Dipartimento Materno Infantile Scuola di Specializzazione in Pediatria

Direttore: Prof. Giovanni Corsello

Ipertensione Arteriosa in et pediatria

14/06/13

Alessandra Alongi

LINEE GUIDA

RACCOMANDAZIONI
2000 2012

2005
2009

DEFINIZIONE
Lipertensione

arteriosa nel bambino un concetto statistico

Percentile della pressione sistolica e/o diastolica < 90 > 90 e < 95 > 120/80 mmHg, indipendentemente dal valore del 90 percentile negli adolescenti

Classe pressoria Normale Normale alta (pre-ipertensione)

Ipertensione stadio 1 > 95 e < 99 + 5 mmHg Ipertensione stadio 2 > 99 + 5 mmHg

The Fourth Report in the Diagnosis, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents (Pediatrics 2004, 114:555-576).

La diagnosi viene posta utilizzando la media di almeno tre misurazioni in momenti diversi

Quasi tutti gli studi su popolazioni pediatriche hanno utilizzato come riferimento i normogrammi degli Stati Uniti dAmerica. Anche le raccomandazioni della Societ Europea dellIpertensione Arteriosa fanno riferimento ad essi ottenuti utilizzando un metodo ascultatorio.

USO NOMOGRAMMI

Sistolica P.cle Altezza 5 10 25 50 75 90 95

Diastolica

5 10 25 50 75 90 95 60 60 61 62 63 64 64 75 75 76 77 78 79 79 79 79 80 81 82 83 83 87 87 88 89 90 91 91

50 13 aa 90

104 105 106 108 110 111 112 117 118 120 122 124 125 126

95 121 122 124 126 128 129 130

99 128 130 131 133 135 136 137

INCIDENZA STIMATA IPERTENSIONE

PEDIATRICA

RACCOMANDAZIONE N. 1.

La pressione arteriosa deve essere misurata almeno una volta nel corso dellinfanzia, dellet scolare e delladolescenza.

RACCOMANDAZIONE N. 2.
La pressione arteriosa va misurata almeno una volta allanno nei bambini e negli adolescenti appartenenti alle seguenti categorie a rischio: familiarit per IA (almeno un congiunto di primo gra-do o pi di due congiunti di secondo grado); PA normale-alta (90-95 centile); peso > 90 centile; nati di basso peso; soggetti affetti da specifiche patologie: nefropatie, coartazione aortica, morbo di Cushing, ipertiroidismo, sindrome di Williams, neurofibromatosi, sindrome adrenogenitale

RACCOMANDAZIONE N. 4.
Si considera iperteso il bambino a cui viene riscontrata una pressione arteriosa > 95 centile in tre misurazioni non consecutive eseguite correttamente e con strumenti adeguati.

FORMULE

DI

SOMU

Per un orientamento rapido sulla normalit dei valori pressori di un bambino inoltre possibile luso delle seguenti formule che deri-vano il 95 centile dallet e dal sesso PAS (95 centile): 1-17 anni: 100 + (et in anni 2) PAD (95 centile): 1-10 anni: 60 + (et in anni 2) 11-17 anni: 70 + (et in anni 2)

Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

Laltezza della camera daria dovrebbe essere pari al 40% della circonferenza del braccio nel suo punto medio tra acromion e olecrano. Appoggiare la parte corta del bracciale al braccio del bambino nel suo punto medio e valutare che ne circondi poco meno della met. Nei casi dubbi utilizzare il bracciale leggermente pi grande. La lunghezza della camera daria deve coprire l80-100% della circonferenza del braccio. Il fonendoscopio a livello dellarteria brachiale, prossimalmente e medialmente alla fossa cubitale, distalmente al margine inferiore del bracciale. La cuffia deve essere gonfiata fino a circa 20 mmHg oltre la scomparsadel polso radiale e sgonfiata alla velocit di 2-3 mmHg al secondo.

Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

Auscultatorio

Device automatico che misura PA media e quindi calcola i valori sistolici e diastolici In genera comparabili al metodi auscultatorio Minimo errore

Oscillometrico

ABPM

Auscultatorio

Oscillometrico

Tutti i bambini con pressione arteriosa > 95 centile devono essere sottoposti a monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa(ABPM) i valori registrati mediante ABPM vanno riferiti agli standard di normalit ABPM

ABPM

Consideriamo ipertesi i soggetti che presentino PAS e/o PAD > 2 DS durante lintera registrazione e/o durante il giorno e/o durante la notte (non-dippers) e/o pi del 20% di misurazioni > 95 centile (carico pressorio)

Auscultatorio

Oscillometrico

Il monitoraggio ambulatoriale della PA (usualmente delle 24 ore) offre una valutazione molto pi completa rispetto alle altre metodiche, in quanto permette di: ottenere valutazioni pressorie ripetute e nel corso della normale attivit del soggetto; eliminare le interferenze sulla PA derivate dalla presenza di un operatore (effetto camice bianco); evidenziare alterazioni del ritmo circadiano che possono rappresentare il primo segnale di una modificata reattivit vascolare: alterazioni del fisiologico calo (dip) pressorio notturno. La ABPM trova una collocazione particolarmente importante nel monitoraggio clinico dei pazienti ipertesi, per valutare l'efficacia del trattamento antiipertensivo. I valori pressori ottenuti con ABPM hanno dimostrato una migliore correlazione con il danno a carico degli organi bersaglio rispetto a misurazioni casuali

ABPM

Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

INDICAZIONI
Auscultatorio

Oscillometrico

ABPM

Durante iter diagnostico Conferma prima di inizio trattamento DMT1 IRC Trapianto renale, epatico, cardiaco Durante T. Antipertensiva Vautazione forme refrattarie Valutazione PAOin bambini con danno dorgano Disfunzione autonomica Sospetta neoplasia secernete catecolamine

CAUSE DI IPERTENSIONE IN ET
PEDIATRICA Primaria o essenziale

Diagnosi di esclusione Tutte le et Pi frequente in Obesi o sovrappeso A. Familiare positiva Afroamericami

La probabilit di essere davanti a una forma secondaria inversamente proporzionale allet del bambino e direttamente proporzionale ai valori pressori

Secondaria
Le forme renalovascolari o parenchimali causano nel complesso 50-85% delle forme Pi frequente in: - Prime fasce di et - Bambini con valori pi elevati alla diagnosi
Brady et al., 2009

CAUSE SECONDARIE
Neoplasie 3%
Wilms, Neuroblastoma Feocromocitoma

Altre 5%

OSAS Anomalie SNC P. Intracranica Farmaci

CoA 2%

Endocrine 5%
Eccesso corticosteroidi Eccesso mineralcorticoidi Tireopatia Ipercalcemia da iperparatiroidismo

Renovascolare 10%
Stenosi arteria renale Sindrome midaortica

Cause Perenchimali Renali 80%

Glomerulonefriti Scar parenchimali Rene policistico ICR

CAUSE

COMUNI DI IPERTENSIONE PER ET

Bambino 1-6 aa
Stenosi arteria renale

Neonato/ Lattante
Trombosi arteria o vena renale Anomalie congenite renali Co Ao CLD

Adolescente

7-12 aa

M. Parenchimali renali
T. Di Wilms
Neuroblastoma

M. Parenchimali renali Anomalie renovasc. Cause Endocrine

I. essenziale

I.

Essenziale

M. Parenchimali renali Cause Endocrine

Co Ao

Rodrigues-Cruz et al., 2011

CAUSE

COMUNI DI IPERTENSIONE PER ET

Bambino 1-6 aa
Stenosi arteria renale

Neonato/ Lattante
Trombosi arteria o vena renale Anomalie congenite renali Co Ao CLD

Adolescente

7-12 aa

M. Parenchimali renali
T. Di Wilms
Neuroblastoma

M. Parenchimali renali Anomalie renovasc. Cause Endocrine

I. essenziale

I.

Essenziale

M. Parenchimali renali Cause Endocrine

Co Ao

Rodrigues-Cruz et al., 2011

FARMACI

AD EFFETTO IPERTENSIVO

FATTORI DI RISCHIO NEL NEONANTO

Fattori prenatali

Storia Ipertensione materna IUGR Uso antenatale di steroidi APGAR < 3 al 1, < 6 a 5; ph<7,1 Rianimazione primaria Ventilazione meccanica ECMO Surfattante

Fattori perinatali

FATTORI DI RISCHIO NEL NEONANTO

RACCOMANDAZIONI ATS PER LA VALUTAZIONE FENO IN PEDIATRIA

Fattori postnatali

Cateterismo ombelicale Dopamina o Pancuronio Poliglobulia Colloidi PNX PDA Broncodisplasia (Metilxantine e Steroidi) IVH
Nefroma congenito mesoblastico Stenosi congenita dellA. Renale SAG Iperaldosteronismo Cushing

Altri

IPERTENSIONE

NEONATALE

Il neonato a termine si definisce iperteso per pressione arteriosa > 90/60 mmHg per il pretermine indispensabile fare riferimento al peso alla nascita Nelle prime 8 ore di vita la PA del neonato ancora condizionata da fattori materni (compresi i farmaci eventualmente assunti dalla madre prima del parto) La PA bassa alla nascita e, anche nei nati pretermine,ha unelevata correlazione con il peso e in modo mino-re con let gestazionale e la lunghezza

IA

NEFROPATIE

IA e malattie renali sono bidirezionalmente legate da un nesso di causa-effetto poich alla genesi dellIA concorre sempre una disfunzione renale cos come il rene deve considerarsi uno dei principali organi bersa-glio dellIA. Meccanismi generali attraverso i quali la nefropatia causa incremento della PA sono riconducibili a due componenti fondamentali: alterazione del rapporto pressione/natriuresi con au-mento del pool del sodio, espansione del volume extra-cellulare e del volume circolante incremento delle resistenze periferiche per attivazio-ne dei sistemi pressori (asse renina-angiotensina-aldo-sterone, sistema adreno-simpatico, sistema delle endo-teline); compromessa generazione e/o funzione dei fattori vasodepressori endoteliali e renomidollari.

NELLINSUFFICIENZA

RENALE ACUTA

IA transitoria pu osservarsi praticamente in tutte le malattie renali acute, tra le quali principalmente glomerulonefriti acute, necrosi tubulare acuta di varia nefriti interstiziali sindrome emolitico-uremica La sindrome nefrosica idiopatica, tra le pi frequenti nefropatie dellinfanzia, solo raramente (10-20%) accompagnata da lieve IA e per lo pi solo in fa-se iniziale. LIA in corso di insufficienza renale acuta andr trattata sulla base del meccanismo fisiopatologico chelha determinata. Se la causa dellIA da riconoscere nelleccesso di volume, i farmaci antipertensivi sono ovviamente di scarsa efficacia terapeutica. In presenza di diuresi conservata, un diuretico (furosemide), la drastica restrizione idrica e la dieta iposodica consentono di ottenere un bilancio idrico negativo e quindi il controllo dellIA. La concomitanza di anuria (soprattutto se si prevede che essa possa persistere per diversi giorni, come accade nella sindrome emolitico-uremica) con importante eccesso di volume (non raramente da in-congrua infusione) costituisce, in questi pazienti, una delle indicazioni al trattamento sostitutivo dialitico

MECCANISMO

NELLIRC

IPERTENSIONE RENOVASCOLARE
IN ET PEDIATRICA Displasia fibromuscolare Neurofibromatosi, S. di Williams, S. di Marfan, S. di Klippel-Trenaunay-Weber, S. di Feuerstein-Mimms Vasculiti: A. di Takayasu, Kawasaki, poliarterite nodosa, Sarcoidosi, Moyamoya Ipoplasia congenita delle arterie renali Compressione estrinseca Neoplasie: Wilms, Linfoma, Neuroblastoma Cisti renali Linfoadenopatia Ematoma post-traumatico

Una stenosi dellarteria renale non ancora emodinamicamente significative, e ancoranon visibili con metodica Doppler, possono determin-re delle iniziali modificazioni del pattern pressorio notturno o diurno (puntate ipertensive alternate a valori pressori normali). Per questo motivo nei pazienti affetti da patologie predisponenti lABPM particolarmente raccomandato

Langioplastica transluminale percutanea il tratta-mento risolutivo, soprattutto in et pediatrica, da effettuarsi in corso di arteriografia selettiva quando le condizioni cliniche e locali lo permettano. Rappresenta un approccio meno invasivo della chirurgia ricostruttiva ed una tecnica ormai acquisita ed utilizzata anche in pediatria con unalta percentuale di successi (94%) ma gravata dal 33% di ristenosi a 2 anni in caso di neurofibromatosi

Gli ACE-inibitori rappresentano il gruppo di farmaci di prima scelta (se la stenosi non bilaterale) in quanto agiscono sui meccanismi patogenetici importante, durante la somministrazione di questi farmaci, controllare la funzionalit renale.

DISPLASIA

FIBROMUSCOLARE

Si manifesta con lesioni a carico della tonaca media dovute ad aree di ispessimento (stenosi) e di assottigliamento (con dilatazioni aneurismatiche) per deposizione di matrice fibrosa e collagene e degenerazione delle fibre elastiche

NEUROFIBROMATOSI
stenosi dellarteria renale, di una coartazione aortica o di feocromocitoma, pi frequente in et adulta. La stenosi dellarteria renale coinvolge soprattutto l origine o il tratto prossimale dei vasi ed associata, nel 25% dei casi, a coartazione dellaorta addominale Le lesioni possono essere bilaterali nel 40% dei casi scarsa risposta di questi pazienti allangioplastica transluminale percutanea

S. DI WILLIAMS
7q11.23 Diminuzione quantitativa di elastina, il cui gene (ELN) mappa nella regione comunemente deleta nei pazienti La letteratura riporta una prevalenza di ipertensione molto variabile (5-59%), in relazione alle diverse et considerate ed alla modalit di determinazione della PA (misurazione occasionale vs ABPM); pi bassa prevalenza segnalata nelle casistiche pediatri-che

COARTAZIONE

AORTICA

rilevare la pressione arteriosa a entrambi gli arti superiori e a un arto inferiore: una differenza di pressione arteriosa > 20 mmHg a fa-vore degli arti superiori pu considerarsi diagnostica per coartazione aortica

ALGORITMO VALUTAZIONE
PAO Sistolica e/o Diastolica < 90C 90C

Normotensione

Ripetere misurazioni

< 90C

90C 95C

90C

Normotensione

Folllow-up

IA Eziologia Danno dOrgano

Ripetere misurazioni

PA arti inf Ridotta Es Urine

Ipertensione Fundus oculi

Auscultazione

Soffio addominale Stenosi arteria renale? CoA?

CoA?

Alterato-> patologie renali/urinarie

Papilledema-> Ospedalizzazione

Es ematochimici BUN e Cre

M. Parenchimale renale

VMA urinario, catecolamine Alterato Feocromocitoma Eco Reni

IpoK Aldosterone

Iperaslosteronismo
Attivit reninica plasmatica Stenosi a. renale
M. Parenchimale renale

Normale
Test al captopril Attivit reninica plasmatica
Normale

Alterata Arteriografia

Bassa
LIDDLE Glucocorticoidi Eccesso mineralcort.

Essenziale

IA renovascolare

Rodrigues-Cruz et al., 2011

IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
Anamnesi suggestiva
Esordio improvviso (F < 30 aa-> displasia fibromuscolare) Storia familiare negativa per IA essenziale IA resistente (triplice terapia) Precedenti cardiovascolari maggiori (edema polmonare acuto ricorrente a rapido esordio) Piccolo rene unilaterlae (asimmetria ecografica delle dimensioni renali di circa 1,5-2 cm) Ipertensione grave (PAD > 120) Ipertensione accelerata-maigna IA con > recentre della Cre IA da moderata a grave con riscontro occasionale di asimmetria delle dimensioni renali

IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
EO
Soffio addominale Reperti di arteriopatia carotidea o periferica Severa retinopatia

Esami di laboratorio
Ipopotassiemia con potassiuria elevata Proteinuria Attivit reninica elevata

SENSIBILIT TEST NELLIPERTENSIONE

LIEVE MODERATA

INDAGINI

DI LABORATORIO

Emocromo BUN, creatinina sodio, potassio, calcio, fosfato,magnesio, equilibrio acido-base glicemia, profilo lipidico

II livello
funzionalit tiroidea attivit reninica plasmatica aldosterone plasmatico

URINE
esami su urine: esame urine completo, proteinuria quantitativa, microalbuminuria, creatininuria, glicosuria, catecolamine urinarie e loro metaboliti; diagnosi di eventuale retinopatia ipertensiva

ESAMI

STRUMENTALI

Ecografia addominale, con particolare attenzione al rene e alle vie urinarie; Ecocolordoppler vascolare del distretto renale (II livello); Elettrocardiogramma ed ecocardiografia per la diagnosi di coartazione aortica, insufficienza valvolare aortica e ipervolemia; nonch per la diagnosi di danno dorgano secondario al processo ipertensivo; aumento di spessore del setto, della parete libera del ventricolo sinistro, incremento della massa miocardica Visita oculistica; per la diagnosi di eventuale retinopatia ipertensiva Test al captopril Scintigrafia renale (con o senza captopril)

TEST AL CAPTOPRIL effettuato in corso di scintigrafia renale o con dosaggio dellattivit reninica plasmatica e dellaldosterone basali e dopo (1 ora) la somministrazione di captopril

SCINTIGRAFIA RENALE SEQUENZIALE CON TEST ALL'ACE-INIBITORE

confronto fra due scintigrafie renale sequenziali, rispettivamente eseguite in condizioni basali e dopo somministrazione di un farmaco ACE-inibitore. In presenza di ipertensione nefrovascolare la scintigrafia basale pu presentare: un quadro assolutamente normale se l'attivazione del sistema renina angiotensina sufficiente a mantenere una pressione di filtrazione glomerulare normale; ridotta funzionalit renale monolaterale o, pi raramente, bilaterale se il meccanismo di compenso non corregge del tutto l'ipoperfusione; possibile la concomitanza di altre cause di riduzione della funzionalit renale

Durante la scintigrafia con ACE-inibitore il meccanismo compensatorio bloccato, con conseguente calo della filtrazione glomerulare del rene con stenosi dell'arteria, mentre non cambia significativamente la funzionalit del rene controlaterale. Confrontando l'indagine in presenza di ACEinibitore con quella in condizioni basali si osserva riduzione della funzionalit di un rene con comparsa o accentuazione di una asimmetria tra i valori di funzionalit renale relativa ai due reni. L'accuratezza del test risulta molto elevata nei casi di stenosi monolaterale e un p pi bassa nei casi di stenosi bilaterale.

DIAGNOSI

DI STENOSI ARTERIA RENALE

La letteratura recente preferisce, per la diagnosi di stenosi dellarteria renale, lecografia Doppler o langiografia MR. Larteriografia selettiva dellarteria renale (con o senza dosaggio selettivo della renina dalle vene renali) rimane lesame gold standard per confermare la diagnosi di stenosi dellarteria renale, ma viene per lo pi eseguita in vista di unangioplasticatransluminale

NEOPLASIE
Scintigrafia con meta-iodio-benzil-guanidina (MIBG), che evidenzia il deposito di granuli delle cellule della cresta neurale ed molto sensibile per i tumori localizzati in sedi atipiche; Risonanza magnetica nucleare per la localizzazione di neoplasie.

FORME

MONOGENICHE

ALCALOSI

METABOLICA IPOCALEMICA

Iperaldosteronismo S. di Liddle Eccesso apparente di mineralcorticoidi Ipertensione rimediabile da glucocorticoidi Stenosi arteria renale Reninoma

RACCOMANDAZIONI GENERALI SULLA

TERAPIA

Portman et al.,2005

Nel pz con IA normale-alta o significativa, il primo approccio deve essere non farmacologico. Nel paziente con IA secondaria o severa queste misure vanno associate al trattamento farmacologico.

INTERVENTO

NON FARMACOLOGICO

riduzione del sovrappeso riduzione del consumo di Sodio interruzione dellassunzione delle sostanze eccitanti abolizione dellesercizio fisico isometrico. Nei bambini ipertesi si consigliano apporti di circa 2 mEq/kg/die da 4 a 8 anni e di circa 1,5 mEq/kg/die nelle et successive equivalenti a modesta restrizione dei valori raccomandati per il soggetto normale (nella alimentazione pediatrica, lapporto salino nettamente superiore e diventa pertanto molto utile unadeguata prescrizione dietetica)

QUANDO INIZIARE TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

La decisione di iniziare la terapia non supportata da trials Per inferenza dalle evidenze su Adulti: Alta-normale IA
Una o pi di queste condizioni: Sintomatica Secondaria Danno dorgano Diabete

IA Life-Threatening

NO

SI

Non farmacologico

Farmacologico

QUANDO INIZIARE TRATTAMENTO

FARMACOLOGICO IA sintomatica (cefalea, convulsioni, , alterazioni stato mentale, disturbi neurologici focali, disturbi del visus, disrurbi CV) Stadio 2 Stadio 1 (in assenza di danno dorgano) che persiste nonostante trial di 4-6 mesi con terapia non farmacologica Stadio 1 con Diabete Mellito o altri fattori di rischio CVD (dislipidemia) Stadio 1 con storia familiare di CVD prematura Pre-ipertensione in presenza di comorbifit (IRC, DM)

NHBPEP .,2004

IA

SECONDARIA IN STADIO

Tutti i pazienti con IA secondaria dovrebbero iniziare terapia farmacologica Trattamento patologia di base Se malattia renale dovrebbero essere prescritti inibitori della sintesi/bloccanti azione dellAngiotensina II e Aldosterone: ACE-I (enalapril) -> possibile declino nella funzione renale dopo inizio terapia ARBs (losartan) Inibitori renina (aliskiren) Antagonisti Aldosterone (spironolattone)
Trachman et al.,2011

MANAGEMENT

INDICAZIONI E CONTROINDICAZIONI DEI

PRINCIPALI FARMACI ANTIPERTENSIVI

INDICAZIONI E CONTROINDICAZIONI DEI

PRINCIPALI FARMACI ANTIPERTENSIVI

INDICAZIONI E CONTROINDICAZIONI DEI

PRINCIPALI FARMACI ANTIPERTENSIVI

CRISI

IPERTENSIVA

Ipertensione sintomatica severa con PAO > 99C Emergenze ipertensive (encefalopatia ecc)
che si accompagni a sintomi acuti di danno dorgano ed esponga il paziente a rischio di vita o a complicanze gravi nel giro di minuti o di ore, definita emergenza ipertensiva

LIA

Riduzione controllata della PAO del 25% nelle prime 8 h Quindi normalizzazione graduale in 26-48h

Urgenze ipertensive

TRATTAMENTO

CRISI IPERTENSIVA

Inefficace per infusione lenta, durata effetto imprevedibile, rischio di ipo grave
Rischio di ipo prolungata e IRA Tachicardia Rischio di insuff cardiaca, controindicato nella CLD Rischio di tachicardia e ipotensione

Rischio di tossicit da tiocianato per uso prolungato (> 72h) o in nefropatia

FARMACI

DI

SCELTA

ACE-inibitori e sartanici -bloccanti, Calcioantagonisti Diuretici (tiazidici, dellansa e risparmiatori di potassio).

APPROCCIO

A STEP

INDICAZIONI

PER TERAPIA MIRATA

VALUTAZIONE

DEL DANNO DORGANO

Tutti i bambini con diagnosi di IA significativa (95-99 centile) e severa (> 99 centile) vanno sottoposti a valutazione cardiologica (visita cardiologica, ECG, ECOcardio) per lidentificazione di eventuali fattori causali e/o danno dorgano.

La valutazione cardiologica comprende: misurazione PA arto superiore e inferiore, polsi, soffi cardiaci e paravertebrali; ECG: alterazione onda P, segni di ipertrofia e/o sovraccarico ventricolare sinistro ECOcardio: 1. valutazione morfologica standard con particolare attenzione a eventuali anomalie strutturali dellarco aortico (coartazione aortica e sindrome di Williams-Beuren); 2. determinazione dellindice di massa, e della massa cardiaca indicizzata per altezza o superficie corporea secondo Devereux e Reichek (39); 3. valutazione funzionale con determinazione della funzione diastolica e sistoli

PROGNOSI
Scarsi dati di letteratura sulla storia naturale Impossibile predire outcome della IA non trattata in bambini e adolescenti Studio Islandese ha dimostrato correlazione tra Pressione Sistolica e malattia coronarica nellAdulto LVH in 33% delle IA lievi in bambini/adolescenti non trattati Goal della terapia: Prevenire danno dorgano (vascolare, cardiaco, renale)

CARDIACO
Ipertofia ventricolare Sn

Spessore Intima-media

La massa ventricolare viene calcolata ecocardiograficamente utilizzando lequazione di Devereux indicizzata per la superficie corporea nella prima infanzia o solo per il peso nei neonati, mentre dagli otto-nove anni preferibile lindicizzazione per laltezza Nella maggioranza degli studi pubblicati, la presenza di ipertrofia ventricolare in et pediatrica viene definita da valori >38.6 g/m Recentemente sono stati proposti dei centili di riferimento per la massa ventricolare sinistra/m derivati da 2273 soggetti normopeso di et compresa tra 0 e 18 anni

RENALE
In un bambino lassociazione tra ipertensione arteriosa e riduzione del filtrato glomerulare deve far pensare alla presenza di una forma secondaria di ipertensione. Lo stesso la presenza di proteinuria (>300 mg/die). Necessari ulteriori studi per microalbuminuria (30-300 mg/die, creatinina urinaria, 20-200 ug/min Nei soggetti di et pediatrica con insufficienza renale cronica stato dimostrato come lipertensione arteriosa e la proteinuria siano i due principali fattori predittivi di progressione dellinsufficienza renale cronica

RETINICO

stato evidenziato che nei bambini non ipertesi di et compresa tra i 6 e gli 8 anni, ogni incremento di 10 mmHg della pressione arteriosa sistolica era associato a una riduzione del calibro arteriolare retinico di 1.432.08 microm, misurato attraverso lanalisi quantitativa delle fotografie digitali della retina

SNC
Convulsioni Accidenti nefro-vascolari

FOLLOW-UP
Il follow-up cardiologico del soggetto con ipertensione dovr prevedere: per et < 24 mesi: controlli molto ravvicinati (bimensili fino ai 2 mesi di vita; mensili dopo i 2 mesi fino al mese successivo al raggiungimento del controllo terapeutico; poi controlli trimestrali e semestrali); per et > 24 mesi e IA severa (> 99 centile) non controllata dalla terapia o associata a danno dorgano: controllo semestrale; per et > 24 mesi e IA controllata dalla terapia e senza danno dorgano: controlli inizialmente annuali e quindi biennali

Emanuele, 8 aa
Anamnesi

Diagnosi
Clinica

ANAMNESI FAMILIARE
IPERTENSIONE TIREOPATIA -IPERTENSIONE

Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

TIPEROPATIA

TIREOPATIA

IPERTENSIONE I. mitralica Stenosi aortica TIREOPATIA

SAG

SAG

S. Poland

Emanuele, 8 aa
Anamnesi

Diagnosi
Clinica

APR
Nato alla 34 settimana di gestazione da parto cesareo (placenta previa) Peso alla nascita 2.400 g ricovero alla nascita C/O TIN dellOspedale di Siracusa per distress respiratoiro Allattamento artificiale Accrescimento regolare Normale sviluppo neuro-psico-comportamentale Storia di bronchiti asmatiche

Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

Emanuele, 8 aa
Anamnesi

Diagnosi
Clinica

APP

Cefalea e astenia una settimana prima del ricovero 04/02/11: ( ore 20:00) Ricovero presso Ospedale di Siracusa per episodio critico con ipertono e perdita di coscienza della durata di 10-15 minuti: PAO: 220/180 mmHg TAC ENCEFALO: sfumata area ipodensa in sede cortico-parietale di 20 mm ECOCARDIO: severa cardio-miopatia ipertrofica.

Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

Emanuele, 8 aa
Anamnesi

Diagnosi
Clinica

APP
Trasferito C/O Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo di Taormina PAO: 220/170 mmHg ECOCARDIO:Ipertrofia ventricolare sinistra concentrica ( SIV 24 mm) con dilatazione del ventricolo sinistro e riduzione della funzione contrattile (FE 35-40%). TAC ADDOME: anomalia di origine delle arterie renali, rappresentate da sottili filiformi rami vascolari che originano dallaorta addominale nel tratto compreso tra il tripode celiaco e larteria mesenterica TERAPIA ESEGUITA: esmololo, clonidina e.v. senza beneficio

Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

AllIngresso c/o UO Nefrologia

Anamnesi

Clinica Laboratorio

E.O.ALLINGRESSO ( ore 18:00 del 06/02/11) Peso kg 24.6 ; Statura cm 28,5 PAO 225/175
mmHg

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

Paziente sofferente con segni di agitazione psicomotoria. Attivit cardiaca ritmica con soffio 2/6 L al mesocardio. MV ridotto alla base di destra. Addome trattabile su tutti i quadranti, non edemi, polsi periferici normosfigmici, no soffi addominali

Anamnesi

Clinica Laboratorio

Elettroliti: Na: 125 mEq/l; K: 3 mEq/l Cl: 87 mEq/l

Emocromo: Hb 14,1 g/dl, HT: 39.2%, PTL 35000, GB 8500. LDH 951, Bil T/D 2.6/0.8; Test coombs dir/ind :negativi Az; 12 mg/dl Cre: 0,5 mg/dl. Proteinuria: 0.12 g/dl.

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

PCR: 0,15 mg/dl Glicemia, AST/ALT, Coagulazione normali

Anamnesi

Rx TORACE addensamento ilo-perilare destra. ECOGRAFIA RENI : Reni in sede, entrambi appaiono iperecogeni ed il sinistro pi piccolo del destro. Rene dx 9,3 cm; rene sx 7,1 cm

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

TAC ENCEFALO: presenza in sede corticale temporoparietale sinistra di tenue area ipodensa di 2 cm
ECG+ ECOCARDIO: ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con dilatazione e riuzione della FE ( stabile a 3540%).

Emergenza Ipertensiva

Anamnesi

250

200

Clinica Laboratorio

150

100

PAS PAD

LABETOLOLO
50

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

CARVEDILOLO, AMLODIPINA, CLONIDINA, ALDACTONE

0

Anamnesi

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

EEG: tracciato patologico per attivit di base scarsamente modulata e rallentata. Presenza di sequenza pi lente e di maggiore ampiezza nelle regioni centro posteriori di destra (intrapresa terapia con gardenale) DOPPLER ARTERIE RENALI: flusso accelerato con elevata turbolenza nel tratto prossimale di entrambi le arterie renali. Quadro indicativo di displasia arterie renali VISITA OCULISTICA: retinopatia ipertensiva con evidente edema delle papille ottiche che coinvolge anche il polo posteriore. Vasi arteriosi sottili. Emorragie retiniche lungo il decorso dei vasi vascolari del polo posteriore ( retinopatia IV stadio) SCINTIGRAFIA RENALE: GFR rene sx 33%; rene dx 73 %

Esami di II livello
Anamnesi Troponina/Mioglobina: nei limiti. PRA (orto): 12.68 ng/ml/ora (v.n. 1.5-5.7); Aldosteronemia (orto): 1446 pg/ml (v.n. 35-300); PRA (clino): 4.56 ng/ml/ora (v.n. 0.2-2.8); Aldosteronemia (orto): 543 pg/ml (v.n. 10-160); FT3: 7.6 pmol/l (v.n. 2.7-7.2), FT4: 1.28 ng/dl (0.80-2.1), TSH: 5.39 ulU/ml; Cortisolo (ore 8): 18 ug/dl (v.n. 5-25), 17-OHP: 0.3 ng/ml (0.071.5); testosterone: 0.05 ng/ml (v.n. .0.0-0.3) Ab anticardiolipina: IgG: 2.8; IgM: 24.2. ANA: 1:80; LAC: negativo ENA: negativi; cANCA e PANCA: negativi; AntiDNA: negativi Mutazione FATTORE V e II: negativi

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

Alla Dimissione
Anamnesi

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

ABPM: PAO 24h 137/95 mmHg; PAO diurne 139/97 mmHg; PAO 132/90. Valori pressori al di sopra del range di normalit per et e sesso. Non dipping TERAPIA: Catapresan 150 mg per 3 vv/die Carvedilolo 25 mg /die Norvasc 10 mg per 2 vv/die Aldactone 25 mg 3vv/sett

PROGRAMMATA ARTERIOGRAFIA

ARTERIOGRAFIA
Anamnesi Aorta addominale e assi iliacofemorale regolarmente pervi ed esenti da lesioni parietali stenoostruttive. A. renale dx regolarmente pervia con presenza di piccola lesione parietale che determinano stenosi di grado lieve in sede ostiale. A. renale di sn pervia di calibro ridotto ed apparentemente indenne da lesioni steno-ostruttive. In fase escretiva si nota ritardo di eliminazione del m.d.c. rispetto al controlaterale da verosimile stenosi del giunto, utile valutazione urografica.

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

 CONSULENZA CHIRURGICA ISMETT (Febbraio): per impossibilit di un trattamento radiologico interventistico si propone lautotrapianto del rene sinistro CONSULENZA CHIRUGICA VASCOLARE (Milano, Chirurgia Pediatrica Clinica Zonta) (Marzo) Nefrectomia sinistra Laboratorio Sospeso Carvedilolo e Aldactone, ridotto Norvasc a 5 mg, introdotto Loniten 2,5 mg per 2 e triatec 2,5 per 2 vv/die CONSULENZA CHIRURGICA (Milano S.Donato Milanese) (Luglio) Es. denervazione arterie renali Strumentali Sospeso Loniten per irsutismo, clonidina per sonnolenza e Triatec. Inserito Tenormin 50 mg per 2 v/die, Capoten 50 mg per 3vv/die e Norvasc 10 mg per 2 vv/die. Terapia

Anamnesi

Follow-up

Febbraio 2011
Anamnesi Edemi agli arti inferiori e periorbitali. Proteinuria 0,05 mg/l, risalita dei valori pressori

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

Anamnesi

Ultimo controllo 31-01-13

Terapia: Tenormin 50 mg; Capoten 25 g; Norvasc 10 mg per 2 vv/die; Fisotens 0,2 mg 1 cpr + cpr ABPM: PAO 24 h 137/94 mmHg; PAO diurno: 141/100 mmHg; PAO notturno 128 /82 mmHg. Dipping (aumentato Fisotens e Norvasc)

Clinica Laboratorio

Es. Strumentali
Terapia Follow-up

GRAZIE PER LATTENZIONE