HEMATOLOGIA SERIE ROJA

DESTRUCCION AUMENTADA DE
ERITROCITOS
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Anemia Hemolítica Microangiopatica
Anemia Hemolítica Autoinmunitaria o
Isoinmunitaria
EQUIPO CONFORMADO POR…

MARLENE MOLINA LARA

VICTOR ALBERTO FUENTES CABRERA
SILVIA ELENA SOLANO AZAMAR
CONSUELO DOMINGUEZ PULIDO
 R I A
N U
B I A
L O T I C
OG I S
EM X A
H ARO URN
P OCT
N
 DEFINICION
Es una enfermedad clonal adquirida de la célula
madre que se caracteriza por hemolisis
intravascular, accidentes trombóticos y falla de la
medula ósea.
La HPN es provocada por una mutación somática
en el gen PIGA que se encuentra en el
cromosoma X. Como resultado a parte de las
células sanguíneas resulta deficiente.
 CONSIDERACIONES
FISIPATOLOGICAS

El mecanismo de la hemolisis parece ser la

activación incontrolada del complemento en la
superficie de los glóbulos rojos anormales, por
las proteínas de membrana reguladoras que
protegen a la célula contra la lisis mediada por
complemento.
 DEFICIENCIA DE LA EXPRESION DE
LAS PROTEINAS DE MEMBRANA

La expresión clínica de la enfermedad

depende del tipo de proteínas de
membrana que falta y del grado en que se
encuentra alterada su función.
 SENSIBILIDAD A LA LISIS MEDIADA
POR COMPLEMENTO

Deriva de una alteración intrínsica de los glóbulos rojos.

La sobrevida de las células sanas es normal, la de las
células comprometidas se acorta. La destrucción de los
eritrocitos es prematura, son susceptibles a la lisis
mediada por complemento.

Por medio de pruebas especiales in vitro (prueba de Ham

y de la sacarosa) que cuantifican la sensibilidad del
eritrocito a la lisis mediada por complemento.
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
 PRUEBAS SEROLOGICAS
Detectan la sensibilidad de los glóbulos rojos a la
lisis mediada por concentraciones mínimas de
complemento.
PRUEBA DE HAM: se basa en la susceptibilidad
de los eritrocitos a la lisis en suero humano
acidificado, se considera la prueba diagnostica.
PRUEBA DE LA SACAROSA: se interpreta de
manera similar.
PRUEBA DE CITOFLUOROMETRIA: con
anticuerpos monoclonales.
HPN
ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA
 DEFINICION
• Anemia hemolítica producida por la
fragmentación de los eritrocitos.

• Se caracteriza por hemolisis intravascular

y aparición de hematíes anómalos en
sangre periférica (esquistocitos, células en
yelmo).
CUADRO CLÍNICO
Síntomas neurológicos 96%, generalmente
fluctuantes, como cefalea, confusión,
agitación, déficit focales: motores, sensitivos,
visuales. Convulsiones y coma.

Alteraciones renales 88%, proteinuria no

nefrótica, hematuria macroscópica 15%. Casos
severos: glomerulonefritis rápidamente
progresiva e insuficiencia renal aguda 18%.
Trastornos hematológicos, trombocitopenia
generalmente severa < 20.000 plaquetas /
mm3 con púrpura petequial de predominio en
extremidades inferiores.

Los sangramientos no son frecuentes y

pueden ocurrir en tracto gastrointestinal, vía
genitourinaria, pulmón, sistema nervioso
central y retina.
 I CA
L I T
M O R I A
H E T A
I A N I
E M M U
AN TOIN
AU
 DEFINICION
La causa de la AHAI es la destrucción de
los eritrocitos por anticuerpos producidos
por el propio paciente (auto anticuerpos)
se caracteriza por una menor sobrevida de
los glóbulos rojos y una prueba de
Coombs Directa Positiva.
 La AHAI se clasifica de acuerdo a las
propiedades térmicas de los autoanticuerpos
implicados, que son fríos cuando reaccionan
con los glóbulos rojos a temperatura por
debajo de los 31°C y de manera optima a
temperatura cercana a los 4°C normalmente
son la clase IgM. Los anticuerpos calientes,
tienen mayor avidez a los 37°C y son de
naturaleza IgG.
MECANISMOS DE DESTRUCCION
ERITROCITARIA
 AHAI POR AUTOANTICUERPOS
CALIENTES:
Primaria o idiopática que se relaciona con las
sig. Enfermedades: lupus eritomatoso
sistémico y otras enfermedades
autoinmunitarias como: leucemia linfocitica
crónica, linfomas infecciones virales e
inmunodeficiencias
 ASPECTOS ETIOLOGIOS,
FISIOPATOLOGICOS Y CLINICOS
Puede ocurrir en personas mayores de 40 años y se
presenta en ambos sexos.
Los síntomas mas notorios son:
Síndrome anémico
Fatiga
Mareo
Cefalea
Insuficiencia cardiaca
Hemoglobinuria (hemolisis extravascular)
EXAMEN FISICO

El 25% de los casos presenta

linfadenopatia con ictericia y
cianosis, si coexiste la purpura
trombocitopenica inmunológica
debe hacerse el diagnostico de
síndrome de Evans
DATOS DE LABORATORIO

• La Hb y el Ht se encuentran disminuidos al grafo

de hemolisis, el VCM está elevado en relación
con el número de leucocitos presentes.

• En los frotis se aprecia policromasia,

anisocitosis, microesferocitos,
macronormoblastos y autoaglutinacion en el
caso de anticuerpos fríos.
 DIAGNOSTICO
SEROLÓGICO

la prueba de antigamaglobulina
humana (prueba de coombs) es
positiva casi siempre
TRATAMIENTO
 ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNITARIA POR
ANTICUERPOS FRIOS
 DEFINICION
Es causada por autoanticuerpos que
reaccionan por debajo de los 32°C pertenece
a la clase de Ig M de manera definitiva fija el
complemento.

Estos anticuerpos fríos causan 2 cuadros

clínicos diferentes: El sindrome de
aglutininas frías y la hemoglobinuria
paroxística al frío.
CUADRO CLINICO
 DATOS DE LABORATORIO

Se comprueban los datos propios de toda

anemia hemolítica (reticulocitosis,
hiperbilirrubinemia, entre otros).

En la extensión de sangre periférica suelen

observarse esferocitos.

La prueba de la antiglobulina directa puede ser

positiva con el suero antiglobulina poliespecífico,
negativa con el suero antiglobulina
monoespecífico.
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
 BIBLIOGRAFIAS
• 1.http://www.buenastareas.com
/ensayos/Anemia-Hemol%C3%ADtica-Microang
iop%C3%A1tica-Sindrome-Uremico-Hemolitic
o/682389.html
• 2.
http://html.rincondelvago.com/anemias-hemol
iticas-adquiridas.html
• 3.http://www.bago.com/BagoArg/Biblio
/clmedweb399.htm