¶ I – 17-169-A-10

Neuro-Behçet
L.T.H. Du-Boutin, B. Wechsler

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica che si può osservare in pazienti francesi autoctoni. La sua
diagnosi è clinica e può essere supportata da criteri internazionali. La sua patogenesi rimane ancora
oscura. La frequenza dell’interessamento neurologico è pari al 5%. Questo interessamento è grave e
compare nei 4-5 anni successivi ai primi segni, con il ritardo diagnostico che può essere spiegato dal
mancato riconoscimento dei segni cutaneomucosi. Nessuna lesione è specifica. Le manifestazioni
neurologiche sono legate a due grandi meccanismi: l’interessamento macrovascolare venoso
(eccezionalmente arterioso) e l’interessamento parenchimale. I disturbi periferici sono eccezionali. Le
tromboflebiti rappresentano un terzo delle manifestazioni neurologiche e si presentano una volta su due
con un’ipertensione endocranica. La risonanza magnetica (RM) e l’angio-RM sono le migliori metodiche
di esplorazione. L’interessamento parenchimale è diffuso, con una predilezione per il tronco cerebrale e il
diencefalo. Clinicamente si osservano più o meno associati, in un clima cefalalgico, una sindrome
piramidale quasi costante, uni- o bilaterale, un’emiparesi raramente bilaterale, un’atassia, disturbi del
comportamento con, a volte, una demenza, più raramente disturbi cognitivi, una mielite, una sindrome
parkinsoniana, un’oftalmoplegia internucleare, mutismo, episodi di atassia-disartria, disturbi sensitivi,
movimenti anomali e interessamento dei nervi cranici. La RM è sempre anormale, con lesioni recenti
visibili sotto forma di iposegnali in T1 e, soprattutto, di ipersegnali in T2 e Fluid Attenuated Inversion
Recovery (FLAIR), che prendono il gadolinio, localizzate specialmente nel tronco cerebrale, nei nuclei
della base e nella sostanza bianca sopratentoriale. Benché non ci sia nessun consenso, il trattamento
delle tromboflebiti cerebrali si basa su una terapia anticoagulante associata a una terapia cortisonica,
mentre quello del danno parenchimale si basa su una robusta terapia corticosteroidea associata a un
trattamento immunosoppressivo (azatioprina, ciclofosfamide per via endovenosa) o, addirittura,
interferone a.
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Parole chiave: Malattia di Behçet; Tromboflebite cerebrale

Struttura dell’articolo terzo relativo a pazienti autoctoni. I criteri internazionali di

classificazione ne hanno standardizzato la diagnosi clinica [1].
Sensibili e specifici, questi criteri quasi esclusivamente dermato-
¶ Introduzione 1
logici sono comunque fallaci quando la sintomatologia cuta-
¶ Epidemiologia 1 neomucosa è assente o ritardata.
¶ Patogenesi 2
¶ Interessamento neurologico 2
Tromboflebiti cerebrali 2 ■ Epidemiologia
Patologie delle arterie a destinazione cerebrale 3
La malattia di Behçet è ubiquitaria, con una prevalenza
Danno parenchimale 3
variabile a seconda dei paesi (Tabella 1). È endemica nei paesi
Interessamento neurologico periferico 3
che delimitano il Mediterraneo orientale e in Asia centrale e
¶ Biologia 4 orientale, paesi attraversati dalla vecchia Via della Seta. La sua
¶ Richiamo clinico 4 incidenza annuale è meno studiata: è stata stimata pari a
¶ Terapia, evoluzione e prognosi 4 0,65 casi su 100 000 residenti in Svizzera e 0,66 in Spagna a
Lugo.
La malattia di Behçet sembra più frequente nelle donne in
Giappone, in Cina e in Corea, dove la sex ratio è vicino a 1:1,
■ Introduzione mentre gli uomini sembrano il più delle volte colpiti in Africa
e in Medio Oriente. L’età di esordio è vicina ai 20 anni, ma la
La malattia di Behçet, descritta nel 1937 da un dermatologo diagnosi è spesso differita di una decina d’anni, indipendente-
turco, è una vasculite sistemica meno rara di quanto sembri, dal mente dall’origine geografica e dal sesso. Alcune forme familiari
momento che noi abbiamo osservato quasi 800 casi, di cui un si osservano in circa il 2%-5% dei casi. La malattia è spesso più

Neurologia 1
I – 17-169-A-10 ¶ Neuro-Behçet

Tabella 1. proteine di adesione, InterCellular Adhesion Molecule [ICAM],

Prevalenza della malattia di Behçet a seconda dei paesi. produzione aumentata di radicali liberi e produzione di NO);
Anno Prevalenza
• prime lesioni tissutali determinate dai neutrofili iperattivi;
per 100 000 abitanti • sviluppo di una risposta T citotossica diretta contro le cellule
che esprimono HSP, peptide formato dalla combinazione
Asia HLA-B51-MICA (suscettibilità genetica) o antigene (Ag)-S
Turchia retinico;
- Regione rurale occidentale 2004 20 • lesioni tissutali legate alla lisi dipendente dai linfociti T
- Istanbul 2003 420 citotossici diretta contro le HSP, il peptide HLA-B51-MICA
- Ankara 2002 110 (suscettibilità genetica) o l’Ag-S (reattività crociata);
• reclutamento dei neutrofili legato alla secrezione di citochine
Arabia Saudita 1997 20
da parte dei linfociti T e cronicizzazione e amplificazione
Kuwait 1986 2
della risposta infiammatoria e immunitaria;
Iran 1996 16 • produzione di autoanticorpi tra cui alcuni (antitropomiosina)
Cina 2002 2 potrebbero avere un effetto patogeno.
Giappone 1991 30
Europa ■ Interessamento neurologico
Spagna 1998 7
Italia 1988 2
La frequenza dell’interessamento neurologico nella malattia
di Behçet è pari al 5%. Questo interessamento è grave, poiché
Germania 1994 2
sovraccarica la prognosi funzionale e rimane una causa di
Portogallo 1993 1 morte. Esso compare verso i trent’anni, 4-5 anni dopo i primi
Svezia 1987 1 segni, con una discreta preponderanza maschile in cui l’interes-
Gran Bretagna 1977 0,64 samento sembra più grave. Nel 7,5% dei casi inaugura la prima
Stati Uniti 1985 0,33 poussée e, nel 3% dei casi, può precedere le altre manifestazioni
di 1-10 anni [1, 2]. Il ritardo diagnostico resta quindi ancora
elevato a causa del ritardato o del mancato riconoscimento dei
segni cutaneomucosi. Non esiste un danno specifico. Le mani-
festazioni neurologiche possono riconoscere due grandi mecca-
“ Punto importante nismi: l’interessamento macrovascolare venoso o arterioso e
l’interessamento parenchimale. I disordini periferici sono
eccezionali.
Criteri internazionali della malattia di Behçet*
Presenza di almeno: Tromboflebiti cerebrali
• ulcere orali ricorrenti (più di 3 volte in 12 mesi) La loro frequenza è difficile da valutare poiché la maggior
E di due criteri tra cui: parte dei casi descritti è composta da casi isolati. In un cam-
• ulcere genitali ricorrenti pione di 40 casi di tromboflebite cerebrale la malattia di Behçet
• lesioni oculari viene chiamata in causa una volta su quattro in Arabia Saudita.
• lesioni cutanee La casistica autoptica di Lakhanpal conta quattro tromboflebiti
• positività del pathergy test cerebrali fra 58 pazienti con manifestazioni neurologiche. Nella
* Criteri applicabili unicamente in assenza di un’altra nostra esperienza [3] la frequenza è pari all’8% ed esse costituis-
spiegazione clinica cono la causa di un terzo delle manifestazioni neurologiche
Sensibilità 91%, specificità 96% osservate. La tromboflebite cerebrale compare in media 2 anni
dopo la comparsa dei segni della malattia in modo brutale
(insediamento in meno di 48 ore) o progressivo in meno di
1 mese. Può essere sintomatica o precedere di diversi mesi gli
grave nel giovane e nell’uomo. In una coorte di 387 pazienti di
altri segni della malattia, rendendo allora impossibile la diagnosi
cui il 90% è stato seguito per 20 anni, 39 uomini e 3 donne
eziologica. Essa si manifesta una volta su due con un’iperten-
sono deceduti; le cause di decesso erano soprattutto ricollegabili
sione endocranica con cefalea ed edema papillare e cervicalgie
all’interessamento dei grossi vasi e neurologico centrale.
e, talvolta, associata a una paralisi del VI nervo cranico, a un
deficit focale (emiparesi, emianestesia, paralisi facciale centrale,
■ Patogenesi monoplegia di un arto inferiore, emiparesi a bascula) o a crisi
comiziali. I disturbi della vigilanza sono rari e associati a una
La fisiopatologia resta in parte non compresa. Essa chiama in trombosi venosa delle vene intracerebrali. La trombosi della
causa una suscettibilità genetica, fattori ambientali (infezioni vena basale di Rosenthal realizza un quadro particolare che
virali e/o batteriche), alterazioni della risposta infiammatoria associa emiparesi, emiatassia e/o movimenti anomali e interes-
(HSP,Heat Shock Proteins), una disregolazione della produzione di samento dell’oculomotore comune. La risonanza magnetica
monossido d’azoto (NO) e una disfunzione del sistema immu- (RM) documenta un’ischemia della regione diencefalomesence-
nitario. Sulla base dei dati sperimentali si è gradualmente falica sotto forma di un ipersegnale esteso in sequenza Fluid
affermato un modello fisiopatologico di malattia di Behçet che Attenuated Inversion Recovery (FLAIR). Se si associa lo studio della
mette in evidenza il ruolo effettore maggiore svolto dai poli- pressione del liquor, della proteinorrachia e della citologia, il
morfonucleati neutrofili e dai linfociti T citotossici. Le fasi liquor è sempre anormale. La tromboflebite cerebrale è, una
successive che presiederebbero alla comparsa delle lesioni volta su quattro, contemporanea a una poussée extraneurologica
tissutali sarebbero: ed è frequentemente associata ad altre manifestazioni vascolari
• infezione batterica (streptococchi) in un quadro genetico e raramente associata a una lesione parenchimale. La diagnosi
particolare (Human Leukocyte Antigen [HLA]-B51, MICA); di tromboflebite cerebrale ha beneficiato dei progressi della
• attivazione eccessiva dei monociti e stimolazione dell’espres- neuroradiologia. La TC cerebrale resta un esame di screening e
sione delle HSP e del MICA da parte delle cellule epiteliali ed .
la sua normalità non esclude la diagnosi, mentre il segno del
endoteliali (tubo digerente, occhio, pelle, vasi); triangolo vuoto è presente solo una volta su due. La RM e
• secrezione di citochine da parte dei monociti, in particolare l’angio-RM sono i migliori metodi di esplorazione [4].
dell’interleuchina 8 (IL8), che determinerebbe un recluta- Ripetute, permettono di valutare in modo atraumatico la
mento dei polinucleati neutrofili intratissutali; ripermeabilizzazione del seno occluso che può essere totale
• iperattivazione dei neutrofili sotto la dipendenza, in partico- (20% dei casi) o parziale (60% dei casi) senza, tuttavia, correla-
lare, della suscettibilità genetica (iperespressione delle zione clinica. Il trattamento della tromboflebite cerebrale

2 Neurologia

durante la malattia di Behçet si basa sull’associazione di
corticosteroidi e di anticoagulanti a dosi efficaci. La prognosi
immediata è generalmente buona e l’atrofia ottica, in passato
frequente, è divenuta eccezionale se l’ipertensione endocranica
è ben controllata. Una recidiva si può osservare alla sospensione
degli anticoagulanti, la cui durata è mal codificata; il carattere
cronico della malattia di Behçet spinge comunque verso un
trattamento molto prolungato. Il posizionamento di una
derivazione è eccezionale e richiede il mantenimento di un
monitoraggio costante.
Patologie delle arterie a destinazione
cerebrale
L’interessamento delle arterie a destinazione cerebrale è
eccezionale poiché ne fa menzione solo una quindicina di
osservazioni. Può trattarsi di aneurismi [5], che sono asintomatici
o responsabili di ictus cerebrali: ischemia ed emorragia subarac-
noidea o intracerebrale. Sono state segnalate osservazioni di
stenosi, dissecazione e/o trombosi arteriosa. Benché le attuali
tecniche non invasive autorizzino l’ampliamento delle indica-
zioni allo studio diagnostico e anche se permetteranno verosi-
milmente di valutare correttamente la frequenza reale di questa
lesione arteriosa, l’arteriografia convenzionale resta tuttavia
indispensabile se si prevede una terapia endovascolare (angio-
plastica, embolizzazione).
Danno parenchimale
L’interessamento parenchimale è generalmente grave e di
significato prognostico negativo [2, 6] . Alcune osservazioni
hanno permesso di mostrare una vasculite cerebrale che associa
lesioni meningoencefalitiche con un infiltrato linfoplasmocita-
rio perivascolare e microtrombi, con una necrosi ischemica a
volte associata a piccoli focolai emorragici e a focolai di gliosi o
di demielinizzazione. Nella fase acuta le lesioni possono essere
edematose e simil-neoplastiche, il che spiegherebbe la sensibilità
alla corticoterapia. La comparsa dell’interessamento parenchi-
male può essere acuta o subacuta in pochi giorni, talvolta
associata a febbre. Una meningite purulenta asettica può
precedere la meningoencefalite. Se in casi molto rari la menin-
gite può restare isolata, la sua comparsa fa temere lo sviluppo
più o meno a lungo termine di una lesione parenchimale.
Non esiste un quadro clinico neurologico specifico. Il danno
del sistema nervoso centrale è diffuso, con una predilezione per
il tronco cerebrale e il diencefalo. Clinicamente si osservano,
più o meno associati, in un clima cefalalgico, una sindrome
piramidale quasi costante, uni- o bilaterale, un’emiparesi
raramente bilaterale e l’atassia. Spesso si osservano disturbi del
comportamento in più della metà dei casi, talvolta con una
demenza. Disturbi cognitivi [7] essenzialmente a carico della
memoria sono stati rilevati in assenza di interessamento
neurologico, ponendo il problema del ruolo della corticoterapia.
Si osservano frequentemente disturbi sfinterici e un’eventuale
impotenza. Sono stati descritti quadri di mielite [8], sindrome
parkinsoniana, oftalmoplegia internucleare, mutismo, accessi di
atassia-disartria, disturbi sensitivi e movimenti anomali: corea,
emicorea, emiballismo, emidistonia e interessamento dei nervi
cranici II, V e VII. L’interessamento dell’VIII può essere difficile
da discriminare da un danno labirintico più complesso.
Il liquor è in genere anormale, ma non permette, nella fase
acuta, di escludere un processo infettivo, tanto più che è
possibile la presenza di febbre. La pleiocitosi è la regola con una
formula variabile, più spesso variegata, ma che può determinare,
all’inizio, una neutrofilia esclusiva o una linfocitosi in genere
più tardiva. La glicorrachia è normale. La protidorrachia è alta,
a testimonianza del danno della barriera ematoencefalica ma,
per alcuni, senza sintesi intratecale di immunoglobuline. La
presenza di una banda oligoclonale tende a scomparire rapida-
mente, a differenza di quanto osservato nella sclerosi multipla.
L’aumento sierico di IL8 e l’aumento nel liquor di b-2 microglo-
bulina e dell’attività di IL6 sarebbero marcatori evolutivi della
malattia.
Se la TC può a volte oggettivare alterazioni della densità,
molte lesioni, in particolare a livello della fossa posteriore,
Neurologia
Neuro-Behçet ¶ I – 17-169-A-10
Figura 1. Diplopia. Piccolo ipersegnale che conferma la poussée
della malattia di Behçet.
passano inosservate. La RM è l’esame di riferimento per la
diagnosi e il controllo dell’evoluzione [4]. Le sequenze utilizzate
sono le sequenze in eco di spin classiche, pesate in T1 e in T2.
La sequenza FLAIR offre immagini pesate in T2 con una
sensibilità più importante rispetto alla sequenza in eco di spin
classico per il riconoscimento delle piccole lesioni della sostanza
bianca. In fase acuta la RM è sempre anormale in modo
correlato alle manifestazioni cliniche, benché talvolta la loro
estensione sia più importante di quanto i segni clinici non
farebbero presupporre. Le lesioni recenti possono essere visibili
sotto forma di iposegnali T1, ma le sequenze più sensibili sono
le sequenze T2 e FLAIR, dove le lesioni appaiono come zone di
. ipersegnale di grandezza variabile, talvolta confluenti in larghe
placche. Sulle sequenze T1 con gadolinio una captazione del
contrasto indica una rottura della barriera ematoencefalica. In
. alcuni casi può esistere una componente emorragica visibile
come ipersegnale in T1 e T2. Le lesioni si ripartiscono preferi-
bilmente nel tronco cerebrale (60%, Fig. 1), nei nuclei della base
(40%) e a livello della sostanza bianca sopratentoriale (70%),
senza predilezione particolare per le aree periventricolari. È stato
possibile osservare una lesione sopratentoriale associata della
sostanza grigia e della sostanza bianca. Quando è presente una
lesione del tronco cerebrale, la lesione pontina è costante.
Queste lesioni non sono specifiche della malattia di Behçet e si
possono osservare in altre vasculiti come il lupus, ma l’interes-
samento del tronco cerebrale è molto più raro. Le lesioni recenti
sono spesso voluminose e si accompagnano talvolta a un effetto
massa con edema perilesionale. L’evoluzione va, nella maggior
parte dei casi, verso la regressione delle dimensioni, la scom-
parsa dell’effetto di massa e la captazione del contrasto,
specialmente nel corso del primo mese. Questa regressione è
variabile, con una possibilità di restitutio ad integrum. Durante
l’evoluzione la RM mostra lesioni da sequele, soprattutto
evidenti in T2 e FLAIR sotto forma di ipersegnali di piccole
dimensioni; tuttavia, il miglioramento clinico non appare
direttamente sovrapponibile a quello delle neuroimmagini. A
più lungo termine si può osservare la comparsa, senza nessuna
traduzione clinica, di minime lesioni puntiformi, il più delle
volte in ipersegnale T2 e FLAIR, localizzate soprattutto nella
sostanza bianca sopratentoriale: queste lesioni devono far
sospettare un’evolutività subclinica della vasculite. Allo stesso
modo, sono stati descritti la comparsa o l’aggravamento
progressivo durante l’evoluzione di un’atrofia cortico-sotto-
corticale senza atrofia cerebrale che possono rappresentare, in
alcuni pazienti, la modalità evolutiva principale della malattia.
Interessamento neurologico periferico
È eccezionale, con una frequenza del 2%-6% dei casi di
neuro-Behçet. Si manifesta con polineurite, multineurite o
poliradicoloneurite [9].
3
I – 17-169-A-10 ¶ Neuro-Behçet
■ Biologia
Lo studio del sistema HLA ha solo un interesse epidemiolo-
gico e il rischio relativo è variabile a seconda dell’origine
geografica. Una leucocitosi neutrofila, l’aumento del fattore VIII,
le alterazioni della fibrinolisi e la presenza di una crioglobuline-
mia non sono segni specifici. La biopsia cutanea di un’intrader-
moreazione alla soluzione fisiologica può mettere in evidenza
una vasculite con un deposito di complemento. La trombofilia
della malattia di Behçet ha portato a ricercare in modo vano
alterazioni dell’emostasi. Sembrerebbe che la parete vascolare sia
essa stessa in gioco: una microscopia elettronica mostra un
rigonfiamento e necrosi delle cellule endoteliali e può così
indicare una reazione di ipersensibilità ritardata. Sono state
segnalate anche alterazioni locali dell’emostasi. Un’iperomocis-
teinemia è stata riscontrata da diversi gruppi e potrebbe essere
un elemento a favore dell’espressione vascolare.
■ Richiamo clinico
Il sospetto diagnostico è evidente in presenza di una trombo-
flebite cerebrale che si verifica in un soggetto giovane, origina-
rio di un paese situato sulla Via della Seta. La diagnosi deve
essere sospettata anche in presenza di una lesione neurologica
centrale, in particolare del tronco cerebrale, che si verifica in un
soggetto giovane. Non vi è tuttavia alcun elemento biologico
utile a supportare una diagnosi che resta clinica. La presenza di
un’aftosi orale è un elemento diagnostico fondamentale e la sua
assenza deve mettere in dubbio la diagnosi, visto che essa è
quasi costante e generalmente inaugurale. Si tratta di ulcerazioni
dolorose, isolate o multiple, a volte precedute da una fugace
vescicola; i bordi delle afte sono netti, l’ulcerazione è ricoperta
da una sostanza simile al burro fresco e i margini sono arrossati
e dolenti. Queste manifestazioni si localizzano sul lato interno
delle guance, sul solco gengivolabiale, sul contorno della lingua
e sul frenulo. Possono essere favorite dall’alimentazione, dai
traumi dentari e, talvolta, dai cicli mestruali e dalle emozioni e
possono disturbare l’alimentazione e l’eloquio. L’evoluzione va
verso la guarigione senza cicatrici e senza adenopatie. Non
possono essere differenziate dall’aftosi banale o dall’aftosi da
altra causa e bisogna cercare le altre manifestazioni
cutaneomucose.
L’aftosi genitale è presente nel 60% dei casi e le afte
nell’uomo compaiono sullo scroto, dove lasciano, in due terzi
dei casi, cicatrici depigmentate che permettono una diagnosi
retrospettiva, e, più raramente, sul prepuzio o a livello del
meato uretrale, e, nella donna, sulla vulva o sulla vagina, dove
possono essere o disseminate e dolorose o latenti.
Gli altri segni cutanei sono l’eritema nodoso, le flebiti
superficiali spesso fugaci e migranti e il pioderma gangrenoso.
Alcuni segni cutanei assumono un carattere banale, che spiega
come abbiano potuto essere trascurati: pseudofollicolite, afta
cutanea e ipersensibilità nelle sedi di puntura. Il risultato del
test della patergia è variabile a seconda della sede geografica.
Le manifestazioni oculari vengono al terzo posto per la loro
frequenza. Sono più frequenti, più precoci e più gravi
nell’uomo. Sopraggiungono, nella grande maggioranza dei casi,
nei primi 4 anni e costituiscono spesso l’occasione della
diagnosi. La loro comparsa dopo i 50 anni è rara. Sono caratte-
rizzate da poussées recidivanti di infiammazione endo-oculare e
condizionano la prognosi funzionale, visto che la bilateralizza-
zione è frequente e sopraggiunge in circa 2 anni. L’uveite può
essere anteriore, tipicamente a ipopion, o posteriore, accompa-
gnandosi a una vasculite occlusiva e necrotizzante responsabile
di zone di ischemia, di emorragia e di edema retinico o realiz-
zando una frequente panuveite. Cheratite ed episclerite sono
rare.
L’interessamento vascolare può essere venoso con flebiti, che
sono presenti nel 30% dei casi, o arterioso aneurismatico od
occlusivo nel 5% dei casi. Le flebiti interessano caratteristica-
mente i grossi tronchi: vene cave e vene sovraepatiche.
La lesione cardiaca è rara e può comprendere le tre tuniche.
Il danno articolare consiste in artralgie e/o in oligoartriti
infiammatorie generalmente fisse, localizzate a livello delle
4 Neurologia
articolazioni portanti. È precoce e inaugurale nel 15% dei casi e
può precedere di svariati anni le altre manifestazioni. Le
radiografie sono generalmente normali.
La lesione digestiva somiglia a quella della malattia di Crohn,
che è una diagnosi di esclusione. Può essere colpito tutto il
tratto digerente con una predominanza per la regione ileocecale.
La lesione renale è rarissima e consiste in un’amiloidosi AA e
in glomerulopatie.
L’interessamento genitourinario, orchite o epididimite,
compare durante l’evoluzione del 5% dei casi e sarebbe un
segno di gravità. L’uretrite è eccezionale.
■ Terapia, evoluzione e prognosi
Non vi è alcun consenso terapeutico. L’evoluzione spontanea
del neuro-Behçet va, di regola, verso il peggioramento e la
moltiplicazione delle lesioni con una progressione più o meno
rapida, talvolta dopo parecchi anni di guarigione apparente. La
prognosi neurologica è grave, fino al 28% di recidive e al 14%
di disabilità a 3 anni per Kidd e al 50% di non autosufficienza
e o di decesso oltre i 3 anni per Akman-Demir [1, 2]. Questo
rischio evolutivo rende il trattamento imperativo e di rapida
istituzione. La decisione è facile quando la diagnosi è certa.
Altrimenti, di fronte a una meningoencefalite, in particolare
ricorrente, e quando qualsiasi altra eziologia è ragionevolmente
esclusa, una terapia corticosteroidea ex adiuvantibus merita di
essere tentata, eventualmente sotto la copertura di un tratta-
mento antinfettivo probabilista. La terapia mira a contrastare
inizialmente le lesioni infiammatorie grazie a una massiccia
terapia corticosteroidea (1 mg/kg/die), eventualmente iniziata
con boli endovenosi di metilprednisolone (di regola 1 g per
3 giorni di seguito), e a prevenire le ricadute, generalmente
durante lo svezzamento dalla terapia corticosteroidea, con
l’aggiunta di una terapia immunosoppressiva (azatioprina [10]
2,5 mg/kg/die o ciclofosfamide per via endovenosa 1 g ogni
4 settimane) o addirittura con interferone a [11]. La durata del
trattamento è mal codificata. Gli immunosoppressori sono
proposti per almeno 2 anni; la corticoterapia viene progressiva-
mente ridotta. Lo svezzamento espone a recidive, sia per i
corticosteroidi sia per la colchicina. Sotto terapia il decorso è
variabile: restitutio ad integrum frequente dopo le prime
poussées, con una regressione più o meno completa degli
ipersegnali in RM e regressione parziale con stabilizzazione. Il
rischio di recidive sotto trattamento è basso, mentre è invece
significativo per una terapia corticosteroidea inferiore ai 10 mg/
die. Nella nostra esperienza, l’interessamento del tronco, del
mesencefalo e una romboencefalite febbrile sono fattori pro-
gnostici sfavorevoli. Una prognosi favorevole sotto trattamento
si osserva nel 73% dei casi, con una remissione completa nel
46% dei casi e sequele significative nel 25% dei casi. Le ricadute
sono frequenti (65% dei casi), ma possono essere contenute con
una buona compliance terapeutica e con il mantenimento per
lungo tempo della terapia corticosteroidea e della colchicina,
dato che esse si osservano solo nel 21% dei casi in presenza di
un follow-up regolare. La terapia immunosoppressiva riduce in
maniera significativa il rischio di recidiva.
.
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L.T.H. Du-Boutin.
B. Wechsler (bertrand.wechsler@psl.ap-hop-paris.fr).
Service de médecine interne (professeur Piette), Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Du-Boutin L.T.H., Wechsler B. Neuro-Behçet. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologia,
17-169-A-10, 2010.

Disponibile su www.em-consulte.com/it
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Neurologia 5