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6. MALATTIA DELLE MEMBRANE IALINE

Immaturit polmonare legata ad un deficit di Surfactante che riduce la tensione superficiale alveolare durante gli atti respiratori, Lincidenza varia dal 5% dei nati alla 35a-36a settimana al 50% dei nati alla 26a-28a settimana (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Se il parto avviene prima della 30a settimana di gravidanza presente nel 70% dei casi. Ricordo come i dosaggi prenatali specifici possono darci unidea sulla maturit del Surfactante. Es rapporto Lecitine/Sfingomieline che deve essere > 2, Dipalmitoil-lecitina > 45%, presenza di fosfatidilinositolo e fosfatidilglicerolo. Profilassi: limpiego, tra la 24a e la 34a settimana di gestazione, di Cortisonici tipo Betametasone, 12 mg da ripetere dopo 24h, aumenta la produzione di Surfactante. Dibattuto un impiego pi precoce, prima della 24a settimana, perch gli pneumocisti tipo II che producono il Surfactante non sono ancora disponibili (Scharfe, The Johns Hopkins Manual of Gynecol. and Obstet. 2002) (Stiles, NEJM 357, 1248; 2007). Alcuni Autori sono contrari al loro impiego perch, pur riducendo il rischio di danno polmonare, possono determinare perforazioni intestinali e ritardo della crescita. Altri consigliano limpiego dellAmbroxol o dei cortisonici dalla 26a28a settimana purch non oltre la 32a settimana e non vi sia stata rottura delle membrane da oltre 48h. I Surfactanti animali tipo Poractant sono pi costosi degli artificiali tipo Colfosceril ma sono preferibili < 28a settimana. Terapia eziologica: non esiste. Terapia sintomatica e di sostegno in attesa della maturazione polmonare sufficiente a produrre il Surfactante. Ossigenazione: occorre mantenere la pO2 tra 50 e 70 mmHg, una distensione alveolare continua e ricorrere alla ventilazione artificiale con pressione positiva continua. La percentuale di ossigeno nellaria inspirata verr regolata in base alla pO2 e, in alcuni casi, si potranno raggiungere anche elevate concentrazioni con rischi minimi di fibroplasia retrolentale ma con rischi di lesioni dellepitelio polmonare. La percentuale di ossigeno ideale quella pi bassa, associata ad una buona pO2. Se il pH < 7,2, la PaO2 < 50 mmHg e la PaCO2 > 60 mmHg richiesta assistenza con respiratore automatico (con ventilazione sincronizzata intermittente) e Betametasone 12 mg o Desometazone 16 mg in 2 dosi a distanza di 12-24h (Shubert, Current Therapy 2004). Limpiego non di routine per gli effetti collaterali a distanza sui neuromotori e congiuntive (Yeh, NEJM 350, 1304; 2004). Limpiego di Ossido nitrico non sarebbe utile (Van Meurs, NEJM 353, 13; 2005). Surfactanti : riducono la tensione superficiale alveolare. Utile un loro impiego precoce (The Med. Letter 1211; 2005), alcuni Autori hanno riportato risultati positivi nell80% dei neonati trattati con instillazione endotracheale entro 30 min. Effetti collaterali: bradicardia ed ipotensione. Utile associare la pressione positiva continua (vedi cap 36). Negli Usa sono disponibili 4 tipi di Surfactante: Colfosceril palmitato Exosurf (non in commercio in Italia) 67,5 mg /Kg endotracheali ripetibili dopo 12h, Beractant Survanta (non in commercio in Italia) alle dosi di 4ml (100mg)/Kg endotracheale entro le prime 8 ore e ripetibile a distanza di 6h per 4 volte, Surfactante di polmone di vitello Infasurf e Poractant Curosulf f 80 mg/mL, 10 mg/Kg endotracheali ripetibili dopo 12h (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005).

Rispetto dellomeotermia. Alimentazione e idratazione adeguata. Terapia di uneventuale acidosi (vedi sopra) e di un eventuale shock (vedi sopra). Antibiotici: molti Autori impiegano la penicillina alla dose di 250.000 U.I. seguite da 100.000 U.I./Kg/12h in perfusione.

Displasia broncopolmonare Patologia polmonare presente dopo un mese dalla nascita nel 20% dei neonati ventilati per malattia delle membrane ialine e nel 30% dei nati < 1 Kg di peso (Kerby, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Lincidenza e la mortalit sono oggi molto ridotte ma nei primi 2 anni di vita permane morbilit importante per infezioni ricorrenti. Limpiego precoce dei Surfactanti riduce lincidenza e la gravit della malattia (Johnson, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). La terapia in fase florida a base di Cortisonici (Desametasone 0,3-0,5 mg/Kg/die) anche se negli ultimi anni, visti gli effetti nocivi sullo sviluppo neurormonale, il loro impiego viene ridotto al massimo (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Promettenti i Cortisonici per aerosol. Problemi particolari della respirazione neonatale 1. Lemoglobina del lattante ha maggior affinit per lossigeno rispetto a quella delladulto, quindi la cessione a livello tissutale pi difficile e la comparsa di cianosi (presenza di 5 o pi grammi di Hb ridotta / 100 mL di sangue) pi tardiva ed segno di maggior gravit. La pO2 arteriosa in questi casi pi attendibile dellemoglobina ossigenata. 2. In caso di privazione di ossigeno, la pO2 arteriosa del lattante scende rapidamente e risale molto lentamente, importante quindi mantenere nel neonato ipossico uno stabile apporto di ossigeno. 3. Lossigeno utilissimo ma occorre mantenere la percentuale di ossigeno nellaria inspirata al valore pi basso compatibile con una buona pO2. Uneccessiva concentrazione pu risultare dannosa, alti valori di pO2 possono provocare nel neonato danni oculari irreversibili: fibroplasia retrolenticolare (vedi par 14). Percentuali di ossigeno superiori al 60% nellaria inspirata per lunghi periodi possono portare danni bronchiali e polmonari, per evitare concentrazioni troppo alte si preferisce ricorrere a tecniche di distensione alveolare continua.