SNDROME DE CHURGSTRAUSS

Myriam Jeanette Crdenas Snchez

Definicin

Angetis y granulomatosis alrgicas Caractersticas

Asma Eosinofilia

hstica y perifrica Granulomas extravasculares Vasculitis

Incidencia y prevalencia

Enfermedad rara 2.4 casos/milln de habitantes/ao Edad promedio: 48 aos

Mujeres: ms frecuente
Relacin

1.2:1

Patogenia
Etiologa desconocida Asociacin con: Trastornos alrgicos y atpicos

Asma Rinitis alrgica Poliposis nasal

ANCA

Papel etiopatognico no muy claro

Inhibidores de la lipoxigenasa y Antagonistas del receptor tipo 1 del cisteinil leucotrieno

CSS ocurre en sujetos asmticos con este tratamiento

Manifestaciones Clnicas
3 Fases: Prodrmica Manifestaciones alrgicas Atopia, rinitis, poliposis nasal, asma

Eosinoflica Infiltrados tisulares Eosinofilia en sangre perifrica Vascultica Vasculitis en rganos diana

Manifestaciones Clnicas
Pulmones Asma Infiltrados pulmonares

Uni/bilaterales Migratorios y fugaces Ceden con esteroides o espontneamente

Derrames pleurales Hemorragia pulmonar

Sistema Nervioso Afectacin neurolgica perifrica Mononeuritis mltiple Polineuropata asimtrica

Manifestaciones Clnicas
Renal Glomerulonefritis pauciinmune necrosante con formacin de semilunas Tracto urinario inferior

Prstata

Piel Prpura Ndulos cutneos y subcutneos

Manifestaciones clnicas
GI

Diarrea Dolor Hemorragia

Corazn Ndulos granulomatosos en epicardio Disfuncin ventricular Insuficiencia cardaca congestiva

Ocular Conjuntivitis Epiescleritis Ulceraciones cornales

Anatoma Patolgica

Vasculitis necrosante

Arterias musculares de pequeo y mediano calibres Capilares, venas y vnulas

Infiltracin tisular eosinfila

Predileccin por: Pulmones, piel, apto. cardiovascular Riones, SNP, aparato digestivo

Granulomas extravasculares

Centro eosinfilo

Inflamacin granulomatosa y eosinfilos con destruccin de la pared (flecha) de una arteria muscular de tamao mediano, en un paciente con Sndrome de Churg-Strauss

Laboratorio

Eosinofilia

> 1500 clulas/ml

IgE srica elevada ANCA

48% positivos MPO-ANCA (antimieloperoxidasa)

Diagnstico
Criterios de Clasificacin del Colegio Americano de Reumatologa (ACR 1990) para el sndrome de ChurgStrauss 1. Asma

2. Eosinofilia superior al 10% 3. Neuropata perifrica (Polineuropata o Mononeuritis mltiple) 4. Infiltrados pulmonares cambiantes 5. Afectacin de senos paranasales 6. o ms criteros :vasos con eosinfilos extravasculares 4 Biopsia con Especificidad 99.7 % Sensibilidad 85%

Diagnstico diferencial
Poliangitis Antecedentes alrgicos Asma Eosinofilia Clnica extrapulmonar GW Neumona Sndrome eosinfila crnica hipereosinfilo

Vasculitis
Granulomas No respuesta a esteroides

Pronstico
Tasa de supervivencia a 5 aos 78.9% Evolucin desfavorable: Azotemia Creatinina >1.58 mg/dl Proteinuria >1g/da Afectacin GI, miocardio, SNC

Tratamiento
Ciclofosfamida

Metotrexato Una vez por semana

2mg/kg/da VO

Primer semana 0.3 mg/kg VO Segunda semana 2.5mg 25 mg

Prednisona

1mg/kg/da

Diario por 1 mes

Durante 2 aos y se va reduciendo

Alternar das

Disminuir dosis
Interrupcin de frmaco

cido Flico

A los 6 meses

1mg/ da

GRACIAS