Un mal di testa "bestiale"

Submission ID

Topic

NEUROLOGIA PEDIATRICA

Nomi autori

M.Conrieri, A.Versace, G.Migliore, I.Tardivo,F.Poma.M.Dellepiane, A.Urbino

Affiliazioni autori

SC Pediatria d'Urgenza, Ospedale Regina Margherita, Torino, Italia

Introduzione

La cefalea può essere sintomo di molte condizioni cliniche. Tra le cause di cefalea secondaria e crisi
convulsive, da prendere in considerazione nei pazienti provenienti dai Paesi in via di sviluppo, o che vi
hanno soggiornato, è la cisticercosi . La cisticercosi rappresenta infatti una patologia emergente anche
nei Paesi sviluppati a causa dei fenomeni migratori recenti: è causata dalla forma allo stadio larvale
(metacestode) del platelminta cestode Taenia solium, che si trasmette da uomo a uomo attraverso
l’ingestione delle uova del parassita, liberate attraverso le feci dei pazienti con infestazione intestinale da
cestode adulto. Questi sono a loro volta infettati attraverso l’ingestione di carne suina poco cotta
contenente i Cisticerchi all’interno del tessuto muscolare. Nella fase iniziale della neurocisticercosi, che
può durare anni, il soggetto è solitamente asintomatico. Successivamente, le cisti degenerano e perdono
la capacità di modulare la risposta immunitaria dell’ospite, con conseguente formazione dell’edema
infiammatorio: questa fase si associa alla comparsa dei sintomi neurologici, con un picco di incidenza tra
i 3 ed i 5 anni successivi all’infestazione. La diagnosi di neurocisticercosi è basata principalmente sulla
presentazione clinica e l’imaging neuroradiologico. I test sierologici possono essere d’aiuto nella
conferma diagnostica, ma non sono sempre dirimenti, in quanto negativi in un’elevata percentuale di
casi. La maggior parte dei pazienti non presenta alterazioni dei parametri ematochimici: di solito non si
riscontra ipereosinofilia periferica e gli indici di funzionalità epatica sono nella norma. L’esame
parassitologico delle feci presenta bassa sensibilità. L’approccio terapeutico iniziale nei pazienti con
manifestazioni cliniche di neurocisticercosi si basa sulla gestione dei sintomi neurologici (antiepilettici,
terapia dell’ipertensione intracranica). La terapia antiparassitaria si effettua con albendazolo 15
mg/kg/die in due somministrazioni o praziquantel (il primo preferibile al secondo per il miglior profilo
farmacocinetico; nei casi più severi, entrambi i famraci in associazione). La durata ottimale della terapia
dipende dalla severità della patologia: da 3 a 7 giorni nei pazienti con una singola lesione, a più di 28
giorni nei quadri di interessamento subaracnoideo. La terapia con antiparassitari va preceduta dalla
somministrazione di corticosteroidi per via sistemica (prednisone 1 mg/kg/die o desametasone 0.1
mg/kg/die per 5-10 giorni, seguito da rapido decalage), per evitare il rischio di degenerazione simultanea
delle cisti dovuta al trattamento stesso e la conseguenze reazione infiammatoria massiva, con
esacerbazione della sintomatologia. La neurochirurgia è necessaria in caso di idrocefalo secondario.

Materiali e metodi

Descrizione di un caso clinico di neurocisticercosi in un paziente affetto da episodi ricorrenti di cefalea

primaria.
Contenuto

D., 13 anni, maschio, si presenta in Pronto Soccorso lamentando insorgenza da circa una decina di
giorni di cefalea frontale ingravescente, presente sia di giorno che di notte, talvolta associata a vomito
incoercibile, soprattutto al mattino al risveglio ed ai cambi posturali, vertigini e fotofobia. Il dolore non è
responsivo a paracetamolo né ad ibuprofene e peggiora con il movimento. L’anamnesi risulta negativa
per storia recente di trauma, episodi infettivi o febbre. Non si sono verificati crisi convulsive,
obnubilamento del sensorio, disturbi visivi od altra sintomatologia neurologica. In anamnesi patologica
remota, si osserva che D. soffre di episodi di cefalea dall’età di 5 anni. Tuttavia, negli ultimi 10 giorni, il
pattern del sintomo è differente. Si segnala inoltre una storia di viaggi in Paesi esotici (Cuba, Sud
America, Africa) negli ultimi 4 anni, l’ultimo dei quali risalente a 4 mesi prima, in Kenya. L’esame obiettivo
generale e neurologico e gli esami ematochimici, compresi gli indici di flogosi sono di norma. L’esame
chimico-fisico del liquor cefalo-rachidiano mostra una lieve iperproteinorrachia (76 mg/dl, v.n. 10-50), con
esame citologico negativo. L’EEG registra anomalie in sede anteriore, prevalenti a sinistra. Si decide di
eseguire una risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto: l’esame rivela un’ampia lesione
di morfologia irregolare in sede frontale destra circondata da un esteso edema perilesionale, con shift
della linea mediana, e numerose lesioni più piccole con impregnazione contrastografica diffuse ad
entrambi i lobi frontali e parietali, al lobo temporale sinistro ed alla giunzione temporo-occipitale. Il
quadro neuro-radiologico ed il dato anamnestico di recenti viaggi in Paesi endemici sono altamente
suggestivi per neurocisticercosi. Si avvia pertanto terapia con desametasone ev in considerazione
dell’imponente edema cerebrale. Per il rischio di causare la degenerazione simultanea di un grande
numero di cisti, solo dopo le prime due dosi di corticosteroide si associa terapia empirica antielmintica
con albendazolo per os, proseguito per 15 giorni e quindi interrotto per aumento delle transaminasi. Si
osserva una risposta clinica ottimale con regressione completa della sintomatologia in pochi giorni. Gli
accertamenti successivi per la conferma diagnostica non si rivelano conclusivi: assenza di eosinofilia
all’emocromo, dosaggio IgE nella norma, sierologia per Echinococco e Cisticerco negativa. La ricerca di
parassiti fecali su tre campioni successivi ha tuttavia mostrato la presenza di un’infezione intestinale da
Tenia solium. Al fine di escludere localizzazioni extracerebrali, si eseguono una radiografia del torace,
un’ecografia completa dell’addome ed un esame del fundus oculi, tutti risultati nella norma. Al controllo
della RMN cerebrale a distanza di una e tre settimane, si osserva riduzione dell’edema peri-lesionale,
senza tuttavia modificazioni delle lesioni descritte. Si assiste invece a normalizzazione dell’EEG. Dopo tre
settimane di ricovero, D. viene dimesso in buone condizioni generali, asintomatico, con follow-up
infettivologico e neurologico ed indicazione a ricontrollo della RMN dell’encefalo a tre mesi di distanza.

Conclusione

Il caso clinico esposto dimostra come una storia di cefalea primaria non escluda l’insorgenza di cefalea
secondaria, in particolare se il pattern cefalalgico si modifica acutamente e presenta caratteristiche
d’allarme (red flags). Tra le cause di cefalea secondaria vi sono le patologie febbrili acute, il trauma
cranico, l’ipertensione sistemica o endocranica, le lesioni occupanti spazio, le emorragie intracraniche e
le infezioni del SNC. Tra queste, la neurocisticercosi è una condizione che può mettere a rischio la vita
del paziente ed è fondamentale riconoscerla precocemente. L’anamnesi e le caratteristiche della cefalea
sono i più importanti dati in possesso del clinico per porre il sospetto diagnostico e permettono di
finalizzare ad essso la richiesta di accertamenti strumentali utili a confermare la diagnosi. D. ha
presentato un cambiamento acuto dell’abituale presentazione clinica degli episodi di cefalea e, per
questo motivo, è stata posta indicazione ad eseguire una RMN dell’encefalo in urgenza, rivelando la
presenza di una patologia di non frequente riscontro in Europa come la neurocisticercosi. Considerato
l’aumento dei flussi migratori in Europa e l’odierna possibilità di viaggiare agevolmente da e verso i Paesi
in via di sviluppo, è importante considerare nella diagnosi differenziale un ampio spettro di patologie
neglette, ma sempre più emergenti nei tempi recenti.