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Agnosias y Apraxias

Book May 2015

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Alfredo Ardila
Florida International University
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ISSN: 0124-1265
Vol.15 N1
Enero-Junio 2015

REVISTA

Psicologa,
Neuropsiquiatra
y Neurociencias

Agnosias y Apraxias
Alfredo Ardila, editor
Nmero monogrfico


rrggaannoo ooffiicciiaall ddee::
Asociacin Latinoamericana de Neuropsicologa -ALAN-
Grupo de Neurociencias de Antioquia
Hispanic Neuropsychological Society
Editor
Alfredo Ardila
Florida International University
Miami, Florida, Estados Unidos
ISSN: 0124-1265
Asistente Editorial
Gabriela Castillo-Parra Vol.15 N1
Universidad Camilo Jos Cela
Madrid, Espaa Enero-Junio 2015
Editores Asociados
Olga Inozemtseva
Universidad de Guadalajara
Guadalajara, Mexico

Francisco Lopera
Universidad de Antioquia
Medellin, Colombia

Esmeralda Matute
Universidad de Guadalajara
Guadalajara, Mexico
REVISTA
Feggy Ostrosky-Sols
Universidad Nacional Autnoma de Mxico
Mxico D.F., Mxico Neuropsicologa,
Tulio M. Otero
Hispanic Neuropsychological Society
Chicago, Illinois, Estados Unidos
Neuropsiquiatra
David A. Pineda
Universidad de Antioquia
y Neurociencias
Medellin, Colombia

Pedro Puentes
Universidad Simn Bolvar
Barranquilla, Colombia

Mnica Rosselli
Florida Atlantic University
Davie, Florida, Estados Unidos

Vilma Varela
Universidad de Manizales
Manizales, Colombia.

Comit Editorial
Byron Bernal
Miami Childrens Hospital
Miami, Florida, Estados Unidos

Marcelo Berthier
Hospital Universitario Virgen de la Victoria
Mlaga, Espaa

Mara Antonieta Bobes


Centro de Neurociencias
La Habana, Cuba

Maria Luisa Bringas


Centro Internacional de Restauracin Neurolgica
La Habana, Cuba

Hugh Bckingham
Louisiana State University
Baton Rouge, Louisiana, Estados Unidos
rgano Oficial de:
Asociacin Latinoamericana
Tedd Judd de Neuropsicologa ALAN-
Prctica en Neuropsicologa Clnica. Grupo de Neurociencias de Antioquia.
Seattle, Washington, Estados Unidos
Hispanic Neuropsychological Society
Antonio E. Puente
University of North Carolina
Wilmington, North Carolina, Estados Unidos.

Diseo de Portada
Mara Isabel Ayora H.

Webmaster
Jorge Santiago
Contenidos
ISSN: 0124-1265 Vol. 15 N1
Enero-Junio 2015

I Presentacin
Alfredo Ardila

1 Historia y Clasificacin de las Agnosias


History and Classification of Agnosias
Alfredo Ardila

9 Agnosias Visuales: Agnosia para Objetos, Simultagnosia, Alexia Pura, Agnosia


al Color
Visual Agnosias: Agnosia for Objects, Simultagnosia, Color Agnosia, Pure Alexia
Mara Victoria Perea & Valentina Ladera

31 Prosopagnosia
Prosopagnosia
Mara Antonieta Bobes & Francisco Lopera

63 Agnosias Espaciales: Trastornos de Exploracin, Percepcin, Manipulacin,


Orientacin y Memoria Espacial
Spatial Agnosias: Exploration, Perception, Manipulation, Orientation and Memory Disorders
Mnica Rosselli

87 Agnosias Auditivas, Tctiles y Somticas


Auditive, Somatic and Tactile Agnosias
Valentina Ladera & Mara Victoria Perea

109 Historia y Clasificacin de las Apraxias


History and Classification of Apraxias
Alfredo Ardila

119 Apraxias Ideomotoras, Ideacionales y Conceptuales


Kinetic, Ideomotor, Ideational and Conceptual Apraxias
Alfredo Ardila

141 Apraxia del Habla


Apraxia of Speech
Rafael Gonzlez & Lilian Toledo

159 Apraxia constructiva y del vestirse


Constructive and Dressing Apraxias
Ricardo Garca & Mara Victoria Perea

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


175 Desarrollo de las habilidades prxicas y gnsicas en el nio
Neuropsychological Development of Visuospatial and Visuoconstructive Abilities
Mnica Rosselli

Instrucciones a los Autores 201

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Presentacin
Hay dos tpicos clsicos en neuropsicologa y neurologa comportamental en los cuales hay
muy poca informacin disponible en espaol: agnosias y apraxias. A pesar del crecimiento
notorio en otras reas (por ejemplo, funciones ejecutivas, neuropsicologa infantil, demencia,
etc.) no es fcil encontrar publicaciones (investigaciones, textos, artculos) relacionada con
agnosias y apraxias.

Por esta razn la revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias decidi publicar un


nmero especial monogrfico dedicado especficamente a agnosias y apraxias, que sirviera
como texto bsico sobre estos dos temas en los programas de formacin en neuropsicologa; o
como texto de consulta para los profesionales que trabajan en el rea.

Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias es una revista de acceso libre, que se


difunde ampliamente en el mundo de las neurociencias comportamentales en los pases
hispanohablantes. En el momento existen ya varios nmeros monogrficos, que son utilizados
ampliamente como textos en diferentes pases:

Neurobiologa de las Emociones (2013)


Feggy Ostrosky Shejet, editor

Neuropsicologa del Envejecimiento Tpico y Atpico (2012)


Mnica Rosselli, editor

Neuropsicologa Infantil (2011)


Esmeralda Matute, editor

Funciones Ejecutivas (2008)


Alfredo Ardila, editor

El presente nmero monogrfico incluye 10 artculos, que cubren los diferentes aspectos de las
agnosias y apraxias, desde sus orgenes histricos, hasta su desarrollo a travs de la vida. Se
analizan los diferentes tipos de agnosias y apraxias, sus manifestaciones clnicas, sus
correlaciones clnico/ anatmicas, su evaluacin, y se presentan guas para su manejo y
tratamiento.

Con esto ampliamos la biblioteca de textos bsicos en neuropsicologa, disponible en forma


libre desde cualquier parte del mundo.

Alfredo Ardila
Editor

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Junio 2015, Vol.15, N1 I


Resumen
La agnosia se define como la incapacidad
para reconocer un estmulo a pesar de
existir una adecuada sensacin del mismo.
El trmino fue introducido por Freud en
1891, e inicialmente se utiliz nicamente
para referirse a los trastornos en la
percepcin visual; actualmente se
reconocen agnosias visuales, espaciales,
auditivas, tctiles, somticas, y otras
posibles formas de agnosias. Lissauer
estableci en 1892 la distincin entre
agnosia aperceptiva y agnosia asociativa;
esta distincin reaparece hacia finales del
siglo pasado y se considera como una de
las distinciones ms bsicas en el rea de
las agnosia. Recientemente se han descrito
nuevas formas de agnosia, como es la
fonagnosia, la agnosia gustativa y la
agnosia olfativa.
Palabras clave: Agnosia, percepcin, corteza
de asociacin.

History and Classification of Agnosias

H
Summary
Agnosia is defined as the inability to
Historia y Clasificacin de recognize a stimulus despite an adequate
sensation of it. Freud introduced the term
las Agnosias
agnosia in 1891 and initially it was used to
refer to impairments in visual perception;
Alfredo Ardila currently, different types of agnosia are
Florida International University. Miami, distinguished: visual, spatial, auditory,
Florida, EE.UU. tactile, somatic, and others. Lissauer
proposed in 1892 a distinction between
apperceptive and associative agnosias; this
distinction reappears toward the end of the
20th century and currently is considered as
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila.
Department of Communication Sciences and
a basic distinction in the area. Recently,
Disorders, Florida International University, new forms of agnosia have been described,
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo such as phonagnosia, gustatory agnosia,
electrnico: ardilaa@fiu.edu and olfactory agnosia.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 1-7 1


ISSN: 0124-1265
Ardila

Key words: Agnosia, perception, association menos parcial) y la ausencia de deterioro


cortex. intelectual global.
Las agnosias se describieron inicialmente
con relacin al sistema visual (Freud,
1891/1973; Lissauer, 1890), y en ocasiones
el trmino agnosia se asocia con trastornos
Introduccin
visoperceptuales; pero los trastornos en el
La incapacidad para reconocer un estmulo reconocimiento perceptual pueden hallarse
a pesar de existir una adecuada sensacin en otros sistemas sensoriales, como el
del mismo se denomina agnosia (Ardila & auditivo y el tctil, entre otros, por lo cual
Rosselli, 2007). La palabra agnosia podemos hablar de agnosias auditivas,
proviene del griego y significa tctiles, etc. (Reed, Caselli, & Farah, 1996;
desconocimiento ("gnosis"= conocimiento; Vignolo, 1982).
"a" = negacin, ausencia). Agnosia es
entonces la prdida de la capacidad para Las agnosias se observan en casos de
lesiones de la corteza parietal, temporal y
transformar las sensaciones simples en
occipital. Las reas afectadas son las
percepciones propiamente dichas, por lo
llamadas reas de asociacin, que
que el individuo (a pesar de ver, or o sentir)
no puede reconocer los estmulos visuales, participan en el anlisis e integracin de
informacin de una o varias modalidades
auditivos o tctiles. La definicin de agnosia
sensoriales (Figura 1).
supone una integridad sensorial primaria (al

Figura 1. Las agnosias se observan en caso de lesiones en las reas de asociacin parietal,
temporal y occipital.

Se han descrito diferentes tipos de agnosia Tabla 1 presenta una clasificacin de las
(visuales, espaciales, auditivas y tctiles) y agnosias, adaptada por Ardila y Rosselli
agnosias del esquema corporal (2007) de De Renzi (1982) y Hcaen &
(somatoagnosias o asomatognosias). La Albert (1978).

2 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Agnosias

Tabla 1.
Clasificacin de las agnosias (segn Ardila & Rosselli, 2007)

AGNOSIAS VISUALES
Agnosia visual de objetos
Acromatognosia
Alexia agnsica
Prosopagnosia
Simultagnosia
AGNOSIAS ESPACIALES
Trastornos en la exploracin espacial
Sndrome de Balint
Trastornos en la percepcin espacial
Incapacidad para localizar estmulos
Alteraciones en la percepcin de profundidad
Distorsiones en la orientacin de lneas
Estimacin errnea del nmero de estmulos
Trastornos en la manipulacin espacial
Agnosia espacial unilateral
Prdida de los conceptos topogrficos
Trastornos de orientacin y memoria espacial
Agnosia topogrfica
Amnesia topogrfica
AGNOSIAS AUDITIVAS
Verbal
No verbal
Para sonidos
Amusia
AGNOSIAS TACTILES
Astereognosia
Primaria
Secundaria (asimbolia tctil, amorfosintesis)
AGNOSIAS SOMATICAS (ASOMATOGNOSIAS)
Unilaterales
Hemiasomatognosia
Anosognosia de la hemipleja
Misopleja
Somatoparafrenia
Bilaterales
Autotopagnosia
Agnosia digital
Desorientacin derecha- izquierda
Asimbolia al dolor
OTRAS AGNOSIAS

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 3


Ardila

En 1870, Finkelnburg utiliz el trmino acuerdo con Lissauer, existan dos


asimbolia para definir el defecto en el aspectos en el reconocimiento visual de los
reconocimiento de smbolos objetos: a) el proceso de reconocimiento
convencionales. Meynert (1892) introdujo la perceptual de la impresin sensorial, y b) el
distincin entre asimbolia sensorial y proceso de asociar esta percepcin con
asimbolia motora, para referirse perceptos previamente almacenados. En
respectivamente al defecto para identificar este sentido, la agnosia aperceptiva se
objetos y para hacer uso de ellos. En 1881, caracterizara por un defecto bsico en la
Munk propuso el trmino ceguera psquica percepcin visual; es decir, una incapacidad
para describir la dificultad en el para lograr el percepto completo, que se
reconocimiento de objetos que se observan manifiesta en la incapacidad para reconocer
en perros como resultado de la ablacin las diferencias que distinguen dos objetos
experimental de reas de asociacin de la similares y para reconstruir mentalmente
corteza visual. Munk estableci entonces la formas visuales (Figura 3). En la agnosia
distincin entre ceguera psquica (defectos asociativa, por el contrario, el paciente
en la interpretacin de los estmulos percibe formas pero es incapaz de
visuales) y ceguera cortical (prdida de la interpretarlas; se trata de una incapacidad
sensacin visual resultante de lesiones para adscribir un significado al estmulo.
corticales bilaterales, usualmente con Los pacientes con agnosia asociativa son
conservacin de la percepcin de capaces de parear figuras semejantes y
movimiento y de los cambios sbitos en el aun copiarlas, pero no pueden relacionar
nivel de iluminacin). Freud (1891/1973) formas con objetos, por ejemplo, un
(Figura 2) introdujo la denominacin de rectngulo con un libro (Figura 4). Wapner,
agnosia, entendida esta como un trastorno Judd y Gardner (1978) analizaron el caso
en el reconocimiento perceptual. El termino de un artista que presentaba agnosia
"agnosia" finalmente se impuso. asociativa; esta paciente deca: "Ahora mi
mente interpreta lo que veo...hace lo que
mis ojos hacan antes". Es frecuente que
los pacientes con agnosia asociativa traten
de identificar las partes de una figura antes
de lograr deducir la interpretacin del todo.
Esta distincin propuesta por Lissauer
(1890) entre una agnosia visual aperceptiva
y una agnosia visual asociativa
parcialmente desapareci de la literatura
durante los aos posteriores, pero fue
retomada hacia finales del siglo XX
Figura 2. Sigmund Freud (1856-1939)
(McCarthy & Warrington, 1986; Warrington,
1975; Warrington & James, 1988) y hoy
Lissauer (1890) proporcion la primera representa una distincin bsica en el rea
demostracin clnico-anatmica de la de las agnosia. Esta distincin entre
agnosia visual en sujetos humanos y agnosia aperceptivas y asociativas tambin
estableci la distincin entre agnosia se ha utilizado con otros tipos de agnosias,
aperceptiva y agnosia asociativa. De adems de las agnosias visuales, por

4 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Agnosias

ejemplo, las agnosias auditivas (Buchtel & (Larner, 2007).


Stewart, 1989) y las agnosias tctiles

Figura 3. En la agnosia visual aperceptiva el paciente es incapaz de copiar figuras, debido


a un defecto en el reconocimiento visual de las cualidades primarias de los objetos: forma,
direccin, curvatura, etc.

Figura 4. En la agnosia visual asociativa el paciente es capaz de copia figuras, ya que


reconoce las cualidades primarias de los objetos (forma, direccin, curvatura, etc.) pero
logra asociarlos con un significado.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 5


Ardila

Durante las ltimas dcadas se ha De Renzi, E. (2000). Disorders of visual


publicado una diversidad de libros y recognition. Seminars in Neurology, 4, 479-
artculos que han avanzado 485. doi: 10.1055/s-2000-13181
considerablemente nuestra comprensin de
los trastornos perceptuales asociados con Finkelnburg, F. C. (1870). Niederrheinische
patologas cerebrales; es importante Gesellschaft in Bonn. Medicinsche Section.
mencionar al menos Bauer (2012), De Berliner Klinische Woch, 7, 449-450.
Renzi (1982, 2000), Farah (1992, 2004),
Riddoch & Humphreys (2003), Tonkonogy & Farah, M. J. (1992). Agnosia. Current
Puente (2009) y Vignolo (2003). Ms aun, Opinion in Neurobiology, 2(2), 162-164. doi:
se han descrito nuevas formas de agnosias, 10.1016/0959-4388(92)90005-6
como es la agnosia para voces familiares
conocida como fonagnosia (Van Lancker & Farah, M. J. (2004). Visual agnosia (2a ed.).
Canter, 1982; Van Lancker, Cummings, Cambridge, MA: The MIT Press.
Kreiman, & Dobkin, 1988), la dificultad para
reconocer sabores familiares denominada Freud, S. (1891/1973). Las afasias. Buenos
como agnosia gustativa (Small, Aires: Ediciones Nueva Visin.
Bernasconi, Bernasconi, Sziklas, & Jones-
Gotman, 2005) y los trastornos en el Hcaen, H., & Albert, M. L. (1978). Human
reconocimiento de olores o agnosia neuropsychology. New York: Wiley.
olfativa (Mendez & Ghajarnia, 2001).
Larner, A. J. (2007). Braille alexia: an
apperceptive tactile agnosia? Journal of
Referencias Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,
Ardila, A. & Rosselli, M. (2007). 78(8), 907-908. doi:
Neuropsicologa clnica. Mxico: El Manual 10.1136/jnnp.2006.106922
Moderno.
Lissauer, H. (1890). Ein Fall von
Bauer, R. M. (2012). Agnosia. En: K. M. Seelenblindheit nebst conem Beitrage zur
Heilman, & E. Valenstein (Eds.), Clinical Theorie derselben. Archiv fr Psychiatrie
Neuropsychology (5a. ed., pp. 238-295). und Nervenkrankheiten, 21, 222-270.
New York: Oxford University Press.
McCarthy, R. A. & Warrington, E. K. (1986).
Buchtel, H. A., & Stewart, J. D. (1989). Visual associative agnosia: A clinico-
Auditory agnosia: Apperceptive or anatomical study of a single case. Journal
associative disorder? Brain & Language, 37, of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,
12-25. doi: 10.1016/0093-934X(89)90098-9 49, 1233-1240. PMC1029070

De Renzi, E. (1982). Disorders of space Mendez, M., & Ghajarnia, B. S. (2001).


exploration and cognition. New York: John Agnosia for familiar faces and odors in a
Wiley. patient with right temporal lobe dysfunction.

6 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Agnosias

Neurology, 57(3), 519-521. doi: Impairment of voice and face recognition in


10.1212/WNL.57.3.519 patients with hemispheric damage. Brain &
Cognition, 1(2): 185-195. doi:10.1016/0278-
Meynert, T. (1892). Neue Studien ber die 2626(82)90016-1
Associationsbndel des Hirnmantels,
Sitzungsberichte / Akademie der Van Lancker, D. R., Cummings, J. L.,
Wissenschaften in Wien. Kreiman, J., & Dobkin, B. H. (1988).
Phonagnosia: A dissociation between
Munk, H. (1881). Ueber die Functionen der familiar and unfamiliar voices. Cortex, 24(2),
Grosshirnrinde. Berlin: Hirschwald 195-209. doi:10.1016/S0010-
9452(88)80029-7
Reed, C. L., Caselli, R. J., & Farah, M. J.
(1996). Tactile agnosia. Underlying Vignolo, L. A. (1982). Auditory agnosia.
impairment and implications for normal Biological Sciences, 298, 49-57. doi:
tactile object recognition. Brain, 119(Pt 3), 10.1098/rstb.1982.0071
875-888. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/119.3.875 Vignolo, L. A. (2003). Music agnosia and
auditory agnosia. Annals of the New York
Riddoch, M. J., & Humphreys, G. W. (2003). Academy of Sciences, 999, 50-57. doi:
Visual agnosia. Neurologic Clinics, 21(2), 10.1196/annals.1284.005
501-520. doi: 10.1016/S0733-
8619(02)00095-6 Wapner, W., Judd, T., & Gardner, H. (1978).
Visual agnosia in an artist. Cortex, 14(3),
Small, D. M., Bernasconi, N., Bernasconi, 343-364. doi: 10.1016/S0010-
A., Sziklas, V., & Jones-Gotman, M. (2005). 9452(78)80062-8
Gustatory agnosia. Neurology, 64(2), 311-
317. doi: Warrington, E. K. (1975). The selective
10.1212/01.WNL.0000149515.77718.35 impairment of semantic memory. Quarterly
Journal of Experimental Psychology, 27,
635-657. doi: 10.1080/14640747508400525
Tonkonogy, J. M., & Puente, A. E. (2009).
Localization of Clinical Syndromes in Warrington, E. K., & James, M. (1988).
Neuropsychology and Neuroscience. New Visual apperceptive agnosia: A clinico-
York: Springer Publishing Company. anatomical study of three cases. Cortex,
24(1), 13-32. doi:10.1016/S0010-
Van Lancker, D. R., & Canter, G. J. (1982). 9452(88)80014-5

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 7


Resumen
La agnosia visual hace referencia a una
incapacidad para reconocer y/o identificar
estmulos conocidos, por va visual, en
ausencia de dficit sensorial visual-
perceptivo bsico, y sin que pueda
explicarse por un trastorno afsico o por un
dficit atencional o intelectual. El
reconocimiento de los objetos depender
de los rasgos distintivos de los mismos,
capaces de activar las representaciones
sensoriales (estructurales), semnticas y
conceptuales correspondientes. Analiza-
remos en primer lugar como se lleva a cabo
el procesamiento visual a travs del estudio
neuroanatmico y de los principales
modelos de reconocimiento visual, para
centrarnos posteriormente en el anlisis de
las caractersticas clnicas de la agnosia
visual para los objetos, simultagnosia,
agnosia para el color y alexia pura.
Finalizaremos con una aproximacin de los
aspectos fundamentales a tener en cuenta

A
en la evaluacin de los rendimientos
gnsicos visuales.
Palabras claves: Agnosia visual, alexia pura,
color, reconocimiento visual.
Agnosias Visuales:
Agnosia para Objetos,
Simultagnosia, Agnosia Visual Agnosias: Agnosia for
para el Color, Alexia pura Objects, Simultagnosia, Color
Agnosia, Pure Alexia
M Victoria Perea & Valentina Ladera Summary
Facultad de Psicologa, Universidad de Visual agnosia refers to an incapacity to
Salamanca. Salamanca, Espaa. recognize and/or indentify known stimuli, by
visual pathway, in absence of basic visuo-
perceptive sensorial deficit; and it cannot be
explained by an aphasic disorder or
Correspondencia: M Victoria Perea. Facultad
de Psicologa, Universidad de Salamanca. Avda. atentional/intellectual deficits. Object
de la Merced 109-131. 37005 Salamanca, recognition will depend on its distinctive
Espaa. Telfono: +34 923294610, Fax: +34 features that are able to activate the
923294608. Correo electrnico: vperea@usal.es corresponding sensory (structurals),

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 9-30 9


ISSN: 0124-1265
Perea & Ladera

semantic and conceptual representations. In Un sistema funcional cerebral complejo se


the first place, we will analyze how visual encarga de detectar y analizar las
processing is made by the neuroanatomical propiedades simples de los estmulos como
study and the main models of visual la forma, la textura, el color, la orientacin y
processing. Then, we will focus on the profundidad, la disposicin espacial y la
analysis of clinical features of visual agnosia ubicacin de los objetos en las
for objects, simultagnosia, color agnosia coordenadas espaciales en donde se
and pure alexia. Finally, we will present an encuentran.
approach of main aspects to take into
Entre estos sistemas, juega un papel
account when assessing visual gnosic
importante el control en tiempo real de la
performances.
accin, que permite realizar un
Key words: Visual agnosia, pure alexia, procesamiento completo de la informacin y
color, visual recognition. una correcta representacin de las
localizaciones, la percepcin de la
profundidad en funcin de la luz y el
movimiento, factores que intervienen de
forma fundamental en el reconocimiento por
Introduccin va visual.
Se denomina agnosia a la alteracin que
Un preciso anlisis perceptivo nos permite
impide una adecuada percepcin o una
realizar una representacin visual, detallada
integracin cortical de los estmulos, as
del mundo que nos rodea, consintiendo la
como su reconocimiento e identificacin.
identificacin de objetos y eventos, dando
Puede aparecer en casos de lesiones de la
sentido y significado a nuestro entorno y el
corteza parietal, temporal y occipital, por
estableciendo las relaciones causales
afectacin de las reas de asociacin
pertinentes.
multimodal.
La percepcin visual correctamente
El reconocimiento por va visual (funcin realizada a travs de varios sistemas
gnsica visual) est basado en un conjunto funcionales cerebrales, facilita el control de
de capacidades funcionales del sujeto, que la accin, la proyeccin de las acciones en
permiten analizar las caractersticas de los el futuro y la incorporacin de la informacin
estmulos visuales para su posterior almacenada en el pasado para el control de
procesamiento. las acciones actuales.
Para el estudio de la funcin gnsica es
necesario conocer la situacin funcional de Fundamento neuroanatmico de la funcin
los receptores sensoriales y las posibles visual
alteraciones a nivel de las vas sensoriales El ojo humano, rgano especializado en
que conducen la informacin sensitiva a la captar luz y dar paso a los primeros
corteza cerebral. A travs de la exploracin estadios del procesamiento de la
de la agudeza visual y de pruebas informacin visual. La informacin
complementarias como los potenciales procedente de cada ojo se transmite por el
evocados, el electrooculograma, etc., nervio ptico, hasta llegar al quiasma
podemos descartar defectos visuales (entrecruzamiento funcional de la va
perifricos. visual). Las fibras procedentes de la retina

10 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

nasal se cruzan en el quiasma ptico, para geniculado lateral o externo del tlamo,
formar parte del tracto ptico contralateral para posteriormente a travs de las
conjuntamente con las fibras de la retina radiaciones pticas, trasmitir la informacin
temporal ipsilateral (cintillas pticas). Las a la corteza visual primaria del lbulo
cintillas hacen escala en el cuerpo occipital (Figura 1).

Figura 1. Va visual

La va visual cuenta tambin con de los estmulos visuales para su posterior


radiaciones hacia otras estructuras del procesamiento (Zeki, 2005).
sistema nervioso. Hacia el ncleo
La codificacin especializada de la
supraquiasmtico del hipotlamo; hacia
informacin se lleva a cabo por el rea
ncleos pretectales, y hacia los tubrculos
visual V2, rea 18 de Brodmann,
cuadrigminos superiores. En ellos hace
compuesta por una zona dorsal y otra
escala la informacin que proviene de una
ventral, donde tiene lugar el mapeo
cintilla ptica, mantenindose en l la
completo del escenario visual (Zhou &
estructuracin de la informacin visual en
Baker, 1996). Las neuronas de esta rea
capas ordenadas, segn la procedencia de
estn especializadas en las propiedades
las fibras de uno u otro ojo. Capas II, III y V
simples de los estmulos, como la
reciben seales de la zona temporal de la
orientacin, la frecuencia espacial y el color
retina ipsilateral y capas IV y VI reciben
(Ungerleider & Mishkin, 1982). La
seales de la retina nasal del ojo del lado
informacin visual se va analizando
opuesto.
progresivamente de forma pormenorizada
La corteza visual primaria (V1 -rea 17 de en las reas visuales secundarias V3, V4,
Brodmann-), tambin llamada corteza V5, V6 y V8. El rea V2 recibe aferencias
estriada, es la encargada de analizar las del rea V1 y enva sus eferencias hacia las
imgenes que llegan desde la retina, reas V3, V4 y V5 (Zeki, 2005; Zhou &
obteniendo las caractersticas estructurales Baker). El rea V3, recibe conexiones del

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 11


Perea & Ladera

rea V2 y del rea V1, proyectndose hacia en paralelo el donde de los estmulos
la corteza parietal posterior y la corteza visuales (Ungerleider & Mishkin, 1982; Zeki,
temporal inferior (Toottel et al., 1997). El 2005).
rea V4, en la corteza visual extraestriada,
Goodale (2014), seala que la va dorsal
recibe informacin del rea V2 y enva
juega un papel importante en el control en
conexiones hacia la corteza inferotemporal
tiempo real de la accin, procesando la
posterior, y rea V5 (Toottel & Hadjikani,
informacin sobre la ubicacin y disposicin
2001). Esta va participa en el
de los objetos en las coordenadas
procesamiento del color y en el
espaciales donde se encuentran. Por el
reconocimiento de la forma de los objetos
contrario, la va ventral construye las
(Zeki, McKeefry, Bartels & Franckowiak,
representaciones visuales y detalladas del
1998).
mundo permitiendo la identificacin de
El rea V5 (temporal medial) en la corteza objetos y eventos, otorgando sentido y
visual extraestriada recibe informacin de significado y as poder establecer las
las reas V1, V2 y V3 dorsal, y es la va relaciones causales. Aunque hay
responsable del procesamiento del diferencias en el rol que juegan la va
movimiento (Zeki, 2001, 2002). ventral y dorsal, los dos sistemas trabajan
de manera coordinada con la finalidad de
La teora de la integracin de multi-estadios
llevar a cabo una conducta adaptativa.
en el cerebro visual -Theory of Multistage
Integration in the Visual Brain- (Bartels &
Agnosia visual
Zeki, 1998; Zeki, 2005) propone que a un
nivel primario de anlisis, los estmulos La agnosia visual hace referencia a una
visuales son procesados en paralelo y en incapacidad para reconocer y/o identificar
multi-estadios, por diferentes sistemas estmulos conocidos, por va visual, en
modulares. En estudios con primates, Zeki ausencia de dficit sensorial visual-
seala que el rea V1 tiene dos vas perceptivo bsico, y sin que pueda
paralelas de procesamiento de la explicarse por un trastorno afsico o por un
informacin. La "va ventral" (se proyecta dficit atencional o intelectual. Es la prdida
desde el rea V1 hacia el rea V2, de la capacidad para transformar las
posteriormente al rea V3, V4 y, finalmente, sensaciones simples en percepciones
hacia el lbulo temporal inferior), propiamente dichas. Los estmulos pueden
relacionada con la percepcin del color, ser reconocidos a travs de otra modalidad
forma, textura, orientacin y profundidad, y sensorial o si se describen verbalmente
procesa en paralelo el qu de los (Banich, 2004).
estmulos visuales (Casagrande Yazar, A partir de un anlisis perceptivo basal se
Jones, & Ding 2007; Zeki, 2005). La "va desencadena un complejo sistema de
dorsal" (se proyecta desde el rea V1 hacia reconocimiento que nos proporciona
el rea V2, rea V3 y posteriormente hacia informacin estructural (agrupacin de los
el rea V5 y, finalmente, hacia al lbulo distintos atributos en un todo) y semntica
parietal inferior), implicada en la (atribucin de significado) de los estmulos.
representacin de las localizaciones, en el
Se han propuesto diferentes modelos de
movimiento, en la percepcin de la
reconocimiento visual, entre ellos el modelo
profundidad en funcin de la luz, y procesa
por etapas. Lissauer (1890), sealaba que

12 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

el procesamiento visual se llevaba a cabo concordancia con las diversas


en dos etapas: aperceptiva y de asociacin. caractersticas perceptivas de cada objeto.
Sugiri por primera vez que los trastornos
En el modelo de reconocimiento de objetos
en la identificacin visual se podan dividir
de Warrington y Taylor (1973) se indica que
en dos tipos, agnosia visual aperceptiva
existe un primer nivel, donde se llevara a
(alteracin de la percepcin de los
cabo el anlisis visual de objeto, seguido de
elementos que componen un estmulo.
un segundo nivel de categorizacin
Dficit en la categorizacin perceptiva) y
perceptiva (permite reconocer un objeto
agnosia visual asociativa (alteracin entre lo
independientemente de su orientacin,
percibido y su significado. Dficit en la
distancia y condiciones de luminosidad en
categorizacin semntica).
el que se presente), y un tercer nivel de
El trmino "agnosia visual aperceptiva" se categorizacin semntica (asociacin
ha aplicado a un conjunto muy heterogneo objeto-significado).
de pacientes y se ha sugerido adoptar el
Tras un anlisis visual perceptivo primario,
trmino alternativo "agnosia visual para la
que realizan de forma bilateral ambos
forma (visual form agnosia), introducido por
hemisferios cerebrales en su zona
Benson y Greenberg en 1969 (Devinsky,
posterior, se ponen en marcha los procesos
Farah, & Barr, 2008; Farah, 2004). Tambin
que posibilitan la constancia de un objeto,
se ha puesto en duda el concepto de
su categorizacin perceptiva (zona posterior
agnosia visual asociativa, alegando que
del hemisferio derecho). En un
pueden encontrarse dficits perceptivos, si
procesamiento secuencial, se van
se utilizan mediciones suficientemente
analizando: 1) los elementos fundamentales
sensibles (Delvenne, Seron, Coyette, &
(bordes, barras, longitud, contraste y
Rossion, 2004; Farah, 1990).
orientacin) determinando el contorno y el
Se ha argumentado que esta clasificacin brillo del objeto; 2) la discriminacin figura-
no refleja las diferentes etapas del fondo y textura de superficie y; 3) el anlisis
procesamiento visual de las caractersticas estructural completo del objeto.
de los estmulos (Marr, 1982; Riddoch & Posteriormente se llevara a cabo la
Humphreys, 1987; Ullman, 1996). Sin atribucin de significado a lo percibido,
embargo ha sido un marco til a lo largo de categorizacin semntica, que requiere de
los aos para clasificar los trastornos la participacin de zonas posteriores
visuales y aun hoy, a pesar de discutida, (temporo-occipitales) del hemisferio
sigue siendo til en clnica izquierdo.
neuropsicolgica.
Warrington en 1985 propuso para el estudio
Posteriormente Geschwind (1965), propuso de la agnosia visual un modelo, en el que
un modelo en el que indicaba que los distingue dos tipos de anlisis: a) anlisis
problemas de reconocimiento eran debidos sensorial precategorial, relacionado con la
a una desconexin entre los procesos corteza occipital primaria y b) anlisis
visuales y verbales. Damasio y Damasio categorial, relacionado con reas
(1989), sealaron que la percepcin asociativas. El procesamiento de la
requiere de la participacin de un sistema informacin se llevara a cabo en tres
funcional cerebral que implicara a la niveles: 1) precategorial en el que participan
corteza primaria y reas de asociacin, en ambos hemisferios a nivel occipital; 2)

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 13


Perea & Ladera

primera etapa postsensorial-presemntica relacionado con la categorizacin


relacionado con el hemisferio derecho, semntica.
encargado de la categorizacin perceptiva
En el Esquema 1 se representan cada uno
y; 3) segunda etapa postsensorial
de estos niveles y los trastornos que
relacionado con el hemisferio izquierdo,
originara la alteracin en cada uno de ellos.

Esquema 1. Agnosia visual (tomado de Perea, Ladera, & Echeanda, 1998)

La agnosia visual, aparece con frecuencia Humphreys y Riddoch (1987), propusieron


en lesiones bilaterales de reas de que en la etapa perceptiva podan
asociacin visual del lbulo occipital (Albert diferenciarse tres estadios: 1) anlisis de
et al., 1979) o hemisfricas izquierdas los detalles y de la forma, cuya alteracin
(Giovagnoli et al., 2009). Adems de como dara lugar a la agnosia de forma
un sndrome focal se han descrito casos de (incapacidad para discriminar formas); 2)
agnosia visual en enfermedades integracin de la percepcin en un conjunto,
neurodegenerativas como la enfermedad de su alteracin dara lugar a la agnosia
Alzheimer (Helmes & stbye, 2002), integrativa (incapacidad de relacionar de
demencia de cuerpos de Lewy (Mori et al., manera global las partes que integran el
2000) y atrofia cortical posterior objeto) y; 3) representacin estable
(McMonagle, Deering, Berliner, & Kertesz, tridimensional, cuya alteracin dara lugar a
2006). la agnosia de transformacin (incapacidad

14 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

para identificar objetos que estn colores (acromatognosia), las palabras


enmascarados o sus caracterstica fsicas escritas (alexia), las caras (prosopagnosia)
no estn claramente definidas). o en la capacidad para integrar las partes
de un estmulo complejo (agnosia
En la agnosia visual se pueden encontrar
simultnea o simultagnosia) (ver Esquema
alteraciones en el reconocimiento de
2).
objetos (agnosia visual de objetos), los

Nota: AB: rea de Brodmann

Esquema 2. Principales tipos de agnosia visual (tomado de Perea et al., 1998).

Trataremos en este artculo las siguientes Agnosia visual para los objetos
formas clnicas: 1) Agnosia visual para los Para algunos autores (Ptak, Lazeyras, Di
objetos (aperceptiva y asociativa), 2) Pietro, Schnider, & Simon, 2014), la
Simultanagnosia (dorsal y ventral); 3) agnosia de objetos es una entidad que no
Agnosia para el color (acromatopsia central, est claramente definida, ya que hace
anomia para el color y agnosia para el referencia a un conjunto de dficits que son
color) y; 4) Alexia pura. el resultado de un deterioro a diferentes

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 15


Perea & Ladera

niveles del anlisis perceptivo visual. Se asociativa (ver Esquema 3).


han descrito dos subtipos: aperceptiva y

Esquema 3. Agnosia visual aperceptiva y asociativa.

En el caso de la agnosia aperceptiva el en identificar objetos presentados en una


paciente puede quejarse de visin borrosa perspectiva atpica o inusual (Davidoff &
o poco clara, o atribuir el trastorno a que la Warrington, 1999), dibujados de manera
luz de la habitacin es escasa o a las gafas incompleta o superpuestos (Banich, 2004).
que estn mal graduadas. En un examen
Se han descrito casos de agnosia
formal, se evidencia que las funciones
aperceptiva relacionados con lesiones
visuales primarias estn conservadas.
cerebrales posteriores bilaterales que
Presentan dificultad a nivel perceptivo pero
afectan a las zona inferior medial de la
las funciones sensoriales bsicas tales
corteza temporo-occipital (Masullo et al.,
como la agudeza, la discriminacin y la
2012) y en pacientes con atrofia cortical
visin del color estn conservadas (Farah &
posterior (Gardini et al., 2011).
Feinberg, 2003).
No pueden describir las caractersticas de El dficit en el reconocimiento de objetos en
los objetos presentados por va visual, los casos de la agnosia aperceptiva, puede
copiar o discriminar estmulos visuales ser debido al deterioro en la apreciacin de
simples (i.e., tringulos o crculos) y las caractersticas perceptivas visuales que
emparejar un objeto con otros similares o constituyen los objetos y a una limitacin en
sealar un objeto que ha sido nombrado los recursos cognitivos que estn
verbalmente. Los dibujos que realizan estn disponibles para el procesamiento de la
con frecuencia incompletos y fragmentados informacin dentro de la modalidad visual
en diferentes elementos individuales o (Grossman, Galetta, & D' Esposito, 1997).
incluso pueden estar distorsionados e Recientemente, Serino y colaboradores
irreconocibles. Suelen presentar dificultad (2014), han propuesto que los dficits en la

16 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

percepcin de las formas que definen los ha propuesto que la agnosia visual
casos de agnosia visual podran ser el asociativa es debida a una desconexin
resultado de al menos dos mecanismos entre el la memoria visual y el sistema
diferentes, uno que involucra lesiones semntico (Carlesimo, Casadio, Sabbadini,
generalizadas de las reas visuales & Caltagirone, 1998) o a un dficit en el
primarias, lo que afecta a los niveles acceso por va visual al conocimiento
primarios de procesamiento visual, y el otro semntico almacenado (Riddoch &
que involucra lesiones selectivas a nivel Humphreys, 2003). Suelen mostrar
occipital lateral y regin infero-temporal, dificultades a la hora de decir el significado
que afecta a las funciones visuales de alto semntico y propiedades funcionales del
nivel. objeto. Frecuentemente fallan cuando se le
solicitan que ordenen los objetos y/o dibujos
La agnosia visual asociativa hace referencia
en categoras o se le pide que los
a un deterioro en el reconocimiento de
emparejen en funcin de diferentes
objetos presentados por va visual que no
representaciones del mismo objeto (Bauer,
puede atribuirse a un dficit perceptivo
1993).
primario, ni a un trastorno del lenguaje,
deterioro intelectual, u otros dficits En este tipo de agnosia habitualmente los
(Feinberg, Schindler, Ochoa, Kwan, & objetos comunes, como un bolgrafo o un
Farah, 1994). Estos pacientes pueden reloj, se reconocen ms fcilmente que los
copiar los objetos que no reconocen, son objetos poco comunes o complejos, ya que
capaces de describir los estmulos visuales pueden ser reconocidos por otras vas
en detalle (forma, tamao, borde y sensoriales, por ejemplo, el perro por el
contorno, posicin y nmero de estmulos ladrido. Los pacientes pueden reconocer
presentes). El lenguaje suele estar objetos por otras modalidades sensoriales y
conservado. Con frecuencia en la copia de tambin pueden copiar un dibujo de un
dibujos llevan a cabo una estrategia lenta y objeto (Banich, 2004; Farah & Feinberg,
muy elaborada, lnea por lnea, realizando 2003).
una copia detallada de la figura (Riddoch &
Habitualmente el reconocimiento de objetos
Humphreys, 1987). A pesar de las
reales es mejor que los dibujados o
descripciones verbales precisas, la
presentados en fotografa y pueden ser
realizacin correcta del dibujo y el
reconocidos cuando son presentados por
emparejamiento de los estmulos visuales,
otra va sensorial. Este tipo de agnosia
defectos sutiles en la percepcin visual
puede afectar al reconocimiento de una
pueden contribuir a la alteracin en el
categora especfica, lo que muchos autores
reconocimiento (Farah, 1990; Levine &
denominan como agnosia visual categorial.
Calvanio, 1989).
Varias hiptesis se han propuesto para
Los pacientes pueden describir las
explicar la agnosia visual categorial, por
caractersticas y forma de un objeto, pero
ejemplo se ha sealado que el dficit para
fallan en el reconocimiento. La capacidad
una categora especfica es el resultado de
para integrar las caractersticas del objeto
una lesin en reas corticales
tal como la percibe el sujeto (percepto) y el
especializadas en esa categora
conocimiento semntico del mismo, est
(Caramazza & Shelton, 1998). Se ha
deteriorada (Farah & y Feinberg, 2003). Se
sealado que este tipo de agnosia es el

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 17


Perea & Ladera

resultado de lesiones que impiden el elementos individuales o detalles de un


acceso a la memoria semntica. Segn cuadro complejo, pero no puede apreciar su
esta hiptesis, cada categora de objetos significado general. En estos casos a pesar
implica diferentes canales sensoriales y de que los campos visuales son normales,
niveles de procesamiento, los cuales si se los sujetos no pueden reconocer el sentido
lesionan, pueden causar deterioro en global de una imagen o estmulo complejo,
reconocimiento de categoras especficas pero pueden ser capaces de apreciar y
(Riddoch & Humphreys, 1987; Riddoch, describir elementos aislados.
Humphreys, Coltheart, & Funnel, 1988). El
La simultagnosia ha sido considerada como
dficit de reconocimiento para algunas
un tipo especfico de agnosia visual
categoras de objetos y no para otras en
aperceptiva (Bauer, 1993; Farah &
ausencia de dficit sensorial primario puede
Feinberg, 2003) y enmarcarda como un
estar relacionado y co-determinado por
trastorno de la va visual dorsal (Barton,
variables diferentes a la localizacin
2014), o como un trastorno
lesional, como por ejemplo la familiaridad
neuropsicolgico raro que refleja, en parte,
visual, ambiguedad sensorial y frecuencia
una restriccin de la atencin visuoespacial
del nombre, entre otros (Stewart, Parkin, &
(Dalrymple, Bischof, Cameron, Barton, &
Hunkin, 1992; Takarae & Levin, 2001). Sin
Kingstone, 2009).
embargo, en estudios donde se han
controlado dichas variables, se contina Una escena visual contiene muchos objetos
evidenciando esta disociacin, por ejemplo, individuales y el sistema visual humano es
los pacientes reconocen mejor objetos no capaz de percibir inicialmente las
vivos que vivos, sugiriendo un propiedades globales de la misma (Fabre-
fraccionamiento en la memoria semntica Thorpe, Delorme, Marlot, & Thorpe, 2001) y
(Warrington y Shallice, 1984). categorizar la escena de manera rpida,
basndose nicamente en su esencia
Tranel, Logan, Randall, y Damasio (1997)
(Torralba, Oliva, Castelhan, & Henderson,
han sugerido que variables extra-lesionales
2006). Este fenmeno se conoce como el
y la localizacin de la lesin, pueden co-
"efecto de prioridad global efecto de
determinar simultneamente la aparicin de
captura global- global precedence effect"
dficits para categoras especficas. La
(Navon, 1977). Los pacientes con
localizacin lesional ms frecuente son
simultanagnosia presentan una incapacidad
lesiones bilaterales temporo-occipitales y
para integrar mltiples elementos visuales
parietales (Jankowiak & Albert, 1994). Se
de una escena y no muestran el efecto de
han descrito tambin casos por lesiones
captura global. No muestran dificultad para
hemisfricas izquierdas y en pacientes con
reconocer elementos individuales o locales
enfermedad de Alzheimer (Giannakopoulos
de una escena mostrando un efecto de
et al., 1999) y con leucoencefalopata
prioridad local o captura local. Este
multifocal progresiva (Butter & Trobe,
fenmeno se pone de manifiesto cuando los
1994).
pacientes describen escenas visuales de
Simultagnosia manera poco sistemtica, parte por parte y
El trmino simultagnosia fue descrito por con falta de integracin de los distintos
Wolpert (1924) para describir aquellos elementos en un todo coherente
pacientes que perciben con precisin los (Dalrymple, Kingstone, & Barton, 2007).

18 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

La corteza parietal juega un papel enlentecimiento en la capacidad para


importante en el procesamiento de la denominar (Behrmann, Plaut, & Nelson,
relaciones espaciales entre varios objetos 1998; Price & Humphreys, 1992).
(Ungerleider & Haxby, 1994), y los
En la simultagnosia dorsal, los pacientes
pacientes presentan un efecto de prioridad
pueden reconocer un objeto completo, pero
local, debido a una incapacidad para
estn limitados en la cantidad de objetos
modular la atencin visuoespacial (Rizzo &
que pueden reconocer al mismo tiempo (no
Robin, 1990). La va visual ventral, es
pueden ver ms de uno a la vez). Luria
considerada la va del reconocimiento
(1959) seal que este tipo de trastorno
primario (Ungerleider & Haxby),
hace referencia a la incapacidad para
habitualmente est intacta en los pacientes
atender a ms de un objeto al mismo
con simultagnosia y es la dominante para el
tiempo. Al ver una escena compleja,
procesamiento local, mientras que la va
proporcionan descripciones de manera
dorsal estara implicada en el
lenta y poco sistemtica, la percepcin de
procesamiento global (Schiller, Logothetis,
formas individuales es normal y son
& Charles, 1991). Lesiones en las regiones
incapaces de localizar estmulos, incluso
parieto-occipital y en el surco intraparietal,
cuando los estn viendo (desorientacin
junto, con desconexiones de la sustancia
visual). Generalmente la simultagnosia
blanca bilateral dentro de la red de atencin
dorsal es debida a lesiones bilaterales
visuoespacial pueden contribuir a las
parieto-occipitales (Riddoch et al., 2010) y
alteraciones en el procesamiento visual de
puede estar presente en el sndrome de
varios objetos de manera conjunta y a la
Balint o aparecer como trastorno
prdida de velocidad de procesamiento,
independiente (Damasio, 1985).
caractersticos de la simultagnosia
(Chechlacz et al., 2012). Tanto los pacientes con simultagnosia
ventral como dorsal presentan un deterioro
Se han descrito dos formas de
severo en la velocidad de procesamiento de
simultagnosia: ventral y dorsal (Devinsky et
la informacin visual, lo cual sugiere la
al., 2008; Farah, 1990). En el primer caso,
existencia de un dficit funcional comn, a
los pacientes presentan un trastorno
pesar de localizaciones lesionales
atencional que no les permite ver ms de
diferentes (Ducan et al., 2003).
un objeto al mismo tiempo, la atencin se
focaliza en una parte del objeto, causando Agnosia para el color
una mala identificacin del mismo. Por lo La corteza occipital ventro-medial inferior,
general se asocia a lesiones en la regin bilateralmente (circunvolucin lingual y
occipital izquierda (Trivelli, Turnbull, & fusiforme), parece estar especialmente
Della-Sala, 1996) y occipito-temporal relacionada con la codificacin del color.
izquierda (Duncan et al., 2003). En estos Varios trastornos en el procesamiento del
casos, el paciente presenta una color han sido descritos en la literatura pero
incapacidad para "dar sentido" a una no todos ellos estn relacionados con
imagen debido a que slo percibe partes, problemas de reconocimiento (Tranel,
presenta tendencia a leer las palabras letra 2003).
por letra (de ah que en ocasiones este
trmino se utilice para describir a la alexia Los seres humanos tienen la capacidad de
pura) y en algunos casos se ha descrito emparejar, clasificar, nombrar, memorizar e

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 19


Perea & Ladera

imaginar colores. Cada una de estas en tareas no verbales (Bauer, 1993).


habilidades se puede perder como Presentan problemas en evocar la
resultado de lesiones cerebrales, lo que informacin bsica sobre los colores,
sugiere que cada una de ellas puede ser seleccionar el color correcto de algunos
funcionalmente independiente. Estudios objetos o entidades reales (Tranel). Se ha
neuropsicolgicos han sealado relacionado con lesiones en regiones
alteraciones selectivas para el color, como posteriores izquierdas y en particular con el
la acromatopsia o discromatopsia central rea temporo-occipital izquierda (Luzzatti &
(Meadows, 1974), la agnosia del color Davidoff, 1994).
(Beauvois & Saillant, 1985), y la anomia
Alexia pura
para el color (Geschwind, & Fusillo, 1966).
Denominada tambin como "alexia sin
La acromatopsia o discromatopsia central, agrafa, dislexia letra por letra, lectura letra
es un trastorno caracterizado por la prdida a letra, alexia agnsica", entre otros. Se
de la visin para el color debido a una manifiesta como un trastorno de lectura
lesin del sistema nervioso central (Bauer, adquirido, caracterizado por una lectura
1993). Ha sido considerada como un lenta y con esfuerzo, perdindose la
trastorno de la va ventral (Barton, 2014), y capacidad de leer rpidamente y con
est habitualmente asociada con lesiones fluidez. Lo comn es que la capacidad
bilaterales del giro lingual (Zeki, 1990). Los lectora no est totalmente daada, sino
sujetos ven el mundo en una escala de simplemente deficiente y muchos pacientes
grises. Presentan incapacidad para pueden descifrar las palabras letra por letra
emparejar, discriminar y denominar colores. (Starrfelt, Gerlach, Habekost, & Leff, 2013).
La anomia para el color es la incapacidad A diferencia de los lectores normales, los
para denominar colores en ausencia de pacientes con alexia pura tardan mucho
otros signos afsicos. Los pacientes son ms tiempo para leer palabras largas que
capaces de sealar colores y realizar cortas, fenmeno conocido como "efecto de
asociaciones entre objetos y su color la longitud de la palabra" (Leff, Spitsyna,
especfico, lo cual no ocurre en la agnosia Plan, & Wise, 2001; Warrington & Shallice,
para el color (Davidoff & Fodor, 1989). 1984). Barton, Hanif, Bjrnstrm y Hills
(2014) han sealado que en la alexia pura
La agnosia para el color es considerada el efecto longitud de la palabra
como una categora donde se incluyen a los probablemente no se derive de la lectura
pacientes que tienen dificultades para letra por letra, sino de la alteracin en el
apreciar la naturaleza o el nombre del color procesamiento lxico de la palabra y de una
que ven, pero que no entran dentro de las disfuncin en la codificacin de las letras.
categoras anteriores (Bauer, 2006). Ha
sido definida como un incapacidad para Pueden mostrar confusin de una letra con
evocar el color correspondiente de un otra, especialmente con aquellas que
estmulo determinado y no es debida a visualmente son similares (Arguin & Bub,
problemas perceptivos o de denominacin 2005). Otros componentes del lenguaje,
(Tranel, 2003). Estos sujetos son incapaces incluyendo la escritura al dictado (presentan
de nombrar colores o sealar el nombre de dificultad en leer lo que ellos han escrito),
un color cuando se le solicita verbalmente, ortografa y expresin verbal, suelen estar
pero son capaces de reconocer los colores intactos, aunque han sido descritos leves

20 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Visuales

dficits en la percepcin visual y en 1983); en el crtex y sustancia blanca del


denominacin por confrontacin visual lbulo temporal ventral incluyendo el giro
(Roberts et al., 2013; Starrfelt, Habekost, & temporal inferior y el giro fusiforme (Binder
Leff, 2009). El resto de funciones cognitivas & Mohr, 1992); en el surco occipito-
son normales. temporal izquierdo (Cohen et al., 2003) o
lesiones en la parte posterior de giro
La localizacin lesional cerebral ms
fusiforme izquierdo y zonas adyacentes
frecuente es en la corteza ventral occipito-
(Leff et al., 2006).
temporal (giro fusiforme o lingual) izquierda
y sustancia blanca asociada, rea conocida Se ha establecido que el dficit principal
como "rea visual para la forma de las est en la codificacin y el procesamiento
palabras" (Binder & Mohr, 1992; Cohen et de las letras a nivel pre-lxico (Arguin &
al., 2004; Damasio & Damasio, 1983; Bub, 1993) o a un deterioro en el
Dehaene & Cohen, 2011; Leff et al., 2006). procesamiento simultneo de mltiples
letras en paralelo (Rayner & Johnson,
Recientemente, Starrfelt y Shallice (2014)
2005), como consecuencia de un dficit
confirman que la alexia pura es un trastorno
general en la percepcin visual (Behrmann,
de lectura adquirido, en sujetos
Nelson, & Sekuler 1998; Farah & Wallace,
previamente alfabetizados, debido a una
1991).
lesin en la regin posterior del hemisferio
izquierdo. En estos pacientes la escritura Estudios que han utilizado tiempos de
(espontnea o al dictado) y el deletreo oral respuesta en tareas de denominacin y de
deben estar conservados. No deben decisin lxica han mostrado que en los
presentar afasia, demencia, o agnosia pacientes con alexia pura, los factores
visual. Debe estar presente un dficit en la lxicos pueden influir en la lectura, como es
lectura de una palabra con tiempos de el caso por ejemplo, de la frecuencia de
respuestas prolongados y presencia del palabras (Behrmann, Shomstein, Black, &
efecto de longitud de la palabra, o ser Barton 2001; Fiset, Arguin, & McCabe,
incapaz de leer absolutamente. 2006), la concrecin de las palabras,
(Behrmann et al., 1998), la semejanza
Desde la primera descripcin cientfica de
ortogrfica (Arguin & Bub, 2005; Montant &
un paciente con alexia pura por Dejerine en
Behrmann, 2001), e la imaginabilidad (Fiset
1892, se han propuesto varias teoras de
et al; Greenwald & Berndt, 1999).
este trastorno. En la visin tradicional
(Geschwind & Fusillo, 1966), se indica que El conocimiento del mundo, lo construimos
la alexia pura es debida a una desconexin a travs de un procesamiento activo.
entre la corteza visual primaria y el centro Contribuye al reconocimiento el anlisis de
visual para las palabras en el giro angular la informacin que nos proporciona el
izquierdo (Catani & Ffytche, 2005). Sin torrente continuo de sensaciones de todas
embargo en la mayora de los casos las modalidades sensoriales. Por ello en el
descritos en la literatura, este trastorno estudio neuropsicolgico de las gnosias
aparece por lesiones en la regin occipito- hemos de tener en cuenta adems de los
temporal izquierda (Montant & Behrmann, datos aportados por la historia clnica del
2000) y se han descrito casos con lesiones sujeto, la situacin mdica general y
en la sustancia blanca periventricular del neurolgica y la situacin funcional de las
lbulo occipital (Damasio & Damasio, vas de entrada perceptivas, se debe tener

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 21


Perea & Ladera

en cuenta el canal sensorial del que discriminacin entre normalidad y situacin


depende el reconocimiento y la modalidad patolgica. Las bateras neuropsicolgicas
especfica evaluada. generales, tras un registro general de los
datos del paciente y una minuciosa
En evaluacin neuropsicolgica contamos
anamnesis, recogen las observaciones
con una serie de instrumentos, bateras,
conductuales y valoran los rendimientos
test, ms o menos protocolizados que
cognitivos en profundidad y de forma
deben ser seleccionados correctamente a
exhaustiva. Los Test especficos de funcin
fin de que nos informen sobre la situacin
evalan en profundidad una funcin
cognitiva del sujeto. Los instrumentos
cognitiva concreta. Son de mucha utilidad
pueden organizarse en tres grandes
en el estudio de los sndromes focales, en
apartados: Test de rastreo cognitivo (test
la valoracin de la intensidad del cuadro, de
breves); Bateras neuropsicolgicas
la severidad del mismo y en la apreciacin
generales y Test especficos de funcin. La
de las caractersticas cualitativas de cada
utilizacin de uno u otro instrumento
caso.
depender de las caractersticas concretas
de cada caso y de lo que el explorador Presentamos en el Esquema 4 una
pretenda de su estudio. aproximacin de los aspectos
fundamentales a tener en cuenta en la
Los test breves, nos permiten una
evaluacin de los rendimientos gnsicos
aproximacin a los rendimientos generales
visuales.
del paciente, de forma breve y muy
superficial, pero poseen un gran poder de

Esquema 4. Evaluacin neuropsicolgica de las gnosias visuales

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Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 29


Perea & Ladera

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30 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Resumen
La prosopagnosia es un sndrome
neuropsicolgico caracterizado por un
defecto selectivo en el procesamiento de
caras. El mismo puede resultar de un dao
cerebral (prosopagnosia adquirida) o puede
aparecer desde la infancia en ausencia de
una lesin cerebral (prosopagnosia
congnita o del desarrollo). Dilucidar los
mecanismos que originan este dficit
neuropsicolgico puede ayudar a
comprender los mecanismos neurales y
psicolgicos que subyacen al procesamiento
de caras en sujetos tpicos. La naturaleza y
extensin del dao cerebral que origina la
prosopagnosia vara en los diferentes casos

P
descritos. Esto unido a la presencia de
reconocimiento encubierto en algunos casos
ha impuesto un reto importante a los
Prosopagnosia
modelos cognitivos y neuroanatmicos de
procesamiento de caras. Los estudios de
Mara Antonieta Bobes Len neuroimgenes y electrofisiolgicos en
casos de prosopagnosia han aportado
Departamento de Neurociencias
informacin importante al respecto. Las
Cognitivas, Centro de Neurociencias de
Cuba. La Habana, Cuba. imgenes de resonancia magntica nuclear
(RMN) de alta resolucin y los mtodos de
Francisco Lopera Restrepo morfometra han permitido caracterizar y
(2) Grupo de Neurociencias, Universidad cuantificar el dao a la sustancia gris. La
de Antioquia. Medelln, Colombia. RMN funcional ha aportado informacin
acerca del funcionamiento de los nodos del
circuito, mientras que las imgenes pesadas
en difusin y la tractografa han permitido
estudiar la conectividad entre ellos y la
Correspondencia: Dra. Mara Antonieta Bobes
Len. Centro de Neurociencias de Cuba. Ave 25
integridad de la sustancia blanca. En este
y 158, Cubancacan, Playa, La Habana, Cuba. trabajo discutimos los estudios de
Correo electrnico: antonieta@cneuro.edu.cu neuroimgenes en la prosopagnosia y cmo
estos han contribuido a modificar los
modelos de procesamiento de caras.
Los dos autores contribuyeron igualmente a esta Palabras claves: prosopagnosia, modelos de
publicacin.
reconocimiento de rostros, neuroimgenes.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 31-62 31


ISSN: 0124-1265
Bobes & Lopera

Prosopagnosia partir de las caras se puede inferir la edad, la


Summary raza, el sexo, as como informacin acerca
de la identidad, el estado emocional y las
Prosopagnosia is a neuropsychological
intenciones de los otros.
condition refered to a selective impairment in
face processing. It could result from a brain Se han descrito diferentes trastornos
damage (acquired prosopagnosia) or could asociados al procesamiento de caras. El
appear from early childhood in the absence estudio detallado de estos trastornos, sus
of any underlying neurological basis caractersticas y su relacin con la anatoma
(congenital or developmental cerebral, ha permitido entender mejor como
prosopagnosia). Elucidating the ocurre el procesamiento normal de las caras
mechanisms originating this impairment y ha influido decisivamente en los modelos
should aid our understanding of the que tratan de explicarlo.
psychological and neural mechanisms
De todos los trastornos del reconocimiento
mediating face processing in typical subjects.
de caras que se han descrito, el que ms ha
The nature and extent of the face-processing
llamado la atencin es la prosopagnosia, por
deficit and the brain damage could differed
el drama que representa para la vida social
along different cases reported. This fact
y familiar del paciente.
together with the presence of cover
recognition in some cases have imposed a La prosopagnosia es un trastorno que se
challenge on face processing models. In this refiere al dficit especfico en el
sense neuroimaging studies in reconocimiento de la identidad a partir del
prosopagnosic cases have contributed to this rostro. El trmino procede de las races
issue. Detailed studies of gray matter have griegas prosop que significa rostro y gnosis
been accomplished using high field magnetic que significa reconocimiento. Fue Bodamer
resonance imaging (MRI) recordings and (1947) quien por primera vez defini el
morphometric studies. Functional MRI (fMRI) trmino como la disrupcin selectiva de la
provided information about the residual percepcin de caras, que incluye tanto la
function of the main nodes of the face cara de uno mismo como la de los otros, las
processing circuitry, whereas DTI- cuales eran vistas pero no reconocidas
tractography allowed the exploration about como caras pertinentes a un propietario
white matter integrity and connectivity among particular. Los pacientes con este tipo de
nodes. We discuss the existing dficit pueden compensar el defecto
neuroimaging literature in prosopagnosia in mediante el uso de caracteres externos,
relation to the models about face como el pelo o la ropa, o de pistas no
precognition and processing. visuales como la voz, para reconocer a un
Palabras claves: prosopagnosia, face familiar u otro conocido. Tambin en muchas
recognition models, neuroimaging. ocasiones pueden aprovecharse de la
presencia de cicatrices, gafas y estilos de
Uno de los estmulos visuales de mayor peinados para reconocer algunas caras, as
relevancia adaptativa para los seres como utilizar el contexto en que se
humanos son los rostros. Los mismos encuentran a las personas para facilitar el
constituyen una fuente de informacin reconocimiento. Esto indica que la memoria
importante para el intercambio social. A sobre los individuos no est afectada.

32 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

En general los pacientes con prosopagnosia algn defecto en tareas de este tipo. Existe
son conscientes de su condicin y las un debate acerca de si estas funciones estn
dificultades sociales que ella les acarrea. realmente preservadas en la prosopagnosia
Aunque existen algunos trastornos o los pacientes descansan en otros seales
neurolgicos que se acompaan por un para ejecutar estas tareas (tales como la
dficit en el reconocimiento de caras como presencia de arrugas para determinar la
son la enfermedad de Alzheimer o la edad).
enfermedad de Huntington, el trmino
Para evaluar el procesamiento de caras en
prosopagnosia se ha reservado para
pacientes con dao cerebral se han utilizado
aquellos casos en los cuales el dficit para
muchas pruebas, algunas de las cuales se
procesar caras se presenta en ausencia de
han convertido en estndar en la evaluacin
un trastorno cognitivo generalizado.
clnica. A continuacin describiremos las
Originalmente la prosopagnosia se defini ms utilizadas.
como un sndrome neuropsicolgico en el Mtodos de evaluacin del procesamiento de
cual el reconocimiento de las caras est
caras
daado sin verse afectado el reconocimiento
Quizs la ms conocida de las pruebas de
de otros objetos (Damasio, Tranel, &
evaluacin del procesamiento de caras es el
Damasio, 1990a). Sin embargo,
Test de Reconocimiento de Caras de Benton
posteriormente se ha planteado que el dficit
(Benton & Van Allen, 1968). Esta prueba
en el reconocimiento de las caras puede
evala la etapa inicial del proceso, donde se
coincidir con un dficit en el reconocimiento
procesan las caractersticas fsicas del
de otros objetos (McCarthy & Warrington,
estmulo y se categoriza como una cara, as
1990), pues se han estudiado casos que
como las operaciones visuales no dirigidas
presentan los dos defectos. La severidad del
al reconocimiento (como la categorizacin
trastorno es variable, existen pacientes con
de sexo y edad). El mismo consiste en la
una prosopagnosia profunda que no
presentacin de una cara (desconocida para
reconocen ni siquiera su propia cara en el
el paciente) que debe ser comparada con un
espejo y otros que pueden reconocer
arreglo de caras que se presenta debajo de
algunas caras. La mayora de los pacientes
ella y que varan en las condiciones fsicas
que se han reportado pueden distinguir una
(iluminacin, vista, etc.). El sujeto debe
cara de objetos pertenecientes a otras
seleccionar la cara equivalente. Existe una
categoras visuales, pero no pueden
versin ms corta de esta prueba que
reconocer la identidad de un rostro conocido
tambin se utiliza en la clnica propuesta por
y no pueden aprender a reconocer rostros
Levin, Hamsher, & Benton (1975).
nuevos (Damasio, Damasio, & VanHoesen,
1982; Sergent & Signoret, 1992a, b). Otro de los test utilizados para la evaluacin
Algunos pueden identificar partes del rostro, del reconocimiento de caras es el test de
la edad, el sexo e incluso reconocer Memoria de Reconocimiento de Warrington
expresiones emocionales faciales y realizar (Warrington, 1984). El mismo consiste en la
labio-lectura (Campbell, Landis, & Regard, presentacin de cincuenta caras y luego
1986; Landis, Regard, Bliestle, & Kleihues, pedirle al paciente que identifique las
1988; Sergent & Signoret, 1992b; Uttner, mismas caras dentro de una nueva serie, en
Bliem, & Danek, 2002; Wada & Yamamoto, la cual algunas de las caras presentadas se
2001), mientras que otros pueden presentar mezclan con caras nuevas. Es un test de

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 33


Bobes & Lopera

aprendizaje a corto trmino y memoria de de caras propuesta por Bruyer y Schweich


identidad facial, independiente de la (1991), la cual describe una serie de
familiaridad previa de las caras. pruebas, para evaluar las diferentes etapas
del procesamiento de caras de acuerdo al
Para medir el reconocimiento de la identidad
modelo cognitivo propuesto por Bruce y
se usa el test de reconocimiento de caras
Young, que se describe ms adelante.
famosas. Esta es una prueba que se disea
en cada laboratorio siguiendo el principio de La prosopagnosia se evala mediante los
presentar fotografas de caras de personajes test de reconocimiento de caras explicadas
famosos (ajustados al entorno cultural y la anteriormente. El test de reconocimiento de
edad del paciente) mezcladas caras famosas permite cuantificar la
aleatoriamente con caras desconocidas magnitud del defecto del reconocimiento y el
como distractores. Se le pide al paciente que test de Memoria de Reconocimiento de
detecte cada cara familiar y que diga su Warrington permite descartar un problema
nombre o algunos datos biogrficos que de memoria global. El Test de
permitan evaluar si el reconocimiento fue Reconocimiento de Caras de Benton no
correcto. Una variante de este test consiste establece el diagnstico de prosopagnosia,
en la sustitucin de las caras de las fotos de pero es un ndice del estado del
famosos por fotografas de caras de procesamiento perceptual de bajo nivel
familiares y amigos cercanos. necesario para la codificacin estructural de
la cara. Es bueno recalcar que no todos los
La habilidad de reconocer expresiones
pacientes que fallan en el test de Benton
emocionales se ha evaluado generalmente
padecen prosopagnosia, pues otros
usando el conjunto de Fotografas de Afecto
trastornos visuales pueden resultar en un
Facial (Ekman & Friesen, 1976) en las
puntaje bajo en el mismo.
cuales se presentan prototipos de las seis
expresiones faciales bsicas. Estos
Diferentes tipos de prosopagnosia
estmulos se han usado en varias tareas,
La prosopagnosia fue descrita inicialmente
como son la tarea de puntuacin de
como una condicin adquirida por un dao
expresiones (Adolphs, Tranel, Damasio, &
cerebral, es decir la prdida de la capacidad
Damasio, 1994), en la cual se le pide a los
de reconocer caras ocasionada por una
sujetos que le den a cada fotografa un
lesin, prosopagnosia adquirida, pero
puntaje que refleje cmo expresa esa cara
posteriormente se ha descrito la
cada una de las seis expresiones
prosopagnosia del desarrollo (o congnita)
emocionales bsicas. Otra tarea muy
en la cual el dficit del reconocimiento de
utilizada ha sido la tarea de categorizar
caras est presente desde la temprana
expresiones, en la cual se le pide al sujeto
infancia y no est asociado con una lesin
simplemente que asigne cada fotografa a
cerebral observable clnicamente.
una de las seis expresiones emocionales
bsicas (Young et al., 1997). La prosopagnosia adquirida es ocasionada
ms frecuentemente por lesiones ubicadas
Adems de estas pruebas, se han utilizado
en la corteza occipito-temporal ventral,
un gran nmero de mtodos de evaluacin
involucrando los giros lingual y fusiforme y
para estudiar pacientes con dficit del
en la mayora de los casos es bilateral
procesamiento de caras. Una de las ms
(Damasio, Tranel, & Damasio, 1990b),
exhaustivas es la batera de procesamiento

34 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

aunque lesiones unilaterales derechas estructural. Los que tienen prosopagnosia y


tambin pueden causarla. Se ha confirmado no fallan en el test de Benton se clasifican
que las lesiones unilaterales derechas como prosopagnosia asociativa, la cual se
deben ser ms extensas para causar el explica como un defecto en los procesos
dficit (De Renzi, Faglioni, & Spinnler, 1968). postperceptuales (DeRenzi, Perani,
Las causas ms comunes de estas lesiones Carlesimo, Silveri, &Fazio, 1994).
son: infartos de la arteria cerebral posterior,
La relacin que guardan estos subtipos
trauma craneal y encefalitis. En la
funcionales con el dao neuroanatmico que
prosopagnosia del desarrollo, aunque no se
causa la prosopagnosia no est clara. Se
observa dao cerebral grosero como en la
hace difcil establecer vnculos entre ellos,
prosopagnosia adquirida, s est disminuido
algunos autores han afirmado que la lesin
el funcionamiento de las regiones
unilateral derecha solo provoca la variante
relacionadas con el procesamiento facial
aperceptiva (Damasio et al., 1990a,b),
(como veremos ms adelante que han
mientras que otros reportan pacientes con
demostrado las neuroimgenes).
esta misma lesin que no presentan el
Se han distinguido dos subtipos funcionales trastorno perceptual (De Renzi et al., 1994)
de prosopagnosia: aperceptiva y asociativa.
Con relacin a la prosopagnosia del
La primera variante es un dficit en la
desarrollo, la capacidad de reconocer las
percepcin como resultado de la prdida de
caras est presente desde la infancia sin
los detectores especficos de caras, es un
tener el sujeto ningn antecedente
anlogo a la agnosia aperceptiva, aunque
neurolgico reportado o conocido y se
limitado a las caras a comparar. La segunda
distingue de las descritas anteriormente por
variante es un dficit en la conexin entre el
la ausencia del dao cerebral adquirido que
procesamiento perceptual y el mnsico, o
la provoca. Esto ha llevado a algunos
sea, una forma de las agnosias asociativas
autores a reportar un factor familiar que
especfica para las caras. Se describe
posiblemente apunte hacia una contribucin
adems una tercera variante donde ocurre
gentica (De Haan, 1999). Ms
una distorsin grosera de la percepcin
recientemente se han realizado estudios
facial, en forma de una metamorfosis.
familiares con mtodos estandarizados de
La distincin entre prosopagnosia evaluacin del procesamiento de caras,
aperceptiva y asociativa es frecuentemente encontrndose segregacin familiar para la
usada. Para ubicar a los pacientes en uno u prosopagnosia del desarrollo (Kennerknecht
otro subgrupo usualmente se utiliza el test de et al., 2006; Kennerknecht, Plumpe,
reconocimiento facial de Benton. Esta Edwards, & Raman, 2007;). Palermo,
prueba requiere de los procesos Rivolta, Wilsonc, y Jeffery (2011) evaluaron
perceptuales pero no involucra los procesos 12 personas con prosopagnosia congnita
de memoria debido a la presentacin (PC) con severa dificultad en el
simultnea de las caras. Por tal motivo, los reconocimiento de la identidad facial pero
sujetos con dficit de reconocimiento de con reconocimiento normal de las
caras que fallan en el test de Benton se dice expresiones faciales. La capacidad de
que sufren de prosopagnosia aperceptiva y procesamiento holstico se examin
el defecto para reconocer caras familiares se mediante tareas compuestas de expresin y
atribuye a un dficit en la codificacin de identidad estndar. Los sujetos con PC

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 35


Bobes & Lopera

mostraron procesamiento holstico ms selectivo en el reconocimiento visual de alto


dbil, tanto para informacin de expresin nivel, que permita la deteccin de rostros y
como de identidad. Esto sugiere que el el reconocimiento de expresiones.
reconocimiento normal de expresin en PC
Reconocimiento encubierto
puede derivar de estrategias
Un fenmeno muy sorprendente en la
compensatorias; que la divisin entre el
prosopagnosia es que muchos de estos
procesamiento de expresin y de identidad
pacientes presentan signos de
puede tener lugar despus de una etapa
reconocimiento encubierto (implcito) para
comn de procesamiento holstico; y que el
las caras familiares que no reconocen
procesamiento holstico de la identidad est
conscientemente.
funcionalmente implicado en la capacidad de
identificacin de la cara. Grueter et al (2011) Existen muchas evidencias sobre el
reportaron siete genealogas con procesamiento encubierto de caras en la
prosopagnosia hereditaria con un modelo de prosopagnosia. Algunas son conductuales y
herencia autosmico dominante en 38 casos otras son fisiolgicas. Diversos estudios han
detectados mediante un cuestionario de demostrado en pacientes prosopagnsicos
seleccin. El trastorno afecta tanto a una preferencia para el procesamiento de
hombres como mujeres y la anomala se caras familiares con relacin a las
transmite regularmente de generacin en desconocidas en ausencia de
generacin en todas las genealogas reconocimiento consciente, usando tareas
estudiadas sugiriendo que la alteracin en el de comparacin, interferencia, pre activacin
reconocimiento del rostro humano puede y aprendizaje. El fenmeno de pre-
producirse por la mutacin de un nico gen. activacin consiste en la facilitacin del
Ocho de las 38 personas afectadas procesamiento de un estmulo por la
presentaron dificultades en la prueba de presentacin previa de otro estmulo
reconocimiento de caras famosas de relacionado con el anterior. Young,
Warrington (RMF) (Warrington, 1984) con Hellawell, y De Haan (1988) realizaron un
relacin a un grupo control. Lee, Duchaine, experimento de pre-activacin de caras
Wilson, y Nakayama (2010) investigaron la familiares en el cual midieron los tiempos de
base perceptiva de tres casos de PD de una reaccin (TR) para la decisin de
familia (padre de 67 aos y dos hijas, de 39 familiaridad, y encontraron que los pacientes
y 34 aos de edad). Las pruebas presentan la pre-activacin (menor TR) al
neuropsicolgicas demostraron dficits de igual que los sujetos normales. En un
reconocimiento facial significativas en los experimento de aprendizaje de pares de
tres miembros de la familia que tenan caras y nombres les ense a los pacientes
reconocimiento normal de la expresin la asociacin de una cara familiar con un
facial. Estos individuos fueron examinados nombre familiar, la mitad de los tems eran
en una serie de experimentos psicofsicos verdaderos y la otra falsos (Bruyer et al.,
que proporcionan evidencia de la 1983). Estos autores encontraron que los
transmisin familiar de los dficits de pacientes mostraban ventaja para aprender
reconocimiento visual de alto nivel. Los tres los pares verdaderos. De Haan, Young, y
individuos con PD no mostraron evidencia Newcombe (1987) realizaron un
de dficits visuales generales o disfunciones experimento de interferencia con pares de
sociales. Sin embargo, tenan un dficit caras y nombres: los pacientes muestran el

36 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

efecto de interferencia de rostros familiares encubierto se ha demostrado mayormente


sobre los nombres, aun cuando no se en pacientes con prosopagnosia asociativa
reconocan las caras. Se ha reportado pero en muy pocos pacientes con
tambin el procesamiento encubierto con prosopagnosia aperceptiva, lo cual sugiere
tareas de aprendizaje de caras nuevas que este requiere al menos de una mnima
(Greve & Bauer, 1990). capacidad de codificacin de la
representacin facial (Bobes et al., 2004).
Existen tambin evidencias fisiolgicas de
Muy recientemente se ha demostrado
procesamiento encubierto en la
tambin el reconocimiento encubierto en
prosopagnosia, que indican que existe un
pacientes con prosopagnosia del desarrollo
procesamiento preferente de las caras
(Eimer, Gosling, & Duchaine, 2012),
familiares que no se reconocen de forma
sugiriendo que en estos pacientes el dficit
consciente. Se ha medido la respuesta de la
es similar al que se presenta en la
conductancia de la piel (RCP) que refleja la
prosopagnosia asociativa.
respuesta del sistema nervioso autnomo a
un estmulo de importancia emocional y se Caso de Prosopagnosia
dice que indica la reaccin de alerta (en A continuacin describimos un caso tpico de
ingls arousal) para ese estmulo. En sujetos prosopagnosia estudiado por nuestros
normales la RCP es mayor para las caras grupos de trabajo por ms de 20 aos
familiares que para las desconocidas, (Bobes et al., 2004, 2003; Lopera & Ardila,
fenmeno que est presente tambin en 1992; Valds-Sosa et al., 2011).
algunos pacientes prosopagnsicos para
Paciente F.E: Se trata de un paciente de
caras familiares que no pudieron reconocer
sexo masculino de 70 aos en seguimiento
conscientemente (Bauer, 1984; Bobes et al.,
desde los 53 aos porque sufri un trauma
2004; Tranel, Damasio, & Damasio, 1995).
encefalocraneano que le produjo una lesin
En un estudio de la exploracin visual de
occipitotemporal basal bilateral que afect el
rostros mediante el electrooculograma
rea fusiforme de ambos hemisferios
(Rizzo, Hurtig, & Damasio, 1987) se
cerebrales. En la Figura 1, se muestra una
demostr que en pacientes prosopagnsicos
imagen de RMN del paciente F.E.
aparecan las mismas diferencias en el
esquema de exploracin para las caras Como resultado de estas lesiones el
familiares y para caras desconocidas que se paciente qued con una densa
presentan en sujetos normales. El registro prosopagnosia consistente en una severa
de potenciales relacionados a evento (PRE) incapacidad para reconocer rostros
en pacientes prosopagnsicos ha familiares y de famosos y an su propio
evidenciado la presencia de respuestas rostro exclusivamente por la va visual ya
elctricas que discriminan las caras que puede hacerlo por la voz. La exploracin
familiares no reconocidas de las caras neuropsicolgica sugiere un defecto
desconocidas, similares a lo que ocurre en especfico en el reconocimiento de la
los sujetos normales para las caras que se identidad con el resto de las funciones visuo-
reconocen como (Bobes et al., 2004). perceptuales conservadas. En el test de
reconocimiento facial de Benton obtuvo un
Existe una relacin entre el tipo de puntaje bajo pero dentro de lmites
prosopagnosia y el reconocimiento normales: (40/54), lo que indica que el
encubierto de caras. El reconocimiento paciente realiza adecuadamente el

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 37


Bobes & Lopera

procesamiento perceptual de las caras. Los ocho personajes famosos previamente


puntajes en los siguientes test son conocidos por l no reconoci ninguno. Y en
evidencias de la conservacin del anlisis una prueba de memoria de caras diseada
estructural de las caras.: Test de decisin especialmente para l fue totalmente
facial (caras vs no caras): (24/24) no tiene incapaz de aprender nuevas caras. En una
ninguna dificultad para identificar o clasificar tarea de reconocimiento y aprendizaje de
diferentes categoras de estmulos visuales, rostros slo pudo reconocer (1/50)
el pareamiento de caractersticas faciales: fotografas de familiares. En resumen, este
(9/9), el pareamiento de caras y edades: paciente no tiene dificultades en el
(20/24), y el anlisis de expresin facial: procesamiento perceptual de las caras, pero
(12/12) tambin resultaron normales. Sin presenta un dficit profundo en la memoria
embargo, el paciente present un dficit asociada a las caras, por lo que su
profundo en las tareas asociadas a la prosopagnosia puede ser clasificada como
memoria En un test de reconocimiento de de tipo asociativa (Lopera & Ardila, 1992).

Figura 1. RMN del paciente F.E., imagen T1. Se presentan los cortes axiales donde est ubicada la
lesin.

En otro estudio del paciente FE, se demostr al., 2004). En este mismo estudio, tambin
en que en este caso exista reconocimiento encontramos evidencias de una respuesta la
encubierto y que el mismo se basaba en conductancia de la piel incrementada para
claves emocionales. Diseamos una tarea caras de sus familiares (que no poda
de seleccin forzada, en la que el paciente reconocer explcitamente). A continuacin
tena que seleccionar entre dos caras, una se presenta este resultado, la amplitud
familiar y otra desconocida, para varios tipos media de la RCP para caras familiares
de pregunta. Encontramos que cuando la result mayor que la RCP para caras
pregunta era de contenido afectivo, por desconocidas y esta diferencia resulto ser
ejemplo: Cul de estas caras te gusta ms? estadsticamente significativa (Bobes et al.)
o En cul confiaras ms? el paciente
Otras evidencias fisiolgicas confirmaron el
seleccionaba la cara familiar por encima del
reconocimiento encubierto en el paciente
azar. Sin embargo, cuando la pregunta
FE. EL registro de PRE demostr respuestas
requera el reconocimiento explcito de
electrofisiolgicas para caras familiares
familiaridad, por ejemplo: Cul de estas
(Bobes et al., 2004). Ms recientemente con
caras conoces? o Cul pertenece a un
el uso de RMNf demostramos tambin la
miembro de tu familia? el sujeto
activacin de reas cerebrales relacionadas
seleccionaba totalmente al azar (Bobes et
con el reconocimiento de caras familiares en

38 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

el paciente FE de magnitud similar a las que activan distintos tipos de representaciones


aparecen en sujetos normales (Valdes-Sosa en sistemas diferentes. El procesamiento de
et al., 2011). Estos dos resultados se la identidad requiere algn grado de
describen detalladamente ms adelante. familiaridad para su activacin, a diferencia
de los otros mdulos que puede operar sin
Todas estas evidencias sugieren que existe
tener ningn conocimiento previo del rostro.
una va que procesa las caras familiares de
Una vez concluida la etapa de codificacin
forma inconsciente y que es independiente
estructural y construida el precepto visual del
de la ruta consciente. Ms adelante se
rostro, este se compara con la informacin
hablar de varios modelos que sugieren
previa que existe, es decir con las huellas de
rutas diferentes para el procesamiento
memoria de caras previamente aprendidas y
encubierto y se har hincapi en aquellos
almacenadas. Como resultado de esta
que sugieren la mediacin del sistema
comparacin es posible encontrar una huella
afectivo (candidato ms acertado que
de memoria facial de configuracin similar al
explica este tipo de reconocimiento) en el
precepto, lo cual lleva a una sensacin de
procesamiento facial y su relativa
familiaridad con la cara que estamos
independencia con el sistema de la
observando y posteriormente el
identidad.
reconocimiento de la identidad. Estas
Modelos cognitivos del procesamiento de caras huellas de caras en memoria previamente
Se han postulado numerosos modelos conocidas se describen en el modelo como
funcionales que tratan de explicar de forma unidades de reconocimiento facial (URF) y
sinttica todo lo que se sabe sobre cmo estn conectadas con la informacin
ocurre el procesamiento de las caras en relacionada con esa cara en la memoria
sujetos tpicos. Estos modelos intentan semntica, que en el modelo se describe
descomponer conceptualmente este como los nodos de identidad personal (NIP).
proceso complejo en una serie de etapas y El conocimiento que tenemos de las
sirven tambin para simular las distintas personas hace parte de la memoria
afectaciones del sistema y para guiar semntica y los nodos de identidad personal
adecuadamente los experimentos futuros. El contienen sus huellas, que estn
estudio de la prosopagnosia ha contribuido almacenadas en las unidades de
al desarrollo de estos modelos informacin semntica (UIS)
Bruce y Young (1986) fueron de los primeros Aunque se han encontrado evidencias de la
en proponer un modelo cognitivo de independencia entre el mdulo de
reconocimiento facial. Segn este modelo procesamiento de identidad y el resto de los
hay una primera etapa de anlisis estructural mdulos en estudios experimentales en
donde son extrados los rasgos faciales y su sujetos normales, la evidencia ms
configuracin, que genera un precepto importante son las disociaciones.
facial. Esta etapa es el punto de partida para Especficamente, las de los pacientes
varios mdulos de procesamiento: 1) prosopagnsicos que pueden reconocer la
reconocimiento de la identidad, 2) cdigos expresin facial o el sexo a pesar de que no
dependientes visualmente del objeto (edad, pueden reconocer la identidad de un rostro.
sexo y raza), 3) reconocimiento de la Esta disociacin sugiere que las tareas se
expresin y 4) labio-lectura facial. Estos realizan en sistemas neurales diferentes.
mdulos son independientes entre s y Una evidencia ms fuerte de la existencia de

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 39


Bobes & Lopera

circuitos neurales independientes es la doble simultneamente el dficit en el


disociacin, es decir, la observacin de reconocimiento consciente y la presencia de
pacientes con el patrn contrario. Por reconocimiento encubierto de las caras
ejemplo, se han encontrado casos de familiares (Breen, Caine, & Coltheart, 2000;
pacientes con lesiones en la amgdala que Ellis & Lewis, 2001). El modelo de Ellis y
pueden identificar la identidad y no la Lewis incluy una nueva va independiente y
expresin emocional. paralela a la va de procesamiento
consciente, que va desde las URF hacia el
Existen otros modelos para el
sistema afectivo. De esta forma este modelo
procesamiento de caras como son el modelo
propone la existencia de dos rutas paralelas
de Farah, OReilly, y Vecera (1993) que es
en el procesamiento de la identidad, una de
un modelo de redes neurales y el modelo
acceso consciente encargada del
interactivo de Burton, Bruce & Johnston
procesamiento de la informacin semntica
(1990). Sin embargo, el modelo de Bruce y
y biogrfica, que constituye la ruta
Young (1986) ha sido aceptado por la
consciente y otra va de procesamiento
mayora de los investigadores, aunque ha
encubierto o inconsciente, encargada de la
sido modificado para tratar de acomodar
respuesta afectiva mediante la activacin del
nuevos hallazgos experimentales. En
sistema emocional (Diagrama 1).
particular la existencia de reconocimiento
encubierto en pacientes prosopagnsicos, En trminos anatmicos, se ha propuesto
ha impuesto un reto importante a la que el reconocimiento encubierto en
modelacin del reconocimiento de la pacientes prosopagnsicos es mediado por
identidad a partir de las caras. un circuito neural diferente. Bauer (1984)
postul una ruta viso-lmbica, relacionada
El reconocimiento encubierto est presente
con la va visual ventral encargada del
en muchos pacientes pero no en todos los
reconocimiento facial, la cual sera
casos. Esta variabilidad es la que ha llevado
responsable de la RCP en estos pacientes.
a postular hiptesis diferentes sobre la ruta
Otra ruta propuesta para el reconocimiento
de la identidad y a colocar el dao de la
encubierto es la de LeDoux (1995), que
prosopagnosia en diferentes etapas de
propuso una ruta automtica, ms rpida,
procesamiento: el modelo de Farah et al
que va desde regiones sensoriales visuales
(1993) lo coloca en etapas ms tempranas,
de ms bajo nivel (colculos superiores) con
mientras que el de Burton et al (1990) en
una representacin del estmulo menos
etapas ms tardas. Ambos modelos pueden
elaborada haca la amgdala y de aqu al
responder al dficit en el reconocimiento de
sistema que da la respuesta emocional, la
las caras familiares y pueden ser usados
cual sera la responsable de la respuesta
como puntos de partida para explicar la
encubierta que se registra en estos
prosopagnosia pero en ambos casos el
pacientes.
reconocimiento encubierto se entiende como
resultado de un procesamiento deficiente o En general, los estudios neuropsicolgicos
incompleto de la informacin de familiaridad sustentan que existe una separacin entre la
que no llega a ser percibido de forma respuesta emocional ligada a los rostros
consciente por el sistema. Las familiares y el reconocimiento visual de la
modificaciones propuestas al modelo de misma cara. Esto es importante porque
Bruce y Young han logrado explicar determin la inclusin en los modelos

40 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

cognitivos de la respuesta emocional y otros etc., anteriormente olvidados y que forman


tipos de informacin asociada a la identidad parte ineludible de la informacin que
ms bien relacionados con aspectos acompaa a un rostro conocido, de la misma
afectivos como, intenciones, actitudes, forma que la apariencia fsica, el nombre y la
rasgos personales, estados emocionales, informacin biogrfica.

Diagrama1. Modelo de procesamiento facial propuesto por Ellis y Lewis. Modificado de Ellis
& Lewis (2001).

Sin embargo, si bien estos modelos En la ltima dcada ha habido un desarrollo


cognitivos permiten describir cuales son las explosivo del uso de neuroimgenes
etapas de procesamiento de las caras y funcionales, como la tomografa de emisin
cules de ellas estn soportadas por de positrones (TEP) y la resonancia
sistemas neurales independientes, estos magntica nuclear funcional (RMNf) para
modelos no especifican cules son las reas estudiar las reas cerebrales de
cerebrales donde se realizan estas procesamiento de caras, ya que son
funciones. Para entender el circuito neural mtodos no invasivos que logran imgenes
que participa en el procesamiento de las muy detalladas de la actividad cerebral. A
caras es necesario estudiar la actividad partir de los resultados de estudios
neural asociada a estos procesos, mediante funcionales del procesamiento de caras en
el empleo de tcnicas neurofisiolgicas sujetos normales, se han postulado modelos
como la electrofisiologa y las neuroanatmicos que tratan de especificar
neuroimgenes. las reas cerebrales que constituyen los
nodos del circuito de procesamiento de

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 41


Bobes & Lopera

caras y las operaciones que se realizan en extendido o ampliado, encargado de


los mismos. Estos nodos estn localizados procesar toda la informacin que las caras
en diferentes regiones anatmicas muchas llevan consigo, que son las que dan
de ellas distantes entre s, las cuales deben significado a lo recogido en el anlisis visual
estar conectadas mediante fibras o y culminan exitosamente el procesamiento
fascculos de fibras para poder intercambiar facial. Entre las reas del sistema extendido
informacin. Por tanto, para completar la se encuentra la corteza temporal anterior,
descripcin del sistema de procesamiento encargada del procesamiento de la
facial es necesario especificar las informacin semntica asociada a la cara,
conexiones anatmicas del circuito. Estas incluyendo el nombre de la persona; esta
conexiones pueden estudiarse hoy en da en estructura se conecta directamente con el
sujetos vivos usando mtodos de giro fusiforme para completar una ruta de
neuroimgenes, en particular las imgenes procesamiento de identidad que llevara al
de difusin por resonancia magntica (ID- reconocimiento de la identidad. El sistema
RM) y los mtodos de tractografa basados extendido tambin estara formado por otras
en estas imgenes. estructuras que se conectan con el surco
temporal superior para el procesamiento de
Varios modelos neuroanatmicos del
otro tipo de informacin diferente a la
procesamiento facial (Gobbini & Haxby,
identidad, que son: el surco intraparietal y
2007; Haxby, Hoffman, & Gobbini, 2000). El
zonas frontales que estn implicadas en el
primero de ellos, Haxby et al. proponen en
control de la atencin espacial y dirigida; la
esencia que existe un sistema neural que es
corteza auditiva o corteza de asociacin
el ncleo del procesamiento de caras, el cual
auditiva , responsable de la percepcin del
se conecta con estructuras no especficas
habla y por ltimo la amgdala, nsula y otras
para las caras donde se realiza el
estructuras del sistema lmbico, implicadas
procesamiento de la informacin asociada a
en el procesamiento del contenido
las caras. El modelo plantea que se realiza
emocional de la cara dado por la expresin
un anlisis bsico de las caractersticas
emocional o por la significacin emocional
faciales en el giro occipital inferior
de esa persona por su identidad. En
(codificacin estructural), y a partir de este
resumen a la percepcin visual del estmulo
se divide el circuito en dos rutas separadas:
facial se le suman otros tipos de procesos
una que va hacia el giro fusiforme, donde se
que brindan una representacin mental ms
analizan las propiedades invariantes de la
completa de la configuracin facial, y que
cara (aquellas que permiten extraer la
adicionan un significado.
identidad), y otra que va hacia el surco
temporal superior para el procesamiento de El modelo de Haxby et al (2000) fue el
las caractersticas faciales variables primero en especificar las reas neurales
(expresin facial, movimiento de los ojos y relacionadas con el procesamiento facial
de los labios). (ver Figura 2). Sin embargo, a partir de los
resultados posteriores se ha demostrado
Las reas anteriormente descritas forman
que el mismo no abarca todas las regiones
parte de un sistema ncleo que realiza el
que estn implicadas en el procesamiento
anlisis visual completo (perceptual) del
de todos los aspectos relacionados con el
rostro y entrega informacin hacia otras
rostro, por lo que fue modificado
estructuras neurales que forman el sistema
posteriormente (Gobbini & Haxby, 2007).

42 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

Este nuevo modelo hace nfasis en todos los estados mentales de los individuos; regiones
componentes necesarios para la dentro de la corteza temporal anterior que
representacin de caras familiares, es decir, participan en la representacin de la
para el anlisis visual, para la recuperacin informacin biogrfica y semntica y el
y representacin del contenido semntico precneo que est involucrado en la
asociado y para la respuesta emocional. Las recuperacin de la memoria episdica. Las
reas que participan en la codificacin y reas relacionadas con la representacin de
representacin de la informacin semntica diferentes emociones y con las respuestas
asociada a la identidad seran: la corteza emocionales que son moduladas por las
paracingulada anterior (CA) y el STS con la caras familiares seran la amgdala; y la
unin temporo-parietal (UTP) que participan nsula, y probablemente la corteza
en la recuperacin de los rasgos orbitofrontal medial.
individuales, intenciones, actitudes y

Figura 2. Modelo neuroanatmico del procesamiento de caras familiares propuesto por Gobbini y
Haxby (2007).

La literatura de los estudios de evidencia de la conectividad neuronal entre


neuroimgenes resalta la importancia las regiones es limitada, lo que sugiere que
funcional del rea fusiforme (FFA) y del estos dos sitios desempean papeles
surco temporal superior (STS) en el independientes entre s en la percepcin del
procesamiento del rostro; sin embargo, la rostro y el reconocimiento. La actividad de

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 43


Bobes & Lopera

FFA se modula significativamente por el pacientes con prosopagnosia adquirida,


nivel de atencin de las personas y por la donde el circuito de procesamiento de caras
informacin contextual de los estmulos. Se se ha desarrollado normalmente y por una
supone que el FFA posee la funcin de la lesin sufre un dao en algn momento de la
deteccin de las diferencias entre las vida.
regiones de la cara. El cerebro humano
A continuacin revisamos los principales
puede realizar una bsqueda rpida de todo
hallazgos obtenidos por neuroimgenes en
el campo visual para detectar las caras,
diferentes pacientes prosopagnsicos,
haciendo coincidir la informacin objeto con
haciendo nfasis en los estudios realizados
una plantilla de cara presente en el FFA.
por nosotros en el paciente FE con diversos
Este tipo de procesamiento holstico puede
tipos de neuroimgenes. Finalmente,
ser especfico a las caras. Las diferencias de
trataremos de explicar cmo el conocimiento
intensidad entre la regin de los ojos y otras
derivado de estos estudios ha influido en los
reas de la cara pueden influir en el
modelos de procesamiento de caras.
rendimiento de reconocimiento facial, lo que
indica que la regin de los ojos juega un Neuroimgenes en la prosopagnosia
papel fundamental en la identificacin de Los mtodos de neuroimgenes se han
personas. El STS est involucrado en el utilizado para estudiar los pacientes
procesamiento de la mirada, la expresin y prosopagnsicos con el objetivo de evaluar
la produccin del habla. La funcin crtica de la integridad anatmica y funcional de las
STS es percibir y reconocer el movimiento distintas estructuras cerebrales asociadas a
que involucra los ojos y la boca. El STS este trastorno. En particular se ha tratado de
infiere la intencin contenida en el estmulo evaluar cmo es el procesamiento residual
(Iidaka, 2014). de las caras en estos pacientes, la magnitud
de la lesin cerebral asociada al trastorno, la
Los modelos neuroanatmicos se han
activacin de las reas cerebrales asociadas
desarrollado a partir de resultados obtenidos
al reconocimiento de caras, su dinmica
en los numerosos estudios de RMNf durante
temporal, si el procesamiento residual de
el procesamiento de caras en sujetos tpicos.
caras esta enlentecido, y si existe
En ellos se ha evidenciado la activacin
reconocimiento encubierto y sus bases
selectiva de algunas reas en respuesta a
anatomo-funcionales.
estos estmulos. A partir de esta asociacin
se ha postulado que dichas reas EL empleo de tcnicas de mayor resolucin
constituyen los nodos de un sistema ncleo temporal como los potenciales relacionados
de procesamiento de caras. Sin embargo, la a evento (PRE), han aportado informacin
asociacin no implica necesariamente decisiva acerca de la dinmica temporal del
causalidad, el hecho de que un rea cerebral procesamiento de caras en la
se active consistentemente para las caras no prosopagnosia. La RMNf y los PRE tambin
demuestra que esa rea es esencial para el se han utilizado para demostrar la presencia
reconocimiento de la misma, si no que de reconocimiento encubierto, aportando
pudiera ser un subproducto del adems informacin acerca de las
procesamiento central. Para llegar a estructuras cerebrales que subyacen a este
establecer causalidad se requieren estudios fenmeno y de la secuencia temporal del
de neuroimgenes en pacientes con procesamiento encubierto.
lesiones de esas reas, como son los

44 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

Morfometra computacional para reconocer caras. Esto fue replicado


Las imgenes de resonancia magntica posteriormente por Garrido et al (2009)
nuclear (RMN) han permitido evaluar la usando VBM, en un grupo de 17 individuos
anatoma cerebral individual, tanto la con prosopagnosia del desarrollo
sustancia gris como la sustancia blanca, con comparados con 18 controles en reas del
un altsimo nivel de detalle. La obtencin de lbulo occipito-temporal y el surco temporal
imgenes volumtricas de alta resolucin en superior, reas donde se encuentran los
equipos de alto campo (1.5 Tesla o ms) ha nodos de respuesta a caras, sugiriendo la
permitido la visualizacin de las lesiones en existencia de un dao en las mismas.
la sustancia gris, incluso cuando estas son Los estudios de pacientes con
muy pequeas. Pero ms importante an es prosopagnosia adquirida usando RMN de
que con el desarrollo de mtodos de alta resolucin han permitido delinear con
morfometra ha sido posible la descripcin precisin el rea daada, demostrado la
cuantitativa de las lesiones y la comparacin existencia de lesiones de diferente grado y
objetiva de diferentes pacientes entre s. extensin en regiones occipito-temporales
Ms recientemente, el uso de imgenes de (Barton, 2008; Sorger, Goebel, Schiltz, &
difusin por resonancia magntica Rossion, 2007; Steeves et al., 2009; Valdes-
(conocidas como DWI, por sus siglas en Sosa et al., 2011). Estudios morfomtricos
ingls) y la tractografa han permitido (VBM) en pacientes con prosopagnosia
estudiar la integridad de la sustancia blanca, asociada a demencia semntica muestran
y por tanto las conexiones anatmicas entre diferencias de densidad de sustancia gris en
diferentes regiones cerebrales. reas del giro temporal inferior derecho (a
Para estudiar detalladamente la anatoma diferencia de pacientes con demencia
cerebral de diferentes sujetos (normales y semntica y sin prosopagnosia que solo
pacientes con lesiones) es posible aplicar muestran lesiones en el hemisferio izquierdo
mtodos de anlisis estadstico (Josephs et al., 2008; Joubert et al., 2006;).
computarizado para cuantificar las lesiones. Tradicionalmente ha existido un gran inters
Existen diferentes mtodos como son la en relacionar las habilidades de
Morfometra Basada en Voxels (VBM, por procesamiento de caras en la prosopagnosia
sus siglas en ingls) que analiza la densidad con la localizacin de la lesin. En tal sentido
de los tejidos, la volumetra que mide el se ha empleado el registro de imgenes de
volumen de cada estructura, los mtodos de RMN volumtricas de alta resolucin en
medicin del grosor cortical y muchos otros. combinacin con la aplicacin de tareas
Se han realizado algunos estudios conductuales. Estudios de este tipo
morfomtricos en pacientes con confirman la idea de que la variante
prosopagnosia del desarrollo o congnita, aperceptiva de la prosopagnosia est
donde no se puede detectar una lesin por relacionada con lesiones en el giro
anlisis visual. Berhman, Avidan, Gao, y fusiforme, mientras que la variante
Black (2007) demostraron diferencias de asociativa se presenta por lesiones de
volumen en el giro fusiforme entre 6 regiones temporales (Barton, Press,
prosopagnsicos congnitos y un grupo de Keenan, & O'Connor, 2002; Sekunova et al.,
12 controles, y una correlacin entre el 2010).
volumen de esta estructura y la habilidad

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 45


Bobes & Lopera

Un enfoque muy interesante es la caracterizar la localizacin de la lesin


localizacin de la lesin en trminos de las permite dar un paso ms en esta
reas funcionales, combinado el anlisis caracterizacin anatomo-funcional de la
anatmico con resultados de RMNf. prosopagnosia. Un estudio de nuestro grupo
Duchaine et al (2010) encontraron que la (Valdes-Sosa et al., 2011) usando VBM en el
percepcin e identificacin de caras se paciente F.E. permiti cuantificar el impacto
relacionaba con dao en las reas de la lesin sobre las reas funcionales
funcionales del sistema ncleo de (Figura 3). En este caso se hizo evidente que
procesamiento de caras (OFA, FFA). Otro la lesin inclua ms del 90 % del rea FFA
estudio (Sorger et al., 2007) demostr que la en ambos hemisferios, pero que OFA solo
lesin en el paciente prosopagnsico inclua estaba lesionada en un 20 % en el
ambos hemisferios pero afectando hemisferio izquierdo y en 40 % en el
alternativamente OFA y FFA en cada lado. hemisferio derecho.
El uso de mtodos morfomtricos para

Figura3. Resultados de la morfometra basada en voxels en el paciente F.E. A la izquierda se


muestra la proyeccin tridimensional de las reas daadas en un cerebro transparente. Se observan
dos grandes zonas de voxels afectados en la corteza ventral occipito-temporal bilateral (en rojo el
hemisferio izquierdo y en azul el derecho).A la derecha el porcentaje de superposicin de la lesin
sobre las reas funcionales de las caras definidas en el grupo control. El % de superposicin se
presenta con tres valores de umbral de exigencia creciente (FDR=0.1, 0.05, y 0.01) en la deteccin
de voxels daados. Ntese como aun con el nivel menos exigente el rea FFA no sobrevive el dao
cerebral. Para los detalles ver Valdes-Sosa et al., 2011

Estudios funcionales. RMNf Gelder, 2002; Van den Stock, van de Riet,
En pacientes con prosopagnosia del Righart, & de Gelde, 2008). Sin embargo,
desarrollo se han realizado varios estudios otros autores (Avidan, Hasson, Malach, &
de RMNf. Algunos autores han reportado un Behrmann, 2005; Hasson, Harel, Levy, &
dficit en la actividad neural del circuito de Malach, 2003)si han encontrado una
reconocimiento de caras (Hadjikhani & de activacin para caras no familiares en reas

46 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

del sistema ncleo (OFA/FFA) similar a la de al., 2007; Steeves et al. 2006; 2009). La
los controles. Esta falta de correlacin entre mayora de estos trabajos han registrado la
la conducta (dficits de reconocimiento de respuesta a caras no familiares con el
caras) y la actividad neural, ha sugerido que objetivo de observar la activacin residual
estas estructuras (OFA y FFA) son del sistema ncleo de procesamiento de
necesarias pero no suficientes para el caras (OFA, FFA y STS) en pacientes con
reconocimiento de la identidad. lesiones de diferente localizacin y
extensin, que incluan alguna de estas
Estudios de RMNf han registrado la actividad
estructuras. En el caso del paciente F.E.
cerebral relacionada con el procesamiento
estudiado por nuestro grupo se demostr
de caras en pacientes con prosopagnosia
activacin para caras en las reas de OFA
adquirida (Bouvier & Engel, 2006; Dricot,
bilateral no afectadas por la lesin (Valdes
Sorger, Schiltz, Goebel, & Rossion, 2008;
Sosa et al., 2011), en presencia de lesin
Marotta, Genovese, & Behrmann, 2001;
bilateral de FFA (Figura 4).
Rossion, 2008; Schiltz et al., 2006; Sorger et

Figura 4. Activacin neural (RMNf) para caras no familiares. Se presentan los resultados del
contraste caras > casas. En la parte superior se proyecta el resultado del anlisis de conjuncin
obtenido para un grupo de sujetos controles sobre una imagen promedio de los cerebros
individuales. En la parte inferior se proyectan los resultados obtenidos en el paciente FE sobre
la imagen del cerebro del paciente. Observe las reas de lesin (en negro) en ambos lbulos
occipito-temporales y la activacin en las reas colindantes no afectadas por la lesin. Para los
detalles ver Valdes-Sosa et al (2011).

En otro paciente (PS) estudiado por otro 2007) se encontr tambin respuesta
grupo de trabajo (Dricot et al., 2008; Rossion especfica a caras en las reas funcionales
et al., 2003; Schiltz et al., 2006; Sorger et al., no impactadas por la lesin: FFA derecha,

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 47


Bobes & Lopera

OFA izquierda y STS derecha. Los 2010) han encontrado activacin para caras
resultados del estudio de dos pacientes con en OFA, FFA y STS.
lesiones diferentes, en un caso OFA
A partir de estos hallazgos se ha sugerido
izquierda y FFA derecha y en el otro con
que existe una ruta de procesamiento
lesin en OFA derecha y FFA izquierda
consciente de las caras implicada en el
(Steeves et al., 2009) demuestran que la
reconocimiento de la identidad que va de
falta de activacin de cualquiera de estas
fusiforme a temporal mediante la cual se
estructuras especificas a las caras de la
enva la informacin procesada en FFA y
regin occipito-temporal (FFA y OFA) puede
OFA a la corteza temporal anterior. Cuando
conducir a la prosopagnosia. Estudio de
esta ruta se interrumpe por una lesin se
pacientes con lesiones temporales que no
produce el dficit en el reconocimiento de
incluyen al sistema ncleo (Sekunova et al.,
caras (Rossion, 2008).

Figura 5. Circuito propuesto para el reconocimiento consciente de caras. Modificado de Rossion


(2008).

Ms recientemente se ha empleado la RMNf deben estar involucradas en el


en pacientes prosopagnsicos para estudiar procesamiento consciente, pero no son
las bases neurales del fenmeno de indispensables para el reconocimiento
reconocimiento encubierto (Simon et al., encubierto. Por el contrario, aquellas reas
2011). Valdes-Sosa et al (2011) tratando de especficas de caras que sobreviven al dao
encontrar evidencias de la independencia de cerebral no son suficientes para el
las rutas de procesamiento consciente e reconocimiento consciente pero pueden ser
inconsciente. Se trata de extender la lgica los sustratos anatmicos para el
de las disociaciones desarrollada en la reconocimiento encubierto.
neuropsicologa cognitiva con el siguiente
En el estudio de nuestro paciente F.E. se
razonamiento: las reas especficas de
registraron imgenes de RMNf en respuesta
caras que estn daadas en el paciente

48 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

a caras familiares no reconocidas respuesta normal a las mismas en las reas


conscientemente por el paciente, pero que descritas para el procesamiento de caras
eran conocidas por l antes de producirse la familiares en sujetos normales, como son la
lesin (Valdes-Sosa et al., 2011). Se corteza cingulada posterior, la corteza
demostr que a pesar de que el paciente no cingulada anterior y la corteza
reconoca las caras familiares, se produca orbitofrontalmedial (Figura 6).

Figura 6. Activacin neural (RMNf) para caras familiares. Se presentan los resultados del contraste
caras familiares > caras desconocidas. En la parte superior se proyecta el resultado del anlisis de
conjuncin obtenido para un grupo de sujetos controles sobre una imagen promedio de los cerebros
individuales. En la parte inferior se proyectan los resultados obtenidos en el paciente F.E. sobre la
imagen del cerebro del paciente. Observe la activacin para caras familiares en las reas del sistema
extendido mOF, CP y CA.

Este hallazgo, unido al descrito de magnitud suficiente que podra ser


anteriormente acerca de la activacin procesada ulteriormente en otras reas para
selectiva a las caras en OFAbilateral (la zona originar el procesamiento encubierto. Estas
que no estaba ocupada completamente por reas pudieran ser la corteza cingulada
la lesin (vase Figura 3) permiti postular la posterior y otras reas ms frontales como la
existencia de una ruta independiente de corteza cingulada anterior y la corteza
procesamiento encubierto. En la zona orbitofrontal medial (Valdes Sosa et al.,
preservada de OFA, se genera una actividad 2011).

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 49


Bobes & Lopera

Figura 7. Nuestra propuesta para el circuito de reconocimiento encubierto de caras familiares a partir
del modelo de procesamiento consciente postulado por Rossion 2008.

ID-RM-Tractografia estaba conservado. Este hallazgo pudiera


Muy recientemente han comenzado a ser la explicacin del reconocimiento
realizarse estudios de ID-RM para reproducir encubierto (Valdes-Sosa et al., 2011) donde
estos tractos in vivo en humanos mediante la activacin residual de las reas del
las ID-RM (Catani & Thiebaut de, 2008; Mori sistema ncleo, en particular el giro occipital
et al., 2002; Mori & Zhang, 2006). Los inferior, pudiera ser trasmitida mediante el
mtodos de tractografa permiten trazar el FFOI hacia las reas orbito-frontales que
recorrido de los tractos de fibras nerviosas procesan las claves emocionales de la cara,
mediante el clculo del tensor de difusin mientras que la conexin con las reas
(Mori, Crain, Chacko, & van Zijl, 1999). temporales de memoria a travs del FLI esta
interrumpida impidiendo el reconocimiento y
Se ha estudiado tambin la integridad de la el procesamiento de la informacin
sustancia blanca en pacientes con almacena en memoria (Figura 8).
desrdenes del reconocimiento de caras. En
prosopagnosia congnita se demostr que Electrofisiologa (Destacara el ttulo)
exista una reduccin en el fascculo El registro de la actividad elctrica es una
longitudinal inferior (FLI) que es el que metodologa de alta resolucin temporal
conecta las reas occipitales con la regin (llegando hasta el orden de los
temporal y en el fascculo fronto-occipital milisegundos), que ha brindado informacin
inferior (FFOI) que conecta con reas acerca de la dinmica temporal de la
frontales. Adicionalmente se demostr en el actividad neural y en particular del
hemisferio derecho una correlacin entre procesamiento de estmulos faciales.
esta disrupcin en los tractos y los dficits de Varios estudios han registrado potenciales
procesamiento de caras (Thomas et al., relacionados a evento (PRE) en pacientes
2009). Tambin en nuestro estudio del prosopagnsicos. La mayora de ellos se ha
paciente FE demostramos la existencia de concentrado en el componente N170 que se
una disrupcin del FIL, mientras que el FFOI ha sugerido como indicador de la integridad

50 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

funcional de la etapa de codificacin habilidades cognitivas y de la magnitud de la


estructural de las caras. Algunos estudios, lesin y su localizacin anatmica. En
tanto en prosopagnosia del desarrollo (Kress nuestro paciente prosopagnsico F.E. se
& Daum, 2003), como en prosopagnosia evidenci la existencia de un componente
adquirida (Eimer & McCarthy, 1999), han N170 de mayor amplitud para caras
reportado dficits en la generacin de este comparadas con objetos, tal como ocurre en
componente indicando insuficiencias en las los sujetos tpicos, lo cual refleja el
etapas iniciales de codificacin estructural. procesamiento primario de las caras. A
Sin embargo, algunos pacientes con diferencia de lo que ocurre en controles, en
prosopagnosia tienen respuestas N170 este caso la N170 es de mayor amplitud en
normales (Bentin, Deouell, & Soroker, 1999; el hemisferio izquierdo, pero su latencia
Dalrymple et al., 2011; Minnebusch, Suchan, result similar. Esto indica que este
Ramon, & Daum, 2007; Oruc et al., 2010), lo procesamiento estructural inicial puede
que refleja la heterogeneidad de los ocurrir en las zonas del rea OFA que no
pacientes desde el punto de vista de sus estn afectadas por la lesin.

Figura 8. Proyeccin tridimensional de los tractos FFOI (en azul) y FLI (en verde) reconstruidos por
el mtodo FACT (Mori et al., 1999) sobre una superficie que representa la unin entre sustancia gris
y sustancia blanca. En la parte superior se presentan los tractos reconstruidos en un sujeto control
sobre su anatoma, y en la parte inferior la reconstruccin en el paciente F.E. sobre su imagen
anatmica. Ntese que el FLI est ausente mientras que el FFOI est conservado en el paciente
F.E. En la imagen del sujeto control se ha superpuesto la imagen de la lesin de F.E. (en rojo) para
resaltar cmo la lesin involucra fuertemente el recorrido del tracto FFI y en mucho menor grado el
FFOI.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 51


Bobes & Lopera

Para estudiar el reconocimiento encubierto apareci con distinta distribucin topogrfica


de las caras se ha utilizado el componente a la obtenida en los sujetos normales
P300. Este componente se genera para durante el reconocimiento consciente,
cualquier tipo de estmulo, no es especfico sugiriendo la activacin de un sistema neural
para las caras. Se genera cuando se distinto para el reconocimiento encubierto
produce una situacin donde hay un (Bobes et al., 2004).
estmulo infrecuente que aparece
Estos resultados demuestran que el
aleatoriamente mezclado con otro estmulo
procesamiento residual de caras, incluyendo
ms frecuente. Este componente, se ha
el procesamiento inconsciente de caras
utilizado para marcar la existencia de un
familiares, en el paciente F.E. se produce en
procesamiento diferente de caras familiares
un tiempo similar al de los controles, lo cual
(infrecuentes) no reconocidas
descarta que este fenmeno sea el resultado
explcitamente, como evidencia del
de un procesamiento deficiente o incompleto
reconocimiento encubierto en pacientes
de la informacin de familiaridad que no llega
prosopagnsicos (Bobes et al., 2004).
a ser percibido de forma consciente por el
El anlisis del componente P300 en el sistema, como postula el modelo de Farah et
paciente F.E. revel la presencia de al (1993) apoyando ms la idea de rutas
respuestas especficas para las caras paralelas que procesan distintos atributos de
familiares de latencia similar a la obtenida en la familiaridad de manera independiente,
los controles. Sin embargo, el componente como postula el modelo de Ellis y Lewis
P300 asociado a las caras familiares en F.E. (2001).

Figura 9. Potenciales relacionados a evento (PRE) obtenidos en el paciente F.E. A la izquierda se


presentan superpuestos los registros correspondientes a caras desconocidas (negro) y objetos (gris)
donde se observa el componente N170 de mayor amplitud para las caras. A la derecha se superponen
los registros obtenidos para caras familiares (negro) y para caras desconocidas (gris) donde se observa
el componente P300 para caras familiares.

52 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

Recuperacin de la Prosopagnosia del inicio de los sntomas. Tena un mejor


Se han publicado siete estudios que reconocimiento de caras conocidas, aunque
evaluaron la recuperacin espontnea en no en la discriminacin perceptiva de caras
prosopagnosia adquirida (PA), cuatro de los desconocidas. Otro paciente con PA de 26
cuales sugieren que la recuperacin de las aos de edad, con herida de bala, mostr
capacidades de reconocimiento facial es una mejor discriminacin perceptual pero
posible. El primer estudio que reporta la ninguna mejora en el reconocimiento de
recuperacin es un caso de un hombre de 20 caras familiares 6 semanas despus de la
aos de edad que experiment ciruga. Estos dos casos sugieren que
prosopagnosia tras caer de un caballo incluso con lesiones relativamente similares,
sufriendo contusiones cerebrales bilaterales la recuperacin de la percepcin de las caras
predominantemente en la regin temporal y la recuperacin de los mecanismos de la
occipital-del lado izquierdo (Glowic & Violon, memoria de caras familiares son disociables
1981). Al ao despus de la lesin, el y pueden representar dos objetivos distintos
paciente inform de una recuperacin para los tratamientos de rehabilitacin.
completa en sus capacidades de En un estudio de pacientes con accidente
procesamiento de las caras. No hay datos de cerebrovascular, Hier, Mondlock, y Caplan
neuroimagen en este caso por lo cual es (1983) reportaron que de 19 pacientes
difcil saber si se debi a una reduccin del prosopagnsicos con lesin del hemisferio
edema y de la inflamacin postraumtica o derecho50% se recuperaron despus de 9
si hubo reorganizacin de las estructuras semanas y 90% despus de 20 semanas.
cerebrales. Lang et al. (2006) proporcionan Pero en este estudio slo utilizaron un test
evidencia ms convincente de de reconocimiento de caras para el
reorganizacin neural, reportando una diagnstico y el seguimiento de la
recuperacin completa despus de 6 meses prosopagnosia lo que pudo haber inflado la
en una mujer prosopagnsica de 89 aos de incidencia del trastorno y haber exagerado el
edad, con dao en la regin occipital grado de recuperacin natural, adems
temporal derecha. Un estudio de incluyeron un grupo de pacientes con lesin
Resonancia magntica funcional post- en la unin temporal-parietal cuando la
recuperacin mostr activacin exclusiva del prosopagnosia est ms asociada a lesiones
rea fusiforme izquierda (FFA) en lugar de la occipito-temporales. Por lo cual, estas altas
activacin ms tpica que normalmente tasas de recuperacin no pueden
ocurre en el rea de procesamiento de caras generalizarse a los casos ms casos tpicos
derecha, lo que sugiere una posible de PA.
reorganizacin de procesamiento de caras
en las regiones homlogas en el hemisferio En contraste con estos estudios que
izquierdo. muestran evidencia de recuperacin, tres
estudios de pacientes con lesiones temporo-
Malone y sus colegas describieron occipitales bilaterales no lograron encontrar
recuperacin parcial en dos pacientes con evidencia de recuperacin. En evaluaciones
prosopagnosia adquirida con lesiones 2 semanas y 40 aos despus de la lesin
occipitales bilaterales (Malone, Morris, Kay, cerebral en un prosopagnsico de 22 aos
& Levin, 1982): Un paciente de sexo de edad, Sparr, Jay, Drislane, y Venna
masculino de 64 aos de edad mostraba (1991) no encontraron ninguna evidencia de
recuperacin parcial 22 semanas despus

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 53


Bobes & Lopera

recuperacin en una tarea de posibilidad de rehabilitacin ms para los


reconocimiento de caras famosas. Ogden casos de prosopagnosia adquirida con
(1993) fracas igualmente en encontrar lesiones unilaterales.
evidencia de cualquier mejora en un
Los resultados de los estudios de
prosopagnsico de 24 aos de edad, a los 2
neuroimgenes en pacientes
meses y 6 aos despus de la lesin.
prosopagnsicos y en particular nuestro
Spillmann, Laskowski, Lange, Kasper, y
estudio del paciente F.E., nos sugieren que
Schmidt (2000) tampoco encontraron
existen dos circuitos independientes para el
recuperacin en sus pacientes con
procesamiento consciente e inconsciente de
accidente cerebrovascular 3 aos despus
las caras familiares (Figura 10).
de la lesin cerebral.
Probablemente el primero involucra las
Estos estudios proporcionan pruebas de que reas OFA y FFA que realizan un anlisis
es posible una cierta recuperacin de la PA detallado de la representacin facial y se
en ciertos pacientes. Teniendo en cuenta los conectan con el rea temporal anterior
resultados positivos de los pacientes con donde se tiene acceso a la informacin
lesiones unilaterales (Glowic & Violon, 1981; multimodal almacenada en memoria, como
Hier et al., 1983; Lang et al, 2006), y los la informacin semntica o el nombre, dando
resultados negativos en la recuperacin en lugar tambin a la sensacin de familiaridad.
pacientes con dao temporo-occipital La conexin entre estas reas se puede
bilateral (Ogden, 1993; Spillmann et al., producir mediante el fascculo longitudinal
2000), es claro que las lesiones unilaterales inferior, y la activacin del este circuito
pueden tener el mejor pronstico de probablemente produce el reconocimiento
recuperacin. Lesiones bilaterales en consciente de caras familiares. El segundo
regiones centrales homloga de circuito se establecera mediante la conexin
procesamiento de caras, como el rea del rea OFA/FFA con reas frontales como
occipital de las caras (OFA), el rea la corteza orbitoforntal medial involucrada en
Fusiforme (FFA) y el surco temporal superior la evaluacin de claves de importancia
(STS) (Haxby et al., 2001), pueden destruir emocional asociada a caras familiares (y que
nodos claves en la red de procesamiento de pudiera mediar la aparicin de la respuesta
las caras impidiendo la recuperacin. El psicogalvnica). La conexin de estas reas
dao bilateral produce un dficit de se puede dar a travs del fascculo fronto-
reconocimiento facial en general ms grave occipital inferior (que esta preservado en
que el dao unilateral (Barton, 2008). pacientes prosopagnsicos) aunque otros
fascculos como el longitudinal superior
Debido al pequeo nmero de estudios y la
pudieran estar involucrados. La activacin
variabilidad en los mtodos de diagnstico
de este circuito puede explicar el
de la prosopagnosia y los tiempos utilizados
reconocimiento encubierto.
para evaluar la recuperacin, las
conclusiones que se pueden sacar son
limitadas. A pesar de estas limitaciones,
Consideraciones finales
estos estudios sugieren que el sistema de
procesamiento de caras puede tener cierta En resumen, los resultados de los estudios
capacidad para la reorganizacin neuronal neuropsicolgicos y de neuroimgenes en
despus de los daos y dejar abierta la pacientes prosopagnsicos sugieren que la

54 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Prosopagnosia

prosopagnosia es el resultado de un dao en informacin asociada a caras familiares


el sistema neural de procesamiento de caras puede ocurrir de manera independiente. Por
que funciona en forma de una red compleja lo tanto, el dficit de procesamiento de caras
que intercambia la informacin procesada en puede originarse por la lesin de cualquiera
diferentes nodos. En esta red, el de estos nodos y/o las conexiones entre
procesamiento de diferentes tipos de ellos.

Figura 10. Posibles circuitos neurales implicados en el reconocimiento consciente e inconsciente segn
los resultados encontrados en el paciente prosopagnsicos FE.

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62 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Resumen
La agnosia espacial se refiere a la
incapacidad para reconocer y utilizar
informacin de naturaleza espacial
secundaria a una lesin cerebral. Ms
especficamente este tipo de agnosia se
describe como una imposibilidad perceptual
para reconocer e integrar informacin
espacial sin que exista una alteracin
sensorial primaria que la justifique. Por lo
comn, se encuentra en casos de lesiones
parieto-occipitales derechas que
comprometen el sistema visual dorsal. Estas
agnosias se pueden agrupar dependiendo
del tipo de alteracin en trastornos de la
exploracin espacial, de la percepcin
espacial, de la manipulacin espacial y de la
orientacin y memoria espacial. En este

A
artculo se revisan las caractersticas
clnicas y formas de intervencin de estos
trastornos.
Agnosias Espaciales: Palabras claves: Agnosia espacial,
Trastornos de Exploracin, orientacin espacial, amnesia topogrfica,
Percepcin, Manipulacin, agnosia topogrfica, negligencia espacial
Orientacin y Memoria unilateral, sndrome de Balint.
Espacial
Spatial Agnosias: Exploration,
Mnica Rosselli Perception, Manipulation, Orientation and
Memory Disorders
Departamento de Psicologa, Florida
Atlantic University. Davie, Florida, Summary
EE.UU. Spatial agnosia is defined as an inability to
recognize and use spatial information, due to
brain damage. More specifically, it is
described as a perceptual impossibility to
Correspondencia: Mnica Rosselli,
recognize and integrate spatial information
Departamento de Psicologa, Florida Altantic without a primary sensory deficit. Most
University, 3200 College Avenue, Davie, Fl commonly, it is seen after right parietal-
33314. Correo electrnico: mrossell@fau.edu occipital lesions that impair the dorsal visual
system. Spatial agnosia can be classified
depending on the type of spatial impairment
Agradecimiento. Mi reconocimiento a Deven
Christopher por su valiosa ayuda en la preparacin de in exploration, perception, manipulation,
las figuras incluidas en este artculo. orientation or memory. This article describes

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 63-85 63


ISSN: 0124-1265
Rosselli

the clinical characteristics and the simultanagnosia resultante de lesiones


intervention strategies of these disorders. occipito- parietales (sistema dorsal) no
Key words: Spatial agnosia, orientation, ubican los objetos en el espacio pero los
topographic agnosia, topographic amnesia identifican rpidamente una vez los
unilateral spatial neglect, Balint syndrome. encuentran (Farah, 2011). En
contraposicin, pacientes con agnosias
visuales por lesiones occipito temporales
(sistema ventral) no pueden reconocer los
objetos pero los ubican fcilmente en el
La agnosia espacial se refiere a la espacio. Los trastornos incluidos dentro de
incapacidad para reconocer y utilizar las llamadas agnosias espaciales se han
informacin de naturaleza espacial asociado en la mayora de los casos con
secundaria a una lesin cerebral. Ms alteraciones en el sistema visual dorsal.
especficamente este tipo de agnosia se La descripcin de estos trastornos se
refiere a la imposibilidad perceptual para remonta al siglo XIX cuando John Hughlings
reconocer e integrar informacin espacial Jackson describi en 1876 el caso de un
sin que exista una alteracin sensorial paciente con dificultades para reconocer
primaria que la justifique (Ardila & Rosselli objetos y orientarse en ciertos espacios, ms
2007; Rosselli, 1986). Esta definicin incapacidad de atender el lado izquierdo del
incluira alteraciones en el reconocimiento espacio, como resultado de una lesin en el
de la orientacin de lneas, defectos en la hemisferio derecho (Jackson, 1932). La
percepcin de profundidad, alteraciones en prdida de la memoria espacial fue
el manejo espacial adems de fallos en la inicialmente descrita por Foerster, Wilbrand,
memoria espacial, entre otros trastornos. Magnus, y Dunn (citado en, Hcaen & Albert,
Por lo comn, se encuentra en casos de 1978), mientras que Balint demostr en 1909
lesiones parietales, especialmente parieto- (en Ardila y Rosselli, 2007) la importancia de
occipitales derechas. los trastornos en la exploracin visual, y
Para comprender mejor el sistema occipito- defini el sndrome de la parlisis psquica
parietal involucrado en el reconocimiento de la mirada. Sin embargo, en 1918 Holmes
viso-espacial debemos describir los dos mostr que haba diferentes aspectos de la
sistemas visuales corticales existentes agnosia espacial y los incluy en categoras
(Ungerleider & Mishkin, 1982) que se como son: problemas para localizar objetos,
presentan en la Figura 1. Ambos se originan amnesia topogrfica, incapacidad para
en el lbulo occipital pero uno, el sistema contar objetos, imposibilidad para percibir
visual ventral continuo hacia el lbulo movimientos, prdida de la visin
temporal mientras que el otro, el sistema estereoscpica y defectos en los
visual dorsal, se dirige hacia el lbulo movimientos oculares. En 1934 Kleist redujo
parietal. De manera un tanto simplista se le la amnesia espacial a la prdida de memoria
ha asignado al primero el nombre del topogrfica y a los problemas para localizar
sistema del QUE ES? y al segundo el del objetos. Critchley (1968; citado por Adila y
DNDE?, debido a que el sistema visual Rosselli) por otro lado, ampli la
ventral se relaciona con la identificacin de clasificacin, y propuso tres grupos: (1)
lo que vemos y el dorsal con su localizacin trastornos en la percepcin espacial con
espacial. Es as como pacientes con respecto al reconocimiento del mundo

64 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

tridimensional; (2) trastornos en el concepto sndrome de Balint. De Renzi (1982)


de espacio en relacin con el mundo concuerda con estos cuatro tipos, pero hace
tridimensional, y (3) trastornos en la algunas modificaciones: coloca el sndrome
manipulacin espacial interdimensional, que de Balint en la categora de trastornos de
inclua defectos en la memoria topogrfica, exploracin visual, mantiene las categoras
alteraciones en la orientacin y agnosia de defectos en la percepcin espacial y
espacial unilateral. Hcaen (1962, citado por memoria topogrfica y en lugar de los
Ardila y Rosselli) propuso cuatro tipos de trastornos en la manipulacin de informacin
agnosia espacial: (1) trastornos en la espacial propone los trastornos en el
percepcin espacial; (2) defectos en la pensamiento espacial. A continuacin se
manipulacin de la informacin espacial, lo analizar de forma integrada las
cual incluye la prdida de conceptos clasificaciones adelantadas por De Renzi
topogrficos y la agnosia espacial unilateral; (1982) y Hcaen y Albert (1978) presentadas
(3) prdida de memoria topogrfica, y (4) en la Tabla 1.

Figura 1. Los dos sistemas visuales corticales. Ambos se originan en el lbulo occipital pero
el sistema visual ventral, que nos informa lo QUE vemos, continua hacia el lbulo temporal
y el sistema visual dorsal, que nos indica en DONDE est lo que vemos, se dirige hacia el
lbulo parietal.

A. Trastornos en la exploracin espacial permitir redirigirla a otro punto de inters


Cualquier conocimiento que se obtenga del potencial. Tambin es muy importante la
mundo externo exige una adecuada exploracin visual integrada que permita ver
exploracin visual del espacio mediante una al mismo tiempo varios componentes de un
atencin selectiva que permita atender un estmulo o de una situacin para poder
objeto determinado, pero que al mismo interpretarlos adecuadamente. As, por
tiempo sea lo suficientemente flexible para ejemplo, cuando el paciente observa una

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 65


Rosselli

cara, slo sabe que es tal cosa cuando, objetos o situaciones slo de manera
despus de ver simultneamente sus fragmentaria. Estos trastornos de
diferentes rasgos (ojos, nariz y boca), integra exploracin visual estn comprendidos en el
stos en un conjunto o categora perceptual. llamado sndrome de Balint, el cual fue
Si este sistema integrador se altera, se descrito precisamente por Balint y Holmes a
reduce la capacidad para comprender la principios del siglo XX.
realidad, pues el paciente reconoce los

Tabla 1.
Clasificacin de las agnosias espaciales (basado en De Renzi, 1982; Hcaen y Albert, 1978;
Ardila & Rosselli, 2007).

A. Trastornos en la exploracin espacial


Sndrome de Balint

B. Trastornos en la percepcin espacial


Incapacidad para localizar estmulos
Alteraciones en la percepcin de pronfundidad
Distorsiones en la orientacin de lneas
Estimacin errnea del nmero de estmulos
Problemas en la percepcin de movimiento
C. Trastornos en la manipulacin espacial
Agnosias espaciales unilaterales
Prdida de los conceptos topogrficos

D. Trastornos de orientacin y memoria espacial


Agnosia topogrfica
Amnesia topogrfica

Sndrome de Balint. Holmes inform en 1918 de seis casos con


Balint describi (1909) un sndrome al que un sndrome semejante al trastorno
denomin parlisis psquica de la mirada, el estudiado por Balint, al que agreg un
cual se caracteriza por un trastorno de los elemento ms: la fijacin de la mirada; el
movimientos oculares voluntarios y se paciente fija la mirada en un objeto, de
constituye de tres elementos: (1) apraxia de manera continua, negndose a poner los
la mirada o apraxia oculomotora; (2) ataxia ojos en un nuevo estmulo. Es as como la
ptica, y (3) defectos en la atencin visual. apraxia de la mirada se refiere no solo a la
El paciente atendido por Balint presentaba incapacidad para realizar movimientos
tambin problemas en la estimacin de oculares voluntarios sino tambin a la
distancias, secundarias a los defectos costumbre de mantener ojos fijos en un
atencionales y que, segn De Renzi (1982), estmulo. Los movimientos oculares se
deben representar una cuarta caracterstica realizan al azar, sin que haya una bsqueda
del sndrome. determinada. No se observan movimientos

66 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

de convergencia a la aproximacin de los perceptuales irrelevantes son los que


objetos y de seguimiento de objetos, pero se capturan la mirada espontanea de estos
conservan los reflejos oculoceflicos y los pacientes llevando a patrones de fijacin
movimientos oculares durante el sueo (De errticos. En algunos pacientes sin embargo
Renzi, 1985). el control cortical de la mirada (control top-
down) les permite fijarla en zonas
La ataxia ptica se manifiesta cuando el
especficas de la imagen si se les pide que
paciente sin tener un defecto motor o
lo hagan a pesar de no hacerlo
sensorial en las extremidades, no puede
espontneamente (Dalrymple et al. 2013;
tomar con ellas el objeto que llama su
Jackson, Swainson, Mort, Husain, &
atencin. La mano llega en forma imprecisa,
Jackson, 2009). Se ha sugerido que durante
muy adelante o muy atrs del estmulo, ya
el escaneo visual espontaneo de una escena
que hay problemas para guiar visualmente
hay factores que intervienen en el proceso
los movimientos. En ocasiones la ataxia
de abajo hacia arriba (bottom-up) y que
ptica slo se observa cuando el objeto se
determinaran al menos parcialmente en
encuentra en la periferia del campo visual.
donde se fija la mirada. Siguiendo este punto
As, se puede decir que en este sndrome
de vista, Ptak y Fellrath (2014) encuentran
hay un trastorno en la direccin y el control
que las fijaciones de un paciente con el
visual de los movimientos. Los defectos de
sndrome de Balint al examinar fotografas
atencin visual se definen como la
dependen en parte de la luminosidad de la
incapacidad de prestar atencin a estmulos
imagen. Los autores proponen que la
novedosos porque la mirada se fija en otro
apraxia oculomotora observada en el
estmulo. Este dficit de atencin impide ver
sndrome de Balint es resultado no solo de
simultneamente varios estmulos presentes
problemas en el control espacial/atencional
en el mismo campo visual, independiente de
de la mirada que ejerce el lbulo parietal sino
su tamao y de distancia que los separe.
que tambin se debe a anormalidades
Cuando la mirada se fija en un estmulo, el
subcorticales en el funcionamiento del
otro desaparece. De ah que el paciente
sistema oculomotor.
con sndrome de Balint tenga dificultades
para realizar tareas relacionadas con la La dificultad para calcular distancias fue
exploracin visual, como leer, seguir la descrita por Pick (Hoff & Potzl, 1988) y acaso
trama de una pelcula, interpretar figuras podra interpretarse como un signo ms en
complejas, etc. Los defectos de atencin el sndrome de Balint; imposibilita al sujeto
visual pueden considerarse una forma de para apreciar correctamente la distancia que
simultanagnosia (De Renzi, 1985; Luria, lo separa de los objetos y en consecuencia
1959). Estudios recientes han encontrado se asocia con ataxia ptica.
que los pacientes con simultanagnosia son
A partir de las descripciones de Balint y
incapaces de fijar espontneamente la
Holmes se cree que el sndrome de Balint es
mirada en zonas informativas del estmulo
producto de lesiones bilaterales. En casi
(por ejemplo, en las manecillas del reloj
todos los casos con comprobacin
cuando se les pide que lean el reloj o en la
anotomopatolgica se ha encontrado dao
regin de los ojos cuando contemplan un
en la corteza parieto/occipital de los dos
rostro) (Dalrymple, Birmingham, Bischof,
hemisferios cerebrales. En apariencia, el
Barton, & Kingstone, 2011; Nyffeler et al.,
sndrome de Balint completo, con sus tres
2005), sugiriendo que los detalles

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 67


Rosselli

manifestaciones clnicas es producto de segundos ms tarde, los pacientes con


lesiones en ambos hemisferios (De Renzi, lesiones en ambos hemisferios pudieran
1982; Ptak & Fellrath, 2014; Rosselli, Ardila, reconocer su posicin. Los puntajes ms
& Beltran, 2001; Valenza, Murray, Ptak, & bajos correspondieron a quienes tenan
Vuilleumier, 2004). Sin embargo, la lesiones en el hemisferio derecho, en
presentacin incompleta del sndrome es comparacin con los controles normales y
consecuencia de lesiones parieto-occipitales con los pacientes con lesiones en el
de uno de los dos hemisferios (Damasio, hemisferio izquierdo. A pesar de que la
Tranel, & Rizzo, 2000; Hcaen & Albert, mayora de los estudios sobre localizacin
1978). de estmulos muestra que esta funcin se
relaciona con el hemisferio derecho, algunos
El sndrome de Balint ha sido descrito
autores (Ratcliff y Davies-Jones, 1972)
principalmente en casos de lesiones de
hallaron este trastorno en el campo visual
origen vascular, y ocasionalmente en casos
contralateral a una lesin parietal en
de metstasis bilaterales de la regin
cualquiera de los dos hemisferios.
occipito-parietal. Ms recientemente este
sndrome ha formado parte de los trastornos Percepcin de profundidad
asociados a la atrofia progresiva de la Las lesiones parieto-occipitales bilaterales
corteza cerebral posterior considerada como pueden alterar la percepcin de profundidad,
una variante de la enfermedad de Alzheimer ocasionando incapacidad de estimar
(Denburg, Jones, & Tranel, 2009). distancias y alcanzar con la mano objetos
presentados en el campo visual (ataxia
B. TRASTORNOS EN LA PERCEPCIN ptica), como en el sndrome de Balint. Los
ESPACIAL pacientes con este defecto corren el riesgo
de ser considerados ciegos, por error,
Entre de los trastornos en la percepcin
debido a que no pueden determinar la
espacial hay cuatro categoras: (1)
distancia que hay entre ellos y los objetos.
incapacidad para localizar estmulos; (2)
alteraciones en la percepcin de En 1919, Holmes y Horax presentaron el
profundidad; (3) distorsiones en la caso de una persona que padeca de
orientacin de las lneas, y (4) clculo defectos graves para calcular distancias. No
errneo del nmero de estmulos poda, por ejemplo, establecer relaciones de
observados. cercana y lejana entre un sujeto que se
encontraba a 12 metros de distancia y otro
Localizacin de estmulos
que estaba a seis metros. Tampoco poda
La incapacidad de localizar estmulos se
identificar profundidad ni tridimensionalidad
asocia con lesiones del hemisferio derecho,
en los objetos reales. Para l, las escaleras
sobre todo del lbulo parietal. El paciente no
no eran ms que una serie de lneas, una
puede determinar diferencias y semejanzas
encima de otra, y no poda distinguir entre
de posicin de estmulos presentados en
una caja de cartn y un cartn plano. Este
tarjetas (Warrington & Rabin, 1970), y la
caso ilustra claramente la gravedad que
participacin del hemisferio derecho en este
puede alcanzar este defecto, pues la
trastorno fue confirmada experimentalmente
percepcin tridimensional del mundo externo
por Varney y Benton (1975). Durante 300
podra convertirse en una representacin por
milisegundos, se proyectaron en una
completo plana. Este tipo de alteraciones de
pantalla una serie de estmulos para que dos

68 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

la profundidad suelen ser ocasionadas por derecho, asociadas con defectos en el


lesiones bilaterales parieto-occipitales. Las campo visual.
lesiones unilaterales de cualquiera de
Benton et al. (1983) encontraron serias
ambos lados pueden producir alteraciones
dificultades para parear lneas con la misma
leves en la percepcin de la profundidad,
inclinacin (ver Figura 2) en 40% de los
que no son percibidas de manera
pacientes con dao cerebral derecho, y slo
espontnea por el paciente, pero que
en 6% de los que tenan lesiones del
pueden detectarse por mtodos especficos
hemisferio izquierdo. La relevancia del
de evaluacin perceptual. Usando
hemisferio derecho en la percepcin de
resonancia magntica funcional, Berryhill y
orientacin de lneas fue confirmada por
Olson (2009) confirman la participacin de
Fried et al. (1982), quienes identificaron dos
las regiones occipito-parietales en la
reas del hemisferio derecho que afectaban
percepcin de distancias y sugieren que esta
la percepcin de la orientacin de lneas:
informacin es procesada automticamente
Una es la unin parieto-occipital, y otra la
en los lbulos parietales superiores.
regin de la corteza frontal posterior,
Se han llevado a cabo numerosos intentos homloga al rea de Broca. La memoria a
para determinar la asimetra hemisfrica en corto plazo para orientacin de lneas fue
la percepcin de profundidad. Los resultados asociada con la primera circunvolucin
no han sido definitivos, pero parece haber temporal posterior y el oprculo parietal
una mayor alteracin cuando las lesiones se adyacente.
ubican en el lado derecho. Los errores en la
Los estudios sobre la orientacin
estimacin de distancias seran mayores en
visuoespacial de lneas muestran una
caso de lesiones posteriores del hemisferio
preponderancia del hemisferio derecho para
derecho.
esta habilidad, y sugieren la participacin de
Orientacin de lneas distintas reas: el lbulo parietal
El clculo de la orientacin de lneas es otra desempeara una funcin integradora
funcin perceptual bsica en que parecen visual, y el lbulo frontal una integracin
existir diferencias interhemisfricas. De postural.
Renzi, Faglioni y Scotti (1971) le presentaron Estimacin del nmero de estmulos
a un grupo de pacientes con dao cerebral
La habilidad para calcular el nmero de
la tarea de evaluar la posicin de una vara
estmulos presentados en el campo visual
que poda moverse de arriba abajo en el
central por un tiempo breve est relacionada
plano sagital, y que se encontraba unida a
tambin con el hemisferio derecho. Los
otra vara vertical, la cual poda girar 360
pacientes con lesiones en este hemisferio,
grados sobre su propio eje. A partir de la
en particular el lbulo parietal, tienen
rotacin adecuada de las dos varas, la
grandes problemas para determinar con
primera poda orientarse en cualquier
exactitud y de forma inmediata el nmero de
posicin espacial. El paciente deba
puntos (de tres a ocho) que se les proyecta
observar la posicin de esta vara y
en la regin central del campo visual
reproducirla en otra vara. Los estudiosos
(Warrington & James, 1967). Este
encontraron una ejecucin pobre slo en los
predominio del hemisferio derecho parece
pacientes con lesiones del hemisferio
depender de las caractersticas de los

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 69


Rosselli

estmulos que se presentan, ya se trate de posteriores izquierdas, lesiones bilaterales


puntos, letras o figuras. parietales laterales, y lesiones frontales
derechas. Igualmente pacientes con
Se ha establecido que la habilidad para
lesiones occipitales derechas que se
estimar visualmente el nmero de estmulos
extendan hacia el lbulo parietal
en un conjunto depende de cuantos
presentaron errores para subitizar. En
elementos se presenten. Cuando este
contraste, dificultades en el conteo de
nmero es pequeo, de uno a cuatro, se
conjuntos de elementos grandes se asoci
utiliza subitizacin, un reconocimiento rpido
ms con lesiones del surco intraparietal
y eficiente que no requiere conteo (Kaufman,
izquierdo. Los resultados presentados por
Lord, Reese, & Volkmann, 1949). En
Demeyere et al, sugieren mecanismos
contraste, cuando el nmero de elementos
neurales diferentes para la estimacin de
es mayor a cuatro la estrategia cognoscitiva
cantidades por conteo y subitizacin, al
cambia por la de conteo y el tiempo de
menos en casos de cerebros lesionados;
respuesta se incrementa. Demeyere,
lesiones del lbulo parietal alteran
Rotshtein, y Humphreys (2012) analizaron la
fundamentalmente la habilidad para contar
relacin entre el sitio de una lesin cerebral
mientras que el compromiso occipital parece
medida con resonancia magntica y las
ser necesario para que la subitizacin se
habilidades de subitizar y contar en 41
trastorne. Otros autores sin embargo
pacientes neurolgicos; en general la
utilizando resonancia magntica funcional
dificultad para enumerar elementos de
encuentran que los dos procesos
conjuntos grandes o pequeos se asoci
cognoscitivos de conteo y subitizacin
con lesiones occipitales bilaterales y de las
utilizados en la estimacin del nmero de
regiones fronto parietales. Sin embargo se
estmulos comparten los mismos sistemas
observaron errores en subitizacin en casos
funcionales occipito-parietales (Piazza,
de lesiones parietales y occipitales
Giacomini, Le Bihan, & Dehaene, 2003).

Figura 2. Ejemplos de los estmulos presentados en la prueba de Orientacin de lneas de


Benton et al. (1993). (a) pares de estmulos presentados; (b) estmulos usados para parear
las lneas presentadas en (a).

70 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Percepcin de movimiento casos con el trastorno de Zeitraffer descritos


La precepcin de movimiento, fundamental en la literatura coinciden en presentar lesin
para una adecuada percepcin visual, ha en el hemisferio derecho (Cutting, 2011)
sido asociada funcionalmente con el sistema recalcando la relevancia de este hemisferio
visual dorsal (vase Figura 1). en la percepcin de movimiento.
Especficamente la percepcin de
movimiento es detectado por clulas de la C. TRASTORNOS EN LA MANIPULACIN
corteza de asociacin visual conocida como ESPACIAL
V5; esta regin extraestriada, as llamada Implicaran un defecto en la integracin,
por estar alrededor de la corteza estriada transformacin y uso de la informacin
(V1) colinda con el lbulo temporal espacial que no pueden ser atribuidos a
inmediatamente por debajo del surco fallos perceptuales ni de memoria. Hcaen y
temporal superior (Anderson, Holliday, Albert (1978) denominan a este trastorno
Singh, & Harding, 1996). Las neuronas en la apractoagnosia para relaciones espaciales,
regin V5 responden selectivamente a y lo asocian con otros defectos
cambios en la velocidad del estmulo y se caractersticos por lesiones del hemisferio
cree que juega un papel central en la derecho, como apraxia construccional,
percepcin de velocidad como tal (Liu & hemiasomatognosia, y agrafia, alexia y
Newsome, 2005). Adicionalmente la corteza acalculia espaciales. En la manipulacin
V5 izquierda o derecha y la corteza parietal espacial se incluyen dos tipos de trastornos:
derecha juegan un papel central en el (1) la agnosia espacial unilateral, y (2) la
procesamiento temporal de los estmulos prdida de conceptos topogrficos (Hcaen
visuales (Bueti, Bahrami, & Walsh, 2008). La & Albert).
prdida de la capacidad para percibir Agnosia Espacial Unilateral
movimiento se denomina akinetopsia, (Zeki,
Conocida tambin como negligencia
1991) y aparece como consecuencia de
espacial unilateral o hemi-inatencin, se
lesiones en el rea V5 en cualquiera de los
refiere a la falta de respuesta ante estmulos
hemisferios cerebrales (Barton, 2011).
presentados en el campo visual contralateral
Tambin se puede observar esta ceguera al
a una lesin cerebral, sin que haya una
movimiento en casos de descargas
dificultad motora o sensorial primaria que la
epileptogneas del rea V5 (Laff, Mesad, &
justifique (vase Figura 3). Desde
Devinsky, 2003) o por estimulacin
comienzos del siglo XX Poppelreuter se
transcraneal magntica de esta rea
refiri a la inatencin visual contralateral
(Beckers & Homberg, 1992). Otro fenmeno
como un trastorno en la percepcin visual.
anormal en la percepcin de movimiento se
Sin embargo, en 1941 Brain describi la
conoce como Zeitraffer, en el que el paciente
negligencia espacial unilateral acompaada
percibe cambios en la aceleracin del
de lesiones unilaterales del hemisferio
movimiento, bien sea por que lo percibe ms
derecho, en especial, las parieto-temporo-
acelerado o por el contrario en cmara lenta
occipitales, pero tambin frontales (campo
(Tonkonogy & Puente, 2009). Ovsiew (2014)
ocular frontal, rea 8 de Brodmann).
describe el caso de un paciente de 39 aos
Posteriormente, Hcaen (1962, citado por
quien experimenta desaceleracin en la
Ardila y Rosselli, 2007) apoy las
percepcin del movimiento al sufrir una
afirmaciones de Brain, y estudi el sndrome
lesin hemorrgica temporal derecha. Varios
en grandes muestras de pacientes con

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 71


Rosselli

lesiones de ambos hemisferios. Los aos espacial unilateral es parte de un sndrome


setenta y ochenta fueron propicios para el ms amplio al que se conoce como sndrome
florecimiento de numerosas investigaciones de hemi-inatencin. Quienes lo presentan
sobre la negligencia espacial unilateral. son incapaces de dirigir la atencin hacia el
lado contralateral a la lesin cerebral,
La agnosia espacial unilateral es parte de un
defecto que puede observarse tanto en la
sndrome ms amplio al que se conoce como
percepcin de los estmulos del medio como
sndrome de hemi-inatencin. Quienes lo
en la percepcin de su propio esquema
presentan son incapaces de dirigir la
corporal. En el primer caso, el paciente
atencin hacia el lado contralateral a la
presentara un defecto de la exploracin del
lesin cerebral, defecto que puede
espacio externo que corresponde a la
observarse tanto en la percepcin de los
agnosia espacial unilateral; en el segundo, el
estmulos del medio como en la percepcin
trastorno de la atencin se dirige hacia su
de su propio esquema corporal. En el primer
espacio corporal y representa una
caso, el paciente presentara un defecto de
hemiasomatognosia. El trmino hemi-
la exploracin del espacio externo que
inatencin describe entonces un trastorno
corresponde a la agnosia espacial unilateral;
atencional hacia la mitad, sea corporal o
en el segundo, el trastorno de la atencin se
espacial, contralateral al foco de la lesin; el
dirige hacia su espacio corporal y representa
trastorno incluye la agnosia o negligencia
una hemiasomatognosia. La agnosia
espacial unilateral y la hemiasomatognosia.

Figura 3. Ejemplo de la copia de un dibujo hecha por un paciente con agnosia espacial
unilateral secundaria a una lesin parietal derecha (a la izquierda el modelo; a la derecha la
copia).

El sndrome de agnosia o negligencia novedosos que se presenten en el lado


espacial unilateral se refiere a la ausencia de contralateral a la lesin cerebral. Es
respuesta unilateral ante estmulos visuales, frecuente encontrar el sndrome de hemi-
auditivos o tctiles, contralaterales a una inatencin acompaado de hemianopsia e
lesin cerebral, sin que exista una hipoestesia. El sujeto con hemianopsia sin
hemianopsia, hipoacusia o hemianestesia hemi-inatencin corregir con movimientos
que la justifiquen. Los pacientes no de cabeza la falta de visin en un campo
presentan respuestas de orientacin (dirigir visual; es decir, si presenta una hemianopsia
la mirada hacia la fuente de estimulacin) homnima derecha, mover la cabeza hacia
ante estmulos visuales o auditivos la derecha para que los estmulos visuales

72 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

caigan sobre el campo visual izquierdo. Al


contrario de los pacientes con hemianopsia D. TRASTORNOS EN LA ORIENTACIN Y
o hemianestesia, quienes presentan hemi- LA MEMORIA ESPACIAL
inatencin pueden percibir el estmulo si se Un paciente con lesin del hemisferio
les pide que miren hacia el hemicampo derecho puede mostrar desorientacin
contrario. No hay hipoacusia unilateral en espacial por dos razones: (1) porque ha
casos de lesiones del sistema nervioso perdido la capacidad de reconocer las
central debido a la representacin bilateral seales topogrficas del medio ambiente, o
que tienen ambos odos en la corteza (2) porque, a pesar de reconocerlas, ha
cerebral, pero s la puede haber en casos de olvidado su ubicacin espacial. En el primer
dficit auditivo. caso hablaramos de una agnosia
Prdida de los Conceptos Topogrficos topogrfica (o topagnosia) y en el segundo
Este trastorno se refiere a la incapacidad de de una amnesia topogrfica (o
comprender, manipular y emplear marcas topoamnesia).
geogrficas externas, asociadas con Agnosia Topogrfica
determinada posicin espacial. Por ejemplo, La agnosia topogrfica se refiere a la
los pacientes son incapaces de orientarse en incapacidad de reconocer las seales
un mapa, les resulta imposible colocar las topogrficas del medio externo (como
ciudades dentro de l y no pueden dibujar el edificios, casas, calles, etc.), a pesar de que
plano de la habitacin en que se encuentran. se conserva la habilidad para describir
Morrow, Ratcliff, y Johnson (1985) verbalmente una ruta e incluso dibujar un
encontraron que estos pacientes tenan plano. El paciente conserva intacta la
dificultades para apreciar distancias entre capacidad de imaginacin espacial y
ciudades y ubicar especularmente puntos mantiene el esquema espacial de las rutas.
geogrficos. Este trastorno se puede La agnosia topogrfica suele asociarse con
estudiar mediante el uso de pruebas de prosopagnosia y con agnosia al color ya que
mapas, como la prueba de lectura de mapas la lesiones cerebrales de estos tres
de Semmens, que consiste en una serie de sndromes comprometen la corteza occipito-
rutas diseadas en tarjetas que el paciente temporal (Mndez & Cherrier, 2003).
debe seguir en un espacio marcado sobre el
suelo por nueve puntos, correspondientes a Cuando se utiliza la resonancia magntica,
otros tantos puntos marcados en el mapa de se observa que la regin posterior derecha
la tarjeta. Esta prueba sera equivalente a la de la circunvolucin parahipocmpica es
clave para adquirir nueva informacin acerca
que realiza una persona que sigue un mapa
en una ciudad que no conoce. de marcas topogrficas (edificios, paisajes,
etc.), y que la misma regin ms la mitad
Las alteraciones en los conceptos anterior de la circunvolucin lingual y la
topogrficos se relacionan con lesiones en la circunvolucin fusiforme adyacente
unin parieto-temporo-occipital de ambos desempean un papel importante en la
hemisferios (De Renzi, 1982; 1985). Otros identificacin de marcas topogrficas ya
autores (Hcaen & Albert, 1978) destacan la conocidas. Ms an, la lesin responsable
importancia de lesiones posteriores del de la prosopagnosia (a menudo, asociada
hemisferio derecho en los defectos con agnosia topogrfica) parece incluir la
espaciales de manipulacin. mitad posterior de la circunvolucin lingual y

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 73


Rosselli

la circunvolucin fusiforme, lo cual sugiere Aunque no se ha especificado con exactitud


que las lesiones que producen la agnosia la regin anatmica responsable de la
topogrfica y la prosopagnosia son vecinas, amnesia topogrfica, varias regiones del
pero no iguales (Takahashi & Kawamura, hemisferio derecho son candidatos: la
2002). temporal, la parietal y la occipital. Rosselli
(1985, citado por Ardila y Rosselli 2007)
Amnesia Topogrfica
analiz los casos de amnesia topogrfica
La amnesia topogrfica, por el contrario, se
descritos en la literatura y encontr que 40
refiere a un defecto amnsico y no
de 61 corresponden a lesiones del
perceptual. Los pacientes con amnesia
hemisferio derecho, en especial del lbulo
topogrfica pueden reconocer las seales
parietal posterior y occipital; nueve a
topogrficas del medio externo, pero han
lesiones izquierdas; y 12 a lesiones
olvidado su ubicacin espacial. As, un
bilaterales. La agnosia topogrfica, por otra
sujeto puede identificar las casas y las calles
parte, se relaciona con lesiones temporo-
que le hacen saber que se encuentra en su
occipitales bilaterales (Levine, Warach, &
vecindario, pero ha olvidado en qu
Farah, 1985) o derechas posteriores (De
direccin se encuentra su casa; ignora cul
Renzi, 1982). Evidentemente, existe entre
es su ubicacin espacial especfica. El
ellas una superposicin importante.
paciente se desorienta porque no sabe cmo
dirigir su cuerpo de acuerdo con las marcas
EVALUACION DE LAS AGNOSIAS
espaciales, cundo voltear y en qu
ESPACIALES
direccin hacerlo. Adems, es incapaz de
mantener relaciones espaciales entre Evaluar habilidades visoespaciales
lugares y no puede realizar mapas mentales determina una capacidad normal en el
en los que se especifique el cambio de anlisis de informacin visual. Hay dos tipos
direccin para lograr un objetivo dado. Los de anlisis visual ampliamente explorado: el
objetos o marcas geogrficas se reconocen, primero incluye reconocimiento de lo que se
no as la relacin espacial que hay entre est viendo (evaluacin del sistema visual
ellos. ventral), y el segundo incluye su posicin y
localizacin (evaluacin del sistema visual
En la prctica clnica puede ser difcil dorsal). Como se mencion antes, en los
diferenciar entre la amnesia y la agnosia adultos, las lesiones en las reas de
topogrficas, pues ambas se manifiestan asociacin occipito-temporales producen
como desorientacin espacial y muchas cambios en el reconocimiento visual
veces se presentan simultneamente. En la (agnosia visual) de objetos o en el
evaluacin neuropsicolgica los pacientes reconocimiento de las caras, mientras que la
con agnosia topogrfica tienen dificultades disfuncin de las reas de asociacin
para reconocer figuras fragmentadas y occipito-parietales altera la manera en que
superpuestas, as como para reconocer se perciben las distancias y la profundidad.
caras y colores. Los pacientes con amnesia Es decir, en el cerebro se disocian las reas
topogrfica tienen por lo general un buen que participan en el anlisis e interpretacin
desempeo en pruebas de discriminacin de los estmulos visuales y las reas
visual, pero un psimo desempeo en el responsables de su localizacin espacial.
aprendizaje de laberintos y en pruebas de Por ello, la evaluacin debe poner a prueba
memoria espacial. el funcionamiento de ambas habilidades

74 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

visuales. Por lo general, se considera que el lesin cerebral (ipsilateral) y a omitir aquel
hemisferio derecho es el mediador principal que est en el lado contralateral a la lesin.
de las capacidades visoespaciales Esta extincin sensorial del estmulo
incluyendo la atencin visual. No obstante, contralateral a la lesin puede ser
en casos de lesiones bilaterales se registra multimodal (visual, tctil y auditiva).
la presencia simultnea de agnosia visual y
El sndrome de agnosia espacial unilateral
de alteraciones en la apreciacin de
puede tambin extenderse al propio cuerpo
distancias.
del paciente presentndose como una
En la Tabla 2 se presentan las pruebas ms hemiasomatognosia (desconocimiento del
frecuentemente utilizadas en la evaluacin hemicuerpo izquierdo) que en algunos casos
clnica de la agnosia espacial unilateral. puede llegar inclusive a manifestarse con
Cuando el paciente cumple con los criterios ideas delirantes con relacin a ese lado del
de omisin de los estmulos en un lado, que cuerpo (somatoparafrenia) (Ardila &
frecuentemente es en el lado izquierdo, se Rosselli, 2007). Por ejemplo, dirigirse a la
puede afirmar clnicamente la presencia de mano izquierda en tercera persona. Es
agnosia espacial unilateral. Esta puede comn tambin dentro de este sndrome
tambin acompaarse de extincin del observar la negligencia motora unilateral en
estmulo contralateral a la lesin ante la la que el paciente no mueve
estimulacin simultnea bilateral. Es decir espontneamente (o mueve mucho menos)
que si se presentan dos estmulos visuales un lado del cuerpo (como se dijo usualmente
simultneamente en los campos visuales, el es el lado izquierdo) semejando una
paciente tiende a prestar atencin hemiparesia.
nicamente a aquel que no es contrario a la

Tabla 2.
Pruebas utilizadas en la evaluacin de la agnosia espacial unilateral.

Prueba Descripcin Criterio de dificultad atencional

Cancelacin de estrellas El paciente tiene que tachar 56 Omitir ms de 3 estrellas


estrellas pequeas impresas en pequeas
una hoja tamao carta; estas
estn mezcladas con estrella ms
grandes (52), letras (13) y
palabras (10) como distractores
Cancelacin de lneas El paciente debe tachar todas las Omitir ms de 2 lneas
(Conocido como prueba de 40 lneas de 25 mm de largo que
Albert) se encuentran distribuidas en una
hoja tamao carta
Cancelacin de letras El paciente debe tachar 2 letras Omitir ms de las 8 letras
(la E y la R) colocadas al azar sealadas
entre muchas otras letras
distribuidas en 5 renglones en
una hoja tamao carta. Haba en
cada rengln un total de 34 de las
letras sealadas

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 75


Rosselli

Biseccin de una lnea Se le pide al paciente que divida El punto medio >12.75 mm del
por la mitad 3 lneas horizontales verdadero punto central de la
de 240 mm cada una y lnea
presentadas en el lado inferior
izquierdo, en el centro y en el
lado superior derecho de una hoja
tamao carta
Copia de figuras y formas El paciente debe copiar Los tres dibujos estn
separadamente tres dibujos incompletos en un lado (casi
simples : una estrella, un cubo y siempre del lado izquierdo)
una margarita que se presentan
verticalmente en la columna
izquierda de una hoja tamao
carta

Dibujo espontaneo con Dibujar en una hoja en blanco la El dibujo es incompleto de un lado
representacin mental cara de un reloj con los nmeros, (casi siempre el lado izquierdo)
y las manecillas indicando una
hora cualquiera
Tarea de lectura Se le pide al paciente que lea en Observar si el paciente omite el
voz alta una historia corta. texto de un lado. Se punta las
omisiones y sustituciones.

En la Tabla 3 se listan algunas pruebas de complejas del Neuropsi Atencin y Memoria


uso frecuente en la evaluacin de los (Ostrosky et al., (2014), y de la Evaluacin
trastornos visoespaciales. Incluye pruebas Neuropsicolgica Infantil (ENI) (Matute,
de atencin, discriminacin, reconocimiento Rosselli, Ardila, & Ostrosky, 2013), as como
y orientacin espacial al igual que pruebas la subprueba de reproduccin diferida de
de seguimiento topogrfico. Adems del tipo figuras del test de Barcelona (Pea-
de pruebas aqu listados, al paciente que Casanova, Guardia, & Bertrn-Serra, 1997);
tiene agnosias viso-espaciales y que conjuntamente es importante determinar en
probablemente ha sufrido una lesin del estos pacientes la capacidad de aprendizaje
hemisferio derecho se le debe evaluar las no verbal para lo cual se pueden utilizar
habilidades construccionales (vese para pruebas de aprendizaje de figuras (curva de
una descripcin de ellas el artculo sobre memoria visual) como sera la que se incluye
Apraxia Constructiva de Garca & Perea en en la ENI (Matute et al., 2013) y que se
este volumen) y la memoria visual; para presenta en la Figura 4; otra prueba de
valorar esta ltima son tiles las pruebas que aprendizaje visual comn en la evaluacin
incluyen recobro de figuras como sera la de neuropsicolgica es la prueba de Rey (Rey,
la Figura Compleja de Rey, las figuras 1964, citado por Spreen & Strauss, 1991).

76 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Tabla 3.
Pruebas para la evaluacin de trastornos visoespaciales.

Prueba Descripcin Referencia

Percepcin visual bsica


Prueba de discriminacin El paciente debe discriminar figuras Benton et al., 1983;
visual de Benton geomtricas complejas. Cada uno de los Campo & Morales,
16 tems est compuesto por un grupo 2003
de tres figuras que debe parearse con
uno de 4 tems usando el paradigma de
escogencia mltiple.
Figuras de Gollin El paciente debe identificar una serie de Gollin, 1960
figuras incompletas de objetos familiares
que se muestran cada vez ms
completos.
Cierre visual (subprueba de la Se deben identificar 8 figuras Matute et al., 2013
Evaluacin Neuropsicolgica incompletas que representan estmulos
Infantil) familiares (vase Figura 5).
Integracin de Objetos En cada uno de los 8 tems se debe Matute et al., 2013
(subprueba de la Evaluacin escoger las partes que componen un
Neuropsicolgica Infantil) objeto entre cuatro posibilidades.
Prueba Figura Fondo del Sur Contiene 16 tems; 8 de ellos de figuras Ayers, 1980
de California sobrepuestas y 8 diseos geomtricos
encubiertos.
Discriminacin de imgenes Contiene 3 lminas cada una con 6 Matute et al., 2013
sobrepuestas (subprueba de la figuras superpuestas que deben ser
Evaluacin Neuropsicolgica identificadas despus de una
Infantil) (vase Figura 5) presentacin de 30 segundos cada una.

Discriminacin de imgenes Discriminacin y reconocimiento de Pea-Casanova, 2005;


superpuestas del Test de dibujos lineales de cuatro objetos Pea-Casanova et al,
Barcelona superpuestos en cada una de 5 lminas. 1997; Villa, 2006

Organizacin Visual de Hooper Identificacin de 30 dibujos lineales Hooper, 1983


(vase Figura 4) presentados en blanco y negro y que
han sido divididos en las partes que los
componen.
Visuoespaciales
Escaneo de una escena Se debe presentar una figura con Mendez, Cherrier, &
compleja muchos detalles y nmeros objetos; se Cymerman, 1997
le pide al paciente que nombre el mayor
nmero de objetos dentro de tiempo
lmite, por ejemplo 5 minutos.
Deteccin visual (subprueba Se le presentan en una hoja 16 lneas Ostrosky et al., 1999.
del Neuropsi) que incluyen 16 figuras diferentes y
repetidas 16 veces. Se pide tachar las
figuras que se encuentran en el modelo
durante un tiempo lmite de un minuto.
Atencin Visual: Cancelacin En una hoja en la que se encuentran Matute et al., 2013
de dibujos y Cancelacin de conejos de dos tamaos o diferentes

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 77


Rosselli

letras (Subprueba de la letras se pide tachar con rapidez durante


Evaluacin Neuropsicolgica 1 minuto los conejos grandes o la letras
Infantil) X a las que les siga una letra A.
Orientacin de lneas de Incluye 30 tems, cada uno presenta dos Benton et al., 1983.
Benton lneas parciales que corresponden con la
orientacin de dos de las 11 lneas que
se presentan en la tarjeta estimulo
(vase Figura 2).
Orientacin de lneas Incluye 8 tems cada uno presenta lneas Matute et al., 2013
(Subprueba de la Evaluacin parciales que deben ser identificadas en
Neuropsicolgica Infantil) un diseo completo.
Prueba de rotacin de tarjetas Evala la habilidad rpida (en 4 minutos) Ekstrom, French,
para rotar y visualizar mentalmente Harman, & Dermen,
formas geomtricas Tiene 112 tems. Se 1976.
muestra un objeto en el lado izquierdo
que debe compararse con 8 objetos en
el lado derecho y decidir si son iguales o
diferentes.
Orientacin topogrfica en En un mapa del continente o pas en el
mapas que reside el paciente, se pide sealar la
ubicacin de algunos elementos
geogrficos (pases, ciudades, mares).
Mapa de la habitacin Utilizando una hoja tamao carta que Ardila & Moreno, 2001.
representara la habitacin en donde se
encuentra el paciente se seala un sitio
de la hoja que correspondera al sitio en
donde est el paciente y se le pide que
ubique otras cosas como la salida,
puerta, ventanas etc.
Ruta conocida (descripcin Describir una ruta familiar para el
verbal y sobre un mapa paciente. Por ejemplo, la ruta que se
esquematizado) toma de la casa al hospital.
Se le provee un esquema que incluye
calles conocidas por el paciente y se le
pide que trace la ruta que tomara. Se
pueden incluir adems fotografas de
sitios destacados para que el paciente
los reconozca y los ubique en la ruta.
Aprendizaje de una ruta nueva Se crea una ruta corta dentro del
hospital y el examinador camina la ruta
con el paciente, indicando verbalmente
puntos importantes y pidindole que
trate de aprendrsela. Luego el paciente
tiene que llevar al examinador por la ruta
aprendida.

78 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Figura 4. Ejemplo de 3 de las 12 figuras que se utilizan en la prueba de aprendizaje visual de la ENI
(Matute et al., 2013).

Figura 5. Ejemplos del tipo de distractores de la pruebas de percepcin visual: (a) Prueba de Hooper, (b)
Completacin de figuras de la ENI, (c) discriminacin de Imgenes (figuras sobrepuestas) de la ENI.

INTERVENCIN DE UNOS ciertas estrategias ayuda a una recuperacin


TRASTORNOS ESPACIALES ms rpida. Por ejemplo, la estimulacin
Algunas estrategias de intervencin han sensorial contralateral a la lesin (en el lado
demostrado ayudar a los pacientes con inatento) induce reorganizacin funcional
agnosia de tipo espacial unilateral y con reduciendo la severidad de la negligencia.
sndrome de Balint. Se ha visto que es efectivo entrenar al
paciente a mirar siempre del lado inatento.
Agnosia Espacial Unilateral Es decir el paciente conscientemente
A pesar de que la severidad de la aprende que antes de empezar cualquier
negligencia espacial unilateral causada por actividad tiene que dirigir su mirada al lado
una lesin vascular disminuye inatento y comenzar por encontrar los
espontneamente en los das y semanas estmulos que estn en ese lado. As por
subsiguientes al episodio vascular, el uso de ejemplo, para leer el paciente es entrenado

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 79


Rosselli

a buscar con el dedo las letras/palabras que Sndrome de Balint


se encuentran al inicio del lado izquierdo del Rosselli et al (2001) describieron las
rengln y a seguir con el dedo de las tcnicas de intervencin utilizadas en la
palabras que va leyendo le permiten una rehabilitacin de un paciente con sndrome
atencin visual adecuada. Es til para este de Balint. Estas incluyeron ejercicios viso-
fin la presencia de estmulos llamativos en el motores y viso-perceptuales. Dentro de los
lado inatento del texto, por ejemplo una lnea ejercicios viso-motores se describe:
de color rojo gruesa vertical en el margen seguimiento visual de objetos en
izquierdo; el paciente es entrenado a ubicar movimiento, ubicacin con el dedo ndice de
este estimulo, antes de comenzar a leer. estos estmulos en movimiento y ejercicios
Igualmente se ha encontrado que la de convergencia ocular. Se utilizaron
estimulacin vestibular asimtrica (por adems tareas de bsqueda visual de letras
ejemplo inyectando agua en el odo y palabras en una sopa de letras con el fin
izquierdo) mejora la negligencia unilateral de mejorar el rastro ocular y ejercicios
sensorial y motora. La induccin de visokineticos que envolvan la realizacin de
nistagmos optokinetico haciendo que el letras y palabras en el espacio con el dedo
paciente mire a una serie de estmulos que ndice al mismo tiempo que se pronunciaba
se mueven rpidamente en la direccin en voz alta.
contraria a la lesin reduce la negligencia Como en todos los sndromes
especial unilateral (Heilman, Watson, & neuropsicolgicos, se espera alguna
Valenstein, 2011). recuperacin espontanea luego de una
Finalmente, se ha demostrado que la patologa cerebral; sin embargo, se ha
negligencia especial unilateral mejora documentado claramente que la utilizacin
cuando se recibe retroalimentacin sensorial de algunas tcnicas de rehabilitacin, puede
del lado contralateral en el lado ipsilateral. ayudar al paciente a superar sus defectos en
Es as como la utilizacin de anteojos que el reconocimiento, uso y control del espacio.
tengan prismas que inviertan la imagen del
lado inatento al lado normal mejoran
significativamente el problema atencional Referencias
(Striemer & Danckert, 2010). Esta mejora es Aimolaa, L., Rogers, G., Kerkhoff, G., Smith,
sin embargo transitoria (Aimolaa, Rogers, D. T., & Schenk, T. (2012). Visuomotor
Kerkhoff, Smith, & Schenk, 2012). adaptation is impaired in patients with
unilateral neglect. Neuropsychologia, 50,
La anosognosia (ausencia de conciencia de
1158-1163. doi:10.1016/j.neuropsychologia.
enfermedad neurolgica) es un sntoma
2011.09.029.
asociado frecuente en los pacientes que
sufren agnosia espacial unilateral y que hace
Anderson, S. J., Holliday, I. E., Singh, K. D.,
el proceso de rehabilitacin muy difcil por la
& Harding, G. F. (1996). Localization and
falta de motivacin y compromiso del
functional analysis of human cortical area V5
paciente con el proceso de intervencin. Es
using magneto-encephalography.
importante por lo tanto trabajar dentro del
Proceedings of the Royal Society: Biological
modelo de intervencin en aumentar en el
Sciences, 263(1369), 423-431. doi:
paciente el conocimiento de sus dificultades
10.1098/rspb.1996.0064
as como de su progreso.

80 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Ardila, A., & Moreno, S. (2001). perception. Journal of Cognitive


Neuropsychological test performance in Neuroscience, 20, 1054-1062. doi:
Aruaco Indians: An exploratory study. 10.1162/jocn.2008.20060
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Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 85


Resumen
La agnosia auditiva se caracteriza por un
dficit en el procesamiento auditivo, que se
manifiesta por una incapacidad para
reconocer sonidos verbales y no verbales.
La agnosia somtica se define como
incapacidad para reconocer partes del
propio cuerpo y/o el de otras personas y la
alteracin en la capacidad para reconocer
objetos por el tacto en ausencia de
alteraciones somestsicas bsicas, agnosia
tctil. Estos tipos de alteraciones gnsicas,
han sido menos investigadas, debido, entre
otros factores, a que estos trastornos son
menos frecuentes, en comparacin con la
incidencia de las alteraciones en el
procesamiento visual. En este trabajo se
analizan las caractersticas clnicas y
aspectos neurofuncionales de los
principales tipos de agnosias auditivas,
somticas y tctiles. Presentamos una
aproximacin de los aspectos
fundamentales a tener en cuenta en la
evaluacin de los rendimientos gnsicos de
tipo auditivo, somtico y tctil.

A
Palabras claves: Agnosia auditiva, agnosia
somtica, agnosia tctil, neuropsicologa,
reconocimiento.

Agnosias Auditivas,
Somticas y Tctiles Auditive, Somatic and Tactile Agnosias
Summary
Valentina Ladera & M Victoria Perea Auditive agnosia is characterized by a
Facultad de Psicologa, Universidad de deficit in auditive processing that is
Salamanca. Salamanca, Espaa. expressed as an incapacity to recognize
verbal and non-verbal sounds. Somatic
agnosia refers to the incapacity to recognize
parts of the own or other persons body,
Correspondencia: Valentina Ladera. Facultad
and the alteration in the capacity to
de Psicologa, Universidad de Salamanca. Avda.
de la Merced 109-131. 37005 Salamanca, recognize objects by touch in absence of
Espaa. Telfono: +34 923294610, Fax: +34 basic somestesic alterations, tactile
923294608. Correo electrnico: ladera@usal.es agnosia. Among other factors, these types

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15,N1, pp.87-108 87


ISSN: 0124-1265
Ladera & Perea

of gnosic alterations have been less studied El nervio auditivo proyecta sus fibras a los
because these disorders are less frequent ncleos cocleares dorsal (o posterior) y
compared with the incidence of alterations ventral (o anterior). La informacin es
in visual processing. In this study, clinical transmitida posteriormente ipsilateral y
features and neurofunctional aspects of contralateralmente a la oliva superior
main types of auditive, somatic and tactile (protuberancia caudal). El complejo olivar
agnosias are analyzed. We present an superior recibe la informacin de los dos
approach of main aspects to take into odos y est implicado en la localizacin del
account when assessing auditive, somatic sonido (Heffner & Heffner, 1989). A travs
and tactile gnosic performances. del lemnisco lateral (en la protuberancia) la
Key words: Auditive agnosia, somatic informacin es trasmitida al TCI, implicado
agnosia, tactile agnosia, neuropsychology, en el anlisis de frecuencias, localizacin
recognition. del sonido, procesamiento de sonidos de
frecuencia modulada, filtrado de sonido, e
integracin de las seales acsticas. El TCI
ipsilateral y contralateral proyecta a la zona
ventral del CGM, relacionado con la
Agnosias auditivas atencin auditiva
(Hocherman & Yirmiya, 1990) y, junto con la
El procesamiento auditivo se lleva a cabo
corteza auditiva, est implicado en la
gracias a una serie de procesos complejos
percepcin del sonido (Alain et al., 2005).
que comienzan cuando los sonidos son
Desde el CGM la informacin auditiva es
transformados en seales elctricas por los
transmitida a travs del brazo sublenticular
receptores que se encuentran en la cclea
de la cpsula interna hacia la corteza
del odo interno. Estos mensajes se
auditiva (vase Figura 1).
codifican como descargas de potenciales
de accin por los axones del nervio La corteza auditiva primaria (A1), incluye la
vestbulo-coclear y se transmiten a travs circunvolucin del Heschl (rea 41 de
de sistemas de ncleos localizados en el Brodmann) y se encuentra situada en los
tronco enceflico, el mesencfalo y el dos tercios posteriores del plano
tlamo hacia la corteza auditiva, donde la supratemporal de ambos hemisferios. El
interpretacin y el reconocimiento de rea 42 de Brodmann, constituye la corteza
sonidos se lleva a cabo. auditiva secundaria (A2). El rea 41 est
recprocamente conectada con la parte
El sistema auditivo humano est compuesto
anterior o ventral del CGM y el rea 42, con
por un conjunto de vas ascendentes,
la parte dorsal o posterior. Cada rea
descendentes, y cruzadas que se extienden
cortical auditiva se conecta con las reas
desde el odo externo hasta la corteza
recprocas del otro hemisferio cerebral a
cerebral.
travs del cuerpo calloso. La corteza
La va auditiva transcurre a lo largo de seis auditiva de asociacin, rea 22 de
eslabones fundamentales: ncleos Brodmann (rea de Wernicke) rodea al rea
cocleares, complejo olivar superior, ncleos auditiva primaria y se sita principalmente
del lemnisco lateral, tubrculo cuadrigmino en la porcin posterior de la circunvolucin
inferior (TCI), cuerpo geniculado medial temporal posterior. Est conectada con la
(CGM) y corteza cerebral, reas auditivas.

88 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

corteza auditiva primaria por el fascculo arcuato.

Figura 1. Va auditiva

Estudios de neuroimagen han demostrado, La agnosia auditiva se caracteriza por un


en concordancia con los estudios animales, dficit relativamente aislado en el
que el cortex auditivo primario est procesamiento auditivo, que se manifiesta
tonotpicamente organizado (Lauter, por una incapacidad para reconocer
Herscovitch, Formby,& Raichle, 1985). sonidos verbales y no verbales a pesar de
una audicin normal. Para Mendez (2001),
Al igual que en el sistema visual, la
el trmino se ha utilizado ampliamente para
evidencia sugiere que el sistema auditivo de
hacer referencia a la incapacidad para
primates no humanos y humanos est
reconocer los sonidos en general (agnosia
organizado al menos en dos grandes
auditiva generalizada), y en un sentido ms
sistemas o redes corticales (Clarke et al.,
estricto, para indicar un dficit selectivo en
2002; Mishkin, Ungerleider, & Macko, 1983;
el reconocimiento de sonidos no verbales
Rauschecker, 1998; Rauschecker & Tian,
(agnosia auditiva selectiva).
2000; Romanski et al., 1999). Un sistema
dorsal en ambos hemisferios, involucrado Las causas ms frecuentes son los ACV,
en el procesamiento de la informacin infecciones virales, traumatismos
espacial sobre el sonido (va del dnde craneoenceflicos (TCE), malformaciones
est?), incluyendo la localizacin del congnitas, tumores del lbulo temporal o
sonido, la percepcin del movimiento y la lesiones subcorticales (Clarke, Bellmann,
atencin espacial y un sistema ventral Meuli, Assal, & Steck, 2000; Griffiths, 2002;
involucrado en los aspectos de Saygin, Dick, Wilson, Dronkers, & Bates,
reconocimiento de sonido (va del qu 2003; Vignolo, 1982, 2003).
es?), que incluye el procesamiento de los
En la mayora de los casos, las agnosias
sonidos del habla y los sonidos
auditivas aparecen tras lesiones bilaterales
medioambientales.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 89


Ladera & Perea

del lbulo temporal superior, o unilaterales Ratnavalli, 2001; Taniwaki, Tagawa, Sato, &
en la circunvolucin Heschl (Griffiths, Rees, Lino, 2000). Los casos de agnosia auditiva
& Green, 1999). Sin embargo, se han descritos en ausencia de lesiones
descrito casos de agnosias auditivas por corticales, indican que una perturbacin de
lesiones a nivel subcortical o las proyecciones a la corteza auditiva
troncoenceflicas, incluyendo lesiones puede ser suficiente para que aparezca.
bilaterales del TCI (Johkura, Matsumoto,
Las agnosias auditivas se han clasificado
Hasegawa, & Kuroiwa, 1998; Vitte et al.,
siguiendo varios criterios, entre ellos en
2002) o lesiones en las vas auditivas
funcin del tipo de estmulo auditivo que la
tlamo-corticales (Shivashankar,
persona tiene dificultad en reconocer
Shashikala, Nagaraja, Jayakumar, &
(vase Esquema 1).

Esquema 1. Principales tipos de agnosias auditivas (tomado de Perea, Ladera, &


Echeanda, 1998). Nota: rea de Brodmann (AB).

Bauer (2006) ha descrito 4 tipos de sensacin subjetiva de prdida auditiva,


trastornos en el reconocimiento auditivo: 1) hace referencia a la incapacidad para
trastorno auditivo cortical y sordera cortical; discriminar sonidos verbales y no verbales
2) sordera verbal pura; 3) agnosia auditiva sin que exista un dficit sensorial o
para sonidos; y 4) amusia sensitiva. perceptivo perifrico. Este trastorno sera
equiparable a la ceguera cortical. Debido a
1) Trastorno auditivo cortical y sordera cortical,
la representacin bilateral de los estmulos
en las que el paciente tiene dificultad para
auditivos, la sordera cortical, es frecuente
reconocer estmulos auditivos, verbales y
tras lesiones bilaterales en las
no verbales y los resultados en pruebas
circunvoluciones temporales de Heschl. En
audiolgicas bsicas son normales. En el
estos pacientes, el lenguaje espontneo y
trastorno auditivo cortical, el sujeto no tiene
escrito suele estar conservado; la
sensacin subjetiva de sordera. En la
comprensin del lenguaje verbal y escrito,
sordera cortical el paciente manifiesta una

90 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

la repeticin de palabras, el reconocimiento Lutz & Dahl, 1984; Stefanatos, Gershkoff, &
de sonidos familiares y la percepcin Madigan, 2005; Takahashi et al., 1992;
musical estn alteradas. En estos casos, Wang, Peach, Xu, Schneck, & Manry,
los pacientes sealan que no oyen, se 2000), y por lesin temporal derecha
sienten y se comportan como sordos a (Roberts, Sandercock, & Ghadiali, 1987).
pesar de que su audiometra es normal.
Corballis en 1994, sugiri que la sordera
2) Sordera verbal pura (pure word deafness), verbal pura puede representar un dficit
denominada tambin como agnosia auditiva auditivo aperceptivo y la sordera pura para
verbal o agnosia auditiva para el habla. Se el significado de las palabras (trastorno muy
define como la incapacidad para reconocer raro en el cual los pacientes pueden
o identificar los sonidos lingsticos. Los escuchar y repetir palabras pero no
pacientes no pueden comprender el conocen su significado) un dficit auditivo
lenguaje hablado, pero tienen conservada asociativo.
la capacidad para leer, copiar, escribir de Se han propuesto diferentes tipos de
manera espontnea y hablar sobre el sordera verbal pura. Auerbach, Allard,
contenido de un texto escrito de forma Naeser, Alexander, & Albert, (1982)
relativamente normal. Se utiliza el trmino sugieren dos subtipos, prefonmico, en el
"pura" para hacer referencia a que slo est que se evidencia un dficit en la agudeza
afectada la comprensin verbal y el temporal y est asociado con lesiones
reconocimiento de sonidos no verbales, bilaterales temporales y el fonmico
permaneciendo el reto de componentes del (compromiso del conocimiento de las
lenguaje conservados. representaciones fonmicas) que no puede
Pueden discriminar la voz humana de otros ser atribuido a un dficit en el
sonidos, o diferenciar voces familiares de procesamiento temporal y est relacionado
las no familiares, aunque no comprenden lo con lesiones unilaterales izquierdas.
que escuchan, sealando en muchas Buchtel y Stewart (1989) proponen sordera
ocasiones que le estn hablando en una verbal pura aperceptiva y asociativa y
lengua desconocida. La comprensin oral Franklin (1989) distingue entre sordera para
en muchos casos se ve facilitada cuando el los sonidos verbales y sordera para la
interlocutor les habla muy despacio, forma de las palabra (tambin denominada
vocalizando bien y utilizando palabras de agnosia para la forma de las palabras), que
uso frecuente. Dentro del cuadro clnico hace referencia a la incapacidad de
pueden aparecer alucinaciones auditivas o comprender palabras oralmente y por
ideacin paranoide (Hirsh & Watson, 1996) lectura. Los pacientes son incapaces de
y alteraciones del comportamiento (Mendez distinguir una palabra real de una pseudo-
& Geehan, 1988). palabra cuando son presentadas oralmente,
aunque pueden repetir lo que escuchan.
Aunque la sordera verbal pura suele
Suelen cometer errores ortogrficos al
presentarse tras lesiones bilaterales en el
escribir al dictado, debido a su incapacidad
lbulo temporal superior, tambin se han
para acceder a las representaciones lxicas
descrito casos por lesiones unilaterales en
de la palabra.
el lbulo temporal izquierdo (Caramazza,
Berndt, & Basili, 1983; Eustache, 3) Agnosia auditiva para sonidos (agnosia auditiva
Lechevalier, Viader, & Lambert, 1990; Metz- para sonidos no verbales): incapacidad para

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 91


Ladera & Perea

comprender el significado de los sonidos Clarke y colaboradores (2000) proponen


ambientales habituales, con preservacin una doble disociacin entre el
relativa de la comprensin del habla. Es reconocimiento y la localizacin auditiva,
mucho ms rara que la sordera pura para compatible con la existencia de dos vas de
palabras. Es una entidad clnicamente poco procesamiento anatmicamente distintos
frecuente o al menos una queja infrecuente, para la informacin auditiva no verbal. Una
asociada con lesiones hemisfricas relacionada con el reconocimiento auditivo
temporales bilaterales (Kaga, Shindo, que comprende las reas auditivas laterales
Tanaka, & Haebara, 2000; Kazui, Naritomi, y la convexidad temporal y otra implicada
Sawada, Inoue, & Okuda, 1990; Spreen, en el anlisis auditivo-espacial y comprende
Benton, & Fincham, 1965), derechas e reas auditivas posteriores, la nsula y la
izquierdas (Fujii et al., 1990), insular convexidad parietal.
bilateral (Habib, et al., 1995) y lesiones
Estudios de lesiones sugieren que las vas
subcorticales bilaterales (Motomura,
corticales para el procesamiento de los
Yamadori, Mori, & Tamaru, 1986).
sonidos medioambientales y el lenguaje
Se define como la incapacidad para hablado son al menos parcialmente
reconocer e identificar estmulos auditivos separables en algn nivel, aunque
que no implican aspectos lingstico- estrechamente vinculadas entre s,
verbales, ni melodas musicales, como por especialmente en el hemisferio dominante
ejemplo ruidos ambientales como el sonido para el lenguaje (Saygin et al., 2003;
de la lluvia, la bocina de un automvil, el Vignolo, 1982).
sonido de una campana, etc. El paciente
4) Amusia sensitiva (receptiva) o agnosia auditiva
pude presentar incapacidad para reconocer
sonidos aislados (aperceptivo), por ejemplo para la msica, hace referencia a la dificultad
todos los sonidos pueden ser reconocidos para reconocer o identificar melodas
como el silbido de una persona; o para musicales y/o algunos de sus componentes
comprender su significado (asociativo) en el (tono, ritmo, timbre, meloda, memoria
que paciente si percibe sonidos diferentes, musical). Knodblauch (1988) la define como
pero confunde unos con otros, por ejemplo, la prdida de las habilidades musicales
el sonido del tren con el sonido de una tales como, la comprensin de la msica, la
ambulancia. Spinnler y Vignolo (1966) produccin o la habilidad para leer o escribir
sugieren que los errores acsticos reflejan notas musicales. Es un trastorno raro y la
un trastorno en la discriminacin, y los mayora de las descripciones estn
errores semnticos un trastorno asociativo. basadas en el estudio de casos nicos. En
ocasiones este trastorno no es
Para Vignolo (1969) existen dos formas, la diagnosticado ya que no suele ser queja
perceptual-discriminativa (el paciente frecuente de los pacientes, probablemente,
comete de forma predominante errores porque no interfiere en sus actividades de la
acsticos; ejemplo no discriminar los vida diaria.
sonidos del canto de un pjaro); y la
semntica-asociativa (aparecen errores Peretz y Coltheart (2003), sealan que la
fundamentalmente semnticos; por percepcin de melodas monofnicas (una
ejemplo, confundir el sonido de un tren con sola voz) y la recepcin de la msica se
el motor de un automvil). organizan en dos sistemas que operan de
modo independiente y en paralelo. El

92 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

sistema meldico (SM) y el sistema Se han descrito otros subtipos de agnosias


temporal (ST). El SM (el cmo) sera el auditivas, como por ejemplo la
encargado del procesamiento de la meloda "fonoagnosia", propuesto por Van Lancker y
y discrimina a su vez entre tonos (cada una Canter (1982), para hacer referencia a la
de las notas de la meloda) e intervalos o incapacidad para reconocer voces
relacin entre cada una de estas notas familiares. A pesar de no poder identificar
(distancia entre ellas y direccin voces, los pacientes que sufren este
ascendente o descendente). Participaran el trastorno son capaces de entender el
giro temporal superior derecho y sus lenguaje e identificar los sonidos no
conexiones con las reas frontales verbales (Van Lancke y Kreiman, 1987). Se
ipsilaterales (Alossa & Castelli, 2009). EL ha relacionado con lesiones focales del
ST (el cundo) estara implicado en integrar lbulo temporal (derecho o izquierdo) o
la meloda procesada por SM en el tiempo a lesiones parietales derechas (Ellis, Young,
travs de dos componentes: ritmo (duracin & Critchley, 1989; Lang, Kneidl, Hielscher-
de las notas) y mtrica musical. Ambas Fastabend, & Heckmann, 2009; Van
redes (SM y ST) envan informacin al Lancker & Kreiman; Van Lancker & Canter;
lxico musical conformando el repertorio Van Lancker, Cummings, Kreiman, &
musical (recopilacin de piezas y obras). Dobkin, 1988; Van Lancker, Kreiman, &
Cummings, 1989). Los datos sobre los
Ambos hemisferios, y de forma
estudios neuroanatmicos son consistentes
complementaria, forman parte de los dos
con los estudios de neuroimagen funcional
sistemas (meldico y temporal), con una
que describen el sistema funcional
clara predominancia del hemisferio
encargado del procesamiento de la voz en
derecho. Las cortezas auditivas primaria
sujetos sanos (Belin, Zatorre, & Ahad, 2002;
(rea 41 de Brodmann) y secundaria (rea
Nakamura et al., 2001; von Kriegstein,
42 de Broadmann) derechas son
Kleinschmidt, & Giraud, 2006). Se ha
fundamentales en la percepcin musical.
descrito tambin la fonoagnosia como un
Se han descrito varios tipos de amusia. trastorno del desarrollo (Garrido et al.,
Amusia motora, para hacer referencia a la 2009).
prdida de la habilidad para cantar, silbar o
En el Esquema 2 presentamos una
murmurar. Amusia aperceptiva, sensorial o
aproximacin de los aspectos
sordera al tono, como la incapacidad para
fundamentales a tener en cuenta en la
discriminar tonos, no se reconocen las
evaluacin de los rendimientos gnsicos
melodas que son familiares, los sujetos
auditivos.
desafinan al cantar, desconocen cuando
otros desafinan y todas las melodas les
parecen similares. Amnesia musical, Agnosias somticas
prdida para reconocer piezas musicales Sirigu, Grafman, Bressler, y Sunderland
conocidas. Apraxia musical o amusia (1991) sealan cuatro sistemas diferentes
instrumental, dficit en la habilidad de tocar en el procesamiento de las diferentes
un instrumento. Agrafa musical, partes del cuerpo: 1) un primer nivel, que
incapacidad para escribir msica y alexia contienen las representaciones lxicas y
musical para leer msica. semnticas relacionadas con el cuerpo.
(denominacin de las partes del cuerpo y
reconocimiento de las relaciones

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 93


Ladera & Perea

funcionales) 2) un segundo nivel compuesto fuentes de aferencias sensoriales


por las representaciones visuoespaciales (propioceptiva, tctil, vestibular, visual y
especficas de las diferentes categoras del auditiva) que proporciona la representacin
propio cuerpo y de los cuerpos en general dinmica del cuerpo en el espacio; 4) un
(procesamiento de las propiedades cuarto nivel, integrado por las
estructurales que definen el cuerpo humano representaciones motoras que participan en
y posicin de cada parte del cuerpo as la construccin y mantenimiento de las
como sus lmites; 3) un tercer nivel de representaciones somatosensoriales.
referencia corporal, procedente de diversas

Esquema 2. Evaluacin neuropsicolgica de las gnosias auditivas.

En el Esquema 3 se presentan los Esto le llev a la conclusin de que este


principales tipos de agnosias sndrome era extensible al conocimiento
somatosensoriales (Perea et al., 1998). general del cuerpo, y propuso utilizar en su
lugar el trmino "somatotopagnosia".
Pick en el ao 1922 describi dos pacientes
que presentaban incapacidad para sealar Felician, Ceccaldi, Didic, Thinus-Blanc, y
partes de su propio cuerpo a la orden Poncet (2003), proponen que el trmino
verbal, lo que contrastaba con la capacidad "autotopagnosia" debera preferentemente
intacta para nombarlas. Introdujo el trmino ser utilizado para describir, la incapacidad
de autotopagnosia, para describir este para designar las partes del propio cuerpo;
trastorno, resultado de la incapacidad para el trmino "heterotopagnosia" introducido
general una imagen visual del propio por Degos, Bachoud-Levi, Ergis, Petrissans,
cuerpo. & Cesaro (1997) para sealar alteraciones
restringidas al cuerpo de otra persona y
Posteriormente, Gerstmann (1942) inform
cuando ambos trastornos coexisten,
de un paciente con autotopagnosia que
"somatotopagnosia".
presentaba tambin incapacidad para
sealar parte del cuerpo de otras personas.

94 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

En los pacientes con autotopagnosia, las semnticamente relacionadas, por ejemplo,


partes del cuerpo que son perceptivamente cuando se solicita que seale su tobillo,
bien definida (por ejemplo, la nariz) se sealan la mueca, (Semenza &
localizan ms fcilmente que las partes del Goodglass, 1985). A menudo en estos
cuerpo sin lmites especficos (por ejemplo, pacientes se observan dficits para
las mejillas). En ocasiones el paciente, nombrar y describir las funciones de las
sigue la orden del examinador, palpa con partes del cuerpo (Sauguet, Benton, &
incertidumbre a lo largo de su cuerpo, pero Hcaen, 1971; Suzuki, Yamadori, & Fujii,
seala una parte del cuerpo cercana o en 1997) o en la determinacin de sus
otros casos, seala una parte del cuerpo relaciones espaciales (Denes, 1989).
que tiene una funcin similar,

Esquema 3. Principales tipos de agnosias somatosensoriales (tomado de Perea et al., 1998).


Nota: rea de Brodmann (AB).

Los pacientes con autotopagnosia aunque no puede ser explicado por alteraciones
fallan en sealar partes especficas del visuo-motoras (Poeck & Orgass, 1971;
cuerpo, pueden usar estas partes del Semenza & Goodglass, 1985).
cuerpo, y sealarlas cuando son
Los casos descritos de "heterotopagnosia",
estimuladas. Este patrn de errores sugiere
en pacientes con lesiones parietales
que el paciente ha perdido la capacidad de
izquierda, presentan un dficit selectivo
individualizar cada parte del cuerpo de las
para sealar las partes del cuerpo del
dems, y organizarlas con respecto al resto.
explorador y partes de representaciones del
Por ejemplo, cuando se le solicita que
cuerpo humano, aunque pueden sealar
seale su codo, apunta de manera vaga a
correctamente las partes de su propio
la parte superior o inferior del brazo lo cual
cuerpo (Degos et al., 1997; Felician et al.,

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 95


Ladera & Perea

2003). Por ejemplo, cuando se le pide que persona independiente con una identidad
seale el hombro del explorador, sealan propia (Critchley).
su propio hombro, lo cual sugiere un
La somatoparafrenia es un subtipo de
deterioro en la integracin espacial de las
asomatognosia en el que los pacientes
partes del cuerpo de otras personas (Degos
muestran una identificacin errnea
et al.) y que diferentes representaciones
delirante y confabulacin.
subyacen en el procesamiento del cuerpo
humano: imagen corporal (nombres y El anlisis de pacientes con lesiones
funciones de las partes del cuerpo y su focales sugiere que la asomatognosia est
relacin funcional con objeto), relacionada con lesiones parietales
representacin estructural del cuerpo posteriores, especialmente en el hemisferio
(disposicin espacial de las partes del derecho y generalmente afecta a la parte
cuerpo y sus relaciones) y esquema contralateral del cuerpo lesionada (Feinberg
corporal (representacin del cuerpo en el et al., 1990, 2000). Estudios
espacio) (Auclair, Noulhiane, Raibaut, & neuroanatmicos de pacientes con
Amarenco, 2009; Schwoebel & Coslett, asomatognosia han sealado que las
2005; Sirigu et al., 1991). lesiones causantes estn localizadas en el
giro supramarginal y proyecciones tlamo-
La forma ms comn de asomatognosia
parietales (Feinberg et al., 1990).
(somatotopagnosia) es el no
reconocimiento y la negacin del brazo Vallar y Ronchi (2009) en una revisin
izquierdo por lesiones cerebrales derechas sobre somatoparafrenia indican, que en
(Critchley, 1955; Feinberg, Haber, & Leeds, este subtipo de asomatognosia, se deben a
1990; Feinberg, Roane, & Ali, 2000; lesiones en la zona temporo-parietal,
Halligan, Marshall, & Wade, 1995; Vallar & aunque tambin se han descrito casos con
Ronchi, 2009). lesiones masivas fronto-temporo-parietales.

En algunos casos de asomatognosia, los Ms recientemente Feinberg, Venneri,


pacientes desconocen o se siente Simone, Fan, y Northoff (2010), han
confundidos en relacin a una parte de su confirmado la implicacin de lesiones
cuerpo, por ejemplo, pueden confundir su parietales y temporo-parietales en los
brazo con el brazo del examinador o pacientes con asomatognosia, sealando
simplemente declaran ignorar a quien que existen diferencias anatmicas entre
pertenece. Gerstmann (1942) y Critchley pacientes asomatognosicos con y sin
(1955) han sealado que en otros casos, la confabulacin/delirio. Indican que la
identificacin errnea del brazo puede tener asomatognosia aparece tras lesiones
una elaboracin confabulatoria e ir cerebrales extensas, incluyendo la zona
acompaada de delirios elaborados. En temporo-parietal, en la que juega un papel
estas circunstancias el paciente seala que importante el lbulo frontal medial. La
el brazo no es suyo, produciendo afectacin de la corteza orbitofrontal es la
confabulaciones en cuanto a cmo el brazo que distingue la somatoparafrenia de la
lleg all o quin realmente pertenece asomatognosia simple.
(somatoparafrenia). En algunos casos, el La agnosia digital, inicialmente fue descrita
brazo puede incluso ser tratado como un como parte de la autotopagnosia
nio, le da un apodo, o tratado como una (Gerstmann, 1940), sin embargo, esta

96 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

puede estar ausente en este trastorno, lo izquierdo con la representacin bsica de


que llevo a Kinsbourne y Warrington (1962) los dedos.
a redefinir la agnosia digital como un
La agnosia digital ha sido descrita tras
deterioro bilateral en la apreciacin de la
lesiones de los giros angular y
posicin individual de los dedos ante la
supramarginal (Mayer et al., 1999; Roux,
estimulacin tctil y con los ojos cerrados.
Boetto, Sacko, Chollet, & Trmoulet, 2003).
Se define como una incapacidad para Recientemente Rusconi y colaboradores
reconocer, identificar, diferenciar, nombrar, (2014), sealan que la parte anteriomedial
seleccionar, indicar y orientar los dedos de del lbulo parietal inferior izquierdo es la
cada una de sus manos, as como los de la regin clave para la representacin
mano del explorador. Cuando se les toca un estructural corporal bilateral de los dedos y
dedo pueden detectarlo pero son incapaces cuando se lesiona pueden aparecer los
de identificar que dedo se ha estimulado sntomas tpicos de la agnosia digital.
(procesamiento somatosensorial primario
est conservado). Un error frecuente en Agnosias tctiles
estos pacientes es la confusin entre los La agnosia tctil se define como una
dedos centrales de cada mano, como si alteracin en la capacidad para reconocer
stos hubieran perdido su identidad objetos por el tacto en ausencia de
individual y orden. alteraciones somestsicas bsicas.
Estudios neuropsicolgicos sugieren que en El reconocimiento de objetos por va tctil
el cerebro humano existen dos requiere de un procesamiento de
representaciones del cuerpo: 1) el esquema informacin complejo, que va desde la
corporal, que codifica la orientacin y percepcin de las caractersticas
posicin de cada una de las partes del especficas del estmulo hasta el
cuerpo en el espacio y tiempo y, 2) la reconocimiento: codificacin sensorial
representacin estructural del cuerpo, que primaria de las caractersticas bsicas,
codifica la ubicacin y tamao de cada integracin de la informacin sensorial con
parte del cuerpo en relacin a otra (i.e., el la finalidad de generar una representacin
nmero y el orden de los dedos, las tctil adecuada del objeto, y asociacin de
posiciones de las articulaciones, etc.). La la representacin tctil con el conocimiento
agnosia digital es la alteracin de la semntico del objeto. Adems, es necesario
representacin estructural del cuerpo ms la participacin de la memoria para llevar a
comn (Rusconi, Gonzaga, Adriani, Braun, cabo el reconocimiento final del objeto
& Haggard, 2009). (Mesulam, 1985).
Se ha propuesto que las regiones parietales Los correlatos neuroanatmicos del
bilateralmente constituyen el substrato reconocimiento de objetos por va tctil
neuroanatmico responsable para el incluyen al crtex parietal inferior y al crtex
reconocimiento de los dedos (Gainotti, insular (Bohlhalter, Fretz, & Weder, 2002;
Cianchetti, & Tiacci, 1972; Rusconi, Walsh, Caselli, 1997; Crutch, Warren, Harding, &
& Butterworth, 2005). El hemisferio derecho Warrington, 2005; Platz, 1996; Reed,
estara relacionado con las funciones Caselli, & Farah, 1996).
visuoespaciales implicadas en el
reconocimiento y el lbulo parietal posterior

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 97


Ladera & Perea

Caselli (1997) estableci tres niveles de el procesamiento tctil, una va del "que"
procesamiento de la informacin: sensorial (reconocimiento e identificacin tctil)
primario (funciones bsicas, las parietal inferior -ventral-, y una va del
relacionadas con percepciones simples "donde" (localizacin espacial de los
como la temperatura, dolor, vibracin, etc.), objetos) parietal superior -dorsal- (Reed,
intermedio (percepcin, discriminacin del Klatzky, & Halgren, 2005).
peso o la textura) y alto (reconocimiento).
Tcnicas de neuroimagen funcional en
Se ha sugerido que el concepto de agnosia
sujetos normales han demostrado que en
tctil debe utilizarse solamente para
tareas de reconocimiento tctil de objetos,
aquellos trastornos que ocurren a nivel del
se activa una red neuronal amplia centrada
procesamiento sensorial intermedio y alto
principalmente en la corteza parietal inferior
(Caselli, 1993; Endo, Miyasaka, Makishita,
y la corteza prefrontal bilateral. El crtex
Yanagisawa, & Sugishita, 1992; Mauguiere,
parietal inferior podra ser considerado
Desmedt, & Courjon, 1983; Platz, 1996;
como la regin relacionada con el
Reed & Caselli, 1994; Reed et al., 1996).
procesamiento de la identidad de los
El reconocimiento por va tctil depende de objetos, sistema del "qu" (Amedi, Malach,
un sistema de procesamiento de la Hendler, & Peled, 2001; Bonda, Petrides, &
informacin en paralelo de las propiedades Evans, 1996; Reed et al., 2005), mientras
micro (longitud de los ejes) y macro que las reas prefrontales estaran
(caractersticas de las superficies) relacionadas con la integracin de la
geomtricas de los objetos (Roland & informacin acerca de las caractersticas
Mortensen, 1987). Estudios de lesin estructurales de los objetos manipulados o
(Roland, 1987) y de neuroimagen funcional en la planificacin o seleccin de la
(Binkofski et al., 1999; Ledberg, O'Sullivan, respuesta adecuada (Schumacher y
Kinomura, & Roland, 1995; O'Sullivan, DEsposito, 2002).
Roland, & Kawashima, 1994; Roland,
Las alteraciones del procesamiento de la
O'Sullivan, & Kawashima, 1998; Seitz,
informacin tctil se han clasificado en
Roland, Bohm, Greitz, & Stone-Elander,
cuatro tipos: ahylognosia; amorfognosia;
1991) indican que las reas de asociacin
agnosia tctil; y afasia tctil (Endo et al.,
somatosensorial de forma separada estn
1992).
implicadas en las percepcin de estas
propiedades micro y macro geomtrica. La La ahylognosia, se define como una
corteza parietal superior est relacionada alteracin en la capacidad para discriminar
predominantemente con la discriminacin materiales por sus caractersticas bsicas.
de la longitud y forma, mientras que el El sujeto es incapaz de reconocer o
oprculo parietal est involucrado en la identificar los estmulos presentados, por
discriminacin de la textura (rugosidad). El el peso, temperatura o textura de los
reconocimiento tctil de las diferentes objetos.
caractersticas que definen un objeto puede
La amorfognosia hace referencia a la
verse alterado de manera independiente
incapacidad para reconocer, identificar o
(Bohlhalter et al., 2002).
diferenciar formas o tamao de los
Como en el caso de la va visual y auditiva, estmulos por va tctil.
se ha propuesto que existe un circuito para

98 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos Agnosias

Agnosia tctil (asterognosia), hace al lbulo parietal inferior izquierdo o


referencia a la incapacidad para reconocer derecho, el lbulo temporal posterior y el
la identidad de los objetos por el tacto en crtex insular posterior (Caselli, 1991).
la ausencia de ahilognosia y Endo et al (1992), sugieren que la agnosia
amorfognosia. asociativa tctil es debida a una
desconexin de la corteza de asociacin
Para Bauer (2006), los pacientes con
somatosensorial, del lbulo temporal inferior
agnosia tctil, no pueden apreciar la
(almacenamiento de la memoria
naturaleza o el significado de los objetos
semntica), por lesiones en el fascculo
colocados en la mano afectada, a pesar de
arcuato y fascculo longitudinal inferior a
que las funciones somatosensoriales
nivel de la regin subcortical del giro
elementales, la capacidad intelectual, la
angular.
atencin y las habilidades lingstica
requeridas para la identificacin de objetos Tambin se han descrito pacientes con
estn conservadas. agnosia tctil asociativa de la mano
izquierda, en los que la lesin estaba
Se ha diferenciado entre agnosia tctil
limitada al giro post-central y giro
aperceptiva y asociativa (Platz, 1996; Reed
supramarginal derecho (Platz, 1996;
et al., 1996). En el primer caso, existe un
Veronelli, Ginex, Dinacci, Cappa, & Corbo,
dficit en la percepcin de las
2014) o en el tronco y esplenio del cuerpo
caractersticas micro y macro geomtricas
calloso (Balsamo, Trojano, Giamundo, &
de los objetos, mientras que en el segundo,
Grossi, 2008).
el sujeto falla en asociar las caractersticas
perceptivas del objeto (intacta) con el La afasia tctil (tambin denominada
conocimiento semntico del mismo anomia tctil), se define como la
(Damasio, Tranel, & Eslinger, 1992). incapacidad para nombrar objetos
identificados por el tacto en ausencia de
Se ha identificado el crtex parietal inferior
afasia anmica.
y al crtex insular, como regiones
fundamentales para la discriminacin de las Para Endo et al. (1992), la agnosia tctil
caractersticas perceptivas con la mano aparece cuando la corteza de asociacin
contralateral (Caselli, 1997). La agnosia somatosensorial se desconecta por una
tctil aperceptiva se ha relacionado con lesin subcortical en la circunvolucin
lesiones hemisfricas izquierdas que se angular del almacn de la memoria
extienden desde el oprculo parietal hasta semntica (lbulo temporal inferior),
el lbulo parietal superior, que implica a la mientras que la afasia tctil representa una
parte posterior del giro post-central, el giro desconexin de los sistema tacto-verbales.
supramarginal y la parte anterior del giro
Presentamos en el Esquema 4 una
angular (Bohlhalter et al., 2002; Crutch et
aproximacin de los aspectos
al., 2005).
fundamentales a tener en cuenta en la
En la agnosia tctil asociativa, se han evaluacin de los rendimientos gnsicos
descrito pacientes con lesiones que afectan tctiles.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 99


Ladera & Perea

Esquema 4. Evaluacin neuropsicolgica de las gnosias somticas y tctiles.

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108 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Resumen
Se acepta que la apraxia fue descrita hacia
finales del siglo XIX. Liepmann distinguio
tres tipos de apraxia: cintica, ideocintica o
ideomotora, e ideacional. Hacia comienzos
del siglo XX se describieron los trastornos
construccionales consecuentes a lesiones
cerebrales que fueron denominados como
apraxia construccional; ms adelante se les
llamo apractoagnosia. Las dificultades para
vestirse halladas en pacientes con lesiones
cerebrales de denominan apraxia del
vestirse. Es frecuente la distincin entre
apraxias motoras y apraxias espaciales.
Muchos autores consideran como apraxia
nicamente a los trastornos motores
(apraxias motoras), y prefieren interpretar
las apraxias espaciales (apraxia
construccional y del vestirse) como
trastornos visoespaciales y/o
visocontruccionales.
Palabras clave: Apraxia motora, apraxia
espacial, apraxia construccional, apraxia

H
clasificacin.

Historia y Clasificacin de History and Classification of Apraxias


las Apraxias Summary
Apraxia was described during the late 19th
century. Liepmann distinguished thre types
Alfredo Ardila of apraxia: kinetic, ideokinetic and ideational.
Florida International University. Miami, Early in the 20th century constructional
Florida, EE.UU. defects associated with brain pathology were
named as constructional apraxia; later, these
deficits were known as apractoagnosia.
Dressing difficulties found in patients with
brain pathology have been known as
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila. dressing apraxia. It is frequent to distinguish
Department of Communication Sciences and between motor and spatial apraxias.
Disorders, Florida International University, However, many authors consider as apraxia
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo only the motors defects (motor apraxias) and
electrnico: ardilaa@fiu.edu interpret spatial apraxias (constructional and

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15,N1, pp.109-118 109


ISSN: 0124-1265
Ardila

dressing apraxia) as visuospatial and/or producir movimientos voluntarios con la


visuoconstructive disorders. mano izquierda al igual que una afasia
Key words: Motor apraxia, spatial apraxia, profunda. Liepmann supuso que la afasia
constructional apraxia, apraxia classification. no era suficiente para explicar la apraxia y
exista adems un defecto en planeacin
de los movimientos. Dada esta
observacin, Liepmann se considera
entonces como el primer autor en describir
Apraxias motoras el mecanismo de la apraxia como un
trastorno en la planeacin de los
La apraxia se puede definir como la prdida
movimientos (Liepmann 1905a; 1905b;
de la habilidad para producir movimientos
1907).
elaborados con propsito, resultante de
una patologa cerebral (Heilman & Watson, Liepmann propuso que el hemisferio
2008; McClain & Foundas, 2004). izquierdo es responsable por la ejecucin
Liepmann (1920) defini la apraxia como de los movimientos aprendidos con
un trastorno en la produccin de cualquiera de las dos manos. Tuvo
movimientos aprendidos (o elaborados) oportunidad de estudiar a un paciente con
que no es el resultado de debilidad, una lesin del cuerpo calloso incapaz de
parlisis, incoordinacin, o prdida producir movimientos aprendidos con su
sensorial. Segn Leipmann (1900/1977) la mano izquierda no partica (Liepmann &
apraxia se manifiesta en una persona como Maas, 1907). El paciente era adems
una incapacidad para mover partes incapaz de escribir y no poda siquiera
movibles del cuerpo en una forma dirigida, colocar sus manos en la posicin requerida
a pesar de que la motilidad se encuentra para escribir. Este paciente tambin
conservada". mostraba dificultades en el uso de
herramientas y objetos. Liepmann supuso
que el efecto de la lesin en el cuerpo
calloso era desconectar la memoria de los
movimientos localizada en el hemisferio
izquierdo del rea motora primaria del
hemisferio derecho responsable del control
de los movimientos voluntarios con la mano
izquierda.
Liepmann (1905a, b) distingui tres tipos
Figura 1. Hugo Karl Liepmann (1863 - 1925)
de apraxia: (1) apraxia cintica, (2) apraxia
ideocintica o ideomotora y (3) apraxia
ideacional (Figura 2) Describi la apraxia
Hacia finales del siglo XIX, Steinthal
cintica como una prdida de los
(Goldenberg, 2003). utiliz por primera vez
componentes cinticos de los engramas, lo
el trmino apraxia para describir un
que resulta en movimientos burdos o poco
trastorno en los movimientos aprendidos
elaborados que no parecen haber sido
como resultado de una lesin cerebral. En
realizados previamente. La apraxia
1905 Liepmann describi un paciente
ideomotora se describi como la prdida de
quien presentaba una dificultad grave para

110 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Apraxias

la habilidad voluntaria para realizar correctamente los movimientos


movimientos previamente aprendidos. Y producidos. Algunos movimientos pueden
finalmente, la apraxia ideacional se defini estar ausentes en una secuencia de
como un trastorno en el conocimiento movimientos; o pueden estar en un orden
ideacional (conceptual) que resulta en la incorrecto; o los movimientos pueden ser
prdida del enlace conceptual entre los correctos pero producidos con un
instrumentos y sus respectivas acciones, al instrumento incorrecto.
igual que en la habilidad para secuenciar

Figura 2. Esquema original de Hugo Liepmann mostrando las reas sugeridas para (1) la
apraxia cintica, (2) la apraxia ideomora y (3) la apraxia ideacional.

Lipmann (1900) propuso un modelo Liepmann (1907) supuso por otra parte que
explicativo de las apraxias (Figura 3). las actividades prxicas representan un
Liepmann utiliza entonces este modelo sistema que incluye mltiples
para explicar los tres subtipos propuestos componentes que pueden alterarse
de apraxia (cintica, ideomotora e diferencialmente. La apraxia ideomotora
ideacionl). La apraxia ideacional sera una puede dividirse segn el segmento
consecuencia de la prdida de los corporal donde se observa la apraxia:
esquemas del movimiento; el paciente apraxia de la cara (apraxia ocular y oral o
realmente pierde la idea del movimiento bucofacial), apraxia de las extremidades
que debe realizar; la apraxia ideomotora (apraxia de las extremidades superiores y
por otra parte, sera una consecuencia de apraxia de la marcha), y apraxia axial
la desconexin entre estos esquemas de (apraxia del tronco del cuerpo). La apraxia
movimientos y los patrones de inervacin, puede alterar los movimientos requeridos
e implicara una imposibilidad para traducir para un tipo especfico de actividad, tal
la idea del movimiento en un programa como la escritura (agrafia aprxica) o el
motor particular, y finalmente, la apraxia habla (apraxia del habla). La apraxia puede
cintica seria consecuencia de la prdida an alterar un movimiento muy especfico,
de los patrones de inervacin. como la apertura de los ojos (Ugarte
&Teimory, 2007).

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 111


Ardila

De acuerdo con Geschwind y Damasio movimientos aprendidos no pueden ser


(1985) pueden existir cuatro justificadas por problemas motores
manifestaciones clnicas de la apraxia: (1) primarios, trastornos gnsicos (visuales y/o
incapacidad para realizar un movimiento auditivos), defectos atencionales, o
correctamente bajo la orden verbal, (2) defectos intelectuales globales (demencia).
incapacidad para imitar correctamente un
Ms adelante durante el siglo XX se
movimiento realizado por el examinador,
describieron otras formas de apraxia, tales
(3) incapacidad para realizar
como la apraxia callosa, la apraxia
apropiadamente un movimiento en
conceptual, la apraxia de conduccin y la
respuesta a un objeto, y (4) incapacidad
apraxia por desconexin.
para manipular adecuadamente un objeto.
Estas dificultades en la realizacin de los

Figura 3. Esquema propuesto por Liepmann (1900) para explicar las tres formas
fundamentales de apraxias motoras. El hemisferio izquierdo controlara las
actividades prxicas, pero existen conexiones con el hemisferio derecho a travs
del cuerpo calloso.

Apraxias espaciales Apraxia Construccional


Algunos trastornos de naturaleza espacial La utilizacin del trmino apraxia
tambin han sido denominados como construccional se le atribuye generalmente a
apraxias. Sin embargo, tal uso del trmino Kleist (1923), aunque Poppelreuter ya haba
apraxia ha sido polmico. En algn descrito en 1917 la presencia de defectos
momento de la historia se prefiri el trmino construccionales en un paciente quien
apractoagnosia; y hoy muchos autores los simultneamente presentaba trastornos en
consideran simplemente como trastornos el equilibrio, en las habilidades
visoconstruccionales. Tambin podran construccionales, y en la imitacin de
considerarse como formas espaciales de movimientos. Kleist consider la apraxia
apraxia (apraxias espaciales). construccional como un defecto para
traspasar apropiadamente la informacin

112 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Apraxias

visual a la accin. Para Kleist la apraxia sistematiz los errores en el dibujo


construccional era consecuencia de una observados en casos de lesiones cerebrales
desconexin entre los procesos visuales y derechas e izquierdas, y aunque los
cinticos. Enfatiz las dificultades pacientes con lesiones cerebrales tanto
espaciales, definindola como una derechas como izquierdas pueden presentar
alteracin en las actividades dificultades en los dibujos, tales dificultades
construccionales, de ensamblaje y de dibujo. son diferentes. McFie y Zangwill (1960)
adoptaron esta distincin pero denominaron
como apraxia construccional a las
dificultades en el dibujo observadas en
casos de lesiones parietales izquierdas, y
agnosia espacial a los errores hallados en
lesiones derechas. Piercy, Hecaen y
Ajuriaguerra (1960) mostraron que las
dificultades en el dibujo no slo son ms
frecuentes sino tambin ms graves en
casos de lesiones parietales derechas; ms
an, presentan errores cualitativamente
diferentes. Esto llevo a proponer que los
defectos construccionales en caso de
Figura 4. Karl Kleist (1879-1960) lesiones derechas son una consecuencia de
los trastornos perceptuales, en tanto que los
defectos en caso de lesiones izquierdas
Inicialmente la apraxia construccional se resultan de los defectos en la ejecucin de la
consider como una consecuencia de tarea.
lesiones cerebrales extensas, o lesiones Benton y Fogel (1962) correlacionaron la
focales izquierdas. Lange (1936) propuso la ejecucin lograda por 100 pacientes con
denominacin de apractangosia, ya que en dao cerebral en cuatro tareas
rigor no se trata simplemente de una apraxia construccionales: copia de diseos,
o de una agnosia, sino de un sndrome construccin de figuras con palitos,
intermedio, y la relacion claramente con construccin de modelos tridimensionales, y
lesiones hemisfricas derechas; propuso diseo con cubos. Las correlaciones fueron
adems su asociacin con otros defectos significativas pero no muy altas (del orden
espaciales. En los aos 50, Hcaen, del 0.50-0.60), cuestionando
Ajuriaguerra, & Massonnet (1951), consecuentemente la homogeneidad del
demostraron que las dificultades defecto medido a travs de estas cuatro
visoconstruccionales (dificultades en tareas tareas. Ardila, Galeano y Rosselli (1998)
de ensamblaje y dibujo) se asocian utilizaron una muestra de sujetos normales,
evidentemente con lesiones hemisfricas hallaron que tres tareas construccionales
derechas (Figura 5). Ms an, existen (copia de la figura compleja de Rey-
rasgos claramente diferenciables con los Osterrieth, diseo con cubos y
defectos en el dibujo que en ocasiones rompecabezas) no se correlacionaban
aparecen asociados con lesiones significativamente. Sin embargo, la memoria
hemisfricas izquierdas. Duensing (1953) de la figura compleja de Rey-Osterrieth se

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 113


Ardila

correlacion con las otras dos tareas. Estos construccionales son heterogneas.
resultados sugeriran que las habilidades

Figura 5. Dificultades en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth


asociadas con lesiones parietales derechas.

La apraxia construccional se asocia Apraxia del Vestirse


usualmente con lesiones parietales Denominada inicialmente por Marie, Bouttier
posteriores, aunque Benton (1968) observ y Bailey en 1922 como planotopoquinesia
que un nmero importante de pacientes con (conjuntamente con otros trastornos
lesiones frontales derechas tambin espaciales) (Figura 6), fue definida por Brain
presentan defectos construccionales. Luria y en 1941 como un trastorno aislado en la
Tsvetkova (1964) proponen que los defectos habilidad para vestirse. Durante algn
construccionales hallados en caso de tiempo tambin se le consider como un
lesiones parietales y frontales obedecen a subtipo de apraxia ideacional. Fitzgerald,
mecanismos diferentes: en lesiones McKelvey y Szeligo (2002) hallaron que los
parietales existen defectos en el anlisis de trastornos visoespaciales representan el
las relaciones espaciales, en tanto que en dficit fundamental subyacente a la apraxia
lesiones frontales subyace una prdida en la del vestirse.
capacidad de planeacin.
En este tipo de apraxia el sujeto presenta
Se ha sealado reiteradamente que los dificultades para orientar las prendas de
defectos construccionales son vestir y para relacionarlas con el cuerpo. Las
particularmente frecuentes en pacientes con manipula dndoles vuelta para uno y otro
dao cerebral difuso. Por ejemplo, los lado. En casos leves, el paciente logra
defectos construccionales constituyen uno colocarse la prenda luego de intentarlo
de los signos ms tempranos de la durante cierto lapso de tiempo. El paciente
demencia, particularmente de la demencia puede mostrar cierta perplejidad al hallarse
de tipo Alzheimer.

114 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Historia Apraxias

ante la tarea de colocarse las prendas de Algunos autores (Vg., Poeck, 1986), sin
vestirse. embargo, consideran que estas dos ltimas
alteraciones (construccional y del vestirse)
Muy frecuentemente el diagnstico de la
no son exactamente apraxias propiamente
apraxia del vestirse se hace simplemente a
dichas y prefieren incluirlas dentro del
travs de los datos de la historia
captulo de los trastornos espaciales. Otros
suministrados por el paciente o por sus
tipos de apraxia frecuentemente referidos en
familiares. Se le puede solicitar al paciente,
la literatura son la apraxia bucofacial (o
sin embargo, que se coloque y se quite su
bucolinguofacial o apraxia oral), la apraxia
saco o su camisa. Existen algunas pruebas
verbal, la apraxia de la marcha, la apraxia del
sencillas que algunos autores utilizan en su
tronco (apraxia axial), y la apraxia ocular.
examen, como es hacer el nudo de los
zapatos o de la corbata, aunque se podra En la Tabla 1 se presenta una clasificacin
pensar que la dificultad que se observa al general de las apraxias. Tal clasificacin
realizar estos movimientos no refleja intenta integrar los diferentes subtipos
necesariamente una apraxia del vestirse, ya sealados, teniendo en cuenta el segmento
que no se puede observar la presencia de corporal comprometido (extremidades, cara
errores espaciales en la orientacin del o tronco), si se presenta en forma unilateral
cuerpo con respecto a una prenda de o bilateral, y finalmente, si se trata de una
vestirse. apraxia resultante de trastornos en la
realizacin del movimiento (apraxias
motoras) o se trata de trastornos de
naturaleza espacial (apraxias espaciales).
La torpeza motora en ocasiones asociada al
desarrollo o dificultad en el aprendizaje de
actividades motoras, ha sido denominada
como dispraxia del desarrollo y se incluye
dentro del captulo de los problemas
especficos en el aprendizaje. No
entraremos a analizarla aqu. Por otro lado,
la dispraxia diagnstica es un sndrome
clnico caracterizado por conductas
Figura 6. Pierre Marie (1853-1940) involuntarias y conflictivas entre ambas
manos, algunas veces observado de
lesiones del cuerpo calloso (Barneau,
Joubert, & Poncet, 2004), y no corresponde
Clasificacin de las apraxias
estrictamente a una apraxia.
Existen ciertas discrepancias sobre la
clasificacin de las apraxias. Usualmente se Es importante enfatizar que muchos autores
han considerado la apraxia ideomotora y la consideran como apraxia nicamente a los
apraxia ideacional como los dos tipos trastornos motores (apraxias motoras), y
principales de apraxia motora observadas en prefieren incluir las apraxias espaciales
las extremidades. Y la apraxia (apraxia construccional y del vestirse) como
construccional y del vestirse como apraxias trastornos visoespaciales y/o
asociadas con defectos visoespaciales. visocontruccionales, y no como apraxias.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 115


Ardila

Tabla 1.
Clasificacin de las apraxias (segn Ardila & Rosselli, 2007)

APRAXIAS MOTORAS
Apraxias de las extremidades
Bilaterales
Ideomotora
De las extremidades superiores
De la marcha
Ideacional
Unilaterales
Cintica
Simptica
Callosa
Apraxias de la cara
Bucofacial (oral)
Ocular
Apraxias axiales
Troncopedal
Apraxias del lenguaje
Del habla
Verbal
APRAXIAS ESPACIALES
Construccional
Del vestirse

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Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


118
Resumen
Se analizan las caractersticas clnicas de la
apraxia cintica, ideomotora, ideacional y
conceptual. Se seala que la apraxia cintica
es unilateral y causada por lesiones frontales
en reas premotoras. La apraxia ideomotora
puede presentar diferentes variantes de
acuerdo al segmento corporal en el cual se
observe: apraxias de las extremidades, de la
cara, axial, y del habla y el lenguaje. La
apraxia ideomotora es de origen parietal
izquierdo y se observa en ambos
hemicuerpos. El trmino apraxia ideacional
ha sido utilizado en dos formas diferentes:
(1) como una incapacidad para realizar una
serie de actos, un plan ideacional; (2) Como
una inhabilidad para entender cmo se
utilizan los objetos; este ltimo subtipo
algunas veces ha sido denominado como
apraxia conceptual. Se presentan las
estrategias utilizadas en la evaluacin de las
apraxias. Finalmente se analizan las
diferentes patologas cerebrales que pueden

A
asociarse con una apraxia.
Palabras clave: Apraxia cintica, apraxia
ideomotora, apraxia conceptual, apraxia
Apraxia Cintica, ideacional
Ideomotora, Ideacional y
Conceptual Kinetic, Ideomotor, Ideational and
Conceptual Apraxia
Summary
Alfredo Ardila
Clinical characteristics of kinetic, ideomotor,
Florida International University. Miami,
ideational and conceptual apraxia are
Florida, EE.UU.
analyzed. It is pointed out that kinetic apraxia
is unilateral and due to frontal lesions in
premotor areas. Different subtypes of
ideomotor apraxia can be distinguished
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila. according to the body segment in which it is
Department of Communication Sciences and observed: limb, face, axial, and speech and
Disorders, Florida International University, language apraxia. Ideomotor apraxia is due
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo
electrnico: ardilaa@fiu.edu to parietal pathology and is observed in both
hemi-bodies. The term ideational apraxia has

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 119-139 119
ISSN: 0124-1265
Ardila

been used in two different ways: (1) as an ms obvio cuando se examinan los
inability to carry out series of motor acts, an movimientos distales como son los
ideational plan; (2) as an inability to movimientos de los dedos. Luria (1976)
understand how tools are used; the second caracteriza este tipo de apraxia como una
subtype has been also named as conceptual prdida de la meloda cintica,
apraxia. Strategies used to assess apraxia denominndola apraxia cintica o eferente.
are presented. Finally, different brain Este tipo de apraxia se asocia
pathologies potentially associated with frecuentemente con fenmenos de
apraxia are discussed. perseveracin y respuestas de prensin.
Key words: Kinetic apraxia, ideomotor Luria (1976) integr el concepto de apraxia
apraxia, conceptual apraxia, ideational cintica en sus explicaciones de la afasia de
apraxia. Broca (afasia motora eferente o afasia
motora cintica segn Luria). Los pacientes
con este tipo de afasia presentan una
apraxia cintica (o eferente) que involucra
los movimientos requeridos para producir el
Apraxia cintica lenguaje. En otras palabras, de acuerdo con
La apraxia cintica o melocintica fue Luria, la apraxia cintica representa uno de
descrita por Kleist (1907) como una apraxia los defectos que subyacen a la afasia de
en la ejecucin pura del movimiento, Broca.
relacionada solamente con una pequea
Apraxias ideomotora
porcin muscular. (Liepmann & Maas, 1907)
La apraxia ideomotora representa el
la incluy en su taxonoma junto con la
trastorno prxico por excelente y
apraxia ideomotora e ideacional. Se
manifiesta especficamente por la frecuentemente cuando se utiliza el trmino
apraxia implcitamente se est
imposibilidad para realizar movimientos
suponiendo que se trata de una apraxia
rpidos y seriados, tales como presionar
ideomotora. Sin embargo, la apraxia
repetidamente un botn, tocar piano, etc. Se
ideomotora puede pasar desapercibida ya
observa una prdida en la velocidad y la
que los movimientos realizados en forma
exactitud el movimiento, pero con
conservacin de la intencin. En ocasiones espontnea pueden ser casi normales, y
las dificultades slo se manifiestan cuando
es difcil diferenciarla de una hemiparesia, y
el movimiento se realiza en forma dirigida,
de hecho frecuentemente se asocia con
consciente, bajo la orden verbal. De Renzi
algn nivel de hemiparesia. Hcaen y Albert
(1978) definen la apraxia melocintica como (1985) seal que la apraxia ideomotora
representa un sndrome con pocas
un trastorno que se encuentra entre una
consecuencias funcionales. Se ha
paresia y una apraxia.
considerado generalmente que las seales
La apraxia melocintica se observa ambientales suministran los contextos
tpicamente en un solo miembro superior, reales para mejorar las representaciones
usualmente como consecuencia de lesiones de las acciones y la ejecucin de
frontales (promotoras) contralaterales movimientos previamente aprendidos. Se
(Figura 1). Ya que representa una prdida de ha sugerido tambin que las demandas
los movimientos finos, el trastorno se hace cognitivas pueden ser diferentes en los

120 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

contextos naturales, en los cuales los sino el procesamiento cognitivo acerca de


movimientos estn guiados por las la posicin y las relaciones espaciales
condiciones fsicas especficas entre la mano y el instrumento, requerido
(Sunderland & Shinner, 2007). Tambin se para la planeacin y el control de acciones
ha propuesto que en la apraxia no son las complejas (Sunderland, Wilkins, & Dineen,
representaciones sobre el uso de los 2011).
instrumentos lo que se encuentra alterado,

Figura 1. reas motoras de la corteza frontal.

Aunque es usual evaluar la apraxia aprxicos presentan un nmero


ideomotora nicamente en los miembros significativo de errores de direccionalidad y
superiores, generalmente se encuentra muestran pobre coordinacin en la torsin
que la apraxia tambin se manifiesta en los del hombro y al codo al iniciar un
miembros inferiores, especialmente en movimiento, lo cual es consistente con los
caso de lesiones extensas del hemisferio defectos en la planeacin de los
izquierdo (Ambrosoni, Sala, Motto, Oddo, & movimientos (Mutha, Sainburg, & Haaland,
Spinnler, 2006). Es importante anotar que 2010).
los pacientes aprxicos tambin presentan
A pesar del gran inters en las posibles
defectos en los movimientos dirigidos
diferencias sexuales en la organizacin,
cuando no existe control visual lo cual
desarrollo y uso del lenguaje, pocos
puede interpretarse en el sentido de que el
estudios han analizado las posibles
control visual representa un apoyo
diferencias sexuales en la apraxia
adicional (adems de la propiocepcin)
ideomotora. Chipman y Hampson (2006)
para la realizacin de los movimientos en
compararon la ejecucin de hombres y
contextos naturales.
mujeres normales en dos pruebas de
En la apraxia ideomotora se supone que produccin de gestos, similares a las
existe un defecto en la planeacin del pruebas utilizadas para la evaluacin
movimiento. Ms aun, los pacientes clnica de las apraxias. Se encontr que las

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 121


Ardila

mujeres presentaron una cantidad menor hacer un diagnstico de apraxia. Se debe


de errores aprxicos (es decir, errores descartar una agnosia visual cuando un
similares a los hallados en la apraxia de las paciente selecciona el instrumento
extremidades) que los hombres. Las inadecuado para una tarea. El paciente
mujeres tambin tuvieron una ejecucin debe ser capaz de nombrar el instrumento
ms rpida. Los autores concluyeron que o describir su funcin, para poder estar
estas observaciones apoyan la sugerencia seguros que se trata de una apraxia y no
acerca de la existencia de algunas de una agnosia visual.
diferencias sexuales en la organizacin
La apraxia ideomotora puede manifestarse
cerebral del sistema prxico (Kimura 1983).
en diferentes segmentos corporales y es
Los accidentes cerebrovasculares usual distinguir cuatro subgrupos, segn el
representan la etiologa ms frecuente de segmento corporal en el cual se manifieste:
las apraxias. Los tumores y los apraxia de las extremidades, apraxias de la
traumatismos craneoenceflicos pueden cara (bucofacial y ocular), apraxias axiales,
tambin asociarse con apraxia, en tanto y finalmente apraxias del habla y el
afecten ciertas zonas crticas del cerebro lenguaje.
(el lbulo parietal izquierdo). De hecho, la
Apraxias de las extremidades
apraxia se encuentra en una gran
La primera descripcin de un caso clnico de
diversidad de sndromes clnicos. Los
apraxia fue realizada por Liepmann
pacientes con demencia y degeneracin
(1900/1977) en un paciente con una apraxia
corticobasal frecuentemente pueden
unilateral de las extremidades derechas. La
presentar una apraxia ideomotora
apraxia de las extremidades ha sido
(Leiguarda et al., 2003; Reich & Grill, 2009;
particularmente analizada y estudiada en los
Stamenova, Roy, & Black, 2011). Una
miembros superiores, pero tambin puede
apraxia progresiva suela hallarse en caso
manifestarse en los miembros inferiores.
de degeneracin frontotemporal
(Snowden, Neary, & Mann, 2007). Tambin Cuando a un sujeto se le solicita que realice
se ha reportado apraxia en la parlisis o imite un gesto o accin, parecera
supranuclear progresiva (Soliveri, necesario desarrollar inicialmente la idea de
Piacentini, & Girotti, 2005). Por otro lado, la la secuencia de los movimientos (planeacin
apraxia ideomotora de las extremidades es de los movimientos), para luego organizarlos
comn en la enfermedad de Huntington (programacin de los movimientos), y
(Holl et al., 2011). En la enfermedad de finalmente ejecutarlos (ejecucin de los
Alzheimer la gravedad de la apraxia se movimientos). Los pacientes que presentan
correlaciona con la progresin de la apraxia pueden fallar en alguna de estas
enfermedad (Rousseaux, Renier, Anicet, etapas del acto motor: en su planeacin, en
Pasquier, & Mackowiak-Cordoliani, 2012). su programacin o en su ejecucin.
La apraxia de las extremidades tambin Las apraxias ideomotoras se manifiestan en
puede hallarse en la esclerosis mltiple ambos hemi-cuerpos; es decir, son
(Kamm et al., 2012). bilaterales. Se distinguen varias formas:
Los defectos en la comprensin de
Apraxia de las Extremidades Superiores.
lenguaje y los trastornos en los
Representa el trastorno gestual ms
movimientos se deben evaluar antes de
frecuentemente observado en pacientes

122 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

con accidentes vasculares de la arteria paciente son difusos, amorfos, abreviados


cerebral media izquierda (Poeck, 1986). En y deformados; dos o ms movimientos son
este tipo de apraxia los movimientos incorporados en uno solo; se observan
simples y complejos, con significado o sin incremento de los gestos y verbalizaciones
l, se encuentran igualmente alterados. continuas. Las parapraxias pueden
Estos pacientes presentan la mayor definirse como movimientos cuyos
dificultad cuando se les pide que imaginen elementos han sido incorrectamente
cmo usaran un objeto. La ejecucin seleccionados y que se producen en una
puede mejorar un poco por imitacin o con secuencia incorrecta (Poeck).
la utilizacin directa del objeto, pero
Apraxia de la Marcha. Dificultades en la
siempre sin lograr una ejecucin totalmente
marcha se asocian con apraxia de las
correcta.
extremidades inferiores. La alteracin de la
Otra caracterstica se refiere al hecho de marcha caracterizada por espasticidad y
que la ejecucin de movimientos est dificultades en la iniciacin de los
alterada nicamente (o al menos movimientos ha sido denominada como
principalmente) cuando el sujeto realiza el marcha frontal o apraxia de la marcha
movimiento fuera del contexto natural. Si (Meyer & Barron, 1960). Frecuentemente
por el contrario, el paciente realiza el se ha descrito asociada con el sndrome de
mismo movimiento en su ambiente natural, hidrocefalia normotensa. La apraxia de la
no necesariamente se observan errores, o marcha se caracteriza por una
al menos su ejecucin es imposibilidad para caminar; el paciente
considerablemente superior. Un paciente queda como adherido al piso, sin poder
puede ser totalmente incapaz de mover la levantar los pies, y por esta razn ha
mano para hacer el gesto de despedirse; recibido tambin el nombre de "marcha
sin embargo, al terminar la evaluacin magntica". Los pacientes que presentan
puede en forma natural mover la mano apraxia de la marcha pueden ser capaces
para despedirse del examinador en forma sin embargo, de mover los pies cuando se
correcta. encuentran sentados, y an les es posible
Los defectos observados en la apraxia caminar si se les suministran rdenes
ideomotora incluyen: la incapacidad para elementales, tales como "levante su pie
ejecutar el movimiento, la simplificacin o derecho, ahora el izquierdo," etc.
incompletez, la utilizacin de claves Frecuentemente se encuentra signo de
producidas por el mismo paciente, las Babinski bilateral y puede tambin
respuestas aproximativas, las asociarse con la presencia de otros reflejos
autocorrecciones, la utilizacin de la mano patolgicos.
como instrumento, los errores espaciales
Apraxias de la cara
en la orientacin de los dedos o de la mano
Dos formas principales de alteraciones
con relacin a otras partes del cuerpo, las
aprxicas han sido descritas: la apraxia
verbalizaciones y onomatopeyas, la
bucofacial (o bucolinguofacial o apraxia oral)
exageracin del movimiento, las
y la apraxia oculomotora.
substituciones por perseveraciones y los
errores paraprxicos (De Renzi & Faglioni, Apraxia bucofacial (oral)
1989; Geschwind & Damasio, 1985; Poeck, La apraxia bucofacial fue descrita
1986). Los movimientos realizados por el inicialmente por Jackson en 1874 en un

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 123


Ardila

paciente incapaz de protruir su lengua ante gradualmente regresa pero se observa un


la orden verbal, pero capaz de utilizar su esfuerzo importante y una lentificacin, con
lengua para removerse un fragmento de pan una articulacin anormal y una sintaxis
de su labio. Se refiere en consecuencia, a la limitada y en ocasiones incorrecta. El
incapacidad para ejecutar voluntariamente lenguaje escrito tambin est alterado.
movimientos bucofaciales con los msculos Luego de varias semanas, generalmente se
de la laringe, la faringe, la lengua, los labios observa una recuperacin importante.
y las mejillas, aunque los movimientos
Apraxia ocular
automticos con los mismos msculos se
La apraxia ocular u oculomotora o apraxia de
encuentran conservados. Tognola y Vignolo
la mirada ha sido descrita en pacientes que
(1980) hallaron que la apraxia bucofacial se
pueden desplazar sus ojos hacia la derecha
asocia con lesiones en el oprculo frontal y
o la izquierda en forma refleja, pero han
parietal y la nsula anterior del hemisferio
perdido esta capacidad cuando se intenta
izquierdo.
producir el mismo movimiento en forma
La apraxia oral puede llegar a asociarse con voluntaria o bajo una orden verbal. Este
mutismo. Se ha propuesto que el mutismo trastorno fue descrito a principios del siglo
permanente puede requerir una lesin por Balint (1909), Holmes (1918) y
bilateral (Pineda & Ardila, 1992; Sussman, Poppelreuter (1917) como apraxia ptica o
Gur, Gur, & OConnor, 1983), en tanto que el parlisis psquica de la mirada en pacientes
mutismo transitorio puede observarse en con lesiones parietales posteriores
caso de lesiones unilaterales de la corteza bilaterales. El paciente presenta dificultades
motora inferior (Alexander, Benson, & Stuss, evidentes en tareas de bsqueda visual y
1989; Schiff, Alexander, Naeser, & control dirigido (pero no reflejo) de los
Galaburda, 1983). Starkstein, Berthier, y movimientos de los ojos.
Leiguarda (1988) reportaron el caso un
La apraxia ocular usualmente se incluye
paciente con un mutismo transitorio cruzado
como uno de los signos clnicos del
en un paciente diestro con un infarto
sndrome de Balint (o sndrome de
isqumico de la nsula derecha. El mutismo
Balint-Holmes), adems de la ataxia ptica
permanente puede ser el resultado de una
(dificultades para guiar visualmente los
apraxia bucofacial grave. En caso de
movimientos y que se manifiestan en errores
lesiones unitalerales, se ha supuesto una
al tratar de tocar o agarrar los objetos), y los
accin compensatoria del rea contralateral
defectos en la atencin visual
no afectada, responsable de la recuperacin.
(simultanagnosia: incapacidad para la
Alexander y colaboradores (1989) han percepcin simultanea de varios estmulos).
sealado que el dao en el oprculo frontal, El sndrome de Balint se asocia con lesiones
la corteza motora inferior, y la sustancia parieto-occipitales bilaterales (Figura 2).
blanca subyacente producen una alteracin
Apraxias axiales
compleja en el lenguaje y el habla
Las apraxias axiales son formas de apraxia
caracterizada por un mutismo inicial
que comprometen los movimientos con el eje
asociado con hemiparesia y apraxia oral. La
del cuerpo. En ocasiones se hacen
hemiparesia derecha desaparece, excepto
distinciones de acuerdo al movimiento
para la parte inferior de la cara; la apraxia
especfico que se encuentre alterado; por
oral mejora lentamente; el habla
ejemplo, las dificultades para sentarse

124 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

corresponderan a una apraxia para pararse en una posicin particular, y


sentarse, etc. Sin embargo, es ms sencillo similares. Algunos autores han encontrado
considerarlas en conjunto como apraxias un menor nmero de errores en los
troncopedales o simplemente axiales. movimientos axiales que en los movimientos
de las extremidades cuando la orden se
La apraxia troncopedal se refiere entonces a
presenta verbalmente (De Renzi & Faglioni,
la incapacidad para realizar movimientos
1989).
corporales axiales, tales como sentarse,

Figura 2. reas cerebrales implicadas en el sndrome de Baling.

Apraxias del habla y el lenguaje habla, y a la forma parietal ideomotora como


Existen dos formas de apraxia que alteran la apraxia verbal.
produccin del lenguaje, una frontal cintica
Apraxia del habla
(usualmente referida como apraxia del
La apraxia del habla representa un trastorno
habla) asociada con la afasia de Broca; y
causado por una alteracin en la planeacin
otra parietal ideomotora (frecuentemente
o programacin de los movimientos
denominada como apraxia verbal) asociada
secuenciales utilizados en la produccin del
con la afasia de conduccin. Luria (1976),
habla. Se considera -junto con el
por ejemplo, propuso dos tipos de afasias
agramatismo-, como uno de los dos
motoras (motora eferente y motora aferente)
elementos que subyacen a la afasia de
correspondientes a las dos formas de
Broca. Se observan distorsiones en los
apraxia: frontal-cintica y parietal-
fonemas (desviaciones fonticas),
ideomotora. Supuso que el defecto
omisiones y substituciones de sonidos. La
subyacente tanto a la afasia de Broca (afasia
velocidad de produccin est disminuida. El
motora cintica o eferente) como a la afasia
lenguaje se produce con esfuerzo
de conduccin (afasia motora cinestsica o
(Rosenbek, 1984). Los errores en la
aferente) era un defecto de tipo aprxico.
produccin son inconsistentes, y el lenguaje
Quizs lo ms apropiado sera denominar a
automtico es superior. Se puede asociar o
la forma frontal cintica como apraxia del
no con apraxia oral (bucofacial) y/o disartria.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 125


Ardila

Dronkers (1996) estudi un grupo de pose). Estas son formas de apraxia


pacientes con defectos en la planeacin de segmentaria, que implican la incapacidad
los movimientos articulatorios del habla para realizar un tipo particular de
(apraxia del habla) y otros pacientes sin tales movimiento.
defectos. En todos los primeros pacientes y
Apraxia ideacional
en ninguna de los segundos se encontraba
El trmino apraxia ideacional ha sido
una lesin que inclua la nsula anterior. En
utilizado en dos formas ligeramente
consecuencia, se puede considerar a la
diferentes: (1) como una incapacidad para
nsula anterior como la estructura crtica en
realizar una serie de actos, un plan
la planeacin y organizacin de los
ideacional (i.e., preparar caf); (2) Como una
movimientos del habla, y su lesin es
inhabilidad para entender cmo se utilizan
responsable de la apraxia del habla.
los objetos (conocimiento de la accin de los
Apraxia verbal objetos). En este ltimo sentido, la apraxia
El trmino apraxia verbal ha sido un tanto ideacional puede interpretarse como una
confuso, ya que se ha empleado en formas agnosia para el uso de los objetos, o
diferentes. Buckingham (1991) seala dos simplemente una apraxia conceptual
formas diferentes de apraxia verbal: pre- (Heilman & Gonzalez-Rothi, 1993; Ochipa,
rolndica y retro-rolndica. Los errores Rothi & Heilman, 1992). En 1905 Pick
fonticos son diferentes en las dos formas. describi el primer caso de un paciente con
La primera es comn denominarla como apraxia ideacional quien intentaba peinarse
apraxia del habla. Algunas observaciones utilizando la navaja de afeitar, y escribir
clnicas y experimentales apoyan esta utilizando unas tijeras. Ochipa et al,
distincin. La apraxia del habla (frontal) informaron de un paciente que utilizaba la
representa una apraxia cintica y se asocia crema dental como cepillo de dientes y el
con afasia de Broca, en tanto que la forma cepillo de dientes como crema dental. Este
post-rolndica se asocia con la afasia de tipo de observacin no es inusual en la
conduccin. An se ha propuesto que la apraxia ideacional.
apraxia verbal y la afasia de conduccin
Si se considera la apraxia ideacional como la
simplemente representan el mismo trastorno
incapacidad para llevar a cabo una serie de
en el lenguaje (i.e., Ardila & Rosselli, 1990;
actos, un plan ideacional; se encuentra
Brown, 1972; Luria, 1966, 1976). La llamada
entonces alterada la sucesin lgica de los
afasia de conduccin sera simplemente una
movimientos, a pesar de que el paciente
apraxia ideomotora segmentaria para los
puede ser capaz de ejecutar
movimientos utilizados en la produccin del
adecuadamente cada uno de los elementos
lenguaje.
de la secuencia. As por ejemplo, si el
Sera posible distinguir algunos grupos paciente va a encender un cigarrillo, en lugar
adicionales de apraxia ideomotora, de sacar el cigarrillo de la cajetilla,
dependiendo del movimiento particular que colocrselo en la boca, encender el fsforo,
se encuentre alterado. As por ejemplo, se y apagar el fsforo, el paciente podra
ha descrito una apraxia para escribir (apraxia encender el fsforo y apagarlo antes de
agrfica o agrafia aprxica), y una apraxia sacar el cigarrillo de la cajetilla. Los actos
para reproducir posiciones especificas con la motores complejos o secuencias motoras
mano (apraxia de la posicin o apraxia de la complejas son precisamente los que se

126 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

encuentran alterados. La desorganizacin dientes, tomarse la sopa con un


de la secuencia motora se puede observar tenedor).
de varias maneras, bien sea porque el acto Sostener o utilizar el instrumento
motora queda incompleto y el paciente incorrectamente
detiene el movimiento antes de completarlo, Ejecutar secuencia de actos motores
o reemplaza el movimiento por otro similar incorrectamente (lavarse los dientes
(parapraxia) o invierte el orden de la antes de colocar la crema dental en el
secuencia. El movimiento es ejecutado cepillo)
correctamente en los casos en los cuales la Desconocimiento de la necesidad de un
elaboracin del movimiento no exige un plan instrumento para realizar una accin
determinado de sucesin de actos simples. (tratar de martillar un clavo con la mano)
Estos pacientes pueden imitar movimientos La apraxia conceptual frecuentemente se
sencillos pero no secuencias elaboradas. No encuentra en las demencias de tipo
es usual (aunque si posible) encontrar Alzheimer (Falchook, Mosquera, Finney,
apraxia ideacional independiente de la Williamson, & Heilman, 2012) aunque
apraxia ideomotora. tambin puede hallarse en otros tipos de
La apraxia ideacional se ha descrito demencia.
frecuentemente en casos de demencia de Otras formas de apraxia
tipo Alzheimer (Cummings & Benson, 1992;
Apraxia Simptica
Lucchelli & De Renzi, 1993), y se asocia con
Con este nombre se refiri Liepmann
lesiones extensas del hemisferio izquierdo y
(1900/1977) a la apraxia observada
con lesiones del cuerpo calloso (Watson &
frecuentemente en pacientes con afasia de
Heilman, 1983). Tambin se puede
Broca (o afasia globales) y con hemiparesia
encontrar en la enfermedad de Parkinson
derecha. Las dificultades gestuales de los
(Qureshi, Williamson, & Heilman, 2011).
miembros izquierdos son evidentes tanto a
Ochipa y colaboradores (1989) describieron
la orden verbal como por imitacin. El
un caso de apraxia ideacional como
paciente presenta entonces una
consecuencia de una lesin del hemisferio
hemiparesia en la mano derecha, y una
derecho en un paciente zurdo.
apraxia ideomotora nicamente evaluable
Apraxia conceptual en la mano izquierda.
Ochipa y colaboradores (1989) reportaron
Apraxia Callosa
los efectos dramticos de la apraxia
Este tipo de apraxia observada en pacientes
conceptual sobre la habilidad de un
con lesiones del cuerpo calloso, se
paciente para manipular objetos reales en
caracteriza porque la mano izquierda es
actividades de la vida diaria, tales como
incapaz de realizar movimientos guiados
cepillarse los dientes y tomar una comida.
verbalmente, a pesar de manipular
Foundas et al. (1995) reportan algunos correctamente los objetos e imitar
errores especiales en un paciente con una adecuadamente los movimientos realizados
apraxia conceptual debida a un accidente por el examinador. Sin embargo, el paciente
cerebrovascular: no puede describir el uso de un objeto a
travs de un movimiento. Estos pacientes
Seleccionar el instrumento inadecuado
son incapaces de escribir con la mano
para la tarea (peinarse con el cepillo de
izquierda (hemi-agrafia izquierda) en tanto

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 127


Ardila

que con la mano derecha escriben sin apraxia. Los casos descritos por Watson y
ninguna dificultad. Heilman (1985) y Liepmann y Maas (1907)
presentaban una apraxia con la mano
La apraxia callosa representa uno de los
izquierda para todo tipo de movimiento: a la
signos del llamado sndrome de Sperry o
orden verbal, por imitacin y para la
sndrome del cerebro dividido. En estos
manipulacin de los objetos. Estas
pacientes existe una desconexin entre las
diferencias en la caracterizacin de la
reas del lenguaje y el rea motora del
apraxia han llevado a Heilman y Rothi (1985)
hemisferio derecho que controla los
a proponer que en algunos casos el lenguaje
movimientos de la mano izquierda.
y los engramas visocinticos estn
Gazzaniga, Bogen, y Sperry (1962) sealan
restringidos al hemisferio izquierdo, como en
an la posibilidad de movimientos
el paciente de Watson y Heilman, mientras
antagnicos entre las dos manos (dispraxia
que en otros casos el lenguaje estara
diagnstica); as por ejemplo reportan el
representado en el hemisferio izquierdo pero
caso de un paciente quien intentaba
existira una representacin bilateral de los
colocarse los pantalones; sin embargo, la
engramas visocinticos. En otras palabras,
mano derecha actuaba acorde con la
el dficit aprxico que se observa en caso de
intencin del paciente, en tanto que la mano
lesiones del cuerpo calloso dependera del
izquierda realizaba una accin
tipo de dominancia motora y lingstica que
completamente opuesta, intentando
presenta el paciente.
bajarlos.
Geschwind y Kaplan (1962) describen un Evaluacin de las apraxias
paciente con un glioblastoma en el El mtodo de evaluacin ms frecuente para
hemisferio izquierdo y un infarto de la arteria examinar la apraxia ideacional consiste en la
cerebral anterior izquierda, responsable de realizacin de movimientos complejos que
una lesin a nivel de la rodilla del cuerpo impliquen la utilizacin de objetos (vase
calloso. Este paciente presentaba apraxia Tabla 1). Algunos autores sugieren que la
con la mano izquierda nicamente ante las evaluacin de la apraxia ideacional debe
rdenes verbales, pero manipulaba realizarse siempre con el objeto real (Poeck,
apropiadamente los objetos e imitaba 1986), y an se ha sealado que la
correctamente los movimientos con esa inhabilidad en el uso actual de los objetos
mano. No todos los casos descritos en la representa el signo clave de la apraxia
literatura con desconexin interhemisfrica ideacional (De Renzi & Lucchelli, 1988).
presentan las mismas caractersticas en su

Tabla 1.
Tareas tpicas utilizadas en la evaluacin de las apraxias (segn Ardila & Rosselli, 2007).

APRAXIAS DE LAS EXTREMIDADES


Movimientos con significado
Orden verbal e Imitacin (MI y MD)
adis
acercarse
negacin
peinarse
cepillarse los dientes

128 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

serruchar
cortar con unas tijeras
martillar un clavo
Movimientos sin significado
Orden verbal e Imitacin (MI y MD)
1. colocar la mano en el hombro opuesto
2. colocar el dorso de la mano sobre la frente
3. colocar la mano sobre el pecho
4. dibujar un ocho en el aire
5. hacer un crculo en el aire
6. colocar la palma de la mano sobre su cabeza
7. colocar la palma de la mano en la nuca
8. tocarse la barbilla con la yema de los dedos

APRAXIAS IDEACIONAL
Uso de Objetos
1. preparar el envo de una carta
2. seguir la secuencia necesaria para encender un cigarrillo
3. preparar caf

APRAXIA BUCOFACIAL
Orden verbal e Imitacin
1. hacer cara de mal olor
2. mostrar los dientes
3. sacar la lengua
4. colocar la lengua a la derecha
5. colocar la lengua a la izquierda
6. con la lengua limpiarse la parte superior de los labios
7. inflar las mejillas
8. silbar
9. mostrar cmo da un beso
10. con la lengua hacer un sonido de un caballo trotando
11. soplar
12. tomar un lquido con un pitillo (sorbete, popote, pajita)

APRAXIA OCULOMOTORA
1. bsqueda visual
2. seguimiento de objetos
3. movimientos de los ojos bajo orden verbal

APRAXIA TRONCOPEDAL
1. hacer una venia
2. arrodillarse
3. caminar hacia atrs
4. pararse como un boxeador
5. bailar
6. sentarse

En la evaluacin completa de las apraxias se establecer la presencia de asimetras entre


deben examinar movimientos con las los dos hemicuerpos. La complejidad de los
extremidades, la cara y el tronco; y se debe movimientos solicitados representa otra

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 129


Ardila

variable importante. Usualmente en la de un defecto en la secuencia o sintaxis del


evaluacin de la apraxia ideomotora se movimiento, La Tabla 2 resumen las
solicita la realizacin de movimientos principales variables a tener en cuenta en la
simples, mientras que en la apraxia evaluacin de pacientes aprxicos.
ideacional se investiga la posible presencia

Tabla 2.
Factores en la evaluacin clnica de las apraxias (segn Ardila & Rosselli, 2007).

1. MTODO
Verbal: Gesto, Objeto
Imitacin: Gesto, Objeto
2. PARTE DEL CUERTO
Extremidad
Cara
Tronco
3. TIPO DEL MOVIMIENTO
Transitivo-Intransitivo
Reflexivos-No reflexivos
Simblicos-Arbitrarios
Unilaterales-Bilaterales
4. COMPLEJIDAD DEL ACTO MOTOR
5. PERFECCIN VS. RAPIDEZ
6. COMPRENSIN DEL MOVIMIENTO

Existen algunas pruebas neuropsicolgicas en reas premotoras contralaterales. La


relativamente estandarizadas para evaluar apraxia ideomotora e ideacional (apraxias
las apraxias (Almeida, Black, & Roy, 2002; bilaterales) se asocian con lesiones
Bickerton et al., 2012; May-Benson & parietales del hemisferio izquierdo
Cermak, 2007; Power, Code, Croot, Sheard, (Heilman & Gonzalez Rothi, 1993). La
& Gonzalez Rothi, 2010; Smits et al., 2014; apraxia cruzada (apraxia ideomotora en un
Vanbellingen et al., 2010; 2011; Zwinkels, sujeto diestro como consecuencia de una
Geusgens, van de Sande, & Van Heugten, lesin hemisfrica derecha) solo se ha
2004) aunque usualmente se considera que reportado en contadas ocasiones
el examen de las apraxias deben incluir (Marchetti & Della Sala, 1997; Raymer et
ciertas tareas bsicas, similares a las que se al., 1999). Geschwind (1965) propuso que
presentan en la Tabla 1, considerando en el hemisferio izquierdo las vas que
adems algunas variables que pueden corren bajo la circunvolucin supramarginal
afectar la ejecucin del paciente como se conectando las reas de asociacin visual
muestra en la Tabla 2. y las reas del lenguaje con el lbulo frontal
representan la va por la cual se llevan a
Patologa cerebral en las apraxias
cabo las respuestas motoras ante los
La apraxia cintica (que es una apraxia
estmulos verbales y visuales. Estas vas
unilateral) se asocia con lesiones frontales

130 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

terminan en las reas de asociacin motora ejecucin de los movimientos prxicos


(rea 6 de Brodmann). (Wheaton, Fridman, Bohlhalter, Vorbach, &
Hallett, 2009). Pacientes con trastornos en
Se han propuesto dos sistemas cerebrales
el uso de instrumentos presentan lesiones
diferentes que participan en las praxis
que incluyen principalmente la
asociados con dos variantes de apraxia:
circunvolucin supramarginal, en tanto que
lesiones en el sistema dorso-dorsal (que
pacientes con errores en los movimientos
participa en los movimientos basados en
requeridos para agarrar los instrumentos
las propiedades fsicas de los objetos), y
usualmente presenta lesiones que incluyen
que incluye la cisura intraparietal y el lbulo
las cortezas parietal y frontal izquierda,
parietal superior, se relacionan con
especialmente la circunvolucin frontal
defectos en la imitacin; en tanto que
inferior y la circunvolucin angular
lesiones en el sistema ventral (relacionado
(Randerath, Goldenberg, Spijkers, Li, &
con la representacin de las acciones),
Hermsdrfer, 2010). La apraxia disociada
incluye la circunvolucin supramarginal y la
se correlaciona con patologas en cuerpo
capsula extrema, y se asocia con defectos
calloso que resultan en una desconexin
en la pantomima (Hoeren et al., 2014)
entre los planes de los movimientos
Estudios recientes han mostrado que la relacionados con el hemisferio izquierdo y
apraxia ideomotora usualmente se asocia la produccin motora controlada por el
con lesiones en la regin inferior del lbulo hemisferio derecho. La apraxia ideacional
parietal (Figura 3), el rea motora se asocia con lesiones en la regin caudal
suplementaria, el cuerpo calloso, y algunas del lbulo parietal, la unin
estructuras subcorticales. Se ha propuesto temporoparietal, y frecuentemente se
que bsicamente la corteza parietal observa en la demencia degenerativa de
izquierda participa en la planeacin y tipo Alzheimer (Ochipa et al., 1989).

Figura 3. Paciente con afasia y apraxia grave.

La apraxia callosa es debida a lesiones en hemisferio dominante para el lenguaje


el cuerpo calloso, que desconectan el (izquierdo) del hemisferio que controla la

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 131


Ardila

mano izquierda (derecho) (Petreska, contenido no relacionados. Por ejemplo,


Billard, Hermsdrfer, & Goldenberg, 2010). cuando se les pide mustreme cmo se
Por lo tanto, la pantomima ante la orden usa un martillo, el paciente puede hacer
verbal, imitacin y uso de objetos reales se los movimientos de un destornillador
realizan correctamente con la mano (relacionado) o un lpiz (no relacionado).
derecha e incorrectamente con la mano Ebisch et al (2007) utilizaron la resonancia
izquierda. magntica funcional (fMRI) para investigar
los sistemas neurales que soportan el
La apraxia de la marcha es causada por
conocimiento conceptual para el uso
patologa en la regin dorsomedial de los
correcto de los objetos en una muestra de
lbulos frontales que incluyan el rea
sujetos normales. Las reas activadas
motora suplementaria, la convexidad
incluyeron la unin parieto-temporo-
parasagital, y la materia blanca subyacente
occipital izquierda e inferior frontal, la
en forma bilateral (Nadeau, 2007), en tanto
regin premotora dorsal anterior y las reas
que la apraxia del habla se correlaciona
motoras suplementarias; estas reas
con lesiones frontales inferiores posteriores
aparentemente representan el sistema
e insulares (Kang, Yun, & Seong, 2011), y
neural humano en que se basa el
la apraxia oral se asocia con dao en la
conocimiento conceptual para el uso
regin frontal media izquierda, premotora,
correcto de los objetos. Ramayya, Glasser,
y del rea motora suplementaria (Rohrer,
& Rilling (2010) observaron que existe un
Rossor, & Warren, 2010).
circuito cerebral en el hemisferio izquierdo
La apraxia conceptual es causada por dao relacionado con el uso de instrumentos,
en el sistema semntico de las acciones que incluye la regin media del lbulo
(Ebisch et al., 2007; Ochipa, Gonzalez temporal (conocimiento conceptual de los
Rothi, & Heilman, 1992; Raymer & Ochipa, instrumentos), la corteza parietal posterior
1997; Silveri & Ciccarelli, 2009). Se inferior (representaciones de los gestos
encuentra en pacientes con lesiones en las aprendidos que se requieren para el uso de
reas posteriores del lenguaje y pacientes instrumentos) y la corteza parietal anterior
con demencia, especficamente, demencia inferior junto con la corteza frontal inferior
de tipo Alzheimer. Los pacientes con posterior y la corteza ventral premotora
apraxia conceptual tienen dificultades para (agarre y manipulacin de los objetos).
asociar las acciones con los objetos. Una apraxia progresiva se puede encontrar
Tambin tienen trastornos en el en pacientes con enfermedades
conocimiento mecnico requerido para degenerativas, tales como la enfermedad
asociar los instrumentos con los objetos de Alzheimer (Foundas et al., 1999), la
que reciben la accin (por ejemplo, el enfermedad de Pick, la parlisis
martillo con el clavo), reconocer las supranuclear progresiva (Soliveri et al.,
ventajas del uso de instrumentos en una 2005), y la afasia progresiva (Joshi, Roy,
situacin dada, y seleccionar los Black, & Barbour, 2003). En la
instrumentos para una tarea especfica. degeneracin corticobasal se pueden
Cuando se les pide por orden verbal la encontrar diferentes tipo de apraxia,
pantomima, el paciente con apraxia incluyendo la apraxia ideomotora (Zadikoff
conceptual presenta errores & Lang, 2005). Es interesante anotar que
semnticamente relacionados y errores de en la variante agramtica de la afasia

132 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Tipos de Apraxia

progresiva primaria se encuentran ms en la corteza parietal inferior. Hermsdorfer,


defectos prxicos pero menos trastornos Terlinden, Muhlau, Goldenberg, y
cognitivos que en la variante logopnica Wohlschlager (2007) compararon el patrn
(Adeli, Whitwell, Duffy, Strand, & Josephs, de activacin cerebral durante el uso de
2013). diversos instrumentos, bien sea por
pantomima o con el instrumento en la
Existen diversos estudios de imgenes
mano. En ambas condiciones se encontr
cerebrales que analizan las estructuras
una activacin extensa que inclua reas
cerebrales que fundamentan el
parietales, temporal posterior, frontal y
conocimiento de las acciones. Estos
subcortical. Durante el uso real de
estudios han corroborado el papel central
instrumentos se encontr una activacin
del lbulo parietal izquierdo en la
adicional en las reas sensorial y motora.
produccin de movimientos con propsito
Los autores concluyeron que la planeacin
previamente aprendidos. Makuuchi,
y preparacin bien sea para la pantomima
Kaminaga, y Sugishita (2005)
como para el uso real de instrumentos
seleccionaron 22 sujetos diestros y
comparten los mismos circuitos cerebrales.
obtuvieron informacin funcional en tres
condiciones motoras (imitacin,
movimientos ejecutados ante la orden Referencias
verbal y movimiento de un dedo); se utiliz
Adeli, A., Whitwell, J. L., Duffy, J. R.,
la mano izquierda. Se encontr que la
Strand, E. A., & Josephs, K. A. (2013).
regin posterior de surco intraparietal
Ideomotor apraxia in agrammatic and
izquierdo y el precuneos en forma bilateral,
logopenic variants of primary progressive
se activaron tanto durante los movimientos
aphasia. Journal of Neurology, 260(6),
de imitacin como por orden verbal. Los
1594-1600. doi: 10.1007/s00415-013-
autores concluyeron que el rea posterior
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del surco intraparietal izquierdo y el
precuneos bilateralmente, representan el
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realizacin de movimientos de pantomima;
Almeida, Q. J., Black, S. E., & Roy, E. A.
se encontr una activacin en las reas 7 y
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40 de Brodmann, sin importar cul de las
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observaron que la imitacin de gestos se
doi:10.1006/brcg.2001.1356
asocia con una activacin bilateral de la
corteza parietal inferior, la corteza parietal
Ambrosoni, E., Sala, S. D., Motto, C., Oddo,
superior, la corteza frontal inferior (regin
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opercular), la corteza frontal premotora, la
with lower limbs following left hemisphere
unin occipito-temporal lateral, y el
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138 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


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Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 139


Resumen
La apraxia del habla es un trastorno
adquirido de origen neurolgico. Se
comprometen dos procesos motores
bsicos: la articulacin y la prosodia. Se
afecta la planificacin o la programacin de
los movimientos oro-faciales necesarios
para producir los sonidos del habla.
Histricamente, ha recibido diferentes
nombres, algunos son: afasia motora
subcortical, afasia atxica, disartria cortical,
siendo Darley quien denomin a este
trastorno como apraxia del habla (Duffy,
2013). La etiologa ms frecuente es el ACV,
sin embargo, algunos casos pueden ser de
origen neurodegenerativo. Existen dos tipos
de apraxia del habla: una de tipo temporal y
otra de tipo espacial. La mayora de las

A
veces coexiste con afasia. La evaluacin
implica las siguientes tareas: el habla
discursiva, repeticin, movimientos orales,
Apraxia del Habla: habla automtica, prolongacin de una vocal,
Evaluacin y Tratamiento y lectura oral. El diagnstico diferencial tiene
por propsito distinguir este trastorno de la
afasia, disartria y apraxia oral. El pronstico
Rafael Gonzlez Victoriano depende de la edad, etiologa, tamao de la
Departamento de Neurologa y lesin, localizacin de la lesin, estado de
Neurociruga, Hospital Clnico salud general del paciente, severidad del
Universidad de Chile. Santigo de Chile, cuadro, trastornos de habla y lenguaje
Chile. asociados, otros trastornos
neuropsicolgicos no verbales, el tiempo de
Lilian Toledo Rodrguez evolucin, perfiles conductuales y la terapia
Departamento de Fonoaudiologa, fonoaudiolgica. El tratamiento tiene por
Facultad de Medicina, Universidad de objetivo, primariamente lograr una
Chile. Santiago de Chile, Chile. comunicacin eficiente utilizando medios
alternativos o aumentativos y luego, cuando
se restablece la produccin oral el objetivo
es alcanzar un habla funcional. Los tipos de
Correspondencia: Rafael Gonzlez Victoriano. tratamientos se pueden agrupar en cinco
Fonoaudilogo, Profesor Asociado, Depto. categoras: articulatorio kinemtico, tasa y/o
Neurologa y Neurociruga, Hospital Clnico de la ritmo, comunicacin alternativa/aumentativa
Universidad de Chile, Santos Dumont 999,
Independencia, Santiago, Chile.Correo (CAA), facilitacin/reorganizacin
electrnico: ragonvic@gmail.com intersistmica y tcnicas de automonitoreo y

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 141-158 141
ISSN: 0124-1265
Gonzlez & Toledo

autoregulacin. El apoyo familiar juega un rol functional speech. The types of treatments
importante en la rehabilitacin de este can be grouped into five categories:
trastorno. articulatory kinematic, rate and/or rhythm,
Palabras clave: Apraxia del habla; alternative/augmentative communication
planificacin o programacin del habla, tipos (AAC), intersystemic facilitation/
temporal y espacial, evaluacin y tratamiento reorganization and techniques of self-
de la apraxia del habla. monitoring and self-regulation. Family
support plays an important role in the
rehabilitation of this disorder.
Apraxia of Speech: Assessment and Key words: Apraxia of speech; planning or
Treatment programming of the speech, temporal and
Summary spatial types, assessment and treatment of
Apraxia of speech is an acquired disorder of apraxia of speech.
neurological origin. Two motor basic
processes are compromised: articulation and
prosody. Planning or programming of the
necessary orofacial movements to produce
speech sounds are affected. Historically, it
has received different names; some of them Introduccin
subcortical motor aphasia, ataxic aphasia, La apraxia del habla (ADH) es un trastorno
cortical dysarthria, but was Darley who del habla adquirido de origen neurolgico, en
named as apraxia of speech (Duffy, 2013). el que se alteran principalmente dos
The most frequent etiology is stroke; procesos motores bsicos: articulacin y
however, some cases can be of prosodia. Se afecta la capacidad para
neurodegenerative origin. There are two planificar o programar espacial y
types of apraxia of speech: temporal and temporalmente los movimientos de los
spatial types. Most of the time apraxia of rganos fonoarticulatorios, necesarios para
speech coexists with aphasia. The clinical producir los sonidos del habla y la prosodia
assessment implies the following tasks: en forma normal. Como resultado el paciente
discursive speech, repetition, orofacial produce errores articulatorios inconsistentes,
movements, automatic speech, vowel ensayos articulatorios, disprosodia y una
prolongation and oral reading. The disminucin en la velocidad del habla (Ogar,
differential diagnosis is with aphasia, Slama, Dronkers, Amici & Gorno-Tempini,
dysarthria and oral apraxia. The prognosis 2005).
depends on the age, etiology, lesion size,
lesion location, general condition of the Este trastorno resulta de una lesin en el
patient, severity of the disease, disorders of hemisferio izquierdo. Puede coexistir con
speech and associated language, other apraxia oral, dificultad para realizar
nonverbal neuropsychological disorders, the movimientos orales por orden e imitacin;
time onset, behavioral profiles and speech disartria, alteracin del habla por dificultad
therapy. Treatment aims primarily to achieve para movilizar los rganos fonoarticulatorios
efficient communication using alternative y/o afasia, trastorno del lenguaje. Sin
and augmentative means and then when oral embargo, la ADH no puede ser explicada por
production resets, the goal is to achieve estas alteraciones (Duffy, 2013).

142 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

Las teoras actuales respecto a la naturaleza una forma rara de afasia caracterizada por
del trastorno tienen tres diferentes una gran dificultad para hablar, pero con
perspectivas: a) una desconexin de la conservacin de la comprensin y la
interfase entre el sistema fonolgico y el escritura. Adolf Kussmaul en 1877 (cit. en
motor, b) una alteracin en los programas Square-Storer, 1989) observ una forma
motores aprendidos o memoria procedural, especial de alteracin expresiva que
donde se encuentran almacenados los denomin afasia atxica. Ludwig Lichtheim
movimientos para producir cada uno de los (1885) (cit. en Square-Storer, 1989)
sonidos y c) una prdida de las habilidades describi una alteracin de la comunicacin
motoras finas, que explicaran la distorsin que slo afectaba la habilidad para hablar.
que podra producir desintegracin fontica Luego, Carl Wernicke en 1885 (cit. en
en casos ms severos (Ziegler, Aichert, & Square-Storer, 1989) propuso llamar a este
Staiger, 2012). desorden afasia motora subcortical, en
contraste con la afasia motora cortical donde
Historia
el lenguaje interior est comprometido. Jules
A continuacin se har una breve resea
Dejerine en 1901 (cit. en Square-Storer,
histrica de la terminologa sobre este
1989) llam a este trastorno afasia motora
trastorno del habla.
pura.
Liepmann es quien introduce el trmino
Pierre Marie en 1906 (cit. en Square-Storer,
apraxia, la cual se define como la
1989) propone que el trmino afasia motora
inhabilidad para ejecutar voluntariamente
pura era un mal nombre e introduce el
actos motores a pesar de que la fuerza
trmino anartria. En 1908 l acord con
muscular est conservada (Ogar et al., 2005).
Gilbert Ballet que la anartria era una forma
El primer caso sobre este trastorno fue de apraxia. Sin embargo, Dejerine en 1914
publicado por Jean-Baptiste en 1825 (cit. en (cit. en Square-Storer, 1989), redefine este
Finger, 2005). l atendi a un paciente que trmino y clasifica a la anartria y disartria
haba perdido la habilidad para hablar, sus como trastornos del habla causados por
rganos del habla no estaban paralizados y debilidad, lentitud o descoordinacin
poda escribir y comprender el lenguaje oral muscular, definicin que es aceptada hasta
y escrito. la actualidad.
Paul Broca en 1861 (cit. en Finger, 2005), Dupr en 1908 (cit. en Square-Storer, 1989),
publica el caso del paciente de nombre pens que la afasia motora pura
Leborgne que slo poda decir Tan. Segn corresponda a una alteracin entre el
Broca no presentaba dificultades tanto en la lenguaje externo e interno, lo denomin
comprensin auditiva como en el lenguaje trastorno psicomotor
lecto-escrito. Este paciente al poco tiempo
Kurt Goldstein en 1920 (cit. en Square-Storer,
falleci, al practicarle un estudio antomo
1989) cambi los trminos afasia central y
patolgico encontr que tena una lesin al
motora perifrica, por los de afasia de Broca
pie de la tercera circunvolucin frontal
y afasia motora pura.
izquierda. Paul Broca llam a este trastorno
"afemia". Head en 1926 (cit. en Square-Storer, 1989)
pensaba que todos los pacientes con afasia
Unos aos despus, Armand Trousseau en
motora pura o anartria tenan deficiencias de
1864 (cit. en Square-Storer, 1989), describi

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 143


Gonzlez & Toledo

naturaleza afsica. Unos pocos aos Hcaen en 1972 (cit. en Square-Storer,


despus Alajouanin en 1939 (cit. en Square- 1989) propuso el trmino afasia fonmica.
Storer, 1989) se refiri a este trastorno con Para este autor el trastorno de base podra
el nombre de desintegracin fontica el cual estar a nivel del procesamiento fonolgico.
coexiste con afasia discreta que slo se
Martin en 1974 (cit. en Square-Storer, 1989)
puede poner en evidencia con un examen
cuestiona el trmino y el concepto ADH. l
exhaustivo.
dice que la causa de este trastorno podra
Bay en 1957(cit. en Square-Storer, 1989) deberse a un impedimento en la seleccin y
propuso el nombre de disartria cortical. combinacin de las unidades lingsticas a
nivel fonolgico.
Finalmente, Darley en la dcada del 1960
propuso el trmino de apraxia del habla En una revisin Duffy (2013) encontr al
(Duffy, 2013; Rosenbek, 2001). menos 23 trminos para referirse a la ADH
(vese Tabla 1).

Tabla 1.
Trminos histricos ms comunes asociados a la apraxia del habla (Duffy, 2013).

Afasia motora eferente Anartria Afemia


Disartria aprxica Dispraxia articulatoria Afasia atxica
Afasia de Broca Pequea afasia de Broca Disatria cortical
Afasia motora eferente Afasia expresiva Apraxia oral verbal
Habla aprxica Afasia motora perifrica Afasia fonmica
Desintegracin fontica Apraxia verbal primaria Afasia motora pura
Apraxia verbal secundaria Impedimento sensoriomotor Afasia motora subcortical

Fundamentos la discriminacin fonmica. Concluyeron que


Desde la descripcin entregada por Darley, los dficits en la retroalimentacin auditiva
Aronson y Brown (1978), ha existido un no estaran asociados a las dificultades en la
amplio debate sobre las caractersticas produccin de fonemas. Square-Storer et al,
clnicas que definen a la ADH. Adems, en presentaron una extensa batera de test
los ltimos aos con las mejoras en los auditivos y de procesamiento fonolgico a
modelos del lenguaje y de los mecanismos sujetos con ADH pura, afsicos sin ADH,
del control motor del habla han surgido afsicos con ADH y sujetos normales. Los
numerosas investigaciones que han resultados indican que los pacientes
permitido mejorar los conocimientos clnicos aprxicos sin afasia tuvieron un desempeo
de este trastorno. similar en el procesamiento de la informacin
auditiva que los normales, los sujetos
El procesamiento perceptual auditivo en
afsicos rindieron significativamente ms
pacientes con ADH ha sido estudiado por
bajo que los normales y los aprxicos sin
Aten, Johns, y Darley (1971), Square-Storer,
afasia. Concluyendo que las alteraciones en
Darley, y Sommers (1988) y Hoit-Dalgdard,
el procesamiento fonolgico son
Murry, y Kopp (1983). Aten et al, estudiaron
consecuencia de un trastorno del lenguaje y

144 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

no del habla. Finalmente, Hoit-Dalgaardar et revisin hecha por Darley, Aronson y Brown
al en 1983, evaluaron la percepcin del (1978). Darley planteaba que los errores
tiempo del ataque vocal en sujetos con ADH. articulatorios y prosdicos son los elementos
Los resultados indican que la ADH no estara distintivos de la ADH, aunque algunos
relacionada con alteraciones en el autores proponen que los errores prosdicos
procesamiento auditivo. pueden ser un defecto secundario al
La sensacin y la percepcin oral en trastorno articulatorio (Ogar et al., 2006).
pacientes con ADH fueron investigadas por Darley, Aronson, y Brown (1978) planteaban
Rosenbek, Wertz, y Darley (1973). Los que los pacientes con ADH pueden
pacientes con ADH mostraron ms errores presentar algunos de los siguientes
sobre esta tarea que los afsicos y normales. sntomas:
Sin embargo, los sujetos con ADH podan
a) Ensayos y errores con intentos de
ser separados en dos grupos, uno con
autocorreccin.
alteracin senso-perceptual oral y otro con
un rendimiento normal a este nivel. Los b) Disprosodia persistente (ritmo,
acentuacin y entonacin anormal).
aprxicos del habla ms severos tuvieron un
rendimiento ms pobre que los menos c) Inconsistencia articulatoria sobre
severos. repetidas producciones del mismo
enunciado.
Darley describi a la ADH como un trastorno
motor de la programacin del habla que se d) Dificultad en el inicio de los enunciados.
manifiesta principalmente en errores de
articulacin. En su modelo el programador Las descripciones actuales de este trastorno
motor del habla recibe representaciones se basan en una serie de evidencias clnicas
fonolgicas/fonticas abstractas del y empricas, que si bien difieren en algunos
mensaje lingstico, interpreta este cdigo y detalles, presentan un perfil del habla
luego selecciona los planes para llevar a bastante cohesivo que involucra la
cabo los movimientos necesarios para articulacin, fluidez y prosodia (Haley, Jacks,
producir el habla (Ogar et al., 2006). de Riesthal, Abou-Khalil, & Roth, 2012).

Teoras psicolingsticas actuales plantean Con respecto a la articulacin, la


que el sistema fonolgico y el sistema caracterstica perceptual del habla que se ha
fontico se organizan en forma reportado en forma ms consistente en la
independiente. En estos modelos la forma literatura corresponde a la produccin de
fonolgica es abstracta y se realiza antes del errores que afectan principalmente a las
plan motor especfico. La codificacin consonantes, y con menos frecuencia a las
fonolgica incluye la recuperacin de los vocales. Los errores son percibidos como
rasgos suprasegmentales y su separacin sustituciones, omisiones o adiciones de
silbica. Existira un sistema de conversin sonidos. Los anlisis acsticos de estos
entre los procesos fonolgicos y los errores indican que corresponden a
procesos fonticos (motores) (Laganaro, alteraciones en la articulacin tanto del punto
2012). de vista temporal como espacial.
Presentacin clnica
Otra caracterstica importante es la
Las descripciones de las caractersticas disminucin en la fluidez, la que se produce
perceptuales del habla tienen su origen en la

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 145


Gonzlez & Toledo

por la repeticin de sonidos y slabas, d) Velocidad del movimiento: La velocidad


intentos de autocorreccin que del habla de los pacientes con ADH es
tradicionalmente han sido identificadas lenta: Esto ha podido ser objetivado en
como conductas de ensayo y error, entre forma perceptual y acstica. Se
otros. observan prolongaciones articulatorias.
El tercer dominio afectado en la ADH, es la e) Conductas aumentativas: Johns y
prosodia, la que se ha convertido en el Darley en 1970 (cit. en Square-Storer,
elemento ms distintivo para realizar el 1989), encontraron que el 9% de los
diagnstico diferencial. La produccin del errores cometidos por los pacientes
habla es lenta, hay prolongacin en los eran adiciones.
segmentos de las consonantes y vocales, la f) Conductas de omisin: Los errores de
duracin de las palabras polisilbicas est omisin no son considerados una
aumentada y se producen pausas entre las conducta tpica de la ADH. Johns y
slabas (Haley et al., 2012). Darley en 1970 (cit. en Square-Storer,
1989) encontraron que tan slo el 1% de
Otras alteraciones que se pueden observar
los errores fueron de omisin.
son (McNeil, 2008):
g) Alteraciones en la secuenciacin: Los
a) Iniciacin del movimiento: Pausas,
errores de secuenciacin de fonemas
falsos comienzos, conductas de tanteo, han sido reportados como una
esfuerzo, conductas de ensayo y error, caracterstica de los afsicos
autocorreccin.
posteriores (post-rolndico). Los
b) Ubicacin espacial (punto articulatorio): pacientes con ADH tienen ms dificultad
Dificultad para las posturas con la coordinacin temporal de los
articulatorias correctas. Muchos de los subcomponentes de unidades
errores de sustitucin corresponden a significativas del movimiento que con la
errores de distorsin o desintegracin, secuencia de fonemas.
resultando en desviaciones del punto h) Conductas de perseveracin: Para
articulatorio. Ms del 50% de estos
algunos autores la conducta de
errores estn desviados por un rasgo perseveracin recurrente de tipo
pertinente.
fonolgica no es muy frecuente, en
c) Coordinacin de los subsistemas cambio para otros s lo es.
motores/subcomponentes (coordinacin
temporal): Estudios instrumentales han Actualmente los criterios diagnsticos de la
demostrado que los pacientes con ADH ADH incluyen: 1) velocidad del habla lenta,
presentan una alteracin en la 2) distorsin de sonidos, 3) sustitucin por la
coordinacin temporal de los distorsin de sonidos (quiebre articulatorio),
subsistemas del habla. La coordinacin 4) los errores en los sonidos son
entre el ataque vocal con la articulacin relativamente consistentes en tipo (por
est alterada en los sujetos con ADH. ejemplo: sustitucin, omisin y distorsin) y
Itoh y cols. (1980) observaron que los localizacin (por ejemplo: en enunciados
sujetos aprxicos actuaban en forma repetidos) y 5) alteraciones prosdicas
desorganizada del punto de vista (Wambaugh, Duffy, McNeil, Robin, & Rogers,
temporal entre los diferentes 2006a). Las caractersticas clnicas de
articuladores. dificultad en el inicio de los enunciados,

146 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

errores perseverativos, ensayo y error, por la alteracin en las habilidades motoras


disociacin automtica-voluntaria tambin finas.
forman parte del diagnstico de la ADH, pero
La localizacin de la lesin en una ADH ha
son no discriminativos en trminos del
sido motivo de controversia en los ltimos
diagnstico diferencial, ya que pueden estar
aos. En la literatura se han reportado casos
presentes en otros trastornos. Por otro lado,
de ADH por lesiones en el rea de Broca,
la velocidad del habla aumentada, velocidad
corteza frontal y temporoparietal del
normal y prosodia normal son caractersticas
hemisferio izquierdo (Hillis, Work, Barker,
de exclusin (Wambaugh et al. 2006a).
Breese, & Maurer, 2004), nsula superior y
Evolucin clnica anterior izquierda (Dronkers, 1996; Ogar,
En la etapa inicial de la ADH los pacientes Willock, Baldo, Wilkins, Ludy, & Dronkers,
suelen presentar un mutismo aprxico (Duffy, 2006), as como tambin de estructuras
2013), que generalmente se caracteriza por subcorticales izquierdas, en particular los
una ausencia de fonacin producto de una ganglios de la base (Gonzlez & Hornauer-
apraxia fonatoria, comprometindose la Hughes, 2014; Peach & Tonkovich, 2004).
musculatura supralarngea y larngea, sin
Localizacin de la lesin
dficit motor a nivel de la ejecucin. Estos
Dronkers (1996) en un estudio con 25
pacientes pueden manifestar disociacin
pacientes con ADH y 19 controles, encontr
automtica-voluntaria.
que slo los sujetos con alteracin en la
Posteriormente, si la apraxia coexiste planificacin motora presentaban una lesin
conuna afasia leve o sin afasia, en la regin superior del girus precentral
habitualmente dentro de los primeros meses izquierdo de la nsula (nsula anterior),
los pacientes vuelven a recuperar el habla y indicando que esta rea pareciera estar
suelen tener un buen pronstico. En cambio especializada en la planificacin motora del
cuando coexiste con afasia severa, la habla. Recientemente, se ha planteado que
recuperacin no es tan favorable, el giro precentral de la nsula izquierda es un
mantenindose esta condicin en el tiempo. rea crtica para la coordinacin de
movimientos articulatorios complejos (Baldo,
Tipos de ADH Wilkins, Ogar, Willock, & Dronkers, 2011).
De acuerdo a nuestra experiencia habra dos Por otro lado, Hills et al. (2004) plantean que
tipos de ADH, una temporal y una espacial. la nsula es vulnerable a un dao isqumico
En la Tabla 2 se presentan las principales en la arteria cerebral media y que la ADH
caractersticas de stas. Es importante estara asociada a un dao o hipoperfusin
destacar que en algunos casos pueden estar en el rea de Broca. Ogar et al (2006) en un
presentes ambos tipos de ADH, pero estudio con 18 pacientes con ADH y 8
predomina una de las dos. Segn las teoras pacientes sin ADH, encontraron que todos
actuales de la ADH, la de tipo temporal los pacientes con ADH presentan lesin en
estara relacionada con la desconexin entre la nsula anterior y que los pacientes sin ADH
el sistema fonolgico y fontico o el no la presentan. Adems, observaron que
impedimento en la memoria procedural, en las ADH ms severas se dan cuando se
cambio, la de tipo espacial sera explicada comprometen reas vecinas a la nsula, tales
como el rea de Broca y los ganglios basales.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 147


Gonzlez & Toledo

Tabla 2.
Tipos de ADH y sus caractersticas.

ADH de tipo temporal


Esfuerzo, ensayo y error, movimientos articulatorios tentativos e intentos de autocorreccin.
Disprosodia.
Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
Dificultad evidente para iniciar los enunciados.
Disociacin automtica voluntaria.

ADH de tipo espacial


Desintegracin fontica (distorsin de sonidos severa y variable).
Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
No presentan dificultad para iniciar.
Falta de conciencia del defecto.
En la mayora de los casos coexiste con afasia severa.
*Las combinaciones articulatorias ms complejas presentan errores ms consistentes, en cambio, las
menos complejas pueden presentar variabilidad.

Etiologa En un estudio de 92 casos efectuado en la


La causa ms comn de ADH es la etiologa Clnica Mayo entre 1999 y 2008 se encontr
vascular, pero este trastorno tambin puede la siguiente distribucin de etiologas: 54%
ser causado por: tumores, traumatismo degenerativa, 28% vascular, 5% neoplsico,
encfalo craneano e infecciones. La ADH 3% traumtico y 10% otras causas. Se
tambin puede ser un sntoma en plantea que estos porcentajes pueden variar
enfermedades neurodegenerativas como en dependiendo del centro en que se atiende
la degeneracin corticobasal o parlisis este tipo de pacientes (Duffy, 2013).
supranuclear progresiva (Gorno-Tempini,
Evaluacin
Murray, Rankin, Weiner, & Miller, 2004). En
La evaluacin de la ADH involucra recopilar
algunos casos la ADH es el nico signo o el
los antecedentes biogrficos, mdicos y
ms prominente de un cuadro
conductuales. Los objetivos son
neurodegenerativo, cuando es as el trmino
proporcionar un diagnstico, determinar la
utilizado es apraxia del habla progresiva
severidad del cuadro, establecer un
primaria (Duffy & Keith, 2012).
pronstico y sugerir un tratamiento si el
La ADH progresiva se puede presentar en paciente es candidato para este.
forma pura (Duffy, 2013; Kang, Yun, &
Los datos biogrficos incluyen la edad del
Seong, 2011) o bien como parte de una
paciente, escolaridad, lateralidad
afasia progresiva primaria. Es un cuadro de
premrbida, ocupacin, nivel intelectual pre
inicio insidioso, que se presenta en ausencia
y post, estimaciones de las habilidades
de deficiencias cognitivas no verbales y
comunicativas premrbidas y la existencia
algunas veces en ausencia de afasia. Es
de cualquier dficits de habla y/o lenguaje
producido por un dao degenerativo que
antes de la adquisicin de la ADH.
compromete el hemisferio izquierdo (Donoso,
Gonzlez, & Venegas, 2008).

148 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

Los datos mdicos incluyen etiologa, tiempo Los datos conductuales se extraen de la
de evolucin, acuidad visual y auditiva, observacin informal y de la administracin
alteraciones motoras asociadas, de pruebas y/o protocolos de habla y
alteraciones previas del sistema nervioso lenguaje. En la Tabla 3 se presentan las
central y/o perifrico, localizacin y tamao principales tareas que deben ser evaluadas.
de la lesin (diagnstico neurolgico), otros
diagnsticos mdicos y medicamentos que
consume el paciente.

Tabla 3.
Tareas que deben ser evaluadas en los pacientes con ADH.

1. Habla discursiva: descripcin de escenas y conversacin.


2. Prolongacin de vocales.
3. Movimientos alternantes: Repetir varias veces cada una de las siguientes slabas lo ms rpido
que el paciente pueda /pa/, luego /ta/, finalmente /ka/.
4. Movimientos secuenciales: Repetir varias veces las siguientes secuencias silbicas, lo ms
rpido que se pueda: /pa/ - /ta/ - /ka/.
5. Repeticin de palabras considerando diferentes metras.
6. Repeticin de enunciados.
7. Habla automtica, contar del 1 al 10.
8. Lectura oral.

Existen otros instrumentos para evaluar el menos errores en habla automtica que en
habla. El Motor Speech Evaluation (MSE) es habla voluntaria, etc. (cit en Ogar et al.,
una prueba que ha sido ampliamente 2006).
utilizada en la lengua inglesa (McNeil, 2008).
Es importante mencionar que los parmetros
Este instrumento elicita muestras de habla
de habla pueden presentar diferencias de
tales como prolongacin de vocales,
acuerdo a la edad, sexo de los sujetos y el
repeticin de slabas, palabras y frases,
idioma en el cul se evale (Toledo-
lectura oral y descripcin de una lmina.
Rodrguez et al., 2011).
El nico instrumento normalizado y
estandarizado para evaluar la apraxia del Diagnstico

habla (en ingls) es Apraxia Battery for La evaluacin proporciona los datos, pero
Adults 2 (ABA-2) (Dabul, 2000), el cual los datos no son el diagnstico. El
incluye un inventario de 15 caractersticas fonoaudilogo hace el diagnstico haciendo
articulatorias del trastorno, entre las que se uso de los datos cuantitativos y cualitativos
incluyen la observacin de: errores obtenidos en la evaluacin y su experiencia
fonmicos perseverativos, errores clnica. La aproximacin al diagnstico est
fonmicos de transposicin, si los errores basada en la historia clnica, en la
son altamente inconsistentes, si presenta interpretacin de las caractersticas

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 149


Gonzlez & Toledo

perceptuales del habla y la observacin de Bevilacqua, 2012). Mientras que la ADH no


los movimientos de los rganos articulatorios es causada por estos impedimentos. Las
que realiza tanto en el habla como en tareas principales diferencias estn dadas por:
no habladas.
a) Procesos del habla afectados: En la
Diagnstico diferencial disartria se afecta la respiracin,
Para el diagnstico de la ADH, es importante fonacin, resonancia, articulacin y
diferenciarla principalmente de la afasia, la prosodia; en cambio, en la ADH se
disartria y la apraxia oral. afecta principalmente la articulacin y la
prosodia.
Apraxia del habla versus afasia
Es habitual que la ADH coexista con una b) Localizacin de la lesin: La disartria se
afasia (Duffy, 2013). Sin embargo, ambos puede producir por una lesin uni o
trastornos pueden ser diferenciados. Se han bilateral, que puede comprometer
documentado casos de ADH pura, la cual es cerebro, tronco, cerebelo y sistema
poco frecuente debido a que las regiones nervioso perifrico. En cambio, la ADH
implicadas dependen de la irrigacin de la se puede producir por lesiones cortico o
arteria cerebral media, que tambin produce subcorticales anteriores del hemisferio
afasia. Cuando se produce ADH pura se ha izquierdo.
encontrado que las lesiones involucran el c) Etapa del proceso comprometida: En la
rea premotora, corteza motora izquierda e disartria se altera la ejecucin mientras
nsula (Graff-Radford, Jones, Strad, que en la ADH la planificacin y la
Rabinstein, Duffy, & Josephs, 2014). programacin.
La ADH suele confundirse con afasia, debido d) Caractersticas del habla: En la disartria
al tipo de errores que ambas presentan se produce principalmente distorsin de
(sustituciones, adiciones, transposiciones u los sonidos que afecta a la palabra por
omisiones). La diferencia est dada por la completo, en tanto que en la ADH
naturaleza del error (Ogar et al., 2006). Los podemos encontrar dificultad en la inicio
errores en la afasia, se deben al dficit del habla con una distorsin ms
fonolgico que afecta la seleccin o la variable produciendo, en algunos casos,
memoria de trabajo debido al trastorno del la sustitucin de sonidos (quiebres
lenguaje, los errores tienden a darse en la articulatorios).
mitad o hacia el final de las palabras en e) Influencia de factores no fonolgicos: En
cambio en la ADH los errores se deben a una la disartria los errores son ms
alteracin de los sonidos (sistema fontico) consistentes y predecibles, en cambio
luego del procesamiento fonolgico. en la ADH tienden a ser ms irregulares,
Generalmente estos se sitan al comienzo un sujeto con ADH pueden presentar un
de las palabras. Los errores en la ADH se error articulatorio en una palabra que
producen en los planes motores para luego es capaz de pronunciar
producir cada uno de los sonidos. correctamente. Sin embargo, en
algunas situaciones, sobre todo cuando
Apraxia del habla versus disartria
la palabra es de alta complejidad
La disartria es causada por un impedimento
articulatoria los errores tienden a ser
en la fuerza muscular, tono, rango de
ms consistentes.
movimiento y/o coordinacin (Gonzlez &

150 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

f) Apraxia oral: Por lo general, no est 1. Variables: Edad, etiologa, tamao de la


presente en la disartria, mientras que en lesin, localizacin de la lesin, estado
la ADH el 50% de los sujetos la presenta. de salud general del paciente, severidad
g) Otros trastornos: En la disartria es del cuadro, trastornos de habla y
posible observar parlisis, paresia, lenguaje asociados, otros trastornos
ataxia o movimientos involuntarios; en neuropsicolgicos no verbales y el
cambio, en la ADH no estn presentes tiempo de evolucin.
(McNeil, 2008). Un paciente con buen pronstico en
relacin a estas variables debera:
Apraxia del habla versus apraxia oral Tener 1 mes de evolucin, haber sufrido
La apraxia oral corresponde a una dificultad un ACV isqumico nico y limitado al
en los movimientos orales no hablados. Por rea de Broca, estar mdicamente
lo tanto, no es responsable de la alteracin estable, presentar severidad de
del habla. Puede coexistir con ADH en un moderada a leve, joven, coexistir con
50% de los casos. Incluso, esta alteracin una leve afasia, sin disartria, sin apraxia
puede estar presente en afasias fluentes, en fonatoria y oral. Los pacientes con
donde no hay ningn dficit articulatorio. El caractersticas contrarias,
sitio de lesin ms frecuente es la regin supuestamente, tendran un mal
perisilviana. Sin embargo, otros autores pronstico.
proponen el lbulo temporal (Pedersen, 2. Perfiles conductuales: Damasio (1992)
Jorgensen, Kammersgaard, Nakayama, describe dos variantes de afasia de
Raaschou, & Olsen, 2001). Broca, la afasia de Broca verdadera,
Pronstico donde hay un dao extenso
El pronstico tiene por finalidad predecir si el comprometiendo no slo el rea de
paciente va a obtener logros significativos o Broca, sino que adems estructuras
no. Es la preocupacin primaria del paciente subcorticales. Los pacientes con este
y su familia. Lamentablemente, dentro del trastorno tienen una alteracin de
manejo del paciente, este es el aspecto que lenguaje severa (agramatismo
se realiza con menos eficiencia. expresivo y receptivo) ms la ADH. Este
cuadro tiene un pobre pronstico. La
Las opiniones son variadas en relacin al otra variante sera en los casos en que
futuro del paciente. Vignolo en 1964 (cit. en el dao est restringido slo al rea de
Donnell, 1985) plantea que la ADH retarda Broca, existe una afasia leve y
significativamente la recuperacin del transitoria, referida como afasia del rea
paciente. Mohr en1980 (cit. en Donnell, de Broca. Los pacientes con este
1985) sugiere que los pacientes aprxicos trastorno tienen dificultad en el habla,
cuyas lesiones estn confinadas al rea de pero no de lenguaje, conocido como
Broca, tienen un pronstico favorable. ADH pura. Los pacientes con este perfil
Las herramientas para predecir los logros tienen un pronstico favorable.
son tres: variables del pronstico, perfiles 3. El pronstico basado en el tratamiento:
conductuales y pronstico basado en el Requiere establecer por algn tiempo el
tratamiento (Rosenbeck, LaPointe, & Wertz, desempeo del paciente en el
1989). tratamiento con el fin de determinar los

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 151


Gonzlez & Toledo

logros que podra alcanzar a futuro. nfasis en los puntos articulatorios y la


Wertz, LaPointe y Rosenbek en 1984 secuencia de movimientos, as los aspectos
(cit. en Donnell, 1985) han sugerido espacio temporales de la produccin del
cuatro signos que indican un pronstico habla son el foco del tratamiento. Algunas de
favorable: habilidad para aprender, las tcnicas descritas en esta categora son:
generalizacin, retencin y motivacin el mtodo basado en la imitacin como la
para practicar. Terapia de Rosenbek, PROMPT (Prompts
for restructuring oral and muscular phonetic
Tratamiento targets), pares de mnimo contraste,
Existen una serie de estrategias para derivacin fontica, ubicacin fontica, entre
intervenir a los pacientes con ADH, sin otros.
embargo, muchas de ellas no han sido
Las tcnicas que manejan la tasa y/o ritmo,
estudiadas respecto a su evidencia
se sustentan en la alteracin que presenta la
(Wambaugh, 2009).
ADH en los tiempos de produccin del habla,
El objetivo del tratamiento es lograr que el donde el ritmo es considerado como un
paciente se pueda comunicar en forma componente esencial en la produccin del
eficiente. Un objetivo especfico para este habla, as el control del ritmo ayudara a
trastorno es restaurar dentro de lo que sea recuperar los patrones temporales del habla.
posible el habla del paciente (slo para Algunas de las tcnicas utilizadas son: el uso
aquellos pacientes que el pronstico sea de metrnomo para disminuir la velocidad
favorable). La meta no es el habla normal del habla, uso de feedback verbal para guiar
sino el habla funcional, ya que si bien el ritmo del habla, hand-tapping, pacing
muchos de los pacientes aprxicos mejoran board, sistemas computarizados, entre otros.
con el tratamiento, ninguno hablar de la Uno de los programas de tratamiento en que
forma que lo haca antes. se hace nfasis en la meloda, ritmo y
patrones de acentuacin es la terapia de
En el ao 2001 la Academy of Neurologic
entonacin meldica (TEM), la cual tiene por
Communication Disorders and Sciences
propsito recuperar el habla proposicional.
(ANCDS) convoc a un grupo de expertos
La TEM es un programa estructurado
para desarrollar las guas clnicas para el
jerrquicamente que se divide en tres niveles.
abordaje de esta patologa. En esta revisin
En los dos primeros se entonan palabras
sistemtica de las publicaciones
multisilbicas o enunciados de alta
relacionadas con el tratamiento, se
probabilidad. En el tercer nivel se incorporan
identificaron cinco categoras de tratamiento:
enunciados ms largos o con mayor
1) articulatorio kinemtico, 2) tasa y/o ritmo,
complejidad articulatoria (Helm-Estabrooks
3) comunicacin alternativa/aumentativa
& Albert, 2005).
(CAA), 4) facilitacin/reorganizacin
intersistmica y 5) otras. Estas categoras no La comunicacin alternativa/aumentativa
son excluyentes, ya que habitualmente un (CAA), busca mejorar la comunicacin a
tratamiento incluye a ms de una categora travs del uso de otras modalidades distintas
(Wambaugh et al., 2006a). al habla. Algunas de las actividades
descritas involucran el uso de smbolos,
El tratamiento articulatorio kinemtico,
entrenamiento en respuestas si/no, uso del
centra su intervencin en el trastorno
dibujo, tableros o cuadernos de
articulatorio presente en la ADH, haciendo

152 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

comunicacin, etc. El uso de CAA puede ser ms favorables para procesar los estmulos?,
temporal o permanente. Temporal, si el cules son las modalidades de respuesta
paciente lo requiere slo al inicio cuando no ms adecuados para el paciente?.
puede hablar, en la medida que logra
Respecto al tiempo de evolucin, se ha
comunicarse a travs del canal oral lo deja
observado que aquellos pacientes que son
de usar. Permanente, en aquellos casos en
tratados tempranamente tienen una mayor
que el paciente presenta una ADH severa
probabilidad de mejorar que los pacientes
con mnimos logros que no le permiten
con un tiempo de evolucin de varios meses
satisfacer eficientemente sus necesidades
o aos despus de establecido su cuadro.
comunicativas cotidianas.
Por otro lado, los pacientes con ADH severa
Las tcnicas de facilitacin/reorganizacin
pueden mejorar ms que los pacientes
intersistmica, incluye la utilizacin de
aprxicos leves, pero ellos (los pacientes
sistemas/modalidades relativamente
aprxicos severos) rara vez logran los
intactos para facilitar el funcionamiento de
niveles de competencia comunicativa
sistemas/modalidades que se encuentran
alcanzados por los ms leves.
alterados. Algunos ejemplos de estas
tcnicas son el uso de gestos significativos Si la ADH coexiste con afasia, dependiendo
para facilitar la produccin del habla, uso de de su severidad el clnico puede decidir
estmulos grficos, cantar melodas esperar un tiempo antes de tratar la ADH,
familiares, entre otros. hasta que la afasia mejore.

Finalmente, en relacin a los otros tipos de En relacin a los estmulos, se debe


tratamiento, la literatura reporta tratamientos determinar cules y cuntas modalidades de
diseados para aumentar las habilidades estmulos se utilizarn en el tratamiento.
conversacionales, entrenamiento en Algunos pacientes se vern beneficiados
automonitoreo y autoregulacin, con la estimulacin verbal, en cambio otros
tratamientos diseados para mejorar los obtendrn un mejor rendimiento a travs de
aspectos segmentales y suprasegmentales la estimulacin visual. Algo similar ocurre
de la produccin del habla, etc. (Wambaugh, con la modalidad de respuesta, la ADH es un
Duffy, McNeil, Robin, & Rogers, 2006b). trastorno motor, por ende es tentador
abordar slo el habla y dejar de lado otras
De las categoras de tratamiento
modalidades de respuestas. La mayora de
mencionadas previamente, la ms
los pacientes quieren hablar, pero para
ampliamente estudiada y utilizada
algunos pacientes, hablar est
corresponde al tratamiento articulatorio
temporalmente o definitivamente fuera de su
kinemtico. Ms de la mitad de los reportes
alcance. No obstante la comunicacin puede
publicados corresponden a sta categora
ser lograda a travs de CAA como fue
(Wambaugh et al., 2006b).
mencionado previamente.
Algunos puntos que deben responderse
Como se mencion previamente, la
antes de iniciar el tratamiento: es el
categora de tratamiento ms utilizada, es
paciente agudo o crnico?, cul es la
aquella que aborda el dficit articulatorio de
severidad de la ADH?, coexiste la ADH con
la ADH. El tratamiento de produccin de
una afasia? y si coexiste, de qu severidad
sonidos (STP sound production treatment),
es la afasia?, cules son las modalidades
es el que ha sido estudiado en forma ms

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 153


Gonzlez & Toledo

sistemtica. Su objetivo es ayudar en la velocidad de presentacin est influenciada


articulacin de sonidos especficos, los que por la capacidad de rendimiento del paciente.
son abordados en el contexto de palabras, Los errores son reparados a travs de
frases y oraciones. Las ayudas entregadas repeticiones, ayudas y discusiones. El
incluyen modelamiento, repeticin, pares de objetivo en la imitacin es transferir el
mnimo contraste, entre otros. El STP ha rendimiento al habla espontnea. La
demostrado tener buenos resultados en la imitacin trabaja para algunos pacientes, a
precisin articulatoria, tanto en los estmulos causa que ellos aprenden a ser sus propios
tratados como no tratados (Wambaugh, clnicos. Ellos aprenden a planificar sus
Nessler, Cameron, & Mauszycki, 2013). movimientos, monitorear las posiciones
articulatorias, y verificar el resultado.
En el mtodo basado en la imitacin los
estmulos apropiados son seleccionados de A continuacin se describe un continuo de
acuerdo a la longitud y la composicin ocho etapas de Rosenbek (Rosenbek,
fontica inicial, medial y final. Son Lemme, Ahern, Harris, & Wertz, 1973; Duffy,
entregados por el clnico que dice: "Mreme, 2013):
Esccheme, y Diga lo que yo diga". La

Etapa Descripcin

1 Estimulacin integral. "Mreme" (Visual [V1]), Esccheme (Auditivo [A]) y la


produccin simultnea con el clnico (el clnico y el
paciente producen el enunciado al mismo tiempo). El
clnico incita al paciente a atender a las ayudas auditiva,
visual y tctil para lograr la produccin simultnea en
forma correcta.
2 Estimulacin integral [V1 + A] El clnico proporciona un modelo al cual el paciente debe
y la produccin retardada (el atender, mientras el paciente intenta el enunciado, el
paciente imita al clnico clnico produce el enunciado con habla pantomimada o
despus de un retardo) con habla sin sonido. En otras palabras, el apoyo auditivo se
ayuda [V1]. retira, mientras el visual permanece.
3 Estimulacin integral [V1 + A], Esto corresponde al enfoque tradicional "Yo le voy a decir
produccin retardada sin algo, usted lo repite despus de mi". El clnico no
apoyo visual [V1]. proporciona ayuda simultnea.
4 Estimulacin integral y Despus de que el clnico produce el enunciado, se
producciones sucesivas sin solicita al paciente producirlo varias veces en forma
estimulacin y sin apoyos consecutiva, sin ayuda de ningn tipo.
auditivo [A] y visual [V1].
5 Estmulo escrito [V2] y la El paciente lee el enunciado objeto de una tarjeta o de una
produccin simultnea. pizarra.
6 Estmulo escrito [V2] y la Es proporcionada la ayuda escrita al paciente, pero el
produccin retardada. paciente no debe producir el enunciado hasta que el
estmulo escrito haya sido retirado.
7 El enunciado apropiado es El modelo para imitar es abandonado. El clnico
elicitado a travs de una proporciona las condiciones para que el enunciado objeto
pregunta.

154 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia del Habla

sea producido voluntariamente por parte del paciente


como consecuencia de una pregunta.
8 El paciente responde El clnico, personas del equipo y amigos interactan en
apropiadamente en una una situacin de rol-playing en la cual los enunciados
situacin de rol-playing. previos se practican. El paciente debe responder
apropiadamente.

El mtodo de ubicacin fontica, es computarizada, entre otros (Wambaugh,


apropiado para pacientes quienes no Mauszycki, & Ballard, 2013).
responden apropiadamente a la imitacin.
Es importante destacar que no todos los
Esto incluye aquellos pacientes crnicos
mtodos son apropiados para todos los
severos, moderados, leves, cualquier
pacientes. El seleccionar un mtodo o varios
paciente que falle para producir un sonido
mtodos para el paciente va a depender de
por imitacin. Este mtodo requiere que el
la severidad, del tiempo de evolucin y de la
clnico use varias tcnicas, incluyendo la
respuesta del paciente.
manipulacin de los articuladores para
ayudar a encontrar la correcta posicin para La familia cumple un rol importante en el
la produccin del sonido. tratamiento del paciente con ADH. Esta debe
ser informada sobre este tipo de trastorno
De acuerdo a Van Riper e Irwin la ubicacin
para despejar todo tipo de dudas y mitos. Se
fontica comienza con la descripcin:
le proporcionan estrategias para facilitar las
describir la posicin que debera tener la
interacciones comunicativas con el paciente.
lengua y qu porcin de esta debera hacer
La familia ayuda en el proceso de
contacto. La explicacin es apoyada con
consolidacin de las habilidades practicadas
diagramas o fotografas de los rganos
en la terapia actuando como coterapeuta.
articulatorios en posiciones estticas.
Tambin se pueden usar el espejo y el gua
lengua.
Conclusiones
Por su parte, la derivacin fontica consiste La apraxia del habla es una alteracin que
en derivar sonidos objeto de gestos no compromete la articulacin y la prosodia
hablados y hablados. Este mtodo es como consecuencia de una lesin del
tambin llamado mtodo de aproximacin hemisferio izquierdo en el rea de Broca,
progresiva. Este es especialmente til en nsula anterior o subcortical. La causa ms
pacientes con ADH severa quienes deben frecuente es el ACV, sin embargo algunos
reaprender o estabilizar sonidos nicos y casos pueden ser de origen
slabas. Usar las series automticas, por neurodegenerativo.
ejemplo contar, para lograr producir cada
uno de los nmeros en forma voluntaria. La mayora de las veces coexiste con afasia,
son raros los casos en que se presenta en
En una reciente revisin respecto al forma pura. Existen dos tipos, una temporal
tratamiento en la ADH, se encontr una serie y una espacial. En la fase aguda puede ser
de nuevas tcnicas tales como: tan severa que puede manifestarse como un
telerehabilitacin, neuroestimulacin, terapia mutismo aprxico.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 155


Gonzlez & Toledo

El diagnstico es importante por una parte Darley, F., Aronson, A., & Brown, J. (1978).
para diferenciarla de otros cuadros que Alteraciones motrices del habla. Buenos
afectan la comunicacin y para el manejo Aires: Mdica Panamericana.
adecuado del punto de vista teraputico, ya Donnell, J. (1985). Clinical Management of
que el tratamiento es muy diferente del que Neurogenic Communicative Disorders.
se aplica en una disartria o en una afasia. Boston: Little, Brown.
Los principales objetivos de la rehabilitacin
Donoso, A., Gonzlez, R., & Venegas, P.
son en la etapa aguda, lograr una
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comunicacin funcional eficiente, utilizando
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por ejemplo estrategias alternativas y en la
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etapa crnica, cuando es posible la
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7712004
Esto puede variar dependiendo del tipo, la
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158 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Resumen
El trmino apraxia constructiva hace
referencia a la prdida de la capacidad para
llevar a cabo adecuadamente tareas de
ensamblajes bidimensionales o
tridimensionales y de produccin y copia de
dibujos. Este dficit parece estar asociado a
alteraciones localizadas en diferentes zonas
del cerebro, observndose algunas
diferencias en los rendimientos de las
pruebas visuoconstructivas en funcin del
lugar de la afectacin neurolgica. La
apraxia constructiva parecen ser un buen
indicador de deterioro cognitivo,
utilizndose en el mbito clnico algunas
tareas de dibujo como test de rastreo para
su deteccin. Aspectos como el grado de
complejidad o la condicin de aplicacin
(orden verbal, copia con modelo presente o
copia demorada) deben ser tenidos en
cuenta a la hora de seleccionar e interpretar
las pruebas de evaluacin de apraxia
constructiva. La apraxia del vestirse se
observa, en muchos casos, asociada a la
apraxia constructiva, y puede entenderse
como la perdida de organizacin en la
secuencia de actos que impide tener
Apraxia Constructiva y del autonoma para vestirse, observndose en
Vestirse los pacientes una dificultad o incapacidad
para manipular y ubicar correctamente las
prendas sobre el cuerpo, pudiendo
Ricardo Garca-Garca & Mara Victoria
Perea Bartolom manifestarse en ausencia de apraxia
ideatoria e ideomotora. Esta alteracin
Facultad de Psicologa, Universidad de
Salamanca. Salamanca, Espaa. forma parte de diferentes cuadros clnicos,
y se observa con frecuencia en pacientes
con procesos neurodegenerativos que
cursan con demencia. En este trabajo de
revisin se presentan algunas
Correspondencia: Ricardo Garca Garca.
consideraciones en torno al concepto,
Facultad de Psicologa, Universidad de
Salamanca. Avda. de la Merced 109-131. 37005 correlatos neuroanatmicos y estrategias
Salamanca, Espaa. Telfono: +34 923294610, de evaluacin tanto de la apraxia
Fax: +34 923294608. Correo electrnico: constructiva como de la apraxia del
rigar@usal.es
vestirse.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 159-174 159
ISSN: 0124-1265
Garca-Garca & Perea

Palabras clave: Apraxia constructiva, apraxia strategies related to constructive and


del vestirse, evaluacin neuropsicolgica, dressing apraxias are discussed.
visuoconstruccin, deterior cognitivo y Key words: Constructive apraxia, dressing
demencia. apraxia, neuropsychological assessment,
visuoconstruction, cognitive impairment and
dementia.
Constructive and Dressing Apraxias
Summary
Constructive apraxia refers to the loss of
capacity to adequately perform two-
Apraxia Constructiva
dimensional or three-dimensional assembly
tasks and the reproduction and copy of Uno de los primeros autores que realiz
pictures. This deficit seems to be associated aportaciones clnicas en el mbito de la
to localized alterations in different brain funcin visuoconstructiva fue Kleist, quien
areas. This is why it is possible to observe en 1913 describi el caso de un paciente
some differences in the performance on que mostraba dificultades para copiar
visuoconstructive tasks instead of the dibujos, a pesar de no presentar ningn
neurological affection. Constructive apraxia dficit visual ni motor. Posteriormente, su
seems to be a great marker of cognitive discpulo Hans Strauss en 1924 fue el
impairment, especially, when some drawing primero en describir propiamente la apraxia
task are used as screening test for its constructiva. Kleist y Strauss consideraron
detection in the clinical field. Aspects as que la apraxia constructiva era
complexity degree or application conditions consecuencia de una desconexin visuo-
(verbal order, copy with present model or cintica que impedira una adecuada
delayed copy) must be taken into account asociacin entre la imagen visual de los
when selecting and interpreting assessment objetos y la proyeccin hacia los
tests of constructive apraxia. Dressing movimientos que deberan realizarse para
apraxia is usually observed associated to la construccin. Segn estos autores, la
constructive apraxia, and can be apraxia constructiva poda identificarse a
understood as the loss of the capacity to travs de una ejecucin deficitaria en tareas
organize the sequencing act that gives como copiar dibujos y construir bloques o
autonomy to get dressed. Also in these ensamblar figuras, pudiendo observarse en
patients a difficulty or incapacity to ausencia de signos de apraxia para los
manipulate and locate correctly the movimientos simples e individuales
garments on the body can be observed, and implicados en la ejecucin de dichas tareas
can be presented in absence of ideatory (Der Horst, 1934).
and ideomotor apraxia. This alteration is En la actualidad, muchos clnicos e
part of different clinical symptoms, and it is investigadores utilizan indistintamente los
frequently observed in patients with trminos de apraxia constructiva y de dficit
neurodegenerative process that are visuoconstructivo para referirse al mismo
presented with dementia. In this review, constructo, siendo todava motivo de debate
some considerations about the concept, si el dficit visuoconstructivo debe
neuroanatomical correlates and assessment considerarse como una forma de apraxia, o

160 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

ms bien como la expresin motora de un neurolgica. Es conocido desde hace


dficit que puede corresponderse con tiempo que las capacidades
alteraciones a diferentes niveles de la visuoconstructivas tienen una
integracin del procesamiento representacin bilateral en el cerebro
visuoperceptivo y motor. De hecho, (Piercy, Hecaen, & De Ajuriaguerra, 1960),
clsicamente numerosos autores han aunque parece existir una asimetra en su
apoyado la idea de que las manifestaciones organizacin cortical (Benson & Barton,
de afectacin visuoconstructiva observadas 1970). Las alteraciones constructivas
en muchos pacientes podran no ser pueden producirse como consecuencia de
consecuencia de una afectacin puramente lesiones en el hemisferio derecho, pero en
aprxica (Grossi & Trojano, 2001). Lange pacientes con lesiones izquierdas tambin
ya en 1936 propuso el concepto de se pueden observar estos defectos con
apraxognosia para referirse a este caractersticas diferenciadas. Se ha
constructo, considerando que podra observado que quienes presentan lesiones
tratarse de un sndrome intermedio entre en el hemisferio derecho, aunque tienden a
apraxia y agnosia. En este sentido, se ha realizar los dibujos de manera detallada,
observado que muchos pacientes que muestran una mayor dificultad para
cometen errores en la realizacin de tareas reproducir las relaciones espaciales entre
de copia de dibujos no son capaces de diferentes partes de los dibujos, mientras
identificar las diferencias entre los modelos que los pacientes con lesiones en el
a copiar y sus reproducciones errneas, lo hemisferio izquierdo tienden a reproducir
que podra considerarse como un signo las copias de dibujos de forma menos
agnsico, o como un fallo en el proceso de detallada, mostrando en estos casos una
integracin entre la intencin, la accin y la mayor lentitud y dificultad para el trazado.
retroalimentacin sensorial que se En este sentido, ya hace varias dcadas se
establece al comparar la ejecucin con el propuso que los pacientes con lesiones en
modelo (Grossi & Trojano; Rinaldi, Piras, & el hemisferio derecho cometan errores en
Pizzamiglio, 2010). Se ha propuesto que las tareas visuoconstructivas ms
cuando un paciente, al realizar tareas de vinculados a dficits en la organizacin
praxis constructiva, no percibe las perceptiva, mientras que los pacientes con
discrepancias entre el modelo a copiar y su lesiones en el hemisferio izquierdo
propia reproduccin podra ser debido a cometan ms errores relacionados con los
alteraciones en el control de la accin (Frith, procesos de programacin ejecutiva
Blakemore, & Wolpert, 2000). Por otra (Bruyer, Seron, & Vankeerbergen, 1982;
parte, el hecho de que se haya identificado Hcaen y Assal, 1970; Warrington, Merle, &
apraxia constructiva para material verbal Kinsbourne, 1966). Por otra parte, en el
genera una nueva visin ms ampliada del hemisferio izquierdo se ha observado que
constructo que clsicamente se ha ceido cuanto mayor es la afectacin neurolgica
al mbito visuoperceptivo-motor (Rinaldi et mayor tiende a ser el dficit aprxico
al., 2010). constructivo, sin embargo las lesiones del
hemisferio derecho no suelen mostrar una
Los rendimientos en tareas de praxis
gran asociacin entre tamao de lesin y
constructiva nos pueden aportar una
grado de afectacin visuoconstructiva,
informacin estrechamente vinculada a la
aunque esto podra estar mediatizado por
localizacin del lugar de afectacin

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 161


Garca-Garca & Perea

variables no suficientemente controladas. cometer, entre otros, errores de


Respecto a la localizacin intrahemisfrica perseveracin o de planificacin (De Renci,
de la lesin, en general la apraxia 1982). En el Esquema 1 se presentan las
constructiva se asocia con lesiones en principales caractersticas que se pueden
territorio parieto-occipital, observndose observar ante la ejecucin de tareas de
defectos en las relaciones visuoespaciales, dibujo utilizadas para evaluar las apraxias
no obstante tambin hay pacientes con constructivas, en funcin del hemisferio
lesiones en zonas frontales, que suelen lesionado.

Esquema 1. Errores caractersticos de ls dibujos segn el hemisfrio lesionado.

Evaluacin de la Apraxia Constructiva cuantitativa y de valoracin de aspectos


Aunque las bateras neuropsicolgicas cualitativos, lo que nos puede facilitar el
generales suelen incluir un apartado establecimiento de patrones prototpicos
especfico para explorar la apraxia para determinados grupos de pacientes.
constructiva, que consiste habitualmente en La evaluacin del dficit visuoconstructivo
la incorporacin de tareas de copia de suele realizarse mediante el empleo de dos
dibujos con diferente grado de complejidad, tipos de tareas: las tareas de ensamblaje y
los criterios de correccin e interpretacin las tareas de dibujo. Las tareas de
suelen estar reducidos a una puntuacin ensamblaje incluyen construcciones con
global, resultando difcil establecer perfiles bloques, y el ensamblaje de modelos, tanto
discriminativos entre distintos cuadros de bidimensionales como tridimensionales. Las
afectacin neurocognitiva. No obstante, tareas de dibujo se basan en la
existen test especficamente diseados reproduccin pictrica bajo una orden
para la evaluacin de la funcin verbal, a la copia con el modelo a
visuoconstructiva, algunos de los cuales reproducir presente o tras un tiempo de
nos ofrecen una informacin ms detallada demora desde su presentacin. Estas
en cuanto a los criterios de puntuacin

162 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

tareas de dibujo son las ms utilizadas, probablemente, una de las


debido a que su aplicacin requiere de argumentaciones que justifica, por ejemplo,
pocos recursos materiales (modelos de la utilizacin de la prueba del dibujo del reloj
lminas, lpiz y papel), y su correccin e como test de cribado en la deteccin de
interpretacin supone la utilizacin de deterioro cognitivo, especialmente utilizado
directrices que suelen resultar sencillas de en el mbito de procesos
aplicar. neurodegenerativos que cursan con
demencia.
La ejecucin de tareas de copia de dibujos
involucra en s misma la participacin de Un aspecto importante a tener en
mltiples aspectos de la esfera cognitiva, consideracin a la hora de seleccionar
incluyendo procesos que implican la tareas visuoconstructivas de dibujo es el
percepcin visual de formas, la grado de dificultad de los mismos. En este
diferenciacin figura-fondo, la organizacin sentido podemos diferenciar dibujos que
espacial de los elementos, y la coordinacin carecen de significado evidente, como la
culo-manual necesaria para la figura compleja de Rey (Osterrieth, 1944),
visoconstruccin. Estos aspectos se que puede aportar informacin til sobre las
integran no slo desde una perspectiva capacidades visuoperceptivas y
visuoespacial sino tambin conceptual, ya visuoespaciales, as como de coordinacin
que en determinadas tareas de copia de motora y praxis constructiva (Luzzi et al.,
dibujos con significado (reloj, casa, cruz, flor 2011). Por otra parte, otros test de
etc.) el acceso al componente semntico de visuoconstruccin utilizan dibujos que s
la figura reproducida puede mediatizar, tienen un contenido semntico explcito,
interfiriendo o facilitando, la ejecucin de la como es el caso del test del reloj, que
tarea de copia. puede realizarse a la orden verbal y a la
copia, habindose propuesto diferentes
Por otra parte, en la realizacin de tareas
criterios para su aplicacin e interpretacin.
visuoconstructivas estn tambin
Adems, entre los dibujos con contenido
implicados procesos de planificacin y
simblico podemos distinguir dibujos sobre
secuenciacin motora, atencin, memoria
un plano (crculo, cuadrado, tringulo,
de trabajo, ejecucin del trazado grfico o
pentgonos parcialmente superpuestos,
motor y la retroalimentacin de dicha
etc.), frente a dibujos tridimensionales como
ejecucin. La afectacin en alguno de estos
es el caso del test del cubo, que aunque se
procesos puede repercutir sobre el
utiliza para la evaluacin de la apraxia
resultado final de la visuoconstruccin
constructiva, entendida desde su
(Cacho, Garca-Garca, Arcaya, Vicente, &
conceptualizacin clsica, tambin puede
Lantada, 1999; Isella et al., 2013; Lezak,
mostrar dficits en la percepcin
Howieson, Loring, Hannay, & Fischer, 2004;
visuoespacial y en la programacin motora
Trojano & Conson, 2008), habindose
(Hirabayashi, Sakatsume, & Hirabayashi,
descrito diferentes tipos de apraxia
1992). Las bateras neuropsicolgicas
constructiva que podran estar relacionados
generales suelen incluir dibujos sobre plano
con diferentes alteraciones del
y tridimensionales cuya complejidad
procesamiento (Laeng, 2006). Esta
habitualmente no llega a ser equiparable a
participacin de distintos procesos en la
pruebas como la figura compleja de Rey.
realizacin de tareas constructivas es,
Por ello, es importante seleccionar

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 163


Garca-Garca & Perea

adecuadamente las pruebas a la hora de pruebas de visuoconstruccin para cada


evaluar la apraxia constructiva, ya que caso concreto.
algunas de ellas pueden mostrarse ms
Apraxia Constructiva y Demencia
sensibles para la deteccin del dficit
La presencia de alteraciones constructivas
cuando ste se muestra de manera sutil, o
suele ser frecuente en diferentes procesos
pueden estar ms adaptadas para valorar
neurodegenerativos. Son muchos los
un perfil visuoconstructivo prototpico
investigadores que han analizado desde
vinculado a un determinado cuadro de
una perspectiva cuantitativa y cualitativa los
afectacin neurolgica. Tambin debe de
errores cometidos por distintos grupos de
ser tenida en consideracin la posible
pacientes con demencia en tareas
influencia que variables como la edad, el
constructivas, especialmente de dibujos,
grado de escolarizacin o determinados
con la finalidad de profundizar en el
aspectos socioculturales pueden ejercer
conocimiento de los rasgos que
sobre las ejecuciones de las pruebas a
caracterizan la ejecucin de cada uno de
realizar, ya que esto puede llevar a
ellos.
interpretaciones errneas de los hallazgos.
Se ha descrito que la apraxia constructiva
La gran diversidad de tareas de dibujos que
es una de las primeras manifestaciones
se aplican en distintos test y bateras
neuropsicolgicas que presentan muchos
neuropsicolgicas para la evaluacin de la
pacientes diagnosticados de Demencia Tipo
funcin visuoconstructiva nos lleva a
Alzheimer (DTA). Existen diferentes
cuestionarnos si todos ellos miden los
propuestas que han intentado explicar el
mismos aspectos de dicha funcin, y si
origen de los dficits que se observan en
implican un mismo nivel de procesamiento
los pacientes con DTA cuando realizan
interno en nuestro cerebro, pudiendo ser en
tareas visuoconstructivas. En este sentido,
muchos casos complementarias entre s
Moore y Wyke (1984), por ejemplo,
ms que equivalentes. En este sentido, por
sugirieron que las alteraciones
ejemplo, se ha observado a travs del uso
visuoconstructivas en DTA se deben
de tcnicas de neuroimagen que diferentes
fundamentalmente a la incapacidad que
criterios de aplicacin y puntuacin del test
presentan estos pacientes para integrar los
del reloj pueden ser ms sensibles a
diferentes elementos de un estmulo de una
diferentes reas del cerebro daadas
forma adecuada, debido principalmente a
(Matsuoka et al., 2011). Algunas de las
una afectacin en los procesos
lneas actuales de investigacin en el
atencionales. Sin embargo, Brantjes y
mbito de la visuoconstruccin van
Bruma (1991) sugieren que los pacientes
encaminadas al establecimiento de perfiles
DTA podran cometer errores de omisin en
discriminativos entre diferentes cuadros
tareas de realizar dibujos por instruccin
clnicos neurolgicos y psicopatolgicos a
verbal, como consecuencia de una prdida
travs de pruebas concretas de
de la contextualizacin semntica de los
visuoconstruccin, esto junto con los
mismos, o por una incapacidad para
estudios avalados por tcnicas de
acceder a las imgenes visuales
neuroimagen funcional nos debern en los
almacenadas en la memoria, mientras que
prximos aos ir marcando pautas a seguir
podran cometer errores de perseveracin
en cuanto a los criterios de eleccin de las
en tareas de copia de modelos como

164 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

consecuencia de una afectacin ejecutiva. Su utilidad como prueba de cribado para


Para Gurin, Belleville, y Ska (2002), sin detectar deterioro cognitivo leve an no
embargo, las manifestaciones de apraxia est suficientemente esclarecida (Ehreke et
constructiva en DTA observadas a travs al., 2011), aunque se ha sugerido que
de tareas de dibujo podran ser determinados rendimientos en esta prueba
consecuencia, al menos en parte, de un pueden mostrarse como un buen predictor
dficit en la capacidad de exploracin visual de la conversin de casos de deterioro
y de los errores que comenten en la cognitivo leve a demencia (Nesset, Kersten,
apreciacin de relaciones espaciales. & Ulstein, 2014). Los pacientes con DTA
suelen realizar mejor el TR en la condicin
Por otra parte, los pacientes con DTA leve
de copia de un modelo que el TR cuando es
pueden presentar dficits en la planificacin
solicitado por una orden verbal, lo que se
de tareas que impidan la ejecucin correcta
ha denominado como patrn de mejora a la
de los dibujos (Cronin, 1990; Cummings &
copia (Cacho et al., 2005; Rouleau, Salmon,
Benson, 1992; Mack & Patterson, 1995;
Butters, Kennedy, & McGuire, 1992). El TR
Passini, Reinville, Marchand, & Joanette,
se utiliza frecuentemente como prueba de
1995; Zec, 1993). Estos pacientes actan
cribado en pacientes con procesos
sin analizar adecuadamente y estructurar
neurodegenerativos, y se ha observado que
los diferentes elementos que componen el
su aplicacin conjunta con otras pruebas de
modelo de dibujo a representar. Centran su
cribado, como el Mini Mental State
atencin en los elementos que les resultan
Examination (MMSE) (Folstein, Folstein, &
ms llamativos, los cuales en muchos
McHungh, 1975), puede mejorar su
casos no son los ms relevantes para guiar
capacidad de deteccin del deterioro
la planificacin, lo que contribuye a una
cognitivo (Cacho et al., 2010; Sallam & Amr,
construccin que no se ajusta al modelo
2013; Rubinov et al., 2014).
(Passini et al., 1995). Adems, suelen
presentar dficit atencionales en la La copia del dibujo de los pentgnos
localizacin espacial (Mendez, Mendez, superpuestos del MMSE parece discriminar
Marint, Smyth, & Whitehouse, 1990) y una pacientes con DTA de aquellos
incapacidad para cambiar el foco de diagnosticados de demencia con cuerpos
atencin cuando cometen errores en tareas de Lewy (DCL) (Mitolo et al., 2014),
de bsqueda visual (Greenwood, habindose observado que el dficit
Parasuramann, & Haxby, 1993; Mendez, visuoconstructivo que manifiestan los DCL
Cherrier, & Cymerman, 1997; Parasuraman, no muestra altas correlaciones con el
Greenwood, Haxby, & Grady, 1992). deterioro cognitivo global, a diferencia de lo
que sucede en DTA (Cormack, Aarsland,
El dficit visuoconstructivo parece ser ms
Ballard, & Tove, 2004). Por otra parte, se
evidente en los pacientes que presentan
ha sugerido que los pacientes con DCL
una DTA de comienzo temprano (Serra et
cuando realizan tareas de copia de figuras
al., 2014).
complejas, sus rendimientos deficitarios
Una de las pruebas que habitualmente se podran estar asociados, por una parte a
utiliza para la valoracin visuoconstructiva una alteracin en la percepcin
en pacientes con demencia es el test del visuoespacial y, por otra parte, a la
reloj (TR), del que como hemos apuntado afectacin que presentan estos pacientes
anteriormente existen diferentes versiones. en habilidades frontales como la

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 165


Garca-Garca & Perea

organizacin, planificacin y memoria de rendimientos en la condicin de memoria


trabajo (Karantzoulis & Galvin, 2011). respecto a la de copia con modelo presente
(Roth, Bauer, Crucian, & Heilman, 2014).
Se ha observado que pacientes con
demencia mixta en la que coexisten DTA y Otras de las pruebas visuoconstructivas
enfermedad cerebrovascular, muestran que habitualmente se utilizan en el cribado
peores rendimientos visuoconstrutivos que de demencia es la copia del dibujo del
aquellos que slo presentan DTA (Dong et cubo, que supone la realizacin de una
al., 2013). Asimismo, se ha propuesto que figura con representacin tridimensional en
la apraxia constructiva podran ser uno de perspectiva (Maeshima et al., 2004),
los aspectos a considerar de cara a aunque consideramos que debemos de ser
diferenciar procesos neurodegenerativos cautos a la hora de interpretar los
con inicio en focos de afectacin subcortical hallazgos, ya que su realizacin podra
respecto a otros procesos cuyo inicio de estar algo ms influida por variables como
afectacin prototpica es cortical, cuando el grado de escolarizacin que otras
los niveles cognitivos globales son pruebas de dibujo (Cacho et al., 1996).
comparables (Fukui et al., 2009).
Los pacientes con DTA con cierta
Los pacientes con DTA pueden mostrar frecuencia, y especialmente es estadios
rendimientos visuoconstructivos diferentes moderados y avanzados de demencia,
a los que presentan pacientes con cuando realizan tareas de copia de dibujos
demencia frontotemporal con variante tienden a superponer las copias sobre el
frontal (Giovagnoli, Erbetta, Reati, & propio modelo a modo de garabateo, lo que
Bugiani, 2008). Se ha sugerido que los se denomina tradicionalmente como
pacientes con DTA, pueden ser ms closing-in. Algunos autores atribuyen este
propensos a cometer errores espaciales en efecto a alteraciones visuoespaciales (Lee
la copia de figuras, mientras que los et al., 2004; Serra, Fadda, Perri,
pacientes con la variante comportamental Caltagirone, & Carlesimo, 2010), mientras
de la demencia frontotemporal pueden que otros lo relacionan con defectos
cometer ms errores de organizacin, ejecutivos vinculados a alteraciones
conservando la configuracin espacial frontales (De Lucia, Grossi, Fasanaro,
(Possin, Laluz, Alcantar, Miller, & Kramer, Carpi, &Trojano, 2013; McIntosh, Ambron,
2011). No obstante en estadios leves de & Della Sala, 2008). El closing-in se ha
demencia algunos estudios no han observado tambin, entre otras entidades
encontrado unas diferencia lo clnicas, en pacientes con demencia
suficientemente marcadas en la vascular, habindose propuesto que
visuoconstruccin como para considerarlas tambin puede estar provocado en este
un rasgo clnico discriminativo entre ambos caso por alteraciones ejecutivas frontales,
grupos de pacientes (Gasparini et al., 2008; de forma similar a los DTA (De Lucia,
Grossi et al., 2002). Grossi, & Trojano, 2014). Otro aspecto que
se puede observar a travs una tarea
Se ha observado recientemente que
constructiva de copia de dibujos es la
pacientes con afectacin frontal pueden
presencia de negligencia de campo visual,
presentar un patrn invertido al habitual
generalmente izquierda, la cual tambin
cuando dibujan los pentgonos
puede detectarse en diferentes cuadros
superpuestos del MMSE, mejorando sus

166 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

clnicos, incluyendo, entre otros, los tratamiento de rehabilitacin (Haughey,


enfermedad cerebrovascular y estadios Morgan, & Stapleton, 2012). Se caracteriza
avanzados de la DTA (Mendez et al., 1997; por una prdida de autonoma,
Venneri, Pentore, Cotticelli y Della Sala, observndose una dificultad para manejar y
1998). Los pacientes en estos casos suelen ubicar correctamente las prendas de ropa
dibujar en la parte derecha de la hoja sobre el cuerpo, y pudiendo manifestarse
tendiendo a ignorar el hemiespacio en ausencia de apraxia ideatoria e
izquierdo de los modelos a representar. ideomotora; aunque en algunos casos ha
sido interpretado dentro del mbito de la
Estos resultados permiten deducir que los
apraxia ideatoria. Quienes sufren esta
mecanismos de procesamiento cognitivo
apraxia suelen manipular las prendas de
que subyacen a los dficits de rendimiento
vestir con una actitud de confusin y
en copia de figuras, difieren en funcin del
asombro a la hora de colocarlas
tipo de afectacin as como del sustrato
adecuadamente sobre el cuerpo. Se
neuroanatmico y funcional involucrados en
muestran torpes y perseverativos en sus
esa ejecucin. En la actualidad, diferentes
movimientos, y aunque en algunos casos,
lneas de investigacin en
tras varios intentos de ensayo-error
visuoconstruccin y demencia tienen como
terminan colocndose las prendas de ropa
objetivo ir esclareciendo, con la ayuda de
adecuadamente, en otros muchos casos no
tcnicas neurofuncionales y en
llegan a conseguirlo, dando la sensacin de
concordancia con los hallazgos de
que hubieran olvidado cmo hay que hacer
diferentes biomarcadores, los posibles
para vestirse. En estos pacientes,
patrones de alteracin en praxis
habitualmente no slo se alteran los
constructiva que acompaan a distintos
movimientos de actos que podran resultar
procesos neurodegenerativos,
ms complejos, como atarse los zapatos o
especialmente en sus fases ms precoces.
anudar una corbata, sino tambin los ms
aparentemente sencillos, como puede ser
Apraxia del Vestirse
ponerse una camisa o una chaqueta.
Aunque ya en 1922 Pierre Marie y Adems se puede alterar la secuencia
colaboradores abordaron la incapacidad de adecuada de colocacin de las prendas
vestirse adecuadamente desde el mbito de sobre el cuerpo, por ejemplo, ponerse la
la planotopocinesia (Morera, Gonzlez chaqueta antes que la camisa.
Feria, Valenciano, & Sabat, 1989), el
trmino de apraxia del vestir fue La informacin de esta dificultad suele ser
posteriormente propuesto por Brain (1941) proporcionada habitualmente por los
vinculndolo a una alteracin del esquema familiares o cuidadores del paciente. Para
corporal. Clsicamente se ha definido esta valorar el dficit en consulta se le puede
apraxia como un dficit en la organizacin pedir que se ponga alguna prenda de vestir,
de los actos motores que conlleva el pudiendo incrementarse el grado de
vestirse (Ajuriaguerra, De Muller, & Tissot dificultad de la prueba modificando la
1960), aunque se ha sugerido que debe posicin original de alguna de las prendas,
contemplarse como una alteracin por ejemplo dndole la vuelta a una de las
diferenciada de los dficits mangas de una chaqueta. Puede ser de
visuoperceptivos, especialmente de cara a utilidad evaluar el nivel conceptual, pidiendo

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 167


Garca-Garca & Perea

por ejemplo al paciente que describa que presentan lesiones difusas, teniendo en
verbalmente cmo hara para ponerse o cuenta que el acto de vestirse implica una
quitarse determinadas prendas de ropa, con coordinacin adecuada entre informacin
la posibilidad de gestualizar con mmica las perceptiva visual, tctil, somestsica as
descripciones. Los pacientes suelen como de programacin y puesta en marcha
presentar ms dificultad para vestirse que motora.
para desvestirse, mostrndose alterado
esto ltimo habitualmente en los casos ms
severos.
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174 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Resumen
El desarrollo infantil visoespacial y
visoconstruccional es el resultado de la
integracin progresiva de habilidades
visuales, motoras y espaciales; la unificacin
en el nio de estas habilidades culmina en la
capacidad para crear mapas mentales y en
la habilidad visomotora para integrar
elementos dentro de un todo organizado. En
este artculo se presenta el proceso de
desarrollo de estas habilidades describiendo
los cambios que se observan desde el
nacimiento hasta la edad escolar a nivel
visual, motor y espacial. Se enfatiza la
importancia de las vas visuales dorsales
(occipito-parietales) y ventrales (occipito-
temporales) en este proceso de desarrollo.
Adems se relaciona la intervencin del

D
lbulo frontal (control ejecutivo) y de las
estructuras mediales del lbulo temporal
(memoria) en el proceso de adquisicin de la
Desarrollo cognicin espacial. Finalmente se hace
Neuropsicolgico de las alusin a las alteraciones de las habilidades
Habilidades espaciales ms comunes en la edad infantil.
Visoespaciales y Palabras clave: Cognicin espacial infantil;
Visoconstruccionales orientacin espacial infantil; trastorno de
desorientacin topogrfica; desarrollo va
visual dorsal; desarrollo viso espacial;
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Mnica Rosselli
vulnerabilidad de la va visual dorsal.
Departamento de Psicologa, Florida
Atlantic University. Davie, Florida,
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Neuropsychological Development of
Visuospatial and Visuoconstructive
Abilities
Summary
Correspondencia: Mnica Rosselli, The development of visuospatial and
Departamento de Psicologa, Florida Altantic
University, 3200 College Avenue, Davie, Fl visuoconstructive abilities is the result of the
33314. Correo electrnico: mrossell@fau.edu integration of visual, motor and spatial skills;
the unification of these skills ends up in the
ability to create mental maps and in the visuo
Agradecimiento: Mis ms sinceros agradecimientos a motor capacity to integrate elements within a
Deven Christopher por la elaboracin de todas las
figuras de este artculo. whole. This article presents the

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, N1, pp. 175-200 175
ISSN: 0124-1265
Rosselli

developmental process of acquisition of al lbulo parietal formando la va visual


these abilities describing the visual, motor dorsal (Goodale & Milner, 1992; Ungerleider
and spatial changes observed in the child & Mishkin, 1982). La Figura 1 representa
from birth to the school years. The estos dos sistemas corticales visuales.
importance of the visual dorsal (occipito
Evidencia proveniente de la
parietal) and visual ventral streams (occipito
neuropsicologa, la electrofisiologa y la
temporal) is emphasized. Also, the
neuroimagen apoya la independencia
intervention of the frontal lobe (executive
funcional de estos dos sub-sistemas
control) and the medial temporal lobe
visuales. El sistema ventral proporciona
(memory) in the spatial cognition acquisition
informacin detallada de las caractersticas
process is highlighted. Finally, the article
de los objetos tales como su tamao y
alludes to the most common spatial
forma; es decir, utiliza para reconocer el
disorders in childhood.
objeto un sistema de mtrica comparativa
Keywords: Children spatial cognition; de un objeto con otro. El sistema dorsal, por
children spatial orientation; developmental otro lado, trasforma la informacin visual en
topographic disorientation; visual dorsal coordenadas para lograr conductas motoras
stream development; visospatial coordinadas con la ubicacin de los objetos.
development; viso constructional Este sera un sistema visual sensible a la
development; visual dorsal stream percepcin del movimiento de los objetos, y
vulnerability. que a su vez tendra cierto control sobre los
actos que un individuo realiza cuando sus
movimientos involucran objetos tambin
mviles. En otras palabras, el sistema dorsal
sera un puente entre la percepcin del
Introduccin movimiento y el sistema de accin del
Para comprender el desarrollo de las individuo que est percibiendo ese
habilidades visuoespaciales y movimiento.
visoconstruccionales es necesario
El anlisis de las alteraciones visuales que
comenzar por recordar que el sistema visual
sufren loa pacientes con lesiones cerebrales
tiene dos grandes subsistemas corticales;
proporciona apoyo a este modelo del
uno que se encarga de identificar lo que
sistema visual; es as como lesiones
vemos, denominado el sistema del qu y
occipito-parietales producen trastornos
otro encargado de ubicar espacialmente lo
espaciales tales como simultagnosia, ataxia
visto denominado el sistema del dnde. A
ptica, apraxia visual, negligencia espacial
pesar de que ambos sistemas se originan en
unilateral y akinetopsia. Mientras que
el lbulo occipital, tienen una terminacin
lesiones occipito- temporales ocasionan
diferente en la corteza cerebral. Las vas del
alteraciones en el reconocimiento de objetos
primer sistema, el que identifica lo que
y rostros generando agnosias visuales para
vemos, se dirigen del lbulo occipital al
objetos y prosopagnosia respectivamente
lbulo temporal formando el sistema visual
(para una revisin ms detallada de este
ventral mientras que las vas del segundo
tema, ver los captulos sobre Agnosias
sistema que nos proporciona informacin
Visuales y Prosopagnosia en este volumen).
espacial relacionada con la localizacin de
lo que vemos se dirigen del lbulo occipital A pesar de la disociacin funcional que se

176 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

ha encontrado entre los dos sistemas visuales podran estar influidos por otros
visuales dorsal y ventral, recientemente se sistemas cerebrales tales como los sistemas
ha sugerido que estos en verdad no se del control atencional y el control ejecutivo.
pueden separar tan tajantemente; por el Es as como la va visual dorsal tendra una
contrario, trabajaran conjuntamente en el funcin semiautnoma que operaria bajo el
proceso perceptual apoyndose control de las funciones ejecutivas las
mutuamente (McIntosh & Schenk, 2009). Se cuales recibiran a su vez informacin del
ha propuesto adems que los dos sistemas procesamiento visual ventral.

Figura 1. El sistema visual ventral occipito-temporal nos informa lo QU vemos y el sistema dorsal
occipito-parietal nos indica en DNDE est lo que vemos.

Adicionalmente, se ha propuesto que desde reas V1, V2 y V3 seria parte de las dos vas
el punto de vista anatmico la corteza visual visuales (Figura 2). En otra palabras se
incluye la corteza primaria (tambin propone que de la corteza V1 partiran las
conocida como corteza estriada o V1), que dos vas (dorsal y ventral) ambas dirigidas
corresponde al rea de Brodmann (AB) 17, hacia V2 y V3 pero a partir de esta ultima los
y la corteza alrededor del rea primaria axones correspondientes a la va dorsal
llamada corteza visual extra estriada; esta haran sinapsis con neuronas que se
ltima incluye las llamadas reas V2, V3, encuentran en las reas V5 y V6 para
V4, V5 y V6 (localizadas en las AB18 y terminar en el lbulo parietal; la otra va, la
AB19). La corteza visual V4 seria funcional ventral continua hacia V4 para terminar en
dentro del sistema de la va visual ventral el lbulo temporal. Es importante anotar que
mientras que las reas V5 y V6 participaran la diferenciacin de la corteza visual de
en el sistema de la va visual dorsal. Las asociacin V2, V3, V4, V5 y V6 es

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 177


Rosselli

originalmente dado en el cerebro de monos de las reas de Brodmann (AB). Aunque


y ha sido difcil buscar su equivalencia en solamente se muestran en el hemisferio
humanos. En el diagrama de la Figura 2 se izquierdo, se ha supuesto que tienen la
muestra la ubicacin de estas reas misma ubicacin en el hemisferio derecho.
visuales contrastndola con la nomenclatura

Figura 2. Los dos sistemas visuales VENTRAL Y DORSAL se encuentran bajo el control ejecutivo
de los lbulos frontales. El rea visual V1 correspondera a la corteza estriada (AB 17) y las reas
visuales V2, V3, V4, V5 y V6 corresponderan a la corteza visual de asociacin en donde V4
pertenece al sistema visual ventral y V5 y V6 al sistema visual dorsal. V2 y V3 participara en los
dos sistemas.

El desarrollo de las habilidades perceptuales presente en el nio a una edad temprana


visoespaciales y visomotoras en el nio que (Learmonth, Newcombe, & Huttenlocher,
se describe a continuacin apoya la 2001; Wang & Spelke, 2002), y
interaccin de estos dos sistemas visuales gradualmente se va complejizando
durante el periodo de adquisicin de las (Acredolo, 1977; Overman, Pate, Moore, &
habilidades viso-espaciales y recalca la Peuster, 1996) hasta la adultez.
importancia que ejerce el lbulo frontal en su
La habilidad para navegar en un espacio
desarrollo.
tiene sus bases en la interaccin entre el
sistema visual y el sistema motor. El nio al
Desarrollo visuoespacial/visomotor relacionarse con el ambiente durante su
La navegacin espacial en el ambiente que primer ao de vida percibe un objeto en el
nos rodea es una funcin bsica de la espacio visual que le permite la opcin de
especie humana. Numerosos estudios han actuar sobre l bien sea siguindolo con la
demostrado que esta habilidad est

178 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

mirada, alcanzndolo y/o agarrndolo con la en lugar de ser controlados voluntariamente


mano, desarrollando as la percepcin de por el nio estn controlados por los
espacio visual. El nio comienza a entender estmulos mviles del medio ambiente. Es
que los objetos se perciben a diferentes decir, si hay objetos que se mueven
distancias con relacin a l mismo (espacio alrededor el nio los sigue con la mirada.
egocntrico) o con relacin a otros objetos Aparentemente desde que nace, el nio
(espacio alocntrico). Esta respuesta del tienen un sistema de ubicacin visual de los
sistema motor a un reconocimiento visual un estmulos circundantes probablemente
tanto refleja al comienzo (i.e., todos los controlado por estructuras subcorticales.
objetos generan la misma respuesta motora) Los cambios abruptos en la posicin de un
se vuelve intencional (solo trata de agarrar estmulo generan por un lado la fijacin de
los objeto pequeos) logrando el nio una la mirada en el estmulo en movimiento y por
mejor atencin visual (seleccin de otro los consecuentes movimientos oculares
informacin visual especfica con inhibicin abruptos que siguen al objeto y que se
de la inespecfica) y cada vez ms selectiva. acompaan con movimientos de la cabeza.
Es probable que este primer sistema
Uno de los primeros comportamientos en el
subcortical de ubicacin de los estmulos
nio que denotan el control visual para la
con base en la deteccin de su movimiento
accin es el intento del nio por alcanzar un
o de su cambio de posicin rpida en el
objeto; esto sucede en los primeros meses
espacio este controlado por las estructuras
de vida y requiere, en primer lugar, de la
del tectum del cerebro medio,
identificacin de un objeto entre muchos
especficamente los colculos superiores
(sugiriendo actividad de la va visual ventral)
(parte de los tubrculos cuadrigminos) que
seguido de una accin de bsqueda visual,
tienen conexin con la retina.
y finalizado por el alcance manual del objeto
y su subsecuente agarre. El sistema de Progresivamente, y en paralelo con la
accin viso-motriz se inicia entonces con el maduracin de la sustancia blanca y de la
control de los movimientos oculares: substancia gris de los lbulos occipitales,
primero, el control sacdico de seguimiento parietales y frontales, los movimientos
y bsqueda de los estmulos que se mueven oculares son cada vez ms armnicos
en el espacio alrededor del nio. (suaves) logrando a los tres meses cierto
Posteriormente, el alcance del objeto con la control voluntario de la mirada y el
mano implica un anlisis de distancias seguimiento de un objeto de manera
probablemente influido por el movimiento continua. Es decir, el nio a esta edad
del objeto y de la mano misma del nio. Esta parece dirigir la mirada hacia donde quiere
accin del nio va a estar afectada por los ver y su mirada no solamente est
cambios de atencin visual que se generan controlada por lo que el medio externo
con la activacin combinada del movimiento quiere que vea. Paulatinamente el control
ocular y el movimiento de la cabeza del nio. voluntario de la mirada es mayor.
Los movimientos oculares juegan entonces Las Figuras 3 y 4 muestran las estructuras
un papel central en el desarrollo del sistema cerebrales corticales y subcorticales en los
visoespacial. Los movimientos oculares movimientos sacdicos y en el seguimiento
sacdicos son pasivos en el recin nacido, ocular respectivamente, habilidades
es decir funcionan de manera automtica y motoras bsicas sobre las que se

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 179


Rosselli

fundamenta el desarrollo visoespacial conectara con las regiones mediales del


(Atkinson & Nardini, 2008). Desde nervio lbulo temporal y esta se vinculara con el
ptico parten dos tipos de conexiones una campo visual frontal (AB 8) que a su vez
que se dirige al techo del cerebro medio estimulara los ganglios basales, la
especficamente a los colculos superiores y protuberancia y el cerebelo. Por otro lado, la
de ah se proyecta al ncleo pulvinar del estimulacin del rea de asociacin V6
tlamo de donde salen fibras hacia la (parieto-occipital), estimulara el lbulo
corteza visual de asociacin parietal inferior conectndose nuevamente
especficamente al rea V5 que se con el rea frontal BA 8. Simultneamente
encuentra en el AB 19. La otra va se activa el sistema visual ventral que como
concretamente la radiacin ptica se dirige el dorsal parte del rea V1, se dirige tambin
directamente a la corteza visual primaria a las reas V2 y V3, pero en lugar de
(AB 17 tambin conocida como V1) pasando continuar en las reas V5 y V6 se dirige al
por el ncleo geniculado lateral del tlamo. rea V4 y de ah a la corteza lateral temporo-
Del rea visual primaria la informacin se occipital (temporal inferior y medial)
dirige a las reas de asociacin AB 18 (V2) (Atkinson & Nardini).
y AB 19 (V3, y V5). La informacin de V5 se

Figura 3. Estructuras cerebrales involucradas en los movimientos sacadicos del nio. Los nmeros
corresponden a las reas de Broadmann (AB).

180 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 4. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta infantil de seguimiento ocular.


La parte superior de la figura muestra las reas corticales desde una vista lateral y en la parte
inferior se muestra un corte medial con las estructuras subcorticales involucradas. Los
nmeros corresponden a las reas de Brodmann (AB).

El desarrollo del control voluntario de la presenta preferencia por objetos pequeos


mirada es paralelo con el desarrollo del del tamao correcto para el agarre exitoso
control intencional del movimiento de las con su mano pequea sugiriendo
extremidades superiores. A los 3 meses de conectividad entre el sistema visual ventral
vida por ejemplo el nio dirige la mano hacia que reconoce los objetos y el dorsal que los
objetos especficos que le llaman su percibe en la distancia. Las Figuras 5 y 6
atencin con el fin de agarrarlos. De los 4 a muestran las estructuras cerebrales que
los 6 meses logra el agarre de los objetos de estaran implicadas en las conductas de
manera exitosa. De los 6 a los 8 meses se alcance de un objeto y su subsecuente
observa un acto casi compulsivo por agarrar agarre. Adems de las reas cerebrales
los objetos que estn cerca de su alcance involucradas en los movimientos sacdicos
como si hubiera urgencia en practicar esta y de seguimiento ocular ya mencionadas
nueva accin fundamental para el progreso participaran la regin premotora (AB 6) que
visomotor ulterior. A los 8 meses desarrolla se conectara con el rea motora primaria
prensin manual y es capaz de tomar los (AB 4) y en el lbulo parietal las regiones
objetos utilizando independientemente el mediales laterales del lbulo parietal y las
pulgar y el ndice. Ms aun, a esta edad regiones mediales y ventrales

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 181


Rosselli

intraparietales, correspondientes con las AB preferente de una sola mano con la otra
7, AB 40 y AB 39. ayudndola, marcando el inicio del
desarrollo de una preferencia manual
Con el desarrollo de una mejor postura y de
correlativa con el desarrollo del control
las habilidades visomotoras, el nio de 6
motor por un solo hemisferio cerebral que
meses ya es capaz de explorar los objetos
usualmente es el hemisferio izquierdo.
que se colocan en una mano y transferirlos
Igualmente esta asimetra funcional
a la otra. Este movimiento de trasferencia es
hemisfrica se asocia con un mayor
el inicio de los movimientos coordinados
crecimiento del cuerpo calloso; mejora en
bimanuales que a los 18 meses van a
tareas bimanuales se ha asociado con la
demostrar una apropiada organizacin
maduracin del cuerpo calloso (Muetzel et
espacial y precisin motora. Adems, ya
al., 2008).
desde los 12 meses se observa el uso

Figura 5. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta de alcance de un objeto. Los


nmeros corresponden a las reas de Brodmann (AB).

182 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 6. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta de agarre de un objeto. Los


nmeros corresponden a las reas de Brodmann (AB)

El desarrollo progresivo de la motricidad fina entre los 3 y 4 aos tiene un vocabulario de


desigual en la mano derecha e izquierda unas 1.500 palabras en promedio y puede
marca la asimetra cerebral motora. A partir formar estructuras gramaticales
del primer ao el nio es progresivamente relativamente complejas, su uso del lpiz
ms diestro para realizar actos motores con para realizar dibujos es muy limitado y su
una sola mano. Hacia los tres aos se capacidad para dibujar por ejemplo una
observa muy claramente esta asimetra casa es muy pobre. Esta habilidad mejora
manual para tareas construccionales y sin embargo considerablemente entre los 5
grficas. Es interesante observar que estas y los 6 aos como los muestran Stile,
habilidades visoconstruccionales demoran Sabbadini, Capirci y Volterra (2000) en un
en adquirirse en contraste con la velocidad estudio longitudinal de las habilidades
de adquisicin de las habilidades verbales; graficas de nios normales (vase Figura 7).
es as por ejemplo mientras que un nio

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 183


Rosselli

Nio 1 Nio 2 Nio 3

Figura 7. Dibujo de una casa realizado por tres nios con un desarrollo tpico a tres edades
diferentes; se seala en parntesis la edad en aos y meses (Stile et al., 2000).

Para un nio de temprana edad los dibujos progresivamente a medida que su cerebro
son difciles de interpretar y an la copia de madura va analizando los elementos
diseos geomtricos es inexacta (Stiles et independiente para logar una precisa
al., 2000). Usualmente se ha dicho que los configuracin global; este anlisis espacial
nios antes de los 4 o 5 aos no analizan es exitoso entre los 6 y 7 aos de edad. Es
correctamente informacin espacial a pesar decir el desarrollo de las habilidades
desde que el primer ao de vida existe un construcciones se asocia entonces con la
rudimento de anlisis espacial. Entendiendo capacidad del nio de moverse
como anlisis espacial la capacidad para progresivamente de una estrategia holista a
comprender las partes de un patrn visual y una analtica en la que las partes son
organizarlas dentro de un todo. Para copiar entendidas como constituyentes del todo.
una figura o para realizar un dibujo que Sin embrago, existe polmica entre los
represente algo como es una casa, el nio autores, ya que algunos sostienen que los
tiene que ser capaz de hacer un anlisis nios ms pequeos procesan la
espacial que implicara comprender las informacin visual inicialmente por pedazos
partes del diseo o de la figura a dibujar y y es solamente ms tarde cuando perciben
entender como esas partes se relacionan la configuracin global. La forma en que se
entre s. El nio inicia el anlisis espacial procesa la informacin visoespacial afecta
comprendiendo primero el todo (la figura) la destreza con que se llevan a cabo las
sin entender que est hecho de partes y tareas visoconstruccionales (Ardila &

184 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Rosselli, 2007). Un nio que al copiar una participaran de manera equivalente en este
figura como la figura compleja de Rey- tipo de tareas espaciales pero en la medida
Osterrieth lo hace por pedazos va a tener un en que la estrategia espacial mejora, la
desempeo muy diferente al del nio que funcin espacial se lateraliza
inicia la copia de la figura despus de haber progresivamente en el hemisferio derecho.
analizado su configuracin global. Es por
Desde el punto de vista cerebral este tipo de
eso que para algunos autores la apraxia
tareas construccionales activaran los dos
construccional es considerada una
sistemas visuales dorsal y ventral, sin
apragtoagnosia (Lange, 1936).
embargo, dado el alto componente espacial
El paso de un procesamiento de informacin implicado en estas tareas, la participacin
global (holstico) a uno focal (por partes) y la del sistema dorsal particularmente del
mayor capacidad en habilidades hemisferio derecho es mayor (Figura 8). De
construccionales se ha correlacionado con ah que las lesiones parietales derechas son
una mayor lateralizacin del funcionamiento las que con ms frecuencia originan una
espacial en el hemisferio derecho. apraxia construccional.
Inicialmente los dos hemisferios cerebrales

Figura 8. Sistemas visuales DORSAL y VENTRAL en el hemisferio derecho.

Otra manera de evaluar las habilidades capaz de construir figuras verticales u


construccionales es mediante tareas con horizontales utilizndolos (Stiles-Davis,
bloques. Antes de los 12 meses los nios no 1988). La apraxia construccional observada
se involucran en tareas de organizacin de en casos de lesiones parietales derechas se
bloques. Hacer torres con cubos se observa caracteriza precisamente por una
despus, entre los 12 y los 18 meses. Y no incapacidad para realizar tareas con
es sino hasta los 3 o 4 aos que el nio es bloques o copiar figuras geomtricas.

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 185


Rosselli

Adems de las habilidades motoras finas V1) procesa un movimiento espacialmente


requeridas en tareas construccionales las restringido (denominado movimiento local)
habilidades motoras ms complejas, por que progresivamente se ampla volvindose
ejemplo, sentarse, erguirse, caminar, se ms global; el procesamiento local del
desarrollan progresivamente en forma movimiento se define como la sensibilidad a
paralela a la mielinizacin cerebral. Tambin cambios de direccin en una regin
la produccin del lenguaje obedece, al restringida de la imagen como seria por
menos en parte, a una mayor complejidad de ejemplo en un segmento del contorno del
las estructuras corticales motoras. objeto. El procesamiento global del
movimiento por otro lado permite
Es importante destacar que un adecuado
representar el movimiento en reas ms
desarrollo motor implica la maduracin de
amplias del objeto y aun de otras
diversos circuitos cerebrales ms all de los
superficies. Este cambio en el
motrices. Para ilustrar lo anterior
procesamiento del movimiento de local a
consideremos los siguientes ejemplos: para
global se asocia con la mayor participacin
asir un objeto de manera precisa es
de la corteza visual de asociacin (V5) e
necesario que el nio determine el tamao
implica mayor conectividad entre el rea
del objeto y su distancia; o bien, la adecuada
primaria V1 y las reas de asociacin que se
locomocin del nio no slo depende de su
ha registrado entre los 3 y los 4 meses de
equilibrio sino tambin de su capacidad para
edad. Durante los 6 primeros meses de vida
determinar la distancia de los objetos para
las sinapsis de la corteza visual se
no tropezarse con ellos; requiere de la
incrementan de manera significativa
informacin visual para planear y ejecutar
proveyendo conectividad con el
los actos motores. Para lograr el manejo de
correspondiente desarrollo ordenado de la
esta doble informacin se requiere de la
discriminacin de formas y tamaos primero
maduracin paralela del sistema motor
(va visual ventral) seguido de la sensibilidad
(regiones corticales relacionadas con los
para detectar la direccionalidad del
movimientos de ojos, de la cabeza y de las
movimiento (va visual dorsal). Entre los 5 y
extremidades) y del sistema visoespacial en
los 6 meses se integra la accin manual y la
particular de la va visual dorsal
percepcin espacial ms amplia lograndose
occipitoparietal (Atkinson & Nardini, 2008).
una integracin locomotriz con control
Aspectos adicionales visoespaciales como
atencional del espacio lejano y cercano
seran la atencin visual y la memoria
(Atkinson & Nardini, 2008). La va dorsal
espacial motora puede tambin intervenir en
transmite informacin visual a la corteza
la planeacin motriz y deben madurar
motora primaria y proyecta tambin a la
simultneamente.
corteza premotora y prefrontal. La Figura 9
Desarrollo de la va visual dorsal muestra el modelo funcional del desarrollo
El punto de partida del desarrollo de la va de los dos sistemas visuales durante el
visual dorsal en el beb est en la primer ao de vida, propuesto por Atkinson
percepcin del movimiento. Aparentemente y Nardini.
en un inicio la corteza visual primaria (rea

186 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 9. Modelo funcional del desarrollo de los dos sistemas visuales durante el primer ao de
vida propuesto por Atkinson & Nardini (2008).

Dado que el control atencional juega un de un movimiento corporal de manera


papel central en el desarrollo visoespacial efectiva; esta atencin sera un tipo de
debemos mencionar la propuesta de la atencin encubierta que actuara sobre las
existencia de dos sistemas atencionales; reas premotoras y le permitira al nio
uno posterior que subyace a la atencin decidir entre varios modelos de accin
visoespacial y otro anterior supramodal que cuando se enfrenta con la tarea de localizar
estara envuelto en varias funciones espacialmente un estmulo. De acuerdo con
cognoscitivas complejas y que se esta propuesta los mecanismos
relacionara con las funciones ejecutivas atencionales y de accin tendran cierta
(Posner & Dehaene, 1994). Adems, la superposicin funcional; la corteza
atencin ha sido tambin descrita como un premotora en el lbulo frontal relacionada
mecanismo que permite la seleccin de la con los movimientos de las extremidades
accin bien sea de un movimiento ocular o superiores (AB 6) o con los movimientos

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 187


Rosselli

oculares (AB8) se activaran brazo que utiliza para alcanzar y agarrar,


diferencialmente en conexin con el sistema sino un marco de referencia ms amplio que
dorsal occipito parietal resultando o bien en envuelve otros objetos (espacio alocntrico)
el alcance y agarre de un objeto con la mano y que permanece estable aun cuando l se
(si se activa AB 6) o en el seguimiento del mueva. Adems el nio necesita aprender a
objeto con los ojos (si solamente se activa pasar de manera rpida su atencin entre
AB 8) implicando en ocasiones movimientos estmulos cercanos y lejanos y procesar
de la cabeza. Todos estos programas de informacin simultnea de estas dos
accin requieren de un anlisis espacial de dimensiones espaciales. Conjuntamente es
la informacin visual pero cada uno frecuente que el adulto le seale con un
necesitara representaciones espaciales gesto un objeto para que lo busque y esta
diferentes y con marcos de referencia informacin proveniente del adulto es
distintos. As por ejemplo, para alcanzar y procesada adecuadamente hacia los dos
agarrar un objeto, el nio requiere aos de edad.
nicamente representacin del espacio que
La locomocin adecuada incluye un buen
est cerca de l utilizando un marco de
equilibrio que se inicia hacia los 15 meses y
referencia egocntrico que le permite
se contina durante la infancia. El caminar
relacionar el objeto con el movimiento (la
adecuadamente en el medio que rodea al
accin) de su mano. Los sistemas viso
nio implica adems no chocar con objetos
espaciales dorsales que participan en la
y planear los movimientos dependiendo de
respuesta de orientacin (seguimiento de un
ellos. El nio tiene entonces que tomar
objeto con la mirada) o agarre de un objeto
decisiones visuales tales como por ejemplo,
no se activan con la misma informacin
me paso por encima de este objeto? o
visual. Es decir, cuando un estmulo
tengo que caminar alrededor? y si tengo
alrededor del nio sobresale en luminosidad
que pasarlo a qu altura tengo que levantar
o en contraste el modulo cortical de
mis pies? Este tipo de decisiones son
orientacin visual se activa y el nio dirige
importantes desde planear pequeos pasos
su cabeza y mirada hacia el objeto. Sin
hasta trayectorias ms largas. Evitar objetos
embrago el sistema de accin para el agarre
o pasar por encima de ellos exigen un
tiene que registrar que el objeto que se va a
anlisis del tamao de los mismos. El
alcanzar es de un tamao pequeo que
desplazamiento exitoso a travs de la
permite ser agarrado y que se encuentra a
locomocin implica entonces integrar esta
una distancia que el nio alcanza; estos dos
informacin viso espacial del medio
sistemas de accin interactan entre los 6 y
ambiente con informacin de la auto
los 9 meses con el sistema de agarre
habilidad motora que incluiran destreza y
activado bajo el control del sistema de
velocidad al caminar. Esta capacidad para
respuesta de orientacin que detecta los
modificar la locomocin dependiendo de las
estmulos novedosos y entre los 8 y los 12
caractersticas propias del cuerpo se
meses la preferencia de agarre es exclusiva
observan en el nio a partir de los 3 aos.
para los objetos pequeos de las
dimensiones de la mano del nio (Atkinson Desarrollo de la va visual ventral
& Nardini, 2008). La va visual ventral occipito-temporal realiza
un procesamiento global de formas, con la
Para la locomocin, el nio no necesita solo
consecuente representacin del estmulo
el espacio egocntrico de la longitud de su

188 Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

visto que se logra con la ayuda de los asociado con el desarrollo de la


movimientos oculares exploratorios. Dentro circunvolucin fusiforme y la conectividad
de los estmulos reconocidos por este entre la corteza occipital y temporal.
sistema estn objetos animados e Lesiones en la circunvolucin fusiforme
inanimados, lugares (marcas geogrficas) y producen prosopagnosia tanto en adultos
caras. como en nios aunque es inusual en estos
ltimos (Bobes et al., 2004; Kanwisher,
As como en el desarrollo de la va dorsal se
McDermott, & Chun, 1997; Lopera & Ardila,
distingui entre el procesamiento local y
1992). As mismo, los mtodos de
global del movimiento, una distincin
neuroimagen han permitido determinar que
semejante entre el procesamiento de local y
la memoria de rostros familiares en nios se
global de formas se puede hacer con el
asocia con una activacin incrementada de
desarrollo de la va ventral. Cuando el nio
la circunvolucin fusiforme. Incluso el
nace solamente puede percibir fragmentos
tamao de esta circunvolucin occipito-
de los estmulos visuales y es solamente
temporal aumenta con la edad hacindose
hacia los cinco meses que es capaz de
ms prominente en nios mayores. Este
detectar formas de manera global y no
crecimiento es progresivo hasta los 11 aos
segmentada. Esta capacidad de integracin
cuando la regin fusiforme alcanza el
de las partes de un estmulo en un todo
tamao que tiene en el adulto (Golarai et al.,
organizado parecen asociarse con la
2007).
maduracin de la regin extra-estriada V4
(AB 19) que similar a la funcin que realiza A pesar de que la percepcin de rostros se
V5 con la percepcin global del movimiento, relaciona con circuitos cerebrales muy
esta regin percibe globalmente formas. especficos de las regiones occipito-
parietales, este proceso est influido por el
El desarrollo del reconocimiento de rostros
tipo de rostros que el nio ve. El
en el nio ha sido quiz la ms estudiada con
reconocimiento de la configuracin facial
relacin a la funcin del sistema ventral. De
inicial se refina con esa experiencia. Se ha
hecho, los recin nacidos presentan gran
establecido que durante el primer ao de
atraccin por las caras no observada por
vida el nio presenta un reconocimiento
estmulos visuales de complejidad similar
universal de rostros Durante el 1 ao de vida
(Johnson & Morton, 1991; Valenza, Simion,
puede discriminar estmulos perceptuales no
Cassia, & Umilt, 1996). Algunos han
familiares (caras de dos grupos tnicos,
sugerido inclusive que nacen con una
fonemas de lenguas no nativas). Este
representacin innata del rostro humano. Al
reconocimiento universal de caras se va
nacer se observa una sensibilidad a la
perdiendo y el nio progresivamente puede
configuracin de primer nivel (informacin de
reconocer los rostros de grupo tnicos a los
rasgos) y aparentemente el estmulo se
que est expuesto perdiendo la capacidad
reconoce como una cara. Entre los 3-4
de reconocimiento de caras pertenecientes a
meses se inicia una discriminacin de caras
grupos tnicos que no ve con frecuencia.
con base en un anlisis de configuraciones
de segundo nivel que permite diferencias Esta reduccin en la percepcin de los
entre individuos (caractersticas del rostro rostros que no tienen un valor social realza
con diferenciacin espacial) (Turati, Di la importancia que la experiencia tiene en el
Giorgio, Bardi, & Simion, 2010) y que se ha desarrollo perceptual y denota adems la

Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias 189


Rosselli

plasticidad cerebral que se observa a esta 4 aos los nios son diestros en la
edad con el fin de lograrse una adaptacin identificacin de objetos y rostros,
sociocultural ptima. El cerebro del nio independientemente de su orientacin
aprende a reconocer con ms precisin los espacial. Es claro entonces que las
rostros que tienen un valor social y no vuelve experiencias visuales intervienen en el
a reconocer aquellos que no lo tienen. Para desarrollo de habilidades cognitivas
explicar las bases cerebrales de esta especficas y muy probablemente en el
reduccin perceptual que tambin se proceso maduracional de las
observa para los fonemas del lenguaje correspondientes regiones cerebrales
(Rosselli, Ardila, Matute, & Velez-Uribe, (Rosselli & Matute, 2010).
2015) se han propuesto dos teoras. La
El aprendizaje de rostros est
primera llamada teora regresiva del
intrnsecamente ligado con la percepcin de
desarrollo neural, propone la eliminacin
expresiones emocionales. Aparentemente
progresiva de ciertas conexiones que no se
esta asociacin entre la identificacin de un
usan creado una poda sinptica (Faulkner,
rostro y su correspondiente expresin
Low, & Cheng, 2006). En contraste otros
emocional se acompaa con el
autores sugieren que es la elaboracin
fortalecimiento de conexiones entre la
selectiva de sinapsis es la que
circunvolucin fusiforme y las estructuras del
probablemente explica este fenmeno
sistema lmbico del lbulo temporal,
perceptual permitindole al nio formar
particularmente de la amgdala (Gur et al.,
nuevas conexiones para logran un mejor
2002). Killgore y Yirgelun-Todd (2007) han
reconocimiento de los estmulos a los que
encontrado cambios en la activacin de
tiene de mayor exposicin (Lewkowicz &
estas regiones temporo-lmbicas en
Ghazanfar, 2011).
concordancia con la edad. Los
A pesar de que las regiones cerebrales adolescentes, por ejemplo, presentan una
occipito-temporales parecen tener un mayor activacin de la amgdala derecha
determinante gentico con relacin a su cuando perciben caras tristes comparadas
funcin perceptual, las experiencias del con nios ms pequeos y aun con adultos.
individuo juegan un papel decisivo en el Los autores sugieren que la madurez
desarrollo de esa funcin. Otro ejemplo lo cerebral observada en el adulto se
proporciona el efecto que tiene la direccin acompaa de una reduccin en la activacin
del estmulo sobre la rapidez de percepcin. de los circuitos lmbicos que procesan
Se ha encontrado que a diferencia de los informacin emocional y probablemente con<