PATOLOGIE CIANOGENE
PATOLOGIA SINTOMI
TETRALOGIA DI FALLOT -Difetto interventricolare
- Stenosi polmonare
- origine biventricolare dell’aorta
- ipertrofia VD
Cianosi, dispnea, difficoltà di
alimentazione, ↓crescita,
policitemia, cyanotic spell

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI - Senza altri difetti cianosi + ipossia

VASI - + DIV scompenso cardiaco +
modesta cianosi ed ipossia
DOTTO ARTERIOSO SINTOMI: Tachipnea, Tachicardia,
(iperafflusso) Irritabilità, scarsa alimentazione,
scarso aumento ponderale, infezioni
ed edema polmonare,
SEGNI: precordio iperattivo, Soffio
“va e vieni” al 2-3 s.i. sx,
Eisenmenger
DIFETTO INTERATRIALE SINTOMI: Bronchiti recidivanti,
(iperafflusso) scarso accrescimento, Dispnea,
Scompenso cardiaco (epatomegalia
oliguria)
SEGNI: sdoppiamento secondo tono,
soffio sistolico sulla polmonare,
DIAGNOSI
- Soffio sistolico al 2°-3° s.i. sx + thrill
- Telecuore: zoccolo
- ECG: deviazione e ipertrofia dx
- ECO: anatomia, shunt
(colordoppler-colorflow)
- Cateterismo: pressione VD = VS
- Telecuore: uovo con pendulo
stretto e lungo
- ECG: deviazione e ipertrofia dx
- ECO: anatomia camere e
connessione con i vasi, con
colordoppler-colorflow si vedono
shunt, ostruzioni, DIV, setto
interatriale
Cateterismo: se si hanno dubbi
sull’anatomia
- ECOCARDIO (doppler e flow per
quantificare lo shunt)
- Telecuore: cardiomegalia e
congestione polmonare
- ECG: ipertrofia sx (e dx se c’è
ipertensioen polmonare
- Cateterismo saturazione di O2
AP>VD
- ECO: evidenzia direttamente il DIA
e con doppler l’entità dello shunt.
- ECG: ipertrofia e dev. assiale DX
- Telecuore: in grossi shunt c’è
cardiomegalia, congestione
polmonare e impronta della
polmonare
TRATTAMENTO
Ch. Palliativa: nel neonato che ha discontinuità VD/AP o
quando la discendente anteriore nasce dalla coronaria

dx + attraversa la via d’efflusso del VD Blalock
modificato: il tubo di Gore Tex unisce l’arteria succlavia
con l’AP omolaterale (così il sangue arriva ai polmoni)

Ch. Definitiva: [CEC] Ventricolotomia Dx resezione del
 
tessuto muscolare e fibroso esposizione DIV

chiusura DIV con Patch controllo AP

Ventricolotomia superiore sostituzione valvola

polmonare ampio patch in Dacron per allargare AP
Ch. Palliativa: stabilizzare i livelli di O2 + prostaglandine
+ settostomia atriale tramite cateterismo e procedura di
Rashkind (palloncino nel forame ovale)
Ch. Definitiva: correzione anatomica del difetto tagliando
e ricucendo i vasi al posto giusto.
- Indometacina

- Percutanea: puntura della femorale posizionamento
occluder nel DA

- Chirurgia: apertura 4s.i. sx incisione pleura

posteriormente al vago e si espone l’aorta legare il
da o tagliare il DA e saturare i due monconi
- Toracoscopica: 4 incisione per gli strumenti e chiusura
con clip metalliche
Intervento se l’afflusso polmonare >1,5
-Ostium primum:
- PERCUTANEA: si chiude con una specie di sandwich
(amplazer) tramite puntura femorale
- CHIRURGIA: [CEC] apertura pericardio e chiusura per
suturazione diretta con semicontinue di Prolene 4.0 (se il
foro è troppo grande si ricorre al pericardio
 soffio diastolico tricuspide, precordio
iperattivo, Eisenmenger
DIFETTO SINTOMI: difficoltà alimentazione,
INTERVENTRICOLARE scarsa crescita, tachipnea, dispnea,
(iperafflusso) epatomegalia,
SEGNI: precordio iperattivo, soffio
pansistolico 3-4 s.i sx con fremito,
Eisenmenger
- Cateterismo: diversa saturazione - Ostium Secundum: tecnica percutanea con un
occlusore posizionato tramite un catetere

- Ostium seno venoso: tunnel con il pericardio VP AS
- ECO: con color flow evidenzia I DIV INFIBUNDOLARI non vanno incontro a chiusura
direttamente il DIV e con doppler spontanea.

l’entità dello shunt. Serve anche - Foro piccolo pz sotto controllo
nel follow up - DIV non controllati con digitalici, diuretici e

- Cateterismo: diversa saturazione vasodilatatori chirurgia in CEC

nel VD e (con contrasto) evidenzia DIV PERIMEMBRANOSO: atriotomia DX patch con
la sede del difetto attenzione al tessuto di conduzione
DIV MUSCOLARE: patch

PATOLOGIE DA OSTRUZIONE ALL’EFFLUSSO

COARTAZIONE AORTICA SSEGNI: Soffio sistolico lungo
interscapolare sx + polsi radiali ben
palpabili + polsi femorali iposfigmici
+ differenza pressoria di 20 mmHg
Sintomi: mal di testa, disturbi della
memoria e dell’attenzione,
ipertensione.
ECO: evidenzia la coartazione
Telecuore: immagine a 3 +
rosicchiamento del margine costale
(nei bimbi più grandi)
ECG: normale/ipertrofia sx

- Neonato con scompenso operato subito

- Senza scompenso attendo 6-8 anni

INTERVENTO CHIRURGICO: apertura 4s.i. sx incisione
pleura posteriormente al vago e si espone l’aorta:
- Sutura termino-terminale (tratto breve)
- Patch
- Tubo di dacron
- Bypass di Dacron tra succlavia sx e aorta discendente
INFARTO
ARTERIE INTERESSATE INDAGINI INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
Frequentemente è interessato il terzo prossimale di: Coronografia: entità della lesione, numero coronarie - Lesioni al TC o equivalenti (DA+CX)
- DA: Discendente Anteriore coronario sx coinvolte, circoli collaterali, anatomia e funzionalità VS - Malattia coronarica trivasale con ↓contrattilità VS

- CDX: coronaria dx TC multislices ad alta risoluzione in futuro gold - Malattia bivasale con stenosi grave della DA
- CX: ramo circonflesso coronaria sx standard per per screening aterosclerosi - Aneurisma VS
- TC tronco comune coronaria sx - Insufficienza mitralica ischemica
- Fallimento angioplastica transluminale
CONDOTTI PER BYPASS ANASTOMOSI a CUORE BATTENTE

- SAFENA: incisione dalla caviglia al ginocchio isolata Incisione coronaria ostruita a valle dell’ostruzione
  
con clip metalliche eparinata inserire shunt intracoronarico anastomizzare IMA
- A. RADIALE (dopo test di allen): incisione dal polso al sx con coronaria [PROLENE 8-0]

gomito (a livello del brachioradiale) collaterali

chiuse da clip metalliche AR isolata come Vantaggi IMA:

“peduncolo” - calibro~coronaria non c’è turbolenza di flusso

- IMA: sternotomia mediana divaricazione sterno sx - non va incontro a modifiche strutturali

prelievo ima “scheletrizzata” - rari fenomeni aterosclerotici
 ANEURISMA AORTA TORACICA
Aneurisma vero: dilatazione permanente ed irreversibile > il 50% del normale calibro

TIPOLOGIE: DUE STADI CLINICI DIAGNOSI nel 75% occasionale per ECOCG o TC

- Fusiformi 1. L’aneurisma non dà segni di sé diagnosi occasionale - TAC multislices e RNM con mdc valutano estensione,
- Sacciformi (43%) morfologia, diametro, eventuale trombosi e rapporti.
- Aortomegalia 2. Sintomatologia per la sua evoluzione verso: - Aortografia coronarica: evidenzia eventuale cardiopatia
LOCALIZZAZIONE - ROTTURA (9%): il pz si presenta con shock emorragico, ischemica o insufficienza aortica associata + anatomia dei
- Singolo segmento/più segmenti emopericardio + tamponamento cardiaco (se ascendente) o vasi derivanti dall’aorta.
- Toracica/toraco- emotorace (arco + discendente) - ECOCARDIOGRAFIA: valuta la condizione di valvole e VS
addominale/addominale - TROMBOSI ACUTA: sintomi neurologici come la paraplegia
EZIOLOGIA: Degenerativa, congenita, per trombosi per le vene intercostali spinali (condizione più INDICAZIONI CHIRURGICHE

aterosclerotica, Marfan, Takayasu, frequente nella dissecazione aortica) - Diametro max < 5,5 pz sotto osservazione
traumi. - TROMBOSI CRONICA: più frequente negli aterosclerotici semestrale/annuale con TC, RNM, ecografie.

3. Sintomatologia da compressione/infiltrazione: dispnea, - > 5,5 chirurgia
emottisi, disfagia, disfonia. - >1 cm/annuo, Marfan, sintomi da comrpessione o

fissurazione chirurgia
MORTALITA’ OPERATORIA: 15% elezione / 40% emergenza
COMPLICANZE POSTOPERATORIE: insufficienza respiratoria,
renale, IMA, ischemia cerebrale.
AORTA ASCENDENTE ARCO AORTICO AORTA DISCENDENTE
- Sternotomia mediana + CEC (cannulazione arteria femorale o - Sternotomia mediana + CEC (cannulazione - Toracotomia laterale.

ascellare) + ipotermia MODERATA arteria femorale o ascellare) + ipotermia - Operazione < 30 minuti solo clampaggio

- Dilatazione sopra la giunzione sinotubulare sostituire il tratto con PROFONDA con arresto di circolo/ipotermia della parte prossimale e distale dell’aorta
un tubo dilatato MODERATA con cannulazione delle carotidi. (clamp and go!)
 
- Se c’è anche insufficienza aortica moderata/severa asportazione - Escisso l’aneurisma i vasi aortici possono essere - Clampaggio > 30 min proteggere il midollo
valvola + aorta ascendente + preparazione dei bottoni aortici in reimpiantati singolarmente o insieme con una usando un sistema di perfusione dell’aorta

corrispondenza degli osti coronarici impianto tubo protesico con cuffia aortica distale (circolazione extracorporea con

valvola incorporata si comincia l’anastomosi prossimale sul piano bypass distale cannulando arteria e vena
 
valvolare anastomosi bottoni aortici con coronarie anastomosi femorale o arteria femorale e atrio sx)
distale

- Se la dilatazione è sopra il piano valvolare valve sparing operation
(uguale alla precedente ma con protesi senza valvola)
CHIRURGIA ENDOVASCOLARE
- Per pz ad alto rischio per cui la tradizionale chirurgia non è possibile

- Puntura femorale, inserimento guida rigida, rilascio endoprotesi nel tratto aneurismatico l’endoprotesi si espande escludendo l’aneurisma dalla circolazione
- È autoespandibile e fatta da un’achitettura in metallo con rivestimento in poliestere.
DISSECAZIONE AORTICA

DEF. Slaminamento dell’intima dalla media e successiva formazione di un piano di CLINICA

clivaggio per: - Ipertensione arteriosa (considerata causa scatenante)
- Rottura trasversale dell’intima che permette la zona di clivaggio - Dolore: sede ed irradiazione variano con la progressione della dissecazione
- Alterazione della media (Marfan) - Segni di occlusione di vasi maggiori: ischemia cerebrale, degli arti, dell’apparato
EVOLUZIONE: la parete formata dalla metà esterna della media aortica si rompe GI, dei reni e del midollo spinale
- Discordanza dei polsi radiali, carotidei e femorali
- Pz ricoverato in terapia intensiva, controllo PA e velocità di eiezione del VS,
nitroprussiano sodico e propanololo
1. CLASSIFICAZIONE DI DE BAKEY (su origine ed estensione) STRUMENTALE
- 1TIPO: dissecazione da sopra il piano valvolare aortico alla AT e AA - ECG negativo per IMA
- 2TIPO: dissecazione da sopra il piano valvolare aortico all’aorta ascendente - TC +mdc: permette di evidenziare origine, estensione della DA e il
-3TIPO: sa sotto la a. succlavia sx alla AT e AA coinvolgimento degli altri vasi
2. CLASSIFICAZIONE DI STANFORD (approccio chirurgico e coinvolgimento aorta - ECO: con colordoppler si mostra se c’è insufficienza aortica + origine dissecazione
ascendente) se è in prossimità del piano valvolare aortico
- TIPO A: coinvolgimento aorta ascendente + sternotomia mediana [1e2] - RX al torace: slargamento del mediastino in evoluzione
- TIPO B: mancato coinvolgimento aorta sascendente + toracotomia sx [3] AORTOGRAFIA: utile se TC dubbia + escludere interesse coronarico
DISSECAZIONE TIPO A DISSECAZIONE TIPO B
- Sempre trattate chirurgicamente - Ipotensione controllata con nitroprussiano sodico

- CEC cannulando a. femorale o a. ascellare + atrio dx - Endoprotesi da impiantare per via endovascolare esclusione del falso volume
   
- Sternotomia mediana si espone cuore e grossi vasi clampaggio aorta promuovendone la trombosi possibile solo se c’è una parete sana su cui

aortotomia obliqua + protezione miocardio con cardioplegica nelle coronarie si impiantare lo stent
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esplora la valvola aortica per vedere se è insufficiente* tubo di Dacron per - Controllo angiografico/ecografico transesofageo intraprocedurale per confermare

sostituire l’aorta ascendente suturazione sopra osti coronarici. il perfetto sealing
- PRO: ↓mortalità e complicanze neurologiche e postoperatorie + ↓tempo di
SE C’è INTERESSAMENTO DEI VASI EPIAORTICI: ricovero e rapido recupero funzionale

- Ipotermia profonda (18°)/cannulazione selettiva delle carotidi - Queste di tipo B possono cronicizzare Trattare solo se il diametro aortico
- Clampare le carotidi dx e sx è > 5,5/ ha estensione >1 cm/annuo + dolore toracico ricorrente
- Suturazione dei vasi sopraortici al tubo di Dacron con una cuffia.

* - VALVOLA DA RIPARARE: un punto di PROLENE 5.0 su quadratino di TEFLON

che viene fissato sulla commissura aortica prolassata fatto uscire fuori la parete
aortica e fissato
- VALVOLA DA SOSTITUIRE: tubo di dacron con valvola incorporata