Cardiologia - 13/10/2008 - Prof.

Marzilli Valvulopatie (parte 2)

Stenosi aortica (continua)
La stenosi aortica determina a carico del ventricolo sinistro un sovraccarico di
pressione ed il meccanismo di compenso che interviene per superare la resistenza
allefflusso sistolico rappresentato dallipertrofia concentrica. Tuttavia a mediolungo termine lipertrofia porta alla comparsa di effetti negativi:
1) modificazioni istopatologiche e aumento del consumo di ossigeno
Lipertrofia concentrica si accompagna a deposizione di collagene (fibrosi)
nellinterstizio della parete muscolare e questo fa si che aumenti la distanza tra
le cellule muscolari ed i capillari che apportano sangue e ossigeno. Inoltre
laumento di volume dei miocardiociti non accompagnato dallaumento del
numero dei capillari. In conseguenza di queste modificazioni istopatologiche
del muscolo cardiaco, lipertrofia tende a ridurre la perfusione delle cellule
cardiache. Al tempo stesso per il muscolo ipertrofico, essendo costituito da
cellule pi voluminose, necessit di un maggior apporto di sangue e ossigeno.
Quindi mentre da un lato lipertrofia aumenta le richieste metaboliche del
muscolo, dallaltro causa di modificazioni istopatologiche che riducono la
perfusione delle cellule cardiache.
2) maggiore compressione del microcircolo coronarico
Il circolo coronarico, che inizia con le arterie e termina con le vene
coronariche, ha la caratteristica di presentare capillari la cui parete costituita
solo da endotelio ed priva di una componente muscolare. Tra le varie funzioni
svolte della parete muscolare dei vasi (come ad esempio quella di regolare il
calibro del lume) c anche quella di proteggere i vasi stessi dalle pressioni
esistenti allesterno. Questa protezione pertanto non presente nei capillari
del circolo coronarico che, di fronte alla tensione di parete (o pressione
intramiocardica) sviluppata durante la contrazione sistolica, finiscono per
essere schiacciati e chiusi. La chiusura dei capillari coronarici si verifica
durante la contrazione sistolica della parete ventricolare, quando cio la
pressione allesterno dei capillari diventa maggiore di quella al loro interno.
Normalmente:
la pressione allinterno dei capillari nellordine dei 10-20 mmHg.
Questo valore deriva dalla pressione vigente allingresso delle arterie
coronarie (che corrisponde a quella in aorta) sottratta di tutte le
resistenze che il sangue incontra prima di arrivare allinizio dei capillari.
la pressione allesterno dei capillari corrisponde alla tensione parietale
(o pressione intramiocardica) determinata dalla contrazione del muscolo
cardiaco. Questa pressione molto elevata e supera quella presente a
livello intracavitario. Il alcune zone, come in corrispondenza dei muscoli
papillari,, pu arrivare anche a 300-400 mmHg (dato che per contrastare
la pressione intraluminale di 120 mmHg che va ad agire su unarea di
soli 6 cm2 dei lembi mitralici necessario sviluppare una tensione
elevatissima nelle corde tendinee).
Lo schiacciamento dei capillari coronarici durante la contrazione sistolica della
parete ventricolare avviene anche in condizioni normali. Tuttavia essendo
questo schiacciamento funzione della tensione parietale, in presenza di
ipertrofia miocardica si verificher in misura accentuata, sia dal punto di vista
quantitativo che temporale. Questo pertanto riduce la perfusione miocardica.

3) ridotta distensibilit (o compliance) del ventricolo sinistro

Lipertrofia determinando aumento della massa muscolare e fenomeni di fibrosi
interstiziale finisce per ridurre la distensibilit delle pareti ventricolari. La
maggiore rigidit ventricolare che ne deriva tende ad ostacolare il riempimento
durante la diastole con conseguente incremento della pressione diastolica nel
ventricolo sinistro. Questa pressione si ripercuote sulla parete e quindi sul
microcircolo coronarico, i cui capillari sono perfusi solo durante la diastole.
Lincremento della pressione diastolica ventricolare causa in questo modo una
riduzione del gradiente pressorio responsabile della perfusione dei capillari
Guardando il grafico del ciclo cardiaco in un paziente con stenosi aortica si pu
osservare che dopo la chiusura della valvola aortica la pressione in aorta
diminuisce lentamente rispetto a quella nel ventricolo sinistro che invece cade
bruscamente.
Larea compresa tra la linea relativa alla pressione aortica e quella del
ventricolo sinistro durante la diastole rappresenta la spinta (cio il gradiente
pressorio) che consente la progressione del sangue attraverso il circolo
coronarico:
la pressione aortica diastolica spinge il sangue dentro i vasi
coronarici
la pressione ventricolare diastolica ha effetto opposto. Agisce sulla
parete del ventricolo e quindi sullesterno dei capillari, pertanto si
oppone al flusso coronarico
Area corrispondente
al gradiente
pressorio di
perfusione
coronarica

Normale

Stenosi aortica

Essendo la pressione diastolica ventricolare aumentata per la ridotta

distensibilit parietale dovuta allipertrofia, questo gradiente (che corrisponde
alla superficie dellarea nel grafico) ridotto e con esso la spinta che
determina la progressione del sangue nel circolo coronarico. Questo
rappresenta un ulteriore meccanismo col quale lipertrofia miocardica a mediolungo termine porta ad ostacolare la perfusione coronarica. La riduzione del
gradiente invece non legata a modificazioni della pressione in aorta che
invece si mantiene normale nei pazienti con stenosi aortica.

Lipertrofia quindi comporta una serie di fenomeni che causano:

aumento delle richieste metaboliche del miocardio
riduzione della perfusione miocardica
Si creano cos le condizioni sufficienti a causare una discrepanza tra richieste e
disponibilit di sangue ed ossigeno fino a provocare una disfunzione ventricolare
sinistra che pu portare allo scompenso. Inoltre la stessa stenosi pu contribuire alla
riduzione della perfusione miocardica. La stenosi infatti determina un allungamento
del tempo di eiezione e quindi la sistole finisce per avere una durata superiore
rispetto alle condizioni normali. Questo comporta una compressione del microcircolo
coronarico di maggiore durata, poich la sistole stessa (che causa la compressione)
dura di pi
Le manifestazioni dello scompenso in questi pazienti vengono messe in evidenza
durante una situazione particolare: lesercizio fisico. Questo infatti costituisce la
situazione che maggiormente mette in crisi i meccanismi di compenso in questi
pazienti, fino a determinare la comparsa delle manifestazioni cliniche. Lattivit fisica
precipita la situazione cardiaca poich richiede al cuore un aumento delle
performance agendo su due punti critici: il tempo di perfusione e le necessit
metaboliche del miocardio.

Il tempo di perfusione lesercizio fisico determina un aumento della

frequenza cardiaca e questo viene ottenuto mediante la riduzione del tempo
diastolico, che lunica fase del ciclo cardiaco in cui i capillari coronarici sono
perfusi.
Le necessit metaboliche del miocardio laumento dellattivit cardiaca
imposta dallesercizio fisico comporta un aumento delle richieste di sangue e
ossigeno da parte di un cuore che si trovava gi in una situazione di minore
apporto di sangue rispetto al fabbisogno.

Ecco perch le manifestazioni cliniche caratteristiche della stenosi aortica insorgono

proprio durante lo sforzo e sono rappresentate da:
angina da sforzo: il dolore anginoso non presente a riposo, ma solo durante
lo sforzo a causa delle maggiori richieste metaboliche del miocardio in
presenza di una insufficiente perfusione coronarica (non di natura ostruttiva,
ma legata ai presupposti emodinamici descritti). Inoltre lesercizio fisico
determina un incremento della frequenza cardiaca e questo ottenuto
mediante la riduzione del tempo
diastolico, cio si riduce la durata
della fase del ciclo cardiaco in cui i
capillari coronarici possono essere
perfusi. La discrepanza che si viene
cos a creare tra fabbisogno e
apporto di sangue alla base
dellangina.
dispnea da sforzo: poich il
ventricolo sinistro non riesce ad
espellere tutto il sangue che gli
arriva in diastole durante lesercizio
fisico, le pressioni in atrio sinistro e
nel circolo polmonare aumentano.
Questo porta a congestione venosa

polmonare che ostacola gli scambi gassosi a livello alveolare. Si ha quindi la

comparsa durante lo sforzo di dispnea cio una manifestazione soggettiva di
difficolt respiratoria.
sincope da sforzo: durante lesercizio fisico i muscoli hanno bisogno di
ricevere una quantit maggiore di sangue e quindi necessitano che il cuore
aumenti la portata cardiaca. A tal fine si riducono le resistenze vascolari
mediante la vasodilatazione. Se le resistenze periferiche crollano, il sangue
pompato in aorta fluisce pi rapidamente verso la periferia, ma se questo si
verifica in un cuore che non ha la capacit di aumentare in modo adeguato la
portata cardiaca (a causa dellostruzione allefflusso ventricolare legata alla
stenosi), la pressione in aorta si riduce bruscamente 1. Questo calo pressorio si
manifesta anche a carico dei vasi cerebrali, dove la riduzione della pressione di
perfusione porta alla comparsa del sintomo sincope.
LV = ventricolo sinistro - LVET = tempo di eiezione
ventricolare Ao = Aorta

La comparsa dei tre sintomi angina da

sforzo, dispnea da sforzo e sincope da
sforzo
rappresenta
un
momento
importante nella storia naturale di
questa patologia. Se infatti mettiamo
in correlazione la comparsa dei sintomi
con la percentuale di sopravvivenza
otteniamo una curva che ha un
andamento sostanzialmente costante durante la fase di latenza clinica, indice di una
scarsissima mortalit. Invece subito dopo linsorgenza dei sintomi la curva cade
bruscamente.
La diagnosi di stenosi aortica clinica, cio deve basarsi solo sullanamnesi e
sullesame obiettivo. Il medico deve quindi essere in grado di riconoscere la patologia
senza la necessit di ricorrere allecocardiogramma. Si procede quindi:

anamnesi: fondamentale per il riconoscimento dei tre sintomi angina, dispnea

e sincope ed in particolare della loro caratteristica comparsa solo durante lo
sforzo fisico. E infatti proprio questa caratteristica che ci permette di
ricollegarli agli aspetti fisiopatologici ed emodinamici della stenosi acuta.

esame obiettivo: permette di evidenziare il reperto

ascoltatorio tipico della stenosi aortica, cio un
soffio2 sistolico con le seguenti caratteristiche:
o rude (con frequenza intermedia per la
presenza di alterazione dei lembi valvolari)
o in crescendo-decrescendo
o che si irradia lungo il decorso del sangue che
lo determina, ovvero verso lalto in direzione
dei vasi del collo

In fisica questo fenomeno descritto dalla legge di Ohm, secondo la quale: V = I x R, dove I
in questo caso rappresenta il flusso ematico, V la differenza di pressione ed R le resistenze
periferiche. Se le resistenze R si riducono, la differenza di pressione V cala (in questo caso in
aorta) e per mantenerla costante necessario aumentare il flusso I (cio aumentare la portata
cardiaca).

con una intensit che mostra una certa correlazione col grado della
stenosi.

Un soffio sistolico da eiezione pu essere in realt riscontrato anche in soggetti che

hanno una valvola aortica perfettamente normale. Ad esempio pu essere presente
condizioni come febbre, anemia, ipertiroidismo. In questi casi lorificio aortico non
presenta alterazioni anatomiche, ma quello che genera il soffio laumento della
portata cardiaca che si associa a queste condizioni, con conseguente discrepanza tra
quantit del liquido che attraversa la valvola e dimensione dellostio valvolare. Si
tratta quindi di soffi non patologici. E invece considerato patologico un soffio da
eiezione aortica quando si verifica in presenza di una portata normale.
La severit di una stenosi aortica pu essere valutata andando a misurare le
dimensioni dellorificio valvolare. Questo metodo ci da una stima in senso anatomico,
ma la severit anatomica non corrisponde necessariamente alla severit
emodinamica della stenosi. Infatti la severit della stenosi aortica dipende da due
fattori:
dimensioni dellorificio valvolare
quantit di sangue che lo attraversa
Questo aspetto molto importante perch influisce su una corretta valutazione
clinica del paziente:
se ad esempio ci troviamo di fronte un paziente con una funzione ventricolare
sinistra gi marcatamente compromessa, la sua portata cardiaca sar ridotta.
Questo comporta che una minore quantit di sangue attraversa lorificio
aortico, con riduzione dellentit (il flusso di sangue) di uno dei due elementi
da cui dipende la severit della stenosi
se viceversa il paziente con stenosi aortica si presenta con condizioni che
tendono ad aumentare la portata cardiaca (anemia cronica, ipossia cronica,
ecc tutte condizioni che spesso si descrivono in soggetti anziani), i vari
parametri ascoltatori ed ecocardiografici risulteranno accentuati portandoci
cos ad una sovrastima. Per cui un paziente con stenosi lieve potrebbe essere
erroneamente interpretato come portatore di una stenosi aortica serrata.

Insufficienza aortica
Le cause di insufficienza della valvola aortica sono numerose, ma nella maggior parte
dei casi si tratta di lesioni a carico dei lembi valvolari:

Un soffio si genera quando un flusso ematico accelerando nellattraversare un orificio passa

da un flusso laminare ad uno turbolento. A seguito della formazione di turbolenze, una quota
di energia del flusso si trasforma in calore, la parte restante in oscillazioni pressorie e sono
proprio queste ultime ad essere percepite sottoforma di soffio.

Possiamo avere soprattutto:

cuspidi congenitamente alterate che fanno perdere alla valvola la sua normale
tenuta
cuspidi perforate in corso di endocardite infettiva
retrazioni fibrotiche
dilatazione della radice aortica (dove prende impianto la valvola) per
ipertensione sistemica cronica severa, sindrome di Marfan. In questi casi le
cuspidi sono pi distanti tra loro e non riescono a chiudere perfettamente
lostio valvolare
Dal punto di vista emodinamico, durante la diastole una quota di sangue che era stato
pompato in aorta ritorna nel ventricolo sinistro. Questo allora, dovendo accogliere
una maggiore quantit di sangue, tende a dilatarsi creando cos i presupposti per
lattivazione del meccanismo di Starling. Le fibre muscolari quindi partendo da una
situazione di maggiore stiramento, si contraggono con una forza maggiore e questo
permette al ventricolo di compensare la quota di sangue rigurgitata dallaorta
durante la diastole.
Consideriamo la situazione normale in cui abbiamo:
volume telediastolico (EDV) 150 ml
volume telesistolico (ESV) 50 ml
la differenza 150-50=100 ml rappresenta la gittata
sistolica
frazione di eiezione (EF) 67%
I valori di pressione sistemica sono 120/80 mmHg

Se invece siamo in presenza di insufficienza aortica e la

quota di sangue che rigurgita in ventricolo durante la
diastole di 60 ml abbiamo:
volume telediatolico aumentato (170 ml) perch il
sangue proveniente dallatrio sinistro si somma a
quello rigurgitato dallaorta.
per effetto dellaumentato volume di riempimento si
ha anche un incremento della pressione ventricolare
telediastolica (LVEDP)
la gittata sistolica (170-50=120 ml) aumentata per il
meccanismo di Starling che produce un aumento della forza di contrazione
la frazione di eiezione aumentata (71%)

Poich una quantit di sangue superiore rispetto alla situazione normale (120 vs 100)
viene espulsa in aorta, la pressione sistolica in aorta aumenta (130 mmHg), tuttavia
appena inizia la diastole una quota del sangue passato in aorta rigurgita nel
ventricolo, per cui la pressione aortica diastolica tende a ridursi (70 mmHg) La
riduzione della pressione sistemica diastolica associata allaumento di quella sistolica
(aumento della pressione differenziale) rappresenta proprio uno dei primi segni di
insufficienza aortica.
In una fase successiva il ventricolo va incontro ad ulteriore
dilatazione e alla comparsa di ipertrofia concentrica della
parete. I meccanismi di compenso al sovraccarico di volume
possono
riuscire
a
mantenere
una
gittata
sistolica
sostanzialmente normale fin tanto che il cuore rimane della
branca ascendente della curva di Starling. Avremo quindi:
dilatazione ventricolare
ipertrofia concentrica
aumento della pressione sistolica ventricolare
riduzione del tempo diastolico (il ventricolo si riempie pi
rapidamente poich il sangue giunge anche dallaorta).
Il meccanismo di compenso di Starling per non pu durare allinfinito, se infatti
linsufficienza si aggrava ed il ventricolo si dilata ulteriormente, si passa prima nella
fase di plateau e successivamente nella branca discendente della curva di Starling.
Inoltre si possono creare i presupposti per la discrepanza tra richieste metaboliche e
disponibilit che finiscono per portare il cuore in una condizione di scompenso.
Tuttavia linsufficienza aortica una condizione molto pi benigna rispetto ad
esempio alla stenosi aortica. Il sovraccarico di volume infatti tollerato molto meglio
dal ventricolo rispetto a quello di pressione. Pertanto il passaggio ad una condizione
di scompenso rappresenta un evento molto tardivo nella storia naturale di questa
patologia, ed il meccanismo di Starling riesce a mantenere una portata cardiaca
sufficiente per molti anni.
Le manifestazioni cliniche quindi hanno insorgenza tardiva, solitamente dopo i 50-60
anni e sono rappresentate da:
dispnea da forzo
dispnea parossistica notturna
ortopnea (sintomo di scompenso cardiaco)

angina
talvolta palpitazioni

La diagnosi, come nel caso della stenosi aortica, deve basarsi sulla clinica. Il reperto
obiettivo caratteristico dato da un soffio diastolico 3 in decrescendo diretto lungo la
direzione del flusso che rigurgita in ventricolo, quindi diretto verso lapice cardiaco.
La gravit dellinsufficienza non tanto correlata con lintensit del soffio, ma con la
sua durata, ovvero se il soffio prodotiastolico oppure se protomesodiastolico. Un
altro aspetto da valutare allesame obiettivo la pressione sistemica, in particolare la
diastolica e la pressione differenziale. Trovare una pressione diastolica elevata (es.:
paziente con 170/110) ci permette di escludere uninsufficienza aortica.
Un soffio particolare che pu associarsi ad insufficienza aortica quello di AustinFlint. Si tratta di un soffio diastolico da stenosi mitralica relativa, dovuta cio al fatto
che il lembo anteriore della mitrale viene spostato dal sangue rigurgitato in
ventricolo e crea un ostacolo al passaggio del sangue attraverso la mitrale.
Infine lesame Rx del torace evidenzia una marcata dilatazione della cavit
ventricolare sinistra sia in proiezione postero-anteriore che in latero-laterale.

Mentre un soffio sistolico da eiezione non necessariamente patologico, la presenza di un

soffio diastolico in un adulto sempre sinonimo di patologia