9.

SCLERODERMIA
La sopravvivenza media a 9 anni del 40% ed maggiore (72%) nei
casi nei quali nei primi 3 anni non c coinvolgimento degli organi in-
terni (Hellmann, Current Med. Diag. Treat. 2005). Spesso pu avere un
decorso benigno e occorre rassicurare il paziente. In questi pazienti le
neoplasie della mammella e del polmone sono pi frequenti. I risultati
della terapia di questa affezione sono molto deludenti.
Nessun farmaco in grado di modifcare i processi alla base della
malattia (Varga, Current Therapy 2009). La prognosi peggiore nei
negri, maschi e anziani (Hellmann, Current Med. Diag. Treat. 2005).
La terapia fsica e quella sintomatica sono purtroppo ancora oggi alla
base del trattamento. Pu essere associata a una maggiore frequenza
di carcinoma mammario e polmonare (Hellmann, Current Med. Diag.
Treat. 2005). Un peso corporeo del 5-10% sopra lo standard pu essere
utile sfruttando leffetto isolante del grasso. Vengono impiegati i Corti-
sonici ma con scarsi benefci (secondo alcuni favorirebbero addirittura
la sclerodermia renale). Molti altri farmaci sono stati sperimentati ma
con risultati scoraggianti: d-penicillamina, estrogeni, Salazopirina,
Griseofulvina, Acido paramino-benzoico, Colchicina, Aspirina + Dipi-
ridamolo, Anabolizzanti, Ciclofenile, Plasmaferesi, Calcioantagonisti e
il Relaxin ormone prodotto dallutero durante il parto. Fra tutte, forse,
quella potenzialmente pi utile la d-penicil lamina (vedi par 1), ini-
ziando con 250 mg/die e aumentando di 250 mg/23 mesi fno a 1.000
mg/die. Di grandissima importanza evitare il fumo e le esposizioni al
freddo.
Esofago coinvolto nell80% dei casi con una perdita della moti-
lit nei due terzi inferiori. Verranno impiegate dilatazioni pneumatiche
associate a terapia antirefusso con inibitori della pompa protonica o
Eritrocina 500 mg/6h (vedi cap 47 par 15 e 16).
Cardiopatia congestizia. Si ricorrer agli Ace-inibitori, diuretici e
Digitale.
Crisi ipertensive e crisi sclerodermica renale. Ace-inibitori
Nefropatia. Ace-inibitori ed eventualmente trapianto renale.
Sierositi o Miositi. Se invalidanti si ricorrer ai Cortisonici e nei casi
refrattari agli Immunosoppressori e alla Lefunomide (vedi par 1). Utile
la fsioterapia.
Fenomeno di Raynaud presente nel 98% dei casi. I Calcioantago-
nisti sono spesso effcaci, utili anche gli ARB e i simpaticolitici (Varga,
Current Therapy 2009) (vedi cap 33 par 4).
Coinvolgimento cutaneo utili gli antistaminici e i cortisonici a basse
dosi, tenendo presente il rischio di crisi renali. Per le ulcere cutanee,
che possono impiegare mesi per guarire, utili soluzioni disinfettanti
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e antibiotiche e per la loro prevenzione utile il Bosetan bloccante del
recettore dellendotelina 1 alle dosi di 125 mg/12h (vedi cap 39 par 16).
Coinvolgimento polmonare con alveolite, utile la Ciclofosfamide
1-2 mg/Kg/die o 1 g/m
2
/mese per 6 mesi-2 anni associabile a basse dosi
di Prednisone (Varga, Current Therapy 2009).
Ipertensione polmonare vedi cap 39 par 16.