Sezione Ottaviano

Dott. FT Claudio

Qualit
di VITA

Ventilazione
notturna

Pi VITA

RIABILITAZIONE
RESPIRATORIA

Pi VITA

Limitazione
alla scoliosi

Qualit
di VITA

Prev. affezioni
respiratorie

Esercizi
conservativi

Prima causa di morte: insufficienza

respiratoria
Programmi di riabilitazione integrata
(ortopedica, neuromotoria, respiratoria)
hanno cos modificato laspettativa di vita
dei pazienti:
Duchenne: dai 16 anni (1950) ai 27 anni ca.
Dati USA riportano rari casi di pazienti
arrivati ai 45 anni, tramite controllo delle
complicanze.
Becker: dalla terza alla quinta decade e oltre.

Duchenne => compare fra

gli 8 e 12 anni, si aggrava
intorno ai 16 anni;
Becker => 3- 4 decade,
a seconda dellandamento
della malattia;
D. Miotonica => di solito
a 15-20 anni dallesordio,
con grande variabilit.

1 fase:
Ascendente
0-7 anni
2 fase:
Stasi
8-12 anni
3 fase:
Discendente
> 12 anni

Progressivo aumento della capacit respiratoria

vitale, con progressione quasi nella norma
Arresto nella crescita della capacit vitale, con
dissociazione importante dai valori normali

Due sottofasi: nella prima vi

una rapida discesa della CV, nella
seconda si assiste ad una
stabilizzazione (plateau), ma con
valori molto inferiori alla norma.

Prima delladozione della ventilazione

notturna, spesso il decesso del paziente
avveniva per apnea notturna in terza fase.
Ad ogni modo, il pericolo di vita diventa
immediato se la CV scende al di sotto del
20% del valore normale (3500-4500 cc.)
La riduzione dei volumi scambiati
facilitano laccumulo di secrezioni, terreno
ideale per infezioni batteriche, che nel
paziente con insufficienza respiratoria
possono essere letali.

RIABILITAZIONE
RESPIRATORIA

Prevenzione
complicanze

OBIETTIVI

Migliorare la
qualit della vita

Conservazione
della CV
Facilitare la
gestione

Aspettativa
di vita migliore

Dispnea, ortopnea, tachipnea

Crisi dansia e di sudore

Cefalea mattutina

Sonnolenza diurna
Scarso appetito
Agitazione psico-motoria
Facile affaticabilit
Disturbi del sonno

Nel gruppo dei

decessi per
insufficienza
respiratoria, prima
della ventilazione
notturna, erano la
prima causa di morte.
Polisonnografia
Spirometria
Saturimetria notturna

Progresso tecnologico, con

supporto ventilatorio
efficace mediante
lapplicazione noninvasiva (maschera nasale
o boccaglio)
Molti soggetti con severo
handicap respiratorio
sottoposti a NIMV
esprimono soddisfazione
per la loro condizione di
vita.

Le scoliosi che possono

accompagnare le
distrofie possono
arrivare ad un grado di
severit tale da creare
una sindrome restrittiva
a carico dellapparato
respiratorio
Ridotta espandibilit
della gabbia toracica

1) Inspirazione
attraverso il naso
indirizzando l'aria nell
addome;
2) Espirazione a labbra
socchiuse, contraendo
gli addominali e
rientrando il ventre.
3) Deve contare
mentalmente fino a due
durante linspirazione,
fare una breve pausa
trattenendo il fiato, poi

Fino a quando il
paziente ha una
forza sufficiente sono
pi efficaci gli
esercizi respiratori
attivi.
Autoassistenza
attiva: il paziente si
aiuta a spingere fuori
laria premendo

Si pu
associare ad
ogni
espirazione
la triplice
flessione di
entrambi gli
arti inferiori,
in modo da far
risalire i
visceri

Il paziente compie uninspirazione prolungata ed

espira successivamente contraendo con forza i
muscoli addominali. La mano del terapista
comprime il dorso del paziente (inspirazione contro
resistenza)
Allo stesso scopo pu essere impiegato un
sacchetto di sabbia del peso massimo di 2 - 4 kg

Il paziente siede su di
uno sgabello con i due
avambracci appoggiati
su di un tavolino posto
dinnanzi a lui.
Il tronco leggermente
inclinato in avanti e le
cosce sono divaricate.
Deve respirare facendo
gonfiare e

Previene le infezioni
Previene le degenerazioni
fibrose del tessuto
polmonare
Conserva lefficienza degli
scambi gassosi
Previene la fatica
respiratoria
Facilita una tosse efficace
Previene le atelectasie

Drenaggio posturale
Tosse assistita
Broncoaspirazione
ELTGOL:
Espirazione lenta e totale a glottide
aperta in decubito laterale
Le secrezioni sono spinte dalla lenta
espirazione del paziente dalle piccole vie
bronchiali ai bronchi maggiori.

E una manovra per aiutare

il paziente ad espellere le
secrezioni bronchiali
periferiche ristagnanti.
Usa la gravit, il tempo e il
respiro per spostare i
muchi, favorendo lingresso
daria.
Si usa il lettino dedicato o
quanto meno il lettino
fisioterapico elettrico.

Posizione seduta
obliqua
Avambraccio destro
poggiato su
sostegno
Tronco in posizione
verticale
Drena il segmento
apicale LS del
polmone sinistro

Paziente seduto
Avambracci poggiato
su un cuscino messo
sulle cosce
Tronco inclinato in
avanti e
leggermente verso
destra
Drena il segmento
posteriore LS del
polmone sinistro

Paziente disteso in
posizione supina
Tronco
leggermente girato
verso il lato destro
Il letto
orizzontale
Drena il segmento
anteriore LS del
polmone sinistro

Paziente disteso
in posizione prona
Cuscino sotto il
bacino
Il letto
orizzontale
Drena il segmento
apicale LI del
polmone sinistro

La tosse assistita mira ad

attivare la tosse naturale
rendendola il pi efficace
ed economica possibile.

Il fisioterapista appoggia le mani

sulla parte inferiore del torace e
rafforza, durante latto della tosse, il
movimento delle coste con una
compressione. Dopo qualche colpo

Molti pazienti possono uscire di

casa usando il respiratore
portatile, nei modelli a tracolla o
da montare sulla carrozzina.
Il pallone AMBU deve essere a
portata di mano del paziente o
dellaccompagnatore in caso di
improvviso malfunzionamento del
respiratore.

Consigliata in caso di
severi disturbi di
deglutizione, con
inalazione cronica e
polmoniti da
Insufficiente eliminazione delle
aspirazione.
secrezioni bronchiali, nonostante il

ricorso ad assistenza manuale o

meccanica alla tosse;
Necessit di ventilazione meccanica
pressoch continua (> 20 ore/die).

http://www.uildm.org/
http://www.parentproject.org/italia/index.p
hp
http://www.distrofici.it/
http://www.nonsoloabili.org/
http://www.socialnetworkportal.it/distrofia
http://dystrophy.com/ (inglese)
http://www.mdaeurope.org/md/ (inglese)
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