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TERAPIA FARMACOLOGICA

DELLEPILESSIA
Alfonso IUDICE

Universit di Pisa
Dipartimento di Neuroscienze
Centro Regionale per lEpilessia
ADO ATTIVITA SEMINARIALE
CORSO DI LAUREA IN MEDICINA E CHIRURGIA
CORSO INTEGRATO DI SCIENZE NEUROLOGICHE
Cosa
Quando
Perch
Come
Chi
Per quanto
Dove
TRATTARE
Condizioni particolari di trattamento
Emergenza-urgenza
Anziano
Donna
Bambino

Trial clinici per i farmaci
antiepilettici
Episodi critici non epilettici

Pseudocrisi
Sincopi
TIA (drop attacks)
Amnesia globale transitoria
Emicrania
Cataplessia
Parasonne
Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ecc.)
CRISI EPILETTICA

E la manifestazione clinica di una scarica
abnorme ed esagerata di un gruppo di
neuroni cerebrali comprendenti per lo pi
cellule corticali ...
EPILESSIA
E una condizione eterogenea per etiologia
e presentazione caratterizzata dal ricorrere
di crisi epilettiche non provocate da una
lesione acuta
Un cluster di crisi manifestatesi nelle 24
ore equivale ad una singola crisi
CRISI EPILETTICA
PROVOCATA
(SINTOMATICA ACUTA)
Crisi che si manifesta in stretta associazione
temporale (immediatamente dopo) con un
danno acuto sistemico, metabolico o tossico
del SNC, e che si presume sia la
conseguenza diretta di quel danno. In
genere costituisce un evento isolato.
CRISI SINTOMATICA
REMOTA
Crisi non provocata occorsa in soggetti con
storia di danno non recente del SNC

La definizione di crisi sintomatica remota
limitata ai fattori antecedenti per i quali sia
chiaramente documentato un potenziale
epilettogeno
STATO EPILETTICO

Attivit epilettica persistente che si
manifesta come crisi prolungata o crisi
seriate senza recupero tra luna e laltra

SEMANTICA
Prima
crisi
Ricorrenza
Epilessia
Remissione
Ricaduta
First Seizure Recurrence Remission Relapse
Stato epilettico
Sintomatica

Criptogenica

Idiopatica
Non provocata
Acuta
Remota
Provocata
DEFINIZIONE DELLA
CRISI
INCIDENZA DELLEPILESSIA,
DELLE CRISI PROVOCATE E
DELLE PSEUDOCRISI
EPILESSIA
40-50/100.000/anno

CRISI PROVOCATE
30-40/100.000/anno

PSEUDOCRISI
1-2/100.000/anno
First unprovoked seizure: distribution of types and
etiology
Partial 50%
Generalized 50%

Cryptogenic 70%
Remote symptomatic 30%
Hauser et al., 1993
Epilepsy
Higher risk for
recurrence
Standard Procedure at the first
unprovoked seizure
Was the event truly a seizure?
Was the seizure truly the first seizure for this patient?
Why did the seizure occur?
Was the seizure an acute symptomatic, remote symptomatic, or
without evident cause?
What is the likelihood of a recurrence?
DIAGNOSIS

Need of Treatment
La Classificazione delle Epilessie e delle Sindromi Epilettiche dellInternational
League Against Epilepsy (ILAE), 1989
B. Epilessie generalizzate criptogeniche o
sintomatiche (in ordine di et)

-Sindrome di West
-Sindrome di Lennox-Gastaut
-Epilessia con crisi mioclono-astatiche
-Epilessia con assenze miocloniche

C. Epilessie generalizzate sintomatiche

-Eziologia non-specifica
-Encefalopatia mioclonica precoce
-Encefalopatie epilettiche infantili precoci
con suppression-burst
-Altre epilessie generalizzate sintomatiche
non
inquadrabili nelle precedenti categorie
-Sindromi specifiche

1.GENERALIZZATE

A. Epilessie generalizzate
idiopatiche con esordio et-
dipendente (in ordine di et)

-Convulsioni neonatali benigne
familiari
-Convulsioni neonatali benigne
-Epilessia mioclonica benigna
dellinfanzia
-Epilessia tipo assenza dellinfanzia
-Epilessia tipo assenza giovanile
-Epilessia mioclonica giovanile
-Epilessia con crisi generalizzate
tonico-cloniche al risveglio
-Altre epilessie generalizzate
idiopatiche non inquadrabili
nelle precedenti categorie
-Epilessie con crisi scatenate da
modalit specifiche di attivazione

La Classificazione delle Epilessie e delle Sindromi Epilettiche dellInternational
League Against Epilepsy (ILAE), 1989
3. EPILESSIE E SINDROMI
INDETERMINATE SE FOCALI O
GENERALIZZATE
A. Sia con crisi generalizzate che focali
-Crisi neonatali
-Epilessia mioclonica grave dellinfanzia
-Epilessia con punta-onda continua
durante il sonno lento (ESES)
-Afasia epilettica acquisita (Sindrome di
Landau-Kleffner)
B. Altre epilessie indeterminate con
caratteristiche generalizzate o focali

4. SINDROMI SPECIALI
A. Convulsioni febbrili
B. Crisi isolate o stati epilettici isolati
C. Crisi che si manifestano solo quando
vi unalterazione acuta metabolica
o tossica causata da fattori quali
alcool, farmaci, eclampsia,
iperglicemia non chetosica
2. FOCALI

A. Epilessie localizzate idiopatiche con
esordio legato allet
-Epilessia benigna dellinfanzia con
punte centro-temporali
-Epilessia dellinfanzia con
parossismi occipitali
-Epilessia primaria da lettura

B. Epilessie localizzate sintomatiche
-Epilessia parziale continua
-Sindromi caratterizzate da crisi con
specifiche modalit di attivazione
-Epilessia del lobo temporale
-Epilessie del lobo frontale
-Epilessie del lobo parietale
-Epilessie del lobo occipitale

C. Epilessie localizzate criptogeniche
I n genere possibile porre diagnosi di epilessia
dopo 2 o pi crisi non provocate
Dopo una seconda crisi il rischio di ricaduta :
adulti: 73% (Hauser et al., 1998)
bambini: 72% (Shinnar et al., 2000)

Rischio di recidiva di una prima crisi epilettica
non provocata
Beghi, 2003
Elevato
presenza di lesioni cerebrali
(epilessie sintomatiche)
presenza di anomalie EEG
crisi morfeica
crisi focale
familiarit
Basso
precedenti crisi provocate
stato epilettico
paresi post-critica
alterazioni neuropsicologiche
ALGORITMO DIAGNOSTICO
PERCHE
TRATTARE ?
EPILESSIA- RAZIONALE PER LA
FARMACOTERAPIA
CONTROLLO FREQUENZA DELLE CRISI
RIDOTTA ESPOSIZIONE A RISCHI
PAZIENTE
OTTIMIZZAZIONE RISORSE SANITARIE
? PROGNOSI MIGLIORE

EPILEPSY AS A DYNAMIC
PROCESS .....
In some animal models of epilepsy, with special
reference to kindling and secondary
epileptogenesis, there is evidence that
uncontrolled seizure activity leads, with time, to
the establishment of a chronic, self-sustained
epileptic condition. This process may be
associated with structural alterations (neuronal
loss, rearrangement of neuronal circuitries, axon
sprouting proliferation of mossy fibers and
sclerotic changes in the hippocampus) ...
EPILEPSY AS A DYNAMIC
PROCESS .....
... If either kindling or secondary
epileptogenesis do occur in humans, it
would make sense to start treatment as early
as possible in order to prevent the
progression and chronicization of the
epilepsy ...
EPILEPTIC SYNDROMES AND
PROGNOSIS
EXCELLENT PROGNOSIS (20-30%)
spontaneous recovery
treatment not required

SYNDROMES: neonatal sz, benign
partial epilepsies, benign myoclonic
epilepsy of infancy, epilepsies with sz
precipitated by specific modes of
activation
EPILEPTIC SYNDROMES AND
PROGNOSIS
GOOD PROGNOSIS (30-40%)
spontaneous remission possible
easily controlled by drugs

SYNDROMES: childhood absence
epilepsy, epilepsy with nonspecific GTC
sz, some localization-related epilepsies
EPILEPTIC SYNDROMES AND
PROGNOSIS
UNCERTAIN PROGNOSIS (10-20%)
may be controlled by drugs
tend to relapse after treatment stop

SYNDROMES: juvenile myoclonic
epilepsy, most localization-related
epilepsies
EPILEPTIC SYNDROMES AND
PROGNOSIS
BAD PROGNOSIS (about 20%)
sz tend to recur despite intensive
treatment

SYNDROMES: epilepsies associated with
congenital neurological defects,
progressive neurological disorders, some
symptomatic or cryptogenic partial
epilepsies