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Patologiedellalaringe

ClaudioMartinelli

20/11/2009
MedShare


Patologiedellalaringe

SOMMARIO
Laringitiacute..................................................................................................................................................................................6
Classificazione.............................................................................................................................................................................7
Eziologia........................................................................................................................................................................................7
Decorso..........................................................................................................................................................................................8
Edemalaringeo...........................................................................................................................................................................8
Laringitiacutenonspecifiche..............................................................................................................................................8
Laringitecongestizia...........................................................................................................................................................8
Laringitecatarrale................................................................................................................................................................9
Laringiteallergicaepseudoallergica............................................................................................................................9
Laringiteipoglottica(pseudocroup)..........................................................................................................................11
Ascessoeflemmonelaringeo.......................................................................................................................................12
Laringiteconpericondrite.............................................................................................................................................13
Laringitiacutespecifiche....................................................................................................................................................14
Laringitedifterica..............................................................................................................................................................14
Laringitescarlattinosa.....................................................................................................................................................16
Laringitemorbillosa.........................................................................................................................................................16
Laringotifo............................................................................................................................................................................16
Pertosse.................................................................................................................................................................................16
Laringiteerpeticobollosa..............................................................................................................................................16
Laringitemicotica..............................................................................................................................................................17
Crup(Croup,Laringitespastica)...........................................................................................................................................17
Definizione................................................................................................................................................................................17
Razionaledelprotocollo......................................................................................................................................................18
Ilprotocollo...............................................................................................................................................................................19
LaTerapiad'UrgenzanelCROUP.....................................................................................................................................19
Laringiticroniche........................................................................................................................................................................21
Leucoplachia........................................................................................................................................................................23
Ipercheratosi.......................................................................................................................................................................23
Prolassodeiventricoli.....................................................................................................................................................24
EdemadiReinke................................................................................................................................................................24
Polipilaringei......................................................................................................................................................................25
Nodulicordali......................................................................................................................................................................26
Scleroma................................................................................................................................................................................26
Lebbra....................................................................................................................................................................................26

Patologiedellalaringe

Laringitifunginecroniche..............................................................................................................................................27
GranulomatosidiWegener............................................................................................................................................27
Tubercolosilaringea.........................................................................................................................................................28
Ledisfonie......................................................................................................................................................................................29
Disfonieadeziologiaorganica..........................................................................................................................................29
Malformazioni.....................................................................................................................................................................29
Flogosi....................................................................................................................................................................................32
Neoplasiebeningeemalignedellalaringe..............................................................................................................33
Traumi....................................................................................................................................................................................33
Compromissionedelmantice,patologieneuromuscolariearticolari.........................................................33
Farmaci..................................................................................................................................................................................35
Endocrinopatie...................................................................................................................................................................35
Altro........................................................................................................................................................................................35
Disfonieadeziologiafunzionale.......................................................................................................................................36
Leparalisilaringee.....................................................................................................................................................................39
Lesionidellacortecciacerebraleedelleviecorticobulbarisopranucleari....................................................43
Lesionemonolateraledelricorrente(nervolaringeoinferiore)........................................................................45
Lesionebilateraledelricorrente......................................................................................................................................48
Lesionemonolateraledelnervolaringeosuperiore................................................................................................49
Lesionebilateraledelnervolaringeosuperiore........................................................................................................50
Perditadisensibilitisolata...............................................................................................................................................50
Lesionecombinatadelnervoricorrenteedelnervolaringeosuperiore.......................................................50
Lesionemonoobilateraledell'articolazionecricoaritenoidea:artriteeanchilosi.....................................52
Diagnostica................................................................................................................................................................................53
Trattamento..............................................................................................................................................................................57
Trattamentichirurgiciincasodiparalisimonolaterale:Paralisidelnervoricorrente.......................57
Trattamentichirurgiciincasodiparalisimonolaterale:Paralisidelnervolaringeosuperiore......61
Trattamentichirurgiciincasodiparalisibilateraleinadduzione................................................................61
Trattamentichirurgiciincasodiparalisibilateraleinabduzione................................................................63
Tumoridellalaringe...................................................................................................................................................................64
Tumoribenigni........................................................................................................................................................................64
Sintomatologia....................................................................................................................................................................65
Diagnosi.................................................................................................................................................................................65
Terapiaeprognosi............................................................................................................................................................65
TumoriMaligni........................................................................................................................................................................66
Precancerosi........................................................................................................................................................................66
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Patologiedellalaringe

Tumorimalignidellalaringeedell'ipofaringe......................................................................................................68
Appendice.......................................................................................................................................................................................78
Lalaringe...............................................................................................................................................................................78
Funzioniprincipalidellalaringe.................................................................................................................................78
Articolazionielegamentidellalaringe.....................................................................................................................78
Muscolidellalaringe........................................................................................................................................................82
Innervazionedellalaringe.............................................................................................................................................85
Lipofaringe..........................................................................................................................................................................90

Patologiedellalaringe

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Patologiedellalaringe
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Patologiedellalaringe

LARINGITIACUTE
La laringite acuta costituisce una condizione patologica di comune riscontro, che spesso guarisce
spontaneamente. In tal caso, il processo infiammatorio (conseguente a perfrigerazioni, ad abuso
vocale, ad eccesso di fumo, ad inalazioni di sostanze irritanti, ecc.) non supera la fase della
vasodilatazione attiva, e non si giunge all'essudazione con edema macroscopicamente visibile.
Il quadro laringoscopico mostra una congestione diffusa di tutta la mucosa della laringe; le corde
vocalihannoall'inizioiperemiacircoscrittaalbordoliberoe/oallapaginasuperiore,senzaalterazioni
nstrutturalinfunzionali.Ilquadrosirisolvenellospaziodialcunigiorni,conilriposovocale,l'uso
didiaforetici,ecc..

Le laringiti acute vere e proprie, con congestione diffusa e persistente, con edema della mucosa con
essudazioneediperattivitdelleghiandole,possonoportare,seppurraramente,allaflogosipurulenta,
e/ofibrinosa,conosenzapericondritecircoscrittae/odiffusa;seguonoacausepatogenebenprecise,
spessoconcomitanti.L'usodegliantibioticielavaccinazionesistematica(tipicaquellaperladifterite),
hanno radicalmente cambiato anche questi quadri patologici della laringe. Tali flogosi acute delle
primevieoggisonoquasisempresostenutedaunagentevirale;ilviruspulimitarsiaprodurreuna
lesione localizzata alla mucosa delle prime vie aeree, senza partecipazione dello stato generale; il
danno locale per importante, con distruzione di zone dell'epitelio di rivestimento, trattandosi di
virusepiteliotropi;sepoilaflogosidiffusa,sihapartecipazionedellevieaereeinferiorie/odellosta
togenerale.Lelaringitiacutepersistenticondisfoniaaccentuata,ecc.seguonosempreaflogosivirale.

Ungruppodilaringopatieacutedaconsiderareas,quellodellelaringopatiecosiddettediscendenti,
di origine nasosinusale; esiste uno stretto rapporto tra patologia rinosinusale e patologia laringea,
notoatuttiilaringologi;mentreunaflogosianchegravedell'orofaringepunoncolpirelalaringe(si
veda quanto avviene nell'ascesso peri tonsillare o nella tonsillite acuta follicolare). Le flogosi virali
possonocomplicarsiconunaflogosibatterica(purulenta,fibrinosa,ascessuale,flemmonosa,ecc.).

Tali differenti quadri istopatologici corrispondono a quadri macroscopici diversi dal lato obbiettivo,
madalpuntodivistaistopatologicodevonoessereintesicomelapossibileconsequenzialeevoluzione
dunprocessoinfiammatorio,chepubloccarsiadunodeivaristadievolutivi,ospontaneamente,o
pispessoperunaterapiaopportunamenteattuata.

Una laringite acuta, con essudato fibrinoso, intenso edema ed anche reazione pericondritica tipica
dell'infezione difterica o tifica; o quando un agente patogeno particolarmente attivo agisce in un
pazientechenonhalocalmenteuncorredodifensivocellulareedumoraleadeguatoetaledastroncare
l'insulto flogogeno. La pericondrite laringea la pi grave espressione di flogosi localizzata, tipica
complicanza un tempo delle lesioni tbc; oggi, se presente, anche se evolve come un processo acuto,
deve far pensare ad una complicanza locale da processo tumorale maligno altamente invasivo, piut
tostocheadunaflogosispecificatbc,divenutaveramenterara.

Lapatologialaringeaacuta,comed'altraparteanchelapatologiatumorale,vapertantointerpretatain
sensodinamicoenonstatico,esempreinfunzionedellasituazioneimmunologialocaleegenerale.

Patologiedellalaringe

CLASSIFICAZIONE
Sidistinguonoformecatarrali,edematose,suppurativeepseudomembranose.

Formacatarrale Laringitecatarrale

Formaedematosa Laringiteacutaipoglotticainfantile

Edemilaringei

Infiammatori:m.infettive,m.esantematiche,traumi,...

Noninfiammatori:sost.tossiche,insuff.renale,...

Formasuppurativa Laringiteflemmonosa

Laringiteascessuale

Pericondrite

CondroPericondrite

Formapseudomembranosa Laringitedifterica

EZIOLOGIA
Le flogosi acute della laringe, come del resto quelle di ogni altro settore della mucosa respiratoria,
riconosconosostanzialmenteunaeziologiamultiplaecomplessa:

a. fattore infettivo, dovuto o a virulentazione di germi normalmente insediati nella mucosa, o


provenienti dall'esterno, come si verifica spesso in alcune malattie (laringite acuta banale, laringite
infettiva:tifica,eresipelatosa,etc);

b.fattorecostituzionale:facilit alleflogosidelleprimevie aereeneisoggettiad abitolinfatico,con


diatesiessudativ,etc;

c.fattoreatmosfericoestagionale:variazionidiclimaeditemperatura,eccessodiumidit,etc.;

d.fattoreirritativolocaleoambientale:abusodellavoceodelcanto,fumo,alcool(azioneirritante
durante lingestione); soggiorno in ambienti polverosi o inalazione di particolari vapori chimici;
strapazzifisici,reflussogastroesofageo(causadiunalaringitedacaustici),etc.

Classificazioneeziologica

Laringitiinfettive Virali,batteriche,micotiche

Laringitiallergiche

Laringitidacausticiesostanzetermiche

Laringitidatraumavocale

Laringitiincorsodimalattieautoimmuni

Patologiedellalaringe

DECORSO
Lalaringiteacutanellamaggiorpartedeicasievolveversolaguarigionenelgirodi815giorni.Sei
fattori predisponenti permangono (es. tossici, condizioni climatiche, focolai infettivi, ...) si pu avere
cronicizzazionedelprocessoinfiammatorio.

Lecomplicanzesonolegatesiaallepredisposizioni(malnutrizione,immunidepressione,insufficienza
cardiorespiratorialatente,...),siaallavirulenzadegliagentiincausa.

Traleprincipalicomplicanze:

Epiglottidite
Pericondrite
Ascessolaringeo

EDEMALARINGEO
Si pu manifestare per cause di varia natura, sia infiammatoria che non (infettiva, tossica,
angioneurotica, traumatica, allergica, radioterapia, intolleranza allo iodio, insufficienza renale, ...).
Interessalezonedotatedicorionmucosoabbondate:

Versantelingualedellepiglottide
Plicheariepiglottiche
Regioneipofaringea/aritenoideaposteriore

Ledemalaringeodisolitoautolimitante, male formepigravi(oquellelievichepossonocausare


complicazioni)richiedonoilricoveroinospedale.Unasingoladosedicorticosteroideperbocca(per
esempiodesametasone150g/kg)puessereutileedcomunqueindicataprimadeltrasferimentoin
ospedale. Dopo il ricovero, 150 g/kg di desametasone (per bocca o per iniezione) o 2 mg di
budesonide (per nebulizzazione, Corticosteroidi inalatori) spesso riducono i sintomi; la dose pu
essere ripetuta dopo 12 ore se necessario. Nelle forme gravi non controllate in modo efficace dai
corticosteroididevonoesseresomministrati400g/kgdiadrenalinainsoluzione1a1.000(finoaun
massimodi5mg)pernebulizzazionesottostrettocontrolloclinico;ladosepuessereripetutadopo
30minuti,senecessario;glieffettidellanebulizzazionedurano2o3ore,durantelequalinecessario
unaccuratocontrollodelbambinopereventualinuoveostruzioni.

LARINGITIACUTENONSPECIFICHE
LARINGITECONGESTIZIA
Isintomisonocostituitidaunadisfoniacherapidamentepassaall'afonia,daunsensodivellichioedi
brucioreallagola,infinedatosseche,all'iniziosecca,esuccessivamentesiaccompagnaaunescreato
denso, vischioso, tipicamente mucopurulento. Immancabili i sintomi di una flogosi di vicinanza: o
quellidiunariniteodiunafaringiteacuta;oquellidiunatracheebronchiteacuta:moltospessosono
flogosiacatena,tuttesullostessopianoeziologicoeanatomopatologico.

La laringoscopia dimostra una intensa congestione di tutta la mucosa della glottide, a livello delle
cordevocali:lalorotintarosea,punteggiatadavaselliniiniettati.

Talvolta compare un subedema della sottomucosa (epiglottide, pliche ariepiglottiche, corde false);
non manca poi del secreto mucoso adeso, a filamenti o a grumi, soprattutto sulle corde vere. Nella
fonazionelecordevocalinonadduconoperfettamente,eappaionoipotoniche.Laformamorbosa,nella
suafaseacuta,nondurapidi810giorni;vipuconseguireunostatodiflogosicronica.
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Patologiedellalaringe

Terapia. Riposo vocale, antibiotici ad ampio spettro nei rari casi di eziologia batterica per evitare
complicanze,cortisonesiaperviageneralechelocale(aerosol),inalazionicaldoumide.

LARINGITECATARRALE
Eziologia virale (rinovirus, virus influenzale, virus parainfluenzale, adenovirus, virus del morbillo),
accompagnaunanalogoprocessodelrinofaringe.Sidistinguedallaprecedenteperchincerticasi,pur
essendo uguali alcuni elementi (sintomi, evoluzione, ecc.), il quadro laringoscopico rivela il netto
prevalere dei fatti essudativi (presenza di muco) su quelli iperemici (aumento della presenza di
sangue).Atalediversitpufaredelrestoriscontro,nellasintomatologia,unamaggioreentitdella
tosseedelmuco(densoeviscoso)rispettoalsensodibrucioreeallafonia(maggiorealmattinoper
ristagnodimuco).Siaccompagnaamiositeeparesimuscolareperlaflogosideimuscolisottostanti
(vocaleedinteraritenoideo).

I sintomi prevalenti sono rappresentati da senso di secchezza della gola, disfonia (voce rauca al
mattino),tosseseccaestizzosa,espettorazionedicatarrodensoeviscoso(prev.lamattina).

Nonesistonodifficoltdiagnosticheelaprognosicostantementebenigna.Inalcunisoggetti,laringiti
catarraliaripetizionepossonoforsetrovarespiegazioniinunapredisposizionecostituzionale,incerti
stati di insufficienza epatica lieve. La terapia locale, sia per la forma congestizia che per quella
catarrale, a base di inalazioni di balsamici e di antibiotici. La tosse, specie se spasmodica, aggrava
lirritazionelaringeaequindideveessereopportunamentesedata.

LARINGITEALLERGICAEPSEUDOALLERGICA
Puesserelegataallassunzionedifarmaciqualiperes.gliACEinibitori,FANS,penicillina,maanche
punture di insetto. Si ha una vasodilatazione acuta con aumento della permeabilit capillare
(istamina) con conseguente infiammazione della mucosa laringea fino anche allostruzione completa
delleVAS(vieeaereesuperiori).

La sindrome orticariaangioedema colpisce circa il 20% della popolazione nel corso della vita.
Il rischio di avere queste manifestazioni pi elevato nelle persone atopiche (predisposte per
ereditariet a sviluppare malattie allergiche). La fascia di et pi spesso colpita la terza e quarta
decade.Rarainvecelasuacomparsaneiprimimesidivitaedopoi60anni.Nellamaggiorpartedei
casileduemanifestazionicoesistono,nelsingoloattacco,piuttostocheinepisodisuccessivi,manon
eccezionalelapresenzaisolatadiorticariaoangioedema.

Uncasoparticolarerappresentatodallangioedemaereditario(oacquisito)dadeficitdiC1inibitore
chesimanifestaconilsoloangioedema,senzapomfi(vedidopo).

Gliagentietiologici(ciocausali)dellorticariaangioedemasonoinnumerevoli.

Farmaci:penicilline,cefalosporine,sulfamidici,acidoacetilsalicilico,FANS,mezzidicontrasto
iodati,antipertensivi(soprattuttoACEinibitori).
Alimenti: latte e derivati, uova, cioccolato, frutta (fragole, frutta secca), crostacei e frutti di
mare,formaggifermentati.
Additivialimentari:gialloditartrazina(E102),glutammatodisodio
Veleniesecretianimali:imenotteri(api,vespe,calabroni),serpenti,bruchi,meduse.
Infezioni:parassiti,batteri(traiqualiHelicobacterPilori)
Agentifisici:caldo,freddo,vibrazione,acqua,sudorazione,esposizionealsole
Malattie: malattie autoimmuni (LES), mielomi e linfomi, crioglobulinemia, tiroiditi
autoimmuni
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Patologiedellalaringe

La diagnosi di sindrome orticariaangioedema semplice e si pone sul riconoscimento clinico delle


lesioni.Nelleformeacutenon,ingenere,necessarioeseguireaccertamenti;alcontrarionelleforme
cronicheinveceladiagnosietiologicaindicata,benchsiaassaicomplessa.Richiedelesecuzionedi
esamifinalizzatiaricercareeventualimalattiesotteseetestcutanei(pomfoconsieroautologo,prick
test,patchtest,prickbyprick),clinici(testdelcubettodighiaccio,fototest,testdisfregamento,testda
pressione) o sierologici (RAST) in funzione dellanamnesi. In taluni casi necessario eseguire una
biopsiacutaneapereventualiformediorticariavasculitica.

Nelleformeacutelaterapiasifondasullutilizzodiantistaminiciecortisonicipreferibilmentepervia
parenterale(i.m.oe.v.).

L'angioedemaereditario(HAE) caratterizzatodaepisodi diedemasottomucoso e/osottocutaneo


ricorrenteetransitorio.Laprevalenzastatacalcolatatra1/10.000e1/50.000,maprobabilmente
sottostimata. L'esordio pu verificarsi a tutte le et, ma pi comune durante l'infanzia o
l'adolescenza. I pazienti presentano edemi bianchi non pruriginosi circoscritti che persistono per un
periodo compreso tra 48 e 72 ore e ricorrono con una frequenza variabile. Gli edemi possono
coinvolgere il tubo digerente configurando quadri clinici simili a quelli osservati nelle sindromi da
occlusioneintestinale,a volte associatead ascite eshockipovolemico.Gli edemidellaringepossono
minacciare seriamente la vita del paziente, con un rischio di morte del 25%, in assenza di un
trattamentoadeguato.SonostatidescrittitretipidiHAE.GliHAEditipo1e2sonodovutiamutazioni
delgenechecodificaperl'inibitoreC1.Latrasmissioneautosomicadominanteelamaggiorpartedei
casisonoeterozigoti.Gliedemivengonoscatenatidaunaumentodellapermeabilitdeivasisanguigni
inrispostaalivellielevatidibradichinina,inconseguenzadeldeficitdell'inibitoreC1.L'HAEditipo3
interessa soprattutto le femmine e pu essere scatenato dai contraccettivi orali che contengono
estrogeni e dalla gravidanza. L'HAE di tipo 3 non dovuta al deficit dell'inibitore C1, ma ad un
aumentodell'attivitdellachininogenasichecomportaun'elevazionedeilivellidibradichinina.

La diagnosi di HAE di tipo 1 e 2 si basa sulla misurazione delle concentrazioni di C4 e sull'analisi


quantitativaefunzionaledell'inibitoreC1.LadiagnosidiHAEditipo3sibasasulquadroclinicoesulla
misuradellaattivitdellachininogenasi

Laterapiaabasedicorticosteroideinonefficace.Pertrattatregliepisodidilievegravitindicato
l'acidotranexamico,mentregliattacchigravi(cheimplicanounedemalaringeo)devonoesseretrattati
con la somministrazione endovenosa di un concentrato dell'inibitore C1. Ai pazienti che presentano
episodi frequenti possono essere somministrati farmaci in grado di modificare la malattia, come
l'acido tranexamico e il danazol. La prognosi quod vitam buona nei pazienti che hanno accesso a
terapieappropriateperl'edemalaringeo.

L'angioedema acquisito (AAE) una malattia che si associa al deficit acquisito dell'inibitore.
L'esordio avviene spesso dopo i 50 anni. L'AAE di tipo 1 si associa spesso alle sindromi
linfoproliferativeeall'usoeccessivodiC1INH,eallemalattieautoimmuni,chepossonocompariread
anni di distanza dagli episodi iniziali di edema. L'AAE di tipo 2 si associa alla presenza di anticorpi
rivolti contro l'inibitore C1q, che neutralizzano l'attivit dell'inibitore C1 e si associano spesso a
disglobulinemia di origine non nota. La diagnosi si basa sui segni clinici, sulla misurazione delle
concentrazionidiC4esull'analisiquantitativaefunzionaledell'inibitoreC1.IlivellidiC1qsonobassi
nei pazienti affetti da AAE, mentre sono normali nei pazienti affetti da angioedema ereditario.
Il trattamento della malattie associate deve mirare a controllare gli episodi e a normalizzare i livelli
dell'inibitore C1. In assenza di una malattia associata, le terapie utilizzate nelle forme ereditarie di
angioedemapossonoessereutili.

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Patologiedellalaringe

LARINGITEIPOGLOTTICA(PSEUDOCROUP)
ElacausapifrequentediostruzioneacutadelleVASnellapopolazionepediatrica(3mesi3anni)e
determina circa il 90% degli stridori infantili. La localizzazione ipoglottica imprime alla flogosi una
figura clinica particolare: essa dominata dalla dispnea, la quale insorge a crisi, con intervalli di
respiroquasinormale.Unatumefazionedi1mmdellumesottoglotticoprovocaunariduzionedellume
aereovariabileinrapportoalletdelpazienteedmaggioreneibambini(75%nelneonato,45%nel
bambinodi6anni,25%nelladulto).

Durante la crisi si nota: dispnea inspiratoria, con intervento dei muscoli ausiliari della respirazione,
rientramento del giugulo, delle fosse sopraclaveari, degli spazi intercostali e dell'addome (tirage),
cornage, alitazione delle pinne nasali, cianosi. Le crisi non durano che alcuni minuti, dando estrema
irrequietezza al bambino: negli intervalli non rimane talvolta che un rumore in ed espiratorio, e
qualche segno di insufficiente ematosi (pallore, sopore, tachicardia, etc). Rara l'asfissia cianotica,
poich le crisi dispnoiche, dovute ad uno spasmo dei muscoli laringei sovrapposti alla stenosi
anatomica,chelegataall'edemaipoglottico,sirisolvonosempredopoalcuniminutipercessazione
dellostatospastico:pifrequenteinvecel'asfissiapallidachesiistituiscedopoalcunigiornidiaccessi
dispnoicisubentranti.

Treleformecliniche:

1. Formasemplice(edemamodesto)
2. Forma soffocante (detta anche pseudocroup, con dispnea marcata e cianosi, febbre, voce
normale)
3. Formasoffocantecomplicata(dispneagravissimaanchetracheobronchiale,febbreelevata,
polsopiccoloefrequente)

Ilproblemaetiologicodiquesteformetuttoradiscusso:malattiaacarattereinfettivo,contagioso,si
ritienesiadieziologiavirale(virusinfluenzale,paraninfluenzale,respiratoriosinciziale,rhinovirus)e
batterica mono o polimicrobica (streptococcica, stafilococcica, da Haemophilus). E probabile che le
forme batteriche non siano primitive ma dovute a sovrapposizione su una forma virale. Il fattore
reattivitindividualechiamatoincausaperspiegarelasubitaneitdell'insorgenzadellamalattia,che
generalmente colpisce soggetti con abito linfatico, pastoso, e con patologia adenotonsillare in atto
(adenoiditi,iperplasiadelletonsillepalatine).

L'ipoglottide,ilcuitessutosottomucosonelbambinoriccodiconnettivolassoedielementilinfoidi,
rappresentaperquestaragioneiltrattoelettivamentecolpitodallamalattiaefacilmentestenosabile
per l'edema reattivo. Quando la laringite ipoglottica si associa a flogosi acuta della mucosa tracheo
bronchiale(laringotracheobronchitemaligna)laprognosiparticolarmentegrave.

La diagnosi si fonda sui dati clinici, ed , in genere, agevole: di fondamentale importanza, per
differenziare tale malattia dalla laringite difterica, la conservazione della voce in tutte le fasi della
malattiastessa.

Lalaringoscopiadirettapermettedirilevarelecondizionidelconoipoglottico,efornisceilnecessario
elemento obbiettivo per la diagnosi e per la valutazione prognostica della forma. Le malattie
esantematiche (in specie il morbillo) possono complicarsi con una laringite ipoglottica; questa pu
seguireancheadunaflogosidellevieaereedacorpoestraneobronchialeignorato.

Terapia.Sitrattaditerapiad'urgenza.

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Patologiedellalaringe

Il cortisone il farmaco di elezione per via parenterale, con trattamento antibiotico di supporto.
Importante l'umidificazione dell'ambiente; utili i decongestionanti nasali e i sedativi generali (ad
esempiogliantistaminici).

Talora la tracheotomia si impone, anche se in un primo momento la stenosi pu essere, per breve
tempo, vinta dall'intubazione laringotracheale; quest'ultima se protratta, pu creare lesioni
stenosantidelprimotrattodellatrachea.

ASCESSOEFLEMMONELARINGEO
Nelle laringiti acute esiste la possibilit che nella sottomucosa laringea si abbia una localizzazione
ascessuale.L'ascessooflemmonelaringeopuperderivareanchedall'esterno(loggecervicali;loggia
glossotiroepiglottica;spazioperiesofageo,ecc.).

Da tenere presente che l'ascesso perilaringeo fistolizza facilmente all'esterno; che esso pu
mascherareunpiccoloepiteliomaendolaringeo,ilqualestatolaportad'entratadeigermi;cheesso
pu complicarsi con vasti flemmoni cervicali e con mediastinite; infine che esiste una variet
topografica dell'ascesso perilaringeo, l'ascesso della loggia glossotiroepiglottica, la cui evoluzione
quasisemprefavorevole.

Ilpresuppostoanatomopatologicodiogniprocessoflemmonosolasuppurazione,legataalconcorso
di tre fattori: distruzione necrotica tissutale da cause tossiche o batteriche, infiltrazione massiva di
neutrofili(alorovoltadestinatiadistruzionenecrotica)e,infine,autolisideifocolainecrotici.

Lalaringepudiveniresedediunprocessosuppurativoaseguitodi:

1) lesioni del suo rivestimento mucoso (provocate da traumi di diversa natura, oppure da processi
ulcerativi);

2) propagazione di processi suppurativi a partenza da zone limitrofe (angine, ascessi peritonsillari,


flemmonilaterocervicalielaterofaringei);

3) penetrazione diretta di un germe nel contesto tissutale (tipico esempio: la epiglottite acuta
flemmonosa).

Lalaringiteflemmonosapuinsorgereinformacircoscrittainteressandounaplicaventricolare,una
aritenoide,unaplicaariepiglotticao,comepispessoavviene,lasolaepiglottideoppure,informa
diffusa,caratterizzatadamaggiorgravit.

Dal punto di vista della sintomatologia generale va tenuto presente che febbre e dolore cervicale
spesso irradiato all'orecchio (otalgia riflessa) non mancano mai; a questi si aggiungono i sintomi
locali,dominatidalladisfagiadolorosaedalladispnea,particolarmentegravenelleformeflemmonose
diffuse.

All'esame obiettivo si rileva una spiccata dolorabilit alla palpazione della regione laringea; l'esame
laringoscopico permette di osservare abbondante ristagno di secrezioni nei seni piriformi e nel
vestibolo laringeo, associato alla presenza di tumefazione di colore rosso vivo, ricoperta talora da
essudatogiallastrotenace,incorrispondenzadell'areadiinfiltrazionepurulenta.Nelleformediffuse,
l'interovestibololaringeoapparetumefatto,iperemicoeturgido,tantodanonconsentirelavisionedel
pianoglotticosottostante.

12

Patologiedellalaringe

La gravit e la potenziale ulteriore diffusibilit di questi processi suppurativi impongono, oltre


all'adozione di idonei ed immediati provvedimenti medici (antibioticoterapia a piene dosi,
somministrazione di corticosteroidi), un'attenta sorveglianza del paziente, che potrebbe necessitare,
oltrechediundrenaggiodellaraccoltaascessuale,anchediunatracheotomia.

Particolarmenteinteressantedalpuntodivistaclinicoelaformalocalizzataall'epiglottide(epiglottite
acutaflemmonosa), che predilige i bambini di et compresa tra i 3 e i 6 anni. L'esordio brutale,
improvviso, accompagnato da sintomatologia tossinfettiva generale (febbre elevata) cos importante
damascherare,perlomenonellefasiiniziali,quellalocaleche,daunabanalefaringodinia,sitrasforma
rapidamente, in 48 ore, in disfagia dolorosa e, infine, in dispnea laringea di tipo inspiratorio.
La sintomatologia dispnoica, che abitualmente compare a distanza di 48 ore dall'esordio della
malattia,costringeilpiccolopazienteastaresedutoconilbustoflessoinavantiedilcolloiperesteso,
neltentativodiprenderefiato;ladisfagiadolorosafascheilpaziente,a scopoantalgico,preferisca
lasciarefuoriuscirelasalivadallaboccaapertapurdinondoversoffrireperdeglutirla.Lavocenon
chelievementealterata,senondeltuttonormale.

L'esameobiettivoendoscopico,daeffettuarsiconlamassimacautelaedelicatezzalasciandoilpaziente
nella posizione eretta (la posizione supina infatti favorirebbe la caduta all'indietro dell'epiglottide
tumefatta,conconseguentepeggioramentodellasintomatologiadispnoica),permetterdiapprezzare
lamassa,tondeggianteedicolorerossovivo,inglobantetuttal'epiglottideepostasubitoaldidietro
della base linguale. Una radiografia in proiezione laterale, atta ad evidenziare le parti molli della
regionecervicale,mostrerintuttalasuaestensioneilprofilodellaepiglottidetumefatta.

L'agente eziologico quasi sempre responsabile di questa grave laringopatia pediatrica


l'Haemophilusinfluentiae.chenellastragrandemaggioranzadeicasisensibileall'ampicillina(per
viaendovenosa,peralmeno10giorni).

Altrevoltel'epiglottitesostenutainvecedastreptococchiostafilococchi;sonostatiinfinesegnalati
casisostenutidaHystoplasmacapsulatum(unmicetesensibileallaamfotericinaB).

Difronteadunpiccolopazienteinpredaadunquadroclinicoevocatoreditalegraveformamorbosa
sempre opportuno provvedere alla immediata ospedalizzazione; pu infatti rendersi necessario
intervenire urgentemente, al fine di mantenere pervie le prime vie aeree, in caso di insorgenza di
sintomatologia asfittica (in tali casi alla tracheotomia sar sempre da preferire, quando possibile, la
apposizionediuntubonasotrachealedidimensioniidonee).

LARINGITECONPERICONDRITE
La flogosi del pericondrio (che riveste le cartilagini della laringe) costituisce una grave affezione,
perchfinisceperdeterminarelanecrosidellecartilaginistesse.Tralecausepicomuni,ricorderemo:
un trattamento radiante, se attuato dopo un intervento parziale sulla laringe, cio dove esistono gi
alteratecondizioninellacircolazioneematolinfatica;unaflogosiviraleacuta,presenteinpiindividui
nel corso di pandemia, per un particolare tropismo del virus influenzale; un processo neoplastico
ulcerato,arapidosviluppo(segnodiprognosiinfausta,perchlecartilaginioppongonounanotevole
resistenza alla progressione della malattia); un trauma, in ispecie se con ferita esposta, nel quale la
lesioneacutavienecosaggravatadaquellaflogisticapericondrale.

Sintomi:variaconlasededellalesioneeconildecorso.Dolorespontaneo,consensodicorpoestraneo,
diintensitproporzionaleall'entitdellapericondrite.Disturbirespiratoriancheintensi,sesigiunge
albloccodellearitenoidiconedemadellamucosa.Disfagiapersistente.Isintomiregredisconoseppur

13

Patologiedellalaringe

lentamente nelle pericondriti da virosi acuta. Se persistono le cause o la lesione grave ed irrever
sibile,lasintomatologiacontinuaneltempo,enonrisenteanchedellecurepiintense.

Diagnosi: se la pericondrite interessa la cartilagine tiroidea, vi dolore spontaneo e provocato; la


palpazionealdisottodellacute,faapprezzareunatumefazioneduradivariaestensione.Seleflogosi
interessa le strutture endolaringee, in particolare le aritenoidi, la laringoscopia indiretta mostra:
presenza di tumefazione della regione aritenoidea, con mucosa tesa, lievemente congesta ed
edematosa,eriduzionedellumerespiratorio;motilitdellecordevocaliridottaodanchescomparsa.
Dopo un trauma, vi di sovente dislocazione aritenoidea, cui segue la pericondrite e la stenosi del
lume.

Prognosi:sempreriservataquoadvaletudinem;occorreprocedereall'asportazionedeisequestri,per
ottenerelaguarigionecompleta,esicreanocosdeformitpermanentidelloscheletrolaringeo.

Terapia: medica, che ottiene la risoluzione del processo nei casi pi lievi (epiglottidi virali; iniziali
aritenoiditi);chirurgica,inpitempi,quandooccorreprocedereall'asportazionedisequestricartila
ginei.

LARINGITIACUTESPECIFICHE
LARINGITEDIFTERICA
LadifteriteunamalattiainfettivaacutaecontagiosadeterminatadaCorynebacteriumdiphtheriae:
linfezione localizzata prevalentemente al tratto superiore delle prime vie respiratorie (faringe,
laringe,mucosanasale),dovelareazionefocalecaratterizzatadallaformazionediuntipicoessudato
pseudomembranoso, ma gli effetti della tossina prodotta dal microrganismo si manifestano anche a
distanzacoinvolgendoinparticolarmodoilmiocardio,lamielinaedilparenchimarenale.

La malattia attualmente eccezionale e, grazie alla vaccinazione obbligatoria, anche linfezione e la


diffusione dei ceppi tossigeni sono divenute assai infrequenti. I rari casi che ancora oggi giungono
allosservazione sono i soggetti non vaccinati (con incidenza massima tra i 2 ed i 5 anni di et) ma,
contrariamente a quanto avveniva in epoca prevaccinale, non viene risparmiata let adulta,
verosimilmente per la diminuita stimolazione antigenica e relativa non permanente protezione
immunitaria. La malattia ancora endemica in alcune aree geografiche (Nigeria, Brasile, Indonesia,
India).

Unica fonte di infezione luomo: linfezione viene trasmessa per contagio diretto attraverso
linalazione di goccioline di saliva contaminata (particelle di Flgge) disperse da ammalati o da
portatori asintomatici o convalescenti, ma anche per contatto indiretto favorito dalla notevole
resistenza del microrganismo nellambiente. Gli oggetti possono avere un ruolo indiretto nella
trasmissione dellinfezione; alcune epidemie sono state causate da latte contaminato. La porta
dingressoabitualerappresentatadallamucosarinofaringeaelaringea,piraramentedallamucosa
genitale,dallacongiuntivaedaulcerecutaneepreesistenti.

La patogenesi si correla essenzialmente alla produzione della tossina difterica, che viene elaborata
nella sede di lesione (faringe, laringe, mucosa nasale; eccezionalmente mucosa oculare e genitale,
ulcere cutanee o ustioni) e quindi veicolata dal sangue a tutto lorganismo. Lassorbimento della
tossina minimo per le localizzazioni laringea o rinitica, massivo per la faringea: a questa forma di
faringiteconseguonoquindi,conmaggiorefrequenza,lecomplicanzepigravi.

14

Patologiedellalaringe

La tossina si compone di due frammenti: il frammento A, che comprende lintera attivit enzimatica
responsabiledellatossicit,eilframmentoBnecessarioperilriconoscimentodelrecettorespecifico
allasuperficiecellulare.IlframmentoAesplicalasuaazionedeterminandounrallentamentogenerale
(finoalblocco)nellasintesiproteicainattivandoilfattorediallungamentoEF2perADPribosilazione.

La faringite difterica nel paziente non vaccinato si manifesta con un quadro clinico impegnativo
caratterizzato dalla formazione di pseudomembrane e da adenopatia satellite. Le pseudomembrane
compaiono nelle prime 2448 ore; esse sono formate da chiazze di essudato confluenti ed hanno
colorito grigiastro, sono maleodoranti e fortemente aderenti. Il paziente in questa fase manifesta
faringodinia e vomito. Ladenopatia satellite, talora accompagnata da edema delle parti molli, fa
assumerealcolloilcosiddettoaspettoproconsolareotaurino.

Lalaringitediftericasimanifestaconilcaratteristicoquadroclinicodefinitocroup,determinatodalla
formazione delle pseudomembrane e dalledema delle parti molli e dominato da dispnea
prevalentementeinspiratoria,disfonia,stridorelaringeo.Lostruzionedelleprimevieaeree,evenienza
frequente soprattutto nei bambini pi piccoli, pu condurre a cianosi intensa ed asfissia con
reclutamentodellamuscolaturarespiratoriaaccessoriafinoadesaurimentofunzionaleemorte.

Lalocalizzazionelaringeaconsegueaquellafaringea:talvoltaperpuessereprimitiva.

Lazionedellatossinasultessutomiocardicoconduceadegenerazionedelmiocardio.Indueterzicirca
dei pazienti affetti da difterite ci determina linsorgenza di una miocardite, che si manifesta
clinicamente solo nel 1025% dei casi. Essa caratterizzata dalla comparsa di aritmie atriali e
ventricolari (blocchi completi e incompleti, fibrillazione atriale, extrasistolia ventricolare). Meno
frequenteloscompensocardiaco,siasinistrochedestro.Lapresentazioneclinicapuessereacutacon
insufficienza cardiaca e collasso cardiocircolatorio o pi insidiosa con dispnea ed astenia
ingravescente,cardiomegalia eritmo digaloppo. Nonsonorarele neuropatieperifericheincorso di
difterite.

Icarattericlinicidellafaringitepseudomembranosaedellalaringitediftericasonopatognomonicied
in genere sufficienti per porre la diagnosi. Per la diagnosi di certezza comunque necessario
lisolamentocolturaledelmicrorganismodatamponefaringeoodaframmentodipseudomembrana:
lindagine diagnostica con antisieri antitossina su tali materiali mediante immunofluorescenza
consenteingenereunarapidaidentificazione.

Ilsolotrattamentospecificodelladifteriteconsistenellasomministrazionedellantitossina,siapervia
intramuscolaresia,neicasigravi,perviaendovenosa;lutilizzodellantitossinaharidottolamortalit
dal7al2,5%.Lantitossinaingradodineutralizzaresololaquotaditossinacircolanteneltorrente
ematicoeneiliquidiextracellulari:unavoltapenetratanellecellulelatossinahaazioneirreversibile;
la sua efficacia inversamente correlata alla durata della malattia che precede la sua
somministrazione, la tempestivit della diagnosi e dellintervento terapeutico sono quindi
fondamentali.Iltrattamentoantibioticopuessereeseguitoalloscopodiinterromperelaproduzione
ditossina,migliorarelalesionelocale,prevenireilcontagio:gliantibioticidisceltasonolapenicillinae
leritromicina o, in alternativa, la clindamicina e la rifampicina. Lexitus stato descritto
esclusivamente in pazienti non vaccinati, poich limmunizzazione attiva o protegge completamente
oppuremiglioralandamentodellamalattia.Laprofilassiconsistenellasomministrazione,alletdi3
mesi, del tossoide difterico, solitamente associato al tossoide tetanico, con successivi richiami ad 1
annoedinetscolare.Lavaccinazioneantidiftericaantitetanicaobbligatoriaperlegge.Unadeguata
immunizzazione protegge probabilmente per circa 10 anni. La diffusione dei ceppi tossigeni

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Patologiedellalaringe

notevolmente ridotta grazie alla vaccinazione di massa e quindi lesposizione occasionale a richiami
antigenicianamnesticiscarsa;neconseguechelapopolazioneadultadellEuropaedegliUSAnon
adeguatamente protetta nei confronti di C. diphtheriae. Negli USA viene consigliato il richiamo della
vaccinazione antidifterica in associazione allantitetanica ogni 10 anni. Le norme di prevenzione
prevedonolobbligodidenunciaelisolamentodeicasisospetti,degliammalatiedeiportatori.

LARINGITESCARLATTINOSA
Analogamente alla manifestazione faringea della scarlattina, la laringe pu presentare un enantema
diffuso, con essudato di tipo catarrale, oppure (e ci si avvera alla fine della malattia) una forma
flemmonosa, con sequestri cartilaginei e con stenosi respiratoria e, alla fine, con gravi deformazioni
dellalaringe.

LARINGITEMORBILLOSA
Nel periodo iniziale della malattia ha i caratteri di una laringite catarrale acuta; rivelata
generalmente dallinsorgenza di tosse secca e rauca. Tuttaltro carattere ha la laringite della
convalescenza: questa pu avere i caratteri di un processo edematosoulcerativo che facilmente si
estendeinsuperficieeinprofondit.Ladiagnosifacileelaterapia,sintomaticanellaformacatarrale,
dovrusufruirediantibioticiechemioterapicinellaformaulcerativaocomplicata.

LARINGOTIFO
La laringite tifica, oggi divenuta assai rara grazie alla disponibilit del cloramfenicolo, si pu
manifestare nel corso del periodo febbrile nella forma eritematosa benigna, oppure, dopo la
defervescenza, nella grave forma ulcerativonecrotizzante (laringotifo propriamente detto). Quest'
ultima, generalmente, faceva seguito ad una infezione tifica particolarmente grave ed esordiva con
turbe della fonazione e della deglutizione, con comparsa di lesioni ulcerative endolaringee tali da
coinvolgere la muscolatura intrinseca e lo scheletro cartilagineo (pericondrite), con consecutiva
comparsa di dispnea ingravescente, che poteva rendere necessaria una tracheotomia. A causa dei
processi distruttivi delle cartilagini laringee specialmente dell'anello cricoideo il laringotifo era
causadigravisequelestenoticheacaricodeltrattolaringotracheale.

PERTOSSE
Nelcorsodiquestamalattia,sostenutadalgermeGramnegativoBordetellapertussis,comparela
caratteristica tosse notturna, ingravescente ed accessionale; questi attacchi parossistici, reiterati e
violenti,portanoadunaveraepropriacorditetraumatica,caratterizzatadallacomparsadiecchimosi
sottomucose e di modesto edema, associata ad iperestesia della mucosa interaritenoidea.
Generalmentelamalattianonlasciasequelealivellolaringeo.

LARINGITEERPETICOBOLLOSA
Nonmaisola,masiaccompagnasempreastomatite,ofaringite,conlemedesimealterazionidella
mucosachegiabbiamodescritto.

Le vescicole compaiono anche sulla mucosa laringea, determinando disfonia, disfagia, etc. poco
frequente.Dovuta,comel'omonimaangina,all'associazionedelbacillofusiformeediunaspirocheta,
contraddistinta da ulcerazioni superficiali, ricoperte da essudato grigiastro, fetido, e circondato da
mucosaiperemica.

Spessolaformasidiffondeallatrachea.

16

Patologiedellalaringe

La terapia sintomatica .associata a quella della malattia in causa.Con questo nome intendiamo la
localizzazione alle articolazioni laringee (cricoaritenoidee, cricotiroidee) del reumatismo articolare
acuto.Questeminuscoleartritiinduconosoprattuttoodinofagia,lievedisfonia,dispnea(masoloincasi
graviequandosianointeressateprevalentementeleduearticolazionicricoaritenoideecuiconsegue
edemadelleregioniaritenoideeebloccodellearticolazioniconcordevocaliinadduzione).L'esame
obiettivo comporta: dolore alla pressione esterna della laringe, tumefazione ed immobilit della
aritenoidecolpitae,moltospesso,anchedellacordavocaleomolaterale,chesipresentaparetica.

Terapia. essenzialmente basata su farmaci antiflogistici. Nei casi pi conclamati necessario il


cortisone.

LARINGITEMICOTICA
Lelaringitidioriginemicoticahannogeneralmenteundecorsosubacutoegeneralmentesisviluppano
in presenza di fattori favorenti, quali luso prolungato di corticosteroidi o di antibiotici ad ampio
spettro,ildiabete,lalcool,leintubazioniprolungate,lelesionilaringeedacaustici,masoprattuttola
immunodepressionegraveconseguenteachemioterapiaovverounasindromediimmunodepressione
acquisita.IlmicetegeneralmenteimplicatolaCandidaalbicans;lasintomatologiacaratterizzatada
disfonia, spesso odinofagia, talora dispnea; molto spesso linfezione micotica coinvolge gli organi
vicini,inparticolarelesofagoelatrachea;primadellalaringequasisemprecoinvoltoilcavoorale.
Ladiagnosisibasasullaosservazionedelleclassicheplacchebiancastre,spesse,friabili,chericoprono
unamucosaeritematosa,esulleculture.LaterapiasiavvaledellanystatinaedellamphotericinaB.

CRUP(CROUP,LARINGITESPASTICA)
DEFINIZIONE
UntempoconiltermineonomatopoieticodiCROUPsiindicavailrumorecaratteristicodeibambini
conlaringitedifterica;oggiconlapressochscomparsanelnostropaesedelladifterite,taletermine
si utilizza per designare tuttiqueiquadricaratterizzaticlinicamentedallapresenzadi: stridore
inspiratorio, tosse abbaiante, raucedine e segni di difficolt respiratoria, conseguenti ad
un'infezionecoinvolgentelaglottidee/olaregionesopraosottoglottica,e/olatrachea.

Ilcrupunalaringotracheiteacutastenosanteinfettiva.Scomparsadanoiladifterite,nerestano4
variet:

1.unaformacatarralesubacuta,flogistica,infettiva(quasisempredavirusparainfluenzalesebbene
anche il virus respiratorio sinciziale, gli adenovirus, e gli echovirus siano spesso in causa), la
laringiteipoglottica (o laringotracheobronchite virale o croup propriamente ditto) di durata breve
(pochigiorni).Ecaratterizzatadainfiammazioneededemadellalaringeedelleprimevieaeree,con
restringimento massimo nella regione immediatamente subglottica. Il picco stagionale si presenta
generalmentetraottobreeaprile,ecolpisceperlopibambinidietcompresatrai6mesieitreanni.
Tipicamente 23 giorni prima della sintomatologia acuta del croup il bambino presenta i sintomi di
unalieveinfezionedellevieaereesuperioriconraffreddore,tosse,raucedineefebbricola.L'esordio
generalmente improvviso e di solito avviene di notte. Il bambino si sveglia agitato, dispnoico, con
febbre,stridoreprevalentementeinspiratoriointensoecaratteristicatosse"abbaiante"(odafoca).La
diagnosi prettamente clinica, in base alla presenza dei dei tipici sintomi del croup in un bambino
febbrile,noneccessivamentecompromessoninstatotossico,conundistressrespiratoriovariabile.

17

Patologiedellalaringe

Una RX del collo in anteroposteriore, non indispensabile per la diagnosi, conferma la presenza del
restringimentosubglottico,conilcaratteristico"segnodellaguglia".

2.unaformacatarraleacuta,spastica,infettivamaaspecifica(indottadaflogosirespiratorieallealte
vie),dibrevedurata(ore),macontendenzaarecidivareincorsodinuoveinfezionirespiratorie

3. una forma settica, iperacuta, da HiB (Haemofilus Influenzae di tipo B), la epiglottidite.
L'epiglottidite una malattia rara ma estremamente grave, che richiede una diagnosi rapida e
pronta attivazione della rianimazione, per una precoce intubazione nasotracheale. E' caratterizzata
clinicamente dalla presenza di febbre elevata con stato settico del bambino, che appare molto
sofferente ed agitato; sintomi molto suggestivi ed evocativi saranno la presenza di scialorrea
(ipersalivazione per impossibilit alla deglutizione), la dislalia (voce come se stesse mangiando una
patata lessa), la posizionesedutaconilcapoinavanti, la gravedispneainspiratoria. La RX delle
parti molli del collo evidenzier in questo caso la presenza di un edema pi o meno marcato
dell'epiglottide e delle pieghe ariepiglottiche. Tentativi di visualizzazione diretta dell'epiglottide con
abbassalingua sono estremamente pericolosi per il richio di aggravamento dell'ostruzione delle vie
aeree.Taleaffezionerichiede,oltreallaintubazione,unaterapiaantibioticaspecifica(conCeftriaxone
100mg/kg/diein4somministrazioni).

4.unaformasetticaacuta,moltorara,dastafilococco,lalaringotracheobronchitemembranosa.

Tutte queste forme sono caratterizzate da difficolt inspiratoria (tirage), rumorosa (cornage) e
dallaagitazionedovutaall'impressionedisoffocare.

Le prime due forme, 1 e 2, hanno anche una tosse abbaiante, con timbro particolare e possono
decorreresenzaoconpocafebbre.

Lesecondedueforme,3e4,sonoaltamentefebbriliecaratterizzatedaunostatotossico(pallore,
ipodinamia, tachisfigmia, preshock) pi marcato per la 3; inoltre la 3 caratterizzata da disfonia e
disfagia(perditadisaliva)ela4datosseproduttivaconescreatopurulento.

RAZIONALEDELPROTOCOLLO
Lachiavedelprotocollosibasasu3punti:

a)differenziareleformecatarrali,benigne,chenellagrandissimamaggioranzadeicasiguariscono
da sole, dalle forme settiche, la cui storia naturale sarebbe verso l'exitus, e che hanno bisogno di
ricoveroediinterventoinvasivo(intubazione,broncoscopia);

b)programmaredeicomportamentidifferenziatiperlediverseforme,considerandocheleforme
catarrali rispondonobeneaivasocostrittori (adrenalina o corticosteroidi di superficie) mentre le
formesettichehannobisognoditrattamentoinvasivo;

c)prepararelefamigliedellelaringitispasticheaeventualiricadute.

Ilpuntoa)consistenellavalutazionedellostatogenerale(vedisintomi).Nonsipossonodarecertezze
cartacee, ma gli elementiper accenderel'allarmesonoin genereben percepibili(febbre alta, stato
tossico,disfagia).

Il punto b) discende dalla diversa prognosi: le forme settiche rappresentano un'emergenza


assoluta.Ilmedicochelesospettideveappoggiareepossibilmenteaccompagnareilbambinoinuna

18

Patologiedellalaringe

sede che garantisca la possibilit di una pronta conferma diagnostica, della intubazione o della
broncoscopiaedeltrattamentoantibioticoperviaintravenosa.

Nelprotocollocioccuperemodeltrattamentodelleformecatarrali(cherientranelpuntob)einfine
delpuntoc).

ILPROTOCOLLO
Perleformecatarralisipossonoindividuaredeipercorsidifferenziali.Perilbambinosottol'annodi
etl'avvioall'Ospedaleraccomandabile.

Se c' in casa uno spray con beclometasone o budesonide (in caso di recidiva ci sar quasi
certamente) si potr da subito praticare una prima serie di inalazioni (il distanziatore non
rigorosamente necessario): 48 puff. Se nel giro di 1/2 ora non si ottiene un miglioramento
significativo,saropportunol'avvioalProntosoccorso.

L, in seconda battuta, andr praticato un areosol. Il trattamento potr essere fatto con il solo
beclometasone(2flaconcini)selosteroidenongistatousatoadomicilio,oppure,sequestostato
gi usato o comunque non risultato direttamente efficace, con beclometasone (2 flaconcini) +
adrenalina(1fiala).Questaassociazionepuancheragionevolmenteessereusatainprimabattuta,
tenendo conto del fatto che l'adrenalina un potente vasocostrittore, innocuo ed efficace, per via
areosolica,alladosedi0,1mg/Kg(finoalladosedi0,5mg/Kg),macheilsuoeffettodipocheore,
mentreilbeclometasonepossiedeegualmenteuneffettovasocostrittore(blanching)acuiassociaun
effettoantiflogisticodilungadurata(1012h).QuestosideduceimmediatamentedalleFigure1e2.

Nelleformespasticheunsingoloareosolsufficiente.

Nellalaringiteipoglotticasiavrspessounaripresadeisintomiallafinedell'effettodellosteroide.In
questo caso la terapia dovr essere ripetuta sistematicamente per il tempo necessario, che potr
esseredialcunigiorni.

Ilpuntoc)preparazionedellafamiglia,riguardalalaringitespastica,epotresserelimitato,almenoin
primabattutaeneicasichehannoavutounapresentazionerelativamentetranquilla,allaprescrizione
diuninalatorespraydibeclometasoneodibudesonide.

LATERAPIAD'URGENZANELCROUP
Le emergenze da ostruzione acuta delle vie aeree superiori rappresentano una delle cause pi
frequentidiaccessoaiProntoSoccorsoPediatrici(3%),esonofontediunnotevoleallarmismosianel
bambino che nell'adulto a lui vicino. La maggiorfrequenzadellapatologialaringeanelbambino
rispettoall'adultodovutainparteallapresenzainessodifattorianatomicipredisponenti,qualiil
minor diametro del lume laringeo, la maggior lassit dei tessuti circostanti, la posizione pi alta e
vicinaalpalatodellalinguaedell'epiglottide:tuttocicomportacheperes.unedemamucosodisolo
1mm.pugiesserecausanelbambinodiunariduzionedell'areasottoglotticadel5060%.

Esistelapossibilitdideterminareilgradodigravitdeldistress,utilizzando5parametri,semplicida
rilevareealtamenteindicativi,chepermettonodicostruireunoscoreoriginaleediidentificarecos3
diverseclassidigravit:unaformaLIEVE(punteggio<5),unaformaMEDIA(punteggio610)eduna
formaGRAVE(punteggio>11).

Questa distinzione molto utile sul piano pratico perch sono previsti comportamenti terapeutici
diversiasecondadellagravitclinicadeldistress.

19

Patologiedellalaringe

CROUPSCORE:

Stridoreinspiratorioditimbroaspro(cornage)

Assente 0
Nelpianto 1
Ariposo(fonendo) 2
Ariposo(adistanza) 3

Rientramentiinspiratorisopraclavicolari,giugulari,epigastricieintercostali(tirage)

Assenti 0
Nelpianto 1
Moderatiariposo 2
Graviariposo 3

Respiro

Normale 0
Tachipnea 2
BradipneaApnea 3

Colorito

Normale 0
Cianosinelpianto 1
Cianosiariposo 3

Statodicoscienza

Normale 0
Agitato 2
Soporoso 4

Infattinellaformalievesarsolitamentesufficientelanebulizzazioneconsoluzionefisiologica.In
rari casi sar necessario trattare con aerosol a base di soluzione fisiologica e beclometasone. Si
prender in considerazione il ricovero di questi pazienti qualora essi siano molto piccoli, abbiano
genitori poco affidabili, abitino molto lontano dall'Ospedale, o presentino una elevata frequenza
cardiaca(>160battiti/min)e/orespiratoria(>50/min).

Nelle forme medie il ricovero sar obbligatorio, si faranno aerosol con beclametasone +
adrenalina(0,10,5mg/kg,finoadunmaxdi5mg)+soluzionefisiologicaedossigenoumidificato.
Taleaerosolpuessereripetutodopo20'qualoranoncisiastatonessunmiglioramento.Ilcortisonico
20

Patologiedellalaringe

per via parenterale (desametasone 0,50,6 mg/kg) infine servir a prevenire le c.d. laringiti del
giornodopo.

Nelleformegravisiutilizzerannoripetutamenteadrenalinaperaerosolesteroidiadaltedosiper
viaparenterale,esard'obbligoallertarelarianimazione,qualoralecondizioniclinichedelpaziente
(progressiva acidosi, cianosi, bradipnea, alterazione del sensorio) siano tali da richiedere
l'intubazione.

LARINGITICRONICHE
Conquestoterminevengonodesignateleaffezioniflogistichedellalaringeadandamentocronicoche
possonoesseredinaturaspecifica(es.tubercolosilaringea)oaspecifica.

L'interpretazione eziopatogenetica della loro insorgenza permette di distinguere cause intrinseche e


causeestrinseche.

Leprime,inerentiall'individuo,sonocostituiteda:

a) affezionicronicherinosinusali,rinofaringee,orofaringee;
b) ostacolo alla respirazione per via nasale (il naso, come sappiamo, "condiziona" l'aria
inspirata umidificandola, riscaldandola e depurandola); l'ostacolo pu essere situato a livello
nasale deviazione del setto, ipertrofia dei turbinati, sinechie postoperatorie o post
traumatiche, polipi nasali, ecc. oppure rinofaringeo ipertrofia del tessuto linfatico rinofa
ringeo;
c) abitudinivoluttuarie,tralequaliprimeggianoilfumoel'alcool;quantoalprimobennota
razione irritativa e cancerogena svolta dalle diverse sostanze che lo compongono (fenoli,
aldeidi,idrocarburipoliciclici);l'alcoolinvecepuesplicarelasuaazioneproflogisticaalivello
laringeoattraversotremeccanismidiversi:ilprimoravvisabilenellavasodilatazionecronica
indotta a livello delle regioni marginali della laringe, lambite nell'atto della deglutizione; il
secondo si configura nello scadimento delle condizioni generali in senso lato, associato a
diminuzionedeipoterididifesaindividuale;ilterzo,diordinepsicologico,legatoall'azione
disinibentepossedutadall'alcool,attaafavorirel'abusovocale;
d) statidisendocrini(peresempio,distiroidismo),dismetabolici(peresempio,obesit,diabete,
gotta)edisvitaminosici(peresempio,carenzadivitaminaA);
e) cattivousodellavoce(abusoemalusovocale).

Allecauseestrinseche,legateall'ambienteesoprattuttoallaqualitdell'ariarespirata,appartengono:

a) particolaricondizioniclimatiche(come:freddo,umidit,rapidimutamentidellatemperatura
esterna);
b) contenuto in particelle dell'aria respirata (polveri animali, vegetali, minerali, vapori di
formaldeide,solventidivernici,ecc.).Diessericordiamoquelleapispiccataattivitirritativa
sullemucoserespiratorie:amianto,silicio,carbone,zolfoecemento.

Naturalmente una impostazione cos schematica non rispecchia fedelmente le situazioni che si
possono venire a creare nella realt: assai frequente infatti la sovrapposizione di pi fattori, sia
intrinsecicheestrinseci.

Lelesionianatomopatologicheriscontrateneisoggettiaffettidalaringitecronicaaspecificasonoassai
diverse sia dal punto di vista della morfologia che dell'intrinseca gravit, potendo alcune di esse
21

Patologiedellalaringe

costituirevereeproprieprecancerosi.Inrelazioneall'immagineendoscopicacheesseproduconosono
statepropostediverseclassificazioniche.essendoesclusivamenteispirateaduncriteriomorfologico
macroscopico, non hanno alcun significato dal punto di vista causale, istologico, prognostico e
terapeutico.

Classificazione:

Laringiticronichediffuse Interessanotuttalalaringe

Laringiticronichecircoscritte Interessamentodelcorionmucoso(connettivosottol'epitelio)

Interessamentodellostratoepiteliale

Interessamentosiadelcorionchedellostratoepiteliale(miste)

Nellelaringiticronichediffusesihaiperemiadelvestiboloedellecordevocali,edemadellefalsecorde
(che nascondono quelle vere), secrezione mucosa o mucopurulenta (fluida o densa), voce di falsa
corda o disfonia plicae ventricularis (caratteristica alterazione di tonalit della voce legata alla
adduzione delle false corde al di sopra del piano glottico, spesso espressione di un tentativo di
compenso funzionale atto ad ovviare un disturbo della voce legato a lesioni delle corde vocali vere
sottostanti).

Nellelaringiticronichecircoscrittealcorionmucososiosservanotrequadriclinici:

a) Corditeipetrofica, con edema delle corde vocali che assumono un contorno irregolare (tipica
deifumatori)
b) Corditeatrofica, in cui le corde vocali sono assottigliate, atrofiche ed attraversate da solchi
longitudinali(espressionedellaretrazioneatrofica)
c) PseudoversionedelventricolodelMorgagni,incuisiassisteadiperplasiadeltessutolinfaticodi
cui il ventricolo ricco, accompagnata da edema della mucosa che determina laspetto della
terzacorda(comparsadiunaplicaintralaringea,espressionediunaflogosi).

Nellelaringiticronichecircoscritteallostratoepitelialedistinguiamoduepachidermie:

a) Pachidermiarossa,metaplasiapiattadellepiteliosenzacorneificazione
b) Pachidermiabianca,incuiallametaplasiapiattasiassociaanchelacorneificazione

Tralelaringiticronichecircoscritteditipomisto(pachidermiepapillari)sipossonodistinguere:

a) Pachidermiarossa
b) Pachidermiabianca
c) Pachidermia verrucoide, che ha la sua massima espressione nel papilloma corneo o verruca
laringea,costituitodaimpalcaturaconnettivalerivestitadaepiteliopiattocorneificato.

Lapachidermiabiancaelapachidermiaverrucoidesonoconsideratelesioniprecancerose.

22

Patologiedellalaringe

AltraClassificazione:

Laringitecronicanonipertrofica Laringitecatarrale

Laringitecronicaipertrofica Laringitepseudomixedematosa(edemadiReinke)

LaringiteposterioredareflussoGE

Precancerosi Laringitepachidermicarossaoipertrofica

Leucoplachia

Displasia(gradi1,2,3)

LEUCOPLACHIA
L'aspettoendoscopicocaratteristicodellelesionidinaturaleucoplasicacostituitodallapresenzadi
chiazzebiancastreelisceplaccaleucoplasicasiteilpidellevoltealivellodelterzoanteriorediuna
o di entrambe le corde vocali, che non determinano alterazioni morfologiche del profilo cordale n
limitazionidimotilit.Alparidellealtrecheratosilaringee,laleucoplasiadeveessereconsideratauna
lesionepotenzialmentecorrelataamanifestazionidegenerativecellulariadevoluzionecancerizzante
(precancerosi): per tale ragione il suo riscontro impone la necessit di procedere a exeresi
microlaringoscopicadell'areainteressataedall'esameistologicodelframmentodimucosaprelevato;
in tal modo, oltre ad eliminare la lesione stessa, sar possibile evidenziare precocemente eventuali
degenerazioni cellulari di tipo displasico. A volte, la cessazione del fumo, che deve essere sempre
consigliata,sufficienteafareridurre,finoancheafarlescomparire,lechiazzeleucoplasiche,specie
neicasiiniziali.

Nondiradoleleucoplasie,unavoltarimosse,tendonoarecidivare;inquesticasi,nonostanteripetute
exeresi,lelesionitendonofacilmenteadevolvereinsensoipercheratosico.

IPERCHERATOSI
Laipercheratosisimanifestalaringoscopicamenteconl'aspettodiunaopineoformazionibiancastre,
rilevate,asuperfcieirregolare,conlargabasediimpiantosullasuperficiecordalecheinteressatain
tuttalasuaestensioneoppure,pispesso,solonelterzoanteriore.Coesistonospessosegniobiettividi
flogosi laringea a carico delle restanti porzioni dell'organo. Le lesioni pi piccole hanno l'aspetto di
piccole verruche biancastre che, all'indagine microlaringoscopica, appaiono nettamente delimitate
dall'epiteliochelecirconda;avolte,invece,iprocessiipercheratosicicoinvolgonoampieporzionidella
superficie cordale, dando origine a spesse placche biancastre dalla superficie bernoccoluta ed
irregolarmentefrastagliata.

L'ipercheratosidell'epiteliosiritrovaassociataadunaparticolareformatumoralebenigna,nonmolto
frequente,dinaturamistafibroepiteliale,tipicadell'adultoenotasottoladenominazionedipapilloma
corneo(overrucaspinosa).L'affezione,caratteristicadelsessomaschileedell'etadulta,simanifesta
generalmentecondisfoniaprogressivae,nondirado,condispnea,legataallenotevolidimensioniche
pu raggiungere la neoformazione. Questa assume, in genere, l'aspetto endoscopico di una massa
biancogrigiastra,asuperficieirregolare,provvistadinumeroseescrescenzedigitiformi,didimensioni
di volta in volta differenti e con base di impianto generalmente a livello cordale o commissurale. Il
papilloma corneo pu non di rado degenerare in senso maligno: pertanto sempre necessario
procedere alla sua exeresi, che pu avvenire per via endoscopica se di dimensioni limitate, o,
eventualmente,perviatirotomicasemoltovoluminoso.

23

Patologiedellalaringe

Tutti questi quadri di iperplasia epiteliale circoscritta, sia rossa che bianca, non possono mai essere
differenziati con sicurezza dai carcinomi in situ n dai carcinomi microinvasivi mediante il solo
esame laringoscopico, indiretto o diretto; la diagnosi differenziale deve pertanto sempre provenire
dall'esame istologico, basato su sezioni seriale di tutto il materiale fornito all'anatomopatologo.
L'accuratarimozionedellelesionicostituisceinfalliunavalidaprofilassidelcarcinomadellalaringe.

PROLASSODEIVENTRICOLI
Il prolasso dei ventricoli l'espressione di un processo flogistico cronico localizzato in seno alla
mucosa che riveste il ventricolo laringeo del Morgagni; a causa dell'edema sottomucoso e
dell'ipertrofia dello strato linfoepiteliale soprastante, la mucosa ventricolare finisce con l'affacciarsi
attraverso l'adito ventricolare, prolassandosi fino a ricoprire la faccia superiore della corda vocale
sottostante.

Lecausedell'affezionesonoincerte;occorretuttaviaricordareche,avolte,ilprolassoventricolaresi
associaadaltrelesionilaringeequalicisti,neoplasieventricolariolaringocele,deiqualiputradirela
presenza.

La sintomatologia caratterizzata dalla disfonia, legata alla perturbazione dei movimenti vibratori
delle corde vocali provocata dal contatto della mucosa ventricolare prolassata con la loro faccia
superiore;anchelatosseaccompagnaabitualmentequestaaffezione.

L'esame laringoscopico indiretto permette di rilevare al di sotto delle false corde la presenza, pi
spesso bilaterale, del prolasso mucoso (di colorito roseo, talvolta grigiastro, per la componente
edematosa)che,asecondadeicasi,pucoprireparzialmenteointotoilsottostantepianoglottico.
Conquestatecnicadiesamenonsempreagevoledistinguereilprolassoventricolaredallaipertrofia
dellamucosacordalee,inalcunicasi,dall'edemadiReinke:laconfermadiagnosticaverrfornitadalla
laringoscopiadiretta.

Il trattamento di elezione consiste nella rimozione chirurgica dei cuscinetti mucosi per via
endoscopica; l'intervento, oltre ad eliminare le masse disfonizzanti. consente di precisarne
istologicamente la natura. La terapia medica, volta ad intervenire sulla flogosi e sull'edema, pu
consentirediottenerequalcherisultatonelleformepilimitateoppurefadasupporloaltrattamento
chirurgico.

EDEMADIREINKE
L'edema di Reinke, spesso bilaterale e simmetrico, un'affezione laringea confinata a quel ristretto
tratto di tessuto sottomucoso del bordo libero delle corde vocali che va sotto il nome di "spazio di
Reinke".Talespaziodelimitatocranialmentedallalineaarcuatasuperioreecaudalmentedallalinea
arcuatainferiore(rispettivamenteformatedallagiunzionetraepiteliocordalepiattopluristratificato
ed epitelio ventricolare in alto, ed ipoglottico di tipo respiratorio in basso), anteriormente dalla
inserzione cordale alla cartilagine tiroide, posteriormente dal processo vocale aritenoideo. Nella
letteratura questo tipo di laringite cronica circoscritta stato denominato con termini assai vari
(corditepolipoide,degenerazionecordalepolipoide,laringitecronicaipertroficapseudomixomatosa,
corditesoffocante).

L'eziologia dell'edema di Reinke non nota: tra i fattori pi spesso implicati compaiono i processi
flogisticoinfettivirinosinusalie,soprattutto,l'abusodifumodisigarettainassociazioneconabusodi
voce. La sintomatologia di questa affezione costituita da disfonia, generalmente marcata, che pu
accompagnarsiadispneaqualoralaneoformazioneedematosaassumadimensionicospicue(disolito

24

Patologiedellalaringe

inconcomitanzaconflogosifaringolaringeeacute).Lalaringoscopiaindirettapermettediformulare
la diagnosi: a livello cordale infatti si apprezza, per lo pi bilateralmente, la presenza di formazioni
polipoidisessili,traslucideefluttuanti,rivestitedaepitelioliscioesottileche.avolte,pupresentare
unalocalizzataiperemiaflogistica.Iltrattamentodell'edemadiReinkevienepreferibilmenteeffettua
to in microlaringoscopia e prevede l'asportazione di una striscia di mucosa, larga 3 o 5 mm., dalla
facciasuperioredellecordevocali;questamanovradecorticazionecordalesuperficialepuessere
effettuata anche in una sola seduta su entrambe le corde vocali se si ha l'accortezza di non creare
l'affrontamentodellesuperficicruentatealivellodellacommissuraanteriore,alfinedievitaresinechie
postoperatorie. Anche il Laser CO2 pu venire utilmente impiegato nel trattamento chirurgico di
questaaffezione.

POLIPILARINGEI
L'includereipolipi,chesonounacomuneaffezionedellalaringepressochesclusivamentelocalizzata
al piano glottico. nel capitolo dedicato alla patologia flogistica cronica potrebbe prestare il fianco a
critiche, in considerazione dell'eccezionalit del reperto istologico di flogosi in seno ai tessuti che
formanoilpolipo,anchesedirecenteinsorgenza.L'eziopatogenesideipolipilaringeimoltoincerta;
sipossonogrossomodoprospettaredueipotesi:unaprima,funzionale,chevuolelacomparsadei
polipi favorita da un "surmnage" od un "malmnage" vocale, analogamente a quanto succede per i
nodulivocali.Unaseconda,flogisticomeccanica,chericonoscealtraumacausatodalcercaredi"tirar
fuorilavoce",inconcomitanzaconunalaringiteacuta,lacomparsadiunapiccolalesionedicontinuo
della mucosa cordale al cui livello, continuando il paziente a parlare molto, si viene a formare del
tessuto di granulazione che, da un lato, impedisce la riepitelizzazione e, dall'altro, continuamente
espostoaltraumatismodeterminatodalcontattoconlacordavocaleopposta,accrescendosisempre
pi. In favore della prima ipotesi starebbe la frequente localizzazione del polipo a livello del terzo
anterioredellacordavocaleinpazienticonanamnesidiabusoomalusovocaleprotrattoneltempo,
cosa che per non giustificherebbe l'altrettanto frequente localizzazione del polipo al terzo medio e
non sarebbe confortata dalla monolateralit della lesione e dalla non necessit, di solito, di una
rieducazioneortofonicaedallararissimarecidivanzadelpolipo,alcontrariodiquantoavvieneperi
noduli vocali. La seconda ipotesi si rif al comune dato anamnestico che la disfonia del paziente cui
vieneriscontratounpolipoinsortainconcomitanzaconunfattogeneraleditipoinfluenzaleequindi,
verosimilmente, con una laringite; da qui lo sforzo per parlare con la conseguente formazione del
polipo.Inpi.inquesti casi,ilriposodellavoce pu farescomparireun piccolopolipo.Fattaquesta
premessasull'incertezza dell'inquadramentoezionosologico delpolipolaringeo,ricordiamoche.dal
puntodivistaanatomopatologico,sidistinguono:

a)polipigelatinosi,formatidaconnettivolassopoverodifibre;

b)polipifibrosi,provvistidiunnucleoformatodacelluleefibreconnettivali(possibileevoluzionedi
polipigelatinosirimastialungoinsitu);

c)polipiangiomatosi,nelcuicontestosonocontenutenumerosestrutturevascolari,responsabilidel
caratteristicocolorerossobrunodellaneoformazione.

Asecondadell'ampiezzadellalorobased'impianto,sipossonodistinguere:

a)polipipeduncolati

b)polipisessili(caratterizzatidalargabasediimpianto)

25

Patologiedellalaringe

La presenza del polipo pu provocare, a seguito del continuo trauma fonatorio, lesioni di natura
flogisticoiperplastica a carico della corrispondente porzione della corda vocale controlaterale; nei
polipi di vecchia data inoltre possibile notare iperplasia epiteliale a carico della mucosa di
rivestimento (talora interessata da una metaplasia cornea superficiale). La presenza del polipo si
manifesta con il sintomo disfonia (raucedine, voce bitonale); i polipi di grandi dimensioni possono
provocare dispnea, ma ci accade raramente in quanto, se grosso, facilmente il polipo sar
peduncolatoeilpeduncolosartantopilungoquantopigrossoilpolipoche,pertanto,penzoler
nellapiampiaregioneipoglottica;ancheladisfoniasar,inquesticasi,moltomenoevidentediquella
data da un piccolo polipo sessile; potr invece comparire saltuariamente e per brevissimo tempo
quandoilpolipo,spintoversol'altodallapressioneaereasottoglottica.durantelafonazione,rimarr
incarcerato momentaneamente fra le corde vocali. La diagnosi si pone agevolmente mediante
laringoscopiaindiretta;lalaringoscopiadiretta,oltreaconsentiredivisualizzareericonosceremeglio
la neoformazione, permette di localizzare con precisione la base d'impianto, che frequentemente
situata sul bordo libero o. subito al di sotto di esso, sulla faccia inferiore della corda vocale. La
rimozione chirurgica del polipo viene abitualmente effettuata con tecniche microchirurgiche in
laringoscopiainsospensione.Lepossibilitdirecidivesono,comegidetto,minime.

NODULICORDALI
Ancora a minore ragione dei polipi i noduli dovrebbero trovare la loro trattazione fra i processi
flogisticicronicilaringei;motivididiagnosidifferenzialepossonocomunquegiustificarecheadessisi
accenniinquestocapitolo.Inodulicordalisononeoformazioni,abitualmentebilaterali[...]

SCLEROMA
una malattia rara in Italia ma che, invece, ha andamento endemico in alcune nazioni dell'Europa
Orientale (Polonia, Cecoslovacchia, Romania, Russia), dell'Africa del Nord (Egitto), dell'America
CentraleeMeridionaleedell'Asia(Indonesia).

Lalocalizzazionepreferenzialedellamalattianasale;daquiessapuestendersiallafaringee,bench
assairaramente,allalaringeedallatrachea.

L'agenteeziologicoincausastatoidentificatonellaKlebsiellarhinosclcromatis,obacillodiFrisch.

L'affezione comporta la formazione di tessuto di granulazione evolvente in senso sclerocicatriziale,


ricco di linfociti e plasmacellule; nel suo contesto sono presenti le cosiddette cellule di Mikulicz (di
origine plasmacellulare, dal citoplasma schiumoso, dal nucleo picnotico e caratterizzate dal fatto di
poter contenere i bacilli di Frisch). Quando si localizza alla laringe la malattia provoca inizialmente
manifestazioni analoghe a quelle tipiche di una banale laringite cronica; in seguito per si
determinano,ancorchassailentamente,processidiretrazionecicatrizialeesitantiindeformazionee
stenosi del lume laringeo. La terapia medica e si avvale della somministrazione di antibiotici
(streptomicina,ampicillina,tetracicline)associati,eventualmente,acorticosteroidi.

LEBBRA
SostenutadalbacillodiHansen,lalebbraunamalattiaendemicainnumerosipaesiafricani,asiaticie
dell'America del Sud (Brasile); sporadici casi sono stati segnalati anche in Italia. Nella sua forma
tuberosa e nodulare o lepromatosa pu dare origine a noduli (lepromi), dapprima isolati e poi
confluenti, a carico delle mucose, ivi compresa quella laringea, destinati a subire una evoluzione
ulcerativodestruente. La terapia si avvale dei solfoni e loro derivati, della rifampicina e dell'olio di
chaulmoogra;icortisonicisonoindicatinelleriacutizzazioni.

26

Patologiedellalaringe

LARINGITIFUNGINECRONICHE
Lalocalizzazionelaringeadiinfezionifunginepiuttostorara.

Istoplasmosi
L'infezione,sostenutadall'Hystoplasmacapsulatum,diffusanegliStatiUnitid'Americamapresente
anche in Europa ed in Italia; la malattia contratta per inalazione di polvere contenente le spore
fungine, diffuse nel suolo. Da un iniziale focolaio primario polmonare l'infezione pu propagarsi alla
laringe, dove produce lesioni granulomatose di tipo gigantocellulare similtubercolari. La terapia si
basasullasomministrazionediamfotericinaB.

Blastomicosi
unamicosigranulomatosatipicadeicontinentiamericanoeafricano;ilfungopenetranell'organismo
inalatoconlapolveree,dopoessersilocalizzatoalpolmone,pudareoriginealesionigranulomatose
similtubercolarialivellolaringeo;lalocalizzazionelaringeasimanifestaconisintomitosseedisfonia
precoce, associati a volte a dispnea e disfagia. L'evoluzione ulcerativa della lesione e la successiva
sclerosi fibrotica pu finire col produrre stenosi laringea. Anche nella blastomicosi attiva la
amfotericinaB.

Actinomicosi
Ilmicroorganismoresponsabile,nelleduevarietnotecomeActinomycesisraelieActinomyces
bovis,unbatterefungo,nonunfungoveroeproprio.Essosaprofitaabitualedelcavooraleedel
tubo digerente: in particolari condizioni pu virulentarsi dando luogo a processi infettivi che. a
secondadellelocalizzazioni,configuranoilquadroclinicodellaactinomicosicervicofacciale,toracicae
addominale.

Lalocalizzazionelaringeageneralmentesecondariaallaformaoraleecervicofaccialeesimanifesta
con comparsa di lesioni infiltrativoulcerative plurinodulari, che si approfondano nella mucosa
laringea sino a raggiungere il pericondrio e le cartilagini laringee; la sintomatologia di
accompagnamento costituita da disfonia, disfagia, dispnea con tosse ed escreato fetido. Tipica la
formazioneditramitifistolosiche,collegandoifocolailaringeiallacute,dannoesitoallafuoriuscitadi
essudatopurulentocontenenteicaratteristici"granulisulfurei".

La terapia basata sulla somministrazione di penicillina (ad alti dosaggi) oppure di tetracicline o
lincomicina.

Altrimiceti
Anchelacandidosi,larinosporidiosi,lacoccidioidomicosipossonodarluogoamanifestazionilaringee
ditipoulcerativoogranulomatoso.

GRANULOMATOSIDIWEGENER
LagranulomatosidiWegenerunavasculitegranulomatosanecrotizzanteinquadratatralemalattie
diffuse del collagene. L'affezione, caratterizzata da evoluzione a "poussces" febbrili, inizia
generalmentealivellonasoparanasaleconlesioniditipoulcerativoelentamentedestruenti,perpoi
estendersi alle prime vie aeree finendo, a volte, con il coinvolgere la laringe; la granulomatosi di
Wegenersiaccompagnageneralmenteainteressamentosistemicoreni,polmoni,cute,articolazioni,
occhio condizionante il decadimento delle condizioni generali del paziente. Gli elementi che
contraddistinguonodalpuntodivistamicroscopicolelesionitipichedell'affezionesonocostituitidalle
cellulegiganti,dallavasculiteessudativonecrotizzanteedallapresenzadieosinofiliemastociti.

27

Patologiedellalaringe

La localizzazione laringea della granulomatosi di Wegener si manifesta dal punto di vista


sintomatologico con disfonia e tosse (talora associata ad emissione di secrezioni striate di sangue);
non va comunque dimenticato che questi reperti non sono isolati, ma tipicamente associati alle
manifestazioni pi precoci e caratteristiche della malattia, quali le lesioni nasosinusali, le nefro
pneumopatie,lostatofebbrile.

Da alcuni autori stata prospettata un'ipotesi immunologica nella interpretazione eziopatogenetica


dell'affezione(ipersensibilitamedicamentiomalattiadaimmunocomplessi).

La diagnosi, oltre che dal quadro clinico (lesioni infiltrativodestruenti a livello dei distretti colpiti
preferenzialmente, compromissione delle condizioni generali, "pousses" febbrili), emerge dai dati
forniti dalle indagini di laboratorio ancorch aspecifiche (aumento della VES, proteina C reattiva
positiva,iperalfa2eipergammaglobulinemia.leucocitosi,elevazionedellemucoproteine,altilivellidi
immunocomplessicircolanti)e,soprattutto,dalrepertobioptico(siricordachelaclinicapufornire
preziosi elementi interpretativi all'anatomo patologo che si cimenta nella lettura dei preparati isto
logici).

Laterapiadiquestagraveaffezionesiavvaledellasomministrazionediimmunosoppressoriassociatia
cortisonici.

TUBERCOLOSILARINGEA
Ladiffusionedellinfezioneallalaringepuesserebroncogenaoematica(formamiliare).Epresente
odinofagia,odifonia,disfonia.

Formamiliare
Nodulinibiancogrigiastri(grnulomitubercolari)alivellodellecordevocali

Formainfiltrativoulcerativa
Nella fase infiltrativa si ha edema delle corde vocali, nella successiva fase ulcerativa si ha la necrosi
caseosaelulcerazionechefaassumereallecordevocaliunaspettoseghettato(acolpodunghia).

Formavegetanteopseudoneoplastica
La diagnosi differenziale con i tumori della laringe necessita della biopsia. Pu determinare dispnea
perviadelfattocheiltubercolomasiaggettanellalaringeostruendoneillume.

Formaluposa
Ecaratterizzatadaprocessierosiviacaricodellepiglottidefinoallasuaamputazione.Lodinofagia
moltograve.

Intuttequesteformelaterapiaantibioticaantitubercolare.

28

Patologiedellalaringe

LEDISFONIE
La disfonia una alterazione qualitativa e/o quantitativa della voce parlata che consegue ad una
modificazionestrutturalee/ofunzionalediunoopiorganicoinvoltinellasuaproduzioneoaduna
inadeguatezzadellerelazionidinamichefralediversecomponentidellapparatopneumofonatorio.

Le strutture anatomiche essenziali per generare il prodotto acustico vocale (suono periodico
complesso)sono:ilmanticepolmonarechegeneralacorrenteaereaespiratoriaedevefornireflussi
e pressioni adeguati, la laringe che attraverso la vibrazione (componente biomeccanica) e
londulazione della mucosa (effetto Bernoulli) genera lenergia sonora, le cavitsopraglottiche che
modificando volumi, forma e caratteristiche di risonanza dellepareti sono in grado di influenzare la
distribuzione dellenergia nello spettro vocale. Su questi effettori periferici il sistema nervoso con
diversi livelli di coinvolgimento in rapporto ai vari aspetti della produzione vocale esercita una
funzionediprogrammazione,attivazioneecontrollo.Qualsiasialterazioneanatomicaofunzionaledi
questimolteplicidistrettideterminaundisordinevocale.

Classificazione

Disfonieadeziologiaorganica
Malformazioni
Flogosi
Neoplasie
Traumi
Alterazionedelmanticepolmonare(insuff.Respiratoria)
Patologieneuromuscolari
Patologieendocrine
Patologieautoimmuni
Disfonieadeziologiafunzionale
Difetto/eccessoditensionedellecordevocali
Disfoniepsicogene

DISFONIEADEZIOLOGIAORGANICA
MALFORMAZIONI
Diaframmilaringei
Ildiaframmacongenitodellalaringeunamalformazionepiuttostoraracostituitadallapersistenza
di una membrana ostruente il lume laringeo, il pi delle volte tesa trasversalmente tra le due vere
corde vocali, in rari casi invece occupante le porzioni sopraglottica o sottoglottica della laringe. Il
diaframma congenito, espressione della mancata autolisi dei tessuti che formano l'ingresso della
glottideprimitiva,assumedivoltainvoltaestensione,spessoreelocalizzazionedifferenti;nellaforma
incompleta, pi frequente, la membrana, formata da uno strato di epitelio pavimentoso
pluristratificato superiormente, da uno strato connettivale pi o meno spesso nel mezzo e da un
rivestimento mucoso di tipo bronchiale inferiormente, si inserisce sui due terzi anteriori delle vere
cordevocali,estendendosi,peruntrattovariabiledacasoacaso,dallacommissuraanterioreversoil
processovocaledellearitenoidi.

L'atresia congenita della glottide pu essere considerata come l'espressione pi completa del
diaframma laringeo, che in questo caso occlude completamente il lume dell'organo; in base alla sua
sedesenedistinguonotretipi:misto(soprasottoglottico),sottoglotticoeglottico.

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Patologiedellalaringe

L'atresia congenita della laringe costituisce un'emergenza neonatale; se non viene tempestivamente
trattala(perforazionedellazonaatresicacontubobroncoscopicooppuretracheotomia),lasituazione
portainevitabilmentealdecessodelpiccolopaziente.

La sintomatologia associata ai diaframmi laringei non completamente obliteranti il lume dell'organo


consiste,asecondadellalorosedediimpianto,inraucedinee/ostridorerespiratorio,piomenogravi
asecondadell'estensionedellamalformazione.Iltrattamentodovressereeseguitoprecocementenei
casi in cui presente dispnea (sezione in laringoscopia diretta e con strumenti microchirurgici del
diaframma, interventi con Laser, rottura del diaframma con tubo broncoscopico); in caso contrario,
quando cio la malformazione non determina turbe respiratorie importanti, si attender qualche
tempo(versoi9annidiet),permettendocosalpiccolopazientedicrescereprimadiprocedereal
trattamento dei disturbi disfonici mediante interventi, preferibilmente con Laser, di microchirurgia
laringea, oppure, nei casi pi gravi, sezione del diaframma per via tirotomica con apposizione di
disgiuntore(questointerventodaeseguire,possibilmente,soloquandolalaringeharaggiuntoilsuo
completosviluppo,perevitarneunprobabilearresto).

Stridorelaringeocongenito
Di riscontro piuttosto frequente, lo stridore laringeo congenito consiste nella produzione di un
rumore inspiratorio anomalo da parte del neonato: il reperto gi presente alla nascita oppure
insorgesubitodopo.Lostridoreingeneresiaccentuaneiprimiduemesidivita,perpoilentamente
scomparire in un periodo compreso tra i dodici ed i diciotto mesi; a volte il disturbo insorge in
concomitanza con il pianto o la poppata, spesso peggiora se il neonato assume decubito supino e
migliorasianellaposizioneprona,siaquandoilpiccolopazientedormeequindirespirapitranquil
lamente.

L'esame laringoscopico indiretto, quando possibile, e quello diretto, effettuabile con la spatola
abbassalingua dell'anestesista e senza anestesia (esami, peraltro, spesso non indispensabili data la
sintomatologia caratteristica dello stridore laringeo) ci permettono di escludere le altre cause di
stridore accompagnate da dispnea (cisti, tumori congeniti, stenosi, paralisi laringee bilaterali);
nell'immagine laringoscopica l'epiglottide appare spesso ripiegata su se stessa sia in senso latero
lateraleepiglottideadomegachecraniocaudale,leplicheariepiglotticheappaionoflaccideedalte,
elearitenoidipureflaccideelasse,unitereciprocamentedaunabandamucosa.Questirilievi,peraltro
non esclusivi dei piccoli pazienti affetti da stridore laringeo congenito, giustificano l'ipotesi che alla
base della sintomatologia ci sia una alterazione dello scheletro laringeo (laringomalacia), legata ad
anomalie dello sviluppo embrionario dell'epiglottide (alterato contenuto in fibre elastiche,
dislocazioneposteriore dellacartilagineconmaggiorefacilitadessere aspirata versolasottostante
rimaglotticadurantelafaseinspiratoria).Secondoalcuniautori,invece,laspiegazionedelfenomeno
andrebbe ricercata nella immaturit neuromuscolare del distretto glossofaringolaringeo di questi
piccoli pazienti. Comunque sia, il disturbo destinato a risolversi spontaneamente nella stragrande
maggioranza dei casi, al massimo entro il secondo anno di vita; pertanto, il pi delle volte, non
necessarioistituirealcunprovvedimentoterapeutico.

Didiversanaturalasindromedel"criduchat",cosdenominatainrelazionealcaratteristicorumore
espiratorio,similealmiagoliodelgatto,prodotto,duranteilpianto,dalneonatocheneaffetto;tale
sindrome, risultato di una alterazione cromosomica (delezione parziale del braccio corto del cro
mosoman.5),oltreall'anomalialaringearesponsabiledelfenomenoacustico,comportalapresenzadi
dimorfia craniofacciale, ritardo psichico, anomalie cardiache ed alterazioni delle pliche palmari
trasverse.Intalesindromelepiglottide,didimensioniridottissime,aggettaposteriormentealdisopra
delpianoglotticoche,invece,risultanormale.
30

Patologiedellalaringe

Laringocele
Lacollocazionedellaringocelenellemalformazionicongenite,trovagiustificazionenelfattocheesso
pu riconoscere, seppur raramente, una genesi disembriogenetica laringocele congenito
identificabile nella mancata obliterazione della tasca branchiale annessa; nella maggioranza dei casi,
invece, la causa (per lo meno di accrescimento) del laringocele acquisita, legata di solito a motivi
professionali (creazione di una importante pressione aerea endolaringea. tipica dei suonatori di
strumentiafiato,deisoffiatoridivetro,ecc.)oasituazionipatologiche(statiflogisticoirritativicronici
laringotracheobronchialiassociatiatossepersistente,stenosidelcollettodell'appendiceventricolare
legataafenomenicicatriziali,flogistici).

Il laringocele, costituito da una sacca aerea tappezzata dalla mucosa del ventricolo laringeo,
denominatoesternoseperforalamembranatiroioideaperspingersinelcollo(finoaldisottodella
regionesottomascellare),internoserimanecontenutonellospessoredellafalsacorda,dellaplicaari
epiglotticaodellavalleculaglossoepiglottica,mistoseassociaentrambeleforme.

Nelneonatoenelbambinoillaringoceleinterno,alparidellecistilaringeesopraglottiche(dallequali
pu a volte essere distinto solo istologicamente, essendo rivestito internamente da epitelio
respiratorioinvecechedaepiteliocuboidale,comesiosservanellecisti),puprovocaredisturbidella
respirazioneedalterazionifonatorie,piomenoimportantiasecondadellasuasedeedimensione.

Nell'adulto(predilettoilsessomaschile)ingeneresihaunlaringoceleacquisito;lasintomatologia
che accompagna la forma esterna o mista pu insorgere acutamente, con dolore e comparsa di una
tumefazione laterocervicale, oppure in forma lenta e progressiva. La diagnosi si avvale dei rilievi
semeiologici tradizionali: ispezione (deformazione della morfologia cervicale): palpazione
(tumefazionechesiriducemediantecompressioneechesiespandeinseguitoadespirazioneforzataa
boccaenasochiusimanovradiValsalva):percussione(suonotimpanicolegatoalcontenutoaereo
dellasacca);esamestratigraficodellalaringe.Allalaringoscopiaindirettapossibileevidenziare,per
leformeinterneomiste,lapresenzadiunatumefazioneacaricodellafalsacorda,piomenoestesa
superiormente,ecaratterizzatadaintegritdellamucosalaringea.

La possibile associazione con processi patologici anche assai gravi, per esempio le neoplasie, rende
indispensabilelaaccuratavalutazioneendolaringeamediantemicrolaringoscopia.

Linfezionedellaringocelepudeterminarelaformazionediunlaringopiocele.

Il trattamento chiurgico, tramite asportazione per via sottomucosa (lasciando intatta la mucosa
laringea)conaccessotramiteviafaringotomicalaterale.

Cistiepidermoidi,solchiepontemucoso
Le cisti si distinguono, sulla base delle loro caratteristiche istologiche, in mucose o da ritenzione ed
epidermoidi, congenite, con un contenuto denso costituito da detriti epidermici e cristalli di
colesterolo.Isolchisilocalizzanosolitamentesulbordoliberodellecordevocali.Sidistinguonodue
varianti anatomopatologiche: il solco stretto e la vergeture o solco largo. Il solco stretto,
solitamente limitato al terzo medio, una profonda tasca nel contesto della lamina propria che
secondo lipotesi pi accreditata si formerebbe per lapertura verso la superficie di una cisti
epidermoide.Nelcasodidoppiafissurazionedellacistisiformaunpontemucosoaldisopradelsolco.
Il solco largo una zona di atrofia della lamina propria di diversa entit che si estende per una
lunghezzavariabilesulbordolibero.

31

Patologiedellalaringe

FLOGOSI
Laringitecatarraleacuta
Disfoniaperlopimattutina(ristagnonotturnodellesecrezioni)
Laringiteflemmonosaepurulenta
Dispnea
Laringitedifterica
Disfoniaconvoceflebile,soffiata,spenta.
Dispnea
Laringitecatarralecronicasemplice
Disfoniaconvoceraucaipertrofiaeadduzionedellefalsecorde(vocedafalsa
corda),piaccentuataalmattino
Spessotosse
LaringitecronicadaRGE
Astenofonia,timbrovelatoerauco
Tosse,sensodicorpoestraneoinlaringe,necessitdiraschiarelagola.
EdemadiReinke
Laringitecronicatubercolare
Disfoniagrave,continua,ingravescente
Laringitecronicasifilitica
Mutilazioniedeformitdelloscheletrolaringeo.
Papillomatosilaringea
Disfoniamarcataconvocesoffiata
Raramentedispena

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Patologiedellalaringe

NEOPLASIEBENINGEEMALIGNEDELLALARINGE
Polipi
Noduli
Cisticordali
Leucoplachiaederitroplachia
Carcinomi

TRAUMI

Interni
o Intubazioneendotracheale
o Ustioni
Esterni
Chiusi
o Incidentiautomobilistici
o Traumisportivi
o Strangolamento
Aperti
o Daarmadafuoco
o Daarmabianca

Asecondadellentitdeldanno:disfoniaafonia,dispnea,emottisi,disfagia,doloreregioneanteriore
delcollo.

COMPROMISSIONEDELMANTICE,PATOLOGIENEUROMUSCOLARIEARTICOLARI
Le importanti compromissioni del mantice si ripercuotono sulla funzione vocale soprattutto in
condizionidiparticolareimpegno(voceproiettata,sovraccaricovocale):linsufficienzarespiratoria
ditiporestrittivo(esitidipneumectomia,fibrosipolmonare,enfisemapolmonare,rigiditseniledella
gabbiatoracica)perladiminuzioneimportantedellaC.V.con conseguentealterazione deiparametri
aerodinamici (T.M.F., Q.F.); linsufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (asma bronchiale in fase
acuta) per la difficolt a gestire la fase espiratoria ed adeguarla alle esigenze dinamiche della
fonazione; linsufficienza respiratoria di tipo misto (asma bronchiale cronica, B.P.C.O.) per la
contemporaneadiminuzionedellacapacitvitaleedeiflussiespiratori.

Fra le malattie muscolari che colpiscono la laringe e possono determinare disfonia ricordiamo: la
miastenia(malattia autoimmunedellagiunzioneneuromuscolareconpresenzadianticorpicontroi
recettoridellacetilcolina)nellaqualeiprimisintomisonovelariconiperrinofoniaesuccessivamente
laringei con voce soffiata, intensit ed altezza tonale ridotte (i disturbi si accentuano con luso della
voce);ledistrofiemuscolari(Duchenne,Erb,LandouzyDejerine)responsabilididisfoniaperatrofia
dei muscoli respiratori e laringei; la dermatomiosite malattia del collageno con interessamento
cutaneoemuscolarenellaqualeunadisfoniaditipoipocineticosiassociaquasisempreadisfagia;la
miofibromatosi caratterizzata dallaumento volumetrico di una corda vocale che spesso assume un
aspetto bernoccoluto; i tumorimuscolarialocalizzazionecordale; lematomaintracordaleche si
verificaperunarotturadialcunefibredelmuscolovocaleacausadiunosforzovocaleparticolarmente
violento o per un trauma cervicale anteriore (deformazione della cartilagine tiroide e successivo
stiramento del muscolo tiroaritenoideo nella fase di ritorno elastico) e che, nel caso di incompleto
riassorbimento,puevolvereinunacicatricenelcontestodelmuscolo.

33

Patologiedellalaringe

Le alterazioni della motilit di una corda vocale dipendono da unanchilosidellarticolazionecrico


aritenoidea o da una lesione del secondo motoneurone (nucleo ambiguo, nervo vago, nervo
ricorrente). Un blocco dellarticolazione pu verificarsi per numerose evenienze: traumi laringei,
intubazioni di lunga durata, posizionamento prolungato di sondino nasogastrico, lussazioni
iatrogeniche, immobilizzazione prolungata da paresi, artriti acute batteriche o virali, artrite gottosa,
artrite reumatoide, malattie del collageno, radioterapia sulla laringe. Le lesioni della via motoria
possono verificarsi a vari livelli e la sintomatologia dipende sostanzialmente dalla posizione e dalla
tensione della corda vocale, dalla presenza o meno di atrofia del muscolo vocale. Una sofferenza
corticale o delle vie corticobulbari da raramente una paralisi per la presenza di innervazione ipsi e
controlaterale;lelesionidelnucleoambiguoedelnervovago,determinanounaimmobilitconcorda
inposizioneintermediaabdottaedundisturbodellasensibilitperilcontemporaneocoinvolgimento
dellaringeosuperioreedelricorrente;nelcasodiunalesionedeltroncosiassociafrequentementeun
disturbodeglutitorioconconseguentedisfoniaumidaperilpassaggiodelflussoaereosonorizzato
attraverso il ristagno di saliva. I danni ricorrenziali, il pi delle volte complicanza di interventi
chirurgici, sono responsabili di una paralisi con corda in posizione paramedianaintermedia. La
posizionedellacordavocale,per,oltrechedaldifettoditensionedelmuscolocricotiroideodipende
dal fenomeno della sincinesi, cio di quella condizione di anomala ed inappropriata reinnervazione
laringea che consegue ad un danno ricorrenziale parziale; essa pu determinare
dissinergia/asincronismo o competizione contrattile della muscolatura laringea intrinseca. La
sincinesia o lanchilosi, secondaria ad un prolungato periodo di immobilit da paresi, giustificano
inoltre lassenza di atrofia del muscolo vocale in molti casi di immobilit cordale da danno
ricorrenziale.

La disfonia spasmodica una distonia laringea che, inizialmente ritenuta psicogena, rientra nel
gruppodeidisturbineurologicidellalaringe.undisturbodelmovimentolaringeoazioneindottoche
pu presentarsi in due forme cliniche: adduttoria (voce tesa, strozzata, interrotta bruscamente da
arrestivocaliconnettariduzionedeitrattiprosodici;lalaringenormaleariposomainfonazionesi
osservaunadanzadellearitenoidiperincapacitdelpazienteacontrollareilcorrettoaffrontamento
cordale) ed abduttoria (fonazione interrotta da pause di voce soffiata per brusche abduzioni delle
corde vocali). In certi casi pu essere difficoltosa la diagnosi differenziale con il tremore essenziale
(danno delle vie olivo cerebellari) solitamente caratterizzato da un tremore vocale con frequenza
variabile fra i 5 e i 12 c/s associato per nei casi gravi da arresti ritmici. Nel morbodiParkinson e
nelle sindromi Parkinsoniane (lesione della substantia nigra e dei gangli della base) la voce ha
intensit ridotta, monotonia melodica e, a volte, un tremore a bassa frequenza (lunico tremore
cinetico del parkinsoniano); le corde vocali sono ipotoniche con insufficienza glottica ovalare e
ristagno di saliva nei seni piriformi. Nella Corea, linteressamento dei muscoli respiratori e laringei
provoca irregolari fluttuazioni della Fo ed arresti di voce che rendono la parola a scatti. In
laringoscopia si osservano movimenti irregolari delle corde vocali durante la respirazione. Nel
mioclono palato faringolaringeo sono presenti movimenti ritmici del palato molle, della
muscolatura faringea e laringea, della lingua, del diaframma, dei bulbi oculari; inoltre si verificano
interruzioni momentanee, ritmiche della fonazione che essendo quasi sempre di breve durata non
vengono avvertite nella conversazione ma solo nella emissione vocale prolungata. La causa quasi
sempre vascolare con lesioni a carico del tronco. Nelle lesionicerebellari, caratterizzate da perdita
della coordinazione muscolare (dissinergia) e dellabilit a controllare lentit del movimento
(dismetria), la disfonia, se presente, caratterizzata da improvviso ed irregolare incremento
dellaltezzae/odellintensitvocaleodagrossolanotremorevocale(disfoniaatassica);lecordevocali
sonomorfologicamenteefunzionalmentenormali.

34

Patologiedellalaringe

FARMACI
Alcuni farmaci possono interferire sulle caratteristiche della voce. Una pillolaanticoncezionale con
dosaggio relativamente elevato di progesterone ma soprattutto una terapia con testosterone per
osteoporosi in menopausa determinano un aumento della massa del muscolo vocale ed una
conseguente androfonia spesso associata a lieve raucedine. I corticosteroidi per inalazione sono
responsabili di xerofonia e dopo terapia protratta di voce soffiata per atrofia della mucosa e del
muscolo vocale. Si verifica xerofonia anche con altrifarmaci (antistaminici, spasmolitici atropinici,
antidepressivi e psicofarmaci in genere, vitamina C in dosi molto elevate, diuretici, ipotensivi con
azioneparasimpaticomimetica)chedeterminanocomeeffettocollateralesecchezzadellemucose.

ENDOCRINOPATIE
Alcune patologie endocrine o modificazioni fisiopatologiche dellassetto ormonale hanno influenza
sulle caratteristiche della voce. Nellipotiroidismo il mixedema delle corde vocali si associa ad
abbassamento della Fo, raucedine, riduzione della componente formantica e della tessitura,
fonastenia;nellipertiroidismoallasteniadeimuscolirespiratoriefonatoriconseguevocesoffiataedi
intensitridotta,fonastenia;nelletireotossicosipuesserepresenteanchetremorevocale.Nellafase
premestruale liperestrogenismo determina lieve edema delle corde vocali e congestione vascolare
con abbassamento della Fo, riduzione della tessitura verso le note acute, voce leggermente rauca,
riduzione delle armoniche, fonastenia; la dismenorrea pu rendere difficoltoso, a causa del dolore,
lutilizzo del diaframma e della muscolatura addominale; in gravidanza si verificano: edema delle
corde vocali per ritenzione idrica, ridotta funzione del diaframma e dei muscoli addominali dal 4
mese, talvolta reflussi gastroesofagei; in menopausa vi abbassamento della Fo, riduzione della
tessitura verso le note acute, riduzione della intensit vocale, fonastenia. Tutte queste modificazioni
della vita sessuale femminile sono rilevanti dal punto di vista sintomatologico soprattutto sulle voci
artistiche.NelliperpituitarismolaumentodelGHoltreadacromegaliadeterminaingrossamentodelle
cartilagini laringee e delle corde vocali con abbassamento della Fo e voce rauca. Negli ipogonadismi
nel maschio (castrazione prepuberale, criptorchidismo, S. di Klinefelter, S. di Frhlich, sviluppo
sessualeritardato)onegliiperestrogenismiprepuberalipertumorifemminilizzantidelsurreneodel
testicolo il ridotto sviluppo della laringe determina persistenza di voce infantile con Fo elevata.
Nelliperandrogenismo nella femmina per tumori virilizzanti del surrene o dellovaio in fase
prepuberale si verifica una muta vocale eterosessuale pi o meno anticipata, dopo la pubert
androfonia.Nellandropausaosserviamoinnalzamentodellafo,riduzionedellatessituraversolenote
gravi,riduzionedellaintensitvocale,fonastenia.Neldiabetepuverificarsisecchezzadellamucosa
conconseguentexerofonia(perridottaondulazionemucosa)(neicasicongraveneuropatialipotrofia
muscolaredeterminainsufficienzaglotticaconvocesoffiata,riduzionedellatessituraefonastenia.

ALTRO
Il deposito di amiloide, di lipidi o di mucopolisaccaridi nella laringe pu presentarsi come forma
localizzatadandoorigineadunaneoformazionenodulare(precontatto)responsabilediinsufficienza
glotticaocomeinfiltrazionediffusadellospaziodiRainke(incrementodellamassadellecordevocalie
rigiditvibratoria)responsabilediunariduzionediFoedivocerauca.

NellagranulomatosidiWegnervengonocolpitelefossenasali,iseniparanasali,lorecchiointerno,la
laringe e la faringe. Si associa ad incremento dei CANCA, iperleucocitosi, trombocitosi, anemia,
ipergammaglobulinemia,incrementodellaVES,iperosinofilia.

Vi sono, talvolta, situazioni in cui la frequenza fondamentale della voce inadeguata al fenotipo
sessuale; uninappropriata altezza tonale su base organica, escluse le cause ormonali o altre

35

Patologiedellalaringe

patologie gi prese in considerazione (sinechie e monoplegie nel maschio) si verifica negli individui
che si sono sottoposti a cambio di sesso perch la terapia ormonale postpuberale non modifica lo
scheletrolaringeoediconseguenzalalunghezzadellecordevocalirimaneimmodificata.

Alcune alterazioni del vocal tract hanno un impatto sulle caratteristiche timbriche della voce:
patologie ostruttive delle fosse nasali, dei seni paranasali e del rinofaringe determinano una
diminuzionedellerisonanzenasali(iporinofonia)mentreunainsufficienzavelofaringeaunaumento
dellestesse(iperrinofonia);unariduzionedelvolumeaereodellecavitsopraglotticheperipertrofia
tonsillare, neoformazioni dellorofaringe e/o ipofaringe e del vestibolo laringeo influenzano la
componente armonica del prodotto vocale; abbondanti secrezioni catarrali, verniciando rinooro
ipofaringe,modificanolecapacitdirisonanzadelleparetimucose.

DISFONIEADEZIOLOGIAFUNZIONALE

Le disfonie non organiche o disfunzionali definite nella recente classificazione di Rosen e Murry
muscolotensive si possono distinguere in due gruppi fondamentali: le forme primarie o disfonie da
sovraccarico vocale e le forme secondarie determinate da una situazione patologica preesistente di
natura psichica (disfonie psicogene) od organica. I meccanismi patogenetici che stanno alla base di
queste disfonie sono atteggiamenti posturali patologici della muscolatura laringea intrinseca e/o
estrinseca, lutilizzo non corretto del mantice polmonare, comportamenti pneumofonatori e
fonoresonanzialiinadeguati,posturescorrette;laidentificazionedituttequestesituazioni,peraltro,
essenzialeperunacorrettaedefficaceterapialogopedica.Siriscontranoseiprincipalitipidiposture
patologichedellamuscolaturalaringeaintrinseca:

I) ipercontrazione globale o isometrica: tutti i muscoli laringei intrinseci sono ipertonici ma


soprattutto il muscolo cricoaritenoideo posteriore che in fonazione dovrebbe essere rilassato con
conseguentecomparsadeltriangoloposteriore(Fig.2);

II) ipercontrazione e/o iperadduzione laterale: laffrontamento glottico ipertonico su tutta la


lunghezzadellacordaconunaipercontrazioneeprotrusionedellebandeventricolari(Fig.3)che,in
certicasidiinsufficienzaglotticaorganica,possonogiungereacontattofraloro(Fig.4);

III) contrazione anteroposteriore della sopraglottide: aumento di tono dei muscoli vocali con
basculamentoinavantidellearitenoidiedindietrodellepiglottide(Fig.5);

IV)adduzioneincompletainfonazione(Fig.6);

V)ipotoniadeitiroaritenoidei(Fig.7)conconseguenteglottideovalare;

VI)iperadduzionedellaglottideposteriore(Fig.8).

36

Patologiedellalaringe

Presupposto per linsorgenza delle forme primarie sono le numerose situazioni di surmenage e
malmenage vocale che si verificano per cause ambientali, esigenze professionali o, come accade
spesso nei bambini, motivi di gioco, per periodi molto protratti e per durate quotidiane pi o meno
lunghe. Il carico vocale superiore alla gestibilit ordinaria (eccessive ore di insegnamento o di uso
vocalequotidiano,attivitlavorativacherichiedeilfrequenteutilizzodellavoceinambientirumorosi,
insegnamentoinambienteconrumorevocaledifondoconcaratteristichefrequenzialisovrapponibili
a quelle del docente, fonazione durante unattivit fisica, prestazione artistica senza una corretta
tecnica vocale e/o con repertorio inadeguato, intensit vocale costantemente elevata) viene
supportato da compensi fonatori che si realizzano per un intervento della muscolatura laringea
intrinseca edestrinseca.Unatecnicarespiratorianonadeguata,atteggiamentiposturalinoncorretti,
esposizione a fattori irritanti o situazioni flogistiche laringee, oltre a favorire linsorgere del
comportamento muscolotensivo diventano poi condizioni che determinano la cronicizzazione e il
progressivo aggravamento del disturbo. Unaltra possibile causa di disfunzionalit primaria la
difficolt alla discriminazione tonale o il tentativo di imitare modelli vocali che inducono alcuni
individuiadutilizzareunavoceconaltezzatonaleinappropriataallecaratteristicheanatomichedella
laringe; pi frequentemente si assiste allutilizzo di una voce eccessivamente grave (sindrome di
BogartBacallnelmaschio,androfonianellafemmina).

Nelle forme secondarie psicogene latteggiamento muscolotensivo e le eventuali alterazioni


funzionalidelmanticerappresentanounarispostaaconflittipsicoemozionali.
37

Patologiedellalaringe

Iprincipaliquadrisono:lafoniadisfoniadaconversione,ladisfoniadellamutavocaleeladisfonia
nellesindromidepressive.

Ildisturbodaconversione,chesipresentaconnettaprevalenzanelledonne,unodeiduequadrinei
quali nel DSM IV stata suddivisa la nevrosi isterica ed un meccanismo psicodinamico di difesa
caratterizzato dallo spostamento inconscio dellansia dalla sfera mentale a quella somatica.
I sintomi compaiono di solito in occasione di una situazione conflittuale o di stress e offrono
allindividuo il vantaggio di mantenere il conflitto senza viverlo come sofferenza psichica e la
possibilit di evitare situazioni spiacevoli e/o di attirare lattenzione delle persone circostanti. Il
disturbo quasi sempre caratterizzato da afonia, specialmente negli adolescenti, con insorgenza
improvvisaespessoaltrettantorapidarisoluzionespontanea;talvoltanelladultoessosimanifestacon
unadisfonia(vocesoffiataoraucaconcaduteinfalsettoeinterruzionidisonorit)chepualternarsia
fasidivoceperfettamentenormaleediafonia.Lecordevocalihannounamotilitedunaadduzione
perfettamentenormalenellatosseonellarisatacherisultanoacusticamentenormalimapresentano
unaadduzioneincompleta(tipoIV)neltentativodifonazionevolontariachequindiprivadisonorit.

Un singolare disturbo il vocal cord dysfunction che presenta come sintomo principale una
adduzioneparadossadellecordevocaliininspirazioneetalvoltaancheinespirazione(formabifasica)
che insorge improvvisamente ed in modo altrettanto rapido si risolve. Talvolta si associa a disturbi
vocalie/oasegnilaringoscopiciinfasecriticaointercriticacompatibiliconunatteggiamentolaringeo
ipercineticoecinegiustificalinserimentoinuncatalogodelledisfonie.Lipotesipatogeneticapi
accreditatachesitrattidiundisturbodaconversionelacuisintomatologiapuessereinnescatada
fattori scatenanti quali: situazioni emozionali stressanti, reflusso gastroesofageo, secrezioni
retronasali,eserciziofisicointenso,stimoliolfattori,esposizioniasostanzeirritanti.

Nel maschio la muta vocale, nel corso della quale la frequenza fondamentale in breve tempo si
aggravadicircaunaottavaperlaccrescimentodellalaringe,unadellemodificazionipirilevantiche
si verificano nelladolescenza. Questo cambiamento pu generare, nel caso di immaturit ed
insicurezzapsichicaunconflittoinnescatodaltimoredidoverabbandonarealtrettantorapidamentela
condizionerassicuranteeprotettadellinfanziaperassumereunnuovoruolo,acuilindividuononsi
sente ancora pronto, caratterizzato da una maggiore indipendenza ed autonomia. Spesso il contesto
familiare che in modo pi o meno manifesto inibisce il processo di emancipazione caratteristico di
questo passaggio dallet infantile a quella adulta, esercita un ruolo favorente linsorgenza del
disturbo.Nellafemmina,incuilaggravamentotonalemoltopilimitatoedunadellemodificazioni
fisichemenoevidenti,questotipodidisturborarissimo.Questadisfoniadirifugiosiverificaper
unainibizionedellemodificazionifrequenzialidellavoceesimanifestaconvariemodalit:lamutacon
voce di falsetto, la muta incompleta, la muta prolungata. Nella muta in falsetto la frequenza
fondamentale molto elevata (200250 Hz); la laringe, costantemente innalzata verso losso ioide,
presenta un iperadduzione glottica specialmente della parte cartilaginea (tipo VI) con vibrazione
limitataallaporzioneanterioredellaglottidemembranosa.Latrazioneversoilbassodellacartilagine
tiroide consente un aggravamento della fondamentale ed il passaggio ad una fonazione con registro
modale.Nellamutaincompletalamodificazionefrequenzialeparziale,lavocepuesseresoffiatao
leggermente rauca, instabile e talvolta presente fonastenia. Lobiettivit, caratterizzata il pi delle
voltedaunainsufficienzaglotticaposteriore(tipoI)oleggermenteovalare(tipoV).Ladiagnosi,non
sempre agevole, in genere orientata dallanamnesi che consente di far risalire il disturbo allepoca
dellamutavocalemarichiedeunadiagnosidifferenzialeconunadisfoniamuscolotensivaprimariao
una disfonia da vergeture. La muta si definisce prolungata quando la voce mantiene le
caratteristichediinstabilitconpassaggiodanotegravianoteacuteoltreilimitiditempofisiologici.

38

Patologiedellalaringe

Nella depressione, specie se di entit mediograve, la disfonia ha caratteristiche di tipo


ipocinetico:laglottideovalare(tipoV),lafrequenzafondamentaletendeadinnalzarsinelmaschio
e ad abbassarsi nella femmina, lintensit della voce debole, la prosodia si riduce e la risonanza
talvoltafaringeaonasale.

Un particolare tipo di disturbo costituito dalle disfonie muscolotensive secondarie ad una


laringopatia organica, che sono tentativi spesso inadeguati e a lungo andare controproducenti di
compensaresituazionidiinsufficienzaglotticae/odidifettovibratorioattraversounaiperattivazione
muscolare finalizzata a migliorare il compenso e/o aumentare la pressione sottoglottica; possono
inoltreinsorgerenelcasodiipoacusianeurosensorialeperilvenirmenodelcontrolloaudiofonatorio
(formeaudiogene).

LEPARALISILARINGEE

Le paralisi laringee costituiscono un argomento complesso sia per la particolare innervazione della
muscolatura laringea che per la molteplicit degli eventi causali e la variabilit dei quadri
laringoscopiciedellealterazionivocali.Comenotoinervidellalaringeprovengonosostanzialmente
dalvago,permezzodelnervolaringeosuperioreedelnervolaringeoinferioreoricorrente.

Illaringeosuperioreinnervailmuscolocricotiroideo(tensoredellecordevocali)mentreilricorrente
innerva sia il cricoaritenoideo posteriore (muscolo abduttore) che il cricoaritenoideo laterale e
l'interaritenoideo(muscoliadduttori)nonchiltiroaritenoideo(muscolotensore).

Ledisfonieperlesioniisolatedelnervolaringeosuperioresonorareesiriscontranoesclusivamente
percompromissionialtedelnervovago.

Lelesionidelnervolaringeoinferiore(oricorrente)possonoriconoscerevariaorigineerisiederea
varilivelli:ciinrelazioneconillungopercorsoegliimportantirapporticheiricorrenticontraggono
neiduelati.

Il nervo ricorrente di destra nasce, come noto, dal vago all'altezza dell'arteria succlavia (che
circonda), per assumere poi il caratteristico decorso ascendente, costeggiando il lato destro
dell'esofago;contraequindirapporticonlabasedellobotiroideoeraggiungelalaringe.

Ilnervoricorrentedisinistrasidistaccadalvagoalivellodell'arcoaortico,checirconda;indisalesulla
facciaposterioredell'aortasituandosialdavantidellafacciaanterioredell'esofagoe,fiancheggiandoil
latosinistrodellatrachea,raggiungelalaringe.

Lepossibilitlesivedelnervopossonoesserediorigine:

1) Compressiva
2) Infiltrativa
3) Infiammatoria
4) Infettiva
5) Traumatica
6) Postchirurgica
7) Idiopatica
8) Tossica,metabolica,congenita

39

Patologiedellalaringe

Le cause compressive e infiltrative sono numerose e talvolta permettono. attraverso il rilievo della
lesionericorrenziale.disospettareuneventopatologicoalivellotiroideo,esofageo,cardiaco.

Tralecauseinfettivesonodaricordarelenevriti,dovuteafattoriviraliobatterici(difterite,gonorrea,
sifilide,t.b.c.ecc.).

Le cause traumatiche possono essere accidentali (ferite da taglio, da arma da fuoco, lesioni lacero
contuse)ochirurgiche:traquestelepifrequentisonolelesionidelricorrentenelcorsodiinterventi
sullatiroide,ecipropriopergliintimirapportitrailnervoelaghiandola.

La paralisi del nervo ricorrente provoca la perdita della motilit dei muscoli laringei da esso
innervati; il laringeo inferiore fornisce, come gi accennato, fibre motorie a tutti i muscoli laringei
intrinsecidellostessolato,adeccezionedelcricotiroideo.innervatodalnervolaringeosuperiore; il
muscolointeraritenoideoinnervatodafibrericorrenzialibilaterali.Daciderivachelinterruzione
del ricorrente determina una paralisi parziale della laringe, rimanendo ancora innervati il muscolo
cricotiroideoepartedellinteraritenoideo.

La complessit dell'innervazione della muscolatura laringea e la possibilit di compenso in caso di


paralisi,rendonocontodellevarieposizionichepossonoassumerelecordevocalinellelaringoplegiee
lenumeroseclassificazionidelquadrolaringoscopico.

Leprimeipotesiinterpretativesullevarieposizionidellecordeincasodilaringoplegiasonoquelledi
Rosembach(1880)eSemon(1881):secondotaliautorilesionilenteeprogressivedelnervoricorrente
provocano inizialmente una paralisi dell'abduzione con corda vocale in posizione paramediana; in
seguito,perlaparalisidegliadduttori,lacordavocaleassumelaposizioneintermedia.

Numerosi autori hanno descritto altre posizioni della corda paralizzata, dando nomenclature e
classificazionispessodivergenti.SecondoAmersbach.adesempio,lacordaputrovarsiin5differenti
posizioni:medianaodifonazione,paramediana,intermedia,respiratoriaediabduzioneestrema.

E pi conveniente definire il deficit da un punto di vista funzionale e distinguere perci la


laringoplegianeiduetipi:inadduzioneeinabduzione;nellaparalisiinadduzionelacordasitrova
pi spesso in posizione paramediana. mentre la posizione intermedia caratterizza quasi sempre la
paralisiinabduzione.

Lasemeioticaobiettiva,nelleparalisidellalaringe,dovressereinoltrerivoltaalrilievodellostatodi
tonicit e di trofismo (e quindi di tensione, spessore, lunghezza e livello delle corde). Infatti nelle
paralisiinposizioneintermedialacordapresentaspessosegnidisofferenzaconperditaditensioneed
assottigliamento;neicasipiinveteratilacordavocalepuapparirearcuata,flaccida,picortaeadun
livelloinferiorerispettoall'altra.Nelleparalisiinposizioneparamedianalacorda,ingenere,tesa,di
normalespessore,rettilinea.

SecondoArnold,l'evoluzionedeldisturbovocalenellelaringoplegieavvienesecondovaristadifonetici.

Nelleformeadinsorgenzabruscaildannovocalepassaattraversocinquetappe:

1) stadiodell'afonia;
2) stadiodelladisfoniagrave;
3) stadiodelladiplofoniaodellavocebitonale;
4) stadiodelladisfonialieve;
5) stadiodelcompensofunzionale.
40

Patologiedellalaringe

1)Nellostadiodell'afoniailquadrocaratterizzatodallaposizioneintermediadellacordaparalizzata
e dalla impossibilit della chiusura della glottide durante l'emissione della voce. La corrente
espiratoriaproducesolounlieveeraucorumoredisfregamentoinquantolecordesononotevolmente
lontanefradiloro.

2)Nellostadiodelladisfoniagravesievidenziaunaaperturaglotticamenoaccentuataperilrealizzarsi
di un meccanismo di compenso dovuto in parte ai muscoli laringei estrinseci (non innervati dal
ricorrente) e in parte al muscolo interaritenoideo che riceve fibre anche dal ricorrente del lato
opposto.

3) Lo stadio della voce bitonale viene considerato quello della voce ricorrenziale tipica; oltre alla
bitonalitfrequentel'emissioneinfalsettoperunaumentodicontrazionecompensatoladapartedel
cricotiroideo.

4)Nellostadiodelladisfonialievelavoceacquistamaggioreintensitedestensione.

5)Lostadiodelcompensofunzionalevieneraggiuntodiradospontaneamente;ingeneresiottienecon
l'aiutodiprocedimentirieducativi.

Nelle paralisi ricorrenziali ad insorgenza progressiva le alterazioni della motilit si hanno


gradualmente,percuiviiltemposufficienteperl'istaurarsidimeccanismidisupplenza;ladisfonia
percorre pi o meno le stesse tappe che nelle forme ad insorgenza brusca ma in ordine inverso. In
questeformesipossonopertantodistinguere,comescriveBellussi.cinquestadifonetici:

1) stadiodelcompensofunzionale;
2) stadiodelladisfonialieve;
3) stadiodellavocebitonale;
4) stadiodelladisfoniagrave;
5) stadiodell'afonia.

a)Ilprimostadio,odeldisturbovocalefunzionalmentecompensato,caratterizzatoobiettivamente
da una insufficienza, spesso incompleta, del postico (paresi o paralisi di abduzione) e ci
coinciderebbe con la legge di Semon. In questo primo stadio fonetico l'adduzione e la tensione della
corda vocale sono conservate e pertanto non si apprezzano gravi alterazioni a carico dell'emissione
vocale. Nel caso di paralisi completa dei postici un esame accurato e soprattutto l'analisi
elettroacusticamettonoperinevidenzalemodificazionidellequalitvocali.

b)Nelsecondostadiofoneticoodelladisfonialieve,nonsiosservanoingenereparticolarialterazioni
vocali. Ad un attento esame foniatrico si possono per rilevare modificazioni dovute soprattutto
un'insufficiente tensione della corda vocale colpita (bitonalit, diminuzione dell'intensit e
dell'estensionevocale).

c)Ilterzostadiofoneticoquellodellaparalisiricorrenzialetipicaodellavocebitonale.Questostadio
corrisponde a quello laringologico della posizione intermedia. Oltre alla bitonalit frequente la
presenzadivoceinfalsetto.

d)Nel quarto stadio fonetico o della disfonia graveil disturbo della voce ancora pi accentuato.
SecondoArnoldanchequestostadiocorrispondelaringoscopicamenteallaposizioneintermedia.

e)Ilquintostadioodellafoniasiosservanelleparalisiconposizioneinabduzionedellecordevocali.

41

Patologiedellalaringe

Classificazioneinbaseallasededellalesione

Centrale Cortecciacerebraleeviecorticobulbarisovranucleari

Rara. Per traumi cerebrali, encefalite, infarti cerebrali, insufficienza del tronco della
basilareconocclusonebilateraledeivasiparamediani.

Centribulbari

Frequente. Sclerosi a placche, sclerosi laterale amiotrofica, siringobulbia (fenditura


pienadiliquorsituatanellaporzioneinferioredeltroncoencefalico),tabedorsale
(neurosifilide),poliomielitebulbare,traumietumoribulbari.

Entrambiitipidilesione(sovrabulbareebulbare)siassocianoadaltrisegniesintomi
neurologici.

Periferica Interessamentomonolaterale(obilaterale)delnervoricorrente

Eiltipodilesionepifrequente.

Interessamentomonolaterale(obilaterale)dellaringeosuperiore

Piraroperilminortragittodelnervo.

Interessamentomonolaterale(obilaterale)delricorrenteedellaringeosuperiore

Perlesionedelnervovagoaldisopradellagenesidelricorrenteedellaringeo
superiore.

Lelesionivagaliperiferichepossonoaveresedealluscitadelnervodallabasecranica
(fratturebasicraniche,lesionialivellodelforamegiugulare,osteomielitebasicranica),
nelcollo(neoplasiemalignedellospazioparafaringeo,carcinomiretrocricoidei,
linfoadenopatiemetastatiche,lesionichirurgicheincorsoditiroidectomia,
paratiroidecotmia,endoarterectomiacarotidea,tracheotomia,biopsialinfonodale
cervicaleinferiore,cateterismodeigrossivasidelcollo,ascessichirurgicianteriorialla
colonna cervicale, intubazione endotracheale), nel torace (Carcinomi broncogenici,
esiti di chirurgia cardiotoracia e mediastinica, aneurisma aoirtico, ipertrofia atrio sx,
cardiomegalia,linfoadenopatiamediastinica,adenopatiatracheobornchialeda
neoplasiaotbcoaltrecause,neoplasieesofagee,esitidichirurgiatrachealeoesofagea,
neoplasiatimica).

Altrecausediparalisi

Tossiche Dafarmaci(es.alcaloididellavinca,fenitoina),daAlcol,da
metallipesanti(piombo,arsenico,rame)

Metabolicheedautoimmuni Diabetemellito,artritereumatoide,poliarteritenodosa,LES

Infettive Virali(parainfluenzali,influenzali,herpetiche,CMV,daBorrelia)

Congenite Idrocefalo,malformazionediArnoldChiari(raramalformazione
dellafossacranicaposteriore)

42

Patologiedellalaringe

LESIONIDELLACORTECCIACEREBRALEEDELLEVIECORTICOBULBARISOPRANUCLEARI
Lelesionidellacortecciacerebraleedelleviecorticobulbarisopranuclearisonocauserarediparalisi
laringea. Questi pazienti hanno segni di interessamento diffuso del fascio piramidale con riflessi
bilaterali iperattivi, un Babinski positivo e una paralisi pseudobulbare. Le cause virali, le cause
anossicheevascolari,lecausetossiche,lasifilide,lemalattiedelmotoneurone,lelesionicerebellari,la
sclerosi a placche, la sindrome postpoliomielite, la siringomielia, la malformazione di ArnoldChiari,
l'infarto del tronco cerebrale (Wallenberg) e la sindrome di ShyDrager possono provocare una
paralisilaringea.

Se l'unit motrice a essere interessata, non importa a quale livello dal bulbo fino al muscolo, la
paralisi laringea flaccida. L'alterazione laringea pu essere secondaria a un interessamento del
nucleoambiguo.Vipuessereunaparalisiisolatadeltensore,dell'abduttoreodegliadduttori,vistala
separazione di questi gruppi cellulari nel nucleo. Dopo una trombosi focale, una siringobulbia, una
sclerosiaplacche,untraumacranicoountumoreintramidollaresiritrovanodisolitolesionidellevie
laringeemotorieesensitive,maanchedeinervicranicivicini.Laparalisilaringeaalloraunaparalisi
associata. In caso di sclerosi laterale amiotrofica o di poliomielite vengono colpiti solo i neuroni
motori.

La tipizzazione delle paralisi laringee in forme centrali o periferiche individua una serie di
differenziazionisiadicarattereeziologicochesemeiologico.

Le paralisi centrali, infatti, in relazione a cause che provocano una lesione a carico della via motrice
primaria prima della decussazione, sono generalmente asintomatiche in quanto linnervazione fin
quibilaterale.

Lesionicorticalidellaparteinferioredellacirconvoluzionefrontaleascendenteedellaparteposteriore
del piede della terza circonvoluzione frontale, dove sono situati i centri motori della laringe e della
faringe, non provocano sintomi fonatori, anche in funzione del fatto che le aree motrici sono
rappresentate,equestovaleancheperimovimentiarticolatori,bilateralmente(Tab.32.1).

Per lesioni dei centri neuromotori del linguaggio dellemisfero non dominante si verifica
unalterazione della prosodia delleloquio legata al mancato controllo della modulazione della
fondamentaledellavoceparlata,nonchdisturbidellavocecantata.

A causare una diplegia laringea possono concorrere cause virali, tossiche, vascolari, tossiche
progressive, degenerative, malformative e tumorali, che interessano la regione bulbare; altre forme
sono correlate con la poliomelite anteriore acuta bulbare, raramente encefaliti, anossie tossiche da
barbituriciodatraumicraniciodinterventichirurgici.

LatabedorsaleconsideratalacausaprincipaledellasindromediGerhardt(paralisibilateraledegli
abduttori). Tra le malattie degenerative, sono da citare le fasi terminali della sclerosi a placche e
latrofia olivopontocerebellare. In queste affezioni la disfonia accompagnata da disturbi
dellarticolazione.

Nella sindrome di ArnoldChiari,malformazione della fossa cranica posteriore associata ad anomalie


osseedellacernieracraniovertebrale,sipossonoosservareparalisidegliultiminervicraniciassociate
alaringoplegiemonoobilaterali.

Iquadrisintomatologicidelleparalisicentralisipossonoriassumerenelleduesindromiprincipali:

43

Patologiedellalaringe

Bulbare
Pseudobulbare

Paralisibulbare

Leparalisilaringeedoriginebulbaresonoquasisemprebilateraliedinteressanostrutturemuscolari
orofaringolaringeeincombinazionediversaasecondadeinucleideinerviinteressatidallalesione(V,
VII,IX,X,XII).Isintomisonoinrelazioneadunadiplegialaringeaglobale,conprevalenzadidisturbi
dispnoici: la voce caratterizzata da timbro afono, lintensit debole, lintonazione variabile in
funzionedellesituazionivicariantiediltempodifonazionediminuito.

Iltimbropuancheessererinolalico,sesiassociaparalisivelofaringea.

Nelle diplegie incomplete abduttorie, che pure sono frequenti,la voce pu essere del tutto normale,
mentreisintomirespiratorisonograviepossonooriginareunadispneaacuta.

Alla laringoscopia indiretta, nelle forme complete, le corde vocali appaiono fisse in posizione
intermedia, sia in fonazione che in inspirazione. La paralisi bilaterale delle fibre che innervano il
muscolocricotiroideoobiettivabileconunimmagineasemilunadellacordaoconlirregolaritdei
bordi delle corde. La stroboscopia evidenzia lassenza di vibrazione delle corde, mentre nel caso di
paralisidellefibretensorie,viunavibrazionepassivaverticale.Coesistonoanchesintomidisartricidi
naturaparaliticaflaccida,inrelazioneaigruppimuscolarichesonointeressatidallaparesineurogena
(mandibola,labbra,palatomolle,faringeelingua).Lecaratteristichedelladisartriaflaccida,tipicadi
questa sindrome, si possono riassumere in rinolalia e suoni articolati impastati, come se la persona
parlasseconunapatatabollenteinbocca,finoadunlinguaggiodeltuttoinintelligibile.

Paralisipseudobulbare

Le paralisi assumono le caratteristiche di spasticit (Tab. 32.111). Mentre perch si evidenzino i


sintomi negativi (perdita di funzione), ovvero nella fattispecie paralisi delle corde vocali, la lesione
deve essere bilaterale (tumori estesi, traumi, malattie degenerative, paralisi cerebrale infantile,
sclerosi multipla tardiva), i sintomi di iperattivit possono essere rilevati anche nelle forme
monolaterali.

Fannoeccezione,inveceallaregoladellabilateralitimovimentidellaboccaedellalingua,inquanto
per questi organi linnervazione bilaterale sopranucleare non sufficiente ad assicurarli. I sintomi
negativi si manifestano con le paralisi o le paresi, quelli positivi con spasticit, che si evidenzia con
laumento della resistenza dei muscoli alla palpazione ed ai movimenti passivi, e nelliperreflessia
(Babinski). Il comportamento tipico di questi pazienti la debolezza o la perdita dei movimenti
volontari.

Lalinguaelelabbrasonoatrofizzateesimuovonolentamenteeconpiccolimovimenti;ilpalatomolle
compieescursionipiccolissimeelentedurantelafonazione,mentreallastimolazionepassivarisponde
coniperreflessia.

Lalaringoscopiapuevidenziarequadrisimiliaquellidellaparalisibulbare.

Il timbro pu essere afono ma pi spesso aspro, perch alla paralisi si aggiunge lipertono: questo
condiziona la ridotta variabilit della loudness della voce, la ridotta curva melodica e la lentezza nel
ritmo di eloquio. Alla stroboscopia, si apprezza la mancanza del movimento attivo e la riduzione di
quellopassivosinoallasuaassenzatotale.
44

Patologiedellalaringe

Nelleformemonolaterali,puesserevisibileunadissociazionedelcontrollomotoriotralemilaringe
del lato interessato e quella controlaterale, oppure quadri di fibrillazione e tremito cordale in
abduzione,inadduzioneedinabdoadduzione.

Ladisartriaconsisteinunimprecisaarticolazionedelleconsonanti,moltopimarcatachenellaforma
bulbare.

Atassiacerebellare

La muscolatura fonatoria ed articolatoria, cos come gli altri muscoli del corpo, risentono della
mancata regolazione dei movimenti da parte del cervelletto, come accade nellatassia, ovverosia in
errorinellaprogrammazionedeimovimentiintotoedeisingolimovimentichelicompongono.

LESIONEMONOLATERALEDELRICORRENTE(NERVOLARINGEOINFERIORE)
Questaimplicachecisiaunalesionedistaledalpuntodiseparazionedalnervovago.laformapi
frequentediparalisilaringea.Lalesionedelricorrentepuesseresecondariaamoltecausenote.

ConsiderandocheisintomirelativiallaparalisimonolateraledelNLSsonodeltuttoassenti,leparalisi
di una sola corda di natura neurogena periferica sono dovute a patologia di uno dei due nervi
ricorrenti,ecostituisconocircail90%delleparalisilaringee.

Leparalisimonolateralinonassociateadaltrisintomivagalioditerritoridiinnervazionedelleultime
5 paia di nervi cranici, essendo delle paralisi ricorrenziali,costituiscono, proprio per la particolarit
dei rapporti intratoracici ed intracervicali dei due nervi, una spia di allarme molto importante nella
diagnosidellepatologiediquestidistretti.

Lanamnesiaccuratadelpazientemetteinevidenzaleeventualicausedinaturaiatrogena,tumorale,
cardiaca,polmonare,traumaticaovirale.

La disfonia caratteristica sia per landamento ingravescente durante la giornata, sia perch pu
essere di grado diverso a seconda della posizione della corda, e quindi delle fibre interessate, sia
perchnelcorsodeltempopuvariareinrelazioneallostatoditrofismodellacordaparetica.

Iltimbrospessobitonale.Allalaringoscopia,sipossonoevidenziarequadridiversi.

45

Patologiedellalaringe

Se la paralisi ricorrenziale completa, e pertanto sono compromesse sia la funzione abduttoria che
quella adduttoria, la corda appare in posizione paramediana o pi spesso intermedia, senza residui
movimenti; se invece la paralisi incompleta, quasi sempre e la funzione abduttoria ad essere
compromessa e pertanto la posizione della corda sar mediana o paramediana, con residui piccoli
movimentiadduttori.

Questa situazione, peraltro, soprattutto se relativa al primo periodo dopo linsorgenza pu


trasformarsinellaprecedenteperlasuccessivacompromissionedituttelefibre.

La posizione in abduzione completa della corda vocale, relativa allinteressamento delle sole fibre
adduttore, costituisce un evento pi raro oppure pu essere simulata dallatrofia della corda vocale,
checomunquenonrappresentauneventocostante,edtardivo.

Questaeventualitcondizionerinognicasounaveraepropriaafonia.

Laritenoide mantiene dei movimenti legati alla rotazione di quella controlaterale, allinnervazione
bilateraledellinteraritenoideoedaconnessioniconlamuscolaturadellipofaringe.Talequadro,conil
tempo, ha unevoluzione in quanto la corda vocale si accorcia, si slivella in basso rispetto alla
controlaterale, laritenoide ruota in avanti verso la corda controlaterale, la plica ventricolare pi
salientesullacordaedilventricolosislarga.

Nei casi in cui la corda paralizzata sia sufficientemente vicina alla linea mediana, si pu avere un
compensofisiologicodapartedellacordasanacherealizzauniperadduzioneversoquellaparetica.

Allastroboscopia,siosservalaumentodellacomponenteverticaledellavibrazionedovutaallaminore
resistenza della corda ed a delle componenti intermittenti vibratorie orizzontali di natura passiva,
realizzatedallurtodellariasullacordapareticanellasituazionedibeanzaglottica,oalcontattoconla
cordasanacontrolaterale.

Nelleformemonolateralinonsonopresentisintomirespiratori,senonquandolacordainposizione
medianaoparamediana,maesclusivamenteinsituazionidiparticolaresforzorespiratorioefonatorio.

Perquantoriguardaladiagnosi,importanteescluderelemiopatiecordali,leturbedellamotilitdi
tipofunzionaleepsicogeno,elafissitdellacordadaartritecricoaritenoidea.

Le miopatie organiche sono sempre accompagnate da patologie infiammatorie, produttive o


compressive,equindidalcorollariodeisintomirelativilepatologiefunzionalirealizzanodeiquadridi
ipofunzione parziale e non di fissit (e necessario pertanto avvalersi della stroboscopia) Le forme
psicogene sono caratterizziate dallincostanza e dallestrema variabilit del quadro paretico durante
losservazioneerealizzanoinoltredeiquadriche,seancheasimmetrici,coinvolgonodisolitotuttala
laringe.Inoltre,inquesteformelamotilitnormale,mentrelintimavibrazionedelmuscoloedella
mucosasonoalterate.

Lartrite cricoaritenoidea si caratterizza per essere una sindrome infettiva acuta con disfonia e
disfagia dolorosa, ed otalgia riflessa Si pu presentare nel corso di infezioni da piogeni di malattie
esantematiche,comelocalizzazioneosteoarticolaredellatubercolosilaringea,nellartritereumatoideo
nellaiperuricemiaocomecomplicanzaditraumi

Lamobilizzazionedellascatolalaringeasulpianovertebraleprovocadolore.

46

Patologiedellalaringe

Alla laringoscopia si evidenzia un quadro di fissit della corda sulla linea medianaparamediana ma
sullo stesso piano della controlaterale laritenoide e ricoperta da mucosa edematosa ed iperemica e
nonsiaccavallasullacontrolaterale.Allastroboscopialacordapresentavibrazioninormalinellaparte
anteriorediminuiteinquellaposteriore.

La lesione del nervo ricorrente la complicanza classica della chirurgia del lobo tiroideo,
principalmente sul lato destro. Il rischio variabile in rapporto all'esperienza del chirurgo (dall'1 al
5%).anchepielevatoincasodireinterventooditiroidectomiatotalepercancro.elevatonelle
tiroiditi,neigozzitoracici,particolarmenteinsederetrovascolare.Alcuneconsiderazionianatomiche
spieganolasuavulnerabilit:spostamentoinavantieinfuori,unpassaggioattraversountunnelnel
tessuto tiroideo, la fissazione con una lamina cellulofibrosa, l'accollamento alle branche arteriose, la
prossimitdellevenetiroideeinferiori.

La natura della lesione variabile: allungamento per trazione esagerata, compressione da ematoma,
sezioneinassenzadireperepreliminare,tragittoaberrante(ricorrentenonricorrente),reintervento
intessutofibroso,schiacciamentoconunapinzaemostaticaoperunalegatura.

Ladiagnosidellaparalisiingenereimmediataalrisveglioacausadellaraucedine(monolaterale)o
durante un esame obiettivo sistematico del laringe a fine intervento. talvolta ritardata di alcuni
giorni,oppurepassainosservataacausadell'edemapostoperatorioedellaposizioneparamedianain
casodilesioneunilaterale.

Sembrerebbe tuttavia che i tumori extralaringei e soprattutto polmonari abbiano sostituito la


chirurgiatiroideacomecausaprincipale.

Incasodicarcinomabronchialeilcancrodelbroncoprincipalesinistroresponsabilenellamaggior
parte dei casi. Il nervo pu essere invaso o compresso dal tumore primitivo, ma il pi delle volte la
lesionelegataall'adenopatiametastaticalocalizzatanelmediastino.

Siriscontranoancheicarcinomitiroidei,esofagei,dell'ipofaringe,dellatrachea,leadenopatiemaligne
del collo, le localizzazioni mediastiniche dei linfomi, i tumori mediastinici di origine nervosa, i
disembriomi,itumoridioriginetimica,itumorisecondaridelmediastino.

Nelcancroapicaledelpolmonelaparalisidelricorrentepu associarsiaunasindromediPancoast
Tobias,checomprendealgiescapolobrachiali,unaparalisidiC8D1eunalesionedelsimpatico.

L'immobilitpufareseguitoancheaunostiramentooaunacompressionedalesionebenignadella
tiroide o di origine cardiovascolare. Tra le lesioni cardiovascolari si riscontrano l'ipertrofia atriale
sinistra,ladilatazioneatrialeperstenosimitralicaecardiomegalia,lacardiopatiacongenita(CIV),la
malformazione con compressione del ricorrente sotto l'arco aortico o la sindrome di Ortner e
l'aneurismaaorticosifilitico.

Anchelafibrosiretrattiledellatubercolosiopostradioterapicapuportareaunostiramentodelnervo
ricorrentesinistro.

Siriscontranoaltrecauseditraumachirurgico:

l'accesso della trachea in caso di resezione di stenosi, che costringe a sezionare nella fibrosi
senzaunnettoisolamentodelnervoricorrenteomolaterale;

47

Patologiedellalaringe

la compressione del nervo ricorrente nella sua sede di penetrazione nel laringe da parte del
palloncino del tubo di anestesia o la posizione della testa sono una possibilit anche dopo
un'intubazionedibrevedurata;
lachirurgiadeldiverticolodell'esofagoperviaesternapresentaunrischioperilricorrente,a
causadellafibrosiperidiverticolaretantopigravequantopiildiverticolodivecchiadata;
anchegliinterventichirurgicinelneonatoenelbambinoperfistolaesotracheale,linfangioma,
malformazionecardiacaoatresiadell'esofagopresentanouncertorischio.

I traumatismi per via esterna con o senza disinserzione tracheale, per strangolamento o da sonda
gastricasonoanch'essidellecausediparalisi.

Le cause infettive sono presenti con le infezioni da herpes zoster, herpes simplex, citomegalovirus,
borreliosiomalattiadiLyme.Occorretenerepresentelatubercolosi,chepucausareunaneuropatia
laringea. Allo stesso modo, una micosi, un'aspergillosi o un'istoplasmosi possono provocare una
paralisidainvasionelaringeaosecondariamenteauninteressamentopolmonare.

Anchelasarcoidosipuprovocareunaneuropatialaringea.

Laparalisiidiopaticanel510%deicasisecondolecasistiche,madevetrattarsidiunadiagnosiper
esclusione. Paralisi considerate come idiopatiche sarebbero di fatto erpetiche. Si sospetta in effetti
un'eziologiaviraleacausadiunasindromeinfluenzaleneigiorniprecedenti.

Possono esistere delle anastomosi omo e bilaterali tra i nervi ricorrenti e laringei superiori che
favorisconoilrecupero.Lareinnervazionedeimuscolivocali,equindilaloroipotrofia,possonoessere
piomenoimportanti.Sipuosservaresincinesiaaseguitodiunarigenerazioneassonaleinadeguata
cheinnervaallostessotempoimuscoliadduttorieabduttoridellacordavocale,cheperdonocosla
loroazionespecifica,fenomenosfavorevoleallaqualitdellavoce.L'anzianitdellaparalisihadunque
unagrandeimportanzapertuttiquestifenomeni,mabisognaanchetenerecontodelcomportamento
vocaledelpazienteedelsuorendimento.

LESIONEBILATERALEDELRICORRENTE
Lecausedilesionibilateralisonosimiliallecausemonolaterali.Lalesionebilateraledelricorrenteil
pidellevoltecausatadainterventichirurgiciodaaltritraumi.Tipicamente,siconsiderachelecorde
vocaliparalizzatesianoinposizioneparamediana,oaddiritturamediana,perl'azioneadduttoriadei
muscoli cricotiroidei. Questo vecchio concetto comunque messo seriamente in discussione, se non
addiritturanegato.Cisarebberoaltrifattorichedeterminanolaposizionedellacordavocale,comeuna
denervazioneincompletadeimuscoliintrinsecio,ancora,unareinnervazionesincinetica.

Esistono due varianti in adduzione, quella da paralisi incompleta (abduttoria) e quella da paralisi
completaedunavarianteinabduzione,rarissima(incompletaadduttoria).

Sitrattadipatologiegraviinquantoilsintomoprincipale,ladispnea,incompatibileconlavita,fatta
eccezione per quelle posttraumatiche e iatrogene che provocano un quando di dispnea grave acuta
laringea, essendo tutte le altre di natura centrale insorgono lentamente determinando dei quadri di
paraplegia ad andamento lento che permette linstaurarsi di compensi respiratori Inoltre, il
contemporaneointeressamentodellefibredeinervilaringeisuperioripumigliorarelaventilazione,
ancheseasvantaggiodellafonazione.

Nelleparalisiincompletadegliabduttorioparalisideiposticiodeicricoaritenoideiposteriori(S.me
diGerhardt), alla laringoscopia indiretta, le corde appaiono in posizione paramediana e, durante la
48

Patologiedellalaringe

respirazione/fonazione,mostranodeipiccolimovimentiedunafendituraglotticadi23mm.indotta
dallariaespirata,mentreinispirazioneprofondasiaccollanosullalineamediana,perchrisucchiate
allinterno in funzione della pressione negativa. Questi pazienti imparano pertanto a compensare la
dispnea con una respirazione superficiale e, durante la fonazione, hanno pertanto necessit di
frequentirifornimentidiaria.Lavocenonalterataneltimbro,manonessendolintensitmaiforte,
facilmenteesauribileedaffaticabile.Nellaformacompleta(S.mediRiegel),invece,presentedisfonia
e dispnea a causa della costante posizione intermedia delle corde vocali, che riduce lo spazio
respiratorio ed annulla leffetto vibratorio, Allascolto, la voce forzata ed ha un timbro stridente.
Nellinspirazioneprofondaedurantelafonazioneconcitatapuesserepresentestridoreinspiratorio
odunaproduzionefonatoriaininspirazione(ilpazienteparlainspirando),secoesisteunipotensione
cordale(deficitNLS).

Quindi, se in generale una paralisi associata delle fibre del NLS pu migliorare la situazione, come
avviene nelle forme centrali, contribuisce invece a peggiorarla quando linspirazione profonda. In
tuttelediplegierespiratorielatrofiacordalemiglioralarespirazione,peggiorandolafonazione.Nelle
paralisiadduttorie(S.mediZiemsen),peraltrorare,ladisfoniaprogressivafinoadarrivareaduna
veraepropriaafonia.

La voce di solitosimilealnormale,mailcontrollodell'altezza mediocre.Ladispneainspiratoria,


talvolta drammatica all'esordio, domina il quadro. Essa pu richiedere una tracheotomia d'urgenza.
Alcuni pazienti tollerano tuttavia questa stenosi per anni. Questi pazienti sono a volte considerati
comebronchiticicronicioasmatici,perchlalaringenonmaistatoesaminata.

In caso di assenza completa di movimento si parla di sindrome di Riegel. Se possibile un leggero


movimentodiadduzioneapartiredaimuscolicricoaritenoidei,siparlaalloradisindromediGerhardt,
o paralisi dei muscoli dilatatori della glottide, termine molto meglio conosciuto in Francia. L'esame
stroboscopicomostraunavibrazionesimmetricaconun'ondulazionesoddisfacente.

LESIONEMONOLATERALEDELNERVOLARINGEOSUPERIORE
L'interessamentodelnervolaringeosuperioreassociailpidellevolteunaperditadisensibiliteuna
paresi o una paralisi del muscolo cricotiroideo, che innervato dal suo ramo esterno. Si tratta
generalmente di un fenomeno isolato, non legato a un'altra lesione nervosa o laringea. Il nervo
laringeosuperiorepuesseretraumatizzatoincasodichirurgiaintornoallabiforcazionecarotidea,in
prossimit dell'arteria tiroidea superiore. Si pu trattare anche di una lesione virale. La bitonalit e
l'affaticabilitvocalesonofrequenti.Lavocebassa,monotonaconun'altezzaabbassata.Durantela
fonazione si osserva una rotazione della commissura posteriore verso il lato paralizzato. Poich la
tensionedellecordevocalidiversa,questevibranoafrequenzediverse,ilchespiegaladiplofonia.Vi
ancheun'affaticabilitmuscolaredeglialtrimuscolidurantelosforzovocale.Ladiagnosivieneposta
con la storia clinica, ma anche attraverso la deviazione della commissura posteriore verso il lato
paralizzato. Questo concetto classico fortemente rimesso in discussione. Alla stroboscopia la
vibrazioneleggermenteasimmetricaacaricodellacordalesa,chepilenta.Anchelasuaampiezza
diminuita.

Ilrecuperospontaneoavvieneentrol'annonel60%deicasi.Glialtrinonrecuperano,macompensano
relativamentebenetrannecheperlavocecantata.

49

Patologiedellalaringe

LESIONEBILATERALEDELNERVOLARINGEOSUPERIORE
Lasintomatologiasimilesulpianovocale.Instroboscopiasiosservaun'incapacitallamessasotto
tensione delle corde vocali che appaiono ipotoniche con una beanza posteriore o longitudinale. Il
rischiodifalsevieaumentato.

PERDITADISENSIBILITISOLATA
insolita,mapucomparirealdifuoridiundeficitmotorio.LasindromediGuillainBarr,undiabete,
una paralisi idiopatica del nervo laringeo superiore, possono esserne l'origine. In caso di danno
unilaterale il paziente lamenta disturbi faringei, raschiamento di gola, sensazioni vaghe di corpi
estraneiedepisodiditosseparossistica.Laperditadisensibilitbilateraleperfortunarara,perch
provocadellefalseviegraviconpolmonite.

LESIONECOMBINATADELNERVORICORRENTEEDELNERVOLARINGEOSUPERIORE
Pu essere conseguente a lesioni separate nei nervi rispettivi, oppure trovare la sua origine in una
lesione isolata del nervo vago. Pu essere localizzata nella parte superiore del collo o a livello del
foramelaceroposteriore.

Monolaterale

Favoritadall'assenzadiattivitdelmuscolocricotiroideo,lacordavocaleimmobileilpidellevolte
in posizione intermedia o cadaverica, senza che ci sia un segno di certezza. Le osservazioni sono
similiaquellediunaparalisidelricorrente monolaterale,mala voce molto bassa,soffiatae non
moltomiglioratadalcompensodellacordavocalecontrolaterale.Possonoessercidegliaccessiditosse
o anche false vie, a causa della perdita di sensibilit nella regione sopraglottica e della beanza della
glottide. Alla stroboscopia si osserva un'asimmetria vibratoria marcata con diminuzione
dell'ondulazioneedell'ampiezza.Ilmovimentoverticalepuessereamplificatocomeunabandieranel
vento.Lacordavocaleparalizzatasottoslivellata.

Ilnervovagoarischionellachirurgiadellecarotidi,deichemodectomidelX,deichemodectomidel
glomocarotideoeneglisvuotamenticervicaliradicali.

Paralisiconlesioneamontedelnervoricorrente

La lesione del vago, nella porzione situata tra l'origine apparente del nervo ricorrente e la parte
inferiore del ganglio plessiforme, rara. La paralisi del ricorrente si accompagna a manifestazioni
vegetative difficili da individuare: polso rapido, disturbi respiratori, instabilit in occasione dei
cambiamenti di posizione. A livello del bulbo, si tratta di interessamento nucleare, radicolare o del
ganglioplessiforme.SonostatedescrittediversesindromiclinichecheassocianounalesionedelXedi
altrinervicranicialivellodellabasedelcraniooprimadelladivisionedelX:

sindromediGarcin:paralisimonolateraledituttiinervicranicidellostessolato(tumoredella
basedelcranio);
sindrome di Villaret o sindrome dello spazio sottoparotideo posteriore: paralisi del IX, del X,
dell'XI,delXIIedelsimpatico;
sindromediColletSicard:paralisidelIX,delX,dell'XIedelXII(lesionesituatanelcranioaldi
sopradelforamelaceroposteriore);
sindromediJackson:paralisidelX,dell'XIedelXII(lesionesituatanelcranioaldisopradel
foramelaceroposteriore;risparmiailIXpianteriore);
sindromediVernetodelforamelaceroposteriore:paralisidelIX,delXedell'XI;

50

Patologiedellalaringe

sindromediSchmidt:paralisidelXedell'XI;
sindrome di Avellis: [ paralisi del X e dell'XI a livello dell'emergenza del nervo laringeo
superiore;
sindromediTapia:paralisidelX,dell'XIedelXIIaldisottodell'emergenzadelnervolaringeo
superioreealdisopradell'emergenzadelnervoricorrente.

In caso di lesione bilaterale la lesione si trova di solito a livello del tronco cerebrale e, per questa
ragione,sonointeressatianchealtrinervicranici.Questaperfortunamoltoraraegeneralmentedi
originecentrale.Lecordevocalisonoinabduzioneelachiusuradellaglottideinesistente.Lavoce
molto bassa e le false vie molto importanti, tanto da provocare una sovrainfezione polmonare. La
respirazione soddisfacente, ma il paziente incapace di alimentarsi. Si tratta della sindrome di
Ziemssen.

Paralisicondisfagia

Poich il nervo ricorrente partecipa anche all'innervazione del muscolo cricofaringeo, tali paralisi
incomplete possono presentarsi come una disfagia per ritardo di apertura dello sfintere esofageo
superiore.Laperditadisensibilitnell'ipofaringesecondariaallalesionedelnervolaringeosuperiore
contribuisce anche al ritardo di apertura dello sfintere. Si riscontrano questi segni di disfagia
persistente, perfino di false vie intermittenti e di degradazione della voce in alcuni pazienti, dopo
recuperodaunictuscerebrale.Lavideoradiografia,lamanometriael'elettromiografiadellosfintere
esofageosuperiorepermettonodioggettivarequestadiscinesiadelmuscolocricofaringeo.

51

Patologiedellalaringe

LESIONEMONOOBILATERALEDELL'ARTICOLAZIONECRICOARITENOIDEA:ARTRITEE
ANCHILOSI
Possono manifestarsi dopo traumatismo, intubazione, tracheotomia, essere favorite da un reflusso
gastroesofageodioriginereumatica,infettivaemetabolica,successivoaradioterapia.

Sesisospettaunreflussogastroesofageochefavoriscelaflogosi,questodeveessereesclusoconpH
metria.

Almomentodiun'intubazionelamucosadirivestimentovienerapidamentealterataconformazione
diungranuloma,seguitodaunacicatriceretrattilechevaabloccarel'articolazione.

Il blocco delle articolazioni cricoaritenoidee pu ovviamente associarsi a delle stenosi laringee o


cricotracheali.

Le cause reumatologiche riscontrate sono la poliartrite reumatoide, la spondilite anchilosante e le


artritiinfiammatoriedialcuneconnettiviti.

Lecauseinfettivesonomoltorareainostrigiorni:infezionidapiogeni,difterite,morbillo,scarlattina,
varicella, tifo, influenza, localizzazioni articolari della brucellosi, della tubercolosi laringea, della
sindromediFiessingerLeroyReiter(sindromeoculouretrosinovialedovutaaungranulovirus).

Tralecausemetabolichebisognacitarelagottaconl'iperuricemia.

Qualunque sia la causa, si possono distinguere due fasi. L'aspetto infiammatorio corrisponde a una
fase evolutiva acuta con pericondrite e infiammazione della capsula e dei legamenti. Il quadro di
immobilizzazionearticolarecorrispondeaun'evoluzioneiperacutao,ilpidellevolte,aunostadioda
postumidifibrosimoltodensa,coneventualesinechiacommissuraleosottocommissuraleposteriore
o un fenomeno di ossificazione che blocca, pi spesso in adduzione, una o entrambe le corde vocali,
determinando disfonia e/o dispnea. I segni funzionali sono variabili. Sono spesso poco intensi
all'inizio.Putrattarsididoloredurantelafonazioneolatosse,diraucedine,diaffaticabilitvocale,di
disfagiadolorosachepuprovocareotalgiariflessa.Ladispneasiinstaurasuccessivamente.

L'esamecervicaleriscontrainfaseacutaundoloreallamobilizzazionedellaringeeallapressionesulla
cartilaginetiroidea.Lalaringoscopiaindirettapermettediosservarealloraunaspettoinfiammatorio
del laringe, con arrossamento, edema, ispessimento mucoso localizzato all'articolazione
cricoaritenoidea. Sembra che l'edema periaritenoideo limiti i movimenti dell'articolazione
cricoaritenoidea.Ladiagnosifacilitatadall'osservazionedeicambiamentidaungiornoall'altro.

Allo stadio di anchilosi si osserva un'immobilit passiva e attiva delle corde vocali, pi spesso in
posizioneparamediana.Lacordavocaleimmobilematonica.

La laringoscopia diretta permette di verificare il blocco con mobilizzazione dell'aritenoide su un


pazienteinteramenterilasciato.Bisognaapplicareilpalpatorepropriosulbordolateraleinternodella
cartilagine aritenoidea, facendo attenzione a non poggiare sulla cartilagine cricoidea pi bassa.
Una cartilagine normalmente mobile pu essere spostata senza difficolt. In caso di fissazione, la
cartilagine aritenoidea pu ancora muoversi lateralmente ma, in questo caso, si osserva che la
cartilagine aritenoidea controlaterale spostata allo stesso tempo verso la linea mediana e non vi
allargamento del lume. La stroboscopia mostra un'ondulazione e un'ampiezza notevolmente
simmetriche e normali nella parte anteriore. Queste sono a volte diminuite nella parte posteriore.
L'elettromiografiapermettediosservareun'attivitneuromuscolarenormaleariposoeinfonazione.

52

Patologiedellalaringe

DIAGNOSTICA
EsameobiettivoORLcompleto:porreattenzioneadeventualieruzionierpetiche.
Laringoscopiaindirettaconendoscopio:immobilituniobilateraledellecordevocali,perlo
piinposizionediabduzioneoparamediana.
Esamedellasensibilitdellaparetelateraledelfaringe,controllofunzionaledegliultiminervi
cranici, particolarmente glossofaringeo, ipoglosso, accessorio: esclusione di una paresi
ricorrenzialeditipocentrale.
Ecografia:collo,tiroide.
Esamiradiologici:RXtoraceinAPelaterale.
Endoscopia(tuborigido):laringe,ipofaringe,esofagocervicale(esclusionedineoplasie).
Tracheobroncoscopia(flessibile):esclusioneditumori.
Elettromiografia:muscolocricotiroideo(dallesterno),muscolovocale(endolaringea).
Provedifunzionalitrespiratoria.
Sierologia:virusinfluenzalieparainfluenzali,HSVtipo1,Borrelia.
TC/RM:collo,mediastino,basecranica,endocranio(esclusionediuntumore).
Consultointerdisciplinare:neurologo,internista.

Diagnosidifferenziale

Carcinomalaringeo.
Lussazioneofissazione(perpoliartrite)dellacartilaginearitenoidea.
Paresicompletadelvago:contemporaneamenteparalisimotoriaesensitivadelpalatoedella
faringeconconseguentedisfagiaedaspirazione.
Paralisiassociatadegliultimi4nervicranici,glossofaringeo,vago,accessorioedipoglosso,da
lesione del tronco cerebrale o tumore della base cranica, in particolare a livello del forame
giugulare.
Aneurismadellacarotideinterna.

L'esame clinico inizia con l'esame della cavit orale e dell'orofaringe. L'esame della cavit orale
ricercaundisturbodimotricitodisensibilitalivellodellalingua(fascicolazionidasclerosilaterale
amiotrofica),delveloodellaparetefaringeaposteriore.Siricercauntumoredellospazioparafaringeo
(dislocazionetonsillare)odelrinofaringe.

L'esame clinico del collo sistematico. Si ricerca una cicatrice pregressa di tiroidectomia, di
tracheotomia o di cervicotomia laterale. La palpazione ricerca una massa compressiva, un tumore
tiroideooun'adenopatiacervicale.

Esame obiettivo del laringe allo specchio di Garcia. Questo conserva la sua importanza per
diagnosticare l'immobilit della glottide nel paziente collaborante. pi difficile in caso di paralisi
bilateraleconstridorenell'adulto.

Fibroscopiapervianasale. L'esame al fibroscopio permette di osservare laringe e faringe nel loro


insieme. Si osservano i movimenti spontanei del laringe durante il respiro a riposo, il ritardo del
movimento o l'ipotonia di una corda vocale al momento dell'attacco fonatorio, l'asimmetria dei
movimenticordaliel'aspettodella beanzadella glottidein fonazione. Incasodiimmobilit,sonoda
ricercareilbasculamentodell'aritenoideinavantieall'interno,l'atrofiadellacordaelasuacurvatura.
Deve essere precisata la posizione della corda vocale immobile: posizione in adduzione (posizione
mediana,fonatoria),posizioneparamediana,intermedia(diriposo)oinabduzione.Sesitrattadiuna
formabilaterale,l'immobilitpuessereinposizioneparamedianaconunacapacitall'adduzione.la
53

Patologiedellalaringe

paralisi dei muscoli dilatatori della glottide o sindrome di Gerhardt. La paralisi pu essere anche in
posizione di adduzione (sindrome di Riegel) o molto pi raramente in posizione di abduzione
(sindrome di Ziemssen). Oltre al disturbo della mobilit di una o di entrambe le corde vocali, si pu
apprezzarel'importanzadelladisfagiaassociataosservandolastasisalivareneisenipiriformieilsuo
eventuale traboccamento nel laringe. Il riflesso della tosse e la sensibilit laringea possono essere
ricercati toccando il margine del laringe con l'estremit del fibroscopio. Il passaggio del fibroscopio
senzareazionefinooppureoltreilpianoglottideofatemerelacompromissionesensitiva.Selefalse
vie non sono evidenti clinicamente, l'esame fibroscopico pu essere completato da un test di
deglutizioneconacquacolorataalbludimetileneeconunalimentopastoso,inmododaapprezzare
meglio la funzione sfinterica del laringe. Molto utile nell'adulto, la fibroscopia l'esame di scelta nel
lattante e nel bambino piccolo. La registrazione video o digitale permette di rivedere le immagini al
rallentatore per determinare meglio i disturbi della mobilit. La batteria di indagini da proporre
orientatainfunzionedelcontestoclinico.

Radiografiasemplice.Incasodiparalisimonolaterale.laradiografiadibasedellaringemostrasuun
piano frontale l'appianamento dell'angolo della glottide, un allargamento del ventricolo e del seno
piriforme,unassottigliamentoeunospostamentodellacordaparalizzatarispettoallacordasana.In
casodiparalisibilaterale,siriscontral'immagineclassicadellachiaveinglese,rovesciatasulpiano
frontaleperallargamentodeiventricoli.Leradiografiedeltoracericercherannounoslargamentodel
mediastinosuperiore.Questenonsonopiconsideratesufficientiperladiagnosidellecausetoraciche
emediastiniche.

Tomografia computerizzata. In assenza di eziologia conosciuta, la TC del collo deve essere estesa
dalla base del cranio al mediastino superiore. L'attenzione deve essere posta sui forami laceri
posterioriesullospazioparafaringeoallaricercaditumoricompressivi.LaTCdeltoracedapreferire
alla radiografia semplice per la ricerca di una lesione da compressione, in particolare in caso di
interessamentosinistro.

Risonanzamagneticanucleare. Se disponibile, pu sostituire la TC per il collo e il torace. molto


interessante per la messa a punto delle masse che infiltrano il forame lacero posteriore e gli spazi
parafaringei.

Ecografia.Sembrautilesoprattuttonelbambino,dovel'assenzadiossificazionepermettediosservare
illumelaringeoeilmovimentodellecordevocali.Permetteanchel'individuazionedimalformazioni
congenitegiinutero.Contribuiscealladiagnosidiuntumoretiroideo.

Videofluoroscopia.indicataincasodidisfagiaconosenzafalsevie.Essasostituiscevalidamenteil
classicoesamedelladeglutizione.Permettedistudiarelafunzionelaringeaduranteladeglutizioneela
buona coordinazione del tratto aerodigestivo superiore. Permette anche di escludere un tumore
compressivodell'esofago.

Scintigrafiatiroidea.Puessererichiestainunsecondotemponelquadrodell'analisidiuntumore
tiroideo.

Esamiematologici.Incasodiparalisiidiopaticasiricercaundiabete(testditolleranzaalglucosio)o
una malattiatiroidea.Si purichiederel'esamesierologicoin casodisospettodiinfezionespecifica:
herpeszoster,borreliosiomalattiadiLyme,citomegalovirus.

Elettromiografia (EMG). In caso di interessamento neuromuscolare del laringe, l'elettromiografia


contribuisce alla diagnosi differenziale tra una lesione nervosa periferica, una lesione del corno
54

Patologiedellalaringe

anteriore del midollo, una lesione tronculare, una miopatia o un disordine della trasmissione
neuromuscolare. L'elettromiografia permette anche di determinare se l'immobilit di origine
paraliticaomeccanica(artriteoanchilosicricoaritenoidea).L'elettromiografiapucontribuireanche
allaprognosidirecuperodiunacordavocaleparalizzata.

Inpratica,l'esamemoltospessoeseguitodalmedicoORLeunfisioterapistainmanieracongiunta.Il
medicoORLassicuralasistemazionedell'elettrodo,mentreilfisioterapistaleggeiltracciato.

Lasistemazionedell'elettrodopuesserefattacomunementeperviatranscutanea,perendoscopiao
ancora per applicazione superficiale. La via percutanea la pi impiegata. L'anestesia locale
raramentenecessaria.

Ilmuscolovocale(tiroaritenoideoinferiore)vienetestatopassandol'elettrodoattraversoillegamento
cricotiroideo nella sua parte mediana. L'ago diretto verso l'alto e in fuori. L'attivit registrata in
fonazione.Ilmuscolocricotiroideovienetestatopungendoconl'agolateralmenteversolaprominenza
dellacartilaginecricoidea.Siputestareancheilmuscolocricoaritenoideoposterioredirigendol'ago
lungoilbordolateraleinferioredellacartilaginecricoideaepoileggermenteversol'altoeindietro.Ci
siassicuradelcorrettoposizionamentodomandandoalpazientedifareunarespirazioneprofondao
diannusare.

La via endoscopica transorale, sotto laringoscopia indiretta, utile particolarmente per il muscolo
cricoaritenoideoposteriore.Siputestareancheilmuscolointeraritenoideo.

Il muscolo cricoaritenoideo laterale, raramente testato, accessibile per via endoscopica in


laringoscopiadiretta,pungendoattraversolapareteinternadelsenopiriforme.

Le registrazioni mediante elettrodi di superficie posti sulla pelle o posizionati nell'ipofaringe in


corrispondenzadelmuscolocricoaritenoideoposterioremancanodispecificit.

Le controindicazioni all'elettromiografia sono date dai gravi problemi di emostasi. Una terapia
antibioticapreventivaraccomandataseilpazienteportatorediunaprotesivalvolare,perevitare
unasuperinfezionesuccessivaaunabatteriemia.

Incasodiparalisibilateraledellecordevocali,sisarovviamentemoltoprudenti,vistalalimitazione
dellaviarespiratoriaeilrischiodiedemaodiemorragiadopopuntura.Sel'esamenecessario,esso
vieneeseguitoinambienteospedaliero,conunpazienteinformatodeipossibilirischi.Siraccomanda
di prevedere un accesso per l'iniezione di corticosteroidi, nonch la possibilit di eseguire
un'intubazioneounatracheotomiad'urgenza.

L'elettromiografia il solo metodo di misurazione oggettiva dell'attivit muscolare. Un impulso


nervoso che raggiunge la fibra muscolare per iniziare un movimento volontario induce una
depolarizzazionecheproduceunpotenzialed'azione.

Ipotenzialidiunitmotricerappresentanolasommaspazialeetemporaledituttiipotenzialiditutte
le fibre muscolari che fanno parte della stessa unit motrice. Il numero di fibre per unit motrice
relativamentepiccolo.

Con l'aiuto di un elettrodo bipolare o di un elettrodo del tipo hooked wire si registra il potenziale
d'azione. Essendo questo potenziale molto debole (da 100 a 1000 V), necessario amplificarlo per
ottenere la sua rappresentazione sull'oscilloscopio. Pu essere registrato. Un diffusore rende questi

55

Patologiedellalaringe

potenzialinonsolovisibilimaancheudibili,cosacheinteressanteincasodipotenzialiintermittenti
oaddiritturararefatti.

Un muscolo a riposo e intatto non mostra attivit elettrica. Un'attivit volontaria debole attiva un
piccolo numero di fibre muscolari e si osserva la ripetizione di un solo potenziale d'azione. Una
contrazionepiforteproducepipotenzialid'azioneepermettediosservareuntracciatointermedio
conpotenzialimultipli.Unafortecontrazionefornisceuntracciatointerferenzialedoveipotenzialisi
sovrappongono,impedendodidistinguerligliunidaglialtri.

Incasodiparalisi,laconduzionenervosaindirezionediunmuscolopuessereimpeditaperblocco
elettricocondemielinizzazionedellafibranervosa,cosachesolitamentereversibile(neuroaprassia),
o per degenerazione parziale o completa degli assoni (assonotmesi), oppure ancora per sezione
completadelnervo(neurotmesi).Incasodineuroaprassiasipuavereunsilenzioelettrico,manella
maggiorpartedeicasisiosservanoalcuniraripotenzialid'azionenelcorsodell'attivitvolontaria.In
casodidegenerazionesiosservaun silenziocompletodallaprima allaterzasettimana.Dopoquesto
periodosiosservanodeipotenzialispontaneitipicichiamatipotenzialidifibrillazionedelladuratadi
12mesiedi10Vdiampiezzaoancoradelleondepositivebrusche(positivesharpwave).Incasodi
reinnervazione l'elettromiogramma caratterizzato da potenziali polifasici, inizialmente di grande
ampiezza. Questi stessi potenziali polifasici. ma di bassa ampiezza, si osservano in caso di miotonia,
chepucorrispondereaunalesionemiopatica.

Endoscopia delle vie aeree e digestive superiori (panendoscopia). In funzione dell'orientamento


clinico,sipuricercareuntumorenelterritoriodicompetenzaORL(rinofaringe),dell'esofago,della
tracheaodeibronchi.Inaggiuntaaquestiesamiparaclinici,essenzialiperladiagnosi,esistonodegli
esamicomplementariutiliperlostudioeiltrattamentodeisintomideterminatidallaparalisi.

Studio della funzione respiratoria. Questa interviene poco in condizioni di estrema urgenza dove,
davanti alla dispnea acuta provocata dalla paralisi, si deve eseguire un atto salvavita (tracheotomia,
intubazione).Nellesituazionimenourgenti,dovel'alterazionedellavoceodellarespirazionerichiede
una valutazione, la misurazione dei flussi massimi e l'analisi delle curve flussi massimivolume
polmonarecontribuisconoadefinirelagravitdell'ostacolo.Questemisurazionisonomoltoutilianche
pervalutarel'efficaciaterapeutica.

Incasodiostruzioneextratoracicavariabile,comelaparalisidellecordevocali,lariduzioneinteressa
soprattuttoilflussoinspiratorio.Selastenosifissa,iflussisiainspiratoricheespiratorisonoridotti.

Unmodopraticodiquantificareilvalorerelativodeiflussimassimiespiratorieinspiratoriquellodi
calcolareilrapportotrailflussoinspiratorioeilflussoespiratoriomassimialivellodellametdella
capacit vitale: VI max50 /VEmax50 . Questo rapporto normalmente di 0,8. In una stenosi
extratoracicavariabileilrapportoingeneremaggioredi1,2,mentreinun'ostruzioneintratoracica
variabile minore di 0,6. In una stenosi fissa il rapporto stesso pu essere normale, mentre i valori
assolutideiflussimassimisonoamputati.

Stroboscopia.Questasirivolgeallelesionimonolaterali.Puessereeseguitaconfibraotticarigidao
confibroscopioconnessi,sepossibile,aunacameravideoodigitale.Imovimentivibratorisonospesso
asimmetricie,talvolta,irregolari.L'ampiezzadelmovimentoorizzontaleel'ondulazionemucosasono
ridotte dal lato paralizzato. Quando la corda vocale completamente paralizzata e il muscolo vocale
atrofizzato,lacordavocaleapparefine,flaccida,sottoslivellatarispettoallacordasana,conmovimenti
verticali simili a una bandiera al vento. Il ventricolo sembra pi ampio. Si riscontra anche una
compensazione mediante iperadduzione della corda vocale sana e una contrazione delle strutture
56

Patologiedellalaringe

sopraglottidee.Alcontrario,incasodiimmobilitdell'articolazionecricoaritenoidea,eperquantola
corda vocale sia vicina alla linea mediana, l'ondulazione mucosa e l'ampiezza vibratoria sono
sensibilmentenormali.

Misurazioni della funzione vocale. La disabilit vocale il segno distintivo dopo paralisi
monolaterale. La qualit vocale viene tenuta in conto anche per la scelta terapeutica e per la
valutazionedeirisultatiincasodiparalisibilaterale.Essendolavoceunfenomenomultidimensionale,
necessario studiarla considerando diversi parametri. La valutazione vocale si basa
complessivamente sull'analisi percettiva, sull'autovalutazione, sulle misurazioni aerodinamiche e su
quelle acustiche. La determinazione di una valutazione vocale oggettiva costituisce l'oggetto di
numerosi lavori che si basano su queste diverse metodiche di misurazione. Attualmente non vi
alcuna standardizzazione. Esistono degli apparecchi di misurazione dei parametri aerodinamici e
acustici ma si basano su metodi di registrazione o su algoritmi di calcolo differenti che rendono
impossibiliiraffronti.statotuttaviaosservatocheglistessiparametrisiriscontranoamanoamano
neidiversilavori,ancheseilmododimisurarliancoradiverso.

TRATTAMENTO
Si ritiene che, nella maggior parte dei casi, le paralisi idiopatiche della corda vocale recuperino
spontaneamentein68mesi.Questal'opinioneancheincasodilesionetraumaticasenzasezionedel
nervo. Questo recupero spontaneo non sarebbe cos frequente, ma ci sarebbe piuttosto
un'attenuazione o una scomparsa della sintomatologia, soprattutto vocale. Benninger ritiene quindi
chetraleparalisiidiopatichesoltantoil13,5%delleparalisimonolateralieil22,5%diquellebilaterali
recuperino realmente. Si assiste in effetti a un fenomeno di sincinesia con reinnervazione aspecifica
deimuscolivocali.Ilmuscolovocaletonicoelacordavocaleinposizionemedianaoparamediana,
marestaimmobile.

Se l'eziologia non nota o se la lesione definitiva non certa, quindi meglio adottare un
atteggiamentodiattesavigileper612mesiedevitarediricorrereaunaterapiairreversibileameno
chel'importanza,peresempio,difalsestradeoledifficoltrespiratorienonrichiedanounadecisione
pi rapida. Lo stato generale del paziente, le sue esigenze vocali e respiratorie, la sua et, la sua
aspettativadivitaeilcostodeltrattamentosonopertantodeifattoridicuibisognatenerecontoperla
sceltadellaterapia.

TRATTAMENTICHIRURGICIINCASODIPARALISIMONOLATERALE:PARALISIDELNERVO
RICORRENTE
Inquestocasolacordavocaleinposizioneparamedianae,piraramente,intermedia.

Sono possibili tre tipi di approcci: le tecniche di medializzazione con iniezione, le tecniche di
medializzazionecontiroplasticaeletecnichedireinnervazione.

Tecnichedimedializzazioneconiniezione

La maggior parte degli autori pratica l'iniezione per via endoscopica in laringoscopia indiretta in
anestesia locale o in laringoscopia diretta in anestesia generale. Alcuni preferiscono l'iniezione
attraverso il legamento cricotiroideo sotto controllo laringoscopico indiretto o per via laterale
attraversolacartilaginetiroidea.

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Patologiedellalaringe

Sul piano vocale il vantaggio della laringoscopia indiretta o dell'iniezione transcutanea risiede nella
possibilitdicapireimmediatamenteilrisultatoottenutoedipoteradattarel'iniezionealbisogno.Il
vantaggio della laringoscopia diretta risiede nella facilit e nella migliore precisione dell'iniezione,
essendolequantitdainiettaredeterminatemediantelavalutazionevocalepreoperatoria.

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Patologiedellalaringe

IlTeflondeveessereabbandonatovistiisuoieffettisecondari.Puesseresostituitoconilsiliconenel
paziente anziano, con prognosi sfavorevole di sopravvivenza, nella paralisi in posizione intermedia.
Sul piano delle sostanze sintetiche la bioplastica, che un elastomero, la pi utilizzata ai nostri
giorni.

Il collagene bovino, che non ha mai ottenuto l'autorizzazione di immissione in commercio (AIC) in
Francia, sempre pi spesso sostituito con collagene omologo. Si tratta dell'Alloderm, che
micronizzato.Estrattodallapelleumana,contiene fibrecollagenemaanche fibreelastiche,chesono
delle componenti naturali dello spazio di Reinke. Pu essere iniettato con lo stesso materiale del
collagene bovino attraverso un ago 25 o 27. Contrariamente agli altri prodotti, questo deve essere
iniettato, come il collagene bovino, nella parte profonda della lamina propria a livello del legamento
vocale.Ilcollageneautologononoggipidisponibileperragionicommerciali.

Il grasso autologo ancora utilizzato. Il vantaggio del grasso risiede nella facilit di reperimento e
nell'assenza di costo. Lo si pu tuttavia iniettare solo attraverso un ago relativamente grosso come
quello del Teflon. La sostanza sembrerebbe porre anche il problema di un riassorbimento
relativamenterapido.

Anche la fascia utilizzata per la laringoplastica mediante iniezione. Viene prelevata a livello della
coscia del paziente. quindi tagliata in piccoli frammenti per poter essere iniettata attraverso
l'iniettorediBrunings.

Pirecentementestatapropostal'iniezionediparticellediidrossiapatite.Comeperlealtresostanze
sintetiche, conviene iniettarla il pi lateralmente possibile tra il muscolo vocale e la faccia interna
dell'aladellacartilaginetiroidea.

Sul piano delle possibili applicazioni future sono stati riportati dei lavori sulla produzione di acido
ialuronico, l'iniezione del fattore di crescita per stimolare la produzione di acido ialuronico e di
collagene,lacolturadifibroblastiel'impiegodicellulestaminaliperlaproduzionedifibroblasti.

Per la correzione temporanea della beanza della glottide, quando un recupero previsto nelle
settimane o nei 6 mesi a venire, resta indicato il collagene bovino non reticolato. Anche l'acido
ialuronico di sintesi pu essere proposto. Il gelfoam, rimesso sul mercato, ancora utilizzato per
questaindicazione,eventualmenteinassociazioneconlatossinabotulinica.

Tecnicheditiroplastica

La tecnica di base che utilizza la cartilagine per medializzare la corda vocale stata eseguita da
Guerrier.Lacartilaginehacomunquel'inconvenientedelriassorbimentoamediotermine.Latecnica
stataripresaesistematizzatadaIsshiki.Vengonoutilizzatidiversimateriali:Silastic,idrossiapatiteo
l'impiantoinsiliconepreformatodiMontgomery.

L'impianto di Montgomery ha il vantaggio di presentare dei contorni arrotondati che prevengono i


rischiditraumiacaricodellamucosadellacordavocale.GiovannihaintrodottoinFrancialatecnica
della tiroplastica con impianto in GoreTex. Una banda di GoreTex (politetrafluoroetilene o
Teflon sotto forma di lamina flessibile) spinta in sede con un'aletta circolare fresata nell'ala
tiroidea a livello delle corde vocali. Il vantaggio di questa tecnica sembra essere un miglior
adattamentodell'impianto alla beanzadacolmare.Friedrich ha proposto unimpiantopreformato in
titaniorelativamentepococostosoefaciledaposizionare.

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Patologiedellalaringe

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Patologiedellalaringe

Le tecniche di tiroplastica sono di solito eseguite in anestesia locale. Il vantaggio quello di poter
regolare la grandezza e la posizione dell'impianto in funzione del risultato vocale. L'edema
perioperatorio,lostressdelpaziente,laposizionedellatestasottoilcampooperatoriosonocomunque
deifattorilimitativiacuibisognastareattenti.Latiroplasticapuesseresicuramentepraticatasotto
anestesia generale purch la valutazione vocale sia stata accurata. In questo caso utile ventilare il
paziente attraverso una maschera laringea che consentir il controllo perioperatorio della buona
medializzazionedellacordavocaleconl'aiutodiunfibroscopio.

La tiroplastica sicuramente da raccomandare in caso di paralisi del nervo ricorrente e del nervo
laringeosuperiorechedeterminaunaparalisiinposizionediabduzione,quandoilquozientefonatorio
superiore a 450500 ml/s. In questo caso il riempimento della beanza della glottide con iniezione
dellacordavocalepialeatorio.

Tecnichedireinnervazione

Mentre la tecnica di Crumley di anastomosi del ramo discendente dal XII al ramo adduttore del
ricorrente sembrerebbe essere sufficiente da sola in caso di paralisi degli adduttori, la tecnica di
Tucker di reinnervazione del muscolo cricotiroideo laterale con peduncolo muscolonervoso
omoioideo deve essere idealmente combinata con una tiroplastica. Diversi autori hanno potuto
riprodurreirisultatidiCrumley.Mariecombinalareinnervazioneconun'iniezionedigrassoinmodo
dafornireunasoluzionetemporanea.

TRATTAMENTICHIRURGICIINCASODIPARALISIMONOLATERALE:PARALISIDELNERVO
LARINGEOSUPERIORE
Solo i professionisti della voce possono essere eccezionalmente candidati a un intervento. Isshiki ha
proposto l'approssimazione cricotiroidea, che consiste nel suturare in avanti il bordo inferiore della
cartilagine tiroidea al bordo superiore della cartilagine cricoidea in modo da aumentare la tensione
dellecordevocalio,ancora,letecnichediavanzamentodellacommissuraanteriore.AncheTuckerha
propostolareinnervazionedelmuscolocricotiroideoconpeduncoloneuromuscolare.

TRATTAMENTICHIRURGICIINCASODIPARALISIBILATERALEINADDUZIONE
Selaparalisisecondariaaduninterventoditiroidectomia:reintubazioneeterapisacorticosteroidea
esuccessivotentativodiestubazionedopoalcunigiorni.

Tracheotomia

Questa rimane indicata in caso di dispnea acuta all'esordio della paralisi bilaterale in adduzione,
oppureselafilierainsufficientepertollerareunavitasedentariainattesadiunrecuperospontaneo.
Ha il vantaggio di non far peggiorare la voce. Pu anche essere permanente nei pazienti che non
desideranoun'altrasoluzione,oppureinquellichenonrientranonelleindicazioniperreinnervazione
a causa della fissazione dell'aritenoide e che vogliono assolutamente preservare la loro voce. Se il
bisogno d'aria non troppo grande, pu essere dotata di un otturatore che sar rimosso in caso di
sforzo,durantelanotteoincasodiinfezionedellevierespiratorie.

Iniezioneditossinabotulinicaneimuscoliadduttori

I lavori sperimentali di Cohen et al. permettono di prevedere un miglioramento della filiera


respiratoria con iniezione di tossina botulinica nei muscoli cricotiroidei in caso di paralisi degli

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Patologiedellalaringe

abduttori. Questa soluzione seducente se il carattere definitivo della paralisi degli abduttori non
certooppureincomplementoconaltretecniche.Sieviterebbecosilricorsoallatracheotomia.

Marion et al. hanno anche ottenuto dei miglioramenti in sei pazienti con paralisi dei dilatatori, o
sindrome di Gerhardt, iniettando i muscoli tiroaritenoidei. Secondo loro la sindrome di Gerhardt
sarebbeinfattiunaformadidistonia.

Tecnichedilateralizzazionedellacordavocaleperviaendoscopica

Aritenoidectomia

Construmenti freddi. Descrittada Thornell,ha ancora alcunisostenitori.Sonostate apportatedelle


modifiche.Deveessererealizzatasottolacoperturadiunatracheotomia.Puessereassociataauna
resezione della met o dei due terzi posteriori del muscolo tiroaritenoideo inferiore e della banda
ventricolare.Allaser:

L'aritenoidectomia totale. Ossoff negli StatiUniti e Frche in Francia hanno introdotto


l'aritenoidectomia per via endoscopica al laser Co2 per il trattamento delle immobilit
bilateraliinadduzione.
L'aritenoidectomiasubtotale.L'aritenoidectomiatotaleefficacesulpianodellarespirazione
ma favorisce le false vie; la restante mucosa aritenoidea pu inoltre collabire nel laringe
durantelosforzo.Eccoperchnoiconsigliamoilrispettodiunapareteposterioredi12mmdi
cartilagine aritenoidea. Questo guscio cartilagineo previene il collasso della mucosa
aritenoidea durante gli sforzi inspiratori. Si riduce anche il rischio di false vie mediante il
rispettodelversantefaringeodell'aritenoide.Lastabilitdeirisultatialungoterminestata
dimostrata.
L'aritenoidectomiabilateraleaminima.Sesipusperareinunrecuperodellamobilitdelle
corde vocali in maniera spontanea o con tecnica di reinnervazione, Crumley propone
un'aritenoidectomialimitataalcorpodellecartilaginiaritenoidi,rispettandol'apofisivocaleei
versantiposterioriedesternideicorpicartilaginei.
L'aritenoidectomia con rispetto della mucosa aritenoidea. Per evitare il rischio di una
sinechia posteriore o di un granuloma, Rontal et al. propongono il confezionamento di un
lembo mucoso posteriore prima dell'aritenoidectomia. Questa tecnica di conservazione della
mucosaeseguitaanchedaLichtenberger.Egliassociaquestointerventoallalateralizzazione
dellacordavocaleincasodiparalisidefinitiva.

Cordectomia

Al laser . Gaillard e Haguenauer, e Dennis e Kashima hanno proposto una cordectomia posteriore
monoobilaterale.Kashimaaffinailgestorealizzandosoltantounacordotomiatrasversamaassociata
a una resezione a triangolo a base interna lungo le apofisi vocali. La qualit vocale sarebbe meglio
preservata.Questaoperazionehailfavoredimoltiautori.Deveesserespessopraticatabilateralmente
perassicurarelastabilitdeirisultati.

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Patologiedellalaringe

TRATTAMENTICHIRURGICIINCASODIPARALISIBILATERALEINABDUZIONE
LaparalisibilateraleinabduzioneosindromediZiemssenfortunatamenteeccezionale,perchlasua
prognosimoltosfavorevoleeilsuotrattamentodifficile.Occorrequindichequestotrattamentosia
adattato alla prognosi di vita del paziente. La tracheotomia non che una soluzione di attesa. Gli
interventipossibilivengonopropostiperimalatichepresentanounamalattiacronicaoevolutivache
provocaun'incompetenzasfintericadellaringeconsovrainfezionepolmonarecheminaccialavitadel
paziente.Seilpazientenonsipualimentaremacapacedideglutirealmenolasuasaliva,unsondino
gastrico o una gastrostomia abbinata o meno con una tracheotomia possono essere sufficienti. Se il
pazientepresentadellefalsevieperlasaliva,bisognaconsiderareuninterventodiesclusionelaringea.
Lareversibilitdell'interventovienepresainconsiderazioneseesisteunapossibilitdirecupero.

Diversionetracheoesofagea

Lindemannel1975eKrespinel1984propongonodisepararelatracheadallalaringesezionandola
trachea a livello del terzo anello. La trachea anastomizzata alla pelle, mentre la laringe
anastomizzatoinesofago.Ildifettodiquestatecnical'accumulodisalivasulfondodellalaringe,cosa
chetendeafavorireundiverticolo.Latecnicapotenzialmentereversibile.

Chiusuradellaglottide

Nel1975Montgomeryhapropostodicruentarelecordevocaliedisuturarlel'unaall'altramediante
tirotomia.Kitaharaproponeancheunasuturadellebandeventricolari,mentreSasakiricoprelasutura
conunlembodimuscolosternotiroideoapeduncolosuperioresuturatoallacommissuraposteriore.
Lachiusuradellaglottidepuesseretemporanea.

Laringectomiatotale

Efficacemamutilante,lalaringectomiatotaleunapossibilitdaconsiderarenelsoggetto
definitivamenteirrecuperabile.
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Patologiedellalaringe

TUMORIDELLALARINGE

TUMORIBENIGNI

Noduli cordali: Detti anche noduli fonatori o noduli dei cantori. Sono degli pseudotumori spesso
bilaterali. Consistono in un inspessimento localizzato della mucosa (trasformazione in senso
ipercheratosico) posto al confine tra il terzo anteriore ed i due terzi posteriori delle corde. Sono
secondari ad un abuso ed un cattivo uso della voce. La voce si presenta rauca, soffiata e con facile
affaticabilit.Sonofrequentineicantanti.

Polipi cordali: iperplasia reattiva della mucosa delle corde vocali circoscritta, a base ampia o
peduncolata,diaspettovario(ades.vitreoedematoso,emorragico,fibroso).Sonoperlopiunilaterali,
localizzati sul bordo libero della corda vocale. Lepitelio di rivestimento solitamente normale, la
sottomucosacostituita daunnucleofibrosocollageneconvarigradidi edemae vascolarizzazione.
Sono colpiti principalmente i maschi nellet media. Si manifestano con raucedine e voce soffiata. Se
moltograndipossonoprovocaredispnea.Sitrattanomedianteexeresiconlaser.

Cisticordali:Interessanoigiovaniadulti.Solitamenteunilaterali,hannolaspettodiunapiccolasfera
sulbordoliberodellacordavocale.Sitrattadicistimucosedaritenzioneepseudocistimucose(lecisti
epidermoidi o epidermiche sono da considerarsi lesioni congenite). Presentano un rivestimento
epitelialeghiandolaretipicodellevierespiratorieconusingolostratodicellulebasalicubicheeduno
superficialedicellulecilindricheciliate.

Granulomi cordali: tumori vascolari piuttosto comuni della laringe. Sono secondari a fattori di
irritazione cronica della mucosa o a traumatismi laringei (traumi vari, intubazione, ...). Quando
laspettoditaligranulomisospesstosipraticalexeresilaseredilsuccessivoesameistopatologico.

Fibroma: neoformazione non reattiva, solitaria, a partenza dal tessuto connettivo, di dimensioni
variabili, di colorito rosso pallido e consistenza dura. Possibile la localizzazione in ogni sede della
laringe.Presenteinentrambiisessiadogniet.

Rabdomioma, Leiomioma, Leiomioblastoma: tumori benigni di origine muscolare. Il loro


trattamentosibasasuunexeresicompleta.

Altri:Lipomi,Tumorighiandolari(adenomapleomorfo,oncocitoma),tumoricartilaginei(condromi),
tumoridellestrutturenervose(Schwannomasolitario,neurofibroma).

Papilloma:proliferazioneepitelialedellecordevocaliindottadavirusHPV(humanpapillomavirus)
6e11,solitariaomultipla(raraacaricodellepiglottideodellaregioneinteraritenoidea),dicolorito
variabiledarossopallidoarossovivo.Ipapillomisilocalizzanosullecordevocalionelpavimentodei
ventricoli. E possibile la degenerazione maligna! Frequente nei maschi dopo i 40 anni di et. Forma
speciale: Papillomatosi laringea giovanile (tumori affini alla verruca cutanea, di aspetto
condilomatoso,acrescitasimileaquelladiuntappetoerboso,dellamucosalaringeacordevocalivere
efalse,epiglottide,coneventualeinteressamentodellamucosatrachealeedellalberobronchiale.Una
possibile via di infezione rappresentata da condilorni acuminati vaginali della madre durante il
parto).

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Patologiedellalaringe

Agenteresponsabile:virusdelgruppodeipapillomavirus(HumanPapillomaVirus).
Frequenza:colpitisoprattuttoibambiniinetprescolare.
Sintomatologia:disfonia,raucedine,stridore.
Complicanze: dispnea di marcata entit, disseminazione tracheobronchiale, stenosi laringea.
Persistenzafinoinetadulta.Trasformazionemalignamoltorara,tuttaviapossibile.

Formerare:adenoma,mioma,emangioma,linfangioma,lipoma,condroma,mixoma,granuloma.

SINTOMATOLOGIA
Dipendentedallalocalizzazioneedalledimensionideltumoreades.raucedine,disfonia,tossestizzosa,
dispnea.

DIAGNOSI
EsameobiettivoORLcompleto.
Laringoscopiaindirettaoconendoscopioopervianasaleconotticheflessibili.
Utileincasiparticolari:
Esameradiologico:seniparanasali.
Consulto interdisciplinare: internista (in caso di tumore amiloide),
eventualmentedermatologo(incasodicondiloma).

Diagnosidifferenziale

Carcinomalaringeo.Tubercolosi.Amiloidosisistemica.

TERAPIAEPROGNOSI
Terapia medica: eventuale trattamento conservativo e/o chirurgico di infezioni croniche del
nasoodeiseniparanasali.
Indicazioni allintervento: qualsiasi neoformazione dei tessuti laringei (necessit di esame
istologico!).
Principi dellintervento: microlaringoscopia e rimozione della neo formazione, con metodica
tradizionaleoconlaser.
Ambulatoriale/con ricovero: la microlaringoscopia e lasportazione della neoplasia sono
possibiliambulatoriamenteincasiselezionatinelladulto,nelbambinosempreconricovero.
Prognosi:tendenzaallarecidivaincasodipapilloniietumoriamiloidi.

Papillomatosilaringeagiovanile

Terapiamedica:associataallintervento:incasodipapillomatosialtamenterecidivante,estesa,
o in caso di interessamento delle vie aeree inferiori, terapia adiuvante con alfainterferone
(percentuale di risposta dell80%, recidiva dopo interruzione!). Vaccinazione non ancora
disponibile.
Indicazioniallintervento:qualsiasipapillomatosiinfantile.
Principi dellintervento: microlaringoscopia (eventualmente anche tra cheobroncoscopia) e
rimozionedeipapillomimediantelaser(conlstrumentariochirurgicotradizionalesussisteil
rischio di disseminazione dei papillomi sotto forma di metastasi da innesto). Eventuale
tracheotomia.Ambulatoriale/conricovero:tuttigliinterventiconricovero.

Lapapillomatosilaringeagiovanilegravatadaunaltapercentualedirecidive.
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Patologiedellalaringe

In seguito ad interventi ripetuti, possibile la diffusione dei papillomi o linsorgenza di una stenosi
laringeaiatrogena.

TUMORIMALIGNI

PRECANCEROSI
Leucoplachia(Leucoplasia)

Il nome deriva dal tipico quadro obbiettivo della mucosa (laringea), che presenta un ispessimento
biancastro (leucos, dal greco) dell'epitelio, circoscritto, pi di frequente diffuso, quasi sempre sulle
corde vocali vere. Il processo, dal lato istopatologico, determinato da: epitelio ispessito, in attivit
proliferativanormotipica,membrana basalePASpositivaconservata,evidenteinfiltrazioneflogistica
del corion. L'aspetto biancastro macroscopico della lesione corrisponde all'abnorme produzione di
cheratina (ipercheratosi; paracheratosi ; anche discheratosi), per un processo di metaplasia cornea
(trasformazione dell'epitelio cilindrico vibratile in pavimentoso composto corneificato) o pi di
frequente di metaplasia evolutiva (per cheratinizzazione dell'epitelio pavimentoso composto,
normalmentenoncorneifcante,comequellodellecordevocalivere).

La lesione pu evolvere verso la displasia (colla quale pu anche coesistere); va controllata


periodicamente.Unsegnoobbiettivomacroscopicoimportantel'aspettodellamucosaaiconfinidella
placca leucoplasica; ove divenga pi intensa l'attivit neoformativa cellulare, la mucosa appare di
coloritorossastro,consubedema,lievementesollevatasuitessuticircostanti.

Lapatologiacolpisceprevalentementeifumatorieibevitori.Latrasformazionemalignafrequente
anche se non obbligatoria (2530%). La terapia si basa sulla exeresi chirurgica delle zone
leucoplasiche tramite la microchirurgia endoscopica tradizionale (decorticazione mediante
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Patologiedellalaringe

microlaringoscopiainsospensioneomeglioconillaserCO2).Gliinterventidevonoessereeseguitiin
anestesiagenerale.Ilricoveropuesseremoltobreve(unsologiorno).

Pachidermiasemplicepapillare(verrucalaringea)

E'tipicadeisoggettichesonoaffettidamalattiedelnasoedeiseniparanasali(sinusitecronica,polipi,
riniteallergica).Ilmuconasale,prodottoineccessoedinfetto,nelleorenotturnetendeascenderein
laringe in una regione (interatinoidea) posta al limite tra laringe ed esofago ove determina gravi
reazioniinfiammatorie(gonfioreearrossamenti).Duranteilgiorno,invece,ilmuconasalescendenel
lumedell'esofagoepucreareunaseriediproblemiall'apparatodigerente(gastriteedispepsia).La
patologia determina disfonia. La terapia mirata a risolvere la causa e quindi la malattia rinologica
responsabile. E' al limite tra le lesioni benigne e quelle maligne e va asportata chirurgicamente
(microlaringoscopiadiretta).

Displasia

Contaleterminevengonoindicatequellelesionidellalaringenellequalil'epiteliosipresentaispessito,
con formazione non obbligatoria di cheratina, per liperplasia degli strati basali, dove si apprezzano
ipercromia nucleare (rilevabile nei diversi gradi con lo studio degli acidi nucleinici), iniziali atipie
cellulariemitosipifrequentiedabnormi.Lamembranabasale,inispecienelledisplasiepimarcate,
haspessoreridottoconscomparsaatrattidelmaterialeamorfoPASpositivo.Ladiagnosipossibile
soltanto su materiale bioptico incisionale, prelevato in pi distretti della laringe; il quadro
macroscopicoinfatti,se nonsiaccompagnaaleucoplasia, didiffcilediagnosi,perchinsorgesudi
unalaringitecronicaiperplastica;nonraropoiriscontrareunadisplasianellamucosachecirconda
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Patologiedellalaringe

una lesione tumorale vera e propria, od anche in distretti laringei lontani da essa (un carcinoma
laringeo, che compare dopo un intervento conservativo, pu dunque in realt essere una nuova
localizzazionedellamalattiaenonunarecidiva).Lalocalizzazionepitipica,nonesclusiva,allivello
dellecordevocali.

Papillomatosi(dell'adulto)

Laneoformazionegeneralmenteunica,quasisempresullecordevocalivere.L'epiteliopiatto,api
strati, con intensa formazione di cheratina in superficie, ed evidente attivit cellulare nello strato
basale, dove possono anche comparire atipie. La membrana basale, generalmente ben delimitata,
divienetantopiindistintaquantomaggiorelaproliferazionedellostratogerminativo,chelaspinge
verso lo stroma con sporgenze dapprima regolari e poi sempre pi capricciose; il corion
diffusamente infiltrato, con la caratteristica forma ad asse ramificato. La presenza di atipie cellulari
puesseredocumentatasoltantoconunabiopsiamirata,incisionale,atuttospessore,chegiungasino
al corion; non di rado tali processi vengono definiti come leucoplasia, perch il prelievo stato
erroneamentelimitatoaglistratipisuperficialidelprocessopapiltomatoso.

TUMORIMALIGNIDELLALARINGEEDELL'IPOFARINGE
I carcinomi della laringe sono i tumori pi frequenti della testa e del collo (45%) e costituiscono il
2,5%ditutteleneoplasiemalignedellorganismonelluomo elo0,5%nelladonna(ilrapportonelle
variecasistichevariada7:1a10:1)einparticolarenellaquintasettimadecadedivita.Dalpuntodi
vista etiologico il fumo e lalcool sono considerati tra i principali fattori cancerogenetici . Il ruolo
cancerogeno del fumo dovuto per lo pi agli idrocarburi policiclici aromatici, tra i quali il
benzopireneilpipotente:contenutonelfumodisigaretta,losirinvieneanchenellatmosferadelle
areeurbane,datochecispiegailperchintaliareeilcarcinomalaringeoepolmonaresonosuperiori
che nelle popolazioni rurali. Un abuso di alcool associato allabitudine al fumo rende lincidenza del
cancrodellalaringe2550voltesuperiore.Cidovutoalfattocheneifortibevitorisiaggiungonodei
fattoripredisponentiindividuabiliindeficitnutrizionalieimmunologici,datoche,inquestisoggettiil
carcinomahasedeprevalentementesovraglottica,comeaccadeperitumoridelcavooraleefaringe,
probabile che lalcool agisca come solvente per alcune sostanze cancerogene potenziandone leffetto
nocivosullamucosa.Altrielementichiamatiincausanelletiopatogenesisonolepolveridicementoe
amianto,cromo,nicheleasbesto.Unacollocazioneasstantevariservataallelesioniprecancerose
dellalaringe,cosdefiniteperchpassibiliinmanierastatisticamentesignificativa,diandareincontro
adunatrasformazionemaligna:tipicoesempionelalaringitecronicaiperplastica,nellaqualeoltre
allimportanzadellabusodifumoealcoolsiritieneresponsabileunreflussogastroesofageo.

Itumorimalignidellalaringesonoquasisemprediorigineepiteliale(carcinomi).Itumoridiorigine
connettivale(sarcomi,nelledifferentivariet)sipossonoconsiderareeccezionali.

Il95%delleneoplasie malignedellalaringesonocostituiteda carcinomiacellulesquamose, nelle


sueformevegetanti,ulcerate,ulcerovegetantieinfiltrative.

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Patologiedellalaringe

Secondo la classificazione TNM UICC 1987 si distinguono 3 sedi anatomiche: sopraglottica, glottia e
sottoglottica. Queste vengono ulteriormente suddivise sottosedi. La sintomatologia riferita dal
pazientevariaadifferenzadellasedeprimitivadinsorgenzadellaneoplasia.

1)zonasopraglottica

facciapost.dell'epiglottide
aritenoidi
piegheariepiglottiche
falsecordeeventricoli

2)zonaglottica

cordevocali
commessuraant.epost.

3)zonasottoglottica

zonaaldisottodellecordevocali.

Possiamodividerelaipofaringein:

1)senopiriforme(docciafaringolaringea)

2)zonaretrocricoidea

3)partepost.dellaipofaringe
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Patologiedellalaringe

Classificazioneinbaseaduncriterioanatomoclinico:

Tumoridellalaringe:

Cancrodellaregionesopraglottica(vestibolofalsecordeventricoli)

Cancrodellaregioneglottica(cordevocaliecommissuraant.epost.)

Cancrodellaregionesottoglottica

Tumoridellipofaringe:

Cancrodelsenopiriforme

Cancrodellazonaretrocricoidea

Cancrodellazonaposterioredellipofaringe

Sintomiprincipali:

Disfonia. Se il tumore insorge su una corda vocale la disfonia precoce e persistente tanto da
acquisire le caratteristiche di voce legnosa. Nei tumori che insorgono nella sopraglottide e nella
sottoglottideladisfoniaunsintomotardivo.

Dispnea.Eunsintomotardivoederivadallostruzionedellalaringedovutaallamassaneoplastica.il
sintomopicaratterizzantedellasedesottoglottica

Disfagia. Caratteristica del carcinoma sopraglottico, dovuta al coinvolgimento di quelle aree della
laringeprincipalmentecoinvoltenelladeglutizione.

Otalgia riflessa. Tale dolore allorecchio, acuto ed intenso, tipico anche di neoplasie della base
lingualeedelsenopiriforme,eddovutoaduninteressamentodelnervovago.

Considerazionisulladiagnosi:

Una diagnosi di certezza di un carcinoma laringeo possibile unicamente con un prelievobioptico


eseguito mediante microlaringoscopia, che permette una contemporanea corretta valutazione della
sedeedestensionedella neoplasia.DivalidoaiutosonoaquestopropositoTACeRMN.Nellostesso
tempo va esclusa la presenza di un secondo tumore delle vie aerodigestive superiori mediante RX
esofagoedRXtorace(presenzaditumorisincroninell1%deicasi).

Metastatizzazione:

Ladiffusioneavvieneprincipalmentepervialinfatica.Sonorarelemetastasiperviaematica.Bisogna
poidirechelecordevocalisonoprivedilinfatici;mentrelaregionesopraesottoglotticadrenanonel
sistemalinfaticodelcollo.

Sistemalinfaticodelcollo:

s.l.profondo
S.l.anterioreprofondo
S.l.superficiale(menoimportante)
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Patologiedellalaringe

Il s.l. profondo o giugulocarotideo decorre sotto lo sternocleidomastoideo e aderisce alla vena


giugulare interna che con il vago e la carotide comune formano il fascio vascolonervoso del collo.
Questo sistema si estende dalla base cranica alla fossa sovraclaveare. Esso comprende tre gruppi
linfonodali:

1) Grupposuperioreincorrispondenzadelm.digastrico.
2) GruppomedioincorrispondenzadellabiforcazioneAortica
3) Gruppoinferioreincorrispondenzadell'art.cervicaletrasversa.

Lacatenagiugulocarotideavaasportataradicalmentenonsoloincasodiunsuointeressamento,ma
anche in via profilattica, al fine di prevenire la diffusione di un tumore laringeo. Insieme a questa si
asporta anche il nervo spinale, in modo da eliminare i linfatici che lo circondano. Le conseguenze
funzionalisonominime(grandesvuotamentocervicale).

Ils.l.anterioreprofondo,sullalineamedianadelcollo,comprende:

Linfonodiprelaringeialdavantidellacartilaginetiroideaomembranacricotiroidea
Linfonodipretracheali
Catenericorrenziali.

Unlinfonodoinunprimomomentosipupresentare:

Congesto
Duroelastico
Mobilerispettoaipianiprofondiesuperficiali

Inseguito:

Duro
Aderente
Indolente

Ritornandoalladiffusioneabbiamo:

1) Tumorivestiboloepiglotticiedipofaringealta:metastasinelgrupposuperioreomediodella
catenagiugulocarotidea.
2) Tumoricordevocali:nondannometastasi
3) Tumoriventricolari:metastasinelgruppomedio
4) Tumorisottoglottici:metastasinelgruppoinferiore

I linfonodi che vengono interessati per primi sono quelli della catena giugulocarotidea, e poi quelli
dellacatenaspinale;uninteressamentoprimitivodiquestiultimidovutoatumoridellarinofaringe.

Considerazionisullaprognosi:

Ladiffusionedelcarcinomaelasuamodalitdiaccrescimentodipendono,oltrechedallaggressivit
biologica della popolazione tumorale, dalla composizione strutturale dellorgano. La diversit
oncologica tra laringe sopraglottica e glottica, dovuta alla diversa origine embriologica delle due
strutture, individuabile essenzialmente nella scarsit di linfatici a livello glottico, dove del tutto
assenteunatonacasottomucosa.Questasituazionecondizionalaprognosidelleneoplasielaringee:il
carcinoma a prognosi pi favorevole quello glottico, (carcinoma della corda vocale) che, oltre ad
avere sintomatologia precoce (disfonia) ha incidenza alla metastatizzazione ai linfonodi del collo
71

Patologiedellalaringe

praticamente assente, a differenza del carcinoma sopraglottico che al momento in cui viene
diagnosticatosiaccompagnaametastasilaterocervicalinel40%deicasi.

Di tutti i fattori prognostici leventuale presenza di linfonodi metastatici la pi determinante:la


sopravvivenzadiminuiscedicircaunterzoquandosonopresentilinfonodigicoinvoltidallamalattia,
determinando un aggravamento dello stadio della malattia stessa. In base ai dati riferiti pertanto la
strategia terapeutica dei carcinomi della laringe varia a differenza della sede e dellestensione della
neoplasia,edinparticolareprevede,inlineadimassima,sempreiltrattamentodelcollo,terapeuticoo
profilattico,(anchecioinassenzadimetastasiclinicamenteevidenti),tranneneitumoriinizialidella
glottide.Ilpatterndiestensionedelcarcinomasopraglotticopermettespessolasportazionedellasola
porzione sopraglottica della laringe, quel tratto di laringe deputato al corretto meccanismo della
deglutizioneconconseguentenecessitdiuninterventoriabilitativoavoltelungoedifficoltoso.

Tipologiedicarcinoma:

Carcinomainsitu

(dettoanchec.intraepiteliale.oc.superficiale,opreinvasivo)

Il processo neoplastico confinato all'epitelio di superficie, e la membrana basale conservata. La


diagnosi possibile soltanto dal lato istopatologico; l'obbiettivit laringea depone per una banale
laringitecronica.Lareazionecitostromaleperitumoraleintensa(linfoplasmocellulare),giustificando
cometalelesionepossarimanereinvariataanchepermoltotempo;nondiradolabiopsiapuessere
escissionale. importante ricordare che il carcinoma in sito pu essere una lesione istopatologica
isolata nel contesto di una laringopatia cronica, con negativit di prelievi incisionali attuati in altri
distretti;chepucoesistere,aiconfiniodancheadistanza,conunalesioneobbiettivacarcinomatosa
della laringe, dimostrando la possibilit di lesioni multiple neoplastiche nella laringite cronica; che,
proprio per tale motivo, la biopsia va ripetuta se il quadro obbiettivo orienta per una lesione car
cinomatosa vera e propria. Il quadro istopatologico tipico e comprende tutta la microlesione se la
biopsia stata escissionale; in caso contrario, opportuno che il laringologo ripeta il prelievo
incisionale,potendotrattarsidelquadromarginalediunalesioneneoplasticaveraepropria.

Carcinomamicroinfiltrante

Nelc.microinfiltrante(omicroinvasivo)visconfinamentodelprocessooltrelamembranabasale,ma
limitato e generalmente con intensa reazione citostromale peritumorale. Valgono anche per tale
processoleconsiderazionifatteperilcarcinomainsito;lapossibilitciochecostituiscaunasorpresa
per il laringologo, da cui scaturisce l'opportunit di eseguire sempre numerose biopsie mirate ed
incisionali, in presenza di una laringite cronica iperplastica di vecchia data; e la necessit poi di
ripetere un nuovo prelievo incisionale se l'esame bioptico negativo, ma la lesione laringea dal lato
obbiettivo orientaperunprocessotipicamente neoplastico.La microlaringoscopiahapermesso dii
dentificareconmaggiorefacilittaliquadripatologici.

Carcinomasquamosoverrucoso

Ilcarcinomasquamosoverrucosountumorevegetante,tipicamenteesofitico,alentosviluppo,con
intensa reazione citostromale periferica. La diagnosi non di rado difficile; il clinico inganna il
patologoprelevandoiframmentiperlabiopsiainmodononesatto(sedepocoprofonda,inpienazona
corneificata e non profondamente ed alla sua periferia), ed il patologo inganna inconsciamente il
clinico, che si sente rassicurato dalla negativit dei referti istopatologici (acantosi, discheratosi,

72

Patologiedellalaringe

leucoplachia, solo di rado displasia con qualche dato dubbio). La prognosi buona, perch, per
l'oncotipoelatipicaintensareazionecitostromaleperiferica,ilpibenignotraitumorimaligni(cosa
nota,anchepertumoriditaletipoinsortiinaltridistrettidell'organismo).Iltrattamentochirurgico
quello di elezione, perch la terapia radiante distrugge la intensa reazione cellulare citostromale
immunitaria.

Carcinomaindifferenziato(edinparticolarel'eccezionalemicrocitomaodoatcellcarcinoma)

Rappresentalacondizioneopposta.L'oncotipoadaltamalignitnell'aspettosiaistologicosiaclinico,
l'invasivit, le mitosi abnormi e numerose, l'assenza di reazione citostromale, fanno di tale tumore
l'espressione di una malattia generale pi che locale. L'esito infausto, in ispecie per loat cell
carcinoma, quale sia la terapia medicochirurgica attuata, anche precocemente. Il paziente, per
l'anergiaimmunologica,tolleralacrescitaeladiffusioneindiscriminatadeltumore.

Tipologiedicarcinomaperlocalizzazione:tumoridellalaringe

Cancrovestibolare(3540%)

Ladiffusionepercontinuit'ostacolatadallecartilaginichefungonodabarriere.Tendeadiffondersi,
frequentemente, in alto e anteriormente verso la loggia tirojoepiglottica delimitata in alto dal
legamento joepiglottico, in avanti dalla membrana tirojoidea ed in dietro dalla faccia anteriore
dell'epiglottide. Questo spazio va sempre asportato insieme al tumore perch ricco di tessuto
linfatico.Daquestospaziopudiffondereversolabasedellalinguainalto.

Sintomi:

disfagialeggera
sensazionedicorpoestraneo

Cancroventricolare(10%)

Einvisibileall'esameendoscopicoenondsintomatologiamoltoevidentepercuiuntumoremolto
insidioso.Talvoltapuessereresponsabilediunlaringocelesintomatico,cioconunmeccanismoa
valvolasihaunprogressivoaccumulodiarianelventricolochevienedilatato;laraccoltaaerea
puancheestendersiattraversolam.tirojoideaedarelaringoceleesterno.Ilcancrodelventricolo
nonpudiffonderelateralmenteperchostacolatodallacartilaginetiroidea,tendeinveceadinvadere
la corda vocale, che perci assume le stesse caratteristiche di un tumore cordale: cio tende a
diffondere verso la commessura anteriore e verso la corda controlaterale interessando cos tutto il
contornodellalaringe(tumoreacercine).

Comporta sempre una laringectomia totale. I sintomi sono tardivi e sono disfonia per
interessamentodellecordevocali.

Cancrocordale(25%)

Sipossonoavereduevarietditumori:

1)carcinomainsituointraepiteliale:nonc'compromissionefunzionaledellacordavocale,cio
lacordavocaleancoramobile.

2)carcinomainfiltrante,chehasuperatolalaminabasaleedhainfiltratolamuscolaturasottostante,
inquestocasolacordavocalefissa.
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Patologiedellalaringe

Tende a diffondere verso la commessura anteriore e verso la corda controlaterale. Il carcinoma in


situ pu essere curato con terapia radiante o chirurgica (semplice cordectomia) in quanto la corda
vocaleprivaditessutolinfatico.Sintomi:disfonia.

Cancrocommissurale

Tendeadiffondereintutteledirezioni,cioversolecordevocalivereefalse,versoil
ventricolo,versolaregionesottoglotticaversolacuteinavanti.Iltrattamentodemolitivo+
svuotamentocervivalebilaterale.Sintomi:disfoniaingravescente.

Cancrosottoglottico

Nonsonomoltofrequenti.Tendonoadinvaderelaregionesottoglotticaamodicercine;
possonoanchediffondereposteriormenteversol'esofago.Sintomi:dispneagrave.

Terapia

Il carcinoma della laringe, per il suo particolare comportamento biologico e per le caratteristiche
strutturalidell'organointeressato,untumorecheoffrenotevolipossibilitditrattamentoradicale,
con prognosi soddisfacente, mediante interventi chirurgici parziali, se la diagnosi viene effettuata
precocemente, ovvero con interventi demolitivi qualora si tratti di forme neoplastiche
particolarmenteestese.

Lealtepercentualidiguarigionechesihannocontalitecnichechirurgichedipendonoprincipalmente:

dalla presenza di uno scheletro cartilagineo delimitante perfettamente la laringe, che


costituiscepertantounabarrieraanatomicaalladiffusionedeltumore;

dalla tendenza di questa neoplasia a metastatizzare per via linfatica, dando luogo ad
adenopatiefacilmenteasportabiliinmonobloccoconilprocessopatologicoprimitivo;

dalla possibilit di effettuare di frequente diagnosi precoci per l'evidenza del quadro
sintomatologicoiniziale(disfonia,disfagia,odinofagia,ecc.).

In particolare, i successi delle laringectomie parziali sono dovuti, nei casi in cui la diagnosi sia stata
effettuataprecocemente,all'esistenzadistruttureanatomiche(cartilagini,legamenti,pianifibrosi)in
grado di limitare inizialmente la diffusione del tumore e di consentirne un'exeresi radicale senza
necessariamenteasportarel'organointoto.

La terapia chirurgica di un tumore della laringe prevede una terapia demolitiva e una terapia
funzionalericostruttiva.

La chirurgia demolitiva comprende la laringectomia totale e la laringectomia totale allargata


allabasedellalinguae/oallipofaringe.

Lachirurgiafunzionaleprevedelasportazionedellaneoplasiarispettandoimeccanismidella
deglutizione,fonazione,respirazione.

D'altra parte, nelle forme neoplastiche estese, la possibilit di eseguire una laringectomia totale
associata allo svuotamento linfonodale del collo permette di asportare non solo il tumore compreso
nello scheletro cartilagineo laringeo, ma anche le metastasi: si spiega cos l'elevata percentuale di
guarigionichetaliinterventi,sebbenemoltomutilanti,consentonodiottenere.

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Patologiedellalaringe

Nello svuotamento laterocervicale dei linfonodi del collo la radicalit dellescissione sar diversa a
seconda dei casi e pu comportare un sacrificio di strutture muscolari (sternocleidomastoideo),
vascolari(giugulareinterna),nervose(nervoaccessoriospinale)inbaseallentitdellametastasi.La
presenzadialmenoduelinfonodimetastaticiolapresenzadilinfonodiconsuperamentometastatico
dellacapsularendernecessariaunaradioterapiapostoperatoria.

Alcunipazienti,chenonricorronoaltrattamentochirurgicooperchlorifiutano,operlinoperabilit
determinatadallelorocondizionigenerali,vengonotrattaticonradioterapiaesclusivaoconradio
chemioterapia. Ricordiamo daltra parte che il carcinoma iniziale delle corde vocali ha pressoch la
stessasopravvivenzaconradioterapiaeconchirurgia.

Nelconsiderareiltrattamentodeitumorilaringei,utilecategorizzarlicomeuncontinuumdaitumori
precoci (quelli che interessano una piccola area o che causano minimi o nulli danni funzionali) ai
tumoriavanzati(quelliconsignificativacompromissionedellevieaereeedestensionelocale).Itumori
piavanzatipossonorichiedereunalaringectomiatotale.

Ifattoriprognosticiperipazienticoncancrodellalaringesonoledimensionideltumore,lemetastasi
linfonodali,linvasioneperineuraleeladiffusioneextracapsularedellamalattianeilinfonodicervicali.

Per la displasiasevera o il carcinomainsitucordale, lo stripping della superficie mucosa stato


indicatocomeuntrattamentoefficace.Ipazientichenonpresentanoestensioneallearitenoidioalla
commissura anteriore sono i candidati migliori a tale approccio. Per il controllo della malattia e per
prevenirnelaprogressioneaduncarcinomainvasivosipossonoutilizzarevarieprocedure.Ilfollow
up stretto e la sospensione del fumo sono complementi obbligatori alla terapia. Per tumori della
glottide e della sovraglottide in fase iniziale, la radioterapia ha efficacia pari alla chirurgia nel
controllarelamalattia.

I carcinomi superficiali limitati alla corda vocale senza alterazione della motilit sono trattati
chirurgicamenteconstrippingcordaleocordectomiaparziale.Lostrippingconlamafreddaolaser
CO2 eseguito endoscopicamente. Luso del laser CO2 fornisce uneccellente emostasi e pu
minimizzareildannoaltessutoadiacentenoncompromesso.Lalaringofissurazioneelacordectomiaa
cieloapertosonoutilizzatepertumoripiaggressivichenonproduconofissitcordale.

Per tumori pi grandi della glottide con mobilit della corda vocale alterata, una variet di
resezioni parziali consente la conservazione di una qualit di voce accettabile. Per lesioni che
coinvolgonolacommisuraanterioreconnonpidi10millimetridiestensionesottoglottica,indicata
lalaringectomiaparzialefrontale anteriore.Peri tumoriglotticiT2 o T3senzainteressamentodella
cartilagine,possibileunalaringectomiaparzialeverticale,conricostruzionemedianteplicaturadella
cordafalsaoconunlembomuscolarepeduncolatopercreareunapseudocorda.

Pericarcinomisovraglotticisenzaestensioneallearitenoidioallacordavocale,unalaringectomia
standard sovraglottica permette di ottenere un eccellente controllo della malattia e una buona
funzionevocale.Gliobiettividellachirurgialaringeaparzialesonodirealizzareilcontrollolocaledella
malattiaediriservarelaradioterapiacomeopzioneincasodirecidivaodisecondotumoreprimitivo.

Per i tumori in stadio avanzato con estensione oltre lendolaringe o con distruzione della
cartilagine, la laringectomia totale seguita da radioterapia postoperatoria ancora considerata il
trattamentostandard.

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Patologiedellalaringe

I tumorisottoglottici sono rari, costituendo soltanto l1% dei tumori laringei e sono trattati meglio
conlaringectomiatotale.Poichquestitumoripresentanoadenopatienei40%deicasi,unattenzione
particolare deve essere data al trattamento dei linfonodi paratracheali e alla rimozione di uno o
entrambiilobidellaghiandolatiroide.

Tipologiedicarcinomaperlocalizzazione:tumoridellipofaringe

Carcinomi squamosi dellipofaringe si presentano frequentemente in uno stadio avanzato. I rilievi


clinicisonosimiliaquellidellelesionidellorofaringeinferioreedincludonounamassacervicale,una
vocerauca,otalgiariflessaedisfagia.Unsintomocomuneladisfagiaprogressiva,primaperisolidi
poiperiliquidi.Ladisfagiaconduceadunaperditadipeso.Linvasionedellalaringeperestensione
direttaproducelaparesiolaparalisidiunacordavocaleopuportareallacompromissionedellevie
aeree per effetto massa. Lesame fisico include la laringoscopia a fibre ottiche per accertare
correttamentelestensionedeltumore.FacendocompierealpazientelamanovradiValsalvamentresi
visualizza lipofaringe si osserveranno i seni piriformi e la regione postcricoidea con un netto
miglioramento della visuale. Lo spostamento manuale della laringe da un parte allaltra sopra il
rachide cervicale anteriore produce normalmente un crepitio. La perdita del crepitio indica che il
tumorepostcricoideo.Lamobilitridottadellaringeolafissazioneindicaunapotenzialeinvasione
della fascia prevertebrale; lultima evenienza indica una non resecabilit. La deglutizione di bario
procura informazioni sullestensione postcricoidea e dellesofago superiore, la multifocalit
nellesofago, il grado di compromissione della deglutizione. Anche laspirazione di liquidi pu essere
documentata. Limaging con TC o RM dovrebbe studiare il collo e il torace superiore per valutare
linvasione dello scheletro laringeo e per identificare metastasi linfonodali alla catena giugulare e ai
linfonodiparatrachealiemediastinicisuperiori.Ladiffusionelinfaticadallipofaringesolitamenteai
linfonodi giugulari medi, paratracheali e retrofaringei. Il trattamento dei tumori in questa regione
portaadunasopravvivenzapibassarispettoadaltresedideltrattoaerodigestivosuperiore,perch
questi tumori tendono a presentarsi in una fase primaria avanzata e con metastasi linfonodali. La
terapiacombinataconchirurgiaeradioterapiapostoperatoriahadimostratodimigliorareilcontrollo
locoregionale rispetto alle modalit singolarmente utilizzate nel trattamento dei tumori estesi.
Soltantoperdeterminatitumoridellipofaringelachirurgiaconrisparmiodellaringefattibile.Poich
lamaggiorpartedeitumoridellipofaringegrandeedhaunadiffusionesottomucosasignificativa,la
laringectomia totale richiesta per realizzare margini adeguati. La resezione del tumore primitivo e
del tessuto faringeo circostante realizzata in monoblocco con una laringofaringectomia. A causa
dellelevatorischiodimetastasiregionaliindicatolosvuotamentodeilinfonodibilateralmente.

Cancrodelsenopiriforme(95%deitumoridellipofaringe)

Uncancroinsortonellametsuperioretendeadiffondereversoilvestibololaringeo,se
insorgenellametinferioretendeadiffondereversolaboccadell'esofagoeversolaregione
retrocricoidea.Ladiffusionemetastaticaprecoceinquantounaregionericcadilinfatici.
Sintomoprincipale:disfagia.

Cancroretrocricoideo

Si osserva molto raramente, e quasi sempre nelle donne. Sono neoplasie molto gravi perch
diffondonoversol'esofago.Dannodisfagia.

Cancrodellaparetepost.faringe

Sonoleneoplasiepigravidell'ipofaringe.Sonoinoperabili.Dannodisfagia.
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Patologiedellalaringe

77

Patologiedellalaringe

APPENDICE
LALARINGE
I limiti anatomici della laringe sono la punta dellepiglottide superiormente; il bordo distale della
cartilagine cricoide inferiormente; la commisura posteriore ed il mucopericondrio della cartilagine
cricoide posteriormente; la superficie linguale dellepiglottide, la membrana tiroioidea, la cartilagine
tiroidea e larco anteriore della cricoide anteriormente. Il limite laterale della laringe la plica
ariepiglottica.

FUNZIONIPRINCIPALIDELLALARINGE
Funzione protettiva: la pi ancestrale, che costituisce una valvola di chiusura per evitare
laccessoallevierespiratoriediqualsiasielementoestraneoallaria.
Funzione nella deglutizione, che consiste nella chiusura dellaccesso alla via respiratoria
nellatto della deglutizione per escludere lingresso dei liquidi o del bolo alimentare nelle vie
aereeinferiori.
Funzionerespiratoria,infatti,lalaringepartecipaallarespirazioneinmanieraattivavariando
ilflussoaereo.
Funzione fonatoria, atto volontario dovuto allaffrontamento delle corde vocali, alla loro
variazioneditensioneespessoreeallaloromessainvibrazionedapartedellariaespiratoria,
chepermettedimodulareneisuoiprincipaliparametrifisiciacusticiilsuonocosprodotto.

Da questa premessa si deduce che i sintomi fondamentali delle malattie laringee sono: disfonia,
disfagia,dispnea,tosse.

ARTICOLAZIONIELEGAMENTIDELLALARINGE
I diversi elementi che compongono lo scheletro cartilagineo laringeo sono tra di loro connessi
mediantearticolazionielegamentidefinitiintrinseci.L'articolazionecricotiroidea(traarcocricoidco
e corno inferiore della tiroide) e l'articolazione cricoaritenoidea (tra castone cricoidco e base
dell'aritenoide) sono provviste di vere e proprie capsule articolari, rivestite internamente da una
membrana sinoviale e circondate da legamenti. Da menzionare inoltre il legamento tiroepiglottico.
che rappresenta l'inserzione del picciuolo epiglottico all'angolo diedro formato dalle due lamine
tiroidee.

Lalaminaquadrilateraunamembranaelastica,tesatrailmarginelateraledell'epiglottideelafaccia
anterolateraledell'aritenoidecorrispondente,chesiispessiscealivellodeisuoimarginisuperioreed
inferioreformandorispettivamenteillegamentoariepiglottico(cheformailsupportodellaplicaari
epiglottica)edillegamentotiroaritenoideosuperioreoventricolare(supportodellafalsacorda).

Il legamento tiroaritenoideo inferiore o legamento vocale costituisce il supporto della corda vocale
vera,dicuioccupailmarginelibero:taleformazionesiestendedall'angolodiedrotiroideoalprocesso
vocalee,parzialmente,alcorpodell'aritenoidecorrispondente.

Ilconoelasticolamembranacheconnetteillegamentovocalealmarginesuperioredellacartilagine
cricoide;anteriormenteessosidifferenzianellamembranacricotiroidea.Lungolasuafacciaesterna
possono "scorrere" le propaggini dei carcinomi del ventricolo di Morgagni, che possono cos
esteriorizzarsiattraversolamembranacricotiroideasenzainfiltrareilmuscolovocale,chemantiene
pertanto la sua integrit anatomofunzionale. Questa possibilit controindica ogni intervento
conservativonelcancrodelventricolo.

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Patologiedellalaringe

Le strutture legamentose che connettono la laringe agli organi vicini (osso ioide, faringe, lingua,
trachea)necostituisconoilcontingenteestrinseco.Adessoappartengonolamembranaedilegamenti
tiroioidei mediano e laterali, i legamenti faringoepiglottico. ioepiglottico, glossoepiglottici (uno
medianoeduelaterali)edillegamentocricotracheale.Lospaziocompresotracartilagineepiglottide,
posteriormente, membrana ioepiglottica. superiormente e membrana tiroioidea. anteriormente,
denominatospaziopreepiglotticoologgiatiroioepiglottica.ripienoditessutoadiposo.Inessosi
estendono,facilmente,itumorisopraglottici.inparticolarmodoquelliapartenzadallafaccialaringea
dell'epiglottide: per questo motivo l'intervento di laringectomia ne deve prevedere l'intera
asportazione.Lamembranatiroioidea,ricopertaanteriormentedaunaborsasierosadiscorrimento
borsatiroioideadelBoyer,chelaseparadall'antistantemuscolotiroioideo,attraversataaiduelati
dai vasi laringei superiori e dal ramo interno del nervo laringeo superiore; tali formazioni
costituiscono il cosiddetto "peduncolo laringeo superiore", che il chirurgo lega preventivamente nel
corsodell'interventodilaringectomia.

Anterolateralviewofthelaryngealcartilagesandligaments

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Patologiedellalaringe

Posteriorviewofthelaryngealcartilagesandligaments.

Sagittalsectionoftheleftsideofthelarynxshowinglaryngealmembranes.
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Patologiedellalaringe

Superiorviewoflaryngealcartilagestogetherwithcricothyroid,quadrangular,andrelatedligaments
andmembranes.

Sagittalsectionshowingtheinterioraspectofthelefthalfofthelarynx.

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Patologiedellalaringe

Coronalsectionthroughthelarynxandthecranialendofthetrachea:posterioraspect.

MUSCOLIDELLALARINGE
Anchelamuscolaturalaringea,formatadafibremuscolaristriateevolontarie,vienesuddivisaindue
contingenti,intrinsecoedestrinseco,asecondacheicapimuscolarisiinseriscanoesclusivamentesu
strutturepropriedelloscheletrolaringeooppureesterneadesso.

La muscolatura intrinseca della laringe interviene nell'espletamento delle tre funzioni specifiche:
sfinterica,respiratoria,fonatoria.

Imuscolicricotiroideisonogliuniciadesseredispostisullafacciaanterolateraledellalaringe;tesi
dall'arcocricoideoallacartilaginetiroideprovocano,contraendosi,latensionedellecordevocali.Essi
inoltre hanno una seconda peculiarit, consistente nell'essere innervati dal nervo laringeo superiore
contrariamente ai restanti muscoli intrinseci laringei, innervati dal nervo laringeo inferiore o
ricorrente.

I muscoli cricoaritenoidei posteriori, alloggiati sulla faccia posteriore del castone cricoideo,
connettono quest'ultimo al processo muscolare delle aritenoidi soprastanti; la loro contrazione
produceallontanamentodallalineamedianaedinnalzamentodeiprocessivocalidellearitenoidi.con
conseguenteaperturadellarimaglottica.ciodellospaziocompresotraleduecordevocalivere;da
cisipubencomprendereilloroimportanteruolofunzionaleaifinidellarespirazione.Sonogliunici
muscoli abduttori; la loro paralisi (cosiddetta "dei postici") determina un quadro clinico
particolarmentegrave.

Anche i muscoli cricoaritenoidei laterali si inseriscono al processo muscolare delle aritenoidi;


essendoperilorocapiinferioriadesiallafaccialateraledell'arcocricoideo,conlalorocontrazione
spostano lateralmente i processi muscolari, provocando l'avvicinamento dei processi vocali delle
aritenoidiequindilachiusuradellarimaglottica.
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Patologiedellalaringe

I muscoli tiroaritenoidei si inseriscono: anteriormente ai due terzi inferiori dell'angolo diedro


formatodallelaminetiroideeedallaporzionemediadellegamentocricotiroideo;posteriormentein
partesull'apiceesuimarginidelprocessovocaleenellafossaoblungadell'aritenoidefasciointernoo
muscolo vocale , in parte sul margine laterale della cartilagine aritenoide fascio esterno . La
contrazionedelmuscolovocaleprovocatensioneedispessimentodellacordavocalevera.

IImuscolointeraritenoideo.l'unicoimpariemediano,formatodafascitrasversaliedobliqui,tesi
tra le facce posteriori delle aritenoidi; con la sua contrazione il muscolo avvicina ed inclina
medialmente queste ultime, determinando il restringimento del terzo posteriore della rima glottica.
Una porzione del contingente delle fibre oblique si spinge nella plica ariepiglottica formando il
muscolo omonimo, teso tra l'aritenoide ed il margine laterale della cartilagine epiglottide; la sua
contrazioneprovocailrestringimentodelvestibololaringeo.

Larynx(posteriorview).

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Patologiedellalaringe

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Patologiedellalaringe

INNERVAZIONEDELLALARINGE
All'innervazionedellalaringeprovvedonodueraminervosidelXnervocranico(vago),denominati
nervo laringeo superiore e nervo laringeo inferiore o ricorrente, la cui componente motoria
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Patologiedellalaringe

costituitadafibredell'Xlnervocranico(accessoriodelvago),chepenetranonelvagosubitoaldisopra
delganglionodoso.

Ilnervolaringeosuperioresidivide,alivellodelgrandecornodell'ossoioide,indueramidistinti;
l'esterno,misto,siportaversolamembranacricotiroideacheattraversaperdistribuirsiallamucosa
del ventricolo del Morgagni ed ipoglottica (componente sensitiva) ed al muscolo cricotiroideo
(componente motoria); l'interno, sensitivo, attraversa con l'arteria laringea superiore la membrana
tiroioideaperdistribuirsiallamucosasopraglottica.

II nervo laringeo inferiore, o ricorrente, deve questa denominazione al particolare tragitto che
compie per raggiungere la laringe, della quale innerva tutta la muscolatura intrinseca (con la sola
eccezionedelmuscolocricotiroideo);oltreafibremotricianchequestonervocontienefibresensitive
(destinateallafacciainferioredellecordevocalivere,allaregioneipoglotticae,comedimostratonei
pazienti laringectomizzati, anche alla mucosa dei primissimi anelli tracheali). II suo particolare
decorso, anche per quanto si riferisce ai due lati, legato a fattori di ordine embriologico, e
precisamentealfattocheilcuoreedigrossivasisubisconounlentodislocamentoversoilbasso,che
trascinaconsilnervounavoltachesistaccatodaltroncoprincipaledelvago.

Ilnervoricorrentedisinistrahaildecorsopilungo:dopoesserediscesonelmediastinoconlefibre
del nervo vago, se ne distacca, circondando dall'avanti ali "indietro l'arco dell'aorta, per risalire nel
collo,decorrendosullafacciaanterioredell'esofago.Lungoilsuotragittoilnervocontraerapporticon
importanti strutture: pericardio, atrio sinistro, vene polmonari, bronco principale sinistro, linfonodi
tracheebronchiali, linfonodi ricorrenziali, arteria tiroidea inferiore sinistra che in genere incrocia
decorrendoleposteriormente,lobotiroideosinistro.

Ilnervoricorrentedidestracircondadall'avantiall'addietrol'arteriasucclaviaequindirisaleversola
laringeponendosiinrapportocon:cupolapleuricadestra,marginedestrodell'esofago,arteriatiroidea
inferioredestracheingenereincrociadecorrendoleanteriormente,lobotiroideodestro.

Il nervo laringeo superiore e quello inferiore sono connessi da un'ansa anastomotica, posta sulla
superficieposterioredellalaringe,denominataansadiGaleno.

Nonvainfinedimenticatoche,oltrealcontingentemotoreesensitivo,inervilaringeiveicolanofibre
vegetative ortosimpatiche e parasimpatiche, destinate alle formazioni vascolari e ghiandolari
contenute nel lume laringeo (e. con ogni probabilit, alla sensibilit vegetativa della laringe). La
ricchezza di tali fibre vegetative a livello della laringe giustifica la possibile comparsa di fenomeni
vasomotori,assaiimportantidalpuntodivistadellapatologiadiquestoorgano.

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Patologiedellalaringe

Nervesupplytothelarynx.

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Patologiedellalaringe

Larynx,LateralView

Vessels,nervesandlymphnodesofthelarynx.

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Patologiedellalaringe

LymphaticsoftheHeadandNeck

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Patologiedellalaringe

LIPOFARINGE
Lipofaringesiestendedalpianodelbordosuperioredellossoioide(pavimentodellavallecula)finoal
bordo inferiore della cartilagine cricoidea e include i senipiriformi, le paretilateralieposteriore
dellipofaringeelaregioneretrocricoidea.

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