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CIRCOLAZIONE EXTRACORPOREA

E una metodica che consente di sostituire le funzioni del cuore e del polmone negli interventi
cardiochirurgici a cuore aperto, garantendo una normale ventilazione e perfusione corporea, attraverso
la macchina cuore-polmoni (MCP) che consente anche di variare la temperatura, specie in ipotermia,
come richiesto in alcune tipologie di intervento
Componenti
Quattro pompe rotanti programmabili collegate a un computer che rileva i parametri vitali e a
fine intervento emette un rapporto relativo alle diverse fasi dellintervento.
Ossigenatore in polipropilene, a membrana o fibre cave, attraverso il quale il sangue venoso
viene ossigenato per diffusione dallo spazio gassoso a quello ematico.
Comprende uno scambiatore di calore sterile collegato alle fibre ossigenanti, che varia la
temperatura del sangue, di solito in normotermia, ma in diversi casi in ipotermia, per ridurre
le richieste metaboliche dei tessuti e il flusso di perfusione e consentire lallungamento della
CEC: in genere il flusso ridotto al 50% a 28 C, ma in alcuni interventi come le cardiopatie
complesse nei neonati o aneurismi dellarco aortico pu essere ulteriormente abbassato a 20
C, condizione che permette persino larresto della CEC per circa 30 minuti, per consentire
maggior sicurezza al chirurgo,
Circuito in materiale plastico biocompatibile, resistente e biologicamente inerte (PVC,
silicone, tygon) costituito da
Linea arteriosa
Linea venosa
Linee di aspirazione, che permettono il recupero di tutto il sangue aspirato e la
reimmissione nellossigenatore e nella linea arteriosa
Cardioplegia (vedi capitolo sulla Cardioplegia)
Priming: una soluzione cristalloide di cui si riempiono lossigenatore, le linee vascolari
prima dellinizio per garantire la connessione alle cannule in assenza di aria, di composizione
variabile a seconda del centro
La composizione pi usata quella con di Ringer Lattato e di Glucosio al 5%, tamponata
con 20 mEq di bicarbonato di Sodio, in quanto lievemente acida; inoltre ipertonica per
evitare la formazione di edemi. Siffatta soluzione determina emodiluizione controllata con
ematocrito del 25-30%, per migliorare lemoreologia soprattutto in ipotermia
Esecuzione
In primo luogo si tratta il sangue del paziente con eparina (3 mg/kg) per renderlo incoagulabile, e poi
si procede al collegamento della MCP previo incannulamento, che consente il drenaggio e il
convogliamento del sangue venoso allossigenatore, che, dopo averlo filtrato, raffreddato o riscaldato,
reimmette attraverso la pompa rotante il sangue nellaorta ascendente.
Nellatrio destro o in vena cava superiore o inferiore (per la linea venosa)
Nellaorta ascendente (per la linea arteriosa)
In caso di aneurismi dellaorta ascendente o reinterventi, come la risostituzione della valvola
mitrale si cannulano arteria ascellare o femorale e vena femorale, per iniziare subito la CEC in
caso di lacerazioni dellaorta o del ventricolo destro

La CEC uno stato non fisiologico per il paziente: le linee vascolari infatti sono prive di rivestimento
endoteliale e possono contenere emboli gassosi o microparticelle, in quanto il sangue sottoposto a
shear stress generato dai sistemi di aspirazione e dalle pompe; lorganismo, inoltre, non abituato
allassenza di flusso polmonare e aortico ed dunque sottoposto ad un insulto, al quale risponde in
due modi:
Risposta immunologica lenta, che appare solo alcuni giorni dopo e culmina con la rimozione
della circolazione extracorporea
Risposta infiammatoria rapida e intensa, che costituisce la SIRS (Systemic Inflammatory
Response Syndrome), di ridotta incidenza e controllabile con le tecniche di preparazione
preoperatoria moderne, causata da 3 meccanismi
Umorale, a risposta immediata, data dal contatto del sangue con i materiali che attiva
diverse proteine plasmatiche come il complemento, la callicreina, la bradichinina e il
sistema fibrinolitico, di cui residuano i prodotti di degradazione per diverso tempo
Cellulo-mediato: i neutrofili attivati dal complemento migrano per chemiotassi verso
le zone pi concentrate; le piastrine e le cellule endoteliali sono attivate dallo shear
stress e da recettori di membrana
Metabolico: c aumento delle catecolamine superiore ad ogni altro tipo di stress

PROTEZIONE DEL MIOCARDIO


E fondamentale per la buona riuscita dellintervento cardiochirurgico, per prevenire lischemia e la
necrosi, dato che il sangue in CEC arriva per via retrograda dallaorta ascendente alle coronarie e
clampata laorta c riduzione progressiva della perfusione coronarica.
La protezione si effettua attraverso la soluzione cardioplegica, di composizione, temperatura e via di
somministrazione variabile in ogni centro
In genere si usano
Sangue
KCl: unalta concentrazione di K provoca arresto diastolico bloccando istantaneamente la
pompa Na/K
MgCl2: favorisce il recupero post-ischemico e stabilizza la membrana cellulare riducendone la
permeabilit al Na
Si aggiunge anche Bicarbonato di sodio per tamponare lacidit della soluzione e i metaboliti
acidi liberati dal processo ischemico
La soluzione cardioplegica riduce la domanda di ossigeno pur non avendo effetto sullapporto e
quindi va aggiunto anche O2 attraverso il sangue
La cardioplegia riduce la sofferenza cellulare diminuendo il consumo di ossigeno e allungando il
periodo di ischemia per consentire al cardiochirurgo di lavorare sul cuore esangue: per accelerare il
recupero post-ischemico si inietta una soluzione con sangue, bicarbonato di sodio e magnesio.
Il danno miocardico non evitabile del tutto per lalterazione di proteine, lipidi e acidi nucleici e
dunque si cerca di usare la CEC a cuore battente, tecnica prima elettiva, ora sempre pi di routine.
La via di somministrazione solitamente usata anterograda (arteriosa), ossia si immette la soluzione
direttamente in aorta da cui raggiunge le coronarie; la via retrograda (venosa) prevede liniezione nel

seno coronario; alcuni centri usano entrambe le vie


Complessivamente non ci sono pro o contro significativi nellusare luna o laltra soluzione, poich
ogni centro usa la propria.

PROTESI VALVOLARI CARDIACHE


Bench oggi non esista una tipologia di protesi ideale, esente da problemi e rischi per il paziente, si
cerca di impiantare protesi pi appropriate possibili aventi come requisiti importanti:
Biocompatibilit
Buone caratteristiche emodinamiche
Non trombogenicit
Scarsa attitudine ad alterazioni
Durata prolungata
Facilit di impianto
Ridotti fastidi al paziente
Le protesi sono di due tipi:
Meccaniche: formate generalmente da due emidischi di carbonio pirolitico inseriti in un
anello dello stesso materiale rivestito di Dacron, che si aprono perpendicolarmente al piano
valvolare, consentendo un flusso centrale per evitare turbolenze, caratterizzate da ridotto
gradiente transprotesico, durata infinita e scarsa propensione alla trombogenesi in presenza di
corretta terapia antitrombotica a vita. Sono lopzione di scelta nei pazienti pi giovani e pi
facilmente aderenti alla terapia anticoagulante
Biologiche, che hanno il vantaggio di non richiedere terapia anticoagulante a vita, ma possono
essere utilizzate solo negli anziani, nei pazienti con controindicazioni alla terapia
anticoagulante (epatopatici, ulcere GI, problemi neurologici) o nei pazienti non complianti
Non umane (valvola porcina o pericardio bovino) Sono costituite da un supporto, lo
stent, molto flessibile (per ridurre lo stress) e resistente, ottenuto con Elgiloy, su cui
suturato un anello di Dacron e una valvola porcina o tre pezzi di pericardio bovino;
tali valvole vengono conservate in glutaraldeide che ne rinforza il tessuto e annulla
lantigenicit, a bassa pressione (< 4 mmHg), per il mantenimento di forma ed
elasticit nel tempo.
Homograft aortico (valvola aortica umana) prelevato dal cadavere entro 12 ore dalla
morte o da un donatore in morte cerebrale, del quale non pu essere utilizzato il cuore
in toto, sterilizzato e conservato in condizioni idonee
Autograft polmonare: la valvola polmonare dello stesso paziente impiantata in
luogo di quella aortica; la valvola polmonare sostituita con un homograft
Tale intervento trasforma il paziente in bivalvolare e pu creare problemi al paziente
perch generalmente la valvola polmonare non abituata alla pressione sistemica
vigente
Stentless: una valvola porcina o pericardica inserita in una struttura di poliestere
senza stent, pi difficile da impiantare rispetto a una bioprotesi porcina o pericardica
In futuro tra le opzioni terapeutiche ci saranno anche valvole ottenibili con tissue engineering, ossia
ottenibili da elementi umani e autoriparabili:

Si deve ottenere una matrice su cui costruire la valvola, biodegradabile. anallergenica e


adatta al ripopolamento cellulare: si pensato o a un homograft privo di cellule endoteliali e
cellularizzato con cellule autologhe o a strutture con gel di fibrina e acido glicolico che
possono essere cellularizzate
Le cellule da seminare candidabili per generare i lembi possono essere cellule autologhe
endoteliali e miofibroblasti, cellule staminali mesenchimali, o cellule embrionali (su cui per
ci sono problemi di ordine etico)

DISPOSITIVI DI SUPPORTO CARDIOCIRCOLATORIO


Sono indicati in caso di scompenso cardiaco non controllato dalla terapia medica, per superare la fase
di scompenso acuto o in attesa del trapianto cardiaco (tempo medio di attesa 2 anni)
Le tre indicazioni principali sono:
Supporto cardiaco temporaneo
Supporto in attesa di trapianto cardiaco
Innesto permanente in alternativa al trapianto
CONTROPULSATORE AORTICO
E un dispositivo che non produce gittata sistolica propria ma fa solo da supporto parziale al circolo
sistemico, riducendo il consumo di ossigeno, con aumento della pressione diastolica con
miglioramento della perfusione coronarica, renale e cerebrale, della frazione di eiezione e della gittata,
riduzione del post-carico e della tensione di parete del ventricolo sinistro.
E formato da un catetere con un palloncino gonfiabile allestremit, posizionato con accesso
percutaneo nellaorta discendente subito al di sotto dellarteria succlavia sinistra controllato
dallesterno. Il palloncino si gonfia con lelio in diastole e si sgonfia prima della sistole lasciando
40-50 ml di spazio, ottenendo cos uneiezione contro basse resistenze
E utilizzato in quanto maneggevole, ma pu essere lasciato in sede solo per alcuni giorni
Nello svezzamento della CEC
Nei pazienti con angina instabile refrattaria
Nelle complicanze dellinfarto (perforazione del setto, insufficienza mitralica, aritmie, shock
cardiogeno)
Nei pazienti emodinamicamente instabili nel pre-operatorio
Ci sono diverse controindicazioni:
Insufficienza aortica
Aterosclerosi aorto-iliaca
Aneurisma dellaorta toracica
Dissecazione dellaorta
Shock settico
Le complicazioni seppur rare sono: ischemia dellarto inferiore, dissecazione aortica, emorragie,
infezione
SISTEMI DI ASSISTENZA VENTRICOLARE (VAD)
Sono costituiti da:
Cannula di afflusso dallatrio sinistro o destro al ventricolo artificiale,

Pompa a flusso pulsatile o continuo (ventricolo artificiale)


Le pompe a flusso continuo con energia generata da delle turbine sospese in un
campo magnetico fino a 5000 giri/min, per non schiacciare le emazie, prelevano il
sangue dal ventricolo sinistro mandandolo direttamente in aorta, senza una vera e
propria camera ventricolare n valvole unidirezionali;
Le pompe a flusso pulsatile sono esterne e collegate con tubi ad aria compressa:
posseggono una camera ventricolare dotata di valvole unidirezionali dove affluisce il
sangue aspirato dal ventricolo, pompato in aorta, con maggior capacit di
svuotamento del ventricolo;
Cannula di efflusso

Sono di diversi tipi:


LVAD: left VAD
Levitronix: costituita da palette rotanti e che portano il sangue venoso previa
ossigenazione in aorta, mosse da un campo magnetico. Evita il posizionamento di
motore e cuscinetti e lemolisi, consentendo lutilizzo per 2-3 settimane
RVAD (right VAD)
LVAD + RVAD (left + right VAD)
Berlin Heart (cavi che fuoriescono dal corpo, ad aria compressa)
Thoratek
Possono essere
Extracorporei: aventi la pompa, la fonte di energia e il sistema di controllo allesterno e
collegati al cuore e ai grossi vasi con cannule percutanee
ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenator) con pompa esterna simile alla CEC e
cannule posizionate in atrio sinistro e aorta ascendente e immesse nellarteria
polmonare; richiede leparinizzazione sistemica e permette flusso e ossigenazione
soddisfacenti, ma pu essere utilizzato solo per alcuni giorni, in quanto ci possono
essere discrasie ematologiche, tromboembolismi e infezioni
Intracorporei: la pompa e le cannule sono impiantate nel pericardio o nelladdome, con
sistema di controllo e fonte energetica allesterno
Jarvik: un sistema a lungo termine impiantabile nella gabbia toracica e addominale
con cannule nellatrio o nel ventricolo verso laddome e alimentate con un cavo
transcutaneo
Micromed (a lungo termine)
Novacor (a lungo termine) a flusso pulsatile, avente una centralina miniaturizzata e
facilmente indossabile dal paziente, ma con valvole che richiedono anticoagulazione
Paracorporei
Abiomed (a medio termine): a flusso pulsatile, ma poco maneggevole e difficile da
trasportare

CUORE ARTIFICIALE

E usato per sopperire permanentemente alle funzioni di un cuore definitivamente compromesso in


pazienti non candidabili a trapianto, del quale rappresenter in futuro unottima alternativa per rapida
disponibilit e prezzo ridotto rispetto al trapianto.
LAbiocor IRH un cuore totalmente artificiale a funzionamento elettromeccanico, provvisto
di due camere ventricolari connesse mediante valvole unidirezionali agli atri, allaorta e
allarteria polmonare. Ha due motori, uno per le valvole, un altro per un movimento
meccanico ad una piastra che spinge su due membrane di poliuretano, che si contraggono e si
espandono, assolvendo alla funzione di pompa.
Non ha cavi percutanei e la batteria interna ricaricata da una batteria esterna.
Pompa fino a 10 l/min di sangue

CARDIOPATIE CONGENITE

Sono difetti di formazione del cuore durante la vita fetale che costituiscono le malformazioni
congenite di pi frequente riscontro alla nascita (prevalenza 2,5-15/10000, incidenza 7-8/1000 nati
vivi)
Da un punto di vista patogenetico le cause pi importanti sono
Difetti di migrazione ecto-mesenchimale
Anomalie di flusso intra-cardiaco
Anomalie di apoptosi
Anomalie del situs viscero-atriale e della direzione dellansa cardiaca
Eziologia
85% idiopatica
10% genetica
5% infettiva (Rosolia, CMV, EBV, Toxoplasmosi)
Classificazione per frequenza
Difetto interventricolare (28%)
Canale atrio-ventricolare (11%)
Difetto interatriale (10%)
Coartazione aortica (9%)
Trasposizione dei grossi vasi (8%)
Tetralogia di Fallot (7%)
Stenosi polmonare (6%)
Stenosi aortica (4%)
Altre (17%)
Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Inadeguato mixing artero-venoso
Ostruzione efflusso venoso
Complesse (non ben classificabili)

CARDIOPATIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE

Sono cardiopatie causanti un aumento di flusso ematico ai polmoni: se ci sono shunt tra camere destre
e sinistre, a livello atriale o ventricolare, a causa della differenza di pressione il sangue tende a fluire
da sinistra a destra (perch la pressione arteriosa maggiore a sinistra, in quanto camera di pressione).
Cronicamente si instaurer unipertensione polmonare e nelle fasi avanzate uninversione dello shunt

Difetto interatriale
Difetto interventricolare
Canale atrioventricolare parziale
Canale atrioventricolare
Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
Truncus arteriosus
Dotto arterioso pervio
Finestra aorto-polmonare

DIFETTO INTERATRIALE
E una delle cardiopatie congenite pi frequenti (7%)
Pu essere distinto in base alle dimensioni e alla sede in:
DIA tipo ostium secundum: il difetto situato nella parte centrale del setto interatriale a
livello del forame ovale, distante dai piani valvolari
DIA tipo ostium primum: il difetto situato nella parte inferiore del setto interatriale, a
ridosso dei piani valvolari mitralico e tricuspidale
DIA tipo cava superiore: il difetto situato nella parte alta del setto in prossimit dello sbocco
atriale della VCS, e generalmente si associa a un ritorno venoso polmonare
Clinica
Determina uno shunt sx -> dx dipendente dalle sue dimensioni e dalle pressioni negli atri, che
condiziona la sintomatologia
Pazienti asintomatici (se c DIA tipo ostium secundum)
Astenia, dispnea da sforzo (pi severa se il difetto di grossa entit), palpitazioni
Se lo shunt di grossa entit pu esserci anche scompenso congestizio
AllEO soffio sistolico a livello del II spazio intercostale sinistro
Diagnosi
Rx:

Shunt lievi: Cuore normale o leggermente aumentato di dimensioni, campi polmonari


chiari
Shunt severi: Cardiomegalia e congestione polmonare con arco aortico piccolo e
arteria polmonare ingrandita

ECG: ipertrofia ventricolare dx / deviazione assiale destra


Ecocardiografia: evidenza diretta del DIA e, con il color-Doppler, del flusso tra gli atri e
calcolo del flusso polmonare e aortico

Cateterismo cardiaco (raro): rilevazione del gradiente di saturazione di O2 tra i due atri per
valutare il tipo di DIA; pressione ventricolare destra e arteriosa polmonare generalmente alta

Terapia
Prevede un intervento chirurgico in epoca prescolare, indicato in caso di rapporto flusso
polmonare/flusso sistemico > 1,5 in assenza di lesioni polmonari ostruttive.
Se c scompenso cardiaco lintervento si effettua pi precocemente
Chirurgia: dopo sternotomia o toracotomia si effettua in CEC
Se il difetto ovale e di piccole dimensioni, mediante chiusura diretta con due
semicontinue di Prolene 4-0
Se il difetto grosso si utilizza una patch di Dacron a bassa porosit
Cateterismo interventistico (solo in alcuni casi): si introduce un catetere a livello femorale e si
posiziona a livello del difetto dove rilascia un meccanismo a Sandwich per la chiusura

DIFETTO INTERVENTRICOLARE
E la cardiopatia congenita pi frequente, che consiste in un deficit di formazione del setto
interventricolare, variabile per numero, sede e dimensioni e si distingue in:
Perimembranoso: situati nella parte membranosa del setto interventricolare
Muscolare: situato nella parte muscolare e spesso di numero multiplo
Fisiopatologia e clinica
Esso crea uno shunt da sinistra a destra per differenza pressoria e in dipendenza dellentit del difetto:
come nel DIA, la sintomatologia correlata allentit dello shunt
Se lo shunt piccolo il paziente asintomatico ed riscontrato accidentalmente
Se lo shunt grosso possono esserci dispnea da sforzo e scompenso cardiaco nella primissima
infanzia
In caso di ipertensione polmonare, dovuta allaumento cronico del flusso e delle resistenze
vascolari polmonari, si assiste a uninversione dello shunt da dx a sx, che va sotto il nome di
Sindrome di Eisenmerger, che comporta desaturazione del sangue arterioso sistemico
Allesame obiettivo c un soffio sistolico al III-IV spazio intercostale sinistro con fremito e
pulsatilit precordiale normale o aumentata a seconda dello shunt; si pu riscontrare, in caso
di scompenso congestizio cardiomegalia, congestione polmonare ed epatomegalia
Diagnosi
Rx: nella norma in caso di piccolo DIV o cardiomegalia, congestione polmonare,
ingrossamento delle arterie polmonare in caso di grosso DIV
ECG: normale o con IVS nei DIV con basse resistenze polmonari e discreto shunt sx -> dx
Ecocardiografia con Color-Doppler: permette una buona diagnosi con localizzazione del
difetto e dello shunt; utilizzabile anche per il follow-up della lesione
Cateterismo cardiaco (raro): evidenzia il gradiente di saturazione di O2 a livello del ventricolo
destro; se si pone m.d.c, nel ventricolo sinistro in proiezione obliqua anteriore si evidenzia
sede ed entit del difetto; le pressioni nelle camere destre e a livello arterioso polmonare
possono essere normali o aumentate

Prognosi
I DIV perimembranosi e muscolari possono chiudersi spontaneamente (30%)
Terapia
Se il DIV piccolo i bambini possono essere seguiti con follow-up clinico-strumentale, e
eventualmente terapia farmacologica con digitale, diuretici e vasodilatatori
Il timing dellintervento relato alla grandezza del difetto
In caso di difetti ampi e/o multipli lintervento va eseguito nei primi mesi di vita
Se sono moderatamente ampi e non si chiudono sponteaneamente pu essere effettuato
tardivamente (nei primi anni)
Lintervento di due tipi:
Palliativo (DIV multipli, ampi, basso peso alla nascita): bendaggio dellarteria polmonare
(raro)
Definitivo: in CEC si espone il DIV perimembranoso con unatriotomia destra e si chiude con
una patch di Dacron a bassa porosit, facendo attenzione a non danneggiare il fascio di His,
che nasce dalla porzione pi distale del triangolo di Koch penetrando vicino al margine
postero-inferiore del DIV (soprattutto quello perimembranoso)

CANALE ATRIOVENTRICOLARE
E un difetto dei cuscinetti endocardici, che pu essere di due tipi:
Parziale (difetto interatriale ostium primum): avente due valvole AV separate, un difetto
settale sopra il piano valvolare e una fissurazione (cleft) del lembo anteriore della valvola
mitrale
Completo: avente una valvola unica e comune alle due camere a cinque lembi e un difetto
settale sia sopravalvolare, sia sottovalvolare
La presenza di questi difetti crea uno shunt atrio sx -> atrio dx (forma parziale) o atrio e ventricolo sx
-> atrio e ventricolo dx (forma completa), la cui entit influenza la sintomatologia
Clinica
CAV parziale: c insufficienza mitralica severa dovuta al cleft con segni di scompenso
cardiaco (dispnea, tachicardia, ritardo della crescita, infezioni polmonari ricorrenti)
CAV completo: i sintomi e i segni di scompenso compaiono nelle prime settimane (shunt sx
-> dx e insufficienza mitralica); una piccola percentuale non presenta scompenso, indice di
unipertensione polmonare da iperafflusso, con cianosi per inversione dello shunt (sindrome
di Eisenmerger)
Diagnosi
EO: soffio sistolico apicale con II tono sdoppiato (parziale); soffio olosistolico lungo il
margine sternale sinistro (completo)

ECG
Parziale: BBD e deviazione assiale sx
Completo: allungamento PR, ipertrofia ventricolare dx e sx, deviazione assiale SX
Rx torace: cardiomegalia, congestione polmonare, dilatazione arteria polmonare
Ecocardiografia: mostra discontinuit tra i setti e la morfologia delle valvole; attraverso il
Doppler si quantifica entit e direzione dello shunt e rigurgito valvolare
Cateterismo cardiaco:
Nel canale parziale le pressioni possono essere normali e mediante liniezione di mdc
si nota limmagine a collo doca (anomalo posizionamento via defflusso del vsx); la
PAP normale
Nelle forme complete c un aumento della saturazione di ossigeno nelle camere
destre e aumento della PAP

Terapia CAV parziale


Si pu intervenire in et prescolare se lIM assente o lieve, oppure nei primi 2 anni se severa
Si effettua in CEC e si chiude il cleft con una sutura a punti di Tevdek 4-0 staccati e si chiude il
difetto con una patch di pericardio autologo.
Terapia CAV totale
E preferibile intervenire nei primi mesi di vita onde evitare ipertensione arteriosa polmonare, che
richiede il trapianto cuore-polmone
Si effettua terapia medica (digitale, diuretici e vasodilatatori) in attesa di quella chirurgica.
Lintervento si effettua in CEC e in ipotermia (profonda e con cardioplegia nei bambini < 1 anno e
con peso < 10 kg, altrimenti moderata): si applica un singolo o doppio patch per la chiusura
dellostium primum e del DIV. e successivamente si effettua una plastica delle valvole (divisione
della valvola unica in due e sutura dei lembi a punti staccati al patch usato per la chiusura del DIV)

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO PARZIALE


E la connessione anomala di una o pi vene polmonari con
Atrio destro

Vena sovraepatica
Vena anonima
Seno coronarico
E associata di solito a un DIA
Sindrome della Scimitarra: un quadro costituito da
Collegamento delle vene polmonari destre alla vena cava inferiore
Ridotto sviluppo del lobo polmonare destro inferiore
Destrocardia
Irrorazione arteriosa del polmone destro
Determina un sovraccarico di volume nelle cavit cardiache destre (se c sindrome della scimitarra ci
pu essere un grave ARDS nei neonati)
Si interviene in et prescolare se c sovraccarico nel cuore destro: lintervento si effettua in CEC e
consiste nella chiusura del DIA con patch di Dacron per drenare le vene polmonari in atrio sinistro; se
il ritorno venoso avviene in VCS o vena anonima si distaccano le vene polmonari e si reimpiantano

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE


E una rara cardiopatia in cui tutte e quattro le vene polmonari non sono connesse allatrio sinistro ma
hanno unaltra connessione anomala.
Esistono quattro tipologie:
Sopracardiaco (45%): le vene polmonari drenano in atrio destro unendosi in un collettore
comune che sfocia nella vena anonima e quindi in VCS
Cardiaco (26%): le vene polmonari sono connesse allatrio sinistro o al seno coronarico
Sottodiaframmatico (24%): le vene polmonari sfociano in un collettore comune che
oltrepassando il diaframma sbocca nel sistema portale o nella VCI
Misto (5%): combinazione dei diversi tipi
Costante la presenza di un DIA, altrimenti rappresenta una condizione incompatibile con la vita:
il DIA consente il passaggio del sangue proveniente dalle vene polmonari allatrio sinistro,
ma c mixing di sangue ossigenato e venoso nellatrio destro, condizione che spiega la
cianosi
se il DIA di piccole dimensioni c diminuzione del volume telediastolico e ci pu essere
scompenso cardiaco a bassa gittata fino allo shock
In alcuni casi la via anomala pu essere ostruita aumentando la pressione dei capillari
polmonari e generando ipertensione polmonare, causando cianosi e ARDS nei neonati, in cui
richiesto un intervento immediato
Se la via anomala non ostruita i pazienti possono essere asintomatici o avere una
sintomatologia modesta (dispnea, cianosi, difficolt di alimentazione) con diagnosi tardiva
Diagnosi
EO: soffio sistolico nellarea polmonare

ECG: ingrandimento atriale dx e ipertrofia ventricolare


Rx: congestione polmonare e dilatazione camere cardiache destre e arteria polmonare; se il
RVA presente nella vena anonima si nota una figura a 8 (pupazzo di neve)
Ecocardiografia: connessioni venose anomale, atrio-ventricolomegalia destra; al Doppler si
valuta il flusso interatriale e lassenza di connessione tra le vene polmonari e latrio sinistro
Cateterismo: valutazione del punto di connessione anomalo dove c un aumento di
saturazione nella VCS/VCI/seno coronarico; tramite iniezione di m.d.c. nellarteria polmonare
si pu delineare la connessione anomala con esattezza; allargamento del DIA se restrittivo

Terapia
E richiesto un intervento tempestivo (in epoca neonatale o nel primo mese se non c ostruzione della
via anomala)
Si effettua in CEC
Sopracardiaco: si unisce lAS alla vena anomala
Cardiaco: si unisce la vena anomala tramite il DIA allAS e si chiude il DIA con un patch
Sottocardiaco: si incidono lAS e la vena anomala e si anastomizzano

TRUNCUS ARTERIOSUS
E un unico vaso che emerge dal cuore attraverso ununica valvola semilunare a cavallo di un DIV,
dal quale nascono prima le coronarie, le arterie polmonari e poi continua come aorta ascendente
Ci sono quattro tipi:
Tipo I (47%): le arterie polmonari nascono dal tronco comune con un piccolo tronco comune
interposto
Tipo II (29%): la arterie polmonari nascono separatamente dalla parte posteriore del tronco
comune
Tipo III (13%): le arterie nascono distanziate posterolateralmente al tronco comune
Tipo IV (11%): le arterie polmonari sono presenti ma discontinue

Clinica
Dipende dallentit del flusso polmonare e dallinsufficienza della valvola del truncus: in genere i
sintomi compaiono precocemente (tachicardia, tachipnea, sudorazione, ritardo nella crescita, difficolt
allalimentazione), e ancor pi precocemente se c insufficienza valvolare.
Diagnosi
EO: pulsatilit precordiale e soffio pansistolico irradiato a tutto il precordio; ci pu essere
soffio diastolico da insufficienza valvolare
Rx: cardiomegalia e accentuazione della trama polmonare

Ecocardiografia: mostra il tronco arterioso singolo che nasce da entrambi i ventricoli,


lorigine dellarteria polmonare e la valvola truncale

Terapia
Lintervento chirurgico va effettuato a 2-3 mesi prima dellinstaurarsi dellipertensione
polmonare, o prima in caso di scompenso cardiaco refrattario
In attesa dellintervento si effettua terapia farmacologica con diuretici, digitalici e
vasodilatatori
Si effettua in CEC: si separa laorta dallarteria polmonare e/o dal tronco arterioso, si chiude il
DIV con un patch di Dacron,, dopodich si installa un homograft valvolato tra ventricolo
destro e arteria polmonare, che nel tempo va sostituito

DOTTO ARTERIOSO PERVIO


Rappresenta la persistenza della comunicazione tra laorta (istmo, distalmente alla succlavia) e il ramo
sinistro dellarteria polmonare, mediante un dotto arterioso presente nella vita intrauterina, attraverso
il quale passano della gittata cardiaca nellaorta discendente.
Alla nascita si chiude spontaneamente in due tempi: in primis (10-15 ore) avviene una chiusura
funzionale mediante contrazione delle cellule muscolari lisce; dopo 2-3 settimane si forma tessuto
cicatriziale a seguito di piegamenti endoteliali e proliferazione sottointimale con chiusura definitiva
del lume e formazione del legamento.
Se resta aperto si crea uno shunt dallaorta allarteria polmonare dipendente dalla grandezza del
difetto e dalle pressioni in aorta e arteria polmonare, che influenzer la sintomatologia
Clinica
Piccoli shunt: paziente asintomatico
Grossi shunt e resistenze polmonari basse: scompenso con irritabilit, astenia e difficolt
allalimentazione
Col tempo laumento del flusso polmonare determina un aumento delle resistenze polmonari
con ipertensione polmonare e inversione dello shunt (sindrome di Eisenmerger) con
desaturazione del sangue arterioso periferico e quindi cianosi

Diagnosi
EO: soffio va e vieni al 2-3 spazio intercostale sinistro (se c ipertensione polmonare il
soffio sistolico)
Rx torace: cardiomegalia con prominenza dellarteria polmonare e congestione polmonare
ECG: normale o ipertrofia ventricolare sinistra (destra se c ipertensione polmonare)
Ecocardiografia: evidenzia il dotto arterioso tra laorta discendente e larteria polmonare e con
il color-Doppler la perviet e la quantificazione dello shunt del dotto

Cateterismo cardiaco (raro): c un tipico aspetto a phi () e aumento della saturazione


nellarteria polmonare rispetto al ventricolo destro; il m.d.c. nellaorta delinea lanatomia del
difetto

Terapia
Il timing dellintervento in relazione alle dimensioni dello stesso: pi tardivo (4-5 anni) se la
perviet minima, pi precoce se lo shunt notevole e ci sono scompenso, endocarditi o aneurismi.
Lunica controindicazione la presenza di shunt invertito (sindrome di Eisenmerger)
In primo luogo nei prematuri si pu infondere indometacina o indobrufene, un FANS che
costringe la componente muscolare del dotto e ne promuove la chiusura
Se tale chiusura non avviene si pu ricorrere a due tipi di intervento
Chirurgia tradizionale: attraverso il IV spazio intercostale sinistro si incide la pleura
sullaorta posteriormente al nervo vago; a questo punto si pu intervenire o con una
doppia legatura del dotto, o con una sutura in cui si separano i monconi e si suturano
singolarmente; oppure pu avvenire la chiusura mediante VATS (toracoscopia
video-assistita), con la quale si fanno quattro piccole incisioni e si raggiunge il dotto
chiudendolo con clip metalliche
Cateterismo interventistico (in casi selezionati): attraverso un accesso femorale si
introduce un catetere con occluder o spirale allestremit, a seconda della grandezza
del dotto, che viene avanzato fino al dotto arterioso e rilasciato
In alcune patologie come latresia polmonare o aortica, larco aortico interrotto la perviet del DA
molto importante per lafflusso del sangue ai polmoni o allaorta toracica e dunque va lasciato aperto
onde evitare, come succede alla nascita, morte sicura: per questo si deve infondere per i.v.
prostaglandina per garantirne la perviet e correggere ipossiemia e acidosi per stabilizzare le
condizioni del neonato.

FINESTRA AORTO-POLMONARE
E un difetto settale aorto-polmonare caratterizzato da una comunicazione pi o meno ampia tra
laorta discendente e la parete laterale destra dellarteria polmonare: le due grandi arterie originano
separatamente dai due ventricoli con due valvole semilunari distinte
Richiede lintervento nei primi mesi di vita per evitare linstaurarsi di ipertensione polmonare:
consiste, previa CEC e cardioplegia, nella separazione di aorta e arteria polmonare con una patch o,
qualora le dimensioni siano piccole, per chiusura diretta.

CARDIOPATIE CONGENITE CON IPOAFFLUSSO POLMONARE


Rappresentano un gruppo di cardiopatie in cui il meccanismo fisiopatologico responsabile della
sintomatologia la presenza di unostruzione al deflusso del sangue dal ventricolo destro al polmone,
con conseguente cianosi, dispnea, crisi asfittiche e ritardo nella crescita.

Stenosi polmonare
Tetralogia di Fallot
Atresia polmonare a setto intatto o con DIV
Atresia della tricuspide

STENOSI POLMONARE VALVOLARE


E lostruzione sulla via di efflusso del ventricolo destro a livello valvolare con ipertrofia ventricolare
e infundibolare: caratterizzata dalla fusione delle tre commissure, che d alla valvola un aspetto
cupoliforme con un piccolo orifizio centrale, e su questa ci possono essere presenti in et pi avanzata
vegetazioni e/o calcificazioni.
Clinica
E variabile in relazione al grado di stenosi da pazienti asintomatici o con scarsi sintomi fino alla
dispnea da sforzo con cianosi e dolore precordiale: se la stenosi severa ci possono essere anche
sincope e morte improvvisa
Diagnosi
EO: soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale sinistro
Rx: ombra cardiaca normale o leggermente ingrandita, dilatazione post-stenotica dellarteria
polmonare
ECG: ipertrofia ventricolare destra con deviazione assiale destra
Ecocardiografia: evidenza di stenosi valvolare con ridotta apertura in sistole e dilatazione
post-stenotica; col color-Doppler si quantifica la stenosi; utile anche nel follow-up della
lesione
Cateterismo cardiaco (raro): per permettere la dilatazione della valvola polmonare col catetere
a palloncino
Terapia
Va istituita urgentemente, specie se ci sono ipossia, acidosi, pressione e dilatazione del ventricolo
destro, altrimenti pu essere differito fino a 5-6 anni
Lintervento di scelta il cateterismo interventistico con palloncino, con cui si dilata la valvola
stenotica
La chirurgia richiesta solo per le forme pi complesse di stenosi polmonare (valvole con stenosi
severa, ispessimento del tessuto valvolare, anulus piccolo): lintervento si esegue in CEC e consiste
nella commissurotomia previo distacco delle commissure dalla parete dellarteria polmonare, e si pu
valutare anche la stenosi infundibolare per la rimozione di parte dellinfundibolo ipertrofico
In alcuni casi lanulus ipoplasico e la valvola displastica e fibrotica e ci prospetta scarsi risultati
alla commissurotomia: in questi casi si asporta la valvola e si allarga la zona stenotica con un patch di
Dacron o di pericardio

TETRALOGIA DI FALLOT

E una cardiopatia congenita (10% di tutte) caratterizzata dallostruzione sulla via di efflusso del
ventricolo destro a livello infundibolare con difetto interventricolare da malallineamento, aorta a
cavaliere ed ipertrofia del ventricolo destro.
Questi elementi morfologici sono riconducibili alla deviazione anterosuperiore della parte
infundibolare del setto interventricolare.
Clinica
Il DIV causa la formazione di uno shunt destro -> sinistro, che causa cianosi, insufficienza
respiratoria, difficolt allalimentazione e alla crescita, policitemia.
La cianosi pu comparire anche dopo il primo anno di vita se la stenosi al tratto di efflusso del
ventricolo destro non molto severa.
Di solito coesiste perviet del dotto arterioso, che garantisce lafflusso di sangue ai polmoni: se questo
si chiude nei primi giorni, la cianosi diviene marcata.
La saturazione di O2 pu improvvisamente diminuire aggravando la sintomatologia (crisi ipossica o
cyanotic spell), a causa dellimprovviso aumento dellostruzione alla via di efflusso del VD:
caratterizzata da cianosi di cute e labbra e accovacciamento del paziente (pazienti pi piccoli), o mal
di testa frequenti da ipossia nei bambini pi grandi
Diagnosi
EO: soffio sistolico al II-III spazio intercostale sinistro, accompagnato a volte da un thrill
variabile a seconda dellostruzione polmonare
Rx: immagine a zoccolo caratteristica, data dallipertrofia del ventricolo destro e dallassenza
della convessit dellarteria polmonare, campi polmonari chiari
ECG: deviazione assiale destra e ipertrofia ventricolare deestra
Ecocardiografia: anatomia della TDF; col color-Doppler si valutano direzione ed entit dello
shunt e il passaggio di sangue verso laorta dal DIV
Cateterismo cardiaco: pressioni ventricolari uguali, PAP normale; il m.d.c.chiarisce il tipo di
ostruzione del VD, lanatomia dellarteria polmonare, il grado di sviluppo del ventricolo
sinistro e il decorso delle coronarie.

Terapia
Se c grave ostruzione al tratto di efflusso del ventricolo destro si procede alla nascita o nei
primi mesi di vita con un intervento chirurgico palliativo, finalizzato al flusso in arteria
polmonare: si esegue al neonatoquando il ramo discendente anteriore nasce in coronaria
destra e attraversa la via di efflusso del VD oppure in caso di discontinuit tra VD e AP; si
basa sullimpianto di uno shunt succlavio-polmonare con un tubo di Gore-Tex (unione
succlavia-arteria polmonare)
Se invece non c grave ostruzione si pu intervenire dai 3 ai 12 mesi con un intervento
definitivo: si esegue in CEC e ipotermia una ventricolotomia destra (infundibulotomia) e si
reseca la parte fibro-muscolare che ostruisce il tratto di efflusso; si applica una patch per
allargare linfundibolo;
se la valvola polmonare stenotica o fibro-displastica e larteria di piccolo calibro si
continua la ventricolotomia in alto e si effettua la commissurotomia della valvola polmonare;
si pone poi una patch per allargare il tratto di efflusso.

ATRESIA POLMONARE
Rappresenta latresia dellinfundibolo o della valvola polmonare e pu essere di due tipi:
A setto intatto: causa lassenza di connessione tra ventricolo destro ed arteria polmonare,
associato a difetto interatriale e perviet del dotto arterioso, come unica fonte di flusso
polmonare. Il ventricolo destro ben sviluppato o variabilmente ipoplasico
Con difetto interventricolare: ha un ampio DIV sottoaortico; le arterie polmonari possono
confluire o meno e il flusso polmonare sostenuto dalla perviet del dotto arterioso (60-70%
dei casi) e/o dalla presenza di arterie collaterali sistemico-polmonari (MAPCA)
Terapia:
Chirurgia palliativa alla nascita o nei primi mesi
Setto intatto
Shunt succlavio-polmonare
Shunt + valvulotomia polmonare
Settostomia atriale con palloncino (se c un DIA restrittivo)
Glenn bidirezionale (anastomosi cavo-polmonare)
Difetto interventricolare
Shunt succlavio-polmonare
Unifocalizzazione delle arterie se non confluiscono
Creazione di un condotto ventricolo destro-AP lasciando il DIV aperto
Cateterismo interventistico (solo se il setto intatto) con perforazione transcatetere con
radiofrequenza della valvola polmonare
Chirurgia radicale
Setto intatto
Patch di allargamento del VD (se il ventricolo destro sviluppato)
Tubo valvolato
Intervento di Fontan modificato (connessione cavo-polmonare totale, se il
ventricolo destro ipoplasico)
Difetto interventricolare (in CEC e ipotermia)
Chiusura del difetto
Condotto valvolato tra ventricolo destro ed arteria polmonare
Chiusura shunt e/o MAPCA

CARDIOPATIE CONGENITE CON OSTRUZIONE ALLEFFLUSSO


VENTRICOLARE SINISTRO

Stenosi aortica congenita (valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare)


Coartazione aortica
Interruzione dellarco aortico
Sindrome del ventricolo sinistro ipoplastico

STENOSI AORTICA CONGENITA


E una condizione che pu essere presente a vari livelli
Valvolare: la valvola pu presentarsi bicuspide con le commissure fuse tra loro e un piccolo
orifizio eccentrico, o unicuspide a forma tronco-conica invertita; oppure ci sono tre
commissure fuse tra loro con un orifizio centrale
Sottovalvolare: rappresentata da un diaframma fibroso e da un tunnel fibromuscolare
Sopravalvolare: il restringimento situato al di sopra della valvola aortica e pu essere
causato da un diaframma fibroso, da un meccanismo a clessidra o da un restringimento
tubulare
E frequentemente associata a Sindrome di Williams (ritardo mentale, facies elfica,
malformazioni dentarie-scheletriche, stenosi polmonare), embriopatia rubeolica o
ipercalcemia idiopatica infantile
Clinica
I pazienti possono essere asintomatici e il soffio scoperto accidentalmente, oppure, se la stenosi
serrata lo scompenso si manifesta fin dai primi giorni.
In caso di stenosi severa i sintomi pi frequenti sono: dispnea, aritmie, sincope, endocarditi, con
rischio di morte improvvisa durante esercizio fisico.
Diagnosi
EO: soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale destro irradiato ai vasi del collo
Rx; pu essere normale se la SA moderata, altrimenti cardiomegalia e congestione venosa
polmonare
ECG: nella norma, o in caso di stenosi severa, ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro
Eco-color-Doppler: permette la distinzione delle diverse forme, di quantificare lipertrofia del
ventricolo sx e di escludere altre lesioni; col Doppler si misura il gradiente transaortico e si
valuta la severit della patologia; si pu effettuare anche un follow-up
Cateterismo cardiaco (raro): si usa a scopo interventistico, per dilatare la stenosi con un
palloncino
Terapia
Se la stenosi critica si interviene in et neonatale o al massimo nei primi mesi di vita; se moderata
in generale si valutano i sintomi (gradiente moderato/severo, > 50 mmHg, se c insufficienza aortica)
Stenosi valvolare: valvuloplastica con catetere a palloncino con accesso femorale; se non
riesce (il palloncino non dilata la valvola o la valvola fibrocalcifica o anulus piccolo) si
ricorre a intervento chirurgico: si esegue in CEC una valvulotomia con distacco delle
commissure, per renderla bicuspide; se non possibile la commissurotomia si effettua una
sostituzione valvolare

Stenosi subvalvolare
Resezione del cercine per via smussa in CEC
Intervento di Konno: aorto-ventricolo-plastica
Installazione di un condotto valvolato tra ventricolo sinistro e aorta ascendente
Intervento di Ross: impianto di homograft aortico

Stenosi sopravalvolare: resezione e allargamento con patch di Dacron in CEC della zona
ristretta

COARTAZIONE AORTICA
E il restringimento circoscritto o causante una ipoplasia tubulare a livello dellistmo aortico nella
regione del dotto arterioso tra larco aortico e laorta discendente, distalmente allarteria succlavia.
Sono presenti tre tipi:
Pre-duttale: prima del dotto
Duttale: allaltezza del dotto
Post-duttale
Pu essere inoltre isolata o associata ad altri difetti intracardiaci
Da un punto di vista emodinamico molto importante che ci sia un circolo collaterale (arterie
scapolari, mammarie e intercostali) che permette di bypassare lostruzione.
Clinica
Lentit e il timing della sintomatologia dipendono dalla severit dellostruzione:
Se la CA severa il bambino in scompenso cardiaco e condizioni generali critiche e
allauscultazione presenter un soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro; i polsi radiali
sono normali, ma i polsi femorali sono assenti e c una differenza pressoria di > 20 mmHg,
che depone per CA; a volte i bambini possono presentare ipertensione agli arti superiori
Se la CA non severa il bambino potr essere asintomatico e svilupparsi normalmente: col
tempo accuser cefalee frequenti con disturbi della memoria e dellattenzione e ipertensione

Diagnosi
EO: soffio sistolico nella parte anteriore sinistra del torace e tra le scapole a sinistra
Rx: (pazienti con CA severo) ingrandimento atrio-ventricolare sinistro con profilo cardiaco e
del peduncolo vascolare a 3; (pazienti pi grandi) rosicchiamento del margine costale
inferiore da dilatazione delle arterie intercostali
ECG: nella norma o segni di ipertrofia ventricolare sinistra
Eco-color-Doppler: mostra la coartazione e la sua severit sotto lemergenza dilatata della
succlavia sinistra
Cateterismo cardiaco (raro)
Terapia

Il timing dellintervento dipende dalla presenza di scompenso e dallet in cui si manifesta: il neonato
va trattato immediatamente (se isolata o associata ad altri difetti con dotto-dipendenza della
circolazione sistemica), mentre se non c scompenso il follow-up pu essere effettuato anche pi
tardivamente (6-8 anni)
Lintervento chirurgico prevede una toracotomia a livello del IV spazio intercostale sinistro, con cui si
incide la pleura posteriormente al nervo vago, esponendo laorta: se il tratto coartato breve si fa
lanastomosi termino-terminale tra i due capi; se pi lungo si pu effettuare o una patch di
allargamento di Dacron, o linterposizione di un tubo di Dacron a bassa porosit o un bypass con
protesi di Dacron tra la succlavia sinistra e laorta discendente; il cateterismo cardiaco interventistico
raro e predispone a un rischio di ricoartazione.

INTERRUZIONE DELLARCO AORTICO


E la completa discontinuit tra laorta ascendente e laorta discendente e toracica, presente in tre tipi:
Tipo A: distalmente alla succlavia
Tipo B: tra carotide e succlavia sinistra
Tipo C: tra arteria anonima e carotide sinistra (pi raro)

C una caratteristica dotto-dipendenza della circolazione sistemica distalmente allinterruzione: se il


dotto si chiude i soggetti non trattati muoiono
Terapia
Si effettua un intervento nei primi giorni di vita
Unico tempo: si chiude il DIV e si applica un tubo di Gore-Tex tra aorta ascendente e
discendente
In due tempi: si anastomizza direttamente o con interposizione del tubo di Gore-Tex tra aorta
ascendente e discendente con eventuale bendaggio dellarteria polmonare e successivamente
si effettua il debendaggio con chiusura del DIV e sostituzione del Gore-Tex

SINDROME DEL VENTRICOLO SINISTRO IPOPLASICO


E caratterizzata dallassociazione tra atresia aortica, mitralica, ipoplasia del ventricolo sinistro ed
aorta discendente. Caratteristica la dotto-dipendenza della circolazione sistemica (se il dotto si
chiude i casi non trattati conducono a morte)
Lintervento nel primo mese di vita
I stadio (in epoca neonatale): intervento di Norwood (in CEC e cardioplegia, ampliamento del
DIA e utilizzo del ventricolo destro come ventricolo sistemico), e creazione di shunt
succlavio-polmonare e ricostruzione dellarco aortico per il flusso polmonare)
II stadio (V-VI mese di vita): Glenn bidirezionale (anastomosi cavo-polmonare destra)

III stadio (12-16 mesi) Fontan modificata (anastomosi cavo-polmonare totale)


IV stadio: Trapianto cardiaco

CARDIOPATIE CONGENITE CON MIXING ARTERO-VENOSO


INADEGUATO

Trasposizione dei grossi vasi (a setto intatto, con DIV, con DIV e stenosi polmonare)

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI


E una cardiopatia congenita caratterizzata da
Concordanza atrio-ventricolare: le camere cardiache destre e sinistre concordano
Discordanza ventricolo-arteriosa: laorta nasce dal ventricolo destro e larteria polmonare dal
ventricolo sinistro

Pu essere associata a difetto interventricolare e stenosi polmonare


Le due camere cardiache lavorano in parallelo: il sangue deossigenato dalle vene cave viene portato
direttamente in aorta e nel circolo sistemico, mentre il sangue ricco di O2 proveniente dalla vena
polmonare ritorna ai polmoni: per essere compatibile con la vita necessaria la perviet del dotto
arterioso o la presenza di un DIA o di un DIV. poich ci sono cianosi e ipossiemia, che se non trattati
portano a morte nel 90% dei casi entro un anno.
Diagnosi
EO: presenza variabile di soffi, in relazione a DIV, stenosi polmonare ecc
Rx: immagine a uovo caricato con peduncolo vascolare ristretto
ECG: deviazione assiale/ipertrofia ventricolare destra
Eco-color-Doppler: morfologia e connessioni arteriose, ostruzioni nella via di efflusso del
ventricolo sinistro, presenza di DIV, morfologia del setto inter-atriale
Cateterismo cardiaco: per dirimere dubbi sullanatomia
Terapia
Switch arteriosa (correzione anatomica) in epoca neonatale: laorta e le coronarie vengono
staccate dal ventricolo destro e legate al ventricolo sinistro e larteria polmonare al ventricolo
destro
Switch atriale (correzione fisiologica) a 4-6 mesi det: costruzione di un tunnel interatriale
che devia il sangue delle vene cave nel ventricolo sinistro e deviaszione del sangue ossigenato
nel ventricolo destro da cui origina laorta
Se c stenosi polmonare e DIV si pu intervenire
con un intervento palliativo nei primi mesi di vita, ossia uno shunt
succlavio-polmonare in Gore-Tex
Con lintervento di Rastelli, a 2-4 anni: si chiude il DIV per stabilire una connessione
tra ventricolo sinistro e aorta e si crea un condotto tra ventricolo destro e arteria
polmonare
Trattamento con prostaglandine per mantenere la perviet del dotto arterioso e stabilizzare le
condizioni ed esecuzione di una settostomia atriale in attesa dellintervento definitivo, con la
procedura di Rashkind (ossia passaggio attraverso il forame ovale di un catetere a palloncino
con ritiro del catetere dopo averlo gonfiato e lacerazione del setto interatriale)

CARDIOPATIE CONGENITE COMPLESSE CON VENTRICOLO


FUNZIONALMENTE UNICO

Atresia della tricuspide


Anomalia di Ebstein
Doppia entrata in ventricolo sinistro
Canale atrioventricolare completo con ventricoli sbilanciati
Doppia uscita dal ventricolo destro con ventricolo sinistro ipoplasico

Trasposizione dei grossi vasi con straddling della tricuspide e ventricolo sinistro ipoplasico
Trasposizione dei grossi vasi con ventricolo sinistro ipoplasico

ATRESIA DELLA TRICUSPIDE


E la mancata connessione tra atrio e ventricolo destro: lAD comunica con un DIA con latrio sinistro
e un DIV di piccole dimensioni permette la comunicazione con il VD ipoplasico e larteria polmonare.
Ci sono due forme:
Con vasi normo-correlati
Con vasi trasposti
Clinica
Cianosi, ipossia, crisi asfittiche frequenti
Ippocratismo digitale dopo i due anni
Se il flusso polmonare ridotto e c chiusura del dotto la cianosi e lipossia sono aggravate
ed necessario un intervento di urgenza
Diagnosi
ECG: ipertrofia ventricolare/deviazione assiale sinistra, onda P per ipertrofia atriale destra
sinistra
Rx: cuore normale o modesta cardiomegalia
Ecocardiografia: assenza di connessione atrio-ventricolare destra e tra DIA e DIV;
quantificazione e direzione shunt e caratteristiche emodinamiche;
Cateterismo cardiaco con m.d.c. (raro): opacizzazione progressiva AD, AS, VS e grossi vasi
Terapia
Chirurgia palliativa alla nascita o nei primi mesi:
Shunt succlavio-polmonare o bendaggio dellarteria polmonare o settostomia con palloncino
Glenn bidirezionale (anastomosi tra VCS e ramo destro dellarteria polmonare)
Chirurgia definitiva 1-2 anni: Fontan modificata connessione cavo-polmonare con tubo

ANOMALIA DI EBSTEIN
E caratterizzata da unalterazione della valvola tricuspide (1% pazienti) in cui i lembi settale e
posteriore sono spostati in basso verso il ventricolo destro, che causa insufficienza tricuspidale e
lascia una parte del VD al di sopra della valvola, creando cos un ventricolo atrializzato e il lembo
anteriore largo ed ha aspetto a vela. C anche un DIA
Clinica
Dipende dalle variazioni anatomiche ed emodinamiche:
Nel neonato c aumento delle resistenze polmonari, insufficienza cardiaca e shunt dx -> sx
favorito dal DIA e dallelevazione della pressione atriale destra, che comporta cianosi
Nei bambini pi grandi c astenia, dispnea e cianosi
Diagnosi
Auscultazione: soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro

ECG: blocco di branca destro completo o incompleto; a volte segni di WPW


Rx: ombra cardiaca moderatamente ingrandita o cuore enormemente ingrandito e globoso
Ecocardiografia: spostamento della tricuspide verso il basso, DIA; quantificazione di shunt dx
-> sx e sua entit
Cateterismo (raro): mostra la desaturazione in AS

Terapia
Pazienti con scompenso cianosi, cardiomegalia e alterazioni ECG necessitano di intervento
chirurgico: i pazienti che sopravvivono possono essere trattati anche tardivamente (5-6 anni)
Lintervento si basa sulla chiusura del DIA e sulla riparazione della valvola tricuspide: si
passano punti di Tevdek 4-0 su quadrati di Teflon sul lembo tricuspidale e a livello
dellanulus, in modo da piegare la porzione del ventricolo destro atrializzata e riportare in alto
il piano valvolare tricuspidale