DOENA PULMONAR OBSTRUTIVA CRNICA (DPOC) E DOENA PULMONAR RESTRITIVA

FISIOTERAPIA - FMRPUSP
PAULO EVORA

Principais Insuficincias Respiratrias

Asma, Bronquite e Enfisema (DPOCs) Pneumonia, Sarcoidose, Mucoviscidose
(Restritivas)

Fibrose Cstica, HPA, Enfisema crnico

(Mistas)

Causas de mortalidade nos EUA em 1998

Causas de Morte
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Doena cardaca Cncer Doena cerebrovascular Doenas respiratrias (DPOC) Acidentes Pneumonia e influenza Diabetes Suicdio Nefrite Doena heptica crnica Outras causas Nmero 724.269 538.947 158.060 114.381 94.828 93.207 64.574 29.264 26.295 24.936 469.314

Variao percentual da taxa de mortalidade ajustada para a idade nos EUA entre 1965 e 1998
Proporo da taxa de 1965
3 . 3,0 0 2 . 2,5 5 2 .0 2,0 1 . 1,5 5 1 . 1,0 0 0 . 0,5 5 0 .0 0

Doena coronariana

AVC

Outras doenas cardiovasculares

DPOC

Outras causas

59% 1965 - 1998

64% 1965 - 1998

35% 1965 - 1998

+163% 1965 - 1998

7% 1965 - 1998

Prevalncia da DPOC - 1990

Masculino/1000
n n n n n n n n

Feminino/1000 3,79 3,45 3,44 23,70 1,79 2,49 2,72 2,83 7,33

Pases desenvolvidos 6,98 Economias anteriormente socialistas 7,35 ndia 4,38 China 26,20 Outros da sia e Ilhas 2,89 frica sub-saariana 4,41 Amrica Latina e Caribe 3,36 Pases em desenvolvimento do norte da frica e do Oriente Mdio 2,69 Mundial 9,34

* Murray & Lopez, 1996

Patognese da DPOC
AGENTE NOCIVO
(fumaa de cigarro, poluentes, agentes ocupacionais)
Fatores genticos Infeces respiratrias Outros

DPOC

Partculas e gases nocivos

Fatores individuais

Inflamao
Anti-oxidantes

Anti-proteinases

Stress oxidativo

Proteinases
Mecanismos de reparo

Patologia da DPOC

INFLAMAO

Doena das pequenas vias areas

Inflamao das vias areas Remodelamento das vias areas

Destruio do parnquima
Ruptura das ligaes alveolares Reduo do recolhimento elstico

LIMITAO AO FLUXO AREO

DOENA PULMONAR OBSTRUTIVA CRNICA (DPOC)

DPOC o termo usado para descrever uma obstruo

das vias areas devido bronquite crnica ou ao enfisema pulmonar

Apesar do substrato antomo-patolgico dessas

doenas ser diferente, elas so estudadas, do ponto de vista teraputico, como uma nica entidade.

Isto decorre do fato de que habitualmente essas duas

molstias esto presentes no mesmo pacientes, podendo predominar os sintomas de uma ou outra.

O grau de obstruo das vias areas e a quantidade de

tecido danificado determinam a severidade da doena.

DPOC
A DPOC, agrupada com a asma, representa a 4
80% dos doentes por DPOC tiveram exposio
significativa fumaa do cigarro.
sofrem de DPOC nos EUA. que chegue a 30 milhes. maior causa de morte nos EUA, com 90.000 mortes anuais.

Hoje, existem 16 milhes de pacientes que

Somando os casos subdiagnosticados estima-se

Em 1993, os custos hospitalares foram de US$
14,7 mi.

DISTRBIOS ASSOCIADOS A OBSTRUO DO FLUXO AREO

ENFISEMA

BRONQUITE CRNICA

BRONQUITE CRNICA

FUNO PULMONAR

DPOC

RADIOGRAFIA PULMONAR

DPOC

READAPTAES

MANIFESTAES CLNICAS

MANIFESTAES CLNICAS

MANIFESTAES CLNICAS

MANIFESTAES CLNICAS

MANIFESTAES CLNICAS

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO
ESPIROMETRIA

EXAMES RADIOLGICOS

DIAGNSTICO

EXAMES RADIOLGICOS

DIAGNSTICO

EXAMES RADIOLGICOS

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO
TOMOGRAFIA

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

PROGNSTICO

PROGNSTICO

PROGNSTICO

Fisioterapia CardioRespiratria
Tratamento Ambulatorial:
Manobras desobstrutivas Manobras desinsuflativas Manobras reexpansivas

Tratamento Hospitalar:
Utilizao de equipamentos para ditar o ritmo respiratrio ou para desobstruir as vias areas.

Fisioterapia Cardio-Respiratria
EQUIPAMENTOS

Doenas pulmonares intersticiais

Distrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar idioptica

Sarcoidose

As doenas pulmonares intersticiais (DIP) constituem um grupo heterogneo de situaes que levam a um acometimento difuso dos pulmes, com inflamao e progressiva cicatrizao. Apresentam em comum manifestaes clnicas, radiolgicas, funcionais e histolgicas. Apesar das principais alteraes acometerem o tecido de sustentao pulmonar (interstcio) a arquitetura alveolar e das vias areas esto freqentemente alteradas.

Fibrose pulmonar idioptica

Definio: FPI uma doena intersticial crnica e progressiva (restrita ao pulmo) de causa desconhecida, caracterizando-se por uma infiltrao celular inflamatria crnica e variveis graus de fibrose interticial. Epidemiologia: dados epidemiolgicos so raros na literatura nacional, variando de 320 casos por 100.000 habitantes

Fibrose pulmonar idioptica

Quadro clnico: acomete homens/mulheres (igual proporo), raa branca e na faixa etria 50-60 anos. A apresentao insidiosa, normalmente com mais de 06 meses antes do diagnstico, com dispnia progressiva e tosse seca. No exame fsico: Presena de estertores crepitantes tipo (velcro) em bases Baqueteamento / hipocratismo digital Taquipnia Sinais de hipertenso pulmonar (O bito ocorre cerca de 05 anos aps o incio dos sintomas e 02 anos aps diagnstico)

Fibrose pulmonar idioptica

Patogenia / fisiopatologia

Bipsia pulmo revela distoro e fibrose, com desnudamento e soluo de continuidade na membrana basal, substituio de pneumcitos tipo I por tipo II, perda de capilares e edema intersticial.
Agresso inicial: Formao complexos imunes produo de imunoglobulinas (cels. B) ao contra elementos pulmonares ativao macrfagos alveolares (liberao de fatores quimiotticos p/neutrlitos= liberao de radicais oxignio e proteases).

Imagem

RX trax (infiltrado reticular difusos mas com predomnio nas periferias e bases).

Tomografia do trax (leses sub pleurais e inferiores) c/ presena de bronquiectasias de trao e faveolamento. Presena de regies vidro despolido= reas de maior celularidade /atividade)

Funo pulmonar
Padro

restritivo (diminuio volumes pulmonares) Reduo capacidade difuso do monxido de carbono Desaturao durante o exerccio.

Lavado bronco alveolar:

Alveolite (aumento expressivo de cels. Inflamatrias) Predomnio meutrfilos/ eosinfilos: pior prognstico (menor resposta teraputica) Predomnio de linfcitos: melhor prognstico (inflamao moderada e faveolamento pulmonar pouco intenso)

Diagnstico
1.
2.

Quadro clnico, funcional, tomogrfico e bipsia pulmonar. Diagnstico de excluso: excludos outras DIP, funo pulmonar, tomografia, LBA (excluindo outra DIP), idade > 50 anos, estertores velcroe incio insidioso (> 3 meses)

Tratamento

No existem evidncias de tratamento efetivo, os consensos preconizam teraputica combinada (corticide + imunosupressor)
Prednisona: 0,5 mg/kg dia (4 semanas)/ 0,25 mg/kg

dia (8 semanas)/ 0,125 mg/kg dia Azatioprina: 2-3 mg/kg dia (max. 150 mg/dia) Ou Ciclofosfamida: 2 mg/kg dia ( max. 150 mg/dia) manter por 6 meses, reavaliar (melhora clinica/ funo pulmonar/ TC) manter tratamento c/reavaliao a cada 06 meses.

Sacoidose

Definio: doena granulomatosa multisistmica de etiologia desconhecida, mais comumente atingindo pessoas jovens e apresentando habitualmente adenopatias hilares bilaterais, infiltrao pulmonar e leses cutneas ou oculares. Epidemiologia: acomete o adulto jovem (20-40 anos), c/predominncia em mulheres e da raa negra. Etiologia desconhecida (hiptese de relao c/ tuberculose).

Patogenia/ patologia
Estmulo externo vias areas (resposta imunolgica paradoxal) resposta intensa nvel pulmonar (imunidade celular aumento dos linfcitos T nvel pulmonar com depresso da imunidade celular tecidos e sangue perifricos = anergia dos testes cutneos tardios (PPD)).

Estudos de populaes celulares no LBA evidenciam que a sarcoidose ativa pode iniciar-se como uma alveolite linfocitica (grande aumento de linfcitos T ativados e macrfagos). Sendo que a reao CD4/CD8 pulmonar de 1,8:1, nesses casos pode elevar-se de 10:1 ou mais.

Patogenia/ patologia
No

quadro histolgico usualmente se encontra granuloma de cels. Epiteliides sem necrose caseosa (granuloma sarcide). A maior parte dos granulomas regridem sem sequelas, mas quando ocorre evoluo desfavorvel ocorre proliferao de fibras reticulares c/hialinizao e fibrose.

Quadro clnico

Doena multisistmica podendo comprometer simultaneamente vrios rgos e ter as mais variadas manifestaes clnicas. Sintomas gerais: febre, fadiga e perda de peso. Sarcoidose torcica: alteraes presentes em mais de 90% dos casos podendo apresentar tosse seca, dispnia e dor torcica. O envolvimento pulmonar classificado em 05 tipos radiolgicos:

Tipo zero (5 a 10% casos): RX trax normal e aparentemente s h doena extratorcica. Tipo I (40 a 60% casos): linfadenomegalia hilar bilateral Forma mais freqente da doena, paciente c/poucas manifestaes ou assintomtico. Tipo II (25 a 35% casos): associao de linfadenomegalia hilar bilateral + infiltrado pulmonar (prefere os 1/3 mdios e peri hilares).

Tipo III (5 a 15% casos): alteraes exclusivas do parnquima pulmonar. Envolvimento pulmonar difuso e bilateral, podendo evoluir p/fibrose pulmonar (sarcoidose progressiva). Sarcoidose extra-torcica:
Sistema linfide: 1/3 pacientes c/linfonodos perifricos

palpveis. Corao: 5% apresentam envolvimento sistmico (arritmias, bloqueios e morte sbita). Pele: 25% apresentam eritema nodoso ou outras alteraes. Ocular: uvete (mais freqente). Endocrina: hipercalemia (2-10%) e hipercalciria (30%) Renal: nefrocalcinose, calculose renal e insuficincia renal.

Diagnstico
1. 2. 3.

4.
5.

Histria e exame fsico: exame ateno p/os locais mais acometidos (pulmes, pele e olhos) Radiografia Trax Avaliao da imunidade celular (teste tuberculnico) Pesquisa BAAR/fungos no escarro Calcemia e calciria de 24hs.

Diagnstico
Prova funo pulmonar 7. Eletrocardiograma 8. Bipsia (principal mtodo diagnstico) 9. Teste de KVEIM: injeo intradrmica de soluo salina contendo tecido humano sarcide (bao ou gnglios) leitura 3-6 semanas 10. Lavado bronco alveolar: CD4/CD8 (4:1) Bipsia transbrnquica: granulomas no caseosos/ valor preditivo positivo (100%)
6.

Tratamento

Tratamento sistmico indicado quando h comprometimento cardaco, neurolgico, ocular ou hipercalcemia. A leso pulmonar deve ser tratada quando:
Sintomas respiratrios Alterao funcional significativa e progressiva Sinais de fibrose pulmonar ou ausncia remisso

espontnea

Tratamento

Prednisona: 20-40 mg/dia (0,5 mg/kg/dia) 2-3 meses 5-10 mg/dia (12 meses) ou 40mg de prednisona (dias alternados, a cada 3 meses pode ser reduzido 10 mg de cada dose). Casos de intolerncia ao corticide ou ausncia de resposta:
METOTREXATE (10-25 mg/semana) AZATIOPRINA (50-200 mg/dia) HIDROXICLOROQUINA (200-400 mg/dia)

Principais Insuficincias Respiratrias

Asma, Bronquite e Enfisema (DPOCs) Pneumonia, Sarcoidose, Mucoviscidose
(Restritivas)

Fibrose Cstica, HPA, Enfisema crnico

(Mistas)

Principais Insuficincias Respiratrias Restritivas

Pneumonia Sarcoidose Mucoviscidose

Fibrose pulmonar idioptica

Sarcoidose

Definio: FPI uma doena intersticial crnica e progressiva (restrita ao pulmo) de causa desconhecida, caracterizando-se por uma infiltrao celular inflamatria crnica e variveis graus de fibrose interticial.
Epidemiologia: dados epidemiolgicos so raros na literatura nacional, variando de 3-20 casos por 100.000 habitantes

Fibrose pulmonar idioptica

Quadro clnico: acomete homens/mulheres (igual proporo), raa branca e na faixa etria 50-60 anos. A apresentao insidiosa, normalmente com mais de 06 meses antes do diagnstico, com dispnia progressiva e tosse seca. No exame fsico: Presena de estertores crepitantes tipo (velcro) em bases Baqueteamento / hipocratismo digital Taquipnia Sinais de hipertenso pulmonar (O bito ocorre cerca de 05 anos aps o incio dos sintomas e 02 anos aps diagnstico)

Fibrose Cstica Pulmonar

uma doena que afeta todas as glndulas excrinas ,
causada por uma anormalidade gentica que afeta o transporte de cloreto e sdio , e no pulmo ocorre bronquiectasias e bronquiolite . O principal rgo atingido o pncreas . A bronquiectasia ocorre devido as secrees excessivas das glndulas mucosas hipertrofiadas , a atividade ciliar tambm esta prejudicada , apresentando tamponamento mucoso das pequenas vias areas e infeco crnica . Os sintomas respiratrios incluem : tosse produtiva , infeces frequentes e tolerncia diminuda ao exerccio , baqueteamento digital , presena de estertores bolhosos e roncos .

Principais Insuficincias Respiratrias Mistas

Enfisema crnico
Fibrose Cstica HPA

Fisioterapia Cardio-Respiratria
Tratamento Ambulatorial:
Manobras desobstrutivas Manobras desinsuflativas Manobras reexpansivas

Tratamento Hospitalar:
Utilizao de equipamentos para ditar o

ritmo respiratrio ou para desobstruir as vias areas.

Fisioterapia Cardio-Respiratria
EQUIPAMENTOS