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Gruppo Italiano di Linfologia della S.I.F.
Coordinatore Scientifico Nazionale: Domenico Corda
Segretario: Elisa Contini
Consiglieri: Maurizio Pisoni Sal!atore Germano Marisa "ar#eris
In seno alla I!" da #ualche anno si $ costituito il %ruppo Italiano di &infologia '%.I.&..I.!.(.
Il %rupppo di tudio e )icerca $ aperto a tutti gli operatori sanitari" medici" fisioterapisti"
infermieri" tecnici ortopedici e podologi e a #uanti altri nutrano uno specifico interesse per la
&infologia e" in particolare" per il &infedema e le pro*lematiche ad esso correlate. +, ri-olto
soprattutto ai pa.ienti che possono cos/ chiedere informa.ioni e chiarimenti scientifici ed $
strettamente legato a 0 &infedema" la pi1 grande associa.ione italiana non profit dei malati con
linfedema.
Da #ualche mese il %I&I! ha stretto una partnership con l, International &infedema
!ramewor2 'I.&.!.(" una Istitu.ione Interna.ionale che pone al 3entro della sua atten.ione il
pa.iente con linfedema e la sua famiglia. Il 3oordinatore Interna.ionale dell,I&!" il Dott. 4ierre
%onon" sar5 nostro ospite" come spea2er in-ited" al prossimo 3ongresso 6a.ionale .I.!. di )osa
7arina di 0stuni" in #uesta occasione porter5 il saluto dell,Istitu.ione e render5 ufficiale in 8erra
Italiana la partnership tra %I&I! e I&!. In %iugno in-ece" una nostra delega.ione sar5 presente a
7ontpellier" al meeting interna.ionale dell,I&!.
6ella nostra ri-ista ci sar5 costantemente una ru*rica dedicata al %I&I! che promuo-er5 la
3ultura &infologica e che sar5 a disposi.ione di tutti gli iscritti al %ruppo" operatori sanitari e
pa.ienti" che -orranno presentare un loro contri*uto.
In #uesto primo numero dedicheremo #ualche riga introdutti-a alla !isiologia e alla !isiopatologia
del &infedema" da sempre un p9 trascurate ma che risultano in-ece la *ase per comprendere
l,anatomia patologica della stasi linfatica e il ra.ionale dei programmi terapeutici.
3on l,augurio di incontrare il fa-ore dei &ettori porgo ad essi il pi1 cordiale *en-enuto nel
mondo I! 'e %I&I! In particolare( associandomi in #uesto al aluto Inaugurale del 4residente
della I! :ntonio 8ori e del 4residente !ondatore %iuseppe %eno-ese.
Domenico Corda
Fisiologia e Fisiopatologia del sistema linfatico.
Il sistema linfatico $ costituito da una rete di -asi e di organi linfoidi emolinfopoietici ed
emolinfocateretici. &e sue principali fun.ioni sono rappresentate dal riassor*imento e dal trasporto
della linfa tessutale 'carico linfatico fisiologico" idrico e proteico( e dalla regola.ione della risposta
immunitaria specifica. &e grosse proteine" arri-ate nell;intersti.io con il processo di ultrafiltra.ione
plasmatica o prodotte dal meta*olismo delle cellule tessutali" possono essere riassor*ite solamente
attra-erso il sistema linfatico giacch<" per ingom*ro sterico" non possono essere riassor*ite
attra-erso il sistema -enoso. =n;ulteriore fun.ione" la cui conoscen.a $ fondamentale per la
comprensione della fisiopatologia del linfedema" $ la >riser-a fun.ionale?. @uest;ultima" definita
dal 4rof. 7. !oldi come >fun.ione di -al-ola di sicure..a?" $ rappresentata dalla possi*ilit5 del
sistema linfatico di incrementare la propria atti-it5 di riassor*imento e di trasporto in caso di
aumento della produ.ione della linfa tessutale 'ad esempio nel caso di insufficien.a -enosa(.
@uando il sistema linfatico non riesce pi1 a s-olgere le atti-it5 fisiologiche appena descritte
si manifestano le conseguen.e dell;insufficien.a linfatica 'edema(. &;edema infatti $ conseguen.a
dello s#uili*rio tra produ.ione della linfa e riassor*imentoAtrasporto della linfa" #ualun#ue sia la
causa dello s#uili*rio stesso. 6el caso in cui l;insufficien.a linfatica sia legata ad un danno
anatomoAfun.ionale del sistema linfatico 'ridu.ione della capacit5 di riassor*imento e trasporto( si
parler5 di insufficienza linfatica meccanica. 6el caso in cui" in-ece" l;insufficien.a linfatica sia
legata ad un aumento della produ.ione di linfa tessutale tale da superare le capacit5 massimali di
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riassor*imento e di trasporto di un sistema linfatico comun#ue normale" si parler5 di insufficienza
linfatica dinamica.
&;insufficien.a del sistema linfatico" meccanica o dinamica che sia" si manifesta #uindi con
un aumento della linfa in seno alla sostan.a fondamentale dei tessuti connetti-ali. 6el caso di
insufficien.a linfatica meccanica l;edema sar5 fin dall;ini.io iperproteico 'edema duro"
palpatoriamente pi1 consistente(" mentre nel caso di insufficien.a linfatica dinamica l;edema"
almeno ini.ialmente" sar5 ipoproteico 'edema molle" palpatoriamente meno consistente(" perch<
comun#ue il sistema linfatico continua a la-orare sfruttando al massimo le sue capacit5 di
riassor*imento e di trasporto delle proteine.
&;insufficien.a linfatica di tipo meccanico pu9 essere associata ad anomalie congenite ed
essere presente gi5 alla nascita 'linfedema primario connatale(" pu9 comparire prima dei B0ABC anni
'linfedema primario precoce( o manifestarsi dopo tale et5 'linfedema primario tardi-o(.
&;insufficien.a linfatica meccanica pu9 altres/ essere secondaria 'linfedema secondario( ad
infe.ioni '-irus" *atteri(" infesta.ioni 'parassiti(" traumi" radia.ioni" inter-enti chirurgici di
asporta.ione di linfonodi 'linfoadenectomie intese come parte integrante della terapia di
eradica.ione delle neoplasie maligne( e inter-enti chirurgici di altro tipo che comportino una
lesione del sistema linfatico.
&;edema linfatico pu9 interessare #ualsiasi parte del corpo: gli arti inferiori" gli arti
superiori" i genitali" il tronco" il collo" il -iso.
Il linfedema: dalla fisiopatologia alle lesioni anatomopatologiche
Il linfedema rappresenta una condi.ione patologica cronicoAdegenerati-a" caratteri..ata dal
rallentamento della circola.ione linfatica in seno ai tessuti di tipo connetti-ale" solitamente
soprafasciali" pre-alentemente nel tessuto ipodermico" determinata dalla insufficien.a linfatica
meccanica. &a storia naturale della malattia trascurata" o non adeguatamente curata" comporta una
e-olu.ione progressi-a legata sia all;edema ingra-escente sia soprattutto alle rea.ioni connetti-ali
suscitate dalla stasi linfatica e dal conseguente accumulo di proteine e di cellule 'macrofagi o
istiociti" cellule di &angherans" cellule tessutali alterate(. @uesta progressi-a e-olu.ione comporta
altera.ioni tessutali note come fi*rosi e fi*roliposclerosi con anomala prolifera.ione di tessuto
connetti-ale fi*roso e adiposo 'fi*rolipolinfedema secondo 0ls.ews2i(. 3on le terapie manuali e
strumentali attualmente a nostra disposi.ione" utili..ate in com*ina.ione all,interno di programmi
terapeutici a *re-e termine" possiamo fa-orire il riassor*imento dell;edema linfaticoD con il
medesimo approccio terapeutico possiamo inter-enire anche sul riassor*imento delle cellule
'soprattutto in caso di altera.ioni -ascolari linfatiche importanti( e sulla prolifera.ione di neotessuto
connetti-ale reatti-o ma $ necessario prolungare #ueste terapie" in maniera personali..ata" per molti
mesi 'programmi a medio e lungo termine(. &a filtra.ione plasmatica intersti.iale" oltre che da
numerosi altri fattori 'forze di equilibrio di Starling( $ regolata dalla pressione idrostatica e dalla
for.a di gra-it5D il tempo di sta.ionamento sedentario in posi.ione ortostatica durante la giornata
influen.a perci9 la #uantit5 di linfa prodotta giornalmente. %li arti inferiori #uindi" in caso di
insufficien.a linfatica meccanica" sono pi1 suscetti*ili" rispetto ad altre sedi del corpo" all;accumulo
di linfa durante le ore diurne in rela.ione alla postura e alla atti-it5 motoria" entram*e dipendenti in
gran parte dalla atti-it5 la-orati-a.
&a naturale e-olu.ione della malattia" in genere progressi-amente ingra-escente in assen.a
di adeguato trattamento" -iene spesso aggra-ata da ricorrenti complican.e di tipo infetti-o
'linfangiti acute e su*acute" fre#uentemente recidi-anti" fa-orite dalla ridu.ione delle difese
immunitarie( che esacer*ano le rea.ioni connetti-ali tessutali" riducono la #ualit5 della -ita"
innal.ano i costi sia per il pa.iente sia per il istema anitario 6a.ionale e )egionale. Il linfedema
si associa ad un ele-ato grado di disa*ilit5 psicoAmotoria con ridu.ione dell;autonomia nelle I:D&"
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nelle ::D& e" col tempo" persino nelle :D&" con graduale peggioramento della #ualit5 della -ita
sia per il pa.iente sia per la sua famiglia
1
.
&a persona portatrice di un linfedema degli arti inferiori $ #uindi innan.itutto una persona
disa*ile. :lla disa*ilit5 motoria strettamente dipendente dalla gra-it5 dello stadio clinicoAe-oluti-o
della malattia e delle sue complican.e tessutali si associa la disa*ilit5 psicologica 'tal-olta
francamente psichica(
2
.
econdo le linee guida ministeriali per le :tti-it5 di )ia*ilita.ione '%.=. del E 7aggio
1FFG( in caso di disa*ilit5 permanente ed e-oluti-a 'come #uella associata al linfedema( $
necessaria la presa in carico del pa.iente disa*ile da parte di un team ria*ilitati-o e la stesura di un
personali..ato progetto ria*ilitati-o per la cura della persona nel suo complesso. econdo il
3onsensus Document della ociet5 Interna.ionale di &infologia 'I..&.( il golden standard
terapeutico per il linfedema pre-ede una fase d;attacco di fisioterapia decongesti-a com*inata"
seguita da una seconda fase di fisioterapia decongesti-a com*inata di mantenimento/ottimi..a.ione
dei risultati ottenuti. 4er fisioterapia decongesti-a com*inata si intende una associa.ione
personali..ata di igiene e cura della cute" drenaggio linfatico manuale" *endaggio
elastocompressi-o ed eserci.i decongesti-i. &e linee guida na.ionali e interna.ionali delle ociet5
di !le*ologia assegnano una e-iden.a di grado : alla terapia elastocompressi-a.
In Italia" ancora oggi" nella gran parte delle strutture am*ulatoriali" #uesta patologia -iene
curata esclusi-amente con forme monoterapiche #uali drenaggio linfatico manuale" pressoterapia
meccanica se#uen.iale" idromassaggio" percorso -ascolare" *endaggi" in assen.a di un reale e
permanente *eneficio a fronte di un;inutile spesa sanitaria. In alcuni 3entri pi1 aggiornati" #ueste
terapie -engono -ariamente associate e com*inate ma non -engono inserite all;interno di progetti
ria*ilitati-i indi-iduali nei #uali siano formulati i programmi a *re-e" a medio e a lungo termine. In
#uesto modo le terapie" prescritte e fornite sotto forma di cicli" rappresentano sempre e solo
programmi a *re-e termine 'o fasi d;attacco( non seguiti dai programmi di mantenimento" a medio e
lungo termine" i soli in grado di contenere l;e-oluti-it5 della patologia linfatica. I programmi
decongesti-i de-ono porsi infatti come o*ietti-o primario il mantenimento nel tempo dell;e#uili*rio
tra produ.ione della linfa e suo riassor*imento e trasporto. e si persegue e si mantiene #uesto
e#uili*rio" i tessuti" non pi1 sottoposti ai disordini tessutali scatenati dalla stasi linfatica" godono di
un migliore trofismo microcircolatorio e intersti.iale con conseguente ridu.ione e spesso arresto di
#uei processi anatomoApatologici che portano alla fi*rosi e alla fi*roliposclerosi.
1
:D&: atti-it5 di *ase della -ita #uotidiana.
I:D&: instrumental acti-itH dailH life: atti-it5 in cui $ richiesto l;uso di strumenti.
::D&: :D& a-an.ate 'capacit5 richieste nello sport" negli ho**ies" nel la-oro(.
2
3asi paradigmatici di #uesto ultimo tipo di disa*ilit5 possono essere rappresentati dalla raga..ina affetta da linfedema primario precoce" che
generalmente fa il suo esordio alla pu*ert5" o dalla gio-ane di B0 anni che" affetta da un carcinoma uterino" -iene sottoposta a linfoadenectomia e
s-iluppa un linfedema secondario oncologico. 6el primo caso la raga..ina che fino alla pu*ert5 ha -issuto una -ita normale" giocando e facendo
sport con le sue amiche 'dan.a( si ritro-a di impro--iso" in pochi anni a do-er a**andonare tutte le atti-it5 ludicoAsporti-e praticate fino ad allora per
la preoccupa.ione che peggiori il suo linfedema" per l;impossi*ilit5 di -estirsi come le sue coetanee 'per es. indossando sti-ali" gonne corte" pantaloni
stretti( o la -ergogna di presentarsi in piscina o in spiaggia d;estate con una gam*a e un piede molto gonfi. 6el secondo caso la gio-ane che oltre alla
menoma.ione associata alla perdita dell;utero e degli annessi 'stato di depressione legato alla consape-ole..a della impossi*ilit5 futura di una
e-entuale gra-idan.a( presenta disagi simili alla raga..ina per #uanto concerne le atti-it5 ludicoAsociali e la-orati-e. Da #uesti esempi scaturisce
immediatamente la consape-ole..a che #uesti pa.ienti" oltre alla disa*ilit5" presentano sicuramente anche l; handicap ossia uno s-antaggio sociale
certo.