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Riv. Chir. Riab. Mano Arto Sup.

, 38 (1), 2000, 13-16

Fisiopatologia del muscolo spastico

Pathophysiology of spastic muscle

RICCIARDI L.

Dipartimento di Scienze Biomediche Sperimentali e Cliniche - Cattedra di Fisiologia umana -


Universit degli Studi dellInsubria, Varese

Parole chiave: spasticit, riflessi da stiramento, controllo neuromotorio, contrazione muscolare


Key words: spasticity, stretch reflex, neuromotor control, muscle contraction

SUMMARY

Once Sherrington (1898) had pointed out decerebrate rigidity in the cat, where a transection of brain stem ge-
nerated spasticity in the antigravitary extensor muscles, scientists have explained this phenomenon on the basis
of the afferent-efferent feedback which rules motor control in humans. Postural tone, voluntary and automatic
movements all depend on sensory inputs such as visual, vestibular, muscular (spindles), articular and cutaneous
(touch and pain). When cortical and subcortical spinal control, mostly inhibitory, is fading away, reflexes and
stretch reflex in particular may become increased, with alpha motoneuron hyperexcitability and spasticity fol-
lows as a complex situation, that shows not only the reflex component, but also a non-reflex component. This
brings about an increased stiffness of contractile and non-contractile structures of muscle, a variation in fibre
composition, eventually atrophy and fibrosis. The time course of symptom arising and a simple laboratory eva-
luation of spasticity are discussed.

INTRODUZIONE radici dorsali dei segmenti midollari corrispondenti ai


muscoli colpiti eliminava la rigidit.
Fu sir Charles Sherrington (1), un secolo fa, a pro- Si apriva cos il capitolo delle interazioni sensori-
durre sperimentalmente un animale che presentava motorie, su cui si basa il funzionamento di tutto il no-
unaccentuazione dei riflessi da stiramento ed un au- stro sistema neuromuscolare. Il controllo neuromoto-
mento di tono dei muscoli antigravitari: si trattava di rio il risultato dellattivit di molteplici circuiti cen-
un gatto che era stato sottoposto ad una sezione com- trali e periferici e scaturisce dallintegrazione a diversi
pleta del tronco encefalico al di sopra dei nuclei vesti- livelli di un gran numero di informazioni provenienti
bolari. Questo gatto, nonostante la sezione completa dalla sfera sensoriale e da quella emozionale (Tab. 1).
del nevrasse, era in grado di mantenere la stazione Da questo flusso continuo di informazioni si genera
eretta tipica della sua specie, associata per a una no- il preciso controllo del tono posturale e del movimento
tevole rigidit, chiamata da decerebrazione. Da volontario pi o meno fine, nonch dei tanti automa-
questa osservazione sono nati tutti gli studi che hanno tismi che accompagnano la nostra attivit quotidiana,
avuto come oggetto il riconoscimento delle cause della sollevandoci dalla necessit di controllare atti quali la
rigidit: Sherrington stesso osserv che il taglio delle deambulazione o la respirazione o la masticazione e il

Dipartimento di Scienze Biomediche Sperimentali e Cliniche - Cattedra di Fisiologia umana -


Universit degli Studi dellInsubria, Varese
14 RICCIARDI L.

Tabella 1 - Controllo neuromotorio: connessioni spinali e con il risultato di adeguare il tono e la contrattilit
sopraspinali muscolare alla lunghezza istantanea del muscolo, un
sistema sensibilissimo, che viene temporaneamente
Corteccia associativa
sospeso soltanto durante il sonno REM.
Aree sottocorticali La rigidit da decerebrazione di Sherrington una
situazione sperimentale e per ci stesso solo parzial-
mente collegata alla clinica del paziente spastico, non-
dimeno le analogie che esistono hanno permesso di
Gangli fondare lo studio del muscolo spastico in vivo sulla
Cervelletto base del modello nervoso afferente-efferente che rego-
della base
la le risposte riflesse da stiramento. Infatti la definizio-
ne pi popolare di spasticit, cui tutti fanno riferi-
Talamo mento, quella di Nathan (2), sottolinea il ruolo dei ri-
flessi da stiramento: La spasticit una condizione in
cui i riflessi da stiramento, che sono normalmente la-
tenti, diventano evidenti. I riflessi tendinei (fasici, da
percussione n.d.a.) mostrano una soglia di eccitabilit
Input Corteccia pi bassa, la risposta del muscolo aumentata e ri-
sensoriali motoria spondono allo stimolo i muscoli collegati a quello sti-
molato, ma normalmente silenti (irradiazione della ri-
sposta riflessa n.d.a.). I riflessi tonici da stiramento so-
no colpiti in ugual misura. Il muscolo spastico tale,
dunque, prima di tutto per una discrasia nel bilancio
Tronco encefalico
della propria scarica efferente che, come sempre av-
viene, mette in luce che latteggiamento dei controlli
Interneuroni spinali centrali sui riflessi spinali sostanzialmente di natura
inibitoria e che, ad esempio, di fronte a una patologia
e motoneuroni del motoneurone superiore lattivit riflessa si fa pi
vivace proprio per un difetto di inibizione. A questo
proposito lipereccitabilit dei motoneuroni alfa rico-
MUSCOLI nosce in genere varie altre concause che possono coe-
sistere con il ridotto tono inibitorio: ipersensibilit da
Modificata da Pansky B., Allen D.J.: Review of Neuroscien- denervazione, plasticit e formazione di collaterali, ac-
ce. Macmillan, New York, 1980. corciamento dei dendriti. Ancora, un aumento dei ri-
flessi da stiramento pu essere fatto risalire a uno
squilibrio fra scarica eccitatoria e scarica inibitoria sui
tono necessario per compierli con il massimo rendi- motoneuroni, che pu anche risultare da un incremen-
mento e il minimo sforzo. Fra i segnali periferici che to degli impulsi eccitatori da parte del muscolo; per
costantemente alimentano i centri di controllo neuro- quanto suggestivo e sostenuto da molti, alcuni Autori
motorio si annoverano quelli provenienti da recettori (3) non ritengono che questo eventuale incremento
muscolari da stiramento (fusi neuromuscolari e organi possa essere riferito ad un aumento della scarica dei
muscolo-tendinei del Golgi), da propriocettori artico- gamma motoneuroni sui fusi, fatto questo che si pre-
lari, da recettori tattili di varia natura e sensibilit, da stava invece a spiegare la rigidit da decerebrazione.
recettori dolorifici; ovvio il contributo di altri sensi Se le origini del comportamento spastico di un musco-
specifici, rappresentati da segnali vestibolari, visivi, lo vanno ricercate in un originario difetto del controllo
uditivi. Le informazioni provenienti da queste perife- nervoso, bisogna per prendere in considerazione, col
rie controllano in prima istanza i riflessi spinali a li- perdurare della patologia, le modificazioni cui va in-
vello segmentale tramite un numero elevatissimo di contro il muscolo stesso in conseguenza delleccesso di
connessioni eccitatorie dirette e inibitorie mediate, ge- attivit tonica, fasica e in qualche modo involonta-
nerando un complesso gioco di attivazione o inibizio- ria; saranno questi sintomi cellulari a completare lal-
ne del tono posturale dei muscoli agonisti e antagoni- terata risposta contrattile e il quadro istopatologico.
sti. In particolare, per ci che riguarda il riflesso mio- Le alterazioni del movimento in una sindrome spa-
tatico, linnervazione efferente (motoria) ed afferente stica sono state suddivise (3) in a) effetti positivi, o
(sensoriale) dei fusi neuromuscolari organizzata su per eccesso, cio facilitatori, b) effetti negativi, o per
due livelli: un controllo tonico e un controllo fasico, difetto, cio collegati a fatica, ipocinesia, paresi, perdi-
FISIOPATOLOGIA DEL MUSCOLO SPASTICO 15

ta di qualit del movimento e c) modificazioni del principale differenza sta nel fatto che nelluomo i mu-
comportamento viscoelastico e plastico del muscolo in scoli degli arti superiori, liberati dalla necessit prima-
toto, cio delle sue propriet reologiche. ria di garantire la stazione eretta, sono normalmente
In a) sono compresi la spasticit col suo corredo di sottoposti a un controllo corticospinale pi potente
ipertono, riflessi tendinei esagerati e allargati ai mu- (5). comunque pi facile, in Letteratura, imbattersi
scoli sinergici, scariche riflesse ripetute ed eventual- in articoli che riguardano larto inferiore piuttosto che
mente clono e risposte in massa. In b) si evidenziano quello superiore. In particolare larto superiore mostra
debolezza muscolare - poca forza e poca velocit, una diversa sensibilit ai complessi effetti inibitori ed
quindi poca potenza - dovuta allesaurimento metabo- eccitatori del feedback afferente periferico (termina-
lico, perdita della finezza ad esempio dei movimenti zioni fusali e tattili) i cui collegamenti mono- e polisi-
delle dita e in generale un controllo mediocre dei mu- naptici, in cui eventuali interneuroni sono a loro volta
scoli e dei segmenti articolari. Le modificazioni mec- sotto il controllo corticospinale, sono responsabili delle
caniche cellulari c) sono un aumento della rigidit risposte di agonisti e antagonisti. Questi ultimi, per tali
(stiffness) - una grandezza peculiare della meccanica ragioni, sono spesso oggetto di coattivazione (cocon-
muscolare che indica il rapporto fra tensione e lun- traction), un fenomeno che sembra dipendere dallan-
ghezza istantanee o fra tono e deformazione di tutte le golo iniziale dellarticolazione prima del movimento.
componenti tissutali, contrattili e non - uno stato di Anche la coattivazione dellantagonista un evidente
contrattura, che si manifesta con un rilasciamento fattore limitante lefficacia e lentit netta del movi-
lento e incompleto, una variazione permanente di lun- mento dellagonista. Nel paziente spastico il movimen-
ghezza con diminuzione di distensibilit; le principali to risulta parzialmente inibito dalla coattivazione tan-
modificazioni cellulari possono compendiarsi in fibrosi to in flessione quanto in estensione (6, 7).
e atrofia, ma talvolta anche temporanea ipertrofia, che Dal punto di vista esclusivamente muscolare i cor-
si giustifica con una fase di potenziamento muscolare relati meccanici e istopatologici della spasticit sem-
conseguente agli effetti per eccesso. brano dipendere in parte dalleziologia della sindrome
Unulteriore definizione di spasticit quella di spastica: paralisi cerebrale infantile, accidenti ische-
Lance (4): La spasticit un disordine motorio ca- mici cerebrali, parkinsonismi. I lavori di Sinkjr (8,
ratterizzato da un aumento dei riflessi tonici da stira- 9) sono mirati alla separazione della componente ner-
mento (tono muscolare) dipendente dalla velocit del- vosa della spasticit da quella puramente muscolare,
lo stiramento stesso, con risposta alla stimolazione fino a dimostrare che nellarto spastico aumentano
tendinea esagerata (fasica) dovuta allipereccitabilit tutte e due, cio si ha aumento della stiffness passiva
del riflesso da stiramento, ed una delle componenti di tutte le componenti muscolari contrattili e non, e
della Sindrome del motoneurone superiore. In sintesi aumento di quelle nervose riflesse. La componente
la resistenza di un muscolo spastico allo stiramento non riflessa si fonda sulle propriet passive del colla-
passivo aumenta linearmente in rapporto alla velocit gene e del materiale contrattile vero e proprio. Essa
dello stiramento e se questo rapido pu generare ri- evidenziabile anestetizzando il nervo dellarto interes-
sposte fasiche accentuate anche ripetitive fino al clo- sato: la componente riflessa diminuisce, ma la rigidit
no, mentre uno stiramento molto lento pu anche non muscolare rimane invariata (10). Essa rispecchia le
mettere in evidenza nessuna ipertonia. Poich si tratta modificazioni che avvengono nel tessuto collagene, nei
di una situazione di ipereccitabilit le risposte musco- tendini (elasticit in parallelo e in serie) nelle capsule
lari possono essere innescate da circuiti sensoriali di articolari e nel muscolo per i fenomeni di atrofia e fi-
natura esterocettiva o propriocettiva e addirittura pro- brosi che si instaurano. Anche il tipo di articolazione e
venire dalla sensibilit viscerale, in analogia a quanto langolo articolare sono variabili da prendere in consi-
si manifesta nella fase dellautomatismo midollare di derazione nellanalizzare la rigidit.
una lesione spinale. Questa osservazione ci riporta alla Il correlato meccanico delleventuale atrofia, che in
carenza di inibizione pre- e postsinaptica sugli alfa- questo caso non tanto da denervazione, quanto da
motoneuroni. esaurimento, la diminuzione di potenza legata alla
In termini generali sembra ragionevole affermare perdita progressiva di fibre coinvolte nei movimenti
che la risposta spastica in pazienti con insorgenza re- fasici, cio fibre di tipo II (veloci, anaerobiche), il che
cente di spasticit dipende soprattutto dalliperrefles- giustifica il sintomo debolezza, mentre il permanere
sia, mentre una situazione cronicizzata mette in luce della funzione delle fibre di I tipo (lente, aerobiche)
maggiormente gli aspetti intrinseci del muscolo (3). pu giustificare lipertono e la perdita di destrezza e
Bisogna qui ricordare che la spasticit degli arti su- finezza del movimento. Le fibre atrofiche divengono
periori originariamente flessoria mentre quella degli tali principalmente a causa di un bilancio proteico ne-
arti inferiori estensoria e che esiste una differente or- gativo, cio unaccelerazione della proteolisi e una
ganizzazione dei riflessi fra arti superiori e inferiori; la concomitante diminuzione della sintesi proteica (11).
16 RICCIARDI L.

Questo squilibrio dovrebbe a sua volta influenzare la BIBLIOGRAFIA


composizione in isoforme della miosina delle fibre col-
pite, indirizzandola verso la produzione di isoforme 11. SHERRINGTON C.S.: Decerebrate rigidity and reflex coor-
lente, con diminuzione di potenza. dination of movements. J Physiol (London) 22: 319-
Sempre a livello cellulare sono state messe in evi- 322, 1898.
12. NATHAN P.: Some comments on spasticity and rigidity. In
denza variazioni delle dimensioni delle fibre, vacuoliz-
Desmedt J.E. ed. New developments in electromyo-
zazione e presenza di fibroblasti, nonch disorganizza- graphy and clinical neurophysiology Karger, Basel, 13-
zione dellallineamento dei sarcomeri e allargamento 14: 1973.
degli spazi intermiofibrillari (12). La predominanza 13. MAYER N.H.: Clinicophysiologic concepts of spasticity
delle fibre di tipo I su quelle di tipo II stata docu- and motor dysfunction in adults with an upper moto-
mentata fino a un valore del 67 % (13) nei muscoli neuron lesion. Muscle & Nerve Suppl. 6, S1-S13, 1997.
dellarto inferiore, dove normalmente la distribuzione 14. LANCE J.W.: Symposium synopsis. In Feldman R.G.,
Young R.R., Koella W.P. eds. Spasticity. Disordered mo-
grosso modo paritetica. stato pi volte dimostrato
tor control Year Book Medical Publishers, Chicago, 1980.
che le variazioni qualitative e quantitative sono corre- 15. PIERROT-DESEILLIGNY E.: Spinal reflexes in humans: dif-
late con indici del costo energetico e con laumento ferent organization between upper and lower limbs. In
dellattivit EMGrafica (3, 9, 14). Miscio G., Pisano F. eds. Spasticity: mechanisms, treat-
Da ultimo vale la pena di ricordare che nella riabi- ment and rehabilitation Maugeri Foundation Books,
litazione dei muscoli spastici pu essere utile sommi- Pavia, 1-16, 1999.
nistrare carichi di lavoro crescenti, ad esempio al ci- 16. IKEDA A.J., ABEL M.F., GRANATA K.P., DAMIANO D.L.:
cloergometro per larto inferiore (15) o allergometro a Quantification of cocontraction in spastic cerebral palsy.
Electromyogr Clin Neurophysiol 38: 497-504, 1998.
manovella per quello superiore, che otterrebbero un
17. COWAN M.M., STILLING D.S., NAUMANN S., COLBORNE G.R.:
potenziamento, senza peggiorare il precario controllo Quantification of antagonist muscle coactivation in chil-
motorio e senza aumentare la quantit di attivit mu- dren with spastic diplegia. Clin Anat 11: 314-319, 1998.
scolare impropria. Dal semplice punto di vista della 18. SINKJR T.: Muscle, reflex and central components in the
valutazione funzionale della spasticit dellarto supe- control of the ankle joint in healthy and spastic man.
riore la dinamometria isocinetica sembra un mezzo Acta Neurol Scand Suppl. 170: 1-28, 1997.
valido per individuarla e quantificarla (16). 19. SINKJR T.: Muscle stiffness in spastic patients. In Miscio
G., Pisano F. eds. Spasticity: mechanisms, treatment
and rehabilitation Maugeri Foundation Books, Pavia,
23-36, 1999.
RIASSUNTO 10. BECHER J.G., HARLAAR J., LANKHORST G.J., VOGELAAR
T.W.: Measurement of impaired muscle function of the
Dopo losservazione di Sherrington sulla rigidit da dece- gastrocnemius, soleus and tibialis anterior muscles in
rebrazione, in cui una sezione del tronco encefalico produce- spastic hemiplegia: a preliminary study. J Rehabil Res
va una paralisi spastica nel gatto (1898), gli studiosi hanno Dev 35: 314-326, 1998.
basato lo studio delle cause di tale rigidit sulla valutazione 11. DE GIROLAMI U., SMITH T.W.: Pathology of skeltal muscle
del feedback sensori-motorio che governa il controllo neuro- diseases. Am J Pathol 107: 235-276, 1982.
muscolare nelluomo. Il tono posturale, i movimenti volon- 12. KAWAI H., NISHINI H., NISHIDA Y., YONEDA K., INUI T.,
tari e gli automatismi sono come noi li conosciamo in virt MASUDA K., SAITO S.: Skeletal muscle pathology of man-
di un flusso continuo di informazioni sensoriali provenienti nosidosis in two siblings with spastic paraplegia. Acta
non solo da organi quali occhio e orecchio, ma anche e so- Neuropathol (Berl) 68: 201-204, 1985.
prattutto dalla periferia muscolare (fusi, organi del Golgi), 13. ROSE J., HASKELL W.L., GAMBLE J.G., HAMILTON R.L.,
articolare (tensocettori) e cutanea (recettori tattili e dolorifi- BROWN D.A., RINSKY L.: Muscle patholy and clinical
ci). La perturbazione del normale controllo dei centri supe- measures of disability in children with cerebral palsy. J
riori sullattivit riflessa generata da tali informazioni a li- Orthop Res 12: 758-768, 1994.
vello spinale (-motoneuroni) porta in genere ad una dimi- 14. FENG C.J., MAK A.F.: EMG analysis of voluntary elbow
nuzione dellatteggiamento sostanzialmente inibitorio di tali movements in spastic subjects. Electromyogr Clin Neu-
centri e ad un aumento dellattivit dei riflessi da stiramen- rophysiol 38: 393-404, 1998.
to, con ipereccitabilit degli -motoneuroni e conseguente 15. BROWN D.A., KAUTZ S.A.: Increased workload enhances
sintomatologia che si riassume nel concetto di spasticit. Es- force output during pedaling exercise in persons with
sa mostra una componente riflessa ed una componente non poststroke hemiplegia. Stroke 29: 598-606, 1998.
riflessa che si fonda sulle modificazioni del muscolo con di- 16. AKMAN M.N., BENGI R., KARATAS M., KILINC S., SOZAY S.,
minuzione delle fibre di II tipo, aumento della rigidit di OZKER R.: Assessment of spasticity using isokinetic dy-
strutture contrattili e non, atrofia e fibrosi. Viene discusso il namometry in patients with spinal cord injury. Spinal
Cord 37: 638-643, 1999.
profilo temporale dellinsorgenza di tale corredo sintomato-
logico e indicato qualche approccio valutativo e riabilitativo
Dott. Lucio Ricciardi
della spasticit.
via Milazzo, 11
27100 Pavia