BIOCHIMICA DEL TESSUTO NERVOSO

06/12/2011 Prof Aguennouz

Comincia con unintroduzione sul sistema nervoso centrale e periferico. Il ruolo del sistema nervoso quello di un database che raccoglie tutte le informazioni dallambiente e raccogliendo queste informazioni dallesterno (attraverso i 5 sensi) esse vengono poi analizzate nel sistema nervoso da cui si dipartono poi delle risposte. Ovviamente poi queste risposte, grazie al nostro cervello elettronico che lipotalamo, arrivano alle varie ghiandole ormonali. Se ad esempio c una sensazione di pericolo parte il sistema noradrenergico con le ghiandole surrenali e poi vengono interpretati i vari messaggi. Il comportamento, le risposte, variano da persona a persona, grazie ai diversi circuiti neuronali di ognuno. Il cervello di una persona pesa pi o meno un chilo e mezzo ma dipende anche dalla statura. Tutte le funzioni del cervello si basano su consumo di energia, quindi richiede ossigeno: ha infatti un sistema di ossidazione e riduzione valido. Il glucosio molto utilizzato per fornire energia. Il cervello ha un alto turnover proteico, cio i neuroni, unit funzionali, sintetizzano a una velocit eccessiva le proteine. Queste proteine possono anche essere una forma di memoria, di cui alcune rimangono stampate nel nostro cervello e costituiscono la memoria ancestrale, altre invece vengono rimosse. Inoltre c un maggiore sviluppo delle membrane perch i neuroni dialogano proprio grazie alle membrane. Ad esempio lintelligenza ha una piccola componente genetica: ad esempio gli americani hanno studiato per tale motivo la massa neuronale del cervello (sappiamo che abbiamo un tot di neuroni alla nascita e poi nella nostra vita non ne potremo produrre altri, anche se sono presenti cellule staminali nel cervello che per non diventano neuroni), e soprattutto quante connessioni cerebrali sono presenti. Quindi il concetto di intelligenza relativo a quanto il neurone presenta connessioni, perch pi il neurone ha connessioni, pi pu agire su una funzione particolare. Meno connessioni ci sono, meno intelligenti si . Su questo fatto importante anche un dato chirurgico: ad esempio soggetti che hanno subito un trauma cranico, possono perdere alcune delle funzioni del cervello. Quindi il concetto di intelligenza non un concetto proteico, ma connettivo. (parla un po dellanatomia del cervello) Abbiamo delle aree diverse nel sistema nervoso centrale. Nel cervello le meningi formano una membrana per ricoprirlo, in modo da proteggerlo. Questa membrana attutisce i colpi. Sotto la membrana presente il liquido cefalorachidiano, che meno di un millimetro, che fa da tampone tra le meningi e il cervello (anche esso attutisce i colpi). Il liquido oltre a questo ruolo ha anche una funzione nutritiva. Quindi questo liquido un mezzo per possibili indagini neurologiche. Poi superando le meningi c la massa cerebrale, che possiamo dividere in materia bianca e grigia, che navigano in una matrice fatta dalla glia, che un ammasso di cellule. Nel parenchima cellulare troviamo i nuclei operativi. Il sistema nervoso autonomo o vegetativo controlla alcune funzioni che sono appunto autonome, come il respiro, il battito cardiaco, i movimenti intestinali. Consideriamo la glia: presenta diversi tipi di strutture. Ad esempio una struttura stellare come gli astrociti, poi gli astrociti fibrosi, poi la microglia, gli oligodendrociti. Ognuna di queste strutture ha un ruolo: quindi il sistema neuronale diverso, c una superspecializzazione delle cellule.

La struttura del neurone: corpo o soma in cui c il nucleo e i vari organuli, poi un prolungamento che lassone, con alla sua testa il bottone sinaptico, poi i dendriti. Pi un neurone ha dendriti pi alta la capacit del cervello di captare informazioni contemporaneamente. Unanalisi sequenziale da sola non ottimale per il neurone, ma ce ne devono essere anche altre. Gli assoni possono essere molto lunghi. La membrana che avvolge lassone la guaina mielinica. Il prolungamento porta limpulso dellinformazione nervosa. La guaina mielinica presenta lipidi e proteine ed isola lassone dagli insulti ambientali. Pi lassone grande, pi la velocit dellimpulso alta. Possono esserci poi i nodi di Ranvier, che sono distanziati dagli spazi internodali. Il cervello stato suddiviso in sostanza grigia e bianca. Il cervello per l82% di acqua. La sostanza bianca circa il 70-72%, le proteine sono il 9% circa, i proteolipidi circa 0,5%, i lipidi totali sono il 15,9%. Nella sostanza bianca abbiamo solo i prolungamenti degli assoni. La parte lipidica presenta il colesterolo, cerebrosidi, solfatidi, gangliosidi, fosfolipidi. Sono presenti inoltre minerali, come manganese, sodio, selenio(importante per le dismutasi che rimuovono radicali liberi). Il liquido cefalorachidiano si trova nello spazio tra cervello e meningi e poi circola nei vari ventricoli del cervello. Nella fossa cranica troviamo il cervelletto, che ha funzione di coordinazione e collegamento. Il ruolo della barriera ematoencefalica la protezione del cervello dal sangue. Presenta capillari che non hanno pori, in modo da non far passare globuli bianchi ad esempio. Si possono avere infiammazioni nel sistema nervoso centrale, come la sclerosi multipla, in cui i globuli bianchi vanno ad attaccare i neuroni, soprattutto la loro membrana mielinica. La barriera una specie di rete molto stretta. I sistemi di trasporto della barriera sono trasporti attivi: certi trasportatori hanno affinit per il flusso di certe sostanze. Quindi non tutte le sostanze passano al cervello, perch ad esso servono solo certe sostanze semplici come il glucosio, il T3. Il liquor definito acqua di roccia in quanto trasparente. Il suo tasso di acqua quindi molto alto rispetto al siero, mentre il tasso proteico molto basso. Il glucosio ha una concentrazione abbastanza alta(60 mg/dcl) poi troviamo anche sodio, con il quale si genera il potenziale elettrico assieme a potassio, poi c anche calcio, il magnesio(molto richiesto da alcuni enzimi), il cloro. Il ph neutro(7,3), mentre il siero leggermente acido. Se andiamo a quantificare nel cervello gli amminoacidi, facendo un paragone tra cervello,liquor e plasma, vediamo che lacido glutammico presente per 600 micromoli, rispetto agli 0,8 nel liquor e un 2 nel plasma. Abbiamo anche la taurina, la metionina, acido aspartico, glicina, alanina, ornitina, omocisteina Il cervello ha bisogno di tutti questi amminoacidi per la sintesi dei neurotrasmettitori, in quanto i neuroni sono sempre al lavoro. I cationi pi presenti nel cervello sono sodio, potassio, calcio. Gli anioni sono cloruro, bicarbonato, fosfati, vari tipi di acidi. La pompa Na/K serve per far entrare in modo appropriato lacqua. Quindi la cellula ha bisogno di acqua, ma deve monitorare il suo ingresso. Quindi la pompa Na/K regola losmoralit. Questa pompa consuma ATP. Questa fa uscire 3 Na e fa entrare 2 di K. Questa pompa in altre cellule ha sempre la funzione di mantenere losmolarit. Il potenziale dovuto alla quantit di cloro nello spazio intracellulare. Se le pompe funzionano male allora si hanno patologie cerebrali. In condizioni normali si ha nella cellula un potenziale di -60 millivolt che mantenuto da questa concentrazione di Na e K. Una dipolarizzazione della membrana, cio unentrata eccessiva di Na fa creare il potenziale di azione, quindi si aumenta in positivo il potenziale e quindi si propaga, passa lungo lassone. La membrana ha cos bisogno di scendere sotto -60, per poi stabilizzarsi. Tutto questo gestito grazie alla pompa Na/K. Questa propagazione nasce nel nucleo e va lungo lassone: ci che propagato il giogo elettrico. Queste scariche elettriche quando incontrano il nodo di Ranvier fanno un salto perch la mielina un isolante: quindi pi grossa la mielina, pi il salto sar veloce. Questo

differenzia il nervo motorio dal nervo sensitivo. Alla nascita del potenziale dazione c unentrata massiva di Na, mentre il K poi si deve riportare per ridare lequilibrio. Lungo lassone ci sono dei movimenti di alcuni metaboliti che vanno a migrare dal Golgi fino al bottone sinaptico. Questo movimento si pu avere in tutti e due i sensi. Quindi il trasporto assonale dipende da questi microtubuli che mantengono la sua struttura, come dei binari dove passano questi metaboliti. Il trasporto di una vescicola contente neurotrasmettitore mantenuta da alcuni legami proteici particolari. il neurone ha ricevuto un messaggio,un insulto per esempio avete visto qualche cosa che per voi un pericolo o dovete fare unazione particolare qualsiasi ma sapete che i nostri sensori sono diversi:tatto(tocchi una cosa calda non che la mano la lasci li ,in automatico la levate allora in questo movimento che io tocco quindi ho sentito mi sono bruciato ho analizzato i miei come si chiamano,questo recettore trasmette la sensazione al nervo sensitivo che va.. .quando toccate la tazza calda del caff questo recettore termico analizza calore viene sul nervo sensitivo,sul nervo sensitivo va sullulnare dopodich sul nervo brachiale va a finire sul c4,sul c4 viene direttamente proiettato sui motoneuroni di tipo primo che va ad analizzare uno stato di mistero chi effettivamente cede il calore. il cervello va ad analizzare in una frazione di tempo spazio perch davanti a me la tazza ,quindi nello spazio e anche nel tempo. parte limpulso direttamente scende con la stessa via verso il ganglio c4 si ? Al motoneurone di tipo due che da l impulso alla mano di dire alla mano spostati.perch tutte queste informazioni vero che sono in automatico ma qualcuno la sta analizzando per noi per noi sono ovvie per il cervello no il suo lavoro quotidiano. quando entra qualcosa nellocchio vero un movimento automatico ma in realt c qualcuno che lo fa per te .tutti questi sono degli impulsi ma tutti questi fenomeni perch le aree cerebrali immaginate ch quello dice il caldo ma se non c la coscienza del connettivo che dice quello freddo non che lui dice quello freddo dice quello caldo quindi la mia area che controlla il dito controlla anche va a collegarsi a diverse sensibilit dice caldo freddo tiepido e quindi analizzando il cervello sa che quello un pericolo perch fa caldo quindi parte un impulso altrettanto veloce altrettanto motorio. Voi avete questo impulso elettrico che arriva al suo bersaglio quindi non che ci sono dei soldati che vengono a svegliarlo con le bastonate le bastonate sono i neurotrasmettitori . Un neurone che vuole comunicare con un altro neurone ,una giunzione neuromuscolare o un tessuto x ha bisogno di scaricarci sopra in tipo neurotrasmettitore.i neurotrasmettitori sono quelli che fanno la differenza quali tipi?abbiamo neurotrasmettitori che sono di allarme (ou svegliati che qua ci stanno ammazzando) oppure quelli che sono senti perfavore fai questo lavoro?.le cellule riescono a comunicare con dei linguaggi morbidi e dei linguaggi aggressivi .i neurotrasmettitori quello che alla fine il linguaggio tra i neuroni e questo dipende anche dalla capacit di rilasciamento del neurotrasmettitore e anche la capacit di analisi che il recettore perch immaginate che avete il segnale che parte dal neurone imput dal neurone superiore quello che abbiamo nellipotalamo che analizza le informazioni e poi nasce il segnale quello di pericolo quello che volete voi e poi manda il segnale quindi c l altro neurone quello che deve fare la seconda analisi l output e quindi potrebbe essere un neurone effettore per esempio dal caldo fa scappare la mano o potrebbe essere un intermediario un motoneurone di tipo due che analizza i dati e da limpulso a una ghiandola a sintetizzare un ormone . e allora neurotrasmettitore questo linguaggio tra il bottone sinaptico e i recettori sono i neurotrasmettitori quindi la trasmissione pu essere cellula cellula quindi il bottone va a essere collegato direttamente sul corpo di una cellula o potrebbe anche essere su un assone anche qui esistono alcune patologie per esempio della mal comunicazione delle sinapsi tra di loro o di neurotrasmettitori portano a delle patologie pi o meno gravi per esempio la miastenia grave che abbiamo dei recettori dellacetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare che non funzionano bene perch abbiamo degli anticorpi che ci consumano la ????? perch ogni neurotrasmettitore ha uno specifico recettore quindi una reazione che avviene tra il neurotrasmettitore e il tipico recettore quindi se il recettore non c la

trasmissione non passa .nel caso della miastenia grave una patologia abbastanza grave che dovuta alla presenza del timo che scompare prima di nascere. abbiamo da una parte un assone che arriva immaginate qua c il soma della cellula superiore che ha analizzato levento e quindi manda il neurotrasmettitore lungo lassone vi ricordate che vi ho detto quelle vescicole che viaggiano lungo le rotaie perch sono sintetizzate a livello del Golgi e quindi arrivano a livello delle sinapsi e aspettano li che arrivi limpulso per farle scaricare. ovviamente voi avete questo impulso che arriva si scarica la vescicola contenente il neurotrasmettitore e poi avete il neurotrasmettitore nello spazio presinaptico poi questo l altro neurone che potrebbe anche una fibra neuromuscolare per esempio e poi questa magari potrebbe essere la cellula effettrice e quindi voi avete un postsinapsi sul quale il recettore va a legarsi a livello del recettore e poi dipende da quale tipo di neurotrasmettitore e quindi la funzione che va a continuare leffetto.ovviamente anche questo neurotrasmettitore ha un emivita cio non dovrebbe stare sempre presente nello spazio postsinaptico e presinaptico cio dovrebbe arrivare fare il suo lavoro e dovrebbe essere subito degradato o viene riassorbito dipende da quale tipo di neurotrasmettitore.il calcio un grande neurotrasmettitore siccome non pu essere degradato dovrebbe essere riassorbito subito mentre lacetlicolina una volta sul recettore rientra e va subito degradato.quali sono le peculiarit che potrebbe avere un neurotrasmettitore?sono la capacit di versamento e assorbimento di legare il recettore. La sintesi stessa del neurotrasmettitore poi ci sono esempi abbastanza evidenti se non funziona una di queste caratteristiche ci sono patologie abbastanza evidenti sia dovute alla sintesi o al rilasciamento o alla mancanza del recettore di un particolare neurotrasmettitore pu portare a una patologia abbastanza particolare .pu succedere anche una cumulazione u mal stoccaggio del neurotrasmettitore.la sintesi avviene a livello del golgi e questo trasporto lungo l assone potrebbe essere solitamente attivo ha importanza l atp e anche il problema dell esocitosi un mal riconoscimento della vescicola e la membrana presinaptica talvolta una causa di alcune malattie. release avviene grazie a potenziale dazione noi abbiamo stoccaggio quando neurone sintetizza il suo neurotrasmettitore lo invia a livello del bottone sinaptico in attesa del potenziale dazione arrivando questo va a modificare la concentrazione del calcio questo fa si che poi le vescicole piene di neurotrasmettitore si avvicinano alla membrana per scaricare il neurotrasmettitore.captare il recettore un meccanismo che richiede la presenza di un insieme di fattori. come esempio sulla serotonina che un ormone coinvolto nel SNC .alcuni messaggeri utilizzano la serotonina.la serotonina in alcuni pazienti che hanno problemi psicologici di depressione che poi hanno conseguenze sull umor sul sonno hanno un eccesso di serotonina si usano dei farmaci che vanno a bloccare i recettori. dopo che il recettore legato al neurotrasmettitore come il messaggio passa sotto la membrana di quellorgano o quel tessuto o quella cellula su cui viene attaccato il neurotrasmettitore. Allora immaginiamo che parliamo del neurotrasmettitore questo si lega al suo recettore tipico la proteina in condizioni di riposo ha una configurazione tridimensionale di quella quando viene legata al neurotrasmettitore . una volta legata la conformazione cambia e quindi la g proteina che il messaggero secondario potrebbe coniugarsi al recettore quindi il messaggio passa tramite la g proteina, La g proteina va a stimolare ladenilato ciclasi e poi la liberazione di ? ausiliare che potrebbe andare direttamente a livello del nucleo per legarsi ad alcuni geni particolare.quindi qua abbiamo un messaggero secondario se volete .quindi i maggiori effettori che regolano il messaggero sono l adenilato ciclasi la cui stimolazione ha come effetto l aumento di sentesi dell amp ciclico che a sua volta pu andare ad attivare tutta una serie di proteine di fosfochinasi ,in qualche maniera abbiamo una cascata che potrebbe agire sul metabolismo o potrebbe agire per esempio su una particolare via metabolica cito per esempio il glicogeno. La fosfolipasi c per esempio anche questa indicata tra le g proteine avete la distruzione del fosfatidilinositolobifosfato e poi questo fa si che la produzione di inositolo trifosfato pi il diacilglicerolo.l ip3 uno stimolante per lautofagia quindi se vogliamo inibire lautofagia dentro un tessuto particolare bisogna monitorare la via dellinositolo3 p.questo per dire quali sono le conseguenze dellarrivo di un neurotrasmettitore a livello del

suo recettore che va a stimolare la g proteina che pu avviare uno di questi meccanismi. Abbiamo detto che in base alla natura del messaggio che trasmettiamo avremo una risposta quindi tutto dipende dal neurotrasmettitore. Quindi neurotrasmettitore che possiamo trovare sono tantissimi citiamo per esempio l aceti colina che troviam nella giunzione neuromuscolare oppure ancora azione adrenergica e catecolamminica le catecolammine sono ladrenalina la noradrenalina l-dopa la dopamina (ldopa viene a mancare nei pazienti con il Parkinson e quindi si da un compensativo) e poi abbiamo alcuni neurotrasmettitori di natura amminoacidica in singoli amminoacidi parlo dellacido gamma amminobutirrico lalanina l acido aspartico l acido gluttamico listmanina la prolina la serotonina legata a studi sperimentali nei pazienti ??? come anche esistono dei neurotrasmettitori di natura peptidica quindi da dieci a venti amminoacidi cito per esempio lencefalina le gastrine le norotensine l ossitocina lormo ne che ci fa dimenticare,la somatostatina la sostanza p che deputato al dolore pi sostanza p abbiamo pi siamo doloranti pi il cervello produce sostanza p pi siamo sensibili al dolore.i fattori rilascio della tireotropina vasopressina e poi esistono anche di natura nucleotidica quindi l atp oltre al fatto di fornire energia pu giocare come fattore di neurotrasmissione e poi anche di natura gassosa come il CO come anche esiste lossido nitrico che porta vasodilatazione. Poi ci sono neutrosmettitori che hanno funzione eccitatoria per esempio lacido aspartico l istamina come anche inibitori come il gabba e la glicina .che cos l acetilcolina ? un neurotrasmettitore che molto presente nel SNC la sua sintesi abbassa ovviamente dalla fosatidilcolina questa con la perdita dellacido fosfatidico va a produrre la colina ,laceticolina con l acetilcoA coniugato che proviene da diverse vie metaboliche ciclo di krebs o via del piruvato quindi avete costruito l acetilcolina che a sua volta viene degradata nellacetato che poi va nel sangue. Come anche altri neurotrasmettitori che sono molto presentiinvece per le catecolammine quelle che sono dette gli ormoni dell analisi di pericolo per esempio consentono di sfuggire se per esempio avete visto un pericolo per strada o qualcosa di improvviso vi sta arrivando uno addosso con la macchina una situazione di pericolo e allora qua rientrano le catecolammine il loro rilascio fortissimo di circa 5ms il tempo di azione delle catecolammine i loro effetti sono devastanti vi sentite sudati ,il cuore che sta battendo a mille all ora hanno un effetto abbastanza devastante .la loro sintesi parte dall aa tirosina che si trasforma in dopamina poi in dopa poi il dopa in noradrenalina poi in adrenalina e poi una volta metabolizzata diventa metanefrina e poi 4 idrossi? E ritorna al sangue. Un altro neurotrasmettitore del nostro cervello la serotonina che parte da un precursore che il triptofano. Come avete anche il glutammato che va ad essere decarbossilato producendo il GABA.il GABA oggetto di studi per lacune patolgie tra cui lepilessia.alcune epilessie sono dovute alla mal gestione di questo neurotrasmettitore ed esistono delle forme epilettiche che sono dovute al mal funzionamento del realese o dei recettori che non funzionano bene.il messaggio che deve passare che voi avete una risposta dellimpulso nervoso in funzione del neurotrasmettitore che viene sintetizzato immagazzinato nel ? presinaptico in attesa di potenziale d azione per poter essere liberato nello spazio presinaptico e il recettore postsinaptico dovrebbe essere in grado di analizzare captare e degradare quel neurotrasmettitore quindi limpulso deve essere veloce e gestito subito. Esistono recettori che si possono definire ionotropici che coinvolgono gli ioni sodio e potassio e calcio mentre esistono recettore metabotropici che coinvolgono un recettore proteico tipo la proteina g .questo un esempio di una cellula che abbiamo dei recettori agonisti che sono il glutammato, la glicina ha una conformazione che richiama il GABA e va a bloccare il sito del GABA. Il metabolismo del tessuto nervoso quello importante che il tessuto nervoso rappresenta il 3% della massa del corpo e che consuma fino al 20% dellossigeno che andiamo a respirare e in pi utlizza un 25 % di glucosio che in condizioni di riposo questo dice molto sulle funzioni biologiche che va il nostro cervello a fare quindi questa richiesta di glucosio non varia in condizioni di veglio di sonno.il quantitativo di ossigeno per un adulto di 70 kg lapporto dell ossigeno per organo per esempio il fegato pesa tra uno e sei con apporto del 27%, il cervello ha bisogno del 20%,il cuore del 10%,il rene 10%,i muscoli 30%,tessuto adiposo

gli altri tessuti collagene e cose varie hanno bisogno dal 20 al 31% per dirvi quanto importante lapporto di ossigeno per il tessuto nervoso. Per quanto riguarda i substrati energetici il cervello preferisce il glucosio ma non disdegna neanche gli acidi grassi quindi se volete il cervello consuma da 300 a 330 g di glucosio che viene trasformato interamente in CO2. 9-10%di glucosio viene utilizzato attraverso la glicolisi il ciclo di krebs e il resto viene utilizzato nella via dei pentosi perch come voi sapete produce da un lato l adph? che impiegata per l anabolismo per la sintesi di alcune proteine di alcuni substrati strutturali per il neurone oppure va sintetizzare gli acidi nucleici. Ovviamente l atp serve non solo per le proteine ma anche per la sintesi di acidi grassi durante la mielinizzazione perch la mielina una struttura lipoproteina perch esistono delle proteine che sono incorporate dentro la mielina. la mancanza di queste proteine pu portare a delle malattie particolari nel SNC e periferico. esiste anche una piccola riserva di glicogeno la glicogenes? Non funzionante in assenza di fruttosio di questo enzima questo metabolismo energetico dipende dal glucosio linsulina non pu attraversare la barriera ematoencefalica perch il glucosio ha un trasporto particolare nel sistema nervoso. Questo per dirvi quali sono i tessuti che sintetizzano il glucosio e i tessuti che usano il glucosio come fonte di energia primaria.vedete che il cuore e il fegato possono sintetizzare il glicogeno mentre il muscolo scheletrico perch la glicolisi parte dopo la fosfocreatina come anche altri tessuti come gli eritrociti il tessuto nervoso in generale usano il glucosio come fonte di energia primaria il tessuto nervoso incapace di ossidare acidi grassi per assenza di enzimi della beta ossidazione come anche a digiuno prolungato il cervello si adatta all uso di corpi chetonici quindi il tessuto cerebrale cos come anche il fegato sono capaci di gestire i corpi chetonici aceto acetato e beta idrossibutirrato e per produrre oltre il 50% dellenergia metabolica necessaria risparmiando glucosio. i precursori energetici che girano nella circolazione una volta voi avete lintestino il bolo alimentare il glucosio i trigliceridi vengono buttati sulla vena porta poi dopo di che nel sistema circolante voi avete sia gli acidi grassi i corpi chetonici il glicerolo ,LDL.tutto quello che passa dall intestino al sistema epatico alcune macromolecole vengono passate nel fegato alcune nel sistema muscolo scheletrico ma quello che ci interessa riguarda il cervello voi avete solo glucosio e corpi chetonici mentre il muscolo pu assimilare il glucosio?lattato perch non ha lenzima per trasformarlo. Il paragone tra i diversi tessuti e con il consumo del glucosio fornito dal sistema ematico ma non solo anche gli acidi grassi ma anche gli acidi grassi a livello del cuore avete la beta ossidazione ma anche il glucosio a livello del muscolo scheletrico ? mentre per quel che riguarda gli acidi grassi voi avete la produzione di corpi chetonici che poi vanno a passare nel sistema ematico e va a finire nel fegato e nel cuore dove hanno gli enzimi adattati per questo tipo di lavoro. Per quanto riguarda i lipidi noi abbiamo il 50%di materiale solido quindi se prendiamo il cervello e vediamo quanto materiale solido abbiamo il 50% formato da lipidi se andiamo a vedere queste componenti di lipidi che vanno a aformare il tessuto nervoso vediamo che questi componenti li troviamo soprattutto nella membrana glicolipidi fosfolipidi colesterolo e raramente troviamo trigliceridi. cosa troviamo come amminoacidi?circa il 75%di glutammato e aspartato . Il glutammato precursore del GABA ed implicato nel ? dellammoniaca. Come anche la glutammina ? ha un ruolo molto importante. La mancanza di un enzima che controlla la lipogenosi che controlla il ? mitocondriale pu portare a una patologia che va a toccare gli organi che usano la ?.i mitocondri hanno un difetto non riescono a dare abbastanza energia per compensare si moltiplicano malo stesso non ci riescono.esistono altre patologie dove non si formata bene la guaina mielinica per tanti fattori potrebbero essere fattori infiammatori un attacco di anticorpi che vanno a distruggere la guaina mielinica ma potrebbe essere anche un caso genetico esistono delle patologie puramente genetiche dovute alla mancanza di alcune proteine che dovevano costruire la mielina allora la mielina si costruisce malamente. se geneticamente esiste una mutazione di un gene che codifica per un delle proteine che va a essere incorporata nella mielina vi una distruzione progressiva della mielina perch la mielina non tanto costruita bene.questa una cox negativa vedete le

fibre muscolari qua come sono colorati. Quando facciamo questa reazione noi individuiamo il mitocondrio. Vedete questa fibra talmente bianca mentre questa bianca,questa leggeremente bianca mentre queste sono delle fibre che reagiscono quindi quelle colorate sono delle fibre che hanno i mitocondri normali che lavorano mentre questi che hanno la fibra binaca reagiscono con la citocromo ossidasi vale a dire che questo paziente ha un deficit di normale funzionamento della cox cio della citocromo ossidasi quella della catena respiratoria voi sapete che la cox quella che alla fine trasmette gli elettroni all atp sintetasi e quindi con lincontro dellacqua e formare una molecola di atp. quindi questi sono pazienti che hanno problemi energetici. esistono differenze di fibre tipo1a e tipo 1b.questa si chiama reazione di atpasi .queste sono fibre bianche,queste sono rosse. questo un tipico muscolo per un po patologico perch se voi guardate si nota una malattia che si chiama sentracor? Ma questa unaltra storia la mia semplicemente per dirvi che esistono delle fibre di tipo e di tipo due per differenziare cosi possiamo anche sapere che questo paziente normale 50% 50%.alcune persone invece alcuni sportivi voi trovate un alta percentuale di fibre fast.questa invece unaltra patologia,vedete che ormai la struttura del muscolo si distrutta perch questa la glicogenosi di tipo due nel quale noi abbiamo un accumulo di glicogeno cio noi abbiamo cosi tanto glicogeno nel muscolo che non si riesce pi a degradare perch abbiamo degli enzimi che non sono capaci a degradare quindi quando voi fate la visita al paziente voi trovate il muscolo che sta scoppiando per la presenza di glicogeno che da questa struttura che non si riconosce pi nella morfologia . questa invece l sth? unaltra reazione che va a identificare la presenza di lipidi nel muscolo . una reazione che consente di vedere quanti lipidi abbiamo .nel paziente le fibre sono pieni di gocciole dolio.questo paziente ha dei problemi con il metabolismo dei lipidi quindi dovrei indagare tutti gli enzimi sia della beta ossidazione sia del trasporto di lipidi la carnitina la ctp.bisogna localizzare lenzima difettoso e poi eventualmente fare anche degli esami genetici per vedere se c una mutazione,guardare anche la madre e il padre e i fratelli per vedere qual il tasso di mutazione.