Calea Plevnei nr. 136, sector 1, Bucureti 010242 Tel/Fax 021 316 2339; E-mail: clinica_medicala_smc@yahoo.

com

Patologie rezultata in urma afectarii imune a hepatocitelor si ductelor biliare Afectare inflamatorie hepatica
agresiva progresiva fibroza / ciroza hepatica

Etiologie necunoscuta

Profil hepatitic Profil colestatic

Hepatita autoimuna Ciroza/hepatita biliara primitiva Colangita sclerozanta primitiva Colangita autoimuna (CBP AMA -)

Sindrom de overlap

Injuria imunologica a hepatocitelor Inflamatie periportala Hipergamaglobulinemie Autoanticorpi specifici Raspuns favorabil la tratamentul imunosupresor

Sex feminin Sub 40 ani la diagnostic Evolutie insidioasa

Hepatosplenomegalie / stelute vasculare (CH neg) Clasic: hepatita lupoida

Acnee Obezitate Amenoree Hirsutism Hepatosplenomegalie

Hepatocitoliza (>5xN) Hipergamaglobuline Crestere policlonala IgG Cresterea bilirubinei si fosfataza alcalina - 2-3xN

ANA SMA Anti LKM

Evolutie in dinamica Titrul nu se coreleaza cu prognosticul

DG pozitiv PBH Hepatita periportala

Abundenta plasmocitelor, Prezenta hepatocitelor gigante, multinucleate, Rozetelor de hepatocite Arii de colaps parenchimatos Creste specificitatea diagnosticului HAI NU este patognomonic

hepatite cronice virale hepatite cronice medicamentoase boala Wilson deficit de alfa1 antitripsin hepatopatia cronic alcoolic ciroza biliar primitiv

Corticoterapie Prednison 30-40 mg/zi Azathioprin (Imuran) 2 mg/kgc Asociere

Ursofalk overlap cu boli colestatice

Ciroza biliara primitiva Colangita sclerozanta primitiva

Evolutie progresiva catre fibroza / ciroza hepatica / transplant hepatic

sexul feminin varsta medie la diagnostic decada a 5a de viata AMA > 1:40 in peste 95% din cazuri

distructia inflamatorie granulomatoasa imun-mediata a ductelor biliare mici si medii (interlobulare si septale) intrahepatice

sexul masculin varsta medie la diagnostic decada a 4a de viata AMA rareori prezenti (2%); ANCA+ 70%

aspect caracteristic al colangiogramei

inflamatia si fibroza difuza a intregului arbore biliar

Ciroza biliara primitiva (CBP)

asimptomatici 50% prurit leziuni de grataj icterul succede pruritului si reprezinta un semn de prognostic prost astenie progresiva anorexie durere hipocondrul drept

Colangita sclerozanta primitiva (CSP)

asimptomatici 70% fatigabilitate, prurit si icter progresiv episoade recurente de colangita: febra, frisoane, durere hipocondrul dreapta si icter anamneza pozitiva pentru interventii endoscopice/chirugicale biliare

xantoame, xantelasma hepato-splenomegalie ferma manifestari ale complicatiilor datorate malabsorbtiei lipidelor si vitaminelor liposolubile manifestari ale afectiunilor autoimune asociate (80%) angioame stelate, denutritie, ascita, HDS, EH

Cresterea FALC x 3-4N Cresterea GGT ALT / AST moderat crescute

Cresterea BR tardiv - predictor al supravietuirii

Cresterea IgM in 90% din cazuri Cresterea nivelului Co (HLD, LDL, VLDL) Alterarea testelor de sinteza hepatica (in stadii avansate) - albumina, timpul de protrombina

Ciroza biliara primitiva (CBP)

AMA > 1:40 in 95% din cazuri AMA anti-M2 pozitivi in peste 98% din cazuri AMA constant pozitiv recurenta post transplant

Colangita sclerozanta primitiva (CSP)

p-ANCA 65-79%

ANA, ASMA, FR, anti-plachetari, anti-centromerici, anti-tiroidieni

ERCP gold standard Stenoze ale cailor biliare intra si extrahepatice alternand cu dilatatii sacciforme

Diagnostic de certitudine

Evolutie catre ciroza si insuficienta hepatica Supravietuire medie aprox 10 ani din momentul dg Deficit de vitamina A, D, K, E Osteodistrofie hepatica
BR 8-10 mg/dl - supravietuire medie 2 ani Risc crescut de carcinom hepatocelular

CBP

Colangita sclerozanta primitiva

Stenoze ducte biliare extrahepatice Colangite bacteriene Colangiocarcinom

Agenti farmacologici specifici UDCA Tratamentul complicatiilor Prurit: colestiramina, fenobarbital, fototerapie Osteodistrofie: vitamina D, bifosfonati Hipolipemiante la cholesterol > 250 mg/dl

Transplant hepatic tratament de electie

anomalii ale excretiei biliare a cuprului cu acumularea acestuia in diferite tesuturi (ficat, creier) Diagnostic pozitiv
minim 2 dintre
nivel redus al ceruloplasminei serice (> 95% dintre homozigoti au valori ale ceruloplasminemiei < 20 mg/dl; normal 20-50 mg/dl) prezenta inelului Keyser-Fleischer (asociat cu prezenta manifestarilor neurologice) concentratia tisulara crescuta a cuprului (> 250 g/g tesut hepatic uscat; normal < 250 g/g)

Insuficienta hepatica acuta asociata cu

transaminaze normale/usor crescute hemoliza inexplicabila Coombsicter intens FALC normala

Asimptomatici (presimptomatici)
screening familial anomalii biochimice izolate

Simptomatici
Manifestari hepatice Manifestari neurologice sau/si psihiatrice Manifestari ale altor sisteme/organe

D-penicilamina
Cu seric liber<10g/g

Trientine
Cu urinar >250g/24h

Saruri de zinc
Zinc urinar > 1000g/24h

Transplant hepatic