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USO DELLA TOSSINA BOTULINICA NEL TRATTAMENTO DELLA DISFONIA SPASMODICA

Prof. Marco de Vincentiis Dipartimento di Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria G. Ferreri Universit degli Studi di Roma La Sapienza

DISFONIA SPASMODICA
forma di distonia focale che coinvolge i muscoli laringei caratterizzata dalla presenza di contrazioni involontarie che provocano uno spasmo intermittente delle corde vocali lo spasmo interrompe la normale contrazione muscolare e diminuisce lefficienza del movimento aumentando lo sforzo richiesto per la fonazione

DISFONIA SPASMODICA
PUO PRESENTARSI COME:

forma

focale distonia cranio-cervicale distonia generalizzata


ESORDIO: 45-65 ANNI RAPPORTO FEMMINE / MASCHI: 3:1

Gravita variabile con andamento progressivo Graduale deterioramento delle capacita comunicative con gravi conseguenze psicologiche e sociali

DISFONIA SPASMODICA
TRE FORME

DISFONIA SPASMODICA ADDUTTORIA DISFONIA SPASMODICA ABDUTTORIA FORME MISTE

DISFONIA SPASMODICA ADDUTTORIA (ADSD)


lattivita spasmodica coinvolge i muscoli tiroaritenoidei che determinano liperadduzione delle corde vocali

QUALITA DELLA VOCE: forzata, strozzata e soffocata INIZIO E FINALE DELLEMISSIONE VOCALE bruschi a volte interrotta da brevi intervalli

DISFONIA SPASMODICA ABDUTTORIA (ABSD)


sono coinvolti i muscoli cricoaritenoidei posteriori che provocano labduzione delle corde vocali
EMISSIONE VOCALE :discontinua e sussurrata

DIAGNOSI

VALUTAZIONE FONIATRICA

VALUTAZIONE NEUROLOGICA

PROTOCOLLO DI VALUTAZIONE FONIATRICA


ANAMNESI VALUTAZIONE PSICO-ACUSTCA DELLA VOCE MEDIANTE DUE SCALE : GIRBAS E LA UNIFIED SPASMODIC RATING SCALE (USDRS) SOMMINISTRAZIONE DEL VHI ESAME DELLA MODALITA RESPIRATORIA VALUTAZIONE DEL TEMPO MASSIMO DI FONAZIONE VALUTAZIONE DELLA FREQUENZA FONDAMENTALE VIDEOLARINGOSCOPIA STROBOSCOPIA SPETTROGRAMMA

TRATTAMENTO
Tossina botulinica trattamento di scelta
Riabilitazione logopedica Farmaci: benzodiazepine, antidepressivi triciclici, neurolettici, miorilassanti, anticolinergici, dopamino antagonisti Tecniche di controllo emotivo e comportamentale Trattamenti chirurgici: resezione unilaterale del nervo laringeo ricorrente, resezione del nervo laringeo superiore, interventi sulla struttura laringea con lo scopo di modificare la tensione delle corde.

MECCANISMO DAZIONE TOSSINA BOTULINICA


PROTEASI CHE AGISCE BLOCCANDO IL RILASCIO DI ACETILCOLINA DALLE TERMINAZIONI NERVOSE

QUATTRO TAPPE
1. 2. 3. 4. LEGAME DELLA TOSSINA ALLA MEMBRANA PRE-SINAPTICA INTERNALIZZAZIONE MEDIANTE ENDOCITOSI MEDIATA DA RECETTORE TRASLOCAZIONE DI MEMBRANA ATTIVAZIONE DELLA PROTEASI BLOCCO FUNZIONALE DELLA TERMINAZIONE NERVOSA

MODALITA DI SOMMINISTRAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA:


Iniezione percutanea sotto guida elettromiografica
FORMA ADDUTTORIA

individuazione membrana cricotiroidea mediante palpazione del collo con capo iperesteso si utilizza un ago-elettrodo (calibro 27) connesso ad un elettromiografo e raccordato ad una siringa contenente la tossina botulinica lago viene introdotto attaverso la membrana cricotiroidea in posizione mediana e perpendicolarmente alla cute raggiunta la laringe lago viene inclinato di 45 verso lalto e di 10 lateralmente la punta dellago inserita nel muscolo tiroaritenoideo rivela la presenza di attivita muscolare durante lemissione vocale di una i iniezione della tossina botulinica

MODALITA DI SOMMINISTRAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA:


Iniezione percutanea sotto guida elettromiografica
FORMA ABDUTTORIA

capo leggermente flesso la laringe viene afferrata e ruotata delicatamente verso il lato da trattare lago viene inserito attraverso la cute e mantenuto in posizione parallela alla lamina cricoidea viene successivamente spinto in direzione posteriore fino a toccare lanello posteriore della cartilagine cricoidea retratto per 2 3 mm ( ventre muscolo cricoaritenoideo posteriore) iniezione della quantita di tossina necessaria

MODALITA DI SOMMINISTRAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA:


Iniezione sotto controllo laringoscopico

la laringe e visualizzata mediante laringoscopia anestesia locale iniezione attraverso la mucosa laringea in due siti sullasse anteroposteriore di uno o entrambi i lati VANTAGGI

maggiore precisione dei siti di iniezione minore trauma parti molli

EFFETTI COLLATERALI
STIMOLO DELLA TOSSE POST-INIEZIONE EMATOMA SOTTOCUTANEO LARINGOSPASMO DI BREVE DURATA (RARO) AFONIA O DISFONIA IN CASO DI SOVRADOSAGGIO DIFFICOLTA NELLA DEGLUTIZIONE DEI LIQUIDI

CASISTICA
18 SOGGETTI (11 F., 7 M.) 11 TRATTATI CON BOTOX, 5 NON TRATTATI PER SINTOMATOLOGIA DI LIEVE ENTITA, 3 HANNO RIFIUTATO IL TRATTAMENTO ETA COMPRESA TRA 21 71 ANNI VALUTAZIONE FONIATRICA E NEUROLOGICA CON ESECUZIONE DI EMG

RISULTATI
DURATA MEDIA DELLEFFETTO TERAPEUTICO 5 MESI (MIN. 3 MESI, MAX 6 MESI)

60,3% DEI CASI INFILTRAZIONE MONOLATERALE (DOSE MEDIA 4,1 UNITA)


38,2% DEI CASI INFILTRAZIONE BILATERALE (DOSE MEDIA 3,9 UNITA) COMPARSA DELLEFFETTO TERAPEUTICO IN MEDIA 18 GIORNI (MIN 7 GG MAX 30 GG)

EFFETTO TERAPEUTICO SUL TOTALE DELLE INFILTRAZIONI:


7 VOLTE INSUFFICIENTE 13 VOLTE SUFFICIENTE 36 VOLTE BUONO 12 VOLTE OTTIMO

EFFETTI COLLATERALI:
DISFONIA TRANSITORIA ( 7 PAZIENTI SU 11 TOTALI ) DISFAGIE PER I LIQUIDI E IPOMOTILITA CORDALE MONOLATERALE ( 1 PAZIENTE SU 11 TOTALI )

CONCLUSIONI
RISULTATO FUNZIONALE STRETTAMENTE CONNESSO ALLA RIUSCITA TECNICA DELLINIEZIONE TECNICA MINI-INVASIVA AMBULATORIALE NELLA MAGGIOR PARTE DEI PAZIENTI SI E OTTENUTA RISOLUZIONE DELLO SPASMO E MIGLIORAMENTO DELLA PRODUZIONE VOCALE SULLA BASE DEI RISULTATI LINIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA PUO CONSIDERARSI TECNICA DI ELEZIONE NEL TRATTAMENTO DELLA DISFONIA SPASMODICA.