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BOTULISMO

CHE COS IL BOTULISMO?

Il botulismo una malattia infettiva batterica non contagiosa responsabile di una paralisi accida dei muscoli ad andamento acuto-subacuto, talora fulminante dovuta allazione di una neurotossina elaborata dal Clostridium botulinum, germe gram positivo,sporigeno,anaerobio obbligato, scarsamente mobile. Attualmente sono state identicate 7 diverse varianti antigeniche delle neurotossine botuliniche, denominate con lettete maiuscole dalla A alla G. Le tossine A, B, E e pi raramente la F provocano il botulismo nelluomo, mentre il botulismo animale causato dalle tossine C e D; nessun caso di botulismo stato invece associato alla tossina G no ad oggi. Nella maggior parte dei casi C. botulinum produce un solo tipo di tossina da cui prende il nome (C. botulinum tipo A , tipo B ); sono rari i ceppi di C. botulinum in grado di formare 2 tossine contemporaneamente. I ceppi di C. botulinum vengono suddivisi in 4 gruppi sulla base delle loro caratteristiche metaboliche e siologiche, anche se producono neurotossine di diverso tipo. I ceppi che causano il botulismo umano rientrano nei gruppi colturali I e II. Il gruppo I comprende ceppi proteolitici tipo A, B e F che crescono a temperature no a 40C e non sono in grado di moltiplicarsi al di sotto dei 10C; formano spore estremamente resistenti ad agenti chimici (pH, attivit dellacqua, concentrazione salina) e sici (temperatura e potenziale di ossido riduzione) e deteriorano gli alimenti con formazione di numerosi prodotti della putrefazione (H2S, NH3) facilmente rilevabili allolfatto. Il gruppo II comprende ceppi non proteolitici tipo B, E, e F (saccarolitici) che crescono e producono tossine anche sotto i 10C (3.3C) provocando solo lievi processi di deterioramento. Spesso si manifesta il botulismo da consumo di prosciutto crudo a causa di una moltiplicazione di ceppi psicrotro non proteolitici del tipo B, che durante la salatura riescono a moltiplicarsi ancora a 8C. Il gruppo III comprende ceppi molto simili tra loro che causano solamente il botulismo animale (tipo C1, C2, e D). Il gruppo IV comprende ceppi produttori di tossina tipo G del tutto asaccarolotici e non produttori di lipasi.
DA DOVE DERIVA IL NOME BOTULISMO?

Il termine botulismo stato coniato nel lontano 1897 dal medico E. van Ermengen che not come varie epidemie fossero associate esclusivamente al consumo di salsicce di fegato e salsicce di sangue (Salsiccia = Butulus in latino).
QUALI SONO LE PRINCIPALI FORME DI BOTULISMO?

Sono conosciute a tuttoggi quattro forme di botulismo: classica o alimentare, da ferita, infantile e il botulismo infettivo delladulto.

Botulismo alimentare (o classico): dovuta allingestione di tossina preformata contenuta in alimenti contaminati da forme sporali di Clostridium botulinum. Botulismo da ferita: dovuto alla contaminazione di ferite, soprattutto di tipo lacerocontuso, da parte di spore e alla loro successiva germinazione e moltiplicazione in ambiente anaerobio (privo di ossigeno), analogamente a quanto avviene in caso di infezione tetanica, rispetto alla quale, per, molto pi infrequente. Casi di botulismo da ferita sono stati descritti in soggetti facenti uso di droghe per via endovenosa, ma anche in soggetti con ascessi dentali o con complicazioni postoperatorie. La sintomatologia neurologica della paralisi accida la stessa di quella del botulismo alimentare: tuttavia si differenzia in quanto un evento molto raro che interessa singoli casi, ha un periodo di incubazione pi lungo (414 giorni), manca la sintomatologia gastroenterica e spesso presente la febbre come conseguenza dellinfezione della ferita. A parte una cinquantina di casi segnalati negli ultimi quarantanni negli USA, rarissimi sono i casi nel resto del mondo: in Europa meno di 20 (Svizzera 6, Italia 4, Norvegia 3, Inghilterra 2, Francia 1) 2 in Australia, 1 in Cina. I casi vericatisi in Italia sono tutti imputati a incidenti traumatici. Botulismo infantile: colpisce solitamente bambini di et inferiore a 12 mesi con una prevalenza dei casi tra i 3 e i 6 mesi. La malattia non consegue al consumo di tossina formata dal microrganismo nelle fasi precedenti il consumo, come avviene nella forma classica del botulismo alimentare, ma semplicemente per lingestione di spore dellagente eziologico, che troverebbe nellambiente intestinale del bambino le condizioni adatte per la germinazione e la tossinogenesi. Molti aspetti del botulismo infantile sono ancora poco chiari, ma sembra indiscusso il ruolo fondamentale della microora intestinale nel determinare la sensibilit alla colonizzazione da parte dei clostridi tossigeni. I fattori di rischio identicati per il botulismo infantile sono un rallentamento del transito intestinale e lingestione di miele, questultimo in relazione allevidenza che spore di C. botulinum sono state trovate in residui di miele utilizzati da bambini affetti dalla sindrome botulinica. A tuttoggi sono stati registrati oltre 1300 casi di botulismo infantile nel mondo di cui il 95% negli USA. Circa il 7% dei campioni di miele risulta contaminato da spore botuliniche in limitata quantit variabile da da 1 a 1000 spore/Kg e nel 20% dei casi di botulismo infantile il miele risultato essere lalimento responsabile. importante sottolineare che, in molti casi di botulismo infantile, spore dello stesso tossinotipo isolato nei piccoli pazienti sono state isolate nellambiente circostante labitazione dei soggetti colpiti, il che fa presumere che lambiente e non il miele possa essere stato la vera fonte delle spore. Botulismo infettivo delladulto: si manifesta con lo stesso meccanismo eziopatogenetico del botulismo infantile prevalentemente in soggetti con alterazioni dellanatomia intestinale a causa di interventi chirurgici o inammazioni intestinali o in soggetti sottoposti a prolungati trattamenti antibiotico terapeutici con molecole ad ampio spettro. Il botulismo intestinale delladulto ancora pi raro di quello da ferita. A oggi sono stati registrati meno di 20 casi in tutto il mondo; di essi due in Italia sostenuti da C. butyricum tipo E.

QUALI SONO I SINTOMI DEL BOTULISMO ALIMENTARE?

Nella forma classica la malattia si manifesta dopo 1248 ore dallingestione della tossina preformata presente nellalimento ma pu arrivare, in casi eccezionali, no a otto giorni a seconda della quantit e tipo di tossina ingerita e della sensibilit del soggetto. I primi sintomi comprendono nausea, secchezza delle fauci, e spesso diarrea. Levidenza dellinteressamento dei nervi cranici si manifesta classicamente a carico degli occhi con visione confusa per dilatazione papillare con conseguente diplopia (doppie immagini), fotofobia (sensazione dolorosa prodotta dagli stimoli luminosi, avversione alla luce), immagini tremolanti, mentre la paralisi della muscolatura faringea e della muscolatura linguale pu causare dislalia (disturbo della pronuncia per difetto di conformazione degli organi della voce) e disfagia (difcolt di deglutizione). Il quadro clinico si estende quindi agli arti superiori, al tronco e agli arti inferiori, con debolezza sempre maggiore sino alla paralisi accida (perdita completa del tono muscolare e dei riessi tendinei profondi). Il paziente comincia a manifestare sintomi respiratori in seguito alla ostruzione delle vie aeree superiori per debolezza della glottide che tende a chiudersi anche durante gli atti respiratori con il rischio di soccombere per paralisi respiratoria.
IL BOTULISMO PU COLPIRE QUALUNQUE PERSONA? ESISTONO CATEGORIE A RISCHIO?

Il botulismo pu colpire persondi ogni et in seguito al consumo di alimenti che contengono la tossina preformata. I soggetti con pi di 60 anni presentano una mortalit pi elevata (30%).
IL BOTULISMO SI PU TRASMETTERE DA PERSONA A PERSONA?

Nonostante i pazienti affetti da botulismo possano eliminare oltrech la tossina, anche clostridi in forma vegetativa, non sono mai stati documentati casi di trasmissione interumana.
COME AVVIENE LA DIAGNOSI?

La diagnosi di botulino resta spesso una sda per il medico in quanto spesso esiste una similitudine di segni e sintomi con altri stati patologici che interessano il sistema nervoso. I segni clinici classici in aggiunta allanamnesi accurata sono gi di grande aiuto, specialmente se il quadro clinico comune a pi pazienti che hanno consumato lo stesso pasto. La diagnosi clinica confermata dallisolamento delle spore botuliniche dallalimento sospetto o dalle feci del paziente (nel botulismo infantile o in quello intestinale delladulto), ma soprattutto dal rilevamento della tossina botulinica nellalimento o nei materiali biologici del paziente (siero di sangue, contenuto gastrico e vomito, feci) attraverso la prova biologica del topo.
QUAL LA TERAPIA DA SEGUIRE PER COMBATTERE IL BOTULISMO?

Per i pazienti colpiti da botulismo nella storia, anche recente, la prognosi era spesso infausta. Limpiego di moderne tecniche di respirazione articiale assistita, luso dellantitossina ove possibile e unadeguata terapia di sostegno hanno permesso di ridurre il tasso di mortalit dal 70% al 15-20%.

Pertanto i cardini della terapia del botulismo prevedono : - leliminazione dallintestino della tossina non ancora assorbita tramite sostanze purganti, la somministrazione di emetici o in alternativa, la lavanda gastrica qualora lingestione del pasto sia recente; - la somministrazione il pi precocemente possibile per via endovenosa o intramuscolare di antitossina botulinica trivalente (tipi A, B e E) per neutralizzare la tossina libera non ancora legata alle sinapsi dei nervi; - la respirazione articiale con ossigeno tramite ventilazione meccanica. Nel caso di botulismo da ferita, in aggiunta alla somministrazione di antitossina, occorre procedere ad accurata toilette chirurgica e irrigazione della ferita; la copertura antibiotica opportuna e lantibiotico di scelta rappresentato da penicillina, a dosaggi di 10-20 milioni UI/die. Nel caso del botulismo infantile indispensabile fornire assistenza di supporto e respirazione assistita, mentre la casistica clinica suggerisce linutilit dellimpiego di antitossina per il rischio di sensibilizzazione e shock analattico.
TUTTE LE TOSSINE BOTULINICHE SONO RESPONSABILI DEL BOTULISMO ALIMENTARE?

La totalit dei casi di botulismo alimentare sostenuta da ceppi di tipo A, B ed E; meno di dieci casi al mondo sono stati causati da tossina F, due casi da tossina C e un solo caso da tossina D. Il grado di mortalit del botulismo varia a seconda del tipo di tossina: 15% per la tossina A, 14% per la E, 8% per la B da ceppi non proteolitici a causa di una sua minore afnit per i recettori neuronali della tossina.
PERCH LE TOSSINE BOTULINICHE SONO CONSIDERATE UNA POTENZIALE ARMA DI BIOTERRORISMO?

La tossina botulinica a tuttoggi la sostanza biologica pi tossica conosciuta: ne sarebbero infatti sufcienti 200 grammi per annientare lintera umanit. Va da s che un suo impiego militare o per atti di terrorismo porterebbe a disastrose conseguenze per aggressori e vittime, ponendo enormi problemi di decontaminazione.
LA TOSSINA PURIFICATA DEL BOTULINO, USATA IN CHIRURGIA ESTETICA, PU ESSERE PERICOLOSA?

La tossina botulinica di tipo A usata in chirurgia estetica una sostanza conosciuta e utilizzata in medicina sin dal 1978, in particolare in oculistica per curare i casi di strabismo o di blefarospasmo. Pertanto se loperatore esperto e conosce bene gli effetti del farmaco e lanatomia della zona da trattare i rischi sono pressoch nulli; la Food and Drug Administration (FDA) - il pi importante organismo americano che controlla lefcacia dei farmaci - ha approvato luso estetico della tossina botulinica per le rughe glabellari dapprima in Canada nellaprile 2001 e poi negli Stati Uniti il 15 aprile 2002. In seguito anche Inghilterra, Svizzera e Germania ne hanno approvato luso. E inne anche lItalia nel 2004. Inoltre non vi sono controindicazioni alluso della tossina botulinica, vista

lampia sperimentazione in campo oculistico. Non si possono escludere reazioni allergiche ed comunque prudente non iniettarlo in gravidanza o in persone con problemi neuromuscolari.
IN QUALI CIBI PU ESSERE PRESENTE IL BOTULINO? QUAL IL PRINCIPALE VEICOLO DELLA TOSSINA BOTULINICA?

Il C. botulinum un germe ubiquitario la cui presenza dimostrata ormai in una serie ampissima di alimenti umani e per animali generalmente a livelli di contaminazione ridotti. Le spore infatti sono largamente distribuite nel terreno, lungo le coste e nei fondali marini, lacustri e oceanici e si isolano con frequenza dallintestino dei mammiferi e pesci. Si pu comunque affermare che oltre il 90% dei casi di botulismo alimentare mondiale legato al consumo di conserve artigianali o casalinghe sottolio e lagente causale il C. botulinum tipo A (negli USA ) e il tipo B proteolitico (in Spagna e Italia). In altri Paesi europei, soprattutto Francia e Polonia, lalimento pi coinvolto stata la carne conservata o il prosciutto crudo sempre di produzione domestica, e lagente causale il C. botulinum tipo B non proteolitico. Il C. botulinum tipo E invece correlato alle preparazioni a base di pesce o uova di pesce in Paesi quali Canada, Alaska. Danimarca, Iran, Giappone,e i Paesi dellex Unione Sovietica dove c la consuetudine a consumare tali prodotti. In Italia nel periodo 19931999 su 259 casi di botulismo sostenuti da C. botulinum tipo B proteolitico (90%) e tipo A (10%) gli alimenti coinvolti sono stati conserve casalinghe (vegetali sottolio 40%, vegetali in acqua 30%, prosciutto crudo artigianale 22%, tonno sottolio 3%, carne 3%, salame 2%, formaggio 1%) e prodotti industriali quali vegetali in acqua o olio, salame, mascarpone.
QUALI COMPORTAMENTI IGIENICO-SANITARI SI POSSONO ADOTTARE PER RIDURRE IL RISCHIO DI BOTULISMO?

I metodi di controllo di questa intossicazione alimentare risiedono essenzialmente nella corretta preparazione delle conserve vegetali e degli insaccati nellambito domestico (uso di materie prime poco contaminate da terra o polvere) e nella sorveglianza della applicazione delle corrette pratiche di lavorazione (BPL) in ambito industriale e/o artigianale. La sorveglianza delle attivit di produzione prevede la valutazione dei corretti parametri di tempo/ temperatura adottati per la distruzione delle spore o dei fattori (Activity water (Aw), pH, cloruro di sodio, nitrati/nitriti, conservanti, ecc) che in maniera combinata vengono utilizzati per prevenire la germinazione delle spore, sulluso di tecniche di conservazione combinate in modo da favorire lazione sinergica di pi metodi a dosi tali da non alterare le qualit organolettiche dei cibi. Anche se la refrigerazione pu ritardare, ma non prevenire lo sviluppo della tossina, comunque importante assicurare ladeguata refrigerazione dei cibi parzialmente prepararti. Importante inoltre leducazione sanitaria della popolazione, soprattutto per quanto riguarda la preparazione domestica e le modalit di conservazione di conserve o insaccati.
LA TOSSINA BOTULINICA PU ESSERE DISTRUTTA? IN CHE MODO?

Mentre le forme vegetative di C. botulinum sono rapidamente distrutte alle comuni temperature di pastorizzazione e di cottura degli alimenti in funzione del tempo e della temperatura applicate,

la distruzione delle spore (termostabili) richiede trattamenti pi drastici come una sterilizzazione a 121C per 3-4 minuti (processo noto anche con il termine di botulinum cook) che assicura la riduzione delle spore botuliniche a un valore virtuale sufcientemente piccolo da non rappresentare nessun rischio. Le tossine botuliniche, invece, sono tutte termolabili e quindi vengono distrutte rapidamente dalle comuni temperature di cottura dei cibi; trattamenti termici a 80C per 5 minuti o a 79C per 20 minuti sono sufcienti a inattivare le tossine A, B, E, e F.
LE CONSERVE, IN CUI PRESENTE IL BOTULINO, HANNO CARATTERISTICHE PARTICOLARI?

Le conserve che possono contenere il C. botulinum non sempre manifestano particolari caratteristiche organolettiche in quanto esistono ceppi proteolitici che producono, per effetto di una intensa attivit metabolica, sostanze maleodoranti, ma anche ceppi non proteolitici che non alterano particolarmente il prodotto. consigliabile comunque, a scopo precauzionale non consumare e nemmeno assaggiare conserve vegetali o animali qualora presentino rigonamento nel coperchio, presenza di odore anomalo allapertura, colore innaturale. Purtroppo alcuni recenti studi sperimentali, realizzati tramite contaminazione sperimentale, hanno dimostrato che la vegetazione delle spore e la conseguente produzione di tossina compaiono, a volte, prima dellalterazione dellalimento stesso (funghi Agaricus bisporus, patate, burro di arachidi, cipolle).
QUALI CONTROLLI UFFICIALI VENGONO FATTI? E CON QUALE CADENZA?

Nellambito del programma annuale per il controllo ufciale dei prodotti alimentari sono previsti un certo numero di campioni di conserve animali e di prodotti di gastronomia per la ricerca sia di spore, sia di tossina botulinica. Accanto a queste matrici alimentari programmate si aggiungono i campioni inviati dal Servizio Sanitario Regionale a seguito di segnalazioni di casi sospetti di intossicazione botulinica; il Laboratorio di batteriologia degli alimenti dellIstituto Zooprolattico Sperimentale delle Venezie svolge pertanto la diagnosi di laboratorio per ricerca di spore di C. botulinum ma in particolare di tossina botulinica da alimenti sospetti. Inoltre il Laboratorio di batteriologia degli alimenti stato identicato quale laboratorio di riferimento regionale per la diagnosi della presenza di tossina botulinica da sospensione di alimenti sospetti mediante prova biologica (Mouse Neutralization Test).
EVENTI RECENTI

I casi di botulismo alimentare in Italia, confermati in Laboratorio, dal 2000 al 2004 sono stati 76 (dati forniti dal Centro Nazionale di Riferimento per il Botulismo presso lIstituto Superiore di Sanit). La tipologia degli alimenti causa della malattia pu essere cos distinta: vegetali in olio 56.7%, vegetali in acqua 23.3%, conserve di carne 6.7%, tonno 6.7%, salame/salsiccia 3.3%, alimenti macrobiotici 3.3%. Per quanto riguarda le conserve responsabili di oltre l80% dei casi di botulismo alimentare in Italia ben il 70% risultano di produzione casalinga e il 30% di produzione industriale. Inoltre consideran-

do la fascia di et il 63.2% delle persone colpite aveva dai 25 ai 65 anni, il 13.2% oltre i 65 anni, il 13.2% aveva tra 15 e 25 anni e solo il 2.6% aveva un et tra 0 e 14 anni. Da segnalare inoltre altri casi particolarmente signicativi di riscontro della tossina botulinica da alimenti, presso il Laboratorio di batteriologia degli alimenti: nel 1998 da tonno in scatola, nel 1999 da olive verdi, nel 2002 da verdure sottolio, nel 2003 da pat di tofu alla pizzaiola, nel 2004 da olive nere al forno.
QUAL LA SITUAZIONE NEGLI ALTRI PAESI EUROPEI? E FUORI DALLEUROPA?

In Europa, secondo i dati 2003 dellufcio regionale Oms, il botulismo ha una elevata incidenza nella zona caucasica (in Armenia, Azerbaijan e Georgia) principalmente a causa del consumo elevato di verdure inscatolate e conservate a livello domestico. Casi di botulismo legati al consumo di prodotti vegetali interessano paesi come Germania, ex Unione Sovietica, Paesi bassi, Svezia, Ungheria, mentre prodotti quali prosciutti artigianali, prodotti fermentati, conserve di carne hanno coinvolto Belgio, Francia, Germania, Polonia, Portogallo, Repubblica Ceca, Slovacchia, Ungheria. Anche negli Stati Uniti casi di botulismo sono spesso associati al consumo di cibi preparati e conservati in modo non adeguato in prodotti vegetali quali spinaci, fagiolini verdi, aglio, cavoli, vegetali in MAP.

Compilazione scheda e revisione scientica: dott. Renzo Mioni, Responsabile Laboratorio batteriologia degli alimenti, IZSVe - Legnaro (PD) Data ultimo aggiornamento: agosto 2006