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UN CASO DI «IMPROVVISA DISFAGIA»

Donna di 85 anni
Anamnesi remota: ipertesa in terapia con ramipril, torvast per lieve dislipidemia
e t. antiosteoporosi
Mai episodi vascolari
Non assume antiaggreganti

Anamnesi prossima:
Da 3 giorni difficoltà improvvisa a deglutire sia solidi che liquidi, progredita
rapidamente, con seria difficoltà ( portata in PS perché non può mangiare)
riferisce «che impiega molto a bere e masticare, che sente un blocco alla gola
come se il cibo non scendesse e sente un vago dolore verso la gola e la parte alta
del collo e la mandibola; l’acqua tende a uscire dal naso, difficilmente tossisce».
In passato solo occasionale «bolo difficile con il riso»
Vista ORL con fibroscopia «nulla in orofaringe, rinofaringe, laringe, scopia
bevendo del thè che non evidenzia problemi, consigliato rx pasto baritato
+visita neuro»
Subito TAC encefalo «negativa per eventi acuti»
1 visita Neurologica (venerdi 23/8)
• EON
NNCC indenni, muove bene lingua, velo, muscolo facciali, normale la sensibilità cranica,non c’è faticabilità,moe
e pupille normali (poco reagenti ma cataratta bilaterale)
Linguaggio: Non è propriamente disartrico,ma è come se fosse un po’ più lento e «strascicato», i familiari
dicono che non parla diversamente ma lei «si sente» rallentata nel parlare (lieve disartria/rallentamento).
Non deficit stenici/sensitivi ai 4 arti
Non segni piramidali
Coordinazione indenne, lieve tremore intenzionale terminale
Marcia e romberg normali, equilibrio perfetto
Non segni sfinterici, no Babinski, tono normale
Rot iperreflessia aass rotulei, meno gli achillei, con rot policinetici
Presenti riflessi primitivi ( grugno, glabellare, palmomentoniero)
Masseterino vivace
Encefalopatia vascolare
Cosa ho pensato? « disfagia senza ALTRI SEGNI /multiinfartuale?/lesioni a
CRANICI, disartria lieve, andamento rapido «a suo «gradini»?
dire», iperreflessia, masseterino vivace, Lesioni acute del
liberazione frontale tronco/pseudobulbare?
Ho chiesto: Rm encefalo con la DWI + gradient Difficile forma degenerativa con
echo/FFE questa modalità di esordio
RM cervico-dorsale ( iperreflessia diffusa (motoneurone?MSA?)
maggiore aaii)
Valutazione logopedica con prove deglutizione
Confermavo di eseguire il pasto baritato se cause
neuro escluse
Lunedì 26/08
• La Med A ci chiama con sollecito perché la paziente è peggiorata, peggiorata disfagia, nutrita solo ev, immobile a letto, ha
trascorso la notte riferendo fortissimi dolori lombari e non riesce a muovere le gambe
• Non è febbrile, non ha cefalea, riferisce ai colleghi della Medicina dolori forti per cui non muove le gambe, parla peggio e
non si può mobilizzare in nessun modo,non sta nemmeno seduta; sempre vigile e lucida
• Rivalutata subito

NNCC non apre e non muove la bocca, molto limitata, con dolore nella regione mandibolare e masseterina se la muove, parole
strascicata, sembra quasi «sibilare» le parole, pochissimo le labbra, velo e lingua non valutabili, ridotti movimenti facciali anche
se possibili, fastidiosi, ridotti i movimenti masticatori. Mi sembra che abbia un trisma e che i masseteri siano «duri».
Moe, pupille normali, non diplopia,non nistagmo
Sensib. Come era in precedenza, non deficit obiettivabili ( lieve ipopallestesia distale simmetrica)
Non ipoestesia tattile non parestesie
Dolore intenso a livello lombare posteriore, inguinale, riferisce «che sente come uno spasmo doloroso, o una scossa posteriore
che scende sulle gambe»
Non livello sensitivo, sensib.sacrale normale ma è stata cateterizzata per ritenzione di urina ( o forse non riesce a urinare
rilassandosi?), ma sente lo stimolo
Ha un decubito obbligato supino, arti inferiori abdotti, estesi sul piano del letto
Dolore forte alla mobilizzazione passiva con tono con chiaramente valutabile,comunque mi sembra ipertono severo, molto rigide
Solleva e tiene gli arti superiori in Mingazzini, non muove gli inferiori perché «scatta di dolore»
Muove piedi e dita
Non valutabile la marcia e il romberg, non sta in piedi
Rot diffusamente vivaci ai 4 arti policinetici, con diffusione del riflesso (rotuleo/adduttori/controlaterale), ampliamento area
reflessogena ( anche peggio del 23/8)no Babinski
Esami del sangue
• CA 125 molto elevato (chiesta tac addome e torace con mdc +visita ginecologica ed eco TV)
• Lieve iposodiemia, gb poco mossi
• Lieve aumento di ves, pcr poco mossa
Ipotesi diagnostiche/accertamenti:

_ urgente RM rachide LS con mdc e sollecitare le RM già chieste ( raccolta disseminata a livello
centrale/metastasi, infezione? Dolore lombare R.urinaria), tuttavia non chiari segni meningei, non
febbrile, non cefalea o alterazioni di coscienza ( ripetizione rachide +encefalo per la disfagia?)

_ Infezione da Tetano (disfagia acuta,trisma, rigidità diffusa, sensazione di spasmo/scossa molto


dolorosa, postura obbligata,arti in abduzione non mobilizzabili), contattato Lab., presso la Microbiologia
del Sant’Orsola vengono dosati gli anticorpi anti-tetano ( ci dicono se immune oppure suscettibile)
La tossina non è dosabile
Allertare per siero anti-tossina come terapia
Intanto sollecitare esami radiologici / Trasferimento in terapia intensiva
_ Stiffness syndrome paraneoplastica? (vedi CA 125) chiesti anti GAD /anti anfifisina

La 2 ipotesi è stata ulteriormente rafforzata chiedendo alla


nuora se avesse riportato recenti ferite, se lavora all’aperto/nei
campi e la nuora mi mostra una ferita con area ancora
necrotica alle dita di una piede, dopo asportazione di 1 callo,
risalente al 6/08 us, per cui avrebbe anche assunto a casa
antibiotico per arrossamento di tutta la gamba nei giorni prima
di ferragosto; la signora lavora spesso in ciabatte in campagna e
potrebbe esserci andata con la ferita ancora «aperta»
_ Eseguite le RM encefalo, rachide: non significative ( non lesioni acute, solo vasculopatia cronica, non
segni di flogosi, segnale vertebrale normale,canale nei limiti)
_ Paziente ha presentato una insufficienza respiratoria severa per cui rapidamente trasferita, intubata e
ventilata, a seguire tracheostomia
_ Visita Infettivologica: inserito curettage della ferita e terapia con metronidazolo, confermato siero
antitetanico
_ Dalla RIA è stato rintracciato il Centro di riferimento Vaccini, che ha confermato paz non vaccinata per
il tetano, successivamente arrivato il dosaggio Anticorpi-anti Clostridium che sono negativi ( vanno
quindi interpretati alla luce di una suscettibilità se c’è robusto sopetto clinico, vengono dosate solo le
IgG, quindi pregressa immunizzazione)
_ iniziata in RIA infusione con ipnovel ( 10 fiale in infusione)
Sedazione con propofol pian piano allegerita
_ posto SNG e Lioresal 10 x 3
_ aggiunto del solfato di magnesio (4 fiale) e del beta bloccante Cardicor 2.5 per i sintomi adrenergici
_ Vitamina B12 e folato come supporto
_ isolamento da contatto

Rivalutandolo insieme ai colleghi della RIA: allegerendo il midazolam compaiono più spasmi e tende
all’opistotono
Le gambe tendono sempre a restare più rigide, mentre migliora TRISMA E MUOVE BENE AASS
Il batterio è un anaerobio obbligato commensale
presente nell’intestino dei mammiferi, presente
ampiamente nel terreno, spore molto resistenti,
inoculazione delle spore attraverso cute danneggiata
(ferite)

La fisiopatologia è legata alla tossina, le spore


grerminano producendo la tossina, il batterio passa ad
una forma vegetativa, in condizioni anaerobiche, la
tossina «blocca» la neuroesocitosi neuroni inibitori

Effetti «lunghi e duraturi» necessario che si riformino


nuovi terminali assonali (da 4-6 settimane)
Incubazione 3-21 giorni
Più lungo se le spore sono inoculate lontano dal SNC
(es.piedi)

Clinica: contrazioni toniche di muscoli scheletrici, +


spasmi dolorosi intermittenti, periodici, indotti da
stimoli sensitivi/multimodali o spontanei, coscienza
normale, tipici opistotono, riso sardonico, addome a
tavola, rigidità del collo, disfagia, apnee o ostruzione
alte vie aeree (contraz. toracici/ glottide e faringe),
durante gli spasmi gli arti inferiori sono estesi
abdotti, si inarca il dorso, serrano i pugni, arti
superiori abdotti e flessi (apnee possibili), cascata di
sintomi autonomici (instabilità, tachicardia,
secrezioni, ecc).
Popolazioni a rischio :
Fattori predisponenti (cresce in un «tessuto»
1. Neonati (madri non vaccinate-infezione del
malato):
cordone), progressione è molto più rapida
• Ferite penetranti, fratture, ferite da armi (nervi sono più corti), opistotono del
• Tessuti devitalizzati/necrotici neonato, piedi dorsiflessi, mani strette
• Ischemia, diabete 2. Procedure ostetriche(aborti settici), T.
• Corpi estranei Materno (entro 6 sett da aborto o parto)
3. Post-chirugici (infez. Flora intestinale)
• Farmaci o sostanze per via o sc non in sterilità,
4. Infezioni dentarie
insieme con
5. Abuso di sostanze
ASSENZA DELL’IMMUNIZZAZIONE E DELLA 6. Post-circoncisione
PROFILASSI IN CASO DI FERITA
Grading sec. Ablett
T. Generalizzato: esordio di presentazione con trisma, assenza del «gag reflex» Gravità: più rapida è
e contrazione 1.del(mild) trisma
massetere e spasticità
stimolando lievi
la faringe posteriore (segno +nel l’incubazione e
2. (moderate)
94%), instabilità moderato
autonomica (tachicardia, trisma spasticità
sudorazione, irritabilità, iperattività, meno il tempo tra
fino a severa aritmia,
con febbre, iper/ipotensione),rigidità
disfagia, moderate p.respiratorie, collo, opistotono, riso onset sintomi e
sardonico che si accentua, dolore diffuso e spasmi,apnee, disfagia, addome a spasmi, più grave
tavola
spasmi fugaci
Possibili forme
3. A(severe)
T. Cefalico /Localizzato: severo
possono trisma
venire disfagia
da ferite localizzate collo/volto/arti, cliniche più lievi o
spasticità generalizzata
più subdole da diagnosticare, e difficoltà
coinvolgono 1 singolo arto/segmento, il t.
ritardate in titoli
cefalico si confonde con stroke o patologie del t.encefalo, colpisce soprattutto
respiratorie
il n.facciale, ma anche oculomotori e XII nc, sintomo d’esordio disfagia, in anticorpali bassi
3. B (very severe)come 3° + importanti s.
genere evolvono nel t. generalizzato
Addome cheautonomici graviacuto
simula un addome

Va sospettato sulla base della clinica, sulla suscettibilità (non vaccinati/titolo


basso), ferite/lesioni cutanee (anche casi senza ferite evidenti/titolo basso)
Diagnosi Differenziale
simili MA non proprio..
• Stiff-person Syndrome: rigidità severa diffusa, spasmi di tronco ed arti, spontanei ed
indotti da stimoli multimodali, non è coinvolto il settore cranico No trisma e gli spasmi
rispondono più velocemente dal Diazepam,+ anti GAD, anti amfifisina, anti glicina, s.
idiopatica disimmune o paraneoplastica (anche come PERMs), progressione anche lenta,
esordio con cadute, EMG caratteristico
• Distonie da farmaci (da fenotiazine/neurolettici): deviazione degli occhi, miglioramento
con anticolinergici (inefficaci nel tetano),movimenti atetoidi/torsionali
(torcicollo/retrocollo, distonia glossofaringea, trisma, assenza di attività tonica come nel
tetano, in cui i muscoli sono contratti anche tra gli spasmi e non da deviazione oculare
• Ingestione di stricnina clinicamente molto simile e richiede la t. intensiva (alcuni
laboratori la dosano, ragionevole esclusione del tetano , es. immunizzati, no ferite,
sospetto di suicidio, veleno per topi)
• Sindrome MALIGNA da Neurolettici /dopaminoantagonisti (metoclopramide) reazione
idiosincrasica all’inizio/aumento dose di neurolettici o brusca sospensione di f.
antiparkinsoniani presente rigidità e s.autonomici anamnesi con uso di neurolettici,
febbre e confusione dall’inizio e predominanti , s. extrapiramidali, disfunzione urinaria e
anamnesi che escludono il tetano
• Ipocalcemia inizialmente parestesie periorali, fino agli spasmi (s. di
Trousseaux/Chvostek), anomalie del QT, segni cronici di ipocalcemia, c. neurologica varia
s.parkinsoniani, distonia, atetosi conferma di laboratorio
• Infezioni dentarie con trisma lesione localizzabile e non segni generalizzati
• Meningiti/encefaliti possono dare trisma, rigidità , opistotono ma riso sardonico assente
studio liquorale ( normale nel tetano), crisi nel t. neonatale ipotonia post-critica ed in
genere coscienza compromessa
Test di laboratorio, cosa ci aiuta
1. Essere molto convinti del quadro clinico , il resto è tutto di supporto ma non di
conferma
2. Best Practice/Up to Date dosaggio della tossina su siero come conferma, prima
del trattamento con Ig ev, l’assenza no esclude la diagnosi
3. Riscontro di crescita del Clostridium Tetani su tessuto infetto o con PCR
4. Anticorpi anti-tossina nel siero (se bassi è suscettibile)(Microb. Bologna)
5. EEG normale
6. EMG normale o aspecifico, possibili doppiette/triplette di PUM
7. PL moderata lieve proteinorrachia, NO cellule
8. Presenza di spore in farmaci o paraphernalia (autorità pubblica/igiene)
Trattamento
• Ricovero in ICU
• Gestione delle vie aeree e ventilazione, gestione della disfagia (SNG, nutrizione,
idratazione)
• Bloccare la produzione di tossina
• Neutralizzare la tossina non legata + immunizzazione attiva
• Controllo spasmi e disautonomia

1. Debridment della ferita,eradicare spore, terapia antimicrobica 1 scelta con


Metronidazolo ev, 2 scelta penicillina/ cefalosporine
2. IMMUNIZZAZIONE PASSIVA con SIERO ANTI-TOSSINA SUBITO appena si sospetta
(aumenta sopravvivenza, riduce gravità e durata dei sintomi)
(formulazioni im o ev, sito diverso da quello in cui si praticherà il vaccino anti-tetano,
iniettate anche nelle ferita)
Discussa l’iniezione intratecale
Immunizzazione attiva con vaccino combinato tetano/difterite,
Perché il tetano NON da immunità dopo infezione attiva (tossoide tetanico blocca anche i
gangliosidi antagonizzando il legame della forma wild-Type, quindi aiuta a bloccare
l’azione della tossina non legata e non va inoculato nella ferita dove va dato il siero anti-
tossina)
Trattare gli spasmi significa:
Trattare dolore e il rischio di insufficienza respiratoria, la necessità di
ventilazione e di sedazione, il rischio di aspirazione, quindi necessario
per la vita
• BDZ per l’azione agonista su GABA A, Diazepam ev in boli e Midazolam in infusione (perferito
Midazolam) , az. Miorilassante, sedativa ed ipnotica
• Ad alte dosi necessaria sedazione, spesso sono richieste, rischio con diazepam di ac.metabolica da
propilene glicole, per questo preferito midazolam
• Anche per os o con SNG e poi lentamente scalate
• Diazepam 10-30 mg IV ogni 1-4 ore, fino a 500 mg
• Baclofen ( anche intratecale in c. specializzati)
• Bloccanti Neuromuscolari : SE NON BASTA SEDAZIONE, Pancuronio o Vecuronio
(Pancuronio può peggiorare la crisi autonomica per il reuptake delle catecolamina)
Hanno perso efficacia e razionale le fenotiazine e i barbiturici ( dopo BDZ e bloccanti neuromusc).

S. autonomici: Magnesio solfato (bloccante presinaptico neuromuscolare, del rilascio delle


catecolamine e riduce risposta recettoriale alle catecolamina), 1 studio ha riscontrato riduzione di
spasmi e ricorso ad altri farmaci per disautonomia, tipo verapamil, alla dose di 40 mg/kg ev in bolo e poi
2 g in infusione/h se maggiore di 45 kg/oppure 5 g in 20 min ev, e poi infusione da titolare in base ai
sintomi.
Ad alte dosi però può richiedere ventilazione meccanica se non già presente
Beta bloccanti NO solo beta (no propranololo, rischio di morte improvvisa)
Morfina, clonidina, atropina, bipuvacaina intratecale in alcuni piccoli case series
Controllo sintomi (algoritmo tratto da Best Pract.)

1. BDZ
2. Gestione ferita
3. Antibiotici mirati
Acuta con clinica suggestiva per tetano :
4. Ig per Tetano
5. Cure supporto

• Bloccanti
Acuta con spasmi severi neuromuscolari non
depolarizzanti
con severa disfunzione autonomica • Magnesio
solfato+betabloccanti+
sedazione