Sei sulla pagina 1di 39

ANEMII

CLINICA de HEMATOLOGIE SUUB

CUPRINS
definitie anemii clasificarea functionala si morfologica a anemiilor clasificarea patogenica a anemiilor microcitare metabolismul Fe investigarea anemiilor microcitare

ANEMIA FERIPRIVA
definitie etiologie manifestari clinice modificari de laborator tratament

DEFINITIE
Dpdv functional=masa eritrocitara insuficienta pentru a asigura transportul O2 la tesuturile specifice. Practic apreciem HB, Ht, RBC. Adulti Hb< 14g/dl (barbati) si < 12g/dl pt femei varstnicii au valori mai scazute

LIMITE ale utilizarii Hb, Ht, RBC

Variatii ale volumului plasmatic


gravide- creste vol plasmatic, Hb scade, dar masa de globule rosii = N pacienti cu arsuri severe, scade vol plasmatic, Hb are val mai crescute decat cele reale.

Cresterea necesarului de O2
pacienti cu Insuficienta respiratorie sau sunt dreapta -stanga

RETICULOCIT
eritrocite tinere care contin ARN rezidual pe coloratiile uzuale: policromatofile, MCV> 1-2% din RBC importante in evaluarea clinica a anemiilor aduc informatii asupra ratei de productie a eritrocitelor

Reticulocit
daca scade nr de RBC, nr Rt % trebuie corectat IR=% Rt x Ht pac/ 45 (Ht ideal) val absoluta = % Rt x RBC/ L normal 25-75 x 109/l

Clasificare anemii
criteriul functional 1.Regenerative -Mo compenseaza pierderea sau distrugerea de Er prin productie crescuta (Rt) + ss de hemoliza= anemie hemolitica - ss de hemoliza = anemie postsangerare 2. Aregenerative- anemia sec scaderii productiei de Er (Rt)

Clasificare anemii
criteriul morfologic
MCV> 100 fl= anemii macrocitare MCV 80-100 fl= anemii normocitare MCV < 80 fl= anemii microcitare

Clasificarea patogenica a anemiilor hipocrome microcitare


1. Tulburare a metabolismului fierului
anemia feripriva, anemia din afectiunile cronice

2. Afectarea sintezei de globina , talasemie, Hb E, C, Hb instabile. 3. Afectarea sintezei protoporfirinei Anemii sideroblastice
protoporfirina+Fe=HEM + Globina=Hemoglobina

Anemia feripriva
Eritropoeza deficitara in fier, scade productia de eritrocite, eritrocitele sunt mici si hipocrome.

Metabolismul fierului
Fe - element esential intra in constitutia Hb si mioglobinei asigurand transportul de O2 in enzime (citocromi, fe sulf proteine) metabolismul energetic, transferul de electroni. catalizator pt R de oxidare, hidroxilare R imune, proliferare celulara

Metabolismul fierului
Cantitatea totala 3-4g (40-50mg/kgc) Fe liber= toxic 3 compartimente 1.functional (75%) hemoglobina, mioglobina, enzime ce contin hem si enzime nonhem 2. transport (0.1%) Fe legat de transferina <1mg/kgc 3. depozit (25%): feritina si hemosiderina

Metabolismul Fe
proces foarte dinamic absorbtie la nivelul intestinului subtire transportat de transferina la compartimentele functionale si cel in exces in depozit Fe rezultat din degradarea Hb si a altor proteine este reutilizat aportul compenseaza pierderile (1-2 mg/zi)

Metabolismul Fe
nu exista un mecanism eficient si reglabil de excretie a Fe absorbtia are rolul important in mentinerea homeostaziei Fe absorbtie este crescuta cand depozitele sunt scazute si invers 2 tipuri de Fe in dieta- hem (peste, carne) si nonhem (vegetale).

Metabolismul Fe
cresc absorbtia Fe: ac ascorbic, consumul de carne scad absorbtia: taninii, fitatii 4mg Fe se afla tranzitoriu in compartimentul de transport, se schimba de 10-15x/zi Transferina: stz in ficat, 2 situsuri de legare pt ionii de Fe+++, 1/3 din capacitatea de legare este saturata cu Fe.

Metabolismul Fe
toate celulele au R pt Transferina Depozitul Fe este depozitat in celulele sist RE din F,S, MO ca feritina si hemosiderina Feritina - cea mai mare parte a Fe de depozit, ~ 2500 atomi de Fe sub forma Fe (OH)3

Metabolismul Fe
Hemosiderina considerata o feritina degradata, pierde din continutul proteic si agrega. elibereaza mai greu Fe creste in conditii de supraincarcare cu Fe.
Fe din depozit este folosit mai lent si nu poate fi utilizat pt sinteza rapida a Hb ( hemoragie acuta, trat cu RHuEpo).

Investigare anemii microcitare


1.aspectul frotiului de sange periferic
microcitoza, anizocitoza, poikilocitoza, anulocite, hipocromie punctatii bazofile (talasemii, an sideroblastice) policromatofilie (talasemii, sangerare activa, dupa tratament cu Fe)

2. cercetarea nivelului Fe circulant = sideremie N=80 -100g/dl


scade- an feripriva, an din boli cronice creste: talasemii, an sideroblastice, an cu abs R pt Transferina

Investigare anemii microcitare


3.saturatia transferinei N=30%
<16% an feripriva,<20% an cronica simpla, >30% talasemii, 100%hemocromatoza, an sideroblastice, talasemii majore.

4. CTLF( capacitate totala de legare a fierului) ~300g/dl, creste in sarcina, an feripriva, usor scazuta
in an cr simpla, net scazuta talasemii, an sideroblastice

5. evaluarea Fe medular= hemosiderina medulara- depozit, coloratia cu albastru de Prusia 0 - +6

Investigare anemii microcitare


Examinarea sideroblastilor medulari, N 30-50 la
100 Ebl, an feripriva<10, an boli cronice 12-15, an sideroblastice>50 la 100 Ebl

determinarea feritinei serice met RIA 69 g/l si 35g/l


1000g/l hemocromatoze, tal majore, an sideroblastice ereditare, <10g/l in an feripriva

investigarea sintezei de globina


electroforeza de Hb( talasemii)

PLE -creste in an feripriva

Stadiile deficitului de Fe
Deficit prelatent de Fe Feritina scazuta, sideremia N, Hb N, Deficit latent de Fe Feritina scazuta, sideremia scazuta, Hb N Anemie prin deficit de Fe Feritina scazuta, sideremie scazuta, anemie.

ANEMIA FERIPRIVA
Balanta negativa a fierului, perioada mai lunga de timp, prin: 1. necesitati crescute (sarcina, copii in crestere, lactatie) 2. aport inadecvat +/- pierdere 3.pierderi cronice hemoroizi, ulcer, HH, diverticuloza, neoplazii, boala
inflamatorie a colonului, malformatie arterio-venoasa, abuz de aspirina, metroragii, epistaxis, donare de sange, teleangiectazia ereditara, IRC+ hemodializa, anemia factitia- autoflebotomie)

4. absorbtie scazuta gastrectomie, boala celiaca, by-pass duodenal

CLINICA
Copii- deficit de crestere si dezvoltare, scaderea atentiei, lipsa de interes oboseala, iritabilitate, ameteli, palpitatii, cefalee-edem cerebral si edem papilar- sd pseudotumoral tesuturi epiteliale: unghii - koilonichia, ozena, limba depapilata- glosita, stomatita angulara, disfagie, gastrita hipotrofica,

CLINICA
~10% splenomegalie usoara tulburari menstruale sistemul imunitar- scade apararea mediata de lf T, scade fagocitoza- apararea mediata de Mfag- predispune la infectii pica pagofagia, geofagia

Modificari de laborator
RBC, HB, HT MCV, MCH, MCHC RDW ( red cell distribution width) frotiu- hipocromie de grade diferiteanulocite, microcite, poikilocite, policromatofilie mai ales dupa tratamentul cu Fe trombocitoza (2xVN)

Modificari de laborator
MO- absenta Fe medular sau sever redus sideremie scazuta, CTLF crescuta, saturatia transferinei < 16%, la acest nivel eliberarea Fe catre precursorii eritrocitari este limitata feritina scazuta< 10g/l

Tratament anemie feripriva


Scopul 1. corectarea anemiei si a rezervelor de Fe 2. recunoasterea si tratarea bolii subiacente care a generat deficitul de Fe. Se administreaza Fe sub forma de preparate orale si parenterale

preparatele orale- cost scazut, eficiente, sigure cel mai folosit - sulfatul feros gluconat, fumarat feros doza la adulti= 200mg/zi - 100mg/zi copii 1.5-2mg Fe /kg c x3/zi se administreaza inainte de masa; in caz de intoleranta g-i in timpul mesei sau dupa masa.

Tratament

Tratament
tratamentul trebuie continuat 3-6 luni dupa refacerea anemiei; permite refacerea depozitelor. Ra g-i= greata, pirozis, diaree sau constipatie acidul ascorbic creste absorbtia fitatii, oxalatii, taninul scad absorbtia

Tratament
Lipsa de raspuns la terapia cu Fe oral diagnostic incorect lipsa de complianta prescriptie inadecvata (doza, forma) pierderi nerezolvate care depasesc absorbtia malabsorbtie de Fe

Terapia parenterala- Indicatii


intoleranta la terapia cu Fe oral lipsa de complianta la terapia cu Fe oral malabsorbtie de Fe ( b celiaca, gastrectomie totala) deficit sever de Fe care necesita o corectare rapida ( postop, postpartum, donare autologa de sange) terapia cu eritropoetina (RHuEpo) -deficit functional de Fe.

Tratament parenteral
Preparate Fe dextran - R anafilactice; se poate administra toata doza intr-o sg zicontroverse. Gluconat Feric- D max 100mg/zi Fe sucroza -R anafilactice rare, D max 300mg/zi
Fe(mg)=G (kg) x [Hb n- Hb act(g/dl)]x 2.4+500mg

Tratament parenteral- R. adverse


Imediate- R anafilactice (Fe dextran), hipotensiune, durere de cap, greata, gust metalic. Intarziate- limfadenopatie, mialgii, artralgii, febra.

Tratament
Administrarea profilactica de Fe in sarcina, a 2-a jumatate, gastrectomizati, donatori de sange (B 1000mg, F 2000mg pt fiecare 250ml), sugar 1mg/kgc/zi Administrarea de Fe perioada nedefinita boli fara solutie; hernie hiatala, telangiectazia ereditara, menoragii functionale, hemoliza cronica intravasculara la pacienti cu proteza valvulara.

Tratament
subiectiv ameliorare rapida ss cel mai timpuriu criza reticulocitara z5z10 indicii eritrocitari se corecteaza dupa val Hb Hb se normalizeaza ~2 luni modificarile epiteliale 3-6 luni.

Intoxicatia acuta cu Fe
mai ales la copii care ingereaza preparate de Fe in cantitate mare. hematemeza, melena, hipotensiune; in timp: pneumonita, insuficienta hepatica ac, tulb neurologice tratament- se provoca varsaturi, se administreaza sol calduta de bicarbonat de Na, chelatori (Desferal, EDTA). combaterea socului si a acidozei metabolice