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Anemia emolitica
F. Lefrère, O. Hermine

La diagnosi laboratoristica di anemia emolitica è semplice e stereotipata. Al contrario, l’iter relativo alla
diagnosi eziologica e ai trattamenti è appannaggio dello specialista.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Anemia emolitica; Aptoglobina; Bilirubina; Test di Coombs; Schizociti; Emoglobinopatia

Struttura dell’articolo

¶ Definizione 1
“ Punto importante
¶ Diagnosi 1
Valori normali:
Insidia: emolisi compensate 1
• aptoglobina=0,5-1,5 g/l;
¶ Iter da seguire 1
• bilirubina totale <17 µmol/l.
Valutare la gravità e il grado d’urgenza 1
Eseguire una valutazione eziologica minimale 1

attività. La sola alterazione allora evidente sull’emocromo è la


macrocitosi (a causa dell’iper-reticolocitosi). La diagnosi è allora
■ Definizione confermata da:
• un’iper-reticolocitosi;
Un’iperemolisi consiste in una distruzione esagerata delle • un’iperbilirubinemia (non coniugata);
emazie prodotte, la cui durata di vita risulta così abbreviata • un tasso di aptoglobina abbassato.
(inferiore a 120 giorni, il più delle volte inferiore a 30 giorni).

■ Iter da seguire
■ Diagnosi La diagnosi eziologica e la gestione terapeutica delle anemie
emolitiche (Tabella 1) sono spesso complesse. È necessario il più
La diagnosi può essere sospettata clinicamente in base
delle volte un parere specialistico.
all’associazione di un’anemia e di un ittero (più o meno una
Il medico generico deve:
splenomegalia).
• valutare la gravità e il grado d’urgenza;
Laboratoristicamente si riscontra un’anemia:
• eseguire una valutazione eziologica minimale;
• normocromica;
• mandare il paziente dallo specialista.
• normocitica o lievemente macrocitica (a causa dell’iper-
reticolocitosi);
• rigenerativa con un tasso di reticolociti >100 000/mm 3 Valutare la gravità e il grado d’urgenza
(>100×109/l);
• un’iperbilirubinemia prevalentemente non coniugata; Il medico deve selezionare i casi urgenti: inizio improvviso,
• un tasso di aptoglobina abbassato; anemia profonda, accesso malarico (contesto geografico partico-
• nelle anemie emolitiche autoimmuni l’iper-reticolocitosi può lare, ritorno da un paese di endemia, febbre), stato settico.
mancare, poiché anche i reticolociti possono essere bersaglio
degli autoanticorpi.
Eseguire una valutazione eziologica
minimale (Fig. 1)
Insidia: emolisi compensate
• Contesto infettivo, soggiorno in paesi di endemia malarica:
Possono esistere iperemolisi senza anemia nelle situazioni in emocolture e striscio di sangue a goccia spessa si devono
cui il midollo osseo compensa le perdite grazie a un eccesso di eseguire al più presto (in ambito ospedaliero).

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Tabella 1. • Eseguire un test di Coombs che, se positivo, indica la


Classificazione delle anemie emolitiche. responsabilità di anticorpi all’origine dell’emolisi (il più delle
Globulari: in generale costituzionali (ereditarie) volte autoimmune o immunoallergica).
• Far effettuare uno striscio ematico alla ricerca di schizociti
Alterazioni della membrana
(segno di emolisi meccanica).
- sferocitosi ereditaria
- più rare: ellissocitosi ereditaria, acantocitosi ereditaria, stomatocitosi
ereditaria
Emoglobinopatie
- talassemia: alterazione quantitativa della sintesi di una catena di glo-
bina “ Punto importante
- emoglobinopatia: anomalia qualitativa di sintesi (mutazione che sosti-
tuisce un aminoacido della globina con un altro): drepanocitosi (o emo- In assenza di cause evidenti si impongono due esami:
globinopatia S), emoglobinosi C, D, E • test di Coombs;
Alterazioni enzimatiche: deficit di G-6-PD, di piruvato-chinasi • striscio sanguigno.
Extraglobulari: in generale acquisite
Di origine immunitaria (test di Coombs positivo)
- anemia emolitica autoimmune
- anemia emolitica immunoallergica: origine farmacologica
- anemia emolitica alloimmune post-trasfusionale
Di origine non immunologica
- anemia emolitica meccanica: presenza di schizociti
“ Punto importante
- anemia emolitica infettiva Elenco (non esaustivo) dei farmaci accusati di
- anemia emolitica tossica causare anemie emolitiche immunoallergiche
A parte: emoglobinuria parossistica notturna (anemia emolitica da Ampicillina
causa globulare e acquisita) Cefalosporina
Dupirone
Tetraciclina
Eritromicina
• Ricercare precedenti personali e familiari di emolisi che Ticarcillina
orientino verso un’origine congenita e precisare l’origine Minopirina
etnica: drepanocitosi nel soggetto nero, malattia di Glafenina
Minkowski-Chauffard nei caucasici, deficit di glucosio-6- Chinino
fosfato desidrogenasi (G-6-PD, anemia emolitica enzimopriva)
Diclofenac
ecc.
Rifampicina
• Ricercare una somministrazione farmacologica o tossica
Ajmalina
imputabile.

Anemia emolitica
(fuori dal contesto acuto)

TCD positivo TCD negativo TCD negativo


+ +
Striscio sanguigno Striscio sanguigno
normale anormale

Parere specialistico Parere specialistico: - Microangiopatia


Esame immunoematologico: - emoglobinuria (schizociti)
- emopatia linfoide maligna parossistica notturna - Valvole meccaniche
- lupus - malattia ereditaria (schizociti)
- malattia da crioagglutinine del globulo rosso - Malattia ereditaria del
- metildopa globulo rosso
- immunoallergico - Saturnismo
- pneumopatia da micoplasma
- idiopatico

Figura 1. Algoritmo decisionale. Valutazione eziologica normale. TCD: test di Coombs diretto.

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Per saperne di più Breton-Gorius J, Reyes F, Rochant H, Rosa J, Vernant JP. L’hématologie de
Bernard Dreyfus. Paris: Médecine-Sciences Flammarion; 1992.
Lévy JP, Varet B, Clauvel JP, Lefrère F, Bezeaud A, Guillain MC. Lefrère F. Hématologie et transfusion. Paris: Estem; 2006.
Hématologie. Abrégés. Paris: Masson; 2008. Varet B. Le livre de l’interne. Paris: Médecine-Sciences Flammarion; 2007.

F. Lefrère, Praticien hospitalier (francois.lefrere@nck.aphp.fr).


O. Hermine, Professeur des Universités.
Service d’hématologie adulte, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Lefrère F., Hermine O. Anemia emolitica. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trattato di Medicina
Akos, 1-1194, 2009.

Disponibile su www.em-consulte.com/it
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