Estratto da Pocket Manual Terapia 2016 - www.pocketmanualterapia.

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14. CARCINOIDE
Per approfondire Kulze, NEJM 340, 858; 1999
Nel 95% dei casi localizzato o nel retto o nellappendice o nel piccolo intestino. Il
diametro nell80% < 1 cm e nel 90% < 2 cm. In un terzo dei casi multicentrico
(McQuaid, Current Med. Diag. Treat. 2005). Le metastasi sono presenti nell1%
< 2 cm e nel 50% tra 1-2 cm e 90% >2 cm (Lu, The Wash. Manual of Surg.
2005). Quelli rettali di diametro < 1 cm e quelli appendicolari di diametro < 2 cm
abitualmente non hanno metastasi (McQuaid, Current Med. Diag. Treat. 2005).
Spiegare al paziente i sintomi (presenti in una minoranza dei casi) e i meccanismi della malattia.
Evitare stress fisici e psichici, certi cibi quali il latte, formaggi, uova (che
spesso lo stesso paziente riconosce nocivi). Alcuni sintomi (es vampate) possono
migliorare con unadeguata idratazione. Molti pazienti presentano un deficit
di niacina (forse per ipoalimentazione o per malassorbimento o per shunt nel
metabolismo del triptofano) e possono manifestare Pellagra. opportuna la
somministrazione di 50 mg o pi/die di Nicotinamide, anche perch la diagnosi
pu risultare difficile (la diarrea e i cambiamenti mentali possono far parte sia
della sindrome da carcinoide che della Pellagra).

Terapia sintomatica

Antiserotoninici (vedi cap 81).

Nei casi non resecabili utile nel 90% dei casi un trattamento sintomatico della
diarrea e delle vampate con i derivati della Somatostatina, tipo Octreotide
Sandostatin (vedi cap 45 par 2) alle dosi di 100-150 sc tre volte/die (Lu, The
Wash. Manual of Surg. 2005). Riduce la Serotonina circolante e rappresenta il
maggiore progresso nella terapia delle forme pi gravi e della diarrea.
Utile anche lInterferon . In alternativa Ciproeptadina (632 mg/die) e, in particolare, la sua associazione con la Metisergide nelle gravi diarree.
Antidiarroici (vedi cap 40).
I cortisonici e le fenotiazine (vedi cap 13 e 15) possono essere utili, soprattutto nei carcinomi primitivi polmonari o gastrici.

Terapia del tumore

Le localizzazioni intestinali possono andare avanti anche per 1015 anni con la
sola terapia di supporto e non richiedere chemioterapia, richiesta invece nelle
forme polmonari (non altrimenti trattabili) che sono pi sintomatiche. La sopravvivenza normale se il tumore viene resecato completamente, in caso di interessamento linfonodale la sopravvivenza 15 anni, in caso di tumore non resecabile 5
anni e in caso di metastasi epatiche 3 anni (Lu, The Wash. Manual of Surg. 2005).
Lasportazione chirurgica precoce del tumore la sola forma curativa della

malattia. Anche se si tratta spesso di tumori benigni, andrebbero considerati

tutti maligni. Al momento dellintervento occorre ispezionare tutto il piccolo
intestino perch nel 30% vi sono localizzazioni multiple (Lu, The Wash.
Manual of Surg. 2005).

 Radioterapia. Abitualmente il tumore resistente, ma la radioterapia pu

essere utile nellalleviare i dolori in caso di metastasi ossee.

Chemioterapia. da riservare ai casi con rapida diffusione del tumore. Pu

determinare unesacerbazione della sintomatologia, forse per liberazione,

dalle cellule distrutte, delle sostanze responsabili.
Esistono vari protocolli: Ciclofosfamide + Metotrexato, nel 50% dei casi
determina una diminuzione del volume del tumore; in alternativa pu essere impiegata la Streptozotocina in associazione al 5Fluorouracile o alla
Ciclofosfamide.