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Striscio sangue periferico

Esame emocromocitometrico
Emoglobina (Hb)
Globuli rossi (GR; eritrociti)
Ematocrito (Hct)

maschi
femmine

13.5-17.5 g/dl

maschi

4.5-6.5 /l

femmine

3.9-5.6 x 1012/l

maschi
femmine

40-52%
36-48%
80-95 fl

Volume globulare medio (VGM)


Emoglobina corpuscolare media (MCH)

27-34 pg

Concentrazione di emoglobina corpuscolare media (MCHC)

30-35 g/dl

Reticolociti
Globuli bianchi (GB, leucociti)

Piastrine

11.5-15.5 g/dl

0.5-20%
totali

4.0-11.0 x 109/l

neutrofili

2.5-7.5 x 109/l

linfociti

1.5-3.5 x 109/l

monociti

0.2-0.8 x 109/l

eosinofili

0.04-0.44 x 109/l

basofili

0.01-0.1 x 109/l
150-400 x 109/l

Aspirato midollare

Aspirato midollare

Ricerca del punto di prelievo


(la spina iliaca posteriore superiore del bacino)

si

Disinfezione locale

si

1
Betadine

Alcool

si

Prima anestesia locale


con cloruro di etile

si

Seconda anestesia locale


con Lidocaina

si

Incisione cutanea
con bisturi

si

SECONDA FASE

Citoaspirato Midollare
Biopsia OsteoMidollare

Inserimento dellago da BOM (con mandrino)


penetrazione di cute, sottocutaneo e periostio

si

Penetrazione nellosso spugnoso (senza mandrino)


perpendicolarmente alla spina iliaca, per un breve tratto

si

Esecuzione del citoaspirato midollare


eventuali altri prelievi di sangue midollare

Striscio dei vetrini

si

Ulteriore penetrazione nellosso spugnoso,


sino ad avere un frustolo di 2-3 cm (valutato con il mandrino)

si

Inserimento del TRAP-SYSTEM

si

Estrazione dellago e del TRAP-SYSTEM


senza rotazioni

si
si
si

Rimuovere eventuali coaguli


dalla biopsia osteomidollare

BOM

BOM-morfologia

BOM-morfologia

Mielopoiesi

Granulo-monocitopoiesi
La granulo-monocitopoiesi
ha luogo nel midollo osseo, a
partire dal mieloblasto e dal
monoblasto.
Dal mieloblasto , attraverso
una serie di divisioni cellulari
e di processi maturativi , si
arriva al metamielocito, che
non pi capace di dividersi
e matura a granulocito.
Dal monoblasto deriva il
monocito.

GRANULOCITOPOIESI
A livello midollare gli elementi della linea granulocitaria
si possono suddividere nei seguenti pools funzionali:

POOL PROLIFERANTE O MITOTICO , che


comprende mieloblasti, monoblasti , promielociti e
monociti
POOL DI DEPOSITO MIDOLLARE, che comprende i
granulociti e monociti depositati nel midollo e pronti per
poter essere immessi in circolo ed il responsabile delle
prime fasi dello stabilirsi di una leucocitosi neutrofila.

Distribuzione dei granulociti


Dal POOL DI DEPOSITO MIDOLLARE , i granulociti e i
monociti maturi passano nel sangue periferico, dove si
dividono in due pools:

POOL CIRCOLANTE nelle corrente assiale dei vasi


POOL MARGINALE , cio sito nella parte marginale
della corrente ematica, fluente a velocit ridotta lungo la
parete dei vasi.

Distribuzione dei granulociti


I granulociti passano liberamente e rapidamente
dalluno allaltro di questi due pools periferici.
pool circolante / pool marginato = 3 /4
Solo i granulociti del pool circolante entrano a far parte
del conteggio WBC, perci con:
WBC = 3000 granulociti / mmc
nel sangue periferico sono presenti globalmente 7000
granulociti/mmc.

Distribuzione dei GRANULOCITI

Adrenalina
(minuti)

POOL
CIRCOLANTE

POOL
MARGINATO

Infezioni,
Cortisone
(ore)

POOL
DEPOSITO
MIDOLLARE

LEUCOCITOSI

LEUCOCITOSI
Leucociti > 10 x 109 cellule /L
(10.000 cellule/L)

PSEUDO-LEUCOCITOSI
LEUCOCITOSI FISIOLOGICA
LEUCOCITOSI PATOLOGICA

PSEUDOLEUCOCITOSI

CRIOGLOBULINE
AGGREGATI PIASTRINICI
MICROCOAGULI
ERITROBLASTI

Variazioni fisiologiche dei


LEUCOCITI

Neonato e lattante
Fattori individuali
Attivit fisica
Stress, alterazioni emotive
Gravidanza, parto
Radiazioni solari, UV
Farmaci (cortisone, adrenalina, anestetici)

Neutrofilie idiopatiche e familiari

Variazioni fisiologiche dei


LEUCOCITI
ETA

Alla nascita si osservano valori elevati (12.00026.000/L)


Brusca discesa dopo 24 ore
Lenta diminuzione nellinfanzia, fino a
raggiungere i valori propri delladulto verso il 10
anno
Riduzione nella vecchiaia

Variazioni fisiologiche dei


LEUCOCITI
FATTORI INDIVIDUALI

Diversi individui presentano delle variazioni


ritmiche giornaliere
Nella donna vi unoscillazione di 1.000 e 2.000
cellule/L, legata al ciclo mestruale con modica
riduzione dei leucociti nel premestruo e tendenza
allelevazione durante il ciclo e nei giorni
immediatamente successivi.

Variazioni fisiologiche dei


LEUCOCITI

ESERCIZIO FISICO
STRESS
Incrementi fino a 30.000/L, legati ad
iperincrezione di adrenalina
ASSUNZIONE DI FARMACI: Luso di
cortisonici comporta una dismissione dei leucociti
dal pool midollare.

LEUCOCITOSI PATOLOGICA

Granulocitosi
Linfocitosi
Monocitosi

Infezioni virali e batteriche


Stati infiammatori acuti e cronici
Malattie mieloproliferative
Neoplasie

GRANULOCITOSI

Granulocitosi eosinofila
eosinofili > 0.7 x10/mmc

Malattie allergiche ( asma bronchiale, febbre da fieno,


orticaria )
Parassitosi (soprattutto intestinali ed echinococcosi)
Dermatosi (psoriasi , pemfigo)
Malattie del collageno (sarcoidosi)
Sindrome di Loeffler
Ereditarie o idiopatiche
Vasculiti ( panarterite nodosa )
Tumori maligni
Emopatie ( LMC variante eosinofila e linfoma di
Hodgkin (25% dei casi)

Granulocitosi basofila
basofili > 0.15x103/mmc

Leucemia Mieloide
Cronica
Mixedema
Infezioni (raramente)

MONOCITOSI
monociti > 1.0 x103/ mmc

Infezioni da VIRUS (EBV), batteri, protozoi, rickettsie


Periodo post-infettivo
Leucemie (LMA-M4, LMA-M5, LMMC)
Carcinomi
Linfomi
Malattie autoimmuni (LES, AR, colite ulcerosa, Chron,
sarcoidosi)
Avvelenamenti (agenti chimici)
Terapia (steroidi)

Eritropoiesi

ERITROBLASTI

ERITROBLASTI

Megacariocitopoiesi

Megacariocito

Plasmacellula

Plasmacellula patologica

Colonia mista
eritroide/granulocitaria

Colonia mista
eritroide/granulocitaria

Colonia mista
eritroide/granulocitaria

Colonie granulocitarie

Recettori fattori di crescita

extramembr
ana
Intracit
oplasm
atica

transmembra
na

Recettori fattori di crescita


emopoietici

Anemia:diminuzione dei livelli di Hb al


di sotto della deviazione standard della
norma
Anemia

microcitica
macrocitica
normocitica

Eritrociti in anemia

EMORRAGIA ACUTA

ANEMIA
CON
reticolociti
aumentati

AUMENTATA
DISTRUZIONE
ERITROCITARIA

EMOLISI

Difetto extraglobulare
-alterazioni autoimmunitarie
-emolisi microangiopatica

Difetto intraglobulare
-sferocitosi
-carenza G6PD
-emoglobinopatie

ANEMIA
VOLUME ERITROCITARIO

Normocitica
normocromica
IPOPROLIFERAZIONE

ALTERATA
PRODUZIONE
ERITROCITARIA
(reticolociti
RIDOTTI)

MICROCITI
MACROCITI
Disordine sintesi Hb o
Duplicazione del DNA

ANEMIADisordine sintesi Hb o

IPOPROLIFERAZIONE

-danno midollare
Infiltrazione
Aplasia
-ridotta produzione
Infiammazione
Difetto metabolico
Patologia renale

Duplicazione del DNA

-alterazioni citoplasmatiche
Carenza marziale
Talassemia
Anemia sideroblastica
-alterazioni nucleari
Carenza di folati
Carenza di vitamina B12
Da farmaci
anemiarefrattaria

Malattie infiammatorie croniche


Disordini neoplastici
MONOCITI MACROFAGI
IFN
RIDOTTO RILASCIO
DI FERRO DAI
MACROFAGI

Inibizione delle
BFU-E e CFU-E

IL 1
TNF

Inibizione della
produzione di Epo

ANEMIA DELLE MALATTIE CRONICHE

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Caratterizzata da una eritropoiesi megaloblastica che coinvolge
La maggior parte delle cellule proliferanti
Quadri morfologici che hanno i corrispettivi di una alterata
Sintesi di DNA
Deficit di vitamina B12 o folati
Rallentamento maturativo delle cellule emopoietiche

Cause di deficit di vitamina B12


Deficit alimentari (rari)
Deficiente secrezione di fattore intrinseco
Alterazioni intestinali
Alterato utilizzo tissutale
Cause di deficit di folati
Deficit alimentari (frequenti)
Malassorbimento
Aumentato fabbisogno
Difettoso utilizzo
Riduzione delle scorte epatiche

DIAGNOSI E LABORATORIO
Anemia megaloblastica (MCV >120 fl), reticolociti diminuiti,
neutrofili ipersegmentati, macrotrombociti
Midollo osseo: iperplasia eritroide on megaloblastosi e prevalenza
Eritroblasti immaturi (midollo blu)
Diseritropoiesi
Iperbilirubinemia e incremento LDH (eritrpoiesi inefficace)
Livelli sierici della vitamina B12 ridotti
Test d Schilling: ridotta escrezione B12 marata nelle urine
nei soggetti con anemia perniciosa. Escrezione acido metilmalonico
incrementata
Terapia
Vitamina B12 per via parenterale in associazione a folati.
Mai i folati da soli

ANEMIE DA ALTERATA SINTESI DI EMOGLOBINA


FERRO TOTALE
3,5-4 GR
EMOGLOBINA 2GR
FERRITINA ED EMOSIDERINA--DEPOSITI
15-300 MG/L
TRANSFERRINA CIRCOLANTE SATURA IN FERRO
SIDEREMIA 50-150 MG/DL UOM, 15-120 MG/DL DONNE
TRANSFERRINEMIA 250-400 MG/DL

CAUSE
DIETETICHE
PERDITE EMATICHE CRONICHE
DA RIDOTTO ASSORBIMENTO
PERDITE FISIOLOGICHE
URINE 0,1 MG/DIE
FECI 0,4 MG/DIE
SUDORAZIONE 0,5- 1 MG/DIE
20 MG PER FLUSSO MESTRUALE
700 MG PER GRAVIDANZA

LABORATORIO
ANEMIA MICROCITICA IPOCROMICA
SIDEREMIA E FERRITINEMIA RIDOTTE
TRANSFERRINEMIA AUMENTATA
MIDOLLO OSSEO: ASSENZA DI FERRO ALLA
COLORAZIONE CON PERLS

TERAPIA
SOLFATO FERROSO PER VIA ORALE FINO AL
RIPRISTINO DELLE SCORTE TISSUTALI (FERRITINA)
CRISI RETICLOCITARIA ALLA 7-10 GIORNATA
CORREZIONE PARZIALE (50%) DEL DEFICIT
ENTRO 3 SETTIMANE