La cellula è la più piccola unità in grado di svolgere tutte le attività dell’organismo stesso: o Metabolismo; o Eccitabilità; o Adattamento all’ambiente (L’organizzazione delle cellule consentono il mantenimento dell’omeostasi, ovvero di un ambiente interno appropriato, per questo il contenuto della cellula deve essere separato dall’esterno da una membrana plasmatica) o Informazionepatrimonio genetico (DNA); o Riproduzione; o Posseggono organuli, specializzati nello svolgere attività metaboliche; Si dividono in: o Procariotiche: Tipiche dei batteri ed archeobatteri; Più piccole delle eucariotiche; Il DNA non è racchiuso nel nucleo; Hanno una membrana cellulare; Hanno dei flagelli, che gli permettono di muoversi; Spesso hanno una parete cellulare; Hanno dei ribosomi; Sono molto più propense all’adattamento; Possono vivere in ambienti più poveri dal punto di vista nutritivo perché non hanno bisogno di introdurre gli amminoacidi essenziali, che sintetizzano loro stesse; o Eucariotiche: Sono compartimentalizzatevantaggi: Attività cellulari localizzate in specifiche regioni cellulari; Aumento della velocità di reazione: i reagenti vengono a contatto tra loro più facilmente; I composti reattivi sono separati; Contemporaneità di diverse funzioni cellulari; Sede di immagazzinamento di energia (membrane mitocondriali); CITOPLASMA: gel omogeneo che si trova al di fuori del nucleo (protoplasma); NUCLEOPLASMA: gel omogeneo che si trova all’interno del nucleo (protoplasma); Molti organuli sono sospesi nella componente fluida del citoplasma, il CITOSOL; Posseggono un’impalcatura di sostegno, o citoscheletro, importante per il mantenimento della forma della cellula; Esistono diverse membrane considerate pare del sistema di membrane interne detto sistema di endomembrane dividono la cellula in diversi compartimenti: nucleo, reticolo endoplasmatico, complesso del Golgi, lisosomi, vescicole, vacuoli; NUCLEO: Forma sferica ovoidale; Misura 5 nanometri; Avvolto da due membrane (canoteca), formato da due membrane che corrono in maniera parallela(concentriche) e separate da uno spazio (cisterna perinucleare); La membrana nucleare esterna è in continuità con il reticolo endoplasmatico; La membrana nucleare interna è associata alla cromatina ed è rivestita da una lamina nucleare, o lamina fibrosa, che la sostiene; LAMINA FIBROSA: o strato sottile di materiale opaco formato da tre classi di proteine (laminari A, B, C), legati fra loro a formare una struttura a grate; o Rivestimento interno dell’involucro nucleare; o Contribuisce alla disgregazione e riorganizzazione della carioteca ed è un punto di ancoraggio per la cromatina; Le membrane si fondono insieme formando PORI NUCLEARI, ciascun poro è costituito da un complesso proteico che comprende molte copie di circa 30 differenti tipi di proteine, disposti con simmetria ortogonale (annulus): o Sono formati da: Componente a colonna; Componente anulare; Componente luminale; Sporgono dal complesso le fibrille nucleari e citoplasmatiche. I filamenti nucleari sono rivestiti alla loro estremità esterna da un anello terminale: canestro nucleare; o Funzioni: Fanno entrare l’RNAm nel citoplasma; Le proteine vengono portate nel nucleo; Regolano il passaggio di materiale; NUCLEOLO: o Non circondato da membrane; o Si colora in maniera diversa rispetto alla cromatina che lo circonda; o Contiene un organizzatore nucleolare, costituito dalle regioni cromosomiche contenenti le istruzioni per sintetizzare i diversi tipi di RNA che costituiscono i ribosomidivisione in anse; o Forma sferica irregolare; o Dimensioni variabili; o Diviso in : Regione centrale: geni codificanti RNAr; Regione periferica: agglomerati ribonuceloproteici; Struttura dinamica: scompare quando la cellula si divide; RIBOSOMI: Formati da RNA ribosomiale e proteine; Servono a sintetizzare proteine; Formate da subunità ribosomiale maggiore e subunità ribosomiale minorenel citoplasma sono separati; Tra ribosomi procariotici (70s, con subunità maggiore 50 e minore 30) ed eucariotici (80 s, con subunità maggiore 60 e subunità minore 40) c’è differenza di dimensioni; Sono libere nel citoplasma o attaccate a certe membrane; Contengono l’enzima responsabile della formazione dei legami peptidici; Le cellule possono modificare il numero di ribosomi presenti a seconda delle richieste metaboliche; RETICOLO ENDOPLASMATICO: Rete di membrane interne parallele che si continua con la membrana nucleare esterna; Membrane costituite da diverse strutture a forma di sacche appiattite ed impilate in maniera compatta, che comunicano tra loro; Lo spazio interno che si viene a formare , è chiamato lume e dà origine ad un compartimento interno che è in comunicazione con lo spazio presente tra le membrane nucleari interna ed esterna; Le membrane del reticolo endoplasmatico e il suo lume contengono una grande varietà di enzimi che catalizzano diverse reazioni chimiche; Le due superfici della membrana contengono diversi assortimenti di enzimi e rappresentano regioni della cellula con capacità sintetiche diverse; Si divide in : o Liscio: Ha un aspetto tubulare e la superficie della sua membrana esterna appare liscia; Sintetizza lipidi, colesterolo, ormoni steroidei, immagazzina calcio, centro di detossificazione; o Rugoso: Interviene nel processo di sintesi proteica; La faccia laminale della membrana risulta nuda, mentre l’altra faccia è punteggiata di ribosomi Destino post-sintetico delle proteine: I. mRNA libero: o ribosomi liberi diventano una proteina del citosol; o ribosomi legati diventano una proteina del RER; II. mRNA dei ribosomi legati, si ritrova o nel lume del RER, o inserito nella membrana; Per le proteine di membrana e/o trasferite nel Golgi, l’inizio della sintesi è nel citosol; SRPribonucleoproteine: particelle di riconoscimento di segnale, bloccano temporaneamente il processo di traduzione e prelevano parte del complesso per portarlo sul RER, poggiandolo su un traslocone (proteina canale), poi la catena polipeptidica scenderà nel lume del reticolo, attraverso un tunnel all’interno del ribosoma grazie al quale viene sintetizzata la proteina (il quale si trova sul RER); Nel lume del RER avvengono i processi di ripiegamento, troviamo gli choperon molecolari; Troviamo i proteasomi ERAD (eliminazione enzimi usciti male); Avvengono le fasi iniziali del processo di glicossilazione delle proteine, gli zuccheri, quali glucosio e maltosio, vengono aggiunti inizialmente nel RER e poi nell’apparato del Golgi; Le proteine processate correttamente sono trasferite in altri compartimenti da vescicole di trasporto che gemmano dalla membrana del RE e si fondono con la membrana dei compartimenti bersaglio; APPARATO DEL GOLGI: Serie di cisterne impilate l’una sull’altra (sacche membranose appiattite); Ciascuna cisterna ha uno spazio interno detto lume; Le cisterne possono apparire rigonfiate quando sono piene di prodotti cellulari; Cavità non comunicanti tra loro; Tre regioni in ogni pila (cis, mediale, trans)per passare dall’una all’altra si creano vescicole che trasferiscono le proteine; La regione cis è collocata vicino al nucleo ed ha la funzione di ricevere i materiali contenuti nelle vescicole di trasporto provenienti dal RE; La regione trans, più vicina alla membrana plasmatica, impacchetta le molecole in vescicole che sono trasportate fuori dal Golgi; Le proteine che sono state assemblate correttamente, sono trasportate dal RE rugoso alla superficie cis del complesso di Golgi. Le vescicole di trasporto si fondono tra loro per formare gruppi che si muovono lungo i microtubuli verso il complesso del Golgi; Una volta rilasciate nel complesso del Golgi, le glicoproteine sono modificate in molti modi, per cui si generano molecole biologiche complesse; Le cellule che secernono grandi quantità di glicoproteine, hanno un gran numero di pile del Golgi; Il complesso del Golgi, processa, smista e modifica le proteine; Alla fine del processo posso formarsi tre tipi di vescicole: o Lisosomi; o Granulo di secrezioneporta all’esterno la proteina; o Vescicola per ricambio della membrana cellulare; LISOSOMI: Organuli citoplasmatici; Struttura vescicolare di forma sferica; Sacche presenti nelle cellule animali contenenti enzimi digestivi; Partecipano alla manutenzione della cellula; Hanno al loro interno enzimi litici che hanno la capacità di eliminare enzimi più complessi; Hanno attività enzimatica in PH acidosi crea attraverso una pompa protonica sulla loro membrana la quale trasferisce protoni all’interno del lisosoma, diminuendo il PH, grazie all’idrolisi dell’ATPavendo un pH acido, se si dovesse rompere un lisosoma, non potrebbe più svolgere le proprie funzioni; Malattie di accumulo lisosomiale: Tay-Sachs, nelle cellule cerebrali degli individui affetti non viene degradato un normale lipide, provocando così ritardo mentale, cecità e morte prima dei 4 anni; Si dividono in : o Lisosomi primari: si formano per gemmazione del processo di Golgi. I loro enzimi idrolitici sono sintetizzati nel RE rugoso. Mentre questi enzimi attraversano il lume del RE, gli zuccheri si attaccano alle molecole, identificandoli come destinati ai lisosomi. Questo permette di identificare i lisosomi anziché farli uscire dalla cellula; o Lisosomi secondari: si sono fusi con le vescicole che hanno materiali da degradare (vacuoli autofagi), o materiale introdotto per endocitosi (fagosomi). I potenti enzimi digestivi vengono a contatto con le molecole estranee, degradandole nei loro componenti base; PEROSSISOMI: Vescicole membranose, che contengono enzimi in grado di catalizzare quelle reazioni metaboliche nelle quali l’idrogeno è trasferito dai vari composti all’ossigeno ; Origine: gemmazione; Ruolo: ossidazione di diversi tipi di molecole, sono rivestiti di enzimi ossidasi; Portano alla formazione di una molecola intermedia: il perossido di idrogeno, che viene utilizzato per detossificare determinati composti; Un eccesso di H2O2 è tossico per la cellula; La catalasi trasforma l’H2O2 in H2O; Si trovano in tutte quelle cellule che sintetizzano, immagazzinano e degradano i lipidi, una delle loro funzioni principali è la degradazione degli acidi grassi; Sintetizzano alcuni fosfolipidi che compongono la guaina isolante delle cellule nervose; MITOCONDRI: Organelli a doppia membrana presenti all’interno della cellula con la funzione principale di produrre energia attraverso il processo di fosforilazione ossidativanel mitocondrio l’ossidazione del glucosio è completarespirazione aerobica; Teoria endosimbiontica: i mitocondri erano cellule procarioti attratte in simbiosi con cellule eucariotiche quando l’ambiente passò da riducente a ossidante, e l’ossigeno era nocivo per le cellule eucariotiche, i mitocondri hanno sfruttato l’ossigeno trasformandolo in acqua entrando in simbiosi con le primitive cellule eucariotiche; Formati da cilindri rigidi; Numero e morfologia sono controllati da rapporti di fusione e di fissione; Sono distribuiti in maniera omogenea nel citoplasma; Si riproducono autonomamente, hanno un corredo di 37 cromosomi; Si divide in: o Membrana esterna: Simile alla membrana del REL; 50% fosfolipidi, 50% proteine; Lascia passare molecole fino a 5000 daltonselettivamente permeabile; Ricca di porine (canali acquosi); o Membrana interna: Presenta le creste mitocondriali, ripiegamenti della membrana; Ricca di proteine; Vi troviamo complessi enzimatici che permettono la fosforilazione ossidativa; Ricca di cardiolipinarende la membrana impermeabile; o Spazio intermembrana; o Matrice mitocondriale: Delimitata dalla membrana interna; Dentro c’è il DNA mitocondriale; Vi sono gli enzimi per l’ossidazione degli acidi grassi e per il ciclo di Krebs e gli enzimi di trascrizione e replicazione, il che fa del mitocondrio un organulo semiautonomo; o DNA circolare: A supporto della teoria endosimbiotica; Privo di stroma; Ha 37 geni, 13 dei quali codificano enzimifanno parte della catena di trasporto degli elettroni; Principi di genetica mitocondriale: o Eredità materna; o Poliploidiaper un gene possono esistere migliaia di copie; o Elevata velocità di mutazione, maggiore di quelle del DNA cellulare; o Non vi sono apparati di riparazione di DNA efficienti; Le malattie mitocondriali portano ad un deficit energetico; I mitocondri giocano un ruolo molto importante nell’apoptosimorte cellulare controllata. I mitocondri possono indurre la morte cellulare in diversi modi: possono interferire con il metabolismo energetico o attivare enzimi che ne mediano la distruzione. Il citocromo c induce l’apoptosi attivando un gruppo di enzimi (caspasi), che degradano le componenti vitali della cellula. La caspasi è già presente nel citoplasma, ma in forma inattiva; La necrosi rappresenta la morte cellulare non controllata e che causa l’infiammazione e danneggia altre cellule; I mitocondri possono avere anche effetti negativi sulla salute e sull’invecchiamento a causa della perdita di elettroni. Questi elettroni formano radicali liberi, che risultano tossici e molto reattivi in quanto contengono elettroni spaiati. Il loro legame con altri composti interferisce con le normali funzioni cellulari; IL CITOSCHELETRO: Funzioni: o Supporto meccanico; o Responsabile della disposizione ordinata degli organuli; o Fornisce la forza per vari tipi di movimento: Trasporto di materiale; Variazione della forma cellulare; Movimento ; o È una struttura dinamica; Complesso di strutture proteiche che formano una trama: o 3 filamenti proteici: Microtubuli; Filamenti intermedi; Microfilamenti; MICROTUBULI: o Formati da subunità proteiche globulari, che possono essere rapidamente assemblate e disassemblate; o Hanno diametro di 25nm; o Hanno una lunghezza variabile; o Sono cilindri cavi; o Non hanno interconnessioni, ma si estendono in lunghezza, o Funzione: Movimento e variazione della forma cellulare; Ruolo strutturale; Coinvolte nei movimenti dei cromosomi durante la divisione circolare; Componenti strutturali delle ciglia e dei flagelli; o Polimeri: due proteine globulari, α e β tubulina; Le due proteine globulari formano diimeri che si associano in file ordinate; I microtubili si allungano per addizione di dimeri di tubulina; α e β tubulina creano un eterodimero, gli etero dimeri si associano a formare un proto filamento; Il microtubulo è formato dall’associazione di 13 protofilamenti; Struttura ad avvolgimento destrorso; Polarità intrinsecaestremità +, aggiunta β tubulina, estremità -, rimozione β tubulina; o Proteine che si associano ai microtubuli (MAP): Fibrose: legano i microtubuli e poi legano con legami crociati i microtubuli ad altri polimeri del citoscheletro; Motoriutilizzano l’idrolisi delle molecole di ATP per generare movimento: I. Chinesina: muove gli organelli verso l’estremità + del microtubulo; II. Dineina: muove gli organelli verso l’estremità – del microtubuloha bisogno di un complesso proteico detto dinactina; o Origine microtubuli: I microtubuli si devono ancorare ad altre parti della cellula; Nelle cellule che non si stanno dividendo, l’estremità meno dei microtubuli appare ancorata ad una regione detta centro di organizzazione dei microtubuli (MTOC); Il MTOC è nel centrosoma; Il centrosoma contiene: I. 2 centrioli con struttura 9x3, disposti ad angolo retto l’una rispetto all’altra formati da nove triplette di microtubuli disposti con struttura a cilindro; II. Sostanza periantriolare; Le cellule vegetali e fungine hanno il MTOC, ma sono prive di centrioli; o ORGANELLI PROPULSORI: Formati da steli sottili e allungati di forma cilindrica coperti dalla membrana plasmatica; Ciglia e flagelli; Servono per lo spostamento della cellula in ambiente acquoso; Struttura 9+2 2 microtubuli centrali e 9 coppie di microtubuli perifericiil primo della coppia dei microtubuli periferici, è composto da 13 filamenti (sub fibrilla a), il secondo è composto da 10 filamenti (subfibrilla b); Proteine associate: I. Diamina: bracca i microtubuli periferici; II. Radiali: bracca i microtubuli fino al centro; III. Nacsina: si trova tra le coppie di microtubuli periferici; IV. Corpo basale (9x3): ciascun flagello o ciglio è ancorato alla cellula mediante un corpo nasale, che ha 9 serie di 3 microtubuli disposte in una struttura a cilindro. Il corpo basale è la struttura organizzatrice delle ciglia e dei flagelli quando questi iniziano a formarsi; Il movimento delle ciglia è attivo: la forza è parallela a quella della superficie; Il movimento dei flagelli è a fruste: la forza è perpendicolare a quella della superficie; Come si muovono: I. I microtubuli si muovono scivolando appaiati l’uno sull’altro; II. La forza di scivolamento è data dalla subunità di dineina, alimentate dall’ATP. I bracci della dineina muovono le coppie di microtubuli, formando e rompendo dei ponti con la coppia adiacente di microtubuli; III. I microtubuli si piegano dando origine al battitolo scivolamento viene arrestato dalla nacsina; Tutte le cellule sono dotate di un ciglio primario, un unico ciglio posizionato sulla superficie cellulare che funziona come un’antenna; MICROFILAMENTI: o Sono dinamici; o Formati da filamenti di actina, che si legano l’uno all’altro e ad altre proteine per formare fasci di firme che conferiscono il supporto meccanico a diverse strutture cellulari; o I più flessibili del citoscheletro; o Funzioni: Supporto meccanico (cortex cellulare)i microfilamenti conferiscono alla cortex cellulare una consistenza gelatinosa. I microfilamenti presenti sul cortex cellulare determinano la forma della cellula e sono importanti nel suo movimento. I filamenti di actina non possono contrarsi, ma possono generare movimento attraverso un rapido assemblaggio e disassemblaggio; Movimento (actina-miosina)l’ATP legato alla miosina fornisce energia per la contrazione muscolare. La miosina si lega all’actina e determina lo scivolamento del microfilamento. L’actina e la miosina generano la forza necessaria per la contrazione muscolare. L’actina può associarsi con la miosina, formando strutture contrattili che sono coinvolte in vari movimenti cellulari; Variazione della forma (pseudopodi-microvilli)gli pseudopodi aderiscono alla superficie e le contrazioni dei microfilamenti al polo opposto della cellula spingono il citoplasma in avanti, nella direzione dello spostamento; o Hanno una direzione + e una -; FILAMENTI INTERMEDI: o Non hanno subunità, ma proteine fibrose; o Sono i più stabili; o Evitano che la cellula si deformi eccessivamente in risposta a forze esterne; o Sono connessi ad altri tipi di filamenti mediante alcune proteine che formano legami crociati e che quindi mediano l’interazione fra i diversi componenti del citoscheletro; o Sono tessuti specifici; o Divisi in sei classi: 1 e 2: cellule epiteliali (cheratina); 3: fibroblasti, cellule muscolari, cellule gliali; 4: cellule nervose: neurofilamenti; 5: lamine nucleari A, B, C; Nestima: neuro filamenti del sistema embrionale.
Evoluzione del centromero, due nuovi spunti: I. Caratterizzazione delle sequenze alfoidi di Nomascus leucogenys II. PPY8 studio di un neocentromero ancora “ in fieri ”