. La microlaringoscopia diretta in sospensione fa visualizzare bene la regione interessata . figura 10: esempio di ricostruzione in 3D di una stenosi tracheale. dell’utilizzo di protesi. figura 11: resezione del segmento stenotico e sutura termino-terminale. LA STRATEGIA TERAPEUTICA Il trattamento chirurgico delle stenosi laringo-tracheali si avvale di metodiche endoscopiche. Le indagini radiologiche (TC . permette di eseguire esami bioptici ma può falsare la gravità della stenosi per la sua azione dilatante nel progredire lungo l’asse laringo-tracheale. la fedeltà di riproduzione delle stenosi in confronto con la visione endoscopica classica è altissima (figura 10).e di valutare la motilità cordale ma non ci dà alcuna informazione sulla estensione verticale della stenosi. La chirurgia tracheale3 può essere eseguita mediante ricostruzione diretta termino-terminale previa asportazione del segmento stenotico (figura 11) o con interposizione di tessuto autologo (figura 12).

incisione ed apertura della stenosi.figura 12: 1. Alcuni Autori 6 preferiscono direttamente la ricostruzione laringo-tracheale dopo l’asportazione del tratto stenotico utilizzando innesti di cartilagine settale o. quando il difetto è maggiore di 3 cm. 3. con l’inserimento di stents (Montgomery. endoprotesi) con modalità come di seguito elencate. 4.creazione di un lembo composto da mucosa buccale e da fascia radiale. figura 13 Per il trattamento di queste patologie la nostra Scuola utilizza da molti anni il laser a CO2 in combinazione. Per il trattamento delle stenosi tracheali utilizziamo il tracheoscopio (laringoscopio modificato da Motta e Villari) che con la sua maggiore lunghezza permette di raggiungere la sede da trattare. A volte nelle forme postraumatiche. Esse sono mantenute in situ per circa 1 anno. nelle stenosi della regione commisurale posteriore sono necessari interventi di cordotomia . chiusura del difetto ed apposizione di uno stent tracheale per mantenere il calibro. Spesso le forme laringee recidivanti (soprattutto quando è interessata la commessura posteriore) e le stenosi tracheali e soprattutto le laringo-tracheali diffuse necessitano dell’utilizzo di stents per mantenenere il calibro dell’organo. quando è indicato. 260 . 2. Le stenosi cicatriziali sopraglottiche e glotto-ipoglottiche e laringo-tracheali vengono dilatate sempre con l’utilizzo del laser a CO2. Gli edemi sopraglottici e glottici sono di solito vaporizzati con successo immediato e ottima compliance da parte del paziente. sempre sotto periodico follow-up. risultato dopo la rimozione dello stent. cortectomia e/o di aritenoidectomia. Segue uno stretto follow-up per la rimozione della fibrina in microlaringoscopia diretta in sospensione. di cartilagine costale (figura 13).

• Nei casi difficili (stenosi ipoglottiche. endoprotesi per via endorale). 261 .La parola “stents” deriva da Charles B. Le protesi endoluminali hanno il vantaggio di non richiedere la tracheotomia e l’accesso per via esterna. Gli stents a disposizione dell’otorinolaringoiatra sono molteplici. Oggi sono disponibili protesi simili di materiale biocompatibile. ma quelli che spesso utilizziamo sono quello di Montgomery e quelli endoluminali con applicatore per via endorale. quando necessario. deve essere utilizzato in associazione con l’esecuzione di un intervento chirurgico per via tradizionale (tracheotomia. incerti a livello ipoglottico e tracheale. Una famosa e diffusa protesi e stata quella di Granturco (Z-stents) di materiale metallico. sinechia della commessura anteriore e posteriore. inserzione del tubo di “Montgomery”. Stent. manovre ripetute per spostarlo possono dislocarlo e richiedere . stenosi diffuse laringo-tracheali) il follow-up deve essere attento e di lunga durata (12 mesi o più!). Abbiamo notato che l’introduzione della protesi richiede la manualità di un operatore esperto per far si che lo stent sia ben posizionato. quindi. Infatti. • Il coinvolgimento della commessura anteriore e di quella posteriore complica la riuscita del trattamento chirurgico per via endoscopica. Il problema è stato risolto introducendo una cannula nella branca orizzontale del Montgomery onde permettere l’allontanamento della stessa è una più accurata e periodica pulizia. decisamente peggiori in quelle post-radioterapiche e da ingestione di caustici. Nel passato abbiamo avuto numerosi casi di ostruzione acuta del tubo a “T” dovuta all’accumulo delle dense secrezioni tracheali: in quei casi fu necessaria la rimozione rapida dello stent. Di solito vengono introdotte con il tracheoscopio e mediante un applicatore che le tiene chiuse fino a quando non sono nella posizione desiderata. un dentista inglese. In conclusione possiamo affermare quanto segue: • L’efficacia della microchirurgia con laser a CO2 nelle stenosi laringo-tracheali varia a seconda della patogenesi: i risultati sono migliori nel trattamento delle stenosi posttraumatiche e post-chirurgiche. la sua estrazione ed il riposizionamento. che alla fine del XIX secolo introdusse un materiale per il calco dentario e per mantenere in sede gli innesti cutanei. Da allora in termine fu utilizzato anche per le altre branche mediche. facendo attenzione a non raggiungere in alto il piano cordale poiché così si impedirebbe la corretta chiusura del piano glottico con la successiva comparsa di patologie “ab ingestis” e la formazione di granulomi da decubito. • L’efficacia di tale tecnica varia anche a seconda della sede della stenosi: i risultati sono in genere buoni a livello sopraglottico e glottico. • Il laser a CO2 . Controindicazioni sono reazioni locali e/o avverse alla protesi. Nel 1965 Montgomery descrisse per la prima volta la sua protesi in silicone77 Nella nostra esperienza la protesi deve essere accuratamente posizionata.

Adams. McGuirt. 8. MD. Dale MD. Allison B.emedicine. MD. Gregory MD. Robert J. Karin S. The Laryngoscope: Volume 111(5) May 2001 pp 765-768 “Single-Stage Adult Laryngotracheal Reconstruction Without Stenting” Rhee. The Laryngoscope: Volume 112(6) June 2002 pp 1025-1030 “Patterns of Cartilage Structural Protein Loss in Human Tracheal Stenosis” Mankarious. MD.ac.htm 4. David J. http://www. 2. Alan J. Pires. McCaffrey. John S. MD.kuleuven.be/cltr/en/trach_rep/index. Vining. MD. BS. Leila A. MA. Judith Czaja MD.com/ent/topic593. http://www. Toohill. 6. Valerie L. MD. Jr. Serafini “Le stenosi laringo-tracheali post-traumatiche” da Emergenze ed Urgenze in ORL.htm 3.com/surgery/bronch/stenosis. 5.htm 262 . The Laryngoscope: Volume 113(1) January 2003 pp 16-20 “Laryngotracheal Injury After Percutaneous Dilational Tracheostomy in Cadaver Specimens” Hotchkiss.BIBLIOGRAFIA 1. The Laryngoscope: Volume 110(1) January 2000 pp 23-29 “Evaluation of Airway Obstruction Using Virtual Endoscopy” Burke. http://www. BA.tracheostomy. I. Quaderno monografico di Aggiornamento AOOI 2001. J. Browne. William F. Postma. MD. 7.

LE DISFONIE
L. Vigliaroli
U.O.C. di ORL - IRCCS “Casa Sollievo della Sofferenza” S.Giovanni Rotondo (FG)

INQUADRAMENTO DELLE DISFONIE Il sistema nervoso programma, attiva e controlla la produzione vocale, generata da strutture anatomiche quali i polmoni, la laringe e le strutture sovraglottiche. Si definisce disfonia un’ alterazione qualitativa e/o quantitativa della voce, conseguente ad una modificazione funzionale e/o strutturale di uno o piu’ organi coinvolti nella sua produzione, oppure ad una inadeguatezza delle relazioni dinamiche fra le componenti dell’apparato pneumofonatorio. (29) La sintomatologia e’ caratterizzata da: Sintomi Soggettivi Fisici (fonoastenia, parestesie faringolaringee) Sintomi Soggettivi Psicologici (sensazione di voce inadeguata e/o sgradevole) Sintomi Oggettivi Acustici (alterazioni di intensita’, frequenza, timbro e tessitura) Sintomi Oggettivi Clinici (ispettivi, morfologici, endoscopici, dinamici) La classificazione di un disordine cosi’ complesso deve cercare di raggiungere un duplice obbiettivo, di essere semplice e condivisibile da tutti gli specialisti del settore. Quella che riteniamo possa rispondere, secondo la nostra esperienza, a tali requisiti, prevede 2 grandi famiglie, una costituita dalle disfonie organiche, l’altra costituita dalle disfonie non organiche o disfunzionali. DISFONIE ORGANICHE Sono rappresentate da tutte le patologie che colpiscono le strutture anatomofunzionali deputate alla produzione della voce, attraverso la creazione di alterazioni morfologiche e neuromuscolari. (1) Una sottoclassificazione anatomo-funzionale, gia’ adottata da altri autori, permette di riconoscere la causa nelle seguenti affezioni: 1) D.O. DA ALTERAZIONI DEL MANTICE POLMONARE (Fig.1) • Insufficienza respiratoria di tipo restrittivo (fibrosi, enfisema polmonare) • Insufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (asma bronchiale) • Insufficienza respiratoria di tipo misto (BPCO) 2) D.O DA LARINGOPATIE (Fig.2) • Laringiti acute (batteriche, virali, micotiche, allergiche) • Laringiti croniche aspecifiche (reflusso GE) e specifiche (batteriche, autoimmuni). 3) D.O. DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE (Fig.3-4-5) (6) • Alterazioni dell’epitelio (leucoplasie, displasie, papillomi, carcinomi) • Alterazioni della lamina propria (edemi di Reinke, polipi, kiss noduli, cisti, cicatrici cordali, lesioni reattive, lesioni vascolari, solchi) • Alterazioni aritenoidee (ulcere da contatto, granulomi) • Alterazioni commisurali anteriori (diaframmi, sinechie)
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4) POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA (Fig.6) • Cordectomie, Laringectomie sovraglottiche, glottiche, totali. 5) D.O. DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ • Anchilosi, blocchi dell’articolazione cricoaritenoidea, lesioni via motoria. 6) D.O. DA DISTURBI NEUROLOGICI • Disfonie spasmodica (varieta’ adduttoria e abduttoria), tremori essenziali, M. di Parkinson, Coree, Mioclono faringolaringeo, affezioni cerebellari. 7) D.O. DA PATOLOGIE MUSCOLARI • Miastenie, distrofie, dermatomiositi, miofibromatosi, tumori muscolari, ematomi intracordali. 8) D.O. DA FARMACI • Responsabili: Testosterone, corticosteroidi, antistaminici, atropinici, psicofarmaci, diuretici. 9) D.O DA ALTERAZIONI ORMONALI • Distiroidismo, iperestrogenismo, dismenorrea, gravidanza, menopausa, andropausa, iperpituitarismo, ipogonadismo maschile, iperandrogenismo femminile, diabete. 10) D.O DA TESAURISMOSI • Depositi di amiloide, lipidi, mucoplisaccaridi. 11) D.O. DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE • Alterazioni da cambio di sesso 12) D.O. DA ALTERAZIONE DEL VOCAL TRACT (Fig.7) • Ostruzioni nasoparanasali, insufficienze velo-faringee, riduzioni volumi cavita’ sovraglottiche. DISFONIE DISFUNZIONALI (29) Sono rappresentate da tutti i disordini vocali che riconoscono fondamentalmente l’assenza di lesioni organiche e/o turbe motorie. Una sottoclassificazione etiologica permette di distinguerle in: • DISFONIE FUNZIONALI PRIMARIE o DA SOVRACCARICO VOCALE • DISFONIE FUNZIONALI SECONDARIE L’etiopatogenesi riconosce atteggiamenti posturali patologici della muscolatura laringea (intrinseca ed estrinseca), l’utilizzo scorretto del mantice polmonare, atteggiamenti pneumofonatori e posture non corretti. Le posture patologiche della muscolatura intrinseca laringea riconoscono fondamentalmente 6 classi: • Ipercontrazione globale • Ipercontrazione laterale • Contrazione anterosuperiore sovraglottica • Adduzione fonatoria incompleta • Ipotono tiro-aritenoideo • Iperadduzione glottica posteriore La contrattura della muscolatura laringea estrinseca influenza soprattutto la frequenza vocale. L’ alterazione e’ quantitativa quando la respirazione e’ inadeguata alla situazione fonatoria, qualitativa quando la respirazione avviene con inadeguato rifornimento e con regolazione del flusso espiratorio delegato alla laringe. L’incoordinazione pneumofonatoria, con varie modalita’, crea alterazioni fra pause fonatorie e rifornimento di aria. L’incoordinazione fono-resonanziale altera il timbro della voce.
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La postura corporea poco corretta contribuisce a ridurre l’escursione dei muscoli diaframmatici e perdita di forza dei muscoli espiratori. Il carico di voce superiore alla gestibilita’ ordinaria supportato da compensi fonatori e tecniche respiratorie inadeguate, esposizioni a fattori irritanti, creano una situazione di “surmenage” e “malmenage”, presupposto per l’insorgenza di una disfonia primaria. Il conflitto psicoemozionale, associato ad alterazioni funzionale del mantice, e’ il presupposto per una disfonia secondaria, con i principali quadri di: Disfonia da conversione (situazione conflittuale o di stress) Disfonia della muta vocale (abbandono condizione infantile) Disfonia delle sindromi depressive (laringe ipocinetica). CLINICA DELLE DISFONIE L’approccio medico specialistico ad una disfonia e’ rappresentato dall’anamnesi, dall’esame obbiettivo e semeiologico dei distretti adibiti alla fonazione. ANAMNESI Vanno accuratamente valutati: • Le sensazioni soggettive concernenti la fonazione e la loro variazione. • Le sensazione soggettive a livello dell’organo vocale e la loro variazione. • L’uso sociale e professionale della voce. • L’ambiente sociale e professionale dell’utilizzo. • Le abitudini di vita. • Il carattere del paziente. ESAME OBBIETTIVO E SEMEIOLOGICO (27) Consiste fondamentalmente nelle seguenti tappe: • Ispezione (aspetto fisico – respiratorio) • Palpazione (tipo di respirazione) • Auscultazione (tipi di alterazioni della voce) • Valutazione percettiva della voce • Valutazione per immagini • Analisi elettroacustica della voce. VALUTAZIONE PERCETTIVA (14)(16)(21)(29)(33) Rappresenta l’insieme di procedure che fanno riferimento alle abilita’ del clinico indipendentemente da misurazioni strumentali. L’auscultazione delle alterazioni della voce permette di etichettare: Raucedine, Voce Soffiata, Diplofonia, Tremore (fluttuazione frequenziale di 0-3Hz), Flutter (9-15Hz), Iponasalita’, Ipernasalita’, Voce Strozzata. Il tempo massimo di fonazione, TMF, valuta l’abilita’ fonatoria. La valutazione dell’Attacco Vocale riconosce piu’ quadri: Attacco duro, che avviene immediatamente chiudendo la glottide. Attacco soffiato, che avviene con chiusura dopo l’inizio espirativo Attacco statico, che avviene mentre inizia l’atto inspirativo I protocolli di valutazione percettiva piu’ utilizzati sono : A) Il Buffalo Voice Profile System (BVP) che prevede i seguenti profili: Profilo di screening vocale Profilo di comportamento di gruppo Profilo vocale ¡¡ Profilo di abuso vocale
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Profilo di ansia vocale Profilo sulla risonanza Profilo per le voci di ipoacusici Profilo di registrazione vocale Profilo di diagnosi vocale Profilo dei progressi del trattamento logopedico ¡¡ Il PROFILO VOCALE valuta i seguenti parametri: Timbro laringeo Altezza tonale Intensita’ Risonanza nasale Risonanza orale Muscolatura Abuso vocale Frequenza della parola Ansieta’ vocale Intellegggibilita’ della parola Valutazione complessiva della voce assegnando ad ogni paramentro punti da 1 a 5 B) La classificazione sec. Hammarberg che propone i seguenti parametri vocali: Voce afona Voce soffiata Voce iperfunzionale, tesa Voce ipofunzionale, lassa Vocal fry, voce gracchiante Voce rauca Voce con raucedine acuta Voce con rotture Voce diplofonica Registro vocale Altezza tonale Intensita’ C) La scala sec. Hirano (Societa’ Giapponese di Foniatria e Logopedia) che valuta: Grade (grado globale di alterazione della voce) Roughness (impressione psicoacustica della irregolarita’ vibratoria) Breathy (fuga d’aria attraverso la glottide) Asthenic (debolezza della voce) Strained (impressione psicoacustica degli stati iperfunzionali) Instability (giudizio sulla stabilita’ nel tempo) by Dejonckere con punteggio da 1 a 3 per esprimere il grado di devianza Il parametro R viene messo in rapporto soprattutto con la perturbazione della frequenza fondamentale glottica a breve termine. Il parametro B e’ in rapporto con la perturbazione dell’ampiezza dell’onda sonora e quindi della vibrazione glottica. Il parametro G e’ comparabile al rapporto tra le componenti di rumore e le componenti armoniche. La valutazione percettiva della voce e’ da considerarsi l’indagine fondamentale nella 266

valutazione clinico strumentale della voce e non puo’ essere sostituita completamente da misure di carattere strumentale. La scala GRBASI ha dimostrato una correlazione attendibile con alcuni parametri acustici, una bassa variabilita’ intra e inter soggettiva ed una discreta capacita’ di discriminare diverse tipologie di pazienti. La scala GRBASI e’ uno strumento valido ed affidabile, di semplice e rapida applicazione, utile nella comunicazione tra specialisti, secondo le linee guida della European Laryngological Society. I professionisti che fanno uso di questo sistema di valutazione si devono sottoporre ad uno specifico training, poiche’ l’allenamento gioca un ruolo importante.(4) 3) VALUTAZIONE PER IMMAGINI (Fig.8-9-10) Le strutture da esaminare sono: • Le corde vocali vere • Le corde vocali false • I processi vocali delle cartilagini aritenoidi • I legamenti ariepiglottici • I recessi piriformi • La pagina laringea dell’epiglottide Due sono i tipi di endoscopio: il rigido, con inclinazione di 70 o 90 gradi ed amplificazione dell’immagine, il flessibile, con angolazione di 0 gradi e riduzione dell’immagine. Il rigido viene introdotto per via orale, il flessibile per via nasale. Il laringoscopio flessibile e’ piu’ tollerato nei soggetti con spiccati riflessi faringei, nei bambini, nei pazienti defedati e in tutte quelle condizioni cliniche in cui esiste una riduzione o una impossibilita’ ad aprire la cavita’ orale. Gli endoscopi flessibili presentano una notevole duttilita’ e permettono di realizzare un’immagine sia panoramica che selettiva dell’apparato laringeo e la loro struttura fisica consente di variare, secondo le necessita’, il punto di osservazione. Il rigido consente una visione a tutto schermo sul monitor, dell’immagine laringea, ingrandita, con una migliore definizione dei piccoli particolari anatomici. LARINGOSTROBOSCOPIA (Fig.11) (9) L’onda vibratoria e’ caratterizzata da 3 fasi : apertura del piano glottico, semichiusura del piano glottico, chiusura del piano glottico, che rappresentano, nel tempo di un solo ciclo vibratorio, lo spostamento dal basso verso l’alto della mucosa che riveste il piano cordale (sec. la teoria muco-ondulatoria di Perello). Le corde vocali hanno 2 tipi di movimenti: quello traverso del corpo muscolare e quello verticale degli strati soprastanti, riferibile all’onda mucosa. La stroboscopia consente di osservare entrambi i movimenti. Dal rapporto fra le varie fasi si individuano le modalità’ di vibrazione, normale, ipercinetica, ipocinetica. Vengono valutati quali parametri: • Simmetria • Periodicita’ (regolare,irregolare,inconsistente) • Chiusura glottica (completa,incompleta,ovalare,a triangolo posteriore od anteriore, a clessidra,con precontatti, con solcature) • Ampiezza • Progressione dell’onda mucosa (studio rigidita’ totali o localizzate)
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La videostroboscopia, eseguibile sia con endoscopio rigido che flessibile, consente di visualizzare fenomeni non visibili ad occhio nudo. • Diagnosi differenziale tra lesioni che presentano morfologia simile (cisti vs nodulo) • Corretta indicazione alla fonochirurgia (entita’ di un’insufficienza glottica) • Sospetto di esistenza di lesioni evidenziabili alla stroboscopia (monocordite vs cisti) • Indicazioni chirurgiche per trattamenti localizzati • Valutazione monoplegie laringee (paralisi neurogena vs anchilosi crico-aritenoidea) • Follow-up dopo interventi di fonochirurgia La valutazione dell’esame VLS risulta sempre gravata da una variabilita’ intersoggettiva determinata dalla specifica esperienza dell’esaminatore. VIDEOKIMOGRAFIA (1984 Gall) (Fig. 12-13) (30) Il principio dell’esame e’ la possibilita’ di fotografare ad alta velocita’ (8000 scatti/sec.) una sottile porzione trasversale del piano gl’ottico, indipendentemente dalle caratteristiche di emissione del segnale sonoro. La porzione del piano cordale corrispondente alla striscia selezionata viene ripresa durante tutti i movimenti compiuti in senso medio-laterale nel corso di vari cicli vocali. Il fermo immagine delle videate piu’ significative e la loro stampa consente il confronto diretto tra un paziente e l’altro o tra quadri laringoscopici in momenti diversi della storia clinica. I limiti principali sono un costo aggiuntivo e un maggior ingombro della telecamera, la necessita’ di una maggior compliance da parte del paziente. La valutazione dei parametri della VCG e’ basata sulla percezione soggettiva della simmetria della vibrazione cordale, della presenza o meno di una insufficienza glottica in ogni fase del ciclo e dell’ampiezza della vibrazione di una corda rispetto alla controlaterale. Queste valutazioni, utilissime nel singolo caso, rendono difficili le comparazioni tra differenti soggetti, diverse condizioni patologiche e casistiche multicentriche. L’ ANALISI ACUSTICA DELLA VOCE prevede (22): • L’esame spettrografico a finestra lunga e corta • La determinazione della frequenza fondamentale e dell’ampiezza di emissione vocale, con il loro andamento nel tempo. • Parametri studio delle perturbazioni del Periodo Fondamentale e dell’Ampiezza • Studio del bilancio energetico spettrale • Studio della diplofonia • Studio degli arresti momentanei dell’emissione SPETTROGRAMMA (Fig.14) (18) Esame fondamentale nello studio delle disfonie, rappresenta graficamente le modificazioni nel tempo dell’emissione glottica. La finestra lunga presenta una maggiore risoluzione frequenziale rispetto ad una finestra corta. Considerando la distribuzione spettrale, l’intensita’ della componente aperiodica e le modificazioni delle armoniche Yanghilara ha proposto una classificazione : Tipo I Disfonia Lieve Tipo II Disfonia Moderata Tipo III Disfonia Grave Tipo IV Disfonia Molto Grave La diplofonia di 1j grado viene prodotta da una vibrazione glottica di ampiezza asimmetrica:
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presentando modalita’ diverse per la registrazione. ELETTROMIOGRAFIA (10)(20) Le fibre di un’unita’ motoria. Lo studio delle formanti. Indice della Severità’ della Disfonia (Wilys e coll). per le controversie relative all’interpretazione e alla quantificazione del tracciato. consente la valutazione di come il soggetto utilizza le proprie cavita’ sovraglottiche. Recluse individua 5 punti nella curva: I) Movimento iniziale di chiusura II) Movimento di chiusura completa sul piano orizzontale III) Movimento di chiusura completa sul piano verticale IV) Movimento di inizio dell’apertura V) Movimento di apertura completa sul piano verticale L’elettroglottografia fornisce un’esatta misurazione della frequenza fondamentale. misurando l’impedenza elettrica con 2 elettrodi posti sui due lati del collo. frequenze di risonanza del condotto vocale. che si modifica nel tempo. La parametrizzazione sec. oggi viene acquisito sotto forma numerica. La voce difonica viene invece filtrata dal tratto vocale sul suono glottico. potendo evidenziare fenomeni tipo la Fascicolazione e la Fibrillazione. e’ stata associata ad altri parametri acustici per la creazione di un indice caratterizzante la gravita’ della disfonia. si contraggono autonomamente solo di caso di danno assonale. Il segnale elettroglottografico in passato sullo schermo di un oscilloscopio. DETERMINAZIONE DELLA FREQUENZA FONDAMENTALE (Fig.dopo una vibrazione di una certa ampiezza ne segue una meno ampia. attraverso un grafico a due linee. L’applicazione clinica risulta complessa poiche’ non riesce a dare sempre informazioni utili a scopo diagnostico. la curva dei piani e la curva dei forti.15) DETERMINAZIIONE DELL’AMPIEZZA (attacco vocale e tenuta di emissione) PARAMETRI DI VOCALITA’ Ogni gruppo di lavoro. digitalizzando direttamente l’uscita dell’elettroglottografo. evidenze di una ritmicita’ intrinseca postdenervativa. sottoposte normalmente allo stimolo degli assoni... Pur se importante nella classificazione della voce cantata. rappresentata dalle false corde o dalle aritenoidi.17) L’esame studia e monitorizza le caratteristiche e la regolarita’ della vibrazione delle corde vocali senza interferire con l’attivita’ fono-articolatoria. Nella valutazione spettrografica l’interpretazione si basa su una impressione visiva che condiziona un giudizio soggettivo. La diplofonia di 2j grado e’ caratterizzata da una vibrazione di ampiezza ridotta ogni 2 vibrazioni regolari.16) Con tale esame si misura l’intensita’ minima e massima di emissione vocale alle diverse frequenze (entita’ del campo vocale del soggetto). il rumore ambientale etc. determina con facilita’ variazioni non trascurabili della soglia di normalita’ e quindi dell’inquadramento nosologico. ELETTROGLOTTOGRAFIA (Fig. 269 . La voce bitonale presenta due frequenze fondamentali. con il secondo suono prodotto da un’altra sorgente sonora laringea. permettendo all’EMG di registrare attivita’ elettrica. FONETOGRAFIA (Fig.

• Possibilita’ di ottime ricostruzioni. I vantaggi sono: • Assenza del tempo morto tra una scansione e l’altra. e variamente alterato dopo una lesione neurale. verra’ ridotto schematicamente alla etichettazione di quei comportamenti terapeutici orientativi che fanno capo alla classificazione clinico-diagnostica precedentemente illustrata. I nuovi software cosiddetti low. ad esempio. seguita dalla riabilitazione logopedica dei postumi. senza artefatti da movimento o da atti respiratori diversificati. il pneumologo. normale in un blocco articolarre crico-aritenoideo. Nella TAC convenzionale per ogni scansione si ha la ricostruzione di una sola immagine. avvengono in un solo atto respiratorio (apnea inspiratoria o espiratoria) e quindi l’organo o gli organi da esaminare sono fissi in una data posizione. attraverso un lavoro di equipe che prevede piu’ specialisti. risultando. deve essere sempre rispettata per ottenere dati attendibili e confrontabili. Non si ha alcuna acquisizione di immagini per lo spessore di incremento. e deve comprendere una valutazione percettiva. il logopedista. Questi nuovi dati parametrici devono essere confrontati ed integrati con quelli tradizionali per garantire una diagnosi affidabile. riducendo o sottraendo nel contempo farmaci inutili. Questa sequenza viene ripetuta tante volte fino a coprire tutta la regione da esaminare. L’applicazione di una rigorosa metodica procedurale per la registrazione della voce.L’EMG ha la sua piu’ corretta applicazione diagnostica nei disturbi della motilitia’ laringea. perche’ e’ ridotto il tempo di scansione e puo’ considerarsi ridotta anche la dose impiegata. L’ analisi del prodotto vocale deve essere multidimensionale come multidimensionale e’ il meccanismo della sua produzione. acustica. Con la TCs le scansioni. RADIOLOGIA (Fig 18-19-20) La TAC si e’ evoluta verso la tecnica di tipo spirale che permette di ottenere acquisizioni volumetriche in tempi brevi. il fisiatra. aerodinamica e soggettiva da parte del paziente. DISFONIE DA ALTERAZIONE DEL MANTICE POLMONARE E DEL VOCAL TRACT La terapia mira alla eliminazione dei sintomi trattando la patologia di base. in assenza di atti deglutitori. • Possibilita’ di acquisire dati volumetrici contigui • Migliore qualita’ delle immagini laringee.cost dedicati al PC. L’esame e’ meno dipendente dalla collaborazione del paziente. Una buona diagnosi nasce con l’ integrazione e l’interpretazione di tutti questi dati da parte dello specialista. (7) 270 . videostroboscopica. seppur meriterebbe una piu’ vasta trattazione. La terapia di queste forme sara’ quella della malattia di base medica o chirurgica. il foniatra. quali l’otorinolaringoiatra. max 35. associata ancora a possibile terapia protesica e fonochirurgia. CONCLUSIONI La moderna tecnologia orienta a dover riconsiderare alcuni protocolli di studio della laringe. TERAPIA DELLE DISFONIE Questo capitolo. con possibilita’ di perdere valide informazioni diagnostiche su piccoli elementi. Si acquisiscono scansioni “volumetriche” in “ modo spirale” contigue fra di loro. l’allergologo. per cui ogni laboratorio si deve dotare di una propria normativa per i valori di normalita’ dei parametri acustici da analizzare. eliminano l’ostacolo economico alla diffusione dell’esame acustico.

la cordotomia e successivamente. alimentare. all’ausilio di protesi tracheoesofagee laddove il paziente e’ stato sottoposto a tecniche demolitive totali. quali ad es.con Interferone ed antivirali. Le forme croniche. la terapia e’ prevalentemente corticosteroidea. Cisti epidermide. quello chirurgico.multifattoriali. per ridurre la patologia. a seconda dei casi. salvaguardando sempre legamento e muscolo vocale. (11) La fonochirurgia mira a regolarizzare le corde e a ripristinare la funzione vocale e andrebbe inserita nel protocollo terapeutico solo dopo che un idoneo trattamento logopedico abbia fornito il suo ausilio parziale o totale nel risolvere la componente disfunzionale della disfonia. farmacologica. dando precedenza a cure mediche e logopediche. Ponte Mucoso e Diaframma. riabilitazione logopedica e terapia chirurgica. 271 . l’infiltrazione vasocostrittrice nello spazio di Reinke. che si deve avvalere di due canali terapeutici. Polipi. per eradicare l’infezione. (19) DISFONIE DA ALTERAZIONI ANATOMICHE DELLA GLOTTIDE I trattamenti fondamentali per le forme congenite sono di tipo logopedico e chirurgico e riguardano Sulcus. lo scollamento della faccia profonda e superficiale della cisti dal legamento vocale e dalla mucosa con asportazione. come ad esempio il gastroenterologo per il reflusso gastroesofageo e del clinico reumatologo per le forme autoimmuni. la fonochirurgia puo’ ancora intervenire con iniezioni intracordali di collagene bovino o grasso autologo trattato. che si estrinseca fino ai quadri di edema della glottide. e’ rappresentato dalla Papillomatosi laringea. DISFONIE DA POSTUMI DI CHIRURGIA ONCOLOGICA LARINGEA Sono disfonie complesse. Vergeture. che riguardano prevalentemente Noduli. associate all’eliminazione dei vari fattori di disturbo. comune per le prime tre affezioni comporta l’esplorazione delle corde vocali con idonea strumentazione. Cisti da ritenzione e Granulomi. il bilanciamento terapeutico si raggiunge fra terapia medica antiflogistica corticosteroidea. La tecnica chirurgica. Nelle infezioni batteriche l’Haemophilus influenzae e’ il microrganismo piu’ frequentemente isolato. Il Ponte Mucoso va invece inciso anteroposteriormente e successivamente scollato dal legamento vocale. Le tecniche chirurgiche e relative varianti devono mirare ad essere tardive.(6) Anche per le forme acquisite. mentre il quelle micotiche prevale la Candida Albicans. spesso necessitano di piu’ tipi di terapia. Nella laringopatia allergica. (12) Tutti casi in cui permangano insufficienze glottiche o cicatrici cordali postume.e dell’ausilio di altri specialisti. legate strettamente all’entita’ della mutilazione chirurgica parziale o totale dell’organo vocale e la terapia segue la logica di ricostruire in maniera piu’ o meno artificiosa una attivita’ laringea sufficiente. oppure la liberazione delle aderenze presenti. Edemi di Reinke.DISFONIE DA LARINGOPATIE La terapia mira al trattamento delle forme acute con terapia medica specifica antinfettiva ed antiflogistica per il periodo piu’ idoneo. a parte i casi dovuti al deficit di C1 esterasi. ed il successivo riaccostamento dei margini della mucosa. e quello medico. nei casi in cui la glottide e’ stata risparmiata completamente o parzialmente.e non aggressive. Il passaggio e’ graduale dalle forme a prevalente indirizzo terapeutico foniatrico e logopedico. Il Diaframma va sezionato adeguatamente ed allargato. logopedica e chirurgica.rappresentato da fotovaporizzazione al laser CO2. il fumo. Un quadro peculiare ad etiologia virale. onde evitare recidive.

nelle quali e’ indicato l’intervento di decompressione del nervo. dopo il fallimento di corticosteroidi e radioterpia. e’ rappresentata dall’escissione. che si aggira sulle 2 settimane. e mira all’espansione mediale della corda paralizzata per facilitare la corretta adduzione. DISFONIE DA DISTURBI NEUROLOGICI E PATOLOGIE MUSCOLARI Le lesioni iatrogene del nervo ricorrente vanno in compenso nella maggior parte dei casi. quali l’approssimazione cricotiroidea. La seconda. a sviluppare un compenso glottico. in caso di insuccesso. La terapia chirurgica si divide in precoce e tardiva. e nei casi di compressione. a migliorare respirazione e cordinazione fonorespiratoria. DISFONIE DA TESAURISMOSI Il quadro piu’ peculiare e’ rappresentato dall’amiloidosi laringea. o essere combinate su entrambi i distretti. l’iniezione intracordale di cortisone. cosi’ come le paresi laringee da causa nevritica. di eta’. la creazione di una sinechia commisurale anteriore.DISFONIE DA DISTURBI DELLA MOTILITA’ Le turbe dovute a processi infiammatori degenerativi delle articolazioni laringee. l’avanzamento ddella commissura anteriore. Il trattamento della patologia endocrinologica e’ tappa obbligata. ad un trattamento fonochirurgico. attraverso gli interventi di iniezione-inserimento intracordale di materiale autologo o eterologo e l’intervento di tiroplastica di medializzazione cordale. trova indicazione successiva alla terapia logopedia. idiopatica e traumatica chiusa. La terapia logopedica mira ad essere relativamente precoce. hanno quasi sempre una prognosi sfarovevole. associazione con altri trattamenti. La prima trova indicazione nei casi di neurotmesi ricorrenziale e vagale. essendo correlate o a quadri neurologici deficitari centrali e periferici complessi. l’allungamento delle cartilagini tiroidee. o legate alla gravita’ delle affezioni primarie responsabili della sofferenza centrale. uso individuale. caso per caso. sia di masse piccole che ostruttive. la cui terapia.la vaporizzazione cordale al laser CO2. peso corporeo. una prognosi finale favorevole in termini di riabilitazione. che possono interessare la struttura laringea. DISFONIE DA ALTERAZIONI ORMONALI (8) L’organo vocale puo’ subire in corso di patologie endocrinologiche modificazioni antomofunzionali importanti. direttamente le corde vocali. presentando anche nei casi a tendenza cronicizzate. effetti del farmaco. DISFONIE DA FARMACI Anche in tale situazione la terapia e’ rappresentata dalla valutazione. sesso. DISFONIE PSICOGENE (23)(27) La terapia delle disfonie psicogene si avvale fondamentalmente del doppio ausilio 272 . con laserc CO2. dosaggio. si puo ‘ affiancare in successione il trattamento fonologopedico e solo dal sesto mese in poi conviene pensare. riconoscono possibilita’ terapeutiche di tipo prevalentemente medico. Le paresi laringee di tipo centrale. ben codificata in clinica. DISFONIE DA INAPPROPRIATA ALTEZZA TONALE (3)(17) Compendiano sostanzialmente il transessualismo e riconoscono esclusivamente le procedure chirurgiche. con le tecniche di ricostruzione nervosa e di neurotizzazione. Alla possibilita’ di un recupero spontaneo della funzione vocale. l’incisione delle corde vocali.

51:125-33 5. Simposi Scientifici Formenti. et al: Classificazioni e criteri diagnostici delle disfonie disodie.Accordi A. The use of perceptual methods by new clinicians for assessing voice quality.Santoni A.Limarzi M.Uff. La rieducazione logopedica non segue un programma prestabilito. 1999. Simposi Scientifici Formenti. Agg. Il comportamento dei riabilitatori deve mirare a rassicurare il paziente sulla natura non grave del disturbo. Vocal cord disfunction. Casolino D.Magnani M.Ludlow C.terapeutico.Epidermoid cysts.Witzing E. Ricci Maccarini A. Bergamini G.Roch JB. La terapia passa attraverso la presa in carico completa del paziente. J Speech Hear Res 1986.Atti del congr SIO 1997 13.Neuman SK.11:587-94 4. Acta Otorhinol Ital 1991. Camaioni A.VincenziA. 60-7 2.. Lesioni cordali congenite.11:16 8.Laryngoscope 1985.Ricci Maccarini a.La tiroplastica tipo 1 modificata nella terapia chirurgica delle paralisi unilaterali della laringe.Denaro G. Cesari U.Indicazioni fonochirurgiche della tecnica della liberazione della mucosa secondo Bouchayer.Il trattamento chirurgico nell’androfonia. BIBLIOGRAFIA 1.Seminario “Update on phonosurgery”. Rel. SIO 2002 6.Loire R. Disfonie funzionali : Motta G.BastianR. Cesari U.Saint Vincent. Accordi M. oltre che della sua qualita’ vocale. 1999.19:226-34 3. logopedico e psicologico. Bassich C.Tesserin F..Pieri F.sulci and mucosal bridges of the true vocal cord..95:1087-94 7.Ricci Maccarini A. In Le terapie non chirurgiche nella pratica professionale otorinolaringoiatria.Fonochirurgia endolaringea. Casolino D.Pieri F. Brugman SM.in ORL AIOLP Montecatini Terme 1998 9.J.1996 CRS Amplifon 10. I dismetabolismi in ORL. Balli R. Casolino D. ma viene personalizzata a seconda dei pazienti. Motta S.Acta Otorhinolarynggol Ital 1999. Casolino D. orientandolo verso un’interpretazione funzionale psicologica. attraverso uno stretto lavoro di equipe. 47-59 273 . Schindler O. Pisa:Pacini ed 1997 11.Ricci Maccarini A. Disfonie e Disodie. Bouchayer M.medical-Scientific Update 1993. Casolino D. Laringostroboscopia. Congr.VI Conv. della sua ansia.Cornut G. ai fini di gestire contemporaneamente il sintomo ed il paziente. pur mantenendo un comune percorso attraverso il sintomo per rendere il paziente consapevole di quanto gli e’ accaduto e capace di impadronirsi dei meccanismi fisiologici della fonazione. Accordi M.Atti Congr SIO 2002 12. Inquadramento delle disfonie.

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della consapevolezza del proprio corpo. strategie per la stimolazione senso-percettiva. cioè il passaggio di parte del bolo nel vestibolo laringeo o nelle vie respiratorie al di sotto delle corde vocali. il M. Quando sia accertata una situazione patologica. • disturbi esofago-gastrici (non trattati in questa sede). di Otorinolaringoiatria . Alicandri-Ciufelli. della coordinazione generale e settoriale. I pazienti affetti da disfagia dovrebbero essere sottoposti a visita pneumologica per stabilire 275 . l’obiettivo primario da perseguire è il recupero di una deglutizione fisiologica o il più possibile vicino alla normalità. Schematicamente possiamo distinguere i meccanismi compromessi in: • alterazioni della formazione del bolo.TERAPIA RIABILITATIVA DELLA DISFAGIA ORO-FARINGEA C.orofaringea) o esofagogastriche (disfagia bassa. la sclerosi multipla. la scelta di soluzioni alternative o varianti. P. inizialmente. di pertinenza internistica e chirurgica). di attenzione e concentrazione.Mazzini” di Teramo Si definisce come disfagia la difficoltà alla progressione del cibo dalla bocca allo stomaco provocata da cause neurologiche e meccaniche (disfagia alta. al fine di metterlo nella migliore condizione di effettuare il training deglutitorio. nucleo dell’intero protocollo. A) AREA GENERALE La presa in carico del paziente con disfagia orofaringea neurogena o post-chirurgica deve prevedere un intervento riabilitativo a 360¡ sull’individuo. che si realizza con piani di trattamento personalizzati che comprendono diverse aree di intervento: A) generale B) aspecifica C) specifica. di Parkinson. spesso sono associati penetrazione o inalazione. le disfagie meccaniche sono invece conseguenza di chirurgia delle vie aero-digestive superiori. Pertanto già a partire da questo livello la riabilitazione verrà personalizzata. Le principali cause di disfagia neurogena in età adulta sono la malattia cerebro-vascolare. Nel caso di disfagia meccanica la programmazione del trattamento presuppone la conoscenza tecnica dell’intervento chirurgico a cui il paziente è stato sottoposto. Romualdi U. la consapevolezza dei limiti e dei loro problemi gestionali. Nel caso di disfagia neurogena acuta l’intervento logopedico prevede. • alterazioni della motilità linguale.O. alla perdita di peso. la malattia del motoneurone. • alterazioni di tipo neuromuscolare che compromettono la fase faringea della deglutizione. La sintomatologia varia dalla difficoltà nell’elaborazione del bolo al rallentamento o all’alterazione delle diverse fasi della deglutizione.Ospedale Civile “G. la conoscenza e la verifica delle possibilità rimediative. • alterazione dell’innesco della fase faringea.

E’ indicata nei casi di ridotta o ritardata chiusura delle corde vocali e nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo di deglutizione. sulle quali è basato il ripristino della funzionalità della neolaringe. 276 . successivamente si aggiungeranno esercizi per il muscolo cricoaritenoideo laterale ed esercizi per potenziare la retropulsione e la motilità linguale. sovraspinoso. Negli esiti di laringectomia parziale e subtotale è necessario evitare l’anchilosi delle strutture aritenoidee residue. MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SOVRAGLOTTICA: consiste nella chiusura volontaria delle corde vocali tramite sospensione volontaria della respirazione prima e durante la deglutizione. vibratoria e termica per i deficit di sensibilità di labbra. essendo in gran parte ex-fumatori e portatori di cannula tracheale e SNG presentano aumento delle secrezioni ed incoordinazione respiratoria a causa della cannula tracheale aperta. • esercizi attivi e passivi per migliorare i movimenti di stiramento e protrusione labiale. di chiusura della rima labiale.le condizioni respiratorie basali. Già dopo pochi giorni si effettueranno esercizi di coordinazione pneumo-fonica e di motilità del muscolo cricoaritenoideo posteriore. B) AREA ASPECIFICA Quest’area di trattamento comprende. sottoscapolare e grande dorsale. • provvedimenti adattativi. per aumentare la velocità e la forza dei movimenti di protrusione e lateralizzazione lingualie per aumentare la chiusura velofaringea. guance. Nel caso di disfagia post-chirurgica spesso è necessario anche un intervento neuropsicologico a causa della menomazione fisica che il paziente subisce. la capacità di espettorazione e la validità dei riflessi di protezione della tosse. esercizi per aumentare i movimenti di lateralizzazione e rotazione mandibolare. Gli organi fonoarticolatori devono essere mobilizzati precocemente soprattutto in caso di disfagia meccanica ed in maniera ovviamente mirata in relazione alle strutture anatomiche coinvolte nell’exeresi. masticatoria e velofaringea. In caso di resezioni del cavo orale ed oro-faringeo agli esercizi di attivazione linguale si associano quelli di prassia per la muscolatura labiale . C) AREA SPECIFICA Le procedure terapeutiche si dividono in • metodiche di compenso. nel caso di disfagia neurogena. lingua e palato. In particolare i pazienti sottoposti a chirurgia delle VADS. • tecniche di rieducazione. proposte terapeutiche per migliorare la sensibilità e la funzionalità neuromuscolare degli organi implicati nelle prime fasi della deglutizione: • tecniche di stimolazione tattile. METODICHE DI COMPENSO: Appartengono a queste metodiche tecniche particolari di deglutizione e le posture facilitanti. E’ indispensabile che il paziente abbia una buona abilità del cingolo cervicale e scapoloomerale necessarie all’assunzione di posture compensatorie durante il trattamento riabilitativo: si effettuano esercizi per l’allungamento dei muscoli pettorali ed intercostali ed esercizi per potenziare i muscoli deltoide. nonché alcune precauzioni comportamentali.

con elevato rischio di inalazione. DEGLUTIZIONE FORZATA: consiste nel deglutire forzando e prolungando il momento in cui la lingua preme contro il palato durante la fase orale. che mediante una valutazione morfologica e funzionale della neolaringe.E’ indicata nei casi di insufficiente chiusura della rima labiale e ridotta efficacia propulsiva. nei casi di ritardo dell’elicitazione del riflesso faringeo della deglutizione. in cui è conservata l’integrità di un seno piriforme. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO SANO: è utilizzata nei pazienti sottoposti a LOS allargata lateralmente ed in pazienti operati di CHP con conservazione di una aritenoide. CAPO IN ESTENSIONE: aumenta la velocità del transito orale. tale postura va abbinata alla manovra di deglutizione sovraglottica. CAPO FLESSO ANTERIORMENTE ED INCLINATO OMOLATERALMENTE AL LATO MALATO: è utile nei pazienti sottoposti ad emifaringolaringectomia sopracricoidea. indicata nei casi di difficoltà nella gestione del bolo. CAPO E TRONCO IN ESTENSIONE: è indicata nelle ridotte peristalsi faringee. MANOVRA DI MENDELSOHN: consiste nel richiedere al paziente di deglutire normalmente e mantenere l’elevazione laringea per pochi secondi.MANOVRA DI DEGLUTIZIONE SUPER-SOVRAGLOTTICA: prevede la stessa esecuzione della manovra di deglutizione sovraglottica con l’unica variante di indurre durante l’apnea piena una chiusura sfinterica della glottide attraverso la contrazione dei muscoli addominali. 277 . E’ indicata nei casi in cui vi sia un ridotto movimento posteriore della base lingua. Le posture facilitanti vanno provate e ricercate: in questa fase è insostituibile l’ausilio della fibrolaringoscopia. prolungando così l’apertura dello sfintere esofageo superiore. CAPO RUOTATO A DESTRA O SINISTRA: è indicata nelle disfunzioni dello sfintere esofageo superiore. riducendone il tono di riposo.Poiché è ad alto rischio di inalazione. di ridotto arretramento della base lingua e ridotta elevazione laringea. nei casi di ipomotilità della lingua e nelle paresi /paralisi faringee unilaterali.E’ indicata nei casi in cui esista un’incompleta chiusura dell’aditus laringeo. DECUBITO LATERALE: è indicato nei casi di compromissioni faringee bilaterali e nei casi di ridotta elevazione laringea. consente di prevedere quali posizioni proporre: CAPO FLESSO ANTERIORMENTE: e’ la posizione usata più frequentemente per i pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe. manualmente fino al completamento della deglutizione successiva. CAPO RUOTATO VERSO IL LATO LESO: è indicata nei casi di paresi/paralisi faringee unilaterali e nei casi di paralisi laringee monolaterali.E’ indicata nei casi di ridotta peristalsi faringea e nei casi di ridotta elevazione laringea.

l’adeguato posizionamento del cibo nella cavità orale ed in generale tutto ciò che contribuisce a ridurre al massimo l’atto deglutitorio e la sua preparazione. L’aspetto dei cibi deve essere curato e le portate mantenute separate anche se l’assunzione è limitata.) per garantire la compatezza del bolo durante il transito faringo-esofageo. l’adozione di ausilii speciali per l’alimentazione. omogeneizzati di carne o pesce. i liquidi senza scorie non necessitano di preparazione orale (es. necessitano di una preparazione orale modesta (es. Il tavolo non deve essere eccessivamente alto e nelle sue immediate vicinanze vanno predisposti un aspiratore. acqua. passato di verdure. • è necessario conoscere le preferenze alimentari del paziente da rieducare e nei limiti del possibile assecondarlo per invogliarlo alla ripresa della deglutizione. I cibi solidi necessitano di un buon controllo della fase volontaria della deglutizione e quindi. gnocchi di patate molto conditi. the. formaggi cremosi.ipolipidiche. yogurt. radio. pasta in brodo!). Bisogna infine ricordare che il cibo proposto al paziente disfagico deve essere costituito di particelle della stessa consistenza e dimensione (evitare quindi soprattutto nelle prime fasi della riabilitazione i cibi a doppia consistenza es. La pianificazione della dieta nel trattamento della disfagia richiede la valutazione contemporanea di diversi problemi: • attraverso la scelta dei cibi bisogna limitare il rischio di inalazione. succo di frutta.budini. ecc. se aspirati. abituandolo all’ambiente dove solitamente assumerà il pasto e cercando di autonomizzarlo alla sua preparazione. vocio di persone. sono inadeguati per i pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. uova sode. polenta. omogeneizzarti di frutta. PROVVEDIMENTI ADATTATIVI Comprendono gli artifizi dietetici. 278 . camomilla). Le prime sedute del setting riabilitativo avranno lo scopo di condizionare il paziente. inoltre il bolo deve determinare il minore attrito possibile sulle pareti del canale alimentare e deve risultare compatto. creano maggior effetti infiammatori sull’apparato broncopolmonare (es. I cibi semiliquidi facilitano l’assunzione orale e la deglutizione faringea e risultano indicati nei pazienti sottoposti a chirurgia del cavo orale. Si effettuano esercizi per il miglioramento del deficit neuromuscolare o sensoriale individuato durante la valutazione del paziente disfagico e tecniche di stimolazione del riflesso faringeo di deglutizione.fragole ecc. I cibi semisolidi sono utilizzati nei primi tentativi di alimentazione per os in pazienti con disfagia neurogena e nei pazienti sottoposti a chirurgia parziale della laringe.E’ importante istruire il paziente su come comportarsi in caso di aspirazione.). I cibi liquidi richiedono una valida funzione sfinterica labiale e laringea e solitamente vengono reintrodotti per ultimi.E’ preferibile l’utilizzo di alimenti freddi o caldi aumentando in tal modo il controllo propriocettivo del bolo. omogenei e coesi (es. Devono comunque essere morbidi. Durante il training opportuno evitare situazioni distraesti come televisioni. almeno inizialmente. tovaglioli di carta ed un cestino. agnolotti pere. necessitando di una preparazione orale poco più che modesta (es. passati e frullati densi.). creme ecc. anche i liquidi con scorie non necessitano di preparazione orale però. banane.).gelato. • occorre bilanciare l’apporto calorico ed idrico e tenere conto di eventuali esigenze dietetiche particolari ( iposodiche. ipo/iperproteiche ecc. tisane senza zucchero.).TECNICHE RIEDUCATIVE Servono al recupero totale o parziale delle funzioni motorie lese nella dinamica deglutitoria. latte ecc.

: Deglutologia. Omega edizioni. San Diego Singular Publishing Group.E’ previsto l’utilizzo di artifici per ottenere le consistenze alimentari desiderate: • addensanti: gelatine. neurectomia del plesso faringeo. 9.. Piemonte M. (interventi di tiro-ioido-pessia o di plastica di ribaltamento dell’epiglottide). Atti corso di Aggiornamento XXVIII Congresso Nazionale SIFEL 2. • lubrificanti: burro. : Approccio clinico riabilitativo alle funzioni oro-faringee in età adulta nelle sequele chirurgiche. (miotomia del costrittore faringeo.:Therapy for oropharingeal swallowing disorders in:Deglutition and its disorders. Ed. condiziona in maniera determinante l’acquisizione della voce erigmofonica. BIBLIOGRAFIA 1.Aspen publishers inc. • in caso di disfagia indotta da malattie neurologiche estremamente gravi che inducono inalazione costante e conseguenti ripetute polmoniti ab-ingestis. In casi selezionati è opportuno ricorrere alla risoluzione chirurgica della disfagia: • in presenza di cicatrizzazioni di plastiche del tratto orofaringeo dopo interventi chirurgici.11 4. tecniche farmacochirurgiche che prevedono l’iniezione di tossina botulinica per via per cutanea o endoscopica). (interventi di “sbrigliamento” cicatriziale). :Fisiopatologia della deglutizione.: Evaluation and treatment of swallowing disorders. Logemann JA. Ruoppolo G. fecola di patate e farine cereali. Schindler O.Torino 2001. Atti XIV Giornata Italiana di Otoneurologia. Cot F.1983 6.1994 cap. • in caso di gravi compromissioni del tono muscolare dell’ipofaringe e dell’esofago cervicale nei pazienti sottoposti a laringectomia totale (faringospasmo) che oltre a provocare disfagia. Senigallia. et al. margarina. et al. Leonard R.. Schindler O.1997 8. Logemann JA. latte vaccino. Evaluation et traitment. : Dysphagia assessment and treatment planning. Kendall K.:Treatment of dysphagia in adults. Bellussi C. maionese e besciamella. Paris 1985 3. • diluenti: brodo vegetale. Maloine.In Clinical Management of dysphagia in adults and children.: Manuale operativo di fisiopatologia della deglutizione.:Ladysphagie chez l’adulte. olio di oliva.1990. Singular Publishing Group. 279 . latte di soia. Martin B...1997 cap.1997 5. Omega edizioni Torino.4 7. Deshernais G. San Diego: CollegeHill Press.

i papillomi possono localizzarsi anche nella regione del tracheostoma e nella trachea toracica in pazienti tracheotomizzati. ai bronchi.A. bronchi. la carena e gli adiacenti monconi bronchiali prossimali.e rinofaringe. all’oro.Azienda USL Rieti Ospedale Generale Provinciale “S. Urbani.000 adulti per anno. di ORL . Lattanzi U.6 casi per 100. Sede preferita di tale proliferazione sono le corde vocali vere. Va peraltro rilevato che. con base di impianto più o meno ampia. L’incidenza della papillomatosi laringea è stimata negli U. S. e. vegetanti.000 abitanti (10). tra l’altro. dalle quali si può estendere alle false corde. L. esofitiche.3 nuovi casi su 100. polmoni). infine. associata o meno a terapie mediche coadiuvanti). in alcuni casi villose. rossastre o grigio-rossastre o biancastre. spesso molteplice. l’interessamento talvolta di altri distretti delle vie respiratorie (trachea.7 casi per 100. la rara degenerazione maligna in carcinoma. all’epiglottide. all’età adulta. Inoltre.8 nuovi casi su 100. friabili. dalla nascita.LA PAPILLOMATOSI LARINGEA A.000 bambini per anno. nelle forme dette congenite. tanto da meritare la denominazione di Papillomatosi Respiratoria Ricorrente (RRP: Recurrent Respiratory Papillomatosis). Il primo acme di diffusione della malattia si ha ad un’età inferiore ai cinque anni (principalmente tra i 2 ed i 4 anni). Nell’età infantile sembra che non ci sia prevalenza di morbilità tra i due sessi. I problemi posti dalla PL sono la frequente recidiva della malattia dopo il trattamento (exeresi chirurgica dei papillomi. in rari casi. con una prevalenza di circa 5.000 bambini ed 1.S. sebbene i papillomi possano localizzarsi ovunque nella via aerodigestiva. con una distribuzione bimodale lungo l’età. La malattia può comparire a qualunque età. all’area subglottica e. Camillo de’ Lellis” di Rieti INTRODUZIONE La Papillomatosi Laringea (PL) è la più comune neoplasia benigna della laringe. Procaccini. la faccia inferiore delle corde vocali.C. alla trachea. tanto che fu identificata come tale già alla fine dell’ottocento da Sir Morell Mackenzie (medico delle famiglie reali inglese e tedesca.O. la zona mediana della faccia laringea dell’epiglottide. sembra esserci una predilezione per aree dove c’è una giunzione tra epitelio squamoso ed epitelio ciliato (17). ma nonostante la moltitudine di ricerche di tutti questi anni non si dispone ancora di alcuna terapia risolutiva di questa malattia (19). in 4. Queste aree incudono il limen vestibuli (giunzione tra il vestibolo nasale e la fossa nasale vera e propria). la faccia rinofaringea del palato molle. ANATOMIA PATOLOGICA Questa affezione si presenta macroscopicamente sotto forma di lesioni di dimensioni variabili. che registrò un’incidenza di 3. illustre laringologo e. i margini superiore ed inferiore del ventricolo di Morgagni. Tale dato è sostanzialmente analogo a quello rilevato in uno studio danese del 1991 (20). mentre nell’età adulta il sesso più colpito è il maschile in un rapporto di tre a due rispetto a quello femminile. fondatore nel 1887 della prestigiosa rivista scientifica The Journal of Laryngology and Otology). di consistenza molle. dove lesioni abrasive 280 . il secondo picco di diffusione si verifica tra i 20 ed i 30 anni.

verificata in animali. delle lesioni simili a verruche. • la teoria genetica. in via sperimentale. basata sul fatto che la maggior parte dei papillomi tende a regredire con la pubertà. • la teoria infettiva specifica tramite bacillo di Koch. in papillomi laringei. La possibilità di una contaminazione diretta nei casi di papillomatosi neonatale in bambini la cui madre era portatrice di condiloma vaginale durante la gestazione e nel momento del parto fu ipotizzata per la prima volta nel 1956 in seguito ad una PL in un bambino di 18 mesi. nessuno di loro sviluppava una PL. alla cui madre era stato diagnosticato un condiloma acuminato nell’ultimo trimestre di gravidanza. Sono stati identificati più di 70 sottotipi diversi di HPV. delle inclusioni intranucleari dalla forma di un icosaedro. anche in caso di contaminazione 281 . tale constatazione indicò che la stessa infezione poteva essere la causa di entrambe le malattie. é stato difficile dimostrare l’eziologia virale nella PL. tuttavia. anche se le varianti nella sequenza del DNA sono. fornito di una duplice catena circolare di genoma DNA e circondato da capside proteico esterno. in tale zona comparvero. confermata da Ullmann. Da un punto di vista istologico la lesione è costituita da un’impalcatura vascolo-connettivale digitiforme. più raramente. Nel 1924 sempre Ullmann riuscì a compiere un “trapianto” di verruca vaginale ed orale in un cane partendo da un triturato cellulare di papilloma umano. l’HPV 6 e. l’HPV 16. La PL è causata da sottotipi del virus del papilloma umano (HPV: Human Papilloma Virus). Nel 1982 Mounts identificò il genoma dell’HPV. ma che. ma in passato varie eziologie sono state proposte e via via confutate ed abbandonate. • la teoria ormonale. fondata sulla constatazione di analogia tra la tubercolosi verrucosa della laringe e la papillomatosi. Dal grado di corneificazione epiteliale dipende il colorito dei papillomi stessi. é un virus dalla forma di un icosaedro. legata all’esistenza di un cariotipo anormale in seno alle cellule papillomatose.dell’epitelio ciliato guariscono con la formazione di epitelio squamoso metaplastico che viene a creare una giunzione squamo-ciliare. rivestita da epitelio piatto pluristratificato che presenta nella maggioranza dei casi aspetti di paracheratosi. Successivi studi di verifica sulla possibilità di contaminazione diretta del virus dimostrarono che il 50% dei bambini nati da madri con HPV del collo dell’utero durante la gravidanza presentavano HPV-DNA nella cavità nasofaringea. per molti. circa 90 giorni dopo. EZIOLOGIA Attualmente è accertato che la PL è causata da membri della famiglia virale del papilloma umano. Negli anni Cinquanta fu sospettata la causa virale e nel 1973 furono identificate. che nel 1923 iniettò dei papillomi omogeneizzati dalla laringe di un bambino nell’avambraccio del medesimo. Tra queste vanno ricordate: • l’irritazione meccanica (teoria di Virchow). coilocitosi (alterazione cellulare a falce caratterizzata dalla presenza di un ampio alone perinucleare) ed acantosi con scarsa tendenza all’evoluzione cornea. tipi 6 ed 11. I sottotipi di HPV che sono stati specificamente associati con i papillomi laringei sono l’HPV 11. Nel 1980 venne confermata la presenza dell’HPV-DNA in papillomi laringei mediante tecniche di ibridazione e lo stesso virus fu identificato anche nel condiloma acuminato. Una eziologia infettiva fu. questo induce a pensare che. soltanto di lieve entità. al microscopio elettronico. che è un membro della famiglia dei virus Papova (5). Tutte queste teorie sono state attualmente abbandonate. Studi retrospettivi hanno confermato che nel 50% circa delle madri di bambini colpiti dall’HPV è stata messa in evidenza una pregressa o attiva infezione genitale da HPV (18).

contrazioni toraciche e dispnea da ostruzione delle prime vie aeree. sintomi allergici. la manifestazione della malattia sia multifattoriale. La diagnosi viene. che molto spesso. sempre confermata in sala operatoria (o posta in questa sede nei casi in cui risulti difficile od impossibile eseguire la fibrolaringoscopia) mediante laringoscopia diretta in sospensione con microscopio (microlaringoscopia) in anestesia generale. la flebilità del pianto e. l’uso dei muscoli respiratori accessori. comunque. Con l’aumentare del volume delle formazioni papillomatose si possono presentare tosse cronica. Esame obiettivo generale: l’obiettività del paziente varia a seconda della sede e della dimensione del papilloma (o dei papillomi). reflusso gastro-esofageo e laringomalacia. la disfonia. SINTOMATOLOGIA Il sintomo di esordio è la raucedine. talvolta con possibile sviluppo di distress respiratorio. con notevoli ritardi nella diagnosi. DIAGNOSI La diagnosi non pone solitamente particolari problemi e si basa sull’anamnesi. tachipnea. La laringoscopia indiretta è di solito eseguibile solo nell’adulto o in bambini più grandi di età. la diagnostica per immagini. mancata crescita. Endoscopia: l’ispezione endoscopica della laringe conferma normalmente l’ipotesi diagnostica di PL. Una fluoroscopia delle vie aeree con bario può essere utile per escludere altre ipotesi diagnostiche come corpi estranei. limitatamente ad alcuni casi. la presenza di stridore. specie nei bambini molto piccoli. può aiutare a distinguere la papillomatosi da altre patologie. In un bambino. Anamnesi: una disfonia od uno stridore persistenti o progressivi. Va rilevata la qualità della voce. La presenza di anomalie congenite. una disfonia che duri per più di tre settimane deve comportare uno studio della laringe. mentre nei neonati o nei bambini più piccoli è necessario effettuare una fibrolaringoscopia con fibroscopio flessibile previa anestesia di superficie della mucosa nasale con lidocaina o sostanze similari. Diagnostica per immagini: il suo ruolo è molto limitato. come ad esempio gli emangiomi cutanei. A volte nell’adulto la patologia può esordire con sensazione di globo faringeo.diretta. infezioni ricorrenti delle vie respiratorie. ma anche nell’ adulto. La TC o la RMN non vengono mai utilizzate per la diagnosi iniziale. Sintomi associati come difficoltà di alimentazione. tale ipotesi è stata avvalorata dalla dimostrazione della presenza dell’HPV-DNA nel sangue del cordone ombelicale di neonati partoriti da madri con infezioni asintomatiche da HPV e della presenza dell’HPV in campioni di liquido amniotico prelevati da madri infette. ma possono essere utili per valutare l’eventuale estensione distale (bronco-polmonare) della patologia. durante la quale si possono effettuare prelievi bioptici mirati ed eventualmente eseguire il trattamento ablativo delle lesioni papillomatose. viene sottovalutata. DECORSO CLINICO Il decorso di questa patologia è caratterizzato da frequenti recidive ed aggravamenti che comportano la necessità di ripetute e frequenti laringoscopie e broncoscopie per l’ablazione delle formazioni papillomatose a rapido sviluppo e per evitare così l’ostruzione delle vie aeree. é stata ipotizzata anche la possibilità di una diffusione nell’utero dell’HPV per contiguità o per via ematogena. abuso vocale ed il dato anamnestico di inalazione di corpi estranei possono aiutare nella diagnosi differenziale. soprattutto. che può diventare tanto grave da richiedere una tracheotomia. l’esame obiettivo generale. 282 . l’endoscopia e. caratterizzano il bambino con PL o RRP all’esordio clinico. la saturazione in ossigeno a riposo ed il livello di distress respiratorio.

TRATTAMENTO Nel trattamento della papillomatosi laringea bisogna distinguere due tipi di intervento: i trattamenti sintomatici. in cui le recidive sono intervallate da lunghi periodi di benessere. 283 . L’interessamento tracheo-bronco-polmonare si verifica. sta diventando sempre più evidente che le proteine E6 ed E7 hanno la funzione di favorire la genesi dei tumori attraverso integrazioni dirette con le proteine che regolano il ciclo cellulare (28). Tale evoluzione venne attribuita in passato all’effetto positivo del cambiamento ormonale. Altra causa di evoluzione prognostica sfavorevole è la degenerazione maligna della papillomatosi laringea. secondo i vari autori. atti terapeutici. in genere l’evoluzione è verso la guarigione. A volte vengono scoperte in seguito ad esami radiologici routinari. un aumento dell’indice nucleo-citoplasmatico. Le ultime teorie circa il meccanismo della trasformazione maligna fanno riferimento alle oncoproteine E6 ed E7. Queste localizzazioni diffuse. in una percentuale che va dal 2 al 4%. come la tracheotomia o i ripetuti interventi endolaringei di ablazione. verificandosi in genere la scomparsa dei papillomi intorno alla pubertà. Qualunque sia la forma iniziale. Comunque. Prima della degenerazione maligna. essenzialmente medici. che evolvono spontaneamente verso una colliquazione secondaria. l’evoluzione verso una prognosi sfavorevole con un interessamento della trachea. anzi è stata dimostrata la presenza di HPV nella mucosa apparentemente normale del tratto aero-digestivo di soggetti che sono andati incontro a remissione della malattia. Sembra inoltre che la trasformazione maligna si verifichi con maggiore probabilità con l’HPV 16. evento raro ma estremamente grave. riscontrate in genere nei soggetti in cui l’insorgenza della malattia è più precoce. anche se di solito l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. in particolare per le forme con frequenti recidive. Si pensa che l’HPV 11 abbia una maggiore propensione per una diffusione distale polmonare e che. mentre nei bambini il tumore si sviluppa a carico dell’albero bronco-polmonare. che sono dei tumor-suppressor. multifocali. ma anche il 6 e l’11 sono capaci di trasformare oncologicamente i caratteri di una coltura cellulare. dei bronchi e dei polmoni (34). La inattivazione dei geni tumor-suppressor ha come conseguenza la perdita del controllo sulla proliferazione cellulare e contribuisce così allo sviluppo del fenotipo oncogenetico. dense. come l’uso del tabacco. Recenti studi escludono tale possibilità. radiologicamente si presenta sotto forma di opacità rotondeggianti. malattie di lunga durata e precedenti esposizioni a radiazioni per papillomatosi trattate con radioterapia. senza cause riconosciute. disseminate. La maggior parte dei casi descritti riguardano pazienti adulti e sono stati associati ad altri fattori di rischio. I tipi 6 ed 11 dell’HPV provocano un’alterazione delle oncoproteine E6 ed E7.Di solito l’evoluzione spontanea è favorevole sia che si tratti di forme in apparenza poco evolutive. Negli adulti la degenerazione maligna di solito è a carico della laringe. attraverso la loro capacità di rendere inattive le proteine p53 ed il retinoblastoma prodotto dal gene pRb. ed i trattamenti con finalità risolutiva. omogenee. essenzialmente chirurgici. sono di norma poco accessibili alla terapia e gravano pesantemente sulla prognosi della malattia papillomatosa. e questo pone il problema della reale frequenza di tale interessamento. dell’ipercromatismo nucleare e della agglutinazione cromatinica. i papillomi mostrano livelli crescenti di atipia. possano favorire l’inseminazione distale dei papillomi. in alcuni casi in ogni momento è possibile. inoltre. in cui le recidive sono frequenti e floride (13). che sono coinvolte nell’alterata regolazione della crescita cellulare. sia che si tratti di forme aggressive.

Opportune manovre di variazione del posizionamento del laringoscopio. Attualmente la tecnica preferita dalla gran parte dei chirurghi è la laserchirurgia endoscopica. asportazione diretta in laringofissura. denominata terapia fotodinamica (1. Sono preferiti i laser ad anidride carbonica perchè hanno un basso coefficiente di estinzione e producono pochissimo danno termico ai tessuti circostanti. Sono state proposte varie tecniche di anestesia per ottenere il massimo di sicurezza e la massima esposizione del campo operatorio: anestesia inalatoria con endoscopia in respirazione spontanea. per l’alta precisione ed il controllo emostatico che tale tecnica consente (30). Si usano tubi sottili. I papillomi più voluminosi possono essere asportati con pinza e la loro base di impianto vaporizzata con raggio laser diretto frontalmente. copertura del volto del paziente o con garze bagnate. 6). però. e cercando di conservare a tale livello un paio di millimetri di mucosa indenne. asportando i papillomi situati sulle corde vocali. Derivati delle ematoporfirine vengono somministrati in perfusione due giorni prima del trattamento laser: tali sostanze hanno una particolare affinità per i tessuti iperplastico-neoplastici e si concentrano nelle loro cellule. che si concentra nei tessuti tumorali in seguito ad esposizione a luce di lunghezza d’onda di 652 nm dopo 284 . quelli più grandi possono essere asportati con raggio laser diretto tangenzialmente alla base di impianto. con elevate percentuali di guarigione e buoni risultati funzionali (21). tecniche di ventilazione forzata con tubi sottili o attraverso laringoscopio (“jet ventilation”). muniti di cuffia autogonfiabile. criochirurgia. non infiammabili. anche a lunga distanza di tempo ed anche per la semplice esposizione alla luce del giorno. occhiali per il personale di sala operatoria). L’intervento viene effettuato in anestesia generale. favoriscono una maggiore esposizione e visualizzazione delle regioni da aggredire. partendo dalla commissura anteriore. il cui principio attivo è la temoporfina. Di recente. almeno da un lato. In quest’ultimo caso occorre porre molta attenzione date le difficoltà che si possono incontrare all’intubazione per la presenza di esuberanti formazioni papillomatose o per alterazioni anatomiche legate a precedenti interventi di asportazione dei papillomi (25). É da ricordare la tecnica di fotosensibilizzazione con laser ad argon e derivati delle ematoporfirine. I papillomi più piccoli possono essere vaporizzati con raggio laser diretto frontalmente alla lesione. per evitare la comparsa di sinechie postoperatorie. Si passa successivamente ad asportare i papillomi situati sul pavimento e sul fondo del ventricolo. per cui la loro utilizzazione routinaria non è consigliabile. Sono necessarie tutte le classiche attenzioni che si debbono avere con l’uso del laser (applicazione di garza bagnata a protezione dei tessuti posti al di sotto del campo di azione del raggio laser. e di compressione esterna da parte dell’aiuto operatore. asportazione endoscopica in microlaringoscopia in sospensione.Nel trattamento chirurgico della papillomatosi laringea sono state impiegate varie tecniche: asportazione con pinza in laringoscopia indiretta. la classica tecnica di intubazione orotracheale con rilassamento del paziente. nell’aditus e nella regione posteriore della laringe. la terapia fotodinamica ha avuto un nuovo impulso dalla introduzione di un nuovo agente fotosensibilizzante. La presenza del tubo consente di evitare la inalazione del fumo di vaporizzazione dei frammenti necrotici e di possibile materiale ematico. la successiva loro attivazione da parte della luce laser con lunghezza d’onda appropriata porta alla distruzione delle cellule che le contengono. mentre la neoformazione viene stirata lateralmente dal tubo di aspirazione. elettrocauterizzazione. soprattutto nei bambini. il Foscan. L’intervento viene condotto dal basso verso l’alto. Purtroppo i derivati delle ematoporfirine oggi disponibili causano gravi reazioni cutanee da fotosensibilizzazione. Tale tecnica viene praticata anche con il Dye Laser (neodimio Yag) e sembra che sia particolarmente efficace.

la durata minima del trattamento è di sei mesi. se ne contrappongono altre di solo rallentamento della crescita dei papillomi nei primi sei mesi di trattamento (11). nel 30-50% dei casi e di una risoluzione parziale nel 20-40%. mialgie. Attualmente la terapia con interferone alfa è raccomandata in quei pazienti in cui sono necessari. malessere. alcuni antibiotici. Alcune metodiche usate in passato. dopo trattamento con IFN alfa per sei mesi. ed ecco quindi la possibilità di recidive. tra cui la dose e la durata del trattamento. la durata del controllo a distanza. Discordanti sono i dati sulla reale efficacia dell’lFN alfa a seconda dei vari autori: ad affermazioni di guarigione clinica della papillomatosi. ha proprietà antiproliferative su cellule tumorali coltivate in vitro ed un’azione immunomodulante. finché possibile. il metotressato. Una tecnica relativamente nuova usata nella rimozione dei papillomi è costituita dall’uso di bisturi a radiofrequenza (“coblation”). Gli effetti collaterali più comuni sono rappresentati da una sindrome di tipo influenzale con febbre. da evitare. Per limitare tali fastidi. l’aciclovir. E’ prodotto dal sistema reticoloendoteliale in risposta ad infezioni virali od a vari induttori biologici o sintetici. 23). astenia. anche se nessuna è stata finora in grado di eradicare il genoma dell’HPV dai tessuti interessati (4). comprendono l’applicazione degli ultrasuoni. benché non abbia una attività antivirale diretta. il programma di studio. la criochirurgia. a volte. per la riconosciuta possibilità di colonizzazione da parte dei papillomi della zona del tracheostoma e dell’albero tracheobronchiale. Lo stesso vantaggio possiede l’ablazione con microdebrider. possono anche avere un aspetto normale. peraltro. gli steroidi. Nonostante la radicalità del trattamento. definiti beta e gamma.somministrazione endovenosa e che presenta rischi di fototossicità molto più limitati (16). il cidofovir. La necessità di allungare il più possibile gli intervalli di tempo fra l’asportazione chirurgica dei papillomi e la possibilità di risoluzione medica completa hanno spinto molti ricercatori ad individuare terapie coadiuvanti o risolutive della malattia. le linfochine. ma che non sono riuscite a fornire benefici apprezzabili. di dover ricorrere ad una tracheotomia. quattro o più interventi chirurgici di ablazione dei papillomi. l’acido retinoico. la cui attività nella papillomatosi laringea è stata poco studiata. fino a quando non si sia sviluppata una tolleranza al farmaco. La possibilità di colonizzazione dell’albero tracheobronchiale è stata ipotizzata anche come conseguenza delle ripetute intubazioni. durante l’anno. l’irradiazione. 285 . la scelta dei pazienti. L’interferone (IFN) alfa è sicuramente la sostanza più studiata e. che inoltre risulta più rapida dell’exeresi con laser e che perciò sta diffondendosi sempre più fino ad aver soppiantato il laser CO2 come metodica ablativa preferita nei bambini (29). che sembra possa evitare i pur modesti danni termici e l’edema conseguenti all’uso del laser CO2 (8. La difficoltà di comprendere la reale efficacia di tale sostanza nella cura della papillomatosi dipende da molte variabili cliniche. la recidiva è la norma. Queste terapie di supporto comprendono l’interferone alfa. comunque. ma dovrebbe essere proseguita se non compaiono evidenti miglioramenti del quadro clinico. Tale intervento è. provoca la sintesi di enzimi intracellulari che inibiscono la crescita virale. Studi recenti hanno fornito la possibilità di individuare terapie coadiuvanti nel controllo della papillomatosi e delle sue recidive. Questo comporta la necessità di reiterati interventi con la possibilità. Esistono altri interferoni distinti in base al tipo di induzione. l’indolo-3-carbinolo. É comunque accertato che l’IFN non è in grado di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule di mucose che. si preferisce somministrare lo stesso durante la notte.

come quelle infettate dall’HPV. sottoposti a dieta controllata. come terapia coadiuvante. L’I-3-C è un potente induttore del citocromo p450. conseguente al citato uso topico 286 . quindi dovrebbero essere elettivamente distrutte. però. I risultati delle sperimentazioni sono molto contrastanti: qualche risultato incoraggiante è stato ottenuto in associazione con l’interferone alfa. è stato usato.Altra sostanza che sembra essere in grado di ridurre le recidive della papillomatosi è l’aciclovir (14). scarse sono state le sperimentazioni ed estremamente contraddittori i risultati. inoltre. ma frequenti sono gli effetti collaterali come la secchezza della pelle e la cheilite. derivato della vitamina A. Infatti. iniettato sotto la capsula renale di ratti. I risultati iniziali nella sperimentazione sull’uomo. in gravi forme di papillomatosi respiratoria. fa diminuire la produzione dell’idrossiestrone-alfa 16 (che induce l’iperproliferazione delle cellule epiteliali) e fa aumentare la produzione dell’idrossiestrone-2 (che ha effetto antiproliferativo nella terapia dei tumori della mammella). l’iniezione diretta del farmaco. nel trattamento della papillomatosi (2). indirettamente. Attualmente sono in corso studi multicentrici per testare la reale efficacia per uso topico intralesionale del cidofovir. Sembra. Studi realizzati in Belgio hanno dimostrato che. farmaco antivirale (chimicamente è un analogo nucleotidico della citidina) che agisce inibendo selettivamente la sintesi del DNA virale con un duplice meccanismo: inibizione della DNA polimerasi virale e competizione con il substrato naturale dell’enzima. sostanza nucleosidica analoga alla purina che inibisce la riproduzione del DNA del virus Herpes Simplex umano (HSV). sono più sensibili all’azione del farmaco rispetto alle cellule normali. Anche la potenziale tossicità locale. che possono costringere alla sospensione del trattamento. Tutte le cellule in attiva proliferazione. Il metotressato è un antiblastico che agisce attraverso l’inibizione della riduttasi diidrofolato e conseguentemente della sintesi del DNA. L’azione dell’I-3-C sui papillomi della laringe è stata studiata attraverso il confronto della crescita dell’HPV 11. Si è supposto allora che l’HSV sia in grado di accrescere la capacità di riproduzione dell’HPV e che di conseguenza la sua inibizione da parte dell’ aciclovir comporti. in quanto. sono incoraggianti (9). rispetto alla stessa crescita in ratti sottoposti alla stessa dieta controllata arricchita con I-3C. studi sperimentali avevano dimostrato un effetto inibitore del cidofovir sulla crescita delle neoformazioni provocate dall’HPV. in microlaringoscopia. il rallentamento della crescita dell’HPV. ma solo nel 25% di quelli trattati con dieta arricchita con I-3-C. é stato però dimostrato che nel 40% dei bambini e nel 50% degli adulti affetti da PL vi è una infezione associata da HSV. responsabile del metabolismo degli estrogeni. peraltro. tenendo conto che tale farmaco possiede una non trascurabile tossicità sistemica (nefrotossicità in particolare). I papillomi si svilupparono in tutti i ratti sottoposti a dieta controllata. cavoletto di Bruxelles) e si ritiene che la sua capacità di rallentare la crescita dei papillomi sia legata alla sua influenza sul metabolismo dell’estradiolo. L’indolo-3-carbinolo (I-3-C) è un derivato delle piante crocifere (cavolo. in forma di supporto dietetico. Il meccanismo di azione di tale farmaco è sconosciuto. L’acido retinoico. inducendo il blocco della iperplasia epiteliale e inibendo i processi di differenziazione anomala dell’epitelio. Questa sostanza gioca un ruolo importante nella differenziazione delle cellule epiteliali controllando la produzione di cheratina. broccolo. che la somministrazione sistemica del cidofovir in casi di PL grave recidivante e con diffusione distale broncopolmonare si sia dimostrata efficace senza comportare effetti collaterali importanti (33). alterando la localizzazione dell’idrossilazione dell’estradiolo. Anche in questo caso. Più recentemente è stato proposto un trattamento locale dei papillomi con cidofovir (22). sulle lesioni papillomatose ha portato a guarigione clinica 14 pazienti sui 17 trattati dopo circa 14 mesi di cura (31).

con risultati non controllati. di vaccino contro la parotite o. CONCLUSIONI In conclusione. • l’artemisinina. poiché la terapia medica per il reflusso con gli inibitori di pompa protonica si è dimostrata efficace nel diminuire significativamente la loro frequenza (7). i cui effetti positivi sull’induzione della remissione nella RRP sono stati descritti ma non sono stati delucidati (24). di vaccino trivalente contro la parotite.A. • il celecoxib. isoenzima presente in corso di infiammazione.intralesionale. causata dai sottotipi 6. Caratterizzata da un 287 . è oggetto di recentissimi studi sperimentali (3) che tendono a valutare gli effetti istopatologici del cidofovir a diverse concentrazioni sulle cartilagini laringee e sui tessuti molli circostanti ed a stabilire. volto a verificare l’efficacia di questo farmaco nella RRP essendosi già dimostrato efficace nel trattamento di altri tumori benigni (in particolare polipi intestinali: negli USA il celecoxib è indicato nei pazienti con poliposi adenomatosa familiare). ed attualmente è in corso la sperimentazione di fase 3 (12). un beta-glicano che viene estratto da una pianta. 16 e 18 (35). E’ in corso uno studio multicentrico negli U. tuttavia non sono state capaci di eradicare il genoma dell’HPV dalle cellule della mucosa delle vie respiratorie. Va infine ricordata. E’ stata già condotta con risultati incoraggianti su un campione di bambini affetti da RRP una sperimentazione clinica di fase 2 con un nuovo farmaco denominato HspE7. vengono usate. 11. che hanno prodotto dei candidati vaccini la cui sicurezza è stata già testata ma la cui immunogenicità ed efficacia deve ancora essere dimostrata. la somministrazione intralesionale. altre sostanze farmacologiche naturali o di sintesi (16) fra cui ricordiamo in particolare: • il betamannan. Oltre alle terapie adiuvanti sopra illustrate. Anche se le terapie ricordate hanno talvolta ridotto in modo significativo la frequenza delle recidive dei papillomi. il morbillo e la rosolia. sostanza estratta da una pianta cinese (l’Artemesia Annua) che viene usata nel trattamento della malaria ed avrebbe anche proprietà antitumorali. La maggiore applicabilità verrebbe da vaccini che posseggano sia proprietà profilattiche che terapeutiche ed in questo senso stanno convergendo le ricerche biotecnologiche. quindi. E’ stata notata un’associazione tra reflusso gastro-esofageo (GERD) e PL ricorrente in età pediatrica: sembra che il reflusso possa quanto meno aggravare il decorso della papillomatosi rendendo più frequenti le recidive o provocando esiti cicatriziali sfavorevoli a seguito della chirurgia ablativa. Resta ancora molto da capire sui meccanismi della trasmissione virale e sulle manifestazioni della malattia in neonati partoriti da madri con infezioni da HPV nel collo dell’utero. Altri 2 vaccini terapeutici contro l’HPV che utilizzano le proteine E6 ed E7 dell’HPV-16 e dell’HPV-18 sono in fase 2 di sperimentazione. sostanza appartenente alla classe degli inibitori specifici della ciclossigenasi-2 (COX-2). Le terapie che alimentano le maggiori speranze per la guarigione dalla PL sono quelle immunitarie che si basano sui vaccini contro l’HPV sia terapeutici che profilattici e che sono attualmente in fase di sperimentazione. specie se ripetuto. associata al trattamento ablativo con laser dei papillomi. la papillomatosi laringea recidivante.S. 11 ed occasionalmente 16 dell’HPV. la concentrazione e la dose totale ottimali del farmaco per un uso efficace e al tempo stesso sicuro. costituito da una proteina ricombinante derivante dalla fusione dell’antigene E7 dell’HPV-16 e della heat shock protein Hsp65 del Micobacterium BovisBCG. più di recente. sia nella forma giovanile che in quella dell’adulto rimane ancora oggi un problema aperto e di difficile risoluzione terapeutica. in tema di vaccini. l’Aloe Vera. mentre almeno 2 vaccini profilattici sono in fase 3 di sperimentazione ed uno di essi è quadrivalente basandosi su antigeni dell’HPV-6.

Infatti la survivina. dal momento che è stata identificata una associazione genetica tra tale allele e la suscettibilità alle recidive nella papillomatosi respiratoria ricorrente (15). nessuna finora si è mostrata in grado di debellare completamente la malattia. Ciò ha portato a sperimentare le diverse terapie mediche coadiuvanti precedentemente illustrate. la ricerca sulla fisiopatologia della PL può portare importanti contributi anche in una prospettiva diagnostica di secondo livello. come già ricordato. i papillomi tendono a recidivare frequentemente. • la ricerca ed il dosaggio della survivina nei papillomi asportati chirurgicamente. Tra queste la più efficace sembra essere l’iniezione intralesionale di cidofovir associata al trattamento chirurgico (22). l’ostruzione delle vie respiratorie da parte dei papillomi può comportare situazioni temibili. assieme al rilievo sperimentale di un’aumento dell’espressione di TAP1 indotto dall’interferone gamma. tenendo conto che il sottotipo HPV 11 tende ad avere un atteggiamento più aggressivo (27) mentre il sottotipo HPV 16 determina più spesso la trasformazione maligna dei papillomi in carcinomi squamosi. è confusa con altre malattie delle vie respiratorie. 288 . trattandosi di bambini. mediante analisi immunoistochimiche e ricerca del DNA virale con PCR (Polymerase Chain Reaction). A latere della ricerca sui trattamenti medici coadiuvanti. proteina inibitrice dell’apoptosi. nonché quei pazienti che possono presentare un rischio più elevato di degenerazione maligna della patologia. In questa prospettiva. Ma. • la ricerca dell’allele HLA DRB1*0301 su uno dei geni del complesso maggiore di istocompatibilità di classe II. Il cardine del trattamento della PL è costituito dall’exeresi chirurgica dei papillomi. per cercare di identificare quei pazienti più suscettibili alle recidive. Fra‘tutte quelle proposte però. Questo dato. • la misurazione dei livelli di TAP-1. tuttavia. Anche se l’evoluzione della malattia è verso la guarigione spontanea. che rimane al momento la terapia di elezione. attualmente già eseguibili od ipotizzabili a breve scadenza a seguito di ulteriori conferme sperimentali: • la ricerca e tipizzazione dell’HPV. risulta assente nel tessuto laringeo sano ed abbondante invece nei papillomi. nei pazienti con papillomatosi laringea o respiratoria già accertata e specie in occasione della prima recidiva. attualmente in genere eseguita con laser CO2 o con microdebrider in microlaringoscopia. e persino letali. apre una promettente prospettiva diagnosticoterapeutica. la patologia viene spesso misconosciuta dato che. nonostante un’ampia radicalità chirurgica. talora con la necessità di effettuare la tracheotomia. una proteina che costituisce uno dei trasportatori associati al processamento degli antigeni e che sembra rivelare una sottoregolazione nei pazienti affetti da RRP in forma molto aggressiva e rapidamente progressiva (32). con una spiccata sovraespressione nel tessuto papillomatoso che va incontro a trasformazione maligna (26). la strategia diagnostica dovrebbe prevedere i seguenti ulteriori accertamenti. sui quali dovrà essere concentrata la massima attenzione nel follow-up posttrattamento e per i quali dovrà porsi prioritariamente l’indicazione per terapie mediche di supporto. anche se molte hanno dimostrato di ridurre la frequenza delle recidive.inesorabile sviluppo delle lesioni papillomatose.

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La sede più frequente è l’angolo retromandibolare.Roma INTRODUZIONE L’esigenza di pervenire ad una diagnosi preoperatoria il più possibile dettagliata è particolarmente importante nella chirurgia della ghiandole salivari maggiori. da sintomatologia dolorosa (colica salivare). Spesso il paziente riferisce di avere notato da tempo la comparsa di una piccola tumefazione. Pur non riscontrandosi spesso caratteri clinico obiettivi assolutamente dissimili tra patologia maligna e benigna.G. La paralisi del nervo facciale è rara come manifestazione iniziale di malattia e. né vi sono parestesie od ipoestesie della regione. viceversa. in quanto tale patologia è nella parotide più rara e si accompagna ad un aumento volumetrico generalizzato e meno definito dell’intera ghiandola. sia per permettere una corretta programmazione terapeutica dei tempi di intervento. appare molto più frequente a livello sottomandibolare (80%) ed è caratterizzata classicamente da tumefazione dolorosa della ghiandola che compare rapidamente dopo stimolo gustativo. Caratteristiche clinicoobiettive analoghe si riscontrano a livello delle ghiandole sottomandibolari. mentre nel caso di forme sospette per patologia maligna la consistenza è generalmente dura e la fissità maggiore.C. almeno inizialmente.Vigili U. cui lui stesso ed il medico di famiglia non avevano dato importanza.O. Quello che spinge a rivolgersi allo specialista è il fatto che ad un certo punto la neoformazione aumenta di volume e comincia a dare genericamente fastidio. Le dimensioni variano da circa 1 cm fino a lesioni anche di parecchi centimetri e la consistenza è generalmente aumentata rispetto al normale parenchima. è sempre indicativa di patologia maligna. La scialolitiasi. Solitamente non vi è dolore. La diagnostica differenziale con la patologia infiammatoria è facile.Ospedale S. di consistenza teso-elastica alla palpazione. ai fini pratici riteniamo utile ricorrere a quella utilizzata da Piemonte e Miani (12) lievemente modificata 291 . di Otorinolaringoiatria . oltre alla presenza dei segni clinico-laboratoristici della flogosi. accompagnata. Tra le varie classificazioni proposte per la patologia parotidea. Carlo IDI . vi possono essere più facilmente adenopatie satelliti. quando presente. La presentazione clinica di una neoformazione delle ghiandole salivari si manifesta con la comparsa di un nodulo nella regione parotidea o sottomandibolare ed è solitamente molto simile. Dal punto di vista obiettivo il nodulo parotideo può avere caratteri diversi. la neoformazione di natura benigna è solitamente mobile sui piani profondi e superficiali. sia soprattutto per la necessità di attuare interventi conservativi in una regione di indiscussa importanza estetico funzionale.NEOFORMAZIONI DELLE GHIANDOLE SALIVARI M. indipendentemente dalla sua natura. CLASSIFICAZIONE La patologia non oncologica delle ghiandole salivari è assai eterogenea e manca a tutt’oggi un classificazione univoca e soddisfacente.

di Sjogren Patologia Traumatica Altre parotidopatie: Patologia Tumorale: • pneumoparotite • ipertrofia benigna • Benigna • Maligna L’esame della tabella consente di sottolineare che solo alcune affezioni non neoplastiche della parotide sono suscettibili di terapia chirurgica e che. viene posta sostanzialmente nei casi di cisti acquisite (cisti duttali e cisti linfoepiteliali) di ostruzione sintomatica del sistema di escrezione duttale (scialolitiasi. E’ più raro a livello della ghiandola 292 . solo raramente l’intervento chirurgico può essere adottato come provvedimento elettivo in prima istanza. sarcoidosi) e nei casi di patologia traumatica acuta. m.Patolgia Cistica : • cisti congenite: • cisti acquisite: Patologia degenerativa: • Parotidosi • • • • • • parotide policistica scialectasie congenite cisti dermoidi cisti branchiali cisti duttali cisti linfoepiteliali Patologia litiasica • Scialolitiasi parotidea Patologia disfunzionale • Scialorrea Patologia Flogistica • acuta: • cronica: • parotite batterica • aspecifica: • parotite cronica recidivante • specifica: • tbc • lue • actinomicosi • di n. rappresentando globalmente circa il 3% dei tumori della testa e del collo (6. malattia di Kussmaul). di Sjogren). 11). nei casi di neoformazioni di natura imprecisabile se non dopo un esame istologico su pezzo operatorio (tbc profonda.) è di gran lunga il più frequente (81% dei tumori epiteliali benigni e tra il 50 ed il 70% dei tumori salivari).: • sarcoidosi • M. tbc. I tre quarti sono benigni e tra essi l’adenoma pleomorfo (A. anche in questi casi.di Kusssmaul (scialodochite fibrinosa) Patologia Immunitaria • S.d. L’indicazione chirurgica e quindi la necessità di una diagnosi di natura. ma anche di una precisa definizione spaziale. nei casi di complicanze (ascessi e fistole) di malattie flogistiche non suscettibili di terapia medica (actinomicosi. L’incidenza dei tumori delle ghiandole salivari è relativamente bassa.d.P.

(1% dei tumori benigni). sia per la possibilità di una trasformazione maligna dell’adenoma pleomorfo valutata in Letteratura fra 3 e 12 % (7. tendenza a dare paralisi del nervo facciale. spesso si presenta come una formazione rotondeggiante. ed a volte di tumori extracervicofacciali viscerali quali polmone (25%). 44% dei tumori maligni) . b) la natura benigna o maligna della lesione. a lenta crescita. Tra le forme non epiteliali.P. più frequenti nei soggetti anziani. non dolente. e molto rari. sia per evitare il rischio di rottura capsulare con recidiva plurifocale di malattia a distanza di tempo (20). l’adenoma basocellulare (2% dei tumori salivari). metastatizzazione linfonodale. liscio. Carcinoma Adenoide Cistico o Cilindroma. In tutte queste forme ad alto rischio la programmazione chirurgica prevede una parotidectomia totale. conservativa. il 12% dei tumori maligni). bozzoluta in superficie ed apparentemente capsulata. più frequente nell’anziano. di dimensioni ridotte. colon retto (15%). STRATEGIA DIAGNOSTICA Di fronte ad una neoformazione nodulare delle ghiandole salivari. (3-6% dei tumori salivari e 9% dei tumori maligni). Macroscopicamente L’A. e. Vanno ricordate le metastasi intraparotidee dei carcinomi cervicofacciali (80%) il più spesso cutanei.20) Tra gli altri istotipi vanno ricordati l’ adenoma monomorfo (10-15% dei tumori parotidei). Appartengono al primo gruppo il carcinoma mucoepidermoide ad alto grado di malignità (5% dei tumori dei tumori delle ghiandole salivari. rene (45%). l’Adenocarcinoma (10% dei tumori maligni). in assenza di elementi clinico obiettivi che indichino una patologia flogistica o litiasica. mobile. sono costituiti da: Carcinoma a cellule Aciniche (1-2 % dei tumori salivari. 293 .sottomandibolare (10%) ed eccezionale a livello della ghiandola sottolinguale. melanomi e tumori orofaringei. unifocale. nei quali è generalmente sufficiente una parotidectomia totale senza svuotamento latero cervicale. il carcinoma ex adenoma pleomorfo (17% dei tumori delle ghiandole salivari e 23% dei tumori maligni). Rare nell’adulto. i quesiti essenziali cui l’iter diagnostico deve rispondere sono i seguenti: a) l’appartenenza della lesione alla ghiandola (diagnosi differenziale con i linfonodi intra e periparotidei). l’adenoma ossifilo od oncocitoma. l’adenoma tubulare o trabecolare e l’adenoma e cellule sebacee. il linfangioma. I tumori maligni rappresentano dall’8 al 18% dei tumori delle ghiandole salivari (16) e sono distinti in forme ad alto rischio e basso rischio per aggressività locale. più frequente nell’anziano e nella sottomandibolare. L’importanza di una diagnosi preoperatoria risiede nella necessità di programmare un intervento radicale (parotidectomia superficiale o totale e non enucleoresezione). il cistoadenolinfoma o tumore di Whartin (14% dei tumori benigni e tra il 5 e 10 % di tutti i tumori) arrotondato. mammella (9%). nello stesso tempo. I tumori a basso rischio. con la variante indifferenziata del carcinoma basaloide ed il carcinoma indifferenziato. frequente anche a livello della sottomandibolare. stomaco ed utero (6%). c) tumori connettivali: gli emangiopericitomi. ma relativamente frequenti nel bambino (50% dei tumori delle ghiandole salivari dell’età pediatrica) sono a) tumori vascolari benigni: l’emangioma. il carcinoma epidermoidale (7%). i sarcomi. d) il lipoma. prostata. l’adenoma a cellule chiare. caratterizzato da elevata tendenza a metastatizzare e da una prognosi infausta. uno svuotamento latero cervicale radicale modificato completo (Livelli I-V). se il nervo facciale non è infiltrato. eccezionali a livello delle ghiandole salivari ed i linfomi. talora bilaterale. i fibromi ed i condromi. l’emolinfangioma. con frequenti poussè infiammatorie che evolvono verso l’ascessualizzazione e discussa possibilità di trasformazione maligna. b) tumori dei nervi: il neurinoma del nervo facciale ed i neurofibromi.

Consente una valutazione morfologica accurata con differenziazione precisa fra masse solide e cistiche.13. d) le sue dimensioni e rapporti con le strutture viciniori.8% dei casi.17). L’ ausilio ecotomografico consente di visualizzare la punta dell’ago all’interno della massa sede dell’indagine e pertanto il punto esatto dove effettuare il prelievo citoaspirativo.. in particolare il nervo facciale.22). dopo anni di resistenze ed ostruzioni basate sull’erroneo timore di diffusione della ipotetica neoplasia lungo il tragitto dell’ago. mantenendo l’aspirazione.5 Mhz. vengono eseguiti dei ripetuti movimenti di va e vieni dell’ago in diverse direzioni. a costo relativamente basso. spesso con il butterfly usando una siringa da 20 cc montata su uno speciale manico supporto che ne permette la presa e l’uso con una sola mano. facilmente ripetibile.eosina (E-E) e Papanicolau e parte lasciandoli essiccare all’aria per le colorazioni May Grunwald Giemsa. 8).che assume l’aspetto di una stria a binario con pareti iperecogene e lume ipoecogeno. (FIG 1) L’affidabilità della diagnosi ecografica nei tumori benigni raggiunge il 75. (15. 6).2.8% (3. e) l’esistenza nella ghiandola di eventuali altre neoformazioni con le stesse caratteristiche o con caratteristiche diverse. per la sua posizione superficiale e per la struttura parenchimatosa.18. distribuzione uniforme degli echi al suo interno. immergendo parte dei preparati in alcool 95% per le colorazioni ematossilina. con limitanti laterali e posteriori nette. L’indagine consente di visualizzare talora il dotto di Stenone. 17) Riguardo alla definizione di natura della lesione criteri suggestivi di benignità sono rappresentati da contenuto ecografico omogeneo. L’agoaspirato viene eseguito con ago sottile(21-22 gauge). La concordanza citoistologica supera infatti il 95% (8. rapido. l’ecografia viene effettuata con una sonda ad alta risoluzione di 7. mentre più difficoltoso è il reperimento del nervo facciale così come il dettaglio su neoformazioni del lobo profondo e del prolungamento faringeo della ghiandola.c) la sua posizione nell’ambito della ghiandola parotide (lobo profondo o superficiale).16) L’esame citologico aspirativo. si provvede a strisciare il materiale così ottenuto su appositi vetrini. lo spazio parafaringeo e la carotide. La metodica ecografica ha il vantaggio di essere un esame non invasivo. La metodica che è in grado di fornire l’informazione più attendibile sulla diagnosi di natura delle lesioni nodulari delle ghiandole salivari è la citologia agoaspirativa. mascherati dall’ “ombra acustica” creata dal ramo mandibolare ascendente. (3. non palpabili all’esame clinico. misura con buona attendibilità le dimensioni di noduli da 5 mm fino a 3 cm di diametro ed i rapporti di vicinanza con le altre strutture anatomiche. 294 . Una volta introdotto l’ago nel nodulo da esaminare. La recente revisione della Letteratura consente di rilevare un’accuratezza fra 84 e 97%. risulta ben indagabile all’esame ecotomografico apparendo costituita da fini echi omogeneamente distribuiti (3. una sensitività fra 80 e 95% ed una specificità fra 86 e 100% (1. 21). si è imposta come la metodica elettiva per ottenere una diagnosi di natura. in modo da ottenere un campionamento di cellule rappresentativo dell’intera lesione. (5.21. 14.2). che ha caratteristiche di impedenza acustica differenti dalle formazioni circostanti. f ) la presenza nelle aree loco-regionali di drenaggio di linfonodi e le loro caratteristiche obiettive. Dopo l’esame clinico-palpatorio della ghiandola. mentre per i tumori maligni è del 64. La ghiandola parotide. la metodica che è in grado di fornirci una risposta attendibile alla maggior parte dei quesiti e’ l’esame ecotomografico. Questa combinazione delle due metodiche permette di ridurre il numero di esami inadeguati e risulta indispensabile nello studio di lesioni inferiori a 5 mm. Estratto l’ago. Nelle mani di citologi esperti è in grado di porre diagnosi di istotipo nel 95. è in grado di precisare la natura intra od extraghiandolare della lesione nel 100% dei casi. (FIG.4%. Bilaterale e comparativa.

Più dettagliata dell’ecografia è l’imaging topografico nel documentare la presenza di tumori multipli nella stessa ghiandola o lesioni bilaterali (19). avendo inoltre il pregio di consentire una valutazione diretta dell’esame da parte del chirurgo che dovrà eseguire l’intervento. (FIG. ovvero si sospetti. (10) La strategia diagnostica preoperatoria presentata ci consente di programmare i tempi dell’intervento e la estensione della resezione. Per Mc Guirt e coll. sintomi ontologici. la superiore risoluzione di contrasto.(10). clips metalliche.3) La RM si fa preferire alla TC per la maggiore sensibilità (95%) nel riconoscere un’eventuale diffusione perineurale. cristallino artificiale di vecchia generazione. la terapia della patologia neoformativa 295 .Il ruolo della diagnostica per imaging. nell’ambito delle forme benigne. la multiplanarità. con la mandibola e gli spazi masticatori. con alto segnale in T2 è verosimilmente un tumore di Whartin. Le caratteristiche morfodinamiche delle lesioni alla RM con gadolinio permettono. perché la diagnosi istologica è risultata diversa dall’atteso. imaging e citologia.4 a. l’osso temporale e la colonna cervicale.. Programmare una totalizzazione parotidea a breve distanza da un intervento di chirurgia parziale conservativa. ipo-anestesia della cute facciale. (FIG. Vanno sottolineati altri vantaggi. ma insufficiente nella differenziazione di natura. sulla base dell’esame clinico ed ecografico. alla lunghezza dell’esame ed al disagio per pazienti claustrofobici. TC/RM sono in grado di fornire una corretta diagnosi di natura nell’ 87% dei casi. nelle recidive di adenoma pleomorfo. una diagnosi di natura attendibile : una massa unilaterale che non presenta contrast enhencement. grazie alla possibilità di meglio discriminare la fibrosi dal tessuto patologico neoformato. TC ed RM è di supporto alla diagnosi e permette di avere un dettaglio di definizione spaziale sicuramente più accurato rispetto all’esame ecotomografico. Nell’esperienza personale la limitiamo ai casi in cui la diagnostica citologica non sia stata dirimente (inadeguati od inconclusivi) o nei casi in cui vi sia comunque una discordanza fra i dati della clinica.b) Caratteri indicativi di malignità alla TC/RM sono masse con margini superficiali indistinti. espone il paziente ad un elevato rischio di deficit funzionale del nervo facciale rendendo pertanto necessario. un coinvolgimento del lobo profondo è necessario prima di intervenire conoscere l’estensione della lesione nello spazio parafaringeo ed i rapporti con le formazioni vascolari e nervose site negli spazi parafaringei. il numero di falsi positivi è ancora assai elevato e l’accuratezza si attesta intorno al 69%. sfumati. paresi del facciale. in casi di dubbia diagnosi preoperatoria fare tutto il possibile per garantire l’esecuzione dell’esame estemporaneo al congelatore. e con estensione verso i tessuti sottocutanei adiacenti. quando si è in presenza di una massa voluminosa (>3cm). è lecito dubitare della diagnosi di natura benigna e quindi un’esame per imaging diviene indispensabile. quando sono presenti segni clinici quali trisma. Altresì. oltre al costo maggiore. impianti cocleari. quali l’assenza di esposizione alle radiazioni. A fronte di una diagnosi di tumore benigno che viene spesso ottenuta con l’esame ecotomografico e la citologia agoaspirativa. Limiti della RM sono la presenza di pacemakers. STRATEGIA TERAPEUTICA Una volta posta con adeguato grado di affidabilità la diagnosi di natura e studiata estensione e rapporti della lesione con le strutture circostanti. La ricerca della conferma diagnostica con esame istologico estemporaneo intraoperatorio risente molto spesso di difficoltà organizzative e logistiche legate alle diverse realtà ospedaliere e pertanto non può essere proposta come routinaria. se è presente uno spiccato enhancement post contrasto con alto segnale in T2 e senza invasione dei tessuti circostanti si tratta di adenoma pleomorfo (15) La PET scan è efficace nell’identificare le lesioni maligne. il minor rischio di allergia al mezzo di contrasto.

sono le tecniche di isolamento retrogrado. generalmente adenomi monomorfi. Dopo l’incisione classica ad S italica ed il sollevamento del lembo cutaneo. preneurale). in quanto nella dissezione di quest’area si viene a contatto con strutture nervose (nervo facciale con i suoi rami. 20) Enucleoresezione Varia rispetto alla enucleazione unicamente per l’estensione più ampia dell’exeresi. L’emostasi deve essere effettuata con pinza bipolare ed essere estremamente precisa ed accurata poiché solitamente non si utilizza drenaggio in aspirazione. la sutura timpano mastoidea ed identificato il VII. Redon classica e l’intervento prevede l’isolamento delle branche del nervo facciale periferiche al tumore. cisti linfoepiteliali. all’emergenza da forame stilomastoideo. con ir reperimento del ramo marginalis mandibulae in caso di lesioni della parte antero-inferiore della ghiandola. ramo buccale. I tipi di intervento che possono venir attuati nel trattamento della patologia nodulare delle ghiandole salivari sono i seguenti: Enucleazione Consiste nella semplice asportazione del nodulo identificando quale piano di clivaggio la capsula o pseudocapsula della neoplasia. data le sede generalmente periferica della lesione. parotide e sottomandibolare. lipomi e talora schwannomi o piccoli (<1 cm) angiomi superficiali. è esclusivamente chirurgica. e nervo linguale) e vascolari di notevole importanza estetico e funzionale. (4. vengono utilizzate le tecniche di identificazione retrograda (ramo marginalis. in particolare il marginalis mandibulae. del pointer cartilagineo del CUE. (4) L’indicazione appare concorde per tumori sicuramente benigni di piccolo volume della porzione periferica della ghiandola parotide (polo inferiore. rendendone difficile il reperimento centrifugo. neurostimolatore e/o neurorilevatore). Il trattamento chirurgico delle lesioni delle ghiandole salivari maggiori necessita di un’adeguata preparazione anatomica da parte dell’operatore. viene ricercato il tronco principale del nervo facciale. alle sue dimensioni ed alla dimestichezza che l’operatore ha con ciascuna di esse. 9) Paritidectomia superficiale sovraneurale con conservazione del VII Prevede l’asportazione di tutto il cosiddetto “lobo superficiale” sovraneurale. che comprende uno strato di tessuto salivare sano intorno alla capsula del nodulo (ca 1 cm). effettuare tali interventi (strumenti delicati. La tecnica di isolamento del nervo va scelta in rapporto alla sede del tumore.5 cm di diametro (4. Non prevede l’identificazione e l’isolamento del tronco principale del nervo facciale.9) Il resto 296 . E’ considerata una controindicazione il trattamento dell’adenoma pleomorfo per l’elevato rischio di rottura capsulare e diffusione della malattia (4. Riguardo all’adenoma pleomorfo le indicazioni sono più controverse e comunque non vanno estese a lesioni superiori a 2. del ramo buccale in caso di tumori della porzione anteriore masseterina della parotide. sia per i risvolti medico legali. e di esperienza non occasionale. tumori di Whartin. al fine di garantirne la preservazione durante la dissezione. oncocitomi. L’incisione cutanea è quella preauricolare a “baionetta “ sec. loop di ingrandimento o microscopio. Quelle più frequentemente usate. Qualora il tumore fosse posizionato in corrispondenza del tronco principal. ramo temporale). sia nell’interesse del paziente. oltre che della dotazione di alcuni presidi strumentali che vanno ritenuti fondamentali e senza i quali non è opportuno. cisti branchiali.delle ghiandole salivari. E’ pertanto una chirurgia che necessita di adeguato training. Vanno trovati i punti di repere del ventre anteriore del muscolo di gastrico. Le indicazioni sono estremamente limitate: neoformazioni sicuramente benigne e circoscritte quali cisti congenite (branchiali o linfoepiteliali) od acquisite.

Klemi PJ.6) Non vi è alcuna patologia benigna che preveda nella strategia terapeutica la parotidectomia con sacrificio parziale o totale del nervo facciale. è unicamente nel trattamento delle recidive di adenoma pleomorfo solitamente secondarie ad un trattamento insufficiente (enucleazione/ enucleoresezione) avvenuto anche parecchi anni prima.5) Parotidectomia totale con conservazione del nervo facciale L’intervento completa la parotidectomia superficiale con l’asportazione del tessuto ghiandolare del lobo profondo sottoneurale. BIBLIOGRAFIA 1. E’ l’intervento elettivo nella maggior parte dei casi di adenoma pleomorfo in quanto evita il rischio di ledere la capsula ed i possibili atteggiamenti plurifocali dell’adenoma. Cytopathol.: Echographie et tumeurs parotidiennes Ann Oto-laryng. Il nervo facciale va integralmente isolato e preservato in tutte le sue branche. associato allo svuotamento dei linfatici della loggia solo nei casi di patologia maligna accertata. Katz LR. Nei tempi chirurgici della scialectomia va sempre ricercato. scialolitiasi intraghiandolare.(FIG. in cui la fibrosi e la crescita tumorale possono rendere problematica la conservazione di alcuni rami del nervo. visualizzato e conservato il ramo marginalis mandibulae del nervo facciale. Nestok BR.: Fine needle aspiration of 154 parotid masses with histologic correlation. Attula T. oltre che nei tumori maligni senza evidente paralisi clinica del VII o senza segni di infiltrazione macroscopica dei rami del nervo.. Laippala P. 1995 3. Sovente la lobectomia superficiale lascia solo un minimo residuo di tessuto ghiandolare funzionante. (Paris) 100: 129-133.. l’intervento elettivo è la parotidectomia totale conservativa. L’intervento è indicato nella chirurgia dei tumori benigni del lobo profondo. Al-Khafaji BM. 84: 153-159..N. 1998 2. (FIG. : Fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of the parotid gland lesions. Bruneton J.. Diagn. 15: 185-190.. Quando questa evenienza si verifica. più o meno gravata da complicanze a carico del tessuto ghiandolare. Legoff G. L’intervento è gravato di una maggior incidenza di paresi facciali transitorie dovuta alla maggior manipolazione sui rami del VII nel tempo di exeresi del lobo profondo. Demard F. comprensivo della porzione situata nel canale stilo-mascellare (prolungamento faringeo)... riducendone nella maggior parte delle casistiche il numero di recidive.. Vallicioni J. o nei tumori a clessidra.. Grenman R.. clivando il lobo ghiandolare superficiale contenente la lesione dal piano neurale. in modo da poterlo ribaltare in alto proteggendolo con i vasi facciali una volta sezionati e legati al di sotto del nervo stesso. scialoadeniti croniche) delle ghiandole salivari sottomandibolari comporta in tutti i casi l’intervento di scialectomia sottomandibolare completa. Anche nei casi rari di trattamento chirurgico per scialolitiasi parotidea. Cancer.dell’intervento consiste nell’isolare progressivamente le diramazioni del VII. 1983 297 . Il trattamento della patologia nodulare (tumori benigni e maligni. escludendo i casi di errore iatrogeno.. in quanto il lobo profondo può essere poco rappresentato e costituisce un intervento con assolute garanzie di radicalità per tutti i tumori parotidei senza documentata estensione al di sotto del piano del nervo facciale (lobo profondo o tumori cosiddetti a clessidra).

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NODULO PAROTIDEO ECOGRAFIA AGOASPIRATO NEOFORMAZIONE BENIGNA (TC – RMN) ENUCLEAZIONE ENUCLEORESEZIONE PAROTIDECTOMIA SUPERFICIALE SOVRANEURALE CONSERVATIVA ➜ BENIGNA ➜ ➜ ➜ ➜ NEOFORMAZIONE DUBBIA/MALIGNA ➜ TC – RMN ➜ ➜ ➜ MALIGNA LOBO PROFONDO PAROTIDECTOMIA TOTALE 299 ➜ .

interessando parzialmente anche il lobo profondo (b). 3 : TAC in proiezione assiale. Fig 4 a. 5: Parotidectomia superficiale sovraneurale. E’ evidente il nervo con tutti i suoi rami perfettamente integri Fig.1 : Ecografia: lesione benigna (adenoma pleomorfo) a contenuto ecografico omogeneo.LEGENDA FIGURE Fig. 300 . senza infiltrarli. occupa il polo posteriore della ghiandola parotide sinistra. ed in aspirazione si eseguono manovre di va e vieni inclinando l’ago per ottenere un campionamento cellulare rappresentativo dell’intera lesione Fig. Si usa un ago sottile (23G). tipo butterfly. La neoplasia (carcinoma a cellule aciniche) aveva divaricato i due rami principali del VII. Il lobo superficiale dalla parotide clivato sul piano del nevo facciale viene esportato con la lesione contenuta all’interno del parenchima. La neoplasia (oncocitoma) con basso segnale in T1. La neoplasia (adenoma pleomorfo) occupa il lobo superfiale della parotide destra arrivando a contatto con la cute.b : RM in proiezione assiale(a) e coronale (b) . 6: Campo operatorio dopo parotidectomia totale con conservazione completa del nervo facciale che presenta divisione tipo biforcazione. Fig. 2 : Agoaspirato: quando la lesione è palpabile si può eseguire anche senza guida ecografica. Fig. Con limitanti laterali e posteriori nette e ed accelerazione degli echi posteriormente.

5 Fig. 2 Fig. 3 Fig. 6 301 . 1 Fig. 4 Fig.Fig.

né della funzionalità (iper/ ipo/eu). Risulta altrettanto intuitivo che nell’ambito della normalità esistono diversità volumetriche della tiroide legate alla zona geografica in cui il soggetto vive. Brianzoni*. di Medicina Nucleare . i processi flogistici. Tagliabue** . di ORL . malgrado sia stata modificata da altri Autori. è ancora possibile affidarsi a dei criteri così soggettivi ? La visibilità o meno di un nodulo ha tante varianti che possono cambiare da un soggetto all’altro. Nel corso degli anni sono state proposte numerose classificazioni della patologia nodulare tiroidea.C. in quanto essa deve tener conto di molti criteri: primo fra tutti è quello dimensionale. dove esiste una carenza di apporto iodico.O.O. visibile only with the head raised Grade II: easily visible with head in normal position Grade III: visible Alcuni autori aggiungono le seguenti voci a detta classificazione: Grade 0 a: not palpable or. di volume mediante indagine ecografica o comunque con ciascun lobo tiroideo con dimensioni maggiori rispetto a quelle della falange terminale del pollice della persona esaminata.C. Berbellini*.Perrino” . D’Agnone .Ospedale di Macerata.I. Ad esempio un nodulo tiroideo delle stesse dimensioni potrà essere classificato diversamente in un soggetto magro o in un soggetto con collo grosso. S. fin dai primi anni di vita.C. divide il gozzo in 4 stadi: Grade 0: not palpable Grade I: palpable. E. ma essa è sicuramente un fine strumento di dettagli anatomici: ed allora perché non usare l’individuazione ecografica dei noduli come criterio classificativo della patologia tiroidea ? 302 . V. S.c. A. A. Vitali. Ma utilizzando la classificazione di Perez. Notaro** U. Calamita. P. Fornaro**. Nelle zone di montagna. Ma d’altronde risulta difficile avere una classificazione che possa comprendere tutti i vari aspetti della patologia tiroidea benigna senza raggiungere livelli di complessità che la rendono successivamente inapplicabile dal punto di vista pratico-clinico. la tiroide può avere un incremento dimensionale rispetto a chi vive in prossimità del mare. il criterio epidemiologico.Ospedale di Macerata **U.PATOLOGIA NODULARE DEGENERATIVA TIROIDEA: CLASSIFICAZIONE N. if palpable.Brindisi INTRODUZIONE Per gozzo tiroideo si intende ogni aumento di volume della tiroide ma convenzionalmente possiamo fare riferimento al gozzo quando le dimensioni della tiroide superano i 20 c. Norscini. not lager than normal Grade 0 b: distinctly palpable but usually not visible with head raised Sembra opportuno esprimere alcune critiche a tale classificazione: non tiene conto né della presenza di processi flogistici tiroidei. ma non si può non considerare la funzionalità della tiroide. Indubbiamente una classificazione della patologia non neoplastica della tiroide non è semplice. *U.Ospedale “A. M.O. di ORL . La classificazione tuttora più comunemente usata è quella morfologica e semeiologica di Perez che. L’ecografia è divenuta ormai un esame di base nella patologia tiroidea.

Gozzo Doloroso • Tiroidite acuta • Tiroidite subacuta • Tiroidite linfocitica cronica 2. Negli ultimi 20 anni solo Robbins e coll. Pilar Perez Yuste e Fernando Vargas Torcal fanno una classificazione clinica della patologia gozzigena nell’infanzia e nell’adolescenza nel seguente modo: Gozzo Diffuso 1. che nessuna classificazione. In questo caso il criterio semeiologico palpatorio appare ben più importante di qualsiasi altro.La classificazione di Perez non fa riferimento alla consistenza del nodulo. Gozzo non Doloroso a) Gozzo non doloroso con ipotiroidismo • Gozzo dismorfogenetico • Gozzo iatrogeno • Gozzo endemico • Tiroidite di Hashimoto b) Gozzo non doloroso con eutiroidismo • Gozzo semplice c) Gozzo non doloroso con ipertiroidismo • Gozzo con iperincrezione di TSH • Malattia di Graves – Basedow Gozzo Nodulare • Sindrome da neoplasia endocrina multipla • Nodulo caldo • Cancro tiroideo L’ American Thyroid Association (ATA) ha proposto una classificazione basata sulla presenza di gozzi con le loro caratteristiche (diffusi o nodulari). Esistono infatti malattie bimodali che iniziano in forma di ipertiroidismo per poi trasformarsi in ipotiroidismo. Inoltre tale classificazione non distingue tra noduli di un lobo o di entrambe . Classificazione funzionale tiroidea: la funzione tiroidea può essere alterata sia in maniera permanente che transitoria o addirittura bimodale. ma una classificazione deve avere delle caratteristiche tali da poter essere usata poi nella pratica clinica: ed a tale proposito con un gozzo di grado II. come ad esempio quella della Latin American Thyroid Society che associa a criteri ispettivi quelli della palpazione tiroidea. come si potrà decidere per una lobectomia o tiroidectomia totale. né esame clinico strumentale potrà definire. sulla funzione tiroidea (tossica o non tossica) e sulla zona di origine (endemica o sporadica) e comunque l’ATA si è impegnata a rivedere periodicamente la classificazione. hanno tentato nuove classificazioni introducendo i concetti di danno ambientale e reversibilità della patologia tiroidea. Anche l’ autoimmunità può 303 . sia esso morfologico che funzionale. E’ importante il concetto di evoluzione della patologia tiroidea. ad esempio. senza avere nozioni sullo stato del lobo controlaterale? Accanto alla classificazione sopra descritta ne esistono altre che modificano quella di Perez. Classificazione biomolecolare: basata sugli effetti metabolici degli ormoni tiroidei (primari o recettoriali).

Il protocollo diagnostico da noi usato è quello illustrato in Fig. Si ritiene pertanto necessaria una collaborazione tra l’endocrinologo. l’istmo. non sono di grande aiuto dal punto di vista chirurgico. di cui 27 di sesso maschile e 69 di sesso femminile. abbiamo cercato di riclassificare gli interventi di chirurgia tiroidea da noi eseguiti negli ultimi 3 anni secondo criteri che noi abbiamo adottato arbitrariamente. presso l’U. 1. Sono statai eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 70 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 14 Tiroidectomie near – total = 12 Classificando gli interventi chirurgici eseguiti negli ultimi 3 anni emergono i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 1dB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC 304 Intervento ————— Emitiroidectomia Tx near total Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale = 50 Tx near total = 8 Numero ————— 7 4 2 7 5 8 5 58 . il chirurgo tiroideo e l’anatomo-patologo per poter fare una classificazione che possa essere utilizzata in maniera proficua a livello clinico. Da questa casistica sono stati eliminati 14 pazienti che sono stati operati per carcinoma o che. Nel periodo intercorrente tra il 1 Gennaio 2000 ed il 30 Novembre 2002 sono stati sottoposti. definiamo con gli stadi 0-1-2-3 il volume tiroideo. operati per gozzo tiroideo. aggiungendo però le lettere m-d se i noduli interessano un solo lobo. tra 1 e 3 cm. o superiori a 3 cm (vedi Figg. risultavano positivi per carcinoma all’esame istologico.O. o diffuso a tutta la tiroide ed infine A-B-C se le dimensioni dei noduli sono compresi tra 0 ed 1 cm. il morfologo per immagini. perché non sono utili per standardizzare la necessità della tiroidectomia parziale. 2 e 3). Su queste basi sono state proposte delle classificazioni non più dei gozzi ma delle malattie tiroidee alquanto complesse che suddividono la patologia tiroidea in: • Malattie tiroidee bimodali • Malattie tiroidee transitorie • Malattie tiroidee monomodali Tali classificazioni anche se molto interessanti dal punto di vista nosologico ed endocrinologico. Adoperando quindi la classificazione di Perez.rappresentare un fattore di bimodalità. Al fine di utilizzare una classificazione che possa rispondere soprattutto alle esigenze pratico-cliniche del chirurgo che affronta la patologia tiroidea benigna. di Orl dell’Ospedale di Macerata. totale o quasi totale che sia. ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo 96 pazienti.

sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per gozzo tiroideo presso l’U. di ORL di Brindisi la tiroidectomia totale.di cui 20 di sesso maschile e 88 di sesso femminile. Sono stati eseguiti interventi chirurgici suddivisi nel seguente modo: Tiroidectomie totali = 72 Emitiroidectomie o emitx + istmectomie = 36 Classificando dunque gli interventi risultano i seguenti dati: Classificazione ————— 1mB 2mC 2dB 2dC 3dB 3mC 3dC Intervento ————— Emitiroidectomia Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Tiroidectomia totale Emitiroidectomia Tiroidectomia totale Numero ————— 8 12 4 12 6 16 50 In 1 solo caso è stata rilevata una lesione ricorrenziale temporanea poi risoltasi.O. Tra i pazienti sottoposti a tiroidectomia totale in 6 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo che si è risolto nei 30 giorni successivi all’intervento. caratterizzata da aspetti degenerativi e disfunzionali nello stesso tempo. In 3 casi c’è stata un’ emorragia post-operatoria nelle prime 12 ore con emostasi in sala operatoria. di ORL di Macerata nella maggior parte dei casi tranne che in 4. Nello stesso periodo preso in esame dall’U. CONCLUSIONI • Nell’ambito della patologia tiroidea.O. nè temporanee nè definitive. di Orl dell’Ospedale di Macerata. • Negli altri casi (gozzo diffuso) l’intervento di elezione è stato sempre per l’U. l’intervento prescelto è stato quello di emitiroidectomia eventualmente associato ad istmectomia.In nessun caso sono state rilevate lesioni ricorrenziali. mentre non è stato riscontrato nessun ipoparatiroidismo iatrogeno definitivo. è sempre difficile avere una classificazione esaustiva e completa. indipendentemente dalla grandezza del nodulo e del volume tiroideo.O.Perrino” di Brindisi 108 pazienti. invece per l’U. Anche in questa casistica sono stati eliminati 16 pazienti positivi per neoplasia tiroidea. In 1 caso è stato riscontrato un ipoparatiroidismo definitivo. dove è stato eseguito un intervento di tiroidectomia near – total. Tra i pazienti sottoposti a Tiroidectomia totale in 4 casi è stato rilevato un ipoparatiroidismo iatrogeno temporaneo risoltosi nei giorni successivi. In 2 casi si è avuta una emorragia avvenuta nelle prime 12 ore post-chirurgiche e che ha richiesto una emosatasi in sala operatoria. Gli aspetti polimorfi della malattia tiroidea sono difficili da ricondurre ad 305 .O. Da ciò si evince che: • Non abbiamo sottoposto ad intervento chirurgico nessun caso classificabile come 0 (assenza di gozzo) • Nei casi monolaterali. di ORL dell’Ospedale “A.

5. 1960.A. D. 6.. MacLennan. Geneva. classification of goiter size and severity of endemias. Monograph Series N¡ 44. BIBLIOGRAFIA 1. In : J. Il criterio morfologico-volumetrico ha applicazioni maggiori quando vi è la necessità di un approccio chirurgico per le problematiche tecniche che ne conseguono: maggior rischio ricorrenziale e paratiroideo.L’aspetto funzionale a sua volta. Perez. Definitions of endenic goiter and cretinism .N.S.Bocios en la infancia y adolescentia. Ermans A. Munoz . Measurament of thyroid size in epidemiologic surveys.mail). Gli elementi sopra menzionati ci rendono ragione di come gli aspetti classificativi.T. pp 369-383.un evento classificativo che per definizione rischierebbe di essere riduttivo trascurando aspetti importanti e fondamentali del quadro patologico. In : Endemic Goiter . 4. Il tutto ovviamente risente di un feed-back ipofisario altrettanto importante e ne è testimonianza il blocco recettoriale per il TSH che si riscontra nel Morbo di GravesBasedow. Technique to endemic goiter surveys. 3. Shapiro B.. Organization. Satta M. ci impegna in un trattamento farmacologico che ha una duplice finalità a volte soppressiva per sedare l’attività ghiandolare.C. International Classification of Diseases ( e. The thyroid fifth edition chapter 34. Gaitan. 2.. 1974. Washington. pp 195-197 7. Pilar Perez Yuste.M. and survey techniques (e-mail). 306 . Medeiros-neto (eds). Delange et al .. Scrimshaw. morfologici e funzionali si debbano affiancare ed integrare fra di loro. and E. ed a volte sostitutiva per ricondurla ad un range di normalità. and J. : Endemic goiter Werner’s . . Endemic Goiter and Cretinism: Continuing Threats to World Health : PAHO Scientific Publication 292. con la finalità di raggiungere un tempo diagnostico e curativo sempre più puntuale e preciso.A. Thyroid Diseases Clinical Fundamentals and Therapy CRC Press Boca Raton Ann Arbor London Tokyo. World health Organization.. Pan American Health. R. 705 . Fernando Vargas Torcal .. Monaco F.C. Web de endocrinologia pediatrica dicembre 2002. Dunn and G.Troncone L.

con una struttura cellulare ghiandolare. paese a lieve/moderata carenza iodica.S. Nelle casistiche cliniche.Istituto Regina Elena I noduli della tiroide rappresentano un’entità clinica estremamente comune. I noduli della tiroide non sono espressione di una singola malattia. I noduli benigni generalmente hanno un’architettura uniforme ed ordinata. la tiroidite cronica autoimmune di Hashimoto può presentare pseudonoduli.Istituti Fisioterapici Ospitalieri .IL NODULO TIROIDEO: LA STRATEGIA DIAGNOSTICA M. Nella tiroidite subacuta l’architettura ghiandolare può essere grossolanamente sovvertita dal processo infiammatorio che tende a dare vita a granulomi. dotato di scarsa attività iodocaptante. Per quanto fin qui detto è necessario effettuare una rigorosa selezione pre-chirurgica dei pazienti da trattare chirurgicamente. Alcuni noduli che appaiono “freddi” all’esame 307 . Nelle casistiche autoptiche l’incidenza dei noduli tiroidei è del 50%. il 5-6 % dei noduli tiroidei risulta essere un cancro. riscontrabili solo ecograficamente è superiore al 50% in donne in età superiore a 60 anni. In Italia.2%. Tuttavia la frequenza dei noduli tiroidei non palpabili. la quale può organizzarsi fino a costituire follicoli germinativi. responsabile di endemia gozzigena. di Endocrinologia . Il termine nodulo ed adenoma sono spesso usati come sinonimi in letteratura. lobuli di tessuto normale ed altre lesioni focali della tiroide. mentre “nodulo” è un termine più generico che comprende cisti. Sono caratteristicamente circondati da una capsula fibrosa o da una sottile zona di tessuto tiroideo circostante compresso. possono essere distinti in “non funzionanti” o “funzionanti” (autonomi) in base alla loro capacità di captare il radioiodio in misura minore o maggiore rispetto al restante parenchima ghiandolare. Appetecchia S. carcinomi. cistici o misti (vale a dire con aree liquide all’interno di noduli prevalentemente solidi). ma piuttosto la manifestazione di un ampio spettro di malattie tra loro differenti. in due storici studi prospettici (Framingham e Whickham) essa è risultata compresa tra il 3. Possono essere solidi. I noduli “freddi” sono più frequenti (circa 80% dei noduli tiroidei). con poche mitosi e senza invasione linfatica e/o vascolare. raramente l’emiagenesia della tiroide si presenta come iperplasia del lobo presente. con conseguenze socio-sanitarie facilmente immaginabili. la cui prevalenza varia secondo il metodo diagnostico utilizzato. La maggior parte dei noduli solidi “freddi” è costituita da parenchima macro e microfollicolare. Le cisti rappresentano dal 7 al 20% dei noduli solitari della tiroide. I noduli non neoplastici sono il risultato dell’iperplasia ghiandolare.2% ed il 4. la mancata selezione dei noduli tiroidei porterebbe a fare operare centinaia di migliaia di pazienti. Tale uso è improprio in quanto il termine adenoma si riferisce alla crescita benigna di tessuto tiroideo specifico. che sono l’espressione macroscopica dell’infiltrazione linfocitaria.D. Il nodulo “freddo” non è quindi sinonimo di neoplasia maligna. I noduli tiroidei sono frequenti particolarmente nei paesi con carenza iodica. La semplice valutazione obiettiva suggerisce una prevalenza compresa tra l’1% ed il 7%. che avviene spontaneamente o dopo intervento di tiroidectomia parziale. anche se l’incidenza di carcinoma in questa lesione raggiunge in alcune casistiche circa il 25%.

quello di selezionare i noduli tiroidei da inviare al chirurgo e di differenziare fra le lesioni benigne non operate gli adenomi. 308 . particolarmente quelli il cui diametro supera i 3 cm. come già detto. Tuttavia. • ipotiroidismo franco o subclinico. Sebbene i noduli tiroidei possono rimanere per anni stabili. Il nodulo che cresce di diametro. Il dosaggio del TSH e degli ormoni tiroidei non consente di differenziare il nodulo benigno da quello maligno. se la concentrazione di TSH è inferiore o ai limiti bassi rispetto al range di riferimento (TSH <0. le cisti ed i noduli associati ad altre patologie tiroidee in modo da programmare il trattamento più appropriato. dalla fissità ai tessuti vicini. I noduli benigni autonomi “caldi” rappresentano fino al 20% dei noduli tiroidei e sono più frequenti nelle aree a carenza iodica.5 MUI/ml. Possiamo identificare diversi atteggiamenti funzionali: • ipertiroidismo franco o subclinico. ma permette di valutare la funzionalità della tiroide. La valutazione obiettiva segnala inoltre la presenza di ipo.scintigrafico hanno perso l’attività di trasporto dello ioduro: il NIS (Symporter Na/I) è meno espresso nei noduli “freddi” rispetto al parenchima normale ma non sono state evidenziate anomalie genetiche. nei bambini e negli adolescenti. Lo scopo di identificare un percorso diagnostico è. possono essere adenomi tiroidei tipici o aree di parenchima ghiandolare autonomo. ESAME OBIETTIVO Gli argomenti clinici di sospetto di cancro alla palpazione sono rappresentati dalla presenza di adenopatia del collo. nessuno di questi segni è patognomonico di malignità. ANAMNESI I noduli maligni sono più frequenti in soggetti maschi in età superiore ai 60 anni. L’eventuale disfonia può essere dovuta ad una paralisi di una corda vocale. anti-tireoperossidasi e anti-TSH recettore) indica la possibilità di una tireopatia autoimmune (tiroidite cronica. ESAMI DI LABORATORIO La funzione tiroidea deve essere valutata in tutti i pazienti con nodulo della tiroide. alcuni evolvono progressivamente verso l’ipertiroidsmo. La base patogenetica dei noduli autonomi risiede. La positività degli anticorpi anti-tiroide (anticorpi anti-tireoglobulina. La storia di una precedente irradiazione esterna nella regione della testa e del collo durante l’infanzia predispone allo sviluppo del carcinoma papillare della tiroide. Un nodulo tiroideo “freddo” nel contesto di un morbo di Basedow presenta un più alto rischio di cancro.2MUI/ml) e richiede come passo successivo l’esecuzione della scintigrafia tiroidea perché suggerisce l’evenienza di un nodulo “caldo”. in circa il 10% borderline. in presenza di una concentrazione di TSH > 3. dalla durezza e dalla irregolarità del nodulo. frequente in caso di tiroidite di Hashimoto. Il riscontro di un caso di carcinoma midollare deve far pensare alla presenza di una neoplasia analoga in altri membri della stessa famiglia. specie in corso di terapia con levotiroxina. In questi casi perciò la presenza di noduli tiroidei deve sempre essere considerata sospetta.o iper-tiroidismo che possono in quel momento controindicare l’intervento chirurgico. nella maggior parte dei casi. che rendono questi noduli in grado di manifestare tutte le funzioni dipendenti dal TSH anche in sua assenza. Circa il 10% dei noduli tiroidei sono sufficientemente “funzionanti” da determinare un ipertiroidismo clinico o subclinico. è da considerare sospetto. in mutazioni attivanti del recettore del TSH. in rarissimi casi sono maligni.

Il cancro è raro nei noduli cistici che si riducono dopo la citoaspirazione.ipertiroidismo). Le dimensioni del nodulo non sono invece da considerare un fattore di rischio per malignità. anche benigni. Ne consegue che lo studio citologico è sempre indicato. pattern vascolare tipo III). Il recente impiego in ecografia dell’analisi flussimetrica della tiroide ha permesso di identificare tre livelli (patterns) di vascolarizzazione dei noduli tiroidei. Molti autori riportano bassissime percentuali di rischio (0 –3%) mentre secondo altri il rischio è solo di poco più basso rispetto a quello ottenibile nei noduli solidi. una malignità sono: l’aspetto solido e ipoecogeno. Tuttavia poiché la colloide può apparire all’ecografia simile a tessuto con microcalcificazioni la maggior parte dei noduli con microcalcificazioni risultano. Il 34% dei medici dell’American Thyroid Association e l’80% di quelli dell’European Thyroid Association consigliano di usare routinariamente l’ecografia per valutare pazienti con noduli della tiroide. L’utilità del dosaggio della Tg risulta invece fondamentale nel follow-up del carcinoma differenziato della tiroide. In una revisione di pazienti studiati con l’ecografia per un nodulo tiroideo palpabile l’esame ha documentato un nodulo tiroideo supplementare nel 20-48% dei casi. in realtà. senza comunque alcuna certezza. ECOGRAFIA TIROIDEA Rappresenta la tecnica d’immagine più ampiamente utilizzata per la diagnostica dei noduli della tiroide ed è sempre più considerata come un completamento dell’esame obiettivo. l’assenza di alone perinodulare di sicurezza e la presenza di microcalcificazioni. Questi noduli possono essere riscontrati durante l’esecuzione di un eco-color-doppler dei vasi epiaortici. benigni. Permette di definire molti più dettagli morfologici della scintigrafia e della TC. non sembra a tutt’oggi rappresentare un marker affidabile di diagnosi precoce pre-operatoria di natura del nodulo (benigno o maligno). con il risultato di avere determinato una vera e propria “epidemia di incidentalomi tiroidei”. durante una valutazione per iperparatiroidismo. Esistono controversie in letteratura sul dosaggio routinario della Calcitonina (Ct) ai fini di identificare un carcinoma midollare per l’elevata possibilità dei falsi positivi (>59%) e la bassa incidenza della neoplasia. Non è stato ancora raggiunto un completo accordo sul rischio di cancro nei noduli cistici.5% dei casi ed un coinvolgimento linfonodale nel 19. ipoecogenità. I parametri ecografici che suggeriscono. durante TC o RMN regione cervicale. Tuttavia autorevoli fonti consigliano il dosaggio routinario della Ct. Il carcinoma papillifero della tiroide è spesso associato a infiltrati linfocitari focali o diffusi con titoli variabili di anticorpi. Un recente studio prospettico ha dimostrato che con l’uso dell’ecografia e dello studio color doppler la prevalenza del cancro è risultata simile nei noduli inferiori o superiori a 10 mm: una estensione extracapsulare è risultata presente nel 35. Il riscontro di microcalficazioni può aumentare la possibilità di essere in presenza di un nodulo maligno fino al 29%. I noduli di maggiori dimensioni che contengono sangue o si riformano dopo ripetute citoaspirazioni presentano invece un rischio aumentato. irradiazione della testa e del collo nell’infanzia) richieda ulteriori controlli. microcalcificazioni. Il dosaggio della Tireoglobulina (Tg) plasmatica le cui concentrazioni sono spesso elevate in presenza di uno o più noduli. Sembra tuttavia un prudente atteggiamento quello di approfondire lo studio dei pazienti che presentano dei fattori di rischio o delle caratteristiche ecografiche di sospetto (assenza di alone perinodulare. E’ controverso se il riscontro incidentale di noduli tiroidei di diametro inferiore ai 15 mm in assenza di fattori di rischio per cancro della tiroide (es. perché in grado di consentire una diagnosi pre-operatoria con un’accuratezza superiore all’esame citologico.4% dei casi senza differenze tra i tumori di taglia inferiore o superiore ai 10 mm. I: assenza di 309 .

ottenibili solo sul campione di tessuto. La Scintigrafia non fornisce alcuna indicazione sulla natura del nodulo. L’agoaspirato con agosottile è la metodica più comune di prelievo di tessuto per esame citologico nella diagnostica dei noduli tiroidei. quindi tali noduli possono risultare “caldi” o più frequentemente indeterminati alla scintigrafia con 99mTc e “freddi” alla scintigrafia con 131I. Le normali cellule follicolari captano entrambi i traccianti. Quest’ultima è considerata indice di sospetto di malignità. La maggior parte dei noduli benigni e tutti i noduli maligni concentrano entrambi i traccianti meno avidamente rispetto al tessuto tiroideo circostante. con meno dell’1% di rischio di cancro. sulle tecniche standard oggi in uso. LA SCINTIGRAFIA TIROIDEA Gli studi di costo-benefico hanno recentemente riportato l’attenzione sul ruolo della scintigrafia nella valutazione dei pazienti con nodulo della tiroide. Approssimativamente l’80%-85% dei noduli della tiroide risultano “freddi” alla scintigrafia ed il 14-22% di questi risulterà. Rappresenta il “gold standard” in questo tipo di patologia. a causa della mancanza dei parametri di riferimento (invasività e superamento della capsula invasione dei vasi). Il 3-8% dei noduli tiroidei concentra il 99mTc e non lo iodio. nelle tiroiditi e negli adenomi in degenerazione. Un prelievo adeguato è costituito da almeno 5 o 6 gruppi di cellule follicolari dove ogni gruppo contenga almeno 10 cellule. II: vascolarizzazione perinodulare. poi. La sensibilità di questa metodica è circa del 90% ma la sua specificità ed il suo valore predittivo positivo sono molto bassi (<10%). Il 5% dei noduli risulta invece “caldo”. Le attuali tecniche di ecografia tridimensionale ed ecografia con mezzo di contrasto sono ancora di troppo recente introduzione per poter essere considerate vantaggiose. in questi casi. I rimanenti sono i cosiddetti noduli “indeterminati”. in quanto il suo utilizzo consente una maggiore accuratezza diagnostica nel selezionare i noduli sospetti da inviare all’intervento. dalle dimensioni ridotte del nodulo (< 1 cm). usando aghi di diametro compreso tra 23 e 27 gauche (comunemente 25 gauche). In mani esperte si ottengono prelievi adeguati nel 90-97% dei casi. Pertanto. Ne consegue che i noduli cosiddetti indeterminati alla scintigrafia con 99mTc devono essere assimilati a noduli freddi o essere sottoposti ad ulteriore scintigrafia con 123I o 131I . L’esame citologico può quindi identificare 4 categorie • Non diagnostico: può dipendere dalla quantità non adeguata del materiale prelevato. Anche la diagnosi citologica di “proliferazione follicolare” non consente di distinguere la natura maligna o benigna del nodulo. Si tratta di una procedura semplice e sicura. è da considerare sospetto solo nell’ambito di una proliferazione microfollicolare mentre il trattamento di un paziente con riscontro di cellule di Hurthle nell’ambito di una proliferazione macrofollicolare è controverso. Alcuni suggeriscono l’asportazione del nodulo. dal punto di vista diagnostico. suggeriscono un atteggiamento conservativo. Ottenere prelievi adeguati è più difficoltoso nei noduli in degenerazione cistica. Essa utilizza i radioisotopi dello iodio (123I o 131I) o il 99mTc. è consigliata la verifica istologica che sola potrà confermare o meno la diagnosi di malignità. L’accuratezza diagnostica può essere migliorata dalla guida ecografia. sottolineandone l’evoluzione naturale come patologia benigna. con la quale si ottengono prelievi di tessuto da sottoporre ad esame citologico. Il riscontro di cellule ossifile (cellule di Hurthle) frequente anche nel gozzo. essere un carcinoma. ma solo lo iodio viene organificato ed immagazzinato.vascolarizzazione. III: vascolarizzazione periintranodulare. mentre altri. dalla presenza di fibrosi e calcificazioni 310 . oggi estensivamente utilizzata. ESAME CITOLOGICO PER AGOASPIRATO.

la cui affidabilità è tuttavia ancora oggetto di verifica. Data la specificità della metodica. POSITRON EMISSION TOMOGRAF (PET) Questa nuova tecnica si basa sull’uso del tracciante non radioattivi. I cosiddetti “falsi positivi” (pazienti con citologia maligna o sospetta che poi alla fine risultano istologicamente benigni) rappresentano circa il 5% di tutti gli esami e sono generalmente dovuti ad iperplasia focale in un adenoma macrofollicolare e ad atipie citologiche in un adenoma in degenerazione cistica. I risultati cosiddetti “falsi negativi” (pazienti con citologia benigna e riscontro istologico di lesioni maligne) rappresentano circa lo 0-5% di tutti i casi di agoaspirato. non altrimenti identificabile con le tecniche tradizionali. per identificare eventuali sedi di persistenza e/o ripresa di malattia. In conclusione. la valutazione di questi noduli deve essere particolarmente attenta. linfoma e metastasi da neoplasie non tiroidee. tuttavia anche con questa metodica è possibile avere risultati non confermati dalla verifica istologica.ed in presenza di lesioni cistiche.e. In molti pazienti sono stati riscontrati casualmente noduli tiroidei nel corso di PET effettuata per altre ragioni. carcinoma scarsamente differenziato ed anaplastico. tiroidite cronica autoimmune. Essa è utilizzata nel monitoraggio dei pazienti affetti da neoplasie maligne. LA RADIOGRAFIA La radiografia del collo e del torace. Recentemente è stato introdotto l’uso di marcatori cellulari rilevabili mediante l’immunocitochimica che ci constentono di distinguere gli adenomi dai carcinomi (p. • Sospetto o indeterminato: cosiddetto per l’incapacità di distinguere inequivocabilmente una lesione benigna da una maligna (la causa più comune consiste nell’impossibilità citologica di distinguere un adenoma follicolare o a cellule di Hurthle dal corrispondente carcinoma). • Maligno: carcinoma papillifero e follicolare. indicatori di attività cellulare. midollare. galactina 3). l’esame citologico per agoaspirato ecoguidato ha un’accuratezza diagnostica superiore al 95%. per la ricerca di deviazioni o restringimenti tracheali o compressione delle strutture del collo e del mediastino. come anche l’esame TC e al RMN possono essere utili in presenza di noduli di grandi dimensioni o di gozzi multinodulari voluminosi per una definizione più accurata della regione mediastinica. adenoma macrofollicolare o adenoma colloide. • Benigno: gozzo. L’esame citologico ha una specificità del 90-100% ed una sensiblità dell’80%. 311 .

2 a 3 microgrammi per Kg di peso.Bucci. La terapia soppressiva con ormone triioiodiotironina non è accettata poiché comporta ripetute somministrazioni e può lasciare scoperti periodi di non soppressione nell’arco della giornata. La terapia va effettuata in un’unica somministrazione al mattino a digiuno almeno 1 ora prima di colazione. A. La terapia su basa sulla somministrazione di L-Tiroxina a dosi soppressive. E. L’associazione dei due farmaci ipotizzata da diversi autori al momento non risulta essere ancora scientificamente dimostrata.O. La dose va aggiustata dopo 4 mesi controllando il TSH con dosaggi ultrasensibile di ultima generazione e delle frazioni libere degli ormoni tiroidei. In caso di gozzi nodulari eutiroidei con segni di compressione e con controindicazioni alla terapia chirurgica si può valutare l’opportunità di una riduzione delle dimensioni con la terapia radiometabolica.Brianzoni* U. La terapia “soppressiva” si basa sul principio di dare una dose sufficiente di ormone tale da inibire la produzione del TSH . di Medicina Nucleare .D’Agnone. 312 .Norscini. senza dare tireotossicosi.TERAPIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA NON NEOPLASTICA N. di ORL . Si preferisce iniziare con dosi submassimali . in genere i pazienti anziani e le donne in menopausa in cui tale terapia può aggravare una eventuale osteoporosi. aggiustando la posologia entro 40giorni. Possiamo per le varie patologie benigne tiroidee approntare diversi tipi di trattamento: • Medico • Radiometabolico • Chirurgico TERAPIA MEDICA La terapia medica del gozzo nodulare eutiroideo è indicata quando vengano accuratamente escluse le indicazioni chirurgiche. S.Ospedale Macerata *U. pazienti con affezioni cardiovascolari. tubercolosi in atto. la certezza od il semplice sospetto di una possibile degenerazione neoplastica. inferiori di un 50% circa rispetto al valore teorico.Ospedale di Macerata INTRODUZIONE Il trattamento della patologia non neoplastica tiroidea si è avvalso negli ultimi anni degli indubbi progressi delle conoscenze fisiopatologiche sulla funzionalità tiroidea che insieme alle nuove indagini diagnostico-strumentali ne hanno permesso un miglior inquadramento diagnostico e pertanto le indicazioni e le varie procedure terapeutiche hanno subito un incessante processo di ridefinizione. quali segni di compressione su organi e strutture anatomiche vicine.C. Vanno esclusi da questo tipo di trattamento le forme nodulari con autonomia funzionale che possono andare incontro a tireotossicosi medicamentosa.O. Il dosaggio del farmaco si basa su un calcolo della dose in rapporto al peso corporeo: da 2.

distruzione dei follicoli e quindi fibrosi. • gozzo cervico-mediastinico Le indicazioni relative alla terapia chirurgica sono: • Disturbi soggettivi di compressione • disturbi soggettivi disfagici • citologia inadeguata • inestetismi del gozzo La tipologia di interventi chirurgici effettuati per patologia benigna tiroidea è costituita da: TIROIDECTOMIA TOTALE EXTRA CAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare della tiroide compresa l’eventuale piramide di Lalouette. da allora al mondo sono stati trattati oltre un milione di persone per cui al momento questo tipo di terapia è considerato sicuro ed efficace. Il principio è basato sull’effetto terapeutico della radiazioni. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi. si associno dei noduli multipli del lobo controlaterale si dovrà proporre l’intervento di tiroidectomia totale. LOBECTOMIA ED EVENTUALE ISTMECTOMIA TOTALE EXTRACAPSULARE: Asportazione totale extracapsulare del lobo tiroideo e dell’istmo tiroideo compresa l’eventuale piramide di Lalouette. rispettando la branca 313 . Oggi si ritiene che la chirurgia tiroidea debba essere anche . in primo luogo quelle beta che determinano necrosi cellulare. TERAPIA CHIRURGICA La condotta terapeutica chirurgica deve tendere a: • evitare recidive. isolamento e salvaguardia dell’integrità anatomica e della vascolarizzazione delle paratiroidi. rispettando la branca esterna del nervo laringeo superiore. Le indicazioni assolute alla terapia chirurgica sono rappresentate da: • Citologia sospetta o dubbia ( soprattutto se il nodulo è unico o se si tratta di soggetti giovani) • deviazione o compressione tracheale. o nel caso in cui ad un nodulo cospicuo di un lobo .Nel caso che la dose calcolata superi il valore di 600 MBq e/o che non sia possibile garantire la protezione dei familiari e della popolazione dalla radiazioni è obbligatorio per legge il ricovero in ambiente protetto per poter effettuare tale terapia.TERAPIA RADIOMETABOLICA La terapia con radioiodio I 131 sotto forma di ioduro degli ipertiroidismi risale agli anni 40. previa individuazione del nervo ricorrente. L’intervento minimo comunemente accettato è quello di emitiroidectomia. In casi di noduli di grosse dimensioni può essere utile associare l’asportazione dell’istmo tiroideo e. Nel caso in cui esista un gozzo tiroideo interessante entrambi i lobi tiroidei. se presente della piramide di Lalouette.il più possibile “radicale” e pertanto viene dai più accettato il concetto che siano da proscrivere interventi di enucleoresezione o lobectomia parziale.( o lobectomia extracapsulare) Esso consente di asportare monolateralmente tutto il tessuto tiroideo e di escludere “ab initio” la necessità di dover ritornare chirurgicamente sulla regione con rischio operatorio di complicanze assai più elevato. con conseguente reazione infiammatoria. nella patologia benigna della tiroide . • completa valutazione istologica • più facile gestione farmacologica. previa individuazione del nervo ricorrente.

GOZZO PLURINODUARE MONOLATERALE IPO O EUTIROIDEO Da un punto di vista anatomo-patologico la degenerazione nodulare è un processo che coinvolge tutta la ghiandola tiroidea e quando si presenta in modo localizzato o uninodulare è perché di solito esso è in uno stadio precoce. ma può essere presente anche un ipertiroidismo ovvero un ipotiroidismo. l’età ed il sesso del paziente. Un gozzo eutiroideo di modeste dimensioni che non dia luogo a fenomeni compressivi e che sia sicuramente benigno non necessita di nessun trattamento specifico ma solo di un’attenta sorveglianza. Generalmente la patologia nodulare tiroidea è diffusa a tutta la ghiandola. la citologia e la valutazione estetica. in caso di recidiva. Naturalmente l’ipotiroidismo rappresenta un’indicazione assoluta alla terapia sostitutiva. Essi possono essere rappresentati da follicoli fusi tra loro o ingranditi e ripieni di colloide. certi di avere accidentalmente leso. perché una tiroidectomia totale sarebbe un intervento sproporzionato ed esporrebbe a rischi di complicazioni inutili. non è prevedibile il lasso di tempo in cui essa interesserà l’altro lobo. il reintervento sul doppio residuo tiroideo è particolarmente indaginoso e foriero di gravi complicanze. durante la prima lobectomia. ovvero possono a volte essere delle cisti emorragiche o adenomi tiroidei. dal punto di vista funzionale è presente solitamente un eutiroidismo. in questo caso viene utilizzata terapia sostitutiva solitamente con L-Tiroxina. Si dovrà ovviamente prevedere un esame istologico estemporaneo dei noduli presenti nel lobo tiroideo. Si può praticare di necessità la Tiroidectomia subtotale solo nel caso in cui . TIROIDECTOMIA SUBTOTALE: Loboistmectomia totale extracapsulare del lobo principalmente interessato e resezione subtotale del lobo controlaterale.tenendo conto che la patologia è diffusa a tutta la ghiandola e che nel suo contesto si potrebbe celare un nodulo maligno o che in seguito un nodulo non asportato potrebbe degenerare in senso neoplastico o autonomizzarsi . Comunque siccome. Nessuna altra indicazione a tale intervento sussiste in quanto. l’esistenza di fenomeni compressivi tracheali e mediastinici.Tuttavia la terapia medica non è da riservare solamente ai gozzi che presentano un’alterazione della funzione tiroidea ma anche a quelli eutioridei per impedirne l’ulteriore accrescimento. l’intervento di elezione è sicuramente costituito dalla Tiroidectomia totale extracapsulare. L’indicazione al trattamento chirurgico deve scaturire da una valutazione multifattoriale quale il numero e volume dei noduli. mentre per l’ipertiroidismo bisogna valutare attentamente se la patologia è diffusa a tutta la ghiandola (morbo di Basedow) ovvero ci troviamo di fronte ad un nodulo iperfunzionante (adenoma di Plummer). e comunque l’eventuale reintervento per recidiva sul lobo residuo avverrebbe in un terreno dove non esistono particolari problemi cicatriziali in quanto nessun atto chirurgico è stato performato nel corso della loboistmectomia 314 . .esterna del nervo laringeo superiore. e se l’eventuale terapia medica sostitutiva potrà inibire la progressione della degenerazione nodulare a tutta la ghiandola è corretto nel caso si abbia un gozzo monolaterale effettuare un intervento di Loboistmectomia totale extracapsulare . la funzionalità ormonale e scintigrafica. TRATTAMENTO Noduli tiroidei si possono frequentemente formare anche in una ghiandola normale con un parenchima omogeneo. GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO IPO O EUTIROIDEO Nel caso in cui si opti per la terapia chirurgica. monolateralmente il ricorrente o di non aver rispettato l’integrità anatomica o la vascolarizzazione di almeno una paratiroide.

ha quella costituita dalla necessità di debellare la patologia ipertiroidea altrimenti refrattaria alla terapia medica inibitoria o radiometabolica Da ricordare che la terapia medica è preparatoria all’intervento chirurgico che va eseguito in eutiroidismo. Un discorso a parte è costituito dall’alcoolizzazione percutanea di un nodulo isolato iperfunzionante tiroideo. Naturalmente allorquando gli adenomi iperfunzionanti siano di piccole dimensioni è possibile effettuare un trattamento esclusivamente farmacologico od eventualmente radioterapico . Ipertiroidismo da gozzo multinodulare tossico Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: Terapia di elezione nell’anziano Gozzo senza indicazioni chirurgiche Rifiuto all’intervento Controindicazioni all’intervento Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 315 . Ma Il vero rischio è rappresentato dalla disfonia per paralisi ricorrenziale dovuta ad effetto neurolitico diretto dell’alcool stravasato oppure ad una compressione indiretta del nervo da parte di un ematoma perilesionale. successivamente una necrosi nodulare con probabile calcificazione dello stesso. Secondo alcuni autori nel 6% dei casi sono state riscontrate recidive. Il principale vantaggio rispetto alle terapie farmacologiche e radiometaboliche è rappresentato dal fatto che tale procedura non determina mai un conseguente ipotiroidismo. GOZZO PLURINODUARE DIFFUSO O MONOLATERALE IPERFUNZIONANTE A differenza del gozzo plurinodulare eutiroideo od ipotiroideo il trattamento chirurgico oltre alle indicazioni generiche soprariportate. che rifiuti la terapia radiometabolica ovvero se ci troviamo di fronte ad una donna che ha intenzione nel breve periodo di programmare una gravidanza.una trombosi dei vasi intra e perinodulari. Rispetto alle tecniche chirurgiche è indicato nei soggetti anziani o con controindicazioni all’intervento In ogni caso il trattamento chirurgico di lobo-istmectomia se la lesione è monolaterale o di tiroidectomia totale se sussiste una adenomatosi diffusa oppure un adenoma solitario in un gozzo policistico rappresenta a nostro parere il trattamento di scelta specialmente se ci troviamo difronte ad un paziente in giovane età. Si attua attraverso l’inoculazione intranodulare di etanolo sterile al 95% che determina una necrosi coagulativa . Altre rare complicanze sono la trombosi della vena giugulare interna e l’ascessualizzazione della lesione. Interventi tipo enucleoresezioni e lobectomie parziali sono da proscrivere perché la presenza di un residuo tiroideo eccessivo espone ad una elevata possibilità di recidiva. Prima del trattamento bisogna essere assolutamente certi (agoaspirato) della benignità della lesione e bisogna effettuare una preparazione farmacologia con beta-bloccanti e antitiroidei per sventare un’eventuale crisi tireotossica. con una sintomatologia compressiva. una soffusione emorragica perilesionale ed una febbricola reattiva . Tra le complicanze di scarsa rilevanza si segnala l’esistenza di un’algia nella sede dell’inezione irradiantesi alla regione preauricolare ed occipitale omolaterale.primaria.

ma è preferito in gravidanza. mentre viene utilizzata nel gozzo nodulare tossico e nell’adenoma tossico in preparazione all’intervento chirurgico. Posologia di attacco: metimazolo: 30mg (bambini 0. Ridurre la posologia dopo 6-8 settimane nel caso del metimazolo e 6-12 settimane nel caso del propiltiouracile dopo aver dosato le frazioni libere.5mg/kg/die) Propiltiouracile 50mg ogni 6 ore (bambini 5mg/kg/die). se presente esoftalmo 150-200 Gy Indicazioni: recidiva dopo trattamento farmacologico allergia ai tireostatici controindicazioni o rifiuto all’intervento esoftalmopatia pregressa tiroidectomia trattamento di prima scelta negli USA Elevati valori di TRAb Controindicazioni: Associazione di noduli con sospetto di malignità Gravidanza Allattamento 316 . Ipertiroidismo da morbo di Basedow: Si utilizza lo Iodio131 sotto forma di ioduro dose al bersaglio 80-120 Gy. Antitiroidei: derivati della tiourea Quelli utlizzati sono il metimazolo ed il propiltiouracile L’efficacia è uguale. il propitioruacile richiede almeno 4somministrazioni die.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni Ipertiroidismo da adenoma tossico Si utilizza lo Iodio 131 sotto forma di ioduro Dose al bersaglio 150-300 Gy Indicazioni: terapia di elezione nell’anziano Controindicazioni: Gravidanza Allattamento Nodulo con sospetto di malignità Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Nodul1 di notevoli dimensioni MORBO DI BASEDOW Negli ipertiroidismi la terapia medica trova in Europa un’indicazione di prima scelta nel morbo di Basedow. Se persiste l’ipertiroidismo dopo 1 anno di terapia passare a terapie alternative o radioiodioterapia o chirurgica. il metimazolo può essere somministrato una volta al giorno.

in parte già precedentemente approfonditi e discussi. GOZZO RECIDIVO Il gozzo può recidivare dopo intervento chirurgico per diversi motivi. la diagnosi si effettua con l’agoaspirato e non necessita di trattamento chirurgico. tecnica chirurgica di prima istanza non adeguata assenza della profilassi post-operatoria con Ltiroxina. coccidioimicosi in ogni caso dopo un primo trattamento medico se gli esiti lo richiedessero è opportuno un trattamento chirurgico di tiroidectomia totale. La recidiva viene definita clinica se la si può palpare. da segnalare la possibilità che la ripresa della malattia tiroidea possa accompagnarsi ad una neoplasia e pertanto è 317 . Analogo discorso va fatto per la tiroidite purulenta acuta e le tiroiditi da nocardia. la terapia prevede l’uso di steroidi e betabloccanti. naturalmente la sua frequenza dipenderà anche dall’accuratezza diagnostica tanto che nelle varie statistiche si va dal 2% al 30%. ALTRE TIROIDITI La localizzazione tiroidea dell’Aids è un evento raro ma possibile e naturalmente è trattabile in prima istanza con terapia medica specifica e solo se la lesione è inveterata l’infiltrazione linfo-plasmacellulare è importante si deve attuare una tiroidectomia totale. La sintomatologia con cui si presentano è varia e dipende dalla localizzazione del gozzo. non di farmaci antitiroidei perché l’ipertiroidismo eventuale è causato da un momentaneo aumento della dismissione di ormone tiroideo e non da un’iperproduzione. In questa sede potremmo sinteticamente affermare che nel determinare la recidiva molteplici fattori vengono chiamati in causa: fattori intrinseci alla patologia di base. Nelle forme ascessualizzate trova indicazione il drenaggio chiurgico dell’ascesso.E’ pertanto indicata la tiroidectomia totale anche se dal punto di vista pratico essa risulta molto indaginosa e con un incremento delle eventuali complicanze. TIROIDITE DI RIEDEL Si tratta di una tiroidite cronica sclerosante con coinvolgimento dei tessuti molli extratiroidei e la tiroide assume una consistenza lignea con fenomeni compressivi rilevanti con l’agoaspirato o in estemporanea è impossibile distinguere l’evoluzione fibrosante del Riedel da un carcinoma anaplastico. rimane subclinica se è evidenziabile solo ecograficamente. candida albicans. Nel caso in cui l’agoaspirato non riesca a distinguere con sicurezza l’infiltrazione linfoplasmatica autoimmune da un linfoma. fattori correlati al paziente ed all’ambiente.Età inferiore a 18 anni (relativa dopo opportuna valutazione del rapporto rischi benefici) Tireotossicosi senza ipertiroidismo Gozzo di notevoli dimensioni TIROIDITE DI HASHIMOTO Le attuali vedute implicano il trattamento in caso di ipertiroidismo con beta bloccanti e/o derivati della tiourea e in caso di ipotiroidismi con L-tiroxina Nell’eventualità di eutiroidismo si mantiene un atteggiamneto di osservazione. la diagnosi differenziale con le forme batteriche è difficile. tubercolare. in casi selezionati è proponibile l’intervento chirurgico TIROIDITI NON AUTOIMMUNI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN E’ una rara forma di flogosi tiroidea ad eziologia incerta anche se sembra la causa virale la più probabile.

anche se questa tende ad avvicinarsi al torace. Tale patologia rappresenta d’altro canto il 20% tra tutte le possibili masse mediastiniche.. A seconda di come embriologicamente il gozzo si sia formato e attraverso quali fasce di minoris resistentiae sia passato dal collo al mediastino: classifichiamo il gozzo dal rapporto che intercorre con i tronchi sovraaortici in Prevascolari e Retrovascolari. Dal punto di vista anatomico ci ritroviamo frequentemente di fronte ad un gozzo colloidocistico ma nel 3-7% dei casi a seconda delle statistiche abbiamo neoplasie maligne. altre volte esordisce con una tosse nel 15%. Nei casi sintomatici il primo sintomo è solitamente tra il 50-70% dei casi una dispnea insorgente dapprima sotto sforzo poi anche a riposo. una disfagia 20% o una disfonia 10-20%. GOZZO RETROSTERNALE E’ propriamente definito gozzo retrosternale quello situato contemporaneamente in sede cervicale ed endotoracica che presenta una vascolarizzazione comune tra la porzione cervicale e quella mediastinica. identificare i suoi rapporti con la tiroidea inferiore il ricorrente . ancora più raramente si assiste ad una basedowificazione oppure all’esistenza di un adenoma di Plummer. tenendo presente che questi ultimi rappresentano una rarità. Nel 15-20% dei casi esso risulta asintomatico mentre nell’80% dei casi è possibile rilevare una massa palpabile cervicale. Le indicazioni al reintervento sono oltre alla possibile neoplasia anche. Il trattamento è chirurgico anche se la neoformazione è asintomatica per le motivazioni precedentemente esposte. Si definisce gozzo plongeant quando una ipertrofia tiroidea in sede cervicale si approfondì per 2-3 cm al disotto del giugulo in paziente supino e con collo iperesteso. Un gozzo viene denominato cervico-mediastinico allorquando più del 50% della tiroide è alloggiata in sede endotoracica. Reintervenire su tessuto cicatriziale è sempre più indaginoso e complesso e ci si espone con più facilità alle complicazioni. se non trattato tali sintomi tendono ad aggravarsi fino a configurare una vera sindrome compressiva mediastinica con l’aggiunta della Sindrome di compressione dell’ortosimpatico di Claude-Bernard-Horner e con l’edema a mantellina per compressione della vena cava superiore. con attenzione a riconoscere e preservare le paratiroidi. Naturalmente si effettuerà la tiroidectomia totale perché gli interventi parziali espongono al rischio di recidive che sono oltremodo gravate dalla probabilità di determinare lesioni 318 . d’altro canto nei gozzi mediastinici ectopici puri si ha una vascolarizzazione originantesi direttamente dai vasi endotoracici come l’aorta. ipertiroidismo e danno estetico. per accedere al gozzo recidivo è consigliabile un accesso laterale tentando di cadere in un tessuto che non sia stato maneggiato durante il precedente intervento Naturalmente l’asportazione dovrà essere extracapsulare. l’anonima o la mammaria interna. Quindi l’ipertiroidismo è piuttosto raro ma pur sempre più frequente dell’ipotiroidismo. E’ quasi sempre possibile riutilizzare il precedente accesso resecando la precedente cicatrice. La frequenza del gozzo retrosternale è tra il 2 e 25% di tutti i gozzi a seconda degli autori a nostro parere il valore medio del 7-8% è quello più rispondente alla realtà oggettiva. segni di compressione meccanica (soprattutto mediastinica). Tale patologia diventa una grave urgenza allorquando delle emorragie intraparenchimali possono far precipitare la situazione e le chance di sopravvivenza si riducono anche operando d’urgenza.sempre opportuno associare alle altre indagini diagnostiche un agoaspirato.

Eccezionalmente si esegue una toracotomia d’emblee e sono candidati a tale trattamento soprattutto i gozzi retrovascolari di destra. Anche aldilà dei gozzi plongeant nel 90% dei casi è possibile l’asportazione totale della tiroide per via cervicotomica. Diverso è il discorso di quelle rare ectopie tiroidee situate in sede endolaringea. GOZZO MEDIASTINICO DIMENTICATO La definizione di gozzo dimenticato la dobbiamo Massard e collaboratori che nel 1962 così definirono le masse mediastiniche di natura tiroidea che si evidenziavano dopo tiroidectomia subtotale bilaterale per gozzo plongeant. endotracheale o endobronchiale. nonché quelle timiche. La frequenza di tale patologia è variabile a seconda delle casistiche (2-16%) ed è anche in dipendenza della tecnica chirurgica che si utilizza quando si affronta un gozzo plongeant. ora bisogna ricordare tutte le altre sedi di ectopia tiroidea che naturalmente possono diventare sede di gozzo o subire anche una degenerazione maligna. intrapericardici e perfino intracardiache. in urgenza per insufficienza respiratoria ed in caso di emorragie intraoperatorie non dominabili per via cervicotomica. COMPLICANZE COMPLICANZE AL TRATTAMENTO MEDICO • agranulocitosi specie nei primi 3 mesi • panemocitopenia (controllare periodicamente la crasi ematica • rash cutanei con prurito (si utilizzano gli antiistaminici) 319 . A volte però la particolare conformazione definita a grappolo della tiroide determina può indurre anche il chirurgo coscienzioso a dimenticare nel mediastino una porzione di gozzo. GOZZO ECTOPICO Abbiamo già accennato al gozzo ectopico mediastinico. avvalendosi delle consulenze dei colleghi (cardio-chirurghi. Naturalmente attraverso un’attenta valutazione diagnostica: laboratoristica. basedowificarsi o essere sede di adenomi iperfunzionanti. L’assenza di continuità tra il residuo cervicale e la massa mediastinica lo differenzia da un semplice gozzo recidivo. La sternotomia complementare (split sternale o la sternotomia longitudinale totale) è necessaria nei gozzi voluminosi. in presenza aderenze mediastiniche di tipo infiammatorio o neoplastico. chirurghi toracici e della medicina nucleare) sarà possibile in ogni caso stabilire quale sia il miglior trattamento: medico (farmacologico o radiometabolico).ricorrenziali nel reintervento. periaortiche. endoscopica e per immagini. infatti una tioridectomia totale in prima istanza permette la soluzione alla base di tale problematica. il trattamento chirurgico di ablazione totale è quello di prima scelta e per il chirurgo Orl non presenta alcuna particolare difficoltà tecnica. rarissimamente anche latero-cervicale. Naturalmente Il gozzo mediastinico dimenticato darà ben presto segno di sé con la classica sintomatologia mediastinica ed oggi siamo avvantaggiati dalla RMN e TAC per fare una corretta diagnosi. gli interventi per gozzi mediastinici ectopici puri o i reinterventi in cui la recidiva su residuo tiroideo è in sede endotoracica. chirurgico ovvero endoscopico da riservare a queste rarissime entità nosografiche. Naturalmente il trattamento è solitamente radicale chirurgico. In questo caso il trattamento è chirurgico in rari casi la via d’accesso può essere cervicale ma. La sede più frequente di ectopia tiroidea (talvolta in soprannumero rispetto ad una tiroide normalmente in sede) è lungo il tragitto embriologico del dotto tireoglosso dal forame cieco della lingua alla regione sottoiodea. nei reinterventi per recidiva. molto spesso. la sternotomia e la toracotomia sono necessarie per poter essere radicali in tale patologia.

COMPLICANZE AL TRATTAMENTO RADIOMETABOLICO • Ipertiroidismo transitorio dopo terapia (controllabile con betabloccanti) • Scialoadenite (controllabile con stimoli alla salivazione) • Crisi tireotossica (rara) • Ipotiroidismo (effetto tardivo) • Peggioramento dell’esoftalmo (protezione cortisonica) • Non sono segnalate incidenze aumentate di cancro o leucemia. ipoglicemia. in un paziente ipertiroideo con elevazione della temperatura sopra i 38¡C bisogna sospettare una crisi tireotossica. E’ importante che il paziente giunga all’intervento nelle migliori condizioni metaboliche possibili con il raggiungimento dell’eutiroidismo. tumefazione ghiandole salivari. Terapia: metimazolo 20mg/8h o propiltiouracile 150mg/6h per os o per sondino nasogastrico (preferibile il propiltiouracile perché blocca la conversione periferica da T4 a T3) ioduri 1-2gr/24h in perfusione ev oppure acido iopanoico 500mg/12h propanololo 1-2mg ev lenta Terapia di supporto : • cortisonica: idrocortisone 100 mg ev ripetutto ogni 8 ore per 300mg/die • idratazione: 5% destrosio. acetaminofene In caso di scompenso cardiaco: digossina copertura antibiotica eventuale plasmaferesi/ dialisi peritoneale IPOTIROIDISMO E’ una delle maggiori complicanze tardive. Uno dei diversi fattori determinanti lo status tiroideo è dato dalla quantità di tessuto rimasto in situ dopo 320 . per cui.• gozzo (da incremento del TSH) • necrosi epatica • altri effetti segnalati: febbre. oltre alla vascolarizzazione della ghiandola. potenzialmente letale. tachicardia accentuata e aggravamento di tutte le manifestazioni metaboliche. sindrome nefrosiche. ma rappresenta ancora una complicanza molto temibile della chirurgia del morbo di Basedow e dell’ipertiroidismo in genere. colostasi. della entità della tireotossicosi caratterizzata da febbre. Si manifesta generalmente entro il primo anno. variazione del colore dei capelli con aplasie della cute (più raro con il metimazolo). infertilità o malformazioni fetali • Rarissimi: ipoparatiroidismo e lesioni del ricorrente COMPLICANZE AL TRATTAMENTO CHIRURGICO Sono molteplici e verranno esaminate dettagliatamente. La preparazione preoperatoria con tali farmaci richiede in media sei settimane riducibili a quattro con l’uso di §-bloccanti. CRISI TIREOTOSSICA ACUTA E’ rara. psicosi. multivitamine • ipertermia: freddo. Gli schemi di preparazione prevedono dosi piene di antitiroidei e di ioduro in modo da ridurre i tassi di T3 e T4 circolante e le riserve di iodotironine. anche se la sua incidenza è maggiore negli anni successivi. elettroliti. Molti possono essere i fattori che rientrano nella genesi dell’ipotiroidismo postoperatorio. La febbre rappresenta l’elemento caratteristico di questa affezione.artralgie. Si definisce come una accentuazione. diarrea. alterazioni del gusto.

che essendo piuttosto voluminosa e staccandosi in sede alta (tra il grande corno dell’osso ioide e il corno superiore della cartilagine tiroidea). La lesione può avvenire allorquando il chirurgo chiude i vasi del polo superiore.l’intervento chirurgico per ipertiroidismo. laddove avvenisse comunque le complicanze non sarebbero di poco conto. Rarissima è la lesione della branca interna sensitiva. momento in cui è necessario essere minuziosi e coagulare i vasi il più vicino possibile al parenchima tiroideo. L’endoscopia laringea permette l’evidenza di una mancata tensione di una corda vocale con la sua lieve abduzione. con l’esame stroboscopio la diagnosi si precisa divenendo evidenti gli asincronismi della propagazione dell’onda vocale. più frequenti sono le paralisi transitorie con possibilità di regressione tra 6 mesi ed 1 anno. da notare che tale compenso è facilitato allorquando si ha cura di mantenere intatti i muscoli nastriformi pretiroidei. dopo essersi staccata dalla branca interna. INFEZIONI DELLA FERITA OPERATORIA Le infezioni raramente costituiscono un problema. Le cause che determinano una sua paralisi possono essere la sezione accidentale. La terapia è solamente foniatrica e logopedica per facilitare il compenso spontaneo che si ha quando il deficit risulti essere monolaterale. a quel punto interventi endoscopici con infiltrazione e medializzazione cordale debbono essere tentati. Questi fatti flogistici possono rendere non ideale il decorso postoperatorio. essa. determinando problemi di natura estetica della ferita e prolungamento della degenza. il suo stiramento per eccessiva trazione ghiandolare. Nelle varie casistiche esiste una grande variabilità d’incidenza essendo dipendente tra l’altro anche dall’esperienza del chirurgo. l’azione tramatica di un drenaggio aspirativi. Comunque nelle casistiche più numerose una paralisi definitiva è presente nell’1% dei casi. l’edema perineurale da ripetute manipolazioni. LESIONI DEL LARINGEO INFERIORE E’ insieme all’ipoparatiroidismo la complicanza più frequente della chirurgia tiroidea. l’insulto termico dovuta ad un’errata elettrocausticazione. è nettamente al di fuori del campo operatorio con rischio minimo di lesione. Clinicamente la mancata tensione del muscolo cricotiroideo determina un’alterazione del timbro vocale con una riduzione delle performance vocali del paziente. Nei casi di bilateralità o di sovrapposta paralisi ricorrenziale omolaterale il quadro si complica e la disfonia diventa realmente grave. isolati e poi legati singolarmente. si effettui in stretta vicinanza al parenchima tiroideo ed i vasi vengano prima riconosciuti. mentre più frequenti sono modici rialzi febbrili accompagnati da modesto edema e arrossamento della ferita. LESIONI DEL LARINGEO SUPERIORE Generalmente tale complicanza è sottostimata rispetto alla paralisi dovuta a lesione nella chirurgia tiroidea del nervo laringeo inferiore. Raramente la paralisi può essere bilaterale. meno frequentemente la reazione ischemizzante di un ematoma.Anatomicamente il nervo laringeo superiore si divide in due branche esterna ed interna. pertanto è consigliabile che tale legatura non avvenga alla cieca. altro momento di rischio è costituito dalla separazione della tiroide dalla trachea nella sua porzione alta. Si può avere la cosiddetta voce soffiata ed un grande affaticabilità. La branca esterna motrice innerva il muscolo crico-tiroideo. decorre in stretto contatto con l’arteria tiroidea superiore per poi dirigersi medialmente per andare a terminare nel muscolo cricotiroideo. in quanto si determinerebbe una paerestesia ed anestesia della base lingua. ipofaringe e laringe con gravi probemi alla deglutizione. Da ultimo è da segnalare che una cicatrizzazione dei piani profondi può determinare una paralisi tardiva 321 . naturalmente tale lesione è molto invalidante per coloro che usano la voce per motivi professionali.

nella nostra esperienza. Sembra superfluo ricordare che una laringoscopia dev’essere effettuata prima dell’intervento chirurgico e che in ogni caso devono essere programmati controlli laringoscopici a distanza onde documentare la corretta attività laringea e non farsi sfuggire paralisi tardive. trovano indicazione diversi interventi e. L’ipoparatiroidismo temporaneo è definito come una transitoria richiesta di calcio per il trattamento della ipocalcemia sintomatica postoperatoria Per ipocalcemia sintomatica transitoria si intende un livello di calcio sierico al di sotto di 9 mg/dl con una sintomatologia che recede entro 180 giorni con trattamento sostitutivo. Nel 70% dei casi si osserva l’insorgere delle crisi tetaniche con crampi agli arti e spasmi. sono in genere quattro. La posizione di tali ghiandole non è costante. due superiori e due inferiori. polso e articolazioni metacarpo-falangee 322 . e la compromissione dell’apporto ematico alle paratiroidi lasciate in situ durante l’intervento. che permette una precisa valutazione sia della motilità laringea con la possibile associazione di una paralisi del laringeo superiore. Lo spasmo “carpale” è una flessione involontaria di gomito. che del residuo spazio respiratorio. In altri casi si effettuano interventi di reinnervazione in microchirurgia per ripristinare la corretta motilità laringea sia con suture termino-terminali del nervo che con innesti di tronchi nervosi. se invece la paralisi è in abduzione e la disfonia è marcata (ciò può accadere anche nelle forme monolaterali che non compensano) sono necessari interventi in microlaringoscopia per l’iniezione sottocordale di sostanze biocompatibili o grasso autologo che permettono il restringimento della rima glottica. la aritenoidectomia con cordotomia posteriore al laser . La prevenzione è rappresentata soprattutto dalla corretta metodica chirurgica della tiroidectomia che prevede il riconoscimento precoce del nervo e nel performare l’intervento nel modo più esangue possibile . Se si esclude la necessità di una tracheotomia d’urgenza di solito il trattamento è logopedico e si controlla nel tempo il paziente per valutare la possibile regressione della paralisi ricorrenziale. La diagnosi si fa attraverso la laringoscopia. oggi con fibre ottiche. in altri casi si sutura parte del muscolo omoioideo sul crico-aritenoideo per sfruttare i rami terminali dell’ansa dell’ipoglosso. Più raro è il caso in cui la diplegia permette un buono spazio respiratorio ed allora sarà più importante l’eventuale disfonia. Nelle forme bilaterali in cui prevale l’insufficienza respiratoria per l’adduzione delle crode vocali. Nel primo caso essa è caratterizzata da disfonia.del nervo. mentre nel secondo caso può essere una drammatica evenienza post-operatoria con dispnea acuta che rende necessaria una tracheotomia d’urgenza. L’ipoparatiroidismo può essere dovuto a molti fattori tra i quali spiccano per la loro frequenza. l’asportazione accidentale di una o più paratiroidi. I primi disturbi a comparire sono le parestesie. Il periodo di tempo che intercorre tra l’intervento e l’esordio della sintomatologia può variare da un giorno ad una settimana. Solitamente nelle paralisi monolaterali anche se l’emilaringe interessato permane immobile si ha un buon compenso dell’emilaringe controlaterale con discreti risultati fonatori. a ciò si aggiunga la conoscenza delle varianti anatomiche del decorso del nervo che addirittura a destra in rarissimi casi può non ricorrere. IPOPARATIROIDISMO POST-CHIRURGICO Le ghiandole paratiroidi sono poste a stretto contatto con la faccia posteriore dei lobi laterali della tiroide. L’uso intraoperatorio del neurostimolatore con il monitoraggio della muscolatura laringea anche se opportuno è piuttosto raro per gli alti costi La situazione clinica varia a seconda se la paralisi sia monolaterale o bilaterale.

a cui si associa l’estensione delle interfalangee e l’adduzione del pollice (la cosiddetta “mano da ostetrico”). naturalmente un trattamento medico prechirurgico e l’effettuazione di tiroidectomie totali in vece delle subtotali ha ridotto di gran lunga tale rischio che tuttora sussiste ed è importante. Da quanto detto risulta importane nella chirurgia tiroidea prevenire la possibilità di emorragia usando un’appropriata tecnica chirurgica. solitamente danno luogo ad ematomi anche sottodermici che possono causare se non evacuati tempestivamente in estetismi cicatriziali. riconoscendo e legando separatamente i tronchi venosi ed arteriosi più importanti. in special modo quelli del polo inferiore ed in ultimo posizionare con attenzione i drenaggi aspirativi nella loggia tiroidea al disotto dei muscoli pretiroidei. E’ dimostrabile la presenza di una ipocalcemia latente mediante la manovra di Chvostek (irritabilità del nervo faciale a stimoli meccanici) e con la manovra di Trousseau (spasmo carpale dato dall’arresto della vascolarizzazione del braccio). • Ritardate: Si definiscono tali quando si presentano entro 6 ore dall’ntervento chirurgico. potendosi avere un chiloma sovraclaveare se il vulnus è alto ovvero una linforrea intramediastinica se la lesione è molto bassa. LESIONI DEL DOTTO TORACICO Si tratta di complicanza rarissima nella chirurgia non neoplastica tiroidea essendo invece più frequente quando si tratti di svuotamenti latero-cervicali a sinistra. per evitare di dover fronteggiare situazioni di drammatica urgenza • Tardive: Hanno luogo dopo dodici ore dall’intervento. si deve riaprire la ferita e fare immediatamente un’accurata emostasi. EMORRAGIE POST-OPERATORIE La chirurgia tiroidea è stata sempre considerata a rischio emorragico soprattutto quando si ha a che fare con gozzi iperfunzionati o il morbo di Basedow per la ricca rete vascolare di piccoli vasi sia venosi che arteriosi che si crea in tali patologie. Se la perforazione è minima può guarire spontaneamente o richiedere una sutura chirurgica PNEUMOTORACE Rara complicanza che può verificarsi durante tiroidectomia per gozzo immerso. Se immediatamente riconosciuta può essere riparata nel corso dell’intervento previa massima espansione polmonare. La sintomatologia è legata alla sede della lesione. La si riconosce per il passaggio di aria o rispettivamente di saliva attraverso i tubi di drenaggio. Si può verificare accidentalmente o in presenza di neoplasia tiroidea che infiltra la trachea o più raramente l’esofago. sono poco frequenti. Se si manifesta successivamente è necessario posizionare un drenaggio toracico sottovuoto ed eventualmente rimuovere i drenaggi delle logge tiroidee che potrebbero rifornire il pneumotorace. PERFORAZIONI DELLA TRACHEA E DELL’ESOFAGO E’ una complicanza poco frequente. riteniamo opportuno reintervenire anche per sanguinamenti di non eccessiva entità. il comportamento clinico sarà condizionata dall’entità del sanguinamento. Il trattamento chirurgico deve essere immediato. Dal punto di vista clinico distinguiamo le emorragie in: • Precoci: Avvengono nell’immediato post-operatorio. facendo attenzione durante la dissecazione dei tessuti. La terapia è subito 323 . sono solitamente determinate da rialzi pressori nel risveglio che fanno solitamente sanguinare arteriole del polo inferiore tiroideo che durante l’intervento dopo emostasi si retraggono nella loggia timica. noi. anche in questo caso. Può determinare un grave stato settico.

INESTETISMI CICATRIZIALI Non bisogna mai sottovalutare l’importanza dell’esito cicatriziale di una ferita chirurgica. bisogna toglierli il più presto possibile e suturare meticolosamente il forame di uscita. soprattutto se plongeant. In 324 . Da ciò la necessità di effettuare le incisioni lungo le linee di elasticità e tensione della cute (le cosiddette linee di Langer) che sul collo coincidono con l’incisione di Cocker. trovandoci sul collo. solo allorquando non si avranno esiti soddisfacenti è necessario eseguire la chirurgia plastica della cicatrice con lo scopo di modificarne le linee di tensione. Le cicatrici cutanee hanno solitamente caratteristiche diverse a seconda del distretto interessato nel nostro caso. Molti sono i fattori che ostacolano la cicatrizzazione tra questi la flogosi. la microangiopatia diabetica e l’età del paziente. Nelle suture è corretto usare materiale riassorbibile con poca reazione infiammatoria come i monofilamenti di Vicril. infatti appena si è sicuri di aver scongiurato il pericolo di ematomi. nevralgia occipitale e disturbi visivi. Una volta che si è instaurata una cicatrizzazione non perfetta si passerà al trattamento che solo in ultima analisi dovrà essere quello della terapia plastica chirurgica. Durante l’intervento è necessario non stirare troppo i margini della breccia chirurgica onde evitare necrosi ischemiche e conseguente guarigione per seconda intenzione. si proverà sottoporre il paziente ad un ciclo di massaggi. L’ulteriore step è la crioterapia la laserterapia o la dermatoabrasione. come parimenti bisogna comportasi con i tubi di drenaggio. A livello locoregionale sono da tener presenti turbe della vascolarizzazione. può provocare degli stiramenti a carico dei muscoli cervicali e nucali che sono causa di cefalee muscolotensive che complicano non poco il decorso postoperatorio delle tiroidectomie. perché l’inestetismo è ben visibile e la maggioranza dei pazienti operati è di sesso femminile. della innervazione e gli esiti distrettuali di trattamenti radioterapici. tendono tipicamente alla retrazione. bisognerà eliminare innanzitutto i fattori predisponenti locali e sistemici.. Analogamente si può avere un’iperestensione forzata del rachide cervicale con la classica sindrome del colpo di frusta con la possibile insorgenza nel post-operatorio di cerviacalgia. è più opportuna un’incisione ampia che dia un ottimo accesso al campo operatorio ed una guarigione per prima intenzione con preciso accollamento dei lembi cutanei che divaricare con forza la ferita. in special modo nella chirurgia tiroidea. le perdite di sostanza gli ematomi le emorragie e le granulazioni sono molto importanti a livello locale. PROBLEMATICHE DA MALPOSIZIONAMENTO DEL PAZIENTE E LESIONI AL PLESSO BRACHIALE E’ una rara complicanza dovuta al mal posizionamento del paziente sul letto operatorio. che con agrphes o a punti staccati è da rimuovere il più precocemente possibile. tempo necessario affinchè i processi riparativi si siano definitivamente consolidati. cefalea. La sutura cutanea sia intradermica. si tental’abboccamento del dotto alla vena giugulare o succlavia. nausea. si passerà eventualmente alla terapia cortisonica. se possibile. altrimenti come per le linforee intramendiastiniche si effettua la legatura del dotto. E’ opportuna un’attenta medicazione della ferita. molto spesso infatti il chirurgo per ottenere un’adeguata esposizione del gozzo tiroideo. Per quanto riguarda le cause sistemiche che si frappongono ad una corretta cicatrizzazione sono da segnalare le ipovitaminosi o ipoproteinemia da malnutrizione. Per valutare correttamente l’esito cicatriziale bisogna attendere circa sei mesi.aggressiva e chirurgica e prevede se la lesione è alta dopo il drenaggio. laddove possibile si può usufruire delle metodiche della radiologia interventistica che prevedono l’embolizazione del dotto toracico.

1: 54-62 3. No. vol. Tromba L. invece. l’alcoolizzazione del nodulo presenta ancora alcune limitazioni. toracico lungo o sottoscapolare. eventualmente associata ad istmectomia. che evita di trascurare eventuali foci cellulari adiacenti alla lesione nodulare. 325 . Marchesi M.73(9):761-8. AACE Clinical Practice Guidelines for the Evaluation and Treatment of Hyperthyroidism and Hypothyroidism. l’indirizzo chirurgico delle tireopatie tende all’esecuzione di resezioni ampie (tiroidectomie totali e subtotali) che. 1996. Attualmente. 2003 Sep. Falvo L.ogni caso il corretto posizionamento del paziente. In presenza di patologia plurinodulare “tossica” e “non tossica”. Berni A. la presenza di turbe della coagulazione e anemia grave. • neurotmesi con distruzione assonica completa la paralisi è permanente e si dovrà intervenire con innesti di tronchi nervosi dal nervo pettorale medio. tenendo comunque presente che occorre instaurare un ciclo di fisioterapia con una prognosi di sei settimane. Chir Ital. 4. quando necessario. Bisogna tener presente che tali complicanze sono favorite da fattori predisponesti congeniti od acquisiti che favoriscono la genesi dell’ischemia neuronale. 1 January/February: 78-84 2. l’attenzione a non effettuare dei bruschi movimenti cervicali durante l’intervento tenendo presente che il paziente è decurarizzato sono sufficienti ad impedire l’insorgenza di tale evenienza. l’intervento chirurgico più appropriato è rappresentato dalla tiroidectomia totale. Peparini N.54(5):643-7. per la loro maggiore radicalizzazione. si può avere nel caso di: • neurofrassi o axonotmesi la completa restituito ad integrum della successiva paresi del presso brachiale. 2002 Sep-Oct. senza ulteriore indaginosa esplorazione della loggia già trattata chirurgicamente. anche in questo caso l’abolizione del tono muscolare determinato dalla decurarizzazione è il primum movens della complicanza. Un discorso a se stante meritano le lesioni del plesso brachiale determinate dallo stiramento laterale dell’arto superiore. di poter essere associato alla lobectomia controlaterale. prevengono le recidive locali e soprattutto gli interventi eseguiti in due tempi. BIBLIOGRAFIA 1. Endocrine Practice. toracodorsale. Endocrine Practice. gravati da un maggior numero di complicanze postoperatorie. Total thyroidectomy: the evolution of surgical technique. l’indicazione è ancora rivolta verso la lobectomia che evita il rischio del quadro clinico dell’ipotiroidismo tardivo post-exeresi o alla terapia radiometabolica . AACE Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Thyroid Nodules.ANZ J Surg. 2. 1995. Grilli P. A seconda della gravità della lesione nervosa. Per la terapia della malattia di Plummer. come ad esempio il diabete mellito. Questo tipo di intervento offre il vantaggio . Delbridge L. CONCLUSIONI Il trattamento chirurgico del nodulo freddo unico si basa sulla lobectomia. Nel caso di un nodulo tiroideo scintigraficamente caldo o tiepido. Malignant thyroid nodules: comparison between color Doppler diagnosis and histological examination of surgical samples.

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M. che dall’estremo cefalico si dirigono verso il torace ed il resto del corpo umano. Cosi’ come per la patologia neoplastica anche per quella non neoplastica è possibile sospettare la causa della tumefazione a seconda del livello linfonodale in cui è localizzata la tumefazione.Roma Il collo. Radici U. per le quali sono necessarie differenti esami diagnostici e diverse modalità di terapia. a quadri sintomatologici molto diversi tra loro. il terzo medio dell’osso ioide. 327 . primariamente vascolari e linfatiche.O. Un corretto inquadramento clinico è quindi la base per impostare sia una terapia mirata farmacologia sia chirurgica. Giovanni Calibita” Isola Tiberina . mentre dal punto di vista radiologico è possibile sospettare la natura disembriogenetica di tale patologia per il rapporto che talora dette neoformazioni contraggono con le strutture circostanti. per la sua collocazione topografica. Le tumefazioni latero-cervicali sono per lo più espressione diretta dell’azione di noxae patogene. più spesso espressioni di ascessi o processi infetivi delle prime vie aereo-digestive. sono talvolta siti di infezione primaria. de Campora. di Otorinolaringoiatria Ospedale generale di zona “S. rappresenta una zona di passaggio per molte strutture. come nel caso dell’osso ioide per quello che concerne le cisti anteriori del collo. come secondarie a patologie infiammatorie od in alternativa come espressione di una patologia malformativa su base disembriogenetica (cisti e fistole anteriore e laterali del collo). La diagnosi è spesso agevolata dall’età della comparsa. un minuzioso esame clinico del paziente oltre ad una idonea conoscenza degli esami emato-chimici e radiologici da richiedere. La terapia è esclusivamente chirurgica ed occorre asportare. Risulta quindi determinante una corretta anamnesi. TUMEFAZIONI DI ORIGINE INFETTIVA DEL COLLO Le tumefazioni latero-cervicali di origine infettiva. le dimensioni possono variare in base all’età ed al numero di episodi flogistici cui sono andate incontro. anamnesticamente viene riferita una neoformazione che sporadicamente manifesta flogosi intermittenti. ma sempre solitarie. possa essere responsabile di più del 70% delle tumefazioni latero-cervicali. Questa varietà di strutture può dar luogo. Ricordiamo come solamente la patologia infettiva.LE TUMEFAZIONI CERVICALI NON ONCOLOGICHE: INQUADRAMENTO GENERALE L. la quale necessariamente non può prescindere da una accurata strategia diagnostica. tuttavia tali tumefazioni possono essere grossolanamente distinte. Sono entità cliniche difficili da diagnosticare clinicamente. sia in seguito all’azione di agenti esterni che per cause sistemiche. CISTI MEDIANE E LATERALI DEL COLLO Rientrano nella cosiddetta patologia disembriogenetica delle logge cervicale. nel caso delle cisti mediane. vengono distinte in base alla localizzazione anatomica (regione mediana e laterale) e rappresentano migrazioni incomplete o residui branchiali dello sviluppo embrionale. Tali neoformazioni possono apparire talvolta multiloculate. a seconda della loro eziopatogenesi.

per quanto la pervietà stessa delle vie aeree possa non risultare minacciata a breve termine. Le manifestazioni cliniche sono tipiche da disagio infettivo: febbre. Le indagini radiologiche. con conseguenze potenzialmente drammatiche come la polmonite secondaria ad aspirazione. La rottura della carotide è una eccezionale complicanza dell’infezione degli spazi parafaringei laterali. cui è associata una mortalità del 50%. la diffusione avviene per dissezione degli spazi fasciali o per estensione diretta da altri spazi comunicanti all’interno del collo. la trombosi del seno cavernosi e l’ascesso cerebrale. occasionalmente. in quanto la raccolta purulenta può causare l’ostruzione delle prime vie aeree o propagarsi per contiguità al mediastino o alle logge latero-cervicali. molte infezioni sono sostenute da flora mista. 328 . l’embolia polmonare settica. leucocitosi. cui può seguire in casi limitati. la mediastinite e l’ostruzione acuta delle vie aeree. oltre ad offrire connotati tali per cui risultano essenziali per l’individuazione del corretto percorso terapeutico. Risultano particolarmente predisposti i soggetti diabetici ad infezioni di questo tipo. o gli ascessi oro-faringei possono assumere talvolta aspetti drammatici.L’infezione degli spazi parafaringei. può talvolta precedere l’infezione degli spazi laterali del collo. ed algie cranio-cervicali con sporadica associazione di disfagia od odinofagia. rappresentate essenzialmente dalla TC. e viene in genere annunciata da deficit dei nervi cranici multipli. la trombosi del seno laterale. od orofaringea. La propagazione per via linfatica o la trombosi settica delle vene del distretto cervicale superiore. La conseguenza più comune è la trombosi settica della vena giugulare. al fine di evitare pericolosi drenaggi spontanei all’interno delle vie aeree. Porphyramonas e Fusobacterium. Prevotella. permettono di localizzare la sede di infezione. la maggioranza dei batteri è sensibile ad un’associazione di penicillina G e metronidazolo o all’ampicillina-sulbactam. peptostreptococcus. con eventuale dispnea e stridore. tuttavia si rende necessario l’intervento. Il tipo di trattamento più idoneo è rappresentato dal mantenimento della pervietà delle vie aeree e dal drenaggio chirurgico. Altri segni e sintomi sono rappresentati da rigidità cervicale. Gli agenti eziologici più comuni delle infezioni delle regioni profonde del collo sono: Streptococcus pyogenes. E’ inoltre possibile la propagazione dell’infezione lungo la guaina della carotide verso il basso. con la manifestazione di segni tipici da mediastinite.

L. dal muscolo pterigoideo interno. Tale suddivisione avviene ad opera del setto stilo-faringeo e dei due setti sagittali (setti di Sharpy) talchè lo spazio parafaringeo risulta distinto in: • loggia retrofaringo-esofagea • loggia pre-stiloidea • loggia retro-stiloidea. Lo spazio parafaringeo è diviso da piani fasciali in tre distretti.O.Ospedale Generale “S. La parete posteriore è.Roma INTRODUZIONE E CENNI DI ANATOMIA Lo spazio parafaringeo possiede la forma di una piramide con la base posta in corrispondenza della base del cranio ed il vertice a livello del gran corno dell’osso joide. • arteria mascellare interna (che dal collo del condilo. quella laterale. • nervo agricolo-temporale (che si dirige alla loggia parotidea dopo aver circondato. passando al di sotto del legamento sfeno-mandibolare. per portarsi sulla superficie esterna del muscolo stesso). • nervo linguale (che si dirige alla regione sotto-joidea.Giovanni Calibita” Fatebenefratelli Isola Tiberina . attraverso il tunnel stilo-mandibolare e con la mandibola per il tramite delle seguenti strutture: • muscoli pterigoidei (l’interno si addossa alla branca della mandibola. o lo attraversa. La sua faccia mediale è costituita dal muscolo costrittore superiore della faringe e dalla loggia tonsillare.C. La loggia retro-faringo-esofagea contiene alcune arteriose provenienti dall’arteria faringea ascendente ed alcune formazioni linfoghiandolari (linfonodi di Gillette) posti simmetricamente ai lati della linea mediana. dal dietro in avanti. b) loggia pre-stiloidea Tale spazio anatomico è in rapporto. U. dalla faccia interna della branca montante della mandibola. medialmente ai nervi alveolare inferiore e linguale). rappresentata dal rachide cervicale e dai muscoli pre-vertebrali. a) loggia retro-faringo-esofagea Essa è compresa tra la fascia pre-vertebrale ed il muscolo costrittore della faringe. dall’avanti all’indietro. • nervo alveolare inferiore (che penetra nel canale mandibolare). • il ganglio otico (posto in alto. esso è delimitato dai setti sagittali di Sharpy. dopo aver ricevuto la chorda timpani). dal lobo parotideo profondo e dal ventre posteriore del muscolo di gastrico. il collo del condilo mandibolare). con la fascia perifaringea e con la faringe. Lateralmente è in relazione con il lobo profondo della parotide. senza interposizione di strutture degne di nota. medialmente. de Campora. infine. circoscrive il margine inferiore del muscolo pterigoideo esterno. l’esterno al collo del condilo).LE NEOFORMAZIONI DELLO SPAZIO PARAFARINGEO M. 329 . come detto. di ORL . Sui lati. Radici.

neurofibromi. compressione. come noto. ganglioneuromi. le neoplasie più rappresentate sono quelle ad origine salivare. Da segnalare le tumefazioni neoplastiche ad origine dai linfonodi (adenoflemmoni . trovano nella loggia retro-stiloidea. Subito al di dietro della carotide ma accollato alla fascia pre-vertebrale si trova il tronco del simpatico cervicale. angiomi). anche se in misura minore. c) loggia retro-stiloidea Essa è delimitata anteriormente dal legamento stilo-faringeo e postero-medialmente dai setti sagittali di Sharpy. Nella sua parte inferiore è possibile evidenziare l’arteria facciale ed il suo ramo collaterale. paragangliomi). A carico della loggia retro stiloidea. per i naturali rapporti anatomici descritti in precedenza. il nervo vago (X). dislocazione). dalla presenza di una capsula limitante e non possiedono atteggiamenti infiltranti nei confronti delle strutture anatomiche circostanti.metastasi). schwannomi maligni. che possiede mere funzioni di riempimento ed ammortizzamento. rende ragione della scarsità e della aspecificità della sintomatologia di queste 330 . naturale evoluzione (chemodectomi. dal lobo parotideo profondo (adenoma pleomorfo.linfomi . può essere sede di un processo neoplastico. viceversa. il nervo glossofaringeo (IX) ed il nervo ipoglosso (XII). in particolare). Decorrono nella loggia il nervo accessorio spinale (XI). i tumori neurogenici e quelli lipogenici. ANATOMIA PATOLOGICA Da quanto fin qui descritto emerge evidente la molteplicità delle componenti anatomiche degli spazi parafaringei. calcificazioni del legamento longitudinale anteriore. Nella maggior parte dei casi trattasi di tumori benigni che ripetono la strutture tipica dei tessuto d’origine. Peculiari della sede i tumori ad origine dal rachide cervicale (cordomi. comportando una lentissima crescita ed una progressiva dislocazione degli organi circostanti. La loggia contiene un tessuto adiposo molle.Sulla parete laterale di questo spazio sono inoltre presenti i muscoli peristafilino esterno ed interno diretti al velo del palato. INTERPRETAZIONE DEI SINTOMI CLINICI IN CHIAVE DIAGNOSTICA La natura prevalentemente benigna delle neoformazioni dello spazio para-faringeo. Rare le segnalazioni di ascessi ossifluenti TBC (ascessi “freddi” di Pott). ciascuna delle quali. Essi sono caratterizzati da un lento accrescimento. di colorito giallastro. osteofitosi). l’arteria palatina ascendente. Vanno inoltre senalate le neoplasie vascolari che dall’asse giugulo-carotideo. Rappresentati. La struttura più importante in essa contenuta è il fascio nervovascolare del collo. simpaticoblastomi. A carico dello spazio pre-stiloideo. L’esordio clinico di tali neoplasie non è condizionato dalle caratteristiche istopatologiche essendo del tutto specifico e a carattere squisitamente meccanico (tumefazione. la quasi totalità delle tumefazioni è rappresentata da tumori neurogenici benigni (neurinomi. Per ciascuna sottosede sono possibili neoplasie peculiari in relazione al tipo di strutture anatomiche in esse contenute Tra i tumori della loggia retro-faringo-esofagea sono rilevanti i lipomi (e i più rari liposarcomi) ed i neurinomi.

joideo. in genere. pertanto. Peraltro. tardiva e venga posta in fase di avanzato sviluppo del processo tumorale. Tra i sintomi soggettivi possono trovar luogo modeste ma progressive turbe della respirazione nasale e della deglutizione. conservata in tutte le masse di natura benigna è abolita nei tumori maligni ed in quelli a partenza dal rachide cervicale (cordomi. fluttuante nelle masse asessuali. ecc. L’esteriorizzazione della neoformazione si rende possibile solo nel caso in cui il tumore si estenda in basso oltre un piano orizzontale passante per l’osso joide (lacuna muscolare tra il margine anteriore del muscolo SCM e muscoli pre-tiroidei). Nelle fasi più progredite dello sviluppo può manifestarsi rinolalia chiusa posteriore. l’ispezione endoscopica del rinofaringe e del mesofaringe conducono immediatamente alla supposizione diagnostica (procidenza della parete posteriore della faringe estesa più o meno significativamente verso l’ipofarnge). La palpazione digitale fornirà diverse indicazioni a seconda della natura della massa (molle nei lipomi. Talvolta la diagnosi è frutto di reperto occasionale di una visita specialistica richiesta per altri motivi. a) tumori retro-faringei Le neoformazioni primitive del distretto retro-faringeo. che diviene manifesto solo quando il loro volume abbia raggiunto dimensioni considerevoli. Dal punto di vista obiettivo. Sebbene i tumori di tale sede anatomica siano nella maggior parte dei casi di tipo neurogeno. per un accrescimento molto lento e graduale. duro-elastica nei tumori neurogenici). l’evoluzione verso la parete laterale della faringe trova solo ostacolo relativo in un esile strato muscolare e nella fascia peri-faringea. b) tumori retro-stiloidei E’ noto che l’accrescimento di qualsiasi neoformazione procede sempre attraverso le vie di minor resistenza ed in tal senso le possibilità di accrescimento dei tumori di tale distretto possono essere o verso la superficie cutanea . In tale sede la tumefazione può raggiungere dimensioni tali da determinare la scomparsa dell’angolo retro-mandibolare. 331 . che i tumori di tale distretto diano i primi segni della loro presenza proprio a carico della parete faringea.neoplasie. si caratterizzano. digastrico. quando cioè le dimensioni stesse della neoformazione costituiscono ostacolo meccanico al fisiologico funzionamento del distretto orofaringeo e/o producano deformazioni spiccate della morfologia regionale. iò determina un decorso clinico per lungo tempo silente o paucisintomatico. la loro pressoché costante benignità rende i sintomi neurologici assolutamente rari (le fibre nervose vengono dislocate ma rispettate). SCM) e dalla parotide. ossificazioni. come già detto. Tra i segni obiettivi trova importanza la dislocazione in senso antero-mediale della tonsilla palatina e dei pilastri tonsillari. La povertà iniziale del corteo sintomatologico fa si che la diagnosi di una neoformazione parafaringea sia. quasi sempre di natura benigna. definite da Bocca “silenti”. o verso la parete faringea. Il palato molle è dislocato anteriormente e la sua motilità è variamente compromessa. stilo. associata ad una tumefazione di tutta la parete laterale della faringe retro-tonsillare. mentre la evoluzione verso la cute è ostacolata da uno spesso strato muscolo-aponeurotico (mm. I sintomi soggettivi sono tuttavia molto scarsi e tardivi consistendo in impaccio alla deglutizione. a livello del solco retro-angolo-mandibolare. E’ evidente. in senso di corpo estraneo faringeo e in turbe della risonanza vocale (voce batracica). La motilità. ostruzione tubarica con autofonia ed ipoacusia di tipo trasmissivo.).

Il pilastro palatino anteriore appare. La diagnostica per immagini consente infatti una notevole approssimazone diagnostica oltre alla precisa definizione della estensione del tumore ai fini del più corretto approccio terapeutico. L’obiettività consente di mettere in evidenza la deformazione omolaterale della volta palatina e dalla medializzazione della tonsilla palatina che appare caratteristicamente ruotata all’indietro. solo tardivamente a difficoltà respiratorie. la fibro-rinoscopia permette di esaminare accuratamente il cavo rinofaringeo e di stabilire il grado della estensione craniale del tumore. rendono le metodiche diagnostiche strumentali e di imaging di insostituibile valore. anche esso caratteristicamente. CITOLOGICA E PER IMMAGINI La scarsità dei segni e dei sintomi dei tumori parafaringei. tendono in accordo alla legge della “minor resistenza” ad accrescersi in direzione mediale. una tumefazione della loggia parotidea più o meno rilevante.c) tumori pre-stiloidei I tumori dello spazio pre-stiloideo originano nella quasi totalità dei casi dalla parotide e. In tal caso è infatti possibile scannerizzare la componente sottocutanea del tumore potendone stabilire la consistenza. La puntura con ago sottile della massa può essere agevolmente effettuata per via esterna (nel caso di tumefazioni superficializzate nel compartimento sottocutaneo latero-cervicale) o per via trans-orofaringea. Nelle fasi molto tradive possono comparire sintomi disfunzionali a carico del nervo facciale e della branca inferiore del nervo trigemino. Nel caso in cui la massa non possieda un alto pattern vascolare. verso il lume faringeo. Il “gold standard” della diagnosi delle masse ad evoluzione para-faringea è rappresentato dalla associazione TC/RM. vista la conformazione anatomica di tale distretto. In particolare. L’endoscopia a fibre ottiche consente di dettagliare l’evoluzione endocavitaria delle masse definendone l’estensione cranio-caudale e di supporne. Rx standard). L’ecografia risulta utile solo nel caso in cui la massa possieda una estensione laterale verso le logge cervicali o verso la parotide. sotto guida ultrasonografica. LA DIAGNOSI ENDOSCOPICA. I sintomi soggettivi sono da ricondurre ad un impaccio meccanico orofaringeo associato ad una modica disfagia e. spiegato e stirato. con notevole approssimazione l’origine anatomica. L’associazione TC/RM esclude ulteriori tempi diagnostici per immagini (scialo-TC) rendendone superflui altri che per anni sono stati parte integrante dell’approccio clinico a tali affezioni (faringografia. Le modificazioni delle cavità di risonanza faringea causate dal tumore possono determinare alterazioni della voce. se del caso. La massa può inoltre essere responsabile di stanosi tubarica e di versamento endotimpabnico con autofonia ed ipoacusia trasmissiva omolaterale. la fase solido/ liquido e. alla tumefazione endofaringea. risulta mandatario l’accertamento citologico mediante FNA. si può associare. Nel caso in cui il tumore assuma evoluzione “a clessidra” attraverso il canale stilomandibolare. La minima campionatura cellulare esclude il rischio di 332 . Nel caso di masse con alto enhancement post-contrastografico può essere utili il completamento con una esame agiografico (angio-RM – Angiografia selettiva) al fine di chiarire l’eventuale presenza di un tumore vascolare (chemodectoma – angioma). sottoporla a puntura diretta per eseme citologico.

inseminazioni iatrogene nella pur rara ipotesi di neoplasia maligna. 333 . Sintetizzando potremmo pertanto dire che la diagnosi dei tumori parafaringei si affida all’imaging (TC/RM) e alla citologia in oltre il 90% dei casi. L’attendibilità della diagnosi citologica (al confronto con il dato istologico definitivo) è alta attestandosi intorno all’80%. Approfondimenti angio-RM o agiografici sono riservati ai residui dubbi di neoformazione vascolare.

INDICE • Presentazione • Introduzione • Elenco Autori pag. Russo. Mastrogiuseppe. Grillai. S. Amendola. L. Molina. de Maio. M. Sbaraglia • Sordità infantile profonda: classificazione e diagnosi D. V. Alunni. Ponzi. Bruschini • La paralisi del nervo facciale da causa non neoplastica P. Leone. Sorgendone. Di Giuseppe. Bagattella. N. Mansi. Frau. F. P. T. Bicciolo. L. A. Sterparelli. P. Tasca. I. D’Onofrio. D. Varricchio 122 136 141 • Classificazione dei siti ostruttivi nasali nella roncopatia I. Pareschi. A. N. P. Gabriele. Berardi. Vitale • L’otite media cronica colesteatomatosa: classificazione. Beltrame • Microtia e atresia auris come indicatori di sviluppo dell’orecchio medio S. A. Mosca 26 • Classificazione anatomo-clinica ed indicazioni terapeutiche delle perforazioni timpaniche G. Laudadio. Lanzi PATOLOGIA RINOLOGICA • Atresia coanale N. Terranova • Il fibroangioma naso-faringeo giovanile: strategie diagnostiche e follow-up postoperatorio G. Berni Canani. S. strategia diagnostica e terapeutica S. Carluccio • L’otite media: classificazione. 3 4 5 PATOLOGIA OTOLOGICA • Strategia chirurgica delle malformazioni dell’orecchio medio C. A. M. Bruschini. Manzini. G. G. strategia diagnostica e terapeutica C. Leandri. Mazzoni . Murri • Neurinoma dell’acustico: classificazione. de Campora 34 45 60 83 96 107 • Otosclerosi L. Danesi. F. Melara. A. E. Carissimi. Zappone. A. M. R. A. Grimaldi • La vertigine posizionale parossistica F. Bellocci.P. G. S. F. Principi 6 11 17 21 • Classificazione delle malformazioni dell’orecchio interno G. Pantaleone. E. Cuda. N. Caracciolo. strategie diagnostiche e terapeutiche C. S. G. Panciera 166 169 • Angiofibroma del rinofaringe F. S. G. Ripa. M. Ceroni Compadretti • Deviazione del setto nasale M. S. Dallan. G.

Giangregorio. Procaccini. Silvestrini. D’Agnone. Raso 181 185 187 197 • Fistole rinoliquorali A. Notaro¡ 302 307 312 327 329 • Il nodulo tiroideo: strategia diagnostica M. Cipri. M. Cerquetti • La Rinopatia vasomotoria L. D’Agnone. G. Brianzoni*. P. D. M. Califano • Le disfonie L. Tagliabue. A. Calamita. S. E. De Vito. P. Norscini. pattern) C. S. Denaro • Stenosi laringotracheali nel bambino R. G. A. grading. Bonarrigo. A.• La poliposi nasale: classificazione. M. Urbani. Radici. Ronsivalle. S. Saetti. Damiani. de Benedetto • Classificazione morfologica dei siti critici nel paziente roncopatico (staging. Vicini. Appetecchia • Terapia della patologia tiroidea non neoplastica N. Romualdi • La papillomatosi laringea A. Marani. Amico. L. Radici • Le neoformazioni dello spazio parafaringeo M. Amico. V. S. Fornaro. Passali PATOLOGIA FARINGO-LARINGEA • Le tonsilliti G. F. V. Vitali. F. Bucci. A. M. Rosignoli. Di Maria. L. Narne • Stenosi laringotracheali nell’adulto G. diagnosi e strategia terapeutica R. S. Bellussi. Norscini. Alicandri-Ciufelli. A. G. I. Cimino 211 217 • Inquadramento clinico-strumentale del paziente roncopatico in ambito ORL M. A. Villari. Brianzoni* • Le tumefazioni cervicali non oncologiche: inquadramento generale L. de Campora. Vigili 291 • Patologia nodulare degenerativa tiroidea: classificazione N. M. E. de Campora . L. Lattanzi PATOLOGIA DEL COLLO • Neoformazioni delle ghiandole salivari M. Vigliaroli • Terapia riabilitativa della disfagia orofaringea C. Tagliabue¡. G. S. S. M. I. E. M. Campanini. Berbellini*. V. Schiarea. Fornaro¡. Frassinetti 223 228 248 254 263 275 280 • Reflusso e patologia laringea A. C. Notaro • I mucoceli dei seni paranasali M.

a. srl Napoli .m.g.finito di stampare nel mese di Gennaio 2005 dalla Le.

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