Estratto da Pocket Manual Terapia 2015 - www.pocketmanualterapia.

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10. FEOCROMOCITOMA
Per approfondire Lenders, Lancet 366, 665; 2005
un tumore raro ed in causa solo nello 0,1% di tutti i pazienti con ipertensio-
ne (Manelli, Current Therapy 2007). Nel 98% sono intraddominali (Feldman,
Current Therapy 2005). Vale la regola del 10 ovvero nel 10% sono bilaterali,
nel 10% maligni, nel 10% multipli, nel 10% extrasurrenalici, nel 10% familiari
e nel 10% normotensivi (Feldman, Current Therapy 2005).
Quando il tumore si localizza tra le cellule cromaffni del torace e delladdome
detto paraganglioma (Manelli, Current Therapy 2007).
Evitare i cibi ricchi di Tiamina e certi farmaci che possono scatenare crisi
ipertensive, come: istamine, oppiacei, ACTH, Glucagone, triciclici, Metoclo-
pramide ecc.
Terapia chirurgica. Rappresenta lunico trattamento defnitivo ed di scelta
in laparoscopia (Lenders, Lancet 366, 665; 2005). Nella maggioranza dei casi
si tratta di tumori benigni che possono essere asportati radicalmente. Quando
diventano sintomatici hanno di solito un diametro > 3 cm. Di fondamentale
importanza la terapia medica pre ed intraoperatoria. Prima dellintervento
il paziente deve essere da almeno una settimana in terapia con dosi piene di
Fenossibenzamina o Metirosina e il suo volume va espanso con infusioni di
1,5-2 L/die 2-3 gg prima dellintervento (Manelli, Current Therapy 2007).
Durante lintervento occorre monitorizzare la pressione arteriosa, la pressione
venosa centrale, lECG e la quantit di urine. Deve essere tutto disponibile per
il trattamento di una crisi ipertensiva (Fentolamina, Nitroprussiato, Magnesio
solfato vedi cap 32) o ipotensiva (plasma expander, Dopamina, Noradrenalina
vedi cap 28). Lipertensione viene curata nel 75% dei casi. Per prevenire even-
tualmente aritmie utili bloccanti e Lidocaina. Evitare, durante lanestesia,
ketamine, Efedrina, Fentanil e la Morfna (vedi cap 2), perch possono stimolare
la liberazione di catecolamine dal tumore, come pure lAtropina perch pu dare
tachicardia. Introdurre almeno 2 litri di liquidi al giorno per evitare cristalli nelle
urine. Linduzione viene abitualmente fatta con il Tiopental e il mantenimento
con i gas alogenati, tipo Enfurane e Isofurane, da evitare Alotano e Desfurano.
La mortalit, in mani esperte, < 3% rispetto al 30% del passato. Le recidive si
hanno nel 5-10% dei casi. Quelli metastatizzati verranno trattati con radiotera-
pia o antiblastici con sopravvivenza a 5 anni < 50%. In gravidanza pu essere
utilizzata la Fenossibenzamina e in qualche caso si pu usare la chirurgia ma
limitatamente al 2 trimestre (Manelli, Current Therapy 2007).
Terapia medica. (rivedere cap 7) Viene riservata ai casi inoperabili o come
preparazione allintervento chirurgico per gli ultimi 7-14 gg.
Si basa essenzialmente sui farmaci adrenolitici bloccanti; limpiego dei
bloccanti, che meno importante, deve sempre seguire, per prevenire crisi iper-
tensive, quello -litico (Manelli, Current Therapy 2007) a base di Fentolamina,
Fenossibenzamina, Doxazosin, Terazosin (vedi cap 32). Il Labetalolo, e
bloccante, non utile perch prevalentemente bloccante (Manelli, Current
Therapy 2007). Talvolta possono essere associati calcioantagonisti come la
Nifedipina per aumentare la vasodilatazione (Manelli, Current Therapy 2007).
Fenossibenzamina Dibenzyline (non in commercio in Italia) di scelta per la
lunga emivita e il blocco non competitivo (Manelli, Current Therapy 2007). Non
interferisce con il dosaggio dellAc Vanilmandelico (Feldman, Current Therapy
2005). Effetti collaterali: ostruzione nasale (il pi frequente), secchezza delle fau-
ci, sedazione nasale e ipotensione ortostatica (Feldman, Current Therapy 2005).
Si inizia con 10 mg/12h per 2 settimane prima dellintervento, la dose abituale
40-60 mg/die. consigliato, per la sua lunga emivita, di interromperlo 12h
prima dellintervento (Manelli, Current Therapy 2007). Se non c adeguato
controllo o in preparazione a un intervento chirurgico si ricorre alla Metirosina
(vedi sotto).
Doxazosin Cardura vedi cap 32 par 2
Metil-Paratirosina o Metirosina Desmer (non in commercio in Italia) che
blocca la trasformazione della tirosina in dopa, utile nei casi refrattari, metasta-
tici e inoperabili e in preparazione allintervento chirurgico alle dosi ottimali
nei 4-7 gg precedenti (Feldman, Current Therapy 2005). Dosaggio abituale
250 mg/6h fno a un massimo di 4 g/die (Manelli, Current Therapy 2007).
Il farmaco in grado di diminuire la sintesi delle catecolamine fno all80%
(Feldman, Current Therapy 2005), ci permette di ridurre, fno a sospendere,
gli altri farmaci; gravata per di maggiori effetti collaterali: sedazione (nella
maggioranza dei casi), ansia, disturbi extrapiramidali, tremori, incubi, diarrea,
urolitiasi (introdurre almeno 2 litri di liquidi al giorno) e galattorrea. Evitare
lassociazione con fenotiazine o aloperidolo per il rischio di potenziamento degli
effetti extrapiramidali.
Radioterapia con J
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metaidobenzylguanidine pu essere utile in alcuni casi
non risolti con la chirurgia, es metastasi ossee.
Chemioterapia Ciclofosfamide, Vincristina e Dacarbazina (vedi cap 17) con
miglioramenti nel 50% dei casi.