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Neurologia e neurochirurgia

Manuale CTO

di Medicina e Chirurgia
ISBN: 978-84-16276-13-4

ISBN: 978-84-16276-00-4

Prima edizione

Manuale CTO
di Medicina e Chirurgia
Prima edizione

Neurologia e neurochirurgia
Traduttori
Simone Micheline
Giuseppe Lucente

Autore
Manuel Amosa Delgado
Collaboratori
Mara Elena Capilla Cabezuelo
Fernando Daz Otero
Luis Jimnez Roldn
Isabel Herrera Herrera
Jaime Herreros Rodrguez
Jos Vicente Hervs Garca
Lydia Lpez Manzanares
Beln Pilo de la Fuente
Juan Pablo Romero Muoz
Dolores Vilas Roln

NOTA
La medicina una scienza in continua evoluzione. La ricerca e lesperienza clinica ampliano costantemente
le nostre conoscenze, soprattutto in relazione alle modalit terapeutiche e alla farmacologia. Qualora
il testo faccia riferimento al dosaggio o alla posologia di farmaci, il lettore pu essere certo che autori,
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ISBN Neurologia e neurochirurgia: 978-84-16276-13-4
ISBN Opere complete: 978-84-16276-00-4
Deposito legale: M-29262-2014
Stampato in Spagna

Neurologia e neurochirurgia

Manuale CTO

di Medicina e Chirurgia
Prima edizione

Neurologia e neurochirurgia

Indice

04. Malattie cerebrovascolari


4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
4.5.
4.6.

Territori vascolari cerebrali ..........................................................................................


Classificazione e fattori di rischio .................................................................
Malattie cerebrovascolari ischemiche ...............................................
Emorragia intraparenchimale ..............................................................................
Malformazioni vascolari ....................................................................................................
Emorragia subaracnoidea .............................................................................................

05. Disturbi del movimento


5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
5.5.
5.6.
5.7.
5.8.

01. Introduzione: anatomia, semiologia


e fisiologia del sistema nervoso

1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.
1.7.
1.8.
1.9.
1.10.

Breve ricordo anatomico .................................................................................................


Alterazioni delle funzioni superiori ..........................................................
Disturbi della funzione motoria ......................................................................
Alterazioni della sensibilit ........................................................................................
Alterazioni della coordinazione. Atassia .......................................
Alterazione dei nervi cranici ....................................................................................
Alterazioni campimetriche e pupillari ...............................................
Sindromi lobari ......................................................................................................................................
Sindromi troncoencefaliche ....................................................................................
Riflessi e sindromi midollari ....................................................................................

02. Coma. Morte encefalica


2.1.
2.2.

............................................................

Coma ............................................................................................................................................................................
Segni del valore localizzatore ...............................................................................

03. Demenze
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.

..........................

........................................................................................................................

Concetto e classificazione ..........................................................................................


Malattia di Alzheimer ..............................................................................................................
Demenza frontotemporale (malattia di Pick) ....................
Demenza vascolare .....................................................................................................................
Demenza da corpi di Lewy .........................................................................................

1
1
2
3
4
5

.....................................................

............................................................

Tremore ..................................................................................................................................................................
Distonie ..................................................................................................................................................................
Mioclonie ............................................................................................................................................................
Tic ........................................................................................................................................................................................
Sindrome delle gambe inquiete ....................................................................
Corea. Malattia di Huntington ............................................................................
Malattia di Parkinson idiopatica .....................................................................
Altre sindromi parkinsoniane ...............................................................................

18
18
18
19
24
25
25

31
31
32
32
33
33
33
33
35

6
7

06. Malattie da alterazione della mielina

8
9

6.1.
6.2.

10

12

Sclerosi multipla .................................................................................................................................


Altre malattie demielinizzanti ..............................................................................

07. Epilessia

12

7.1.
7.2.
7.3.
7.4.
7.5.
7.6.

12

14
14

.........

...........................................................................................................................

Classificazione .........................................................................................................................................
Diagnosi ................................................................................................................................................................
Eziologia ...............................................................................................................................................................
Alcune sindromi epilettiche specifiche ..........................................
Trattamento. Farmaci anticomiziali .........................................................
Epilessia e gravidanza ............................................................................................................

38
38
41

42
42
43
44
44
45
46

15
16

08. Malattie degenerative

16

del sistema nervoso

17

8.1.
8.2.

VI

...........................................................................

Atassia di Friedrich ........................................................................................................................


Sclerosi laterale amiotrofica .....................................................................................

48
48
48

Neurologia e neurochirurgia

09. Malattie virale e prioniche


del sistema nervoso
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.

15. Sindrome da ipertensione

...........................................................................

Encefalite erpetica ed altre encefaliti virali .............................


Leucoencefalopatia multifocale progressiva .....................
Altre malattie virali del SNC ......................................................................................
Malattie prioniche ..........................................................................................................................

endocranica

50

15.1.
15.2.
15.3.
15.4.
15.5.
15.6.
15.7.

50
51
51
51

10. Malattie nutrizionali

e metaboliche del sistema nervoso

............

10.1. Malattie neurologiche in seguito


a deficit nutrizionali ..................................................................................................................
10.2. Encefalopatia anossico-ischemica .............................................................

11. Neuropatie
11.1.
11.2.
11.3.
11.4.

.................................................................................................................

Considerazioni generali .....................................................................................................


Sindrome di Guillain-Barr ..........................................................................................
Neuropatia diabetica ...............................................................................................................
Neuropatie dellinfezione da HIV ................................................................

12. Malattie della placca motrice

.......................................

12.1. Miastenia gravis ................................................................................................................................

13. Miopatie

...........................................................................................................................

13.1. Distrofie muscolari ........................................................................................................................

14. Cefalee
14.1.
14.2.
14.3.
14.4.

Indice

.................................................................................................................................

Considerazioni generali .....................................................................................................


Cefalea tensiva .......................................................................................................................................
Emicrania ............................................................................................................................................................
Cefalea a grappolo (cluster headache),
istaminica o di Horton ...........................................................................................................

54

Fisiopatologia ...........................................................................................................................................
Eziologia ...............................................................................................................................................................
Clinica .........................................................................................................................................................................
Sindromi da erniazione cerebrale ...............................................................
Diagnosi ................................................................................................................................................................
Trattamento ..................................................................................................................................................
Sindrome dellipertensione intracranica
benigna (pseudotumor cerebri) .....................................................................

16. Idrocefalia

54
55

16.1.
16.2.
16.3.
16.4.
16.5.

56
56

.........................................................................................................

....................................................................................................................

Concetto e classificazione ............................................................................................


Eziopatogenesi ......................................................................................................................................
Clinica .........................................................................................................................................................................
Trattamento ..................................................................................................................................................
Idrocefalia cronica dell adulto ............................................................................

70
70
70
70
70
71
71
71

73
73
73
73
74
75

57
58

17. Tumori intracranici

58

17.1.
17.2.
17.3.
17.4.

.................................................................................

Considerazioni generali .....................................................................................................


Metastasi cerebrali ........................................................................................................................
Gliomi .........................................................................................................................................................................
Medulloblastoma (PNET-Tumore
Neuroectodermico Primitivo- infratentoriale) ................
17.5. Meningioma ................................................................................................................................................
17.6. Neurinoma dell VIII (schwannoma vestibolare) ..........
17.7. Tumori della regione pineale ................................................................................
17.8. Tumori ipofisari .....................................................................................................................................
17.9. Craniofaringioma .............................................................................................................................
17.10. Linfoma cerebrale primitivo ....................................................................................
17.11. Emangioblastoma ..........................................................................................................................
17.12. Riassunto delle caratteristiche
anatomopatologiche ...............................................................................................................

60
60

64
64

67
67
67
67
69

VII

76
76
76
77
79
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80
81
81
81
82
82
82

Indice

Neurologia e neurochirurgia

18. Traumi cranioencefalici


18.1.
18.2.
18.3.
18.4.
18.5.
18.6.
18.7.
18.8.
18.9.

..............................................................

Scala del coma di Glasgow .........................................................................................


Gestione del TCE in urgenza ....................................................................................
Fratture craniche .............................................................................................................................
Commozione cerebrale ......................................................................................................
Ematoma epidurale ....................................................................................................................
Ematoma subdurale ..................................................................................................................
Contusione cerebrale emorragica ..............................................................
Lesione assonale diffusa ..................................................................................................
Complicanze e sequele
dei neurotraumatismi dell encefalo ....................................................

20. Patologia rachimidollare

84

20.1.
20.2.
20.3.
20.4.
20.5.
20.6.
20.7.
20.8.
20.9.

84
84
84
86
86
87
87
88

Dolore lombare ....................................................................................................................................


Lombosciatalgia. Ernia discale lombare ........................................
Cervicobrachialgia. Ernia discale cervicale .............................
Stenosi del canale lombare .......................................................................................
Spondilolistesi .........................................................................................................................................
Spondilodisciti ........................................................................................................................................
Tumori intrarachidei ..................................................................................................................
Ascesso epidurale spinale .............................................................................................
Siringomielia ..............................................................................................................................................

21. Anomalie dello sviluppo


..............................................................

19.1. Ascesso cerebrale ............................................................................................................................


19.2. Empiema subdurale ...................................................................................................................

92
93
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96
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98
98

88

19. Ascesso cerebrale

ed empiema subdurale

92

..........................................................

.......................................................

101

21.1. Craniosinostosi ...................................................................................................................................... 101


21.2. Malformazioni di Chiari ...................................................................................................... 102

90
90
91

22. Neurochirurgia funzionale

..................................................

103

22.1. Nevralgia del trigemino ..................................................................................................... 103


22.2. Chirurgia del dolore intrattabile ..................................................................... 103

Bibliografia

VIII

..............................................................................................................................

105

01

Neurologia e neurochirurgia

INTRODUZIONE: ANATOMIA, SEMIOLOGIA


E FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVOSO
ORIENTAMENTO

Negli ultimi anni, ha perso rilievo limportanza di questo tema nel MIR, tuttavia una lettura attenta fondamentale
poich aiuter a capire gli altri argomenti e, dunque, a rispondere alle domande-tipo del caso clinico nelle quali
i dati semiologici sono la chiave diagnostica.

1.1. Breve ricordo anatomico (Figura 1)


Cervello

Emisferi cerebrali
In ciascun emisfero si distinguono:

La corteccia cerebrale o sostanza grigia, di circa 2 o 3 cm di spessore, si


divide in quattro lobi: frontale, parietale, temporale e occipitale.

La sostanza bianca che forma i sistemi di connessione: capsula interna,


esterna ed estrema.

Corpo calloso, formato da bre che interconnettono entrambi gli emisferi.

Ponte
Cervelletto

Diencefalo

Bulbo rachideo

Talamo. Nucleo della sostanza grigia localizzato nella zona mediale del
cerebro, in entrambi i lati del terzo ventricolo.
Ipotalamo. Si occupa della regolazione delle funzioni viscerali: omeostasi, ciclo sonno-vigilia, controllo endocrino

Gangli della base

Midollo spinale

I nuclei grigi del cervello sono formazioni di sostanza grigia situati in prossimit della base del cervello. Sono il nucleo caudato, putamen e pallido (gli ultimi
due costituiscono insieme il nucleo lenticolare).
Tra questi nuclei si trovano interposte due lamine di sostanza bianca, chiamate capsula interna e capsula esterna.

Figura 1. Anatomia del sistema nervoso centrale

Tronco dellencefalo

Il tronco dellencefalo si divide anatomicamente.

Mesencefalo. In esso si possono incontrare i nuclei dei nervi cranici III


e IV, inoltre dei tubercoli quadrigemini, il nucleo rosso e la substantia
nigra.

Protuberanza o ponte. Dove si localizzano i nuclei dei nervi cranici V


motore, VI, VII e VIII, e i peduncoli cerebrali medi, che collegano il tronco
dellencefalo con il cervelletto.
Bulbo rachideo. Nel quale si possono localizzare i nuclei dei nervi cranici IX, X, XI e XII, cos come i centri di controllo delle funzioni cardiaca,
vasocostrittiva e respiratoria e altre attivit riesse come il vomito.

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Cervelletto
Posteriore al tronco dellencefalo, controlla la via motoria indiretta, coordinando le attivit motorie, eettuando le correzioni necessarie alla sua
realizzazione e regolando il tono posturale e lequilibrio.

1.2. Alterazioni delle funzioni superiori


Le alterazioni delle funzioni superiori conseguono a danni della sostanza grigia corticale.

Disturbi del linguaggio

Figura 2. Localizzazione anatomica dei principali tipi di afasia

I disturbi del linguaggio sono i seguenti:

Disartria. un disturbo specico dellarticolazione del linguaggio dove


le basi dello stesso (grammatica, comprensione e scelta della parola)
restano intatte.

Afasia. una perdita o compromissione del linguaggio causato da un


danno cerebrale, con integrit delle strutture neuromuscolari che producono lo stesso. Consegue a lesioni nellemisfero dominante, che il
sinistro nel 99% dei destrimani e nei mancini pu essere il sinistro, il
destro o a dominanza bilaterale.

Le afasie transcorticale motoria o sensitiva presentano le stesse caratteristiche delle afasie motoria o sensitiva corrispondenti, per si caratterizzano per
la conservazione della capacit di ripetizione. Si producono a seguito di infarti
estesi nelle zone di vascolarizzazione frontale delle grandi arterie cerebrali.
Lafasia globale la forma pi grave e frequente di afasia, a seguito di grandi lesioni nelle aree anteriori e posteriori del linguaggio. La prognosi di recupero sfavorevole.

Agnosia

Tipi de afasia

Lagnosia lincapacit di riconoscere uno stimolo visivo, tattile o uditivo


quando non esiste alterazione nella comprensione n problemi nelle aree di
sensibilit primaria, sensoriali o uditive.

Esistono cinque tipi di afasia, che possono dierire secondo le caratteristiche


di uenza, comprensione, denominazione e ripetizione (Tabella 1).

Fluenza

Comprensione

Denominazione

Ripetizione

Broca

No

No

No

Wernicke

No

No

No

Conduzione

No

No

Globale

No

No

No

No

Transcorticale
motoria

No

No

Transcorticale
sensitiva

No

No

Riettono un problema a livello corticale.

Agnosia visiva (lesioni delle aree di associazione visive):


- Prosopoagnosia. Incapacit di riconoscere volti umani precedentemente conosciuti o apprenderne di nuovi.
- Simultagnosia. Incapacit di percepire due stimoli visivi in maniera simultanea.

Agnosia tattile (lesione parietale controlaterale):


- Astereognosia. Incapacit di riconoscere al tatto un oggetto con gli
occhi chiusi, nonostante si descrivano le sue caratteristiche elementari.
- Atopognosia. Impossibilit di localizzare uno stimolo tattile.
- Agrafoestesia. Incapacit di riconoscere una determinata gura
tracciata sulla supercie corporale.

Altre (lesioni parietali non dominanti):


- Asomatognosia. Mancanza di riconoscimento delle proprie parti
del corpo.
- Anosognosia. Incapacit di riconoscere la propria malattia.

Tabella 1. Diagnosi dierenziale delle afasie


I pazienti con afasia de Broca presentano incapacit di emettere il linguaggio, con comprensione conservata. Si produce per lesione nellarea di Broca
nel lobo frontale dominante (area 44 e/o 45 di Brodmann o nerviopercolare
o triangolare) (Figura 2).

Aprassia

Lafasia di Wernicke si produce per lesioni nellarea di Wernicke o parte posteriore della circonvoluzione temporale superiore o giro sopramarginale.
I pazienti non comprendono e, a loro volta, presentano un aumento della
uenza, tra cui verborrea, con innumerevoli parafasie. Non si rendono bene
conto del loro problema di linguaggio.

Laprassia lincapacit di portare a termine operazioni conosciute a seguito di un ordine verbale o per imitazione in pazienti con una adeguata
comprensione e senza decit motori o sensoriali primari che interferiscano
con lo sviluppo del movimento.

Aprassia ideomotoria. Incapacit di sviluppare un atto motorio precedentemente acquisito come risposta ad un ordine verbale. la tipologia
pi comune di aprassia.

Aprassia ideativa. Incapacit di portare a termine una sequenza ordinata di atti motori (es. accendere una sigaretta) per perdita del pro-

Lafasia di conduzione pu esserci a seguito di lesioni del fascicolo arcuato,


ma anche in svariate lesioni posteriori. La comprensione rimane conservata,
per il paziente presenta dicolt nella denominazione e ripetizione, con linguaggio uente e innumerevoli parafasie

01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o

Neurologia e neurochirurgia

gramma mentale di atti complessi, pur essendo in grado di realizzare


ciascun atto separatamente e correttamente.
Aprassia costruttiva. Incapacit di disegnare o costruire gure semplici.
Aprassia dellabbigliamento. Incapacit di vestirsi correttamente
quando vengono consegnate i diversi capi dellabbigliamento.
Aprassia della marcia. Incapacit di iniziare la deambulazione in posizione eretta a seguito della perdita dei programmi motori acquisiti per
camminare, mantenendo la capacit motoria in decubito. Caratteristicamente, si riscontra nella idrocefalia normotensiva (insieme ad incontinenza urinaria e demenza) e in lesioni frontali bilaterali.
Aprassia bucolinguofacciale. Incapacit di aprire o chiudere la bocca o gli occhi quando viene richiesto dallesaminatore, nonostante lo si
possa fare spontaneamente.

01

Guaina di mielina
Cellula
di Schwann

Assone motorio

Placca motrice terminale


Vescicole
Terminazione
nervosa
Pieghe
postsinaptiche
Fibra muscolare

Figura 3. Fisiologia della placca motrice

1.3. Disturbi della funzione motoria

Cervelletto e gangli basali


Entrambi formano parte della via motoria indiretta.

Fisiologia della funzione motoria

Fondamentalmente, il cervelletto aiuta a coordinare le attivit motorie e ad


eettuare gli aggiustamenti correttivi di queste attivit. Inoltre, interviene
nella regolazione della postura e dellequilibrio.

Sistema piramidale
I neuroni dello strato corticale V della corteccia motoria primaria (area 4 di
Brodmann) utilizzano i propri assoni per formare il primo tratto del sistema
piramidale che composto da due neuroni motori: il primo motoneurone,
che si origina nella corteccia e le cui bre discendono attraverso la capsula interna, no al corno grigio anteriore del midollo o sino i nuclei motori
dei nervi cranici rispettivamente, ove ha sede il secondo motoneurone la
cui bra nervosa, attraverso radici e nervi, si va a porre in sinapsi (giunzione
neuro-muscolare) con la bra muscolare.

Fascio genicolato. Si occupa del controllo volontario della muscolatura innervata dai nervi cranici.

Fascio corticospinale. Possono dierenziarsi due fasci a partire dal bulbo:


- Fascio corticospinale laterale (FCSL). incrociato e scorre attraverso il cordone laterale del midollo.
- Fascio corticospinale anteriore o ventrale (FCSV). E ipsilaterale e discende attraverso il cordone anteriore. Innerva la muscolatura assiale.

I gangli basali, a loro volta, contribuiscono a pianicare e a regolare i processi


complessi del movimento muscolare, attraverso il controllo del tono muscolare e dellintensit relativa, della direzione e della sequenza dei movimenti
necessarie.

Alterazioni motorie
Il decit di forza si quantica come mostrato nella Tabella 2.

Fisiologia della placca motrice (Figura 3)


Lacetilcolina il neurotrasmettitore impiegato nella placca motrice della
giunzione neuromuscolare, dal momento che questa un modello di sinapsi
chimica. Lacetilcolina si sintetizza nelle vescicole terminali presinaptiche del
secondo motoneurone, si libera nello spazio intersinaptico e va a collocarsi sui
recettori postsinaptici della placca motoria del muscolo . Quando il potenziale
di azione riverberato dal secondo motoneurone percorre lassone e raggiunge
la terminazione presinaptica, la depolarizza e si aprono canali di calcio voltaggio dipendenti. Il calcio attrae vescicole di acetilcolina e provoca la sua esocitosi. Lacetilcolina si unisce ai suoi recettori, situati nella membrana muscolare
sottostante alla terminazione assonica, aprendone i canali ionici.

Nessuna contrazione o movimento. Paralisi completa

Contrazione che non arriva a determinare nessun movimento

Movimento ma non contro gravit

Movimento contro gravit per non contro resistenza

Movimento contro resistenza ma inferiore rispetto al limite massimo


del controlaterale o previsto in base allet

Forza normale

Tabella 2. Quanticazione del decit della forza muscolare


La lesione del primo motoneurone del fascio piramidale, pu avere una fase
iniziale chiamata fase di shock midollare nella quale sono presenti segni analoghi a quelli della lesione del secondo motoneurone, per quando il danno si
stabilizza, il paziente avr clinicamente i segni tipici del danno del primo.
Altre alterazioni della funzione motoria, come i disturbi extrapiramidali, le
crisi comiziali motorie, i problemi di coordinazione, cos come latassia e laprassia o il disturbo non paralitico del movimento saranno trattati pi avanti
in questo capitolo.

Dopo lapertura dei canali, si determina un ingresso massiccio di sodio favorito del gradiente (allinterno della membrana muscolare, il potenziale
di circa -80 mV). In questo modo, si ha una inversione locale del potenziale
(passa da -80 a +60 mV), che il potenziale di placca motrice, che si trasmette alla bra muscolare generando un potenziale di azione muscolare e la
contrazione muscolare.

Le paralisi possono derivare da:

Lesioni della via piramidale (primo motoneurone).


- Corteccia e capsula interna: emiparesi facio-brachio-crurale controlaterale alla lesione.
- Tronco encefalico: emiparesi controlaterale con decit dei nervi
cranici ipsilaterali.

Lacetilcolina scompare velocemente dalla fessura sinaptica per la presenza


dellenzima acetilcolinesterasi.

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


-

RICORDA

Le lesioni midollari si presentano con paraparesi o tetraparesi, a


seconda della localizzazione della lesione, e se interessa solo una
via piramidale, la paresi ispilaterale alla stessa.

Bisogna considerare se esistono sintomi associati per orientare la


diagnosi, ad esempio:
1. motoneurone + afasia = corteccia motoria.
1. motoneurone + nervi cranici controlaterali (sindrome alterna)
= tronco dellencefalo.
1. motoneurone isolato = midollo.
2. motoneurone + deficit sensitivo = nervo periferico.
1. motoneurone + 2. motoneurone = sclerosi laterale amiotrofica (SLA).

Lesioni del motoneurone del corno anteriore midollare e dei nuclei motori troncoencefalici (secondo motoneurone).
Lesioni del nervo periferico.
Lesioni della placca neuromuscolare (miastenia gravis, sindrome miasteniforme paraneoplastica di Eaton-Lambert, botulismo).
Miopatie (Figura 4).

1.4. Alterazioni della sensibilit (Figura 5)

1 motoneurone
(piramidale)

Talamo

Decussazione
Via corticospinale mediale (10%)

Nuclei
gracilis e cuneatus

Via corticospinale laterale (90%)

Cordoni
posteriori

Nervi periferici

Ganglio
radicolare

2 motoneurone (corno grigio anteriore)


Via spinotalamica

Placca motrice
Muscolo

Figura 4. Vie motore

Termoalgesica (dolore e temperatura)


Sensibilit vibratoria, posizionale
e propriocettiva

A livello clinico di grande importanza la dierenza tra lesione del primo e


del secondo motoneurone (Tabella 3).

Figura 5. Vie sensitive


1. motoneurone
Riflessi
osteotendinei

Aumentati

Diminuiti o assenti

Risposta
cutaneoplantare

Estensione (Babinski)

Flessione

Muscolo

Ampi gruppi
muscolari
Atroa modesta,
da non uso

Muscoli isolati
o piccoli gruppi
Amiotroa precoce
ed accentuata
Contratture
Fascicolazioni

Tono

Recettori sensoriali

2. motoneurone

Aumentato (paralisi spastica)

Tra le propriet dei ricettori sensoriali, hanno rilevanza due principali: la scarica ripetitiva (a maggior intensit e maggior frequenza di scarica) e ladattabilit o fatica (di fronte ad uno stimolo costante, passato un certo tempo,
la frequenza di scarica ogni volta pi lenta no a che si riduce al minimo
o sparisce).

Diminuito (paralisi accida)

Tabella 3. Diagnosi dierenziale delle lesioni del primo e secondo


motoneurone

01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o

Recettori sensoriali primari. In questo caso, sono le terminazioni proprie del nervo che operano come sensori.
Recettori sensoriali secondari. Costituiti da cellule neurali specializzate o non neurali, che operano come recettori e trasduttori dello
stimolo verso il neurone sensoriale primario, attraverso il meccanismo
sinaptico.

Neurologia e neurochirurgia
Vie sensitive del SNC

Sistema colonna dorsale-lemnisco mediale. Conducono informazioni


sensitive chiamate epicritiche o di discriminazione ne e vibratoria. Salgono per le colonne posteriori del midollo ipsilaterale, facendo la prima sinapsi nei nuclei bulbari di Goll e Burdach, e passando, a livello del bulbo, al
lato opposto, formando il lemnisco mediale e nendo nel talamo (nucleo
ventrale posterolaterale). una via di conduzione molto rapida e presenta
un alto grado di collocazione spaziale rispetto allorigine dello stimolo.
Sistema anterolaterale. La sensibilit che conduce si chiama protopatica, con sottotipi diversi: dolore, temperatura e sensazioni di tatto grossolane. Ha la sua prima sinapsi nel corno dorsale della sostanza grigia
midollare; da questa, dopo essere passata al lato opposto del midollo,
sale per le colonne bianche anteriori e laterali (fascio spinotalamico laterale), per terminare nei nuclei sensitivi dei nervi cranici ai dierenti,
successivi livelli del tronco e nel nucleo ventrale posterolaterale del talamo. un sistema pi lento, con un minor grado di denizione spaziale.

01

Lesioni talamiche: interessano tutte le sensibilit dellemicorpo controlaterale, incluso quelle della faccia. A volte possono produrre un quadro di dolore o iperpatia nellemicorpo interessato (sindrome di Djerine- Roussy).
Lesioni corticali parietali: interessano le sensibilit combinate,
con conservazione relativa delle primarie (tatto, dolore e temperatura).

1.5. Alterazioni della coordinazione.


Atassia
Si denisce atassia lalterazione della coordinazione che, senza debolezza
motoria e in assenza di aprassia, altera la direzione e lampiezza del movimento volontario, la postura e lequilibrio. La presenza di atassia implica un
danno in uno dei seguenti sistemi: propriocezione, cervelletto o vestibolare
(Figura 7).

Dal talamo, si distribuiscono no alla corteccia sensoriale (terzo neurone che


proietta alla corteccia parietale), dove esiste una rappresentazione sensitiva
del corpo, il cosi detto omuncolo sensitivo di Peneld.
Atassia

Clinica

Sensitiva

Sintomi positivi: parestesia (percezione di sensazioni anomale senza


lapplicazione di uno stimolo apparente) e disestesia (sensazione anomala dopo lapplicazione di uno stimolo).
Sintomi negativi: ipoestesia (diminuzione della percezione) o anestesia
(assenza completa della percezione).

Cerebellare

Vestibolare

Tipi

Emisferica

Neuropatia
perifrica
Eziologia

La distribuzione dei decit sensoriali indicativa della localizzazione lesionale nel sistema nervoso (Figura 6).

Polineuropatia: ipoestesia, disestesia e parestesia a livello distale negli


arti, con distribuzione a guanto o a calza.

Lesioni centromidollari: decit in un dermatomo (livello sospeso)


per la sensibilit al dolore e termica con conservazione di quella tattile e
propriocettiva, (deficit dissociato della sensibilit).

Lesioni midollari: forniscono livelli sensitivi la cui identicazione indicativa del livello lesionale.
- Cordone posteriore: alterazione epicritica ipsilaterale.
- Cordone anteriore: alterazione protopatica controlaterale.

Vermiana

Tumorale
Vascolare

S. Tabetica

Postinfettiva

Deg. Subacuta
combinata midollare

Droghe
(alcohol)

Spondilosi
cervicale

Farmaci
(fenitoina)

Marcia
e membri

Membri

Marcia

Centrale

Periferica

Ictus
vertebrobasilare

Posizionale

Sclerosi
multiple

Neuronite
Labirintite

Meniere
Tumori
angolo
pontocerebellare

Bipedestazione
e marcia

Figura 7. Tipo di atassia ed eziologia

Tipo sindromico di atassia

Midollo

Nervo

Corteccia o talamo

Figura 6. Anatomia delle alterazioni della sensibilit

Atassia sensitiva. Interessa principalmente landatura e gli arti inferiori in maniera simmetrica. caratteristica lassenza di vertigini,
nistagmo o disartria e si nota un chiaro peggioramento quando il
paziente chiude gli occhi o esercita un movimento in situazioni con
scarsa luminosit. In posizione eretta, con gli occhi aperti, c un aumento della base di appoggio, e il paziente pu cadere se chiude gli
occhi (segno di Romberg). Il segno di Romberg non si riscontra nelle
lesioni cerebellari.
Atassia cerebellare. Latassia cerebellare pu interessare la stazione
eretta, landatura e gli arti e, a dierenza dellatassia sensitiva, persiste
anche con il sussidio visivo e non si aggrava maggiormente con la chiusura degli occhi. Si associa ad ipotonia, disartria, tremore cinetico e nistagmo.

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Lesioni del IV nervo cranico (nucleo trocleare)

Atassia vestibolare. Latassia o disequilibrio vestibolare si caratterizza


per unalterazione dellequilibrio durante la stazione eretta e landatura,
senza incoordinazione nei movimenti degli arti quando il paziente viene esaminato in decubito. La vertigine ed il nistagmo sono tipicamente
associati e non presente disartria. Il test di Romberg positivo.

1.6. Alterazione dei nervi cranici (Figura 8)

Il nucleo del IV nervo si localizza nel mesencefalo. La paralisi del IV nervo produce clinica di diplopia verticale che aumenta con lo sguardo verso basso e
verso il lato opposto alla lesione. I pazienti presentano come caratteristiche
una deviazione della testa verso il lato opposta alla lesione dal momento che
linclinazione verso lo stesso lato aumenta la diplopia (test dellinclinazione
cefalica di Bielschowsky).

Paralisi dei nervi cranici oculomotori

La causa pi frequente della lesione sono i traumi cranici, seguiti dalla neuropatia ischemica.

Le paralisi o paresi dei nervi cranici oculomotori (nervo oculomotore comune


[III],trocleare o patetico [IV] ed oculomotore esterno [VI]) producono diplopia
binoculare. La diplopia monoculare si osserva nella lussazione del cristallino.

Lesioni del VI nervo cranico


(nucleo oculomotore esterno)

Lesioni del III nervo cranico


(nucleo oculomotore comune)

Il nucleo del VI nervo si localizza nella protuberanza. Da questo si origina


il fascicolo longitudinale mediale, inter neuroni che attraversano la linea
media e salgono per produrre sinapsi nel subnucleo del retto interno del III
nervo controlaterale, permettendo in questo modo lo sguardo coniugato
sul piano orizzontale.

Si presenta con debolezza dei muscoli innervati (costrittore pupillare, retto


superiore, inferiore ed interno, obliquo inferiore) e ptosi (elevatore della palpebra ipsilaterale), producendo diplopia verticale o obliqua binoculare. La
causa pi frequente la mononeuropatia diabetica.

Le lesioni compressive si caratterizzano inizialmente per midriasi areattiva della pupilla, seguita da paresi della muscolatura extraoculare. Le
lesioni ischemiche non coinvolgono la pupilla, dal momento che sono
connate nella porzione centrale del nervo, e le bre motorie si localizzano perifericamente.

Nel seno cavernoso, la lesione del III nervo solitamente si associa a lesioni di altri nervi cranici (IV e VI con oftalmoplegia completa; primo e
secondo ramo del trigemino).

Per la fessura orbitaria superiore passano i nervi III, IV


ICORDA
e VI ed il primo ramo del V
Ptosis:
(oftalmico) e la vena oftalmi Miastenia gravis
ca. Le lesioni a questo livello
Sndrome de Horner
non interessano il secondo
Lesin del III PC
ramo del trigemino.

La paresi del VI nervo cranico provoca una limitazione dellabduzione dellocchio, producendo diplopia binoculare orizzontale che aumenta quando il
paziente guarda verso il lato della lesione.

La lesione del fascicolo longitudinale mediale produce la cos detta oftalmoplegia internucleare (paralisi delladduzione di un occhio con
nistagmo nellocchio abducente). Le sue cause pi frequenti sono la
sclerosi multipla e le lesioni vascolari.

La lesione a livello della punta della squama del temporale produce la


sindrome di Gradenigo (paresi del VI nervo, dolore facciale ipsilaterale
per lesione del trigemino e sordit).

RICORDA
Oftalmoplegia internucleare: lesione del fascio longitudinale mediale (nei giovani c il sospetto di malattia demielinizzante mentre,
negli anziani, ischemia nel tronco dellencefalo).

Localizzazione

Mesencefalo

Protuberanza

Bulbo

III NC

Mesencfalo

Midriasi areattiva
Alterazione dei movimenti verticali

VI NC

Protuberanza

Alterazione del movimento orizzontale


(gli occhi deviano verso il lato contrario alla lesione)

VII NC

Ponte

Paralisi facciale (la bocca devia verso il lato sano)


se periferica completa: superiore + inferiore
- se centrale rispetta la porzione superiore

XII NC

Bulbo

Paresi, amiotrofia e fascicolazioni della lingua


che devia verso il lato della lesione

V NC

Nucleo principale (ponte)


Nucleo spinale (protuberanza e bulbo)

Figura 8. Localizzazione dei nervi cranici nel tronco dellencefalo

01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o

Clinica della lesione

Emi-ipoestesia facciale ipsilaterale

Neurologia e neurochirurgia

RICORDA

01

Lesione del nervo ipoglosso o XII nervo cranico

Il IV nervo cranico il pi lungo e sottile, inoltre nasce dalla faccia


posteriore del tronco encefalico. La causa pi frequente della sua lesione sono i traumi cranioencefalici.
Il VI nervo cranico realizza un lungo viaggio attraverso lo spazio subaracnoideo, quindi suscettibile a lesioni in seguito ad aumenti
della pressione intracranica.

un nervo motore che innerva lemilingua controlaterale (muscolo genioglosso). Una sua lesione produce emiatroa ipsilaterale della lingua e deviazione della stessa verso il lato della lesione.

1.7. Alterazioni campimetriche e pupillari

Lesione del nervo trigemino o V nervo cranico

Difetti campimetrici

Il nervo trigemino innerva i muscoli della masticazione e raccoglie la sensibilit dellemivolto ipsilaterale. formato da tre rami: oftalmico, mascellare
e mandibolare. La manifestazione clinica pi frequente il dolore nellemivolto ipsilaterale. Pu anche presentarsi con ipoestesia dellemivolto ipsilaterale, deviazione della mandibola verso il lato malato con debolezza nella
masticazione ed assenza del riesso corneale.

La lesione sopranucleare (corticale) produce paralisi unicamente della parte


inferiore dellemivolto controlaterale (paralisi di tipo centrale:linnervazione
della parte inferiore controlaterale, mentre linnervazione della parte superiore bilaterale e, quindi, rimase preservata).

Si veda la Sessione di Oftalmologia; riassumendo:

Lesioni alla retina e al nervo ottico portano allapparizione di scotomi


o amaurosi.

Lesioni al chiasma producono generalmente emianopsia eteronima


bitemporale.

Lesioni del tratto (bendelletta) ottica danno luogo ad emianopsia


omonima controlaterale incongruente (dierenze tra il difetto campimetrico di ciascun occhio). Di solito si accompagna al difetto pupillare
aerente.

Le lesioni delle radiazioni ottiche inferiori (temporali) producono


una quadrantopsia omonima controlaterale di predominio superiore.

Le lesioni delle radiazioni ottiche superiori (parietali) producono


una quadrantopsia omonima controlaterale di predominio superiore.

Lesioni ad entrambe le radiazioni ottiche producono unemianopsia


omonima controlaterale che, a dierenza di quelle della bendelletta,
sar pi congruente e senza danneggiare la funzione della pupilla.

Lesioni ad entrambe le radiazioni ottiche producono Lesioni alla corteccia visiva primaria producono emianopsia omonima controlaterale con
la caratteristica che la macula, zona di miglior visione, rimanga intatta.

Lesione del nervo stato-acustico


o VIII nervo cranico

RICORDA

Lesione del nervo facciale o VII nervo cranico


Il nervo facciale innerva i muscoli della mimica facciale di tutta la met viso
corrispondete, le ghiandole lacrimali, le salivatorie sottomandibolari e sublinguali, e la sensibilit gustativa dei due terzi anteriori ella lingua. La lesione periferica o nucleare produce paresi o paralisi dei muscoli dellemivolto
ipsilaterale, in modo tale che cercando di alzare entrambe le commissure,
la bocca viene deviata verso il lato sano, il paziente presenta fronte liscia e
dicolt nel chiudere la palpebra ipsilaterale.

La quadrantopsia bitemporale superiore si produce per compressione delle fibre inferiori del chiasma e una delle sue cause di solito il
tumore ipofisario. Al contrario, i craniofaringiomi, che comprimono
innanzitutto le fibre superiori, provocano una quadrantopsia bitemporale inferiore.

A sua volta, formato da due nervi, il cocleare ed il vestibolare. Il nervo cocleare


sensoriale e trasmette gli stimoli uditivi. Il nervo vestibolare interviene nella regolazione dellequilibrio e nellorientamento nello spazio. La lesione del nervo cocleare produce tinnito o acufene, cos come la diminuzione dellacutezza uditiva.

Alterazioni pupillari

Lesione del nervo glossofaringeo


o IX nervo cranico

Innerva i muscoli costrittore superiore della faringe e stilofaringeo, la sensibilit del terzo posteriore della lingua e dellorofaringe. Una sua lesione produce una lieve disfagia, perdita della sensibilit del terzo posteriore della lingua,
perdita del riesso faringeo e deviazione della parte posteriore verso il lato
sano (segno della tendina di Vernet). Raramente si ha una sua lesione isolata.

Lesione del nervo vago o X nervo cranico


Una sua lesione intracranica produce disfagia, disartria, disfonia e anestesia
laringea. Raramente si ha una sua lesione isolata.

Lesione del nervo spinale o XI nervo cranico


un nervo motore puro che innerva i muscoli sternocleidomastoideo e trapezio. Una sua lesione produce debolezza muscolare ipsilaterale a questo livello.

Anisocoria essenziale. Un 15-30% della popolazione normale presenta una dierenza nella dimensione pupillare di 0,4-1 mm con una reattivit normale alla luce.
Difetto pupillare afferente relativo. Consiste in una diminuzione della
risposta pupillare costrittoria di fronte ad uno stimolo luminoso diretto,
con una risposta normale se si stimola locchio controlaterale (risposta
consensuale normale), ed indica una lesione del nervo ottico.
Sindrome di Horner. Si produce per lesione alle bre pupillari simpatiche. Linnervazione simpatica che dilata a pupilla si origina a livello ipotalamico e discende per il segmento laterale troncoencefalico no al nucleo
intermedio laterale del midollo nei segmenti C8-D2. Da qui passa al ganglio cervicale superiore della catena simpatica paravertebrale e sale con
il plesso pericarotideo, per incorporarsi al ramo oftalmico del trigemino e
raggiungere la pupilla attraverso i nervi ciliari lunghi. Una lesione a qualsiasi livello di questi pu produrre la sindrome di Horner che si presenta
con la triade di restringimento della rima palpebrale, miosi ed enoftalmo.
A volte si aggiunge unanidrosi facciale (questultima quando la lesione
precedente alla biforcazione carotidea; se la lesione posteriore alla bifor-

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

cazione, non si manifesta anidrosi). La pupilla risponde adeguatamente


alla luce e agli stimoli vicini. Lanisocoria pi evidente con loscurit e la
pupilla risponde sia con midriasi che con miosi.
Lesioni alle fibre pupillari parasimpatiche o difetto pupillare aerente (lesione III nervo cranico) produce dilatazione pupillare senza risposta alla luce. Quando la dilatazione pupillare areattiva si accompagna
ad una relativa preservazione della motilit oculare, leziologia di solito
risulta compresa nello spazio subaracnoideo. Lesioni ischemiche del III
nervo cranico inizialmente lasciano intatta la pupilla (dal momento che
lischemia di solito interessa le bre interne e, come si gi visto, le parasimpatiche si collocano della porzione esterna del III nervo).
Pupilla tonica di Adie. Si produce a seguito di una lesione del ganglio
ciliare per cause locali (inammazione, infezione o trauma) o come parte di una neuropatia periferica o autonoma (sindrome di Guillain-Barr,
sindrome di Fisher, sindrome di Shy-Drager, amiloidosi, neuropatia sensitiva ereditaria, sindrome di Charcot-Marie-Tooth, diabete, alcolismo o
sindrome paraneoplastica). una pupilla midriatica, generalmente unilaterale, che non risponde alla luce, e la cui risposta nel vedere da vicino
lenta e tonica. Lanisocoria ancor pi evidente in condizioni di luminosit. Risponde sia al midriatico che al miotico. Pu accompagnarsi a
movimenti vermiformi dei margini delliride.
Pupilla di Argyll-Robertson. una lesione pupillare bilaterale con
pupille piccole e irregolari che rispondono scarsamente alla luce, per
mantengono laccomodazione per la visione da vicino (dissociazione
luce-accomodazione). Presenta una risposta adeguata a miotico e scarsa a midriatico. Pare sia conseguente ad una lesione mesencefalica rostrale e si osserva in pazienti con neurosilide.

Figura 10. Organizzazione somatotopica delle aree corticali motorie


e sensitive

1.8. Sindromi lobari (Figura 9)

Lobo frontale

Le aree motoria e premotoria sono collegate nello specico con i movimenti volontari e una loro lesione produce paralisi spatica controlate-

Lobo frontale

Lobo temporale

rale (primo motoneurone). Le aree motorie primarie, come le sensitive,


si organizzano somatotopicamente in maniera che le aree corticali si
relazionino con le aree corporali speciche (Figura 10).
Nel lobo frontale, si trova il centro dello sguardo coniugato. Una sua lesione produce una deviazione cefalica e coniugata oculare verso il lato
della lesione. Al contrario, una sua irritazione (crisi comiziale) devia gli
occhi e la testa verso il lato opposto.
Lesioni dellarea motoria supplementare dellemisfero dominante inizialmente provoca mutismo, per successivamente trasformarsi in afasia
motoria transcorticale. Quando interessa larea di Broca, si sviluppa lafasia motoria o non uente. Lesioni pi ampie in questa zona provocano
agraa ed aprassia bucolinguofacciale.

Lobo parietale

La lesione bilaterale delle aree frontali mediali parasagittali provocano


un quadro di aprassia della marcia ed incontinenza urinaria
Le aree prefrontali hanno una funzione meno specica. Una sua lesione
si relaziona con la mancanza diniziativa e spontaneit (stato apatico o
abulico), diminuzione delle relazioni interpersonali, cambi di personalit (a volte con marcata disinibizione sociale, instabilit ed impulsivit,
specialmente a seguito di lesioni frontali basali) ed un leggero deterio-

Lobo occipitale
Corteccia somatosensoriale
(ipo-estesia controlaterale)

Area motoria e premotoria


(paralisi spastica controlaterale)
Centro dello sguardo coniugato
(deviazione verso la lesione)

Radiazioni ottiche superiori


(quadrantopsia
inferiore controlaterale)

Corteccia prefrontale
(mutismo abulia mora
riflessi arcaici)

Area di Broca
(afasia motoria)

Corteccia uditiva
(allucinazioni uditive;
sordit corticale)

Corteccia visiva primaria


(emianopsia omonima
controlaterale con rispetto
maculare; cecit corticale)

Radiazioni ottiche inferiori


(quadrantopsia superiore
controlaterale)

Area di Wernicke
(afasia sensitiva)

Figura 9. Alterazioni delle funzioni superiori e sindromi dei lobi

01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o

Neurologia e neurochirurgia

portare alla negazione della cecit stessa (anosognosia visiva) e confabulazioni in merito a ci che stanno guardando: la sindrome di AntonBabinski; 2) prosopagnosia; 3) simultanagnosia; 4) sindrome di Balint, che
implica aprassia ottica (errore nel dirigere la mirata verso una direzione a
seguito di un ordine, potendolo invece fare spontaneamente).

ramento intellettivo, con mancanza di attenzione e concentrazione, incapacit di analizzare i problemi e perseverazioni.

Lobo parietale

Le alterazioni sensoriali che si sviluppano come conseguenza di una lesione del lobo parietale sono state descritte precedentemente (si veda
il paragrafo Sindromi sensoriali e agnosia) ed includono lastereognosia,
latopognosia, la perdita di discriminazione tra due punti, lestinzione
parietale, lanosognosia e lasomatognosia.
Il difetto campimetrico per lesione parietale unemianopsia omonima
controlaterale congruente, con un netto predominio nei campi inferiori
(quadrantopsia omonima inferiore per lesione delle radiazioni ottiche
superiori).
Laprassia costruttiva e quella dellabbigliamento, cos come lanosognosia e leminegligenza spaziale (asomatognosia), si osservano pi
frequentemente in lesioni parietali destre, anche se possono trovarsi
anche in quelle sinistre.
La lesione del lobo parietale dominante porta allo sviluppo dellalessia,
sindrome di Gerstmann (agraa, alessia, acalculia, agnosia digitale e disorientamento destra-sinistra), stereognosia bimanuale (agnosia tattile)
e aprassia ideatoria e ideomotoria (possono anche apparire a seguito di
lesioni frontali).

Lesioni del lobo temporale dominante producono quadrantopsia omonima superiore


per lesione delle radiazioni ottiche inferiori,
afasia di Wernicke o uente, amusia (incapacit di leggere e scrivere musica) e alterazione dellapprendimento del materiale verbale
presentato attraverso la via auditiva.
Lesioni del lobo temporale non dominante
producono lo stesso difetto campimetrico,
alterazione nelle relazioni spaziali, deterioramento nellapprendimento del materiale
non verbale presentato visivamente e unincapacit nel riconoscere le melodie.
Lesioni in qualsiasi lobo temporale pu dar
luogo ad allucinazioni ed illusioni uditive e
comportamenti psicotici con aggressivit.
La lesione temporale bilaterale pu provocare la sindrome amnesica di Korsako, la
sindrome di Klver-Bucy (apatia, placidezza,
incremento dellattivit sessuale e mancanza
di riconoscimento degli oggetti commestibili) e sordit corticale.

RICORDA
Le rappresentazioni corticali visive ed uditive sono bilaterali. Per
questo anche se possono verificarsi paralisi ed ipoestesia di un solo
emisfero, perch possa esserci cecit o sordit complete di origine
corticale, necessario che vi sia una lesione in entrambi gli emisferi.

1.9. Sindromi troncoencefaliche


Generalmente, bisogna pensare che una lesione a livello del tronco dellencefalo risulta sempre associata a lesioni dei nervi cranici ipsilaterali con vie
lunghe (motorie o sensitive) controlaterali. I nervi cranici indicano il livello
della lesione (Figura 11).

Mesencefalo

Lobo temporale

Sindrome di Parinaud
ET

Atassia controlaterale (NR)


III nervo + Mov. anormali
controlaterali
Sindrome di Benedikt ipsilaterale
(corea, tremore
e ballismo) (NR)
Sindrome di Claude

NR

VP

Sindrome di Weber

III nervo ipsilaterale


Emiparesi
controlaterale (VP)

Ponte
V par
ET

Sindrome
di Millard-Gubler
LM

VI par

Emiplegia controlaterale
rispettando il viso (VP)
Paresi del VI e VII
nervi ipsilaterali

VII par
VP

Sindrome
di Wallenberg

Bulbo

XII par

Una lesione unilaterale produce unemianopsia omonima controlaterale congruente con


conservazione della visione maculare e con
presenza eventuale di allucinazioni visive.
Una lesione occipitale bilaterale provoca: 1)
cecit corticale dovuta a lesione delle aree visive primarie (scissura calcarina). Pazienti con
lesioni occipitali mediali estese di carattere
acuto e bilaterale con cecit corticale possono

Paralisi dello sguardo


coniugato verso lalto
Difficolt per la convergenza
e laccomodazione
Anisocoria e midriasi

III par

LM

Lobo occipitale

01

ET

V par

Emi-ipoestesia facciale ipsilaterale (V Nervo)


Emi-ipoestesia corporale controlaterale (ET)
(sd sensitiva alterna)

Inoltre: sindrome vertiginosa, disartria e disfagia,


diplopa, sindrome Horner ipsilaterale ed atassia
cerebellare ipsilaterale

LM

Sindrome bulbare mediale


VP

XII nervo ipsilaterale


Emiplegia controlaterale che rispetta
il volto (VP)
Atassia sensitiva controlaterale (LM)

Figura 11. Sindromi del tronco encefalico (VP: via piramidale; LM: lemnisco mediale; ET: via
spinotalamica; HR: nucleo rosso)

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Sindrome bulbare laterale


o sindrome di Wallenberg

conseguente ad una occlusione dellarteria vertebrale o cerebellare posteroinferiore (PICA).


Clinicamente, si caratterizza per: 1) sindrome vertiginosa con nausea e vomito per lesione dei nuclei vestibolari; 2) disartria e disfagia per paresi della corda vocale, faringe e velopendulo del palato ipsilaterale, come conseguenza
di una lesione del nucleo ambiguo; 3) diplopia, probabilmente secondaria
allestensione della lesione al ponte, parte inferiore, dove si trova il VI nervo
cranico; 4) ipoestesia facciale ipsilaterale conseguente a lesione del nucleo
trigeminale; 5) ipoestesia somatica controlaterale per lesione del tratto spinotalamico; 6) sindrome di Horner ipsilaterale; 7) atassia cerebellare ipsilaterale secondaria alla lesione del peduncolo cerebellare inferiore e cervelletto.

Riflesso tendineo. Un aumento della tensione muscolare inibisce direttamente il muscolo, senza danneggiare i muscoli adiacenti.
Riflesso flessorio o di retrazione (Figura 13). Davanti ad uno stimolo
sensoriale cutaneo di qualsiasi tipo, ma soprattutto doloroso (per questo stato chiamato anche riesso nocicettivo o del dolore), si produce
una contrazione dei muscoli essori dellestremit e un rilassamento
degli estensori.
Riflessi midollari che producono uno spasmo muscolare. In particolare si produce per una frattura ossea e per irritazione del peritoneo
parietale in una peritonite.
Riflessi autonomi. Comprendono svariate funzioni, come cambi nel
tono vascolare a seconda della temperatura locale, sudorazione, riessi
intestinali e vescicali. Questi tipi di riessi di solito sono segmentari, per
occasionalmente vengono attivati in maniera simultanea, in grandi porzioni del midollo, di fronte ad uno stimolo nocicettivo forte o la replezione eccessiva viscerale.

Bisogna avere ben presenti le principali vie che percorrono il midollo (Figura 14 e Tabella 5) per poter riconoscere le sindromi cliniche.

RICORDA
I nervi cranici ci informano sul livello della lesione. Non bisogna dimenticare la regola 2-2-4-4: i due primi nervi non arrivano al tronco, il III ed il IV arrivano al mesencefalo; i nervi V, VI, VII e VIII al ponte,
e gli ultimi quattro al bulbo.

Inibizione
reciproca

Riflesso flessore

1.10. Riflessi e sindromi midollari

Riflesso estensore incrociato

Eccitata

I principali riessi midollari sono i seguenti:

Riflesso miotatico e di stiramento muscolare (Figura 12). La stimolazione dei fusi (allaumentare della lunghezza della bra muscolare)
produce una contrazione riessa delle grandi bre scheletriche che
stanno intorno. Questo riesso si produce per una via monosinaptica
(non partecipano gli interneuroni). La quanticazione dei riessi viene
esposta nella Tabella 4.

Inibita

Circuito polisinaptico
Inibita

Eccitata

Figura 13. Riesso essorio

Cordone posteriore

Via corticospinale
laterale

Figura 12. Riesso miotatico

Areflessia

Iporeflessia

Riflessi normali

++

Iperreflessia

+++

Clono

++++

Via
spinotalamica

Tabella 4. Quanticazione dei riessi osteotendinei

01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o

Figura 14. Principali vie motorie e sensitive del midollo spinale

10

Neurologia e neurochirurgia
Sindromi
midollari

Eziologia

01

Clinica

Mielopatia
trasversale

Idiopatica (meccanismo
inmunoallergico), virale,
sclerosi multipla, LES,
Sjgren

Decit motorio. Paraplegia o tetraplegia inizialmente accida e areessica (shock


midollare); successivamente appaiono segni di lesione del primo motoneurone. Riessi
osteotendinei esaltati al di sotto della lesione.
Decit sensoriale. Interessate tutte le sensibilit.
Disturbi autonomici. Malfunzionamento snterico vescicale (urgenza minzionale)
e rettale (stitichezza).
Altri sintomi autonomici sono lanidrosi, i cambiamenti cutanei troci e la disfunzione
sessuale (impotenza).

Emisezione
midollare
(Sindrome
di BrownSquard)

Traumi penetranti, lesioni


extramidollari compressive

Perdita della sensibilit dolorica e termica controlaterale


(lesione del tratto spinotalamico incrociato).
Perdita della sensibilit propriocettiva ipsilaterale con atassia sensoriale
(interruzione dei cordoni posteriori)
Paralisi spastica ipsilaterale (lesione della via piramidale incrociata)

Sindrome
midollare
centrale

Siringomielia, idromielia
e tumori centromidollari

Decit sensoriale sospeso bilaterale con conservazione della sensibilit tattile


(decit sensoriale dissociato)

Lesione delle
colonne
posterolaterali

Degenerazione subacuta
combinata del midollo
(decit di B12), mielopatia
vacuolare associata allAIDS,
compressione midollare

Atassia sensoriale con perdita di sensibilit propriocettiva e conservazione della sensibilit


del dolore e termica
La disfunzione corticospinale bilaterale produce spasticit, iperreessia agli arti inferiori
e risposta cutaneoplantare in estensione (lesione del primo motoneurone)

Sindrome
cordonale
posteriore

Neurosilide

Atassia sensoriale
Implica dolori lancinanti alle gambe, incontinenza urinaria e areessia rotulea ed achillea.
La disfunzione dei cordoni posteriori nella regione cervicale produce una sensazione
di scarica elettrica discendente con la essione del collo (segno di Lhermitte)

Sindrome
dellarteria
spinale
anteriore

Dissecazione aortica,
aterosclerosi, chirurgia
dellaorta addominale

Paraplegia o tetraplegia acuta con disfunzione vescicale e intestinale e anestesia


disfuncin vesical e intestinal y anestesia del dolore e termica y trmica infralesionale.
Non presente perdita delle sensibilit propriocettive

Tabella 5. Principali sindromi midollari

Deficit sensitivosospeso per le sensibilit dolorifica e termica, con


conservazione di quella tattile e propriocettiva (deficit dissociato
della sensibilit), si osserva in lesioni centromidollari, come la siringomielia.

I d e e c h i ave
Lassociazione tra aprassia della marcia, incontinenza urinaria e demenza appare caratteristicamente nella idrocefalo normoteso e
nelle lesioni frontali bilaterali.

Nella sindrome cerebellare vermiana, si manifestano atassia della


marcia e scarsa o nulla atassia degli arti: nella sindrome cerebellare emisferica, si trovano atassia degli arti e, con maggior frequenza
che nel precedente, dismetria, dissingergia, adiadococinesia e dismetria.

Il fascio corticospinale ed il fascio corticonucleare (fascio genicolato)


sono i due tratti principali che formano il sistema piramidale. In questo sistema esiste un primo motoneurone la cui lesione interessa ampi
gruppi muscolari, riflessi osteotendinei aumentati, segno di Babinski e
ipertonia lama di rasoio con assenza di fascicolazioni e spasmi. La lesione del secondo motoneurone (nel corno anteriore del midollo spinale) caratterizzata da una paresi o paralisi di muscoli isolati o in piccoli gruppi, riflessi miotatici diminuiti o assenti, spasmi e fascicolazioni.

Bisogna sottolineare che lesioni nel tronco encefalico appaiono


sempre caratterizzate da lesioni di nervi cranici ipsilaterali con vie
lunghe (motorie o sensoriali) controlaterali. I nervi cranici indicano
il livello della lesione.
Le sindromi disartria-mano goffa e atassia-emiparesi si possono
avere sia con lesioni della capsula interna controlaterale sia in quelle pontine.

Fondamentalmente esistono due vie sensoriali: il sistema colonna


dorsale lemnisco mediale (sensibilit epicritica, si decussa a livello
del bulbo e le sue fibre fanno le sinapsi nei nuclei di Goll e Burdach)
ed il sistema anterolaterale (sensibilit protopatica: dolorifica, termica e tattile protopatica; le fibre si incrociano portandosi nel lato
opposto ,al livello di ingresso nel midollo).

Nelle lesioni bulbari si distinguono due sindromi: laterale o di Wallenberg (occlusione dellarteria vertebrale o cerebellare posteroinferiore) e mediale (occlusione dellarteria spinale anteriore o vertebrale).

Il livello del deficit sensitivo indicativo per la localizzazione della


lesione.

11

02

Neurologia e neurochirurgia

COMA. MORTE ENCEFALICA

ORIENTAMENTO

2.2. Segni del valore localizzatore

Questo tema poco importante


per il MIR. Bisogna prestare attenzione
ai concetti messi in evidenza nei Idee
chiave e ripassare i segni con valore
localizzatore della lesione, specialmente
la esplorazione delle pupille ed i riflessi
troncoencefalici.

I segni con valore localizzatore nei pazienti in coma sono: il modello respiratorio (Figura 15), le alterazioni pupillari, i movimenti oculari riessi e le
posture riesse.

RICORDA

2.1. Coma

Il pattern respiratorio di Cheyne-Stokes (periodi di iperventilazione con pause di apnea) pu manifestarsi anche nelluremia
e nellinsufficienza cardiaca congestiva. Il pattern di Kussmaul
(iperventilazione ritmica con respiri profondi o batipnea) si manifesta negli stati di acidosi. Entrambi i pattern possono manifestarsi nellipossia.

Definizioni

Vigilanza: stato di coscienza di se stessi e dellambiente che lo circonda.


Sonnolenza/obnubilazione: tendenza al sonno, di fronte a stimoli
lievi il paziente risponde, per in poco tempo ritorna al suo stato iniziale.
Stupor: solo stimoli precisi e molto importanti per raggiungere una ripresa parziale della coscienza, ed il paziente arriva a rispondere parzialmente momentaneamente.
Coma: stato patologico di incoscienza resistente a stimoli esterni importanti.

RICORDA
Pupille midriatiche areattive: lesione mesencefalica. Pupille puntiformi reattive: lesione pontina. Alterazione pupillare unilaterale:
lesione strutturale.

RICORDA

Fisiopatologia

Le posture riflesse di decorticazione e di decerebrazione corrispondono a dei punteggi che vanno da 3 a 2, rispettivamente, nella valutazione della risposta motoria nella scala del coma di Glasgow
(in questa scala, la risposta motoria , a sua volta, il parametro pi
importante).

Il livello normale di coscienza dipende dallattivazione degli emisferi cerebrali ad opera di gruppi neuronali localizzati nel sistema reticolare attivatore (SRA) del tronco encefalico, compreso tra la porzione rostrale del
ponte e la parte caudale del diencefalo, e riveste unimportanza fondamentale per il mantenimento dello stato di vigilanza.

Stato di pseudocoma

Lesioni emisferiche possono causare il coma a seguito di alcuni dei seguenti meccanismi: 1) lesioni strutturali generalizzate o bilaterali, 2) lesioni
unilaterali che comprimono lemisfero controlaterale, e 3) compressione
troncoencefalica conseguente ad erniazione.

I disturbi metabolici sono la causa pi frequente di coma senza segni di focalit con funzione troncoencefalica intatta.

12

Mancanza di risposta psicogena. Il paziente sembra senza risposta,


per siologicamente sveglio. Lesame neurologico clinico normale
e la risposta oculovestibolare intatta.
Mutismo acinetico. Stato di vigilia senza possibilit di elaborazione
di risposta. Pu essere dovuto al danno cerebrale bilaterale (quadro
apallico), lesione in porzione superiore del mesencefalo e diencefalo o
idrocefalia acuta.

Neurologia e neurochirurgia
Emisferi
cerebrali

Patron
respiratorio

Diencefalo
(talamo
e ipotalamo)

Cheyne-Stokes

Altre cause

Riflessi
troncoencefalici

Deviazione
dello sguardo

02

Pupille

Uremia
Anossia
ICC
Miotiche areattive

Mesencefalo

Hperventilazione
neurogena centrale

Ponte

Chetoacidosi
diabetica
Acidosi
lattica
(Kussmaul)
Ipossiemia

Apneustica

Oculocefalici
anormali
=

Midriatiche areattive

Non ci sono gli


occhi di bambola
Riesso corneale
abolito
Bobbing
oculare

Bulbo rachideo

Cluster
Atassica de Biot
(agonica)

Posture riflesse

Puntiformi reattive

Riesso nasale
abolito

Decorticazione

Decerebrazione

Figura 15. Segni del valore localizzatore nei pazienti in coma

Il livello di coscienza si valuta nellesplorazione neurologica attraverso la scala internazionale di Glasgow (si veda il Capitolo 18. Traumi cranioencefalici).

I d e e c h i ave
Il coma il grado pi profondo di diminuzione del livello di coscienza.

La presenza dei riflessi oculocefalici (movimento coniugato degli


occhi in direzione opposta alla rotazione della testa) indica lintegrit funzionale del tronco encefalico.

La causa pi frequente del coma sono i disturbi metabolici.

13

03

Neurologia e neurochirurgia

DEMENZE

ORIENTAMENTO

Cause di demenza progressiva

E fondamentale conoscere
la differenza tra i diversi tipi di demenza
e le caratteristiche della demenza pi
frequente, lAlzheimer.

3.1. Concetto e classificazione


La demenza costituisce la principale causa di incapacit a lungo termine
nella terza et. Interessa il 2% della popolazione tra i 65-70 anni di et ed il
20% dei maggiori di 80 anni.
Si denisce come un deterioramento cronico delle funzioni superiori, acquisito (a dierenza del ritardo mentale) ed in presenza di un livello di coscienza
e di attenzione normali (a dierenza del delirio).

Sindrome di Alzheimer (50-90%)


Infarti cerebrali multipli (5-10%)
Alcool (5-10%)
Disturbi endocrinometabolici:
- Ipotiroidismo
- Decit di vitamina B12

Neoplasie intracraniche
Ematoma subdurale cronico
Idrocefalia a pressione normale
Altre malattie degenerative:
- Malattia di Pick
- Sindrome di Parkinson
- Malattia di Huntington
- Paralisi sopranucleare progressiva

Infezioni del SNC:


- HIV
- Silide
- Creutzfeldt-Jakob

RICORDA
La principale differenza tra demenza e delirio che, in questultimo,
minore il livello di coscienza e la memoria immediata risulta alterata (dipendente dallattenzione).

Tabella 6. Cause pi frequenti di demenza

Diagnosi delle demenze

Le cause pi frequenti di demenza progressiva si mostrano nella Tabella 6.

La diagnosi delle demenze clinica: una storia clinica dettagliata fondamentale. Lo sforzo prioritario deve tradursi nellidenticazione di quel
gruppo di demenze trattabili. Per questo, un primo approccio deve
contemplare unanalitica completa tra cui ematologia, elettroliti sierici,
biochimica sanguinea, prove di funzione renale, epatica e tiroidea (TSH),
livelli delle vitamine B12, TC craniale e sierologia, almeno per lHIV e la
silide.

Anche se la maggior parte delle demenze sono irreversibili (70%) e non


hanno trattamento, ad eccezione del sintomatico, importante identicare
quelle che potenzialmente potrebbero essere trattate.

RICORDA

Tra gli studi neuropsicologici, il pi adeguato il mini mental test, che permette di studiare rapidamente la memoria, lorientamento spaziotemporale,
il linguaggio, la scrittura, la lettura, il calcolo e la praxis visuo-spaziale e ideomotoria. Si da un punteggio da 0 a 30 punti, considerandosi normale da 27
a 30 punti, deterioramento cognitivo lieve da 24 a 27 e demenza sotto i 24
punti (Tabella 7).

Le pseudodemenze sono deterioramenti cognitivi reversibili che


possono apparire nei disturbi depressivi. A differenza delle demenze, migliorano con la agripnia o privazione del sonno.

14

Neurologia e neurochirurgia

3.2. Malattia di Alzheimer

Negli ultimi anni, sono state applicate le tecniche radiologiche alla diagnosi
delle demenze; fondamentalmente sono stati realizzati degli studi con risonanza magnetica e SPECT/PET. La caratteristica latroa temporale e le
disfunzioni temporoparietali nella fase iniziale della malattia dAlzheimer, o
latroa e disfunzione frontale nella demenza frontotemporale.

Epidemiologia
La malattia di Alzheimer la causa pi frequente di demenza in Occidente.
Let dinizio dei sintomi intorno ai 65 anni, e la prevalenza si duplica ogni
5 anni.

Punteggio
massimo

Test

Anatomia patologica

Orientazione
Che anno, mese, giorno, data e stazione dellanno ?
Dove ci troviamo, in quale piano, in quale citt,
provincia e nazione?

Si caratterizza per una degenerazione progressiva e selettiva della popolazione neuronale nella corteccia entorinale, nellippocampo, nelle aree corticali di associazione temporali, frontali e parietali, nei nuclei subcorticali e del
tronco (locus coeruleus e nuclei del rafe) (Figura 16).

Ripetizione
Nominare tre oggetti (uno per volta) e chiedere
al paziente di ripeterli successivamente

Attenzione e calcolo
Deve dire lettera per lettera una parola di cinque
lettere al contrario (es. la parola Mondo) o sottrarre il
numero 3 di volta in volta, partendo dal 30 e arrivando
al 18

Memoria
Chiedere i tre oggetti nominati precedentemente

Linguaggio
Indicare una matita. Il paziente deve dare il nome a
questo oggetto.
Il paziente deve ripetere parole semplici come: no,
sempre, quando o ma
Dare al paziente i seguenti ordini:
Prenda questo foglio con la mano destra Pieghi il
foglio a met Metta il foglio sul pavimento
Il paziente deve scrivere una frase che vuole ma che
abbia un senso
Il paziente deve copiare, inserendo tutti gli angoli
e lintersezione, due pentagoni disegnati

2
1
3
1

Figura 16. TC di un paziente con malattia di Alzheimer. Mostra un


aumento marcato del sistema ventricolare e dei solchi. La scissura di Silvio
ed i corni temporali dei ventricoli laterali sono i pi gravemente colpiti

1
1

Totale

30

A livello macroscopico, la perdita di neuroni si traduce in unatroa generalizzata, pi grave nei lobi temporali, che si accompagna alla dilatazione
secondaria del sistema ventricolare.

Tabella 7. Mini mental test


Si possono distinguere due tipi di demenze, in funzione della localizzazione
delle lesioni: corticali e subcorticali (Tabella 8).

Corticale

03

RICORDA
Le lesioni istologiche tipiche della malattia di Alzheimer sono i
depositi intracellulari di tau () iperfosforilata e le placche della
-amiloide. Il deposito di questultima si produce anche nei cervelli anziani e nelle altre patologie come la sindrome di Down,
langiopatia congofila e la miosite da corpi inclusi.

Subcorticale

Anatomia
patologica

Corteccia dei lobi frontali,


parietali e temporali
Ippocampo

Nuclei grigi profondi


dellencefalo

Clinica

Afasia
Aprassia
Agnosia
Acalculia

Esempi

Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jakob
Meningoencefalite
Ipossia
Vascolare
Neoplasie
Post-trauma

Huntington
Parkinson
e Parkinson plus
Wilson
HIV
Vascolare
Neoplasie
Post-trauma

Ritardo psicomotorio
Movimenti anormali
Disartria
Alterazioni posturali
Depressione

Istologicamente, possono trovarsi grovigli o matasse neurobrillari e placche di amiloide (placche senili o neuritiche) che, anche se non sono patognomoniche, nellAlzheimer sono specialmente frequenti nellippocampo e
nel lobo temporale.
La somatostatina il neurotrasmettitore che con pi frequenza sembra ridotto, anche se la acetilcolina quello che sembra pi relazionato con il
grado di deterioramento cognitivo.

Genetica e fattori di rischio


Let il principale fattore di rischio per lo sviluppo della malattia di Alzheimer. Approssimatamente in un 25% dei casi la storia clinica presenta antecedenti con unet di inizio precoce.

Tabella 8. Correlazione anatomo-clinica nelle demenze

15

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Sono stati implicati tre locus cromosomici le cui mutazioni sono state associate alla malattia di Alzheimer con inizio precoce:

Gene della proteina precorritrice amiloide nel cromosoma 21.

Gene della presenilina1 nel cromosoma 14. nel locus pi frequentemente implicato nei casi di Alzheimer ad inizio precoce
(70%).

Gene della presenilina2 nel cromosoma 1, con unincidenza molto


bassa.
I fattori di rischio associati alla malattia di Alzheimer sporadica sono:

Vulnerabilit genetica. La presenza dellallele E4 dellapolipoproteine E.

Et.

Sesso. Pi frequente nelle donne.

Storia di trauma cranico precedente.

Clinica
Si tratta di una malattia ad inizio insidioso e con progressione lenta, con unevoluzione media di circa 8-10 anni dallinizio no alla morte.
1. Stadio preclinico: errori puntuali di memoria, senza che esistano altri
decit. in questa fase iniziale che il paziente pu sorire di depressione.
2. Fase de stato: alterazione della memoria recente e della capacit di
apprendimento. Inizialmente la memoria remota si mantiene intatta.
Progressivamente si associano alterazioni di altre funzioni corticali che
vanno aumentando di gravit: afasia, aprassia, agnosia, alterazione
nellastrazione e nellideazione, mancanza diniziativa
3. Fase finale: tutti i decit precedenti sono molto gravi. Solo nelle fasi
molto evolute possono comparire segni extrapiramidali, come andatura impacciata, postura incurvata, bradicinesia generalizzata e rigidit.
Generalmente, la causa della morte una malattia intercorrente, come
infezioni.

Figura 17. Malattia di Pick

RICORDA
La demenza di Pick si differenzia dallAlzheimer perch si sviluppa
nelle persone pi giovani: non si presenta con amnesia, n aprassia
n agnosia, pur essendo una demenza corticale; le alterazioni comportamentali e del linguaggio sono pi precoci, e non appaiono
matasse n placche neuritiche.

Interessa pazienti di media et, essendo una delle demenze pi frequenti


tra i 45 e i 65 anni. Si manifesta come una demenza lentamente progressiva, dove i cambiamenti di personalit sono i sintomi pi evidenti: difcolt nelle relazioni sociali, nelle emozioni, nellinsight, accompagnata
dalla perdita delle capacit esecutive. Con lavanzamento della malattia,
lapatia e labulia dominano in quadro. Insieme a questi sintomi, linsufcienza della memoria recente e della capacit di apprendimento sono
molto frequenti. Il linguaggio viene colpito gi nella fase iniziale, potendosi presentare come il primo sintomo (la cos chiamata afasia primaria progressiva). Non appaiono alterazioni tipo agnosia o aprassia, come
nellAlzheimer.

Trattamento farmacologico
I potenziali obiettivi del trattamento farmacologico sono: 1) miglioramento cognitivo; 2) rallentamento della progressione; 3) ritardo nella comparsa
della malattia.

Inibitori dellacetilcolinesterasi. Indicati nelle fasi lieve e moderata


della malattia; non modicano a lungo termine la progressione della
malattia, per provocano un miglioramento delle funzioni cognitive durante i primi mesi di trattamento.

Memantina. un antagonista non competitivo dei recettori dell N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutammato, indicato nelle fasi moderate ed
avanzate della malattia dAlzheimer.

3.4. Demenza vascolare


Demenza multinfartuale
quella che si produce come sequela di multiple aree di infarto cerebrale.
Si ha il sospetto della malattia quando la demenza inizia bruscamente, e
soprattutto se esistono antecedenti di qualsiasi tipo di malattia vascolare
cerebrale e si accompagna con segni di focalit neurologica. La causa pi
frequente lembolia cerebrale bilaterale recidivante.

3.3. Demenza frontotemporale


(malattia di Pick)

Malattia di Binswanger

una malattia degenerativa caratterizzata da una marcata perdita asimmetrica di neuroni nelle regioni anteriori dei lobi frontali e temporali, con normalit nel resto del cervello (Figura 17).

Chiamata anche encefalopatia subcorticale arterosclerotica, una forma di


demenza vascolare associata a ipertensione arteriosa e aterosclerosi, conseguente a malattia dei piccoli vasi (arterie perforanti). Si caratterizza per una
demielinizzazione diusa della sostanza bianca subcorticale con aumento
delle dimensioni dei ventricoli sottostanti (Figura 18). Si presenta come una
demenza subcorticale, con andatura tipica a piccoli passi e base di appoggio
allargata, paralisi pseudobulbare e segni corticospinali.

Istologicamente ci sono due dati caratteristici: 1) neuroni di Pick, sono neuroni tumefatti, pallidi, che non si contaminano con le macchie solite e localizzate nei lobi frontali; 2) corpi di Pick, sono inclusioni citoplasmatiche
localizzate nelle regioni temporali anteriori. Non si osservano matasse neurobrillari n placche senili.

03 Demenze

16

Neurologia e neurochirurgia

03

La leucoaraiosi un termine neuro-radiologico che descrive le aree ipodense


nella tomograa computerizzata (TC) o iperintense nella risonanza magnetica (RM), a distribuzione periventricolare e in centro semiovale, che riettono
la demielinizzazione. tipica di questa malattia, per non patognomonica.

3.5. Demenza da corpi di Lewy


la terza causa di demenza nellanziano, dopo lAlzheimer e la demenza
vascolare. Lo studio anatomopatologico rivela un predominio dei corpi di
Lewy a livello neocorticale. I pazienti presentano un deterioramento cognitivo lentamente progressivo di tipo frontosubcorticale.
Le uttuazioni cognitive sono molto frequenti, con variazioni rilevanti nellattenzione e nello stato di allerta. Le allucinazioni visive o presenziali sono caratteristiche, cos come le alterazioni nel sonno REM (nella fase di atonia muscolare, la presenza di unattivit sica incessante aiuta a confermare la diagnosi).

Figura 18. RM cerebrale. Paziente con malattia di Binswanger.


Si nota una iperdensit diusa periventricolare corrispondente
al concetto di leucoaraiosi

RICORDA

Si accompagna abitualmente ad un parkinsonismo che ha un predominio della clinica rigido-acinetica, con scarso tremore e scarsa risposta alla
L-dopa, pu essere indierenziabile dalla malattia del Parkinson . frequente lelevata suscettibilit ai neurolettici, con peggioramento motorio
e cognitivo.

Le demenze con causa vascolare sono le seconde a livello di incidenza. Possono essere corticali o subcorticali, e si caratterizzano da
una comparsa brusca, con focalit neurologica, e un decorso clinico
fluttuante, a gradini.

trattamento si impiegano inibitori dellacetilcolinesterasi (donepezil, rivastigmina, galantamina) nelle fasi lieve e moderata, e
antagonisti non competitivi dei ricettori glutammatergici NMDA
(memantina) nelle fasi avanzate.

I d e e c h i ave
Si definisce demenza il deterioramento progressivo delle funzioni
superiori, acquisito e con preservazione a livello dello stato di coscienza. La prevalenza della demenza aumenta con let

La demenza frontotemporale o di Pick anchessa una demenza


corticale. Si presenta con afasia, apatia, abulia e altre alterazioni
comportamentali, per senza amnesia, n aprassia ne agnosia.

La demenza si classifica in irreversibile (la maggior parte) o reversibile, e in corticale o subcorticale (si vedano le tabelle del capitolo).

La demenza vascolare la seconda, per prevalenza. Rilevanti sono


la demenza multinfartuale per embolia bilaterale recidivante (inizio brusco e con focalit neurologica) e la malattia di Binswanger
o encefalopatia aterosclerotica subcorticale, nella quale tipica la
leucoaraiosi o demielinizzazione periventricolare.

La malattia di Alzheimer la causa pi frequente di demenza in


Occidente. una demenza corticale, di predominio temporoparietale. Il suo inizio insidioso e la progressione lenta, let avanzata il principale fattore a rischio per il suo sviluppo. Per il suo

1)
2)
3)
4)
5)

Casi clinici
Di fronte ad una storia progressiva di 8 anni devoluzione, a partire dai 60 anni, di deterioramento intellettivo, errori inspiegabili
nellattivit quotidiana, scarsa attenzione alligiene personale, che
porta il malato ad una dipendenza assoluta ai suoi familiari, con
immobilit totale, incontinenza degli sfinteri, perdita di peso, convulsioni, mioclonia e morte, possibile stabilire una diagnosi di:

Malattia di Parkinson.
Degenerazione epatolenticolare o malattia di Wilson.
Encefalopatia spongiforme di Creutzfeldt-Jacob da proteina prione.
Demenza vascolare.
Demenzia del tipo Alzheimer.

RC: 5

17

04

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE CEREBROVASCOLARI

ORIENTAMENTO

Questo tema il pi importante di tutta la neurologia, e per tanto va studiato approfonditamente. Allinterno
dello stesso, fondamentale conoscere i tipi di accidenti cerebrovascolari (ACV), le diverse eziologie e fattori
di rischio, la clinica in funzione dei territori vascolari interessati, i metodi diagnostici, il trattamento in fase acuta
e la profilassi. necessario studiare i Idee chiave di questo tema e non dimenticarsi i riquadri a cui prestare
attenzione allinterno del testo stesso.

4.2. Classificazione e fattori di rischio

Lincidenza globale in Spagna delle malattie cerebrovascolari non si conosce con precisione, si stima intorno ai 150-250 casi su 100.000 abitanti/anno.
Il tasso di mortalit di 95 per 100.000 abitanti/anno, costituendo la terza
causa di morte dopo le cardiopatie e il cancro.

Si distinguono due grandi gruppi di lesioni vascolari: ischemici ed emorragici.

Le lesioni ischemiche rappresentano l80-85% dei casi. Possono essere focali (per ostruzione arteriosa o venosa) o diuse (arresto cardiaco,
anossia o ipoperfusione). Si possono anche classicare in trombotiche
o tromboemboliche.

Lemorragia intracranica rappresenta approssimativamente un 15-20%


di tutti gli accidenti cerebrovascolari, e lipertensione arteriosa costitui-

4.1. Territori vascolari cerebrali


I territori vascolari cerebrali vengono descritti nella Figura 19.
A. carotide interna

A. cerebrale anteriore
A. comunicante
anteriore

A. cerebrale media
A. corioidea anteriore

A. comunicante posteriore
A. cerebellare
anterosuperiore

A. cerebrale posteriore

A. cerebellare
anteroinferiore
A. basilare
A. cerebrale anteriore
A. corioidea anteriore
A. cerebrale media
A. cerebrale posteriore

A. spinale anteriore
A. cerebellare
postero-inferiore

A. cerebellare
postero-inferiore

Figura 19. Territori vascolari cerebrali

18

Neurologia e neurochirurgia

04

infettiva o non infettiva, questultima associata a processi tumorali di base.

sce il principale fattore associato (50-70% dei casi). La maggior parte di


queste emorragie sono localizzate in profondit negli emisferi cerebrali.
Malattie cerebrovascolari e cardiovascolari hanno in comune gli stessi fattori
di rischio ma i primi riconoscono nellipertensione arteriosa il principale fattore eziologico.

Altre. Aumento della dimensione del ventricolo sinistro, forame ovale


pervio ed aneurismi ventricolari.

RICORDA
Lipertensione arteriosa un fattore di rischio sia per le malattie cerebrovascolari sia per la cardiopatia ischemica, per il rischio relativo maggiore nella prima. Inoltre, il trattamento dellipertensione
arteriosa ha dimostrato un maggior effetto protettivo nella prevenzione delle malattie cerebrovascolari che in quella della cardiopatia
ischemica.

4.3. Malattie
cerebrovascolari ischemiche
Figura 20. Angiograa carotidea dove si nota una lesione arteriosclerotica
grave allorigine dellarteria carotide interna

Classificazione

RICORDA

Le malattie cerebrovascolari ischemiche si classicano in:

Attacco ischemico transitorio (TIA). Decit neurologico con durata


minore di 24 ore.

Ictus o stroke. Decit neurologico che dura pi di 24 ore, causato dalla


diminuzione del usso sanguigno in un territorio cerebrale.

Ictus progressivo. un decit neurologico dinizio improvviso che progredisce o presenta uttuazioni mentre il paziente sotto osservazione.
Pu essere dovuto ad un evento emorragico, a stenosi trombotica progressiva di unarteria, edema cerebrale, chiusura dei collaterali o ipotensione arteriosa.

Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) ischemici embolici di solito si


producono nel territorio dellarteria cerebrale anteriore. Si presentano con un deficit completo sin dallinizio ed hanno un maggior
rischio di trasformazione in emorragici (soprattutto a seguito della
riperfusione, per danno endoteliale).

RICORDA

Infarto lacunare. Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) ischemici embolici di solito si producono nel territorio dellarteria cerebrale anteriore. Si
presentano con un decit completo sin dallinizio ed hanno un maggior
rischio di trasformazione in emorragici (soprattutto a seguito della riperfusione, per danno endoteliale) (Figura 21).

Un ictus maligno un ictus del territorio dellarteria cerebrale media o della carotide che subisce una complicazione in presenza di
edema cerebrale con spostamento della linea media (swelling) e
diminuzione del livello di coscienza, compromettendo la vita del
paziente, associato a segni di focalit neurologica propria degli infarti. In questi casi pu essere utile la craniotomia decompressiva
per evitare lerniazione cerebrale. In particolare specialmente utile
in pazienti giovani con infarti nellemisfero non dominante.

Braccio anteriore della capsula interna


(atassia-emiparesi, disartria-mano torpe)
Braccio posteriore della capsula interna
(ictus motorio puro)
Nucleo ventrale postero-laterale
del talamo (ictus sensitivo puro)

Eziologia

Base della protuberanza


(atassia-emiparesi,
disartria-mano torpe,
ictus motorio puro)

Infarto aterotrombotico. Laterosclerosi dei grandi vasi extracranici, soprattutto della carotide, la principale causa di ictus ischemico
(Figura 20).
Infarto cardioembolico. I quadri embolici si presentano con decit
completo dallinizio. Costituiscono approssimativamente un 20% degli
accidenti di tipo ischemico, essendo la brillazione atriale la causa pi
frequente.
Altri fattori di rischio sono i seguenti:
- Trombi murali. Aree discinetiche dopo linfarto acuto del miocardio o miocardiopatie, soprattutto la dilatativa.
- Malattia valvolare. Specialmente frequente in pazienti con brillazione atriale e stenosi mitralica. Altra causa lendocardite

Figura 21. Localizzazione delle sindromi lacunari pi frequenti

19

Infarti con eziologia poco frequente:


- Cause ematologiche:

Emoglobinopatie. Anemia falciforme.

Sindrome di iperviscosit. Policitemia, trombocitosi, leucemia, macroglobulinemia, mieloma

Sindrome di ipercoagulabilit, tumori, mutazione fattore V


Leyden

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Arteria cerebrale anteriore

In associazione ad anticorpi antifosfolipidici o anticardiolipinici. Si dovrebbe sospettare in pazienti con aborti ripetuti
e storia di trombosi venosa.

La causa pi probabile un embolia dorigine cardiaca, non laterotrombosi.

Arteriopatia non arteriosclerotica. Dissecazioni, malattia di


moyamoya, displasia bromuscolare.
Malattie sistemiche. Connettivopatie, sindromi mieloproliferative,
malattie del metabolismo.
Trombosi venosa cerebrale.

Non bisogna dimenticare per che se si forma un embolo cardiaco, larteria che viene interessata pi frequentemente larteria cerebrale media
(ACM), non larteria cerebrale anteriore (ACA). Locclusione distale dellarteria comunicante anteriore produce:

Emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterale di predominio crurale.

Diminuzione dellattivit psicomotoria e del linguaggio spontaneo


come conseguenza delle lesioni nelle aree prefrontali.

Riesso di prensione, suzione e rigidit paratonica a seguito di lesione


delle aree motorie supplementari frontali.

Aprassia della marcia e, a volte, incontinenza urinaria per lesione del


lobo frontale parasagittale (nelle lesioni bilaterali).

Infarto con eziologia sconosciuta. Dopo un approfondito studio diagnostico, non si trovato il meccanismo eziopatogenetico che ne sta alla base.

Sindromi vascolari
La localizzazione delle sindromi vascolari pi frequenti rappresentata nella
Figura 22.

RICORDA

Arteria carotide interna

Nelle lesioni frontali bilaterali, pu apparire la triade di Hakim


Adams (aprassia della marcia, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo), caratteristica dellidrocefalia normotensiva.

In molti casi i sintomi possono simulare quelli della lesione allarteria cerebrale media. La clinica tipica lamaurosi fugax per occlusione dellarteria
oftalmica, che consiste in una perdita indolore unilaterale della vista, che si
verica in 10-15 s e dura pochi minuti. Nel fondo oculare si possono osservare talvolta emboli di colesterolo nei vasi retinici.

Arteria cerebrale media

Lassociazione di amaurosi fugax, dolore cervicale e sindrome di Horner


tipica della dissezione dellarteria carotide.

la sindrome vascolare pi frequente. Si presenta con:

Emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali, di predominio faciobrachiale.

Emianopsia omonima controlaterale.

Deviazione oculocefalica verso il lato della lesione, rimangono preservati i riessi oculocefalici ed oculovestibolari.

Afasia di Broca, Wernicke o globale, a seconda della localizzazione e


dellestensione della lesione (in lesioni nellemisfero dominante).

Possibile asomatognosia (eminegligenza spaziale), anosognosia e disorientamento spaziale in lesioni dellemisfero non dominante.

RICORDA
Durante lesplorazione del fondo oculare nellamaurosi fugax si possono osservare cristalli di colesterolo nei vasi retinici. Inoltre, allesplorazione del fondo dellocchio durante unocclusione dellarteria
centrale della retina, sono caratteristici il pallore retinico e la macchia rosso ciliegia a livello maculare.

ACA: arteria cerebrale anteriore

ACM arteria cerebrale media

ACP arteria cerebrale posteriore


Corteccia somatosensoriale
MMII (ipoestesia controlaterale)

Area motoria e premotoria MMII


(paralisi spastica controlaterale)
Area motoria e premotoria MMSS
e volto (paralisi spastica controlaterale)

Corteccia somatosensoriale
MMSS e volto
(ipoestetica controlaterale)

Centro della mirata coniugata


(deviazione verso la lesione)

VOLTO
Corteccia visuale primaria
(emianopsia omonima
controlaterale con rispetto
maculare; cecit corticale)

Corteccia prefrontale
(mutismo, abulia, memoria,
riflessi arcaici)
Area di Broca
(afasia motoria)
Corteccia auditiva
(allucinazioni auditive,
sordit corticale)

Radiazioni ottiche
(emianopsia omonima
controlaterale)

Area di Wernicke
(afasia sensitiva)

Figura 22. Localizzazione delle sindromi vascolari pi frequenti

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

20

Talamo (sndrome talamica)

Neurologia e neurochirurgia

RICORDA

04

state descritte precedentemente nel Capitolo 1, nel paragrafo delle Sindromi


mesencefaliche, pontine e bulbari.

Lafasia caratteristica dellischemia a livello corticale nel territorio


vascolare dellarteria cerebrale media dellemisfero dominate.

Infarti lacunari

Arteria coroidea anteriore

Le sindromi lacunari pi frequenti sono:

Ictus motorio puro. Localizzato nel braccio posteriore della capsula


interna, anche se pu localizzarsi anche nella porzione anteriore del
ponte.

Ictus sensoriale puro. Come causa di un infarto lacunare a livello del


nucleo ventrale posterolaterale del talamo.

Atassia-emiparesi. Infarto lacunare localizzato nel braccio anteriore


della capsula interna o nella ponte.

Disartria-mano goffa. Nel braccio anteriore o nel ginocchio della capsula interna controlaterale allemicorpo interessato, anche se pu prodursi anche a seguito di lesioni nel ponte.

Origina dalla porzione sopraclinoidea dellarteria carotide interna, si presenta con emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali, volto incluso, ed a volte
emianopsia controlaterale omonima. A livello clinico, la diagnosi dierenziale in presenza di lesioni dellarteria cerebrale media di solito risulta dicile.

Arteria cerebrale posteriore


In seguito ad una lesione occipitale, pu dar origine a emianopsia controlaterale che di solito lascia intatta la visione maculare. I riessi pupillari rimangono conservati. A volte si riscontrano alessia ed acalculia.

Studio diagnostico

RICORDA

La prova diagnostica iniziale in qualsiasi dei diversi tipi di infarto cerebrale


la TC cranica, per stabilire se la natura dellictus ischemica o emorragica,
cos come per scartare cause che possano presentarsi come un processo
vascolare (tumori, sanguinamento, metastasi) e ci informa in merito allestensione della lesione ischemica. Durante le prime 24-72 ore, possono non
osservarsi lesioni ischemiche, anche se possibile individuare segni indiretti,
come asimmetrie dei solchi corticali per edema, spostamento delle strutture
o aumento della densit dellarteria cerebrale media, nel suo tragitto basale.
di scarsa utilit per la visualizzazione degli infarti vertebrobasilari dovuti
agli artefatti ossei che si generano nella fossa posteriore. La TC rispetto alla
RM individua meglio i sanguinamenti, anche se questultima pi sensibile
nella visualizzazione delle lesioni della fossa posteriore (criterio di scelta).

Se siamo in presenza di alessia con agrafia, la lesione vascolare si


trova nel territorio della cerebrale media; al contrario, se c alessia
senza agrafia, il territorio interessato quello della cerebrale posteriore.

Se si in presenza di una lesione della circolazione prossimale, si avr una


sindrome talamica (emianestesia controlaterale per tutti i tipi di sensibilit,
iperpatia o dolore nellemicorpo interessato, mano con movimenti pseudoatetoidi).

RICORDA

Negli infarti lacunari, la prova iniziale di scelta in fase acuta sempre la TC


cranica (per la diagnosi dierenziale ischemico-emorragica), per per un
suo studio successivo necessario realizzare una RM cranica (Figura 23),
dato che la TC non individua gli infarti minori di 5 mm e quelli situati nella
fossa posteriore.

Una maniera facile didentificare il territorio arterioso interessato


nella malattia ischemica cerebrale valutare se esiste emiparesi ed
emianopsia: la sindrome dellarteria cerebrale anteriore si presenta con emiparesi crurale controlaterale senza emianopsia. Quello
della cerebrale media (pi frequente) si presenta con emiparesi faciobrachiale ed emianopsia omonima controlaterale; quella della
cerebrale posteriore si presenta senza emiparesi, per con emianopsia omonima congruente controlaterale e preservazione maculare.

Sistema vertebrobasilare
Sono meno frequenti di quelli localizzati nella circolazione anteriore. I processi ischemici a questo livello producono le cosidette sindromi crociateo
alterne, caratterizzate da alterazioni delle vie lunghe controlaterali (emiparesi, emi-ipoestesia) e segni ipsilaterali cerebellari o dei nervi cranici.

RICORDA
La patologia vascolare del sistema vertebrobasilare produce le sindromi crociate: emiparesi e emi-ipoestesia controlaterale e lesione
ipsilaterale dei nervi cranici (il nervo cranico determina il lato della
lesione).

Figura 23. RM cerebrale. Si osserva un piccolo infarto lacunare profondo


sinistro indicato dalla freccia
Lischemia vertebrobasilare pu produrre una perdita brusca della coscienza,
con o senza recupero posteriore, preceduta da sintomi di disfunzione troncoencefalica (diplopia, vertigini, atassia). Le sindromi pi importanti sono

Per riassumere, la Figura 24 espone lo studio diagnostico e terapeutico degli accidenti cerebrovascolari.

21

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

TIA (< 24 ore)

Trattamento

Prove complementari
(diagnosi eziologica)

Fattori
di rischio

Eziologia

Classificazione

Clinica sospetta ACV


Normale, per clinica evidente:
ripetere in 72 ore

Pressione arteriosa
Analitica

Scartare
ACV

TC cranica: elezione in fase acuta.


Si far RM se clinica della fossa
posteriore o sindrome lacunare
o sospetto di trombosi venosa

< 24 ore
Cancellazione strutture
Effetto massa

Emorragico (20%)
Iperdensit

> 24 ore
Ipodensit focale

Trombotico

Embolico

Aterosclerosi
biforcazione carotidea
(ITA tabacco colesterolo)

ECG
Rx torace

Patologico

Ischemico (80%)

Valutare fibrinolisi
a seconda del tempo
devoluzione

Ictus (> 24 ore)

Infarto lacunare

Fibrillazione auricolare
Ipertensione arteriosa
Trombo murale (IAM)
(lipoialinosi)
Valvolopatia (SM)
Di solito vanno alla cerebrale media (80%)

Trombosi venosa
Processi settici
Gravidanza e puerperio
Disidratazione (anziani)
Anticoncettivi orali
Traumi cranici
Processi ematologici
RM
Angiografia

Eco-doppler carotideo
Angiografia
Ecografia transesofagica
ECG

Antiaggregazione con AAS


(ticlopidina o clopidogrel
di 2 scelta)
Stenosi carotidea

Anticoagulazione
(differita se infarto esteso)

Controllo stretto
della PA AAS

Altro
Arterite: temporale,
Takayasu...
Dissezione arteriale
Malattia moyamoya
(nuvole di fumo)
Stati
di ipercoagulazione
Malattia di Binswanger
Displasia
fibromuscolare
Vasospasmi
Anticoncettivi orali

Segno della vuota


in TC con contrasto
Anticoagulazione

Sintomatica
Asintomatica
> 70 % Tromboendoarteriectomia
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 24. Algoritmo diagnostico e terapeutico degli accidenti cerebrovascolari

Profilassi e trattamento

Criteri di esclusione
Presenza di emorragia nella TC cranica precedente alla somministrazione
del farmaco
Presentazione clinica suggestiva di emorragia subaracnoidea (ESA),
anche con TC normale
Decit neurologico scarso o sintomi che migliorano rapidamente
Scala NIHSS > 25 punti
Convulsioni allinizio dellictus
Presenza di diatesi emorragica (trombopenia < 100.000, trattamento
attuale con anticoagulanti, o trattamento con eparina durante 48 h
precedenti e TTPA aumentato)
Pressione arteriosa > 185/110 o necessit di intervento aggressivo
per ridurla
Glucosio sanguineo > 400 mg/dl o < 50 mg/dl
Storia di ictus previo e DM concomitante
Ictus negli ultimi tre mesi
Emorragia grave o manifesta o recente
Precedenti di lesione del SNC: emorragia, neoplasia, aneurisma,
chirurgia
Patologia grave concomitante (endocarditi, pancreatiti, gastropatia
ulcerativa recente, aneurisma, neoplasia con rischio emorragico,
epatopatia grave)
Chirurgia maggiore o trauma importante negli ultimi tre mesi

Trattamento in fase acuta

Norme generali. Evitare ipertermie, iperglicemia ed aumento eccessivo della pressione arteriosa, cos come diminuzioni brusche di questultima.
Fibrinolisi con rt-PA. Indicata la somministrazione di rt-PA in pazienti
con:
- Ictus ischemico con meno di 4-5 ore dallinizio dei sintomi.
- Let non in s criterio di esclusione (nonostante ci, negli anziani
con et superiore agli 80 anni si raccomanda non superare le 3 ore
di nestra terapeutica ed agire con cautela seguendo le indicazioni).
- Punteggio della scala NIHSS (scala internazionale di gravit clinica
dellictus) inferiore ai 25 punti.
- Assenza di tutti i criteri di esclusione che appaiono nella Tabella 9.
Antiaggregante. In pazienti che non compiono i criteri di brinolisi.
Luso dellacido acetilsalicilico (AAS), 300 mg nelle prime 48 ore a seguito dellictus ischemico, riduce il rischio di recidiva ed il tasso di mortalit
a medio termine.

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

Tabella 9. Criteri di esclusione per la brinolisi endovenosa

22

Neurologia e neurochirurgia
La Figura 25 mostra il protocollo di gestione e trattamento dellictus in fase
acuta.

Con stenosi carotidea asintomatica si raccomanda lantiaggregazione. Tuttavia, quando la stenosi emodinamicamente signicativa (>70%) ed evolutiva nel tempo, pu essere di benecio lendarterectomia carotidea, sempre che la morbilit operatoria non
superi il 5%.

Clinica suggerente di ictus


TC cranica

Altra causa

Emorragia

Ischemia
o normalit

Gestione
dellemorragia
intracranica

Controindicazioni
di fibrinolisi?

Trattamento
specifico

Stenosi carotidea
sintomatica

No

Si
Antiagreggazione
AAS
Clopidogrel

04

Tempo devoluzione

< 50%
(non significativa)

50-70%

> 70%
(significativa)

Antiaggregazione

Individualizzazione
del caso

Endarterectomia

Figura 26. Prevenzione secondaria della stenosi carotidea sintomatica

RICORDA

Aterosclerotico
Lacunare
Idiopatico

Fibrinolisi i.v.

Anticoagulazione
(controindicato
in fase acuta se
grande area dinfarto)

TC cranica di controllo 24-48 h


(confermare che non ci sia sanguinamento)

FA
Trombosi venosa cerebrale
Dissezione carotidea/vertebrale
Ictus progressivo
Trombo murale cardiaco

Se la stenosi sintomatica della carotide del 50-69%, si opta per


lendarterectomia carotidea, al posto dellantiaggregazione, solamente se si tratta di maschi giovani, non diabetici, con speranza di
vita superiore ai 5 anni e con un rischio chirurgico inferiore al 6%.
Se la stenosi sintomatica della carotide completa (100%), non si
realizza chirurgia, ma solo antiaggregazione.

Fibrinolisi Trombectomia
intrarteriale

Antiaggregazione/anticoagulazione
secondo eziologia

Patologia vascolare cardioembolica. La prolassi secondaria di scelta


lanticoagulazione orale. Quando larea dischemia cerebrale aumenta,
non si raccomanda lanticoagulazione in fase acuta, dato lalto rischio
di trasformazione emorragica dellinfarto. In questi casi, si consiglia di
realizzare unanticoagulazione dierita nel tempo.

Figura 25. Schema dintervento sullictus in fase acuta

Trattamento endovascolare

Trombosi venosa

Nel 25-40% dei casi non si conosce la causa. Sono state descritte associazioni
con processi septici sistemici o locali (meningiti) in approssimatamente un
15% delle trombosi venose. Altre eziologie associate vengono illustrate nella
Tabella 10.

Fibrinosi intrarteriosa: applicabile no a 6 ore dallinizio dei sintomi.


Trombectomia meccanica: applicabile no a 8 ore dallinizio dei sintomi.

Prevenzione primaria

Trattamento dellipertensione arteriosa: una diminuzione della pressione arteriosa diastolica di 5-6 mmHg riduce il rischio del 42% circa.
A seguito dellIAM: anticoagulanti orali (INR 2-3, se si associa FA) e trattamento con statina anche con valori di colesterolo nella norma.
FA: anticoagulazione orale, soprattutto se si associa patologia valvolare.

La clinica molto vasta, dalle forme asintomatiche a quelle che si presentano


con cefalea o coma. Di solito inizia con una sindrome di ipertensione intracranica, essendo la cefalea il sintomo pi frequente. Pu susseguirsi un quadro di
focalit neurologica con crisi focali o generalizzate, emiparesi, lesione dei nervi
cranici. Allesame obiettivo, possibile osservare edema della papilla.

RICORDA

Comuni

Infezioni
Gravidanza-puerperio
Disidratazione (negli anziani)
Contraccettivi orali
Coagulopatia (trombocitosi),
Ematologico (anemia cel.
falciformi, emoglobinuria
parossistica notturna)
Tumori (invasione locale,
es. meningiomi)
Traumi

Le indicazioni allanticoagulazione in fase acuta sono: fibrillazione


atriale, dissezione carotidea, ictus ischemico progressivo o trombosi
dei seni venosi durali. In fase cronica, si anticoagula se si compiono
due dei seguenti criteri: et superiore ai 65 anni, fibrillazione atriale, presenza di fattori di rischio cardiovascolari o dimostrazione di
trombi intracardiaci.

Prevenzione secondaria

Patologia vascolare cerebrale con origine nel territorio carotideo o


vertebrobasilare. La prevenzione secondaria nella carotide sintomatica viene riassunta nello schema della Figura 26.

Poco frequenti

Malattia infiammatoria intestinale


Sindrome di Behet
Lupus anticoagulante
Abuso di droghe
Sindromi paraneoplastiche

Tabella 10. Cause di trombosi venosa cerebrale

23

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


parenchima cerebrale produce un minor danno tissutale che lischemia,
i pazienti che sopravvivono alla fase acuta possono mostrare un marcato
recupero funzionale.

Per quanto riguarda le prove complementari, sono utili:

Liquido cefalorachideo (LCR). Un aumento de pressione.

TC. Potrebbe essere normale o mostrare dei dati indiretti di edema cerebrale. Il segno della vuota (Figura 27) caratteristico, e consiste in
un raorzamento delle pareti del seno trombizzato attorno ad una zona
centrale isodensa che, teoricamente, corrisponde al trombo.

RM. la tecnica di scelta, anche se non si esclude la realizzazione di


unangiograa cerebrale.

La Figura 29 e la Tabella 11 mostrano le cause pi frequenti di emorragia


intracranica spontanea. In questo paragrafo si tratter solamente lemorragia intraparenchimale.

ACV emorragico
(20%)

Emorragia
subaracnoidea

TC cranica: iperdensit

Emorragia intraparenchimatosa

Emorragia
ipertensiva

Emorragia lobare
spontanea

Rottura microaneurismi
di Charcot Bouchard
Deficit neurologico focale
con inizio brusco e decorso progressivo
Clinica:
Emiparesi ed emi-ipoestesia
controlaterali
Putamen Deviazione degli occhi
verso il lato della lesione
Diminuzione del livello
di coscienza

Figura 27. TC cranica di un paziente con trombosi del seno longitudinale


superiore, dove si osserva indicato dalla freccia il segno della vuota,
che mostra la presenza di un trombo allinterno del seno longitudianle
superiore.

Talamo

Angiografia cerebrale. la tecnica diagnostica che permette di evidenziare lesistenza di unostruzione venosa, anche se la RM ha dimostrato una buona correlazione con limmagine angiograca e una grande adabilit diagnostica (Figura 28).

Sd. talamica
+ emiplegia controlaterali

Coscienza preservata
iniziale
Cefalea occipitale, atassia,
Cervelletto Vomito
Idrocefalia per compr.
IV ventricolo
Ponte

Sostanza bianca subcorticale

Anziano
ANGIOPATIA
AMILOIDE
Causa pi
frequente
di em. No
ipertensione
arteriosa
nellanziano
Recidivante

Si veda lo schema
del coma

Trattamento: controllo pressione arteriosa


(evitare cambi bruschi)
- Trattamento dellIEC
Cerebellare (>3 cm di diametro)
- Chirurgia s Erniazione

Giovane

Altro

MALFORMAZIONE
VASCOLARE
Angioma venoso:
la pi freq. asintomatica
Malformazione
arteriovenosa:
la pi freq. sintomatica
Angioma capillare
(telangiectasia)
Angioma cavernoso

Bisogna sospettarlo
nei pazienti giovani
con emorragia
in una zona atipica
e storia di cefalea
unilaterale e pulsatile
con convulsioni.
In questi casi bisogna
fare unangiografia.

Figura 29. Emorragia intraparenchimatosa. Algoritmo diagnostico

Eziologia

Figura 28. TC (immagine a sinistra) e RM (immagine a destra) che mostrano


una trombosi del seno longitudinale superiore con segno della d vuota
in pazienti con diagnosi di otite media

4.4. Emorragia intraparenchimale

Tabella 11. Cause dellematoma intraparenchimatoso cerebrale

I processi vascolari emorragici rappresentano approssimativamente il


20% degli ACV. Dato che lemorragia nello spazio subaracnoideo o nel

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

Emorragia ipertensiva
Aneurisma
Malformazioni arterovenose
Vasculopatie (amiloide, moyamoya, vasculite)
Coagulopatie
Emorragia intratumorale
Abuso di droghe (cocaina, simpaticomimetici, amfetamine)
Conseguente ad infarto venoso

Lemorragia intraparenchimale o intracerebrale di solito causata dalla rottura delle arterie situate nella parte profonda del cervello.

24

Neurologia e neurochirurgia
A dierenza dellictus schemico, dinizio improvviso, quelli emorragici di
solito evolvono nel corso di alcuni minuti, e si accompagnano a cefalea,
nausea e vomito. La sintomatologia neurologica dipender dalla localizzazione e dalla dimensione dellemorragia.

La prova diagnostica di preferenza quando si sospetta unemorragia la TC


cranica (Figura 30).

Trattamento

04

Altre cause di sanguinamento cerebrale focale. Coagulopatie, trattamento con anticoagulanti e trombolitici, tumori (metastasi, GBM, medulloblastoma), droghe (amfetamine e cocaina), trasformazione emorragica da ictus ischemico).

Il trattamento medico si basa nel controllo della pressione arteriosa e nellutilizzo di manitolo ed altri agenti osmotici per la riduzione della pressione
intracranica.
Lindicazione chirurgica degli ematomi intraparenchimali un tema
enormemente dibattuto nella letteratura.
In generale, si accetta che la chirurgia non indicata nel caso di ematomi profondi (gangli della base e tronco encefalico), e si raccomanda in
pazienti con emorragia cerebellare acuta di 3-4 cm o pi di diametro con
deterioramento del livello di coscienza (se il paziente rimane in stato di
allerta e lematoma di piccole dimensioni, pu non essere necessaria la
chirurgia) e segni radiologici di erniazione transtentoriale inversa.
Non esiste consenso nel resto dei casi, anche se pare che la chirurgia
assumer un ruolo significativo nel trattamento in pazienti giovani con
emorragia lobare sintomatica di dimensione moderata, con marcato effetto massa, e produzione di deterioramento progressivo del livello di
coscienza.
Figura 30. TC cranica dove viene mostrato un ematoma
intraparenchimale profondo

RICORDA
Lematoma cerebellare lunico ematoma profondo intracranco
che si pu asportare chirurgicamente (solo se superiore ai 3 cm e
produce un deterioramento clinico o erniazione).

Emorragia intracerebrale focale ipertensiva. Le localizzazioni anatomiche pi frequenti sono profonde: putamen, talamo, ponte e cervelletto (Tabella 12).

Putamen
(35-50%)

Emiparesi e emi-ipoestesia controlaterali, deterioramento


del livello di coscienza, deviazione oculocefalica verso il lato
dellemorragia con mantenimento dei riessi del tronco

Talamo
(10-15%)

Deterioramento del livello di coscienza, sindrome


talamica ed emiplegia controlaterali

Cervelletto
(10-30%)
Ponte
(10-15%)

Occasionalmente, gli ematomi profondi (putaminali e talamici) e quelli cerebellari possono drenare nel sistema ventricolare, producendo unemorragia
intraventricolare e unidrocefalia acuta che richiede la collocazione di un drenaggio ventricolare esterno.

4.5. Malformazioni vascolari

Mantenimento iniziale del livello di coscienza, cefalea


occipitale, atassia, vomito, idrocefalia ostruttiva
(per compressione del IV ventricolo)
Stato di coma, prognosi infausta

Questo termine ingloba diversi tipi di lesione vascolare non neoplastica del
sistema nervoso centrale. Queste malformazioni vascolari vengono riassunte nella Tabella 13.

Tabella 12. Clinica e localizzazione dellemorragia intracerebrale

Malformazioni vascolari. Si devono sospettare fondamentalmente in


pazienti giovani non ipertesi con emorragie superciali.
Angiopatia amiloide o congofila. la causa pi frequente di emorragia spontanea non ipertensiva in pazienti anziani, di solito con localizzazione lobare subcorticale. Clinicamente si presentano come ematomi
spontanei ricorrenti.

4.6. Emorragia subaracnoidea


Si denisce come la presenza di sangue nello spazio subaracnoideo o nel
sistema ventricolare, dove normalmente presente solo il liquido cefalorachideo.

RICORDA

Epidemiologia

Di fronte ad unemorragia lobare spontanea e ricorrente in un anziano non iperteso, bisogna sospettare unangiopatia congofila. In
questa, come nellAlzheimer, si deposita -amiloide.

Ha unincidenza di circa 10/100.000 abitanti. L80% si manifesta tra i 40-65


anni. pi comune nelle donne che negli uomini (3:2), specialmente durante la gravidanza.

25

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Tipo

Frequenza

Definizione

Clinica

Diagnosi

Trattamento

MAV

La pi frequente
sintomatica

Arterie dilatate
che auiscono
nelle vene, senza letto
capillare ne parenchima

Emorragia
intraparenchimale
Crisi o focalit

Angiograa
RM o TC

Chirurgia
Radiochirurgia
(se < 3 cm)
+/-embolizzazione

Angioma venoso

Il pi frequente

Vene che conuiscono


in un gran tronco
venoso, con parenchima
normale

Raramente danno
una clinica (crisi
o sanguinamento)

Angiograa
(caput medusae)
RM

Non precisato

Cavernoma

Spazi vascolari allargati


senza arteria, vene
n parenchima

Cefalea e crisi
Emorragia

RM
Raramente
si riscontrano
nelle angiograe

Chirurgia se la clinica
incontrollabile

Telengectasia capillare

Dilatazioni capillari
con parenchima
normale. Localizzazione:
GGBB, TE, cervelletto.
Sd: Rendu-Osler,
atassia-telengectasia

Normalmente
nessuna clinica
Se in presenza
di sanguinamento
mortale

Non si riscontra
in nessuna prova
radiologica

Non precisato

Fistole durali

Comunicazioni dirette
tra arteria e vena durale.
Pi frequente: seno
trasverso

Tinnitus pulsatile,
soo occipitale
(tipico)
Sanguinamento,
focalit

Angiograa
RM

Embolizzazione
Chirurgia

Tabella 13. Malformazioni vascolari

Eziologia e patogenesi

Tra i fattori di rischio della rottura aneurismatica, si evidenziano la dimensione dellaneurisma (ad una maggior dimensione corrisponde un maggior rischio), lesistenza di aneurismi multipli, la localizzazione (quelli con
maggior rischio sono quelli alla biforcazione dellarteria basilare, comunicante anteriore e comunicante posteriore), gli aneurismi sintomatici
(ossia, quelli che manifestano sintomi associati alla lesione, escludendo
quelli derivati dellemorragia), let del paziente (ad una maggior et corrisponde un rischio maggiore), il fumo, la presenza di unemorragia subaracnoidea precedente e lipertensione arteriosa (anche se questultimo
non decisivo).

La causa pi frequente di emorragia subaracnoidea sono i traumi, tuttavia,


in questo paragrafo si discuter solamente dellemorragia subaracnoidea
spontanea.
L80% delle emorragie subaracnoidee spontanee nellet media di vita si producono per rottura degli aneurismi sacculari che normalmente si localizzano nellarteria cerebrale posteriore (Figura 31).

Biforcazione della. cerebrale media

Unione della.
comunicante posteriore
con la. carotide interna

Alcune malattie sistemiche, come la policistosi renale, la sindrome di Marfan,


la sindrome di Ehlers-Danlos, lo pseudoxantoma elastico, la displasia bromuscolare, lanemia falciforme e la coartazione dellaorta, sono state associate ad un incremento dellincidenza di aneurismi intracranici.

Unione della. comunicante


anteriore con la. cerebrale anteriore

Gli aneurismi fusiformi normalmente si localizzano nellarteria basilare e raramente si rompono. Gli aneurismi micotici di solito si producono a seguito
di unendocardite batterica subacuta. Streptococcus viridans il germe implicato maggiormente nello sviluppo degli stessi. Si localizzano nei territori
distali dellarteria cerebrale media e la terapia antibiotica a lunga durata
il trattamento abituale nella maggior parte dei casi, lasciando la chirurgia
come alternativa nel caso dinsuccesso della terapia stessa.

Origine
della. cerebrale media
Punta della. basilare

Clinica (Tabella 14)


Gli aneurismi intracranici possono dar luogo a sintomi e segni che si manifestano a seguito della sua dilatazione o rottura.
Figura 31. Localizzazione principale degli aneurismi cerebrali
In funzione della localizzazione, in certe occasioni gli aneurismi possono
provocare sintomi derivati dalla compressione delle strutture vicine:

Lesione del III nervo con midriasi arreattiva negli aneurismi del comunicante posteriore, cerebrale posteriore o cerebellare anterosuperiore.

Circa il 20% dellemorragie subaracnoidee associato ad aneurismi multipli;


in questi casi, i pi prossimali e di maggior dimensione sono la causa principale di sanguinamento.

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

26

Neurologia e neurochirurgia

Oftalmoplegia, lesione del ramo oftalmico del V nervo e cefalea retrooculare negli aneurismi del seno cavernoso.
Lesione del campo visivo negli aneurismi della porzione sopraclinoidea
dellarteria carotide interna.

Gradi

Criteri

04

Grado HSA

Livello di coscienza
(Scala di Glasgow)

Focalit
neurologica maggiore

15

13-14

13-14

7-12

+/-

3-6

+/-

Grado 0

Aneurisma intatto

Grado I

Asintomatico o minima cefalea


Rigidit nucale

Grado IA

Senza reazione meningea o cerebrale ma con decit


neurologici

Tabella 15. Scala di classicazione dellemorragia subaracnoidea


della WFNS

Grado II

Cefalea moderata o grave


Rigidit nucale
Senza decit neurologici gravi ad eccezione della lesione
dei nervi cranici

Prognosi

Grado III

Sonnolenza, confusione o decit focali lievi

Grado IV

Stupor
Emiparesi moderata o grave
Alterazioni vegetative e possibile rigidit
da decerebrazione precoce

Grado V

Coma profondo.
Rigidit da decerebrazione, stato moribondo

Focalit neurologica maggiore: emiparesi/emiplegia o afasia

Circa la met dei pazienti malati di aneurisma muoiono a seguito della rottura dello stesso. La mortalit nei primi giorni del 10%.
Inoltre, possiede una morbilit molto alta, dato che circa un terzo dei pazienti che sopravvivono presenta sequele neurologiche moderate o gravi. I
pazienti con et superiore ai 70 anni hanno una prognosi peggiore. Il fattore
pi importante al momento di stabilire la prognosi la situazione neurologica iniziale.

Tabella 14. Classicazione di Hunt e Hess dellemorragia subaracnoidea

Diagnosi

RICORDA

Lalgoritmo diagnostico dellemorragia subaracnoidea rappresentato nella


Figura 32.

Di fronte ad una midriasi non reattiva in una persona adulta, bisogna


scartare un aneurisma nellarteria comunicante posteriore.
Clinica

Sfortunatamente, la clinica pi evidente della presenza di un aneurisma


quella conseguente alla rottura dello stesso. Il paziente riporta una cefalea
intensa (la peggior cefalea della sua vita), rigidit nucale, nausea e vomito.
Sono altrettanto comuni la fotofobia e la letargia. Nel momento della rottura,
circa la met dei pazienti perde provvisoriamente la coscienza, con aumento
acuto della pressione intracranica che pu raggiungere o superare i livelli
della pressione arteriosa. Laumento della pressione intracranica pu causare
paresi del VI nervo cranico. Nel fondo oculare si possono osservare papilledema ed emorragie subialoidee.

Diagnosi ESA

Cefalea brusca ed intensa


Rigidit della nuca
Vomito
Fotofobia

TC cerebrale
senza contrasto

Diagnosi eziologica

Punzione
lombare

Angiografia cerebrale 4 vasi

Figura 32. Algoritmo diagnostico dellemorragia subaracnoidea


spontanea

Nella met dei casi, pu esserci una clinica da cefalea sentinella i giorni precedenti la rottura dellaneurisma, dovuta a piccoli sanguinamenti subaracnoidei o allinterno della parete della malformazione.

RICORDA
La TC cerebrale la prova iniziale nel momento in cui si sospetta
unemorragia subaracnoidea. Tuttavia, la prova pi sensibile la
puntura lombare.

RICORDA
Di fronte ad un paziente che arriva al Pronto Soccorso con una brusca ed intensa cefalea, bisogna scartare che non si tratti di unemorragia subaracnoidea.

Diagnosi eziologica
Angiografia di quattro vasi. I suoi obiettivi sono denire la localizzazione e
la morfologia dellaneurisma, identicare altri possibili aneurismi intatti, delineare i vasi adiacenti allaneurisma e valutare il grado di vasospasmo.

Esistono una serie di scale per classicare lemorragia subaracnoidea in funzione della situazione neurologica inziale del paziente, che assume un valore
prognostico. La pi utilizzata al momento la World Federation of Neurologic
Surgeons (WFNS), che fornisce una classicazione del paziente in funzione
del suo livello di coscienza, misurato attraverso la scala di Glasgow, e la presenza o meno di focalit neurologica (Tabella 15).

Se langiograa non mostra nessun aneurisma, andr ripetuta in 2-3 settimane (Figura 33).

27

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


correla con la gravit del vasospasmo. Nella prolassi del vasospasmo si
usa un calcioantagonista (nimodipina).
Una volta accertato il vasospasmo, la principale linea di trattamento
la cosidetta terapia tripla (emodiluizione-ipervolemia-ipertensione). Il
principale inconveniente di questo trattamento che aumenta il rischio
di risanguinamento dellaneurisma, se questo non stato escluso dalla
circolazione.

RICORDA
La profilassi del vasospasmo si realizza con la nimodipina; tuttavia
successivamente bisogna applicare la terapia tripla.

Trattamento
Nel momento in cui bisogna trattare questi pazienti, si deve distinguere il
trattamento dellemorragia subaracnoidea con quello della sua causa sottostante (generalmente un aneurisma).

Emorragia subaracnoidea
Figura 33. Arteriograa cerebrale con aneurisma sacculare

Neurologica

Gli obiettivi principali del trattamento dellemorragia subaracnoidea sono la


prevenzione del risanguinamento e del vasospasmo. Per quanto riguarda
il primo, il paziente deve essere collocato in una stanza tranquilla, in riposo
assoluto, con la testa alzata di 30, per facilitare il drenaggio venoso intracranico. Bisogna sempre tenere sotto controllo la pressione arteriosa (n troppo
alta n troppo bassa). Bisogna evitare che il paziente sora di stitichezza e
vomito. Bisogna somministrargli un analgesico dal momento che il dolore
comporta una scarica simpatica che aumenta la pressione arteriosa. Qualora
fosse necessario, si pu sedare il paziente con del diazepam. Se si presentano crisi, il farmaco che va utilizzato la fenitoina (non abbassa il livello di
coscienza). Lutilit del desametasone in questi casi dibattuta, anche se di
solito si utilizza per ridurre la sintomatologia dolorosa. Bisogna associare la
nimodipina per realizzare la prolassi del vasospasmo cerebrale. Prestare attenzione alla funzione polmonare (per evitare atelettasie e polmonite).

Aneurisma

Complicanze
Medica
Liponatremia rappresenta la complicanza medica pi frequente. A causa
delleccessiva stimolazione simpatica, possono prodursi aritmie cardiache in
quasi tutti i pazienti (essendo la tachicardia sinusale la pi frequente). Si produce anche ischemia subendocardica ed aree di necrosi miocardica focale,
con i conseguenti cambi elettrocardiograci, deterioramento della funzione
cardiaca ed edema polmonare. Lipertensione arteriosa si pu controllare
con -bloccanti, che riducono anche il rischio di aritmie.

Idrocefalia. Pu svilupparsi in forma acuta nelle prime 24 ore, dovuto


al fatto che il sangue allinterno delle cisterne basali o nel sistema ventricolare impedisce la normale circolazione di liquido cefalorachidiano.
In questi casi consigliata la collocazione di un drenaggio ventricolare esterno. Lidrocefalia pu anche svilupparsi alcune settimane dopo il
sanguinamento. Si tratta di unidrocefalia comunicante che si manifesta clinicamente con deterioramento cognitivo, incontinenza urinaria e
disturbi del movimento. Il trattamento in questo caso la derivazione
ventricoloperitoneale.
Risanguinamento. Esistono due picchi di incidenza di risanguinamento, che avvengono nelle prime 24-48 ore (nelle prime 24 ore, pu
sanguinare un 4% degli aneurismi) e dopo una settimana. Il risanguinamento presenta una mortalit del 75%, e la clinica la stessa che nel
primo episodio, anche se possono apparire nuovi decit neurologici.
Il miglior modo di evitare il risanguinamento escludere laneurisma
dalla circolazione generale per via endovascolare (embolizzazione) o
mediante la chirurgia.
Vasospasmo. la principale causa di morbimortalit in pazienti che
hanno avuto unemorragia.
Si sviluppa tra il 4.-12. giorno post-sanguinamento (con massima incidenza tra il 6. ed 8. giorno) e la clinica corrisponde ad un decit del
territorio vascolare interessato (per ischemia) o peggioramento neurologico non spiegabile per altre cause. La quantit di sangue nella TC si

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

Attualmente, esistono due procedimenti il cui obiettivo quello di isolare


laneurisma dalla circolazione cerebrale: lembolizzazione per via endovascolare e la craniotomia con clipping chirurgico (Figura 34).

Figura 34. Clipping di un aneurisma cerebrale

28

Neurologia e neurochirurgia

ne delle complicanze, soprattutto del vasospasmo, diminuendo il rischio di


risanguinamento con la terapia tripla. In linea generale, sia lembolizzazione
sia il clipping hanno una prognosi simile a breve termine. In questi ultimi
anni, la collocazione dello stent e del palloncino stanno facilitando lembolizzazione aneurismatica.

Nei pazienti che presentano un buono stato neurologico (gradi I-III), gli aneurismi di solito vanno trattati in maniera precoce (nei primi 4 giorni); invece
se la situazione neurologica sfavorevole (gradi IV-V), a volte consigliabile
trattarlo in maniera dierente (a partire dal decimo giorno). Il trattamento
precoce dellaneurisma, con qualsiasi tipo di metodica, permette la gestio-

Le sindromi disartria-mano goffa ed atassia-emiparesi si possono


verificare sia in lesioni della capsula interna controlaterale sia in
quelle del ponte.

I d e e c h i ave
Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) possono essere ischemici (8085% dei casi) o emorragici (15-20% dei casi). I fattori di rischio sono
per buona parte comuni a quelli della patologia ischemica cardiaca.
Risulta lipertensione arteriosa il principale fattore di rischio negli
ACV cos come per gli aterosclerotici e gli emorragici, e la fibrillazione atriale, nel caso degli embolici.

Tra le sindromi lacunari, bisogna sapere che si producono per lesione dei piccoli vasi (lipoialinosi) e che il pi frequente lictus motorio puro (per lesione del braccio posteriore della capsula interna o
del ponte).
La trombosi venosa durale pu essere causata a livello sistemico e
locale (si veda la Tabella 11) e di solito ha inizio con ipertensione
intracranica. tipico il segno della delta vuota alla TC.

Gli ACV embolici producono un deficit completo gi dallinizio e


con maggior tendenza alla trasformazione emorragica.

La prima prova diagnostica che si realizza in presenza di un ACV


la TC cranica per valutare la presenza di emorragie (la presenza dischemia potrebbe non essere visualizzabile nelle prime 24-72 ore).

Gli ACV ischemici per lesione dellarteria carotide interna sono dovuti principalmente allaterosclerosi. La sua clinica tipica lamaurosi fugax. Se questa si accompagna a dolore cervicale e sindrome
di Horner ipsilaterali, bisogna sospettare una dissezione carotidea.

Il trattamento in fase acuta degli ACV ischemici consiste nelladottare misure di supporto (con particolar controllo costante della
pressione arteriosa), fibrinolisi con rt-PA (salvo controindicazioni),
antiaggregazione e anticoagulazione (se con fibrillazione atriale,
dissezione carotidea).

Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale anteriore sono


poco frequenti. La sua eziologia di solito embolica, e la sua clinica
tipica consiste nellemiparesi e nellemi-ipoestesia controlaterali di
predominio crurale, riflessi arcaici e disinibizione a livello comportamentale.

La profilassi ed il trattamento in fase cronica degli ACV ischemici


consistono nel controllo dei fattori di rischio cardiovascolare (soprattutto dellipertensione arteriosa), antiaggregazione, ipolipemizzanti (incluso nei normocolesterolemici), anticoagulazione
(fibrillazione atriale o determinate cardiopatie come la miocardiopatia dilatativa) ed endarterectomia carotidea, se la stenosi significativa.

Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale media sono i pi


frequenti. La sua clinica tipica consiste nellemiparesi e nellemiipoestesia controlaterali di predominio faciobrachiale, emianopsia
omonima controlaterale, afasia (se si lesiona lemisfero dominante),
agnosia, alessia con agrafia e deviazione oculare ipsilaterale.
Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale posteriore possono essere distali (emianopsia omonima controlaterale con macula intatta, alessia ed acalculia) o prossimali (sindrome talamica:
emianestesia globale controlaterale, iperpatia nellemicorpo interessato dalla lesione e deficit nei movimenti).

Le emorragie intraparenchimali producono una clinica di ipertensione intracranica e deterioramento del livello di coscienza. Si classificano in emorragie ipertensive (profonde) ed emorragie lobari
spontanee (causa pi frequente negli anziani per angiopatia amiloide, e nei giovani per malformazioni vascolari).

Gli ACV ischemici per lesione vertebrobasilare producono le sindromi crociate: emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali e lesione
ipsilaterale dei nervi cranici (il nervo cranico determina il lato della
lesione).

Le sindromi disartria-mano goffa ed atassia-emiparesi si possono


trovare sia in lesioni della capsula interna controlaterale sia in quelle del ponte.

Un uomo di 62 anni si presenta al Pronto Soccorso con instabilit e senso


di stordimento sopraggiunti bruscamente. Allesame obiettivo si trova
un nistagmo orizzontale, una sindrome di Horner destra, una perdita
della sensibilit del dolore nellemivolto destro e brachiocrurale sinistra,
atassia degli arti destri e disfagia. Quale sar la diagnosi sospettata?

Casi clinici
Uomo di 85 anni, con precedenti di emorragia cerebrale da due anni,
viene ricoverato per un quadro acuto di emiparesi destra e sonnolenza.
Nella TC fatta in urgenza, si riscontra un grande ematoma intracerebrale lobare frontoparietale sinistro. Il paziente non iperteso. Quale tra le
seguenti leziologia pi probabile dellemorragia del paziente?
1)
2)
3)
4)
5)

04

1)
2)
3)
4)
5)

Metastasi.
Aneurisma.
Trauma.
Fumo/Droghe o farmaci.
Angiopatia amiloide.

Infarto dellarteria basilare.


Infarto del ponte.
Infarto dellarteria vertebrale sinistra.
Infarto dellarteria cerebrale destra.
Infarto laterale bulbare destro.

RC: 5
Un uomo di 58 anni, fumatore di 2 pacchetti di sigarette al giorno,
bevitore abituale, iperteso senza essere sotto controllo costante, ha

RC: 5

29

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Uomo di 50 anni, con episodi ripetuti di ischemia cerebrale transitoria consistenti in perdita di forza e paresi del braccio e della gamba
destre, ed amaurosi fugax nellocchio sinistro. Presenta stenosi del
75% allinizio della carotide interna sinistra. Qual lintervento corretto?

riportato negli ultimi giorni due episodi bruschi, di 15 e 45 minuti di


durata, con visione offuscata nellocchio sinistro e parestesia della
mano destra. Lesame neurologico normale. Tra i seguenti, qual
la diagnosi pi probabile?
1)
2)
3)
4)
5)

Emicrania con aura.


Crisi parziali complesse.
Neuropatia ottica alcolica/tabagica.
Ischemia cerebrale transitoria nel territorio carotideo.
Attacco di una malattia demielinizzante ricorrente-remittente.

1)
2)
3)
4)
5)

Anticoagulazione con dicumarinici, 6-12 mesi.


Anticoagulazione con eparina, 1 settimana.
Anticoagulazione con eparina ed antiaggreganti per le piastrine.
Endarterectomia della carotide interna sinistra.
Bypass aortocarotideo con vena safena autologa.

RC: 4
RC: 4
Un paziente di 65 anni, con storia dipertensione arteriosa ed ipercolesterolemia, presenta un episodio ischemico transitorio nel territorio carotideo destro. La valutazione clinica e lECG non mostrano
evidenza di cardiopatia. Si realizza un arteriografia cerebrale, che
mostra stenosi dellarteria carotide interna destra del 30%. Che terapia potrebbe essere indicata per questo paziente?

Paziente di 30 anni che arriva al Pronto Soccorso con amaurosi transitoria dellocchio destro in forma acuta e cefalea con dolori nella
regione cervicale destra. Allesame obiettivo , si riscontra una sindrome di Horner destra. Qual la diagnosi pi probabile, tra le seguenti?

1)
2)
3)
4)
5)

1)
2)
3)
4)
5)

Anticoagulazione.
Chirurgia carotidea.
Angioplastica carotidea.
Antiaggreganti piastrinici.
Nessuna.

RC: 4

0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i

Stenosi carotidea destra.


Ematoma subdurale traumatico.
Dissezione carotidea destra.
Trombosi dellarteria centrale della retina.
Sindrome di Horton.

RC: 3

30

05

Neurologia e neurochirurgia

DISTURBI DEL MOVIMENTO

ORIENTAMENTO

Si tratta di un tema importante che include due malattie molto richieste in sede desame; il Parkinson
e la corea di Huntington. Bisogna saper riconoscere le loro caratteristiche e saperle differenziare
dagli altri quadri extrapiramidali.

Classificazione

I disturbi del movimento hanno il loro substrato patologico principalmente


nei gangli basali (Figura 35).

Putamen

Sulla base della situazione funzionale nella quale si presenta, il tremore si


pu classicare in:

Tremore a riposo. Si produce in assenza di attivit muscolare volontaria. Lesempio tipico il tremore osservato nella malattia di Parkinson.

Tremore dazione. Si produce con la contrazione muscolare volontaria e si suddivide in tremore posturale e cinetico o di movimento. Il primo causato dal mantenimento della posizione e sono degli esempi
il tremore siologico, il tremore siologico accentuato, il tremore essenziale ed il tremore posturale che possono presentarsi nella malattia
di Parkinson e negli altri disturbi del movimento. Sono esempi tipici
del tremore posturale quello che si produce bevendo, mangiando, allacciarsi un bottone o scrivere. Il tremore cinetico appare con qualsiasi
forma di movimento e pu manifestarsi allinizio (tremore iniziale), durante (tremore di transizione) o alla ne (tremore terminale o intenzionale). Il tremore cinetico caratteristico della patologia cerebellare
o troncoencefalica (sclerosi multipla, vascolare, tumorale e patologia
degenerativa).

Caudato

Pallido laterale

Pallido mediale

Talamo

Subtalamo

Figura 35. Anatomia dei gangli basali

RICORDA

Non possibile identicare un tipo specico di movimento prodotto dai


gangli basali.

Il tremore tipico della malattia di Parkinson a riposo, ma si pu


trovare frequentemente anche il tremore posturale.

I disturbi extrapiramidali si dividono in ipercinesie (tremore, distonia, corea,


atetosi, ballismo, mioclonus, acatisia, gambe inquiete) ed ipocinesia (parkinsonismo).

Clinica (Tabella 16)

5.1. Tremore
Il tremore si denisce come la presenza di oscillazioni ritmiche di una parte
del corpo, conseguente a contrazioni alternate o sincroniche di gruppi muscolari opposti.

31

Tremore fisiologico accentuato (8-12 Hz), per con maggiore ampiezza. assente a riposo e presente con il mantenimento della posizione. E
il risultato di un incremento dellattivit periferica b-adrenergica associata ad un aumento del livello di catecolamine circolanti. comune negli
stati di agitazione stato di ansiet e in quei disturbi metabolici che comportano uniperattivit -adrenergica (tireotossicosi, feocromocitoma,
ipoglicemia). Si presenta anche con lassunzione di alcuni farmaci (catecolamine, metilxantine) o con la sospensione di altri (-bloccanti, mor-

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


na e alcool). Pu essere controllato adeguatamente con i -bloccanti
(propranololo).

Tipo de tremore

Riposo

Posturale

Cinetico

Fisiologico accentuato

++

Essenziale

- (+)

++++

+ (+)

Parkinsoniano

++++

++

Mesencefalico

++

+++

+++

Cerebellare

+++

RICORDA
Il tremore fisiologico ed essenziale vengono trattati con b-bloccanti; tuttavia, il tremore a riposo del Parkinson si tratta con anticolinergici.

5.2. Distonie
Concetto

Tabella 16. Correlazione clinico-eziologica del tremore

Sono movimenti involontari sostenuti che producono una deviazione o torsione di unarea corporea. Non cessa con la volont e si possono innescare a
seguito di movimenti o azioni speciche.

Tremore essenziale (Tabella 17). la forma pi comune di tremore sintomatico e il disturbo del movimento pi frequente. Si eredita con carattere autosomico dominante ad alta penetranza. Si trova in un 30% delle
anamnesi familiari dei pazienti, anche se a volte pu essere in forma sporadica. Pu cominciare a qualsiasi et e persiste per tutta la vita. Allinizio
unilaterale ed intermittente, per successivamente diventa bilaterale ed
asimmetrico, potendo colpire qualsiasi parte del corpo. Tipicamente produce oscillazioni esso-estensorie a livello del polso o di avvicinamentoseparazione delle dita quando le braccia sono tese. La sua frequenza di
4-12 Hz, e si pu associare a compiti specici (scrivere, tenere un oggetto
in una posizione determinata). Si aggrava con lo stress, con lansia e la
fatica. Caratteristicamente migliora con lassunzione di alcool.
Quasi il 50% dei pazienti con tremore essenziale presenta alcune forme di distonia associata. Sono delle varianti il tremore cefalico isolato,
il tremore della voce, della lingua, ortostatico Non ci sono dati di patologia extrapiramidale o cerebellare (anche se la presenza di rigidit a
ruota dentata associata al tremore non un criterio di esclusione).
Il trattamento si realizza con propranololo o primidone, ed stata utilizzata in casi rari la tossina botulinica. In casi eccezionali si pu utilizzare
la stimolazione talamica.

possibile che i sistemi dopaminergici e noradrenergici giochino un ruolo


importante nella patogenesi della distonia primaria.

Classificazione

Trattamento
Nel trattamento sintomatico della distonia lieve si utilizzano le benzodiazepine (diazepam, clonazepam, lorazepam) ed altri miorilassanti, come il baclofen o la tizanidina. Nei casi di distonia moderata o grave si utilizzano gli
anticolinergici (triesifenidile, biperidene).

Criteri dinclusione
Presenza di tremore posturale visibile e persistente, che interessa le mani
o gli avambracci, pu essere accompagnato da tremore cinetico.
Pu essere asimmetrico e interessare altre parti del corpo
Durata prolungata (pi di5 anni)

La tossina botulinica il trattamento di prima scelta della distonia focale.

Criteri desclusione

RICORDA

Presenza di alterazioni neurologiche associate, ad eccezione della rigidit


a ruota dentata (segno di Froment)
Esistenza di altre cause di tremore siologico accentuato
(es. ipertiroidismo)
Esposizione a farmaci tremorigeni o sospensione
di farmaci antitremorigeni
Antecedente di trauma cranico nei 3 mesi precedenti allinizio dei sintomi
Evidenza clinica di tremore psicogeno
Inizio improvviso

Sono farmaci di seconda scelta il baclofen, la carbamazepina ed


anche il valproato.

5.3. Mioclonie
Sono movimenti involontari, improvvisi e di scarsa durata, causati da una
contrazione muscolare attiva. Si distinguono dallasterissi (apping tremors) perch questultima un movimento rapido e aritmico, con pause
brevi dellattivit muscolare e causa perdita del tono posturale (silenzio
elettrico nellelettromiogramma [EMG]).

Tabella 17. Criteri diagnostici del tremore essenziale

RICORDA
Il tremore essenziale il pi frequente dei tremori sintomatici. Pu
essere asimmetrico ed associarsi a rigidit a ruota dentata in forma analoga al tremore di un paziente con Parkinson.

0 5 D i s t u rb i d e l m ov i m e n t o

Distonia focale.
Distonia segmentaria. Si presentano movimenti distonici in aree del
corpo contigue. Include la sindrome di Meige, che si presenta con blefarospasmo e distonia oromandibolare.
Distonia multifocale. Interessa i muscoli di pi regioni non contigue.
Emidistonia. Si presenta con lesioni strutturali nei gangli basali controlaterali, in modo particolare nel putamen.
Distonia generalizzata.

Nel trattamento sintomatico delle mioclonie, risultano molto ecaci farmaci come il clonazepam, il valproato, il piracetam, primidone e 5-idrossitriptofano.

32

Neurologia e neurochirurgia

05

5.4. Tic
Sono movimenti stereotipati, privi di nalit, che si ripetono in maniera irregolare.
Si caratterizzano perch si possono bloccare con la propria volont ed aumentano con lo stress. Possono persistere durante il sonno.

Sindrome di Gilles de la Tourette


la forma pi grave di tic multipli.
Sono criteri diagnostici:
1. Multipli tic motori e uno o pi tic fonici.
2. I tic si presentano molte volte al giorno, quasi tutti i giorni durante pi
di un anno.
3. Il tipo, la gravit e la complessit dei tic cambiano con il tempo.
4. Inizio precedente ai 21 anni.
5. I movimenti involontari e rumori non possono essere giusticati da altri
mezzi.
6. Si associano ad ecolalia e coprolalia.

Figura 36. TC cranica di un paziente con malattia di Huntington,


nella quale si osserva la marcata atroa dellencefalo in entrambi
i nuclei caudati, che provoca la dilatazione corni anteriori
dei ventricoli laterali

caratteristica lassociazione con disturbi ossessivo-compulsivi e decit dell


attenzione.

Clinica

Il trattamento si realizza con neurolettici (aloperidolo, pimozide), clonidina


ed altri dopaminergici.

caratterizzata dalla triade: disturbo del movimento, deterioramento cognitivo e clinica psichiatrica.

Disturbo del movimento. Il disturbo del movimento pi caratteristico la corea. Le alterazioni dei movimenti oculari a volte sono i segni
pi precoci (perdita dei movimenti saccadici).

Deterioramento cognitivo. Demenza subcorticale.

Disturbi psichiatrici e del comportamento. La manifestazione pi


frequente sono i disturbi aettivi, e la depressione unipolare o bipolare,
che interessa un 50% dei casi. Il rischio di suicidio maggiore rispetto
alla popolazione generale. Disturbi psicotici come la schizofrenia si manifestano in un 5-10% dei casi.

5.5. Sindrome delle gambe inquiete


Disturbo del movimento che si caratterizza per disestesia predominante agli
arti inferiori, che si presenta di solito a riposo e che si allevia con il movimento. Si pu associare a movimenti periodici durante il sonno.
Leziologia pi frequente idiopatica, dovendo scartare la polineuropatia
sensoriale (uremica, diabetica), anemia sideropenica o la coesistenza di
altre patologie. Il trattamento delle forme idiopatiche si basa sulluso di agonisti dopaminergici o levodopa, cos come benzodiazepine o oppiacei.

Diagnosi
Pu essere diagnosticata con la storia clinica, lesame obiettivo e lanamnesi familiare, o attraverso lanalisi genetica che evidenzia un numero eccessivo di ripetizioni della tripletta CAG (pi di 40 ripetizioni) nel cromosoma 4.

5.6. Corea. Malattia di Huntington

Trattamento

Il termine corea (ballo) fa riferimento ai movimenti aritmici, rapidi, irregolari, scoordinati ed incessanti che possono colpire qualsiasi parte del corpo
(Figura 36).

Dal momento in cui non esiste nessun trattamento patogenetico ecace,


normalmente si realizza un trattamento sintomatico.

La malattia di Huntington (HD) la forma pi comune di corea ereditaria. Pu


avere inizio a qualsiasi et, anche se la maggior incidenza si colloca tra la 4. e
la 5. decade, evolvendo lentamente no alla morta in un periodo che va dai
10 ai 25 anni.

5.7. Malattia di Parkinson idiopatica

Si eredita con carattere autosomico dominante ed il risultato dellespansione della tripletta CAG nel braccio corto del cromosoma 4.

la sindrome parkinsoniana pi comune. Interessa pi frequentemente gli


uomini, con unet media desordio di 55 anni. Solo un 5-10% inizia prima
dei 40 anni. La media di incidenza annuale varia tra i 7-19 casi ogni 100.000
abitanti, e la sua prevalenza ampiamente variabile in funzione dellet e
dellarea geograca.

caratteristica latroa del nucleo caudato, con dilatazione secondaria dei


corni anteriori dei ventricoli laterali.

33

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Patogenesi

Limitazione
nella sopraelevazione
della mirata

sconosciuta. Il parkinsonismo pi comune nellanziano, e let avanzata


il fattore di rischio pi importante nelleziologia di questa malattia. Sono
stati presi in considerazione altri fattori di rischio con meccanismo patogenetico: genetici (normalmente sporadici; sono state descritte forme AD con
esordio precoce); ambientali (MPTP, il manganese, lalluminio, larsenico, il
mercurio, lo zinco, i pesticida o gli erbicidi), traumi

Rigidit
(fenomeno
ruota dentata)

Ipomimia facciale

Bradicinesia
Andatura festinante
Instabilit posturale

Anatomia patologica
Nella malattia di Parkinson, avviene una perdita neuronale nella porzione
compatta della sostanza nera, anche se possono essere colpiti altri nuclei
come il locus coeruleus, i nuclei del rafe, il nucleo basale di Meynert, le colonne mediolaterali del midollo ed i gangli simpatici e parasimpatici (Figura 37).
Il marker anatomopatologico pi caratteristico rappresentato dai corpi di
Lewy.

Figura 38. Paziente con malattia di Parkinson


La bradicinesia consiste in un rallentamento generalizzato dei movimenti. la manifestazione pi incapacitante della malattia. Risulta dalla
perdita dei meccanismi dopaminergici inibitori dello striato e ipoattivit
dei neuroni del globo pallido esterno. Si manifestano con ipomimia facciale, diminuzione della frequenza del battito delle ciglia, linguaggio monotono ed ipofonico suscettibile a fatica, micrograa, dicolt ad alzarsi
dalla sedia e rigirarsi nel letto. Landatura tipica, con essione anteriore
del tronco, piccoli passi, trascinando i piedi e con perdita del movimento
oscillatorio delle braccia (marcia festinante).
La rigidit un incremento della resistenza alla mobilizzazione passiva che predomina nella muscolatura essoria. costante durante tutto
il movimento (rigidit plastica), anche se si produce il fenomeno della
rigidit a ruota dentata, che viene considerata come linterferenza del
tremore nella rigidit plastica durante la mobilizzazione passiva dellarto
(si tratta di una spiegazione parziale, data la possibilit di riscontro della
ruota dentata in pazienti senza tremore a riposo). Si produce per disinibizione pallidale con incremento dellattivazione soprasegmentale dei
meccanismi riessi spinali normali e, quindi, con un aumento della scarica
degli -motoneuroni.

Figura 37. Corpi di Lewy in un paziente con malattia di Parkinson

Clinica
una sindrome clinica caratterizzata da tremore a riposo, bradicinesia,
rigidit ed instabilit posturale. I primi due sono i pi tipici (Figura 38).
Il tremore a riposo un movimento oscillatorio distale a 4-6 Hz che
normalmente interessa le mani, per pu anche interessare le labbra, la
lingua, la mandibola e gli arti inferiori. Raramente colpisce la testa o le
corde vocali.

RICORDA

Tipicamente, allinizio asimmetrico. Costituisce la forma di presentazione


pi frequente (60-70% dei pazienti) e pu risultare lunica manifestazione
della malattia per alcuni anni. Il tremore posturale si presenta circa nel 60%
dei pazienti, a volte associato a tremore a riposo.

Nelle forme secondarie di parkinsonismo di solito predomina la rigidit e non il tremore.

Linstabilit posturale si pu manifestare come propulsione (tendenza a


spostarsi in avanti) o retropulsione (spostamento allindietro).

RICORDA
Il tremore a riposo come latto di contare moneta tipicamente
asimmetrico allinizio della malattia.

0 5 D i s t u rb i d e l m ov i m e n t o

Le manifestazioni a livello oculare includono limitazioni nell elevazione dello


sguardo e riesso glabellare inesauribile.

34

Neurologia e neurochirurgia
La disfunzione autonomica si manifesta con scialorrea, disfagia, stitichezza,
tendenza allipotensione, ipersudorazione, nicturia ed urgenza minzionale.
La nicturia il sintomo pi precoce e frequente della clinica urinaria.

RICORDA

La paralisi verticale dello sguardo tipica del Parkinson e la limitazione alla infraversione tipica della paralisi sopranucleare progressiva.

I disturbi non motori nella malattia di Parkinson includono cambi della personalit, deterioramento delle funzioni superiori (maggiore nelle fasi avanzate della malattia, al contrario di ci che succede nei parkinsonismi secondari,
dove pi frequente una sua comparsa precoce), depressione e disturbi del
sonno.

05

Inibitori della COMT. Gli inibitori della catecol-O-metil-transferasi (entacapone, tolcapone) aumentano anche la biodisponibilit della levodopa, inibendo il suo catabolismo, per tanto si possono somministrare
associati alla levodopa. Esistono teorie secondo le quali si possa associare levodopa + carbidopa + entacapone.
Agonisti dopaminergici. Si utilizzano nella monoterapia quando c
una lesione lieve-moderata, specialmente in pazienti giovani o associati
alla levodopa nelle fasi avanzate.
Anticolinergici (triesifenidile, biperidene). Sono utili per il trattamento
dei pazienti giovani con predominio clinico di tremore a riposo.

RICORDA
Il tremore a riposo viene trattato con anticolinergici. Il tremore posturale con propranololo.

Diagnosi

La diagnosi della malattia di Parkinson clinica. I criteri diagnostici vengono


illustrati nella Tabella 18.

Attualmente si preferisce nelle forme iniziali e lievi del Parkinson utilizzare gli
agonisti dopaminergici combinandoli occasionalmente con IMAO-B, mentre nelle forme sintomatiche (moderate-gravi), si utilizza come trattamento
prioritario la levodopa.

Criteri diagnostici
1. Due dei seguenti segni
o sintomi

Deprenil o selegilina e rasagilina. Sono inibitori selettivi della MAO-B;


stato dimostrato un eetto neuroprotettore.
Amantadina. scarsamente ecace per il controllo dei sintomi.

Tremore a riposo
Rigidit
Bradicinesia
Instabilit posturale

Chirurgico

2. Miglioramento significativo
con L-dopa

RICORDA

3. Scartare i parkinsonismi
secondari
4. Assenza di segni
incompatibili
con la malattia
di Parkinson

Oftalmoplegia sopranucleare
con paralisi nella infraversione
dello sguardo
Lesione corticospinale
Lesione del corno anteriore
Segni cerebellari
Polineuropatie
Mioclonie
Crisi oculogire

Nel trattamento chirurgico, sono preferibili le tecniche di stimolazione piuttosto che lablativa. La stimolazione bilaterale del nucleo
subtalamico offre il miglior risultato.

Il trattamento chirurgico si pu pianicare in pazienti relativamente giovani, con sintomatologia incapacitante, che non rispondano al trattamento
o che presentino intolleranze o sequele importanti allo stesso che ne limitino luso.

Tabella 18. Criteri diagnostici della malattia di Parkinson


Attualmente, si pu dire che la tecnica chirurgica prioritaria la stimolazione
bilaterale del nucleo subtalamico.

Trattamento
Farmacologico

5.8. Altre sindromi parkinsoniane

Levodopa (L-dopa). Associata ad un inibitore della dopadecarbossilasi


periferica (cardidopa-benserazide) continua ad essere il trattamento di
prima linea, quasi tutti i pazienti che inizialmente migliorano perdono
la risposta alla levodopa in 3-8 anni, con la conseguente comparsa di
uttuazioni motorie (fenomeno wearing o o ne dose, ipercinesia da
inizio dose, distonia da ne dose, discinesia bifasica, fenomeno on-o,
errori delle dosi), e discinesie (picco di dosi, bifasicache). Lassociazione
di levodopa con agonisti dopaminergici permette un controllo parziale
delle stesse e la riduzione delle dosi di levodopa.

Paralisi sopranucleare progressiva


(malattia di Steele-Richardson-Olszewski)
Si tratta di unentit clinica che interessa gli anziani nello stesso periodo di
et che la malattia di Parkinson, e che caratterizzata da:

Sindrome parkinsoniana con bradicinesia, rigidit, scarso tremore ed


instabilit posturale, con frequenti cadute, specialmente allindietro. La rigidit pi evidente nella muscolatura assiale che nei membri e porta ad
una postura in estensione cervicale. Landatura rigida e con base ampia.
Scarsa o nessuna risposta al trattamento con levodopa.

Distonia che interessa principalmente il collo (dato caratteristico).


Unaltra forma di distonia il blefarospasmo.

RICORDA
propria dei parkinsonismi secondari la scarsa risposta a levodopa.

35

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

RICORDA

Disfunzione corticobulbare o corticospinale con aumento dei riessi


miotatici, segno di Babinski, disartria, disfagia e labilit emotiva (sindrome pseudobulbare).
Paralisi dello sguardo coniugato sul piano verticale, specialmente
della infraversione dello sgurado nelle fasi iniziali. Si considera il segno
clinico pi caratteristico di questa malattia.
Demenza.

Non sono proprie dellatrofia multisistemica la demenza e le crisi


comiziali.

Il quadro clinico pu variare nello stesso paziente durante il tempo della


sua evoluzione.
Quando predomina la clinica parkinsoniana, si parla di degenerazione
striato-nigrica; quando predomina la clinica autonomica, di sindrome
di Shy-Drager e quando si tratta di atassia e sindrome piramidale si parla propriamente di atrofia olivopontocerebellare (OPCA) (forma sporadica).

RICORDA
Il paziente con malattia di Parkinson tende a cadere in avanti, mentre
nella PSP, le cadute sono allindietro e pi frequenti.

A livello anatomopatologico, le AMS presentano perdita neuronale e gliosi


(senza corpi di Lewy) che possono interessare le seguenti strutture: sostanza nera, caudato e putamen, pallido, olive inferiori, protuberanza, cervelletto e colonne mediolaterali midollari.

Va considerata la diagnosi in pazienti anziani con frequenti cadute, segni


extrapiramidali, rigidit cervicale e paralisi dello sguardo verticale . I farmaci
antiparkinsoniani producono scarsi beneci.

Atrofie multisistemiche

Per quanto riguarda il trattamento, gli agonisti dopaminergici non sono i


pi ecaci della levodopa anche se alcuni pazienti li tollerano meglio.

Con questa denominazione si fa riferimento ad un gruppo eterogeneo di


patologie degenerative del sistema nervoso.

RICORDA

Clinicamente possono presentarsi con una combinazione di:

Clinica parkinsoniana.

Sindrome piramidale.

Segni e sintomi cerebellari.

Segni e sintomi autonomici.

Di fronte ad un parkinsonismo con clinica disautonomica precoce


e nessuna risposta alla L-dopa, bisogna pensare alla sindrome di
Shy-Drager.

autosomica dominante e presenta il fenomeno dellanticipazione (per espansione della tripletta di nucleotidi CAG). caratteristica latrofia del nucleo caudato e il trattamento sintomatico
prevede lassunzione di neurolettici.

I d e e c h i ave
Il tremore essenziale il pi frequente dei tremori sintomatici. Presenta le stesse caratteristiche dei tremori del Parkinson: velocit intermedia, asimmetrico, coesistenza con altri disturbi del movimento (distonie, rigidit a ruota dentata) per tipicamente posturale,
presenta precedenti familiari e migliora con lassunzione di alcool.

Il tremore a riposo, la bradicinesia, la rigidit, linstabilit posturale caratterizzano la sindrome parkinsoniana. La malattia
di Parkinson idiopatica la forma pi comune di sindrome parkinsoniana. In questa predomina la clinica del tremore (forma di
presentazione pi frequente) e la bradicinesia (manifestazione
pi incapacitante della malattia). il miglioramento con la L-dopa
significativo.

Le distonie possono essere trattate con le benzodiazepine, altri


rilassanti muscolari ed anticolinergici, a seconda della gravit.
La tossina botulinica il trattamento di prima scelta delle distonie focali.

La paralisi sopranucleare progressiva una delle diagnosi differenziali del Parkinson idiopatico. Comporta distonie, sindrome
piramidale, paralisi della infraversione dello sguardo e demenza.

I tic si estinguono con la volont ed aumentano con lo stress. La


forma pi grave di tic multipli la sindrome di Gilles de la Tourette, che si manifesta con ecolalia e coprolalia. Viene trattata con
neurolettici.

Le atrofie multisistemiche sono caratterizzate da una clinica parkinsoniana con predominio della rigidit e lesione a carico di altre strutture nervose, come la via piramidale, il cervelletto o il
sistema vegetativo, a partire dagli stadi iniziali della malattia. La
demenza non forma parte del quadro.

La corea di Huntington comporta: disturbi del movimento, deterioramento cognitivo e disturbi psichiatrici. Si eredita in forma

0 5 D i s t u rb i d e l m ov i m e n t o

36

Neurologia e neurochirurgia

1) Corea di Huntington con deterioramento cognitivo progressivo.


2) Paralisi sopranucleare progressiva con comparsa tardiva di una limitazione dello sguardo sul piano verticale, sia superiore sia inferiore.
3) Malattia di Parkison con estensione del tremore alla gamba destra.
4) Malattia di Creutzfeldt-Jakob con rapido deterioramento cognitivo
e frequenti mioclonie.
5) Tremore essenziale familiare con comparsa di tremore nellestremit superiore sinistra e testa.

Casi clinici
Un paziente di 60 anni riferisce che da anni gli tremano le mani
quando impugna il cucchiaio, il bicchiere o la penna, soprattutto se
nervoso o affaticato, e questi sintomi migliorano con lassunzione di piccole quantit di vino. Suo padre mor presentando tremore
nelle mani e alla testa. Lesplorazione neurologica mostra tremore
simmetrico in entrambe le mani. Questo quadro clinico probabilmente una sequela di:
1)
2)
3)
4)
5)

05

RC: 3

Un ipotiroidismo familiare.
Malattia di Parkinson incipiente.
Sintomi di deprivazione alcolica.
Un tremore essenziale.
Una nevrosi da ansia organica familiare.

Un uomo di 45 anni di et soffre di deterioramento cognitivo progressivo. Allesame obiettivo ambulatoriale il paziente presenta movimenti involontari irregolari delle estremit. Il padre del paziente
mor a 60 anni in un centro psichiatrico e anchegli presentava questi
movimenti involontari delle estremit. Qual la diagnosi pi probabile?

RC: 4
1)
2)
3)
4)
5)

Un uomo di 70 anni,presenta tremore a riposo di 4 Hz e difficolt nei


movimenti dellestremit superiore destra da un anno. Quando cammina loscillazione delle braccia ridotto sul lato destro. Ha iniziato
un trattamento con 750 milligrammi di levodopa e 75 milligrammi
di carbidopa al giorno, con scomparsa dei sintomi. Quale malattia e
quale evoluzione sono le pi probabili?

Corea di Sydenham.
Malattia di Huntington.
Malattia di Lafora.
Malattia di Hallervorden-Spatz.
Paralisi sopranucleare progressiva.

RC: 2

37

06

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE DA ALTERAZIONE DELLA MIELINA

ORIENTAMENTO

Tema importante. Bisogna focalizzare


lattenzione sulla sclerosi multipla,
apprendendo le sue diverse forme
evolutive ed il trattamento adeguato
per ciascuna di esse.

La prevalenza aumenta allontanandosi dalla latitudine equatoriale nei due


emisferi (lincidenza nelle zone geograche con clima temperato maggiore a quella che si osserva nelle zone tropicali) e predomina nella popolazione bianca. Diversi studi sostengono la correlazione tra fattori ambientali
e lo sviluppo della malattia.

RICORDA

Le malattie demielinizzanti sono in insieme di patologie neurologiche che


tendono a colpire i giovani adulti. Si caratterizzano da uninammazione e
distruzione selettiva della mielina del sistema nervoso centrale, senza attaccare il sistema nervoso periferico (Tabella 19).

Malattie
demielinizzanti
acquisite

Malattie
demielinizzanti
ereditarie

La sclerosi multipla molto pi frequente nei paesi nordici e furono


i vichinghi che facilitarono il suo sviluppo.

Genetica

Sclerosi multipla
Sindrome di Devic
Malattia di Balo
Malattia di Marchiafava-Bignami
Mielinolisi centrale pontina
Encefalomielite disseminata acuta
Encefalomielite emorragica necrotizzante acuta

Esiste una chiara suscettibilit genetica per lo sviluppo della sclerosi multipla, lassociazione tra HLA-DR2 e HLA-DQ, con una maggior frequenza nei
gemelli monozigoti.

Anatomia patologica
Comparsa di aree o placche di demielinizzazione nella sostanza bianca del
SNC. In queste sinltrano le cellule T (CD4+) ed i macrofagi, con assenza dei
linfociti B e delle cellule plasmatiche. Quando la placca diventa cronica, si
osservano come linfociti predominanti quelli B e T con fenotipo soppressore
(CD8+). Viene cos colpito loligodendrocita.

Leucodistrofia metacromatica. Alterazione


funzionale dellarilsulfatasi A. Ereditariet
autosomica recessiva
Leucodistrofia sudanofila
Adrenoleucodistrofia. Eredit correlata
al cromosoma X
Malattia di Pelizaeus-Merzbacher
Eredit recessiva del cromosoma X
Leucodistrofia con cellule globoidi
o malattia di Krabbe
Deficit di galactocerebrosidasi

Non c nessuna correlazione tra il numero di placche, la loro dimensione ed


i sintomi clinici.

RICORDA

Tabella 19. Malattie da alterazione della mielina

Non viene mai viene colpito il sistema nervoso periferico, perch la


cellula che forma la mielina a questo livello la cellula di Schwann,
e non loligodendrocita.

6.1. Sclerosi multipla

Decorso clinico

Epidemiologia

Le manifestazioni cliniche sono molto variabili, e si distinguono in quattro


forme (Figura 39).

Forma remittente (remittente-ricorrente o RR). la forma tradizionale, e costituisce l85% dei casi.

La sclerosi multipla costituisce la forma pi frequente di malattia da alterazione della mielina nel sistema nervoso centrale. Interessa prevalentemente i pazienti tra i 20-45 anni, pi frequentemente le donne (60% dei casi).

38

Neurologia e neurochirurgia

Forma secondariamente progressiva (SP).


Forma primaria progressiva (PP). Il 10% dei pazienti presentano un
decorso progressivo dallinizio della malattia, senza attacchi.
Forma progressiva ricorrente (PR). Il 5% dei pazienti presentano un
deterioramento progressivo dallinizio per nel corso della malattia si
vericano attacchi.

06

Sintomi neurologici
Sintomi sensitivi (61%), peggiorano con il caldo
- Ipoestesia (37%)
- Parestesia (24%)

Corso clnico

Visione offuscata per neurite ottica (36%)


Debolezza ed altri sintomi motori (35%)
Diplopia (15%)
Atassia (11%)

Tabella 21. Clinica di presentazione della SM

Forma
remittente-ricorrente (RR)

frequente la lesione della via piramidale con clinica corrispondente ad


una malattia da primo motoneurone. Nelle lesioni midollari frequente
lassociazione con urgenza minzionale, impotenza e perdita delle sensibilit del cordone posteriore ( profonde ed epicritiche) che provoca atassia
sensitiva e segno di Romberg. Se la lesione cordonale a livello cervicale
pu apparire una sorta di scarica elettrica discendente al ettere il collo: il
segno di Lhermitte.

Forma secondariamente
progressiva (SP)

RICORDA
In un anziano con segno di Lhermitte, bisogna scartare una spondilosi cervicale pi che SM.

Forma primariamente
progressiva (PP)

frequente in questi pazienti la diplopia, generalmente secondaria ad una


lesione del fascicolo longitudinale mediale che provoca unoftalmoplegia
internucleare.

Forma progressiva
ricorrente (PR)

Il coinvolgimento del cervelletto o delle sue vie di connessione a livello troncoencefalico provocano lapparizione di atassia, disartria cerebellare (parola
scandita), nistagmo e tremore cinetico.

Figura 39. Forme cliniche della sclerosi multipla


Si considerano fattori prognostici negativi quelli descritti nella Tabella 20.

Lalterazione cognitiva comune nei casi avanzati, essendo la perdita della


memoria la manifestazione pi frequente.

Fattori prognostici negativi

Paziente maschio
Inizio in et avanzata
Malattia progressiva dallinizio della presentazione dei sintomi
Allinizio segni motori e cerebellari
Scarso recupero da un attacco
Breve intervallo tra i due primi attacchi
Lesioni multiple nella RM allesordio

La depressione appare come reazione alla conoscenza della propria malattia


o con levoluzione.
In fase avanzata caratteristica la sintomatologia frontale con euforia e comportamento disinibito.

Tabella 20. Marcatori prognostici che prevedono unevoluzione pi grave


della sclerosi multipla

Altri sintomi sono la fatica intensa con la marcia o esercizio moderato, e sintomi parossistici come crisi comiziali (1-4%), distonia, vertigini, acufeni o nevralgia del trigemino.

Sintomi

Diagnosi

La Tabella 21 mostra i sintomi neurologici pi frequenti dallinizio della malattia.

La base per la diagnosi continua ad essere clinica.

Per quanto riguarda la neurite ottica (NO), pi frequente la neurite retrobulbare (fondo oculare normale) che la papillite (tumefazione papillare del
fondo oculare).

La diagnosi clinica di SM richiede lesistenza di criteri di disseminazione spaziale (sintomi e segni che indicano per lo meno due lesioni indipendenti nel
SNC) e temporale (due o pi episodi di decit neurologico separati tra di loro
da almeno un mese senza nuovi sintomi).

RICORDA

Prove complementari

Lo scotoma centrocecale ed il dolore alla mobilizzazione oculare indicano neurite ottica. Nei giovani adulti indicativo di SM.

39

LCR. Si osserva un lieve aumento dei linfociti e delle proteine totali nel
40% dei pazienti; aumento delle gamma globuline nel 70%; aumento

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

delle IGG nell80%, e bande oligoclonali in poco pi del 90%, anche se


nessuno di questi dati patognomonico. Le bande oligoclonali indicano lesistenza di attivit immunologica primarie nel SNC, e possono
apparire in altre malattie che si presentano con inammazione del SNC
come neurolue, AIDS o panencefalite subacuta sclerosante.
Potenziali evocati. Osservare un rallentamento nella conduzione di
una via sensoriale suggerisce una lesione demielinizzante, anche in assenza di clinica. Attualmente si utilizzano quasi esclusivamente i potenziali visivi evocati.

I criteri per il trattamento farmacologico di prima linea sono:


1. SM remittente ricorrente con due attacchi negli ultimi tre anni.
2. SM secondariamente progressiva con persistenza di attacchi in pazienti che possano ancora deambulare.
3. Successiva ad un attacco tipico di SM con dati clinici radiologici o
del LCR che indicano un alto rischio di sviluppare SM.

RICORDA
Le bande oligoclonali di IGG nel LCR si osservano frequentemente
in varie malattie (SM, panencefalite subacuta sclerosante, neurolue,
AIDS).

nuova attivit della malattia o se si tratta di un peggioramento transitorio (pseudoattacco).


Trattamento per modificare il corso della malattia. I farmaci di prima
linea.
- Glatiramer acetato. La sua somministrazione subcutanea giornaliera riduce il numero di attacchi nelle forme RR di un 30%.
- Interferone (1a e 1b). Riducono anchessi di un 30% il numero di
attacchi nei pazienti con SM di tipo RR.

Neuroimaging. La RM la prova pi sensibile nella SM (Figura 40).


Permette di determinare con un solo studio la disseminazione spaziale
(dimostrando diverse lesioni) e temporale (dimostrando lesioni acute
[che captano contrasto] e croniche). La somministrazione di gadolinio
permette di valutare le lesioni captanti come recenti.

SM RR

Trattamento
di base

Sintoma
neurolgico acuto

Attacco

Moderato
grave

Pseudoattacco

Lieve
(sensitivo)

Attacchi
frequenti

Attacchi
sporadici

Intereferone
o acetato
di glatiramero

Osservazione

Corticoterapia Corticoterapia
intravenosa
orale
Buona
risposta

Figura 40. RM cerebrale (A) e cervicale (B), dove si osservano placche di


demielinizzazione che interessano la sostanza bianca tipiche della SM

Continuare
Cambiare
il trattamento il trattamento

Figura 41. Algoritmo terapeutico della SM

RICORDA

I farmaci approvati attualmente come trattamento di seconda linea


sono due:
- Natalizumab. il farmaco pi ecace per il trattamento della SM
al giorno doggi. Il suo eetto collaterale principale la comparsa di
leucoencefalopatia multifocale progressiva.
- Fingolimod. La sua ecacia superiore al trattamento con i farmaci di prima linea per inferiore a quella del natalizumab.

La RM la prova diagnostica migliore, dal momento in cui pu oggettivare le disseminazioni spaziale e temporale (le lesioni acute
captano contrasto).

Trattamento
Non esiste attualmente alcun trattamento in grado di curare la malattia (Figura 41).

Trattamento sintomatico dellattacco. Gli attacchi dintensit elevata


richiedono cortisone ad alte dosi per via endovenosa per 3-7 giorni, gli
attacchi dintensit lieve (sintomatologia esclusivamente sensitiva) possono essere trattati con cortisone per via orale, con riduzione progressiva della dose nellarco di un mese. Quando un paziente con SM sore di
un deterioramento brusco si deve valutare se un nuovo attacco con

0 6 Ma l a t t i e d a a l t e ra z i o n e d e l l a m i e l i n a

Intolleranza
o nessuna
risposta

I criteri standard per il trattamento di seconda linea sono:


1. SM RR che non risponde al trattamento di prima linea.
2. SM RR molto grave che evolve rapidamente.

40

Altri farmaci che possono essere utili sono azatioprina, mitoxantrone e


metotrexate.
Il trattamento sintomatico delle sequele viene esposto nella Tabella 22.

Neurologia e neurochirurgia
Sequele
Spasticit

Sclerosi multipla e gravidanza

Farmaco
Baclofen
Benzodiazepine

Fatica

Amantadina
Pemolina

Sintomi parossistici
(dolore, distonia, tremore)

Carbamazepina
Gabapentina

Disfunzione erettile

Sildenafil

Iperreflessia vescicale
(urgenza minzionale,
incontinenza)

Anticolinergici
(oxibutina, tolterodina)

Atonia vescicale
(ritenzione)

Colinomimetici (betanecol)

Depressione

Inibitori della recaptazione


di serotonina

06

Le pazienti in gravidanza subiscono un minor numero di attacchi durante


la gestazione ed uno maggiore durante i primi tre mesi post-parto. Questo
peggioramento si attribuisce ai livelli alti di prolattina che possono generare
una stimolazione del sistema immunitario.

6.2. Altre malattie demielinizzanti


Mielinolisi centrale pontina. una malattia demielinizzante del tronco cerebrale caratterizzata da segni di paralisi pseudobulbare (disartria e disfagia),
paraparesi o tetraparesi, che conserva per il battito delle ciglia ed i movimenti oculari verticali. Generalmente si manifesta 2-6 giorni dopo la correzione rapida di uniponatremia, per stata anche descritta in associazione
ad alcolismo cronico e trapianto epatico. Presenta una prognosi infausta e
non esiste un trattamento ecace.

Tabella 22. Trattamento sintomatico delle sequele della SM

Il trattamento immunomodulatore che diminuisce il numero di attacchi e linterferone ed il glatiramer acetato.

I d e e c h i ave

Il trattamento sintomatico dellattacco si realizza con cortisone via


orale (se lattacco lieve) o via endovenosa (se moderato o grave).

La sclerosi multipla (SM) colpisce prevalentemente giovani donne


essendo la causa pi frequente di disabilit neurologica in giovani
adulti.

I sintomi sensitivi (ipoestesia e parestesia) costituiscono la presentazione clinica pi frequente, seguiti dalla neurite ottica.

Si produce una reazione immunologica contro gli oligodendrociti,


cellule produttrici della mielina a livello del SNC. Il SNP non mai
colpito.

Il segno di Lhermitte e loftalmoplegia internucleare in un giovane


adulto deve far pensare ad una SM.

Si osservano bande oligoclonali IgG nel LCR in praticamente tutti


i pazienti con SM anche se non un segno specifico (si osservano
anche in neurolue, infezioni per morbillo).

La diagnosi di SM clinica e richiede lesistenza di criteri di disseminazioni temporale (episodi di deficit neurologici separati nel tempo) e spaziale (lesioni in zone distinte del SNC); entrambi i criteri
possono essere valutati attraverso ununica metodica: la RM.

La forma evolutiva RR che si presenta con attacchi acuti la forma


pi frequente e quella che risponde meglio al trattamento immunomodulatore.

La correzione rapida di uniponatremia la causa pi frequente di


mielinolisi pontina centrale.

41

07

Neurologia e neurochirurgia

EPILESSIA

ORIENTAMENTO

raccomandabile conoscere la classificazione dellepilessia e capire le differenze tra crisi parziali


(semplici e complesse) e generalizzate. Esistono alcune caratteristiche tipiche come lo stato
di assenza che stata chiesta molto spesso. Bisogna tener presente leziologia pi frequente delle crisi,
a seconda dei gruppi di et e delle indicazioni ed effetti secondari dei principali anticonvulsivi.

Una convulsione o crisi epilettica un fenomeno parossistico originato a


seguito di unattivit normale, eccessiva e sincronica di un gruppo di neuroni
del SNC che pu presentarsi clinicamente secondo diverse forme.

Crisi
parziali

Lepilessia denita dalla presenza di crisi epilettiche ricorrenti dovute ad


un processo cronico sottostante. Lesistenza di una convulsione isolata o di
crisi ricorrenti dovute a fattori correggibili o evitabili, non necessariamente
unepilessia.

Crisi
generalizzate

Una sindrome epilettica unepilessia con un insieme di sintomi e segni


che normalmente si presentano contemporaneamente, evidenziando un
meccanismo sottostante comune.

Crisi
non classificate

Si parla di stato epilettico quando una crisi dura pi di 30 minuti o quando


esistono crisi ripetute, tra le quali il paziente non recupera conoscenza.

Semplici (con sintomi motori, sensitivi,


autonomi o psichici)
Complesse
Con generalizzazione secondaria

Assenze
Tonico-cloniche
Toniche
Atoniche
Miocloniche

Convulsioni neonatali
Spasmi infantili

Tabella 23. Classicazione delle crisi epilettiche (Lega internazionale


dellEpilessia, 1981)

7.1. Classificazione (Tabella 23)


Le convulsioni parziali (focali) sono quelle in cui lattivit elettrica rimane
circoscritta ad unarea concreta della corteccia cerebrale, con la caratteristica che durante la crisi la coscienza rimane conservata (parziale semplice)
o alterata (parziale complessa). La sintomatologia con la quale si presenta
la crisi dipender dallarea corticale dove si situano i neuroni responsabili
della stessa.

Le crisi parziali semplici possono produrre sintomi motori, sensitivi,


autonomi (sudorazione, piloerezione), visivi (allucinazioni semplici o
complesse), uditivi (suoni semplici o elaborati), olfattivi (odori intensi o poco abituali) o psichici (paura, depersonalizzazione, dj vu). Le
crisi motorie possono cominciare in unarea molto ristretta ed estendersi gradualmente (in secondi o minuti) ad unarea emicorporale pi
estesa (progressione jacksoniana). A volte, dopo una crisi motoria, pu
persistere una debolezza dellarea colpita (paralisi di Todd), limitata a
minuti o ore.

Durante le crisi parziali complesse (Tabella 24), il paziente mostra


dicolt nel mantenere un contatto normale con lambiente, unito
ad alterazioni del comportamento che possono andare dallimmobilit o automatismi basici (suzione, deglutizione), a comportamenti pi
elaborati; dopo la crisi, si presenta caratteristicamente un periodo di
confusione.

RICORDA
Le crisi parziali complesse sono pi frequenti negli adulti, di solito
si sperimentano sensazioni strane e ci dovuto allattivazione del
lobo temporale, nella maggior parte dei casi.

42

Le crisi generalizzate originano simultaneamente in entrambi gli emisferi, anche se dicile scartare completamente lesistenza di unattivit
focale iniziale che si propaghi con rapidit e che, occasionalmente,
riconoscibile per lesistenza di sintomi focali precedenti alla perdita di
conoscenza (aura).

Neurologia e neurochirurgia

Le assenze (piccoli mali) si comportano come brevi episodi di perdita


brusca del livello di coscienza, senza alterazione del controllo postuale;
caratteristicamente, durano secondi e possono ripetersi molte volte al
giorno, di solito si accompagnano da piccoli segni motori bilaterali (battito di ciglia, masticazione) e si recupera la coscienza in modo altrettanto brusco, senza confusione successiva n ricordo dellepisodio.
Let dinizio di solito si situa tra i 4 anni ed il principio delladolescenza,
essendo la causa pi frequente di crisi epilettiche crisi in questo periodo; non si accompagnano ad altri problemi neurologici, rispondono
positivamente al trattamento farmacologico ed in un 60-70% dei casi si
attenuano durante ladolescenza. I risultati mostrati nellEEG sono tipicamente delle scariche generalizzate e simmetriche con una punta-onda a 3 Hz che coincide con la crisi, anche se nellEEG intercritico esistono
pi periodi di attivit anormale che quelli visibili clinicamente. Liperventilazione aumenta la frequenza del tracciato anomalo.

Assenza

Parziale

Senza aura

Pu presentarsi aura

< 14 anni

Adulti

Secondi

Minuti

Varie durante il giorno


e durante i minuti

Variabile

Scarsi automatismi

Automatismi frequenti

Nessun periodo postcritico

Periodo postcritico

Valproato
Etosuccimide

Carbamazepina

Le crisi atoniche si caratterizzano per la repentina perdita del tono muscolare di pochi secondi di durata, ed unalterazione breve del livello di
coscienza, senza presentare confusione posteriore. Di solito si presentano nel contesto di sindromi epilettiche conosciute.
Le mioclonie sono contrazioni brevi dei muscoli che possono essere
originate a diversi livelli (corticale, subcorticale, midollare). Quando esiste unorigine corticale, sono considerati fenomeni epilettici, mostrando
nellEEG delle scariche di punta-onda bilaterali e sincroniche. Di solito si
presentano con altri tipi di crisi anche se sono la principale manifestazione di alcune sindromi epilettiche.

7.2. Diagnosi
Il primo passo distinguere le crisi da altri sintomi transitori. La sincope e le
pseudocrisi sono le entit pi frequenti che vengono confuse con lepilessia
(Tabella 25).

Crisi parziale complessa

Generalizzata

07

RICORDA
Una delle diagnosi differenziali pi difficili caratterizzata dalle crisi
neurotiche o conversive che di solito vengono scatenate da unemozione intensa.

Elettroencefalogramma. Non di per s una prova che permetta di


diagnosticare o escludere lepilessia.
Studi neuroradiologici. La TC e la RM sono le tecniche delezione, essendo la RM pi sensibile nel riscontrare alterazioni strutturali del sistema nervoso centrale.

Tabella 24. Crisi parziale complessa versus assenza tipica


Caratteristiche

RICORDA
La perdita di conoscenza e gli automatismi possono apparire nelle
crisi parziali complesse e nelle assenze. Clinicamente si differenziano nella presenza di un periodo confusionale dopo la crisi in quelle
parziali complesse e non in quelle di assenza.

Le convulsioni tonico-cloniche (grandi mali) di solito cominciano bruscamente, senza un avviso previo, anche se alcuni pazienti riferiscono
sintomi poco deniti nelle ore precedenti, che non devono essere confusi con le auree causate da unorigine focale della crisi. La fase iniziale una contrazione tonica generalizzata, accompagnata da cianosi,
aumento di frequenza cardiaca e della pressione arteriosa, e midriasi.
In 10-20 secondi normalmente incomincia la fase clonica, con durata
variabile. Nel postcritico, esiste unassenza di risposta agli stimoli esterni,
accidit muscolare ed ipersalivazione che pu compromettere le vie
aeree, seguita da una fase di lento recupero del livello di coscienza (minuti-ore) accompagnata da confusione. Il paziente riferisce stanchezza,
cefalea e mialgie durante varie ore dopo la crisi.
LEEG mostra diversi tracciati durante il periodo della crisi: esiste unattivit rapida a basso voltaggio, con scariche generalizzate e polipunte ad alto voltaggio nella fase tonica; nella fase clonica appare una
punta-onda a bassa frequenta: e nel postcritico, si evidenzia un rallentamento globale che si risolve insieme ad un recupero del livello di
coscienza. Sono il tipo di crisi pi frequente nel contesto dei disturbi
metabolici.

Crisi epilettica

Fattori scatenanti
immediati

Abitualmente no

Stress, manovra di
Valsalva bipedestazione

Sintomi previ

Nessuno o aura

Sudorazione, nausea

Postura allinizio

Indierente

Pi frequente in
bipedestazione

Passaggio alla perdita


di conoscenza

Brusco

Pi frequente progressivo

Durata dello stato


di incoscienza

Minuti

Pi frequente secondi

Durata dei movimenti


tonico-clonici

30-60 secondi

Meno di 15 secondi

Aspetto facciale

Schiuma dalla
bocca e cianosi

Pallore

Basso livello
di coscienza successivo

Da minuti a ore

Pochi minuti

Dolore muscolare
posteriore

Frequente

Poco frequente

Morsicatura
della lingua

A volte

Poco frequente

Incontinenza

A volte

Poco frequente

Tabella 25. Diagnosi dierenziale dellepilessia

43

Sincope

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

7.3. Eziologia

Nella Tabella 26 sono mostrate le cause pi frequenti di crisi epilettiche, a


seconda dellet in cui appaiono.

Febbre. Le crisi febbrili sono un processo tipico dellet infantile (tra i 3


mesi ed i 5 anni), che si associa pi frequentemente con laumento della
temperatura, indipendentemente dallorigine della stessa.
Le crisi febbrili semplici generalizzate durano meno di 15 minuti, presentano un buon recupero posteriore ed i risultati nel periodo intercritico sono normali o negativi; frequentemente esistono antecedenti
familiari di crisi febbrili od epilessia; sono ricorrenti in un terzo dei casi
(anche se solo il 10% dei pazienti sorono pi di un episodio) ed pi
probabile che la crisi si manifesti nel primo anno di vita; non vengono
associate ad un rischio maggiore di manifestare epilessia.
Le crisi febbrili complesse sono quelle che presentano segni focali, una
durata superiore ai 15 minuti, o si ripetono nel corso dello stesso episodio febbrile; si associano ad un 2-5% dincremento del rischio di manifestare epilessia posteriormente.
Le crisi febbrili possono trattarsi con diazepam via rettale o intravenosa,
anche se dato che scompaiono spontaneamente, la gestione adeguata
il controllo della temperatura, preferibilmente con la somministrazione di paracetamolo. In pazienti con crisi febbrili tipiche ricorrenti, pu
somministrarsi diazepam orale o rettale nel caso di aumento della temperatura. Non indicato il trattamento continuato con anticomiziali
come prolassi delle crisi febbrili.

Et

Ipossia perinatale
Emorragia intracranica
Infezioni del SNC
Disturbi metabolici
Astinenza da droghe
Alterazioni genetiche
Alterazioni dello sviluppo

Crisi febbrili
Alterazioni genetiche
Infezioni del SNC
Alterazioni dello sviluppo
Traumi
Idiopatiche

Traumi
Idiopatiche
Alterazioni genetiche
Tumori
Consumo di droghe

Adulti giovani
(18-35 anni)

Traumi
Astinenza da alcol
Consumo di droghe
Tumori
Idiopatiche

Adulti
(> 35 anni)

Malattie cerebrovascolari
Tumori
Astinenza da alcol
Disturbi metabolici
Malattie degenerative del SNC
Idiopatiche

Lattanti
e bambini
(1 mese-12 anni)

Adolescenti
(12-18 anni)

RICORDA
In generale, le crisi parziali indicano una lesione strutturale del parenchima nervoso, essendo recidivanti e difficili da controllare. Le
alterazioni metaboliche di solito si manifestano come crisi generalizzate.

7.4. Alcune sindromi epilettiche


specifiche

Eziologia

Neonati
(< 1 mesi)

Epilessie parziali benigne dellinfanzia


Si caratterizzano dallessere dipendenti dallet, con inizio dopo i 18 mesi,
con crisi generalmente poco frequenti, senza deterioramento neurologico associato e prove complementari normali, ad eccezione dellEEG che
presenta unattivit di fondo normale con complessi focali, localizzati pi
frequentemente nella regione temporale media. Pi della met dei pazienti con epilessia parziale benigna dellinfanzia manifestano unepilessia
rolandica.
Lepilessia rolandica comincia soprattutto tra i 7-10 anni manifestandosi
nel 98% dei casi intorno ai 14 anni. L80% delle crisi appare durante il sonno
e di solito presentano focalit facciali. Di solito non richiede trattamento,
data la sua risoluzione spontanea.

Epilessia dellinfanzia
con scarsa risposta al trattamento
La sindrome di West appare durante il primo anno di vita, pi frequentemente tra il 4. e 7. mese, ed pi frequente nei maschi (1,5:1). La triade che
denisce la sindrome formata da:

Spasmi infantili. Contrazioni muscolari brevi (1-3 s), pi frequentemente generalizzate e di predominio della muscolatura essoria, che
appare al risveglio, non persistendo durante il sonno.

Ritardo dello sviluppo psicomotorio.

Ipsaritmia intercritica. E un criterio imprescindibile per la diagnosi


della sindrome di West. Si tratta di unattivit basale disorganizzata, con
onde lente ad alto voltaggio, intercalate da onde acute. Durante le crisi
appaiono diversi tipi di onde, seguite da unattenuazione del voltaggio.

Tabella 26. Eziologia delle crisi epilettiche a seconda dellet dinizio

07 Epilessia

Trauma cranioencefalico (TCE). Le crisi che appaiono nella prima ora


dopo il TCE (immediate) di solito non comportano un rischio di epilessia a lungo termine e si tratta normalmente di crisi generalizzate. Le
crisi precoci (tra la prima ora ed il settimo giorno dopo il TCE) di solito
pi frequente nei bambini, vengono associate a lesioni traumatiche
signicative ed, a dierenza di quelle immediate, comportano il rischio
di epilessia tardiva e si tratta dunque di crisi parziali; si dimostrato che
lutilizzo di farmaci antiepilettici utile come prevenzione primaria di
queste crisi.
Inne, le crisi tardive (quelle che appaiono dopo la prima settimana)
sono pi frequenti negli adulti e si tratta di crisi parziali con tendenza
alla generalizzazione; non si raccomanda lutilizzo di farmaci antiepilettici per prevenire una sua comparsa.
Patologia cerebrovascolare. la responsabile del 50% dei casi nuovi
di epilessia nelle persone con et maggiore dei 64 anni.

44

Neurologia e neurochirurgia

RICORDA

07

dallambiente, con risposta inconsistente agli stimoli esterni, alternarnando


periodi di buona risposta agli ordini e alle domande verbali con altri nei quali
ci non possibile, ed accompagnandosi di solito da automatismi oroalimentari o manuali.

Lipsaritmia intercritica, ossia tra le varie crisi, ed il criterio imprescindibile per la diagnosi di West.

Si pu manifestare con disturbi autonomici, tra cui quelli del ritmo cardiaco.
tipica lassociazione con il disturbo della memoria anterograda.

La sindrome di Lennox-Gastaut presenta unet dinizio variabile tra 1 e 7


anni, con un picco massimo tra i 2-4 anni. caratterizzata dalla triade di molteplici tipi di convulsione, interessamento psicomotorio ed alterazioni
nellEEG.

Le prove di studio complementari mostrano una lesione a livello della parte


mediale del lobo temporale, essendo molto tipiche le iperintensit dellippocampo nelle sequenze della risonanza magnetica.

RICORDA

Solamente il 10-30% delle SMT controllabile attraverso un trattamento


medico, essendo questa entit il paradigma dellepilessia farmacoresistente,
con buona risposta alla chirurgia. In questi casi la realizzazione di unamigdaloippocampectomia la tecnica di elezione.

La stessa lesione cerebrale nelle diversi et si manifesta secondo


forme diverse (nei < 1 anno con sindrome di West e nei > 1 anno
con sindrome di Lennox-Gastaut), a causa dei cambi maturativi del
sistema nervoso centrale.

7.5. Trattamento. Farmaci anticomiziali

Epilessie generalizzate nelladulto


Lepilessia mioclonica giovanile il prototipo di epilessia generalizzata idiopatica. Rappresenta il 10% di tutte le epilessie, ed lepilessia mioclonica pi
frequente. Let dinizio tra gli 8 ed i 25 anni. La maggior parte dei pazienti
presenta diversi tipi di crisi, soprattutto nelle miocloniche: un 90% presenta
crisi tonico-cloniche e nel 30% assenze tipiche.

Inizio del trattamento


Lindicazione per iniziare un trattamento antiepilettico dopo la diagnosi di
epilessia prevede 2 crisi senza causa chiara ed identicabile. Lo schema del
trattamento viene mostrato nella Figura 42.

Le crisi si presentano come spasmi muscolari brevi, di solito negli arti superiori, al risveglio, favorite dalla privazione precedente del sonno e dal consumo di alcool. Il livello di coscienza mantenuto, tranne nelle crisi gravi.

Trattamento
in monoterapia

RICORDA

Controllo
insoddisfacente (30%)

Buon controllo (70%)

La presenza di mioclonie ed altri tipi di crisi in un adolescente, dopo


essere stato ad una festa (consumo di alcol e privazione del sonno)
tipica dellepilessia mioclonica giovanile.

Politerapia
2-3 farmaci

LEEG mostra unattivit parossistica punta-onda nella maggior parte dei casi,
ed sempre patologica durante il sonno. Un terzo dei pazienti presenta attivit parossistica fotosensibile, anche se non frequente che ci sia una correlazione clinica. Il trattamento come nelle crisi generalizzate lacido valproico.

Buon controllo (15%)

Sclerosi mesiale temporale

Totalmente refrattarie
al trattamento (10%)

La sclerosi mesiale temporale (SMT) interessa entrambi i sessi e costituisce


la sindrome epilettica pi frequente (20%), caratterizzata dalla perdita dei
neuroni e gliosi (sclerosi) nella parte mediale del lobo temporale, interessando lippocampo ed il giro dentato. Nella maggior parte dei casi esiste un precedente di danno cerebrale nei primi 5 anni di vita (meningoencefalite, TCE,
crisi febbrili, complicanze perinatali). Di solito si presenta tra i 5-15 anni,
inizialmente di tipo parziale semplice e con buona risposta al trattamento.
Successivamente si converte in parziale complessa e poi generalizzata, ogni
volta con una peggior risposta al trattamento medico, no a farsi refrattaria
intorno ai 10 anni dalla sua diagnosi.

Figura 42. Controllo delle crisi ad inizio recente

Non esistono segni specici della SMT, tuttavia la clinica molto caratteristica. Inizia con aura epigastrica consistente in fastidi epigastrici che salgono no alla regione cervicale. Altre aure possibili, anche se meno frequenti,
sono la sensazione di paura, aure psichiche, olfattive o gustative. Successivamente segue un intervallo di rallentamento e/o disconnessione parziale

Meccanismo dazione
dei farmaci anticomiziali

Controllo
insoddisfacente (15%)

Chirurgia
dellepilessia (5%)

In un 70% dei bambini e in un 60% degli adulti epilettici con un buon controllo terapeutico, si pu sospendere il trattamento dopo un periodo senza crisi.
Non esistono dei criteri comuni per si considerano segni di buona ecacia
terapeutica: assenza di crisi dopo la sospensione del trattamento, presenza
di un EEG normale, unesame neurologico senza alterazioni, un solo tipo di
crisi ed un periodo da 1 a 5 anni senza crisi. La maggior parte delle recidive
avviene nei primi 3 mesi dopo la sospensione del trattamento.

45

Inibizione dei canali di Na+: fenitoina, carbamazepina, topiramato.


Inibizione dei canali di Ca2+: fenitoina, valproato, etosuccimide.

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Trattamento chirurgico dellepilessia

Diminuzione della liberazione di glutammato: lamotrigina.


Potenziamento della funzione dei recettori GABA: benzodiazepine,
barbiturici.
Aumento della disponibilit del GABA: gabapentina, tiagabina, vigabatrina.

Lintervento chirurgico verr pianicato in quei pazienti con crisi poco controllate nonostante lassunzione di una corretta terapia nellarco di almeno
un anno.

Farmaci antiepilettici secondo il tipo di crisi

Sono state utilizzate diverse tecniche chirurgiche:

Epilessia lesionale:
- Epilessia del lobo temporale: resezione standard del lobo temporale.
- Epilessia extratemporale: resezione della lesione.

(Tabella 27 e Tabella 28)

Esiste un farmaco antiepilettico ad uso recente che il levetiracetam,


usato ampiamente nella pratica clinica grazie alla sua ecacia nel controllo delle crisi parziali e generalizzate, dato il suo prolo farmacodinamico
con poche interazioni ed eetti collaterali. Inoltre disponibile per via endovenosa.

Tipi di crisi

Trattamento

Tonico-Cloniche
generalizzate

Indistintamente: fenitoina, carbamazepina,


fenobarbital o valproato

Parziali

1. Carbamazepina
2. Fenitoina

Miocloniche

1. Clonazepam
2. Valproato

Assenze

1. Etosuccimide (tipiche)
2. Valproato (atipiche)

Stato
epilettico

1. Diazepam i.v., fenitoina i.v., fenobarbital i.v.


2. Anestesia con propofol e midazolam

7.6. Epilessia e gravidanza


Durante la gravidanza delle gestanti epilettiche, si mantiene la frequenza
delle crisi nel 50% con miglioramenti nel 20% ed un peggioramento nel
30%, che non prevedibile dal momento che non dipende dal tipo di epilessia, n dal numero di crisi negli ultimi mesi, n dal comportamento nelle
gravidanze precedenti..

Tabella 27. Trattamento dellepilessia

Farmaco

Effetti secondari

Difenilidantoina

Irsutismo, iperplasia gengivale

Carbamazepina

Epatici ed ematologici

Topiramato

Sonnolenza. Litiasi renale

Etosuccimide

Sindrome parkinsoniana ed eetti ematologici

Fenobarbital

Sedazione. Bambini: iperattivit

Benzodiazepine

Si veda la Sessione di Psichiatria

Acido valproico

Epatici, ematologici, pancreatite, alopecia

Lamotrigina

Esantema

Vigabatrina

Disturbi del comportamento e del campo visivo

Gabapentina

Intolleranza gastrointestinale

Felbamato

Ematologici

Dato che non esiste un farmaco delezione durante la gravidanza, bisogna


mantenere il trattamento in corso alle minime dosi ecaci.

RICORDA
Di fronte ad una donna incinta controllata con un farmaco anticonvulsivo, non bisogna realizzare modifiche nel trattamento dal momento che una crisi convulsiva pu essere letale per il feto.

Bisogna iniziare un trattamento con lacido folico per prevenire i difetti di


chiusura del tubo neurale (spina bida). Nel 50% dei nati recentemente da
madri in trattamento con farmaci antiepilettici induttori enzimatici, come la
fenitoina, si produce un decit transitorio e reversibile dei fattori di coagulazione della vitamina K-dipendenti, per tanto bisogna attuare una prolassi
nelle ultime settimane di gravidanza e nel nascituro.

Tabella 28. Eetti secondari dei principali antiepilettici

Le crisi parziali semplici possono produrre sintomi motori, sensitivi,


autonomi, sensoriali o psichici, a seconda dellarea corticale interessata.

I d e e c h i ave
LEEG permette di differenziare le crisi parziali da quelle generalizzate: le prime sono quelle che attivano una sola regione concreta
della corteccia, mentre le ultime producono unattivit elettrica simultanea in entrambi gli emisferi, attivando tutta la corteccia.

Le crisi parziali complesse producono unalterazione del livello


di coscienza ed automatismi con un periodo di confusione tra
le crisi.
Le crisi generalizzate pi importanti sono le assenze, o piccolo
male, le crisi tonico-cloniche, o grande male.

Le crisi parziali semplici non alterano la coscienza mentre le crisi


complesse s.

07 Epilessia

Chirurgia di disconnessione: transezioni subpiali multiple (epilessie


parziali il cui fuoco si localizza nelle aree del linguaggio) e callostomia
totale o subtotale (multipli fuochi non resecabili, crisi tonico-cloniche
secondariamente generalizzate, convulsioni toniche o atoniche, con
ricadute).
Stimolazione del nervo vago: convulsioni parziali non trattabili.
Stimolazione cerebrale profonda: nelle diverse parti del cervello.
Emisferectomia: sindromi panemisferiche con convulsioni non trattabili.

46

Neurologia e neurochirurgia
Sono tipici delle assenze gli episodi bruschi e ripetitivi di disconnessione dallambiente, con scariche generalizzate e simmetriche punta-onda a 3 Hz nellEEG. Compaiono nei bambini, risolvendosi spesso nelladolescenza e si controllano adeguatamente con i farmaci.

07

La sindrome di Lennox-Gastaut levoluzione che presentano i pazienti con West verso i 2-4 anni.
Lacido valproico (valproato) il farmaco lanticonvulsivo pi utilizzato dato il suo ampio spettro dazione. Produce alopecia ed epatotossicit.

Le crisi tonico-cloniche sono il tipo di crisi pi frequente nei disturbi metabolici.

La carbamazepina indicata nelle crisi parziali, per non va somministrata durante gli stati di assenza. Produce epatotossicit, anemia aplastica e sindrome di Stevens-Johnson.

La causa pi comune di convulsioni a seconda dellet: neonati, encefalopatia ipossica; lattanti e bambini, crisi febbrili; adolescenti ed
adulti giovani, traumi; anziani, malattie cerebrovascolari. I tumori
sarebbero la causa pi frequente negli adulti con et media.

L ACTH indicata nel trattamento della sindrome di West.

La sindrome di West compare nel primo anno di vita e si caratterizza per la triade: spasmi infantili, alterazione dello sviluppo psicomotorio ed ipsaritmia.

1)
2)
3)
4)
5)

Casi clinici
Un episodio caratterizzato da sensazione epigastrica che si estende
verso il torace, con difficolt a relazionarsi con lambiente, movimenti
di masticazione, distonia di una mano e mancanza di risposta, di un
minuto di durata, con amnesia postcritica una crisi:
1)
2)
3)
4)
5)

TC cerebrale.
Determinazione dell alcolemia.
Determinazione dei livelli di oppiacei nel sangue e nellurina.
Elettroencefalogramma.
Puntura lombare.

RC: 1

Parziale semplice.
Parziale secondariamente generalizzata.
Parziale complessa.
Assenza tipica.
Assenza atipica.

Bambino di 3 anni che inizia a presentare sintomi catarrali e, unora


successiva, manifesta un episodio di perdita di conoscenza, movimenti tonico-clonici delle estremit e revulsione oculare, con una
durata approssimativa di due minuti. Allesame obiettivo presenta
una temperatura di 39 C, esame neurologico normale, tranne tendenza al sonno, faringe molto congesta con amigdale ipertrofiche e
timpani iperemici. Quale comportamento tra i seguenti bisognerebbe adottare in questo momento?

RC: 3
Un paziente di 40 anni, senza precedenti di rilievo, viene portato al
Pronto Soccorso per aver manifestato deviazione della testa verso la
sinistra, convulsioni che iniziarono agli arti di sinistra e si generalizzarono subito ai quattro arti, con perdita di coscienza, incontinenza
vescicale e stato confusionale di una mezzora di durata. Indipendentemente dai risultati dellesame obiettivo e delle analisi di laboratorio di routine, dovrebbe realizzarsi al pi presto possibile, come
prima misura:

1) Iniziare trattamento con antitermici e controllo successivo.


2) Realizzare una puntura lombare per analizzare il liquido cefalorachideo.
3) Richiedere un EEG urgente.
4) Iniziare trattamento con diazepam intravenoso.
5) Richiedere una TC cranica.
RC: 1

47

08

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE DEGENERATIVE
DEL SISTEMA NERVOSO
ORIENTAMENTO

esserci nistagmo, sordit e atroa ottica. Non c lesione delle funzioni superiori. Si associano anche cifoscoliosi e pi cavo. Un 10-20% dei pazienti
presenta un diabete mellito.

Tema difficile nel quale bisogna


concentrarsi sullo studio delle malattie
dei motoneuroni. raccomandabile
capire bene il caso clinico, conoscendo
perfettamente la clinica della SLA.

RICORDA
frequente lassociazione di cifoscoliosi, piedi cavi, diabete mellito e
miocardiopatia ipertrofica.

8.1. Atassia di Friedrich

La principale causa di morte linsucienza cardiaca secondaria a miocardiopatia ipertroca. Non esiste un trattamento ecace.

il tipo pi frequente di atassia ereditaria. Si eredita in forma autosomica


recessiva ed il gene anomalo si localizza nel braccio corto del cromosoma 9.

Diagnosi

Anatomia patologica

fondamentalmente clinica. NellEMG si evidenziano segni di denervazione


dei muscoli distali. Il LCR normale. Nella TC si pu osservare una moderata
atroa cerebellare nelle fasi avanzate. importante scartare in questi pazienti un decit sottostante di vitamina E.

Il dato pi caratteristico la perdita neuronale nei gangli delle radici dorsali.


In secondo luogo, pu presentarsi una degenerazione retrograda delle bre
nervose dei cordoni posteriori, tratto spinocerebellare e nervi periferici. La
maggior parte dei casi implica anche una degenerazione della via piramidale (corticospinale).

RICORDA

Il midollo spinale atroco. A livello sistemico, spiccano le alterazioni cardiache, con brosi interstiziale cronica ed ipertroa ventricolare.

Il deficit di vitamina E pu provocare una degenerazione nervosa


con atassia.

Clinica

8.2. Sclerosi laterale amiotrofica

Si presenta nellinfanzia o nelladolescenza con atassia progressiva della


marcia. Segue atassia degli arti e disartria cerebellare. molto caratteristica lassociazione di iporeessia miotatica con risposte plantari in estensione
(segno di Babinski). La perdita della capacit di deambulazione si manifesta
approssimatamente 15 anni dopo.

La sclerosi laterale amiotroca (SLA) la forma pi frequente di malattia progressiva del motoneurone, essendo la sua incidenza globale di 1-3 casi per
ogni 100.000 abitanti/anno. Di solito pi frequente negli uomini (1,5:1). Si
distinguono fondamentalmente due forme: familiare (10% con inizio precoce) e sporadica (90%, con inizio sopra i 50 anni).

RICORDA
tipica lassociazione di iporeflessia (dato dal 2. motoneurone)
con Babinski (dato dal 1. motoneurone), e dellatassia.

Anatomia patologica
Processo degenerativo che interessa, con gradi diversi, il primo ed il secondo
motoneurone, producendo secondariamente atroa delle bre muscolari. A
volte possibile trovare pazienti con lesione selettiva del primo motoneurone (sclerosi laterale primaria), dei neuroni dei nuclei troncoencefalici (paralisi

La lesione dei cordoni posteriori giustica la perdita della sensibilit profonda (artrocinetica, posizionale e vibratoria). In alcuni casi si verica amiotroa
distale ed ipoestesia a guanto o a calza per lesione del nervo periferico. Pu

48

Neurologia e neurochirurgia

08

bulbare progressiva) o secondo motoneurone (atroa muscolare spinale)


(Figura 43).
Sclerosi laterale
amiotrofica primaria

Clinica
Paralisi
pseudobulbare

Si presenta con debolezza muscolare lentamente progressiva con segni di


lesione del primo e/o secondo motoneurone, sia delle estremit sia dei nervi
cranici (disartria e disfagia).
Non si presentano decit sensitivi, ne disfunzioni vescicali, deterioramento
intellettivo o disfunzioni sessuali. La media di sopravvivenza di 3 anni dallinizio dei sintomi.

Paralisi bulbare

RICORDA
Debolezza muscolare progressiva, con inizio asimmetrico e distale,
con lesione dei nervi cranici bassi e scarsa lesione della muscolatura, tipica della SLA.
Atrofia muscolare spinale

Trattamento
Attualmente si sta commercializzando solo il riluzolo come trattamento
per questa malattia. Sembra che abbia un benecio discreto sullaumento
della sopravivenza, specialmente in pazienti con inizio bulbare della clinica.

Figura 43. Forme di SLA

La SLA pu essere ereditaria (10%) o sporadica (90%) e si caratterizza per degenerazione selettiva del primo e del secondo motoneurone, con sensibilit, capacit cognitiva e funzione autonomica
conservate.

I d e e c h i ave
Tra le atassie degenerative ereditarie, si trova latassia di Friedreich
(AF), che la pi frequente.

La clinica una combinazione di sintomi dovuti allinteressamento


del primo e del secondo motoneurone, con un inizio asimmetrico
ed una sopravvivenza media di 3 anni.

LAF si caratterizza per degenerazione neuronale dei gangli dorsali


midollari (atassia della marcia) e cerebellare, associata a cifoscoliosi,
piedi cavi, diabete mellito e miocardiopatia ipertrofica.

Lunico trattamento disponibile il riluzolo (blocca i recettori NMDA


del glutammato) con un beneficio discreto.

Problemi cardiaci sono le principali cause di morte in questi pazienti.

Paziente di 50 anni che presenta in maniera insidiosa debolezza e spasmi allarto superiore destro. Allesame obiettivo neurologico si individua spasticit nellemicorpo destro, atrofia del
primo muscolo interosseo della mano destra, con riflessi osteotendinei presenti e senza deficit sensitivi. Qual la diagnosi pi
probabile in questo paziente, tra le seguenti?

Casi clinici
Donna di 64 anni che si presenta con una clinica progressiva, negli
ultimi 4 mesi, di debolezza alla gamba destra. Allesame obiettivo si
evidenzia una paresi con amiotrofia dellarto inferiore destro ed una
iperreflessia miotatica dello stesso. Qual la sua diagnosi?
1)
2)
3)
4)
5)

1)
2)
3)
4)
5)

Ernia al discale lombare.


Sindrome di Guillain-Barr.
SLA.
Neuropatia per malattia di Lyme.
SM.

Siringomielia.
Tumore a livello del forame magno.
SLA.
Mielopatia cervicale di origine vascolare.
Astrocitoma midollare cervicale.

RC: 3
RC: 3

49

09

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE VIRALE E PRIONICHE DEL SISTEMA


NERVOSO

ORIENTAMENTO

un tema di poca importanza per pu servire per ripassare lencefalite erpetica richiesta anche nelle
Malattie Infettive. Le altre malattie infettive virali presentano un quadro molto caratteristico, tra queste
necessario conoscere solamente la pi tipica. La malattia di Creutzfeldt-Jacob (ECJ) la malattia prionica
per eccelenza.

9.1. Encefalite erpetica


ed altre encefaliti virali

RICORDA
La presenza di emazie abbondanti nel LCR suggestiva di unencefalite necroemorragica secondaria ad herpes simplex.

Nelle meningiti, il processo infettivo si limita solo alle meningi; invece


nellencefalite viene interessato anche il parenchima cerebrale.

Eziologia

Sono causa frequente dencefalite epidemica gli arbovirus e lenterovirus.


Il virus herpes simplex tipo I lagente eziologico pi frequente dellencefalite sporadica.

Clinica

Coltura del LCR. In generale di scarso rendimento.


Sierologia. una diagnosi retrospettiva per possiede uno scarso valore nella diagnosi e nel trattamento in fase acuta.
TC, RM e EEG. Lesistenza di focalit a livello frontotemporale nellEEG
suggestiva di encefalite erpetica. Nella TC, lencefalite erpetica pu dar
luogo a zone dipodensit ed eetto massa nelle regioni frontotemporali che possono captare contrasto. La RM la tecnica radiologica per
eccellenza per rilevare cambiamenti del segnale nel parenchima cerebrale nellencefalite (Figura 44).

Si presenta con febbre, cefalea, segni meningei ed il segno pi caratteristico


dellencefalite: il deterioramento dello stato di coscienza con segni di focalit
neurologica corticale.
Si possono manifestare allucinazioni, stato di agitazione, cambi del comportamento e anche una clinica psicotica. Fino a un 50% dei pazienti presenta
crisi focali o generalizzate.

RICORDA
Meningismo con deterioramento cognitivo e focalit neurologica
sono suggestivi di encefalite.

Prove complementari

Figura 44. RM che mostra una lesione della regione temporale destra,
che in un contesto di febbre e meningismo altamente suggestiva di
encefalite erpetica

LCR. Caratteristicamente esiste pleiocitosi linfocitaria (> 95% dei casi)


con iperproteinorrachia e glucosio normale.

50

Neurologia e neurochirurgia

RICORDA

La diagnosi denitiva necessita dellosservazione di cambiamenti anatomopatologici tipici alla biopsia. Dato che un 80-90% della popolazione adulta
normale sieropositiva per il virus JC, lidenticazione dellantigene o genoma del virus non diagnostica di LMP se non accompagnata da cambiamenti anatomopatologici tipici. La reazione a catena della polimerasi (PCR)
non utile ai ni diagnostici in questa malattia.

Lencefalite erpetica coinvolge maggiormente la zona frontotemporale.

09

Biopsia cerebrale. Ha una sensibilit di pi del 95% ed una specicit


prossima al 100%. Tuttavia la sua applicazione diminuita dopo lintroduzione dellaciclovir come trattamento dellencefalite erpetica (ampia
ecacia con scarsi eetti secondari). Si indica in casi dubbi o con scarsa
riposta al trattamento per confermare la diagnosi.
Reazione a catena della polimerasi (PCR). La PCR del DNA del virus
herpes simplex ha sostituito la biopsia cerebrale come tecnica diagnostica delezione nellencefalite erpetica.

RICORDA
In un paziente con AIDS e clinica neurologica si deve scartare la
toxoplasmosi. Se nella TC le lesioni non captano contrasto e non
presentano effetto massa bisogna sospettare una LMP come prima opzione.

Trattamento

Prognosi

Laciclovir il farmaco delezione delle encefaliti da herpes simplex, inoltre


ecace per il trattamento del virus di Epstein-Barr e della varicella-zoster. Si
deve somministrare in caso di minimo sospetto clinico, senza ritardi.

La regola la morte in pochi mesi. Non esiste trattamento efficace, anche se alcuni casi migliorano con la ricostituzione del sistema immunitario.

RICORDA

9.3. Altre malattie virali del SNC

La PCR del LCR la tecnica diagnostica delezione nelle encefaliti erpetiche.

Sono riassunte Tabella 29.

Prognosi

Malattie

La mortalit nellencefalite erpetica raggiunge un 20% e no ad un 40% dei


pazienti che sopravvivono presenta una disabilit grave (in relazione diretta con let del paziente, il ritardo del trattamento e lo stato di coscienza).

9.2. Leucoencefalopatia multifocale


progressiva
Anatomia patologica
La leucoencefalopatia multifocale progressiva (LMP) colpisce pazienti immunodepressi e si caratterizza per una demielinizzazione multifocale che
colpisce il SNC, con lesioni di dimensioni variabili. Gli oligodendrociti contengono inclusioni cristalline che sono particelle del virus JC (papovavirus).

Virus associato

Clinica caratteristica

Paraparesi spastica
tropicale

HTLV-1

Ipereessia e spasticit
progressiva nelle estremit
inferiori

LMP

Virus JC

Disturbi visivi (emianopsia


omonima), demenza e alterazioni
della personalit

Panencefalite
subacuta
sclerosante

Morbillo

Cattivo rendimento scolastico


e alterazioni della personalit
Successivamente
deterioramento neurologico
e tetraparesi spastica

Tabella 29. Malattie del SNC di origine virale

9.4. Malattie prioniche (Tabella 30 e Figura 45)

Clinica
I pazienti abitualmente mostrano alterazioni visive, generalmente emianopsia
omonima e deterioramento delle funzioni superiori con demenza ed alterazioni della personalit. Durante levoluzione tipica la presenza di decit motori.

Con questo termine si classicano un insieme di malattie il cui agente patogeno una proteina infettiva carente dellacido nucleico chiamata prione.
Le malattie prioniche umane (si veda la Tabella 30) includono la malattia
di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), kuru, malattia di Gerstmann-Strussler-Scheinker
(GSS) e linsonnia familiare fatale (IFF).

Prove complementari
Alla TC si osservano lesioni ipodense nella sostanza bianca che non captano
contrasto e non presentano edema. La RM pi sensibile per evidenziare
queste lesioni.

RICORDA
Le bande oligoclonali nel LCR sono presenti in molte patologie
ed indicano solamente lattivazione di un piccolo pool di linfociti
B nel SNC.

LEEG mostra un rallentamento focale o diuso. Il LCR tipicamente normale con iperproteinorrachia modesta ed occasionalmente leucocitosi (< 25
cellule/l).

51

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


iposari di ormoni della crescita, ottenuti da cadaveri colpiti dalla malattia. I
casi sporadici non sono ancora ben spiegabili.

Malattie prioniche infettive


Kuru

Cannibalismo

MCJ
iatrogeno

Clinica

Trapianto di cornea
Innesto della duramadre
Estratti iposari
Procedimenti neurochirurgici

caratterizzata da una demenza rapidamente progressiva che associa mioclonie nel 90% dei pazienti ed atassia cerebellare. Altri sintomi extrapiramidali includono tremore, coreoatetosi e parkinsonismo (60%). Nel 50% sono
presenti segni di coinvolgimento piramidale. Levoluzione invariabilmente
fatale. Recentemente stata descritta la nuova variante di questa malattia che si associa epidemiologicamente alla diusione della encefalopatia
spongiforme bovina (mucca pazza). Inizia nei pazienti pi giovani (16-40
anni), ha un decorso lento e non si osservano mutazioni nel cromosoma
20. La clinica inizia con alterazioni psichiatricche, parestesie nelle estremit
inferiori ed atassia. La sopravvivenza media di 15 mesi, comparata con i 5
mesi della MCJ sporadica.

Malattie prioniche ereditarie


MCJ

Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20

GSS

Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20

IFF

Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20


Malattie prioniche sporadiche

MCJ (85%)

Mutazione somatica
Conversione spontanea di PrPc a PrPsc
Suscettibilit a fattori ambientali

RICORDA

Tabella 30. Categorie eziologiche delle malattie prioniche

La variante associata alla malattia della mucca pazza si distingue


dalla forma classica di MCJ perch appare in pazienti pi giovani e
predominano i sintomi psichiatrici e latassia sulle demenze e sulle
mioclonie.

Prove complementari

Forma normale
(PrPc)

Forma patolgica
o prione (PrPc)

Figura 45. Congurazione spaziale di una proteina prionica

LCR. Generalmente normale o con lieve aumento delle proteine. E suggestiva la positivit della proteina 14-3-3, anche se presenta falsi positivi
e negativi.
TC e RM. Possono mostrare atroa corticale generalizzata per dintensit minore rispetto a ci che ci aspettiamo dal grado di demenza.
EEG. Un pattern tipico pu suggerire la diagnosi. Su unattivit di base
lenta, frequente lapparizione di scariche di onde acute bilaterali e sincrone (ogni 0,5-2,5 s e con una durata di 200-600 ms). Questo pattern si
osserva nella maggior parte dei casi anche se pu non essere presente
nelle fasi inziali o molto avanzate. LEEG generalmente normale nella
nuova variante.

RICORDA
La MCJ classica possiede un pattern tipico nellEEG, mentre la nuova
variante mostra un EEG normale.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ)


Epidemiologia

La maggior parte dei casi sporadica per nel 5-15% stato dimostrato
un pattern dereditariet autosomico dominante, in relazione alla mutazione
nel gene della PrP nel cromosoma 20, ed un tipo di trasmissione da persona
a persona in caso dinterventi neurochirurgici con materiale non decontaminato, trapianti di cornea o innesti di duramadre umana ed attraverso estratti

La clinica dellencefalite simile a quella della meningite (febbre,


cefalea, meningismo), con alterazione cognitiva e focalit neurologica.

I d e e c h i ave
Le encefaliti epidemiche sono causate da arbovirus ed enterovirus.

Nel LCR si osserveranno le caratteristiche della meningite virale: iperproteinorrachia, pleiocitosi linfocitaria e glucosio normale.

Lencefalite sporadica pi frequente quella secondaria al virus herpes simplex tipo 1.

0 9 Ma l a t t i e v i ra l e e p ri o n i c h e
d e l s i s t e m a n e rvo s o

Studio anatomopatologico. il metodo diagnostico delezione (la


biopsia o lautopsia). caratterizzata da una degenerazione spongiforme massiva nella corteccia cerebrale, per prominente nei nuclei della
base, nel talamo e nel cervelletto. Abitualmente non sono coinvolti
n il tronco encefalico n il midollo spinale. Levidenza di placche di
amiloide composte da PrPsc diagnostica.

52

Neurologia e neurochirurgia

09

Lencefalite erpetica mostra focalit frontotemporale, essendo la


RM la prova dimmagine delezione.

mielinizzazione simile alla sclerosi multipla. La diagnosi richiede la


biopsia cerebrale.

La PCR del DNA del virus herpes nel LCR la tecnica diagnostica
delezione sostituendo la biopsia cerebrale.

La panencefalite subacuta sclerosante si presenta nei bambini


con et compresa tra i 5-15 anni con storia di morbillo nei primi anni di vita. LEEG mostra un pattern caratteristico, e nel LCR
si osservano bande oligoclonali ed un aumento del titolo di Ac
antimorbillo.

Il trattamento con aciclovir sicuro ed efficace; per questo si deve


instaurare rapidamente di fronte al sospetto dencefalite.
La paraparesi spastica tropicale stata messa in relazione con linfezione per HTLV-1 in zone tropicali. Pu simulare una sclerosi multipla con presenza di bande oligoclonali nel LCR e placche di demielinizzazione nella RM.

Le malattie prioniche sono uninsieme di malattie che hanno in comune la presenza di una proteina come agente patogeno. La MCJ
classica si caratterizza per demenza rapidamente progressiva, mioclonie ed atassia. LEEG mostra un pattern tipico anche se la diagnosi anatomopatologica.

La LMP caratterizzata da demenza ed emianopsia in pazienti con


AIDS. causata dallinfezione per il papovavirus JC che provoca de-

1)
2)
3)
4)
5)

Casi clinici
Paziente di 60 anni senza precedenti dinteresse che in un periodo
di 6 mesi sviluppa una clinica di deterioramento cognitivo intenso.
Allesame obiettivo si osserva, a parte lesistenza di una sindrome
rigido-acinetica, unatassia della marcia e mioclonie. Di fronte a questo quadro, quale diagnosi tra le seguenti siamo obbligati a valutare
in primo luogo?

Una LMP.
Una panencefalite sclerosante subacuta.
Una forma sporadica di Creutzfeldt-Jakob.
Unatrofia multisistemica.
Unencefalopatia di Wernicke.

RC: 3

53

10

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE NUTRIZIONALI
E METABOLICHE DEL SISTEMA NERVOSO

ORIENTAMENTO

tassia. possibile che rimangano come sequele un nistagmo orizzontale, un


aumento della base dappoggio e marcia instabile.

Tema dimportanza discreta.


Si raccomanda di studiare bene
lencefalopatia di Wernicke
e la degenerazione subacuta
combinata del midollo.

Nellultima fase migliora il quadro confusionale e pu comparire un disturbo


amnesico con incapacit nel conservare le nuove informazioni; la sindrome di Korsako, la cui prognosi di recupero varia; la maggior parte conserva
un decit di memoria variabile e meno del 20% dei pazienti manifesta un
recupero completo.

10.1. Malattie neurologiche


in seguito a deficit nutrizionali

Un 15-20% dei pazienti con malattia di Wernicke muore, generalmente, a


causa di infezioni intercorrenti o per insucienza epatica.

Trattamento

Encefalopatia di Wernicke

Va somministrata la vitamina B1.

Eziologia e patogenesi

Per evitare il suo sviluppo, bisogna somministrare tiamina prima delle soluzioni glucosate a pazienti con rischio di denutrizione.

Si presenta in pazienti alcolisti e malnutriti (per iperemesi, cancro, inanizione) a causa di un decit della tiamina o della vitamina B1. Il decit della
tiamina produce un disturbo del metabolismo cerebrale del glucosio.

Degenerazione subacuta combinata


del midollo

Clinica
Si caratterizza dalla triade oftalmoparesi, atassia e stato confusionale.

Si instaura per un decit di vitamina B12.

Clinica. A livello ematologico, produce unanemia megaloblastica. A livello midollare produce una sindrome posterolaterale (viene colpita la
sensibilit epicritica associata a sintomatologia del primo motoneurone). A livello mentale determina un quadro di deterioramento cognitivo
simile ad una demenza.

Diagnosi. Si conferma mediante la determinazione dei livelli di vitamina B12 ed il test di Schilling.

Trattamento. Somministrazione della vitamina B12 parenterale (intramuscolare).

Prove complementari
Il LCR normale o mostra un minimo aumento delle proteine. NellEEG si
riscontra unattivit lenta in forma diusa. Le prove della funzione vestibolare risultano alterate in tutti i casi, in maniera bilaterale e simmetrica nelle
fasi iniziali. Nei casi non trattati, c un aumento del piruvato sierico con una
diminuzione della transchetolasi.

Evoluzione

Pellagra

Anche se tutti questi sintomi possono comparire simultaneamente, di solito loftalmoplegia e/o latassia precedono il quadro confusionale di giorni o settimane.

una malattia nutrizionale dovuta a decit di niacina o acido nicotinico. Le


sue manifestazioni sono dermatite, diarrea e demenza. La dermatite bilaterale, simmetrica e compare in zone esposte alla luce solare a causa della
fotosensibilit.

Dopo aver somministrato il trattamento vitaminico, il recupero continua in


maniera tipica. Innanzitutto migliora loftalmoparesi e, successivamente, la-

54

Neurologia e neurochirurgia

RICORDA

10

Trattamento

Il deficit di niacina produce la pellagra, la malattia delle 3 D:


diarrea, demenza e dermatite.

Si basa sul ripristino delle funzioni cardiorespiratorie, in maniera urgente.

Le manifestazioni neurologiche della pellagra sono diverse, predominando


la clinica dellencefalopatia; altre manifestazioni sono la mielopatia e la neuropatia periferica.

10.2. Encefalopatia
anossico-ischemica (Figura 46)
Clinica
Se lanossia dura pi di 3-5 minuti, si produce un danno cerebrale irreversibile. Le aree cerebrali pi sensibili allanossia sono i gangli basali, il cervelletto, lippocampo e le regioni fronto-parieto-occipitali. Questo condiziona
le possibili sequele di unencefalopatia anossica; 1) clinica extrapiramidale,
fondamentalmente mioclonie; 2) atassia cerebellare; 3) sindromi amnesiche
tipo Korsako, e 4) agnosia visuale.

Figura 46. Encefalopatia anossica per arresto cardiorespiratorio

determinazione dei livelli della stessa, cos come mediante il test


de Schilling.

I d e e c h i ave

La degenerazione subacuta combinata del midollo si presenta con perdita della sensibilit vibratoria e propriocettiva, e
clinica del primo motoneurone per lesione dei cordoni posteriori e laterali midollari, rispettivamente. Pu anche produrre
anemia megaloblastica. Il suo trattamento la vitamina B12
parenterale.

Lencefalopatia di Wernicke si manifesta principalmente negli alcolisti, per iperemesi e malnutrizione.


Lencefalopatia di Wernicke caratterizzata dalla triade oftalmoparesi (soprattutto bilaterale ed asimmetrica del VI nervo cranico), atassia e sindrome confusionale che appaiono e scompaiono con il trattamento. La sindrome confusionale evolve in una
sindrome amnesica anterograda: sindrome di Korsakoff.

La pellagra si produce per deficit di niacina. la malattia delle 3


D: dermatite, diarrea e demenza.

Il trattamento dellencefalopatia di Wernicke la vitamina B1.

Le aree cerebrali pi sensibili allanossia sono i gangli basali, il cervelletto, lippocampo e le regioni fronto-parieto-occipitali.

La degenerazione subacuta combinata del midollo si produce


per un deficit di vitamina B12, e viene diagnosticata attraverso la

1) La diagnosi degenerazione cerebellare alcolica.


2) Si tratta di una degenerazione combinata subacuta del midollo spinale.
3) Bisogna scartare una lesione centromidollare.
4) La diagnosi SM in forma primaria progressiva.
5) Il trattamento preferenziale tiamina intravenosa.

Casi clinici
Uomo di 59 anni, ex bevitore e sottoposto a gastrectomia per emorragia digestiva 15 anni prima. Senza trattamento in corso. Si presenta
per un quadro insidioso di difficolt a camminare che peggiora nelloscurit. Allesame obiettivo si riscontra unatassia della marcia, il paziente cade al suolo durante la prova di Romberg, risposte plantari in
estensione e mantenimento della sensibilit algesica, abolite la vibratoria e la posizionale. Segnali tra le seguenti laffermazione corretta:

RC: 2

55

11

Neurologia e neurochirurgia

NEUROPATIE

ORIENTAMENTO

Le radiculopatie sono disturbi che interessano le radici nervose. Il termine si


riferisce alla lesione di radici nervose multiple in forma consecutiva.

Tema dimportanza intermedia.


Bisogna focalizzarsi sulle considerazioni
generale e sulla sindrome
di Guillain-Barr.

Le plessopatie sono disturbi che interessano il plesso nervoso, di origine


traumatica, compressiva o autoimmune.

Clinica

11.1. Considerazioni generali

Si utilizza il termine generico di neuropatia periferica per denire quei disturbi dei nervi periferici, a prescindere dalla sua causa (Figura 47).
Si parla di polineuropatie per riferirsi a patologie con esordio graduale
che interessano i multipli tronchi nervosi e che si caratterizzano per essere simmetrici e generalizzati, con lesioni normalmente distali. La mononeurite multipla una lesione simultanea o consecutiva dei tronchi
nervosi non contigui, con evoluzione di giorni o anni. A volte presentano
un carattere conuente, con dicile diagnosi dierenziale con le polineuopatie.

Disturbi sensitivi. Di solito la prima manifestazione clinica.


Disturbi motori. Caratteristicamente il paziente avr dei segni di lesione del secondo motoneurone.
La presenza di atroa muscolare dipende dal tipo di neuropatia, essendo molto importante nelle lesioni assonali e poco frequente nelle malattie demielinizzanti.
Disturbi autonomici. I sintomi autonomici includono soprattutto
ipotensione ortostatica, ritenzione urinaria, stitichezza, diarrea, impotenza.

Diagnosi

Le mononeuropatie sono lesioni focali di un unico tronco nervoso. Vengono studiate dettagliatamente nella Sessione di Ortopedia.

Bisogna valutare la presenza di pregresse infezioni virali, malattie


sistemiche (diabete mellito, uremia, porria, decit vitaminici di B1, B6,
acido folico, acido pantotenico, B12, epatopatia cronica, amiloidosi, ipo-

Demielinizzante
Diminuzione della
velocit di conduzione
Aumento delle
latenze distali
Se non omogenea:
- Dispersione
- Blocchi
Assonale

Ampiezza normale

Velocit di conduzione normale


Latenze distali normali
Ampiezza del potenziale ridotta

Figura 47. Fisiopatologia delle neuropatie

56

Neurologia e neurochirurgia

Lanatomia patologica mostra aree di demielinizzazione limitata al sistema


nervoso periferico.

tiroidismo, pneumopatia cronica, acromegalia, malassorbimento, carcinomi, linfomi, policitemia vera, mieloma, gammopatia monoclonale),
utilizzo di farmaci (amiodarone, cisplatino, dapsone, idralazina, isoniazide, metronidazolo, difenilidantoina, piridossina, talidomide, vincristina, nitrofurantoina), esposizione a sostanze tossiche (solventi, pesticidi, metalli pesanti o alcool).
Palpazione dei tronchi nervosi. Il segno di Tinnel (sensazione elettrica
con la percussione del nervo) caratteristico delle neuropatie compressive.
Neurofisiologia. I disturbi assonali si caratterizzano da una perdita
dellampiezza del potenziale di azione, mentre quelle demielinizzanti presentano un aumento della latenza, una diminuzione della
velocit di conduzione, con la possibile comparsa di fenomeni di
blocco della conduzione e della dispersione del potenziale nervoso
(Figura 48).
Biopsia del nervo. Si utilizza generalmente il nervo surale. indicato
nei casi di mononeuriti multiple e nella diagnosi di alcuni disturbi infantili determinati geneticamente (leucodistroa metacromatica, malattia
di Krabbe).

Neurofisiologia

Demielinizzante
Guillain-Barr
Genetiche:
- Charcot-MarieTooth-tipo I
- Djerine-Sottas
- Refsum
Assonale

Clinica
Si presenta con un quadro di tetraparesi flaccida ed areflessica con
scarsi sintomi sensitivi. Di solito non interessa gli snteri. Nella maggior
parte dei casi la debolezza inizia dagli arti inferiori e sale progressivamente no ad interessare tutto il corpo.
La progressione della paresi molto variabile, in casi gravi si pu arrivare
alla plegia completa con incapacit respiratoria, per debolezza della muscolatura diaframmatica o intercostale, dicolt a parlare e nella deglutizione, a causa di una debolezza della muscolatura faringea. Le lesioni
sono simmetriche e latroa infrequente.
Pu presentarsi paresi facciale bilaterale nel 50% dei casi; altri nervi cranici che possono essere colpiti sono quelli che innervano la lingua e la
muscolatura deputata alla deglutizione, per non interessa gli oculomotori.
A livello sensitivo pu presentarsi parestesia distale specialmente allinizio
del quadro, per non esiste un decit della sensibilit marcato. frequente
la presenza del dolore nella zona lombare o gli arti inferiori allesordio della
malattia.

Diminuzione della velocit


di conduzione
Aumento delle latenze distali
Dispersione
Se demiedel potenziale
linizzazione
Blocchi
non omogenea di conduzione

I sintomi autonomici includono tachicardia, ipotensione posturale, ipertensione e sintomi vasomotori. La Tabella 31 mostra i risultati che mettono in
dubbio o scartano la diagnosi

Velocit di conduzione normale


Diminuzione dellampiezza
del potenziale

Metaboliche e tossiche (ad eccezione


di quelle incluse nelle miste)
Charcot-Marie-Tooth tipo II
Miste

11

Diabetica
Associata a linfoma
Associata a mieloma

Risultati
che mettono
in dubbio
la diagnosi

Figura 48. Classicazione delle polineuropatie secondo lo studio


neurosiologico

11.2. Sindrome di Guillain-Barr


Risultati
che scartano
la diagnosi

Si tratta di una poliradiculoneuropatia demielinizzante acuta dorigine immunologica. Di solito interessa i giovani maschi.

RICORDA

Debolezza asimmetrica in forma marcata


e persistente
Livello sensoriale non ben denito
Disfunzione intestinale o vescicale allesordio
Disfunzione intestinale o vescicale persistente
Pleocitosi mononucleare > a 50 cell/mm3
Pleocitosi di polimorfonucleari

Sindrome sensitiva pura


Storia recente di contatti con solventi (esacarboni)
Metabolismo anormale delle porrine
Infezione difterica recente
Evidenza dintossicazione per piombo
Diagnosi denitiva di:
- Poliomielite
- Botulismo
- Neuropatia tossica (dapsone, organofosforadi)

Tabella 31. Sintomi e segni non compatibili con sindrome


di Guillain-Barr

C. jejuni si tratta con eritromicina e pu generare un quadro clinico


e istologico simile alle malattie infiammatorie intestinali.

Decorso
In pi dei due terzi dei casi si osservano pregresse infezioni virali respiratorie
e gastrointestinali. I virus pi frequentemente implicati sono quelli del gruppo herpes (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr).

caratteristica la rapida progressione della debolezza, che raggiunge lacme


in 4 settimane nel 90% dei casi. Il recupero di solito inizia dopo 2-4 settimane
e pu durare mesi.

Pi recentemente, Campylobacter jejuni stato descritto in pazienti con Guillain-Barr e storia di pregressa gastroenterite. stato anche associato con
precedenti interventi chirurgici, linfomi e lupus eritematoso sistemico. Viene
considerata una malattia autoimmunitaria mediata da linfociti ed anticorpi
anti-GM1.

Prognosi
Anche se la maggior parte dei pazienti mostra un eccellente recupero funzionale, esiste un 5% di mortalit e nel 50% restano alcune sequele.

57

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Prove complementari

Il trattamento con plasmaferesi o la somministrazione di immunoglobuline intravenose rappresentano i trattamenti delezione per quei pazienti che
hanno perso la capacit di deambulare autonomamente, la combinazione
di entrambi i trattamenti non sembra essere superiore alla somministrazione
di uno solo dei due.

LCR. tipica la dissociazione albuminocitologica (proteine alte senza


cellule) che inizia dopo la prima settimana e si mantiene cos per mesi,
anche a seguito della risoluzione del quadro clinico.

11.3. Neuropatia diabetica

RICORDA
Se il LCR presenta una pleocitosi importante, bisogna pensare ad
una sindrome di Guillain-Barr associata ad infezione per HIV.

Il diabete mellito si pu complicare con una vasta gamma di malattie del


sistema nervoso periferico che in generale si possono classicare in 2 tipi:
polineuropatie simmetriche ed asimmetriche, anche se abitualmente i pazienti presentano manifestazioni cliniche miste. La presenza di dolore caratteristica nella maggior parte di esse

Studi neurofisiologici. Nelle fasi inziali, le velocit di conduzione motorie distali di solito sono normali ed proporzionalmente maggiore
labolizione dellonda F, che valuta la conduzione motoria prossimale,
essendo il primo segno diagnostico. Nell80% dei pazienti si osserva un
rallentamento della velocit di conduzione e aumento delle latenze distali (demielinizzazione). Non coinvolge tutti i nervi essendo la demielinizzazione non uniforme.

Polineuropatie simmetriche
caratteristica la combinazione di degenerazione assonale (abitualmente
distale) e demielinizzazione segmentaria.

Polineuropatia sensitiva distale. la forma pi frequente tra le polineuropatie diabetiche.

RICORDA
Nella miastenia gravis si utilizza lelettromiografia; nella sindrome
di Guillan Barre lelettroneurografia.

RICORDA
Le neuropatie simmetriche sono pi frequenti in pazienti diabetici
con un cattivo controllo metabolico.

Diagnosi
I criteri diagnostici sono elencati di seguito.

Necessari:
- Debolezza progressiva in una o pi estremit per neuropatia.
- Areessia.
- Durata della malattia inferiore a 4 settimane.
- Esclusioni di altre cause.

Polineuropatie asimmetriche
Sono meno comuni, si manifestano frequentemente negli anziani e possono apparire prima delle polineuropatie simmetriche durante il decorso della
malattia. La loro eziologia normalmente vascolare.

Neuropatie craniche. Possono essere la prima manifestazione di un


diabete. Il III nervo cranico quello pi frequentemente aetto.

Neuropatie da intrappolamento.

Neuropati del tronco.

Suggestivi::
- Debolezza simmetrica relativa.
- Minimo coinvolgimento sensitivo.
- Alterazione di un qualsiasi nervo cranico.
- Assenza di febbre.
- Evidenza elettrosiologica di demielinizzazione.

RICORDA
La neuropatia diabetica del III nervo cranico preserva la motilit pupillare. Le forme compressive invece, a questo livello, non la risparmiano.

Si devono scartare le entit elencate nella Tabella 32.

Trattamento

Diagnosi differenziale con

Paralisi ipopotassiemica
Mielite acuta
Botulismo
Poliomielite
Porrie
Difterite
Neuropatie tossiche (dapsone, tallio, nitrofurantoina)
Neuroborrellia o malattia di Lyme

Il trattamento della neuropatia diabetica poco ecace. Include un buon controllo metabolico e il trattamento sintomatico del dolore con analgesici abituali
e, se non c risposta, con carbamazepina, amitriptilina, fenitoina o clonazepam.
Le neuropatie da intrappolamento, come la sindrome del tunnel carpale,
possono richiedere decompressione chirurgica.

11.4. Neuropatie dellinfezione da HIV

Tabella 32. Diagnosi dierenziale della sindrome di Guillain-Barr

Trattamento
La neuropatia periferica molto frequente durante linfezione da HIV. Pu
apparire in tutte le fasi dellinfezione e in varie occasioni in forma subclinica.
Si pu presentare sotto varie forme che sono riassunte nella Tabella 33.

Consiste nel supporto della funzione cardiorespiratoria y prevenzione delle


infezioni intercorrenti.

11 N e u ro p a t i e

58

Neurologia e neurochirurgia
Neuropatia simmetrica distale

HIV
Citomegalovirus
ddI y ddC (antiretrovirali)
Isoniazide
Alcaloidi della vinca
Decit di vitamina B12

Mononeuriti multiple
HIV
Citomegalovirus

Polirradiculitis

Citomegalovirus
HIV
Varicella zoster
Tuberculois
Silide

11

Neuropatie demielinizzanti
infiammatorie
Acute (tipo Guillain-Barr)
Croniche

Tabella 33. Cause di alterazioni del nervo periferico nellinfezione da HIV secondo la manifestazione

La neuropatia diabetica pu essere simmetrica (sensitiva distale,


autonomica, acuta dolorosa e amiotrofica diabetica) o asimmetrica (cranica, essendo il III nervo il pi frequentemente interessato,
per intrappolamento e del tronco).

I d e e c h i ave
Le polineuropatie interessano multipli tronchi nervosi, le mononeuriti multiple tronchi nervosi non adiacenti e le mononeuropatie interessano focalmente un unico tronco nervoso.

La forma pi frequente di polineuropatia diabetica la sensitiva


distale.

Nella sindrome di Guillain-Barr, i due terzi dei pazienti presentano una pregressa infezione respiratoria o gastrointestinale. caratterizzata da una tetraparesi flaccida ed assenza di
riflessi, simmetrica ed ascendente. Si pu associare ad una paralisi facciale bilaterale nella met dei casi e presenta sintomi
autonomici.

La causa pi frequente di disautonomia la polineuropatia diabetica.


Nelle infezioni dovute allHIV possono comparire le seguenti neuropatie: simmetrica distale e mononeurite multipla (nelle fasi
avanzate), polineuropatie demielinizzanti acute o croniche (nelle
fasi precoci dellinfezione), o poliradiculite (probabilmente secondario a CMV).

Nella sindrome di Guillain-Barr, tipico un LCR con dissociazione albuminocitologica. Il trattamento il supporto della funzione
cardiorespiratoria. Si possono anche utilizzare la plasmaferesi o le
immunoglobuline endovenose. Gli steroidi non sono utili.

La forma pi frequente di neuropatia in pazienti con AIDS la simmetrica distale.

Un paziente di 28 anni si presenta con un quadro iniziato da 48


ore, di dolore lombare e parestesie della muscolatura delle gambe.
Allesame obiettivo si riscontra paralisi degli arti inferiori e debolezza prossimale degli arti superiori. Allesame obiettivo sensorio e
nervi cranici risultano normali. Riflessi miotatici e risposte plantari
assenti. Non vengono riferiti antecedenti di interesse, ad eccezione
di una gastroenterite acuta 15 giorni fa. Segnali tra le seguenti il
comportamento pi importante nella gestione di questo paziente:

Casi clinici
Un paziente diabetico, di 69 anni, si presenta per comparsa brusca
di dolore oculare destro e visione doppia. Allesame obiettivo si notano una ptosi destra e una paralisi di tutti i movimenti di questo
occhio, ad eccezione dellabduzione. Le pupille sono normali, cosi
come lacutezza visiva. La diagnosi pi probabile :
1)
2)
3)
4)
5)

Aneurisma dellarteria comunicante posteriore.


Oftalmite fungina diabetica.
Mononeuropatia diabetica del III nervo.
Processo espansivo del seno cavernoso.
Oftalmoplegia internucleare.

1) Vigilanza stretta della funzione respiratoria e ventilazione meccanica in caso di deterioramento.


2) Decompressione chirurgica immediata del midollo cervicale.
3) Risonanza magnetica della colonna cervicale dal C3 verso il basso.
4) Puntura lombare immediata per scartare iperproteinorachia.
5) Trattamento con 1 mg/kg/giorno di prednisone, della durata di una
settimana.

RC: 3

RC: 1

59

12

Neurologia e neurochirurgia

MALATTIE DELLA PLACCA MOTRICE

ORIENTAMENTO

Tema dimportanza intermedia nel MIR ma relativamente facile. E raccomandabile incentrarsi soprattutto
sulla miastenia gravis e sapersi orientare nella diagnosi differenziale con la sndrome di Lambert-Eaton
ed il botulismo.

Le malattie della placca motrice includono fondamentalmente la miastenia


gravis (disordine post-sinaptico) (Figura 49), la sindrome miastenica di Lambert-Eaton ed il botulismo (disordini pre-sinaptici) (Tabella 34).

quentemente le donne in qualsiasi fascia di et, con un picco d incidenza tra la 2 e 3 decade di vita, leggermente pi tardi i maschi (4.-5.
decade).
E la malattia autoimmunitaria meglio caratterizzata. In un 85-90% dei casi
esistono anticorpi diretti contro i recettori nicotinici dellAcetilcolina (Ach).
Per cui, anche se la quantit di Ach liberata normale, non ecace nel
legarsi al recettore. Pare che il timo giochi un ruolo importante nella genesi
della risposta autoimmunitaria, dato che colpito nel 75% dei pazienti (nel
65% iperplastico e nel 10% si trova un timoma).

Placca motrice

Rivestimento
mielinico

Assone

Clinica

Muscolo

Normale

Si manifesta con debolezza e affaticabilit muscolare con distribuzione


tipica, senza alterazione delle altre funzioni neurologiche e con 3 caratteristiche chiave:

Carattere fluttuante della debolezza, con peggioramento dopo lesercizio e miglioramento dopo il riposo o il sonno. I pazienti lamentano
maggiore debolezza durante il pomeriggio.

Colpisce la muscolatura cranica, preferenzialmente la oculare estrinseca, con ptosi e diplopa. Pu simulare unoftalmoplegia internucleare.
Nella maggior parte dei pazienti (85%) la debolezza si generalizza alla
muscolatura degli arti , essendo di carattere prossimale e simmetrica,
con conservazione dei riessi miotatici e senza amiotroa. Non ci sono
alterazioni sensitive, autonomiche o pupillari.

Risposta clnica ai farmaci colinergici (anticolinesterasici).

Miastenia gravis

Sito di liberazione

Recettori dellAch

Forme cliniche

Figura 49. (A) Giunzione neuromuscolare normale. (B) Miastenia gravis

12.1. Miastenia gravis

Si tratta di un disordine autoimmunitario che si manifesta con debolezza


e aaticabilit della muscolatura scheletrica. Globalmente colpisce pi fre-

60

Miastenia oculare: esiste unicamente debolezza della muscolatura


oculare.
Miastenia generalizzata: colpisce tutta la muscolatura non limitandosi a quella oculare.
Crisi miastenica: la debolezza muscolare respiratoria produce insufcienza respiratoria o la debolezza bulbare impedisce la deglutizione,
con necessit di inserire una sonda per lalimentazione per il rischio di
aspirazione.

Neurologia e neurochirurgia
Miastenia gravis

Sindrome Lambert-Eaton

12

Botulismo

Patogenesi

Ac-antirecettore del Ach-autoimmmunitaria


75%
(post-sinaptico)
Alt. Timiche : 65% iperplasia, 10% timoma

Ac-anticanale del calcio


(pre-sinaptico)
Paraneoplastico (Ca. bronchiale)

Blocco della liberazione Ach (pre-sinaptico)


Tossina botulinica
Cl. botulinum

Sesso ed et

Prevalenza: Femmine
Qualsiasi et:
Picco 20-30 anni
Picco 50-60 anni

Prevalenza: Maschi > 40 anni

Sesso indierente
Qualsiasi et
Forma pi frequente nei lattanti

Debolezza

Muscolatura extraoculare
Prossimale Arti inf. (85%)
Asimmetrica

Prossimale Arti inf.


Extraoculare (70%)

Bulbare (m. Extraoculare)


Discendente Simmetrica

Reflessi miotatici

Normali

Pupille

Normali

Risposta diminuita

Disautonomia

No

Si

Si

Migliora

Riposo, sonno
Anticolinesterasici (test al Tensilon)

Esercizio

Non migliora dopo esercizio

Peggiora

Esercizio
Stress
Gravidanza

Tubocurarina
Esametonio

Primo potenziale
(stimolo unico)

Normale
(aumento del jitter in singola bra)

Stimolazione
ripetitiv 2-3 Hz
Stimolazione
ripetitiva > 10 Hz
Trattamento

Anticolinesterasici:
- Piridostigmina
- Neostigmina

Trattamento del tumore subiacente

Antitossina equina
(non utile nella forma infantile)
Supporto vitale

Corticosteroidi
Timectomia
Plasmaferesi
Diagnosi

Test del Tensilon


Dosaggio di Ac antirecettore dell acetilcolina
TC torace per ricerca timoma

Ac contro il canale del calcio


(prova pi sensibile)
TC torace per ricerca tumore

Tabella 34. Diagnosi dierenziale delle sindromi miasteniche

RICORDA
Nella miastenia gravis, i riflessi osteotendinei (ROT), le pupille ed
il SNA sono intatti, a differenza del botulismo e della sndrome di
Lambert-Eaton.

Diagnosi
Per stabilire la diagnosi denitiva, si utilizzano le seguenti prove complementari:

Test del Tensilon (edrofonio). L edrofonio un frmaco che inibisce


lacetilcolinesterasi, la cui somministrazione produce un miglioramento
immediato ma transitorio.

Dimostrazione degli anticorpi antirecettori dellacetilcolina.


Questi appaiono in un 85-90% dei pazienti con miastenia generalizzata e nel 50% di quelli con miastenia oculare. La loro presenza
diagnostica, per la loro assenza non esclude la diagnosi; non sono
patognomonici di miastenia gravis. La loro titolazione inoltre, non
corrisponde direttamente alla gravit della malattia, ma serve alla

monitorizzazione dellevoluzione e della risposta al trattamento in


pazienti isolati.
Studi neurofisiologici. Le velocit di conduzione nervosa sono normali. Lampiezza del potenziale dazione prima di uno stimolo unico, normale. Inoltre, una stimolazione nervosa ripetuta produce una risposta
decrementale (Figura 50).

Figura 50. Risposta decrementale in paziente con miastenia gravis


durante la stimolazione nervosa ripetitiva a 3 Hz

61

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Lelettromiograa a singola bra, mostra un incremento del jitter. Il jitter


rappresenta la variabilit dellintervallo interpotenziale, ovvero, la variabilit nella latenza tra due bre muscolari appartenenti alla medesima
unit motoria. Nella miastenia gravis, la stimolazione ripetuta ad alte
frequenze, incrementa il jitter (Figura 51), mentre, nella sndrome di
Lambert-Eaton e nel botulismo, il jitter si incrementa a basse frequenze
e diminuisce ad alte frequenze.
Radiologia. Si deve eettuare una TC o RM toracica per scoprire eventuali alterazioni timiche (iperplasia o timoma).

Trattamento della miastenia gravis


Forma oculare
esclusiva
Anticolinesterasici
(piridostigmina)

Forma
generalizzata
Anticolinesterasici
(piridostigmina)

Crisi
miastenica
Trattamento di supporto
(ventilazione, liquidi)
Plasmaferesi
o immunoglobuline ev

Indicazioni a timectomia:
Timoma
Forma generalizzata
Rischio chirurgico

Insufficiente

Basso

Alto

Migliora

Non migliora

Plasmaferesi
o immunoglobina i.v.
Timectomia
Valutazione dello stato
clinico e se il paziente
ne ha bisogno
Immunosoppressione
(prednisone azatioprinaciclosporina)

Figura 53. Trattamento delle forme distinte di miastenia gravis


Figura 51. Elettromiograa a singola bra di un paziente con miastenia
gravis che mostra un prolungamento del jitter o variabilit dellintervallo
interpotenziale

RICORDA
Gli anticolinesterasici in monoterapia si utilizzano solo nelle forme
oculari pure; negli altri casi necessario aggiungere altri approcci
terapeutici.

Si dovrebbe eettuare la diagnosi dierenziale con la sindrome di LambertEaton ed il botulismo (si veda la Tabella 34 e Figura 52).

Bambini
Alimenti

Paralisi bulbare
discendente
simmetrica

I d e e c h i ave
La miastenia gravis dovuta al blocco dei recettori colinergici postsinaptici da parte di anticorpi diretti contro di essi ( anche se tali anticorpi non si trovano in tutti i pazienti). Nel 75% dei pazienti vi
associata unalterazione del timo (iperplasia o timoma).

Tossina

Adulti
Ferite
Alimenti

Ipotonia
(diminuzione
del tono
muscolare)

La miastenia gravis caratterizzata da debolezza muscolare dei m.


estrinseci degli occhi e prossimali degli arti, che migliora con il riposo. Non ci sono alterazioni sensitive, autonomiche, pupillari n dei
ROT.
La diagnosi di miastenia gravis si effettua con il test all Edrofonio e
la determinazione degli anticorpi antirecettore dellAch (la prova pi
specifica per la diagnosi)

Figura 52. Fisiopatologia e clinica del botulismo

Trattamento

Il trattamento basilare della miastenia gravis costituito dagli anticolinesterasici. La timectomia si effettuer nelle forme generalizzate
in pazienti tra la pubert ed i 55 anni.

Lo schema di trattamento riassunto nella Figura 53.

La sindrome di Lambert-Eaton ed il botulismo sono disordini presinaptici che si manifestano con ROT e risposta pupillare diminuiti e
con disautonomia, a differenza della miastenia gravis.

Si ricordi che la timectomia indicata nei casi di timoma ed in tutte le forme


generalizzate in pazienti tra la pubert e 55 anni. Nelle forme oculari pure
non stata dimostrata lecacia della timectomia.

1 2 Ma l a t t i e d e l l a p l a c c a m o t r i c e

62

Neurologia e neurochirurgia
3) Diminuzione della sintesi di acetilcolina.
4) Presenza di anticorpi contro i recettori colinergici.
5) Migrazione dei recettori fuori dalla fessura sinaptica.

Casi clinici
Una paziente di 22 anni presenta, da una settimana prima, ptosi palpebrale sinistra, senza dolore, con diplopia dello sguardo laterale
sinistro. Allesplorazione fisica si obiettiva lesistenza di ptosi sinistra, ed una paresi dellabduzione dellocchio sinistro, con pupille
isocoriche e normoreagenti alla luce. Che malattia pi probabile
che possa aver colpito la paziente?
1)
2)
3)
4)
5)

12

RC: 4
Uomo di 55 anni, affetto da circa 3 mesi, da debolezza muscolare
a livello prossimale delle estremit, secchezza della bocca, dolori
muscolari e parestesie ad i 4 arti. Durante lesplorazione fsica, si riscontra debolezza dei muscoli prossimali. La sensibilit conservata ed i riflessi osteotendinei sono ridotti a livello degli arti superiori
ed aboliti negli inferiori. Che prove complementari, tra i seguenti, ci
aiuter nello stabilire la diagnosi?

Una neurite ottica sinistra in relazione a sclerosi multipla.


Una sindrome di Horner.
Una miastenia gravis.
Una paralisi del III paio sinistro .
Una miopatia ipertiroidea con coinvolgimento della muscolatura
extraoculare.

1)
2)
3)
4)
5)

RC: 3

Studio del LCR.


Biopsia del nervo affetto.
Biopsia del muscolo affetto.
Rx torace.
RM del midollo spinale.

La miastenia gravis caratterizzata da:


RC: 4
1) Decremento dell attivita elettrica presinaptica.
2) Blocco dei recettori colinergici nicotinici.

63

13

Neurologia e neurochirurgia

MIOPATIE

ORIENTAMENTO

Tema totalmente prescindibile per il MIR,


poich negli ultimi anni ci sono state solo
due domande. E consigliabile ricordare
il tipico paziente con distrofia miotonica
di Steinert.

13.1. Distrofie muscolari


Figura 54. Manovra di Gowers
I tipi di distroa muscolare sono elencati nella Tabella 35.
C un aumento importante, n dalla nascita, della CPK sierica e la sua
determinazione fondamentale per il riconoscimento delle portatrici (il
50% di loro hanno una CPK aumentata).
L elettromiografia (EMG) evidenzia caratteristiche miopatiche con attivit spontanea e potenziali polifasici brevi e di bassa ampiezza.
La biopsia muscolare stabilisce la diagnosi denitiva; essa mostra una
totale assenza di distrona (Figura 55). Il trattamento con prednisone
pu ritardare il corso della malattia.

Tipi di distrofia muscolare


Distronopate:
- Distroa muscolare di Duchenne
- Distroa muscolare di Becker
Distroa miotonica di Steinert

Tabella 35. Distroe muscolari

Distrofinopatie
Sono malattie recessive legate al cromosoma X, originano dallalterazione
della distrona (proteina codicata sul Xp21, necessaria per la contrazione
muscolare). Colpiscono quasi esclusivamente i maschi, poich le femmine
sono portatrici-trasmittrici.

Distrofia muscolare di Duchenne (DMD). La clinica ha esordio intorno ai 3-5 anni, con disturbi della marcia e debolezza progressiva della
muscolatura prossimale degli arti e essoria del collo, essendo gli arti
inferiori pi gravemente colpiti rispetto ai superiori. E caratteristica la
pseudoipertroa dei polpacci, dovuta alla sostituzione del tessuto muscolare con grasso e tessuto connettivo. Se il paziente prova ad alzarsi
da terra, attua la manovra di Gowers (si arrampica su se stesso) (Figura
54).
Frequentemente si associa a deterioramento intellettivo non progressivo e scoliosi progressiva. Dai 12 anni, la maggior parte degli individui affetti, utilizza la sedia a rotelle. I pazienti muoiono nella seconda decade
di vita a causa di infezioni polmonari intercorrenti. Sono poco comuni
le cause di morte di natura cardiaca, nonostante la miocardiopatia sia
presente in quasi tutti i casi.

Figura 55. Patrn di immunocolorazione normale con anticorpo


antidistrona (sinistra)

64

Distrofia muscolare di Becker. E una variante allelica della DMD, ad


inizio pi tardivo, evoluzione pi benigna e frequenza minore.
La distribuzione del coinvolgimento muscolare la stessa della DMD,
trovando anche in questo caso un riscontro precoce e prominente di
pseudoipertroa muscolare, in particolare gemellare.

Neurologia e neurochirurgia
Let del debutto della malattia tra i 5-15 anni con deambulazione conservata anche dopo i 15 anni. Laspettativa di vita si attesta tra la 4 e 5
decade ed meno frequente lassociazione con il ritardo mentale.
La CPK e lEMG sono analoghi a quelli della DMD. La biopsia mostra una
distrona in scarsa quantit e di minor grandezza. Non si conosce ancora adeguatamente il risultato del trattamento con prednisone.

13

Calvizie frontale

La clinica peggiora
con il freddo

Cataratte
subcapsulari
Atrofia
muscolare facciale

Distrofia miotonica di Steinert


E una malattia con eredit autosomica dominante, trasmessa attraverso un
gene anomalo localizzato nel braccio lungo del cromosoma 19 che codica la miotonina protein-chinasi. Il difetto genetico la ripetizione di un
trinucleotide (CTG) in questo cromosoma, per il quale si produce il fenomeno dellanticipazione.

Blocco AV

Resistenza
allinsulina

La mutazione instabile, ci spiega lampio range di gravit clinica della distroa; alcuni pazienti sono gravemente colpiti n dalla nascita, soprattutto
quando discendono da madre aetta; altri sono minimamente colpiti dalla
vita adulta.

Fenomeno
miotonico
Alterazioni
gastrointestinali

Debolezza muscolare
distale degli arti

RICORDA
Altre malattie che presentano il fenomeno dellanticipazione
sono la Corea di Huntington (tripletta CAG) e la sindrome dellX
fragile. (tripletta CGG)

Figura 56. Distroa miotnica de Steinert

Clinica
La malattia ha il suo debutto nella 2 o 3 decade, con debolezza della muscolatura facciale, essoria del collo e degli arti, e atroa della muscolatura
facciale, massetere e muscolo temporale. Il coinvolgimento della lingua, faringe e palato molle, porta a voce nasale e disfagia.
E caratteristico il fenomeno miotonico a livello delle mani, palpebre e lingua,
con dicolt al rilassamento muscolare che tipicamente migliora con lesercizio ripetuto e peggiora con il freddo.

Figura 57. Scarica miotonica

Si associa a deterioramento intellettivo, ipersonnia, calvizie frontale, cataratta


subcapsulare, atroa gonadica, insucienza respiratoria per debolezza della
muscolatura respiratoria, resistenza allinsulina, alterazioni gastrointestinali e
cardiopatia, con alterazione del sistema di conduzione (blocco AV) (Figura 56).

La biopsia mostra atroa muscolare, preferenzialmente delle bre di tipo I,


ma, a dierenza delle altre distroe muscolari, non esiste necorsi delle bre
stesse.

Prove complementarie

Trattamento

La CPK pu essere normale o discretamente aumentata e lEMG mostra scariche miotoniche (Figura 57).

Il trattamento di elezione della miotonia la fenitoina. I disturbi della conduzione possono richiedere il limpianto di pacemaker.

La distrofia miotonica di Steinert ha una eredit autosomica


dominante. E caratteristico il blocco AV, la calvizie frontale, le
cataratte subcapsulari, la resistenza allinsulina ed il fenomeno
miotonico a livello delle mani, lingua e palpebre (difficolt al rilassamento muscolare).

I d e e c h i ave
La distrofia muscolare di Duchenne ha una eredit recessiva,
legata al cromosoma X. E caratteristica la pseudoipertrofia dei
polpacci e la manovra di Gowers (il paziente si arrampica su se
stesso per alzarsi da terra)

65

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


1)
2)
3)
4)
5)

Casi clinici
In una visita routinaria di un paziente di 34 anni di et, si riscontra una
glicemia di 160 mg/dL, una CPK di 429 U/l, GTP 62 U/l, GOT 43 U/l e
GGT 32 U/l. Allelettrocardiogramma presente un blocco AV di primo
grado. Allesame obiettivo, si apprezzano opacit corneali incipienti e
difficolt a rilassare un muscolo dopo contrazione intensa, in maniera
evidente a livello della mano. Da quale malattia affetto il paziente?

1 3 Mi o p a t i e

Una miopatia mitocondriale.


Una distrofia muscolare dei cingoli.
Una distrofia muscolare di Duchenne.
Una distrofia muscolare di Steinert.
Una distrofia muscolare di Becker.

RC: 4

66

14

Neurologia e neurochirurgia

CEFALEE

ORIENTAMENTO

Tema dimportanza intermedio-bassa nel MIR, ma che si presentato costantemente nelle ultime prove.
E consigliabile incentrarsi sullemicrania, specialmente su trattamento e profilassi e sulla cefalea a grappolo.
Il resto prescindibile.

14.1. Considerazioni generali

14.2. Cefalea tensiva

Il primo obiettivo di fronte ad un paziente con cefalea, scartare patologie


gravi sottostanti ma trattabili, per cui bisogna riconoscere i criteri di gravit di
una cefalea, che sono raccolti nella Tabella 36.

E il tipo di cefalea pi frequente ed pi frequente nelle donne. Si distinguono tre forme di cefalea tensiva: episodica sporadica, episodica frequente
e cronica.

Criteri di gravit di una cefalea

Come criteri diagnostici, spiccano episodi di cefalea che durano tra i 30 minuti ed i 7 giorni, di tipo gravativo, intensit lieve o moderata, localizzazione
bilaterale, non aggravata da sforzi sici o non associata a nausea o vomito.

Cefalea intensa con inizio improvviso


Peggioramento recente di una cefalea cronica
Cefalea di frequenza e/o intensit crescente
Localizzazione unilaterale, sempre dallo stesso lato (eccetto cefalea a
grappolo, emicrania parossistica o continua, nevralgia occipitale, del
trigemino ed altre cefalee primarie unilaterali)
Manifestazioni concomitanti:
- Alterazione psichica progressiva
- Crisi epilettica
- Alterazioni neurologiche focali
- Papilledema
- Febbre
- Nausea e vomito non spiegabili con una cefalea primaria
o con una patologia sistemica
- Presenza di segni meningei

Il trattamento del dolore si realizza con FANS, paracetamolo o analgesici comuni. Il trattamento preventivo, a seconda della frequenza, durata ed intensit del dolore, si basa sulluso di antidepressivi triciclici ed inibitori selettivi
della ricaptazione della serotonina.

14.3. Emicrania
La maggior parte dei pazienti presenta il primo episodio di emicrania tra i 10
ed i 30 anni e nel 60-75% dei casi sono di sesso femminile. Esiste una predisposizione ereditaria; la trasmissione del tratto genetico probabilmente
autosomica recessiva a penetranza incompleta.

Cefalea precipitata da sforzo sico, tosse o cambio di postura

Fisiopatologia

Tabella 36. Manifestazioni dallarme in una cefalea

La patogenesi certa dellemicrania non nota. Esistono dierenti ipotesi e


vengono proposte tre fasi o meccanismi:
1. Genesi troncoencefalica con possibile partecipazione dei nuclei del rafe
mediano, soprattutto Nucleo Dorsale del Rafe del mesencefalo, a proiezione ascendente, serotoninergici. Alla base dellattacco emicranico
vi sarebbe una instabilit della neuromodulazione centrale del dolore.
2. Attivazione vasomotoria con vasocostrizione iniziale, che giusticherebbe la focalit neurologica dellemicrania con aura, seguita da una
seconda fase di vasodilatazione extracranica responsabile del dolore;

Patologie gravi che si manifestano con una cefalea sono:

Emorragia subaracnoidea (cefalea intensa con inizio improvviso).

Meningiti (febbre, rigidit nucale).

Tumori (cefalea progressiva, di maggiore intensit notturna, con sintomi


neurologici a focolaio e/o di ipertensione endocranica).

Arterite temporale (pazienti anziani, con claudicatio mandibolare, aumento della VES).

67

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

3.

la classica ipotesi vasomotoria, con instabilit vascolare, che si tende


per oggi a considerare epifenomeno e non causa.
Attivazione dei neuroni del nucleo trigeminale a livello bulbare, con
successiva liberazione di neuropeptidi vasoattivi nelle terminazioni vascolari. Questa fase porta a rigonamento tissutale cos come laumento
di pressione nei vasi sanguigni durante lepisodio di emicrania.

Sottotipi clinici

La Tabella 37 raccoglie le caratteristiche ed i criteri diagnostici di questa


patologia.

Emicrania
senza aura

Almeno 5 episodi, obbediendo ad i seguenti criteri:


Durata dellepisodio di 4-72 ore
(senza trattamento o trattata senza risultato)
Almeno 2 dei seguenti dati:
- Unilaterale (30-40% sono bilaterali)
- Pulsante (50% dei casi non sono pulsanti)
- Moderata-grave (interferisce con la vita quotidiana)
- Aggravata dal movimento (camminare o salire le scale)

Entrambi i tipi di emicrania possono colpire lo stesso paziente. Tra gli episodi
di emicrania il paziente pu presentare cefalea tensiva.
Le crisi possono essere scatenate da diversi fattori dietetici, ambientali, psicologici, ormonali o farmacologici.

Complicanze

Almeno un sintomo associato:


- Nausea o vomito
- Fotofobia
- Fonofobia

Emicrania cronica: quando si presentano pi di 15 episodi al mese, per


un periodo superiore ai 3 mesi.
Stato di male emicranico: pi di 72 ore di durata nonostante il trattamento.
Infarto emicranico o emicrania complicata: quando i sintomi dellaura
persistono oltre la durata della cefalea e si associano ad una lesione ischemica cerebrale dello stesso territorio vascolare, dimostrata attraverso le
neuroimmagini.

Il dolore non pu essere attribuito ad altre patologie

Emicrania
con aura

Ai criteri descritti anteriormente si aggiungono i seguenti:


Uno o pi sintomi neurologici focali transitori
(90% visivi) prima o durante la cefalea
Durata dellaura tra 5 e 60 minuti
La cefalea accompagna o segue laura entro i 60 minuti
Il dolore non si associa ad altre patologie

Trattamento
Le principali opzioni terapeutiche delle emicranie sono riassunte nella Tabella 38.

Tabella 37. Criteri diagnostici semplicati per lemicrania con e senza aura

Tipo
di trattamento

Emicrania con aura o emicrania classica. Rappresenta il 20% delle


emicranie. E una cefalea ricorrente, di predominio emicraniale e carattere pulsante, che pu accompagnarsi a nausea, vomito, fotofobia e fonofobia, che dura tra le 4 e le 72h. Viene preceduta da una clinica di focalit
neurologica (aura), in cui le manifestazioni visive sono le pi frequenti
(scotomi scintillanti, visione ouscata, difetti emianopsici, spettro di forticazione...) anche se si possono avere anche sintomi motori o sensitivi.
Precedono la cefalea di 15-30 minuti ed abitualmente scompaiono pochi minuti prima dellinizio della cefalea.
Emicrania senza aura o emicrania comune. Rappresenta il 75% dei
casi di emicrania. Consiste in cefalee di caratteristiche analoghe a quelle
descritte nellemicrania con aura ma senza clinica di focalit neurologica
che precedono o accompagnano la cefalea.

Farmaci

Commenti

Attacchi
lievi-moderati

FANS (ASA, naprossene o ibuprofene)

Si devono somministrare immediatamente dopo linizio della cefalea, ripetendo la dose ogni 4-6 ore
La somministrazione di metoclopramide o domperidone non solo migliora la nausea ed il vomito ma
facilita lassorbimento degli analgesici. Oltre al trattamento analgesico c bisogno di riposo, se possibile,
in un luogo oscuro e silenzioso.

Atacchi
moderato-gravi

Triptani (sumatriptan, nartriptan,


zolmitriptan, rizatriptan, almotriptan,
eletriptan e frovatriptan)

Sono agonisti dei recettori serotoninergici (5-HT1B e 1D) con azione di vasocostrizione
e di riduzione dellinammazione intorno ai vasi
Controindicazioni: cardiopatia ischemica o claudicatio intermittens

Preventivo
(se la frequenza
superior
a 2 episodi
al mese)

-bloccanti (propranololo)

Il meccanismo attraverso il quale esercitano la loro azione prolattica sconosciuto,


anche se si suppone un eetto bloccante sui recettori serotoninergici 5-HT2

Calcioantagonisti
(unarizina, cinarizina, verapamil)

I primi due si devono utilizzare con precauzione in pazienti con morbo di Parkinson, sindrome
depressiva pregressa, o disturbi extrapiramidali di altro tipo

Antidepressivi triciclici
(amtriptillina, nortriptillina)

Specialmente indicati in pazienti con emicrania associata a cefalea tensiva.


La loro azione sembra essere indipendente dalla loro attivit antidepressiva.

Antagonisti della serotonina


(ciproeptadina, pizotifene,
metisergide)

Molto ecaci; devono essere somministrati con precauzione a causa dei loro eetti collaterali
importanti, comunque reversibili, a seguito di un uso prolungato: brosi pleurica, pericardica
e retroperitoneale

Neuromodulatori
(valproato, topiramato, lamotrigina)

Si utilizzano principalmente nelle emicranie con aura e nellaura emicranica senza cefalea

Tossina botulinica

E indicata unicamente nellemicrania cronica refrattaria

Tabella 38. Principali opzioni di trattamento delemicrania

14 Cefalee

68

Neurologia e neurochirurgia

14.4. Cefalea a grappolo


(cluster headache), istaminica
o di Horton

accompagna ad una sindrome di Horner che pu occasionalmente persistere.


La cefalea appare quotidianamente in periodi (cluster) che oscillano tra 1-4
mesi, rimanendo poi asintomatica per periodi piuttosto lunghi (1-2 anni).
Non si accompagna ad aura, nausea o storia familiare.

Trattamento preventivo. Evitare fattori scatenanti, se esistono, come


alcool o altri vasodilatatori.

Trattamento sintomatico. La terapia delezione il sumatriptan subcutaneo, per la sua rapidit ed ecacia. La seconda linea di trattamento
linalazione di ossigeno ad alto usso.

Trattamento profilattico. Si considera il verapamil come farmaco delezione. Se non c risposta, si pu provare un ciclo breve di corticosteroidi, topiramato, ergotamina in dose unica notturna o il litio.

Pi frequente nei maschi (10:1), pu esordire a qualunque et, anche se preferenzialmente tra i 20 e i 50 anni. Si distingue una forma episodica da unaltra cronica (quando c assenza di fasi di remissione per un anno o pi o con
remissioni che durano meno di un mese).
E caratterizzata da episodi giornalieri di cefalea unilaterale, localizzata
maggiormente a livello perioculare, con irradiazione alla fronte o alla mandibola, di alta intensit, la cui durata pu variare tra i 15-180 minuti, da
una no a 8 volte al giorno. Appare caratteristicamente durante la notte,
approssimativamente unora dopo linizio del sonno, e pu ripresentarsi
durante il giorno, spesso alla stessa ora. In molti casi si accompagna a lacrimazione, rinorrea, congestione oculare e ostruzione nasale ipsilaterale
al dolore, sudorazione frontale e facciale, edema palpebrale ipsilaterale,
miosi-ptosi ipsilaterale e senso d inquietudine motoria. Nel 25% dei casi si

E necessaria la diagnosi dierenziale con la emicrania cronica parossistica:


pi frequente nelle donne, con inizio nellet adulta. Si tratta di una cefalea
trigemino-autonomica, con episodi di dolore simili alla cefalea a grappolo,
ma di minor durata (2-30 min), e con frequenza maggiore (5-30 episodi al
giorno). La buona risposta allindometacina un criterio diagnostico.

La cefalea a grappolo si presenta nei maschi tra 20-50 anni. Si manifesta con episodi di cefalea unilaterale perioculare, tipicamente
notturna. Pu causare lacrimazione, rinorrea, senso dinquietudine
e tra tutti, la sindrome di Horner.

I d e e c h i ave
Il trattamento degli attacchi di emicrania lieve-moderata costituito dai FANS. Nel caso di attacchi moderato-gravi si usano i triptani.
Lergotamina unalternativa, ma il suo utilizzo cronico pu produrre una cefalea ergotamina-dipendente.

Il trattamento delezione della cefalea a grappolo il sumatriptan


subcutaneo. La seconda linea lossigeno ad alto flusso. Come profilassi, si usa il verapamil.

Per la prevenzione degli attacchi di emicrania si utilizzano i


-bloccanti, calcioantagonisti, antidepressivi triciclici, antiepilettici
e antagonisti della serotonina. Ricorda che la metisirgide (antagonista della serotonina) pu provocare fibrosi pleurica, pericardica e
retroperitoneale. Lalcool pu scatenare la cefalea a grappolo.

Larterite temporale una causa di cefalea che va sospettata di fronte a pazienti di pi di 50 anni, con emicrania di recente insorgenza,
associata a claudicatio mandibolare ed unarteria temporale senza
polso.

Un paziente di 54 anni riferisce, da circa 10 giorni, una o due crisi


di dolore a livello dellocchio destro, con lacrimazione, nervosismo,
che lo sveglia durante la notte e lo obbliga ad alzarsi dal letto, con
durata di circa 2 ore. Quale dei seguenti trattamenti pensi che sia pi
efficace per calmare il dolore?

Casi clinici
Donna di 34 anni, con diagnosi di emicrania senzaura, giunge in visita per i suoi abituali episodi di cefalea in numero di 4-5 al mese.
Quale trattamento NON sarebbe indicato?
1)
2)
3)
4)
5)

14

1)
2)
3)
4)
5)

Prendere triptani durante tutti gli attacchi.


Utilizzare dosi basse giornaliere di ergotamina .
Somministrare come profilassi propranololo.
Trattare tutti gli attacchi acuti con naprossene.
Utilizzare come profilssi flunarizina.

Ossigeno intranasale.
Sumatriptan subcutaneo.
Ibuprofene orale.
Tramadolo orale.
Metamizolo intramuscolare.

RC: 2
RC: 2

69

15

Neurologia e neurochirurgia

SINDROME DA IPERTENSIONE ENDOCRANICA

ORIENTAMENTO

Allinterno di questo tema si deve conoscere molto bene lo pseudotumor cerebri, specialmente
i criteri diagnostici e le condizioni associate a questa patologia. Inoltre, importante conoscere
la clinica dellerniazione uncale e il trattamento generale dellipertensione endocranica.

15.1. Fisiopatologia

Eziologia
Traumatismo
cranioencefalico

L ipotesi di Monro-Kellie stabilisce che il volume totale del contenuto endocranico (parenchima, sangue e liquido cefalorachidiano) deve essere costante. Premesso che questi si trovano allinterno di una cavit non estensibile,
come il cranio, un incremento del volume di uno di questi componenti (ad
es. Un tumore cerebrale, un ematoma epidurale, subdurale o unidrocefalia)
indurr, in maniera compensatoria, una diminuzione del volume delle altre
componenti. Se i meccanismi di compenso si saturano, si produce un aumento della pressione endocranica (i cui valori normali nelladulto oscillano
tra i 5 e i 15mmHg).

Ematoma epidurale
Ematoma subdurale
Contusione emorragica
Swelling

Idrocefalia
Tumori

15.2. Eziologia
Le cause pi frequenti di aumento della Pressione Intracranica (PIC) sono
raccolti nella Tabella 39.

Infezioni

Ascesso cerebrale
Empiema subdurale

Processi vascolari

Infarto cerebrale
Trombosi venosa
Ematoma intraparenchimale

Encefalopatie che
possono manifestarsi
con edema cerebrale

Ipercapnica
Epatica
Sindrome da disequilibrio (dialisi)

Tabella 39. Cause pi frequenti di aumento della pressione intracranica


Nelle fasi dipertensione endocranica moderata o avanzata, si pu osservare
la triade di Cushing: ipertensione arteriosa (il segno pi costante), bradicardia e alterazioni del ritmo respiratorio, anche se solo nel 30% dei pazienti si
osserva la triade completa.

15.3. Clinica
La clinica caratteristica della sindrome da ipertensione endocranica si manifesta con:

Cefalea. Pi grave durante la notte. Pu svegliare il paziente e peggiora


di mattina o con la manovra di Valsalva.

Vomito. Di predominio mattutino, tipicamente a getto.

Edema della papilla. E il segno obiettivo che denota lesistenza dipertensione endocranica.

Appare inoltre frequentemente diplopia, in generale secondaria a lesione del VI paio di nervi cranici.

Alterazione del livello di coscienza.

15.4. Sindromi
da erniazione cerebrale (Figura 58)

70

Erniazione uncale. Pi frequente nelle lesioni temporali. Luncus del


lobo temporale ernia attraverso la fessura tentoriale e pu comprimere
il III paio dei nervi cranici, dando midriasi ipsilaterale come segno pi
precoce, ed il mesencefalo, con emiplegia controlaterale e diminuzione
progressiva del livello di coscienza.

Neurologia e neurochirurgia

In quanto al trattamento generale dellipertensione endocranica, indipendentemente da quale sia la causa che lha provocata, sono utili i seguenti
rimedi (Tabella 40).

Erniazione subfalcale. Dislocazione del parenchima cerebrale al di


sotto della falce cerabrale. Pu comprimere larteria cerebrale anteriore.
Pu essere un segno precoce di erniazione transtentoriale.
Erniazione centrale, transtentoriale o tentoriale. Si produce una
dislocazione verso il basso degli emisferi cerebrali e dei gangli basali,
comprimendo successivamente: diencefalo, mesencefalo, protuberanza e bulbo.
Erniazione transtentoriale inversa. Strutture della fossa posteriore erniano verso lalto attraverso la fessura tentoriale.

Misure
di primo livello

RICORDA

Misure
di secondo livello

Prima di effettuare una puntura lombare, bisogna accertare , mediante una TC cerebrale, che il paziente non abbia nessuna causa
che provochi un aumento della pressione intracranica, che generi
un gradiente tra il cranio e la regione lombare.

Elevazione della testa a 30


Sedazione e rilassamento
Drenaggio ventricolare esterno
Mannitolo al 20%
Soluzione ipertonica
Iperventilazione
Craniotoma decompressiva
Coma barbiturico
Ipotermia

Tabella 40. Trattamiento generale dellipertensione intracranica

15.7. Sindrome dellipertensione


intracranica benigna
(pseudotumor cerebri)

Erniazione cerebello-amigdalare. Le amigdale cerebellari erniano


attraverso il forame magno, dando compressione bulbare e portando
rapidamente a morte.

Erniazione
uncale

15

Si denisce con la presenza di clinica dipertensione endocranica (la cefalea il sintomo pi frequente ed il papilledema il segno pi costante), senza diminuzione del livello di coscienza e senza focalit neurologica
(salvo la diplopia per interessamento del VI paio). Negli esami di neuroimaging che si eettuano (RM e angio-RM in fase venosa) non si evidenzia
una causa giusticabile del quadro. La puntura lombare presenta, in forma
invariabile, un incremeto di pressione del LCR con studio analitico allinterno del range di normalit, eccetto occasionalmente per una diminuzione
delle proteine.

Erniazione subfalciale

Tra le varie ipotesi, in associazione all ipertensione intracranica benigna,


sono stati confermati solo: sesso femminile, et riproduttiva, disordini mestruali, obesit o aumento recente di peso.
Si tratta di una malattia generalmente autolimitantesi ma ricorrente, il cui
rischio principale, la perdita della vista per edema della papilla. Il trattamento ha come obiettivo la prevenzione dei decit visivi ed il controllo della
cefalea. Lo schema terapeutico viene indicato nella Figura 59.

Erniazione
amigdalare

Figura 58. Erniazioni del sistema nervoso centrale

15.5. Diagnosi
La diagnosi di certezza si stabilisce mediante la misurazione della Pressione
Intracranica. La esecuzione di esami di neuroimaging sono utili per la diagnosi eziologica.

15.6. Trattamento
Bisogna trattare il problema primario responsabile dellipertensione endocranica, laddove fosse possibile.

Figura 59. Gestione terapeutica generale dello pseudotumor cerebri

71

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Nel trattamento dellipertensione intracranica, bisogna iniziare con
rimedi di primo livello ( che cercano fondamentalmente di diminuire il volume di sangue, parenchima o LCR) e, nel caso di insufficienza di questi, rimedi di secondo livello che implicano un alto tasso di
complicanze.

I d e e c h i ave
I fattori che influiscono sulla pressione intracranica sono il sangue,
il parenchima e il liquido cefalorachidiano. L ipotesi di Monro-Kellie
stabilisce che la somma dei volumi tra sangue, liquido cefalorachidiano e parenchima deve rimanere costante.

Esiste una serie dei fattori assocati allo pseudotumor cerebri, tra
cui spiccano i farmaci e determinate metabolopatie. Ricorda che il
sesso femminile, lobesit, let fertile, ed i disturbi mestruali sono
quelli che hanno conferma epidemiologica..

Liperventilazione , che implica ipocapnia, provoca una vasocostrizione, che porta ad una diminuzione della pressione intracranica.
Senza dubbio pu produrre anche ischemia cerebrale.

I criteri diagnostici dello pseudotumor cerebri sono 6: clinica dipertensione endocranica, assenza di focalit neurologica, livello di coscienza normale, studi di neuroimaging normali, pressione del LCR
elevata ed analisi del liquor normali.

Lipertensione intracranica ,superiore a 15 mmHg nelladulto, pu prodursi per aumento del volume del parenchima, del sangue o del LCR.
Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del cervello da un sito a maggior ad uno a minore pressione. Lerniazione uncale, che clinicamente
si manifesta con una triade consistente in midriasi areattiva in un occhio, emiparesia controlaterale alla midriasi e diminuzione del livello
di coscienza, costituisce unemergenza neurochirurgica. Lerniazione
cerebello-amigdalare pu essere provocata da una puntura lombare.

La gestione terapeutica fondamentale nello pseudotumor cerebri


: eliminare i fattori di rischio, acetazolamide, derivazione lomboperitoneale e decompressione del nervo ottico.

Donna di 24 anni che, negli ultimi 2 mesi, presenta episodi mattutini di cefalea accompagnata da nausea e visione offuscata;
nellultimo episodio ha presentato anche diplopia. Allesame
obiettivo si riesce a notare solo papilledema bilaterale e obesit.
La risonanza magnetica cerebrale normale, ad eccezione di un
aumento di pressione. Quale dei seguenti interventi terapeutici
NON indicata nel corso della malattia di questa paziente?

Casi clinici
Una donna di 34 anni, obesa, presenta da varie settimane, cefalea
ed episodi transitori di perdita della visione binoculare, in particolare ad alzarsi dal letto. Allesame obiettivo, ha come unico segno un
papilledema bilaterale. Una risonanza magnetica cranica ed unangioRM cerebrale risultano normali. Che ulteriore prova richiederebbe?

1)
2)
3)
4)
5)

1)
2)
3)
4)

Doppler dei tronchi suvraaortici.


EEG e studio del sonno.
Puntura lombare e misura della pressione del LCR.
Inizierebbe trattamento antiaggregante prima di realizzare altre
prove.
5) Potenziali evocati visivi.

RC: 5

RC: 3

1 5 S i n d ro m e d a i p e rt e n s i o n e e n d o c ra n i c a

Punture lombari ripetute.


Acetazolamide.
Derivazione lomboperitoneale del LCR.
Steroidi.
Indometacina.

72

16

Neurologia e neurochirurgia

IDROCEFALIA

ORIENTAMENTO

Largomento pi importante di questo tema lidrocefalia cronica delladulto. In particolar modo,


bisogna ricordare la triade classica ed i risultati delle diverse prove che si utilizzano per fare diagnosi.

16.1. Concetto e classificazione

Classicamente, si distinguono due tipi di idrocefalia:

Idrocefalia non comunicante o ostruttiva. Esistenza di un ostacolo a


livello del sistema ventricolare.

Idrocefalia comunicante o non ostruttiva. Il LCR raggiunge lo spazio


subaracnoideo, ma a questo livello trova dicolt per la sua circolazione o riassorbimento.

Il liquido cefalorachidiano (LCR) viene prodotto nei plessi coroidei, fondamentalmente a livello dei ventricoli laterali e quarto ventricolo, in quantit di
circa 500 ml al giorno.
Dai ventricoli laterali, raggiunge il terzo ventricolo attraverso i forami di Monro, e attraverso lacquedotto di Silvio arriva al quarto ventricolo nella fossa
posteriore, per riemergere a livello delle cisterne dello spazio subaracnoideo
attraverso i forami del Luschka e Magendie.

16.2. Eziopatogenesi
I meccanismi attraverso il quale si pu produrre unidrocefalia sono i seguenti:

Ipersecrezione del LCR. Molto raro.

Disturbi del transito liquorale. E il meccanismo fondamentale.

Alterazioni del drenaggio venoso intracranico. Ostacolano il riassorbimento del LCR verso il torrente sanguigno.

Successivamente circola nello spazio subaracnoideo e, secondo le teorie pi


recenti, sembra che venga riassorbito a livello delle granulazioni aracnoidee
nella convessit durale (Figura 60).

Duramadre

Aracnoidi

Seno
Spazio
Plesso corioideo
longitudinale del ventricolo laterale subaracnoideo
superiore
Granulomi
aracnoidei

16.3. Clinica
Idrocefalia del lattante

Plesso corioideo
del terzo ventricolo
Foro
del Luschka
Plesso corioideo
del quarto ventricolo

Lidrocefalia nei lattanti si manifesta con un aumento della circonferenza cranica (macrocefalia), dilatazione delle vene epicraniche, rigonamento delle fontanelle, segno di Macewen (suono tipico alla percussione del cranio
sopra le zone di dilatazione ventricolare) e transilluminazione positiva della
testa. Sono frequenti il pianto e lirritabilit. Allesame obiettivo pu evidenziarsi, nei casi avanzati, occhio a sole calante e alterazioni del ritmo respiratorio (Figura 61).
Foro
di Magendie

La causa pi frequente di idrocefalia nei neonati la stenosi congenita


dellacquedotto del Silvio.

Cisterna
magna

La diagnosi si realizza mediante misurazione della circonferenza cranica


(metodo pi sensibile) ed esami dimmagini (ecograa transfontanellare o

Figura 60. Circolazione del liquido cefalorachidiano

73

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


RM, come tecniche pi speciche). La semplice radiograa cranica pu evidenziare diastasi delle suture, e nei casi cronici, ingrandimento e marcate
impressioni digitiformi, erosioni o decalcicazioni della sella turcica.

Valvola

Catetere
ventricolare

Derivazione
ventricolopleurica

Derivazione
ventricoloatriale

D i

Figura 62. Trattamento dellidrocefalia. Derivazione del LCR

Figura 61. Idrocefalia in un lattante

Idrocefalia in bambini pi grandi e adulti

Acuta. Clinica di Ipertensione endocranica di rapida insorgenza, includente cefalea, nausea, vomito, edema della papilla, paresi del VI paio
e/o disturbi della vista. La dilatazione acuta del terzo ventricolo, generalmente secondaria a tumori della regione pineale, pu provocare la
sindrome di Parinaud.
Cronica. Clinica pi insidiosa dellipertensione endocranica, con edema
della papilla ed, a volte, atroa ottica. Nei malati cronici, possibile lapparizione di alterazioni della marcia, paraparesi spastica, dismetria negli
arti superiori, in associazione ad alterazioni endocrine per distorsione
delliposi o delle proiezioni ipotalamiche causate da un terzo ventricolo dilatato.

16.4. Trattamento
Figura 63. Derivazione ventricoloperitoneale (sinistra). Lo stesso paziente
un anno dopo (destra)
Le tecniche chirurgiche che si possono utilizzare sono (Figura 62):

Drenaggio ventricolare esterno. Si tratta di una soluzione temporanea per idrocefalie acute nelle quali si preveda che, dopo il corretto trattamento della causa, non sia necessaria una derivazione permanente
del LCR. Risulta particolarmente utile nel caso di emorragie intraventricolari.

Derivazioni (shunt o valvole). Sono dispositivi che derivano in forma


permanente il LCR dai ventricoli cerebrali ad altre cavit dellorganismo.
La pi utilizzata la ventricoloperitoneale (Figura 63), ma possono essere impiantate anche le ventricoloatriali o ventricolopleuriche. Le complicanze associate ad i meccanismi di derivazione del LCR sono esposte
nella Tabella 41.

1 6 I d ro c e f a l i a

Ostruzione
dello shunt
Infezioni
Iperfunzione
Nefriti
da shunt

Idrocefalia
S. epidermidis
Cefalea ortostatica
Igromi-ematomi subdurali
Ventricoli piccoli
Glomerulonefriti, complemento basso

Tabella 41. Complicanze dei sistemi di derivazione

74

Neurologia e neurochirurgia

16

alla TC), rigonamento del terzo ventricolo ed assenza di solchi a livello della
convessit.

Ventricolostomia premamillare endoscopica. Crea una comunicazione diretta tra il terzo ventricolo e lo spazio subaracnoideo. Attualmente, si considera la tecnica delezione per il trattamento della stenosi
dellacquedotto del Silvio.

Attualmente si stanno utilizzando alcuni studi di RM del usso del liquido


cefalorachidiano, nei quali si dimostra un aumento di velocit del usso a
livello dellacquedotto di Silvio.

16.5. Idrocefalia cronica dell adulto


Anche chiamata idrocefalia normotensiva o idrocefalia a pressione normale.
Da un punto di vista eziologico, si possono trovare forme idiopatiche, (4060% dei casi) e secondarie ad altri disordini neurologici come lemorragia
subaracnoidea (la pi frequente in questo gruppo), il traumatismo cranioencefalico, postmeningitica o a seguito di tumori. La forma idiopatica unidrocefalia che si presenta in pazienti di et avanzata (> 60 anni) e colpisce
leggermente di pi gli uomini.
La clinica molto caratteristica, anche se non patognomonica, e si manifesta
con la triade di Hakim-Adams: demenza ( una delle poche cause reversibili
di demenza), incontinenza urinaria e disturbi della marcia, che solitamente
il segno pi precoce e pi frequente (la sua assenza deve far dubitare del
quadro). A volte si accompagna a disturbi extrapiramidali (parkinsonismo).

Figura 64. In questa immagine si pu osservare una dilatazione


del sistema ventricolare in assenza di solchi prominenti
nella convessit, il tutto compatibile con idrocefalia normotensiva

RICORDA
Domanda MIR frequente: trade di Hakim-Adams: aprassia della marcia, demenza e incontinenza sfinterica.

La diagnosi si avvale di una monitorizzazione continua della pressione intracranica, nella quale si pu osservare un aumento di pressione e/o lesistenza
di onde patologiche dipertensione intracranica. Si pu realizzare, inoltre, un
test dinfusione: si introduce della soluzione siologica nello spazio intratecale mediante puntura lombare ad una velocit determinata e si registra
il cambiamento di pressione nello spazio subaracnoideo durante il tempo;
con i dati ottenuti, si misura la resistenza alluscita di LCR, che nel caso dellidrocefalia cronica, si trova aumentata. Unaltra utile manovra diagnostica
la puntura lombare evacuativa per dimostrare se esiste un miglioramento
clinico signicativo dopo lestrazione di LCR.

La diagnosi si sospetta di fronte ad un riscontro di idrocefalia comunicante


nelle prove dimaging (TC o RM) in un paziente con clinica compatibile, anche se non ci sono dati patognomonici (Figura 64).
Bisogna fare una diagnosi differenziale con lidrocefalia ex vacuo o secondaria ad una atroa cerebrale, che un aumento compensatorio della grandezza del sistema ventricolare che appare frequentemente in anziani con
importante atroa cerebrale corticosubcorticale e non richiede trattamento.
A dierenza di questultimo tipo di idrocefalia, nella cronica delladulto, esistono segni di riassorbimento transependimale (ipodensit periventricolare

Il trattamento delezione la derivazione del LCR (abitualmente ventricoloperitoneale).

Lidrocefalia cronica delladulto pu essere primaria (propria degli


anziani) o secondaria ad altri processi, come lemorragia subaracnoidea, i traumatismi e le meningiti.

I d e e c h i ave
Il LCR viene prodotto nei plessi coroidei. Da l circola attraverso i
ventricoli nello spazio subaracnoideo e viene riassorbito a livello
dei capillari cerebrali (secondo le teorie pi recenti).

Nella diagnosi di idrocefalia cronica delladulto, non esiste nessuna


prova che mostri dati patognomonici.

Classicamente, lidrocefalia si divide in ostruttiva o non comunicante, se il problema si localizza a livello ventricolare, e non ostruttiva
o comunicante, se lalterazione della circolazione del LCR sita a
livello dello spazio subaracnoideo.

La triade clinica caratteristica dellidrocefalia cronica : aprassia


della marcia, demenza, ed incontinenza sfinterica. Il disturbo della
marcia rappresenta il sintomo pi frequente e la clinica desordio
abituale.

La causa pi frequente di idrocefalia congenita la stenosi dellacquedotto di Silvio. Il trattamento delezione la ventricolostomia
endoscopica.

Mediante il test d infusione, si registra un aumento della resistenza alluscita del LCR, che il meccanismo eziopatologico implicato
nellidrocefalia cronica.

75

17

Neurologia e neurochirurgia

TUMORI INTRACRANICI
ORIENTAMENTO

Constituisce uno dei temi pi importanti in neurochirurgia per il MIR. Pu risultare pratico elaborare una lista
dove venga mostrato laspetto pi frequente e caratteristico di ogni tumore, e con quello rispondere,
senza gran difficolt, alla maggior parte delle domande del MIR.

17.1. Considerazioni generali

corticosubcorticale degli emisferi cerebrali (80%) e, meno frequentemente,


negli emisferi cerebellari. Rappresentano comunque il tumore pi frequente
della fossa posteriore delladulto. La maggior percentuale sono di origine
polmonare. Fino ad un 10% sono di origine sconosciuta. Il tumore che ha pi
tendenza a metastatizzare a livello cerebrale il melanoma.

Epidemiologia
I tumori intracranici pi frequenti delladulto sono le metastasi. Tra i tumori
cerebrali primitivi, spiccano i gliomi (il glioblastoma multiforme il tumore
cerebrale pi frequente nei maggiori di 20 anni).

Radiologicamente, si osservano alla TC come lesioni ipodense la cui parete


risulta fortemente captante contrasto (captazione ad anello o immagine a
ciambella) (Figura 66). Abitualmente sono circondati da abbondante edema vasogenico digitiforme.

Le neoplasie intracraniche sono, dopo le leucemie, i processi maligni pi frequenti dellet infantile, e sono la neoplasia solida pi frequente in questo
gruppo det. La maggior percentuale costituit dai gliomi (astrocitomi),
seguiti dal medulloblastoma e dal craniofaringioma, essendo eccezionali le
metastasi.

Esistono alcune metastasi con particolare tendenza al sanguinamento (per


cui sono iperdense alla TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma tiroideo,
ipernefroma (rene) e carcinoma broncogeno.

Negli adulti, i tumori cerebrali sono, nella maggior parte, sovratentoriali (80%),
mentre nei bambini si trova una distribuzione piuttosto omogenea tra il compartimento sovratentoriale ed infratentoriale, anche se nei primi due anni
sono pi frequenti quelli al di sopra del tentorio.

Clinica

Cefalea. Sintomo pi frequente di presentazione, pi intensa al mattino; pu svegliare il paziente e si pu associare a sintomi dipertensione
endocranica o focalit neurologica.
Focalit neurologica. Dipende pi dalla localizzazione che dal tipo di
tumore (si veda nella pagina seguente la Figura 65).
Crisi epilettiche (causa pi frequente tra i 35-50 anni). Specialmente
epilettogeni sono : oligodendroglioma, gangliocitoma e metastasi.
Idrocefalia. Soprattutto in tumori infratentoriali o in comunicazione
con i ventricoli.

17.2. Metastasi cerebrali

Figura 66. Metastasi cerebrali multiple di un carcinoma polmonare


con captazione di contrasto ad anello
Il trattamento d elezione per le metastasi cerebrali viene riassunto nella Figura 67.

Le metastasi sono i tumori cerebrali pi frequenti nelladulto, ma sono eccezionali nei bambini. Si localizzano generalmente a livello della giunzione

76

Neurologia e neurochirurgia
Emisferici

Linfomi primari
del SNC

Gliomi

Metastasi

Pi freq da tumori
sopradiaframmatici
che sottodiaframmatici
Unione corticobubcorticale

Miglior prognosi
il pilocitico ed il
subependimario
a cellule giganti
(sclerosi tuberosa)

Bambini
Linea mediana
(cervelletto,
tronco, nervo
ottico [NFM I])
Raro negli
emisferi

Fossa posteriore

Meningioma

Tronco encefalico

Cervelletto

Quarto
ventricolo

Angolo
pontocerebellare

Donne
Cefalea
Gliomi
Idrocefalia
Convessit
Idrocefalia
Bambini
parasagittale
Snd cerebellare
Iperostosi cranica
Papilloma dei
Ependimoma
e blistering
plessi corioidei
Il mixopapillare
Aumento
nel filum terminale Nei bambini
vascolarizzazione (unico
nei ventricoli laterali
intradurale vascolarizzato
dallart carotide ext.
Ormonodipendente
Adulti
Bambini
Se infanzia o multipli
(NFM II )

Emangioblastoma

Medulloblastoma
Astrocitoma
Oligodendroglioma
Emisferico
vermiano
emisferico
Poliglobulia
Possibile
Sostanza bianca
Von Hippel Lindau
disseminazione
subcorticale lobo
nel LCR
frontale
e/o metastasi
Crisi e calcificazioni
Neurinoma Meningioma
Regione
acustico
chiasmatica

Immunodepressi
(HIV)
Multicentrici
Buona risposta
a corticosteroidi
RT delezione

Glioblastoma
multiforme

Astrocitoma

Crisi + focalit
neurologica

17

Quello
con la peggior
prognosi

Adulti
Sostanza bianca
subcorticale
lobo frontale
e temporale

Adulti
Adenoma
dellipofisi
pi freq
il prolattinoma
Emianopsia
bitemporale
+ clinica
endocrinologica

Colesteatoma
(cisti
epidermoide
o tumore perlato)

Bambini
Craniofaringioma
Stessa clinica
campimetrica
Calcificazioni
soprasellari

Coristoma
Neuroipofisi

Regione pineale
Pi freq il germinoma
Idrocefalia
+ snd di Parinaud
Il pi radiosensibile

Figura 65. Diagnosi dierenziale per localizzazione del tumore


Metastasi
Primitivo
controllato

Primitivo
non controllato
Non trattare/
Rt olocranica palliativa

Unica

Tumori
astrocitari

Multipla

Astrocitomi localizzati:
- Astrocitoma pilocitico
- Xantoastrocitoma pleiomorfo
- Astrocitoma gigantocellulare subependimale

Chirurgia (*)
Chirurgia (*)

(*) Radiochirurgia

Astrocitoma diuso (brillare, protoplasmatico,


gemistocitico):
- Astrocitoma di basso grado
- Astrocitoma anaplastico
- Glioblastoma multiforme
Glioblastoma a cellule giganti
Gliosarcoma

RT olocranica

Tumori
oligodendrogliali

Figura 67. Trattamento delezione delle metastasi cerebrali


La sopravvivenza media dei pazienti con metastasi cerebrali trattate di 6
mesi circa.

17.3. Gliomi
I gliomi sono neoplasie cerebrali che derivano dalle cellule gliali. Sono i tumori primitivi pi frequenti del SNC, soprattutto i tumori astrocitari pi aggressivi (glioblastoma multiforme). Nella Tabella 42 si riassume la classicazione attuale dei gliomi (OMS, 2007).

Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplastico

Gliomi misti

Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma anaplastico

Tumori
ependimari

Tumori gliali
di origine incerta

Ependimoma
Ependimoma anaplastico
Ependimoma mixopapillare
Subependimoma

Gliomatosi cerebri
Astroblastoma
Glioma cordoide del terzo ventricolo

Tabella 42. Classicazione dei tumori gliali (OMS, 2007)

77

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Astrocitoma
Gli astrocitomi sono tumori che derivano dagli astrociti. Costituiscono il
gruppo pi numeroso dei tumori primitivi del sistema nervoso centrale.
Sono neoplasie che esprimono la proteina gliobrillare acida (GFAP).

Astrocitomi diusi o infiltranti


I tumori che appartengono a questa categoria si caratterizzano per laspetto
inltrante locale e la loro capacit di metastatizzazione verso siti anatomici
lontani dalla localizzazione iniziale. Inoltre, hanno la capacit di degenerare
in forme pi maligne con il passare del tempo. Secondo lOMS esistono 3 tipi
di astrocitomi diusi (Tabella 43):

Atipia
nucleare

Attivit
mitotica

Proliferazione
endoteliale

Necrosi

Astrocitoma

Astrocitoma
anaplastico

Glioblastoma
multifome

Figura 69. Captazione di contrasto ad anello in paziente con glioblastoma


multiforme temporale destro
Come lastrocitoma anaplastico, il trattamento consiste nella chirurgia,
radioterapia e chemioterapia (locale o sistemica). Nonostante la disponibilit terapeutica, la mediana di sopravvivenza di un anno. Per questo motivo, in molte occasioni si decide per lastensione terapeutica per
la possibilit di lasciare sequele al paziente, soprattutto se sono localizzati in prossimit delle aree del linguaggio.

Tabella 43. Caratteristiche anatomopatologiche degli astrocitomi diusi

Astrocitomi (di basso grado). Corrispondono a tumori di grado II.


Sono tumori che si trovano maggiormente in bambini e giovani adulti.
Alla RM, sono tumori che non captano costrasto o, se lo fanno, in maniera debole. Il trattamento consiste in chirurgia e radioterapia, anche
se, in alcune occasioni, si mantiene un attitudine attendeista dosservazione, soprattutto se colpisce le aree del linguaggio; la chemioterapia
si riserva alle ricorrenze tumorali. La mediana di sopravvivenza tra i
5-10 anni.
Astrocitomi anaplastici (tumori di grado III). Il picco dincidenza si
trova intorno ai 40 anni. Alla RM non captano solitamente contrasto,
anche se possono farlo maggiormente rispetto agli astrocitomi di grado
II. Il trattamento consiste nella resezione chirurgica, radioterapia e chemioterapia, sia sistemica o, negli ultimi anni, locale (carmustina), ovvero
somministrata nel letto chirurgico dopo asportazione del tumore. La
mediana di sopravvivenza si trova tra 2,5 ed i 3 anni.
Glioblastoma multiforme (tumori di grado IV) (Figura 68). Sono i
tumori primitivi pi frequenti degli adulti. Let media di presentazione
si attesta intorno ai 53 anni. Caratteristicamente, mostrano captazione
ad anello dopo contrasto (Figura 69).

Astrocitomi localizzzati
Sono tumori che si caratterizzano per essere relativamente circoscritti ed
avere una minima capacit di disseminazione allinterno del sistema nervoso. Sono pi comuni nei bambini e nei giovani adulti. In questa categoria
sono inclusi 3 tipi di tumore:

Astrocitoma pilocitico (Figura 70 e Figura 71) (grado I della classicazione OMS). Costiuisce la neoplasia cerebrale pi frequente nei bambini, con unincidenza massima nella 2. decade di vita. (10-12 anni come
picco dincidenza). Le bre di Rosenthal costituiscono un reperto anatomopatologico caratteristico di questi tumori.
Si localizzano soprattutto a livello degli emisferi cerebellari; alla RM si
mostrano come lesioni cistiche con un nodulo captante allinterno. La
resezione chirurgica totale di questo tumore riesce a curare questo tipo
di pazienti, senza necessit di terapie complementari. La prognosi eccellente nei casi in cui riesca la resezione completa del tumore.

Figura 70. Astrocitoma pilocitico cerebellare

Figura 68. Glioblastoma multiforme temporale destro

1 7 Tu m o ri i n t ra c ra n i c i

78

Neurologia e neurochirurgia

17

Ependimoma

Astrocitoma gigantocellulare subependimale (grado I della classicazione OMS). E un tumore che si associa a sclerosi tuberosa. Si localizza
a livello delle pareti dei ventricoli laterali.

La sua caratteristica istologica pi tipica sono le formazioni a rosetta. Generalmente sono benigni. A livello intracranico, rappresentano il 5-6% dei
gliomi, e crescono tipicamente sul pavimento del quarto ventricolo (Figura
73), causando idrocefalia. Colpiscono generalmente i bambini.

Figura 71. (A) Glioma del tronco. (B) Glioma del nervo ottico derstro

Oligodendroglioma
Rappresenta meno del 10% di tutti i gliomi. La sua caratteristica microscopica pi rappresentativa lesistenza di cellule rotonde che contengono
nuclei ipercromatici e citoplasma di scarsa capacit tintoriale, con aspetto
a uovo fritto (Figura 72). Sono frequenti le cisti, le calcicazioni e le emorragie spontanee.

Figura 73. Ependimoma del quarto ventricolo


Senza dubbio, sono molto pi frequenti a livello spinale, dove sono propri
delladulto ed hanno una prognosi migliore. La colonna cervicale, costituisce il segmento dove si pu trovare questo tipo di tumore con maggior
frequenza. A livello del lum terminale, si localizza in maniera specica un
sottotipo di ependimoma, ovvero la variante mixopapillare.

E tipico che esordisca con crisi epilettiche, poich rappresenta il tumore primitivo pi epilettogeno.

Il trattamento delezione la chirurgia associata a chemioterapia. Si possono


manifestare ripetizioni attraverso il LCR, per le quali si richiede radioterapia
di tutto il neuroasse.

17.4. Medulloblastoma
(PNET-Tumore Neuroectodermico
Primitivo- infratentoriale)
Si tratta del tumore encefalico pi frequente nei bambini minori di 5 anni
e della neoplasia intracranica maligna pi frequente dellet infantile. Istologicamente, sono caratteristiche le formazioni a rosetta di Homer-Wright,
anche se non sono patognomoniche perch possono apparire nel resto dei
tumori embrionari (Figura 74).

Figura 72. Oligodendroglioma con limmagine tipica


delle cellule a uovo fritto

RICORDA
Di fronte ad un tumore del lobo frontale, bisogna pensare fondamentalmente a 3 possibilit: metastasi, glioblastoma ed oligodendroglioma. Questultimo si caratterizza per la presenza di calcificazioni che i primi 2 non presentano.

La TC evidenza una lesione ipodensa con aree cistiche e calciche, che non
capta contrasto. Il trattamento delezione la resezione chirurgica associata
a chemioterapia (PCV: procarbazina, CCNU e vincristina); nel caso degli oligodendrogliomi anaplastici, si pu associare radioterapia. La perdita dei bracci
cromosomici 1p e 19q in relazione ad una miglior risposta alla chemioterapia e ad una miglior sopravvivenza. A volte esistono tumori che sono un mix
tra astrocitomi e oligodendrogliomi, rappresentando gli oligoastrocitomi, tumori a cavallo tra i due.

Figura 74. Rosette di Homer-Wright, tipiche del medulloblastoma

79

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


In un terzo dei casi stata dimostrata una perdita di materiale genetico a
livello del braccio corto del cromosoma 17. Si associa a malattie ereditarie,
come la sindrome carcinoma basocellulare nevoide (sindrome di Gorlin) e la
sindrome di Turcot (poliposi colica e tumore cerebrale).

RICORDA
Il medulloblastoma origina dal tetto del quarto ventricolo, mentre lependimoma dal pavimento del quarto ventricolo.

Radiologicamente, si manifesta come un tumore solido della fossa posteriore, che capta contrasto in forma omogenea, abitualmente localizzato
sulla linea mediana a livello del verme cerebellare (Figura 75) e tetto del
quarto ventricolo, per cui esordice spesso con sintomi dipertensione endocranica per una idrocefalia ostruttiva e segni di disfunzione cerebellare
(atassia del tronco). Negli adulti, si localizza pi frequentemente a livello
emisferico.

Figura 76. Meningioma del solco olfattivo


Hanno tendenza a calcicare. I corpi psammomatosi sono un riscontro anatomopatologico caratteristico. La vimentina e lEMA (antigene epiteliale di
membrana) sono due marcatori istochimici del meningioma.

Diagnosi

Il trattameento delezione la exeresi chirurgica, seguita da irradiazione


concentrata sul focolaio tumorale e radioterapia preventiva diusa craniospinale; poi poli-chemioterapia, soprattutto nei bambini tra 18 mesi e 3
anni.

Mostrano un aspetto omogeneo circoscritto e ben delimitato alla TC e RM.


Dopo la somministrazione di contrasto, si evidenzia un marcato enhancement ed occasionalmente la cosidetta coda durale. Possono presentare
calcicaizoni (corpi psammomatosi) che sono visibili alla TC e allRX cranica.
A volte si manifestano con iperostosi e il fenomeno del blistering nella porzione ossea adiacente.

Trattamento
La resezione completa pu essere curativa. La radioterapia riservata ai meningiomi maligni o atipici, alle resezioni incomplete o in caso di recidive.

17.6. Neurinoma dell VIII


(schwannoma vestibolare)
E un tumore benigno, a crescita lenta, che origina nel rivestimento mielinico
della porzione intracanalicolare della branca vestibolare dell VIII paio di nervi
cranici; ben delimitato,di forma ovoidale o fusata, di consistenza variabile
da compatta-brosa (Antoni tipo A) a molle per presenza di formazioni microcistiche a contenuto mucoide (Antoni tipo B) (Figura 77). E il tumore
pi frequente dellangolo pontocerebellare (il secondo il meningioma e,
il terzo, lepidermoide o colesteatoma) ed il tumore primitivo pi frequente
della fossa posteriore nelladulto. Possono essere bilaterali e, in questo caso,
sono patognomonici di neurobromatosi tipo II.

Figura 75. (A) Medulloblastoma nel verme cerebellare.


(B) Disseminazione spinale

17.5. Meningioma
Epidemiologia

Causa ipoacusia neurosensoriale, acufeni e vertigini (lesione dell VIII paio).


Durante la sua crescita pu comprimere i nervi V e VII, dando luogo a ipoestesia trigeminale con abolizione del riesso corneale e paresi facciale. Quando
molto grande, pu arrivare a comprimere il tronco encefalico ed altri nervi
cranici, dando luogo ad atassia, diplopia, compromissione dei nervi cranici
bassi, no a disturbi respiratori e coma, se non diagnosticato precocemente.
Il procedimento diagnostico delezione la RM e, in secondo luogo, la TC
con contrasto e studio dellosso per eventuali modicazioni del forame.

Il meningioma segue per frequenza i gliomi nei tumori intracranici delladulto (20%), per il pi frequente dei tumori intracranici extraparenchimali.
Colpisce generalmente donne tra 5. e 6. decade di vita. Quando si associa
a neurobromatosi tipo II appare nellinfanzia e, spesso, in forma di lesioni
multiple.

Anatomia patologica

Il trattamento pu essere chirurgico e/o radiochirurgico (terapia con raggi


gamma da varie fonti [Co-60] circostritto nellarea occupata dal tumore, che
si realizza in un unica sessione). Si descrive pi in dettaglio nella sezione di
Otorinolaringoiatria.

Crescono a partire dallaracnoide (leptomeningi), non dalla duramadre. La


loro localizzazione pi frequente a livello della convessit ossea (Figura
76), ma possono apparire dovunque vi siano cellule aracnoidee.

1 7 Tu m o ri i n t ra c ra n i c i

80

Neurologia e neurochirurgia

17

zione della grandezza, come microadenomi (minori di 1 cm di grandezza)


e macroadenomi (maggiori o uguli ad 1 cm) (Figura 78). La loro incidenza
simile in entrambi i sessi, e sono pi fequenti tra la 3. e 4. decade di vita.
Il trattamento chirurgico delezione la resezione per via transfenoidale. Tra i
trattamenti medici troviamo la bromocriptina per il prolattinoma e loctreotide o analoghi, per i tumori secernenti GH. La radioterapia postchirurgica a
volte molto ecace nel controllo delle recidive. Una forma rara di presentazione lapoplessia ipofisaria, che consiste in un deterioramento neurologico rapido che si manifesta spesso con cefalea, disturbi visivi (tra cui amaurosi improvvisa), oftalmoplegia e riduzione del livello di coscienza, dovuto ad
emorragia, necrosi, o infarto allinterno del tumore o della ghiandola adiacente. Si accompagna a panipopituitarismo, per cui il trattamento consiste in un
trattamento ormonale sostitutivo, soprattutto corticosteroidi, e nella decompressione chirurgica urgente, con lobiettivo di migliorare la funzione visiva.
Figura 77. Neurinoma dell VIII paio

Nella sezione di Endocrinologia, metabolismo e nutrizione si aronta il tema in


maniera pi approfondita.

17.7. Tumori della regione pineale


I tumori di questa regione (Tabella 44) sono, in generale, pi frequenti nei
bambini che negli adulti. Abitualmente portano ad idrocefalia per stenosi dellacquedotto di Silvio e danno una clinica dipertensione endocranica
senza focalit neurologica.
Il germinoma il tipo istologico pi frequente e rappresenta il tumore pi
frequente della regione pineale.
Generalmente, i markers tumorali nel LCR e nel sangue sono negativi, ma
possono presentare un aumento moderato dell-fetoproteina (-FP), fosfatasi alcalina placentaria o gonadotropina corionica (HCG). Quando sono
positivi, la loro misurazione seriata permette di valutare la risposta al trattamento e diagnosticare precocemente le recidive.
Figura 78. Macroadenoma delliposi
Origine germinale

Germinoma
Coriocarcinoma
Tumore del seno endodermico
Teratoma
Carcinoma embrionario

Origine non germinale

17.9. Craniofaringioma

Astrocitoma
Pinealoblastoma
Pineocitoma

E un tumore disembrioblastico che origina a partire dai resti della tasca di


Rathke, che colpisce principalmente bambini e adolescenti, un secondo
picco di frequenza si ha tra i 50 e 60 anni (Figura 79). Da un punto di vista anatomopatologico (maggiormente negli adulti) solitamente presenta
unimportante componente cistica a contenuto oleoso ed una parete solida
parzialmente calcicata (vengono descritte a forma di parentesi nellRx laterale del cranio).

Tabella 44. Tumori della regione pineale


E straordinariamente radiosensibile e pu essere trattato con radioterapia;
gli altri richiedono exeresi chirurgia. La prognosi migliore nel caso del germinoma rispetto ai tumori non germinomatosi.

Si manifesta con una clinica di disfunzione neuroendocrina e campimetrica


a causa della compressione del chiasma (emianopsia bitemporale o quadrantanopsia inferiore). Pu causare statura bassa ed obesit per interessamento ipotalamo-iposario.

17.8. Tumori ipofisari


Adenoma

Il trattamento delezione la resezione chirurgica che pero spesso incompleta e dicoltosa per la frequente marcata adesione alle strutture circostanti ed in particolare alle arterie della base; vengono utilizzate anche tecniche
di evacuazione stereotassica della cisti, terapia intracavitaria con radioisotopi
come littrio ed il fosforo, bleomicina intralesionale, INF-, radioterapia convenzionale e radiochirugia.

Sono tumori benigni della porzione anteriore delliposi (adenoiposi). Possono essere funzionanti o secretori, in circa il 70% dei casi (il pi frequente
il prolattinoma), e non funzionanti. A volte sono misti (pi frequentemente
produttori di ormone della crescita GH e prolattina). Si classicano, in fun-

81

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


E tipica la relazione di questa malattia con il feocromocitoma. Nella Tabella
45 vengono descritte le associazioni pi frequenti tra facomatosi e tumori
del SNC.

RICORDA
Una cisti con un nodulo captante al suo interno, nel seno di un emisfero cerbellare, un astrocitoma pilocitico se il paziente un bambino, un emangioblastoma se un adulto.

Facomatosi

Figura 79. Craniofaringioma

Sclerosi tuberosa

Astrocitoma gigantocellulare
subependimale

Neurofibromatosi tipo I

Glioma delle vie ottiche

Neurofibromatosi tipo II

Neurinoma bilaterale dell VIII


Meningiomi

Sturge-Weber

Angiomi leptomeningei

Von Hippel-Lindau

Emangioblastoma cerebellare

Klippel-Trenaunay

Angioma cavernoso del midollo spinale

17.10. Linfoma cerebrale primitivo


Abitualmente, si osserva in pazienti con difetti immunologici misti (HIV, connettivopatie), anche se la sua frequenza in individui immunocompetenti sta
aumentando (soprattutto anziani). Si associa ad infezioni da EBV.

Tumori SNC

Tabella 45. Facomatosi e tumori del sistema nervoso centrale


Generalmente sono linfomi a cellule B e presentano una distribuzione
perivascolare. Si localizzano con maggior frequenza nei gangli della base,
sostanza bianca periventricolare e corpo calloso. Un dato anatomopatologico caratteristico di questi tumori sono gli inltrati perivascolari di
linfociti.

Possono produrre eritropoietina ed caratteristica la presenza di policitemia


agli esami di laboratorio. Il trattamento delezione la chirurgia (svuotamento della cisti ed exeresi del nodulo murale).

17.12. Riassunto delle caratteristiche


anatomopatologiche

Alla TC cranica captano contrasto omogeneamente, spesso ad anello.


E caratteristica limportante riduzione o la scomparsa delle lesioni alla TC,
dopo un ciclo di varie settimane con corticosteroidi a dosi elevate (tumori
fantasma).

Nella Tabella 46 vengono riassunte le caratteristiche anatomopatologiche


pi tipiche dei tumori che sono stati trattati in questo capitolo.

Il trattamento pi ecace la radioterapia, che attualmente si combina con


chemioterapia con metotrexate.
Tumori SNC

17.11. Emangioblastoma
E un tumore benigno che si presenta con maggior frequenza nella fossa
posteriore, a livello degli emisferi cerebellari. E il pi frequente tra i tumori
primitivi intrassiali della fossa posteriore nelladulto. Pu essere solido, cistico, con un nodulo murale ipercaptante.
Nonostante la maggior parte di essi siano sporadici, no ad un 20% si trova
nella sindrome di Von Hippel-Lindau.
In questi casi, spesso sono multipli e si associano ad emangioblastomi retinici ed altre lesioni viscerali (abitualmente tumori o cisti, soprattutto a livello
pancreatico e del rene).

1 7 Tu m o ri i n t ra c ra n i c i

Caratteristiche
anatomopatologiche

Astrocitoma pilocitico

Fibre di Rosenthal

Oligodendroglioma

Cellule a uovo fritto

Tumori embrionari

Rosette di Homer-Wright

Meningioma

Corpi psammomatosi

Schwannoma vestibolare

Fibre di Antoni

Pineocitoma

Rosette di Borit

Cisti colloide

Materiale PAS(+)

Linfoma

Infiltrai linfocitari perivascolari

Cordoma

Cellule fisalfore

Tabella 46. Dati anatomopatoligici caratteristici dei tumori del SNC

82

Neurologia e neurochirurgia

Lastrocitoma gigantocellulare subependimario si associa a sclerosi tuberosa

I d e e c h i ave

Il tumore primitivo pi epilettogeno loligodendroglioma.

Negli adulti, i tumori cerebrali pi frequenti sono le metastasi cerebrali, mentre il primitivo pi frequente il glioblastoma multiforme.

I meningiomi sono tumori che hann0 uninfluenza ormonale evidente: compliscono pi le donne e sono stati impiegati antagonisti del progesterone per il loro trattamento.

Invece, nei bambini, il tumore pi frequente lastrocitoma pilocitico ed il tumore maligno pi comune il medulloblastoma. Le
metastasi sono molto rare.

Il trattamento delezione dei meningiomi lapproccio chirurgico. Il grado di resezione influisce sulla possibilt di recidiva del
tumore.

Il sintomo desordio pi frequente dei tumori cerebrali la cefalea. E solitamente pi intensa al mattino e pu portare il paziente a svegliarsi durante la notte.

La clinica pi frequente desordio dei tumori della regione pineale lipertensione endocranica secondaria ad idrocefalia.

Le metastasi pi frequenti provengono dal carcinoma microcitico del polmone. Tuttavia, il tumore con maggior tendenza a dare
metastasi cerebrali il melanoma.

Il tumore pi frequente della regione pineale il germinoma, il


cui trattamento delezione la radioterapia.
Gli adenomi ipofisari possono essere funzionanti o non funzionanti. Di solito si manifestano con unemianopsia bitemporale
con prevalenza nei campi superiori, associata con la clinica dovuta alliperfunzione ormonale (se sono funzionanti) e/o da ipopituitarismo secondario.

Il trattamento delezione di una metastasi cerebrale unica, in un


sito accessibile e con malattia primitiva controllata, la chirurgia
seguita da radioterapia olocranica.
Gli astrocitomi constituiscono i tumori primitivi pi frequenti del
SNC.

Un tumore sellare con cisti e calcificazioni orienta la diagnosi verso un craniofaringioma .

Gli astrocitomi diffusi si caratterizzano per una tendenza a degenerare verso forme pi maligne con il passare del tempo.

Un tumore cerebellare associato a policitemia un emangioblastoma.

Il trattamento degli astrocitomi diffusi di alto grado (astrocitoma


anaplastico e glioblastoma multiforme) palliativo.

4) La radioterapia cranica non indicata.


5) La chemioterapia pu essere indicata.

Casi clinici

RC: 4

Uomo di 29 anni lamenta nausea ed intorpidimento degli arti di sinistra, negli ultimi 6 mesi. Allesame obiettivo presenta dismetria e
adiadococinesia dellarto superiore sinistro. La TC cranica mostra una
lesione cistica, con nodulo ipercaptante situato nellemisfero cerebellare sinistro. Le analisi di laboratori sono normali, ad eccezione di
un ematocrito del 58%, ed una TC toracoaddominale ha evidenziato
cisti al pancreas e al rene. Pi probabilmente, la natura di questa lesione intracranica sar:
1)
2)
3)
4)
5)

17

In un uomo di 75 anni, dopo lapparizione di una brusca sindrome


neuropsichiatrica, una TC cranio mostra la presenza di una metastasi cerebrale. Qual la localizzazione pi probabile del tumore primitivo metastatizzante?
1)
2)
3)
4)
5)

Medulloblastoma.
Metastasi da carcinoma polmonare.
Emangioblastoma.
Astrocitoma pilocitico.
Glioblastoma multiforme.

Gastrica.
Renale.
Tiroidea.
Broncopolmonare.
Testicolare.

RC: 4
Di fronte ad un bambino di 5 anni con un quadro dipertensione endocranica, alterazioni visive ed ipotalamiche, che presenta in una
radiografia laterale del cranio calcificazioni a forma di parentesi a
livello soprasellare, quale sar presumibilmente la diagnosi?

RC: 3
Un paziente di 60 anni, con precedenti di cancro polmonare, presenta una crisi epilettica. Viene effettuata una RM cerebrale, che mostra una lesione cistica suggestiva di metastasi. Non c evidenza di
metastasi extracerebrali. Quali delle seguenti affermazioni FALSA
riguardo al trattamento del paziente?

1)
2)
3)
4)
5)

1) Bisogna somministrare trattamento antiepilettico.


2) I corticosteroidi sono utili per diminuire ledema vasogenico.
3) Se la lesione accessibile, pu essere indicata la chirurgia.

Adenoma ipofisario.
Glioma del nervo ottico.
Craniofaringioma.
Medulloblastoma.
Pinealoma che causa idrocefalia.

RC: 3

83

18

Neurologia e neurochirurgia

TRAUMI CRANIOENCEFALICI

ORIENTAMENTO

Gli aspetti pi richiesti di questo tema sono lematoma epidurale, la scala di Glasgow e le fratture della base
del cranio. E importante che siano chiari i concetti base di ogni lesione che viene prodotta come conseguenza
dei traumi cranioencefalici. Bisogna differenziare un ematoma epidurale da un subdurale acuto, e studiare
la scala di Glasgow.

I traumi cranioencefalici (TCE) si considerano la prima causa di perdita di coscienza (dalla commozione cerebrale no ai dierenti livelli del coma) nella popolazione generale, ed il fattore eziologico pi frequente di epilessia tra i 18-35 anni.

In generale, la prova radiologica delezione per la diagnosi delle lesione


intracraniche associate al traumatismo cranioencefalico la TC cranica.

18.1. Scala del coma di Glasgow

18.2. Gestione
del TCE in urgenza

La scala di Glasgow esposta nella Tabella 47.

Punteggio

Apertura
degli occhi

Risposta
motoria

Risposta
verbale

Obbedisce
agli ordini

Localizza il dolore

Congrua

Spontanea

Ritira al dolore

Confusa

Alla voce

Flessoria
(decorticazione)

Inappropiata

Al dolore

Estensoria
(decerebrazione)

Incomprensibile

No

No

No

Tabella 47. Scala del coma di Glasgow

Il livello di coscienza, stimato secondo il punteggio di questa scala, il principale fattore prognostico nel TC. Si denisce come TCE lieve un punteggio di
14 o 15; TCE moderato se il punteggio tra 9-13. Un punteggio totale, uguale
o minore di 8 indica un TCE grave con prognosi grave.

Pazienti con rischio basso. Pazienti asintomatici, con cefalea, nausea


o con contusione o abrasione del cuoio capelluto.
In questo gruppo di pazienti si raccomanda losservazione domiciliare,
senza indicare nessuna prova dimmagine, sempre che siano accompagnati.
Si raccomanda la realizzazione di una TC cerebrale ai soggetti con:
coagulopatie, alcolisti, abuso di droghe, antecedenti neurochirurgici,
anziani con incapacit ed in quelli con epilessia.
Pazienti con rischio moderato. Pazienti con amnesia antero e/o retrograda postraumatica, perdita di coscienza, convulsioni, pazienti che
hanno presentato vomito, con signicativa tumefazione subgaleale,
cefalea progressiva, minori di 2 anni o storia di assunzione di droghe.
In questo tipo di pazienti, si raccomanda lesecuzione di una TC cerebrale e, nella maggior parte dei casi, osservazione in ambiente ospedaliero per qualche ora.
Pazienti ad alto rischio. Sono pazienti che presentano un livello di
coscienza depresso, GCS < 14 o pazienti in cui si osserva una diminuzione progressiva del livello di coscienza, pazienti che presentano
segni di focalit neurologica, TCE penetranti o fratture-infossamento.
In questo gruppo bisogna realizzare una TC cerebrale ed una visita
neurologica.

18.3. Fratture craniche

RICORDA
La risposta motoria il parametro di maggior valore nella scala di
Glasgow.

A seconda del tipo di frattura, si possono classicare come di seguito:

84

Neurologia e neurochirurgia

18

Fattura lineare
Lesistenza di una frattura presuppone che il cranio abbia subito un impatto
ad alta energia, ma la prognosi del paziente dipender dalla possibile lesione
encefalica sottostante, non dalla frattura. Esiste una scarsa correlazione tra la
lesione ossea ed il danno cerebrale.
Il riscontro di una frattura all RX cranica indicazione ad una TC cranica urgente per valutare le possibili lesioni intracraniche associate (Figura 80).
In generale, non richiede trattamento, ma necessario tenere il paziente
sotto osservazione.
Figura 81. Frattura-infossamento parietale

Frattura composta
La frattura composta una frattura cranica associata ad una ferita del cuoio
capelluto o in continuit con una frattura della parete dei seni paranasali,
celle mastoidee o cavit dellorecchio medio, con integrit della duramadre.
In questo caso, bisogna eettuare una toeletta chirurgica della ferita e somministrare trattamento antibiotico per prevenire una osteomielite o uninfezione del cuoio capelluto (pi frequentemente da Staphylococcus aureus).

Frattura diastatica
Sono quelle in cui la linea di frattura coincide con una sutura cranica. Sono
pi frequenti in bambini piccoli (minori di 3 anni).

Frattura crescente o evolutiva


Sono tipiche dei bambini e sono caratterizzate dal fatto che la frattura lacera
la duramadre, causando lerniazione dellaracnoide attraverso la linea di frattura, facendo in modo che le pulsazioni del LCR amplino progressivamente
la frattura. Vengono chiamate anche cisti leptomeningee postraumatiche e
richiedono la chirurgia per chiudere il difetto meningeo.

Figura 80. Frattura lineare frontale

Frattura aperta

Frattura a ping-pong

Si denisce aperta una frattura lineare che in comunicazione con una lacerazione della duramadre.

Nei lattanti, a causa della plasticit del cranio, gli infossamenti chiusi di solito
provocano questo tipo di frattura a legno verde. In assenza di danno parenchimatoso, la riparazione chirurgica necessaria solo nelle lesioni frontali
per motivi estetici (in altre localizzazioni, di solito tendono a scomparire con
la crescita) (Figura 82).

Il rischio dinfezione intracranica con fratture lineari della convessit, molto


basso, ma aumenta se sono aperte.

Frattura-infossamento
Quando lenergia viene applicata su unarea relativamente piccola, pu
prodursi una frattura-infossamento (Figura 81), che quella nella quale il
tavolato esterno si porta al di sotto del limite anatomico di quello interno.
Il trattamento dipende dal tipo di lesione, per, in generale, richiede un
trattamento chirurgico per sollevare il frammento. In queste fratture c un
aumento del rischio di crisi epilettiche postraumatiche.

RICORDA
Una frattura-infossamento un fattore di rischio di sviluppo di crisi
epilettiche precoci.

Figura 82. Frattura a ping-pong in un lattante

85

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

Fratture della base del cranio

La maggior parte delle fratture della base non necessitano di trattamento.


Tuttavia, possono associarsi a determinate complicanze che richiedono invece un trattamento specico: aneurisma carotideo traumatico, stola carotido-cavernosa postraumatica, stola del LCR, meningiti (anche in assenza di
stola del LCR), paralisi del nervo facciale ed altre ancora.

Le fratture della base del cranio (fratture basilari) si sospettano quando il


paziente ha subito un TCE e presenta alcuni segni obiettivi: emotimpano,
ecchimosi retroauricolare (segno di Battle), ecchimosi periorbitale (occhio
da procione), lesione dei nervi cranici della base (anosmia per lesione del
I nelle fratture frontoetmoidali, lesioni del VII e VIII per le lesioni della rocca
petrosa, e del VI paio in quelle del clivus) e, con minor frequenza , otorrea o
rinorrea liquorale o ematica (Figura 83).

18.4. Commozione cerebrale


E la lesione traumatica cerebrale pi frequente ma con minori ripercussioni
cliniche. Si denisce come unalterazione del livello di coscienza transitoria
e di durata variabile, senza esiti permanenti, che consegue ad un trauma
non penetrante cerebrale. Si possono produrre diverse alterazioni comportamentali del paziente, amnesia episodica, incoordinazione...che si recuperano in un tempo variabile e generalmente breve. Non stata dimostrata
alcuna alterazione anatomo-patologica n radiologica dellencefalo, ma
solo una lieve disfunzione biochimica (diminuzione dellATP mitocondriale
o alterazione dei neurotrasmettitori eccitatori). Non necessita di trattamenti
specici.

Segno di Battle
(ecchimosi retroauricolare)

Otorrea

18.5. Ematoma epidurale


Appare nell1-3% dei traumi cranici. E pi comune tra la 2. e 3. decade
di vita, soprattutto tra i maschi. Gli incidenti stradali sono la causa pi frequente. L85% dei casi sono di origine arteriosa, principalmente per rottura
dellarteria meningea media dopo una frattura dellosso temporale o parietale. Sono seguite, per frequenza, dai traumi del frontale o della fossa
posteriore. La presentazione clinica classica : perdita di coscienza, seguita
da un periodo di lucidit (intervallo lucido). Successivamente si determina
un deterioramento neurologico con rapida evoluzione, in genere dovuto
ad erniazione uncale per un importante eetto massa della raccolta ematica. Tuttavia meno del 30% si presenta con la sequenza completa; spesso
non c la perdita di coscienza iniziale o c, ma senza l intervallo lucido
successivo.

Ematoma periorbitario bilaterale


occhi da procione

Figura 83. Segni clinici delle fratture della base del cranio
Le caratteristiche delle fratture della rocca petrosa sono esposte di seguito
nella Tabella 48.

Longitudinali

Trasversali

Frequenza

70-90%

12-20%

Perforazione

Frequente

Rara

Otorrea

Frequente

Rara

Emotimpano

Raro

Frequente

Otoliquorrea

Frequente

Rara

Ipoacusia

Trasmissiva

Percettiva (cofosi)

Paralisi facciale

20%. Transitoria

50%. Permanente

Vertigini

Rare e lievi (posizionali)

Frequenti e gravi

Radiologia

Schller

Stenvers

La diagnosi si eettua mediante TC, che mostra unimmagine iperdensa al di


sotto del tavolato interno, con morfologia a lente biconvessa, che comprime il parenchima cerebrale sottostante(eetto massa) (Figura 84).

Tabella 48. Diagnosi dierenziale delle fratture della rocca petrosa


Le fratture della base cranica sono dicilmente evidenziabili mediante RX,
per cui la prova radiologica delezione la TC cranio con nestra ossea.
Un segno indiretto la presenza di aria intracranica (pneumoencefalo).
Esistono alcune proiezioni radiologiche classiche, ora in disuso, per diagnosticare le fratture della rocca: Schller per le longitudinali e Stenvers
per le trasversali.

RICORDA
La TC con finestra ossea la prova radiologica delezione delle fratture della base del cranio. Il trattamento di queste fratture conservativo nella maggior parte dei casi.

1 8 Tra u m i c ra n i o e n c e f a l i c i

Figura 84. Emorrragie intracraniche

86

Neurologia e neurochirurgia
La maggior parte di questi traumi richiede evacuazione chirurgica urgente
con craniotomia. La mortalit, con trattamento precoce, approssimativamente del 10%.

18.6. Ematoma subdurale (Tabella 49)

E la conseguenza di unemorragia venosa causata dalla rottura delle vene


a ponte corticali, o da una lacerazione del parenchima cerebrale. Si classicano, in funzione del tempo di evoluzione dallimpatto, in acuto (i primi
3 giorni dopo il trauma), subacuti (tra i 3 giorni e le 3 settimane), cronico (a
partire dalle 3 settimane).

Ematoma subdurale acuto. Rappresenta una delle lesioni traumatiche


con maggior morbimortalit (50-90% nonostante la chirurgia). Generalmente la forza dellimpatto maggiore rispetto allematoma epidurale e
solitamente si accompagna a danno parenchimale sottostante, a causa
del quale presenta una peggiore prognosi. Si presenta con deterioramento neurologico a rapida evoluzione. Si diagnostica tramite TC con
unimmagine iperdensa a forma di semiluna (Figura 85).

Ematoma epidurale
Origine

Clinica

TC

Si raccomanda lutilizzo di antiepilettici per il rischio di crisi epilettiche


precoci. Il trattamento richiede evacuazione chirurgica urgente attraverso craniotomia..
Ematoma subdurale subacuto. Sono solitamente isodensi rispetto al
parenchima cerebrale, anche se raramente utile ricorrere alla RM per
la diagnosi.
Ematoma subdurale cronico. Si presenta soprattutto in pazienti di et
avanzata o alcolisti cronici, che presentano solitamente, un certo grado
di atroa cerebrale (con conseguente aumento dello spazio subdurale) e nei pazienti che utilizzano anticoagulanti. Il trauma scatenante
spesso tanto lieve che n il paziente, n la famiglia lo ricordano.

Ematoma subdurale

Sanguinamento
arterioso (85%)
Pi frequentemente
per rottura dellarteria
meningea media

Rottura delle vv.


Corticali a ponte
Acuto: prima settimana
Subacuto: 7-10 gg post-TCE
Cronico: TCE minore o non
identificato nel 50%. Tipico
di anziani ed alcolisti

Commozione cerebrale

Intervallo lucido

Erniazione uncale
(coma a rapida evoluzione)
Anche se < 30%
si presentano
con la clinica classica

Acuto: clinica d erniazione


uncale progressiva, a rapida
evoluzione
Cronico: cefalea e demenza
progressive (simile a ACV
ischemico ma fluttuante)

Iperdensit a forma
di lente biconvessa
Frequentemente effetto
massa

Acuto: iperdensit a forma


di semiluna
Subacuto: isodenso
Cronico: ipodensit a forma
di semiluna

Lesione
parenchima

In generale, minore e
tardiva (per compressione)

In generale, maggiore
e dallinizio
(il sangue in contatto
con il parenchima cerebrale)

Mortalit

Con diagnosi e trattamento


precoce la mortalit
approssimativamente
del 10%

Le forme acute hanno


una mortalit del 50-90%

Evacuazione chirurgica
mediante craniotomia

Acuto: evacuazione chirurgica


mediante craniotomia
Cronico: evacuazione
chirurgica con trapano, con
o senza drenaggio subdurale

Trattamento

18

Figura 85. (A) Ematoma epidurale con forma a lente biconvessa.


(B) Ematoma subdurale acuto a forma di semiluna. Entambi causano
un grande spostamento delle strutture della linea mediana

RICORDA
Limmagine a semiluna propria dellematoma subdurale acuto,
e limmagina a forma di lente biconvessa caratteristica dellematoma epidurale.

I sintomi ed i segni dellematoma subdurale cronico sono molto eterogenei


e possono simulare la clinica di altre patologie, come gli accidenti cerebrovascolari, tumori, encefalopatie metaboliche, demenza o psicosi. Predominano
le alterazioni dello stato mentale, lemiparesi, le cadute frequenti e la cefalea.
Alla TC cerebrale sono ipodense (densit dei liquidi) e a forma di semiluna.
Se sono sintomatici richiedono evacuazione chirurgica, ma nei casi avanzati, si possono evacuare attraverso alcuni fri mediante trapano, lasciando o
meno un drenaggio continuo.

18.7. Contusione cerebrale emorragica


Sono lesioni necrotico-emorragicche intraparenchimali traumatiche (iperdense alla TC) (Figura 86) la cui localizzazione pi fequente il lobo frontale
(polo e supercie orbitaria), la porzione anterobasale del lobo temporale ed il
polo occipitale, zone pi sensibili al danno da contraccolpo dovuto al movimento brusco dellencefalo allinterno della teca cranica per trauma sul bordo
osseo controlaterale. Lindicazione chirurgica dipender dalla localizzazione,
dalla grandezza e dallo stato neurologico del paziente. Richiede trattamento
con fenitoina (maggior percentuale di crisi focali precoci o tardive associate).

Tabella 49. Ematoma epidurale ed ematoma subdurale

87

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

RICORDA
Importante diminuzione del livello di coscienza dopo TCE; senza riscontri rilevanti alla TC; bisogna pensare ad una lesione assonale diffusa.

18.9. Complicanze e sequele


dei neurotraumatismi dell encefalo

Figura 86. Contusioni cerebrali emorragiche multiple (frecce)

18.8. Lesione assonale diusa

E una lesione primaria del parenchima cerebrale che si trova in pazienti con
TCE con meccanismo rotazionale di accelerazione-decelerazione. Anatomopatologicamente, si riscontrano lesioni diuse degli assoni.Determina un
deterioramento cognitivo precoce e compromissione duratura del livello di
coscienza, senza che si abbia alla TC cerebrale una lesione che giustichi il
quadro.

La gravit del danno assonale viene determinata per la localizzazione delle


emorragie puntiformi alla TC cerebrale: grado I se si trovano alla giunzione
corticosubcorticale; grado II, a livello del corpo calloso; grado III,nella porzione dorsolaterale del tronco encefalico. Sono lesioni che, in genere, presentano una prognosi infausta.

Nelle fratture della base del cranio, pu esistere un coinvolgimento


dei nervi cranici, specialmente del I e del II nelle fratture della fossa
cranica anteriore, del VII e VIII nelle fratture della rocca petrosa e del
VI nelle fratture del clivus.

I d e e c h i ave
La scala d Glasgow valuta il livello di coscienza di un paziente traumatizzato in funzione di tre parametri: risposta verbale, motoria ed
oculare. Il punteggio minimo di 3 punti ed il massimo di 15.

La fuoriuscita di LCR attraverso lorecchio o le narici un riscontro


caratteristico, ma poco frequente, delle fratture della base del cranio.

I traumi cranioencefalici (TCE) si dividono in lievi (14-15 punti nella


scala di Glasgow), moderati (9 - 13 punti) e gravi (3- 8 punti).

Lematoma epidurale si deve alla rottura dell arteria meningea media causata da una frattura ossea. Lematoma subdurale di origine
venoso, dovuto ad una lesione della corteccia cerebrale.

Mediante la storia clinica e lesame obiettivo i soggetti che hanno


subito un TCE devono essere classificati come pazienti con basso,
moderato o alto rischio di avere una lesione intracranica, poich la
gestione diversa in ognuno dei 3 gruppi.

La clinica pi frequente di presentazione di un ematoma epidurale quella dovuta ad erniazione uncale; tuttavia, caratteristica la
presenza di un intervallo lucido.

Una frattura aperta implica una lacerazione della duramadre e


porta ad un rischio elevato dinfezione intracranica. Nelle fratture
composte, la duramadre integra, per cui c un rischio basso di
infezioni intracraniche.

1 8 Tra u m i c ra n i o e n c e f a l i c i

Infezioni tardive nei traumi aperti (meningite postraumatica ricorrente, empiema, ascesso, tromboebiti, labirintite purulenta).
Fistola del LCR.
Crisi epilettiche postraumatiche.
Fstola carotido-cavernosa, pi frequente nei traumi della base o penetranti. Pu apparire inoltre in maniera spontanea. Si determina per
rottura parziale del sifone carotideo allinterno del seno cavernoso e si
manifesta con esoftalmo unilaterale o bilaterale pulsante, soo udibile
dal paziente stesso allinterno della testa (di solito il sintomo iniziale),
ecchimosi congiuntivale importante e, a volte, lesione dei nervi cranici
oculomotori (pi frequentemente del VI paio, che lunico localizzato
allinterno del seno cavernoso) o dei rami trigeminali del seno cavernoso (I e II branca). La diagnosi viene confermata con langiograa ed il
trattamento delezione lembolizzazione che deve essere eettuata in
quelle ad alto usso o se esistono alterazioni visive.
Sindrome Soggettiva Postraumatica. Si manifesta tipicamente giorni
o mesi dopo traumi cranioencefalici lievi e si evidenzia con cefalee di
vario tipo, vertigini, irritabilit, ansia, decit di concentrazione o sintomi
pseudopsicotici con obiettivit neurologica normale.
Idrocefalia postraumatica. Questo quadro si caratterizza per la triade
di Hakim-Adams. Un 4% dei traumi cranioencefalici gravi possono complicarsi con questo tipo di idrocefalia comunicante. La gestione diagnostica e terapeutica simile alla forma idiopatica vista precedentemente
Encefalopatia traumatica cronica. E una sequela cronica che combina disturbi della personalit, cognitivi (bradipsichia e decit della
memoria) e motori (disfunzione cerebellare, parkinsonismo, alterazioni
della via piramidale) .
Demenza postraumatica.

Let avanzata, lalcolismo e le alterazioni della coagulazione costituiscono fattori di rischio per lematoma subdurale cronico. Solo
nella met dei casi si riconosce un antecedente traumatico.

88

Neurologia e neurochirurgia

18

Due ore pi tardi, lamenta cefalea di intensit rapidamente crescente, seguita da alterazione del livello di coscienza. La causa pi probabile del deterioramento cognitivo, tra le seguenti, :

Casi clinici
Paziente di 25 anni, che ha subto un TCE ad alta energia, stato
portato in ospedale in coma con un valore nella scala di Glasgow
di 5 punti. Si effettuano diverse TC encefalo che risultano normali.
Una RM effettuata a distanza di una settimana dallincidente, ha evidenziato una zona di contusione emorragica a livello dello splenio
del corpo calloso. A distanza di un mese dal trauma, la situazione
persiste immodificata, con un punteggio di 5 nella scala di Glasgow,
presentando diversi episodi di iperidrosi ed iperpiressia e non evidenziandosi altre lesioni rispetto a quella citata precedentemente
nei successivi controlli radiologici:

1) Contusione cerebrale parietal destra.


2) Ipertensione intracranica acuta secondaria ad edema cerebrale vasogenico.
3) Ematoma extradurale acuto.
4) Meningite pneumococcica fulminante, per breccia meningea secondaria a frattura della base cranica.
5) Idrocefalia acuta secondaria a emorragia subaracnoidea postraumatica.
RC: 3

1) La causa pi frequente di coma continuo in un trauma cranico lo


stato epilettico, e bisognerebbe iniziare un trattamento mirato.
2) Credo che la situazione del paziente dovuta a cause non neurologiche.
3) Credo che il paziente presenti una lesione assonale diffusa.
4) E impossibile che un paziente in coma presenti una TC normale.
5) Si dovrebbe procedere allevacuazione chirurgica della lesione del
corpo calloso.

Un paziente che ha subto un trauma cranico, arriva cosciente al Pronto


Soccorso. Radiologicamente si apprezza una frattura lineare della volta
cranica. A 12 ore dallincidente, comincia ad avere riduzione progressiva
del livello di coscienza ed asimmetria pupillare. Che diagnosi va fatta in
prima battuta?
1)
2)
3)
4)
5)

RC: 3
Un bambino di 12 anni presenta una perdita di coscienza breve,
dopo una caduta dalla bicicletta. Allarrivo in Pronto Soccorso,
orientato e presenta segni dimpatto nella regione parietale destra.

Un ematoma subdurale.
Un ematoma epidurale.
Una crisi epilettica postraumatica.
Una meningite.
Un coma metabolico iatrogeno.

RC: 2

89

19

Neurologia e neurochirurgia

ASCESSO CEREBRALE
ED EMPIEMA SUBDURALE
ORIENTAMENTO

Laspetto pi importante di questo tema


conoscere gli elementi fondamentali
dellascesso cerebrale.

19.1. Ascesso cerebrale

Disseminazione ematogena da un focolaio infettivo distante. Abitualmente sono ascessi multipli e, occasionalmente, non si identica il
focolaio emboligeno.
Post-chirurgico e post-traumatico.

RICORDA
Lorigine pi frequente degli ascessi cerebrali a disseminazione ematica, lascesso polmonare negli adulti e la tetralogia di Fallot nei
bambini.

Si tratta di un processo suppurativo focale allinterno del parenchima cerebrale. Durante la sua formazione si passa inizialmente per una fase di cerebrite nelle vicinanze del focolaio di necrosi con formazione, successivamente,
di una capsula di collagene con gliosi pericapsulare (Figura 87).

Estensione
per contiguit

Sinusiti
Otiti
Mastoiditi
Osteomieliti

Disseminazione
ematica

Polmonare (ascesso, empiema, bronchiectasie)


Cardiopatie con shunt destro-sinistro (T. di Fallot)
Fistole AV polmonari (Rendu-Osler-Weber)
Osteomieliti
Infezioni intraddominali (diverticoliti, colecistiti)
Infezioni dentali
Altre cause di batteriemia

Postchirurgiche
Posttraumatiche

Traumi penetranti
Fratture della base del cranio

Tabella 50. Eziopatogenesi degli ascessi cerebrali

Microbiologia
Figura 87. Ascessi cerebrali multipli con captazione ad anello

In generale, i batteri pi frequentemente implicati negli ascessi cerebrali


sono quelli della famiglia degli Streptococchi. Senza dubbio, nel caso degli
ascessi originati a partire da traumi cranioencefalici o da procedimenti chirurgici, il pi frequente lo Staphylococcus aureus.

Eziopatogenesi
Si distinguono i seguenti meccanismi patogenetici (Tabella 50):

Estensione per contiguit da un focolaio infettivo vicino. Si tratta


del meccanismo patogenetico pi comune. Generalmente sono ascessi
unici.

In un quarto dei casi, la coltura batterica negativa, mentre in una percentuale molto variabile (pu variare da un 10% no ad un 90%) possiamo trovare germi multipli.

90

Neurologia e neurochirurgia

19

19.2. Empiema subdurale

Clinica
Lascesso cerebrale si manifesta con la tipica triade di: ipertensione endocranica (la cefalea il sintomo pi frequente, riscontrandosi nell80% dei casi),
febbre ed un quadro di focalit neurologica (sia in forma di decit neurologico, che in forma di crisi epilettica). Senza dubbio, in molti casi non si presenta
in forma completa. Lemiparesi e le crisi convulsive si presentano nel 30-50%
delle occasioni, e la febbre, nel 50% dei casi.

E un processo suppurativo localizzato nello spazio subdurale cranico. Nel


75% dei casi sono unilaterali e, abitualmente, linfezione origina per contiguit dai seni frontali, etmoidali o dallorecchio medio (il microrganismo pi
frequente lo Streptococco). E rara la disseminazione ematica. Pu essere
inoltre post-chirurgico o post-traumatico dovuto principalmente a Staphylococcus aureus.

Diagnosi

Si tratta di una malattia grave e progressiva, che, in generale, richiede un


trattamento urgente. Bisogna sospettarlo in pazienti con febbre alta, cefalea,
segni meningei e focalit neurologica unilaterale come nel quadro precedentemente descritto. Possono manifestarsi inoltre, sintomi dipertensione
endocranica. Si diagnostica con TC con contrasto.

La sensibilit della TC con contrasto vicina al 100% (lesione ipodensa che


capta contrasto ad anello circondata da unalone di edema). La RM pi
sensibile della TC in fase di cerebrite.

RICORDA

Il trattamento richiede levacuazione chirurgica urgente del materiale purulento mediante craniotomia. La terapia va completata con antibioticoterapia. La mortalit si aggira intorno al 20% e sono frequenti le sequele neurologiche.

Le 5 lesioni che captano contrasto ad anello sono: metastasi, glioblastoma multiforme, ascesso cerebrale, toxoplasmosi e linfoma.

A livello laboratoristico, si possono evidenziare: leucocitosi, aumento della


VES e della Proteina C Reattiva. La puntura lombare ha un basso valore diagnostico e, in generale, non indicata per il rischio di erniazione cerebrale.

I d e e c h i ave

Trattamento

Lestensione per contiguit costituisce il meccanismo patogenetico pi frequente dellascesso cerebrale.

Il trattamento dellascesso cerebrale deve combinare antibioticoterapia e


chirurgia evacuativa. Il trattamento della toxoplasmosi si eettua con sulfadiazina e pirimetamina.

Esiste una triade clinica tipica di presentazione : clinica dipertensionne endocranica, febbre e focalit neurologica.
Alla TC, una delle lesioni che captano contrasto ad anello.

La chirurgia evacuativa indicata nelle lesioni uniche, accessibili, con sintomatologia dipertensione endocranica, eetto massa o edema importante.
La mortalit del 10% e le sequele neurologiche frequenti (emiparesi e crisi
epilettiche persistenti).

Il trattameento fondamentale consiste nell antibioticoterapia e


levacuazione chirurgica della lesione.

91

20

Neurologia e neurochirurgia

PATOLOGIA RACHIMIDOLLARE

ORIENTAMENTO

Si tratta di uno dei temi fondamentali per il MIR, per cui bisogna pianificarne uno studio personalizzato.
In particolar modo necessario prestare molta attenzione alle seguenti parti del tema: attitudine
diagnosticoterapeutica da adottare di fronte una lombalgia, lombosciatalgia o cervicobrachialgia, esplorazione
delle differenti radici brachiali e crurali (molto importante lo schema del Manuale), la stenosi del canale
lombare e la siringomielia.

20.1. Dolore lombare

RICORDA
Nella lombalgia bisogna scartare tre processi eziologici importanti:
infezioni, traumi e tumori.

Il dolore al rachide la causa pi frequente dincapacit in pazienti maggiori di 45 anni. Si classica, in funzione della durata, in dolore lombare acuto
(durata inferiore alle 6 settimane), subacuto (tra le 6 settimane ed i 3 mesi) e
cronico (pi di 3 mesi).

In assenza di un sospetto fondato di uneziologia grave del dolore non si


raccomanda la realizzazione di studi complementari.
La maggior parte dei pazienti con dolore al rachide tender al miglioramento clinico nel giro di un mese, con o senza trattamento, per cui la gestione
iniziale di un paziente con dolore lombare senza fattori di rischio deve essere
conservativa, con lobiettivo di determinare un miglioramento della sintomatologia (Tabella 52).

La maggior parte delle lombosciatalgie derivano da uno sforzo eccessivo e


sono autolimitanti (lombalgie meccaniche). La valutazione iniziale deve essere indirizzata allesclusione di quelle eziologie gravi di dolore lombare che,
anche se infrequenti, possono richiedere trattamento immediato (traumi, infezioni, tumori, sidrome della cauda equina). Per questo, bisogner realizzare
una corretta anamnesi ed esame obiettivo, prestando particolare attenzione
alla presenza di fattori di rischio che facciano sospettare unorigine grave del
dolore, secondo le linee guida europee sulla gestione ambulatoriale delle
lombalgie acute (Tabella 51).

Il paziente deve essere correttamente informato sulla natura dei suoi disturbi.

Trattamento del dolore lombare


Dare informazioni positive e tranquillizzare il paziente
Non si raccomanda riposo a letto
Raccomandare ai pazienti che si mantengano attivi
e che continuino le normali attivit quotidiane, incluso il lavoro.
Farmaci di prima linea, se lintensit del dolore lo richiede:
- Inizio con paracetamolo
- Se non migliora FANS (massimo 3 mesi)
- Se non migliora, aggiungere un ciclo di miorilassanti
(meno di una settimana)

Fattori di rischio di patologia grave


Primo episodio in minori di 20 anni o maggiori di 55 anni
Decit neurologico diuso (incluso la sindrome della cauda equina)
Dolore non inuenzato dalla postura, movimenti o sforzi,
che non migliora con il riposo
Dolore esclusivamente dorsale
Deformit strutturale di recente insorgenza
Trattamento prolungato con glucocorticoidi
Antecedenti di trauma recente
Cattivo stato generale
Perdita di peso ingiusticata
Diagnosi previa di cancro
Febbre
Storia dimmunosoppressione (trapianto, HIV...)
Consumo di droghe per via parenterale

Prescrivere esercizio sico a partire da 2-6 settimane


Neuroreessoterapia nei casi resistenti

Tabella 52. Opzioni terapeutiche nel trattamento del dolore al rachide


Il rimedio principalmente adottato nella fase acuta stato tradizionalmente
il riposo assoluto a letto; tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che il ripo-

Tabella 51. Fattori di rischio di eziologia grave del dolore al rachide

92

Neurologia e neurochirurgia

20

so a letto per pi di 2 giorni porta a scarsi risultati. E utile la rieducazione posturale, cercando di evitare quelle attivit e posture che scatenano il dolore.
Il trattamento farmacologico si basa su farmaci analgesici (paracetamolo),
antinammatori (fondamentalmente FANS) e miorilassanti (questi ultimi,
per non pi di una settimana).
Ernia discale

Se la sintomatologia persiste per pi di 2-6 settimane, nonostante il trattamento


conservativo, o c un aumento dintensit durante lo stesso periodo, necessario
tornare a valutare il paziente in maniera completa, eettuando indagini diagnostiche e trattamenti specici, se questo lo richiede. Quando il dolore persiste per
pi di 12 settimane (3 mesi) si eettua la diagnosi di dolore lombare cronico. In
questi casi, una volta scartata la possibilit di patologie gravi allesame obiettivo,
non si raccomanda nessuna prova diagnostica aggiuntiva, salvo che si sospetti
una causa specica. In questi pazienti necessario un programma di riabilitazione
multidisciplinare (unit di terapia del dolore, programmi educativi, esercizi, trattamento psicologico) insieme ad un trattamento analgesico (antidepressivi triciclici, capsaicina, oppiacei in caso di fallimento dei trattamenti precedenti). Come
ultima opzione conservativa, si pu consigliare neurostimolazione percutanea.

Anello fibroso
Radice
cervicale

Nucleo polposo

20.2. Lombosciatalgia.
Ernia discale lombare
Vertebra L4

Il termine lombosciatalgia si utilizza per descrivere il dolore lombare irradiato


allarto inferiore che depone per la compressione di una radice nervosa. La
causa pi frequente di lombosciatalgia lernia discale lombare.

Ernia discale
foraminale
L4-5

Basi anatomiche (Figura 88)

Radice L5

Il disco erniato comprime gli elementi nervosi che scorrono nel canale midollare e pu dar luogo ad una radicolopatia (per compressione della radice
nervosa) o una mielopatia (per compressione del midollo spinale, solo a livello corticodorsale, non a livello lombare basso).
Le radici nervose fuoriescono dal canale vertebrale attraverso i forami di congiunzione. Le prime 7 radici cervicali escono dal canale vertebrale passando
al di sopra del margine superiore della vertebra omonima (la radice C6 esce
dal forame tra C5 e C6, quindi al di sopra della vertebra C6). La radice C8 esce
al di sotto della vertebra C7, tra essa e la D1; pi in basso le radici dorsali,
lombari e sacrali, fuoriescono dal canale dal forame sottostante alla vertebra
corrispondente (la radice L4 esce perci dal forame tra L4 ed L5). Ai livelli cervicali, le ernie comprimono direttamente il forame, per cui a questi livelli, colpicono clinicamente la radice del nome della vertebra sottostante allo spazio.

Ernia discale
posterolaterale
L4-5
Vertebra L5

Ernia discale cervicale (A): comprime la radice che esce dallo spazio
Ernie discali lombari (B): le ernie posterolaterali comprimono
la radice che esce dallo spazio inferiore
Ernia foraminale: comprime la radice che esce dallo stesso spazio

Figura 88. Ernia discale cervicale (A) ed ernie discali lombari (B)

Nel rachide lombare, le ernie sono generalmente posterolaterali; vanno a


comprimere quindi,schicciandola contro la parete ossea, la radice che si prepara ad uscire e non quella che sta gi uscendo che resta al di sopra dellernia.
Per questo, la radice che si manifesta clinicamente la radice che passa, ovvero quella che uscir poi nel forame al di sotto; la radice danneggiata dunque
quella con il nome della vertebra inferiore (unernia del disco tra le vertebre L4
ed L5 produce quindi una radicolopatia della L5). Se lernia fosse foraminale,
pi rara, colpirebbe invece la radice che esce direttamente dal forame, ovvero
la sovrastante (la radice L4 nel caso di ernia del disco L4-L5) (Figura 88).

Clinica

Radice L5

Laspetto caratteristico dellernia discale lombare che il dolore si irradia


allarto inferiore (sciatica), a causa della compressione della radice nervosa.

93

Nelle radicolopatie compressive, il dolore aumenta tipicamente con


la manovra di Valsalva (tosse, defecazione). Si pu riprodurre con varie
manovre esploratorie. La manovra di Lasgue (anche conosciuta come
manovra delevazione della gamba tesa dal piano del letto) consiste nel
sollevare la gamba stesa con il paziente in decubito supino, ed positiva se compare dolore con un angolo minore di 60 gradi. La manovra di
Bragard simile a quella di Lasgue, ma con dolore alla dorsiessione
passiva del piede. Entrambe le manovre stirano fondamentalmente le
radici L5 ed S1.
Radicolopatia (Figura 88). Le manfestazioni tipiche dellinteressamento di ogni radice, nel caso dlle ernie posterolaterali, sono riassunte nella
Tabella 53.

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Livello dellernia discale
L1-L2
Radice
abitualmente
colpita

L2

L2-L3
L3

Riflesso alterato

L3-L4

L4-L5

L5-S1

L4

L5

S1

Rotuleo

A volte, raramente, lachilleo

Achilleo

Deficit motorio

Flessione anca
(psoas)

Flessione anca (psoas)


Estensione ginocchio
(quadricipite)

Estensione
ginocchio
(quadricipite)

Dorsiessione del piede


(tibiale anteriore)
Estensione dellalluce (1 dito )

Flessione plantare
del piede
(gastrocnemio e soleo)

Deficit sensitivo

Faccia anteriore
coscia

Faccia anteriore coscia


e ginocchio

Ginocchio
e faccia
anteromediale
della gamba
Malleolo mediale
Bordo mediale
del piede

Faccia anterolaterale della gamba.


Dorso del piede no al 1 dito

Malleolo esterno
Pianta e bordo laterale
del piede no al 5.
dito

Tabella 53. Esplorazione delle radici nervose del plesso lombosacrale

Diagnosi

Indicazioni al trattamento chirurgico


Lesione di una radice che comporta una perdita acuta o progressiva
della forza, obiettivabile clinicamente o con EMG (ernie paralizzanti).
E indicazione alla chirurgia urgente.
Segni clinici suggestivi di una sindrome della cauda equina
o di lesioni midollari (disfunzione snteriale, anestesia perineale a sella...)
E indicazione alla chirurgia urgente.
Fallimento del trattamento conservativo, ovvero, dolore invalidante,
con caratteristiche radicolari, che non risponde al trattamento medico
durante un periodo di 4 settimane.
Invalidit recidivante nonostante il trattamento medico

Le indagini radiologiche devo essere richieste solo in pazienti con sospetto


clinico di una eziologia grave o che non rispondano adeguatamente alla
terapia medica o siano candidati alla chirurgia. L indagine delezione la RM
(Figura 89).

Tabella 54. Indicazioni alla chirurgia nellernia discale lombare

20.3. Cervicobrachialgia.
Ernia discale cervicale
Il termine cervicobrachialgia si utilizza per descrivere il dolore cervicale irradiato allarto superiore.
A livello cervicale, le ernie discali si sviluppano preferenzialmente negli spazi
C5-C6 e C6-C7 (ernia cervicale pi frequente) e, come le lombari, sono generalmente localizzate posterolateralmente. La patogenesi la stessa che
a livello lombare. Allesame obiettivo, la cervicobrachialgia, mostra il segno
di Spurling (lesaminatore attua una pressione sopra il vertice cranico con la
testa estesa e ruotata verso il lato sintomatico; positivo se sviluppa dolore).
Labduzione della spalla (portando la mano sopra la testa) tende ad alleviare il dolore. Le manifestazioni di radicolopatia cervicale sono riassunte nella
Tabella 55.

Figura 89. RM di unernia discale lombare


Per valutare il livello, il grado e, soprattutto,il tipo (aprassia od assonotmesi
delle bre nervose) della lesione radicolare si utilizza lelettromiograa (EMG).

Trattamento

La tecnica dimmagine delezione nella patologia cervicale la RM. LEMG


pu aiutare a stabilire la radice colpita e lentit del danno.

Il trattamento iniziale dellernia discale deve essere conservativo e porta ad


un miglioramento clinico nel 90% dei casi. Nei pazienti con sciatica, il riposo
a letto non si dimostrato ecace nel migliorare il dolore o limpotenza
funzionale.

La RM indicata nei casi in cui non si abbia miglioramento con il trattamento conservativo, nei casi con decit neurologico o nei casi in cui esistano
segni di interessamento mielico.

Quando la prima linea di trattamento non risulta ecace indicato il trattamento chirurgico (Tabella 54). La tecnica chirurgica delezione la avectomia con asportazione del disco colpito (discectomia o microdiscectomia) .

La maggior parte dei pazienti con cervicobrachialgia (95%) migliora dopo


trattamento conservativo (analgesici, antinammatori e miorilassanti) e non
necessario eettuare indagini radiologiche inizialmente.

2 0 Pa t o l o g i a ra c h i m i d o l l a re

94

Neurologia e neurochirurgia

20

Livello dellernia discale


C4-C5

C5-C6

C6-C7

C7-D1

Radice abitualmente colpita

C5

C6

C7

C8

Riflessi alterati

Bicipitale

Bicipitale
Stiloradiale

Tricipitale

Tricipitale
(a volte)

Deficit motorio

Abduzione e essione
della spalla

Flessione del gomito


Estensione del polso

Estensione del gomito


Flessione del polso

Flessione delle dita


Muscolatura intrinseca della mano

Deficit sensitivo

Spalla e faccia laterale


del braccio

Faccia laterale
dellavambraccio
no al 1 e, meno, 2 dito

Faccia dorsale
dellavambraccio no al 3dito,
bordo radiale del 4 dito e
mediale del 2

5. dito e lato ulnare del 4. Faccia


mediale (ulnare) dello avambraccio

Tabella 55. Esplorazione delle radici nervose del plesso brachiale

20.4. Stenosi del canale lombare

RICORDA
In uno spazio intervertebrale lombare, emerge la radice della vertebra sovrastante, mentre la radice che fuoriesce dallinterspazio
sottostante ad essere generalmente colpita nel caso di unernia
discale a questo livello; invece in uno spazio intervertebrale cervicale, emerge e viene colpita la radice corrispondente alla vertebra
sottostante .

La rachistenosi una riduzione del diametro anteroposteriore del canale


vertebrale, che pu produrre compressione o compromissione vascolare
delle radici della cauda equina. Pertanto, una diagnosi anatomica che
si stabilisce attraverso le indagini di imaging (RM, TC o mielograa-TC)
(Figura 91).

Le indicazioni alla chirurgia dellernia discale cervicale sono simili alla lombare; si riserva a tutti i casi resistenti al trattamento medico o, precocemente,nei
casi con mielopatia o interessamento radicolare importante che implica un
decit motorio. La tecnica chirurgica delezione la discectomia anteriore
con innesto intersomatico osseo o metallico (tecnica di Cloward e di SmithRobinson) (Figura 90).

Figura 91. TC di una rachistenosi lombare


Pu essere congenita o acquisita (spondilosi, spondilolistesi, Paget, acromegalia, postraumatica), anche se pi frequentemente si tratta di una stenosi
acquisita su una stenosi congenita previa. E una patologia la cui incidenza
aumenta con let. E pi frequente a livello dello spazio L4-L5.
La rachistenosi lombare produce tipicamente un dolore lombare, lombosciatalgie (con frequenza e bilaterali), ed la causa pi frequente di claudicazione neurogena dellestremit inferiori, (dolore lombare, alle natiche e alle
gambe, sia camminando sia in posizione ssa, che migliora con il riposo).
E necessario stabilire la diagnosi dierenziale con la claudicatio di origine
vascolare (Tabella 56). Il dolore aumenta con liperestensione della colonna
e, a dierenza dellernia discale, recede in posizione seduta (con la essione
della colonna) ; per questo, i pazienti tendono ad adottare una postura antropoide, anche denominata postura a carrello del supermercato.

Figura 90. Discectomia cervicale con innesto intersomatico


(tecnica di Cloward)
Se esistono segni di mielopatia cervicale, in relazione a spondilosi cervicale
o con uno o pi dischi erniati, si pu programmare una corporectomia con
innesto e placca cervicale anteriore, una laminoplastica o una laminectomia
posteriore.

95

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Claudicazione neurogena

Claudicazione vascolare

Distribuzione del dolore

Territorio di un nervo (dermatomero)

Gruppi muscolari con irrorazione comune

Fattori scatenanti

Esercizio dintensit variabile


Mantenimiento prolungato di una postura
Al mettersi in piedi , prima dellinizio della marcia

Esercizio con intensit costante, esordio dolore


per sforzi via via meno intensi man mano
che la malattia avanza
Raro in piedi senza camminare

Distanza da camminare prima


dellapparizione dei sintomi

Variabile

Costante

Miglioramento con il riposo

Lento
Dipendente dalla postura (meglio in essione della colonna)

Immediato
Non dipende dalla postura

Polsi periferici

Conservati

Diminuiti o assenti

Pallore cutaneo al sollevare gli AAII

No

Marcato

Temperatura negli AAII

Normale

Diminuita

Tabella 56. Diagnosi dierenziale tra claudicazione neurogena e vascolare

Il trattamento iniziale conservativo. La chirurgia indicata in maniera


urgente nei casi di paresi rilevante bilaterale e nella sindrome della cauda
equina o in maniera programmata, quando la claudicazione persiste per pi
di 6 mesi nonostante il trattamento conservativo. La chirurgia consiste nel
decomprimere il canale mediante laminectomia (Figura 92).

Tipo III o degenerative. Si devono a processi degenerativi discali e di


altre strutture del segmento vertebrale, come il legamento giallo. Sono
pi frequenti nelle donne a partire dai 50 anni. Il punto pi colpito
L4-L5. Da un punto di vista clinico possono provocare claudicazione
neurogena, dovuta alla stenosi prodotta dallo spostamento, lombalgia
meccanica e radicolopatia, per la compressione della radice nervosa a
livello del forame di congiunzione. Se questi sintomi persistono per pi
di 3 mesi, nonostante il trattamento medico, o interferiscono con la vita
del paziente o si stabilisce un decit neurologico progressivo o il paziente riferisce la comparsa di sintomi agli snteri, indicato il trattamento
chirurgico, che consiste in una laminectomia decompressiva con fusione intersomatica.

Tipi di spondilolistesi lombari

Figura 92. Laminectomia lombare

Deficienza congenita faccetaria

Tipo II stmica
o spondilolisi

Frattura o allungamento della pars interarticularis

Tipo III degenerativa

Degenerazione delle strutture della colonna

Tipo IV traumatica

Frattura che non colpisce la pars

Tipo V patologica

Malattia ossea, che colpisce la pars o il peduncolo

Tabella 57. Spondilolistesi lombare secondo il meccanismo patogenetico

20.5. Spondilolistesi

RICORDA

Si denisce come uno scivolamento anteriore della vertebra superiore rispetto allinferiore. In funzione della percentuale di spostamento, stata classicata in 5 gradi: grado I, quando lo scivolamento minore del 25%; grado II,
tra il 25-50%; grado III, 50-75%; grado IV, 75-100%, e grado V o spondiloptosi,
quando la vertebra superiore supera in tutto il suo spessore linferiore, e pertanto, bascula tendendo alla verticalizzazione. Le spondilolistesi dei gradi I e II
si denominano di basso grado, mentre dal grado III al V sono spondilolistesi di
alto grado. In funzione del meccanismo patogenetico, la spondilolistesi pu
essere classicata in 5 tipi, mostrati nella Tabella 57.

Tipo II, istmiche o spondilolisi. Sono prodotte da unalterazione della pars interarticularis (frattura o allungamento). Sono le spondilolistesi
pi frequenti, e si trovano soprattutto a livello L5-S1. La loro incidenza
aumenta con let. La clinica consiste in lombalgie e sintomi radicolari.
Nei casi in cui i sintomi non migliorino con il trattamento conservativo
o si noti una progressione della deformit, si proceder a pianicare un
trattamento chirurgico.

2 0 Pa t o l o g i a ra c h i m i d o l l a re

Tipo I displastica

La spondilolistesi pi frequente la tipo II o spondilolisi o spondilolistesi istmica, che colpisce soprattutto L5-S1. La degenerativa
(tipo III) colpisce soprattutto L4-L5.

20.6. Spondilodisciti
Si denisce spondilodiscite uninfezione del disco e della vertebra adiacente.
La spondilodiscite pi comune quella della regione lombare. Il microrganismo pi coinvolto nellinfezione del disco intervertebrale lo Staphylococcus
aureus.
Il sintomo pi frequente desordio il dolore lombare, che aumenta con
qualsiasi movimento, si allevia con il riposo ed abitualmente ben localizza-

96

Neurologia e neurochirurgia
to a livello del disco aetto. La febbre un sintomo incostante. raro trovare
anomalie allesame neurologico. Ci sono scarsi rilievi laboratoristici che indichino uninfezione.

20

La diagnosi radiologica delezione la RM (Figura 93). La diagnosi denitiva


si eettua mediante studio microbiologico o istologico del materiale discale,
ottenuto con puntura-aspirazione con ago.

Figura 94. (A) Metastasi epidurale. (B) Neurinoma cervicale.


(C) Meningioma dorsale. (D) Astrocitoma cervicale

Figura 93. RM tipica di spondilodiscite con coinvolgimento dello spazio


intervertebrale ed edema osseo che interessa i corpi vertebrali sovra
e sottostanti.

Il trattamento consiste nellimmobilizzazione (riposo a letto e successivamente immobilizzazione con corsetto) ed antibioticoterapia ev. prolungata (4-6 settimane) seguita da un periodo di antibiotici orali di analoga
durata.

20.7. Tumori intrarachidei

Rappresentano un 15% dei tumori primitivi del SNC. Anche se i tumori spinali
pi frequenti sono le metastasi, la maggior parte dei tumori primitivi sono
benigni, a dierenza dei tumori cranici, e tendono a dare una clinica di compressione piuttosto che dinvasione.
I tumori rachidei si classicano in 3 gruppi (Tabella 58) (Figura 94):

Extradurali

RICORDA
Il trattamento di una metastasi intrarachidea (che sia chirurgico o
radioterapico) palliativo, attraverso una decompressione midollare.

Metastasi
Cordoma

Intradurali extramidollari

Neurinoma
Meningioma

Intradurali intramidollari

Astrocitoma
Ependimoma

Extradurali (i pi frequenti, 55%). Crescono nel corpo vertebrale e/o


nello spazio epidurale. Anche se le metastasi si possono trovare in qualsiasi altro gruppo, di solito hanno localizzazione extradurale.
Un altro tumore inquadrato allinterno di questo gruppo il cordoma
sacrococcgeo (cellule salfore, tipiche in anatoma patologica).
Intradurali extramidollari (40%). In generale, crescono a partire dalle
radici nervose (neurinomi) o dalle leptomeningi (meningiomi).
I neurinomi sono i tumori primitivi intrarachidei pi frequenti. Provocano
dolore e decit neurologico nel territorio della radice sulla quale crescono.
I meningiomi sono pi frequenti nelle donne, pi nella regione toracica. Provocano dolore (rachialgia intercostale) e compressione midollare.
Entrambi si diagnosticano attraverso la RM, ed il trattamento delezione
la chirurgia, che curativa.
Intramidollari (5%). Crescono inltrando e distruggendo la sostanza
grigia e bianca midollare: astrocitomi (tumore intramidollare pi frequente al di fuori del lum terminale). In entrambi i casi, il trattamento
chirurgico (microchirurgia), anche se non sempre possibile lasportazione completa.

RICORDA
Il tumore intramidollare pi frequente nei bambini lastricitoma,
mentre negli adulti lependimoma.

Tabella 58. Tumori intrarachidei

97

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione

20.8. Ascesso epidurale spinale

in caso di decit neurologico (anche se alcuni autori raccomandano chirurgia anche in assenza di decit motori). La prognosi infausta, con elevata
mortalit e sequele neurologiche frequenti (maggiori quanto peggiore la
situazione neurologica del pazinete al momento della diagnosi).

Si tratta di una raccolta purulenta nello spazio epidurale spinale. Si localizza


con maggior frequenza a livello dorsale (50%), seguito dal segmento lombare (35%) e cervicale (15%). Con frequenza si associa a osteomielite o discite.

20.9. Siringomielia

Il microrganismo pi frequentemente implicato nelle forme acute lo


Staphylococcus aureus; nelle forme croniche, Mycobacterium tuberculosis.
E denita come lesistenza di cavit cistiche, anche chiamate siringhe, nel
midollo spinale, che possono comunicare o meno con il canale ependimale
centrale. Generalmente si localizzano a livello cervicale e/o dorsale (Figura
96). In alcuni casi si estendono rostralmente no a raggiungere il bulbo, denominandosi quindi come siringobulbia.

Generalmente si presenta con febbre elevata, dolore e rigidit al rachide.


Si manifesta spesso con sintomi radicolari, ad evoluzione progressiva no
ad una compressione midollare con disfunzione degli snteri, paraparesi o
tetraparesi.
La indagine dimmagine delezione la RM (massa epidurale che comprime
il sacco durale) (Figura 95).

Figura 96. Siringomielia. RM in cui si apprezza la cavit siringomielica


cervicodorsale
Si associa spesso a malformazioni congenite (soprattutto Chiari tipo I), neoplasie midollari (fondamentalmente astrocitomi) aracnoiditi e traumi (siringomielia postraumatica).

Figura 95. RM di un ascesso epidurale cervicale, dove si osserva una


massa (segnalata da una freccia bianca) che occupa lo spazio epidurale
e cervicale e che comprime il midollo, soprattutto la parte posteriore

D luogo ad un quadro clinico tipico, caratterizzato da una sindrome centromidollare, con decit sospeso e dissociato della sensibilit (abolizione della
sensibilit termodolorica, rispettando le vie sensitive dei cordoni posteriori). La prova diagnostica delezione la RM. Quando chiaramente sintomatica o il quadro clinico progredisce nei controlli successivi, si pu optare per
un trattamento chirurgico.

RICORDA
La spondilodiscite e lascesso epidurale sono spesso associati.
VES e PCR sono utili marcarori per il follow up dellinfezione

Nei casi associati a malformazioni di Chiari, il trattamento delezione la craniectomia decompressiva suboccipitale con plastica durale, per aumentare
la grandezza della fossa posteriore. In altri casi si realizzano delle derivazioni
siringosubaracnoidee o siringoperitoneali. Lobiettivo fondamentale del trattamento evitare la progressione del decit neurologico.

Il trattamento consiste nellimmobilizzazione, antibioticoterapia (in maniera


empirica, si raccomanda si cominciare con una cefalosporina di III generazione associata a vancomicina o rifampicina) per 6-8 settimane, e chirurgia

2 0 Pa t o l o g i a ra c h i m i d o l l a re

98

Neurologia e neurochirurgia

del gomito e lestensione del polso. La radicolopatia C7 colpisce il


terzo dito, il riflesso tricipitale, lestensione del gomito e la flessione
del polso. La radicolopatia C8 colpisce la faccia mediale dellavambraccio, il quarto e quinto dito e la mobilit intrinseca delle dita della mano.

I d e e c h i ave
Di fronte ad un paziente con lombalgia, lombosciatalgia o cervicobrachialgia, senza fattori di rischio per uneziologia grave, senza deficit motori n sindrome della cauda equina (nel caso di lombosciatica) o mielopatia (nel caso di cervicobrachialgia), si deve iniziare un
trattamento sintomatico senza realizzare alcuna prova diagnostica
aggiuntiva; se dopo 6 settimane il quadro non recede, bisogna pianificare uno studio a fini diagnostici.

Sono indicazioni alla chirurgia di una cervicobrachialgia il fallimento del trattamento conservativo e quelle che sono accompagnate
da deficit motorio o mielopatia.
La stenosi del canale lombare un processo tipico delle persone di
et avanzata. Si localizza con maggior frequenza a livello di L4-L5.

Lintensit della lombosciatalgia aumenta con le manovre di Valsalva. Il Lasgue si considera positivo se la lombosciatalgia si manifesta
ponendo la gamba a meno di 60 rispetto alla posizione orizzontale.

La claudicazione neurogena tipica dele stenosi del canale lombare. La sintomatologia aumenta con lesercizio e recede alla flessione
del tronco.

Il riposo a letto non si dimostrato utile nel trattamento della lombalgia e lombosciatalgia.

Il tumore intrarachideo pi frequente la metastasi ed il primitivo


pi frequente, il neurinoma. Le metastasi costituiscono la causa pi
frequente di compressione midollare.

La radicolopatia L4 colpisce la faccia anteromediale della gamba,


il riflesso rotuleo e lestensione del ginocchio. La radicolopatia L5
colpisce la faccia anterolaterale della gamba, il dorso del piede e
la flessione dorsale del piede. La radicolopatia S1 colpisce la faccia
posteriore della gamba e pianta del piede, il riflesso achilleo e la
flessione plantare del piede.

S. aureus costituisce il microrganismo pi frequentemente isolato


dagli ascessi epidurali spinali.
La clinica di un ascesso epidurale spinale progressiva: inizia con
dolore nella regione affetta, e nel giro di pochi giorni si manifestano
i segni neurologici.

Sono indicazioni allintervento chirurgico di una lombosciatica, il


fallimento del trattamento conservativo e le lombosciatiche che si
accompagnano a deficit motorio o sindrome della cauda equina.

La clinica tipica della siringomielia la dissociazione della sensibilit in maniera sospesa, poich tende a colpire le estremit superiori
e rispettare le inferiori.

La radicolopatia C6 colpisce la faccia laterale dellavambraccio ed


il primo e secondo dito, i riflessi bicipitale e stiloradiale, la flessione

5) Credo che uno studio radiologico semplice della colonna ed un


trattamento con FANS sia adeguato.

Casi clinici
Un uomo di 80 anni riferisce, da circa 9 mesi, dolore intermittente alle gambe e parestesie che si manifestano dopo aver camminato 100-200 metri. I sintomi cominciano nelle zone distali delle
estremit inferiori, salgono poi a livello gluteo, accompagnati da
dolore lombare. Gli episodi sono pi frequenti quando cammina
in discesa pi che in salita, e si alleviano con il sedersi o nellappoggiarsi sui talloni o sporgendosi in avanti mentre cammina. Lesame neurologico normale. Quale delle seguenti diagnosi la
pi probabile?
1)
2)
3)
4)
5)

20

RC: 2
Un muratore subisce un incidente sul lavoro, precipitando da 6 metri
di altezza. Presenta un importante dolore a livello lombare e deficit
dellestensione contro gravit delle dita del piede destro. Bisogner
pensare a:
1)
2)
3)
4)
5)

Disco toracico erniato.


Stenosi spinale lombare.
Stenosi dell arteria iliaca.
Miastenia gravis.
Neuropatia periferica demielinizzante.

Una lesine della radice L-3.


Una lesine della radice L-4.
Una lesine della radice S-1.
Una lesine della radice L-5.
Una lesine della radice S-2.

RC: 4
Donna di 35 anni, senza precedenti di rilievo, si presenta alla nostra osservazione per un dolore intenso alla colonna cervicale da 2
giorni, che le impedisce lo svolgimento del suo lavoro di ausiliare
amministrativo. Il dolore si irradia verso la spalla destra, aumenta
con i movimenti di flessione e rotazione del collo, e non presenta
altre manifestazioni cliniche. Lesame obiettivo generale e neurologico risultano normali anche se la valutazione della forza degli
arti superiori stata inficiata dalla presenza di dolore. Qual il
comportamento pi adeguato da mantenere?

RC: 2
Un paziente di 62 anni presenta una storia clinica di cervicalgia irradiata alle spalle. Da un anno, presenta difficolt progressiva a camminare, con dolore al braccio destro. Allesame obiettivo, presenta
un riflesso bicipitale abolito ed alcuni riflessi osteotendinei policinetici alle gambe.
1) Credo possa avere un tumore midollare, e richiederei una RM cervicale.
2) Credo che abbia unernia discale con spondilolisi, e richiederei una
RM cervicale.
3) Probabilmente presenta una siringomielia e richiederei una RM.
4) Credo che abbia una spondilosi cervicale, e richiederei una TC della
colonna cervicale.

1) Riposo assoluto e collare rigido per 30 giorni.


2) RM nucleare urgente e trattare di conseguenza.
3) Paracetamolo con codeina, educazione posturale, esercizi lievi, e
seguire levoluzione per 7 giorni.
4) Radiologia semplice e, nel caso trovassimo rettificazione della curvatura fisiologica della colonna, trazione cervicale.

99

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


5) Radiologia convenzionale e, in assenza di riscontri significativi, effettuare una EMG.

5) Si realizza una TC ed una RM urgenti, se risultano normali si consulta


uno psichiatra per scartare una componente funzionale.

RC: 3

RC: 2

Uomo di 34 anni, senza precedenti di rilievo. Presenta da una settimana, dolore nella zona lombare bassa, che non gli ha impedito di
svolgere la normale attivit lavorativa. Nelle ultime 24 ore, il dolore
aumentato, fino a diventare severo ed invalidante, rendendogli
difficile anche la deambulazione o alzarsi dal letto. Il paziente si
presenta in Pronto Soccorso, dove si riscontra un normale esame
obiettivo generale ed un esame neurologico reso difficile dalla presenza di dolore, senza alterazioni della sensibilit. Con Lasegue a
60, Bragard negativo e riflessi osteotendinei conservati e simmetrici nei 4 arti. Quale comportamento pi adeguato nello studio e
nel trattamento di questo paziente?

Un uomo adulto presenta un quadro di dolore e rigidit cervicale, con


irradiazione del dolore allestremit superiore destra, faccia dorsale
dellavambraccio,e terzo dito associato a debolezzza dei flessori del
polso e diminuzione del riflesso tricipitale. Dopo radiologia convenzionale e risonanza magnetica, si fa diagnosi di ernia discale cervicale.
Il disco erniato si trova a livello di:
1)
2)
3)
4)
5)

1) Si realizza un Rx semplice della colonna lombare, che, se normale


ci da la diagnosi di lombalgia acuta; si prescrivono analgesici di II
livello, miorilassanti, riposo a letto per 2 settimane, e si valuta levoluzione alla fine del periodo di riposo.
2) Si fa diagnosi di lombalgia acuta, non si procede a nessuno studio
complementare, sinforma il paziente e la sua famiglia sulla patologia di cui affetto, si prescrivono analgesici di II livello, miorilassante, mobilizzazione precoce e si valuta levoluzione ad una settimana.
3) Si fa diagnosi di ernia discale e si ricovera per il trattamento chirurgico.
4) Si realizza una TC urgente della colonna lombare, che se normale
pone indicazione al ricovero del paziente per completare il quadro
con uno studio con RM ed isotopi per sospetta neoplasia o infesione.

2 0 Pa t o l o g i a ra c h i m i d o l l a re

C1-C2.
C2-C3.
C3-C4.
C4-C5.
C6-C7.

RC: 5
Paziente di 60 anni che presenta febbre elevata, dolore al rachide e
paraparesi. Si realizza una RM della colonna che mostra una massa
epidurale che comprime il midollo dorsale. Quale delle seguenti,
la dignosi pi probabile?
1)
2)
3)
4)
5)

Meningioma dorsale.
Metastasi epidurale.
Ematoma epidurale.
Ascesso epidurale.
Infarto midollare.

RC: 4

100

21

Neurologia e neurochirurgia

ANOMALIE DELLO SVILUPPO

ORIENTAMENTO

Il tema delle anomalie dello sviluppo


ha molto poca importanza. Basta solo
avere unidea chiara sui concetti base
delle differenti forme di craniosinostosi,
e delle malformazioni di Chiari.

21.1. Craniosinostosi

Plagiocefalia posteriore: chiusura precoce della sutura lambdoidea.


In molte occasioni, la deformit di origine posturale e non una vera
chiusura precoce.
Trigonocefalia: chiusura precoce della sutura metopica. E in relazione maggiormente con anomalie encefaliche, come la oloprosencefalia.
Ossicefalia: chiusura precoce di molteplici o tutte le suture craniche
(cranio a torre) provocando ipertensione endocranica.

RICORDA

Anche chiamate craniostenosi, sono deformit craniche che si formano dalla


chiusura precoce di una o pi suture cartilaginee che separano le ossa membranose del cranio. Si classicano a seconda della sutura che si chiude pi
precocemente (Figura 97).

Scafocefalia o dolicocefalia: chiusura precoce della sutura sagittale. E


la pi frequente.

Brachicefalia o turricefalia: chiusura precoce della sutura coronale


bilaterale. Partecipa frequentemente alle sindromi autosomiche dominanti con dismorsmi facciali.

Plagiocefalia anteriore: chiusura precoce della sutura coronale unilateralmente.

La maggior parte delle plagiocefalie posteriori sono posturali. La


loro incidenza sta aumentando, dovuta alla raccomandazione di
far dormire i neonati in decubito supino per evitare la sindrome della morte improvvisa.

La diagnosi si formula alla nascita attraverso losservazione della deformit


cranica. Attraverso la palpazione , si pu apprezzare una cresta ossea al di sopra della sutura precocemente serrata. La chiusura della sutura si conferma
mediante tecniche dimaging (Rx cranica o TC-3D).

Figura 97. Craniostenosi


101

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


Il trattamento delezione la ricostruzione chirurgica, spesso con la partecipazione congiunta di neurochirurghi e chirurghi maxillofacciali, per la ricostruzione delle dismore facciali associate. Eccetto che nelle forme pi gravi,
in quelle cio in cui la chiusura di suture multiple pu rendere dicile la crescita del cervello, la maggior parte delle volte lindicazione chirurgica fondamentalmente estetica. Alcune forme posturali di plagiocefalia posteriore
possono essere corrette con caschi ortopedici che rimodellano il cranio.

RICORDA

21.2. Malformazioni di Chiari

Chiari tipo II

Una cefalea suboccipitale nelle persone intorno ai 30 anni, che aumenta


con la manovra di Valsalva, suggestiva di una malformazione Chiari
tipo I.

Quando si associa ad idrocefalia , bisogna posizionare una derivazione del


LCR. I pazienti asintomatici devono essere tenuti sotto osservazione nel
tempo ed operati solo nei casi di peggioramento cognitivo.

E una discesa del verme cerebellare, quarto ventricolo, protuberanza e bulbo, al di sotto del piano del forame magno. Si associa frequentemente con
mielomeningocele ed idrocefalia. Ha esordio generalmente nellinfanzia. Le
manifestazioni cliniche sono dovute a disfunzione del tronco e dei nervi
cranici bassi. Si manifesta con stridore respiratorio, apnea episodica, aspirazioni frequenti, retrocolli e/o segni cerebellari. Si diagnostica mediante RM.

Chiari tipo I
Consistono in una discesa ed allungamento delle amigdale cerebellari al di
sotto del piano del forame magno. E frequente lassociazione con siringomielia. Solitamente esordisce in adolescenza e nellet adulta (et media 40
anni) ed leggermente pi frequente nelle femmine. Il sintomo abituale di
presentazione la cefalea suboccipitale, che aumenta con la monovra di
Valsalva, seguita talvolta da sintomi dinteressamento troncale, cerebellare
o centromidollare (con maggior frequenza agli arti superiori). Il nistagmo
verticale un segno tipico.

E necessario posizionare una derivazione ventricoloperitoneale per lidrocefalia e realizzare una decompressione ampia della fossa posteriore. Le difcolt respiratorie sono la principale causa di elevata morbimortalit della
malformazione di Chiari tipo II.

Chiari tipo III

La tecnica diagnostica delezione la RM. Ultimamente, si stanno impiegando alcuni studi sul usso del LCR mediante RM, nei pazienti in cui si riscontrano problemi di circolazione a livello del forame magno

Consiste in una discesa delle strutture della fossa posteriore (verme, emisferi
cerebellari e tronco) nel contesto di un encefalomeningocele cervicale alto.
E la forma pi grave, generalmete incompatibile con la vita.

Il trattamento delezione per i pazienti con Chiari tipo I sintomatici, o associati a siringomielia, la craniectomia decompressiva suboccipitale (che si
pu implementare con una laminectomia di C1 e C2) con apertura della
dura madre e collocamento di una plastica durale per ampliare lo spazio
della fossa posteriore.

Chiari tipo IV
E unipoplasia cerebellare senza erniazione.

La malformazione di Chiari tipo I la pi frequente. Si tratta di una


discesa delle amigdale cerebellari attraverso il forame magno. Pu
associarsi a siringomielia.

I d e e c h i ave
La scafocefalia la craniosinostosi pi frequente. La brachicefalia
pu associarsi a dismorfismi facciali.

21 A n o m a l i e d e l l o s v i l u p p o

La malformazione di Chiari tipo II si associa a mielomeningocele e


ad idrocefalia.

102

22

Neurologia e neurochirurgia

NEUROCHIRURGIA FUNZIONALE

ORIENTAMENTO

In questo tema bisogna studiare


approfonditamente la nevralgia del
trigemino. Il resto degli argomenti
non sono dimportanza fondamentale
ai fini dellesame.

sono utilizzare sono lalcolizzazione del ganglio di Gasser,la fenolizzazione


delle bre sensitive e la rizotomia retrogasseriana.

RICORDA
Una nevralgia del trigemino con esplorazione patologica e/o con
dolore continuo, ovvero non episodica, obbliga a scartare cause secondarie.

22.1. Nevralgia del trigemino


E una sindrome dolorosa del volto, abitualmente unilaterale, dinizio improvviso, carattere lancinante, e localizzazione nel territorio cutaneo di uno o pi
rami del trigemino (secondo o terzo con maggioire frequenza). Le crisi dolorose sono di breve durata e di carattere recidivante, con unintensit tale da
interferire con le normali attivit, no a spingere, nei casi p gravi, il paziente
a condotte suicide. Le crisi non svegliano il paziente durante la notte.

22.2. Chirurgia del dolore intrattabile


Le procedure maggiormente impiegate si classicano in 2 grandi gruppi.

Tecniche neuromodulative

Si presentano spontaneamente o dopo stimoli sensoriali, nelle cosidette


zone grilletto o trigger (sfregamenti sul viso, masticazione, pulizia dei denti, o anche il semplice deglutire o parlare) . Nel caso in cui si abbia un decit
neurologico associato al dolore o quando la presentazione non sia di carattere episodico, ma continua, si deve sospettare la possibilit che si stia di
fronte ad un caso di nevralgia secondaria ad altri processi.

Si clasicano in:

Nevralgie essenziali. E il gruppo pi numeroso. Colpisce solitamente


donne maggiori di 40 anni, con andamento ciclico.

Nevralgie secondarie ad inammazioni, anomalie vascolari, tumori dellangolo pontocerebellare, infezioni o patologie demielinizzanti
(sclerosi multipla) che colpiscono il V paio lungo il suo decorso.
Il trattamento iniziale delezione la carbamazepina, a dosi crescenti, ma
con un rigoroso controllo ematologico (rischio di neutropenia). Sono utili,
in seconda linea, la fenitoina, il baclofen, il clonazepam, il gabapentin o la
amitriptillina.

Infusione di farmaci nel sistema nervoso (intratecale o intraventricolare). La principale indicazione per questa terapia il dolore nocicettivo
(per es. in relazione al cancro) . Tuttavia, si possono utilizzare anche nella
sindrome da fallimento chirurgico alla schiena FBSS (Fayled back surgery sindrome).
Tcniche di stimolazione:
- Stimolazione del midollo spinale e del nervo periferico. Indicata nel dolore radicolare persistente associato alla sindrome da
fallimento chirurgico alla schiena o alla distroa simpatica riessa.
- Stimolazione cerebrale profonda del talamo somatosensoriale e della sostanza grigia periacqueduttale. Indicata nel dolore
di origene non maligno (sindrome da fallimento chirurgico, dolore
neuropatico dopo lesioni del sistema nervoso centrale o periferico
o dolore trigeminale).
- Stimolazione della corteccia motoria. Sono valide le stesse indicazioni della stimolazione talamica.

Tecniche ablative

Se non risulta ecace, pu essere indicato il trattamento neurochirurgico. Le


due tecniche pi utilizzate sono la rizotomia percutanea (distruzione delle
bre nocicettive tramite termocoagulazione a radiofrequenza o creazione di
un vero e proprio danno meccanico attraverso un palloncino gonabile) e la
decompressione microchirurgica (separare larteria che si trova sul ganglio
di Gasser che, attraverso il battito, irrita il nervo). Altre tecniche che si pos-

Sono solitamente pi appropriate per il dolore nocicettivo che per il neuropatico. Esistono 3 grandi gruppi:

Interventi periferici (sul nevo):


- Simpatectomia. Dolore viscerale associato al cancro e a disturbi
vasospastici.

103

Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione


-

Neurectomia. Dolore a seguito di lesione del nervo periferico. (es.


Amputazione di un arto).
Rizotomia dorsale e ganglioneurectomia. Indicata nel dolore a
livello del tronco o delladdome associato a neoplasia.

Interventi spinali:

Interventi sovraspinali. Come la mesencefalotomia, talamotomia, cingolotomia e iposectomia.

I rami pi colpiti sono il secondo ed il terzo, ovvero linfraorbitario ed il


mandibolare rispettivamente.

I d e e c h i ave

Da un punto de vista eziologico, pu essere essenziale o secondaria a


diversi processi intracranici, come tumori o sclerosi multipla

La nevralgia del trigemino caratterizzata da un dolore neuropatico, episodico e recidivante, che NON SVEGLIA il paziente durante la
notte e che si distribuisce lungo i rami del trigemino. Si pu scatenare con alcune manovre o per stimolazione di determinate zone
facciali.

2 2 N e u ro c h i ru rg i a f u n z i o n a l e

Lesioni della zona dingresso della radice dorsale. Dolore neuropatico dopo avulsione della radice.
Cordotomia e mielotomia. Dolore in relazione al cancro.

Il trattamento delezione la carbamazepina. In caso di fallimento o intolleranza al trattamento medico, si pianificher un trattamento chirurgico.

104

Neurologia e neurochirurgia

Bibliografia

B i b l i o g ra f i a

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