Tetraloga de Fallot

Es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianticos.

Consecuencias de esta desviacin:

Obstruccin del tracto de salida del ventrculo

derecho(estenosis pulmonar) Comunicacin interventricular(CIV) Dextroposicion de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular Hipertrofia del ventrculo derecho

Fisiopatologa
La vlvula propiamente dicha suele ser bicspide y algunas veces el nico punto de estenosis. Lo mas frecuente es encontrar hipertrofia del musculo subpulmonar o infundibular lo que contribuye a estenosis supravalvular y da lugar a una cavidad infundibular de diversos tamaos.

Fisiopatologa
Cuando el tracto de salida del ventrculo derecho esta completamente obstruido (atresia pulmonar) la anatoma de las ramas de la arteria pulmonar varia y un segmento de la arteria pulmonar se continua con el tracto de salida del ventrculo derecho, el segmento puede estar separado por una vlvula fibrosa, pero imperforada, o puede faltar el segmento de la arteria pulmonar por completo.

Fisiopatologa
Cuando las ramas de la arteria pulmonar son continuas el flujo pulmonar llega de un conducto arterioso persistente y de las arterias colaterales o aortopulmonares principales.

Fisiopatologa
El retorno venoso sistemico a la aurcula y al ventrculo derecho es normal. Cuando el ventrculo derecho se contrae en presencia de una estenosis pulmonar la sangre se desva atraves de la CIV hacia la aorta. Como consecuencia hay cianosis y desaturacin arterial persistente. Cuando hay restriccin del flujo sanguneo pulmonar la circulacin colateral procedente de las arterias bronquiales lo complementan, y en el recin nacido un CAP.

Manifestaciones Clnicas
Obstruccin leve: Insuficiencia cardiaca debida al corto circuito ventricular izquierda a derecha. Cianosis tarda en labios y dedos de pies y manos.
Obstruccin grave: Cianosis inmediata Escleras grisceas Acropaquias de pies y manos Disnea

Ataque hipercianotico paroxstico: taquipnea, inquietud, respiraciones entre cortadas, sncope, predominio en las maanas Medidas: Colocar al nio sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho. Oxigeno Morfina SC 0.2 mg/kg. Bicarbonato de sodio si la crisis es grave y el nio no responde con lo anterior.

Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar

Es la forma mas extrema.

La vlvula pulmonar es atresica o ausente y el tronco

pulmonar es atresico o hipoplasico. Todo el gasto del ventrculo derecho es bombeado a la aorta

Manifestaciones clnicas
Cianosis

Insuficiencia cardiaca

Diagnostico
Rx de trax: corazn pequeo o grande. ECG: cabalgamiento de la aorta, pared del ventrculo derecho gruesa. Doppler: ausencia de flujo antergrado a travs de la vlvula pulmonar Tx: Qx

Atresia Pulmonar con Tabique Interventricular Integro

Fisiopatologa Hay estenosis de la vlvula tricspide. Ventrculo derecho es hipertrfico No hay salida del ventrculo derecho porque la vlvula pulmonar es atresica, toda la sangre que entra al ventrculo derecho regresa a la aurcula derecha a travs de la insuficiencia tricuspidia. La sangre va de derecha a izquierda a travs del agujero oval, alcanza aurcula izquierda donde se mezcla con sangre que viene de los pulmones. La nica fuente de flujo sanguneo pulmonar es el conducto arterioso permeable. La saturacin aortica y pulmonar de oxigeno es igual .

Manifestaciones Clnicas
Cianosis intensa
Dificultad respiratoria Segundo ruido cardiaco nico y fuerte

No soplos
Tratamiento

Infusin de prostaglandina E1 Valvulotomia

Atresia Tricuspidea
Fisiopatologa No existe ninguna salida desde la aurcula derecha hacia ventrculo derecho, todo el retorno venoso sistmico entra al lado izquierdo del corazn por medio del agujero oval o de una comunicacin interauricular asociada. La sangre que viene del ventrculo izquierdo pasa al ventrculo derecho a travs de una CIV.

Manifestaciones Clnicas
Cianosis evidente desde el nacimiento

Impulso apical del ventrculo izquierdo

Soplo holosistlico en borde esternal izquierdo En pacientes mayores: policitemia, fatiga fcil, disnea de

esfuerzo, hipoxia.

Tratamiento
Infusin de prostaglandina E1 IV hasta realizar ciruga Anastomosis entre la vena cava superior y arterias pulmonares (derivacin bidireccional de Glenn)

Ventrculo derecho de doble salida con Estenosis Pulmonar

Se caracteriza por el nacimiento de la aorta y arteria pulmonar en el ventrculo derecho, la salida desde el ventrculo izquierdo es una CIV que comunica con el ventrculo derecho. Las vlvulas mitral y aortica estn separadas por musculo liso. Se considera dentro de la tetraloga de Fallot.

Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

Fisiopatologa Hay un desplazamiento inferior de una vlvula tricspide anmala hacia el ventrculo derecho. El ventrculo derecho esta dividido en dos partes.

Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

La aurcula derecha es grande, y la vlvula tricspide regurgitante. La sangre de la aurcula derecha se desva de derecha a izquierda a travs de una CIA o agujero oval permeable hacia la aurcula izquierda. En la aurcula izquierda la sangre desoxigenada se mezcla con sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar, entra al ventrculo izquierdo y es bombeada a la aorta.

Manifestaciones clnicas
Cansancio
Palpitaciones Arritmias cardiacas

Cianosis y Policitemia debido a la presencia de un

cortocircuito de derecha a izquierda a travs del agujero oval. PVC normal o aumentada Soplo holosistlico Galope Soplo diastlico Cardiomegalia masiva

D-Transposicin de las grandes arterias

Fisiopatologa La aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar del ventrculo izquierdo la sangre desaturada entre la aurcula derecha, pasa a travs de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho y es bombeada hacia la aorta transpuesta con la consiguiente desaturacion de la sangre de la aorta. La sangre venosa pulmonar saturada pasa a la AI a travs de la vlvula mitral, llega al VI y finalmente al pulmn a travs de la arteria pulmonar transpuesta.

D-Transposicin de las grandes arterias

La sangre se desva a travs del agujero oval y el conducto arterioso persistente. La sangre se desva de izquierda a derecha o bidireccional a travs del agujero oval.

D-Transposicin de las grandes arterias con tabique interventricular integro

Antes del nacimiento la oxigenacin del feto es casi normal, pero tras el nacimiento cuando el conducto comienza a cerrarse, la mnima mezcla de sangre pulmonar y sistmica a travs del agujero oval permeable suele ser insuficiente lo que produce hipoxemia grave.

Manifestaciones clnicas
Cianosis

Taquipnea
Hipoxemia Acidosis Soplos sistlicos suaves

Fisiopatologa Hay una mezcla completa del retorno venoso sistmico y pulmonar en el interior del corazn lo que produce cianosis. El corazn no tiene conexiones venosas directas con la aurcula izquierda. Las venas pulmonares drenan directamente en la aurcula derecha, seno coronario o vena cava superior a travs de una vena vertical, o por debajo del diafragma en una vena descendente que entra en la cava inferior.

Retorno venoso pulmonar anmalo completo

Hay mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en la aurcula derecha que pasa al ventrculo derecho y arteria pulmonar a travs de CIA o agujero oval permeable a aurcula izquierda.

Manifestaciones clnicas
Cianosis Leve Taquipnea Insuficiencia cardiaca

Soplos sistlicos
Galope

Tratamiento

Quirrgico

Tronco Arterioso
Un nico tronco arterial que nace del corazn y nutre la circulacin sistmica, pulmonar y coronaria. Existe una CIV y el tronco se sita sobre la comunicacin y recibe sangre de ambos ventrculos

Posiciones anmalas del corazn sndromes de Heterotaxia (Asplenia, Poliesplenia)

Situs Solitus
Situs inverso: AI en lado derecho y AD en lado

izquierdo Situs indeterminado:

Sndrome de asplenia Sndrome de poliesplenia

Posiciones anmalas del corazn sndromes de Heterotaxia (Asplenia, Poliesplenia) Sndrome de asplenia:
Isomerismo derecho o aspecto derecho bilateral asociado con un hgado en posicin central, ausencia de vaso y los 2 pulmones morfolgicamente derechos.

Posiciones anmalas del corazn sndromes de Heterotaxia (Asplenia, Poliesplenia)

Sndrome de poliesplenia:
Isomerismo izquierdo o aspecto izquierdo bilateral que se asocia a mltiples bazos de pequeo tamao, ausencia de la porcin intrahepatica de la vena cava inferior y morfologa izquierda de ambos pulmones.

Los sndromes de Heterotaxia se asocian con las siguientes cardiopatas congnitas graves: CIA CIV Comunicacin Aurcula Ventricular Estenosis o Atresia Pulmonar Retorno venoso sistmico o pulmonar anmalo