cellulare C6 b C6 C7 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 Deficit dei componenti del sistema complementare Deficit del componente C3 I pazienti sviluppano infezioni ricorrenti da batteri piogeni e patologie da immunocomplessi. Deficit dei componente C2 e C4 40 I pazienti sviluppano patologie da immunocomplessi Deficit dei componenti del MAC . I pazienti sviluppano infezioni da Neissera. Funzioni del complemento 41 Opsonizzazione e fagocitosi Effetti biologici del C5a Sangue Immunocomplessi solubili Attivazione del complemento Ruolo del complemento nella clearance degli immunocomplessi 44 Eritrociti Fegato o milza Anafilotossine e patologie Target Smooth muscle Mast cells Blood capillary wall Effect Contraction Histamine release Increase in vascular permeability 45 Blood capillary wall Vascular endothelium Leukocytes Platelets Immune response Increase in vascular permeability Increased adhesiveness for leukocytes Adhesion,aggregation,chemotaxis,release of lysosomal enzymes,generation of oxygen radicals Aggregation, release of serotonin C3a:suppression C5a:enhancement Recettori del complemento C1q receptor Complement receptor 1(CR1) 46 Complement receptor 1(CR1) Complement receptor 2(CR2) Complement receptor 3(CR3) Complement receptor 4(CR4) C5a,C3a and C4a receptors Regolatori dellattivazione del complemento 47 C1Inh Inattivazione del componente C1qrs via C1Inh 48 Controllo dellattivazione spontanea del C3 via DAF Il DAF impedisce 49 C3b il legame del fattore B al C3b Membrana della cellula self CR1 Il DAF stacca il Controllo dellattivazione spontanea del C3 via DAF 50 fattore Bb legato al C3b bb C3b Membrana della cellula self CR1 Controllo dellattivazione spontanea del C3 via CR1 e fattori I ed H 51 Membrana della cellula self C3b C3b iC3b CR1 CR1 Degradazione del C3b prodottosi spontaneamente C3c C3c 52 C3b C3b iC3b iC3b C3dg C3dg Deficit delle proteine regolatrici Deficit del C1Inh EDEMA ANGIONEUROTICO EREDITARIO Causato da uneccessiva attivazione del C che provoca edemi. 53 Deficit del DAF e MCP EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA Attivazione incontrollata del C a livello degli eritrociti, che vanno incontro a lisi intravasale. Deficienza del C1-inibitore: angioedema 54 Prodotti Effetti biologici Regolazione Propriet biologiche dei prodotti dattivazione del C C2b (prokinin) edema C1-INH (prokinin) edema C1-INH C3a (anafilatossina) Degranulazione mastcellule; aumento permeabilit vascolare; anafilassi carboxy- peptidase- B (C3-INA) Prodotti Effetti Biologici Regolazione C3b (opsonina) opsonizzazione; attivazione fagocitosi fattori H; I Propriet biologiche dei prodotti dattivazione del C Come il C3a ma meno potente (C3-INA) C4a (anafilatossina) opsonizzazione; fagocitosi C4b (opsonina) C4-BP, fattore I (opsonina) attivazione fagocitosi Prodotti Effetti Biologici Regolazione Anafilattico come il C3a, ma meno potente; attrae ed attiva i PMN, ne C5a (fattore chemotattico, anafilattico) carboxy- peptidase-C (C3-INA) Propriet biologiche dei prodotti dattivazione del C ed attiva i PMN, ne causa laggregazione, stimola il metabolismo ossidativo e il rilascio dei leucotrieni anafilattico) (C3-INA) C5b67 proteina-S chemotassi, si attacca alle altre membrane