SINDROME CONVULSIVO EN PEDIATRIA PONENTE: SANCHEZ MOLERO JHON

Sndrome convulsivo
Es una descarga sincrnica excesiva de un grupo neuronal que dependiendo de su localizacin se manifiesta con sintomatologa motora, sensitiva, autonmica o de carcter psquico, con o sin prdida de conciencia
Es una crisis aguda de contraccin muscular involuntaria del musculo estriado; localizado, generalizado; tnico, clnico, tnico-clnico, secundario a una descarga neuronal. Puede acompaerse de sintomatologa sensorial, coductual cognitiva. Es una descarga paroxstica involuntaria de las neuronas corticales.

CRISIS: Alteracin sbita de la funcin motora, social cognitiva causada por una alteracin elctrica del cerebro.

CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta de un insulto al SNC en asociacin con un insulto sistmico severo.
CRISIS NO PROVOCADA: Ocurre en ausencia de un insulto. Puede ser un evento aislado puede ser manifestacin de una epilepsia. EPILEPSIA: Condicin caracterizada por 2 o mas crisis primarias con un intervalo de tiempo superior a 24 horas. ESTADO EPILEPTICO: Crisis convulsiva prolongada mayor de 30min. repeticin de al menos 2 crisis sin recuperacin de la conciencia entre las mismas.

ETIOLOGIA
Convulsin febril Primera crisis provocada y no provocada Epilepsias benignas de la infancia Status epilptico Epilepsia refractaria en nios

CONVULSION FEBRIL
La convulsin febril es una crisis convulsiva, que ocurre coincidiendo con la ebre, en nios menores de 5 aos sin datos de infeccin intracraneal.

En la actualidad, todava se cita la denicin del National Institutes of Health (NIH) Consensus Conference de 1980, que considera la CF: un evento en la infancia o la niez que, por lo general, ocurre entre los 3 meses y 5 aos de edad, asociado con ebre, pero sin evidencia de infeccin intracraneal o causa denida.
http://www.sepeap.org/secciones/documentos/pdf/1324041998_Ped%20Int%20X V-9.pdf

 En 1993, la International League Against Epilepsy dene la CF como: una convulsin asociada a una enfermedad febril, en ausencia de una infeccin del Sistema Nervioso Central (SNC) o de un desequilibrio electroltico, en nios mayores de un mes de edad, sin antecedente de convulsiones neonatales ni crisis epilpticas no provocadas, sin criterios para diagnstico de otras crisis agudas sintomticas. Grupo de edad 6 meses 6 aos
http://www.sepeap.org/secciones/documentos/pdf/1324041998_Ped%20Int%20X V-9.pdf

Etiologa-fisiopatologia
El principal factor determinante es la predisposicin gentica. La fiebre es el factor desencadenante que siempre est presente, que acta sobre un cerebro inmaduro, en unos lmites de edad concretos, en el que pueden inuir otros factores no bien delimitados.

Factores genticos Fiebre Edad Infecciones, Vacunas, Lesiones hipocampo

 Caractersticas: Ocurren en las primeras 24hrs. del episodio febril y en el 25% de los casos son la 1ra manifestacin de la enf.febril. La mayora de los nios presenta en el momento de la convulsin T entre 38 y 41C Suelen ser de cualquier tipo pero generalmente son tnicoclnico, generalizadas, de corta duracin y rpida recuperacin del estado de conciencia

Causas ms frecuentes: IRA Clasificacin Simple (72%) 3m-5 15min, incluido post-ictal Crisis t-c generalizadas Ex. Neurolgico N despus de la crisis Historia familiar de convulsin febril Historia familiar negativa a epilepsia

VIRALES Infecciones del tracto respiratorio superior Rosola Virus Influenza tipo A Gastroenteritis

BACTERIANAS Otitis media

Inmunizaciones MMR DPT

Complejas (27%) Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor Ex. Neurolgico anormal posterior a la crisis Historia familiar de epilepsia Convulsin de inicio focal mayor de 15min de duracin, incluido el estado post-ictal Recurrentes (45%) Ms de una crisis en diferente episodio febril

Tratamiento
1. 2. 3. 4. 5. Mantener va area permeable Canalizar vena perifrica Diazepam: 0.3mg/Kg/dosis EV (intrarrectal sin diluir 0.51mg/Kg/dosis) Si en 5min la crisis no ha cedido aplicar una dosis adicional de Diazepam 0.5mg/Kg intrarrectal EV (Dosis mx. de 23mg/Kg) Si no se controla el status, aplicar fenobarbital fenitona 1520mg/Kg/dosis EV hasta un mximo de 3 dosis.

PRONOSTICO

A largo plazo es excelente, A recurrencia de una ms crisis febriles ocurre hasta en un 30 a 40% de los casos No existe evidencia que el tratamiento profilctico de anticonvulsivantes prevenga la presencia de epilepsia posterior.

Evaluacin de la primera crisis

La evaluacin de la primera crisis en un lactante o nio durante una posible crisis o poco despus de la misma debe incluir :
Valoracin va respiratoria

Concentracin de Glucosa

La ventilacin

Presin arterial

Funcin Cardiaca

Temperatura

PRIMERA CRISIS PROVOCADA Y NO PROVOCADA

La primera crisis es un evento de aparicin sbita con manifestaciones motoras, sensitivas, psquicas originadas por una alteracin elctrica en el cerebro. Se clasifican en: Generalizadas Parciales simples Parciales complejas

Crisis provocada (0.5-1%): ocurre como rpta a un insulto al SNC ( TEC, infeccin, Ictus) por insulto sistmico severo (uremia, ,hipoglucemia, txicos). Dficit neurolgico posterior al evento, EEG anormal y lesin cortical constatada por neuroimgenes Crisis no provocada: ocurren en ausencia de un insulto sistmico agudo del cerebro, puede ser un evento aislado la primera manifestacin de una epilepsia sin causa (idioptica) de causa desconocida. Ms de la mitad de convulsiones corresponden a este tipo.

PRIMERA CRISIS PROVOCADA Y NO PROVOCADA

DIAGNOSTICO Historia clnica Examen fsico y neurolgico Examen de laboratorio ( acorde a la sospecha clnica) EEG (anormal por descargas multifocales generalizadas) TAC simple y/o con contraste para D/C lesin estructural PRONOSTICO Depende de la etiologa

TRATAMIENTO
Mdico general (Recomendacin A): Benzodiazepinas: Diazepam 0.5mg/Kg/dosis EV El uso crnico de anticonvulsivantes debe reservarse para pacientes con riesgo de recurrencia. Crisis generalizadas( Recomendacin A): Valproato sdico 30-60mg/Kg, controles hemticos, transaminasas. Fenobarbital 3-5mg/Kg/da (lactantes y pre-escolares) Fenitona 5-10mg/Kg/da (adolescentes, preferiblemente nios) Crisis parciales (Recomendacin A) Carbamazepina 15-30mg/Kg/da Valproato sdico 30-60mg/Kg/da Recomendacin B: Fenitona 5-10mg/Kg/da

Duracin del tratamiento: una vez que se inicia el manejo con anticonvulsivantes la decisin de suspenderlos depende de los FR (alt. Del neurodesarrollo, convulsin febril compleja inicial, historia familiar de epilepsia). Por lo general se recomienda manejo farmacolgico por 1-2 aos

PRIMERA CRISIS PROVOCADA Y NO PROVOCADA

DIAGNOSTICO Historia clnica Examen fsico y neurolgico Examen de laboratorio ( acorde a la sospecha clnica) EEG (anormal por descargas multifocales generalizadas) TAC simple y/o con contraste para D/C lesin estructural PRONOSTICO Depende de la etiologa

Epilepsias mioclonicas de la infancia

Este trastorno se caracteriza por crisis repetitivas consistentes en contracciones musculares breves y en ocasiones simetricas con perdida del tono corporal y desplome o caida hacia adelante, lo que puede causar lesiones en la cara y boca. Se pueden identificar al menos 5 subgrupos:

MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE: Estas comienzan durante el periodo de lactante y consiten en agrupaciones de movimientos mioclonicos localizados en el cuello, tronco y extremidades. EEG normal, pronostico bueno, con desarrollo normal y desaparicion de las mioclonias hacia los 2 aos de edad. EL tratamiento antiepileptico no esta indicado. EPILEPSIA MIOCLONICA TIPICA DE LA INFANCIA PRECOZ: Edad de inicio 2 aos,aunque limites varian entre los 6 meses y los 4 aos. Pueden aparecer varias veces al dia o el nio puede estar libre de ellas durante semanas. El EEG muestra complejos punta onda rapida a 2.5 Hz o mas con una actividad de base normal en la amyoria de los casos. EPILEPSIAS MIOCLONICAS COMPLEJAS: Trastornos con un pronostico malo, es tipico que aparescan crisis focales o tonicos clonicas generalizadas durante el primer ao de vida que proceden a epilepsia mioclonica Se asocian a infecciones de vias respiratorias superiores y fiebre baja y suelen desencadenar un estatus epileptico

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (SINDROME DE JANZ): Siuele comenzar entre los 12-16 aos , 5% de las epilepsias. Gen identificado cromosoma 6p21. Presentan espasmos mioclonicos al despertar. EEG patron de punta-onda irregular a 4-6 ciclos/segundo que aumenta con al estimulacion luminosa . EPILEPSIA MIOCLONICAS PROGRESIVAS Pronostico grave. Incluye enfermedad de Lafora: se manifiesta en nios 10-18aos con crisis tonico clonicas generalizadas, el retraso mental es un hallasgo caracteristico se manifiesta al cabo de 1 ao tras el inicio de la crisis.

ESPASMOS INFANTILES: Suelen aparecer 4-8 meses caracterizan contracciones simetricas de cuello, tronco y extremidades, 3 tipos: flexores, extensores y mixtos los cuales son los ma frecuentes.

STATUS EPILEPTICO EN NIOS

Crisis epilptica continua intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duracin de 30 min. ms. Status epileptico refractario: status mayor a 60 min, a pesar de haber recibido terapia ptima Clasificacin:

Generalizado

Parcial (focal)

Convulsivo: tnico-clnico No convulsivo: status de ausencia

Status epilptico parcial simple Somatomotor Epilepsia parcial contnua Sensorial Somatosensorial Afsico Status epilptico parcial complejo

No epilptico

STATUS EPILEPTICO EN NIOS

DIAGNOSTICO Historia clnica-examen fsico Anlisis del tipo de status PL TAC RMN EEG PRECIPITANTES Cerebro vascular Cambio de medicacin Anoxia Etanol-droga Metablica Desconocida Fiebre/infeccin Trauma Tumor Infeccin SNC Congnita ETIOLOGIA Idioptico Criptognico Febril Sintomtico agudo Encefalopata progresiva 16 AOS (%) 3.3 19.8 5.3 2.4 8.2 9.3 37.5 3.5 0.7 4.8 7 NIOS (%) 24-39 10-23 20-28 24-20 2-6 16 AOS(%) 25.2 18.9 10.7 12.2 8.8 8.1 4.6 4.6 4.3 4.8 0.8 ADULTOS(%) 24-38 3-17 0-3 40-57 5-15

STATUS EPILEPTICO EN NIOS

TRATAMIENTO DE URGENCIA

ABC de la reanimacin: Posicin adecuada, O2, intubacin, muestra de sangre. Glicemia, T, anticonvulsivantes : Benzodiazpinas: Diazepam Clonazepam Midazolam Accin prolongada: Fenitona Fenobarbital

METAS
1. Asegurar adecuada fx. C-

Resp y O2 cerebral 2. Terminar convulsin tan rpido como sea posible 3. Prevenir recurrencia de crisis 4. Dx y tx inicial de posibles causas de status 5. Corregir disbalance metablico 6. Prevenir complicaciones sistmicas 7. Referencia

ASPECTOS NEUROFISIOLGICOS
Epileptognesis: Requiere la presencia de una poblacin de neuronas epilpticas en sustancias gris de la corteza o del tronco, existencia de desinhibicin, circuitos que permitan la sincronizacin multisinptica y capacidad de propagar las descargas epilpticas para inducir una convulsin clnica por reclutamiento de miles de neuronas que disparan sincrnicamente por perodos prolongados. Neurona Epilptica: Aumento de la excitabilidad elctrica. Capacidad de mantener una descarga paroxstica en forma autnoma. Despolarizacin => Potencial de accin => EEG (Espiga o Punta = Tnico). Hiperpolarizacin => Inhibicin neuronal => EEG (Onda Lenta = Clnico).

.... ASPECTOS NEUROFISIOLGICOS

Cambios Inicos: > K+ EC y Ca++ IC. Procesos de despolarizacin = Ca++ dependientes (generacin y mantenimiento). Convulsin T-C Generalizada: Descarga elctrica focal con propagacin a corteza contra lateral y estructuras subcorticales. Reclutamiento del Tronco Cerebral (Mesencfalo). Estructuras Subcorticales => Circuito excitatorio positivo sobre la corteza (Fase Tnica). Reclutamiento de Neuronas inhibitorias => Circuito negativo peridico (F. Clnica). Hiperpolarizacin => Parlisis Post Ictal de Todd.

ENFOQUE CLNICO
Varias formas clnicas y diferentes orgenes. Parciales: reas especficas de corteza. Parciales Simples : Estado de conciencia preservado. Parciales Complejas : Sensorio alterado. Generalizadas: reas cerebrales ms extensas (periodos de mirada fija vs T-C) Primarias: Idiopticas. Secundarias: Sintomticas o Reactivas.

ENFOQUE CLNICO ESTADOS CLNICOS CONVULSIVOS

1. 2. 3. 4. 5. 6. Aura: Breve. EEG c/espigas u ondas agudas. Epileptognesis primaria. Prdida de Conciencia: Sigue al aura o ictal inicial. EEG complejo Componente T-C: Manifestacin ms frecuente. Localizacin inespecfica. Compromiso global cortical y subcortical. EEG espigas difusas y/o ritmos lentos. Perodo Posictal: Duracin variable. Confirma la convulsin. EEG ritmos lentos difusos o focales. Examen neurolgico alterado en convulsiones recurrentes. Epilepsia crnica y examen neurolgico normal (Tumor cerebral).

... Enfoque Clnico

EEG: diferenciacin de la convulsin. PL: No de rutina. Lactantes menores. TAC Cerebral: Convulsiones recurrentes, rasgos dismrficos, anormalidades focales en el EEG, convulsiones NN, convulsiones parciales simples o complejas. Calcificacin. RMN: Dismorfias corticales, o MAV pequeas

CLASIFICACIN DE CRISIS EPILPTICAS

Crisis Parciales. Simples. Complejas. Secundariamente generalizadas. Generalizadas (convulsivas o no convulsivas). Ausencia (Petit Mal). T-C. Tnicas. Clnicas. Mioclnicas. Atnicas. No clasificadas.

La

primera crisis es un evento de aparicin sbita con manifestaciones motoras, sensitivas, psquicas originadas por una alteracin elctrica en el cerebro. Se clasifican en: Crisis Parciales simples: (sin alteracion de la conciencia) Sintoma mas frecuente es la actividad motora Movimientos clonicos o tonicos asincronicos y tienden a afectar la cara, el cuello y las extremidades. Algunos pacienes presentan un aura (p. ej. Malestar toracico y cefalea) que puede ser la unica manifestacion de la crisis. Dificil de describir aura Sentirse extraos o notar que algo se mueve dentro de ellos La crisis se prolonga durante 10-20 segundos.

 Crisis Parciales complejas (con alteracion de la conciencia) - Puede empezar como CPS c/s aura seguida alteracin conciencia. - Un 1/3 nios pueden tener un aura caracterizado por sensaciones desagradables y vagas, malestar epigastrico o temor. - Los automatismos son una manifestacion frecuente de las CPC en los lactantes y nios, 50-75% casos, estos aparecen despues de la perdida de la conciencia y pueden persistir aunque nio no lo recuerda. - En lactantes: automatismo alimentarios ( movimientos de chupeteo,masticacion o deglucion y salivacion excesiva ) - En nios mayores de edad: automatismo gestuales semivoluntarios, incoordinados.

CRISIS DE AUSENCIA (PETIT MAL)

PETIT MAL
Poco frecuente. Pacientes previamente sanos. Mayormente antes de la pubertad (6 7 aos). Incidencia 1 / 10 000. 8% de las epilepsia infantiles escolares. Predominio femenino. Antecedentes familiares. Factores polignicos (genticos y ambientales).

PETIT MAL
Corta duracin (< 30). Comienzo y fin abrupto, asociadas a breve alteracin de la conciencia. Mantiene la postura y luego contina con sus actividades. Alta frecuencia repetitiva. Tipos: Ausencia simple. Ausencia con leve componente clnico (facial). Ausencia con componente atnico. Ausencia con componente tnico. Ausencia con automatismos (de mano). Ausencia con componente autonmico.

... CARACTERSTICAS
Se repiten muchas veces en el da. Frecuencia influida por factores ambientales. Mecanismo de adaptacin social alterado y trastornos de conducta. Ataques frecuentes => lentificacin del pensamiento. EEG: descargas paroxsticas y sincrnicas de complejos punta/onda a 3 cps, fronto bilateral. Evolucin: Control total de episodios (33 79%). IP al tiempo de duracin del cuadro. Resistencia al tratamiento adecuado. Asociacin con convulsiones T-C generalizada. Aparece entre 10-15 a. Inicio despus de los 8 aos. Mayormente varones. Respuesta inadecuada inicial al anticonvulsivante Tipo de Tratamiento: Drogas antiausencia (Etosuximida)

CONVULSIONES T-C GENERALIZADAS

CONVULSIONES T-C GENERALIZADAS

Manifestacin epilptica ms frecuente en la infancia. De inicio predominante en la pubertad (>11a) Generalizada primaria o secundaria. Puede aparecer solamente aura, proceso tnico o proceso clnico. Al dormir o despertar (o en cualquier hora). Nias pre-pberes: Premenstrual. Factores precipitantes: infeccin, fiebre, fatiga, deprivacin del sueo, disturbios emocionales, hiperventilacin y alcalosis. Tratamiento de eleccin: Ac. Valproico. Suspender el tratamiento despus de 4 aos sin convulsiones y 2 EEG normales. No se suspende si: Inicio de convulsiones > 9 aos. Control difcil de las convulsiones. Dficit neurolgico o psicolgico asociado. EEG con alteraciones paroxsticas o con pocos cambios.

TNICAS
Contraccin muscular sostenida, no vibratoria. Inicio brusco o paulatino. Duracin corta (segundos a un minuto). Trastorno de conciencia y fenmenos vegetativos. Predomino nocturno. Alta frecuencia.

Convulsiones Atnicas
Prdida sbita del tono muscular (cada del cuerpo o solo de la cabeza). Paciente sin fuerzas. No hay respuesta.

CONVULSIONES MIOCLNICAS
Movimiento rpido o sacudida brusca de un grupo de msculos. Tienden a recurrir en grupos (varias veces en un da o durante varios das seguidos)

FRMACOS ANTICONVULSIVANTES

DIAZEPAM
Ansioltico, miorrelajante y anticonvulsivante. Facilita la accin inhibitoria del GABA (mediador qumico de la inhibicin pre y post sinptica. Buena absorcin por VO, inicio de accin a los 15-45. mi < 20 y EV 1-3. Eliminacin renal. Duraccin de la accin es corta. Sedacin, somnolencia, ataxia, vrtigo, hipotensin, trastornos gastrointestinales.

CLONAZEPAM
Vida media ms prolongada. Menor riesgo de recidivas. No se comercializa por va EV en Amrica.

FENITONA
Aprobado por la FDA en 1953, Bloquea la actividad cerebral (reduccin de la conductividad elctrica entre las neuronas, bloqueando los canales de sodio, potasio y calcio sensibles al voltaje), impidiendo las descargas de alta frecuencia. Liposoluble (3-5 v/plasma). Asociada a Etanol y Propilenglicol (quemazn y dolor local, hipotensin, arritmias). Mala solubilidad => cristalizacin IM. RN y < 3m, absorcin VO lenta e incompleta.

AC. VALPROICO
Potenciacin de la inhibicin postsinptica mediada por GABA, inhibe las enzimas que degradan el GABA. Inhibe los canales de Na+ Buena absorcin VO, biodisponibilidad cerca al 100%. La comida retrasa su tiempo de absorcin. Riesgo de hepatotoxicidad en menores de 2 aos con politerapia, errores congnitos del metabolismo, epilepsias graves c/retraso mental y alteraciones cerebrales orgnicas. Metabolismo heptico.

CARBAMACEPINA
Bloquea la entrada de Na+. Inhibe en mayor medida la propagacin de descargas que la actividad del foco. Absorcin lenta e incompleta. De eleccin en epilepsia parcial. Convulsiones T-C-G: igual que fenitona, valproato y fenobarbital. Nuseas, cefaleas, mareos, somnolencia, diplopa e incoordinacin.

VIGABATRINA
Anlogo sinttico del GABA (inhibidor de la degradacin del GABA). Forma enlace convalente irreversible con la GABA transaminasa. Primera eleccin en Sd. De West

GABAPENTINA
Anlogo del GABA, con buena penetracin al SNC.

LAMOTRIGINA
Inhibe los canales de Na+ y Ca++. Inhibe la liberacin de aminocidos excitatorios. Buena absorcin VO.

GRACIAS