Sei sulla pagina 1di 14

SBOBINATORE: Romina Ortega

CONTROSBOBINATORE: Francesca Mesi


PROFESSORESSA: Egle Corrado

Cardiologia – Lezione 09
Miocardiopatie e miocarditi

Le miocardiopatie sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione


meccanica e/o elettrica che in genere (ma non sempre) manifestano una inappropriata ipertrofia o
dilatazione ventricolare e sono secondarie ad una varietà di cause, frequentemente genetiche.
● Sono malattie del muscolo cardiaco responsabili del 5-10% di tutti i casi diagnosticati di
insufficienza cardiaca;
● il termine esclude tutti i casi di insufficienza cardiaca secondaria ad altre malattie strutturali
cardiache, come una pregressa cardiopatia ischemica, valvulopatie primitive, ipertensione
severa;
● nell’uso comune, comunque, è diffuso il termine miocardiopatia ischemica per definire la
disfunzione ventricolare in presenza di una coronopatia multivasale, mentre il termine
miocardiopatia non ischemica per descrivere tutti i restanti casi (anche se è un termine
inappropriato).
Questa è la classificazione tradizionale delle miocardiopatie

Le distinguiamo in:
1. Dilatative:
- caratterizzate sempre da una frazione d’eiezione depressa;
- usualmente sono miocardiopatie con severe disfunzioni ventricolari < 30%;
- presentano un diametro telediastolico ventricolare dilatato > 60 mm;
- presentano spessori diminuiti, assottigliati a causa della severa dilatazione;
- solitamente presentano insufficienza mitralica importante;
- la sintomatologia è caratterizzata da tutti i sintomi dell’insufficienza cardiaca (dispnea,
edemi declivi) e dalle aritmie ventricolari.
2. Restrittive:
- hanno un ampio range di frazione d’eiezione (dal 25 al 50%);
- solitamente il diametro telediastolico è <60 mm;
- gli spessori solitamente sono normali o aumentati;
- frequentemente sono presenti insufficienze mitraliche e tricuspidali;
- i sintomi sono quelli dovuti alla ritenzione di liquidi (si avrà, anche in questo caso,
l’intolleranza all’esercizio fisico);
- i sintomi predominanti sono le congestioni delle cavità destre.
3. Ipertrofiche:
- quasi sempre presentano una frazione d’ eiezione conservata;
- diametro quasi mai diminuito;
- forte incremento degli spessori parietali (spessori aumentati anche fino al 18-20 mm);
- all’inizio non si avranno tanti sintomi ma compariranno nella fase finale quando già si è in
una fase di scompenso e saranno caratterizzati da una ridotta tolleranza all’esercizio.

Secondo una proposta di classificazione basata sulle determinanti genetiche le miocardiopatie


si distingueranno in:
1. Primitive: a sua volta distinte in genetiche, genetiche e acquisite e acquisite
2. Secondarie a malattie sistemiche

Nell’eziologia genetica delle miocardiopatie rientrano varie delezioni o alterazioni dei geni che
producono la miosina e la desmina, componenti del citoscheletro del muscolo cardiaco.

La presentazione generale comune è costituita da:


● sintomi precoci correlati all’intolleranza all’esercizio (dispnea e /o affaticamento eccessivo
rispetto all’esercizio effettuato) secondaria all’inadeguata riserva cardiaca;
● ritenzione idrica, causa di aumento delle pressioni di riempimento (dispnea da sforzo
progressivamente ingravescente), edemi periferici;
● possibili presenze sia di alterazioni valvolari, quindi insufficienze valvolari, sia tachiaritmie
atriali e ventricolari.

1. Miocardiopatia dilatativa
La miocardiopatia dilatativa è caratterizzata da dilatazione del Ventricolo sinistro con disfunzione
sistolica severa. La disfunzione sistolica è più marcata della disfunzione diastolica associata. Ha
eziologie multiple, familiari (30%), acquisita (per infezioni o tossine) , ecc.. La diagnosi e la terapia
sono in genere determinati dallo stadio dell’insufficienza cardiaca in cui si trova il paziente.

Questo è un esempio in cui si possono vedere le cavità destre (sotto gli atri e sopra i ventricoli). Si
può osservare un ventricolo che perde la sua
forma diventando quasi sferico con spessori
notevolmente assottigliati.
Queste sono le eziologie più frequenti nelle miocardiopatie dilatative.
(la prof ne cita qualcuna)
-infettive: solitamente virali (spesso sono i virus parainfluenzali anche se molte volte non si riesce a
trovare diagnosi ed eziologia delle miocarditi)
- non infettive: la più frequente è la sarcoidosi e le miocardiopatie dovute a poliomiositi e
dermatomiositi
- forme tossiche: dovute all’abuso di alcol (anche se questo tipo di miocardiopatia tende a
recuperare dopo la sospensione dell’ingestione di alcol), o dovute a farmaci ( come anfetamine) o
dovute a tutti i tipi di droghe
-metaboliche: dovute alle alterazioni nutrizionali o endocrinopatie
-forme familiari: come la miocardiopatia legata alla distrofia di Duchenne.

1.1 Miocardite infettiva


Le cause possono essere diverse, ad esempio forme batteriche (Rickettsiosi) o fungine ma
solitamente sono dovute a infezioni virali.
La miocardite è un processo infiammatorio secondario, nella maggior parte dei casi, ad un agente
infettivo che può invadere direttamente il miocardio, produrre cardiotossine e scatenare una risposta
infiammatoria cronica.
La possibile progressione dell’infezione virale alla miocardiopatia dilatativa è dovuta sia ad un
danno diretto proprio dell’infezione sia a risposte secondarie ed autoimmuni del paziente.

Presentazione clinica
Giovane adulto con progressiva astenia e dispnea insorte
dopo giorni o settimane da una recente sindrome simil-
influenzale con febbre e mialgie
Possibili dolore toracico atipico o simil-anginoso, dolore
pleurico, dolore toracico posizionale pericardico con gradi
variabili di sottostante miocardite
Possibile presentazione con tachiaritmie (valutare
sarcoidosi o miocardite a cellule giganti)
La presentazione con embolia polmonare o sistemica (da
trombi intracardiaci) è in genere associata a disfunzione
cardiaca cronica severa
Molti pazienti con IC dopo un’infezione virale possono in
realtà avere una miocardiopatia precedente acutamente
aggravata, ma non causata, dall’infezione
Una marcata dilatazione VS con aumento severo delle
pressioni di riempimento, ma senza edema polmonare acuto,
suggerisce una malattia cronica a lenta progressione

1.1.1 Presentazione clinica della Miocardite


Solitamente la presentazione clinica di un soggetto con miocardite è:
-un giovane adulto che riferisce di aver avuto recentemente, di solito negli ultimi 10 giorni, una
sindrome simil-influenzale con febbre e mialgia astenia;
-possibili dolore toracico atipico o addirittura simile a quello dell’infarto;
-possibile presentazione con tachiaritmie e in questo caso correlate frequentemente a sarcoidosi o
miocardite a cellule giganti;
- molto rara è la presentazione con embolia polmonare o sistemica (da trombi intracardiaci) in
genere associata a una preesistente disfunzione cardiaca cronica severa.

La presentazione di una miocardite acuta fulminante interessa un piccolissimo numero di pazienti,


ha di solito un esito infausto e in genere il paziente presenta una rapida progressione da una
sindrome respiratoria febbrile severa allo shock cardiogeno con disfunzione multiorgano e
coagulopatia. È necessario un riconoscimento molto precoce di questi casi, con un trasferimento in
un centro che prevede un supporto circolatorio meccanico (LVAD o ECMO) e con un supporto
medico molto aggressivo con farmaci inotropi endovena. Se riconosciuta in tempo la metà dei
pazienti può sopravvivere con miglioramento in poche settimane e normalizzazione della funzione
sistolica, se invece non viene riconosciuta in tempo, purtroppo, ha un esito infausto.
1.1.2 Diagnosi miocardite virale
● L’elettrocardiogramma può essere specifico ma a volte può essere presente un modesto
sopraslivellamento soprattutto se il soggetto è interessato da una miopericardite e quindi
potremmo avere alterazione ECG della pericardite;
● L’ecocardiogramma potrebbe condurre alla diagnosi permettendo di vedere la disfunzione
ventricolare;
● Alla disfunzione ventricolare si accompagneranno elevati Marker di necrosi miocardica
anche se non elevati come nell’infarto;
● La risonanza magnetica consente di fare diagnosi di certezza, sempre più impiegata negli
ultimi anni, permette di vedere sia l’edema o l’eventuale presenza di fibrosi tissutale sia le
localizzazioni del danno miocardico (infatti non esegue più la coronografia che ci permette
di vedere l’albero coronarico indenne così da escludere l’ischemia miocardica acuta);
● La biopsia endomiocardica è un esame invasivo che viene privilegiato soltanto nei pazienti
che hanno una miocardite a prognosi infausta o con un rapido deterioramento delle
condizioni generali.
1.1.3 Terapia miocardite virale
● Stabilizzare le condizioni emodinamiche con il trattamento dell’insufficienza cardiaca
quindi beta-bloccanti, ACE inibitori ed eventualmente diuretici;
● Non si ha nessun beneficio dalla terapia immunosoppressiva (cortisonici o
immunoglobuline), anche se a volte il cortisone viene autorizzato in maniera empirica
quando c’è una persistenza del dolore toracico o quando si vedono pazienti in
peggioramento progressivo.
1.1.4 Prognosi miocardite virale
● La prognosi “vera” non è molto nota, infatti ci sono alcuni pazienti che hanno una rapida
risoluzione della sintomatologia senza reliquati o con piccoli reliquati, mentre ci sono
pazienti che possono avere severi danni miocardici con un peggioramento della frazione di
eiezione e con un inizio di un’insufficienza cardiaca che andrà trattata e seguita come tutte
le insufficienze cardiache.

1.2 Miocardite non infettiva


Tra le miocarditi non infettive ci sono la forma peripartum e le forme a cellule giganti.
È un’infiammazione miocardica non preceduta da infezione e in questo caso il ruolo preponderante
è la presenza di citochine e anticorpi che creano un danno miocardico.
- La miocardite a cellule giganti rappresenta il 10-20% delle miocarditi con biopsie positive,
si manifesta tipicamente con insufficienza cardiaca rapidamente progressiva e tachiaritmie
maligne e di solito la terapia è a base di cortisonici in associazione ad altri
immunosoppressori ma sono pazienti che vanno monitorati e trasferiti in un posto che possa
loro garantire una eventuale assistenza ventricolare e un trapianto cardiaco perché è una
miocardite che ha un’evoluzione infausta.
- La miocardiopatia peripartum si presenta nell’ultimo trimestre di gravidanza o entro sei
mesi dal parto, ha un meccanismo controverso con evidenza di infiltrati linfocitari (non si sa
se si tratti di una forma autoimmune da cross-reattività di Ab anti-utero con Ab anti-
miocardio, oppure se sia dovuta agli effetti tossici dei frammenti di prolattina) . I fattori di
rischio sono l’età avanzata, malnutrizione o la pre-eclampsia. Viene diagnosticata
escludendo forme precedenti di cardiopatia e in genere ha un recupero completo (entro sei
mesi, un anno si può avere la completa regressione sia della sintomatologia sia del quadro
ecocardiografico.
1.3 Miocardiopatie tossiche
Tra le miocardiopatie tossiche le più comuni sono le alcoliche e negli ultimi anni anche l’uso di
chemioterapici si è dimostrato causare un danno tossico cardiaco infatti si sta sviluppando una
branca della cardiologia, la cardio-oncologia, che valuta e controlla i pazienti che fanno chemio
proprio per cercare di monitorare un eventuale inizio di un danno miocardico, così da cambiare
eventualmente il chemioterapico o proteggere il paziente con ACE-inibitori o beta-bloccanti per
cercare di limitare la cardiotossicità dei chemioterapici.
- La miocardiopatia alcolica è la più frequente. L’eccesso di alcol ha un ruolo in più del 10 %
dei casi di insufficienza cardiaca e la tossicità è attribuita sia all’alcol che al suo metabolita
acetaldeide. Non è necessario essere alcolisti ma sicuramente essere un bevitore importante.
Per fortuna però dopo 3-6 mesi di astinenza si può avere un miglioramento sia dei sintomi
sia del quadro ecocardiografico e il trattamento è quello normalmente utilizzato in
un’insufficienza cardiaca.
- Per quanto riguarda la miocardiopatia da chemioterapia, tra i chemioterapici più
frequentemente coinvolti nel danno miocardico ci sono le antracicline, trastuzumab, la
ciclofosfamide, il 5-fluorouracile e il cisplatino con meccanismi diversi(per produzione di
ROS oppure per uno spasmo coronarico) possono dare un danno cardiaco sia acuto che
tardivo dopo somministrazione cronica del farmaco.

1.4 Miocardiopatie familiari


Le miocardiopatie familiari sono:
-le distrofie muscolari (Duchenne, Backer);
-displasia aritmogena ventricolare (AVD): originariamente descritta solo nel ventricolo destro, ma
può interessare entrambi i ventricoli. È una miocardiopatia molto importante perché porta anche a
morte cardiaca improvvisa e i soggetti sono spesso giovani. La prima manifestazione clinica molte
volte è la tachiaritmia ventricolare (la prof cita il caso di un calciatore che morì a causa di una
displasia aritmogena del ventricolo destro non diagnosticata). È dovuta a un difetto genetico e la
diagnosi può essere fatta all’ecocardiogramma che dimostra un pattern particolare del ventricolo e
la conferma diagnostica si ha alla RMN. In questi pazienti l’unica terapia salva vita è l’impianto di
un defibrillatore che può prevenire ed eventualmente trattare le aritmie che possono insorgere.
-ventricolo sinistro non compatto: è una miocardiopatia familiare a prevalenza sconosciuta, perché
la diagnosi è stata fatta negli ultimi anni quindi non si sanno ancora bene dati di epidemiologia.
Viene diagnosticata con l’ecocardiogramma e l’aspetto caratteristico è la presenza di multiple
trabecolature del ventricolo sinistro che è come se fosse spugnoso al livello dell’apice. Anche
questa miocardiopatia è caratterizzata dall’insorgenza di aritmie maligne e la terapia è
l’anticoagulazione (perché nei recessi trabecolari si possono formare dei trombi) e l’impianto di un
defibrillatore (ICD).
Queste ultime due miocardiopatie interessano maggiormente i cardiologi per il particolare pattern
che hanno alla risonanza e all’ecocardiogramma.
In questa immagine si può osservare una ventricolografia con aspetto molto caratteristico
cosiddetto “a pila di piatti” della displasia aritmogena.

Nelle immagini A e B si vede la trabeculatura al livello del ventricolo sinistro e destro che è
caratterizzata da multipli recessi con aspetto spugnoso e proprio in questi recessi si possono
formare dei trombi che possono migrare e dare fenomeni di embolismo.

1.5 Sindrome di Tako-tsubo


La sindrome di Tako-tsubo, cosiddetta sindrome da stress da cuore infranto, è una cardiopatia a
coronarie indenni che mima in tutto e per tutto un infarto del miocardio con sopraslivellamento del
tratto S-T ed è secondaria a un intenso stress emotivo. Ciò che è caratteristico è la dilatazione del
ventricolo sinistro con ipercinesia dei segmenti basali.
- La presentazione clinica di questi pazienti è caratterizzata da dolore toracico dopo forte stress, lite
o dolore e presentano un ECG simil-STEMI con a volte insorgenze quasi a shock cardiogeno
(ipotensione, edema polmonare acuto) ed è presente un rilascio non massivo di cTroponine;
- Alla coronarografia le coronarie sono indenni;
- La caratteristica è anche quella di avere un’evoluzione del tracciato con delle T negative giganti
che poi tendono a normalizzarsi entro un mese e il recupero di questi pazienti della funzione e della
contrattilità si ha nel giro di giorni e settimane.

1.4 Miocardiopatia dilatativa idiopatica


- È una miocardiopatia la cui diagnosi viene fatta ad esclusione dopo aver scartato ogni possibile
causa nota;
- interessa circa due terzi delle miocardiopatie dilatative;
- sicuramente una buona parte sono in realtà la conseguenza di malattie genetiche ancora non
riconosciute che fra 20-30 anni avranno un nome e cognome;

2. Miocardiopatia restrittiva
La miocardiopatia restrittiva è la forma meno comune delle tre miocardiopatie.
Ci sono diverse forme:
- infiltrativa di cui è caratteristica l’Amiloidosi;
- da disordini metabolici (la Malattia di Fabry è la più frequente fra queste, la Malattia di
Gaucher, la mucopolisaccaridosi, la glicogenosi di tipo III);
- fibrotica
- di origine endomiocardica (come la endocardite eosinofila di Loeffler).
Caratteristiche fisiopatologiche e cliniche
-È dovuta ad infiltrazione di sostanze anomale tra i miociti, depositi di metaboliti e degenerazione
fibrotica;
-Presenta una disfunzione diastolica dominante, spesso con lieve riduzione della contrattilità e della
FE;
-Si può avere una modesta dilatazione del ventricolo sinistro;
-in generale il primo sintomo che compare è l’intolleranza allo sforzo; successivamente compaiono
sintomi e segni di congestione e di scompenso destro( edema, tensione addominale per
epatomegalia ed ascite).
- Comune è la fibrillazione atriale.

2.1 Amiloidosi
L’amiloidosi è la causa principale di miocardiopatia restrittiva secondaria all’anomala produzione
di catene leggere delle immunoglobuline. È una forma molto più comune di quanto si pensi e viene
sospettata in presenza di un ispessimento delle pareti ventricolari molto particolari.
All’ecocardiogramma si ha un aumento dell’ecorifrangenza del setto. All’ECG dà bassi voltaggi. La
terapia è sintomatica con diuretici (la digossina va usata a bassi dosaggi per evitare tossicità) e
quello che si fa in questi pazienti è la scoagulazione perché si ha un elevato rischio di trombi
intracardiaci. La sopravvivenza, già quando compare un quadro di insufficienza cardiaca, purtroppo
è di circa un anno.
In questa immagine si vede l’amiloidosi cardiaca con l’iper-ecorifrangenza del setto.

3. Miocardiopatia ipertrofica
La miocardiopatia ipertrofica nota come
miocardiopatia ipertrofica ostruttiva, è la meglio
caratterizzata geneticamente dopo che sono stati
effettuati numerosi studi nei centri di Padova e
Pavia. L’80% sono dovuti a mutazioni a carico
delle catene pesanti della beta-miosina, proteina C,
troponina T.
È caratterizzata da una marcata ipertrofia
ventricolare sinistra senza cause apparenti (può
essere presente un’ipertensione arteriosa ma non si
tratta di ipertensioni arteriose con elevati livelli di
pressione). La FE è spesso supernormale con, nei casi più gravi un’obliterazione virtuale (quindi
ostruzione dell’efflusso) del ventricolo sinistro in sistole. Al livello microscopico c’è una totale
disorganizzazione delle fibre miocardiche che vengono intervallate da tralci di fibrosi. La portata
cardiaca è in genere normale ma al momento dello sforzo, proprio a causa dell’ostruzione
all’efflusso, si ha una riduzione del flusso di sangue e il sintomo principe in questi pazienti
solitamente è la sincope.
Questa è un’immagine istologica di una miocardiopatia ipertrofica.

-La presentazione è in genere tra i 20 e i 40 anni;


-È una miocardiopatia con una caratterizzazione familiare, sono infatti pazienti che hanno storia di
morte cardiaca improvvisa;
- si presenta con dispnea da sforzo secondaria all’aumento delle pressioni di riempimento del VS;
- si può avere dolore toracico( squilibrio tra la domanda e l’apporto di ossigeno);
- molto frequenti sono il riscontro di aritmie come fibrillazione atriale o aritmie ventricolari (si
avranno palpitazioni);
- la morte improvvisa da tachicardia e/o fibrillazione ventricolare sono le più frequenti tra le morti
cardiache improvvise;
- è il riscontro autoptico più frequente nei giovani atleti colpiti da morte improvvisa.
-Al livello ascoltatorio si ha un soffio “diremo” da stenosi aortica rude, crescendo-decrescendo, che
è dovuto alla turbolenza sistolica nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro.
In questo ECG si notano i
voltaggi molto aumentati
delle onde Q e le T negative
profonde. È un ECG molto
caratteristico quello della
miocardiopatia ipertrofica.

-All’ecocardiogramma si può avere un’ipertrofia ventricolare sinistra che solitamente si localizza al


livello del setto, anche se si possono avere forme localizzate solamente all’apice;
- È possibile la presenza di insufficienza mitralica spesso severa ed è invece quasi sempre presente
un ingrandimento atriale sinistro.
In questi pazienti si fa uno screening per i fattori di rischio per morte improvvisa calcolando la
storia di presenza di aritmie, sincope, morti cardiache familiari e lo spessore del setto, così da fare
l’unico trattamento salva vita che è l’impianto di un defibrillatore.

Questa è la Flow-chart per l’impianto dell’ICD


Si fa una classificazione tra i pazienti:
● se i pazienti hanno un rischio di morte
cardiaca improvvisa a 5 anni >6% si impianta
l’ICD (alto rischio);
● se il rischio di morte cardiaca
improvvisa è fra il 4 e 6 % deve essere preso in
considerazione la possibilità di impianto
dell’ICD (rischio intermedio);
● se invece si ha un basso rischio (<4%)
solitamente i pazienti vengono monitorati e
quindi viene effettuato un trattamento medico.