Vasculitis

DR CARLOS IRIBAS (Imgenes reproducidas con permiso)

Vasculitis
Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamacin y/o necrosis en la pared vascular. Pueden presentarse tambin como parte de otras enfermedades, como colagenopatas e infecciones.

Clasificacin de las vasculitis

I- VASCULITIS NECROSANTES SISTMICAS: Poliarteritis Nudosa (PAN) Churg- Strauss II- VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD:
Schonlein- Henoch Farmacos, Infecciones, Neoplasias...

Clasificacin de las vasculitis

GRANULOMATOSIS DE WEGENER: ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES: Arteritis Temporal Takayasu OTRAS VASCULITIS: Kawasaki, Enfermedad de Buerger...

Arteritis de clulas gigantes: Enfermedad de Horton

Se caracteriza por el compromiso de la arteria temporal en casi todos los casos, la cual presenta una inflamacin segmentaria granulomatosa con clulas gigantes. Afecta personas mayores, frecuentemente por encima de los 50 aos.

Cuadro clnico
El sntoma ms frecuente es la cefalea, intensa, a veces hemicrnea y con hiperestesia cutnea. Claudicacin mandibular Prdida aguda de visin: diplopia, amaurosis fugaz, ceguera uni o bilateral. Polimialgia Reumtica Raro: Aortitis y ACV

Cuadro clnico
Se palpan las arterias temporales duras, a veces dolorosas y sin pulso. Son frecuentes los sntomas sistmicos como fiebre y prdida importante de peso Laboratorio: VSG > a 100 mm. Puede haber anemia y aumento de las transaminasas.

Diagnstico
Eco-doppler de la arteria Temporal Angioresonancia de las arterias del cuello y SNC

Biopsia de la arteria temporal:

lesiones focales mostrando granulomas y clulas gigantes

Tratamiento
Prednisona : 1-2 mg/k/d por 4-6 semanas Cuanto antes por el riesgo de Ceguera!!! En pacientes con prdida visual: Bolos de Metilprednisolona Metotrexato? Prevencin de la osteoporosis

Vasculitis de vasos medianos y pequeos:

Se conocen tambin como vasculitis asociadas a ANCA. El cuadro clnico puede ser parecido y el manejo teraputico es similar, por lo que se justifica considerarlas en conjunto. Las ms frecuentes son la Granulomatosis de Wegener y la Panarteritis nudosa microscpica

Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y se asocia a una glomerulonefritis necrosante. La lesin caraterstica est dada por los granulomas vasculares y extravasculares, que se pueden observar en la biopsia de mucosa sinusal o pulmn. Las biopsias de piel pueden mostrar una vasculitis leucocitoclstica.

Granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar
Ndulos con tendencia a la cavitacin Hemorragia alveolar Derrame pleural

Laboratorio
Anemia, leucocitosis, eosinofilia Eritrosedimentacin muy acelerada

ANCA c o citoplsmico (antimieloperoxidasa) positivo en el 90% de pacientes en periodos de actividad de la enfermedad

IF: ANCAc y ANCA p

Panarteritis nudosa
El concepto clsico de PAN engloba en realidad 2 entidades que se diferencian en la presencia o no de lesin de vasos microscpicos. En la PAN clsica slo estn afectadas arterias y arteriolas, no as capilares y vnulas. Por este motivo no suele haber compromiso alveolar. En la PAN microscpica se afectan tanto vasos medianos como pequeos, y es caracterstica la presencia de lesiones pulmonares, renales y cutneas

Cuadro clnico
Es muy frecuente la presencia de fiebre, prdida de peso, artralgias y artritis francas muy similares a la AR que pueden preceder en aos a las lesiones pulmonares y renales. Las lesiones cutneas ms frecuentes son: livedo reticulares, ndulos, prpura, lceras Mono y polineuritis.

Cuadro clnico
Compromiso renal: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria. En ocasiones GN rpidamente progresiva. Compromiso pulmonar: Capilaritis alveolar Hemoptisis slo en casos muy graves!! Pueden presentarse capilaritis como zonas de exudados perihiliares y basales

Prpura de Schoenlein-Henoch
Es una vasculitis leucocitoclstica con depsito de IgA en la membrana basal. Frecuente en nios y jvenes, siguiendo una infeccin de vas respiratorias. Los territorios afectados son: piel, riones, articulaciones y tubo digestivo. Slo necesita corticoides en casos de nefritis severas hemorragias digestivas. Suele ser autolimitada, pero recurrente

Vasculitis por hipersensibilidad

Se caracteriza por la presencia de vasculitis leucocitoclstica en las vnulas postcapilares de la piel Prpura palpable Se debe a complejos Ag-AC que se depositan en la membrana basal, secundarios a infecciones, autoantgenos, frmacos ++++ Suprimir la causa o tratar segn gravedad: las formas cutneas puras no requieren tto, en casos graves PDN 1-2 mg/k/d e inmunosupresores

VASCULITIS DE CHURGSTRAUSS
Vasculitis Sistmica del grupo de la PAN Etiologa: desconocida Patogenia: reaccin Ag-Ac mediada por IGE Ms frecuente en varones; cuarta dcada Lesin fundamental: vasculitis necrosante de arterias musculares de mediano y peque-

CHURG-STRAUSS (CONT)
o tamao, capilares, vnulas y venas, muy parecida a la PAN, aunque aqu hay ms eosinfilos! Presencia de granulomas vasculares y extravasculares: ncleo central de eosinfilos Predomina Afectacin Pulmonar

CHURG-STRAUSS: CLINICA
Generales: fiebre, adelgazamiento... Presencia de asma y antecedentes atpicos Alteraciones RXs pulmonares en 70% Miocardiopata restrictiva: infiltracin miocrdica por eosinfilos y fibrosis, insuficiencia cardiaca... Ndulos cutneos y subcutneos (70%)

CHURG-STRAUSS (CONT)
Gastrointestinal: diarrea, enterorragia, obstruccin... Sistema Nervioso: mononeuritis mltiple!!! Renal: glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria HTA: muy frecuente

CHURG-STRAUSS (CONT)
LABORATORIO: hallazgo tpico: eosinofilia!!! ANCA antimieloperoxidasa son frecuentes. Reactantes de fase aguda: elevados. DIAGNSTICO: Datos sugerentes: asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, afectacin multisistmica, antecedentes atpicos. Se confirma con la histologa de las diversas lesiones

CHURG-STRAUSS (CONT)
PRONSTICO: sin tratamiento es muy desfavorable, el tratamiento corticoide revierte este concepto. Afectacin cardiaca, renal o hipertensin son factores de mal pronstico. TRATAMIENTO: glucocorticoides, ciclofosfamida, azatioprina y clorambucilo.