CHIRURGIA MAXILLO-FACCIALE

Prof.ssa Cristofaro – Patologia disembrioblastica del collo 08/04/21

Sbobinatore: Noemi Galluzzo

Sviluppo cervico-facciale, archi, cisti branchiali con diagnosi e trattamento.

SVILUPPO CERVICO-FACCIALE

Lo sviluppo del volto e del collo sono strettamente

correlati, il ruolo centrale nello sviluppo di queste
strutture è svolto dall’apparato branchiale
L’apparato branchiale è costituito da anelli completi
posteriormente definiti archi.
Ciascun arco è costituito da un asse mesenchimale
derivato in parte dalle creste neuronali ,è costituito da
tutti e 3 i foglietti embrionali: ectoderma, di
rivestimento esterno, mesoderma nella porzione
centrale ed endoderma di rivestimento interno, separati
l’uno dall’altro in modo che il rivestimento esterno
ectodermico passando tra un arco e l’altro vada a
costituire dei solchi, mentre il rivestimento interno
endodermico formi all’interno delle vere e proprie tasche.

Le invaginazioni convergenti dei solchi

e delle tasche porteranno alla formazione
delle membrane branchiali che sono
piuttosto sottili. Avremo quindi 5 archi
indicati con i numeri romani che sono
I,II,III, IV e VI in quanto il quinto arco
regredisce. Mentre i primi quattro archi
sono visibili sulla superficie esterna
dell’embrione già a partire dalla quarta
settimana di sviluppo, il quinto e il sesto
non sono visibili in quanto poco
sviluppati; le tasche come gli archi sono
5, mentre i solchi sono 4. Questo aspetto
a pieghe degli archi scomparirà a partire dal secondo mese quando l’ectoderma del secondo arco si
espanderà ricoprendo tutti gli altri e conferendo al collo un aspetto liscio. Da ciascun arco
brachiale derivano numerose strutture scheletriche, muscolari e nervose e queste ultime
provvederanno all’innervazione delle strutture che prenderanno origine da ogni arco.

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Il I arco definito arco mandibolare contiene un abbozzo cartilagineo, la cartilagine di Meckel ,
che per la maggior parte regredisce dando origine per ossificazione endocondrale da entrambi i lati
ai due ossicini dell’orecchio medio, martello e incudine ,mentre la staffa deriverà dal secondo arco.
Le cellule mesenchimali che si portano intorno alla cartilagine di Meckel andranno incontro ad un
processo di ossificazione di tipo diretto ,definito ossificazione mantellare in quanto la cartilagine
rappresenta il solo supporto, dando origine alle ossa della faccia, in particolare mandibola e
mascellare superiore .Dal mesenchima del primo arco derivano anche i muscoli
masticatori ,mentre dall’ectoderma e dall’endoderma derivano la mucosa, le ghiandole e i primi
due terzi della lingua. Il primo arco è innervato dal nervo trigemino.

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Il II arco o arco ioideo comprende la cartilagine di Reichert dalla quale derivano per
ossificazione endocondrale la staffa, il processo stiloideo, le piccole corna e la porzione
superiore del corpo dell’osso ioide. Derivano anche dal II arco i muscoli mimici del volto
insieme al muscolo stapedio, al muscolo stiloioideo e il ventre posteriore del digastrico.
L’innervazione del II arco è data dal nervo facciale.

Il III arco da origine per ossificazione endocondrale alle grandi corna e a gran parte del
corpo dell’osso ioide e al muscolo stilofaringeo ed è innervato dal nervo glossofaringeo IX
paio di nervi cranici.

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 Il IV e il VI arco daranno origine alle cartilagini tiroidea, cricoidea, epiglottica e aritenoidea
e ai muscoli laringei e faringei. L’innervazione è fornita dal ramo laringeo superiore
ricorrente del nervo vago e dal nervo glossofaringeo per il muscolo costrittore della
faringe.

I solchi branchiali sono 4 sia a destra che a sinistra e si formano dall’ectoderma che si insinua tra
gli archi .Il primo solco forma il condotto uditivo esterno e la porzione esterna della membrana del
timpano; gli altri solchi, II , III e IV non daranno luogo a nessuna formazione ,in quanto verranno
completamente ricoperti dal secondo arco ,quando intorno alla sesta settimana si accrescerà tanto
da fondersi con le porzioni esterne degli altri archi durante questa espansione si formerà una cavità
che prende il nome di seno cervicale di his che andrà incontro successivamente ad obliterazione .

Le tasche branchiali situate all’interno rispetto ai solchi sono il risultato dell’invaginazione

dell’endoderma dell’intestino faringeo tra gli archi. Ogni tasca è situata sia a destra che a sinistra
in perfetta corrispondenza rispetto ai solchi ectodermici.
• Dalla prima tasca deriverà parte dell’orecchio medio, la tromba di Eustachio, parte media
della membrana timpanica e parte della cavità timpanica,
• la seconda tasca è in gran parte obliterata e dà origine alla tonsilla palatina,
• la terza tasca forma timo e paratiroidi inferiori,
• le paratiroidi superiori prenderanno origine dalla quarta tasca
• dalla sesta tasca si forma il corpo ultimo brachiale costituito da cellule provenienti dalle
creste neurali, queste cellule migreranno poi nella tiroide andando a formare le cellule C o
parafollicolari che producono l’ormone Calcitonina.

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 RIFERIMENTI STORICI
Ora, andiamo a prendere in considerazione alcuni riferimenti storici per andare a vedere a quando
risale la prima descrizione di formazioni cistiche che come vediamo dalle immagini risale al
1785 , si deve aspettare il 1832 per essere definite da Ascherson come cisti laterocervicale ed egli
stesso ipotizzò che le cisti si potessero formare per incompleta obliterazione della mucosa del
solco branchiale ,successivamente nel 1886 Hiss ipotizzò che queste cisti non fossero altro che
vestigia del seno precervicale, nel 1912 fu proposta una teoria timica cioè che le cisti derivassero
dalla terza tasca ,cioè dal dotto timo faringeo , ma nel 1861 Lucke e collaboratori avevano notato
una stretta correlazione tra le cisti laterocervicali e il tessuto linfoide ,nel 1949 King concluse
dicendo che le cisti dal punto di vista istologico risultavano proprio dalla trasformazione cistica
dei linfonodi cervicali ,pur tuttavia il dibattito rimane ancora aperto per quanto riguarda
l’etiopatogenesi di queste formazioni laterocervicali, che possono essere considerate come
anomalie di sviluppo dell’apparato branchiale ,che possono portare a numerose malformazioni
che si manifestano come seni,cisti e fistole
.

Queste anomalie congenite

rappresentano il 30 % delle
masse congenite e vengono
classificate secondo l’arco di
origine , il 75 % di queste
interessa il secondo solco
bronchiale,il 20 % il primo
arco mentre i rimanenti casi il
terzo ed il quarto .

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Per definizione, la fistola rappresenta una comunicazione tra la mucosa esofagea e la cute , il seno
può essere considerato come una fistola parziale presentando un’unica apertura di solito verso
l’esterno ,mentre le cisti non presentano alcuna comunicazione né interna e né esterna .

Da un punto di vista prettamente

istologico le neoformazioni
branchiali presentano un epitelio di
rivestimento interno squamoso
stratificato non cheratinizzato o
colonnare ciliato tipo epitelio
respiratorio ,nel 75 % dei casi vi è
la presenza di aggregati
linfonodali , il contenuto della cisti
in genere è mucoso e fluido,
mentre può diventare purulento in
quelle cisti che vanno incontro ad
infezione in suppurazione. Molto importante è la diagnosi che si deve basare su un’attenta
anamnesi, quindi la raccolta dei dati per verificare l’età di insorgenza della comparsa della
tumefazione,verificare se è associata ad una particolare sintomatologia in genere queste sono
formazioni clinicamente silenti che possono dare sintomatologia solo quando si
accompagnano a suppurazione con dolore, febbre, arrossamento locale . L’esame obiettivo è
molto importante e si definisce la cisti come una anomalia ,un’asimmetria del profilo
laterocervicale per la presenza di una tumefazione che quando molto evidente è palpabile ,di
forma rotondeggiante, a margini ben definiti, in genere non dolente, di consistenza mollo
elastica .La diagnosi va completata con degli esami strumentali di primo livello come
l’ecografia non invasivo, ad integrazione della quale ci sono la tc, la rm e la rm con mezzo di
contrasto o la fibroendoscopia delle vie aeree superiori per tumefazioni importanti che
determinano fenomeni compressivi e l’ago aspirato della tumefazioni che va effettuato
soprattutto nell’adulto per la diagnosi differenziale e per escludere secondarismi.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE.

Per quanto riguarda la diagnosi differenziale

essa va fatta nell’adolescente e nel bambino
con le cisti del dotto tireoglosso messe al
primo posto e a seguire il linfangioma, le cisti
timiche e via dicendo; mentre nell’adulto va
messo in diagnosi differenziale con il
carcinoma metastatico della tiroide, con la
cisti del dotto tireoglosso e con la ranula
cervicale, formazione caratteristica e classica
del cavo orale che quando assumono
dimensioni importanti possono approfondirsi
nel collo.

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Le neoformazioni del I arco rappresentano l’1-8% di tutte le formazioni branchiali , hanno la
stessa frequenza nei maschi e nelle femmine e possono essere di due tipi. La prima classificazione
fu proposta da Arnot nel 1971 e distingueva le cisti del primo tipo derivanti da residui epiteliali del
primo arco con localizzazione intraparotidea ,la cisti tende a disporsi nel polo inferiore della
ghiandola parotide,con stretti rapporti con il ramo inferiore del nervo facciale con un tragitto che
giace tra la mandibola ed il legamento stioloioideo ponendosi al davanti dell’arteria carotide , la
cisti di tipo 2 dovuta all’incompleta chiusura della prima fessura e si trovano localizzate nel
triangolo anteriore del collo, istologicamente sia il primo che il secondo tipo di Arnot sono
rivestite da epitelio squamoso ma il tipo 2 può presentare sia follicoli piliferi che ghiandole
sebacee .La classificazione di Work nel 1972 distingue le cisti in due tipi . Tipo I di Work: hanno
origine ectodermica, in cui non risultano presenti residui cartilaginei ,tali lesioni appaiono come
duplicazioni della parte membranosa del condotto uditivo esterno ,il cui decorso è parallelo a
questo condotto ,tali lesioni coinvolgono il tessuto salivare parotideo e passano al di sopra del
tronco principale del nervo facciale. Per il tipo II la prof legge la slide.

Infine, al 1980 risale la classificazione di

Olsen le classifica in cisti, fistole e seni
ed è stata definita per facilitare la
valutazione preoperatoria in riferimento
dell’approccio chirurgico da affrontare.

Tipicamente il paziente presenta una

storia di ascessi parotidei piuttosto
ricorrenti che non trovano beneficio con
la somministrazione di terapia
antibiotica né con il drenaggio, si può
associare otorrea se la cisti drena nel
condotto uditivo esterno e le cisti
possono avere dimensioni variabili che vanno da
una piccola nocciola ad un mandarino , la sua
consistenza è molle o teso elastica, indolente,
piuttosto mobile rispetto al piano sottostante.
Le neoformazioni del II arco sono in assoluto le più
frequenti costituendo il 90-95% di tutte le
formazioni branchiali ,non presentano predilezione
tra i due sessi, circa i ¾ di queste anomalie sono
cisti che si manifestano tra i 10 e i 40 anni di età ,a
differenza delle fistole e dei seni che si manifestano
entro la prima decade di vita.

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 Prendendo in considerazione le diverse
classificazioni relative al II arco la prima
fu elaborata nel 1877 da Sutton che le
divideva in
- Fistola completa, la quale si compone
di un apertura esterna e interna faringea;
- Fistola esterna che presenta apertura
esterna ma che termina internamente con
un cul de sac;
- Fistola interna che presenta una
apertura interna e termina a cul de sac e
poi abbiamo;
- Cisti con tramite fistoloso chiuso sia
esternamente che internamente .

Successivamente Bailey nel 1923 divide le cisti

in 4 tipi.
• Tipo 1 o superficiale nel quale le lesioni
si dispongono più superficialmente ,si
localizzano appena al di sotto
dell’aponeurosi cervicale
superficiale ,anteriormente al muscolo
sternocleidomastoideo e senza entrare in
contatto con l’asse carotido giugulare .

• Tipo 2 o prevascolare sono le forme più

comuni ,si localizzano in profondità allo sternocleidomastoideo davanti ed esternamente
all’asse giugulo carotideo , con il quale può aderire intimamente.
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 • Tipo 3 o intravascolare : si localizzano tra l’arteria carotide interna ed esterna e sono
adiacenti alla faringe ; in alcuni casi presenta un prolungamento verso il basicranio.
• Tipo 4 o retrovascolare in cui la cisti giace medialmente alla guiaina carotidea in
prossimità del faringe in prossimità della fossa tonsillare.

Le neoformazioni del III

arco sono estremamente
rare ,rappresentano il 2-8% di
tutte le neoformazioni
branchiali con una
predilizione per il sesso
femminile,soprattutto sono
più frequenti nella regione
latero cervicale sinistra . La
prof legge la slide seguente.

Le neoformazioni del IV arco si presentano

sotto forma di sinus o di ascessi in regione
laterale sinistra del collo , associata o meno ad
una fistola del seno piriforme ,rappresentano l’1-
2% di tutte le neoformazioni branchiali con una
predilizione per il sesso femminile rispetto a
quello maschile e con una predominanza sinistra .

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La prof . legge la slide seguente .

Queste neoformazioni sono presenti nei bambini nella sindrome da distress respiratorio, sindrome
che si manifesta con infezioni ripetute delle vie respiratorie alte, laringiti,episodi di dolorabilità
tiroidea e spesso raucedine. E’ importante distinguere tra neoformazioni del III e del IV arco
branchiale ed è anche difficile visto che entrambi sono in rapporto con il seno
piriforme. Importante è il rapporto che queste strutture presentano con i nervi laringeo ricorrente e
superiore.

La prof. Legge
la slide
seguente

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La patologia ha un trattamento di tipo chirurgico ed è
importante la completa asportazione della
neoformazione facendo però attenzione a strutture
nobili contenute all’interno del collo ,in particolare
alla giugulare interna e ai nervi . Ora abbiamo un
esempio di asportazione di una neoformazione cistica
branchiale 2 Arco II tipo di Baley che è una delle più
frequenti come abbiamo visto. Si posiziona il
paziente in decubito laterale opposto al lato da
operare ponendo la testa in iperestensione e si
effettua in anestesia generale , si disinfetta la cute e si
pone nel condotto uditivo esterno un tampone onde
evitare che i liquidi escano dal condotto uditivo
esterno e si isola il campo chirurgico con teli sterili.

STEP 1 è rappresentato dal disegno dell’incisione

chirurgica che è di forma e di dimensione variabile a
seconda della sede e della dimensione della lesione. Si
prende come punto di riferimento l’angolo
mandibolare e la linea di incisura deve essere due o tre
dita dall’arco mandibolare al fine di preservare il
marginalis mandibolare del ramo facciale

Nello STEP 2 si procede all’incisione

della cute e del sottocute

STEP 3. Quindi si procede all’incisione

del muscolo platisma e spesso si procede
alla legatura della vena giugulare esterna

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 Nello STEP 4 si procede alla sezione della
fascia colli superficialis sul margine
anteriore del muscolo
sternocleidomastoideo con la sua parziale
scheletrizzazione ed individuazione e
preservazione del nervo grande auricolare.

Nello STEP 5 si procede ad individuare la

neoformazione

Nello STEP 6 si ha la separazione della neoformazione

dalle principali strutture muscolari cioè dal muscolo
sternocleidomastoideo e dal il ventre posteriore del
muscolo digastrico e da strutture vascolari come la vena
giugulare interna e l’arteria carotide e nervo ipoglosso e
nervo spinale cui è a volte intimamente adesa.

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 STEP 7:Quindi si procede all’enucleazione della
massa insieme all’eventuale annesso
cordoniforme che si prolunga in alto e
medialmente verso il faringe .

Nello STEP 8 massa enucleata con annessi.

STEP 9. Quindi importante è il controllo del

piano operatorio sul piano profondo per
evidenziare eventuali perdite ematiche che
devono essere prontamente coagulate ed è
importante anche procedere alla verifica
delle strutture anatomiche nobili, quindi il
nervo spinale, l’asse giugulo carotideo, i
tronchi venosi, e soprattutto è importante
un’accurata emostasi.

Importante è anche un controllo del campo operatorio sul piano superficiale e quindi il controllo di
strutture come il nervo grande auricolare, del muscolo platisma e del muscolo
sternocleidomastoideo. Si procede alla sutura a punti staccati con il posizionamento di un tubo di
drenaggio la cui finalità è quella di raccogliere eventuali secrezioni di tipo sieroso che
rappresentano una spia di raccolta che verrà poi rimossa in seconda giornata mentre le suture
devono essere tenute per circa 7-10 giorni. Infine non bisogna dimenticare il follow up che deve
tenere presente l’esame clinico con visite di controllo routinario e anche l’esame ecografico.

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