CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

80% nios (< 16 aos) 20 % adultos

Sindrome Nefrtico

Incidencia: 6 8 aos. Presenta: Sindrome Nefrtico Sedimento Urinario Benigno Microhematuria: 20% casos

Idiopatica Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos Nefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN Enfermedad de Hodgkin y otras Enfermedades

Malignas Linfoproliferativas Infeccion por VIH

Puede producirse despus de:

Infeccion de Vias Respiratorias Altas, Vacunas y Crisis Atpica + GCM Incidencia CMH B12 sugiere: Predisposicion Genetica.
GCM remite con: Infecciones viricas recurrentes (Sarampin) o Inmunodepresores

Etiologia Inmunitaria

Nios: Proteinuria Selectiva: Albumina, Protenas de alto Peso Molecular (Ig G, 2Macroglobulina) Borramiento difuso de Podocitos sugiere: Lesion de Podocitos. Perdida de Carga Negativa de Barrera de FG para Proteinas. Adultos: Proteinuria No Selectiva: Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana

Denominada enfermedad: Nula Nefritis Lipoidea Enfermedad de Podocitos Tamao y Estructura de los glomrulos se encuentran: NORMALES.

No existe deposito de: C3 Hipercelularidad Mesangial, Ig Depsito de C3 Ig G: PEOR

PRONOSTICO

Microscopio Electrnico
Borramiento Difuso y caracterstico de Podocitos de clulas del Epitelio Visceral

30 40% nios: remision espontanea. 90% nios remision a las 8 s de Mitad de adultos tto con GC a altas dosis Prednisona:
Nios: 60mg/m2 x 4 s 40 mg/m2 dias alternos x4s Adultos: 1 1.5 mg/Kg/d x 4 s 1 mg/Kg/d dias alternos x 4 s

Alquilantes no logran remision duradera, en pctes en tto con GC remision despues de tto con GC, mayor de 3 recidivas por aos. Ciclofosfamida (2 3 mg/Kg/d) Clorambucilo (0.1 0.2 mg/Kg/d) Por 8 12 semanas, riesgo de: cistitis, alopecia, esterilidad, infeccion, enfermedades Malignas Secundarias. Citostticos: Ciclosporina riesgo: Nefrotoxicidad

Deposito de esclerosis y hialinosis:

Incidencia: Idioptica: 1/3 adultos, mitad: raza negra Secundaria: asociada a enfermedades generales e Hipertensin Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con prdida de mas de la mitad de nefronas) Sindrome Nefrtico Presenta: Proteinuria Subnefrtica Hipertensin Arterial Insuficiencia Renal leve. Sedimento Urinario Patolgico

Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos Infeccion por VIH DM Enfermedad de Fabry Enfermedad de Charcot Marie Tooth Secundaria a Hipertension Glomerular Capilar Sostenida Oligonefropatia Congenita: Agenesia Renal Unilateral Oligomeganefronia Perdida Adquirida de Nefronas: Extirpacion Qx Nefropata por Reflujo GN Tubulointersticial Respuestas Adaptativas: Nefropatia Drepanoctica Obesidad con Sd. De Apnea de Sueo Disautonoma Familiar Otras: Consumo de Herona

Microscopio Optico

Atrapamiento de Material Hialino amorfo con predileccin en Glomrulos Yuxtamedulares

Microscopio Electrnico

Dao de clulas de epitelio Visceral

Corticoesteroides: Ciclofosfamida: 2 3mg/Kg/d Ciclosporina total o parcial con tto GC Mofetil de Micofenolato casos resistentes Trasplante Renal: complica en la casos recidiva en aloinjerto

Factor Pronstico Desfavorable: Raza negra Hipertensin Arterial Proteinuria Masiva y Resistente Anomala de Funcin Renal

Adultos (30 40%) Nios (<5%)

Sndrome Nefrtico

Incidencia: 30 50 aos, varon-mujer:2:1 Presenta: Sindrome Nefrtico (>80%) Proteinuria No Selectiva Microhematuria (50%) 10 30% HTA, progresa en pacientes con IRProgresiva

Pruebas Serologicas: ANCA anti MBG Titulos de Crioglobulina Valores de complemento

Microscopio Optico

Engrosamiento Difuso de la MBG, sin signos de Inflamacin, ni Proliferacin Celular.

Inmunofluorescencia

Deposito Granuloso de Ig G y C3, componentes Terminales del Complemento (C5b C9) en pared Capilar Glomerular

G.N. Membranosa: detalle de un glomrulo con engrosamiento de las paredes capilares

Idioptica Asociada a Enfermedades o Medicamentos Infecciosa: Hepatitis B o C, Sfilis Secundaria o congnita, Paludismo, Lepra Enfermedades Autoinmunitarias Generales: LES, AR, Sd. De Sjgren, Cirrosis Biliar Primaria, Miastenia Grave Neoplasia: Carcinoma de Mama, Pulmn, Colon, Estmago, Melanoma, Carcinoma de Clulas Renales, Medicamentos: Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida. Otros: Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanoctica, Enfermedad de Crohn, Dficit de 1 antitripsina.

40% Sd. Nefrtico remite espontneamente 30 % recidiva y remisiones constantes 30% descenso de FG produciendo IRT en 10 15 aos

Factor Pronstico Desfavorable: Sexo Masculino Edad Avanzada HTA Proteinuria Hiperlipidemia Grave. Alteracion de Funcin Renal

Ciclofosfamida, Ciclosporina, Clorambucilo: disminuyen Proteinuria y retrasan la Disminucion de FGR Trasplante Renal: eficaz en pacientes con IRT

Caracterizado por: Engrosamiento de la MBG Microscopio Proliferacion Mesangial Optico 2 tipos; Caracteristicas: Aumento difuso celularidad, matriz mesangial, engrosamiento y repliegue de MBG.
Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerular

Conocida como MesangioCapilar

Deposito subendotelial y mesangial: C3, Ig G, Ig M A veces Ig A Presenta: Proteinuria Masiva Sedimento Urinario Activo FG normal o minimamente alterado Valores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofes o bajos

Causas: Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH, Hepatitis B y C) Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia) Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas) Curso Prolongado 50% IRT en 10 aos Tratamiento: Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base

Enfermedad por Depsitos Densos, dentro de MBG y Membrana Basal Renal C3, escaso Ig Presenta: Proteinuria y Sd. Nefrtico Algunos Sd. Nefrtico: GNRP Macrohematuria Recidivantes Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc. Nefrtico C3), la cual se une a convertasa C3 y produce resistencia a desactivacion

FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRT entre 5 10 aos. No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad va acompaada por Lipodistrofia Parcial

Rara. Depsito Inmunitario Subepitelial.

+ frecuente. + frecuente en personas de raza negra. Anomalias renales y serologicas de la N. por Ig A y Purpura de Henoch Schonlein, no se distinguen espectro de 1 sola Enfermedad.

Idiopatica: Limitada al rin o Secundaria a Purpura de Henoch Schonlein

Asociada a Enfermedades o Medicamentos:

Higado:
Hepatopata Crnica con afeccin del Arbol biliar

Aparato digestivo:
Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, Adenocarcinoma

Aparato Respiratorio:
Neumonitis Intersticial Idioptica, Bronquiolitis Obstructiva, Adenocarcinoma

Piel:
Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, Lepra

Ojos:
Epiescleritis, Uveitis Anterior

Otros:
Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapata Monoclonal por Ig A

Presenta: Macrohematuria a las 24 48 horas de: Infeccion faringea o digestiva, Vacunacion Esfuerzo agotador HTA 20 30% Sd. Nefrtico 10%

M.O Expansion del Mesangio con aumento de matriz y clulas. Avanza el proceso: proliferacion difusa, semilunas celulares, inflamacin intersticial y rea de glomeruloesclerosis.

IF Desposito de Ig A en mesangio C3 en zona de depsitos Inmunitarios e Ig G 50 %casos

M.E Depsito electrodenso en Mesangio, casos graves se extiende hasta espacio subendotelial Paramesangial

Factor con Pronstico Desfavorable: Edad Avanzada Sexo masculino HTA Proteinuria Rango Nefrtico IR al momento de Presentacion Caractersticas Histolgicas de Mal Pronstico: Enfermedad Difusa Grave Proliferacin Extracapilar (Semilunas) glomeruloesclerosis Fibrosis Intersticial Hialinosis Arteriolar.

IECA pacientes con enfermedad mas grave 50% pacientes IRT plazo 20 aos