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7. DERMATOMIOSITE
Per approfondire Dalakas, Lancet 362, 971; 2003 Feldman, Lancet 371,
2201; 2008 Malattia rara a eziologia sconosciuta (Varga, Current Therapy 2009). Forse di origine autoimmune, soprattutto la forma giovanile (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). Ricercare sempre unaffezione maligna, per lo pi intestinale, presente nel 25% dei casi sopra i 40 anni (Smith, Current Therapy 2005). Evitare lesposizione al sole e usare creme schermanti (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). Un inizio terapeutico precoce pu prevenire un danno muscolare irreversibile (Varga, Current Therapy 2009). Nei giovani, grazie alla terapia, la mortalit scesa dal 30% a < 2% (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). Dieta iperproteica. Riposo e fisioterapia una volta risolta la miosite. FANS (rivedere cap 1 e 3). Antibiotici in caso di infezioni associate. Antistaminici (vedi cap 14) per il prurito. Cortisonici (vedi cap 13) per uso topico sono indicati in caso di rash (Smith, Current Therapy 2005). Il loro impiego per via sistemica da limitare ai casi con profonda astenia, nella forma giovanile, in presenza di segni di interessamento sistemico ed evidenti manifestazioni cutanee. In genere si ha buona risposta, anche se il miglioramento meno rapido che nel Lupus, 7590% dei casi in 2 mesi. Il dosaggio 1 mg/Kg/die di Prednisone per 46 settimane, finch gli enzimi rimangono elevati (Hollister, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). In caso di malassorbimento intestinale per la vasculopatia si preferisce la via ev o entrambe in contemporanea (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). La dose verr diminuita gradatamente fino a passare in 2 anni alle dosi di mantenimento (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). Immunosoppressori (per la trattazione vedi cap 13 par 2). Nel caso non vi sia adeguata risposta ai cortisonici si pu impiegare il Metotrexato, specialmente nei bambini per ridurre il dosaggio dei cortisonici, alle dosi di 7,510 mg/sett o lAzatioprina 2 mg/Kg/die (Varga, Current Therapy 2009) (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). La Ciclofosfamide viene riservata ai casi refrattari. Promettente il Micofenolato (vedi cap 42). Antimalarici. Risposta incostante. Utili per i rash. Plasmaferesi (probabilmente inutile) e Immunoglobuline ev 400 mg/Kg/ die per 5 gg (forse utili) (Varga, Current Therapy 2009) (Feldman, Lancet 371, 2201; 2008). Dato lalto costo e la non certa utilit, sono da riservare a protocolli sperimentali. Si pu ricorrere allasportazione chirurgica dei depositi di calcio, nel caso questi ostacolassero i movimenti o provocassero dolore.