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HOSPITAL HGZ 46
VILLAHERMOSA.
Fecha de ingreso: 14-06-2011
Nombre: DBAM
Edad: 28 años
Fecha de nacimiento: 22-09-1982
Residencia: Playas del rosario, centro , Tab.
Estado civil: union libre
Religión: Católica
Ocupación: labores del hogar
Escolaridad: preparatoria completa
Hemotipo: O rh +
Hora de ingreso: 16:30 hrs
Madre padece HAS y DM
Hermana padece asma
Negativos a cáncer, cardiopatías,
malformaciones congénitas.
Habitaen casa de sus padres, paredes y
techo de concreto, suelo con recubrimiento,
cuenta con 3 habitaciones en la que habitan
7personas, cuenta con luz eléctrica, agua
potable, drenaje, zoonosis (-), baño diario y
cambio de ropa hasta 4 veces al día,
alimentación que consiste en 4 comidas la
día con ingesta de carnes rojas 3/7, carnes
blancas 4/7, frutas, verduras y leche 7/7,
agua 2 litros al día, purificada. Esquema de
vacunación completo de acuerdo a edad.
Cronicodegenerativos preguntados y negados
Quirúrgicos: apendicectomia hace 10 años
Traumaticos preguntados y negados
Transfusionales preguntados y negados
Alergias negadas
Menarca: 13 años
ETS: negado
Ciclo menstrual 28x5-6
G:3, P:2, C:0, A:0
dias
FUM: 07-11-2011
IVSA: 19 años
FPP: 14-08-2011
NPS: 1
DOCMA. +
Embarazo actual
Indirecto negativo
Anisocitosis
Poiquilocitosis
Algunos esferocitos
negativos
Higado con forma, tamaño y bordes normales,
el parenquima hepatico es homogeneao, vias
biliares intra y extrahepaticas normales,
vesicla ovoidea, pared fina y sin calculos,
pancreas normal, bazo homogeneo con
diametro transverso del 15 cm , riñon
derecho con leve dilatacion del sistema
colector, no hay masas ni calculos, riñon
izquierdo normal
Producto unico, vivo, FCF de 148x´,
cefalico, edad gestacional de 33 semanas
cordon normal, ILA 17cm. Placenta
homogenea, grado I de maduracion,
normoinserta
TA 130/70, FC 136x´, FR: 20x´, temo, 36°C.
Niega antecedentes de anemia hemolitica
hereditaria por parte de sus padrs y familiares,
se interroga su habito y refiere bañarse hasta 4
veces con agua de pozo en su domicilio, no la
ingieren toman agua embotellada y que
subitamente hace 2 dias inicio con fiebre no
cuantificada y ademas nauseas y vomitos. En
este momento tolerando via oral, religion
catolica, niega alcoholismo y tabaquismo. Sus
embarazos previos sin datos relevantes, ellos y
su esposo reportan ser “O” rh +.EF conjuntivas
ictericas ++++, palidez mocucutanea ++++, con
taquicardia……
Abdomen abultado por utero gestante, se
palpa polo esplenico no hepatomegalia, los
estudios de laboratorio y gabinete con
anemia grave.
A su ingreso con hb de 4.6, indices
eritrocitarios normociticos, normocromicos.
Se puede considerar anemia hemolitica inmune
secundaria a probable proceso infeccioso
Sx hemolitico uremico no se puede considerar
Otras posibilidades de anemias hemoliticas con
defecto de la membrana eritrocitaria,
eritroenzimopatias, como deficiencia de G6PDH
y la piruvatocinasa, motivos por el cual se
solicita:reticulocitos, fosfatasa alcalina,
Dhlactica, coombs directo, dosificacion de
G6PDH piruvatocinasa, ac antileptospira,
serologia viral de VHA, VHB, VHC, VIH.
Se indica terapia con metilprednisolona.
Inmunoglobulina humana IV , acido folico,
polivitaminas, antibioticos para IVU,
hemotransfusion
Dx.pb anemia hemolitica inmune secundaria a
infeccion, descartar deficiencia de G6PDH
yatrasfundidos 2 paquetes globulares,
pendiente tercero
Continua manejo establecido por
hematologia
Paciente hemodinamicamente estable, no
alteraciones en la conciencia, mejoria
sintomatica,elevacion sostenida de la Hb en
7 gr/dl con mejoria del hematocrito, hay
estabilizacion del cuadro anemico y proceso
hemolitico frenado, con disminucion
importante de bilirrubinas y DHL.
Se continua con inmunoglobulina IV y
esteroide IV por 48 horas mas, se valorara
cambio a esteroide oral, se reporta mejorada
pero no exenta de complicaciones
Anemia hemolitica remitida,
sintomaticamente con mejoria, no sindrome
anemico, cifras de Hb 8.3, hto 27.1, VCM
103, HCM 32, Leu 9.800, Neu 8.00, linfocitos
1.200, plaquetas 277000, bilirrubina total
1.6, directa 0.8, indirecta 0.8, albumina 3.6,
creat 0.5, ya sin evidencia de proceso
hemolitico activo, hay recuperación de cifras
de Hb.
Suspender metilprednisolona, iniciamos
prednisona oral 75 mg cada 24 hrs, prealta
de hematologia
Raro
Se desconoce la causa
Producción aberrante de anticuerpos
Las pruebas en anti globulina directa e
indirecta resultan positivas
Esta puede clasificarse también como
primario (idiopático) o secundario debido a
enfermedades subyacentes y otros factores
La hemolisis y las pruebas de antiglobulina
con resultados positivos pueden ser
consecuencia de Ac IgM o IgG anti eritrocito
La esferocitos y reticulocitosis son
característicos en frotis de sangre periférica
los Ac IgM no cruzan la placenta, y así los
eritrocitos fetales no son afectados
Con la anemia hemolítica auto inmunitaria es
posible que haya aceleración de la hemolisis
durante el embarazo
Tratamiento:
Glucocorticoides: prednisona 1 mg /dia
La hemolisis típicamente es leve
El medicamento puede actuar como un
hapteno de alta afinidad con una proteina
eritrocitica a la cual , a la cual se unen los Ac
antifarmaco
Otros medicamentos se convierten en
haptenos de baja afinidad y se adhieren a
proteínas de membrana celular
La gravedad de los síntomas depende del
grado de hemolisis
Los esteroides tienen eficacia cuestionable
Se relaciona con alteracion enzimatica
congenita de los eritrocitos. Como
deficiencia de DFH.
Hemolisis grave al principio del emabarazo y
se recuelve meses despues del parto
No hay evidencia de un mecanismo
inmunitario ni de a cualesquiera anomalias
intraerotrociticas y extraeritrociticas
Tratamiento con corticoides
Formacion de plaquetas, granulocitos y
eritrocitos
Es adquirida y surge de la clonación anormal
de las células
Un gen ligado al X , mutado del cual depende
este padecimiento, se denomina PIG A por
que codifica para la proteina glucano de
fosfatidilinositol
La anemia hemolitca cronica tiene un inicio
insconstante y la gravedad varia de leve
hasta letal
Aparece hemoglobinuria a intervalos
irregulares
La hemolisis puede iniciarse con
transfusiones,infecciones o intervencion
quirurgica
Casi 40% sufre trombosis venosa, asicomo
disfuncion renal, hipertension y sx de budd
chiari
Supervivencia promedio: 10 años y el
transplante de MO es el tx definitivo
Mortailidad materna del 10-20 %
Las complicaciones maternas son mas
frecuentes en el puerperio y se ah
comunicado trombosis venosa en 50% de las
pacientes
PREECLAMPSIA GRAVE Y ECLAMPSIA
la hemolisis microangiohepatica con
trombocitopenia es relativamente frecuente
en la preeclamsia grave y la eclampsia
TOXINAS BACTERIANAS
La anemia hemolítica adquirida mas
fulminante encontrada durante el embarazo
es originada por la endotoxina clostridium
perfingens o por estreptococo hemolitico
beta del grupo A
Varias alteraciones hereditarias de la
membrana de los eritrocitos o deficiencias de
enzimas generan desestabilización de la
bicapa de lipidos de la membrana.
La perdidad de lipidos apartir de la
membrana de los eritrocitos, causa
deficiencia del area de superficie, así como
células poco deformables que sufren
hemolisis