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Via litica:

inserzione del complesso litico nella membrana


cellulare
C6
b
C6
C7
C
9
C
9
C
9
C
9
C
9
C
9
C
9
C
9
C
9
Deficit dei componenti del sistema
complementare
Deficit del componente C3
I pazienti sviluppano infezioni ricorrenti
da batteri piogeni e patologie da
immunocomplessi.
Deficit dei componente C2 e C4
40
I pazienti sviluppano patologie da
immunocomplessi
Deficit dei componenti del MAC
. I pazienti sviluppano infezioni da
Neissera.
Funzioni del complemento
41
Opsonizzazione e fagocitosi
Effetti biologici del C5a
Sangue
Immunocomplessi
solubili
Attivazione del
complemento
Ruolo del complemento nella clearance degli immunocomplessi
44
Eritrociti
Fegato o milza
Anafilotossine e patologie
Target
Smooth muscle
Mast cells
Blood capillary wall
Effect
Contraction
Histamine release
Increase in vascular permeability
45
Blood capillary wall
Vascular endothelium
Leukocytes
Platelets
Immune response
Increase in vascular permeability
Increased adhesiveness for leukocytes
Adhesion,aggregation,chemotaxis,release
of lysosomal enzymes,generation of
oxygen radicals
Aggregation, release of serotonin
C3a:suppression
C5a:enhancement
Recettori del complemento
C1q receptor
Complement receptor 1(CR1)
46
Complement receptor 1(CR1)
Complement receptor 2(CR2)
Complement receptor 3(CR3)
Complement receptor 4(CR4)
C5a,C3a and C4a receptors
Regolatori dellattivazione del
complemento
47
C1Inh
Inattivazione del componente
C1qrs via C1Inh
48
Controllo dellattivazione
spontanea del C3 via DAF
Il DAF impedisce
49
C3b
il legame del
fattore B al C3b
Membrana della cellula self
CR1
Il DAF stacca il
Controllo dellattivazione
spontanea del C3 via DAF
50
fattore Bb
legato al C3b
bb
C3b
Membrana della cellula self
CR1
Controllo dellattivazione
spontanea del C3 via CR1 e
fattori I ed H
51
Membrana della cellula self
C3b
C3b
iC3b
CR1
CR1
Degradazione del C3b
prodottosi spontaneamente
C3c
C3c
52
C3b C3b
iC3b iC3b
C3dg
C3dg
Deficit delle proteine regolatrici
Deficit del C1Inh
EDEMA ANGIONEUROTICO EREDITARIO
Causato da uneccessiva attivazione del C che provoca
edemi.
53
Deficit del DAF e MCP
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA
Attivazione incontrollata del C a livello degli eritrociti,
che vanno incontro a lisi intravasale.
Deficienza del C1-inibitore:
angioedema
54
Prodotti Effetti biologici Regolazione
Propriet biologiche dei prodotti
dattivazione del C
C2b
(prokinin)
edema C1-INH
(prokinin)
edema C1-INH
C3a
(anafilatossina)
Degranulazione
mastcellule; aumento
permeabilit vascolare;
anafilassi
carboxy-
peptidase- B
(C3-INA)
Prodotti Effetti Biologici Regolazione
C3b
(opsonina)
opsonizzazione;
attivazione fagocitosi
fattori H; I
Propriet biologiche dei
prodotti dattivazione del C
Come il C3a ma meno
potente
(C3-INA)
C4a
(anafilatossina)
opsonizzazione;
fagocitosi
C4b
(opsonina)
C4-BP,
fattore I
(opsonina) attivazione fagocitosi
Prodotti Effetti Biologici Regolazione
Anafilattico come il C3a,
ma meno potente; attrae
ed attiva i PMN, ne
C5a (fattore
chemotattico,
anafilattico)
carboxy-
peptidase-C
(C3-INA)
Propriet biologiche dei prodotti
dattivazione del C
ed attiva i PMN, ne
causa laggregazione,
stimola il metabolismo
ossidativo e il rilascio dei
leucotrieni
anafilattico) (C3-INA)
C5b67 proteina-S chemotassi, si attacca
alle altre membrane