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E una metodica che consente di sostituire le funzioni del cuore e del polmone negli interventi
cardiochirurgici a cuore aperto, garantendo una normale ventilazione e perfusione corporea, attraverso
la macchina cuore-polmoni (MCP) che consente anche di variare la temperatura, specie in ipotermia,
come richiesto in alcune tipologie di intervento
Componenti
Quattro pompe rotanti programmabili collegate a un computer che rileva i parametri vitali e a
fine intervento emette un rapporto relativo alle diverse fasi dellintervento.
Ossigenatore in polipropilene, a membrana o fibre cave, attraverso il quale il sangue venoso
viene ossigenato per diffusione dallo spazio gassoso a quello ematico.
Comprende uno scambiatore di calore sterile collegato alle fibre ossigenanti, che varia la
temperatura del sangue, di solito in normotermia, ma in diversi casi in ipotermia, per ridurre
le richieste metaboliche dei tessuti e il flusso di perfusione e consentire lallungamento della
CEC: in genere il flusso ridotto al 50% a 28 C, ma in alcuni interventi come le cardiopatie
complesse nei neonati o aneurismi dellarco aortico pu essere ulteriormente abbassato a 20
C, condizione che permette persino larresto della CEC per circa 30 minuti, per consentire
maggior sicurezza al chirurgo,
Circuito in materiale plastico biocompatibile, resistente e biologicamente inerte (PVC,
silicone, tygon) costituito da
Linea arteriosa
Linea venosa
Linee di aspirazione, che permettono il recupero di tutto il sangue aspirato e la
reimmissione nellossigenatore e nella linea arteriosa
Cardioplegia (vedi capitolo sulla Cardioplegia)
Priming: una soluzione cristalloide di cui si riempiono lossigenatore, le linee vascolari
prima dellinizio per garantire la connessione alle cannule in assenza di aria, di composizione
variabile a seconda del centro
La composizione pi usata quella con di Ringer Lattato e di Glucosio al 5%, tamponata
con 20 mEq di bicarbonato di Sodio, in quanto lievemente acida; inoltre ipertonica per
evitare la formazione di edemi. Siffatta soluzione determina emodiluizione controllata con
ematocrito del 25-30%, per migliorare lemoreologia soprattutto in ipotermia
Esecuzione
In primo luogo si tratta il sangue del paziente con eparina (3 mg/kg) per renderlo incoagulabile, e poi
si procede al collegamento della MCP previo incannulamento, che consente il drenaggio e il
convogliamento del sangue venoso allossigenatore, che, dopo averlo filtrato, raffreddato o riscaldato,
reimmette attraverso la pompa rotante il sangue nellaorta ascendente.
Nellatrio destro o in vena cava superiore o inferiore (per la linea venosa)
Nellaorta ascendente (per la linea arteriosa)
In caso di aneurismi dellaorta ascendente o reinterventi, come la risostituzione della valvola
mitrale si cannulano arteria ascellare o femorale e vena femorale, per iniziare subito la CEC in
caso di lacerazioni dellaorta o del ventricolo destro
La CEC uno stato non fisiologico per il paziente: le linee vascolari infatti sono prive di rivestimento
endoteliale e possono contenere emboli gassosi o microparticelle, in quanto il sangue sottoposto a
shear stress generato dai sistemi di aspirazione e dalle pompe; lorganismo, inoltre, non abituato
allassenza di flusso polmonare e aortico ed dunque sottoposto ad un insulto, al quale risponde in
due modi:
Risposta immunologica lenta, che appare solo alcuni giorni dopo e culmina con la rimozione
della circolazione extracorporea
Risposta infiammatoria rapida e intensa, che costituisce la SIRS (Systemic Inflammatory
Response Syndrome), di ridotta incidenza e controllabile con le tecniche di preparazione
preoperatoria moderne, causata da 3 meccanismi
Umorale, a risposta immediata, data dal contatto del sangue con i materiali che attiva
diverse proteine plasmatiche come il complemento, la callicreina, la bradichinina e il
sistema fibrinolitico, di cui residuano i prodotti di degradazione per diverso tempo
Cellulo-mediato: i neutrofili attivati dal complemento migrano per chemiotassi verso
le zone pi concentrate; le piastrine e le cellule endoteliali sono attivate dallo shear
stress e da recettori di membrana
Metabolico: c aumento delle catecolamine superiore ad ogni altro tipo di stress
CUORE ARTIFICIALE
CARDIOPATIE CONGENITE
Sono difetti di formazione del cuore durante la vita fetale che costituiscono le malformazioni
congenite di pi frequente riscontro alla nascita (prevalenza 2,5-15/10000, incidenza 7-8/1000 nati
vivi)
Da un punto di vista patogenetico le cause pi importanti sono
Difetti di migrazione ecto-mesenchimale
Anomalie di flusso intra-cardiaco
Anomalie di apoptosi
Anomalie del situs viscero-atriale e della direzione dellansa cardiaca
Eziologia
85% idiopatica
10% genetica
5% infettiva (Rosolia, CMV, EBV, Toxoplasmosi)
Classificazione per frequenza
Difetto interventricolare (28%)
Canale atrio-ventricolare (11%)
Difetto interatriale (10%)
Coartazione aortica (9%)
Trasposizione dei grossi vasi (8%)
Tetralogia di Fallot (7%)
Stenosi polmonare (6%)
Stenosi aortica (4%)
Altre (17%)
Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Inadeguato mixing artero-venoso
Ostruzione efflusso venoso
Complesse (non ben classificabili)
Sono cardiopatie causanti un aumento di flusso ematico ai polmoni: se ci sono shunt tra camere destre
e sinistre, a livello atriale o ventricolare, a causa della differenza di pressione il sangue tende a fluire
da sinistra a destra (perch la pressione arteriosa maggiore a sinistra, in quanto camera di pressione).
Cronicamente si instaurer unipertensione polmonare e nelle fasi avanzate uninversione dello shunt
Difetto interatriale
Difetto interventricolare
Canale atrioventricolare parziale
Canale atrioventricolare
Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
Truncus arteriosus
Dotto arterioso pervio
Finestra aorto-polmonare
DIFETTO INTERATRIALE
E una delle cardiopatie congenite pi frequenti (7%)
Pu essere distinto in base alle dimensioni e alla sede in:
DIA tipo ostium secundum: il difetto situato nella parte centrale del setto interatriale a
livello del forame ovale, distante dai piani valvolari
DIA tipo ostium primum: il difetto situato nella parte inferiore del setto interatriale, a
ridosso dei piani valvolari mitralico e tricuspidale
DIA tipo cava superiore: il difetto situato nella parte alta del setto in prossimit dello sbocco
atriale della VCS, e generalmente si associa a un ritorno venoso polmonare
Clinica
Determina uno shunt sx -> dx dipendente dalle sue dimensioni e dalle pressioni negli atri, che
condiziona la sintomatologia
Pazienti asintomatici (se c DIA tipo ostium secundum)
Astenia, dispnea da sforzo (pi severa se il difetto di grossa entit), palpitazioni
Se lo shunt di grossa entit pu esserci anche scompenso congestizio
AllEO soffio sistolico a livello del II spazio intercostale sinistro
Diagnosi
Rx:
Cateterismo cardiaco (raro): rilevazione del gradiente di saturazione di O2 tra i due atri per
valutare il tipo di DIA; pressione ventricolare destra e arteriosa polmonare generalmente alta
Terapia
Prevede un intervento chirurgico in epoca prescolare, indicato in caso di rapporto flusso
polmonare/flusso sistemico > 1,5 in assenza di lesioni polmonari ostruttive.
Se c scompenso cardiaco lintervento si effettua pi precocemente
Chirurgia: dopo sternotomia o toracotomia si effettua in CEC
Se il difetto ovale e di piccole dimensioni, mediante chiusura diretta con due
semicontinue di Prolene 4-0
Se il difetto grosso si utilizza una patch di Dacron a bassa porosit
Cateterismo interventistico (solo in alcuni casi): si introduce un catetere a livello femorale e si
posiziona a livello del difetto dove rilascia un meccanismo a Sandwich per la chiusura
DIFETTO INTERVENTRICOLARE
E la cardiopatia congenita pi frequente, che consiste in un deficit di formazione del setto
interventricolare, variabile per numero, sede e dimensioni e si distingue in:
Perimembranoso: situati nella parte membranosa del setto interventricolare
Muscolare: situato nella parte muscolare e spesso di numero multiplo
Fisiopatologia e clinica
Esso crea uno shunt da sinistra a destra per differenza pressoria e in dipendenza dellentit del difetto:
come nel DIA, la sintomatologia correlata allentit dello shunt
Se lo shunt piccolo il paziente asintomatico ed riscontrato accidentalmente
Se lo shunt grosso possono esserci dispnea da sforzo e scompenso cardiaco nella primissima
infanzia
In caso di ipertensione polmonare, dovuta allaumento cronico del flusso e delle resistenze
vascolari polmonari, si assiste a uninversione dello shunt da dx a sx, che va sotto il nome di
Sindrome di Eisenmerger, che comporta desaturazione del sangue arterioso sistemico
Allesame obiettivo c un soffio sistolico al III-IV spazio intercostale sinistro con fremito e
pulsatilit precordiale normale o aumentata a seconda dello shunt; si pu riscontrare, in caso
di scompenso congestizio cardiomegalia, congestione polmonare ed epatomegalia
Diagnosi
Rx: nella norma in caso di piccolo DIV o cardiomegalia, congestione polmonare,
ingrossamento delle arterie polmonare in caso di grosso DIV
ECG: normale o con IVS nei DIV con basse resistenze polmonari e discreto shunt sx -> dx
Ecocardiografia con Color-Doppler: permette una buona diagnosi con localizzazione del
difetto e dello shunt; utilizzabile anche per il follow-up della lesione
Cateterismo cardiaco (raro): evidenzia il gradiente di saturazione di O2 a livello del ventricolo
destro; se si pone m.d.c, nel ventricolo sinistro in proiezione obliqua anteriore si evidenzia
sede ed entit del difetto; le pressioni nelle camere destre e a livello arterioso polmonare
possono essere normali o aumentate
Prognosi
I DIV perimembranosi e muscolari possono chiudersi spontaneamente (30%)
Terapia
Se il DIV piccolo i bambini possono essere seguiti con follow-up clinico-strumentale, e
eventualmente terapia farmacologica con digitale, diuretici e vasodilatatori
Il timing dellintervento relato alla grandezza del difetto
In caso di difetti ampi e/o multipli lintervento va eseguito nei primi mesi di vita
Se sono moderatamente ampi e non si chiudono sponteaneamente pu essere effettuato
tardivamente (nei primi anni)
Lintervento di due tipi:
Palliativo (DIV multipli, ampi, basso peso alla nascita): bendaggio dellarteria polmonare
(raro)
Definitivo: in CEC si espone il DIV perimembranoso con unatriotomia destra e si chiude con
una patch di Dacron a bassa porosit, facendo attenzione a non danneggiare il fascio di His,
che nasce dalla porzione pi distale del triangolo di Koch penetrando vicino al margine
postero-inferiore del DIV (soprattutto quello perimembranoso)
CANALE ATRIOVENTRICOLARE
E un difetto dei cuscinetti endocardici, che pu essere di due tipi:
Parziale (difetto interatriale ostium primum): avente due valvole AV separate, un difetto
settale sopra il piano valvolare e una fissurazione (cleft) del lembo anteriore della valvola
mitrale
Completo: avente una valvola unica e comune alle due camere a cinque lembi e un difetto
settale sia sopravalvolare, sia sottovalvolare
La presenza di questi difetti crea uno shunt atrio sx -> atrio dx (forma parziale) o atrio e ventricolo sx
-> atrio e ventricolo dx (forma completa), la cui entit influenza la sintomatologia
Clinica
CAV parziale: c insufficienza mitralica severa dovuta al cleft con segni di scompenso
cardiaco (dispnea, tachicardia, ritardo della crescita, infezioni polmonari ricorrenti)
CAV completo: i sintomi e i segni di scompenso compaiono nelle prime settimane (shunt sx
-> dx e insufficienza mitralica); una piccola percentuale non presenta scompenso, indice di
unipertensione polmonare da iperafflusso, con cianosi per inversione dello shunt (sindrome
di Eisenmerger)
Diagnosi
EO: soffio sistolico apicale con II tono sdoppiato (parziale); soffio olosistolico lungo il
margine sternale sinistro (completo)
ECG
Parziale: BBD e deviazione assiale sx
Completo: allungamento PR, ipertrofia ventricolare dx e sx, deviazione assiale SX
Rx torace: cardiomegalia, congestione polmonare, dilatazione arteria polmonare
Ecocardiografia: mostra discontinuit tra i setti e la morfologia delle valvole; attraverso il
Doppler si quantifica entit e direzione dello shunt e rigurgito valvolare
Cateterismo cardiaco:
Nel canale parziale le pressioni possono essere normali e mediante liniezione di mdc
si nota limmagine a collo doca (anomalo posizionamento via defflusso del vsx); la
PAP normale
Nelle forme complete c un aumento della saturazione di ossigeno nelle camere
destre e aumento della PAP
Vena sovraepatica
Vena anonima
Seno coronarico
E associata di solito a un DIA
Sindrome della Scimitarra: un quadro costituito da
Collegamento delle vene polmonari destre alla vena cava inferiore
Ridotto sviluppo del lobo polmonare destro inferiore
Destrocardia
Irrorazione arteriosa del polmone destro
Determina un sovraccarico di volume nelle cavit cardiache destre (se c sindrome della scimitarra ci
pu essere un grave ARDS nei neonati)
Si interviene in et prescolare se c sovraccarico nel cuore destro: lintervento si effettua in CEC e
consiste nella chiusura del DIA con patch di Dacron per drenare le vene polmonari in atrio sinistro; se
il ritorno venoso avviene in VCS o vena anonima si distaccano le vene polmonari e si reimpiantano
Terapia
E richiesto un intervento tempestivo (in epoca neonatale o nel primo mese se non c ostruzione della
via anomala)
Si effettua in CEC
Sopracardiaco: si unisce lAS alla vena anomala
Cardiaco: si unisce la vena anomala tramite il DIA allAS e si chiude il DIA con un patch
Sottocardiaco: si incidono lAS e la vena anomala e si anastomizzano
TRUNCUS ARTERIOSUS
E un unico vaso che emerge dal cuore attraverso ununica valvola semilunare a cavallo di un DIV,
dal quale nascono prima le coronarie, le arterie polmonari e poi continua come aorta ascendente
Ci sono quattro tipi:
Tipo I (47%): le arterie polmonari nascono dal tronco comune con un piccolo tronco comune
interposto
Tipo II (29%): la arterie polmonari nascono separatamente dalla parte posteriore del tronco
comune
Tipo III (13%): le arterie nascono distanziate posterolateralmente al tronco comune
Tipo IV (11%): le arterie polmonari sono presenti ma discontinue
Clinica
Dipende dallentit del flusso polmonare e dallinsufficienza della valvola del truncus: in genere i
sintomi compaiono precocemente (tachicardia, tachipnea, sudorazione, ritardo nella crescita, difficolt
allalimentazione), e ancor pi precocemente se c insufficienza valvolare.
Diagnosi
EO: pulsatilit precordiale e soffio pansistolico irradiato a tutto il precordio; ci pu essere
soffio diastolico da insufficienza valvolare
Rx: cardiomegalia e accentuazione della trama polmonare
Terapia
Lintervento chirurgico va effettuato a 2-3 mesi prima dellinstaurarsi dellipertensione
polmonare, o prima in caso di scompenso cardiaco refrattario
In attesa dellintervento si effettua terapia farmacologica con diuretici, digitalici e
vasodilatatori
Si effettua in CEC: si separa laorta dallarteria polmonare e/o dal tronco arterioso, si chiude il
DIV con un patch di Dacron,, dopodich si installa un homograft valvolato tra ventricolo
destro e arteria polmonare, che nel tempo va sostituito
Diagnosi
EO: soffio va e vieni al 2-3 spazio intercostale sinistro (se c ipertensione polmonare il
soffio sistolico)
Rx torace: cardiomegalia con prominenza dellarteria polmonare e congestione polmonare
ECG: normale o ipertrofia ventricolare sinistra (destra se c ipertensione polmonare)
Ecocardiografia: evidenzia il dotto arterioso tra laorta discendente e larteria polmonare e con
il color-Doppler la perviet e la quantificazione dello shunt del dotto
Terapia
Il timing dellintervento in relazione alle dimensioni dello stesso: pi tardivo (4-5 anni) se la
perviet minima, pi precoce se lo shunt notevole e ci sono scompenso, endocarditi o aneurismi.
Lunica controindicazione la presenza di shunt invertito (sindrome di Eisenmerger)
In primo luogo nei prematuri si pu infondere indometacina o indobrufene, un FANS che
costringe la componente muscolare del dotto e ne promuove la chiusura
Se tale chiusura non avviene si pu ricorrere a due tipi di intervento
Chirurgia tradizionale: attraverso il IV spazio intercostale sinistro si incide la pleura
sullaorta posteriormente al nervo vago; a questo punto si pu intervenire o con una
doppia legatura del dotto, o con una sutura in cui si separano i monconi e si suturano
singolarmente; oppure pu avvenire la chiusura mediante VATS (toracoscopia
video-assistita), con la quale si fanno quattro piccole incisioni e si raggiunge il dotto
chiudendolo con clip metalliche
Cateterismo interventistico (in casi selezionati): attraverso un accesso femorale si
introduce un catetere con occluder o spirale allestremit, a seconda della grandezza
del dotto, che viene avanzato fino al dotto arterioso e rilasciato
In alcune patologie come latresia polmonare o aortica, larco aortico interrotto la perviet del DA
molto importante per lafflusso del sangue ai polmoni o allaorta toracica e dunque va lasciato aperto
onde evitare, come succede alla nascita, morte sicura: per questo si deve infondere per i.v.
prostaglandina per garantirne la perviet e correggere ipossiemia e acidosi per stabilizzare le
condizioni del neonato.
FINESTRA AORTO-POLMONARE
E un difetto settale aorto-polmonare caratterizzato da una comunicazione pi o meno ampia tra
laorta discendente e la parete laterale destra dellarteria polmonare: le due grandi arterie originano
separatamente dai due ventricoli con due valvole semilunari distinte
Richiede lintervento nei primi mesi di vita per evitare linstaurarsi di ipertensione polmonare:
consiste, previa CEC e cardioplegia, nella separazione di aorta e arteria polmonare con una patch o,
qualora le dimensioni siano piccole, per chiusura diretta.
Stenosi polmonare
Tetralogia di Fallot
Atresia polmonare a setto intatto o con DIV
Atresia della tricuspide
TETRALOGIA DI FALLOT
E una cardiopatia congenita (10% di tutte) caratterizzata dallostruzione sulla via di efflusso del
ventricolo destro a livello infundibolare con difetto interventricolare da malallineamento, aorta a
cavaliere ed ipertrofia del ventricolo destro.
Questi elementi morfologici sono riconducibili alla deviazione anterosuperiore della parte
infundibolare del setto interventricolare.
Clinica
Il DIV causa la formazione di uno shunt destro -> sinistro, che causa cianosi, insufficienza
respiratoria, difficolt allalimentazione e alla crescita, policitemia.
La cianosi pu comparire anche dopo il primo anno di vita se la stenosi al tratto di efflusso del
ventricolo destro non molto severa.
Di solito coesiste perviet del dotto arterioso, che garantisce lafflusso di sangue ai polmoni: se questo
si chiude nei primi giorni, la cianosi diviene marcata.
La saturazione di O2 pu improvvisamente diminuire aggravando la sintomatologia (crisi ipossica o
cyanotic spell), a causa dellimprovviso aumento dellostruzione alla via di efflusso del VD:
caratterizzata da cianosi di cute e labbra e accovacciamento del paziente (pazienti pi piccoli), o mal
di testa frequenti da ipossia nei bambini pi grandi
Diagnosi
EO: soffio sistolico al II-III spazio intercostale sinistro, accompagnato a volte da un thrill
variabile a seconda dellostruzione polmonare
Rx: immagine a zoccolo caratteristica, data dallipertrofia del ventricolo destro e dallassenza
della convessit dellarteria polmonare, campi polmonari chiari
ECG: deviazione assiale destra e ipertrofia ventricolare deestra
Ecocardiografia: anatomia della TDF; col color-Doppler si valutano direzione ed entit dello
shunt e il passaggio di sangue verso laorta dal DIV
Cateterismo cardiaco: pressioni ventricolari uguali, PAP normale; il m.d.c.chiarisce il tipo di
ostruzione del VD, lanatomia dellarteria polmonare, il grado di sviluppo del ventricolo
sinistro e il decorso delle coronarie.
Terapia
Se c grave ostruzione al tratto di efflusso del ventricolo destro si procede alla nascita o nei
primi mesi di vita con un intervento chirurgico palliativo, finalizzato al flusso in arteria
polmonare: si esegue al neonatoquando il ramo discendente anteriore nasce in coronaria
destra e attraversa la via di efflusso del VD oppure in caso di discontinuit tra VD e AP; si
basa sullimpianto di uno shunt succlavio-polmonare con un tubo di Gore-Tex (unione
succlavia-arteria polmonare)
Se invece non c grave ostruzione si pu intervenire dai 3 ai 12 mesi con un intervento
definitivo: si esegue in CEC e ipotermia una ventricolotomia destra (infundibulotomia) e si
reseca la parte fibro-muscolare che ostruisce il tratto di efflusso; si applica una patch per
allargare linfundibolo;
se la valvola polmonare stenotica o fibro-displastica e larteria di piccolo calibro si
continua la ventricolotomia in alto e si effettua la commissurotomia della valvola polmonare;
si pone poi una patch per allargare il tratto di efflusso.
ATRESIA POLMONARE
Rappresenta latresia dellinfundibolo o della valvola polmonare e pu essere di due tipi:
A setto intatto: causa lassenza di connessione tra ventricolo destro ed arteria polmonare,
associato a difetto interatriale e perviet del dotto arterioso, come unica fonte di flusso
polmonare. Il ventricolo destro ben sviluppato o variabilmente ipoplasico
Con difetto interventricolare: ha un ampio DIV sottoaortico; le arterie polmonari possono
confluire o meno e il flusso polmonare sostenuto dalla perviet del dotto arterioso (60-70%
dei casi) e/o dalla presenza di arterie collaterali sistemico-polmonari (MAPCA)
Terapia:
Chirurgia palliativa alla nascita o nei primi mesi
Setto intatto
Shunt succlavio-polmonare
Shunt + valvulotomia polmonare
Settostomia atriale con palloncino (se c un DIA restrittivo)
Glenn bidirezionale (anastomosi cavo-polmonare)
Difetto interventricolare
Shunt succlavio-polmonare
Unifocalizzazione delle arterie se non confluiscono
Creazione di un condotto ventricolo destro-AP lasciando il DIV aperto
Cateterismo interventistico (solo se il setto intatto) con perforazione transcatetere con
radiofrequenza della valvola polmonare
Chirurgia radicale
Setto intatto
Patch di allargamento del VD (se il ventricolo destro sviluppato)
Tubo valvolato
Intervento di Fontan modificato (connessione cavo-polmonare totale, se il
ventricolo destro ipoplasico)
Difetto interventricolare (in CEC e ipotermia)
Chiusura del difetto
Condotto valvolato tra ventricolo destro ed arteria polmonare
Chiusura shunt e/o MAPCA
Stenosi subvalvolare
Resezione del cercine per via smussa in CEC
Intervento di Konno: aorto-ventricolo-plastica
Installazione di un condotto valvolato tra ventricolo sinistro e aorta ascendente
Intervento di Ross: impianto di homograft aortico
Stenosi sopravalvolare: resezione e allargamento con patch di Dacron in CEC della zona
ristretta
COARTAZIONE AORTICA
E il restringimento circoscritto o causante una ipoplasia tubulare a livello dellistmo aortico nella
regione del dotto arterioso tra larco aortico e laorta discendente, distalmente allarteria succlavia.
Sono presenti tre tipi:
Pre-duttale: prima del dotto
Duttale: allaltezza del dotto
Post-duttale
Pu essere inoltre isolata o associata ad altri difetti intracardiaci
Da un punto di vista emodinamico molto importante che ci sia un circolo collaterale (arterie
scapolari, mammarie e intercostali) che permette di bypassare lostruzione.
Clinica
Lentit e il timing della sintomatologia dipendono dalla severit dellostruzione:
Se la CA severa il bambino in scompenso cardiaco e condizioni generali critiche e
allauscultazione presenter un soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro; i polsi radiali
sono normali, ma i polsi femorali sono assenti e c una differenza pressoria di > 20 mmHg,
che depone per CA; a volte i bambini possono presentare ipertensione agli arti superiori
Se la CA non severa il bambino potr essere asintomatico e svilupparsi normalmente: col
tempo accuser cefalee frequenti con disturbi della memoria e dellattenzione e ipertensione
Diagnosi
EO: soffio sistolico nella parte anteriore sinistra del torace e tra le scapole a sinistra
Rx: (pazienti con CA severo) ingrandimento atrio-ventricolare sinistro con profilo cardiaco e
del peduncolo vascolare a 3; (pazienti pi grandi) rosicchiamento del margine costale
inferiore da dilatazione delle arterie intercostali
ECG: nella norma o segni di ipertrofia ventricolare sinistra
Eco-color-Doppler: mostra la coartazione e la sua severit sotto lemergenza dilatata della
succlavia sinistra
Cateterismo cardiaco (raro)
Terapia
Il timing dellintervento dipende dalla presenza di scompenso e dallet in cui si manifesta: il neonato
va trattato immediatamente (se isolata o associata ad altri difetti con dotto-dipendenza della
circolazione sistemica), mentre se non c scompenso il follow-up pu essere effettuato anche pi
tardivamente (6-8 anni)
Lintervento chirurgico prevede una toracotomia a livello del IV spazio intercostale sinistro, con cui si
incide la pleura posteriormente al nervo vago, esponendo laorta: se il tratto coartato breve si fa
lanastomosi termino-terminale tra i due capi; se pi lungo si pu effettuare o una patch di
allargamento di Dacron, o linterposizione di un tubo di Dacron a bassa porosit o un bypass con
protesi di Dacron tra la succlavia sinistra e laorta discendente; il cateterismo cardiaco interventistico
raro e predispone a un rischio di ricoartazione.
Trasposizione dei grossi vasi (a setto intatto, con DIV, con DIV e stenosi polmonare)
Trasposizione dei grossi vasi con straddling della tricuspide e ventricolo sinistro ipoplasico
Trasposizione dei grossi vasi con ventricolo sinistro ipoplasico
ANOMALIA DI EBSTEIN
E caratterizzata da unalterazione della valvola tricuspide (1% pazienti) in cui i lembi settale e
posteriore sono spostati in basso verso il ventricolo destro, che causa insufficienza tricuspidale e
lascia una parte del VD al di sopra della valvola, creando cos un ventricolo atrializzato e il lembo
anteriore largo ed ha aspetto a vela. C anche un DIA
Clinica
Dipende dalle variazioni anatomiche ed emodinamiche:
Nel neonato c aumento delle resistenze polmonari, insufficienza cardiaca e shunt dx -> sx
favorito dal DIA e dallelevazione della pressione atriale destra, che comporta cianosi
Nei bambini pi grandi c astenia, dispnea e cianosi
Diagnosi
Auscultazione: soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro
Terapia
Pazienti con scompenso cianosi, cardiomegalia e alterazioni ECG necessitano di intervento
chirurgico: i pazienti che sopravvivono possono essere trattati anche tardivamente (5-6 anni)
Lintervento si basa sulla chiusura del DIA e sulla riparazione della valvola tricuspide: si
passano punti di Tevdek 4-0 su quadrati di Teflon sul lembo tricuspidale e a livello
dellanulus, in modo da piegare la porzione del ventricolo destro atrializzata e riportare in alto
il piano valvolare tricuspidale