DRA. ADRIANA BAUTISTA BECERRA RESIDENTE 1ER. AO MEDICINA FAMILIAR I.M.S.S U.M.

F 61 CORDOBA, VERACRUZ

DEFINICION

Enf. autoinmune inflamatoria crnica de etiologa desconocida con manifestaciones clnicas muy diversas.

Gua de practica clnica Per 2011

EPIDEMIOLOGIA
Relacion: 9:1

Medicina & Laboratorio, Volumen 16, Nmeros 9-10, 2010

EPIDEMIOLOGIA

Servicio de Reumatologa HNGAI Lima . 2007

Prevalencia mundial
40/100,000

6-124/100,000

70-91/100,000

Medicina & Laboratorio, Volumen 16, Nmeros 9-10, 2010

 Incidencia se a triplicado en ltimas 4 dcadas. mortalidad Esperanza de vida

1950: Solo 4 aos

2008: 15 aos del 80%.

Riesgo de muerte: 2- 5 veces > que la poblacin gral.
Medicina & Laboratorio, Volumen 16, Nmeros 9-10, 2010

ETIOPATOGENIA
De causa desconocida.

JANO 10-16 OCTUBRE 2007. VOL. LXV N. 1.491

FISIOPATOLOGIA

JANO 10-16 OCTUBRE 2007. VOL. LXV N. 1.491

CUADRO CLINICO

>90% casos:

 fatiga prolongada o extrema 81% lupus discoide 74% anemia 71%

fotosensibilidad 30% alopecia 27% trastornos de la coagulacin 20% fenmeno de raynaud 17%

afeccin renal 50%

pleuritis 45%
eritema malar 42%

convulsiones 15%
ulceras en la boca o la nariz 12%

DIAGNOSTICO

ACR : 11 criterios >4 simultaneamente o en serie

Colegio Americano de reumatologia (ACR) 1982

1. Eritema malar

fijo

plano

Eminencias malares

Respeta pliegue nasolabial

2. Lupus discoide

Placas eritematosas elevadas

Con Escamas adherentes queratosicas

3. Fotosensibilidad

Rash cutaneo

4. Ulceras orales

No dolorosa

5. Artritis no erosiva

2 o > articulaciones Dolor Tumefaccin derrame

6. Serositis

pleuritis

pericarditis

7. Afectacin renal
Proteinuria
> 0.5 gr/dia o 3 +

Cilindros hematicos

Glomerulonefritis Lupica

Frecuente 50% Causa mayor de mortalidad

Estudio histologico

Clasificacion glomerulopatia lupica

I. Normal II. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopata). III. Glomerulonefritis focal y segmentaria. IV. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lpica clsica). V. Glomerulopata extramembranosa. VI. Glomerulonefritis esclerosante.
Organizacin mundial de la salud (OMS)

8. Afectacin neurolgica

Convulsiones

Psicosis

9. Alteraciones hematologicas
ANEMIA HEMOLITICA
leucopenia trombocitopenia linfocitopenia

4,000/mm3

100,000/mm3

1,500/mm3

10. Alteraciones inmunologicas

AC Anti DNA nativo anl 1) Nivel srico anl de AC anticardiolipina IgG IgM 2) Pba (+) para anticoagulante lupico 3) Pba serologica para sifilis falso (+) x 6 meses

AC Anti sm AC antifosfolipidos (+)

11. Anticuerpos antinucleares

TITULO ANL POR INMUNOFLUORESCENCIA

ESTUDIOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO
AINES En manifestac. musculosquelticas o serositis leves ANTIPALDICOS: En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica. H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis mx. 6,5 mg/kg/da. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.

 CORTICOIDES Terapia inicial En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alterac. hematolgicas, exantemas): dosis bajas: 0,5 mg/kg/da de prednisona o equivalente preferiblemente en una dosis matutina.

 En manifestaciones graves pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica): dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.

 En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulm., afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg mx. 1 gr en 3 das consecutivos

 CORTICOTERAPIA EN DESCENSO Y DE MANTENIMIENTO Terapia inicial: mantenerse x 4-8 semanas. Mejora clinica y de los parmetros analticos y serolgicos: iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorizacin para evitar recadas.

Inmunosupresores Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/da Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/da IV: 500-1000 mg/m2/mes

PRONOSTICO
La supervivencia de los pacientes con LES ha mejorado de forma notable en los ltimos 20 aos. As, se ha pasado de una supervivencia de menos del 50% a los 5 aos a alcanzar casi el 90%.