Aminoacidi non proteici

LO2 poco solubile in acqua: non diffonde efficientemente nei sistemi biologici; per attraversa le membrane cellulari.

Modelli per rappresentare la struttura tridimensionale della mioglobina

Distribuzione degli aa. della Mioglobina : giallo Idrofobici, blu polari, bianco gli altri. Leu, val, met.,fen.,non polari, allinterno.,solo 2 res. Polari le istidine, sono allinterno.

Mancano allinterno aa. Carichi: glu.,asp.,lys., arg.,

Emoglobina - LHb contenuta nei globuli rossi incrementa da 5 ml a 250 ml (50 volte) la capacit di trasporto dellO2 di un litro di sangue. - In presenza di O2 si estrae 18 volte pi Energia che in sua assenza. - La mioglobina serve da riserva di O2 permette il movimento dellO2 dalla superficie della cellula al mitocondrio. - Se lO2 fosse trasportato alle cellule per semplice diffusione, la dimensione massima di un organismo aerobio sarebbe di 1 mm.

ml di O2 consumato/min riposo muscoli scheletrici 260 cuore 9

lavoro 6000 347

EMOGLOBINA

E La 1^ proteina di cui stato determinato il PM con accuratezza; - in cui stata identificata una patologia molecolare; - la 1^ in cui stata definita la struttura utilizzando la diffrazione ai raggi X. La cooperativit del suo legame allO2 ha fornito un modello per la comprensione di molte regolazioni enzimatiche.

vinilici

propionici

Struttura della mioglobina e grande similitudine con le subunit dellemoglobina

CO2 + H2O

HCO3+H+

Effetto della CO2: Due meccanismi per alterare laffinit della Hb per lO2 : - Effetto Bohr (influenza della modifica del pH) -Formazione dei carbammati dei gruppi N terminali delle 4 catene proteiche dellHb. La CO2 viene trasportata dai tessuti ai polmoni soprattutto come ione bicarbonato e in bassa % dal legame con lN-terminale delle globine.

I gruppi amminoterminali sono posti alle interfacce dei dimeri alfa-beta che una volta carbossilati stabiliscono legami salini che stabilizzano la forma T.

Emoglobina umana alfa2(rosso) beta2 (giallo)

1 Torr. La pressione esercitata da una colonnina di mercurio di 1 mm. in condizioni standard.

Effetto della CO2: Due meccanismi per alterare laffinit della Hb per lO2 : - Effetto Bohr (influenza della modifica del pH) - Formazione dei carbammati dei gruppi N terminali delle 4 catene proteiche dellHb. R-NH2 + CO2 <-> R-N-COO- + H+ H
I gruppi amminoterminali sono posti alle interfacce dei dimeri alfa-beta che una volta carbossilati stabiliscono legami salini che stabilizzano la forma T.

CO2 +H2O HCO3+H+ Hb-nH+ +4O2 Hb-4O2 + nH+

2,3-Bifosfoglicerato Effettore allosterico presente in concentrazioni variabili nella cellula (g. rosso) si lega con alta affinit in una nicchia prodotta da aa. con cariche +, il suo ruolo quello di stabilizzare la forma deossi con conseguente maggior rilascio di ossigeno. Permette ladattamento immediato ad alte quote, e lutilizzo dellossigeno materno dal feto Hb fetale due catene e due catene al posto delle . Le catene hanno Ser al posto His 143, questo elimina due cariche positivo dal sito per il BPG, riducendone laffinit, lassenza di BPG fa aumentare laffinit dellHb fetale a scapito di quella materna

5mM in un uomo normale a livello del mare 8mM in alta montagna. 0mM lHb lega lO con alta affinit

A livello del mare lHb saturata nei polmoni(100mmHg), nei tessuti (20mmHg), quindi trasferisce il 70% di O, quota che scende al 30% con laltitudine, con laumento di BPG ritorna normale.

Lanemia a cellule falciformi una malattia molecolare: E una malattia genetica, prevede omozigosi (un allele da ogni genitore) Eritrociti pochi e allungati (a falce), contengono Hb S, che se deossigenata insolubile in acqua, forma polimeri e deforma leritrocita. Tutto deriva da: - Una sostituzione di val. al posto di glu in posizione 6 della catena Beta. Val non ha carica, glu ne ha una (a pH7,4), quindi HbS perde 2 cariche -. Si crea un punto idrofobico appiccicoso, che favorisce la formazione degli aggregati mol. Che caratterizzano la malattia

, lys e idrossilisina

Le reazioni di idrossilazione richiedono la vitC come coenzima

Idrossilazioni
prolina, lisina e leucina rivestono importanza strategica perche sono coinvolte in reazioni postraduzionali di idrossilazione che sono fondamentali per la definizione della fibrilla e quindi per la tenuta della struttura 3aria e 4aria.

Idrossilazione della lisina

Lantitripsina (1 ), prodotta da fegato, ma anche monociti e macrofagi alveolari impedisce la degradazione dellelastina nelle pareti alveolari . Una 1-AT difettosa pu causare enfisema.

 Nuova lezione

La classificazione delle proteine

In base alla composizione chimica:
proteine semplici (costituite da soli amminoacidi) proteine coniugate (costituite da una catena polipeptidica e da una parte di natura non proteica detta gruppo prostetico)

La classificazione delle proteine

In base al valore biologico (contenuto di AAE):
p. ad alto valore biologico contengono tutti gli AAE (carne, pesce uova, latte e formaggi) p. a medio valore biologico scarseggiano alcuni AA (nei legumi gli amminoacidi solforati ) p. a basso valore biologico manca uno o pi AAE (nei cereali la lisina)

Complementarit delle proteine:

p. a medio valore biologico + P. a basso biologico (nello stesso pasto) = pool di AAE

La denaturazione proteica
Modificazione della conformazione spaziale della proteina:
perdita della struttura nativa perdita delle propriet fisico-chimiche e biologiche generalmente un processo irreversibile

Pu essere causata da:

agenti fisici, ad es. calore, agitazione meccanica agenti chimici, ad es. acidi, basi

Gli enzimi
Proteine in grado di catalizzare una reazione chimica accelerano la velocit della reazione Caratteristiche: sono molto specifici per la reazione catalizzata e per i substrati coinvolti apoenzima + coenzima = oloenzima

Gli enzimi
Lattivit degli enzimi dipende da:
temperatura pH concentrazione dei substrati

Secondo la nomenclatura internazionale gli enzimi hanno il suffisso -asi, ad es. amilasi, peptidasi, proteasi

La digestione delle proteine

Il metabolismo degli amminoacidi

Gli amminoacidi vengono utilizzati fondamentalmente per la sintesi di proteine Gli AA possono essere:
glucogenetici possono dare glucosio chetogenetici possono dare corpi chetonici

Nelle cellule gli amminoacidi subiscono varie trasformazioni:

decarbossilazione (distacco del COOH) deamminazione (distacco del NH2) transamminazione (un NH2 viene trasferito a una

molecola con un COOH per dare un nuovo AA)

Il metabolismo degli AA
Eliminazione dellazoto:
il gruppo NH2 viene convertito in ammoniaca (NH3) che una sostanza tossica viene rapidamente trasformata in urea eliminata attraverso le urine la trasformazione di ammoniaca in urea avviene tramite una serie di reazioni, nota come ciclo dellurea ( localizzato nel fegato)

Le funzioni delle proteine

1 g di proteine = 4 kcal

La principale funzione delle proteine di tipo plastico

Il fabbisogno proteico
Per un adulto sano la quantit di proteine consigliata di circa 1 g/kg di peso corporeo al giorno (circa il 10-15% dellapporto energetico totale) Il fabbisogno proteico comunque varia in funzione:
dellet della massa corporea delle condizioni fisiologiche

La carenza proteica deperimento generale e nelle gravi carenze alimentari Leccesso proteico obesit e surplus di lavoro per i reni

MODULO

IV^ lezione

UNIT 2.1

I GLUCIDI

LE MOLECOLE BIOLOGICHE O BIOMOLECOLE

Costituiscono le strutture presenti negli organismi viventi

Aspetti generali

I glucidi sono composti ternari C, H, O. Sono anche detti carboidrati o zuccheri. Sono i costituenti pi abbondanti nelle cellule vegetali. Vengono sintetizzati grazie alla fotosintesi clorofilliana. Nel corpo umano costituiscono soltanto l1% del peso corporeo.

CARBOIDRATI Gli zuccheri, gli amidi e la cellulosa: costituiscono una riserva di Energia. Se si tratta di una sola molecola di zucchero: monosaccaride. Se due molecole legate con legame glucosidico: disaccaride. Se pi molecole di zucchero legate: polisaccaride. I monosaccaridi sono gli zuccheri pi semplici formati da 3 a 7 atomidi C. Il composto a 3C pi comune: gliceraldeide. 5C: ribosio e desossiribosio. 6C: glucosio, fruttosio e galattosio: esosi. Disaccaridi: Maltosio: 2 glucosio, saccarosio: 1 glucosio ed un fruttosio, lattosio, 1 Glucosio ed 1 galattosio. Condensazione ed idrolisi.

Classificazione dei glucidi

GLICIDI o ZUCCHERI o CARBOIDRATI

Caratteristiche: Sono composti chimici costituiti da carbonio, idrogeno e ossigeno. Sono molto abbondanti in natura. Hanno sapore dolce. Funzioni: Strutturale: costituiscono strutture essenziali per gli organismi viventi (funzione di sostegno, soprattutto nei vegetali cellulosa) Energetica: forniscono energia per svolgere tutte le funzioni dell'organismo Protezione: costituiscono lesoscheletro degli invertebrati (chitina) Organismi autotrofi (Es. piante): sintetizzano zuccheri (glucosio) a partire da componenti inorganici quali acqua e CO2 mediante il processo di fotosintesi clorofilliana. Organismi eterotrofi (Es. animali): soddisfano il fabbisogno energetico nutrendosi di alimenti che contengono zuccheri. Ecco alcuni esempi: frutta e miele -> fruttosio; glucosio barbabietola da zucchero, zucchero di canna -> saccarosio latte e latticini -> lattosio cereali (pane, pasta, riso), tuberi (patate) e legumi -> amido carne e pesce -> glicogeno

3C: Capostipite Gliceraldeide 5C Monosaccaridi (formati da 1 molecola di zucchero) Disaccaridi (formati da 2 molecole di zucchero) Polisaccaridi (formati da pi di 20 molecole di glucosio)

I diversi tipi di glicidi

Ribosio Desossiribosio Componenti degli acidi nucleici

6C

Glucosio principale fonte di energia Fruttosio si trova nella frutta Galattosio

Glucosio + fruttosio Saccarosio (comune zucchero da cucina) Glucosio + glucosio Maltosio (deriva da digestione dellamido) Glucosio + galattosio Lattosio (in latte e latticini) riserva energetica nei vegetali (cereali, tuberi, legumi) si accumula in amiloplasti nella cellula vegetale si trova nei semi e nelle radici Glicogeno riserva energetica negli animali si accumula in muscoli e fegato Cellulosa funzione di sostegno nei vegetali si trova nella parete cellulare delle cellule vegetali pu essere digerita solo dagli erbivori il composto organico pi abbondante sulla Terra Amido

I monosaccaridi

I monosaccaridi

Sono solubili in acqua Hanno aspetto cristallino e colore bianco Sono dolci Formula generale: C6H12O6 CnH2nOn

Glucosio, fruttosio, galattosio

Sono isomeri strutturali Glucosio:

il glucide pi importante in natura si trova nella frutta e nei vegetali nel sangue umano 60-100 mg/100

Fruttosio:
lo zucchero della frutta presente anche nel miele

Galattosio:
non si trova allo stato libero ma combinato ( un costituente del lattosio e di alcuni glucidi complessi)

Come si formano i disaccaridi?

O

Reazione di condensazione O
H2O

O Fruttosio

Glucosio

OH

HO

Fruttosio Fruttosio

Reazione di condensazione Glucosio

OH HO

Saccarosio

Glucosio
H2O

O Maltosio

Reazione di condensazione Glucosio

OH HO

Galattosio
H2O
Gastrointestinale_5

O Lattosio

I disaccaridi

Il legame tra due monomeri glucidici detto legame glucidico, pu essere:

di tipo (i due OH sono sotto il piano della molecola) di tipo (uno dei due OH sotto il piano della molecola, laltro sopra)

Sono bianchi, cristallini, dolci e idrolizzabili

I disaccaridi

Saccarosio, maltosio, lattosio

Saccarosio (glucosio + fruttosio):

lo zucchero da tavola si ottiene dalla barbabietola e dalla canna da zucchero

Maltosio (glucosio + glucosio):

lo zucchero del malto si ottiene per idrolisi dellamido

Lattosio (glucosio + galattosio):

lo zucchero del latte per fermentazione lattica d acido lattico

I polisaccaridi: classificazione

In base alla composizione chimica:

omopolisaccaridi, ad es. amido, glicogeno, cellulosa eteropolisaccaridi, ad es. emicellulosa, pectina

In base alla funzione: di riserva, ad es. amido, glicogeno

strutturale, ad es. cellulosa, chitina

In base agli aspetti nutrizionali:

disponibili, ad es. amido non disponibili, ad es. cellulosa, emicellulosa fibra

I polisaccaridi di interesse biologico

Lamido e il glicogeno immagazzinano zuccheri di riserva La cellulosa si trova nelle pareti delle cellule vegetali
Granuli di amido in cellule di tubero di patata

Amido

Monomeri di glucosio

Granuli di glicogeno nel tessuto muscolare

Glicogeno

Fibre di cellulosa nella parete di una cellula vegetale Molecole di cellulosa

Cellulosa

Amido

la riserva energetica pi importante dei vegetali Si accumula nei semi e nei tuberi formato da due polisaccaridi:
amilosio lineare amilopectina ramificato

Amido

Ramificazione

Punto ramificazione

Catena principale

Glicogeno

Polimero del glucosio forma ramificata Si accumula nel fegato e nei muscoli

 Possediamo enzimi salivari, pancreatici e intestinali che scindono i legami 1-4 interni, 1-4 terminali e 1-6. Non possediamo enzimi che frammentano i legami 1-4 della cellulosa

Glicogeno

Amido

Ramificazione

Punto ramificazione

Catena principale

Cellulosa

Polimero del glucosio con legami -glucosidici non digeribile dallorganismo umano Ha forma lineare Conferisce rigidit ai tessuti vegetali

Eteropolisaccaridi

Emicellulose:
Struttura per lo pi ramificata Ad es. xilani, mannani, galattani, ecc.

Pectine:
Sono molto abbondanti nella frutta In soluzione acida e con zuccheri gelificano marmellata

Glicoproteine:
Svolgono ruoli biologici complessi Ad es. fibrinogeno, collagene, immunoglobuline, ecc.

La fibra alimentare

Funzioni della fibra alimentare

Catene polisaccaridica

non-ramificata

ramificata

Granuli di amido

Fotografia al microscopio elettronico di un cloroplasto

granuli di glicogeno

Fotografia al microscopio elettronico di un epatocita

Granuli di glicogeno

Schemi delle lezioni

Cosa sono i grassi o lipidi?

Lipidi da LIPOS = grasso

Sostanze organiche di diversa natura con una caratterestica comune: sono insulubili in acqua

Importanti costituenti dei tessuti vegetali e animali

I lipidi nellalimentazione
Danno energia

Trasportano le vitamine liposolubili

Forniscono AGE

Danno senso di saziet e appetibilit ai cibi

I lipidi nellorganismo umano

Deposito di energia (trigliceridi)

Struttura delle membrane cellulari (fosfolipidi)

Funzione regolatrice (ormoni - prostaglandine)

Composizione chimica
I lipidi sono composti essenzialmente da

I lipidi si classificano in
Gliceridi

Lipidi semplici

steridi cere
SAPONIFICABIL I

fosfolipidi

Lipidi complessi

glicolipidi lipoproteine steroidi terpeni idrocarburi vitamine o provitamine

Lipidi insaponificabili

Lipidi
I lipidi sono sostanze organiche naturali praticamente insolubili in acqua e solubili in solventi apolari come etere, idrocarburi, cloroformio, etc. Dal punto di vista anatomico fisiologico si dividono in: - LIPIDI DI DEPOSITO (98%), con funzione energetica (trigliceridi ), - LIPIDI CELLULARI (2%), con funzione strutturale e funzionale (fosfolipidi, glicolipidi, colesterolo). Dal punto di vista chimico si dividono in: - SAPONIFICABILI O COMPLESSI: possono essere scissi, mediante idrolisi, in acidi grassi e molecole portanti uno o pi gruppi alcolici (gliceridi, fosfolipidi, glicolipidi, cere, steridi, etc.); - NON SAPONIFICABILI O SEMPLICI: non contengono acidi grassi nella loro struttura (terpeni, steroidi, prostaglandine, etc.). Funzioni dei lipidi negli organismi Riserva energetica Isolamento termico Ammortizzante di organi (cuore, reni, ghiandola mammaria, etc) Trasporto di vitamine e composti liposolubili Precursori di molecole fondamentali (acidi biliari, ormoni, etc.) Protezione dellintegrit cutanea Costituenti principali (50-60%) della massa cerebrale Nell'organismo umano e nei cibi che lo nutrono, i lipidi pi abbondanti sono i trigliceridi (o triacilgliceroli), formati per esterificazione di tre acidi grassi con una molecola di glicerolo.

Acidi grassi
Le propriet dei lipidi saponificabili dovuto agli acidi grassi Differiscono luno dallaltro per la lunghezza della catena Differiscono per la presenza o assenza di doppi legami

Gli acidi grassi saturi (legami semplici) si trovano prevalentemente in

Gli acidi grassi insaturi (legami doppi) si trovano prevalentemente in

Acidi grassi essenziali

Linoleico (18 C e 2 doppi legami) serie omega 6

Linolenico (18 C e 3 doppi legami) serie omega 3

EPUFA
L'acido -linolenico o 3 (18:3; ALA) L'acido eicosapentaenoico (20:5; EPA) L'acido docosaesaenoico (22:6; DHA)

EPA e DHA

 Gli Omega-3 (o PUFA n-3) sono una categoria di acidi grassi essenziali (come gli Oega 6), indispensabili per il corretto funzionamento dell'organismo. Sono noti soprattutto per la loro presenza nelle membrane cellulari e per il mantenimento della loro integrit. Talvolta sono raggruppati come vitamina F (dall'inglese fatty acids ) Il nome di questi composti deriva dalla posizione del primo doppio legame, iniziando il conteggio dal carbonio terminale (Carbonio ovvero Carbonio n). Contando dal carbonio , il primo doppio legame che si incontra occupa il terzo rango, da cui il termine Omega-3 Lacido eicosapentaenoico (20:5; EPA) acido timnodonico; Lacido docosaesaenoico (22:6; DHA) acido cervonico. PUFA: poliessential unsatured fatty acids

I trigliceridi
Sono formati da una molecola di glicerolo e tre acidi grassi AG
glicerolo

AG AG

Solidi cerosi o liquidi a seconda degli acidi grassi,inodori, insapori e incolori se puri Principali componenti del tessuto adiposo (riserva) Sono isolanti termici Costituiscono il 95% dei grassi presenti negli alimenti

Steroli
Sono esteri del colesterolo o altri steroli con acidi grassi Il colesterolo il principale sterolo di origine animale

Si ritrova: nelle membrane cellulari nel sangue (HDL e LDL) e precursore degli ormoni steroidei, dgli acidi biliari e precursore della vitamina D

Fosfolipidi
fosfogliceridi AG
sfingosina glicerolo

sfingomieline AG

AG fosfato alcol

fosfato

alcol

Costituiscono le membrane cellulari (bilayer lipidico) e le strutture nervose La lecitina (fosfogliceride) abbasa il colesterolo cattivo nel sangue, ha potere emulsionante ed usata come additivo

Glicolipidi
AG
sfingosina

zuccheri

Cerebrosidi: si ritrovano sulle membrane cellulari, in particolare nel cervello Gangliosidi: presenti nelle fibre nervose

LARN
torta dell'energia 15%

25% 60%

glucidi lipidi protidi

1/3 saturi 2/3 insaturi

Colesterolo max 300 mg/giorno

Digestione dei lipidi

GROSSE GOCCE Sali biliari (fase fisica) Lipasi pancreatica e altri enzimi (fase chimica)

EMULSIONE (trigliceridi e grassi indigeriti) MICELLE (Monogliceridi + A.G.liberi e grassi digeriti) Enterociti (CHILOMICRONI) Vasi linfatici

Acidi grassi a catena corta direttamente nel sangue

Metabolismo dei lipidi

CATABOLISMO Trigliceridi lipolisi glicerolo + acidi grassi colesterolo c. chetonici -ossidazione AcetilCoA Ciclo di Krebs CO2 H2O + energia ( ATP) AG insaturi escluso AGE AG a lunga catena Acidi grassi fino a 16 C desaturazione Allungamento (mitocondri) ANABOLISMO AcetilCoA Biosintesi (citoplasma)

Nei mitocondri di tutte le cellule escluso globuli rossi e cervello

Sintesi AG e fosfolipidi in tutte le cellule Sintesi trigliceridi solo in intestino, fegato, t. adiposo gh. mammaria

I LIPIDI nella NUTRIZIONE Funzione principale: forniscono allorganismo energia di riserva che si accumula nel tessuto adiposo:
1 g di LIPIDI = 37,6 kJ

i lipidi cellulari sono i costituenti delle membrane cellulari.