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17. MICOSI FUNGOIDE


Per approfondire Hwang, Lancet 371, 945; 2008

Conosciuto anche come linfoma cutaneo a cellule T e classificato come linfoma


non Hodgkin extranodale. Ogni provvedimento terapeutico verso questo linfoma
cutaneo deve essere preceduto dalla determinazione dello stadio della malattia.
La vita media dei pazienti che sviluppano una malattia extracutanea di soli 12
anni. Gli stadi precoci (1 stadio) verranno trattati con retinoidi per os e Puva
Terapia (vedi par 8), il Bexarotene Targretin in gel per le lesioni precoci o quelle
localizzate sui palmi e sulle piante dei piedi. Utili i cortisonici topici (The Med. Letter
1339; 2010). Gli stadi avanzati verranno invece trattati per os oppure con poliche
mioterapia, Mecloretamina e Carmustina per uso topico, Interferon 2a, 2b e 1b e
Metotrexato (Demierre, Current Therapy 2008). Approvati dalla FDA il Vorinostat
cpr 100 mg (non in commercio in Italia) Depsipeptide, un inibitore orale dellistone
deacetilasi, dose 300-400/die (The Med. Letter 1256; 2007) e la Romidepsina per uso
ev (The Med. Letter 1339; 2010). Promettenti la Denileuchina, tossina difterica fusa
con lInterleuchina 2 ricombinante e lOntak (non in commercio in Italia) (Demierre, Current Therapy 2008), una immunotossina ricombinante anti CD25 creata dalla
fusione con una esotossina modificata dello pseudomonas approvata dalla FDA per
gli stadi avanzati. Buoni risultati si possono ottenere con la radioterapia con elettroni
a scarsa penetrazione (The Med. Letter 1339; 2010). La fotoferesi extracorporea,
anche se utile, richiede per un trattamento ospedaliero (The Med. Letter 1339;
2010). Approvato dalla FDA nei casi refrattari o recidivanti il Pralatrexato Folotyn
(non in commercio in Italia) (The Med. Letter 1342; 2010).
Terapia sintomatica del prurito per tutti gli stadi. Altre terapie sotto studio sono
IL 12, IL 2, Imiquimod (vedi cap 63 par 7), Zanolimumab, Alemtuzumab,
vaccini preparati con cellule dendritiche e cellule tumorali autologhe (Hwang,
Lancet 371, 945; 2008).

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