P. 1
epilessie

epilessie

|Views: 409|Likes:
Epilessie
Epilessie

More info:

Published by: Χατζηγεωργιου Αντωνιος on Apr 13, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as RTF, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/18/2012

pdf

text

original

EPILESSIA

Le crisi epilettiche sono definite come disfunzioni cerebrali transitorie (di durata variabile da secondi a ore) parossitiche e legate ad una scarica persincrona di una popolazione di neuroni della corteccia cerebrale. L'epilessia invece è una malattia caratterizzata da ripetizione di crisi epilettiche spontanee. In base alla popolazione neuronale interessata dalla disfunzione l'epilessia (e le crisi) può essere distinta in:  Parziale (focale): è iperattiva solo una porzione corticale. La scarica focale può diffondere e diventare una crisi secondariamente generalizzata.  Generalizzata: la disfunzione riguarda la corteccia in toto. La crisi epilettica si caratterizza per una varietà di disturbi presenti tutti o in parte:  Disturbi motori: movimenti involontari  Turbe della coscienza  Disturbi vegetativi: presenti in quasi tutte le crisi. I distrubi vegetativi si riferiscono a tachicardia, ipersecrezione salivare, ipersudorazione, disturbi gastrointestinali). L'esame chiave per la diagnosi è l'EEG che può individuare le caratteristiche peculiari di aree corticali suscettibili.
Neurologia www.ilmatt.com

- 29 LA CRISI EPILETTICA Le crisi epilettiche possono essere primarie o secondarie – espressione di una patologia sottostante, dette anche crisi sintomatiche. In alcuni casi è provata la predisposizione genetica per le crisi che consiste nell'ipereccitabilità neuronale per alterazioni di permeabilità ionica della membrana neuronale. Le crisi epilettiche quindi possono essere idiopatiche (primarie) o secondarie. Un'ulteriore categoria è quella delle crisi criptogenetiche in cui si sospetta il meccanismo ma si ignora la causa. In base alla sintomatologia le crisi possono essere classificate in assenze, crisi miocloniche, cloniche, toniche, tonico-cloniche o atoniche. Le crisi focali hanno sintomi riferibili all'area corticale interessata. EPILESSIE GENERALIZZATE IDIOPATICHE Il piccolo male (asssenze): Il piccolo male esordisce in età scolare (in media a 7 anni), è lievemente più frequente nelle femmine. La frequenza delle crisi è alta ma la loro durata è breve. Nel 10% dei casi c'è una storia famigliare positiva.

Durante la crisi si possono apprezzare assenze semplici o associate a lievi componenti toniche/cloniche/atoniche. All'EEG nel periodo intercritico si notano scarcihe di tipo punta-onda (in tutte le derivazioni) e la loro comparsa è favorita dall'iperpnea. Nella maggioranza dei casi le assenze scompaiono con l'età ma in una certa percentuale dei casi si associano a crisi convulsive nell'adolescenza. La terapia farmacologica è di solito efficace. Piccolo male mioclonico – Sd. di Janz: Questa condizione è anche detta epilessia mioclonica giovanile ed è caratterizzata da scarse assenze e dalla prevalenza delle manifestazioni motorie. Insorge a 6-25 anni, come fattori scatenanti si possono citare l'alcool e la privazione di sonno. Le crisi compaiono solitamente al risveglio: crisi miocloniche bilaterali con possibilità di cadute. Nel 90% dei casi ci sono crisi tonico-cloniche generalizzate. All'EEG si notano le scariche punta-onda. La risposta alla terapia (valproato) è buona ma alla sospensione il rischio di recidiva è molto alto (farmaco-dipendenza).
Neurologia www.ilmatt.com

- 30 Epilessia con crisi tipo grande male: Esordisce in adolescenza, più frequente nelle femmine. Le crisi si presentano solitamente al risveglio o durante un rilassamento serale. Tra i fattori scatenanti – privazione di sonno, alcool, stimoli luminosi, periodo catameniale. La crisi si manifesta con convulsioni tonicocloniche generalizzate che durano alcuni minuti nei quali la frequenza delle scosse cala. La crisi è seguita da una lenta ripresa. Il quadro elettroencefalografico della crisi mostra punte a 10-20Hz in concomitanza con la convulsione tonica e perdita totale della coscienza. Subentrano successivamente le onde e la crisi diventa clonica con scosse vibratorie che calano di frequenza. La scarica vegetativa è notevole. Le onde sono successivamente sostituite da un EEG quasi piatto fino alla ripresa della coscienza con ritmo alfa regolare. All'EEG fuori dalla crisi si apprezzano le scariche onde-punte generalizzate, specie al risveglio. Le crisi sono improvvise e minacciose per le conseguenze ma la terapia fa sì che le crisi siano una rarità. Convulsioni febbrili: Esordiscono a 3-5 anni e si manifestano con crisi tonico-cloniche bilaterali che durano meno di 15 minuti. Crisi protratte e quelle monolaterali sono situazioni a rischio di

sviluppare sindromi complesse: EE (emiconvulsione emiparesi) o EEE (emiconvulsione, emiparesi, epilessia). Queste sindromi a rischio sono trattate con benzodiazepine (diazepam) per ridurre la durata delle crisi ed evitare le complicanze. In convulsioni febbrili semplici la profilassi non è indicata dal momento che non riduce l'incidenza di epilessia in futuro. EPILESSIE PARZIALI IDIOPATICHE Epilessia parziale benigna con punte rolandiche: Esordio a 3-13 anni con predilezione leggera per il sesso maschile. Si manifesta con crisi emifaciali/orofaciali/somatomotorie cloniche o tonico-cloniche. L'EEG nel periodo intercritico mostra complessi punta-onda controlaterali alle manifestazioni motorie – complessi situati nelle aree somatosensoriali
Neurologia www.ilmatt.com

- 31 rolandiche. Le crisi di solito compaiono di notte sono rare anche senza terapia e scompaiono di solito a 10-12 anni così che la prognosi è ottima. Epilessia parziale a parossismi occipitali: Di questo tipo di epilessia parziale si conoscono due tipi principali:  Tipo Panayitopopoulos: colpisce a 2-8 anni, le crisi sono notturne e consistono nella deviazione oculare tonica e vomito. La crisi può evolvere in convulsioni generalizzate. Il quadro EEG è simile al tipo successivo.  Tipo Gastaut: esordisce a 12 anni in media, le crisi hanno sintomatologia visiva – amaurosi, allucinazioni, illusioni. Spesso la crisi evolve in emiclonia e verso la generalizzazione. Nel 25% dei casi si manifesta una cefalea emicranica postcritica. L'EEG mostra complessi punta-onda occipitali a riposo, i complessi scompaiono all'apertura degli occhi. EPILESSIE GENERALIZZATE SINTOMATICHE Sindrome di West: Esordisce entro il primo anno di vita. La causa dell'epilessia è un’encefalopatia (anossica, infettiva, metabolica, anomalie dello sviluppo corticale, facomatosi – sclerosi tuberosa, Sturge-Weber o neurofibromatosi). La triade sintomatologica della sindrome di West comprende:  Spasmi infantili, sopratutto al risveglio

 Arresto dello sviluppo psicomotorio  Ipsaritmia: tracciato EEG peculiare con ritmo lento e disorganizzato (disritmia maggiore). La prognosi è in genere sfavorevole vista l'eziologia della sindrome. Terapia con cortisone è efficace nel ridurre la durata dell'ipsaritmia. Sindrome di Lennox-Gastaut: Si manifesta a 3-5 anni di vita e vede come causa le encefalopatie di varia natura come prima. Clinicamente la sindrome di LennoxGastaut è un'epilessia con crisi variabili (toniche, atoniche, assenze) che compaiono di solito nel sonno ma possono presentarsi anche di giorno ed essere causa di cadute. La sindrome è completata da un arresto dello sviluppo psicomotorio per alterazioni dell'attività elettrica
Neurologia www.ilmatt.com

- 32 del sonno – scariche generalizzate di punta-onda lente, intercritiche accompagnate da un rallentamento dell'attività di fondo. Epilessie con crisi scatenate da stimoli specifici: Le cosidette crisi riflesse sono manifestazioni epilettiche che possono essere scatenate da particolari stimoli – più frequentemente la luce. Le crisi fotoindotte sono di solito idiopatiche con una componente genetica ma possono essere la manifestazione iniziale di un'encefalopatia. Alcune di queste crisi possono essere autoindotte. Le manifestazioni della crisi possono variare da assenze a convulsioni tonicocloniche, possono essere generalizzate o focali. Altri fattori scatenanti possono essere le emozioni, le situazioni, i rumori eccetera che sono percepiti dal cervello in modo patologico.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->