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Neurologia, Prof.

Gangitano 09/11/2018

MOVIMENTI SACCADICI
I Circuiti dei movimenti
saccadici, come si vede
dall’immagine, sono riccamente
connessi con altre aree e strutture
della corteccia; quando si guarda
da una parte si deve anche
attenzionare, esplorare e capire di
cosa si tratta perché uno stimolo
saliente bisogna fissarlo e
guardarlo spesso in cooperazione
anche di un’altra funzione che
potrebbe essere quella uditiva;
per esempio: una luce che si
accende e che produce in concomitanza uno schiocco (un lampo dato da un tuono oppure un
colpo di pistola); anche la corteccia uditiva deve essere, quindi, coregistrata con la corteccia
visiva per orientare lo sguardo da una parte; a ciò si aggiunge anche la memoria perché
siamo allenati a vedere stimoli periferici e a posizionare istintivamente gli occhi verso quel
qualcosa da guardare, in questo caso il lampo, tant’è che possono essere evocate anche le
cosiddette sacche della memoria.

Se si chiede al soggetto “fai finta di guardare una luce che si accende nell’armadio”, lo
stesso sa esattamente dove puntare lo sguardo e lo dirige verso l’armadio avendo già
memorizzato la sua posizione, entrando nella stanza; queste sono appunto delle saccadi.
Bisogna ricordare che i generatori e quindi i relè delle saccadi sono sempre sottocorticali ed
il collicolo superiore le genera. Altra evenienza che ci si può trovare ad affrontare, a causa
di malattie demielinizzanti tipo sclerosi multipla, è l’OFTALMOPLEGIA
INTERNUCLEARE nel momento in cui non si ha più la capacità di coniugare i movimenti
oculari. Quando guardiamo a un’estremità del nostro campo visivo, attiviamo un gruppo di
muscoli, eccitando un nervo oculomotore, e inattiviamo quello dei muscoli antagonisti per
eseguire l‘oculomozione. Ci deve essere allora un generatore centrale, che deve riuscire a
far collimare e a disattivare i muscoli in maniera sinergica, questa struttura si trova a livello
tronco-encefalico ed è chiamata Fascicolo Longitudinale Mediano. La sua struttura è
molto mielinizzata e quando è compromessa si può avere un disturbo dell’oculomozione
che, come detto prima, è chiamata:

Sbobinatore: Maria Laura Burrogano


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OFTALMOPLEGIA
INTERNUCLEARE. È
definita internucleare perché
fa dialogare i nuclei tra di
loro. In questa diapositiva si
vede il centro pontino che
comanda i movimenti dello
sguardo orizzontale coniugato
innervando simultaneamente
il muscolo retto laterale
omolaterale,attraverso i
neuroni dell’abducente, e il
retto mediale contro laterale,
attraverso le fibre che hanno
origine dai neuroni
interucleari e che
vengono convogliate nel fascicolo longitudinale mediale (FLM)
contro laterale. Quando ci poniamo il caso di una lesione pontina monolaterale ( vedi le due
barrette in figura), a livello del FLM, si ha una disconnessione dei nuclei del VI e del III
nervo cranico; questi nuclei non riescono più a comunicare e l’effetto semeiologico che si
riesce ad apprezzare è un deficit dell’occhio che adduce, mentre quello che abduce si sposta
lateralmente in modo completo con la presenza di un nistagmo d’accompagnamento, più
che altro compensatorio, maggiormente noto nell’occhio abdotto; cioè manca la possibilità
di una sinergia dei movimenti di lateralità. Per distinguere se si tratta di una lesione di
questo tipo e non di una lesione del VI nervo basta attenzionare che, in quest’ultimo caso,
non si vedrà l’occhio abdotto in maniera completa e che anche lui si bloccherà a metà quindi
non sarà un problema di coniugazione del movimento. Interessante è anche una doppia
lesione dei FLM, quindi bilateralmente, in cui non è possibile addurre entrambi gli occhi
con la caratteristica convergenza al centro come nel terzo caso sopra in figura.

Esiste anche la sindrome dell’1 e mezzo di Fischer in cui un occhio rimane bloccato al
centro e l’altro occhio si sposta solamente in abduzione .

Il Professore parla di un paziente ricoverato per Miastenia Gravis con movimenti oculari un
po’ strani, dato che la patologia ha colpito l’effettore periferico, ma che presenta,
stranamente, anche la sindrome del 1 e mezzo di Fischer; ipotizza quindi che o la miastenia

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abbia colpito le placche neuromuscolari in abduzione e adduzione di un occhio e solo in
adduzione dell’altro occhio, preservandone quindi l’abduzione a quest’ultimo, ma è ipotesi
alquanto strana e azzardata, oppure, e questo è più probabile, questo signore abbia una
variante della sindrome di Guillain-Barré e precisamente la sindrome di Miller-Fisher.
La Guillain-Barré, detta anche poli-radicolo-nevrite acuta, colpisce i nervi periferici
somatici, mentre la variante di Miller-Fisher differenzia solo per la localizzazione regionale,
dato che quest’ultima colpisce i nervi cranici; la Guillain-Barré è una sindrome autoimmune
per cui, a seguito di un fattore scatenante come un influenza, vengono prodotti dal virus
alcuni antigeni del capside virale, portando alla produzione di anticorpi che cross-
reagiscono con le cellule di Schwann periferiche e provocando infiammazione
autolimitantesi in 3-4 giorni; va attenzionata perché esiste un fenomeno, detto paralisi
periodica ascendente, una paralisi acuta ed improvvisa, che parte dai piedi e ascende
progressivamente agli arti inferiori verso il bacino fino ad arrivare a colpire i nervi somatici
dei muscoli respiratori, a livello del tronco, e causare paralisi respiratoria ed exitus; essendo
malattia autoimmune per fronteggiarla usiamo plasmaferesi, cortisone ad alte dosi e
soprattutto immunoglobuline. Per cultura generale è bene sapere che in passato, ma anche
ad oggi, vi fu una disputa per la quale si condannava l’uso dei vaccini antiinfluenzali a
seguito di una loro somministrazione provocante un’epidemia della Guillain-Barré; ebbene
ciò accadde perché la preparazione degli stessi avveniva senza purificazione del virus e
quindi l’organismo a contatto con i suoi antigeni generava fenomeni autoimmuni.

V PAIO DI NERVI CRANICI: TRIGEMINO

Per la semeiologia del trigemino si va a esplorare la sensibilità del volto, il movimento della
mandibola e il riflesso corneale. Guardando il territorio di distribuzione del trigemino e
facendo un esame comparativo si valuta come risponde il soggetto nel momento in cui si
sollecita sia la parte destra che la parte sinistra; altra parte dell’esame è quella che riguarda
la masticazione invitando il paziente a masticare e vedere se la contrazione è simmetrica;
infine si controlla il riflesso corneale che ha una branca afferente sensitiva trigeminale e una
branca efferente motoria di pertinenza del VII paio di nervi cranici. Utilizzando una penna o
un battufolo di cotone appuntito e ponendosi da dietro, per evitare i riflessi di difesa e
ammiccamento, si sollecita il riflesso corneale che fa chiudere l’occhio. Ricordiamoci
sempre dell’anatomia perché avrà un corrispettivo importante in una patologia, molto
dolorosa per il paziente, che è la nevralgia del trigemino. Essa non è altro che un’epilessia
del ganglio di Gasser con depolarizzazione autonoma e incontrollata dei neuroni del ganglio
trigeminale, per cui il paziente avverte un’iperattivazione delle fibre con dolore puntorio,
acuto e localizzato; questo può essere evocato, per risposta riflessa, toccando le cosiddette
zone trigger ( a livello sopraorbitario, malare o dello zigomo), indicate dal paziente, e che
non tocca mai riferendo un dolore violento come una pugnalata in faccia.

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Il dolore è di solito momentaneo, ma così violento che il paziente si paralizza e, ripetendosi
più volte durante la giornata, nelle forme intrattabili può indurre al suicidio. I trattamenti per
la nevralgia trigeminale sono proprio gli antiepilettici, mentre l’antidolorifico spegne il
dolore solo nell’arco temporale in cui esso agisce. Altra patologia è la cefalea di Horton o
cefalea a grappolo, una sorta di episodi emicranici uno dopo l’altro, per fenomeni di intensa
vasodilatazione comprimenti le fibre sensitive del trigemino ed evocanti dolore
insopportabile, pulsante e gravativo con nausea, fotofobia e un occhio completamente rosso;
anche in questo caso sono documentati tentativi di suicidio e stranamente si è visto che il
dolore passa somministrando ossigeno o triptani endovena.

Sulla base dell’anatomia topografica dal ganglio di Gasser trigeminale emergono tre
branche periferiche:

 Branca oftalmica
 Branca mascellare
 Branca mandibolare

e una radice che veicola gli impulsi centralmente ai nuclei del tronco encefalo:

 nucleo e tratto spinale (discendente)


 nucleo principale pontino
 nucleo mesencefalico ( ascendente)

Secondo la lesione, per la topografia differente di


questi tratti avremo reperti semiologici differenti,
infatti, la distribuzione topografica
dell’innervazione delle tre branche periferiche
oftalmica, mascellare e mandibolare è a fasce,
mentre la distribuzione topografica della radice
discendente verso il midollo spinale è a sfoglia di
cipolla concentrica; quindi, quando si assiste
semeiologicamente a un deficit che progredisce
con una distribuzione topografica di quel tipo,
come a sfoglia di cipolla concentrica, si può dire
che il danno anatomico trigeminale è a livello
della radice discendente spinale, mentre quando
ha una distribuzione a fasce o si tratta delle branche periferiche o delle porzioni nucleari del
ganglio di Gasser.

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Altra possibilità di esplorare il sistema trigeminale è quella di evocare l’attività dei muscoli
masticatori cioè stimolare il cosiddetto riflesso mandibolare percuotendo a bocca semiaperta
il mento e ottenendo, per attività riflessa, la chiusura della bocca.

VIII PAIO DI NERVI CRANICI: STATO-ACUSTICO O VESTIBOLOCOCLEARE

Dal punto di vista neurologico è importante soprattutto per le sindromi sovra nucleari,
mentre dal nucleo in giù sono di pertinenza dell’otorinolaringoiatria. È compito del medico
fare un’indagine semeiologica per capire se c’è un’asimmetria di sollecitazione stato-
acustica sfruttando il diapason e valutando la differenza di trasmissione delle vibrazioni per
via ossea e area. Si usa il diapason, che vibra a 256 Hz, solamente quando ha i pesi ancorati
altrimenti vibrerà esattamente a metà cioè a 127 Hz (dovrebbe essere 128 ma lui ha detto
127) e questo funziona solamente per la percezione periferica del nervo e la conducibilità
ossea per la pallestesia.

Mettendolo al centro del capo si valuta la


positività alla prova di Weber su come sono
equilibrati i sistemi stato-acustici; in teoria il
paziente dovrebbe percepire la vibrazione,
tramite via ossea, al centro del capo, mentre
se è lateralizzata, lo sarà verso il lato sano e
quindi il contro laterale sarà patologico e
ipofunzionante.

Altro sistema è la prova di Rinne si mette il


diapason sulla mastoide fino a quando il paziente
dice di non sentire più; a questo punto lo si sposta
vicino l’orecchio e gli si chiede se continua a
sentirlo, se lo percepisce e lo stimolo per via ossea
si esaurisce prima di quella aerea, è normale, se
invece non lo sente per via aerea significa che
percepisce solo per via ossea e che la catena
ossiculare e il timpano non trasmettono le
vibrazione al sistema stato-acustico per via aerea.

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IX E X PAIO DI NERVI CRANICI: GLOSSOFARINGEO E VAGO

Questi sono esplorati contemporaneamente


guardando l’ugola; si chiede al paziente di
tenere la bocca aperta e dire “AAAH”.
Questa manovra permette al velopendulo di
vibrare perfettamente al centro e sollecitare
il movimento verso l’alto del palato molle
in maniera simmetrica; nel caso ci fosse una
paralisi del nervo, il palato molle dal lato
lesionato non si solleva; si può fare, quando
è strettamente necessario, anche il riflesso
faringeo andando a toccare con un abbassa lingua la faringe e rischiando di evocare il
conato di vomito. I neurologi lo usano sempre quando bisogna accertare la morte cerebrale
in un paziente in coma; la morte cerebrale è di pertinenza del neurologo e il paziente è
dichiarato morto clinicamente, ma la funzione cardio-respiratoria è sostenuta da una
macchina, una pompa extracorporea. Per dichiarare la morte cerebrale bisogna valutare tutti
i riflessi, che devono essere aboliti, come:

 riflesso carenale
 riflesso faringeo
 riflesso alla stimolazione dolorosa
 riflesso foto motore
 riflessi dolorosi da evitamento

il tutto deve essere correlato da un EEG con silenzio elettrico per morte neuronale
irreversibile per almeno 6 ore e un Emogas Analisi per valutare alcuni parametri, come la
carbossiemia, che deve essere superiore a dei valori stabiliti per legge. La morte cerebrale è
una dichiarazione che va fatta dopo attenta valutazione di un’équipe di medici con a capo il
neurologo, che attua l’EEG, di concerto all’anestesista, che evoca tutti i riflessi, alla
presenza di un medico legale, che fa da supervisore per la corretta attuazione delle
procedure svolte, messe per iscritto in un verbale.

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XI PAIO DI NERVI: ACCESSORIO SPINALE

È un nervo unicamente motorio e facile da esplorare,


infatti, è evocato con il sollevamento della spalla, del
trapezio, della testa e dello sternocleidomastoideo e con
prove contro resistenza; se si nota che contro resistenza
il paziente solleva male una spalla allora lì ci sarà
compromissione del nervo accessorio dal lato in cui è
apprezzato, oppure tramite rotazione sempre contro
resistenza si può notare una riduzione di consistenza del
muscolo sternocleidomastoideo nel suo capo sternale;
alcune forme di torcicollo spasmodico possono avere
compromissione dell’accessorio.

XII PAIO DI NERVI CRANICI: IPOGLOSSO

Il nervo ipoglosso serve a mantenere la lingua, quando


riposa nel cavo orale, e a protruderla sempre in asse; viene
chiesto al paziente di fare movimenti di lateralità destra e
sinistra e movimenti di verticalità sopra-sotto; nella pratica
clinica si deve osservare se devia verso un lato. Se la
lingua si sposta verso il lato opposto alla lesione, questa è
centrale, è periferica se devia verso il lato ipsilaterale alla
lesione stessa. Altra particolarità è che quando si protrude,
a causa della lesione dell’ipoglosso, questa devia dal lato
ipsilaterale danneggiato, mentre quando la lingua è a
riposo, si adagia sul cavo orale dal lato sano.

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