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"La pubblicazione è apparsa su La Rivista delle Malattie Rare, edita da Effetti Editore, numero 1, ottobre 2012" (http://malattierare.aou.udine.it/)
Autori: Maurizio Scarpa, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino, Università di Padova
Autophagy in lysosomal storage disorders
Lieberman AP, Puertollano R, Raben N, Slaugenhaupt S, Walkley SU, Ballabio A. Autophagy.
2012;8 (5):719-30.
I lisosomi sono organelli intracellulari caratterizzati da pH interno acido che svolgono un ruolo cruciale
per la clearance cellulare, il turnover dei costituenti cellulari, l’omeostasi del colesterolo, la
downregulation dei recettori di superficie, l’inattivazione di organismi patogeni, la riparazione della
membrana plasmatica e il rimodellamento osseo.
Disfunzioni lisosomiali causano le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) con progressivo accumulo
cellulare di macromolecole non digerite e progressivo danno a tessuti e organi, incluso il cervello.
Negli ultimi anni lo studio dei meccanismi fisiopatologici nelle LSD ha rivelato che molte funzioni cellulari
quali la trasmissione di segnali, omeostasi del calcio, biosintesi e degradazione lipidica e di
traffico intracellulare risultano alterate.
Inoltre, poiché i lisosomi svolgono anche un ruolo fondamentale nel processo autofagico, fondendosi
con autofagosomi e digerendo il loro contenuto, è ragionevole aspettarsi che l’accumulo lisosomiale
nelle LSD, influenzi il processo dell’autofagia avvalorando l’idea di LSD come "disturbi dei processi
autofagici".
Titolo originale
Il commento alla letteratura - Autophagy in lysosomal storage disorders
"La pubblicazione è apparsa su La Rivista delle Malattie Rare, edita da Effetti Editore, numero 1, ottobre 2012" (http://malattierare.aou.udine.it/)
Autori: Maurizio Scarpa, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino, Università di Padova
Autophagy in lysosomal storage disorders
Lieberman AP, Puertollano R, Raben N, Slaugenhaupt S, Walkley SU, Ballabio A. Autophagy.
2012;8 (5):719-30.
I lisosomi sono organelli intracellulari caratterizzati da pH interno acido che svolgono un ruolo cruciale
per la clearance cellulare, il turnover dei costituenti cellulari, l’omeostasi del colesterolo, la
downregulation dei recettori di superficie, l’inattivazione di organismi patogeni, la riparazione della
membrana plasmatica e il rimodellamento osseo.
Disfunzioni lisosomiali causano le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) con progressivo accumulo
cellulare di macromolecole non digerite e progressivo danno a tessuti e organi, incluso il cervello.
Negli ultimi anni lo studio dei meccanismi fisiopatologici nelle LSD ha rivelato che molte funzioni cellulari
quali la trasmissione di segnali, omeostasi del calcio, biosintesi e degradazione lipidica e di
traffico intracellulare risultano alterate.
Inoltre, poiché i lisosomi svolgono anche un ruolo fondamentale nel processo autofagico, fondendosi
con autofagosomi e digerendo il loro contenuto, è ragionevole aspettarsi che l’accumulo lisosomiale
nelle LSD, influenzi il processo dell’autofagia avvalorando l’idea di LSD come "disturbi dei processi
autofagici".
Copyright:
Attribution Non-Commercial (BY-NC)
Formati disponibili
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"La pubblicazione è apparsa su La Rivista delle Malattie Rare, edita da Effetti Editore, numero 1, ottobre 2012" (http://malattierare.aou.udine.it/)
Autori: Maurizio Scarpa, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino, Università di Padova
Autophagy in lysosomal storage disorders
Lieberman AP, Puertollano R, Raben N, Slaugenhaupt S, Walkley SU, Ballabio A. Autophagy.
2012;8 (5):719-30.
I lisosomi sono organelli intracellulari caratterizzati da pH interno acido che svolgono un ruolo cruciale
per la clearance cellulare, il turnover dei costituenti cellulari, l’omeostasi del colesterolo, la
downregulation dei recettori di superficie, l’inattivazione di organismi patogeni, la riparazione della
membrana plasmatica e il rimodellamento osseo.
Disfunzioni lisosomiali causano le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) con progressivo accumulo
cellulare di macromolecole non digerite e progressivo danno a tessuti e organi, incluso il cervello.
Negli ultimi anni lo studio dei meccanismi fisiopatologici nelle LSD ha rivelato che molte funzioni cellulari
quali la trasmissione di segnali, omeostasi del calcio, biosintesi e degradazione lipidica e di
traffico intracellulare risultano alterate.
Inoltre, poiché i lisosomi svolgono anche un ruolo fondamentale nel processo autofagico, fondendosi
con autofagosomi e digerendo il loro contenuto, è ragionevole aspettarsi che l’accumulo lisosomiale
nelle LSD, influenzi il processo dell’autofagia avvalorando l’idea di LSD come "disturbi dei processi
autofagici".
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