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Pleura

Anatomia:
Macro: Pleura parietale/viscerale; costale/mediastinica/diaframmatica

Micro: 2 strati:
- Connettivo
- Mesotelio: singolo strato di cellule cubiche o appiattite, con microvilli apicali,
unite da tight junction e desmosomi. In caso di insulto, desquamano facilmente,
e sono sostituiti dai fibroblasti dello strato di connettivo sottostante, che si
differenziano in cellule mesoteliali!

Liquido VN = 15 ml di liquido sieroso acellulato a scopo di lubrificazione.


Versamento: sempre patologico
- Idrotorace: trasudato (prot<3g/ml; PS<1015) bilaterale e da pato sistemiche
(HF, cirrosi, sdr nefrosica)
- Essudato: pleurite, neoplasia metastatica, mesotelioma. In caso di neoplasia:
generalmente monolaterale, ma se metastatico o in fase avanzata può essere
bilaterale.
o Reattivo: pleurite sierofibrinosa da neoplasia periferica del polmone
o Neoplastico: la neoplasia infiltra la pleura per contiguità o per via
linfatica.
Per DD esame citologico utile, ma anche cell reattive possono
presentare atipie!

1) Pleuriti
Definizione Infiammazione della pleura.

Eziologia - Malattie infiammatorie polmonari acute/croniche: polmonite (50% dei


casi!!!!), bronchiectasia, ascesso
- Ascessi extrapolm (per contiguità): diaframmatico, sottodiaframmatico
- Infezioni sistemiche (via ematica/linfatica)
- Lesioni polmonari asettiche: infarti, ematomi, traumi, neoplasia (che dà
compressione pleurica)
- Da farmaci
- Da collagenopatie: LES, PAN

Morfologia Quadro aspecifico: Pleura congesta, edematosa ed ispessita; opaca e rivestita da


fibrina. Può evolvere in ispessimento fibroso e calcificazione.

Quadri specifici:

Corpo estraneo
Micobatteri Pleurite reattiva
TBC Sarcoidosi AR (interventi,
atipici e miceti eosinofili
traumi)
Granulomi con Granulomi con Granulomi non Granulomi con aree Processi Infiammaz
necrosi caseosa e raccolte ascessuali necrotizzanti con necrosi centrali e infiammatori aspecifica da
cellule epitelioidi e e cellule epitelioidi cellule epitelioidi. istiociti a palizzata granulomatosi stimolo cronico.
giganti. e giganti. intorno. Infiltrato ricco in
eosinofili e cell
mesoteliali reattivi.
Risoluzione: pleurite secca di tipo fibrinoso (solo fibrina) o fibrosclerotico, che può
evolvere alla fibrosi pleurica diffusa.

L’essudato può essere sieroso, siero-fibrinoso, fibrino-purulento, emorragico,


empiema (neu + detriti cell) a seconda dell’eziologia
Empiema:
- stadio essudativo: essudato ricco in neutrofili
- stadio fibrinolitico: aumento viscosità, attivaz fibroblasti, ispessimento foglietti
pleurici
- stato organizzativo: aderenze che delimitano liquido purulento con detriti
cellulari e neutrofili.

Clinica: Febbre, tosse secca, respiro superficiale.


Dolore toracico trafittivo che peggiora con il respiro e la tosse, che si irradia al collo e
alla spalla, e scompare quando compare il versamento.

2) Lesioni non neoplastiche

a) Placche ialine pleuriche (PIP)

Epidemiologia M > 50aa, esposizione ad asbesto

Macro ispessimenti pleurici nodulari, multifocali, bilaterali, biancastri, di 5mm-4cm, sulla


pleura parietale (prevalentemente diaframmatica).

Micro il mesotelio è sostituito da un tessuto fibroso ialino, ispessito nodularmente, con


stratificazione a canestro; possibili calcificazioni distrofiche.

b) Fibrosi pleurica viscerale diffusa (FPVD)

Eziologia - Asbesto
- Collagenopatie: LES, AR
- Reazione allargica a farmaci
- Esito sclerotico di pleuriti essudative

Macro Interessa almeno il 25% della pleura viscerale, con ispessimento di 5mm,
bilaterale.

Micro Fibrosclerosi ipocellulare (scarsa flogosi) del connettivo submesoteliale.


DD con mesotelioma maligno variante desmoplastica perché la FPVD può
sequestrare porzioni di parenchima polmonare.

c) Atelectasia rotonda

Eziologia - asbesto
- irritazioni pleuriche croniche
- infezioni
- emotorace
- endometriosi (diaframmatica)
- amilodosi

Morfologia Area di fibrosi pleurica che si insinua in un segmento polmonare stirandolo e


collassandolo.

3) Neoplasie benigne

a) Mesotelioma papillare benigno

Epidemiologia Età media-anziana


Esposizione ad asbesto
(Più frequente a localizzazione peritoneale)

Macro Piccoli rilievi nodulari biancastri <1cm (talvolta fino a 5cm). Più frequentemente
sono localizzati, raramente sono multifocali.

Micro Arborescenze papillari connettivali rivestite da uno o più strati di mesotelio. Senza
atipie.

Clinica Riscontro occasionale; talvolta può esordire con versamento pleurico e dolore.
Prognosi ottima.

b) Mesotelioma multicistico
Rarissimo, e quasi esclusivamente a carico di peritoneo.

c) Tumore adenomatoide
Rarissimo, interessa pià frequentemente il mesotelio degli apparati genitali (epididimo, salpingi,
utero).

d) Tumore fibroso calcificante

Epidemiologia Bambini o giovani adulti

Morfologia Massa pleurica singola o multifocale con diffuse calcificazioni.


Tessuto fibrosclerotico ialino ipocellulare, con multiple calcificazioni
psammomatose.

e) Tumore fibroso solitario (TFS)

Macro Interessate pleura sia parietale che viscerale.


Lesione ben polipoide peduncolata o massa intrapolmonare (se nasce dalla pleura
viscerale interlobare)
Lesione circoscritta bianco-grigiastra duro-elastica.

Micro Deriva dai fibroblasti sottomesoteliali. Marker: vimentina,CD34,BCL2,CD99.


Cellule fusate a cellularità variabile con deposizione di collagene (che può andare
incontro ad involuzione mixoide). Manca un pattern di crescita tipico, il più
frequente è emangiopericitoma-simile.

Clinica Asintomatica (diagnosi occasionale)


Prognosi eccellente (peggiora con estensione, ipercellularità, atipia, necrosi, indice
mitotico elevato)

4) Mesotelioma maligno

Definizione Neoplasia ad alta malignità derivante dalle cellule che rivestono la sierosa. Può
essere pleurico, pericardico, peritoneale, della t.vaginale del testicolo.

Epidemiologia M > 60aa


Patologia rara ma in costante aumento nonostante la prevenzione dell’esposizione
all’asbesto (COFATTORI??)

Patogenesi L’effetto oncogeno dell’asbesto ha una scarsa penetranza, perché tramite gli aghi
porta a morte delle cellule mesoteliali. Le cellule infettate da SV40 non vanno
incontro ad apoptosi ma a trasformazione neoplastica. Questo è favorito anche da
fattori genetici (danno ai DNA repair).

Macro 1) Forma diffusa: pleura totalmente ispessita, dura e anelastica.


2) Forma circoscritta: una o più masse nodulari sulla sup pleurica

Micro 3 istotipi:
1) Epiteliale: tubuli, ghiandole, papille, nidi solidi
2) Mesenchimale: sottotipi sarcomatoide e desmoplastico
3) Misto

DD con adenok polm: adenok è TTF1+; Mesotelioma maligno CK5/6 e


calretinina+.

Clinica Dolore toracico, versamento pleurico monolaterale, tosse secca e stizzosa, senso di
costrizione e dispnea.
Evoluz rapida (soprattutto var desmoplastica)

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