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CAPITOLO

DEFINIZIONE

CAPITOLO 1: DEFINIZIONE
MESSAGGI PRINCIPALI
La BPCO una sindrome caratterizzata dallo
sviluppo di una progressiva riduzione del flusso aereo
espiratorio non completamente reversibile. In genere,
tale riduzione del flusso aereo espiratorio si aggrava
nel tempo e si associa ad una risposta infiammatoria
broncopolmonare, dovuta allinalazione di particelle o
gas tossici.

La classificazione di gravit della malattia utilizzata in


questo documento comprende 4 stadi e fornisce uno
strumento didattico ed unindicazione generale al
trattamento della BPCO. Tale quadro concettuale
evidenzia anche che la BPCO , di solito, una
malattia progressiva, se persiste lesposizione agli
agenti tossici.

I sintomi caratteristici della BPCO sono la tosse,


lespettorazione e la dispnea da sforzo.

La tosse cronica e lespettorazione spesso precedono


di molti anni la comparsa della riduzione del flusso
aereo espiratorio. Tali sintomi identificano i soggetti a
rischio di sviluppare la BPCO.

Questo Rapporto si concentra principalmente sulla


BPCO causata dallinalazione di particelle e di gas,
che, nella forma pi diffusa, sono costituiti, in tutto il
mondo, dal fumo di tabacco.

Lasma, altra importante malattia ostruttiva cronica del


polmone associata a riduzione del flusso aereo
espiratorio, pu coesistere con la BPCO. Anche
lasma associato ad uninfiammazione cronica delle
vie aeree, che tuttavia ha caratteristiche diverse
dallinfiammazione cronica delle vie aeree presente
nella BPCO.

La tubercolosi polmonare pu influire sia sulla


funzionalit respiratoria sia sui sintomi; pertanto, in
zone in cui la tubercolosi presenta unelevata
prevalenza, si pu generare confusione nella diagnosi
di BPCO.

DEFINIZIONE
Per anni, clinici, fisiologi, patologi ed epidemiologi hanno tentato
di formulare le definizioni delle sindromi associate ad una
limitazione cronica del flusso delle vie aeree, che comprendono
la bronchite cronica, lenfisema, la broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO) e lasma.
Tali definizioni hanno concentrato la loro attenzione sulla
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struttura o sulla funzione, a seconda che il loro utilizzo fosse


rivolto a finalit cliniche o di ricerca.
Per esempio, gli epidemiologi hanno creato una loro propria
terminologia e criteri basati sulla funzionalit, che pu essere
monitorata con studi di popolazione o tramite diagnosi clinica1,2.
In base alle attuali conoscenze, una definizione operativa di
broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) compatibile con
un quadro nosologico caratterizzato dalla progressiva limitazione
del flusso aereo non completamente reversibile. Tale riduzione
del flusso , di solito, progressiva ed associata ad una risposta
infiammatoria polmonare in seguito allinalazione di particelle o
gas nocivi. I sintomi, le alterazioni funzionali e le complicanze
della BPCO possono trovare una spiegazione
nellinfiammazione a livello polmonare e nelle conseguenti
alterazioni anatomopatologiche (Figura 1.1).
Figura 1.1 - Meccanismi di insorgenza della limitazione al flusso in corso
di BPCO

INFIAMMAZIONE

Patologia delle piccole


vie aeree

Distruzione parenchimale

LIMITAZIONE AL FLUSSO

La cronica riduzione del flusso aereo espiratorio caratteristica


della BPCO causata in parte dalle alterazioni a carico delle
piccole vie aeree (bronchiolite ostruttiva) ed in parte dalla
distruzione parenchimale (enfisema); il contributo di ciascuna di
queste due componenti varia da un individuo allaltro.
Linfiammazione cronica causa il rimodellamento e lostruzione
delle piccole vie aeree.
La distruzione del parenchima polmonare, determinata anche
dai processi infiammatori, porta alla perdita degli attacchi
alveolari alle piccole vie aeree ed alla riduzione della forza di
retrazione elastica polmonare; questi cambiamenti, a loro volta,
diminuiscono la capacit delle vie aeree di mantenersi beanti
durante la fase espiratoria.
Lentit della broncoostruzione valutata mediante un esame
spirometrico, che costituisce la tecnica di misurazione della
funzionalit polmonare pi diffusa e riproducibile.
Precedenti definizioni di BPCO hanno enfatizzato i termini
enfisema e bronchite cronica, i quali non sono pi compresi

nella definizione di BPCO usata in questo documento.


Lenfisema, o distruzione della superficie di scambio dei gas
(alveoli), una definizione anatomopatologica che spesso
utilizzata impropriamente in ambito clinico ed esprime solo una
delle alterazioni morfologiche che si osservano nella BPCO.
Il termine bronchite cronica, o la presenza di tosse ed
espettorazione per almeno tre mesi per due anni consecutivi,
un termine utile sia in ambito clinico sia epidemiologico, ma non
riflette limportanza che la limitazione del flusso aereo in corso di
BPCO determina sulla mortalit e sulla morbilit. anche
importante sapere che la tosse e lespettorazione possono
precedere la comparsa della riduzione del flusso aereo
espiratorio; di converso, in alcuni pazienti si ha comparsa di
unimportante riduzione del flusso aereo espiratorio, senza che
essa sia preceduta da tosse cronica e da espettorazione.

STORIA NATURALE
La BPCO presenta una storia naturale variabile e non tutti i
soggetti seguono lo stesso andamento. Tuttavia, la BPCO di
solito una patologia progressiva, soprattutto se lesposizione del
paziente agli agenti tossici continua. Se lesposizione ad agenti
nocivi cessa, la malattia pu comunque mantenere il suo
carattere progressivo, a causa del normale declino nella
funzionalit respiratoria che si verifica con let.
Tuttavia, cessare lesposizione agli agenti nocivi, anche dopo la
comparsa di una significativa riduzione del flusso aereo
espiratorio, pu determinare un miglioramento della funzionalit
respiratoria e certamente un rallentamento o anche la
sospensione della progressione della malattia.

Classificazione di gravit: i livelli di stadiazione


della BPCO
Per ragioni didattiche viene proposta una classificazione di
gravit semplice, che comprende 4 livelli (Figura 1.2).
La stadiazione basata sulla riduzione del flusso aereo
espiratorio misurata mediante la spirometria, la quale oltre ad
essere essenziale per la diagnosi, fornisce unattendibile
descrizione della gravit delle alterazioni anatomopatologiche
nella BPCO.
Per ragioni di semplicit vengono utilizzati specifici valori di
riferimento per il VEMS (per esempio < 80% del teorico): tali
valori non sono stati validati in ambito clinico.
Limpatto della malattia sul singolo paziente non dipende
soltanto dal grado di riduzione del flusso aereo espiratorio, ma
anche dalla gravit dei sintomi (in particolare dalla dispnea e
dalla riduzione della capacit di esercizio) e dalle sue
complicanze. Il trattamento della BPCO in gran parte guidato
dai sintomi e vi soltanto unimperfetta relazione fra il grado di
riduzione del flusso aereo espiratorio e la presenza di sintomi.
La stadiazione costituisce dunque un approccio finalizzato
allapplicazione pratica e dovrebbe essere considerato solo uno
strumento didattico per fornire unindicazione molto generale per

lapproccio al trattamento della malattia.


Tutti i valori del VEMS si riferiscono al VEMS postbroncodilatazione.
Nonostante la BPCO sia definita sulla base della riduzione del
flusso aereo espiratorio, la decisione del paziente di recarsi dal
medico, consentendo cos di formulare la diagnosi, di solito
indotta dalla comparsa di alcuni sintomi che sono in grado di
condizionare il suo stile di vita. Ci pu avvenire in qualunque
fase della malattia.
I sintomi caratteristici della BPCO sono la tosse, lespettorazione
e la dispnea da sforzo. La tosse cronica e lespettorazione
precedono spesso di molti anni la comparsa della riduzione del
flusso aereo espiratorio, sebbene non tutti gli individui con tosse
ed espettorazione svilupperanno poi la malattia.
Questo modello fornisce unopportunit unica di identificare i
pazienti a rischio di BPCO e di intervenire in una fase in cui la
malattia non si ancora manifestata clinicamente.
Uno dei principali obiettivi del Progetto Mondiale BPCO
rappresentato dallaccrescere la consapevolezza del significato
di tali sintomi fra gli operatori sanitari e la gente comune.
Livello 0: A rischio: caratterizzato dalla comparsa di tosse
cronica ed espettorazione. Le prove di funzionalit ventilatoria,
misurate con metodica spirometrica, sono ancora nella norma.
Livello I: BPCO lieve: presenza di una lieve riduzione del flusso
aereo espiratorio (VEMS/CVF < 70%, ma VEMS > 80% del
teorico) e di solito, ma non sempre, dalla presenza di tosse ed
espettorazione. A questo stadio il soggetto pu non avvertire il
suo stato di malattia.
Questo sottolinea limportanza della spirometria, che gli
operatori sanitari devono eseguire in tutti i fumatori, in modo che
la loro funzionalit ventilatoria possa essere misurata e
confrontata nel tempo.
Livello II - BPCO di media gravit: caratterizzato da
peggioramento della broncoostruzione (50% < VEMS < 80% del
teorico) e di solito con aggravamento dei sintomi, quali la
dispnea da sforzo, che compare di solito durante lesercizio
fisico. Si tratta dello stadio in cui tipicamente il paziente richiede
lintervento del medico, a causa della dispnea da sforzo o per la
riacutizzazione della malattia.
Livello III: BPCO grave: caratterizzata da un ulteriore
peggioramento della broncostruzione (30% < VEMS < 50% del
teorico), aumento della dispnea e ripetute riacutizzazioni che
influiscono sulla qualit di vita dei pazienti.
Livello IV - BPCO molto grave: Caratterizzato da una grave
ostruzione bronchiale (VEMS < 30% del predetto) o dalla
presenza di insufficienza respiratoria cronica. Linsufficienza
respiratoria definita da una pressione parziale dellossigeno
arterioso (PaO2) inferiore a 8.0 kPa (60 mm Hg) con o senza
una pressione parziale della CO2 (PaCO2) maggiore di 6.7 kPa
(50 mm Hg) a livello del mare. Linsufficienza respiratoria pu

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anche avere effetti sul cuore, come nel caso del cuore
polmonare (insufficienza cardiaca destra). I segni clinici di cuore
polmonare comprendono turgore delle vene giugulari e edemi
declivi. I pazienti possono soffrire di una BPCO anche se il

VEMS maggiore del 30% del teorico, nei casi in cui tali
complicazioni siano presenti. In questo stadio la qualit di vita
notevolmente compromessa e le riacutizzazioni possono
minacciare la vita del paziente.

Figura 1.2 - Classificazione della gravit della BPCO

Livello

Caratteristiche

0: A rischio

Valori spirometrici normali


Sintomi cronici (tosse, espettorazione)

I: Lieve

VEMS/CVF < 70%


VEMS 80% del teorico
con o senza sintomi cronici (tosse, espettorazione)

II: di Media Gravit

VEMS/CVF < 70%


50% < VEMS < 80% del teorico
con o senza sintomi cronici (tosse, espettorazione, dispnea)

III: Grave

VEMS/CVF < 70%


30 < VEMS < 50% del predetto
con o senza sintomi cronici (tosse, espettorazione, dispnea)

IV: Molto Grave

VEMS/CVF < 70%


VEMS < 30% del predetto o VEMS < 50% del predetto+insufficienza respiratoria cronica

Classificazione basata sul VEMS ottenuto dopo broncodilatazione.


VEMS: volume espiratorio massimo in un secondo; CVF: capacit vitale forzata; insufficienza respiratoria: pressione parziale dellossigeno arterioso (PaO2) inferiore a
8.0 kPa (60 mm Hg) con o senza una pressione parziale della CO2 (PaCO2) maggiore di 6.7 kPa (50 mm Hg) a livello del mare.

Evoluzione variabile della BPCO


Lopinione comune che solo il 15-20% dei fumatori sviluppi una
BPCO clinicamente significativa ingannevole. Una percentuale
molto pi alta di soggetti, se labitudine tabagica continua,
sviluppa alterazioni della funzionalit respiratoria di un certo
grado. Non tutti i soggetti tuttavia hanno la stessa evoluzione
descritta da Fletcher e Peto nel loro classico diagramma, che
riflette landamento medio del decorso osservato in un
elevatissimo numero di soggetti3.
La Figura 1.3 mostra quattro possibili andamenti cui possono
andare incontro i pazienti che soffrono di BPCO.
Il grafico A illustra un soggetto che lamenta tosse ed
espettorazione, ma che non presenta alterazione dei parametri
spirometrici (come illustrato in questo Rapporto).
Nel grafico B indicato il profilo di un soggetto che presenta
anormali valori spirometrici, ma nel quale non si giunger mai ad
una diagnosi. Il grafico C mostra invece la condizione di un
individuo che circa allet di 50 anni presenta un disturbo della
funzionalit respiratoria, che peggiora progressivamente nel
corso di 15 anni e muore per insufficienza respiratoria allet di
65 anni. Infine il grafico D riporta la condizione di un paziente di
mezzet, con uno disturbo della funzionalit respiratoria che
tende a peggiorare gradualmente, ma che non presenter mai

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uninsufficienza respiratoria e non morir in conseguenza della


BPCO.

Figura 1.3 - Esempi di evoluzione della BPCO

AMBITO DEL RAPPORTO


Questo Rapporto tratta principalmente la BPCO causata
dallinalazione di particelle e gas, la pi comune delle quali il
fumo di sigaretta. Una riduzione del flusso aereo espiratorio
scarsamente reversibile che si accompagna con bronchiectasie,
fibrosi cistica, tubercolosi od asma non inclusa nella
definizione di BPCO, a meno che queste condizioni non si
sovrappongano.

Asma e BPCO
La BPCO pu coesistere con lasma, laltra principale patologia
ostruttiva cronica delle vie aeree, caratterizzate entrambe da
uninfiammazione delle vie aeree.
Esse presentano gli stessi sintomi principali, seppur nellasma
siano in genere pi variabili. Anche la flogosi cronica delle vie
aeree differisce significativamente (Figura 1.4): nellasma
caratterizzata da uninfiammazione eosinofila modulata dai
linfociti T CD4+; mentre quella che si osserva nella BPCO
neutrofila, cui si associano un aumentato numero di macrofagi e
linfociti T CD8+. Inoltre la riduzione del flusso aereo espiratorio
che si osserva nellasma di solito completamente reversibile,
sia spontaneamente sia in seguito ad adeguato trattamento,
mentre nella BPCO non mai completamente reversibile ed
spesso progressiva, se lesposizione agli agenti nocivi continua.
Infine la risposta al trattamento notevolmente diversa
nellasma rispetto alla BPCO, per quanto riguarda tanto la sua
gravit in generale, quanto la risposta a specifiche terapie, quali
gli anticolinergici e i glucocorticoidi. Esiste tuttavia
indubbiamente una sovrapposizione fra asma e BPCO. Soggetti
affetti da asma che sono esposti ad agenti causali della BPCO
presentano una flogosi di tipo asmatico unita ad una flogosi di
tipo BPCO. Vi inoltre evidenza che un asma di vecchia data
pu portare ad un rimodellamento delle vie aeree e ad
unostruzione del flusso aereo parzialmente irreversibile.
Sebbene lasma possa essere di solito differenziato dalla BPCO,

in soggetti con ostruzione cronica del flusso aereo, in alcuni


pazienti sar difficile differenziare le due malattie fintanto che
non avremo compreso i meccanismi patogenetici e non
disporremo di marcatori patognomonici. Allo stato attuale delle
conoscenze cliniche e scientifiche, una definizione rigida di
asma o di BPCO un problema di ordine puramente semantico.

Tubercolosi polmonare e BPCO


In molti paesi in via di sviluppo sia la tubercolosi polmonare sia
la BPCO sono patologie di comune riscontro. In paesi in cui la
tubercolosi molto frequente, la presenza di alterazioni
respiratorie pu essere attribuita con eccessiva disinvoltura a
questa malattia. Al contrario, in paesi in cui il tasso di tubercolosi
notevolmente ridotto, la diagnosi di questa malattia viene
talvolta trascurata.
La bronchite/bronchiolite cronica e lenfisema insorgono spesso
quali complicanze della tubercolosi polmonare, fornendo un
importante contributo alle alterazioni della funzionalit
respiratoria caratteristiche della tubercolosi4. Il grado di
ostruzione bronchiale5 in pazienti trattati per tubercolosi
polmonare aumenta con let, con il numero di sigarette fumate
e con lestensione delliniziale interessamento da parte
dellinfezione tubercolare6. In pazienti con entrambe le patologie,
la BPCO accresce linvalidit determinata dalla tubercolosi e
viceversa.
Pertanto in tutti i soggetti con sintomi di BPCO dovrebbe sempre
essere presa in considerazione una possibile diagnosi di
tubercolosi, specialmente in quelle aree geografiche in cui
noto che la tubercolosi presenta elevata prevalenza. Esami tesi
ad escludere la diagnosi di tubercolosi dovrebbero essere parte
integrante della diagnosi di BPCO; il numero di procedure
diagnostiche dipende dal grado di sospetto della malattia. La
radiografia del torace e la coltura dellescreato sono utili nella
diagnosi differenziale.
BIBLIOGRAFIA

Figura 1.4 - Asma e BPCO

1.

BPCO

ASMA
Agente sensibilizzante

Agente nocivo

2.
Infiammazione bronchiale
Linfociti T CD4+
Eosinofili

Completamente
reversibile

Infiammazione bronchiale
Linfociti T CD8+
Macrofagi
Neutrofili

RIDUZIONE DEL
FLUSSO AEREO
ESPIRATORIO

3.
4.

5.
Completamente
irreversibile

6.

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