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PATOLOGIE CIANOGENE

PATOLOGIA SINTOMI DIAGNOSI TRATTAMENTO


TETRALOGIA DI FALLOT -Difetto interventricolare - Soffio sistolico al 2°-3° s.i. sx + thrill Ch. Palliativa: nel neonato che ha discontinuità VD/AP o
- Stenosi polmonare - Telecuore: zoccolo quando la discendente anteriore nasce dalla coronaria

- origine biventricolare dell’aorta - ECG: deviazione e ipertrofia dx dx + attraversa la via d’efflusso del VD Blalock
- ipertrofia VD - ECO: anatomia, shunt modificato: il tubo di Gore Tex unisce l’arteria succlavia
Cianosi, dispnea, difficoltà di (colordoppler-colorflow) con l’AP omolaterale (così il sangue arriva ai polmoni)

alimentazione, ↓crescita, - Cateterismo: pressione VD = VS Ch. Definitiva: [CEC] Ventricolotomia Dx resezione del
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policitemia, cyanotic spell tessuto muscolare e fibroso esposizione DIV

chiusura DIV con Patch controllo AP

Ventricolotomia superiore sostituzione valvola

polmonare ampio patch in Dacron per allargare AP

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI - Senza altri difetti cianosi + ipossia - Telecuore: uovo con pendulo Ch. Palliativa: stabilizzare i livelli di O2 + prostaglandine

VASI - + DIV scompenso cardiaco + stretto e lungo + settostomia atriale tramite cateterismo e procedura di
modesta cianosi ed ipossia - ECG: deviazione e ipertrofia dx Rashkind (palloncino nel forame ovale)
- ECO: anatomia camere e Ch. Definitiva: correzione anatomica del difetto tagliando
connessione con i vasi, con e ricucendo i vasi al posto giusto.
colordoppler-colorflow si vedono
shunt, ostruzioni, DIV, setto
interatriale
Cateterismo: se si hanno dubbi
sull’anatomia
DOTTO ARTERIOSO SINTOMI: Tachipnea, Tachicardia, - ECOCARDIO (doppler e flow per - Indometacina

(iperafflusso) Irritabilità, scarsa alimentazione, quantificare lo shunt) - Percutanea: puntura della femorale posizionamento
scarso aumento ponderale, infezioni - Telecuore: cardiomegalia e occluder nel DA

ed edema polmonare, congestione polmonare - Chirurgia: apertura 4s.i. sx incisione pleura

SEGNI: precordio iperattivo, Soffio - ECG: ipertrofia sx (e dx se c’è posteriormente al vago e si espone l’aorta legare il
“va e vieni” al 2-3 s.i. sx, ipertensioen polmonare da o tagliare il DA e saturare i due monconi
Eisenmenger - Cateterismo saturazione di O2 - Toracoscopica: 4 incisione per gli strumenti e chiusura
AP>VD con clip metalliche
DIFETTO INTERATRIALE SINTOMI: Bronchiti recidivanti, - ECO: evidenzia direttamente il DIA Intervento se l’afflusso polmonare >1,5
(iperafflusso) scarso accrescimento, Dispnea, e con doppler l’entità dello shunt. -Ostium primum:
Scompenso cardiaco (epatomegalia - ECG: ipertrofia e dev. assiale DX - PERCUTANEA: si chiude con una specie di sandwich
oliguria) - Telecuore: in grossi shunt c’è (amplazer) tramite puntura femorale
SEGNI: sdoppiamento secondo tono, cardiomegalia, congestione - CHIRURGIA: [CEC] apertura pericardio e chiusura per
soffio sistolico sulla polmonare, polmonare e impronta della suturazione diretta con semicontinue di Prolene 4.0 (se il
polmonare foro è troppo grande si ricorre al pericardio
soffio diastolico tricuspide, precordio - Cateterismo: diversa saturazione - Ostium Secundum: tecnica percutanea con un
iperattivo, Eisenmenger occlusore posizionato tramite un catetere

- Ostium seno venoso: tunnel con il pericardio VP AS
DIFETTO SINTOMI: difficoltà alimentazione, - ECO: con color flow evidenzia I DIV INFIBUNDOLARI non vanno incontro a chiusura
INTERVENTRICOLARE scarsa crescita, tachipnea, dispnea, direttamente il DIV e con doppler spontanea.

(iperafflusso) epatomegalia, l’entità dello shunt. Serve anche - Foro piccolo pz sotto controllo
SEGNI: precordio iperattivo, soffio nel follow up - DIV non controllati con digitalici, diuretici e

pansistolico 3-4 s.i sx con fremito, - Cateterismo: diversa saturazione vasodilatatori chirurgia in CEC

Eisenmenger nel VD e (con contrasto) evidenzia DIV PERIMEMBRANOSO: atriotomia DX patch con
la sede del difetto attenzione al tessuto di conduzione
DIV MUSCOLARE: patch

PATOLOGIE DA OSTRUZIONE ALL’EFFLUSSO



COARTAZIONE AORTICA SSEGNI: Soffio sistolico lungo ECO: evidenzia la coartazione - Neonato con scompenso operato subito

interscapolare sx + polsi radiali ben Telecuore: immagine a 3 + - Senza scompenso attendo 6-8 anni
palpabili + polsi femorali iposfigmici rosicchiamento del margine costale

+ differenza pressoria di 20 mmHg (nei bimbi più grandi) INTERVENTO CHIRURGICO: apertura 4s.i. sx incisione
Sintomi: mal di testa, disturbi della ECG: normale/ipertrofia sx pleura posteriormente al vago e si espone l’aorta:
memoria e dell’attenzione, - Sutura termino-terminale (tratto breve)
ipertensione. - Patch
- Tubo di dacron
- Bypass di Dacron tra succlavia sx e aorta discendente
INFARTO
ARTERIE INTERESSATE INDAGINI INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
Frequentemente è interessato il terzo prossimale di: Coronografia: entità della lesione, numero coronarie - Lesioni al TC o equivalenti (DA+CX)
- DA: Discendente Anteriore coronario sx coinvolte, circoli collaterali, anatomia e funzionalità VS - Malattia coronarica trivasale con ↓contrattilità VS

- CDX: coronaria dx TC multislices ad alta risoluzione in futuro gold - Malattia bivasale con stenosi grave della DA
- CX: ramo circonflesso coronaria sx standard per per screening aterosclerosi - Aneurisma VS
- TC tronco comune coronaria sx - Insufficienza mitralica ischemica
- Fallimento angioplastica transluminale
CONDOTTI PER BYPASS ANASTOMOSI a CUORE BATTENTE

- SAFENA: incisione dalla caviglia al ginocchio isolata Incisione coronaria ostruita a valle dell’ostruzione
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con clip metalliche eparinata inserire shunt intracoronarico anastomizzare IMA
- A. RADIALE (dopo test di allen): incisione dal polso al sx con coronaria [PROLENE 8-0]

gomito (a livello del brachioradiale) collaterali

chiuse da clip metalliche AR isolata come Vantaggi IMA:

“peduncolo” - calibro~coronaria non c’è turbolenza di flusso

- IMA: sternotomia mediana divaricazione sterno sx - non va incontro a modifiche strutturali

prelievo ima “scheletrizzata” - rari fenomeni aterosclerotici
ANEURISMA AORTA TORACICA
Aneurisma vero: dilatazione permanente ed irreversibile > il 50% del normale calibro

TIPOLOGIE: DUE STADI CLINICI DIAGNOSI nel 75% occasionale per ECOCG o TC

- Fusiformi 1. L’aneurisma non dà segni di sé diagnosi occasionale - TAC multislices e RNM con mdc valutano estensione,
- Sacciformi (43%) morfologia, diametro, eventuale trombosi e rapporti.
- Aortomegalia 2. Sintomatologia per la sua evoluzione verso: - Aortografia coronarica: evidenzia eventuale cardiopatia
LOCALIZZAZIONE - ROTTURA (9%): il pz si presenta con shock emorragico, ischemica o insufficienza aortica associata + anatomia dei
- Singolo segmento/più segmenti emopericardio + tamponamento cardiaco (se ascendente) o vasi derivanti dall’aorta.
- Toracica/toraco- emotorace (arco + discendente) - ECOCARDIOGRAFIA: valuta la condizione di valvole e VS
addominale/addominale - TROMBOSI ACUTA: sintomi neurologici come la paraplegia
EZIOLOGIA: Degenerativa, congenita, per trombosi per le vene intercostali spinali (condizione più INDICAZIONI CHIRURGICHE

aterosclerotica, Marfan, Takayasu, frequente nella dissecazione aortica) - Diametro max < 5,5 pz sotto osservazione
traumi. - TROMBOSI CRONICA: più frequente negli aterosclerotici semestrale/annuale con TC, RNM, ecografie.

3. Sintomatologia da compressione/infiltrazione: dispnea, - > 5,5 chirurgia
emottisi, disfagia, disfonia. - >1 cm/annuo, Marfan, sintomi da comrpessione o

fissurazione chirurgia
MORTALITA’ OPERATORIA: 15% elezione / 40% emergenza
COMPLICANZE POSTOPERATORIE: insufficienza respiratoria,
renale, IMA, ischemia cerebrale.
AORTA ASCENDENTE ARCO AORTICO AORTA DISCENDENTE
- Sternotomia mediana + CEC (cannulazione arteria femorale o - Sternotomia mediana + CEC (cannulazione - Toracotomia laterale.

ascellare) + ipotermia MODERATA arteria femorale o ascellare) + ipotermia - Operazione < 30 minuti solo clampaggio

- Dilatazione sopra la giunzione sinotubulare sostituire il tratto con PROFONDA con arresto di circolo/ipotermia della parte prossimale e distale dell’aorta
un tubo dilatato MODERATA con cannulazione delle carotidi. (clamp and go!)
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- Se c’è anche insufficienza aortica moderata/severa asportazione - Escisso l’aneurisma i vasi aortici possono essere - Clampaggio > 30 min proteggere il midollo
valvola + aorta ascendente + preparazione dei bottoni aortici in reimpiantati singolarmente o insieme con una usando un sistema di perfusione dell’aorta

corrispondenza degli osti coronarici impianto tubo protesico con cuffia aortica distale (circolazione extracorporea con

valvola incorporata si comincia l’anastomosi prossimale sul piano bypass distale cannulando arteria e vena
 
valvolare anastomosi bottoni aortici con coronarie anastomosi femorale o arteria femorale e atrio sx)
distale

- Se la dilatazione è sopra il piano valvolare valve sparing operation
(uguale alla precedente ma con protesi senza valvola)
CHIRURGIA ENDOVASCOLARE
- Per pz ad alto rischio per cui la tradizionale chirurgia non è possibile

- Puntura femorale, inserimento guida rigida, rilascio endoprotesi nel tratto aneurismatico l’endoprotesi si espande escludendo l’aneurisma dalla circolazione
- È autoespandibile e fatta da un’achitettura in metallo con rivestimento in poliestere.
DISSECAZIONE AORTICA

DEF. Slaminamento dell’intima dalla media e successiva formazione di un piano di CLINICA


clivaggio per: - Ipertensione arteriosa (considerata causa scatenante)
- Rottura trasversale dell’intima che permette la zona di clivaggio - Dolore: sede ed irradiazione variano con la progressione della dissecazione
- Alterazione della media (Marfan) - Segni di occlusione di vasi maggiori: ischemia cerebrale, degli arti, dell’apparato
EVOLUZIONE: la parete formata dalla metà esterna della media aortica si rompe GI, dei reni e del midollo spinale
- Discordanza dei polsi radiali, carotidei e femorali
- Pz ricoverato in terapia intensiva, controllo PA e velocità di eiezione del VS,
nitroprussiano sodico e propanololo
1. CLASSIFICAZIONE DI DE BAKEY (su origine ed estensione) STRUMENTALE
- 1TIPO: dissecazione da sopra il piano valvolare aortico alla AT e AA - ECG negativo per IMA
- 2TIPO: dissecazione da sopra il piano valvolare aortico all’aorta ascendente - TC +mdc: permette di evidenziare origine, estensione della DA e il
-3TIPO: sa sotto la a. succlavia sx alla AT e AA coinvolgimento degli altri vasi
2. CLASSIFICAZIONE DI STANFORD (approccio chirurgico e coinvolgimento aorta - ECO: con colordoppler si mostra se c’è insufficienza aortica + origine dissecazione
ascendente) se è in prossimità del piano valvolare aortico
- TIPO A: coinvolgimento aorta ascendente + sternotomia mediana [1e2] - RX al torace: slargamento del mediastino in evoluzione
- TIPO B: mancato coinvolgimento aorta sascendente + toracotomia sx [3] AORTOGRAFIA: utile se TC dubbia + escludere interesse coronarico
DISSECAZIONE TIPO A DISSECAZIONE TIPO B
- Sempre trattate chirurgicamente - Ipotensione controllata con nitroprussiano sodico

- CEC cannulando a. femorale o a. ascellare + atrio dx - Endoprotesi da impiantare per via endovascolare esclusione del falso volume
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- Sternotomia mediana si espone cuore e grossi vasi clampaggio aorta promuovendone la trombosi possibile solo se c’è una parete sana su cui

aortotomia obliqua + protezione miocardio con cardioplegica nelle coronarie si impiantare lo stent

esplora la valvola aortica per vedere se è insufficiente* tubo di Dacron per - Controllo angiografico/ecografico transesofageo intraprocedurale per confermare

sostituire l’aorta ascendente suturazione sopra osti coronarici. il perfetto sealing
- PRO: ↓mortalità e complicanze neurologiche e postoperatorie + ↓tempo di
SE C’è INTERESSAMENTO DEI VASI EPIAORTICI: ricovero e rapido recupero funzionale

- Ipotermia profonda (18°)/cannulazione selettiva delle carotidi - Queste di tipo B possono cronicizzare Trattare solo se il diametro aortico
- Clampare le carotidi dx e sx è > 5,5/ ha estensione >1 cm/annuo + dolore toracico ricorrente
- Suturazione dei vasi sopraortici al tubo di Dacron con una cuffia.

* - VALVOLA DA RIPARARE: un punto di PROLENE 5.0 su quadratino di TEFLON

che viene fissato sulla commissura aortica prolassata fatto uscire fuori la parete
aortica e fissato
- VALVOLA DA SOSTITUIRE: tubo di dacron con valvola incorporata