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9.03.

2017, NEUROLOGIA 1 LEZIONE

Prof. Ilaria Casetta

Jessica Rossi

LE FUNZIONI CORTICALI SUPERIORI

Il primo argomento sono le funzioni corticali superiori e i loro disordini, esclusi i disordini intellettivi e della
memoria che verranno trattati nella lezione riguardante le demenze.

Brevissimo ripasso dellorganizzazione della corteccia cerebrale, semplificato e funzionale alla fenomenologia
clinica dei disordini corticali superiori: la corteccia cerebrale organizzata in aree funzionalmente distinte, gi
lo avevano intuito i frenologi nel 1700 ma sappiamo ora grazie a Brodmann che le aree cerebrali hanno una
struttura cito-architettonica diversa. A queste aree corrispondono funzioni diverse.

Cercando di classificarle in modo grossolano distinguiamo aree primarie a funzione elementare e aeree
associative. Tra le aree primarie a funzione elementare troviamo larea motoria (ricordando che il movimento
indotto dalla stimolazione controlaterale allemisfero stimolato e il muscolo che si contrae dipende dalla
somatotopia corticale con lhomunculus), sensitiva. Larea motoria larea 4, la somestesica le aree 1, 2, 3, la
visiva primaria la 17 e larea uditiva primaria la 41,42. Larea olfattiva primaria sulla superficie mediale degli
emisferi.

In vicinanza delle aree a funzione elementare


primaria ci sono le aree associative unimodali,
dette cos perch integrano informazioni da
ununica modalit, sono :

la somatosensitiva (parietale)
luditiva (temporale)
la visiva (occipito-temporale)
Esiste anche unarea associativa motoria che
partecipa alla programmazione del movimento.

Le aree associative multimodali


occupano buona parte della corteccia
cerebrale, sono larea anteriore, posteriore
e limbica.

Area posteriorecollega informaz


sensitive e sensoriali ( linguaggio e
attenzione, visuospaziale, percezione).
Integrano le diverse modalit sensoriali e
le collegano con la
programmazione/pianificazione del
movimentopiano motorio coerente

Area limbicacomportamento emotivo e


memoria

Anterioregoverna la pianificaz del movimento e comportamento

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Area corticale prefrontale: particolarmente sviluppata nelluomo rispetto alle scimmie antropomorfe, occupa
parte della superficie dorso laterale, parte della superficie mediale e parte della orbito frontale. Questarea
associa le funzioni sia dellarea associativa anteriore frontale che in parte dellarea associativa limbica. Le
funzioni sono relative allelaborazione di strategie non solo motorie, sono le funzioni esecutive del lobo
frontale che vediamo trattando questo esempio di sindrome prefrontale.

Larea prefrontale include:

Area prefrontale dorsale


Area prefrontale mediale
Area orbitofrontale ventrale

Il caso di Phinease P Gage: in un incidente sul lavoro


una barra di metallo gli perfor il cranio distruggendo il
lobo frontale sia nella superficie dorsale che nella
superficie orbito mediale. Questo gli provoc tutta una
serie di effetti comportamentali oltre a renderlo famoso:
comportamento infantile, tranquillo, mansueto,
incapace di elaborare strategie e giudizi, tutte
caratteristiche di una sindrome frontale:

Perdita di iniziativa (abulia), apatia, disinteresse, inerzia, indifferenza;


Euforia sciocca infantile, disinibizione, tendenza al motteggio (motoria) e comportamento
inappropriato (definita mria frontale), instabilit emotiva
Difetto di capacit critica e giudizio (decision making)
Difetto di set-shifting (difetto della capacit di modificare la strategia in corso dopera, cio se insorge
una variabile, un imprevisto, essere in grado di modificare la propria strategia dazione), problem
solving
Difficolt a definire delle priorit (dare importanza alle cose rispetto alla loro reale importanza)
Difetto capacit di astrazione
Working memory. Memoria operativa memoria di lavoro ( substrato necessario per assicurare
continuit all attivit richiesta per corretta esecuzione del compito)
FUNZIONI ESECUTIVE

Queste sono le caratteristiche di un pz con una sindrome prefrontale con difetto delle funzioni esecutive del
lobo frontale.

Accenna al fatto che per danno del lobo frontale si rendono evidenti dei riflessi arcaici di liberazione (frontal
release), che sono presenti nel neonato (ma anche nel novantenne) e che vengono poi inibiti dal lobo frontale.

- Il pi frequente in assoluto il GRASPING: toccando il palmo della mano del neonato tende a chiudere
la mano, ad afferrare. Compare dove c un deficit del lobo frontale. A volte si trova anche nel piede.
- Segno del bulldog: un analogo del grasping ma alla bocca. Con uno stimolo della cavit orale si ha
la risposta di serrare i denti.
- Riflesso di suzione e segno del muso, hanno un significato abbastanza simile. Il primo quello del
neonato che induce la suzione appoggiando lo stimolo alle labbra, il secondo una marcata
protrusione delle labbra in seguito ad uno stimolo periorale.
- Riflesso palmo-mentoniero: strisciando sulleminenza tenar c una contrazione fugace del muscolo
mentoniero. Anche questo abbastanza frequente.
- Frequentissimo il riflesso gablellare inesauribile: percuotendo la glabella di un soggetto con liberazione
frontale continua ad ammiccare ad ogni tocco anche se continuiamo a stimolare per alcuni minuti, nel
soggetto normale si esaurisce dopo due stimolazioni.

I pi frequenti sono quindi il gasping reflex, il riflesso glabellare ed il segno del muso.

Un piccolo excursus storico: il fatto che danni al lobo frontale possano determinare una certa inerzia motoria
con un appiattimento dei comportamenti stato sfruttato per trattare la patologia psichiatrica. Un famoso
intervento di psicochirurgia era la lobotomia, utilizzata negli ospedali psichiatrici. Il lobo frontale veniva non
tagliato ma isolato dal resto del cervello. Questa tecnica stata in qualche modo legittimata da un premio

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Nobel e abusata anche per disturbi comportamentali minori, vedi la sorella di John Fitzgerald Kennedy che a
detta dei suoi famigliari aveva un apprezzamento eccessivo per il sesso maschile e un carattere troppo
esuberante.

Per quanto riguarda invece lAREA ASSOCIATIVA LIMBICA ricordiamo il ruolo nel controllo delle emozioni,
delle reazioni istintive e nei processi di memoria (circuito di Papez). Controllo delle reazioni emotive ed istintive
(attraverso il sistema nervoso autonomo), memoria ed apprendimento.

Un piccolo accenno ad alcuni disordini clinici legati a lesioni del lobo temporale:

Sindrome di Kluver Bucy, molto rara. Per esempio pu manifestarsi in un soggetto che ha avuto una
encefalite erpetica la quale ha predilezione per i lobi temporali con uninfiammazione importante ad
impronta necrotico-emorragica. Il soggetto presenta iperoralit (la prof ricorda un soggetto giovane
con encefalite erpetica che mangiava il deflussore della flebo), esplorazione orale degli oggetti,
diminuzione delle risposte emozionali, passivit, docilit, mancanza di inibizioni sessuali con
ipersessualit variamente orientata, tendenza a continua manipolazione orale e manuale degli oggetti
(comportamento tipicamente infantile).

Nellesempio abbiamo visto unencefalite da herpes simplex di tipo 1 ma ce ne sono di diversi tipi che
interessano sempre la parte mediale del lobo temporale per esempio una encefalite limbica paraneoplastica
in corso di microcitoma polmonare.

AREA ASSOCIATIVA POSTERIORE: collega informaz sensitive e sensoriali ( linguaggio e attenzione,


visuospaziale percezione/ riconosci-mento)

Ultimo richiamo alla fisiologia la lateralizzazione delle funzioni: come le aree cerebrali non sono uguali
nemmeno gli emisferi sono equipollenti tra loro, esistono delle funzioni lateralizzate come la funzione del
linguaggio. Lemisfero sinistro dominante per il linguaggio in quasi tutti i soggetti destrimani e in 2/3 degli
ambidestri e dei mancini. Ci sono anche delle funzioni rappresentate nellemisfero destro, detto emisfero
minore perch non ha la dominanza per il linguaggio.

Tipicamente:

Danni nellemisfero sinistro:


1. Agnosie
2. Aprassie
3. Afasie e Alessia (giro angolare)
4. Sindrome di Gerstmann (agrafia, acalculia, confusione tra destra e sinistra e agnosia digitale)
Danni nellemisfero destro: Emineglect, Emisomatoagnosia, Anosognosia, Prosopoagnosia

Entriamo nel merito dei disordini delle funzioni corticali superiori:

AGNOSIE

LAgnosia lincapacit a riconoscere uno stimolo pur essendo integra la capacit dei sistemi afferenti specifici
di raccogliere e trasmettere gli stimoli ai centri sensoriali primari, quindi la capacit di percezione. Sono integri
i recettori, integra la via di trasmissione del segnale in corteccia ed integra la corteccia primaria.

Gli oggetti (sia quelli del campo della vista, che del campo delludito, che del campo tattile) vengono percepiti
come presenze, ma non riconosciuti come concetti.- slide

A seconda delle modalit sensoriali dello stimolo abbiamo diverse forme:

1. AGNOSIA TATTILE (astereoagnosia): incapacit di riconoscere uno stimolo riportato per via tattile.
In clinica per valutarlo si fanno chiudere gli occhi al pz e gli si d un oggetto in mano, egli percepisce
di avere in mano qualcosa (facendo un esame della sensibilit del palmo non ha disordini della
sensibilit elementare) ma non sa cos. Questa situazione si rileva per danni del lobo parietale,
dellarea somato sensitiva associativa 5 e 7, rilevato nella mano opposta al lobo del danno parietale.
Naturalmente se il pz ha unanestesia della mano non possiamo sapere se agnosico o no.

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2. AGNOSIA UDITIVA: incapacit di riconoscere stimoli che arrivano per via acustica, fermo restando
che il soggetto non deve avere una sordit. Tra queste distinguiamo:

sordit verbale (lasciamo perdere questo punto perch molto pi simile alle afasie ed
molto specialistica)
agnosia per i rumori lincapacit a riconoscere i rumori, non riconosco a cosa dovuto (per
esempio riconosco il rumore di un campanello, il rumore di una macchina, la sveglia).
lincapacit di riconoscere la musica (amusia per canzoni, note, strumenti, ritmi..), sembra
molto pi frequente di quello che pensiamo anche perch nellesame obiettivo non c questa
indagine. Questo si riconosce ed problematico in soggetti che lavorano con la musica e non
riescono pi n a suonare n ad apprezzarla.
Queste situazioni si verificano per danni dellarea associativo uditiva ovviamente. (in genere lesioni
bilaterali delle aree associative acustiche in regione temporale posteriore)-slide.

3. AGNOSIA VISIVA: incapacit di riconoscere oggetti o stimoli portati per via visiva sempre con integrit
della via visiva primaria. Distinguiamo:
Agnosia per gli oggetti: incapacit di riconoscere un oggetto o limmagine di un oggetto.
consuetudine classificarle in agnosia visiva appercettive e agnosie visive associative.
Lagnosia visiva appercettiva non permette di riconoscere un oggetto e nemmeno le sue
caratteristiche costitutive: forma, materiale, dimensioni. Nellassociativa le caratteristiche sono
descritte ma non viene riconosciuto loggetto. Come facciamo a discriminarle?

Esempio: una bottiglia. Posto che il paziente considerato normo vedente e non demente, una volta che
gli mostriamo la bottiglia non riesce a riconoscerla fino a che non la prende in mano. Se con la stimolazione
tattile la riconosce allora agnosia visiva e non altro perch il canale tattile funziona. A questo punto se
metto due bottiglie uguali sul tavolo lassociativo riesce ad appaiarle perch nonostante non sappia che
sono bottiglie sa che sono uguali perch ne riconosce le caratteristiche. C un test molto simile che viene
utilizzato che prevede laccoppiamento di tessere con figure uguali. il paziente appercettivo non sa cos
e non riesce nemmeno ad accoppiarle, lassociativo riesce ad accoppiarle. Altro test prevede di copiare
degli oggetti, solo lassociativo riesce a copiarli pur non riconoscendoli.

Le aree corticali pi spesso coinvolte sono: per lagnosia di tipo associativo un danno temporo occipitale
che pu essere destro o sinistro o bilaterale (es soggetti con intossicazione da monossido di carbonio);
per lagnosia appercettiva il danno pi dorsale riguarda quasi il lobo parietale ed preferenzialmente a
destra.

Domanda: questi soggetti sanno usare gli oggetti nel momento in cui li prendono in mano, sempre per il
discorso del canale tattile integro.

Agnosia per i colori: incapacit totale o parziale a distinguere i colori (pallidi o offuscati) in
soggetto che non deve essere n cieco n daltonico. Analogamente si distinguono la forma
lappercettiva (i colori vengono visti pallidi o offuscati, fallimento delle prove di accoppiamento)
e la forma associativa in cui il soggetto in grado di appaiare colori uguali anche se non li sa
nominare. Questi soggetti per esempio se faccio vedere loro unimmagine con delle fragole di
cui una sola grigia non sapranno riconoscere la fragola anomala, cos come se disegno
delle fragole stilizzate e chiedo di colorarle non detto che prendano il colore rosso.
Agnosia per i volti (prosopoagnosia): incapacit di riconoscere il volto di persone anche molto
famigliari da tratti fisionomici. Il paziente capisce che quello un volto ma non capisce di chi
. Le persone possono essere riconosciute sulla base di elementi non fisionomici (occhiali,
baffi, look..). Larea colpita il giro fusiforme dellemisfero destro che si attiva nel ricoscimento
dei volti. Esempio: Oliver Sacks, Luomo che scambi sua moglie per un cappello. Luomo
descritto era agnosico e prosopoagnosico e scambiando la moglie per un cappello tent di
mettersela in testa. (libro super interessante di un neurologo che descrive in modo
romanzato/scientifico diversi casi di patologie neurologiche che ha seguito-ndr)
agnosia per i simboli grafici

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-da slide non letto:

La corrente ventrale inizia nella corteccia V1 (peri scissura calcarina), va verso l'area visiva V2, poi verso
l'area visiva V4, e raggiunge la corteccia temporale inferiore. La corrente ventrale, a volte definita la "via del
cosa" ("What Pathway"), si associa al riconoscimento delle forme e alla rappresentazione degli oggetti. Si
associa anche con l'immagazzinamento nella memoria a lungo termine.

La corrente dorsale inizia nella corteccia V1, attraversa l'area V2 (dove in parte viene elaborata), ed in seguito
giunge all' area dorsomediale e V5 ed in seguito alla corteccia parietale posteriore. La corrente "dorsale",
spesso definita anche la "via del dove" oppure la "via del come" (Where Pathway" or "How Pathway"),
associata al movimento, alla rappresentazione spaziale della posizione degli oggetti, ed al controllo di occhi e
braccia, specialmente quando l'informazione visiva serve per afferrare un oggetto oppure nei movimenti
saccadici.

4. AGNOSIA SPAZIALE

DISTURBI ORIENTAMENTO TOPOGRAFICO: il malato non riconosce i luoghi familiari, con


conseguente perdita dellorientamento spaziale/ topografico ( parieto-occipitale dx o bilaterale)

AGNOSIA SPAZIALE UNILATERALE ( EMIINATTENZIONE o EMINEGLECT)

Disordine dellorientamento topografico: il soggetto non in grado di elaborare dati spaziali e finisce per
perdersi anche in spazi che dovrebbero essere noti. Da non confondere con il soggetto che disorientato per
altri motivi.

Una delle agnosie pi frequenti in assoluto lagnosia spaziale unilaterale detta anche emineglect o
eminattenzione. Riguarda lo spazio extracorporeo e in genere lemispazio di sinistra per lesioni destre.
Questa una delle funzioni per cui lemisfero destro dominante. Leminegligenza spaziale ha ripercussione
anche sui movimenti: eminegligenza motoria.

EMINEGLECT ( sx) : E il pi frequente. Caratterizzato da un difetto di esplorazione di emispazio in genere il


sx per danni temporo-parietooccipitali dx

Esempio: Ictus emisferico dx con emiplegia sinistra. un paziente con sguardo


sempre rivolto a destra, non pone nessuna attenzione allemispazio di sinistra per
nessun tipo di modalit, se noi ci mettiamo a sinistra e lo chiamiamo lui risponde ad
un soggetto reale a destra. un soggetto che se deve copiare un disegno, copia
solo la parte dx ignorando la parte sinistra. Per esempio disegnando lorologio
metter tutti i numeri a dx o scriver solo sulla parte destra del foglio. una patologia
molto frequente e bisogna ricordare di parlare sempre al pz alla sua dx, di non
mettere il campanello a sx o non lo suoner mai.

Tutto questo riguarda lemispazio extracorporeo ma ci sono problemi anche per


lemispazio corporeo. Esempio del pittore che ha avuto un ictus a destra, si ritrae
solo nella met destra del volto, recuperando ricompare la met sinistra nei ritratti.
Questo rientra nei disturbi dello schema corporeo : rappresentazione mentale
che ogni individuo ha del proprio corpo, inteso sia come forma globale, che come
insieme di parti, che hanno determinati rapporti tra loro e con lo spazi.

DISTURBI DELLO SCHEMA CORPOREO:

Emisomatoagnosia:

Il malato ignora la presenza di una parte del proprio corpo realmente presente.

Di solito la parte ignorata quella di sinistra (in presenza di lesioni parietali di destra).

Molto spesso, lemisoma ignorato anche colpito dalla paralisi:poich il malato ignora gli arti paralizzati,
ignora anche la malattia (si parla allora di Anosognosia).

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I pazienti affetti da questo disturbo per esempio truccano solo la parte destra del volto, infilano solo la manica
destra, fanno la barba solo a destra, a volte sentono completamente estranei gli arti di un lato. (anche per
questo disturbo c un caso nel libro di Sacks di un uomo convinto che qualcuno gli avesse attaccato una
gamba estranea al busto e provando a staccarla cadde dal letto durante la notte).

Lemisomatoagnosia si pu associare allanosognosia, cio alla mancata consapevolezza del deficit


neurologico. Se chiediamo al paziente cosa successo ci risponde che sta benissimo e non sa perch lhanno
portato in ospedale oppure se ne rende conto ma non ha una normale partecipazione emotiva allevento
(anosodiaforia), abbastanza indifferente.

DISORDINI BILATERALI da DANNO SX

AUTOTOPOAGNOSIA: . Incapacit di riconoscere e localizzare parti del corpo: non denomina parti del corpo
indicate dall esaminatore, non indica parti del corpo su richiesta

Sindrome di Gerstmann: non frequente ma particolare. Il paziente ha unagnosia digitale, non in grado di
riconoscere le dita e non in grado di distinguere destra e sinistra. Inoltre acalculico.

Larto fantasma lo lasciamo perdere.

APRASSIE

Incapacit di compiere dei movimenti finalizzati, corretti in pazienti che non sono paralizzati non hanno deficit
della coordinazione motoria, potrebbero muoversi tranquillamente ma non riescono ad elaborare un piano o
un progetto motorio. Il pz ha la consapevolezza dellatto che vuole eseguire (assenza di deficit intellettivo
globale).

Da slide- un disordine di pianificazione (idea, strategia del movimento) e programmazione (organizzazione


degli stadi successivi che devono essere svolti per compiere un movimento)dellattivit motoria complessa,
non dovuta a: paresi, atassia (movimenti incoordinati), distonia (disturbo del tono muscolare), discinesia
(movimenti patologici).

Quando parliamo di aprassia dobbiamo prima classificare i gesti, cio i movimenti volontari:

- Transitivi: presuppongono luso di un oggetto. Es: aprire una bottiglia.


- Intransitivi: non presuppongono luso di un oggetto, tra i quali ci sono:
GESTI MIMICI (di minaccia, di rabbia, ecc.)
GESTI SIMBOLICI (saluto militare, segno della croce, ecc.)
GESTI PRIVI DI SIGNIFICATO (inabituali, su richiesta dellesaminatore)

SEMEIOLOGIA

Il gesto contiene elementi estranei oppure manca di alcuni tratti fondamentali. Es. mano del saluto militare
davanti allocchio invece che sulla fronte. Versa acqua senza toglierre il tappo

Il gesto viene sostituito da un altro che sarebbe corretto in circostanze diverse oppure da movimenti amorfi
o destrutturati. Invece di fare il segno della croce il malato si alzer dalla sedia facendo un inchino.

Errori nella sequenza dei singoli gesti : ES: Strofina laccendino sulla candela.

Uso di parti del corpo come oggetto

o Perseverazioni
o Ripetizioni
o Esitazioni, goffaggine, incertezza

Esistono 4 forme cliniche :

1. Aprassia mielo-cinetica
2. Aprassia ideomotoria
3. Aprassia ideatoria

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4. Aprassia Costruttiva

Lasciamo perdere laprassia mielocinetica.

APRASSIA IDEOMOTORIA: Consiste nellincapacit di eseguire a comando un movimento finalistico, anche


il pi semplice: chiudere il pugno, piegare un dito ecc. Si rende evidente se il malato invitato ad eseguire
movimenti nuovi.

Gesto intransitivo Gestualit automatica generalmente conservata, in grado di descrivere Usualmente


bilaterale ( quando unilaterale interessa gli arti di sinistra) Lesione parietale sx (disordine bilaterale)
Premotoria sx ( aprassia sx) Corpo callosounilaterale sx ( deconessione interemisferica)-da slide

Coinvolge essenzialmente gesti intransitivi. Il paziente utilizza correttamente gli oggetti ma non in grado di
compiere su comando o imitazione gesti intransitivi. Per esempio non in grado di fare il saluto militare se
richiesto (far tutta una serie di movimenti incongrui) nonostante sia in grado di descriverlo. Lidea dellazione
ce lha ma gli manca la pianificazione del movimento, il come: deficit nellattivazione della corretta sequenza
motoria per attuare un movimento (rappresentazione mentale integra). Descrive correttamente le sequenze
che costituiscono il gesto.-slide

Se per un riflesso automatico riesce a fare il movimento corretto (se passa il generale viene automatico il
saluto se il soggetto era un militare). Si chiama dissociazione automatico volontaria.

in genere bilaterale per lesione parietale sinistra.

APRASSIA IDEATORIA: Il paziente non capace di costruire mentalmente il programma dellazione (quindi
non sa nemmeno descrivere lazione). Il disturbo si manifesta soprattutto negli atti complessi, che risultano
dalla successione di atti semplici ed in particolar modo sono compromessi i gesti transitivi.

In mancanza di programma mentale, il malato esegue gli atti semplici, ma sbaglia la successione, fallendo
cos il risultato finale (es.: se si ordina di accendere una sigaretta al malato, egli estrae dalla scatola il
fiammifero, lo mette in bocca, sfrega la sigaretta sulla scatola ecc.)-slide

La lesione sempre parietale sinistra, pi estesa della precedente, talora bilaterale.

In genere soprattutto laprassia ideomotoria non ostacola la vita quotidiana perch fatta di gesti largamente
automatizzati ed esiste la dissociazione automatico volontaria (Il gesto non evocato
durante lesame neuropsicologico viene manifestato nella vita quotidiana.)

APRASSIA BUCCO-FACCIALE: Riguarda la bocca, la lingua, le labbra. La nomina pi


per curiosit.

Sede anatomica : Parte opercolare del lobo frontale sinistro, insula sinistra. Prove
diagnostiche Esibire la lingua, gonfiare le guance, dare un bacio, imitare il galoppo,
fischiare, soffiare Spesso associata ad afasie anteriori

APPRASSIA COSTRUTTIVA: Incapacit di mettere insieme diverse parti, per formare


un tutto dotato di significato. Incapacit di disegnare tanto spontaneamente che su
modello, di costruire con dei tubi o di modellare la creta etc. Si mette in evidenza con
varie prove: costruzione con cubetti, ricomposizione con figure a mosaico oppure copia
di un disegno.-slide

Per esempio il soggetto non in grado di comporre i segmenti per disegnare un cubo (vedi immagine). In
unaprassia con danno a sinistra il disegno impreciso e semplificato ma i rapporti spaziali sono conservati.
Nellaprassia costruttiva con lesione destra il soggetto copia malissimo e perde parte degli attributi spaziali
dello stimolo (dato che lemisfero destro dominante per lelaborazione spaziale).

LAC pi frequente dopo lesioni posteriori, parietooccipitali destre o sinistre Non ancora chiaro se il
disturbo visuocostruttivo debba essere considerato la conseguenza a livello motorio di un difetto generale del
difetto spaziale.

Altre: aprassie del tronco, aprassie dellabbigliamento, aprassia della marcia (atassia della marcia, pi
complesso).

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AFASIA

Le afasie sono una perdita o alterazione della funzione del linguaggio a scopo comunicativo causata da un
danno cerebrale, cio sono disturbi acquisiti.

Per parlare di afasia bisogna che il soggetto abbia gi acquisito la competenza linguistica e labbia persa in
virt di un danno cerebrale delle aree del linguaggio, pertanto non
si possono chiamare afasie:

i ritardi di sviluppo del linguaggio conseguenti a lesioni cerebrali


insorte alla nascita o nei primi mesi di vita,

i discorsi incongrui dei dementi e dei confusi,

le alterazioni espressive degli psicotici, etc.

La aree del linguaggio si trovano sullemisfero di sinistra


dominante per il linguaggio.

Area di Broca:44 (anteriore),45, parte 46

Area di Wernicke: 22 (posteriore)

Queste due aree sono collegate dal fascicolo arcuato, non sono le
uniche che si occupano del linguaggio: infatti queste vengono
chiamate aree perisilviane, attorno alla scissura di Silvio ma
partecipano in maniera rilevante anche le aree marginali (37-39 per
la parte posteriore e la 45 per quel che riguarda la parte anteriore
delle aree del linguaggio).

Si dice, ma uno schematismo didattico che le aree perisilviane siano implicate nella elaborazione e selezione
dei singoli fonemi e che le aree marginali siano pi implicate nella selezione e gestione delle parole quindi con
unintegrazione di livello superiore.

Consideriamo sempre per


schematismo le aree posteriori come
deputate alla comprensione quindi
alla ricezione e alla selezione di
fonemi e parole mentre le aree del
linguaggio anteriore sono pi
deputate allespressione del
linguaggio. Infatti alcuni testi di
neurologia semplificati dividono afasie
posteriori o di comprensione e afasie
anteriori o afasie di espressione, la
cosa leggermente pi complessa
ma la base questa sostanzialmente

Semeiotica dellafasia ;

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Chiediamo al soggetto di parlare della propria vita
privata o di azioni quotidiane, troviamo una
strategia per farlo parlare. (come si fa la pasta,
come si fa la barba). Si valuta nel LINGUAGGIO
SPONTANEO:

Il contenuto informativo: a
prescindere dal disordine afasico
linformazione che il paziente
riesce a convogliare sufficiente?
ladeguato rispetto delle regole
pragmatiche di conversazione
quanto fluente il linguaggio, cio
la scorrevolezza del discorso, il
numero di parole nellunit di tempo. Pu essere rallentata, con linguaggio prodotto con
enorme sforzo o accentuata con un andamento francamente logorroico.
Presenza di disordini articolatori che possono coesistere, disordini non linguistici ma della
articolazione verbale, motori,
Le capacit fonologiche e semantico lessicali:

Alcuni di questi errori fonologici si chiamano PARAFASIE. Un esempio di parafasia in un disordine fonologico
la parafasia fonemica in cui un soggetto chiama il tavolo tevolo, ha fatto un errore nella selezione dei
fonemi. Anche cavolo per tavolo un errore nella selezione del fonema e non semantico, a volte pu essere
cos grave da riguardare tanti fonemi e quello che ne deriva unaccozzaglia di fonemi senza senso definito
neologismo.

Le parafasie verbali invece si hanno quando una parola esistente sostituita con unaltra esistente senza
attinenza di significato. Per esempio il paziente sbaglia completamente la selezione del lessico, chiama
telefono la tovaglia.

La parafasia semantica la scelta di una parola per unaltra ma allinterno della stessa sfera semantica, per
esempio chiama sedia il tavolo, giacca i pantaloni.

Sempre nellambito sei disordini lessicali semantici il paziente afasico pu manifestare lanomia: soggetto che
non riesce a recuperare la parola, questo comporta a volte uno stop al discorso o usa parole passepartout
quella cosa o una circonlocuzione quello che serve per. Nel caso di un semplice ritardo nellevocazione di
una parola bersaglio si parla di latenza anomica.

Capacit morfologiche-sintattiche: uso di funtori (come gli articoli, le proposizioni), la capacit di


coniugazione dei verbi. Il soggetto tende ad usare verbi allinfinito, non riesce a tenere una
concordanza di genere, abolisce tutte le parole di funzione e in alcune afasie questo porta ad un
linguaggio telegrafico, detto appunto agrammatismo. In altre situazioni invece abbiamo il
paragrammatismo, luso di regole grammaticali e sintattiche inappropriato.
Presenza di elementi ricorrenti automatizzati, molti soggetti afasici hanno automatismi verbali che
possono essere affermazioni come bestemmie, oioioi, mamma mia o altro come ripetizione di una
sillaba dididi. Questo anche nelle situazioni afasiche pi gravi dove spesso sono le uniche capacit
fonatorie rimaste.
Le perseverazioni, frequenti, in cui il paziente tende a ripetere la stessa cosa anche se cambiato il
discorso
Presenza di Elementi ricorrenti automatizzati
Un disturbo afasico si manifesta non solo come un deficit a produrre fonemi ed elementi lessicali
adeguati ad uno specifico atto linguistico, ma anche come incapacit ad inibire la produzione
incontrollata di elementi automatizzati.
Gli automatismi sono elementi lessicali o brevi sequenze che il paziente emette in modo
incontrollato e ricorrente
Nei casi pi gravi, leloquio spontaneo pu essere ridotto alla sola produzione di elementi stereotipati,
o di frammenti sillabici ricorrenti (consonant-vowel syllabic recurring utterances), per esempiodi-di.
Questultima la tipica produzione che residua nellafasia globale.

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Lecolalia: ripete quello che dice lesaminatore.
Importante valutare la consapevolezza del paziente rispetto al carattere patologico del suo
linguaggio: chi consapevole tende a correggersi, ad andare per prove derrori, si chiama condotta
dapproccio.

Queste sono le caratteristiche del linguaggio spontaneo, poi lesame si completa con :

-linguaggio spontaneo: nome, professione, storia della malattia

-formulazione di serie: mesi dellanno, giorni della settimana

o PROVE DI DENOMINAZIONE, gli si fanno vedere immagini e oggetti e gli si chiede di denominarli,

Tra i fenomeni qualitativi che si possono riscontrare ritornano le anomie e le circonlocuzioni, queste ultime
possono essere pi o meno adeguate.

Alternativamente la parola bersaglio potr essere sostituita con unaltra parola di significato affine(parafasie
semantiche)o non relato (parafasie verbali). Il recupero lessicale pu essere valutato anche su definizione e
tramite prove di fluenza per lettera iniziale o per categoria. In queste prove il soggetto deve produrre il numero
maggiore possibile di parole che sottostanno al criterio proposto in una determinata unit di tempo (1-2
minuti).-slide

o delle PROVE DI RIPETIZIONE


Per lesame della capacit di ripetizione si usano stimoli di diversa lunghezza e complessit: si
inizia con parole bisillabiche a struttura semplice (alternanza consonante-vocale) e si prosegue
con parole progressivamente pi lunghe e complesse e frasi. Un deficit di ripetizione riflette
generalmente un primitivo disturbo di elaborazione fonologica, che si manifesta con un elevato
numero di parafasie fonemiche, neologismi fonemici e conduites dapproche.
o poi si valuta la COMPRENSIONE ORALE, dando al soggetto degli ordini di complessit
crescente: chiuda gli occhi, apra la bocca, alzi la mano destra e la metta sulla testa, gli ordini
diventano sempre pi complessi. Pi importante lafasia pi la compromissione della
comprensione si rende evidente per ordini semplici. Per valutare la comprensione possiamo
utilizzare anche il Test dei gettoni: ci sono diversi gettoni di varie colori e forme e si danno istruzioni
come prenda il cerchio rosso e lo metta sul quadrato verde ecc. Sulla base di questo si d un
punteggio che pu quantificare il disturbo della comprensione
o PROVE DI LETTURA E SCRITTURA che riguardano sempre il linguaggio anche se scritto.
Lintegrit delle capacit di lettura, viene testata mediante compiti di decisione lessicale, lettura
ad alta voce di parole, non parole e frasi, comprensione di parole e frasi (indicazione del bersaglio
corretto tra due o pi figure).
Per un esame della scrittura si ricorre al dettato di lettere isolate, parole e non-parole e alla
denominazione scritta di figure

Molti afasici presentano anche disturbi della scrittura (agrafia), non dipendenti da difetti motori: se il malato
ha unemiplegia destra, bisogna farlo scrivere con la mano sinistra. Nei casi pi gravi, la scrittura impossibile,
sia quella spontanea che quella dettata e copiata. Nei casi meno gravi, la scrittura possibile, ma presenta
errori della stessa qualit dellespressione orale (deformazione delle parole, neologismo, agrammatismo).

Molti afasici presentano anche disturbi della lettura (alessia), non dovuti a difetti visivi. Nei casi pi gravi,
lalessia totale e riguarda le lettere singole, le sillabe e le parole. Nei casi meno gravi, il malato riesce a
leggere (meglio le parole intere, percepite come un tutto, che le singole lettere), ma ha difficolt a capire il
significato. Di ci ci si rende conto se si danno ordini scritti.

Pur essendo relativamente indipendenti, linguaggio verbale e lingua delle cifre sono nondimeno in
connessione. E frequente negli afasici una acalculia. -slide

Varie forme di afasia:

AFASIA GLOBALE

Comprensione gravemente compromessa, lespressione verbale pu essere limitata a stereotipie verbali,


automatismi. Afasia non fluente, associata a grave difetto della comprensione, della scrittura, della lettura. La

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sede della lesione pu essere diffusa a tutte le aree del linguaggio che circondano la Scissura di Silvio, oppure
pu limitarsi alla parte pre-rolandica della stessa area (piede della 3a circonvoluzione frontale, detta anche
Area di Broca;parte inferiore dellarea motoria primaria -slide

Ma non sempre le aree del linguaggio sono interessate tutte contemporaneamente:

AFASIA NON FLUENTE (ANTERIORE) detta anche afasia espressiva

Riduzione del flusso verbale

Leloquio spontaneo dei soggetti afasici non fluenti scarso (<30-40 parole al minuto), le parole sono
prodotte con fatica, in assenza di struttura prosodica; le frasi sono brevi e con struttura sintattica semplificata;
spesso vi deficit dellarticolazione o inerzia verbale.

Al massimo grado, si ha la totale soppressione del linguaggio (detta anche anartria).

Nei casi meno gravi lemissione della parola lenta, faticosa, stentata; le parole sono male articolate
(disartria), separate da pause lunghe e frequenti; le frasi sono brevi e semplici.

In alcuni casi il linguaggio pu essere ridotto a pochi fonemi privi di significato o a poche frasi automatizzate,
che vengono usate a sproposito ad ogni occasione (stereotipie verbali).

Nei casi pi lievi lafasia assume i caratteri dellagrammatismo: il linguaggio costituito solo da sostantivi e
verbi (spesso allinfinito), connessi in brevi frasi di stile telegrafico. Con questo linguaggio ridotto
allessenziale, il malato riesce tuttavia a comunicare il proprio pensiero, a differenza di quanto avviene con le
stereotipie verbali. Un minimo di informazione riescono a veicolarla, c contenuto informativo anche se
semplice, la comprensione invece conservata dato che ad appannaggio delle aree posteriori del linguaggio.

Il linguaggio povero, prodotto a fatica con sforzo e inerzia, tendenza proprio a non parlare e con pause
importanti. Questi soggetti hanno una consapevolezza assoluta del loro problema con reazioni dette
catastrofiche, scoppiano a piangere rendendosi corso di non saper parlare.

Il prototipo dellafasia anteriore lAFASIA DI BROCA.

I disordini delleloquio si ritrovano anche nella denominazione, ripetizione, lettura, scrittura.

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Afasia anteriore da interessamento dellarea marginale: prevale rispetto a tutti gli altri aspetti linerzia
verbale scarsa tendenza a parlare

AFASIA FLUENTE (POSTERIORE), con danno delle aree posteriori del linguaggio.

Il flusso verbale quantitativamente normale o anche aumentato (fino alla logorrea). Parla molto e
continuamente, anche quando non viene interrogato.

Larticolazione corretta, la prosodia (intonazione melodica del discorso) normale a differenza del soggetto
con afasia anteriore. C anche la mimica e la gestualit. Quello che alterato il significato delle parole e
delle frasi: il malato parla molto ma in modo incomprensibile.

Il suo linguaggio costituito da parole sbagliate, simili a quelle giuste come suono (parafasie),da parole
inventate prive di senso(neologismi), da perifrasi usate al posto di singole parole (circumlocuzioni).

Spesso il malato ripete pi volte una parola o una frase (perseverazione).

Nei casi pi gravi, il linguaggio del tutto incomprensibile e si ha limpressione di ascoltare un gergo o una
lingua sconosciuta (jargonafasia). La potenzialit informativa del linguaggio, se non nelle forme lievi,
pesantemente compromessa.

Di regola il malato ignora di parlare male (nosoagnosia) e si arrabbia perch non viene capito.-slide

Il soggetto ha un disordine importante della comprensione e anche della consapevolezza del carattere
patologico del proprio linguaggio, non hanno tendenza a correggersi.

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Non rilevante ricordare tutte le piccole differenze interne limportante afasie anteriori e posteriori.

Tra le afasie posteriori c lAFASIA DI WERNICKE con interessamento dellarea posteriore perisilviana
caratterizzata da una maggior presenza di disordini di tipo fonologico o lafasia transcorticale sensoriale in
cui prevalgono i disordini di tipo semantico-lessicale.

Una forma abbastanza modesta dellafasia posteriore lafasia amnesica o anomica in cui lelemento
predominante lanomia. Lunico disturbo la mancanza di parola, per cui il malato non riesce a trovare i
nomi (soprattutto dei sostantivi) ed arresta il suo discorso, sforzandosi di ricordare. Dopo una pausa se non
trova la parola ricorre ad una circonlocuzione pi o meno precisa per esprimere il concetto. In forma leggera,
lafasia nominum si pu osservare anche in soggetti normali come effetto della stanchezza o dellet avanzata.

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Nei casi patologici la sede della lesione la regione temporo-parietale, ai margini dellarea di Wernicke.-slide

Lafasia di conduzione ha un deficit del fascicolo arcuato con difetto di trasmissione dellinformazione dalle
areee posteriori alle anteriori del linguaggio. I soggetti falliscono soprattutto nelle prove di ripetizione.

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VIDEO:

Dr:Perch si trova in ospedale?

Pz: io mi trovo qui in ospedale. Sono stato ricoverato da un dieci


giorni, sono stato ricoverato in ospedale. Ho fatto un interveno di
stomaco a sei anni dellet, quando vado telefonado, con sette anni
che lho fatto..

Alzi il braccio destro: Allo stomecoco me lo trovo qua. Non riesce ad


alzare il braccio se non su imitazione.

Apra la bocca. Chiuda gli occhi. Riesce solo quando il dottore gli
mostra cosa fare.

Ripeta cavallo:cappallo, ninnolo: monello, tretatre: trentatr, tretatr


trentini: tretatr trentacinque.

Riesce a contare bene un po meno a nominare i giorni della settimana.- sono serie automatiche, sono ancora
parzialmente conservate.

Prova di lettura: correrie della sera. Accoltellato parroccolo altre due persone. Feriti ricoverati in espedale,
ingressore stato poi bloccato da agenti della polizia in piassesetta.

Quando si chiede di riconoscere una penna la chiama pesca, il telecomando lo chiama telicamero. Quando si
chiede di scrivere il nome lo scrive correttamente. Copiare la scritta oggi una giornata piovosa riesce a
scrivere solo oggi una giorn e poi si blocca.

Analisi: unafasia fluente, un afasico che tende a parlare anche quando non interpellato. Non logorroico
proprio e ha una conservazione della prosodia accompagnata dalla gestualit. unafasia di grado lieve medio
con un grado informativo parzialmente conservato. piena di errori qualitativi, con molte parafrasie fonemiche,
alcuni neologismi, parafrasie verbali come pesca al posto di penna. La struttura sintattico grammaticale
abbastanza conservata al massimo c un paragrammatismo. La comprensione molto compromessa, lunico
ordine che riuscito subito ad eseguire aprire la bocca, semplicissimo e molto contestualizzato perch
facile che un dottore lo chieda. Gi quando chiede di chiudere gli occhi non riesce. Allordine di alzare la mano
destra non riesce se non poi per imitazione e comunque in modo speculare, alza la sinistra. Le serie
automatiche erano abbastanza conservate, riusciva a numerare tranquillamente. Gli automatismi in neurologia
vengono conservati di pi e compaiano prima in fase di recupero. La denominazione difficoltosa anche se
riconosce gli oggetti tranquillamente quindi non un agnosico. La lettura e scrittura hanno gli stessi problemi.
unafasia posteriore, fluente, non gravissima ma abbastanza invalidante legata ad una lesione temporo-
parietale su base embolica per fibrillazione atriale.

INFO VARIE

Lesame orale. Gli appelli online di Granieri sono per chi ha frequentato il corso con Granieri, le date dei
nostri appelli devono ancora uscire. Forse noi possiamo fare anche lesame con Granieri volendo ma non ne
sicura.

Per le date presume di mettere gli appelli da giugno ma deve ancora decidere, agli esami sarebbe lei e laltra
professoressa.

Il programma tendenzialmente uguale a quello degli anni precedenti, non c labitudine ad uscire molto
rispetto a quello fatto a lezione a meno che non si faccia a tempo a trattare un argomento fondamentale allora
bisogna farlo da soli.

Libri di neurologia ce ne sono tanti, nessuno dei quali piace particolarmente alla prof, lei suggerisce di
comprare il Pazzaglia, un libro che tratta alcuni argomenti molto bene e altri sinteticamente che fornisce poche
ma chiare idee.

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